ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Заболевания надпочечников. Хроническая недостаточность надпочечников. Гормонально активные опухоли.

Надпочечники представляют собой парный внебрюшинный орган, располагающийся у верхних полюсов почек, латеральное позвоночника, на уровне Thl и L1 позвонков. Каждый надпочечник имеет массу в среднем 4 г, которая не зависит от пола и массы тела. Каждая железа снабжается кровью трех артерий за счет a.suprarenalis superior (от a. phrenica inferior), a. suprarenalis media (от aorta abdorainalis), a. suprarenalis inferior (от a. renalis).

Иннервация надпочечников осуществляется за счет n. splanchnicus major через plexus celiacus et renalis plexus

 Кроме чревных нервов к надпочечникам идут волокна блуждающего и диафрагмального нервов. На долю коркового слоя у взрослого человека приходится около 90% ткани. Этот слой состоит из трех зон: наружной – клубочковой, средней – пучковой и внутренней – сетчатой. Клубочковая зона находится непосредственно под капсулой, занимает примерно 15% объема коркового слоя и вырабатывает гормон альдостерон. На долю пучковой зоны приходится около 75% коркового вещества, ее клетки богаты холестерином и вырабатывают в основном кортизол (гидрокортизон).

Клетки сетчатой зоны также продуцируют кортизол и вырабатывают половые гормоны – андрогены и эстрогены. Гормоны коркового вещества надпочечников по химической структуре являются производными циклопентанопергидрофенантрена, в основе их химической структуры лежит стероидное кольцо из 17 атомов углерода. Исходным продуктом синтеза их является холестерин, из которого в начале образуется прегненолон, а в дальнейшем под влиянием ферментов гидрогеназ и дегидрогеназ – ряд гормонов. В настоящее время из коркового вещества выделено 50 стероидных соединений, 8 из которых биологически активные.

Основным глюкокортикоидом у человека является кортизол, избыток или недостаток которого сопровождается угрожающими жизни сдвигами. Из минералокортикоидов основным у человека является альдостерон, регулирую­щий водно-солевой обмен. Избыток минералокортикоидов обуславливает артериальную гипертензию, а недостаток – гиперкалиемию, которые могут оказаться несовместимыми с жизнью.

 

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая надпочечниковая недостаточность – это полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.

Различают первичную и вторичную надпочечниковую недоста­точность.

Первая вызывается поражением коркового слоя надпочечников, вторая возникает при снижении или прекращении секреции АКТГ гипофизом. Причины деструкции коры надпочечников:

1. 20% – до 20 – х годов – туберкулез стоял на 3 месте. Поражаются оба надпочечника, более 90% ткани коры НП, следовательно имеются клинические проявления казеозного туберкулеза при всех НП (коркового и мозгового слоев).

2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань. Раньше называли – идиопатическая недостаточность коры надпочечников. Сейчас это 70% больных.

3. Гемохроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель.

4. Амилоидоз.

5. Саркоидоз.

6. Метастазы рака в оба НП.

7. СПИД.

8. Удалены НП.

Этиология. Наиболее частыми причинами первичного разрушения надпочечников есть аутоиммунные процессы и туберкулез. Реже эти процессы вызываются опухолями (ангиомы, ганглионевромы), метастазами, инфекционными поражениями (грибковым, сифилитическим, бруцеллезным), гнойными процессами в надпочечниках, тромбозом сосудов, амилоидозом, в результате глистной инвазии, после лечения цитостатиками, адреналэктомии. Некроз надпочечников возможен при приобретенном иммунодефиците.

Аутоантитела к ткани надпочечника обнаруживаются у большинства больных. Предполагается генетическая предрасположенность при этой форме заболевания. Аутоантитела являются иммуноглобулинами класса М, обладают органоспецифичностью, чаще встречаются у женщин. Аутоиммунная болезнь Аддисона часто сочетается с другими заболеваниями: хроническим тиреоидитом, гипопаратиреозом, анемией, сахарным диабетом, гипогонадизмом, бронхиальной астмой. В 1926 г. Шмидт описал синдром, при котором имеется аутоиммунные поражения надпочечников, щитовидной железы и половых желез.

Вторичная (центральная) форма недостаточности коркового вещества надпочечников является следствием гипоталамо-гипофизарной недостаточнос­ти, характеризующейся уменьшением секреции кортикотропина в результате воспалительного поражения мозга, нарушения кровоснабжения аденогипофиза, травмы черепа. Центральная изолированная форма гипокортицизма встре­чается крайне редко. Хроническая недостаточность коркового вещества надпо­чечников возможна при нарушении синтеза и секреции кортиколиберина.

