Тема 8

Тема 9. Диференційна діагностика захворювань гепатобіліарної системи та підшлункової залози у дітей. Невідкладна допомога при гострій печінковій недостатності. Синдром портальної гіпертензії.

1.              Провідні клінічні симптоми та синдроми при біліарних дискінезіях, гострому та хронічному холециститі, гострому та хронічному панкреатиті та хронічному гепатиті у дітей.  

2.              Клінічні варіанти перебігу біліарних дискінезій, гострого та хронічного холециститу, гострого та хронічного панкреатиту та хронічного гепатиту у дітей.

3.              Дані лабораторних та інструментальних досліджень при біліарних дискінезіях, гострому та хронічному холециститі, гострому та хронічному панкреатиті та хронічному гепатиті у дітей.

4.              Диференційна  діагностика біліарних дискінезій, гострого та хронічного холециститу, гострого та хронічного панкреатиту та хронічного гепатиту у дітей.

5.              Тактика ведення хворого при біліарних дискінезіях, гострому та хронічному холециститі, гострому та хронічному панкреатиті та хронічному гепатиті у дітей.

6.              Надання невідкладної допомоги при гострій печінковій недостатності та ускладненнях синдрому портальної гіпертензії.

7.              Профілактика біліарних дискінезій, гострого та хронічного холециститу, гострого та хронічного панкреатиту та хронічного гепатиту у дітей.

 

 

Функціональні порушення біліарного тракту у дітей

Хвороби органів травлення як у дорослих, так і у дітей за останні роки набули великого медико-соціального значення: за частотою та розповсюдженістю вони займають одне з перших місць у загальній структурі захворюваності, звернень та госпіталізації. Несвоєчасні діагностика та лікування цих хвороб у дитячому віці призводять до інвалідизації старших груп населення. Тобто, патологічний процес, що почався у дитинстві, дає свої наслідки в дорослому віці.

Функціональні захворювання жовчних шляхів — це клінічний симптомокомплекс, що розвивається внаслідок моторно-тонічної дисфункції жовчного міхура (ЖМ), жовчних протоків та сфінктерів.

Згідно з міжнародною класифікацією дисфункціональні розлади біліарного тракту поділяють на два типи: дисфункцію ЖМ та дисфункцію сфінктера Одді. Відток жовчі та панкреатичного секрету у дванадцятипалу кишку (ДПК) здійснюється завдяки координованому функціонуванню ЖМ та сфінктера Одді і, крім того, залежить від рівня секреції жовчі, моторної активності травного каналу та ентерогепатичної циркуляції жовчних кислот. Порушення одного з ланцюгів регуляції може призвести до появи рецидивуючого болю у верхній половині живота, транзиторного підвищення у крові активності печінкових ферментів, розширення загальної жовчної протоки і підвищення активності панкреатичних ферментів чи супроводжуватися епізодами панкреатиту (Ивашкин В.Т., 2002).

ЖМ, який за допомогою міхурової протоки з’єднується з загальною жовчною протокою, виконує в організмі людини досить важливу функцію скорочувального резервуару, що регулює проходження печінкової жовчі через сфінктер Одді у ДПК. ЖМ виконує три різні функції: накопичення жовчі в період між перетравлюванням їжі; абсорбція води та eлектролітів; скорочення, за допомогою якого жовч порціями надходить до ДПК. Крім того, ЖМ бере участь у процесі ентерогепатичної циркуляції жовчних кислот. Він вилучає залишки жовчі, стимулює ентерогепатичну циркуляцію і підтримує жовчоутворення в печінці. Порушення моторики, зниження тонусу чи механічна обструкція ЖМ є підставою для формування згустків жовчі, розвитку запального процесу, визволення гідролітичних ферментів. Стаз порушує виділення жовчі з ЖМ, що призводить до формування сладжу та осадження твердих речовин.

Сфінктер Одді регулює тиск у дистальних частинах жовчної та панкреатичної проток, у місці їх виходу у нисхідну частину ДПК. Сфінктер відповідає за підтримку градієнту тиску в системі жовчної та панкреатичної проток (у нормі — 10 та 15 мм рт.cт. відповідно). Гiпертонія сфінктера Одді може мати серйозні наслідки для функціонування панкреато-біліарної системи (Ильченко А.А., 2002; Охлобыстин А.В., 2003).

Первинні дисфункціональні розлади біліарного тракту можуть бути пов’язані як зі зменшенням м’язової маси ЖМ, так і зі зниженням чутливості рецепторного апарату до нейрогуморальної стимуляції. Такі розлади зустрічаються досить рідко (у 10–15% випадків). Вторинні дисфункціональні розлади розвиваються на фоні інших захворювань травного каналу (хронічні гепатити, цироз, хронічний панкреатит), при гормональних змінах (вагітність, передменструальний синдром, цукровий діабет), при психоeмоційних перенавантаженнях, стресах, після хірургічних втручань на органах верхнього поверху черевної порожнини (ваготомія, холецистeктомія, резекція шлунка) (Калинин А.В., 2002; Охлобыстин А.В., 2003).

 

Значну питому вагу в клінічній гастроентерології, особливо в дитячій, мають захворювання функціонального характеру, які передують, супроводжують та обтяжують органічну патологію. Чи не найбільшу частку серед них займають дискінезії гепатобіліарної системи, які, за останніми даними, складають до 80% усіх гастроентерологічних захворювань [1]. Згідно з даними наукових досліджень [1, 2] найчастіше захворювання органів травлення у дітей виникають у періоди інтенсивних морфофункціональних змін в організмі, тобто в дошкільний (5-6 років), препубертатний (9-12 років) та пубертатний (13-18 років) періоди.

У зв’язку із змінами в останні роки педагогічних підходів до систематичного навчання в групу ризику потрапляють діти шкільного віку, особливо молодших класів. Саме в цей період відбувається накладання зовнішніх стресогенних факторів на механізми адаптації, які часто знаходяться на межі адекватності.

Розробка ефективних методів профілактики та терапії захворювань гепатобіліарної системи у дітей неможлива без знання та урахування стану нейрогуморальної регуляції як патологічного, так і фізіологічного процесу адаптації організму на донозологічному етапі.

Відомо, що в генезі хронічних захворювань жовчного міхура важливу роль відіграють дискінетичні розлади біліарної системи, які зумовлюють розвиток холестазу, а в подальшому – функціональні та морфологічні порушення гепатоциту, зниження бактерицидних властивостей жовчі та її інфікування [3, 4].

Саме тому своєчасна профілактика дискінезії жовчовивідних шляхів, або біліарної дисфункції, у найбільш ризикований період розвитку дитини дозволить уникнути патології в наступні вікові періоди. Під біліарною дисфункцією розуміють несвоєчасне, дискоординоване, недостатнє або надмірне скорочення жовчного міхура та сфінктерів Одді, Люткенса-Мартинова, Міріцці [5].

У МКХ-10 під рубрикою К 82.8 виділена «дискінезія жовчного міхура і міхурової протоки», а під рубрикою К 83.4 – «спазм сфінктера Одді». За найбільш ви-значеною клініцистами класифікацією (Римські критерії ІІ) [5] дискінетичні розлади розрізняють за типом тонусу та характером скорочення жовчного міхура (гіпер-, гіпокінезія, атонія), а також за типом порушення тонусу сфінктерного апарату жовчовивідних шляхів (гіпер- або гіпотонус сфінктера Люткенса і т.д.). Таким чином, виділяють такі типи біліарних дисфункцій:

– гіпертонічна – коли існує спазм сфінктерів без порушень концентраційної функції жовчного міхура та функціонального стану печінки;

– гіперкінетична – поряд з недостатністю сфінктерів існує порушення концентраційної спроможності спазмів жовчного міхура та порушення функціонального стану печінки;

– гіпокінетична – для якої характерна гіпертонія сфінктерів жовчного міхура;

– гіпотонічний тип дисфункції, коли має місце гіпотонія міхура та стаз жовчі у внутрішньопечінкових ходах.

У той же час такі гастроентерологи, як А.А. Шептулін [5] та Ю.В. Белоусов [1], не згодні з розділенням порушень моторики жовчного міхура та сфінктерного апарату, пояснюючи це тим, що пасаж жовчі залежить від їх спільної, одночасної кінетичної та тонічної діяльності.

Згідно з Римськими критеріями ІІ [5] для клінічної картини дисфункції жовчного міхура характерні повторні (принаймні раз на рік) помірні або сильні болі в епігастрії або правому підребер’ї тривалістю не менше 30 хв, які порушують фізичну активність хворого. Болі можуть бути пов’язані з їжею, супроводжуватися нудотою та/або блювотою, ірадіювати у поперек або праве плече. При цьому структурні зміни, які пояснюють ці симптоми, відсутні.

Критерії дисфункції сфінктера Одді також враховують епізоди болю біліарного або панкреатичного типів тривалістю не менше 30 хв та частотою більше одного разу на рік. Але діагноз установлюється за наявності інтермітуючого підвищення трансаміназ, лужної фосфатази та панкреатичних ферментів (не менш ніж в два рази) одночасно з розширенням жовчовивідних проток за відсутності органічних причин для цього.

Таким чином, феномен біліарної дисфункції завжди вимагає ретельного інструментального обстеження.

Загальним для всіх типів біліарних дисфункцій є порушення пасажу жовчі. Слід відмітити, що в діагностиці біліарної дисфункції чи не найголовнішу роль відіграють інструментальні дослідження – рентгенівська або найчастіше ультразвукова холецистографія з жовчогінним сніданком.

Проте виявлення того чи іншого типу моторики біліарної системи не завжди супроводжується клінічними симптомами і, більше того, зустрічається у здорових дітей. До цього часу серед науковців немає єдиної думки щодо первинного чи вторинного походження дисфункцій: вони розвиваються на тлі органічного ураження гепатобіліарної системи (холецистохолангіту) або виступають самостійним захворюванням. На нашу думку, тривале існування дисфункцій, як правило, ви-кликає морфологічні зміни. Тобто, це фактор, що передує холецистохолангіту. У деяких випадках для цього повинні бути присутні первинні дистрофічні зміни у стінці жовчного міхура.

Виникнення порушень пасажу жовчі виникає досить легко за рахунок складного комплексу регуляторних впливів, як нейроендокринних (гастрин, секретин, глюкагон та інші), так і чисто нервових (вагосимпатичні та інтероцептивні впливи). Саме тому етіопатогенетичні фактори виникнення біліарної дисфункції можна розділити на три групи:

– психоемоційні;

– нейрогуморальні та нейрорефлекторні;

– органічні зміни гепатобіліарної системи й інших органів травлення.

Особливий інтерес у клініцистів викликає роль нервово-психічних факторів як могутнього провокатора функціональних порушень. Відомо, що популяція сучасних дітей стала більш різнорідною, ніж 20-30 років тому. Поряд з групою дітей із прискореним фізичним, психічним та статевим розвитком є такі, які в цьому відстають. Така різниця притаманна не лише хворим, а й здоровим дітям. Тобто, поняття норми, як і здоров’я, стало більш «розпливчастим». В умовах акселерації-децелерації змінюється і взаємодія центральної нервової системи з функціональним станом внутрішніх органів, у тому числі й органів травлення. Відомі особливості особистості та психічного стану у хворих з біліарною дисфункцією: психопатологічні відхилення набувають максимуму за гіпертонічно-гіперкінетичної форми дисфункції або за поєднання із запальним процесом у жовчному міхурі. Причому розвитку дисфункцій сприяє такий фактор, як психоемоційний стрес у школі або сім’ї [6].

Фізіологічна регуляція ритмічної активності жовчного міхура та його сфінктерів залежить від стану вегетативної нервової системи, а розвиток патології супроводжується перевагою симпатикотонії із змінами периферичних відділів вегетативної нервової системи [7]. Таким чином, дискінетичні розлади визначаються порушенням синергізму іннервації, пов’язаної з дискоординацією симпато-адреналової системи, та, як правило, виявляються загальним вегетоневрозом. Провідну роль нервової системи у формуванні моторних розладів жовчовивідних шляхів можна пояснити особливостями іннервації гепатобіліарної системи. Печінкове нервове сплетіння, утворене гілками черевного сплетіння, переднім стовбуром блукаючого нерва, діафрагмальними нервами та шлунковим нервовим сплетінням, надає гілки до жовчного міхура, жовчноміхурової артерії та міхурової протоки. Чутлива іннервація цих органів здійснюється за рахунок нервових волокон, які йдуть від V-XII грудних та I-II поперекових сегментів спинного мозку. Можлива також наявність чутливих нервових волокон, які походять з нижнього вузла блукаючого нерва. Симпатичні нервові волокна, що іннервують жовчний міхур, походять з бокових рогів VII-XI грудних сегментів спинного мозку, а парасимпатичні – з блукаючого нерва. У стінці жовчного міхура всі нерви утворюють три сплетіння: підслизове, міжм’язове та підсерозне. Якщо враховувати, що аналогічне перехресне нервове забезпечення мають інші органи травлення, можна уявити розвиток сумісної патології органів травлення як один з проявів загального вегетоневрозу.

Патогенез біліарних дисфункцій не може бути повним без врахування ауторегулюючої ролі системи інтестинальних гормонів (холецистокінін, антихолецистокінін, секретин та інші). Доведено [8], що гіпертонус жовчного міхура супроводжується підвищеною індукцією ендогенного холецистокініну, а гіпотонус, навпаки, – зниженою. Цей взаємозв’язок чітко просліджується за біліарної дисфункції і значно меншою мірою при холециститі. Таким чином, патофізіологічні механізми розвитку біліарних дисфункцій регулюються і розвиваються за участі нервово-вегетативних та нейрогуморальних

впливів вегетативної нервової системи. Окрім того, на формування та перебіг функціональних порушень жовчовивідних шляхів впливають як їх анатомічні вади вродженого чи набутого характеру, так і різноманітна патологія органів гастродуоденальної зони, де розташовані гормональні механізми координації головних залоз системи травлення.

У багатьох випадках біліарні дисфункції у дітей виникають та розвиваються на тлі вогнищевої хронічної інфекції в органах носо- та ротоглотки або під час респіраторних захворювань. Особливий вплив у цьому плані мають бронхолегеневі процеси затяжного або хронічного характеру. У цих випадках до токсичного впливу на гепатобіліарну систему інфекційних чинників приєднується вплив медикаментозної терапії основного захворювання. Те ж саме можна сказати про лямбліозну інвазію, дискусії про роль якої не припиняються до цього часу.

Нарешті, у розвитку біліарної дисфункції в дитячому віці не можна не враховувати спадкові фактори. Загальновизнаним є положення, що в даному випадку успадковується не хвороба, а схильність дитини до типу реагування в тих чи інших умовах існування з урахуванням як ендо-, так і екзогенних факторів. За даними літератури [1, 3], майже третина батьків дітей з біліарною дисфункцією потерпає від захворювань органів травлення, а патологія гепатобіліарної системи у цих сім’ях зустрічається у три рази частіше, ніж у сім’ях здорових дітей.

Попередження функціональних порушень пасажу жовчі на донозологічному етапі – важлива ланка профілактики органічної патології гепатобіліарної системи в дитячому віці та в старших вікових групах.

У клінічній картині дисфункціональних розладів біліарного тракту завжди присутні різноманітні та непостійні скарги, які представлені вегетативними порушеннями (головний біль, кардіалгії, відчуття клубка в горлі, пітливість) та/або симптомами поєднаної патології шлунково-кишкового тракту (відчуття важкості в епігастрії, гіркість у роті, відрижка, синдром подразненого кишечнику тощо). У 25% дітей спостерігаються психоневрологічні відхилення у вигляді фобій, істерії, іпохондрії. Така неспецифічність симптомів значно утруднює діагностику на доклінічному етапі.

Клінічна картина дисфункціональних розладів біліарного тракту залежить від типу дискінезій. Так, при гіперкінетичній формі дисфункції ЖМ і гіпертонічній формі дисфункції сфінктера Одді спостерігається періодичний колікоподібний біль у правому підребер’ї з ірадіацією у спину, у праву лопатку, праве плече, що посилюється при диханні. Біль виникає після порушення дієти, при фізичному навантаженні, стресових ситуаціях, має короткочасний характер. Можуть виникати нудота, блювота. Серед загальних симптомів превалюють схуднення, поганий апетит, дратівливість, підвищена втомлюваність, головний біль.

При гіпотонічній та гіпокінетичній дисфункції біліарного тракту хворі вказують на тупий біль у правому підребер’ї, почуття розпирання та тиску, яке посилюється при нахиленнях тіла. Часто клінічна картина доповнюється скаргами на нудоту, гіркоту у роті, здуття живота, закрепи, надлишок маси тіла.

 

Для гіпотонічно-гіперкінетичної форми біліарної дисфункції характерні скарги дітей на схильність до закрепів, тягнучі болі та відчуття важкості у правому підребер’ї, сухість у роті, лабільність настрою. Характерним для застою жовчі вважається наявність на язику відбитків зубів. Позитивні так звані міхурові симптоми (Мюссі, Захар’їна тощо).

Гіпотонічно-гіпокінетична форма біліарної дисфункції частіше визначається у дітей з перевагою тонусу симпатичної вегетативної нервової системи. У таких випадках діти відчувають постійний, без чіткої локалізації, ниючий біль у правому фланку живота. Ці болі мають властивість підсилюватися після психоемоційних стресів або після їди та пов’язані з розтягненням вихідного відділу жовчного

міхура. Діти скаржаться на гіркість у роті, метеоризм, відрижку, поганий апетит.

Гіпертонічно-гіперкінетична форма біліарної дисфункції більш характерна для ваготоніків і характеризується нападами колікоподібного болю у правому боці, який може ірадіювати у праве плече або лопатку. Цей біль подібний до печінкової коліки при холелітіазі, бо часто супроводжується нудотою або блюванням, але при цьому ніколи не визначається підвищена ШОЕ і температура тіла. Провокуючими факторами такого болю виступають фізичні та психоемоційні перевантаження, гостра або холодна їжа.

Основним інструментальним методoм діагностики дисфункціональних розладів біліарного тракту на сьогодні є сонографічне дослідження ЖМ та жовчовивідних шляхів з оцінкою їх функції. Метод дозволяє насамперед діагностувати органічне ураження жовчних шляхів, однак за його допомогою по швидкості спорожнення ЖМ на фоні стимуляції можна визначити і функціональні порушення. Як стимулятор використовують стандартні пробні сніданки, що містять до 20 г жиру (оливкова олія, сметана), яєчні жовтки чи панкреозимін, який треба вводити парентерально. При цьому дослідженні визначають розміри ЖМ протягом 5–10 хвилин, що дозволяє оцінити динаміку його об’єму у відсотках.

Діагностика дисфункцій жовчного міхура, особливо в дитячому віці, часто становить значну проблему, яка спричинена особливостями функціонування позапечінкових жовчних шляхів. Широке впровадження у медичну практику ультразвукового методу діагностики органів черевної порожнини, під час якого жовчний міхур досліджується один раз, без урахування динаміки його діяльності в умовах введення подразників, які викликають скорочення жовчного міхура, призвело до гіпердіагностики дисфункцій. Сьогодні існує деякий парадокс: з одного боку, спостерігається гіпердіагностика даної патології, з другого – навпаки, довгий час функціональні порушення гепатобіліарної системи залишаються не визначеними. Це пов’язано більшою мірою з неоднозначною інтерпретацією результатів діагностичних методів дослідження. Проведення моніторингу функції жовчного міхура можливе лише з використанням адекватного жовчогінного сніданку (час скорочення жовчного міхура залежить від типу подразника), тому що помилка в діагностиці призводить до неправильної терапії, яка може значно погіршити стан хворої дитини. Розміри жовчного міхура повинні оцінюватися залежно від площі поверхні тіла, а не від віку дитини (табл. 1).

