Методика nобстеження ендокринних залоз. Семіотика синдромів гіпер- і гіпофункції окремих nендокринних залоз та захворювань ендокринної системи у дітей.
Написання історії хвороби nдитини
Основні nфункції ендокринних залоз (залоз внутрішньої секреції, залоз, що не мають протоків) наступні:
— nприймають nактивну участь в обміні речовин;
— nвпливають nна водномінеральний обмін;
— n
від них в значній ступені залежить ріст і розвиток дитини;
— nрегулюють nдиференціювання тканин;
— nзабезпечують nадаптацію організму до зовнішнього середовища.
Всі ці функції виконуються виділенням nбіологічно активних речовин — гормонів, nдля яких характерні висока біологічна активність і дистантність nдії (тобто діють далеко від місця їх утворення). До ендокринних nзалоз відносяться: гіпоталамус, гіпофіз, шишковидне тіло, nщитовидна і паращитовидні залози, наднирники, підшлункова і статеві залози.
Регулюючими nорганами всієї ендокринної системи nявляються гіпоталамус і гіпофіз, які теж виконують функції ендокринних nзалоз.
Мал. 1. Загальна схема регуляції ендокринної системи за принципом зворотного зв’язку.
Під контролем гіпоталамуса nв першу чергу знаходиться гіпофіз, nтропні функції якого регулюються виділенням гіпоталамічних nнейрогормонів (релізінг-гормонів). Одні nз них активують, інші — інгібують виділення і тропних гормонів гіпофізом. Секреторна функція цих двох залоз виконується завдяки існуючому між ними так званому зворотному зв’язку (мал. 1).
Дія його полягає в наступному. nРелізінг-гормони гіпоталамуса стимулюють утворення nтропних гормонів гіпофіза (1). Останні підвищують секрецію nгормонів периферичними залозами внутрішньої секреції (2), а nтакож діють на периферичні органи і nтканини (3)- Гормони гіпофіза та всіх інших ендокринних залоз nдіють на гіпоталамус, зменшуючи його секрецію за типом зворотного nзв’язку: короткого (4) і довгого (5).
Гіпофіз,
Рис. nБудова гіпофізу
розташований в гіпофізарній ямці турецького nсідла клиноподібної кістки, складається з двох часток: передньої n(аденогіпофіз), в якій виділяють ще проміжну частину, і задньої (нейрогіпофіз). Гіпофіз через гіпоталамус тісно зв’язаний з нервовою системою. І таким чином саме він об’єднує в nфункціональну цілісність всю ендокринну систему. Саме цим і забезпечується постійність внутрішнього nсередовища організму. Однак дія гіпофіза, а на фоні його й nінших ендокринних органів, полягає nне тільки в підтримці стабільності основних показників внутрішнього середовища, але й в nадекватній реакції залоз у відповідь на періодичні потреби. Вже стандартні умови зовнішнього nсередовища вимагають nвідповідної зміни показників внутрішнього середовища. Концентрація гормонів дитини nзмінюється в залежності від зміни сезону і місяця року, годин доби. Для них характерні nвікові особливості, І в nпершу чергу «керує» периферичними залозами внутрішньої секреції гіпофіз, виділяючи такі гормони.
1. Передня частка:
• адренокортікотропний гормон = АКТГ (сприяє функції кіркового шару наднирників; нормативні вікові показники )
• соматотропний гормон = СТГ (гормон nросту);
• тиреотропний гормон =ТТГ (стимулює ріст і функції щитовидної залози);
• лактогенний =ЛГ (пролактин), фолікулостимулюючий = ФЛГ
лютеїнізуючий = ЛГ гормони (гонадотропні nгормони — регулюють статеві nгормони).
Активність секреції всіх цих гормонів nгіпофізом починається внутрішньоутробно n(в середині 2 місяця). Процес виділення в гестаційному віці значно nпереважає грудний період.
АКТГ синтезується nз кінця 2 місяця, зберігаючи найбільшу активність до 4 місяця, nнадалі кількість його понижується (перехід АКТГ від матері плоду nнеможливий). Кількість цього гормону у плода і новонародженого більша, ніж у nдорослої людини, що є проявом значної функціональної зрілості nгіпофізарної системи в період перехідних станів новонародженого.
Синтез соматотропного гормону теж nпочинається в кінці 2 місяця, набуваючи найбільш активного процесу в n4-8 місяцях гестаційного періоду. Надалі поступово кількість його nзменшується.
