Занятие №13
Тема: ОСМОТР БОЛЬНЫХ С НЕВРИТАМИ, НЕВРАЛГИЯМИ, ПОЛИНЕВРИТАМИ. ПРИНЦИПЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Невралгии. В клинике чаще всего встречаются невралгия тройничного нерва, реже – невралгии языко-глоточного нерва, большого и малого затылочных нервов и междуреберная.
Невралгия тройничного нерва
Заболевание проявляется приступами мучительных болей, локализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Несмотря на то что со времени первого описания невралгии тройничного нерва прошло более 200 лет, вопросы ее этиологии, патогенеза и лечения нельзя считать полностью решенными.
Невралгию делят на две формы: первичную (эссенциальная, идиопатическая, типичная) и вторичную (симптоматическая). К первой относят невралгию тройничного нерва, которая развивается вне зависимости от ранее возникшего болезненного процесса, ко второй – симптомокомплексы, являющиеся осложнением первичного заболевания.
Этиология и патогенез. Многочисленные функционально-анатомические связи и топографические особенности системы тройничного нерва обусловливают возникновение невралгии при общих инфекциях и интоксикациях, заболеваниях зубов и околоносовых пазух, цереброваскулярной патологии, сужении подглазничного и нижнечелюстного каналов, а также других патологических состояниях. Патогенез многообразен. Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица, перераздражение понтобульбоспинальных проводников боли и ретикулярной формации с формированием мультинейронального рефлекса невралгии, а также вовлечение надсегментарных образований головного мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого мозга.
Клиника. Болезнь проявляется приступами мучительных болей, которые локализуются в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Прекращаются они внезапно; в междуприступном периоде болей не бывает. Приступ болей, как правило, сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры.
Во время приступа больной застывает в страдальческой позе, боится пошевелиться. Иногда больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание или, наоборот, усиленно дышат, сдавливают болезненную область или растирают ее пальцами. На коже лица, слизистых оболочках и даже зубах, в основном вокруг рта и в области десен, часто имеются небольшие участки, механическое или температурное раздражение которых провоцирует возникновение болевого пароксизма (триггерные или алгогенные зоны).
Третьим симптомом невралгии тройничного нерва являются болезненные тики в области лица, которые проявляются в виде блефароспазма, лицевого гемиспазма, локальных сокращений мышц.
Как правило, боли при невралгии тройничного нерва возникают в зоне II или III ветви либо в области обеих ветвей. Невралгия I ветви встречается крайне редко, поэтому при ее диагностике следует помнить, что чаще это другое заболевание, проявляющееся сходными симптомами (фронтит, местный воспалительный процесс и др.).
При обследовании больных органической симптоматики обычно не выявляют. Во время приступа или после него удается определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах.
Боли при невралгии имеют различный характер, чаще они жгучие, стреляющие, рвущие, режущие, колющие, «бьющие током». Иногда болевые приступы следуют друг за другом с интервалом в несколько минут.
Ремиссии возникают в результате лечения и, реже, спонтанно. Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. Быстро наступает ремиссия после алкоголизации периферических ветвей тройничного нерва, однако с каждой последующей алкоголизацией продолжительность ремиссии сокращается, а терапевтическая эффективность метода уменьшается. В результате алкоголизации в нерве развиваются деструктивные изменения и к невралгии присоединяются явления ятрогенного неврита (невропатии) тройничного нерва.
Кроме односторонних, существуют и двусторонние невралгии тройничного нерва.
Лечение. Больным как с одно-, так и двусторонней невралгией при небольшой длительности заболевания назначают в первую очередь противосудорожный препарат карбамазепин (финлепсин, стазепин, тегретол) в индивидуально подобранных дозах. Применяют внутрь, начиная с 1 таблетки (
Невралгия тройничного нерва преимущественно периферического генеза возникает вследствие воздействия патологического процесса (базальные менингиты, заболевания придаточных пазух носа, зубочелюстной системы, нарушения прикуса и др.) на различные участки периферического отдела тройничного нерва. В отличии от невралгии с преимущественно центральным компонентом патогенеза клиническая картина этого заболевания имеет ряд особенностей: 1) обычно боли вначале возникают соответственно локализации первичного патологического процесса (очаги воспаления, травмы и др.); 2) приступам тригеминальной невралгии часто предшествуют длительные и тягостные болевые ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви тройничного нерва; 3) болевой синдром, приступообразно усиливаясь, длится долго (часы и даже сутки), ослабевая постепенно. Препараты группы карбамазепина обычно вызывают незначительное уменьшение болей либо совершенно неэффективны.
К невралгиям тройничного нерва с преобладанием периферического компонента патогенеза относятся одонтогенные невралгии тройничного нерва, дентальная плексалгия, постгерпетическая невралгия, невралгия при поражении полулунного узла, невралгия отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва и др.
Основными этиологическими факторами, приводящими к развитию одонтогенных невралгий, являются патологические процессы в зубочелюстной области и неэффективные или неправильные методы их лечения. Наиболее частыми причинами служат травматическое (сложное) удаление зуба, в том числе наличие костных отломков и остатков корней в лунке, пульпиты и периодонтиты, явления гальванизма при использовании разных металлов для пломб и протезов; плохо изготовленные протезы, травмирующие слизистую оболочку рта или нарушающие высоту прикуса; гингивит и другие заболевания пародонта, остеомиелит челюстных костей и прочие заболевания. Эти факторы могут сочетаться.
Одонтогенные невралгии чаще проявляются болями в зонах иннервации II и III ветвей тройничного нерва.
Течение одонтогенных поражений тройничного нерва отличается упорством и значительной выраженностью как болевого, так и вегетативного компонента. Особенностью одонтогенных невралгий является и то, что ониТйогут длительно продолжаться, несмотря на ликвидацию основного болезненного процесса, приведшего к развитию невралгии.
Лечение. Начинать следует с аналгезирующих средств. В первую очередь назначают ненаркотические анальгетики. В период обострения болезни показана физиотерапия: диадинамические или синусоидальные модулированные токи, ультразвук, УВЧ-терапия (олиготермическая дозировка), УФО, умеренное тепло. После стихания болей назначают электрофорез новокаина или хлорида кальция на болевые зоны. Если в основе развития одонтогенных невралгий предполагается воспалительный фактор, рекомендуется курс лечения противоинфекционными средствами в сочетании с фонофорезом гидрокортизона. В восстановительном периоде показаны грязелечение, парафин, озокерит местно, а также биостимуляторы (экстракт алоэ или стекловидное тело). Терапевтический эффект возможен после курса рефлексотерапии.
Дентальная плексалгия проявляется болями в верхней и нижней челюстях, причем боли в верхней челюсти встречаются в 2 раза чаще, чем в нижней, так как примерно у 50% людей нижнее зубное сплетение отсутствует.
Лечение. Препараты, применяемые при тригеминальной невралгии (в том числе антиконвульсанты типа карбамазепина), обычно неэффективны. Не помогают ни новокаиновые, ни спиртовые блокады в точках выхода ветвей тройничного нерва. Лечение следует начинать с назначения обезболивающих средств общего и местноанестезирующего действия. В первую очередь применяют ненаркотические анальгетики. Всем больным показаны местноанестезирующие средства: 5-10% анестезиновая или лидокаиновая мазь, которую слегка втирают в предварительно подсушенную слизистую оболочку десен на месте болевого синдрома. Обезболивающий эффект возникает сразу же во время втирания мази и продолжается 15—30 мин. Повторные втирания проводят по показаниям до 3—10 раз в сутки. Одновременно с анальгетиками назначают средства, влияющие преимущественно на процессы тканевого обмена (витамины и их аналоги), а также вещества, действующие преимущественно в области периферических М-холинореактивных систем (алкалоиды группы атропина). Применяют витамины группы В. Из вегетотропных средств используют беллоид, беллатаминал. Медикаментозное лечение дополняют физиотерапевтическим: диадинамические токи по внутриротовой методике на область верхней или нижней челюсти (на курс 10—12 процедур). Рекомендуется электросон.
Опоясывающий герпес является инфекционным заболеванием, которое вызывается нейротропным фильтрующимся вирусом. Этот вирус близок вирусу ветряной оспы или идентичен ему. При поражении вирусом опоясывающего герпеса нервной системы возможны следующие формы постгерпетической невралгии тройничного нерва: 1) головные и лицевые боли диффузного характера — одно из проявлений оболочечного симптомокомплекса; 2) невралгия тройничного нерва в острой стадии; 3) ранние постгерпетические невралгии (длительностью до полугода); 4) поздние постгерпетические невралгии (длительностью от 6 мес до нескольких лет).
Постгерпетическая невралгия начинается внезапно, остро, без предвестников: появляются головные боли, общее недомогание, небольшое повышение температуры. Этот период, продолжительность которого не превышает 2—3 дней, часто расценивается больными как гриппозное состояние, и, как правило, они переносят его на ногах. Затем возникают жгучие боли, чаще в зонах I и, реже, II ветви тройничного нерва, а иногда и всех трех его ветвей. Боли бывают мучительными, сопровождаются зудом и отеком соответствующей половины лица. Обычно через 3—7 дней после развития болевого синдрома на коже лица, в зоне иннервации I и, реже, I—II ветвей тройничного нерва, появляются мелкие пузырьки. Обычно локализация болей и высыпаний совпадает. В некоторых случаях ганглионит полулунного узла может проявляться поражением слизистой оболочки полости рта: появляются сильное жжение и парестезии, затем возникают мелкие пузырьки, которые спустя 3—4 дня сливаются в более крупные. Пузырьки на лице держатся 1—2 нед, потом начинают подсыхать, превращаются в корочки и отпадают. При обследовании выявляются гиперестезия, гиперпатия и гипестезия на всей половине лица.