В Інституті педіатрії, акушерства і гінекології АМН України була розроблена методика (О.П. Клименко, 1988) ультразвукового дослідження жовчного міхура у дітей на апараті з інтенсивністю ультразвуку 0,01 Вт/см2 і частотою 2,5; 3,5 та 5,0 мГц. Дітей обстежують натще, у положенні лежачи на спині, у розслабленому стані. Для повного контакту датчика з поверх-нею шкіри використовують спеціальний гель. Напрям переміщення датчика під час дослідження поздовжній, поперековий, косий або секторальний. Жовчний міхур лоціюється крізь черевну стінку за допомогою датчика, що працює в «реальному часі» на висоті вдиху. Оцінюється локалізація, форма, розмір, стан стінок, вміст та функціональний стан жовчного міхура. Для вивчення моторики жовчовивідних шляхів визначається динаміка зміни об’єму жовчного міхура після жовчогінного сніданку (нативні яєчні жовтки). Виміри здійснюються на 5, 15, 30, 40-й та 60-й

хвилинах. Усі математичні розрахунки проводяться за допомогою комп’ютерної установки апарата. Однією з помилок, які допускають під час дослідження, є оцінка моторики жовчного міхура за даною методикою з використанням у ролі подразника сорбіту, сметани, шоколаду та інше.

Як показали дослідження, дискоординоване, недостатнє або надмірне скорочення жовчного міхура та його сфінктерів, яке контролюється вегетативною нервовою системою, не завжди супроводжується клінічними симптомами. Воно зустрічається у здорових дітей і є межею норми та патології, але тривале існування дисфункції, як правило, викликає морфологічні зміни. Порушення пасажу жовчі при цьому виникає за рахунок складного комплексу регуляторних впливів, як нейроендо-кринних (гастрин, секретин, глюкагон та ін.), так і чисто нервових (вагосимпатичні та інтероцептивні впливи).

За даними аналізу показників динамічної ехохолецистографії залежно від стану моторики жовчних шляхів у здорових дітей були виділені такі її типи:

І – зміни моторики жовчних шляхів відсутні (нормотонічно-нормокінетичний тип);

ІІ – ізольоване підвищення тонусу сфінктера Одді (гіпертонічно-нормокінетичний тип);

ІІІ – підвищення тонусу сфінктера Одді разом з посиленням скоротливої функції жовчного міхура (гіпертонічно-гіперкінетичний тип) – рисунок 1;

IV – ізольоване зменшення тонусу сфінктера Одді (гіпотонічно-нормокінетичний тип);

V – зменшення тонусу сфінктера Одді разом з підвищеною скоротливою здатністю жовчного міхура (гіпотонічно-гіперкінетичний тип) – рисунок 2;

VІ – ізольоване підвищення скоротливої функції жовчного міхура (нормотонічно-гіперкінетичний тип) – рисунок 3;

VІІ – ізольоване підвищення тонусу сфінктера Одді у пізніші терміни (на 15-й хвилині; відстрочений гіпертонічно-нормокінетичний тип);

VІІІ – підвищення тонусу сфінктера Одді в більш пізні терміни (на 15-й хвилині) з посиленням скоротливої функції жовчного міхура (відстрочений гіпертонічно-гіперкінетичний тип).

Слід відмітити, що у 16,6% дітей даної групи відмічалась парадоксальна реакція на навантаження пробним сніданком – замість скорочення сфінктера Одді і збільшення об’єму жовчного міхура спо-стерігалося послаблення, його об’єм на 5-й хвилині спостереження зменшувався, а за VII та VIII типів спостерігався відстрочений спазм сфінктера Одді. Збільшення об’єму жовчного міхура відбувалося на 15-й хвилині (16,7% дітей). Це дозволило виділити ці типи окремо, як варіант індивідуальної норми.

У дітей з біліарною дисфункцією ви-значалися ще два варіанти скоротливості жовчного міхура:

ІХ – підвищення тонусу сфінктера Одді разом із зниженою здатністю жовчного міхура до скорочення (гіпертонічно-гіпокінетичний тип) – рисунок 2, 4;

Х – ізольоване зменшення здатності жовчного міхура до скорочення (нормотонічно-гіпокінетичний тип) – рисунок 5.

Деякі з виявлених типів моторики жовчовивідних шляхів подібні до проявів біліарної дисфункції, але не порушують пасажу жовчі та пояснюються особливостями вегетативної регуляції, притаманними цьому віку.

Ці дані свідчать, що прогностичними критеріями донозологічних порушень стану жовчних шляхів є кінцевий термін скорочення жовчного міхура та наявність гіпокінетичного типу моторики, а маркером порушеної функції жовчовивідних шляхів у дітей молодшого шкільного віку є стан не стільки сфінктерів, скільки жовч-ного міхура, його гіпокінетичний тип скоротливості. У здорових дітей не спостерігаються гіпертонічно-гіпокінетичний та нормотонічно-гіпокінетичний типи скоротливості. Вони притаманні тільки дітям з проявами біліарної дисфункції.

Визначення величини коефіцієнта скоротливості жовчного міхура за різних типів його моторики значно поліпшує та прискорює інтерпретацію результатів ультрасонографії. Він розраховується як співвідношення максимального об’єму жовчного міхура до мінімального, що було зафіксоване під час проведення холекінетичної проби (КС, %):

КС=Vп / Vм, де КС – коефіцієнт скоротливості жовч-ного міхура, Vп – початковий (натще) об’єм, Vм – мінімальний об’єм.

Коефіцієнти скоротливості для різних типів моторики жовч-ного міхура, які можуть вважатися нормативними для дітей молодшого шкільного віку м. Києва, наведені у таблиці 2.

Незважаючи на багато критичних зауважень, метод багатофракційного дуоденального зондування дозволяє в сучасних умовах визначити характер жовчоутворення, типи дискінетичних розладів та функціональний стан сфінктерного апарату. Крім того, за допомогою мікроскопічного дослідження жовчі визначають клітинний її склад (епітелій, обламки лейкоцитів), кристали, паразити (лямблії), слиз.

Зниження щільності міхурової жовчі відносно норми свідчить про зниження концентраційної здатності ЖМ, як правило, внаслідок запалення. Підвищення щільності дозволяє думати про згущення жовчі, що частіше спостерігається при латентній формі жовчнокам’яної хвороби чи гіпокінетичних дискінезіях ЖМ. Зміна рН жовчі у кислий бік вказує на наявність запалення в жовчовивідних шляхах.

 

Актуальність проблеми порушень пасажу жовчі протягом тривалого часу свідчить про недосконалість лікувально-профілактичних комплексів та численних препаратів, які застосовуються у сучасній медицині. Лікувальна тактика у більшості випадків за різних захворювань біліарної системи має багато спільного. Це зумовлено тим, що біліарні дисфункції, хронічний холецистит, жовч-нокам’яна хвороба – здебільшого послідовні стадії одного тривалого процесу, який поступово прогресує від функціональних порушень у тяжку патологію, що вимагає хірургічного втручання.

Важливе місце у лікуванні та профілактиці хвороб жовчовивідних шляхів займає дієтичне харчування, основними принципами якого є нормалізація енергетичного, ліпідного обмінів, хелатоутворюючої функції печінки та скоротливої жовчного міхура. Всім цим вимогам відповідає дієтичне харчування стола № 5 за Певзнером. На ті ж самі фактори спрямована медикаментозна терапія, характер якої залежить від форми та клініки захворювання. За наявності больового синдрому та необхідності зняття спазму сфінктера Одді призначаються спазмолітики (діцител, галідор, но-шпа, ріабал, тощо). Анальгетики у педіатричній практиці застосовуються значно рідше, ніж у дорослих. Тривалість лікування та доза препаратів залежать від вираже-ності больового синдрому та причини, що викликала його.

 

У випадках інфікування жовчного міхура показано призначення антибіотиків, переважно тих, що концентруються та виводяться з жовчю (ампіцилін, азитроміцин, ципрофлоксацин тощо). Основу терапії, особливо за функціональних порушень гепатобіліарної системи, становлять жовчогінні препарати (таблиці 3).

Холеретики позитивно впливають на секреторні та фільтраційні процеси у печінці. Їх застосування викликає

збільшення вмісту холатів у жовчі, що веде до підвищення холато-холестеринового коефіцієнта, зменшення літогенності та застою жовчі. До них відносяться алохол, холензим, оксафенамід, нікодин, препарати на основі барбарису та безсмертника, кукурудзяні рильця.

Холекінетики здійснюють свою дію за рахунок підвищення тонусу та рухової функції жовчного міхура з одночасним зниженням тонусу загальної жовчної протоки (магнію сульфат, сорбіт, ксиліт) або спазмолітично діють на сфінктери біліарної системи (но-шпа, атропіну сульфат, платифілін тощо).

Нарешті, виражена жовчогінна дія спостерігається у таких препаратів, як фламін, тиквеол, солярен, гепатофіт, хепель, галстена. Останні два препарати належать до гомеопатичних, гомотоксичних засобів, які добре себе зарекомендували у педіатричній практиці.

Як правило, у дитячому віці віддається перевага препаратам рослинного походження, які не викликають токсичної дії, а побічні ефекти виникають рідко та носять легкий характер.

Серед безлічі рослин, що широко застосовуються у лікуванні дітей із захворюваннями гепатобіліарної системи, особливе місце займає артишок посівний, відомий як делікатес у харчуванні. Фенольні сполуки артишоку активують процеси детоксикації у печінці, підвищують активність ряду ферментів, що беруть участь у біотрансформації ксенобіотиків. Його біофлавоноїди включаються до реакцій кон’югації з утворенням глюкуронідів, парних сполук із сірчаною кислотою та до реакцій метилірування, важливих для стимуляції функції симпатико-адреналової системи. Протизапальна дія артишоку зумовлена здатністю підсилювати синтез гормонів у наднирниках, а також зменшенням утворення у ліпідному шарі клітин прозапальних проста-гландинів. Прогресивним у фармакотерапевтичному плані є препарат Артишоку екстракт Гексал (виробник «Салютас Фарма ГмбХ» компанії «Гексал АГ», Німеччина), одна таблетка якого містить 300 мг екстракту з листків артишоку. Препарат має широкі показання для застосування в дитячій гастроентерології: диспептичні розлади (тяжкість в епігастрії, метеоризм, нудота, відрижка); порушення відтоку жовчі та дискінезія жовчних шляхів за гіпотонічним типом; хронічний холецистит, хронічні гепатити різної етіології.

Враховуючи роль вегетативних розладів у виникненні порушень пасажу жовчі у дітей, у комплексну терапію доцільно включати препарати, що мають м’яку ноотропну, седативну, анксіолітичну та транквілізуючу дії. До таких препаратів відноситься рослинний препарат Персен (виробництво Lek, Словенія, – нова компанія у складі Sandoz) із вмістом

валенотріатів та сесквітерпенів м’яти та валеріани. Коріння валеріани містить ефірну олію з монотерпенами, сексвитерпенами й менш леткими валеріановими кислотами, гама-амінобутировою кислотою, глутаміном і аргініном і виявляє седативну, транквілізуючу, спазмолітичну, жовчогінну й протибактеріальну (за Фруентом, 1972) дію, покращує засинання.

Листя меліси виявляє заспокійливу, знеболюючу, спазмолітичну, легку снодійну (Braun, 1974), вітрогінну дію; сприяє підвищенню апетиту, стимуляції секреції шлункового соку, усуває аномалії ферментації (Йорданов, 1973). Активними інгредієнтами, які містяться в листях меліси, є ефірні олії, монотерпенові альдегіди, такі як геранієві, неролієві й цедратні олії, флавоноїди, таніни (розмаринова кислота), тритерпенові кислоти й гіркі субстанції.

Листя м’яти перечної виявляє спазмолітичну дію на гладкі м’язи ШКТ, а також жовчогінну, холеретичну, анестезуючу, седативну, вітрогінну дію. До головних активних інгредієнтів, що містяться в листях м’яти перечної, відносяться ефірна олія з ментолом, флавоноїди, фенольна та тритерпенова кислоти. Листя м’яти перечної традиційно застосовують разом з корінням валеріани в складі седативних рослинних зборів.

Теоретичним обгрунтуванням застосування препарату став доказаний науковими розробками [9] вплив центральної та вегетативної нервової системи на формування патологічних станів та можливість корекції цього процесу. Крім того, препарат не має будь-яких токсичних, алергізуючих або побічних властивостей. Застосування Персену в комплексній терапії біліарних дисфункцій дозволило на 30% підвищити ефективність лікування та на 54% знизити рецидив дискінетичних розладів біліарного тракту у школярів.

Підсумовуючи все викладене, можна сказати, що біліарна дисфункція у дітей – це самостійне захворювання без запальних змін у жовчовивідних шляхах, яке у більшості випадків є проявом вегетативної дисфункції. Ці порушення негативно позначаються на стані здоров’я дітей, а за відсутності своєчасної терапії призводять до втягнення у патологічний процес інших органів і систем як у гастродуоденальній зоні, так і в організмі в цілому. Цілеспрямована фармакотерапевтична корекція утворення та виведення жовчі не лише поліпшує якість життя дітей, а стає потужним профілактичним фактором для попередження розвитку різноманітних хвороб у майбутньому.

З урахуванням патогенетичних механізмів розвитку функціональних розладів біліарного тракту підходи до лікування базуються на таких принципах:

– нормалізація процесів регуляції механізмів жовчоутворення;

– лікування органа, який є джерелом патологічних рефлексів на м’язи ЖМ та жовчних протоків;

– лікування дискінезії залежно від визначеного типу дискінетичного розладу;

– усунення диспепсичних проявів, які з’являються при прогресуванні дискінетичних розладів (недостатність секреторної функції шлунка) (Охлобыстин А.В., 2003; Минушкин О.Н., 2003).

Пацієнти з функціональними розладами повинні дотримуватися дієтичних рекомендацій: приймати їжу 5–6 разів на добу дрібними порціями, що сприяє регулярному випорожненню ЖМ та протокової системи; з раціону виключити алкогольні напої, газовану воду, копчені, жирні та смажені страви та приправи. При гіперкінетичному типі дисфункції обмежують вживання продуктів, які стимулюють скорочення ЖМ, — тваринні жири, рослинні олії, бульйони. При гіпотонії ЖМ можна застосовувати рослинні олії (по 1 столовій ложці 2–3 рази на добу за 15 хвилин до прийому їжі протягом 2–3 тижнів).

Для зменшення больового синдрому, пов’язаного з підвищенням тиску в панкреатичній та жовчній протоках, для декомпресії доцільно призначати холеспазмолітики, такі як ріабал, спазмобрю.   Останнім часом широко застосовується мебеверіну гідрохлорид, за механізмом дії — блокатор натрієвих каналів. Блокуючи натрієві канали клітинної мембрани, він значно зменшує силу м’язового скорочення, що супроводжується зменшенням больового синдрому. Крім того, він селективно впливає на тонус сфінктера Одді, отже, не має побічних ефектів, зумовлених універсальною спазмолітичною дією. Доза препарату — 200 мг двічі на добу протягом 4–6 тижнів (Ильченко А.А., 2002; Охлобыстин А.В., 2003; Яковенко Э.П., Григорьев П.Я., 2000; Минушкин О.Н., 2003).

У терапії гіпофункції ЖМ застосовуються препарати з прокінетичною дією, наприклад домперидон (мотіліум, мотілак, мотінол). Доцільно призначати препарати, які посилюють моторику жовчного міхура, зокрема холеретики; препарати, що містять жовч чи жовчні кислоти (алохол, дегідрохолева кислота, холензім), синтетичні препарати (циквалон), фітопрепарати (екстракт артишоку, фламін), а також холекінетики (оливкова та інші олії, ксиліт, сорбіт).

Для покращення травлення при зниженні кислотоутворювальної функції шлунка хворим призначають панзинорм (пепсин), а хворим із зовнішньосекреторною недостатністю підшлункової залози — ферментні препарати, що містять амілазу, протеазу, ліпазу і жовч (фестал, дігестал).

Підшлункова залоза (ПЗ) – найбільша і важлива залоза травної системи і одночасно важлива залоза внутрішньої секреції, яка приймає участь в регуляції вуглеводного обміну.

Підшлункова залоза розміщена позаочеревинно біля задньої стінки верхнього відділу черевної порожнини і займає частину середньоепігастральної області і лівого підребір’я. В органі виділяють три відділи: головку, тіло, хвіст.

 

На момент народження дитини маса залози складає 2-3,5 г, довжина 4-6 см, ширина 0,5-1,6 см, товщина 0,5-1 см. Проекція головки: межі ХІІ грудного та І поперекового хребців; тіло – від Х грудного до ІІ поперекового хребців; хвіст – від Х грудного до І поперекового хребців.

 

 

 

До головки підшлункової залози прилягає 12-пала кишка, охоплюючи її у виді підкови зверху, справа і знизу. Через головку проходить загальна жовчева протока, а ззаду прилягають нижня порожниста вена і початковий відділ ворітної вени. Тіло ПЗ має передню, задню і нижню поверхні і поступово переходить в хвостовий відділ. По задній поверхні тіла розміщується аорта, верхні брижові судини, частина сонячного сплетіння, а в ділянці хвоста – ліва нирка і лівий наднирник.

У товщі ПЗ розміщується система її протоків, яка складається із головного (вірсунгового), додаткового (санторієвого) протоків і їх більш дрібних гілок другого і третього порядків. Головна панкреатична протока утворюється в хвостовому відділі ПЗ і проходить від її хвоста до головки. По виході із залози віна проникає в стінку 12-палої кишки і відкривається на верхівкці фатерового соска. Кровопостачання: верхня брижова, печінкова і селезінкова артерії, які утворюють багату сітку анастомозів в самій залозі і навколо неї. Інервація: симпатичні і вагусні волокна.

ПЗ не має чіткої фіброзної капсули, і покрита ззовні сполучнотканинною капсулою, вирости якої проникають в глибину органа і ділять його на дольки.

Тканина ПЗ представлена двома видами морфологічних утворень – екзокринними і ендокринними. Екзокринна частина утворюється ацинусами. Ендокринна (зовнішньо- секреторна) функція ПЗ розділяється на екболічну (виробіток клітинами ацинусів ферментів і проферментів) та гідрокінетичну (секреція переважно клітинами вивідних протоків води, гідрокарбонатів та інших електролітів).

 

Секрет ПЗ містить більше 20 ферментів і проферментів, які можна розділити на декілька основних груп:

 

1.      Протеолітичні, які розщеплюють складні харчові білки до петидів і амінокислот – ендо- і екзопептиди (трипсин і хімотрипсини).

 

2.      Амінолітичні, які гідролізують полісахариди (крохмал, глікоген) до дисахаридів (альфа-амілаза).

 

3.      Ліполітичні, які здійснюють гідроліз жирів (ліпаза).

 

4.      Нуклеотичні, які розщеплюють нуклеїнові кислоти (РНК-аза, ДНК-аза).

 

Окрім ферментів в секреті ПЗ містяться альбуміни, глобуліни, бікарбонати, мінеральні речовини (натрій, калій, фосфор, кальцій, цинк, мідь, марганець та ін.).

 

Ендокринна частина ПЗ – острівки Лангерганса.

 

Виділяються 4 типи секреторних клітин: альфа-клітини (20%), які продукують глюкагон; бета-клітини (70%) – інсулін; дельта-клітини (8%)- соматостатин; РР-клітини (0,5%)-панкреатичний поліпептид.

 

Регуляція панкреатичної секреції – нервовий та гуморальний шлях. Нервова регуляція: вегетативна нервова система (парасимпатичні, адренергічні і дофамінергічні структури).

 

Виділяють три фази секреторного процесу в ПЗ: центральна, шлункова, кишечна.

 

Екскреторна функція ПЗ – виведення з організму ряду продуктів обміну (сечовини, сечової кислоти, креатину), а також деяких речовин, які поступають ззовні (сульфаніламідні препарати, стрептоміцин, тетрациклін та ін.).

 

Панкреатит – захворювання ПЗ пов’язане з активацією панкреатичних ферментів всередині самої залози і ферментативною токсемією. По перебігу панкреатит у дітей може бути гострим, хронічним.

 

Гострий панкреатит – у дітей протікає більш доброякісно, ніж у дорослих. Він розділяться на гострий набряк ПЗ, гострий геморагічний панкреатит, гострий жировий некроз, гострий гнійний панкреатит.

 

Етіологія.

Вірусні захворювання: епідемічний паротит, вірусний гепатит, кір, грип, вітряна віспа, інфекційний мононуклеоз.

Бактеріальні інфекції: дизентерія, скарлатина, сепсис, стафілококова інфекція.

Харчова та медикаментозна алергії.

Ендокринна патологія: цукровий діабет.

