Практическое занятие № 1.
Рахит. Этиология, патогенез, клинические особенности, диагностика, лечение, профилактика.
Гипервитаминоз Д. Этиология, патогенез, клинические особенности, диагностика, лечение, и профилактика, неотложная терапия, прогноз.
Спазмофилия. Этиология, патогенез, клинические особенности, диагностика, лечение, и профилактика, неотложная терапия, прогноз.
Рахит — это заболевание, связанное с развитием неправильного обмена минералов, в частности, кальция и фосфора, вследствие чего нарушается правильное формирование скелета, и возникают расстройства функций ряда органов и систем детского организма.
Рахит (греч. Rhachis – хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.
Рахит – одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности нет. Современная статистика учитывает только тяжелые его формы, которые в нашей стране встречаются относительно редко благодаря повышению материального благосостояния и культуры населения, более четкому соблюдению санитарных и гигиенических норм, профилактическим мероприятиям.
Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В начале XX в. рахит отмечали у 50- 80% детей раннего возраста в странах Западной Европы. До 70% детей в России в эти годы также имели рахит. По данным А.И. Рывкина (1985), рахит у детей первого года жизни встречается до 56,5%, по мнению СВ. Мальцева (1987), его распространённость достигает 80%. Наиболее тяжело протекает заболевание у недоношенных детей.
До настоящего времени классический (витамин D-дефицитный) рахит занимает значительное место в структуре заболеваемости детей раннего возраста. В России его частота в последние годы колеблется от 54 до 66%, По данным педиатров г. Москвы, классический рахит в настоящее время встречается у 30% детей раннего возраста. Этот показатель можно считать заниженным, поскольку регистрируются только тяжёлые и среднетяжёлые формы болезни. В развитых странах, где введены специфическая профилактика рахита витамином D и витаминизация продуктов детского питания, тяжёлые формы рахита стали редкостью, но субклинические и рентгенологические его проявления остаются широко распространёнными. Так, во Франции скрытый дефицит витамина D выявлен у 39%, а явные клинические проявления — у 3% детей, поступавших в стационары по поводу различных заболеваний. В северных провинциях Канады гиповитаминоз D обнаружен у 43% обследованных детей. В южных странах, несмотря на достаточную интенсивность ультрафиолетового облучения, рахит остаётся весьма распространённым заболеванием. В Турции рахит выявлялся у 24% детей в возрасте 3-6 мес, хотя введение профилактики витамином D позволило снизить его распространённость до 4%.
Рахит, особенно средней и тяжёлой степени, перенесённый в раннем детстве, может оказать неблагоприятное влияние на последующее развитие детей. У таких детей развиваются нарушение осанки, плоскостопие, уплощение и деформация тазовых костей, кариес, близорукость. Доказана роль рахита в развитии остеопе-ний и остеопороза, которые широко распространены у подростков.
Причины возникновения заболевания
дефицит витамина D, возникающий из-за недостаточного синтеза этого витамина в коже ребенка или низкого содержания витамина D в продуктах, употребляемых ребенком в пищу.
Витамин D синтезируется в коже человека при воздействии на нее ультрафиолетовых лучей. Также витамин D содержится и в продуктах, например, в жире печени трески, яичном желтке, икре, сливочном масле и др.
Биологическая роль витамина D связана с его участием в процессах обмена кальция и фосфора. Метаболиты витамина D ускоряют всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. В этом процессе также участвуют продуцируемый паращитовидными железами паратгормон и кальцитонин – гормон С-клеток щитовидной железы.
Рахит гораздо чаще возникает у детей, получающих искусственное вскармливание, чем у детей, вскармливающихся материнским молоком. Не потому, что молоко содержит витамин D, а потому, что соотношение в женском молоке солей кальция и фосфора оптимально для усвоения ребенком.
Основные физиологические функции витамина D:
• поддержание концентрации кальция в организме на постоянном уровне;
• регуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике, отложение их в костях;
• усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах;
• способствование своевременному достижению пиковой костной массы;
• модулирование физиологических процессов;
• стимуляция иммунитета;
• поддержание мышечного тонуса;
• гормоноподобное действие метаболита витамина D3.
В женском и коровьем молоке витамин D содержится в очень небольших концентрациях, которые не покрывает потребности растущего организма. Вот почему дети раннего возраста нуждаются в дополнительном поступлении витамина D.
Источники витамина D:
• продукты животного происхождения; желтки яиц, сливочное масло, маргарин, молоко, некоторые сорта рыб (треска, тунец, палтус, лосось), печень, рыбий жир. В этих продуктах он представлен в виде витамина D3 (холекаль-циферола);
• продукты растительного происхождения: растительные масла, ростки пшеницы. В этих продуктах он представлен в виде витамина D2 (эргокальциферола).
ПАТОГЕНЕЗ. Дефицит витамина ДЗ или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. В результате развивается гипокальциемия. Гиперкальциемия вызывает гиперфункцию паращитовидных желез, при этом паратгормон мобилизирует выделение кальция из костной ткани, также стимулирует всасывание кальция из ЖКТ, посредством стимуляции гидроксилирования 25(ОН)ДЗ в 1,25(ОН)2ДЗ. Таким образом ликвидируется гипокальциемия, однако паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, по этому развивается гипофосфатемия более ранний признак рахита, чем ги-покальциемия, которая развивается лишь при тяжёлом течении болезни.
Концентрация кальция в сыворотке крови является постоянной величиной и составляет 2,25-2,7 ммоль/л. В норме концентрации кальция и фосфора поддерживаются в соотношении 2:1, что необходимо для правильного формирования скелета. Кальций в крови находится в 2 формах — ионизированной и связанной с белком.
Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой кишки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стимулирует активный метаболит витамина D — l,25-(OH)2-D3. Он необходим наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз для нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина D приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке крови, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реабсорбцию почечными канальцами, а также снижает активность резорбции кальция и фосфора из кости, что может привести к гипокальциемии.
Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови приводит к стимуляции рецепторов паращитовидных желёз, что стимулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона — активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможение синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит мобилизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипо-кальциемии) и образование необызвествлённой кости, что вызывает развитие остеопороза, а затем остеомаляции. Одновременно паратгормон снижает реаб-сорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипофосфатемия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислительных процессов в организме, что сопровождается накоплением недоокисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз также препятствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения при рахите отмечают в метаэпи-физарных зонах костей. Они размягчаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит разрастание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.
В патогенезе рахита большую роль играет нарушение обмена цитрата. Паратгормон тормозит утилизацию цитрата, не влияя на синтез, однако при дефиците витамина Д процесс превращения пирувата в цитрат замедлится в итоге увеличение концентрации цитрата на границе кость-кровь улучшает транспорт кальция из кости в кровь и наоборот. При дефиците витамина Д происходит снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, развивается аминоацидурия, нарушается структура органической матрицы кости коллагена (уменьшается содержание его солерастворимой фракции). С потерей фосфатов и белков уменьшается щелочной резерв крови, развивается ацидоз.
