Ведення пацієнтів з набутими вадами серця

 

Серед усіх органічних захворювань серцево-судинної системи набуті вади становлять 20-25 % і за частотою займають третє місце після ІХС та гіпертонічної хвороби. Серед етіологічних чинників, які сприяють розвитку органічних змін клапанного апарату серця, перше місце належить ревматизму. Проте завдяки активній профілактиці стрептококової інфекції частота розвитку ревматичної гарячки зменшилась, натомість зростає частка дегенеративних захворювань серця у індустріалізованх країнах. Разом з тим актуальною залишається проблема інфекційного ендокардиту, що спричиняє різні клапанні хвороби. Найбільш поширенеми на сьогодні дегенеративними вадами серця є аортальний стеноз і мітральна регургітація (недостатність). У діагностиці вад серця ключову роль продовжує займати ЕхоКС. Лікувальна тактика при клапанних захворювань серця  базується не лише на удосконаленні технології протезування клапанів, але й запровадженні консервативної хірургічної тактики та черезшкірних інтервенційних втручань.  У 2007 р. Європейське кардіологічне товариство прийняло нові рекомендації по діагностиці та лікуванню клапанних захворювань серця, які були затверджені Українським кардіологічним товариством.

 

Причини набутих вад серця.

ВАДИ СЕРЦЯ

ВРОДЖЕНІ                                        НАБУТІ

 

Причини набутих вад серця:

1. Ревматизм ( МС, АС,  АН, ТС)

2. Інфекційний ендокардит ( НАК, НМК, ТН).

3. Атеросклероз (АС, рідше уражається мітральний клапан).

4. ІХС – дисфункція, ішемія, некроз, фіброз сосочкових м’язів (НМК).

5. Дегенеративні та дистрофічні зміни сполучнотканинної стуктури елементів клапанів серця (с-м Марфана, Елерса-Данлоса – НМК, НАК).

6. Ідіопатичний синдром пролапсу мітрального клапану.

7. Сифиліс ( 5 % НАК ).

8. Тупі травми грудної клітки, поранення серця (НМК).

9. Дифузні сполучнотканинні захворювання (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит).

 

КЛАСИФІКАЦІЯ  НАБУТИХ ВАД  СЕРЦЯ

(VI Нац. конгрес кардіологів України, 2000)

Локалізація:  -мітральні;  -аортальні;  -трикуспідальні;

-комбіновані (стеноз+недостатність одного клапана);

-складні (при ураженні  декількох клапанів);

Варіанти: “чистий” стеноз; “чиста”недостатність; комбінована вада з перевагою стеноза, комбінована  вада з перевагою недостатності, комбінована  вада без чіткої переваги; складна мітрально-аортальна вада.

Етіологія: -ревматичні; -неревматичні (з уточненням етіології)

Стадія: I, II, III, IV, V

 

Причини набутих вад серця:

1. Ревматизм (мітральний стеноз, аортальний стеноз і недостатність, трикуспідальний стеноз)

2. Інфекційний ендокардит ( аортальна, мітральна, трикуспідальна недостатність)

3. Атеросклероз (аортальний стеноз, рідше уражається мітральний клапан).

4. ІХС – дисфункція, ішемія, некроз, фіброз сосочкових м’язів (мітральна недостатність)

5. Дегенеративні та дистрофічні зміни сполучнотканинної стуктури елементів клапанів серця (синдром  Марфана, Елерса-Данлоса – мітральна, аортальна недостаність).

6. Ідіопатичний синдром пролапсу мітрального клапану.

7. Сифиліс ( 5 % аортальної недостатності).

8. Тупі травми грудної клітки, поранення серця (мітральна недостаність).

9. Дифузні сполучнотканинні захворювання (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит).

У залежності від локалізації ураження виділяються набуті мітральні, аортальні та тристулкові вади. Незважаючи на казуїстичну рідкість набутих вад клапана легеневої артерії, вони знайшли відображення в останній міжнародній класифікації хвороб (МКХ 10), що зумовило формальне включення вад даної локалізації у проект клінічної класифікації.

Комбіновані вади – наявність стенозу та недостатності на одному клапані.

Поєднані –  при ураженні кількох клапанів.

З точки зору клінічного перебігу та хірургічної тактики, ураження кожного з клапанів доцільно розглядати в залежності від переваги стенозу або недостатності.

1. «Чистий» стеноз або комбінована вада з перевагою стенозу.

Хірургічна тактика у цих випадках однакова, а діагностика невеликої супутньої недостатності клапана на фоні стенозу нерідко утруднена.

2. Комбіновані вади з неясною перевагою. В таких випадках за клініко-інструментальними даними визначаються як стеноз, так і недостатність клапану, причому питання про показання до клапанозберігаючих операцій або протезування клапана вирішується індивідуально.

3. «Чиста» недостатність або комбінована вада з перевагою недостатності. При наявності показань до операції у більшості хворих здійснюється протезування клапану, а у певної частини пацієнтів – різні варіанти пластичних операцій.

 

Класифікація

I. Етіологія: ревматична; неревматична (з уточненням)

II. Локалізація (клапан): мітральний; аортальний; тристулковий; легеневої артерії.

III. Характер ураження клапану: стеноз; недостатність; комбінована вада клапана.

IV. Стадії: І, II, III, IV, V.

Таблиця 1.

Критерії діагностики стенозуючих клапанних захворювань серця

 

Таблиця 2.

Кількісні критерії визначення клапанної регургітації

 

 

Діагностичні критерії стенозу гирла аорти, лікарська тактика

 

Причинами розвитку вади можуть бути наступні захворювання: ревматизм, атеросклероз, бактеріальний ендокардит (у випадку вчасного лікування антибіотиками зупиняються процеси деструкції аортального клапану; тромботичні нашарування, які утворилися, втягуються в процес рубцювання, що сприяє формуванню стенозу гирла аорти), вроджені аномалії клапану. Найбільш часта причина вади – ревматизм. За даними В.Х. Василенка (1972) ізольований аортальний стеноз частіше зустрічається у чоловіків (2,4:1).

 

ПАТОГЕНЕЗ. За наявності перешкоди (стенозу) для випорожнення лівого шлуночка підключаються компенсаторні механізми – подовження систоли лівого шлуночка та збільшення тиску в порожнині лівого шлуночка. Ступінь підвищення тиску в порожнині лівого шлуночка пропорційна ступеню звуження аортального отвору: чим більший тиск, тим більша величина градієнту “лівий шлуночок-аорта” (за даної вади градієнт сягає 50-100 мм рт. ст. і навіть може перевищувати 150 мм рт. ст.) Розвивається значна гіпертрофія лівого шлуночка, проте порожнина його практично не збільшується. Ні за якої іншої вади не розвивається така значна гіпертрофія міокарда, як при стенозі гирла аорти. Вада має найтриваліший період компенсації в порівнянні з іншими вадами.

При послабленні скоротливої функції лівого шлуночка розвивається його дилатація, яка призводить до зростання кінцевого діастолічного тиску. Далі виникає венозна легенева гіпертензія. За такого типу легеневої гіпертонії значного підвищення тиску в легеневій артерії не наступає і значна гіпертрофія правого шлуночка не розвивається. Згодом з’являються застійні явища у великому колі кровобігу.

 

Рис. 1. Схема кровообігу в нормі

 

 

 

 

 

Рис. 2. Схема кровообігу при аортальному стенозі

а – нормальне серце, б – зміни в серці при аортальному стенозі; заштриховані гіпертрофовані ділянки; пряма стрілка – нормальний потік крові, хвиляста – утруднений потік крові.

 

 

 

 

Рис. 3. Серцева тупість та поширення систолічного шуму при аортальному стенозі.

 

 

Рис. 4. Аортальний стеноз

 

 

Діагностичні критерії

Клапанні (прямі) ознаки:

1. Систолічне тремтіння, яке виявляється по правому краю грудини у ІІ міжребер’ї.

2. Систолічний шум над аортою, гучний, тривалий, низького тону, грубого скребучого тембру, який проводиться на судини шиї за током крові (максимум шуму переважно вислуховується у ІІ міжребер’ї справа від грудини) ; на ФКГ шум має ромбовидну форму;

3. Послаблення або відсутність ІІ тону над аортою;

4. Зменшення ступеня розкриття та потовщення стулок аортального клапана, турбулентність аортального потоку при ЕхоКС

Лівошлуночкові (непрямі) ознаки

1. Посилений верхівковий поштовх, зміщений вниз і вліво

2. Аортальна конфігурація серця, напружена пульсація лівого шлуночка (рентгенологічно)

3. Гіпертрофія лівого шлуночка (ЕКГ, ЕхоКС, рентгенологічно)

Симптоми, пов’язані із зниженим серцевим викидом

1.   Підвищувана втомлюваність

2.   Запаморочення, напади гемодинамічної стенокардії

3.   Низький систолічний артеріальний тиск

4.  Малий, повільний пульс

Механізми компенсації при аортальному стенозі: подовження систоли лівого шлуночка, зростання тиску в його порожнині, виражена його гіпертрофія.

