Заняття 4

Заняття  4.

Кардіоміопатії У ДІТЕЙ

ЗАТВЕРДЖЕНО Наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ
КАРДІОМІОПАТІЙ У ДІТЕЙ

ШИФР МКХ-Х I42 КАРДІОМІОПАТІЇ

Кардіоміопатії – це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. Розрізняють два основних типа кардiомiопатiй: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м’язу з невідомими чинниками, та вторинний тип, при якому чинник захворювання міокарду відомий або пов’язаний з ураженням інших органів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як D – дилятацiйна, R – рестриктивна, Н – гіпертрофічна кардiомiопатiя.

До первинного типу кардiомiопатiй відносяться: iдiопатичнi кардiомiопатiї (D, R, Н); сімейні кардiомiопатiї (D, Н); еозинофiльне ендомiокардiальне захворювання (R); ендомiокардiальний фiброз (R).

До вторинного типу кардiомiопатiй можна вiднести такi ураження серцевого м’язу: iнфекцiйнi (D) – вiруснi, бактерiальнi, грибковi, протозойнi кардити; метаболiчнi (D) – тiреотоксикоз, гiпотiреоз, феохромоцитома; спадковi (D, R) – глiкогенози, мукополiсахарiдози; дефiцитнi (D) – електролiтнi (гiпокалiємiя, гiпомагнiємiя та алiментарнi); при системних захворюваннях (D, H) – дерматомiозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермiя, вузликовий перiартерiїт, лейкемiя, iнфiльтрати та гранулеми (D, R) – амiлоїдоз, саркоїдоз, злоякiснi новоутворення, гемохроматоз; нейром’язовi ураження (D) – м’язова дистрофiя, мiотонiчна дистрофiя, атаксiя Фрiдрейха; токсичнi реакцiї (D) – лiкарськi засоби (доксорубомiцин, сульфанiламiди, циклофосфан), радiацiя, алкоголь; захворювання серця пов’язанi з вагiтнiстю (D); ендоміокардiальнi фiброеластози (R);

I42.0 ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Дилатаційна кардіоміопатія – кардіоміопатія, для котрої характерно збiльшення лiвого та/або правого шлуночка, порушення систолiчної функцiї, застiйна серцева недостатнiсть.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– недостатності кровообігу за лівошлуночковим типом (підвищена втомлюємість, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів), потім і за правошлуночковим типом (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижних кінцівок),

– кардіомегалія,

– послаблення тонів серця,

– може бути патологічний ІІІ тон, ритм протодіастолічного галопа,

– систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана,

– порушення серцевого ритму та провідності,

– можливий тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

– ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних відведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузнi неспецифiчнi змiни сегменту ST та зубцю Т, порушення ритму та провідності,

– рентгенологічно: кардiомегалiя, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застiю в судинах малого кола кровообiгу i набряку легенiв, може з’являтись випiт у плевральнiй порожнинi,

– ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, мітральна або трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випiт у порожнину перикарда.

До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв’язку з інфекційним захворюванням.

ЛІКУВАННЯ

– Специфічного лікування немає.

– Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах, інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків – еналаприл), сечогінні (фуросемід, ін.). При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії – допамін або добутамін, стероїдні протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.

– Лікування серцевих дизритмій за відповідними протоколами.

– При порушеннях мiкроциркуляцiї та тенденції до тромбоутворення – гепарин (100-200 ОД/кг на добу пiдшкiрно або внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.

– Використовують кардіопротекторні препарати (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

– При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов’язана з трансплантацією серця.

I42.1 ГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Гiпертрофiчна обструктивна кардіоміопатія – симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, з обструкцiєю шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній кардіоміопатії страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– ангінозний больовий синдром,

– лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

– синкопальні стани,

– систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка,

– підсилений верхівковий поштовх,

– послаблення тонів серця, може бути IV тон

Параклінічні:

– ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

– рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

– ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

– Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

– Бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання).

– Можливе використання антагонистів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років по 80 мг кожні 6-8 годин).

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

– Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне лікування.

– При серцевій недостатності – інгібітори АПФ та діуретики.

– При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт.ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.

