Ткани

Опухоли мягких тканей ЧЛО у детей (гемангиома, лимфангиома, липома, миома, фиброма). Этиология, клиника, диагностика, способы лечения. Показания к кровозамещающей терапии при проведении оперативных вмешательств на мягких тканях.

Опухолевидные образования мягких тканей лица (эпидермоид, дермоид, тератома, атерома, папиллома). Врожденные кисты и свищи шеи. Нейрофиброматоз. Этиология, клиника, диагностика, лечение

 

Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевого участка Классификация опухолей мягких тканей у детей

 

ГЕМАНГИОМЫ

Гемангиомы — это дизембриопластические опухоли, которые развиваются до тех пор, пока не закончится полное дифференцирование в строении их клеток . В эмбриональный период развитие микрососудов происходит за счет ме­ханизма первичного и вторичного ангиогенеза. В возникновении сосудистых опухолей большое значение имеют дизэмбриоплазии, когда на фоне физиологичного ангиогенеза отщепленные ангиобластические элементы начинают пролиферировать в ембриональний период или после рождения ребенка.

Согласно имеющимся классификациям гемангиомы челюстно-лицевого участка распределяют таким образом:

1.По происхождению: врожденные (95—96 %) и приобретенные, что чаще всего возникают после травматических повреждений мягких тканей.

2.По глубине расположения: поверхностные и глубокие (что не деформируют тка­ни).

3.По месту расположения: в мягких тканях и костях (внутрчелюстные гемангиомы).

4.По строению: капилярные, или простые; кавернозные, или пещеристые; гроздевидные, или разветвленные; смешанные.

5.По сосудам, из которых происходят гемангиомы: артериальные, венозные, артерио­венозные.

У детей гемангиомы растут активнее в течение 1-го года жизни. Иногда, и только капиллярные, могут приобретать обратное развитие (это единственная опухоль, которая в 60—70 % случаев может исчезать самостоятельно). На поверхности гемангиом, что занима­ют большие площади лица, могут появляться участки некроза тканей .

Патогномоническими симтомами поверхностных гемангиом есть: ярко-красное с синюшным оттенком расцветки кожи; симптом опустошения — наполнения, который оказывается исчезновением или спадением опухоли во время надавливания на ее поверхность пальцем и появлением ее после прекращения давления; повышение температуры тканей в участке гемангиомы в сравнении с симметричной областью; выпячивание опухоли над рельефом кожи или слизистой оболочки (кроме ка­пиллярных).

Глубокие гемангиомы расположены в мягких тканях и костях челюсти. В отличие от поверхностных, они не дают внешней деформации лица. Общим признаком таких гемангиом может быть выражен сосудистый рисунок кожи или слизистой оболочки альвеолярного отростка над участком опухоли. Наиболее информативным диагностическим критерием является пункция, во время которой наблюдается свободное заполнение шприца кровью. В некоторых случаях кровь получают и в случае лимфангиомы, но, в отличие от гемангиомы, жидкость будет с бурым оттенком. Для установления диагноза используют термовизиографию, УЗД, рентгенографию (в случае внутрикостных гемангиом), компьютерную томографию, МРТ. Иногда во время изучения зоны расположения гемангиомы в полостях обнаруживают фле­болиты. Флеболит (“венозные камни”) — это шаровидные образования белесоватости до 1 см в диаметре, относительно часто рентгеноконтрастные, на УЗД — эхонегативные. Флеболит состоит из наслоений органических и неорганических соединений. Во время разрезания хрупкие.

Капиллярные гемангиомы (простые)

Среди всех гемангиом челюстно-лицевого участка у детей капиллярные составляют около 15%. Возможно, реальное количество их большее, но в связи с тем, что такие гемангиомы не вызывают страх у родителей, поскольку почти не растут и не влекут болевых или других ощущений, часто располагаются в затылочном участке и на шее, родители к врачу обычно обращаются поздно.

Жалобы. В случае капиллярной геман­гиомы родители жалуются лишь на на­личие красного пятна, что быстро или медленно увеличивается или не растет, но никогда не повышается над поверхностью кожи. Достаточно часто наблюдаются капиллярные гемангиомы по типу пятна, которые охватывают большие участки. Участок кожи в таких случаях имеет вид пятна, насыщенного кровью, от красного к синюшному оттенку рис. 1.. Некоторые врачи относят такие гемангиомы к гемангиоматозным невусам и капиллярным ангиодисплазиям.

 

 

Мал.1. Ребенок с капиллярной гемангиомой лица (винное пятно)

 

Простые гемангиомы — это единственная фор­ма сосудистой опухоли, которая может само­стоятельно редуцироваться. Если во время 2—3 осмотра ребенка в срок 3—9 мес. увеличения опухоли не выявлено  и цвет становится менее интенсивными, это признаки обратного ее развития. Все другие формы гемангиом самостоятельно не пропадают, а, наоборот, имеют тенденцию к прогрессу. Для врача важным является отличить увеличение гемангиомы с ростом лица ребенка от экспансивного роста опухоли. Чтобы определить последнее, пользуются  способом сравнения размеров гемангиомы, перенесенных на бумагу, в ди­намике. Одним из признаков перехода капиллярной гемангиомы в смешанную есть выпячивание ее в некоторых участках над релье­фом кожи.

Кавернозные гемангиомы

Кавернозные гемангиомы — это ге­мангиомы, которые являют собой одну или несколько полостей, заполненных кровью. В чистой своей форме наблюдаются редко (около 10%), чаще они сопро­вождают смешанные формы опухоли.

Жалобы на наличие деформации лица, которое быстро увеличивается. Родители отмечают, что во время плача или наклона головы ребенка размеры опухоли увеличиваются.

Клиника. Кавернозные гемангиомы лица, особенно значительные по размеру, искажают его, влекут к деформации органов ротовой полости, нижележащих тканей (рис.2). Локализируясь на языке, губе, щеке, околоушных участках, опухоль предопределяет не только деформацию, но и функциональные расстройства, в виде нарушения жевания, смыкания губ, движений челюсти. В случае травмирования образования возникает значительное кровотечение, может развиться воспаление. Характерным является симптом опустошение — наполнение. Кожа над поверхностно расположенной кавернозной геманг­иомой красного или синюшного цвета, а в случае глубокой ее локализации может не изменяться. Усиление сосудистого рисунка кожи над опухолью является важным симптомом глубоких кавернозных гемангиом. Деформация соответствующего участка может быть незначительной. Частым признаком кавернозной гемангиомы является область смешанной формы гемангиомы на поверхности кожи над каверномою (чаще в околоушных участках). В случае венозных кавернозных гемангиом в их толще пальпаторно можно обнаружить флеболит, который обычно появляется после 10-летнего возраста. Флеболит чаще образуется при наличии гемангиом щеки и височной области. Пункция может подтвердить диагноз, если полученная кровь свободно заполняет шприц. Тепловизиометрия, термометрия, реография помогают отличить глубоко расположенную гемангиому от других опухолей при наличии “горячей” области.

