Home » 01. Вади розвитку, які супроводжуються кишковою непрохідністю

01. Вади розвитку, які супроводжуються кишковою непрохідністю

2 Червня, 2024

ВРОДЖЕННІ ВАДИ РОЗВИТКУ ТРАВНОГО ТРАКТУ,ЩО nСУПРОВОДЖУЮТЬСЯ НЕПРОХІДНІСТЮ.

(ПІЛОРОСТЕНОЗ, ВРОДЖЕНА НЕПРОХІДНІСТЬ n12-ТИ ПАЛОЇ КИШКИ, СИНДРОМ МЕГАДУОДЕНУМ, СИНДРОМ ЛЕДА)

ВАДИ РОЗВИТКУ ТА ЗАХВОРЮВАННЯ ТРАВНОЇ nСИСТЕМИ

Природжений пілоростеноз

За даними різних авторів, частота природженого nпілоростенозу коливається в межах від 0,8 до 4 випадків на 1000 новонароджених (Ю. Ф. Ісаков, Е. О. nСтепанов, Т. В. Красовська, 1988). Захворювання є генетично гетерогенним, nсімейно-спадкове походження виявлено майже у 7 %. Співвідношення хлопчиків і дівчаток n4:1.

У його основі лежить порушення прохідності воротарної частини n(pars pylorica) шлунка, яка nобумовлена вадою її будови: гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м’язових nволокон колового (циркулярного) шару, відсутністю чіткого розмежування nколового і поздовжнього шарів, наявністю великої кількості сполучнотканинних nволокнистих структур. При пілоростенозі виявляють дегенеративні зміни нервових nклітин.

Клініка та діагностика. За наявності nкласичної картини природженого пілоростенозу встановлення діагнозу не складне. nОсновними клінічними симптомами є:

• блювання, як правило, без домішок жовчі, у вигляді фонтану;

• гіперперистальтика шлунка в епігастральній ділянці за типом піскового годинника;

• зниження маси тіла;

• закреп;

• зменшення кількості nсечовипускань.

Залежно від часу появи перших симптомів і характеру nперебігу захворювання Н. С. Манкіна розрізняє його гостру та затяжну стадії. nАналіз даних спостережень за дітьми нашої клініки свідчить про те, що типова nкартина захворювання є в дітей віком 3 — 4 тиж, у яких є стеноз пілоруса важкого ступеня.

У новонароджених перших двох тижнів життя, недоношених nдітей, а також з пілоростенозом легкого ступеня класична картина хвороби nвідсутня, що, можливо, і є однією з причин пізньої діагностики захворювання.

Спочатку з’являється блювання фонтаном між годуваннями. nБлювотні маси мають застійний характер, за типом зсілого молока з кислим nзапахом, об’єм їх значно перевищує об’єм одного годування.

Дитина худне, з’являються ознаки зневоднення, що супроводжується nрідшими сечовипусканнями та мізерними випорожненнями. За гострої форми nзахворювання в клініці переважають симптоми дегідратації II —III ступенів та nдекомпенсованого алкалозу.

У разі підгострого перебігу захворювання симптоми розвиваються nповільно: спочатку зригування, потім одно- або дворазове бліонапня, яке nчастішає та призводить до гіпотрофії. Ця форма не супроводжується вираженими nпорушеннями водно-електролітного обміну.

Під час огляду дитини звертають увагу на ступінь nвираженості гіпотрофії та ексикозу. Для виявлення перистальтики шлунка дитину nкладуть на спину і спостерігають за нею протягом 10 —15хв. У сумнівних випадках для nпояви перистальтичної хвилі дитині дають випити з пляшки із соскою 10 мл 5 % розчину глюкози nабо молока і легко погладжують рукою в епігастральній ділянці (верхній квадрант nживота). Видима перистальтика шлунка нагадує за формою пісковий годинник: між nрозширеною верхньою та нижньою хвилею є чітке звуження. Періодично ці хвилі nможуть повторюватися. Під час пальпації живота часто можна визначити nгіпертрофований воротар.

Під час лабораторного дослідження виявляють ознаки згущення nкрові: підвищення вмісту гемоглобіну та гематокриту, ознаки метаболічного nалкалозу, гіпокаліємію, гіпохлоремію.

Під час рентгенологічного дослідження (5 % водну nсуспензію барію сульфату розводять грудним молоком в об’ємі 50 — 60 мл) через nЗО хв визначається сегментоподібна перистальтика шлунка й затримка первинної nевакуації шлункового вмісту в дванадцятипалу кишку.

У нормі в новонароджених і немовлят повна евакуація шлункового nвмісту відбувається протягом 2,5 — 3 год і починається вона з перших хвилин приймання nконтрастної речовини.

При природженому пілоростенозі відзначається затримка nевакуації шлункового вмісту. Залежно від ступеня звуження і спазму воротаря nповне звільнення шлунка відбувається протягом 6—10 год, а іноді до 36 год. В останні роки nрентгенологи надають великого діагностичного значення nсимптому звуження та подовження воротарного каналу. Воротарна печера (antrum pyloricum) виявляється у nвигляді дзьоба або тонкої стрічки. На її краях виявляють вдавлювання та nподовжений, не заповнений барію сульфатом проміжок між воротарною печерою та nцибулиною дванадцятипалої кишки.

Найбільш перспективним і достовірним для діагностики nпілоростенозу є застосування фіброезофагогастродуоденоскопії (ФГДС). На основі nцього дослідження Ю. Ф. Ісаков зі співавторами розробили класифікацію nприродженого пілоростенозу (табл. 13):

Фіброезофагогастродуоденоскопія дає можливість оцінити не nтільки ступінь непрохідності воротарної частини шлунка, але й оглянути nстравохід, визначити ступінь вираженості рефлюкс-езофагіту.

Використовується також сонографічна (УЗД) діагностика nприродженого пілоростенозу, яка, за даними Н. Keller (1987), у 91 — 100 % випадків nдопомагає у встановленні діагнозу.

Диференціальну діагностику проводять з nпілороспазмом, псевдопілоростенозом (адреногенітальний синдром Дебре n—Фібігера), вадами розвитку дванадцятипалої кишки, шлунково-стра-вохідним nрефлюксом.

При пілороспазмі внаслідок вегетосудинної дистонії за nсимпатичним типом перші ознаки захворювання виникають невдовзі після nнародження — часте блювання невеликим об’ємом, його кількість менша від nоб’єму одного годування, дитина набирає масу тіла, рідко спостерігають nперистальтику шлунка. Досить інформативною для виключення пілороспазму є nспазмолітична терапія або призначення 0,1 % розчину атропіну сульфату по

2 краплі на 1 кг маси тіла на добу, добову nдозу поділяють на 3 — 4 прийоми за 15 nхв nдо годування. У разі гіпертрофічного стенозу воротаря курс медикаментозної nтерапії неефективний.

Псевдопілоростеноз (адреногенітальний синдром nДебре— Фібігера) — захворювання супроводжується блюванням фонтаном, nінколи з домішками жовчі, зменшенням маси тіла, адинамією, ексикозом, nсхильністю до проносу. Ознаки виявляють у перші 3 — 4 тиж життя nновонародженого. Патогенез даного захворювання складний і полягає в тому, що в nкірковій речовині надниркових залоз порушується ферментативний синтез nглюкокортикої-дів, кінцевим продуктом якого є гідрокортизон, який надходить у nкров. Унаслідок зниження його вмісту виникає гіперфункція гіпофіза, що nпризводить до синтезу великої кількості адренокор-тикотропного гормону, який nстимулює функцію кіркової речовини надниркових залоз. Розвивається їх nгіперфункція й гіперплазія. Гіперфункція є причиною утворення великої nкількості андрогенів та альдостерону, який сприяє виведенню іонів натрію. У nрезультаті втрати іонів натрію й хлору з сечею підвищується вміст калію в крові. nТому диференціальна діагностика з пілоростенозом полягає перш за все у nвизначенні рівня калію в крові. При пілоростенозі вміст цього електроліту в nмежах норми, іноді — гіпокаліємія. ФГДС і рентгенологічне дослідження виявляє nнезмінену прохідність пілоруса (воротаря).

У випадку атрезії пілоруса або повної його непрохідності nвнаслідок закриття просвіту мембраною або дуплікації шлунка у воротарній nчастині блювання без домішків жовчі з’являється з перших годин життя дитини.

На оглядовій рентгенограмі шлунок розтягнений, газ у nпетлях товстої кишки відсутній. Не виключена регургітація контрастної речовини nв кардіальний відділ стравоходу.

При високій природженій кишковій непрохідності на рівні nдванадцятипалої кишки блювання виникає в 1-шу добу після

Мал. 16. Пілороміотомія за Фреде — Рамштедтом (схема за

Ю. Ф. Ісаковим):

а, б — розріз у безсудшшій зоні; в, г — ліквідація ускладнення

народження. Під час рентгенологічного дослідження органів nчеревної порожнини виявляють два рівня рідини в шлунку та дванадцятипалій nкишці, при цьому остання розширена.

Для шлунково-стравохідного рефлюксу характерний початок nзахворювання практично з народження, що проявляється блюванням та nрегургітацією шлункового вмісту у положенні дитини лежачи.

Наявність фіброзно-виразкового езофагіту, зіяння nкардіального відділу стравоходу та шлунково-стравохідного рефлюксу підтверджується nендоскопічним та рентгенологічним дослідженнями.

Лікування. Природжений nпілоростеноз потребує оперативного лікування. Передопераційна підготовка nспрямована на корекцію гіпопротеїнемії, гіпокаліємії й алкалозу.

Виконують пілороміотомію за Фреде — Рамштедтом (мал. 16). nРозтинають серозний шар і тупим шляхом розділяють м’язовий шар до пролабування nслизової оболонки пілоруса.

Під час пілороміотомії можуть виникнути два ускладнення: nрозтин слизової оболонки дванадцятипалої кишки та кровотеча з рани пілоруса. nТому обов’язковим є контроль цілості слизової оболонки пілоричної частини, nгемостазу.