Патогенез.

При снижении продукции глюкокортикоидных гормонов угнетается синтез белков в печени, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. В силу этих причин у больных уменьшается масса тела, в основном за счет мышечной ткани. Также ослабевают процессы липогенеза, синтез триглицеридов. Сдвиги водно-электролитного баланса связаны с дефицитом минералокортикоидов и снижением минералокортикоидного действия глюкокортикоидов. Недостаток альдостерона приводит к уменьшению реабсорбции натрия дистальными отделами канальцев почек, повышается экскреция его с мочой и уменьшается его содержание в клетках. Одновременно происходит задержка калия в клетках и плазме крови Усиливается потеря натрия потовыми и сальными железами.

Гипернатрийурия вызывает повышение осмотического давления мочи в нефроне, уменьшение реабсорбции воды, потерю жидкости, что также приводит к снижению массы тела. Снижение уровня натрия в клетках приводит к их дегидратации. Увели­чивается просвет мелких сосудов, снижается периферическое сопротивление. Уменьшение секреции глюкокортикоидов, минералокортикоидов, гипонатриемия обуславливают сдвиги нормального биопотенциала клеток, снижают вазоконстрикторное действие нор адреналина на сосуды и адреналина на сер­дечную мышцу, что наряду с гиперкалиемией уменьшает сердечный выброс и ведет к развитию артериальной гипотензии. Физиологическая компенсация артериального давления невозможна из-за выпадения альдостерона из последовательного механизма ренин-ангиотензин-альдостерон.

Дегидратация, уменьшение массы циркулирующей крови, снижение тонусов сосудов, измене­ние микроциркуляции являются главной причиной артериальной гипотензии при болезни Аддисона. Дефицит кортикостероидов, артериальная гипотензия, гипонатриемия, гипохлоремия приводят к угнетению секреции пепсина и соляной кислоты в желудке, трипсина в поджелудочной железе, в результате чего снижается аппетит, ухудшается пищеварение. Уменьшается стимулиру­ющее влияние кортизола на кроветворные органы: угнетается эритропоэз и лейкопоэз. Из-за ослабления катаболического влияния гормонов на лимфоидную ткань увеличивается содержание лимфоцитов в крови. Вследствие умень­шения секреции андрогенов ослаблен синтез белка, что проявляется уменьше­нием массы тела. Снижением тонуса мышц, Нарушается развитие вторичных половых признаков, уменьшается рост волос на лобке, в подмышечных впадинах. Снижение уровня кортизола по принципу двойной обратной связи гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников способствует повышению актив­ности аденогипофиза, увеличению секреции кортикотропина, что проявляется усилением меланотропной активности (пигментацией кожи и слизистых оболочек) и влиянием на психоэмоциональные процессы в ЦНС.

Клиника. Степень гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастные особенности организма, наличие сопутствующих заболеваний и этиологический фактор определяют клинические признаки и степень тяжести болезни Аддисона.

Ранние проявления – тетрада симптомов:

1. Утомляемость, слабость к вечеру.

2. Снижение аппетита, вплоть до анорексии.

3. Снижение массы тела.

4. Гипотония: лежа АД в норме, измерить его надо сидя. Может быть тошнота, рвота, диарея.

Затем присоединяются:

5. Пигментация кожи (раньше называли болезнь бронзовой). Пигментация вначале появляется на открытых частях тела, сосках, рубцах, складках кожи, буквальная пигментация – на слизистых щек, вдоль корней зубов на деснах. На коже могут быть участки депигментации – это бывает при аутоиммунных поражениях НП.

6. Наклонность к гипогликемии – чувство дурноты, головная боль. После еды состояние улучшается.

7. Часто головокружение и обмороки – ортостатический коллапс.

Может быть депрессия, которая может сменяться раздражительностью. Может закончиться психозом. Резко ухудшается состояние при стрессе.

 Как правило, все больные жалуются на быструю утомляе­мость, мышечную слабость. Возникающая к концу дня, мышечная слабость со временем нарастает, приобретая характер адинамии, что является классиче­ским симптомом болезни Аддисона.

