06. Доброякісні та злоякісні новоутворення у дітей.

Доброякісні nта злоякісні новоутворення м”ягких тканин,

доброякісні та злоякісні пухлини кісток, нефробластома та нейробластома, пухлини середостіння.

ПУХЛИНИ У ДІТЕЙ

Пухлиною загальноприйнято nназивати надлишкове розростання якої-небудь тканини організму будь-якої nлокалізації.

Пухлина як хвороба формується з усіма своїми індивідуальними властивостями nв залежності від особливостей конкретного хворого і від різноманітних факторів, nщо викликали її. По цих ознаках усі пухлини можна розділити на доброякісні і nзлоякісні. Сама назва “доброякісна пухлина” вказує на сприятливе nпротікання захворювання. Ці пухлини ростуть, розсовуючи навколишні тканини, nмають капсулу, не метастазують і не рецидивують після nрадикальних операцій. При гістологічному дослідженні в доброякісних новоутворах виявляються диференційовані клітини. Однак nнерідкі випадки, коли локалізація доброякісної пухлини в життєво важливому nоргані створює загрозу для здоров’я і навіть життя хворого. Деякі доброякісні nпухлини, особливо епітеліального генезу, можуть ставати злоякісними.

Злоякісні новотвори, виникнувши в організмі хворого, звичайно приводять до nйого загибелі. Особливості nзлоякісної пухлини , як хвороби в значній мірі визначаються властивістю її клітин. Клітина злоякісної пухлини відрізняється nвід нормальної великою кількістю ознак. Найбільш важливі серед них – автономність розвитку, тобто непокора nрегулюючим впливам з боку nорганізму-хазяїна, анаплазія (втрата здатності утворювати диференційовані nморфологічно зрілі тканинні структури), здатність до інфільтративного росту в nнавколишні тканини, метастазувати по кровоносних і лімфатичних судинах, а також nімунологічний, гормональний, біохімічний і інші атипізми. nТаких відмінних ознак до даного часу виявлено близько n30 .

Всі ознаки злоякісності здобуваються пухлинною клітиною не відразу. nВідповідно до вчення L.. Fulds про прогресію пухлин для придбання nякої-небудь ознаки злоякісності пухлинній клітині необхідно визначений час. Цей період для кожної пухлинної nклітини різний, у середньому він складає 10-15 клітинних генерацій. Другий nпостулат цього вчення говорить: клітини здобувають ознаки злоякісності nнезалежно одна від одної. Клітина може досягти морфологічного, імунологічного, nгормонального атипізму, але не мати ще таких nзлоякісних ознак, як метастазування і рецидування, чи nнавпаки.

Вченння 1_.Fulds, підтверджене теоретичними й nекспериментальними дослідженнями, у клінічній практиці особливо наочно виявляється в дитячої nонкології. Нерідко вік хворої дитини за nчасом ще є недостатнім для того, щоб пухлинна клітина цілком озлоякіснилась. Тому в nдітей раннього віку на підставі тільки морфологічного дослідження пухлини важко nпрогнозувати перебіг захворювання. Це одна з особливостей дитячої онкології. nІншою її особливістю є рідкість патології. Захворюваність злоякісними новоутворами складає близько 13 на 100 000 дитячого nнаселення в рік. Виходячи з цього показника в країні щорічно можна nчекати близько 11 000-12 000 знову виявлених хворих. Рідкість захворювання є першою об’єктивною причиною пізньої діагностики nзлоякісних пухлин у дітей. Педіатри, як правило, не згадують про nможливість злоякісного захворювання, а nбатьки хворої дитини і думати не бажають про таку можливість. Друга об’єктивна причина пізньої nдіагностики – відсутність патогномонічних симптомів, nтобто симптомів, характерних тільки для пухлинної патології на ранніх стадіях захворювання. Навіть такий симптом, як “пальпуєма в черевній порожнині пухлина” у дітей раннього віку в 80% випадків обумовлений непухлинною патологією; макрогематурія, nщо у дорослих хворих в основному nобумовлена пухлиною, у дітей зустрічається при різноманітних захворюваннях і вкрай рідко – у хворих з nпухлинами нирок і сечового міхура. Практично всі симптоми, що виявляються в nхворих у початкових стадіях пухлинного захворювання, можуть зустрічатися при nрізноманітних і більш частих захворюваннях дитячого віку, тому при nпервинному зверненні до педіатра чи дитячого хірурга встановлюють неонкологічний діагноз і відповідно призначають неадекватне nлікування, що у ряді випадків може стимулювати ріст і метастазування злоякісної nпухлини. Ховаючись під масками nшироко розповсюджених дитячих захворювань, злоякісні пухлини стають практично незамітними в початкових стадіях захворювання .

Третьою причиною пізньої діагностики і незадовільних результатів лікування nзлоякісних пухлин у дітей є недосконала організація онкологічної допомоги nдитячому населенню. У спеціалізованому відділенні, де є всі умови для nпроведення діагностики і комплексного лікування, включаючи хірургічні nвтручання, променеву терапію, поліхіміотерапію, по nіснуючих старих нормативах одне ліжко може обслужити в рік не більш 5 хворих. В nданий час функціонує не більш 300 спеціалізованих ліжок, що можуть обслужити за nодин рік близько 1500 дітей зі злоякісними пухлинами. Відповідно близько 6 000 nдітей з первинно виявленими nзлоякісними захворюваннями залишаються за межами спеціалізованої допомоги. nЗвичайно, ці діти лежать у стаціонарах, але вони позбавлені сучасних протипухлинних хіміопрепаратів, променевої nтерапії, їх оперують хірурги загального профілю, не знайомі з принципами nонкологічного радикалізму й абластики. Вищевказані принципи, а також , що nпухлини погано піддаються лікуванню , перебіг злоякісного захворювання привели до того, що будучи рідкою nпатологією по захворюваності, злоякісні пухлини в дітей займають друге місце nсеред причин дитячої смертності після травматизму. Це не відноситься до групи дітей до 1 року, серед nяких на перші місця виходять вади розвитку, вроджені захворювання, а також nінфекція, і до хворих підліткового віку, у яких перші місця займають травми .

Питання ранньої діагностики в педіатричній онкології є найважливішими серед nвсіх інших. Лікар-педіатр повинен пам’ятати, що за непоясненими симптомами, n”нетиповим перебігом” захворювання в дитини може ховатися новоутвір, nвиключити який треба в першу чергу. Лікар повинен проводити кожен огляд дитини nз позиції онкологічної настороженості, що передбачає наступні моменти  :

-знання ранніх симптомів пухлин, що nнайбільше часто зустрічаються в дитячому віці (5 основних локалізацій n- кровотворні органи, кістки, заочеревинний простір, nцентральна нервова nсистема, очі); знання передракових захворювань і їхнє виявлення; швидке nнаправлення дитини в спеціалізовану установу; повне обстеження кожної дитини, nщо звертається до лікаря будь-якої спеціальності nдля виявлення можливого онкологічного захворювання.

Особливістю онкології дитячого віку є і своєрідність nморфології злоякісних новотворень. Переважають nпухлини мезенхімального гістогенезу, рідко nзустрічаються епітеліальні. Злоякісні захворювання, розглянуті як основну nпатологію в дорослій онкології, у дітей є казуїстикою, а пухлини, що уражають дітей, у дорослих nхворих зустрічаються в одиноких випадках. Навіть протягом дитячого віку в різних вікових nгрупах є разючі відмінності в перевазі тієї чи іншої нозології.

Морфологічними і біологічними особливостями злоякісних новотворів дитячого nвіку, імовірно, визначається велика nефективність хіміотерапії й опромінення в дітей у порівнянні з дорослими хворими. Незважаючи на nте, що близько 80% дітей надходять на лікування в ІІІ-І\/ стадіях захворювання, nза допомогою сучасних методів комплексного лікування удається вилікувати в nсередньому близько 50% хворих.

Навіть досвідчений фахівець-онколог на підставі тільки nданих огляду і пальпації пухлини не завжди може при первинному огляді nустановити приналежність новотвору до тієї чи іншої групи. Правильне лікування nдоброякісних і злоякісних пухлин можливо тільки після гістологічного дослідження. При nвиявленні пухлини її ідентифікація повинна бути проведена негайно.

Больовий синдром в онкологічного хворого не є специфічним, тому що не nзв’язаний з якимись nособливими фізіологічними факторами, що викликають появу і сприйняття болю. У дитини з пухлиною біль звичайно nвиникає при наступних станах: стиснення nчутливих до болю нервових закінчень чи провідних нервових стовбурів і сплетень пухлиною або відломками кісток при їхніх nпатологічних переломах. При цьому виникає біль по типу радикуло- nчи невропатії з точним, добре локалізованим вираженим больовим відчуттям, типовим для невралгії; nінфільтрації пухлиною і набряку в тканинах, оточених фасцією, чи окістям іншими чуттєвими до болю структурами (париетальна плевра, пристінкова очеревина, брижі);

некрозі й інфекційному запаленні прилягаючих до пухлини тканинних структур; nнепрохідності чи розтяганні органів, особливо органів шлунково-кишкового тракту nі сечостатевої системи, що викликає вісцеральний біль. Цей біль звичайно тупий, nдифузійна і нечітко nлокалізована;

пухлинної nінфільтрації по ходу нервових стовбурів чи кровоносних судин, що викликає периневральний і периваскулярний nлімфангіт з подразненням чутливих нервових закінчень і дифузійний пекучий біль n- так називаний симпатичний біль;

частковою чи повною оклюзією кровоносних судин, nрозташованих поруч з пухлиною, що приведе до венозного застою й артеріальної nішемії, що характеризується сильним тупим болем.

Диференціювати nбіль, що виникає на основі пухлинного захворювання, від болю запального чи нервового характеру при відсутності nінших видимих ознак онкологічного захворювання в дітей дуже важко. При nоцінці болю лікарю приходиться виходити з повідомлень nпацієнта, що випробує цей біль, свого власного досвіду відчуття болю, а також з досвіду, придбаного на основі спостережень за nіншими хворими, для яких були характерні подібні болючі стани. Необхідно nоцінювати й об’єктивні явища, викликані болем, наприклад загальний вигляд хворого в період больового nприступу, вимушені положення тулуба і кінцівок, обумовлені болем, поведінка nхворого під впливом болю й ін. Звичайно, такі ознаки в різних хворих дуже nрізні. Реакція на біль відрізняється навіть у того самого пацієнта в різні nпроміжки часу. У залежності від емоційного стану дитини його сприйняття болю nможе істотно мінятися.

При оцінці болю лікар змушений виходити в основному зі nскарг хворого. Однак у дітей, особливо молодшого віку, не вдається докладно nзібрати анамнестичні дані і суб’єктивні скарги. Тому в них приходиться nоцінювати не болючі відчуття, а викликану ними реакцію. Вона може бути nсвідомою, а може бути й автоматичною. Остання може виявлятися порушенням nсимпатичного характеру, симптомами гіперадреналинемії, nчастішанням пульсу, підвищенням артеріального тиску, зблідненням шкірних nпокривів, розширенням зіниць, потовигляділенням і ін. nСильний біль, що йде зсередини, скоріше характеризується падінням артеріального nтиску, нудотою, блювотою, може навіть викликати колапс. Іноді виникає n”больовий лейкоцитоз” за рахунок мобілізації лейкоцитів. На відміну nвід інфекційного лейкоцитозу він не супроводжується nрозмноженням молодих лейкоцитів. При з’ясуванні nпричини больового синдрому у всіх випадках, коли біль не є наслідком адекватної nтравми і не супроводжується лихоманкою, необхідно в першу чергу виключити nпухлинну патологію. Біль в онкологічного хворого може бути першим симптомом захворювання, але не ранньою його ознакою, тому що nвона з’являється не раніш чим через 2-3 nтижні від початку росту новотвору. Тому ретельне обстеження хворого в той nмомент, коли він почав скаржитися на болючі відчуття, у більшості випадків nдозволяє виявити об’ємне утворення, що досягло визначених розмірів, при яких nвоно може викликати біль.

