Рак лёгких

Рак лёгких

Во всех экономически развитых странах проблема рака лёгких является одной из важнейших, и в то же время сложных в современной онкологии. Это предопределено неуклонным ростом заболеваемости и смертности, трудностями своевременной диагностики и недостаточной эффективностью лечения. Быстрый рост заболеваемости раком лёгких, который поражает активный и работоспособный контингент населения и имеет характер эпидемии, стал не только медицинской, но и социальной проблемой.

Доброкачественные опухоли относятся к редким заболеваниям (3-10 % всех новообразований этого органа). Их принято разделять на эпителиальные (аденомы, реже папилломы, полипы), мезенхимальные (миксомы, липомы, фибромы, хондромы и др.) и дисэмбриональные (гамартомы). Больные с аденомой бронха составляют более 50 % всех пациентов с доброкачественными опухолями лёгких. Большинство клиницистов различают три группы аденом бронхиального дерева: карциноиды, цилиндромы и мукоэпидермоидные опухоли. В отличие от рака лёгкого, аденомы бронха наблюдаются среди людей молодого та среднего возраста, а заболеваемость среди женщин вдвое больше, чем у мужчин.

Рис. Эндоскопическое удаление аденомы бронха

Рак лёгких характеризуется чрезвычайно высокой агрессивностью течения: ранним лимфогенным и гематогенным метастазированием, непосредственным прорастанием опухоли, в соседние органы грудной полости. Широкое распространение получил термин «рак лёгкого», но всегда следует помнить, что злокачественная опухоль исходит из эпителия слизистой бронха.

Эпидемиология. На протяжении последних 20 лет рак лёгких занимал первое место в общей структуре заболеваемости населения злокачественными новообразованиями. В Украине в конце 90-х годов ХХ века заболеваемость составила 48,2 случая на 100 тыс. населения. Однако в последние 2-3 года он отодвинут на 3-е место опухолями толстой кишки и кожи. В 2012 году заболеваемость составила 36,4 случая на 100 тыс. населения. Чаще всего болеют раком лёгких в Николаевской (48,96 случаев на 100 тыс. нас.), Херсонской (44,87), Запорожской (44,40) и Кировоградской (44,30) областях. Наименьшая заболеваемость зафиксирована в Ровенской (22,34 случая на 100 тыс. нас.) и Волынской (22,44) областях. В 2012 г. рак лёгких стал причиной смерти 13582 жителей Украины (11294 мужчин и 2288 женщин). Показатель смертности составил 29,9 случаев на 100 тыс. населения (1 место в структуре онкосмертности населения Украины).

В мировом масштабе высокая заболеваемость раком лёгких зафиксирована в наиболее промышленно развитых странах – США, Англии, Германии, Японии. Статистические данные свидетельствуют, что рак бронхов встречается преимущественно среди мужчин. Заболеваемость среди мужчин и женщин составляла соответственно от 77,7:14,2 случаев на 100 тыс. населения. Средний возраст больных 60-65 лет. Наивысшие показатели заболеваемости приходятся на возраст 70 лет и старше (435 на 100 тыс. мужчин).

Этиология. Неуклонный рост заболеваемости раком лёгких сегодня является установленным фактом, и связать его только с улучшением диагностики и демографическим старением населения нельзя. Такой интенсивный рост заболеваемости свидетельствует о появлении какого-то агента или агентов в окружающей среде, которая предопределяет это явление.

Среди причин, которые приводят к раку лёгких, различают ряд факторов, в частности, курение табака, загрязнение атмосферного воздуха химическими канцерогенами, повышенная радиация и другие вредные влияния, связанные с производственной деятельностью людей.

Если риск смертности от рака лёгких среди людей, которые не курят табак, взять за единицу, то при выкуривании за день 20 папирос риск умереть от рака лёгких возрастёт в 1,5, а 40 папирос – в 25 раз. Аэрозоль табачного дыма содержит свыше 400 тыс. различных химических соединений, в частности, свыше 40 канцерогенов. К последним принадлежат никотин, бензантрацен, нитрозамины, радиоактивные элементы – стронций, полоний, титан, свинец, калий и др.

Рис. Макропрепараты лёгких некурящего человека и курящего.

Выявлено, что в зоне больших городов и промышленных регионов атмосферный воздух в значительной мере загрязнён химическими канцерогенами и бронхораздражающими веществами. Источниками такого загрязнения являются котельные, промышленные предприятия, электростанции, автотранспорт, самолёты, пароходы, асфальтовые дороги. В мрачные дни концентрация химических канцерогенов и других вредных веществ в воздухе возрастает в 100 раз и больше. Уровень загрязнения воздуха химическими канцерогенами в аграрных регионах значительно меньше, чем в промышленных.

Почти 90 % всех злокачественных новообразований шахтеров Чехии и Саксонии, которые работают на кобальтовых и урановых рудниках, составляет рак лёгких. Воздух таких рудников рядом с другими канцерогенами содержит значительное количество радиоактивных веществ. Рак бронхов развивается приблизительно через 15-20 лет работы в этих рудниках.

За последние 30 лет увеличилась больше, чем в 10 раз, добыча минералов, в состав которой входят асбест (хризолит, крокиделит, амзит). Определенное количество асбеста содержат свыше 300 наименований промышленных товаров. Это вещество вызывает профессиональное заболевание асбестоз и относительно более редкую форму злокачественных опухолей – мезотелиому плевры и брюшины. У больных азбестозом бронхогенный рак лёгких наблюдается в 10 раз чаще, чем среди людей других профессий.

Большим является риск заболеть раком лёгких у работников горнодобывающей и горноперерабатывающей промышленности, занятых на производстве нефтепродуктов, никеля, хрома, кадмия, бериллия, селена, кобальта.

Патологическая анатомия. Самым частым местом возникновения рака лёгких является слизистая оболочка киля (разветвления) бронхов разного калибра – бронхиол, субсегментарных, сегментарных и долевых. Значительно реже опухоль возникает из клеток слизистой промежуточного или одного из главных бронхов. В подслизистом слое размещены бронхиальные железы. Альвеолы устланы двумя типами пневмоцитов, один из которых является стволовой клеткой альвеолярного эпителия. Рак лёгких может возникнуть из большинства названных клеток, за исключением мерцающего и альвеолярного эпителия. Под воздействием онкотрансформирующих факторов эпителий слизистой бронхов подлежит эпидермоидной (плоскоклеточной) метаплазии. Установлено, что для развития рака бронха от нескольких клеток к опухоли диаметром 1 мм необходимо 20 удвоений клеток. При таких размерах опухоль содержит почти один миллион злокачественных клеток.

Раковые опухоли лёгких макроскопически разделяются на экзофитные (узловые), эндофитные (инфильтративные) и мезофитные (переходные) формы. Экзофитные формы рака лёгких чаще всего растут в сторону бронха и рано нарушают его проходимость. Относительно редко узловые формы рака лёгких растут в противоположном направлении – кнаружи от стенки бронха – и существенно не изменяют его просвет. Такие формы рака лёгких (экзофитные опухоли с перибронхиальным направлением роста) трудно обнаружить стандартным рентгенологическим исследованием и эндоскопически. По большей части они выявляются после того, как опухоль достигнет значительных размеров, повлечёт осложнения, связанные с инвазией в окружающие структуры или проявится регионарными и отдалёнными метастазами.

Для эндофитных форм рака лёгких характерным является распространение опухоли в подслизистом слое или в толще самой стенки бронха. Нередко наблюдается инфильтративное поражение перибронхиальних тканей того или другого бронха. При эндофитной форме роста опухоли длительное время не нарушается прохождение воздуха через поражённый участок бронхиального дерева.

При мезофитных формах роста опухоли наблюдается комбинация уже названных макроскопических типов роста опухоли, один из которых может доминировать.

Перекрытие просвета бронха опухолью приводят к образованию ателектаза. В первую очередь развивается сегментарный ателектаз, потом долевой, относительно редко всего лёгкого. Сегментарный ателектаз преимущественно не сопровождается легочной или сердечной недостаточностью. Ателектаз одной из долей лёгких может повлечь определенную дыхательную недостаточность, выраженность которой будет зависеть от исходного состояния лёгких и системы кровообращения. Ателектаз всего лёгкого обычно приводит к легочной и сердечной недостаточности. Ателектаз может повлечь ряд вторичных изменений и появление новых клинических симптомов.

Рис. Ателектаз верхней доли правого лёгкого

Частичный и особенно полный стеноз предопределяет задержку секрета слизистой оболочки. Активизируется сапрофитная флора, и в паренхиме ателектазированного сегмента, доли, или всего лёгкого возникает воспалительный процесс – так называемый пневмонит со всеми классическими признаками острого инфекционного процесса. На фоне плевмонита может появиться абсцедирование легочной паренхимы, развиться реактивный плеврит и даже эмпиема. Пневмонит хорошо поддается антибактериальной терапии и регрессирует, но поскольку не устранена причина ателектаза, очень быстро рецидивирует.

Наличие опухолевого инфильтрата в толще стенки бронха также может привести к нарушению его моторики и задержке бронхиального содержимого дистальнее его, инфицированию, а после многочисленных рецидивов воспалительного процесса к развитию вторичных (параканкрозных) бронхоэктазов.

В 15-20 % случаев злокачественная опухоль возникает в слизистой дистальных отделов субсегментарных бронхов и бронхиолах и имеет склонность к выраженному экспансивному росту. Такая форма рака макроскопически имеет вид узла с чёткими наружными контурами, а рентгенологически проявляется синдромом круглой тени. Это так называемый периферический рак лёгких. Опухоль не влияет на проходимость бронхов большего калибра и не вызывает выраженные признаки легочной недостаточности.

Рис. Кругла тінь нижньої частки лівої легені

Если размеры опухоли увеличиваются, в ней может наступить асептический некроз с образованием полости. Инфицирование опухоли предопределяет появление параканкрозного абсцесса с разнообразными осложнениями (плевритом, эмпиемой и т.п.).

Рис. Рак правого лёгкого с полостью распада

При локализации опухоли в субплевральных отделах лёгких, она прорастает в окружающие структуры, и при этом возникает ряд новых симптомов. Разновидностью периферического рака лёгких является опухоль Пенкоста. Опухоль возникает в очень мелких субплеврально размещённых бронхиолах верхушечного или заднего сегментов верхней доли. Поскольку основной объём легочной паренхимы функционирует нормально, то у больного отсутствуют любые симптомы легочной патологии. Опухоль быстро переходит на симпатичный нервный ствол в паравертебральной зоне, грудную стенку, в частности – рёбра, плечевое нервное сплетение и подключичные сосуды, и вызывает изнурительные боли, неврологическую семиотику (синдром Горнера, явления плексита), нарушение кровообращения, в верхней конечности. Синдром, включающий в себя птоз верхнего века, миоз и энофтальм названный в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, который описал его первым в 1869 году.