Рис. 5. Аортальний стеноз

 

 

Стадії аортального стенозу:

I стадія – повної компенсації. Скарги відсутні, вада проявляється лише при аускультації, при ехоКГ – визначається невеликий градієнт систолічного тиску на аортальному клапані в межах 26-30 мм рт. ст. Хірургічне лікування не показане.

II стадія – прихованої серцевої недостатності. Хворі скаржаться на підвищену втомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, запаморочення. Поряд із аускультативними ознаками

спостерігаються рентгенологічні та ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. При ехоКГ – помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані (до 50 мм рт. ст.). Показане хірургічне лікування.

III стадія – відносної коронарної недостатності. Скарги на біль стенокардитичного характеру, прогресуючу задишку. Можуть виникати запаморочення та втрата свідомості при фізичному навантаженні. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, переважно за рахунок лівого шлуночка. На ЕКГ – виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов’язані з відносною недостатністю коронарного кровообігу гіпертрофованого серцевого м’яза. При ехоКГ – градієнт систолічного тиску вищий за 50 мм рт. ст. Показане хірургічне лікування.

IV стадія – вираженої лівошлуночкової недостатності. Характеризується подальшим прогресуванням тих же скарг. Можуть виникати запаморочення та втрата свідомості при фізичному навантаженні. Періодично виникають напади пароксизмальної задишки вночі, серцевої астми, з’являється набряк легень, збільшення печінки. При рентгенологічному дослідженні – збільшення не тільки лівого шлуночка, але й інших відділів серця, а також застійні явища в легенях. За даними ЕКГ відзначаються важкі порушення коронарного кровообігу, часто фібриляція передсердь. При ехоКГ на фоні значного погіршення показників скоротливої функції лівого шлуночка – визначається значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто кальциноз клапана. Ліжковий режим та медикаментозна терапія у частини хворих можуть сприяти тимчасовому поліпшенню стану окремих хворих. Хірургічне лікування у більшості випадків неможливе, питання

вирішується індивідуально, з урахуванням ефективності передопераційної медикаментозної терапії.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків. Різко виражені всі суб’єктивні та об’єктивні ознаки вади. Загальний клінічний стан дуже важкий, лікування не ефективне. Хірургічне втручання не проводиться. 

 

Діагноз верифікується на підставі трьох груп ознак:

1) клапанні:

–   систолічний шум над аортою, гучний, тривалий, низького тону, грубого скребучого тембру, який проводиться на судини шиї за током крові (максимум шуму переважно вислуховується у ІІ міжребер’ї справа від грудини) ; на ФКГ шум має ромбовидну форму;

–  послаблення або відсутність ІІ тону над аортою;

–  систолічне тремтіння, яке виявляється по правому краю грудини у ІІ міжребер’ї.  

Вищеописані клапанні ознаки підтверджуються за допомогою ЕхоКС – більш інтенсивне відображення від стулок аортального клапану в зв’язку з їх фіброзом, значне зниження розходження стулок в систолу; при значному стенозуванні та склерозуванні стулки локуються як єдиний конгломерат ехосигналів, що часто не дозволяє встановити ступінь їх розходження під час систоли; ехокардіограма мітрального клапана не змінена; порожнина лівого шлуночка нормальних розмірів.

2)   лівошлуночкові ознаки, які підтверджують гіпертрофію лівого шлуночка (виявляються за допомогою фізикального дослідження, ЕКГ, рентгенографії, ЕхоКГ);

 

 

 

 

Рис. 6. Нормальна рентгенограма.

 

 

 

Рис. 7. Аортальна  конфігурація  серця.

 

3)  симптоми, які пов’язані із зниженим серцевим викидом головокружіння, низький артеріальний тиск, малий, повільний пульс, напади гемодинамічної стенокардії)

Ознаки першої групи дозволяють діагностувати саму ваду, другої та третьої груп – дають можливість оцінити вираженість стенозу та важкість розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки.

 

Рис. 8. Зміни на ЕКГ при вадах аортального клапану

 

ПЕРЕБІГ. Особливістю аортального стенозу є тривалий період компенсації, за якого хворі не мають скарг, виконують важку фізичну працю. Після тривалого періоду компенсації розвивається серцева недостатність (переважно лівошлуночкова), яка перебігає з нападами серцевої астми. Згодом приєднується правошлуночкова недостатність з відповідними ознаками. Переважно період декомпенсації короткий – 1-2 роки.

ЛІКУВАННЯ. Оскільки специфічні консервативні методи лікування відсутні, терапія спрямоване на зменшення проявів серцевої недостатності (за загальними принципами). Однак глікозидна терапія має деякі особливості. Доцільно застосовувати корглікон, або строфантин. При проведенні підтримуючої терапії всередину застосовують глікозиди з достатньо великим коефіцієнтом елімінації (ізоланід, целанід). За наявності гемодинамічної стенокардії хороший ефект мають нітрати та їх аналоги.

Покази до хірургічного висвітлені окремо.

 

Рис. 9. Алгоритм ведення хворих при важкому аортальному стенозі

  

 

Діагностичні критерії стенозу лівого атріовентрикулярного отвору, лікарська тактика.

 

Практично всі випадки виникнення цієї вади є наслідком ревматизму.

ПАТОГЕНЕЗ. При мітральному стенозі в порожнині лівого передсердя підвищується тиск (від 5 до 20-25 мм рт. ст.), подовжується систола лівого передсердя та розвивається гіпертрофія його міокарда. Ці компенсаторні механізми полегшують проходження крові через звужений мітральний отвір. Прогресуюче зменшення площі отвору і наступне зростання тиску в порожнині лівого передсердя призводить до ретроградного підвищення тиску в системі судин малого кола кровобігу – розвивається легенева гіпертензія. Внаслідок підвищення тиску в легеневій артерії розвивається компенсаторна гіпертрофія правого шлуночка, а згодом і правого передсердя. Ізольований мітральний стеноз зустрічається в третині випадків усіх вад мі трального клапана. За даними В.Х.Василенка (1972) на 100 000 населення є 500-800 хворих на мітральний стеноз. Вада переважно формується у молодому віці і частіше спостерігається у жінок       (80 %).

 

Діагностичні критерії

Прямі (клапанні) ознаки

1. Посилений І тон

2. Тон відкриття мітрального клапану (утворюється під час відкриття стенозованих стулок при ударі об них крові лівого передсердя під високим тиском, з’являється через 0,08-0,11 секунди після початку ІІ тону);

3. Діастолічний шум над верхівкою (виникає внаслідок прискореного току крові через звужений мітральний отвір в лівий шлуночок, в певних випадках він вислуховується тільки в пресистолі, наростає за інтенсивністю і закінчується посиленим І тоном; в інших -шум вислуховується протягом більшої частини діастоли і посилюється в пресистолі ; наростаючий характер пресистолічного шуму щезає з появою миготіння передсердь);

4.  Ехо-ознаки (“П”- подібна форма стулок мітрального клапану, однонаправлений їх рух в діастолу).

Непрямі ознаки

1. Лівопередсердні: збільшення лівого передсердя перкуторно та за допомогою інструментальних методів ( ЕКГ (Р-mitrale), рентгенографічно (збільшення дуги його вушка), ЕхоКС (збільшення передньо-заднього розміру і площі)).

2. Легеневі: застій у малому колі кровообігу, легенева гіпертензія, що проявляється клінічно задишкою, кашлем, хрипами в легенях, нападами серцевої астми, акцентом ІІ тону над легеневою артерією; рентгенологічно посиленням легеневого судинного малюнка, «лінії Керлі» розширення стовбура легеневої артерії та її гілок);

3. Правошлуночкові: збільшення правого шлуночка, яке проявляється енпігастральною пульсацією, поширенням меж серця вправо, систолічним шумом в ІV точці внаслідок відносної трикуспідальної недостатності, епіцентр шуму в ІV точці, посилюється на вдосі, на ЕКГ – відхилення ЕВС вправо, збільшення вольтажу R у правих відведеннях, глибини S у лівих.  

 

Стадії мітрального стенозу:

 (за А. Н. Бакулєвим та Є. А. Дамір, 1955 р., з уточненнями та з доповненнями):

I стадія – компенсації. Скарг немає, але виявляються ознаки мітрального стенозу (типовий пресистолічний шум при аускультації). На ЕКГ – ознаки перевантаження лівого передсердя (Р-mitrale); рентгенологічно – незначне збільшення лівого передсердя та діаметра легеневої артерії. При ехоКГ площина мітрального отвору більше за 2 см².

Хірургічне лікування не показане.