В тяжелых случаях трудно передвигаться, говорить и даже принимать пищу. Характерна общая астения. Сон не прино­сит облегчения, отмечается общая физическая и психическая вялость, что связано с нарушением всех видов обмена – электролитного, белкового, углеводного. Уменьшение или исчезновение ее наступает после компенсации надпочечниковой недостаточности. Ранний признак хронического гипокортицизма – постепенно или быстро прогрессирующая потеря массы тела, что связано с дегидратацией, снижением анаболических процессов, уменьшением аппетита, интоксикацией (туберкулезной). Похудение обычно коррелирует со степенью нарушения аппетита и выраженностью желудочно-кишечных нарушений. Последние отличаются большим разнообразием: боли в животе без четкой локализации, тошнота, рвота, не приносящая облегчения

 Стул чаще нерегулярный, склонность к поносу. Диспепсический синдром нередко служит причиной поздней или ошибочной диагностики. У таких больных первоначально диагностируют пищевую токсикоинфекцию, гипоацидный гастрит, спастический колит, язвенную болезнь, заболевание печени и желч­ного пузыря, рак желудка. В тяжелых случаях боль в животе сопровождается напряжением мышц передней брюшной стенки, что может служить поводом к диагнозу «острого живота» вплоть до хирургического вмешательства. Гипото­ния – один из ранних и обязательных проявлений хронической надпочечни­ковой недостаточности, что проявляется головокружением при смене положения тела, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, водно-электролитного баланса (гипонатриемией).

В тяжелых случаях заболевания и развитии аддисонического криза артериальная гипотен­зия достигает крайней степени – коллапса. Обычно систолическое АД менее 110-90 мм. рт. ст., диастолическое АД-70 и ниже. В редких случаях АД может оставаться нормальным или повышенным (у больных, страдающих кроме надпочечниковой недостаточности, гипертонической болезнью). Наиболее часто это сочетание встречается после двухсторонней адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга. Гиперпигментация кожи и слизистых – отличительный признак хронической первичной надпочечниковой недостаточности.

В начале заболевания пигментируются открытые участки тела, под­вергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кисти), места трения одежды, более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа наружных половых органов, анального отверстия).

Характерна пигментация кожных рубцов, ладонных линий. Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже – землистый оттенок, постепенно распространяясь на всю поверхность. В 40-60% отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, губ, десен, неба, слизистой влагалища, прямой кишки).

Гиперпигментация кожи является патогномоническим симптомом первичной надпочечниковой недостаточности, что связано с повышением секреции АКТГ в 5-10 раз и никогда не обнаруживается при вторичной надпочечниковой недостаточности. Быстрое усиление пигментации кожи и слизистых свидетельствует о нарастании тяжести заболевания и является прогностическим симптомом наступления аддисонического криза – острой надпочечниковой недостаточности. У 5-20% больных на фоне пигментиро­ванной кожи возникают депигментированные пятна (витилиго), на что впервые обратил внимание Аддисон. Наряду с гиперпигментацией нередко (в 25%) отмечается потемнение волос, их выпадение.

 

Нервно-психические нарушения в виде быстрой психической утомля­емости, апатии, ослабления памяти, раздражительности, нарушении сна, де­прессии встречаются у большей половины больных. С развитием заболевания появляются снижение инициативы, оскудение мышления, негативизм. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Острые психические состояния, сопровождающиеся галлюцинациями, наблюдаются редко. У больных с недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников обнаруживаются изменения на ЭЭГ – замедле­ние волны во всех отведениях, уменьшение числа а и (3-волн, что связано с нарушением метаболизма в мозговой ткани, вызванным снижением уровня глюкозы крови и хронической гипогликемией. Повышение секреции АКТЕ, по принципу обратной связи, также оказывает влияние на поведенческие реакции, процессы запоминания. Одним из признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение либидо и потенции, у женщин – олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях – аменорея. Обнаружено уменьшение секреции гонадотропинов, особенно ФСГ. Недостаток надпочечниковых гормонов нарушает репродуктивную функцию, вызывает патологию беременности.

Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности ставится на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов лабораторных исследований с учетом состояния других органов и систем. Анамнез заболе­вания характеризуется длительностью течения, ухудшением самочувствия в осенне-весенний период, повышенной чувствительностью к загару, уменьше­нием массы тела, гипотонией, меланодермией, психическими отклонениями. Наличие гиперпигментации всегда свидетельствует о наличии первичной надпочечниковой недостаточности. О туберкулезном поражении надпочечни­ков свидетельствует наличие очагов туберкулезного поражения. С помощью компьютерной томографии и эхографии можно диагностировать туберкулез­ный процесс, внутринадпочечные кальцинаты, опухоли, метастазы, грибковые поражения. Аспирационная биопсия надпочечников позволяет уточнить характер поражения. Наличие надпочечниковых аутоантител свидетельствует в пользу болезни Аддисона. Для постановки диагноза первичной надпочечни­ковой недостаточности применяются как прямые, так и косвенные методы ис­следования. К косвенным показателям относятся гликемическая кривая после нагрузки глюкозой (низкое содержание глюкозы натощак, спонтанные гипо­гликемии); исследование содержания калия и натрия в плазме крови (низкий уровень калия и высокий уровень натрия в сыворотке); эозинопеническая проба Торна. Прямыми методами исследования определяются содержание в крови и моче АКТЕ и кортикостероидов – кортизола, альдостерона, исследо­вание экскреции с мочой 17-ОКС и 17-КС до и после назначения АКТГ. Повышается уровень АКТГ в плазме, нарушается ритм его суточной секреции. Исходное содержание в плазме кортизола, альдостерона и суточное количество 17-ОКС в моче не всегда правильно отражают функцию коры надпочечников. Поэтому более достоверными будут показатели в условиях проведения стимулирующих тестов (кратковременные и длительные пробы с АКТГ) для определения потенциальных резервов коры надпочечников. Диагностика первичной надпочечниковой недостаточности должна прово­диться очень тщательно, так как заместительная терапия кортикостероидами назначается пожизненно и в случае ошибочного диагноза не может быть отменена из-за подавления секреции АКТГ и развития вторичной надпочечниковой недостаточности, наблюдаемой у больных, получающих кортикостероиды по поводу других заболеваний.

Диагностические критерии ХНН

Анамнез (этиологический фактор, ухудшение состояния в жаркое время года)

Клиника: астения, гиперпигментация, желудочно-кишечные расстройства, снижение массы тела, гипогликемические состояния, нарушение функции ЦНС, задержка физического и полового созревания, выпадения волос на лобке и под мышками(отсутствие секреции андрогенов), гипотония.

Лабораторные данные:

–   Обязательные: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлорэмия

–   Метаболический ацидоз

–   Плоская сахарная кривая, гипогликемии

–   Снижение уровня кортизола крови или экскреции кортизола в суточной моче. Снижение секреции 17 КСи 17 ОКС в суточной моче

–   При вторичной и третичной ХНН снижение ТТГ. сТ3, СТГ,ФСГ, ЛГ, пролактина

–   УЗД надпочеников (уменшение размеров)

–   Рентген черепа

–   ЕКГ признаки гиперкалиемии, гипоксии.

Дополнительные методы диагностики:

–   Увеличение ренина плазмы

–   Уровень АКТГ в крови повышен при первичной ХНН, при вторичной и третичной – понижен.

–   Проведение диагностический тестов:

–   Тест с синактеном: – короткий – отсутствие увеличения в 2-3 раза уровня кортизола в плазме свидетельствует об отсутствии резервов коры надпочечников.

–   Пролонгированный (5-дневный)-при первичной ХНН уровень кортизола все время низкий, при вторичной повышения уровня кортизола до уровня нормы на 3-5 день стимуляции.

 

Дифференциальный диагноз следует проводить между первичной и вторичной надпочечниковой недостаточностью, когда вовлекаются в процесс другие эндокринные железы со снижением уровня секреции тропных гормонов гипофиза; с заболеваниями, протекающими с гиперпигментацией – пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, метастазах меланомы, циррозе печени, гемохроматозе, при хроническом отравлении тяжелыми металлами, после лечения препаратами, содержащими мышьяк, серебро, золото, висмут гипотонией, желудочно-кишечными расстройствами, нервной анорексией, нефритом, неврастенией, функцональным и органическим гиперинсулинизмом. Следует помнить о наследственной, национальной пигментации, индивидуальной чувствительности к солнечным лучам.

