ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ nИ НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ nСЕРДЦА У ДЕТЕЙ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.
Среди nвоспалительных заболеваний сердца у детей чаще всего встречаются nнеревматические кардиты. Эти заболевания сложны для диагностики, случаются nчаще, чем у взрослых. Летальность при неревматических кардитах составляет от n2,2 до 11,4 %, по данным разных авторов. Течение болезни отличается nполиморфизмом, может быть латентным и малосимптомным, тяжелым и рецидивирующим, nотмечается склонностью к переходу в хроническую форму. Резистентность к лечению nделает эту патологию сложной и актуальной в педиатрической практике.
В nпоследние годы наблюдается тенденция к росту аритмий среди детей разного nвозраста. Этому способствует нестабильность сердечного ритма ребенка, которая nобусловлена анатомо-физиологическими особенностями сердечно-сосудистой системы, nнесовершенством регуляторных механизмов. У детей нарушения ритма носят в nосновном функциональный характер, что не требует назначения антиаритмических nсредств. В то же время внезапное появление пароксизмов и быстрота развития nсердечной недостаточности создают опасность для жизни ребенка, что требует nнемедленного проведения комплекса неотложных мероприятий.
К воспалительным заболеванием сердца можно отнести nтакие заболевания как перикардит, миокардит, эндокардит.
Миокардит n– это воспалительное поражение сердечной мышцы (миокарда).
Эндокардит n– воспаленное поражение внутренней оболочки сердца (эндокарда).
Перикардит n– это воспалительное поражение внешней оболочки сердца (перикардита).
Миокардит nу детей
Миокардит у детей может наблюдаться практически при nвсех инфекционных заболеваниях. Особенно часто — при ревматизме, дифтерии, скарлатине, тифозных инфекциях. Миокардит nбактериального, вирусного и токсического происхождения наиболее часто nвстречаются у детей раннего возраста. Для детей старшего возраста более nхарактерны миокардиты, развивающиеся на фоне инфекционно-аллергических заболеваний.
nПатоморфологически миокардит у детей, кроме некроза мышечных волокон, nхарактеризуются выраженной экссудативной реакцией.
nКлиническая картина миокардита у детей отличается тяжестью и быстротой nнарастания симптомов. Заболевание часто проявляется повышением температуры. У nребенка отмечаются одышка, бледность кожных покровов в nсочетании с акроцианозом (цианоз дистальных отделов конечностей), nслабость, сухой болезненный кашель, а у детей старшего возраста, кроме того, nголовная боль, нарушение сна, неприятные ощущения в области сердца. При nобъективном обследовании находят увеличение границ сердечной тупости, тахикардию, нарушение ритма сердца. В nрезультате застойных явлений в малом и большом круге кровообращения появляются nвлажные застойные хрипы в легких, увеличивается печень. При рентгенологическом nисследовании находят расширенное и слабо пульсирующее сердце, расширенные корни легких. При nмиокардитах у детей нередко нарушаются функции желудочно-кишечного тракта n(нарушение процессов переваривания и всасывания) и центральной нервной nсистемы (утомляемость, головокружение и пр.).
Прогноз заболевания при своевременной nдиагностике и правильно проводимой терапии благоприятный. Исключение составляют nмиокардиты у новорожденных и детей раннего возраста, nкоторые дают еще высокий процент летальности.
Лечение миокардитов у детей проводят в стационаре. nНазначают прежде всего антибиотики в возрастных дозировках, витамины группы В, nаскорбиновую кислоту. Хороший эффект оказывает фосфорилированныйвитамин В1
—кокарбоксилаза в дозе 50—100 мг в сутки nвнутривенно или внутримышечно. При наличии выраженных отеков применяют nразгрузочную (фруктово-сахарную) диету, диуретики (гипотиазид 1 мг/кг в сутки nвнутрь, лазикс 1 — 2 мг/кг и др.). При ревмокардитах (см. Ревматизм) показаны салицилаты n(ацетилсалициловая кислота 0,2 г на год жизни в сутки) и препараты nпиразолонового ряда (амидопирин 0,15 г на 1 год жизни в сутки). nВ терапии миокардита у детей начинают широко применять гормональные препараты (преднизолон 0,8—1 мг на 1 кг веса ребенка в nсутки в утренние часы). При наличии явлений декомпенсации после стихания nострого воспалительного процесса в сердечной мышце назначают препараты наперстянки. При нарушении сна, беспокойстве nребенка, головных болях показана симптоматическая терапия.