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ). Причинами nрозвитку цього синдрому є три основних патологічних процеси:

     1-стисненя вени ззовні;

     2-проростання стінки вени nзлоякісною пухлиною;

     3-тромбоз ВПВ.

Доброякісні пухлини шиї і середостіння можуть викликати nоклюзію верхньої порожньої вени шляхом її здавлювання ззовні. nЗлоякісні пухлини не тільки здавлюють вену, але можуть і проростати  в  її стінку.

 

Клінічна картина СВПВ зв’язана з підвищенням внутрішньосудинного nвенозного тиску в зонах, що дренуються по системі верхньої порожньої вени n(яремні і підключичні вени).

Сповільнення кровотоку, nрозвиток венозних колатералей , симптоми , обумовлені nпухлиною, є компонентами СВПВ.

Найбільш характерні ознаки СВПВ – набряк і ціаноз шкіри , розширення вен на nшиї, верхній частині передньої грудної стінки і верхніх кінцівках, збільшення nоб’єму й окружності шиї. Можуть відзначатися також запаморочення, головний nбіль, нудота, охриплість голосу, порушення дихання і ковтання, непритомність і nнавіть судоми. Симптоми можуть підсилюватися при нахилі тіла вперед і в горизонтальному положенні хворого, nтому хворі сплять сидячи (У положенні nлежачи в них підсилюється задишка !). Вираження різних ознак СВПВ залежить від швидкості розвитку nпатологічного процесу, рівня і ступеня сдавлення nпросвіту верхньої порожньої вени й адекватності коллатерального nкровообігу. Якщо для розвитку коллатерального кровообігу є час, що звичайно буває при nдоброякісних пухлинах, то кров nрозподіляється по обхідних шляхах навколо ділянки обструкції верхньої порожньої nвени, запобігаючи тим самим розвитку основних симптомів СВПВ. Швидко наступаюча nнепрохідність верхньої порожньої вени n, як симптом злоякісного новоутвору характеризується nвираженою клінічною симптоматикою.

 

Діагноз непрохідності верхньої порожньої вени базується на nперерахованих клінічних ознаках. З огляду nна те , що в дітей найчастіше СВПВ обумовлений ростом злоякісного новоутвору, бажано мати і морфологічне підтвердження nосновного захворювання до початку специфічного nлікування. Усім хворим зі СВПВ показана рентгенографія грудної клітки в прямій nі боковій проекціях, при якій вдається виявити наявність патологічного nоб’ємного процесу в грудній порожнині. Стандартні томограми чи комп’ютерна nтомографія середостіння дозволяють уточнити контури патологічного процесу і їх nзв’язок з великими судинами.

Флебографія верхньої порожньої вени полегшує диференціальний nдіагноз між внутрішньосудинним і позасудинним характером оклюзії, дає можливість nвизначити локалізацію, довжину і чіткість непрохідності ураженого сегмента верхньої порожньої вени nі виявити коллатеральні шляхи кровообігу. Дані флебографії є цінною інформацією для планування променевої nтерапії, тому що дозволяють більш точно намітити місця опромінення. Флебографію проводять шляхом введення 30-40 мл. nрентгеноконтрастної речовини в обидві підключичні nвени через тонкі поліетиленові катетери , що вводять у медіальні підшкірні вени nрук методом Сельдінгера. nВиконують множинні послідовні знімки у фронтальній і бічній проекціях з nінтервалом 1 с. Подібна методика дослідження не тільки виявляє анатомічні nдеталі, але і дає чітку характеристику гемодинамічних nпорушень. В даний час проведення флебографії верхньої порожнистої вени не більш nнебезпечне і вимагає не більше часу, чим виконання внутрішньовенної урографії.

Визначення з ^99тТс застосовують для nідентифікації непрохідності верхньої порожннистої вени замість рентгенконтрастного nдослідження. Перевагами радіонуклідної флебографії є її абсолютна безпека, відсутність nнеприємних суб’єктивних відчуттів і можливість багаторазового використання nметоду для динамічного спостереження за регресією пухлини і відновленням кровотоку у верхній порожнистій вені в процесі променевої nтерапії. Стиснення nтрахеї. Порушення прохідності трахеї, обумовлене пухлинним процесом , у дітей спостерігається рідко. Обумовлено nдвома факторами: первинні пухлини трахеї в дітей -казуїстика, а стінка трахеї, nособливо її хрящові кільця, стійка стосовно пухлинної інвазії з боку навколишніх органів. Найбільше nпорушення прохідності трахеї часто в дітей викликане її здавленням nззовні великими гемангіомами шиї і середостіння, грудної порожнини, лімфангіомами, пухлинами щитовидної залози і легень.

Поверхневе дихання , особливо на вдиху, – ранній симптом nнепрохідності дихальних шляхів. Свистяче дихання, стридор nі ортопноз  nз’являються по мірі прогресування звуження просвіту трахеї. Охриплість голосу nспостерігається тільки при втягненні в патологічний процес гортані, але кашель турбує усіх хворих. Кашель сухий, nнав’язливий, підсилюється в положенні nхворого лежачи. Кровохаркання звичайно немає. При швидкому рості пухлини, nхарактерному для лімфом середостіння і деяких форм гемангіом шиї в дітей nгрудного віку, хворий не встигає nадаптуватися до звуження просвіту трахеї, і може виникнути декомпенсація, що вимагає екстреного лікування.

В типових випадках поступово наростаючої непрохідності трахеї обстеження nхворого необхідно починати з рентгенографії. У бічній проекції краще nвизначаються контури верхньої третини трахеї. Двохстороння коса проекція через nгрудну клітку дає можливість одержати контур трахеї на всю довжину. Знімок під nчас ковтання барію, крім контурів стравоходу, nдозволяє краще виділити тінь трахеї й органів грудної клітини. Цінну інформацію можна одержати при стандартній nтомографії і комп’ютерній томографії на рівні ураження. Бронхоскопія з можливою біопсією може дати абсолютні дані для nдіагнозу, але потрібно брати до уваги поширеність пухлинного процесу і nнебезпеку виникнення повної обструкції трахеї під час чи після дослідження.

Непрохідність бронхів. Обструкція бронхів у дітей звичайно буває обумовлена nендофітно ростучими nаденомами чи карциноїдами бронхів. Ці захворювання nзустрічаються нечасто. У зв’язку з тим, що nнепрохідність бронхів через повільний ріст пухлин розвивається повільно і найчастіше вражаються nдистальні відділи повітроносних шляхів, що загрожують життю спостерігаються рідко. Диспноє розвивається приблизно в 50% хворих. Захворювання nзвичайно протікає під маскою респіраторних захворювань, але клінічні пневмонії n- рідке явище.

При пухлинній обструкції бронха рентгенологічне дослідження грудної клітини nзвичайно дозволяє встановити попередній nдіагноз. В усіх випадках на рентгенограмах виявляються патологічні зміни. Ознаками наявності пухлини бронха можуть бути nсегментарні затемнення легені, nтрикутні затемнення, основою звернені до плеври. Рідше виявляється сегментарна nчи часткова емфізема.   Томографія чи nзнімок на висоті вдиху дає додаткову інформацію, при бронхографії вдається nпобачити досить чітко контури утворення. Диференціюють у першу чергу з nсторонніми тілами. Точний діагноз встановлюють під час бронхоскопії і пункційнної біопсії пухлини.

Плевральний випіт. Випіт в плевральній порожнині є частою nпричиною дихальної недостатності в дітей зі злоякісними пухлинами. При підозрі nна злоякісну пухлину рідину, отриману при плевральній пункції, варто піддати nцитологічному дослідженню. Позитивний результат дослідження одержують не більш nніж у 50% хворих зі злоякісними новотворами. Негативні результати можуть бути nзв’язані з хронічним випотом, що приводить до дегенерації клітин, з nнеадекватним гістологічним дослідженням і порушенням методики дослідження. Крім nтого, не всі злоякісні плевральні випоти є безпосереднім результатом саркоматозного nураження плеври; багато з них можуть бути викликані обструкцією лімфатичних судин, насамперед на nрівні середостіння і внутрібронхіальною обструкцією, nщо супроводжується пневмонією чи ателектазом.

Згідно визначення спеціального комітету Всесвітньої nОрганізації Охорони Здоров’я до м’яких тканин відносять усі неепітеліальні, nпозаскелетні тканини, за винятком ретикулоендотеліальної системи й опорних тканин внутрішніх органів. nПухлини м’яких тканин різноманітні nпо гістологічній картині. Близько 30% цих пухлин складають групу некласифікованих бластом, тому що визначити їхній nгістогенез не є можливим.

На підставі клінічного перебігу і морфологічної nкартини всі пухлини м’яких тканин поділяються на три групи:

доброякісні пухлини:

гемангіоми, лімфангіоми, фіброми, ліпоми, невриноми, лейоміоми, рабдоміоми;

умовно злоякісні пухлини, часто рецидивуючі після nвидалення, але не метастазуючі;

абдомінальний і екстраабдомінальний десмоїд (агресивний фіброматоз), nембріональні фіброми, ембріональна ліпома, міосаркома, міксоїдна ліпосаркома, гемангіоендотеліома;

істино злоякісні пухлини – саркоми, рецидивуючі і nметастазуючі: рабдоміобластома, ангіосаркома, синовіальна саркома, ліпосаркома, nлейоміосаркома, злоякісна невринома, nзлоякісна мезенхіома, nнекласифіковані бластоми й ін.

        

Гемангіома чи ангіома –доброякісна судинна пухлина , що nспостерігається переважно в дитячому віці .Вона характеризується досить швидким nростом , особливо в перші місяці життя дитини .При цьому гемангіома руйнує nнавколишні тканини , приводячи до косметичного , а нерідко і функціонального nдефекту .  Зустрічається досить часто- nвона складає 45,7% усіх пухлин шкіри і м’яких тканин у дітей. Розрізняють nкапілярні і кавернозні гемангіоми, а також змішані, утримуючі, крім ангіоматозного, якийсь інший компонент.

Капілярна гемангіома. Гістологічна nструктура характеризується наявністю компактних шарів дрібних судин капілярного nтипу , що тісно прилягають одна до одної. Стінки судини утворені базальною nмембраною і 1-2 шарами епітеліоподібних клітин. У nпросвіті судин містяться формені елементи крові. Іноді групи судин утворюють nчасточки, розділені прошарками строми, багатої поліморфними клітками.

Кавернозна гемангіома побудована з nбагатьох різних по величині і формі порожнин, вистелених одним шаром ендотеліальних клітин. Іноді міжпорожнинні nперегородки розриваються з формуванням сосочкоподібних nутворень у просвіті порожнин. Електронно-мікроскопічне дослідження гемангіом nдопомогло знайти ряд специфічних особливостей їхньої морфології. Пухлинні nклітини подібні з ендотеліальними клітинами по nструктурі, будові і розподілу органел у цитоплазмі. Основна частина цитоплазми nзаповнена рибо- і полісомами, nа також тонкими фібрилами. Останні в пухлинних клітинах представлені в набагато nбільшій кількості, ніж у ендотеліальних клітинах nнормальних капілярів. Пухлинні клітини, що руйнуються, замуровуються аморфним nчи дрібнофібрилярним субстратом, до якого тісно nпримикають і вплітаються в нього коллагеноподібні nволокна. Отримані дані свідчать про те, що клітинні елементи, що утворюють nстінки пухлинних судин, мають структурну організацію, близьку до ендотеліальних клітин. У міжсудинних ділянках не знаходять nклітин менш диференційованих, ніж ті, котрі входять до складу стінок судин. Це nдозволяє вважати, що гемангіоми в дітей розвиваються не з мезенхімального nкамбію, а за рахунок проліферації судинного ендотелія. nПриведені дані переконливо свідчать про те, що гемангіому варто розглядати як nпухлину, що розвивається з ендотелію , а  не як вада розвитку.