За відсутності ускладнень через 3 — 6 год після операції nдитину починають поїти по 5 —10 мл ізотонічним розчином натрію хлориду, а потім зцідженим nгрудним молоком по 5 —10 мл через кожні 2 год. Між годуваннями дають по 10 мл 5 % розчину глюкози. З 2-го дня об’єм одного годування nстановить 20 мл, 3-го — ЗО мл, 4-го — 40 мл, 5-го — 50 мл. На 6-ту добу nдитина отримує по 60 — 70 мл молока через кожні 3 год, а потім її переводять на звичайне грудне годування з nобов’язковим щоденним зважуванням.

У післяопераційний період, особливо в перші 2 доби, проводять nпарентеральне харчування та інфузійну терапію, спрямовані на корекцію дефіциту nрідини, білка, електролітів. Крім того, призначають мікроклізми з розчином nРінгера —Локка і 5 n% розчином nглюкози по 25 — n30 мл 4 — 5 разів на добу.

Прогноз сприятливий. Після виписування з лікарні дитина nперебуває під наглядом педіатра і дитячого хірурга поліклініки, де проводиться nкорекція авітамінозу й гіпотрофії.

ПРИРОДЖЕНА КИШКОВА НЕПРОХІДНІСТЬ

Природжена кишкова непрохідність у дітей становить 10 — 15 % від загальної nкількості гострої кишкової непрохідності.

У новонароджених етіологічними чинниками природженої nкишкової непрохідності є вади розвитку кишкової трубки в ембріогенезі n(атрезії, стенози, подвоєння), вади, які пов’язані з порушенням іннервації й nкровопостачання кишкової трубки (природжений пілоростеноз, мегадуоденум, nневрогенний ілеус та хвороба Гіршпрунга), ротаційні аномалії та ті, які nрозвиваються внаслідок незавершеного повороту кишкової трубки,— синдром Ледда (заворот середньої кишки зі nздавлюванням дванадцятипалої кишки тяжами очеревини, які фіксують високо nрозташовану сліпу кишку).

Однією з причин природженої кишкової непрохідності можуть nбути аномалії розвитку інших органів. Це неправильний розвиток підшлункової nзалози, яка охоплює у вигляді хомута дванадцятипалу кишку, що звужує її nпросвіт, аберантні судини, дефекти діафрагми, кісти та пухлини, аномалії nжовткової протоки.

Вади розвитку кишкової трубки формуються в період органогенезу n— перші 3 — 4 тиж внутрішньоутробного розвитку, коли порушується один з nпроцесів формування кишкової стінки, просвіту кишок. У процесі розвитку nкишкова трубка проходить стадію проліферації епітелію, внаслідок чого просвіт nкишки повністю закривається. У подальшому процес вакуолізації в нормі повинен nпризвести до відновлення її просвіту, але за певних умов ця фаза порушується і nпросвіт кишкової трубки залишається закритим. У разі порушення реканалізації на nневеликій ділянці він закритий тонкою перетинкою — перетинкова атрезія. Якщо процес реканалізації nнеповний, у перетинці утворюються отвори різного розміру — перетинковий стеноз. Якщо просвіт nкишкової трубки закривається на великій відстані, утворюється атрезія у вигляді nфіброзного тяжа. Іноді вона виникає внаслідок недорозвинення відповідної гілки nбрижових судин.

Атрезія може бути поодинокою та множинною. Частіше ці nвади виникають у ділянках складних ембріональних процесів — великого сосочка дванадцятипалої кишки, nу місці переходу дванадцятипалої кишки в тонку, у дистальному відділі клубової nкишки.

Перехід із первинного ембріонального положення — фази фізіологічної nембріональної грижі ~ відбувається шляхом обертання кишкової трубки. Порушення nцього процесу (його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних nвад, які можуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки обертання nна першому етапі дитина народжується з незавершеним поворотом кишок. При цьому nсередня кишка (від дванадцятипалої до середини поперечної ободової) nзалишається фіксованою в одній точці в проекції відходження верхньої брижової nартерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині черевної порожнини, nсліпої — в епігастральній ділянці під печінкою або в лівому підребер’ї, а nтовста кишка — зліва. За такої фіксації виникають умови для розвитку завороту nнавколо кореня брижі і для розвитку гострої странгуляційної кишкової nнепрохідності.

Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка nрозташована в епігастральній ділянці, фіксується ембріональними тяжами спереду nвід дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання стискання дванадцятипалої nкишки і завороту навколо верхньої брижової артерії — синдром Ледда повний, за відсутності завороту n— неповний. Атипове розташування nсліпої кишки разом з червоподібним відростком ускладнює діагностику гострого nапендициту в дітей старшого віку і навіть у дорослих.

Якщо порушується третій етап обертання, змінюється фіксація nкишок, що призводить або до утворення дефектів у брижі, або до формування nрізних заглибин і ямок, в яких можуть защемлюватися кишкові петлі. Відповідно nдо цього подібні аномалії вважають несправжніми або справжніми внутрішніми nгрижами.

Особливими за своєю природою є аномалії розвитку інших nорганів, які призводять до кишкової непрохідності. Меконієвий ілеус виникає nвнаслідок природженого кістофіброзу підшлункової залози. Недостатня nферментативна активність та відсутність панкреатину сприяють підвищенню nв’язкості меконію, який закупорює просвіт клубової кишки перед nклубово-сліпокишковим клапаном (баугінієвою заслінкою).

За класифікацією СЯ. Долецького, nпід час діагностики і визначення лікувальної тактики необхідно враховувати nвиди природженої кишкової непрохідності, а саме повну та часткову, яка в свою nчергу поділяється на високу, тонкокишкову та низьку.

До високої відносять такі вади розвитку: атрезія nдванадцятипалої кишки, початкового відділу тонкої кишки; внутрішній стеноз nдванадцятипалої кишки, зовнішній стеноз — синдром Ледда або його окремі nкомпоненти; кільцеподібна підшлункова залоза; аберантна судина.

До тонкокишкової: атрезія клубової кишки, внутрішній стеноз nклубової кишки, дуплікатура (ентерокістома); защемлення у природженому дефекті nбрижі; справжні внутрішні грижі; ізольований заворот середньої кишки; nнесправжні внутрішні грижі; меконієвий ілеус.

До низької: аноректальні вади розвитку.

Згідно з класифікацією Г. А. Баїрова, ця вада поділяється nна гостру, хронічну та рецидивну. Кожна з них поділяється на високу та низьку nкишкову непрохідність.

Пренатальна діагностика природженої nкишкової непрохідності полягає у визначенні рівня а-фетопротеїну, УЗД, nдослідженні амніотичної рідини на каріотип. Усе це дозволяє в деяких випадках nвиявляти групу ризику серед вагітних жінок та ставити питання про переривання nвагітності.

Багатоводдя зустрічається у 50 % всіх випадків високої nатрезії кишок, його наявність є показанням до УЗД плода.

Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичній nрідині при багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишок.

Мал. 17. Види мембран дванадцятипалої кишки (за Г. А. Баїровим):

за типом: а — суцільна; б, в — множинні; за nлокалізацією: г n— супрапа-пілярна; д — інфрапапілярна; за формою: є — поперечна; є — лійкоподібна; ж — мішкоподібна

Клінічна картина природженої кишкової непрохідності nбагато в чому залежить від рівня й виду кишкової непрохідності.

При високій кишковій непрохідності в новонароджених з перших nгодин життя виникає блювання, іноді невпинне, з домішками жовчі, якщо перепона nлокалізується нижче від великого сосочка дванадцятипалої кишки (мал. 17, 18). nДуже швидко розвиваються явища ексикозу й аспіраційної пневмонії.

Мал. 18. Варіанти порушення прохідності дванадцятипалої nкишки при вадах розвитку підшлункової залози (схема за Г. А. Баїровим):

А- кільцеподібна підшлункова залоза; б — nклешнеподібна голівка підшлункової залози; в — додаткова часточка nпідшлункової залози в стінці дванадцятипалої кишки, яка звужує просвіт

У дітей з високою природженою кишковою непрохідністю, як nправило, спостерігається відходження меконію. Якщо місце перепони знаходиться nвище від великого сосочка дванадцятипалої кишки, кількість і колір меконію не nзмінені і відходження його спостерігається до З —4-ї доби. За низької кишкової nнепрохідності кількість меконію значно менша, консистенція його більш в’язка, nсіруватого кольору. Ці особливості обумовлені неможливістю пасажу жовчі й nамніотичної рідини в дистальні відділи кишок. При атрезії й субтотальних стенозах буває одноразове nвиділення зміненого меконію або виділення невеликими порціями протягом перших 2 діб.

Поведінка дитини з високою кишковою непрохідністю в 1-шу nдобу звичайна. З погіршенням загального стану дитина відмовляється від nгодування.

У динаміці відбувається прогресивне зменшення маси тіла nдо 250 г за добу. На 2-гу nдобу з’являються перші ознаки зневоднення.

Визначається зміна конфігурації живота. У верхніх nвідділах (епігастральна ділянка) він здутий, у нижніх — запалий. Живіт звичайно м’який, nбезболісний. За наявності завороту кишок дитина неспокійна, живіт напружений і nболючий.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядової рентгенограми nорганів черевної порожнини в прямій і боковій проекціях у вертикальному nположенні дитини. При високій кишковій непрохідності в прямій проекції видно nдва газові міхури з горизонтальними рівнями рідини, відповідно до розтягненого nшлунка і дванадцятипалої кишки, подібна картина визначається на знімках у nбічній проекції. Діагностична цінність дослідження підвищується в разі nвведення розчину барію сульфату: 1 чайну ложку барію сульфату розчиняють у 30 n— 50 мл грудного зцідженого молока. Інші відділи черевної порожнини не nвізуалізуються внаслідок відсутності газу в кишках.

Наявність вказаної рентгенологічної картини і клінічних nданих дає підстави вважати діагноз високої кишкової непрохідності безсумнівним, nале для остаточного його підтвердження Г. А. Баїров пропонує проводити nіригографію (40 — 60 мл водорозчинної контрастної речовини) для уточнення nрозташування товстої кишки. Якщо ободова кишка, яка частково заповнюється nконтрастною речовиною, розташована зліва, слід вважати, що в новонародженого nзаворот середньої кишки. Уточнення причини непрохідності дає можливість nобґрунтувати правильність розрахунку часу на передопераційну підготовку.

Диференціальну діагностику необхідно nпроводити з іншими природженими захворюваннями, які мають подібні клінічні nознаки.