Острые миокардиты у детей наблюдаются в любом, nпреимущественно раннем, возрасте. Описаны острые М. у новорожденных.
Этиология М. у детей различна. Чаще этиологическим фактором nявляются вирусные инфекции (вызванные вирусом Коксаки, полиомиелит, корь, nветряная оспа, грипп, мононуклеоз, пситтакоз), затем листериоз, токсоплазмоз, nревматизм, дифтерия, кокковая флора при пневмонии, сепсисе. В тех случаях, nкогда выявить этиологию М. не удается, его называют «идиопатическим», n«изолированным», «аллергическим».
До возникновения М. в анамнезе больных детей nнередко имеются указания на респираторное вирусное заболевание, которое иногда nсопровождается расстройством стула. С момента первоначальной инфекции до nклинических проявлений заболевания сердца проходит несколько дней или недель. У nнекоторых детей М. возникает после профилактических прививок (против оспы, nдифтерии), введения гамма-глобулина. У новорожденных описаны внутриутробные М., nвызванные вирусом Коксаки В. Заражение вирусом происходит внутриутробно через nплаценту. Такой М., особенно у новорожденных, сопровождается поражением мозга n(энцефаломиокардит) и печени (энцефалогепатомиокардит).
М. у детей чаще начинается остро и сразу тяжело. nТяжесть состояния обусловлена быстротой развития симптомов сердечной и у части nбольных — сосудистой недостаточности. У ребенка при нормальной или повышенной nтемпературе появляются беспокойство, резкая бледность лица, одышка, сухой nкашель, нередко рвота, отказ от еды, иногда понос. Дети грудного возраста nпродолжительно кричат, мечутся в постели, не спят. Заболевание в некоторых nслучаях начинается с коллапса, появления холодного пота, кратковременной потери nсознания, реже судорог. У грудных детей М. часто начинается с одышки. У детей nстарше 2 лет первыми жалобами могут быть резкие боли в животе. При постепенном nначале миокардита отмечаются вялость, недомогание, побледнение лица, плохой nсон, покашливание, позднее появляются рвота, пастозность лица, отеки на ногах, nасцит. При объективном осмотре, помимо беспокойства, резкой бледности лица, nцианоза губ и ногтей, у детей старше года отмечается вынужденное положение: они nпредпочитают сидеть вследствие резкой одышки (от 60 до 100 дыханий в 1 мин.). nНаблюдаются стонущее дыхание и сухой кашель. Над легкими коробочный звук, при nнередком присоединении выпота в плевральную полость перкуторный звук укорочен, nдыхание ослаблено. У некоторых больных выслушиваются единичные сухие и влажные nхрипы застойного характера.
При исследовании сердца имеется расширение границ nво все стороны, при резком токсикозе и вздутии легких истинные границы сердца nопределить трудно. Тоны приглушены, выслушивается слабый систолический шум на nверхушке, тахикардия (140—200 ударов в 1 мин.), реже аритмия (ритм галопа, nэкстрасистолия, мерцательная аритмия, атрио-вентрикулярная блокада, nэмбриокардия). Пульс мягкий; акроцианоз, похолодание конечностей. Артериальное nдавление понижено. Печень увеличена, выступает из-под реберного края на 5—10 nсм, у некоторых определяется асцит. Стул чаще нормальный. В редких nслучаях наблюдается кратковременная потеря сознания и судороги.
При рентгеноскопии грудной клетки выявляется nбольшое шарообразное сердце. Пульсация сердца поверхностная и учащенная. На ЭКГ nвольтаж зубцов снижен, сегмент S — Т смещен, наблюдается инверсия зубца Т, nиногда удлинение интервала Р—Q и уширение комплекса QRS. В крови умеренная nанемия, лейкоцитоз без сдвига влево, РОЭ нормальная или слегка ускоренная. В nмоче следы белка, единичные лейкоциты и эритроциты.