I42.2 ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Інша гiпертрофiчна кардіоміопатія – симетрична чи асиметрична гiпертрофiя лiвого шлуночку, у бiльшостi випадкiв більше вражається мiжшлуночкова перегородка, нiж стiнки шлуночкiв, без обструкцiї шляхiв вiдтоку вiд шлуночкiв, як правило не супроводжується розширенням порожнини лiвого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– ангінозний больовий синдром,

– лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

– синкопальні стани.

Параклінічні:

– ЕКГ: ознаки гiпертрофiї лiвого шлуночка, зубець Q у вiдведеннях ІІ, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець Т, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

– рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

– ЕхоКГ (має провідне значення): гiпертрофiя стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

– Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

– Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне лікування (аміодарон, ін.).

– При серцевій недостатності – інгібітори АПФ, діуретики.

I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія I42.5) – інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об’єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення дiастолiчної функцiї є основним гемодинамiчним проявом рестриктивної кардiомiопатiї.

Виділяють також ендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– клінічна кратина схожа на клiнiку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і порушення скоротливості лівого шлуночка,

– в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності),

– можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

– ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності,

– на рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутне,

– ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика порушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у порожнину перикарда.

ЛІКУВАННЯ

– Обмеження фізичного навантаження.

– Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

– При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

– При порушеннях серцевого ритму – відповідне лікування (аміодарон, ін.).

– При серцевій недостатності – відповідне лікування (діуретики тощо).

МКХ І42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

– антрацикліновими антибіотиками;

– фенотіазінами та антидепресантами;

– хлорохіном;

– циклофосфамідом;

– парацетамолом;

– резерпіном;

– кокаїном;

– амфетамінами;

– 5-фторурацилом;

– – нтерфероном;

– катехоламінами;

– глюкокортикостероїдами;

– сполуками сурми, свинцю;

– солями літію;

– еметином;

– фенотіазиновими сполуками;

– хінідіном;

– барбітуратами.

Інші токсичні кардіоміопатії:

кобальтова кардіоміопатія;

Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

– теплового;

– гіпотермія;

– іонизуюче випромінення.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– застійна серцева недостатність,

– кардіалгії,

– кардіомегалія,

– порушення ритму та провідності,

– патологічний ІІІ тон (трехчлений ритм галопу),

– можливі тромбоемболічні ускладнення.

Параклінічні:

– ЕКГ: порушення ритму та провідності, гіпертрофія та перенавантаження лівого шлуночка, глибокі зубці Q та депресія ST в відведеннях І, AVL, V₅, V_6,

– Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою.

– ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо – лівого шлуночка, зниження ударного об’ему серця, фракція викиду, відносна недостатність мітрального клапана тощо.

ЛІКУВАННЯ

– Усунення етіологічного чинника (припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

– Лікування порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

– Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

І43.1 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

Е85. Амілоїдоз

Амілоїдна хвороба серця

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

– застійна серцева недостатність,

– кардіалгії,

– низький артеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

– систоличний шум регургітації над атріовентрикулярними клапанами,

– перикардіальний випіт,

– дизритмії, раптова смерть.

Параклінічні:

– ЕКГ: низький вольтаж без змін реполяризації, порушення ритму й провідності, синдром слабкості синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

– ЕхоКГ: потовщення стінок шлуночків та міжшлуночкової перетинки, нормальний розмір лівого шлуночка під час діастоли, посилення ехогенності міокарду, його зернистий вигляд (амілоїдні гранули), зниження амплітуди руху стінок лівого шлуночка, збільшення маси лівого шлуночка, перикардіальний випіт.

– Радіоізотопна діагностика за допомогою міченого І¹²³ Р-компонету амілоїду: значне підвищення індикадора в міокарді.

– Прижиттєва біопсія ясен, язика, міокарду, прямої кишки, підшкірно-жирової клітковини. Фарбування препаратів проводять конго-червоним або тіофлавіном Т/S, гістологічні зрізи інкубують в розчині КМnO_4.

Допоміжні клінічні крітерії – діагностика генералізованого процесу

– Ураження шкіри – синдром Рейно, геморагічний синдром, висип у вигляді папул, вузелків, щільних плям, кропив’янка, що супроводжується пруриго.

– Ураження опорно-рухового апарату – артралгії, дефігурація суглобів, синдром карпального канала, “пружинного пальця”, амімія внаслідок відкладання амілоїду в мімічних м’язах, патологічні переломи.

