03. Вади розвитку які супроводжуються дихальною недостатністю

ВАДИ nРОЗВИТКУ ЯКІ СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ ДИХАЛЬНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ

(гіпоплазія nлегень, уроджені кісти легень, уроджена емфізема легень, вроджені діафрагмальні nкили, атрезія стравоходу)

 

1.               nКласифікація вад nлегень

2.               nГіпоплазія nлегень.

3.               nВроджені nкісти легень.

4.               nВроджена nемфізема легень.

5.               nВроджені nдіафрагмальні кили.

6.               nАтрезія nстравоходу

 

1. Класифікація вад легень

Ми nнаводимо найбільш повну класифікацію вад легенів за Сазоновим А. М., Цуманом В. nГ. та Романовим Г. А. (1981):

1.      Аномалії, зумовлені комбінованим порушенням nрозвитку декількох структур, що утворюють легені:

·                  nагенезія (аплазія) легені або частки;

·                  nгіпоплазія легені або частки, в тому числі полікістоз, або мікрокістозна ле­геня;

·                  nдодаткова легеня.

2.      Аномалії, зумовлені переважно порушенням nрозвитку бронхоепітеліального розгалуження:

·                  nтрахеобронхомегалія;

·                  nстенози трахеї та бронхів (у тому nчислі “природжена емфізема легенів”);

·                  nдивертикули трахеї та бронхів;

·                  nстравохідно-бронхіальна нориця;

·                  nсепарація і транспозиція бронхів;

·                  nваріанти числа бронхів;

·                  nбронхолегеневі кісти;

·                  nдизонтогенетичні бронхоектази;

·                  nгамартохондроми.

3.      Аномалії, зумовлені порушенням розвитку nсудин:

а) судин малого nкола кровообігу:

·                  nізольована аплазія судин;

·                  nізольована гіпоплазія судин;

·                  nаневризми, артеріо-венозні свищі, варикоз, ангіоми;

·                  nаномальне впадіння легеневих вен;

·                  nваріанти відходження та числа судин;

b)      судин великого кола кровообігу:

      •  легеневі nсеквестрації:

I.       позалегенева,

II.      внутрілегенева;

·                  nаномалії бронхіальних судин;

·                  nаберантні судини;

·                  nчастка непарної вени;

c)       лімфатичних судин:

    •    аномалії лімфатичних nсудин.

4.   Аномалії інших органів чи тканин, такі, що nуражують легені:

·                  nдермоїдні кісти;

·                  nтератоми;

·                  nмуковісцидоз.

 

Усі аномалії nможуть бути:

·                  nізольованими чи поєднаними;

·                  nодносторонніми чи двосторонніми;

·                  nускладненими чи неускладненими.

Як указують nавтори, запропонована класифікація має певне практичне зна­чення. Так, при дослідженні хворого з підозрою на наявність аномалій першої nгрупи для встановлення істинних об’ємів ураження необхідно виявити не тільки nстан бронхів, але й стан легеневих судин. При аномаліях другої групи виявлення nстану легеневих судин має другорядне значення, як і виявлення стану бронхів при аномаліях третьої групи.

 

2. ГІПОПЛАЗІЯ ЛЕГЕНІВ

Під гіпоплазією легенів розуміють не­дорозвинення всіх nелементів легеневої структури (бронхів, судин та легеневої па­ренхіми), при nрозвитку головного та частко-вихбронхів, що закінчуються функціонально nнедосконалим рудиментом (рис. 74,75).

Поширеність

Поширеність гіпоплазій легенів за­лежить від виду гіпоплазії. Поширеність nпростої гіпоплазії легенів (ПГЛ) невідо­ма, позаяк перші прояви її помічаються nлише при розвитку запального процесу в ураженій легені; вважається, що ПГЛ nскладає біля 1 % хворих із нагнійними за­хворюваннями легенів. Кістозна гіпопла­зія nлегенів (КГЛ) (полікістоз .легенів) по­ширена значно nбільше і складає 60-80 % усіх вад розвитку легенів.

Відзначується часте поєднання гіпоплазій легенів з ін­шими вадами nрозвитку. Можливо, що КГЛ є генетичним захворюванням.

Ембріологія та патогенез

Гіпоплазію легенів пов’язують із пору­шенням формування первинних бруньок nна ранніх етапах ембріогенезу, причому серед причин розвитку вади виділяють: nзменшення внутрігрудного об’єму плоду, обструктивні ураження респіраторного nтракту та судинні легеневі аномалії, вади нирок та інші стани, що призводять до nзменшення кількості амніотичної рідини. Тератогенний строк припадає на 6-й тиж­день nпісля овуляції.

У патогенезі гіпоплазій поєднуються порушення бронхіальної прохідності із nза­пустінням судинного русла легенів та роз­витком замкненого кола: порушення nброн­хіальної прохідності підтримує гіпоксію легеневої nтканини, що супроводжується пневмосклерозом та призводить до роз­витку nобструктивної емфіземи легенів.

Форми гіпоплазії легенів:

• Проста гіпоплазія – характерне рів­номірне nзменшення об’єму леге­ні або частки, звуження перетину бронхів. Проста nгіпоплазія характе­ризується рівномірним зменшенням легені в об’ємі при nредукції бронхі­ального дерева (рис. 76).

Зменшен­ня об’ємного кровопостачання чітко виявляється за допомогою nцифрової субтракційної ангіографії. Звичайна ангіографія малоінформативна. nЗабарвлення гіпоплазованої частки відрізняється від nздорових часток блідіс­тю і “тістоподібною” консистенцією. Ці ознаки доповнюють характерну бронхо-графічну картину nдеформованого бронхі­ального дерева.

• Кістозна гіпоплазія -характерне змен­шення об’єму чи nвідсутність легеневої паренхіми в уражених областях при кістозному розширенні nсегментарних чи субсегментарних бронхів або фор­мування порожнин дистальніше nсуб­сегментарних бронхів (рис. 77).

