Вади розвитку передньої черевної стінки

(грижі пупкового канатика, гастрошизис, пупкова та пахвинна грижі, крипторхізм).

План:

         1.        Грижі пупкового канатика

         2.        Гастрошизис

         3.        Пахвинна грижа

         4.        Пупкова грижа

         5.        Крипторхізм

 

 

1.Грижі пупкового канатика

Грижа пупкового канатика – важке природжене захворювання, летальність при якому до теперішнього часу складає від 20,1 % до 60 %.

Клінічна картина

Грижа пупкового канатика має типовий зовнішній прояв. При першому огляді після народження у дитяти виявляють в центрі живота непокрите шкірою пухлиноподібне випинання, витікаюче з підстави пупкового канатика. Випинання має всі елементи грижі: грижовий мішок, що складається з розтягнутих амніотичних оболонок, грижові ворота, утворені краєм дефекту шкіри і апоневрозу, а також вміст грижі – органи черевної порожнини.

Класифікація вади: невеликі грижі (до 5 см в діаметрі, для недоношених – 3 см); 2 середніх грижі (до 8 см в діаметрі, для недоношених – 5 см); великі грижі (понад 8 см в діаметрі, для недоношених – 5 см).

Всі грижі, незалежно від їх розміру, діляться на дві групи:

1) неускладнені;

2) ускладнені:

а) природженою евентрацією органів черевної порожнини;

б) ектопією серця;

в) поєднаними вадами розвитку (зустрічаються в 45–50 % дітей);

г) гнійним розплавленням оболонок грижового випинання.

Неускладнена грижа пупкового канатикапокрыта вологими гладкими, сіруватого кольору, розтягнутими амниотическими оболонками. У перші години після народження оболонки настільки прозорі, що можна бачити вміст грижі: печінка, петлі кишечника, шлунок і інші органи.

Місцями оболонка потовщена із-за нерівномірного розподілу, який зазвичай скупчується у вершини грижового мішка. У місці входження пупкових судин (вени і двох артерій) промацується щільна циркулярна борозна оболонки Амніотичні переходять безпосередньо в шкіру передньої черевної стінки по краю «грижових воріт». Лінія переходу має яскраво-червоне забарвлення (зона перерви шкірних капілярів), ширину до 2–3 мм.

У ряді випадків шкіра поширюється на підставі грижі у вигляді кільця заввишки до 1,5–2 див. Форма грижового випинання частіше буває напівкулевидною, кулевидною і грибоподібною Невеликі грижі пупкового канатика інколи нагадують розширену пуповину.

При неуважному огляді дитини в пологовому будинку подібна «пуповина» може бути перев’язана разом з кишковими петлями, що знаходяться там.

Вмістом невеликих гриж буває кишечник. Загальний стан таких новонароджених не страждає. Грижі середніх розмірів заповнені значною кількістю кишкових петель і можуть містити частину печінки.

Діти зазвичай поступають в клініку у важкому стані, з вираженим ціанозом, охолоджені. Новонароджені з великими грижами пупкового канатика, як правило, погано переносять транспортування з пологового будинку, і стан їх розцінюється як важке або украй важкий.

У грижовому мішку завжди визначається, окрім кишечника значна частина печінки. Об’єм грижового випинання помітно перевищує розміри черевної порожнини.

Ускладнення гриж пупкового канатика мають своєрідну клінічну картину, носять природжений або придбаний характер.

Найбільш важким ускладненням є розрив оболонок грижового мішка. Дитя народжується з петлями кишечника, що випали з черевної порожнини.

Серед дітей, що поступають в клініку, з цим виглядом ускладнення виділено дві основні групи:

1) з внутріутробною природженою евентрацією що характеризується зміненими випавшими кишковими петлями – вони покриті фибринозным нальотом, стінки набряклі, судини брижі розширені. Дефект черевної стінки, як правило невеликих розмірів (3–5 см), краї його ригідні, шкіра частково переходить в залишки амніотичних оболонок пупкового канатика;

2) з «акушерською» природженою евентрацією, що виникла у зв’язку з частковим розривом оболонок під час народження дитини з великою грижею пупкового канатика. Оболонки ушкоджуються зазвичай з підстави грижового випинання. Випавші кишкові петлі сповна життєздатні, видимих ознак перитоніту немає (серозна оболонка блискуча, чиста, фибринозні нальоти не визначаються). Дітей з природженою евентрацією зазвичай доставляють в клініку в перші години після народження. Загальний стани їх украй важкий. Ектопія серця зустрічається у дітей з великими грижами пупкового канатика. Діагностика вади нескладна, оскільки при огляді виразно визначається у верхній частині грижі під амніотичними оболонками пульсуюче випинання – зміщене серце.

Поєднані вади розвитку в більшості своїй не змінюють загального стану новонародженого і не потребують екстреного хірургічного втручання

Проте частина поєднаних природжених захворювань утрудняє або робить неможливим оперативне лікування грижі пупкового канатика.

Неповний зворотний розвиток (незарощення) жовткової протоки виявляєтся при першому уважному огляді грижового випинання: в підставі пупкового залишку визначається кишкова нориця з яскраво-червоними краями слизової оболонки, що вивернулася. Діаметр його зазвичай не перевищує 0,5–1 см.. З отвору періодично виділяється меконій, який забруднює і інфікує довколишні тканини.

Екстрофія сечового міхура нерідко поєднується з грижею пупкового канатика. За наявності цих вад черевна стінка відсутня майже на всьому протязі – у верхньому відділі вона представлена грижовим випинанням, оболонки якого безпосередньо переходять в слизову оболонку розщепленого сечового міхура і уретри.

Природжена непрохідність кишечника– найбільш «підступна», з діагностичної точки зору, поєднана вада  розвитку.

Частіше спостерігається висока непрохідність, обумовлена атрезією дванадцятипалої кишки або порушенням нормального повороту середньої кишки. Часта блювота з жовчю, що виникає до кінця першої доби після народження, дозволяє запідозрити наявність цього захворювання. При низькій непрохідності перша ознака – затримка меконію. Рентгенологічне обстеження уточнює діагноз.

Важкі вроджені вади сердця різко погіршують загальний стан новонародженого і виявляються по відповідному комплексу клінічних ознак.

Гнійне розплавлення поверхневих оболонок грижового мішка неминуче настає в тих випадках, коли дитина не було оперована в першу добу після народження. У таких дітей грижове випинання є брудно-сірим  з гнійною раною із слизовими оболонкам відокремлюваним і ділянками некрозу у вигляді темних згустків.

Запальні зміни в перші дні поширені лише на поверхневі шари грижового мішка і явища перитоніту не виявляються. Загальний стан новонародженого зазвичай буває важким, температура тіла підвищена, виражені явища інтоксикації. Аналізи крові показують значний лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням вліво і анемію.

Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне обстеження новонародженого з грижею пупкового канатика проводять з метою уточнення характеру вмісту грижового випинання і виявлення поєднаних аномалій.

На оглядових знімках, вироблених при вертикальному положенні дитяти в двох взаємно перпендикулярних проекціях виразно видно петлі кишки і розмір виступаючого в грижове випинання краю печінки.

Рівномірне заповнення газом кишкових петель виключає природжену непрохідність. Виявлені горизонтальні рівні в шлунку і дванадцятипалій кишці дають підставу діагностувати високу природжену непрохідність. Наявність широких множинних рівнів дозволяє запідозрити низьку непрохідність. Для уточнення діагнозу проводять іригографію.

Лікування

Основним методом лікування грижі пупкового канатика є негайна операція. Дитина безпосередньо з рук акушера має бути переведене в хірургічне відділення. У перші години після народження оболонки грижі не запалені, тонкі, ніжні – вони легше піддаються хірургічній обробці, кишечник не розтягнутий газами і вправлення його в черевну порожнину проходить менш травматично.

Зволікання з госпіталізацією викликає погіршення загального стану дитини, значне інфікування грижових оболонок, спаяння їх з належними органами, в першу чергу з печінкою.

Оперативне лікування. Основна мета операції – вправлення органів в черевну порожнину, посічення оболонок грижового мішка і закриття дефекту передньої черевної стінки. Вибір раціонального методу хірургічного втручання залежить від величини грижі, наявних ускладнень і наявності таких поєднаних пороків розвитку, які одночасно потребують термінової корекції.

Передопераційну підготовку слід починати з моменту народження дитини. Відразу після звичайного туалету новонародженого на грижове випинання накладають серветки, змочені теплим розчином антибіотиків.

У випадках природженого розриву оболонок з евентрацією внутрішніх органів останні закривають багатошаровим марлевим компресом, рясно змоченим теплим 0,25 %-ним розчином новокаїну з антибіотиками.

Дітей  завертають в стерильні пелюшки і обкладають грілками. Підшкірно вводять вітамін Д  і антибіотики. Під час вступу до хірургічного відділення хворого поміщають в кувез, що обігрівається, з постійною подачею зволоженого кисню. Перед операцією через тонкий зонд промивають шлунок. У пряму кишку ставлять газовідвідну трубку.

Тривалість підготовки не повинна перевищувати 1–2 год.. За цей час проводять необхідні дослідження, зігрівають хворого, повторно вводять антибіотики, серцеві засоби. Діти з грижами, ускладненими розривом оболонок, або з виявленим каловою  норицею вимагають негайної доставки в операційну і термінового початку операції. Перед втручанням всім дітям призначають відповідну медикаментозну підготовку до анестезії і ставлять апарат внутрішньовенного краплинного вливання В цієї групи хворих всі внутрішньовенні інфузії як під час операції, так і після неї слід проводити лише в судини басейну верхньої порожнистої вени у зв’язку з тим, що в процесі втручання відтік з нижньої порожнистої вени може порушитися.

Обезболення– завжди ендотрахеальний метод. Найбільші труднощі виникають при введенні наркозу в період занурення грижового вмісту в черевну порожнину. Спроба переходу на самостійне дихання у момент підвищення внутрішньочеревного тиску при вправленні грижі не повинна робитися, оскільки це погіршує стан дитини і не дозволяє оцінити його адаптацію до нової ситуації.

Оперативне лікування неускладнених гриж пупкового канатика має свої особливості, які залежать від розміру грижового випинання і його форми.