Кальцитонин — мощный антагонист паратгормона. Он снижает количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости, обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.
В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена, важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, поскольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транспорт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения белкового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.
Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита считают:
• нарушение образования холекальциферола в коже;
• нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;
• недостаточное поступление витамина D.
Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание не минерализированного остеоида. Однако в патогенезе развития рахита играет роль не только паратгормон, но также С-клетки щитовидной железы, которые вырабатывают Кальцитонин, а он тормозит рассасывание органический матрицы кости, стимулирует включение кальция в кость. Таким образом это определяет концентрацию кальция и фосфора в крови отдельных больных.
Таким образом, различают такие формы течения рахита: гипокальцийпеническую, фосфопеническую, без изменений концентрации кальция и фосфора.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рахит — заболевание всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифестирует раньше (с конца 1-го мес).
Поражение нервной системы
Функциональные нарушения нервной системы начальные симптомы заболевания. Они проявляются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Клейкий пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение затылка — характерный признак начинающегося рахита.
Важным симптомом со стороны нервной системы является гиперестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспокоится.
При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двигательная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медлительными, затрудняется выработка условных рефлексов. Поражение костной системы
Характерно поражение всего скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при возникновении рахита в первые 3 мес жизни изменения проявляются со стороны костей черепа. При развитии болезни в срок с 3 до 6 мес изменения обнару живаются в костях грудной клетки. При заболевании рахитом детей старше 6 мес поражаются кости конечностей и таза. Отмечают 3 варианта изменения костей:
• остеомаляцию;
• остеоидную гиперплазию;
• остеопороз.
Симптомы остеомаляции
• Поражение костей черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и швов, краниотабес [участки размягчения тела кости черепа (чаще всего поражается затылочная кость)]. Ощущение, получаемое при надавливании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникновению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхности в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.
• Поражение костей грудной клетки. В результате размягчения рёбер формируются гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), искривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина выступает вперёд или западает.
• Поражение костей конечностей. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобретают О- или Х-образную форму.
Проявления остеоидной гиперплазии
• Поражение костей черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылочных бугров.
• Поражение костей грудной клетки. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах (V—VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.
• Поражение костей конечностей. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей жемчуга» на пальцах.
Изменения костной системы при рахите
Голова
Краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже — участков затылочной кости)
Деформация костей черепа Лобные и теменные бугры
Нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями Позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов, склонность к кариесу
Грудная клетка
Деформация ключиц (усиление кривизны)
Рёберные «чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную)
Расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков
Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки Деформация грудины («куриная грудь», «грудь сапожника»)
Верхние конечности
Искривление плечевой кости и костей предплечья
Деформация в области суставов: «браслетки» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев)
Позвоночник
Кифоз в нижней части грудного отдела
Кифоз или лордоз в поясничном отделе
Сколиоз в грудном отделе
Кости таза
Плоский таз
Сужение входа в малый таз
Нижние конечности
Искривление бёдер вперёд и кнаружи
Разнообразные искривления нижних конечностей (0- или Х-деформации, К-образные)
Деформации в области суставов
Мышечная система
Важные проявления рахита — слабость связочного аппарата и гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разболтанности» суставов, что даёт возможность больному производить движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову). Характерна поза больного — он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стенки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц («лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется «рахитический горб».
Нарушение функций других органов и систем
• У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную анемию.
• Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиенальный синдром).
• Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к расстройствам дыхания при рахите П-Ш степени. У детей появляются одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмонии.
• Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые проявляются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональным систолическим шумом.
• В ряде случаев отмечают патологию со стороны пищеварительной и мочевой системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА. По Дулицкому С.О.
1. По периоду болезни:
• начальный период;
• разгара;
• репарации;
• остаточных явлений.
2. По тяжести процесса:
• лёгкая;
• средней тяжести;
• тяжелая
3. По характеру течения:
• острое;
• подострое;
• рецидивирующее.
Клиническая картина рахита
Начальный период
Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство, пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света).
Сон становится поверхностным и тревожным.
Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм.
Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке.
Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией.
Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).
На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов; возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.
Период разгара
Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка.
Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника) или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь).
Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз.
В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда).
Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров,
утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».
На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления.
Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.
Период реконвалесценции
Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.
После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.
II степень (средней тяжести)
III степень (тяжёлая)
В настоящее время почти не встречается. Проявляется значительными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита, заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных навыков. Изменения костной системы имеют характер множественных, отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания черепа, западение переносицы* «олимпийский» лоб, грубая деформация грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выраженные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статических функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, имеются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, органов дыхания. ЖКТ, тяжёлая анемия.
Характер течения рахита
Острое течение
Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, имеющих избыточную массу тела, и часто болеющих детей.
Подострое течение
Медленное развитие заболевания. Отмечают преимущественно симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чётки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Краниотабес не характерен. Чаще встречается после 6 мес у детей повышенного питания и у получивших недостаточное количество витамина D в целях профилактики рахита.
Рецидивирующее течение
Периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахитического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерыванием лечения, наличием сопу-ствующих заболеваний, нерациональным питанием. Характерным рентгенографическим признаком является появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых соответствует числу обострений.
Примеры формулировки диагноза
• Рахит I, начальный период, острое течение.
• Рахит I, период разгара, подострое течение.
• Рахит I, период реконвалесценции, подострое течение.
• Рахит II, период разгара, острое течение.
• Рахит II, период разгара, рецидивирующее течение.
• Рахит III, период разгара, острое течение.
ДИАГНОСТИКА
• Анамнез (факторы риска).
• Клинические данные.
• Лабораторные данные.
• Рентгенологические данные.
Анамнез
• Указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития.
• Недоношенность.
• Высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок.
• Рождение в осенне-зимний период.
• Двойня.
• Раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание.
• Качественная неполноценность питания.
• Данные о плохих материально-бытовых условиях.
• Лечение противосудорожными препаратами.
• Отсутствие специфической профилактики рахита.
Клинические проявления
Выраженность симптомов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.
• Симптомы поражения нервной системы.
Изменение эмоционального статуса:
* пугливость;
* вздрагивания;
* капризность.
Вегетативные расстройства:
* чрезмерная потливость;
* красный дермографизм;
* секреторные и дискинетические расстройства ЖКТ.
Отставание психомоторного развития.
• Симптомы поражения костной системы:
Проявления остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания):
* податливость краёв большого родничка, костей, образующих швы;
* уплощение затылка;
* краниотабес;
* размягчение и податливость рёбер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки — «куриная грудь»);
* «грудь сапожника»;
* О- или Х-образное искривление голеней;
* плоский таз;
* «олимпийский» лоб.
Проявления остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания):
* образование лобных и теменных бугров;
* образование рёберных «чёток»;
* здутие метафизов трубчатых костей предплечий («браслетки»);
* утолщение на фалангах пальцев («нити жемчуга»).
