Занятие № 2

Занятие  3

Тема: Средний мозг. Анатомия, симптомы поражения глазодвигательных (III–IV, VI пары), I, II пар черепных нервов. Методика исследования. Альтернирующие педункулярные синдромы. Мозговой мост. Симптоматика поражения черепных нервов группы мосто-мозжечкового угла (V,VII, VIII пары). Альтернирующие синдромы. Продолговатый мозг. Семиотика поражения каудальной группы (IХ, Х, ХII пары) черепных нервов и их надъядерныхпутей. Бульбарный, псевдобульбарный и альтернирующие синдромы. Практические навыки.

 

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ. ОСНОВНЫЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ И СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

В формировании клинического симптомокомплекса при пора­жении любого черепного нерва принимают участие не только его периферические структуры, которые в анатомическом пони­мании представляют собой черепной нерв, но и другие образо­вания в стволе мозга, в подкорковой области, полушариях мозга, а также определенные области коры головного мозга.

Для врачебной практики имеет значение определение участка той области, в которой располагается патологический про­цесс,— от самого нерва до его коркового представительства. В связи с этим можно говорить о системе, обеспечивающей функ­цию черепного нерва.

Среди 12 пар черепных нервов  три пары яв­ляются только чувствительными (I, II, VIII), пять пар — дви­гательными (III, IV, VI, XI, XII) и четыре пары — смешанными (V, VII, IX, X)  В составе III, V, VII, IX, X пар имеется большое число вегетативных волокон. Чувствительные волокна имеются в составе XII пары.

Система чувствительных нервов представляет собой гомолог сегментарной чувствительности других участков тела, обеспечи­вающей проприо- и экстрацептивную чувствительность. Система двигательных нервов является частью пирамидного корково-мышечного пути. В связи с этим система чувствительного нерва, подобно системе, обеспечивающей чувствительность любого участка тела, состоит из цепи трех нейронов, а система дви­гательного нерва, подобно корково-спинномозговому пути, состоит из двух нейронов .

I пара — обонятельный нерв (п. olfactorius). Обеспечивает функцию обоняния . Передача импульсов ведется по цепи трех нейронов, поражение которых отличается некоторыми особенностями клинических проявлений. Первые нейроны распо­лагаются в слизистой оболочке верхней носовой раковины и но­совой перегородки. Клетки первых нейронов являются бипо­лярными,— дендриты их заканчиваются рецепторами, а аксоны в виде тонких нитей (fila olfactoria) входят через пластинку (lamina cribrosa) решетчатой кости в полость черепа и заканчи­ваются в обонятельной луковице   (bulbus olfactorius), где располагаются тела клеток вторых нейронов. Их аксоны в составе обонятельного тракта (tractus olfactorius) направляются к первич­ным обонятельным центрам — trigonum olfactorius, substantia perforata anterior и septum pellucidum, где и оканчиваются.

Рис.   Расположение   отверстий   внутреннего   основания   черепа.

1 — решетчатая пластинка решетчатой кости — обонятельные нервы; 2 — зритель­ный канал — зрительный нерв, глазная артерия; 3 — верхняя глазничная щель — глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы, глазной нерв (I ветвь тройничного нерва); 4 — круглое отверстие — верхнечелюстной нерв (II ветвь тройничного нерва); 5 — овальное отверстие — нижнечелюстной нерв (III ветвь тройничного нерва); 6 — рваное отверстие — симпатический нерв, внутренняя сонная артерия; 7 — остистое отверстие — средние менингеальные артерии и вены; 8 — каменистое от­верстие — нижний каменистый нерв; 9 — внутреннее слуховое отверстие — лицевой, преддверно-улитковыи нервы, артерия лабиринта; 10 — яремное отверствие — язы-коглоточный, блуждающий, добавочный нервы; 11 — подъязычный канал — подъ­язычный нерв; 12 — большое затылочное отверстие — спинной мозг, мозговые обо­лочки, спинномозговые корешки добавочного нерва, позвоночная артерия, передняя и задняя спинномозговые артерии. Зеленым цветом обозначена лобная кость, корич­невым — решетчатая, желтым — клиновидная, фиолетовым — теменная, красным — височная, синим — затылочная.

 

Рис.  Расположение ядер черепных нервов в стволе   мозга    (схема).

I        — добавочное   ядро   глазо­двигательного нерва; 2 — яд­ро глазодвигательного нерва; — ядро    блокового    нерва; — двигательное ядро трой­ничного нерва; 5 — ядро от­ водящего     нерва;     6 — ядролицевого  нерва;  7 — верхнее слюноотделительное        ядро (VII нерв); 8 — нижнее слю­ноотделительное    ядро     (IX нерв); 9 — заднее ядро блу­ждающего нерва;  10 — двой­ное    ядро    (IX,    X    нервы); I1— ядро         подъязычного нерва; 12 — верхний холмик; 13 — медиальное  коленчатое тело;   14 — нижний   холмик; — ядро     среднемозгового пути      тройничного      нерва; — средняя     мозжечковая ножка;   17 — мостовое   ядро тройничного нерва;  18 — ли­цевой   бугорок;    19 — вести­булярные   ядра   (VIII   нерв); 20 — улитковые   ядра    (VIII нерв); 21 — ядро одиночного пути   (VII,  IX   нервы); 22 — ядро  спинномозгового   пути тройничного     нерва;     23 —треугольник подъязычного нерва. Красным цветом обозначены двигательные ядра, синим — чувствительные, зеленым — парасимпатические.

 Рис. Чувствитель­ный черепной нерв (схема).

III нейро; 2 — кора большого мозга; 3 — таламус; 4 — II нейрон; 5 — ствол мозга; 6 — ядро чувствитель­ного нерва в стволе мозга; 7 — чувствительный узел; нейрон; 9 — рецеп­торы. От клеток обонятельных центров начинаются третьи нейроны, аксоны которых заканчиваются в обонятельных корковых проек­ционных областях своей и противоположной стороны, находя­щихся в парагиппокампальной извилине, главным образом в ее крючке (uncus).

Методика исследования. Исследование обоняния ведется при помощи специального набора ароматических веществ (кам­фора, гвоздичное масло, мята, валериана, сосновый экстракт, эв­калиптовое масло и др.). Обследуемому при закрытых глазах и зажатой одной половине носа подносят пахучие вещества и про­сят сказать, какой запах он ощущает, одинаково ли хорошо воспринимает запахи каждой ноздрей в отдельности. Каждая половина носа исследуется отдельно. Однако нельзя пользоваться веществами с резкими запахами (нашатырный спирт, уксусная кислота и др.), так как в этих случаях, кроме раздражения рецепторов обонятельного нерва, одновременно возникает раздра­жение окончаний тройничного нерва, поэтому результаты иссле­дования будут неточными.

Симптомы поражения. Различаются в зависимости от уровня поражения обонятельного нерва. Основными являются выпадение обоняния — аносмия, снижение обоняния — гипосмия, повышение обоняния — гиперосмия, извращение обоня­ния — дизосмия, обонятельные галлюцинации (ощущение несу­ществующих запахов). Для клиники в основном имеет значение одностороннее снижение или выпадение обоняния, так как дву­сторонняя гипосмия или аносмия нередко обусловливается явле­ниями острого или хронического ринита.

Гипосмия или аносмия возникает при поражении обонятель­ных путей до обонятельного треугольника, т. е. на уровне пер­вого и второго нейронов. В связи с тем что третьи нейроны имеют корковое представительство как на своей, так и на про­тивоположной стороне, поражение коры в обонятельном проек­ционном поле не вызывает выпадения обоняния. Однако в слу­чаях раздражения коры этой области могут возникать ощущения несуществующих запахов, т. е. обонятельные галлюцинации (в частности при опухоли, локализующейся в гиппокамповой об­ласти) или в качестве ауры, которая является началом эпилеп­тического припадка.

Близость обонятельных нитей, обонятельной луковицы и обо­нятельного тракта к основанию черепа ведет к тому, что при патологических процессах на основании черепа и мозга нару­шается и обоняние.

II пара — зрительный нерв (п. opticus). Представляет собой тяж белого мозгового вещества, мозговой пучок волокон. Эти во­локна  берут   начало   от   клеток   сетчатки   глаза.   Сетчатка   глаза

состоит из трех нейронов. Первый нейрон образуется зритель­ными клетками, протоплазматические отростки которых в виде «палочек» и «колбочек» обращены к слою пигмента. Аксоны зри­тельных клеток передают раздражение на второй нейрон сетчат­ки — биполярные клетки. Центральный отросток биполярных клеток вступает в контакт с клетками третьего нейрона сетчатки — ганглиозными клетками. Аксоны ганглиозных клеток и форми­руют зрительный нерв.

Зрительный нерв через одноименное отверстие проникает в по­лость черепа, направляется к основанию мозга и впереди турец­кого седла образует перекрест зрительных нервов (chiasma ner-vorum opticum). В нем участвуют лишь волокна, идущие от внут­ренних (носовых) половин сетчатки.

До перекреста участок зрительных волокон называется зри­тельным нервом, а после перекреста — зрительным трактом. В каждом зрительном тракте идут волокна от одноименных поло­вин сетчатки обоих глаз. Так как свет, проходя через хрусталик, преломляется и на сетчатке проецируется обратное изображение видимого, то предметы правой половины поля зре­ния воспринимаются левыми половинами сетчатки и наоборот. В связи с этим при поражении правого зрительного тракта вы­падают левые половины поля зрения, а при поражении левого зрительного тракта выпадают правые половины поля зрения.

Поле зрения — участок пространства, который видит непод­вижный глаз. Для клинической практики большое значение имеет исследование наружной, или височной, половины поля зрения, внутренней, или носовой, половины поля зрения и центрального поля зрения.

Волокна зрительного тракта оканчиваются в нескольких струк­турах: большинство — в наружном коленчатом теле, являющемся первичным зрительным центром, меньшее количество волокон — в подушке таламуса и верхних холмиках крыши среднего мозга. Волокна, направляющиеся к верхним холмикам, представляют собой афферентную часть зрачковой рефлекторной дуги. Волокна от верхних холмиков идут к расположенному в глубине добавоч­ному ядру глазодвигательного нерва, где и оканчиваются. Из до­бавочного ядра начинается новый нейрон, волокна которого в стволе глазодвигательного нерва направляются к ресничному узлу (gangl. ciliare), а отсюда — к сфинктеру зрачка (m. sphinc­ter pupillae). Таким образом, световая реакция зрачка, т. е. су­жение зрачка при его освещении, представляет рефлекс, рецепторную часть дуги которого составляют зрительные проводники, рефлекторный центр — верхние холмики крыши среднего мозга, эфферентную часть дуги — добавочное ядро и волокна глазодви­гательного нерва, заканчивающиеся в сфинктере зрачка. При на­личии перерыва в области этой дуги реакция зрачка на свет утрачивается.

Следующий нейрон зрительного пути берет начало от наруж­ного коленчатого тела. Аксоны этих нейронов составляют центральный зрительный пучок, который называется зрительной лу­чистостью (radiatio optica), пучком Грациоле, оканчивающимся в коре внутренней поверхности затылочной доли в области шпорной борозды в цитоархитектоническом поле 17. Эта область коры является проекционной зоной зрительных световых импульсов, где оканчиваются волокна от одноименных половин сетчатки обоих глаз.

Методика исследования. Выясняют, имеются ли жалобы на снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, появле­ние перед глазами искр, темных пятен, мушек и др. Основные приемы состоят в определении остроты зрения, полей зрения, цветоощущения, исследовании глазного дна.

Острота зрения исследуется с помощью специальных таблиц, на которых изображены ряды букв. Каждый последующий ряд состоит из букв меньшей величины, чем в предыдущем. Сбоку от этих рядов стоит цифра, показывающая, с какого расстоя­ния (в метрах) каждый штрих буквы виден под углом в 1 ми­нуту, т. е. цифра указывает наибольшее расстояние, с которого буквы этого ряда должны прочитываться при нормальной остроте зрения. Больному, находящемуся на определенном расстоянии (обычно 5 м) от хорошо освещенной таблицы, предлагают на­зывать показываемые ему буквы. Острота его зрения выражается дробью, в которой числителем служит расстояние, с которого производится исследование, а знаменателем — цифра ряда, раз­личаемого исследуемым.

