Занятие

 

Занятие 2

Тема: Подкорковые ганглии. Внутренняя капсула. Синдромы поражения палео- и неостриатума, внутренней капсулы. Мозжечок. Основные анатомо-физиологические данные. Методики исследования равновесия, координации движения, пробы на ассинергию, исследование нистагма, речи, тонуса мышц. Симптомы поражения полушарий мозжечка, его путей и червя.

Чувствительность, виды (субъективные и объективные), типы нарушений чувствительности. Синдромы чувствительных нарушений.

Практические навыки.

БАЗАЛЬНЫЕ ЯДРА

Базальные ядра (nucll. basales) — скопления серого вещества в глубине полушарий большого мозга. К базальным яд­рам относятся следующие анатомические образования: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, ограда и миндалевидное тело (corpus amygdaloideum).

Хвостатое ядро (nucl. caudatus) представляет собой довольно крупное образование грушевидной формы, расположенное кпереди и кнутри от таламуса и отделенное от него внутренней капсулой (capsula interna). Ростральная, утолщенная часть носит название головки хвостатого ядра (caput nucl. caudati). Кзади от головки хво­статое ядро суживается и образует тело хвостатого ядра (corpus nucl. caudati). Истонченный задний отдел обозначается как хвост (cauda nucl. caudati). Он загибается в височную долю, где сливает­ся с миндалевидным телом. Верхняя и внутренняя поверхности хво­статого ядра образуют стенку бокового желудочка. От скорлупы (putamen) головка хвостатого ядра отделяется пе­редней ножкой внутренней капсулы. Эти два образования соедине­ны друг с другом клеточными мостиками и местами идентичны по структуре. Основную популяцию нейронов стриатума составляют мелкие или средние клетки при небольшом проценте нейронов крупного размера. Среди них различают пирамидные, звездчатые и ве­ретенообразные клетки.

 

12 3  4   5

21 20 19   18 16        16

Рис. Фронтальный срез большого мозга на уровне сосцевидных тел.

1 — продольная щель большого мозга; 2 — свод; 3 — мозолистое тело;, 4 — сосудистое сплетение бокового желудочка; 5 — лучистость мозолистого тела; 6 — прецентральная из­вилина; 7 — центральная борозда; 8 — постцентральная извилина; 9 — медиальное ядро таламуса; 10 — хвост хвостатого ядра; 11 — задняя часть передней спайки; 12 — гиппо-камп; 13 — неопределенная зона; 14 — субталамическое ядро; 15— III желудочек; 16 — сосцевидные тела; 17 — сосцевидно-таламический пучок; 18 — основание ножки мозга; 19 — миндалевидное тело; 20 — зрительный тракт; 21 — нижний рог бокового желудочка; 22 — верхняя височная борозда; 23 — ограда; 24 — островок; 25 — латеральная борозда; 26 — покрышка; 27 — скорлупа; 28 — бледный шар; 29 — внутренняя капсула; 30 — лате­ральные ядра таламуса; 31 — хвостатое ядро; 32 — мозговая пластинка таламуса; 33 — передние ядра таламуса.

Скорлупа вместе с наружным и внутренним сегментами блед­ного шара объединяется под общим названием «чечевицеобразное ядро» (nucl. lentiformis), но отличается более плотным распо­ложением клеток.

Бледный шар, или паллидум (globus pallidus), в отличие от хвос­татого ядра и скорлупы макроскопически имеет очень бледную ок­раску из-за большого количества миелиновых волокон. Бледный шар подразделяется на наружный и внутренний сегменты. В блед­ном шаре, как и в стриатуме, имеются разнообразные клетки, раз­личающиеся по форме, размеру тела, длине аксона и разветвленности дендритов.

Рис.  Горизонтальный   срез  большого  мозга   на  уровне  мозолистого тела.

I — колено мозолистого тела; 2 — свод; 3 — наружная капсула; 4 — самая наружная кап­сула; 5 — ограда; 6 — чечевицеобразное ядро; 7 — III желудочек; 8 — внутренняя капсула; 9 — сосудистое   сплетение   бокового   желудочка;   10 — задняя   таламическая   лучистость; II—шпорная борозда;  12 — продольная щель большого мозга;   13 — валик  мозолистого тела; 14 — задний рог бокового желудочка; 15 — латеральные ядра таламуса; 16 — меди­альные   ядра   таламуса;   17 — передние   ядра   таламуса;   18 — островок;   19 — внутренняя капсула   (передняя  ножка);  20 — головка  хвостатого  ядра;  21 — передний  рог  бокового желудочка.

Сходство в клеточном строении, развитии и функции хвостатого ядра и скорлупы позволило их объединить под названием «поло­сатое тело», или стриатум (corpus striatum). Бледный шар отлича­ется от последних двух структур особенностями эволюционного развития (он появляется в фило- и онтогенезе раньше, чем хвоста­тое ядро и скорлупа), гистологией и функцией. Вместе эти образо­вания обозначаются как стриопаллидум. Наибольшее число афферентных связей хвостатое ядро, скор­лупа и бледный шар получают из коры, особенно из ее передних от­делов, моторной и соматосенсорной зон. Вторым важнейшим источником афферентации этих образований являются связи от таламуса, в основном от неспецифических внутрипластинчатых и срединных ядер.

Источником афферентных связей стриопаллидума является также средний мозг, прежде всего черное вещество. Особенно много волокон из черного вещества поступает в хвостатое ядро, а нигростриарный дофаминергический путь имеет большое функциональ­ное значение.

Анатомическими и электрофизиологическими методами уста­новлены афферентные связи со стриопаллидумом миндалевидного тела, ретикулярной формации, гиппокампа, мозжечка и других структур мозга.

Эфферентные связи осуществляются через пути из бледного шара в таламус. Проекции хвостатого ядра и скорлупы на таламус в основном не прямые, а опосредованные — через бледный шар.

Известны также восходящие проекции от стриопаллидума к ко­ре, главным образом к передним отделам ипсилатерального полу­шария. При этом установлен факт перекрытия проекций волокон из хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара в ряде полей коры большого мозга.

В настоящее время общепризнанны прямые каудатопаллидарные связи, а также проекции стриопаллидума на черное вещество, ретикулярную формацию и другие системы мозга. Сложностью ор­ганизации и богатством афферентных и эфферентных связей опре­деляется полифункциональность структур мозга, входящих в стриопаллидарную систему. Все эти структуры играют важную роль в контроле над двигательными реакциями, реализации условнорефлекторной деятельности и возникновении сложных форм поведен­ческих реакций.

Ограда (claustrum) представляет собой узкую пластинку серого вещества, которая располагается латеральнее чечевицеобразного ядра и отделена от него наружной капсулой. Функция ее связыва­ется с движением, кровообращением, пищевым центром.

Миндалевидное тело (corpus amygdaloideum) располагается в передневерхней части парагиппокампальной извилины и в этой зо­не соприкасается с древней корой. Миндалевидное тело содержит две группы ядер: одна из них состоит из базального и латерального ядер, другая — из кортикального, медиального, центрального ядер и ядра латерального обонятельного тракта. Эти ядра различаются по цитологическим и цитоархитектоническим особенностям.

Миндалевидное тело принимает участие в осуществлении кор­ригирующего влияния на деятельность стволовых образований, где расположены центры жизненно важных и интегративных реакций организма. Кроме того, миндалевидное тело имеет отношение к чрезвычайно широкому диапазону реакций: поведенческих, эмо­циональных, половых, эндокринных, обменных. При этом стиму­ляция кортикомедиальных ядер миндалевидного тела вызывает элементарные соматомоторные реакции и вегетативные ответы, а стимуляция ядер базально-латеральной группы — сложноповеденче-ские акты: состояние страха, агрессии и др.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Рис. Экстрапирамидная система (схема).

1 — двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 — корково-паллидарные волокна; 3 — лобная область коры большого мозга; 4 — стриопаллидарные волокна; 5 — скорлупа; 6 — бледный шар; 7 — хвостатое ядро; 8 — таламус; 9 — субталамическое ядро; 10 — лобно-мостовой путь; 11 — красноядерно-таламический путь; 12 — средний мозг; 13 — красное ядро; 14 — черное вещество; 15 — зубчатоталамический путь; 16 — зубчатокрасноядерный путь; 17 — верхняя мозжечковая ножка; 18 — мозжечок; 19 — зубчатое ядро; 20 — средняя мозжечковая ножка; 21 —нижняя мозжечковая ножка; 22 — олива; 23 — проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 — покрышечно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговои и красноядерно-спинномозговой пути.

 

Термином «экстрапирамидная система» обозначаются моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолго­ватого мозга. Они оказывают регулирующее влияние на двигатель­ные кольца обратной связи в спинном мозге, стволе, мозжечке, коре большого мозга. Существуют, например, корково-мостомозжечковые пути, соединяющие кору с мозжечком. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами, на­пример полосатым телом, красным ядром, черным веществом, ретикулярной формацией и некоторыми другими ядрами покрыш­ки ствола. В этих структурах импульсы передаются на дополни­тельные нейроны, которые через вставочные нервные клетки спускаются как покрышечно-, красноядерно-спинномозговые, ретикулярно- и преддверно-спинномозговые и другие пути к мото­нейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстра­пирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекци­онных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре боль­шого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет координацию движений и регуляцию мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, поднимая ее функционирование на новый уровень, при котором каждое произвольное движение становится предуготованным, тонко «настраивается» на выполне­ние.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конце концов встречаются на мото­нейронах переднего рога, на альфа- и гамма-клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и крас­ного ядра. Центр нижнего порядка этой системы — спинной мозг и ретикулярная формация покрышки среднего мозга. С дальней­шим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал   главенствовать   над   этими   структурами.   Затем   у   высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвоста­тое ядро и скорлупа). Как правило, высшие центры доминируют над низшими. Это означает, что у низших животных низшие центры обеспечивают нормальное распределение тонуса и автома­тическую иннервацию движений. Но у высших животных роль высших центров филогенетически более значима и низшим цент­рам труднее компенсировать дисфункцию или поражение высших центров.

По мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой, систе­мой пирамидных путей.

Полосатое тело — ведущий центр среди структур, составля­ющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипси-латерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Другая система афферентных волокон достигает поло­сатого тела от таламуса. Ее действие, возможно, облегчающее. От обоих хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веще­ству, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной фор­мации.

Хвостатое ядро и скорлупа имеют два «канала» связей с черным веществом. Афферентные нигростриарные волокна описы­вают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функ­цию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМК-эргическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМК-эргические нейроны ингибируют допаминергические нигральные нейроны, которые через гамма-нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипота­ламусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После пересечения они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчива­ющийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу   как   часть   нескольких   регулирующих   колец   обратной связи. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальные поля 6. Волок­на, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, оканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные «отражающие» кольца обратной связи. Существование различных реципрокных (сопряженных) таламокортикальных соединений само по себе предполагает деятельность «отражающих» (реверберирующих) колец, которые облегчают или ингибируют активность отдельных кортикальных двигательных полей.

Дополнительными кольцами являются: 1) скорлупа — бледный шар — таламус — корковое поле 6 act — скорлупа; 2) хвостатое ядро — паллидум — таламус — поле 6 ар — хвостатое ядро; 3) скорлупа — латеральный сегмент бледного шара — ретикулярная активирующая формация — таламическое центромедианное ядро (получающее дополнительные импульсы от пробковидного ядра мозжечка) — полосатое тело; 4) латеральный сегмент бледного шара — активирующая ретикулярная формация — таламические внутрипластинчатые ядра — наружный сегмент бледного шара; 5) зубчатое ядро мозжечка — таламус — кортикальное поле 4 — яд­ра моста (или красное ядро — центральный путь покрышки — нижняя олива — зубчатое ядро мозжечка).