Симптомы гипоплазии костной ткани (нарушенного остеогенеза):
* позднее закрытие родничков и швов;
* нарушение прорезывания зубов (срок, порядок);
* отставание роста трубчатых костей в длину (задержка статомоторных функций);
* несоответствие паспортного возраста биологическому (нарушение сроков окостенения).
Проявления мышечной гипотонии.
Симптом «складного ножа».
Дряблые плечи.
Функциональный кифоз в поясничном отделе.
«Лягушачий живот».
Задержка моторного развития.
Общая двигательная заторможенность.
Вялость.
Поражение других систем органов.
Сердечно-сосудистой.
Дыхательной системы.
ЖКТ.
Нарушение кроветворения и т.д.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови
Гипохромная анемия, редко — тяжёлая анемия ЯкшаТайема. Биохимическое исследование крови:
• диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-ctl- и а2-глобулинемия);
• гипогликемия;
• фазовые изменения концентраций кальция и фосфора;
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• ацидоз.
При активном рахите отмечают:
• снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6-0,8 ммоль/л;
• снижение содержания кальция в плазме крови (общего — до 2 ммоль/л и ионизированного — до 1 ммоль/л);
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• снижение кальцидиола (25-OH-D3) ниже 40 нг/мл;
• снижение кальцитриола [l,25-(OH)2-D3] ниже 10-15 пг/мл;
• гипераминоацидурию более 10 мг/кг;
• гиперфосфатурию до 0,5-1 мл при норме ОД-0,25 мл;
• компенсированный метаболический ацидоз с дефицитом оснований до 5-10 ммоль/л;
• повышение активности перекисного окисления липидов.
Рентгенологическое исследование
В период разгара выявляют
• поражение трабекулярных костей, особенно в эпифизарных зонах:
• нечёткие контуры и разлохмаченность концов зон предварительного обызвествления;
блюдцеобразное расширение метафизов;
• появление зон перестройки (зоны просветления Лоозера) в местах большой нагрузки;
• исчезновение ядер окостенения в эпифизах вследствие потери костной структуры;
• иногда — переломы по типу «зелёной веточки».
В период реконвалесценции в зоне роста костей появляются полосы окостенения, количество которых соответствует числу обострений.
Дифференциальная диагностика
Для постановки возможно раннего диагноза рахита у грудного ребенка, еще до появления изменений в скелете, необходимо обратить внимание на описанные выше начальные признаки его (беспокойство, потливость, облысение затылка).
Среди методов, способствующих ранней диагностике рахита, следует назвать исследование содержания в сыворотке крови щелочной фосфатазы, но такого рода исследование возможно лишь в клинических условиях при наличии биохимической лаборатории. Количество этого фермента: в крови бывает повышенным еще до того, как появятся первые клинические симптомы рахита.
Рентгенологическое исследование костей не имеет для ранней диагностики большого значения; исследование такого рода необходимо лишь для того, чтобы судить о динамике процесса в ходе выздоровления. Оно необходимо также для дифференциальной диагностики рахитических изменений в костях от поражений их при других заболеваниях.
При дифференциальной диагностике рахита необходимо помнить о некоторых заболеваниях, при которых отмечаются характерные для каждого из них изменения в костях. К таковым относятся:
1) врожденная ломкость костей (cs’eogenisis imperfecta);
2) хондродистрофия;
3) врожденный сифилис;
4) остеопатии на почве хронического расстройства питания, а также изменения в костях при недостатке в пище белка, минеральных солей и витаминов;
5) изменения в скелете при гипотиреозе;
6) тяжелый скорбут у детей раннего возраста;
7) наличие искривления позвоночника—кифоз (нужно дифференцировать от туберкулеза позвонков).
При рахите дети иногда очень поздно начинают ходить и походка у них бывает неуверенная, с раскачиванием туловища из стороны в сторону. Такую походку бывает трудно дифференцировать от походки при двустороннем врожденном вывихе бедер.
Диагноз рахит часто ставят ошибочно лишь на основании какого-либо одного признака. Это, конечно, неправильно, так как отдельные симптомы, даже и очень частые при рахите, могут наблюдаться и при других заболеваниях.
Чаще всего ошибочно диагностируется рахит при изменениях со стороны костей, наблюдаемых при различных заболеваниях, этиология и патогенез которых не имеют ничего общего с рахитом. Так, за рахитический краниотабес принимают врожденные дефекты окостенения черепа у новорожденных и детей первых месяцев жизни, а у детей недоношенных и мягкость всех плоских черепных костей.
В отличие от краниотабеса, врожденные дефекты наблюдаются с самого рождения, располагаются они вдоль стреловидного или ламбдовидного шва и имеют твердые легко пальпируемые края; другие симптомы рахита отсутствуют.
Мягкость плоских костей черепа у сильно недоношенных детей наиболее отчетливо выражена уже при рождении, тогда как краниотабес появляется в возрасте не раньше 2-3 месяцев. Приходится, хотя и не очень часто, рахитическую мягкость костей черепа наблюдать и в более раннем возрасте, у детей 1-2 месяцев; в большинстве случаев это недоношенные дети или дети, перенесшие серьезное заболевание в возрасте первых 3-4 недель жизни. Однако в отличие от мягкости костей черепа недоношенных детей нерахитической этиологии, у детей при рахите размягчаются кости, имевшие при рождении нормальную плотность, и это размягчение обычно ограничивается сравнительно небольшим участком, а не распространяется почти на всю поверхность плоских костей. Кроме того, налицо имеются другие ранние признаки рахита – потливость, нарушения сна, биохимические сдвиги в крови и т. д.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена – одна из форм ксантоматоза, хотя и редко, но может дать повод к ошибочному диагнозу – рахит.
Сущность этого заболевания – нарушение холестеринового обмена. При пальпации костей свода черепа обнаруживается один, чаще несколько участков деструкции костной ткани, ошибочно принимаемых за краниотабес. Данные рентгенографии и биохимического исследования крови позволяют легко поставить правильный диагноз. На рентгенограмме имеются очаги деструкции кости; обычно их бывает несколько, и тогда кости черепа, как говорит Крисчен, напоминают фланель, изъеденную молью. При рахите в области размягчения костей черепа мы имеем остеомалятический, а не деструктивный процесс.
При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена имеется гиперхолестеринемия, но нет биохимических сдвигов, свойственных рахиту.
За рахитические “четки” часто принимают утолщения на границе костной и хрящевой части ребер, отмечаемые сравнительно часто у совершенно здоровых новорожденных детей и детей первых месяцев жизни.
