Методична вказівка
до практичних занять для студентів медичного факультету
Модуль 2. Патофізіологія органів і систем
Змістовий модуль 3. Патофізіологія системи крові
Заняття № 1 (практичне – 6 год)
Тема 1. Порушення загального об’єму крові. Крововтрата
Тема 2. Порушення системи гемостазу. ДВЗ-синдром. Гемофілія
Тема 3. Анемія
Мета: Вміти пояснити механізми негайних і віддалених компенсаторних реакцій після крововтрати, оцінити на основі лабораторних даних стан згортальної і протизгортальної систем крові і пояснити патогенез гіпер- і гіпокоагуляційних синдромів, визначити і аналізувати кількісні зміни еритроцитів і гемоглобіну при анеміях, розпізнавати патологічні форми еритроцитів крові для діагностики анемій.
Професійна орієнтація студентів. Крововтрата часто зустрічається у мирний і воєнний час. Під час першої і другої світових воєн крововтрата стала причиною смерті 30-33 % поранених. Збереження життя потерпілого залежить від того, наскільки своєчасно і ефективно будуть проведені лікувальні заходи. Слід враховувати, що наслідки крововтрати залежать не тільки від кількості втраченої крові, але й від швидкості крововтрати і від реактивності організму. Тяжкість крововтрати оцінюється, головним чином, за ступенем порушення гемодинаміки і фізико-хімічних показників крові. Основний принцип патогенетичної терапії – переливання крові і кровозамінників з метою корекції гемодинамічних показників і стимуляції кровотворения.
Рідкий стан крові забезпечується складною взаємодією трьох систем – згортальної, протизгортальної і фібринолітичної. Порушення кожної з них може привести до зниження або підвищення згортання крові. Зниження згортання (гіпокоагуляція) проявляється геморагічним синдромом. Він виникає в результаті порушення тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопенії і тромбоцитопатії) або порушення різних етапів згортання крові (гемофілії А, В, С, афібриногенемія). Підвищення згортання крові (гіперкоагуляція) розглядається як найважливіший механізм тромбоутворення. Одним з найсерйозніших наслідків порушення гемостазу, який включає гіпер- і гіпокоагуляцію, є синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові – ДВЗ-синдром. Він розвивається як ускладнення при травматичному, анафілактичному або кардіогенному шоках, гострій нирковій недостатності, відшаруванні плаценти, септицемії, масивному гемолізі. Наслідки порушень згортання крові нерідко набувають загрозливого характеру і вимагають екстрених заходів з боку медичного персоналу.
Анемії виникають на грунті різних захворювань, інтоксикацій, крововтрат. Тому клініцистам різних спеціальностей доводиться часто зустрічатися з ними в своїй практичній діяльності. Кількісні зміни еритроцитів і гемоглобіну – це найважливіші параметри, на підставі яких здійснюється діагностика анемій. За змінами цих показників судять також про ефективність лікування. Використовуючи кількісні характеристики еритроцитів і гемоглобіну, можна визначити ще один клінічно важливий параметр – колірний показник. За колірним показником роблять висновок про насиченість еритроцитів гемоглобіном. Величина колірного показника (норма, зниження, збільшення) має діагностичне значення. Якісні особливості еритроцитів периферичної крові і кісткового мозку дозволяють визначити вид анемії, скласти уявлення про регенераторну здатність кісткового мозку і контролювати ефективність лікування. Наприклад, еритроцити з характерними морфологічними особливостями властиві залізодефіцитній анемії (гіпохромні еритроцити), В12-фолієводефіцитній анемії (мегалобласти і мегалоцити), серповидноклітинній анемії (серповидні еритроцити), таласемії (мішенеподібні еритроцити), анемії Мінковського-Шоффара (мікросфероцити). Збільшення кількості ретикулоцитів в периферичній крові свідчить про добру компенсаторну здатність кісткового мозку. Наявність у крові анізоцитів, пойкілоцитів та інших дегенеративних форм вказує на тяжке порушення еритропоезу.
1. Програма самопідготовки студентів
Тема 1 практичного заняття
1. Порушення загального об’єму крові: олігоцитемічна і поліцитемічна нормоволемія, проста, олігоцитемічна і поліцитемічна гіповолемія і гіперволемія.
2. Характеристика крововтрат: класифікація, причини, механізми виходу крові з судин, наслідки.