В новонароджених з грижами пупкового канатика черевна порожнина розвинена нормально, і вправлення під час операції нутрощів з грижового випинання не може викликати ускладнень так само, як і ушивання порівняльне малих розмірів дефекту передньої черевної стінки. Цим дітям проводять одномоментну радикальну операцію.

Новонароджені з грижами середніх розмірів в більшості своїй підлягають одномоментній радикальній операції. Проте в частини з них (особливо в недоношених II ступеня) вправлення внутрішніх органів і особливо ушивання дефекту апоневроза супроводиться надмірним підвищенням внутрішньочеревного тиску із-за порівняно малих розмірів черевної порожнини і наявності в грижовому мішку частини печінки.

Об’єктивним критерієм можливості одномоментної корекції грижі може бути лише зіставлення динаміки тиску у верхній і нижней порожнистих венах.

Якщо в процесі занурення органів тиск в нижній порожнистій вені прогресивно зростає (для виміру тиску до операції дитині проводять венесекцію великої підшкірної вени стегна з введенням катетера на 5–6 см), а у верхній порожнистій вені (катетеризація по Сельдінгеру) падає до нуля або також збільшується до рівня тиску в нижній порожнистій вені, то глибина занурення кишечника і печінки в черевну порожнину має бути зведена до мінімуму.

Хірургові необхідно змінити план операції, закінчивши її першим етапом двомоментної методики.

Оперативне лікування новонароджених з великими грижами пупкового канатика представляє значні труднощі і прогноз до останнього часу залишається украй важким. Це пов’язано з тим, що черевна порожнина у таких дітей дуже мала, і в неї при радикальній операції не може бути вправлений вміст грижі (частина печінки, кишкові петлі, інколи селезінка).

Насильницьке занурення нутрощів неминуче викликає підвищення внутрішньочеревного тиску і супроводиться важкими ускладненнями:

1) порушення дихання із-за зсуву діафрагми і органів середостіння;

2) здавлення нижньої порожнистої вени з подальшим затруднени їм відтоку крові;

3) здавлення кишкових петель і шлунку, що викликає часткову непрохідність.

Перераховані ускладнення для новонародженого настільки важкі, що зазвичай ведуть до смерті в період від декількох годинників до двох діб після операції.

У зв’язку з цим при лікуванні дітей з великими грижами пупкового канатика може бути застосована лише двохмоментна операція, яка дозволяє уникнути перерахованих ускладнень.

Недоношені новонароджені з масою тіла до 1,5 кг (III ступінь), що мають середні і великі грижі, підлягають консервативним методам лікування. Лише в разі ускладнення розривом оболонок і евентрацією внутрішніх органів слід проводити спробу хірургічної корекції вади.

Оперативне лікування ускладнених гриж пупкового канатика є надзвичайно важким завданням. Новонароджені з внутріутробним розривом оболонок грижі і евентрацією внутрішніх органів поступають в хірургічну клініку, як правило, в перші години після народження. Стан дітей цієї групи вкрай важкий із-за перитоніту, що розвивається, і охолоджування випавших кишкових петель.

Об’єм хірургічного втручання змінюється у зв’язку з виявленими у дитини поєднаних вад. Операція може ускладнитися у зв’язку з наявністю неповного зворотного розвитку (незарощення) жовткової протоки.

У окремих випадках, при великих грижах пупкового канатика, зустрічаються множинні комбіновані вади травного тракту, що створюють крайні труднощі в плануванні хірургічного втручання.

Вибір методу операції здійснюється індивідуально, проте основним і обов’язковим принципом є першочергове усунення вади розвитку, не сумісного з життям дитини

Післяопераційне лікування. Характер післяопераційного лікування залежить від загального стану дитини, його віку і методу оперативного втручання.

Всім дітям в перших 2–3 діб після операції проводять продовжену перидуральну анестезію, створюють піднесене положення.

У кувез постійно подається зволожений кисень. Призначають антибіотики широкого спектру дії (5–7 днів), серцеві засоби (за показами) і фізіотерапію. Виробляють 1–2 рази в тиждень трансфузію крові або плазми.

Дітей з невеликими і середніми грижами годувати через рот починають через 6 год. після операції (у важчих випадках – через 10–12 год.), дозовано по 10 мл через 2 год., додаючи з кожним годуванням по 5 мл. Дефіцит рідини заповнюють капельно внутрішньовенно. До кінця 2–ої доби дитина повинна отримувати нормальну (по масі тіла і зросту) кількість грудного молока до грудей прикладають на 3–4–й день. Шкірні шви знімають на 8—10–у добу.

Дітям з грижами великих розмірів після I етапу двухмоментної операції проводять парентеральне живлення протягом 48 год.. З початку 3 дня починають давати через рот 5–7 мл 5%-ного розчину глюкози, потім – зціджене грудне молоко кожні 2 год. по 10 мл

Загальна добова кількість рідини, що вводиться per osи внутрішньовенно, не повинна перевищувати вікове дозування з врахуванням маси тіла дитини. Поступово збільшуючи кількість грудного молока, до 8–го  дня дитини перекладають на нормальне годування (зцідженим молоком). До грудей матерів прикладають на 12–14–й день.

Дітям щодня проводять контрольні перев’язки і ретельний догляд за раною. Шви знімають на 9—12–й день залежно від міри натягнення країв операційної рани.

У випадках оперативних втручань на кишечнику дитині призначають режим харчування, показаний після резекції кишки в новонародженого.

Найістотнішою проблемою ведення післяопераційного періоду при I етапі двохмоментного втручання або радикальної корекції є адаптація дитини до високого внутрішньочеревного тиску. Сприяє цій адаптації комплекс заходів, який включає оксигенобаротерапію, продовжену перидуральну блокаду і пізніше початок годування дитини.У недоношених дітей після I етапу корекції великих гриж при появі ще на операційному столі ознак порушення кровообігу в нижніх кінцівках доцільно протягом 2 діб застосовувати продовжену назотрахеальну інтубацію. Вона скорочує мертвий простір і зменшує порушення вентиляції, що виникло унаслідок високого стояння діафрагми і обмеження її рухливості. Оксигенотерапію необхідно проводити в тих же випадках повторними сеансами кожні 12–24 год. протягом 12 діб.

Ускладнення в післяопераційному періоді. Пошкодження у момент операції внутрішньої пластинки оболонок грижі (безсудинної очеревини) може привести до злукового  процесу і розвитку непрохідності (зазвичай через 3–4 тижні після операції).

Подібне ускладнення можна попередити призначенням з перших днів після операції протизлукової  терапії. Ускладнення виявляється періодичним нерізким занепокоєнням дитини. Виникає блювота, яка носить наполегливий характер. Через шкіру черевної стінки (грижового випинання) видно перистальтику кишкових петель. Стілець може бути, але мізерний, потім відходження  калу припиняється. Характерним є поступове наростання симптомів непрохідності. Контрастне дослідження шлунково-кишкового тракту допомагає встановленню діагнозу: тривала затримка (4–5 год) введеного через рот йодоліполу вказує на непрохідність. У таких випадках показані лапаротомія і ліквідація непрохідності.

Консервативне лікування. Консервативна методика складається із загальнозміцнюючих заходів і місцевого лікування.

Загальнозміцнюючі заходи. Годування зцідженим грудним молоком чітко по нормі. З 8—10–го дня життя, коли дитина  досить окріпне, прикладають до грудей матері (обов’язкові контрольні зважування). Якщо дитина  мляво смокче або буває блювота, дефіцит рідини заповнюють внутрішньовенним введенням розчинів глюкози, плазми крові, альбуміну  та вітамінів.

З дня поступлення  починають вводити антибіотики широкого спектру дії. Зміна антибіотиків необхідна через 6–7 днів залежно від результатів посіву гнійного відокремлюваного і чутливості мікробів (починаючи з 2–го курсу вводять ністатин). Антибіотики відміняють після появи грануляції і очищення рани від некротичних нальотів (15–20 днів).

Місцеве лікування. Дитині  щодня виробляють зміну мазевих пов’язок і туалет грижового випинання. Зняття пов’язки і обробка рани вимагають великої обережності із-за небезпеки розриву оболонок. Ділянки поверхневого некрозу амниотичної  оболонки відходять мимоволі, і потім починає з’являтися грануляція, що йде від периферії до центру. Очищенню рани сприяють електрофорез з антибіотиками і опромінення рани під час перев’язок ультрафіолетовими променями.

Після появи грануляції (7—10–й день лікування) застосовують щоденні гігієнічні ванни. Краєва епітелізація і рубцювання ведуть до зменшення розмірів грижового випинання. Цьому сприяє туге бинтування, вживане в процесі лікування. Рана гоїться до 40–50–го дня після народження дитини.

Вентральну грижу, що утворилася в результаті консервативного лікування, ліквідовують оперативним шляхом, так само як при двохмоментній операції, у віці старше 1 року.

Ембріональна грижа пупкового канатика

Вада  розвитку, який полягає у відсутності нормально сформованої ділянки передньої черевної стінки, коли є дефект останньої і вміст черевної порожнини (найчастіше кишкові петлі і печінка) покрито лише прозорою або напівпрозорою оболонкою, що складається з амніона і слизової сполучної тканини Інколи і ця оболонка відсутня. Ця вада розвитку утворюється внаслідок порушення нормального обертання середньої кишки у ембріона і невідповідності об’єму черевної порожнини і кишкових петель: на другому етапі обертання середньої кишки кишкові петлі зростають швидше, ніж об’єм черевної порожнини, тому вони виходять з неї. Надалі до народження дитини  кишкові петлі втягуються в черевну порожнину знов і повністю закриваються передньою черевною стінкою. Якщо цього не відбувається, утворюється ембріональна грижа пупкового канатика.

Клініка і діагностика. Клінічна картина ембріональної грижі пупкового канатика залежить від її форми. Існують дві основні форми: справжня ембріональна грижа пупкового канатика і несправжня ембріональна грижа пупкового канатика. Відмінність між ними полягає в наступному: справжня грижа має грижовий мішок і дефект передньої черевної стінки виходить, як правило, за межі пупкової ямки. Несправжня ембріональна грижа не має жодного покриття і новонароджений народжується з евентерованими петлями кишок через невеликий дефект в області пупкової ямки.