II стадія – легеневого застою. Скарги на задишку при фізичному навантаженні. З’являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу з нерідким розвитком ускладнень: кашлем, кровохарканням, нападами задухи, набряком легенів. Працездатність обмежена. Правошлуночкової декомпенсації немає. При аускультації – типові ознаки мітрального стенозу; акцент II тону на легеневій артерії. Рентгенологічно – збільшення лівого передсердя, легеневої артерії, застій в легенях. На ЕКГ – «Р- mitrale», у частини хворих – ознаки гіпертрофіїправого шлуночка. При ехоКГ – площина мітрального отвору 1,5 – 2 см²; однонаправлений та П-подібний рух стулок мітрального клапану. Хірургічне лікування показане (мітральна комісуротомія).

III стадія – правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу з утворенням «другого бар’єру», посиленням роботи правого шлуночка і розвитком його недостатності. Склерозування легеневих судин, зменшення

легеневого кровотоку призводять до порідшення або зникнення нападів серцевої астми і набряку легень. Попередні об’єктивні показники доповнюються більшою вираженістю задишки, блідістю шкіри, цианозом, непереносимістю фізичних навантажень, ознаками правошлуночкової декомпенсації, зростанням венозного тиску, значним розширенням порожнин правих відділів серця, ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При ехоКГ площина мітрального отвору складає 1 – 1,5 см². Хірургічне лікування показане.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах кровообігу. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розміри серця значно збільшені за рахунок передсердь та правого шлуночка, дилатація правого шлуночка призводить до відносної недостатності тристулкового клапану. Подальша дилатація правого шлуночка призводить до підвищення венозного тиску, з’являється застій крові у печінці, судинах нижніх кінцівок, набряки. Розлади периферійного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення функції паренхіматозних органів. Важливою ознакою цієї стадії є виникнення фібриляції передсердь, яка спричиняє значне погіршення гемодинаміки. При рентгенологічному дослідженні відзначається подальше збільшення тіні серця, посилення легеневого малюнка, розширення коренів легень. У багатьох хворих при ехоКГ спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя, площина мітрального отвору складає менше 1 см². Хірургічне лікування можливе.

V стадія – термінальна. Вона характеризується важкими розладами кровообігу, які відповідають ПІ клінічій стадії серцевої недостатності з незворотними дегенеративними змінами внутрішніх органів, асцитом, атрофією м’язової системи. На ЕКГ – глибокі дистрофічні зміни міокарда, різноманітні порушення ритму серця. Хірургічне лікування не показане.

 

 

 

А – нормальне серце, Б – зміни серця при мітральному стенозі ( заштриховані гіпертрофовані ділянки, пряма стрілка – нормальний потік крові, хвиляста стрілка – утруднений потік крові).

 

Рис. 10. Схема кровообігу при мітральному стенозі 

 

 

ДІАГНОЗ ґрунтується на виявленні прямих ознак, які зумовлені наявністю самого мітрального стенозу, до яких відносяться:

1)   клапанні:

– посилений І тон над верхівкою, виявляється рано і може передувати появі діастолічного шуму;           

– тон відкриття мітрального клапану над верхівкою (утворюється під час відкриття стенозованих стулок при ударі об них крові лівого передсердя під високим тиском, з’являється через 0,08-0,11 секунди після початку ІІ тону);

– діастолічний шум над верхівкою, який виникає внаслідок прискореного току крові через звужений мітральний отвір в лівий шлуночок (в певних випадках він вислуховується тільки в пресистолі, наростає за інтенсивністю і закінчується посиленим І тоном; в інших випадках шум вислуховується протягом більшої частини діастоли і посилюється в пресистолі ; наростаючий характер пресистолічного шуму щезає з появою миготіння передсердь або з послабленням серця);

–  Ехо-ознаки (“П”- подібна форма стулок мітрального клапану, однонаправлений їх рух в діастолу).

2)  лівопередсердні (виявлення збільшення лівого передсердя перкуторно та за допомогою інструментальних методів (рентгенографія, ЕхоКС).

Непрямі ознаки зумовлені порушенням циркуляції в малому колі кровобігу та реакцією на це порушення зі сторони правих відділів серця. Ці ознаки виявляються у всіх хворих, їх наявність характеризує важкість хвороби. До них відносяться:

1)  легеневі ознаки (задишка, напади серцевої астми, розширення стовбура легеневої артерії та її гілок);

2)  правошлуночкові (збільшення правого шлуночка, яке виявляється за допомогою різних методів).

 

 

 

 

Рис. 11. Нормальна рентгенограма ОГП

 

 

 

Рис. 12. Рентгенограма ОГП  при  мітральному  стенозі

 

 

Рис. 13. ЕхоКС при мітральному стенозі

 

 

  

Рис. 14. Видалений мітральний клапан. Стеноз мітрального клапана. Ефективна площа отвору менша 0,5 см²

 

 

Рис. 15. Видалений тромб з лівого передсердя у хворого з критичним стенозом мітрального клапана

 

ПЕРЕБІГ. Відповідно до еволюції гемодинамічних розладів можна виділити три періоди в перебігу вади: І період – компенсація вади лівим передсердям; вада, як правило, виявляється випадково, хворі не мають скарг, об’єктивно виявляються характерні аускультативні зміни та помірне збільшення лівого передсердя; ІІ період – легенева гіпертонія та гіперфункція правого шлуночка; ІІІ період- правошлуночкова недостатність із застійними явищами у великому колі кровобігу.

УСКЛАДНЕННЯ. Як правило є наслідком: 1) застійних явищ в малому колі; 2)розвитку дилатації відділів серця. До першої групи ускладнень відносять серцеву астму, високу легеневу гіпертензію, аневризматичне розширення легеневої артерії з розвитком відносної недостатності клапанів легеневої артерії. До другої групи – порушення серцевого ритму (тріпотіння і миготіння передсердь), тромбоемболічні ускладнення, синдром стиснення (медіастінальний синдром).

ЛІКУВАННЯ. Специфічних методів консервативного лікування не існує. Активний ревматичний процес, серцеву недостатність лікують за загальноприйнятими принципами. Хірургічне лікування (мітральна комісуротомія) виконується хворим із значним мі тральним стенозом (ізольованим або переважаючим) за наявності симптомів, які значно обмежують фізичну активність хворих (ознаки порушення кровобігу в малому колі, помірні ознаки правошлуночкової недостатності).

Питання хірургічного лікування та визначення показів до нього висвітлені окремо.

 

Рис. 16. Алгоритм ведення хворих при важкому мітральному стенозі

 

 

Діагностичні критерії недостатності аортального клапану, лікарська тактика

 

ЕТІОЛОГІЯ. Недостатність аортального клапана розвивається внаслідок наступних причин: ревматизм (80 % усіх випадків), бактеріальний ендокардит, сифіліс, тупа травма грудної клітини, атеросклероз аорти, вроджені аномалії (переважно поєднуються з ураженням інших клапанів). Серед хворих, які померли від різних вад серця, недостатність клапану аорти виявляється у 14 %, причому в ізольованому вигляді у 3,7 %. Ізольована вада зустрічається в 10 разів частіше, ніж у жінок.

ПАТОГЕНЕЗ. Головні гемодинамічні зрушення викликані зворотнім током крові з аорти в лівий шлуночок в період його діастоли. В лівий шлуночок може повертатися від 5 до 50 % і більше систолічного об’єму крові. Зворотній потік крові в лівий шлуночок зумовлює його компенсаторне розширення, ступінь якого пропорційна об’єму крові, яка повертається в лівий шлуночок. Для збереження нормальної гемодинаміки необхідно, щоб систолічний об’єм крові збільшувався на таку ж кількість крові, яка повертається в лівий шлуночок під час його діастоли. В зв’язку з цим лівий шлуночок гіпертрофується, вкорочується фаза ізометричного скорочення, подовжується фаза вигнання. Тахікардія, яка виникає при цій ваді, допомагає підтримати достатній хвилинний об’єм серця і перешкоджає надмірному зниженню діастолічного тиску. Ліве передсердя функціонує в нормальних умовах, проте з розвитком декомпенсації або при значному клапанному дефекті діастолічний тиск в лівому шлуночку підвищується, в зв’язку з чим виникає ізометрична гіперфункція лівого передсердя. Розвивається застій в малому колі кровобігу, згодом гіперфункція правого шлуночка та його гіпертрофія. Далі може розвинутися правошлуночкова недостатність.

 

 

 

Рис. 17. Схема кровообігу при недостатності аортального клапану

а – нормальне серце,  б – серце при недостатності аортального клапану;  заштриховані гіпертрофовані ділянки, прямі  стрілки –  нормальний потік крові, хвиляста стрілка – зворотній потік крові.