Течение М. может быть молниеносным, острым, nподострым, затяжным и хроническим. Чем меньше возраст ребенка, тем острее nтечение. В литературе описаны случаи выздоровления от М. вирусной этиологии, но nчаще заболевание заканчивается летально.
Причиной смерти является острая сердечная слабость, nколлапс, образование тромбов и эмболий.
Миокардит необходимо дифференцировать с nзаболеваниями, при которых наблюдается кардиомегалия и сердечная nнедостаточность — врожденный фиброэластоз и пороки сердца, порок левой nкоронарной артерии с отхождением ее из легочной артерии, синдром Айерса, nперикардит, нодозный периартериит с поражением коронарных сосудов, гликогенная nболезнь сердца, гиповитаминоз В1; гипокалиемия.
Лечение: строгий постельный режим с возвышенным nположением грудной клетки, полный покой. Кислородная терапия. Диета, nсоответствующая возрасту ребенка, с большим количеством витаминов (С—200 мг в nсутки, В1 и никотиновая кислота — до 20 мг). При отеках — бессолевая диета. nНаперстянку назначают, как и при сердечной недостаточности (см. Кровообращение, nнедостаточность кровообращения). Лечение наперстянкой проводят под контролем nЭКГ. Гормонотерапию назначают в течение 1—1,5 месяцев. Преднизолон применяют в nдозе-1 мг на 1 кг веса тела в сутки в 2 приема, дозу через 2 недели постепенно nснижают. Во время лечения гормонами ребенку назначают калиевый стол или nхлористый калий. Гидрокортизон назначают в дозе 5 мг на 1 кг веса в сутки с nпоследующим постепенным снижением дозы.
При отеках применяют мочегонные средства в течение n1—3 дней. Гипотиазид по 0,005—0,01 г в сутки 2 раза в день, в зависимости от nвозраста. Новурит по 0,1 мл на 1 год жизни внутримышечно через 1—2 дня. nФонуритвнутрь по 0,01—0,02 г 1 раз в день через день, всего 2—3 раза.
При резком беспокойстве вводят под кожу 1% раствор nпромедола по 0,25—0,5 мл детям до 1 года, старше года — 0,5—1,0 мл 1 — 2 раза в nсутки.
• При раннем и позднем антенатальном кардите nсимптомы заболевания появляются сразу после рождения. Наблюдается прогрессирующая nтахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и n«сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких. При позднем nантенатальном кардите диагностируются сердечные аритмии.
• Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько nдней жизни и к 5—7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая nсердечная недостаточность. Острый постнатальный кардит у новорожденных часто nносит бурный характер и протекает злокачественно. У большей части младенцев на nфоне острой сердечной недостаточности имеются клинические признаки nреспираторной вирусной инфекции. Часто начало острое, с выраженными симптомами nинтоксикации, вегето-висцеральными расстройствами, иногда в сочетании с nкоротким энтеральным синдромом. Нередко присоединяются нарушения ритма сердца, nкоторые могут быть причиной резких и повторяющихся ухудшений состояния ребенка, nпроявляющихся изменениями со стороны ЦНС в виде приступов резкого беспокойства, nпотерями сознания, судорожным синдромом. Нередко присоединяется перикардит. nРазмеры сердца увеличиваются преимущественно за счет дилатации ЛЖ. В этом nслучае быстро развивается циркуляторный коллапс, увеличивается тахикардия, nпостепенно нарастает бледность Рентгенологически при раннем антенатальном nкардите легочный рисунок чаще нормальный или незначительно усилен по венозному nруслу, выявляется значительная кардиомегалия шаровидной или овоидной формы, а nтакже тень сердца может иметь трапециевидную форму с вытянутым ЛЖ, которая nотмечается у младенцев с более благоприятным течением заболевания.