Справедливим є виділення двох під­видів кістозної nгіпоплазії:

·                  nз недорозвиненням легеневої парен­хіми і кістозною зміною nбронхів;

·                  nз недорозвиненням бронхів і кістоз­ним ураженням легенів. Ця nформа іменується полікістозом, стільнико­вими або nкомірчастими легенями і спостерігається зазвичай у дітей старшого віку та nдорослих хворих.

В патогенезі гіпоплазій легенів важ­ливу роль nвідіграє розвинутий бронхіаль­ний кровообіг, оскільки при вродженому nнедорозвитку легеневих судин крово-забезпечення гіпоплазованої легені від­бувається nчерез систему судин великого кола кровообігу.

Клініка

Клінічні прояви ПГЛ та КГЛ досить різ­номанітні nі залежать в основному від двох причин – об’єму недорозвиненої легені та nприєднання інфекції, можливе безсимп-томне протікання гіпоплазій. Але добро­якісний nперебіг оманливий і зумовлений великими дихальними резервами (деся­тикратні, на відміну від інших органів).

Діти, як правило, відстають у фізично­му розвитку. Пацієнти нерідко nскаржать­ся на біль у грудях. При огляді звертає на nсебе увагу деформація грудної клітки із западанням її на nстороні процесу. В бага­тьох випадках відмічається акроціаноз  та “барабанні палички”. Приєднання nінфек­ції призводить до формування так званої вторинної хронічної пневмонії, nяка проті­кає по типу банального хронічного запа­лення. Діти скаржаться на nкашель із від-ходженням гнійної мокроти, субфебриль-ною nтемпературою. Відмічаються часті, інколи безперервно nрецидивуючі спалахи запального процесу в легенях. Полікістоз легенів nнерідко буває двостороннім. Ліва легеня уражується частіше, ніж nправа, причому характерна локалізація процесу в нижніх частках легенів. Для nцієї вади ха­рактерний обструктивний синдром.

Треба відмітити, що найважчий клі­нічний перебіг має двостороння гіпопла­зія nлегенів незалежно від виду гіпоплазії.

Діагностика

Вважається, що в діагностиці гіпо­плазій легенів вирішальне значення ма­ють nрентгенобронхологічні методи до­слідження.

Рентгенологічна картина легенів за­лежить від виду гіпоплазії.

При простій гіпоплазії рентгеноло­гічна nкартина залежить від вираженості вади та приєднання вторинних змін. Ха­рактерним nє зменшення об’єму грудної клітки на стороні ураження з інтенсивним затемненням nу цій області, відмічається високе стояння купола діафрагми. Серце та органи nмежистіння зміщені у сторону недорозвиненої легені, можливе прола-бування nздорової легені через переднє межистіння у другу половину грудної клітки n(“легенева грижа”), однак мож­ливе існування ПГЛ із недорозвиненням nсаме легеневих судин, за рахунок чого відзначається так звана “світла, або над-прозора легеня”. При бронхографії за­повнюються nкрупні бронхи, дрібні брон­хіальні розгалуження nвідсутні.

При полікістозі рентгенологічна кар­тина візуалізується у вигляді ніжних, nчітко окреслених просвітлінь на фоні незміне-ної легеневої тканини: це нагадує nбджо­лині стільники. Залежно від наявності загострення nзапального процесу, про­зорість хворих легенів може бути зни­ женою, кістозні nпорожнини в паренхімі можуть мати горизонтальні рівні nрідини. На бронхограмах візуалізуються округлі порожнини, схожі на виноградні nгрона.

У дітей раннього віку двосторонню бронхографію треба проводити розділь­но, nз інтервалами 5-7 діб, для уникнення дихальних розладів nта верифікації даних обстеження.

У випадках значного зменшення гемотораксу ангіографічне обстежен­ня nобов’язково повинне доповнити до­стовірні бронхологічні дані, оскільки при nцьому може бути агенезія судин частки або всіх легенів.

ЦС-ангіопульмографія у хворих із простою гіпоплазією легенів n(ПГ) до­зволяє виявити порушення легеневого кровотоку в артеріальну, nпаренхіматозну та венозну фази заповнення, зміни мор­фології та структури nрозподілу легеневих судин, зміни морфології та гемодинаміки правих відділів nсерця, в основному пра­вого шлуночка серця (рис. 78, 79, 80).

 

При кістозній гіпоплазії легенів ЦС-ангіопульмографія виявляє nкістозні по­рожнини у враженій легені, порушення легеневого кровотоку в області nкістозних порожнин (рис. 81, 82, 83).

Лікування

При лікуванні легеневих гіпоплазій поряд із nконсервативними методами за­стосовують і оперативне лікування. При цьому nпитання про доцільність операції вирішується в nзалежності від характеру вади, об’єму ураження, вираженості ле­геневої nінфекції, функціонального стану легенів та серцево-судинної системи. Операція nвиконується поза фазою заго­стрення, через 1-2 місяці після nнього та через 1-2 тижні після бронхографічного обстеження. Ангіографічне nобстеження не має суттєвого значення для часу про­ведення операції.

Хірургічне лікування протипоказане при двосторонньому ураженні (до 12-15 nсегментів), при вираженій дихальній не­достатності, легеневій гіпертензії, при вадах і захворюваннях інших органів

(серця, нирок, печінки тощо), злоякісних утвореннях і захворюваннях nцентральної нервової системи.

При легеневих кровотечах та крово­харканні досить ефективною є nтранскате-терна рентгеноендоваскулярна оклюзія бронхіальних артерій на стороні ураження. Разом із тим, подібні втручання можуть nбути ефективні і при безперервно рецидивуючо-му гнійному запальному nпроцесі у легенях.

 

3. Уроджені кісти легенів

Вроджені кісти nлегенів – повітряні або заповнені рідиною порожнинні nутво­рення, що мають оболонку з епітеліаль­ною вистилкою.

Розпізнавання nуродженого або на­бутого характеру кіст легенів являє nзна­чні труднощі. Виникнення порожнинних утворень можливе після стафілококової, nкорової або коклюшної пневмонії.