Волокна базальных ядер, которые спускаются в направлении к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинной мозг только через цепь нейронов. Этот характер сое­динений позволяет предположить, что основная задача базальных ядер — контроль и регулирование активности моторных и премо-торных кортикальных полей через различные «отражающие» коль­ца, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плав­но, непрерывисто. Стриарные реверберирующие кольца поддержи­ваются мозжечковыми, вестибулярными и проприоцептивными системами.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной коре (поля 4, 1, 2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстра­пирамидные двигательные пути, которые, кроме других, включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам череп­ных нервов и спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов. Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреж­дение во внутренней капсуле прерывает не только волокна пира­мидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной спастичности.

Специфическая функция отдельных экстрапирамидных серых образований ясна не полностью. Даже новые факты, основанные на   стереотаксических    операциях,   дают   весьма   относительное разъяснение. Обнаружение специфического дефицита в результате поражения той или иной серой структуры не позволяет сделать четкий вывод, что эта структура представляет собой специальный центр, единственно ответственный за утрату функции. Более веро­ятно, что повреждение серой структуры или ее соединений вы­зывает рассогласование в обычно гармонично взаимодействующей системе, характер которого определяет природу клинических нарушений.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными призна­ками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мы­шечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризу­ется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышеч­ной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Синдром акинетико-ригидный (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожа­тельном параличе, или болезни Паркинсона. Повреждение при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержа-щих нейронов черного вещества и допаминергических нейро­нов, сообщающихся с полосатым телом. Патологический про­цесс при болезни Паркинсона обычно двусторонний. При одно­сторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При дрожательном параличе дегене­ративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является поздним следствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторич­ное вовлечение в процесс среднего мозга опухолью или травмой, интоксикация моноокисью углерода, марганцем и другими вещест­вами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клиника акинетико-ригидного синдрома характеризуется тремя основными признаками: акинезом, ригидностью и тремором. При акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимичес­кие и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затрудне­но. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов, поскольку контриннервация замедленна. Эта продолженная активность называется пропульсией, ретропульсией, латеропульсией в зависимости от направления, в котором больной делает последние шаги.

 Поскольку движения мимических мышц за­торможены, выражение лица ста­новится маскообразным (гипомимия, амимия).

Подвижными оста­ются только глаза. Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированной позиции антеф-лексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Больной избегает любых движений. Руки не участвуют в акте ходьбы. Все мимические и содру­жественные экспрессивные движе­ния, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спасти­ческому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в эк­стензорах как «липкое», восковое сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных дви­жениях можно почувствовать, что тонус мышц-антагонистов снижа­ется ступенчато, непоследователь­но (феномен «зубчатого колеса»). Поднятая голова лежащего больного, если ее внезапно отпустить, не падает, как обычно, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имею­щий малую частоту — 4—8 движений в секунду. Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противополож­ность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет — признаки, характерные для паркинсонического тремора. Механизм, который вызывает три перечисленных признака, выяснен не полностью. Акинез, возможно, обусловлен утратой допаминергической передачи в полосатое тело. Акинез может быть объяснен также следующим образом: поражение нейронов черного   вещества   вызывает   утрату   ингибирующих   нисходящих

нигроретикулоспинальных импульсов, которые в норме оказывают ингибирующее влияние на клетки Реншо. Возвратные коллатерали больших альфа-мотонейронов соединяются с этими клетками. Если импульсы альфа-клеток настолько сильны, что могут ока­заться опасными для иннервируемых мышечных волокон, клетки Реншо, имеющие связь с данными двигательными клетками, снижают своим ингибирующим действием активность последних. Это торможение повышено и делает начало произвольного движе­ния более трудным, если утрачиваются нигроретикулоспинальные импульсы с их ингибирующим действием на клетки Реншо.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают ингибирующее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибирует бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Имеются два пути облегча­ющего действия на спинальный тонический рефлекс растяжения: 1) нисходящий путь бледного шара пересекает среднюю линию в среднем мозге и образует в ретикулярной формации синапсы с ретикулоспинальными нейронами. Эти нейроны вызывают повы­шение тонуса, облегчая действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение; 2) не встречающие сопро­тивление импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара, достигают области 6 через таламические ядра. Эти корковые нейроны посредством кортикоспинальных волокон ока­зывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение и таким образом повышают тонус до степени, называемой ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разру­шены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, значитель­ная степень ригидности исчезает.

Антагонистический тремор, возможно, начинается в аппарате релейных клеток спинного мозга. В результате нейроны этого аппарата передают ритмические разряды на мотонейроны, кото­рые в нормальных условиях подавляются десинхронизирующими импульсами из черного вещества. Не встречающие сопротивления импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара и дос­тигающие коры через таламус, облегчают действие кортикоспи­нальных нейронов. В то же время ингибирующие импульсы, начинающиеся в полосатом теле и передаваемые через черное вещество, не доходят более по нигроспинальному пути к релейно­му аппарату спинного мозга. Тремор принято считать резуль­татом двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортикоспинальных путей и утраты ингибирующего, десинхрони­зирующего влияния стриатонигрального комплекса.

Можно снизить тремор стереотаксически, заставив «замолчать» не встречающие сопротивления импульсы, идущие от бледного шара, либо коагуляцией его медиальной части, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра.

Рис. Лицевой гемиспазм

Рис. Атетоз (а — е).

Рис. Блефароспазм.

Результат все же не настолько удов­летворительный, как при ригидности. Несмотря на коагуляцию, тремор может опять временно появиться при эмоциональном’ напряжении; следовательно, пирамидный путь получает облегча­ющие импульсы и из других источников.

Гиперкинетико-гипотонический синдром. Раз­вивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего поряд­ка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижеле­жащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным поврежде­нием полосатых тел. Непроизвольные движения медленны и червеобразны, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спа­стическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движе­ний, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возмож­ны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может соче­таться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм — тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм — изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при вол­нении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающи­мися в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хоре­ические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона, малой хорее, симптоматическим признаком, вто­ричным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление моноокисью углерода, сосудистые заболевания). Поражаются по­лосатые тела.

Спастическая кривошея  и торсионная дистония —наиболее важные типы синдромов дистонии. При обоих заболеваниях поражение обычно находится в скорлупе и центромедианном ядре таламуса, а также в других экстрапира­мидных ядрах (бледный шар, черное вещество и др.). Спасти­ческая кривошея — тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудиноключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Причины различны.

Рис. Спастическая кри­вошея.

Спастическая кривошея может представлять собой абортив­ную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется довольно «широкими» вращательными, поворачивающими движениями туловища и про­ксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопати-ческой. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена — Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона, Вестфаля — Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конеч­ностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокра­щаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сег­ментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, конт-ралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на пораже­ние области треугольника Гилльена — Молларе: красное ядро, центральный покрышечный путь, мозжечок, красное ядро. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мы­шечных групп.

Тики — быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

 

Рис. Торсионный спазм  (а — в).

На основании уменьшения ригидности и тремора после сте-реотаксического вмешательства на различных экстрапирамидных структурах подобный метод был применен в лечении гиперкине-зов. Одной из причин явилось то, что консервативная терапия не всегда ведет к удовлетворительному результату или значитель­ному улучшению. Стереотаксическое лечение основывается на том, что поражение полосатого тела вызывает утрату ингибирующего действия на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество) и что это оказывает избыточно стимулирующее влияние на эти ядра. Гиперкинезы предположительно обуслов­лены патологическими импульсами, идущими по ненарушенным путям в таламус и затем в зоны двигательной коры, которая «передает» импульсы по эфферентным кортикальным нейронам. Поэтому важно прервать импульсы, идущие к кортикальным моторным полям. При этом воздействуют на медиальную часть бледного шара, особенно при торсионной дистонии и хореических гиперкинезах. Для лечения этим методом атетоза необходимо более широкое стереотаксическое вмешательство.

Рис. Автоматизированные действия (а, б).

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом не­редко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловле­ны милиарными и несколько большими некротическими поврежде­ниями полосатых тел и бледного шара. Посмертно они обна­руживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвос­татого ядра, а тремор — скорлупы.

Автоматизированные действия — сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конеч­ностях (рис).

 

 

 

 

 

СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ

 

И ЭТАП. Цель: Определение признаков экстраптрамидных нарушений. Для этого необходимо:

1. При анализе жалоб больного выяснить наличие признаков, характерных для поражения подкорковых узлов, в частности: тремор, скованность, избыточные движения (гиперкинезы), вегетативные нарушения.

2. Исследовать внешний вид больного, тонус мышц.

3. Сформулировать вывод о наличии или отсутствии поражений стриарного или палидонигрального отделов экстрапирамидной системы.

 

ІІ ЭТАП. Цель: Выявить характер подкорковых нарушений.

Для этого необходимо:

1. При анализе данных объективного обследования больного учитывать следующие критерии:

 

Поражение палидарного отдела (критерии)	Поражение стриарного отдела (критерии)
–       олигобрадикинезия –       поза сгибателей –       поступь мелкими шагами –       вегетативные расстройства –        повышение тонуса мышц по типу “зубчатого колеса” –       ритмичный тремор	–       гиперкинезы –       гипотония мышц –       симптом Гордона- ІІ

2. Сделать вывод о наличии у больного поражения палидарного или стриарного отделов экстрапрамидной системы.

 

ІІІ ЭТАП. Цель: Распознать клинику поражения отдельных анатомических структур экстрапирамидной системы.

Для этого, кроме объективных тестов, используют следующие критерии:

 

	Критерии
Поражение хвостатого ядра. Атетоз.	Жалобы на непроизвольные движения в дистальных отделах кистей. Наблюдаются медленные, червеподобные движения с определенными интервалами – разогнутые пальцы медленно попеременно осуществляют разгибательно-изгибистые движения.
Поражение скорлупы с одновременным втягиванием в процесс денторубральной системы.	Хореический гиперкинез характеризуется хаотическими непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в разных участках тела. Объективно: гипотония мышц, симптом Гордон- ІІ
Поражение палидарного отдела экстрапирамидной системы. Тремор.	Чаще тремор локализуется в пальцах рук, но может распространяться на ноги, голову, нижнюю челюсть, туловище. Дрожание более выражено в покое, оно уменьшается или даже исчезает при активных движениях. Экстрапирамидный тремор содержится постоянно и исчезает только во сне. Объективно: при пассивных движениях в мышцах оказывается симптом „зубчатого колеса”.

 

Для диффдиагностики тремора у больных с мозжечковой патологией и при поражении экстрапирамидной системы, необходимо помнить, что в отличие от мозжечкового  тремора, который проявляется при движениях и отсутствует в покое, при паркинсонизме тремор преобладает в покое и уменьшается или исчезает при движениях. Следует указать и на возможные погрешности при проведении дифференциального диагноза между изменениями мышечного тонуса у больных с центральным параличем и при паркинсонизме. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что содержится не только в первый момент, но и во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застигает в том положении, которое предоставляют ей пассивным движением.

Экстрапирамидная ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечнгых группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в сгибателях (“поза сгибателей”). Характерные для пирамидной спастичности явления „сложного ножа” отсутствует. Исследование пассивных движений может выявить прерывистость движению – симптом „зубчатого колеса”.