ТТГ nсинтезується гіпофізом з початку 4 місяця, кількість поступово збільшується, а nнайбільше його виділяється в інтранатальному періоді (через плаценту не nпроникає). Через декілька хвилин після народження виникає значний nвикид ТТГ в кров.
Синтез гонадотропних nгормонів починається в середині 3 місяця, досягаючи nмаксимуму в середині гестаційного віку, після чого кількість його nдо пологів знижується.
Три перших в перелікові вказаних гормони, а nтакож лютеїнізуючий гормон об’єднані ще під назвою ліпотропні фактори гіпофіза, дія nяких полягає в стимуляції використання жирів в енергетичному обміні організму.
2. Проміжна частка:
• меланоцитостимулюючий nгормон (впливаючи на обмін в меланоцитах, nвикликає потемніння шкіри);
3. Задня частка n(гормони поступають в гіпофіз із ядер гіпоталамуса):
• вазопресин n= антидіуретичний гормон = АДГ (антидіуретична nі
• вазопресивна nдія),
• окситоцин (приймає nучасть в процесі лактації молочних залоз). У плода синтезується з 5 місяця.
Так як функція гіпофіза nбагатогранна, захворювань при порушенні тропних функцій теж багато. nОсь деякі з них:
—при надмірній кількості СТГ nрозвивається гігантизм, при недостатній n— нанізм;
—при порушенні секреції АДГ понижується nреабсорбція води в нефронах n— розвивається нецукровий nдіабет;
—при значній кількості АКТГ стимулюється функція nнаднирників, що призводить до розвитку хвороби Іценко-Кушинга . Характерними проявами її є: nнерівномірне ожиріння — особливо nна обличчі, яке набуває півмісяцеву форму, на тулубі і шиї. Кінцівки при цьому стають худими. Шкіра nобличчя — багрово-червоного nкольору. На шкірі тулуба, плечей, внутрішніх поверхонь стегон аналогічного кольору nвиражені полоси розтягування, що nназиваються стрії. Розвиваються гіпертонія, порушення обміну вуглеводів (гіперглікемія), передчасне облисіння лобка при затримці росту і статевого розвитку.
Шишковидне тіло (епіфіз) являє nсобою залозу внутрішньої секреції, розміщену глибоко під nпівкулями головного мозку. Головні nфункції залози:
— синтез гормону мелатоніну, який:
Рис. nГіпоталамус та його функції
• nгальмує nсекрецію гонадотропних гормонів передньою часткою гіпофіза; кількість мелатоніну значно зменшується nперед статевим дозріванням nдитини, що сприяє після цього їх необхідній дії;
• nгальмує nстатевий розвиток; зі вказаних двох функцій випливає семіотика порушень — при зниженні nфункцій відбувається передчасне nстатеве дозрівання дитини, при збільшенні — статевий розвиток затримується;
• nнормалізує nпігментний обмін;
— регулює nдобовий ритм та адаптацію організму до змін умов освітлення.
Щитовидна залоза — nце непарна залоза, розміщена на передній ділянці шиї (попереду і з nбоків від трахеї) і складається з двох різних за величиною (правої та nлівої) часток, найчастіше з’єднаних між собою непарним перешийком.
Рис. Щитовидна залоза
У новонародженого щитовидна nзалоза відносно великих розмірів, але гістологічна структура nїї не завершена. Перший значний ріст залози відбувається до молодшого nшкільного віку. Другий ріст спостерігається в 12-15 років, nпісля чого завершується гістологічний розвиток залози. В паренхімі nзалози є 3 види клітин (А, В і С), які значно відрізняються nне тільки за своєю структурою, а й функцією:
— А-клітини (фолікулярні) n— складають основну масу щитовидної залози. Вони поглинають і nнакопичують йод, переводять його в органічно зв’язану форму шляхом синтезу nтиреоїдних гормонів, в склад яких входить йод, а саме — тироксину n(Т4) і трийодтироніну (Т3).
Функціонування nА-клітин починається на 11-12 тижнях внутрішньоутробного розвитку плода, перевищуючи nв кінці цього етапу життя показники nдорослої людини. Велика кількість гормонів зберігається в перші дні життя дитини, після чого наступає nїх зменшення.
Тиреоїдні гормони являються обширними факторами nстимуляції процесів nметаболізму, росту і багатьох критеріїв розвитку дитини. Небезпечними для становлення організму nє як збільшення, так і недостатність nфункції щитовидної залози.