Класифікація

Існує багато класифікацій кіст леге­нів, у них nзазвичай об’єднують вроджені та набуті кісти, оскільки навіть морфоло­гічно не nзавжди вдається провести дифе-ренційну діагностику.

Умовно вроджені кісти ділять на дві групи: одиничні й множинні, які nможуть бути заповненими і не з’єднуватись або з’єднуватись із бронхами. nДренуючий бронх має значну довжину, вузький про­світ із перегинами, тому що ці nкісти роз­ташовані на периферії легенів. Ці обста­вини nзумовлюють розвиток ускладнень.

За клінічним перебігом кісти поділя­ються на неускладнені та ускладнені.

Ускладнення

З ускладнень уроджених кіст най­більш характерні:

·                  nНагноєння;

·                  nНапруження;

·                  nПрорив у плевральну порожнину.

У клінічній практиці при нагноєнні кісти на перший план виступають ознаки nгнійної інтоксикації. Ступінь дихальної недостатності залежить від розмірів кісти й віку дитини.

Напруження кісти розвивається вна­слідок утворення клапанного nмеханізму, в походженні якого відіграє роль довгий, викривлений, вузький бронх, nщо дренує кісту. Як відомо, кісти досить часто роз­ташовані периферійно, nсубплеврально. Наростаюче збільшення кісти може при­звести до здавлення nздорових ділянок легенів і зміщення середостіння, що про­являється nважким загальним станом і на­ростанням дихальної недостатності, осо­бливо у nдітей раннього віку.

Завжди має ймовірність прорив кіс­ти у плевральну порожнину. Розрив су­проводжується nсильним кашлем, різким приступом синюхи, вираженою nзадиш­кою, неспокоєм, наростанням дихальної і серцево-судинної недостатності. nМно­жинні кісти спостерігаються частіше за одиничні, але про частоту цієї вади nсу­дити складно, оскільки узагалі полікістоз усіх легенів або частки є nгіпоплазією. Цю групу складають вади, що локалізують­ся за рівнем nсубсегментарних бронхів. До полікістозу відносять такі ураження, коли nбронхіальне дерево сформоване правильно, але деякі із субсегментарних бронхів nзакінчуються кістозним розши­ренням. Кісти при цьому розкидані серед незміненої nлегеневої паренхіми. Рідко зу­стрічається n”стільникова” легеня – дрібні кісти вражають усю легеню, являючи со­бою nсліпі закінчення найдрібніших брон­хів і бронхіол.

Перебіг неускладнених кіст безсимп-томний. їх nвиявляють при випадковому рентгенівському обстеженні. Інфіковані, дреновані nбронхіальні кісти мають пере­біг хронічної неспецифічної пневмонії. Хворі nскаржаться на кашель із мокротин­ням, часті гострі респіраторні захворю­вання, nзадишку, нездужання.

Діагностика

Рентгенологічно визначається кругле або овальне утворення з рівнем рідини або без нього (рис. 91).

Лікування

Лікування вроджених кіст – опера­тивне. У nбільшості хворих – у плановому порядку, а екстрені операції проводять при nнапружених кістах, нагноєних кістах з ознаками дихальної та серцево-судинної nнедостатності, прориві кіст у плевральну порожнину.

 

 

4. уроджена емфізема легенів

Уроджена емфізема легенів (УЕЛ) -вада розвитку, nщо характеризується здуттям і розтягом повітрям нормально розвиненої паренхіми nсегментів, частки або декількох часток легені, багаторазо­вим збільшенням їх обсягу nз порушенням вентиляції і зменшенням об’ємного кро­вотоку в легенях.

Поширеність

Уроджена емфізема легенів відно­ситься до nрідкісних вад розвитку, при­чому біля 50% УЕЛ спостерігається в період nновонародженості. УЕЛ – це вада розвитку, яка часто поєднується з іншими вадами nі може виникати при гострій рес­піраторній інфекції.

Патогенез

Домінуючою причиною є часткова непрохідність вентилюючого бронха з nутворенням клапанного механізму.

Звуження бронха може бути обумов­лене:

1.                nВадою розвитку хрящових елементів nбронха або стенозом його, з нормальною хрящовою структурою;

2.                nБлокадою просвіту бронха секретом або слизовою оболонкою;

3.                nКомпресією бронха аортою і легене­вою артерією при варіантах їх ано­мального nположення й розвитку (пра­вобічна дуга аорти, аберантні судини дуги аорти, nваріанти розташування артеріальної протоки (низки) та ін.);

4.                nПерегинами сегментарних і частко­вих бронхів за рахунок nутримування їх сегментарними артеріями у вигля­ді “вуздечки”.

При розвитку УЕЛ на видиху вида­ляється менше повітря, ніж надходить при nвдиху, що призводить до його нако­пичення в паренхімі ураженої частки, її nперерозтягнення та підвищення внутрі­легеневого тиску nз розривом стінок аль­веол (рис. 92). Роздута легеня фактично не бере участі в nгазообміні, тому що в ній не тільки порушена вентиляція, але й різ­ко знижений кровообіг. Істотно знижена вентиляція інших nвідділів легенів, у тому числі і контрлатеральної, за рахунок їх здавлення так nзваною медіастинальною легеневою грижею з великим зсувом се­редостіння. При nцьому має місце перегин трахеї, обмеження екскурсії грудної кліт­ки й nдіафрагми.

Найбільш поширеною локалізацією емфіземи є верхня частка лівої легені, nдалі права верхня та права середня частки.

Клініка

Емфізема легені у дітей може мати маніфестний перебіг відразу після наро­дження або протікати малосимптомно і виявлятися у nтрохи старшому віці, іноді ви­падково. При гострому перебігу вона може nпризвести до загибелі дитини, якщо не буде надана термінова допомога. В інших nвипадках відмічається повільне прогресу­вання захворювання з переходом у хроніч­ну nформу, інколи з безсимптомним перебігом, коли вроджена емфізема може бути nвипадковою знахідкою при рентгенологіч­ному чи флюорографічному дослідженні.