Пілороспазм проявляється в nперші дні після народження блюванням, яке має непостійний характер і менш nчасте, ніж у разі природженої кишкової непрохідності. У блювотних масах прй nпілороспазмі немає домішку жовчі, як і при непрохідності дванадцятипалої кишки nвище від великого сосочка дванадцятипалої кишки. Оглядові рентгенограми в двох nпроекціях дозволяють уточнити діагноз завдяки характерному для природженої nкишкової непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або невеликій nкількості) газу в петлях кишок.

Природжений пілоростеноз, який характеризується nчастковою непрохідністю кишок, має схожі ознаки: здуття епігастральної ділянки nз наявністю видимої перистальтики шлунка, постійним блюванням, мізерними nвипорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійне забарвлення жовчю застійних nблювотних мас повністю виключає наявність у дитини природженого пілоростенозу. nДля підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне дослідження органів nчеревної порожнини, під час якого виявляють великий газовий міхур у проекції nрозширеного шлунка, в петлях кишок визначається рівномірний розподіл газу. Для nуточнення діагнозу проводять рентгенологічне дослідження з контрастною nречовиною.

При природженій діафрагмальній nгрижі може спостерігатися блювання, але на перший план nвиступають ознаки порушення функцій дихальної та серцево-судинної систем. nРентгенологічне дослідження вказує на переміщення петель кишок у грудну nпорожнину.

Пологова травма головного мозку nпроявляється блюванням з домішками жовчі, відходження меконію не порушено. При nтравмі головного мозку визначаються симптоми пошкодження центральної нервової nсистеми. Діагноз підтверджується рентгенологічно і на УЗД.

При низькій природженій nкишковій непрохідності всі симптоми захворювання розвиваються nповільніше: спочатку з’являється здуття живота, відходження меконію відсутнє. nПісля введення газовідвідної трубки або постановки клізми в новонародженого nвиділяються клубочки безбарвного слизу. Блювання починається пізніше, з 2 —3-го nдня від народження. Блювотні маси забарвлені жовчю, потім набувають меконієвого nхарактеру

і неприємного запаху — “калове блювання”. На 2-гу — n3-тю добу після народження з’являється рухове збудження, дитина стукає nніжками, відмовляється від їжі або смокче дуже кволо. Стан поступово nпогіршується, наростають явища інтоксикації, шкіра набуває сіро-землистого nкольору; дитина квола, адинамічна, живіт збільшений, перистальтика кишок nпосилюється, стає видимою через передню черевну стінку. Перкуторно виявляється nтимпанічний відтінок перкуторного звуку над усією черевною стінкою, nаускультативно — рідкі, глухі кишкові шуми.

Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу nрозвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації пере-розтягненого nсліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини різко nпогіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла, передня nчеревна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м’які тканини промежини та nпахвинної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня черевна стінка напружена. nНа оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини видно роздуті петлі nкишок з множинними рівнями, що характерне для непрохідності клубової та nтовстої кишок. При непрохідності порожньої й клубової кишок, меконієвому nілеусі визначають декілька великих газових міхурів і широкі рівні рідини. Перфорація nрозширеного відділу кишок вище від місця непрохідності рентгенологічно nхарактеризується наявністю вільного газу в піддіафрагмальному просторі nчеревної порожнини. За підозри на низьку кишкову непрохідність доцільним є nвведення водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при цьому nрентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.

Диференціальну діагностику низької природженої кишкової nнепрохідності проводять з паралітичною кишковою непрохідністю і хворобою nГіршпрунга.

Для паралітичної кишкової nнепрохідності характерний повільний початок на фоні важкого nзагального захворювання (перитоніт, пневмонія, сепсис, ентероколіт та ін.). nМеконій у дитини відходить нормально після постановки клізми або газовідвідної nтрубки. Уведення контрастної речовини в пряму кишку під час рентгенологічного nдослідження допомагає в диференціальній діагностиці, при цьому при nпаралітичній кишковій непрохідності виявляють добре сформовану пряму і nсигмоподібну кишки з нормальним просвітом.

При хворобі Гіршпрунга (за виключенням nгострої декомпенсації), на відміну від природженої кишкової непрохідності, nможна добитися відходження газів і калових мас консервативним методом (масаж nживота, введення газовідвідної трубки, по-становка клізми). Заключний діагноз nпідтверджується завдяки КОНтрастнощ рентгенологічному дослідженню у двох nпроекціях — при хиоробі Гіршпрунга визначають розширення просвіту товстої кишки nз наявністю звуженої зони агангліозу.

Хронічна кишкова непрохідність розвивається nголовним чином унаслідок стенозу дванадцятипалої кишки, здавлю-иапия її nкільцеподібною підшлунковою залозою або ембріональними тяжами. Значно рідше nможуть бути стенози дистальних відділів травної системи, частіше внаслідок nпухлинного процесу.

Клінічні прояви часткової кишкової непрохідності: виникає nблювання, дитина неспокійна, апетит знижений, маса тіла не збільшується. nДіагноз підтверджується за допомогою рентгеноконтрастного дослідження травної nсистеми з барію сульфатом (всередину). Характерним є сунрастенотичне розширення nкишки із затримкою барію сульфату в ній.

Рецидивна кишкова непрохідність найчастіше nпов’язана з заворотом середньої кишки або здавлюванням кишок у внутрішній nгрижі, має хвилеподібний перебіг з періодами загострення з ознаками гострої nкишкової непрохідності. Дитина збуджена, скаржиться на біль у животі, займає nвимушене положення; у важких випадках розвивається больовий шок.

Пальпаторно визначається різка болючість в області пупка, nявища перитоніту, посилення перистальтики. Після постановки клізми всі ознаки nтимчасово зникають.

Лікування природженої кишкової непрохідності залишається nактуальною проблемою в хірургії дитячого віку, тому що летальність висока. nРезультат лікування залежить від своєчасної діагностики, адекватної хірургічної nкорекції вади розвитку, індивідуальної передопераційної підготовки і nраціонального ведення післяопераційного періоду (мал. VIII, див. уклейку).

Якщо діагноз встановлено своєчасно, у 1-шу добу після народження, nто передопераційна підготовка триває 3 — 6 год. Проводять пункцію підключичної вени (за nСельдінгером); дитину зігрівають, вводять серцеві засоби, проводять оксигенотерапію, nвводять через ніс шлунковий зонд для евакуації вмісту й промивання шлунка з nметою профілактики аспіраційної пневмонії.

Якщо госпіталізація дитини пізня, на 2-гу —3-тю добу nпісля народження, передопераційна підготовка триває до 12 — 24 год за відсутності nприродженого завороту середньої кишки. У цьому разі, у зв’язку з небезпекою nвиникнення некрозу кишок, тривалість передопераційної підготовки скорочують до n3 — 4 год. У передопераційний nперіод діти знаходяться в кювезі при температурі 28 — 32 °С, постійно nотримують кисень, активно проводиться інфузійна терапія (10 % розчин глюкози, білкові nпрепарати) і протизапальна терапія.

При низькій кишковій непрохідності передопераційна підготовка nтриває 2 — 3 год, що обумовлено важкими ускладненнями, які рано розвиваються n(перфорація кишки, перитоніт), метою передопераційної підготовки є зігрівання nдитини, введення серцевих засобів, вітамінів, антибіотиків, промивання шлунка, nу важких випадках (за наявності інтоксикації й гіпертермії) — активна nінфузійна терапія.

Хронічну та рецидивну кишкову непрохідність треба намагатись nоперувати в плановому порядку, хоча це й не завжди вдається. Ступінь і nтривалість передопераційної підготовки багато в чому залежать від загального nстану хворого й ступеня ендогенних порушень.

Оперативне втручання з приводу nприродженої кишкової непрохідності в новонароджених: проводять правобічний nпарамедіальний розріз завдовжки до 9 — 10 см. Характер втручання залежить від виду nнепрохідності. При атрезії й внутрішньому стенозі порожньої і клубової кишок nвиконують резекцію атрезованої кишки разом з розширеним її відділом (на 15 — 20 см), бо цей відрізок nнеповноцінний у функціональному плані. Інколи діаметр привідної кишки зменшують nза допомогою інтестиноплікації, що зберігає абсорбну поверхню слизової nоболонки. Для тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець у кінець. Для nкращого зіставлення кінців петель кишок використовують методику Rehbein клиноподібного nрозсічення протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний nукручуваний шов атравматичними голками.

При атрезії й внутрішньому стенозі дванадцятипалої кишки nвиконують поздовжню дуоденотомію на 1 см вище від місця перешкоди. Перетинку nциркулярно висікають до переходу слизової оболонки на стінку кишки. На слизову nоболонку після визначення локалізації великого сосочка дванадцятипалої кишки

А nБ

Мал. 19. Дуоденотомія з висіченням перетинки: а — висічення nперетинки; б — ушивання слизової оболонки; в – збереження перетинки на рівні великого сосочка nдванадцятипалої кишки

накладають циркулярно кетгутові шви. Рану дванадцятипалої nкишки зашивають дворядним швом (мал 19)

При синдромі Ледда операція складається з усунення nзавороту середньої кишки шляхом повороту кишок навколо брижі за рухом nгодинникової стрілки і розтину ембріональних тяжів як. здавлюють просвіт nдванадцятипалої кишки. Не треба намагатися відновити нормальне положення nсліпої кишки та її фіксацію в правій клубовій ділянці, тому що подібні nманіпуляції ускладнюють операцію і призводять до рецидиву кишкової непрохідності n(мал. 20).

Мал. 20. Операція Ледда (схема за Г. А. Баїровим):

а — розправлення завороту шляхом обертання nпетель кишок проти годинникової стрілки; б — пересічення тяжів очеревини, які nздавлюють дванадцятипалу кишку; в — переведення товстої кишки вліво

Під час операцій на кільцеподібній підшлунковій залозі n(мал. 21) й аберантній судині показане накладання обхідного позадуободового nанастомозу між дванадцятипалою й порожньою кишками.

При меконієвому ілеусі для усунення кишкової nнепрохідності проводять резекцію найбільш розширеної й заповненої меконієм nділянки із застосуванням двох методів оперативного втручання: подвійної nілеостомії за Мікулічем (мал. 22) і У-подібного анастомозу з наступним nпромиванням просвіту кишки ферментами підшлункової залози і заочеревинним nзакриванням нориць.

