Закономерности клинического течения, алгоритм диагностических мероприятий, принципы и методы лечения, профилактика осложнений у детей с воспалительными заболеваниями, доброкачественными и злокачественными опухолями и опухолевидными новообразованиями ткан

June 4, 2024
0
0
Зміст

Закономерности клинического течения, алгоритм диагностических мероприятий, принципы и методы лечения, профилактика осложнений у детей с воспалительными заболеваниями, доброкачественными и злокачественными опухолями и опухолевидными новообразованиями тканей ЧЛО у детей

 

Патофизиология воспаления. Воспаление — это комплексная реакция сосудистой и соединительной ткани на повреждение их тем или другим флогогенним агентом (биологическим, механическим, термическим, лучевым, химическим). Воспалению присущая аутохтонность, то есть, начавшись, независимо от продолжения действия  флогогенного фактора, оно проходит все стадии развития до конца. Воспаление развивается по каскадному принципу при участии химических регуляторов, которые возникают, действуют и инактивируются в очаге воспаление. Как нарастание признаков его, так и обратная динамика регулируются автономными местными химическими «сигналами» — медиаторами. И даже окончание воспаления — это не истощение всех местных резервов, а следствие накопления и действия на очаг специальных противовоспалительных медиаторов.

Очаг воспаления всегда пытается отмежеваться (блокироваться) от окружающих здоровых тканей, что связано с необходимостью предотвратить системное действие медиаторов воспаления на организм, потому что за пределами очага они предопределяют опасные для жизни реакции. В случае возникновения такой ситуации последние предопределяют явления общей интоксикации, анафилактический или септический шок, полиорганную недостаточность.

Воспаление всегда включает три компонента — альтерацию, экссудацию и пролиферацию.

Процесс воспаления всегда начинается первичной альтерацией мембран клеток, лизосом, митохондрий, сосудов и, как следствие этого, происходят синтез и активация химических «сигналов» — медиаторов воспаления И порядка — биогенных аминов (гистамин, серотонин), полиаминов (спермин, спермидин и тому подобное), какие ответственные за сосудистые реакции и начало экссудации. Сосудистые реакции начинаются с кратковременного сужения сосудов, а затем наступает расширение капилляров с гиперемией. Гистамин, брадикинин и серотонин повышают проницаемость сосудов. Через промежутки, которые возникают в сосудах эндотелия, происходит проникновение плазмы в межклеточные пространства. Появляется воспалительный отек, то есть развивается второй компонент воспаления – экссудация, которая обеспечивает транспорт лейкоцитов и других защитных агентов из крови в очаг воспаления.

По типу экссудата различают экссудативное (преобладает жидкость) и производительное (преобладают клетки) воспаление.

В свою очередь, экссудативное воспаление разделяют на:

1)серозное (в экссудате много белка);

2)гнойное (преобладают полиморфонуклеари, особенно лимфоциты);

3)фиброзное (оказываются факторы свертывания, которые образуют фибрин);

4)геморрагическое (обязательно имеются примеси эритроцитов);

5)катаральное (экссудат, который образуется слизевыми оболочками).

Все виды экссудативного воспаления имеют свое продолжение и проходят все фазы воспаления и обязательно заканчиваются репаративними процессами.

Продолжением воспаления является повышение тонуса в участке венул благодаря серотонину, который приводит к гемостазу, а значит, и агрегации тромбоцитов, появления сгустков крови; ускоряется образование фибрина. Он возникает вне сосудов и частично — внутри капилляров. Появлением отека и слоя фибрина организм отделяет очаг воспаления от здоровой ткани. Продукты первичной альтерации предопределяют вторичное поражение тканей, которое приводит, в свою очередь, к образованию гуморальных агентов вторичной альтерации, какие необходимые для процессов регенерации.

Брадикинин, гистамин и простагландини в то же время с продуктами обмена веществ и давлением потовыделения на болевые рецепторы предопределяют типичную для воспаления боль. Вместе с пропиткой плазмы происходит миграция клеток в очаг воспаления. В этом процессе принимают участие нейтрофилы, еозинофільні и базофильные лейкоциты, лимфоциты и макрофаги. Характер хода воспаления во многом зависит от масштабов и природы миграции, которые влекутся хемотаксичними факторами (например, частями комплемента), и от свойств фагоцитов.

Репаративные процессы, которые происходят в очаге воспаления, сводятся к регенерации (замены погибших клеток клетками того же типу) и фиброплазии (образование фиброзной ткани).

В процессе регенерации макрофаги и гранулоциты, принесенные к месту воспаления током плазмы, захватывают инородные клетки. Собственные энзимы организма, которые выделяются из лизосом фагоцитов и мастоцитов (жировых клеток), начинают расщеплять обломки тканей и продукты воспаления. В следующей фазе регенерации энзимы расщепляют наслоение фибрина, а дефекты тканей, которые остались, постепенно нивелируются с помощью фибробластов, факторов роста, что происходят из макрофагов, лимфоцитов, тромбоцитов и тому подобное. Такая упрощена схема хода фаз острого воспаления.

Хроническое воспаление у детей может развиваться как первично хронический процесс или быть следствием перехода острого воспаления в хроническое. Этому способствуют нарушения хода воспалительных реакций — избыточная активация макрофагов и лимфоцитов цитокинами, что выделяются во время макрофагально-лимфоцитарной инфильтрации, приводит к постоянной поддержке явлений воспаления, иммунных процессов (развитие цитотоксических, иммунокомплексных и анафилактических реакций).

Актуальность проблемы воспалительных процессов челюстно-лицевого участка обусловлена увеличением количества таких больных на амбулаторном приеме и в стационаре, разнообразием форм проявлений этих воспалительных процессов, тяжестью хода заболевания, которое влечет серьезные осложнения.