В свою чергу справжню ембріональну грижу також підрозділяють на два види: власне ембріональну грижу і грижу плоду. При власне ембріональній грижі затримка розвитку черевної порожнини і кишечника відбувається приблизно до 3-го місяця внутріутробного життя, що приводить до виникнення щільних зрощень між оболонками грижового мішка і печінкою. При порушенні розвитку в пізніші терміни, коли гліссонова капсула печінки вже сформована, подібних щільних зрощень не буває. Інколи спостерігають і змішані форми.

Ембріональна грижа пупкового канатика часто поєднується з вадами розвитку травного тракту (атрезіями і стенозами).

Велике  практичне значення має не лише форма грижі, але і розмір її. В. В. Гаврюшов (1976) розрізняє залежно від розмірів грижового випинання і дефекту передньої черевної стінки наступні три основні групи: 1) невеликі грижі (розмір випинання до 5 см, діаметр дефекту передньої черевної стінки до 3—4 см); 2) грижі середніх розмірів (розмір випинання до 10 см і діаметр дефекту передньої черевної стінки до 7 см); 3) грижі великих розмірів (розмір випинання більше 10 см і діаметр дефекту передньої черевної стінки більше 7 см).

Разом  з тим подібне розмежування умовне, оскільки не обов’язково розмір по висоті грижі відповідає розміру дефекту передньої черевної стінки, тобто не означає, що чим грижа вища, тим розмір дефекту більший. Незрідка спостерігають при невеликому по розмірах дефекті передньої черевної стінки великі грижі по висоті і ширині — так звана «грибоподібна форма» ембріональної грижі пупкового канатика, або при великому дефекті передньої черевної стінки невисоке випинання — «плоска форма».

При несправжній ембріональній грижі евентрировані і, як правило, аномально розвинені петлі кишечника гіперемовані, стінки кишок потовщені і набряклі, не виключено порушення кровопостачання внаслідок перекруту або перегину брижі.

 

Ембріональна грижа пуповини- тяжка вроджена вада розвитку, при якій частина органів черевної порожнини знаходиться в грижовому мішку, який складається з оболонок пуповини і первинної очеревини. Виникнення цієї вади пояснюють порушенням розвитку плода на 4-12 тижні ембріонального розвитку, коли “середня кишка” знаходиться в “фізіологічній ембріональній грижі”, а після ротації повертається в черевну порожнину. У дітей із ембріональною грижею є вентральний дефект черевної стінки. Його розміри коливаються від кількох сантиметрів до площі всієї черевної стінки. У таких випадках у грижовому мішку може знаходитись шлунок, печінка, велика кількість кишкових петель, а в деяких випадках підшлункова залоза, селезінка і навіть серце. Ембріональна грижа зустрічається приблизно в 1:4000 новонароджених. У 60% таких дітей зустрічаються і інші вади розвитку- хвороба Дауна, макроглосія, незавершена ротація середньої кишки, атрезія стравоходу, вади розвитку серцево-судинної та нервової систем. В залежності від часу зупинки розвитку передньої черевної стінки виділяють ембріональні і фетальні грижі. У дітей з ембріональними грижами печінка не має гліссонової капсули, а тому вона зростається з пуповинними оболонками, що необхідно враховувати під час операції.

У залежності від діаметра грижового мішка грижі діляться на малі, середні та великі. При цьому враховують також розміри і масу тіла плода. Малими вважають грижі з діаметром 5 см у доношених дітей і 3 см- у недоношених, середніми- відповідно 8 см і 5 см. Великими є грижі з діаметром більше 8 см у доношених і 5 см у недоношених. У дітей із середніми і великими грижами черевна порожнина недорозвинута.

Ембріональні грижі бувають неускладнені і ускладнені. Останні супроводжуються розривом грижових оболонок, ектопією серця, наявністю кишкової нориці (повна нориця жовткової протоки), нагноєнням оболонок грижового мішка. Г.І.Баіров вважає ускладненими грижі з поєднаними вадами розвитку. Ембріональна грижа діагностується при ультрасонографії плода.

Неускладнена ембріональна грижа- це вип’ячування, покрите вологими прозорими амніотичними оболонками, через які видно вміст грижового мішка. Вершина мішка плавно переходить у пуповину. Амніотичні оболонки переходять безпосередньо на шкіру передньої черевної стінки. Лінія переходу яскраво-червона, шириною до 2-3 мм. В окремих випадках шкіра переходить на основу грижі у вигляді кільця на висоту до 2 см. Часто діаметр грижового мішка значно більший від діаметра дефекту. Невеликі ембріональні грижі нагадують розширену пуповину, тому існує загроза того, що пуповина може бути перев’язаною разом із петлею кишки, яка знаходиться в невеликому грижовому мішку. Вмістом мішка є петлі кишок. У грижах середнього розміру може бути значна кількість петель кишок і частина печінки. Загальний стан дитини задовільний. У дітей з великими грижами загальний стан тяжкий, вони погано переносять транспортування.

Ускладнені грижі пуповини

Розрив оболонок грижового мішка під час родів характеризується випадінням петель кишківника. Петлі кишки блискучі, ознак перитоніту немає.

При великих грижах зустрічається ектопія серця. Діагностика цієї вади нескладна, оскільки через прозорі оболонки видно пульсуюче серце.

При наявності повної нориці жовткової протоки із нориці виділяється меконій. У дітей із ембріональною грижею буває вроджена кишкова непрохідність, найчастіше зумовлена атрезією дванадцятипалої кишки, патологією незавершеної ротації середньої кишки. У таких випадках для уточнення діагнозу проводять рентгенологічне обстеження у вертикальному положенні хворого. Рівномірна пневматизація кишкових петель дозволяє виключити це ускладнення, наявність горизонтальних рівнів рідини в шлунку і дванадцятипалій кишці підтверджують діагноз високої, а наявність множинних широких рівнів рідини- низької кишкової непрохідності.

Нагноєння оболонок грижового мішка виникає у результаті інфікування у пологовому будинку. У таких випадках грижовий мішок покритий фібрином, видно окремі ділянки некрозу. Спочатку запалення розповсюджується на поверхневі шари, пізніше можливий розвиток перитоніту.

Основним методом лікування ембріональних гриж є оперативне втручання. Характер і об’єм операції залежить від розмірів грижі, наявності поєднаних вад розвитку, які вимагають невідкладного оперативного втручання. У дітей з невеликими і середніми грижами можливе проведення радикальної операції, яка полягає у вправленні у черевну порожнину органів, що знаходяться в грижовому мішку, і у пластиці передньої черевної стінки. Оперативне лікування дітей із великими ембріональними грижами складне. Спроба вправити вміст грижового мішка у черевну порожнину веде до порушення дихання, стиснення нижньої порожнистої вени і кишківника. В 1948 році Роберт Гросс запропонував двоетапну операцію при даній патології. Перший етап полягає у закритті грижевого мішка відсепарованою шкірою з перетворенням грижі у вентральну. Серйозним недоліком цієї операції є розвиток злукового процесу після закриття грижового мішка відсепарованою шкірою. Внаслідок цього може виникнути злукова непрохідність. Крім того, злуковий процес викликає значні труднощі при виконанні другого етапу операції. З метою уникнення цих ускладнень в останні роки грижовий мішок закривають тутопластом (ксеноперикардом). Тутопласт пришивають до апоневроза. Відсепарованою шкірою прикривають тутопласт, формуючи вентральну грижу. Після операції показане застосування бандажів для стимулювання розвитку органів черевної порожнини. Другий етап – радикальна операція з приводу вентральної грижі, виконується через 2-3 роки. Перед проведенням цієї операції слід пересвідчитись, чи черевна порожнина достатньо розвинута. Критерієм для виконання другого етапу операції є відсутність зміни частоти дихання, серцебиття і появи ціанозу після вправлення вмісту грижового мішка у черевну порожнину.

У дітей із вродженими вадами серця, крововиливами у мозок, нагноєнням оболонок грижового мішка, а також у недоношених навіть при малих і середніх грижах оперативне лікування протипоказане. Іншим протипоказанням є наявність великих гриж при відсутності можливості закриття мішка шкірою. Таких дітей лікують консервативно: призначають загально-укріплюючі середники і місцеве лікування, при необхідності- антибіотикита інфузійну терапію. Місцеве щоденно проводять туалет грижового вип’ячування антисептиками, бетадіном, накладають мазьові пов’язки. Очищенню ран сприяє електрофорез із антибіотиками, опромінення ультрафіолетовими променями. Після появи грануляцій наступає краєва епітелізація і рубцювання грижового мішка, що веде до зменшення грижового вип’ячування. Рана поступово епітелізує. Видужання наступає через 40-50 днів. У результаті консервативного лікування формується вентральна грижа, як при двоетапному лікуванні за методикою Гросса. У дітей, які лікувались консервативно, як і при двоетапній операції за методикою Гросса, можливий розвиток злукового процесу із виникненням злукової кишкової непрохідності.

У дітей, які перенесли операцію з приводу ембріональної грижі, у віддаленому періоді часто діагностують пахово-калиткові грижі.

Летальність при ембріональних грижах пуповини залежить від багатьох причин, і передусім від наявності поєднаних вад розвитку. У дітей із поєднаними вадами вона коливається в межах 20-60%. При ізольованих ембріональних грижах без ускладнень летальність знизилась до 6%.

 

2. Гастрошизис

Гастрошизис (від грецьк.— розходження живота) — це евентерація, яка виникає у внутрішньоутробний період. Пуповина прикріплюється нормально, тому патологія відноситься до екстраумбілікальної вади розвитку передньої че­ревної стінки. Зустрічається вона з частотою 1:6000 новонароджених, 40% з яких — недоношені. Дефект передньої черевної стінки має вигляд щілини невеликих розмірів локалізується праворуч від пуповини. Описані поодинокі випадки лівобічного розташування дефекту. Його виникнення пов’язано з порушенням кровообігу в дистальній частині правої омфаломезентеріальної артерії, розвитком некрозу передньої черевної стінки праворуч від основи пуповини та утворенням дефекту черевної стінки. Крізь дефект евентерований шлунок випадає короткий відділ середньої кишки втричі більшого діаметру, ніж дефект. Іноді випадає сечовий міхур та придатки у дівчат. Петлі кишок спаяні між собою, матові, вкриті фібринозним нальотом, щільні, набряклі, розширені з порушенням відтоку венозної крові й лімфи. Такий стан евентерованого кишківника пов’язують із защемленням кишки у вузькому дефекті черевної стінки або із заворотом “середньої кишки” та рекомендують розширювати дефект зразу після народження (Н.Л. Захаров, 1986). Фібринозні нашарування на кишкових петлях пов’язані зі змінами в складі амніотичної рідини після початку функціонування нирок у плода. Але це трактується як захисна реакція від дії сечовини, яка викликає хімічне запалення кишечнику (Ашкрафт, Холдер, 1997). Для цього періоду характерна гіпоперистальтика та мальабсорбція кишок, їх просвіт заповнений густим та в’язким меконієм.

