Занятие 6

Тема: Опухоли головного и спинного мозга. Эпилепсия и судорожные синдромы. Классификация и диагностика эпилептических припадков и судорожных синдромов.

 

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга составляют около 10% всех ново­образований. Лица с опухолями головного мозга составляют 4,2%   всех   больных,   страдающих   органическими   поражениями цнс.

Этиология. Причины развития опухолей головного мозга изучены мало. Дизэмбриогенез играет роль в происхождении ангиоматоза, мальформаций, ганглионевром, холестеатом и краниофарингиом. Генетический фактор прослежен при гемангиоб-ластомах и нейрофиброматозе. Этиология глиом, как и других новообразований, остается неясной. До сих пор не установлено, являются ли малодифференцированные клетки, из которых состоит глиома, показателем того, что они происходят из эмбриональных клеток, или должны рассматриваться как клеточная регрессия. Несмотря на то что опухоли мозга вызывались у некоторых животных химическими препаратами и вирусной инфекцией, роль этих и других факторов внешней среды в происхождении внутричерепных новообразований у человека подтвер­дить не удалось.

Внутричерепные опухоли могут возникать в любом возрасте. Они встречаются почти одинаково часто как у мужчин, так и у женщин и не зависят от географического региона.

Классификация. Наиболее принятая классификация основывается на принципе гистогенеза, т. е. генетическом отношении опухолевых клеток к элементам, составляющим ЦНС. В соответствии с этой классификацией большое разнообразие опухолей головного мозга можно подразделить на основные группы: 1) нейроэктодермальные; 2) оболочечно-сосудистые; 3) гипофизарные. Среди нейроэктодермальных опухолей самой многооб­разной группой являются глиомы (40—45% всех внутричерепных новообразований).

Нейроэктодермальные опухоли. Глиомы возникают из клеток, которые составляют основу ткани мозга. За исключени­ем эпендимом, все глиомы характеризуются инфильтрирующим ростом. Этим объясняются большие трудности их полного хирургического удаления и склонность к рецидиву после операции. Наиболее часто встречаются астроцитомы (около 36%), глиобластомы (около 34%) и медуллобластомы (около 11%).

Глиобластома, или мультиформная спонгиобластома — злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Возникает у взрослых (нередко в пожилом возрасте) в полушариях большого мозга. Микроскопически выявляются разнообразные недифференцированные клеточные элементы. В ткани опухоли часты некрозы, кровоизлияния, тромбозы, имитирующие клиническое течение сосудистых заболеваний головного мозга. Опухоль достигает иногда больших размеров. Не существует лечения, продлевающего жизнь более чем на несколько месяцев. Средняя продолжительность жизни, даже после хирургического вмешательства, около 12 мес. При радикальном удалении часто возникает рецидив.

Астроцитома — относительно доброкачественная внутримозговая опухоль, состоящая из дифференцированной протоплазматической или фибриллярной глии, нередко содержащая большие кистозные полости. Растет медленно, встречается в

 

Рис. Мультиформная глиобластома (микропрепарат). Клетки вариабельной формы и размеров (имеются гигантские клетки).

любом возрасте: у взрослых — чаще в полушариях большого мозга, у детей — в мозжечке. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов около 6 лет. При удалении опухоли прогноз в целом благоприятный.

Медуллобластома — быстрорастущая опухоль, одна из наиболее злокачественных глиом. Обнаруживается преимущественно у детей в мозжечке, где она возникает в области мозгового паруса. У взрослых медуллобластомы наблюдаются редко, обычно в полушариях большого мозга, отличаются относительно мед­ленным ростом и более доброкачественным течением. Опухоль состоит из массы закругленных недифференцированных клеток, обладает способностью распространяться в субарахноидальные и субпиальные щели, а также давать метастазы в пределах нервной системы. Продолжительность болезни в среднем 6 мес. Она удлиняется на 6 мес после операции, хотя, особенно у взрослых, выживание в течение нескольких лет нередко. Облучение замедляет рост опухоли.

Сравнительно редко встречаются другие глиомы.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Олигодендроглиома — редкая, медленно растущая, относительно доброкачественная опухоль. Наблюдается в полушариях большого мозга в юном возрасте. Опухоли склонны к слизистому перерождению и обызвествлению и тогда диагностируются рентгенологически.

Эпендимома — доброкачественная, медленно растущая из эпендимы опухоль. Чаще располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже — в боковом желудочке.

Невринома — доброкачественная, инкапсулированная,

обычно одно-, редко двусторонняя опухоль корешков нервов, чаще слухового, значительно реже зрительного, тройничного или других нервов. Невриномы слухового нерва составляют 8,5—8,7% всех опухолей головного мозга. Встречаются в среднем и моло­дом возрасте. В начальной стадии развития невринома находится во внутреннем слуховом проходе, проникая затем в мостомоз-жечковый угол, вдавливает и оттесняет прилежащие к ней части мозжечка, моста мозга и продолговатого мозга.

Оболочечно-сосудистые опухоли. Оболочечно-сосудистые опухоли занимают второе место по частоте.

Менингиома (арахноидэндотелиома) возникает из клеток паутинной оболочки и составляет 12—13% всех опухолей головного мозга. Это доброкачественная, медленно растущая экстрацеребральная, отграниченная от мозговой ткани опухоль. Она вызывает изменения в прилежащих к ней участках костей черепа в виде эндостоза или узуры либо прорастает в них, а также местное расширение диплоэтических вен. Опухоли обнаруживают отчетливую наклонность к развитию и расположению вдоль венозных синусов. Наблюдаются главным образом в возрасте 30—55 лет, чаще у женщин. Менингиомы делятся на конвекситальные (парасагиттальные и др.) и базальные (обонятельной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости, мозжечкового намета, мостомозжечкового угла, ската черепа).

Ангиоретикулома — доброкачественная, отграниченная от моз­говой ткани, медленно растущая опухоль, нередко содержа­щая кистозную полость. Часто локализуется в мозжечке, редко — в полушариях большого мозга и прддолговатом мозге.

Опухоли гипофизарной области. Опухоли гипофизарной об­ласти составляют 7—18% опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома — врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных остатков гипофизарного хода. Отличается мед­ленным экспансивным ростом. Располагается в области турец­кого седла и состоит из участков массивной опухолевой ткани и кистозных полостей. Склонна к обызвествлению, выявляемому на рентгенограмме. Краниофарингиомы встречаются в первые два десятилетия жизни, но могут возникнуть в любом возрасте.

Аденомы гипофиза — опухоли передней железистой доли мозгового придатка, развиваются в полости турецкого седла. Чаще встречаются доброкачественные хромофобные аденомы, реже — эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза и в 4,7 % случаев — аденокарциномы (злокачественная форма опухолей). Развиваясь, опухоли гипофиза оказывают давление на окружающие их ткани и прежде всего на турецкое седло, которое расширяется и углубляется. При разрушении диафрагмы турецкого седла опухоль врастает в полость черепа. При росте вверх оказывает давление на хиазму и гипоталамус, в сторону — на зрительный тракт, проникая в кавернозный синус, при росте назад разрушает стенку турецкого седла, спускается по скату черепа.

Метастатические опухоли. Составляют около 20% мозговых новообразований. Источником метастазирования рака в мозг мо­жет быть любой орган, но особенно часто встречается бронхо-генный рак легкого, реже — молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Легкие являются наиболее частым источни­ком метастатических мозговых опухолей, симптоматика которых нередко опережает появление легочных нарушений. Основной путь метастазирования в мозг — гематогенный, но возможны лимфатические и ликворные пути. Метастазы рака в головной мозг чаще бывают одиночными, реже — множественными, развиваются как в паренхиме полушарий большого мозга, так и в мозжечке, редко — в костях черепа. Иногда метастатические опухоли локализуются на основании черепа, поражая черепные нервы. Редко наблюдаются метастатические саркомы головного мозга. Меланома может метастазировать в паренхиму мозга и мозговые оболочки. Многочисленные миеломы могут возникать в костях черепа, создавая участки остеолизиса. Редко поражается голов­ной мозг. Отдельные миеломы находят в основании черепа, в глазницах.

Патогенез. Воздействие опухоли на головной мозг разнообразно. Оно складывается из непосредственного влияния опухоли на мозговую ткань в области ее локализации, сдавле-ния артерий, вен и венозных синусов, нарушения ликворообраще-ния, отека и набухания мозга, а также токсико-аллергических факторов. В патогенезе играют роль также ущемление отделов мозга в естественных отверстиях (вырезка в мозжечковом намете, большое затылочное отверстие) в результате давления опухоли и повышение внутричерепного давления вследствие увеличения массы мозга, отека и набухания его, нарушений крово- и ликвороциркуляции. Независимо от локализации опухоль в той или иной степени вызывает нарушения нейродинамики в различных функциональных системах головного мозга, расстройства регуляции внутренних органов и эндокринных желез.

Клиника. Опухоли головного мозга проявляются общемозговыми, местными очаговыми и так называемыми симптомами на расстоянии.

Общемозговые симптомы, свойственные опухолям различного характера и локализации, возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Наиболее характерными общемозговыми симптомами являются головная боль (90%), застойные диски зрительных нервов (75%) и рвота (65%). Все три симптома сочетаются у 60% больных.

Головная боль — нередко первый симптом опухоли мозга, возникающий в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начальной стадии головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твер­дой мозговой оболочки, иннервируемой тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления вне связи с приемом пищи, утром, при перемене положения головы.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли, но отсутствуют в половине случаев других опухолей мозга и подкорковых образований, поздно по­являются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедле­ние пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензиеи и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней, реже — при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во вре­мени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедлен­ность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздра­жительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира — «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застой­ных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволо­вых центров и височных долей полушарий большого мозга. Одна­ко истинное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Вместе с тем головокружение, вызванное изменением положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повы­шаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна — Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, ее вели­чины и стадии развития.

«Симптомы на расстоянии» следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это поражение черепных нервов, особенно отводящего, одно- или двустороннее, менее часто — глазодвигательного нерва, а также пирамидные и мозжечковые симптомы.

Опухоли лобной доли. Основные симптомы: расстройства психики, эпилептические припадки, афазия (левая лобная доля), двигательные нарушения. В ранней стадии головные боли бывают

редко. Они часто выражены в области лба и сопровождаются иногда местной болезненностью. Застойные диски зрительных нервов и рвота могут отсутствовать и обычно возникают в поздних стадиях. Характерны психические расстройства, которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой локализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициативность, раздражительность и депрессия. Ухудшаются память и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу, появляются прожорливость, эротизм, ярость. В поздней стадии интеллект страдает более резко, ослабевает понимание тяжести своего состояния, появляются небрежность в одежде и неопрятность, недержание мочи. Иногда больные эйфоричны, дурашливы (мория), склонны к плоским остротам и шуткам, совершают нелепые поступки. Эпилептические припадки наблюдаются в 50% случаев. При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: вращение головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клоническими и тоническими судорогами в противоположных конечностях. Большие опухоли иногда вызывают лобную атаксию, которая характеризуется неустойчивостью при стоянии или заметным ухудшением походки. Лобная атаксия отличается от мозжечковой тем, что она сопровождается изменениями психики. Иногда больной лишается способности стоять и ходить (астазия-абазия) вследствие поражения лобно-мостовых путей. Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц в результате прорастания опухоли в глубину лобной доли. Иногда отмечается немотивированный смех или плач, хватательный феномен — непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти или пальцев. Воздействие на корковоспинномозговые волокна может привести к мышечной слабости на противоположной стороне тела, особенно в пределах лица и языка.

При локализации опухоли на основании лобной доли вслед­ствие давления ее на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Эти опухоли, распространяющиеся на задние отделы основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв и вызывать атрофию диска зрительного нерва на стороне опухоли и застойный диск на противоположной в случае повышения внутричерепного давления (синдром Кеннеди). При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия.

Опухоли прецентралыюй извилины. Проявляются симптома­ми раздражения и выпадения корковых двигательных функций. Раздражение выражается в локальных клонических судорогах, редко — тонических, распространенность которых зависит от ло­кализации опухоли на противоположной стороне (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой мышц или распространиться на всю конечность или половину тела,  либо перейти в общий эпилептический припадок. В дальнейшем присоединяются нарушения двигательных функций в результате разрушения или сдавления клеток и корково-спинномозговых волокон опухолью. При этом обнаруживается слабость в частях тела, соответствующих представительству в прецентральной извилине. Опухоль серповидного отростка твердой мозговой оболочки в области парацентральных долек вызывает слабость обеих ног, задержку мочеиспускания. При опухолях, растущих из белого ве­щества по направлению к коре прецентральной извилины, симп­томы выпадения, парезы обычно предшествуют джексоновским припадкам.

Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явле­ниями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезии в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.

Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного давления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянные и интенсивные головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припадок может протекать в виде большого эпилептического или по типу petit mal. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоцио­нальные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Могут отсутствовать воспоминания о прошлом, иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемиа-нопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Сдавливание тройничного нерва проявляется невралгиче­скими болями в соответствующей половине лица, отсутствием роговичного рефлекса. Глубинные опухоли могут вызывать гемиплегию на противоположной половине тела вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Возможны атаксия с наклонностями к падению назад и в противоположную сторону, расстройства координации в конечностях. Для поражения височной доли левого полушария у правшей характерны речевые расстройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).

Опухоли теменной доли. Основными симптомами являются расстройства чувствительности на противоположной половине тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при опухолях левого полушария — утрата навыков чтения, письма и счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности — стереогноз, чувство локализации и др. Затрудняется выполнение привычных атоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность различать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3— 4 руки или ноги.

Опухоли затылочной доли. Встречаются сравнительно редко. К ранним признакам относятся головная боль и повышение внутричерепного давления. Застойные диски развиваются пример­но в 50—70% случаев. К ранним признакам могут быть отнесены эпилептические припадки (в 50% случаев). Им может предшествовать зрительная аура, вслед за которой происходит поворот головы и глаз в сторону, противоположную опухоли. Характерным локальным симптомом опухоли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсии или скотом. При локализации опухоли в области шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы, размеры их по сравнению с действительными — большими или меньшими). Явления зрительной агнозии чаще развиваются при двустороннем поражении затылочных долей.

