Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

(VITIA CORDIS CONGENITA)

 

Нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке и недостаточности миокарда камер сердца.

 

Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов. Они не обязательно являются наследственными.

Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных.

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 – 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%.

·                  Предрасполагающие факторы

·                  Сезонные

·                  Вирусные

·                  Экологические

·                  Лекарственные препараты

·                  Генетическая предрасположенность

·                  Профилактика ВПС

·                  Профилактика осложнений ВПС

·                  Физическая нагрузка

·                  Рекомендации

·                  Диагностика

·                  Классификация ВПС

Операции проводимые отделением СХ и ВК

·                  Тетрада Фалло

·                  Дефект межжелудочковой перегородки

·                  Дефект межпредсердной перегородки

·                  Анамалия Эбштейна

·                  Открытый артериальный проток

·                  Сужение легочной артерии

·                  Субаортальный стеноз

·                  Коарктация аорты

 

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы остаются неизвестными. При наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается низким: от 1 до 5%. В настоящее время многие из этих пороков поддаются хирургической коррекции, что обеспечивает возможность нормального роста и развития таких детей.

 

Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка.

 

Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%), а из них в течении первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

 

 

Предрасполагающие факторы

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко – в сентябре и октябре.

 

 

Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

 

Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающихтератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие.

Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи.

Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.

 

 

 

 

Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

 

Определенную роль в возникновении ВПС играет хроническийалкоголизм матери. У 29 – 50% таких матерей рождаются дети с ВПС.

У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца.

Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей.

У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца. Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов.

 

 

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности.

 

В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида – этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты – гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены(тетрада Фалло, сложные ВПС).

 

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Генетической предрасположенности

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно – мультифакториальной модели.

 

По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. 

 

Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования.

 

Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

 

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания.

 

Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС.

 

Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

 

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС).

 

Обеспечение необходимого ухода – очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

 

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

 

Профилактика осложнений ВПС

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия (“сгущение крови”), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

 

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

 

Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

 

 

Рекомендации

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

 

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть – это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к “малым порокам сердца” и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

 

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

 

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

 

Диагноз

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки.

 

Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока.

 

В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

[ в начало страницы ]

Классификация врожденных пороков сердца

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

 

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

 

– I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

 

– II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1 )не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа

2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту

 

 

 

– III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола

2) сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка

– IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровоoбращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография.

Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

 

 

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения.

 

Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. “синие” пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.

 

Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

 

Врожденн пороки сердца характеризуются аномалиями развития сердца и магистральных сосудов в результате нарушения ембриогенезу в период 2-8 недель беременности на фоне наследственной (полигенной) склонности под воздействием неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсичные вещества) и внутренней (продукты измененного обмена веществ) среды.

 

Актуальность проблемы врожденных изъянов сердца значительная как в медицинском, так и в социальном плане:

 

1) около 1 % детей рождается с этой патологией;

 

2) от 55 % до 70 % таких детей без хирургической коррекции не доживают до 1-го года;

 

3) сложность диагностики, особенно в первые недели, месяцы жизни ребенка. Да, в роддоме врождены изъяны сердца диагностируются в 47 %, а до года – 93 %;

 

4) большое количество их (больше 40), хотя основную массу (80 %) составляют 8 изъянов: а) дефект межжелудочковой перегородки (ДМШП); бы) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП); в) открыт артериальный пролив (ВАП); грамм) коарктация аорты (КА); д) стеноз аорты (СА); е) транспозиция магистральных сосудов (ТМС); же) тетрада Фалло (ТФ).

 

Этиология и патогенез предопределены нарушением ембриогенезу в первые 2 месяца беременности под воздействием вирусной инфекции (краснуха, ГРВИ, эпидемический паротит, ветреная оспа), радиоактивного облучения, лекарственных веществ (например, талидомид), токсикоза, голодания, полигиповитаминоза, заболеваний беременных (болезни сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет), хромосомных абераций (болезнь Дауна, синдром Шерешевского-тернера, Марфана но др.), вековых изменений в организме беременной (возраст свыше 35 лет). В зависимости от времени появления гемодинамичних сдвигов, все изъяны сердца разделяются на 2 категории:

 

1) патофизиологические изменения появляются при плацентном кровообращении (атрезия восходящей аорты, гипоплазия левой половины сердца) – деть умирают в первые часы, дни жизни;

 

2) после рождения – все другие врождены изъяны.

 

Клиническая картина и окончание болезни зависят от степени и характера гемодинамичних нарушений, а в дальнейшем – от сердечно легочной недостаточности. В патогенезе развития субкомпенсации и декомпенсации играют роль уменьшения минутного объема сердца, нарушения окислительно восстановительных процессов, гипоксемия, гиперкапния, метаболический ацидоз, затрудненный венозный кровоток, увеличение объема циркулирующей крови.

 

Классификация врожденных изъянов сердца затруднена и ни одна из предложенных не может быть признанной полностью удовлетворительной. С точки зрения педиатров совершеннее нужно считать классификацию, которая используется в клинике профессора В.Р. Бураковского:

 

1. Изъяны с сбросом крови слева направо:

 

а) дефект межжелудочковой перегородки (рис. 6, 7);

 

б) дефект межпредсердной перегородки (рис. 8);

 

в) открыт артериальный пролив (рис. 9).

 

2. Изъяны с сбросом крови справа налево с артериальной гипоксемиею:

 

а) тетрада (пентада) Фалло (рис. 10, 11);

 

б) транспозиция магистральных сосудов (рис. 12);

 

в) синдром гипоплазии левого сердца.

 

3. Изъяны с препятствием кровотоку:

 

а) стеноз легочной артерии;

 

б) стеноз аорты;

 

в) коарктация аорты.

 

Близкой к этой является классификация Е. Керпель-фрониуса (1975).

 

И. Вади без патологической связи между малым и большим кругом кровообращения:

 

а) декстрокардия;

 

б) коарктация аорты;

 

в) стеноз аорты;

 

г) стеноз легочной артерии.

 

ІІ. Изъяны сердца с лево правым шунтом:

 

а) ДМШП – дефект межжелудочковой перегородки;

 

б) ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

 

в) ВАП – открыт артериальный пролив;

 

г) патологическое впадение легочных вен.

 

ІІІ. Цианотични изъяна сердца с право-левым шунтом:

 

а) тетрада Фалло;

 

б) транспозиция больших сосудов;

 

в) комплекс Ейзенменгера;

 

г) атрезия тристулкового клапана;

 

д) общий артериальный ствол.

 

В большинстве случаев топична диагностика врожденных изъянов сердца при обычных целеустремленных клинических обследованиях не вызывает трудности. Это касается врожденных аномалий развития, потому что у каждого двадцатого умершего ребенка находят изъян сердца (Е. Керпель-фрониус).

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным изъяном сердца (17-30 %). Морфологический дефект – от 0,1 до 3 см. Гемодинамика при плацентном кровообращении и в первые месяцы жизни не нарушается, потому что в легких новорожденного сохраняется высокое сосудистое сокращение и сброс (преобладание давления в левом желудочке над правым) возникает не раньше второго месяца жизни. Поэтому нет грубого систоличного шума и сравнительно редко относится диагноз (40 %) в период новорожденности. В последующем величина сброса и степень нарушения гемодинамики зависят от размеров дефекта и соотношения сопротивления сосудов большого и малого кругов кровообращения. Объем шунта обратно пропорционален давлению в малом кругу кровообращения. При увеличении легочной гипертензии, в результате длительного переповнення легких кровью и склерозування сосудов, происходит сброс справа налево с формированием синдрома Ейзенменгера с необратимыми гемодинамичними и морфологичними изменениями в сердечно-сосудистой и легочной системах. Небольшой дефект в мускульной (нижний) части перегородки (болезнь Толочинова-роже) не вызывает нарушений гемодинамики, а развитие ребенка таково же, как и здоровых. Только аускультативные данные, без рентгенологических и ЭКГ изменений, позволяют говорить об этом изъяне сердца.

Клинически характерный грубый, продленный, с широкой зоной иррадиации систоличний шум с максимумом звучания в Иии-iv мижребер’ях около груднини слева, дрожание вдоль левого края груднини, пульсация в участке верхушки сердца. При значительном дефекте (шунте), в зависимости от его размеров, в разный вековой период прослушивается акцент ІІ тону на легочной артерии (гипертензия в малом кругу кровообращения), диастоличний шум на верхушке в результате усиленного кровотока через митральний клапан, расширение пределов сердца (перкуторно и рентгенологически), признака гипертрофии обоих желудочков электрокардиографически. ЭКГ свидетельствует о наличии гипертрофии миокарда левого желудочка или левом и правом, или перегрузка правых отделов сердца. Замедляется атриовентрикулярная и внутрижелудочковая провиднисть, может определяться блокада левой ножки пучка Гиса. ФКГ свидетельствует о пансистоличний шуме. Деформируется грудная клетка (верхняя ее часть выпукла, нижняя – западает, сердечный горб). В последующем появляется одышка, цианоз, набухание шейных вен, увеличения печенки, уменьшения диуреза, часто застойная пневмония. Деть отстают в физическом развитии (рис. 13). Проявления недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, гипотрофии – свидетельство тяжелого состояния ребенка.

Дефект межжелудочковой перегородки

 

Для иллюстрации наводим выдержку из истории болезни № 8074.

Мальчик Т., возрастом 1 год 10 месяцев, поступил в клинику с жалобами мамы на выраженную одышку, частый кашель появу пери-орального и акроцианозу при незначительной физической нагрузке, отставание в физическом развитии.

 

Из анамнеза известно, что ребенок от роду был вялым, плохо сосала, имели место частые респираторные эпизоды. Родители от обследования и лечения отказались.

Прогрессивное ухудшение состояния наблюдалось месяц тому назад, когда появились кашель, серозные выделения из носа, повышение температура тела до 39 °С. Лечилась амбулаторно, через 3 сутки температура нормализовалась, катаральные явления прошли, но кашель нарастал. Ребенок начал отказываться от еды, быстро уставала, перестала ходить, присоединились одышка, периоральний цианоз, которые усиливались при беспокойстве.

 

Мальчик от И доношенной беременности, которая перебегала на фоне анемии. На 6-8-й неделе беременности иметь перенесла ГРВИ. Масса при народженни – 3000 граммов, мальчик закричал сразу, оценка за шкалой Апгар – 8 баллов, к груди прилагаемый через 2 часа.

На раннем искусственном выкармливании. Прикорми и физиологичные дополнения введены с опозданием на 3 месяца.

На первом году життя ребенок плохо набирал массу, отставал в психомоторном развитии: головку удерживает с 5-ти месяцев, сидит с 8-ми месяцев, ходит с 1,5 года. Травм, операций не было. Наследственность и аллергологический анамнез не усложнены.

 

При поступлении к клинике состояние ребенка тяжелое. Виражена апатия, вялость, гиподинамия. Выражение лица “страдальческое”. Кожа бледна, имеющийся периоральний и акроцианоз, сухая, свисает складками, подкожная основа збережена лишь на лице, кожная складка на уровне пупка 0,2 см; мускульная гипотония, дефицит массы тела составляет 30 %, вырасту – 4 см, индекс откормленности за Чулицкой – 0.

 

Ребенок занимает вынужденное положение: сидит, опершись руками на колени (рис. 13).

 

Дыхание поверхностно, стогнуче, до 80 за 1 хв при участии вспомогательных мышц. При перкусии наблюдается подкорачивание легочного звука паравертебральный, при аускультации – на всем сквозняке дело и слева множество крепитуючих хрипел.

Пределы сердца расширены влево и вправо: права – по правой середнеключичний линии, верхняя – ІІ ребро, левая – по середний аксилярний линии. При аускультации прослушивается грубый систоличний шум над всеми точками сердца, больше в ІІІ мижребер’и слева от грудины, проводится на спину, акцент ІІ тону над легочной артерией. ЧСС – 140 за 1 хв.