     

Рис. Рак верхушки правого лёгкого (Пенкоста)                  Рис. Синдром Горнера слева

Последующее развитие рака лёгких в значительной мере предопределено хорошо развитой лимфатической и кровеносной системы этого органа. Это способствует очень раннему лимфо- и гематогенному метастазированию.

Особенность лимфооттока в лёгких заключается в том, что регионарные лимфатические узлы – сегментарные, долевые и корневые – размещены в паренхиме органа в зоне формирования соответствующих бронхов. Вся названная группа лимфатических узлов в международной клинической классификации по системе TNM отражается символом N1 подлежит удалению при радикальной операции. Наличие метастазов хотя бы в один из лимфатических узлов внутрилегочного коллектора диктует необходимость проведения пульмонэктомии.

Лимфоотток от внутрилегочных лимфатических узлов осуществляется в медиастинальный коллектор (символ N2): верхнее и нижнее средостение, аортально-венозную зону.

Внутрилегочной лимфатический коллектор тесно связан с лимфатической системой, которая окружает кровеносные сосуды и плевру. С одной стороны, это предопределяет опухолевую инфильтрацию магистральных сосудов лёгких, а с другой – блок лимфооттока из плевры и появление выпота в плевральной полости. При такой форме плеврита злокачественные клетки в выпоте определятся не будут.

Регионарные лимфатические узлы лёгких и средостения анастомозируют с узлами шейно-надключичной области и забрюшинного пространства, поэтому у больных раком лёгких необходимо обратить внимание на состояние этих анатомических участков, где могут появляться метастазы.

Опухоли, размещённые в долевых и главных бронхах, имеют непосредственный контакт с соответствующими магистральными сосудами лёгких. Прорастание рака бронха в названные сосуды может обусловить острое смертельное кровотечение.

В связи с богатой васкуляризацией лёгких раковые клетки проникают непосредственно в кровеносные капилляры и мелкие сосуды и образуют у них микроскопические тромбы. Это является причиной раннего гематогенного метастазирования рака лёгких.

По своей гистологической структуре рак лёгких разделяется на:

А. Плоскоклеточный рак (40-50 % наблюдений)

Б. Аденокарцинома (15-25 %)

В. Мелкоклеточный рак (20-25 %)

Г. Крупноклеточный рак (10-15 %)

Гистологическая структура опухоли коррелирует с биологическими характеристиками опухолевого роста: злокачественностью течения, чувствительностью к химиотерапии и лучевому лечению. Наименее благоприятным является мелкоклеточный рак, который без специального лечения вызывает смерть больного в течение пяти-шести месяцев с момента появления первых симптомов болезни.

Регионарные лимфатические узлы. К регионарным лимфатическим узлам относятся внутригрудные, шейно-надключичные и подмышечные узлы.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА ЛЁГКИХ по системе TNM

Т – Первичная опухоль

Тх	Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
Т0	Первичная опухоль не определяется.
Тіs	Carcinoma in situ.
Т1	Опухоль размером не более 3 см в наибольшем измерении, окружённая легочной тканью или висцеральной плеврой, без эндоскопических данных, которые указывают на инфильтрацию главного бронха.
Т2	Опухоль, которая имеет любую из таких характеристик размеров или распространения: ü     размер свыше 3 см; ü     опухоль переходит на главный бронх на расстоянии не меньше 2 см от бифуркации трахеи; ü     опухоль инфильтрирует висцеральную плевру; ü     сопутствующий ателектаз, или обструктивная пневмония, которая распространяется на корень, но не захватывает все лёгкое.
Т3	Опухоль любого размера с любой из следующих характеристик: ü     прямая инфильтрация одной из таких анатомических структур: грудная стенка, диафрагма, медиастинальная плевра, париетальный перикард; ü     опухоль переходит на главный бронх на расстоянии меньше, чем 2 см от бифуркации трахеи (но без поражения киля); ü     тотальный ателектаз или обструктивная пневмония всего лёгкого.
Т4	Опухоль любых размеров с инфильтрацией одной из таких анатомических структур: средостение, сердце, большие магистральные сосуды, трахея, пищевод, тела позвонков, бифуркационный киль или плевральный экссудат с наличием в нём раковых клеток.

 

N – Регионарные лимфатические узлы

Nх	Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0	Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.
N1	Поражение перибронхиальных и/или лимфатических узлов корня легкого и внутрилегочных узлов на стороне поражения, включительно с непосредственным распространением опухоли на лимфатические узлы.
N2	Поражение одного или нескольких лимфатических узлов средостения на стороне поражения и/или бифуркационных.
N3	Поражение одного или нескольких контралатеральных лимфатических узлов средостения, контралатеральных узлов корня, или шейно-надключичных лимфатических узлов.

 

М – Отдалённые метастазы

Мх	Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов
М0	Отдалённые метастазы не определяются
М1	Имеются отдаленные метастазы, включая отдельный узел(ы) опухоли в другой части лёгких.

Предрак. Среди заболеваний лёгких нет патологических процессов, которые определяются как облигатный предрак. К факультативным предраковым состояниям принадлежат процессы, при которых наблюдается плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия: хронический рецидивирующий бронхит, хронические абсцессы, бронхоэктазы, каверны, кисты, локализованный пневмофиброз, хроническая интерстициальная пневмония. Частота малигнизации при этих условиях точно не определена, но не превышает 10-15 %.

Клиника. В зависимости от особенностей локализации опухоли различают центральный, периферический и атипичный рак лёгких.

К центральному раку лёгких относятся опухоли, которые возникают из эпителия слизистой оболочки главного, промежуточного и сегментарного бронхов. Эти бронхи рентгенологически проектируются на область корня лёгкого, и поэтому возникло дополнительное название этой группы опухолей – прикорневой рак лёгких. На центральные формы рака лёгких приходится 70-85 % всех эпителиальных опухолей бронхов.

К периферическим формам рака лёгких относятся опухоли, которые развиваются из клеток слизистой субсегментарных бронхов и бронхиол, они встречаются в 15-25 %.

Атипичный рак лёгких – это особенная локализация опухоли, которая по большей части не вызывает бронхопульмональной симптоматики, а проявляется истощающими болями на фоне разнообразных неврологических, реже сосудистых, проявлений (опухоль Пенкоста). Эта форма рака лёгких встречается редко.

Характер, интенсивность, последовательность, комбинация отдельных признаков и синдромов, у больных раком лёгких зависят от ряда объективных факторов: 1) локализации опухоли; 2) макроскопической формы роста; 3) стадии процесса; 4) осложнений болезни; 5) особенностей нервно-психического статуса больных и сопутствующей патологии.

1)   Локализация опухоли. При периферическом раке лёгких длительное время опухоль не вызывает субъективных ощущений. Диагноз устанавливается на основании рентгенологического выявления синдрома “круглой тени”. В основе названного синдрома в 65-70 % случаев есть периферический рак лёгких. Остальные 25-30 % клинических наблюдений синдрома круглой тени приходятся на другую хирургическую патологию: туберкулома, абсцесс, паразитарная или непаразитарная кисты, доброкачественные опухоли и т.п. В 1 % случаев этот синдром вызывается солитарными метастазами в лёгкие злокачественных опухолей других локализаций. Поражение промежуточного и главных бронхов проявляется более выраженно, чем долевых и сегментарных. Например, при наличии опухоли в сегментарных бронхах кашлевой синдром может оказаться очень слабым, а иногда отсутствовать.

2)  Макроскопическая форма роста. Экзофитные раки лёгких, которые растут в просвет бронха, являются основной причиной так называемого бронхиального синдрома: раздражение бронха, патологические выделения, ателектаз. Выраженность его зависит от локализации опухоли. Экзофитные эндобронхиальные раки лёгких очень быстро приводят к ателектазу сегмента, доли, или всего лёгкого и вызывают появление функционального, температурного и болевого синдромов. При эндоскопическом обследовании больного в таких случаях выявляются прямые признаки опухоли и диагноз подтверждается морфологически путем биопсии. Деструкция опухолью слизистой оболочки бронхиального дерева является важным фактором для выявления рака лёгкого и морфологического подтверждения диагноза. Если деструкция слизистой отсутствует, кровохарканье не наблюдается, а исследование мокроты на наличие раковых клеток не является информативным.

При инфильтративных формах роста опухоли синдром раздражения стенки бронха чаще оказывается в виде покашливания и патологических выделений. Однако раздражение стенки бронха больные переносят легче, чем это бывает при эндобронхиальных екзофитах. В случаях, когда инфильтрация преимущественно идёт перибронхиально, опухоль клинически может не проявляться или симптомы её будут минимальными. При рентгенологическом обследовании таких больных выявляется синдром усиления легочного рисунка. У больных с эндофитными формами рака лёгких бронхиальная обструкция развивается медленно и ателектаз наступает позже, чем при эндобронхиальных екзофитах. Во время бронхоскопии выявляются главным образом непрямые признаки опухолевого процесса или конусообразное сужение бронха. Чтобы установить окончательный диагноз, необходимо во время бронхоскопии провести пункцию инфильтровано измененной стенки (аспирационная биопсия), а полученный материал исследовать цитологически.

При мезофитных формах роста выраженность симптомов заболевания зависит от того, какой компонент опухоли экзофитный или эндофитный преобладает и есть ли деструкция слизистой оболочки.

3)  Стадия процесса. Чем больше размер первичной опухоли, больше протяжённость поражения бронхиального дерева, тем более выражены клинические, рентгенологические, эндоскопические и другие проявления болезни. При инвазии опухоли в окружающие структуры наличии регионарных и особенно отдалённых метастазов появляется ряд дополнительных симптомов, которые могут доминировать в общей картине заболевания: дисфония, дисфагия, синдром Горнера, плексит, тяжёлая форма метастатического радикулита, механическая желтуха, синдром верхней полой вены, нарушение сердечного ритма и т.п.