Опухоли мозолистого тела. Нередко первыми проявлениями их служат психические расстройства, апатия, сонливость, наруше­ния памяти и эпилептические припадки. Сочетание прогрессирую­щей деменции и эпилептических припадков характерно для опухоли мозолистого тела. Распространение опухоли кнаружи и внутрь вызывает повреждение двигательного пирамидного пути. Чаще возникает асимметричная гемиплегия. Рост опухоли в передние доли мозга вызывает растормаживание хватательных рефлексов. Сравнительно редко встречаются левосторонняя апраксия, а также дрожательные и хореоподобные гиперкинезы. Позднее присоединяются признаки повышения внутричерепного давления.

Опухоли базальных узлов. Наблюдаются редко. Возникают различные виды гиперкинезов, изменение тонуса, бедность движений и общая скованность. К частым симптомам относятся дви­гательные расстройства в виде прогрессирующего спастического гемипареза, нарушения всех видов чувствительности на стороне, противоположной опухоли. Нередко появляются сонливость, признаки сдавления верхней части среднего мозга в виде глазодвигательных нарушений. При поражении III желудочка быстро нарастают признаки повышения внутричерепного давления.

Опухоли III желудочка. Этот желудочек может быть местом роста первичной опухоли, например коллоидной кисты, или может поражаться опухолью, растущей снизу из межножковой ямки или выше из серпа большого мозга и мозолистого тела, а также позднее из базальных ядер. Внежелудочковая опухоль обычно проявляется еще до того, как она воздействует на III желудочек. Опухоль, прорастающую в III желудочек, нередко трудно локализовать. Часто бывают сильные головные боли, зависящие от положения головы. Головная боль и отек диска зрительного нерва — иногда единственные симптомы. Гидроцефалия может быть острой, подострой, периодической или хронической. Возможны прогрессирующая деменция, внезапное расстройство сознания вплоть до комы, нарушения памяти, включая синдром Корсакова. Наблюдаются сонливость, полидипсия, полиурия, гипергликемия и гликозурия, ожирение, половая слабость, нерегулярная лихорадка вследствие давления опухоли вниз на серый бугор гипоталамуса и гипофиз. При росте опухоли в область внутренней капсулы появляются признаки поражения корково-спинномозгового пути с одной или обеих сторон.

Опухоли шишковидной железы. Встречаются редко. Клинические проявления включают признаки повышения внутричерепного давления, повреждение соседних областей мозга и, в исключитель­ных случаях, нарушения роста и развития детей. Большинство опухолей в этой области является тератомами. Поскольку шишковидная железа расположена между валиком мозолистого тела и верхним холмиком четверохолмия, ее увеличение быстро вызывает внутреннюю водянку головного мозга вследствие закупорки III желудочка и появление симптомов сдавления верхней части среднего мозга. Нарушение роста наблюдается только у мальчиков менее чем в 10% случаев. Оно характеризуется чрезмерным увеличением размеров тела и половых органов у детей. Возможны гипопитуитаризм и ожирение.

Опухоли гипофизарной области. Симптомы этих опухолей могут быть разделены на следующие группы: 1) эндокринные и обменные расстройства, отличающиеся друг от друга в зависимости от патологических особенностей опухоли; 2) зрительные нарушения—битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов; 3) изменения на рентгенограмме черепа (увеличение размеров турецкого седла, узура его стенок).

Эозинофильная аденома гипофиза проявляется гигантизмом, если она развивается до прекращения роста, а в позднем возрасте возникает акромегалия, характеризующаяся изменениями ко­жи, подкожных тканей, костей, внутренних органов, обмена ве­ществ и нарушением половой функции. Появляется гиперплазия кожи и подкожных тканей, особенно пальцев, губ, ушей и языка.

                .                 

Рис. Поля зрения при хромофобной аденоме гипофиза.

Увеличение размеров костей особенно заметно на черепе, лице, нижней челюсти и в дистальных сегментах конечностей. Свод черепа становится толще, на костях образуются складки, а места прикрепления мышц увеличиваются в размерах. Скуловые кости становятся несоразмерно большими, нижняя челюсть резко высту­пает и происходит расхождение ряда зубов. Руки становятся широкими, похожими на лопату, появляется гиперостоз на фалангах пальцев конечностей. Пациент замечает, что ему требуется больший размер перчаток и обуви. Обычно наблюдается кифоз верхней части позвоночника, а также гипертрофия внутренних органов. Часто нарушается углеводный обмен, что ведет к гипергликемии и глюкозурии. Могут возникнуть тиреотоксикоз и гипертрихоз. У мужчин наступает импотенция, у женщин — частичная или полная аменорея. Увеличение молочных желез и лактация, продолжающаяся месяцами, возникают даже у никогда не рожавших женщин.

Хромофобные аденомы гипофиза вызывают гипопитуитаризм. Обычно первые симптомы проявляются в ослаблении половой функции, что у женщин выражается в скудных менструациях вплоть до их прекращения, а у мужчин — в импотенции. Кожа становится дряблой, часто выпадают волосы на конечностях и туловище (в особенности под мышками и на лобке), а у мужчин — на лице. Нередко возникают ожирение, связанное с нарушением обмена веществ и гипергликемией, гипотиреоз, гипоадренализм и гипогонадизм. Эндокринные расстройства могут наблюдаться в течение многих лет, прежде чем появятся симптомы давления на зрительные пути.

Базофильная аденома гипофиза обусловливает синдром Иценко — Кушинга. Опухоль редко достигает достаточных размеров, чтобы вызывать симптомы сдавления зрительных нервов. Синдром Иценко — Кушинга характеризуется ожирением, преимущественно на туловище, шее, спине, лицо приобретает округлую форму («лунообразное»), у женщин появляются гипертрихоз, стрии (от бледно-розовых до фиолетово-красных) — широкие атрофические полосы на коже живота, груди, ягодичной области, на внешней поверхности бедер и вокруг подмышечных впадин, на сгибательной стороне конечностей. Отмечаются аменорея, гипергликемия, артериальная гипертония, полицитемия, остеопороз, явления миопатии. Синдром Иценко — Кушинга может быть также обусловлен гиперплазией или опухолью надпочечников, опухолью вилочковой желе­зы, бронхогенным раком, побочными эффектами кортикостероид-ных гормонов.

Головная боль обычно бывает ранним симптомом, ее характеризуют как «взрывную» в височных областях. Рвота возникает лишь в поздних стадиях. При росте в верхнем направлении опухоль сначала давит на перекрещивающиеся волокна зрительных нервов, вызывая битемпоральную гемианопсию, которая обычно бывает асимметричной. Возможно поражение глазодвигательного и отводящего, а также тройничного нервов. Распространение опухоли за пределы турецкого седла приводит к одно– или двустороннему поражению пирамидного пути, психическим расстройствам и сонливости (в результате давления на основание III желудочка и гипоталамус).

На рентгенограмме обнаруживаются, кроме базофильной аденомы, деструкция стенок, спинки и дна турецкого седла, изменение клиновидной пазухи.

 

Краниофарингиома часто проявляется в раннем возрасте и более чем в /з случаев — до 15 лет. Реже симптомы возникают в среднем и даже пожилом возрасте. Эти опухоли обычно возникают супраселлярно и в исключительных случаях интраселлярно. Основными симптомами являются нарушение полей зрения, обычно типа битемпоральной гемианопсии, в сочетании с застойными дисками. Отмечаются задержка роста и развития половых органов, адипозогенитальные расстройства, эндокринные нарушения, изменения водного и углеводного обмена, нарушения терморегуляции, патологическая сонливость. Могут быть сильные головные боли и рвота. Рентгенологически обнаруживаются общие признаки повышения внутричерепного давления, разрушение наклоненных отростков клиновидной кости и турецкого седла, а также обызвествления внутри опухоли (в 75% случаев).

Менингиома супраселлярной локализации. Менингиома, нахо­дящаяся над турецким седлом, обычно возникает в пожилом возрасте из мозговых оболочек вокруг диафрагмы турецкого седла. Основным признаком являются зрительные нарушения, возникающие в результате давления опухоли на зрительный нерв, перекрест зрительных нервов или зрительный тракт. Наблюдаются первич­ная атрофия зрительного нерва и дефекты поля зрения в виде гемианопсии или скотомы.

Глиома перекреста зрительных нервов. Эта редкая опухоль обычно наблюдается в детском возрасте и может сочетаться с распространенным нейрофиброматозом. Отмечается атрофия зрительного нерва, может появиться пучеглазие. При рентгеноло­гическом исследовании обнаруживается расширение зрительного отверстия и менее часто — турецкого седла.

Опухоли мозжечка. Встречаются нередко, особенно в детском возрасте. В первые 10 лет жизни в мозжечке находят медуллобластомы, преимущественно в черве мозжечка. Астроцитома обыч­но сочетается с кистой в полушариях мозжечка. Симптомы различны в зависимости от локализации опухоли. Опухоли червя мозжечка развиваются быстро, в основном у детей. Симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, отек диска зрительного нерва) появляются рано и часто резко выражены. Признаки поражения мозжечка обычно более заметны при стоянии и ходьбе. При опухоли полушария мозжечка признаки повышения внутричерепного давления также появляются рано. Наряду с головной болью в затылочной области к ранним симпто­мам относятся атаксия, асинергия, дисметрия, адиадохокинез и гипотония мышц на стороне поражения. При ходьбе отмечается отклонение в сторону поражения. Наблюдается неустойчивость в пробе Ромберга — пошатывание в сторону поражения, головокру­жение при повороте головы.

Опухоли мостомозжечкового угла. Это преимущественно невриномы слухового нерва, которые чаще проявляются в пятом десятилетии жизни. Возможны опухоли, растущие медленно. В таких случаях очаговые симптомы существуют в течение нескольких лет до того, как появится нарушение внутричерепного давления. Обычно вначале возникает,щум в ушах, за которым следует профессируюшее_снижение_слуха_:_Иногда нарушению слуха предшествует головокружение. Головная боль чаще появляется в затылочной области, реже — в лобной. В дальнейшем она становится диффузной, иногда приступообразно усиливается. Отек диска зрительного нерва и рвота возникают сравнительно поздно. Постепенно присоединяется поражение V, VI и VII черепных нервов. Единственным признаком поражения V нерва может быть снижение или выпадение корнеального рефлекса. Характерно появление почти постоянного нистагма. По мере увеличения в размерах опухоли и нарастающего давления ее на мост и мозжечок присоединяются мозжечковые симптомы на стороне опухоли, геми-парез и гемигипестезия — на противоположной. Важным симптомом является расширение внутреннего слухового прохода на рентгенограммах пирамиды височной кости (по Стенверсу). Если опухоль растет преимущественно вниз, обнаруживаются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов.

Опухоли среднего мозга. Вызывают вначале внутреннюю водянку головного мозга вследствие сдавления его водопровода. Затем появляются головная боль, рвота и отек дисков зрительных нервов. Наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного и блокового нервов. Поражение верхней части среднего мозга обычно вызывает парез взора вверх, сочетающийся с парезом конвергенции (синдром Парино). Зрачки становятся неодинаковыми (анизокория) и имеют наклонность к расширению. Реакция зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию отсутствует. Мо­жет возникнуть асимметричная офтальмоплегия. Обычно кортико-спинномозговой путь поражается с обеих сторон. Слабость и спастичность в мышцах прогрессируют, иногда вплоть до децеребра-ционной ригидности. Могут возникнуть тонические припадки с потерей сознания. В результате повреждения связей с мозжеч­ком нередко наблюдаются интенционное дрожание, нистагм и атаксия. Возможны чувствительные расстройства, вызванные повреждением длинных восходящих путей, а также одно- или двустороннее снижение слуха при давлении  на боковые петли.

 

 

Опухоли моста и продолговатого мозга. Обычно опухоли мозгового ствола возникают в детстве, менее часто — в старшем возрасте. Начальные признаки опухоли — очаговые симптомы — обусловлены поражением черепных нервов, нисходящих и восходящих путей. Поэтому, когда больной впервые обращается к врачу, внутричерепное давление еще не повышено,  рвота часто отсутствует, а отек диска зрительногб нерва встречается в 50% случаев. Рано появляется головная боль в затылочной области, нередко головокружение, усиливающееся при повороте головы. Обычно первым очаговым симптомом является диплопия вследствие поражения VI нерва. Ранние признаки могут указывать на пораже­ние одной половины мозгового ствола (альтернирующие синдромы), но затем поражаются обе половины. Участие черепных нервов определяется локализацией опухоли по длиннику ствола. Нередко наблюдаются нистагм и расстройства координации движений. Возможны тахикардия или нарушения ритма сердца, изменения частоты и ритма дыхания, икота и глюкозурия. Развитие опухоли бывает продолжительным. Возможно временное ослабление симп­томов.

Опухоли IV желудочка. В IV желудочке обычно развивается эпендимома, особенно в молодом возрасте. У лиц старше 50 лет возможен метастаз обычно бронхогенного рака. Опухоли червя мозжечка или моста мозга могут воздействовать на IV желудочек. Характерны три симптома: головная боль, утренняя рвота и голо­вокружение с нистагмом, усиливающиеся или возникающие при изменении положения головы. Головная боль — одно из первых проявлений — носит пароксизмальный характер, распространяется на шею и даже плечи. Рвота и отек диска зрительного нерва появляются рано. Иногда головная боль и отек диска зрительного нерва отсутствуют. Нередко отмечаются напряжение мышц шеи и неустойчивость. Нарушения координации в конечностях и пора­жение черепных нервов обычно незначительны. Могут наблю­даться тонические припадки, тризм челюстей. Возможны тахикар­дия, одышка, расстройства дыхания, икота, гипергидроз, вазомоторные нарушения, полиурия и глюкозурия. Может наступить внезапная смерть.

Поражение мозговых оболочек на основании черепа. Может возникнуть вследствие метастаза или прорастания внутрь полости черепа первичной злокачественной опухоли из носоглотки или при­даточной пазухи носа. Это приводит к прогрессирующему пораже­нию черепного нерва, которое обычно бывает односторонним, а иногда двусторонним и асимметричным. Нередко опухоль распро­страняется по наружной поверхности твердой мозговой оболочки, вовлекая в процесс III, V и VI черепные нервы. Иногда частично бывают задеты и другие черепные нервы (X, XI, XII). Рентгено­графия основания черепа может выявить эрозию кости. Возможно вовлечение в процесс паутинной оболочки. Может возникнуть отек диска зрительных нервов. Вовлечение в процесс гипофиза и серого бугра гипоталамуса вызывает полиурию, сонливость и другие гипоталамические нарушения. Карциноматоз мягких мозговых обо­лочек, сопровождающийся ригидностью шейных мышц и лихорад­кой, напоминает клиническую картину туберкулезного менингита.