Основні функції тироксину і nтрийодтироніну наступні:
• nвпливають nна поглинання кисню і окисні процеси в організмі;
• nпосилюють nпроцес теплотворення;
• nсприяють nлінійному росту кісток;
• nстимулюють nкровотворення;
• посилюють розпад глікогену і зменшують nйого утворення в печінці (таким nчином, приймають участь в обміні вуглеводів);
• приймають участь в обміні білка — nрегулюють участь виведення азоту nз сечею;
• nрегулюють nкількість холестерину в крові;
• посилюють моторику і секреторну функцію nшлунково-кишкового nтракту;
• справляють позитивну хронотропну дію на nсерцеві м’язи, підвищують зовнішню роботу серця і силу його скорочень;
• сприяють біохімічному і функціональному nдозріванню головного мозку n(навіть короткотермінова внутрішньоутробна недостатність цих гормонів негативно впливає на розвиток nнервової системи, що надалі супроводжується nзатримкою нервово-психічного розвитку);
—В-клітини вперше з’являються у дітей старшого шкільного віку. Основна nїх функція — секреція серотоніну;
—С-клітини (парафолікулярні) — не здатні поглинати nйод. Вони продукують безйодний білковий гормон кальцитонін, головна функція якого — регуляція кальцію в nорганізмі, а саме — зменшення його кількості в кровоносному руслі. Це сприяє відкладанню nкальцію в кістковій тканині, що забезпечує її nріст.
Функціонування С-клітин починається на 14 nтижні внутрішньоутробного розвитку плода, значна кількість nкальцитоніну відмічається в інтранатальному періоді. В грудному періоді nкількість кальцитоніну зменшується. Максимальна активність nсекреторної функції щитовидної залози щодо кальцитоніну nвідбувається лише після її повноцінного гістологічного nрозвитку (в кінці старшого шкільного віку).
Кальцитонін знаходиться в nантагоністичному співвідношенні з паратгормоном (див. нижче).
Слід відмітити ще один приклад взаємодії nрізних ендокринних залоз. Так, щитовидна залоза, зменшуючи nкількість кальцію в крові, гальмує функції таких залоз, як гіпофіз, nпідшлункова залоза, кора наднирників (дія самого кальцію на них nстимулююча).
Методика обстеження — пальпація
Щитовидна nзалоза — це саме та ендокринна залоза, яку неважко nпропальпувати. При виявленні стану часток залози лікар знаходить позаду nдитини (мал. 189 А). Спочатку І пальці обох рук необхідно симетрично nрозмістити позаду (більше зверху), а II–V nпальці обох рук попереду грудинно-ключично-соскоподібного nм’яза. Увага! Дитина дещо нахиляє голову вперед, що nрозслаблює м’язи шиї, і за проханням робить nковтальний рух. І nлікар відчуває щитовидну залозу, що nрухається при цьому.
Рис. Пальпація щитовидної залози
Критерії оцінки залози при пальпації і їх показники в нормі:
—болючість — відсутня;
—поверхня — гладка;
—консистенція — м’яка;
—рухливість при ковтанні — рухома;
—наявність nпульсації — відсутня.
nПри виявленні стану перешийка залози необхідно II—III пальцями nзробити ковзні рухи знизу догори від ручки груднини.
Додаткові методи дослідження
Лабораторне обстеження дітей nдля встановлення стану ендокринних залоз має велике значення. Додатковим nметодом є встановлення кількості холестерину в сироватці крові. Підвищення показника — nознака гіпотиреозу, nзниження — тиреотоксикозу.
Семіотика порушень
До основних захворювань і станів щитовидної nзалози відносяться:
—ендемічний nзоб (зоб — це збільшення щитовидної залози nрізного ґенезу) — виникає на територіях з недостатньою кількістю nйоду в зовнішньому середовищі, що призводить до недостатності йоду nв організмі дитини. Зовні це проявляється збільшенням залози, nнайчастіше без порушення її функції. В теперішній час прийом nжителями таких територій йоду з харчовими продуктами є nефективним методом профілактики цього захворювання;
—зоб дифузний токсичний — це nзбільшення щитовидної залози з її гіперфункцією. nНа фоні такого зоба розвивається патологічне порушення обміну речовин nі функцій різних органів та систем;
Рис. Дифузний та вузлуватий зоб
—гіпотиреоз — в nоснові захворювання лежить пониження функції щитовидної залози;
—тиреотоксикоз — nсупроводжується підвищенням функції щитовидної залози;
—еутиреоз — nстан щитовидної залози без порушення її функції;
—зсув в активності кальцитоніну (а також nгормону паращитовидних залоз паратгормону) грає роль в патогенезі nвиключно педіатричного захворювання — рахіту.