 

Гастрошизис поєднується з інтестинальними аномаліями – атрезія,стеноз, дивертикул Меккеля в 10-14% (С.А.Караваєва та інш., 1998), інколи з вадами нервової системи, нирок, серця, діафрагми (до1-6% випадків).

 

Діагностику вади треба проводити в антенатальний період, у цьому випадку проводять кесарів розтин. Гастрошизис треба диференціювати з грижею пупкового канатика та розривом оболонок грижового мішка, у випадку гастрошизису грижовий мішок відсутній.

 

Усім дітям проводиться УЗД та нейросонографія з метою виявлення інших вроджених аномалій розвитку та супутньої патології. 

 

Лікування. У пологовому стаціонарі після народження дитини з гастрошизисом необхідно провести знеболення дитини центральними аналгетиками, зігрівання, забезпечення адекватного температурного режиму. Обов’язковим являється декомпресія травного тракту постійним зондом. При надходженні дитини до відділення реанімації новонароджених на протязі 1-2 доби готується до оперативного втручання. Проводиться корекція гіповолемічного шоку шляхом інфузівної терапії із використанням свіжозамороженої плазми, глюкозо-сольових розчинів у співвідношенні 1:1, вводять також вікасол, контрікал. Для стабілізації геодинаміки застосовують інфузію допаміну, з метою запобігання інфекційних ускладнень призначають антибактеріальну терапію. 

 

 

 

^ Оперативне лікування залежить від тяжкості вади розвитку. У новонароджених з вісцеро-абдомінальною диспропорцією I ступеня дефект закривають після виведення із шоку. Якщо недорозвинена черевна порожнина не вміщує набряклі та стовщені петлі кишок (вісцеро-абдомінальна диспропорція II-III ступеня), то проводять 2-х етапну хірургічну корекцію. Перший етап хірургічної корекції проводиться з використанням синтетичних розсмоктувальних полімерів, або відсепарованної шкіри, формується вентральна грижа. На 2-му етапі проводять релапаротомію, роз’єднують зрощення між петлями кишок,та формують передню черевну стінку. Використання сучасних сітчастих алотрансплантатів – поліпропіленової сітки, біотрансплантат тутопласт-перикард, який стійко вживлюється до тканин організму та поступово заміщується фібробластами реципієнта, що забезпечує стабілізацію черевної стінки та збереження міцності її протягом тривалого часу.

Гастрошизис- це тяжка вроджена вада розвитку, яка характеризується наявністю дефекту передньої черевної стінки. Цей дефект локалізується справа від нормально розташованої пуповини. Через нього внутрішньоутробно евентерують органи черевної порожнини. Вада розвитку виникає на 5-8 тижні гестації. Вважають, що причиною розвитку гастрошизису є порушення кровообігу, зумовлене недорозвитком дистального відрізка омфало-мезентеріальної артерії. У результаті виникає інфаркт і некроз передньої черевної стінки, переважно справа від основи пуповини. Через інфарктну зону може пролабувати шлунок, тонка і товста кишка. До моменту народження наступає резорбція некротичне змінених тканин і загоювання країв дефекту. Під дією амніотичної рідини евентеровані органи (шлунок, тонка і товста кишка) стають розширеними, атонічними, покриваються фібриновою плівкою, а середня кишка є укороченою. Тонка і товста кишка мають спільну брижу. Евентеровані петлі кишківника не перистальтують. Згідно із літературними даними, за останні роки дана патологія стала зустрічатися дедалі частіше, і на сьогоднішній день становить 1: 2 900 новонароджених. У частині: новонароджених з гастрошизисом зустрічаються інші вади розвитку: атрезії і стенози кишки, дивертикул Меккеля, мальротація, крипторхізм.

Діагностика гастрошизису після народження не викликає затруднення.

 

Гастрошизис повинен бути діагностований при ультрасонографії плода на 20-му тижні гестації При огляді новонародженого футляр із фібрину покриває всі евентеровані органи, які по кольору нагадують некроз. Довжина тонкої кишки у новонароджених досягає 150 см, але при цьому спостерігається її гіпоперистальтика. Стінка кишки різко потовщена, набрякла, судини розширені. Слід підкреслити, що зміни з боку кишки зворотні, після вправлен-евентерованої кишки в черевну порожнину і закриття дефекту зникає запалення і укорочення кишки, відновлюється нормальна перистальтика. При гастрошизисі новонароджена дитина швидко втрачає рідину та електроліти,а евентерація органів веде до переохолодження внаслідок підвищеної тепловтрати, а відкриті ворота інфікування- до розвитку перитоніту.

Гастрошизис Атрезія термінального відділу тонкої кишки з перфорацією

Дефект передньої черевної стінки невеликий, у межах 3-5 см, краї дефекту ригідні, щільні. Оскільки площа дефекту невелика, а черевна стінка недорозвинута добре, закриття його труднощів не викликає. Проблема полягає з тому, що у дітей недорозвинута черевна порожнина.

 

 

 

 

 

 

 

 

Лікування гастрошизису

 Лікування гастрошизису повинно починатися у пологовому залі. Евентеровані органи необхідно закрити стерильним хлорвініловим мішком, а дитину негайно доставити спеціалізованим транспортом у відділення дитячої хірургії для невідкладної операції. При транспортуванні дитини необхідно вжити заходи для уникнення її переохолодження. Передопераційна підготовка не повинна перевищувати 12-24 годин. За цей час необхідно відновити діурез та привести до необхідного рівня показники кислотно-основного стану. Операцію з приводу гастрошизису проводять під комбінованим в/венним наркозом з інтубацією та керованим диханням. Операція полягає у вправленні в черевну порожнину евентерованих органів і закритті дефекту передньої черевної стінки.

Слід підкреслити, що первинна радикальна пластика часто унеможливлена недорозвитком черевної порожнини.

Раніше при гастрошизисі виконували операцію Гросса, формуючи вентральну грижу. Недоліком цієї операції є розвиток злук між шкірою і петлями кишок, що сповільнює відновлення перистальтики, а також часто веде до розвитку гнійно-септичних процесів. Тому для закриття дефекту при гастрошизисі стали використовувати силастикові мішки. У зв’язку з високою вартістю силастикових мішків та їх відсутністю перейшли на пластику дефекту ксеноперикардом. Він ареактивний, на ньому не відкладається фібрин і не осідають солі кальцію. Петлі кишок не злипаються із гладкою поверхнею перикарду.

Операція полягає в розширенні дефекту вгору і вниз шляхом лапаротомії, ревізії органів черевної порожнини розсіченні ембріональних тяжів , які деформують кишківник. Під час операції проводять декомпресію шлунково-кишкового тракту, в шлунок вводять назогастральний зонд, меконій видаляють шляхом обережного нетравматичного здоювання.

При атрезії накладають анастомоз або кінцеву стому. Пальцями розтягують передню черевну стінку і вправляють у черевну порожнину евентеровані петлі кишківника. Пластинку ксеноперикарду гладкою поверхнею  підшивають до країв апоневрозу, очеревини та м’язів у вигляді латки, розміри якої залежать від об’єму черевної порожнини. Після закриття дефекту  ксеноперикардом проводять мобілізацію шкіри з підшкірною клітковині для закриття рани.

Застосування ксеноперикарду дозволяє збільшити об’єм черевної порожнини і зменшити внутрішньочеревний тиск. Це сприяє скороченню термінів штучної вентиляції легень. Перевагою формування вентральної грижі за допомогою ксеноперикарду є швидке розсмоктування фібрину, який окутує кишкові петлі, і відновлення перистальтики на 7-9-й день, що дозволяє перейти на ентеральне годування. Відсутність реакції на ксеноперикард дозволяє відтермінувати радикальну операцію- пластику дефекту передньої  черевної стінки до старшого віку. У післяопераційному періоді протягом 4-5 днів дитина знаходиться на штучній вентиляції легень. Шлунок і товсту кишку промивають протеолітичними ферментами. Важливе значення має інфузійна терапія з розрахунку : 35-140 мл рідини на 1 кг маси тіла. До відновлення перистальтики дитині необхідне повноцінне парентеральне живлення. Дітям призначають антибіотики, проводять медикаментозну стимуляцію перистальтики.

Віддалені наслідки лікування гастрошизису свідчать, що у дітей після перенесених операцій нерідко зустрічається пізня злукова кишкова непрохідність, іноді функціональні розлади (біль у животі, закрепи). Часом у дітей :постерігають порушення інтелектуального розвитку, яке пояснюють недоношеністю, ускладненням неонатального періоду. Летальність при гастрошизисі в зарубіжних клініках становить 4-8%.

 

3.ПАХВИННІ ГРИЖІ

Пахвинні грижі є одним з найчастіших хірургічних захворювань у дітей, їх частота складає від 1 до 5%. Хлопчики хворіють значно частіше від дівчаток у співвідношенні 1:10. Це зумовлено тим, що виникнення гриж зв’язане із опусканням яєчок. Правобічні пахвинні грижі зустрічаються в 2-3 рази частіше, ніж лівобічні. У 15% хворих грижі є двобічними. У недоношених дітей пахвинні грижі зустрічаються набагато частіше.

 

Ембріологія і анатомія.