Дополнительные методы исследования. При на­личии клинической симптоматики, указывающей на возможность внутричерепной   опухоли,   следует   предпринять   дополнительные

исследования для определения локализации и природы опухоли или исключения новообразования. Эти исследования должны дать максимум информации при минимуме риска для больного.

Больного обязательно должен обследовать офтальмолог (ост­рота и поля зрения, глазное дно). Необходима рентгенография черепа в боковых, переднезадних, заднепередних и других проек­циях, включая основание черепа. На рентгенограммах обнаружи­ваются аномалии черепа, обызвествления опухоли, сме­щение шишковидной железы. При повышении внутричерепного дав­ления наблюдается расхождение черепных швов у детей, остеопороз или деструкция задних наклоненных отростков клиновидной кости, укорочение и истончение вплоть до разрушения спинки турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Возможны мест­ные изменения костей черепа (остеопороз, гиперостоз при менингиомах), усиленное развитие борозд сосудов, кровоснаб-жающих опухоль, изменения турецкого седла и кли­новидной пазухи при опухолях гипофизарной области, расширение внутреннего слухового прохода и деструкция верхушки пирамиды височной кости при опухолях мостомозжечкового угла.

Эхоэнцефалография при опухолях полушария большого мозга нередко выявляет смещение срединно расположенных структур мозга и определяет размеры желудочков, косвенно свидетельствуя о состоянии внутричерепного давления. Электро­энцефалография может не только указать на поражение одного из полушарий большого мозга, но и определить локализацию опухоли.

Диагностическая ценность гамма-энцефалографии при опухолях головного мозга высока. По интенсивности излуче­ния очага, гомогенности и четкости изображения можно нередко распознать гистологическую природу опухоли.

Рис. Эхоэнцефалограмма при опухоли левого полу­шария большого мозга.

а — ультразвуковая локация справа налево; б — ультразвуковая локация слева направо. Смещение срединных структур головного мозга слева направо.

Весьма ценным методом исследования при внутричерепных опухолях является рентгеновская компьютерная томография (рис.), вытесняющая традиционные, иногда небезопас­ные диагностические методы. При опухолях головного мозга, по­мимо очага различной плотности, можно определить

степень отграниченности его от окружающих тканей, наличие и выраженность отека мозга, кист, полостей, петрификатов, а также расширение.

Рост опухоли в пазуху клиновидной кости и в полость черепа со сдавлением зри­тельного перекреста. 1 — дно передней черепной ямки; 2 — смещенная назад межножковая цистерна (стрелками обозначены по­лоски газа между опухолью и мозгом).

смещение и деформацию желудочков мозга. Перспективно исполь­зование томографии, основанной на эффекте ядерного магнитно­го резонанса (ЯМР-томография). ЯМР-томография позволяет выявлять и четко определять границы и локализацию (интра-или экстрацеребральную) опухолей, в частности мозжечка и моста мозга в ранних стадиях.

Исследование цереброспинальной жидкости может выявить по­вышение внутричерепного давления, белково-клеточную диссоциа­цию, особенно при невриноме слухового нерва или менингиоме, ксантохромию. Цитологическое исследование иногда обнаруживает опухолевые клетки при глиомах, но особенно при карциноматозе мягких мозговых оболочек.

Если невозможно провести исследование с помощью гамма-энцефалографии или компьютерной томографии в случае очевид­ного повышения внутричерепного давления и наличия признаков очагового поражения головного мозга, показана ангиография, которая может свидетельствовать о гидроцефалии. Основными ангиографическими признаками внутричерепной опу­холи являются смещение артерий, вен и их ветвей, сеть ново­образованных сосудов ткани опухоли, расширенные оболочечные и мозговые сосуды, являющиеся источником кровоснабжения опухо­ли. Если ангиографический объемный процесс не обнаруживается, но имеются признаки гидроцефалии, то следующим этапом обыч­но является пневмография, особенно когда опу­холь подозревается в одном из желудочков мозга, в мозговом стволе, задней черепной ямке. В настоящее время пневмография применяется  лишь  в  тех   случаях,   когда   нет  других  методов, исключающих опухоль, и имеется возможность безотлагательного нейрохирургического вмешательства.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Распознавание внутричерепной опухоли основывается на прогрес­сирующем поражении головного мозга и повышении внутричереп­ного давления с учетом данных дополнительных методов ис­следования.

Метастатические опухоли подозревают у лиц среднего, пожи­лого или старческого возраста, у которых остро возникает или быстро нарастает очаговая симптоматика. Во всех таких случаях должны быть проведены исследования внутренних органов. Воз­можно заметное похудание. Нередко внутричерепные метастазы проявляются до клиники первичного поражения, особенно при раке легких. Иногда первичный рак остается нераспознанным до вскрытия. Туберкулома встречается в любом возрасте, но чаще у детей. Она локализуется в корковой и подкорковых областях полушарий большого мозга и в мозжечке, очень редко — в мозго­вом стволе. Характерны ремиттирующее течение и непропорцио­нальное незначительное повышение внутричерепного давления. В цереброспинальной жидкости можно обнаружить плеоцитоз. Наличие туберкуломы в другой области тела делает диагноз более достоверным. В мозге гумма наблюдается очень редко. Признаки внутричерепной опухоли могут быть вызваны паразитарной ки­стой. Наличие паразитарной кисты в другой области тела подт­верждает диагноз. При этом в цереброспинальной жидкости часто обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз, в крови — эозинофилы. В случае подозрения на паразитарное заболевание исследуются РСК и реакция флоккуляции, а также внутрикожная проба Кацони.

Дифференцировать опухоли головного мозга следует от абсцес­са, арахноидита, псевдотуморозного течения окклюзирующих поражений магистральных сосудов головы, нейросифилиса, эпи­лепсии, мигрени, рассеянного склероза, хронической субдуральной гематомы, энцефалита, гидроцефалии, аневризмы и атрофического процесса в головном мозге. Абсцесс головного мозга чаще прояв­ляется острой или подострой болью и происходит из очага инфек­ции, обычно в ушах, пазухах носа, легких или других местах. Реже, однако, могут проявиться хронические абсцессы, при кото­рых инфекция не была ранее выявлена или ликвидирована. В та­ких случаях дифференциация от опухоли затруднительна. Вне­запный приступ головной боли, иногда эпилептический припадок, появление лейкоцитоза в крови и увеличение СОЭ, небольшой плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, повышение температу­ры тела свидетельствуют в пользу абсцесса. Однако эти признаки не всегда имеются. ЭЭГ чаще бывает измененной в случае мозго­вого абсцесса. С большей определенностью абсцесс мозга выявля­ется с помощью гамма-энцефалографии и в особенности компью­терной томографии.

Церебральный арахноидит обычно возникает в связи с инфек­цией, проявляется упорными головными болями, повышением внутричерепного давления, иногда поражением основания голов­ного мозга с вовлечением в процесс перекреста зрительных нервов. Дооперационная диагностика кистозного скопления цереброспи­нальной жидкости в подпаутинном пространстве затруднена. В некоторых случаях инфарктов головного мозга, особенно вслед­ствие закупорки внутренней сонной артерии, симптоматика нара­стает медленно и опухоль исключить трудно без использования контрастных методов исследования. Транзиторные ишемические атаки и сердечно-сосудистый анамнез, отсутствие сильных голов­ных болей, внутричерепной гипертензии и застойных дисков зри­тельных нервов являются важными доказательствами сосудистого генеза очаговой симптоматики. Вместе с тем следует помнить, что внутримозговая опухоль может сосуществовать с атеросклеро­зом и артериальной гипертонией. Острое, инсультообразное раз­витие не исключает наличия опухоли мозга, в частности может наблюдаться при кровоизлиянии в вещество опухоли, протекаю­щей скрыто. Менинговаскулярный сифилис может быть ошибочно принят за опухоль при наличии головной боли, застойного диска зрительного нерва и очаговой симптоматики. Однако глазодвига­тельные расстройства, серодиагностика и изменения в цереброспи­нальной жидкости подтверждают причину болезни.

Для диагностики гуммы головного мозга имеют значение ука­зание на перенесенный сифилис, положительные серологические реакции в крови и цереброспинальной жидкости. Так как частым проявлением внутричерепной опухоли служат судороги, следует дифференцировать ее от эпилепсии, которая обычно возникает до 25 лет. Судорожные припадки у лиц старше этого возраста всегда предполагают возможность опухоли, хотя в пожилом и старческом возрасте причиной их могут быть сердечно-сосудистые заболева­ния. Мигрень обычно появляется в период полового созревания и часто имеет семейный характер. Признаки внутричерепной гипертензии и прогрессирующая очаговая симптоматика отсутствуют. Рассеянный склероз может напоминать опухоль, особенно в слу­чае застойного диска зрительного нерва. Однако ремиттирующее течение, молодой возраст, признаки ретробульбарного неврита, двусторонняя симптоматика и системный характер поражения нервной системы позволяют исключить опухоль. Хроническую субдуральную гематому трудно отличить от опухоли головного мозга при отсутствии указаний в анамнезе на черепно-мозговую травму. В этом случае могут быть информативны электроэнцефа­лография, компьютерная томография и ангиография. Различные формы энцефалитов, в особенности подострые прогрессирующие энцефалиты, иногда дают «псевдоопухолевую» картину в ранних стадиях заболевания. Большие аневризмы, вызывающие пораже­ние мозга, особенно при их расположении над турецким седлом, диагностируются с помощью ангиографии. Атрофические процессы в головном мозге, проявляющиеся деменцией, могут быть опреде­лены радиоизотопными методами или с помощью компьютерной томографии.

Прогноз. При опухолях головного мозга прогноз всегда серьезный и зависит от природы новообразования, его локализа­ции, а также опыта нейрохирурга. Если не произведено хирурги­ческое вмешательство, почти все внутричерепные опухоли увели­чиваются в размерах и их рост определяется характером ново­образования. Разрушение мозговой ткани и повышение внутри­черепного давления приводят к летальному исходу. При наличии резкого застойного диска зрительного нерва может наступить слепота. Более злокачественные глиомы (медуллобластомы, глиобластомы) растут быстро и обычно приводят к смерти в течение 1—2 лет. Временное облегчение при медуллобластоме возможно после лучевой и химиотерапии, а также в результате хирургиче­ского вмешательства. Медленно растущая астроцитома может проявиться задолго до того, как возникнет заметное повышение внутричерепного давления. Внезапная смерть наступает редко и может быть вызвана быстро нарастающим отеком головного моз­га, а также височно-тенториальным вклинением, опущением и ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отвер­стии.

Резкая головная боль, расширение одного из зрачков, уси­ление болей в затылочной области и ригидность шейных мышц являются угрожающими признаками, требующими неотложных лечебных мероприятий (введение противоотечных средств, дре­наж желудочков или другие нейрохирургические вмешатель­ства) .

Лечение. Радикальным методом является удаление опухо­лей, особенно доброкачественных. Благодаря усовершенствованию нейрохирургической техники и анестезии значительно улучшились результаты хирургического вмешательства.

При отеке головного мозга и внутричерепной гипертензии используются дегидратирующие средства (дексаметазон по 5 мг каждые 6 ч, маннитол, мочевина, глицерин, салуретики). Целью лечения опухолей головного мозга является не только продление жизни больного, но и улучшение условий его существования. Такая же дилемма возникает при употреблении антимитотических средств (циклофосфан, азатиоприн, винкристин и др.). При злокачественных опухолях лучевое лечение иногда сочетают с химиотерапией. В каждом случае лечение должно осуществлять­ся с учетом достижений нейрохирургии.

Трудоспособность. Больным с иноперабельными опухо­лями даже при нерезко выраженных нарушениях функций в связи с неблагоприятным жизненным прогнозом должна быть установлена инвалидность II группы, а при необходимости в по­стоянном постороннем уходе— I группы (бессрочно). После хи­рургического вмешательства вопрос о трудоспособности решается в зависимости от срока, прошедшего после операции, степени злокачественности опухоли, полного или частичного ее удаления, выраженности неврологической симптоматики, возможностей ком­пенсации нарушенных функций. Если после операции остаются стойкие и выраженные нарушения функций, больным устанавли­вают II или I группу инвалидности. Больные с опухолями гипофи­за, отличающимися медленным течением и хорошо поддающимися рентгенотерапии (хромофобные и эозинофильные аденомы), дли­тельно сохраняют трудоспособность.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразде­лять на первичные и вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования (рис. 203), исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярные опухоли) и растущие из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярные опухоли). Экстраме­дуллярные опухоли встречаются значительно чаще (в 80% случаев всех спинальных новообразований), чем интрамедуллярные. Эк­страмедуллярные опухоли могут быть как субдуральные (распо­ложенные под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральные (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедул­лярных   опухолей   является   субдуральными.   В   редких   случаях

 

Рис. Опухоли спинного мозга.

А — экстрамедуллярные; Б — интрамедуллярные..

встречаются опухоли, часть которых расположена внутри дурального мешка, а часть — снаружи твердой мозговой оболочки, субдурально-эпидуральные опухоли, а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.

К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек или их сосудов (встречается в 51,7% случаев экстраме­дуллярных опухолей); 2) невринома, развивающаяся из шваннов-ских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга (встречается в 48,3% случаев); 3) гемангиомы, сосудистые опухо­ли, состоящие из пещеристых полостей, наполненных кровью; 4) липомы, существующие обычно вместе со spina bifida или другими дизрафическими признаками. Последние два типа опухо­лей обнаруживаются сравнительно редко.

Экстрамедуллярные опухоли располагаются преимущественно в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста. Интрамедуллярные новообразования спинного мозга представлены в основном глиомами. В основу их классификации положен гисто-генетический принцип. Наиболее часто в спинном мозге развива­ются астроцитомы и эпендимомы (растущие из эпендимы цент­рального канала). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Опухоли гли-омного ряда характеризуются инфильтративным ростом, локализу­ются в сером веществе чаще всего шейного и поясничного утолще­ний, распространяются в вертикальном направлении. Эпендимомы нередко располагаются среди корешков конского хвоста (эпендимома конечной нити).

Вторичные опухоли спинного мозга являются метастатически­ми или прорастают в позвоночный канал из прилежащих отделов брюшной и грудной полостей. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, рак молочной, щитовидной и пред­стательной желез.

От спинальных новообразований следует отличать первичные и вторичные (метастатические) опухоли позвонков, а также распо­ложенные в позвоночном канале лимфогранулемы, неспецифиче­ские гранулемы, туберкуломы, холестеатомы, паразитарные кисты, которые могут вызывать клинику сдавления спинного мозга или его корешков.