Проявления герпетического поражения наблюдаются около 3-6 нед и чаще проходят бесследно. Постгерпетические невралгии встречаются в 16—20% всех поражений нервной системы при опоясывающем герпесе. Отмечаются чаще у женщин в возрасте 50—70 лет. Средняя продолжительность постгерпетических невралгий не превышает 6—7 нед, однако они могут длиться до 4-5 лет и более.
Лечение. В острой стадии назначают дезоксирибонуклеазу. Применяют интерферон, бонафтон, левамизол и др. Одновременно больным показаны анальгетики. Для защиты эрозированных участков кожи от вторичной инфекции применяют мази с антибиотиками или мазь «Бонафтон».
Рекомендуются лечение диадинамическими токами с одновременным назначением витамина В!2, прием аминазина, дипразина, дифенина, мидантана. При безуспешности медикаментозного лечения постгерпетических невралгий прибегают к рентгено- или гормонотерапии.
Невралгия языкоглоточного нерва
Невралгия языкоглоточного нерва имеет много сходных черт с невралгией тройничного нерва. Существуют две ее формы: первичная (идиопатическая) и вторичная (симптоматическая). Заболевают, как правило, лица старше 40 лет. В развитии заболевания придают значение нарушениям обмена веществ и атеросклеротическим изменениям, а также инфекционным процессам (хронический тонзиллит, ангина, грипп), интоксикациям, в частности отравлению тетраэтилсвинцом. Установлено, что синдром невралгии языкоглоточного нерва возникает в результате травмы ложа миндалины чрезмерно удлиненным шиловидным отростком, а также при окостенении шилоподъязычной связки, при опухолях мосто-мозжечкового угла, аневризме сонной артерии, раке гортани и др.
Клиника. Заболевание протекает в виде болевых пароксизмов, начинающихся в области корня языка или миндалины и распространяющихся на небную занавеску, горло, ухо. Боли иногда иррадиируют в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступы продолжаются 1—3 мин, провоцируются движениями языка, особенно при громком разговоре, приемом горячей или холодной пищи, раздражением корня языка или миндалины (триггерные зоны). Боли всегда односторонние. Во время приступа больные жалуются на сухость в горле; после приступа появляется гиперсаливация. Иногда отмечаются болезненность при пальпации области угла нижней челюсти и отдельных участков наружного слухового прохода (в основном во время приступа), снижение глоточного рефлекса, ослабление подвижности мягкого неба, гипергейзия к горькому в задней трети языка (все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие).
Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. В дальнейшем боли могут быть постоянными, усиливающимися под влиянием различных факторов (в частности, при глотании).
Сходной клинической картиной, которую чрезвычайно трудно отличить от симптомокомплекса невралгии языкоглоточного нерва, проявляется ганглионит верхнего и нижнего узлов IX черепного нерва. Диагноз ганглионита не вызывает сомнений в том случае, если в области зева и глотки возникают герпетические высыпания.
Дифференциальный диагноз. Невралгию языкоглоточного нерва необходимо дифференцировать от невралгии тройничного нерва. Триггерные зоны при невралгии тройничного нерва располагаются на лице, чаще вокруг губ, а при невралгии языкоглоточного нерва они расположены у корня языка.
Прогноз при невралгии языкоглоточного нерва, как правило, благоприятный. Однако требуется длительное упорное лечение в течение 2—3 лет, а иногда и дольше.
Лечение. Для прекращения болевого пароксизма смазывают корень языка и зева 10% раствором кокаина, что купирует боль на 6—7 ч. В упорных случаях производят инъекции новокаина (в корень языка вводят 2—5 мл 1—2% раствора), блокаду три-хлорэтилом или новокаином области разветвления каротид. Назначают ненаркотические анальгетики. Эффективны диадинамические или синусоидальные модулированные токи на позадичелюстную область, миндалины, гортань. Рекомендуется курс гальванизации (анод на корень языка, а катод на позадичелюстную область). Внутримышечно назначают витамин В!2, аминазин, внутрь — дифенин, финлепсин. Рекомендуются общеукрепляющие средства (витамины, экстракт алоэ, ФиБС, АТФ, фитин, женьшень, стрихнин и др.). При увеличении шиловидного отростка производят операцию. При отсутствии эффекта прибегают к радикотомии на уровне задней черепной ямки, к трактотомии, а также мезэнцефальной хордотомии.
Невропатия лицевого нерва
Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение. Имеют значение травмы, нарушение Артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга и др. Отмечено избирательное поражение лицевого нерва, при нарушении кровообращения в позвоночной артерии. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита, воспалительных и других процессов на основании мозга. Понтинная форма полиомиелита проявляется клиникой неврита лицевого нерва. В стоматологической практике может остро возникнуть паралич лицевого нерва при обезболивании нижнего альвеолярного нерва. Имеют значение пищевые интоксикации, аутоинтоксикации при беременности.
Клиника. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры. Крайне редки (не более 2% случаев) двусторонние поражения нерва. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно или за 1—2 дня до развития двигательных расстройств. Боли характерны для поражения лицевого нерва до отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя 2—5 дней после развития паралича мимической мускулатуры и держатся l‘/2 — 2’/2 нед. Особенно сильные боли отмечаются при поражении лицевого нерва на уровне расположения узла коленца.
Клиническая картина неврита лицевого нерва зависит от уровня поражения. При ядерном поражении, возникающем при понтинной форме полиомиелита, у больных развиваются лишь явления пареза или паралича мимической мускулатуры. При поражении корешка лицевого нерва в области выхода его из мозгового ствола клиническая картина неврита сочетается с симптомами поражения VIII черепного нерва. Поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и сопровождается расстройством вкуса, слюноотделения, гиперакузией. Поражение этого нерва до отхождения стремянного нерва дает ту же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение; если же лицевой нерв поражается ниже отхождения стремянного нерва, то гиперакузия не наблюдается. В случаях, когда лицевой нерв поражается в месте выхода из шилососцевидного отверстия, преобладают двигательные расстройства.
Течение и прогноз. При большинстве невритов (невропатий) лицевого нерва клинический прогноз благоприятный. Полное выздоровление наступает примерно у 75% больных. Считают, что после 3-месячного паралича шансы на восстановление значительно уменьшаются. Более благоприятен прогноз в случаях, когда нерв поражается после выхода из шилососцевидного отверстия, но лишь при отсутствии отогенных факторов, хронических воспалений околоушной слюнной железы, воспаления располагающихся в этой области лимфатических узлов. При отогенных и травматических невритах восстановление может вообще не наступить. Относительно благоприятно течение рецидивирующих невритов (невропатий) лицевого нерва, но каждый последующий рецидив протекает тяжелее предыдущего, восстановление функций затягивается и становится неполным. Поражение лицевого нерва, возникшее при неточном проведении обезболивания нижнего альвеолярного нерва у нижнечелюстного отверстия, обычно быстро проходит.
Лечение. При острых поражениях лицевого нерва проводится комплекс мероприятий, влияющих на причину заболевания и на все звенья патогенетической цепи. В первую очередь назначают противовоспалительную и противоотечную терапию, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Показаны большие дозы никотиновой кислоты внутрь и внутривенно. При болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспалительных средств применяют глюкокортикоиды, в частности преднизолон и его аналоги. Отмечено, что благодаря применению глюкокортикоидов обычно не развиваются контрактуры мышц лица.
Дальнейшие лечебные мероприятия должны быть направлены на ускорение регенерации пораженных нервных волокон и восстановление проводимости сохранившихся, предупреждение атрофии мимических мышц, профилактику контрактур. С 5—7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ-терапию, парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосцевидного отростка.
При необходимости назначают вещества, влияющие на тканевый обмен: метандростенолон (дианабол, неробол), феноболин (нероболил), улучшающие обмен веществ (преимущественно белковый и кальциевый) и снижающие катаболические процессы. Применяют также витамины группы В (B1, В6, B12, В15), глутаминовую кислоту, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нивалин), дибазол, стрихнин. В подостром периоде назначают лечебную гимнастику и массаж мимической мускулатуры.
Синдром узла коленца (ганглионит узла коленца, невралгия узла коленца, синдром Ханта). Заболевание вызывается вирусом. Может протекать в легкой, выраженной и тяжелой форме. Проявляется периодическими и постоянными болями, преимущественно в области уха, но нередко распространяющимися на затылок, лицо, шею. Одной из характерных особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла (барабанная полость, барабанная перепонка, наружный слуховой проход, ушная раковина, трагус, антитрагус, область слуховой трубы, язычок, небо, миндалины, нередко лицо и волосистая часть головы). Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает и симптомы, связанные с поражением этого нерва. Кроме нарушения вкуса в области передних 2/з языка, у больных отмечается гиперестезия, а в дальнейшем гипестезия в области наружного слухового прохода, передней трети языка и, реже, всей половины лица. Иногда снижается слух, возникает звон в ушах, горизонтальный нистагм и головокружение.
Заболевание может длиться несколько недель, но чаще бывает более продолжительным. В большинстве случаев прогноз в отношении выздоровления благоприятный, хотя и бывают рецидивы.
Лечение. Начинают с назначения анальгетиков. Часто приходится прибегать к инъекциям промедола и внутривенным вливаниям новокаина. Вводят также новокаин подкожно перед наружным слуховым проходом или методом электрофореза. Одновременно проводят лечение витаминами группы В. В тяжелых случаях рекомендуется тот же курс лечения, что и при опоясывающем герпесе.
ПЛЕКСИТЫ И НЕВРИТЫ
Поражение плечевого сплетения. Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения являются: травма при вывихе головки плечевой кости, ножевое ранение, высоко наложенный жгут на длительный срок, травма сплетения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками, давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях. Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы, контрактурой лестничных мышц (скаленус-синдром Нафцигера), шейными ребрами. Однако лишь у 10% лиц с шейными ребрами имеются неврологические осложнения.