Мал. 21. Дуоденоєюноанастомоз Мал. 22. Подвійна ілеостомія за

при кільцеподібній підшлунковій Мікулічем (схема за Г. А. Баї-

залозі (схема за Г. А. Баїровим) nровим)

У післяопераційний період протягом 3 —4 діб проводять парентеральне nхарчування. Шлунок постійно дренують тонким зондом через носовий хід. Через nрот годування починають тільки після відновлення перистальтики кишок і появи nвипорожнень.

Після операції з приводу кишкової непрохідності діти nперебувають під диспансерним наглядом: у динаміці визначають збільшення маси nтіла; коригують вигодовування; проводять лікування дисбактеріозу, nферментативної недостатності й анемії.

При важких формах тонкокишкової непрохідності після великої nрезекції термінального відділу тонкої кишки та ілеоцекальної заслінки виникає nсиндром короткої кишки. Ентеральне годування призводить до діареї, стеатореї, nдегідратації та виснаження. Проведення тривалого парентерального харчування nсприяє одужанню дітей. Метаболічні розлади виникають значно рідше. Але родина nтакої дитини повинна бути забезпечена соціально-психологічною підтримкою.

Летальність при природженій кишковій непрохідності останніми nроками поступово зменшується (від 32 % і нижче). Основними її причинами є: недоношеність, nлегенева патологія, поєднані важкі аномалії розвитку інших органів, вади серця, nсептичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.

(АТРЕЗІЯ І СТЕНОЗ ТОНКОЇ КИШКИ. МЕКОНІАЛЬНА nКИШКОВА НЕПРОХІДНІСТЬ, АТРЕЗІЯ І СТЕНОЗ ТОВСТОЇ КИШКИ, ХВОРОБА ГІШПРУНГА)

ПРИРОДЖЕНА КИШКОВА НЕПРОХІДНІСТЬ

Перехід із первинного ембріонального положення — фази фізіологічної nембріональної грижі ~ відбувається шляхом обертання кишкової трубки. Порушення nцього процесу (його затримка) на різних етапах призводить до виникнення різних nвад, які можуть бути причиною кишкової непрохідності. У разі затримки nобертання на першому етапі дитина народжується з незавершеним поворотом кишок. nПри цьому середня кишка (від дванадцятипалої до середини поперечної ободової) nзалишається фіксованою в одній точці в проекції відходження верхньої брижової nартерії. Петлі тонкої кишки розташовані в правій половині черевної порожнини, nсліпої — в епігастральній ділянці під печінкою або в лівому підребер’ї, а nтовста кишка — зліва. За такої фіксації виникають умови для розвитку завороту nнавколо кореня брижі і для розвитку гострої странгуляційної кишкової nнепрохідності.

Якщо порушується другий етап обертання, сліпа кишка, яка nрозташована в епігастральній ділянці, фіксується ембріональними тяжами спереду nвід дванадцятипалої кишки, стискаючи її. Можливе поєднання стискання nдванадцятипалої кишки і завороту навколо верхньої брижової артерії — синдром Ледда повний, за відсутності завороту n— неповний. Атипове розташування nсліпої кишки разом з червоподібним відростком ускладнює діагностику гострого nапендициту в дітей старшого віку і навіть у дорослих.

До низької: аноректальні вади розвитку.

Багатоводдя зустрічається у 50 % всіх випадків високої атрезії nкишок, його наявність є показанням до УЗД плода.

Мал. 17. Види мембран дванадцятипалої кишки (за Г. А. Баїровим):

Пілороспазм проявляється в nперші дні після народження блюванням, яке має непостійний характер і менш nчасте, ніж у разі природженої кишкової непрохідності. У блювотних масах прй nпілороспазмі немає домішку жовчі, як і при непрохідності дванадцятипалої кишки nвище від великого сосочка дванадцятипалої кишки. Оглядові рентгенограми в двох nпроекціях дозволяють уточнити діагноз завдяки характерному для природженої nкишкової непрохідності симптому двох чаш і відсутності (або невеликій кількості) nгазу в петлях кишок.

Природжений пілоростеноз, який nхарактеризується частковою непрохідністю кишок, має схожі ознаки: здуття nепігастральної ділянки з наявністю видимої перистальтики шлунка, постійним nблюванням, мізерними випорожненнями, гіпотрофією. Разом з тим постійне nзабарвлення жовчю застійних блювотних мас повністю виключає наявність у дитини nприродженого пілоростенозу. Для підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне nдослідження органів черевної порожнини, під час якого виявляють великий nгазовий міхур у проекції розширеного шлунка, в петлях кишок визначається nрівномірний розподіл газу. Для уточнення діагнозу проводять рентгенологічне nдослідження з контрастною речовиною.

Порушення водно-електролітного обміну й явища токсикозу nрозвиваються повільно, якщо немає некрозу й перфорації пере-розтягненого nсліпого кінця кишки з розвитком меконіального перитоніту. Стан дитини різко nпогіршується: безперервне блювання, підвищення температури тіла, передня nчеревна стінка пастозна; виражений венозний малюнок, м’які тканини промежини та nпахвинної ділянки набряклі та гіперемовані. Передня черевна стінка напружена. nНа оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини видно роздуті петлі nкишок з множинними рівнями, що характерне для непрохідності клубової та nтовстої кишок. При непрохідності порожньої й клубової кишок, меконієвому nілеусі визначають декілька великих газових міхурів і широкі рівні рідини. nПерфорація розширеного відділу кишок вище від місця непрохідності nрентгенологічно характеризується наявністю вільного газу в піддіафрагмальному nпросторі черевної порожнини. За підозри на низьку кишкову непрохідність nдоцільним є введення водорозчинної контрастної речовини в пряму кишку, при nцьому рентгенологічно визначається різко звужена товста кишка.

Оперативне втручання з приводу nприродженої кишкової непрохідності в новонароджених: проводять правобічний nпарамедіальний розріз завдовжки до 9 — 10 см. Характер втручання залежить від виду nнепрохідності. При атрезії й внутрішньому стенозі порожньої і клубової кишок виконують nрезекцію атрезованої кишки разом з розширеним її відділом (на 15 — 20 см), бо цей відрізок nнеповноцінний у функціональному плані. Інколи діаметр привідної кишки зменшують nза допомогою інтестиноплікації, що зберігає абсорбну поверхню слизової оболонки. nДля тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець у кінець. Для кращого nзіставлення кінців петель кишок використовують методику Rehbein клиноподібного nрозсічення протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний nукручуваний шов атравматичними голками.

А nБ

накладають циркулярно кетгутові шви. Рану дванадцятипалої nкишки зашивають дворядним швом (мал 19)

Мал. 20. Операція Ледда (схема за Г. А. Баїровим):

а — розправлення завороту шляхом обертання петель кишок проти nгодинникової стрілки; б — пересічення тяжів очеревини, які здавлюють дванадцятипалу nкишку; в — nпереведення nтовстої кишки вліво

Мал. 21. Дуоденоєюноанастомоз Мал. 22. Подвійна ілеостомія за

при кільцеподібній підшлунковій Мікулічем (схема за Г. А. Баї-

залозі (схема за Г. А. Баїровим) nровим)

При важких формах тонкокишкової непрохідності після великої nрезекції термінального відділу тонкої кишки та ілеоцекаль-ної заслінки виникає nсиндром короткої кишки. Ентеральне годування призводить до діареї, стеатореї, nдегідратації та виснаження. Проведення тривалого парентерального харчування nсприяє одужанню дітей. Метаболічні розлади виникають значно рідше. Але родина nтакої дитини повинна бути забезпечена соціально-психологічною підтримкою.

Летальність при природженій кишковій непрохідності останніми nроками поступово зменшується (від 32 % і нижче). Основними її причинами є: недоношеність, nлегенева патологія, поєднані важкі аномалії розвитку інших органів, вади nсерця, септичні ускладнення, які погіршують перебіг основного захворювання.

ХВОРОБА ГІРШПРУНГА

Вперше клінічну картину даної хвороби описав педіатр Гарольд nГіршпрунг 1887 р. Невдовзі для визначення хвороби з’явилися терміни n”природжений мегаколон”, “природжений ідіопатичний nмегаколон”, які нині не використовують.

Хвороба Гіршпрунга досить поширена серед дітей: 1 випадок на 2000 —5000 новонароджених. nСеред хворих близько 90% складають хлопчики. Окремі автори (Hayword, Camera та ін.) nвказують на спадковий характер даної вади розвитку. Велике значення у її nвиникненні мають генетичні фактори. Встановлено, що гангліозні клітини nінтрамурального нервового сплетення є похідними нейробластів, які мігрують у nкраніокаудальному напрямку з нервового гребеня в стінку кишки. На 6-му тижні nембріонального розвитку нейробласти визначають у кардіаль-ному відділі шлунка, nна 7-му — у тонкій кишці, nна 8—10-му — у поперечній nободовій кишці і на 12-му тижні — у прямій кишці. Міграція нейробластів (нервових клітин) у nнижчерозташовані відділи товстої кишки триває від 9-го до 12-го тижнів; від селезінкового nзгину до зовнішнього м’яза — замикача відхідника (m. sphincter ani externus) — протягом 4 nтиж; формування відділів товстої кишки не відбувається до тих пір, поки не nзакінчиться міграція нейробластів. Підслизове нервове сплетення формується з nнейробластів, які мігрують з м’язово-кишкового сплетення.

Таким чином, якщо нейробласти не мігрують у кишкову nстінку на 7-му тижні nвнутрішньоутробного періоду, виникає агангліоз усієї товстої кишки. Порушення nембріогенезу на 9-му тижні призводить до агангліозу низхідної ободової, nсигмоподібної й прямої кишок, на 10—12-му тижнях — до агангліозу сигмоподібної nкишки й ректосигмоїдної ділянки в різних варіаціях.

Таким чином, хвороба Гіршпрунга — це природжений агангліоз дистальних відділів nтовстої кишки. Відсутність, недостатність або дегенеративні зміни в nінтрамуральних нервових гангліях порушують проведення нервових імпульсів у nрефлекторних дугах стінки кишки. Це призводить до грубих структурних змін м’язового nшару аж до його загибелі. Агангліонарна зона характеризується відсутністю nперистальтики, що порушує пасаж кишкового вмісту через цей відділ, який Ю. Ф. nІсаков охарактеризував як аперистальтичну зону товстої кишки.