Исследование полей зрения проводится при помощи периметра (см. специальные руководства по офтальмологии). Результат ис­следования изображается на специальных картах. Нередко при­ходится прибегать к ориентировочному определению полей зре­ния. Проводящий обследование садится перед больным (если есть возможность, больного также усаживают, но обязательно спиной к источнику света) и просит его закрыть глаз ладонью, не нажимая при этом на глазное яблоко. Второй глаз больного должен быть открыт, а взор фиксирован на какой-нибудь точке, например переносице обследующего. Больного просят сообщить, когда он увидит молоточек или палец руки обследующего, ко­торую тот ведет по воображаемой линии периметра окружности, центром которой является глаз больного. При исследовании на­ружного поля зрения движение руки обследующего начинается с уровня уха больного. Обычно больной при исследовании на­ружного поля зрения видит палец обследующего под углом 90°. Продолжая вести пальцы по периметру окружности, иссле­дующий направляет руку к внутреннему полю зрения и спрашивает больного, все ли время он ее видит отчетливо. Возможны выпа­дения частей поля зрения, которые обозначают как скотомы. Внутреннее поле зрения исследуется аналогичным способом, но с помощью другой руки обследующего. Внутреннее поле зрения составляет 60°. Для исследования верхней границы поля зрения руку  устанавливают   над  волосистой   частью  головы  и  ведут  по периметру сверху вниз. Эта граница также составляет 60°. Нако­нец, нижнюю границу определяют, двигая руку снизу вперед и вверх. Эта граница составляет 70°. Однако это исследование лишь в двух плоскостях: горизонтальной и вертикальной. Для пол­ного исследования используют несколько плоскостей, что позво­ляет изображать поле зрения таким, каким оно представлено на специальных картах.

Для ориентировочного выявления гемианопсии больному пред­лагают пальцем указать середину полотенца, веревки или палки. Если нарушения полей зрения нет, то больной правильно делит примерно пополам всю длину предмета. При наличии гемианоп­сии больной делит пополам примерно 1/2 предмета, в связи с тем что около ‘Д его длины выпадает из поля зрения со стороны гемианопсии. Помогает выявить гемианопсию исследование мигательного рефлекса. Если неожиданно поднести руку к глазу обследуемого со стороны гемианопсии, моргания не возникнет.

Исследование цветоощущения проводится при помощи спе­циальных полихроматических таблиц, на которых с помощью пя­тен разного цвета изображены цифры, фигуры и т. д. Известно, что примерно 8% мужчин не различают красного и зеленого цветов. Явление это получило название «дальтонизм» от имени английского ученого Дальтона, страдавшего этим недостатком зре­ния. Дальтонизм передается по наследству и является частичной цветовой слепотой. Полная слепота на все цвета называется ахроматопсией. Она может быть врожденной и может возникать при атрофии зрительных нервов, распознать которую помогает исследование глазного дна.

Исследование глазного дна проводится при помощи офталь­москопа и фотоофтальмоскопа, позволяющего получать как черно-белые, так и цветные снимки глазного дна.

При исследовании глазного дна могут быть выявлены спазм сосудов сетчатки, различная степень атеросклероза сосудов, симптомы Гунна — Салюса, «феномен перекреста», возникаю­щий за счет вдавления артерии в месте ее перекреста с расши­ренной веной. Этот признак характерен для склеротической стадии артериальной гипертонии. Выявление гиперемии дисков зрительных нервов, стушеванность их границ с расширением ар­терий характерны для неврита зрительного нерва, если имеется снижение остроты зрения, или для воспалительных поражений нервной системы. Если отмечаются отек, нечеткость границ диска с расширением вен и явлениями кровоизлияния, говорят о застойных дисках. Они развиваются чаще всего при наличии опухоли мозга (гидроцефалии).

Побледнение диска зрительного нерва с сужением артерий наблюдается при спинной сухотке, побледнение височных поло­вин — при рассеянном склерозе. Исследование глазного дна является необходимым условием при подозрении на наличие патологического процесса головного мозга.

Симптомы поражения. Если страдает зрительный нерв, наступает слепота соответствующего глаза (амавроз) при сох­ранности содружественной зрачковой реакции на свет. Пониже­ние зрения называется амблиопией. Если поражаются клетки сетчатки или в зрительном нерве поражается только часть воло­кон, выпадают участки поля зрения и возникает так называемая скотома. Скотома имеется в поле зрения любого нормального глаза. Участок, на котором из глаза выходит зрительный нерв, лишен светочувствительных нейроэпителиальных элементов и является слепым. Дефект поля зрения в области слепого пятна соответствует форме диска зрительного нерва и несколько вытя­нут в вертикальном диаметре овала. Эта скотома субъективно не воспринимается и может быть выявлена лишь при специаль­ном обследовании. При поражении хиазмы возникает двусторон­няя слепота. Но иногда, например при опухоли гипофиза, увели­чении III желудочка мозга с расширенной воронкой (infundibu-lum), страдают лишь внутренние волокна, которые совершают полный перекрест; в этом случае нарушается проведение импуль­сов от внутренних частей сетчатки. Клинически это будет про­являться выпадением наружных, или височных, половин полей зрения. Наступает так называемая битемпоральная гемианопсия. Так как в одном глазу выпадает правая, а во втором — левая половина, такая гемианопсия называется гетеронимной, т. е. разноименной. Если страдают наружные половины волокна хиаз­мы с двух сторон, что бывает редко, например при двусторонних аневризмах сонных артерий, которые располагаются по сторонам турецкого седла, нарушается проведение импульсов от наружных частей сетчатки, выпадают внутренние половины полей зрения, возникает биназальная гемианопсия.

Чаще встречаются гемианопсии гомонимные, т. е. одноимен­ные право- или левосторонние. Они возникают в случаях, когда поражаются зрительный тракт, наружное коленчатое тело, задняя ножка внутренней капсулы, зрительная лучистость или область шпорной борозды. Если эти структуры страдают справа, то геми­анопсия левосторонняя, если слева — правосторонняя.

Если поражается зрительный тракт до зрительной лучистости, больные осознают свой дефект в поле зрения. Это так называ­емая положительная скотома. При поражении зрительной лучис­тости и других структур до области коры мозга больные своего дефекта в поле зрения не замечают (отрицательная скотома). Однако признаки эти относительные, так как иногда и при трактусовой гемианопсии больные могут не замечать дефекта своего зрения.

В случае, если страдают небольшие участки зрительной лучистости или поражаются участки коры, что может быть при опухолях или абсцессах височной и затылочной долей, то выпа­дают не половины полей зрения, а квадранты (т. е. четвертые части поля зрения), поэтому такая гемианопсия называется квадрантной.

 

При повреждении передней части поля 17 с двух сторон сохра­няются центральные участки полей зрения и остается лишь теле­скопическое, или трубчатое, поле зрения. При раздражении кор­ковых зрительных областей возникают ощущения светящихся точек, искр, блеска молний, светящихся колец, огненных по­верхностей, появление изломанных линий и т. п., получивших название фотопсий. Они могут возникать при нарушении крово­обращения мозговой коры, при мигрени, опухолях, воспалитель­ных процессах. Нередко они являются аурой эпилептического при­падка.

При поражении более обширных участков коры полушарий большого мозга могут возникать зрительные галлюцинации в виде зрительных ощущений и (или) образов, а также метаморфопсии (искажение зрения), когда предметы воспринимаются как имею­щие неправильную форму.

III пара — глазодвигательный нерв (п. oculomotorius). Иннервирует наружные мышцы глаза (за исключением наружной пря­мой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко (т. levator palpebrae superioris), мышцу, суживающую зрачок (т. sphincter pupillae) и ресничную мышцу (т. ciliaris), которая ре­гулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), что позво­ляет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению.

Система III пары состоит из двух нейронов. Центральный представлен клетками коры прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядрам глазодвигательного нерва как своей, так и противоположной сто­роны.

Большое разнообразие выполняемых функций III пары осу­ществляется с помощью 5 ядер для иннервации правого и левого глаза. Они расположены в ножках мозга на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга и являются периферическими нейронами глазодвигательного нерва. От двух крупноклеточных ядер волокна идут к наружным мышцам глаза на свою и час­тично противоположную сторону. Волокна, иннервирующие мыш­цу, поднимающую верхнее веко, идут от ядра одноименной (гомолатеральной) и противоположной (контралатеральной) стороны. От двух мелкоклеточных добавочных ядер парасимпа­тические волокна направляются к мышце, суживающей зрачок, своей и противоположной стороны. Этим обеспечивается содру­жественная реакция зрачков на свет, а также реакция на кон­вергенцию: сужение зрачка при одновременном сокращении пря­мых внутренних мышц обоих глаз. От заднего центрального непарного ядра, также являющегося парасимпатическим, во­локна направляются к ресничной мышце, регулирующей сте­пень выпуклости хрусталика. При взгляде на предметы, распо­ложенные вблизи глаза, выпуклость хрусталика увеличивается и одновременно суживается зрачок, что обеспечивает четкость изображения  на сетчатке глаза.   Если аккомодация нарушается, человек теряет возможность видеть четкие контуры предметов на разных расстояниях от глаза. Волокна периферического двигательного нейрона глазодви­гательного нерва начинаются из клеток указанных выше ядер и выходят из ножек мозга на их медиальной поверхности, затем прободают твердую мозговую оболочку и далее следуют в наруж­ной стенке пещеристого синуса. Из черепа глазодвигательный нерв выходит через верхнюю глазничную щель и входит в ор­биту.

Рис. Поражение правого глазодвигательного нерва.

а — птоз правого века; б — расходящееся косоглазие, экзофтальм.

 

Симптомы поражения. Нарушение иннервации отдель­ных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, рас­положены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверх­ностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поража­ются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает . При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. При поражении ядра «драма заканчивается опусканием зана­веса». В случае ядерного поражения страдают все наружные мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней пря­мой, которая изолированно выключается на противоположной стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышцы глаза — расходящееся косоглазие (strabismus divergens). Если стра­дает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза,— наружная офтальмоплегия. Так как при поражении ядра процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в па­тологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна спиноталамического   пути,   возникает   альтернирующий   синдром Вебера, т. е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на противоположной стороне.

В тех случаях, когда поражается ствол глазодвигательного нерва, картина наружной офтальмоплегии дополняется симпто­мами внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз), нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют разную величину (анизокория).

Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга распо­лагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлека­ется в патологический процесс. Одной из первых поражается мышца, поднимающая верхнее веко,— развивается птоз.

IV пара — блоковой нерв (п. trochlearis). Система включает два нейрона. Центральный нейрон представлен клетками коры нижнего отдела прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути подходят к ядру IV пары своей и противоположной сторон, расположенному в ножке мозга на уровне нижних холмиков крыши среднего мозга (периферический нейрон). Волокна периферического нейрона блокового нерва начи­наются в клетках ядра. Выйдя из этого ядра, волокна проходят через центральное серое вещество, затем резко поворачивают кзади и, приняв нисходящее направление, спускаются в мозго­вой парус, где корешки обоих блоковых нервов перекрещиваются. После перекреста волокна выходят из вещества мозга позади нижних холмиков, огибая боковую поверхность верхней части моста.

Достигнув основания мозга, блоковой нерв проходит по наруж­ной стенке пещеристого синуса, вступает в глазницу через верхнюю глазничную щель и иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. При изолированном поражении блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно по­вернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двое­ние в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько в сторону.

VI пара — отводящий нерв (п. abducens). Система состоит из двух нейронов. Центральный нейрон располагается в нижнем отделе прецентральной извилины. Аксоны его в составе корково-ядерного пути направляются к ядру своей и противоположной стороны. Оно расположено в мозговом мосту, в его задних отделах. Волокна периферического нейрона отводящего нерва начинаются в ядре, идут в вентральном направлении и выходят из мозга на заднем крае моста в борозде между мостом и пира­мидой. По выходе из мозга отводящий нерв проходит в лате­ральном направлении вперед и позади спинки турецкого седла вступает в пещеристый синус, который он оставляет вблизи верх­ней глазничной щели, через которую и входит в орбиту и иннервирует наружную прямую мышцу глаза (поворот глазного яблока кнаружи).