3. Механізми негайної компенсації крововтрат: спазм периферичних судин, вихід крові з депо, перехід рідини з тканин в судини, тахікардія, збільшення серцевого викиду, поглиблення і почастішання дихання, підвищення згортальної здатності крові.
4. Віддалені механізми компенсації крововтрат: посилення еритропоезу, відновлення гемоглобіну і білкового складу крові.
5. Принципи патогенетичної терапії крововтрат: відновлення об’єму циркулюючої рідини, кількості еритроцитів і гемоглобіну, а також вмісту білка у крові.
Тема 2 практичного заняття
1. Загальні уявлення про патологію гемостазу: гіперкоагуляція, гіпокоагуляція, клінічні прояви гіпер- і гіпокоагуляцій.
2. Пригнічення судинно-тромбоцитарного гемостазу: тромбоцитопенія (вроджена, набута), ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, тромбоцитопенія новонароджених, медикаментозні тромбоцитопенії, неімунні тромбоцитопенії, тромбоцитопатія (вроджена, набута), хвороба Вілебранда, медикаментозні тромбоцитопатії, вазопатії (вроджені, набуті).
3. Пригнічення коагуляційного гемостазу: гемофілія (А, В, С), геморагія на грунті К-гіповітамінозу.
4. ДВЗ-синдром: причини, класифікація, патогенез; стадії гострого ДВЗ-синдрому, зсідальна здатність крові на різних стадіях; ураження органів при ДВЗ-синдромі; патогенетичні принципи лікування.
Тема 3 практичного заняття
1. Загальні відомості про анемії: визначення поняття “анемія”, етіологічні фактори анемій.
2. Класифікація анемій: за патогенезом, за колірним показником, за типом кровотворення, за регенераторною здатністю кісткового мозку.
3. Постгеморагічна анемія: гостра постгеморагічна анемія, хронічна постгеморагічна анемія, принципи лікування постгеморагічної анемії.
4. Гемолітичні анемії: а) спадкові – мембранопатії (спадковий мікросфероцитоз, спадковий стоматоцитоз, спадковий еліптоцитоз, спадковий піропойкілоцитоз, спадковий ехіноцитоз, спадковий акантоцитоз), ферментопатії (на грунті дефіциту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, на грунті дефіциту піруваткінази), гемоглобінопатії (серповидноклітинна анемія, таласемія); б) набуті – токсикогемолітична, імуногемолітична, механічна, набута мембранопатія.
2. Зразки тестових завдань та ситуаційних задач
Тестові завдання
|
Завдання 1 |
У робітника через недотримання правил техніки безпеки сталася крововтрата з розвитком глибокої гіпоксії. Її наслідки найбільшою мірою позначаться на діяльності А. Легень В. Нирок С. Селезінки D. Мозку Е. Серця |
|
Завдання 2 |
Геморагічний синдром у ліквідатора аварії на Чорнобильській атомній станції проявився крововиливами в шкіру і слизові оболонки, появою крові в сечі, калі і мокроті. Який механізм цього синдрому? А. Активація системи фібринолізу В. Нагромадження гепарину в крові С. Зменшення кількості тромбоцитів D. Порушення структури фібриногену Е. Порушення стінки судин |
|
Завдання 3 |
У хворого з виразкою шлунка, доставленого машиною швидкої допомоги, виявлено зменшення гематокриту до 0,28 л/л. Що, найбільш ймовірно, стало причиною такого стану? А. Інтенсивне потовиділення В. Часта блювота С. Тривалий пронос D. Шлункова кровотеча Е. Збільшення діурезу |
|
Завдання 4 |
Хвороба Вакеза (поліцитемічна гіперволемія) характеризується змінами фізико-хімічних властивостей крові, а саме: А. Збільшується в’язкість крові В. Прискорюється ШОЕ С. Сповільнюється згортання крові D. Зменшується густина крові Е. Зменшується густина плазми |
|
Завдання 5 |
Який кольоровий показник характерний для В12-дефіцитної анемії? A. 0,65 B. 0,80 C. 1,05 D. 1,10 E. 1,35 |
|
Завдання 6 |
У пацієнтки з тиреотоксикозом такі показники крові: кількість еритроцитів – 5,6∙1012 /л, вміст гемоглобіну – 170 г/л, колірний показник – 0,91. Як називаються ці зміни з боку червоної крові? А. Гіпопластична анемія В. Абсолютний еритроцитоз С. Відносний еритроцитоз D. Метапластична анемія Е. Еритремія (хвороба Вакеза) |