Деформации грудной клетки, позвоночника, верхних и нижних конечностей отмечаются не только при рахите, но могут вызываться и другими причинами. Чаще всего приходится дифференцировать рахитический кифоз от спондилитов другой этиологии, чаще всего туберкулезной. При туберкулезном спондилите в области пораженных позвонков образуется угол, при рахите – дуга; если ребенка положить на спину и подвести свою ладонь под место наибольшего выпячивания позвонков и приподнять ребенка (получается положение “моста”), то при туберкулезном спондилите кривизна не исчезает и рука чувствует имеющееся довольно острое выпячивание, при рахитическом же кифозе получается полное выравнивание имевшегося дугообразного выпячивания. Еще демонстративнее- положить ребенка на живот и приподнять за ноги, при этом рахитическое искривление почти всегда исчезает, при спондилите кривизна сохраняется. При запущенном рахите, когда подвижность позвоночника несколько теряется, диагноз решает рентгенологическое исследование и другие клинические данные.
Врожденный вывих тазобедренных суставов может дать повод заподозрить перенесенный рахит, когда ребенок начинает ходить, так как и при вывихе и при тяжелом рахите (при искривлении шейки бедра) у детей бывает переваливающаяся, “утиная”, походка. Врожденный вывих должен быть установлен, уже при рождении (несимметричность складок на конечностях, невозможность разведения бедер), когда рахитических симптомов у ребенка нет. Рентгеновский снимок позволяет поставить диагноз с объективной точностью.
Из заболеваний детей раннего возраста, принимаемых иногда за рахит, надо иметь в виду болезнь Меллер-Барлова, хондродистрофию, гипотиреоз, болезнь Дауна и врожденный сифилис.
При болезни Меллер-Барлова анамнез указывает на неполноценное питание (авитаминоз С); чаще заболевают дети на втором полугодии жизни, лишенные материнского молока, овощей, фруктовых и ягодных соков и других носителей витамина С, находящиеся на однообразном мучном или молочном питании. При этом заболевании имеются кожные, подкожные, внутримышечные, поднадкостничные, внутрисуставные и другие кровоизлияния; вследствие этого эпифизы, “четки” на ребрах, голени, а иногда и бедра утолщены и крайне болезненны; отмечается положительный симптом Кончаловского-Румпель-Лееде, иногда гематурия, пониженное содержание аскорбиновой кислоты в моче и в крови. Этих симптомов не бывает при рахите. На рентгенограмме отмечаются поднадкостничные кровоизлияния и “зона отломков” в метафизо-эпифизарной области, но нет типичных для рахита изменений.
Все это делает дифференциальный диагноз довольно легким. Конечно, некоторые трудности могут возникнуть при стертых формах скорбута у детей раннего возраста, но при учете анамнеза, клиники, данных биохимических и рентгенологических исследований всегда можно правильно поставить диагноз. Гораздо труднее, а иногда и невозможно решить, какое заболевание при комбинации тяжелого рахита и скорбута является главным у дистрофированных детей.
В этих случаях показано комбинированное лечение обоих патологических процессов, а решение вопроса, какое из них возникло раньше, не имеет практического значения.
[Хондродистрофия]
Хондродистрофия у ребенка 2 лет.
Хондродистрофия – врожденное заболевание с наиболее характерными симптомами: микромелией и типичным внешним обликом больного: резкий поясничный лордоз, нормальная длина туловища и роста сидя и кисть в виде “трезубца”. Эти симптомы делают постановку диагноза легкой. Впечатление после осмотра больного подтверждается данными рентгенологического исследования: кости коротки и грубы, параллельно эпифизарной линии окостенения имеются периостальная и краевая полоска, указывающие на избыточное отложение извести, но нет типичных для рахита изменений на рентгенограммах и свойственных рахиту биохимических данных.
Хондродистрофию можно диагностировать уже в палате новорожденных, что иногда ошибочно оценивалось как врожденный рахит.
Врожденная ломкость костей в сочетании с обычной при этом заболевании мягкостью костей черепа может дать повод к ошибочному диагнозу рахита. При врожденной ломкости костей наблюдаются полные переломы костей со смещением отломков, возникающие и внутриутробно, и после рождения, тогда как при тяжелом рахите обычно бывают лишь надломы костей без смещения отломков (по типу “зеленой ветки”). Часто отмечаются “голубые склеры”, выражена микромелия в результате повторных переломов, нет гипофосфатемии, при рентгенологическом исследовании резко выражен остеопороз, но отмечается ясная (нормальная) граница между эпифизом и диафизом; противорахитическое лечение не дает эффекта.
Задержка появления зубов, позднее закрытие большого родничка, отставание роста, большой живот, наблюдаемые не только при рахите, могут дать повод ошибочно принять за рахит гипотиреоз, нередко выявляющийся в возрасте 4-6 месяцев. Однако отсутствие краниотабеса и “четок”, твердые края большого родничка, сухая кожа, большой язык, отсталость психики, отсутствие нарастания активности фосфатазы и гипофосфатемии, задержка появления точек окостенения на рентгенограмме и отсутствие на ней изменений, свойственных рахиту, позволяют легко поставить диагноз гипотиреоза; при микседеме дифференциальный диагноз еще легче.
Врожденный сифилис у грудных детей в настоящее время наблюдается крайне редко. Изменения конфигурации черепа и костей голени, увеличение печени и селезенки могут дать повод к ошибочному диагностированию рахита.
Эту ошибку легко избежать, если внимательно оценивать данные анамнеза, клиники, биохимических и серологических исследований крови и особенности рентгенограмм костей.
При врожденном сифилисе на рентгенограммах костей черепа и голеней имеются периостальные изменения и специфический остеохондрит, отмечаемый у детей самого раннего возраста. Этот остеохондрит характеризуется нарушением энхондрального окостенения: задерживается нормальный процесс рассасывания хряща с чрезмерным отложением кальция в зоне его предварительного обызвествления; в метафизе отмечается пониженное образование костной ткани; в зоне предварительного обызвествления отмечаются больших или меньших размеров дефекты, иногда с полным ее рассасыванием. При врожденном сифилисе приходится относительно часто видеть патологические переломы в области метафиза проксимального конца плечевой кости, что дает картину псевдопаралича Парро. Эти изменения не наблюдаются при рахите, при врожденном сифилисе отсутствуют на рентгенограммах костные изменения, характерные для рахита.
Для врожденного сифилиса характерны “саблевидные голени”, а не О-образные и Х-образные искривления, наблюдаемые при рахите.
Специфичные для врожденного сифилиса изменения кожи, седлообразный нос, затрудненное носовое дыхание и паренхиматозный кератит облегчают правильный диагноз.
Гутчинсоновские резцы, чаще постоянные, реже молочные, характерны для врожденного сифилиса и не похожи на дистрофические изменения зубов при рахите.
Выраженные явления гепатоспленомегалии наблюдаются только при тяжелом, запущенном рахите, при врожденном сифилисе часто очень рано выявляется значительное увеличение селезенки и особенно печени.
Важные данные дает реакция Вассермана и другие серологические и осадочные реакции при исследовании крови детей и особенно их матерей.
Имеется довольно большая группа заболеваний костей, объединяемых общим термином – остеопатии.