 

Мал.2. Ребенок с кавернозной гемангиомой левой глазницы с язвой в подглазничном участке

 

Смешаные гемангиомы

Из всех форм гемангиом смешанная встречается чаще всего.

Жалобы родителей на наличие у ребенка безболезненной деформации — до 75% случаев с измененной в цвете кожей мягких тканей лица, которая быстро ростет и может увеличиваться во время плача или наклона головы ребенка.

Клиника. У детей первых двух лет жизни такая гемангиома имеет более активный рост (мал.3). Обычно она располагается в 2—3 анатомических областях, приводит к явной деформации тканей лица, при этом функции (дыхание, сосание, жевание) могут не нарушаться. Любимая локализация ее – околоушно-жевательльный участок, щека, губа, нос. Опухоль имеет бугристую поверхность, покрытую красно-синюшной или красной кожей, безболезненная и горячая на ощупь, мягко эластичной консистенции. Симптом опустошения— наполнения позитивен. Часто пред­ставлена кавернами и гронобразными гемангиоматозными участками. Для подтверждения диагноза проводят пун­кцию, тепловизиометрию (наличие “горячего” участка) или УЗИ. По данным УЗИ опухоль представлена гипо– и гиперэхогенными участками. В случае гемангиом больших размеров проводят МРТ, которая помогает уточнить локализацию, истинные размеры опухоли и возможно прорастание ее в соседние участки (орби­ту, околоносовые пазухи, мозг).

Пиогенная гранулема, или опухоль Понседоре. Синонимы: ботриомикома, гиперпластическая гемангиома, гранулема телеангиэктатическая.

Жалобы родителей или ребенка на наличие безболезненного новообразования (рис. 4), которое появилось после травмы соответствующего участка, быстро растет и кро­воточит во время притрагивания.

Клиника. На ранних стадиях развития опухоль имеет гладкую и блестящую поверхность ярко-красного цвета, легко кровоточит в случае минимальной травматизации, бледнеет во время нажатия, может изъязвляться и некротизироваться из види­лениями гнойно-кровянистого секрета. Локализуется преимущественно на щеках, гу­бах, слизистой оболочке ротовой полости (рис. 4).

Пиогенную гранулему в настоящее время рассматривают как доброкачественное новообразование группы гемангиом, которое возникает в результате травмы.

С патофизиологической точки зрения к гемангиомам ее трудно отнести, потому что образование представлено грануляционной тканью с большим количеством расширенных капилляров. По-видимому, именно это и обусловило клиницистов отнести пиогенную гранулему к гемангиомам.

 

Рис. 3. Ребенок со смешанной гемангиомой носа.

 

 

 

Рис. 4. Пиогенная гранульома нижней губы слева

 

Лечение гемангиом

Важнейшими моментами в случае лечения гемангиом, которые растут, является как можно раннее диагностирование опухоли и раннее начало ее лечения. Эти два мо­мента обусловливают выбор соответствующего метода, который позволит предотвратить много неудач, связанных в последующем с лечением, и негативные последствия его. Методы лечения в случае гемангиом чрезвычайно разнообразны и зависят от их формы, размеров и расположения, интенсивности роста, возраста и соматического состояния ребенка, квалификации врача, и тому подобное.

Склерозирующая терапия предусматривает действие на стенки опухоли разнообразных цитоплазматических ядов, какие вызывают асептический некроз ткани, последующее рубцевание и исчезновения геман­гиомы. Из склерозируюших веществ чаще используют кислоты (трихлоруксусная кислота с 2% раствором лидокаина в соотношении 5:1), спир­ты, преднизолон, кальция хлорид. С этой же целью используют факторы разной температуры (высокой — гипертер­мия или низкой — гипотермия; диатермо­коагуляцию). Преимуществами склерозирующего метода лечения является простота использования, возможность выполнения в условиях амбулатории, отсутствие значительного кровотечения, возможность повторного вмешательства .

Одним из наибольших недостатков склерозирования опухолей спиртами, разными кислотами и криодеструкции являются невозможность реального дозирования не­кроза (за глубиной и площадью). Врачу трудно определить оптимальную кон­центрацию вещества и длительность ее действия на ткани с целью дозированного некроза опухоли. Если они будут недостаточны, тогда вмешательство нужно будет повторить несколько раз. При условии передозировки действия склерозирующего агента некроз будет больше, чем нужно.

Достаточно часто применяют для лечения гемангиом челюстно-лицевого участка гормональную терапию (по большей части преднизолон). Однако нет четкого представления о показании и противопоказании к использованию этого метода лечения, поскольку последние обусловлены локализацией и видом гемангиомы, глубиной расположения, и взаимоотношением с сосудисто-нервным пучком, глазом, слюнной железой и тому подобное. Конечно, назначая большие дозы гормонов, врачи не учитывают фоновые заболевания ребенка, а отдаленные результаты лечения гемангиом таким способом не всегда можно прогнозировать как с точки зрения местных изменений, так и влиянию гормональной терапии на другие органы и системы организма, который растет.

К негативным последствиям длительной кортикостероидной терапии гемангиом у детей относят: гипертензивный синдром; язвенную болезнь желудка; печеночно-почечную недостаточность; зависимость от препарата.

Несколько лучший результат получают в случае местного применения малых доз преднизолона для склерозирования капиллярных гемангиом красного обрамления губ, век.

Для лечения кавернозных гемангиом у детей часто используют 70% раствор спирта, который вводят в опухоль двумя способами за Ю.Й.Бернадским:

1.Аспирационно-инъекционный. Гемангиому изолируют от прилегающих здоровых ткани (зажимом Ярошенко или языкодержателем в случае малых размеров опухоли; если невозможно наложить зажим, опухоль прошивають шелком по Крогиусу), шприцом отсасывают из нее кровь, потом на несколько минут вводят такое же  количество 70 % раствора спирта, после чего аспирируют его из каверны, а на обработанный участок опухоли накладывают сжимающую повязку.