При постнатальном кардите типичная рентгенологическая nкартина складывается из увеличения тени сердца с кардиоторакальным индексом, nпревышающим 0,60.
Диагностике миокардита у детей помогает определение активности nкардиоспецифических ферментов в сыворотке крови (миокардиальная фракция nкреатинфосфокиназы МВ-КФК, ЛДГ-1, ЛДГ-2).
Выделение культуры вирусов и серологическое nисследование часто не позволяют выделить истинного возбудителя поражений nсердца.
nДля уточнения диагноза миокардита применяется биопсия эндомиокарда в nобласти правого желудочка, которая выполняется спустя несколько недель от nначала заболевания и далеко не во всех случаях может подтвердить или nопровергнуть диагноз. У детей с аритмиями диагностическая ценность биопсии nнизкая.
Лечение nмиокардита у детей.
Лечение миокардитов у новорожденных детей прежде nвсего направлено на купирование нарушения кровообращения. Наряду с этим nпроводится противовоспалительная терапия. С целью предупреждения развития nбактериальной инфекции могут применяться антибактериальные препараты.
Терапия сердечной недостаточности складывается из назначения nдигоксина в сочетании с диуретиками, ингибиторами АПФ, антикоагулянтами, при nнеобходимости с бета-симпатомиметиками. При легкой форме кардитов у nноворожденных проводится длительная дигитализация и оксигенотерапия. Используют nнизкие дозы насыщения дигоксином (0,02—0,03 мг/кг) в течение 36—48 ч на фоне nЭКГ-контроля. При правожелудочковой недостаточности добавляют мочегонные nсредства (лазикс из расчета 0,5 мг/кг массы тела 2 раза в сутки).
В качестве средств, купирующих воспалительный nпроцесс при легкой и средней тяжести течения заболевания и в начальных nстадиях сердечной недостаточности применяют нестероидные противовоспалительные nсредства курсом от 2 до 4 нед, преимущественно внутрь.
При выраженных стадиях сердечной недостаточности nили нарушениях ритма сердца и проводимости вместо этих препаратов с успехом nиспользуют кортикостероиды в дозе 3—5 мг/кг, которые назначаются внутримышечно nравными долями в течение дня без учета суточного ритма их экскреции в организме nребенка. Продолжительность курса лечения кортикостероидами определяется nбыстротой наступления клинико-лабораторной ремиссии — в среднем 3—4 нед. nСнижение дозы кортикостероидов происходит постепенно, каждые 2—3 дня.
Контрольными тестами, кроме клинического улучшения nи исчезновения сердечной недостаточности, являются нормализация показателей nсистолической функции левого желудочка, фазы реполяризации на ЭКГ, исчезновение nнарушений ритма и проводимости и нормализация активности кардиоспецифического nизофермента креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Снижение терапевтической дозы nкортикостероидов начинается после появления положительных контрольных тестов.
Тяжелая форма миокардита с выраженной сердечной недостаточностью nи падением АД лечится более активно. В этом случае подключается инотропная nтерапия, которая начинается с инфузиидопамина (5—8 мкг/кг-мин) или добутамина n(5—10 мкг/кг-мин) и только после стабилизации гемодинамики через 2—3 сут nпереходят к дигитализации.
nПри болезни Кавасаки рекомендуется терапия иммуноглобулином для nуменьшения коронарных последствий.
Обычно кардиты у новорожденных протекают в nтечение от 2 до 6 мес и длительность течения зависит от активности nвоспалительного процесса и качества проводимой терапии.
Под термином «эндокардит» понимают nвоспалительные заболевания эндокарда инфекционной и неинфекционной природы. nРазличают первичный эндокардит, развивающийся на фоне анатомически нормального nсердца и сосудов или на фоне врожденных пороков сердца, и вторичный эндокардит, nкоторый появляется вслед за оперативными вмешательствами на сердце.
У новорожденных детей эндокардит встречается редко, но в nпоследние годы частота его обнаружения несколько возросла. Он диагностируется nчаще всего у детей с врожденными пороками сердца в сочетании с сердечной nнедостаточностью, а также после зондирования или операций на сердце.