Травми ПЗ.

ДЗСТ.

Патологія органів травлення: виразкова хвороба, холелітіаз, та ін.

 

Основу патологічного процесу складає активація панкреатичних ферментів, яка призводить до аутолізу тканини залози із розвитком реактивного запалення, порушенням органної мікроциркуляції. Поступлення в кров і лімфу ферментів ПЗ, продуктів ферментативного розщеплення білків, ліпідів, біогенних амінів, активація кінінової та плазмінової систем проявляється токсемією. Остання характеризується порушенням гемодинаміки, функції ЦНС і пошкодженням паренхіматозних органів. Приєднання інфекції може привести до інфекційного запалення залози.

 

Клінічна картина.

 

Гострий інтерстиціальний панкреатит у дітей молодшого віку частіше протікає з помірно вираженими проявами:

 

–         симптоми інтоксикації;

 

–         швидка втома;

 

–         зниження апетиту;

 

–         періодичне блювання;

 

–         болі в животі невизначеного характеру.

 

Ці всі зміни порівняно легко піддаються лікуванню.

 

У дітей старшого віку:

–         переймоподібні болі у верхній половині живота;

 

–         іррадіація болю в ліві відділи тіла;

 

–         вимушене положення тіла (на лівому боці);

 

–         живіт при пальпації м’який, без виражених больових зон;

 

–         характерна невідповідність інтенсивного характеру болю результатам пальпації;

 

–         температура тіла субфебрильна;

 

–         гемограма: помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз;

 

–         вміст амілази в сироватці крові і сечі підвищується протягом декількох годин або діб в 5 –10 разів;

 

–         підвищений вміст ліпази і трипсину.

 

Гострий геморагічний панкреатит та жировий некроз:

 

–         інтенсивні болі в животі;

 

–         неспокій;

 

–         виражені симптоми інтоксикації;

 

–         часте блювання із домішком жовчі;

 

–         закрепи;

 

–         болючість при пальпації в верхній половині живота;

 

–         м’язеве напруження в верхній половині живота;

 

–         симптоми Керте, Кача, Мейо-Робсона;

 

–         часто реактивний лівобічний плеврит;

 

–         ексикоз з токсикозом;

 

–         фебрильна температура тіла;

 

–         гемограма: лейкоцитоз, нейтрофільоз, еозинофілія, тромбоцитопенія, пришвидше-на ШОЄ ;

 

–         біохімія крові: високі рівні амілази, ліпази, трипсину.

 

Гнійний панкреатит – в разі приєднання інфекції:

 

–         висока температура тіла;

 

–         наростають симптоми інтоксикації;

 

–         парез кишечника- симптоми подразнення очеревини;

 

–         гемограма: високий лейкоцитоз, токсичні зміни нейтрофілів;

 

–         високий рівень панкреатичних ферментів.

 

Ускладнення: несправжні кисти, нориці, цукровий діабет, абсцедування.

 

Інструментальні методи діагностики: оглядова рентгенографія органів грудної клітки та черевної порожнини, УЗД підшлункової залози, комп’ютерна томографія.

 

Лікування: при набряковій формі гострого панкреатиту лікування консервативне, а при некрозі і нагноєнні – хірургічне.

 

Дитина знаходиться на строгому ліжковому режимі. Через введений в шлунок зонд аспірують його вміст. Годування розпочинають поступово і обережно (дієта №5п). В перші 2-3 дні показані повне голодування, парентеральне введення рідин, кровозамінників.

 

Використовують анальгетики в поєднанні із спазмолітичними препаратами (папаверін, платифілін); корекція водно-електролітного обміну (фізіологічний розчин, полііонний розчин); боротьба із шоком, інфекціями (антибіотики), ускладненнями; призначають інгібітори протеолітичних ферментів (трасілол, контрікал). Показані панкреатичні ферменти (креон, панкреатин, панзінорм-форте та ін.).

 

 

Хронічний панкреатит – рецидивуюче гетерогенне захворювання, яке характеризується структурними змінами тканини підшлункової залози із розвитком різного ступеня вираженості функціональної недостатності органу.

 

Морфологічні зміни тканини ПЗ носить стійкий характер, зберігаються і прогресують навіть після зупинки дії етіологічних факторів і призводять до розвитку екзокринної та ендокринної недостатності.

 

Морфологічний субстрат хронічного панкреатиту: набряк, запалення і вогнищеві некрози ПЗ, які приводять до порушення плину панкреатичного соку, внутрішньо-протокової гіпертонії, прогресуванню некрозу ацинарної тканини з послідуючою атрофією ацинусів, інтра- та перилобулярному фіброзу органу.

 

Етіологічні фактори:

1)      травми ПЗ;

2)      обтурація каменем вивідних протоків ПЗ;

3)      інфекційні агенти (епідемічний паротит, єрсиніоз, бактеріальні інфекції та ін.);

4)      токсичний вплив тривалого застосування ліків (діуретики, сульфаніламіди, анти-біотики, 6-меркаптопурин);

5)      патологія органів травлення;

6)      алергії;

7)      туберкульоз;

8)      ДЗСТ;

9)      спадковий панкреатит (аутосомно-домінантний тип успадкування)- у віці 10-12 років.

Патогенез – активація панкреатичних ферментів в протоках і паренхімі залози – набряк, некроз і послідуючий фіброз з розвитком екзокринної і ендокринної недостатності. Суттєву роль відіграють порушення мікроциркуляції – виникає ішемія, набряк, порушення проникливості клітинних мембран, деструкція ацинарних клітин.

В останні роки широко обговорюється теорія, “окислюваного стресу” – накопичення в ацинарних клітинах продуктів ПОЛ, вільних радикалів, які викликають пошкодження клітин, запалення, синтез білків гострої фази. Роль вродженого або набутого дефекту синтезу літостатіну, який приводить до преціпітації білка і кальцію і обструкції дрібних протоків з послідуючим перідуктальним запаленням і фіброзом.

 

Робоча класифікація хронічного панкреатиту у дітей. (Г.В.Римарчук).

Походження:

–         первинний;

–         вторинний.

Перебіг хвороби:

–         легкий;

–         середньоважкий;

–         важкий.

 

Функціональний стан ПЗ:

 

а) зовнішньосекреторна функція –

–         гіпосекреторний тип;

–         гіперсекреторний тип;

–         обтураційний тип;

–         нормальний тип панкреатичної секреції;

 

б) внутрішньосекреторна функція –

–         гіперфункція;

–         гіпофункція інсулярного апарату.

 

Ускладення:

–         несправжня киста;

–         панкреолітіаз;

–         цукровий діабет;

–         плеврит.

 

Супутні хвороби:

–         виразкова хвороба;

–         гастродуоденіт;

–         холецистохолангіт;

–         гепатит;

–         ентерит;

–         коліт;

–         неспецифічний виразковий коліт.

 

Клініка:

–         поступовий початок;

–         погіршення самопочуття;

–         зниження апетиту;

–         неінтенсивний біль в животі;

–         акроціаноз, екхімози;

–         геморагічний висип;

–         біль в животі підсилюється після прийому їжі і фізичного навантаження;

–         у частини дітей – ірадіація болю в поперекову ділянку;

–         диспептичні прояви: нудота, блювання;

–         кишечні розлади – чергування закрепів і проносів (стеаторея);

– синдром хронічної інтоксикації – загальна слабість, підвищена втома, головний біль, емоційна лабільність;

–         рідко підвищення температури тіла;

–         дефіцит маси тіла;

–         ознаки гіповітамінозу;

–         пальпація живота – розлита болючість (позитивні симптоми Кача, Мейо-Робсона, больві точки Дежардена, зона Шоффара);

–         часто – гепатомегалія.

Диференційна діагностика.

1.      Гострий панкреатит.

2.      Панкреатопатія – порушення переважно зовнішньосекреторної функції органу із слабковираженою клінічною картиною. Запальні зміни відсутні, процес розвивається по типу вісцеро-вісцерального рефлексу (швидко минаючий набряк).

–         короткочасний біль в лівому підребер’ї;

–         зниження апетиту;

–         нестійкий стілець (стеаторея, креаторея);

–         супутня патологія гастродуоденальної зони і гепатобіліарної системи (ведучі клінічні симптоми).

–         УЗД ПЗ – ехограма нормальна (в динаміці – незначне збільшення ПЗ в розмірах).

 

Діагностика хронічного панкреатиту.

1.      Анамнез.

2.      Об’єктивні дані.

3.      Параклінічні методи:

–         гемограма;

–         аналізи сечі;

–         копрограма;

–         біохімія крові (амілаза, ліпаза, трипсин, протіїнограма);

–         секреторний тест – вводить 1 ОД/кг ваги секретину д/венно, повільно. Протягом 1 години кожні 15-20 хв. отримують порцію панкреатичного соку. В перші 20-30 хв. – збільшення об’єму і бікарбонатної лужності соку; в 2,3-ій порціях – зниження акивності ферментів і на 60 хв. дослідження всі параметри в нормі.

 

Типи патології панкреатичної активності:

Гіперсекреторний тип – підвищення концентрації ферментів при нормальному або підвищеному об’ємі секрету і бікарбонатній лужності (при загостренні панкреатиту).

Гіпосекреторний тип – зниження активності ферментів при нормальному або зниженому обємі секрету і концентрації бікарбонатів (хронічний панкреатит).

Обтураційний тип – зменшення об’єму секрету при нормальних показниках активності ферментів і бікарбонатної лужності.

 

–         УЗД ПЗ – збільшення органу в розмірах, гіперехогенність паренхіми;

–         комп’ютерна томографія;

–         рентгенологічне дослідження (в умовах гіпотонії 12-палої кишки);

–         ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія;

–         радіонуклідне сканування;

–         термографічне дослідження.

Лікування хронічного панкреатиту:

–         усунення провокуючих факторів;

–         ліквідація больового синдрому;

–         корекція екзокринної і ендокринної функцій ПЗ;

–         усунення супутніх захворювань травної системи.

В періоді загострення:

 

–         стаціонарне лікування;

–         дієта – в перші 2-3 дні – голодна пауза і значне пиття, відсмоктування шлункового вмісту через назогастральний зонд;

–         д/венно крапельно: аміназол, альвезін, поліамід, жирові емульсії (10% інтраліпід або ліпофундін). Після стихання гострих явищ – дієта з фізіологічною нормою вмісту білка – від 80 до 120 г на добу (молочні продукти, яйця, нежирні сорта м’яса або риби). Дієта №5п;

–         для ліквідації больового синдрому соматостатин (окіреотид) і даларгін, сандостатин від 25 до 100 мкг 3 р./день підшкірно – 5-7 днів;

–         антипротеазні препарати – трасілол, цалол, зімофен, контрікал, габескат, трасколан (від 5000 до 20 000 ОД 2-3 р/добу довенно краплинно в 200 мл ізотонічного розчину хлориду натрію або 5 % розчину глюкози);

–         блокатори Н-2 рецепторів гістаміну (ранітідін);

 

–         ферментні препарати (креон, панзинорм-форте, панкреатин);

–         анальгезуючі препарати – 50% розчин анальгіну д/м;

–         антибіотики – з метою профілактики інфекційних ускладнень;

–         симптоматична терапія (холінолітики, прокінетики, гіпосенсибілізуючі препарати, біопрепарати для відновлення кишечної мікрофлори).

 

У фазі ремісії – дитина передається під спостереження гастроентеролога. Основним засобом підтримки стабільного стану хворого є обов’язкове дотримання дієти №5п – 6-12 місяців після виписки із стаціонару. В перший рік від початку хвороби або загострення дитина повинна спостерігатися щомісячно. Щоквартально – біохімія крові (вміст амілази, трасферази, лужної фосфатази), визначення амілази в сечі.

 

Обов’язково – протирецидивна терапія (3-4 рази на рік).

Тривалість курсу протирецидивної терапії – від 4 до 6 тижнів.

–         Дієта;

–         ферментативна терапія;

–         репаранти;

–         М-холінолітики;

–         фізіотерапія (індуктотермія, ультразвук, електорофорез);

–         фітотерапія.

 

Для профілактики рецидивів – курортне лікування – тільки в період ремісії при нормальних показниках екзокринної і ендокринної функцій підшлункової залози (Трускавець, Моршин, Миргород, Березівські мінеральні води).

 

ПРОТОКОЛ  ЛІКУВАННЯ  ХРОНІЧНОГО  ПАНКРЕАТИТУ

У  ДІТЕЙ

Шифр К 86.1 – хронічний панкреатит

 

І. Визначення

 

            Хронічний панкреатит (ХП) – прогресуюче захворювання підшлункової залози (ПЗ), характеризується ознаками гострого запалення, поступовим заміщенням паренхіми органа сполучною тканиною і розвитком недостатності екзо- і ендокринної функції залози.

 

ІІ. Критерії діагностики:

            Анамнез, клінічні симптоми, показники екзо- і ендокринної функції ПЗ.

        Клінічні критерії:

Ведучий симптом – біль:

– епігастрій, параумбілікальна зона, ліве підребер’я;

– наростає після їжі, після фізичних навантажень;

– у вигляді накату або ниючі;

– тривалість нападу від години до декількох діб;

– вимушене положення і ірадіація в спину.

·   Диспептичний синдром:

– печія;

– блювота;

– зниження апетиту;

– схильність до закрепу або нестійкий стілець, нестабільні випорожнення.

 

    Астено-вегетативний синдром:

– підвищена втомлюваність;

– зниження працездатності;

– емоційна лабільність.

 

 

Об’єктивні дані:

– зменшення маси тіла;

– грязно-сірий колір шкіри;

– пігментація обличчя, кінцівок;

– сухість і десквамація шкіри;

– яскраво-червоні плями (симптом “червоних крапель”);

– прояви мальабсорбції (вздуття кишковика, набряки, трофічні порушення шкіри, нігтів, зору, блідість слизових оболонок і шкірних покровів, переломи костей).

 

  Пальпаторно:

– болючість в епігастрії і лівому підребер’ї;

– болючість в панреатичній точці Дежардена;

– болючість в холедохопанкреатичній зоні Шоффара;

– болючість в лівому реберно-клубовому куту (симптом Мейо-Робсона);

– болючість в області лівого підребер’я (симптом Гротта);

– можлива пальпація збільшених розмірів і ущільненої ПЗ.

 

ІІ. Лабораторні обстеження:

·   Визначення амілази в крові і в сечі (гіперамілоземія та гіперамілозурія);

·   Загальний аналіз крові (лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфоцитоз, еозінофілія при середньо- та важких формах; без змін при легких формах хвороби); низький рівень заліза, мінеральних речовин, вітамінів К, Е, D у хворих з синдромом мальабсорбції;

·   Загальний аналіз сечі (без змін)

·   Протеїнограма (гіпопротеїнемія, підвищення рівня α1- і α2-глобулінових фракцій при важких та середньоважких формах)

·   Копрограма (поліфекалія, випорожнення жирні, сірого кольору, в’язкі, з різким гнилосним запахом; креаторея, стеаторея)

·   Функціональні дослідження екзокринної недостатньості підшлункової залози*:

– визначення еластази-1 в калі (зниження вмісту незалежно від форми хвороби; при важких формах рівень еластази-1 нижче 100мкг/гр калу)

– при можливості прозериновий тест (вивчається активність амілази сечі натщесерце і після підшкірного введення прозерина із розрахунку 0,1 мл 0,05 % розчину на рік життя, після 10 років – 1 мл через кожні 30 хвилин на протязі 1,5-2 години) – при важких формах початкові показники активності амілази сечі значно підвищені і до кінця дослідження не повертаються до вихідних значень або вихідні показники низькі і не мають тенденції до зростання; при легких і середньоважких формах підвищення активності амілази зберігається більше 2-х годин

– тест з подвійним навантаженням глюкози – гіперамілоземія після першого та другого навантаження глюкозою; при пригніченні та виснаженні ферментоутворюючої функції підшлункової залози реєструється монотонно низькі показники рівня амілази в крові

– секретиновий тест (секретин вводять внутрішньовенно повільно із розрахунку 1 од/кг маси ваги дитини; спочатку вивчається базальна секреція. Після введення інтестінального гормона збирають порції стимульованого панкреатичного секрету на протязі 40 хвилин) дає змогу визначити тип панкреатичної секреції. У хворих на хронічний панкреатит встановлено три типа панкреатичної секреції: І тип – гіпосекреторний (зниження активності ферментів і гідрокарбонатів при нормальному обсязі); ІІ тип – гіперсекреторний (підвищення активності ферментів при нормальній або підвищеній концентрації гідрокарбонатів і обсягу секреції); ІІІ тип – обтураційний (зниження секреції і підвищення активності ферментів при набряку залози або зниження об’єму секреції при незмінній активності ферментів і кількості гадрокарбонатів)

·   Протипоказанням до проведення методів навантаження є порушення екзокринної функції підшлункової залози (період загострення), тому проведення цих методів рекомендується не раніше двох тижнів з момента початку гострого періода.

·   Для оцінки внутрішньосекреторної функції підшлункової залози найбільш інформативним є визначення вмісту цукру в крові і в сечі та глюкозотолерантна проба Штауба-Трауготта з подвійним цукровим навантаженням.

 

  Інструментальні методи дослідження:

·   УЗД (збільшення або зменшення розмірів підшлункової залози, нерівність її контурів, неоднорідність ехоструктури, розширення панкреатичної протоки, наявність кальцинатів)

·   Ендоскопічна ретроградна холецистохолангіопанкреатографія (ЕРХПГ) – наявність деформації органу, кальцинатів, стриктур протоків

·   Допоміжні лабораторно-інструментальні методи обстеження:

– визначення активності трансаміназ, лужної фосфатази (підвищення їх рівня при гіперсекреторному стані підшлункової залози, реактивному гепатиті)

– оглядова рентгенографія живота (визначення наявності кальцинатів)

– КТ при необхідності більш детальної візуалізації ПЗ.     

 

ІІІ. Основні принципи лікування залежать від  фази захворювання, тяжкості перебігу, наявності ускладнень, наявності супутніх захворювань.

            Мета лікування:

– швидке купування болю та диспептичних проявів;

– корекція екзокринної і ендокринної недостатності ПЗ;

– попередження рецидивів захворювання;

– лікування супутніх хвороб органів травлення.

 Фаза загострення (Д):

– Постільний режим.

–   Дієта:

– 2-3 дні голод, дробне вживання лужної негазованої води. З 3-го дня більково-вуглеводна дієта в протертому вигляді. З 10-го дня – стіл 5-п зі зменшенням жиру до 80 % і збільшенням білка до 130 %, зменшенням солі.

 

 

А.  При гіперсекреторному стані підшлункової залози:

·   Дезінтокаційна терапія (5 % розчин глюкози, поліглюкін, неогемодез, 10 % розчин альбуміну)

·   Антациди, (маалокс, фосфалюгель, альмагель) або блокатори Н2 рецепторів, (фамотідін, ранітідін).

·   Антибіотики (напівсинтетичні пеніциліни або цефалоспорини в звичайних добових дозах)

·   Аналгетики, М-холінолітики

·   Вітамінотерапія по показанням

·   Еферентні методи (плазмофорез, гемосорбція) при важкій формі

Б. При гіпосекреторному стані підшлункової залози:

·   Ферментні ліки (панкреатин у вигляді мінімікросфер – Креон)

·   Антациди (маалокс, фосфолюгель), антисекреторні ліки

·   Антибактеріальна терапія

·   Антиоксиданти (аєвіт)

·   Прокінетики

·   Пре- та пробіотики

В. Обструктивний тип хронічного панкреатиту  підлягає хірургічному лікуванню.

 

            Початок ремісії (Д):

При гіперсекреторному стані підшлункової залози:

– Гальмування зовнішньої секреції ПЗ (створення “функціонального спокою” ПЗ) –тільки при атаці гіперферментомічного панкреатиту

– інфузійна терапія при важкій формі захворювання

– антациди, антисекреторні ліки

– аналгетики, М-холінолітики до стихання больового синдрому

– вітамінотерапія

– препарати, які поліпшують стан мікроциркуляції (теонікол)

При гіпосекреторному стані:

– ферментні препарати (панкреатин у вигляді мінімікросфер – Креон)

– пробіотики

– вітамінотерапія по показанням

 

Ремісія (С):

·   Дієта 5п (від 3-х до 8-ми тижнів від початку лікування)

·   Ферментні препарати (мезім-форте, панкреатин для дітей)

·   Гепатопротектори при супутніх захворюваннях гепато-біліарної системи

·   Антациди, антисекреторні ліки при супутніх хворобах шлунку та 12-ти палої кишки

·   Санаторно-курортне лікування в періоді стійкої ремісії хвороби.