 

	Критерии
Поражение экстрапирамидной системы и ее связей с гипоталамичными структурами. Вегетативные нарушения.	Жалобы на гипергидроз, гиперсаливацию, повышенную сальность кожных покровов, сухость и бледность кистей и ступни с шелушением кожи, охлаждение конечностей, жажду, озноб, повышение температуры тела.

Сделать вывод о симптоматике поражения отдельных анатомических структур палео- и неостриальных отделов экстрапирамидной системы.

 

IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза экстрапирамидных нарушений, сопоставте полученные результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернутый топический диагноз.

 

Контрольные вопросы:

1.     Какие гиперкинезы Вы знаете ?

2.     Клинические признаки акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма).

3.     У больного установленный диагноз: паркинсонизм. Укажите поражением каких структур он обусловлен ?

МОЗЖЕЧОК

Мозжечок (cerebellum), или малый мозг, расположен в задней черепной ямке, кзади от продолговатого мозга и моста, под затылочными долями полушарий большого мозга. От него мозжечок отделяется твердой оболочкой головного мозга, или наметом мозжечка (tentorium cerebelli). Мозжечок состоит из средней части, или червя (vermis cerebelli), и двух боковых частей — полушарий (hemispherium cerebelli). В мозжечке раз­личают три поверхности: переднюю, верхнюю и нижнюю, и два края: передний и задний. В настоящее время принято поперечное деление мозжечка на три части: переднюю долю, заднюю долю и клочково-узелковую долю, а термины «червь» и «полушария» используются при определении центральных или периферических отделов долей мозжечка.

Кора мозжечка имеет трехслойное строение: первый слой — наружный, молекулярный, содержит небольшое количество боль­ших и малых звездчатых клеток; второй — слой грушевидных нейронов; третий слой — зернистый, образован тесно прилежа­щими друг к другу клетками-зернами и более редкими крупными звездчатыми нейроцитами.

В мозжечке различают четыре ядра, расположенных в белом веществе. В полушарии мозжечка находится зубчатое ядро (nucl. dentatus). Пробковидное ядро (nucl. emboliformis) расположено рядом с зубчатым ядром и имеет с ним сходные строение и связи. Шаровидное ядро (nucl. globosus) находится между пробковидным ядром и ядром шатра.

Ядро шатра (nucl. fastigii) лежит в белом веществе червя, у средней линии, над IV желудочком.

В мозжечке различают две системы волокон: экстра- и эндоцеребеллярную. К экстрацеребеллярной системе относятся длин­ные проекционные афферентные и эфферентные волокна, связы­вающие мозжечок с отделами головного и спинного мозга. Эндоцеребеллярная система состоит из ассоциативных, комиссуральных и коротких проекционных волокон. Ассоциативные волокна связывают отдельные участки коры мозжечка между собой, комиссуральные — противоположные полушария мозжечка, а короткие проекционные волокна — кору мозжечка с его ядрами.

Рис.  Мозжечок.

1 — бугор червя; 2 — горизонтальная щель; 3 — пирамида червя; 4 — миндалина мозжечка; 5 — клочок; 6 — ножка клочка; 7 — преддверно-улитковый нерв; 8 — промежуточный нерв; 9 — лицевой нерв; 10 — тройничный нерв; 11 — корешки языкоглоточного и блуждающего нервов; 12 — отводящий нерв; 13 — корешки подъязычного нерва; 14 — базилярная бо­розда; 15 — мост мозга; 16 — пирамида продолговатого мозга; 17 — олива.

Связи  мозжечка  с  другими  отделами   ЦНС  осуществляются посредством трех пар мозжечковых ножек: нижней, средней и верхней. Нижняя и средняя мозжечковые ножки состоят преимущест­венно из афферентных путей, а верхняя мозжечковая ножка принадлежит в основном эфферентной системе. Мозжечок осуществляет постоянный контроль двигательной активности. Он участвует в координации движения, регуляции мышечного тонуса, сохранении позы и равновесия тела.

МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА

Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, крышей которой является намет мозжечка. Каждая часть ствола мозга соединена с мозжечком парой ножек: верхние мозжечковые ножки — на уровне среднего мозга, средние ножки — на уровне моста, нижние мозжечковые ножки — на уровне продолговатого мозга.

В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: 1) архицеребеллум (флоккулонодулярная зона) представляет собой древнюю часть моз­жечка, которая состоит из узелка и клочка червя. Архицере­беллум тесно связан с вестибулярной системой; 2) палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; 3) неоцеребеллум (новая формация мозжечка) состоит из всех отделов червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наи­более молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие (искусные) движения координируются неоцеребеллумом. Эти три части моз­жечка могут быть охарактеризованы и по основным источникам их афферентации как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум.

Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое. Первые три ядра расположены в крыше IV желудочка. Ядро шатра филогенети­чески наиболее старое и получает афферентацию от архицеребеллума. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжеч­ковые ножки к вестибулярным ядрам. Многочисленные волокна переходят на другую сторону мозжечка, «изгибаются» вокруг контралатеральной верхней мозжечковой ножки и достигают ретикулярной формации и вестибулярных ядер. Шаровидное и пробковидное ядра получают афферентацию от соседней с червем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки.

Зубчатое ядро самое большое из четырех и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противополож­ную сторону на границе моста и среднего мозга, оканчиваются в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна таламуса направляются к двигательной коре (поля 4 и 6).

 

Рис.  Ядра мозжечка и их связи.

1 — кора большого мозга; 2 — вентролатеральное ядро таламуса; 3 — красное ядро; 4 — ядро шатра; 5 — шаровидное ядро; 6 — пробковидное ядро; 7 — зубчатое ядро; 8 — зубчатокрасноядерный и зубчатоталамический пути; 9 — преддверно-мозжечковый путь; 10 — пути от червя мозжечка (ядра шатра) к тонкому и клиновидному ядрам, нижней оливе; 11 — передний спиномозжечковый путь; 12 — задний спиномозжечковый путь.

Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре мозжечка или, через коллатерали, в ядрах мозжечка. Эти аффе­рентные импульсы начинаются в мозговой коре, стволе (вести­булярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, до­бавочном клиновидном ядре) и спинном мозге. Часть импульсов от  мышц,  сухожилий,  суставов и  глубоких  тканей  идет в  мозжечок по переднему и заднему спиномозжечковым путям. Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен и сухожильных органов, а центральные отростки этих клеток расщепляются на несколько коллатералей после вхождения через задние корешки в спинной мозг. Неко­торые коллатерали идут к большим альфа-мотонейронам передних рогов, представляя собой часть моносинаптической рефлек­торной дуги. Другая группа коллатералей соединяется с нейронами грудного ядра (ядра Кларка — Штиллинга), которое расположено в медиальной части основания заднего рога и простирается по длиннику спинного мозга. Эти клетки представляют собой «второй нейрон». Их аксоны создают задний спиномозжечковый путь и принадлежат к быстропроводящим волокнам. Они восходят ипсилатерально в задней части боковых канатиков близко к поверхности спинного мозга, к нижним мозжечковым ножкам и к месту их назначения — коре червя палеоцеребеллума. Коллатерали от задних шейных корешков также восходят в составе клиновидного пучка к его ядру и дополнительному клиновидному ядру, аксоны которого соединяются с мозжечком. Третья группа коллатералей от афферентных волокон оканчивается на нейронах задних рогов и медиальной части серого вещества спинного мозга. Эти «вторые нейроны», которые имеются по длиннику всего спинного мозга, формируют передний спиномозжечковый путь, направля­ющийся в боковой канатик частично на свою сторону и частично — на противоположную через переднюю белую спайку. Он поднимает­ся в передней периферической части боковых канатиков по обеим сторонам, пока не достигнет мозжечка. В противоположность зад­нему передний спиномозжечковый путь проходит через покрышку продолговатого мозга, моста, среднего мозга и достигает червя в составе верхних ножек мозжечка. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту в верхнем мозговом парусе.

Палеоцеребеллум получает информацию о всех афферентных стимулах глубокой чувствительности и влияет на тонус через полисинаптическое проведение импульсов. Он также контролирует взаимодействие между агонистами и антагонистами, которое является основой стояния, ходьбы и всех других движений. Таким образом, круг высших функций накладывается на нижеле­жащие кольца обратной связи и влияет на мускулатуру, действуя через экстрапирамидные пути и на гамма-двигательные клетки передних рогов и гамма-эфферентные импульсы. Вся эта актив­ность не достигает уровня сознания.

Через нижние ножки мозжечка (веревчатые тела) проходят следующие афферентные волокна: 1) волокна от вестибулярных ядер, оканчивающиеся в клочково-узелковой доле (связанной с ядром шатра); 2) оливомозжечковый путь, начинающийся в контралатеральной нижней оливе и оканчивающийся на клет­ках Пуркинье мозжечка; 3) задний спиномозжечковый путь, начинающийся в столбах Кларка и состоящий из самых быстро проводящих волокон; 4) волокна, начинающиеся в дополнительном клиновидном ядре и присоединяющиеся к заднему спиномозжечковому пути; 5) волокна от ретикулярной формации ствола мозга.

В качестве эфферентного церебеллобульбарный путь проходит через нижние ножки мозжечка к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибулоцеребеллярного модулирующего кольца обратной связи, посредством кото­рого   мозжечок   влияет    на   активность   спинного   мозга   через преддверно-спинномозговой путь и медиальный продольный пучок.

Кора лобных, теменных, височных и затылочных долей имеет связи с мостом мозга. Эти волокна являются аксонами первых нейронов различных корково-мостомозжечковых путей. Лобно-мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все эти корково-мостовые волокна образуют синапсы с группами нейронов в основании моста мозга. Эти «вторые нейроны» посылают аксоны к контралатеральной коре мозжечка. Вследствие этого кора мозжечка получает как бы копии всех двигательных импульсов, которые исходят из коры мозга. Мозжечок получает также информацию о всей двигательной активности, происходящей на периферии. Таким образом, он оказывает контролирующее и уравновешивающее («балансирую­щее») влияние на произвольные движения через экстрапирамид­ную систему.

Средние мозжечковые ножки в основном состоят из пере­секающихся мостомозжечковых волокон.

Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Эти волокна идут к контралатеральному красному ядру, таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Таламокортикальные волокна дости­гают коры, от которой нисходят корково-мостовые волокна. Таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от церебральной коры к ядрам моста, мозжечковой коре, зуб­чатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру и назад к красному ядру. Таким образом, моз­жечок опосредованно модулирует двигательную активность спин­ного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути. Действие мозжечковых влияний ипсилатеральное вследствие двойного пере­креста волокон в этой системе. Волокна, исходящие от зубчатых ядер, переходят на противоположную сторону по пути к красным ядрам. Волокна нисходящего красноядерно-спинномозгового пути перекрещиваются опять в перекресте Фореля вскоре после вы­хода из красных ядер.

Верхние ножки мозжечка несут только один афферентный путь — передний спиномозжечковый путь, который оканчивается в палеоцеребеллуме.

Мозжечок получает чувствительную информацию от отделов ЦНС. Он также связан со всеми двигательными путя­ми, поскольку его ядра служат эфферентными образованиями в регулирующих кольцах обратной связи. Хотя мозжечок связан с корой через таламокортикальные волокна, его деятельность не осознается. Это одна из причин, затрудняющих, определение нормальной функции мозжечка. Все, что известно об этой структу­ре, представляет собой интеграцию эмбриологических, сравни­тельно-анатомических и экспериментальных данных с клинически­ми наблюдениями о поражениях мозжечка.