|
Завдання 7 |
Хронічна ниркова недостатність супроводжується анемією. Назвіть головну причину цієї анемії. А. Посилення гемолізу еритроцитів В. Пригнічення функції червоного кісткового мозку С. Дефіцит внутрішнього фактора Касля D. Зменшення утворення еритропоетину Е. Наявність антитіл до еритроцитів |
|
Завдання 8 |
Процентне співвідношення між Hb S і Hb А у хворого з гіпохромною анемією 45 : 55. Яка форма анемії у хворого? А. Хвороба Адісона-Бірмера В. α-Таласемія С. Серповидноклітинна анемія D. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназодефіцитна анемія Е. Спадковий мікросфероцитоз |
|
Завдання 9 |
Одним із симптомів перніціозної анемії є фунікулярний мієлоз. Що приводить до його розвитку? А. Порушення синтезу мієліну В. Зменшення синтезу ацетилхоліну С. Зменшення синтезу норадреналіну D. Блокада холінорецепторів мозку Е. Деструкція спинномозкових нейронів |
|
Завдання 10 |
У пацієнта з хронічним мієлоцитарним лейкозом виникла анемія. Як вона називається? А. Сидеробластична В. Гемолітична С. Метапластична D. Гіпопластична Е. Мегалобластична |
|
Завдання 11 |
У високогірних жителів розвиваються механізми адаптації до гіпоксії. Важливе місце серед них посідає А. Стимуляція тромбоцитопоезу В. Підсилення лейкопоезу С. Активація імунітету D. Активація фагоцитозу Е. Збільшення гемоглобіну |
|
Завдання 12 |
Пацієнт, який довго приймав антибіотики і сульфаніламідні препарати, почав скаржитися на задишку, загальну втому, головокружіння. В крові: еритроцити – 2,2·1012/л, гемоглобін – 42 г/л, колірний показник – 0,57, лейкоцити – 3,1· 109/л. Яка анемія у хворого? А. Гіпопластична В. Метапластична С. В12-дефіцитна D. Сидеробластична Е. Залізодефіцитна |
|
Завдання 13 |
Аналіз мазка крові та кісткового мозку хворого на рак шлунка вказує на наявність у нього мегалобластичної анемії. Що стало причиною її розвитку? А. Дефіцит ціанокобаламіну в їжі В. Зменшення продукції пепсину С. Недостатній синтез холекальциферолу D. Дефіцит фактора Касля Е. Дефіцит заліза |
|
Завдання 14 |
Яка анемія характеризується появою у крові тілець Жолі і кілець Кебота? А. Постгеморагічна В. Імуногемолітична С. Гіпопластична D. Метапластична Е. Перніціозна |
|
Завдання 15 |
У комплексну терапію туберкульозу входить ізоніазид, який може викликати анемію внаслідок дефіциту вітаміну А. В12 В. С С. В6 D. А Е. К |
Ситуаційні задачі
Задача 1. Потерпілого доставили в приймальне відділення лікарні випадковим транспортом через 8 хв після дорожньо-транспортної аварії. Скаржиться на болі в животі з ірадіацією в праве плече. Шкіра бліда, вкрита холодним потом. Артеріальний тиск – 95/70 мм рт.ст., пульс – 102 удари за 1 хв, дихання – 28 за 1 хв. Негайно була взята кров на аналіз: кількість еритроцитів – 4,2×1012/л, вміст гемоглобіну – 126 г/л.
1. Які показники відхиляються від норми?
2. Що можна припустити у потерпілого?
3. Чим пояснюється блідість шкіри? Яке значення має ця реакція?
4. Як ви оцінюєте збільшення частоти пульсу і дихання?
Задача 2. У піддослідної тварини взято кров у пробірку, що містить цитрат натрію.
1.У якій фазі припиниться процес згортання крові?
2.Який механізм дії цитрату натрію?
Задача 3. З метою ідентифікації виду гемофілії до трьох порцій крові обстежуваного хворого додали зразки плазми, відповідно без VІІІ, ІХ, ХІ факторів згортання крові. Нормальний час згортання крові спостерігався в пробірках, в які було додано тестплазми з вираженим дефіцитом VШ і ХІ факторів.
1. Який вид гемофілії у хворого?
2. З дефіцитом якого фактора згортання крові вона зв’язана?
Задача 4. У хворої дитини 2-х років з вираженим геморагічним синдромом виявлено відсутність антигемофільного глобуліну (фактора VШ) у плазмі крові.