4) Осложнения. Пневмония в ателектазе, её абсцедирование, развитие бронхоэктазов, плеврита, эмпиемы, могут полностью замаскировать опухолевую природу воспалительного процесса. Однако ликвидация воспалительных проявлений болезни с помощью антибактериальной терапии не приводит к исчезновению рентгенологических признаков пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов. Очень быстро наступает “беспричинный рецидив” воспаления, а настоящий патологический его субстрат выявляется при помощи бронхоскопии, компьютерной томографии, морфологического исследования мокроты, эндобронхиального материала и других методов обследования больного.

5)  Особенности нервно-психического состояния больного. Некоторые больные имеют низкий порог болевого ощущения, кашлевого рефлекса, легко переносят высокую температуру. Это создает определенные трудности для ранней диагностики и лежит в основе позднего обращения больного за врачебной помощью. Последнее нередко предопределено семейными проблемами, невниманием больного к состоянию своего здоровья, страхом перед диагнозом “рак”.

Из сопутствующей патологии других органов и систем в первую очередь следует обратить внимание на патологию сердечно-сосудистой системы, которая может проявиться похожими на рак лёгких симптомами.

В клинике рака различают три периода: доклинический, период ранних клинических проявлений и период распространённого заболевания.

Доклинический период является началом развития опухолевого процесса в бронхиальном дереве, который в большинстве клинических наблюдений скрыт или чрезвычайно бедный на симптомы. Этот период отвечает преинвазивному раку и инвазивному раку I стадии. Длительность доклинического существования рака лёгких значительно длиннее, чем считалось до недавнего времени. На основе изучения цитокинетики рака лёгких подсчитано, что время удвоения размера опухоли достигает 590 дней, а в 35 % случаев для увеличения её размеров от нескольких миллиметров до одного сантиметра проходят более 7 лет, у 2-7 % наблюдений – свыше 14 лет. Это обстоятельство дает возможность с помощью специализированных профилактических осмотров населения (флюорографии) обнаружить рак лёгких, который протекает бессимптомно.

Рис. Подозрение на рак начальной стадии

Клинические признаки болезни если и наблюдаются, то это обычно происходит в виде лёгких форм интеркуррентных заболеваний дыхательных путей (острые респираторные инфекции, бронхопневмонии, мигрирующий инфильтрат, иногда ателектазы). Во время обследования больного часто удаётся установить, что названные симптомы в своей основе имеют одну и ту же причину – начальный бронхиальный стеноз опухолевого происхождения.

Период ранних клинических признаков отвечает инвазивному раку I и II стадий. Для рака лёгких нет патогномонических симптомов. Это те же признаки, которые наблюдаются при всех других заболеваниях дыхательной системы.

1.     Синдром раздражения бронха:

а           интенсивный сухой кашель, часто коклюшеподобный. Он неэффективен (ничего не откашливается) и не связан с изменением положения тела больного, плохо поддается лечению даже самыми сильными бронхолитическими средствами. Это так называемый бронхиальный кашель;

б          лёгкий, но постоянный, сухой, изнурительный кашель (покашливание), который также является неэффективным;

в          на фоне длительного кашля (хронический бронхит и другие заболевания) появился «сухой компонент» и при этом кашель, в частности влажный, стал неэффективным.

2.     Синдром патологических выделений:

а           влажный кашель – выделение мокроты различного характера, чаще всего слизистого и слизисто-гнойного, очень редко – гнойного и с неприятным запахом;

б          кровохарканье – от едва заметных прожилков к свежей крови и её сгусткам.

3.     Температурный синдром:

а           лихорадка различного характера – от субфебрильной до гектической;

б          кратковременная или длительная.

4.     Болевой синдром:

а           разнообразные по продолжительности и интенсивности боли, часто связанные с актом дыхания;

б          боли могут быть поверхностными (со стороны грудной клетки) и глубокими (со стороны органов грудной полости).

5.     Функциональный синдром:

а           одышка;

б          потливость;

в          сердцебиение;

г           акроцианоз;

д          затруднённое дыхание.

6.     Паранеопластический синдром:

а           эндокринно-метаболический;

б          нейро-мышечный;

в          дерматологический;

г           сосудистый.

7.     Синдром общих признаков:

а           общая слабость различной степени вираженности;

б          быстрая утомляемость;

в          снижение трудоспособности;

г           ухудшение или потеря аппетита.

Чаще всего первым проявлением болезни является сухой или влажный кашель. Особого внимания требуют больные с кровохарканьем. В некоторых случаях рак лёгких может начаться с любого другого синдрома или их комбинаций.

При начальных формах рака лёгких чаще всего наблюдаются первые четыре клинических синдрома самостоятельно или их комбинации. Это не значит, что не появляются другие симптомокомплексы, например, функциональных или общих признаков. Однако чаще они имеют место при распространённых формах рака лёгких. Чем больше распространён процесс, тем более разнообразная картина заболевания.

Рентгенологически начальные формы рака лёгких оказываются синдромами нарушения проходимости бронха или «круглой тени». К сожалению, недостаточно внимания уделяется изолированным проявлениям синдрома усиления легочного рисунка. Диагноз становится понятным тогда, когда к этому синдрому присоединяются патологические изменения со стороны корня лёгких и внутригрудных лимфатических узлов.

Эндоскопический метод обследования больных не только дает возможность установить диагноз рака лёгких, но и обеспечивает информацию о возможной операбельности патологического процесса. Переход опухоли на проксимальные отделы главных бронхов, изменения конфигурации бифуркации трахеи, недвижимость её и главных бронхов, отсутствие передаточной пульсации со стороны сердца и магистральных сосудов свидетельствуют о распространенной форме заболевания.

Период распространённого заболевания отвечает III и IV стадиям рака лёгких и определяется локальной инвазией опухоли в окружающие органы и структуры, метастазами во внутригрудные лимфатические узлы и разнообразными по локализации отдаленными метастазами.

Клиническими признаками распространенного опухолевого процесса очень часто являются функциональные расстройства дыхания и кровообращения, болевой синдром, органические изменения, со стороны нервной системы.

К врачам по большей части обращаются больные с распространёнными формами рака лёгких.

Диагностика. Состояние диагностики рака лёгкого в Украине является неудовлетворительным. Опухоли І-ІІ стадий диагностуют только в четверти пациентов (24,6 %), ІІІ стадии – 40,7 %, IV стадии – 30,0 %. В связи с большой долей запущенных стадий (ІІІ и IV ст.) к 1 году с момента установления диагноза не доживает 63,3 % пациєнтов.

Для диагностики рака лёгких в доклиническом периоде большое значение имеют профилактические флюорографические осмотры здорового населения старшего возраста. Если в общем флюорографические осмотры могут диагностировать 10 случаев рака лёгких на 100 тыс. обследованных, то у лиц в возрасте 50-60 лет этот показатель составляет уже 30, среди лиц, которым свыше 60 лет – 100 случаев. Однако, состояние доклинической диагностики рака лёгкого в Украине остаётся на низком уровне. По данным Национального канцер-реестра при профилактических осмотрах выявляется только 22,4 % случаев рака лёгких (2012 г.).

Для ранней диагностики рака лёгких чрезвычайно большое значение имеет правильная оценка анамнеза с учетом пола больного, его возраста, профессии и вредных привычек. На основании анамнеза удается заподозрить нарушение проходимости бронха.

Доныне не потеряли значения классические физикальные методы обследования больного – наружный осмотр, пальпация, перкуссия и аускультация. Иногда осмотр больного, пальпация мягких тканей и периферических лимфатических узлов, даёт возможность определить генерализований характер болезни. Следует помнить, что на начальных её стадиях, когда размеры опухоли не превышают 3 см, перкуторно не удается обнаружить симптом нарушения аэрации лёгкого. И всё же необходимо старательно с помощью аускультации искать признаки нарушения бронхиальной проходимости: удлинённый выдох; хрипы на ограниченном участке, которые не исчезают после кашля. Отмеченные изменения выявляются в положении пациента на больном боку.

Заболевание лёгких очень часто связано с патологическими процессами в других органах и тканях. Поэтому у больных с заболеваниями лёгких особенное внимание следует обращать на состояние дополнительных пазух носа, носовых ходов, носоглотки, наличие поражения черепно-мозговых нервов и шейно-надключичных лимфатических узлов. Исследованию подлежат опорно-двигательный аппарат и брюшная полость.

Большое значение имеет обследование системы кровообращения, поскольку функциональное состояние обеих систем тесно связано. Патологические изменения в кровообращении могут усиливать или маскировать симптомы нарушения функции дыхательной системы, которые вызваны опухолевым процессом. У больных с распространенным раком лёгких может наблюдаться синдром верхней полой вены в результате блока циркуляции крови в системе этого сосуда метастазами в лимфатические узлы средостения или непосредственной инвазией и сдавливанием вены опухолью. Синдром характеризуется цианозом лица, сначала периодическим, а затем постоянным; отёком лица, век, особенно утром. Отёк постепенно захватывает голову, шею, верхние конечности и переднюю поверхность верхней части грудной клетки. Часто больные из-за удушья и приступов кашля не могут спать.

Чтобы установить окончательный диагноз рака лёгких, необходимо применить комплекс методов специального обследования больного: рентгенологических, хирургических, морфологических, лабораторных. В зависимости от диагностической ценности и сложности эти методы целесообразно объединить в несколько групп:

1.   Методы, которые дают возможность заподозрить опухолевый характер заболевания: анамнез, физикальное обследование, крупнокадровая флюорография, рентгеноскопия, рентгенография, в двух проекциях, цитологическое исследование мокроты.

Рис. Рентгеноскопия

2.   Методы уточнения диагноза: бронхоскопия, томография, в частности, компьютерная, радионуклидные исследования, многоразовое цитологическое исследование мокроты.

3.     Методы установления окончательного диагноза – морфологические. Самым достоверным считается гистологическое исследование патологического субстрата, несколько меньшее значение цитологического метода. Материал для морфологического исследования может быть получен у больного при наличии патологических выделений из дыхательных путей, а также во время эндоскопии и биопсии, включая диагностическую торакотомию.

4.     Методы оценки степени распространения опухолевого процесса: компьютерная томография, ультразвуковое и радионуклидное исследование. При этом необходимо помнить, что у больного с диагнозом бронхиального рака появление любого другого симптомокомплекса, даже не связанного с дыхательной системой, часто может быть связано с отдалёнными метастазами.

Рентгенологически диагностика рака лёгких является возможной в 80-85 % клинических наблюдений. Приблизительно несколько процентов наблюдений рака лёгких дают нормальную рентгенологически картину. При наличии семиотики на первом плане стоят разнообразные проявления нарушения проходимости бронхов.