– Ураження язика – макроглоссія, відбитки зубів на язику.

– Амілоїдоз дихальних шляхів: трахеобронхіальний, паренхіматозні вузли, дифузний альвеоло-септальний амілоїдоз, медіастинальна аденопатія.

ЛІКУВАННЯ

– Лікування основного захворювання згідно з відповідним протоколом.

– Лікування захворювання, що призвело до вторинного амілоїдозу, згідно з відповідним протоколом (туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, періодична хвороба, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, системний червоний вовчак).

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

– Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

– Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

І43.0 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ТА ПАРАЗИТАРНИХ ХВОРОБАХ,

КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

А36.8 Інша дифтерія

КАРДІОМІОПАТІЯ, ВИКЛИКАНА ДИФТЕРІЙНИМ ТОКСИНОМ

Виділяють ранні ураження серця – з 4-5 доби до 2-го тижня захворювання та пізні ураження – з 2-го тижня до 6-го тижня захворювання.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РАННЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

– слабкість,

– запаморочення,

– колапс,

– зниження артеріального тиску,

– гостра серцева недостатність,

– порушення ритму й провідності з нападами Морганьї-Адамса-Стокса,

– тріада Молчанова (блювота, біль в епігастрії, ритм галопу).

Параклінічні:

– ЕКГ: синусова тахікардія, що змінюється стійкою брадикардією, порушення провідності, частіше – повна АV-блокада, порушення реполяризації,

– ЕхоКГ: систолічна та діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПІЗНЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

– кардіалгії,

– серцебиття,

– серцева недостатність.

Параклінічні:

– ЕКГ: порушення ритму у вигляді екстрасистолії, пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії, порушення провідності різного рівня, порушення реполяризації,

– ЕхоКГ: зниження фракції викиду, підвищення кінцево-діастолічного об’єму, зниження систолічного індексу.

ЛІКУВАННЯ

– Суворе дотримання ліжкового режиму.

– Лікування дифтерії згідно відповідного протоколу.

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

– Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

– Метаболічна терапія (L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат тощо).

I43.2 КAРДІОМІОПAТІЯ ПРИ РОЗЛАДАХ ХАРЧУВАННЯ Кaрдіоміопaтія при розладі харчування БДУ(E63.9+)

Е63.9 – недостатність харчування, неуточнена

КАРДІОМІОПАТІЯ, ПОВ’ЯЗАНА З НЕДОСТАТНІСТЮ ВІТАМІНА В₁

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

– слабкість,

– головний біль,

– порушення сну,

– задишка,

– серцебиття,

– парестезії, біль в кінцівках,

– набряки,

– слабкий пульс,

– ритм галопу,

– систолічний шум на верхівці,

– збільшення пульсового тиску.

Параклінічні:

– ЕКГ: синусова тахікардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу.

КАРДІОМІОПАТІЯ, ПОВ’ЯЗАНА З БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

– схуднення,

– блідість шкіри, трофічні її зміни,

– слабкість,

– набряки,

– зниження артеріального тиску,

– рідкий, малий пульс,

– кардіомегалія,

– ортостатичний колапс.

Параклінічні:

– ЕКГ: синусова брадикардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, пароксизмальні порушення ритму, що можуть стати причиною раптової смерті,

– ЕхоКГ: зниження ударного об’єму, кінцево-діастолічного тиску; фракції викиду.

ЛІКУВАННЯ:

– Корекція дефіциту вітамінів, дієтотерапія, згідно відповідним протоколам.

– Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

– Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-В6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

І43.8 КАРДІОМІОПАТІЇ ПРИ ІНШИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

Е05. Тиреотоксикоз

ТИРЕОТОКСИЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ (КАРДІОМІОПАТІЯ)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні

– схуднення,

– підвищений апетит,

– пітливість,

– м’язова слабкість,

– роздратованість,

– безсоння,

– тремор кінцівок,

– схильність до діареї,

– очні симптоми,

– претибіальна мікседема,

– вітіліго,

– серцебиття,

– кардіалгії,

– задишка,

– підвищення систолічного й пульсового тиску,

– посилення серцевого поштовху,

– високий пульс, що скаче,

– короткий систолічний шум вигнання на верхівці серця.