Симптомы поражения. Нерв часто вовлекается в патологи­ческие процессы, происходящие на основании мозга: арахноидит, опу­холи, трещины основания черепа, интоксикация и др. При поражении отводящего нерва возникает сходя­щееся косоглазие (strabismus con-vergens). Больные жа­луются на двоение в глазах в го­ризонтальной плоскости. Пораже­ние нерва в области моста обычно сопровождается также пораже­нием пирамидного пути,— возни­кает альтернирующий синдром Гюблера (на стороне поражения глаз повернут внутрь, а на противо­положной стороне — гемиплегия).

 

Рис.  Поражение левого от­водящего нерва (сходящееся ко­соглазие).

 

Иннервация взгляда. Изолирован­ные движения одного глаза незави­симо от другого у здорового чело­века невозможны, оба глаза всегда двигаются одновременно, т. е. всегда сокращается пара глазных мышц. Так, например, при взгляде вправо участвуют наружная прямая мышца правого глаза (отводящий нерв) и внутренняя прямая мышца левого глаза (глазодвигательный нерв). Сочетанные произвольные движения глаз в раз­личных направлениях — функция взгляда — обеспечиваются систе­мой медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis s. posterior) . Волокна медиального продоль­ного пучка начинаются в ядре Даркшевича и в промежуточном ядре, расположенных в покрышке среднего мозга выше ядер глазодвигательного нерва. От этих ядер медиальный продольный пучок может быть прослежен через средний мозг, мост мозга, продол­говатый мозг, далее в составе передних канатиков спинного мозга подходит к клеткам передних рогов спинного мозга. Медиальный продольный пучок связывает друг с другом ядра нервов глазных мышц. Кроме того, в состав медиального продольного пучка входят волокна от клеток вестибулярных ядер. Из этих соединений главную роль играет связь ядра отводящего нерва с ядром глазодвигатель­ного нерва той же стороны, чем и объясняется та согласованная функция наружной прямой мышцы одного глаза и внутренней прямой мышцы второго глаза при сочетанном повороте глаз в сторону. При этом важно помнить, что часть волокон, иннервирующих внутреннюю прямую мышцу глаза, отходит от клеток ядра глазодвигательного нерва другой стороны.

 

 

Рис. Глазодвигательные нервы и медиальный продольный пучок. 1 — ядро глазодвигательного нерва; 2 — добавочное ядро глазодвигательного нерва (ядро Якубовича — Эдингера — Вестфаля); 3 — заднее центральное ядро глазодвигательного нерва (ядро Перлиа); 4 — ресничный узел; 5—ядро блокового нерва; 6 — ядро отводя­щего нерва; 7 — собственное ядро медиального продольного пучка (ядро Даркшевича); 8 — медиальный продольный пучок; 9 — адверсивный центр премоторной зоны коры боль­шого мозга; 10 — латеральное вестибулярное ядро. Синдромы поражения: 1а и 1б — крупно­клеточного ядра глазодвигательного нерва; II — добавочного ядра глазодвигательного нер­ва; III — ядра IV нерва; IV — ядра VI нерва; V — правого адверсивного поля; VI — левого мостового центра взора. Красным цветом обозначены пути, обеспечивающие содружест­венные движения глазных яблок.

 

В заднем отделе второй лоб­ной извилины находится корко­вый центр взгляда, имеющий отно­шение к ассоциированным дви­жениям глаз. Аксоны его ней­ронов проходят в составе перед­ней ножки внутренней капсулы, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть перехо­дит на противоположную сторо­ну к ядру отводящего нерва (мостовой центр взора).

При повреждении лобного глазодвигательного пути нару­шаются содружественные дви­жения глазных яблок, возникает паралич взгляда. Глаз­ные яблоки невозможно произ­вольно отвести в противополож­ную сторону, при этом они рефлекторно оказываются повернутыми в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Если же страдает одна половина моста мозга, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («боль­ной отворачивается от очага», «больной смотрит на парализован­ные конечности»). При раздражении коры второй лобной изви­лины возникают судорожные подергивания глаз в сторону, проти­воположную очагу. При поражении области крыши среднего мозга возникает паралич взгляда вверх, реже вниз, нередко сочетающийся с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами (синдром Парино).

Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном положении по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага откло­няется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи (симптом Гертвига — Мажанди). При полном перерыве медиального продоль­ного пучка возникают интернуклеарные (межъядерные) офталь­моплегии. Поражение системы медиального продольного пучка обычно сопровождается нистагмом.

Методика исследования. Исследование всех трех пар глазодвигательных нервов ведется одновременно. У больного спрашивают, нет ли двоения. Определяется равномерность глаз­ных щелей, величина зрачков, реакция их на свет (прямая и содружественная). Больного просят на несколько секунд закрыть глаза, а затем открыть их и смотрят, как реагирует зрачок на свет. Реакцию зрачка на свет можно определять, закрывая ладонью  глаз  и  открывая  его  или  освещая  при   помощи  фонарика. Реакция освещаемого глаза — прямая реакция зрачка на свет, реакция неосвещаемого зрачка называется содружест­венной. Неравномерность зрачков (анизокория) может быть резуль­татом поражения глазодвигательного нерва (паралитический мидриаз) или нарушения симпатической иннервации глаза (пара­литический миоз). Анизокория может быть также следствием местного заболевания и травмы глаза. Отсутствие реакции зрач­ка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвер­генцию (синдром Аргайла Робертсона) встречается при нейроси-филисе и, в частности, при спинной сухотке и прогрессивном пара­личе одновременно с анизокорией.

Для исследования реакции зрачка на конвергенцию фикси­руют взгляд больного на неврологическом молоточке и медленно приближают его к переносице больного: оба глазных яблока по­ворачиваются внутрь и при этом в норме зрачки суживаются. Исследование реакции зрачка на аккомодацию производится сле­дующим образом: один глаз больного закрывают, а другим про­сят посмотреть вдаль (зрачок расширяется) и затем на предмет, расположенный вблизи,— при этом изменяется кривизна хрус­талика, увеличивается его переднезадний размер и зрачок сужи­вается. Эта реакция зрачка называется реакцией на аккомодацию. Она может отсутствовать при ряде заболеваний, например при паркинсонизме, при котором отсутствует также сужение зрачков при конвергенции, а реакция зрачков на свет остается сохран­ной (синдром, обратный синдрому Робертсона). Исследуют объем активных движений глазных яблок: больному предлагают следить глазами за движущимся в горизонтальной или вертикальной плоскости неврологическим молоточком или пальцем врача. Отсутствие подвижности или недоведение глазного яблока в ту или иную сторону свидетельствует о параличе или парезе какой-либо из наружных мышц глаза и позволяет определить поражен­ный нерв. При парезах или параличах глазных мышц возникает двоение (диплопия), которое появляется лишь в том случае, если больной смотрит двумя глазами.

Иногда распознать парез мышц глаза, особенно в начальных стадиях, бывает нелегко. Двоение появляется только при макси­мальной нагрузке на ту или иную мышцу, т. е. при крайних отведениях глазных яблок. С целью выявления скрытой дипло­пии один глаз больного закрывают стеклом красного цвета и на расстоянии 1,5—2 м от него ставят зажженную свечу. В нор­ме больной видит одно цветное изображение. В случае диплопии больной видит два изображения: одно цветное, а другое натураль­ного цвета. При перемещении источника света в сторону двое­ние может уменьшаться, изображения сливаются в одно цветное, и наоборот, если предмет передвигается в ту сторону, когда двое­ние усиливается, два изображения расходятся. Если больной жалуется на двоение при взгляде одним глазом, в этом случае можно думать о психическом заболевании или о симуляции.

При вовлечении в патологический процесс III пары очень важно определить, имеется ли поражение самого нерва или его ядра. При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает полный паралич глазных мышц, почти всегда страдают волокна, иннервирующие зрачок. При этом часто вовлекаются в процесс и другие черепные нервы. При ядерном поражении возникают параличи отдельных глазодвигательных мышц и зрачковые ре­акции обычно сохраняются.

V пара — тройничный нерв (п. trigeminus). Главный чувстви­тельный нерв лица и ротовой полости, но в его составе имеются двигательные волокна, иннервирующие жевательные мышцы. Чувствительная часть системы тройничного нерва образована цепью, состоящей из трех нейронов. Клетки первых нейронов находятся в полулунном узле тройничного нерва, рас­положенном на передней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток узла направляются к коже лица, а также слизистой оболочке полости рта в области, иннервируемые ветвями тройничного нерва, а аксоны в виде общего корешка входят в мост и подходят к клеткам, образующим ядро спинномозгового пути тройничного нерва, относящееся к поверхностной чувствительности. Это ядро проходит через мост мозга, продолговатый мозг и два верхних шейных сегмента спинного мозга. В ядре имеется соматотопическое представительство. В оральной части ядра пред­ставлена область лица, наиболее близко расположенная к сред­ней его линии, и наоборот, в каудальной части — наиболее уда­ленные области. Поэтому при поражении ядра на различных уровнях моста, продолговатого мозга и шейного отдела зоны расстройства чувствительности не соответствуют распределению в коже ветвей тройничного нерва. Они носят сегментарный, «луковичный» характер (зоны Зельдера). Если поражаются каудальные части ядра, возникает анестезия в форме полосы на боковой поверхности лица, проходящей от лба к уху и подбородку, а если поражается его оральная часть, то полоса анесте­зии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

Нейроны, проводящие импульсы глубокой и тактильной чувст­вительности, также расположены в полулунном узле. Их аксоны направляются к стволу мозга и заканчиваются в ядре средне-мозгового пути тройничного нерва (nucl. sensibilis n. trigemini), расположенном в покрышке моста мозга.

Каждая область лица обеспечивается иннервацией за счет перехода за среднюю линию волокон противоположной стороны, а также за счет соседних нервов (VII, IX, X пар).

 

олокна вторых нейронов от обоих чувствительных ядер в основном переходят на противоположную сторону и в составе медиальной петли (lemniscus medialis) направляются в таламус, где и заканчиваются. От клеток таламуса начинаются третьи нейроны системы тройничного нерва, аксоны которых направляются к клеткам коры мозга и оканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин.

Все чувствительные волокна V пары группируются в три вет­ви. І ветвь — глазной нерв (п. ophthalmic us). Входит в глазницу, перегибаясь в надглазничную вырезку (incisura supraorbita-lis) у медиального края глазницы по верхней части. Нащупав эту вырезку, определяют место выхода I ветви. При поражении этой ветви возникают нарушения чувствительности в области кожи лба, передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, слизистой оболочки верх­ней части носовой полости, глаза, решетчатой пазухи, слезной железы, конъюнктивы и роговицы, твердой мозговой оболочки, мозжечкового намета, лобной кости и надкостницы. Глазной нерв разделяется на три ветви: носоресничный, слезный и лобный нервы.

ІІ ветвь тройничного нерва — верхнечелюстной нерв (п. maxil-laris). Его ветви: 1) скуловой нерв, иннервирующий кожу височ­ной и скуловой областей; 2) крылонебные нервы, идущие к кры-лонебному узлу, количество их весьма изменчиво (от 1 до 7), они отдают нервам, начинающимся от узла, чувствительные во­локна; часть волокон присоединяется к ветвям узла, не заходя в узел. Чувствительные волокна иннервируют слизистую оболочку задних решетчатых ячеек и основной пазухи, полости носа, свода глотки, мягкого и твердого неба, миндалин.

Подглазничный нерв (п. infraorbitalis) является продолжением верхнечелюстного нерва, выходит на лицо через подглазничное отверстие (for. infraorbitale) под квадратную мышцу верхней губы, разделяясь на конечные ветви. Подглазничный нерв отдает верхние луночковые нервы, которые иннервируют зубы и верхнюю челюсть и делятся на задние, средние и передние ветви.