Клиника. При поражении всего плечевого сплетения возникают периферический паралич (парез) и анестезия (гипестезия) руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц руки: дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечелучевой и короткого супинатора. Вследствие этого невозможно отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии по наружному краю плеча и предплечья. Здесь же отмечается снижение чувствительности. Это так называемый верхний паралич Дюшенна — Эрба. При поражении нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем и атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич Дежерин-Клюмпке.
Следует иметь в виду, что первичные плекситы в действительности встречаются реже, чем диагностируются. Часто это корешково-симпаталгические проявления шейного остеохондроза. Сходную клинику дает плечелопаточный периартрит (синдром Дюплея) – болезненное ограничение движений в плечевом суставе, особенно при отведении и внутренней ротации, обусловленное воспалительными изменениями периартикулярной ткани, иногда сопровождающимися отложением солей извести в сухожилии надостной мышцы или в подакромиальной синовиальной сумке.
Невропатия (неврит) подкрыльцового нерва. Причиной поражения является чаще травма: огнестрельные ранения, переломы и вывихи плеча, сдавливание нерва костылем, длительное неправильное положение плеча во время сна или наркоза и др.
Клиника. Больной не может поднять руку в сторону до горизонтального уровня, наступают атрофия дельтовидной мышцы и разболтанность в плечевом суставе, нарушение чувствительности по наружной поверхности в верхней трети плеча.
Невропатия (неврит) лучевого нерва. Среди нервов верхней конечности лучевой нерв поражается чаще других.
Этиология. Часто нерв поражается во время сна, когда больной спит на твердом, положив руку под голову или под туловище, в основном при очень глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавливание нерва костылем («костыльный» паралич), переломы плечевой кости, сдавливание жгутом, неправильно произведенная инъекция в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной, является инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем).
Рис. Поражение левого лучевого нерва.
Клиника. Клинические проявления зависят от уровня поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке и верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает; I палец приведен ко II пальцу; невозможно разгибание предплечья и кисти, отведение I пальца, наложение III пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии (ползание мурашек, онемение). При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече; обнаруживаются остальные симптомы высокого поражения. При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами и отведение I пальца; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.
Невропатия (неврит) локтевого нерва. Среди поражений нервов плечевого сплетения по частоте занимает второе место.
Этиология. Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Обычно это бывает у очень истощенных людей. Изолированное поражение нерва может быть при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.
Рис. Поражение правого локтевого нерва (а, б).
Рис. Поражение срединного нерва.
Клиника. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также медиальной поверхности кисти до уровня запястья, снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти — межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются не полностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможно разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, происходит сгибание концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом).
Невропатия (неврит) срединного нерва. Изолированное его поражение встречается реже, чем локтевого.
Этиология. Травмы верхних конечностей, повреждения при внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др.
Клиника. Боли в пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушается сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем, — это приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу» (рис. 181). Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II и III и половины IV пальцев. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать один палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев.
Лечение. Назначают витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1—2 мес показана операция.
Нейропатия большеберцового нерва характеризируется:
– невозможностью сгибания стопы и пальцев,
– больной не может ходить на пальцах,
– атрофия голени,
– выпадает ахиллов рефлекс,
– возникает боль,
– выпадает чувствительность на подошве и голени.
Невропатия малоберцового нерва сопровождается:
–
– невозможностью разгибания стопы и пальцев,
– Больной не может идти на пятках, поднимает высоко ногу, чтобы не задевать носком пол («петушиная походка»),
– выпадает чувствительность по внешнему краю голени, на тыльной стороне стопы и пальцев,
– атрофируются мышцы передней поверхности голени.
Тактика лечения
При тунельных нейропатиях предпочитают местную терапию: компрессы раствора димексида с новокаином (1:2), внутритуннельное введение гидрокортизона, электрофорез лидазы (папаина, трилона В). Применяют также дегидратирующие средства (гипотиазид, лазикс), нестероидные противовоспалительные средства, спазмолитики. В случае неэффективности применяют хирургическое лечение (освобождение нервного ствола от склерозирующих связок, спаек). В восстановительном периоде терапия аналогичная как при нейропатии лицевого нерва. Широко применяют электростимуляцию, антихолинэстеразные препараты (калимин, прозерин), тепловые процедуры, водолечение (сероводородные, сульфидные ванны) и грязелечение.
При травматических поражениях нервов и сплетений следует решать вопрос о хирургическом лечении.
Для предупреждения стойких парезов и контрактур фиксируют конечности повязками и лонгетами, применяют ортопедическую обувь, а также обучают больных элементам лечебной гимнастики.
ГЕРПЕС ОПОЯСЫВАЮЩИЙ
Заболевание известно как опоясывающий лишай — своеобразные высыпания на коже или слизистых оболочках в виде сгруппированных пузырьков на эритематозно-отечном основании, распространяющихся в зоне сегментарной иннервации. Герпес опоясывающий вызывается вирусом ветряной оспы. Чаще возникает у пожилых людей, но может встречаться в любом возрасте. Поражаются один или несколько рядом расположенных спинномозговых ганглиев и задних корешков. Первое место принадлежит грудной области, на втором — глазная ветвь тройничного нерва. Кроме узлов, в процесс вовлекаются соответствующие задние корешки, оболочки мозга и даже само вещество мозга.
Клиника. Развернутая клиническая картина с высыпаниями встречается довольно редко. Болезнь начинается внезапно, остро, без предвестников. Отмечаются общеинфекционные симптомы: недомогание, головная боль, незначительное повышение температуры, желудочно-кишечные расстройства. Однако очень часто эти явления оказываются настолько нерезко выраженными, что больные их не замечают. Этот период длится 2—3 дня. Затем возникают резкие невралгические боли в зоне иннервации пораженных узлов и корешков. Боль резко выраженная, жгучая, постоянного характера, нередко приступообразно усиливающаяся. Кроме боли, может быть зуд. Затем развивается гиперемия кожи и слизистой оболочки в зоне соответствующих дерматомов, и «рез 1—2 дня появляется группа папул, окруженных красным ободком. Папулы превращаются в пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Спустя 3—4 дня пузырьки становятся гнойными образуют корочки желто-бурого цвета. После их отделения остаются пигментные рубчики, которые могут исчезнуть. Нередко на лх месте обычно остаются белесоватые рубцы. При поражении /зла тройничного нерва пузырьки локализуются на лице в зоне иннервации его ветвей, в основном первой.
Заболевание обычно длится 3-6 нед и проходит бесследно. Однако нередко, особенно у лиц пожилого возраста, возникает тостгерпетическая невралгия (межреберная или тригеминальная). Если пузырьки высыпают на роговице, может развиться кератит с последующим понижением зрения вплоть до слепоты. При поражении коленчатого узла возникает синдром Ханта. Известны редкие случаи герпетического поражения ганглиев IX, пар. Могут наблюдаться серозный менингит, миелит и менингоэнцефаломиелит, протекающие тяжело. Однако чаще встречаются легкие, абортивные формы болезни.
Лечение. Эффективным (в первые дни заболевания) есть назначение противовирусных препаратов (виролекс, герпевир, ацикловир, зовиракс), препаратов интерферона (реаферон, циклоферон), иммуноглобулина. Назначение курантила (внутривенно и перорально) на протяжении первых 5 – 7 дней приводит к более быстрому регрессу симптоматики и предупреждает развитие постгерпетической невралгии Применяют также дезоксирибонуклеазу. Назначают анальгетики, ацетилсалициловую кислоту, а в случае необходимости — даже наркотики в сочетании с нейролептиками, антигистаминными препаратами, барбитуратами. Для защиты эрозированных участков от вторичной инфекции применяют мази с антибиотиками. В осложненных случаях назначают кортикостероиды. При развитии постгерпетической невралгии прибегают к рентгенотерапии. В острой стадии и при постгерпетической невралгии назначают транквилизаторы, карбамазепин, антидепрессанты (амитриптилин) в сочетании с анальгетиками. Местная терапия в назначении смазывания пораженных участков раствором бриллиантового зеленого.
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневропатии (полиневриты), полирадикулоневропатии (полирадикулоневриты) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Как показали исследования, истинное воспаление периферических нервов — явление редкое. В основе так называемых полиневритов чаще лежат токсические, обменные, ишемические и механические факторы, приводящие к развитию изменений соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки, осевого цилиндра. Даже в тех случаях, когда причиной полиневропатии бывают инфекции, в нервах обнаруживаются не столько явления воспаления, сколько нейроаллергии. В связи с этим в клиническую практику все больше входит термин «полиневропатия». Этим названием подчеркивается, что в основе болезненного процесса лежит не воспалительный, а дистрофический процесс. Если наряду с периферическими нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикулоневропатией.
Рис. Полиневропатия.
а — атрофия мышц кистей рук; б — атрофия мышц ног.
Этиология. Причинами полиневропатий являются разнообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полиневропатии развиваются при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробаматом, имипрамином, антибиотиками. Полиневропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).
Классификация полинейропатий
І. Этиологическая
А. Полиневриты
1) инфекционные
а) бактериальные (сифилитический, лептоспирозный, бруцельозный, лепрозный и т. д.)
б) инфекционно-алергический (при скарлатине, инфекционном мононуклеозе, дифтери)
Б. Полинейропатии
1) алергические (вакцинальные, сывороточные, Гиена-Баре, при колагенозах)
2) токсические (экзогеные, ятрогенные, бактериальные)
3) диcметаболические (диабетическая, уремическая, печеноная, алкогольная)
4) паракарциноматозные
5) наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари)
6) ишемическая
7) радиационная
ІІ. Морфологическая
1) аксональные
2) периаксональные
3) интерстициальные
ІІІ. Клиничесая
1) моторные
2) сенсорные
3) сенситивные (отдельно выделяются)
4) вегетативные
5) смешанные
Общая клиника всех полиневритов и полинейропатий
Общим есть наличие полиневритического синдрома, который включает з вида нарушений:
1) двигательные нарушения (преобладают при моторной форме): вялые парезы или параличи с гипотонией, гипотрофией и гипорефлексией;
2) чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей субъективные расстройства в виде болей и парестезий и объективные – в виде анестезии или гипестезии поверхностных или глубоких видов чувствительности а) выпадают поверхностные виды чувствительности – форма сенсорная
б) выпадают глубокие виды чувствительности – форма сенситивная
3) вегетативно-трофические расстройства (преобладают при вегетативной форме)
При любом полиневрите или полинейропатии облигатным есть наличие полиневритического синдрома, хотя каждый полиневрит или полинейропатия имеют свои клинические особенности.