2 пари nпаращитовидних залоз
Рис. Паращитовидні залози
розташовані на межі верхньої і передньої nтретини (верхня пара) і на рівні нижньої третини (нижня пара) щитовидної nзалози, прилягаючи до її задньої поверхні. Іноді може бути більша кількість залоз n(до 14). Починають функціонувати в кінці 3 місяця гестаційного віку.
Основна функція nпаращитовидних залоз — виділення паратгормону. Дії nпаратгормону і кальцитоніну протилежні і взаємопов’язані. Якщо кальцитонін nзнижує кількість кальцію в крові, то паратгормон, навпаки, nїї підвищує. Починають функціонувати залози на 6 тижні внутрішньоутробного nетапу. Після народження дитини активна секреція зберігається до nдошкільного віку включно.
Кальцитонін nі паратгормон, одночасно з вітаміном Д nзабезпечують nпідтримку оптимальної кількості кальцію і фосфору в організмі (в крові, позаклітинній рідині і клітині). nПаратгормон, виконуючи цю функцію:
—стимулює перетворення неактивного nвітаміну Д в активну форму, nчим підвищується всмоктування кальцію в тонкому кишківнику;
—в кістках активує процес резорбції nкальцію;
—в нирках підвищує реабсорбцію кальцію;
Всі 3 вказані дії підвищують кількість nкальцію в крові;
— в нирках nзменшує реабсорбцію фосфору в проксимальних і дистальних канальцях нефрона — nкількість його в крові зменшується.
Таким nчином, паратгормон збільшує кількість кальцію і зменшує кількість фосфору в організмі дитини, а nце складає всі необхідні умови розвитку, nросту і функціонування в першу чергу кісткової системи.
Семіотика nпорушень:
— гіперпаратиреоз, що nпроявляється гіперфункцією паращитовидних залоз, у дітей nзустрічається дуже рідко (в літературі описано менше 100 випадків). nЗахворювання у новонародженого може бути вродженого і спадкового nхарактеру. Слід підкреслити, що діагноз вродженого гіперпаратиреозу nповинен бути поставлений одразу, так ex. letalis наступає вже через декілька nднів після народження. У випадку спадкового nхарактеру дитина може прожити декілька місяців. Але своєчасна діагностика та nпаратиреоїдектомія з подальшим постійним прийомом паратгормону nприведуть до нормального розвитку дитини;
— гіпопаратиреоз — nлабораторно встановлюється гіпокальціємією
nі гіперфосфатемією, клінічно проявиться дитячою тетанією (спазмофілією). nЦе педіатричне захворювання, яке на фоні рахіту виникає у дітей першого-другого років життя, найчастіше у весняний nперіод, і проявляється судомами.
Наднирники.
Рис. Будова наднирників
Залози формуються у плода на n6 тижні гестаційного віку. На 20 тижні їх розміри в 50 разів nбільше по відношенню до маси і плода в порівнянні з дорослою людиною. nДо пологів наднирники все ростуть (відносна маса в кінці гестаційного віку в n10-15 разів більша, ніж у дорослої людини). Таким чином, до nпологів наднирники набувають достатньо великих розмірів, а в nнеонатальному періоді вони поступово зменшуються. Проте на фоні цього nнаднирники залишаються недостатньо зрілими, чим обумовлений частий nрозвиток недостатності залоз при важких захворюваннях малюка.
Наднирники складаються з двох різних nшарів, які секретують різні гормони.
Кірковий шар виділяє:
— власне кортикостероїди. nСекреція кортикостероїдів характеризується добовою циклічністю, nяка розвивається вже на 15-20 день життя дитини, — максимальна кількість nвиділяється зранку. Це враховується педіатрами при лікуванні nдитини гормональними препаратами. Власне кортикостероїди nподілені на 2 групи:
• глюкокортикоїди, найголовніші nз яких — кортикостерон і кортизон. Гормони nвпливають на обмін вуглеводів — стимулюють глюконеогенез, гальмують розщеплення nвуглеводів та їх перетворення в жири, підвищують кількість nцукру в крові, понижують чутливість
nорганізму до інсуліну. Одночасно приймають участь в обміні білків, водно-мінеральному nобміні тощо;
• мінералокортикоїди, основний з них — альдостерон. Гормон приймає участь в водно-сольовому обміні, регулюючи nобмін натрію (підвищує його всмоктування в нирках, слинних залозах, nшлунково-кишковому тракті). Цим альдостерон підтримує стабільність загального гомеостазу;
— чоловічі статеві гормони — андрогени і nжіночі статеві гормони
— естрогени. nВпливають на розвиток вторинних статевих ознак.