2.Промывной способ. Изолируют участок опухоли вышеназванными способами. Делают 10—15 перфорационных отверстий (в зависимости от ее размеров) в центре гемангиомы (чаще смешанной) и вводят в опухоль спирт, который вместе с кровью вытекает через эти отверстия. После этого обработанный участок опухоли обязательно промывают изотоническим раствором натрия хлорида с целью предотвращения глу­бокого некроза тканей и накладывают обжимающую повязку.

Метод диатермокоагуляции широко используют для лечения капиллярных и смешанных форм гемангиом как самостоятельный, так и в сочетании с хирургическим.

Хирургический метод предусматривает полное или частичное (возможно, поэтапное) удаление опухоли. Этим методом можно завершать склерозирующую терапию (высекание грубых рубцов) . Но чаще всего этот метод является самостоятельным. Если его применять для лечения маленьких детей в случае значительных кавернозних и смешанных гемангиом лица и шеи, то следует учитывать следующее:

1. К операции в случае плохих показателей крови обеспечивают переливание ее или плазмы; при наличии тимомегалии проводят соответствующую подготовку преднизолоном, гипотрофии, — обеспечивают полноценное по качеству и достаточное за количеством питание. Назначают витамины, иммуномодуляторы и тому подобное. Выявляют очаги «дремлющей» инфекции, которые под воздействием операционной травмы могут стать источником осложнений соматического характера.

2.Вмешательство должно проводиться под наркозом, за кратчайшее время, наименее травматическим способом, с минимальной кровопотерей. Это обеспечит профилактику ДВС-синдрома (диссеминированого внутрисосудистого свертывания).

3.Нередко первым этапом операции является перевязка внешней сонной артерии. При условии локализации гемангиомы в околоушном участке возможно повреждение ветвей лицевого нерва, о чем предупреждают родителей предварительно.

4.Такие операции нужно проводить в специальном медицинском заведении. Проводить их должны опытные хирурги, которые владеют всеми методами восстановительных опе­раций на лице и шее.

Метод эмболизации приводящих сосудов гемангиомы. Суть метода заключается в вве­дении биоинертного материала в просвет приводящего сосуда с целью его обтурации. Такое вмешательство проводится в условиях центра эндоваскулярной нейрорентгенографии АМН Украины. Сначала выполняется ангиография головы и шеи, анализируется схема расположения приводящих сосудов. Потом под контролем рентгеновского монитора по катетеру вводится эмболирующий материал, который должен быть био­логически совместимым, рентгенконтрастным, неадгезивным и иметь низкую вязкость, — проходить через катетер диаметром 0,5 мм. После такого вмешательства через некоторое время  проводится второй этап лечения — хирургическое удаление гемангио­мы на обескровленной ткани в условиях челюстно-лицевого отделения. Первый анализ опыта таких вмешательств позволяет говорить об их эффективности. Метод чаще применяют для лечения больших кавернозных форм гемангиом.

Метод рентгенотерапии. Проводится у маленьких детей со значительными за раз­мерами гемангиомами, которые быстро увеличиваются, через невозможность хирургич­еского вмешательства в данный момент. Дозы и количество сеансов облучения назначают после обзора больного. Часто правильно подобран режим облучения гемангиомы тормозит ее рост, стабилизирует размеры. А через 6—8 мес. позволяет удалить опухоль хирургическим путем.

Мягкие рентгеновские лучи (так называемые буки) назначают детям старшего возраста для лечения стойких к склерозирования формам капиллярных гемангиом, например “винных пятен”.

Метод селективного фототермолизиса предусматривает лазерное выпаривание опухоли, нуждается в дорогой аппаратуре и многосеансном лечении. В то же время этот метод имеет ряд преимуществ, это в первую очередь неинвазионность и безболезненность. Он чаще используется для лечения капиллярных гемангиом, особенно “винных пятен”.

Метод заполнения внутрикостных гемангиом полимерным адгезивом КЛ-3 предусматривает введение клея с ускорителем полимеризации в костную полость шприцом под давлением. Полимеризационный материал заполняет всю полость, а кровь, которая есть там, ускоряет полимеризацию. С целью профилактики нагноения в клей добавляют антибиотики. Параллельно деструкции и вымыванию полимерной массы полость заполняется молодой костной тканью.

В последнее время для лечения гемангиом применяют методы НВЧ-криогенной терапии и НВЧ-гипертермии. Суть этих методов заключается в использовании сверхвысокочастотного (Н ВЧ) электромагнитного поля в разных режимах. НВЧ-криогенный способ предусматривает сразу после НВЧ-облучения сосудистого новообразования проведения криодеструкции его. Во время НВЧ-гипертермии ткани ге­мангиомы прогреваются НВЧ-полем к температуре 43—45 ° С.

Перечисленные методы лечения применяются в зависимости от формы гемангиомы:

—капиллярные — склерозирование 70 % раствором спирта, трихлоруксусной кис­лотой с 2% раствором лидокаина, преднизолоном, диатермокоагуляция, криодеструкция, селективный фототермолизис, хирургическое удаление, а в случае больших размеров — ликвидация дефекта кожи с применением местных тканей;

—“винные пятна” — рентгенотерапия, селективный фототермолизис, при условии небольших участков поражений —их высекании со следующим замещением дефек­ту местными тканями;

—кавернозные — преимущественно склерозирующий метод лечения. В случае гемангиом, что быстро растут, а особенно расположенных глубоко, используется метод эмболизации сосудов, прошивка за Крогиусом (особенно в маленьких детей, которым противопоказано проведения эмболизации). После этих вмешательств, которые прекратили рост, а также уменьшили объем опухоли, проводится удаление измененных тканей ее;

—смешанные — первое место занимают хирургические методы, что предусматривает поэтапное или полное удаление опухоли. В случае больших гемангиом, что быстро увеличиваются,  комбинируют эмболизацию сосудов, рентгенотерапию, склерозирование с хирургическим удалением;

—костные гемангиомы — хирургическое удаление измененной кости, введения КЛ-3 в полость опухоли.

Большой выбор методов лечения в случае гемангиом у детей, с одной стороны, облегчает это задание, а с второй — усложняет, поскольку нуждается в больших знаниях и опыте в выборе одного из них, нужного конкретному пациенту.

Последствиями неудачного лечения могут быть значительные деформации мягких тканей, костей лицевого скелета, нарушения функций. Это в дальнейшем требует многоэтапного, но не всегда успешного, длительного хирургического и ортодонтического лечение.