Ателектаз – одно из самых частых проявлений рака лёгких. Бронхостеноз может быть вызван разными причинами: посторонним телом, отёком слизистой, особенно на фоне рубцов бронхиального дерева, сгустком крови или куском вязкой мокроты, сдавлением извне лимфатическими узлами или патологическими процессами органов средостения и магистральных сосудов. Однако в старшем возрасте самой частой причиной ателектаза является рак бронха. Необходимо внимательно анализировать рентгенологическую картину разных патологических изменений (уплотнение или просветление) и теней в паренхиме лёгких, чтобы обнаружить их связь с ателектазом. Диагноз ателектаза подтверждается данными бронхоскопии.

Рис. Ателектаз верхней доли правого лёгкого

Компьютерная томография значительно расширяет диагностические возможности выявления и дифференциации патологических состояний в паренхиме, в перибронхиальних тканях, корнях лёгких и средостении.

Рис. Процедура КТ

        

Рис. Опухоль правого лёгкого

При синдромах круглой тени соответствующую информацию легко получить с помощью стандартной (сагитальной) томографии.

Рис. Стандартная томография

С усовершенствованием эндоскопии роль бронхографии сведена к минимуму. Однако с помощью контрастирования удаётся получить чёткую информацию о состоянии главных, долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов, обнаружить их соотношение между собой и с другими структурами, в частности, патологическими.

Рис. Бронхограммы (прямая и боковая проекции).

Малоинформативной является бронхография при периферическом раке лёгких и перибронхиальних формах роста опухоли без изменения просвета бронхов.

Диагноз рака бронха невозможен без современного эндоскопического обследования больного. Бронхоскопия – второй по важности метод диагностики легочной патологии после рентгенологического обследования. Современная фиброволокнистая оптика даёт возможность объективно оценить состояние трахеи, главных бронхов, промежуточного бронха, долевых и сегментарных.

Рис. Видеобронхоскопия

Рис. Жосткие бронхоскопы Фриделя

Рис. Фибробронхоскоп

Важнейшим для постановки диагноза является выявление прямых признаков опухолевого процесса, менее информативные – непрямые и функциональные признаки.

l     Синдром прямых анатомических изменений

–       плюс-ткань

–       деструкция слизистой

–       конусообразное сужение просвета

–       сужение бронха на ограниченном участке

l     Синдром непрямых анатомических изменений

–       инфильтрация без деструкции слизистой

–       нечёткий рисунок бронхиальных колец

–       смещение стенок или устья бронха

–       ригидность стенки во время инструментальной пальпации

–       выпирание стенки

–       отсутствие пассивного смещения бронха

l     Синдром функциональных изменений

–       неподвижность стенки бронха во время дыхания

–       отсутствие передаточной пульсации со стороны сердца и магистральных сосудов

–       наличие геморрагических выделений из бронха

Сомнения рентгенолога относительно наличия ателектаза того или другого участка лёгких также разрешаются бронхоскопией.

Рис. Причина гиповентиляции – обтурирующая опухоль бронха

Бронхоскопия дает возможность получить материал для морфологического исследования. Эндоскопическая биопсия является наилучшей основой для установления правильного диагноза, поскольку базируется на гистологическом исследовании материала. Однако не всегда можно выполнить биопсию. Поэтому применяются эндобронхиальный соскоб, отпечатки из слизистой, трансбронхиальная пункция (аспирационная биопсия), “браш-биопсия”, промывание бронхиального дерева. Полученный материал исследуется цитологически.

Ещё одна группа методов обследования легочных больных принадлежит к так называемым хирургическим. Все они имеют одну цель – получить материал для морфологического исследования. Используются такие виды биопсии: аспирационная и открытая биопсия увеличенных периферических лимфатических узлов и любых опухолевидных образований в мягких тканях; биопсия непальпабельних надключичных лимфатических узлов по способу Даниэльса (прескаленная биопсия), лимфатических узлов средостения при медиастиноскопии за Карленсом; биопсия плевры, в частности, во время тораскопии; трансторакальная пункция образований лёгких под рентгенологическим контролем. Обзор хирургической группы методов обследования заканчивается диагностической торакотомией с субоперационной биопсией необходимых тканей.

В онкологической клинике важнейшим является морфологическое подтверждение (верификация) диагноза и это касается в первую очередь рака лёгких. Без положительного морфологического исследования диагноз рака лёгких оказывается ошибочным в 25 % наблюдений.

При экзофитных эндобронхиальных формах роста опухоли, её локализации, в главных и реже сегментарных бронхах, гистологическое исследование субстрата даёт положительную верификацию диагноза в 95 % случаев рака лёгких.

При инфильтративных интрамуральных и перибронхиальних формах роста опухоли, размещении её в сегментарных бронхах возможности цитологической верификации значительно уменьшаются, и в наилучших клиниках достигают 60 %. По данным Национального канцер-регистра в Украине процент морфологической верификации диагноза рака лёгкого составляет 60,4 (2012 г.).

У больных периферическим раком лёгких морфологическая верификация диагноза очень сложна. Чем меньше размеры круглой тени, тем тяжелее получить материал для морфологического исследования. Для верификации диагноза используется цитологическое изучение материала, полученного из осадка промывных вод бронха или после трансторакальной пункции. Невзирая на результаты этих исследований, вывод должен быть однозначным: после выявления синдрома “круглой тени” больного необходимо направить для хирургического вмешательства, а не тратить время для уточнения диагноза. Весь круг патологических процессов, которые лежат в основе синдрома “круглой тени”, является объектом исключительно хирургического лечения. В процессе дооперационного обследования больного необходимо исключить возможность солитарного метастаза в лёгкие рака другой локализации.

Для проведения дифференциальной диагностики в пульмонологии значительную роль играют другие дополнительные методы обследования больного, в частности, радиоиммунный, микробиологический, серологический, аллергологический, гематологический. Они имеют решающее значение для распознавания туберкулёза, микоза, паразитарных заболеваний, саркоидоза, гемобластозов и других системных заболеваний. Лабораторное исследование крови и других субстратов у больных раком лёгких малоинформативное.

Если нельзя обнаружить природу патологического процесса в лёгких и средостении, в первую очередь необходимо заподозрить опухолевый характер болезни и ориентироваться на необходимость диагностической торакотомии.

Лечение. Лечение больных раком лёгких является чрезвычайно сложной задачей. Из-за значительной запущенность рака, частый отказ больных от объёмной операции или интенсивной химио-лучевой терапии, наличие у пациентов выраженной сопутствующей патологии, частое отсутствие морфологической верификации диагноза – специальным лечением охвачено лишь 42,9 % больных. А радикальное лечение получает лишь 7-12 % пациентов (2012 г.).

Выбор метода лечения зависит от стадии рака, гистологической структуры опухоли, общего состояния больного. Так, учитывая гистологический вариант опухоли и выбор тактики лечения, все раки лёгких делятся на две группы: А. немелкоклеточные формы (плоскоклеточный, аденокарцинома, крупноклеточный рак) и Б. Мелкоклеточный рак лёгких.

Основным методом лечения опухолей первой группы является хирургический. Химиотерапия и лучевое лечение применяют в комплексе с операцией или в неоперабельных случаях. Больные с опухолями второй группы хирургическому лечению не подлежат, основной метод лечения – химио-лучевой.

Хирургическое лечение из-за значительного распространения процесса и общих противопоказаний возможно лишь в 15-20 % больных раком лёгких. К радикальным операциям относятся пульмонэктомия, лоб- и билобектомия. Достаточно редко проводится резекция главного или промежуточного бронхов в комбинации с лобэктомией. Наличие метастазов в легочные лимфатические узлы (N1) является показанием к пульмонэктомии. Лобэктомия показана при условии низких функциональных резервов больного. Операбельными является I и II стадии рака. Третья стадия заболевания принадлежит к условно резектабельной группе. Вопрос о целесообразности радикальной операции решается индивидуально. Абсолютными противопоказаниями к радикальной операции являются наличие отдалённых метастазов, а при их отсутствии – декомпенсация состояния больного.

Лучевая терапия является паллиативным методом лечения больного раком лёгких. Она показана при локальных формах процесса и общих противопоказаниях к хирургическому вмешательству; при II и III стадиях болезни как компонент комбинированного лечения; с паллиативной целью – для ликвидации или уменьшения отдельных симптомов болезни. Отказ больного от радикальной операции является относительным показанием для применения лучевого лечения.

Предоперационная лучевая терапия показана при метастазах в N1 и при III стадии. В некоторых случаях в III стадии опухолевый процесс после облучения становится операбельным.

Послеоперационное лучевое лечение применяется у пациентов с поражением медиастинальних л/в и при неполных резекциях. В случаях неоперабельных опухолей и при наличии противопоказаний к хирургическому лечению применяется лучевая терапия по радикальной или паллиативной программе самостоятельно или в комбинации с цитостатиками. Оптимальная суммарная очаговая доза методом мелкого фракционирования составляет 50-60 Гр. Лучевая терапия эффективна (полная и частичная регрессия проявлений процесса) приблизительно в 50 % больных. Невзирая на редукцию или полную регрессию опухоли и регионарных метастазов, лучевое лечение существенно не увеличивает продолжительность жизни больных.

Химиотерапия. Эффективность лечения больных раком лёгких цитостатическими препаратами зависит от гистологического строения опухоли. С точки зрения чувствительности к химиотерапии раковые опухоли разделяются на две группы: А. Немелкоклеточные формы (плоскоклеточный, аденокарцинома, крупноклеточный рак) и Б. Мелкоклеточный рак лёгких.

Немелкоклеточные формы рака лёгких являются резистентными к подавляющему большинству современных цитостатиков. В качестве монохимиотерапии при неоперабельных формах немелкоклеточного рака относительно эффективными являются цисплатин, паклитаксел. Менее эффективные – этопозид и 5-фторурацил. Наилучшие комбинации цитостатиков – например, цисплатин + винбластин ± митомицин, или цисплатин + циклофосфамид + доксорубицин – вызывают недолговременную регрессию в 25-45 % больных. В настоящее время активно изучается комбинация химиотерапии с другими методами лечения немелкоклеточного рака лёгких (облучением, хирургическим вмешательством).

Мелкоклеточный рак лёгких является высокочувствительным к цитостатическим препаратам. Даже монохимиотерапия мелкоклеточного рака лёгких эффективная в 30-50 % больных, когда применяются этопозид, циклофосфамид, ифосфамид, карбоплатин, метотрексат, винкристин, винбластин, доксорубицин. Наиболее активными комбинациями являются такие: Vep + Рl (этопозид + цисплатин); САV (циклофосфамид + доксорубицин + винкристин); АСЕ (доксорубицин + циклофосфамид + этопозид). Регрессия развиваются у 80 % больных с локальными формами рака (процесс не выходит за пределы грудной клетки) и в 60-70 % больных с распространёнными (болезнь распространяется за пределы органов грудной клетки) формами.