 На 12 тижні внутрішньоутробного розвитку ви­никає очеревинний відросток у вигляді дивертикула, який проникає у внутрішнє кільце пахового каналу. У міру опущення яєчка очеревинний відросток поступово втягується разом з яєчком у калитку. Частина очеревинного відростка, яка огортає яєчко, стає оболонкою яєчка . Частина очеревинного відростка, яка розміщена в паховому каналі, облітерується. Процес опущення яєчка закінчується на 7-8 місяці внутрішньоутробного розвитку плода. Якщо очеревинний відросток не облітерується, то з’являється передумова виникнення пахвинної грижі або сполучної водянки. Коли у необлітерований відросток проникає рідина, то виникає сполучна водянка яєчка, для якої характерним є поступове наростання під час підвищення активності дитини. Якщо ж у такий відросток попадає сальник, петлі тонкої або товстої кишки, чи придатки матки (у дівчаток), то виникає грижа.

Розріняють пахвинні та пахвинно-калиткові грижі.

Малюнок: Двобічні пахвинні грижі великих розмірів.

 

Серед пахвинно-калиткових виділяють фонікулярну (канатикову) і яєчкову грижу. Найчастіше зустрічаються фунікулярні грижі (90%), при яких очеревинний відросток відкритий у верхній та середній частинах. При яєчковій пахвинно-калитковій грижі очеревинний відросток не облітерований на всьому проміжку.

Вмістом грижевого мішка переважно є петлі тонкої кишки, сальник, а у дівчаток яєчник, іноді разом із трубою. Коли товста кишка має довгу брижу, в грижовому мішку може знаходитись сліпа кишка. У таких випадках задня стінка грижового мішка відсутня. Це так звана ковзна грижа.

Клінічна картина

Першим проявом пахвинної грижі , іноді у ранньому віці, є поява утвору округлої форми, який збільшується під час плачу, крику або сміху, але зникає при спокої дитини. Калитка у таких дітей асиметрична. Вміст грижового мішка легко вправляється у черевну порожнину, при цьому легко можна визначити, що вмістом є кишка. Після вправлення пальпується зовнішнє пахове кільце, його розмір. Можна виявити симптом поштовху. У дівчаток із великими грижами вип’ячування опускається у велику статеву губу.

 

Лікування

Лікування.грижі оперативне. При сучасних методах знеболення операція з приводу грижі може виконуватись навіть у дітей перших місяців життя. При наявності протипоказань ЇЇ можна провести і у 6 місяців. Існує багато методів операції з приводу грижі. Через те, що основною причиною грижі у дітей є необлітерований очеревинний відросток, пластика передньої стінки пахового каналу не обов’язкова. До трьохрічного віку можна проводити операцію без розкриття пахового каналу за методикою Дюамеля (І). У проекції зовнішнього кільця пахового каналу розрізають шкіру і поверхневу фасцію. Серед елементів сім’яного канатика, не розсікаючи пахового кільця, виділяють грижовий мішок у напрямку до шийки. Мішок розсікають і, після вправлення його вмісту у черевну порожнину, прошивають біля шийки, після чого відсікають. Видалення дистальної частини мішка небажане, оскільки він облітерується самостійно. При такій методиці не травмуються елементи сім’яного канатика.

Старшим дітям виконують операцію Дюамеля II. Апоневроз розсікають дистальніше від зовнішнього кільця, що дозволяє виділити шийку грижового мішка, розкрити його, вправити вміст у черевну порожнину. Проксимальний відрізок грижового мішка прошивають і перев’язують. При виконанні операції слід враховувати, що елементи сім’яного канатика знаходяться і розпластані на_медіальній ділянці грижового мішка. Операцію закінчують зашиванням вікна в апоневрозі і рану пошарово зашивають. В клініці прийнято накладати внутрішній косметичний шов.

У дітей старшого віку переважно виконують операцію за методикою Мартинова, при якій проводять пластику передньої стінки пахового каналу. Апоневроз зовнішнього косого м‘яза живота розсікають, видаляють грижовий мішок. Внутрішній край апоневрозу підшивають до пахвинної зв’язки, створюючи дуплікатуру.

Защемлення пахвинної грижі є грізним ускладненням, яке може привести до некрозу сальника, петлі кишки, а у дівчаток і додатків матки.

При виникненні цього ускладнення діти стають неспокійними, плачуть, скаржаться на біль у пахвинній ділянці. Пізніше появляється блювота, затримка газів, випорожнень. Пальпаторно- різка болючість. При пізній госпіталізації можливий розвиток флегмони.

Диференціальна діагностика

Диференціюють защемлену грижу із гострою водянкою оболонок яєчка, лімфаденітом.

При защемленні необхідна невідкладна операція, її особливістю є ревізія защемлених органів- сальника, кишки, яйника. При появі некрозу защемленого органу проводять резекцію некротизованої зони. Запально змінений грижовий мішок видаляють.

Після проведення оперативного втручання на 1-2 місяці обмежують фізичні навантаження, заняття фізкультурою тощо.

 

 

 

4.ПУПКОВА ГРИЖА

Пупкова грижа у дітей — це випирання внутрішніх органів за межі черевної стінки через отвір в області пупка — пупкове кільце. Пупкова грижа у дітей має вигляд припухлості в області пупка, розширення пупкового кільця. Пупкова грижа у новонароджених особливо помітно при крику і плачу дитини. У стані спокою вона йде в черевну порожнину.

Пупкова грижа у немовлят — досить часте захворювання, зустрічається у 20% новонароджених дітей, у недоношених дітей зустрічається у 35%, і майже всі діти народжуються з тими або іншими дефектами в зв’язках пупка. Виявляється пупкова грижа у новонароджених в перший місяць після народження.

Утиски пупкової грижі у дітей звичайно ніколи не відбувається, але лікар-педіатр завжди інформує батьків хворої дитини, як вести себе при обмеженні

У 99% випадків пупкова грижа у дітей проходить до п’яти років — пупкове кільце зменшується і закривається, у більшості новонароджених вона проходить до піврічній віком. Якщо грижа у дитини до п’яти років не пройшла, то лікарі пропонують операцію, щоб уникнути ускладнень у майбутньому.

У лікуванні пупкової грижі у новонароджених ефективними методами є масаж і гімнастика, прийоми яких повинен показати лікар — педіатр.

Причини пупкової грижі у дітей

У дітей найчастіше зустрічається вроджена грижа, але іноді грижа може розвинутися і через кілька місяців після народження

Ці причини пупкової грижі обумовлені спадковістю і несприятливими факторами під час вагітності. При неправильному перебігу вагітності, ускладненої інфекційними хворобами, впливами шкідливих речовин, відбувається затримка розвитку плода, дитина народжується з ослабленими м’язами і зв’язками, недорозвиненою сполучною тканиною. Саме тому так часті грижі серед недоношених дітей.

2. Захворювання, пов’язані з підвищенням внутрішньочеревного тиску: коклюш, дизентерія. Сильний кашель, плач.

3. Запори — дитині доводиться часто тужитися, постійно присутній тиск кишечника на пупкове кільце, що створює умови для пупкової грижі

 

Симптоми пупкової грижі у дітей

1. Випинання в області пупка, яке зменшується в розмірах або зникає в спокійному стані, якщо покласти дитину на спину. При крику, плачу і напруженні випинання збільшується.

Часто випинання з’являється при вертикальному положенні дитини, а якщо покласти його на спину, воно пропадає.

Вмістом пупкової грижі у дітей звичайно є кишкові петлі.

При дуже великому пупковому кільці, коли дитина кричить або тужиться, грижа здувається, шкіра розтягується, і можна розглянути через цей тонкий шар шкіри навіть внутрішні органи малюка, перистальтику кишечника

Розміри пупкової грижі можуть бути від розміру вишні до розміру яблука.

Лікування пупкової грижі у дітей

1. Найбільш ефективним засобом лікування пупкової грижі є викладання немовляти на животик. Рекомендується викладати маляти за 10-15 хвилин до годування 2-3 рази на день на рівну тверду поверхню.

Для більш успішного процесу лікування грижі не залишайте дитину одну в такому положенні. Нехай він знаходиться в хорошому емоційному стані, активно ворушить руками ногами, тулубом. У цей час можна робити легкий масаж рук, ніг, спини, просто погладжуватидитини.

2. Другим методом лікування пупкової грижі є масаж і гімнастика. Прийоми вам покаже фахівець. Можна ці прийоми доповнити таким простим вправою-масажем: розташуйте великий і вказівний пальці справа і зліва від пупка дитини на відстані 1-2 см від пупка. Зробити 10 коротких несильних натискання, щоб дитині було не боляче і комфортно. Потім розташувати пальці зверху і знизу від пупка, і знову 10 натискань. Потім з’єднати два пальці і робити кругові рухи навколо пупка за годинниковою стрілкою 10 разів. Робити ці вправи 2-3 рази на день до годування. Такий масаж зміцнить черевні м’язи і зв’язковий апарат новонародженого.

3. Третім методом лікування пупкової грижі є накладення Лейкопластирна пов’язки.Зараз випускають спеціальні пластирі для лікування пупкових гриж. Пластирні пов’язка накладається лікарем на 10 днів широкою смугою, при цьому прямі м’язи живота з’єднуються над пупковим кільцем у вигляді двох складок. Через 10 днів, якщо пупкове кільце не зімкнулося, пластир накладають ще на 10 днів.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ембріологія пупкової грижі.

У кінці 10 тижня гестації середня кишка повертається в черевну порожнину і черевна стінка закривається. Латеральні стінки тулуба (соматоплевра) загинаються медіальне, звужуючи жовтко-кишковий перешийок у вигляді кисета. Ця ділянка, в якій проходить закриття черевної порожнини, є пупком. До нього прикріпляється амніон, залишки жовткової протоки і алантоіса і пупкові судини. Ділянка пупка обмежена латеральне прямими м’язами живота, ззаду- парієтальною очеревиною і спереду- шкірою. В ранньому грудному віці закриття пупка продовжується за рахунок облітерації пуповинних артерій. У ділянці пуповидної вени найчастіше виникає грижа.

Пупкові грижі зустрічаються дуже часто, практично у кожної шостої дитини, але у процесі росту дитини і укріплення черевного пресу наступає спонтанне виздоровлення, якщо розмір дефекту менший від 0,5 см. При фасціальному дефекті, більшому за 1,5 см самовиліковування не буває.