ЛИМФАНГИОМЫ

Лимфангиома (lymphangioma) — опухоль дизэмбриогенетического происхождения, что развивается из лимфатических сосудов. Лимфангиомы наблюдаются в 5— 10% случаев всех доброкачественных опухолей челюстно-лицевого участка у детей. Ви­являються чаще в возрасте до 1 года. Любимая локализация — мягкие ткани лица, шеи и языка. Опухоль характеризуется медленным, но прогрессивным ростом. Нередко она сопровождается другими изъянами развития: гемангиомой, нейрофиброматозом, атрофией мышц лица. Очень редко возможна возростная регрессия опухолей за счет опустошения лимфатических сосудов, разрастания и склероза промежуточной ткани. Таким образом небольшая лимфангиома может превратиться в мягкую рубцовую ткань.

Классифицируют лимфангиомы за такими принципами:

1. За этиологией:

—врожденные;

—приобретенные (лимфокисты).

2. За строением:

—капиллярные;

—кистозные и поликистозные.

3. За распространенностью:

—локальные;

—диффузные.

4. За влиянием на прилегающие ткани и органы:

—с нарушением функции;

—без нарушения функции;

—с выраженной деформацией лица и челюстно-лицевой области.

 

Капиллярные лимфангиомы. Самое любимейшее место расположения капиллярной лимфангиомы — щеки, губы, язык, подъязычный участок.

Жалобы. В случае капиллярной лимфангиомы родители жалуются на наличие у ребенка деформации того или другого участка мягких тканей лица, которое медленно увеличивается, безболезненное. Во время простудных заболеваний наблюдается увеличение лимфангиомы, которое является одним из ее признаков.

Клиника. Выявляется безболезненная, тестовидной консистенции опухоль, которая выпячивается, покрыта неизмененной кожей или слизистой оболочкой. Опухоль являет собой будто пропитанную жидкостью ткань без четких пределов, которая плав­но переходит в здоровые прилегающие ткани, может давить на подлежащие ткани и влечь деформацию костей. В некоторых случаях при условии атрофии подкожной жировой клетчатки наблюдается выраженный сосудистый рисунок подкожных вен.

Если капиллярная лимфангиома больших размеров локализуется на языке, может нарушаться его функция. Соски языка гипертрофированы, измененные в цвете (вишнево-красные) (рис. 5), в случае травмирования их возможно незначительное крово­течение

Рис. 5 Капиллярная форма лимфангиомы языка

 

Лечение капиллярных форм лимфангиом хирургическое. Оно заключается в удалении опухоли (в случае значительных ее размеров — поэтапное) и следующей ко­ррекции деформаций. Все операции прово­дяться под общим обезболиванием в условиях специализированного челюстно-лицевого стационара.

Кистозные лимфангиомы

Среди других форм лимфангитом кистозные формы чаще встречаются в раннем возрасте.

Жалобы Родители жалуются на наличие опухоли у ребенка, который увеличивается с ее ростом. После острых респираторных заболеваний опухоль может быстро рост, плотниться, становиться болезненной, но никогда не нагнаиваться. Обычно такие лимфангиомы достигают очень больших размеров, смещают трахею, пищевод, язык; тогда появляются жалобы на затрудненное дыхание и невозможность нормального глотания и сосания.

Клиника. Признаками поликистом или кавернозных лимфангиом является асимметрия челюстно-лицевого участка за счет безболезненного новообразования мягко-эластичной тестовидной консистенции (рис. 6), кожа над ним бледна. В случае поверхностно расположенных опухолей обнаруживается флюктуация. Обычно поликистома охватывает 2—3 анатомических участка, очень редко наблюдаются одиночные кисты. Поликистоми, что располагаются в участке дна ротовой полости, приводят к нарушению функции дыхания, глотания. В таком случае необходимо срочное хирургическое вмешательство.

 

 

Рис. 6. Кистозная лимфангиома правой подчелюстной и верхнешейной областей

 

НЕСОСУДИСТЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Тератомы

Тератомы — врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, которые обнаруживаются у детей возрастом 1—2 лет с деформацией мягких тканей лица. Чаще всего они локализуются в области надбровных дуг, переносья, лба, спинки носа.

Жалобы родителей или ребенка на наличие безболезненной деформации определенного участка, который увеличивается с ростом ребенка.

Клиника. Новообразование мягко-эластичной консистенции, во время пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно шаровидной или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Если опухоль долго не удалять, она давит на кость, что может приводить к деформации или дефекту последней.

Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грижею, атеромой.

Лечение хирургическое — удаление опухоли.

 

Невусы

Невусы (лат. naevus — родима пятно, родинка) — врожденные изъяны развития, что развиваются из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Чаще наблюдаются на коже у детей возрастом 5—10 лет. Различают пигментные невусы (naevi pigmentosi), непигментные (naevi spili), “монгольские” пятна, голубые невусы, бородавчатые невусы (naevi verrucosi), мягкие бородавки (naevi molles) и плотные (naevi verrucoli duri), моллюски (fibroma molluscum), сосудистые невусы (naevi vasculosi), а также каплевидные, паукообразные, узловатые, анемические, невусы придатков кожи (волосяных фолликулов, сальных желез) .

Жалобы детей (или их родителей) на наличие пигментированного пятна на лице, которое растет вместе с ребенком и может быть покрытой волосами.

Клиника. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомических области лица (рис. 7). Любимая локализация их — переносье, крылья носа, подглазничные участки; могут иметь вид бабочки. Кожа кофейного оттенка, может быть плотно покрытой жесткими волосами сине черного цвета, границы новообразования четкие. Невусы обычно не нуждаются в дифференциальной диагностике.

Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя — злокачественная по своей природе, имеет все признаки злокачественного роста и в отличие от невуса всегда приобретенная.

Лечение невусов хирургическое и предусматривает их удаление. В случае больших за размерами невусов — многоэтапное и заключается в постепенном удалении опухоли и замещении дефекта кожи местными тканями или лоскутом на сосудистой ножке или проведении свободной пластики кожи. Последняя у детей нежелательная, поскольку пересажен лоскут кожи со временем темнеет и отличается от прилегающей здоровой кожи.

