Занятие № 4
Тема: Патология ІX – XII пар черепных нервов. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Нейропатия лицевого нерва. Синдромы поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.
Двенадцать пар черепных нервов принято разделять на 3 чувствительных (І пара — обонятельный, II пары — зрительный и VIII пары — преддверно-улитковый), 5 двигательных (III пары — глазодвигательный, IV пары — блочный, VI пары — отводный, XI пары — дополнительный, XII пары — подъязычный) и 4 смешанных (V пары — тройничный, VII пары — лицевой, IX пары — языкоглоточный и X пары — блуждающий), в состав последних входят чувствительные, двигательные и вегетативные волокна. Однако это распределение в значительной мере условно, поскольку «чисто» двигательных нервов нет в связи с тем, что эти нервы в своем составе имеют волокна глубокой чувствительности, а также вегетативные волокна (III пары).
Несмотря на значительную специализацию черепных нервов по сравнению с спинномозговыми, они имеют определенное сходство с последними.
Отличие этих нервов в основном заключается в том, что из двух корешков, — вентрального — двигательного и дорсального — чувствительного, характерных для формирования спинномозговых нервов, у некоторых черепных нервов один корешок может быть полностью редуцирован. Такой нерв становится или двигательным, или чувствительным. Кроме этого, некоторые части этих нервов могут сливаться или приобретать избыточное развитие.
Между черепными нервами существует настолько значительное отличие, что среди них нет двух одинаковых пар.
Рассматривая функциональное значение 12 пар черепных нервов с учетом их формирования, все нервы можно разделить на несколько групп.
В первую очередь следует сказать об обонятельных и зрительных нервах, которые являются своеобразными мозговыми путями. С этой точки зрения они значительно отличаются от всех последних черепных нервов.
Обонятельные нервы образуются из так называемого обонятельного мозга. В состав этих нервов входят чувствительные волокна, которые идут от органов восприятия обонятельных раздражений. Развитие этих нервов тесно связано с развитием и дифференцированием обонятельного анализатора.
Зрительный нерв содержит чувствительные волокна, которые являются продолжением аксонов ганглиозных нервных клеток сетчатки. В процессе онтогенеза он развивается из промежуточного мозга. В филогенезе зрительный нерв образуется из среднего мозга, и его развитие тесно связано с дифференциацией зрительного анализатора в целом.
Вторая группа черепных нервов (глазодвигательный, блочный, отводной) это нервы, которые развиваются в связи с главными миотомами.
Глазодвигательный нерв есть за развитием двигательным и связанный с дифференцированием первого передухового миотома. Он состоит из подвижных волокон, которые иннервируют большинство внешних мышц глазного яблока. В его составе есть также преганглионарные парасимпатические волокна к цилиарному узлу; от этого узла постганглионарные волокна идут к внутренним зрительным мышцам (сфинктер зрачка и вековая мышца).
Блочный нерв является двигательным корешком второго передухового миотома и содержит двигательные волокна, которые связаны с верхней косой мышцей глаза.
Отводной нерв — это двигательный корешок третьего передухового миотома; он является двигательным нервом и иннервирует внешнюю прямую мышцу глаза. Современные исследователи считают, что в составе указанных нервов есть и небольшое количество чувствительных (проприоцептивных) волокон.
К третьей группе могут быть отнесены нервы, определенные как нервы висцеральных дуг (тройничный, лицевой, языкоглоточный и блуждающий). Они аналогичны задним корешкам спинномозговых нервов. Эти нервы имеют узлы, в которых находятся нервные клетки, подобные за формой к клеткам спинномозговых узлов (ложноуниполярные). Названая группа нервов вмещает чувствительные и двигательные волокна. Двигательные нервные волокна, имеющиеся в этих нервах (как и в спинномозговых), проходят вне узла. В каждом из этих нервов можно найти черты типичного в филогенетическом прошлом висцерального нерва рыб.
Из названных черепных нервов эти характерные черты строения проявляются в той или другой степени в строении тройничного, лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Следует отметить, что дополнительный нерв также может относиться к этой группе, поскольку он является «отщеплением» блуждающего нерва.
Несколько другой относительно происхождения предверно-улиткового нерва. Он является чувствительным нервом, отделенным в процессе развития от лицевого нерва.
К четвертой группе относится подъязычный нерв, который развивается путем слияния 3 — 4 спинномозговых (затылочных) сегментарных нервов.
Все чувствительные (аферентные) волокна черепных нервов, как и чувствительные волокна спинномозговых нервов, начинаются с ганглиозных клеток, которые находятся в узлах вне мозга. Двигательные (еферентные) волокна выходят из ядер, которые лежат в сером веществе ствола мозга.
Выход черепных нервов на основе мозга показан на рис.
Базальная поверхность головного мозга
ІХ пары – языкоглоточный нерв.
Функция: смешан нерв, обеспечивает иннервацию мышц глотки, чувствительную иннервацию слизестой языка, глотки, среднего уха, вкусовую иннервацию задней трети языка. В составе нерва идут также секреторные (слюноотделительные) волокна.
Анатомия. Языкоглоточный нерв (IX пары) смешан за своей функцией (двигательный, чувствительный и вегетативный).
Двигательное ядро (n. ambiguus, общее с X парами) находится в средней части вытянутого мозга. Волокна от этого ядра выходят позади олив, а затем — через яремное отверстие из черепа иннервируют шилоглотковую мышцу. Изолированный паралич этой мышцы встречается редко.
Чувствительные волокна общей чувствительности начинаются в верхнем яремном узле (g. jugularae superius). Дендрити этих волокон иннервируют заднюю треть языка, мышцы неба, глотку, переднюю поверхность надгортанника, барабанную перепонку, барабанную полость. Аксоны этих волокон заканчиваются в ядрах серого крыла (nucl. alae сіпегеае). Волокна от этого ядра идут на противоположную сторону к медиальной петле, которая заканчивается в таламусе (в вентральном и медиальном ядрах). Третий нейрон через внутреннюю капсулу (заднюю ножку; идет в кору к задней центральной извилине.