Над місцем звуження утворюється розширення кишки, де відбувається nгіпертрофія м’язової оболонки, спричинена гіперперистальтикою проксимальних nвідділів товстої кишки для просування вмісту через агангліонарну ділянку. nПомічено, що в ділянці розширення завжди виявляється вторинна загибель nгіпертрофованих м’язових волокон із заміною їх на проліферувальну сполучну nтканину, що призводить до розширення просвіту кишки над агангліонарною зоною. nВторинні зміни відбуваються в підслизовому й слизовому шарах.

Разом з тим, великого значення в етіології агангліозу nтовстої кишки надають чинникам зовнішнього середовища. Механізм іннервації nкишкової трубки ембріона, значна кількість клініко-анатомічних варіантів nхвороби, функціональні наслідки хірургічного лікування не залишають сумніву в nтому, що генетичний фактор — не єдина причина агангліозу товстої кишки. nАналогічно серцевим, аноректальним й іншим вадам розвитку порушення іннервації nкишок відбувається в певні періоди розвитку ембріона. Чинниками зовнішнього nсередовища, які впливають на міграцію нейробластів у сегменти кишок, є nгіпоксія, вплив хімічних агентів, радіація, віруси тощо.

За даними W. Schenach, у 20 % хворих агангліоз nобмежений екстраперитонеальною частиною (нижньою 1/3) прямої кишки, у 60 % nураження захоплює ректосигмоїдну зону товстої кишки, у 15 % поширюється вище nвід сигмоподібної кишки й у 5 % хворих уражена вся товста кишка.

Класифікація хвороби Гіршпрунга, запропонована О. І. nЛьо-нюшкіним, дає чітку інформацію про розміри зони агангліозу, варіанти nклінічного перебігу хвороби і доцільність консервативного лікування.

Класифікація форм і стадій nхвороби Гіршпрунга (за О. І. Льо-нюшкіним, 1987).

А. Анатомічні форми.

1. Ректальна:

• з ураженням промежинного відділу nпрямої кишки (хвороба Гіршпрунга з суперкоротким сегментом);

• з ураженням ампулярного та надампулярного nвідділів прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з коротким nсегментом).

2. Ректосигмоїдна:

• з ураженням нижньої 1/3 сигмоподібної nкишки;

• з ураженням більшої частини або nвсієї сигмоподібної кишки (хвороба Гіршпрунга з nдовгим сегментом).

3. Сегментарна:

• з одним агангліонарним сегментом nу ректосигмоїдній ділянці або сигмоподібній кишці;

• з двома агангліонарними nсегментами й ділянкою інтактної кишки між ними.

4. Субтотальна:

• з ураженням лівої половини nтовстої кишки;

• з поширенням патологічного nпроцесу на праву половину nтовстої кишки.

5. Тотальна — ураження всієї товстої кишки (іноді nчастини тонкої).

Б. Клінічні стадії:

1. Компенсована.

2. Субкомпенсована.

3. Декомпенсована: гостра та nхронічна.

Провідним симптомом хвороби Гіршпрунга є відсутність самостійного nвипорожнення (хронічний закреп). Терміни виникнення закрепу, його подальший nхарактер здебільшого обумовлені довжиною агангліонарного сегмента, nособливостями вигодовування, компенсаторними можливостями кишок. При невеликій nагангліонарній зоні затримка відходження меконію, а потім калу в новонароджених nнерідко обмежується 2 —3 добами. Лікування консервативне за допомогою постановки очисних клізм. nПри значному ураженні наростають ознаки низької обтураційної кишкової nнепрохідності, яка вимагає проведення термінових консервативних лікувальних nзаходів.

За будь-яких форм хвороби Гіршпрунга закреп постійно прогресує. nОсобливо це виявляється під час уведення прикорму або переходу на штучне nвигодовування. Калові маси в’язкої консистенції, компенсаторні можливості nкишок зменшуються, закреп має постійний характер.

Консервативні заходи не завжди сприяють повному звільненню nкишок від калових мас, що призводить до ущільнення і скупчення їх у вигляді nкалових каменів у дистальних відділах товстої кишки. Іноді калові камені можуть nбути дуже великих розмірів, що обумовлює помилкове встановлення діагнозу nпухлини органів черевної порожнини. Частіше такі камені закупорюють просвіт nкишки, тоді виникає клініка гострої кишкової непрохідності.

Характерним симптомом хвороби Гіршпрунга є метеоризм, nякий з’являється, як і закреп, з перших днів життя дитини. Хронічна затримка nвипорожнень і газів спричинює розширення сигмоподібної кишки, потім й інших nвідділів ободової кишки, що призводить до зміни конфігурації і збільшення nрозмірів живота (мал. ЇХ, див. уклейку). Грудна клітка бочкоподібної форми через nвисоке стояння діафрагми. Пупок згладжений або вивернутий і розташований nнижче, ніж звичайно. Зміщення розширеної кишки в той чи іншій бік надає животу асиметричної nформи, під час пальпації посилюється перистальтика й візуально визначаються nчіткі “вали” під стоншеною передньою черевною стінкою (“жаб’ячий nживіт”).

З віком явища хронічної калової інтоксикації наростають, nщо виявляється погіршенням загального стану, відставанням у фізичному nрозвитку, анемією, гіпотрофією, порушенням білкового обміну й функції печінки, nлегенів, серця.

У разі тривалої затримки випорожнень унаслідок обтурації nкишки або її завороту можуть виникнути блювання й біль у животі, інтоксикація, nщо є ознакою загрози виникнення ускладнень: кишкової непрохідності або nперитоніту внаслідок перфорації товстої кишки.

Внаслідок дисбактеріозу в слизовій оболонці товстої кишки nвиникають запальні зміни, що призводить до діареї (парадоксального проносу).

В останні роки, у зв’язку з розвитком дитячої хірургії і nвпровадження в клінічну практику сучасних методів діагностики, вдається nполіпшити раннє виявлення вади розвитку товстої кишки й зменшити кількість nгоспіталізованих дітей з важкими й занедбаними формами хвороби Гіршпрунга.

Компенсована форма (легка, хронічна).

У період новонародженості діти з хворобою Гіршпрунга мало nчим відрізняються від здорових. Іноді відзначається затримка виділення меконію nй випорожнень, періодично виникають метеоризм і блювання, але загальний стан nдитини відносно задовільний. Лікування консервативне шляхом постановки клізм nабо газовідвідної трубки.

Основні симптоми захворювання з’являються у більш пізні nтерміни (після 5 — 6 міс), частіше після введення прикорму або переведення nдитини на штучне вигодовування. Спочатку закреп короткочасний, є світлі проміжки з nрегулярними випорожненнями. Але, незважаючи на гарний догляд, тривалість nзакрепу поступово збільшується.

Загальний стан та фізичний розвиток дитини особливо не nстраждають, але порушення режиму годування й догляду за дитиною може призвести nдо формування калових каменів у кишках і супроводжуватись нудотою й нападами nболю в животі. У дітей з хронічною формою анемія й гіпотрофія виражені помірно, nознак гострої кишкової непрохідності немає.

Хронічний перебіг захворювання обумовлений наявністю порівняно nкороткої агангліонарної зони, при цьому функціональні порушення привідного nвідділу товстої кишки виражені помірно. Іноді є невідповідність клінічної nкартини хвороби й довжини зони агангліозу.

Субкомпенсована форма (середньоважка, або nпідгостра).

Ця форма захворювання проявляється до кінця 1-го місяця nжиття дитини й патогенетично обумовлена великими розмірами зони агангліозу, яка nрозташована частіше в ректосигмоїдній ділянці й низхідній ободовій кишці. У nразі неадекватного догляду за дитиною можливе погіршення самопочуття та nдекомпенсація процесу і, навпаки, у разі гарного догляду й адекватної консервативної nтерапії загальний стан може не змінюватися. Треба, однак, підкреслити, що з nчасом симптоми стають більш вираженими. Стан дитини прогресивно погіршується, закреп має більш стійкий nхарактер. Лікування консервативне за допомогою постановки сифонних клізм. nПоступово розвиваються ознаки хронічної калової інтоксикації за умови nнедостатнього догляду й нерегулярного консервативного лікування. В окремих nвипадках можуть формуватися калові камені, які спричинюють обтурацію на рівні nагангліонарної зони й можуть бути причиною низької гострої обтураційної nкишкової непрохідності. Анемія й гіпотрофія розвиваються поступово, nз’являються пізніше.

Декомпенсована nформа (важка, гостра).

Для цієї форми хвороби Гіршпрунга характерний тотальний nабо субтотальний агангліоз товстої кишки. Виявляють захворювання частіше nодразу після народження дитини. Відсутнє від-ходження меконію та випорожнень. nСтан дитини погіршується, з’являється метеоризм, наростають явища інтоксикації, nблювання спочатку застійним шлунковим вмістом, а потім жовчю і калом. Живіт nрізко збільшений в об’ємі, стає шароподібним. На передній черевній стінці nрозширена венозна сітка, контуруються петлі роздутої товстої кишки, видима nперистальтика. Постановка клізм дає тимчасовий ефект, стан дитини прогресивно nпогіршується. Наростають явища анемії й гіпотрофії. Тривалий каловий застій nсприяє виникненню запалення слизової оболонки та розвитку nвиразково-некротичного ентероколіту з наступною перфорацією стінки товстої nкишки та розвитком перитоніту в новонародженого. Тому для профілактики nрозвитку ускладнень показано своєчасне хірургічне втручання — накладання nкалової фістули.

Іноді декомпенсована форма хвороби Гіршпрунга спостерігається nв дітей старшого віку внаслідок ускладненого перебігу компенсованої форми, коли nвиникають виражена інтоксикація і ознаки кишкової непрохідності.

Діагностика. Під час вивчення nанамнезу захворювання важливо звернути увагу на час появи закрепу. Якщо nсамостійні випорожнення відсутні з перших днів або тижнів життя, це є характерною nознакою природженого агангліозу.

Для діагностики захворювання проводять пальцьове ректальне nдослідження, при якому виявляють порожню й гіпоплазовану ампулу прямої кишки. nТонус внутрішнього м’яза — замикача відхідника (m. sphincter ani internus) підвищений. nЯкщо хірургу вдається провести палець через зону звуження, починається бурхливе nвідходження газів.