 

Клінічна картина. У ділянці пупка є вип’ячування овальної або круглої форми, різних розмірів, яке особливо чітко виявляється під час плачу дитини. У спокійному стані воно легко вправляється у черевну порожнину, і тоді добре пальпується щільне пупочне кільце. При великих грижах пупка шкіра над грижовим вип’ячуванням стоншена, розтягнута. Якщо дефект вузький і має ригідні краї, то сальник або стінка кишки, які попадають в грижовий мішок, травмується і викликає неспокій дитини. Защемлення таких гриж трапляється рідко, і складає, за літературними даними, 1:1500 гриж. Це ускладнення виникає при діаметрі дефекту менше від 1,5 см. При защемленні появляється біль у ділянці пупка, можуть виникати ознаки странгуляції.

У зв’язку з тим, що у більшості дітей пупкова грижа може спонтанно зникати, оперативне лікування показане дітям після трьохрічного віку. Закриттю дефекту у ділянці пупка сприяє масаж, гімнастика. Лікування починають з місячного віку, укладаючи дитину на живіт на 1-3 хвилини 5-10 разів на добу. Така процедура покращує тонус і розвиток м’язів, у тому числі передньої черевної стінки, яку пізніше починають регулярно масажувати.

Дітям 3-4-річного віку операцію проводять за умови, що фасціальний дефект є більшим за 1 см в діаметрі. Якщо дефект великий і грижове вип’я чування має значні розміри, операцію проводять на другому році життя. Операцію виконують під загальним знеболенням. В ділянці нижньоумбілікальної складки проводять розріз шкіри. Грижовий мішок видаляють, а фасцію зашивають в поперечному напрямку. Відсепарований пупок підшивають зсередини до фасції. В заглибину пупка вкладають марлевий тампон і згори накладаючи стискаючу пов’язку для запобігання виникнення гематоми. Шви знімають через 6-7 днів.

 

5. Крипторхізм.

Проблеми репродуктивності населення в останні роки через складну демографічну ситуацію в країні надзвичайно актуальні. Статеві проблеми насправді є страшнішими від будь-якої війни та катастрофи. Для того, щоби людство зникло з лиця землі не треба вторгнення інопланетян або зіткнення нашої планети з гігантським метеоритом. Треба тільки, щоб жінки не народжували дітей протягом якихось 50-60 років. За статистичними даними сім’я не може мати дітей у 54% випадків через захворювання у жінок та у 46% через проблеми у чоловіків. Пропорція практично один до одного. Але, на жаль, ще мало уваги звертається на чоловічу репродуктивність. Значною перешкодою на шляху до батьківства стають природжені вади статевої залози у хлопчиків.

Крипторхізм – це природжена аномалія розвитку чоловічих статевих залоз, вона полягає в уповільненні розвитку яєчок і порушенні нормального опускання їх із поперекової ділянки, де вони формуються в ембріональному періоді, у мошонку. Фізіологічний процес опускання завершується до кінця внутрішньоутробного життя плода. Яєчко при крипторхізмі (від грец. kryptos – прихований, і orchis – яєчко) може зупинитися в будь-якому місці нормального шляху свого опускання, залишаючись у зачеревинному просторі або в пахвинному каналі . Затримка яєчка може бути одно- або двобічною. Залежно від того, в зачеревинному просторі або в пахвинному каналі затримується чоловіча статева залоза, розрізняють retentio testis abdominalis et retentio testis inguinalis. При внутрішньочеревинному крипторхізмі яєчко може затриматися високо в поперековій ділянці – retentio abdominalis lumbalis, у здухвинній ділянці – retentio abdominalis iliaca, у внутрішньому отворі пахвинного каналу – retentio abdominalis inguinalis interna. У пахвинному каналі яєчко при крипторхізмі може розташовуватися високо і глибоко у внутрішньому отворі або поверхово і низько – в зовнішньому. Якщо яєчко не опускається своїм нормальним фізіологічним шляхом і відхиляється вбік, то йдеться про ectopia testis. Змщене яєчко може розміщуватися на дні малого таза, на стегні, в ділянці промежини, лобка або навіть у протилежній пахвинній ділянці.

Крипторхізм спостерігається часто. Здебільшого його виявляють у новонароджених, у яких його частота варіює від 3,7 до 25 %. Ця аномалія яєчок найчастіше виявляється в недоношених дітей. За статистикою, частота крипторхізму у недоношених дітей становить 21,2 %, а у доношених – 3,6 %. З віком кількість хворих на крипторхізм прогресивно зменшується. Однобічний крипторхізм трапляється в 3-5 разів частіше, ніж двобічний; лівобічний рідше, ніж правобічний. Затримка яєчка в пахвинній ділянці виявляється в 10 разів частіше, ніж у заочеревинному просторі. Мимовільного опускання яєчка не варто очікувати, якщо воно не дісталося дна мошонки до півмісячного віку у доношених дітей і тримісячного – у недоношених. У перші 5 років життя у більшості дітей, хворих на крипторхізм, відбувається мимовільне опускання яєчок, а пізніше цей показник прогресивно зменшується. Несвоєчасне низведення яєчка часто призводить до порушення гермінативної функції, стерильності й злоякісної дегенерації яєчок, що затрималися.

Є різні теорії, що пояснюють виникнення крипторхізму.

Відповідно до ендокринної теорії є зв’язок між опусканням яєчка, продукуванням хоріонгонадотропінів, гонадотропінів гіпофіза і власними андрогенними й естрогенними гормонами яєчок. Це підтверджують експериментальні дані, які свідчать, що після видалення гіпофіза не настає опускання яєчок. Важливу роль відіграють хоріонгонадотропіни плаценти матері , що передаються плоду. Їх особливо багато між 7-м і 9-м місяцями вагітності, тобто у період, коли відбувається фізіологічне опускання яєчок.

Для виникнення цієї аномалії мають значення і спадкові, генетичні чинники Відомо, що крипторхізм спостерігається і у тварин і в людей як спадкова рецесивна ознака. Він частіше виявляється серед першонароджених дітей від літніх батьків. Часто крипторхізм супроводжується іншими аномаліями: гіпоспадією, епіспадією, гермафродитизмом, адипозогенітальним синдромом, spina bifida тощо. Участь генетичних чинників у етіопатогенезі підтверджується наявністю хромосомних аномалій і патологічних відхилень у каріотипі в 50 % хворих на крипторхізм. Припускають, що спадковий крипторхізм супроводжується ураженням чоловічих статевих залоз, тому в деяких випадках, навіть при своєчасному проведенні гормонального й оперативного лікування, здатність до запліднення у хворих на крипторхізм не відновлюється. Спадковий крипторхізм трапляється у членів однієї сім ’ї, в однояйцевих близнюків або в кількох поколіннях одного роду. З цього можна зробити висновок, що крипторхізм передається через ген домінуючого аутосомного типу зі слабкою пенетрацією.

Місцеві топографо-анатомічні зміни, що призводять до появи крипторхізму, можуть бути природженими і набутими. Найчастіше виявляються природжені анатомічні аномалії: короткий сім’яний канатик і вузька, дегенеративно змінена a. testi-cularis, що спричинює атрофію яєчка внаслідок недостатнього кровопостачання; аномалії у пахвинному каналі; зміни gubernaculum testis, як-от: невелика довжина і ненормальна фіксація. Запальні процеси під час внутрішньоутробного розвитку плода (орхіт), на думку Кохера, призводять до зрощення яєчка і сім’яного канатика, що перешкоджають нормальному опусканню.

Анатомічні причини розвитку крипторхізму комбіновані. Їх варто шукати в ембріональному розвитку самої чоловічої статевої залози, у генетичних аномаліях і анатомічних змінах суміжних тканин. Ці порушення тісно пов’язані з комплексним гормональним впливом з боку гонадотропних гормонів гіпофіза, хоріонгонадотропінів плаценти і власних андрогенів яєчок.

Яєчка, що затрималися, атрофічні, значно меншого розміру і більш м’якої консистенції. З віком ці зміни зростають. Особливо вони виражені при двобічному крипторхізмі. При мікроскопічному дослідженні виявляють порушення канальцевого апарату яєчок.

Більшість сім’явиносних проток облітеровано. Ці зміни в структурі тканини починаються з 7-10-річного віку і прогресивно зростають. Диференціювання статевих клітин не досягає стадії сперматозоїдів, а зупиняється на стадії сперматид. Якщо вчасно не провести корекцію крипторхізму, то в більш пізньому віці зародковий епітелій може зовсім зникнути. Такі ж зміни структури відбуваються в контрлатеральному яєчку, розмщеному в мошонці, внаслідок чого прогноз щодо здатності до запліднення у більшості хворих несприятливий.

Температура в мошонці на 2-4 °С нижча, ніж у животі. Висока температура деструктивно діє на яєчка, і вони втрачають свою сперматогенну функцію. До пубертатного віку сперматогенез при крипторхізмі потенційно зберігається. Пізніше в яєчку розвиваються необоротні атрофічні зміни. Це значить, що хірургічну корекцію положення яєчок слід проводити в ранньому дошкільному віці.

Інкреторна функція яєчок при крипторхізмі до пубертатного віку нормальна. Потім кількість секретованих андрогенів зменшується вдвічі, а рівень гонадотропних гормонів знижується повільно. Іноді у хворих на двобічний крипторхізм можуть з’явитися ознаки первинного гіпогонадизму (євнухоїдизм). Гіпофункція й атрофія яєчок при крипторхізмі виникають з таких причин: порушення кровопостачання, стискання, особливо у паховому каналі . Підвищення температури в животі призводить до зменшення або припинення сперматогенезу. Деякі автори припускають, що атрофія яєчок первинна. Це припущення підтверджується тією обставиною, що чим вище затримуються яєчка, тим тяжчих атрофічних змін вони зазнають.

Клінічна картина при крипторхізмі бідна. Основна ознака цього захворювання – відсутність однієї або обох чоловічих статевих залоз у мошонці. Більшість хворих не висловлюють скарг, і це є основною причиною несвоєчасної діагностики і лікування. Тільки 15-30 % хворих скаржаться на біль у відповідній пахвинній ділянці або внизу живота. Найчастіше болі виникають при будь-якому фізичному напруженні, коли яєчко розміщується у природженій пахвинній грижі .