Печенка увеличена на 4 см, плотнящая, не болезненная.

Отеки на голенях.

На ЭКГ: синусная тахикардия, перегрузка правого предсердия, умеренная гипертрофия обоих желудочков.

 

На рентгенограмме органов грудной полости из обеих сторон вогнищева инфильтрация легочной ткани. Легкие сдуты. Соr – резко расширено в поперечнике, преимущественно за счет IV дуги и ИИ-ИИИ дуг слева из кое-что высоким стоянием атривазального кута дело.

 

УЗД внутренних органов: печенка увеличенная, правая судьба – 100 мм Паренхима мелкозерниста, повышенной ехогенности, печинкови вены расширены. Желчный пузырь спазмируется, стинки – 3 мм Поджелудочная железа слабо визуализируется. Почки без изменений.

 

В общем анализе крови – дефицитная анемия середньої тяжкости (эритроциты 3,42•1012/л, Нb – 86 граммов/л, КП 0,7, пойкилоцитоз, выражен анизоцитоз, гипохромия эритроцитов).

В биохимическом анализе крови: гипопротеинемия (общий белок 56,4 граммов/л), диспротеинемия.

 

Клинический диагноз: врожден изъян сердца с сбросом слева направо (ДМШП), фаза декомпенсации, НК ИИБ ст. Двусторонняя вогнищева бронхопневмония, смешанной этиологии, средней тяжкости, ДН ІІ ст. Гипотрофия ІІ степени, постнатальная, смешанной этиологии, период прогресса. Дефицитная анемия середнеи тяжести.

Под воздействием проведенного лечения:

 

1) диета № 2 за Певзнером;

 

2) коечный режим;

 

3) внутривенно струйно:

 

Sol. Natrii Chloridi 0.9% – 20 ml

 

Sol. Corglуconi 0.06 % – 0.5 ml

 

Sol. Acidi Ascorbinici 5% – 2 ml

 

Panangini 2 ml

 

Prednisoloni 15 мг в течение 15 дней;

 

4) по склонению парантерального введение сердечных гликозидов назначено дигоксин в дозе 008 мг 2 разы в сутки;

 

5) еуфилин 0.015г3 разы в сутки в течение 7 дней;

 

6) антибактериальные средства: цефазолин по 0.5г2 разы в сутки парентеральный 7 дней;

 

7) рибоксин 0.2 по 1/3 т. 3 разы в день;

 

8) мультивитамини – 1 др. трижды на сутки.

 

Состояние ребенка стабилизировалось, уменьшились признаки сердечной и дыхательной недостаточности. Направленный для оперативного лечения в Киевский НИИ ССЗ.

 

Прогноз неоднозначен: 1) в 23 % происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 4-5 годов; 2) с болезнью Толочинова-Роже деть развиваются нормально, с привычным режимом и тривалистю жизнь; 3) около 10 % детей из ДМШП умирают на первом году жизни; 4) средняя продолжительность жизни – 40 лет.

Лечение направлено на ограничение физической активности, предупреждения или стабилизацию нарушений гемодинамики (сердечные гликозиды, мочегонные, лучше калийзберигальни; кардиотропни, кокарбоксилаза, рибоксин, ретаболил, витамины В6, С, Е), а при сопроводительной пневмонии – антибиотики; профилактика и лечение интеркурентних заболеваний. Если позволяет состояние ребенка, то устранение больших дефектов хирургическим путем откладывается к 3-5-летнему возрасту.

Медико-генетичне консультирование. Риск повторного народження сибсив из ДМШП – 3 %, после рождения двух детей ризик увеличивается до 10 %, а для потомков больного он составляет 4 %.

 

Открытая артериальный (Боталова) пролив считается изъяном (сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию), если она продолжает функционировать больше 1 недели после рождения. Частота этого изъяна достигает 10-25 % среди всех врожденных пороков сердца.

Степень и время появления гемодинамичних нарушений зависят от диаметра необлитерованой Боталовой пролива, а также и от величины сброса крови слева направо (из большого в малый круг кровообращения). Большое поступление крови в легкие приводит к частым респираторным заболеваниям (бронхиты, пневмонии), перегрузке левого сердца, увеличения печенки, развития декомпенсации. В последующем при развитии легочной гипертензии (поздние стадии изъяна) преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка и даже возникает обратный веноартериальний сброс с клиническим развитием стабильного цианоза.

 

Клинически характерным является непрерывный систоло-диастоличний шум (машинный, шум “тоннелю” или “паровоза”) с максимумом в ІІ и ІІІ мижребер’ях вдоль левого края груднини и хорошо – на спине. Этот шум сопровождается дрожанием. Вторым симптомом, характерным для этого изъяна, является ускоренный и высокий пульс, третьим – значительная амплитуда между систоличним (максимальным) и диастоличним (минимальным) давлением. С прогрессом болезни появляются симптомы перегрузки малого круга кровообращения: тахикардия, тахипное, акроцианоз, влажные хрипы в легких, частые респираторные эпизоды, расширение пределов сердца сначала влево, а затем вправо. Формируется сердечный горб. Наблюдается затримка в физическом и психомоторном развитии. В период новорожденности, в первые месяцы жизни, при высокой легочной гипертензии диастоличний компонент шума часто отсутствует и прослушивается только систоличний шум, акцент второго тона на легочной артерии и высокий, частый пульс, предопределенный увеличенным пульсовым давлением.

Схема нарушений гемодинамики при открытом артериальном протоке (ОАП). Основными факторами, которые оказывают влияние на тип перегрузки сердца при функционирующем артериальном протоке, являются: направление и объем шунта, давление и сопротивление в системе

ФКГ показывает проявления систоло-диастоличного шуму, при наличии нарушения кровообращения электрокардиографически наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Последнее подтверждается и рентгенологическим обследованием. Кроме этого, имеется выпячивание конуса и ствола легочной артерии. Катетеризация и ангиография помогают установить насыщенность крови кислородом в легочной артерии, направление шунта, давление.

Несмотря на то, что у многих детей ВАП спонтанно закрывается, этот изъян приводит к развитию недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в массе, септического эндокардита.

Лечение – хирургическое, лучше после 6 мес., но к развитию необратимых изменений в сосудах легких, что достигается консервативными методами терапии (сердечные гликозиды). С целью “медикаментозной” облитерации артериального пролива назначают индометацин (ингибитор простагландина Е2 и И2) в/в из расчета 0,1 мг/кг 3-4 разы через 6-8 часов в первые 8-14 дни жизни.

Прогноз серьезен. 20% больных детей умирает в первые годы жизни от недостаточности кровообращения, если не сделана хирургична коррекция.

Медико-генетичне консультирование. Риск для сибсив и потомков – 3%.

Дефект межпредсердной перегородки (8-16 %) может быть вплоть до полного отсутствия ее.

Незаращение овального отверстия не имеет клинического значения, поскольку гемодинамичних нарушений не бывает. При этом врожденном изъяне сердца, как и при двух предыдущих, наблюдается сброс артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения, гипертензии.

Клиника в большинстве случаев в период новорожденности не проявляется. Как правило, изъян при рождении или в течение первого года жизни распознается в 40 % больных, в большинстве – в 2-5 лет, а иногда – на аутопсии. Для дефекта межпредсердной перегородки характерный умеренный систоличний шум в ІІ мижребер’и слева от груднини, усиленный и расщеплен ІІ тон на легочной артерии, диастоличне дрожание вдоль груднини в результате повышенного кровотока через тристулковий клапан. При появлении недостаточности кровообращения оказывается кардиомегалия (перкуторно и рентгенологически), выпячивание ствола легочной артерии, усиления легочного рисунка. На ЭКГ видно признаки перегрузки правого сердца.

Прогноз зависит от величины дефекта. Он неблагоприятен при развитии недостаточности кровообращения в раннем возрасте. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет.

Лечение сводится к ликвидации начальных явлений недостаточности кровообращения со следующей хирургической коррекцией.

Медико-генетичне консультирование. Риск повторного рождения сибсив из ДМПП и для потомков – около 3 %.

 

Тетрада Фалло встречается в 10-15 % случаев, принадлежит к врожденным изъянам сердца с сбросом крови справа налево (с артериальной гипоксемиею) и характеризуется сужением легочной артерии, декстрапозициею аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка (левый желудочек недоразвит). Гемодинамични нарушения связаны с дефицитом легочного кровотока и сбросом бедной кислородом крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту. Вираженість артериальной гипоксемии обратно пропорциональная об’єму малого круга кровообращения.

 

Клиника тетрады Фалло разнообразна, но условно можно выделить 4 ее фазы. Первая фаза – “относительного клинического благополучия” – в первые 4-6 недель жизни после рождения. Она объясняется физиологичной полиглобулинемиею, поздним закрытием Боталовой пролива, низким уровнем обмена веществ. На фоне частого усиленного дыхания шумы сердца прослушиваются плохо. В этот период диагностика затруднена.

Вторая фаза – “серых нападений” – проявляется в первые 2-9 мес. жизни и сопровождается гипоксичними кризисами (внезапная одышка, серый цвет кожных покровов, крик, кратковременная потеря сознания, апноэ, кратковременные конвульсии (до 20-25 раз в сутки) после физической нагрузки (кормление, акт дефекации). Цианоза нет. Вне криза ребенок выглядит здоровым. В этой фазе, как и в следующих, выслушивается грубый систоличний шум вдоль левого края груднини (шум тем слабее, чем сильнее выражены анатомические изменения), что является результатом прохождения крови через стенозовану участок легочных клапанов. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки (сердечный горб). Второй тон на легочной артерии ослабленный, легочный рисунок сердца обеднен, тень сердца небольших размеров, в форме “сапожка” (“деревянного ботиночка”), с западанием в участке дуги легочной артерии. ЭКГ: угол альфа сверх 100°, признаки гипертрофии правого желудочка: высокий R в отведениях ІІІ, avf и V1-2, глубокий S в отведениях И и V5-6. Эхокардиография в В-режими определяет ДМШП, степень легочного стеноза, смещения аорты.

 

Третья фаза – “синих нападений” – проявляется из 9 мес. до 3-5 годов, иногда на всю жизнь. Общий цианоз есть сначала во время задишково-цианотичних нападений, а затем постоянно. Развиваются “барабанные палочки”, появляется выраженная полицитемия, полиглобулинемия. Во время нападений ребенок принимает вынужденное положение, пидкулюе колени к груди или животу, а в старшем возрасте садится на корточках (повышается давление в аорте и улучшается кровоток в легочную артерию). В этой фазе могут быть парезы и параличи (стаз форменных элементов в сосудах мозга, гипоксичне повреждения эндотелия).

Четвертая фаза – “стабилизации состояния” – после 3-5 годов, когда цианоз кожи и слизевых постоянный, а нападений нет. Одышка наблюдается в покое. В этот период аускультативные данные уменьшаются, а перкуторни, рентгенологические, электрокардиографические, ехокардиографични, показатели красной крови ухудшаются.

Прогноз неблагоприятен, около 75 % детей умирают к двухгодичному возрасту.

Лечение во время нападения возводится к оксигенотерапии, предоставление коленно-грудного положения в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлориду (0,2 мг/кг), детям, старшим в 1 году, бета-блокаторив (анаприлин 0,2 мг/кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые нападения, которые трудно снимаются медикаментами, являются показанием к паллиативной операции. В возрасте 5-6 годов проводится радикальная коррекция изъяна.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни неоперируемых больных – 12 лет. При радикальной хирургической коррекции 90 % пациентов через 10 лет после операции ведут практически нормальный образ жизни.

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск тетрады Фалло для сибсив – 3 %, для потомков – 4,2 %.

