Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей

Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей. Статистика, этиология, патогенез, классификация, клиническая картина. Современные принципы лечения, диспансеризации и реабилитации таких детей

 

Пороки развития челюстно-лицевой области занимают 3-е место среди других врожденных пороков. 70 % из них составляют врожденные несращения верхний губы и нёба, а 30 % различные формы краниосиностозов и черепно-лицевых дизостозов.

Этиология Заболевания имеют мультифакторный характер. Проведенные клиникогенеологические исследования показали, что у 85 % больных пороки че­люстнолицевой области имели спорадический характер, а у 15 % — семейный,

по этиологическому фактору врожденные пороки развития тканей и органов челюстнолицевой области можно разделить на 3 группы: 1) наследственно обус­ловленные врожденные пороки развития; 2) врожденные пороки развития, свя­занные с воздействием среды; 3) врожденные пороки развития мультифакторальной природы.

Наследственно обусловленные несращения губы и/или неба представляют ссбой гетерогенную группу и включают: моногенные врожденные пороки развитие причиной возникновения которых служит мутация одного гена, и хромосомны: синдромы. В основе последних лежат геномные (изменение количества хромо­сом) или хромосомные (изменения структуры хромосом) мутации. Несращения, связанные с воздействием среды, выступают как одно из проявлений эмбрионалии или фетопатии. Воздействие тератогенов в сроки формирования верхней гу­бы и верхней челюсти, мягкого неба (67 неделя гестации) может привести к раз­витию их несращения. Несращения мультпфакторной природы возникают в слу­чаях взаимодействия генетической и средовой компоненты одновременно.

Пороки развития тканей челюстнолицевой области имеют следующее деление:

1.    Несращения тканей челюстнолицевой области:

—губы;

—колобома;

—макростома;

—альвеолярного отростка;

—нёба.

2.Несращения тканей челюстнолицевой области, сочетающиеся с другими
пороками (синдромами).

3.Орофациальная дисплазия мягких тканей и костей лица.

4.Отсутствие органа или его части и (или) ткани.

5.Пороки развития отдельных органов (ушная раковина, нос).

6.Пороки развития уздечек губ и языка.

7.Атрезии носовых и слуховых ходов, микростомы.

8.Свищи.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ГУБЫ И НЁБА

Среди всех врожденных пороков у детей, включающих колобомы лица, макростомы, микростомы, синдромы 3 жаберных дуг, врожденные несращения верхней губы и нёба, последние составляют наибольшую часть. Их также называют “тригубостыо“, “заячьей губой”, “волчьей пастью”, но эти термины совершенно недопустимы в профессиональной среде. Соответствен­но решению Международного симпозиума по номенклатуре (1970) данный вид порока называется расщелиной. Эта терминология приме­няется практически во всем мире. Но патогенетически точнее этот вид порока отображает термин “несращение“, поскольку в эмбриогенезе ткани орофациальной области по каким то причинам не соединились, не срослись.

Статистика. В начале XX ст. дети с врожденными несращениями в Укра­ине появлялись на свет в соотношении 1:2000: в 1960-1970 г. — 1:1000; в 2000-2002 г. — 1:800, 1:900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соот­ношение составляет 1:600. В 2000 г. в 28 странах Европы родилось 9222 ребенка с несращениями и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на гу­бе и нёбе.

Кроме детей с врожденными несращениями губы и нёба рождаются дети с другими дефектами и деформациями челюстнолицевой области. Поэтому пра­вильнее было бы считать, что в среднем в Украине каждый год рождается около 600 детей с врожденными пороками челюстнолицевой области. Колебания по областям Украины — от 1517 до 3546 детей в год! Так, в 1998 г. в Украине ро­дилось 500 000 детей, из них только с несращением верхней губы и нёба (кроме других пороков челюстнолицевой области) — 490! В 1999 г. на 387 000 новорож­денных — 387 таких детей; в 2000 г. на 385 126 новорожденных — 388, в 2001 р. — на 375 722 новорожденных — 386 детей с несращеннями, в 2002 — 404 таких боль­ных. В 2003 г. из 408 589 новорожденных 444 были с несращениями губы и неба. За последние шесть лет больных с несращениями родилось 2541, т.е. в среднем 424 ребенок в год. В наиболее многонаселенных регионах в 2003 г. родилось де­тей с несращениями: в Киевской области и Киеве — 55; Донецкой области — 40; Днепропетровской — 37; Львовской — 31; в Винницкой, ИваноФранковской, Одесской области и республике Крым — по 21. В этих 8 областях родилось 55,6% таких больных.

Тенденции к значительному снижению количества таких детей не предусмат­ривается, поскольку экологические, экономические, социальные и другие усло­вия, влияющие на здоровье родителей и их детей, не улучшаются. В этом смысле важной является консультация отца и матери до беременности у генетика, если:

— в роду уже были дети с несращениями или другими пороками челюстноли­цевой области;

—предыдущие роды заканчивались
рождением ребенка с несращением;

—работа матери или отца связана с
профессиональными вредностями;

— мать длительно болела хроничес­кими заболеваниями;

— в анамнезе несколько абортов, корь, коревая краснуха, токсоплазмоз;

— в 1м триместре беременности мать болела гриппом и др. простудными заболеваниями, принимала

лекарствен мать курит и злоупотребляет алко­гольными напитками.

Этиология. Несращение губы и нё­ба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы. В настоящее время идентифицированы гены, ответ­ственные за эти деформации, а именно генрецептор фолиевой кислоты и ге­ны, кодирующие фактор трансформа­ции семейного роста, или рецептор ретиновой кислоты. Но невзирая на успе­хи генетики в раскрытии причин фор­мирования несращения, предсказать рождение ребенка с пороками челюстнолицевой области во всех случаях по­ка еще невозможно.

Возникновение этого порока вызы­вают экзо и эндогенные факторы. К эк­зогенным следует отнести физические (радиоактивное излучение, ионизирую­щая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температу­ры тела беременной), химические (про­фессиональная вредность), биологичес­кие (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз), на­рушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на ор­ганизм плода (загазованность атмосфе­ры, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в про­дуктах питания).

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей (хронические забо­левания половых органов — трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоплазмоз, гиповитаминозы, гипервитаминозы А), возраст матери (с возрастом веро­ятность рождения ребенка с несращением увеличивается), стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода, вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкого­ля), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11я недели). Все эти факторы в какойто степени создают предпосылки для развития аномалий челюстно лицевой области. У 1520 % детей врожденное несращение губы и нёба является наследственным (рис. 282-284).

Согласно нашим исследованиям (4000 детей, находившихся на лечении в на­шей клинике), подавляющее большинство детей с несращением нёба рождается при первых и вторых родах (соответственно 56 % и 34 %); при третьих — 5 % де­тей, четвертых — 2 %, пятых и шестых — по 0,5 %. Меньше всего детей с несращениями родилось в апреле — 3 %, а также в сентябре и октябре — 7 %, больше все­го — в январе (12 %). В другие месяцы среднее количество рожденных с этим пороком — 810 %.

Патогенез. По данным Низ, Вигху, во время эмбриогенеза на 1520е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носоротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — ло­бным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнече­люстными отростками (так называемая первая жаберная дуга). Они состоят из экто и мезодермального слоев. Твердое и мягкое нёбо, внешняя часть верхней губы образуются из верхнечелюстных отростков. Лобный отросток делится на внутриносовые, из которых образуется средняя часть верхней губы и межчелюстная кость с резцами. Если в этот период под действием какихто факторов происходит задерж­ка роста лицевой области, то сращение отростков может не произойти.

Мейер и Бионди (1889) считали, что благодаря сложной сис­теме щелей в эмбриогенезе носоротового отдела нарушения могут быть двояко­го рода. Сращение щелей может не наступить совсем или быть неполным; реже сращение бывает “избыточным”, то есть когда возникают атрезии. Достаточно частое сочетание несращений с дефектами черепа и мозговыми грыжами позво­ляет заподозрить повышенное внутричерепное давление и натяжение амниотических тяжей соответствующей части лица. По Тренделенбургу, пороки развития наблюдаются в участке лобного отростка и первой жаберной дуги (соответствен­но схеме щелей по Меркелю).

КаёепасЬ (1930) считал, что ко второму месяцу внутриутробного развития этот участок кровоснабжается из системы внутренней сонной артерии через а. зГаресНа, а после двух месяцев — за счет системы наружной сонной артерии. Пе­риод “переключения” кровоснабжения и является причиной образования пороков челюстно-лицевой области.

КегпаЬап и 5сагк (1958) полагали, что в период развития эмбриона нет лице­вых отростков, а есть скопление мезодермальной ткани, разделенной эктодермальными бороздами. При правильном прорастании мезодермы в эктодермальные борозды образуется перегородка носа, резцовая часть и серединный отдел верхней губы.