Симптоматика захворювання зале­жить від ступеня респіраторних nта сер­цево-судинних розладів та зумовлена ви-раженістю внутрігрудного nкомпресійного синдрому. Клінічно виділяють наступні форми захворювання:

1.                nКомпенсовану, при якій формуються компенсаторні та nпристосувальні ме­ханізми, що обмежують ріст ураже­ної nчастки. З віком частка поступово зменшується і займає nне більше по­ловини об’єму плевральної порож­нини. Клінічно дана форма протікає nчи безсимптомно, чи з помірною за­дишкою при фізичному навантажен­ні. nАнамнестично можуть спостеріга­тися часті бронхолегеневі захворю­вання.

2.                nСубкомпенсовану, що супроводжу­ється задишкою при фізичному nна­вантаженні чи при виникненні запаль­ного процесу. nІнколи супроводжу­ється короткочасними приступами асфіксії, що проходять nсамостійно.

3.                nДекомпенсовану, яка проявляється різкою nзадишкою, ціанозом, частими приступами асфіксії. На висоті при­ступів можливе nвиникнення судом. Аускультативно на стороні ураження дихання різко nослаблене, рентгено­логічно відмічається зміщення серця у здорову сторону.

При субкомпенсованій формі ознаки дихальної недостатності з’являються при nнавантаженні – задишка, кашель, пітли­вість, кволість. nЗгодом приєднуються за­пальні зміни у дихальних шляхах і легенях.

Типовими ускладненнями уродженої емфіземи легенів є:

·                  nзапальні (бронхіт, пневмонія, сеп­сис);

·                  nдиспозиційні (зсув середостіння, синдром внутрігрудної nнапруги, де­формація грудної клітки);

·                  nалергічні ускладнення (діатез, астма­тичний бронхіт, nбронхіальна астма), симптоми яких можуть бути зумовлені перегином і компресією nдихальних шляхів магістральними судинами. Усі хворі nдіти відстають у фізичному розвитку, у наборі маси тіла nу зв’язку з по­рушенням живлення через задишку. Фізикальні дані (аускультація, nперкусія, огляд) через розмаїтість перебігу вади не можуть бути вирішальними в nпостановці діагнозу.

        Двома основними nметодами визначаєть­ся діагноз уродженої емфіземи легенів -оглядовою nрентгенографією органів груд­ної клітки й ангіокардіопульмографією.

Діагностика

Рентгенологічна картина достатньо типова (рис. 93). Визначається збільшен­ня nлегеневого поля сторони ураження та більша його прозорість, що не змінюєть­ся nна фазах дихання. Судинний малюнок відносно більш збіднілий, у колабованих nділянках легенів – підсилений. Середо­стіння зміщене у nздорову сторону, на вди­ху воно ще більше зміщується туди ж, на видиху – у nзворотному напрямі. Діафраг­ма стоїть низько, дихальні рухи її та ребер nобмежені, однак на протилежній стороні виявляється компенсаторне збільшення nрухливості діафрагми. При тяжких фор­мах захворювання емфізематозна частка nутворює медіастинальну грижу.

При комп’ютерній томографії грудної порожнини відмічається зміщення серця nта органів середостіння у сторону, nпроти­лежну стороні ураження (рис. 94).

Перфузійне ізотопне сканування ви­являє дефекти заповнення легеневої па­ренхіми nна стороні ураження (рис. n95).

Набір цих ознак типовий для емфізе­ми легенів, nпроте він може спостерігати­ся і при пневмонії, сторонніх тілах дихаль­них nшляхів, гіпоплазії й агенезії легені, дисплазії й агенезії легеневої артерії та nїї гілок. Тому у грудних дітей доцільна вери­фікація nдіагнозу ангіокардіопульмографі­єю, що може бути виконана з підключич­ного nвенозного доступу.

Бронхологічне дослідження при УЕЛ слід nзастосовувати з обережністю. Брон­хоскопія може бути застосована для ви­ключення nаплазії легені або наявності сторонніх тіл дихальних шляхів. Бронхо­графію nзастосовувати недоречно, а при емфіземі, що гостро протікає, nвона не­безпечна й протипоказана.

Ангіопульмографія уточнює локаліза­цію ураження й стан гемодинаміки nмалого кола кровообігу і є високоінформативною й безпечною. Ангіографічно nвстановлю­ється не тільки діагноз уродженої емфі­земи легенів, але й її обсяг (рис. 96, 97).

Лікування

Хірургічне лікування при уродженій емфіземі легенів показанеу всіх nвипадках. При гострій дихальній недостатності опе­рація починається в порядку nневідкладної допомоги відразу після встановлення діа­гнозу. nПри ураженні лівої верхньої частки видаляють тільки 1 —3-й сегменти (4-5-й nсегменти видаляти недоцільно).

При анестезіологічному забезпеченні операції повинен бути максимально ско­рочений nчас між інтубацією трахеї й почат­ком торакотомії, nтому що штучна вентиля­ція легенів може призвести до наростання синдрому nвнутрігрудної напруги.

 

5. ВРОДЖЕНІ ДІАФРАГМАЛЬНІ nГРИЖІ

Рис. Вроджена задньо-латеральна діафрагмальна кила n(кила Богдалека)

Вроджені діафрагмальні грижі – пе­реміщення органів черевної порожнини у nгрудну клітину через вроджений дефект у діафрагмі.

Поширеність

Діафрагмальні грижі поширені з час­тотою від 1:2000 до 1:4000 серед nновона­роджених.

Ембріо- та nпатогенез

Вада формується на 4 тижні розви­тку ембріона при утворенні закладки пе­ретинки nміж перикардіальною порожни­ною та черевною порожниною nзародка. Зупинка розвитку окремих м’язів у пев­них ділянках діафрагми nпризводить до розвитку гриж із грижовим мішком, стін­ки nякого складаються з серозних оболо­нок – черевного та плеврального лист­ків. nТаким чином формуються справжні грижі. При несправжніх грижах – через nнаскрізний отвір у діафрагмі органи че­ревної nпорожнини, не вкриті грижовим мішком, переміщуються у грудну клітку без nобмежень, що призводить до роз­витку синдрому внутрігрудної напруги. Серед nнесправжніх гриж найчастіше зустрічається грижа Богдалека – пере­міщення nорганів черевної порожнини у грудну порожнину через задній пристін­ковий nдефект у діафрагмі, який має ви­гляд щілини.