1. Яким захворюванням страждає дитина?
2. В якій фазі згортання крові виникають первинні порушення гемостазу в даному випадку?
3. Який з механізмів формування протромбіназної активності – зовнішній чи внутрішній – буде дефектним?
. Задача 5. Кількість еритроцитів у хворого 3,5×1012/л, вміст гемоглобіну – 86 г/л.
1. Як називається цей стан?
2. Визначте колірний показник.
3. Про що він свідчить?
3. Відповіді на тестові завдання і ситуаційні задачі
Тестові завдання
Завдання 1 – D, завдання 2 – С, завдання 3 – D, Завдання 4 – А, Завдання 5 – Е, Завдання 6 – В, Завдання 7 – D, Завдання 8 – С, Завдання 9 – А, Завдання 10 – С, Завдання 11 – Е, Завдання 12 – А, Завдання 13 – D, Завдання 14 – Е, Завдання 15 – С.
Ситуаційні задачі
Задача 1.
1. У потерпілого низький артеріальний тиск, висока частота пульсу і дихання. Показники крові без істотних змін.
2. Можна припусти наявність у хворого внутрішньої кровотечі.
3. Блідість шкіри пов’язана із спазмом периферичних судин. Це захисна реакція, яка виникає в результаті збудження симпатико-адреналової системи. Вона спрямована на поліпшення кровопостачання мозку і серця.
4. Почастішання пульсу і дихання має компенсаторне значення.
Задача 2.
1. У першій фазі.
2. Цитрат натрію зв’язує кальцій, без якого неможлива фіксація ферментних і неферментних факторів згортання крові на фосфоліпідних матрицях або на факторі 3 тромбоцитів.
Задача 3.
1. Гемофілія В.
2. З дефіцитом фактора ІХ (фактора Крістмаса).
Задача 4.
1. Гемофілією А.
2. В першій фазі.
3. Внутрішній.
Задача 5.
1. Цей стан називається анемією.
2. КП = 86 × 3 : 350 = 0,74.
3. Колірний показник свідчить про зниження насичення еритроцитів гемоглобіном (гіпохромна анемія).
4. Джерела інформації
Основні:
1. Патофізіологія / М.Н. Зайка, Ю.В.Биця, Г.М. Бутенка та ін.; за ред. М.Н. Зайка і Ю.В. Биця. – 2-ге вид., перероб і доп. – К.: Медицина, 2008. – С. 388–408, 427-435.
2. Патологічна фізіологія: в запитаннях і відповідях. Навчальний посібник видання друге, доопрацьоване і доповнене. / В.О. Атаман. – Вінниця: Нова Книга, 2007. – С. 232-263, 281-299.
3. http://moodle.tdmu.edu.ua/pluginfile.php/58102/mod_resource/content/1/%D0%97%D0%9C3_1_.%D0%9F%D0%BE%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8F%20%D0%B7%D0%B0%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%20%D0%BE%D0%B1%E2%80%99%D1%94%D0%BC%D1%83%20%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D1%96pdf.
4. Посібник до практичних занять з патологічної фізіології / За ред. професора Ю.В. Биця, професора Л.Я. Данилової. – К.: Здоров’я, 2001. – С. 201-217, 235-273.
Додаткові:
1. Патологічна фізіологія / За ред. М.Н.Зайка і Ю.В.Биця. – К.: Вища школа, 1995. – С. 364-371, 396-400.
2. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. – М.: BINOM – СПб: Невский диалект, 2001. – 17-42, 71-122,191-282.
3. Хара М.Р., Файфура В.В. Етіологія і патогенез порушень системи гемостазу (лекція для студентів). – Тернопіль, 2007. – 16 с.
4. Бондаренко Ю.І. Анемії (лекція для студентів). – Тернопіль, 2008. – 20 с.
5. Методика виконання практичної роботи
Тема 1 практичного заняття
Робота 1. Розв’язування ситуаційних задач.
Задача 1. Серед негайних механізмів компенсації крововтрати важливу роль відіграє активація двох ендокринних залоз.
1. Назвіть ці дві залози.
2. Які гормони цих залоз беруть участь у компенсації крововтрати?
3. Який механізм дії цих гормонів?
Задача 2. Потерпілий в автомобільній аварії втратив 20 % крові.
1. Який у нього буде гематокрит (нормальним, нижчим, вищим) через 10 хв, через 3 год і через 1 місяць після аварії?