Наличие врожденного несращения верхней губы и нёба с самого начала влия­ет на неокрепший организм ребенка. У таких детей высокая заболеваемость, ко­торая, по данным большинства исследователей, повышается с возрастом и вызы­вает, неблагоприятное соматическое состояние у них. Они в 45 раз чаще страда­ют заболеваниями ЛОРорганов (100 % детей имеют снижение слуха), в 25 % оп­ределяются нарушения сердечнососудистой системы, в 20 %  органов зрения, в 15 % — мочевыводящей системы, в 10 %  опорнодвигательного аппарата. В среднем 2530 % детей с несращениями лица имеют другие аномалии, проявля­ющиеся в виде синдромов КлиппеляФейля, Робена, Апера, ТричерКоллинза, орофациальнодигитального и т. п. (около 180 синдромов).

Особую проблему составляют дети с малой для своего возраста массой тела, к группе которых относят и детей с врожденными несращениями губы и нёба. Де­ти с несращениями губы и нёба имеют особое нервно-психическое состояние, па­тологические невротические реакции, астенический синдром, вегетативнососу­дистую дистонию.

Таким образом, многогранность проявлений данного порока требует, чтобы лечение детей с несращениями было комплексным, они должны находиться под бдительным и постоянным вниманием многих специалистов.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несраще­ний верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:

1) по глубине несращения (явные, скрытые);

2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости
(боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависимости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние  17 %; двусторонние несращения губы могут быть симметричными и асимметричными;

3) по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные
или сквозные);

4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).

Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.

Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет харак­терные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верх­ней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тя­желая (рис. 287).

Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/31/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызыва­ет фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутству­ет — его “заменяет” дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несраще­нием альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря рос­ту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.

Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстнолицевой области как по клинической картине, так и при оказании вра­чебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отлича­ется от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмен­та, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выраже­ны (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограничен­ный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (нали­чие иротрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мяг­ких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фраг­менте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней гу­бы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несра­щения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда пе­регородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего. Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия со­путствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может  хорошо питаться, поэтому он нормально физически развивается, набирает вес, что очень важно, особенно на 1м году жизни. При сквозных (одно и двусто­ронних) несращениях верхней губы, со­четающихся с несращением нёба, нару­шаются функции сосания и дыхания. Это вызывает развитие различных вос­палительных процессов верхних дыха­тельных путей и ЛОРорганов, анемии и гипотрофии. Так, например, противопо­казания к оперативному лечению обще­соматического характера имеют 30 % та­ких детей. При тщательном обследова­нии у них определяются тимомегалия, отит, хронические заболевания почек и т. п. Только дополнительные методы ис­следования позволяют выявить сопутствующие заболевания, что очень важно для подготовки ребенка к хирургическому вмешательству.

Принципы проведения хейлоринопластики (имеется в виду не ринопластика в полном объеме, а частичное устранение деформации носа, поскольку формиру­ется лишь дно носового хода и изменяется положение перегородки, крыла носа или обоих его крыльев, но не ликвидируется деформация кончика).

Ежегодно в Украинском центре по лечению детей с врожденными и приобре­тенными заболеваниями челюстнолицевой области выполняются в среднем 75 первичных хейлопластик и НО операций по поводу вторичных деформаций губы и носа. Первичная хейлопластика проводится в такие сроки: при изолиро­ванных и односторонних сквозных несращениях — от 3 до 8 мес (в зависимости от вида несращения), двусторонних сквозных несращениях — от 6 до 10 мес (в один или два этапа).

Существует много методик хейлопластики как односторонних, так и двусто­ронних несращений (С. Тенисона, С. Хагедорна, А. Ле Мезурье, А.А. Лимберга, Л.М. Обуховой, Д. Милларда, К. Кобуса, Л.В. ХарьковаЛ.Н. Яковенко и др.). Их делят в зависимости от раскроя тканей на 2образные, линейные, прямо­угольные. Но все они преследуют одну цель — восстановить анатомическую це­лостность элементов губы (красной каймы, колонок, носового хода, мышц, пред­дверия ротовой полости) и ее функциональную состоятельность. Этапы опера­ции предусматривают: раскрой тканей кожной части фрагментов губы по одной из методик; мобилизацию мышц основания крыльев носа и круговой мышцы рта на фрагментах губы, слизистой оболочки красной каймы, преддверия ротовой полости; ушивание краев раны послойно с учетом репозиции тканей.

Выбор метода первичной хейлоринопластики при одностороннем несращении верхней губы зависит от глубины дефекта мягких тканей по сагиттали (скрытые, явные), выраженности мышечного слоя, дефицита высоты колонки на кожной части губы, степени деформации крыла и перегородки носа, ширины дефекта.

При скрытых или частичных несращениях верхней губы чаще применяют линейные методики раскроя тканей. Одна из первых была предложена А.Раге еще в 1564 г., затем О.Мигаи1 (1844), У.Уеаи (1938), А.АЛимберг (1952) усовершен­ствовали ее (рис. 292, 293).

Прямоугольный раскрой кожной части несросшейся губы впервые примени­ли С. На§ес1огп (1892; рис. 294) и А.Ье Мезигиег (1949). Но эти методики значи­тельно реже использовались в клинической практике, поскольку после операции формировался неэстетичный рубец, губа была большой по высоте.

Наиболее эффективны при широких сквозных односторонних несращениях верхней губы методики, предусматривающие выкраивание треугольных лоску­тов (У.Уеаи, 1910; С. Тепшзоп, 1952; Б.МШага, 1976; рис. 295, 296). При таком раскрое тканей можно достичь максимального удлинения колонки фильтрума на большом фрагменте, а также перемещать кожные лоскуты на значительные рас­стояния (рис. 297-308).

Сложным хирургическим заданием является ликвидация дефекта при двусто­роннем несращении губы, что обусловлено малым запасом мягких тканей (осо­бенно среднего фрагмента), деформацией всех отделов носа, протрузией межче­люстной кости (выпячивание ее вперед).

Протрузия межчелюстной кости усложняет проведение хирургического вме­шательства на губе, что заключается в трудности перемещения мягких тканей с боковых фрагментов к середине. Поэтому до операции необходимо межчелюст­ную кость переместить ортодонтическими способами в правильное положение относительно боковых фрагментов, что приведет к уменьшению дефекта несра­щения и тем самым создаст условия для осуществления одномоментной двусто­ронней хейлопластики. Существуют и хирургические методы устранения протрузии межчелюстной кости. Они в основном сводятся к проведению разных ви­дов остеотомии, остеоэктомий, компактостеотомий. Неоднозначность получен­ных результатов после таких вмешательств, а именно негативное влияние на рост средней зоны лица, сдерживает большинство хирургов в применении этого спо­соба коррекции положения межчелюстной кости. Однако, когда ортодонтически­ми аппаратами не удается репонировать резцовую кость в правильное положение, косая остеотомия сошника решает этот вопрос. Выполненная в правильном направлении и участке, она дает свои положительные результаты — возможность проведения одномоментной двусторонней хейлопластики.

При значительной протрузии межчелюстной кости и малом количестве мяг­ких тканей на ней, а также невозможности проведения дооперационной ортодонтической коррекции положения ее, осуществляют хейлопластику в два этапа по методикам Б. МШагс!, К. КоЬиз.

После решения вопроса относительно положения межчелюстной кости хирург, оценив ширину дефекта, состояние мягких тканей на фрагментах и положение пос­ледних относительно друг друга, избирает ту или иную методику. Для выбора ме­тодики двусторонней хейлопластики одним из определяющих факторов являет­ся степень недоразвития мягких тканей срединного фрагмента. На основании клинических и антропометрических исследований установлено, что наиболее оп­тимальным раскроем тканей верхней губы при недоразвитии срединного фраг­мента на 1/3 или1/2 его высоты является тот, который предусматривает форми­рование линейных рубцов на кожной части (О. МШагй, \У. Мапспезт.ег, Л.В. ХарьковЛ.Н. Яковенко), а при недоразвитии на 2/3 высоты — прямоугольных либо 2формы рубцов (С. На§еск>гп, ТешззопОбухова, Л.В. ХарьковЛ.Н. Яко­венко) (рис. 309317).

 В ранний послеоперационный пери­од особое внимание уделяют обеспече­нию свободного дыхания ребенка. Это касается тех случаев, когда хейлопластика проводилась при широких одно или двусторонних несращениях. После хи­рургического вмешательства на губе наз­начают антибиотики, обезболивающие и антигистаминные препараты. Ежеднев­но хирург делает перевязку, стремясь к тому, чтобы линия швов на губе была чистой и сухой. На 78е сутки снимают швы и для укрепления и развития круго­вой мышцы рта, увеличения ее массы, а также повышения эластичности кожных покровов верхней губы и формирования атрофичного косметического рубца наз­начают массаж (разные его виды), обра­ботку рубца мазямиэластопротекторами (“Ворен“, “Контрактубекс“, “Цепан“), гелийнеоновое облучение, магнитотерапию, ультрафонофорез и т. п.