 

 

Критерії ефективності лікування: відсутність больових відчуттів; відновлення екзо- та ендокринної недостатності підшлункової залози.

Диспансерний нагляд: консультація дитячого гастроентеролога при легких формах один раз в 6 місяців; при середньоважких та важких формах щоквартально після загострення, в подальшому один раз на рік.

УЗД органів черевної порожнини при легких формах один раз на рік; при середньоважких та важких формах один раз в 6 місяців.

            Лабораторна діагностика щоквартально при середньоважких та важких формах ХП; дослідження сироваткової амілази, порушень зовнішньосекреторної функції один раз на рік незалежно від форми важкості хвороби.

ПРОТОКОЛ  ЛІКУВАННЯ

ХРОНІЧНОГО  ХОЛЕЦИСТИТУ

У ДІТЕЙ

 

 Шифр К81     Хронічний холецистит

 

 І. Визначення:

Хронічний холецистит (ХХ) – хронічний рецидивуючий запальний процес жовчного міхура, який супроводжується порушеннями моторики жовчевивідних шляхів та змінами фізико-хімічного складу жовчі.                    

 

ІІ. Критерії діагностики:

1.   Кліничні прояви залежать від перебігу, характеру та фази запального процесу.

Період загострення:

·   Провідний клінічний синдром біль, що локалізується в типових випадках в правому підребер’ї

– при супутній гіперкінетичній дискінезії – біль короткочасний, інтенсивний, з іррадіацією в праву лопатку;

– при супутній гіпокінетичній дискінезії – біль ниючий, тупий або розпираючий у правому підребер’ї, підсилюється при порушенні дієти, фізичному перевантаженні, стресі.

 

·   Диспепсичний синдром

– зниження апетиту

– нудота

– гіркота у роті

– відрижка

– розлади стулу – частіше  закреп

·   Астеновегетативний синдром

– підвищена втомлюванність

– млявість

– головний біль

– розлад сну

·   Об’єктивні дані:

– іноді субфебрільна температура тіла

– блідість шкіри

– обкладеність язика грязносірим чи коричневим налітом, контурування язику зубами

– неприємний запах з роту

– синюшність під очима

·   Пальпаторно:

– болючість в правому підребер’ї

– збільшення та ущільнення на 1,5-4см печінки при пальпації

– наявність симптомів: Ортнера-Грекова – болючість при постукуванні по реберному краю справа; Захар’їна-Геда – зони гіперестезії шкіри в правому підребер’ї; Кера – пальпаторна болючість в зоні жовчного міхура, особливо при вдосі; Мерфі – виражена болючість при пальпації жовчного міхура на глубокому вдосі.

 

       Період нестійкої ремісії – інтенсивнисть проявів больового абдомінального, диспептичного і астеновегетативних синдромів в меншому об’ємі.

        Пальпаторно – зберігаються болючість в правому підребер’ї та позитивні симптоми Ортнера-Грекова, Кера, Мерфі.

Період ремісії – скарги та клініко-параклінічні прояви практично відсутні. Пальпація правого підребер’я безболісна. 

 

ІІІ. Лабораторні дослідження:

– загальний аналіз крові – лейкоцитоз, підвищена ШОЕ (при загостренні)

– загальний аналіз сечі – без особливостей

– копрограма – без особливостей

– кал на яйця глистів, цисти лямблій, ентеробіоз – можливе виявлення

– фракційне дуоденальне зондування – гіпо- або гіпертонія сфінктера Одді, Люткенса, гіпо- або гіпертонія жовчного міхура

                

              Біохімічне дослідження жовчі:

       –      підвищена   концентрація   вільних    жовчних кислот,     холестерину,    білірубіну,

               ліпідів в  порціях  жовчі.

               Мікроскопічне дослідження порцій жовчі:

–  виявлення вегетативних  форм найпростіших, кристалів холестеріну, кальцію, білірубінату

      –      ідентифікація  та якісна оцінка елементів крові, епітеліальних клітин

            Бактеріологічне дослідження:

– засів порцій жовчі на флору та визначення її чутливості до антибактеріальних ліків.

·   УЗД-ультразвукове дослідження – збільшення розмірів жовчного міхура, потовщені стінки жовчного міхура >2 мм, наявність підвищеного ехогенного вмісту та паравезикального ехонегативного обідка набряку.

Допоміжні методи обстеження:

– ФЕГДС – оцінка слизової оболонки стравоходу, шлунку, 12-ти палої кишки

– тепловізіонне дослідження – визначення запального процесу жовчного міхура

 

 ІV. Основні принципи лікування (Д):

·   Лікувальне харчування (стіл № 5)

·    Купування больового синдрому в період загострення

·   Антибактеріальні засоби в періоді загострення

·   Застосування жовчогонних засобів

·   Лікувальне зондове або “сліпе” дуоденальне зондування

·   Нормалізація функцій вегетативної нервової системи

При загостренні та вираженому больовому синдромі використовують спазмолітики: но-шпа (2 % розчин), папаверина гідрохлорид (2 % розчин), бускопан. Один з цих препаратів вводять 2-3 рази на добу, а по мірі стіхання больового синдрому переходять на прийом цих препаратів всередину протягом 1-2 тижнів.

Антибактеріальні препарати призначаються з урахуванням їх здатності проникати в жовч в високих концентраціях: ампіцилін, еритроміцин, доксициклін та інші; загальний курс складає 7-10 днів.

При супутній гіпомоторній дискинезії жовчного міхура показана дієта № 5 з достатнім вмістом жирів рослинного походження (до 1,0 – 2,0 г/кг на добу).

 

Фаза загострення (С):

–      антибактеріальна терапія : пеніціліни, цефалоспорини – 7-14 діб

– протигрибкові засоби

– жовчегінні препарати – холікінетики і холеретики

– пробіотики

– фізіотерапія (діатермія, електрофорез з Mg або новокаїном, парафінові та озокеритні аплікації)

 

·   Фаза неповної ремісії (Д):

–    фітотерапія –  збори:

№1   Квіти безсмертнику-20.0

         Трава золототисячнику-10.0

         Трава полину гіркого-10.0

         Плоди фенхелю-10.0

 

№2  Трава звіробою-10.0

        Корінь кульбаби-20.0

        Листя вахби трилистної-20.0

        Квіти ромашки-20.0

        Трава деревію -10.0

 

№3  Листя м’яти-20.0

        Трава деревію -10.0

        Трава фіалки-20.0

         Корінь аіру-10.0

 

№4  Квіти календули-20.0

        Кукурудзяні рильця-20.0

        Трава горцю пташиного- 10.0

        Трава чистотілу – 10.0.

 

         – Прокінетики (мотіліум)

– Холецистокінетики (сорбіт, ксиліт, сульфат магнія, циквалон, холагонум, берберіна бісульфат, холензим)

– Ферментні препарати, які поліпшують процеси травлення: таблетки панкреатин для дітей, дигестин, мезим-форте, панзинорм-форте Н)

– ЛФК

При наявності гіперкінетичної дискінезії жовчного міхура рекомендується дієта № 5 із зменшеним вмістом жиру (0,5 – 0,6 г/кг на добу)

 

– Холеспазмолітики (но-шпа, никошпан, папаверина гідрохлорид, одестон)

– Жовчогінні ліки (Флапумін, Канвафлавін, холівер, хофітол, холосас).

Седативні ліки для усунення розладів вегетатиної нервової системи.

– Ліки рослинного походження (корінь валеріани, піон, калина, душиця, м’ята, меліса та інші).

– Транквілізатори за призначенням невролога.

Після стихання гострих явищ можна рекомендувати фізіотерапевтичні засоби – теплові процедури  на  ділянку  правого  підребер’я,  індуктотермія,  УВЧ–терапія, електрофорез з 5 % розчином новокаїну або 10 % розчином сульфату магнію.

В фазі ремісії призначають мінеральні води, які збільшують секреції жовчі (Слав’янівська, Смирновська, Боржомі та інші), використовують бальнеотерапію, лікувальну фізкультуру; показано санаторно-курортне лікування.

 ·   Диспансерний нагляд 2 рази на рік до 5 років стійкої клініко-лабораторної ремісії

 

Хронічні гепатити у дітей: класифікація, клініка, діагностика. сучасні методи лікування. профілактика. цироз печінки

 

ПЛАН 

1. Вступ. Класифікація  гепатитів у дітей.

2. Клінічні прояви хронічного гепатиту  у дітей.

3. Серологічна діагностика хронічного вірусного гепатиту.

4. Сучасні методи терапії  хронічного вірусного гепатиту у дітей.

5. Цироз печінки: класифікація клініка, діагностика, лікування та профілактика.

 

 

Патологія печінки і жовчовивідних шляхів у дитячому віці є досить поширеною, характеризується постійним і тривалим перебі­гом, продовжуючись і в дорослих. Ці захворювання є провідними серед ураження інших органів травного каналу.

Давно відома синдромна спрямованість уражень цієї системи. До того ж, чим довше страждає дитина, тим частіше і глибше пошкоджуються суміжні органи (І.С.Сміян 1982, 1993). Тому важко, а часто і неможливо, визначити, яка патологія є первинною (наприклад, гастродуоденіт чи гепатохолецистит), а яка – вторинною. Сказане свідчить про умовність виділення окремих нозологічних одиниць і дозволяє говорити тільки про переважне ураження того чи іншого органу. У зв’язку з цим є багато суміжних точок у висвітленні патогенезу, клініки, лікування і профілактики  захворювань органів травного каналу.

Захворювання печінки.

Хронічну патологію печінки можна розділити на 3 групи:

1)   вади розвитку;

2)   із спадковим генезом;

3)   із спадкової схильністю.

Остання група розглядається в концепції спадкової схильності при всіх хронічних запальних захворюваннях.

Вади розвитку зустрічаються рідко і частіше діагностуються на секції.

Агенезія лівої долі – відсутність лівої долі печінки створює сприятливі умови для закручування шлунка, що клінічно проявляється важкістю в підложечній ділянці, нудотою, іноді блювотою після прийому їжі і рідко – картиною гострого живота.

Об’єктивно знаходять збільшення (компенсаторне) правої долі печінки, просвітлення паравертебрально під діафрагмою на рентгенограмі. Діагноз підтверджує печінкова артеріографія, гепатосцинтографія, лапароскопія, ізотопні і ультразвукові методи до­слідження. Прогноз для життя сприятливий. Лікування пов’язане з руховими і дієтичними обмеженнями.

Агенезія правої долі печінки клінічне проявляється рідко. Іноді знаходять симптоми гіпертензії у ворітній вені, холецистохолангіту, правобічної плевролегеневоі інфекції. Рентгеноло­гічно знаходять повітря в правому верхньому квадранті живота. Відсутність правої долі печінки можна виявити за допомогою ізо­топного, ультразвукового і артеріографічного методів дослідження.

Прогноз для життя сприятливий. Лікування спрямоване на по­переджання запальних процесів у печінці і жовчовивідних шляхах.

Повне роздвоєння печінки характеризується тим, що ліва доля звисає на ніжці, в якій знаходиться жовчний протік, жовчний мі­хур і головний стовбур ворітної вени. Частіше пальпується рухо­ма пухлиноподібна маса в правому підребер’ї, яка може перекру­чуватися і викликати шоковий стан. При частковому закручуванні спостерігаються приступоподібні болі і блювота. Прогноз для життя сприятливий. Лікування оперативне – ук­ріплення лівої долі печінки. В подальшому – попередження роз­витку запальних процесів. 

Вроджений фіброз печінки характеризується збільшенням пор­тальних просторів, розростанням у них сполучної тканини, кистоподібним розширенням жовчних каналів.

Клінічні прояви – у вигляді гепатоспленомегаліі, шлунково-кишкових геморагій при відсутності порушення функцій печінки. Діагноз підтверджується морфологічним дослідженням пунктату пе­чінки.

Лікування гіпертрофічної форми оперативне (анастомоз між ворітною і нижньою порожнистою веною), а ангіохолічноі і зміша­ної – антибактеріальне, жовчогінне і жовчозамісне.

 

Хронічний персистуючий гепатит (ХПГ) вірусної етіології є наслідком перенесеного гострого вірусного гепатиту (ГВГ) В чи ні А, ні В.

При хронічному вірусному гепатиті:

1 – тривала персистенція віруса;

2 – активація перекисного окислення ліпідів;

3 – підвищення активності лізосомального апарату гепатоцитів при одночасному падінні

     синтезу інгібітора протео­лізу макроглобуліну;

4 – участь аутоімунних процесів за рахунок Т- і В-лімфоцитів, сенсибілізованих вірусом і гетерогенізованими гепатоцитами у зв’язку з дефіцитом Т-клітин-супресорів. Клініка мало виражена. У більшості, діти скарг не подають, апе­тит збережений, жовтяниця відсутня, і тільки випадково виявлена гепатомегалія, рідко – спленомегалія, а також варіант вірусного гепатиту в анамнезі дозволяє говорити про ХГ. Однак старанний анамнез у багатьох хворих виявляє різного ступеня інтоксикаційний синдром (загальна слабість, швидка втома, голово-кружіння, головні болі), дисфункції (зниження апетиту, нудота, блювота, проноси, закрепи), блювота, біль у правому підре­бер’ї, часто – після фізичного навантаження.

Об’єк­тивно: крім гепатомегалії, виявляють порушення живлення, обкладе­ння язика, позитивний симптом Ортнера, іноді іктеричність склер;  реографія,  результати ізотопного сканування печінки підтверджують діагноз. Лабораторні методи діагностики, млявість, зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта внаслідок гіпергамаглобулінемії, помірна гіперамінотрансфераземія (не за рахунок цитолізу печінкових клітин, а в результаті ферментативної функції), незначне підвищення гіпербілірубінемії. Приблизно у 1/3 хворих знаходять ан­тигенні маркери вірусної інфекції. В той са­мий час у багатьох хворих функціональні проби печінки в межах норми.

Прогноз сприятливий. Лікування досить скромне. Дієтичне харчування передбачає хімічно щадячу їду з виключенням екстрак­тивних і алергізуючих речовин, копченостей, маринадів, твердих жирів; введення вітамінізованих продуктів (овочі, фрукти, соки), білків, жирів, вуглеводів відповідно до фізіологічних норм. Як і в дорослих (С.В.Блок, 1997), так і в дітей (Н.І. Нісевич, В.Ф. Чайкін, 1994) провідні гематологи при ХПГ не рекомендують проводити медикаментозну терапію. Більше того, на їх думку, не доцільно призначати процедури апаратної і неапаратної  фізіотерапії, внутрішнє вживання мінеральних вод. Наш багаторічний досвід дозволяє рекомендувати дітям з ХПГ будь-якого ступеня гепатопротектори, озокеритові аплікації, внутрішнє вживання мінеральних вод, фізіотерапевтичі про­цедури, відвари і настої лікарських трав.

Хронічний активний  гепатит (ХАГ). Хронічний агресивний гепатит, хронічний персистуючий гепатит є наслідком перенесеного гострого гепатиту В, ні А, ні В або Д. Морфологічно характеризується дрібновогнищевим (ступінчастим) некрозом гепатоцитів у периферичних відділах печінкової дольки, масивних інфільтратів активованими лімфоцитами і  певній мі­рі – плазматичними, гістіоцитарними клітинами і поліморфно-ядерними лейкоцитами.

Сучасна теорія імунного гетатиту ХПГ (Ю.С.Блоком) інфекційної і неінфекційної етіології припускає в основі безперервно-прогресуючу деструкцію печінкових клітин, яку обумовлює самопрогресування патологічного процесу, лежить набутий чи вроджений дефект основної функції імунокомпетентних клітин та імунної системи в цілому.

 При інфекційному генезі сенсибілізовані, але  неповноцінні Т-клітини, змінені вірусом чужорідні і прикриті відповідними антитілами поверхневі антигенні де­термінанти гепатоцитів руйнуючи його, але не забезпечувати пов­ної елімінації вірусів в організмі.

Клініка: характеризується вираженими змінами суб’єктивного, об’єктивного і лабораторно-інструментального характеру. Діти з ХГ відмічають швидку втомлюваність, загальну слабість, голов­ний біль, емоційну лабільність. Інколи спостерігається відста­вання в масі, блідість та сухість шкіри, нерідко виникають про­яви нудоти, субіктеричність склер. На долонях виявляються капілярити, на обличчі, тулубі, верхніх кінцівках (кисті, перед­пліччя) – судинні зірочки, внутрішньошкірне розширення капіля­рів в ділянці потилиці, верхньої частини спини. Внаслідок вегето-судинних розладів майже в усіх хворих виражена блідність носогубного трикутника з жовтяничним відтінком, який посилюється горизонтальному положенні. Позитивний, часто навіть різко позитивний симптом Отрнера, завжди збільшена, вільна, болюча при  пальпації печінка, особливо її ліва доля, рідко спостерігається спленомегалія. Пальпаторна болючість в підложечній ділянці час­тіше  збільшенням лівої долі печінки, ніж  явними ознаками гастриту. Язик обкладений, буває нудота, рідко блювота, стілець нестійкий. Схильність до закрепів.

За допомогою ехограми печінки на 1 см у хворих із ХАГ виявляємо до 23 дрібних (діаметром до 5 мм) ділянок ущільнення, тоді як у дітей з неактивною фазою кількість їх не перевищує 8 (И.З. Дворяновская, 1997). В загальному аналізі крові відмічаєтся прискорення ШОЕ, а при наявності гіперспленізму – ін­гібування одного, декількох чи всіх рядів гемопоезу. Завжди виявляється диспротеїнемія: зниження альбумінів, різке підвищення гамаглобулінів. Рівень підвищеності активності амінотрансфераз крові відповідає інтенсивності запально-некротичного процесу в печінці, а тому є важливим показником динаміки активності ХАГ. Активність їх зростає в декілька разів. Іноді спостеріга­ється помірна кон’югована гіпербілірубінемія. Прояви холестазу характеризуються гіперхолестеринемією, збільшенням лужної фосфа­тази, жовчних кислот. Прицільна біопсія печінки є дос­товірним діагностичним критерієм ХАГ.

Прогноз відносно сприятливий, оскільки ХАГ нерідко транс­формується в цироз. Кожне наступне загострення погіршує прогноз.

Лікування хворих з помірною активністю ХАГ близьке до тера­пії ЛІГ. Слід пам’ятати про необхідність виключення гепатотоксичних речовин, в тому числі  лікарських. Виражена активність запального процесу вимагає значного обмеження фізичних навантажень.

Основним моментом у лікуванні ХАГ є глюкокортикостероїди, імуносупресори, імуномодулятори, противірусні препарати. Найбільш сильна комбінація глюкокортико-стероїдів та імуносупресорів. Преднізолон призначають по 2 мг/кг/добу, але не більше 10 мг/добу, після досягнення ефекту (5-7 тижнів) його поступово зменшують до підтримуючої дози 0,5-1,0 мг/кг/добу через день протягом 18-24 міс. Азатіопрін дають спершу в дозі 1,5 мг/кг/добу, а потім зменшують. Деякі автори (А. Радвейська, 1996) при такій комплексній терапії призначать преднізолон і азатіопрін приблизно вдвічі.

Якщо при ХАГ вірусної етіології спонтанні ремісії можливі, то при аутоімунному процесі прогресування з траснформацією в періоді ремісії, з наявним у  процесі і розгарі печінкової недостатності. Клінічні прояви захворювання діагностики ХАГ вірусної і аутоімунної етіології (табл. І).