Чувствительные волокна вкуса начинаются от нижнего яремного узла (gangl. jugularae inrerius), от какого дендриты подходят до вкусовых сосочков задней трети языка, а аксоны их заканчиваются в ядрах одинокого пучка (nucl. tractus solitarii, общего с VII парами). Нейроны от этих волокон идут к таламуса. Особенностью анатомии этих и других нейронов является подход до обоих сторон, как и к коре (третьего нейрона) височной частицы.
Таким образом, при наличии односторонних очагов в этих центральных отделах нервной системы ощущения вкуса не нарушается за счет компенсации с другой стороны.
Секреторные вегетативные волокна начинаются от слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius), которое находится на нижней части вытянутого мозга, они иннервируют околоушную железу. Предузловые волокна подходят к ушному узлу, который находится под овальным отверстием. Послеузловые волокна от этого ганглия иннервируют уже названную слюнную железу.
Жалобы больного: на затруднене глотание (жидкая еда выливается через нос), снижение вкуса.
Методика обследования. Для исследования вкуса берут капли сладкого, соленого, горького или кислого раствора и последовательно наносят их на передние и задние части языка с правой и левой стороны, чтобы установить топический диагноз нарушения вкуса, ощущение которого связано с VII парами черепных нервов, а также с V парами, рецепторы которых реагируют только в случае сильных раздражений
Симптомы поражения: отклонение язычка в здоровую сторону (рис.)
|
|
снижение небного и глоточного рефлексов, снижения или отсутствие вкусовых ощущений на задней трети языка, боль в участке корня языка.
Х пара – блуждающий нерв.
Функция: смешан нерв – двигательный (иннервация мыщц гортани, нижней части глотки), чувствительный (иннервация мозговых оболочек, слизестых глотки и гортани), парасимпатический (для органов грудной и брюшной полости).
Анатомия. Блуждающий нерв (X пары) — смешанный, в его составе преобладают вегетативные (парасимпатические) волокна, но также двигательные и чувствительные.
В вытянутом мозге нерв имеет такие ядра: 1) парасимпатическое дорсальное (nucl. dorsalis n. vagi); 2) двигательное — двоякое (nucl. ambiguus), общее с IX парами; 3) чувствительное — ядро одинокого пути (nucl. tr. solitarii), общее для VII и IX пар нервов (рис.).
В соответствии с ядрами в стволе нерва есть три группы волокон. Парасимпатические (еферентные) волокна идут от дорсального ядра. Они следуют к полосатым мышцам сердца (их функция — замедление ритма сердечных сокращений) и полосатым мышцам сосудов (расширение просвета сосуда). Парасимпатические волокна также иннервируют трахею и легкие, пищевод, желудок и кишки (к сигмоподобной кишке), печенку, поджелудочную железу и почки.
Двигательные волокна идут от двоякого ядра и иннервируют полосатые мышцы гортани, мягкого неба и горла.
Чувствительные волокна идут к ядру одиночного пути от рецепторов внутренних органов и сосудов, а также от заднего отдела твердой оболонки мозга, от внешнего слухового хода и небольшого участка ушной раковины. Дальше волокна начинаются от верхнего и нижнего узлов (g. superius и g. inferius), размещенных в зонах яремного отверстия. В этих узлах находятся тела чувствительных нейронов, периферические отростки которых идут к названным выше образованиям, а центральные — к чувствительному одиночному пути.
Наведем коротко топографо-анатомические особенности этого нерва.
После выхода из полости черепа нерв проходит на шее в составе сосудисто-нервного пучка. Дальше он проникает через верхнее отверстие грудной клетки в грудную полость и там правый блуждающий нерв размещается спереди от подключичной артерии, а левый — на передней поверхности дуги аорты.
Потом оба нерва входят в заднее средостение, где образуют пищеводное сплетение, в котором левый блуждающий нерв больше разветвляется на переднюю поверхность пищевода, а правый — на заднюю. Формируясь из этих сплетений, передний и задний блуждающие стволы проникают через пищеводное отверстие диафрагмы в брюшную полость.
Блуждающий нерв, размещаясь на шее, в грудной и брюшной полостях, имеет большое количество ветвей. Его ветви идут к твердой оболонке, он также имеет ушную ветвь. Дальше в участке шеи отходят верхний гортанный нерв — к гортани, глоточные ветви, которые иннервируют мышцы — сминатели горла, и мышцы мягкого неба (за исключением мышцы — натяжителя мягкого неба). Важной ветвью является поворотный гортанный нерв, от которого, в свою очередь, отходят пищеводные ветви и трахейные ветви. Конечная ветвь поворотного гортанного нерва иннервирует часть мышц гортани и слизестую оболочку ниже от уровня голосовой щели, а также трахею, глотку, пищевод, щитообразную и загруднинную железы. Нижние шейные сердечные ветви отходят постоянно от поворотного гортанного нерва или от грудинного отдела ствола блуждающего нерва.
Таким образом, блуждающий нерв состоит из разнообразных волокон, которые иннервируют много внутренних органов. Парасимпатические волокна, которые идут от дорсального ядра, иннервируют почти все внутренние органы, железы. Исключением являются лишь нижние отделы пищеварительного канала.
Методика исследования. Измеряют артериальное давление, частоту пульса и дыхания, оценивают расцветку кожных покровов. Проверяют глоточный рефлекс. С помощью ларингоскопа оценивают состояние голосовых связок, их участие в образовании звуков.
Симптомы поражения:
1. Затруднене глотания. Через паралич надгортанника еда часто попадает в дыхательные пути.
2. Через паралич голосовых связок становится хриплым голос.
Снижается глоточный рефлекс.
3. Возникают вегетативные расстройства (падение АД, тахикардия, а при раздражении – брадикардия, снижение частоты дыхательных движений, потливость, покраснение кожи). Полное двустороннее поражение нерва ведет до смерти больного.
ХІ пары – дополнительный нерв.