Здебільшого вирішальним у постановці діагнозу є рентгенологічне nдослідження, яке починають з оглядових рентгенограм органів грудної та черевної nпорожнин у вертикальному положенні. Це дає можливість виявити зміни в легенях, nвизначити положення серця й рівень стояння діафрагми. Агангліонарну ділянку nтовстої кишки виявляють за відсутністю в ній газів, проксимальні відділи nтонкої й товстої кишок розтягнені з рівнями рідини в них. Найбільш nінформативним є рентгеноконтрастне дослідження товстої кишки за допомогою nвведення барію сульфату в пряму кишку через газовідвідну трубку (іригографія). nДослідження необхідно проводити після повного звільнення кишок від калових мас nі газів за допомогою постановки сифонних клізм. Після тугого заповнення товстої nкишки за допомогою катетера виконують чотири рентгенограми: дві в прямій і nбічній проекціях при тугому заповненні кишки для визначення ступеня розширення nсупрастенотичної зони і дві рентгенограми після випорожнення для виявлення nдовжини агангліонарної (звуженої) зони. За необхідності роблять відстрочений nзнімок. Основною контрастною речовиною, яка використовується для nрентгенологічного дослідження, є барію сульфат, який готується з 1 % розчину nнатрію хлориду, розведеного в 1000 мл (400 г) барію сульфату. Залежно від віку дитини nоб’єм контрастної речовини становить від 3О до 500 мл. У новонароджених і nнемовлят застосовують водорозчинні йодисті препарати (верографін, уротраст та nін.).

У новонароджених рентгенодіагностика хвороби Гіршпрунга nутруднена, оскільки в перші дні й тижні після народження різниця в діаметрі nагангліонарної зони й розташованих вище відділів товстої кишки незначна. У nразі короткого агангліонар-ного сегмента розширення нормально іннервованих nвідділів і лійкоподібний перехід в агангліонарну зону з’являється після З —4-го nмісяця життя, тому в новонароджених і немовлят з тотальним агангліозом або nкороткими зонами звуження цей метод не завжди дає можливість встановити nдіагноз. У сумнівних випадках широко застосовують функціональну діагностику, а nтакож визначення активності тканинної ацетилхолінестерази (АХЕ) у слизовій nоболонці прямої кишки.

Враховуючи, що при хворобі Гіршпрунга зустрічаються вади nрозвитку сечової системи, усім хворим проводять урологічне дослідження nнапередодні іригографії.

Біопсія стінки прямої кишки, запропонована О. Swenson (1955), дозволяє діагностувати хворобу nГіршпрунга. Основною метою є визначення наявності нервових клітин nм’язово-кишкового (ауербахівського) сплетення в біоптаті м’язової оболонки nпрямої кишки. Відсутність нервових клітин у препараті свідчить про хворобу nГіршпрунга. В останні роки матеріал для біопсії прямої кишки беруть під час nрадикальної операції або накладання колостоми.

Манометричне дослідження аноректальної зони при хворобі nГіршпрунга базується на виявленні гальмівного ректоанального рефлексу, який nреєструється за допомогою ректальної манометри’. Характерними ознаками є nвідсутність ректоанального гальмівного рефлексу, а також підвищення тонусу nвнутрішнього м’яза — замикача відхідника на 80 — 100%, збільшення максимального nоб’єму ампули прямої кишки більш як на 100 %. Вказані зміни є практично nоднотиповими й не залежать від віку дитини.

Електроміографію прямої кишки використовують для визначення nдистальної межі зони агангліозу. За наявності хвороби Гіршпрунга амплітуда nповільних електричних хвиль в агангліо-нарному сегменті різко знижується до 0,2 — 0,3 мВ, тобто більше nяк на 50 %. Гістохімічне nдослідження базується на виявленні нервових волокон і визначенні активності АХЕ nв слизовій оболонці прямої кишки на 1,5 —2 см вище від зубчастої лінії. За відсутності nгангліїв відбувається накопичення АХЕ.

Для діагностики хвороби Гіршпрунга проводять комплексне nобстеження хворого з обов’язковим використанням пальцьового ректального nдослідження, рентгенологічного дослідження, аноманометри, ректальної nміографі!” й гістохімічних методів дослідження, що дозволяє не тільки nвстановити діагноз, але й визначити розміри зони агангліозу, що дуже важливо nдля визначення тактики лікування хворого.

Диференціальну діагностику хвороби nГіршпрунга проводять насамперед з вторинним мегаколоном, в основі якого лежать nмеханічні фактори: норицеві форми атрезії відхідникового каналу й прямої nкишки, стеноз прямої кишки, атрезія вищерозташова-пих відділів кишок, пухлини nчеревної порожнини й заочеревин-ного простору, спайковий процес у черевній nпорожнині.

Завдяки старанному збиранню анамнезу, уважному огляду, nпальцьовому ректальному дослідженню, рентгеноскопії, колоно-скопії й nіригографії знаходять рубцеву деформацію, звуження просвіту товстої кишки або nвнутрішні нориці.

При ідіопатичному або функціональному мегаколоні ободова nкишка різко розтягнена, без ділянок звуження. Захворювання розвивається nпоступово. У перші години після народження випорожнення не порушено.

Подовження сигмоподібної кишки та її брижі (dolichosigma), як ознака nдиспропорції розвитку (за С. Я. Долецьким), характеризується пізньою появою nклінічних симптомів. Закреп нетривалий, у разі зміни дієти й режиму nхарчування з’являються регулярні випорожнення. Відсутнє збільшення живота. nКонтрастне рентгенологічне дослідження (іригографія) товстої кишки дозволяє nуточнити діагноз.

У всіх варіантах мегаколона на відміну від хвороби nГіршпрунга під час гістологічного дослідження біоптату стінки товстої кишки nне виявляють агангліоіііфних сегментів.

Лікування.

Хворобу Гіршпрунга лікують тільки хірургічним методом. nМожливі два варіанти хірургічного лікування:

1) одномоментне радикальне nоперативне втручання;

2) накладання тимчасової колостоми з nвідстроченою радикальною операцією.

Консервативне лікування закрепу проводять до клінічного nпідтвердження необхідності радикальної операції.

На думку більшості провідних хірургів світу, найбільш виправданою nє тактика консервативного ведення хворого до тих пір, доки не підготують його nдо радикальної операції, і тільки в разі безуспішної консервативної терапії nвдаються до декомпресійної колостомії (S. Kleinhaus, О. І. Льонюшкін). Оптимальним nвіком для проведення радикальної операції є 12 — 18 міс. У разі

Мал. 23. Колостомія (за Г. А. Баїровим)

субкомпенсованого і декомпенсованого перебігу хвороби nпоказане оперативне втручання в зазначені nтерміни. У разі nстійкої компенсації захворювання можна відкласти оперативне втручання nдо 2 —4-річного віку nдитини. Виконання операції в більш пізні терміни може призвести до розвитку nускладнень — дисбактеріозу, дистрофії печінки, порушень білкового й nелектролітного обміну (М. Л. Кущ, Г. А. Баїров, О. І. Льонюшкін).

Консервативне лікування дозволяє nвідкласти оперативне втручання до віку, коли ризик радикальної операції буде nмінімальним (Ю. Ф. Ісаков).

До цього часу немає єдиної думки щодо необхідності накладання nколостоми (мал. n23). До неї змушені вдаватися хірурги тільки nв невідкладних ситуаціях: у разі ускладнення, яке виникло після постановки nсифонної клізми (перфорація товстої кишки), гострої форми захворювання в nновонародженого, загострення хронічної декомпенсації, важкого загального стану nдитини. Кінцеву колостому накладають якомога дистальніше, одразу над nперехідною зоною, на кишку з нормальною нейроміоструктурою стінки. Під час nнакладання колостоми проводять біопсію стінки ободової кишки для підтвердження nдіагнозу. Під час накладання колостоми необхідно підшити ободову кишку до очеревини nй бічної фасції, щоб запобігти евентрації товстої кишки біля колостоми в nпісляопераційний період.

Напередодні радикальної операції без попереднього nнакладання колостоми великого значення надають консервативному лікуванню, яке nспочатку проводять в умовах спеціалізованого відділення, а потім у домашніх nумовах. Основним завданням його є регулярне звільнення кишок від калових мас. nПризначають дієту з використанням продуктів харчування, які посилюють перистальтику nкишок (вівсяна й гречана каші, чорнослив, буряки й морква, яблука, свіжий nкефір). Доцільно проводити масаж, ЛФК, які спрямовані на зміцнення м’язів nчеревного пресу; дихальну гімнастику. їх необхідно проводити 4 — 5 разів на добу по n15 хв, бажано перед nгодуванням дитини.

У комплексі консервативної терапії обов’язково nвикористовують різні види клізм (очисна, гіпертонічна, сифонна). До складу nсифонної клізми входять 1 % розчин натрію хлориду, фурациліну або калію перманганату, nвазелін; температура розчину — 18 — 20 °С.

Залежно від віку дитини об’єм рідини становить від 0,5 до 2 л у грудному віці, до 5 —10 л у старшому віці. nНебажаним є використання проносних засобів. Рекомендують рослинну олію (соняшникову, nмаслинову) дітям раннього віку по 1 чайній ложці, дошкільного — по 1 десертній ложці, шкільного — по 1 столовій ложці nна день.

Важливе значення для запобігання виникненню ускладнень у nпісляопераційний період і для більш швидкого відновлення нормальної функції nтовстої кишки має визначення її мікробної флори. Якщо виявлено дисбактеріоз, nпроводять селективну деконтамінацію, яка спрямована на пригнічення навіть nумовно-патогенної мікрофлори, але не впливає на нормальну мікрофлору. Широко nпризначають антибіотики: аміноглікозиди (гентаміцину сульфат), поліміксин, nцефалоспорини, ністатин. За два дні до операції хворим призначають рідку їжу, nперорально — метронідазол по 25 мг на 1 кг маси тіла на добу, сифонні клізми.