Ця nпухлина має ряд характерних властивостей, що відрізняють її від новотворів. nОдним з таких відмінностей є можливість спонтанної регресії “простих” nшкірних гемангіом закладена в мікроструктурі самої пухлини. От чому, імовірно, nдія багатьох факторів, зокрема, тепла, холоду, хімічних речовин, здатно зупинити ріст гемангіом цілком чи вилікувати її. nСпонтанна регресія виявляється у відносному сповільненні росту пухлини після nдосягнення дитиною віку 6 міс. Незважаючи на можливість зупинки росту nгемангіоми з наступною інволюцією, подальший розвиток її все-таки залишається nнепередбаченим, особливо в новонароджених дітей. Тому доцільно раннє лікування nтаких хворих усіма наявними способами.

Прості nангіоми на шкірі; кавернозні, що розташовуються під шкірою; комбіновані, що nмають шкірну і підшкірну частину; змішані, коли ангіома сполучається з іншими nпухлинами, наприклад з лімфангіомою. Гемангіоми, як nправило, виявляють відразу ж після народження дитини (87,3%) чи в перші місяці nжиття; 70% гемангіом зустрічаються в дівчаток. Пухлина може бути на будь-якій nділянці тіла, дуже рідко у внутрішніх органах – печінці, легенях, мозку, nкістках. Однак переважаюча локалізація (до 80-83%) – верхня половина тіла, nвключаючи голову і шию. Найбільше часто (95% всіх ангіом) зустрічаються прості nангіоми, кавернозні складають близько 3% і великі гемангіоми комбінованого nхарактеру частіше складної анатомічної локалізації – 2% всіх ангіом. Однак, nнезважаючи на настільки невелику частоту, вони представляють найбільше nтруднощів для лікування.

Клініка. Проста ангіома характеризується плямою різної величини, nчервоного кольору з відтінками. Пляма завжди піднімається над поверхнею шкіри.

                                            

Лікування.

               Принципово важливим незалежно nвід способу є максимально ранній початок лікування ангіом – з перших днів, nтижнів і місяців життя. Не слід сподіватися на спонтанну регресію пухлини. Чим nменше дитина, тим швидше збільшується ангіома і буває неможливо передбачати, nякою стане невелика ангіома через 2 тижні чи місяць.

Вибір способу nлікування залежить від характеру пухлини (плоска, кавернозна, комбінована, nзмішана), від її величини і розташування, віку дитини, швидкості росту ангіоми, nхарактеру ускладнень, косметичних і функціональних порушень, викликаних ростом nпухлини. Найбільш ефективним і розповсюдженим способом лікування простих ангіом nє їхнє низькотемпературне руйнування (кріодеструкція). nЗалишається високоефективним заморожування за допомогою кристалічної nвуглекислоти (-79°С) шляхом безпосередньої аплікації холодоагенту на поверхню nангіоми протягом 15-20 сек. Останнім часом велике поширення одержала апаратна кріодеструкція ангіом, при якій як холодоагент nвикористовують рідкий азот температури -196 ° С. Застосування апаратних методів nкріодеструкції дозволяє прогнозувати результат з nвисокою точністю. Ефективність лікування досягає 96%.

В nтих випадках, коли кріогенне лікування важко виконати, наприклад при nлокалізації гемангіоми в області вік і очниці, дуже ефективною виявляється nкороткофокусна рентгенотерапія. При простих ангіомах великої площі, коли nлікування за допомогою глибокого холоду зайняло б тривалий час, доцільне nпризначення преднізолону через день з розрахунку n4-6 мг на 1 кг nмаси тіла: у 6 годин ранку 1/3 дози, у 9 – 2/3 дози. Тривалість курсу 28 днів. nПри необхідності курс може бути повторений неодноразово. Схема не вимагає nпоступового скасування препарату. Необхідні контроль вмісту цукру і калію в nкрові і при необхідності їхня корекція.

При nлікуванні кавернозних ангіом варто виходити з локалізації пухлини. Якщо гемангіома nрозташовується в косметичне несприятливій області (кінчик носа, щока, область nчола, перенісся), то використовують склерозуючу nтерапію, що полягає у введенні в ангіому речовин, що викликають асептичний nнекроз пухлини і її рубцювання під шкірою без рубця і деформації шкіри. Для nцієї мети застосовують хінін-уретан, гідрокортизон, 10% розчин натрію хлориду. nНайбільше часто використовують 70% етиловий спирт, одержуваний розведенням 96% nспирту на 1/4 2% розчином новокаїну. Кількість спирту, що вводиться, залежить nвід локалізації, форми, величини пухлини і коливається від 0,5 до 5 мол. Укол nголки повинний бути поза ангіомою; спирт вводять у товщу пухлини і під неї. nІноді на курс приходиться виконувати 10-15 ін’єкцій з перервами між ін’єкціями nвід 14 днів до 1 міс. В випадках, коли не потрібно вирішувати питання nкосметики, кавернозна ангіома може бути вилучена хірургічним шляхом, наприклад, nпри локалізації на стегні, плечі, передній черевній стінці, спині.

Більш складним nзавданням для лікування є комбіновані гемангіоми. Вибір способу лікування nвизначається локалізацією, величиною і швидкістю росту пухлини. При локалізації nна закритих ділянках тіла перевагу віддають радіаційному хірургічному nлікуванню. Якщо ж ангіома розташована в косметичне несприятливій області, то nможна рекомендувати для лікування метод СВЧ-кріодеструкції, nщо полягає в опроміненні пухлини надвисокочастотним електромагнітним полем з nнаступною негайною кріодеструкцією пухлини, що nдозволяє різко підсилити ефект, що руйнує, кріодеструкції nз збереженням усіх властивостей локального охолодження, особливо органотипічної регенерації епітелію шкіри. При лікуванні nцієї форми ангіом також правомірні склерозуюча, nгормональна і променева терапія. Найбільші труднощі для лікування представляють nвеликі і глибокі ангіоми складної анатомічної (критичної) локалізації. Ці nангіоми розташовуються переважно в області голови і шиї, частіше в навколовушній області, і характеризуються постійним, хоча і nдосить повільним після першого року життя ростом. Ці ангіоми схильні до виразкування, що дає масивні кровотечі, які можуть привести nдо анемії і погано піддаються склерозуючій nгормональній і променевій терапії.

Хірургічне nлікування може стикатися зі значним ризиком кровотечі й ушкодженням нервових стовбурів, зокрема, nлицьового нерва.

Для вироблення оптимального підходу до лікування цієї складної групи хворих nпоказана ангіографія, за nдопомогою якої визначається характер кровопостачання пухлини і її анатомічної будови. Одним з ефективних способів nлікування цієї патології є емболізація ангіоми такою речовиною, як гідрогель, nщо різко зменшує кровонаповнення пухлини, знижує можливості колатерального її наповнення .Після nцього роблять кріодеструкцію гемангіоми без її видалення. Завдяки розвитку некробіотичного процесу пухлина гине, частково розсмоктується і залишається у вигляді nділянок атрофічної шкіри. Наступні косметичні nвтручання необхідні в більш старшому віці (5-6 років).

У лікуванні деяких видів гемангіом може бути використана nкомбінація декількох способів: кріогенного, склерозуючого, nхірургічного, гормонального і променевого. У ряді випадків застосовують інтраопераційну кріодеструкцію чи nвисокочастотну коагуляцію. Використання декількох способів лікування дозволяє nдосягти більш ефективних результатів.

В останні роки досліджується і не без успіху nзастосовується методика локальної СВЧ гіпертермії великих ангіом складної nанатомічної локалізації. Це дозволяє частково чи цілком відмовитися від хірургічного лікування і nдосягти гарного косметичного і функціонального результату.

Лімфангіома – доброякісна пухлина вродженого nхарактеру, мікроскопічна структура якої nнагадує тонкостінні кістки різних розмірів від вузликів діаметром 0,2-0,3 см. до великих утворень. Лімфангіоми nзустрічаються значно рідше, ніж гемангіоми, і складають приблизно 10-12% усіх доброякісних утворів у дітей.

Патоморфологічна і клінічна класифікація в основному збігаються. nРозрізняють прості, кавернозні і кістозні лімфангіоми.

Проста лімфангіома являє собою nрозростання лімфатичних судин обмежених ділянок шкіри і підшкірної клітковини.

Кавернозна лімфангіома є найбільш частою формою, nщо спостерігається в дітей.

Структура її представлена нерівномірно наповненими лімфою nпорожнинами, утвореними із сполучнотканної губчатої основи, що містить гладкі м’язові nволокна, еластичний каркас і дрібні nлімфатичні судини, вистлані епітелієм.

Кістозна лімфангіома може складатися з nоднієї чи безлічі кіст величиною від 0,3 см до розміру голови дитини, що можуть сполучатися між nсобою. Внутрішня поверхня кіст вистлана ендотелієм, а стінки містять щільну сполучну тканину. Можуть існувати nперехідні елементи лімфангіом, можливе сполучення різних форм.

Лімфангіоми найчастіше виявляють у перший рік nжиття дитини (до 90%), рідше в перші 2-3роки. Локалізуються вони там, де nбувають накопичення регіонарних лімфатичних вузлів: у пахвовій області, на nшиї, щоках, губах, язику, паховій області , рідше в області кореня брижі, nзаочеревинному просторі, середостінні.

Ростуть лімфангіоми відносно nповільно, частіше синхронно з ростом дитини, але іноді лімфангіоми різко збільшуються незалежно від віку.

 

Клініка і діагностика.

         Проста nлімфангіома являє собою потовщення шкіри, злегка nгорбисте, нерізко окреслене, як правило, з невеликою підшкірною частиною. Іноді на шкірі nспостерігаються розростання елементів лімфангіоми у nвигляді невеликих вузликів. Поверхня лімфангіоми може nбути трохи вологою (лімфорея).

Кавернозна лімфангіома визначається по наявності nприпухлості, нечіткими межами , м’якій консистенції. Часто відчувається флюктуація. Шкіра може бути спаяна з утвором, але не nзмінена чи мало змінена. При натисненні пухлина може стискуватися, потім nповільно наповнятися знову. Зміщуваність пухлини незначна. Ріст досить nповільний. Найбільш характерна локалізація кавернозних лімфангіом – nшия, навколовушна область, щоки, язик, губи. Дуже nхарактерні часті запальні процеси, що розвиваються в лімфангіомі. nІноді в результаті запалень лімфангіома зупиняє свій ріст і навіть nзникає.

Кістозна лімфангіома являє собою nеластичний утвір , покритий розтягнутою шкірою, яка , як правило, не змінена. nВизначається чітка флюктуація. Іноді через стончену шкіру просвічується синюшний утвір . При пальпації nможна вловити нерівність стінки кіст. Найбільше часто ці лімфангіоми nзустрічаються на шиї (причому одна частина пухлини може знаходитися в середостінні у nвигляді “піскового годинника”). При цьому доцільно виконувати nрентгенографію грудної клітини з метою виявлення вузла пухлини такої nлокалізації. Кістозні лімфангіоми nростуть досить повільно, але при своєму рості можуть здавлювати судини , нерви , а при nрозташуванні поблизу трахеї і стравоходу – ще й ці органи, що вимагає часом екстрених nоперативних втручань.

Діагноз лімфангіом не викликає затруднень. Клінічна картина досить характерна, проте для уточнення діагнозу, а частіше для nуточнення анатомічних варіантів розташування виконують лімфографію. nЗ цією метою пухлину пунктують і вводять водорозчинну nконтрастну речовину 10-20% концентрації. Після виконання дослідження контрастну nречовину видаляють і порожнини, куди вводилася ця речовина, промивають nізотонічним розчином натрію хлориду. Рентгенівські знімки виконують у двох nпроекціях, що дає представлення про розташування й анатомічні взаємини пухлини.