Врожденные несращения верхней гу­бы обычно сопровождаются деформаци­ей носа. При первичной хейлопластике деформация кончика носа устраняется частично, поэтому после операции же­лательно изготовить эндоназальный активатор, формирующий носовой ход и крыло.

Последствиями неправильно прове­денной хейлопластики будут деформа­ции губы и носа: уменьшение высоты верхней губы, несимметричность нозд­рей, образование мелкого преддверия ротовой полости, уменьшение сагит­тальных и трансверзальных размеров верхней челюсти.

Принципы и время лечения таких де­формаций определяются их степенью: чем значительнее они выражены и чем большие функциональные нарушения они вызывают (то есть они являются ис­точником формирования последующих деформаций прилегающих тканей), тем раньше их нужно ликвидировать.

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА, ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

Врожденные несращения нёба классифицируют таким образом:

1 . Явные (сквозные) и скрытые (несквозные).

2.Полные и неполные (частичные).

3.Односторонние, двусторонние и срединные.

4.Твердого и (или) мягкого нёба.

5.Сочетанные с несращением губы и (или) альвеолярного отростка.
Жалобы. При врожденных несращениях нёба родители ребенка жалуются на

наличие дефекта тканей нёба и попадание еды в нос при кормлении, что вызыва­ет кашель и попёрхивание. В старшем возрасте ребенок гнусавит, нечетко произ­носит слова (КИгпоШиа арег1а).

Клиника. В случаях срединных изолированных несращений при осмотре ро­товой полости альвеолярный отросток цел, твердое и мягкое нёбо состоит из двухфрагментов, сошник расположен посредине (рис. 318). При скрытом изолиро­ванном несращении твердого и мягкого нёба определяется: на твердом — участок втянутости тканей посредине, просвечивающийся синеватым цветом, а при паль­пации в нем определяется отсутствие костной ткани; на мягком — такая втянутость тканей хорошо видна при произношении ребенком гласной “А” или крике. Часто изолированные несращения сопровождаются пороками развития опорнодвигательного аппарата и других систем (рис. 319321). Именно поэтому такие дети нуждаются в тщательном обследовании.

При одностороннем сквозном несращении альвеолярного отростка твердое и мягкое нёбо состоит из двух фрагментов, один из них больший, второй — мень­ший; сошник сращён всегда с большим на всем протяжении или частично (на 1/3, 2/3 длины). Ротовая полость сообщается с носовой на стороне несращения. Обычно малый фрагмент недоразвит, короче, западает внутрь, а большой вывер­нут наружу. Если ребенка с таким видом несращения определенное время (23 мес) кормят через соску, врожденная деформация фрагментов становится более выраженной. Расстояние между фрагментами по протяжению разное, но наи­большее — на границе твердого и мягкого нёба (рис. 322).

При двусторонних сквозных несращениях альвеолярный отросток состоит из трех фрагментов — двух боковых и срединного. Последний представлен межче­люстной (резцовой) костью, частью альвеолярного отростка с резцами и сошни­ком, расположенным между боковыми фрагментами посредине. В остальных случаях межчелюстная кость выступает вперед — это так называемая протрузия, которая может быть врожденной или приобретенной в результате неправильно­го кормления ребенка. Значительная протрузия межчелюстной кости требует ортодонтического предоперационного лечения. Боковые фрагменты представлены альвеолярным отростком и горизонтальными пластинками нёбной кости (в боль­шинстве случаев смещены ксереднне и кзади). Ротовая полость сообщается с но­совой. В некоторых случаях в дефект нёба выступают гипертрофированные носо­вые раковины, покрытые синюшной слизистой оболочкой (рис. 323).

При всех видах несращенип фрагменты мягкого нёба обычно короткие, могут быть асимметричными. Средний отдел глотки — мезофарингс — широкий. У де­тей старшего возраста определяются гипертрофированные миндалины и адено­идные вегетации на задней стенке глотки.

Таким образом, постановка диагноза “врожденное несращение нёба” не вызы­вает трудностей. Последние начинаются после рождения ребенка с решения во­просов организации вскармливания и продолжаются весь период комплексного лечения и реабилитации.

Естественное вскармливание новорожденного снижает смертность среди ма­лышей, удовлетворяет сосательный рефлекс, усиливает мышечную активность ребенка.

Дефицит питания на 1м году жизни не может быть компенсирован ни в ка­кие последующие периоды. Поэтому обеспечение качественным по составу пи­танием и выбор правильного способа вскармливания являются основополагаю­щими для гармоничного развития детей с несращением нёба, у которых с первых дней жизни нарушены функции сосания, глотания, дыхания, что затрудняет их вскармливание и создает условия для развития различных воспалительных за­болеваний дыхательной системы, пищеварительного тракта и т.п. У малышей сосание влияет на секреторную и моторную функции органов пищеварения, об­мен веществ, гармоничный рост челюстей и лицевого скелета в целом. Наруше­ние одной из цепей функциональной системы сосания (дефект твердого и мяг­кого нёба, мягких тканей верхней губы) вызывает несогласованные действия всех ее составляющих и создает условия, делающие невозможным естественное вскармливание такого ребенка. Так, по нашим данным, 23 % матерей детей с несращениями кормили их своим молоком лишь до 3 мес, 16 % — до 2 нед, 12 % — ни одного дня. Тоесть соблюдение одного из главных положений совместной декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ по грудному вскармливанию о не допустимому^ кормления младенцев никакой другой пищей или питьем, кроме грудного молока, у детей с несращениями губы и нёба практически невыполнимо.

Существует несколько искусственных способов кормления детей с несраще­ниями нёба: с использованием зонда, ложечки, соски и обтураторов. Первые два способствуют угасанию одного из важнейших рефлексов младенца — сосания, под действием которого укрепляются мышцы околочелюстных тканей, нижняя челюсть растет, благодаря чему нивелируется физиологическая микрогения. При зондовом кормлении травмируется слизистая оболочка глотки, пищевода, возни­кает ее отек, воспаление, а в дальнейшем возможно формирование пролежней, стриктур. Поэтому эти способы кормления детей с врожденными несращениями губы и нёба должны быть исключены, если не существует других показаний (нап­ример, синдром ПьераРобина, 1923).

Применение обтураторов различной конфигурации оправдано у детей со сквозными несращениями верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба или изолированных несращеннй мягкого и твердого нёба. В насто­ящее время основным назначением обтураторов является обеспечение возмож­ности естественного вскармливания таких детей.

Обтуратор (типа съемного полного протеза на верхнюю челюсть) изготав­ливают сразу после рождения ребенка в челюстнолицевом отделении в присут­ствии анестезиолога. Для изготовления полноценного обтуратора нужно качест­венно снять оттиск с верхней челюсти. Это очень важный и сложный этап рабо­ты, поскольку ортодонт работает с ребенком первых дней и недель жизни, у кото­рого ротовая полость соединена с носовой, а поэтому может возникнуть главное осложнение на этом этапе — попадание оттискной массы в дыхательные пути. Чтобы предотвратить это, необходимо подготовить индивидуальную ложку для оттиска соответственно размеру челюсти малыша, правильно выбрать оттискную массу; манипуляцию у ребенка проводят натощак в присутствии анестезиолога в перевязочной или операционной, ребенка держат в вертикальном положении с наклоненной вперед головой. После получения оттиска изготавливают обтуратор типа съемного протеза из прозрачной пластмассы на верхнюю челюсть. Пластин­ка должна быть легкой, тонкой, охватывать альвеолярный отросток с обеих сто­рон, что существенно повышает фиксацию, не заходить за границу твердого нёба. Достаточная адгезия достигается путем перебазирования пластинки мягкой пластмассой. В последнее время обтуратор изготавливают по “Е851Х“технологии из термопластического материала. Такой способ значительно сокращает сроки и облегчает изготовление обтуратора. Обтуратор не содержит мономера, поэ­тому не вызывает аллергических реакций со стороны слизистой оболочки полос­ти рта.

Первое кормление ребенка с обтуратором проводится в присутствии хирурга и ортодонта, которые проверяют фиксацию, дают рекомендации по поводу его ги­гиены и контроля положения в ротовой полости. Еще раз обращают внимание ро­дителей на то, что кормление ребенка с врожденным несращением верхней губы и нёба проводится обязательно в полувертикальном положении.

Известный, наиболее распространенный, способ искусственного вскармлива­ния обычной соской можно использовать лишь у детей с частичным несращени­ем твердого и мягкого нёба и с неповрежденным альвеолярным отростком. Но и соска в результате своей полукруглой формы и упругих качеств материала, из ко­торого она изготовлена, частично входит в дефект нёба, а давление, возникающее при сосании, деформирует горизонтальные пластинки верхней челюсти — пере­водит их в вертикальное положение. Это в дальнейшем затрудняет проведение ураностафилопластики. Поэтому форма соски и материал, из которого она изго­товлена, а также диаметр отверстия в ней имеют важное значение для предотвра­щения таких деформаций верхней челюсти.