Особенности клиники полиневритов
1) Люетический полиневрит
· Преобладают сенситивные формы с выпадением глубокой мышечно-суставной чувствительности и вибрационной чувствительности
· на первый план клинически выступает сенситивная атаксия
· диагностика: серологические реакции Васермана, РИФ, при этом положительные повторно
В лечении преобладают пенициллиновые антибиотики пролонгированного действия
2. Лептоспирозный полиневрит
· полиневритические расстройства розвиваются на фоне специфической соматической клиники
· диагностика: серологические реакции.
В лечении лечении – антибактериальные препараты.
3. Лепрозный полиневрит
· Чувствительность выпадает пятнами
· на коже возникают инфильтраты продуктивно-воспалительного характера, пятнами
· вначале выпадает болевая и температурная чувствительность, значительно позже – тактильная
· грубые вегетативные расстройства (депигментация, язвы, костные деформации)
4. Бруцелезный полиневрит
· страдает поверхностная чувствительность на конечностях, пятнами
· мышечные боли
· астенический синдром
· поражаются другие органы
· соответствующая профессия
· (+) реакция Райта-Хедельсона
В лечении применяются антибактериальные препараты лечения
Вирусные полиневриты (грипозный самый частый)
· развивается на фоне катара верхних дыхальных путей, гипертермии
· начало острое на протяженни 2-3 дней
· выраженная интоксикация
· часто втягивается в процесс ЦНС (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит)
· самые характерные сенсорные формы без парезов
· реже возникают легкие вялые парезы
· восстановление функций нервов длится до 1-2 месяцев
Дисметаболические полинейропатии
Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных диабетом.
Патогенез. Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве.
Клиника. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй’ вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных имеются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является резко выраженное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникает зуд.
Лечение. Эффективная терапия диабета, что важно для начальных проявлений диабетической полиневропатии. В остальном лечение проводится по общим принципам реабилитирующей терапии.
Полиневропатия беременных. Впервые ее описали Жоффруа и Пинар в
Э т и о л о г и я. Вначале ее возникновение связывали с токсикозом. В дальнейшем была предложена иммунологическая теория, объяснявшая возникновение полиневропатий повышенной чувствительностью к чужеродным белкам, поступающим в организм беременной от плода и плаценты.
Патогенез. При невропатиях беременных, вероятно, играет роль комплекс причин: недостаточность витаминов (в основном B1), а также явления нейроаллергии, токсическое воздействие продуктов метаболизма на периферическую нервную систему беременных.
Клиника. Полиневропатия возникает остро или подостро. Обычно появляются парестезии и боли в ногах, затем присоединяются парезы и параличи. У беременных могут быть проявления общей интоксикации (рвота, слабость и др.).
Лечение. Назначают витамины группы В, десенсибилизирующие средства, хлорид кальция.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Частота развития алкогольной полиневропатии — 2—3%. В развитии ее основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клиника. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах, причем боли усиливаются при сдавлении мыыц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы нередко оказываются повышенными, а зоны их расширены. Однако при выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу перчаток и носков. Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает табес — сифилитическую сухотку спинного мозга — и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в ликворе и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возникают изменения высшей нервной деятельности.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении — стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального.
Лечение. Назначают витамины группы В, С, стрихнин, при оредовых состояниях — нейролептики (аминазин, галоперидол и а,р.), в восстановительном периоде — прозерин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена HI группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Токсические полинейропати
1. Бактериально-токсические (дифтерийная полинейропатия, ботулическая полинейропатия)
2. Ятрогенные (медикаментозные)
3. Екзогенные (свинцовая, мишьяковая, ртутная, при отравлении ФОС)
Дифтерийная полинейропатия
Дифтерийный токсин фиксируется в основном в периферических нервах и их ядрах, в передних корешках, корешковых нервах.
Клиника развивается на фоне дифтерии верхних дыхательных путей через 5-6 дней. Иногда дифтерию диагностируют ретроспективно через особенности развития полиневритического синдрома.
Особенности клиники
· В дебюте паралич аккомодации и другие глазодвигательные нарушения с развитием диплопии, страбизма
· Бульбарный синдром (поражаются пары черепно-мозговых нервов) с нарушением дыхания, параличем диафрагмы, пневмонией.
· Сердечно-сосудистые нарушения (брадикардия, миокардит с аритмией, тахикардией)
· Через некоторое время (до 1 мес) возникает полинейропатия ног, преимущественно сенсо-моторная форма, которая регрессирует до 1 месяца.
· Через месяц может развивается полинейропатия рук.
В лечении применяют противодифтерийную сыворотку, глюкокортикоиды.
2. Ботулическая полинейропатия
Наиболее часто наблюдается после использвания недоброкачественных консервов, колбас, в которых размножаются бацилы ботулизма (от лат. botulus — колбаса). Развитию полиневропатии предшествуют явления общей интоксикации, прежде всего желудочно-кишечные расстройства: рвота, понос, боль в животе. Местом действия (влияния) ботулического яда есть только зона нервно-мышечной передачи (поскольку яд не проникает через гематоэнцефалический баръер). Нарушается механизм освобождения ацетилхолина, а, значит, в основе полиневритического синдрома лежит медиаторный нервно-мышечный дефект.
Может наблюдаться повышенная или пониженная секреция слюны. Одновременно с описанням наблюдаются общую слабость, головную боль, головокружение, нарушение сна. Температура тела в основном нормальная. К этим нарушениям скоро присоединяются глазо-двигательные расстройства: птоз, мидриаз, диплопия, паралич аккомодации, полная неподвижность зрачков. Одновременно или немного позже выявляют признаки бульбарного синдрома: расстройства артикуляции, фонации, глотания, дыхания, сердечной деятельности. Появляется слабость мышц, прежде всего мимических, шейных. Итак, процесс может охватывать все черепные нервы, за исключением І та II пар.
Диагноз заболевания позволяет установить анамнез, учесть особенности неврологической клиники. Протекание легких форм полиневропатии благоприятное. Угрожающим для жизни может быть тяжелое протекание болезни при налички бульбарних, дыхальных нарушений и в случае неадекватного лечения.
Особенности клиники
· Симптоми появляются через несколько часов после употребления недоброкачественной пищи (консервы, колбасы)
· Рвота, диарея, боль в животе, сухость кожи, оболочек
· Потом присоединяются: паралич аккомодации, мидриаз, диплопия, расстройства глотания, фонации, слабость мышц шеи, постепенно развиваются негрубые парезы конечностей.
Диагностика – ставится биологическая проба на мышах (результат через 1-2 дня). Исследуется кровь, рвотные массы, продукты для определения типа токсина.
Лечение – Специфическим средством лечения является антитоксичнская сырворотка, особенно если применяли ее в ранние сроки заболевания. Поскольку в першые дни возбудитель остается неизвестным, назначают поливалентную сыворотку типов А, В, С и Е. Посля определения типа возбудителя применяють соответствующую моновалентную. В перше сутки вводится внутримышечно (у случае тяжелого протекания заболевания – внутривенно) 50 000-100 000 АО каждого типа (общее количество 200 000-400 000 АО) два раза, а в дальнейшем каждый день или через сутки. Нативной анатоксин вводят по 0,5 мл каждого типа, то-есть всего 2 мл во время первой инфузии, по 1 мл каждого типа (всего 4 мл) во время второй и третьей инфузий, которые назначают через 5-7 дней. Детям до 13 лет сыворотку и анатоксин назначают в дозе, которая равняется 1/2 дозы взрослых. Из неспецифических средств рекомендуют промывание желудка, внутривенное введение 5 % раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида (по 500-1000 мл). Назначають также большие дозы витаминов группы В, в частности тиамин, аскорбиновую кислоту. В случае бульбарных расстройств больной подлежить госпитализации в отделение реанимации.
Экзогенные полинейропатии
Встречаются невропатии, вызванные интоксикацией тяжелыми металлами.
Свинцовая невропатия. Проявляется хронической двигательной невропатией, обычно в верхних конечностях (чаще поражается лучевой нерв), реже — в нижних (свисающая стопа); чувствительные расстройства незначительны. Свинец обычно попадает в организм через дыхательные пути или желудочно-кишечный тракт и депонируется в костях и печени.
Клиника. Возникают повышенная утомляемость, вялость, раздражительность, снижение внимания и памяти, тупая головная боль, боли в руках и ногах, дрожание пальцев и кисти, резкая анемия, спастический колит и свинцовые колики в области живота. На этом фоне чаще поражаются лучевой и малоберцовый нервы («петушиная походка»).
Прогноз. Относительно благоприятный. Обязательным условием является прекращение контакта со свинцом.
Лечение. В первую очередь необходимо прекращение контакта со свинцом. Применяют хелаты — так называемые клешневидные соединения, в которых молекулы непосредственно соединены с центральным атомом металла ковалентными связями (в химии используются для разделения металлов). В острой стадии применяют ЭДТУ и БАЛ. Связывает ионы свинца также пеницилламин (купренил). Образующиеся комплексы удаляются почками. Назначают препараты по 250 мг в день в течение 1—2 нед с последующим увеличением дозы до 750 мг в день (1—2-месячный курс лечения).