 

 

Рис. Пути   проприоцептивной   чувствительности   мозжечка   (схема).

1 — рецепторы; 2 — задний канатик; 3 — передний спиномозжечковый путь (неперекрещен-ная часть); 4 — задний спиномозжечковый путь; 5 — спинооливный путь; 6 — передний спиномозжечковый путь (перекрещенная часть); 7 — оливомозжечковый путь; 8 — ниж­няя мозжечковая ножка; 9 — верхняя мозжечковая ножка; 10 — к мозжечку; 11 —ме­диальная петля; 12 — таламус; 13— III нейрон (глубокой чувствительности); 14 — кора большого мозга.

 

Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью комплексного регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум полу­чает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кине­тических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движений тела. Повреждение клочково-узелковой доли ведет к нарушению равновесия и неу­стойчивости при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия). Мозжеч­ковая атаксия не возрастает при закрытых глазах в противопо­ложность   атаксии,    вызванной    поражением    задних    канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия).

Повреждение клочково-узелковой доли нарушает реакцию на калорическую и ротаторную пробы, применяемые при проверке вестибулярной функции. Пациенты невосприимчивы к «болезни движения». Аналогичная утрата функции вызывается прерыванием путей, идущих к клочково-узелковой доле или от нее. Равновесие поддерживается следующей рефлекторной дугой: импульсы, начинающиеся в лабиринте, идут как прямо, так и опосредован­но через вестибулярные ядра в архицеребеллум и затем к ядрам шатра, откуда эфферентные импульсы возвращаются к латераль­ным вестибулярным ядрам и далее — в ретикулярную формацию. Через преддверно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути, задний продольный пучок импульсы достигают клеток передних рогов и модулируют их активность. Повреждение этой системы может привести к нистагму.

Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного мозга через передние и задние спиномозжечковые и от дополни­тельного клиновидного ядра через клиновидно-мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют актив­ность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают доста­точный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус. Спинномозговые импульсы проецируются в кору палеоцеребеллума в соматотопическом порядке, отражая в каждом из полушарий мозжечка ипсилатеральную половину тела. Кора области, приле­жащей к червю, «проецируется» в пробковидное и шаровидное ядра, кора червя — в ядро шатра.

Эфферентные волокна нейронов глубоких ядер мозжечка пересекаются в верхних ножках мозжечка, прежде чем они достигнут контралатеральных красных ядер. Нисходящие красноядерно-спинномозговые и красноядерно-ретикулярные пути пере­секаются опять и модулируют активность двигательных нейро­нов ствола и спинного мозга, расположенных ипсилатерально (по отношению к ядрам мозжечка) и контралатерально (по отношению к красным ядрам). Импульсы, исходящие из моз­жечковых ядер, также проецируются к таламусу, а оттуда — к полосатому телу, влияя таким образом и на экстрапирамидную систему.

Сочетанное действие палеоцеребеллума и архицеребеллума обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую, синергичную координацию агонистов и антагонистов, что делает возможным нормальную статику и походку. Поражение палеоце­ребеллума вызывает туловищную атаксию. Однако поражение ред­ко ограничивается палеоцеребеллумом, так как имеется некоторое функциональное перекрытие между палеоцеребеллумом и неоцеребеллумом. Поэтому во многих случаях невозможно отнести ту или иную клиническую симптоматику к ограниченной области мозжечка.

Методика исследования. Исследуют функции: коор­динацию, плавность, четкость и содружественность движений, мышечный тонус. Нарушение координации движений называется атаксией. Сила мышц при этом может быть полностью сохранена. Координация движений — тонкодифференцированное участие ря­да мышечных групп в любом двигательном акте, в результате чего и получается нужное движение. Координация движений осущест­вляется при помощи проприоцептивных импульсов.

Различают статическую атаксию (нарушение равновесия в положении стоя и сидя), статико-локомоторную (расстройства стояния и ходьбы) и динамическую (при выполнении произволь­ных движений конечностей, особенно верхних). Мозжечковая атаксия развивается при сохраненной глубокой чувствительности и проявляется в форме динамической или статической.

Пробы на выявление динамической атаксии. Палъценосовая проба . Больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика носа.

Пяточно-коленная проба: больному, лежащему на спине, предлагают с закрытыми глазами попасть пяткой одной ноги на колено другой и провести ею по голени вниз. При этом обращают внимание на то, точно ли попадает больной в наме­ченную цель и нет ли при этом интенционного тремора.

Рис. Пяточно-коленная проба

 

Пальце-пальцевая проба: больному предлагают кончиками ука­зательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследую­щего, который садится напротив. Сначала пробу проводят с от­крытыми глазами больного, затем с закрытыми.

Рис. Пальценосовая проба

Пробы на выявление статической и статико-локомоторной атаксии. Отмечается характерное извращение походки: больной ходит, широко расставляя ноги, шатаясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы — «походка пьяного», не может стоять. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выра­женных случаях и падение наблюдается в сторону поражения мозжечка.

Проба Ромберга: больному предлагают стоять, сдвинув носки и пятки, с закрытыми глазами и обращают внима­ние на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга: больному предлагают сто­ять, вытянув руки вперед. Отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии. Один из вариантов пробы Ромберга: больной стоит, закрыв глаза и запрокинув го­лову назад. При этом отклонение туловища более выражено.

Нарушение плавности, четкости, содружественности движений проявляется при пробах на дисметрию и гиперметрию. Дисметрия — отсутствие меры в движении. Движение чрезмерное, останавливается слишком поздно, выполняется порывисто, с излишней быстротой. Первый прием: больному предлагают взять предметы, различные по объему. Он не может заранее расставить пальцы соответственно объему того предмета, который нужно взять. Так, если больному предлагается предмет малого объема, он слишком широко расставляет пальцы и замыкает их гораздо позднее, чем требуется. Второй прием: больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх и по команде врача вращать руки ладонями вниз. При этом на пораженной стороне больной совершает движения медленнее и с избыточной ротацией. Если нужное движение осуществляется в гораздо большем объеме, это называется гиперметрией. Например, при выполнении пяточно-коленной пробы больной заносит ногу гораздо дальше цели. Проводя карандашом заданную линию до поставленной точки, он продолжает линию гораздо дальше.

Проба на адиадохокинез (невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями — пронацию и супинацию.

Асинергия Бабинского: больному предлагают сесть со скрещенными на груди руками. При поражении мозжечка сесть не удается без помощи рук. При этом больной совершает ряд вспомогательных движений: начинает качаться из стороны в сторону, поднимает обе ноги, так как у него происходит изоли­рованное сокращение только одних сгибателей бедра. Чтобы сде­лать шаг, больной заносит ногу далеко вперед, не сгибая туло­вища, как это делает здоровый человек, и при этом может упасть назад.

Проба Шильдера: больному предлагают вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку кверху и опустить ее до уровня другой руки, а затем сделать наоборот. При поражении мозжечка больной опустит руку ниже вытянутой, не может точно выполнить пробу.

Речь больных с мозжечковыми поражениями изменяется: становится замедленной, растянутой и как бы толчкообразной. Такая речь называется скандированной.

Нистагм — непроизвольные ритмические двухфазные (с быс­трой и медленной фазами) движения глазных яблок — может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм рас­сматривается как проявление интенционного дрожания глазных яблок.

Расстройство почерка является следствием нарушения коор­динации тонких движений и дрожания. Почерк становится неров­ным, линии — зигзагообразными, больной не соизмеряет букв: одни слишком маленькие, другие, наоборот, большие (мегалография).

Мозжечковый «парез» (астения, адинамия) — не истинное сни­жение мышечной силы, а снижение мышечного тонуса, вследствие чего снижается мышечная сила.

При поражениях мозжечка отмечаются следующие виды гиперкинезов: 1) интенционное дрожание, или тремор, возникающее при произвольных целенаправленных движениях и усиливающееся при достижении конечной цели (например, если больному предла­гают дотронуться указательным пальцем до кончика носа, то по мере приближения к носу тремор усиливается; 2) миоклонии — быстрые клонические подергивания мышц или их отдельных пучков.

Возникновение интенционного тремора при поражении мозжеч­ка объясняют разделением во времени двух фаз произвольного движения. Для выполнения плавного, слитного произвольного дви­жения требуется одновременное поступление к передним рогам спинного мозга пирамидного и мозжечкового импульсов. Под вли­янием пирамидных импульсов возникает двигательный акт и одно­временно поступающие мозжечковые импульсы вносят поправку на инерцию. При поражении мозжечка мозжечковые импульсы за­паздывают, слитное выполнение обеих фаз произвольного движе­ния, наблюдающееся в норме, расстраивается, противодвижение под влиянием мозжечковых импульсов запаздывает и возникает движение с отдачами, называемое интенционным тремором. Появ­ление мозжечкового тремора связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Миоклонии возникают при вовлечении в патологический процесс стволовых образований. При поражении связей зубчатого ядра с красным ядром могут возникать экстрапи­рамидные гиперкинезы, при поражении нижней оливы или ее свя­зей с зубчатым ядром наблюдаются миоклонии языка, глотки, мягкого неба.

Гипотония мышц проявляется вялостью, дряблостью мышц, из­быточной экскурсией в суставах. Обнаруживается при пассивных движениях. Могут быть снижены сухожильные рефлексы. Гипотонией мышц и нарушением антагонистической иннервации объяс­няется симптом отсутствия «обратного толчка»: больной держит руку перед собой, с силой сгибая ее в локтевом суставе, в чем ему оказывается сопротивление. При внезапном прекращении со­противления рука больного с силой ударяет в грудь. У здорового человека этого не происходит, так как быстрое включение в действие антагонистов (разгибателей предплечья) — «обратный толчок» — предотвращает удар. Маятникообразные рефлексы обусловлены также гипотонией. При исследовании коленного реф­лекса в положении сидя со свободно свисающими с кушетки голенями после удара молоточком наблюдается несколько «качательных» движений голени.

Изменение постуральных рефлексов также является одним из симптомов поражения мозжечка. Пальцевой феномен Дойникова: если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с резко разведенными пальцами (положение на коленях), то на стороне мозжечкового поражения происходят сгибание пальцев и пронация кисти.

Недооценка тяжести предмета, удерживаемого рукой, также является своеобразным симптомом, наблюдающимся на стороне поражения.

Семиотика мозжечковых расстройств. Для по­ражения червя характерны преимущественная атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе.

Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению вы­полнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается разви­тием клинических симптомов, обусловленных повреждением соот­ветствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних но­жек — нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек — появление хореоатетоза, рубрального тремор

 

СХЕМА ДИАГНОCТИЧЕСКОГО ПОИСКА МОЗЖЕЧКОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ

 

I ЭТАП.     Цель. Определение признаков мозжечковых нарушений.

Для этого следует

1.     При анализе жалоб больного выяснить наличие признаков характерных для поражения мозжечка /головокружение, пошатывание при ходьбе, неустойчивость при 

стоянии, неточность целенаправленных движений, дрожание конеч­ностей, ухудшение зрения, изменение речи и др./.

2.     Обратить внимание на внешний вид больного.

3.   Сформулировать вывод о наличии или отсутствии мозжечко­вых нарушений.

II ЭТАП.    Цель. Выявить характер мозжечковых нарушений.