                                                                                              Таблиця 1

Критерії диференціальної діагностики ХАТ вірусної і аутоімунної етіології

 

Ознаки	ХАГ вірусної етіології	Аутоімунна Х-ІГ
Етіологічний фактор	вірусна інфекція	відсутній
Клінічний перебіг	Нерідко повільний із схильністю до спонтанних ремісій	безперервно-прогресуючий в цироз з частими  загострен-нями і жовтяницею
Системні позапечінкові    прояви	рідко	часто
Активність амінотрансфераз сироватки крові	як правило, коливання субнормальних до підвище-них цифр	Стійко підвищена в 5 і більше разів
Гіпергамаглобулінемія	часто помірна	різко виражена (20 г/л)
Маркери вірусної реплікації в сироватці крові і в тканині печінці	часто  находять	відсутні
Органоспецифічні аутоан- титіла в сироватці крові	рідко	часто
Гепатоспецифічні аутоан- титіла до  мембран	рідко	часто
Співвідношення супресорів до хелперів	Підвищена (переважно супресорна активність)	Знижена (переважно хелперна активність)
Частота гепатоцитів  АН-АІ	нормальна	підвищена
Ефективність лікування    глюкокортикостероїдів	майже постійна	відносно виражена

 

Чим раніше розпочата комбінована терапія глюкокортикоїдами та імуносупресорами, тим більше шансів попередження розвитку цирозу печінки.

Діти з аутоімунним ХАГ і ХАГ вірусної природи підлягають пожиттевому активному диспансерному нагляду з обов’язковим визна­ченням активності запального процесу в печінці не рідше одного разу в квартал і при виникненні ознак рецидиву (гіперамінотрансфераземія, гіпергамаглобулінемія, гіпербілірубінемія) признача­ється лікування.

Дітям з ХАГ будь-якого походження санаторно-курортне ліку­вання протипоказане.

Неспецифічний реактивний гепатит (НРГ) – найбільш поширене хронічне запальне ураження печінки. Патогенез цієї патології пов’язаний із антитоксичною функцією печінки по відношенню до токсинів, антигенів, різних метаболітів, які поступають з током крові через систему ворітної вени чи печінкової артерії.

Морфологічно при НРГ знаходять помірно виражені зміни печін­кової мезенхіми і печінкових клітин, які не мають тенденції до прогресування, не переходять в інші форми хронічного гепатиту і, як правило, не приводять до  печінкової недостат­ності.

Реактивний або вторинний гепатит часто розвиваться при хро­нічних захворюваннях органів системи травлення (шлунка, тонкого і товстого відділів кишківника, підшлункової залози і також завжди при холециститі, холецистохолангіті), глистних інвазіях (опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз та ін.), хронічній патології бронхолегеневої системи. Будь-яке сис-темне захворювання втягує в патологічний процес печінку.

      У зв’язку з цим клініко-лабораторні зміни виражені незначно, а нерідко гепатомегалія виявляється випадково при оформленні дитини в садочок чи школу. Тому детальне обстеження дозволяє виявити зниження апетиту, у старших дітей – нудоту, іноді болі у верхній частині живота, в правому підребер’ї при фізичному на­вантаженні, збільшення і ущільнення печінки, позитивний симптом Ортнера, рідше – субіктеричність. Функціональні проби печінки в межах норми або незначно змінені.

Прогноз сприятливий, ліквідація основного захворювання веде до повної зворотності НРГ. Проведення терапевтичних заходів спрямоване на нормалізацію змін у печінці.

Лікувальне харчування має на меті зменшення навантаження на печінку важких метаболітів, а також підвищення функціональної здатності. У зв’язку з цим призначається хімічно щадна дієта з різким обмеженням тугоплавких жирів (свинина, гуска, качка, жир­ні сорти яловичини), включення в щоденне меню достатньої кілько­сті фруктів і овочів за рахунок обмеження каш і макаронів.

В руховому режимі слід передбачати виключення елементів зма­гань, денний сон, прогулянки з максимальним перебуванням на сві­жому повітрі.

Проведення тюбажів, особливо з сорбітом чи ксилітом, сприяє не тільки попередженню, але й ліквідації явищ холестазу, покра­щує функції гепатоцитів, шлунка, кишківника. Показаними є озо­керитові чи грязьові аплікації, гальвано-грязьові тюбажі, пиття мінеральних вод, рідше апаратна фізіотерапія (індуктотермія, УВЧ, СВЧ та ін.). Таким дітям показане лікування як у місцевому сана­торії, так і на курорті.

Токсичні гепатити. Поліпрагмазія, екологічна катастрофа, що насувається, зумовлює новий вид ураження печінки, на який ще не­давно мало звертали увагу. Відомо, що будь-яка лікарська речови­на, яка використовується довго і в значних дозах, може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Найбільш  значні прояви спостерігаються при дії токсичих речовин. Наприклад отруєння блідою поганкою.

Гепатопатіі з переважанням цитолізу (Л. Алявиш, Н.Одьевер, 1992).

Ампіцилін, метотрексат, карбеніцилін, оксацилін, хлороформ, оксифенізатин, фуросемід,                      парацетамол, фторотар, фенобарбітал, індометацин, рифампіцин, ахронхазил,                     саліцилати,  ізоніазид, еуфілін, 6-меркаптопурин.

Особливо виражені зміни в печінці викликає глистна інвазія, часто важкі і незворотні неврози.

Цитостатичні речовини, тетрацикліни, великі дози вітамі­ну А викликають гепатопатії з переважанням стеатозу.

Для клініки характерно збільшення печінки, ущільнення і болючість при пальпації, позитивний симптом Ортнера.  Гістологічні дослідження біоптату печінки виявляють некроз, стеатоз, запальних  інфільтратів ураження гепатоцитів. Однак ці зміни не є специфічними.

Для діагностики гепатопатії токсичного походження у певній пригоді можуть стати такі дані: гепатотоксичність адсорбованої речовини відома, гепатопатія не прогресує після її відміни, ві­русологічні тести, характерні для ХАГ негативні. Провокаційні тести допустимі лише при легкому ступені ураження печінки і то лише четвертою часткою застосованого раніше лікарського засобу.

Тактика побудови терапевтичних заходів залежить від вираженості ураження печінки. Вона може відповідати тяжкій формі вірус­ного гепатиту при клінічній картині обширного некротичного пошкодження (гормональна, дезінтоксикаційна терапія), а при незначних і доброякісних гепатопатіях обмежується відміною пошкоджуючого засобу, щадним руховим режимом і дієтичним харчуванням.

Вроджені гепатити (ВГ). При цьому виді гепатитів печінка пошкоджується внутрішньоутробно внаслідок інфікування плода або спадкових аномалій обміну речовин. Висока концентрація персистенції збудника в організмі вагітної приводить до ураження пла­центи, оболонок плода, обсіменіння навколоплідної рідини з на­ступним зараженням плода і виникненням гепатиту. В анамнезі для вроджених гепатитів характерний зв’язок із захворюванням вагітної і наявністю клінічних проявів з перших днів після на­родження але не пізніше перших шести тижнів життя.

Різноманіття етіологічних факторів ВГ обумовлює деякі відмін­ності їх клінічних проявів. Однак, для всіх їх характерна гепатомегалія, жовтяниця (переважно кон’югаційна),  забарвлення стільця, темна сеча і, залежно від важкості захворювання, рівноціності інтокскісацинів та геморагічний синдром. Додаткові методи обстеження підтверджують гепатоцелюлярне пошкодження.

Лікування неоднозначне і залежить від етіологічного фактора. Так, терапія стафілококового гепатиту тотожна лікуванню при сеп­сисі. При токсоплазмозному гепатиті призначають специфічні етіотропні препарати (хлорадин та ін.). Терапія ВГ вірусної етіоло­гії, в т.ч. і вірусного гепатиту В, залежить від важкості процесу і не відрізняється від лікування гострого вірусного гепатиту.

Видужання наступає через 2-6 тижнів, а іноді через кілька місяців. Нерідко відмічаються такі ускладнення, як холестаз, по­рушення трофіки, виражені прояви рахіту, рідше цироз печінки.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, ста­дії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного процесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження обумовлює терапію, реко­мендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦР значно обмежують­ся фізичні навантаження. Розвиток ЦС при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідований тільки хірургічним шляхом. Терапія спрямована на покращення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, потребує лікуван­ня основного захворювання. Так, виключення при галактоземії га­лактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Декомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечо­гінні препарати, при кровотечах вживають заходів для їх зупинки і та ін. Призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різ­ні ускладнення, в тому числі й сепсис.

Печінкова енцефалопатія (ПЕ) проявляється психічними і нервово-м’язевими порушеннями, обумовленими важкою печінковою недо­статністю. Вона спостерігається при пізніх стадіях цирозу печін­ки, блискавичних формах гострого вірусного гепатиту, гострому токсичному гепатиті.

Експериментальні і клінічні дослідження показали, що енцефалопатія є результатом токсичного впливу  на центральну нервову систе­му продуктів метаболізму азотистих сполук, які в нормі знешкоджуються печінкою (аміак, ароматичні амінокислоти, метіонін, похідні фенолу, індолу).

Інтернаціональна асоціація (1997) по вивченню печінки виділяє 4 стадії ПЕ. Перша (продромальна) стадія характеризується порушен­ням поведінки (збудження чи пригнічення), погіршення сну, зниженням пам’яті. Друга – приєднуються глибокі неврологічні і психічні зміни у вигляді бездумних і безцільних дій аж до агресивності, стереотипні рухи, симптом астериксису (хляпавного тремору). Третя стадія характеризується наявністю загальномозкових, пірамідних та екстрапірамідних розладів, вираженим порушенням свідомості (сту­пор), з’являється печінковий запах з ротової порожнини (легкі аро­матичні сполуки кишкового походження, які в нормі метаболізуються печінкою, – індоли, меркаптани, жирні кислоти з коротким ланцюгом). Четверта стадія є проявом власне печінкової коми. Характерна втра­та свідомості, спочатку з періодами ясної свідомості чи збудження, звуження зіниць, почащення дихання, в глибокій фазі  зникають рефлекси і больова чутливість.

Лікування проводиться в палаті інтенсивної терапії і спрямо­ване на:

1 –  виключення з їжі білків – джерела аміачної інтоксикації і пе­чінкової гіперазотемії.

      Вихід дитини з коми є основою для по­ступового введення білка (з 0,5 до І,5 г/кг);

2 – пригнічення аміногенної кишкової флори шляхом введення перорально чи в клізмі

      антибіотиків (неоміцин, мономіцин, ханашцин) і дактулози (дисахарид);

3 – інфузійна терапія (5% розчин глюкози з інсуліном, аскорбі­нова кислота, кокарбоксилаза,

      хлорид калію, глюконат кальцію, актовегін);

4 – дефіцит факторів згортання крові компенсується свіжозамороженою плазмою,

     фібриногеном, вітаміном К;

   5 – виключення поліпрагмазії і глюкокортикостероїдів, ліпотропних засобів,

        метилтестостерону, саліцилатів та інших препаратів, які обтяжують печінкову         енцефалопатію.

 

Захворювання жовчовивідних шляхів.

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути вродженими (ано­малії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з ураженнями жовчного міхура і жовчовивідних ходів.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура є ре­зультатом спотворення ембріогенезу на 4-8 тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворю­вань жінки.

Відсутність жовчного міхура спостерігається в 0,03-0,075% від загальної кількості аномалій жовчовидільної системи. Як гіпоплазія міхура, так і його відсутність практично не мають клінічних і рентгенологічних проявів (М.А.Сміян, 1988) і не діагностуються. Агенезія міхура, яка виявляється на секції, свідчить про схиль­ність хворих до розвитку холангіту, утворення камінців у більш старому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний міхур схильний до завороту, за­щемлення, перегину, травми і проявляється клінікою гострого живо­та. У половини хворих утворюються камінці. Лікування полягає в не­гайній лапаротомії.

Роздвоєння жовчного міхура зустрічається рідко і при відсутно­сті запального процесу, дискінезіі чи камінців нічим не проявля­ється. Ця патологія проявляється у двох варіантах:

1- є два міхурі з двома жовчними протоками;

2 – міхурі два, а протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (перетяжки) рентгенологічне час­тіше виявляються в ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають ніяких клінічних проявів, то поперечні можуть супровод­жуватися приступоподібними болями в правій верхній частині живота, відчуттям важкості після прийому їжі, ускладнюються запальним про­цесом і розвитком холестазу. При тяжких клінічних проявах – холецистектомія.

Перегини і перетинки жовчного міхура можуть бути вродженого і набутого характеру. Це найчастіша патологія міхура. Часто на цьому фоні розвивається запальний процес, жовчокам’яна хвороба. Патологічні зміни діагностуються рентгенологічними та ультразвуко­вими методами. Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні із стійкими клінічними проявами потребують хірургічної корекції.

Характерними об’єктивними проявами – гострого холангіту є різке  збільшення кислот, а також збільшення кількості виділення жовчі і зменшення часу її отримання після лікування.

Інтоксикаційний синдром при захворованнях печінки і жовчо­вивідних шляхів характеризується головними болями,  втомлюваністю, відставанням в масі і рості, блідісті носогубного трикутника, функціональними змінами в серці, порушенням окисновідновних процесів в бік підвищення рівня піровиноградної кислоти і нестерифікованих жирних кислот у сироватці крові хворих. Вираженість цього синдрому пропорційна глибині уражень печінки.

Рентгеніологічні, ультразвукові і радіоізотопні дослідження дозволяють уточнити топографічні, банальні і функціональні зміни з боку гепатобіліарної системи.

3. Гепатит.

Етіологія:

1.    Після вірусного гепатиту.

2.    Бактеріальні.

3.    Паразитарні.

4.    Вторинні.

Перебіг:

І. Рецидивуючий.

2. В’ялий.

3. Латентний.

Активність процесу:

І. Активна стадія.

2. Неповна ремісія.

3. Клініко-лабораторна ремісія.

Лікування. Руховий режим різко обмежується (ліжковий) при загостренні запального процесу на 3-5-7 днів. Надалі він швидко розширюється Протягом 2-4 тижнів, коли дозволяються ігри без елементів змагання, помірна праця і навіть туризм до 3-5 км в період стійкої ремісії.

Лікувальне харчування повинно включати всі необхідні інградієнти для нормального розвитку дитини. В період загострення їжа повинна бути хімічно і механічно щадною, а проміжки між її прийомами – не менше 4 год. Частіший прийом їжі для боротьби із застоєм жовчі недоцільний у зв’язку із зниженою можливістю її перетравлювання. Останніми роками чітко проявляється алерголо­гічний компонент в запальних процесах гепатобіліарноі-системи, тому на тривалий період (не менше 1 року) виключаються не тіль­ки прянощі, копченості, консерви, тугоплавкі жири, жарене, але й цитрусові, кава, шоколад, харчові продукти, які викликають у дітей алергічні реакції. В період ремісії лікувальне харчування слід наблизити до звичайного. Дозволяється тушковане м’ясо, кар­топля, легко піджарені котлети, раз на тиждень солоний огірок, помідор, вимочений оселедець, необхідно вводити в щоденний ра­ціон свіжі овочі, фрукти.

Боротьба з застоєм жовчі проводиться протягом захворювання, але не менше 6 міс. після зникнення всіх клінічних і морфоло­гічних проявів. Найбільш ефективним і нешкідливим терапевтичним заходом слід рахувати дуоденальні дренажі (тюбажі, сліпі зонду­вання). Вони сприяють зняттю спазму гладкої мускулатури жовчно­го міхура і жовчних ходів, усуненню застою жовчі і видаленню запальних елементів, покращенню обмінних процесів у печінці, нормалізації роботи кишечника при супутніх колітах, покращуючи відток жовчі в кишечник, ми не тільки поліпшуємо функцію гепатобіліарної системи, але одночасно покращуються процеси порож­нинного і мембранного травлення. Таким чином, дуоденальний дре­наж слід розцінювати не тільки як місцеву процедуру, але й як захід сприятливого впливу на обмінні процеси у всьому організмі.

Розроблені і впроваджені в дитячу практику тюбажі, які мо­жуть використовуватися довготривало, не викликаючи побічних дій, нормалізують обмінні процеси, мають достатній жовчогінний ефект (Я.С.Сміян. 1993). Враховуючи той факт, що для тюбажів викорис­товують різноманітні речовини, їх можна замінювати, тому що тривале застосування одного подразника знижує збудливість нерво­вої системи, і відповідна реакція зменшується.

Методика дуоденального зондування така. Дитина випиває пев­ну кількість речовини (сорбіт, ксиліт), розчиненої в 50-200 мл гарячої (40-45 °С) маломінералізоваиої води, лягає на правий бік з гарячою грілкою на ділянку печінки на 30-90 хв., після чо­го легка зарядка і сніданок. Дана процедура сприяє посиленому виділенню жовчі, одночасно із жовчю видаляється  слиз, лейкоцити, мікроби, що веде зо зменшення запального про­цесу в жовчних шляхах.

Сорбіт і ксиліт є багатоатомними спиртами. Вони не токсич­ні, приємні на смак, мають жовчогінну і послаблюючу дію, сприяють нормалізації порушених функцій печінки. Ксиліт має кращі смакові якості і терапевтична доза його менша, ніж сорбіту. На одну процедуру ксиліту треба 0,2-0,4 г/кг, сорбіту – 0,3-0,5 г/кг. При схильності до закрепів рекомендується максимальна доза, при схильності до проносів – мінімальна. Необхідну кіль­кість препарату розчиняють в 100-200 мл (залежно до віку) гаря­чої маломінералізованої води (Слав’янівська, Смирновська, Трускавецька, Березовська, Тернопільська, Духанська та ін.) і да­ють дитині натще випити (можна розчинити у звичайній питній перевареній воді). Такі процедури проводять 2-3 тижні в умовах лікарні через день, а тоді продовжують дома 1 раз на тиждень.

З фруктових соків краще використати для тюбажів яблучний, з овочевих – чорної редьки з медом, розведені в гарячій мінераль­ній воді, в кількості 100-200 мл. Процедура тюбажу така ж. Ко­рисно для тюбажів використовувати різні салати, які склада­ються з комбінованих овочевих соків (томатний, капустяний та ін.) з додаванням рослинного масла 5-15 мл. Салати теж підігрі­вають до 40-45°С і дають натщесерце. Фруктові і овочеві соки не тільки забезпечують жовчовиведення, але й збагачують організм дитини вітамінами, солями, мікроелементами.

Дітям дошкільного і молодшого шкільного віку з успіхом можна використовувати для тюбажів тільки мінеральну воду. Для цьо­го можна рекомендувати води середньої мінералізації (Єсентуки 17 та ін.), 100-250 мл, з температурою 40-45°С. Ці дренажі можна проводити в необмеженій кількості і дуже довго.

Кращим варіантом слід вважати чергування різних за характе­ром тюбажів. Наприклад: хронічний ангіохолецистит середньої важкості, фаза загострення. На першому тижні призначають щоденно тюбажі з фруктовим соком, на другому: зеленим салатом, – третій-четвертий тиждень – з ксилітом, через день, а в домашніх умовах – щотижня протягом року, дотримуючись принципу черговості.

З цією ж метою можна  використовувати настої і відвари лі­карських трав  (безсмертник, кукурудзяні рильця, плоди шипшини та ін.). холосас, жовчовмісні препарати (холензим, алохол, ліобіл та ін.). Слід пам’ятати, що роль жовчовмісних препаратів особливо велика при зниженні жовчних кислот у жовчі. Виходячи з цього, їх дозування залежить від рівня зниження кислот: при зниженні на 30-50% – звичайна вікова доза, при зниженні в 2-3 рази дозу збільшують в 1,5-2 рази і застосовують до 3-4 тижнів. Таким способом досягається покращення процесів гідролізу і всмоктування речовин в кишках.     

Антибактеріальна терапія у вікових дозах (гентаміцин, карбоніцилін, ампіцилін та ін.) призначається у виключних випадках, коли наявні виражені прояви запалення в жовчовивідних шляхах (висока температура тіла, зсув лейкоцитарної формули вліво, прискорення ШОЕ). При виражених дискінетичних проявах (больовий синдром) іноді призначають спазмолітики коротким курсом.

При ураженні печінки, порушенні її функції призначають пре­парати з метою корекції цих порушень.

Санаторно-курортне лікування. Відбір і підготовка дітей на курорт проводиться досить активно на основі оцінки клінічних і лабораторних показників. По можливості, сануються хронічні вог­нища інфекції, особливо ротової порожнини і носоглотки.