Кожа нижнего века иннервируется ветвями подглазничного нерва. Кожу в области наружного крыла носа иннервируют на­ружные носовые ветви, слизистую оболочку преддверия носа — внутренние носовые ветви, кожу и слизистую оболочку верхней губы до угла рта — верхние губные ветви. Все наружные вет­ви подглазничного нерва имеют связи с ветвями лицевого нер­ва.

ІІІ ветвь — нижнечелюстной нерв (п. mandibularis). Смешан­ная ветвь тройничного нерва, формируемая ветвями чувствитель­ного и двигательного корешков. Нижнечелюстной нерв осуществля­ет чувствительную иннервацию нижней части щеки, подбородка, кожи нижней губы, передней части ушной раковины, наружного слухового прохода, части внешней поверхности барабанной пере­понки, слизистой оболочки щеки, дна полости рта и передних двух третей языка и зубов нижней челюсти, твердую мозговую оболочку, а также двигательную иннервацию жевательных мышц: mm. masseter, temporalis, pterygoidei medialis et lateralis, mylohyoideus, пере­днее брюшко m. digastricus, m. tensor tympani и m. tensor veli pa-latini.

 Вызывание корнеального рефлекса.

С ветвями нижнечелюстного нерва связаны три узла вегетатив­ной нервной системы: ушной (gangl. oticum) — с внутренним крыловидным нервом, поднижнечелюстной (gangl. submandibula–re) — с язычным нервом, подъязычный (gangl. sublinguale) — с подъязычным нервом. От узлов идут постганглионарные парасим­патические секреторные волокна к слюнным железам и вкусовые — к вкусовым сосочкам языка.

Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. Прощупывают точки выхода ветвей тройничного нерва, определяя, не являются ли они бо­лезненными. Исследуют в симметричных точках лица в зоне ин­нервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера с помощью иглы болевую чувствительность, с помощью ватки — тактильную.

Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещение нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жеватель­ные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон и ее равномерность.

Для оценки функционального состояния V пары нервов имеет значение исследование конъюнктивального, корнеального и ниж­нечелюстного рефлексов. Исследование конъюнктивального и корнеального рефлексов производится путем легкого прикосно­вения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице. При этом возникает смыкание век (дуга рефлекса проходит через V и VII нервы). Конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать и у здоровых. Нижнечелюстной рефлекс исследуется путем постукивания молоточком по подбо­родку при слегка приоткрытом рте: происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).

 

Симптомы поражения. Поражение ядра спинномозго­вого пути тройничного нерва проявляется расстройством чувст­вительности по сегментарному типу. Возможно диссоциированное расстройство чувствительности, когда утрачивается болевая и температурная чувствительность при сохранении глубоких видов (чувство давления, вибрации и др.).

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича в основном жева­тельных мышц на стороне очага. Возникают атрофия жеватель­ных и височной мышц, их слабость, смещение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных жевательных мышц. При двустороннем поражении возникает отвисание нижней че­люсти.

При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (так называемый тризм). Жевательные мышцы напряжены и тверды на ощупь, зубы настолько крепко сжаты, что раздвинуть их невозможно. Тризм может возникать также при раздражении проекционных центров жевательных мышц в коре головного мозга и идущих от них путей. Тризм развивается при столбняке, ме­нингите, тетании, эпилептическом припадке, опухолях в области моста мозга. Он может возникать рефлекторно вследствие раз­дражения области нижней челюсти, при воспалительных про­цессах в жевательных мышцах, невралгии V нерва, невротических реакциях при истерии. При этом нарушается или совсем невоз­можен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыха­ния. Выражено нервно-психическое напряжение. Тризм может быть длительным, что ведет к истощению больного.

Ветви тройничного нерва анастомозируют с лицевым, языко-глоточным и блуждающим нервами и содержат симпатические волокна. При воспалительных процессах в лицевом нерве возни­кают боли в соответствующей половине лица, чаще всего в об­ласти уха, за сосцевидным отростком, реже в области лба, в верх­ней и нижней губах, нижней челюсти. При раздражении языко-глоточного нерва боль распространяется от корня языка до его кончика.

Поражение ветвей тройничного нерва проявляется расстрой­ством чувствительности в зоне их иннервации. Поражение III вет­ви ведет также к снижению вкусовой чувствительности на двух передних третях языка соответствующей стороны.

Если страдает I ветвь, выпадает надбровный рефлекс (он вы­зывается ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век), а также роговичный (корне-альный) рефлекс (его вызывают прикосновением ватки к рого­вице — обычно происходит смыкание век).

 

 

Лицевой нерв.

 

При поражении III ветви выпадает нижнечелюстной рефлекс (его вызывают нанесением удара молоточком по нижней челюсти при слегка открытом рте,— происходит закрывание рта).

В тех случаях, когда поражается полулунный узел, возникает расстройство чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва. Такая же симптоматика наблюдается и при поражении корешка тройничного нерва (отрезка нерва от полулунного узла до моста мозга). Распознавание этих пораже­ний представляет большие трудности. Оно облегчается, когда появляются герпетические высыпания, характерные для пораже­ния полулунного узла.

Так как двигательные ядра тройничного нерва имеют двусто­роннюю корковую иннервацию, то при поражении центральных нейронов с одной стороны нарушения жевания не возникает. Оно возможно при двустороннем поражении корково-ядерных путей.

VII пара — лицевой нерв (п. facialis). Является смешан­ным нервом . В его составе имеются двигательные, парасимпатические и чувствительные волокна, последние два вида волокон выделяют как промежуточный нерв.

Двигательная часть лицевого нерва обеспечивает иннервацию всех мимических мышц лица, мышц ушной раковины, черепа, заднего брюшка двубрюшной мышцы, стременной мышцы и под­кожной мышцы шеи. Эта система состоит из двух нейронов. Центральный нейрон представлен клетками коры нижней трети прецентральной извилины, аксоны которых в составе корково-ядерного пути направляются в мост мозга к ядру лицевого нерва противоположной стороны. Часть аксонов идет к ядру своей стороны, где оканчивается лишь на периферических нейронах, иннервирующих мышцы верхней части лица.

Периферические двигательные нейроны представлены клетками ядра лицевого нерва, расположенного в дне IV желудочка мозга. Аксоны периферических нейронов формируют корешок лицевого нерва, который выходит из моста мозга совместно с корешком промежуточного нерва между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Далее оба нерва вступают во внутреннее слуховое отверстие и входят в лицевой канал пирамиды височной кости. В лицевом канале нервы образуют общий ствол, дела­ющий два поворота соответственно изгибам канала. Соответст­венно коленцу лицевого канала образуется коленце лицевого нерва, где располагается узел коленца — gangl. geniculi. После второго поворота нерв располагается позади полости среднего уха и выходит из канала через шилососцевидное отверстие, вступая в околоушную слюнную железу. В ней он делится на 2— 5 первичных ветвей, которые в свою очередь делятся на вторич­ные, образуя околоушное нервное сплетение. Существуют две формы внешнего строения околоушного сплетения: сетевидная и магистральная. При сетевидной форме сплетения имеются множественные связи с ветвями тройничного нерва.

В лицевом канале от лицевого нерва отходит ряд ветвей. Большой  каменистый  нерв  от узла  коленца  на  наружном основании  черепа  соединяется  с  глубоким   каменистым   нервом (ветвь симпатического сплетения внутренней сонной артерии)   и формирует нерв крыловидного канала, который вступает в крылонебный канал и достигает крылонебного узла. Соединение боль­ шого   каменистого   и   глубокого   каменистого   нервов   составляет так называемый видиев нерв. В составе нерва имеются преганглионарные  парасимпатические волокна  к  крылонебному  узлу,  а также чувствительные волокна от клеток узла коленца. При его поражении   возникает   своеобразный   симптомокомплекс,   извест­ный  под названием  невралгии видиева нерва   (синдром Файля). Большой  каменистый  нерв  иннервирует  слезную  железу.   После перерыва в крылонебном узле волокна идут в составе верхнече­люстного и далее скулового нервов, анастомозируют со слезным нервом,   который   подходит   к   слезной   железе.   При   поражении большого каменистого нерва возникает сухость глаза вследствие нарушения секреции слезной железы, при раздражении — слезо­течение.

Стремянный  нерв  проникает в барабанную полость и  ин­нервирует   стремянную   мышцу.   При   напряжении   этой   мышцы создаются условия для наилучшей слышимости. При нарушении иннервации возникает паралич стремянной мышцы, в результате чего   восприятие   всех   звуков   становится   резким,   вызывающим тягостные, неприятные ощущения (гиперакузия). Барабанная струна  отделяется  от лицевого  нерва в  ниж­ней части лицевого канала, входит в барабанную полость и через каменисто-барабанную   щель   выходит   на   наружное   основание черепа   и   сливается  с   язычным   нервом.   В   месте   перекреста  с нижним луночковым  нервом барабанная струна отдает соедини­тельную ветвь к ушному узлу, в которой проходят двигательные волокна из лицевого нерва к мышце, поднимающей мягкое небо.

Барабанная струна передает вкусовые раздражения с перед­них двух третей языка к узлу коленца, а затем к ядру одиночного пути, к которому подходят вкусовые волокна языкоглоточного нерва. В составе барабанной струны проходят также секретор­ные слюноотделительные волокна из верхнего слюноотделитель­ного ядра к подчелюстной и подъязычной слюнным железам, предварительно прерываясь в подчелюстном и подъязычном пара­симпатических узлах.

Методика исследования. В основном определяется состояние иннервации мимических мышц лица. Начинают ис­следование с осмотра области лица. При поражении лицевого нерва сразу обращает на себя внимание асимметрия лица. Обыч­но мимические мышцы исследуются при двигательной нагрузке. Обследуемому предлагают поднять брови, нахмурить их, зажму­рить глаза. Обращают внимание на выраженность носогубных складок и положение углов рта. Просят показать зубы (или десны), надуть щеки, задуть свечу, посвистеть. Для выявления незначительно выраженных парезов мышц используют ряд тестов.

 

 Поражение левого лицевого нерва по перифери­ческому типу.

 

Тест мигания: глаза мигают асинхронно вследствие замедле­ния мигания на стороне пареза.

Тест вибрации век: при закрытых глазах вибрация век либо снижена либо отсутствует на стороне пареза, что определяется легким прикосновением пальцев рук к закрытым векам у наруж­ных углов глаза (особенно при оттягивании век кзади).

Тест исследования круговой мышцы рта: на стороне пораже­ния полоска бумаги углом губ удерживается слабее.

Симптом ресниц: на пораженной стороне при максимально зажмуренных глазах ресницы видны лучше, чем на здоровой, из-за недостаточного смыкания круговой мышцы глаза.

Для дифференциации центрального и периферического па­реза имеет значение исследование электровозбудимости, а также электромиография.

Исследуют вкус на передних двух третях языка, обычно на сладкое и кислое. Каплю раствора сахара или лимонного сока с помощью стеклянной палочки или пипетки наносят на каждую половину языка. Можно накладывать на язык кусочки бумаги, смоченной соответствующими растворами. После каждой пробы больной должен хорошо прополоскать рот водой. Утрата вкусо­вой чувствительности называется агевзией, понижение ее — гипогевзией, повышение вкусовой чувствительности — гипергевзией, извращение ее — парагевзией.

Симптомы поражения. При поражении двигательной части лицевого нерва развивается периферический паралич лице­вой мускулатуры — так называемая прозоплегия. Воз­никает асимметрия лица. Вся пораженная половина лица непод­вижна, маскообразна, сглаживаются складки лба и носогубная складка, глазная щель расширяется, глаз не закрывается   (лагофтальм — заячий глаз), опускается угол рта. При наморщивании лба складки не образуются. При попытке закрыть глаз глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла). Наблюдается усиленное слезотечение. В основе паралитического слезотечения лежит постоянное раздражение слизистой оболочки глаза пото­ком воздуха и пылью. Кроме того, в результате паралича круговой мышцы глаза и недостаточного прилегания нижнего века к глазному яблоку не образуется капиллярная щель между ниж­ним веком и слизистой оболочкой глаза, что затрудняет продви­жение слезы к слезному каналу. Вследствие смещения отверстия слезного канала нарушается всасывание слезы через слезный канал. Этому способствуют паралич круговой мышцы глаза и утрата мигательного рефлекса. Постоянное раздражение конъ­юнктивы и роговицы потоком воздуха и пыли ведет к развитию воспалительных явлений — конъюнктивиту и кератиту.