При діафрагмальних грижах тяж­кість стану дитини зумовлена не тільки nоб’ємом органів, що перемістилися, але й супутніми nвадами розвитку. Досить часто у цих дітей відмічаються гіпопла­зія легенів різного ступеня вираженості, вади серця, вади центральної nнервової системи та шлунково-кишкового тракту. Особливо важко вроджені nдіафрагмаль­ні грижі протікають у дітей з вадами ле­генів, і навіть оперативне nусунення діа-фрагмальної грижі не поліпшує їх стан (рис. 101).

Класифікація

За походженням і локалізацією діа­фрагмальні грижі поділяються наступним nчином (рис. 102):

1.      Вроджені діафрагмальні nгрижі:

·                  nдіафрагмально-плевральні   n(справ­жні та несправжні);

·                  nпарастернальні (справжні);

·                  nфреноперикардіальні (справжні);

·                  nгрижі стравохідного отвору (справжні).

2.      Набуті грижі – травматичні n(несправжні).

Найчастіше у дітей зустрічаються діафрагмально-плевральні грижі, а також nгрижі стравохідного отвору діафрагми.

Пренатальна діагностика

За останні 20–25 років пренатальна діагностика nзначно покращилась: з 15 % у середині 1980-х років до майже 60 % nнаприкінці 1990-х років [1]. Чутливість ультразвукового дослідження (УЗД) при nпренатальній діагностиці ПДГ становить 18–87 %. Цей відсоток збільшується nпри наявності супутніх вад розвитку, що легше виявляються при збільшенні nгестаційного віку плода та індивідуального досвіду щодо виконання дослідження n[2]. Завдяки сучасній апаратурі ПДГ можна пренатально діагностувати в першому nтриместрі вагітності [3]. Проте в середньому термін такої діагностики становить n26–27 тижнів вагітності [4]. Пренатальна діагностика важлива не тільки для nвиявлення діафрагмальної грижі, але і можливих супутніх вад розвитку (серця, nнирок, центральної нервової системи (ЦНС), шлунково-кишкового тракту), а також хромосомної nпатології (дослідження каріотипу плода), які є незалежними від ПДГ факторами, nщо визначають неонатальну смертність із менше ніж 15% виживанням у дітей цієї nгрупи [5, 6]. Асоційовані вади розвитку,  у тому числі множинні, а також nкомбіновані хромосомні аномалії діагностуються у 25–50 % новонароджених із nПДГ та у 95 % мертвонароджених [6–10].

Рис. Плоду ультразвукове зображення nна рівні чотирьохкамернего nсерця (пунктирна стрілка). Шлунковий міхур (суцільна nстрілка) nна рівні чотирьох–камерного серця передбачає nВДГ. Це рівень використовується для обчислення nвідношення головки легень.

При ізольованій ПДГ, коли смертність nобумовлена в основному гіпоплазією легень і легеневою гіпертензією, пренатальна nУЗД дає змогу прогнозувати результати постнатального лікування [3]. З цією nметою в антенатальному періоді при УЗД визначають ступінь гіпоплазії легень і nподальший ризик респіраторних ускладнень за допомогою легенево-краніального nкоефіцієнта [11, 12]; вимірювання загального об’єму легень за допомогою тривимірної nсонографії чи магнітно-резонансної томографії [13, 14]; двовимірного визначення nплощі або тривимірного об’єму контралатеральної легені [15]; nлегенево-торакального коефіцієнта [16]. Крім того, за даними деяких зарубіжних nдослідників, незалежними факторами, що впливають на виживання новонароджених із nПДГ, є бік дефекту діафрагми, його розміри, багатоводдя, наявність у грудній nпорожнині печінки або шлунка [3, 14, 16–20].

Рис. МРТ плода лівостороння ВДГ в 28 nтижнів вагітності. Велика ВДГ з грижі nтонкого кишечника і шлунку знаходиться в лівому геміторакі (суцільна стрілка). Існує nдекстропозиція серця плода (пунктирна стрілка). Там немає ніяких доказів грижі печінки.

Проте щодо предикторів виживання, у nлітературі є багато протиріч. Так, визначення легенево-краніального nкоефіцієнта, наявність шлунка у грижовому вмісті не витримали перевірки часом nяк надійні прогностичні індекси виживання новонароджених із ПДГ [16, 19, 20]. nПредметом дискусії в літературі є також характер і об’єм постнатальної nдіагностики ПДГ у новонароджених.

Показання для переривання вагітності nпри ПДГ у плода:

а) при ізольованій ПДГ:

1) агенезія (аплазія) купола nдіафрагми;

2) двобічна ПДГ і, в тому числі, nдвобічна агенезія (аплазія) діафрагми;

3) правобічна ПДГ;

4) наявність печінки в грудній клітці nна боці ПДГ;

5) аплазія або глибока гіпоплазія nобох легень (ЛТІ < 0,08, ЛКІ £ 1,0, хоча б одного з них);

6) гіпоплазія серця, обумовлена nкомпресією грижовим умістом;

б) при асоційованих вадах розвитку:

1) асоційовані тяжкі вади розвитку, у nтому числі множинні, не сумісні з життям, серцево-судинної, сечовидільної та nцентральної нервової систем, а також опорно-рухового апарату, навіть при nнормальних показниках ЛТІ та ЛКІ;

2) супутня хромосомна патологія n(хвороба Дауна, синдром Патау — Сміта тощо).

У країнах Європи, зокрема в nОб’єднаному Королівстві, переривання вагітності варіює від 9 % (за nнаявності ізольованої ПДГ) і до 51 % (у випадках асоційованих аномалій nрозвитку) [25]. Тактика переривання вагітності, зокрема її частіше використання nу випадках, що асоціюються з поганими прогностичними ознаками, може сприяти nочевидному збільшенню виживання в дослідженнях постнатальних випадків [3].