Показаннями для санаторно-курортного лікування є хронічний холецистит, холецистохолангіт, гепатохолецистохолангіт, гепатит у фазі повної клінічної ремісії, а також реконвалесценти після вірусного гепатиту для попередження розвитку хронічного процесу печінки і жовчних шляхів. Лікування на питтєвих курортах ді­тей з цирозом печінки без ознак портальної гіпертензії і не в активній фазі також ефективне. З метою нормалізації обмінних процесів з організмі, ліквідації запального процесу в жовчному міхурі слід направляти дітей з жовчокам’яною хворобою, якщо їм не показане хірургічне втручання, де є  маломінералізовані води (Трускавець, Железноводськ, Березовські мінеральні води).

Протипоказання: хронічні захворювання печінки і жовчовивід­них шляхів у період загострення й протягом 3 міс. після нього, цироз печінки з клінічними симптомами декомпенсації і порталь­ною гіпертензією.

Лікування проводиться природними факторами, які іноді да­ються тривало. Крім того, після повернення дитини додому може спостерігатися легке загострення, що зв’язано з рекліматизацією.

Тому в цей час діти потребують особливого догляду. Для лікування дітей рекомендовані курорти: Арзні, Боржомі, Гарячий Ключ, Джермук, Друзкинінкай, Єсентуки. Желєзноводськ, Іжевські Мінеральні води, Істі Су, Краінка, Озеро Шира, Нальчик, Саїрме, Трускавепь, Усть Качка та ін. Дітей з переважним ураженням жовчних шляхів краще направляти на курорти з питтєвими водами типу Єсентуки № 4, Трускавець, а з переважним ураженням печін­ки – Железноводські (Слав’янівська, Смирновська).

Тривалість лікування залежить від важкості захворювання, періоду, часу, необхідного для акліматизації дитини. Для дітей з дискінезією, холециститом в період стійкої ремісії можна об­межитися 28 днями. Хворі з гепатохолециститом, цирозами печінки потребують лікування до 6-8 тижнів.

Курс санаторно-курортного лікування складається з трьох пе­ріодів.

Перший період включає в себе час адаптації дитини до нових  умов і проведення їй необхідних досліджень. Тривалість його складає 5-7 днів. В цей період необхідно ознайомити дитину з режимом санаторію, з його територією, розташуванням лікувально-діагностичних і навчально-виховних кабінетів і кімнат. За цей час треба намагатися закінчити обстеження дитини (аналізи сечі, кала, крові, жовчі, функціональне дослідження печінки). В пері­од адаптації дитині назначають мінеральну воду для питтєвого лікування. З інших видів терапії в цей період проводиться ліку­вання тільки інтеркурентних захворювань і загострення основного патологічного процесу.

Другий період – головний, охоплює час одержання дитиною ак­тивного бальнео- і грязелікування. Він триває 35-38 днів в умо­вах санаторію і 20-22 дні в умовах поліклініки.

Третій період – заключний, під час якого дитина продовжує питтєве лікування мінеральною водою і при необхідності прохо­дить повторне обстеження, отримує детальні рекомендації віднос­но поведінки в домашніх умовах. На протязі цього періоду необ­хідно наблизити умови дітей до домашніх, щоб перехід від санаторно-курортного режиму до домашнього був поступовим. Тривалість заключного періоду повинна бути не менше 4-6 днів, а в умовах поліклініки — не менше двох днів.

Санаторно-курортний режим. Санаторно-курортне лікування є достатньо ефективним тільки за умов дотримання хворими режиму, в основі якого лежать принципи періодичності, властиві нор­мальній життєдіяльності організму і чергування сну і активності, діяльності і відносного спокою, праці і відпочинку.

Головні принципові положення, які повинні бути враховані при побудові розпорядку дня в санаторії, зводяться до таких:

1.              Тривалість сну (в тому числі і денного) для дітей  шкільного віку повинна складати 11,5-І2 год на добу.

2.              Лікувальні і діагностичні заходи треба проводити в першу половину дня і в один і той самий час.

3.              Навчально-педагогічну роботу треба проводити в другу половину дня.

4.              Необхідно забезпечити максимальне перебування дитини на свіжому повітрі в усі пори року.

При  цьому слід пам’ятати, що в години відпочинку, після лі­кувальних процедур, під час прогулянок, велику увагу необ­хідно звертати на культурно-виховну роботу. Виховна робота педа­гогічного і медичного персоналу повинна бути спрямована на під­вищення емоційного тонусу дитини, відвертання її від хвороби, виховання у дітей санітарно-гігієнічних навичок.

Лікувальне харчування. У зв’язку а тим, що хронічні захворювання органів травної системи відзначаються тривалим протіканням, якісний склад їжі (білки, жири, вуглеводи, вітаміни) повинен за­безпечувати нормальне функціонування, в тім числі ріст і розвиток дитячого організму. Тому в основу лікувального харчування таких дітей повинні бути покладені фізіологічні вікові норми, розроб­лені Інститутом харчування АМН України з підвищенням добової енер­гетичної цінності їжі на 15-20%, збільшенням вмісту вітамінів у 1,5-2 рази, введенням у щоденне меню продуктів, які містять ліпотропні речовини (сир, риба, вівсяна каша і т.ін.). Приготування їжі повинно бути хімічно щадним. На тривалий час (не менше 1 ро­ку) виключають із раціону копченості, соління, різко обмежують введення екстрактивних речовин, проте не виключають продукти хар­чування, які їх містять (м’ясо, риба), а лише змінюють методи приготування їжі. Наприклад, при варінні м’ясних і рибних про­дуктів приблизно 50-60% екстрактивних речовин переходить у бульйон, а при обсмажуванні вказаних продуктів екстрактивні речо­вини нагромаджуються в них в більшій кількості, порівняно з концентрацією їх у сирих напівфабрикатах. Різко обмежують туго­плавкі жири (яловичий, баранячий, свинячий, гусячий, качачий) у зв’язку в їх здатністю затримуватися в печінці.

В умовах санаторію дитина із захворованням печінки і жовчних шляхів отримує 4-разове харчування. При загостренні хвороби лікувальне харчування змінюють (щадіння, почащення прийомів їжі, зменшення її енергетичної цінності), як і в звичайних умовах (стаціонар, поліклініка).

Внутрішнє застосування мінеральних вод на питтєвих курортах є провідним лікувальним фактором.

Фізико-хімічна характеристика мінеральних вод, що викори­стовуються для питтєвого лікування дітей з хронічними захворю­ваннями печінки і жовчних шляхів, відзначається різноманітністю. Дітям призначають мінеральні води малої (2-5 г/л), рідше – се­редньої мінералізації (5-15 г/д), а також лікувальні води, які не можна назвати мінеральними (мінералізація менша, як 2 г/л), але які мають у своєму складі інше діюче начало (наприклад, Нафтуся, де провідною є органічна речовина).

Температура мінеральної води, яка призначається для пиття, має немаловажне значення. Вважають, по треба пити воду такої температури, при якій вона виходить із свердловини (позначаєть­ся у формулі, тому що при такій закупорці краще зберігаються її лікувальні якості). Наприклад, значне нагрівання Нафтусі (при виході із джерела її температура коло 8ºС) приводить до руйнування органічних речовин, які у ній містяться, а значить, і до зниження її цілющих властивостей. Проте, дітям із захворюваннями органів травної системи, що супроводжуються больовим синдромом, явищами дискінезії, а також при недавньому загостренні захворювання (1-3 місяці), підвищеній кислотності і шлунковій секреції, супутньому хронічному тонзиліті необхідно  призначати для пиття теплу воду.

Пити мінеральну воду рекомендують безпосередньо біля джерела. При такому застосуванні вона не втрачає своїх фізико-хімічних властивостей,  зберігає всі лікувальні якості. В тих випад­ках, коли необхідно пити воду в санаторії (погана погода, погіршення стану здоров’я), її транспортують у герметично закритих термосах і використовують зразу ж після доставки в санаторій. Невикористану мінеральну воду залишати в термосах не ра­дять, оскільки при зберіганні на протязі тривалого часу вона втрачає температуру і газ, відбуваеться випадання солей, в результаті чого утворюється осад, вода стає каламутною і втрачає натуральний смак.

При супутніх хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів, підвищеній шлунковій секреції мінеральну воду призначають за 1,5-5 год до їди, а при зниженій – за 20-30 хв. до їди. При відсутності даних про стан кислотно-, ферментоутворяючої і сек­реторної функції шлунка мінеральну воду призначають за 40-45 хв. до їди.

Дозують мінеральну воду на 1 кг маси тіла на 1 прийом. Води мало- і середньої мінералізації призначають з розрахунку по 3 мл на 1 кг належної маси тіла на один прийом. Наприклад, ди­тині 8 років з масою тіла 20 кг на один прийом призначають не 60 мл (20х3), а 75-80 їй (26х3) води. Можна користуватися в спрощеною формулою – до кількості років додається 0, і отримане число означає кількість мілілітрів води, необхідної дитині на один прийом. Наприклад. Якщо 8 років – 80 мл, 9 років – 90 мл, 10 років – 100 мл і т.д. (І.С.Сміян).

Води малої мінералізації (мінеральні води Єсентуки № 20 та ін.) по 5 мл на 1 кг залеж­но від маси тіла. Наприклад, дитині 10 років з масою тіла 45 кг повинні отримати на прийом І50-І70 мл теплої води. Із приведених прикладів видно, що кількість мінеральної води розраховується, виходячи з належної маси тіла треба звертати увагу на дефіцит або надлишок маси тіла цих дітей.

Приведемо дозування мінеральної води в схемі, яка вимагає індивідуалізації. Наприклад, всім дітям з ураженням печінки і жовчних шляхів при наявності мінімальних проявів активності про­цесу рекомендують призначати мінеральну воду на протязі першого тижня перебування в санаторії, дотримуючись принципу поступово­сті: перші 2-3 дні – половину дозу, наступні 2-3 дні – 2/3 на добу/кг і тільки під кінець першого тижня перебування в санаторії при задовільному стані дитини і добрій переносимості мінеральної воді призначаємо повну дозу. Під час явного загост­рення хвороби мінеральну воду — обмежують, а при затиханні процесу її дають з обов’язвовим дотриманням принципу поступово­сті. Деякі діти легко переносять мінеральну воду в перші дні прийому. В таких випадках дозу її зменшують, а потім поступово збільшують до розрахункових цифр. При виражених змінах в орга­нах кровообігу і в нирках мінеральну воду треба пити 2 рази на день (ранком і в обід) замість трьох раз (вранці, в обід, ввечері).

Крім звичайного питтєвого лікування дітей з ураженням печін­ки і жовчних шляхів, які є основними або супутніми захворюваннями, широко використовуються мінеральні води (Слав’янківського, Лєрмонтовського, Смирновського джерел, Єсентуки 4, Нафтуся та інші) у вигляді тюбажів. Звичайний тюбаж проводять 2 рази на тиждень, на курс лікування призначають 5-8 процедур. Дитина натщсерце випиває 100-І50 мл гарячої мінеральної води,  яку за­здалегідь розводять 5-10 мл магнія сульфату (для посилення від­току жовчі), і зразу ж запивають другою порцією натуральної мі­неральної води в кількості 100-І50 мл.

В Трускавці і в місцевих умовах для беззондового дренажу користуються сіллю “Барбара”, вихідним матеріалом для отримання якої служить хлоридно-сульфатно-натрієва вода Трускавеиького джерела № 4. Як правило, призначають 5-7, 5-10 г цієї солі, за­лежно від стану кишок. Дренаж з сіллю “Барбара”, яка містить сульфатні іони, сприяє зняттю спазму жовчного міхура і жовчних проток, усуненню застою жовчі і видаленню запальних елементів з неї, поліпшенню обмінних процесів у печінці, нормалізації ді­яльності кишок при супутніх колітах.

Після того, як дитина випила вказану кількість мінеральної води з сіллю “Барбара” або з магнієм сульфатом, її кладуть на правий бік з теплою грілкою на область печінки. В такому поло­женні дитина перебуває 1-1,5 год, після чого встає, робить 10-І2 глибоких вдихів і йде снідати. Під час цієї процедури гаряча мі­неральна вода і магній сульфат сприяють виділення жовчі в 12-палу кишку, а одночасно з жовчю виділяються слиз, лейкоцити, мікроорганізми, що веде до зменшення запального процесу в жовч­них шляхах. При схильності до проносів тюбаж проводять самою мінеральною водою без магнія сульфату чи солі “Барбара”, а при схильності, до закрепів кількість магнію сульфату чи солі “Барбара” збільшують до 10 г. У дітей дошкільного і молодшого шкіль­ного віку ефективний тюбаж самими мінеральними водами без дода­вання якихось солей. 3 цією метою можна рекомендувати середньо-мінералізовані води (Єсентуки 9, 17) і води з високою мінералі­зацією, що містять сульфатні іони (Баталінська та інші). Ос­танні можуть бути використані для тобажу у дітей середнього і старшого шкільного віку.

Доза такої води для тюбажу повина бути меншою, ніж доза мало- чи середньомінералізованої води (не більше 5 мг на 1кг маси тіла на одну процедуру). Якщо кількість дренажів жовчних шляхів з додаванням жовчогінних речовин (магнія сульфату, солі “Барбара” і т.д.) обмежують 6-8 процедурами і проводять не час­тіше, як 2 рази на тиждень, то дренажі самою мінеральною водою можна проводити тривалий час. Пояснюється це тим, що солі, до­дані до мінеральних вод, мають не тільки позитивну (жовчогінну) дію, але й негативну – подразнюють слизову оболонку шлунка і кишок (особливо 12-палої). У зв’язку з цим при гастритах і особливо при виразковій хворобі, які супроводжуються ураженням жовчних шляхів, дренаж слід призначати тільки з самої мінераль­ної води або проводити так звані “благородні” тюбажі.

Ректальне застосування мінеральних вод в умовах курорту по­казане, як правило, при різних супутніх ураженнях печінки і жовчних шляхів, захворюваннях кишок і значно рідше – з метою посилення ефекту питтєвого лікування мінеральними водами при різних порушеннях моторної і евакуаторної функцій шлунка.

Зовнішнє застосування мінеральних вод сприяє значному перерозподілу крові між шкірою і внутрішніми органами, посилює цир­куляцію крові, поліпшує транспорт поживних речовин.

За наявними даними, в шкірі під дією гідро-бальнеологічних процедур відбуваються функціональні, хімічні і гістоло-токсичні зміни, які служать пусковим механізмом деяких нейрогуморальних реакций, яким відповідають зміни інших різних органів і систем, – стану терморегуляцїї, рівня клітинного ме­таболізму, трофіки тканин. Така складна дія пояснюється також проникненням через шкіру іонів йоду, брому, миш’яку, фосфору, сірки, газоподібних, ароматичних, органічних речовин і гормонів (В.Т.Слесаренко, 1998).

При важких формах захворювань печінки і жовчних шляхів більш доцільно призначати радонові ванни концентрації 673,4-1348,6 5к/л (16,2-36,4 нКі/лі). Вони спряють зміцненню переважно гальмівних процесів у корі головного мозку, врівноважуванню діяльності парасимпатичного і симпатичного відділів вегетативної нервової системи, зниженню надмірної збудливості гіпофізарно-адреналіновоі системи і щитовидної залози, справляють антирезусну і протизапальну дію. Дітям молодшого шкільного віку ре-комендуються родонові ванни концентрації 62С,8 5к/л, середнього, старшого віку (понад 12 років) – 1346,8 Зк/д. Крім того, такі ванни доцільно призначати всім дітям з хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів  направляють в здравниці, де термін лікування великий (24-30 днів), а тому нема можливості відвести достатній час для адаптації хворих, що прибули з віддалених районів країни. Призначення радонових ванн на 3-4-й день перебування иа курорті, як правило, викликає пато­логічну реакцію або загострення хвороби.

При хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів у фазі стійкої ремісії можна призначити сульфідні ванни з концентрацією сірководню від 10 до 50 мг/л, тому що вони сприятливо впливають на окисно-відновні процеси, центральну і периферичну гемодинамі-яу, імунологічні реакції. Проте, такі ванни можуть несприятливо діяти не функцію печінки, в їх ефективність нижча, порівняно з родоновими ваннами. Ось чому сульфідні ванни із вказаною вище концентрацією сірководню слід призначати при поєднаних хроніч­них захворювань печінки і жовчних шляхів із хворобами шкіри, органів кровообігу, нервової системи, органів руху і опору, при яких їх ефективність особливо висока. При ізольованому ураженні печінки і жовчних шляхів у дітей такі ванни можна призначати при відсутності порушень функції пвчінки, в фазі стійкої ремі­сії, а також у тих дитячих санаторіях, де термін лікування до­рівнює 40-45 днів (є можливість чергування дня прийому ванни з днем відпочинку). При необхідності стимулювати процеси збудження в корі головного мозку, активність адренергічного відділу ве­гетативної нервової системи, кори наднирників, щитовидної зало­зи треба віддавати перевагу вуглекисло-судьфідним ваннам. Най­частіше така необхідність виникає у дітей з тривалим в’ялим і латентним протіканням запального процесу в печінці і жовчних шляхах. Хлоридні натрієві ванни, за багатьма показниками функціонального стану центральної нервової системи, і умолоджують роблять на організм значно більший вплив, ніж вуглекислі, родонові і сульфідні. Тому їх можна застосовувати у фазі стійкої ре­місії при поєднаному ураженні печінки і жовчних шляхів з нейро-циркуляторною дистонією за гіпотонічним типом.

В умовах питтєвого курорту для ванн використовуються міне­ральні води багатокомпонентного складу. Наприклад, в Железноводську з цією метою застосовують вуглекислі гідрокарбонатно-сульфатно-натрієво-магнієві мінеральні води. Взаїмна дія різних компонентів таких вод (синергізм, антагонізм, індиферентний вплив) вимагають детального вивчення. Проте, багаторічний досвід лікування хворих із захворюваннями печінки і жовчних шляхів в дитячих санаторіях Желєзноводська, Єсентуків і Трускавця свід­чить про ефективність мінеральних ванн в комплексному лікуванні. Мінеральні ванни являють собою процедуру з навантаженням,  тому їх можна застосовувати тільки в разі ремісії, а після ванни по­трібен відпочинок не менше 30 хвилин. Призначаючи мінеральні ванни бататокомпонентного складу, треба орієнтуватися на провідний  або сильнодіючий компонент. Для прикладу, в Єсен­туках такими компонентами мінеральної води є сірководень і вуглекислий газ. Поступовість призначення ванн, знання функціонального стану, печінки, активності запального процесу в жовчних шляхах є визначальними при призначенні бальнеотерапії. При захворюванні функції печінки, активному запальному процесі такі  ванни в першу половину перебування дитини в санаторії треба виключити. При поліпшенні в качаних показників ванни можна призначати, але при умові суворого дотримання принципу поступо­вості.

Тривалість ванни в значній мірі визначається індивідуальни­ми особливостями організму хворого, зокрема станом його нерво­вої системи і органів кровообігу (табл. 4). Спочатку, звичайно, призначають ванну невеликої тривалості (4-и хв.) і, якщо вона добре переносить хворим тоді більшої тривалості (до 8-10-12 хв). Призначають при температурі, близькій до температури тіла (37-36 °С). Якщо дозволяє стан хво­рої дитиии, температуру води можна зважувати до 35 ºС. Поступо­ве зниження температури переслідує дві мети:

1) збереження розчиняючого в між газу;

2) загартовування організму дитини.

                                                                                                                            Таблиця 4

Дозування мінеральних ванн при хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів (І.С.Сміян)

вік дітей, роки	Температура ЗОДИ. ОС ;	Тривалість ванн, хв	Число ванн ванн на лікування
6-10 11-14	37-36-35 37-36	5-10 6-10-12	6-8 8-10

 

Протипоказанням дія призначення мінеральних ванн є загострен­ня основного захворювання, іктеркурентні хвороби, а також виражені зміни в органах кровообігу. Грязелікування успішно застосовується для терапії хронічних захворювань печінки і жовчевих шляхів в умовах курорту. Воно сприяє  сенсибілізації хворих як до специфічних, так і до неспецифічних агентів, нормалізації фагоцитарної активності лейкоцитів, показни­ків мікроскопічного дослідження жовчі.