 

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) характеризуеться выходом аорты из правого желудочка, а легочной артерии – из левого. Создаются два отделенных круга кровообращения, которое не влияет на развитие плода, но жизнь после рождения может продолжаться только при наличии соединения между малым и большим кругами кровообращения (ВАП, ДМШП, ДМПП). Это самый частый врожденный изъян, который перебегает с ранним цианозом и требует оперативного вмешательства в первые месяцы жизни.

 

Клиника проявляется тотальным цианозом от роду, который не исчезает и не уменьшается при подаче кислорода; тахикардией, тахипное, пульсацией шейных вен. Этот изъян встречается в 2 разы чаще у мальчиков, чем у девочек. Аускультативные данные не характерны и зависят от наличия компенсирующих коммуникаций (ВАП, ДМШП, ДМПП), артериальное давление снижено, вены напряжены, формируется сердечный горб. Ребенок отстает в физическом и психомоторном развитии.

Рентгенологически определяется яйцеобразное сердце, электрокардиографически – гипертрофия правого желудочка.

Лечение только хирургическое.

Корригированная транспозиция магистральных артерий: апикальная позиция четырехкамерного сердца

Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни – 3 мес., 95 % детей с этой патологией не доживают до 1-го года.

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск ТМС для сибсив – менее 2 %.

Синдром гипоплазии левого сердца перебегает катастрофически трудно с первых дней жизни, а недостаточность кровообращения развивается со вторых суток и быстро прогрессирует.

Клиника проявятся резкой одышкой, сероватым оттенком кожи, акроцианозом, ослабленным пульсом, систоличний шум отсутствует или слабый. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов.

Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни – декилька дней, ребенок редко доживает до 1 мес.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2 10 % случаев среди всех врожденных изъянов сердца. Анатомически розризняють клапанный и подклапанный стеноз устя легочной артерии. Затруднение в прохождении крови из правого желудочка в легочную артерию зависит от степени стеноза. Незначительные изменения не приводят к нарушению гемодинамики в течение всей жизни.

Клинически характерный грубый систоличний шум в ІІ мижребер’и слева при клапанном стенозе и умеренный – в Иии-иv мижребер’ях слева при подклапанном. Наблюдают систоличне дрожание в ІІ мижребер’и, ослабление ІІ тону, видно сердечный горб, бледность кожных покровов. Когда правый желудочек не в состоянии опорожняться полностью, он расширяется, повышается давление не только в правом желудочке, но и в правом предсердии. Венозная кровь через овальное отверстие смахивает в левое предсердие, которое проявляется цианозом, одышкой, учащением пульса. Рентгенологически оказывается кардиомегалия и обеднение легочного рисунка. На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, его перегрузки.

Приблизительно в половины таких больных недостаточность кровообращения проявляется в возрасте 5-12 и больше лет.

Лечение направлено на предупреждение развития недостаточности кровообращения, а если эффекта нет – хирургическая коррекция.

Стеноз аорты составляет 3-5 % от всех врожденных изъянов и бывает клапанный (чаще всего), сверхклапанный и подклапанный. В большинстве детей стеноз умерен, а потому в раннем возрасте нарушения гемодинамики бывает редко. Только при выраженном стенозе, который часто совмещается из фиброеластозом ендокарда левого желудочка, наблюдается крайне тяжелый ход с летальным концом в раннем возрасте. Как правило, деть развиваются нормально, кожные покровы обычной расцветки, и изъян диагностируется в 5-15 лет. Для нее характерный грубый систоличний шум в ІІ мижребер’и дело от груднини, что проводится во все точки (сосуды шеи, на спину), усилен верхушечный толчок, низкое максимальное давление, сниженное пульсовое давление, малый пульс, брадикардия. Жалобы могут быть полиморфные: одышка, боль в области сердца, сердцебиения, головная боль, головокружение, потеря сознания. Последняя объясняется уменьшением сердечных выбросов и нарушением ритма сердца. Этот изъян сердца может привести и до внезапной смерти на фоне безсимптомного хода (резкий дефицит коронарного кровотока).

 

Каждый третий ребенок со сверхклапанным стенозом аорты имеет характерный внешний вид: стигмы дизембриогенезу, другие изъяны развития (краниосиностоз, косоглазие, дефекты перегородок сердца, грыжи). Такие изменения определяются как синдром Вильямса-бойрана с аутосомно-доминантным типом наследования. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение левого желудочка.

 

Лечение при сердечной недостаточности проводится сердечными гликозидами, коронаролитиками, препаратами, которые покращують обменные процессы в миокарде, мочегонные. Показаниями для хирургического вмешательства является прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боль в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда левого желудочка (отрицательный зубец Т V5 6), градиент давления левым желудочком и аортой свыше 50 мм рт. ст.

 

Прогноз. 25 % больных умирает до 1 года, больше половины – до 40. С возрастом степень стеноза увеличивается, присоединяется кальцификация клапанов аорты, диффузный склероз миокарда. Неоперируемые больные умирают от сердечной недостаточности, аритмии, асистолии при физическом напряжении, бактериального эндокардита. Спорт противопоказан, как и всякая недозированная физическая нагрузка. Отдалены следствия оперативного вмешательства позитивные.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск стеноза устья аорты для сибсив – 2,2 %, для потомков – 3,9 %.

 

Коарктация аорты (КА) характеризуется сужением дуги аорты сразу за левой подключичной артерией. Инфантильный тип КА – сужение в виде песочных часов, которые совмещаются, как правило, с открытым артериальным проливом; взрослый тип – сужение в виде диафрагмы с отверстием 2-3 мм и хорошим развитием коллатеральной сосудистой сетки. Частота этого изъяна среди других – до 15 %. Нарушение гемодинамики предопределено гипертонией большого круга кровообращения выше места сужения; гипотонией – ниже; переповненням малого круга кровообращения и его гипертензией в связи с сопроводительной открытой аортальною проливом.

 

КА принадлежит к аномалиям с неблагоприятным прогнозом, без современного хирургического лечения большинство таких больных (80-90 %) умирают на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности или сопроводительной пневмонии. Первые признаки нарушения кровообращения появляются еще во внутришнеутробному периоде, а в 10-летнем возрасте есть признаки склероза сосудов.

 

Клинически КА в первые недели жизни симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, потому что на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систоличний шум незначителен и выслушивается слева или дело от груднини в ІІ мижребер’и, очень хорошо проводится в межлопаточный участок и нередко выслушивается только на спине. В периоде новорожденности КА диагностируется только в 26 % случаев.

Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет.

 

Характерной для этого изъяна является также разница наполнения пульса: на руках оно высоко, на ногах – слабое; артериальное давление на руках резко повышено, на ногах – сниженный или не определяющийся; заметно лучшее развитие верхней половины тела; рентгенологичне определение узураций нижних краев ребер сзади, связанное с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых вместе с кожной складкой.

Коарктация аорты, IA вариант. Супрастернальная позиция длинной оси дуги и нисходящей аорты.

Другие проявления заболевания имеют вспомогательный характер. Да, у детей школьного возраста обращают внимание на жалобы ощущения пульсации в голове, шум в ушах, головокружение, головную боль, носовые кровотечения (гипертензия в верхней половине тела), сердцебиение, боль в области сердца, периодическое хромание, одышку (перегрузка сердца), боль в икроножных мышцах, слабость, утомляемость (гипотония в нижней половине туловища). Перкуторно и рентгенологически обнаруживают расширение пределов левой половины сердца, электрокардиографически – перегрузка левого желудочка.

 

 Зондирование сердца и аортография помогают установить диагноз. Лечение – хирургическое.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск рождения сибсив с данным изъяном – 2 %.

 

Диагноз врожденных изъянов не легок, но, как видно из приведенных клинических проявлений, возможный уже до конца первого года жизни. Его своевременность определяет характер и эффективность лечения, а следовательно, и продолжительность жизни.

 

Критерии отбора для целеустремленного исследования при диагностике поражений сердца подаются ниже (М. Хертл, 1990).

 

Общие клинические данные. Слабое сосание, головокружение, коллапс, цианоз или бледность, диспноэ в покое и во время нагрузки, отек, асцит, увеличение печенки, протеинурия, еритроцитоз (полиглобулинемия).

 

Сердечно-сосудистые симптомы. Тахикардия, необычные тона сердца, сердечные шумы, верхушечный толчок сердца, изменения размеров и формы сердца, нарушения ритма, патологические показатели артериального давления, отсутствие пульса на стопах, усиление венозного рисунка, отеки, сердечный горб, пальцы в виде “барабанных палочек”, болезни сердца у членов семьи и родственников.

Почти в 1/3 детей, которые рождаются с изъяном сердца, наблюдается тяжелый и критический ход, который является угрозой для жизни в первые дни, недели жизни. Такие больные требуют термінової консультации кардиохирургов (в центре) для решения вопроса о сроке операции. При промедлении с последней 90 % таких детей умирают до 1 года.

Основными признаками тяжелого критического хода врожденных изъянов является цианоз и сердечная недостаточность (табл. 1). Тотальный стойкий цианоз кожных покровов и слизевых губ, конъюнктив больше 3-х часов после рождения без очевидных причин (большой ателектаз, синдром дыхательных расстройств, диафрагмальна грыжа) является диагностическим признаком тяжелого изъяна, даже при отсутствии шума в области сердца и изменений ЭКГ. Застойная недостаточность кровообращения в этом возрасте проявляется одышкой (самый первый и наиболее чувствительный признак), тахикардией, позже – увеличением печенки. Частоту дыхания и сердечных сокращений необходимо считать во время сна. Отек, асцит, анасарка в первые месяцы жизни бывают редко, как правило, в терминальной фазе болезни. Такие деть отличаются беспокойным сном, не увеличивается или плохо увеличивается их масса тела, возникают трудности в кормлении (физическая нагрузка, необходимость задерживать дыхание). При изъянах с увеличенным легочным кровотоком у детей легко развиваются пневмонии, которые и становятся непосредственной причиной смерти. Если шум сердца выслушивается меньше, чем в половины новонароджених детей в тяжелом состоянии, то збільшення размеров сердца (рентгенологически) оказывается у всех больных.

 

Первая фаза адаптации (приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики) перебегает в этой группе детей неблагоприятно и большинство из них умирают в первые месяцы жизни (длительность этой фазы – от нескольких месяцев до 2-3 годов). Такие деть, как правило, из И фазы адаптации переходят в ІІІ фазу – терминальную. ІІ фаза хода врожденных пороков – относительной компенсации (стабилизации) – возможна при успешной хирургической коррекции.

 

Основные направления лечения врожденных изъянов сердца сводятся к следующему:

 

И. Ликвидация или уменьшение недостаточности кровообращения:

 

а) назначение сердечных гликозидов. Препаратом выбора является дигоксин, доза насыщения которого вводится парентеральный (0,03-0,05 мг/кг в течение 1-2 суток), а поддерживающая доза (0,01 мг/кг/добу) – пероральный. Дигитализация проводится под ежедневным контролем состояния больного (пульс, ЭКГ);

 

б) назначение диуретиков – лазикс (фуросемид) в сочетании с альдактоном при недостаточности кровообращения Ииб степени;

 

в) организация адекватного питтевого режима и питание (кормление сцеженным молоком, через зонд, ограничение соли старшим детям);

 

г) оксигенотерапия и назначение седативних средств с целью ликвидации беспокойства и пролонгации сна.

 

ІІ. Лечения сопроводительных заболеваний и осложнений.

 

ІІІ. Хирургическое лечение. Его сроки, характер решается кардиохирургом в соответствующем центре (Киев, Львов) индивидуально. Да, транспозиции аорты и легочной артерии требуют немедленного оперативного вмешательства, а незначительный стеноз аорты может не иметь в этом потребность в течение всей жизни. Задание педиатра – обеспечить ребенка консультацией таким специалистом при подозрении на врожденный порок сердца и при начальных проявлениях недостаточности кровообращения.