В Украинском центре по оказанию помощи детям с врожденными и приобретен­ными заболеваниями челюстнолицевой области предложена и апробирована соска для кормления детей с несращениями нёба, которая имеет плоскую форму. Над ее поверхностью прикреплена тонкая латексная пластинка. Форма соски и дополни­тельная пластинка способствуют плотному перекрытию дефекта нёба и отделению носовой полости от ротовой, что, в свою очередь, создает оптимальные условия для сосания. Применение такой соски у детей с врожденными несращениями верхней губы и нёба позволяет исключить из этапов реабилитации такие травми­рующие способы, как кормление через зонд, применение в течение дооперационного периода нескольких обтураторов, а также предотвратить деформацию твер­дого нёба. Кроме того, такая соска является универсальной и может быть исполь­зована при всех видах сквозных несращений (рис. 324, 325).

После выписки из роддома педиатрунеонатологу необходимо направить ре­бенка к хирургустоматологу по месту жительства, который расскажет родителям о последующих этапах лечения малыша, направить их в Украинский или один из межобластных центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобре­тенными заболеваниями челюстнолнцевой области. Несращение губы и нёба не является противопоказанием для плановых прививок, если соматическое состоя­ние ребенка позволяет это сделать.

Лечение детей с врожденным сквозным и изолированным несращением нёба комплексное и включает хирургическую, ортодонтическую, логопедическую и психологическую реабилитацию. В зависимости от вида несращения нёба, сома­тического состояния ребенка определяют сроки, последовательность проведения того или другого вида лечения, но на каждом этапе они взаимодействуют, имея свои закономерности.

Сегодня в Европе решающей хирургической тактикой у 90 % детей со сквозны­ми (редко — изолированными) несращениями губы и нёба является:

—до 3 мес — ребенок пользуется обтуратором или специальной соской, обес­печивающей условия вскармливания, близкие к естественным;

—до 35 мес при неправильном соотношении несросшихся фрагментов нёба (смещение малого фрагмента кзади, протрузия межчелюстной кости) проводит­ся ортодонтическое лечение, направленное на коррекцию их положения;

—в возрасте 36 мес оперируют неосложненные несращения верхней губы;

—в 69 мес оперируют сквозные широкие несращения верхней губы (двусто­ронние, возможно, в два этапа), сочетая иногда хейлоринопластику с велопластикой. Некоторые хирурги проводят хейлопластику с ликвидацией дефекта альве­олярного отростка и переднего отдела твердого нёба;

—в 612 мес (при первичной хейлопластике) — велопластика или щадящаяураностафилопластика;

 

—в 918 мес одноэтапно по щадящей методике оперируют изолированныенесращения нёба;

—в 1824 мес после первичной велопластики — уранопластика;

—в возрасте от 23 до 1214 лет оперируют вторичные деформации верхнейгубы и носа, вторичные и остаточные дефекты нёба;

—в 810 лет — костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти;

—в 1216 лет — завершающая ликвидация вторичных деформаций верхнейгубы, носа, при необходимости — верхней челюсти.

Решая вопрос о сроках хирургического вмешательства на нёбе, необходимо придерживаться такой тактики:

—при правильном соотношении свободных концов фрагментов альвеолярнго отростка первичной будет ураностафнлопластика, которую проводят в воз­расте от 1 до 3 лет, причем при односторонних несращениях дефект закрываютполностью, а при двусторонних — мягкого и 2/3 твердого нёба, а в переднем от­деле нёба преднамеренно оставляют дефект, обеспечивающий условия для разви­тия фронтального отдела верхней челюсти;

—при неправильном соотношении фрагментов при односторонних и дву­сторонних несращениях (решающую роль играют положение резцовой кости, ширина дефекта и количество тканей на боковых фрагментах) проводится велопластика с ретротранспозицией нёба. Смысл велопластики заключается в восстановлении анатомической фор­мы мягкого нёба и его функции — дос­таточного нёбноглоточного замыка­ния, которое достигают эффективной ретротранспозицией (нёбо должно быть достаточно длинным). Кроме то­го, велопластика, проводимая в пери­од ортодонтической коррекции положения фрагментов, способствует сужению дефекта в средней зоне твердого нёба.

Обоснование ранних сроков хирургического вмешательства на нёбе

В последнее тридцатилетие определилась тенденция отечественных и зарубежных хирургов к проведению оперативных вмешательств на нёбе в более ранние сроки — до 2 лет. По данным нашей клиники, этому способствовали такие причины:

1. Анализ историй болезней, бесед с родителями, динамика наблюдений за неоперированными детьми показали, что в период с 23 до 67 лет у ребенка с неоперируемым несращением возникают тяжелые проблемы и чаще не изза дефор­мации зубного ряда после уранопластики, а в первую очередь изза непонятной для собеседника речи. Уже в детском саду, где словесное общение со своими сверстниками является наибольшей радостью и привилегией, такой ребенок вы­зывает улыбки, его дразнят, не берут играть и т.п. Все это формирует негативные черты характера, замкнутость, нерешительность, приносит ребенку тяжелые страдания. Эти годы влияют на формирование характера уже взрослого челове­ка, о чем свидетельствует анализ последующего профессионального становления таких детей. Если (даже теоретически) представить себе, что все дети с несраще­нием нёба будут окружены необходимым вниманием в обществе, им будут созда­ны оптимальные условия для предоперационных занятий с логопедом, лечение у ортодонта и так далее, даже тогда нет оснований для того, чтобы оперировать ре­бенка позже. Почему нельзя заменить раннее хирургическое лечение обтурато­ром? Потому что в более старшем возрасте оперативное вмешательство, вопер­вых, будет более травматичным, вовторых — послеоперационный период будет требовать больших усилий логопеда для становления речи, поскольку мышцы мягкого нёба, глотки и языка привыкают работать в неправильном положении.

2.В связи с большим значением коммуникабельности в настоящее время сло­весное общение является главным фактором в становлении человека в его соци­альном, гражданском понимании.

3.Одна из главных причин того, что детей с несращением оперируют в ранние
сроки, — увеличение с каждым годом фоновых заболеваний у ребенка с такимпороком (то есть осложнений соматического состояния), что задерживает его ме­дицинскую реабилитацию.

4.Проведенные иммунологические, антропометрические, биохимические ис­следования свидетельствуют: соматическое состояние ребенка, а также местныеусловия для проведения ураностафилопластикн наиболее благоприятны в воз­расте 13 лет, что отвечает времени формирования основных речевых механиз­мов. Это не значит, что каждый ребенок с несращением в этом возрасте готов коперации и может быть прооперирован, однако следует стремиться к этому пери­оду закончить подготовку ребенка к хирургическому вмешательству.

5.У практически здоровых детей те или иные деформации челюстей или зуб­ных рядов наблюдаются в 6879 % случаев, поэтому деформации челюстей у де­тей с несращениями нёба в послеоперационный период, сведенные к минимумуза счет пред и послеоперационного ортодонтического лечения и щадящих мето­дик ураностафилопластики, не являются доминирующими среди всей популя­ции больных.

В послеоперационный период возникают деформации, требующие ортопе­дического лечения. Но для ребенка будет лучше, если их устранять на фоне пра­вильной речи.

Принципы и методы хирургичесного лечения врожденных несращений нёба

Основным принципом щадящей ураностафилопластики является эффектив­ная ретротранспозиция мягкого нёба, позволяющая оптимально сузить глоточное кольцо, чем достигается необходимое нёбноглоточное замыкание, то есть восстановление функции нёба.

Базовая методика щадящей ураностафилопластики предусматривает прове­дение таких этапов: 1 — выкраивание слизистонадкостничных лоскутов (в зави­симости от вида несращения): одного — при несращении задней трети твердого и мягкого нёба, двух — при всех других видах несращений; 2 — отслоение этих лоскутов до границы твердого и мягкого нёба, 3 — отделение их от заднего края горизонтальных пластинок нёбной кости; 4 — остеотомия задней стенки нёбного отверстия и выведение сосудистонервного пучка; 5 — снятие с крючка  крылонёбного  отростка  клиновидной  кости  сухожилия  мышцы,

напрягающей нёбную занавеску (рис. 329). Выполнение этих этапов позволяет максимально переместить ткани нёба назад, в ретроположение. На последнем этапе освежают края несращения и послойно накладывают швы на рану мягко­го нёба кетгутом и полиамидной нитью. Слизистонадкостничный нёбный лос­кут, отслоенный от костного остова нёба, фиксируют к последнему в новом по­ложении клеем КЛ3 (рис. 330) или тампоном и защитной пластинкой, изготов­ленной до операции. Дефект в переднем отделе нёба по показаниям закрывают посредством перевернутого на 180° слизистонадкостничного лоскута (по М.Д. Дубову или Б.Д. Кабакову) или лоскутом на ножке со стороны слизистой оболоч­ки верхней губы.

При односторонних сквозных несращениях, когда ширина сошника достаточ­ная для перекрытия дефекта нёба в самой широкой его части и отвечает ей по длине, показана методика щадящей ураностафилопластики с использованием лоскута с сошника.