Остеопатии на почве неполноценного питания, бедного животными белками, жирами, минеральными началами и витаминами, чаще приходится наблюдать у более старших детей и дифференцировать от позднего рахита. Рахит затянувшийся и рецидивирующий начинает обычно выявляться в течение первой – второй трети первого года жизни. Подробно собранный и внимательно проанализированный анамнез, отсутствие типичных для рахита биохимических показателей и типичных данных на рентгенограммах костей делают дифференциальный диагноз сравнительно легким. При алиментарной остеопатии основным клиническим симптомом является дистрофия, сочетающаяся обычно с симптомами полигиповитаминоза; основным рентгенологическим симптомом является остеопороз, наиболее отчетливо выраженный в длинных трубчатых костях нижних конечностей; дифференциальный диагноз несколько труднее, если имеется под надкостницей слой необызвествленной остеоидной ткани; впрочем, в большинстве случаев при этом сказывается и некоторый недостаток витамина D в пищевом рационе ребенка. Гипокальциемия обычно бывает и при остеопатиях.
Врожденная или рано развившаяся головная водянка и вялые парезы конечностей различного происхождения не представляют трудностей для диагноза, если учитывать анамнез, клиническую картину и данные рентгенологического и биохимического исследований.
Лечение рахита
Цели лечения
• Устранение дефицита витамина D.
• Нормализация фосфорно-кальциевого обмена.
• Ликвидация ацидоза.
• Усиление процессов образования костной ткани.
• Коррекция обменных нарушений.
Немедикаментозное лечение
Рациональное питание
Оптимальным является грудное вскармливание, поскольку в женском молоке кальций и фосфор содержатся в оптимальном для всасывания соотношении. Для смешанного или искусственного вскармливания больных рахитом детей применяют адаптированные смеси, содержащие профилактические дозы витамина D (400 ME в 1 л) и комплекс других витаминов. Целесообразно использование кисломолочных смесей (НАН кисломолочный, АГУ-1 кисломолочный) в количестве 1/2-1/3 суточного объёма. Очень важно своевременное введение в рацион фруктовых и овощных соков, овощных отваров, желтка куриных яиц, творога, прикорма. В качестве первого прикорма настоятельно рекомендуют овощное пюре, которое вводится с 4-4,5 мес. Второй прикорм — каша на овощном отваре или с добавлением овощей и фруктов. С 5 мес целесообразно назначать печень в виде суфле, с 6-6,5 мес — мясной фарш.
Контроль рациона ребёнка осуществляют с помощью регулярных (1-2 раза в нед) расчётов питания с последующей его коррекцией. Если ребёнок находится на грудном вскармливании, необходимо уделять внимание питанию матери.
Режим
Организация правильного режима дня ребёнка предусматривает достаточный отдых, устранение различных раздражителей (яркого света, шума и др.). Необходимо достаточное по времени (>2-3 ч ежедневно) пребывание на свежем воздухе, регулярное проветривание жилой комнаты.
Массаж и лечебная физкультура
Через 2 нед после начала медикаментозной терапии в комплексное лечение включают ЛФК и массаж в течение 1,5-2 мес, которые способствуют ускоренному восстановлению тонуса мышц и предупреждают нарушение осанки и развитие плоскостопия.
Бальнеотерапия
Применяют после окончания медикаментозного лечения.
Хвойные ванны назначают легковозбудимым детям (рассчитывают 1 ч. л. жидкого экстракта на 10 л воды, температура 45 °С) ежедневно. Курс состоит из 10-15 процедур длительностью 8-10 мин.
Солёные ванны рекомендуют вялым, малоподвижным детям, имеющим мышечную гипотонию (рассчитывают 2 ст. л. морской или поваренной соли на 10 л воды; курс состоит из 8-10 процедур по 3-5 мин). Отмечают интенсификацию обменных процессов, повышение потребления кислорода и выделения углекислого газа После ванны ребёнка омывают тёплой пресной водой.
Курсы бальнеотерапии проводят 2-3 раза в год.
Медикаментозная терапия
Назначают водный (аквадетрим*) или масляный (вигантол*) раствор холекаль-циферола в дозе 2500-5000 ME курсами 30-45 дней. Масляные растворы усваиваются хуже, их эффект менее продолжителен.
Водный раствор витамина D3 имеет значительные преимущества перед масляным:
он быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта (водный раствор витамина D3 всасывается в 5 раз быстрее, а его концентрация в печени в 7 раз выше);
отмечается более продолжительный эффект: после назначения водного раствора D3 он сохраняется до 3 месяцев, а при использовании масляного раствора D2 — до 4–6 недель).
Лечебные дозы витамина D
|
Степень тяжести рахита |
Суточная доза витамина D, ME |
Продолжительность курса, сут |
|
I |
1000-1500 |
30 |
|
II |
2000-2500 |
30 |
|
III |
3000-4000 |
45 |
Рентгенографию костей с диагностической целью в настоящее время не проводят.
При наличии у больных рахитом сопутствующих острых заболеваний (ОРВИ, пневмонии) приём витамина D следует приостановить на время лихорадки (обычно 2-3 дня). После нормализации температуры лечение должно быть продолжено.
После окончания лечения назначают профилактический приём витамина D3 в дозе 200-400 ME с октября по апрель в течение 2-2,5 лет.
У детей старше года можно использовать препараты рыбьего жира.
Препараты витамина D назначают в сочетании с витаминами группы В (Вг В2, В6), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витаминами В2 и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином D может не быть.
Для нормализации функции паращитовидных желёз и уменьшения выраженности вегетативных симптомов в комплексное лечение рахита включают препараты калия и магния (панангин*, аспаркам*) из расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед.
Для стимуляции метаболических процессов, улучшения весо-ростовых показателей, устранения мышечной гипотонии назначают оротат калия по 10-20 мг/кг в сут, карнитин по 2-3 капли 1 раз в день в течение 1-3 мес.
Детям, находящимся на естественном вскармливании, и недоношенным рекомендуют 2-3-недельные курсы препаратов кальция, доза которых зависит от возраста, тяжести костных и обменных нарушений.
Кроме витамина D в эти комплексы обязательно входит витамин А, уменьшающий риск развития гипервитаминоза D.
Во время лечения витамином D периодически проводят пробу Сулковича, определяющую выделение кальция с мочой, а также оценивают содержание кальция в плазме крови для своевременного выявления гиперкальциемии.
Показания для госпитализации
Тяжёлые формы рахита, протекающие на неблагоприятном фоне (недоношенные дети, имеющие соматические заболевания в стадии декомпенсации), а также необходимость дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями при неэффективности стандартной терапии.
При рахитических деформациях конечностей лечение должно быть начато сразу по установлении диагноза. В первую очередь оно состоит в предупреждении больших деформаций.
Наряду с общими противорахитическими средствами (витаминотерапия, рыбий жир, ультрафиолетовое облучение и др.) большое значение имеют массаж и лечебная гимнастика конечностей, рациональное питание, предупреждающее увеличение веса ребенка, а также ортопедические мероприятия. Детей, страдающих рахитом, не следует рано ставить па ноги и рано приучать к ходьбе. Если ребенок уже ходит, ходьбу надо ограничивать. При появлении деформаций конечностей это требование необходимо выполнять особенно строго.