Этиопатогенез эндокардита. Неповрежденная эндокардиальная ткань здорового nорганизма ребенка устойчива к воздействию циркулирующих в крови бактерий. При nкатетеризации сердца внутриполостное введение катетера приводит к травме nэндокарда и эндотелия створок клапана преимущественно правого сердца. При nповреждении эндокарда обнажается субэндотелиальный коллаген, на основании nкоторого образуются фибриновые тромбы, которые затем организуются.
Абактериальный тромботический nэндокардит является хорошей питательной средой для циркулирующих бактерий, nкоторые, осаждаясь на тромботических массах, вызывают местный инфекционный nвоспалительный процесс. Инфицирование эндокарда чаще происходит в местах nдефекта сердца, где скорость поступления крови в камеру сердца или в крупный nсосуд высокая. Длительная турбулентность потока обусловливает эрозию эндокарда nили интимы, в которой обычно и начинают размножаться микроорганизмы.
Инфекционный nэндокардит наблюдается у nноворожденных и с нормально сформированным сердцем при проведении интенсивной nинфузионной терапии, катетеризации центральной вены. Кроме того, у nноворожденных детей причиной тромботического эндокардита могут быть состояния, nсопровождающиеся повышенной наклонностью к образованию тромбов — тяжелая nгипоксия, персистирующая легочная гипертензия, синдром дыхательных расстройств, nкоагуляционные расстройства.
В этиологии инфекционного nэндокардита до середины прошлого века доминировали грамположительные кокки. nПрименение антибиотиков и расширение возможностей сердечно-сосудистой хирургии nпривело к смене спектра возбудителей и изменению течения болезни. Затем nнаиболее частыми причинными факторами инфекционного эндокардита явились грибы и nграмотрицательная флора.
В настоящее время, nпо данным S.A. Pearlmanetal. (1998), этиологическими факторами неонатального инфекционного nэндокардита у недоношенных младенцев являются из грамположительных nмикроорганизмов: S. aureus, коагулазонегативныеStaphylococcus, из nграмотрицательных микроорганизмов: Klebsiellapneumoniae, Enterococcusfaecalis, nSerratiamarcescens, Acinetobactercalcoaceticus. У доношенных новорожденных nдетей чаще всего выявляются стрептококки, стафилококки, смешанная флора, nаспергиллы.
Перикардит. Диагностика и лечение nперикардита у детей.
Этиология перикардита. Различают инфекционные, nасептические и идиопатические перикардиты. Перикардиты у новорожденных детей в nбольшинстве случаев носят вторичный характер и чаще всего развиваются на фоне nгенерализованной септической инфекции (инфекционные перикардиты), прежде всего nстафилококковой природы. Среди возбудителей вирусной инфекции превалируют вирусы nКоксаки, цитомегаловирус, вирус гриппа.
К асептическим перикардитам относятся аллергические, nвозникающие при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, nболезнях крови.
При бактериальной инфекции морфологически перикардиты nносят гнойный характер, а при наличии вирусной инфекции появляется серозный nвыпот. Нередко вирусная инфекция сопровождается развитием небольших по объему nсерозных перикардитов, которые обнаруживаются случайно во время ультразвукового nисследования сердца. Патогенез такого перикардита не ясен, предполагается связь nего с гиперчувствительностью организма к вирусной инфекции. В большинстве nслучаев он протекает легко и через несколько недель исчезает.
Патогенез перикардита. Механизм возникновения nперикардитов различный. Может быть занос инфекционного агента в полость nперикарда по кровеносным или лимфатическим сосудам, сенсибилизирующее nвоздействие продуктов микробного или белкового распада с развитием nгиперергических воспалительных реакций, распространение воспалительного nпроцесса с прилежащих органов, воздействие на перикард токсических веществ из nкрови, нарушение проницаемости стенок сосудов.