Диференціальний nдіагноз лімфангіоми проводять із брахіогенними nкістами шиї, кістами з залишків щитовидно-під’язичної nпротоки, дермоїдами, спинномозковими грижами, ліпомами, тератомами, лімфаденітами шиї. Уважний огляд хворого допомагає nрозрізнити ці захворювання. Шийні кісти розташовуються по серединній nлінії, не досягають великих розмірів, nзв’язані з трахеєю і злегка зміщуються при ковтанні. Брахіогенні nкісти розташовуються по краю грудинно-ключично-сосцевидного nм’яза.

 

Дермоїди -поодинокі, щільної nконсистенції, чітко відмежовані, частіше правильної округлої форми, без nтенденції до швидкого росту. Запальні зміни в лімфатичних вузлах характеризуються набряклістю, гіперемією, nболючістю, підвищенням місцевої температури. Ліпоми звичайно не флюктують, мають нечіткі nмежі , шкіра над ними не змінена. Важливий диференціальний діагноз зі nспинномозковими грижами, що розташовуються чітко медіально, nне виявляють тенденції до збільшення , досить часто супроводжуються nневрологічними розладами різного ступеня вираженості. nПри рентгенографії виявляється вада nрозвитку хребців.

Від крижово-куприкової тератоми лімфангіому nвідрізняють м’ягкість консистенції, наявність флюктуації, рідина що просвічується через шкіру . nВикористання для уточнення діагнозу рентгенографії дозволяє виявити включення , характерні nдля тератоми і не характерні  для лімфангіоми.

 

Лікування лімфангіом в основному хірургічне. Однак у nдеяких випадках при невеликих лімфангіомах, що локалізуються в області носа, губ, навколовушної області, проводять склерозуючу терапію, як при гемангіомах.

 

Хірургічне лікування полягає у висіченні лімфангіоми nв межах незмінених тканин. Подібні втручання легше здійснюються при кістозних nлімфангіомах. Кавернозні лімфангіоми nчасто поширюються в міжфасціальні nпростори, бувають спаяні з навколишніми органами і тканинами, тому їхнє повне висічення не завжди можливе. nУ цих випадках ділянки, що залишилися , лімфангіоми nпрошивають шовковими чи капроновими нитками. Дуже ефективна високочастотна nкоагуляція (електрокоагуляція) ділянок пухлини, що залишилися, у плані запобігання рецидивування. nІноді для доліковування використовують склерозучу терапію.

У дітей nзастосовують відсмоктування вмісту пухлини за допомогою пункції. Такий спосіб лікування більш раціональний у nнемовлят при наявності великих лімфангіом на шиї, nколи затруднені дихання , ковтання, смоктання. Це дозволяє тимчасово поліпшити стан nхворого і підготувати nйого до операції.

Лімфангіоми , що піддаються запальним процесам, лікують по nзагальних принципах лікування хворих із гнійними процесами. Лімфангіому nрозкривають, дренують. Іноді в результаті запального процесу лімфангіома може значно зменшитися чи навіть зникнути. nОперативне лікування проводять по стиханні запального процесу. Озлоякіснення лімфангіом , як nправило , не спостерігається. nОперативні втручання з приводу лімфангіом можуть бути nдуже тривалими і важкими, тому доцільно, якщо немає екстрених показань, оперувати дітей nпісля першого півріччя nжиття.

 

Пігментні плями в дітей розглядаються як обмежені вади розвитку шкіри, nщо виникають у період ембріонального розвитку. Вони виявляються відразу після nнародження чи в перші місяці життя дитини.

Походження nневусних клітин до кінця не з’ясовано. Вважається, що nвони походять з меланоцитів епідермісу і лімфоцитів (шванівських nклітин) оболонок шкірних нервів.

По клінічній і морфологічній картині розрізняють наступні nвиди невусів:

–   пограничні,

– змішані, n

-внутрідермальні,

– юнацьку nмеланому,

– голубий nневус,

-лентіго

         Пограничний невус nхарактеризується утворенням у епідермисі невусних клітин, що розташовуються дифузно у вигляді nскупчень у нижніх шарах епідерміса і на межі дермоепідермального шару  nЦі клітини містять меланін.

Змішаний невус складається з nострівців невусних клітин з поширенням їх у дерму. У невусі знаходять зміни, характерні для пограничного і внутрішньодермального nневуса. В епідермісі у верхніх шарах дерми виявляють nпігмент меланін. Змішаний невус має схильність до озлоякіснення.

Внутрішньодермальні невуси nмістять гігантські клітини. Визначаються сальні залози і волосяні фолікули. Невус nабсолютно доброякісний.

Підліткова меланома зустрічається в дітей і підлітків та  містить гігантські клітини, що по величині і nформі відрізняються від гігантських клітин внутрідермальних nневусів і злоякісних меланом. Юнацьку меланому можна розглядати як nзмішаний невус з визначеною клітинною активністю.

 

Глибокий невус – невеликий м’який одинокий вузлик nокруглої чи овальної форми, блакитного чи синюшного кольору. Він розташований у nдермі, злегка піднімаючись над рівнем шкіри. При гістологічному дослідженні визначаються розгалужені меланоцити n, що містять меланін. Лентіго – плоский чи злегка піднятий над рівнем шкіри nутвір коричневого чи темно-коричневого nкольору округлої форми , невеликого діаметру. При дослідженні під мікроскопом nвиявляється подовження епідермальних відростків, а в базальному шарі –збільшення вмісту меланіну.

Клініка і діагностика. Локалізація пігментних плям дуже різноманітна, як і nрозміри , – від крапкових до половини поверхні, що займає часом більшість, тіла. Граничні і nзмішані невуси мають вигляд плоских чи злегка піднімаються над шкірою м’яких безволосистих утворів з гладкою, а іноді бородавчастою чи папуломатозною поверхнею, що мають коричневе чи nтемно-коричневе забарвлення.

Внутрідермальний невус nявляє собою щільний куполоподібний утвір, покритий волоссям, із гладкою чи папуломатозною nповерхнею. Невус може бути слабо пігментованим чи nмати коричневе (до темно-коричневого) забарвлення.

 

Юнацька меланома – щільний, частіше кулястий утвір, слабо nпігментований, без волосся, жовтувато-сірого кольору. Навколо утвору іноді nвизначається зона гіперемії у вигляді полоски. На поверхні nюнацької меланоми , на відміну від злоякісної є телеангіектазії nі слабка пігментація. Юнацька меланома протікає доброякісно, рідко дає nметастази. Різновидністю пігментної плями є монгольська пляма, що існує з народження. Локалізується вона частіше в nпоперековій області у вигляді одної чи декількох плям. З віком ці плями можуть зникнути. Лікування nне вимагають.

Диференціальний nдіагноз проводять у першу чергу з меланомами. Первинні меланоми в дітей зустрічаються вкрай рідко. Озлоякіснення пігментних плям також спостерігається нечасто.

Признаки малігнізації: збільшення в розмірах пігментної плями, посилення nпігментації, поява nнових ділянок пігментації навколо основної плями , інфільтрація пухлини чи її nущільнення, виразка невуса, поява сверблячки, реакція nрегіональних лімфатичних nвузлів.

Лікування невусів в основному хірургічне і nспрямоване на більш повне висічення плями в межах здорових тканин з наступним nгістологічним дослідженням. Великі пігментні плями підлягають поетапному хірургічному висіченню nзі шкірною пластикою чи без неї. При локалізації пігментних невусів nна хворому в несприятливих косметичних зонах доцільне застосування кріодеструкції, що досить ефективне, особливо в дітей до n1,5 років. Ефект досягає 60%.

При доброякісних невусах використовується метод дермабразії (шліфування шкіри) за допомогою високооборотного (до 50 n000 об/хв) диска з алмазним чи корундовим покриттям –апарата Шумана-Шреуса n. Однак цей метод застосовується в дітей після 12-13 років. Завдяки дермабразії nзнімається шар пігментних клітин , в результаті реактивного запалення пігментні клітини гинуть, чим nдосягається позитивний косметичний результат.

Фіброми відносяться до доброякісних новоутворів nсполучної тканини. Зустрічаються як одинокі, так і множинні пухлини (фіброматоз).

            

 Етіологія фібром до кінця не вивчена, однак nнезаперечно, що в багатьох випадках, особливо при різних видах фіброматозу, nчітко прослідковується спадкова схильність.

Фіброми можуть зустрічатися в будь-якому віці, але частіше бувають у дітей nстарше 5 років. Локалізація утворів дуже різноманітна. У nбільшості випадків вражаються м’які тканини тулуба і кінцівок, хоча фіброми зустрічаються також у внутрішніх nорганах, порожнинах і шкірі (дерматофіброми).

 

Клінічна картина

 Для фіброми периферичної локалізації nхарактерно:

щільний безболісний утвір з чіткими межами, рухливий, як правило, у nпоперечному напрямку. Шкіра над пухлиною nне змінена, локальної гіпертермії немає. Пухлина повільно росте, і, при досягненні великих розмірів, може викликати nпорушення функції прилеглих органів.

Фіброми потрібно насамперед диференціювати із злоякісними новоутворами – саркомами, для яких характерні більш інтенсивний nінфільтративний ріст з руйнуванням навколишніх тканин, локальна гіпертермія і метастазування. Для остаточної nпостановки діагнозу необхідна nбіопсія.

Одинокі фіброми підлягають радикальному видаленню і рідко рецидивують.

Значні труднощі викликають фіброматози, особливо десмоїди і нейрофіброматоз.

 

Агресивний фіброматоз (десмоїд) відноситься до nсистемних захворювань сполучної тканини. nНазва захворювання десмоїд (син.: агресивний фіброматоз, не метастатична фібросаркома, фібродесмоїд) – походить від грецького сіезтоз – зв’язування. Пухлина росте зі зв’язкового апарату, синовіальних оболонок і nсухожиль. Локалізація різноманітна, але найчастіше уражаються кінцівки і тулуб.

 

Клініка. Десмоїд являє собою як правило множинні nінтенсивні зростаючі дуже щільні вузли. Характер росту – інфільтративний. Пухлина проростає в nнавколишні тканини, у першу чергу в м’язи. В міру росту в процес втягуються nкістки й інші прилеглі органи. При вростанні в кістку пухлина стає нерухомою, nз’являються болі. Така клінічна картина споріднює десмоїд nзі злоякісними пухлинами, однак десмоїд не дає nметастазів.

Діагноз. Діагностичні заходи проводять по загальноонкологічних nпринципах: ведуча роль належить пальпації, рентгенографії ділянки nураження й ультразвуковому дослідженню.

Необхідно також виконати рентгенографію грудної клітки з nметою виявлення віддалених метастазів: при десмоїді nїх не буде. Остаточним етапом діагностики є біопсія пухлини(бажано відкрита).

Єдиним способом лікування десмоїда є радикальна nоперація. Нерідко хворих доводиться оперувати багаторазово, тому що характерною рисою nпухлини є її стійка схильність до рецидивування. Медикаментозний і променевий вплив при десмоїді практично неефективні.

 

Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена) інше важке захворювання, для якого характерний nнаступний симптомокомплекс: наявність множинних nнейрофібром, ділянки гіперпігментації на nшкірі і сколіоз.

Хвороба Реклінгхаузена є спадковою. Пухлинні nвузли ростуть з периневрію, мають різну локалізацію, іноді nрозташовуються інтракраніально і інтраспінально.

Клініка. Особливо варто охарактеризувати постійний при даному nзахворюванні симптом – гіперпігментацію шкіри. На шкірі є плями з чіткими межами , як nправило, кольору “кави з молоком”, nрідше – червонуваті. Над поверхнею шкіри вони не піднімаються.