Функция: двигательный нерв, иннервирует трапециевидный и
грудинноключичнососцевидний мышци, обеспечивая таким образом повороты головы в противоположную сторону, поднятие плеча выше горизонтального уровня, приведение лопаток к позвоночнику, пожимания плечами.
Анатомия.
|
|
Ядра нерва размещаются в двух местах: одно — спинномозговое ядро дополнительного нерва (nucl. spinalis n.accessorii) — размещается в дорсальной части передних рогов вещества спинного мозга на уровне V — VI верхних шейных сегментов. Второе — двоякое ядро (nucl. ambiguus) — является продолжением вниз блуждающего и язико-глоткового нервов. Оно залегает в вытянутом мозге дорсальнее и латеральнее от оливы.
Нервные волокна, образованные из клеток спинномозгового ядра, направляются сначала дорсальней, а затем возвращают почти под прямым углом внешне, проходят через белое вещество бокового столба и выходят из спинного мозга на внешнюю его поверхность. Дальше, размещаясь на латеральной поверхности спинного мозга, волокна этих корешков поднимаются вверх, соединяясь с корешковыми волокнами высших уровней в один ствол (rad. spinales). Этот ствол потом проходит через большое (затылочное) отверстие в полость черепа. Здесь он соединяется с другими черепными корешками (rad. craniales) этого нерва. Волокна черепных корешков берут начало главным образом из клеток каудальной части дорсального ядра блуждающего нерва.
В результате слияния черепных и спинномозговых корешков формируется общий ствол нерва, который выходит из черепа через яремное отверстие.
Таким образом, волокна этого нерва, образовавшись в спинальном ядре, проходят длинный путь, поднимаясь вверх в полость черепа и потом опускаясь опять вниз.
Волокна XI пар иннервируют две мышцы: груднинно-ключично-соскоподобную и трапециевидную. Кроме того, за современными представлениями, этот нерв принимает участие в иннервации твердой мозговой оболочки спинного мозга и других образований.
Жалобы: на затруднен поворот головы в здоровую сторону, невозможность поднять плечо выше горизонтального уровня, насильственные повороты головы в сторону.
Методика исследования.
Просим пациента повернуть голову вправо, влево, снизить плечами, привести лопатки к позвоночнику, заложить руки за голову.
Определяем тонус грудинноключичнососковидной и трапециевидной мышци.
Симптомы поражения:
1. На стороне поражения опущен плечевой пояс, лопатка отстает от позвоночника, больной не может повернуть голову в здоровую сторону, поднять выпростанную руку выше горизонтального уровня.
2. При раздражении ядра или соответствующего участка коры возникают насильственные повороты головы в сторону.
ХІІ пары – подъязычный нерв.
Функция: двигательный, обеспечивает иннервацию мышц языка.
Анатомия. Подъязычный нерв (XII пары) является двигательным, он содержит еферентные волокна к мышцам языка.
Его двигательное ядро размещается в зоне треугольника подъязычного нерва, ромбовидной ямки и потом опускается через весь вытянутый мозг, доходя до І — II шейных сегментов спинного мозга.
Место выхода нерва из вытянутого мозга — борозда между оливой и пирамидой, из которых нерв выходит многими корешками. Эта
количество корешков нерва может быть объяснена его происхождением (слиянием нескольких нервов). Далее нерв проходит через подъязычный канал затылочной кости. На шее он лежит латеральнее от внутренней сонной артерии, проходит под задним брюшком двубрюшной мышцы. Затем он образует дугу выпуклостью вниз и, подходя к языку, разветвляется там в мышцах (гати linguales), которые иннервирует.
Жалобы больного: на затруднену речь (неразборчивую, “плутаную”,затруднение пережевывание еды и глотание.
Методика исследования. Исследование функции XII пар нервов состоит из проверки движений языка, положения его в полости рта, положения высунутого языка относительно средней линии лица, определения силы движения.
Для определения силы мышц языка больному предлагают выдвинуть язык и двигать им в разные стороны, потом, закрыв рот, предлагают прижать язык к щеке; в зависимости от степени выпуклости щеки определяют силу мышц языка
Симптомы поражения:
1. При выдвигании из полости рта язык отклоняется в здоровую сторону, мышци на стороне поражения утонченные, язык складчатий (рис.).
2. При раздражении ядра нерва возникают фибрилярные подергивания мышц пораженной половины языка.
3. При двустороннем полном поражении нерва – язык в ротовой полости неподвижен, язык невозможен (анартрия), резко затруднено глотание.
ЗНАЧЕНИЕ УРОВНЯ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ ДЛЯ ТОПИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ
Следовательно, расстройство функций IX — XII пар нервов может быть предопределено супрануклеарними, нуклеарными и инфрануклеарными поражениями.
Надъядерние поражения оказываются лишь при условии двустороннего вовлечение в процесс кортико-нуклеарних путей и чаще всего предопределенные церебральным атеросклерозом, гипертонической болезнью, боковым амиотрофическим склерозом, очагами в мосте (поскольку кортико-нуклеарные пути к ядрам вытянутого мозга в мосте проходят близко к срединной линии). Ядерные поражения возникают при наличии полиомиелита, сирингомиелии, бокового амиотрофического склероза, опухолей, нарушений кровообращения в вытянутом мозге, клещевого энцефалита и других заболеваний. Поражение волокон IX — XII пар нервов может быть следствием травмы черепа, менингита, неврита, аномалии в развитии основы черепа, увеличения лимфатических узлов
Бульбарный синдром – симптомокомплекс, который возникает при поражении двигательных ядер или корешков ІХ, Х, ХІІ пар черепномозговых нервов.
Синдром клинически проявляется:
а) дисфагией – затруднено глотание еды или афагия – потерей способности глотать;
б) дизартрией – нечетким, плохо модулируемым языком или анартриею;
в) дисфониею – охрипший голос или афонией – потерей голоса.
Кроме перечисленных выше признаков, обнаруживают атрофию мышц языка, фибрилярные подергивание в них. Глоточный и небный рефлексы снижаются или отсутствуют
Центральный псевдобульбарный паралич.