Операция предусматривает последо­вательное выполнение таких действий:

1.Выкраивание и отсепаровку слизистонадкостничного лоскута сошникас основанием на большом фрагменте (размеры лоскута должны превышатьширину дефекта твердого нёба).

2.Рассечение слизистой оболочки инадкостницы на малом фрагменте параллельно краю дефекта твердого нёба, отступив от него на 34 мм.

3. Сшивание лоскута с сошника споднятым краем мягких тканей на противоположной стороне на протяжении

всего дефекта твердого нёба.

4. На границе твердого и мягкого не       филопластики   (слизистонадкостничныеба выкраивают и отсепаровывают два      лоскуты фиксированы в новом положении

клеем КЛ3) угловых слизистонадкостничных лоскута, которые освобождают от заднего края твердого нёба, крючка и внутренней поверхности медиальной пластинки крыло­видного отростка клиновидной кости.

5. Освежают края несращения в области мягкого нёба и язычка.

6. Послойно накладывают швы на рану язычка, мягкого нёба, лоскута ссошника на границе мягкого и твердого нёба.

Основным преимуществом такого способа ураностафилопластики является то, что на твердом нёбе не выкраивают и не отслаивают слизистонадкостничные лоскуты. Это предотвращает образование рубцов и развитие вторичной деформа­ции верхней челюсти. В то же время операция обеспечивает эффективную и ща­дящую ретротранспозицию.

Способ ураностафилопластики при односторонних сквозных несращениях нёба лоскутом с большого фрагмента. При односторонних сквозных несраще­ниях нёба фрагменты его обычно разные по размерам. В некоторых случаях ма­лый фрагмент резко недоразвит, намного короче и расположен значительно дистальнее срединной линии сравнительно с большим. Поэтому, учитывая основ­ную идею операций по восстановлению нёба — максимально щадящее отноше­ние к костным структурам, предложено при ураностафилопластике использо­вать один слизистонадкостничный лоскут с большого фрагмента. То есть ни один травмирующий этап на малом фрагменте не проводится.

Суть операции заключается в проведении таких этапов, как:

1— выкраивание и отсепаровка нёбного слизистонадкостничного лоскута набольшом фрагменте;

2— выведение сосудистонервного пучка из крылонёбного канала;

3— отсечение лоскута от заднего края твердого нёба и отделение его от крючка и медиальной поверхности внутренней пластинки крыловидного отросткаклиновидной кости;

4— освежение краев несращения;

5 — отсепаровка от костного края несращения слизистонадкостничного лоскута на меньшем фрагменте;

6 — выкраивание двух треугольников на границе твердого и мягкого нёба для2пластики;

7 — отделение мягкого нёба от заднего края твердого нёба на меньшем фрагменте со стороны слизистой оболочки носа;

8 — ликвидация дефекта нёба путем послойного наложения швов;

9 — выкраивание и отсепаровка на щеке языкообразного лоскута на ножке соснованием в ретромолярном пространстве со стороны большого фрагмента, перемещение его на нёбо и сшивание с дистальной стороны с перемещенным кцентру основным нёбным лоскутом. Одномоментная хейлоураностафилопластика. Проведение ураностафилопластики щадящим методом позволяет в некоторых случаях (при благоприятном общем и местном статусе) проводить одновременно и хейлопластику. Такое од­номоментное хирургическое вмешательство (хейлоураностафилопластика или хейловелопластика) показано при односторонних сквозных несращениях верхней губы и нёба в возрасте 69 мес (рис. 333, 334). Сначала проводят ураностафилопластику или велопластику, а затем хейлопластику.

Планируя одномоментную операцию на губе и нёбе, учитывают:

1. Общесоматическую подготовленность организма ребенка к такому вмешательству (детальное обследование ребенка педиатром, анестезиологом). Адекватное анестезиологическое обеспечение.

2.Наличие торцевого смыкания фрагментов альвеолярного отростка присквозных несращениях.

3.Положительные данные индекса несращения на границе твердого и мягкогонёба.

4. Отсутствие синдрома ПьераРобина или несиндромного недоразвитиянижней челюсти.

Преимущества одномоментной хейлоураностафилопластики:

1)сокращение количества этапов лечения, поскольку исключается вторичнаягоспитализация для проведения ураностафилопластики или велопластики;

2)обеспечение стойкого анатомического и функционального эффекта безпроведения традиционных травматических вмешательств на кости;

3)наиболее важное преимущество — ранняя социальная и медицинская реабилитация больных, поскольку создаются условия для правильного развития речи ребенка даже без занятий с логопедом.

Осложнения, возникающие в ранние сроки после ураностафилопластики, наб­людаются у 10 % пациентов. Они проявляются образованием различных видов вторичных дефектов нёба (чаще всего на границе твердого и мягкого нёба), раз­вития велофарингеальной недостаточности (в результате грубого рубцевания мягких тканей или неправильно проведенной ретротранспозиции). В поздние сроки после операции на нёбе (при отсутствии ортодонтического лечения) могут образовываться деформации челюстей по сагиттали и трансверзали. Принципи­альные ошибки возникают при изменении сроков, а также принципов хирурги­ческого, ортодонтического и логопедического лечения. Необходимым условием комплексного лечения является участие психолога, занятие с которым позволяет ослабить влияние врожденных несращений на психику ребенка.

Принципы комплексного лечения детей с врожденными несращениями губы и нёба

В настоящее время у нас нет достаточных знаний и возможностей для профилактики несращений. Мы не всегда можем своевременно диагностировать (на ранних этапах внутриутробного развития плода) дефекты лица, поэтому реальная помощь таким детям заключается в умении лечить, а эффективность лечения за­висит в прпвую очепель пт согласованного лействия команды специалистов, исит, в первую очередь, от согласованного действия команды специалистов.

Современные принципы и подходы к лечению детей с врожденными несращеиями предусматривают такие положения:

1.Лечение, согласно приказу министра здравоохранения Украины, должнопроводиться в условиях Украинского (Киев) или межобластных (Харьков, Донецк, Львов, Одесса, Днепропетровск) центров по оказанию помощи детям с врожденными и приобретенными заболеваниями органов ротовой полости и челюстнолицевой области.

2.Комплексная помощь таким детям предоставляется бригадой наиболееопытных, высококвалифицированных специалистов, в состав которой входят: педиатр, анестезиолог, челюстнолицевой хирург, терапевтстоматолог, ортодонт, логопед, психолог. По показаниям в эту группу включают невропатолога, ЛОРспециалиста, окулиста, кардиолога и др.

3.Главной целью работы бригады является оказание своевременной и координированной помощи ребенку каждым из специалистов соответсвенно с современными взглядами на эту проблему, что обеспечивает наиболее полноценную и
раннюю медицинскую и социальную реабилитацию.

4.Обязательным в проведении комплексного лечения является соблюдениеусловий надежной обратной связи: центрпациентцентр.

5.Осуществление комплексного лечения предусматривает ведение необходимой документации (утвержденной министром здравоохранения Украины) всемиспециалистами; это позволяет четко проследить динамику и эффективность лечения на каждом из его этапов каждым специалистом.

Последовательность и объем действий стоматолога при лечении пациента с врожденными несращениями верхней губы и нёба

1.Поставить пациента на диспансерный учет с заполнением соответствующейдокументации и сообщить об этом в Украинский или межобластные региональные центры по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями
челюстнолицевой области в зависимости от места жительства ребенка. Информировать родителей ребенка об этапах, месте и сроках лечения.

2.Решить вопрос кормления — специальной соской или изготовить обтуратортипа съемной пластинки на беззубую верхнюю челюсть в первые дни после рож­
дения ребенка со сквозными несращениями верхней губы и нёба.

3.Провести обследование ребенка педиатром и смежными специалистами для выявления сопутствующих врожденных и приобретенных заболеваний, которые могут быть противопоказаниями для хирургического вмешательства, и начать лечение в соответствующих профильных стационарах.

4.Откорригировать методы дооперационного ортодонтического лечения.

5.Оформить документы для получения ребенком группы инвалидности (приказ № 482 от 04.12.02 министра здравоохранения Украины “Об утверждении порядка выдачи медицинского заключения ребенкуинвалиду в возрасте до 16 лет”).

6.Между этапами хирургического и ортодонтического лечения провести лечение заболеваний зубов, слизистой оболочки ротовой полости, коррекцию ортодонтических аппаратов, занятия с логопедом и психологом.

7.    Поддерживать тесную консультативную связь с лечебной командой центра. Принципы ортодонтического лечения больных с врожденными несращениями губы и нёба:

1. Ортодонтическое лечение проводится на всех этапах оперативного лечения пациентов с врожденным несращением верхней губы и нёба. Перед хейлопластикой при односторонних несращениях необходимо добиться торцевого смыкания фрагментов альвеолярного отростка, при двустороннем межчелюстной кости с альвеолярными отростками боковых фрагментов.