Мозковий шар продукує катехоламіни, які nреагують на стресові подразники вже в ранньому неонатальному nперіоді малюка. З переддошкільного віку протягом доби їх секреція nбільша в денний час, протягом року — весною. До них відносяться:
— адреналін;
— норадреналін;
— дофамін.
Семіотика nпорушень: характерним захворюванням є Аддісонова nхвороба, в основі якої лежить двобічне ураження кори наднирників і nвиключення (акортицизм) або зменшення (гіпоадренокортицизм) nпродукції гормонів кори. Зовнішній прояв — значна пігментація nшкіри.
Підшлункова залоза — nзалоза травної системи, яка виконує nодночасно 2 функції:
— екзокринну (зовнішньосекреторну) — nсекреція в 12-палу кишку ферментів;
— ендокринну (внутрішньосекреторну) — nсекреція різними клітинами і nвиведення в кров таких поліпептидних гормонів:
Рис. Підшлункова залоза
• глюкагон n(α-клітинами) — підвищує концентрацію глюкози в nкрові; крім того, він впливає на метаболічні процеси в організмі;
• інсулін n(β-клітинами) — регулює вуглеводний обмін, підтримуючи необхідний рівень nглюкози в крові шляхом її зниження. Тобто його дія протилежна дії nглюкагону. Секреція гормону у плода починається на 3 місяці nгестаційного віку. У новонародженого кількість
nβ-клітин в 2,5 рази, а в 6 місяців в 3,5 рази більша nкількості α-клітин, чим забезпечується в nтакому віці більш значний синтез інсуліну в порівнянні з глюкагоном;
• соматостатин n(δ-клітинами) — основа дії цього гормону nполягає в тому, що він інгібує звільнення інсуліну, глюкагону, гастрину, а nтакож секрецію соляної кислоти шлунком;
• панкреатичний nполіпептид (РР-клітинами), який є nантагоністом гормону холецистокініну (холецистокінін приймає nучасть в гуморальній nрегуляції секреторних і моторних функцій шлунково-кищкового nтракту, а також гіпоталамусу). Взаємодія цих гормонів є ще одним прикладом nсумісної праці органів ендокринної системи.
Семіотика nпорушень. Найчастіше захворювання — цукровий діабет. n
ЦД 1 типу (інсулінзалежний ЦД) – хронічне ендокринно-обмінне захворювання, зумовлене nабсолютною недостатністю інсуліну внаслідок поєднаного впливу різних ендогенних n(генетичних) та екзогенних чинників, які призводять до порушення практично всіх nвидів обміну речовин, функцій органів та систем організму.
Етіологія
Розвиток ЦД 1 типу nпов’язують із наявністю деяких антигенів системи гістосумісності (гаплотипи HLA-В8, В15, В35, DR3, DR4, DR3/DR4 та nінші). Систему HLA-генів, nрозміщених на 6 хромосомі, визначають як генетичну детермінанту, яка визначає nчутливість β-клітин nпідшлункової залози до вірусних антигенів та послаблює здатність до nпротивірусного імунітету. При спадковому характері захворювання є ураження nгенів, відповідальних за синтез інсуліну (11 хромосома), а також пов’язаних з nімуноглобулінами та групами крові тощо. Деякі чинники навколишнього середовища nможуть сприяти розвитку ЦД 1 типу: віруси (кору, епідпаротиту, краснухи, nгепатиту, цитомегаловірусу, Коксакі та ін.), хімічні речовини, токсини, nцитотоксичні речовини. У осіб-носіїв зазначених гаплотипів HLA ці чинники можуть прискорювати загибель β-клітин підшлункової залози. У випадках, зумовлених nвірусною агресією, спостерігається безпосередня руйнівна дія вірусу на клітини nвнаслідок зниження толерантності до аутоантигенів. ЦД розвивається гостро, nспостерігається сезонність, зумовлена вірусними епідеміями. Також відбувається nіндукція аутоімунної реакції, сенсибілізація моноцитів, Т-хелперів.
n
n
Патогенез
При ЦД 1 типу відбувається nінфільтрація β-клітин nпідшлункової залози імунокомпетентними клітинами (макрофаги, Т-хелпери, nцитотоксичні Т-лімфоцити). β-клітини знаходяться на різному ступені ураження, їх nповерхня містить велику кількість білків HLA класу І та ІІ. Крім морфологічних змін тканин nпідшлункової залози, спостерігаються зміни гуморального імунітету у вигляді nпояви щонайменше 4 груп аутоантитіл (АТ до інсуліну, АТ до nглутаматдекарбоксилази, АТ до острівцевих клітин, АТ до тирозинфосфатази nпідшлункової залози). Умовно виділяють 6 стадій розвитку ЦД 1 типу.