Параклінічні

– ЕКГ-ознаки: синусова тахікардія, напади пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, збільшення амплітуди зубця Р, у дітей рідко – миготлива аритмія, можлива АВ блокада І ступеня,

– ЕхоКГ: можлива гіпертрофія лівого шлуночка, збільшення фракції викиду,

– ультразвукове дослідження щитовидної залози: зміни розміру та ехоструктури щитовидної залози,

– лабораторні дослідження: збільшення рівнів Т₃, Т₄, зменшення рівня ТТГ.

ЛІКУВАННЯ

– Тиреостатична терапія за відповідним протоколом.

– адреноблокатори: пропранолол 0,01-0,02 мг/кг внутрішньовенно повільно, 0,5-5 мг/кг добу всередину 3-4 рази на добу.

– При нападах пароксизмальної тахікардії -адреноблокатори комбінують з дигоксіном: доза насичення 0,05 мг/кг впродовж доби; вводять по 0,2 – 0,5 мл 0, 025% розчину внутрішньовенно повільно з 2-3 мл панангіна, 25 мг кокарбоксилази у 20 мл 10% глюкози 3 рази через 8 годин.

 

 Приклади формулювання діагнозу:

Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстра­систолія, рецидивуюча тромбоемболія легене­вих судин, СН II Б стадії, систолічний варіант, IV функціональний клас.

Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна фор­ма, СН II А ст., діастолічний варіант, III функціо­нальний клас.

Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II А ст., III функц­іональний клас.

Менопаузальний (клімактеричний) період, мета­болічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І функціо­нальний клас.

Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів. Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної гіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних скоротливих білків, які утворюються внаслі­док мутацій їх генів.

Патоморфологія. Під час огляду серця привертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 — 4,5 см, при цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної частини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого шлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний стеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є співвідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі даного захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна ознака ГКМП.

Разом з тим, у половини таких хворих визначається гіпертрофія не лише міжшлуночкової перегородки, а й передньоперегородкової та вер­хівкової ділянок лівого шлуночка; зазвичай без змін залишаються лише задньобазальні сегменти лівого шлуночка поблизу мітрального клапана. Розміри порожнини лівого шлуночка або не змінюються, або ж зменшу­ються. У двох третин хворих на ГКМП спостерігаються зміни мітрально­го клапана: подовження стулок, збільшення їх площі без ознак прола-бування. У багатьох хворих спостерігається вогнищеве ущільнення ен­докарда в ділянці верхньої третини міжшлуночкової перегородки під клапаном аорти (у місці її контакту зі стулкою мітрального клапана). Часто в процес залучається й правий шлуночок. При цьому зазвичай стовщується інфундибулярний відділ, нагадуючи природжену ваду сер­ця — інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Під час гістологічного дослідження найхарактернішими ознаками ГКМП є гіпертрофія кардіо­міоцитів та їх вогнищева дезорганізація. При цьому діаметр м’язових волокон сягає 14 — 21 мкм (в окремих хворих — 100 мкм). Вони розта­шовуються у вигляді коротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. Фокальна дезорганізація кардіоміоцитів є другою патогно-монічною гістологічною ознакою ГКМП. Кардіоміоцити розташовують­ся хаотично під кутом один до другого. Хаотична вогнищева дезоргані­зація кардіоміоцитів має несприятливе прогностичне значення. У таких хворих часто спостерігається первинна електрична нестабільність серця. Важливо, що вогнище дезорганізації кардіоміоцитів займає третину пло­щі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки лівого шлуночка (у хворих на ІХС воно займає 1 —2 %).

Частою ознакою є також інтерстиціальний фіброз, замісний скле­роз, патологічні зміни дрібних коронарних артерій. При цьому слід пам’ятати, що ураження дрібних коронарних артерій ніколи не призво­дить до звуження їх просвіту більше ніж на 50 %. Морфогенез і патоге­нетичне значення цієї ознаки не з’ясовані.

         Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

 

 

 

 

                   

Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро­фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

Клінічна картина.  Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП   Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють  дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: – систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ  методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

– болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

– головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

– лабільність АТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

– систолічний шум по лівому краю грудини;

– ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

– зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

– больовий синдром стенокардитичного характеру;

– на ЕКГ зубець Q у  I,aVL, V3 – V6  відведеннях  при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки  аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму.  На ЕКГ – інверсія зубця   Т у  V3 – V6.