2.После хейлопластики ортодонтическое лечение направлено на недопущение воздействия круговой мышцы рта на верхнюю челюсть, что позволяет предотвратить деформацию последней в сагиттальном направлении. Для этого на верхнюю челюсть надевают пластинку типа съемного протеза с пелотом во фронтальном отделе.

3.После ранней ураностафилопластики усилия ортодонта направлены на предотвращение послеоперационной деформации верхней челюсти, что достигается ношением ретенционного апарата в первые 39 мес после операции (рис. 335338).

4.В последующем в зависимости от вида деформации верхней челюсти используют ортодонтические аппараты разных конструкций.

5.В возрасте 912 лет ликвидация дефекта альвеолярного отростка с одной или двух сторон может сопровождаться костной пластикой, что облегчает усилия ортодонта по обеспечению условий правильного прорезывания клыков. Последнее является завершающим этапом формирования зубного ряда.

Логопедическая помощь детям с врожденными несращениями губы и нёба

Одним из основных функциональных нарушений при врожденных несраще­ниях нёба является ринолалия — нарушение речи, проявляющееся изменением тембра голоса, гнусавостью, нечетким произношением звуков. Это следствие де­фекта нёба, при котором невозможно добиться нёбноглоточного замыкания.

Восстановление последнего предусматривает ураностафилоиластика. Ранние сроки ее проведения сводят к минимуму работу логопеда с такими детьми до опе­рации. Поэтому в этот период, продолжающийся около полугода (после хейлопластики и до хирургического вмешательства на нёбе), родители с ребенком вы­полняют дыхательные упражнения (понюхать, подуть), активизируют движения губ, языка (облизать губы, показать язык).

Особое внимание в этот период уделяется включению зрительного анализато­ра. Ребенок должен не только слышать, но и видеть рот говорящего. Элементы подражания в этом возрасте являются одними из ведущих.

После ураностафилопластики логопедические занятия на логокойке в стаци­онаре или амбулаторно с логопедом включают: дыхательную гимнастику, упраж­нения, направленные на усиление нёбноглоточного смыкания, постановку сба­лансированного резонанса, наработку навыков правильного произношения, расширение:диапазона голоса, увеличение его силы. Все это в комплексе с другими мероприятиями (в первую очередь с ортодонтическим лечением) направлено на правильное произношение звуков. С первых же дней после снятия швов прово­дятся логопедические занятия, направленные па развитие активности заново сформированной нёбной занавески, поэтапно путем специальных упражнений: активизации нёбной занавески, развития речевого дыхания и артикуляционного аппарата, постановки звуков, развития фонематического слуха, автоматизации звука в слогах, словах, предложениях.

Развитие фонемослуха в послеоперационный период направлено на диффе­ренцирование звукопроизношения ребенка, который должен уметь оценивать, правильно ли он произнес тот или иной звук.

После завершения логопедических занятий за детьми осуществляется дис­пансерное наблюдение — сначала через 12 мес, потом интервал увеличивается до полугода. При необходимости ребенок на логокойке в условиях стационара под контролем логопеда продолжает работу по усовершенствованию произноше­ния звуков. Логопедическое обучение сочетается с ортодонтическим лечением.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧЕК ГУБ И ЯЗЫКА, МЕЛКОЕ ПРЕДДВЕРИЕ ПОЛОСТИ РТА

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧКИ ЯЗЫКА

Пороки развития уздечки языка характеризуются уменьшением длины, нети­пичным местом прикрепления, а также изменением ее толщины. Она может быть представлена как складкой слизистой оболочки (тонкая уздечка), так и плотными тяжами с вплетением соединительнотканных и мышечных волокон.

В норме уздечка языка прикрепляется на 1 1,5 см ниже его верхушки. Вторая точка прикрепления — в области дна полости рта по срединной линии за подъя­зычными сосочками. Чаще аномалии уздечки языка проявляются прикреплени­ем ее в нетипичном месте, значительной выраженностью тяжа и уменьшением длины вплоть до сращения с дном полости рта. Все это ограничивает движения, вызывает неподвижность (контрактуру) языка и неестественное расположение его. При короткой уздечке языка есть 2 варианта ее прикрепления:

1) к верхушке языка и тканям дна ротовой полости кпереди от подъязычных
сосочков;

2) к верхушке языка и альвеолярному отростку. Жалобы родителей разные и зависят от возраста ребенка:

1.С первых дней жизни ребенка на нарушение акта сосания. Одно кормле­ние продолжается 5060 мин, ребенок устает, плачет, засыпает возле груди, глотает много воздуха. Часто младенцев с короткой уздечкой языка переводят на ис­кусственное вскармливание, поскольку они отказываются сосать грудь.

2.В возрасте 69 мес — на заметное отставание в росте фронтального участка нижней челюсти при наличии соединительнотканных и мышечных элементов вуздечке языка.

3.В 56летнем возрасте — на нарушение произношения (чаще дети не произ носят буквы “р” и “л”).

4.В 79летнем возрасте — на неправильное расположение фронтальных зу­бов на нижней челюсти, нарушение прикуса, а при прикреплении уздечки к десневому краю нижней челюсти возникают жалобы на воспаление слизистой десен в участке фронтальных зубов, кровотечение из десен при чистке зубов и еде Иногда возможен разрыв уздечки (при активных движениях языком), тогда жалобы на кратковременное кровотечение и боль в месте разрыва уздечки.

Клиника. У младенцев уздечка языка представлена лишь слизистой оболоч­кой, поэтому она тонкая и короткая. У детей более старшего возраста при осмотре ротовой полости — язык обычных размеров, движения его ограничены. Кончиком языка коснуться нёба и облизать верхнюю губу ребенок не может, а при попытке сделать это может определяться раздвоение кончика языка. Уздечка языка чаще ко­роткая, представленная плотным соединительнотканным тяжем или дубликатурой слизистой оболочки, места прикрепления ее смещены кнаружи. Иногда она практи­чески отсутствует, то есть язык приращен к тканям дна полости рта, что вызывает его контрактуру (рис. 339). С возрастом определяется деформация фронтального от­дела нижней челюсти, неправильное расположение зубов в этом участке, дистальный

прикус. Нередко в участке названной группы зубов выражены явления локаль­ного пародонтита кровоточащие и отс­тающие от шеек зубов отечные десны, зубодесневые карманы с налетом и непри­ятным запахом и т. п.

Лечение. Новорожденным с корот­кой уздечкой языка, вызывающей нару­шение функции сосания, в первые ме­сяцы жизни выполняют френулотомию — поперечное пересечение складки сли­зистой оболочки при условии тонкой уздечки.Иногда эту манипуляцию про­водят с применением аппликационного

обезболивания. При плотном широком тяже в раннем грудном возрасте проводят пластику уздечки по А.А. Лимбергу (2пластика) или Диффенбаху (Упластика) под общим обезболиванием. Детям с короткой тонкой уздечкой языка в возрасте 3~6 лет сначала показана миогимнастика, способствующая растягиванию уздеч­ки и увеличению подвижности языка. В поликлинике детский стоматолог, орто­донт или логопед учат родителей методике проведения занятий, контролируют их и оценивают результаты лечения. При неэффективности консервативного ле­чения таким детям показана пластика уздечки языка с обязательным проведени­ем миогимнастики в послеоперационный период. Френулотомия выполняется по такой же методике, что и у новорожденных, но с наложением швов на рану в продольном направлении. Выбор метода обезболивания зависит от возраста ре­бенка, его соматического здоровья и уровня психоэмоциональной лабильности. Общее обезболивание показано детям до 5 лет с лабильной психикой, хроничес­кими соматическими заболеваниями, непереносимостью местных анестетиков и т. п. В других случаях применяют инфильтрационную анестезию.

При тонкой и широкой уздечке проводят френулоэктомию ее верхней части, прилегающей к кончику языка, с последующим ушиванием раны. Если уздечка языка имеет вид плотного и широкого тяжа, выполняют пластику встречными треугольными лоскутами по А.А.Лимбергу или Диффенбаху. В послеоперацион­ный период (первые 35 сут) целесообразно назначать щадящую диету (протер­тая, неострая, несоленая, некислая пища) и ванночки с настоями лекарственных трав (ромашка, шалфей, зверобой, мята, эвкалипт, календула и т. п).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УЗДЕЧЕК ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ГУБ

Пороки развития уздечек губ проявляются уменьшением их длины и нети­пичным местом прикрепления ножек.

Различают две формы пороков развития уздечки губ в зависимости от прик­репления ее ножки: к межзубному сосочку без вплетения волокон уздечки в ме­жальвеолярный шов (непроникающая форма) и прикрепление уздечки губы, при котором волокна ее вплетаются в срединный шов (проникающая форма).