• nГенетична схильність до розвитку ЦД 1 типу за наявності гаплотипів HLA-системи, а також генів, що кодують синтез інсуліну.
• nІніціація аутоімунних процесів різними агентами, що спричиняють лізис, nруйнування β-клітин nабо сприяють вивільненню власних цитоплазматичних білків, які стають nаутоантигенами і викликають аутоімунну реакцію.
• Стадія активних аутоімунних процесів, в яких nберуть участь макрофаги, лімфоцити. Продуковані ними цитокіни безпосередньо nушкоджують β-клітини або активують клітинні реакції проти них. Утворюються nаутоантитіла до антигенів β-клітин, інсуліну, розвивається аутоімунний nінсуліт.
• nПрогресивне зниження 1 фази секреції інсуліну, стимульованої внутрішньовенним nвведенням глюкози.
• nКлінічна маніфестація ЦД. 80-90% β-клітин підшлункової залози загинуло.
• Повна nдеструкція β-клітин nіз відсутньою секрецією інсуліну.
Абсолютний дефіцит інсуліну nпризводить до зниження проникнення глюкози до цитомембран, погіршення засвоєння nглюкози інсулінчутливими тканинами, зниження ліпогенезу, посилення ліполізу, nзменшення синтезу білка та посилення протеолізу, зменшення проникнення nамінокислот та іонів калію в клітини. В той же час, спостерігається надлишок nконтрінсулярних гормонів (глюкагону, глюкокортикостероїдів, АКТГ, СТГ та ін.), nщо призводить до мікроциркуляторних та імунних порушень, посилення nглікогенолізу, протеолізу, ліполізу та глюконеогенезу, порушення функції nорганів кровообігу.
Клінічна картина
Клінічні прояви ЦД 1 типу зумовлені ступенем метаболічної nкомпенсації процесів, характером перебігу захворювання, його тривалістю, nнаявністю ускладнень.
nСимптоми, nзумовлені декомпенсацією вуглеводного обміну: полідипсія (спрага), поліурія n(добовий діурез понад 1,5-2 л), ніктурія (у дітей може розвиватися енурез), nсухість у роті, втрата ваги, не зважаючи на поліфагію, слабкість, сонливість nпісля їжі, біль та слабкість у нижніх кінцівках, інколи – біль у животі та nпідвищення температури тіла.
Клінічні nсимптоми при вперше виявленому діабеті у дітей наростають дуже швидко, часто – nз розвитком діабетичного кетоацидозу. При діабетичному кетоацидозі дефіцит nінсуліну призводить до гіперглікемії з осмотичним діурезом, внаслідок чого nрозвивається дегідратація з втратою електролітів плазми. Активується ліполіз і nкетогенез. Накопичення кетонових тіл призводить до зменшення лужного резерву і, nяк наслідок, розвивається ацидоз. Клінічно це проявляється у вигляді переривчастого, nглибокого дихання Куссмауля, анорексії, нудоти, блювоти, болей в животі, які nможуть імітувати гострий живіт. Зниження тургору шкіри обумовлене ступенем nдегідратації. Дуже важкий кетоацидоз супроводжується артеріальною гіпотонією, nступором, сопором, комою, хаотичним рухом очних яблук, розширеними нерухомими nзірницями. У випадку несвоєчасної діагностики та лікування можлива смерть.
При nдіабеті порушуються функції всіх органів і систем. Зміни шкіри та слизових nоболонок проявляються схильністю до фурункульозу, який може виникати за кілька nмісяців до маніфестації захворювання, діабетичною дерматопатією, сверблячим nдерматозом, ліпоїдним некробіозом, інсуліновими ліподистрофіями, у дівчаток – nвульвовагінітом та свербежем зовнішніх геніталій.