2. Обґрунтуйте свою думку.
Задача 3. Потерпілий втратив 50 % крові.
1. Чи загрожує така втрата крові його життю?
2. Які розлади виникають після масивної крововтрати?
Оформити протокол у вигляді рішення задач.
Тема 2 практичного заняття
Робота 2. Розв’язування ситуаційних задач.
Задача 1. У хворого після оперативного втручання на підшлунковій залозі виник геморагічний синдром.
1. Яке порушення в системі коагуляції стало причиною геморагій?
2. Який патогенез цього порушення?
Задача 2. При обстеженні хворого на атеросклероз встановлено прискорення процесу згортання крові.
1. Поясніть механізм цього явища.
Задача 3. Хворий страждає спадковою формою коагулопатії, в основі якої лежить дефіцит фактора ХІІ Хагемана.
1. В якій фазі згортання крові виникають порушення гемостазу в даному випадку?
2. Чи зміниться у хворого інтенсивність фібринолізу?
3. Який зв’язок між фактором ХІІ Хагемана і фібринолізом?
Оформити протокол у вигляді рішення задач.
Тема 3 практичного заняття
Робота 3. Вивчення під мікроскопом картини крові і кісткового мозку при різних формах анемій
Мазки розглянути під імерсійним об’єктивом мікроскопа (збільшення 7х90).
Мазок 1. Постгеморагічна анемія (ретикулоцитоз) – кров
Мазок 2. Залізодефіцитна анемія – кров
Мазок 3. Перніціозна анемія – кров
Мазок 4. Перніціозна анемія – кістковий мозок
Мазок 5. Метапластична анемія – кров
Оформити проткол. Замалювати патологічні форми еритроцитів, характерні для кожного мазка, позначити і назвати їх.
6. Семінарське обговорення теоретичних питань і практичної роботи
1. Три групи анемій за патогенезом
2. Постгеморагічна анемія
3. Спадкові гемолітичні анемії
4. Набуті гемолітичні анемії
5. Анемії від порушення еритропоезу
6.Картина крові при постгеморагічній анемії
7. Картина крові при залізодефіцитній анемії
8. Картина крові при В12-дефіцитній анемії
9. Картина кісткового мозку при В12-дефіцитній анемії
10. Негайні механізми компенсації після крововтрати
11. Віддалені механізми компенсації після крововтрати
12. ДВЗ-синдром: причини, стадії, патогенез кожної стадії, принципи лікування
13. Гемофілія: види, патогенез, принципи лікування
7. Вихідний рівень знань та вмінь (завдання видаються окремо).
Студент повинен знати:
1. Причини, механізми та наслідки крововтрат
2. Негайні та віддалені механізми компенсації крововтрат
3. Визначення понять „гіперкоагуляція” і „гіпокоагуляція”
4. Клінічні прояви гіпер- і гіпокоагуляцій
5. Причини виникнення тромбоцитопеній
6. Причини виникнення тромбоцитопатій
7. Суть поняття „ДВЗ-синдром”, причини та стадії ДВЗ-синдрому
8. Ураження органів при ДВЗ-синдромі
9. Визначення поняття “анемія”
10. Класифікацію та причини виникнення анемій
11. Класифікацію патологічних форм еритроцитів крові
12. Етіологію, патогенез та картину периферичної крові при різних видах анемій
Студент повинен вміти:
1. Пояснити суть порушень гемостазу при гемофіліях
2. Розкрити суть порушень гемостазу в кожній стадії ДВЗ-синдрому
3. Сформулювати принципи патогенетичного лікування ДВЗ-синдрому
4. Оцінити стан гемостазу за даними ситуаційних задач
5. Визначити кількість еритроцитів і гемоглобіну в крові
6. Підрахувати колірний показник за спрощеною формулою
7. Оцінити зміни вмісту гемоглобіну в крові при анеміях
8. Дати патофізіологічну оцінку змін колірного показника
9. Оцінити кількісні зміни еритроцитів при анеміях і еритроцитозах
10. Оцінити якісні зміни еритроцитів при анеміях
11. Диференціювати різні види анемій на основі якісних змін еритроцитів
12. Охарактеризувати картину крові при різних видах анемій
Методичну вказівку склали: проф. Ю.І.Бондаренко, доц. Н.Я. Потіха
Обговорено і затверджено на засіданні кафедри
29 серпня 2013 р., протокол № 2