Сохранены рефлексы из задней стенки глотки и мягкого неба.
Есть патологические рефлексы орального автоматизма (хоботковый, долонно-подбородный и др.). Может быть насильственный смех и плач. Не бывает атрофий мышц языка и фасцикуляций.
Паралич всегда двусторонний. Не бывает альтернирующих синдромов.
Не бывает дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.
Рефлексы орального автоматизма
Назо-лабіальний Губной
Хоботковый рефлекс (фото наверху слева), рефлекс Маринеску-радовичи (фото внизу слева) та лабильность эмоций – насильственный плач (а) и смех (б)
СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПОРАЖЕНИЯ КАУДАЛЬНОЙ ГРУППЫ (ІХ, Х, ХІ, ХІІ ПАРЫ) ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ
І ЭТАП. Цель: Установить наличие признаков двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в зоне иннервации язико-глоткового, блуждающего, дополнительного и подъязычного нервов.
Для этого необходимо:
1. На основе жалоб больного и данных обзора использовать такие критерии:
|
Название нерва |
Критерии |
|
Языкоглотковый и блуждающий |
Жалобы на першение в горле, затруднения при глотании твердой еды, истекания жидкой еды через нос. Эти дисфагические расстройства можно увидеть, если больному предложить выпить воды. Речь может быть гнусавою, голос – хриплый или отсутствующий. Могут быть жалобы на снижение вкуса, агейзия на задней трети языка. При двустороннем поражении – расстройства дыхания (ритм Чейн-стокса, Биота, диспноэ, апноэ), сердечной деятельности (тахикардия, сосудистый коллапс, асистолия). |
|
Дополнительный |
Затруднен или невозможен поворот головы в противоположную сторону, снизывание плечом, поднятие руки выше горизонтали. При раздражении может наблюдаться кривошея, саламовые судороги. |
|
Подъязычный |
Отклонение языка в сторону поражения, невозможность высунуть язык из рта, диз- и анартрия при двустороннем поражении. |
ІІ ЭТАП. Цель: Установить характер пареза, паралича (периферический или бульбарный, центральный или псевдобульбарный).
Для этого необходимо:
1. Выделить общие симптомы бульбарного и псевдобульбарного паралича (пареза): дисфагия, дизартрия, дисфония.
2. Проанализировать данные объективного обзора, учитывая такие критерии:
|
|
Критерии |
|
Периферический бульбарний паралич |
Центральный псевдобульбарный паралич. |
|
Отсутствуют рефлексы из задней стенки глотки и мягкого неба |
Сохранены рефлексы из задней стенки глотки и мягкого неба. |
|
Могут быть атрофии мышц языка и фасцикуляции |
Не бывает атрофий мышц языка и фасцикуляций. |
|
Отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не бывает насильственного смеха и плача |
Есть патологические рефлексы орального автоматизма (хоботковий, долонно-подбородный и др.). Может быть насильственный смех и плач. |
|
Паралич может быть дво- или односторонним, могут наблюдаться альтернирующие синдромы Джексона, Авелиса, Шмидта, Валенберга-захарченко |
Паралич всегда двусторонний. Не бывает альтернирующих синдромов. |
|
Могут наблюдаться нарушения дыхания (одышка, Чейн-стокса, Биота) и сердечно-сосудистой системы (коллапс, асистолия) |
Не бывает дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. |
3. Сформулировать вывод о наличии бульбарного или псевдобульбарного параличу.
ІІІ ЭТАП. Цель: Обнаружить уровень поражения каудальной группы черепно-мозговых нервов.
|
|
Критерии |
|
Поражение вытянутого мозга
|
Альтернирующие синдромы Джексона, Авелиса, Шмидта, Валенберга-захарченко, нарушение дыхания (Чейн-стокса, Биота, апноэ) и сердечной деятельности (артериальная гипотония, асистолия). |
|
Поражение в участке яремного отверстия |
Семиотика нарушения функций ІХ, Х, ХІ черепно-мозговых нервов, а именно: дисфагия, дисфония, отсутствие рефлексов из задней стенки глотки и мягкого неба, агейзия на задней трети языка и парез голосовой связки на стороне поражения, а также невозможность повернуть голову в сторону, противоположный процессу, поднять руку выше горизонтального уровня, снизить плечом на стороне процесса. |
|
Екстракраниальне поражение ІХ, Х, ХІ, ХІІ черепных нервов |
Семиотика бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония, отсутствие рефлексов из задней стенки глотки и мягкого неба, атрофия мышц языка и фасцикуляции, парез голосовых связок), невозможность повернуть голову в противоположную сторону, снизить плечом, поднять руку выше горизонтали, привести лопатку к средней линии. |
IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза двигательных нарушений, сопоставьте получены результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернут топический диагноз.
Сформулируйте заключительный топический диагноз, в котором отображается характер паралича (бульбарный-периферический, псевдобульбарный – центральный) и уровень поражения каудальних черепно-мозговых нервов (ствол, яремное отверстие, экстракраниальные отделы).
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Функция – двигательный нерв, который руководит мимической мускулатурой лица. В составе нервного корешка идут также чувствительные и парасимпатические волокна, которые обеспечивают вкусовую иннервацию передних 2/3 языка, слезовиделения.
Анатомия. Лицевой нерв является в основном двигательным, в составе его ствола есть также чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые образуют промежуточный нерв.
Схема корковой иннервации мимических мышц:
1 – прецентральная извилина; 2 -корково-ядерный путь; 3 – ядро лицевого нерва; 4 – лицевой нерв.
Двигательное ядро лицевого нерва располагается в каудальных отделах покрышки моста.
С практической точки зрения в ядре лицевого нерва принято выделять две части — верхнюю и нижнюю; верхняя часть имеет связь с корой обоих полушарий мозга, поскольку кортико-нуклеарные волокна подходят к ней из своего и с противоположной стороны (осуществляют неполный надьядерний перехрест). Нижняя часть ядра имеет связь только с противоположным полушарием, поскольку кортико-нуклеарные пути, которые ведут к ней, перекрещиваются полностью.