 

 

 

Рис. 18. Недостатність аортального клапану

 

Діагностичні критерії

Клапанні (прямі):

1. Безінтервальний діастолічний шум у ІІІ-ІV міжребер’ях біля лівого краю грудини

2. Послаблення (зникнення) ІІ тону

3. Потік регургітації на аорті (ЕхоКС)

4. Відсутність повного змикання стулок, потовщення і деформація аортальних клапанів, збільшена систолічна екскурсія ЗСЛШ та МШП, тремтіння передньої стулки мі трального клапана (ЕхоКС)

Непрямі лівошлуночкові ознаки:

1. Гіпертрофія лівого шлуночка (ЕКГ, ЕхоКС, тінь серця у вигляді «сидячої качки» рентгенографічно)

2. Об’ємне перевантаження лівого шлуночка, збільшений серцевий викид (ЕхоКС)

Периферичні симптоми:

1. Підвищення систолічного і зниження діастолічного тиску

2. Біль в ділянці серця

3. Високий і швидкий пульс

4. Подвіний тон Траубе (над великими артеріями), шум Дюрозьє (на a. femoralis)

5. Капілярний пульс

 

Рис. 18. Недостатність аортального клапану

 

Механізми компенсації: зростання систолічного об’єму лівого шлуночка, його тоногенна дилатація та гіпертрофія, подовження систоли, вкорочення діастоли та супутня тахікардія, зниження периферичного опору судин

 

Рис. 19. Рентгенографія при недостатності аортального клапана

 

Стадії аортальної недостатності:

I стадія компенсації. Характеризується початковими симптомами вади за відсутності скарг. При ехоКГ – незначна (в межах 1+) регургітація на аортальному клапані. Хірургічне лікування не показане.

II стадія – прихованої серцевої недостатності. Проявляється помірним зниженням працездатності при виражених клінічних ознаках вади. Відзначаються характерні фізикальні дані: збільшення пульсового тиску. При рентгенологічному обстеженні –

помірне збільшення та посилення пульсації лівого шлуночка. На ЕКГ – ознаки помірної гіпертрофії лівого шлуночка. При ЕхоКГ – регургітація на аортальному клапані в межах 2+. Хірургічне лікування не показане.

III стадія – субкомпенсації. Характеризується значним зниженням фізичної активності, нападами ангінозного болю. Посилена пульсація сонних артерій («танок каротид»), мінімальний артеріальний тиск звичайно складає менше половини максимального. При рентгенологічному обстеженні – дилатація та посилена пульсація лівого шлуночка і аорти. Діастолічний шум. На ЕКГ – ознаки вираженої гіпоксії міокарда і гіпертрофії лівого шлуночка, при ЕхоКГ – значна (3+ та більше) регургітація на аортальному клапані. Показане хірургічне лікування.

IV стадія – декомпенсації. Проявляється вираженою задишкою та нападами ангінозного болю при незначному фізичному навантаженні, виявляється виражена дилатація серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність («мітралізація» вади), подальше погіршення функції міокарда, прогресування коронарної недостатності. Спостерігаються виражені розлади кровообігу, що проявляються серцевою астмою, збільшенням печінки та ін. Медикаментозне лікування та ліжковий режим сприяють лише тимчасовому покращенню стану хворих. Показане хірургічне лікування.

V стадія – термінальна. Характеризується важкою прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків, глибокими дегенеративними змінами внутрішніх органів (периферичні набряки, асцит, трофічні розлади). Медикаментозна терапія не ефективна. Хірургічне лікування не показане.

ДІАГНОЗ вади базується на виявленні трьох груп ознак:

1) клапанні (прямі):

– діастолічний шум над аортою, який добре проводиться за током крові вліво і донизу, майже до верхівки;

– послаблення ІІ тону над аортою, або заміна його діастолічним шумом у випадку, коли стулки аортального клапану деформовані та малорухомі;

-Ехо-ознаки (незмикання стулок клапана в період діастоли, їх діастолічна осциляція; дрібноамплітудні осциляції передньої стулки мітрального клапана в діастолу, які виникають внаслідок удару потоку крові, яка регургітує з аорти по передній стулці мітрального клапану); 

2) лівошлуночкові (виявлення збільшення лівого шлуночка перкуторно та за даними додаткових методів обстеження – ЕКГ, рентгенографія, ЕхоКС);

3) симптоми, які залежать від зниження тиску в аорті, – периферичні симптоми (низький діастолічний тиск, біль в ділянці серця, головокружіння, зміни пульсу, капілярний пульс, тон Траубе, шум Дюрозьє на стегновій артерії).

Клапанні ознаки дозволяють діагностувати сам дефект клапанів, друга та третя групи ознак дозволяють оцінити величину вади та важкість розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки. Ці ознаки з’являються при більш значній ваді. При незначній ваді можуть виявлятися лише прямі ознаки (клапанні).

ПЕРЕБІГ. Період компенсації вади тривалий, оскільки він забезпечується діяльністю найпотужнішого відділу серця (лівого шлуночка).

Ознаки серцевої недостатності (за типом лівошлуночкової) можуть з’явитися гостро і досить швидко прогресують. Як правило симптоми СН ліквідовуються важко і в більшості випадків повністю не зникають.

ЛІКУВАННЯ не має яких-небудь характерних особливостей і полягає в етіологічному лікуванні (активний ревматичний процес, бактеріальний ендокардит, сифіліс) загальноприйнятими методами. Розвиток серцевої недостатності вимагає застосування периферичних вазодилататорів (нітрати та їх аналоги), серцевих глікозидів, сечогінних. Проте слід пам’ятати, що викликати значне сповільнення ритму серця (фактично пригнічувати компенсаторний механізм) за допомогою серцевих глікозидів у хворих з недостатністю клапану аорти недоцільно. У лікуванні віддають перевагу строфантину та корглікону.

 

Рис. 20. Алгоритм ведення хворих з аортальною недостатністю

 

 

 

Комбінована аортальна вада:

з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу;

з перевагою недостатності: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортальної недостатності;

без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аортального стенозу.

 

Діагностичні критерії недостатності мітрального клапану, лікарська тактика

 

ЕТІОЛОГІЯ. Розрізняють органічну та відносну недостатність мітрального клапану. У першому випадку має місце стійке органічне ураження самого клапанного апарату у вигляді деформації та вкорочення стулок; у другому зміни стулок клапана відсутні, при цьому неповне замикання мітрального клапана і попадання частини крові з лівого шлуночка в ліве передсердя (регургітація) є на слідком надмірного діастолічного розширення лівого шлуночка, фіброзного кільця та кругових м’язів атріо-вентрикулярного отвору, внаслідок чого навіть незмінений клапан не закриває цей отвір. У 75 % випадків причиною органічної недостатності мітрального клапану є ревматизм, значно рідше атеросклероз, бактеріальний ендокардит; як казуїстика зустрічається вада травматичного походження. Слід зазначити, що ізольована недостатність мітрального клапана зустрічається рідко. За даними І.Н.Рибкіна (1959), І.А.Касирського та Г.І.Касирського (1964) “чиста” мітральна недостатність при патанатомічному дослідженні, померлих від різних вад серця, зустрічається лише у 2 %. Значно частіше недостатність поєднується із стенозом мітрального отвору, а також з вадами аортального клапану.

 

 

Рис. 21. Схема кровообігу при недостатності мітрального клапану

а – нормальне серце, б – зміни в серці при недостатності мітрального клапану; заштриховані гіпертрофічні ділянки; прямі стрілки – нормальний  потік  крові;  хвилясті – зворотній потік крові.

 

 

 

ПАТОГЕНЕЗ. Під час систоли лівого шлуночка частина крові повертається в ліве передсердя, яке долатується та гіпертрофується. В свою чергу більша кількість крові поступає в лівий шлуночок, що зумовлює появу його компенсаторну дилатацію. Гіпертрофія лівого шлуночка, яка розвивається при цьому, є незначною, оскільки опір потоку крові з шлуночка в аорту не збільшений. Порушення внутрішньосерцевої геодинаміки, яке зумовлене вадою, тривалий час компенсується потужним лівим шлуночком. Згодом при зниженні скоротливої функції лівого шлуночка тиск в лівому передсерді підвищується і розвивається легенева гіпертензія. Оскільки за цього типу легеневої гіпертензії значного підйому тиску в легеневій артерії не буває, гіперфункція та гіпертрофія правого шлуночка не досягає значних розмірів.

 

 

Рис. 22. Серцева тупість та поширення систолічного шуму при недостатності мітрального клапану.

 

 

Діагностичні критерії

Прямі ознаки:

1. послаблення І тону

2. систолічний шум над верхівкою серця

3. поява ІІІ тону серця (протодіастолічний галом при СН);

Непрямі ознаки

1. Лівопередсердні.

2. Лівошлуночкові: збільшення лівого шлуночка перкуторно (зміщення меж серця і верхівкового поштовху вліво) та за допомогою інструментальних методів (ЕКГ (відхилення ЕВС вліво, високий R  у лівих відведеннях, глибокий S у правих, зміщення ST й  інверсія T в І, ІІ, aVL, V5-6 відведеннях), рентгенологічно (збільшення четвертої дуги в прямій проекції)

2. Легеневі

3. Правошлуночкові (див. мітральний стеноз)

 

Стадії мітральної недостатності:

I стадія – компенсації. Мінімальний зворотній тік крові через лівий передсердно-шлуночковий отвір, порушень гемодинаміки практично немає. Клінічно виявляється невеликий систолічний шум на верхівці серця, незначне збільшення лівого передсердя.