Индукция полной регрессии опухолевого процесса сопровождается увеличением длительности жизни больных. Если в результате действия цитостатиков у больных мелкоклеточным раком лёгких наступает полная регрессия всех проявлений патологического процесса, продолжительность жизни пациентов составляет два и больше лет. При индукции полной регрессии необходимо и в дальнейшем осуществлять активную химиотерапию в течение не менее одного года. С адьювантной целью (профилактика метастазов в мозг) таким больным проводится облучение головного мозга общей дозой 30 Гр. В случаях предыдущего хирургического лечения (пульмон- или лобэктомия) больных мелкоклеточным раком лёгких целесообразно проводить адьювантную химиотерапию.

Однако у значительной части больных мелкоклеточным раком лёгких в течение 10-12 месяцев отмечается прогрессирование болезни. Повторные курсы цитостатической терапии уже менее эффективны (20-25 %), а длительность ремиссии сокращается до 3-4 месяцев.

Прогноз. У больных раком лёгких прогноз часто является неблагоприятным, особенно в тех случаях, когда не удаётся провести радикальную операцию. Однако даже и после хирургического удаления опухоли прогноз остается сомнительным из-за высокой биологической агрессивности заболевания. Не менее 30 % больных, которые перенесли радикальную операцию, живут в течение пяти лет, в частности при I стадии рака выживания составляет 50 %, при второй – 20-30 %. Эффективность хирургического лечения больных плоскоклеточным раком больше, чем при железистых или низкодифференцированных вариантах процесса.

Большинство работоспособных больных раком лёгких направляются на экспертную комиссию для установления группы инвалидности. Во время проведения трудовой экспертизы принимается во внимание стадия заболевания, гистологическая структура опухоли, длительность лечения, профессия больного, выраженность функциональных нарушений. Больным раком лёгких противопоказана работа, требующая даже умеренной физической нагрузки, а также в горячих и холодных помещениях, с наличием в воздухе раздражающих дыхательные пути факторов (пыли, кислот, щелочей, и т.п.).

Профилактика рака лёгких заключается в:

·        борьбе с курением;

·        защите работников вредных производств от воздействия профессиональных факторов;

·        очистке воздуха путем ликвидации вредных производств и производственных процессов, организации замкнутых циклов производства и т.д.);

·        установке на всех автомобилях катализаторов, переходе на электромобили.

ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ

Опухоли средостения – это большая группа новообразований (около 100), которые выходят из тканей и органов средостения. В структуре онкозаболеваемости доля злокачественных опухолей средостения составляет около 1 %. Поскольку в средостении встречаются различные ткани, которые образуются из экто- и энтодермы (жировая, нервная, соединительная, мышечная и др.), разнообразие возникающих здесь опухолей достаточно велика. Принято считать, что новообразования, исходящие из органов, расположенных в средостении (пищевод, трахея, вилочковая железа), не относятся к истинным опухолям средостения. Однако практически указанные опухоли и другие новообразования, которые локализуются в средостении, целесообразно рассматривать как заболевание средостения.

Средостение – анатомическая зона, расположенная между правой и левой плевральной полости. Спереди средостения ограничено грудиной, сзади – грудным отделом позвоночника, с боков – правой и левой медиастинальной плеврой. Вверху средостения простирается до верхней апертуры грудной клетки, внизу – до диафрагмы. Условно, двумя взаимно перпендикулярными плоскостями, которые проходят через корень легкого (вертикальная проходит по задней поверхности трахеи, горизонтальная – на уровне переднего отрезка III ребра, четвертого грудного позвонка, бифуркации трахеи) средостения разделяют на четыре отдела: верхний, нижний, передний и задний.

Верхнее средостение располагается выше условной горизонтальной плоскости, проведённой от места соединения рукоятки грудины с её телом (спереди) до межпозвоночного хряща между телами IV и V грудных позвонков (сзади). В верхнем средостении располагаются вилочковая железа, правая и левая плечоголовые вены, верхняя часть верхней полой вены, дуга аорты и сосуды, отходящие от неё (плече-головый ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии), трахея, верхняя часть пищевода и соответствующие отделы грудного лимфатического протока, правого и левого симпатических стволов, блуждающих и диафрагмальных нервов.

Нижнее средостения находится ниже условной горизонтальной плоскости. Переднее средостение, которое лежит между телом грудины спереди и задней стенкой перикарда сзади, содержит внутренние грудные сосуды (артерии и вены), окологрудинные, передние средостенные и предперикардиальные лимфатические узлы, перикард с расположенным в нём сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных кровеносных сосудов, бифуркацией трахеи и главных бронхов, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмально-перикардиальными сосудами, нижние трахеобронхиальные и латеральные перикардиальные лимфатические узлы.

Заднее средостение ограничено бифуркацией трахеи и стенкой перикарда спереди и позвоночником сзади. К органам заднего средостения относятся грудная часть нисходящей аорты, непарная и полунепарная вены, соответствующие отделы левого и правого симпатических стволов, блуждающих нервов, пищевода, грудного лимфатического протока, задние средостенные и предвертебральные лимфатические узлы.

Классификация новообразований средостения

По происхождению новообразования средостения можно объединить в четыре основные группы:

I. Опухоли и кисты собственно средостения (истинные новообразования средостения):

А. Опухоли из тканей , смещенных в средостение .

1. Эктопированной зачатки щитовидной железы:

• внутригрудное зоб ;

• рак из зачатков щитовидной железы .

2. Эктопированной зачатки паращитовидных желез:

• внутригрудная аденома паращитовидной железы;

• рак из зачатков паращитовидноизалозы.

3 . Герминогенные опухоли (с мультипотентные клеток) ( 15-25 %):

• зрелая тератома;

• незрелая тератома;

• хорионэпителиома;

• семинома.

Б. Опухоли из тканей собственно средостения.

1. Из нервной ткани (15-25 %):

• симпатогониома;

• ганглионеврома;

• феохромоцитома;

• хемодектома;

• невринома;

• нейрофиброма;

• неврогенная саркома.

2. Мезенхимальные опухоли (4-6 %).

а) из соединительной и жировой тканей:

• фиброма;

• фибросаркома;

• липома;

• гибернома;

• липосаркома.

б) из сосудов:

• гемангиома;

• лимфангиома;

• гломусные опухоль;

• ангиолейомиома;

• гемангиоперицитома;

• злокачественная гемангиоперицитома;

• ангиосаркома.

в) из гладко-мышечной ткани:

• лейомиома;

• лейомиосаркома.

г из нескольких производных мезенхимы :

• мезенхимома ;

• злокачественная мезенхимома .

3. С лимфоидной ткани ( 18-20 %):

• ретикулосаркома ;

• лимфогрануломатоз ;

• плазмоцитома .

В. Кисты средостения.

1. Кисты с передней кишки :

• бронхиальные;

• пищеводные;

• кишечные;

• желудочные.

2. Перикардиальные ( целомические ) кисты.

3. Лимфатические кисты.

II. Опухоли и кисты органов средостения (вилочковая железа , пищевод , трахея ) .

1. Опухоли вилочковой железы (10-20 %).

III. Метастатические опухоли средостения (метастазы рака легкого , молочной железы , почки , желудка , щитовидной железы , яичка и т.д.).

IV. Опухоли стенок , которые ограничивают средостения ( плевра , грудь , диафрагма).

• мезотелиома плевры.

Опухоли средостения делятся на доброкачественные и злокачественные. Однако, в ряде случаев, морфологически доброкачественные опухоли, которые образуются из мезенхимы, по клиническому течению могут быть отнесены к злокачественным в связи с их склонностью к инфильтративного роста и развитию местных рецидивов. Так, в частности, протекают некоторые формы липом, хондром, мезенхимом. Доброкачественные опухоли в середостинии встречаются примерно в 4 раза чаще злокачественных. Среди доброкачественных опухолей частые опухоли вилочковой железы, тератоидные и нейрогенные опухоли, а среди злокачественных – новообразования лимфоидной ткани. Опухоли вилочковой железы (тимомы) относятся к частым опухолям переднего средостения. Тимомы развиваются из эпителиальной или лимфоидной части железы, могут быть доброкачественными и злокачественными. Злокачественные тимомы встречаются вдвое реже, чем доброкачественные. Тератомы – герминогенные опухоли средостения, которые часто встречаются, располагаются, как правило, в переднем средостении и могут достигать значительных размеров. Подобные опухоли представляют собой кистозные образования, выстланные эпителием, заполненные клеевидным, слизистым, тягучим содержимым или салом, иногда содержат волосы, зубы, кости и другие включения. Растут тератомы медленно, спаиваются с соседними органами, в случае озлокачествления (что бывает в 8-12 % наблюдений) начинают быстро увеличиваться.

Нейрогенные опухоли занимают третье место по частоте среди опухолей средостения. Они локализуются в заднем и верхнем средостении, чаще в паравертебральной зоне и в реберно-позвоночной борозде. Эти опухоли могут развиваться из нервных элементов, относящихся к симпатическому стволу, ветвям блуждающего нерва, межреберных нервов и оболочек мозга. Нейрогенные опухоли могут быть проявлением системного нейрофиброматоза. У женщин нейрогенные опухоли встречаются в 1,5 раза чаще, чем у мужчин.

Соединительнотканные опухоли занимают пятое место по частоте, к ним относятся фибромы, липомы, хондромы, миксомы, гиберномы. Чаще всего эти опухоли располагаются в верхних и нижних отделах переднего средостения. Ещё более редки сосудистые опухоли средостения – гемангиомы и лимфангиомы. Они зачастую не имеют чётких границ, сложные для удаления и нередко приобретают злокачественное течение.

Клинические проявления опухолей средостения

Сначала опухоли средостения протекают, как правило, бессимптомно, клинические проявления появляются по мере роста опухоли, при сдавлении нервов, сосудов, проростании грудной стенки, нарушениях функции пищевода, сердца, лёгких. Нередко, даже крупные новообразования, становятся находкой при рентгеновском исследовании.

Все симптомы опухолей средостения можно условно разделить на две группы:

– симптомы, обусловленные наличием опухолевого процесса;

– симптомы, связанные с распространением опухоли на окружающие структуры средостения.