Жалобы. При короткой уздечке верхней или нижней губ жалобы детей и их родителей в основном отсутствуют. Короткую уздечку губы чаще выявляет ортодонт, к которому обращаются с жалобами на наличие щели между центральны­ми резцами (чаще на верхней челюсти). Остальные дети обращаются к терапев­тустоматологу с жалобами на кровоточивость из десен при чистке зубов, отста­вание зубодесневых сосочков от шеек резцов, рыхлость и болезненность десен, неприятный запах изо рта, иногда на подвижность зубов.

Клиника. Уздечка верхней или нижней губы короткая, что вызывает втянутость средней части красной каймы. Ножка уздечки прикрепляется к сосочку меж­ду центральными резцами, что может сопровождаться диастемой. При вплетании волокон уздечки в срединный шов диастема есть всегда. В таких случаях на при­цельной рентгенограмме между корнями центральных резцов определяется отсут­ствие костной ткани в виде узкой темной полосы. При развитии явлений локаль­ного иародонтита (в основном на нижней челюсти) в участке фронтальных зубов десны отечны, пшеремированные, сосочки отстают от шеек резцов. Если при таком состоянии не провести лечение, то со временем образуются зубодесневые карманы, а в дальнейшем может появиться патологическая подвижность зубов, аномалии их положения. У детей 1012 лет можно выявить дистальный прикус или аномалии положения резцов — наклон их в сторону языка и поворот по оси.

Лечение. Хирургическое вмешательство при короткой уздечке верхней губы чаще осуществляют в период сменного прикуса после прорезывания централь­ных и боковых резцов. Однако при развитии явлений локального пародонтита или при постоянном травмировании уздечки во время еды вмешательство вы­полняется после 2 лет, когда прорезались все временные зубы.

Существуют такие способы лечения пороков развития уздечек губ:

—поперечное пересечение — френулотомия — выполняется при короткой уз­дечке и правильном прикреплении ее “ножки”; пластика уздечки треугольными лоскутами по А.А. Лимбергу применяетсяочень редко, поскольку после 2пластики уздечка практически исчезает, чего не должно быть; перемещение уздечки Уобразным разрезом по Диффенбаху — наиболее распространенный способ вмешательства, суть которого заключается в переме­
щении “ножки” уздечки, которая фиксируется к альвеолярному отростку.

При прикреплении “ножки” уздечки верхней пли нижней губы на межзубном со­сочке и вплетании ее волокон в срединный шов с образованием диастемы оператив­ное вмешательство проводят таким образом: Уобразным разрезом перемещают уз­дечку кверху; скальпелем высекают ткани резцового сосочка до кости, переходя на нёбо и пытаясь не травмировать участок выхода сосудистонервного пучка (это мо­жет вызвать кровотечение, которое лучше остановить электрокоагуляцией); кюретажной ложкой или при помощи бормашины шаровидным бором тщательно очи­щают срединный шов от оставшихся соединительнотканных волокон. Уобразный лоскут фиксируют в новом положении. После такого вмешательства ортодонт посредством каппы, пластинки или бреккетснстемы ликвидирует диастему.При короткой уздечке нижней губы выполняют те же самые операции, что и при лечении короткой уздечки верхней губы.Последствиями короткой уздечки губы является появление диастем (чаще на верхней челюсти), ограниченного локального пародонтита (чаще на нижней челюс­ти), деформации зубных рядов и фронтального участка альвеолярных отростков.МЕЛКОЕ ПРЕДДВЕРИЕ ПОЛОСТИ РТАМелкое преддверие полости рта у детей чаще является приобретенным и об­разуется после оперативных вмешательств по поводу врожденных несращений верхней губы (обычно двусторонних), ожогов, опухолевых процессов и травма­тических повреждений мягких тканей верхней губы в результате Рубцовых изме­нений. В единичных случаях оно может быть врожденным (у так называемых “синдромных” детей) и обусловленным наличием щечных тяжей, короткой уз­дечкой губы или нескольких признаков одновременно.Жалобы. Дети с мелким преддверием, как и с короткими уздечками губ и языка, обращаются к ортодонту или терапевтустоматологу с жалобами на нали­чие зубочелюстной деформации, обнажение шеек и корней зубов в месте прик­репления тяжей и связок, воспаление слизистой оболочки в месте наибольшего натяжения их, неприятный запах изо рта, подвижность зубов и т. п. При рубцовом уменьшении размеров преддверия (чаще верхнего) жалобы будут на непод­вижность губы, нарушение произношения звуков, в последующем — на отстава­ние в росте верхней челюсти и формирование неправильного прикуса.

Клиника. При врожденном мелком преддверии полости рта определяются дополнительные тяжи и губные складки (стигмы), которые оттягивают десневой край от шеек корней зубов, зубодесневые патологические карманы, разной степе­ни подвижность зубов и воспаление десен. В этих участках, если мелкое преддве­рие образовалось после оперативных вмешательств на мягких тканях губ, щёк пли после ожогового или травматического рубцевания, верхняя губа спаяна с че­люстью, что ограничивает ее подвижность. Со временем рубцовоизмененные тка­ни давят на альвеолярный отросток, вызывая деформацию челюстей в сагитталь­ном и трансверзальном направлениях.Лечение. Для лечения мелкого верхнего преддверия, обусловленного нали­чием тяжей и связок слизистой оболочки, используют 2пластику по А.А. Лимбергу, Г.В. Кручинскому и А.С. Артюшкевичу, Уобразную пластику по Диффенбаху и т. п. Суть методик заключается в рассредоточении этих тяжей и связок.Значительные трудности возникают при рубцовом уменьшении глубины преддверия после хирургических вмешательств, травм и ожогов. При этом верх­няя губа будто припаяна к альвеолярному отростку и мягких тканей для восста­новления глубины преддверия мало.Для успешного вмешательства принципиальной при любом способе углубле­ния преддверия является изоляция двух раневых поверхностей (на верхней губе и альвеолярном отростке) или одной (чаше на верхней губе). Это гарантия, что в последующем рецидива, то есть сращения тканей губы и альвеолярного отростка, не возникнет. Для закрытия дефекта тканей на верхней губе используют 2плас­тику по А.А. Лимбергу, перемещение прямоугольных лоскутов, лоскут на ножке из прилегающих участков губы и т. п. Рану ушивают наглухо. Раневую поверх­ность на альвеолярном отростке можно закрыть лоскутом слизистой оболочки на ножке с верхней губы или щеки. Такой способ используют при ограниченном по площади (небольшом) дефекте тканей. Изолировать значительную по размеру раневую поверхность можно посредством свободной пересадки лоскута слизис­той оболочки (чаще со щеки). Особое значение в пооперационный период приобретает фиксация лоскута, осуществляющаяся каппой с пелотом под верхнюю гу­бу. Предварительно на пересаженный участок накладывают тонкий слой сте­рильного поролона (через салфетку), который будет обеспечивать равномерное давление и приживление лоскута. Но несмотря на тщательное выполнение эта­пов такого способа, у некоторых больных лоскут не приживается.При приобретенном мелком верхнем преддверии, которое занимает участок более 34 зубов, целесообразно использовать предложенные в клинике ориги­нальные методики, обеспечивающие максимальный эффект. Одна из них осуще­ствляется посредством выкраивания выше и ниже переходной складки несколь­ких треугольных слизистонадкостничных лоскутов с последующим перемеще­нием их относительно друг друга с учетом увеличения глубины преддверия.Суть второй методики (рис. 340) заключается в том, что во время операции в месте, где “планируется” переходная складка, по всей верхней губе делают гори­зонтальный разрез слизистой оболочки до кости. Удаляют избыток рубцовой ткани в проекции переходной складки. Верхний лоскут отсепаровывают и фиксируют Побразными сквозными швами на кожу в области проекции пере­ходной складки. Отсепаровывают слизистую оболочку нижнего лоскута и фиксируют швами к подлежащим тканям, таким образом формируют слизистую обо­лочку альвеолярного отростка до переходной складки. Рана в области переход­ной складки заживает вторичным натяжением.

Применение такой методики позволяет сформировать верхнее преддверие на протяжении всей верхней губы от 16 до 26 зубов.

Послеоперационное ведение больных не отличается от такового при вмеша­тельствах по поводу коротких уздечек губ и языка, кроме этапа обработки ране­вой поверхности, — вместо раствора бриллиантового зеленого целесообразно ис­пользовать масляные растворы шиповника, облепихи и т. п. Растворы закапыва­ют в место вмешательства между губой и альвеолярным отростком несколько раз в день. Такая манипуляция ускоряет эпителизацию раневых поверхностей и предотвращает их сращение.

НЕКОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮЩИЕ НЕСРАЩЕНИЯМ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА СИНДРОМЫ ЧЕЛЮСТНОЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Синдромные несращения губы и нёба составляют 10 % всех несращений лица. В настоящее время описано около 300 синдромов, связанных с пороками разви­тия лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 70 % принадлежат к наследственным заболеваниям и около 30 % — к тератогенным порокам развития. Типы наследственности их изучены недостаточно.Чаще всего встречаются такие синдромы: ПьераРобина аномалад, ВандерВуда, ТричерКоллинза, Апера, отопалатодигитальный, орофациальнодигитальный синдром, ЕЕСсиндром, синдромы несращения губ и нёба, сочетающиеся с эктодермальной дисплазией, с крыловидными складками на шее и в области сус­тавов, с аномалиями больших пальцев кисти и микроцефалией; синдромы хромо­сомных аберраций, синдромы 1Й жаберных дуг, микро и макростомии и т. п. Очень редко наблюдаются врожденные несращения носа (рис. 341), “сиамские близнецы” с несращениями губы и нёба (рис. 342).