Патогенез. Новообразования резко нарушают условия существования спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, натягивают мозговые оболочки и корешки, нарушают ликворообращение. Опухоль приводит также к расстройствам кровообращения в спинном мозге, сдавливая или прорастая спинальные и корешково-спинальные сосуды.

Патоморфология. Макроскопически мозг на уровне эк­страмедуллярной опухоли представляется сдавленным, истончен­ным, атрофичным, при интрамедуллярных опухолях — утолщен­ным, как бы раздутым. Серое вещество на поперечном разрезе смазано, деформировано. Микроскопически в сером веществе сдав­ленного участка обнаруживается исчезновение нервных клеток, в белом веществе — дегенерация нервных волокон.

Клиника. Для опухолей спинного мозга характерны про­грессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра- или интрамедуллярной локализации.

Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является след­ствием его сдавления, возникновения функционально-динамиче­ских нарушений,  затем необратимых дегенеративных изменений

сначала в проводящих путях, а по мере нарастания давления опу­холи — ив сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1/2—3 лет (при доброкачественных).

Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом закупоривает субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В ре­зультате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения. Выше уровня блока церебральная жидкость оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие отделы мозга, что усугубляет его пораже­ние.

В течении экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного пора­жения спинного мозга.

Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярных опухолей служат корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки (невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторон­ними, что обусловлено натяжением корешка на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области груд­ного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболевания возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде ги-пестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживается болезненность при давлении на ос­тистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничным для экстрамедулляр­ных опухолей является усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).

По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на перед-небоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает централь­ный парез, а на противоположной стороне нарушается поверх­ностная чувствительность. Однако вследствие компрессии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нару­шения поверхностной чувствительности — на противоположной). На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментар­ные расстройства: двигательные — в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные — в виде корешковых гипералгезий, парестезии, гипестезий.

При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уров­ня пораженного сегмента спинного мозга.

Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга является раннее появление и выраженность блокады суба-рахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.

Клиника интрамедуллярных опухолей отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним их признаком являются сегмен­тарные расстройства чувствительности диссоциированного харак­тера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спин­ного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двига­тельные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводнико­вой гипестезий при интрамедуллярной опухоли характерно рас­пространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного рас­положения более длинных проводников в спинном мозге. В резуль­тате поражения передних и боковых рогов возникают двусторон­ние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Характерно позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликвор-ного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интра­медуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.

Клиника опухолей спинного мозга на уровне различных сег­ментов имеет свои особенности. Для опухолей верхнешейного уровня (С\—Civ) характерны боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, неправильное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение сегмента С ,_v сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.

При опухолях на уровне шейного утолщения имеются атрофи-ческие парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения уровня C_vm — Th, характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют ха­рактер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.

Опухоли грудной части вызывают проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешко­вые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уро­вень поражения.

При опухолях верхнепоясничных сегментов наблюдаются спа­стические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннерва­ции бедренного нерва.

При опухолях эпиконуса (Li_V—S и) возникают корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.

Опухоли мозгового конуса (S_lu — S_v) характеризуются ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутст­вуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного харак­тера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области.

Опухоли конского хвоста проявляются интенсивными корешко­выми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, часто усиливающими­ся в лежачем положении. Боли сначала односторонние, затем двусторонние. Имеются корешковые расстройства чувствительно­сти, обычно асимметричные. Двигательные нарушения возникают в виде атрофических парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические рас­стройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опу­холи конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благо­даря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызо­вут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые имплантационные холестеатомы — эпидермальные опухоли, разви­вающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахнои-дальное пространство при повторных люмбальных пункциях.

Дополнительные методы исследования. В диаг­ностике опухолей спинного мозга большое значение имеют иссле­дование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинами-ческих проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение

Рис. Миелограмма при экстрамедуллярной опухоли.

а — амипак, введенный через поясничный прокол, четко очерчивает нижний полюс экстра­медуллярной опухоли (показан стрелками); б— нисходящая миелография с майодилом, введенным в большую цистерну, выявила полный блок подпаутинного пространства на уровне V грудного позвонка экстрамедуллярной опухолью — невриномой.

белка в цереброспинальной жидкости при нормальном цитозе (белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (нев-ринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) обнаружи­вается особенно высокое содержание белка и самопроизвольное его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реак­тивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно появление небольшого плеоцитоза (20—40 клеток), что также вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях. Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемо­лиза эритроцитов из сдавленных вен спинного мозга или сосудов самой опухоли.

Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем ликворного давления выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклон головы вперед (про­ба Пуусепа), надавливание на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления сви­детельствует о нарушении проходимости субарахноидального про­странства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение ликворного давления при извлечении небольшо­го количества жидкости. При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздоль-ского (усиление болей в области пораженного корешка) и провод­никовых парестезии. После люмбальной пункции нередко выяв­ляется синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых рас­стройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спин­ного мозга), в основе которого лежит усиление давления сме­стившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром вклинения имеют также большое диагностическое значение, буду­чи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно экстрамедуллярной локализации.

Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография. При подозрении на опухоль спинного мозга обследование боль­ного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоноч­ника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним от­носится расширение межпозвоночного отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга—Дайка). Нередко рентгенологические изменения при метастазах в поз­воночник отстают от клинических проявлений, в частности кореш­ковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изме­нений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза следует определить локализацию опухоли, интра- или экстрамедул­лярное   ее   расположение,   первичный   или   вторичный   характер.

При топической диагностике верхнюю границу опу­холи позволяют определить локализация корешковых болей и расстройств чувствительности, симптомы «остистого отростка» и «ликворного толчка», стойкие проводниковые нарушения чувстви­тельности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического расположения проводников поверхностной чувствительности в спинном мозге и, во-вторых, потому, что волокна поверхностной

чувствительности.

 

Неврологически боли носят характер вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствитель­ности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента компрессионного перелома или сдавления спинного мозга рас­тущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их отсутствии клинические и рентгенологические исследования спо­собствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обыч­но ставится рентгенологическим путем и подтверждается соот­ветствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опу­холи всегда злокачественные и в течение года или даже несколь­ких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли, как правило, экстрадурально.

В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют зна­чение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов, повторные клинические анализы крови и особенно рент­генография позвоночника.

Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зави­сит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менин-гиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, хо­лецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдро­мов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клинику нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифферен­цируют от спинальной формы рассеянного склероза.

Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно при осложнении опухоли некрозом вследствие нарушения спинального кровообращения. Важно для правильного диагноза тщательное изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания (продромальный период с общеинфекционными симптомами, по­вышение температуры), исследование ликвора (плеоцитоз).

Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомиелии достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное (годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии, особенно выраженные трофические нарушения при менее значи­тельном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстрой­ствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.

Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболева­ний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижно­сти, наличие холодных абсцессов — натечников вблизи пораженного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, вы­являемые при рентгенографии.

Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Реша­ющее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеет контрастная миелография.

Лечение. Радикальным способом лечения опухолей спинно­го мозга является их удаление. Эффективность хирургического вмешательства зависит от гистологической структуры этих опухо­лей, их расположения, возможности радикального удаления. При экстрамедуллярных доброкачественных опухолях хирургическое удаление опухоли показано во всех стадиях заболевания. Экстра­медуллярные опухоли почти всегда доброкачественны, доступны для операции и их радикальное удаление обычно не представляет больших сложностей. Наилучшие результаты дает хирургическое лечение неврином и менингиом. Чем раньше произведена операция, тем лучше прогноз в плане восстановления функций спинного моз­га. Однако даже при длительно существующей компрессии спинно­го мозга после оперативного вмешательства наблюдается выра­женный регресс патологических симптомов. Рецидивы экстрамедул­лярных опухолей отмечаются в   3—5% случаев.

Интрамедуллярные опухоли в большинстве случаев неопера­бельны, за исключением эпендимомы конечной нити. Такая эпен-димома может быть удалена тотально или субтотально. Оператив­ное вмешательство при интрамедуллярных новообразованиях показано в случаях, когда невозможно полностью исключить эк­страмедуллярную опухоль.

При метастатических опухолях, вызывающих сдавление спин­ного мозга, полное или частичное удаление их показано в тех случаях, когда спинальная симптоматика является ведущей в кли­нической картине. В ряде случаев при опухолях позвоночника удовлетворительные результаты дает лучевая терапия. При мета­статических гормонально-активных опухолях проводят энергичное гормональное лечение.

Вне зависимости от проводимого оперативного лечения боль­ные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и разви­тию восходящей урогенной инфекции.

Прогноз и трудоспособность. Прогноз определяется степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкаче­ственные опухоли обычно развиваются медленно (l‘/г—2‘/г го­да). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60—80% боль­ных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. Неблагоприятен прогноз и при метастатических опухолях.

Если диагноз окончательно не установлен или операция вре­менно откладывается, то при умеренном нарушении функций ко­нечностей и легком болевом синдроме больные признаются ограниченно трудоспособными (ввиду необходимости динамического наблюдения и неясности прогноза). При неоперабельности злока­чественной опухоли устанавливают I группу инвалидности бессроч­но. Больным, оперированным по поводу доброкачественных экст­рамедуллярных опухолей, даже при благоприятном исходе операции ввиду необходимости особо щадящих условий жизни и неясности прогноза в отношении степени восстановления на­рушенных функций на 1 год следует устанавливать II группу инвалидности. В дальнейшем вопрос о трудоспособности решается в зависимости от степени восстановления нарушений функций, распространенности костного дефекта (количества дужек позвон­ков, удаленных во время операции), профессии и условий труда больного.

 

ЭПИЛЕПСИЯ

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н. э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и других народов. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто паду­чей. Заболевание встречается часто: 3—5 случаев на 1000 населе­ния. Это хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и со­провождающаяся изменениями личности. Эпилепсия может быть самостоятельным заболеванием (эпилептическая болезнь, генуинная эпилепсия) или возникает вторично при какой-либо болезни (симптоматическая эпилепсия). Кроме того, это может быть эпи­лептический синдром, сходный с эпилепсией.

Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недоста­точно. Установлено, что в основе заболевания лежит повышен­ная судорожная готовность, обусловленная особенностями тече­ния обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, су­ществуют и другие, пока еще неясные, условия, способствующие развитию эпилепсии.

Развитию заболевания способствуют факторы внешней среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наслед­ственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержа­ние мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внут­риклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Опреде­ленную роль играют эндокринные нарушения, расстройства об­мена веществ (в частности, белкового).

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепси­ей выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, на­рушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в дви­гательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретику­лярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, по­роками развития.

В зависимости от .этиологии заболевания, особенностей при­падков и течения болезненного процесса в литературе упомина­ются многочисленные неклассифицированные формы эпилепсии: алкогольная, беременных, бессудорожная, большая вегетативная, височная, гемиплегическая детская, джексоновская, кожевников-ская, кокаиновая, малая, мигренозная, миоклонус-эпилепсия, поздняя, посттравматическая, сенильная, сосудистая, фокальная и др.

Клиника. Для практической медицины важно деление эпи­лепсии по ведущему симптомокомплексу. Наибольшее значение имеют большие судорожные припадки, малые и парциальные эпилептические припадки, вегетативно-висцеральные и психиче­ские припадки, изменения в эмоционально-психической сфере. Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5—15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с пос­тепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними длятся несколько меся­цев и даже лет, то затем они сокращаются до 1—2 раз в месяц, а потом до 1—2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за  1—2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная

боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный харак­тер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько се­кунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Па­дение сопровождается своеобразным громким криком, обусловлен­ным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

 Сразу же появляются судороги, вначале тониче­ские: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напря­жения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сто­рону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо ста­новится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продол­жается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусы-вания языка или щеки.

 

Частота клонических судорог постепенно уменьшается и по окончании их наступает общее мышечное рас­слабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание ос­тается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припад­ке ничего не помнят.

Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются ма­лые судорожные припадки, во время которых больной на несколь­ко секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляет­ся в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бес­связных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним произошло.

Среди многочисленных этиологических факторов симптома­тической эпилепсии основное место занимают опухоли го­ловного мозга. Чаще всего судорожные припадки возникают при супратенториальных опухолях, среди которых на первом месте стоят опухоли височной и лобной долей. Для симптоматической эпилепсии опухолевой  природы  характерны джексоновские при-падки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующий­ся серией припадков (чаще больших), в промежутках между кото­рыми сознание полностью не восстанавливается.

К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энце­фалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии — ко-жевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, перио­дически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилепти­ческий припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии является поражение паутинной оболочки (арахноидит, арахнои-дальные кисты). Сосудистые расстройства — внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем воз­расте и тромбоз мозговых сосудов — могут также способствовать развитию симптоматической эпилепсии. Поздняя симптоматиче­ская эпилепсия возникает у лиц пожилого и старческого возраста вследствие атеросклероза сосудов мозга.

Одной из причин симптоматической эпилепсии являются ин­токсикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо-и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уре­мия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксика­ция. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1—3-й день после прекращения его при­ема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия.

Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травма­тической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.

Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно про­является видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зритель­ные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняют­ся размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми гал­люцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, ше­леста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виден­ного». Вегетативная аура проявляется изменениями функциональ-

 

 

Рис. Электроэнцефалограмма и ее топоселективная картофамма при эпилептическом припадке.

А — ЭЭГ. Отведения монополярные (по Международной системе «10—20»): F — лоб­ные, Т — височные, Р — теменные, О — затылочные, s — слева, d — справа; Б — распреде­ление активности 2 Гц на картограмме; В — гистограмма распределения мощности раз­личных частот в отведении Т .

 

 

100 мн

Рис. Электроэнцефалограмма при малых эпилептических припадках.

Регистрируется пароксизмальная активность в ритме 3—4 колебания в секунду. Биполяр­ные отведения: F — Та — лобно-передневисочные; Та — Т — передневисочно-височные; ТО — височно-затылочные; ОС — затылочно-центральные.

ного состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сен-сомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сто­рону, автоматизированные движения конечностями, которые име­ют закономерный характер распространения (нога — туловище — рука — лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др.  При сенситивной

 

Рис. Электроэнцефалограмма при эпилептическом статусе.

Биполярные    отведения:     FC — лобно-центральные;    СР — центрально-теменные;    РО –теменно-затылочные; ОТ — затылочно-височные.

ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, полза­ния мурашек, онемения и т. д.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорож­ные припадки.