При ехоКГ – незначна (до +) регургітація на мітральному клапані. Хірургічне лікування не показане.

II стадія – субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотній тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемодинаміки призводять до дилатації лівого передсердя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, що здійснюється лівим шлуночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряк легенів спостерігається дуже рідко. Фізична активність хворих незначно обмежена, оскільки збережена можливість підвищення хвилинного об’єму серця і задишка виникає лише при значному фізичному навантаженні. Відзначається середньої інтенсивності систолічний шум на верхівці серця. Рентгенологічно – визначається збільшення та посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця вліво, в частині випадків – ознаки перевантаження лівого шлуночка. При ехоКГ регургітація на мітральному клапані в межах 2+. Хірургічне лікування не показане.

III стадія – правошлуночкової декомпенсації. Настає призначній регургітації крові в ліве передсердя. Перерозтягнення лівого шлуночка призводить до його дилатації. Періодично настає декомпенсація серцевої діяльності, що усувається медикаментозною

терапією. При фізичному навантаженні виникає задишка, Але менш виражена, ніж при стенозі. Грубий систолічний шум на верхівці іррадіює в пахвову ділянку. Відмічається виражена пульсація грудної стінки в області серця. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Рентгенологічно виявляються значне збільшення розмірів та пульсація лівих відділів серця. «Другий бар’єр», як правило, не виражений, внаслідок чого немає значного збільшення легеневої артерії. При ехоКГ регургітація на мітральному клапані більше за 2+. Показане хірургічне лікування.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується появою стійкої правошлуночкової недостатності. При огляді спостерігається посилення верхівкового поштовху, пульсація венозних судин на шиї. При аускультвції крім грубого систолічного шуму, обумовленого

мітральною недостатністю, нерідко спостерігаються шуми, пов’язані з дилатацією фіброзних кілець та появою недостатності тристулкового клапану. На ЕКГ на фоні ознак гіпертрофії лівого  або обох шлуночків – може виявлятись фібриляція передсердь та інші порушення ритму. При рентгенологічному дослідженні серце значно розширене; відзначається застій крові у малому колі кровообігу. Можуть спостерігатись різної вираженості порушення функції печінки та нирок.  Показане хірургічне лікування.

V стадія – термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності, важкі незворотні зміни внутрішніх органів (печінки, нирок), асцит. Хірургічне лікування не показане.

  

Для ДІАГНОСТИКИ недостатності мітрального клапана необхідне виявлення так званого синдрому регургітації, який включає наступні симптоми:

1)   систолічний шум над верхівкою серця;

2)   послаблення І тону і часто наявність ІІІ тону серця;

3)  збільшення лівого шлуночка (виявляється клінічно та допомогою інструментальних методів);

4)  збільшення лівого передсердя.

Найбільш важливими діагностичними ознаками є аускультативні, оскільки вони є наслідком порушення кровобігу через мітральний отвір.

При ехокардіоскопічному обстеженні відсутні чіткі, прямі критерії недостатності мітрального клапану. Тому виділяються непрямі ознаки діагностики її вади. До них відносяться: збільшення розміру лівого передсердя, підвищення амплітуди відкриття мітрального клапану, дилатація порожнини лівого шлуночка з підвищеною амплітудою руху його стінок, гіпертрофія міокарду лівого шлуночка.

Рис. 23. Видалений мітральний клапан, який уражений інфекційним ендокардитом. Клапан пошкоджений по краях, спостерігаються відрив хорд клапана, вегетації

 

 

Помилки та труднощі в діагностиці недостатності мітрального клапану зумовлені тим, що головна аускультативна ознака – систолічний шум над верхівкою може також вислуховуватися як у здорових осіб, так і у осіб, які хворіють на різні органічні захворювання серця. У осіб молодого віку наявність вади серця заперечується на підставі м’якого тембру систолічного шуму та невеликої його тривалості, відсутності ознак активного ревматичного процесу, збереженості гучності І тону, відсутності ознак збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя. Проте в більшості випадків доцільне динамічне спостереження за такими хворими з метою виявлення можливої динаміки аускультативної картини, електрокардіографічних та рентгенологічних даних.

Диференціація у випадках розвитку відносної мітральної недостатності при органічних ураженнях серця (гіпертонічна хвороба, ішемічна хвороба серця з розвитком аневризми або інфаркту сосочкового м’яза, міокардит, тиреотоксичне ураження серця та ін.) базується не детальному аналізі усієї клінічної картини.

 ПЕРЕБІГ. В перебігу вади можна виділити три періоди: І період – компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівого шлуночка та лівого передсердя; ІІ період – розвиток легеневої гіпертензії (при навантаженні та в спокої з’являються характерні симптоми порушення кровобігу в малому колі і вигляді задишки, кашлю, іноді кровохаркання та нападів серцевої астми); ІІІ період – розвиток правошлуночкової недостатності.

УСКЛАДНЕННЯ. Серцева астма та кровохаркання при мітральній недостатності спостерігаються нечасто. Миготіння передсердь виявляється у однієї третини хворих. Може розвиватися бактеріальний ендокардит.

ЛІКУВАННЯ. Специфічних методів лікування немає. Серцеву недостатність та активний ревматичний процес (або бактеріальний ендокардит) лікують згідно загальноприйнятих рекомендацій. Хірургічне лікування полягає в протезуванні мітрального клапану.

 

 

Рис. 24. Алгоритм ведення хворих при важкій мі тральній недостатності

 

Особливості медикаментозної терапії

– Антикоагулянти під контролем міжнародного нормалізаційного відношення  в межах 2 – 3 при персистуючій і пароксизмальній ФП або у випадку системної емболії в анамнезі, при наявності тромба в ЛП, а також в перші 3 міс. після пластики мі трального клапана.

– Вазодилятатори, включаючи ІАПФ, не рекомендовані у хворих з  хронічною мітральною недостатністю без СН або АГ.

– У випадку гострої мітральної недостатності наповнення лівого шлуночка можна зменшити за допомогою нітратів і діуретиків. Нітропрусид  зменшує  постнавантаження  і фракцію  регургітації. Інотропна  підтримка  необхідна  при  гіпотензії.

– При важкій мітральній недостатності збереження синусового ритму  після  кардіоверсії малоймовірне, до поки не буде проведено хірургічне лікування. При виникненні ФП необхідно контролювати ЧСС.

Періодичність   повторних   обстежень. Безсимптомні пацієнти з помірною мітральною недостатністю і збереженою фyнкцією  лівого шлуночка можуть обстежуватись 1 раз на рік, ЕхоКС – кожні 2 роки.

Безсимптомні хворі з важкою  мітральною недостатністю і збереженою фyнкцією  лівого шлуночка повинні обстежуватись кожні  6 міс., ЕхоКС – щорічно. Такі хворі повинні бути проінструктовані про об’язкове звернення до лікаря при появі будь-яких змін стану.

 

Комбінована ревматична мітральна вада:

з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральному стенозі;

з перевагою недостатності: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральній недостатності;

без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для мітральної недостатності.

 

Покази та протипоказання до хірургічної корекції вад серця.

 

Хірургічне лікування набутих вад серця подовжує тривалість життя та покращує його якість, а також дозволяє зберегти соціальну активність хворих.

Для визначення показів та протипоказань до оперативного лікування мітрального стенозу користуються класифікацією А.Н.Бакулєва та Є.А.Дамір.

І СТАДІЯ – повної компенсації кровобігу. Незначне звуження лівого атріо-вентрикулярного отвору (площа більша 2,5 см кв.). Тиск в лівому передсерді підвищується до 10-15 мм рт. ст. Клінічні прояви вади мінімальні, працездатність не обмежена. Окремі хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні. Ознаки вади виявляються аускультативно (пресистолічний шум над верхівкою або в точці Боткіна) та за допомогою ЕхоКГ-обстеження.

Хворі знаходяться на диспансерному обліку. Оперативне лікування не показане.

ІІ СТАДІЯ – легеневого застою. Характеризується звуженням лівого атріо-вентрикулярного отвору до 1,5-2 см кв., тиск в лівому передсерді підвищується до 20-30 мм рт. ст., відповідно й зростає і тиск в легеневій артерії, що збільшує навантаження на правий шлуночок. У спокої забезпечується нормальний хвилинний об’єм крові (ХОК), при фізичному навантаженні не забезпечується потрібний ХОК. До клініки серцевої недостатності приєднується кашель, іноді незначне кровохаркання, напади ядухи, частіше вночі. Працездатність хворих обмежена. Аускультативно: ознаки І стадії + акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Серцева недостатність відповідає І стадії за класифікацією М.Д.Стражеска та В.Х.Василенка. Вада досить швидко прогресує. Хворим показана мі тральна комісуротомію.