Удельный вес детей с воспалительными заболеваниями челюстно-лицевого участка в стационаре колеблется от 27 до 61% по отношению к другим больным. В условиях амбулатории на приеме у детского хирурга-стоматолога количество детей с воспалительными процессами составляет: в возрастной группе от 1 до 3 годов — 16 % (относительно других заболеваний); 4—6 лет – 2.6 %, 7—12 лет — 38 %; 13—15 лет — 20 %.

Среди причин, которые предопределяют колебание роста воспалительных процессов органов ротовой полости и челюстно-лицевого участка, наиболее значительными являются такие:

1.Социальная, экономическая и экологическая ситуации, которые определяют условия роста и развития детей.

2.Изменение вирулентности микроорганизмов, штаммов и их соединений, увеличения влияния анаэробной микрофлоры, влияние на организм вирусов и самых простых.

3.Увеличение количества факторов, которые предопределяют воспаление (биологических, химических, физических и тому подобное).

4.Низкая чувствительность микроорганизмов к разным медикаментозным средствам, которые чаще всего используются.

5.Наличие факторов нестабильности гомеостаза макроорганизма за счет роста фоновых заболеваний эндокринной (диабет и заболевание щитообразной железы), иммунологической (количества первичного и, чаще, вторичного иммунодефицита) систем, заболеваний обмена веществ, крови и тому подобное.

6.Неэффективность или низкая эффективность профилактики основных стоматологических заболеваний у детей и их лечения.

Закономерности хода воспалительных процессов челюстно-лицевого участка предопределены вековыми, социально биологическими и социально гигиеническими преморбидными факторами.

Среди социально биологических факторов следует выделить такие:

1.Низкий уровень физического развития ребенка. Социально-экономические и экологические условия в настоящее время не способствуют здоровью детей и их родителей. Сегодня трудно себе представить практически здоровых родителей.

2.Неблагоприятный ход периода новорожденности и в первом году жизни. Лишь 30 % детей в возрасте 6 мисс кормят грудным молоком. Большинство из них переводят на смешанное и искусственное выкармливание. Все это, конечно, влияет негативно на последующее развитие организма ребенка.

З. Питание является одним из основных факторов, что влияет на состояние здоровья. Наблюдения свидетельствуют о значительном ухудшении питания основной массы населения Украины.

4. Деть, которые много болели острыми или хроническими воспалительными заболеваниями дыхательного аппарата, пищеварительной и сечовидільної систем, чаще всего поражаются воспалительными процессами челюстно-лицевого участка.

К социально гигиеническим преморбидным факторам принадлежат:

1) несоблюдение правил гигиены ротовой полости — лишь 30 % детей возрастом 6 лет (жителей городов) пользуются зубной щеткой и частично выполняют основные правила гигиены ротовой полости. В сельской местности этот процент значительно меньше (10 %);

2) снижение количества детей, которые занимаются физической культурой, несоблюдения (возможно, из объективных причин) правильного режима питания — качественного и количественного — негативно влияют на специфическую и неспецифическую реактивность и закаленность организма.

Значительная роль, которая предоставляется иммунобиологической характеристике организма ребенка и факторам иммунитета, иногда воспринимается неправильно. В научной литературе появляются данные о возникновении тех или других процессов в организме ребенка за счет “незрелой” иммунологической реактивности его. Сам срок “незрелый” достаточно категорический. Когда представить себе ту большую антигенную нагрузку на организм ребенка с первых ее дней до 10—15 годов со стороны вирусов, микроорганизмов, простейших и других биологических агентов, трудно было бы объяснить себе компенсационные возможности организма такой “незрелостью”. Но, конечно, иммунологическая реактивность, то есть способность своевременно включать необходимые защитно-приспособительные реакции, направленная на сохранение гомеостаза и обеспечение гармоничного развития ребенка. Разный возраст ребенка предусматривает и неодинаковый тип ответа организма на воспалительный процесс. Да, маленькие дети реагируют значительно чаще по гіпоергічним типу и только в 3—7 лет — за гіперергічним.

Функциональное несовершенство ретикулоэндотелиальной системы, незрелость составных элементов иммунной системы, местных и центральных механизмов регуляции у детей раннего возраста не обеспечивает достаточные антителообразование и фагоцитарные реакции. Это часто предопределяет генерализацию гнойной инфекции.

Характерной особенностью хода воспалительных процессов в детском возрасте является выраженная интоксикация. Это связано с тем, что печенка и почки, которые осуществляют выведение продуктов метаболизма, заканчивают свое формирование в основном до 6-8 годов. их возможности быстро исчерпываются, что проявляется значительным ухудшением состояния ребенка даже при условии ограниченных форм воспаления. Появление белка в моче, которая наблюдается у взрослых через месяцы после заболевания, в детском возрасте возникает рано и свидетельствует о раздражении почек продуктами распада тканей и токсинами; усиливается интоксикация и напряженность водно-солевого баланса в организме, который растет. Новорожденный потребляет на 1 кг массы тела жидкости в 20 раз больше, чем взрослый. Воспалительные процессы сопровождаются быстрой потерей воды в связи с повышением температуры тела и испарением ее, усилением процессов обмена. Это влечет повышение концентрации токсинов в крови, утруждает выведение метаболитов.

Неадекватность реакции ЦНС у детей на локальное действие инфекционного фактора характеризуется распространенным возбуждением, которое проявляется судорогами, тошнотой, блюет, проносом.

Ребенок, особенно в раннем возрасте, отличается тем, что обмен веществ та жизнедеятельность у нее происходит на высоком энергетическом уровне на фоне кое-что сниженных резервных возможностей. Это приобретает особое значение при наличии длительных воспалительных процессов, которые требуют много энергетических расходов.

В связи с особенностями развития главных систем организма перебежал воспалительных процессов имеет особенный эквивалент местных проявлений: 1) это преобладание производительных форм воспаления над экссудативными; 2) редкость автономных процессов; 3) быстрый переход к генерализованных формам; 4) общие реакции-ответы на воспалительный агент часто опережают развитие местных процессов; 5) в результате интоксикации общие симптомы выходят на первый план.