Наиболее часто встречается выпотной перикардит. nИнтенсивное вовлечение листков перикарда в воспалительный процесс вызывает nобразование жидкости и снижение возможности ее реабсорбции. Выпот в зависимости nот этиологии заболевания может быть серозно-фибриноз-ным, геморрагическим или nгнойным. Если количество жидкости в полости перикарда достигает такого уровня, nчто работа сердца затрудняется, развивается тампонада сердца. По мере nнакопления жидкости в полости перикарда создается препятствие наполнению nжелудочков сердца кровью во время диастолы, повышается венозное давление в nсосудах малого и большого кругов кровообращения, что приводит к снижению nсердечного выброса. При сухом перикардите небольшой по объему выпот nподвергается обратному всасыванию и на листках перикарда откладывается фибрин.
Клиническая nкартина перикардита.
Четко очерченной клинической картины при nперикардите не наблюдается. Обычно она скрывается за симптомами основного nзаболевания с утяжелением клинической симптоматики в виде нарастающей nинтоксикации, одышки, сердечной недостаточности и нарушения периферического nкровообращения. Такой специфический симптом, как шум трения перикарда, у nноворожденных выслушивается редко, более характерным считается глухость nсердечных тонов. При физикальном обследовании выраженность клинических nсимптомов зависит от количества экссудата в полости перикарда. Малое пульсовое nдавление крови, отсутствие прекардиальной пульсации, приглушенные тоны сердца и nпарадоксальный пульс свидетельствуют о значительном количестве жидкости.
Диагностика. Клиническая диагностика nзатруднена. Наиболее информативными методами остаются ультразвуковое nисследование сердца и рентгенография.
nНа ЭКГ отмечаются разнообразные изменения. Характерным электрокардиографическим nпризнаком является низкий вольтаж комплекса QRS, который обусловлен затуханием nэлектрического сигнала при прохождении его через слой жидкости в полости nперикарда. Давление жидкости, оказываемое на миокард, может вызывать nнезначительный подъем сегмента ST от изолинии в грудных отведениях. nГенерализованная инверсия зубца Т обусловливается сопутствующим миокардитом. nПри небольшом выпоте в перикард на ЭКГ изменений не обнаруживается.
На рентгенограмме грудной клетки при значительном nвыпоте определяется расширение тени сердца в виде «графина». Легочные nполя прозрачные.
При эхокардиографии визуально определяется объем nвыпота между эпикардом и перикардом. Выпот, скопившийся в заднем отделе nполости, регистрируется за эпикардом ЛЖ до участка соединения ЛЖ и предсердия. nВыпот, скопившийся в переднем отделе, располагается между грудной стенкой и nпередней стенкой ПЖ.
Лечение перикардита направлено на терапию основного nзаболевания. При экссудативном перикардите, наряду с антибактериальным nлечением, требуется назначение противовоспалительных препаратов. При подозрении nна экссудативный перикардит с лечебно-диагностической целью проводят пункцию nперикарда с последующей эвакуацией экссудата.
Прогноз при гнойном перикардите сложный.
Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика nфиброэластоза эндомиокарда.
Фиброэластозэндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого nхарактерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца nдиффузно утолщенного эндокарда. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных. nЗаболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, nэндокардиального фиброза, пренатальногофиброэластоза, гиперплазии эластической nткани, эндокардиального склероза.
Этиология nфиброэластозаэндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ:
• при первичномфиброэластозеэндомиокарда невозможно nвыявить явных этиологических факторов;
• при вторичном фиброэластозеэндомиокарда у ребенка nотмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа n(стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).
До настоящего времени генез заболевания nостается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во nвнутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение nразвития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. nФиброэластозэндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими nфакторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в nмиокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. nИзменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, nпри котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается nпролиферация фиброэластических волокон.
При патологоанатомическом nисследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных nформах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко nрасширена. Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда nмолочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца. Процесс nможет переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.
Микроскопически определяется утолщение фиброэластических nволокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды. Такой процесс nприводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда nжелудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне. Вовлечение в nпатологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их nс увеличением коллагеновых элементов.
Клинические проявления варьируют.