Симптомы, обусловленные самой опухолью, немногочисленные и связаны с гормональной активностью некоторых опухолей или развитием паранеопластических осложнений. При феохромоцитоме средостения может развиваться пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся сердцебиением, болями в сердце, потливостью и слабостью. До 30-40 % пациентов с феохромоцитомой средостения страдают желчнокаменной болезнью, причиной которой является липолитическое действие катехоламинов, также могут наблюдаться парезы кишечника. Хемодектома средостения в некоторых случаях сопровождается развитием периодических повышений температуры. При лимфогранулематозе отмечаются кожный зуд и субфебрилитет.

Рост опухоли и распространения опухолевой инфильтрации на окружающие ткани и органы приводят к появлению различных симптомов, которые зависят от размеров опухоли и её локализации. Частым симптомом является боль, чаще появлению боли предшествуют чувство дискомфорта, тяжести в груди. Наиболее интенсивные, иррадиирующие боли возникают при сдавлении нервных корешков и нервов. При опухолях переднего средостения отмечаются загрудинные боли, которые часто приобретают стенокардитический характер. Опухоли заднего средостения сопровождаются болями, иррадиирующими в межлопаточную зону.

Симптомы, связанные с нарушением сердечной деятельности (тахикардия или брадикардия, аритмия, систолический шум, ослабление сердечных тонов и т.д.), появляются, главным образом, при больших опухолях переднего средостения.

При сдавлении верхней полой вены, в результате нарушения венозного оттока, развивается так называемый «синдром сдавления верхней полой вены»: цианоз и отёк покровов лица и верхней половины туловища, видимое набухание вены, расширение подкожных вен передне-верхней поверхности грудной клетки. Сдавление опухолью возвратного нерва приводит к развитию пареза голосовой связки с соответствующей стороны и осиплости голоса. Вовлечение в опухолевый процесс нижних шейных или верхних грудных симпатических ганглиев проявляется развитием синдрома Горнера – птоз, миоз и энофтальм. При поражении пограничного нервного ствола больные отмечают уменьшение или полное отсутствие выделения пота со стороны поражения. Чувство онемения верхних конечностей или, наоборот, боли, отдающие в руку, могут свидетельствовать о поражении плечевого сплетения. Паралич диафрагмы, который проявляется на рентгенограммах высоким стоянием её купола, может быть следствием сдавления или проростания одноимённого диафрагмального нерва. Сдавление опухолью трахеи, бронхов, лёгкого приводит к возникновению кашля и одышки, при проростании бронхиальной стенки возможно появление слизисто-гнойной или кровянистой мокроты. Длительное сдавление бронхов и лёгкого приводит к развитию ателектаза. Сдавление пищевода может привести к развитию дисфагии.

Методы диагностики опухолей средостения

В диагностике опухолей средостения большое значение имеет правильное применение простых методов обследования (опрос, осмотр, пальпация, аускультация, перкуссия). При изучении анамнеза выявление длительного развития болезни может быть важным (хотя и не абсолютным) фактором, который указывает на доброкачественную природу заболевания. При внешнем осмотре больного следует обратить внимание на деформацию грудной клетки, участие грудной клетки в акте дыхания, асимметрию, отёк и цианоз лица, наличие расширенных подкожных вен, птоз, изменение тембра голоса. Пальпаторно определяются участки локального выбухания грудной стенки, появление болезненности при сдавлении грудной клетки в сагитальном и поперечном направлении свидетельствует о вовлечении в опухолевый процесс грудной клетки. Внимательно оценивается состояние периферических лимфатических узлов: шейных, надключичных, подмышечных, паховых (чаще морфологическое исследование изменённых лимфоузлов позволяет установить правильный диагноз). Аускультативно определяются характер дыхания, наличие и характер хрипов: отсутствие дыхания над определённым участком лёгкого, при отсутствии явных рентгенологических изменений, позволяет заподозрить обтурацию бронха; звучные свистящие хрипы на высоте вдоха и выдоха могут быть в случае сдавления крупного бронха; грубый шум трения плевры позволяет предположить наличие канцероматоза плевры. Характер тонов сердца, аритмия, сердечные шумы дают возможность судить о нарушениях сердечной деятельности. Перкуторные данные могут свидетельствовать о наличии гидроторакса или ателектаза легкого. Важным методом первичной диагностики опухолей средостения является рентгенологический. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях, рентгеновская томография, пневмомедиастинография, ангиография – позволяют выявить новообразование, определить его локализацию и размеры, визуализировать изменение контуров патологической тени при дыхании, что немаловажно в дифференциальной диагностике опухолей и кист средостения.

       

Рис. Опухоль середостения (рентгенография ОГП в двух проекциях)

Компьютерная томография значительно повышает эффективность диагностики по сравнению с обычным рентгеновским исследованием, даёт возможность уточнить синтопию и скелетотопию опухоли, оценить её плотность, выявить связь с окружающими тканями и органами.

               

Рис. Опухоли средостения (КТ)

Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать опухоли средостения, сосуды, трахею и бронхи, дифференцировать сосуды и опухолевые новообразования без применения дополнительных методик.

Рис. Опухоль переднего средостения (МРТ)

Морфологическая верификация является завершающим методом диагностики опухоли, с этой целью используются различные по степени сложности методы:

–       трансторакальная (парастернальная) пункционная биопсия под рентгеновским или КТ контролем;

–       видеоторакоскопия с биопсией;

Рис. Видеоторакоскопия

–       бронхоскопия с трансбронхиальной пункционной биопсией;

–       плевральная пункция с цитологическим исследованием экссудата;

–       медиастиноскопия с биопсией лимфоузлов средостения;

–       биопсия периферических лимфоузлов;

–       миниторакотомия с биопсией;

–       диагностическая торакотомия.

В ряде случаев для установления диагноза необходима не цитологическая, а гистологическая верификация с применением иммуногистохимического исследования, особенно это касается лимфоидных опухолей средостения. Для определения распространения опухолевого процесса и выявления отдалённых метастазов обследование включает КТ и УЗИ органов брюшной полости, радиоизотопное исследование скелета, при необходимости – КТ (МРТ) головного мозга и позвоночника, эндоскопическое исследование пищевода и трахеобронхиального дерева. Методики инвазивных методов исследования:

– Трансторакальная пункционная биопсия была предложена в начале прошлого века ( Е.А.Сегалова , 1901). После предварительной разметки или под рентгеновским (КТ , УЗИ ) контролем , с местной анестезией выполняется аспирационная или трепан – биопсия опухоли , с последующим цито- или гистологическим исследованием полученного материала. Информативность метода достигает 90-95 %. К числу наиболее серьезных , но редких осложнений можно отнести кровотечение и пневмоторакс.

Медиастиноскопия позволяет визуально оценить состояние лимфатических узлов средостения и выполнить их биопсию. Исследование выполняется в условиях операционной под общим обезболиванием.

Торакоскопия стала применяться в 60-70-х годах XX столетия. Современная методика видеоторакоскопии позволяет с помощью эндоскопической техники визуализировать новообразования средостения и выполнить его прицельную биопсию. Исследование выполняется в условиях операционной, отличается невысокой травматичностью и небольшим количеством осложнений, среди которых опасные: кровотечение и пневмоторакс.

Опухоли средостения

Опухоли вилочковой железы (тимомы)

Они являются самыми частыми новообразованиями переднего средостения (до 20 %), они условно подразделяются на эпителиальные, лимфоидные и тератоидные, которые, в свою очередь, могут быть доброкачественными и злокачественными. Кроме того, принято различать условно более доброкачественные – инкапсулированные тимомы, и менее доброкачественные – минимально инвазивные (с инфильтрацией капсулы) и инвазивные (распространяемые на окружающие ткани) тимомы.

Доброкачественная лимфоидная тимома микроскопически практически не отличается от нормальной ткани вилочковой железы, выраженность лимфоидной инфильтрации и наличие капсулы считаются хорошими прогностическими признаками. Клинически, при достижении больших размеров, такие опухоли проявляются симптомами сдавления органов средостения, в ряде случаев могут появиться симптомы злокачественной миастении. Злокачественную лимфоидную тимому морфологически трудно отличить от лимфосаркомы.

Доброкачественные эпителиальные тимомы могут содержать в своей толще кистозные образования. Злокачественные эпителиальные тимомы отличаются быстрым ростом и бурным метастазированием. Гранульозоклеточнаяная тимома, морфологически имеет сходство с лимфогранулематозом.

Клинические проявления тимом разнообразны: на начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно, по мере роста опухоли могут появиться боли за грудиной, слабость, утомляемость, потливость, гипертермия, осиплость голоса, чувство тяжести за грудиной, похудание, кожный зуд. В ряде случаев, чаще у женщин, тимомы сопровождаются развитием симптомов миастении (птоз, диплопия, дисфония, дисфагия, прогрессирующая мышечная слабость).

Рентгенологически опухоли вилочковой железы расположены за грудиной, занимают срединное положение, асимметрично распространяясь в обе стороны. Поперечный размер опухоли обычно значительно больше сагиттального. КТ средостения позволяет выявить опухоли небольших размеров на ранних стадиях, в ряде случаев в опухоли обнаруживаются кальцинаты, в 25-30 % случаев – полостные образования. Ведущим методом исследования является пункционная биопсия.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли можно отнести к новообразованиям средостения, которые часто встречаются, их частота по данным разных авторов составляет от 15 % до 25 %. Эти опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин различных возрастных групп и могут локализоваться во всех отделах средостения, но чаще – в заднем средостении. Нейрогенные опухоли средостения принято разделять на 3 группы:

–       опухоли симпатической нервной системы;

–       опухоли периферических нервов;

–       другие нейрогенные опухоли.

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, поэтому чаще всего его продолжительность исчисляется годами. Из клинических проявлений при неврогенных опухолях средостения чаще отмечается болевой синдром различной интенсивности, реже – слабость, утомляемость, гипэстезия, гипертермия, потливость, похудание, раздражительность, осиплость голоса, симптом Горнера, чувство онемения верхних конечностей. Боли чаще возникают при опухолях заднего средостения, вследствие сжатия межреберных нервов.

Невринома (шваннома) – зрелая опухоль из шванновских клеток оболочек нервов, одна из нейрогенных опухолей средостения, которые чаще всего встречаются (55-65 %). Округлые или овальные, плотные невриномы обычно локализуются в заднем средостении, протекают бессимптомно и могут достигать больших размеров.