Пухлиноподібні вузли пальпаторно nщільні, при периферичній локалізації, як правило, безболісні. Ріст повільний. Дуже часто nвеликі масиви пухлини розташовуються в середостінні, nособливо в задньонижньому його відділі. При цьому nнерідко страждають інші органи nсередостіння, у першу чергу аорта і стравохід, оскільки пухлина здавлює і nзміщує їх.     У деяких випадках страждають серце і легені. nНерідко пухлинні вузли розташовуються в спинномозковому каналі (пухлина у вигляді “пісочного nгодинника”), здавлюючи спинний мозок nі викликаючи відповідну неврологічну симптоматику.

 

Діагноз ставлять на підставі характерного симптомокомплексу, nданих рентгенографії грудної клітки і морфологічного дослідження nпухлинного субстрату.

Єдиним способом лікування, так само як і при дисмоїді, nє радикальна операція. У випадку нерадикального видалення можливі nрецидиви.

Дермоїдні кісти (дермоїди) nвідносяться до фіброзепітеліальних чи органоїдних тератом. Ці пухлини розвиваються у вигляді кіст, nстінка яких складається із сполучної nтканини , що з зовнішньої сторони гладка , з внутрішньої – шорсткувата. nВнутрішній шар схожий по будові на шкіру. Він складається з надшкір’я, nбагатошарового епітелію, містить сальні і потові залози, волосся , жирові nвключення. Дермоїди відрізняються цілком визначеною локалізацією. Вони nрозташовуються в тих місцях, де в nембріональному періоді знаходилися щілини і борозни , або де закривалися nзаглиблення зктодерми чи відшаровувались шкірні nзачатки. Найбільш характерною локалізацією дермоїдів є верхній чи внутрішній nкрай очної ямки і, волосяна частина голови, скронева область, область рукоятки nгрудини і дно порожнини рота.

Клініка і діагностика. Дермоїдні nкісти – це щільні утвори округлої форми з чіткими межами , не спаяні зі шкірою. nЯкщо дермоід розташовується на кістковій частині, nто  він утворює плоску ямку з піднесеним nкраєм. В області дна рота він знаходиться часто між підборідочно-язичковими nм’язами. Величина дермоїдів коливається від 0,5 до 4 см. Дермоїд часто nдоводиться  диференціювати від атероми. nОсновна відмінність: атерома завжди спаяна зі шкірою і більш м’яка.

      

 Лікування дермоїдів тільки хірургічне. Утвір  висікають цілком у межах здорових тканин. Лікування можна здійснити в nдругому півріччі життя дитини.

 

Тератома

Тератома – змішана пухлина складної будови. У цій пухлині можуть nспостерігатися тканини, що утворюються з усіх зародкових листків. Органоїдні nтератоми можуть містити частини тіла плоду, а іноді і сам плід. Наявність у пухлині nвогнищ ембріональної тканини робить можливим ріст і озлоякіснення nтератоми, перехід її в тератобластому.

Тератоми спостерігаються в 2% усіх nдітей з пухлинами. Дівчатка уражаються частіше, ніж хлопчики.   

 

Клініка і діагностика. Тератоми можуть локалізовуватися nв різних відділах грудної порожнини, яєчниках, заочеревинному nпросторі. Найбільш часто зустрічаються крижово-куприкові тератоми, що розташовуються nміж куприком і прямою кишкою. Границі пухлини не завжди чіткі. При наявності nвеликих тератом можливе поширення пухлини в тазову область, здавлення nпрямої кишки і сечового міхура з розладом акту дефекації і сечовипускання. При nпальпації можна знайти ділянки нерівномірної щільності, кістозні nутвори і ділянки більш щільних включень. Шкіра над утвором, як правило, не nзмінена, але іноді спостерігаються ріст волосся, пігментація, шкірні рудименти, nрозширені судини. Рентгенологічне дослідження дозволяє знайти в пухлині , в nряді випадків наявність ділянок осифікації чи nкісткові включення. Пальцеве дослідження через пряму кишку допомагає уточнити розташування утвору.

Крижово-куприкова тератома

 

Тератома язика

 

Перебіг пухлини може супроводжуватися інфікуванням nтератоми з розвитком досить важкого запального процесу, розривом стінки пухлини, чи виразкою ,  некрозом шкіри, іноді масивною кровотечею, що без nневідкладної операції може привести дитину до загибелі. Найбільш важким nускладненням перебігу таратоми є її озлоякіснення з розвитком метастазування. Ознаки озлоякіснення – швидкий ріст пухлини, поява венозного nмалюнку, погіршення загального стану дитини.

Злоякісна тератома шиї

 

Об’єктивним і достовірним критерієм озлоякіснення nможе служити позитивна проба Абелева-Татаринова. У nкрові визначається ембріональний білок альфа-фетопротеїн. nДіагноз тератоми звичайно не nвикликає затруднень. Іноді її доводиться nдиференціювати від спинномозкової грижі, при якій майже завжди бувають периферичні nневрологічні розлади з порушенням функції тазових органів, а рентгенологічно визначається розщеплення дужок хребців.

 

         Лікування nтільки хірургічне і по можливості раннє, бажано до 6-місячного віку, поки тератома не озлоякіснилась. nПроте ці діти вимагають постійного диспансерного спостереження для своєчасного nвиявлення чи рецидиву метастазів пухлини.

 

Рабдоміобластома.

Однією із самих небезпечних і найбільш частих пухлин nм’яких тканин, що зустрічаються в дитячому віці, є рабдоміобластома. nПухлина характеризується наявністю злоякісних мезенхімальних елементів, настільки мінливих, що часом буває важко nвизначити гістогенез пухлини. Тому часто ставлять діагноз злоякісної nембріональної саркоми. Але в типових випадках nв залежності від гістологічної будови виділяють

 4 типи рабдоміосарком:

– nембріональний,

– ботріоїдний,

– nальвеолярний

 –  плеоморфний.

Останній гістологічний варіант рабдоміосаркоми nхарактерний для дорослих хворих, а в дитячому віці зустрічається вкрай рідко.

Ембріональний тип рабдоміосаркоми частіше nвиявляють в області голови і малого таза.

Типова локалізація ботріоїдного варіанта – уретра, nсечовий міхур, піхва.

 

Альвеолярні рабдоміосаркоми звичайно виявляються в області nтулуба і кінцівок. Більш ніж у 50% випадків рабдоміосаркоми, nяк і ангіогенні саркоми, зустрічаються в дітей до 5 nроків; синовіальні саркоми і фібросаркоми уражають nчастіше дітей більш старшого віку.

Клініка.   Кожна з перерахованих сарком має nвизначені клінічні і біологічні особливості, але для всіх їх характерна схильність до nінфільтративного росту, проростання в прилеглі анатомічні утвори , кістки,  нервові стовбури , судини та схильність до рецидивування. В початковій стадії ознаки захворювання nвідсутні;  nзвичайно пухлину виявляють випадково. Загальний стан хворих, як nправило, тривалий час залишається задовільним .  nПри бурхливому рості новоутвору, розпаді пухлини, великому метастазуванні і nприєднанні вторинної інфекції стан nхворого стає важким, підвищується температура тіла, з’являються ознаки nінтоксикації,виснаження, в аналізах крові поряд із прискоренням ШОЕ може відзначатися гіперлейкоцитоз nзі зрушенням формули крові вліво.

При локалізації новотвору в області тулуба і кінцівок nчасто його можна знайти при зовнішньому огляді хворого. Шкіра над пухлиною блискуча, як би розтягнута, nнапружена, іноді з більш вираженим венозним nмалюнком. Відзначається локальне підвищення температури, що чітко реєструється при термографії. При пальпації nпухлини, що виходить з м’язів чи їх фасцій, визначаються як щільні, округлої форми утвори з nчіткими контурами.

Рабдоміосаркома шкіри статевого nчлена, мязів прямої кишки та сечового міхура

 

Як правило, пухлина досить легко зміщується в поперечному напрямку разом з nураженим м’язом, але не nзміщується в подовжньому напрямку.

Дуже рідко першим симптомом є біль тупого характеру, що ниє, та nпідсилюється при натисканні  на nпухлину. У випадках, коли пухлина проростає в кісту, біль може бути постійним. nЯкщо пухлина розташовується поблизу nвеликих нервових стовбурів і сплетень, біль стає інтенсивним і розвивається картина невриту чи плекситу nіз сильно іррадіюючим болем і неврологічною симптоматикою. При розташуванні nпухлини поблизу магістральних судин можуть nвідзначатися ціаноз і набряк кінцівки, ослаблення периферичного пульсу. nПроростання судин і нервів нетипове для злоякісних пухлин м’яких тканин , nчастіше має місце лише здавлення і відсунення судинно-нервового пучка чи nобростання його пухлиною з усіх nбоків.

             Діагностика. nКлінічні симптоми при саркомах м’яких тканин не дозволяють точно встановити діагноз, але дають nдостатню інформацію для того, щоб запідозрити у хворого злоякісну пухлину і застосувати додаткові методи nдослідження.

Обстеження хворих починають з оглядової рентгенографії nзони розташування пухлини. По рентгенограмі можна визначити локалізацію утвору , nйого щільність , структуру, наявність включень n, форму, розміри , контури і зв’язок з навколишніми тканинами. Оцінка даних , nотриманих при рентгенографії м’яких тканин n, дозволяє в більшості випадків уточнити тип росту пухлини , але не її природу. Чіткі контури звичайно свідчать про nекспансивний ріст і вказують на nнаявність капсули (псевдокапсули) навколо пухлини. nНечіткість контурів обумовлена nнайчастіше інфільтративним ростом у навколишні тканини. Оглядові рентгенограми дають інформацію про зв’язок м’ягкотканинного утвору з кістами. У ряді випадків  пухлина , що пальпується n,  є м’ягкотканиним nкомпонентом кісткової саркоми.

Вторинні кісткові зміни при саркомах м’яких тканин досить типові.

Саркоми м’яких тканин в області орбіт, носа, щелеп nнерідко викликають значні руйнування прилеглих кісток.

При локалізації пухлини на кінцівках вторинні зміни в nкістах мають вигляд вогнища остеолізису різної величини і форми – від ледь помітного nкрайового дефекту до більш значних nпо довжині і глибині уражень.

     n    Практично ніколи при вторинній nдеструкції кіст саркомами м’яких тканин на рентгенівських знімках не визначається симптом n”козирка”, характерний для первинних злоякісних пухлин кіст. У ряді випадків, навіть при високозлоякісних nсаркомах м’яких тканин, що досягають великих розмірів, вторинні зміни в nкістах мають вигляд реактивних змін.

Реакція кісток на процес у м’яких тканинах може виявлятися у вигляді nперіостальних розростань, nатрофії від тиску, розсовування і скривлення кісток. Виявлення остеолітичних змін у кістках при пухлинах м’яких тканин має nдіагностичне і тактичне значення: ураження кістки може бути тільки при злоякісних новоутворах, а адекватна операція повинна бути виконана з видаленням ураженої nкістки.

Велику цінність представляють дані рентгенконтрастних nдосліджень, зокрема ангіографії. Більшості сарком м’яких тканин властива досить характерна nангіографічна картина злоякісної пухлини: надмірно nрозвинута мережа патологічних судин, їх поліморфність, nдеформація, обриви, утворення екстравазатів (“лакуни”, n”озера”) і артеріовенозних анастомозів. Ангіографія дозволяє також уточнити справжнє nпоширення пухлини і зв’язок її з магістральними судинами. Ведуче місце в діагностиці nпухлин м’яких тканин займають цитологічне і гістологічне дослідження. Вивчення клітинного складу пунктату пухлини дає можливість у 80% випадків поставити правильний діагноз nзлоякісної пухлини, а в 30% –виявити гістогенетичну приналежність пухлини. Гістологічно гістогенез пухлини вдається з’ясувати в 65-70% nвипадків.