Для врачебной практики имеет значение определение места поражения лицевого нерва. В том случае, если поражается дви­гательное ядро лицевого нерва (например, при понтинной форме полиомиелита), возникает только паралич мимических мышц. Если же страдают ядро и его корешковые волокна, нередко в процесс вовлекается рядом расположенный пирамидный путь и, кроме паралича мимической мускулатуры, возникает централь­ный паралич (парез) конечностей противоположной стороны (синдром Мийяра — Гюблера). При одновременном поражении ядра отводящего нерва возникает и сходящееся косоглазие на стороне поражения или паралич взора в сторону очага (синдром Фовиля). Если же при этом страдают чувствительные пути на уровне ядра, то развивается и гемианестезия на стороне, проти­воположной очагу. Если лицевой нерв поражается у места вы­хода его из мозгового ствола в мостомозжечковом углу, что часто бывает при воспалительных процессах в этой области (арахноидит мостомозжечкового угла) или невриноме слухового нерва, то паралич мимических мышц сочетается с симптомами поражения слухового (снижение слуха или глухота) и тройнич­ного (отсутствие корнеального рефлекса) нервов. Так как нару­шается проведение импульсов по волокнам промежуточного нер­ва, возникает сухость глаза (ксерофтальмия), утрачивается вкус на передних двух третях языка на стороне поражения. При этом должна развиваться ксеростомия, но в связи с тем, что функцио­нируют другие слюнные железы, сухости в полости рта не от­мечается. Не бывает и гиперакузии, которая теоретически имеет­ся, но вследствие сочетанного поражения слухового нерва не выявляется.

Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса и гиперакузии. Если нерв поражается после отхождения боль­шого каменистого и стремянного нервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении VII пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилососцевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается пораже­ние лицевого нерва на выходе из лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, причем даже рецидивирующее.

В тех случаях, когда поражается корково-ядерный путь, паралич лицевых мышц возникает лишь в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. Нередко на этой стороне возникает и гемиплегия (или гемипарез). Особенности паралича объясняются тем, что часть ядра лицевого нерва, кото­рая имеет отношение к иннервации мышц верхней половины ли­ца, получает двустороннюю корковую иннервацию, а остальная — одностороннюю.

При центральном мимическом параличе не выявляются каче­ственные изменения электровозбудимости и нарушения при электромиографическом исследовании мышц.

 

VIII пара — преддверно-улитковый нерв (п. vestibulocochlea-ris). Состоит из двух корешков: нижнего — улиткового и верх­него — преддверного. Объединяет две функционально различные части.

Улитковая часть (pars cochlearis). Как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale coch­leae), лежащего в улитке лабиринта. Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам кортиева органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с ли­цевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в перед­нем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленча­том теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внут­ренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.

 

Рис.  Предцверно-улитковый нерв.

1 — олива; 2 — трапециевидное тело; 3 — вестибулярные ядра; 4 — заднее улитковое ядро; 5 — переднее улитковое ядро; 6 — преддверный корешок; 7 — улитковый корешок; 8 — внутреннее слуховое отверстие; 9 — промежуточный нерв; 10 — лицевой нерв; 11 —узел коленца; 12 — улитковая часть; 13 — преддверная часть; 14—преддверный узел; 15 — передняя перепончатая ампула; 16 — латеральная перепончатая ампула; 17 — эллипти­ческий мешочек; 18 — задняя перепончатая ампула; 19 — сферический мешочек; 20 — улитковый проток.

Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприя­тия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачи­вается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен нахо­диться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается на расстоянии 6—12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом одном ухе. Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха.

При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха не­обходимо определить, зависит ли это от поражения звукопро­водящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуко-воспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от пораже­ния улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.Рис.  Улитковая часть преддверно-улиткового нерва. Пути слухового анализатора.

Симптомы поражения. Так как по вступлении в мост мозга слуховые проводники, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким обра­зом   каждый  данный   периферический   слуховой   аппарат   оказы-

вается сообщающимся с обоими полушариями мозга, то поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцина­ции.

Преддверная часть (pars vestibularis). Первые нейроны (рис. 97) находятся в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла окан чиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток пред-дверного узла образуют преддверную часть нерва, которая поки­дает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, всту­пает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка — от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное, медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра.

Рис. Преддверная часть преддверно-улиткового нерва. Пути вестибу­лярного анализатора.

1 — преддверно-спинномозговой путь; 2 — полукружные протоки; 3 — преддверный узел; 4 — преддверный корешок; .5 — нижнее вестибулярное ядро; 6 — медиальное вестибуляр­ное ядро; 7 — латеральное вестибулярное ядро; 8 — верхнее вестибулярное ядро; 9 — ядро шатра мозжечка; 10 — зубчатое ядро мозжечка; 11 — медиальный продольный пучок; 12 — ядро отводящего нерва; 13 — ретикулярная формация; 14 — верхняя мозжечковая ножка; 15 — красное ядро; 16 — ядро глазодвигательного нерва; 17 — ядро Даркшевича; 18 — чечевицеобразное ядро; 19 — таламус; 20 — кора большого мозга (теменная доля); 21 — кора большого мозга  (височная доля).

Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер. 1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно-спинномозговой путь, который на своей стороне в составе перед­него канатика спинного мозга подходит к клеткам передних ро­гов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказы­вают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особен­ности на центры шейных мышц.

Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в меди­альный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика.  Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный про­дольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глаз­
ных   нервов;  благодаря   этим   связям   импульсы,   приносимые   из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинно­го мозга. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярны­ми ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височ­ных долей большого мозга, очевидно, вблизи слуховой проекцион­ной зоны.

Методика исследования. При исследовании вестибу­лярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного голово­кружения: ложных ощущений смещения в какую-либо сторону окружающих предметов или его тела, усиливающегося при пере­мене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом дви­жения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на моло­точке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз. Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Для исследования вестибулярного аппарата применяют враща­тельную пробу на специальном кресле, калорическую и другие пробы. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяс­нить,   имеется   ли   системное   или   несистемное   головокружение.

Симптомы поражения. Поражение вестибулярного ап­парата — лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер — приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается соз­нательная и автоматическая ориентация в пространстве: у боль­ного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Это ощущение и составляет сущ­ность головокружения. Оно нередко возникает приступами, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассматривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм), и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелькающие за окном предметы. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.

Поражение вестибулярного аппарата сопровождается непра­вильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежа­щих регуляторных влияний,— отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает.

Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важным дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных: 1) головокружение при лаби-ринтите чрезвычайно интенсивное; 2) в пробе Ромберга тело накло­няется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависи­мость от положения головы и пораженного лабиринта; 3) атаксия всегда бывает общей, т. е. не ограничивается только одной конеч­ностью или конечностями одной стороны, не сопровождается ин-тенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии; 4) нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизон­тальное или ротаторное направление, но не вертикальное; 5) ла­биринтные поражения обычно сочетаются с симптомами пораже­ния слухового аппарата (например, шум в ухе, ослабление слуха).

 

СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫХ (ІІІ, IV, VІ ПАРЫ) ДА И, ІІ ПАР ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ

 

I ЭТАП. Цель: Определение признаков поражения глазодвигательных нервов (ІІІ, IV, VІ пар) и I–II пари черепно-мозговых нервов.

Для этого необходимо:

1. На основе жалоб больного и данных объективного осмотра найти симптомы, характерные для поражения глазодвигательных нервов, а также I–II пар черепно-мозговых нервов (опущение верхнего века, изменения величины зрачка, двоится при взгляде вверх, вниз или в стороны, боль за глазным яблоком, ощущение выпирания глазных яблок и др. – для глазодвигательных нервов, а также жалобы на снижение или искажение нюха – для I пары и ухудшение зрения, полная слепота, выпадение любых половин поля зрения, наличие цветных колец „вспышек молнии” перед глазами, появление зрительных галлюцинаций – для ІІ пара черепно-мозговых нервов.

2. Обратить внимание на внешний вид больного (при осмотре обращают внимание на ширину глазных щелей, форму и ширину зрачков, положение глазных яблок в орбите, наличие косоглазия). Потом проверяют глазные реакции и движения глаз в разные стороны; исследуется острота зрения, поле зрения, глазное дно, а также нюх.

3. Сформулировать вывод о наличии или отсутствии поражения I–II, ІІІ, IV, VI пар черепно-мозговых нервов.

 

ІІ ЭТАП. Цель: Выявить симптомы, характерные для поражения I–II, ІІІ, IV, VI пар черепно-мозговых нервов.

Для этого необходимо:

1. Проанализировать жалобы и данные объективного осмотра, учитывая такие критерии:

 

При этом нужно знать, что изолированные поражения этого нерва встречается редко.

Исследование нюха проводится с помощью набора стаканчиков с ароматическими веществами (гвоздичное масло, камфара и др.); каждый носовой ход исследуется отдельно. Следует избегать раздражающих веществ (нашатырного спирта), потому что такие раздражения могут восприниматься также рецепторами тройнического нерва.

При этом нужно знать, что застойные соски зрительных нервов являются одними из объективных признаков повышения внутричерепного давления.

Неврит зрительного нерва – признак воспалительного процесса. При этом на глазном дне возникает картина, похожая на картину застойного соска. Чтоб отделить эти процессы, нужно знать, что быстрое снижение остроты зрения и сужения поля характерны для невритов.

Атрофия зрительных нервов бывает первичной (в результате непосредственного влияния патологического процесса на зрительный нерв или тракт при опухолях гипофиза, турецкого седла, спинной сухоте, рассеянном склерозе) или вторичной (которая развивается после застойных явлений).

Сделать вывод о наличии у больного поражения I–II, ІІІ, IV и VІ пар черепно-мозговых нервов.

 

ІІІ ЭТАП. Цель: Выявить семиотику поражения I–II, ІІІ, IV и VІ пар черепно-мозговых нервов на разных уровнях.

Сделать вывод об уровне поражения I, ІІ, ІІІ, IV-VI пар черепно-мозговых нервов.

IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза поражения I, ІІ, ІІІ, IV-VI пар черепно-мозговых нервов.

Сопоставте результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернутый топический диагноз.

 

СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА СЕМИОТИКИ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ МОСТО-МОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА (V,VII, VІІІ)

 

И ЭТАП. Цель: Выявить признаки, характерные для поражения нервов группы мосто-мозжечкового угла.

Для этого необходимо:

1. На основе жалоб больного и данных объективного осмотра найти симптомы, характерные для поражения тройничного, лицевого и вестибулокохлеарного нервов. При этом нужно исследовать движения нижней челюсти, чувствительность на лице, надбровные, корнеальные и коньюнктивальные рефлексы, вкус на передних 2/3 языка, симметричность лица в покое и при движениях: при наморщевании лба, при нахмуривании бровей, зажмуривании глаз, оскаливании зубов, надувании щек; остроту слуха, пробы с камертоном, нистагм, калоричную и вращательную пробы.

2. Сформулировать вывод о наличии или отсутствии поражения нервов мосто-мозжечкового угла.

 

ІІ ЭТАП. Цель: Выявить симптомы,  характерные для поражения черепно-мозговых нервов.

Для этого необходимо:

1. Проанализировать данные объективного осмотра, учитывая такие критерии:

 

2. Сделать вывод о наличии у больного поражения нервов мосто-мозжечковой группы.

 

ІІІ ЭТАП. Цель: Выявить семиотику поражения V, VІI, VІII пар черепно-мозговых нервов на разных уровнях.