Мышьяковая полиневропатия. При отравлении мышьяком возникает сенсорная невропатия, начинающаяся с умеренных парестезии в стопах. Источником заболевания могут быть инсектициды, содержащие мышьяк, медицинские препараты, соединения, включающие краситель, парижскую зелень, а также длительное вдыхание паров мышьяка, выделяемых из красок обоев, содержащих мышьяковистые соединения. К развитию болезни может вести контакт с мышьяком в химических цехах, фармацевтической промышленности, лабораториях, рудниках.
Клиника. При остром отравлении появляются общие симптомы: рвота, понос, боли в желудке, кишечнике и др. Быстро, в течение нескольких дней, развивается полиневропатия, имеющая ряд особенностей. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания на коже, пигментация, шелушение, неправильный усиленный рост ногтей и волос, отеки, появление на ногтях поперечных белых полосок (полоски Мееса). Вследствие резких болей в конечностях больные выбирают анталгические позы, что при склонности к трофическим нарушениям ведет к развитию ранних контрактур, особенно в голеностопных суставах. В связи со снижением глубокой чувствительности развивается различной степени выраженности атаксия (мышьяковый псевдотабес).
При хроническом отравлении возникают общая слабость, утомляемость, понижение аппетита, диарея или запоры. В дальнейшем появляются умеренные парестезии в стопах, иногда имеющие болезненный характер. В тяжелых случаях могут присоединяться и двигательные нарушения в сочетании с дистальной мышечной слабостью.
Течение. Хроническое. Восстановление обычно продолжается многие месяцы.
Диагностика. Основывается на выявлении мышьяка в моче (при концентрации выше 25 мкг/сут), волосах и ногтях (при концентрации больше 1 мкг/г).
Лечение. Устранение источника отравления. В тяжелых случаях назначают БАЛ или пеницилламин. Пеницилламин вводят по 250 мг в день, а затем дозу увеличивают постепенно, в течение 4—6 дней, до 750 мг в день. Прекращают лечение после нормализации экскреции мышьяка с мочой. БАЛ применяют при острых отравлениях и энцефалопатии в дозе 2,5 мг на
Ртутная невропатия. В основном поражается ЦНС; вовлечение в процесс периферического отдела нервной системы обычно выражено в меньшей степени. Имеет значение воздействие как неорганических препаратов ртути, так и органических соединений. Поражение периферического отдела чаще протекает в форме сенсорной невропатии с утратой чувствительности и дистальными парестезиями.
Диагноз острой и хронической интоксикации основывается на выявлении повышенного уровня ртути в крови (более 10 мкг/100 мл) и увеличении ее экскреции (более 20 мкг/сут), а также содержания ртути в волосах выше 150 мкг/г.
Лечение. Устранение источника интоксикации. При выявлении высокой концентрации в крови и моче используют БАЛ в тех же дозах, что и при отравлении мышьяком. Эффективно назначение пеницилламина.
В ряде случаев встречаются невропатии, обусловленные действием промышленных токсических веществ. Тяжесть поражения зависит от длительности и интенсивности воздействия токсических химических веществ, формы контакта с ними.
Невропатия, вызнанная действием фосфорорганических соединений (ФОС). Контакт с ФОС может приводить к проникновению их в организм через дыхательные пути или всасыванию через увлажненную поверхность кожи. ФОС оказывает ингибиторное влияние (блокирует) на холинэстеразу. В результате в синапсах центральной и периферической нервной системы скапливается ацетилхолин, что ведет к нарушению проводимости нервных импульсов, а также к перевозбуждению ЦНС. Наиболее часто возникает отравление хлорофосом или тиофосом, применяемыми для борьбы с вредителями в сельском хозяйстве.
Клиника. При остром отравлении после короткого инкубационного периода появляются тошнота, рвота, головная боль, головокружение, резкие боли в животе, повышенное пото- и слюноотделение, резкое сужение зрачков (миоз), подергивание мышц, моторное возбуждение, атаксия, артериальная гипертония, дизартрия, а в тяжелых случаях — обморочные состояния, нарушения сознания, психические расстройства (бессвязная речь, галлюцинации, делириозный синдром с возбуждением, злобным настроением, агрессией). При ухудшении состояния — кома и летальный исход. В легких и средней тяжести случаях, когда проводится адекватное лечение, все симптомы выражены нерезко и спустя несколько дней или недель состояние больного нормализуется. Обычно через некоторое время (от ‘/г До 2 мес после отравления) может развиться периферическая невропатия. Иногда полиневропатия возникает сразу после отравления. Для невропатии после отравления хлорофосом характерны дистальные двигательные расстройства, часто сопровождающиеся парестезиями. Сохраняются они длительно. При этом могут развиваться миофибриллярные подергивания, атрофии мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Возникает клиническая картина, напоминающая боковой амиотрофический склероз.
Лечение. Введение атропина, в острых случаях внутривенно, 1—2 мл 0,1% раствора повторно с 15—30-минутным интервалом. Терапия периферической невропатии ведется по общим принципам лечения невропатий.
Отравление метиловым спиртом. Отравление метиловым спиртом при его приеме внутрь вызывает тяжелое поражение зрительных нервов, возникающее после острой стадии отравления. В организме метиловый спирт нарушает окислительное фосфорилирование в нервной системе, особенно выраженное в сетчатке глаза и зрительных нервах.
Клиника. После короткого латентного периода при отсутствии или слабой выраженности опьянения возникают тошнота, рвота. Больные уже в ранние периоды отравления отмечают появление «мушек» перед глазами, нечеткость видения. При тяжелых формах отравления наступает потеря сознания. Развивается мидриаз, реакция зрачков на свет отсутствует, исчезают сухожильные и периостальные рефлексы, резко снижается артериальное давление. Сердечная деятельность и дыхание угнетаются. Резко падает артериальное давление. В результате паралича дыхания наступает летальный исход. При отравлениях средней тяжести основным клиническим симптомом является расстройство зрения, которое становится особенно заметным спустя 2—3 дня после кажущегося благополучия и быстро нарастает. Снижение зрения быстро прогрессирует и заканчивается слепотой. На глазном дне вначале имеется отек зрительного нерва с явлениями кровоизлияний, в дальнейшем развивается атрофия зрительных нервов.
Лечение. В острый период производят обильное промывание желудка, дают солевые слабительные. Показаны гемосорбция, форсированный диурез, перитонеальный диализ. Лучшим антидотом является этиловый спирт, отбирающий окислительные ферменты и таким образом задерживающий окисление метанола. Больному, находящемуся в коматозном состоянии, вводят внутривенно 5% раствор этилового спирта капельно из расчета 1 мл/кг в сутки. При более легком отравлении каждые 2 ч дают 50— 100 мл 30% этилового спирта внутрь. Для отщелачивания крови внутривенно капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия (до 1,5—2 л в сутки) с определением рН мочи и резервной щелочности крови. Проводят гемодиализ, витаминотерапию (витамины С, B и пантотеновая кислота).
Для борьбы с поражением зрения производят повторные люмбальные пункции, внутривенно вводят 20 мл 10% раствора хлорида кальция, 200 мл 40% раствора глюкозы капельно с 20 мл 2% раствора новокаина, дексазон ретробульбарно.
Отравление марганцем. Хроническое отравление марганцем относится к наиболее тяжелым. При добывании марганцевой руды, если не соблюдаются санитарно-гигиенические правила, возможно попадание марганца в организм в виде мелкодисперсных частиц через дыхательные пути.
В результате попадания марганца в легкие развивается марганокониоз, т. е. пневмокониоз, вызываемый систематическим вдыханием пыли, содержащей марганец. Марганец депонируется в печени, почках, поджелудочной и щитовидной железах, лимфатических узлах, мозге. Выводится с калом и мочой. Наиболее чувствительно к марганцу серое вещество мозга (кора и подкорковые образования).
Клиника. Уже в ранних стадиях заболевания развивается клиническая картина астении и вегетативной дисфункции, в дальнейшем, когда появляются симптомы поражения подкорковых узлов,— признаки паркинсонизма, а еще позже — поражения нервов, полиневропатия, бульбарный синдром и снижение интеллекта. Обычно вначале появляется ригидность мышц нижних конечностей, затем развиваются общая скованность, бради- и олигокинезия, амимия, маскоподобность лица. Больные малоактивны, эмоционально ограничены, недостаточно критичны к своему состоянию, постепенно выявляется деменция. Отмечаются слабость в руках с дистальным расстройством чувствительности, гиперрефлексия в нижних конечностях с патологическими стопными рефлексами. Эти явления имеют тенденцию к прогрессированию.
Лечение. Назначают средства, применяемые при паркинсонизме, витамины группы В.
Отравление окисью углерода (угарным газом). Возникает при оставленных в гаражах машинах с работающими моторами, авариях в котельных, нарушениях санитарно-гигиенических правил в доменных и литейных цехах, а также в домашних условиях при преждевременном закрытии заслонки печной трубы. Образуя карбоксигемоглобин, окись углерода вызывает блокаду гемоглобина, в результате чего в крови возникает гипоксемия. Ткани организма лишаются возможности получать кислород. Особенно это сказывается на ткани коры полушарий большого мозга и подкорковых узлов, поэтому окись углерода можно считать нейротоксическим веществом.
Клиника. Если концентрация газа небольшая, а время контакта с ним непродолжительно, возникают преходящие нарушения деятельности ЦНС: головная боль пульсирующего характера, тошнота, рвота, головокружение со звоном в ушах, общая слабость и «подкашивание» ног, тахикардия, сердечная слабость с обморочным состоянием. После выведения больного из зоны действия окиси углерода и проведения симптоматического лечения эти явления, как правило, проходят. При высоких концентрациях угарного газа и, главное, при длительном его вдыхании развивается коматозное состояние. Это состояние может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток, и, если недостаточность сердечной деятельности нарастает, наступает смерть.