Рис. Лицевой нерв (3), коленчатый узел (4) и их размещение относительно внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва
Рис. Лицевой канал и его размещение около барабанной полости
Рис. Схема коммуникаций лицевого нерва
Верхние и нижние отделы ядра связаны соответственно с иннервацией мышц верхней и нижней части лица. Таким образом, мышцы лба и круговая мышца глаза имеют связь с корой правого и левого полушарий, а мышцы нижней части лица — только с корой противоположного полушария. В ядро лицевого нерва входят также многочисленные чувствительные волокна, с помощью которых защелкивающиеся рефлекторные дуги для мимических мышц. Эти волокна отходят от чувствительного ядра спинномозгового пути тройничного нерва (А. М. Гринштейн, 1946, но др.). Ядра промежуточного нерва относятся к системе лицевого нерва и являются общими с ядром языкоглоточного, а также блуждающего нервов. Это — верхние части одинокого пучка (спеси, tractus solitarii) и верхнее слюноотделительное ядро (п. solivatorius superior). К промежуточному нерву относятся также диффузно расположенные вблизи от двигательного ядра лицевого нерва накопления парасимпатических клеток, которые обеспечивают иннервацию слезной железы.
Ход волокон лицевого нерва в толще моста очень сложен: аксоны, которые выходят от клеток ядра, в начале следуют дорсальный и медиальный, доходя почти до дна четвертого желудочка. Выступление на дне ромбовидной ямки, образованное этими волокнами, называется colliculus facialis. В образованной этими волокнами петли располагается ядро соответствующего нерва. Дальше волокна лицевого нерва проходят через толщу моста и на грани его с промежуточным мозгом выходят из вещества мозга. Этот участок имеет название мосто-мозжечкового угла.
На основе мозга двигательные, вкусовые и секреторные волокна лицевого нерва располагаются вместе с VIII парами (преддверно-улитковым нервом) и входят в канал лицевого нерва пирамиды височной кости. Проходя в канале, лицевой нерв образует ряд изгибов и потом выходит из него через шило-соскоподобное отверстие.
В более толстые пирамиды височной кости отходят такие ветви:
1. Большой каменистый нерв (n. petrosus major) состоит из волокон промежуточного нерва и начинается с узла колена, расположенного в колене канала лицевого нерва пирамиды. Этот нерв через отверстие лицевого канала выходит из пирамид, пронизывая полость черепа через остистое отверстие и потом, проходя через крыловидный канал клинообразной кости, подходит к крило- небному узлу (в крылонебной ямке). Этот нерв содержит, по данным Бускирка, от 862 до 1687 волокон (из них 65 % мякотных). В составе большого каменистого нерва есть волокна, которые иннервируют слезную железу и слюнные железы ротовой полости.
2. Стременной нерв (n. stapedius) иннервирует одноименную мышцу стремена, что напрягает барабанную перепонку.
3. Промежуточный нерв — это сравнено большая ветвь, в состав которой входят волокна диаметром от 2 до 4 мк (допускается, что этот диаметр характерен для вкусовых волокон, по данным С.М.Блинкова). Эта ветвь отходит от основного ствола лицевого нерва поблизости шилососкоподобного отверстия и входит в каналец барабанной струны. Ветвь проходит через барабанную полость между рукояткой молоточка и ножкой коваделка и оставляет полость черепа через каменисто барабанную щель. Потом она входит в языковый нерв (ветвь тройничного). Барабанная струна иннервирует две передних трети языка (вкусовые волокна — отростки клеток коленчатого узла). Вторая часть волокон, которые входят в состав барабанной струны, идет к подчелюстному и подъязычному узлу, а от них — к подчелюстной и подъязычной железам.
После отделения барабанной струны в составе ствола лицевого нерва остаются двигательные волокна. После выхода из шилососкоподобного отверстия ствол нерва разделяется на две основных ветви, которые в толще околоушной железы делятся, в свою очередь, на большое количество ветвей (височные, скуловые, щечные, краевая ветвь нижней челюсти, шейная), образовывая околоушное сплетение, или большую гусиную лапку. Лицевой нерв, его моторные волокна иннервируют все мимические мышцы лица (мышцы лба, круговая мышца глаза, скуловый, щечный, все мышцы, которые принимают участие в выраженных движениях губ, носа, ушей), за исключением мышцы — подъемника верхнего века. Этот нерв иннервирует также подкожную мышцу шеи, заднее брюшко двобрюшной мышцы, шилоподьязыковой мышци. За нашими наблюдениями, между правым и левым лицевыми нервами есть связь на средней линии (трансмедиальные связки). За наблюдением некоторых анатомов и клиницистов, лицевой нерв в некоторых случаях принимает участие, вместе с блуждающим нервом, в иннервации мышц мягкого неба.
НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
За частотой поражения среди черепных нервов невропатия лицевого нерва занимает второе место после невралгии тройничного нерва.
В первый раз в литературе заболевание было описано в 1836 г. Белом и потому в литературе иногда встречается под названием «паралич Белла».
Этиология и патогенез. По этиологическому принципу невропатии лицевого нерва разделяют на:
1) идиопатические, что развиваются после переохлаждения и имеют сезонный характер;
2) инфекционно аллергические, что развиваются на фоне инфекционных заболеваний (тонзиллит, паротит, пневмония);
3) ишемические, что развиваются в результате нарушения кровообращения в нервном стволе (в случае коллагеноза, диабетической ангиопатии, артериальной гипертензии, васкулита);
4) отогенные (мезотимпанит, отит, мастоидит);
5) травматические (в случае переломов пирамиды височной кости, травм нерва во время оперативных вмешательств на лице, во время проведения анестезии);
6) наследственные (автосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностю гена).