Для этого следует:

1.     Анализ осмотра и данные объективного исследования больно­го проводить, используя сведения о том, что мозжечок выполняет следующие функции: регулирует мышечный тонус, поддерживает равновесие тела, осуществляет координацию движений и синергию мышц.

	Критерии
Нарушение равновесия тела	Жалобы на пошатывание при ходьбе, невозможность удерживать равновесие при стоянии. Объективно: неустойчивость в позе Ромберга. В положении стоя может наблюдаться тенден­ция падения назад /при поражении червя/ или вперед /при поражении передних отделов червя/. Отмечается атаксия при ходьбе, больной ходит, широко расставляя ноги, ба­лансируя руками. При ходьбе он часто отклоняется в сторону очага поражения. Особенно затруднены повороты. Проверяется фланговая походка /шаговые движения в сторону/. При этом отмечается нечеткость шагов и невозмож­ность быстрой остановки.
Нарушение регуляции тонуса	Жалобы на вялость, дряблость мышц. Объективно: мышечная гипотония, избыточная экскурсия в суставах.
Нарушение координации движений	Жалобы на неточность движений, наличие дрожания при выполнении целенаправленных движений, ухуд­шение речи и зрения. Объективно: положительные пробы на диадохокинез, проба “петрушки”,  проба на гиперметрию движений, интенция и мимопопадание при исполнении пальце-носовой, коленопяточной, пальцепальцевой проб, /+/ проба на соединение линий, изменение почер­ка. Следует отметить, что интенционное дрожание обнаруживается резче всего в конце движения, отсутствует в покое. Отмечается также скандированная речь, нистагм. Иногда нистагм является врожденным. Для отличия его от приобретенного существует тест: приобретенный горизонтальный нистагм при взгляде вверх исчезает, а врожденный сохраняется.
Нарушение функции : синергии Движений	Объективно: + проба. Бабинского на асинергию туловища, /+/ “симптом отсутствия “обратного толчка” Стюарта-Холмса.

 

2. Сформулировать вывод о наличиии поражения тех или иных функций мозжечка.

III ЭТАП    Цель. Выявить уровень поражения мозжечка.

Для этого следует  воспользоваться такими критериями:

 

Уровень поражения

Критерии

Поражения червя мозжечка

Следует полагать, что в черве мозжечка представлена мускулатура туловища. Исходя из этого, при поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушение походки /«пьяная   походка”/, возникает также мышечная гипотония в конечностях, реакция опоры. Объективно: атактичеокая походка, неустойчи­вость в позе Ромберга /в усложненной позе Ромберга/. Больной не в состоянии ни стоять ни сидеть и без поддержки падает назад или в сто­рону, гипотония мышц.

 

На данном этапе важно уметь отдифференцировать виды атаксий: мозжечковая, заднестолбовая, вестибулярная, лобная.

Мозжечковая, атаксия   характеризуется тем, что больной ходит широко расставляя ноги, балансирует руками,отклоняясь в сторону пораженного полушария. Атаксия нарастает при поворотах туловища, удерживается при ходьбе, как с закрытыми, так и открытыми глазами. Наличие положительных других мозжечковых проб помогает отличить эту атаксию /скандированная речь, мегалография, гипотония и др./. Наблюдается при SD, энцефалитах, опухолях мозжечка.

Заднестолбовая атаксия   обусловлена поражением задних столбов спинного мозга, реже – задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли. Атактическая походка в этом случае имеет свои особен­ности: чрезмерное выбрасывание ног при ходьбе и усиленный удар пяткой о пол /”Штампующая походка”/. Данный вид   атаксии усиливает­ся при выключении зрительной рецепции и уменьшается при включении зрения, поэтому нередко возникает ощущение ходьбы по мягкому ковру, вате. При этой атаксии наблюдается нарушение мышечно-суставной чув­ствительности, поэтому больной во время ходьбы смотрит под ноги, гипотония мышц, гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов /в ре­зультате нарушения афферентной части рефлекторной дуги/. Наблюдается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе, полиневритах, опухолях спинного мозга и др.

Вестибулярная атаксия   развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входит вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга, корковый центр в височной доле. Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение, горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Выключение зрения несколько усиливает атаксию.

Признаки нарушений суставно-мышечной чувствительности и моз­жечковых функций не определяются.

Отоневрологическое обследование конкретизирует характер вести­булярной атаксии, Наблюдается при ушных заболеваниях, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, синдром Меньера,  опухолях IV желудочка и Варолиевого моста.

Корковая атаксия проявляется неустойчивостью при ходьбе, особенно при поворотах, уклонением в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения мало влияет не степень атаксии.

Корковая атаксия сопровождается симптомами поражения лобной доли /изменение психики, хватательный рефлеко, нарушение обоняния/.

Наблюдается при при процессах лобной или височно-затылочной локализации – опухолях, энцефалитах, нарушениях мозгового крово­обращения.

 

Уровень поражения	Критерии
Поражения полушарий мозжечка	Следует исходить из того, что в полушариях представлена мускулатура конечностей. От­сутствие перекреста или двукратный пере­крест мозжечковых афферентных и эфферентных путей приводят к гемолатеральной связи од­ного полушария мозжечка и конечностей, поэтому при поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одно­именной половине тела. Объективно: /+/ пальце-носовая, пяточно-коленная проба, проба на диадохокинез, ука­зательная проба, проба “петрушки”, проба Ожиховского, /+/ проба Бабинского на аси­нергию туловища, /+/ проба Тома на гипер- метрию движений, /+/ пальцевой феномен Дойникова.
Поражение лобной доли коры головного мозга справа	Следует иметь в виду, что кора связана с противоположным полушарием мозжечка /т.к. tr. ponto–temporo–occipito–pontinus  tr. ponto cerebellaris совершает перекрест в основании моста/. Таким образом мозжечковые расстройства, возникающие при поражении лобной доли справа, будут на противоположной стороне, т.е. слева.
Поражение красного ядра справа	Так как tr rutrospinalis   совершает перекрест фореля, то при поражений красного адра справа мозжечковые нару­шения будут возникать на противопожной стороне, т.е. слева.
Поражение Варолиевого моста справа	Исходя из того, что путь tr dentorubrules совершает перекрест у основания моста,  tr rubro–spiniles совершает перекрест сразу же после выхода с красных ядер, то при поражении моста мозжечковые нарушения  будут возникать на той же стороне, т.е. справа.

 

Сделайте вывод об уровне поражения мозжечковых путей.

IV ЭТАП    Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза  мозжечковых  нарушений,  сопоставте полученные результаты с выводами II–III этапов.

Сформулировать окончательный развернутый топический диагноз.

 

 

 

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ

Чувствительность — способность организма воспринимать раз­дражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов. В. И. Ленин писал, что «…ощущение есть дей­ствительно непосредственная связь сознания с внешним миром…» Учение И. П. Павлова об анализаторах заложило основы есте­ственнонаучного материалистического понимания природы и ме­ханизмов чувствительности. Каждый анализатор состоит из периферического (рецепторного) отдела, проводниковой части и корко­вого отдела.

Рецепторы — специальные чувствительные образования, спо­собные воспринимать какие-либо изменения внутри или вне орга­низма и передавать их как импульсы. Рецепторы являются кон­цевыми образованиями афферентных нервных волокон.

Благодаря специализации рецепторов осуществляется первый анализ внешних раздражителей — разложение целого на части, различение характера и качества сигналов. При этом все виды внешней энергии, трансформируясь в нервный процесс, поступают в мозг в виде сигналов. В зависимости от функциональных особен­ностей рецепторы подразделяются на экстерорецепторы (находят­ся в коже и информируют о происходящем в окружающей среде), телерецепторы (содержатся в ушах и глазах), проприорецепторы (обеспечивают информацию о напряжении мышц и сухожилий, положении суставов, движениях и положении тела) и интерорецепторы («сообщающие» о состоянии внутри организма). Имеются также осмо-, хемо-   и барорецепторы и др.

Кожные рецепторы разделяются на механорецепторы (прикос­новение, давление), терморецепторы (холод, тепло) и ноцицептив-ные рецепторы (боль). Этих рецепторов много в коже, особенно между эпидермисом и соединительной тканью. Поэтому кожа может рассматриваться как чувствительный орган, покрывающий всю поверхность тела. В ней имеются свободные нервные окон­чания и инкапсулированные концевые образования. Свободные нервные окончания располагаются между эпидермальными клетка­ми и воспринимают болевые раздражения. Тактильные тельца Меркеля локализуются в основном на кончиках пальцев и реагируют на прикосновение. Волосяные муфты имеются там, где кожа покры­та волосами, и воспринимают тактильные раздражения. Мейсне-ровы тельца находятся на ладонях, подошвах, губах, кончике языка, слизистой оболочке гениталий и очень чувствительны к прикосно­вению. Пластинчатые тельца Фатера — Пачини, расположенные в глубоких слоях кожи, воспринимают давление. Колбы Краузе счи­таются

Холодовыми рецепторами, а тельца Руффини — тепло­выми. Кроме этих рецепторов, в коже имеется и множество дру­гих, функция которых еще не выяснена.

Рецепторы содержатся также в более глубоких тканях: мыш­цах, сухожилиях, фасциях, суставах. Мышечные рецепторы вклю­чают несколько типов, наиболее важными из которых являются нервно-мышечные веретена. Они реагируют на растяжение мышц и ответственны за осуществление рефлекса растяжения, или мио-татического рефлекса. Эти тонкие имеющие форму веретена структуры покрыты «футляром» соединительной ткани и находят­ся между поперечнополосатыми волокнами скелетной мускулату­ры. Они содержат 3—10 очень тонких полосатых волокон, назы­ваемых интрафузальными мышечными волокнами в противопо­ложность экстрафузальным — более толстым полосатым волок­нам скелетных мышц. Афферентные волокна, называемые анулоспинальными, или первичными окончаниями, закручены вокруг середины мышечного веретена. Эти волокна имеют довольно тол­стое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим.

Сухожильный орган Гольджи — ветви толстых миелиновых во­локон, которые «намотаны» вокруг групп коллагеновых сухожиль­ных волокон. Они окружены соединительнотканной капсулой и расположены в пограничной области между сухожилием и мыш­цей. Подобно мышечным веретенам, они реагируют на натяжение, но порог их выше.

Инкапсулированные, более дифференцированные тельца, оче­видно, обеспечивают эпикритическую чувствительнось, например легкое прикосновение, дискриминацию, вибрацию, давление. Сво­бодные нервные окончания обеспечивают протопатическую чув­ствительнось,  например различия в  силе боли  или температуре.

Рецепторы — периферические окончания афферентных нерв­ных волокон, которые являются периферическими отростками псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев. Каждый нейрон ганглия имеет отросток, который Т-образно делится: одна ветвь идет на периферию и соединяется с рецептором, другая свя­зана через задний корешок со спинным мозгом. При этом волокна, исходящие из нервно-мышечных веретен и имеющие наиболее тол­стую миелиновую оболочку, занимают самую медиальную часть корешка. Среднюю часть корешка занимают волокна, исходящие из инкапсулированных рецепторов и проводящие, помимо других ощущений, прикосновение, вибрацию, давление, дискриминацию. Наиболее латеральные волокна почти не миелинизированы и про­водят болевые и температурные импульсы.

Только некоторые из импульсов, приходящих из мышц, суста­вов, фасций и других тканей, достигают уровня коры большого мозга и осознаются; большинство же импульсов нужно для авто­матического контроля двигательной активности, необходимой для стояния или ходьбы.