При genu valgum обувь с супинаторами способствует уменьшению деформаций в колене, так как искривление плоско-вальгусной стопы помогает разведению коленных суставов. Однако при genu varum обувь с супинаторами, несмотря на плоскостопие, противопоказана, так как она способствует усилению варусного искривления голеней.
При тяжелых деформациях, связанных с разболтанностью в коленном суставе, могут быть назначены для хождения гипсовые шины или желатиновые съемные туторы, или ортопедические аппараты.
Ограничение в ходьбе, общетерапевтические и ортопедические мероприятия при нетяжелых варусных искривлениях голеней в процессе роста ребенка могут привести к постепенному исправлению искривлений. Коррекция искривлений этапными гипсовыми повязками в активной стадии рахита удается с большим трудом и лишь при нерезких деформациях, поэтому к ней прибегают редко.
Методика исправления рахитических деформаций по Раблю, пропагандировавшаяся в нашей стране С. А. Матросовым и состоящая в искусственном размягчении костей, в настоящее время не применяется. Лучше произвести поперечную открытую остеотомию с последующим исправлением искривления и иммобилизацией гипсовой повязкой в точение 2 — 3 месяцев или компрессионным аппаратом. Это обеспечивает устранение деформации.
При genu valgum, когда развивается косое направление горизонтальной оси коленного сустава, применяется поперечная падмыщелковая остеотомия бедра. Ее производят у детей в возрасте старше 5 лет по окончании активной стадии рахита.
При genu varum показаны поперечная остеотомия большеберцовой кости на границе верхней и средней третей голени и надлом малоберцовой кости. Так как часть этих деформаций исправляется самостоятельно, операции производят у детей в возрасте не моложе 6 лет.
ПРОФИЛАКТИКА
Выделяют анте- и постнатальную специфическую и неспецифическую профилактику рахита.
Антенатальная профилактика
Антенатальную профилактику рахита следует начинать задолго до родов. Беременная должна соблюдать режим дня, достаточно отдыхать днём и ночью. Очень важно не менее 2-4 ч ежедневно (в любую погоду) находиться на свежем воздухе, рационально питаться. В ежедневном рационе беременной должно присутствовать не менее 180-200 г мяса, 100 г рыбы, 150 г творога, 30 г сыра, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов. Продукты должны содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов. Беременным из группы риска (нефро-патия, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) необходимо с 32-й нед беременности дополнительно назначать витамин D3 (холекальциферол) в дозе 200-400 ME в течение 8 нед вне зависимости от времени года.
В настоящее время рекомендуют делать основной упор на неспецифические методы профилактики рахита как до, так и после рождения ребёнка.
Рекомендуется приём препаратов кальция (по возможности одновременно с молочными продуктами).
Постнатальиая неспецифическая профилактика
Постнатальная неспецифическая профилактика рахита предусматривает организацию правильного питания новорождённого. Идеальным является естественное грудное вскармливание. Для обеспечения успешной и продолжительной лактации женщина должна соблюдать режим дня и правильно питаться.
При отсутствии грудного молока следует рекомендовать современные адаптированные смеси, сбалансированные по содержанию кальция и фосфора (соотношение 2:1 и более) и содержащие холекальциферол (витамин D3).
Особое внимание следует уделить физическому развитию ребёнка, закаливанию. Помимо прогулок на свежем воздухе и водных процедур при рахите применяют лечебную гимнастику и массаж с соблюдением принципов систематичности, регулярности, длительности лечения, постепенного равномерного увеличения нагрузки в течение года.
Летом достаточно 10-30-минутной воздушной ванны в тени деревьев, чтобы удовлетворить недельную потребность ребёнка в витамине D.
Постнатальная специфическая профилактика
Специфическую профилактику рахита у доношенных проводят всем детям независимо от вскармливания в осенне-зимне-весеннее время на протяжении первых 2 лет жизни. Для специфической профилактики рахита используют препараты, содержащие холекальциферол: водорастворимый и масляный витамин D3
Водорастворимый витамин Д быстрее всасывается из ЖКТ, хорошо переносится и удобно дозируется (в 1 капле содержится около 500 ME холекальциферола). Препарат показан недоношенным детям с незрелостью ферментов кишечника.
Профилактическая доза у здоровых доношенных детей раннего возраста составляет 400-500 МЕ/сут, начиная с 4-недельного возраста. Витамин D с профилактической целью целесообразно назначать и летом при недостаточной инсоляции (пасмурная, дождливая погода). В климатических регионах России с низкой солнечной активностью (северные регионы России, Урал и др.) профилактическая доза витамина D может быть увеличена до 1000 МЕ/сут. Детям из группы риска профилактическая доза составляет 1000 МЕ/сут в течение месяца, затем 500 ME в течение 2 лет жизни.
Специфическую профилактику рахита у детей с недоношенностью I-II степени проводят с 10-14-го дня жизни по 400-1000 ME витамина D в сут в течение первых 2 лет, исключая летние месяцы. При недоношенности III степени после установления энтерального питания назначают 1000 ME витамина D ежедневно в течение первого года жизни, на втором — по 500 ME, исключая летние месяцы.
Противопоказаниями к назначению профилактической дозы витамина D могут стать идиопатическая кальциурия (болезнь Уильямса-Бурне), гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.
Дети с малыми размерами или ранним закрытием большого родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. При нормальных показателях прироста окружности головы, отсутствии неврологической симптоматики и признаков органической патологии ЦНС специфическую профилактику рахита у таких детей проводят по обычной методике. В отдельных случаях можно отсрочить специфическую профилактику рахита, начав приём витамина D с 3-4 мес жизни.
Эквиваленты:
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола;
1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина Д3.
Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита у них проводится начиная с 3-4 месяцев под контролем размеров большого родничка и окружности головы.
Лечебные мероприятия при рахите предусматривают восстановление фосфорно-кальциевого обмена, нормализацию процессов перекисного окисления липидов, ликвидацию метаболического ацидоза, гипокалиемии, устранение дефицита витамина D.
ПРОГНОЗ
При своевременных диагностике и лечении нетяжёлых форм рахита прогноз для жизни и здоровья благоприятный. При тяжёлом течении болезни и рецидивирующем процессе прогноз для здоровья относительно благоприятный, так как могут сохраняться грубые нарушения опорно-двигательного аппарата, требующие наблюдения и лечения у ортопеда, хирурга.
Спазмофилия у детей
Спазмофилия (тетания)– это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости.
Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита.
Признаки спазмофилии у детей
Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса.
При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии.
Наиболее частыми симптомами являются:
симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века;
симптом Труссо – при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3мин (происходит сдавление сосудисто-нервного пучка) кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера»;
симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы;
симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений.
Скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмофилию.
Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.