Невзирая на большое количество возможных этиологических факторов, патогенез всегда одинаков. Под воздействием одного из этиологических факторов возникает нарушение кровообращения в сосудах нерва. Вследствие этого возникает гипоксия оболочек и нервного ствола с развитием отека и защемления нерва в узком лицевом канале. В норме нерв занимает только 75 % объема канала, но у некоторых людей существует прирожденная узость канала лицевого нерва. Все эти факторы и приводят к нарушению функции нерва с развитием прозопареза. В связи с тем, что лицевой нерв проходит в канале вместе с промежуточным нервом, в клинической картине имеются признаки поражения промежуточного нерва.
Клиническая картина невропатии лицевого нерва значительно зависит от уровня поражения.
Центральный парез лицевого нерва. Как известно из анатомических особенностей, корково-ядерный путь лицевого нерва делает к верхней половине (или верхнего отдельного ядра) частичный перехрест, а к нижней половине ядра (или нижнего отдельного ядра) — полный перехрест, потому в случае одностороннего поражения корково-ядерного пути возникает нарушение иннервации мимических мышц лишь тех, какие иннервируються нижним ядром лицевого нерва на стороне, противоположном от поражения (мимические мышцы, расположенные ниже от угла глаза). В таком случае больные не могут симметрично надуть щеку, улыбнуться, задуть «свечу», в состоянии покоя угол рта немного опущен.
Ядерное поражение. В таких случаях у больных наблюдаются признаки альтернирующих синдромов (парез лицевого нерва на стороне поражения и гемипарез на противоположной стороне), что связано со втягиванием в патологический процесс расположенного рядом с ядром пирамидного пути. В случае такого уровня поражения иногда встречаются подергивания мимических мышц на стороне поражения, которое связано с раздражением тел еще живых нейронов.
Поражение корешка лицевого нерва в участке выхода его из мозгового ствола. В таких случаях у больных вместе с парезом мимических мышц оказываются признаки поражения вестибулокохлеарного нерва (снижение слуха, головокружения).
Поражение лицевого нерва в канале до отхождение n.petrosus major. Вместе с прозопарезом оказываются признаки поражения промежуточного нерва (ксерофтальмия, гиперакузия, ксеростомия, нарушение вкусовосприятия).
После отхождение n.petrosus major. Клиническая картина имеет те же симптомы, кроме ксерофтальмии, вместо нее в результате раздражения n.lacrimalis возникает слезотечение.
После отхождение n.stapedius. У больных не наблюдаются признаки ксерофтальмии и гиперакузии, но вместе с прозопарезом есть ксеростомия, слезотечение и нарушение вкусовосприятия.
Поражение нерва в случае выхода из канала. В таких случаях у больных наблюдается только прозопарез, чаще вместе со слезотечением.
Большинство невропатий лицевого нерва имеют благоприятный прогноз, но в некоторых случаях функция мимических мышц не восстанавливается, кроме того, иногда наблюдается повышение их тонуса с развитием контрактур и синкинезий.
Нужно помнить, что рецидивирующая невропатия лицевого нерва может быть клиническим признаком синдрома Россолимо — Мелькерссона — Розенталя и в этой связи имеет особенности в лечении. Большую помощь относительно прогноза возобновления функции нерва оказывает електромиографическое исследование.
Рис. Двустороннее поражение лицевого нерва
Диагностика. Во время диагностики исследуют функции лицевого нерва. Обращают внимание на симметричность вековых щелей, положения бровей, равномерность лобовых и носогубных складок, размещения углов рта; фибрилярные и фасцикулярные подергивания мимических мышц, выделения слезы и слюны.
Во время движений исследуют функцию мимических мышц. С этой целью больному предлагают: сморщить лоб; нахмурить брови; крепко закрыть глаза; оскалить зубы; надуть щеки; вытянуть губы в трубочку; засвистеть; задуть «свечу».
Также исследуют ощущение вкуса к сладкому и кислому (на каждой стороне языка отдельно).
Исследование вкуса проводится методом прикосновения к языку палочки, смоченной соответствующим раствором (соленое, кислое, сладкое или горькое). После каждого прикосновения следует полоскать рот водой.
Лечение. В связи с тем что в патогенезе невропатии лицевого нерва основное место принадлежит развитию сосудистых нарушений и отеку нервного ствола, основным в острую стадию заболевания является улучшение микроциркуляции и патогенетическое лечение. С этой целью назначают противовоспалительные и антибактериальные препараты (нестероидные противовоспалительные в средних дозах, уросульфан по 5 мл внутривенно ежедневно, курс 7 — 10 раз), вазоактивные препараты (никотиновая кислота — по 1 мл ежедневно внутримышечно, трентал — по 5 мл внутривенно крапельно, декстрани (реополиглюкин) — по 200 мл внутривенно крапельно), мочегонные препараты (фуросемид — по 40 мг внутримышечно в течение 3 дней с 4-дневным перерывом, еуфилина 2,4 % раствора 5 мл внутривенно ежесуточно).
Если функция нерва значительно нарушена, то можно применять глюкокортикоидную терапию. Преднизолон назначают за 5-дневной схемой, начиная из 30 —60 мг на сутки (через каждых 5 дней доза уменьшается на 5 мг). Всю дозу нужно принять утром, обязательный прием препаратов калию (панангин, аспаркам). Всем больным назначают витаминотерапию.
В острый период заболевания (первые 12 — 14 дней) нельзя использовать препараты, которые улучшают нервную проводимость (антихолинестеразные средства — прозерин, галантамин). Это связано с тем, что если не уменьшить отек и сдавление нерва, употребления препаратов, которые улучшают прохождение нервного импульса, может привести к развитию контрактур и синкинезий.
Большое внимание следует уделять защите слизестых оболочек (закапывать глаз сульфацил-натрием в случае лагофтальма, полоскать полость рта в случае ксеростомии).
С 15-го дня можно назначать физиопроцедуры (озокерит, грязевые аппликации на здоровую и паретическую сторону, голкорефлексотерапию, миотонические процедуры).