Проходя через входную зону задних корешков в спинной мозг, отдельные волокна разделяются на многочисленные коллатерали, которые обеспечивают синаптические связи с другими нейронами спинного мозга. Все афферентные волокна при прохождении через входную зону задних корешков лишаются миелинового покрытия и идут в различных трактах в зависимости от тех чувствительных модальностей, которые они несут.

Проводниковая часть анализатора представлена спинномоз­говыми узлами, ядрами спинного мозга, мозгового ствола, раз­личными ядрами таламуса, а также такими образованиями, как ретикулярная формация, структуры лимбической системы и моз­жечок. Поступившие в ЦНС афферентные импульсы распростра­няются прежде всего по специфическим для данной сенсорной мо­дальности проекционным путям и переключаются в соответствую­щих ядрах промежуточного мозга. Аксоны нейронов ядер достигают сенсорных зон коры, где происходит высший в пределах данного анализатора анализ афферентной информации. Рядом с ними находятся неспецифические нервные клетки, реагирующие на различные сенсорные раздражители. На уровне среднего мозга от волокон специфических сенсорных путей отходят коллатерали, по которым возбуждение иррадиирует в рети­кулярную формацию и неспецифические ядра таламуса и гипота­ламуса. Установлено, что ретикулярная формация, так же как и другие подкорковые образования, оказывает на кору полушарий большого мозга восходящее активирующее генерализованное влия­ние. После обработки на уровне коркового конца анализатора им­пульсы могут иррадиировать как горизонтально по интер- и интракортикальным путям, так и вертикально по кортикофугальным путям к неспецифическим структурам мозгового ствола. Деятель­ность анализатора включает и обратное влияние высших отделов на рецепторную и проводниковую части анализатора. Чувстви­тельность рецепторов (воспринимающая часть), а также функци­ональное состояние передаточных реле (проводниковая часть) оп­ределяются нисходящими влияниями коры полушарий большого мозга, что позволяет организму из многих раздражителей активно отбирать наиболее адекватную в данный момент сенсорную ин­формацию.

Наиболее распространенной при проведении обычного исследо­вания является следующая классификация чувствительности: 1) поверхностная (экстероцептивная) — болевая, температурная и тактильная чувствительность; 2) глубокая (проприоцептивная) — мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чув­ство давления, массы тела, определение направления движения кожной складки (кинестезия); 3) сложные формы чувствительно­сти: чувство локализации укола, прикосновения, узнавание напи­санных на коже знаков и букв (двухмерно-пространственное чув­ство), различение уколов, наносимых одновременно на близком расстоянии циркулем Вебера (дискриминационная чувствитель­ность), стереогноз; 4) с рецепторов внутренних органов (интероцептивная). Исходя из биогенетических представлений, различают протопатическую и эпикритическую чувствительность. Протопатическая чувствительность — филогенетически древний ее вид, ха­рактеризующийся ограниченными возможностями дифференциа­ции раздражений по их модальности, интенсивности и локализации. Эпикритическая чувствительность — филогенетически новый ее вид, обеспечивающий возможность количественной и качественнему .

 

Экстероцептивными являются такие ощущения, которые фор­мируются в чувствительных образованиях кожи или слизистых оболочек в ответ на внешние воздействия или изменения окру­жающей среды. Иначе их называют поверхностными, или кожны­ми и исходящими из слизистых оболочек, видами чувствительности. Существует три их ведущих разновидности: болевая, тем­пературная (холодовая и тепловая) и тактильная (при легком прикосновении).

Проприоцептивная чувствительность исходит из глубоких тка­ней тела: мышц, связок, сухожилий, суставов и костей.

Термин «сложная чувствительность» применяется для опи­сания тех вариантов, осуществление которых требует присоеди­нения кортикального компонента для достижения чувства окон­чательного восприятия. При этом ведущей является функция восприятия и различения по сравнению с простым ощущением в ответ на стимуляцию первичных чувствительных окончаний. Способность к восприятию и пониманию формы и характера предметов путем прикосновения и их ощупывания называется стереогнозом.

Клиническому делению чувствительности соответствуют раз­личные проводящие пути. В спинномозговых узлах располагаются клетки периферических нейронов всех видов чув­ствительности.

Первым нейроном болевой и температурной чувствительности являются псевдоуниполярные нейроны спинномозговых узлов, пе­риферические ветви которых (дендриты) представляют собой тон­кие миелиновые и безмиелиновые волокна, направляющиеся к соответствующему участку кожи (дерматому). Центральные ветви этих клеток (аксоны) входят в спинной мозг через латеральную часть задних корешков. В спинном мозге они разделяются на короткие восходящие и нисходящие коллатерали, которые через 1—2 сегмента образуют синаптический контакт с нервными клетками желатинозной субстанции. Это второй нейрон, который фор­мирует латеральный спиноталамический путь. Волокна этого пути переходят через переднюю спайку в противоположную половину спинного мозга и продолжаются в наружной части бокового кана­тика и далее вверх к таламусу. Волокна обоих спиноталамических путей имеют соматотопическое распространение: те, которые идут от ног, расположены наиболее близко к периферии (латерально), а те, которые идут от шеи — более центрально (медиально) — экс­центрическое расположение длинных проводников. Латеральный спиноталамический путь сопровождает медиальную петлю в ство­ле мозга и оканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. От клеток этого ядра берут начало волокна III нейрона, которые направляются через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы позади пирамидного пути и лучистый венец к коре постцен­тральной извилины (поля 1, 2 и 3).

Рис. Пути глубокой чувстви­тельности  (схема).

1 — рецептор; 2 — спинномозговой (чувст­вительный) узел (I нейрон); 3 — задний канатик; 4 — передний спиноталамическии путь (II нейрон тактильной чувствитель­ности); 5 — внутренние дугообразные во­локна; 6—тонкое и клиновидное ядра (II нейрон глубокой чувствительности); 7 — медиальная петля; 8 — таламус; 9— III нейрон; 10 — кора большого мозга.

В постцентральной извилине имеется соматотопическое распределение, аналогичное соматотопической проекции определенных частей тела в прецентральной извилине.

Ход волокон, проводящих болевую чувствительность от внутренних органов, такой же, как и волокон соматической болевой чувствительности.

Проведение тактильной чувствительности осуществляет передний спиноталамической путь. Первым нейроном также являют­ся клетки спинномозгового узла. Их умеренно толстые миелинизированные периферические волокна оканчиваются в определенных дерматомах, а центральные ветви проходят через задний корешок в задний канатик спинного мозга. Здесь они могут подняться на 2—15 сегментов и на нескольких уровнях образуют синапсы с нейронами заднего рога. Эти нервные клетки составляют второй нейрон тактильной чувствительности, который формирует перед­ний спиноталамическии путь. Этот путь пересекает белую спайку спереди от центрального канала, идет на противоположную сторо­ну, продолжается в переднем канатике спинного мозга, поднимается через ствол мозга и заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса.   Нервные   клетки   таламуса — третий   нейрон,   проводящий импульсы в постцентральную извилину через таламокорковые пучки.

Человек осознает положение конечностей, движения в суста­вах, ощущает давление тела на подошвы ног. Проприоцептивные импульсы исходят из рецепторов мышц, сухожилий, фасций, кап­сул суставов, глубокой соединительной ткани и кожи. Они идут в спинной мозг вначале по дендритам, а затем по аксо­нам псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов. Отдав коллатерали к нейронам задних и передних рогов серого веще­ства, основная часть центральных ветвей первого нейрона входит в задний канатик. Некоторые из них идут вниз, другие — вверх в составе медиального тонкого пучка (Голля) и латерального кли­новидного пучка (Бурдаха) и оканчиваются в собственных ядрах: тонком и клиновидном, расположенных в дорсальной части пок­рышки нижней части продолговатого мозга.

Волокна, поднимающиеся в составе задних канатиков, рас­положены в соматотопическом порядке. Те из них, которые про­водят импульсы от области промежности, ног, нижней половины туловища, идут в тонком пучке, прилежащем к задней срединной борозде. Другие, проводящие импульсы от груди, рук и шеи, проходят в составе клиновидного пучка, причем волокна от шеи расположены наиболее латерально. Нервные клетки в тонком и клиновидном ядрах представляют собой второй нейрон проприоцеп-тивной чувствительности. Их аксоны формируют бульботаламический путь. Он идет вначале кпереди тотчас над перекрестом нисходящих пирамидных путей, затем в качестве медиальной пет­ли пересекает среднюю линию и поднимается кзади от пирамид и медиально от нижних олив через покрышку верхней части продолговатого мозга, моста и среднего мозга к вентролатеральному ядру таламуса. Нервные клетки этого ядра — третий нейрон. Их аксоны образуют таламокортикальный путь, который проходит через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и лучи­стый венец белого вещества головного мозга и оканчивается в постцентральной извилине (поля 1, 2, 3) и верхней теменной доль­ке (поля 5 и 7). Соматотопическая организация сохраняется на протяжении всего хода волокон к таламусу и коре. В коре по­стцентральной извилины проекция тела представляет собой чело­века, стоящего на голове.

 

Рис. Представительство чувствительных функций в задней централь­ной извилине (схема).

1 — глотка; 2 — язык; 3 — зубы, десны, челюсть; 4 — нижняя губа; 5 — верхняя губа; 6 — лицо; 7 — нос; 8 — глаза; 9 — I палец кисти; 10 — II палец кисти; 11 — III и IV паль­цы кисти; 12 — V палец кисти; 13 — кисть; 14 — запястье; 15 — предплечье; 16 — локоть; 17 — плечо; 18 — голова; 19 — шея; 20 — туловище; 21 — бедро; 22 — голень; 23 — стопа; 24 — пальцы стопы; 25 — половые органы.

Не все афферентные импульсы передаются таламусом в чув­ствительную кору. Некоторые из них оканчиваются в моторной коре в прецентральной извилине. До некоторой степени моторные и сенсорные кортикальные поля перекрываются, поэтому можно говорить о центральных извилинах как о сенсомоторной области. Чувствительные сигналы здесь могут быть немедленно преобразо­ваны в двигательные реакции. Это обусловлено существованием сенсомоторных кругов обратной связи. Пирамидные волокна этих коротких кругов обычно оканчиваются прямо на клетках передних рогов спинного мозга без каких-либо вставочных нейронов.

Импульсы, исходящие из мышечных веретен и сухожильных рецепторов, передаются более быстро проводящими миелинизированными волокнами. Другие проприоцептивные импульсы, исхо­дящие из рецепторов в фасциях, суставах и глубоких слоях соеди­нительной ткани, проводятся по менее миелинизированным волок­нам. Только небольшая часть проприоцептивных импульсов дости­гает коры и соответственно сознания. Большинство импульсов распространяется по кольцам обратной связи и не достигает уров­ня сознания. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и непроизвольных движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести.

Часть импульсов от мышц, сухожилий, суставов и глубоких тканей идет к мозжечку по спиномозжечковым путям. Кроме того, в заднем роге спинного мозга расположены клетки, аксоны которых занимают боковой канатик, по которому они поднимают­ся к нейронам ствола мозга. Эти пути — спинопокрышечный, спиноретикулярный, спинооливный, спинопреддверный — сое­диняются с кольцами обратной связи экстрапирамидной сис­темы.

В проведении чувствительных импульсов играет роль ретику­лярная формация. На всем ее протяжении к ретикулярной форма­ции подходят спиноретикулярные аксоны и коллатерали спиноталамических путей. Спиноретикулярные пути, проводящие боль, температуру и некоторые виды осязания, т. е. импульсы от более тонких периферических волокон, разряжаясь в ретикулярной фор­мации, поступают в таламус и далее в кору головного мозга. Раз­личие между прото- и эпикритической чувствительностью может быть связано с количественным различием и распределением во­локон ретикулярной формации между сенсорными путями.