У 30 % таких детей диагностируют врожденные пороки сердца, аномалии глаз, ушных раковин, скелета и т. п. Нередко определяется умственная отсталость. Пос­ле рождения ребенок плохо дышит в результате маленькой нижней челюсти и большого языка, который смещается кзади. Иногда язык приращен к мягким тка­ням дна ротовой полости. Во время сна возникают приступы асфиксии. Для норма­лизации дыхания ребенка кладут на живот, в тяжелых случаях язык в выдвинутом положении фиксируют к тканям полости рта. Прогноз благоприятный при адек­ватном раннем ортодонтическом лечении — изготовляют обтуратор, чтобы ребенок мог сосать. Кормление соской без обтуратора исключается. В тяжелых случаях на некоторое время применяют зондовое кормление. Используются и хирургические способы лечения — перемещение и фиксация языка в новом положении (кпереди от прежнего).

Синдром ВандерВуда. Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Характерными являются врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе, сочетающиеся с несращением верхней губы (чаще всего с дву­сторонним сквозным). На медикогенетической консультации родителям следу­ет сообщить о высоком (50 %) риске поражения потомков. Лечение хирургичес­кое, от 3 мес до 1 года — хейлопластика, от 1 года до 2 лет — ураностафилопластика, после этого — удаление свищей на нижней губе.

Синдром Тричер Коллинза. Тип наследования неизвестен. Врожденный синдром с типичным комплексом симптомов: деформация или гипоплазия ску­ловых отростков лобных и височных костей, недоразвитие большей части скуло­вой дуги, нижние орбитальные края смещены книзу, орбиты деформированы, может отсутствовать наружный слуховой ход; деформация крыловидного отро­стка клиновидной кости, верхней и нижней челюстей, частичное несращение неба; нередко наблюдаются свищи на нижней губе, асимметрия и деформация черепа. Подбородок может быть недоразвитым, нос — деформированным.

Лечение: хирургическое, многоэтап­ное.

Синдром Франческетти (черепночелюстнолицевой дизостоз). Тип наследо­вания аутосомнодоминантный. Комп­лекс врожденных челюстнолицевых де­формаций, сопровождающихся большим полуоткрытым ртом. Верхняя челюсть гипоплазирована, с уменьшенными придаточными пазухами. Высокое нёбо. Недоразвитая нижняя челюсть придает лицу птичий вид; возможны эпикантусы, антимонголоидный разрез глаз в резуль­тате двусторонней гипоплазии скуловых костей и дуг. Определяется гипоплазия обоих дить к сужению ноздрей. К основным признакам этого синдрома следует отнести отсутствие ресниц на нижних веках, наличие колобом, височнопредушное оволосе­ние. Часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода, полная глухота. В 50 % случаев имеет наследственный характер (рис. 343).

Лечение: комплексное, длительное и многоэтапное.

Отопалатодигитальный синдром достаточно часто встречается в практике хи­рургастоматолога. Он проявляется глухотой, несращением нёба, дистрофиями лица и черепа (выступают лобные бугры и надбровные дуги, гипертелоризм, ши­рокий нос с западением переносицы, микростома, микрогнатия). Также наблюда­ются аномалии роста зубов, нарушения прикуса, мышечноскелетные деформа­ции, широкие и короткие ногтевые фаланги и отставание в умственном развитии (рис. 344).

Лечение комплексное, многоэтапное, длительное.

Орофациальнодигитальный синдром встречается в двух вариантах: 1й — про­является множественными уздечками языка и его частичным несращением, нес­ращением губы и нёба, несимметрично укороченными пальцами, аномалиями зу­бов, гипоплазией эмали. Также наблюдаются широкая спинка носа, аплазия крыльев носа и ушных раковин, эпнкантус и т. п.; 2й вариант (синдром Мора) ха­рактеризуется гипертрофией уздечек, срединным псевдонесращением верхней гу­бы, несращением нёба, отсутствием центральных резцов, гипоплазией скуловых дуг и челюстей, широкими переносицей и кончиком носа (рис. 345348).

ЕЕСсиндром (есгЫасТуН, есСойегта1 с1узр1а51а апА с1е/г ро1а1е зт) характери­зуется одно или двусторонним несращением губы и нёба, редкими и тонкими волосами, сухой кожей, микродентией, изменением нормальной формы времен­ных и постоянных зубов, гипоплазией эмали, стенозом слезных каналов. Также наблюдаются гипоплазия верхней челюсти и множественные пигментные невусы (рис. 349).

Лечение комплексное, многоэтапное.

Синдром гемифациальной микросомии (синдром 1П жаберных дуг). Тип наследования, повидимому, аутосомнодоминантный.

Это группа пороков, возникающих в результате нарушений формирования I жаберной щели, I и II жаберных дуг.

Характерными признаками являются: односторонняя микрогения, микрогна­тия, недоразвитие скуловой кости и дуги, деформация наружного уха, атрофия и нарезы мышц лица и нёба, языка, макростомия, околоушные свищи и придатки. Синдром 1Й жаберных дуг включает в себя и аномалии центральной нервной системы (олигофрению), деформации позвоночника, пороки развития мочепо­ловой системы, пищеварительного каната, врожденные пороки сердца, слепоту и т. п. Нередко диагностируются несращения верхней губы и нёба (рис. 350353).

Лечение комплексное, длительное.

Синдром Апера (АрегТ.) относится к сложным синдромам челюстнолицевой области и скелета. Клиническими признаками его являются гипертелоризм, ши­рокая переносица, плоские глазницы, пучеглазие, несращение нёба, слабое зре­ние. Наблюдаются изменения со стороны скелета — маленький рост, полидакти­лия. Этот синдром сопровождается умственной отсталостью (рис. 354).

Лечение как, при предыдущих синдромах, многоэтапное, комплексное.

Синдром КлиппеляФейля (КНрре1ГеИ). В полости рта синдром проявляет­ся нарушениями прикуса, несращениями твердого и мягкого нёба, деформация­ми зубов, кистами челюстей. Внешним вид больного имеет типичный признак — короткую шею (голова “сидит” на плечах), движения головы ограничены. Это обусловлено тем, что I позвонок сливается с другими позвонками или синостозирован с затылочной костью.

Кроме названных симптомов наблюдаются аномалии ребер, врожденные по­роки сердца, высокое расположение лопаток.

Лечение многоэтапное и длительное, проводится соответствующими специ­алистами. В возрасте 12 года выполняется ураностафилопластика, если нет об­щесоматических противопоказаний, при выявлении кист челюстей — хирурги­ческое лечение: кистотомия, кистэктомия. Коррекцию прикуса и деформаций зу­бов осуществляет ортодонт.

Макро и микростомии могут быть врожденными и сопровождать различные синдромы, определяющиеся в челюстнолицевой области, и приобретенными, являющимися следствием ожогов, травм, хирургического вмешательства, прове­денного лучевого лечения и т. п. Макро и микростомия сопровождаются функ­циональными нарушениями (слюнотечением, выливанием пищи изо рта, ограни­ченным открыванием рта при микростомии, нарушением дикции) и различными косметическими деформациями.

Свыше 30 синдромов могут сопровождаться макро и микростомиями : синд­ром ВольфаХиршхорна — хромосомы 4р (микростомия); Гольденхара синдром — скулоаурикуловертебральная дисплазия (макростомия); Казен синдром (мик­ростомия); синдром ТричерКоллинза (макростомия); синдром Франческетти (макростомия); ФрименаШелдона синдром — краниокарпотарзальная диспла­зия (микростомия); Ханхарта синдром — синдром гипоглоссии—гиподактилии, синдром аглоссииадактилии (микростомия); хромосомы 14р, 18дсиндром (микро и макростомия соответственно) и т. п.

Лечебная тактика во всех случаях единственная — хирургическое вмеша­тельство, предусматривающее при микростомии — расширение, а при макростомии — сужение ротовой щели. Существует много способов устранения этих де­формаций: по А.И. Евдокимову, Г.О. Васильеву с использованием треугольных лоскутов, местной пластики по Ю.К. Шимановскому. В каждом конкретном слу­чае в зависимости от степени нарушения функций, проявления косметических недостатков применяют ту или иную методику.

Колобома лица характеризуется несращением мягких тканей и костей по трансверзали (поперечное) или сагиттали (косое), бывает одно и двусторонней. Сопровождается частичной гипоплазией тканей, атрофией мышц.

Лечение многоэтапное, длительное и заключается в анатомофункциональном восстановлении несросшихся тканей