Рис. Місця введення інсуліну
Ураження травної системи проявляється, насамперед, nдіабетичною ентеропатією і гепатопатією. Гепатомегалія, у поєднанні з nвідставанням у фізичному й статевому розвитку, є невід’ємним проявом синдромів nМоріака та Нобекура. За наявності синдрому Моріака у дитини nспостерігається ще затримка статевого розвитку, зросту, надмірне відкладення nжиру в області грудей, живота, стегон, обличчя стає округлим з яскравими nщоками. Синдром Нобекура також супроводжується жировою інфільтрацією печінки, nвідставанням у зрості та статевому розвитку, зниженням маси тіла.
Серед уражень сечових органів, окрім специфічної nдіабетичної нефропатії, – пієлонефрит, папілярний некроз. Ураження nоргана зору виявляється діабетичною ретинопатією, атрофією зорових нервів і катарактою. Ураження серця у хворих на ЦД може виявлятися у вигляді nкардіоміопатії, а ураження судин – у вигляді діабетичної макро- та nмікроангіопатії. У 1/3 хворих дітей мікроангіопатії виявляються при nманіфестації захворювання.
Критерії діагнозу цукрового діабету
У нормі вміст глюкози в капілярній крові складає 3,3-5,5 nммоль/л. За відсутності симптомів ЦД у дитини чи підлітка з групи ризику n(обтяжена спадковість, ожиріння тощо) вважають за необхідне проведення nорального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ). Проводити тест рекомендується nзранку, після 3 днів перебування обстежуваного на звичайному харчуванні й на nтлі звичайної фізичної активності. Тест повинен проводитися
nза допомогою глюкози, розчиненої в 250-300 мл nводи. Розчин варто випити протягом 5 хвилин. Дітям до 14 років кількість nглюкози для проведення ОГТТ дають з розрахунку 1,25 г глюкози на 1 кг ваги nдитини (загалом не більше 75 г.). Забір крові для дослідження проводиться натще nі через 2 години після навантаження (таблиця 1).
Варто пам’ятати, що деякі фактори можуть вплинути на nпоказники тесту, в першу чергу – деякі лікарські препарати, наявність nінфекційного або вірусного захворювання у дитини та ін.При глікемії натще < n6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози n(див. вище). При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > n6,1 ммоль/л або у венозній крові > 7,0 ммоль/л, або ж вибірково > 11,1 ммоль/л, діагноз ЦД не викликає сумнівів й тест nне проводиться. Якщо наявні симптоми ЦД (поліурія, полідипсія, немотивована nвтрата у вазі), проводять визначення глікемії натще або вибірково, протягом nдня, на тлі звичайного харчування обстежуваного. При глікемії натще 6,1 nммоль/л і більше, а при вибірковому визначенні 11,1 ммоль/л і більше, ставиться nдіагноз ЦД.
Рис. Вимірювання рівня цукру в крові за допомогою nглюкометра
Для встановлення діагнозу ЦД та оцінки стану компенсації nзахворювання найінформативнішими лабораторними дослідженнями, окрім визначення nрівня глюкози крові (одноразове натще і повторні впродовж доби), є визначення nрівня глюкози у сечі (добової та фракційної в окремих порціях), а також вмісту nкетонових тіл у сечі та крові. Діагностичні критерії ЦД, згідно критеріїв ВООЗ n(1985) та Міжнародного комітету експертів при Американській діабетичній nасоціації (1998) наведені у таблиці 1.
Таблиця 2.Показники nглікемії та глікованого гемоглобіну (HbA1c) у nздорових дітей та дітей, хворих на цукровий діабет (ISPAD, 2000) З метою визначення ступеня порушення інших nобмінних процесів проводять дослідження рівня ліпідів крові, білка і його nфракцій, електролітів, показників коагулограми і функціонального стану печінки nта нирок. Якість довготривалого контролю порушення вуглеводного обміну nвизначають за допомогою таких показників глікозилювання білків, як nглікозильований гемоглобін А1 та А1с, а також фруктозамін. За сукупністю типових для ЦД І типу симптомів у nдітей та підлітків установити діагноз не складно. Такі ознаки, як полідипсія, nполіурія, ніктурія, зміна маси тіла, загальна слабкість, свербіж, сухість nшкіри, гіперглікемія і глюкозурія, ацетонурія патогномонічні для явного n(маніфестного) ЦД
Лікування nхворого на ЦД І типу включає в себе такі основні складові: інсулінотерапія, nдієта та фізичне навантаження.
Навчання nсамоконтролю і проведення його у домашніх умовах, консультації психолога та nпсихологічна допомога в адаптації до свого захворювання є важливою ланкою у nланцюзі терапевтичних заходів.