 

ІV. Цель санаторно-курортного лечения, преимущественно в местном санатории – повышение общей сопротивляемости организма, ликвидации хронических очагов инфекции, нормализации иммуногенеза. Такая терапия может быть как этапом подготовки к операции, так и этапом реабилитации после операции.

 

Основные направления профилактики врожденных изъянов сердца: 1) здоровый образ жизни будущих родителей; 2) экологически чистая внешняя среда; 3) высокая общая культура родителей.

 

Постановка диагноза ХСН возможна при наличии 2–х ключевых критериев (табл. 2):

1.              характерных симптомов СН (главным образом, одышки, утомляемости и ограничении физической активности, отеков лодыжек);

2.              объективного доказательства того, что эти симптомы связаны с повреждением сердца, а не каких–либо других органов (например, с заболеваниями легких, анемией, почечной недостаточностью).

Таблица 2. Определение ХСН. Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Следует подчеркнуть, что симптомы ХСН могут присутствовать в покое и / или при нагрузке. В то же время объективные признаки дисфункции сердца должны обязательно выявляться в покое. Это связано с тем, что появление такого признака (например, низкой ФВ ЛЖ) на нагрузке (например, у больного ИБС) может быть признаком не СН, а коронарной недостаточности. По аналогии с ФВ ЛЖ, это касается и других объективных признаков повреждения миокарда.

В сомнительных случаях подтверждением диагноза СН может служить положительный ответ на терапию, в частности, на применение диуретиков.

При установлении диагноза ХСН следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию и прогрессирование ХСН.

СН может развиться в результате различных заболеваний сердечно–сосудистой системы – поражения миокарда любой этиологии, нарушений ритма и проводимости сердца, патологии клапанов, заболеваний перикарда и т. д.

Самыми частыми причинами ХСН в Европе и в России в последние годы стали ИБС и ИМ, которые встречаются у 60–70 % стационарных больных и ассоциируются прежде всего с нарушением систолической функции ЛЖ. Среди других причин развития ХСН следует отметить также дилатационную кардиомиопатию, ревматические пороки сердца. В старших возрастных группах (старше 60 лет) в основе развития СН наряду с ИБС ведущую роль приобретает АГ и гипертоническое сердце, связанные, в первую очередь, с развитием диастолических нарушений, чему способствует также возрастное уменьшение мышечного элемента и повышенное отложение фиброзной ткани в миокарде пожилых. Третьей важнейшей причиной ХСН и также в старших возрастных группах является СД 2 типа, который вместе с АГ определяет все возрастающии количество пациентов с ХСН – ССФ [6, 7, 17–19].

В ряде случаев своевременная диагностика причины декомпенсации и специфическое воздействие на нее позволяет существенно (а иногда и радикально) воздействовать на развитие и прогрессирование СН: например, своевременное оперативное устранение порока сердца или восстановление синусового ритма у больных с тахиформой мерцательной аритмии устраняют субстрат для возникновения (прогрессирования) ХСН.

Важно выявить потенциально обратимые факторы развития и прогрессирования ХСН.

Понятно, что ИБС и перенесенный ИМ сопряжены с необратимыми изменениями миокарда и представляют собой постоянный субстрат для развития и прогрессирования СН. Однако нередко развитие симптомов СН происходит при отсутствии значимого поражения сердечной мышцы под влиянием так называемых “обратимых” факторов, которые могут провоцировать появление / усугубление симптомов и / или признаков СН, даже при отсутствии миокардиальной дисфункции. Профилактика, выявление и устранение таких факторов являются важнейшими диагностической и лечебной задачами.

К таким факторам можно отнести транзиторную ишемию миокарда, тахи–брадиаритмии, тромбоэмболии легочной артерии, увеличение митральной регургитации, дисфункцию почек, патологию щитовидной железы, побочные эффекты лекарственных средств, чрезмерное употребление поваренной соли и воды. Особо важную роль для России с ее холодным климатом и неразвитой системой сезонных профилактик имеет такой фактор, как респираторная инфекция и другой традиционный “фактор” – злоупотребление алкоголем. “Вклад” злоупотребления алкоголем в заболеваемость ХСН обычно недооценивается; относительно инфекций известно, что каждая четвертая декомпенсация сердечной деятельности происходит на фоне простудных заболеваний.

Роль симптомов и объективных признаков в диагностике ХСН

По данным исследования ЭПОХА–О–ХСН, средние цифры АД во всей популяции больных с ХСН превышают 150 / 90 мм рт. ст. Наличие повышенных цифр АД не противоречит диагнозу ХСН, поскольку в общей практике сопутствующая АГ является, скорее, правилом, чем исключением. И лишь у больных с клинически выраженной декомпенсацией, особенно на конечных стадиях болезни, АД снижается, вплоть до тяжелой гипотонии.

Опорными точками в постановке диагноза ХСН являются: (1) характерные симптомы СН или жалобы больного; (2) данные физикального обследования (осмотр, пальпация, аускультация) или клинические признаки; (3) и данные объективных (инструментальных) методов обследования (табл. 3).

Таблица 3. Критерии, используемые при определении диагноза ХСН.

Значимость симптомов и клинических признаков чрезвычайно велика, поскольку именно они заставляют врача подозревать наличие у больного СН.

По данным исследования IMPROVEMENT (2000г.), самые частые жалобы больных с ХСН – одышка и быстрая утомляемость (98,4 и 94,3 %, соответственно). Третьим по частоте симптомом является сердцебиение (80,4 %), а такие классические симптомы застоя, как периферические отеки, кашель, хрипы в легких и ортопное вместо ожидаемых высоких мест занимают в списке более скромные позиции – лишь с четвертой по седьмую (с 73 % до 28 %).

Важно отметить, что практически все симптомы и клинические признаки, даже “классическая триада” – одышка, отеки ног и влажные хрипы в легких, не говоря уже об утомляемости и сердцебиении, нередко встречаются и при других заболеваниях или нивелируются проводимым лечением, что делает их малочувствительными и / или низкоспецифичными для диагностики ХСН (табл. 4).

Таблица 4. Чувствительность, специфичность и предсказующее значение основных клинических симптомов при ХСН.

Бесспорно, наличие сразу нескольких признаков СН, таких как, например, латеральное смещение верхушечного толчка, отеки, пульсация яремных вен и четко различимый третий тон, на фоне характерных жалоб делает диагноз ХСН высоко вероятным. Тем не менее, на основании одного лишь клинического осмотра бывает невозможно прогнозировать эффективность того или иного лечения. Помимо этого, всегда следует учитывать элемент субъективизма врачебной оценки, а также нерешительность многих врачей в вопросе выставления окончательного диагноза.

Поэтому в каждом случае предварительный диагноз ХСН должен быть подтвержден объективными методами, и прежде всего теми, которые позволяют оценить состояние сердца.

Электрокардиография

Это самый доступный инструментальный метод, позволяющий объективно оценить состояние сердца.

Дисфункция миокарда, так или иначе всегда найдет отражение на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН – исключение из правил (отрицательное предсказующее значение >90 %).

По данным исследования ЭПОХА–О–ХСН, наиболее частым отклонением от нормы на стандартной ЭКГ у больных ХСН являются признаки гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) и отклонение электрической оси сердца влево, которые встречаются у 50–70 % обследованных. Преобладание этих ЭКГ признаков может быть проявлением того, что АГ является одной из частых причин или одним из частых сопутствующих заболеваний у больных с СН.

Наиболее важными для объективизации ХСН служат: признаки рубцового поражения миокарда, блокада левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) при ИБС, как предикторы низкой сократимости ЛЖ; ЭКГ признаки перегрузки левого предсердия (ЛП) и ГЛЖ – свидетельство как систолической, так и диастолической дисфункции (но при низкой прогностической ценности); диагностика аритмий, особенно мерцательной аритмии (МА) – частой причины декомпенсации; ЭКГ признаки электролитных расстройств и медикаментозного влияния.

Диагностическая значимость данных ЭКГ возрастает при наличии клинических признаков ХСН и особенно ЭхоКГ признаков дисфункции миокарда. Повторная регистрация ЭКГ необязательна при отсутствии изменений клинического состояния.

Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование)

Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.)

Холтеровское мониторирование позволяет судить о характере, частоте возникновения и продолжительности предсердных и желудочковых аритмий, которые могут вызывать появление симптомов СН или усугублять ее течение. Более того, обнаружение асимптоматических желудочковых нарушений ритма сердца даже высоких градаций не служит основанием для инициации антиаритмической терапии или отбора кандидатов на постановку электрокардиостимулятора.

Вариабельность ритма сердца

Вариабельность ритма сердца (ВСР) не является обязательной методикой для диагностики ХСН, поскольку клиническая значимость этого метода пока еще до конца не определена. Было показано существование корреляции между параметрами ВРС, с одной стороны, и клиническими и гемодинамическими показателями, с другой. При этом параметры ВСР предсказывали выживаемость вне зависимости от клинических и гемодинамических данных.

Гематологический и биохимический анализы крови и общий анализ мочи

Стандартный диагностический набор лабораторных исследований у пациента с СН должен включать определение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, концентрации электролитов плазмы, креатинина, глюкозы, печеночных ферментов и общий анализ мочи.

Также по мере необходимости возможно определение уровня С–реактивного белка (исключение воспалительной этиологии заболевания сердца), тиреотропного гормона (исключение гипер– или гипотиреоза), мочевины и мочевой кислоты плазмы. При резком ухудшении состояния пациента целесообразно оценить содержание кардиоспецифических ферментов с целью исключения острого ИМ.

Анемия относится к фактору, усугубляющему течение ХСН. Повышенный гематокрит может свидетельствовать о легочном происхождении одышки, а также быть следствием цианотических пороков сердца или легочной артерио–венозной фистулы.

Повышение уровня креатинина у больного ХСН может быть:

·                  связано с первичной патологией почек;

·                  следствием сопутствующего заболевания или состояния (АГ, СД, пожилой возраст);

·                  следствием СН (гипоперфузия почки, застойная почка);

·                  связано с избыточным приемом диуретиков и / или иАПФ.

В таблице 5 представлена формула расчета клиренса креатинина (КК) – показателя, более точно, чем сывороточный креатинин, определяющего функциональное состояние почек.

Таблица 5. расчет клиренса креатинина согласно модифицированному уравнению Cockroft и Gault

При застое крови в печени может наблюдаться повышение активности печеночных ферментов.

Проведение анализа мочи целесообразно для выявления протеинурии и глюкозурии, что позволит сделать заключение о возможном наличии независимой первичной почечной патологии или СД – состояний, провоцирующих развитие или усугубляющих течение СН.

Гипонатриемия и признаки дисфункции почек при СН указывают на неблагоприятный прогноз.

Эхокардиография

Это визуализирующая методика, которой отводится первостепенная роль в диагностике ХСН в силу простоты выполнения, безопасности и повсеместной распространенности.

ЭхоКГ позволяет решить главную диагностическую задачу – уточнить сам факт дисфункции и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики (табл. 6).

Таблица 6. Возможности ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ в диагностике ХСН.

Важнейшим гемодинамическим параметром является ФВ ЛЖ, отражающая сократительную способность миокарда ЛЖ.

Определение ФВ ЛЖ позволяет дифференцировать пациентов с систолической дисфункцией от тех, у кого систолическая функция сохранена. В качестве показателя, с высокой вероятностью свидетельствующего о сохранности систолической функции, можно рекомендовать уровень ФВ ЛЖ ≥ 50 %, подсчитанный методом 2–х мерной ЭхоКГ по Simpson. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции, используется для определения риска оперативного лечения; динамика ФВ ЛЖ является показателем прогрессирования заболевания и эффективности терапии, низкая ФВ ЛЖ является маркером негативного прогноза.