 

Рис. 7 Ребенок с пигментным невусом, который  покрыт волосами

Нейрофиброма

Нейрофиброма (neurofibroma) развивается из оболочек периферичных нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Возникновение ее в области лица связано с изъяном развития тройничного или лицевого нерва. Расположение по отношению к нерву моноцентрично (в толщи нерва — один узел) или полицентрично (в толще нерва — ряд узлов, соединенных между собой).

Жалобы ребенка на наличие болезненной опухоли и деформацию лица.

Клиника. Лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в толще щеки, около подбородочных отверстий, на виске, языке. Пальпаторно определяется болезненное, плотное, иногда мягкое, новообразование. В последующем опухоль приобретает вид мягких узлов на ножке. Иногда развивается огромная плоская опухоль, которая почти не возвышается над поверхностью кожи или, напротив, имеет вид выпуклых бугров, перетянутых глубокими бороздами.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями мягких тканей.

Лечение нейрофибромы предусматривает хирургическое удаление с последующим патогистологическим исследованием ее.

 

Рабдомиома

Рабдомиома (rhabdomyoma; миобластомиома, опухоль Абрикосовая, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка, мышцах глотки и мягкого неба; может быть на альвеолярном отростке в новорожденных. У детей встречается чаще в младшем возрасте.

Жалобы родителей на наличие у ребенка безболезненного новообразования, которое медленно растет.

Клиника. Рабдомиома имеет плотную консистенцию, отделена от прилежащих тканей, нередко инкапсулированная, небольших размеров, безболезненная.

Дифференцировать рабдомиому нужно с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Лечение — хирургическое удаление опухоли в пределах здоровой ткани, которая выполняется только в условиях челюстно-лицевого стационара под общим обезболиванием с предварительным прошиванием языка для гемостазу при условии локализации опухоли в нем. Срез опухоли розовато-желтого или желто серого цвета, имеет однородную или дольчастую волокнистую структуру.

Миксома

Миксома (myxoma; Myxoblastoma) — это опухоль, которая развивается из соединительной ткани и содержит много слизи. У детей наблюдается очень редко, а если развивается, то в возрасте 6—10 лет. Любимой локализации не имеет. Склонна к малигнизации.

Жалобы на ранних этапах развития опухоли нет, с увеличением новообразования — на наличие деформации лица в участке локализации.

Клиника. Пальпаторно определяется опухоль эластичной консистенции с гладкой и блестящей поверхностью, тонкой фиброзной капсулой. На разрезе миксома имеет цвет от белого до серо-красного, на поверхности — слизь. Во время патогистологического исследования часто обнаруживают миксофиброму, миксохондрому, то есть сочетание миксомы с другими тканями.

Дифференциальная диагностика проводится с доброкачественными опухолями мягких тканей.

Лечение опухоли оперативно — удаление в пределах здоровых тканей.

 

ОПУХОЛЕВИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ПРИОБРЕТЕННЫе ОПУХОЛЕВИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Папиллома

Папиллома (Papilloma; от лат. papilla — сосок) — доброкачественное опухолевидное образование, которое развивается из многослойного эпителия. Чаще встречается у девочек возрастом 7—12 лет.

Жалобы на наличие безболезненной опухоли на ножке, которая медленно растет. Клиника. Локализуется папиллома на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка (части), реже — на нижней и верхней губе, языке, иногда — в области угла рта, твердого и мягкого неба. Опухоль чаще имеет узкую ножку, шаровидную форму. Слизистая оболочка над папилломой не измененная в цвете, но имеет шершавую поверхность, эпителий над ней ороговевает. Консистенция опухоли мягко эластична.

Дифференцируют папиллому с фибромой, нейрофибромой, ретенционной кистой слюнных желез, в случае локализации на альвеолярном отростке (части) — с гингивальной кистой (“железы Серра“).

Лечение заключается в удалении новообразования вместе с ножкой под инфильтрационной анестезией — у старших детей или под наркозом — у детей младшего возраста.

Атерома

Атерома (от грець, athere — кашка) — это ретенционная киста сальной железы кожи. Развивается в результате задержки (ретенции) выделения загустевшего секрету через выводной проток железы, что происходит после травмы ее стенки. Атеромы чаще наблюдаются в пубертатный период (10—14 лет), могут локализоватся не только на лице, но и в участке волосистой части головы, быть одиночными и множественными.

Жалобы ребенка на наличие безболезненной опухоли на лице, которая медленно увеличивается.

Клиника. Во время осмотра новообразование имеет полушаровидную форму, гладкую поверхность и всегда связано с кожей, которая не берется в складку в месте выхода выводного протока сальной железы. Это основной симптом, который дает возможность отличить атерому от другой опухоли. Содержимое ее — капли сала, кристаллы холестерина, ороговевшие клетки эпителия, детрит. Новообразование может нагнаиватся, тогда клиника напоминает неодонтогенный абсцесс.

Дифференцировать атерому необходимо с опухолями мягких тканей — фибромой, липомой, миомой, дермоидом, эпидермоидом, в стадии нагноения — с неодонтогенным абсцессом, фурункулом.

Лечение хирургическое, что предусматривает удаление опухоли с участком кожи, которая спаяна с атеромой. В случае нагноения проводят рассечение абсцесса и лечат как гнойную рану, а затем, в фазе наполнения новообразования, его удаляют в пределах здоровых тканей.

Осложнениями атеромы могут быть рецидивы, которые возникают в случае неполного удаления ее, особенно после предыдущего нагноения новообразования.

ВРОЖДЕННЫЕ ОПУХОЛЕВИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

Врожденные кисты разделяют на образования, которые являются изъяном развития эктодермы (дермоидные и эпидермоидные кисты челюстно-лицевого области) и жаберного аппарата и его производных (срединные и боковые кисты шеи, кисты околоушной области, корня языка).

Дермоидные и эпидермоидные кисты

Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы, из дистопированных элементов ее в период эмбрионного развития и лока­лізуються всегда ближе к середине, в проекции жаберных дуг. В связи с этим они имеют определенную локализацию: чаще (47%) — дно ротовой полости, ділян­ка шеи, подчелюстная и періорбітальна; приносова участок и крыла носа. Дермоид и эпидермоиды могут оказываться как у детей раннего возраста, так и у детей 10—12 лет.

Жалобы. Жалобы ребенок не предъявляет, лишь в случае возникновения деформации лица больной или его родители обращают на это внимание.

Клиника. Характерная локализация данных образований и клинические признаки помогают определению диагноза: опухоль имеет шаровидную форму, гладкую и блестящую поверхность, плотная на ощупь, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко, лишь в случае локализации в участке дна ротовой полости, иногда нагнаивается. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку.