Обов’язковим компонентом обстеження хворих з пухлинами nм’яких тканин є дослідження органів грудної порожнини – рентгенографія і томографія легень. Реґіонарні n,  стосовно пухлини лімфатичні вузли nповинні обов’язково обстежуватися пальпаторно; при nпідозрі на їхнє ураження необхідно виконати морфологічне дослідження. nУльтразвукове дослідження органів черевної і заочеревинної nобласті дозволяє виявити метастази в печінку і заочеревинні nлімфатичні вузли.

 

Диференціальний діагноз. Саркоми м’яких тканин у дітей nнайчастіше диференціюють від доброякісних пухлин. Більшість доброякісних новоутворів розташовуються поверхнево, виходячи з шкіри чи підшкірної nклітковини. Для доброякісних пухлин характерний повільний тип росту, що nнепохитно утримується в часі, тривалий анамнез. Доброякісні пухлини майже завжди мають чіткі контури і nкапсулу. Саркоми м’яких тканин у ряді випадків необхідно диференціювати від непухлинних захворювань (підгостро nі хронічно протікають запальні захворювання, інфекційні і паразитарні nгранулеми, що організувалися , гематоми, м’язові грижі, оссифікуючий nміозит і ін.).

 

Лікування. При лікуванні сарком м’яких тканин застосовують nкомплексний підхід із призначенням у різних комбінаціях хірургічного , променевого і лікувального nметодів. Вибір комбінацій визначається стадією процесу.

 

 

Розрізняють наступні стадії захворювання:

 І стадія – локалізована пухлина, яку nможна видалити радикально;

 ІIстадія – локалізована пухлина, видалити яку в межах nздорових тканин не вдається, чи локальна пухлина з метастазами в регіональні лімфатичні nвузли, що видаляють разом з пухлиною цілком;

III   nстадія – пухлина з метастазами в регіональні лімфатичні вузли, що удається nвидалити частково nчи взагалі не можна видалити;

IVстадія – пухлина з віддаленими nгематогенними і лімфогенними метастазами.

Всім хворим навіть після радикальних операцій призначають протипухлинну nхіміотерапію декількома препаратами різного механізму дії. За показниками nхіміотерапію проводять і в передопераційному періоді. Променеве лікування здійснюють на ложі пухлини nпісля нерадикальних операцій і на регіональні лімфатичні вузли.

Прогноз у дітей із саркомами м’яких тканин визначається nгістологічним різновидом пухлини, її локалізацією і стадією захворювання. При наявності nвіддалених метастазів видужання не спостерігається. При І – II стадіях комплексне лікування дозволяє досягти тривалого виживання не менш nніж у 70% хворих.

 

Остеомами

Остеомами називають доброякісні пухлини, продукуючі у своїй nпаренхімі кісткову тканину. Остеома нерідко буває вродженою, розвивається в декількох кістках одночасно nі сполучається з вадами nрозвитку інших органів. Переважна локалізація остеом – кістки черепа і nлицьового кістяка, а також кінцеві фаланги великих пальців стоп. Розрізняють nкомпактні, губчаті і змішані форми остеом.

 

Клініка і діагностика. Остеома росте дуже повільно. Середня тривалість nзахворювання до надходження на лікування – у середньому 2 роки. Пухлина при nпальпації щільна, нерухома, болюча. Пухлини, що ростуть у місцях проходження судинно-нервових nстовбурів, можуть викликати периферичні порушення; пухлини, що ростуть в nобласті лицьового кістяка, можуть блокувати носові пазухи чи приводити до екзофтальму. При проростанні nпухлиною внутрішньої nпластинки кісток зводу черепа можливі функціональні осередкові розлади і nголовний біль. При рентгенологічному дослідженні виявляється додаткова кісткова nтканина з чіткими і гладкими межами. Остеопороз і деструкція відсутні. При nостеомах фаланги можна розрізнити малюнок трабекул nгубчатої кістки , з якої складається остеома. У довгих трубчастих кістках nулюбленою локалізацією остеом є метафіз і діафіз. Як і в плоских кістках, структура остеом на nрентгенограмах компактна, однорідна. При гістологічному дослідженні в пухлині nвиявляються компоненти нормальної кісткової тканини, але позбавлені типової остеогенної структури.

 

 Диференціальна nдіагностика остеом від інших новоутворів у nтипових випадках не представляє труднощів. Однак при встановленні діагнозу nнеобхідно виключати такі захворювання, як параосальна nсаркома, остеоїд-остеома, юнацькі кістково-хрящеві зкзостози, оссифікуюча гематома, оссифікуюча кефалогематома, nкортикальний гіперостоз, остеомієліт. Правильний nдіагноз може бути встановлений при ретельному аналізі даних анамнезу, клінічних nі рентгенологічних симптомів.

 

 Лікування хворих з остеомою тільки хірургічне. Показами до nоперації служать наявність больового симптому, великі розміри пухлини, а також випадки з неясним nдіагнозом для уточнення характеру новоутвору. Пухлину nвисікають у межах здорових тканин з обов’язковим видаленням окістя, що покриває nновоутвір. Якщо видалення зроблене недостатньо nрадикально, особливо при наявності широкої основи пухлини, можливі рецидиви.

 

Прогноз при остеомі сприятливий. Пухлина в дітей ніколи не озлоякіснюється і рідко викликає великі деформації окістя.

 

Остеоїд-остеома

Остеоїд-остеома – часто зустрічається в дітей nдоброякісна пухлина кістки остеогенного походження і nсвоєрідного клінічного перебігу. Типова локалізація остеоїд-остеоми nв межвертлюжнії ділянці стегнової кістки, в області nмалого вертлюга, у проксимальних метафізах nвеликогомілкової і плечової кісток. Зустрічаються остеоід-остеоми nі у всіх інших кістках, що проходять шлях енхондрального nокостеніння, а також у кістках нижньої щелепи. Про остеоїд-остеомах nкісток черепа, ключиці і лопатки повідомлень у літературі немає.

Клініка і діагностика. Скарги дітей з остеоїд- nостеомою дуже характерні й однакові. Усі хворі мучаються від різких, сильних болів ниючого nхарактеру, що не вщухають у спокої і підсилюються по ночах. Діти вказують nдосить точно локалізацію болю, що відповідає вогнищу ураження. При цьому nзвичайно зовні ніякій патології виявити не вдається. Лише іноді при пораженні кісток , оточених невеликим шаром м’яких тканин, nможна розрізнити невелику припухлість; а також місцеве почервоніння і nпотепління шкіри. Виснажлива біль може привести до порушення функції кінцівки і nпомітної неозброєним оком атрофії м’язів. Рентгенологічна картина при остеоїд-остеомах має характерні риси. Пухлинна тканина nвиявляється у вигляді вогнища просвітління в кістці (вогнища пухлини) діаметром nдо 1 см, nкруглої чи овальної форми. Всередині вогнища можуть бути видні щільні кісткові nвключення. Навколо гніздо оточене зоною щільної склеротичної кістки. Серед nсклеротичної тканини вогнище може бути nне видно на звичайних оглядових рентгенограмах. Тому для його виявлення необхідно робити повторне nрентгенологічне дослідження в більш жорсткому режимі роботи рентген-апарата в nдодаткових проекціях ураженої кістки чи ж виконувати томографію. Однак в окремих випадках гніздо на nрентгенограмах не вдається знайти, тому , що клінічні прояви остеоїд-остеоми n(біль) починаються раніше, ніж її рентгенологічні зміни, причому серед останніх раніше визначається nсклерозування і лише пізніше вогнище розрідження.

В окремих випадках губчатих остеоїд-остеом, що nрозташовуються в області метафізів, гіперостоз при невидимому гнізді симулює остеогенну nсаркому, тому що зона склерозу може виходити nза межі коркового шару кістки. У процесі діагностики остеоїд-остеоми nі її захворювань, що симулюють, пункційну біопсію не проводять, тому що одержати для nдослідження тканину з вогнища через великий навколишнього склерозу неможливо.

Вирішальним методом остаточної діагностики в таких випадках є відкрита біопсія з резекцією ураженої nділянки кістки разом із вогнищем пухлини. Морфологічне дослідження при встановленні діагнозу остеоїд-остеоми nє обов’язковим.

 

Диференціюють остеоїд-остеому в першу чергу nвід хронічного склерозуючого остеомієліту, кісткового абсцесу Броді, nа також остеогенної саркоми, саркоми nЮінга, остеоми, посттравматичного періоститу.

 

Лікування хворих з остеоїд-остеомами заключається  тільки nв хірургічному видаленні пухлини.

 

Прогноз сприятливий. Рецидиви захворювання виникають лише після nнерадикального видалення тканини вогнища nпухлини.

Деякі лікарі вважають це захворювання варіантом норми, nхоча в більшості монографій його описують у групі доброякісних кісткових пухлин. Фіброзний nдефект кортикального шару являє собою ділянка остеолізу, nрентгенологічне зображення якого настільки характерно, що для підтвердження nдіагнозу не потрібно ніяких додаткових діагностичних методів. Найчастіше він зустрічається в дітей nу віці від 4 до 3 років, переважно в хлопчиків, протікає безсимптомно; для нього характерна спонтанна nрегресія. Виявляється дефект звичайно в задньомедіальній nділянці стегнової кістки чи в гомілкових кістках. Може бути множинним. Рентгенологічно виявляється маленьке округле чи nнеправильної форми просвітління відразу в кортикальній пластинці кістки. Краї nйого щільно склерозовані, добре окреслені і ніколи не nвиходять за межі кортикальної пластинки.

 

Хондробластома

Хондробластома кістки зустрічається в дітей і nпідлітків, коли ще не завершений епіфізарний ріст nкістяка, тому що можливою причиною утворення її вважається надлишковий ріст хондробластів. Найчастіше вона зустрічається у віці від 10 nдо 20 років і приблизно в 50% випадків вражає епіфізарний nпаростковий хрящ по обох сторонах колінного суглоба. Вона може також зустрічатися в nбудь-якій плоскій кістці, що утворилася з хрящової основи.

Гістогенез хондробластоми, обумовлений порушенням nосифікації епіфізарного nхряща, може бути представлений у такий спосіб. У нормі епіфізарний nхрящ розростається, дозріває, осифікується, а потім nпіддається остеолітичній резорбції, а на його місці nрозростаються молоді кісткові балки і кісткова тканина, що продукується nостеобластами й остеоцитами. При хондробластомі осифікації піддаються ще не дозрілі хондробласти. nУ результаті цього не відбувається nрозсмоктування хряща і заміни його кістковою тканиною, а виникає пухлиноподібне nрозростання хондробластичної тканини. На відміну від nхондроми хондробластома містить судини і не має виду nдиференційованої, зрілої хрящової тканини. На противагу хондросаркомі в nній немає поліморфізму й атипізму клітин, двоядерні хрящові клітини і мітози зустрічаються рідко.

 

Клініка і діагностика. Основні симптоми доброякісної хондробластоми – біль, припухлість, гіпертермія в місці nураження і прилеглому суглобі, кульгавість, атрофія м’язів ураженої кінцівки. nІноді в суглобі відзначається реактивний випіт, що з’являється ще в період глибокого інтраоссального nрозташування пухлини, що може імітувати гнійне захворювання. Рентгенологична картина пухлини має ряд nособливостей. Майже завжди дефект спостерігається в області епіфіза. Тому в nдітей при виявленні ділянки остеолізу в епіфізарній зоні насамперед необхідно припустити наявність nсаме цієї пухлини, тому що інші остеогенні утворення в цьому місці первинно не виникають. nКраї дефекту звичайно тонкі і nсклеротичні, мають “неагресивний” вигляд. Розмір дефекту коливається nвід 3 до 19 см, може nспостерігатися ексцентричне яйцеподібне вибуханння nкортикального шару, але виразної nперіостальної реакції звичайно немає. Приблизно в 50% таких пухлин субстрат nдефекту на рентгенограмах виглядає як nаморфна “пухка вата”.

Доброякісну хондробластому варто диференціювати nвід епіфізарних форм остеомієліту і туберкульозу, nабсцесу Броді, що уражає тільки епіфіз, еозинофільної гранульоми епіфіза і nвід гіганськоклітинної nпухлини, вигляд якої більш “агресивний”.