Если возникает необходимость, можно назначать средства, которые действуют на тканевый обмен (неробол по 2 мл 1 раз в неделю). Для улучшения нервной проводимости назначают антихолинестеразные препараты (прозерин — по 1 мл внутримышечно ежедневно, галантамин, дибазол в порошке — по 0,02 грамм 2 разы в день).
В восстановительный период больные должны заниматься миогимнастикою, направленной на выполнение мимических движений. Гимнастику проводят перед зеркалом, если необходимо, — с помощью рук.
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ УЗЛА КОЛЕНА (СИНДРОМ ГАНТА)
Это заболевание впервые описано Гантом (1909), который выделил
4 варианты хода заболевания:
1) герпетическая сыпь без неврологических проявлений;
2) герпетическая сыпь вместе с прозопарезом;
3) сочетание герпетической сыпи, прозопареза и нарушение слуха;
4) все вышеперечисленные клинические признаки вместе с вестиблярными нарушениями.
Этиология. Заболевание вызывается вирусом Herpes zoster, который попадает в чувствительные узлы черепных нервов и активизируется при условии разных состояний, которые сопровождаются снижением активности иммунной системы организма.
Клиника. Заболевание характеризуется болевым синдромом разной степени выраженности, которая локализуется в участке внешнего слухового хода, иногда — мягкого неба.
Характерным признаком заболевания является наличие герпетической сыпи, которая расположена в участке иннервации промежуточного нерва (барабанная полость, барабанная перепонка, внешний слуховой ход, мягкое небо, а иногда — миндалины). В связи с тем, что рядом с узлом колена проходят волокна лицевого нерва, иногда процесс распространяется на них и в клинической картине появляются признаки прозопареза.
Во время объективного обследования у больных оказываются нарушения чувствительности (гиперестезия, а со временем — гипестезия) в зоне иннервации узла, а также нарушение вкусовосприятия на передних 2/3 соответствующих половины языка.
В некоторых случаях оказываются вестибулярные нарушения (нистагм, головокружение) или нарушения слуха (гиперакузия, звон в ухе). На стороне прозопареза наблюдаются вегетативные проявления в виде инъекции сосудов склеры, слезотечения, отека слизестой оболочки щеки. У некоторых больных перечислены клинические признаки заболевания отсутствуют, а наблюдаются только нападения боли во внешнем слуховом ходе и герпетическая сыпь.
Заболевание длится несколько недель. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.
Лечение. Используют противовирусные препараты: зовиракс внутривенно и для местного использования в виде мази, препараты, которые повышают образование эндогенного интерферона: курантил — по 0,025 грамм 2 разы в день, дибазол (порошок) — по 0,02 грамм 2 разы в день.
Для обезболивания назначают анальгетики, цианокобаламин по 1000 мкг внутримышечно ежедневно, новокаин внутрикожно перед внешним слуховым ходом или методом електрофореза.
НЕВРАЛГИЯ ВИДИЕВОГО НЕРВА (СИНДРОМ ФАЙЛЯ)
Видиив нерв — это соединение большого поверхностного и глубокого каменистого нервов.
Первый — это ветвь лицевого нерва, а второй — ветвь симпатичного сплетения внутренней сонной артерии.
Этиология. До развития заболевания приводят воспалительные процессы приносових пазух и пирамиды височной кости, травмы височной кости и нарушения процессов обмена веществ.
Клиника. Больные жалуются на нападения боли в участке глазницы и носа. Боль иррадиирует в зубы, лицо, ухо, шею, плечо. В связи с тем, что нерв связан с крылонебным узлом и узлом колена, боль может распространяться на соответствующую половину лица и затылочный участок. Боль возникает ночью, длится от нескольких минут до нескольких часов.
Лечение. Назначают обезболивающие препараты (анальгетики).
В зависимости от этиологического фактора назначают антибиотики, противовоспалительные средства. Показан прием витаминов группы В (тиамин, циианокобаламин).
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО И БЛУЖДАЮЩЕГО НЕРВОВ
Системы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов тесно связаны между собой, потому изолированное поражение этих нервов практически не встречается. В большинстве случаев невозможно определить, какой нерв страдает больше. Однако существует несколько нозологических форм подавляющим поражением языкоглоточного или блуждающего нервов.
НЕВРАЛГИЯ ЯЗЫКОГЛОТОЧНОГО НЕРВА
В первый раз это заболевание было описано Вейленбергом в 1910 г., а детальнее в 1920 г. Сикара и Робино, потому иногда в литературе встречается под названием «синдром Сикара — Робино».
Этиология. Заболевание возникает в случае травматизации миндалины увеличенным шиловидным отростком, а также при условии кальцификации шилоподьязиковой связки, при наличии опухолей мостомозжечкового угла и гортани, аневризмы внутренней сонной артерии и тому подобное.
Существует мысль о развитии заболевания в результате нарушения обмена веществ, атеросклеротических процессов, длительных интоксикационных, хронических гнойных процессов в миндалинах.
Клиника . При невралгии языкоглоточного нерва больной жалуеться на наличие болевых пароксизмов длительностью до нескольких минут. Боль начинается с корня языка и миндалины и распространяется на горло, ухо, иногда отдает в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступ провоцируется разговором , употреблением горячих или холодных блюд , раздражением корня языка и миндалин (триггерные участки). Боль всегда односторонний. Во время приступа больной жалуется на сухость во рту, горле, а после приступа появляется гиперсаливация на стороне болевого пароксизма. Иногда на высоте болей больные теряют сознание, что объясняется раздражением ветки IX пары п.depressor, вследствие чего наступает угнетение сосудодвигательного и дыхательного центров.
Стадия заострения постепенно переходит в стадию ремиссии, которая может длиться до 1 года. Но с развитием заболевания приступы учащаються и увеличивается интенсивность болевого синдрома. В последующем боль может быть постоянной.
У некоторых больных оказываются симптомы выпадения функции языкоглоточного нерва (гипестезия, снижение вкусовосприятия около корня языка, гипосаливация). В таком случае речь идет о невропатической стадии заболевания. В случае невропатии боль постоянна, имеет волнообразный ход.