Популярное в нашей стране вычисление ФВ ЛЖ с использованием формулы Teiccholz по данным М–модальной ЭхоКГ при сферичной форме ЛЖ или нарушении локальной сократимости часто оказывается не точным. Вычисление ФВ ЛЖ с помощью 2х–мерной ЭхоКГ (модифицированный метод Симпсона) отличается достаточно высокой точностью, однако зависит от четкости визуализации эндокардиальной поверхности ЛЖ. В раннем постинфарктном периоде или в условиях явной митральной регургитации величина ФВ ЛЖ не совсем точно отражает истинную степень систолической дисфункции.

Важно помнить, что нормальная ФВ ЛЖ не исключает наличия СН. Следует помнить, что в российской популяции более половины всех пациентов с СН имеют показатель ФВ ЛЖ>50 %.

При подозрении на СН наряду с определением ФВ ЛЖ оценивается состояние диастолической функции ЛЖ.

Оценка диастолической функции ЛЖ

Для суждения о наличии и степени тяжести диастолической дисфункции ЛЖ используется комбинированная оценка трансмитрального диастолического потока (ТМДП) и скорости движения митрального кольца. Выделяют три типа наполнения ЛЖ: с замедленной релаксацией, псевдонормальный и рестриктивный, которые соответствуют незначительной, умеренной и тяжелой диастолической дисфункции (табл. 7).

Таблица 7. Стадии диастолической дисфункции (по данным ЭхоКГ)

Рабочей группой Европейского общества кардиологов предлагаются следующие ультразвуковые диагностические нормативы определения диастолической дисфункции:

1.              Увеличение времени изоволюмического расслабления ЛЖ: ВИВР <30л >92 ms, ВИВР 30–50л >100 ms, ВИВР>50 л >105 ms

2.              Замедление заполнения ЛЖ в раннюю диастолу: E / A<50 л <1,0 и DT <50 л >220 ms; E / A>50 л <0,5 и DT>50 л >280 ms и / или S / D <50 л >1,5; S / D >50 л >2,5

3.              Уменьшение диастолической растяжимости (податливости) камеры ЛЖ PV – A > 35 cm. s–1 и / или PV–At>МК – At + 30 ms, где МК–At – длительность предсердной А–волны ТМДП.

Для диагностики первичной диастолической СН требуются три условия:

1.              Наличие симптомов и признаков СН.

2.              Нормальная или незначительно нарушенная систолическая функция ЛЖ (ФВ ЛЖ ≥50 %).

3.              Выявление нарушения релаксации ЛЖ и / или его растяжимости.

Индексы заполнения ЛЖ и легочного венозного потока крайне вариабельны, поскольку находятся под влиянием целого ряда физиологических параметров, таких как скорость релаксации, податливость стенки, ЧСС, возраст пациента и величина давления заполнения ЛЖ. Помимо этого, интерпретация результатов может быть затруднена из–за недостаточно качественного изображения потоков и просто невозможна из–за наличия аритмии, особенно мерцательной. В целях более четкой интерпретации допплеровских спектров предлагаются новые методические подходы, например, использование холодовой или изометрической нагрузочных проб, или определение диастолического заполнения ЛЖ в цветном М–модальном режиме и скоростей движения стенки миокарда с помощью цветного тканевого допплеровского режима. Однако говорить о создании достоверных универсальных ультразвуковых критериев диагностики диастолической дисфункции представляется преждевременным.

Выявление нарушений диастолического наполнения сердца важно не только для определения патогенеза СН: доказано, что расстройства диастолы более тесно, чем расстройства систолы, ассоциируются с тяжестью клинического состояния пациентов, степенью снижения толерантности к нагрузкам, качеством жизни. Динамика диастолических параметров может служить критерием эффективности лечения и маркером прогноза больных ХСН.

Повторное выполнение ЭхоКГ исследования показано в случае значимого изменения клинического статуса пациента, что может свидетельствовать об утяжелении дисфункции сердца или, наоборот, об улучшении ситуации.

Чреспищеводная ЭхоКГ

Чреспищеводная ЭхоКГ не должна рассматриваться в качестве рутинного диагностического метода; к ней обычно прибегают лишь в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении, подозрении на неисправность протеза митрального клапана, для исключения тромбоза ушка левого предсердия при высоком риске тромбоэмболий.

В случае недостаточной информативности ЭхоКГ, выполненной в условиях покоя, а также при ИБС (например, при наличии тяжелой или рефрактерной СН в сочетании с ИБС) можно рассмотреть целесообразность проведения дополнительных исследований.

Стресс–ЭхоКГ

Нагрузочная или фармакологическая стресс–ЭхоКГ является высокоинформативной методикой для уточнения ишемической или неишемической этиологии СН, а также для оценки эффективности лечебных мероприятий (реваскуляризации, медикаментозного восстановления сократительного резерва). Однако, несмотря на высокую чувствительность и специфичность этой методики для выявления жизнеспособного миокарда у пациентов с ИБС и систолической СН, она не может быть рекомендована в качестве метода рутинной диагностики.

Магнитно–резонансная томография

Магнитно–резонансная томография (МРТ) – наиболее точный метод с максимальной воспроизводимостью расчетов по вычислению объемов сердца, толщины его стенок и массы ЛЖ, превосходящий по этому параметру ЭхоКГ и РИА. Помимо этого, метод позволяет выявлять утолщение перикарда, оценивать протяженность некроза миокарда, состояние его кровоснабжения и особенности функционирования. При этом, учитывая высокую стоимость и малую доступность, проведение диагностической МРТ оправдано только в случаях недостаточно полной информативности прочих визуализирующих методик.

Радиоизотопные методы

С помощью радиоизотопной ангиографии (РИА) можно довольно точно оценить ФВ ЛЖ, объемы камер сердца, а также динамику диастолического наполнения ЛЖ. Однако при мерцательной аритмии точность всех этих расчетов уменьшается. Тем не менее, воспроизводимость результатов РИА превосходит таковую при ЭхоКГ.

Оценка функции легких

Данный тест полезен для исключения легочного генеза одышки. При ХСН параметры пиковой объемной скорости экспираторного потока (PEFR) и FEV1 могут быть снижены, однако не до такой степени, как при симптоматических обструктивных дыхательных заболеваниях. Определение прочих параметров функции легких с целью диагностики СН и оценки динамики течения заболевания не имеет большого смысла.

Нагрузочные тесты

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН оправдано не для диагностики, а с целью оценки функционального статуса пациента и эффективности лечения, а также для определения степени риска. Тем не менее нормальный результат нагрузочного теста у пациента, не получающего специфического лечения, практически полностью исключает диагноз ХСН.

У пациентов с ХСН оправдано длительное выполнение нагрузки (8–12 мин до достижения критериев остановки) с минимальным приростом нагрузки при переходе от одной ступени к другой. С этой целью лучше всего использовать нагрузки, моделирующие постепенное увеличение крутизны наклона условной дистанции (тредмил или велоэргометр), особенно под контролем показателей газообмена (спироэргометрия).

Потребление кислорода на максимуме нагрузки (VO_2max) более точно отражаеттолерантность

 к нагрузкам и ФК ХСН, нежели любой другой показатель, в том числе время нагрузки или выполненный объем работы (табл. 8). Величина VO_2max<10 мл • кг^-1 • мин^-1 указывает на высокий прогностический риск, в то время как >18 мл • кг^-1 • мин^-1 соответствует минимальному риску.

Таблица 8. Параметры физической активности и потребления кислорода у больных с различными ФК ХСН (по NYHA)

В рутинной практике и при отсутствии специального оборудования для оценки физической толерантности и объективизации функционального статуса больных ХСН можно использовать тест ходьбы в течение 6 минут, соответствующий субмаксимальной нагрузке. Условия проведения этой пробы крайне просты: размеченный через 1 метр коридор, часы с секундной стрелкой и четкое объяснение задачи больному: он должен пройти по этому коридору в приемлемо быстром для него темпе максимальную дистанцию за 6 минут (если больной остановится для отдыха, затраченное на это время включается в общий зачет). Данные исследований свидетельствуют о высокой корреляционной связи теста с ФК ХСН и прогностической значимости: пройденная дистанция <300 м соответствует неблагоприятному прогнозу.

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН достаточно безопасно и не сопряжено с риском развития серьезных осложнений.

Рентгенография органов грудной клетки

К сожалению, рентгенография органов грудной клетки имеет высокую вариабельность и низкую воспроизводимость.

Главное внимание при подозрении на ХСН следует уделять кардиомегалии (кардио–торакальный индекс > 0 %) и венозному легочному застою. Кардиомегалия – свидетельство вовлеченности сердца в патологический процесс. Наличие венозного застоя и его динамика могут быть использованы для характеристики тяжести заболевания и служить объективным критерием эффективности терапии.

По данным исследования ЭПОХА–О–ХСН, наиболее частой находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки является увеличение ЛЖ, которое встречается у 18– 36 % больных и может косвенно свидетельствовать о высокой распространенности ГЛЖ среди больных с ХСН.

Кардиомегалия, венозный легочный застой, альвеолярный и интерстициальный отек – признаки низкой ФВ и / или высокого давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), однако эти выводы требуют подтверждения другими методами (например, ЭхоКГ). Следует помнить, что нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолических расстройств, как причины ХСН.

Результаты рентгенологического исследования грудной клетки всегда трактуются в контексте клиники ХСН и ЭКГ.

Определение уровня натрий–уретических пептидов

·                  В настоящее время полностью доказана тесная связь между тяжестью сердечной дисфункции (прежде всего, ЛЖ) и содержанием натрий–уретических пептидов (НУП) в плазме, что позволяет рекомендовать определение концентрации этих пептидов в качестве “лабораторного теста” ХСН.

В настоящее время наиболее полно охарактеризованы N–концевой предсердный натрий–уретический пептид (ПНП), мозговой натрий–уретический пептид (МНУП или BNP) и его предшественник, N–концевой МНУП (NT–pro BNP).

Определение НУП (МНУП, NT–pro BNP) позволяет:

1.              проводить эффективный скрининг среди ранее нелеченных больных, подозрительных в плане наличия дисфункции ЛЖ

2.              проводить дифференциальную диагностику сложных форм ХСН (диастолической, асимптоматической)

3.              точно оценивать выраженность ЛЖ дисфункции

4.              определять показания к терапии ХСН и оценивать ее эффективность

5.              оценивать долгосрочный прогноз ХСН

Показано, что наиболее оправданным с клинической точки зрения представляется использование этого теста не столько для подтверждения, сколько для исключения диагноза сердечной недостаточности, поскольку тест обладает исключительно высокой отрицательной прогностической ценностью: низкий уровень НУП имеет отрицательное предсказующее значение >90%: т.е. при нормальном уровне НУП вероятность ХСН у нелеченных больных близка к “0”. Известно, что “нормальный” уровень НУП зависит от возраста, пола обследуемого, методики измерения и т.д. и в Европейской популяции составляет 0,5–30 pg/ml.

Для учреждений первичной медицинской помощи и поликлиник первым диагностическим шагом при подозрении на сердечную недостаточность уже сейчас можно рассматривать определение содержания НУП, и только в случае обнаружения повышенного их содержания (для МНУП>100 pg/ml; для NT– pro BNP>125 pg/ml1) пациент должен пройти ЭхоКГ или любое другое исследование по оценке функции сердца. При содержании пептидов менее указанной величины следует рассмотреть другие причины одышки.

Следует помнить, что уровень НУП может быть повышен и при ряде других сердечно–сосудистых патологий (гипертрофии ЛЖ, поражении клапанов сердца, ишемии миокарда, артериальной гипертонии, тромбоэмболии лёгочной артерии).

Оценка тяжести ХСН

Классификация ХСН

Классификация ХСН (см. также приложение 1 и разъяснения по терминам в классификации), предложенная ОССН и утвержденная Российским съездом кардиологов в 2003 году предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН Стражеско–Василенко и ФК NYHA.