При регрессирующем течении кома сменяется кратковременным периодом двигательного возбуждения, агрессивным поведением, дезориентацией в месте и времени. В дальнейшем могут развиваться состояние оглушения, резкое расстройство памяти на ближайшие события. Расстройства памяти могут носить стойкий характер. Отмечаются многоочаговые симптомы поражения мозга, синдром паркинсонизма, моно- и полиневропатии. Наиболее стойким является интоксикационный паркинсонизм, протекающий хронически.
Лечение. Симптоматическое.
Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Гийеном и Барре в
Клиника. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражение нервов бульбарной группы может приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения — похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеется гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокие цифры белка определяются как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена — Барре от спинальной опухоли, при которой высокие цифры- белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 мононуклеарных клеток в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого — улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру, что может приводить к смерти.
Лечение. Специфической лекарственной терапии пока не существует. Применяются глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мг/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно.
Активным методом терапии является плазмаферез. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного ЖЕЛ оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикардию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоянию больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внутривенного введения жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырех-камерные ванны.
Ятрогенные полинейропатии.
Развиваются при употреблении медикаментов разных групп (сульфаниламиды, цитостатики, глюкокортикоиды, фтивазид, изониазид). Например, в патогенезе изониазидной основную роль играет дефицит витамина В6, поэтому фтизиатры параллельно с назначеннием изониазида используют с профилактической целью витамин В6.
Полиневропатии при заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении артрита. Вначале возникают чувствительные нарушения, а в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невропатия.
При системной красной волчанке может развиваться генерализированная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различных нервов ног и рук). При мононевропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.
В этой группе особенного внимание заслуживает полинейропатия при узелковом периартериите.
Особенности клиники полинейропатии при узелковом периартериите
· дебют в виде множественной мононейропатии (когда появляются признаки поражения то одного нерва, то другого. Например: седалищного, большеберцового, срединного, локтевого)
· позже вырисовуется клиника полиневритического синдрома
Соматические изменения
· характерные изменения внутренних органов (особенно богатых сосудами): почет, ЖКТ, сердца
· гипертермия продолжительная
· кожне сыпи
· воспалительные изменения со стороны крови
· полиартралгии
· кахексия
Диагноз ставится на основе морфологического исследования биоптата мышц.
В лечение используют кортикостероиды, цитостатики салицилаты.
У. Наследственные полинейропатии
1. Невральная амиотрофия Шарко-Мари
2. Інтерстициальный полиневрит детей (болезнь Дежерина-Сотта)
3. Наследственная сенсорная радикулопатия
4. Липидозные полинейропатии (атактическая полинейропатия Рефсума, акантоцитозная полинейропатия Басена-Корнцвейга)
Невральная амиотрофия Шарко-Мари
Наиболее широко распространенная наследственная полинейропатия
Особенности
1. Наследуется по доминантному или рецессивному типу
2. Проявляется в среднем возрасте, медленно прогрессиует
3. Преобладают дистальные амиотрофии и слабость в ногах
4. Характерный вид нижних конечностей: «перевернутая бутылка»
5. Характерный вид ступни: «ступня Фридрейха»
Могут поражаться и черепно-мозговые нервы.
Полиневропатии при порфирии и амилоидозе. Нервно-мышечный синдром при порфирии характеризуется поражением периферических нервов и денервацией мышц. Преимущественно вовлекаются в процесс нервы ног. Морфологически при острой интермиттирующей порфирии отмечается преимущественное поражение двигательных волокон дистальных отделов конечностей, а также чувствительных волокон среднего калибра при относительной интактности волокон большого калибра. Несмотря на наличие мышечных атрофии, снижения скорости проведения импульса по нервам не обнаружено. Для поздней кожной порфирии характерны прогрессирующее, хотя и нерезкое, похудание мышц, гипестезия по дистальному типу. У 39,4% больных выявляется умеренная полиневропатия, которая вначале протекает по типу сенсорной (причем чувствительность снижается сначала в депигментированных участках), затем появляются слабость и мышечные атрофии. Часты вегетативно-сосудистые расстройства, электромиографические признаки сегментарных нарушений. Иногда у больных определяется поражение лицевого нерва по центральному типу.
Одним из первых симптомов амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90% случаев). Появляются боли и. онемение в руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому типу, затем присоединяются мышечная слабость, вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо- и периневрии. Характерно также поражение мышц вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью (типа миопатической). Часто (в 40-75% случаев) поражаются мышцы языка.
При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изолированная тригеминальная невралгия. Считается, что в механизме развития поражения периферических нервов играют роль явления васкулита, характерного для заболеваний соединительной ткани.
Лечение. Определяется терапией основного заболевания.
Полинейропатии при вакцинациях
Наиболее часто развивается после введения антирабической вакцины (как аллергическая реакция на миелин мозговой ткани, содержащейся в вакцине).
Особенности клиники:
· развивается клиника сывороточной болезни на 4-6 инъекций с гипертермией, артралгией
· появляются симптомы поражения головного и спинного мозга (делирий, косоглазость, поражения ЧМН (бульбарный синдром, невропатия лицевого нерва), тазове расстройства
· полиневритический синдром развивается одновременно с вышеуказанными симптомами на протяжении 2-6 дней.
Лечение – глюкокортикоиды.
Актуальность проблемы полинейропатий и полирадикулонейропатий определяется большой частотой и распространенностью данной патологии не только среди болезней нервной системы, но и среди соматических заболеваний. От правильной диагностики и своевременного адекватного лечения во многом зависит исход заболевания — от полного выздоровления до стойких остаточных явлений или даже летального исхода.
Полинейропатия (ПНП) — это не нозологическая форма, а клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.
В настоящее время отмечают более 200 причин ПНП. По этиологическим факторам можно выделить ПНП инфекционные и аутоиммунные, токсические, соматогенные, наследственные, при диффузных болезнях соединительной ткани, при синдроме нарушенного всасывания, при воздействии физических факторов.
По морфологическим признакам различают две формы повреждения нерва: миелинопатию и аксонопатию. Клинические проявления аксонопатий и миелинопатий различаются по скорости вовлечения в патологический процесс мышц, по течению процесса, по особенностям вовлечения в процесс двигательных, чувствительных и вегетативных волокон. Синдромология отдельных форм ПНП имеет свои особенности, которые следует учитывать при постановке этиологического диагноза.
Диагностика полинейропатий основана на данных клинического наблюдения и нейрофизиологических исследований (электронейромиография, вызванные потенциалы и др.). Дополнительно может быть использована биопсия нерва и мышцы. Для установления этиологии ПНП могут оказаться полезными биохимические исследования: тесты выявления токсинов или тесты на вызываемые токсинами вторичные эффекты. При сахарном диабете, почечной недостаточности, порфирии, гипотиреозе, гипогликемии лабораторные данные являются неотъемлемой частью диагностики.
Поражение периферических нервов наблюдается при общих инфекциях: дифтерии, сепсисе, ревматизме, хроническом тонзиллите, паротите, ветряной оспе, СПИДе и других заболеваниях.
Наиболее частой формой инфекционных ПНП является дифтерийная полинейропатия. Полиневрит осложняет дифтерию приблизительно в 20 % случаев. Симптомы со стороны нервной системы могут появиться с 3–4-го дня заболевания или через 2–3 недели после исчезновения острых симптомов дифтерии. Дифтерийная ПНП отличается от многих других острых форм участием в процессе черепно-мозговых нервов: блуждающего, глазодвигательного, отводящего, лицевого. Иногда процесс ограничивается только черепно-мозговыми нервами.
ПНП может не только осложнять общие инфекционные болезни, но и возникать как самостоятельное заболевание нервной системы. В основе таких заболеваний лежит аутоиммунный процесс, когда к гликолипидам и гликопротеинам миелиновой оболочки периферических нервов вырабатываются аутоантитела. Частота возникновения аутоиммунных полинейропатий колеблется от 1 до 9 % от общего числа больных, поступающих в неврологический стационар. В случаях, когда в качестве аутоантитела выступают иммуноглобулины класса G, возникает острое развитие.
Выделяют 4 формы иммуноопосредованных полинейропатий:
— острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДПРН) — синдром Гийена — Баре;
— подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ПВДПРН);
— хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ХВДПРН);
— мультифокальная двигательная нейропатия с блоками проведения.
В соответствии с мнением экспертов ВОЗ (1984 г.), основным фактором, позволяющим проводить дифференциальную диагностику, является интервал времени от начала заболевания до времени максимального развития клинических проявлений. При этом время развития ОВДП не должно превышать 3–4 недель. Если время формирования основного клинического синдрома не более 6 недель, при отсутствии ремиссий и обострений его относят по данной классификации к подострым формам. Хроническая форма диагностируется, если время достижения максимума проявлений болезни превышает 8 недель.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена — Барре) чаще возникает в возрасте от 30 до 50 лет. В 2/3 случаев за 1–3 недели предшествуют острые воспалительные заболевания, операции. В клинике ведущими являются периферические параличи с быстрым угасанием сухожильных рефлексов. Процесс обычно симметричный. Могут встречаться офтальмоплегия, птоз, лицевая диплегия, слабость диафрагмы, которые напоминают миастению или ботулизм. Пациенты нуждаются в интубации, поэтому этот вариант является одним из наиболее тяжелых. Диагностирование синдрома Гийена — Барре в типичных случаях обычно не вызывает затруднений, но при необычных формах синдрома необходимо проводить дифференциальный диагноз со многими заболеваниями. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (идиопатическая, первичная) диагностируется тогда, когда отсутствуют какие-либо сопутствующие заболевания или воздействия токсичных веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить наличие ПНП, указание в анамнезе на наличие инфекции, укуса насекомого за несколько недель или месяцев до начала ПНП. Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных расстройств, любые из которых могут превалировать. Возможно возникновение отека диска зрительного нерва и тремора. Течение ХВДПРН может быть рецидивирующим, хронически прогрессирующим. Заболевание чаще наблюдается у женщин, при обследовании выявляются признаки демиелинизации и в центральной нервной системе. При ХВДПРН необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.