• При первом варианте течения ФЭ клиническая nкартина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. nВыслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки nсердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с nугнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные nвнешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
• При втором варианте течения ФЭ заболевание nначинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового nребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто nспособствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто nнаходится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и nанорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. nДавление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в nразмерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В nлегких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови nв сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца nувеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.
Диагностика фиброэластоза nэндомиокарда.
Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать nфиброэластозэндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 недгестации. Повторные nультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости nлевого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень nтолстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у nплодов других аномалий развития сердца.
На электрокардиограмме у новорожденных детей с nфиброэластозомэндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической nперегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных nотведениях.
ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение nее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается nувеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.
Лечение фиброэластозаэндомиокарда направлено на купирование nсердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит nсимптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. nПрименяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. nПрименение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, nиногда и более года.
Прогноз фиброэластозаэндомиокарда зависит от времени возникновения nтипичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, nтем серьезнее прогноз. Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в nпервые дни жизни, то прогноз неблагоприятный. При сочетании ФЭ с клапанными nпороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети nумирают в течение первых месяцев жизни.
Кардиомиопатии представляют неоднородную группу nзаболеваний миокарда, понимание которых длительное время вызывало трудности. nТермин «кардиомиопатия» предложен в 1957 г. для обозначения поражения миокарда nнеизвестной причины. В дальнейшем достижения молекулярной генетики в nкардиологии, клинические наблюдения способствовали продвижению нового nпредставления о кардиомиопатиях, генетических дефектах, обусловливающих их nразвитие, особенностях диагностики, фармакотерапии.
В 2006 г. Рабочей группой AHA n(American Heart Association) сформулировано определение кардиомиопатий, nотражающее достижения современной кардиологии в понимании сути заболевания: n«Кардиомиопатии – гетерогенная группа болезней миокарда, проявляющаяся nмеханической и/или электрической дисфункцией, характеризуется желудочковой nгипертрофией или дилатацией, развивающейся вследствие разных причин, nпреимущественно генетических. Изменения при кардиомиопатиях могут nограничиваться сердцем или возникают в виде системных нарушений, часто приводящих nк смерти или прогрессирующей сердечной недостаточности».
Исследователи рассматривают две nосновные группы кардиомиопатий, общим признаком которых является поражение nсердца.
К nпервичным кардиомиопатиям относятся ограничивающиеся поражением миокарда заболевания, nв развитии которых участвуют различные факторы: генетические, негенетические n(часто смешанные — генетические и негенетические), приобретенные
Вторичные кардиомиопатии включают nпоражение миокарда, связанное с другими системными проявлениями, при этом nсимптомы заболевания мышцы сердца не обязательно преобладают над другими nполиорганными признаками.
При кардиомиопатиях выделяют nнесколько основных типов поражения сердечной мышцы:
– дилатационная (застойная) кардиомиопатия;
– гипертрофическая кардиомиопатия;
– рестириктивная кардиомиопатия;
– аритмогенная кардиомиопатия правого nжелудочка.
Данное разделение основывается на оценке nвнутрисердечного кровообращения. Понимание типа поражения также необходимо для nустановления возможной причины процесса. Если установить причину не удалось, nговорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.
Основное условие для постановки диагноза n«кардиомиопатия» – это отсутствие врожденных аномалий развития сердца, поражения, nобусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, nклапанных пороков сердца, перикардита и ряда других редких поражений проводящей nсистемы сердца. В том случае, когда обследование исключает наличие одного из nперечисленных заболеваний, специалисты ставят диагноз «кардиомиопатия».
Поскольку заболевание в большинстве случаев nносит наследственный характер, то и проявляется оно уже на первых днях, неделях n(иногда месяцах) жизни новорожденного. По разным данным прогноз выживаемости nмладенцев с врожденной кардиомиопатией на первом году жизни колеблется от 45% nдо 80%, около 25-30% выживают с формированием дисфункции левого желудочка, n20-30% детей умирают. Как правило, смерть наступает в течение первых трех nмесяцев жизни.
Однако все специалисты сходятся во мнении, что nчем раньше обнаружено заболевание и начато лечение, тем оптимистичнее прогноз, nтак как наибольшая выживаемость обнаружена именно у детей раннего возраста.