	Критерии
Поражение чувствительных ядер тройничного нерва			Жалобы на снижение чувствительности на лице. Объективно: снижение чувствительности на лице с одной стороны, а на туловище и конечностях с противоположной (синдром Раймонда), сегментарно-дисоциованый тип расстройств чувствительности на лице в участках Зельдера. Жалобы на боли в лице.
Симптоматика поражения корешков тройничного нерва			Расстройства чувствительности по мононевротическому типу в участке иннервации I, ІІ и ІІІ ветви тройничного нерва, снижения роговичного, надбровного и нижнечелюсного рефлексов.
Поражение ядра лицевого нерва слева			Жалобы на перекошенное лицо вправо. Объективно: у больного слева периферический паралич мышц лица, отсутствующий надбровный рефлекс; справа – спастический гемипарез. При более массивном процессе поражаются клетки ядра отводного нерва (альтернирующий синдром Мийяр-Гублера и Фовилля).
Уровень мосто-мозжечкового угла справа.			Жалобы на перекошенное лицо влево, снижение слуха справа, потерю вкуса на правой половине языка. Объективно: правосторонняя прозопоплегия, снижение надбровного рефлекса справа, агейзия на передних 2/3 языка справа, снижение остроты слуха  правого уха.
Уровень фаллопиевого канала ниже отхождения каменистого нерва			Жалобы на асимметрию лица, слезотечение, расстройства вкуса, иногда сухость во рту, повышение восприятия звуковых раздражителей. Объективно: периферический паралич мышц мимической мускулатуры, агейзия на передних 2/3 языка, снижение надбровного рефлекса, гиперкузис.
Экстракраниальное поражение лицевого нерва			Жалобы на асимметрию лица, слезотечение. Объективно: периферический паралич мышц мимической мускулатуры, снижение надбровного рефлекса.
Одностороннее поражение ядер кохлеарной части вестибулокохлеарного нерва		Жалобы на снижение слуха, шум в ушах. Объективно: выпадение восприятия, главным образом, высоких тонов, снижения остроты слуха, позитивный симптом Ринне, негативный симптом Швабаха, при приеме Вебера „латерализация в здоровую сторону”.
Одностороннее тотальное поражение кортиевого органа или кохлеарного нерва		Жалобы на глухоту. Объективно: полное отсутствие восприятия шепота и разговорной речи, при приеме Вебера „латерализация в здоровую сторону”.
Раздражение коры височной доли.		Жалобы на слуховые галлюцинации от простых шумов до сложных звуковых явлений (музыка, голоса).

Для отиатра и невропатолога всегда важно различать поражение слуха, при наличии патологических процессов в среднем ухе (барабанная перепонка, слуховые кости) и при „нервной” тугоухости или глухоты (кортиев орган, кохлеарный нерв и ядро). В первом случае характерно поражение слуха на низкие (глухие) тона при сохранении костной проводимости; во втором – выпадение восприятия, главным образом, высоких тонов и ослабление или потеря проводимости по кости.

 

На данном этапе диагностической ошибкой может быть неправильное определение причины атаксии у больного. При этом нужно обратить внимание студентов на то, что при вестибулярной атаксии покачивания в позе Ромберга и отклонения  при поступи всегда происходит в сторону пораженного вестибулярного аппарата. Мозжечковая атаксия сопровождается и другими симптомами поражения мозжечка.

Сделать вывод об уровне поражения черепно-мозговых нервов.

 

IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза семиотики поражения черепно-мозговых нервов мосто-мозжечкового угла и сопоставте полученные результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернутый топический диагноз.

 

ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ

Продолговатый мозг (medulla oblongata) является продолже­нием спинного мозга. Спинной мозг переходит в продолговатый мозг постепенно, без резкой границы. Условной границей пере­хода спинного мозга в продолговатый является перекрест пира­мидных волокон. При этом структура продолговатого мозга уже имеет заметные отличия.

Макроскопически в продолговатом мозге на его вентральной поверхности выделяется  передняя  срединная  щель.  Латеральнее от нее четко выделяются пирамиды (pyramis), которые с латераль­ной стороны ограничены передними латеральными бороздами. Кнаружи от них располагаются возвышения нижнего оливного ядра. Дорсально задние канатики, разделенные задней срединной бороздой, образуют два отчетливо выраженных возвышения. Тонкий   пучок   на   этом   уровне   образует   возвышение,   которое

является результатом выбухания ядра этого пучка. Клиновидный пучок заканчивается ядром (nucl. cuneatus), которое образует на дорсальной поверхности продолговатого мозга также небольшое возвышение. Снаружи клиновидный пучок ограничивается задней латеральной бороздой.

Из передней боковой борозды выходят корешки подъязычного нерва, из задней боковой — следующие черепные нервы: каудаль-но — волокна языкоглоточного нерва (п. glossopharyngeus), оральнее — блуждающий нерв (п. vagus) и волокна добавочного нерва (п. accessorius).

Cпереди продолговатый мозг переходит в мост (pons). Граница между ними на базальной поверхности мозга весьма четкая: мостомозжечковые волокна моста образуют мощный пучок, который располагается перпендикулярно длинной оси продолгова­того мозга и дорсально образует средние мозжечковые ножки. Кпереди граница моста так же четко определяется пучками мостомозжечковых волокон от среднего мозга, в который он переходит.

Дорсально продолговатый мозг и мост образуют дно IV желу­дочка, выстланного эпендимой. IV желудочек спереди, сужаясь, переходит в водопровод, через который он сообщается с III же­лудочком; каудально IV желудочек, также сужаясь, переходит в центральный канал спинного мозга.

Сбоку стенку IV желудочка образуют соответственно нижние, средние и верхние мозжечковые ножки.

Крыша IV желудочка в области продолговатого мозга пред­ставлена эпителиальным покровом его сосудистой основы. Далее крыша IV желудочка образуется тонкими пластинками — нижним и верхним мозговым парусом. Дорсальнее располагается мозже­чок, который как бы прикрывает IV желудочек. Этот желудочек имеет три отверстия, благодаря которым цереброспинальная жидкость может сообщаться с субарахноидальным пространством: два симметричных отверстия сбоку, в области латеральных кар­манов IV желудочка, и одно несимметричное отверстие, находя­щееся в задней части крыши IV желудочка.

Между продолговатым мозгом и мостом выходит отводящий нерв (п. abducens), который находится вблизи от средней линии. Латеральнее располагается лицевой нерв (п. facialis), еще латеральнее — слуховой нерв (п. acusticus). В боковых отделах моста, в средних его частях, выходит тройничный нерв (п. trigeminus). У средней линии непосредственно перед окончанием идущих поперечно волокон моста выходит из среднего мозга глазодвига­тельный нерв (п. oculomotorius).

Изменения морфологии мозга складываются из образования ядер черепных нервов, появления так называемых релейных ядер, в которых осуществляется переключение волокон ряда прово­дящих путей, проходящих через ствол мозга, и, наконец, из ядер мозгового ствола, осуществляющих координацию и взаимосвязь различных систем волокон».

На уровне раскрытия дна IV желудочка от каудального отдела продолговатого мозга и до его верхнего отдела тянется крупное ядро подъязычного нерва, осуществляющее двигательную иннер­вацию языка. Ядро подъязычного нерва располагается в продолго­ватом мозге несколько латеральнее средней линии, у дна IV желудочка, и представлено колонкой крупных многоугольных нервных клеток. Латеральнее от него также почти на всем протя­жении продолговатого мозга тянется заднее ядро блуждающего нерва. Это ядро располагается у дна IV желудочка в каудальном отделе продолговатого мозга дорсолатеральнее, а в среднем отделе латеральнее ядра подъязычного нерва, отделяясь от него неболь­шой клеточной группой вставочного ядра. Заднее ядро блуждаю­щего нерва состоит из клеток средней величины, веретенообраз­ной или угловатой формы, а также мелких многоугольных клеток. Волокна заднего ядра блуждающего нерва участвуют в иннервации трахеи, легких, бронхов, сердца, желудка, пищевода, кишечника, печени, селезенки и других внутренних органов. Эти волокна обычно заканчиваются в различных сплетениях и ганглиях веге­тативной нервной системы, являясь пресинаптическими по отноше­нию к нейронам, аксоны которых непосредственно осуществляют иннервацию внутренних органов. Блуждающий нерв служит важ­ной составной частью парасимпатической нервной системы.

Латеральнее заднего ядра блуждающего нерва располагается ядро одиночного пути, которое также тянется от нижнего отдела продолговатого мозга, вплоть до нижнего отдела моста. В этом ядре заканчиваются афферентные волокна блуждающего нерва, а также афферентные волокна лицевого и языкоглоточного нервов.

В нижнем отделе продолговатого мозга его латеральные части заняты тонким (nucl. gracilis) и клиновидным (nucl. cuneatus) ядрами, в которых соответственно заканчиваются волокна тонкого и клиновидного пучков, идущие из спинного мозга. В наружной части клиновидного пучка на уровне нижнего отдела продолго­ватого мозга начинает формироваться добавочное клиновидное ядро (nucl. cuneatus accessorius). Волокна из добавочного клино­видного ядра, волокна оливомозжечкового пучка и ряд других более мелких систем волокон начинают формировать нижние мозжечковые ножки. Вентральнее от ядер тонкого и клиновидного пучков располагается нижнее ядро спинномозгового пути трой­ничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini), которое тянется через каудальный отдел моста и весь продолговатый мозг. Это ядро окружает постепенно истончающийся пучок волокон, который достаточно развит в каудальном отделе моста и верхнем отделе продолговатого мозга и постепенно исчезает в каудальном отделе продолговатого мозга. В клетках ядра спинномозгового пути тройничного нерва осуществляется рецепция болевых ощущений и температуры лица.

Средний отдел продолговатого мозга на всех уровнях занимают хорошо выраженные ядра ретикулярной формации. На уровне   продолговатого   мозга   они   представлены    центральным ретикулярным ядром, которое может быть разделено на вентраль­ное и дорсальное.

Характерным образованием для продолговатого мозга является нижнее оливное ядро (nucl. olivaris caudalis), которое осуществляет важную роль в координации движений и имеет тесные связи с мозжечком. К нижнему оливному ядру прилежат заднее и ме­диальное добавочные оливные ядра [nucl. olivaris accesorius dorsalis (posterior) et nucl. olivaris accessorius medialis]. Они окружены слоем волокон — капсулой нижней оливы, основную часть которой составляют таламооливные и руброоливные волокна, образующие так называемый центральный пучок покрышки. Кна­ружи от нижних оливных ядер в латеральных отделах продолго­ватого мозга располагаются волокна руброспинального пути, переднего спиномозжечкового пути, латерального спиноталами-ческого и оливоспинномозгового пути. Между оливными ядрами, дорсальнее пирамид, находятся волокна медиальной петли (lemniscus medialis), которая образована перекрещивающимися волок­нами из ядер клиновидного и тонкого пучков. Эти волокна идут через ядра ретикулярной формации и называются внутренними дугообразными волокнами (fibrae arcuatae internae). Над пере­крестом внутренних дугообразных волокон, кпереди от ядра подъязычного нерва, лежит медиальный продольный пучок (fas­ciculus longitudinalis medialis), осуществляющий взаимосвязь многих ядер ствола мозга между собой. В латеральном отделе централь­ного ретикулярного ядра, на границе между его дорсальным и вентральным подъядрами, располагаются крупные клетки двойного ядра (nucl. ambiguus).

Вентральные отделы продолговатого мозга заняты пирамидами, по переднему и медиальному краям которых лежат дугообразные ядра. Около задней латеральной борозды, дорсолатеральнее от нижнего оливного ядра, проходят передний спиномозжечковый путь, латеральный спиноталамический путь и красноядерно-спинномозговой путь. Задний спиномозжечковый путь полностью перешел в нижние мозжечковые ножки.