ІІІ СТАДІЯ – правошлуночкової недостатності. Характеризується утворенням “другого бар’єру” в системі малого кола кровобігу, збільшенням роботи правого шлуночка та розвитком його недостатності. Клінічно –до попередніх ознак серцевої недостатності додається ціаноз, гепатомегалія, хворі не можуть виконувати фізичну роботу. Аускультативні зміни попередні.

Показання до операції абсолютні.

ІV СТАДІЯ – значного ураження міокарду (дистрофічна). Характеризується значним порушенням кровобігу в малому і великому колах. Консервативне лікування може короткочасно покращити стан хворих. Прогресує дилатація правого шлуночка, підвищується венозний тиск. Дилатація правого шлуночка призводить до відносної недостатності тристулкового клапану. Відносною ознакою цієї стадії вади є миготлива аритмія. До попередніх ознак серцевої недостатності додається задишка в спокої, хворі практично не працездатні.

Можливе проведення оперативного лікування після відповідної підготовки хворого, проте ризик зростає в 3-4 рази порівняно з ІІІ стадією.

V СТАДІЯ – термінальна. Незворотні розлади кровобігу. На відміну від ІV стадії, майже не піддається консервативному лікуванню. Розвиваються дистрофічні зміни внутрішніх органів, хворі в більшості випадків вимушені знаходитися у ліжку. До попередніх ознак серцевої недостатності додаються кардіальний цироз, асцит, атрофія м’язів.

Оперативне лікування протипоказане.

Недостатність мітрального клапану. Аналогічно з мітральним стенозом виділяється 5 стадій вади.

І СТАДІЯ – компенсації. Характеризується мінімальною регургітацією крові, порушення гемодинаміки практично відсутні. Клінічно – незначний систолічний шум над верхівкою серця, незначне збільшення лівого передсердя. Хворі потребують лише протиревматичного лікування.

ІІ СТАДІЯ спостерігається при значній недостатності, коли зворотний потік крові в ліве передсердя зростає. Зміни внутрішньосерцевої гемодинаміки призводять до дилатації лівого передсердя і гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, яка здійснюється лівим шлуночком, стійко зберігається. Фізична активність хворих обмежена незначно і задишка проявляється при значному фізичному навантаженні.

Хворі потребують протиревматичного лікування, обмеження фізичного навантаження.

ІІІ СТАДІЯ наступає при значній мітральній недостатності, коли регургітація крові в ліве передсердя значна. Періодично наступає декомпенсація серцевої діяльності, котра легко купується медикаментозною терапією. Аускультативно вислуховується грубий систолічний шум над верхівкою з іррадіацією в аксилярну ділянку.

Хірургічне лікування показане.

ІV СТАДІЯ характеризується появою миготливої аритмії, постійних правошлуночкових розладів, які лише на короткий час купуються інтенсивним лікуванням. Серце значно дилатоване. Працездатність втрачена. Показане хірургічне лікування (протезування мітрального клапана).

V СТАДІЯ вади відповідає дистрофічній стадії серцевої недостатності з глибокими незворотними змінами. Хірургічне лікування протипоказане.

 

Стеноз гирла аорти. Згідно класифікації М.А.Амосова та Я.А.Бендет виділяють 5 стадій його величини і згідно цього визначають покази до хірургічного лікування.

І СТАДІЯ – повної компенсації. Скарги у хворих відсутні, вада виявляється аускультативно та за даними ЕхоКГ-обстеження. Хірургічне лікування не показане.

ІІ СТАДІЯ – прихованої серцевої недостатності. У хворих відмічається підвищена втомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, головокружіння. Крім аускультативних даних, виявляються рентгенологічні, електрокардіографічні та ехокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Хірургічне лікування показане.

ІІІ СТАДІЯ – відносної коронарної недостатності. У хворих, крім вище перерахованих скарг, виявляються напади геодинамічної стенокардії, син копальні стани після фізичного навантаження, наростає задишка. Крім вище перерахованих інструментальних ознак електрокардіографічно виявляються ознаки порушення коронарного кровобігу. Хірургічне лікування показане.

ІV СТАДІЯ – значної лівошлуночкової недостатності. Крім вищеописаних скарг, виявляються напади пароксизмальної нічної задишки, серцевої астми, набряк легень, гепатомегалія. Ренгенологічно, крім вище перерахованих ознак, виявляється збільшення інших відділів серця, застійні явища в легенях. На ЕКГ – може приєднуватися миготлива аритмія. Консервативне лікування тимчасово покращує стан хворих. Хірургічне лікування частково показане.

V СТАДІЯ – термінальна. Характеризується прогресуючою серцевою недостатністю лівого та правого шлуночків. Консервативне лікування безуспішне, оперативне – не показане.

Недостатність аортального клапану. Виділяють наступні стадії, згідно яких визначають покази до лікування.

І СТАДІЯ – повної компенсації. Ознаки вади виявляються лише аускультативно та за допомогою ЕхоКГ-обстеження. Хірургічне лікування не показане.

ІІ СТАДІЯ – прихованої серцевої недостатності. Відмічається помірне зниження працездатності, характерна аускультативна симптоматика, збільшення пульсового тиску, відповідні Ехо-ознаки вади, а при ЕКГ-обстеженні ознаки помірної гіпертрофії лівого шлуночка. Хірургічне лікування не показане.

ІІІ СТАДІЯ – субкомпенсації. Значне обмеження фізичної активності, напади ангінозного болю. Мінімальний артеріальний тиск складає менше половини максимального. Відповідні інструментальні ознаки, електрокардіографічно виявляються ознаки коронарної недостатності. Хірургічне лікування показане.

ІV СТАДІЯ – декомпенсації. Значна задишка, напади ангінозного болю при незначному фізичному навантаженні, нічні напади серцевої астми, гепатомегалія. Розвивається значна дилатація серця, що призводить до відносної мітральної недостатності. Медикаментозне лікування тимчасово покращує стан хворих. Хірургічне лікування показане.

 

 

Існує 2 види протезів клапанів серця: біологічні та механічні.

Відмінність біологічного протеза клапана серця від механічного полягає в наступному:

– Відсутність потреби в антикоагулянтній терапії по закінченню 3-х місяців після протезування клапана серця

 – Максимальна схожість протеза до нативного клапана

 – Відсутність характерного металевого клацання, яка присутня при роботі механічного протеза.

 

Однак, біологічні протези недовговічні. У середньому робота біологічного протеза становить 10-15 років.

Механічний клапан серця імплантується на все життя. За наявності сучасних механічних протезів клапанів серця єдиним їхнім істотним недоліком є необхіднсть в постійній контрольованій антикоагулянтній терапії. За рахунок утворення турбулентних потоків на протезі виникає високий ризик тромбоутворення, що в свою чергу може призвести до тромбозу протеза і його дисфункції та / або тромбоемболій в артеріальну систему (головний мозок, нирки, селезінка, печінка та ін.) Саме з метою запобігання утворення тромбів і призначається антикоагулянтна терапія.

 

 

 

Рис. 25. Модифікований тканинний клапан

 

 

 

Рис. 26. Механічні протези клапанів

 

 

 

Рис. 27. Біологічні протези клапанів

 

 

 

 

Рис. 28. Імплантація біопротеза в мітральну позицію

 

V СТАДІЯ – термінальна. Прогресує недостатність лівого і правого шлуночків, що відповідає ІІІ стадії серцевої недостатності. Хірургічне лікування протипоказане.

 

Диференціальний діагноз органічних та функціональних серцевих шумів

 

Диференціальна діагностика органічних та функціональних серцевих шумів відіграє надзвичайно важливу роль, оскільки визначення генезу цих шумів визначає подальшу лікарську тактику.

Загалом всі серцеві шуми поділяють на органічні, які виникають при ураженні анатомічних структур серця, і неорганічні (функціональні), походження яких з ураженням цих структур не пов’язане. В кожну з цих груп входять шуми інтракардіальні, тобто виникаючі всередині порожнини серця і великих судин, та екстракардіальні, які виникають поза вищевказаними структурами. До інтракардіальних органічних шумів відносять шуми, які пов’язані з ураженням тих або інших анатомічних структур серця та великих судин і, залежно від цього, виділяють шуми стулкові; хордальні; м’язові; шуми, які пов’язані з наявністю патологічних сполучень між камерами серця і судинами; шуми, які пов’язані з перешкодою на шляху руху крові. Сюди ж відносять шуми відносної недостатності клапанів, які виникають внаслідок розширення фіброзного кільця, клапани ж при цьому не змінені. До екстракардіальних органічних шумів відносять перикардіальні і плевроперикардіальні шуми та шуми, які виникають від стиснення аорти та легеневої артерії.