Стадийность болезни (поражения сердца), которая может усугубляться со временем, несмотря на проводимое лечение, не связана напрямую с ФК (способностью пациентов к выполнению нагрузок, т.е. физической активности). Классификация ОССН (2002 г.) подразумевает выделение врачом стадии болезни (степени поражения сердца) и ФК (динамической способности больных к активности). Выставление в диапазоне стадии ХСН и ФК позволяет разделить тяжесть болезни и субъективное самочувствие пациента. Таким образом стадия болезни и ФК, как правило не параллельны. Приведем некоторые примеры: больной с тяжелыми расстройствами гемодинамики и дезадаптивным ремоделированием сердца и сосудов, соответствующим IIБ стадии, на фоне адекватного лечения способен выполнять нагрузку на уровне II ФК NYHA. При ухудшении состояния может отмечаться прогрессирование как стадии (например, до III ст.), так и ФК ХСН (например, до III ФК). Наоборот, на фоне относительно мало измененных сердца и сосудов, соответствующих IIА стадии, если больной не лечен и поэтому декомпенсирован, то функционально он может соответствовать и IV ФК ХСН. Адекватная терапия может улучшить состояние больного и, несмотря на сохранение IIA стадии, его ФК может уменьшиться вплоть до I ФК ХСН.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (табл. 9)

Таблица 9. Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В. Ю., 2000)

Для более точной оценки тяжести клинических проявлений болезни неоднократно делались попытки создания шкал с бальной оценкой тяжести ХСН. С этой целью было предложена Российская система ШОКС [20]. Смысл в том, что для определения всех пунктов, включенных в шкалу не нужно применения инструментальных методов и ответы на все вопросы можно получить при сборе анамненза и обычном физикальном исследовании. Кроме того, расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу о всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для правильного и аккуратного обследования больного с ХСН. Во время осмотра больного врач задает вопросы и проводит исследования соответственно пунктам от 1 до 10. В карте отмечается число баллов, соответствеющее ответу, которые в итоге суммируются. Всего максимально больной может набрать 20 баллов (терминальная ХСН), 0 баллов – полное отсутствие признаков ХСН. По ШОКС баллы соответствуют: I ФК ≤ 3 баллов; II ФК 4–6 баллов; III ФК 7–9 баллов; IV ФК > 9 баллов. Кроме того, использование этой шкалы в динамике позволяет оценивать эффективность проводимого лечения ХСН, что было подтверждено в ходе Российских многоцентровых исследований ФАСОН, БЕЗЕ, СНЕГОВИК и др.

Инвазивные процедуры

В целом нет особой необходимости в проведении инвазивных исследований у пациентов с уже установленным диагнозом СН, однако в ряде случаев они показаны для уточнения генеза СН или прогноза больного.

Из существующих инвазивных процедур обычно используются коронарная ангиография (КАГ) с вентрикулографией (ВГ), мониторинг гемодинамики (с помощью катетера Свана– Ганса) и эндомиокардиальная биопсия. Ни один из указанных методов не должен применяется рутинно.

КАГ и ВГ позволяют в сложных случаях уточнить генез СН, определить степень участия коронарной недостаточности и тем самым дифференцировать ишемическую кардиомиопатию от других специфических заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей, врожденные пороки сердца. Они также показаны в случае рефрактерной СН неизвестной этиологии, тяжелой митральной регургитации или поражения аортального клапана. КАГ и ВГ не следует проводить на конечных стадиях СН; у пациентов, у которых не планируется проведение процедур по реваскуляризации миокарда, операции на клапанах или пересадки сердца.

Инвазивный мониторинг гемодинамики с помощью катетера Свана–Ганса чаще используется при острой СН (кардиогенном шоке, отеке легких). Мониторинг гемодинамики не рекомендован для рутинного использования с целью коррекции терапии.

Таблица 10. Определение вероятности присутствия СН и причины ее развития

Таблица 12. Перечень мероприятий по ведению больного с СН.

При постановке диагноза бессимптомной дисфункции ЛЖ (I стадия ХСН) главной целью является недопущение развития клинически выраженных симптомов декомпенсации.

Конечно, когда мы имеем дело с симптомной ХСН, главная задача на начальном этапе лечения – избавить больного от тягостных симптомов (одышки, удушья, отеков) дать возможность просто лежать, спать, отдыхать. Однако если ограничиться лишь этой начальной целью, например, применить эффективные диуретики в виде курса терапии, то у такого пациента уже через несколько дней (недель) вновь проявятся признаки тяжелой декомпенсации, требующие интенсивной терапии.

Поэтому важнейшее значение приобретает замедление прогрессирования ХСН, связанное с защитой органов–мишеней, прежде всего сердца, от прогрессирующих патологических изменений (ремоделирования). А поскольку ХСН – это системный процесс, при котором происходит ремоделирование не только сердца, но и почек, сосудов, мышц и т. д., мы говорим именно о системной защите органов–мишеней.

Сегодня Европейское общество кардиологов ориентирует каждого врача, лечащего ХСН, ответить на вопрос о назначении того или иного вида терапии: “Зачем я это делаю?”. Предполагается, что ответ должен содержаться во второй и третьей из поставленных целей – либо добиваюсь устранения симптомов болезни, либо достигаю замедления прогрессирования болезни. Если врач не способен отнести назначаемое лечение ни к одной из этих категорий возникает вопрос о целесообразности такого вида терапии ХСН.

Естественно, что применяемое лечение, кроме объективной эффективности, должно хорошо субъективно переноситься больными, улучшать или, по крайней мере, не ухудшать их качества жизни. Этот аспект определяет и приверженность пациентов с ХСН к проводимым процедурам, без которой невозможно рассчитывать на успешную борьбу с синдромом декомпенсации.

Уменьшение числа госпитализаций имеет двоякий смысл. Во–первых, это свидетельствует о стабильном течении заболеваний и отсутствии экстренных декомпенсаций, требующих повторных обращений к врачу. С другой стороны, госпитализации вносят основной вклад в структуру затрат на лечение ХСН. По результатам российской программы “ФАСОН” (2001 год) подтвердились данные Института здоровья США о том, что лечение ХСН – это крайне дорогостоящее дело. В России (данные по 30 городам, участвовавшим в программе “ФАСОН”) затраты на типичного больного с ХСН в 2001 году составляли 45 рублей / сут / б–го [72]. При примерной распространенности ХСН в России, равной 7,0 % (исследование “ЭПОХА–ХСН”, госпитальный этап, 2006), речь идет о более чем 7 млн. человек и затратах в 118 млрд. руб / год. Причем в России почти 1/3 этой суммы (62,5 %) приходится на оплату именно госпитального лечения. В США сообщается о затратах до 38 млрд. долл. / год [73].

Наконец, последняя и, может быть самая важная, хотя одновременно и самая трудная задача при лечении ХСН – это продление жизни пациентов, поскольку, как следует из предыдущего раздела рекомендаций, декомпенсация сердца является болезнью с крайне плохим прогнозом и средняя продолжительность жизни больных не превышает 5 лет [74].

Перефразируя рекомендации Европейского общества кардиологов, можно сказать: любой, применяемый вид лечения ХСН должен помочь достижению, по крайней мере, двух любых из шести основных целей борьбы с болезнью [1].

Существует шесть путей достижения поставленных целей при лечении декомпенсации:

·                  Диета

·                  Режим физической активности

·                  Психологическая реабилитация, организация врачебного контроля, школ для больных с ХСН

·                  Медикаментозная терапия

·                  Электрофизиологические методы терапии

·                  Хирургические, механические методы лечения

Как видно, медикаментозное лечение представляет собой хотя и очень важную составляющую, но находящуюся в этом списке на четвертой позиции. Игнорирование немедикаментозных методов борьбы с ХСН затрудняет достижение конечного успеха и снижает эффективность лечебных (медикаментозных) воздействий.

Для оценки степени доказанности каждого из предлагаемых методов лечения Европейским обществом кардиологов предложена трехбалльная шкала. Применение предлагаемого метода абсолютно доказано, по меньшей мере, в двух независимых крупных контролируемых исследованиях – это степень доказанности А.

Если эффективность предлагаемого лечения уже получила подтверждение в одном крупном исследовании или если результаты исследований противоречивы, то есть требуются дополнительные исследования – степень доказанности снижается и обозначается как В.

Когда рекомендации по лечению базируются на результатах отдельных, пусть и положительных, исследований и приближаются к эмпирике, т. е. строго полагаться на них трудно, это самая низкая степень доказанности – С.

Кроме того, выделяются классы рекомендаций: I – лечение показано всем, IIа – лечение скорее показано, IIб – лечение скорее противопоказано, III– лечение строго противопоказано.

Учитывая, что ХСН является одним из заключительных этапов сердечно–сосудистого континуума (или непрерывного развития ССЗ), а также осложнением большинства болезней сердца, то успешное лечение этих заболеваний можно рассматрривать как профилактику развития декомпенсации сердечной деятельности. По классификации ХСН (или вернее классификации континуума), предложенной АКК / ААС (2005), выделены четыре стадии, первая из которых(стадия А) относится к той ситуации, когда еще не имеется дисфункции сердца и, тем более, не наступило развитие самой клинически выраженной декомпенсации сердечной деятельности. Поэтому, признавая важность профилактики и лечения основных ФР ХСН, как предтечи развития декомпенсации сердечной деятельности, необходимо констатировать, что эти аспекты остаются за рамками настоящих рекомендаций. Задача данного документа представить алгоритмы диагностики и лечения собственно ХСН.

Период В (бессимптомная дисфункция ЛЖ) в Американской классификациисоответствует I стадии ХСН по классификации ОССН 2002 года, период С(клинически выраженная ХСН) соответствует II стадии по классификации ОССН 2002 года и здесь в Российской классификации выделены периоды II A и II Б(начальная и клинически выраженная ХСН). Наконец стадия D в Американской классификации, относящаяся к финальной стадии ХСН, соответствует III стадииболезни по классификации ОССН 2002 года.

Профилактика ХСН

Учитывая все большую распространенность ХСН в мире и в том числе в Российской Федерации, а также крайнюю тяжесть и злокачественность течения этого синдрома и принимая во внимание колоссальные затраты на его лечение, нельзя обойти вниманием проблему профилактики развития ХСН. В отличие от Американской коллегии кардиологов и Американской Ассоциации сердца, настоящий раздел не призван заменить соответствующие руководства по борьбе с ФР сердечно–сосудистых заболеваний. Наша цель – лишь заострить внимание на важности предотвращения поражения сердца и развития симптомов ХСН в случае успешного лечения соответствующих патологических состояний. Поэтому в новую редакцию Рекомендаций ВНОК и ОССН 2006 года и включен этот раздел.

Современный взгляд на проблему предполагает наличие возросшей роли комбинации различных факторов, которые способны многократно увеличивать риск развития ИМ и ХСН [21]. Сочетание АГ, ожирения, которое существенно увеличивается, в том числе и в Российской популяции, инсулинорезистентности, дислипидемии, нередко определяемое, как метаболический синдром является основой развития многих сердечно– сосудистых заболеваний и в том числе ХСН. Обратимся к наиболее очевидным фактам, подтверждающим успешное предотвращение ХСН при нивелировании основных ФР.