Дополнительные методы исследования. При на­личии припадков с потерей сознания независимо от того, сопро­вождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование (рис. 212— 214). При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется патологическая активность в виде пиков и остроконечных волн. Однако эпилептический очаг с помощью ЭЭГ обнаруживается лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнце­фалографическом исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото- и фоностимуляция). С помощью эхоэнцефалографии выявляется смещение срединных структур мозга, что характерно для объемных процес­сов в головном мозге, а также определяется степень гидроце­фалии. Кроме того, необходимы исследование глазного дна и рентгенография черепа. Весьма информативными являются пневмоэнцефалография и особенно компьютерная томография и ЯМР-томография.

Лечение. При лечении эпилепсии нужно строго соблюдать следующие принципы: 1) индивидуальность лечения. Учитывать токсичность и побочные действия препарата, особенности больно­го, его возраст, физиологические и эндокринные сдвиги, характер и частоту припадков, изменения психики и сопутствующие забо­левания. Доза препарата во многом зависит от возраста больного и частоты припадков. Прием лекарства должен предшествовать времени появления припадков (например, нельзя назначать проти-восудорожные средства на ночь, если припадки возникают днем, и наоборот). Если припадки наблюдаются в разное время суток, прием лекарства должен быть двух- или трехразовым и более в зависимости от частоты припадков; 2) непрерывность и дли­тельность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение следует продолжать еще 2—3 года, постепенно снижая до­зировку; 3) комплексность лечения (этиологическое, патогенети­ческое и симптоматическое). Наряду с антипароксизмальными препаратами необходимо (по показаниям) проводить курсы дегид-ратационной и рассасывающей терапии, назначать витамины, а так­же средства, нормализующие обменные, аллергические, нейрогумо-ральные и другие нарушения; 4) преемственность лечения. При всех перемещениях больного из одного лечебного учреждения в другое необходимо в медицинских картах подробно отражать ле­чение с указанием названия препаратов, их дозировки и эффек­тивности.

Основу патогенетической терапии составляют противосудорож-ные средства. Эквивалентные соотношения эффективности их действия: 0,05 г фенобарбитала (люминала), 0,075 г дифенина (дилантина, фенитоина) = 0,16 г гексамидина (примидона)=0,1 г бензонала (бензобарбитала)=0,8 г хлоракона (бекламида).

Фенобарбитал выпускается в таблетках по 0,05 и 0,1 г. Разо­вая доза для взрослых 0,025—0,125 г 1—3 раза в сутки в за­висимости от частоты припадков. Если фенобарбитал вызывает тяжесть в голове, вялость, сонливость, следует добавить к нему кофеин в дозе 0,015—0,05 г. Фенобарбитал входит в состав многих противоэпилептических смесей (таблетки Кармановой, микстура Бродского, порошки Серейского, пилюли Андреева, смесь Воробьева и др.). Гексамидин не дает снотворного эффекта, но оказывает сильное противосудорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,125 и 0,25 г (суточная доза 0,5—0,75 г). Вызывает выраженные побочные явления (головокружение, тошнота, голов­ная боль, атаксия, вялость, анемия, лейкопения). В первые 3 сут назначают 0,06 г  (полтаблетки в 0,125 г)   на прием, затем дозу

постепенно увеличивают. Бензонал особенно эффективен при фо­кальных и клонических судорогах, но действие наступает не так быстро, как после приема гексамидина. Препарат не обладает снотворным эффектом, малотоксичен. Выпускается в таблетках по 0,1 г (суточная доза до 0,6 г). Дифенин назначают при больших судорожных припадках, он не дает снотворного эффекта, не показан при возбуждении. Выпускается в таблетках и порошках по 0,1 г (суточная доза до 0,3 г); принимать препарат следует во время еды. Вызывает побочные явления (стоматит, гиперплазия десен, дерматит с сыпью, мегалобластическая анемия, поражение пе­чени, почек, раздражение слизистой оболочки желудка с диспеп­сическими расстройствами). Метиндион оказывает слабое противо-судорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,25 г (суточная доза 1,5 г). Рекомендуется в начальных стадиях заболевания при редких судорожных и абортивных припадках. Бромид натрия при­меняют в тех случаях, когда судорожные припадки прекращаются, но остаются миоклонические вздрагивания при засыпании и во сне (на ночь 1 столовую ложку 2—3% раствора).

При эпилептическом статусе применяют метиндион (10 мл 5% раствора внутривенно). При отсутствии эффекта следует ввес­ти сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата, внутривенно, медленно на 20 мл 40% раствора глю­козы. Повторное введение допустимо не ранее чем через 10— 15 мин. Если нет эффекта от сибазона, вводят гексенал или тиопентал-натрий: 1 г препарата растворяют изотоническим раст­вором хлорида натрия и в виде 1—5% раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, . поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5—10 мл раство­ра. В случаях продолжения припадков и при их высокой час­тоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глу­боком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других не­благоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие фи­зические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспо­собность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим   напряжением  и   частым   переключением   внимания.

 

 

 

ЭПИЛЕПСИЯ

Общие вопросы

Эпилепсия представляет собой хроническое полиэтиологическое заболевание, проявляющееся повторными неспровоцированными (спонтанными) судорожными или другими припадками, потерей сознания, и сопровождающееся изменениями личности.

Наличие у больного только одного припадка не является основанием для постановки диагноза эпилепсия. Два припадка, возникшие в период 24 часа, рассматриваются как единое событие. Припадки, вызванные определенным стимулом, не являются неспровоцированными (спонтанными).

Эпилептическим припадком является клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга. Клиническая картина представлена внезапными и транзиторными патологическими феноменами, в числе которых возможны изменения сознания, двигательные, чувствительные, вегетативные, психические симптомы, отмеченные больным или наблюдателем (ILAE, 1989).

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных и социально значимых заболеваний нервной системы. По данным различных исследований, заболеваемость эпилепсией в экономически развитых странах составляет в среднем от 40 до 70 человек на 100 тысяч населения, в развивающихся странах заболеваемость колеблется от 100 до 190 на 100 тысяч населения. Распространенность эпилепсии – 5-10 на 1000 человек. Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения. У 20-30% больных заболевание является пожизненным. В 1/3 случаев причина смерти больных связана с припадком. Заболеваемость эпилепсией среди мужчин  выше, чем среди женщин; она наиболее высока среди детей первого года жизни, понижается после второго десятилетия и повышается при старении (Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994, Hauser W.A. et al., 1995). По сравнению с первой половиной 20 столетия значительно увеличилась заболеваемость парциальной эпилепсией среди пожилых (Гехт А.Б., 2000, Hauser W.A. et al., 1995).

Эпилепсия и эпилептические синдромы являются полиэтиологическим заболеванием, проявляющимся сочетанием как экзогенных, так и генетических факторов. Этиология в значительной мере зависит от возраста начала заболевания.

У новорожденных на первое место выходят различные инфекционные заболевания, нарушения метаболизма (такие, как недостаток витамина В6, гипогликемия, гипокальциемия), перинатальная гипоксия, интракраниальные кровоизлияния, крупные мозговые мальформации. У детей и подростков особое значение имеют фебрильные судороги, дисметаболические или дегенеративные заболевания, идиопатические и генетические синдромы, инфекции, дисплазии; у «молодых взрослых» – мезиальный темпоральный склероз, идиопатические и генетические синдромы, дегенерации, дисплазии, травматические повреждения головного мозга, опухоли. У взрослых более старшего возраста среди причин эпилепсии преобладают травмы, дисметаболические нарушения, злоупотребление алкоголем, мезиальный темпоральный склероз, инфекции, дегенерации. В пожилом и старческом возрасте основными этиологическими факторами являются цереброваскулярные заболевания, воздействие алкоголя, использование некоторых лекарственных средств, опухоли, дегенерации (включая болезнь Альцгеймера).

Значительную роль в генезе идеопатических форм эпилепсии принадлежит генетическим факторам. На высокую значимость генетических факторов в генезе эпилепсий и эпилептических синдромов указывают: наследственная отягощенность по эпилепсии и судорогам, прослеживающаяся в семьях больных эпилепсией; высокая степень конкордантности по эпилепсии среди монозиготных близнецов; сцепленность отдельных форм эпилепсий и эпилептических синдромов с конкретными генами, а также взаимосвязь некоторых эпилептических синдромов с точечными мутациями митохондриального генома. У больных, имеющих хромосомные аберрации – трисомии по 21 хромосоме (синдром Дауна), в 2-15 % встречаются эпилептические нарушения, при трисомии по 13 или 22 хромосомам эпилептические припадки встречаются в 20-25% случаев, делеция части хромосомы 4 – в 70% случаев и ряд других хромосомных аберраций. Однако конкретная роль генетических факторов неизвестна (Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1997).

  Следует учитывать, что во многих случаях не одно, а два или более заболеваний могут быть причинами или факторами риска развития эпилепсии или эпилептических припадков.

Клиническая картина зависит от типа припадка, расположения эпилептогенного очага, которые определяются при клинико-неврологическом осмотре, на основании анамнестических данных, при нейрофизиологическом обследовании, нейровизуализации.

В клинической картине эпилепсии выделяют  период  припадка или  приступа и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в  межприступном периоде неврологическая симптоматика может  отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию  заболеванием.

Согласно Международной классификации эпилептических припадков (1981) они делятся на три группы: парциальные (с локальным началом),  генерализованные (без локального начала) и не классифицируемые.

В свою очередь парциальные припадки разделяют на:

– простые парциальные припадки, протекающие без потери или изменения сознания;

– сложные парциальные припадки (с изменением сознания);

– парциальные припадки с вторичной генерализацией (с потерей сознания);

Генерализованные припадки делятся на:

– абсансные припадки;

– миоклонические припадки;

– клонические припадки;

– тонические припадки;

– тонико-клонические припадки;

– атонические припадки.

 Парциальные припадки

Клиническая картина простого парциального припадка зависит от расположения эпилептогенного очага. Припадок протекает без изменения или потери сознания, пациент сам рассказывает о своих ощущениях (в случае, если припадок не протекает во сне). Различают следующие парциальные припадки:

– с моторными признаками (клонические или тонические судороги в лице, ноге, руке контралатерально очагу);

– с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, звуки, вспышки света или молнии);

– с вегетативными симптомами или признаками (ощущения в эпигастральной области, бледность, потение, покраснение кожи, расширение зрачки и др);

– с психическими симптомами (афазия).

Сложные парциальные припадки

Сопровождаются изменением сознания: начало припадки может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в припадке.

Сложные парциальные припадки часто начинаются с ауры. Под аурой понимают различные ощущения, которые возникают у больного в начале припадка. Наиболее часто встречающиеся следующие симптомы: тошнота или дискомфорт в области желудка, слабость или головокружение, головная боль, преходящие нарушения речи (афазия), онемение губ, языка, рук, ощущение сдавления в области горла, боли в груди или нарушения дыхания по типу нехватки воздуха, неприятные ощущения во рту, состояние сонливости, необычное восприятие всего окружающего, чувства, которые трудно описать, ощущение «никогда не виденного» и «уже виденного», слуховые пароксизмы (звон, шум в ушах), обонятельные пароксизмы, ощущения «жара», «комка» в горле и др. Наличие у больного ауры часто позволяют уточнить расположение эпилептогенного очага. Сложные парциальные припадки часто сопровождаются автоматизированными движениями, которые кажутся недостаточно целенаправленными и неадекватными; контакт с больным в это время невозможен.

Вторично-генерализованные тонико-клонические (тонические или клонические) эпилептические припадки

Вторичная генерализация припадка и потеря сознания может быть как после простого парциального припадка, так и после сложного парциального припадка. Кроме того, вторично-генерализованный припадок может начинаться с ауры, которая у одного и того же больного носит, как правило, стереотипный характер.

В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную.

При генерализации приступа больной теряет  сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Появляются судороги, вначале тонические – туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, контралатеральную очагу, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным; изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В это период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание.

Клинические проявления при парциальной эпилепсии зависят от локализации эпилептогенного очага (височная, теменная, затылочная доли и т.д.)

Эпилептические синдромы, обусловленные наличием очага эпилептической активности в височной доле, характеризуются простыми и сложными парциальными припадками, а также вторично генерализованными припадками или комбинацией их (у 50% больных). Для приступов этой локализации характерно:

–   начало припадка с ауры (в 75% случаев);

–   замедленное развертывание судорог;

–   преобладание тонической фазы с большим участием верхней половины тела, в частности, лицевой мускулатуры, часто с преобладанием с одной стороны; 

–   обычны послеприступные изменения сознания и амнезия с постепенным восстановлением сознания и памяти.

В 30-60% заболеванию предшествуют (за несколько лет или даже 10-20 лет) фебрильные судороги.

Учитывая анатомическое расположение эпилептогенного очага, выделяют две клинические формы припадков у больных височной эпилепсией (Wieser H–G., Williamson P.,1993):

–   амигдало-гиппокампальные (медиобазальные лимбические или ринэнефалические) припадки;

–   латеральные (неокортикальные) височные припадки.

Наиболее характерными проявлениями амигдало-гиппокампальных припадков являются нечеткие, “странные” ощущения, или ощущение дискомфорта, или чувство тошноты, поднимающееся вверх из эпигастральной области. Это ощущения могут сопровождаться

– вегетативными реакциями, такими, как урчание в животе, отрыжка, бледность, «приливы к лицу», покраснение лица, задержка дыхания, расширение зрачков;

– психическими симптомами, такими, как страхи, паника, ощущение «уже виденного» (deja–vu) и никогда не виденного (jamais–vu);

– обонятельными и вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями.

По мнению Delgado–Escueta A. et al., (1982), для амигдало-гиппокампальной височной парциальной эпилепсии характерны сложные парциальные припадки с изолированным нарушением сознания: выключение сознания с застыванием и внезапным прерывание двигательной и психической активности.

Неокортикальные височные припадки встречаются гораздо реже амигдало-гиппокампальных. Как правило, также являются сложными парциальными припадками. Припадки часто начинаются со звуковых галлюцинаций или иллюзий, сопровождающихся головокружением; расстройствами речи в случае расположения эпилептогенного фокуса в доминантном полушарии. Вкусовые галлюцинации могут свидетельствовать о распространении возбуждения на париетальную или роландическую зону. Обонятельные галлюцинации отражают вовлечение орбитальной фронтальной коры.

Кроме того, для неокортикальной височной эпилепсии характерны припадки с выключением сознания и с медленным падением без судорог (Delgado–Escueta A. еt al., 1982).

Следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдало-гиппокампальной и неокортикальной парциальной эпилепсии затруднено из-за широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления эпилептогенного очага. Некоторые авторы считают, что эпигастральная аура характерна и для амигдало-гиппокампальной, и для неокортикальной височной парциальной эпилепсии (Мухин К.Ю., Петрухин А.С. 2000, Ebner A. 1994, Engel J.1994).

Более 70% всех больных височной эпилепсией становятся резистентными к терапии (Гусев Е.И., с соавт. 1999, Гехт А.Б. с соавт. 2000, Engel J. 1994, 1996, Wolf P.1994), поэтому при ведении этих пациентов встает вопрос о возможности хирургического лечения. При этом высокую значимость приобретают признаки, которые могут свидетельствовать о латерализации очага. Так во время приступов, исходящих из височной доли, имеется раннее ипсилатеральное отклонение головы и глаз, сопровождаемое последующим (в начале периода вторичной генерализации) контралатеральным отклонением. Возможно, ранний ипсилатеральный поворот головы является “негативным” компонентом. Отмечается ассоциация ипсилатеральных автоматизмов с контралатеральной постуральной дистонией (Wieser H–G., Williamson Peter D.1993).

Другим важным «локализационным» симптомом является нарушение речи. Например, по мнению Yen Der–Jen  и соавт. 1996, 90% больных с речевыми автоматизмами имеют  эпилептогенный фокус в височной доле недоминантного полушария. Однако здесь тоже существуют некоторые трудности, даже когда установлено доминирующее полушарие. Отсутствие речи может быть результатом и нарушения сознания, и наличием в этот момент у пациента галлюцинаций, и проблемами с памятью (Wieser H–G., Williamson Peter D 1993).

Определенную значимость для латерализации имеют односторонние тонико-клонические судороги (включая и паралич Тодда), четко латерализованные соматосенсорные проявления, четко латерализованные визуальные феномены, иктальная и постиктальная дисфазия (Wieser H–G., Williamson Peter D. 1993).

При локализации очага в лобной доле существует ряд общих клинических особенностей припадков: они  нередко возникают во время сна, имеют тенденцию к серийности. Иногда парциальные припадки, характерные для лобной эпилепсии, ошибочно диагностируются как психогенные.

Обычно припадки лобной доли – это кратковременные простые парциальные и/или сложные парциальные припадки. Для них характерны:

–         минимальная степень или отсутствие постприпадочной спутанности;

–          быстрая  вторичная генерализация  припадка (более частая при  лобной эпилепсии, чем при височной эпилепсии);

–          выраженные двигательные проявления, которые  являются  тоническими  или  постуральными; 

–          сложные автоматизмы с жестикуляцией, которые обычно бывают в начале развития припадков;

–          частое падение больного (при билатеральных разрядах) (Карлов В.А., 2002, Engel J., 1994);

–          недержание мочи.

Выделяют следующие клинические варианты припадков при  эпилепсии лобной доли:

–          Припадки дополнительной моторной зоны.

Могут быть простыми и сложными парциальными, могут включать постуральные феномены (феномен Магнуса-Клейна), вокализацию или внезапную остановку речи при расположении очага в доминантном полушарии; часто возникает вторичная генерализация.

–          Припадки цингулярные.

Сложные парциальные припадки, проявляющиеся различными автоматизмами мимики и жестов, эмоционально-аффективные по типу панических атак, вегетативно-висцеральные с выраженным вегетативным компонентом; может возникать вторичная генерализация.

–          Припадки лобного полюса.

Простые и  сложные  парциальные  припадки, которые  проявляются адверсией глаз и головы в контралатеральную очагу сторону, короткие автоматизмы без ауры с очень быстрой вторичной генерализацией.

–          Припадки орбито-фронтальные.

Сложные парциальные припадки, проявляющиеся автоматизмами мимики и жестов (часто – непроизвольный смех), обонятельными галлюцинациями и иллюзиями, вегетативно-висцеральным компонентом; часто бывает вторичная генерализация.

–          Припадки дорсолатеральные.

Простые и сложные парциальные припадки, проявляющиеся  адверсией головы и глаз с преимущественно тоническим компонентом,  афатические (в случае расположения очага в доминантном полушарии).

–          Припадки моторной коры.

Простые моторные парциальные припадки, частая вторичная генерализация.

–          Кожевниковский синдром, который характеризуется простыми парциальными или вторично-генерализованными припадками и появляющимися позже миоклоническими гиперкинезами.

В целом, по данным Ferrier et al. (1998), около 18% больных эпилепсией лобной доли являются резистентными к терапии и могут быть кандидатами для хирургического лечения.

Для эпилептических синдромов, связанных с локализацией очага в теменной доле, характерны простые парциальные припадки, состоящие из положительных и отрицательных соматосенсорных признаков и симптомов.

Для перироландической области характерно:

–          ощущение «опускания внутри живота» или тошноты, изредка это ощущается как боль или как поверхностное жжение – дизестезия. Иногда имеет место неопределенное, но сильное, эпизодически возникающее, болезненное ощущение.

–          отрицательные соматосенсорные признаки, включающие гипостезию, ощущение, «как будто часть тела отсутствует», потерю восприятия части или половины тела (асоматогнозия, особенно частая при вовлечении недоминантного полушария) (Engel J., 1993).

Кроме того, могут присоединяться:

–          головокружение или дезориентация в месте (поражение нижней части теменной доли);

–          рецептивные или кондуктивные речевые нарушения (предположительно – за счет вовлечения теменной доли доминантного полушария);

–          вращательные или постуральные движения; и/или зрительные галлюцинации, характерные уже для височно-теменно-затылочного перехода (Engel J. 1993).

Припадки, характерные для поражения затылочной доли, обычно простые парциальные (но не всегда), включающие в себя различные зрительные проявления. Это могут быть:

–          простые зрительные ощущения: отрицательные (скотома, гемианопсия, амавроз) или, чаще, положительные (искры или вспышки, фотопсии) (визуальное поле контралатерально к пораженной затылочной коре);

         –        зрительные иллюзии или галлюцинации, более характерные для височно-теменно-затылочного перехода.

Кроме того, припадки затылочной доли могут включать в себя моторные признаки, такие, как клонические или тонические контралатеральные (или иногда ипсилатеральные) повороты глаз и головы, или только глаз (окулоклонические отклонения), пальпебральные толчки или принудительное закрытие век.

Кроме того, могут отмечаться невизуальные сенсорные признаки, такие, как ощущения «колебания глаз» или головная боль (включая мигрень). Эпилептическая активность может распространяться на другие отделы головного мозга и проявляться припадками височной доли, теменной доли или лобной доли. Припадки могут генерализоваться  (Engel J., 1993).

Эпилептические припадки при локализации очага в других областях.

         – Припадки, исходящие из перироландической области, могут начинаться или в прецентральной (лобной), или в постцентральной (теменной) извилине.

Эти простые парциальные припадки с моторными и/или сенсорными проявлениями. В припадок вовлекаются части тела пропорционально  их проекции в прецентральной и постцентральной извилинах. Моторные и/или сенсорные проявления припадка включают тонические  или клонические движения, покалывание, чувство прохождения электрического тока, желание переместить часть тела, ощущение перемещаемой части тела и/или потери мышечного тонуса.

Моторные и сенсорные проявления в контралатеральных верхних конечностях отмечаются при вовлечении середины и верхней части перироландической области.

Для вовлечения в припадок парацентральной дольки характерны сенсорные и/или моторные проявления припадка в контралатеральной нижней конечности, латерализованные ощущения в гениталиях, и/или тонические движения ипсилатеральной ноги.

Часто при припадках перироландического происхождения развивается паралич Тодда (послеприпадочный парез) и вторичная генерализация.

–          Припадки, исходящие из оперкулярной области, могут происходить из лобного, париетального или височного отделов оперкулярной области.

Для локализации эпилептогенной зоны в оперкулярной области характерны жевательные движения, слюнотечение, глотание, эпигастральные ощущения со страхом и/или вегетативными проявлениями. Довольно часто бывают простые парциальные припадки, особенно с клоническими судорогами в лице. Вторичные сенсорные признаки включают гипостезию, особенно рук.

–          Припадки, исходящие из зоны височно-теменно-затылочного перехода, обычно обусловлены вовлечением в процесс нескольких долей.

Обычно это простые парциальные припадки, состоящие из зрительных иллюзий или сформированных галлюцинаций. Иллюзии обычно включают:

–          ощущение изменение размеров (макропсия или микропсия);

–          ощущение изменения расстояния до предметов;

–          ощущение склонности объектов к перемене  места;

–          искажение объектов или ощущение внезапного изменения формы предметов (метаморфопсия, более обычна при вовлечении недомининантного полушария).

Сформированные визуальные галлюцинации включают сложные зрительные ощущения, например, какие-то красочные сцены различной сложности (в некоторых случаях сцена искажена или видится меньшей, или иногда  больной видит собственное изображение (аутоскопия).

Если в процесс включается несколько областей мозга, то  галлюцинации могут включать слуховые и, иногда, обонятельные или вкусовые проявления.

Кроме того, при локализации эпилептогенной зоны в области височно-теменно-затылочного перехода может возникать головокружение.

Наличие речевых нарушений предполагает вовлечение в припадок доминантного полушария.

Часто при поражении височно-теменно-затылочного перехода развиваются сложные парциальные припадки, возможно, из-за распространения возбуждения к медиальным отделам височной доли (Engel J. 1993).

Современные стандарты ведения больных эпилепсией, разработанные Всемирной Противоэпилептической Лигой (1997) (Epilepsia, 1997), предусматривают использование Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов (1989), а также Международной классификации эпилептических припадков (1981) в качестве основы постановки диагноза и выбора тактики лечения больных. При клиническом обследовании больных особое внимание должно быть обращено на тщательный сбор анамнеза с описанием деталей припадка, проведенной терапии, ее эффективности и побочных явлений, выявление неврологических и психиатрических нарушений, а также повреждений, обусловленных припадками. Особое внимание должно быть обращено на повторяемость припадков, наличие различных их типов, хронобиологические особенности (приуроченность к определенному времени суток, фазе менструального цикла и т.д.), наличие ауры, первые объективные признаки развития припадка, последовательность и вариабельность симптомов, изменение сознания во время припадка, состояние пациента после припадка.

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов была принята в 1989 г. Международной Противоэпилептической Лигой. Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый состоит в определении, является ли парциальная эпилепсия фокальной или генерализованной. Согласно второму принципу, выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию. Выделяют следующие типы эпилепсий:

– Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:

–                    идиопатические (первичные);

–                    симптоматические (вторичные);

–                    криптогенные.

– Генерализованные эпилепсии:

–                    идиопатические (в том числе детская абсансная эпилепсия и ювенильная абсансная эпилепсия);

–                    симптоматические или криптогенные.

– Недетерминированные эпилепсии.

– Особые синдромы.

Диагностика характера парциальной эпилепсии и эпилептического синдрома, в соответствии с классификацией, основана на результатах клинического, электроэнцефалографического обследования с учетом данных других методов (нейропсихологии, магнитно-резонансной томографии и т.д.).

При обследовании пациента с подозрением на парциальный характер припадков необходимо ответить на следующие вопросы:

–          Имеется ли у больного парциальная эпилепсия и если да, то какова ее причина?

Наличие парциальных эпилептических припадков  устанавливается по данным анамнеза, клинического осмотра и результатам лабораторных и инструментальных методов исследования; при этом необходимо исключить другие заболевания, которые могут симулировать парциальные эпилептические припадки.

–          Какой тип парциальных эпилептических припадков и парциальной эпилепсии имеется у больного?

– Какова тяжесть клинических симптомов?

– Есть ли факторы, вызывающие прогрессирование эпилептического процесса?

– Каков ближайший и отдаленный прогноз и возможности его улучшения с помощью медикаментозной терапии или оперативного вмешательства?

Лабораторные и инструментальные исследования

Электроэнцефалография занимает  одно из ведущих мест в диагностике парциальной эпилепсии. Данная проблема неоднократно обсуждалась на заседаниях комиссий и групп экспертов Всемирной Противоэпилептической  Лиги (Epilepsia, 1997, D.G.A. Kasteleijn–Nolst Trenite et al., 1999). Приблизительно у 50% больных парциальной эпилепсией в межприступном периоде регистрируется  нормальная электроэнцефалограмма. При использовании функциональных проб (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается выявить изменения электроэнцефалограммы (Зенков Л.Р., 1996). При отсутствии изменений электроэнцефалограммы после применения функциональных нагрузок следует провести повторное обследование или мониторинг электроэнцефалограммы. Отсутствие эпилептической активности не снимает диагноза эпилепсии.

Электроды должны располагаться по системе “10-20”; необходимо наложение не менее 21 электрода и использование не менее 16 каналов записи (особенно при обследовании больных парциальной эпилепсией); параллельно могут использоваться другие каналы для мониторирования электрокардиограммы, дыхания, миограммы, движений глаз. Следует применять как моно, так и биполярные (продольные и поперечные) отведения. Продолжительность записи качественной электроэнцефалограммы должна быть не менее 30 мин. Уменьшение времени регистрации существенно снижает вероятность выявления патологической активности. Определенные требования предъявляются к проведению функциональных нагрузок. Так, гипервентиляция с параллельной регистрацией электроэнцефалограммы должна осуществляться не менее 3 мин; 2 мин записи обязательны после окончания гипервентиляции. При подозрении на абсансные формы эпилепсии и отсутствии изменений при гипервентиляции нагрузку следует повторить. Необходимо также использование фотостимуляции, она должна проводиться сериями стимуляции с различной частотой, начиная с 1 Гц. Рекомендуются следующие частоты – 1, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 20, 60, 50, 40, 30, 25. Серия стимуляции каждой частотой  продолжается не более 10 с (5 с с открытыми, 5 с с закрытыми глазами). При появлении эпилептиформных изменений на электроэнцефалограмме функциональные пробы прекращаются. Большое диагностическое значение имеет пролонгированный мониторинг (LTME) (video–EEG, ambulatory EEG), позволяющий на протяжении длительного времени мониторировать электроэнцефалограмму в сопоставлении с клинической картиной. Метод считается обязательным для эпилептических центров. Все большее распространение приобретает использование интракраниальных электродов, сфеноидальных электродов.

В стандартах Международной Противоэпилептической Лиги рекомендуется применение таких нейрофизиологических тестов, как зрительные вызванные потенциалы (на вспышку и шахматный паттерн) у больных парциальной эпилепсией.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он нацелен на выявление патологического процесса, постановку синдромального и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения.