В таламусе боль, температура и др. воспринимаются как не­ясные, неопределенные ощущения. Когда они достигают коры, то дифференцируются сознанием на различные виды чувстви­тельности. Сложные виды чувствительности (дискриминация — различение двух точек, точное определение места нанесения от­дельного раздражения и др.) являются продуктом корковой ак­тивности. Основная роль в проведении этих модальностей чув­ствительности   принадлежит   задним   канатикам   спинного   мозга.

Методы исследования. Чтобы определить, знает ли больной о субъективных изменениях чувствительности или спонтанно испытывает необычные ощущения, следует выяснить, беспокоят ли его боли, имеется ли утрата чувствительности, есть ли ощущение онемения в какой-либо части тела, испытывает ли он ощущение жжения, давления, растяжения, пощипывания, ползания мурашек и др. Как правило, исследование чувствитель­ной сферы рекомендуется проводить в начале обследования: это простое, на первый взгляд, исследование должно осущест­вляться осторожно и тщательно. Оценка результатов основывает­ся на субъективных ответах больного, но часто объективные элементы (вздрагивание больного, отдергивание руки) помогают уточнить зону изменений чувствительности. Если данные проти­воречивы и неубедительны, трактовать их следует осторожно. Если больной устал, исследование нужно отложить и впослед­ствии повторить. Для подтверждения результатов чувствитель­ность необходимо исследовать дважды.

Если сам больной не отмечает чувствительных расстройств, врач может быстро проверить чувствительность, помня о невральной и сегментарной иннервации лица, тела, конечностей. При обнаружении специфических чувствительных нарушений (или двигательных расстройств в виде атрофии, слабости или атаксии) нужно провести тщательное обследование для определения их характера и уточнения границ. Выявленные изменения отме­чаются карандашом на коже больного и обозначаются на схеме. Полезно   разные   виды   чувствительности   (болевую,   тактильную, мышечно-суставную)   изображать соответственно горизонтальны­ми, вертикальными и диагональными полосами.

Исследование поверхностной чувствительности. Для провер­ки болевой чувствительности пользуются обычной иглой. Алгезиметры и другие приборы для количественной оценки малоин­формативны. Лучше, чтобы глаза больного при исследовании были закрыты. Покалывание нужно производить то острием, то головкой иглы. Больной отвечает: «остро» или «тупо». Следует «идти» от зон с меньшей чувствительностью к зонам с большей. Если уколы наносятся слишком близко и часто, возможна их сум-мация; если же проведение замедленно, ответ больного соответ­ствует предыдущему раздражению.

Температурная чувствительность проверяется с помощью пробирок с холодной (5—10° С) и горячей (40—45° С) водой. Для количественной оценки применим термофор, в котором по­стоянная температура поддерживается при помощи реостата или электрического термометра. Больного просят давать ответ: «горя­чо» или «холодно». Обе разновидности температурных ощущений выпадают одновременно, хотя иногда одна может быть частично сохранена. Обычно область нарушений тепловой чувствительности шире, чем холодовой.

 

 

Для проверки тактильной чувствительности предложены раз­личные средства: кисточка, клочок ваты, перо, бумага. Исследо­вание можно производить также очень легким прикосновением пальцев. Тактильная чувствительность оценивается вместе с бо­левой (прикосновение попеременно острием и головкой иглы). Возможным способом проверки является касание волос. Для де­тальных и экспериментальных исследований применяются волоски Фрея или эстезиометр. Раздражение следует наносить легко, не производя давление на подкожные ткани.

Исследование глубокой чувствительности. Мышечно-суставное чувство проверяется следующим образом. Полностью расслаб­ленный палец исследующий должен охватить с боковых поверхно­стей с минимальным давлением и пассивно двигать его (рис. 28). Исследуемый палец должен быть отделен от других пальцев. Больному не следует разрешать какие-либо активные движения в пальцах, так как это может помочь ему уточнить положение. Если чувство движения или положения в пальцах утрачено, нужно обследовать другие части тела: ногу, предплечье. В норме обсле­дуемый должен определить движение в межфаланговых суста­вах с размахом в 1—2°, а в более проксимальных суставах — даже меньше. Вначале нарушается распознавание положения пальцев, затем утрачивается ощущение движения. В дальнейшем эти ощущения могут быть утрачены в целой конечности. В ногах мышечно-суставное чувство нарушается вначале в мизинце, а за­тем в большом пальце, в руках — также вначале в мизинце, а за­тем в остальных пальцах.

 

Рис.  Исследование мышечно-суставного чувства.

Мышечно-суставное чувство можно также проверить и другим приемом: руке или пальцам больного исследующий   придает   определенное   положение,   причем   глаза

больного должны быть закры­ты; затем просят его описать положение руки или имитиро­вать это положение другой рукой. Следующий прием: ру­ки вытянуты вперед; при нарушении мышечно-суставного чувства пораженная рука совершает волнообразные движения или падает, или не доводится до уровня другой. Для выявления сенсорной атаксии исследуются пальце-носовая и пяточно-коленная пробы, проба Ромберга.

Вибрационная чувстви­тельность проверяется с по­мощью камертона (128 или 256 Гц), установленного на костном  выступе.  Обращают внимание на интенсивность вибрации и ее длительность. Для количественного определения вибрационного чувства используется паллеэстезиометр. Камертон приводят в состояние максимальной вибрации и устанавливают на I пальце либо медиальной или лате­ральной лодыжке и держат, пока больной ощущает вибрацию. Затем камертон следует установить на запястье, грудину или ключицу и уточнить, ощущает ли больной вибрацию. Следует также сравнить ощущение вибрации больного и исследующего.

Чувство давления исследуется путем давления на подкожные ткани: мышцы, сухожилия, нервные стволы. При этом можно пользоваться тупым предметом, а также сжимать ткани между пальцами. Уточняется восприятие давления и его локализация. Для количественной оценки используется эстезиометр или пьези-метр, в которых дифференцировка локального давления опреде­ляется в граммах. Для выявления чувства массы больному пред­лагают определить разницу в массе двух одинаковых по форме и величине предметов, положенных на ладони. Кинестетическая чувствительность (определение направления кожной складки): больной должен с закрытыми глазами определить, в каком направ­лении исследующий двигает складку на туловище, руке, ноге — вверх или вниз.

Исследование сложной чувствительности. Чувство локализации уколов и прикосновения к коже определяется у больного с за­крытыми глазами.

 

 

 

 

Дискриминационная чувствительность (спо­собность различать два прилагаемых к коже одновременно раз­дражителя, не сливая их в одно восприятие) исследуется цир­кулем Вебера или калиброванным двухмерным анестезиометром. Больной с закрытыми глазами должен определить минимальную дистанцию между двумя точками. Это расстояние изменяется на разных частях тела: 1 мм на кончике языка, 2—4 мм на ладонной поверхности кончиков пальцев, 4—6 мм на тыльной поверхности пальцев, 8—12 мм на ладони, 20—30 мм на тыльной стороне кисти. Большее расстояние имеется на предплечье, плече, теле, го бедре. Сравниваются две стороны.

 

Двухмерно-простран­ственное чувство — узнавание знаков, написанных на коже: иссле­дуемый с закрытыми глазами определяет буквы и цифры, которые исследующий пишет на коже. Стереогноз — узнавание предмета на ощупь: больной с закрытыми глазами узнает путем ощупывания положенные в руку предметы и определяет их форму, величину, консистенцию.

Семиотика расстройств чувствительности. Болевое ощущение является наиболее частым симптомом заболева­ния и причиной обращения к врачу. Боль при заболеваниях внут­ренних органов возникает вследствие нарушения кровотока, спазма гладкой мускулатуры внутренних органов, растяжения стенок полых органов, воспалительных изменений в органах и тканях. Поражение вещества мозга не сопровождается болью,— она возникает при раздражении оболочек, венозных синусов, внутриче­репных сосудов.

Боли возникают при различных патологических процессах в органах и тканях в связи с раздражением чувствительных во­локон (соматических и вегетативных). Боли часто обозначают соответственно органу, где они возникают. Боли, возникающие при раздражении нервных стволов и корешков, имеют проек­ционный характер, т. е. испытываются не только в месте раздра­жения, но и дистальнее, в области иннервации этих нервов и ко­решков. К проекционным также относятся фантомные боли в отсутствующих сегментах конечностей после ампутации и цент­ральные боли, особенно мучительные при поражении таламуса. Боли могут быть иррадиирующими, т. е. распространяющимися с одной из ветвей нерва на другие, непосредственно не затронутые. Боль может проявляться в зоне сегментарной иннервации или в отдаленном участке, в зоне, непосредственно связанной с патоло­гическим очагом,— отраженно. Болевая реперкуссия осуществ­ляется при участии клеток спинномозговых узлов, серого веще­ства спинного мозга и мозгового ствола, вегетативной нервной системы и рецепторов в зоне раздражения. Реперкуссия прояв­ляется в зоне отражения различными феноменами: вегетатив­ными, чувствительными, двигательными, трофическими и др. Отраженные болевые зоны Захарьина — Геда возникают при ир­радиации раздражения в соответствующую зону на коже при за­болеваниях внутренних органов. Имеется следующее соотношение сегментов спинного мозга и зон отраженных болей: сердце соот­ветствует сегментам Сш — C,v и Th, — Thy, , желудок — Сш — Civ и ThVI — Thlx, кишечник — ThIX — ThXn, печень и желчный пузырь — Thvl — Thx, почка и мочеточник — ThXI — Sf, мочевой пузырь — Thx, — S,    и  Sm — S,v ,  матка — Thx — SM   и  S, — SIV.

 

 

Рис.  Симптом Мацкевича.

Важно исследование болезненности мышц и нервных стволов путем их пальпации и растяжения. При невралгии и неврите мо­жет быть обнаружена их болезненность. Пальпацию произ­водят в тех местах, где нервы расположены близко к костям или к поверхности (болевые точки). Таковы болевые точки за­тылочного нерва книзу от затылочных бугров, надключичная, соответствующая плечевому сплетению, а также по ходу седа­лищного нерва и др. Боль может возникнуть при растяжении нерва или корешка. Симптом Ласега характерен для поражения седалищного нерва: разогнутую в коленном суставе ногу сгибают в тазобедренном суставе (первая фаза натяжения нерва — болевая фаза), затем сгибают голень (вторая фаза — исчезновение боли вследствие прекращения натяжения нерва).

 

 

 

 

 

Симптом Мацкевича характерен для поражения бедренного нерва: максимальное сгибание голени у больного, лежащего на животе, вызывает боль на передней поверхности бедра. При поражении этого же нерва определяется симптом Вассермана: если больному, лежащему на животе, разгибают ногу в тазобедренном суставе, то возникает боль по передней поверхности бедра.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. Чувствительные нарушения при различных уровнях поражения нервной системы (схема).

 

 

 

Рис. Распределение кожной чувствительности соответственно нервам и сегментам спинного мозга (схема).