Лечение острых и хронических полирадикулонейропатий, ассоциированных с антителами к гликоконъюгатам, направлено на уменьшение концентрации циркулирующих антител и снижение их активности.
При остром синдроме Гийена — Барре эффективны плазмаферез в течение 7–14 дней (3–5 процедур) и введение человеческого IgG в дозе 400 мг/кг в течение 5 дней.
Внутривенный иммуноглобулин G является полиспецифическим иммуноглобулином, полученным из сывороток не менее чем 5000 доноров, содержит не менее 97 % очищенной фракции IgG, без спонтанной агрегации.
При хронических формах синдрома Гийена — Барре лечение обычно начинают с 5-дневного курса внутривенного введения человеческого IgG ежедневно в дозе 400 мг/кг. Курс повторяют через 4 недели, если отмечен положительный эффект, ежемесячную дозу снижают. Если введение IgG не дало эффекта, назначают курс плазмафереза. Если нет эффекта от IgG и плазмафереза, назначают преднизолон в дозе 1–2 мг/кг или азатиоприл, циклофосфамид, циклоспорин.
Прогноз при острых формах благоприятный, при хронических формах, в плане полного выздоровления, чаще всего неблагоприятный.
Токсические полинейропатии чаще всего носят характер аксонального поражения. При продолжающемся поступлении токсина в организм аналогичные изменения развиваются в нейронах спинного мозга, аксонах кортико-спинального и спиноцеребеллярного трактов. Возникает симметричная полинейропатия с преобладанием симптомов в ногах, которая прогрессирует в проксимальном направлении.
При алкогольной ПНП основной причиной поражения периферической нервной системы является не столько токсическое действие алкоголя само по себе, сколько нарушение питания и дефицит в организме витаминов группы В. ПНП обнаруживается у 30–50 % алкоголиков. Течение алкогольной ПНП в большинстве случаев подострое. Продромальные явления — боли, парестезии в ногах — часто проходят незамеченными. В течение нескольких дней развивается вялый парез в ногах, иногда в процесс вовлекаются и нервы рук. Нервы туловища и черепно-мозговые нервы не поражаются. Выделяют несколько клинических форм алкогольной полинейропатии: вегетативная форма, чувствительная форма, смешанная форма (чувствительно-двигательная), псевдотабетическая (при выраженных нарушениях мышечно-суставной чувствительности и сенситивной атаксии). Нередко удается проследить стадийность развития заболевания, когда вегетативная полинейропатия переходит в чувствительную, затем — в смешанную и, наконец, в псевдотабетическую форму. Прогноз на ранних стадиях благоприятный. При длительном течении заболевания полного восстановления функции не происходит.
Мышьяковая ПНП возникает в результате острого или хронического отравления мышьяком. Мышьяк используется в ряде производств (стекольная промышленность, производство красок, обоев, обработка кожи). В случаях хронического отравления тяжелых гастритических явлений не бывает, медленно развивается картина сенсомоторной полинейропатии, сопровождающейся интенсивной болью. ПНП часто сопутствуют другие симптомы хронической интоксикации: сыпь, экзема, гиперпигментация кожи, анемия. Лечение заключается в назначении тиоловых препаратов, связывающих мышьяк: унитиола, дикаптола, димекраптола. Прогноз в отношении восстановления функции пораженных нервов благоприятен, но восстановление идет медленно, затягиваясь на многие месяцы.
Свинцовая ПНП может развиваться как профессиональное заболевание у наборщиков, печатников, плавильщиков, литейщиков, маляров, работающих со свинцовыми красками, рабочих резиновой промышленности. Развивается медленно, в течение нескольких недель, иногда на фоне более или менее выраженной общей интоксикации. Характеризуется преимущественным поражением рук. Как правило, развивается двигательная форма ПНП, значительно реже — смешанная сенсомоторная. На руках прежде всего страдают разгибатели пальцев и кисти, сгибательные мышцы в процесс практически никогда не вовлекаются. Ведущая роль в лечении отводится комплексонам или хелатам — веществам, образующим стабильные соединения со свинцом и способствующим резкому ускорению его экскреции с мочой. Прогноз относительно благоприятный, но полное выздоровление может и не наступить.
Сахарный диабет — самая частая причина соматогенных дисметаболических ПНП. По данным разных авторов, диабетическая полинейропатия встречается у 20–60 % больных диабетом. Выраженность ПНП не коррелирует с тяжестью сахарного диабета. Иногда диабет манифестирует с симптомов ПНП. Типичные морфологические изменения — повреждение леммоцитов с сегментарной демиелинизацией, в дальнейшем поражаются и аксоны. Указанные изменения обусловлены гипергликемией, переходом обмена сахаров на сорбитовый путь, нарушением метаболизма миоинозита. Существенное значение придают развитию генерализованной микроангиопатии с ишемией и гипоксией нервов. Наиболее ранним и частым симптомом является ослабление вибрационной чувствительности и исчезновение ахилловых рефлексов. Подобный субклинический вариант ПНП может существовать долгие годы, не сопровождаясь нарушением походки и болями. В других случаях диабетическая нейропатия проявляется острым и подострым развитием поражения отдельных нервных стволов. Чаще всего страдают бедренный, седалищный, локтевой и срединный нервы, по типу мононейропатии. Эти поражения сопровождаются болями, нарушениями чувствительности и парезами соответствующих мышечных групп. Аналогично может возникнуть поражение глазодвигательного, отводящего или тройничного нерва. Третьим вариантом диабетической нейропатии является развитие тяжелой полинейропатии с интенсивными болями, выпадением чувствительности и выраженными парезами в дистальных отделах конечностей, преимущественно в ногах. Боли усиливаются от тепла, во время отдыха, резко нарушая сон больных. Прогноз в плане выздоровления неблагоприятный. Цель лечения — затормозить прогрессирование процесса, купировать болевой синдром и вегетативные нарушения.
К наследственным полинейропатиям относят гетерогенную группу нейропатий, в основе развития которых лежит генетический дефект белков, участвующих в синтезе миелина или в поддержании нормального функционирования аксонов периферических нервов. Наследственные полинейропатии бывают сенсорными, вегетативными, но чаще всего они носят смешанный моторно-сенсорно-вегетативный характер. Наиболее широко известна наследственная моторно-сенсорная полинейропатия, описанная в XIX веке под названием «невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута». Эта форма наследственной нервно-мышечной болезни является самой распространенной в нашей популяции. К настоящему времени существенный прогресс достигнут в молекулярной диагностике наследственных нейропатий, что связано с появлением новых эффективных и достаточно универсальных молекулярных методов анализа. Были получены реальные доказательства генетической гетерогенности данной патологии.
Для проведения успешного лечения всех форм полинейропатии необходимо во всех случаях подозрения на данную патологию проводить тщательную диагностику и дифференциальную диагностику по этиологическому признаку, патогенетическим механизмам, характеру течения и т.д.
Современные электрофизиологические методы исследования значительно улучшили возможности диагностики поражения периферической нервной системы. Электронейромиография позволяет проводить дифференциальную диагностику полинейропатий на ранних этапах их развития.
Лечение полинейропатии должно быть дифференцированным и комплексным в зависимости от причины, давности и остроты процесса, особенностей течения, выраженности тех или иных симптомов.
При установлении причины назначается этиотропное лечение: в случаях соматических заболеваний необходима оптимизация лечения основного заболевания, например сахарного диабета; при воздействии токсических факторов — назначение детоксикационной терапии; при миелинопатиях — иммунокорригирующая терапия. Этиотропное лечение возможно только при установлении ее причины. Однако и такое лечение оказывается недостаточным.
Несмотря на разнородность полинейропатии по этиологии, уровню поражения, патоморфологическим проявлениям, значительное сходство клинических симптомов позволяет в определенной степени стандартизировать выбор патогенетического и симптоматического лечения.
Терапевтические мероприятия должны быть направлены на различные патогенетические звенья: стимуляцию компенсаторно-восстановительных процессов, восстановление невральной проводимости возбуждения, коррекцию нарушений кровообращения.
При лечении заболеваний периферической нервной системы давно и успешно используются антихолинэстеразные препараты, обладающие выраженным действием на периферические холинергические синапсы.
В последние годы рядом исследователей было показано, что в лечении заболеваний периферической нервной системы, помимо стандартных антихолинэстеразных препаратов (прозерин — неостигмин метилсульфат), активно применяется антихолинэстеразный препарат ипидакрин.
В отличие от всех антихолинэстеразных средств ипидакрин — единственный препарат с двойным механизмом действия: обратимый ингибитор холинэстеразы и блокатор калиевых каналов. Благодаря такому двойному механизму препарат улучшает и стимулирует нервно-мышечную передачу, улучшает проводимость по периферическим нервам. Ипидакрин можно применять внутрь 10–20 мг (0,5–1 таблетка) 1–3 раза в день или парентерально (подкожно и внутримышечно 5–15 мг 1–2 раза в день). Курс лечения составляет 1–2 месяца. Возможно применение первые 10–15 дней парентерально, а затем — внутрь. При необходимости курс лечения можно повторить через 1–2 месяца. При терапии ипидакрином отмечены высокая эффективность и отсутствие побочных эффектов. Ипидакрин можно применять в комбинации с нейротропными препаратами и антиоксидантами.
Наряду с медикаментозными средствами при заболеваниях периферической нервной системы необходимо использовать методы физиотерапии. Их назначение определяется стадией и формой заболевания, характером основных клинических проявлений.
Синдромальная диагностика полинейропатий
Полинейропатия на сегодняшний день рассматривается как заболевание всего организма с реализацией патологического процесса на уровне периферической нервной системы в виде множественного поражения периферических нервов.