Перечислены общие особенности ответов организма ребенка на воспалительный процесс сопровождаются особенностями местного характера, которые предопределены некоторыми анатомическими и иммунобиологическими закономерностями развития детского организма. Среди них основными являются такие:

1. Временные и постоянные зубы у детей находятся в состоянии постоянного развития (период закладки и внутричелюстного развития; период прорезывания, роста, формирования корней и рассасывания корней временных зубов).

Временные и постоянные зубы, которые прорезываются, относительно менее минерализованы, имеют большую пульпову камеру и широкие корневые каналы. Кровеносные сосуды пульпы широко анастомозируют с сосудами челюстных костей и надкостницы. Большое верхушечное отверстие в корнях, которые формируются и резорбируются, отсутствие сформированного периодонта создают самая тесная связь их с костью (с “незрелым” костным мозгом).

2. Челюстные кости в детском возрасте богаты на органических и бедны на минеральные вещества. Они находятся в состоянии постоянного роста и перестройки, связанного в том числе и с изменением зубов. Кортикальный слой кости тонок и основную ее массу составляет губчатое вещество. Она имеет широкие костные канальцы, тонкое и нежное строение костных балок, между которыми располагается преимущественно красный костный мозг, менее стойкий к разным раздражителям. Надкостница толстая, плотно охватывает кость.

3. Богатая васкуляризация и лимфообращение челюстно-лицевого участка у детей определяют развитое анастомозирование сосудов мягких тканей, зубов, периодонта, челюстей и периоста. Это, с одной стороны, обеспечивает активную регенерацию мягких тканей и высокий потенциал репаративного остеогенеза, а из второго — способствует распространению воспаления гематогенным путем.

4. Рост челюстных костей неравномерен за интенсивностью и временами. Активнейший челюсти растут в период прорезывания зубов (1—3 года, 6—10 лет). Возраст 13-15 лет называют “пубертатным прыжком”, поскольку в этот период рост костей значительно активизируется. Неравномерность роста заключается в том, что кость растет в длину не всей массой, а лишь отдельными участками – зонами роста; рост костей в толщину осуществляется за счет надкостницы.

5. Околочелюстные мягкие ткани у детей имеют меньшую плотность фасций и апоневрозов, которые ограничивают клетчатые пространства, характеризуются низкими и барьерными свойствами их, и на фоне значительного количества подкожной жировой клетчатки воспалительный процесс быстро распространяется на 2-3 топографо-анатомические области.

Таким образом, перечисленные особенности предопределяют специфические условия возникновения воспалительных процессов челюстно-лицевого участка у детей разных возрастных групп.


Доброкачественные новообразования мягких тканей челюстно-лицевого участка

Опухоль характеризуется патологическим разрастанием клеток, в которых не контролируется митоз и развиваются явления биологического атипизма. Патофизиологическими признаками опухолевого роста является:

атипизм размножения — характеризуется мітозом, что не регулируется, потерей верхнего лимита его;

атипизм метаболический и энергетический (синтез онкобілків, изменение способа образования энергии);

атипизм физико-химический (увеличение в опухолевых клетках воды и уменьшения ионов Са++; увеличение воды облегчает диффузию субстратов, необходимых для метаболизма, а снижение кальция уменьшает межклеточную адгезию);

атипизм антигенный (упрощение антигенного состава);

атипизм морфологический (тканевый и клеточный);

атипизм функционален.

Ротовая полость в связи с участием в формировании ее тканей всех три зародышевых листков и мезенхимы является «питательной» средой для опухолей. Именно поэтому они чрезвычайно разнообразны.

Следует отметить, что клиницисты очень часто окончательный диагноз формируют только на основе вывода патоморфолога. В то же время, микроскопическое строение не всегда определяет будущее биологическое “поведение” опухоли. Например, некоторые морфологические признаки злокачественной опухоли не являются сурово специфическими и могут наблюдаться в случае воспалительных, диспластических, дистрофических и других процессов в ходе функциональной перестройки органа или его части. Этот тезис в первую очередь касается тканей организма ребенка, в котором процессы перестройки и развития проходят постоянно, непрерывно.

Отсутствие четкой корреляции между клиническим ходом и микроскопическим строением опухоли, невозможность достоверно определить межу между доброкачественной и злокачественной опухолями обусловили условное выделение группы так называемые промежуточные, или полузлокачественных, опухолей.

Во время систематизации опухолей челюстно-лицевого участка у детей по гистологическому принципу также возникают трудности, поскольку есть группы противоречивого генеза.

Поэтому, М.Ф. Глазунов, М.О. Краевский, И.В. Давидовский, О.И. Пачес считают, что классифицировать опухоли, основываясь на какой-то одному признаку, невозможно. Целесообразнее всего делить их по такому принципу: доброкачественные — злокачественные (последние будут рассмотрены в отдельном разделе); эпителиальные — соединительнотканные; органоспецифические — неорганоспецифические; истинные — опухолевидные образования; врожденные — приобретенные. Можно также делить их за местом расположения, то есть по анатомо-топографческому признаку.