 

Клініка

У клінічних проявах діафрагмальних гриж можна виділити два nсимптомокомплекси:

·                  nСерцево-легеневі порушення, що су­проводжуються синдромом nвнутрігрудної напруги – при діафрагмально-плевральних грижах.

·                  nШлунково-стравохідний рефлюкс -при nгрижах стравохідного отвору діа­фрагми.

При значному об’ємі органів, що пе­ремістилися у nгрудну клітку, клінічні про­яви дихальної недостатності виявляють­ся рано.

Після народження чи на протязі кіль­кох годин розвивається nзадишка, ціаноз. Гостра дихальна недостатність швидко прогресує. При огляді звертає на себе увагу асиметрія грудної клітки n(з випи­нанням на стороні ураження) та запалий живіт. Інколи аускультативно у nгрудній клітці на стороні ураження можна вислу­хати перистальтичні шуми.

Рис. Запавший живіт у дитини з діафрагмальною килою.

 

При грижах невеликого розміру клі­нічна nсимптоматика не дуже виражена.

При грижах стравохідного отвору ді­афрагми клінічні прояви пов’язані з пору­шенням функції кардії шлунка і проявля­ються nу вигляді шлунково-стравохідного рефлюксу (рефлюкс-езофагіт).

Діагностика

Діагностика діафрагмальної грижі повинна nпроводитись ще при пренаталь­ному обстеженні плоду по УЗД (наявність кишкових nпетель чи інших органів – шлу­нок, селезінка, печінка, що зміщені у грудну nпорожнину плоду).

При постнатальному обстеженні най­важливіше значення має рентгенологіч­ний nметод дослідження.

На оглядовій рентгенограмі грудної клітки у випадку nдіафрагмально-плевральних гриж у грудній порожнині спо­стерігаються петлі nкишечнику у вигляді плямистого малюнку з ділянками знач­ного просвітління  (газ у кишечнику).

Серце та органи середостіння зміщені у протилежну сторону, легені – nколабовані (рис. 103).

Рис. Грижа Морган’ї

 

 

При контрастуванні шлун­ково-кишкового тракту барієвою суміш­шю – контрастна маса заповнює ділянки кишечнику у грудній nпорожнині.

Рентгенологічна картина гриж стра­вохідного отвору діафрагми залежить від nїх форми. При параезофагеальних гри­жах – у грудній порожнині виявляється nутворення з рівнем рідини, при цьому га­зовий пухир nшлунка у черевній порожни­ні – зменшений або відсутній. Контрастне дослідження виявляє шлунок у вигляді пісочного годинника, nверхній відділ якого спостерігається у грудній, а нижній – у че­ревній nпорожнині.

При УЗД можна виявити зміщення орга­нів черевної порожнини (зокрема nпечінки) у плевральну порожнину (рис. 104).

Рис. КТ: грижа nстравохідного отвору діафрагми(е-стравохід, St–шлунок)

 

Лікування

Лікування діафрагмальних гриж – опе­ративне з тривалою (але не більше n24-48 годин) передопераційною підготовкою.

Принципи оперативного лікування полягають у переміщенні органів черев­ної nпорожнини з грудної клітки у черевну порожнину, ушиванні або пластиці дефек­ту nдіафрагми при несправжніх грижах та пластиці дефекту – при справжніх (мож­ливо nз використанням пластичних матері­алів). У післяопераційному періоді дитина повинна знаходитись на nпролонгованій штучній вентиляції легенів. Несприятли­ві наслідки після nоперативного втручання можуть бути у 30-50 % дітей.

Техніка операції . У більшості випадків операцію виконують абдомінальним nдоступом. Найчастіше застосовують верхньо- серединний nрозріз. Деякі хірурги користуються трансректальним розрізом зліва або косим розрізом в nлівому підребер’ї.

Зрощення в грижі відсутні , тому при досить великих воротах вправлення нутрощів, що випали особливих труднощів не nпредставляє. Однак при вузьких воротах це зробити важко . У таких випадках для nзменшення присмокту вальної дії грудної клітини попередньо створюють пневмоторакс n: спочатку через грижові ворота вводять палець , а потім по ньому – металевий nкатетер або інтубаційну трубку . Ворота обережно розтягують тупими гачками. nЯкщо цього виявляється недостатньо , то доводиться nрозсікти ворота . Робити це потрібно в латеральному напрямку , так як при цьому nзнижується ризик пошкодження великих гілок діафрагмального нерва.

Спочатку nобережно витягують шлунок , потім – петлі тонкої і товстої кишки і, в останню nчергу , – паренхіматозні органи.

Кишечник загортають у тепле вологе nрушник або занурюють у целофановий мішок і виводять з черевної порожнини: це помітно покращує умови для пластики діафрагми. Краї nгрижового воріт зшивають міцними синтетичними нитками ( № 4-5) . Якщо можливо , то бажано створити дубликатуру шляхом накладення першого nряду П- подібних швів на відстані в 0,5-1 см від краю і другий ряд окремих швів n( рис. 126).

 

 

 

Рис . n126 . Зашивання дефекту діафрагми з боку черевної порожнини.

 

 

При пристінковому nдефекті і повній відсутності м’язового валика діафрагму підшивають до ребра .

При великих nдефектах вдаються до аллопластике .

 

 

 

 

Детально це nпитання буде висвітлено в спеціальному розділі , так nяк це стосується й інших різновидів діафрагмальних гриж. З nогляду на те , що легеня підтиснута і недорозвинена , роблять пункцію грудної порожнини троакаром в VIII- nIX міжребер’ї і накладають дренаж по Бюлау . Активну аспірацію не накладають через небезпеку розриву nлегені . Оскільки черевна порожнина у цих дітей недорозвинена , її ушивання nпідчас представляє значні труднощі. Підвищується при цьому внутрішньочеревний nтиск сприяє прогресуванню дихальних і серцево- nсудинних порушень , що і є основною причиною смерті цих дітей. У зв’язку з цим n, Gross ( 1958 ) запропонував не зашивати в таких випадках очеревину і nапоневроз , а зшивати тільки шкіру , йдучи на явне накладання вентральної грижі. Такої nтактики дотримуються зараз багато дитячі хірурги. У рідкісних nвипадках здійснення постійної декомпресії шлунка і кишечника дитині накладають nгастростому , яка в подальшому самостійно закривається.