 

Лікування. Єдиним способом лікування хворих з хондробластомою nє операція, що заключається у видаленні пухлини в межах здорових тканин шляхом крайової чи сегментарної резекції. При розташуванні пухлини nпоруч з окістям останню не слід зберігати.

Прогноз nдля життя при хондробластомі в дітей сприятливий, nфункціональний прогноз при невилученій пухлині поганий.

 

Остеогенна саркома

Остеогенна саркома – первинна кісткова злоякісна nпухлина, що розвивається з примітивної поліпотентної сполучної тканини, здатної до утворення nпухлинного остеоїду і кістки.

Переважними клітинними елементами остеосаркоми є остеоцити, що піддалися малігнізації. По nрозміщенню в межах кістки пухлини поділяють на центральні , медулярні , остеосаркоми, параоссальні n(юкстакортикальні) остеосаркоми, множинний остеосаркоматоз і nостеосаркоми м’яких тканин. В даному розділі описана тільки центральна медулярна остеогенна саркома.

Остеогенна саркома по частоті займає одне з перших nмісць серед всіх злоякісних пухлин. У дитячому віці в основному вражаються хворі старше n5 років.

Частіше всього вражаються кістки нижніх кінцівок, особливо навколо nколінного суглоба, і проксимальні метафізи nплечових кісток. Якщо пухлина виникає до закриття епіфізарної nщілини, то епіфізарний nхрящ звичайно служить бар’єром для поширення пухлини в епіфіз.

Подібним бар’єром є і суглобні хрящі. Пухлина може вражати і плоскі кістки, nале вкрай рідко.

 

Клініка. Першим симптомом захворювання є біль. Характерно, що nбіль не зв’язаний з рухом кінцівки і спостерігається в спокої, досить nшвидко стає постійним, прогресує у своїй інтенсивності і виявляється болючість і вдень, і вночі. Найбільш nсильний біль відзначається при nлокалізації пухлини в кістах гомілки. В міру розвитку процесу виникають і інші nклінічні прояви: припухлість, пальпуєма пухлина, натяг шкіри і розширення підшкірних вен, nпідвищення місцевої температури і порушення nфункції кінцівки. Іноді виникають патологічні переломи кінцівки в місці росту пухлини.

Багато хворих і їхні батьки зв’язують появу болю і nприпухлості з травмою, що при первинному звертанні до лікаря нерідко приводить nдо неправильного діагнозу типу “посттравматична nгематома”. Детальний аналіз анамнезу дозволяє вчасно встановити наявність тимчасового проміжку між моментом nтравми і болем, що виник на тлі росту пухлини. nЦей “світлий” проміжок може досягати декількох місяців.

Остеосаркоми рано метастазують, переважно в легені. nГематогенні метастази в печінку й інші кістки реєструються рідко. Лімфогенне метастазування для остеогенної nсаркоми нетипове.

 

Діагностика.

 Рентгенологічно nрозрізняють три форми остеосарком:

 остеолітичну,

остеобластичну

і змішану.

При остеолітичній nформі на рентгенограмах ураженої кістки виявляється вогнище деструкції nрізних розмірів з нечіткими контурами, що розташовується найчастіше nексцентрично. У ранній стадії захворювання періостальна реакція може бути невираженою. Надалі відзначаються nруйнування коркового шару і nпорушення цілісності окістя, чітко виявляється периостальна nреакція з утворенням характерного периостального козирка.

При остеобластичній nформі остеосаркоми відзначається наявність склеротичного, з nневизначеними краями дефекту в області метафіза, що проникає через кортикальну пластинку і поширюється в навколишні nм’які тканини.

Видні периостальний козирьок nі множинні періостальні розростання, що відходять перпендикулярно осі кістки nспікули, – так званий симптом сонячного протуберанця. Поширення пухлини за межі кістки в nнавколишні м’які тканини може бути досить значним. Межі м’ягкотканинного компонента пухлини на рентгенограмах вірогідно nвстановити не вдається. nДля цієї мети необхідно використовувати комп’ютерну томографію.

Суглоби при остеогенній саркомі втягуються у nпроцес винятково рідко, тому що епіфізарний і nсуглобові хрящі служать природним бар’єром для росту пухлини. Якщо і nвідбувається проростання пухлини в суглоб, то це є наслідком поширення пухлини nпо м’яких тканинах і сухожиллях. Майже завжди в хворих остеогенною nсаркомою відзначається остеопороз кісток ураженої кінцівки, що розвивається в nрезультаті , як нейротрофічних порушень, так і nбездіяльності кінцівки через сильний біль.

Навіть в nтипових випадках клініко-рентгенологічний діагноз остеосаркоми повинний бути обов’язково підтверджений морфологічним дослідженням. Усім nхворим до рішення питання про лікування необхідно робити пункційну біопсію nтовстою голкою (трепанобіопсію) ураженої ділянки чи nкістки відкриту інцизійну біопсію пухлини.

Мінімальне nобстеження хворого для виявлення метастазів включає рентгенографію легень у nпрямій, бокових і косих проекціях, сканування кістяка й ультразвукове nдослідження печінки. Дослідження проводять обов’язково до початку лікування і періодично на його nфоні. Диференціювати остеосаркому, особливо в ранніх стадіях захворювання, nнеобхідно від пухлини Юінга, хондросаркоми, злоякісної nформи остеобластокластоми, остеоїд-остеоми, nеозинофільної гранулеми. Іноді nдоводиться диференціювати остеогенну саркому від непухлинних захворювань – піднадкістної nгематоми, оссифікуючого міозиту, остеомієліту.

        

Лікування остеогенних сарком у дітей у даний час nкомбіноване – сполучення операції і протипухлинної хіміотерапії. Хірургічне nлікування в радикальному варіанті це ампутація кінцівки вище неураженого nсуглоба. Однак велика частина хворих і їхніх батьків відмовляються від подібних nоперацій, що калічать. В останнє десятиліття в тих випадках, коли це технічно nможливо, виконують різні органозберігаючі операції на nфоні проведення інтенсивної протипухлинної хіміотерапії. Проведення інтенсивної nхіміотерапії навіть після нерадикальних операцій (резекції уражених ділянок nкістки) дозволяють досягти 2-літнього виживання приблизно в 50% хворих.

 

Пухлина Юінга

Пухлина Юінга відноситься до пухлин кістяка, але nїї основу складає неостеогенна тканина. Дотепер гістогенез пухлини nостаточно не встановлений. Серед злоякісних пухлин кісток у дітей саркома Юінга займає по частоті ведуче місце поряд з остеогенною саркомою. Найвища захворюваність відзначається nу віці 10-13 років, однак на відміну від остеосаркоми саркома Юінга може спостерігатися й у дітей молодше 5 років. nПухлина може уражати будь-яку кістку, але nпереважно уражаються діафізи довгих трубчастих nкісток. В плоских кістках первинне вогнище nнайчастіше локалізується в ребрах і кістках таза.

Клініка і діагностика. У хворих із саркомою Юінга звичайно спостерігаються лихоманка, лейкоцитоз, nзбільшення ШОЕ, що часто змушує лікаря припустити наявність інфекції. Місцеві nпрояви подібні як при при остеосаркомі, однак більш nвиражена болючість при пальпації пухлини. Наявність ділянок розм’якшення і nвиражений набряк кінцівки можуть наводити на думку про остеомієліт. Характерною рисою nсаркоми Юінга є циклічний перебіг захворювання: спалахи пухлинного nросту чергуються з мимовільно виникаючими ремісіями. nОстанні, однак, ніколи не бувають повними.

 

Рентгенологічно звичайно виявляють діафізарні вогнища літичної nдеструкції з дуже агресивним інвазивним контуром і погано nдиференційованими краями. При цьому, як правило, nспостерігається виражена периостальна реакція у nвигляді рівнобіжного багатошарового контуру n- так званий симптом цибулинної шкірки. Ознакою інвазивного nросту є руйнування коркового шару й окістя (симптом козирка). Часто навколо nкісткового дефекту на рентгенограмах nвидна тінь від проростання пухлини в навколишні м’які тканини. Захворювання диференціюють від остеомієліту, nостеосаркоми, злоякісної лімфоми.

 

Лікування. Саркома Юінга в порівнянні з nіншими злоякісними новотворами кісток високочутлива nдо променевого впливу і протипухлинних препаратів. Шляхом сполучення променевої nі поліхіміотерапії можна домогтися стійкого ефекту nпри лікуванні первинної пухлини і навіть її метастазів. На відміну від nостеосаркоми саркома Юінга в першу чергу часто вражає метастазами регіональні лімфатичні nвузли і кістки (насамперед хребет і кістки черепа). З огляду на властивість nсаркоми Юінга поширюватися по спиномозковому nканалі і метастазувати у лімфатичні вузли, опроміненню піддається не тільки nмісце ураження, але і вся кістка, а nтакож зона регіонарних лімфатичних вузлів. Одночасно nз опроміненням необхідно проводити поліхіміотерапію. nПоказання до оперативного лікування в хворих із саркомою Юінга nрізко обмежені, тому що приєднання до консервативного хіміпроменевої nтерапії навіть радикальних операцій у nвигляді ампутації не поліпшує результатів лікування. Комбіноване хіміопроменеве nлікування дозволяє досягти 2-, 3- і 5-літнього виживання в дітей відповідно в n70, 47 і 17% випадків.

 

Нефробластома

Нефробластома (пухлина Вільмса) – злоякісна пухлина нирки, що розвивається з метанефрогенної тканини. Нефробластома nзаймає п’яте місце по частоті серед усіх злоякісних захворювань у дітей. Віковий пік захворюваності припадає на n3 роки, хоча пухлина вважається nвродженою. Хлопчики і дівчатка хворіють однаково часто, пухлина може виникати в будь-якій ділянці нирки. Приблизно nв 5% хворих спостерігається первинно двостороннє nураження нирок. Вкрай рідко нефробластома може nвиникати екстраренально по ходу ембріональної міграції метанефрогенної тканини. Тривалий час пухлина росте в nкапсулі нирки, однак навіть у початкових nперіодах росту пухлини може відзначатися її гематогенне і лімфогенне метастазування. nМетастазами найчастіше вражаються легені, печінка, кістки і заочеревинні лімфатичні nвузли.

В залежності від переваги мезенхимального nчи нефробластичного компонентів розрізняють

три основних морфологічних варіанти нефробластоми:

типові нефробластоми; мезенхимальний nі нефробластичний (епітеліальний) компоненти представлені в nрівному об’ємі;

нефробластома з перевагою епітеліального компонента;

нефробластома з домінуючим мезенхімальним nкомпонентом.

В кожному з цих варіантів вигляділяють підваріанти в залежності від ступеня диференціації переважного nкомпонента пухлини. Так, високодиференційований nепітеліальний компонент, що nпереважає в пухлині, характерний для кістозного типу нефробластоми, а в недиференційованому nмезенхімальному варіанті пухлина може бути nпредставлена ділянками рабдоміосаркоми, ангіосаркоми, нейросаркоми й інші. В самостійну групу виділяють мезобластичну нефрому (мезенхімальну гамартому) -пухлина нирки, що nзустрічається винятково в дітей грудного віку. Відокремлення мезобластичної нефроми обумовлене nдоброякісним характером перебігу даного варіанта нефробластоми n.       

Клініка. У ранніх стадіях захворювання важко запідозрити nнаявність у дитини пухлини нирки, тому що наявні клінічні симптоми непостійні і неспецифічні (деяка nблідість шкірних покривів, похуданння, зниження nапетиту, нудота, біль у животі, дратівливість). Лише при великих розмірах пухлини, коли вона nчітко визначається при пальпації через передню черевну стінку, виникає підозра nна наявність у хворого новоутвору.