 

Лечение ХНН

Проводится пожизненно

1. Этиотропное

–медикаментозное (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний)

–лучевое (опухоли гипофиза, гипоталамуса)

-хирургическое (удаление опухоли, аневризмы)

2. Патогенетическое

3. Симптоматическое

Патогенетическое:

Глюкокортикоиды. Минералокортикоиды

Кортизол, преднизолон, преднизон. Для в\м и в\в гидрокортизона ацетат, гемисукцинат или фосфат. Наиболее часто кортизол 2\3 дозы утром, 1\3 в обед. Поддерживающая доза 15-30 мг\сутки

Если держится гипотония, то добавляют минералокортикоиды: флудрокортизон 0,05 или 0,2мг\сутки не позже 17.00. Доза подбирается индивидуально от 1\2 таб . При стрессе доза увеличивается.

Симптоматическое лечение:

Диета (увеличение белка, жиров,  легкоусвояемых углеводов) Прием пищи частый, уменьшение продуктов с повышеным содержанием калия (чернослив абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеная картошка)

Увеличение соли

Анаболические стероиды 3-4 курса в год

Витамины.

Лечение направлено на устранение процесса, вызвавшего поражение надпочечников и замещение недостатка гормонов. Рекомендуемая диета при гипокортицизме должна содержать повышенное количество калорий, белков, витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, которая стимулирует биосинтез кортикостероидов, поваренной соли (до 3-10 г в сутки). Заместительная терапия синтетическими гормонами, обладающими глюкокортикоидным, минералокортикоидным и анаболическим действием, жизненно необходима и не может быть отменена ни при каких условиях.

Для перорального применения используются синтетические аналоги глюкокортикоидного действия: кортизон-ацетат, преднизолон, преднизон. Для внутримышечного и внутривенного введения используют суспензию гидрокортизона, солукортеф, преднизолон.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности рекомендуется лечение кортизоном в дозе 12,5-25 мг в сутки в 1 или 2 приема. Если доза принимается однократно, то утром, после завтрака. Комбинировать лечение можно с приемом аскорбиновой кислоты 1-1,5 г в сутки.

При средней тяжести заболевания назначается преднизолон 5-7,5 мг после завтрака, а во второй половине дня – 25 мг кортизона-ацетата.

Больным с тяжелой формой возможно назначение глюкокортикоидов в 3 приема в комбинации их с препаратами ДОКСА. Например, преднизолон 5-7,5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон – 25 мг после обеда и 12,5 мг после ужина.

К объективным показателям положительного действия глюкокортикоидов относятся увеличение массы тела, прекращение тошноты и желудочно-кишечных расстройств, уменьшение пигментации и т.д.

При средней и тяжелой форме хронической надпочечниковой недоста­точности лекарственная терапия глюкокортикоидами сочетается с препарата­ми минералокортикоидного действия. Суточная потребность в дезокси-кортикостероне-ацетате (ДОКСА) составляет 5,0 мг перорального или внутримышечного введения. Таблетки ДОКСА по 5 мг используются сублингвально, 0,5% р-р ДОКСА применяется по 1 мл внутримышечно. Пролонгированные формы ДОКСА (триметил-ацетат дезоксикортикостерона, флудрокортизон ацетат, кортинеф, флоринеф) применяются по 1 мл один раз в 10-12 дней. Для заместительной терапии существуют несколько важных усло­вий. Доза и время введения препарата должны назначаться с учетом продукции и суточного ритма выделения кортикостероидов у здорового человека: 2/3 суточной дозы вводится в 7-9 ч утра и 1/3 – во второй половине дня; препараты всегда назначаются после еды; при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко– и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей дозой. Компенсация состояния и буду­щее больного обусловлены правильным подбором дозы препаратов, их комби­нацией, аккуратностью приема, самоконтролем, а также наличием другой патологии, отягощающей хроническую надпочечниковую недостаточность.

 

Гормонально-активные опухоли надпочечниковых желез.

Феохромоцитома или хромаффинома

Хромаффинома – опухоль, развивающаяся из клеток мозгового слоя надпочечников, симпатических ганглиев, параганглиев. В основе патогенеза заболевания лежит действие секретируемых опухолью катехоламинов – адре­налина и норадреналина. Кроме того, в условиях опухолевого перерождения хромаффинной ткани, относящейся к APUD-системе. могут секретироваться и другие амины и пептиды, например серотонин, АКТГ и т.д. Этим, по-видимому, и объясняется разнообразие клинической картины заболевания, что и дало возможность еще в 1965 г. назвать феохромоцитому «великим имитатором». У 90% больных феохромоцитомы локализуются в надпочечниках (в 10-12% они бывают двусторонними), в 8-10% случаев вненадпочечниковая локализация. Вненадпочечниковые скопления хромафинной ткани обнаруживаются в составе симпатической нервной системы (параганглии), в цепочке клеток кпереди от брюшной аорты, в полости черепа, в средостении, в стенке мочевого пузыря.