Неорганічні (функціональні) шуми теж поділяють на інтра- та екстракардіальні. До інтракардіальних відносять шуми, які пов’язані із зростанням швидкості кровобігу; шуми симпатико- і ваготонічні, які залежать від переважання тонусу різних відділів вегетативної нервової системи, в зв’язку з чим змінюється тонус капілярних м’язів; фізіологічні шуми, які пов’язані з особливостями розвитку дитячого серця; анемічні шуми, які виникають внаслідок порушення фізико-хімічних властивостей крові. До екстракардіальних функціональних шумів відносять: судинні шуми, які виникають в судинах, які безпосередньо від серця не відходять; кардіопульмональні (виникають при систолі серця та пов’язані із заповненням повітрям ділянки легень поблизу серця).

Диференціальна діагностика органічних та функціональних шумів зводиться до наступних положень:

1.  У більшості випадків функціональні шуми є систолічними.

2.   Функціональні шуми характеризуються непостійністю звукової картини, вони можуть виникати або зникати при зміні положення тіла, фізичному навантаженні, різних фазах дихання.

3.  Звучність серцевих тонів і розміри серця при функціональних шумах, як правило, не змінені.

4.  Функціональні шуми найчастіше вислуховують в місці проекції стовбура легеневої артерії або над верхівкою серця.

5.  Функціональні шуми нетривалі, вони рідко займають всю систолу. За своїм тембром вони більш м’які, дуючі.

6.  Функціональні шуми звичайно вислуховуються в обмеженому регіоні і не проводяться далеко від місця виникнення. Виключення складає анемічний систолічний шум, який вислуховується над усією ділянкою серця однакової інтенсивності.

7.  Функціональні шуми не супроводжуються іншими ознаками ураження структур серця і великих судин (рентгенологічними, електрокардіографічними, ехокардіографічними).

 

Патофізіологічні механізми виникнення шумів при вроджених та набутих вадах серця.

 

Шуми серця прийнято поділяти на декілька груп залежно від їх походження. Загальноприйнятої класифікації серцевих шумів немає. Серцеві шуми найчастіше визначаються при аускультації серця, хоча у деяких випадках їх можна діагностувати і при пальпації ділянки серця. Найбільш поширеною є класифікація, яка поділяє всі шуми на органічні (виникають при ураженні анатомічних структур) та неорганічні, походження яких з ураженням анатомічних структур не пов’язане.

У кожну групу входять шуми інтракардіальні, тобто які виникають всередині порожнин серця і великих судин, і екстракардіальні, які виникають поза вказаними межами.

До інтракардіальних органічних шумів відносять ті шуми, які пов’язані з ураженням тих або інших анатомічних структур всередині серця і великих судин, які відходять від нього, і залежно від цього виділяють шуми стулкові, хордальні, м’язові, шуми, які пов’язані з наявністю патологічних сполучень між камерами серця і великих судин, пов’язані з наявністю перешкоди на шляху току крові. Сюди ж відносять шуми відносної недостатності мітрального клапана внаслідок розширення фіброзного кільця і шуми відносного стенозу при розширенні камер серця і великих судин стосовно нормального клапанного отвору.

До екстракардіальних органічних шумів відносять перикардіальні і плевроперикардіальні шуми тертя, шуми від стиснення аорти та легеневої артерії.

Неорганічні шуми також поділяють на інтракардіальні та екстракардіальні. До перших відносять шуми, які пов’язані зі збільшенням швидкості кровотоку, шуми симпатикотонічні і ваготонічні завдяки змінам тонусу папілярних м’язів, шуми фізіологічні, які пов’язані з особливостями розвитку дитячого серця, шуми анемічні, які зумовлені порушенням фізико-хімічних властивостей крові, шуми відносного стенозу отворів завдяки збільшенню кровотоку через них.

До екстракардіальних неорганічних шумів відносять судинні шуми (виникають в судинах, які безпосередньо від серця не відходять), шуми кардіопульмональні (виникають при систолі серця і пов’язані з заповненням повітрям долі легені, яка розміщена поряд зі серцем).

Залежно від відношення шуму до фаз серцевої діяльності виділяють шуми систолічні [(протосистолічні – пов’язані з І тоном, займають ½-1/3 систоли), мезосистолічні (шуми відділені чітким інтервалом від І тону і займає ½ -1/3 систоли, не досягаючи ІІ тону), телесистолічні (пізні систолічні шуми, займають ІІ половину систоли і примикають до ІІ тону), голосистолічні (займають всю або майже всю систолу, не змикаючись ні з І, ні з ІІ тонами), пансистолічні (займають усю систолу і зливаються з І та ІІ тонами)].

Під час діастоли теж виділяють декілька варіантів діастолічних шумів: протодіастолічні (починаються одночасно з ІІ тоном), мезодіастолічні (починаються через певний інтервал після ІІ тону і не досягають І тону), пресистолічні (розміщуються в кінці діастоли, примикають до І тону), діастолічні шуми з пресистолічним посиленням (поєднання мезодіастолічного і пресистолічного шумів).

В окремих випадках (відкрита артеріальна протока, артеріовенозна аневризма) можна вислухати систолодіастолічний шум; систолодістолічним є і так званий шум “дзиги”.

Оцінювання шуму проводять залежно від того, в яку фазу діяльності серця він вислуховується, при цьому аналізують його постійність у різних положеннях тіла, залежність від фази дихання, фізичного навантаження, голосність, тривалість, відношення до тривалості фази систоли або діастоли, точку максимального вислуховування, зону поширення та іррадіації.

 

Диференціальна діагностика систолічних шумів при вроджених і набутих вадах серця.

 

Систолічний шум постійного характеру, який вислуховується над верхівкою серця і проводиться у пахвинну ділянку, є ознакою регургітації крові через лівий венозний отвір, найбільш частою причиною змін якого є недостатність мітрального клапана. Органічна недостатність мітрального клапана діагностується на основі наступних симптомів: послаблення І тону, систолічний шум з вищеописаними характеристиками, гіпертрофія лівого передсердя та лівого шлуночка різними методами, акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Систолічний шум, який вислуховується в ділянці верхівки серця, може виникати і при пролапсі мітрального клапана. При цьому шум частіше вислуховується в ділянці точки Боткіна, йому не притаманна іррадіація в пахвинну ділянку. Шум, як правило, інтервальний, не пов’язаний з І тоном, носить “музикальний” характер, не супроводжується змінами звучності серцевих тонів, змінюється при фізичному навантаженні і переміні положення тіла.

Систолічний шум “музикального” характеру у більшості випадків характерний для склеротичних змін мітрального клапана, рідше – для міксоми передсердя, кулеподібного тромбу, розшаровуючої аневризми аорти.

Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується над аортою і проводиться в напрямку плеча, шиї, потилиці, міжлопаткову ділянку, за ходом аорти характерний для стенозу аорти. Для діагностики цієї вади важливо враховувати послаблення звучності І тону над верхівкою серця та ІІ тону над основою, виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпотонію, брадикардію, характерні зміни пульсу (малий, повільний).

Систолічний шум викиду може вислуховуватися і при відносному стенозі аорти, який викликається тим, що при недостатності клапану аорти виникає значне розширення лівого шлуночка, або ж розвивається аневризма низхідного відділу аорти.

Стенози аорти клапанного і підклапанного (обструктивна кардіоміопатія) практично не відрізняються за шумовими характеристиками, тому їх точна диференціація проводиться з використанням переважно ехокардіографічних та ангіографічних методик.

 

Звуження устя аорти атеросклеротичного генезу, на відміну від іншого генезу (наприклад, ревматичного) характеризується посиленням звучності ІІ тону.

Якщо точка максимального вислуховування систолічного шуму визначається в ділянці вислуховування легеневої артерії, то виникає підозріння на її стеноз (стеноз клапану або конусу). За цієї вади серця часто виникає ціаноз, характерні також послаблення або зникнення ІІ тону, типові рентгенологічні зміни (вихідний відділ легеневої артерії розширений, пульсує, але відсутня пульсація її гілок, легеневий малюнок дуже світлий).

Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується зліва від грудини в ІІІ-ІV міжребер’ї може бути єдиною ознакою дефекту міжшлуночкової перетинки, а у людей середнього віку, які страждають на ІХС, може бути ознакою перфорації цієї перетинки при інфаркті міокарда.

 Систолічний шум по правому краю грудини може виникати при недостатності тристулкового клапана. Ця вада розпізнається за наявності позитивного венозного пульсу (ретроградне і систолічне наповнення), великої, пульсуючої печінки, значно розширеного правого передсердя.  

Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується у цій же ділянці, але супроводжується гіпертрофією правого шлуночка, характерний для дефекту міжпередсердної перетинки; гіпертрофією обох шлуночків з вираженим вигином легеневої дуги – для відкритої артеріальної протоки.

Аналогічний за інтенсивністю систолічний шум, який прослуховується над усією ділянкою серця і поєднується з послабленням або відсутністю ІІ тону, ціанозом, еритроцитозом, “барабанними паличками”, відставанням у розвитку, характерний для тетради Фалло.  

 

Диференціальна діагностика діастолічних шумів при вроджених і набутих вадах серця

 

Якщо систолічні шуми у частині випадків можуть бути випадковими або функціональними, то діастолічні шуми звичайно вказують на органічне ураження.