В верхнем отделе продолговатого мозга исчезает ядро подъя­зычного нерва. В области перехода от продолговатого мозга к мосту выявляются вестибулярные ядра. К ним относятся медиальное, латеральное и верхнее вестибулярные ядра. В ре­тикулярной формации в верхнем отделе продолговатого мозга выделяется крупными клетками гигантоклеточное ретикулярное ядро, кзади от которого лежит дорсальное ретикулярное парагигантоклеточное ядро, а латеральнее — латеральное ретикулярное парагигантоклеточное ядро. Дорсолатеральнее от гигантоклеточ-ного ретикулярного ядра располагается мелкоклеточное ретику­лярное ядро.

Дорсальнее пирамид между швом и нижним оливным ядром отчетливо видна медиальная петля, кзади от которой находятся медиальный продольный пучок и задний продольный пучок.

Снаружи к нижней ножке мозжечка и волокнам слухового нерва прилежит заднее улитковое ядро. Кпереди от входа этого нерва в мозг располагается переднее улитковое ядро. Языкоглоточный и блуждающий нервы (п. glossopharyngeus et п. vagus). Имеют общие ядра, которые заложены в продолговатом мозге в одном месте, поэтому исследуются одновременно.

 

Рис. Языкоглоточный нерв.

1 — ядро одиночного пути; 2 — двойное ядро; 3 — нижнее слюноотделительное ядро; 4 — яремное отверстие; 5 — верхний узел языкоглоточного нерва; 6 — нижний узел этого нерва; 7 — соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 — нижний узел блуждающего нерва; 9— верхний шейный симпатический узел; 10— тельца каротидного синуса; 11 — каротидный синус и сплетение; 12 — общая сонная артерия; 13 — сину­совая ветвь; 14 — барабанный нерв; 15 — лицевой нерв; 16 — коленцебарабанный нерв; 17 — большой каменистый нерв; 18 — крылонебный узел; 19 — ушной узел; 20 — околоушная железа; 21 — малый каменистый нерв; 22 — слуховая труба; 23 — глу­бокий каменистый нерв; 24 — внутренняя сонная артерия; 25 — сонно-барабанные нервы; 26 — шилоязычная мышца; 27 — соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 — шилогло-точная мышца; 29 — симпатические сосудодвигательные ветви; 30 — двигательные ветви блуждающего нерва; 31 — глоточное сплетение; 32 — волокна к мышцам и слизистым обо­лочкам глотки и мягкого неба; 33 — чувствительные веточки к мягкому небу и миндалинам; 34 — вкусовые и чувствительные волокна к задней трети языка; VII, IX, X — черепные нервы. Красным цветом обозначены двигательные волокна, синим — чувствительные, зеленым — парасимпатические, фиолетовым — симпатические.

IX пара — языкоглоточный нерв (п. glossopharyngeus). Содер­жит 4 вида волокон: чувствительные, двигательные, вкусовые и секреторные  Чувствительная часть языкоглоточного нерва включает цепь из трех нейронов. Клетки первых нейронов расположены в верхнем и нижнем узлах языкоглоточного нерва. Они находятся в области яремного отверстия. Дендриты этих клеток направляются на периферию, где заканчиваются у рецеп­торов задней трети языка, мягкого неба, зева, глотки, передней поверхности надгортанника, слуховой трубы и барабанной поло­сти, а аксоны входят в продолговатый мозг, в заднебоковой бороз­де, позади оливы, где и заканчиваются в ядре одиночного пути (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов переходят на проти­воположную сторону, принимают восходящее направление, при­соединяются к волокнам второго нейрона общих чувствительных путей и вместе с ними оканчиваются в таламусе. Аксоны третьих нейронов начинаются в клетках таламуса, проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы и идут к коре нижнего отдела постцентральной извилины.

Чувствительные волокна языкоглоточного нерва, проводящие вкусовые ощущения от задней трети языка и мягкого неба, пред­ставляют собой дендриты клеток нижнего узла этого нерва, аксо­ны которого также вступают в ядро одиночного пути. От ядра одиночного пути начинается второй нейрон, аксон которого обра­зует перекрест, находясь в составе медиальной петли, и оканчива­ется в вентральных и медиальных ядрах таламуса. От ядер тала­муса берут начало волокна третьего нейрона, передающие вку­совую информацию в кору полушарий большого мозга (operculum temporale   gyri parahippocampalis).

Двигательный путь IX пары состоит из двух нейронов. Цент­ральный нейрон представлен клетками нижней части прецентральной извилины, аксоны которых проходят в составе корково-ядерных путей и заканчиваются у двойного ядра своей и противопо­ложной сторон. От двойного ядра (второй нейрон) отходят волок­на, которые иннервируют шилоглоточную мышцу, поднимающую верхнюю часть глотки при глотании.

Парасимпатические волокна начинаются от переднего отдела гипоталамуса и заканчиваются у нижнего слюноотделительного ядра, от которого волокна в составе языкоглоточного нерва пере­ходят в одну из его крупных ветвей — барабанный нерв, образуя в барабанной полости вместе с симпатическими ветвями барабан­ное нервное сплетение. Далее волокна вступают в ушной узел, где и прерываются. Постганглионарные волокна идут в составе соеди­нительной ветви к ушно-височному нерву и проникают в около­ушную железу, которую иннервируют.

Симптомы поражения. При поражении языкоглоточно­го нерва наблюдаются расстройства вкуса в задней трети языка (гипогевзия или агевзия), потеря чувствительности в верхней по­ловине глотки; нарушения двигательной функции клинически не выражены ввиду незначительной функциональной роли шилоглоточной мышцы. Раздражение корковой проекционной области в глубинных структурах височной доли приводит к появлению лож­ных вкусовых ощущений (парагевзия). Иногда они могут быть предвестниками (аура) эпилептического припадка. Раздражение IX нерва вызывает боли в корне языка или миндалине, распро­страняющиеся на небную занавеску, горло, ухо.

 

X пара — блуждающий нерв (п. vagus). Содержит чувстви­тельные, двигательные и вегетативные волокна . Первые нейроны чувствительности представлены псевдоуниполярными клетками, скопления которых образуют верхний и нижний узлы блуждающего нерва, расположенные в области яремного отвер­стия. Дендриты этих псевдоуниполярных клеток направляются на периферию и заканчиваются у рецепторов твердой мозговой обо­лочки задней черепной ямки, задней стенки наружного слухового прохода и части кожи ушной раковины, слизистой оболочки глот­ки, гортани, верхней части трахеи и внутренних органов. Цент­ральные отростки псевдоуниполярных клеток направляются в продолговатый мозг к чувствительному ядру одиночного пути и в нем прерываются (второй нейрон). Аксоны второго нейрона за­канчиваются в таламусе (третий нейрон). От таламуса через внутреннюю капсулу волокна направляются в кору постцентраль­ной извилины. Двигательные волокна идут от коры прецентральной извилины к двойному ядру обеих сторон. В ядре находятся клетки вторых нейронов, аксоны которых направляются к поперечно­полосатой мускулатуре глотки, мягкого неба, гортани, надгортан­ника и верхней части пищевода.

Вегетативные (парасимпатические) волокна начинаются от ядер переднего отдела гипоталамуса и направляются к вегетатив­ному дорсальному ядру, а от него — к мышце сердца, гладкой мышечной ткани сосудов и внутренних органов. Импульсы, иду­щие по этим волокнам, замедляют сердцебиение, расширяют сосуды, суживают бронхи, усиливают перистальтику кишечника. В блуждающий нерв вступают также постганглионарные симпа­тические волокна из клеток паравертебральных симпатических узлов и распространяются по ветвям блуждающего нерва к серд­цу, сосудам и внутренним органам.

Методика исследования. IX и X пары исследуются одновременно. Определяют звучность голоса, которая может быть ослабленной  или  совсем  отсутствовать   (афония);   одновременно проверяется чистота произношения звуков. Больному предлагают произнести звук «а», сказать несколько слов, а после этого от­крыть рот. Осматривают небо и язычок, определяют, нет ли свисания мягкого неба, симметрично ли расположен язычок.

Для выяснения характера сокращения мягкого неба обсле­дуемого просят произнести звук «э» при широко открытом рте. В случае поражения блуждающего нерва небная занавеска от­стает на стороне паралича. Исследуют небный и глоточный рефлексы с помощью шпателя. Следует иметь в виду, что дву­стороннее снижение глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба может встречаться и в норме. Снижение или отсутствие их с одной стороны является показателем поражения IX и X пар. Функция глотания проверяется с помощью глотка воды или чая. При наличии дисфагии больной поперхивается уже одним глотком воды. Исследуют вкус на задней трети языка. При пора­жении IX пары утрачивается вкус на горькое и соленое на зад­ней трети языка, а также чувствительность слизистой оболочки верхней части глотки. Для выяснения состояния голосовых свя­зок производится ларингоскопия.

Симптомы поражения. При поражении перифериче­ского нейрона блуждающего нерва нарушается глотание вследст­вие паралича мышц глотки и пищевода. Отмечается попадание жидкой пищи в нос в результате паралича небных мышц, глав­ное действие которых в норме сводится к разобщению носовой полости от полости рта и зева. Осмотр глотки позволяет устано­вить свисание мягкого неба на пораженной стороне, что обуслов­ливает носовой оттенок голоса. Не менее частым симптомом сле­дует считать паралич голосовых связок, вызывающий изменение фонации — голос становится хриплым. При двустороннем пора­жении могут наступить полная афония и удушье. К симптомам поражения блуждающего нерва относится расстройство деятель­ности сердца: ускорение пульса (тахикардия) и, наоборот, при раздражении этого нерва — замедление пульса (брадикардия). Следует отметить, что при одностороннем поражении блуждаю­щего нерва нарушения эти нередко выражены незначительно. Двустороннее поражение блуждающего нерва ведет к выражен­ным расстройствам глотания, фонации, дыхания и сердечной деятельности. Если в процесс вовлекаются чувствительные ветви блуждающего нерва, возникает расстройство чувствительности слизистой оболочки гортани и боль в ней, а также боль в ухе.

XI пара — добавочный нерв (п. accessorius). Является двига­тельным, слагается из блуждающей и спинномозговой частей. Двигательный путь для нерва состоит из двух нейронов — центрального и периферического. Клетки центрального нейрона располагаются в нижней части прецентральной извилины. Их аксоны проходят через внутреннюю капсулу вблизи колена, всту­пают в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, где меньшая часть волокон заканчивается в каудальной части двигательного двойного ядра блуждающего  нерва. 

Рис.     Добавочный нерв.

— спинномозговые   кореш­ки    (спинномозговая   часть); — черепные корешки  (блу­ждающая   часть);   3—ствол добавочного       нерва;       4 —яремное отверстие; 5 — вну­тренняя   часть;   6 — нижний узел     блуждающего     нерва; 7 — наружная      ветвь;      8 —гру д и ноключ и ч но-сосце вид­ная    мышца;    9 — трапецие­видная мышца.

 

Большинство волокон  спускается в спинной мозг, оканчивается в дорсолатеральнои части передних рогов на уровне С, — Cv своей и противоположной сто­рон, т. е. ядра добавочного нерва имеют двойную корковую ин­нервацию. Периферический нейрон состоит из спинномозговой части, выходящей из спинного мозга, и блуждающей части — из продолговатого мозга. Волокна спинномозговой части выхо­дят из клеток передних рогов на уровне Q — Cv, слагаются в общий ствол, который через большое затылочное отверстие про­никает в полость черепа, где соединяется с черепными кореш­ками от каудальной части двойного ядра блуждающего нерва, вместе составляя ствол добавочного нерва. После выхода из полости черепа через яремное отверстие добавочный нерв делит­ся на две ветви: внутреннюю, которая переходит в ствол блужда­ющего нерва, а затем в нижний гортанный нерв, и наружную, иннервирующую грудиноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.

Методика исследования. После осмотра и пальпации мышц, иннервируемых XI нервом, больному предлагают повер­нуть голову сначала в одну, а затем в другую сторону, поднять плечи и руку выше горизонтального уровня, сблизить лопатки. Для выявления парезов мышц обследующий оказывает сопротив­ление в выполнении этих движений. С этой целью голову боль­ного удерживают за подбородок, а на плечи укладывают руки обследующего. Во время поднимания плеч проводящий обследо­вание удерживает их с помощью усилия.