Клинические признаки
Чаще всего начало заболевания протекает без nвыраженных симптомов, при дальнейшем развитии появляются такие клинические nпризнаки, как нарушения ритма сердца и клиническая недостаточность. Именно nпоэтому в большинстве случаев заболевание выявляется случайно, например, во nвремя обследования (ЭКГ, Эхо-КГ) при обращении к врачу по другому поводу.
Среди провоцирующих заболевание факторов в nноворожденном периоде: родовая травма ЦНС, тяжелая асфиксия в родах, острые nреспираторные вирусные и бактериальные инфекции.
Диагностика
В настоящее время основной метод nинструментальной диагностики кардиомиопатий всех видов – это УЗИ сердца. Как nправило, правильный диагноз может быть поставлен уже при первом ультразвуковом nобследовании.
В отличие от этого наиболее информативного nметода, ЭКГ, например, не имеет специфических критериев дилатационной nкардиомиопатии, а рентгенологически определяется только увеличение сердца.
Также мало сведений дает лабораторная nдиагностика, однако ее функция иная, – анализы важны для контроля эффективности nпроводимой при лечении терапии и оценке водно-солевого баланса. Кроме того, их nнеобходимо делать с периодической регулярностью, чтобы отслеживать возможные nпобочные эффекты некоторых препаратов и их общее влияние на состояние nорганизма.
Дилатационная кардиомиопатия
Эта форма заболевания встречается чаще других nи в любом возрасте, чаще поражает лиц мужского пола. Дилатационная nкардиомиопатия – заболевание миокарда, характеризуется расширением полостей nсердца, снижением сократительной функции миокарда и развитием сердечной недостаточности. nИстинную причину заболевания чаще всего установить трудно, а прогноз не nоптимистичен.
Специалисты утверждают, что ежегодная nсмертность составляет около 15%, а 5-летняя выживаемость не более 50%. nОснованные причины смерти: аритмии сердца и тромбоэмболии, которые часто nвстречаются при дилатационной кардиомиопати.
Гипертрофическая кардиомиопатия
В 50-70% случаев причина заболевания – это nнаследственный фактор, причем, «виноваты» могут быть не только родители, но и nближайшие родственники, именно поэтому специалисты предполагают, что эта форма nкардиомиопатии имеет высокую генетическую гетерогенность.
Характеризуется большим количеством nбессимптомных случаев, но дети зачастую жалуются на быструю утомляемость, nодышку при физической нагрузке, обмороки, приступы головокружения. У маленьких nдетей осложняется застойной сердечной недостаточностью. Течение болезни более nспокойное, чем при дилатационной кардиомиопатии, а прогноз в целом более nблагоприятный. В исключительно редких случаях болезнь протекает стремительно и nзаканчивается летальным исходом.
Рестириктивная кардиомиопатия
Наиболее редкая форма заболевания, одинаково nредко встречается как у детей, так и у взрослых.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Также у детей встречается довольно редко, но nисследователи вопроса утверждают, что именно эта форма заболевания становится nпричиной внезапной смерти примерно у 25% детей, страдающих кардиомиопатией.
Лечение
Какую бы форму кардиомиопатии не установили, nосновное лечение будет направлено на устранение сердечной недостаточности и nпредотвращение осложнений. Важная часть лечения – это снижение артериального nдавления при помощи ингибиторов, дозировки препаратов определяют индивидуально nв зависимости от веса и возраста ребенка, а также индивидуальной переносимости nпобочных эффектов.
Литература:
1. nКурс лекций проф. nПавлышин Г.А.
2. nКапитан Т.В. nПропедевтика детских болезней. – nВинница, 2010. – 868 с.
3. nМайданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. nУчебных заведений. – ХАРЬКОВ: Фолио, 2002. – 1125 с.
4. nШабалов Н.П. Педиатрия. – С.-Пб: Издательство n“Питер“, 2003. – 893 с.
5. nwww.tdmu.edu.ua
6. nРесурсы интернета.