 

Прогноз

Прогноз залежить від ступеня тяжко­сті стану дитини та вираженості вродже­ного nураження легенів (їх гіпоплазії).

 

6. АТРЕЗІЯ СТРАВОХОДУ

Атрезія стравоходу – вада розвитку, при якій nстравохід має вигляд двох мішко­подібних утворень, сполучених відповідно з nглоткою та шлунком.

Поширеність

Атрезія стравоходу зустрічається у по­пуляції з частотою 3:10 000. Часто nатрезія стравоходу поєднується з іншими вадами розвитку – вродженими вадами nсерця, шлунково-кишкового тракту тощо.

Ембріогенез

Стравохід і трахея виникають із одного зачатка – головного кінця передньої nкишки. Розділення їх відбувається на 4-5-му тижні ембріогенезу. При nневідповідності направ­лення та швидкості росту стравоходу й трахеї і можливе nвиникнення атрезії стравоходу.

Патогенез

Можливі наступні варіанти атрезії стравоходу: (рис. 105):

·                  nОбидва кінці атрезованого стравохо­ду сліпі n(а).

·                  nОральний кінець стравоходу сполу­чається з трахеєю, nабдомінальний кі­нець – сліпий (б).

·                  nОральний кінець стравоходу – сліпий, абдомінальний кінець nвідкривається у тра­хею (в).

·                  nОральний та абдомі­нальний кінці страво­ходу сполучаються з трахеєю (г).

·                  nОбидва кінці атрезо­ваного стравоходу сліпі nз великим діаста­зом між ними (д).

Клініка

Основним клінічним симптомом атрезії стра­воходу у перші години піс­ля народження дитини є пінисті виділення з рота. Після відсмоктування вміс­ту ротоглотки вони скоро nз’являються знову. При ас­пірації слизу у дитини виникають приступи ціанозу та nзадухи. У легенях внаслідок розвитку аспіраційної пневмонії вислуховуються різнокаліберні хрипи.

Рис. Запавший живіт при атрезії стравоходу без nнориці.

Діагностика

Діагностика атрезії стравоходу у но­вонароджених починається nз пологового залу і ґрунтується не тільки на клінічній симптоматиці, але й на nдіагностичних при­йомах, до яких належать:

Катетеризація стравоходу через ніс тонким рентгеноконтрастним катете­ром nіз заокругленим кінцем. При атре­зії стравоходу- nкатетер, пройшовши на глибину біля 6 сантиметрів, nутикається в сліпий кінець стравоходу або, завер­таючись, виходить через ніс nдитини.

“Проба елефанта” (англ. elephant-слон) – повітря, введене через nзонд у сліпий кінець стравоходу, з шумом виходить із носа.

Оглядова рентгенографія грудної клітки та органів черевної порожнини:

а) безконтрастна – при атрезії рентге­ноконтрастний катетер чітко видний nу сліпому відрізку стравоходу. Наяв­ність повітря у nшлунку та кишечни­ку вказує на норицю між трахеєю та nабдомінальним   кінцем   стравоходу (рис. 106).

При безнорицевих фор­мах – повне затемнення черевної по­рожнини (рис. n107);

 

 

б) контрастна (контрастування вве­деного зонда nводорозчинними кон­трастними засобами) – при

атрезії чітко видно сліпий кінець стравоходу (рис. 108), при наявності nнориць-затікання контрасту у трахею.

Лікування

Атрезія стравоходу – безумовне пока­зання до раннього оперативного nлікування.

Застосовують наступні види опера­тивного лікування:

Розділення стравохідно-трахеальної нориці та накладання прямого анас­томозу між кінцями стравоходу.

При великому діастазі кінців страво­ходу – nнакладання езофагостоми та гастростоми. Потім, у віці від 2-3 мі­сяців до 3 nроків, – пластика стравохо­ду товстокишковим nтрансплантатом.

 

ВРОДЖЕНА nСТРАВОХІДНО-ТРАХЕАЛЬНА НОРИЦЯ

Вроджена стравохідно-трахеальна нориця – вроджене сполучення між стра­воходом nі трахеєю.

Поширеність

Частота поширення вродженої стра­вохідно-трахеальної нориці – 3-4 % се­ред nусіх вад стравоходу.

Класифікація

Виділяють три види стравохідно-трахеальних нориць:

·                  nнориця вузька і довга;

·                  nнориця коротка і широка (найбільш nпоширений вид);

·                  nвідсутність розділу між стравоходом і трахеєю nна великому протязі.

Клініка

Вираженість симптомів у великій мірі залежить від діаметру nнориці та кута її впадіння у трахею. Найбільш характерні симптоми:

·                  nприступи кашлю та ціанозу, що вини­кають при годуванні nдитини;

·                  nчасте виникнення пневмоній.

Діагностика

Контрастне ретгенологічне дослі­дження. Через nзонд вводять водо­розчинний контрастний засіб у стра­вохід – проникнення nконтрасту у трахею свідчить про наявність нориці (рис. n109).

Рис. Н-тип трахео-стравохідної нориці.

 

Трахеоскопія – щілиноподібна нориця розміщена на задній поверхні трахеї.

Фіброезофагоскопія.

Лікування

Тільки раннє оперативне втручання може врятувати життя дитині nз атрезією стравоходу. Вже в пологовому будинку повинна бути почата nпередопераційна підготовка, що включає аспірацію вмісту рото – носоглотки кожні n15 – 20 хв, дачу кисню, повне виключення годування через рот. Транспортування nповинна бути виконана спеціалізованою бригадою в максимально короткий термін. nЗагальна тривалість передопераційної підготовки визначається тяжкістю порушень гомеостазу та гемодинаміки, дихальною недостатністю, nступенем дегідратації. При явних ознаках аспірації, порушення дихання, а тим більше при пневмонії або ателектазі необхідно якомога раніше вдаватися nдо прямої ларингоскопії з катетеризацією трахеї і аспірації. При неефективності nостанньої під наркозом nпроводять бронхоскопію або інтубацію трахеї з ретельною аспірацією вмісту. nХворого поміщають в кувез, де забезпечуються безперервна подача кисню, nаспірація вмісту ротоглотки, зігрівання. Призначають інфузійну, nантибактеріальну, симптоматичну терапію.