5.Аритмічний варіант  для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

6.Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

– систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

– біль в ділянці серця;

– задишка при фізичному навантаженні;

 – перебої в ритмі серця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Клінічні ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка

         1. Нерівномірний поштовхоподібний пульс, який зу­мовлений швидким підйомом пульсової хвилі на початку систоли (ко­ли ще немає обструкції) з подальшим раптовим спадом пульсової хвилі внаслідок розвитку субаортальної чи мезовентрикулярної обструкції.

 

Дикротичний артеріальний пульс при ГКМП

Отже, такий пов’язаний із змінами градієнта тиску у лівому шлуночку в різні періоди систоли.

         2. Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого передсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як ритм галону (лівопередсердний).

         3. Потрійний верхівковий поштовх.  Він обумовлюється  відчуттям      двох скорочень лівого шлуночка (до і після виникнення субаортальної         обструкції) і систоли лівого передсердя.

 4.Парадоксальне    розщеплення II тону над   легеневою артерією    (зу­мовлене легеневою гіпертензією).

 5. Пізній систолічний    шум    над    верхівкою   серця   й   у   точці Боткіна.

Систолічний шум при обструктивній формі ГКМП

 

Він не пов’язаний з І тоном, прослуховується уздовж лівого краю груднини і проводиться у пахвову ділянку (деколи на основу серця).Причинамийого є обструкція, яка виникає у лівому шлуночку в період мезосистоли,   а також трансмітральна лівошлуночково-лівопередсердна регургітація      крові. Цей шум посилюється в положеннях сидячи, стоячи, на видиху,під час проведення проби Вальсальви, вживання нітрогліцерину.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця.  Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

 Найбільш ранніми ознаками ГКМП є зміни на ЕКГ, вони передують клінічним і навіть схокардіографічним ознакам цього захворюнання. До них відносяться: зміни сегмен­та ST, інверсія зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого передсердя, блока­да передньоверхиього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса. Не харак­терна повна блокада ніжок пучка Гіса. Рідко спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Патологічні зубці Q реєструються часті­ше у лівих грудних відведеннях (У₄__б), рідше — у II і III стандартних відведеннях. їх пов’язують з передчасним збудженням основи міжшлу­ночкової перегородки або ж з кардіосклерозом (у тому числі і з постін­фарктним) чи наслідком злиття декількох дрібних вогнищ фіброзу.

Електрокардиограма хворого з апікальною (верхівковою) формою асиметричної ГКМП

 

Гігантські, глибиною понад 10 мм негативні зубці Т у грудних відве­деннях характерні для верхівкової форми цього захворювання. Вони ви­никають унаслідок порушення нормального вектора реполяризації, обу­мовленої гіпертрофією дистальної частини міжшлуночкової перегородки або ж ішемії міокарда чи дрібновогнищевого кардіосклерозу. У третини хворих знаходять Р-mitrale (наслідок гіпертрофії і перевантаження лі­вого передсердя, гіпердинамічне скорочення якого має компенсаторне значення в наповненні жорсткого лівого шлуночка).

        Холтерівське моніторингування. Показане хворим із синкопальними станами, за наявності випадків раптової смерті в родині, а також тим хворим, в яких наявні клінічні й ехокардіографічні ознаки ішемії міо­карда.

        Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ. Це важливий метод діагностики ГКМП. Основною фенотиповою ехокардіографічною ознакою цього захворювання є аси­метрична гіпертрофія лівого шлуночка за відсутності захворювань, які могли 6 спричинити її розвиток. Класичним критерієм гіпертрофії ліво­го шлуночка є збільшення товщини міокарда лівого шлуночка до 15 мм і більше. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки при цьому захво­рюванні, як вказано вище, може бути дифузною, базальною, веретено­подібною, апікальною або ж такою, що поширюється на правий шлуно­чок.

Ехокардіографічні ознаки ГКМП: а — схема асиметричної гіпертрофії МЖП; б — двомірна ехокардіограма з парастернального доступу по довгій вісі серця.

Спостерігається виражене потовження МШП.

 

Важливою ехокардіографічною ознакою ГКМП є систолічний рух допереду передньої і(або) частіше задньої стулки мітрального клапана