Класичні методи оперативного втручання:

1) ректосигмоїдектомія (за Свенсоном —Ісаковим);

2) позадуректальне черезанальне nниззведення товстої кишки (за Дюамелем — Баїровим);

3) екдоректальне низзведення товстої nкишки без анастомозу (за Соаве —Льонюшкіним);

4) ендоректальне зведення товстої nкишки вниз з первинним анастомозом (за Воіеу);

5) передня резекція прямої кишки (за nRehbein) з анальною міектомією.

Радикально й патогенетично обґрунтованою операцією є nчеревно-промежинна резекція звуженої (агангліонарної) зони з ділянкою nрозширеної товстої кишки. У разі коротких ректальних зон агангліозу nзастосовують ректальну міотомію (підслизовий розтин внутрішнього м’яза — nзамикача відхідника і м’язового шару прямої кишки на 4 —5 см по задньому nпівколу) або пальцьове розширення відхідника (2 — 5 разів з інтервалом 1 тиж).

Основний принцип операції Свенсона — Ісакова полягає у nвнутрішньочеревній мобілізації товстої кишки до рівня внутрішнього м’яза — nзамикача відхідника, при цьому пряму кишку по задньо-бічній поверхні виділяють nтрохи нижче (на 1,5 — 2 см). nПотім мобілізовану кишку евагінують на промежину, виконують резекцію й nнакладають скісний анастомоз.

За методикою Дюамеля — Баїрова пряму кишку пересікають на nрівні перехідної складки очеревини. Нижній кінець її зашивають, а верхній n(проксимальний) виводять на промежину за сформованим каналом між крижовою nкісткою й прямою кишкою до зовнішнього м’яза — замикача відхідника. На відстані 0,5—1 nсм від слизово-шкірного переходу вздовж заднього півкола відхідника розсікають nпряму кишку через усі шари і в утворений отвір низзводять сигмоподібну кишку на nпромежину. Роблять резекцію агангліонарної зони й частини розширеної кишки. nЗаднє півколо зведеної кишки підшивають до прямої кишки, а на її передню nчастину і задній відділ прямої кишки накладають спеціальний вікончастий nзатискач, який завдяки асептичному некрозу сприяє утворенню безшовного анастомозу.

Операція за Соаве —Льонюшкіним полягає у відділенні серозно-м’язового nшару від слизової оболонки прямої кишки до рівня внутрішнього м’яза — замикача nвідхідника. Товсту кишку евагінують на промежину, проводячи через nсерозно-м’язовий циліндр прямої кишки. Частину низзведеної кишки резектують, nзалишаючи ділянку завдовжки 5 — 7см, яку (надлишкову частину) відсікають під час другого nетапу операції через 15 — 20 днів і накладають анастомоз між слизовими nоболонками низзведеної й прямої кишки (мал. 24).

Операція Воlеу подібна до операції за Соаве n—Льонюшкіним, але проводять її в один етап за методикою Воlеу-Кривченя.

Операція за Rehbein передбачає nінтраабдомінальну, або екстра-перитонеальну, резекцію зміненої ділянки й nбільшої частини прямої кишки з внутрішньотазовим накладанням прямого nанастомозу. Вона доповнюється розсіченням внутрішнього м’яза — замикача nвідхідника (ректальна міотомія) з боку промежини до анастомозу.

Серед перелічених класичних оперативних втручань оптимальним nє накладання первинного колоректального анастомозу, яке може доповнюватися nрозсіченням м’язового футляра та висіченням внутрішнього м’яза — замикача nвідхідника. У разі дистальних форм агангліозу виконують сфінктеректомію за Lynn.

Повторні операції в разі виникнення ускладнень (стенозу) nвиконують із заднього сагітального доступу — пошаровий розріз м’яких тканин до nпрямої кишки по середній лінії від куприка до зовні

Мал. 24. Операція з приводу хвороби Гіршпрунга (за Соаве — nЛьонюшкіним):

а — виділення серозно-м’язового циліндра; 6 — перевірка nдостатності рівня демукозації; в — евагінація мобілізованої кишки; г — розтин зовнішнього циліндра

нього м’яза — замикача відхідника з обов’язковим інтраоперацій-ним nелектроміографічним контролем м’язових структур (А. Репа). Диспансерний nнагляд за дитиною здійснюють протягом 2 — 3 років. Курс консервативної терапії, спрямований на nвироблення рефлексу акту дефекації, включає постановку щоденних клізм в один і nтой самий час доби, електростимуляцію, тренування зовнішнього м’яза — замикача nвідхідника, лікувальну гімнастику.

Ці заходи проводять 15 — 20 днів. З nмедикаментозних засобів призначають прозерин.

Летальність (за даними О. І. Льонюшкіна) складає 0,4 %, в останні роки nдорівнює нулю.

АНОРЕКТАЛЬНІ ВАДИ

Природжені вади розвитку відхідника й прямої кишки зустрічаються nу співвідношенні 1:5000 новонароджених. Треба відзначити, що поєднані вади nаноректальної зони, серцево-судинної, сечової, травної систем, опорно-рухового nапарату, центральної нервової системи зустрічаються у 27 % випадків.

Дані вади зустрічаються частіше в дівчаток (у nспіввідношенні до хлопчиків 2:1).

Аноректальні вади формуються на 4-му тижні nвнутрішньо-утробного розвитку ембріона, коли відбувається розділення клоаки на n2 відділи: передній, з якого утворюються сечовий міхур та сечоводи, і задній, з nякого формується верхня частина прямої кишки. Анальний відділ утворюється nвнаслідок загортання екто-дермального шару з поверхні досередини. Дефекти nформування та поділу внутрішньої клоаки, а також недорозвинення промежини обумовлені nпорушенням етапів ембріогенезу, який закінчується до 8-го тижня.

1970 р. на Міжнародному конгресі дитячих хірургів у Мельбурні nприйнято класифікацію аноректальних вад (табл. 18), у якій вади згруповані щодо їх nембріогенезу. В основу покладено анатомічне розташування прямої кишки nщодо м’язів тазового дна, зокрема, лобково-прямокишкового м’яза.

Таблиця 18

Класифікація аноректальних вад (Мельбурн, n1970 р.)

Вид агенезії

Хлопчики

Дівчатка

Висока (супралеваторна):

1) аиоректальна агенезія

2) ректальна атрезія

Без нориць

3 норицями:

а) ректовезикальні;

б) ректоуретральні

Без нориць

3 норицями:

а) ректовезикальні;

б) ректовагінальні

Середня (інтрамедіальна):

1) анальна агенезія

2) аноректальний стеноз

Без нориць

3 норицею:

ректовестибулярна

Без нориць

3 норицею:

ректовестибулярна

Низька (транслеваторна)

Прикритий відхідник

Аноректальний стеноз:

а) передній промежинний відхідник;

б) ректопромежинна нориця

Прикритий відхідник

Аноректальний стеноз:

а) передній промежинний відхідник;

б) ректовестибулярна нориця;

в) вульварний відхідник;

г) ановульварна нориця

Клінічні прояви, діагностика та лікування nаноректальних вад багато в чому залежать від їх виду. У разі атрезії відхідника nу 1-шу добу після народження стан новонародженого задовільний. Перші ознаки nзахворювання з’являються через 10 — 12 год після народження: дитина погано спить, натужується; nне відходить меконій. Якщо немає кваліфікованого нагляду, то через 1-шу добу nз’являється здуття живота, блювання спочатку шлунковим вмістом, а потім з nдомішками жовчі й кишкового вмісту.

Дитина відмовляється від грудей. Якщо несвоєчасно надати nдопомогу, явища кишкової непрохідності в динаміці прогресують, блювання стає nнестримним, наростають явища ексикозу й токсикозу. У пізніх стадіях nзахворювання ускладнюється аспіраційною пневмонією, перфорацією кишок і nперитонітом, дитина швидко гине.

Для своєчасної діагностики вади розвитку проводять профілактичний nогляд промежини дитини одразу після народження, особливо якщо немає відходження nмеконію в перші 6—10 nгод.

Мал. 25. Види аноректальних атрезій залежно від висоти nпрямої кишки. Пунктиром позначена лобково-куприкова (пубококцигеальна) лінія

Атрезію відхідника без особливих труднощів виявляють під nчас первинного огляду: відхідник відсутній, на його місці виявляють невелике nзаглиблення, яке сліпо закінчується.

Атрезії відхідника прийнято поділяти на високі, середні й nнизькі. Про її висоту можна судити насамперед по відношенню прямої кишки до nм’язів — підіймачів відхідника, які знаходяться в новонароджених на глибині nблизько 2 см nвід шкіри відхідникової ділянки. Атрезію вважають низькою, якщо сліпий кінець nзнаходиться на глибині до 2 см від шкіри nпромежини (мал. n25, а), а середньою й високою — коли сліпий кінець розташований глибше (мал. 25, б).

Висоту атрезії з певною частотою імовірності можна nвизначити, використовуючи прийом натискання пальцем на ділянку відхідника. За nнаявності близькорозташованого сліпого кінця товстої кишки відчувається nбалотування наповненої меконієм кишки, особливо під час натужування й плачу nдитини.

Для більш правильного визначення висоти атрезії використовують nУЗД або інвертограму за Каковичем —Вангенстином. Попередньо на ділянку nвідхідника накладають рентгеноконтрастні предмети (монета, скріпка). Роблять nоглядову рентгенограму в бічній проекції в положенні дитини головою донизу. nРівень атрезії визначають за відстанню між сліпим кінцем товстої кишки (про що nсвідчить газовий міхур) і металевою позначкою на промежині. Цей метод nдостовірний тільки після 1-ї доби, тому що гази и атрезованій ділянці товстої nкишки з’являються тільки через 15 год після народження.

Другий допоміжний метод визначення атрезії — пункційний (за n11 Ел еріним — Сітковським), який мало використовується через можливість nінфікування тканини промежини. Товстою голкою шприца проколюють шкіру промежини nв точці природного відхідника і поступово, тягнучи за поршень, вводять голку nдо кишки, поки у шприці не з’явиться крапля меконію. За відстанню, на яку nввійшла голка, роблять висновок про висоту атрезії. У цю ж саму голку вводять nконтрастну речовину (10—15 % розчин верографіну), проводять маркування місця nрозташування відхідника й виконують рентгенографію у двох проекціях n(передньозадній і бічній) у вертикальному положенні дитини. Це дослідження допомагає nуточнити відстань між шкірою промежини й сліпим кінцем кишки. Наявність, nлокалізацію і повноцінність зовнішнього м’яза — замикача відхідника визначають nза допомогою електроміографії. В останні роки все ширше застосовують nультразвукові методи діагностики.