Диагностика. Во время определения диагноза обращают внимание на:
голос больногой — звучность, хрипоту, носовой оттенок;
глотание еды — дисфагия;
поражение мягкого неба в покое и во время фонации;
вкусовосприятия на задней 1/3 языка;
рефлексы из мягкого неба и задней стенки глотки.
Во время исследования неврологического статуса у таких больных практически не наблюдаются отклонения от нормы. Оказываются триггерные участки, расположенные на слизестой оболочке корня языка, миндалине, на задней стенке глотки. Во время исследования чувствительности оказывается гиперестезия в участке иннервации языкоглоточного нерва (задняя 1/3 языка, глотка, мягкое небо). В период между приступами оказывается снижение глоточного рефлекса, уменьшения подвижности мягкого неба. Во время исследования вкусовосприятия наблюдается повышенная вкусовая чувствительность к горькому или все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие.
Дифференциальная диагностика. Невралгию языкоглоточного нерва нужно дифференцировать от невралгии тройничного нерва. Объединяет эти два заболевания приступообразный характер боли и наличие триггерных участков, но в случае невралгии языкоглоточного нерва боль и триггерные участки локализуются не на коже лица, а в участке корня языка, миндалине.
Дифференциальным признаком поражения языкоглоточного нерва является уменьшение болевого пароксизма в случае смазывания корня языка и задней стенки глотки раствором анестетика (2 % раствор новокаина, 5 % раствор кокаина).
Лечение. Для обезболивания используют карбамазепин или его аналоги за схемами, описанными в разделе, посвященному лечению невралгии тройничного нерва.
В случае выраженных болевых синдромов используют нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, делают инъекцию 2 % раствору новокаина в корень языка.
Среди физиотерапевтических процедур обезболивающий эффект имеют диадинамические токи за Ерохиной (на участок иннервации языкоглоточного нерва и проекцию верхнего шейного симпатичного узла), гальванические токи. Физиотерапевтические процедуры проводят вместе с приемом витаминов, имуномодулированой терапии.
При неэффективности консервативных методов лечения проводятся хирургические операции на корешке языкоглоточного нерва.
НЕВРАЛГІЯ БАРАБАННОГО НЕРВА (СИНДРОМ РЕЙХЕРТА)
Барабанный нерв — это ветвь языкоглоточного нерва, но клиническая картина его поражения очень напоминает ганглионит узла колена.
Этиология и патогенез заболевания еще не совсем изучены, существует мысль о роли инфекции и сосудистого фактора.
Клиника. У больных возникают приступы острой, стреляющей боли в участке внешнего слухового хода. Приступы бывают до 5 — 6 раз в сутки. Заболевание длится несколько месяцев, после чего наступает период ремиссии.
Лечение. Для обезболивания используют ненаркотические анальгетики, нейролептики, транквилизаторы, антигистаминные препараты. Используют витамины группы В.
Среди физиотерапевтических процедур показано назначение електрофореза новокаина на участок слухового хода.
НЕВРАЛГИЯ УШНОГО НЕРВА
В связи с тем, что ушной нерв имеет анастомозы с языкоглоточным и лицевым нервами, его изолированное поражение встречается очень редко.
Этиология. Заболевание возникает при условии ангины, гриппа, сифилиса.
Клиника. Возникают приступы боли, которая локализуется в участке внешнего слухового хода и барабанной перепонки. Боль сопровождается тошнотой, иногда рвотой.
Лечение. Используют антибиотики, противовоспалительные препараты, витамины группы В.
НЕВРАЛГИЯ ВЕРХНЕГО ГОРТАННОГО НЕРВА
Верхний гортанный нерв — это ветвь блуждающего нерва, которая имеет двигательные и чувствительные волокна и иннервирует мышцы и слизестую оболочку гортани.
Заболевание встречается очень редко.
Этиология. Заболевание возникает на фоне хронического фарингита, а также после проведения тонзил- и струмектомии.
Клиника. В случае невралгии верхнего гортанного нерва болевые пароксизмы возникают в участке гортани. Боль односторонняя, часто возникает во время еды или глотания, иногда отдает в нижнюю челюсть или ухо. На боковой поверхности шеи, выше от щитообразного хряща, есть болевой участок. Во время приступа возникает кашель и общая слабость.
Диагностика. Во время ларингоскопии обнаруживают недвижимость соответствующей половины гортани, сужения голосовой щели. Во время неврологического исследования — глоточный рефлекс практически отсутствует.
Лечение. Для обезболивания используют анальгетики в сочетании с антигистаминными препаратами, анестетики (0,5 % раствор новокаина внутривенно), цианокобаламин — по 1000 мкг внутримышечно. Кроме того, используют тиамин.
Из физиотерапевтических процедур показано назначение диадинамических токов.
НЕВРОПАТИЯ ПОДЪЯЗЫЧНОГО НЕРВА
Этиология . Причинами невропатии подъязычного нерва могут быть инфекционные заболевания (ангина, менингит, энцефалит , воспалительные процессы зубочелюстной системы), травмы (оперативные вмешательства в полости рта, конкрементозный сиалоаденит подчелюстной слюнной железы), интоксикации, опухоли тканей полости рта.
Клиника . Возникают двигательные расстройства мышц языка ( паралич или парез), что во время объективного обследования оказывается девиацией языка в сторону пораженной мышцы, атрофией языка (язык имеет складчатый вид), фибриллярные подергивания (в случае ядерного поражения нерва)на стороне поражения. Вследствие нарушения координации движений языка во время разговора у больных возникают трудности при произношения тех звукосочетаний, требующих быстрых движений языком (тр, пр и т.д.). Эти языковые расстройство называется дизартрией. Кроме того, у больных возникают трудности во время пережевывания, глотания пищи и формирования пищевого комка.
В случае двустороннего поражения возникает паралич мышц языка (глосоплегия), который приводит к резким нарушениям акта жевания и глотания, дизартрии и невозможности выдвигания языка из полости рта.
Лечение. Проводится лечение основного заболевания.