Рис.   Подъязычный нерв.

1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — чувствительные волокна к мозговым оболочкам; 4 — соединительные волокна к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 — соединительные волокна к нижнему узлу блуждающего нерва; 6 — верхний шейный симпатический узел; 7 — нижний узел блуждающего нерва; 8 — соединительные волокна к двум первым спинномозговым узлам; 9 — внутренняя сонная артерия; 10 — внутренняя яремная вена; 11 — шилоязычная мышца; 12 — вертикальная мышца языка; 13 — верхняя продольная мышца языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя продольная мышца языка; 16 — подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъя-зычная мышца; 18 — подъязычно-язычная мышца; 19 — щитоподъязычная мышца; 20 — грудиноподъязычная мышца; 21 — грудинощитовидная мышца; 22 — верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 — нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 24 — шейная петля; 25 — нижний корешок; 26 — верхний корешок. Красным цветом обозначены волокна от бульбарного отдела, фиолетовым — от шейного.

 

 

Симптомы поражения. При одностороннем поражении добавочного нерва голова отклонена в пораженную сторону. Поворот головы в здоровую сторону резко ограничен, поднима­ние плеч (пожимание ими) затруднено. Кроме того, наблюдается атрофия грудиноключично-сосцевиднои и трапециевидной мышц. При двустороннем поражении добавочного нерва голова отклонена назад: при этом поворот головы вправо или влево невозможен. В случае раздражения XI пары возникает тоническая судорога мышц, иннервируемых этим нервом. Развивается спастическая кри­вошея: поворот головы в сторону пораженной мышцы. При дву­сторонней клонической судороге грудиноключично-сосцевиднои мышцы появляется гиперкинез с кивательными движениями го­ловы.

 

XII пара — подъязычный нерв (п. hypoglossus). Нерв преиму­щественно двигательный. В его составе идут веточки от язычного нерва, которые имеют чувствительные волокна. Двигательный путь состоит из двух нейронов. Центральный ней­рон начинается в клетках нижней трети прецентральной извилины. Отходящие от этих клеток волокна проходят через колено внут­ренней капсулы, мост и продолговатый мозг, где заканчиваются в ядре противоположной стороны. Периферический нейрон берет начало от ядра подъязычного нерва, которое находится в продол­говатом мозге дорсально по обеим сторонам от средней линии, на дне ромбовидной ямки. Волокна из клеток этого ядра на­правляются в толщу продолговатого мозга в вентральном направ­лении и выходят из продолговатого мозга между пирамидой и оливой. Функция подъязычного нерва — иннервация мышц самого языка и мышц, двигающих язык вперед и вниз, вверх и назад. Из всех этих мышц для клинической практики особое значение имеет подбородочно-язычная, выдвигающая язык вперед и вниз. XII нерв имеет связь с верхним симпатическим узлом и нижним узлом блуждающего нерва.

Методика исследования. Больному предлагают высу­нуть язык и при этом следят, не отклоняется ли он в сторону, отмечают, нет ли атрофии, фибриллярных подергиваний, тремо­ра. У ядра XII пары располагаются клетки, от которых идут волокна, иннервирующие круговую мышцу рта. Поэтому при ядер­ном поражении XII пары возникают истончение, складчатость губ, невозможен свист.

Симптомы поражения. При поражении ядра или во­локон, из него исходящих, возникает периферический паралич или парез соответствующей половины языка. Тонус мышц падает, поверхность языка становится неровной, морщинис­той. Если страдают клетки ядра, появляются фибриллярные по­дергивания. В связи с тем что мышечные волокна обеих половин языка в значительной мере переплетаются, при одностороннем поражении нерва функция языка страдает незначительно. При высовывании язык отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие того, что подбородочно-язычная мышца здоровой сто роны выталкивает язык вперед и медиально.

Рис. Поражение левого подъя зычного нерва по периферическому  типу.

Рис. Поражение левого подъя­зычного нерва по центральному типу.

 

 При двустороннем поражении подъязычного нерва развивается паралич языка (глос-соплегия). При этом язык неподвижен, речь неотчетливая (ди­зартрия) или становится невозможной (анартрия). Затрудняется формирование и передвижение пищевого комка, что нарушает процесс еды.

Очень важно дифференцировать центральный паралич мышц языка от периферического. Центральный паралич мышц языка возникает при поражении корково-ядерного пути. При централь­ном параличе язык отклоняется в сторону, противоположную очагу поражения . Обычно при этом имеется парез (паралич) мышц конечностей, также противоположных очагу поражения. При периферическом параличе язык отклоняется в сторону очага поражения, имеются атрофия половины языка и фибриллярные подергивания в случае ядерного поражения.

 

БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ

Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает  при  поражении  ядер   IX,  X  и  XII  пар  черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на осно­вании мозга, или самих нервов. Это может быть как односторон­нее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склеро­зе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др.

Рис.  Назолабиальный     рефлекс.

Рис.  Губной рефлекс.

Рис.  Хоботковый рефлекс

Рис.   Ладонно-подбородочный      рефлекс

Рис.   Насильственные   плач Маринеску— Радовичи.      (а) и смех  (б).

         Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь — невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), наруша­ется акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвиж­ность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, X и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-барного паралича (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобуль-барного синдрома является то, что, будучи параличом централь­ным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлек­сов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно от­сутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, X и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровоз­будимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной , хоботковый , ладонно-подбородочный Маринеску — Радовичи и др., а также насильственные плач и смех . Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, ин­токсикациях и травмах головного мозга.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА

Для альтернирующего синдрома характерно поражение че­репных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противополож­ных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути или чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в моз­говом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на: а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы. Син­дром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на про­тивоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при лока­лизации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, прояв­ляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением гла­зодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симп­томами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противополож­ной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстрой­ство глотания. Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изме­нений полей зрения.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы . Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего от­дела моста, характеризуется периферическим поражением лице­вого нерва на стороне очага, центральным параличом противо­положных конечностей. Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в со­четании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестана ха­рактеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона   характеризуется   периферическим   поражением   подъ язычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.

 

Рис. Взаимоотношения основных клеточных образо­ваний на поперечном срезе среднего мозга на уровне верх­них холмиков четверохолмия  (схема).

I — верхний холмик; 2 — ядро глазодвигательного нерва; 3 — меди­альная петля; 4 — красное ядро; 5 — черное вещество; 6 — ножка мозга; 7 — глазодвигательный нерв; 8 — синдром Вебера; 9 — синдром Бе­недикта;  10 — синдром Парино.

 

 

 

Рис. Взаимоотношения ядер черепных нервов на попе­речном срезе в нижнем отделе моста мозга (схема).

1 — медиальный продольный пучок; 2 — верхнее вестибулярное ядро; 3 — ядро отводящего нерва; 4 — спинномозговой путь тройничного нер­ва; 5 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 6 — ядро ли­цевого нерва; 7 — корково-спинномозговой и корково-ядерный пути; 8 — синдром Раймона — Сестана; 9 — синдром мостомозжечкового угла; VI, VII, VIII — черепные нервы.

 

Рис. Взаимоотношения ядер черепных нервов на поперечном срезе продолговатого мозга (схема).

1 — тонкое ядро; 2 — заднее ядро блуждающего нерва; 3 — нижнее вестибулярное ядро; 4 — клиновидное ядро; 5 — ядро одиночного пути; 6 — ядро подъязычного нерва; 7 — ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 8 — спиноталамический путь; 9 — двойное ядро; 10 — пирамида; 11 — олива; 12 — медиальная петля; 13 — синдром Джексона; 14 — синдром Валленберга—Захарченко; 15 — синдром Тапиа; IX, X, XII — черепные нервы.

 

Синдром Авеллиса включа­ет поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и геми­плегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапе­циевидной и грудиноключично-сосцевиднои мышц на стороне пора­жения (IX, X и XI нервы), гемипарез противоположных конечнос­тей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симп­томами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч­ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продол­говатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

 

СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПОРАЖЕНИЯ КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ (ІХ, Х, ХІ, ХІІ ПАРЫ) ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ

 

И ЭТАП. Цель: Установить наличие признаков двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в зоне иннервации языко-глоттательного, блуждающего, дополнительного и подъязычного нервов.

Для этого необходимо:

1. На основе жалоб больного и данных осмотра использовать такие критерии:

Название нерва		Критерии
Языко-глоточный и блуждающий			Жалобы на першение в горле, затруднение при глотании твердой еды, вытекание жидкой еды через нос. Эти дисфагические расстройства можно увидеть, если больному предложить выпить воды. Речь может быть гнусавой, голос – хриплый или отсутствует. Могут быть жалобы на снижение вкуса, агейзия на задней трети языка. При двустороннем поражении – расстройства дыхания (ритм Чейн-Стокса, Биота, диспное, апное), сердечной деятельности (тахикардия, сосудистый коллапс, асистолия).
Дополнительный			Затрудненный или невозможный поворот головы в противоположную сторону, снизывание плечом, поднятие руки выше горизонтали. При раздражении может наблюдаться кривошея, салаамовые судороги.
Подъязычный	Отклонение языка в сторону поражения, невозможность высунуть язык изо рта, диз- и анартрия при двустороннем поражении.

 

ІІ ЭТАП. Цель: Установить характер пареза, паралича (периферический или бульбарный, центральный или псевдобульбарный).

 

Для этого необходимо:

1. Выделить общие симптомы бульбарного и псевдобульбарного паралича (пареза): дисфагия, дизартрия, дисфония.

2. Проанализировать данные объективного осмотра, учитывая такие критерии:

	Критерии
Периферический бульбарный Паралич	Центральный псевдобульбарный паралич.
Отсутствующие рефлексы на задней стенке глотки и мягкого неба	Сохранены рефлексы  задней стенки глотки и мягкого неба.
Могут быть атрофии мышц языка и фасцикуляции	Не бывает атрофий мышц языка и фасцикуляций.
Отсутствующие рефлексы орального автоматизма, не бывает насильственного смеха и плача	Имеются патологические рефлексы орального автоматизма (хоботковый и др.). Может быть насильственный смех и плач.
Паралич может быть дво- или односторонним, могут наблюдаться альтернирующие синдромы Джексона, Авелиса, Шмидта, Валенберга-Захарченко	Паралич всегда двусторонний. Не бывает альтернирующих синдромов.
Могут наблюдаться нарушения дыхания (отдышка, Чейн-Стокса, Биота) и сердечно-сосудистой системы (коллапс, асистолия)	Не бывает витальных дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.

3. Сформулировать вывод о наличии бульбарного или псевдобульбарного паралича.

 

ІІІ ЭТАП. Цель: Выявить уровень поражения каудальной  группы черепно-мозговых нервов.

	Критерии
Поражение продолговатого мозга		Альтернирующие синдромы Джексона, Авелиса, Шмидта, Валенберга-Захарченко, нарушения дыхания (Чейн-Стокса, Биота, апноэ) и сердечной деятельности (артериальная гипотония, асистолия).
Поражение в участке яремного отверстия		Семиотика нарушения функций ІХ, Х, ХІ черепно-мозговых нервов, а именно: дисфагия, дисфония, отсутствие рефлексов  задней стенки глотки и мягкого неба, агейзия на задней трети языка и парез голосовой связки на стороне поражения, а также невозможность повернуть голову в сторону, противоположную процессу, поднять руку выше горизонтального уровня, снизить плечом на стороне процесса.
Экстракраниальные поражения ІХ, Х, ХІ, ХІІ черепных нервов		Семиотика бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония, отсутствие рефлексов на задней стенке глотки и мягком нёбе, атрофия мышц языка и фасцикуляции, парез голосовых связок), невозможность повернуть голову в противоположную сторону, снизить плечом, поднять руку выше горизонтали, привести лопатку к средней линии.

 

IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза двигательных нарушений, сопоставте полученные результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернутый топический диагноз.

Сформулируйте заключительный топический диагноз, в котором отображается характер паралича (бульбарный-периферический, псевдобульбарный- центральный) и уровень поражения каудальных черепно-мозговых нервов (ствол, яремное отверстие, экстра краниальные отделы).