Клинически отличить дермоид от эпидермоида очень трудно. Лишь гистологически определяют, что оболочка дермоидной кисты состоит из кожи и ее производных (сальные, потовые железы, волосы), а оболочка эпидермоидной кисты построена из эпидермиса и не имеет деривата кожи. Содержимое дермоидной кисты имеет кашеобразную консистенцию, серого цвета, с неприятным запахом. Это продукты деятельности сальных и потовых желез. Эпидермоидные кисты содержат салоподобную массу без запаха. Проведение пункции с целью подтверждения диагноза не показано, потому что получить пунктат невозможно вследствие густой консистенции содержимого.

Дифференциальная диагностика. Дермоид и эпидермоиды дифференцируют с срединными и боковыми кистами шеи, атеромами, опухолями околоушной железы, злокачественными опухолями ретикуло-эндотелиальной системы.

Лечение кист хирургическое — удаление вместе с оболочкой. В случае локализации в надбровном участке разрез кожи делается параллельно линии бровей, на переносице — по естественным складкам. Во время удаления кист, расположенных в этих участках, наблюдается интимная связь их с надкостницей, а в кости есть вдавливание от опухоли. Поэтому удаление оболочки кисты в этом участке нужно проводить осторожно, чтобы не разорвать ее. Дермоид и эпидермоиды, что локализуются в дне ротовой полости (в верхнем его этаже), обычно расположены ближе к слизистой оболочке под языком, потому в таких случаях вскрывают только слизистую оболочку и подслизистый слой по уздечке языка.

Ассистент смещает опухоль со стороны кожи в подподбородочной области вверх, в направлении к ротовой полости, после чего хирург с помощью зажима типа “москит” тупо удаляет ее вместе с оболочкой . В том случае, когда кисты размещаются в нижнем этаже дна ротовой полости и деформация выходит наружу, рассечение кожи делают по срединной линии . Правильно выполнено хирургическое вмешательство, которое предусматривает вылущивание с оболочкой, не дает рецидивов. Кисту, которая нагнаивалась, нужно удалять после снятия воспалительных явлений, внимательно следя во время операции за тем, чтобы не осталось частей оболочки. Если опухоль спаяна с подчиненными тканями, ее удаляют вместе с ними.

Осложнениями дермоидных и эпидермоидных кист могут быть их нагноение, а после неполного удаления — рецидивы.

КИСТЫ И СВИЩИ ЛИЦА, ШЕИ

Кисты и свищи разделяют на боковые, срединные, околоушные

Срединные кисты и свищи шеи

Срединные (щито-язычные) кисты шеи принадлежат к аномалиям развития жаберного аппарата и его производных (щитовидная и загрудинная железы). По официальной статистике врожденные кисты шеи наблюдаются в среднем в одно­го на 3000 новорожденных. Клинически проявляются в 4—7-летнем возрасте (2/3 больных) или в возрасте 10-14 лет, что может быть связано с гормональной перестройкой в организме ребенка.

Срединные (щито-язычные) кисты шеи является следствием незаращения щито-язичного протока, о чем свидетельствует их связь с подъязычной костью и слепым отверстием языка, а также соответствие хода полного срединного свища топографии зачатка щитообразной железы. Такие свищи первичны. Вторичные формируются в результате нагноения срединной кисты.

Жалоб в случае срединных кист мало. Ребенок или его родители указывают на наличие безболезненного шарика на срединной линии шеи, которая долго существует, иногда постепенно увеличивается в размерах, может нагнаиваться; в случае срединных свищей — на наличие “точки”, через которую выделяется слизеобразное содержимое.

Клиника. Срединная киста, которая не нагнаивалась, определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолевидное образование шаровидной формы, с четкими пределами, плотно эластичной или тестовидной консистенции, которое смещается во время глотания вместе с телом подъязычной кости. Это происходит за счет шнурообразного тяжа, который соединяет кисту и тело подъязычной кости.

Если киста сообщается с ротовой полостью, то ее размеры могут периодически уменьшаться после выделения содержимому в ротовую полость.

Достаточно часто (в 60%) срединные кисты могут воспалятся и нагнаиватся. Это проявляется болью во время глотания, воспалительным инфильтратом на передней поверхности шеи с гиперемированной кожей над ним. Такие кисты за клиническим течением напоминают абсцесс.

Срединные свищи шеи имеют вид отверстия незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже от подъязычной кости, через которое выделяется прозрачное слизеобразное содержимое . Зондирование обнаруживает свищевой ход, который ведет к подъязычной кости. В случае нагноения свища появляется болезненный инфильтрат, выделения становятся гнойными. Если отверстие свища закрывается, то гной накапливается в ней, что приводит до формирования абсцесса и нуждается в немедленном рассечении и проведении противовоспалительной терапии.

Для установления диагноза применяют такие дополнительные методы обследования: зондирование или фистулографию с рентгеноконтрастной жидкостью; диагностическую пункцию кисты — получают слизеобразную желтого цвета прозрачную жидкость; УЗ-ДИАГНОСТИКУ.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с дермоидной кистой и хроническим лимфаденитом подподбородочной области, кистами подъязычной слюнной железы, щитовидной железы, атеромой, “холодными” абсцессами подподбородочной области.

Срединная киста шеи

 

После выделения верхнего по­люса кисты

Зонд введен в срединный свищ шеи

Срединный свищ шеи

 

Лечение кист хирургическое. Цистэктомию проводят под внутривенным наркозом. Рассечение кожи и подкожной жировой клетчатки делают параллельно складкам шеи или вертикально по срединной линии шеи. Тупо и остро удаляют кисту вместе с оболочкой в пределах здоровых тканей. Для предотвращения рецидива необходимо резецировать и часть тела подъязычной кости. Хирурги часто не делают этого, забывая о том, что именно с внутренней стороны тело подъязычной кости пронизывает тяж, который связывает с ней кисту.

В случае нагноения кисты проводят рассечение ее со следующим длительным дренированием. Явления воспаления в кости и хирургическое вмешательство могут в последующем повлечь рубцевание ее полости. Но если киста “возобновилась”, то удалять ее нужно лишь через 2—3 мисс после ликвидации воспалительного процесса.