Шум в середині діастоли характерний для стенозу лівого венозного отвору (мітрального стенозу). Цей добре локалізований шум в ділянці верхівки серця завжди починається після паузи, яка йде за ІІ тоном, і власне цим він відрізняється від діастолічного шуму при недостатності клапану аорти. Клінічну симптоматику доповнюють “хлопаючий” І тон, мітральний ляск (click), акцент і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, гіпертрофія лівого передсердя і правого шлуночка, порушення серцевого ритму, явища застою в малому колі кровобігу. При тривалому перебігу і розвитку “бичачого серця” може вислуховуватися замість діастолічного систолічний шум внаслідок бородавчастих наростів на клапанах. Слід вказати, що ця вада може перебігати і без патологічних шумів, у такому випадку її діагностують на основі змін конфігурації серця або наявності наслідків (СН, миготлива аритмія).

Інші захворювання, наприклад, звуження правого венозного отвору, констриктивний перикардит, міксома передсердя теж можуть симулювати діастолічний шум, викликаний мітральним стенозом. При цьому відмічають певні особливості: так, пресистолічний шум внаслідок стенозу правого венозного отвору ніколи не доходить до І тону і найкраще вислуховується по правому краю грудини. При зрощення перикарда спостерігають втягнення верхівки серця під час систоли, парадоксальний пульс, збільшення венозного тиску. Клініка міксоми передсердя часто супроводжується відсутністю апетиту, втратою ваги тіла, анемією, гіпербілірубінемією, диспротеїнемією; заключний діагноз формують результати ехокардіографічного та ангіографічного досліджень.

Недостатність клапану аорти характеризується діастолічним шумом зниженої інтенсивності, який виникає безпосередньо після ІІ тону, вислуховується посередині грудини або її лівого краю, іррадіює на верхівку серця. У положенні стоячи цей шум чути краще, ніж у положенні лежачи. Шум, який вислуховується по правому краю грудини більш характерний для сифілітичного ураження аорти, по лівому – ревматичного. Ознаками недостатності клапана аорти є також аортальна конфігурація серця, велика різниця між систолічним та діастолічним тиском, характерні властивості пульсу, інші симптоми (подвійний тон Траубе, мелодія Дюрозьє, капілярний пульс, ознака Мюссе, симптом Хілла, блідість шкіри).

За цієї вади часто можна вислухати і систолічний шум, який виникає внаслідок стенозу аорти, відносної недостатності мітрального клапана або аортиту. Наявність стенозу аорти можна запідозрити у тому випадку, якщо зникає характерний для аортальної недостатності скачучий пульс (пульс Корригена). При приєднанні відносної недостатності лівого венозного отвору вислуховують пресистолічний шум Флінта.

Недостатність клапана легеневої артерії внаслідок підвищення тиску в цій судині супроводжується аналогічним шумом, однак він краще вислуховується в ІІ міжребер’ї зліва від грудини.

остійний систоло-діастолічний шум – частіше ознака вродженої вади серця. Інтенсивний, стійкий шум в ділянці легеневої артерії, який навіть можна виявити пальпаторно, вказує на незарощення боталової протоки, його значне посилення в динаміці перебігу вади може вказувати на прорив аневризми аорти в легеневу артерію (раптово розвивається верхній медіастинальний синдром).

Перикардіальні шуми загалом не відповідають фазам серцевої діяльності, вони можуть бути систолічними, діастолічними, систоло-діастолічними і змінювати свою “прив’язаність” у перебігу захворювання. Звичайно вони вислуховується при туберкульозі, ревматичному перикардиті, уремії, Інфаркті міокарда, системному червоному вовчаку, пухлинах легень та середостіння, У таких випадках вірній діагностиці допомагає відповідна клініка, дані інших інструментальних методик.

 

Ехокардіографічні ознаки набутих вад серця.

 

Ехокардіографія – достовірний неінвазивний ультразвуковий метод діагностики вад серця.

Діагностика стенозу лівого атріовентрикулярного отвору була першим клінічним аспектом застосування ехокардіографії.

Ехо-ознаками мітрального стенозу є:

–  “П”- подібна форма стулок мітрального клапану, однонаправлений їх рух в діастолу;

–  збільшення розмірів лівого передсердя;

– розміри лівого шлуночка нормальні або дещо зменшені  

Чіткі, прямі ехокардіографічні критерії недостатності мітрального клапана відсутні, тому для діагностики використовують непрямі ознаки діагностики цієї вади До них відносяться:

– збільшення розміру лівого передсердя;

–  підвищення амплітуди відкриття мітрального клапана;

–  дилатація порожнини лівого шлуночка з підвищеною амплітудою руху його стінок;

– гіпертрофія міокарду лівого шлуночка.

 

 

 

 

 

Рис. 29. Нормальна  одновимірна   ехокардіограма

 

 

 

 

Рис. 30. Одновимірна ехокардіограма при мітральному стенозі

 

 

 

 

 

Рис. 31. Двовимірна ехокардіограма при мітральному

стеноз

 

 

 

Рис. 32. Нормальна  двовимірна ехокардіограма

 

 

При стенозі гирла аорти:

–  ультразвукове відображення від стулок аортального клапану стає більш інтенсивним в зв’язку з їх фіброзом, значно знижується розходження стулок в систолу; при значному стенозуванні та склерозуванні стулки локуються як єдиний конгломерат ехосигналів, що часто не дозволяє встановити ступінь їх розходження під час систоли; 

– ехокардіограма мітрального клапана не змінена;

– значна гіпертрофія задньої стінки лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки;

– порожнина лівого шлуночка нормальних розмірів.

Ехо-ознаками недостатності аортального клапану є:

–  незмикання стулок клапана в період діастоли, їх діастолічна осциляція;

– дрібноамплітудні осциляції передньої стулки мітрального клапана в діастолу, які виникають внаслідок удару потоку крові, яка регургітує з аорти по передній стулці мітрального клапану;

– значна дилатація порожнини лівого шлуночка з незначною гіпертрофією його стінок;

 

 

– підвищення амплітуди та швидкості руху задньої стінки лівого шлуночка та МШЛП в період систоли та діастоли.

 

 

 

Рис. 33. Серце, аортальний клапан, регургітація, постійний доплер

 

 

Список рекомендованої  літератури:

 

А. – Основні:

1. Внутрішня медицина: Підручник / Н. М. Середюк, Є. М. Нейко, І. П. Вакалюк та ін.; за ред. Є. М. Нейка. – К.; Медицина, 2009. – 1104 с.

2.  Передерій В. Г., Ткач С. М. Основи внутрішньої медицини. Підручник. – К., 2009. – І том. – 640 с.

3. Середюк Н. М. Внутрішня медицина. Підручник. – Київ „Здоров’я”, – 2007. – 1104 с.

4.  Основи внутрішньої медицини. Посібник для студентів IV та V курсів медичного факультету: навч. посіб. / [М.І. Швед, Н.В. Пасєчко, А.О. Боб та ін.]; за ред. М. І. Шведа. – Тернопіль: ТДМУ, 2013. – 828 с.

Б. – Додаткові:

1. Коваленко В. М. Діагностика та лікування клапанних вад серця. Рекомендації Асоціації кардіологів України. / В. М. Коваленко, О. Г. Несукай // Український ревматологічний журнал. – 2012. – № 49 (3).

http://www.rheumatology.kiev.ua/article/3384/diagnostika-ta-likuvannya-klapannix-vad-sercya-rekomendacii-associacii-kardiologov-ukrainy

2. Рекомендації американської колегії кардіологів і американської асоціації серця з ведення пацієнтів з набутими вадами серця 2008 Focused UpdateIncorporated Into the ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. http://www.alatoocardio.org/makale/37Poroki-pdf.pdf

3. Основні положення рекомендацій з діагностики та лікування клапанної хвороби серця (набутих вад серця) // Український кардіологічний журнал. –2008, додаток 2. Повна версія (англійською): http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/GuidelinesDocuments/guidelines-VHD-FT.pdf

4. Серцево-судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування кардіологічних хворих / За редакцією В. М. Коваленка, М. І. Лутая, Ю. М. Сіренка. – К., 2007. – 128 с.

5. Руководство по кардиологии / под ред. В. М. Коваленко. – К.: МОРИОН, 2008. – 1424 с.

6.  Актуальные аспекты ведения пациентов с аортальными пороками сердца по рекомендациям Европейского общества кардиологов (2007) //Внутрішня медицина. – № 2 . – 2007. – с. 11-19.

7.  Рекомендації Асоціації кардіологів України з діагностики, лікування та профілактики хронічної серцевої недостатності у дорослих. – Київ, 2009. – 113 с.

8.  Рекомендації з діагностики та лікування мітральних вад (2007) // Внутрішня медицина. – № 3. – 2007. – с. 7 – 17.

9.  Руководство ESC по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний (2007) // Medicine review. –2007. – № 2. – С. 8-11.