Наводим классификацию опухолей мягких тканей челюстно-лицевого участка у детей, который чаще всего используется в клинической практике (табл.):

 

Классификация опухолей мягких тканей у детей

Ткань

Настоящие опухоли

Опухолевидные новообразования

доброкачественные

злокачественные

Соединительная:

Фиброзная

Фиброма (мягкая, твердая). Кожный рог. Миксома

Фибросаркома

Фиброматоз десен. Банальный эпулид. Тератома

Жировая

Липома

Липосаркома

Липоматоз

Мускульная

Лейомиома. Рабдомиома

Лейосаркома. Рабдомиосаркома

 

Кровеносные сосуды

Гемангиома

Ангиосаркома. Эндотелиома

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-вебера, болезнь Стреджа-вебера и тому подобное

Лимфатические сосуды

Лимфангиомы

Злокачественная лимфосаркома

 

Периферийная нервная ткань

Нейрофиброма. Нейролейома

Злокачественная невринома (шванома)

Нейрофиброматоз Невусы

Эпителиальная:

Слизевая оболочка

Рак

Папиллома

Любое деление опухолей важно в первую очередь потому, что в зависимости от этого будет применяться разное лечение. Ярким примером данного положения является отличие в лечении доброкачественных и злокачественных опухолей.

Важнейшей и самой характерной группой опухолей, которые наблюдаются у детей, врожденные, то есть те, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, через давление опухолевой ткани происходит атрофия или деформация прилегающих тканей, что негативно влияет на рост и развитие последних. Локализация опухолей в участке жизненно важных органов может значительно утруждать дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

К врожденным опухолям принадлежат в первую очередь сосудистые (гемангиомы, лимфангиомы) и опухоли дизонтогенетичного происхождения, которые возникают в результате нарушения генетических программ внутриклеточного деления или процесса развития и дифференциации тканей плода. К последним принадлежат тератомы, врожденные фибромы, присередні и боковые кисты и нориці шеи.

новообразование костей челюстно-лицевого участка

Все новообразования костей челюстно-лицевого участка у детей целесообразно классифицировать по такой системе (схема).


Злокачественные новообразования челюстно-лицевоЙ ОБЛАСТИ

 

Статистические данные, этиология

Злокачественные новообразования в структуре заболеваемости населения Украины имеют стойкую тенденцию к росту. Ежегодно в Украине в 160 тыс. человек развиваются злокачественные опухоли. Среди них 1,1 % составляют дети.

У детей злокачественные новообразования развиваются в 12 случаев на 100 тыс. детского населения. Злокачественные опухоли челюстно-лицевого участка составляют 10 % всех опухолей данной локализации, чаще возникают у детей возрастом 3—4 и 7—10 лет (так называемые периоды быстрого роста лица). В 84% детей с злокачественными опухолями наблюдаются сполучнотканинні опухоли — саркомы, а у остальных — раков.

Злокачественная опухоль — это патологическое бесконтрольное разрастание клеток. Для злокачественных новообразований характерные:

инфильтративный рост, который характеризуется проникновением опухолевых клеток в прилегающие ткани с последующей деструкцией последних. Этому росту способствуют такие факторы: способность опухолевой клетки отделяться от опухолевого узла и активно перемещаться; производить «канцероагрессины», что стимулируют хемотаксис этих опухолей в ткани; уменьшение клеточной адгезии, которая облегчает перемещение клетки;

метастазирование — распространение опухолевой клетки за пределы первичного опухолевого узла. В развитии метастазов различают 3 стадии: инвазия — проникновение опухолевой клетки через стенку сосуда в их просвет; клеточной эмболии — перенесение с током крови или лимфы опухолевых клеток, остановка ее в микрососудах со следующим формированием клеточного ембола; проникновение опухолевых клеток из клеточного тромбэмбола через сосудистую стенку в прилегающие ткани и развитие здесь нового опухолевого узла;

рецидивирование — возникновение опухоли в том же месте после ее хирургического удаления, которое происходит за счет оставленных здесь комплексов опухолевых клеток, или метастазирования их из рядом расположенных участков;

кахексия — синдром истощения и слабости организма. Это проявление паранеопластического синдрома, который характеризуется снижением массы тела за счет распада белков мышц и истощения жирового депо.

Этиология. Причины, которые содействуют развитию злокачественных опухолей, условно разделяют на:

1.      Химические. Среди них выделяют 1500 канцерогенов. Существуют: а) преканцерогени; бы) истинные канцерогены.

Последние распределяют таким образом:

за локализацией — местной, резорбтивной и мешаного действия;

за количеством пораженных органов — моноорганотропни, мультиорганотропни;

по происхождению — экзо- и эндогенные.

2. Биологические. Среди них развитию злокачественных опухолей содействуют РНК и вирусы ДНК — онковируси (от грец. oncosопухоль и латинского virus — яд). Они разделяются на видоспецифичных и видонеспецифичных.

3. Физические причины:

а)      солнечная радиация и УФО;

б)      радиоактивные вещества — ^Sг, 144Са, 32Р, I31S;

в)      ионизирующая радиация;

г)      повторные ожоги;

д)      механическая травма.

ТЕОРИИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Существуют много теорий, которые объясняют механизм канцерогенеза, — это мутационная (Г.Боверш), вирусо-генетическая (Л.О.Зильбер), теория недостаточного иммунологического присмотра (Ф.Бернет), эпигеномная теория (К. Гейдельберг), недостаточной репарации ДНК (М. М.Виленчик), новообразования опухолевых генов (Н. Темин, Д. Балтимор).

В 70-х гг. XIX ст. Конгейм предложил теорию возникновения опухолей в детском возрасте, в соответствии с которой последние развиваются из клеток эмбрионных зачатков в результате нарушений эмбриогенеза.

Для объяснения происхождения злокачественных опухолей у детей Л.А. Дурнов наводит теорию трансплацентарного канцерогенеза S. Peller (1960), согласно которой большинство опухолей в детском возрасте возникают трансплацентарным путем. В соответствии с этой теорией, опухоли у детей развиваются под воздействием канцерогенных веществ, которые проникают в плод через плаценту матери. У детей опухоли верхней половины туловища, шеи и председателя наблюдаются в 3 разы чаще, чем у взрослых (соответственно 59 и 21 %). Это можно объяснить тем, что кровь из верхних и нижних полых вен несмешивающаяся в правом предсердии, в результате чего верхняя часть туловища, председатель и шея получают кровь, больше насыщенную канцерогенными веществами.