Ларингоспазм
Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге.
Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1–2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).
Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа – положение резкого подошвенного сгибания).
Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы.
В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 20–30мин, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1-го года жизни.
Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным.
Лечение спазмофилии у детей
При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела.
В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких.
При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков.
Обязательно применяются препараты кальция (глюконат кальция, 10%-ный раствор кальция хлорида). Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3–4 дня после судорог проводят противорахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и др.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма, надо максимально ограничивать и выполнять крайне осторожно.
Прогноз благоприятный.
Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (при отсутствии неотложной помощи) заканчивается летально.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ У ДЕТЕЙ (HYPERVITAMINOSIS D) D (D-витаминная интоксикация) – заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.
Случаи заболевания стали регистрироваться в связи с широким применением препаратов витамина D с целью лечения и профилактики рахита.
Формы болезни
Различают острую и хроническую форму D-витаминной интоксикации.
Гипервитаминоз D развивается преимущественно у детей первых двух лет жизни, но его последствия иногда сохраняются и у взрослых. Распространенность этой патологии, по-видимому, не очень велика, хотя точные данные отсутствуют. Можно предположить, что D-витаминная интоксикация встречается значительно чаще, чем проявляется клинически и диагностируется.
Гипервитаминоз D вызывает грубые расстройства обмена кальция, тяжело повреждает почки, сердечно-сосудистую систему и другие органы; приводит к инволюции тимуса и нарушениям иммунитета. У детей, перенесших Гипервитаминоз D в раннем детстве, длительно, часто годами, сохраняются ано-рексии, дистрофия, отставание в физическом развитии, вегетососудистая дистония по гипертоническому типу, кардиопатия с частым исходом в кардиосклероз, хронический пиелонефрит. Это породило известный афоризм: “Лучше легкий рахит, чем легкий Гипервитаминоз D”. От родителей и врачей требуются скрупулезность, большое внимание и последовательность при проведении лечения и профилактики рахита витамином D.
Причины возникновения болезни
Этиология. В процессе эволюции человечество не встречалось с возможностью попадания в организм больших доз витамина D. В связи с этим отсутствуют эффективные механизмы инактивации и выведения из организма этого биологически высокоактивного вещества и создается возможность токсического его действия. Потребность в витамине D у детей невелика и не превышает 500 ME в сутки, даже в условиях полного отсутствия естественной инсоляции. Чувствительность к этому препарату повышается в связи с измененными реакциями нервной системы – последствиями гипоксии, внутричерепной родовой травмы, ядерной желтухи, в условиях стрессовых ситуаций, на фоне несбалансированного питания с избытком кальция или фосфора в пище, дефицитом полноценного белка, витаминов А, С, группы В, при наличии дисфункции желудочно-кишечного тракта, тяжелой дистрофии и т. д. Имеет, очевидно, значение и сенсибилизация организма предшествующими введениями препарата, в том числе и внутриутробная.
Так, замечено, что явления D-интоксикации чаще возникают у детей, матери которых получали этот витамин во время беременности, а также при проведении ребенку повторных курсов. Поэтому причинами развития гипервитаминоза D следует считать передозировку витамина D, назначение его в летнее время при интенсивной солнечной радиации, в сочетании с ультрафиолетовым облучением, рыбьим жиром, препаратами кальция, употреблением большого количества коровьего молока и творога. Повышенная индивидуальная чувствительность к витамину D, изредка наблюдающаяся у детей, способствует развитию заболевания в тех случаях, если употреблялись лишь физиологические дозы препарата.
Развитие болезни
Патогенез. Определяется несколькими аспектами воздействия витамина D на организм. Наибольшее значение имеет грубое нарушение обмена кальция. Вследствие значительного повышения всасывания его в кишечнике развивается гиперкальциемия, что сопровождается гиперкальциурией и отложением кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Возникают и другие сдвиги минерального обмена, в частности гиперфосфатемия, обусловленная повышенной реабсорбцией фосфора в проксимальных канальцах под воздействием витамина D. Позднее, при поражении почек и нарушении деятельности тубулярного отдела, падает реабсорбция не только фосфора, но и аминокислот, глюкозы, бикарбоната, развиваются гипофосфатемия, гипогликемия, метаболический ацидоз. В свою очередь снижается уровень магния и калия крови, нарастает содержание лимонной кислоты. Указанные сдвиги сказываются на состоянии костной ткани. Под воздействием активного метаболита витамина D соли кальция и фосфора усиленно вымываются из костей и формируется остеопороз. В то же время усиливается их отложение в новообразованной кости, утолщается кортикальный слой, появляются новые ядра окостенения, так как избыток витамина D подавляет деятельность паращитовидных желез.
Витамин D оказывает и непосредственное действие на клетки. Считают, что он усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов и вследствие этого нарушает стабильность клеточных мембран, в том числе лизосомных и митохондриальных. Перекиси липидов и свободные радикалы сами могут повреждать клеточные и субклеточные мембраны, угнетать функции ферментов, вызывать денатурацию белка. В первую очередь при этом страдают липидные оболочки нервных клеток желудочно-кишечного тракта, печени и почек, что определяет клиническую картину острого периода болезни.
Оба процесса – прямое токсическое действие на клетки эндокринных желез (в первую очередь вилочковой и паращитовидных) и нарастающая гинеркальциемия – приводят к инволюции вилочковой железы и всей лимфаденоидной системы, а позднее – к постепенному развитию плюригландулярной недостаточности. Это вызывает резкое снижение защитных сил организма и быстрое присоединение разнообразных вторичных инфекций.
Симптомы гипервитаминоза у детей
Клиническая картина. Имеют значение форма заболевания и степень повреждения отдельных органов и систем.
Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей первого полугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относительно короткого времени (2-10 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим. При этом отмечаются признаки кишечного токсикоза или нейротоксикоза. Снижается аппетит, вплоть до полной анорексии, часто наблюдается рвота, быстро падает масса тела, возникает обезвоживание, появляется жажда. Температура тела нередко поднимается до высоких субфебрильных цифр. ребенок становится вялым. сонливым, может на короткое время терять сознание. Одновременно наблюдается повышенная раздражительность, иногда развиваются приступы клони-ко-тонических судорог. Нарушается функциональное состояние вегетативной нервной системы: появляются тахикардия, определяется красный дермографизм. Кожа бледная, часто с сероватым или желтоватым оттенком, лицо осунувшееся, под глазами тени. Тургор тканей, а иногда и мышечный тонус снижены.