Артериальная гипертония

Как известно, повышенное АД является самой частой причиной развития ХСН. Это было продемонстрировано как в США [22], так и в Европе [17]. В России, по результатам эпидемиологических и когортных исследований последних лет, повышенное АД ассоциируется с развитием ХСН не менее чем в 80 %, что отражает малую эффективность лечения АГ [18, 19]. Соответственно постулатом можно считать тот факт, что успешное лечение АГ – это наиболее эффективная профилактика развития ХСН (уровень доказанности А). Это доказано как для систолической, так и диастолической АГ [23, 24]. Нормализация АД позволяет на 50 % снижать риск развития ХСН [25]. Среди препаратов для лечения АГ, позволяющих эффективно предотвращать развитие ХСН можно выделить иАПФ, АРА, БАБ, диуретики и их комбинации, в то время как использование блокаторов кальциевых каналов и альфа–адреноблокаторов выглядит менее предпочтительным [26–28]. Особенно важен контроль давления у больных, перенесших ОИМ, пациентов с наличием гипертрофии ЛЖ, перенесенным инсультом и другими осложнениями, т. к. это наиболее обоснованный способ предотвращения развития ХСН [24, 29–32]. Более подробно с принципами диагностики и лечения АГ можно ознакомиться в соответствующих рекомендациях ВНОК [33].

Лечение ИБС

Лечение пациентов с ИБС, которая является вторым по значимости ФР ХСН, также крайне важно в плане профилактики ХСН. В настоящем разделе речь идет о пациентах с ИБС не имеющих структурных изменений сердца (нормальную ФВ ЛЖ). Следует подчеркнуть, что не имеется данных о профилактике ХСН с помощью трех классов лекарств, наиболее часто применяемых для лечения стенокардии – нитратов, БАБ и блокаторов медленных кальциевых каналов (класс рекомендаций III, уровень доказанности А). В то же время имеются неопровержимые доказательства предотвращения ХСН при применении различных иАПФ (уровень доказанности А). Это касается в первую очередь периндоприла, т. к. одной из конечных точек исследования EUROPA являлось предотвращение развития ХСН [34]. Во вторую очередь рамиприла, т. к успешная профилактика ХСH в исследовании HOPE не предполагалась заранее [35].

После перенесенного ОИМ в качестве профилактики ремоделирования сердца и развития ХСН можно использовать различные нейрогормональные модуляторы БАБ [36, 37], иАПФ [38, 40], АРА [41] и антагонисты альдостерона [42]. Причем сочетание БАБ с блокадой ренин–ангиотензиновой блокады, увеличивает эффект терапии [41, 43].

Сведений о профилактике ХСН при применении аспирина у больных, перенесших ОИМ и, тем более с ХИБС нет. Наоборот его использование может приводить к росту числа госпитализаций, в связи с обострением ХСН (уровень доказанности В). [44, 45].

Еще одним важнейшим средством профилактики ХСН у больных с различными формами ИБС являются статины, что доказано в исследованиях с симва– и правастатином. Сегодня статины строго рекомендуются в качестве профилактики ХСН у пациентов с коронарной болезнью сердца (уровень доказанности А) и исследуются на предмет эффективности уже развившейся ХСН. Более подробно ознакомиться с принципами лечения коронарной болезни сердца можно в соответствующих рекомендациях ВНОК по лечению ИБС, и по лечению дислипидемий [49, 50].

Сахарный диабет

Нет сомнений, что наличие СД, и даже просто инсулинорезистентности предрасполагает к развитию ХСН, причем в максимальной степени увеличение риска отмечается у женщин [51, 52]. Сочетание ХСН с СД усугубляет неблагоприятный прогноз пациентов [53–55]. Поэтому успешное лечение пациентов с СД и его осложнениями позволяет существенно уменьшать риск развития ХСН (уровень доказанности А). [30, 56–59]. Необходимо отметить важность контроля уровня гликемии с использованием препаратов, улучшающих чувствительность тканей к инсулину, в частности метформина (уровень доказанности В) [60], а также иАПФ и АРА. В то же время применение БАБ и дуретиков может ухудшать течение СД (уровень доказанности В). [30, 61].

Клапанные пороки сердца

Одна из наиболее обсуждаемых в России проблем в связи с ХСН – определение типа расстройств гемодинамики и вариантов лечения больных с клапанными порками сердца. Хотя никаких реальных обсуждений тут быть не может. Стенозы клапанов, приводящие к перегрузке давлением, перенапряжению стенок вышележащих отделов сердца и их гипертрофии требуют обязательного хирургического лечения, вне зависимости от степени изменения гемодинамики и выраженности симптомов ХСН [62]. Никаких терапевтических (медикаментозных) альтернатив для больных с митральным и аортальным стенозом нет (уровень доказанности А).

При недостаточности клапанов оперативное лечение также является средством выбора, даже при относительной недостаточности митрального клапана у больных с ДКМП [62, 63]. Хотя в случаях аортальной и митральной недостаточности терапия артериолярными вазодилататорами (гидралазин, нифедипин) может уменьшать степень регургитации и структурных изменений камер сердца на предоперационном этапе лечения (уровень доказанности В). [64–67].

Другие факторы риска

Специальных исследований по профилактике ХСН с помощью ограничения курения, приема алкоголя или снижения массы тела не проводилось, поэтому уровень доказанности этих мероприятий не превышает степени доказанности С. В то же время, имеются сведения о прямой зависимости ожирения и развития ХСН [68]. Это позволяет рекомендовать снижение индекса массы тела ниже 30 кг/м² всем пациентам с риском декомпенсации сердечной деятельности. Причем в России эта проблема приобретает особое значение, т. к. число больных с ожирением нарастает, параллельно увеличению ФК ХСН.

Еще более опасной выглядит связь приема алкоголя с развитием ХСН, в особенности не ишемической этиологии. Поэтому больным с риском развития ХСН необходимо рекомендовать строгий отказ от приема алкоголя, что особенно важно в реальных Российских условиях.

Также не вызывает никаких сомнений рекомендация по отказу от курения в качестве профилактики развития ХСН у пациентов с множественными ФР, хотя специальных исследований по связи отказа от курения и развития ХСН не проводилось.

Немедикаментозное лечение ХСН

Для всех немедикаментозных методов лечения больных ХСН уровень доказанности является низким и опирается на результаты отдельных, хотя и довольно многочисленных контролируемых исследований (уровень С).

Диета больных с ХСН

На сегодняшний день рекомендации по диете больных ХСН носят весьма конкретный характер. Основные позиции заключаются в следующем:

1.              При ХСН рекомендуется ограничение приема поваренной соли, причем тем большее, чем выраженнее симптомы болезни и застойные явления

2.              I ФК – не употреблять соленой пищи (до 3 г NaCl);

3.              II ФК – плюс не досаливать пищу (до 1,5 г NaCl);

4.              III ФК – плюс продукты с уменьшенным содержанием соли и приготовление без соли (<1,0 г NaCl).

5.              Ограничение потребления жидкости актуально только в крайних ситуациях: при декомпенсированном тяжелом течении ХСН, требующем в / в введения диуретиков. В обычных ситуациях объем жидкости не рекомендуется увеличивать более 2 л / сутки (минимум приема жидкости – 1,5 л / сут).

6.              Пища должна быть калорийной, легко усваиваться, с достаточным содержанием витаминов, белка.

Прирост веса > кг за 1–3 дня, скорее всего, свидетельствует о задержке жидкости в организме и риске развития декомпенсации!

Сегодня контроль массы тела пациентов с ХСН или контроль трофологического статуса приобретают важнейшее значение.

Трофологический статус – понятие, характеризующее состояние здоровья и физического развития организма, связанное с питанием.

Необходимо различать следующие патологические состояния у пациента с ХСН: ожирение, избыточный вес, нормальный вес, кахексия. Наличие ожирения или избыточного веса ухудшает прогноз больного с ХСН и во всех случаях индекса массы тела (ИМТ) более 25 кг/м² требует специальных мер и ограничения калорийности питания.

Патологическая потеря массы тела (явные или субклинические признаки обнаруживаются у 50 % больных с ХСН). Прогрессивное уменьшение массы тела, обусловленное потерей как жировой ткани, так и мышечной массы, называется сердечной кахексией. Клиницист верифицирует патологическую потерю массы тела во всех случаях:

1.              документированной непреднамеренной потери массы тела на 5 и более кг или более чем на 7,5 % от исходной (вес без отеков, т. е. вес пациента в компенсированном состоянии) массы тела за 6 месяцев [75, 76];

2.              при исходном ИМТ менее 19 кг / м². [Индекс массы тела рассчитывается как: ИМТ = масса тела (кг) / рост (м )]

Развитие кахексии, как правило, свидетельствует о критической активации нейрогормональных систем (прежде всего ренин– ангиотензин–альдостероновой), задействованных в прогрессировании декомпенсации и неадекватном росте активности цитокинов (прежде всего фактора некроза опухоли–α) [77–79]. В лечении таких больных необходимым является сочетание медикаментозной коррекции нейрогормональных расстройств (степень доказательности А), блокады цитокинов (степень доказанности С) и нутритивной поддержки (степень доказательности С) [80–84].

Назначение нутритивной поддержки

Перед назначением нутритивной поддержки необходимо произвести расчет истинной потребности в энергии (ИПЭ). ИПЭ определяется, как произведение величины основного обмена (ООЭ) и фактора активности пациента. ООЭ рассчитывается по уравнению Харриса–Бенедикта [85]:

Мужчины: ООЭ = 66,47 + 13,75 x вес (кг) + 5 x рост (м) – 6,77 x возраст (годы)

Женщины: ООЭ = 66,51 + 9,56 x вес (кг) + 1,85 x рост (м) – 4,67 x возраст (годы)

Фактор активности (ФА) определяется в зависимости от физической активности больного: постельный режим – 1,2, умеренная физическая активность – 1,3, значительная физическая активность – 1,4.

При массе тела менее 10–20 % от нормы дефицит массы тела (ДМТ) равен 1,1, 20–30 % – 1,2, больше 30 % – 1,3.

ИПЭ = ООЭ х ФА х ДМТ

Принципы введения энтерального питания в рацион

1.              Начинать нутритивную поддержку с малых доз (не более 5–10 % от уровня истинной энергопотребности).

2.              Обязательно добавлять ферментные препараты (1–2 таблетки / сут).

3.              Постепенно увеличивать объем энерговосполнения за счет питательной смеси (объем вводимой смеси увеличивать 1 раз в 5–7 дней).

4.              Рекомендуется следующая процедура титрации дозы:

5.              1–я неделя – 5–10 % энергопотребности

6.              2–я неделя – 10–20 % энергопотребности

7.              3–я неделя – 20–30 % энергопотребности

Контроль эффективности нутритивной поддержки должен осуществляться уже с первой недели терапии и включать в себя динамику антропометрических показателей (ИМТ, ТМТ, окружность мышц плеча), лабораторный контроль и оценку переносимости питательных смесей.

У больных с декомпенсацией кровообращения, когда резко ухудшаются показатели всасывания, оптимальным является применение олигомерных питательных смесей (Peptamen, уровень доказательности С) [86]. В период стабилизации состояния для ежедневного приема можно рекомендовать высокомолекулярные сбалансированные смеси в количестве 25–50 % от суточной энергопотребности [87–90] (Унипит, Нутриэн–стандарт, Берламин модуляр, Клинутрен; уровень доказательности С) [91, 92]. Вопрос о сочетании энтерального и парентерального питания ставится при выраженной сердечной кахексии, когда применение лишь энтерального питания невозможно или недостаточно эффективно [93, 94].

Алкоголь

Алкоголь строго запрещен для больных с алкогольной кардиопатией. У пациентов с ишемическим генезом ХСН употребление до 20 мл этанола в сутки может способствовать улучшению прогноза. Для всех остальных больных с ХСН ограничение приема алкоголя имеет вид обычных рекомендаций, хотя по возможности следует ограничивать применение больших объемов (например, пива).

Режим физической активности

Сегодня очевидно, что покой не показан любым больным с ХСН вне зависимости от стадии заболевания. Физическая реабилитация рекомендуется всем пациентам с I–IV ФК ХСН, единственным требованием можно считать стабильное течение ХСН, когда нет необходимости в экстренном приеме мочегонных и внутривенном введении вазодилататоров и положительных инотропных средств [95].