При пальпації в мошонці лікар не виявляє яєчка, але його можна пропальпувати за ходом пахового каналу. Під час огляду хворих у юнацькому віці відмічаються слабкий розвиток вторинних статевих ознак, недорозвинення статевих органів і наявність супровідних природжених вад розвитку. Обстежують хворого у положенні лежачи і стоячи, визначаючи ступінь рухливості яєчка. З настанням пубертатного віку клінічна картина крипторхізму змінюється, можуть з’явитися симптоми гормональних порушень. Найвиразніше вони виявляються при двобічному крипторхізмі. У цьому віці у хворих спостерігається відставання у фізичному розвитку, фемінізування, більш-менш виразне оволосіння за жіночим типом, гінекомастія, недорозвинення статевого члена, широкий таз, імпотенція, жіночий тембр голосу тощо. Ці пацієнти відлюдкуваті, з почуттям неповноцінності. Один з найважчих наслідків крипторхізму у нелікованих хворих – безплідність. Якщо при крипторхізмі збільшена рухливість яєчка, то може настати заворот сім’яного канатика. Здебільшого крипторхізм супроводжується природженою пахвинною грижею, яка виникає внаслідок незарощення піхвового відростка очеревини.

Діагноз і диференційний діагноз. У більшості хворих діагностика крипторхізму не становить труднощів. Деякі утруднення щодо розпізнавання захворювання можуть виникнути за наявності початкової грижі або фунікулоцеле. Справжній крипторхізм слід диференціювати від несправжнього, при якому яєчко мігрує і може вільно опускатися в мошонку. При подразненні (пальпація, зниження температури зовнішнього середовища тощо) внаслідок скорочення m. cremaster яєчко підтягується в пахвинний канал. У передпубертатному віці дуже важко розрізнювати внутршньочеревинний крипторхізм і агонадизм. Іноді діагноз можна визначити тільки оперативним шляхом. При агонадизмі вторинні статеві ознаки не виявляються після настання пубертатного віку і показники гонадотропних гормонів високі. Після стимулювальної проби з АКТГ рівень 17-кетостероїдів не підвищується. Для диференціації заочеревинного крипторхізму й анорхізму проводять діагностичний тест із хоріонгонадотропінами. Збільшення рівня 17-кетостероїдів у сечі після цієї проби свідчить про заочеревинну затримку яєчка. Природжений агонадизм треба відрізняти від набутого, коли в анамнезі є інфекційний орхіт, травми в генітальній ділянці, оперативні втручання з приводу грижі або крипторхізму тощо.

Іноді доводиться диференціювати первинний гіпогонадизм при крипторхізмі від вторинного гіпогонадизму, обумовленого гіпофункцією гіпофіза. У цих випадках крипторхізм тільки один з проявів гіпофізарної недостатності. Результати дослідження свідчать про істотне зниження в добовій кількості сечі 17-кетостероїдів (3-4 мг) і гонадотропних гормонів у сечі (менше 10 ОД).

Лікування крипторхізму полягає у корекції дистопії яєчок і відновленні їх гормональної та гермінативної функції. Щоб провести правильну й ефективну терапію, слід пам’ятати про фізіологію і патофізіологію чоловічих статевих залоз, а також про етіопатогенез ектопії яєчок. Терапевтичні заходи спрямовані на підтримку нормальних фізіологічних процесів у чоловічих статевих залозах, що настають у зростаючому організмі, а не на перешкоджання їхньому розвитку і спричинення несвоєчасного настання pubertas praecox.

До 5-літнього віку яєчка не зазнають ніяких змін. У 7-10 років чоловічі статеві залози починають зростати. У цьому періоді розвивається канальцевий апарат яєчка. Дозрівання і прояв гормональної функції яєчок настають між 11-м і 14-м роком. У 15-літньому віці яєчка цілком сформовані з нормально вираженою гормональною і сперматогенною функціями. Тому лікування крипторхізму є успішним, якщо воно проводиться до початку розростання гермінативного статевого епітелію в сім’яних канальцях, тобто до 7-річного віку. Застосовують два види лікування: консервативно-гормональне і xipннri4He.

Гормональне лікувая крипторхізму. Затримка яєчок відбувається внаслідок недостатньої гонадотропної плацентарної секреції у матері під час вагітності. Медикаментозне гормональне лікування полегшує і прискорює опускання яєчка, що затрималося. Його рекомендують усім хворим на крипторхізм після 5-річного віку.

П. Коларов рекомендує проводити гормональну терапію між 6-м і 9-м роками, коли секреція гонадотропних гормонів у організмі фізіологічно підвищується. Гормональне лікування проводять, якщо немає топографо-анатомічних перешкод на шляху до опускання яєчок. Опусканню чоловічих статевих залоз у мошонку сприяють гонадотропні гормони гіпофіза, плацентарні хоріонгонадотропіни і статеві андрогени. Вони стимулюють клітини Лейдіга, збільшуючи гормональну секрецію яєчок, під впливом яких здійснюється опускання яєчок. Найкращі результати лікування у маленьких дітей, особливо недоношених і хворих на двобічний крипторхізм. У передпубертатному віці дія гормонів у 5 разів слабша. Використовують хоріонгонадотропіни дозою 6000-15 000 ІО на курс. Вводять їх двічі на тиждень по 500-1000 ІО внутршньом’язово. Тривалість лікування – 6-8 тиж. Гормонотерапію припиняють поступово. Лікування андрогенами нині не проводиться, бо воно призводить до раннього статевого дозрівання і відставання в рості в зв’язку з передчасним скостенінням епіфізарних хрящів. Крім того, андрогени порушують нормальний перебіг пубертатного періоду через вплив, що сповільнює їхню секрецію, гонадотропних гормонів гіпофіза і пригнічення сперматогенезу.

Гонадотропіни не застосовують при звуженні зовнішнього або внутршнього отвору пахвинного каналу, а також при наявності в пахвинному каналі зрощень, що перешкоджають опусканню яєчок у мошонку.

При ектопії яєчка гормональне лікування протипоказане, бо воно не в змозі повернути до мошонки статеву залозу, що відхилилася. Крім того, слід пам’ятати, що гормонотерапія пришвидшує дозрівання статевих клітин, які при несприятливих умовах ектопії можуть швидко малігнізуватися. Незалежно від того, відбувається чи ні внаслідок гормонального лікування хоріонгонадотропінами повне опускання затриманих яєчок, його треба проводити в усіх хворих на крипторхізм. Після проведення гормональної терапії зменшуються зрощення, подовжується сім’яний канатик, поліпшується кровопостачання яєчка. Отже, гормональне лікування покращує орхідо-фунікулолізис і є підготовкою хворого до операції.

Хірургічне лікування. Мета хірургічного лікування – створити сприятливі умови для розвитку нормального сперматогенезу й ендокринної функції яєчок. Завдання оперативного втручання полягає у тому, щоб забезпечити опускання яєчок у мошонку; розмістити чоловічі статеві залози у мошонці, уникнути можливих ускладнень, що виникають при дистопії яєчок (стерилітет, малігнізація, заворот, защемлення); відновити майбутню фертильність хворого на крипторхізм.

Показання. Оперативне лікування показане усім хворим із затримкою яєчок, якщо залози не опустилися в мошонку після гормонального лікування. Абсолютні показання виникають при завороті, защемленні, ектопії та злоякісному переродженні яєчка. Хірургічне лікування слід проводити до настання пубертатного віку. Воно запобігає атрофії неправильно розмщеного яєчка і створює сприятливі умови для сперматогенезу. Проводять такі оперативні доступи: пахвинний нерозширений і розширений, медіальний черевний, комбінований абдоміно-скротальний.

Після виявлення і виділення яєчка здійснюють орхідопексію. У літературі описано багато методів проведення цієї операції, що розрізняються за способом фіксації яєчка в мошонці.

Ускладнення. Хірургічний євнухоїдизм розвивається при тяжкій травматичній операції, після якої може настати атрофія статевих залоз. Гематоми в сім’яному канатику і мошонці утворюються внаслідок неретельно виконаного гемостазу. Вони також можуть бути причиною порушення кровообігу в залозі з наступною її атрофією.

Фіброзування яєчка пов’язане з набряканням його після пластики передньої стінки пахвинного каналу і звуження зовнішнього отвору. Воно несприятливо позначається на функції яєчка. Гнійний орхіт закінчується загибеллю паренхіми органа і втратою фертильної функції. Ретракція яєчка в паховий канал – найчастіше післяопераційне ускладнення, що виникає при короткому сім’яному канатику.

При цьому ускладненні проводять повторну операцію не раніше 6 міс. Операції передує короткочасне гормональне лікування.

При злоякісному переродженні яєчка найчастіше виявляються семіноми, саркоми (в ранньому дитячому віці), хоріонепітеліоми і тератобластоми. Злоякісні новоутворення яєчка при крипторхізмі трапляються в 33 рази частіше, ніж при нормально розмщених яєчках, причому при заочеревинній затримці – в 4 рази частіше, ніж при пахвинній

Частота крипторхізму у новонароджених – становить від 2,7 до 12%, причому у недоношених – у декілька разів частіше – 15-33%. Потім його частота зменшується внаслідок спонтанного опускання яєчок і на перший рік життя становить 0,7–2%. Однобічний крипторхізм зустрічається достовірно частіше, ніж двобічний. Причому більше справа, ніж зліва. Це можна пояснити асинхронністю опускання гонад та більшими розмірами правого яєчка. Так, правобічний крипторхізм зустрічається у 50-55%, лівобічний – у 35-45%, а двобічний у – 9-24%.

Причини виникнення крипторхізму

Анатомо-механічні, гормональні та генетичні або хромосомні порушення з автосомно-рецесивним типом успадковування. Перешкодою на шляху опускання яєчок може бути: пучок посмугованих м’язових волокон, який укріплює задню стінку пахвинного каналу; надмірне звуження пахвинного каналу, глибокого, поверхневого чи ІІІ пахвинних кілець або навіть їх відсутність; укорочення направляючої зв’язки яєчка, піхвового відростка очеревини або звуження його шийки; роздільна дистопія піхвового відростка та яєчка; недостатня довжина та недорозвиток тестикулярних судин; ембріональні тяжі по ходу міграції яєчка тощо.