Грязелікування різні реакції з боку органів дихан­ня (почащення дихання) і органів кровообігу (почащення пульсу, зниження і підвищення артеріального тиску) більш, ніж у 1/3 ді­тей з хронічними захворюваннями органів травної системи, що вказує на необхідність контроль за станом вказаних систем під час проведення грязьових процедур, особливо на початку курсу грязелікування, у дітей молодшого віку з важкими формами захворювання.

При несприятливому (сповільненому) відносному періоді дітей після грязьової аплікації треба збільшити до 44-45 хв.

Дітям з хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів рекомендуються накладати грязьову аплікацію на ділянку хворого (не тільки спереду, але й ззаду). При ньому слід враховувати збільшені розміри печінки. Кількість грязі, необхідна дитині на одну аплікацію, коливається залежно від індивідуаль­них особливостей організмі, форми і періоду патологічного перебігу, наявності супутніх захворювань і т.ін. (табл. 5). Зокрема, у випадку активного процесу грязьові аплікації слід призначати обережно (зменшена кількість грязі і тільки на область живота. Орієнтовно можна рекомендувати стільки кілограмів грязі на одну процедуру скільки років дитині, але не більше 12 кг. Наприк­лад, якщо дитині 7 років, треба взяти 7 кг грязі, якщо І0 –І0 кг і т.д. Грязьові аплікації призначають дітям, звичайно.

  При відсутності активного запального процесу і сприятливого відновному періоді допускається здвоювання грязевих процедур (грязьові аплікації призначаються два дні підряд з наступним днем відпочинку). Протипоказане призначення грязелікування, період загострення, при наявності різкого болю. Субферильна температура тіла і помірне прискорення ШОЄ обумовлені хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів, не вважається протипоказенням для проведення грязелікування. Дані досліджень і вивчення в динаміці клінічних проявів хвороби, функціональних проб печінки, ста­ну жовчних шляхів дозволяють рекомендувати грязелікування дітям з хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів лямбліоз­ної етіології і при помірному збільшенні вмісту білірубіну в сироватці крові.

                                                                                                                         Таблиця 5

Дозування грязьових аплікацій при хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів (І.С.Сміян)

Вік дітей. роки	Температура грязі, ºС	Тривалість процедури, хв	кількість грязі, кг	Число процедур на курс лікування
6-10 11-14	40-42 40-42	8-10 10	6-10 8-12	10-12 12

 

За вказаною схемою можна призначати грязьові аплікації як в умовах курорту, так і в умовах місцевих санаторіїв. Дітям, яким звичайне грязелікування протипоказане, а також ослабленим хво­рим (анемія, помітне відставання в масі тіла і рості) і при по­ганій індивідуальній переносимості призначають гальваногрязь, яка легше переноситься порівняно із звичайним грязелікуванням. Температура грязі для процедур – 40-42 °С, густина струму -0.05-0.07 мА/см², тривалість процедури – 15-20 хв. При застій­них явищах в жовчних шляхах гальваногрязьовий тюбаж більш ефек­тивний, ніж звичайні гальваногрязьові процедури. Гальваногрязьовий тюбаж відрізняється від грязьового електрофорезу тим, що на 20 хв перед звичайним грязелікуванням дитина п”є мінеральну во­ду (обов’язково теплу) з розрахунку

5 мл на 1 кг маси тіла. При цьому відбувається поєднана одночасна дія грязі, гальванічного струму і мінеральної води. В умовах стаціонару і поліклініки гальваногрязьовий тюбаж можна проводити фруктовими (яблучний) і овочевими (томатний, чорної редьки) соками, ксилітом, пляшковими мінеральними водами (Слов“янська, Смирновська, Єсентуки №4, Зоріомі та ін.). Гальваногрязьові процедури проводять через день,  на курс – 12 процедур.

Озокеритні лікування. При захворюваннях печінки і жовчного мі­хура у дітей рекомендується призначати на курс лінування від 5 до  15 аплікацій сзстериг/ через день (табл. 3).

                                                                                                                                              Таблиця 3.

Застосування озокеритових аплікацій при хронічних захворюваннях печінки і жовчних шляхів (І.С.Сміян).

 

Вік дітей, роки	Температура озокериту.	Тривалість  про­цедури, хв	Число процедур на час лікування
4-5	40-42-45	2С-25 і 6-ІС	5
6-10	42-45	2С-Х ІС-І2	5-10
10- і старше	45	ЗС 12-15	10

 

Тривалість першої аплікації – 20 хв, другої – 25 хв, решти -по 30 хв. Температура першої аплікації – 40 °С, другої – 42 °С, третьої і всіх наступних – 45 °С. Безперечно, в окремих ви­падках можуть допускатися відхилення від вказаної схеми. Після кожної процедури дитина відпочиває до 30 хв.

Озокеритові аплікапії, як і грязьові, не призначають під час загострення хвороби, при наявності різкого болю, геморагічних  проявів, підвищення температури тіла. Аплікації озокериту діти переносять добре. Це дозволяє застосовувати озокеритолікування. Озокеритолікування ефективне при всіх хронічних формах захворювань органів травної системи (включаючи і цироз печінки).

Лікувальна фізкультура. Основною лікувальної фізичної культури, яка широко використовуються з метою лікуванні дітей з хронічними захворюваннями печінки і жовчних шляхів, є ранкова гігієнічна гімнастика, ходьба до джерел і на лікувальні проце­дури, екскур-сії, ігри, опанування трудових навиків. Вправи ком­плексу лікувальної гімнастики, які проводяться стоячи, сидячи, верхом на лаві, лежачи, переслідують мету поступового збільшен­ня навантаження на черевний прес. Регулярне застосування різних гімнастичних і дихальних вправ викликав то зниження, то підви­щення внутрішньочеревного тиску, поліпшує кровопостачання печін­ки, утворення жовчі, покращує діяльність шлунка і кидок.

В комплексі лікування дітей ходьба посідає значне місце, тому що екскурсії, прогулянки дозволяють використати високоіонізоване повітря. Ходьба сприяє тренуванню органів кровообігу, сприятливо впливає на процес дихання, поліпшує окислювальні про­цеси в організмі, діяльність внутрішніх органів і центральної нервової системи. При ощадному режимі рекомендована повільна ходьба (до 40-60 кроків за 1 хв) в межах території санаторію, при тонізуючому режимі дозволяються прогулянки на відстань 2 км (ходьба до джерела, водо- і грязелікарні), при тренувальному режимі можливі прогуляним до 3-4 км.

Застосування комплексного санаторно-курортного лікування при хронічних ураженнях печінки і жовчних шляхів у дітей приво­дить до ліквідації або значного зменшення клінічних проявів хвороби.

Цироз печінки.

Цироз печінки (ЦП) являє останню стадію прогресуючого перебігу хронічного гепатиту і морфологічно характеризується глибокою перебудовою всіх структур печінки внаслідок фібросклерозу, розвитку  вузликів регенерації, внутрішньо- і поза печінкових портокавальних анастомозів.

У дитячому віці ЦП зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, і перебігає відносно більш сприятливо.

Міжнародна асоціація по вивченню печінки запропонувала класифікацію (1974), яка є вдосконаленим варіантом Кубинської (Гавана,1956) класифікації і відображає етіологію та морфологічний тип ЦП.

Такі види ЦП, як алкогольні, хімічні (медикаментозні), застійні, первинні міліарні, у дітей бувають вкрай рідко. І, навпаки, вторинний міліарний і зв’язаний з вірусним гепатитом (головним чином, типу В) ЦП є провідними в дитячому віці. Вважають, що постгепатичні ЦП розвиваються у 0,5 % тих, які перехворіли на гострий вірусний гепатит(А.Радивенська, 1986).

Морфологічна класифікація цирозів печінки.

1.    Мікронодулярний (дрібнозернистий) цироз.

2.    Макронодулярний (крупнозернистий) цироз.

3.    Змішаний тип (мікро- макронодулярний) цироз.

4.    Неповний септальний або мультинодулярний цироз.

 

Етіологічна класифікація цирозів печінки.

І.   Цирози внаслідок генетичних розладів:

1.              Галактоземія.

2.              Глікогеном (амілопектиноз).

3.              Тирозином.

4.              Спадкова непереносимість фруктози.

5.              Альфа-1-антитрипсинова недостатність.

6.              Таласемія і деякі інші генетично зумовлені анемії (піридоксинова

                        недостатність, трансферинемія).

7.              Хвороба Вільсона-Коновалова.

8.              Гемохроматоз.

9.              Біліарний цироз печінки при муковісцидозі.

10.          Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Ослера-Рандю-

                        Вебера).                               

11.          Беталіпокротеінемія

12.          Інші причини.

  ІІ.   Хімічні цирози.

  ІІІ.  Алкогольні цирози.

  ІV.  Інфекційні цирози.

   V.  Аліментарно зумовлені цирози.

  VІ.  Вторинний і біліарний цирози.

 VІІ.  Застійний (конгестивний) цироз.

VІІІ. Криптогенні цирози.

  ІХ. Первинний біліарний цироз.(хронічний негнійний    

                          деструктивний холангіт).

   Х.  Індійський дитячий цироз.

  ХІ.  Саркоїдозні цирози (грнульоматозні).

 ХІІ.  Інші.

Патогенез відрізняється різноманіттям і залежить від першопричини ЦП. Наприклад, для ЦП, який розвивається після вірусного гепатиту, характерні імунологічні спадкові дефекти і розвиток аутоімунних процесів, для вторинного міліарного цирозу печінки – прогресуючі явища холестазу і т.д. У зв’язку з цим морфологічні дослідження біоптату печінки будуть виявляти переважно ті чи інші зміни (некроз, портальний і пери портальний фіброз, розширення жовчних каналів та ін.).

Клініка характеризується інтоксикаційним (слабість, в’ялість, субфебрильна температура при супутньому холангіті чи холецистохолангіті), диспепсичним (поганий апетит, зміни характеру стільця) і больовим (тупий, у верхній половині живота, більше справа) синдромами. Діти відстають у фізичному розвитку, шкіра суха, бліда, визначаються судинні зірочки, внутрішкірне розширення і звивистість капілярів верхньої частини спини, печінкові долоні.

Об’єктивні показники завжди чітко виражені. Печінка завжди збільшена (деякі автори бачили  її зменшення – атрофію), щільна, з нерівномірною поверхнею і гострим краєм. При активному запальному процесі вона різко болюча,  позитивний симптом Ортнера. Оскільки в патологічний процес завжди втягуються суміжні органи травного каналу, то спостерігається обкладеність язика, пальпаторна болючість у підложечній ділянці по ходу товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Субіктеричність і ікречність слизових і шкіри характерна практично для всіх форм ЦП при декомпенсації, а в стадії компенсації вона спостерігається у дітей з міліарним цирозом. Геморагічний синдром більш характерний для суб- і некомпенсованої стадії цирозу.

Крім того, основне  захворювання надає своїх специфічних рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку печінки (перші місяці життя), жовтяниця, катарахта, затримка психомоторного розвитку.

Виключно важливе значення для прогнозу і призначення лікування має ступінь активності і характер патологічного процесу в гепатобіліарній системі. Для цього слід використовувати посиндромний підхід  до оцінки біохімічних проб.

 

Мистецтво лікування 2006 №5 С.С.Казак

Вторинна екзокринна недостатність підшлункової залози у дітей та підлітків (лекція)

 

 Особливістю хронічних уражень травної системи у дітей є раннє залучення до патологічного процесу суміжних органів, у тому числі — підшлункової залози (ПЗ) з розвитком її вторинної екзокринної недостатності. Це зумовлено анатомо-фізіологічними та функціональними взаємозв’язками ПЗ з іншими органами системи травлення. ПЗ секретує в тонку кишку панкреатичні ферменти (ПФ) та бікарбонати, які нейтралізують соляну кислоту, підтримуючи лужне середовище у дванадцятипалій кишці (ДПК), необхідне для нормального функціонування ензимів. Панкреатичній сік представляє собою безбарвну рідину з лужною реакцією (рН 7,1–8,2). До його складу входять органічні речовини у вигляді протеїнів та неорганічні компоненти, представлені бікарбонатами, електролітами, мікроелементами, а також слизом вивідних протоків. Ферментна частина секрету утворюється в ацинарних клітинах залози, а рідка чи водно-електролітна (муцин і бікарбонати) — в епітелії проток. За допомогою ПФ (ліпази, амілази, протеаз), що відіграють провідну роль у зовнішньосекреторній функції ПЗ, відбувається розщеплення нутрієнтів. Більшість ферментів (трипсин, хімотрипсин, еластаза, карбоксипептидаза А і В) виробляється залозою у вигляді проензимів. Їх активування відбувається за рахунок ентерокінази ДПК. В активній формі секретуються ліпаза, амілаза, рибонуклеаза. Склад підшлункового соку змінюється залежно від якісного складу їжі. При переважанні в раціоні білків збільшується виділення протеаз, вуглеводів — карбоангідраз, жирів — ліпази. Остання є найбільш важкозамінною складовою панкреатичного секрету й виконує свою функцію разом із жовчними кислотами.

ПФ характеризуються високою специфічністю: a-амілаза каталізує полісахариди (крохмаль, глюкагон), трипсин і хімотрипсин розщеплюють протеїни до амінокислот, нуклеази — нуклеїнові кислоти, еластаза відщеплює від еластину пептид, переводячи його у розчинну форму для подальшого перетравлення протеазами, ліпаза гідролізує незв’язані нейтральні жири. Бікарбонати сприяють оптимізації гідролаз. Хлориди панкреатичного соку потрапляють із крові в концентрації, оборотнозалежній від рівня бікарбонатів, що зумовлює сумарну постійність аніонів. Особливе значення надається концентрації кальцію у панкреатичному соці, яка залежить від характеру та інтенсивності стимуляції секреції. Кальцій бере участь у регулюванні внутрішньоклітинного синтезу ферментів та їх екскреції у вивідні протоки залози. Секреція води, бікарбонатів та основних ензимів регулюється парасимпатичною ланкою вегетативної нервової системи через систему блукаючого нерва та гуморально — завдяки дії ентерогормонів, так званих релізінг-пептидів, секретину й холіцистокінін-панкреазиміну. Саме останні є основними стимуляторами функцій ПЗ. Вони продукуються слизовою оболонкою ДПК. Встановлено, що секретин та соляна кислота посилюють секрецію рідкої частини панкреатичного соку, а панкреазимін стимулює лише виділення ензимів, сприяючи їх переносу крізь ацинарні клітинні мембрани до проток залози.

Активування проензимів відбувається в ДПК за участю жовчі, кишкових ферментів, які виробляються щиточною облямівкою, при зміні рН середовища у просвіті кишки з 9,0 до 6,0. У цьому процесі домінуюча роль належить рівню бікарбонатів у самому секреті залози. При недостатньому продукуванні бікарбонатів знижується рівень олужнення, що призводить до зменшення ефективності роботи ферментів у просвіті тонкої кишки. Крім того, зменьшення рівня бікарбонатів подразнює слизову оболонку ДПК. Інсулін, гастрин, бомбезин, солі жовчних кислот також посилюють активність секреції ПЗ, а кальцитонін, глюкагон, соматостатин гальмують виділення панкреатичного соку.

Екзокринна дисфункція ПЗ зумовлюється низкою факторів і зустрічається при багатьох захворюваннях. Вона може бути наслідком загального або ізольованого пригнічення ферментативної активності ПЗ. Доволі часто дефіцит ферментів зумовлюється їх активуванням у тонкій кишці. При екзокринному дефіциті ПФ чи мальдигестії розвивається мальабсорбція (мальасиміляція), чи порушення всмоктування нутрієнтів (табл.1).

Не зупиняючись на проблемі первинної панкретичної недостатності, що має вроджене спадково детерміноване походження і може супроводжуватися як ізольованою втратою амілазної, протеазної або ліпазної функції, так і загальною ензимною депресією (синдром Швахмана, кістофіброз, синдром Шелдона–Рея, муколіпідоз), на наш погляд, доцільно детальніше розглянути вторинне (набуте) гальмування функції ПЗ. Саме вторинна панкреатична недостатність у педіатричній практиці зустрічається частіше і може проявлятися в будь-якому віці як на фоні аліментарних порушень харчування, так і при різноманітних запальних захворюваннях верхніх відділів травного каналу. Останнє пов’язано з певними механізмами розвитку відносної зовнішньосекреторної недостатності ПЗ, що має вторинний характер. До факторів, що її зумовлюють, відносять:

– зменьшення інтрадуоденального рівня рН нижче 5,5, внаслідок чого відбувається інактивація ферментів; виникає при збільшеному кислотоутворенні в шлунку та надмірній бактеріальній контамінації тонкої кишки;

– кінетичні розлади ДПК — призводять до порушення змішування ферментів із харчовим хімусом; виникають при дуодено- та гастростазі, синдромі подразненого кишківника, хронічному панкреатиті (ХП), резекції кишківника, анастомозах, тиреотоксикозі;

– прискорення транзиту кишкового вмісту — сприяє зниженню концентрації ферментів шляхом їх розведення, що виникає внаслідок надмірного бактеріального обсіменіння тонкої кишки та післягастроектомічного синдрому;

– надмірне бактеріальне обсіменіння тонкої кишки — викликає руйнацію ферментів і спостерігається при гострих кишкових інфекціях та хронічному ентериті;

– дефіцит жовчі та ентерокінази — сприяє гальмуванню активації ліпази та трипсиногену, є наслідком патології термінального відділу тонкого кишківника, біліарної обструкції, холестазу, гепатиту, цирозу печінки.

Порушення всмоктування жирів, як правило, спостерігається при патології гепатобіліарної зони, частота якої останніми роками має тенденцію до зростання. У тому числі відзначається підвищення захворюваності дітей та підлітків на жовчокам’яну хворобу, яка супроводжується розвитком грубих деструктивних змін у паренхімі ПЗ. Ступінь цих пошкоджень посилюється по мірі збільшення тривалості хвороби. У більшості випадків захворювання жовчного міхура, жовчовивідних шляхів та ДПК перебігають із гіпертензивним синдромом. При одночасному підвищенні тиску в головній панкреатичній протоці пошкоджується епітелій протоки з виходом цитокінази, що активізує трипсиноген.

Іншим варіантом підвищення внутрішньодуоденального тиску є недостатність великого дуоденального сосочка. Остання формує передумову до виникнення дуодено-панкреатичного рефлюксу. Внаслідок цього у вірсунгову протоку разом із жовчю закидається ентерокіназа, яка також перетворює трипсиноген у трипсин. Утворений у великій кількості трипсин токсично впливає на клітини епітелію проток і панкреоцитів, спричиняючи їх цитоліз та подальшу деструкцію. Під впливом трипсину відбувається вивільнення внутрішньоклітинного гістаміну та серотоніну, активізується калекреїн-кінінова система, утворюється брадикінін. Біологічно активні кініни підвищують проникливість судинної стінки, створюючи умови для розвитку венозного стазу та інтерстиціального набряку. Цей процес може бути стабілізований у разі достатньої концентрації в секреті a1-антитрипсину. Якщо його рівень замалий, то трипсин стає внутрішньоацинарним активатором інших протеаз (хімотрипсиногену, прокарбопептидази, проеластази), створюючи умови для аутодигестивної дії ліполітичних ферментів. Так, фосфоліпаза-А, потрапляючи до панкреоцитів, активує окислення ліпідів і знижує антиоксидантний захист, порушуючи бар’єрну функцію клітинних мембран. Ліпаза легко потрапляє в панкреоцити і прискорює розщеплення внутрішньоклітинних ліпідів. У пошкоджених ліпазою панкреоцитах накопичуються жирні кислоти. Внаслідок зниження рН до 3,5–4,5 і деструкції лізосом активується кисла фосфатаза і катепсини, прискорюється виробництво катехоламінів. Адреналін здебільшого інгібує синтез гепарину в адипозоцитах, створюючи умови для тромбоутворення. Одночасно внаслідок серозного та геморагічного набряку тканини ПЗ велика кількість рідини пропотіває в інтерстиціальний та ретроперитонеальний простір. Різко зменшується об’єм циркулюючої плазми і виникає гіповолемічний шок. Безпосередня причина захворювання здатна підтримувати ці процеси, але при адекватному лікуванні може ставати менш виразною або зовсім зникати. У цьому разі роль ферментативної недостатності ПЗ, безпосередньо не пов’язаної з ураженням панкреатичної паренхіми, стає більш значущою.