В цей час у результаті здавлювання пухлиною прилеглих органів підсилюється nбіль у животі, можуть відзначатися ознаки nчасткової кишкової непрохідності, розширення вен   передньої черевної стінки, асцит. У деяких nхворих можна виявити гематурію і підвищення артеріального тиску, а також анемію і прискорення ШОЕ.

 

Діагностика. Для діагностики нефробластоми nпоряд з оглядом хворого, пальпацією органів черевної порожнини і лабораторних досліджень необхідно nвикористовувати оглядову рентгенографію черевної порожнини, екскреторну урографію, ультразвукове дослідження черевної порожнини і заочеревинної області й ангіографію нирок. Вже на оглядовій nрентгенограмі органів черевної порожнини в проекції нирки можна визначити nгомогенну тінь, “змушений вигин” хребта, зсув петель кишечника в протилежну від пухлини сторону і нечіткі контури поперекового м’яза nна стороні ураження.

На урограмах при пухлині Вільмса nвизначаються збільшення нирки, нечіткість її контурів, зміна її положення і nдеформація збірної систем нирки. У ряді випадків при великих розмірах пухлини і nпрактично повному ураженні паренхіми нирки функції її на урограмах nне визначається (“німа” нирка). У цих випадках, як і при nдвосторонньому ураженні нирок і сполученні пухлини з вадами розвитку нирок, nобов’язковим є проведення ангіографічного nдослідження. На серії ангіограм чітко визначаються ознаки пухлини Вільмса – скупчення контрастної nречовини в пухлині у вигляді “озер”, розширення, деформація й nампутація сегментарних артерій, порушення nїхнього дихотомічного розгалуження, швидке скидання артеріальної крові у nвенозне русло по патологічних артеріо-венозних nшунтах. Вельми інформативним для хірургів є контрастування нижньої порожньої nвени при проведенні каваграфії , тому що в ряді nвипадків вдається до операції виявити її розташування стосовно пухлини , nнаявність у вені пухлинного тромбу чи її вторинну деформацію за рахунок здавлення збільшеними метастатичними лімфатичними вузлами. nЗа допомогою ехографії вдається продиференціювати nвроджені і набуті кістозні утвори нирки від пухлин , nвстановити досить точно розміри новоутвору і nвідношення його до найближчих органів, а також стежити за ефективністю nпроведеного лікування. Ультразвукове дослідження nдозволяє також виявити метастази пухлини в печінку і заочеревинні nлімфатичні вузли і вчасно при динамічному контрольному обстеженні знайти nрецидив захворювання. Метастази в легені виявляють за допомогою рентгенографії nгрудної клітки в п’ятьох проекціях (прямий, два біокових nі два косих знімки), а  пораження кісток –шляхом радіоізотопного дослідження кістяка.

 

Розрізняють чотири стадії нефробластоми:

I  nстадія – пухлина локалізується всередині нирки і не проростає в її капсулу;

II nстадія – пухлина виходить за межі нирки, але не проростає власну капсулу, nметастази відсутні;

III стадія – пухлина проростає власну капсулу, навколониркову клітковину чи поперекові м’язи і прилеглі nоргани, є ураження регіонарних лімфатичних вузлів.

IV    стадія – наявність віддалених метастазів (у легені, nпечінку, кістки і інші органи). Деякі автори двосторонню нефробластому називають V стадією.

 

Диференціальна діагностика

Нефробластому необхідно диференціювати насамперед від вад розвитку nнирок (гідронефроз, полікістоз нирок і мультикістозної нирки, подвоєння нирки, підковоподібна nнирка й ін.) і заочеревинних позаниркових nутворів (нейробластома, рабдоміобластома, ангіосаркома, тератома). У ряді випадків доводиться nпроводити диференціальний діагноз з пухлинами печінки і лімфомою черевної nпорожнини.

 

Лікування нефробластоми комплексне: nхірургічне (трансперитонеальна нефректомія), nпроменеве (передопераційне і післяопераційне опромінення ложа пухлини), хіміотерапевтичне (передопераційне й nв післяопераційному періоді). При виборі методу лікування враховують стадію nзахворювання, морфологічну будову пухлини, вік дитини.

В       дітей nу віці до 1 року з І стадією захворювання лікування може бути обмежено тільки nоперативним видаленням пухлини. При II стадії обов’язкове проведення передопераційного і післяопераційного курсів nхіміотерапії.

Післяопераційну nпроменеву терапію проводять у випадку розриву пухлини під час операції, nнаявності залишкових мікрометастазів і т.д. У III стадії захворювання передопераційну променеву терапію проводять при nвеличезних розмірах пухлини. Питання про доцільність проведення передопераційної nпроменевої терапії в хворих з IV стадією захворювання зважується індивідуально і залежить в основному від розмірів nпухлини, ефективності передопераційної хіміотерапії.

 

Прогноз при пухлині Вільмса в основному визначається nстадією захворювання на момент поступлення в стаціонар , морфологічним варіантом нефробластоми nі віком дитини. При І стадії захворювання можна досягти видужання не менш чим у n95% дітей, при II стадії – у 70-80%, при III стадії – до 50%, при І\/-\/ – до 10%. Наслідок буває більш сприятливим при nдиференційованих варіантах нефробластоми. При аналізі такого прогностичного фактора, як вік nпацієнтів, визначено, що чим молодша дитина, тим вища ймовірність успішного nрезультату.

 

Нейробластоми

Клініка. Ознаки захворювання на ранніх стадіях звичайно – nвиявляються у вигляді неспецифічного симптомокомплексу n- синдрому малих ознак: дитина стає млявою, сонливою, дратівливою, погано їсть, nнеспокійно спить. В міру розвитку хвороби часто виникають різні вегетативні nпорушення, обумовлені підвищенням тонусу симпатичної нервової системи під впливом гіперпродукції пухлиною катехоламінів: nпідвищена пітливість іноді у вигляді профузного поту, nрізка блідість з “мармуровим” малюнком шкіри, випадання волосся, nголовний біль, тахікардія, транзиторна артеріальна nгіпертензія. Приблизно в 10% хворих може nвиникати діарея різної інтенсивності, але звичайно вона носить профузний характер і nсупроводжується порушеннями водно-сольового обміну. Діарейний nсиндром, очевидно, викликається дією вазоактивного інтестінального поліпептиду (В І П), що продукується пухлиною.

Місцеві симптоми нейробластоми обумовлені здавленням і зсувом сусідніх органів і тканин, проростанням пухлини в них. nПухлинні вузли, що розташовуються у верхньому відділі середостіння і надключичної ділянки, nвнаслідок здавлення шийного нервового сплетіння чи його ураження нерідко виявляються nтільки синдромом Горнера (птоз, міоз і екзофтальм на nстороні ураження). При розташуванні нейрогенних пухлин у задньому средостінні і заочеревинно вони можуть проростати через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал і здавлювати спинний мозок, що nприводить до парезів і паралічів нижче рівня здавлення. nСхильність нейробластом до бурхливого раннього nметастазування приводить до того, що причиною nпервинного звертання до лікаря в багатьох хворих є симптоми, обумовлені не самою пухлиною, а її метастазами, що нерідко nутруднює правильну діагностику. Так, в дітей грудного віку найчастіше ознаки метастазування виявляються у вигляді гепатомегалії чи появи множинних дрібних підшкірних nвузликів. Пораження кісткового мозку виявляється nклінічно у вигляді блідості і змін в аналізах крові.

Метастази в м’які тканини орбіти викликають екзофтальм. Кісткові метастази nприводять до обмеження функції ураженої кінцівки і сильного болю.

 Діагностика. Первинне діагностичне обстеження хворих nз нейробластомою повинно включати рентгенографію грудної клітки (пряму і nбічну), екскреторну урографію, рентгенографію кісток кістяка, nдослідження кісткового мозку і визначення катехоламінів nу сечі. Дуже nінформативним для виявлення пухлини, що розташовується в заочеревинній nобласті і малому тазі, є ультразвукове дослідження. Додаткові дослідження (міелографія, ангіографія, сканування печінки) застосовують nза індивідуальними показами. Морфологічне nпідтвердження діагнозу необхідно у всіх хворих (пункція чи біопсія пухлини). Обов’язковим є також гістологічне дослідження nзбільшених периферичних лімфатичних вузлів і підшкірних пухлинних вузликів, nякщо такі є.

При підозрі на наявність заочеревинної пухлини nобстеження хворого починають із проведення урографії й nультразвукового дослідження. При заочеревинних nнейробластомах на урограмах майже завжди видні нирки нормальних розмірів, nзвичайної форми, з чіткими контурами. nНайбільш частою і типовою рентгенологічною ознакою заочеревинних nнейрогенних пухлин є зміна положення нирок і сечоводів. Для пухлин наднирників характерний зсув нирок донизу. При nнейробластомах, що виходять із симпатичних гангліїв парааортальної і паравертебральної nділянок, нирки і сечоводи зміщуються латерально. На nбічних рентгенограмах виявляється зсув нирки і сечоводу допереду. nЯкщо пухлина проростає в нирку, то може відзначатися деформація чашечно-лоханкового апарату у вигляді його розриву, як і при пухлині Вільмса. Відсутність функції нирки при заочеревинних nновотворах нениркового nгенезу спостерігається вкрай рідко, як правило, у nзапущених випадках і свідчить про повне ураження паренхіми  , глибоке порушення кровопостачання нирки.

nНейробластома лівого наднирника

В сумнівних випадках, коли зсув нирок і сечоводів незначний, а контури nневеликої пухлини чітко не прослідковуються, екскреторну урографію nповторюють на фоні введення повітря в заочеревинний nпростір (пневморетроперитонеум). При великих пухлинах nзаочеревинного простору ця методика недоцільна, тому nщо повітря погано проникає на уражену сторону і не оточує пухлину. Ангіографія nпоказана в складних для діагностики випадках. Проведення рентгенологічного nобстеження органів грудної клітки в прямій і боковій проекціях дозволяє в nбільшості випадків встановити наявність пухлини і відрізнити нейробластому заднього nсередостіння від інших новоутворів на підставі nтипових локалізацій. Розташування пухлини з чіткими nконтурами в реберно-хребетній борозні, вторинні зміни в задніх відділах ребер, межребер’ях і хребті , а також наявність іноді в пухлині nвапняних включень є найбільш типовими ознаками нейрогенної пухлини.

nНейробластома шиї (позначено стрілками)

В розвитку нейробластоми розрізняють 5 стадій:

I стадія – nпухлина локалізується в області первинного вогнища;

II     nстадія – пухлина поширюється за межі первинного вогнища, але не переходить nсередньої лінії; nможуть бути уражені лімфатичні вузли на стороні ураження;

III   nстадія – пухлина поширюється за межі середньої лінії, сюди ж входять nпухлини, що поширюються білатерально; лімфатичні nвузли уражені по обидва боки хребта;

IVстадія – метастазування віддалене n(кістки кістяка, череп, м’які тканини, лімфатичні вузли шиї, пахової області і т.д.);

І\а стадія – поєднує хворих з І чи II стадіями, але метастази, що має, в один з органів (печінку, шкіру чи кістковий мозок), за винятком nметастазів у кістки. Цю стадію називають також “первинно дисимінованою nнейробластомою”.

Нейробластоми заднього середостінния в дітей nдоводиться диференціювати від інших пухлин і об’ємних утворів. Основною nдиференційно-діагностичною ознакою при цьому є типова локалізація того чи іншого новоутвору.

 

Лікування нейробластоми комплексне. Вибір тактики лікування залежить nвід стадії захворювання і морфологічного варіанту нейробластоми

Для контролю за ефективністю проведеного лікування nнеобхідно динамічне дослідження добової екскреції із сечею катехоламінів nі їхніх метаболітів. Зниження чи нормалізація їх на фоні лікарського лікування може бути першою nознакою ефективності проведеної терапії. В даний час 2-річне виживання хворих з нейробластомою складає від 35 до n40%.