 

Проте, існує думка, що анатомічні дефекти зумовлені порушеннями гормональної регуляції у плода та матері, оскільки вони покликані забезпечити не тільки процес нормального розвитку яєчок, але і морфологічну та функціональну зрілість усіх частин складного шляху їх міграції з ділянки первинної нирки у калитку. Велике значення надається недостатній стимуляції яєчок гонадотропними гормонами у внутрішньоутробному періоді розвитку дитини. У генезі крипторхізму не можна виключати і роль недостатньої продукції плацентарного гонадотропіну.

         Крипторхізм нерідко буває спадковим. Частіше всього він має полігенний тип успадковування. Можливість генетичної природи затримки яєчок підтверджується каріологічним обстеженням, при якому виявлено зміни довжини Y-хромосоми. У даний час відомо 46 генетичних синдромів та захворювань, при яких затримка яєчка є одним із симптомів.

         Класифікація.

Розрізняють одно- та двобічний крипторхізм. У залежності від того, на якому рівні яєчко зустріло перешкоду, виділяють абдомінальну та пахвинну форми крипторхізму, а при пахвинній формі – фіксовані та “мобільні” яєчка. При фіксованій формі пахвинної ретенції може бути три положення яєчка – біля внутрішнього або зовнішнього пахвинних кілець та у пахвинному каналі. “Мобільні” або блукаючі пахвинні яєчка можна низвести до зовнішнього пахвинного кільця або навіть частково у калитку, але через короткий сім’яний канатик вони, пружинячи, повертаються у початкове положення. Майже постійно яєчка знаходяться у пахвинному каналі. У практичному відношенні доцільно ще виділяти набутий крипторхізм внаслідок травми чи невдалого оперативного лікування.

Двобічний крипторхізм, калитка пуста, гіпоплазована

 

Клініка.

Клініка крипторхізму поліморфна. Поряд із відсутністю яєчок у калитці та припухлістю у пахвинній ділянці, вона поєднується з асиметрією пахвинних складок,  недорозвитком калитки або певної її частини – симптом Хамілтона; депігментацією шкіри калитки, зміщенням її серединного шва у сторону затриманого яєчка – симптом Томашевського; відсутністю типового кремастерного рефлексу.

         Порушення ендокринних функцій статевих залоз при крипторхізмі, особливо двобічному, призводить до формування характерного біотипу, як при євнухоїдизмі. Фізичний  розвиток дітей при крипторхізмі характеризується тривалим збереженням дитячих пропорцій тіла. З часом збільшується їх вага та ріст. Відмічається округлість тулуба і кінцівок, надлишкове відкладання підшкірної жирової клітковини у ділянці лобка, сідниці та стегон. Доречно, що ожиріння при крипторхізмі може бути пов’язаним не тільки з гормональною дискореляцією, а й з ознаками раннього ураження ЦНС. Диспластичні процеси у ЦНС при крипторхізмі виражені у 83,5%. Ріст, в основному, зростає за рахунок довжини нижніх кінцівок. Рентгенологічно уже у допубертатному віці виявляється затримка скелетного дозрівання та асиметрія окостеніння. На краніограмі помітні гіперпневматизація пазухи основної кістки, обвапнення твердої мозкової оболонки, зменшення розмірів турецького сідла. Розмір статевого члена у дітей з крипторхізмом коливається від норми до різкого недорозвитку кавернозних тіл та головки. У пубертатному віці вторинні статеві ознаки з’являються на 2 роки пізніше.

Діагностика крипторхізму

Діагноз крипторхізму у типових випадках не викликає великих утруднень. Проте поспішна пальпація калитки холодними руками або у присутності сторонніх людей, може викликати рефлекторне скорочення кремастера і піднімання яєчка у пахвинний канал або за його межі. При пальпації яєчка у пахвинному каналі хворий деколи відчуває тупий біль. Для пальпації ретенових яєчок, вказівний палець вводиться у пахвинний канал через зовнішнє пахвинне кільце, випинаючи при цьому дно калитки усередину, як палець рукавички. Одночасно із зовнішньої сторони, великим пальцем тієї ж або краще іншою рукою через товщу м’язової стінки пальпується ділянка пахвинного каналу. При високому розташуванні яєчка у пахвинному каналі, пальцями однієї руки, виштовхуючими рухами, пробують опустити яєчко униз на зустрічний палець іншої руки. Для попередження вислизання яєчка через внутрішнє пахвинне кільце у черевну порожнину, пальцями лівої руки помірно здавлюють ділянку внутрішнього пахвинного кільця, а правою рукою при цьому пальпують пахвинний канал. Якщо виявити яєчко не вдається, то хворому для підвищення внутрішньочеревного тиску пропонують натужитися або покашляти і у даний момент, надавлюючи на нижній відділ передньої черевної стінки у напрямку зверху вниз, стараються низвести яєчко у пахвинний канал. Пальпацію яєчок проводять у лежачому і стоячому положеннях.

         У важких діагностичних випадках використовують ультразвукове обстеження, пневмопельвіографію, селективну тестикулярну артеріо- чи венографію, тазову ангіографію, радіоізотопну сцинтиграфію яєчок з допомогою ^99mT_c – пертехнетату, комп’ютерну томографію, лапароскопію. Практично ні один із цих методів діагностики не може гарантовано дати інформацію про наявність чи стан ретенованого яєчка, особливо при абдомінальній формі крипторхізму або при монорхізмі. Тільки після оперативної ревізії пахвинного каналу та черевної порожнини із виявленням елементів сім’яного канатика та сім’явиносної протоки можна з упевненістю виставити клінічний діагноз.

         Лікування крипторхізму

         Лікування крипторхізму може бути хірургічним, консервативним та комбінованим. Необхідна чітка взаємодія неонатологів, дитячих урологів (хірургів), ендокринологів та лікарів поліклінік для активного раннього виявлення крипторхізму безпосередньо після народження дитини у пологовому будинку та подальшого його комплексного і цілеспрямованого лікування.

Оптимальним віком для хірургічної корекції аномалії яєчка є період від року до двох. При появі болю у ділянці ретенованого яєчка або розвитку хірургічних ускладнень (заворот неопущеного яєчка, защемлення пахвинної кили тощо) оперативне втручання проводять невідкладно.

Орхіпексію необхідно виконувати у спеціалізованих центрах, досвідченими хірургами. Найбільш важливі моменти оперативного втручання – дбайливе ставлення до тканин, особливо яєчка та сім’яного канатика; максимально висока заочеревинна мобілізація елементів сім’яного канатика для вільного, без натягу судин, опускання яєчка у калитку та надійної, постійної його фіксації. При адекватній мобілізації  елементів сім’яного канатика, фіксацію яєчка можна не проводити. Якщо фіксування яєчка все–таки проводиться, то перевагу необхідно віддавати еластичним внутрішньокалитковим методам. При неможливості вільного низведення яєчка у калитку, використовують двоетапну методику орхіпексії. Другий етап виконується не раніше як через 6 місяців. Якщо під час оперативного втручання при абдомінальній формі крипторхізму виявлено недорозвинуте яєчко довжиною всього декілька міліметрів і його неможливо низвести, то його бажано видалити.

 

При абдомінальній формі крипторхізму та надзвичайно коротких сім’яних судинах необхідно використовувати лапароскопічні технології і, зокрема, двоетапну методику “довгої петлі сім’явиносної протоки” Fowler–Stephens – пересічення тестикулярних судин з максимальним збереженням колатералей до тестикулярної артерії. При відкритій лапаротомії цю методику використовують одноетапно. Після пересічення тестикулярних судин немає жодних причин за якими яєчко краще зберігати у черевній порожнині, аніж у калитці. При даному втручанні можна проводити пробу Fowler–Stephens – перевіряти колатеральну циркуляцію до яєчка. На тестикулярні судини вище 5 см від яєчка накладається маленький судинний затискач типу “бульдог”. Білкову оболонку яєчка розсікають до 3-4 мм. Якщо протягом 2-3 хв. відмічається активна кровотеча яскраво-червоною кров’ю, то колатеральна циркуляція вважається достатньою. 

У післяопераційному періоді з метою покращення кровообігу у яєчках рекомендовано теонікол по 7-8 мг/кг маси тіла на добу на 2-3 прийоми або нікотинову кислоту по 0,5 мг/кг маси тіла на добу на 2-3 прийоми у поєднанні з токоферола ацетатом по 10-70 мг на добу та аскорутином по ½-1 табл. 3 рази на добу протягом 4-5 тижнів. Для попередження наслідків порушення цілісності ГТБ призначають імунокорегуючі препарати. Доцільність медикаментозного попередження розвитку автоімунного орхіту, а відповідно післяопераційної атрофії яєчок, зростає із віком хворих, оскільки ще не виключено їх пізнє виявлення та лікування, а також у дітей з повторними оперативними втручаннями – орхіпексія з протилежної сторони при двобічному крипторхізмі або друга операція при двоетапному низведенні яєчок. Так, використовується плацентарний полібіолін, як біологічно-активний засіб для впливу на імунокомпетентну систему, з метою корекції її окремих ланок, а також пригнічення автоантитілоутворення, оскільки плацентарний полібіолін має імуносупресивні властивості білків та гормонів плаценти. Його вводять внутрішньом’язово, щоденно, одноразово протягом 6 діб після орхіпексії по 0,3 г дітям від 6 місяців до 10 років і по 0,5 г дітям старше 10 років.

         Після корекції положення яєчок хворі потребують подальшого диспансерного спостереження. При виявленні гіпофункції яєчок через 2-3 місяці після орхіпексії призначають ХГ у вікових дозах 1-2 рази на рік до 10 років. З 10 до 12,5 років лікування не проводять. При відсутності статевого дозрівання до 16-17 років лікування продовжують тільки ХГ. Разова доза ХГ від 3 до 5  років становить 500 МО, від 6 років і старше – 1000 МО. При збереженні гіпогонадизму з 16-17 років лікування продовжують чоловічими статевими гормонами пролонгованої дії.

При ожирінні та зниженні основного обміну призначають тиреоїдин. Після орхіпексії до статевого дозрівання у вікових дозах показані вітаміни – стимулятори гормоногенезу та репаративних процесів у яєчку – токоферола ацетат, ретинол, аскорутин, тіамін.