За будь-яких умов клінічними ознаками екзокринної недостатності ПЗ є диспепсичні симптоми: зниження апетиту, нудота, рецидивуюче блювання, пронос, метеоризм, абдомінальний біль. Вони супроводжуються загальною слабкістю, зниженням фізичної активності, схудненням, стеатореєю. При тяжких та довготривалих формах мальдигестії спостерігаються відставання у рості, полігіповітамінози, порушення мінерального, зокрема — кальцієвого обміну, анемії, астеноневротичні реакції та краніоцефалгії з мігренеподібними нападами. Враховуючи велику кількість захворювань, які супроводжуються розвитком екзокринної недостатності ПЗ, завдання лікаря полягає в тому, щоб після проведення диференційного діагностування встановити її причину та своєчасно провести адекватну корекцію.

Для уточнення діагнозу та виявлення зовнішньосекреторної недостатності ПЗ застосовуються різноманітні методи дослідження. Одним із них є ретроградна холангіографія (РХАГ) — перспективний сучасний метод, який в останні роки застосовується і в педіатрії, надаючи можливість отримання найбільш повної інформації щодо особливостей стану жовчовивідних шляхів та ПЗ. Однак виконання цього ендоскопічного дослідження є технічно складною процедурою й потребує не лише високого рівня кваліфікації лікаря-ендоскопіста, але й наявності спеціального обладнання. Крім цього, під час проведення РХАГ можливі ускладнення, у тому числі — з боку ПЗ у вигляді гіперамілаземії та гострого панкреатиту.

Провідним методом оцінки екзокринної функції ПЗ вважають вивчення її базального та стимульованого дуоденального секрету, який отримують безпосередньо з панкреатичної протоки або при дуоденальному зондуванні. Як стимулятор використовують 33% розчин сульфату магнію, 0,9% розчин соляної кислоти (солянокислий тест) або їжу. Найчастіше проводять тест Лунда, при якому в якості стимулюючого сніданку використовують суміш сухого молока, рослинної олії та глюкози в 300–500 мл теплої води. Суміш містить 6% жиру, 5% білків і 15% вуглеводів. Протягом 2 годин після введення стимулята послідовно кожні 30 хвилин збирають дуоденальний вміст и визначають активність трипсину, ліпази й амілази.

Золотим стандартом діагностики функції ПЗ є панкреазимін-секретиновий тест. Секретин стимулює виділення бікарбонатів, панкреазимін (холіцистокінін) — ферментів ПЗ. Після введення зонду й отримання базальної порції дуоденального вмісту внутрішньовенно вводять секретин (1 од./кг маси тіла). З 10-хвилинним інтервалом збирають 3 порції секрету для вивчення динаміки його об’єму й бікарбонатного олужнення. Потім знову внутрішньовенно вводять панкреазимін (1 од./кг маси тіла), після чого отримують ще 3 порції дуоденального вмісту для визначення активності ферментів. Тест Лунда є дуже інформативним. Проте якщо панкреатична недостатність зумовлена порушенням шлункової або кишкової фаз секреції, дослідження втрачає свою позитивність. Недоліком методу є також необхідність довготривалого зондування та неодноразового внутрішньовенного введення ліків, які можуть викликати побічні реакції.

Серед інших інструментальних методів слід зазначити УЗД черевної порожнини, яке дає змогу контролювати перебіг захворювання та виявляти його можливі ускладнення. УЗД дозволяє діагностувати збільшення розмірів ПЗ, зміни ехогенності за рахунок набряку чи ущільнення, наявність ехощільних включень, стан вірсунгової протоки. Останнім часом метод модифікований за рахунок використання харчового навантаження у вигляді фізіологічного сніданку. Для цього стандартне УЗД виконується натщесерце, повторне — через 90–120 хвилин після їжі. Далі по рівню “робочої гіперемії” (післяпрандіальної гіперемії) органа диференціюється наявність хронічного або реактивного ураження ПЗ. Комп’ютерна томографія та магніторезонансна холецистопанкреатографія в дитячій практиці використовуються рідко, лише за необхідності виключення об’ємних утворень.

Слід зазначити, що й дотепер копрологічні дослідження не втратили свого значення і є найбільш поширеним методом підтвердження зовнішньосекреторної недостатності ПЗ. У разі функціональної недостатності ПЗ, яка супроводжується дефіцитом або зниженням активності ПФ, у кішківнику порушується процес розщеплення та всмоктування харчових речовин. Насамперед це позначається на зовнішньому вигляді випорожнень. З’являються симптоми поліфекалії, тобто випорожнення стають більшими за масою та набувають типового сіруватого відтінку, мають “сальний” вигляд й зловонний, гнилісний запах.

Найбільш ранньою ознакою екзокринної недостатності ПЗ вважають стеаторею — наявність у калі нейтрального жиру (стеаторея 1-го типу), жирних кислот, мил (стеаторея 2-го типу), першого та другого одночасно (стеаторея 3-го типу). Патологічними ознаками є також: креаторея — наявність великої кількості м’язових волокон (++ чи +++), які в нормі майже не визначаються та з’являються у більш пізні строки захворювання; амілорея — наявність зерен крохмалю, що свідчить про порушення розщеплення вуглеводів, зустрічається у хворих з панкреатичною недостатністю доволі рідко у зв’язку з високою активністю амілази кишківника.

Визначення жиру в калі оцінюється якісним методом за допомогою суданового барвника та найбільш інформативним кількісним методом. Останній дозволяє сумарно розраховувати загальну кількість жиру у фекаліях з урахуванням жиру екзогенного (харчового походження). У нормі з калом виділяється не більше 10% від кількості споживаного з їжею жиру. При захворюваннях ПЗ його кількість значно зростає. Найбільшою специфічністю та інформативністю відрізняється метод дослідження в калі еластази-1 (е-1). Остання є протеолітичним ферментом ПЗ і на відміну від інших ензимів не змінює своєї структури при проходженні через травний канал. Це дозволяє вважати, що саме концентрація е-1, визначена імуноферментним методом у випорожненнях, найбільш суттєво відображає ступінь екзокринної недостатності ПЗ. У нормі активність е-1 у дітей віком старше 1 місяця та дорослих дорівнює 200 мкг/г калу. Коливання цього показника від 100 до 200 мкг/г є свідченням помірного ступеня екзокринної недостатності ПЗ. При зниженні кількості е-1 до 100 мкг/г калу діагностують тяжкий ступінь ураження органа. В силу того, що е-1 є суворо органоспецифічним ферментом, її визначення виключає можливість похибки і може проводитися без відміни ферментних препаратів. Метод дозволяє оцінити адекватність індивідуального дозування цих засобів та стан відновлення екзокринної недостатності ПЗ.

Дослідження концентрації ферментів у крові та сечі також мають діагностичне значення у визначенні не лише патології ПЗ, а й інших станів. Найбільш інформативними при цьому є такі показники:

– збільшення рівня амілази, особливо її ізоформ, у крові та сечі у 5–10 разів характерне для гострого панкреатиту;

– рівні амілази та ліпази у сироватці крові при загостренні хронічного процесу можуть залишатися у межах норми чи короткочасно зростати у 1–2 рази;

– гіперамілаземія після провокування прозерином, панкреазиміном або глюкозою є наслідком порушення відтоку секрету та запалення ПЗ;

– поява та підвищення рівня е-1 у плазмі крові відображає тяжкість запалення при панкреатиті;

– збільшення рівня трипсину у сироватці, зниження концентрації інгібіторів та співвідношення інгібітор/трипсин є показниками загострення запального процесу;

– при прогресуючому перебігу хронічного панкреатиту зменшується рівень імунореактивного трипсину, а співвідношення вказує на фазу хвороби;

– тест з параамінобензойною кислотою (РАВА-тест), в якому як субстрат застосовують синтетичний пептид N-бензоіл-L-тирозил-р-амінобензойної кислоти (ВТ-РАВА), що розщеплюється химотрипсином. Вивільнена параамінобензойна кислота всмоктується у кров й екскретується нирками. У сечі, зібраній за 8 годин, в нормі міститься 61% кислоти. Зниження цього рівня є свідченням порушення протеолізу в тонкій кишці.

Захворювання, що можуть супроводжуватися підвищенням рівня ПФ у сироватці крові, представлені в таблиці 2.

Останнім часом з’явилися повідомлення щодо найбільш інформативної діагностичної цінності визначення концентрації сироваткових медіаторів запалення — фактора некрозу пухлини (ФНП) та інтерлейкіна-6 (ІЛ-6) як маркерів прогнозування перебігу гострих уражень ПЗ. Однак до сьогодні ці методи в практичній педіатрії широкого використання не отримали.

 

При лікуванні екзокринної недостатності ПЗ в якості замісної терапії завжди використовують ферментні препарати (ФП). Величезна кількість таких лікарських засобів на фармацевтичному ринку, недостатня обізнаність практикуючих лікарів з їх складом, патофізіологічними процесами та хворобами, що викликають вторинні розлади функціонування ПЗ, зумовлюють певні труднощі, а подекуди й помилки при призначенні ферментотерапії. Стандартні міжнародні вимоги, яким повинен відповідати ФП, включають:

– стійкість до дії соляної кислоти та пепсину;

– оптимум дії у діапазоні рН 4–7;

– вміст достатньої кількості активних ферментів, що забезпечують повний гідроліз нутрієнтів у порожнині ДПК;

– ферменти повинні бути тваринного (оптимально — свинячого) походження як більш стійкі до соляної кислоти;

– рівномірність та швидкість перемішування з їжею;

– одномиттєвий пасаж з їжею через воротар шлунка у ДПК;

– швидке вивільнення у просвіті ДПК;

– безпечність та нетоксичність.

За сучасною класифікацією ФП поділяють на групи.

1. Препарати з панкреатину.

2. Панкреатин, сумісний із жовчогінними засобами.

3. Панкреатин, компоненти жовчі та геміцелюлоза.

4. Панкреатин разом з екстрактом рисового гриба.

5. Комбіновані ферменти.

 

На жаль, більшість ФП не відповідають майже всім зазначеним вимогам (винятком є лише відсутність токсичності). Це пов’язано з тим, що ФП у вигляді пігулок або драже, як правило, майже повністю інактивуються шлунковим соком через швидку руйнацію їх оболонки. Крім того, вміст ферментів у багатьох ФП є недостатнім для покриття мінімальних потреб організму для перетравлення їжі, а наявність у багатьох із них додаткових складових за певних умов може сприяти не поліпшенню стану хворого, а навпаки — посилювати й пролонгувати захворювання.

Невідповідність цим вимогам спричиняє інактивацію основної компоненти ФП-ліпази, порушення процесу розщеплення ліпідів у ДПК через неможливість хімусу гомогенно змішуватися з лікарським засобом та несвоєчасність його дії, а також неможливість забезпечення великої поверхні контакту з хімусом завдяки значному діаметру “традиційних” ФП. Ці препарати не застосовуються у дітей до 3-річного віку, що пов’язано з нездатністю дитини проковтнути пігулку або драже цілою, не роздрібненою. Порушення цього правила призводить до руйнування кислотостійкої оболонки препарату, зниження його ефективності. Вживання ж цілої таблетки або драже діаметром понад 5 мм у дітей старшого віку та підлітків призводить до затримки препарату у шлунку, внаслідок чого нівелюється його основна дія.

Загальною відмінністю цих засобів є низька (менше 8% від введеної дози) активність ліпази поза зв’язкою Трейца. Зважаючи на те, що саме ліпазі відводиться ключова роль у процесах травлення, вона прийнята за “стандарт ферменту”. Саме тому ці препарати не завжди можуть забезпечити адекватну замісну дозу при значних порушеннях зовнішньосекреторної функції ПЗ. Препарати панкреатину не впливають на функцію шлунка, печінки, моторику біліарної системи і кишківника, але можуть знижувати власну панкреатичну секрецію. Їх не призначають дітям раннього віку. Вагомою проблемою є нестійкість багатьох ферментів у кислому середовищі.

Ось чому перевага при виборі ФП надається препаратам нового покоління, що містять стандартизований панкреатин, який виробляється з ПЗ свиней і за своєю дією практично ідентичний ензиму ПЗ людини. Одним із таких засобів є креон, який має дві оболонки. Перша — желатинова — руйнується у шлунку, забезпечуючи швидке вивільнення мінімікросферичних гранул панкреатину із захисним покриттям діаметром <1,2 мм, які гомогенно змішуються з хімусом і синхронно потрапляють до ДПК. Там відбувається 100% вихід ферменту через 30 хвилин.

Переваги мікросферичних форм ПФ:

– рівномірний розподіл з їжею;

– швидке та гомогенне змішування з хімусом (на відміну від таблетованих форм);

– синхронне потрапляння з харчовою грудкою в тонку кишку;

– при рН>6,0 протягом 30 хвилин вивільнюється 97% ферментів;

– 100% інтестинальна біодоступність препарату.

 

Ці засоби можуть застосовуватися у дітей, починаючи з грудного віку. Якщо дитина будь-якого віку не може проковтнути капсулу креону 10 000, мікросфери вивільняють із зовнішньої капсули і, відрахувавши їх необхідну кількість, дають під час прийому їжі з водою або соком (але не лужним розчином). Треба стежити, щоб маленькі сфери не залишалися у ротовій порожнині дитини та не розжовувалися нею. Неприпустимим є розтирання мікросфер до консистенції порошку.

У дітей віком до 1 року початкова доза креону 10 000 становить від 1/4 до 1/3 капсули (2500–3333 Од ліпази) на кожні 120 мл грудного молока чи суміші. У разі необхідності дозу підвищують відповідно до клінічних симптомів, показників маси тіла, зросту та абсорбції жирів. Максимальна добова доза у цій віковій категорії пацієнтів не повинна перевищувати 10 000 Од ліпази на 1 кг маси тіла. У дітей старшого віку та дорослих початкова доза креону 10 000 — 1–2 капсули на прийом їжі та 0,5–1 капсула — при легкій закусці. Максимальна добова доза — не більше 15 000–20 000 Од ліпази на 1 кг маси тіла.

 Достатність дози визначають за клінічними (нормалізація частоти та характеру випорожнень) і лабораторними показниками (усунення стеатореї та креатореї, нормалізація рівнів е-1, тригліциридів у ліпідограмі випорожнень).

ФП, що мають у своєму складі панкреатин та жовчогінні засоби, показані при екзокринній недостатності ПЗ, яка спостерігається на фоні хвороб жовчовивідних шляхів та закрепів. Протипоказанням для призначення цих препаратів є гепатит, гострий панкреатит, загострення хронічного панкреатиту, діарея, механічна жовтяниця, кишкова непрохідність.

Засоби, які у своєму складі мають компоненти жовчі та геміцелюлозу (табл.5), рідко використовуються у дитячій практиці внаслідок того, що можуть спричиняти посилення діареї у хворих із панкреатичною недостатністю.

Протипоказаннями до призначення цих препаратів є:

– гострий та хронічний панкреатит,

– гострий та хронічний гепатит,

– діарея,

– виразкова хвороба шлунка та ДПК,

– запальні захворювання кишківника.

Комбіновані ФП, що містять панкреатин, холеву кислоту, пепсин, гідрохлориди амінокислот, соляну кислоту, можна застосовувати при поєднанні зовнішньосекреторної недостатності ПЗ та секреторної недостатності шлунка. ФП на основі рослинної сировини (ораза, солізим, амілаза, нігедаза) можуть бути використані для корекції екзокринної функції ПЗ, зокрема у тих випадках, коли пацієнт через алергію до свинини чи яловичини не переносить ПФ.

Вибір певного ФП при супутніх захворюваннях травної системи у дітей має враховувати першопричину, яка спричинила чи підтримує екскреторну недостатність ПЗ (табл.6).

Успіх терапії зовнішньосекреторної недостатності ПЗ залежить від багатьох чинників. Найбільш фізіологічним є прийом ФП під час їжі. Дози ФП підбираються індивідуально протягом першого тижня спостереження залежно від клініко-лабораторних показників та даних інших методів діагностики, що визначають ступінь виразності екзокринних порушень та станів, що їх викликають, підтримують й посилюють. Дозування базується на вмісті ліпази у препараті та харчового навантаження дитини. Первинна добова доза препарату складає 1000 Од на 1 кг маси тіла хворого. У випадку відсутності ефекту її поступово можна збільшувати під контролем копрологічних показників. При адекватно підібраній дозі та формі ФП дуже швидко покращується загальний стан дитини, зникає поліфекалія, зменшується або ліквідується діарея, збільшується маса тіла, зникає спочатку креаторея, а потім і інші ознаки мальасиміляції (аміло- та стеаторея).

Фактори, що зумовлюють неефективність ферментотерапії:

– недостатня доза препарату;

– інактивація ферментів у шлунку;

– руйнування ферментів при надмірному бактеріальному обсіменінні ДПК та шлунка;

– зниження ферментативної активності препаратів через значне “закислення” ДПК (для усунення цього призначають блокатори Н2-гістаміну чи інгібітори протонної помпи. Антацидні препарати, що містять іони кальцію та магнію, гальмують дію ФП);

– невірно встановлений діагноз (лямбліоз, стеаторея 2-го типу та ін.);

– порушення режиму прийому препарату;

– втрата активності ферменту у препараті через порушення строків його використання (ліпаза, що міститься у препараті, втрачає свою активність через 8 місяців після його виготовлення).

Панкреатичні ферменти недоцільно призначати після їжі. 

Протипоказаннями до призначення ФП є:

– гострий панкреатит у перші 7–10 днів,

– загострення хронічного панкреатиту у перші 3–5 днів,

– алергія до харчових продуктів зі свинини та яловичини.

Отже, слід наголосити, що знання вікової фізіології ПЗ, патофізіології розвитку її вторинної екзокринної недостатності, причин, що її викликають, супроводжують та обтяжують перебіг хронічних захворювань системи травлення, правильність діагностування та адекватність призначення новітніх препаратів надає фахівцям можливості реальної допомоги цим хворим. Пріоритетними ферментними засобами, у тому числі — у дітей раннього віку, повинні бути мікрогранульовані ферменти, як це регламентується останніми доказовими дослідженнями.

 Біохімічні синдроми при хронічних захворюваннях печінки

(А.С.Логвинов, Ю.Е.Блок, 1987)

Синдром	Зміни біохімічних показників сироватки крові
Цитоліз	АсАТ↑, АлАТ↑, ГДГ↑, залізо↑, ЛДГ↑, вітамін В12↑
холестаз	кон’югований білірубін↑, ЛФ↑, альфа-ГТП↑, ЛАП↑, 5-нуклеоотидаза↑, холестерин↑
Поліклональна гамапатія	Загальний білок ↑, глобуліни↑, β- і α-глобулі-ни ↑, І ġ G ↑, І ġ L↑, І ġ А↑, осадкові колоїдні проби +
Недостатність синтетичної функції печінки	Альбуміни ↓, протромбіновий комплекс↓, холінестераза↓, холестерин↓.
Пеінкова гіперазотемія	аміак↑, загальний амінний азот↑, феноли↑, індикан↑, ароматичні амінокислоти (феніл-аланін, тирозин, триптофан)↑.

 

Однак, бувають випадки латентного протікання ЦП, коли його діагностують при поступленні дитини в садочок чи школу, а іноді уже при появі ознак  декомпенсації. І.В.Дворяковський та інші (1987) стверджують, що ультразвукове обстеження дозволяє не тільки підтвердити діагноз ЦП, але й визначити його тип  і стадію. Реогепатограма дозволяє виявити різке зниження інтенсивності і підвищення тонусу внутрішньо печінкових судин. Характер, тип, а  до певної міри,  й активність процесу підтверджується дослідженням біопунктату печінки.

Прогноз при ЦП несприятливий, особливо при виражених проявах аліментарного, гематологічного, електролітного і морфологічного характеру. Проте, в окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, стадії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного процесу при компенсованих і початкових  етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження обумовлює терапію, рекомендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦП значно обмежується фізичні навантаження. Розвиток ЦП при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідований тільки хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на покращення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, потребує лікування основного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Некомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечогінні препарати, при кровотечах вживають заходів ждля їх зупинки і т.д. Призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різні ускладнення, в тому числі й сепсис.