Нарушения чувствительности могут быть охарактеризованы как гипестезия — понижение чувствительности, анестезия — от­сутствие чувствительности, дизестезия — извращение восприятия раздражения (тактильное или тепловое раздражение ощущается как болевое и т. д.), аналгезия — потеря болевой чувствительно­сти, топанестезия — отсутствие чувства локализации, термоанесте­зия — отсутствие температурной чувствительности, астереогноз — нарушение стереогноза, гиперестезия или гипералгезия — повы­шение чувствительности, гиперпатия — повышение порога воз­будимости (легкие раздражения не воспринимаются или бывает извращение — неадекватная интенсивность раздражений, нару­шение локализации раздражений, широкая иррадиация ощущений с мучительными оттенками боли, диффузное восприятие, дли­тельное последействие после раздражения и извращение восприя­тия ощущений: болевое раздражение воспринимается как холод, прикосновение — как боль и т. д.), сосудистые и вегетативные расстройства в ответ на раздражение, парестезии — ощущение ползания мурашек, зуда, холода, жжения, онемения и др., возни­кающие спонтанно без внешних воздействий вследствие прижатия нерва, раздражения нервных стволов, периферических нервных окончаний (при местных нарушениях кровообращения), но могут быть центрального характера, каузалгия — мучительные ощуще­ния жжения на фоне интенсивных болей при неполном переры­ве некоторых крупных нервных стволов, полиэстезия — восприятие одиночного раздражения как множественного, аллоэстезия — восприятие ощущения в другом месте, аллохейрия — ощущение раздражения в симметричном участке на противоположной сто­роне, фантомные боли — ощущение отсутствующей части конеч­ности.

Топическая диагностика нарушений чувстви­тельности. Синдромы нарушений чувствительности различаются в зависимости от локализации патологического процесса . Поражение периферического нерва вызывает невральный тип расстройства чувствительности — боль, гипестезия или анестезия, болевые точки в зоне иннервации нерва, симптомы натяжения. Нарушаются все виды чувствительности. Выявляемая при повреждении данного нерва зона гипестезии обычно меньше, чем зона его анатомической иннервации, вследст­вие перекрытия соседними нервами. Нервы лица и туловища обычно имеют область перекрытия по средней линии (большую на туловище, чем на лице), поэтому органическая анестезия почти всегда заканчивается, не доходя до средней линии. Невралгия — боль в области пораженного нерва, иногда гиперпатия, гипералгезия или каузалгия.  Боль усиливается при давлении  на нерв, волнении (невралгия тройничного нерва). Плексалгический тип (при поражении сплетения) — боль, симптомы натяжения нервов, идущих из сплетения, нарушения чувствительности в зоне иннервации сплетения. Обычно при этом имеются и дви­гательные расстройства. Радикулярный тип (при поражении зад­них корешков) — парестезии, боль, нарушения всех видов чувст­вительности в соответствующих дерматомах, симптомы натяжения корешков, болезненность в паравертебральных точках и в области остистых отростков. Если поврежденные корешки иннервируют руку или ногу, будут также отмечаться гипотония, арефлексия и атаксия.

Для утраты чувствительности по корешковому типу необходимо поражение нескольких соседних корешков. Полиневритический тип (множественное поражение перифериче­ских нервов) — боли, расстройства чувствительности (в виде пер­чаток и носков) в дистальных сегментах конечностей. Ганглионарный тип (при поражении спинномозгового узла) — боль по ходу корешка, опоясывающий лишай (при ганглиорадикулалгии), чувст­вительные нарушения в соответствующих дерматомах. Симпатал-гический тип (при поражении симпатических ганглиев) — каузалгия, резкие иррадиирующие боли, вазомоторно-трофические рас­стройства.

При поражении ЦНС (спинной мозг, ствол мозга, таламус, кора постцентральной извилины и теменная доля) наблюдаются следующие синдромы нарушения чувствительности. Сегментарные расстройства чувствительности (при поражении задних рогов и передней белой спайки спинного мозга) — диссоциированный тип расстройства чувствительности (нарушение болевой и температур­ной чувствительности) в соответствующих дерматомах («куртка» при поражении грудных сегментов и «рейтузы» — поясничных сегментов) при сохранности глубокой и тактильной чувствитель­ности. Обычно наблюдается при сирингомиелии. Поскольку дерматомы соответствуют определенным сегментам спинного мозга, они имеют большую диагностическую ценность в определении уровня его поражения. На рис. 33 представлены схемы границ шейной, грудной, поясничной и крестцовой зон иннервации. Табетический тип расстройства чувствительности (при поражении задних канатиков) — нарушение глубокой чувствительности при сохранности поверхностной чувствительности, сенситивная атак­сия. Расстройства чувствительности при синдроме Броун-Секара (при поражении половины спинного мозга) — нарушение глубо­кой чувствительности на стороне поражения, а поверхностной чувствительности — на противоположной. Проводниковый тип расстройства всех видов чувствительности ниже уровня пораже­ния (при полном поперечном поражении спинного мозга) — параанестезия.

Альтернирующий тип расстройства чувствительности (при поражении мозгового ствола) — гемианестезия поверхностной чувствительности в противоположных очагу конеч­ностях при поражении спиноталамического пути и по сегментар­ному типу на лице на стороне очага при поражении ядра тройничного нерва. Таламический тип расстройства чувствительности (при поражении таламуса) — гемигипестезия в противоположных очагу конечностях на фоне гиперпатии, преобладание расстройств глубокой чувствительности, «таламические» боли (жгучие, перио­дически усиливающиеся и плохо поддающиеся лечению). Если поражены чувствительные пути в задней ножке внутренней капсулы, выпадают все виды чувствительности на противоположной половине тела (гемигипестезия или гемианестезия). Корковый тип расстройства чувствительности (при поражении коры головного мозга) — парестезии (покалывание, ползание мурашек, онемение) в половине верхней губы, языка, лица, в руке или ноге на противоположной стороне в зависимости от локализации поражения в постцентральной извилине. Парестезии могут протекать и как фокальные чувствительные судороги. Расстройства чувствительности ограничиваются пределами половины лица, руки или ноги (моногипестезия) или туловища. При поражении теменной доли возникают расстройства сложных видов чувствительности.

Функции, подобные распознаванию объектов при прикоснове­нии (стереогноз), требуют дополнительных ассоциативных полей коры. Эти поля локализованы в теменной доле, где отдельные ощущения размера, формы, физических свойств (острота, мяг­кость, твердость, тепло, холод и др.) интегрируются и могут быть сопоставлены с теми тактильными ощущениями, которые имелись в процессе эволюции человека. Повреждение нижней теменной дольки проявляется астереогнозом, т. е. утратой способности узнавать предметы при прикосновении к ним (на ощупь) на противоположной очагу стороне.

Синдром нарушения мышечной-суставной чувствительности может проявляться в виде афферентного пареза, т. е. расстройств двигательных функций, которые обусловлены нарушением мышечно-суставного чувства. Он характеризуется нарушением коорди­нации движений, замедленностью, неловкостью при выполнении произвольного двигательного акта, гиперметрией. Синдром аффе­рентного пареза может быть одним из признаков поражения теменной доли. Афферентный парез при поражении задних кана­тиков спинного мозга характеризуется спинальной атаксией: дви­жения становятся несоразмерными, неточными, неловкими, и при выполнении двигательного акта включаются мышцы, не имеющие прямого отношения к выполняемому движению. В основе этих расстройств лежит нарушение иннервации агонистов, синергистов и антагонистов. Атаксия выявляется при пальценосовой пробе, при исследовании диадохокинеза, при задании нарисовать паль­цем круг, написать в воздухе цифру и т. п. Атаксия в нижних конечностях проявляется при пяточно-коленной пробе, стоянии с закрытыми глазами. При ходьбе больной чрезмерно разгибает ноги и выбрасывает их вперед, сильно топает («штампующая походка»).

Наблюдается асинергия, туловище при ходьбе отстает от ног. При выключении зрения атаксия увеличивается. Она обнаруживается при ходьбе, если больному дается задание идти по узкой полосе. В легких случаях атаксия выявляется при пробе Ромберга с закрытыми глазами. При спинальных поражениях, помимо афферентного пареза, наблюдаются арефлексия, атаксия, гипотония мышц, иногда имитационные синкинезии.

ГРАФ ЛОГИЧЕСКОЙ СТРУКТУРЫ ТЕМЫ „НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ”

 

І. Классификация            1. Экстероцептивная             2. Интероцептивная                           3. Проприоцептивная

чувствительности

по виду рецепторов

 

 

ІІ. Классификация           4. Болевая    5. Температурная    6. Тактильная  7. Мышечно-суставная  8. Вибрационная

чувствительности

по виду раздражителя

 

 

ІІІ. І нейрон               9. Периферический    10. Задний            11. Задние

                                       нерв                          корешок               столбы

 

 

IV. ІІ нейрон             12. Задний рог          13. Спино-               14. Бульбо-

                                                                          таламический       таламический

                                                                          тракт                      тракт

 

 

V. ІІІ нейрон                                                                         15. Зрительный         16. Внутренняя        

                                                                                                     горб                       капсула  

 

 

VІ. Типы                    17. Мононеври-      18. Поли-           19. Сегментарно-  20. Сегментарно-   21. Проводниково       22. Проводниково

    нарушений            тический                  неврический       корешковый          диссоциированный     спинальный                  церебральный

 

 

VІІ. Виды                23. Анестезия           24. Гипестезия   25. Гипере-          26. Дизестезия          27. Парестезия          28. Гиперпатия     29. Боли

       нарушений                                                                             стезия             

 

АЛГОРИТМ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

 

                Различает ли больной пассивные                                                                                                                                                            Различает ли больной пассивные

                        движения пальцев ?                                                                                                                                                                                       движения пальцев?

 

                      нет                                                                                                    да                                                                           нет                                               да

    Имеется ли расстройство поверхностных               Имеется ли расстройство только поверхностных          Имеется ли расстройство                   Чувствительных

        и глубоких видов чувствительности                                          видов чувствительности                          глубоких видов чувствительности        расстройств нет 

                     Локализация                                                                                Локализация                                                         Характер                           Конец исследования

         нарушений чувствительности                                                   нарушений чувствительности                       нарушений чувствительности

В зоне иннер-  В зоне иннер-  По типу „носков”       На половине          Кожа и                Кожа тела и                                синдром

вации пери-      вации                   и „перчаток”            тела, на руке,       конечности          конечности                              сенситивной

ферического     корешка                                                     ноге и               в зоне ин-            с одной стороны                         атаксии

нерва                (корешков)                                                   лице с             нервации             ниже определеного

(нервов)                                                                          той же стороны    определенных      уровня

                                                                                                боку               дерматомов

Перифери-      Корешковый    Полиневритический    Гемитип             Сегментарно-         Проводниковый тип                Проводниковый тип

ческий тип     тип расстройства  тип расстройства  расстройства  диссоциированный           расстройства                         тип расстройства

чувстви          чувстви                  чувстви                   чувстви             тип расстройства        чувствительности                    чувствительности                                                                                                                                                                                      

тельности      тельности               тельности               тельности       чувствительности

    Что                 Что                        Что                       Болевой                     Что                                      Что                                          Что

поражено ?     поражено ?         поражено?                синдром ?            поражено ?                       поражено ?                               поражено?

 

Перифе-           Задний            Периферические        есть     нет               Задние рога              Спинноталаммический              Задние столпы

рический          спинно-               нервы                                                    спинного мозку           путь в боковому                       спинного мозга

нерв                 мозговой                                       зрительный  уровень  на стороне               столпе спинного мозга            

(нервы)            корешок                                            горб          внут-       расстройств        с протилежной стороны на

                         (корешки)                                                           ренней    чувствитель            уровне верхней границы

                                                                                                      капсули       ности               расстройств чувствительности