На высоте заболевания нередко присоединяется пневмония. У ряда больных повышается артериальное давление, определяется тахикардия, приглушение сердечных тонов, систолический шум вдоль левого края грудины. Печень, как правило, значительно увеличена. У части больных имеется и спленомегалия. Характерны дизурические расстройства и гюлиурия. Возможно развитие почечной недостаточности. Стул чаще со склонностью к запорам, но может быть неустойчивым или жидким. У некоторых больных определяется краниотабес; на рентгенограммах костей выявляются участки остеопороза, а также полоски склероза в зонах роста. Отмечается анемия, обусловленная как прямым действием витамина D на липидные структуры оболочки эритроцитов, так и токсическим угнетением функции костного мозга,
Обнаруживаются гиперкальциемия (2,99 ммоль/л и более), четко коррелирующая со степенью тяжести гипервитаминоза D, и другие биохимические сдвиги, а также изменения в моче вследствие пиелонефрита. Проба Сулковича положительная. В тяжелых случаях, заканчивающихся смертью, обнаруживаются кардиомегалия, склероз и кальциноз коронарных сосудов, иефрокальциноз, явления пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита и интер-стициального пиелонефрита.
Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длительною (6 – 8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка и характеризуется менее яркой клинической картиной. Признаки интоксикации выражены незначительно, аппетит снижен умеренно, рвота наблюдается редко. Кривая нарастания массы тела уплощена или пологая, что свидетельствует о прогрессировании дистрофии. Характерны повышенная раздражительность, плохой сон, часто выявляются признаки хронического пиелонефрита, отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, повышенная плотность костей, преждевременное закрытие большого родничка и заращение швов черепа, на рентгенограммах – избыточное отложение кальция в зонах роста, раннее появление ядер окостенения в запястье. В крови и моче выявляются изменения, аналогичные тем, которые имеются при острой интоксикации витамином D, но менее выраженные.
Диагностика
При постановке диагноза гипервитаминоза D принимают во внимание сочетание клинических симптомов, включающих проявления интоксикации, нарастающую дистрофию, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, полиурию, мочевой синдром с анамнестическими указаниями на появление их после приема витамина D, особенно в больших дозах; рентгенограммы костей, отражающие повышенную их плотность с избыточным отложением кальция в зонах роста и преждевременным появлением ядер окостенения в запястье; наличие положительной пробы Сулковича, свидетельствующей о гиперкальциурии. Имеют значение также отклонения в биохимических показателях крови (гиперкальциемия в сочетании со снижением уровня фосфора, калия, магния) и мочи (гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия и др).
Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатический кальциноз, синдром кальциноза). При всех этих заболеваниях отсутствуют связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации. Возникают они, как правило, в более старшем возрасте и сопровождаются развитием метастатических очагов кальциноза в органах и тканях, что также отличает их от Гипервитаминоза D.
Лечение гипервитаминоза у детей
Проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма.
Прием препаратов витамина D и кальция немедленно прекращают. В первую очередь выделяют и ликвидируют синдромы, угрожающие жизни больного.
При кишечном токсикозе и эксикозе восполняют дефицит жидкости, белка и солей. Соотношение последних зависит от типа обезвоживания.
Жидкость вводят из расчета 150-170 мл на 1 кг массы тела в сутки, 70 – 80% ее объема внутривенно, остальное через рот, малыми порциями. Вначале используют только коллоидные растворы (гемодез, альбумин, реополиглюкин из расчета 20 мл/кг), затем их чередуют с кристаллическими.
При нейротоксикозе, помимо инфузионной терапии, проводится и дегидратационная. Назначают внутривенные и внутримышечные инъекции фуросемида (лазикс) по 0,5 мг/кг в сутки. В борьбе с ацидозом прибегают к вдыханию увлажненного кислорода, внутривенному введению 4% раствора бикарбоната натрия – по 5 – 7 мл раствора на 1 кг массы (под контролем исследования равновесия кислот и оснований). С целью стабилизации биологических мембран показан преднизолон, который, кроме того, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D, выводит излишки кальция из организма; его назначают коротким курсом (на 5 – 7 дней) по 1 – 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
Средства от гипервитаминоза для детей
Для усиления выработки тиреокальцитонина, обладающего четким гипо-кальциемическим эффектом, вводят инсулин подкожно по 2 – 4 ЕД 1 раз в день за 15 мин до еды одновременно с внутривенной инъекцией раствора глюкозы.
Из диеты исключают продукты, богатые кальцием: творог, коровье молоко и др. Ребенку первого полугодия жизни назначают сцеженное материнское или донорское грудное молоко в количестве 50 – 70% от должного с постепенным увеличением объема порции. Обязательным является употребление овощных блюд и фруктовых соков, обильное питье (до 500 мл в сутки), включая 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, 3% раствор хлорида аммония, способствующий выведению кальция с мочой, щелочные минеральные воды и растворы фитата и сульфата натрия (в молоке), связывающие кальций в кишечнике.
Витаминотерапия предусматривает назначение токоферола (витамин Е), который обладает антиоксидантным действием, уменьшает и предупреждает токсическое действие витамина D. Назначают токоферол внутрь на 10-12 дней в 5-10% масляном растворе по 5-10 мг 1-2 раза в день в молоке матери или внутримышечно по 10 – 20 мг 1 раз в 2 – 3 дня.
Показан также витамин А, улучшающий процессы костеобразования и минерализации костей, стимулирующий функцию остебластов, способствующий снижению уровня кальция в крови. лечение проводят в течение месяца. В возрастной дозе используются витамины С и группы В (Bi, B^) (см. табл. 13) с целью нормализации обменных процессов и равновесия кислот и оснований.
Действие Na2 ЭДТА (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, трилон Б) направлено на мобилизацию кальция из тканей и выведение его из организма с мочой. Препарат назначают внутрь или вводят в 5% растворе глюкозы внутривенно капельно в течение 3 -5 ч курсом 3 – 6 дней. Преднизолон, витамины А и Е, Na2 ЭДТА – физиологические антагонисты витамина D, их можно рассматривать как антидоты, применение которых обязательно.
Профилактика
Профилактика гипервитаминоза D заключается в точном соблюдении правил и инструкций по применению лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этого препарата; врачебном контроле за каждым ребенком, получавшим витамин D с профилактической и лечебной целью; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче пробой Сулковича (1 раз в 7-10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и произвести лабораторный контроль уровня кальция крови.
Прогноз. Прогноз определяется тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации возможен летальный исход в связи с токсическими гепатитом и миокардитом или острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз. Наиболее неблагоприятно развитие хронического пиелонефрита и нефрокальциноза, которые могут быть причиной хронической почечной недостаточности.
ИСТОЧНИКИ ИНФОРМАЦИИ
1. Смиян И.С. Педиатрия (цикл лекций) – Тернополь:Укрмедкнига., 1999.-с.541-562.
2. Майданник В.Г. Рахит у детей: Современные аспекты – Нежин: ООО «Видавництво „Аспект-Поліграф”, 2006. – 116 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник. 5-е изд. В двух томах. — СПб.: Питер, 2005. — Т. 1. С. 224—248.
4. Майданник В. Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III—IV уровней аккредитации. 3-е изд. — Х.: Фолио, 2006. — С. 6—7.
В. Дополнительные:
Педиатрия : Национальное руководство
http://www.sifxpert.net/glava-11/
Подготовила к.м.н., ассистент Лучишин Н.Ю.