Методы нейроимиджинга:

–          компьютерная томография (в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей, кальцификатов);

–          магнитно-резонансная томография (метод выбора, показан всем больным парциальной эпилепсией, кроме не вызывающих сомнения случаев идиопатической эпилепсии (производятся фронтальные, саггитальные и коронарные срезы).

Магнитно-резонансная томография необходима при:

–          припадках с парциальным (клинически и/или электроэнцефалографическим) началом в любом возрасте;

–          припадках с неклассифицируемым началом или видимо генерализованными припадками в первые годы жизни или у взрослых;

–          наличии стабильного очагового неврологического и/или нейропсихологического дефекта;

–          резистентной к лечению препаратами I ряда парциальной эпилепсии;

–          возобновлении на фоне терапии или изменении паттерна припадков.

Абсолютно необходимым является выполнение магнитно-резонансной томографии при плановом обследовании:

–          больных с парциальными или вторично-генерализованными припадками и видимо генерализованными припадками резистентными к лечению.

–          больных с прогрессирующим неврологическим и/или нейропсихологическим дефицитом.

По показаниям больным парциальной эпилепсией также проводятся лабораторные тесты:

–          гематологические (общий анализ крови, фолиевая кислота/B₁₂, пиридоксин, свертываемость крови и др.);

–          анализ мочи;

–          биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины);

–          серологические;

–          скрининг нарушений метаболизма.

При необходимости в план обследования включают:

–          ультразвуковую доплерографию брахиоцефальных сосудов;

–          24-часовой мониторинг электрокардиограммы;

–          анализ ликвора.

Принципы рационального ведения больных с эпилепсией подразумевают одновременное решение нескольких задач. Лечение эпилепсии должно быть направлено на:

–          коррекцию причины, вызвавшей эпилепсию;

–          прекращение или уменьшение количества припадков;

–          улучшение “качества жизни”;

–          улучшение прогноза;

Принципы медикаментозной терапии эпилепсии

Назначение адекватной для данного типа припадка и синдрома эпилепсии терапии одним (монотерапия!) из препаратов I ряда; лечение начинают с небольшой дозы  и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки. При недостаточном эффекте уточняется диагноз (с учетом типа припадков и формы эпилепсии – по классификациям Всемирной Противоэпилептической Лиги, 1989), проверяется регулярность приема препарата, а также достигнута ли максимально переносимая доза и определяется концентрация препарата в крови. (Как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков.)

Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) – вальпроаты и  карбамазепины. В целом, при парциальных припадках ряд препаратов (вальпроаты, карбамазепины, фенитоин, фенобарбитал) обладают достаточной эффективностью, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочных явлений. При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой переносимости их применяют новые противоэпилептические препараты (топирамат, леветирацетам, ламотриджин, окскарбазепин) в качестве дополнительной терапии или в монотерапии (если таковая предусмотрена инструкцией к конкретному препарату). Новые противоэпилептические препараты применяют в качестве монотерапии с начала лечения, если  последние зарегистрированы для приема в качестве монотерапии и  если на основании клинической картины заболевания врач считает это целесообразным. По данным мета-анализа, из перечисленных новых препаратов наиболее сильное противоэпилептическое действие (критерий эффективности – доля больных с 50% уменьшением частоты припадков) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии оказывает леветирацетам и топирамат. Лучшая переносимость  отмечена при лечении леветирацетамом  и ламотриджином  (Privitera MD, 1999).

При генерализованных припадках – первично-генерализованных тонико-клонических, абсансах (особенно в сочетании с генерализованными припадками в рамках синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии), миоклонических – препаратами выбора  являются  вальпроаты.  Важно помнить, что карбамазепины и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических припадках. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты или этосуксимид. Атипичные абсансы, атонические и тонические припадки часто резистентны к лечению. В индивидуальных случаях может быть эффективен один из следующих препаратов – фенитоин, вальпроат, ламотриджин, клоназепам, этосуксимид, фенобарбитал, ацетазоламид и кортикостероиды – или их сочетание. При миоклонических припадках  препаратами выбора являются вальпроаты. Применяют также клоназепам, ламотриджин (особенно у молодых женщин).

–          При недиффиренцированных припадках следует применять вальпроаты.

–          Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. При плохой переносимости первого назначенного в режиме монотерапии препарата вторая монотерапия обязательна. В то же время, при хорошей переносимости и неэффективности первого адекватно назначенного в режиме монотерапии препарата возможен переход на комбинированную терапию (два препарата). Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватными препаратами (Brodie M.J., Dichter M.A. 1997).

–          Необходимо принимать во внимание возможно неблагоприятное взаимодействие препаратов.

–          Отмена препарата – постепенная, с обязательным учетом формы парциальной эпилепсии и ее прогноза, возможности возобновления припадков, индивидуальных особенностей пациента (следует принимать во внимание как медицинские, так и социальные факторы). Отмена противоэпилептической терапии проводится, как правило, не менее, чем через 2-3 года (многие авторы увеличивают этот срок до 5 лет) после полного прекращения припадков.

–          Необходим учет интересов больного (баланс эффективности, побочных эффектов и стоимости препаратов).

–          Фармакорезистентность –  продолжение припадков, несмотря на адекватное противоэпилептическое лечение, включая комбинированную терапию минимум двумя препаратами, содержание которых в плазме соответствует или превышает необходимый терапевтический уровень – требует дополнительного обследования больного и решения вопроса о хирургическом лечении эпилепсии. У больных, резистентных к консервативному лечению (не более 10-15% всех больных) рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Под хирургическим лечением эпилепсии понимается любое нейрохирургическое вмешательство, первичной целью которого является уменьшение выраженности эпилепсии (Коновалов А.Н., Гусев Е.И. и др. 2001, Wolf P. 1994).

Взаимодействие препаратов в большинстве случаев обусловлено  влиянием на систему микросомальных  ферментов печени (индукцией или ингибированием). Также возможно взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими лекарствами, например, оральными контрацептивами (Patsalos P.N., 1998).

Важно подчеркнуть, что принцип монотерапии является ведущим принципом терапии парциальной эпилепсии. Политерапия увеличивает риск развития побочных эффектов и взаимодействия препаратов. Многие препараты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить эффект каждого. Применение 3 противоэпилептических препаратов может быть осуществлено лишь в единичных случаях при резистентных формах эпилепсии и должно быть строго аргументировано (Walance H. et al., 1997,Wolf P., 1994).

Определение концентрации противоэпилептических препаратов в крови является одним из основных требований Международных Стандартов ведения больных эпилепсией. Большое значение мониторинг приобрел в связи с тем, что для большинства антиконвульсантов были выявлены значимые корреляции между действием препарата и его уровнем препарата в крови пациентов (Гусев Е.И., Белоусов Ю.Б. и др 2000,  Vestal R.E., Parker B.M.1997).

Частота приема противоэпилептических препаратов обычно определяется их фармкокинетическими особенностями. Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм. Имеются данные о лучшей переносимости и более высокой эффективности препаратов пролонгированного действия за счет стабильной концентрации в плазме крови. Время приема препарата определяется как особенностями заболевания (временем развития припадков и т.д.), так и характеристиками препарата (в т.ч. побочными эффектами). Некоторые препараты, особенно в высоких дозах, нужно принимать 3 раза в день во избежание побочных эффектов. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому при лечении детей целесообразны более частый прием препаратов и применение более высоких (в расчете на 1 кг массы тела) доз. У пожилых пациентов снижен метаболизм ряда противоэпилептических препаратов. В сравнении со взрослыми пациентами молодого возраста аналогичные дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых, что обусловливает необходимость начала с малых доз и тщательного титрования дозы.

Прием противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью

Эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов. Беременные должны находиться под совместным наблюдением лечащего эпилептолога и акушера-гинеколога. С одной стороны, прекращение приема противоэпилептических препаратов  может вызвать нарастание тяжести и частоты припадков, что крайне неблагоприятно для плода и для беременной; с другой – женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Одним из препаратов с наименьшим тератогенным действием является ламотриждин. При беременности (с первых ее дней, а лучше до ее наступления, на протяжении I триместра) на фоне приема противоэпилептических препаратов  рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут), а также дополнительное обследование (определение a–фетопротеина и ультразвуковое исследование плода). Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах. Необходимо наблюдение у педиатра и эпилептолога.

Лечение эпилепсии у пожилых требует знания особенностей фармакокинетики и фармакодинамики противоэпилептических препаратов у этой возрастной группы. Наряду с медицинскими проблемами важны также сотрудничество с семьей пациента, разъяснение целей лечения, необходимости регулярного приема препаратов, информация о возможных побочных реакциях. Доказана более высокая частота, летальность и тяжесть течения эпилептических статусов у пожилых больных, особенно при неадекватном лечении эпилепсии. Трудности фармакотерапии эпилепсии у пожилых связаны с заболеваниями, вызывающими ее, сопутствующей патологией, взаимодействием противоэпилептических препаратов с другими средствами, принимаемыми больным вследствие соматических расстройств, возможной у пожилых гипоальбуминемией и возрастными изменениями абсорбции лекарств. Все это осложняется специфической фармакокинетикой, необычной чувствительностью к лекарствам. Важно контролировать концентрацию противоэпилептических препаратов (в том числе свободную фракцию) в крови. Начальная доза противоэпилептических препаратов должна быть несколько уменьшена у пожилых. Следует учитывать возможность взаимодействия противоэпилептических и других препаратов, параллельно принимаемых пожилыми. Не следует назначать фенобарбитал из-за седативного влияния и индукции ферментов печени, а также фенитоин. Препараты выбора – вальпроаты и карбамазепины (особенно целесообразно назначение пролонгированных форм для обеспечения регулярности приема и поддержания постоянного уровня концентрации в крови). Необходимо помнить о возможности гипонатриемии и нарушении ритма сердца при применении карбамазепинов, тремора – при применении вальпроатов. Целесобразно применение новых препаратов – ламотриджина, леветирацетама, окскарбазепина.

Аггравация (ухудшение или усугубление частоты) припадков возможна при применении ряда противоэпилептических препаратов; об этом необходимо помнить при лечении больных (см. формулярные статьи, Приложение №4). 

При установлении у больного фармакорезистентной эпилепсии требуется решение вопроса о хирургическом лечении (подобных больных не более 10—15%). Результаты хирургического лечения зависят от правильности выбора пациентов, поэтому необходимо использовать строгий протокол для отбора больных. Если пациенту не показано хирургическое лечение, то необходимо рассмотрение других методов лечения, например, стимуляции вагуса. 

Цель хирургического лечения эпилепсии состоит в том, чтобы снизить частоту приступов, минимизировать побочные эффекты и улучшить качество жизни больного (Коновалов А.Н., Гусев Е.И. и др. 2001,  Wolf P. 1994).

У больного должны быть определены показания для проведения хирургического лечения:

– Должен быть установлен диагноз эпилепсии, тип припадков согласно Международной Классификации эпилепсий  и эпилептических припадков (ILAE 1989).

– Частота и тяжесть припадков должны негативно отражаться на социальной адаптации пациента (в значительной мере мешать пациенту  нормально обучаться в школе, препятствовать его семейной или професcиональной жизни).

– Должна быть документировна история течения эпилепсии на фоне коррекции медикаментозной терапии с мониторированием  противоэпилептических препаратов в крови.

– Должна быть установлена фармакорезистентность эпилепсии с  использованием адекватно подобранного  противоэпилептического лечения в предельно допустимых дозах с максимально переносимыми побочными эффектами.

– Должна быть четко установленная локализация очага  эпилептической активности с помощью современных средств нейрофизиологии (электроэнцефалограмма со скальповыми электродами, видео-электроэнцефало-мониторинг, электроэнцефалограмма со сфеноидальными электродами при необходимости, электроэнцефалограмма с использованием внутричерепных методов регистрации при необходимости) и нейроимиджинга (магнитно-резонансная томография с саггитальными, фронтальными, коронарными срезами).

– Планируемое оперативное вмешательство не должно захватывать области, отвечающие за витальные или особенно важные функции (например, речь). Это, возможно, установить при использовании одного или нескольких следующих методов: специальное нейропсихологические обследование, одиночная позитронно-эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и позитронно-эмиссионная томография (РЭТ). У некоторых пациентов может быть необходима временная инактивация ограниченных областей мозга фармакологическими средствами (интракаротидный селективный амобарбиталовый тест или тест Wada).

– Должна быть произведена оценка психиатрического состояния пациента с использованием соответствующих признанных методик. Все пациенты проходят стандартное полное нейропсихологическое исследование. Исследуются особенности поведения, наличие  психопатологических изменений, амнестических синдромов.

Кроме того, продолжительность болезни должна быть не менее двух лет. Нет никаких строгих возрастных пределов для возможного оперативного лечения, но обычно оперируются пациенты в возрасте от 1 до 60 лет. Пациенты вне этой возрастной группы – исключение.

Противопоказаниями для проведения оперативного лечения являются:

–  Наличие психоза.

– Глубокое слабоумие.

–  Наличие «псевдоэпилептических» приступов.

–  Негативное отношение к приему антиконвульсантов.

Прогноз эпилепсии определяется степенью тяжести заболевания. Больные с хорошим эффектом от медикаментозной терапии (ремиссия или уменьшение количества припадков) имеют удовлетворительный прогноз. У больных с малоэффективной и неэффективной медикаментозной терапией прогноз намного менее благоприятный.

К неблагоприятным факторам прогноза относят:

– Частые (резистентные к терапии) полиморфные эпилептические припадки.

– Наличие структурных очагов в головном мозге и корковая локализация эпилептогенного очага.

– Плохая переносимость противоэпилептических препаратов.

– Грубые интеллектуально-мнестические расстройства, которые не позволяют больному самостоятельно контролировать режим приема и дозы противоэпилептических препаратов.

Улучшение прогноза возможно при соблюдении регулярности приема противоэпилептических препаратов.

Во многих странах мира на лечение парциальной эпилепсии расходуется до 1-2% всех средств здравоохранения.

Наиболее реальными способами решения  данной проблемы являются ранняя диагностика и лечение заболевания, то есть:

– установление диагноза эпилепсии;

– определение этиологии эпилепсии;

– активное взаимодействие с больным;

– единая цель лечения у больного и врача;

– монотерапия;

– альтернативная монотерапия;

– комбинированная терапия;

– пересмотр диагноза и схемы лечения;

– раннее обсуждение хирургического лечения.