В настоящий момент большинство ученых-онкологов пришли к выводу, что перерождение нормальной клетки в опухолевую является результатом стойких изменений генома клетки. Доказательством этого является классический опыт с перепрививкой штампованных опухолей, а примером являются клетки мышиной карциномы Эрлиха, которые были перепривиты около 95 лет тому назад.

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

В настоящее время не существует классификаций опухолей, которые бы удовлетворяли и клиницистов, и патогістологів, и радиологов, что обусловленно богатством клинических проявлений новообразований и не меньшим количеством разновидностей их гистологического строения. К сожалению, нельзя провести и параллели между клиникой и морфологическим строением опухолей. Все это осложняет и делает невозможным создание единственной классификации новообразований, что, в свою очередь, обременяет работу практических врачей-онкологов, утруждает эффективность и полноценность лечения таких больных.

В основу классификаций опухолей положены разные принципы. Они разделяются за:

локализацией (топографо-анатомический);

биологическими признаками;

клинико-анатомической распространенностью;

гистологическим строением;

степенью дифференцирования клеток (высоко-, низко-, недифференцированные).

За клиническим ходом опухоли разделяют на:

доброкачественные;

промежуточные — опухоли, в которых под воздействием разных факторов изменяется степень дифференцирования клеток. В таких случаях в клетках появляются признаки злокачественного роста;

злокачественные.

Самой распространенной является классификация злокачественных новообразований ВООЗ, что была предложена еще в 1943 г.

В основу Международной классификации злокачественных опухолей положены 3 компонента анатомической распространенности опухоли:

1. Распространенность первичного очага (Т04-пухлина).

2.Метастазирование клеток опухоли в регионарные лимфоузлы (No х-вузол).

3. Метастазирование клеток опухоли в отдаленные органы (Мо х-метастаз).

Основное правило TNM — определение лишь первичных опухолей. Для оперативных находок существует постхірургічна классификация TNM, которая отражается pTNM.

Наиболее простою и удобной для клинициста является такая классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевого участка (табл.).

Таблица Классификация злокачественных опухолей тканей челюстно-лицевого участка

Происхождение

Мягкие ткани

Слюнные железы

Кости

Эпителиальные

Рак

Аденокарцинома

Рак

Базалиома

Рак

Соединительнотканные

Саркома Фибросаркома Липосаркома Ангиосаркома Эндотелиома Лимфосаркома Невринома (шванома)

Саркома

Саркома Остеосаркома Хондросаркома

 

ПРЕДОПУХОЛЕВЫЕ СОСТОЯНИЯ

Выявление предопухолевых процессов имеет большое значение относительно своевременной диагностики злокачественных новообразований. Точного определения предрака нет, поскольку процессы в тканях и органах, которые возникают перед развитием злокачественных опухолей, разнообразные. Чаще всего для них характерны гиперплазия, метаплазия и атипия роста клеток, при этом наблюдается снижение их дифференциации. Это то состояние тканей, когда не хватает лишь одной или несколько признаков, которые дают возможность поставить диагноз „злокачественное новообразование”.

Предопухолевые процессы разделяют на облигатных и факультативных. При условии первых достоверность развития признаков злокачественного роста наибольшая и самая частая. К облигатным предопухолевым процессам у детей принадлежит единственное заболевание, которое наблюдается очень редко, — пигментная ксеродермия. Болезнь развивается в первые годы жизни, имеет семейный характер и высокую степень малигнизации. Очаги локализуются на открытых участках тела (лицо, верхние конечности). Сначала появляются красные пятна, которые со временем пигментируются. В дальнейшем рядом с пигментированными участками кожи появляются депигментированы. Кожа становится атрофической, на ней образуются участки гиперкератоза, телеангиоэктазии и бородавчатые разрастания. Последние, как и гиперкератоз, могут малигнизироватся, что является основанием для немедленной госпитализации больного.

К факультативным предопухолевым процессам у детей принадлежат такие, которые долго существуют и становятся злокачественными сравнительно редко: папилломатоз, фиброматоз, фиброзная дисплазия, холестеатома, эозинофильная гранулема, хондрома, миксома, амелобластома, миобластома, остеобластокластома (литическая форма).

Таким образом, заболевания, которые имеют длительный ход, опухоли и опухолевидные образования, что под действием экзо- и эндогенных факторов часто рецидивируют, а также неправильно избрано и неэффективное лечение могут создавать условия для их малигнизации.

ДИАГНОСТИКА И КЛИНИКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ

Во время диагностики злокачественных новообразований в высоком проценте случаев, ставили ошибочный диагноз, то есть опухоли не злокачественной, а доброкачественной. К сожалению, подозрение на наличие у ребенка злокачественного новообразования возникает лишь тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. В таком случае так называемый консультативный период составляет в среднем 2,7 мес. Частые диагностические ошибки объясняются рядом обстоятельств. Это, во-первых, отсутствие необходимой онкологической настороженности у врачей, которые ведут прием детей. Последнее связано с мыслью, что злокачественные опухоли у детей возникают редко. Во-вторых — недостаточное знание врачами ранних клинических проявлений злокачественных опухолей в детей, интерпретации данные рентгенологически обследования тканей челюстно-лицевого участка; в-третьих – психофизиологические особенности детей, особенно младшего возраста, в результате которых они не в состоянии правильно оценить ощущения, которые возникают на ранних стадиях заболевания, и рассказать о них.

Жалобы в случае злокачественных новообразований обычно появляются лишь тогда, когда опухоль становится большой. Во время разговора с врачом родители рассказывают, что ребенок за время короткий похудел, плохо ест, нервозная, сон у нее нарушен. В пораженном челюстно-лицевом участке есть безболезненное новообразование, которое быстро растет.