Нейрофиброма – зрелая опухоль из клеточных элементов нервной оболочки, встречается довольно часто в виде единичной опухоли заднего средостения или болезни Реклингаузена (множественные нейрофибромы) – плотная, округлая, хорошо отграниченная, медленно растущая опухоль.

Рис. Нейрофиброма средостения

Нейрогенная саркома (нейросаркома) – злокачественная опухоль из клеток нервной оболочки, чаще всего – озлокачественная нейрофиброма, встречается чаще у мужчин 20-40 лет, в виде единичной опухоли заднего средостения или в сочетании с болезнью Реклингаузена.

Нейробластома (симпатогониома, симпатикобластома) – редко локализуется в средостении, незрелая опухоль симпатической нервной системы, которая растет в виде плотного округлого узла, характеризуется злокачественным течением, склонностью к инфильтративному росту и метастазированию. Симпатогониома чаще встречаются в молодом возрасте и у детей.

Ганглионейробластома – злокачественная ганглионеврома, отличается быстрым ростом и умеренной склонностью к метастазированию.

Ганглионеврома – зрелая опухоль из элементов симпатичного ганглия, чаще встречается в заднем средостении слева, характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Чаще болеют мужчины в возрасте до 20 лет.

Феохромоцитома – гормонально активная параганглиома с хромафинной ткани, довольно редко встречается в средостении. Феохромоцитомы чаще встречаются в пожилом возрасте, сопровождаясь развитием пароксизмальной гипертонии. Аналогичные по строению опухоли, которые не обладают гормональной активностью, их относят к хемодектомам.

Хемодектома – опухоль, которая образуется из хеморецепторов, принадлежит к редким опухолей средостения, с одинаковой частотой встречается у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 18-40 лет, иногда сопровождается гипертермией.

Мезенхимальные опухоли средостения

Мезенхимальные опухоли средостения составляют 5-6 % опухолей этой локализации, к ним относятся опухоли, которые содержат не менее двух производных мезенхимы, более половины из этих опухолей являются злокачественными.

Классификация мезенхимальных опухолей средостения

А. Доброкачественные опухоли:

–       липома;

–       лимфангиома;

–       гемангиома;

–       гемангиоперицитома;

–       гемангиоэндотелиома;

–       лейомиома;

–       солитарная фиброзная опухоль.

Б. Злокачественные опухоли:

–       ангиосаркома;

–       липосаркома;

–       синовиальная саркома;

–       фибросаркома;

–       лейомиосаркома;

–       рабдомиосаркома;

–       злокачественная мезенхимома.

Фиброма – доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани, плотная, округлая, иногда многоузловая. Фибромы встречаются во всех отделах средостения, протекают сначала бессимптомно. Клинические проявления обычно связаны со сдавлением окружающих тканей и органов. В ряде случаев отмечается инвазивный рост опухоли, частота малигнизации достигает 25 %.

Фибросаркома – злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, несколько чаще встречается у мужчин, опухоль неправильной овальной формы, без капсулы, которая инфильтрируют окружающие ткани. В связи с инфильтрацией окружающих тканей клинические проявления более выражены, чем при доброкачественных опухолях.

Хондрома – редкая хрящевая опухоль средостения, характеризуется доброкачественным течением, но имеет склонность к рецидивированию. Вначале протекает бессимптомно, клинические проявления связаны со сдавлением окружающих структур. Рентгенологически хондрома выглядит как интенсивное гомогенное, мелко-бугристое образование, иногда с включениями кальцинатов.

Остеохондрома – редкая опухоль средостения, которая происходит из рёберно-позвоночных и грудинно-позвоночных сочленений. Рентгенологически отличается выраженной плотностью периферических отделов опухоли.

Остеобластокластома – костная опухоль, исходящая из грудины, рёбер и позвонков, редко встречается в средостении, плотная, состоит из остеобластов и остеокластов.

Липома – доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани, составляет 5-8 % опухолей средостения, чаще развивается у женщин усиленного питания. Развитие жировых опухолей в большинстве случаев сопровождается болями, интенсивность и характер которых зависит от локализации новообразования. При опухолях больших размеров отмечаются одышка, сердцебиение, утомляемость. При рентгеновском исследовании в средостении оказывается неоднородное , дольчатое образование низкой интенсивности, с нечёткими волнистыми контурами. При КТ-исследовании отличительным признаком липомы является низкий коэффициент ослабления (70-130). В зависимости от локализации различают:

–       медиастинальные липомы, расположенные только в средостении;

–       шейно-медиастинальные липомы, расположенные на шее и в средостении;

–       абдомино-медиастинальные липомы, расположенные в средостении и верхних отделах живота, которые, как правило, возникают с предбрюшинной жировой клетчатки и проникают в средостение через щель Ларрея;

–       интрамуральные липомы, которые локализуются в органах средостения;

–       парастернально-медиастинальные липомы, которые распространяются в виде песочных часов через межреберья.

Липомы растут медленно, протекают доброкачественно, но при достижении больших размеров могут сдавливать окружающие органы.

Гибернома – опухоль из жирообразующих клеток, редко встречается в средостении, внешне напоминает крупнодольковую липому буроватого цвета. Гиберномы растут медленно и бессимптомно, протекают доброкачественно.

Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани, неправильной формы, которая состоит из отдельных узлов различной плотности, редко встречается в средостении, растёт медленно, метастазирует поздно (в лёгкие, печень, головной мозг), встречается чаще у мужчин.

Доброкачественная мезенхимома – доброкачественная опухоль, которая состоит из нескольких различных мезенхимальных тканей (ангиофиброма, ангиолипома, рабдомиолипома и т.д.), растёт в виде плотного, округлого образования, которое редко встречается в средостении.

Злокачественная мезенхимома – саркоматозная опухоль из мезенхимальных тканей (ангиофибросаркома, ангиолипосаркома, рабдомиолипосаркома и т.д.), встречается редко, в любом возрасте, протекает бурно, злокачественно, быстро распространяется на окружающие органы.

Сосудистые опухоли средостения встречаются в 1-2 % случаев и, в зависимости от степени зрелости, могут быть зрелыми: кавернозные, капиллярные, венозные, артериальные, смешанные – гемангиомы и лимфангиомы, а также незрелыми: ангиоэндотелиома, ангиосаркомы, злокачественные гемангиоперицитомы.

Гемангиома – зрелая опухоль из новообразованных сосудов, бугристая, разной степени плотности, с поверхностной сетью расширенных сосудов. Гемангиомы чаще встречаются у мужчин и детей, характеризуются длительным бессимптомным течением. Рентгенологически опухоль выглядит как плотное образование неправильной овальной или округлой формы.

Лимфангиома – зрелая опухоль, редко встречается, из лимфатических сосудов, представляет собой одно- или многокамерную кисту со стенками различной толщины, заполненную прозрачной, геморрагической или хилезной жидкостью.

Ангиолейомиома – опухоль из гладкой мускулатуры артериальной стенки, в виде небольших узлов встречается в заднем средостении, одинаково часто у молодых пациентов обоих полов. Часто сопровождается болевым синдромом.

Гемангиоперицитома – опухоль из сосудов и перицитов, которая редко встречается, протекает доброкачественно, инкапсулированная, однако способна к озлокачествлению, чаще встречается в переднем средостении, одинаково часто болеют мужчины и женщины.

Злокачественные сосудистые опухоли (ангиосаркомы) встречаются ещё реже, чем доброкачественные, к ним относятся ангиоэндотелитомы, злокачественные гемангиоперицитомы, ангиосаркомы, которые составляют до 7-9 % всех опухолей средостения. Эти опухоли встречаются одинаково часто у мужчин и женщин молодого возраста, особенно в возрастной группе 35-50 лет. Опухоли встречаются во всех отделах средостения, поэтому их клинические проявления различны и зависят от локализации и распространения опухолевого процесса, отмечается склонность к инфильтративному росту и метастазированию. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно.

Мышечные опухоли средостения выходят из гладких мышц (лейомиома, лейомиосаркома) или пояснично-полосатой мускулатуры (рабдомиома, рабдомиосаркома).

Лейомиомы средостения встречаются, в основном, у мужчин, чаще локализуются в задне-нижнем средостении. Лейомиомы связаны с пищеводом или выходят из него, в большинстве случаев располагаются в средних и нижних отделах заднего средостения.

Рабдомиомы и рабдомиосаркомы чаще встречаются у мужчин, локализируются в переднем средостении в виде единичных, плотных, округлых узлов.

Лимфоидные заболевания средостения

Лимфогранулематоз средостения – системное заболевание лимфоидной ткани, составляет до 25 % всех гиперплазий медиастинальных лимфоузлов. Поражение лимфоузлов чаще двустороннее. Начальные формы заболевания могут сопровождаться характерными симптомами интоксикации: кожный зуд, субфебрилитет, потливость, недомогание. При увеличении размеров опухоли появляются признаки сдавления органов средостения, боли. В большинстве случаев (75-80 %) заболевание обнаруживается случайно.

Рентгенологическая картина зависит от формы и локализации процесса: чаще бывают увеличены паратрахеальные и бифуркационные лимфатические узлы (до 80 %) с одной стороны и лимфоузлы переднего средостения (25-30 %). Контуры средостения асимметрично расширены в обе стороны, волнистые, характерна многоконтурность и симптом «кулис». При медиастинальном лимфогранулематозе может развиться экссудативный, а впоследствии и геморрагический плеврит.

Лимфо(ретикуло)саркома средостения встречается реже, чем лимфогранулематоз. Опухоль представляет собой конгломерат увеличенных лимфоузлов в виде бугристой опухоли неправильной формы. Вначале заболевание протекает бессимптомно, затем появляется чувство стеснения в груди, боли и другие симптомы сдавления органов средостения.

Лимфома Брилля-Симмерса – заболевание из группы ретикулёзов, характеризующееся гиперплазией лимфатических узлов. Отличается длительным, доброкачественным течением, но может озлокачествлятся, превращаясь в лимфогранулематоз или ретикулосаркому.