Физическая реабилитации противопоказана при:

·                  активном миокардите

·                  стенозе клапанных отверстий

·                  цианотических врожденных пороках

·                  нарушениях ритма высоких градаций

·                  приступах стенокардии у пациентов с низкой ФВ ЛЖ

Основным для выбора режима нагрузок является определение исходной толерантности при помощи 6–минутного теста (рис. 2).

Для пациентов, прошедших менее 150 м, т. е. находящихся в III–IV ФК, а также имеющих выраженный дефицит массы тела, кахексию, общепринятые физические нагрузки не показаны (по крайней мере, на начальном этапе). В этих случаях на первом этапе (период стабилизации состояния) пациент выполняет упражнения для тренировки мышц вдоха и выдоха. Это может быть простое раздувание шарика или резиновой игрушки в зависимости от самочувствия по нескольку раз в день. При возможности проводится тренировка вдоха и выдоха с помощью специальных спирометров (INSPIR и РД–01) по обычным методикам [96, 97].

Доказано, что через 3–4 недели регулярные физические нагрузки в форме дыхательных упражнений с затрудненным выдохом приводят к системному влиянию на организм. Увеличивается толерантность к физическим нагрузкам, улучшается качество жизни, замедляется прогрессия кахексии, улучшается течение ХСН, достоверно замедляется прогрессия заболевания [98, 99].

При стабилизации состояния пациента необходимо предпринять попытку провести 6–мин тест. Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов (рис. 3). Если пройденное расстояние менее 200 м, то пациентам рекомендуется продолжить дыхательные упражнения. Если пройденное расстояние более 200 м, то целесообразно рекомендовать физические нагрузки в форме ходьбы. Ухудшение состояния – усиление одышки, тахикардия, прогрессия усталости, снижение общей массы тела – является основанием для перехода на предыдущую ступень, либо возврата к дыхательным упражнениям. Полный отказ от физических нагрузок нежелателен и должен рассматриваться как крайняя мера. Для пациентов, прошедших при 6–минутном тесте ходьбы хотя бы 350 м, показаны динамические нагрузки (прежде всего в виде ходьбы) [100].

Методика проведения физических нагрузок в форме ходьбы

I этап. Вхождение. Продолжительность этапа – 6–10 недель. Частота занятий 5 раз в неделю. Скорость движения – 25 мин / 1 км. Расстояние – 1 км.

При стабильной клинической картине возможен переход к II этапу.

II этап. Продолжительность этапа 12 недель. Частота занятий 5 раз в неделю. Скорость движения – 20 мин / 1 км. Расстояние – 2 км.

При стабильном клиническом состоянии – переход на постоянную форму занятий.

Для пациентов, прошедших 500 и более метров за 6 минут, показаны динамические физические нагрузки, например, ходьба с прогрессивным повышением нагрузки до скорости 6 км / ч и продолжительностью до 40 минут в день. Титрация нагрузки до 6–8 месяцев.

Учитывая национальные особенности: а) прерывистые физические нагрузки (велоэргометр, тредмил) в силу своей неактуальности для большинства пациентов не рекомендуются; б) в связи с невозможностью широко определить максимальное потребление кислорода расчет нагрузок дан в конкретных цифрах – расстояние, нагрузка, продолжительность.

Учитывая, что положительный эффект физических тренировок исчезает через 3 недели после введения ограничения физических нагрузок – введение физических нагрузок в длительную (пожизненную) программу ведения пациента с ХСН является необходимым стандартом.

Проведение курсов физических тренировок сроком от 3 мес позволяет увеличитьтолерантность и максимальное потребление кислорода до 33 %! При этом доказано восстановление структуры и функции скелетной мускулатуры у больных с ХСН. При проведении нагрузок пациенты лучше реагируют на проводимую терапию. Доказано влияние физической реабилитации на прогноз декомпенсированных больных [101, 102].

Принципы медикаментозной терапии любого заболевания и ХСН, в частности, в первой декаде XXI века строятся на основе “медицины доказательств”. Иными словами, только препараты, эффективность (в том числе и по влиянию на прогноз больных) и безопасность которых доказана в длительных многоцентровых двойных слепых, плацебо–контролируемых исследованиях, могут быть рекомендованы к широкому клиническому применению. Точно так же все рекомендации по дозам лекарственных средств и кратности их приема даются на основании контролируемых исследований, доказавших эффективность того или иного метода терапии. Лишь при отсутствии подобных исследований в расчет принимаются результаты фармакокинетических исследований. На основании имеющихся в настоящее время сведений и формируются современные принципы медикаментозной терапии ХСН.

Все лекарственные средства для лечения ХСН можно разделить на три основные категории, соответственно степени доказанности (рис. 4).

Основные средства – это лекарства, эффект которых доказан, сомнений не вызывает и которые рекомендованы именно для лечения ХСН (степень доказанности А):

·                  Ингибиторы АПФ, которые показаны всем больным с ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации.

·                  βадреноблокаторы – нейрогормональные модуляторы, применяемые “сверху” (дополнительно) к иАПФ.

·                  Антагонисты рецепторов к альдостерону применяемые вместе с иАПФ и БАБ у больных с выраженной ХСН.

·                  Диуретики – показаны всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме.

·                  Сердечные гликозиды – в малых дозах и с осторожностью при синусовом ритме, хотя при мерцательной аритмии они остаются средством выбора.

·                  Антагонисты рецепторов к АII могут применяться не только в случаях непереносимости иАПФ (рекомендации ВНОК / ОССН 2003 года, [4]), но и наряду с иАПФ в качестве средства первой линии для блокады РААС у больных с клинически выраженной декомпенсацией.

Как видно, к основным средствам лечения ХСН относятся шесть классов лекарственных средств. По сравнению с рекомендациями 2003 года “повышен” статус антагонистов рецепторов к ангиотензину (АРА), в первую очередь кандесартана, эффективность которого подтверждена в многоцентровой многонациональной программе CHARM [109–111]. Причем, учитывая нейрогормональную концепцию развития и прогрессирования ХСН четыре из шести классов основных препаратов для лечения ХСН – иАПФ, БАБ, антагонисты альдостерона и АРА относятся к нейрогормональным модуляторам.

В литературе имеются данные двух исследований о возможности улучшения прогноза больных при применении комбинации вазодилататоров (нитратов {изосорбида динитрат} с гидралазином {апрессином}). Однако результаты небольшого исследования V–HeFT [112] были подтверждены только для лиц негроидной расы (A–HeFT) [113], что не является основанием для включения подобной комбинации в число основных средств лечения для российской популяции. Побочные же реакции подобного лечения (тахикардия, гипотония, головная боль) столь выражены, что в эру иАПФ рекомендовать подобный метод лечения нецелесообразно. В 1997 году в Европейских рекомендациях указывалось, что такая комбинация может быть правомочной заменой иАПФ при непереносимости последних. Однако сегодня обоснованной заменой при плохой переносимости иАПФ выглядят другие нейрогормональные модуляторы – АРА, а кандесартан может использоваться наравне с иАПФ.

Дополнительные средства, эффективность и (или) безопасность которых показана в отдельных крупных исследованиях, но требует уточнения (степень доказанности В):

·                  статины, рекомендуемые к применению у всех больных с ишемической этиологий ХСН; кроме того, обладающие способностью предотвращать развитие ХСН у больных с разными формами ИБС.

·                  непрямые антикоагулянты, показанные к использованию у большинства больных с ХСН, протекающей на фоне мерцательной аритмии, а также в некоторых случаях у пациентов с ХСН и синусовым ритмом.

Этот раздел наиболее динамичен и переменчив, т. к. составляющие его препараты, подтвердив свою эффективность и безопасность, переходят в разряд основных, а не подтвердив, остаются лишь вспомогательными средствами лечения ХСН. Так, еще в Российском формуляре по лечению ССЗ за 1999 год эту группу составляли наряду с АРА антагонисты альдостерона (спиронолактон) и длительнодействующие дигидропиридины (амлодипин). Однако за прошедшие годы все сомнения о целесообразности использования спиронолактона были сняты, и он перешел в группу основных средств лечения ХСН [114]. Для амлодипина ситуация обратная – его эффективность не была подтверждена и препарат может быть отнесен лишь к вспомогательным средствам лечения ХСН [115, 116].

За три года, прошедшие со времени опубликования предыдущих рекомендаций по диагностике и лечению ХСН, в группу основных средств лечения переместились АРА. Исключены из списка дополнительных средств лечения ингибиторы вазопептидаз, хотя исследования, посвященные этому классу препаратов, продолжаются.

Вспомогательные средства, эффект и влияние которых на прогноз больных с ХСН не известны (не доказаны), что соответствует III классу рекомендаций, или уровню доказательности С. Собственно, этими препаратами не нужно (да и невозможно) лечить саму ХСН, и их применение диктуется определенными клиническими ситуациями, осложняющими течение собственно декомпенсации:

·                  периферические вазодилататоры (ПВД) = (нитраты), применяемые только при сопутствующей стенокардии;

·                  блокаторы медленных кальциевых каналов (БМКК) – длительнодействующие дигидропиридины при упорной стенокардии и стойкой АГ;

·                  антиаритмические средства (кроме БАБ, входящих в число основных препаратов, в основном III класса) при опасных для жизни желудочковых аритмиях;

·                  аспирин (и другие антиагреганты) для вторичной профилактики после перенесенного ИМ;

·                  негликозидные инотропные стимуляторы – при обострении ХСН, протекающей с низким сердечным выбросом и упорной гипотонией.

К сожалению, хотя вспомогательные препараты не относятся собственно к средствам лечения декомпенсации, полностью обойтись без этого раздела не удается, хотя в него на сегодняшний день включен минимум препаратов, по данным эпидемиологического исследования ЭПОХА наиболее часто сочетающихся с основными и дополнительными средствами лечения декомпенсации [69, 117].

По данным Европейских исследований (Euroaspire I и II, Improvement HF, Euroheart Survey), в которых принимала участие и Россия, показана явная полипрагмазия в лечении ХСН – большинству больных назначается 6–7 (максимум до 14) различных лекарственных средств]. Поэтому задача сегодняшнего дня – критическое отношение к назначению каждого препарата для лечения декомпенсации. Хотя, как сведетельствуют результаты российского эпидемиологического исследования ЭПОХА, при переходе на амбулаторный этап лечения больные ХСН получают в среднем всего лишь 2,4 препарата. Поэтому критическое отношение к назначению необходимых лекарственных средств может подразумевать как разумное уменьшение, так и обоснованное увеличение количества необходимых лекарств.

Рекомендованная литература для подготовки студентов:

1.               Внутренние болезни: руководство к практическим занятиям по факультетской терапии: учеб. пособие / под ред. В.И. Подзолкова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 640 с.

2.              The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. / гл. ред. Марк Х. Бирс ; пер. с англ. под ред. А. Г. Чучалин. – Литтерра, 2011. – 3695 с.

3.              Кардиология. Клинические  лекции / Под ред. Е.Васильева, А. Шлектор. – АСТ, Астрель : 2008 г. – 768 с.

4.              Внутренние болезни. Руководство к практическим занятиям по госпитальной терапии / Под редакцией Л. И. Дворецкого

. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 468 с.

5.              Мухин Н.А. Пропедевтика внутренних болезней: учебник / Н.А. Мухин, В.С. Моисеев. – 2-е изд., доп. перераб. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 

6.              Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. Диагностика болезней сердца и сосудов. Перикардиты. Инфекционный эндокардит. Пролапс митрального клапана. Приобретенные пороки сердца /А.Н. Окороков. – М.: Медицинская литература, 2009. – 432 с.

7.    Горохова Светлана Георгиевна. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификации): практическое руководство / С.Г. Горохова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 208 с.

8.    Руководство по кардиологии. В 3 томах. / Под ред. Сторожаков Г.И., Горбачков А. – ГЭОТАР – МЭД, 2009 г. – 512 с.