Клиника. Клинических симптомов на ранних стадиях развития опухоли очень мало. Злокачественная опухоль мягких тканей обычно плотная, безболезненная, без четких пределов, быстро увеличивается, может быть участок некроза в центре в случае больших ее размеров. Кожа вокруг нее бледна, с выраженным сосудистым венозным рисунком. Возможно поражение ветвей лицевого нерва за счет инфильтративного роста опухоли в околоушно-жевательном участке, который клинически проявляется парезом мимических мышц. При условии костных злокачественных опухолей на ранних стадиях клинических симптомов также почти нет. Они могут стать рентгенологически „находкой” врача. В последующем в случае активного роста опухоли появляется деформация челюстей.

Появление гнойно-кровяных выделений из носа и нарушения носового дыхания является диагностическими симптомами злокачественного процесса в верхнечелюстной пазухе или носовой полости. Наличие подвижных зубов, язв в участке удаленного зуба, которые не заживляются, свидетельствует о поражении опухолью альвеолярного отростка челюсти.

Злокачественные опухоли у детей могут маскироваться под разные заболевания (периостит, остеомиелит, лимфаденит). Отклонение от обычной клинической картины вышеперечисленных заболеваний (отсутствие температурной реакции, длительный ход) должны насторожить врача. Поэтому после тщательного сбора анамнеза и обзора ребенка проводятся дополнительные методы обследования. Принцип назначения их у детей сводится к получению максимальной информации при минимальной инвазии. Исходя из этого все методы можно расположить в такой последовательности:

пренатальное распознавание опухоли, которое базируется на анализе хромосомного состава (идиограмм) клетки;

иммунодиагностика, которая обнаруживает разногласие антигенов опухолевой и нормальной тканей;

осадочная реакция на рак (ОРР). Суть ОРР заключается в том, что в сыворотке крови онкобольных появляется нерастворимый белок — гама-глобулин, который и оказывается осадочной реакцией; эта реакция наиболее информативна на ранних стадиях опухолевого роста;

разные виды рентгенологически обследования;

биопсия.

Одним из самых простых и распространенных видов рентгенобследования есть обычная рентгенография в разных заключениях. Рентгенологически обследование в известной мере дает возможность врачу обнаружить признаки злокачественного роста, объем опухоли, ее расположения по отношению к прилегающим участкам.

Рентгенологически признаками злокачественных опухолей костей является изменение интенсив-4ості проникновения рентгенологически лучей сравнен с симметричными участками. В отличие от доброкачественных опухолей и опухолевидных новообразований, пределы перехода патологического очага в здоровую кость нечетки, кортикальная пластинка разрушена. В некоторых случаях такая характеристика может быть и при наличии доброкачественных опухолей, но приоритет нужно отдавать комплексу клинических, цитологических, морфологических исследований. Понятно, что, обнаружив один признак злокачественной опухоли, конечный диагноз доставить невозможно.

Для выявления уровня локализации опухоли и (в известной мере) ее объема проводят томографию (послойное рентгенологически исследование костей).

Компьютерная томография предоставляет количественную послойную информацию о размерах, “взаимоотношениях” опухоли и прилегающих тканей. С помощью метода получают тонкий срез органов и тканей организма на разных уровнях. За значимостью приравнивается к открытию рентгеновских лучей, но компьютерная томография сопровождается большей дозой облучения, чем обычное рентгенологически исследование, и это нужно учитывать во время обследования ребенка.

Ядерно-магнитно резонансное исследование основывается на возможности изменения реакции ядер водорода, которые содержатся преимущественно в тканевой жидкости или подкожной жировой клетчатке, в ответ на радиочастотные импульсы в стабильном магнитном поле. С помощью этого метода исследования можно точнее, чем в случае компьютерной томографии, определить положение опухоли относительно прилегающих тканей, объем новообразования, которое даст возможность избрать правильную хирургическую тактику. На ядерно-магнитных томограммах лучше дифференцируются сосуды, лимфатические узлы в мягких тканях.

Радионуклидный метод позволяет в известной мере провести дифференциальную диагностику между злокачественной и доброкачественной опухолями. Он простой, нетравматический, нагрузка облучения в случае его приложения низкая. В начале 40-х г. XX ст. Маршак и Маринелли сообщили об успешном использовании радиоактивного фосфора (32Р) в диагностике меланом. 32Р дает возможность обнаружить злокачественное новообразование не только в кости, но и в мягких тканях.

Наибольшее накопление его происходит в тканях с малодифференцированными клетками, где он содержится в течение 2 суток. В случае предопухолевых процессов степень накопления 32Р ниже, а при условии острых воспалительных процессов он поглощается пораженными тканями и содержится там лишь 24 час. Потом интенсивность накопления изотопа снижается к уровню показателей здоровых тканей. За последние годы радионуклидная диагностика имеет определенные достижения, а именно: создан комплекс радиофармацевтических препаратов, какие являются тропными к определенным органам и тканям. Это дает возможность адекватно оценить их функциональное состояние.

Патогистологическое исследования. Уточнение диагноза злокачественного новообразования в значительной мере достигается путем гистологического исследования биопсийного материала. Но не следует ставить диагноз лишь по его данным, поскольку морфологическая характеристика опухоли — это лишь один из признаков злокачественного роста. Атипизм и быстрый рост могут сопровождать развитие других заболеваний (воспалительных, деструктивных, диспластических), то есть критерии злокачественности уразі проведения патогістологічного исследование само в детей относительных. Различают пункционную, инцизионную и эксцизионную биопсию.

1. Пункционная биопсия — осуществляется на глубине опухоли специальной иглой из мандреном (например, игла Медвинского и ее модификации). Обычно материалу для патогистологического исследования берется немного, но в достаточном количестве для определения злокачественных признаков опухоли.

2. Инцизионная биопсия — иссечение одной или нескольких участков опухоли.

3. Эксцизионная биопсия (расширенная) — хирургическое удаление всего патологического очага в пределах здоровых тканей.