Норицю в статеву систему виявляють тільки в дівчаток. Здебільшого nвона відкривається у присінок піхви, рідше — у піхву і дуже рідко — у матку. nКлінічна картина атрезії відхідника за наявності нориці в статеву систему nбагато в чому залежить від локалізації і діаметра отвору нориці. Характерною її nознакою є виділення меконію, а потім калу й газів через статеву щілину з перших nднів життя, відхідник при цьому відсутній. Якщо нориця коротка й широка, а nознаки недорозвинення прямої кишки незначні, у дитини відзначають регулярне nсамостійне випорожнення в перші місяці життя. Під час уведення прикорму й nпереходу на штучне вигодовування випорожнення стають рідкими, з’являється закреп, що призводить до nрозвитку синдрому мегаколона.

При атрезії з норицею в піхву норицевий отвір у цьому nвипадку вузький, відкривається на медіальній поверхні задньої стінки піхви nтрохи вище від дівочої пліви, діаметр нориці не перевищує 0,5 см. nПрямокишково-присінкова (ректовестибулярна) нориця локалізується в ділянці човноподібної nямки й буває різного діаметра. Відзначається закономірність: при nректовестибулярних норицях атрезія прямої кишки здебільшого низька, статеві nоргани розвинені нормально. Якщо є прямокишково-піхвова (ректовагі-нальна) nнориця, атрезія звичайно висока і часто супроводжується недорозвиненням nзовнішніх статевих органів, зіянням статевої щілини. Чим вище локалізація nнориці, тим чіткіші клінічні ознаки.

Для уточнення висоти розташування кінцевої ділянки прямої nкишки і вивчення анатомічного і функціонального стану вище-розташованих nвідділів товстої кишки проводять рентгенологічне дослідження з контрастуванням nбарію сульфатом через норицю. Достатньо інформативною є введення металевого nуретрального катетера через норицю в напрямку до передбачуваного відхідника, nпальцем другої руки через шкіру промежини намацують кінець цього катетера й nорієнтовно визначають рівень атрезії за товщиною тканин між кінцем катетера і nпальцем.

Атрезія відхідника й прямої кишки з норицею в сечову nсистему (сечовий міхур, сечівник) спостерігається тільки в хлопчиків.

Діагностика нориць у сечову nсистему значно складніша, ніж діагностика нориць у статеву систему. Клінічні nсимптоми можуть бути відсутніми або залишатися непоміченими тому, що норицевий nхід частіше закупорений слизом або меконієм. Тому в деяких дітей до кінця 2-ї nдоби розвивається картина низької кишкової непрохідності, основними клінічними nпроявами якої є відходження меконію й газів через зовнішній отвір сечівника. nПри сполученні прямої кишки з сечовим міхуром сеча забарвлена в зелений колір nпротягом усього сечовипускання, останні порції сечі забарвлені більш nінтенсивно й супроводжуються відходженням газів, які скупчилися в сечовому nміхурі.

У тому випадку, коли пряма кишка сполучається з nсечівником, виділення меконію й газів з сечею будуть мізерними. Нерозчинений nмеконій викидається на початку сечовипускання, останні порції сечі прозорі. nГази відходять через сечівник і без акту сечовипускання, оскільки сфінктерний nапарат їх не утримує.

Думати про наявність сечових нориць треба за всіх високих nатрезій, враховуючи, що вузькі “безсимптомні” нориці становлять nбільше ніж 40 %.

Діагноз підтверджується під час катетеризації сечівника. nЯкщо співустя прямої кишки з сечівником широке й нориця закупорена меконієм, nуведений уздовж задньої стінки сечівника металевий катетер проштовхує вміст nнорицевого ходу в просвіт прямої кишки і “провалюється” туди. Таким nчином діагностується нориця в мембранній частині сечівника.

Діагностику нориці в сечову систему полегшує проведення nуретроцистографії. Під рентгенологічним контролем у початковий відділ nсечівника на глибину до 1,5 см через катетер nуводять

10 — 15 % розчин верографіну. На рентгенограмі в бічній проекції nвидно, що контрастна речовина знаходиться в прямій кишці.

Нориці на промежині зустрічаються в хлопчиків частіше, nніж у дівчаток. У дівчаток вони широкі й короткі. У хлопчиків довжина і ширина nнориці може сильно варіювати — зовнішній отвір може відкриватися безпосередньо nбіля відхідника, кореня мошонки і навіть у ділянці статевого члена. При nширокій нориці функція відхідника в перші дні життя компенсується досить nповно. Утруднення акту дефекації настає пізніше. Закреп виникає після 1 року nжиття. Якщо норицевий хід вузький, випорожнення утруднені з перших днів життя.

Діагностику промежинних нориць проводять під час зовнішнього nогляду. Незалежно від довжини норицевого ходу атрезія прямої кишки завжди nнизька.

Ектопією відхідника називають атипове розташування n(ближче до статевих органів) повноцінного відхідника. Розрізняють промежинну й nвестибулярну ектопію. Справжню ектопію необхідно диференціювати з широкою nпромежинною норицею, яка потребує в подальшому хірургічної корекції. Різниця nполягає у візуальному виявленні скорочень зовнішнього м’яза — замикача nвідхідника або за допомогою електроміографії. При ектопії він скорочується біля nвідхідника, функціональних відхилень не виявляють.

Природжене звуження відхідника і прямої кишки визначають nу ділянці гребінчастої лінії відхідникового кільця. Довжина й форма звуження nможе бути різноманітною — у вигляді тонкої мембрани або щільного фіброзного кільця. nКлінічна картина виникає після введення підгодовування, коли закреп частішає. nПри гострому ступені стенозу закреп виникає з перших днів життя, випорожнення — nу вигляді вузької стрічки. Дитина неспокійна, живіт здутий, апетит знижений, nдитина погано набирає масу тіла, у подальшому формується вторинний мегаколон.

Діагностика звуження нескладна, полягає в nпальцевому ректальному дослідженні, при якому в місці звуження визначають nеластичне кільце. При вираженому гострому стенозі не вдається провести навіть nкінчик пальця. Для підтвердження діагнозу проводять колоноскопію й nрентгеноконтрастне дослідження прямої кишки.

Лікування. Всі види атрезії nвідхідника й прямої кишки потребують хірургічної корекції (мал. 26). nНевідкладну хірургічну допомогу в перші 1 — 2 доби життя проводять у разі всіх видів повних nатрезій, а також при норицях у сечову систему, прямокишково-піхвових і nпрямокишково-промежинних норицях з вузьким ходом. При норицях у статеву систему nта на промежину без ознак низької кишкової непрохідності оперативне втручання nпроводять у терміни від 1 міс до 2 років життя дитини. Під час операції переміщуть відхідник nна звичайне місце (за Стоуном і Диффенбахом). При цьому важливо не пошкодити зовнішній м’яз — замикач відхідника. nДля покращання адаптації нервово-рефлекторного апарату аноректального відділу nв останні роки хірургічну корекцію природжених вад проводять у більш ранні nтерміни. При прямо-кишково-міхурових і прямокишково-сечівникових норицях роз’єднання nанастомозу проводять одразу після встановлення діагнозу.

В останні роки перевагу віддають черевно-промежинній nпрок-топластиці, навіть якщо нориця відкривається в перетинкову частину nсечівника. При нориці передміхурової частини сечівника єдиний раціональний nметод оперативного втручання — інтраректальна черевно-промежинна проктопластика (за Romualdi, Rehbein у модифікації О. nІ. Льонюшкіна).

При низьких формах атрезії відхідника й прямої кишки виконують nодномоментну промежинну проктопластику за Диффенбахом у модифікації О. І. nЛьонюшкіна.

При середніх формах атрезії (висота більше ніж 1,5 — 2 см від шкіри промежини) в nостанні роки широко впроваджують сакро-промежинну проктопластику із заднього nсагітального доступу за А. Репа, яка дає можливість мобілізувати пряму кишку, nпровести її через пубококцигеальну зв’язку і зовнішній м’яз — замикач nвідхідника з електроміографією м’язових структур.

При високих формах атрезії необхідна мобілізація значної nділянки кишки. Це можливо тільки під час операції черевно-сакропромежинної nпроктопластики. Враховуючи обсяг і травматич-ність цієї операції, хірурги nподіляють її на три етапи. У перші дні життя в лівій пахвинній ділянці nнакладають протиприродний відхідник за Мікулічем, або протиприродний відхідник nна різні відділи товстої кишки, або кінцеву колостому на дистальний відділ nсигмоподібної кишки ближче до атрезії — перший етап (мал. 27, 28). Через 3 міс — 1 рік виконують nрадикальну операцію — низзведення прямої кишки із заднього сагітального доступу за А. Репа — другий етап. nТретій етап — закриття колостоми. Для запобігання рубцевому стенозу nзастосовують бужування новоутвореного відхідникового каналу на 10— 15-й день nпісля операції розширювачем Гегара, збільшуючи діаметр від № 8 до № 12. Процедуру nбужування проводять до повної епітелізації рани, в подальшому продовжують nпрофілактичне бужування 1 раз на день, потім через день.

Мал. 26. Види аноректальних вад у новонароджених, які nпотребують невідкладного оперативного втручання:

а — мембранозна атрезія; б — низька аноректальна атрезія; в n— висока nано-ректальна атрезія; г — атрезія прямої кишки при сформованому відхіднику; д — аноректальна nатрезія з норицею в сечовий міхур; є — аноректальна атрезія з норицею в сечівник; є — аноректальна атрезія nз норицею в матку; ж — аноректальна атрезія з норицею в піхву; з — аноректальна nатрезія з норицею в присінок піхви; и — аноректальна атрезія з норицею у промежину

Вдома батьки продовжують бужування під щотижневим nлікарським контролем протягом 5 — 6 міс.

Прогноз лікування даних вад багато в чому залежить від їх nважкості, поєднання аномалій, а також раціонально обраної тактики хірургічної nкорекції й адекватних реабілітаційних заходів у післяопераційний період.

Мал. 27. Накладання протиприродного відхідника (схема за Г А Баїровим)

Мал. 28. Ділянки товстої кишки, які використовують для nстворення протиприродного відхідника