Вибір методу оперативного втручання визначається формою атрезії nта стану nхворого. При найбільш частою формі атрезії з дистальним трахеопіщеводним свищем nу хворих з малим операційним ризиком (доношених, без поєднаних вад життєво nважливих органів і симптомів внутрішньочерепної родової травми) nдоцільно починати з торакотомії, поділу трахеопіщеводного свища. Якщо діастаз nміж кінцями стравоходу не перевищує 1.5-2 см, то накладають прямий анастомоз. nПри великому діастази відрізків стравоходу накладають шийну езофагіт і nгастростому по Кадер. При не Свищева формах через значне діастази виконують nоперацію гастростомії і езофагостомія. У хворих з високим операційним ризиком nоперативне втручання частіше починають з накладення подвійний гастростомії n(перша – для годування через зонд, заведений у дванадцятипалу кишку, друга – nдля декомпресії шлунка і зменшення аспірації). Другий етап операції виконують nпісля поліпшення стану, через 2-4 дні.

Методи хірургічної корекції.

1.      При ізольованій формі nатрезії стравоходу без нориці,  коли є значний діастаз та неможливо накласти nпрямий анастомоз, операція проводиться в 2-етапи.

Перший етап – накладання шийної езофагостоми і гастростоми, nабо подвійної езофагостоми.

Другий етап – повторна реторакотомія, дослідження орального і nаборального кінця стравоходу та спроба накласти анастомоз «кінець-в-кінець» nоднорядним швом.

При неможливості накладання прямого анастомозу у 5-7 nмісячному віці виконується  пластика стравоходу.

2.      При атрезії стравоходу з nнорицями накладається первинний і відсрочений анастомоз.

 

 

 

Первинний анастомоз формується у випадках, коли після nвідсічення нориці  та мобілізації сегментів стравоходу їх вдається без nнатягування зшити однорядним швом.

 

Відсрочений анастомоз накладається при неможливості nнакладання анастомозу  із-за значного діастазу.

      При цьому оперативному nвтручанні  після ліквідації трахео-стравохідної нориці просвіт нижнього nсегмента зшивається обвивним швом наглухо і сегмент фіксується до міжреберних nм’язів максимально високо. Верхній сегмент стравоходу не виводиться з грудної nклітки. Рана грудної клітки зашивається наглухо після встановлення дренажу у nретроплевральному просторі. Операція закінчується накладанням гастростоми. nФормування відстроченого анастомозу здійснюється через 8 – 10 тижнів.

Післяопераційне ведення хворих, яким зроблений первинний nанастомоз стравоходу.

1.      ШВЛ з міорелаксантами на nпротязі 6-8 діб з абсолютною синхронізацією з апаратом, глибокий  nмедикаментозний сон.

2.      Шлунковий зонд не nвитягується і не змінюється на протязі 10-12 діб (до загоєння анастомозу).

3.      Видалення ретроплеврального nдренажу на 9 добу.

4.      Антибактеріальна терапія.

6.      Інфузійна терапія з метою nнормалізації показників білкового складу крові.

5.      Симптоматична терапія.

Післяопераційне ведення хворих, яким сформований відстрочений nанастомоз:

–           nконтрольне рентгенологічне обстеження через 2 – 2,5 місяця для визначення nдовжини діастазу між сегментами

–           nкалібровочне бужування стравоходу

–           nзакриття гастростоми при доведеній прохідності стравоходу (через 2 – 2,5 місяця nпісля накладання анастомозу).      

 

Дитина в післяопераційному періоді протягом першого року nжиття вимагає постійного диспансерного спостереження. Можливі явища дисфагії, nщо ускладнюються непрохідністю про області анастомозу, що вимагає термінової nезофагоскопа. У зв’язку з цим діти на першому році життя вимагають годування nгомогенизированной харчової маси. Недостатність кардії і шлунково-харчової nрефлюкс, нерідко ускладнює післяопераційний період, клінічно проявляються нічними nрегургітація, повторними пневмоніями, відрижками і вимагають своєчасної діагностики. nУ зв’язку з операційною травмою поворотного нерва у дітей в найближчі 6-12 nмісяців можлива осиплість голосу.

У дітей з езофаго-і Гастростома віком від 2-3 місяців до 3-х nроків виконують другий етап операції – пластику стравоходу товстокишковий nтрансплантатом.

У післяопераційному періоді продовжують розпочату інтенсивну nтерапію. Годування дитини проводять через зонд, введений інтраопераційно через nанастомоз або в гастростому після відновлення пасажу по кишечнику. На 6-7-а nдоба досліджують спроможність анастомозу. Під контролем рентгенівського екрану через рот дитини вводять n1-2мл. йодоліпол. Оцінюють прохідність зони анастомозу, виключають затекло nконтрастної речовини. При відсутності ускладнень дитини починають годувати nчерез рот. Через 2-3 тижні після операції проводять контрольну фіброезофагогастроскопію з оцінкою ступеня nпрохідності зони анастомозу, стану кардії, симптомів езофагіту. Звуження nанастомозу, що зустрічається в 30-40% випадків, вимагає бужування (бужі № n22-24). Тривалість бужування контролюється езофагоскопією.

 

Диспансеризація. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії стравоходу, nпідлягають активному диспансерному нагляду педіатра, дитячого пульмонолога та nторакального хірурга на протязі 5 років кожні 3 місяці, а далі спостереження nздійснюється на протязі всього дитячого періоду.

Реабілітація та відновне лікування.

1.                nПрофілактика бронхолегеневих захворювань.

2.                nКорекція дисбіозу nкишковика.              n