Гистологическое исследование тканей, полученных во время пункционной биопсии, у детей не всегда позволяет определить вид опухоли и степень ее малигнизации, особенно с локализацией в кости. Поэтому более информативной будет инцизионная или эксцизионная биопсия. Последнюю у детей проводят под общим обезболиванием. Опухолевый материал следует брать на пределе со здоровой тканью и сбоку от центра с наименьшей травматизацией опухоли, чтобы гистолог мог обнаружить разницу морфологической картины опухоли и прилегающих участков. Для гистологического исследования не берут материал из той части опухоли, в которой очень выражены вторичные изменения (например, в центре новообразования, где есть некроз). Полученные ткани нужно сразу поместить в 10 % раствор формалина. В документах на материал биопсии указывают клинические признаки заболевания (перебежал, характер), паспортные данные больного.

Постановка диагноза злокачественного новообразования у ребенка слишком ответственна и потому здесь нет пустяков. До проведения и анализа результатов дополнительных исследований следует относиться с особенной серьезностью и придирчивостью.

Злокачественные опухоли предопределяют изменения в организме, которые в научной литературе называют паранеопластичними синдромами. Они характеризуются нейроэндокринными (раздражительность, повышенная утомляемость, нарушение сна), метаболическими (уменьшение массы тела, гипокалиемия, гипокальциемия, гипофосфоремия), иммунологическими (уменьшение количества лимфоцитов, снижения резистентности организма к инфекции), гематологическими (уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, пойкилоцитоз, лимфопения, увеличение ШОЕ) изменениями, загальносо-матичними признаками (общая слабость, повышение температуры тела).

Дифференциальная диагностика злокачественных новообразований должна проводиться с доброкачественными опухолями.

 

Суммарные отличия между злокачественными и доброкачественными опухолями

Злокачественные опухоли

Доброкачественные опухоли

Быстрый рост

Умеренный рост

Инфильтративный рост

Экспансивный рост (за исключением гемангиом)

Метастазируют

Не метастазируют

Клетки мало- или недифференцированные

Клетки хорошо дифференцированы

Полиморфизм клеточный и их ядер

Отсутствие полиморфизма клеточного и их ядер

Рецидивы

Рецидивы отсутствуют

Кахексия

Кахексия не развивается

Иммунодепрессия

Иммунодепрессия отсутствует или выраженная незначительно

На рентгенограмме костей предела опухоли нечеткие, наличие спикул, явления остеолізису

На рентгенограмме костей предела опухоли четкие, явления дистрофии, гиперплазии

 

У детей злокачественные опухоли также дифференцируют с хроническим производительным остеомиелитом, неодонтогенным периоститом.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Лечения больные с злокачественными новообразованиями должно проводиться только в специализированных онкологических клиниках, где есть специалисты необходимой квалификации и соответствующие условия (аппараты для лучевой терапии, криодеструкции, гипертермии, химиотерапевтические препараты).

Комплексная терапия онкологическим больным предоставляется индивидуально, в зависимости от локализации, стадии опухолевого процесса, гистологического строения опухоли, возраста ребенка.

Комплексное лечение предусматривает: хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию, иммунотерапию.

Хирургическое лечение. До 50-х годов прошлого века хирургическое вмешательство было единственным методом лечения злокачественных новообразований у детей, тогда среднее двухгодичное выживание составляло 0,25 %. В настоящее время разработана комплексная терапия опухолей, и свыше 50 % детей могут быть практически вылечены. Хирургическое вмешательство предусматривает абластическое, то есть максимально радикальное, удаление злокачественной опухоли и регионарного лимфатического аппарата. В таком случае нужно придерживаться методик зональности и анатомической футлярности. Это значит, что удаление новообразования необходимо проводить в пределах:

анатомического участка, который образован опухолью, регионарными лимфатическими сосудами и узлами, а также анатомическими структурами, которые находятся на путях распространения ее;

анатомических фасциальных футляров, которые ограничивают распространение опухолевых клеток.

Принцип абластичности удаления опухоли в пределах здоровых тканей, которого нужно придерживаться в общей онкологии, необходимый и в детской онкологии, но у детей его очень трудно претворить в жизнь. Это предопределено анатомо-топографическими особенностями челюстно-лицевого участка и расположением опухоли; кроме того, кистозные опухоли трудно удалить целыми, оболочки кист травмируются, жидкость выливается наружу.

Вторым принципом в случае хирургического удаления злокачественных опухолей является антибластика — мероприятия по предотвращению распространения и обезвреживания опухолевых клеток, которые остались в ране. С этой целью применяют электронож, диатермокоагуляцию, слюноотсос, тщательное высушивание раны, одноразовые салфетки и тому подобное.

Удаления значительные по объему пораженных и прилегающих тканей часто тянет за собой значительные деформации и тяжелые нарушения в послеоперационный период функций жевания, глотания, вещание, которое (нередко) делает невозможным пребывание ребенка среди других детей. В связи с этим жизненно необходимым является проведение одномоментной ликвидации дефекта тканей, который остался после удаления опухоли.

Лучевая терапия в настоящее время применяется больше чем в 75 % онкологических больных и в 88% больных с новообразованиями ротовой полости и глотки. Принцип этого вида терапии основывается на выборочном действии лучей на низкодифференцированные клетки опухоли. Но вместе с опухолевыми клетками погибают и здоровые ткани, которые находятся на разных стадиях развития. Проведение лучевой терапии осуществляется с помощью разных видов ионизирующего излучение (рентгеновского, электронного, нейтронного, протонного и тому подобное).

В зависимости от особенностей подведения лучевой энергии к патологическому очагу различают внешние и внутренние методы. В случае внешних методов источник излучения находится на расстоянии 1,5—25 см от поверхности опухоли (близкофокусное) или свыше 30 см (дальнедистанционное) или на облученной поверхности (контактное). Внутреннее облучение может быть внутренне тканевым (радиоизотоп вводится в опухоль в виде игл, кулек и тому подобное) или внутриполостным. Суммарная доза облучения, которую рекомендуют радиоонкологи для детей, составляет 50 Гр.