 

Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

Физикальные методы: осмотр врачом повторно через 2-4 нед после назначения лекарственных средств, далее не реже одного раза в 4 месяца. В рекомендациях по диете и режиму предлагается устранить провоцирующие приступы факторы.

Измерение массы тела необходимо для подбора дозы лекарственных средств.

Электроэнцефалография проводится для оценки динамики изменений биоэлектрической активности мозга, первый раз через месяц после назначения постоянной поддерживающей дозы противоэпилептического препарата (при стандартном титровании препарата (см. формулярные статьи, Приложение 4)). При отрицательной динамике, сопровождающейся клиническим ухудшением (увеличением частоты и тяжести припадков) необходимо увеличение дозы противоэпилептического препарата или  переход на лечение другим противоэпилептическим препаратом.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов определяют для исключения фолиево-дефицитной анемии и связанных с этим вторичных изменений костного мозга, что клинически проявляется снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

Аспартатаминотрансферазу и аланинаминотрансферазу определяют для выявления гепатотоксических влияний лекарственных средств.

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Выбор лекарственного средства осуществляется с учетом формы парциальной эпилепсии и типа припадков. Для выбора лекарственных средств, подбора доз и схем приема лекарственных средств необходимо учесть массу тела, пола, возраста, возможность наличия почечной и печеночной недостаточности и других функциональных нарушений.

Щелочная фосфатаза и гаммаглутаматтрансфераза более чувствительны в отношении гепатотоксичности, чем трансаминазы.

Уровень креатинина и клубочковую фильтрацию исследуют в случае подозрения на почечную недостаточность.

Определение альфафетопротеина у беременных позволяет судить о состоянии фетоплацентарного комплекса и нарушений внутриутробного развития.

Оценка уровня стероидных половых гормонов у женщин позволяет правильно подобрать дозу антиконвульсантов при недостаточной эффективности назначенной противоэпилептической терапии, так как гормоны могут обладать как проконвульсивным (кортизол, тироксин, трийодтиронин, эстрадиол, инсулин, соматотропный гормон, вазопрессин, эстрадиолы), так и антиконвульсивным действием (адренокортикотропный гормон, альдостерон, прогестерон, тестостерон, мелатонин). 

Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

Назначение адекватной для данных типов припадков и синдромов парциальной эпилепсии терапии одним (монотерапия) из препаратов 1-го ряда; лечение начинают с небольшой дозы (1/8 – 1/4 от предполагаемой суточной) и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки (уровень убедительности доказательства А). При недостаточном эффекте уточняют форму эпилепсии, тип приступа, проверяют регулярность приема препарата, рассчитывают достижение максимально переносимой дозы с учетом массы тела. Как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков.

При применении большинства традиционных препаратов желательно оценивать их концентрацию в крови, а при применении фенитоина – обязательно.

Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) — вальпроевая кислота и ее производные и карбамазепин (уровень убедительности доказательства А). В целом при парциальных припадках ряд препаратов (вальпроевая кислота и ее производные, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал) обладают достаточной эффективностью, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочных явлений (уровень убедительности доказательств А). При резистентности к карбамазепинам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты (топирамат, леветирацетам, ламотриджин окскарбазепин) в качестве дополнительной терапии или монотерапии (если таковая предусмотрена зарегистрированными для данного препарата показаниями). Новые противоэпилептические препараты применяют в качестве первой монотерапии, если на основании клинической картины заболевания врач считает это целесообразным. Из перечисленных новых препаратов наиболее сильное противоэпилептические действие (критерий эффективности — доля больных с 50% уменьшением частоты припадков) в режиме дополнительной терапии при парциальной эпилепсии имеют леветирацетам и топирамат. Лучшая переносимость отмечена при лечении леветирацетамом и ламотриджином (уровень убедительности доказательства А).

Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия (уровень убедительности доказательства А). Политерапия целесообразна после не менее чем двух последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии. При плохой переносимости первого назначенного в режиме монотерапии препарата вторая монотерапия обязательна. В то же время, при хорошей переносимости и неэффективности терапевтических доз первого адекватно назначенного в режиме монотерапии препарата возможен переход на комбинированную терапию двумя препаратами (уровень убедительности доказательства В). Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватно назначенными препаратами.

Резкая отмена противоэпилептические препаратов угрожает жизни пациентов.

– Частота приема противоэпилептические препаратов обычно определяется их T_1/2 (период полураспада). Следует стремиться к минимально возможной при лечении конкретным препаратом частоте приема (не более 2 раз в день). Целесообразно применение пролонгированных форм (вследствие) стабильной концентрации в плазме крови или препаратов с 1-2-кратным применением. Время приема препарата определяется как особенностями заболевания (временем развития припадков и т.д.), так и характеристиками препарата (в т.ч. побочными эффектами). Однако во избежание резких колебаний концентрации препарата в крови может быть предпочтительнее двукратный его прием.

Принципы подбора и изменения дозы препаратов у взрослых.

ВАЛЬПРОЕВАЯ КИСЛОТА

Прием внутрь начиная с 250- 300 мг/сут с постепенным увеличением на 250-300 мг в 5 дней до прекращения припадков либо до появления трудно переносимых побочных эффектов. Поддерживающая доза составляет 1000—3000 мг/сут (в три приема при назначении обычных форм, в один-два приема при назначении, что предпочтительно, ретардных форм (с пролонгированным высвобождением). Максимальная доза — 4000 мг/сут.

ГАБАПЕНТИН

Титрование дозы начинают с 300 мг/сут, второй день – 300 мг 2 раза в день, третий день – 3 раза в день по 300 мг. Производят увеличение дозы либо до прекращения припадков, либо до достижения максимально переносимой. У  взрослых поддерживающая доза составляет 900 – 3600 в день.

КАРБАМАЗЕПИН

Титрование дозы начинают с 200 мг/сут на ночь с постепенным увеличением на 200 мг в 5 дней до прекращения припадков, либо до возникновения трудно переносимых побочных эффектов. Поддерживающая доза обычно 600—1200 мг/сут (в три приема при назначении обычных форм, в два приема при назначении пролонгированных форм). Максимальная доза — 1600 мг/сут.

ЛАМОТРИДЖИН

При монотерапии у взрослых начинают с 25 мг 1 раз в сут в течение первых двух нед, 50 мг/сут в течение 3-4 нед, с последующим повышением на  50 мг каждые 1-2 нед до достижения поддерживающей дозы 100—200 (редко до 500 мг) в сут в 2 приема.

ЛЕВЕТИРАЦЕТАМ

Начальная доза – 500 мг 2 раза в сут  с увеличением на 500 мг/сут каждые 2-4 нед (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов). Суточная доза у взрослых – 1000 – 3000 мг/сут в два приема.

ОКСКАРБАЗЕПИН

Начальная доза 600 мг/сут в 2 приема. Дозировка может увеличиваться не более чем на 600 мг/сут с недельными интервалами (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов). Средняя терапевтическая доза – 900-2400 мг/сут.

ТОПИРАМАТ

Начинают лечение с малых доз – с 25 мг на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем дозу можно увеличивать на 25-50 мг с недельными интервалами и принимать ее в два  приема. Дозу топирамата увеличивают до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов. У некоторых больных эффект может быть достигнут при приеме препарата раз в сут. Таблетки не следует делить. Обычная поддерживающая суточная доза составляет от 200 мг до 600 мг/сут в два приема.

ФЕНИТОИН

Принимают внутрь во время или после еды (во избежание раздражения слизистой желудка), сначала 117-234 мг/сут в 3 приема, затем с постепенным медленным увеличением на 117 мг в месяц до достижения поддерживающей дозы 351 мг/сут (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов).

ФЕНОБАРБИТАЛ

Принимают внутрь начиная с 90 мг в вечернее время или (во избежание резких изменений концентрации препарата в крови) два раза в день. Суточная доза у взрослых — 90—250 мг (до достижения клинического эффекта или появления трудно переносимых побочных эффектов).

Особенности приема противоэпилептических препаратов при беременности и кормлении грудью

Парциальная эпилепсия, за исключением редких случаев, не является противопоказанием для беременности и родов, желательно беременность планировать. Женщины должны быть информированы о возможности тератогенного действия противоэпилептических препаратов. Желательна подготовка к беременности, оптимизация противоэпилептической терапии (с учетом потенциально тератогенного действия препаратов) до ее наступления. Одним из препаратов с наименьшим тератогенным действием является ламотриджин. За месяц до планируемого зачатия и в течение первых 12 нед беременности на фоне приема противоэпилептических препаратов рекомендуется прием фолиевой кислоты (5 мг/сут). Грудное вскармливание возможно при приеме большинства противоэпилептических препаратов в терапевтических дозах.

Особенности терапии у пожилых пациентов

Необходимо начинать лечение с малых доз и тщательного титрования дозы (из-за снижения метаболизма ряда противоэпилептические препаратов). Необходим учет взаимодействия препаратов между собой и с другими лекарствами (большинство противоэпилептические препаратов взаимно снижают концентрацию друг друга в сыворотке крови, исключения: при параллельном приеме вальпроатов и ламотриджина период полувыведения ламотриджина увеличивается до 60 ч, у габапентина, леветирацетама лекарственное взаимодействие с другими противоэпилептическими препаратами практически отсутствует).

 

Лечение парциальной эпилепсии у пожилых

Необходимо учитывать заболевания, вызвавшие парциальную эпилепсию, сопутствующую патологию, взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими средствами, принимаемыми больным вследствие соматических расстройств, возможную гипоальбуминемию и возрастные изменения абсорбции лекарств.

Начальная доза противоэпилептических препаратов у пожилых должна быть на 30-50% уменьшена.

Следует учитывать возможность взаимодействия противоэпилептических препаратов и других препаратов, параллельно принимаемых пожилыми. Не следует назначать фенобарбитал, а также фенитоин из-за седативного влияния и индукции ферментов печени.

Препараты выбора у пожилых (уровень убедительности доказательств А) – вальпроаты и карбамазепины (особенно целесообразно назначение пролонгированных форм для обеспечения регулярности приема и поддержания постоянного уровня концентрации в крови).

Необходимо помнить о возможности гипонатриемии и нарушении ритма сердца при применении карбамазепинов, тремора – при применении вальпроатов.

По возможности, у пожилых целесообразно применение новых противоэпилептических препаратов – ламотриджина, леветирацетама, окскарбазепина и др.

 

Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Необходим полноценный ночной сон (не менее 8 ч), противопоказана работа, при которой развитие припадка у больного может угрожать жизни или безопасности самого больного или окружающих (на высоте, около открытого огня, вождение автотранспорта (при сохранении припадков), около движущихся механизмов).

Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальных требований нет.

 

 

Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Алкоголь может провоцировать эпилептические припадки, может вызвать симптомы передозировки противоэпилептических средств из-за взаимодействия с противоэпилептическими препаратами. Его необходимо исключить.

Специальных требований к диете нет.

 

Общие мероприятия при лечении тонико-клонического эпилептического статуса

Функция сердца и дыхательной системы

У всех больных в статусе защита функций сердца и дыхания является первым приоритетом. Гипоксия, как правило, является более тяжелой, нежели предполагается, поэтому таким пациентам следует всегда назначать кислород.

Неотложные методы обследования

К ним относятся оценка: газов крови, глюкозы, параметров функций почек и печени, уровня кальция и магния, развернутой формулы крови, коагулограммы и концентрации антиконвульсантов в крови. Сыворотку необходимо сберечь для токсикологического и вирусологического анализов. Всегда проводится ЭКГ-обследование.

Первичное неотложное лечение

Оно включает:

неотложное внутривенное введение антиэпилептических препаратов (см. ниже)

поддерживающее введение противоэпилептических препаратов перорально либо через назо-гастральный зонд

внутривенное введение тиамина и глюкозы при подозрении на алкоголизм

введение глюкозы при гипогликемии

коррекцию метаболических расстройств при их наличии

контроль гипертермии

использование вазопрессоров в случае гипотонии

коррекцию дыхательной либо сердечной недостаточности

Если эпилептический статус вызван отменой противосудорожного препарата, последний необходимо ввести немедленно, по возможности парентерально. Следует также лечить сердечную аритмию, лактоацидоз (если он выраженный), рабдомиолиз или отек головного мозга (на поздних стадиях статуса).

Определение этиологии

Последствия эпилептического статуса в значительной мере зависят от его этиологии, а ургентное лечение причинных факторов остается жизненно важным. Следует всегда проводить компьютерную томографию и исследование спинномозговой жидкости. Выбор конкретного плана обследования зависит от клинических обстоятельств.

Неотложная терапия и ЭЭГ-мониторинг судорог

Если несмотря на все вышеупомянутые мероприятия судороги продолжаются, пациент срочно переводится в реанимационное отделение, где есть возможность проводить активный мониторинг кровяного давления, капнографию, оксиметрию, контроль над центральным венозным и артериальным давлением.

Двигательная активность при статусе со временем уменьшается и может вообще прекратиться, несмотря на непрерывную эпилептическую активность по данным ЭЭГ; особенно часто такое явление наблюдается у пациентов в коме или больных, подключенных к аппарату искусственного дыхания. Это представляет собой потенциальную угрозу для нейронов коры, поэтому для угнетения таких вспышек применяются анестетики. Все вышеперечисленное требует нейрофизиологического мониторинга, выполняющегося при помощи полнопрофильной ЭЭГ или монитора мозговых функций (ММФ). ММФ калибруется индивидуально для каждого пациента, он обладает преимуществами перед ЭЭГ в простоте использования. Угнетение эпилептических вспышек является ведущей физиологической целью при титровании барбитуратов или других анестетиков, причем доза препарата устанавливается на таком уровне, при котором временные интервалы между вспышками составят 2–30 секунд.

Медикаментозное лечение тонико-клонического эпилептического статуса

Лечение статуса, как правило, двухэтапное. Это служит признанием того факта, что риск поражения головного мозга, вызванного судорожной активностью, остается незначительным в первые час или два статуса и начинает возрастать по мере установления непрерывной эпилептической активности после этого. Первичное лечение относительно простое, однако если над эпилептической активностью не удается установить контроль в пределах двух часов, рекомендуется наркоз.

Можно назначать много различных препаратов, а схема, рекомендуемая в большинстве клиник западных стран, приведена на рисунке 2 и в таблице 4. Однако нет доказательств, что она эффективнее других рациональных режимов лечения. Что остается важным, так это строгое соблюдение протокола лечения статуса, данное мероприятие значительно снижает показатели смертности при таком состоянии.