Клинические проявления полинейропатии зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полинейропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении.
Симптомы полинейропатии складываются из распространенного сенсорного и моторного дефицита, выпадения сухожильных рефлексов и в дальнейшем мышечной атрофии. В целом полный полинейропатический синдром представляет собой комплекс сенсорных, моторных и вегетативных симптомов, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) и позитивными (симптомы раздражения).
Основные симптомы, характерные для полиневропатии. Чувствительные симптомы. Нарушение болевой чувствительности: парестезии; спонтанная боль; острая: режущая, жгучая, стреляющая; тупая: ноющая, сверлящая; вызванная боль (аллодиния); гипестезия (онемение по типу «перчатки», «носки»); гипералгезия. Нарушение температурной чувствительности. Нарушение вибрационной чувствительности. Проприоцептивные нарушения, в крайней выраженности достигающие степени сенситивной атаксии. Двигательные симптомы. Слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей. Арефлексия. Нейропатический тремор. Крампи. Вегетативные симптомы. Кардиоваскулярные: тахикардия, ортостатическая гипотензия и др. Гастроинтестинальные: запоры, спонтанные диареи и др. Урогенитальные: сфинктерная дисфункция, импотенция и др. Нарушение потоотделения: сухость кожных покровов. Нарушение трофики: отеки, истончение ногтевых пластин, изменение цвета кожных покровов и др.
Первыми обычно появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие нервные волокна. Нарушение поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических «носков и перчаток». Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, то можно ожидать появление зоны гипестезии в нижней части передних отделов живота, которая имеет форму неправильного полукруга (тента) с вершиной, направленной к грудине, и вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга нарушения чувствительности в этом случае выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине, а их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна. Но при порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальных отделов конечностей и туловище. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль, дизестезия, гиперестезия, гиперпатия, гипералгезия. Боли при полинейропатиях зависят от остроты процесса, и, как правило, возникают пи невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых С-волокон, тогда как парестезии чаще связаны с поражением миелинизированных волокон. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков.
Синдромальный диагноз полинейропатии должен включать:
Характер течения: острая полинейропатия – развитие симптомов происходит в течение нескольких дней до 4 недель; подострая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких недель; хроническая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких месяцев или лет (рецидивирующие полинейропатии относятся к хроническим формам).
Острое начало характерно для токсической, сосудистой или иммунной этиологии полинейропатии. Большинство токсических и системных заболеваний развивается подостро в течение нескольких недель или месяцев. Наконец, некоторые нейропатии метаболического происхождения могут развиваться крайне медленно (годы).
Распределение поражения: дистальное или проксимальное и симметричное или асимметричное поражение конечностей; выделяют также полинейропатию с преимущественным вовлечением верхних конечностей и полинейропатию с преимущественным вовлечением нижних конечностей (последний вариант значительно преобладает по частоте встречаемости среди нейропатий, особенно среди тех нейропатий, которые ассоциированы с соматическими заболеваниями: в большинстве случаев соматически обусловленные полинейропатии проявляются дистальными симметричными сенсорными или моторными расстройствами конечностей).
Преимущественную клиническую симптоматику: клиническая симптоматика зависит от преимущественного поражения того или иного вида волокон, составляющих периферический нерв и от того, какие структуры в нервном волокне поражены – аксон или окружающая его миелиновая оболочка или (субстрат поражения).
Периферический нерв состоит из тонких и толстых волокон. Все двигательные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная (глубокая) и вибрационная чувствительность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Напротив, волокна, передающие болевое и температурное чувство, – немиелинизированные и тонкие миелинизированные. В передаче тактильного чувства принимают участие как тонкие, так и толстые волокна. Вегетативные волокна относятся к тонким немиелинизированным.
Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой или температурной чувствительности, парестезиям, спонтанным болям при отсутствии парезов и даже при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон сопровождается мышечной слабостью, арефлексией, сенситивной атаксией. Поражение вегетативных волокон приводит к появлению соматических симптомов. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной, сенсомоторной и вегетативной полиневропатии.
!!! Одна из наиболее важных задач при синдромальной диагностике полинейропатий – дифференцировать аксонопатии от миелинопатий, что часто имеет решающее значение для диагностики и выбора тактики лечения.
Итак, рассмотрим вопросы, связанные с определением субстрата поражения: аксонопатия и/или миелинопатия. Наиболее точно субстрат поражения определяется с помощью электронейрономиографии. Но имеется ряд клинических признаков, которые позволяют с большой долей вероятности дифференцировать аксональные и демиелинизирующие полиневропатии (аксонопатии и миелинопатии соответственно).
Дифференциально-диагностические критерии основываются на следующих положениях: течение заболевания при миелинопатиях ремиттирующее, при аксонопатиях – прогредиентное; для миелинопатий характерна симметричность поражения, что не характерно для аксонопатий; для миелинопатий характерна проксимальная локализация и умеренная выраженность гипотрофий, тогда как для аксонопатий – дистальная локализация и значительная их выраженность; при миелинопатиях характерным является выпадение рефлексов с возможным их восстановлением, при аксональных выпадают преимущественно дистальные рефлексы, восстановление которых является сомнительным; при миелинопатиях развивается умеренная болевая гипестезия и часты нарушения глубокой чувствительности; болевая гипестезия при аксонопатиях значительная, а нарушения глубокой чувствительности не характерны; при миелинопатиях расстройства чувствительности носят вариабельный характер, тогда как при аксонопатиях чувствительность нарушается в дистальных отделах («перчатки», «носки»); вегетативно-трофические расстройства при миелинопатиях являются умеренными, при аксонопатиях – выраженными; наблюдаются различия в составе ликвора: повышение белка при миелинопатиях и отсутствие изменений при аксонопатиях; электронейромиографические критерии: резкое снижение скорости проведения импульса по нерву и снижение амплитуды М-ответа при миелинопатиях в отличие от незначительного снижения скорости проведения импульса и неизмененной амплитуде М-ответа при аксонопатиях; при биопсии нерва выявляются «луковичные головки» при миелинопатиях и аксональная дегенерация при аксонопатиях; выздоровление при миелинопатиях обычно является быстрым с минимальным резидуальным дефектом; течение аксонопатий длится несколько месяцев и лет с остаточным резидуальным дефектом.
Рассмотрим более подробно электронейромиографические дифференциально-диагностические критерии миелинопатии и аксонопатии.
При демиелинизирующих полинейропатиях выявляют снижение скорости проведения по нервам более 20% по сравнению с нижней границей нормы, блоки проведения (резкое внезапное снижение амплитуды М-ответа при исследовании коротких сегментов), увеличение латентного периода F-волны (при демиелинизации двигательных волокон проксимальном отделе), временную дисперсию М-ответа за счет неодинаковой скорости проведения возбуждения по различным волокнам нерва. Пи наследственных демиелинизирующих полинейропатиях наблюдается равномерное замедление проведения возбуждения. При игольчатой электромиографии при демиелинизирующих полинейропатиях выявляют увеличение длительности потенциалов двигательных единиц (за счет неодномоментного поступления импульсов к различным мышечным волокнам), но в отсутствие увеличения их амплитуды и признаков спонтанной активности.
При аксонопатиях скорость проведения по нерву остается нормальной или незначительно снижается, но существенно уменьшается амплитуда М-ответа, которая отражает число мышечных волокон, активируемых при стимуляции нерва, Легкое снижение скорости при аксонопатиях можно объяснить вторичной демиелинизацией или относительным уменьшением числа крупных быстропроводящих волокон. В результате реиннервации происходит укрупнение двигательных единиц, поэтому М-ответ приобретает волнообразную форму и становится полифазным. Пи игольчатой электромиографии выявляют снижение рекрутирования двигательной единицы в сочетании с признаками частичной хронической денервации и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды, полифазность потенциалов двигательных единиц, что отражает процесс их укрупнения) или острой денервации (спонтанная активность мышечных волокон виде потенциалов фибрилляций и позитивных острых волн). При аксонопатиях указанные изменения обычно более выражены в дистальных отделах конечностей, а в мышцах кисти они имеют примерно ту же выраженность, что и в мышцах голени.
Приводимость чувствительных волокон обычно нарушена как при аксонопатиях, так и при демиелинизирующих невропатиях, но снижение проведения и временная дисперсия более характерны для демиелинизации. При преимущественном вовлечении тонких волокон проведение по чувствительным волокнам может быть нормальным, так как в этом случае тестируется главным образом функция крупных волокон. Снижение амплитуды потенциалов действия чувствительных волокон играет важную роль дифференциальной диагностике между периферической невропатией и поражением нейронов передних рогов, так как прямо указывает на заболевание периферической нервной системы. демиелинизация проксимального сегмента нервных волокон может быть верифицирована и при исследованиях соматосенсорных вызванных потенциалов.
Относительно этиопатогенетической принадлежности рассматриваемых поражений периферической нервной системы в виде полиневропатии следует указать следующий факт, что демиелинизация развивается при аутоиммунных процессах, в возникновении аксональной дегенерации участвуют токсико-дисметаболические, микроциркуляторные нарушения, нарушения энергетического метаболизма, а также повышение перекисного окисления липидов. Следует помнить, что большинство соматически обусловленных нейропатий является аксонопатиями, хотя описывается и участие сегментарной демиелинизации как дополнительного фактора повреждения.
Таким образом, правильный описательный синдромальный диагноз может помочь в установлении нозологического диагноза (но следует учитывать тот факт, что даже при самом тщательном обследовании в специализированных клиниках причина полинейропатии остается неизвестной примерно в 25% случаев, а в неспециализированных клиниках нозологического диагноза не имеют 50% больных) и должен включать характер течения, распределение поражения и преимущественную клиническую симптоматику, например: «Подострая симметричная дистальная сенсорная нейропатия».