Определенные трудности возникают у хирурга во время удаления свищей, поскольку стенка их очень тонкая. Кроме того, эпителиальный свищевой ход может быть не один и дополнительные тоненькие свищи визуально не обнаруживаются, чем, кстати, и объясняются частые рецидивы их. В случае нагноения свища стенки его становятся толще, что облегчает работу хирурга. Перед началом удаления свища по ходу его вводят зонд или окрашивающее вещество (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый), что дает возможность исследовать его направление. Обязательным этапом операции является резекция тела подъязычной кости и выделение свища до слепого отверстия языка, где он заканчивается, и тщательное обследование раны с целью выявления дополнительных тяжей.

Боковые кисты и свищи шеи

Боковые кисты являются остатками шейной пазухи. Они локализуются в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключпчно-сосцевидной мышцы между внутренней и наружной сонными артериями. Боковые свищи могут быть полны­ми и неполными (наружными и внутренними). Наружные боковые свищи шеи являются следствием аномального развития второй и третьей жаберных щелей, которые остаются соединенными с поверхностью шеи. Внутренние свищи фор­мируются очень редко. Наружные открываются у края грудино-ключично-сосцевидной мышцы в средней трети шеи. внутренние — на нёбно-глоточной дужке у основания нёбных миндалин.

Жалобы. Дети или их родители жалуются на наличие давно существующей безболезненной деформации в боковом участке шеи, которая может увеличи­ваться, иногда воспаляться.

Клиника. В верхнем боковом отделе шеи определяется округлое новообразо­вание, безболезненное, ограниченно подвижное, мягкоэластической консистен­ции. Кожа над новообразованием в цвете не изменена. Если киста нагнаивается, то появляются все клинические признаки абсцесса.

Для подтверждения диагноза проводят пункцию (получают слизистое желтое прозрачное содержимое) или контрастную рентгенографию.

Боковые свищи шеи клинически проявляют себя как небольшие в виде точки втяжения кожи по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, со скудными слизистыми прозрачными выделениями. При закупорке свища он может нагнаиваться. Для выявления свищевого хода необходимо провести его зондирова­ние и фистулографию.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим специфичес­ким и неспецифическим лимфаденитом шеи, дермоидными кистами, опухолями слюнных желез, мигрирующей гранулёмой подчелюстной области, лимфо– и ре-тикулосаркомами шеи, срединными кистами и свищами шеи, кистами щитовид­ной железы.

Лечение боковых кист и свищей шеи хирургическое. При кисте оно предус­матривает удаление новообразования вместе с оболочкой, при свище — иссече­ние его хода. Обычно боковые кисты и свищи не относят к заболеваниям челюстно-лицевой области, поэтому их лечение чаще проводят общие детские хирурги.

Околоушные свищи

Околоушные свищи — это аномалии развития краниального отдела первой жаберной щели. Локализуются они впереди основания завитка ушной раковины и козелка. Могут быть с одной или двух сторон и не проявлять себя на протяже­нии жизни; прослеживается наследственность.

Жалобы родителей или ребенка — на наличие одного или нескольких отверс­тий в околоушной области возле мочки уха, иногда — на выделение из них сли­зистого содержимого. При нагноении свища появляются жалобы на болезнен­ность в этом участке и повышение температуры тела.

Рис. 179. Врожденные свищи мочки уха (в ходы свища введены катетеры для определения их направления

 

Клиника. Околоушные свищи проявляют себя небольшими (до 2-3 мм в ди­аметре) входными отверстиями, которые слепо заканчиваются на одной из сте­нок наружного слухового хода (рис. 179). При надавливании на эту область из от­верстий выделяется салообразная белого цвета масса. Для подтверждения диаг­ноза используют фистулографию и зон­дирование свищей.

Дифференциальную диагнос­тику проводят с хроническим лимфаде­нитом, в стадии нагноения — с абсцесса­ми.

Лечение — хирургическое: радикаль­ное удаление свища, ведущего к стенке наружного слухового хода. Если при уда­лении свища часть его “теряется”, она мо­жет стать источником образования ретен-ционных кист. Для предотвращения ре­цидивов в таких случаях удаляют приле­гающие ткани по ходу свища.

НЕЙРОФИБРОМАТО3

Нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена, невриноматоз, врожденный нейрофиброматозный эленфантиаз Брунса, петлистий нейрофиброматоз, волокнис­тый моллюск, нейромезодерматодистрофия — это все синонимы одной болезни.

Нейрофиброматоз — тяжелое врожденное заболевание, для которого харак­терно развитие в подкожной жировой клетчатке множественных нейрофибром, неврином черепных и спинномозговых нервов.

В последнее время под нейрофиброматозом понимают полисистемное, поли­органное наследственное заболевание, которое относится к факоматозам (от греч. рhаkоs — пятно). Последние представляют группу наследственных заболе­ваний, при которых общим фактором является поражение нервной системы и ко­жи, реже — костной ткани, глаз, иногда — внутренних органов.

В научной литературе описаны случаи семейного заболевания, поэтому ней­рофиброматоз относят к наследственным заболеваниям по аутосомно-доминантному моногенному типу.

Распространенными теориями возникновения нейрофиброматоза являются эндокринная, дизонтогенетическая и неврогенная. В развитии нейрофиброматоз-ной ткани принимают участие как сами нервные волокна, так и соединительно­тканные элементы эндо- и периневрия. Лучше всего обоснована дизэмбриогенетическая теория, в соответствии с которой доказательством участия в развитии нейрофиброматоза эктодермы является поражение нервной системы кожи, а ме­зодермы — костной ткани.

Первые клинические симптомы могут быть выявлены сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни: это увеличение объема тканей одной поло­вины лица. Мягкие ткани по структуре и цвету ничем не отличаются от непо­врежденных нормальных тканей. С возрастом у детей постепенно появляются ха­рактерные жалобы.

Жалобы. Дети или их родители указывают на увеличивающуюся с возрастом безболезненную деформацию мягких тканей лица, челюстей, подвижность зубов, пигментные пятна. Возможно нарушение зрения на стороне поражения.

Клиника. Постоянными клиническими признаками нейрофиброматоза яв­ляются пигментные пятна, опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки, нер­вов, физические и психические нарушения, которые в 34 % случаев появляются с рождения и в 66 % — с возрастом.

Первый симптом нейрофиброматоза — пигментные пятна. Они имеют светло-кофейный цвет, излюбленная локализация — внутренняя поверхность конечнос­тей, область спины, паха. Над поверхностью кожи не возвышаются. Рядом с пиг­ментными пятнами могут быть депигментированные участки кожи.