Ангиофолликулярная лимфома (болезнь Кастельмана) – доброкачественная локализованная ангиофоликулярна гиперплазия лимфатических узлов, как результат реактивно-гиперпластического процесса, чаще встречается в молодом возрасте у женщин, чаще всего протекает бессимптомно, но может сопровождаться лихорадкой, болями в суставах, анемией, тромбоцито- и лейкопенией, ускорением СОЭ. Диагноз в преобладающих случаях устанавливается только после морфологического исследования.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – доброкачественное системное заболевание, которое характеризуется поражением ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулём, встречается в 7-8 % больных с лимфоаденопатиями средостения. Первая стадия саркоидоза – внутригрудная (медиастинальная) – характеризуется симметричным увеличением бронхолегочных (реже паратрахеальных или трахеобронхиальных) лимфатических узлов. Заболевание характеризуется бессимптомным течением у половины больных. Острое начало: гипертермия, артралгия, узловатая эритема (синдром Лефгрена) – отмечается у 15-20% пациентов, в 20-30 % случаев заболевание начинается подостро: субфебрильная температура, общая слабость, боли в грудной клетке и суставах. Отличительные рентгенологические признаки: двустороннее увеличение прикорневых лимфоузлов, особенно справа; фестончатые контуры увеличенных узлов, отсутствие изменений в передних медиастинальных лимфоузлах. Вторая стадия саркоидоза (медиастинально-легочная форма) – чаще сопровождается кашлем, одышкой, слабостью, болями в груди. Рентгенологически для этой стадии характерны признаки мелко-очагового поражения медиальных отделов лёгких на фоне сетчатого и тяжистого легочного рисунка. Третья стадия саркоидоза протекает как хронический процесс с клиникой хронического бронхита и легочной недостаточности.

Герминогенные опухоли средостения

Они делятся на семиномы и несеминомы (тератомы) различной степени зрелости.

Медиастинальная семинома – злокачественная опухоль из эктопированных герминативных клеток. Опухоль характеризуется большой злокачественностью, встречается исключительно у мужчин, часто сочетается с тератомой средостения.

Хорионэпителиома средостения – злокачественная экстрагенитальная гормональноактивная опухоль, чаще поражает мужчин молодого возраста (15-35 лет), чем женщин. Опухоль склонна к гематогенному метастазированию в лёгкие, печень, поджелудочную железу, надпочечники, кости, головной мозг. При выраженной гормональной активности развиваются гинекомастия и атрофия яичек у мужчин, набухание молочных желез у женщин.

Зрелая тератома средостения – как правило, многоузловая кистозная опухоль, содержащая слизеподобные массы, сало, волосы, хрящи, кости – встречается с одинаковой частотой у молодых лиц обоих полов. Вначале заболевание протекает бессимптомно, по мере увеличения опухоли появляются признаки сдавления органов средостения.

Рис. Тератома средостения

Незрелая тератома средостения (тератобластома) – злокачественная опухоль, встречается значительно реже, чем доброкачественные тератомы, главным образом у юношей и молодых мужчин. В 15-20 % случаев незрелые тератомы содержат элементы семиномы или хорионэпителиомы, что проявляется признаками гормональной активности (повышение уровня хорионического гонадотропина и альфа-фетопротеина, гинекомастия и атрофия яичек у мужчин, увеличение груди и выделение молозива у женщин).

 

Медиастинальный (внутригрудной) зоб – объединяет группу заболеваний, которые возникают в результате опущения шейного зоба в средостение или развития зоба в эктопированной щитовидной железе. Внутригрудной зоб встречается в молодом и зрелом возрасте (от 28 до 70 лет) чаще у женщин. Клиника зависит от размеров новообразования и степени сдавления прилегающих органов: боли в груди, осиплость голоса, нарушение функции щитовидной железы (тиреотоксикоз , гипофункция железы). Диагностика «ныряющего» загрудинного зоба в ряде случаев достаточно проста –  при натуживании с закрытой голосовой щелью (проба Вальсальвы) или кашле зоб выворачивается на шею и может быть пропальпованным. Загрудинный зоб локализуется в верхнем средостении, контуры тени, которая смещается при глотании, чаще ровные, рентгенологически может быть обнаружен переход на шею. Внутригрудной зоб может располагаться во всех отделах средостения, но чаще встречается справа, при рентгеновском исследовании обнаруживается однородная, неправильной формы тень, не смещается при глотании. При всех формах внутригрудного зоба отмечается выраженное смещение пищевода, трахеи и крупных сосудов. Во многих случаях правильный диагноз удаётся установить, применив радиоизотопное исследование.

Рис. Гигантский загрудинный зоб

Медиастинальная аденома или рак паращитовидной железы – опухоли из участков паращитовидных желез, которые сместились или эктопированы в средостение. Клинические проявления доброкачественных и злокачественных заболеваний паращитовидной железы зависят от размеров и гормональной активности опухоли, при озлокачествлении появляются признаки опухолевой инвазии в окружающие ткани. Гормонально активные опухоли проявляются симптомами гиперпаратиреоза, мочекаменной болезни, расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта, развитием катаракты и выпадением зубов в молодом возрасте. Опухоли чаще встречаются у женщин 20-60 лет. Рентгенологически выявляется однородная плотная округлая, с чёткими контурами опухоль в верхнем отделе переднего средостения. Герминогенные опухоли средостения являются пороком развития, возникают из эктопированных клеток семенного эпителия и составляют 2-5 % от общего числа первичных опухолей яичка и яичников.

Лечение опухолей средостения

В лечении злокачественных опухолей средостения применяются все виды противоопухолевой терапии: хирургическое лечение, лучевая и химиотерапия. Только в начальных, локализованных стадиях опухолей средостения применяется монотерапия – как правило, это хирургическое лечение. В большинстве же случаев проводится комбинированная терапия, которая предусматривает применение неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной химио-лучевой терапии с учётом чувствительности опухоли к этим видам лечения.

Хирургическое лечение остаётся основным методом лечения доброкачественных новообразований средостения и локальных форм большинства злокачественных опухолей этой зоны. Хирургический доступ должен быть наименее травматичным и обеспечивать лучший доступ к опухоли. Чрездвоплевральный доступ с поперечным рассечением грудины был предложен Вlock (1882), полное поперечное рассечение грудины предложил Friedrich (1910). С целью предотвращения пневмоторакса, И.И. Насилов в 1888 г. разработал метод задней экстраплевральной медиастинотомии с резекцией 4 рёбер, а Milton в 1897 г. предложил переднюю чрезгрудинную медиастинотомию. Комбинированный полный продольно-поперечный доступ был предложен Curtis (1901), неполный – Sauerвruch (1925). На сегодня в хирургии опухолей средостения чаще всего применяются несколько основных методов хирургического доступа:

1.                  Торакотомия: передне-боковая, боковая, задне-боковая.

2.                  Трансстернальные(стернотомические) доступы:

–           полная (неполная) продольная стернотомия;

–           поперечная стернотомия;

–           неполная продольно-поперечная стернотомия.

3.                  Комбинированные доступы:

–       торакотомия + продольная стернотомия;

–       торакотомия + поперечная стернотомия;

–       торакотомия + шейный разрез по Кохеру.

Основная цель радикального хирургического вмешательства – полное удаление новообразования, при агрессивном злокачественном росте опухоли необходимо также удаление медиастинальной клетчатки с лимфатическими узлами. С целью повышения радикализма оправданы комбинированные операции с резекцией окружающих органов (перикард, грудная стенка, лёгкое, крупные сосуды, диафрагмальный нерв, диафрагма и т.д.). Интраоперационное морфологическое исследование тканей, которые удаляются, позволяет выполнить вмешательство в пределах здоровых тканей. В случае невозможности полного удаления опухоли применяются паллиативные (циторедуктивные) операции, направленные на максимальное удаление опухолевой ткани, создание более благоприятных условий для проведения комбинированной терапии и профилактики развития осложнений, связанных с распространением опухоли на окружающие ткани.

Предоперационная лучевая терапия проводится в случае выявления опухолевой инвазии тканей средостения в суммарной очаговой дозы (СОД) 40-45 Грей, разовая доза (РОД) рекомендуется не более 1,8-2,2 Гр. во избежание лучевого повреждения органов средостения. При достижении выраженного эффекта после лучевого лечения выполняется радикальное или циторедуктивное хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда радикальную операцию выполнить не удалось, продолжается послеоперационная лучевая терапия в СОД 60-70 Гр.

Противоопухолевая химиотерапия (индукционная и адъювантная) применяется при распространённых опухолях, морфологически верифицированных и чувствительных к химиотерапии, в том числе и в сочетании с лучевой терапией. Применение химиолучевого лечения позволяет добиться более выраженного эффекта, во-первых, за счёт сочетанного воздействия на опухоль двух методов терапии и, во-вторых, вследствие радиомодифицированого эффекта химиопрепаратов, который усиливает повреждающее действие лучевой терапии. При опухолях средостения с успехом используют системное (внутривенное) и регионарное введение химиопрепаратов. Методика регионарной внутриартериальной полихимиотерапии через систему внутренней грудной артерии была предложена в Донецком противоопухолевом центре и продемонстрировала высокую эффективность при опухолях переднего средостения, что стало основанием для утверждения этого метода как стандарта предоперационной химиотерапии при злокачественных опухолях переднего средостения.

Диспансеризация больных

Больные, которые признаны излечёнными, или при наличии стойкой ремиссии после хирургического или комбинированного лечения подлежат диспансерному наблюдению и обследуются не реже двух раз в год с применением КТ органов грудной клетки. Появление каких-либо клинических проявлений является основанием для углубленного обследования.

 

Литература.

1.     Вишневский А.А., Адамян А.А. Хирургия средостения. – М.: Медицина, 1977. – 400 с.

2.     Вуд М., Банн П.Секреты гематологии и онкологии / Пер. с англ. – М.: “Издательство Бином”, 1997. – С. 341-343, 384-389.

3.     Ганцев Ш.Х. Онкология: Учебник: – М.: Медицинское информационное агентство, 2004. – С. 258-296.

4.     Избранные лекции по клинической онкологии: Учебное пособие/ Бондарь Г.В., Думанский Ю.В., Антипова С.В., Попович О.Ю. и др. – Луганск: ОАО «Луганська обласна друкарня», 2009. – С. 122-173.

5.     Комбинированное и комплексное лечение больных со злокачественными опухолями: Руководство для врачей /Под ред. В.И.Чиссова. – М.: Медицина, 1989. – С. 235-290.

6.     Ошибки в клинической онкологии: Руководство для врачей /Под ред. В.И.Чиссова, А.Х.Трахтенберга. – М.: Медицина, 1993. – С. 268-310.

7.     Справочник по онкологии / Шалимов С.А., Гриневич Ю.А., Возианов А.Ф. и др.; под ред. С.А. Шалимова, Ю.А. Гриневича, Д.В. Мясоедова. – К.: Здоров’я, 2000. – С. 367-383.

 

Подготовил доц. М.И. Домбрович.