Периодическое или постоянное поступление в кровь больших количеств катехоламинов вызывает наиболее постоянный синдром артериальной гипертензии. Выделяются следующие формы течения феохромоцитом: пароксизмальная (классическая) – на фоне нормотонии наблюдаются кризы артериальной гипертензии; смешанная – на фоне постоянно повышенного давления периодически возникают гипертензивные кризы с еще более возросшим артериальным давлением; при постоянной форме наблюдается стойкая гипертония без кризов.

Клиника. Классическая форма феохромоцитомы проявляется присту­пами артериальной гипертензии, сопровождающейся рядом вегетативных и метаболических симптомов, напоминающих эффект от введения адреналина и норадреналина. Приступы могут провоцироваться приемом пищи, эмоцио­нальным напряжением, физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой положения в постели и т.д. В первой фазе приступа превалируют чаще всего симптомы возбуждения симпатической нервной системы. Иногда приступу предшествует аура в виде парестезии в конечностях, мышечной дрожи, «стреляющих» болей в животе. Затем появляется нарастающая мучительная головная боль, сердцебиение, одышка, сжимающая боль за грудиной и в области сердца. Нередко отмечается «мерцание» в глазах, диплопия, боль в животе, пояснице. Больные приходят в состояние нервного возбуждения, кричат, испытывают мучительный страх приближающейся смерти, кожные покровы резко бледнеют, покрываются холодным потом. Это состояние сопровождается подъемом артериального давления до 200-300 и выше мм рт. ст. Диастолическое давление нередко повышается параллельно систолическому, пульс часто аритмичен. В конце приступа – противополож­ные симптомы возбуждения парасимпатической нервной системы: профузный пот, покраснение кожных покровов, слезо– и слюнотечение, нередко – тошно­та, рвота, полиурия, общая слабость. Давление возвращается к исходным цифрам, отмечается брадикардия. Вышеописанная клиническая картина характерна для пароксизмальной формы заболевания, однако, по мере развития заболевания может развиваться стойкая гипертония, как следствие вторичных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, почек.

При смешанной форме феохромоцитомы клиника кризов выражена не так отчетливо на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Постоянная форма феохромоцитомы протекает по типу эссенциальной гипертонической болезни.

Феохромоцитомы, протекающие под маской других заболеваний, вы­делены в особую – замаскированную форму.

Ведущим и наиболее часто встречающимся является сердечно-сосу­дистый синдром в виде артериальной гипертензии, тахикардии, приглу­шенности сердечных тонов, систолического шума на верхушке, акцента П-го тона на верхушке, изменения электрокардиографических показателей.

Признаки психо-нейровегетативного синдрома проявляются головной болью, головокружением, парестезией, дрожанием, потливостью, чувством страха, бледностью, утомляемостью и т.д.

Эндокринно-обменный синдром характеризуется нарушениями неко­торых видов метаболизма, особенно углеводного и жирового, нарушениями функций ряда эндокринных желез, возникающими под влиянием избытка катехоламинов. Клинически это проявляется в виде развития симптоматического диабета, исхудания, тиреотоксикоза, нарушения менструального цикла. Неред­ко наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде тошноты, рвоты, болей в животе, слюнотечения, запоров – абдоминальный синдром.

У детей при наличии феохромоцитомы, помимо типичных ее призна­ков, имеется нарушение зрения. Наблюдаются значительные патологические изменения наружных слоев сетчатки с развитием ее отечности.

Диагностика феохромоцитомы базируется на вышеописанной клини­ческой картине, показателях гормонально-биохимических исследований: катехоламинов (адреналин, норадреналин), их предшественников (ДОФА, Дофамин) и их основного метаболита – ванилилминдальной кислоты (ВМК) в моче, собранной в течение 3-х часов после спонтанного криза. Как правило, содержание катехоламинов выявляется повышенным.

Кроме того, используется ряд функциональных проб: провоцирующая адреналовый криз –гистаминовая и блокирующая катехоламиновое периферическое вазопрессорное действие – тропафеновая или регитиновая. При феохромоцитоме в крови возрастает уровень сахара и увеличивается количество лейкоцитов. Топичес­кая диагностика аналогична таковой при других опухолях надпочечников. Лечение хирургическое.