Вторым симптомом нейрофиброматоза являются опухоли кожи и подкожной жировой клетчатки, которые выявляются у 64 % больных и проявляются в трех формах:

1)элефантиаза (слоновость);

2)узловатых образований (узловатые формы нейрофиброматоза);

 

Рис. 180. Ребенок с нейрофиброматозом правой лобной, височной и скуловой об­ластей, брови и верхнего века правого глаза

3) массивных пигментированных кожных разрастаний (пигментирован­ные нейрофибромы).

Для элефантиаза характерна дефор­мация лица за счет опухоли, охватываю­щей несколько областей. Чаще это ви­сочная, околоушная, щечная области (рис.). Такая опухоль выявляется сразу после рождения, увеличивается до 2-3 лет. Кожа над ней не изменена в цвете, сохраняет свой тургор и эластич­ность, однако с возрастом темнеет, атро­фируется и свисает складками.

При узловатой форме нейрофиброматоза наблюдается большое количество ново­образований в виде разных размеров узлов,

которые локализуются на лице и туловище. Для нее характерны увеличение отдель­ных узлов и образование новых в определенный промежуток времени (от 2-3 мес. до 2-3 лет). Затем наступает период ремиссии, когда опухоли не изменяются ни коли­чественно, ни качественно. Пигментные пятна на коже чаще сопровождают узлова­тую форму нейрофиброматоза.

Пигментированные нейрофибромы чаще располагаются на волосистой части головы. Кожа здесь плотно связана с опухолью, пигментированная — темно-ко­ричневого цвета, постепенно волосы в этом участке могут выпадать. Если опу­холь локализуется на лице, она также темно-коричневого цвета. Функция кож­ных желез повышена, поэтому их секрет накапливается в складках опухоли, что затрудняет гигиену лица. Следует отметить, что для этой группы поражений дру­гие признаки нейрофиброматоза не характерны.

Опухоли нервов — следующий признак болезни. При этом поражается пери­ферическая нервная система; опухоли представляют собой узлы веретенообраз­ной или неправильной формы, охватывающие нервные волокна. Клинически опухоли нервов могут не проявляться, лишь при хирургическом вмешательстве можно увидеть их в виде белых (без капсулы) новообразований и удалить. В не­которых случаях наблюдается парестезия, анестезия или гиперестезия окружаю­щих тканей.

Четвертым признаком нейрофиброматоза являются физические и психичес­кие нарушения (позднее развитие вторичных половых признаков, акромегалия и т.п.). Нарушения деятельности высшей нервной системы (псевдопсихо-органический синдром), проявляющиеся умственной отсталостью, задержкой развития речи и познавательной функции (отмечается у 81 % больных). Приве­денный выше симптомокомплекс входит в так называемую тетраду Дарнье, впер­вые описанную в 1930 г.

Нейрофиброматоз челюстно-лицевой области сопровождается поражением носа, ушных раковин, век. Наблюдаются различные аномалии зубо-челюстной системы, проявляющиеся деформациями альвеолярного отростка (увеличением), нарушениями прикуса, адентией, гипоплазией эмали, флюорозом зубов, макроглоссией.

Диагностика нейрофиброматоза основывается на жалобах, данных клини­ческого обследования и рентгенографии. Все рентгенопризнаки, сопровождаю­щие эту болезнь, можно разделить на три группы.

Первая группа — общие изменения скелета, имеющие врождённый характер. К ним относят утолщение, дисплазию и удлинение костей конечностей, черепа и лицевого скелета.

Вторая группа — местные изменения, возникающие вследствие развития и давления опухоли на подлежащие кости. Проявляются они в виде дефектов, дест­рукции, экзостозов, периостальных наслоений.

Третья труппа — “гипертензионные” изменения, возникающие вследствие по­вышенного внутричерепного давления на кости черепа при окклюзии ликворных путей опухолевыми узлами.

При нейрофиброматозе в крови можно обнаружить эозинофилию и лейкоци­тоз — сопутствующие, но не постоянные признаки. Генетический анализ опреде­ления мутации гена НФ1 при нейрофибоматозе обоснованным является в случа­ях первичного определения заболевания в семье. Это помогает четко определить прогноз передачи его потомству.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с опухолями мяг­ких тканей — лимфангиомами, гемангиомами, фиброматозом, липоматозом, мно­жественными фибромами, пигментным невусом, а также синдромом Олбрайта по таким признакам:

—    лимфангиомы — тестообразная  консистенция опухоли, при пункции получение светло-желтой или грязно-вишневой липкой жидкости, отсутствует поражение костей и органа зрения;

—гемангиомы — повышение местной температуры тканей, наличие симптома наполнения-запустевания, получение крови при пункции;

—фиброматоз десен — не сопровождается опухолями мягких тканей, пигментными пятнами, поражением костей и органа зрения;

—липоматоз — консистенция образований мягкая, узлы не имеют связи с нервными волокнами, при биопсии получают жировую ткань;

—синдром Олбрайта — характерна дисплазия костей (на рентгенограмме — участки просветления костной ткани овальной и круглой формы с ободком склероза по периферии, истончение кортикального слоя кости) и отсутствие опухолей по ходу нервных волокон.

Лечение направлено на восстановление нарушенных функций жевания, гло­тания, дыхания, зрения, устранение деформаций мягких тканей и костей.

Поскольку опухолевые ткани хорошо кровоснабжаются, во время операции возможно значительное кровотечение. Поэтому перед хирургическим вмеша­тельством следует предусмотреть возможность переливания крови или кровеза­менителей. Перед операцией обязательно определяют участок и объем тканей, которые будут удаляться, и тех, которые будут использованы с целью замещения дефекта (рис. 181-183). Обычно для замещения дефекта используют местные ткани. Если кости деформированы, суть операции состоит в нивелировании деформированной части. Для коррекции деформации прикуса и зубных рядов применяют хирургические методы (осу­ществляют разные виды остеотомии в зависимости от типа деформации и воз­раста ребенка) и ортодонтическое лече­ние.

 

 

Рис. 181. Ребенок с нейрофиброматозом правой височной и околоорбитальной об­ластей

Рис. 182. На этапе частичного удаления новообразования

 

Рис. 183. Макропрепарат новообразова­ния

 

Лечение детей с нейрофиброматозом многоэтапное, длительное, требует вме­шательства разных специалистов (окулиста, нейрохирурга, педиатра).

Следствиями этого заболевания могут быть разные виды вторичных деформа­ций мягких тканей, челюстей и зубных рядов.