Чувствительность злокачественной опухоли к облучению зависит от:

1) гистологического строения и степени дифференцирования клеток опухоли (с увеличением степени дифференцирование повышается стойкость к облучению);

2) анатомического характера роста опухоли (экзофитные опухоли более радиочувствительны, чем инфильтративные и язвенные);

3) темпу роста опухолей (опухоли с быстрым темпом роста лучше реагируют на облучение, чем те, которые растут медленно);

4) опухоли с хорошим кислородным снабжением более радиочувствительны, чем те, которые находятся в плохих условиях снабжения им.

Для повышения чувствительности опухоли к облучению проводят местную гипертермию опухоли, влекут гипергликемию, вводят радиомодификаторы (например метронидазол).

В зависимости от ответа злокачественных опухолей на облучение их разделяют на такие группы:

1) радиочувствительные (лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз);

2) умеренно чувствительные (плоскоклеточные формы рака с разной степенью дифференцирования);

3) радиорезистентные (остеогенные, фибро и хондросаркомы, нейросаркома, меланома);

4) умеренно радиорезистентные (аденокарцинома).

Для профилактики местных лучевых реакций применяют разные мазьові повязки (с маслом шиповника, облепихи). Предотвращению воспалительных лучевых реакций способствует механическая защита важных органов от облучения (щитообразной железы, половых органов, почек, печенки). Кроме того, проводят дезинтоксикационную терапию, назначают гепатопротекторы, средства, которые стимулируют иммунную и кроветворную системы.

Химиотерапия основывается на цитостатичном, цитотоксическом и иммунодепрессивном действии онкофармакологических препаратов на опухоль.

Первое направление действия этих средств направлено на уничтожение опухолевых клеток за счет влияния на разные звенья их метаболизма, второй — на регуляцию пролиферативных процессов за счет рецепторно-медиаторных механизмов.

Выделяют такие группы противоопухолевых препаратов: 1) гормональные; 2) алкилизивные (еще их называют “химическими ножами”; 3) антиметаболит; 4) препараты растительного происхождения; 5) противоопухолевые антибиотики.

Химические противоопухолевые препараты вводят внутрипухлинно, внутриполостной, внутрисосудисто (внутриартериальный, внутривенно, внутрлимфатично). Особенностями химиотерапии у детей является то, что:

1) наилучший противоопухолевый эффект можно получить в случае сочетания полихимиотерапии с облучением;

2) химиотерапию проводят на фоне неспецифической терапии (инфузийноанаболической: аминокислотные смеси, глюкоза, электролиты, витамины, ретаболил, неробол);

3) в случае полихимиотерапии применяют одновременно не больше двух препаратов;

4)наиболее эффективным является введение препаратов внутривенно.

Иммуностимулирующая терапия в случае злокачественных новообразований в настоящее время занимает важное место. Главным объектом действия ее являются Т-лимфоцити, которые осуществляют контроль за появлением атипичных клеток. Синтезированы препараты тимозин, тималин, тиморин, Т-активин сами по себе не имеют противоопухолевого действия, но они усиливают и возобновляют деятельность Т-клеток, ослабленных химиотерапией или облучением. Кроме того, полученные определены позитивные результаты активной специфической иммунотерапии (противоопухолевая вакцинация). Препараты растительного происхождения (фитогемагглютинин), гормон Т-лимфоцита превращают нейтральные лимфоциты в клетки-киллеры, синтез которых при условии злокачественных опухолей нарушен.

В настоящее время для лечения злокачественных опухолей применяют генную инженерию, а также антисенс-терапию; принцип действия последнего заключается в прекращении функционирования конкретного гена за счет ингибирования синтеза соответствующего протеина. Для эффективной фармакотерапии злокачественных новообразований необходимо диагностировать ровные повреждения генома клеток и ее эпигеномный уровень, системы клеточных сигналов.

Последствия лечения злокачественных опухолей. Противоопухолевое лечение влияет на рост костей и мягких тканей и, как следствие этого, возникают их деформации. Не исключено как локальное влияние, так и влияние через центральные механизмы на рост этих тканей. Последний может быть предопределен дефицитом гормона роста. Лучевая терапия может повлечь снижение познавательной способности у детей, влиять на функции половых желез, связанных как с выработкой гормонов, так и с жизнеспособностью герминативных клеток. Химиотерапия негативно влияет на сердце, печенку, предопределяя разные осложнения (перикардит, миокардит, аритмию, инфаркт миокарда, гепатиты). Поэтому во время химиотерапии обязательно проводят защитное лечение.

Самым тяжелым осложнением противоопухолевой терапии является развитие второй первичной злокачественной опухоли.

Последствиями хирургического лечения злокачественных опухолей лица является образования значительных дефектов и деформаций мягких тканей и костей. Ликвидацию их хирург проводит или сразу после удаления новообразования (в зависимости от его размеров, расположения), или через несколько месяцев.

Таким образом, лечение детей с злокачественными новообразованиями — это сложный процесс, поскольку нужно не только влиять на опухоль, но и защитить организм от негативного действия ее и непосредственно лечение. Все деть, которые получили лечения в специализированных онкостационарах, повинные находиться под надзором онколога и районного врача-стоматолога. Диспансерный присмотр необходимо осуществлять до 16 годов, а затем переводить больного к взрослому лечебному заведению. Такие деть является инвалидами и они имеют все юридические права для получения социальной пенсии.

Профилактикой злокачественных заболеваний у детей является своевременная диагностика и квалифицировано лечение предопухолевых состояний.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Приєднуйся до нас!
Підписатись на новини:
Наші соц мережі