Критеріями nефективності лікування є:
• nвідсутність клінічних проявів декомпенсації ЦД;
• лабораторна nкомпенсація ЦД (див. табл. 2);
• nвідсутність тяжких гіпоглікемій. Допускається наявність окремих легких nгіпоглікемій;
• nнормальний фізичний та статевий розвиток;
• nнормальний психосоціальний стан.
Одразу nпісля встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно nперед основними прийомами їжі (4-6 разів на день), іноді можлива комбінація nшвидкодіючого і тривалої дії інсулінів два рази на день.
Доза nінсуліну при першій ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:
у nдітей перших років життя – 0,5-1 ОД; у школярів – 2-4 ОД; у підлітків – 4-6 ОД.
Подальша nдоза інсуліну змінюється залежно від динаміки рівня глікемії:
• якщо nвона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%;
• nглікемія наростає – дозу підвищують на 100%;
• nглікемія знижується до гіпоглікемії – дозу зменшують на 25-50%. Крім того, за nнеобхідності додатково роблять ін’єкції в 24 і 6 годин.
Через кілька nднів переходять на комбіноване введення інсулінів або аналогів тривалої дії (перед nсніданком і на ніч) та короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в nінсуліні при вперше виявленому діабеті – 0,3-0,5 Од/кг, при декомпенсації може nперевищувати 1,5-2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення компенсації nвуглеводного обміну доза інсуліну, як правило, знижується.
Добова nпотреба в інсуліні: дебют діабету – 0,3-0,6 ОД/кг; період ремісії – < 0,5 ОД/кг; nтривалий діабет – 0,7-1 ОД/кг; декомпенсація (кетоацидоз) – 1,0-1,5 ОД/кг; період nпрепубертату – 0,7-1,0 ОД/кг; період пубертату – 1,0-2,0 ОД/кг. Корекція дози nінсуліну проводиться у стаціонарі під наглядом лікаря.
При nкорекції враховувати чутливість до інсуліну. Введення 1 ОД інсуліну короткої nдії знижує глікемію: у дітей старших 15 років – на 2-3 ммоль/л; у дітей з масою nтіла більше 25 кг – на 3-7 ммоль/л; у дітей з масою тіла менше 25 кг – на 5-10 nммоль/л.
Інтенсифікована nінсулінотерапія передбачає nпідшкірне введення інсуліну короткої дії за 30 хв до трьох основних прийомів їжі nта інсуліну середньої тривалості або тривалого на ніч. Підбір дози інсуліну для nкожного хворого індивідуальний і визначається параметрами вихідної глікемії та nчутливістю до інсуліну. Для максимального відтворення фізіологічної секреції інсуліну n(базальної та прандіальної секреції) доцільне використання аналогів інсуліну nультракороткої дії. На відміну від інсулінів короткої дії, аналоги nультракороткого інсуліну вводяться безпосередньо перед їжею, краще забезпечують nконтроль постпрандіальної глікемії та знижують ризик розвитку гіпоглікемічних nреакцій. Добова доза інсуліну може змінюватися залежно від режиму харчування та nфізичних навантажень протягом дня. Базальну концентрацію інсуліну забезпечують nінсулінами подовженої дії або дії середньої тривалості.
У разі nвиникнення діабетичного кетоацидозу потрібна госпіталізація у відділення інтенсивної nтерапії, де в листі спостереження за хворими відмічають всі лабораторні показники nі лікарські заходи. Якщо хворий в стані шоку, сопору чи коми – вводять nназогастральний зонд і сечовий катетер. З метою відновлення внутрішньо- та nпозаклітинної рідини розпочинають інфузійну терапію 0,9% розчином хлориду nнатрію, при низькому тиску застосовують колоїдний розчин, а при низькому рівні nкалію – хлорид калію. Не потрібно швидко знижувати осмолярність плазми, щоб nзапобігти розвитку набряку мозку. Останній може розвинутися при використанні nбікарбонату натрію. При зменшенні глікемії < 11,0 ммоль/л підключають 5% nрозчин глюкози.
Інсулінотерапія nпроводиться безперервно зі швидкістю 0,1 ОД/кг/год. Якщо не вдається швидко nпідключити інфузійну систему (спадання вен, поява судом), тоді інсулін короткої nдії вводять внутрішньом’язово; дітям вводять по 0,25-1,0 ОД/кг кожні 2-4 год, а nпри легкому кетоацидозі дозу зменшують вдвічі. Якщо через 2 год після введення nінсуліну глікемія не зменшується, то дозу інсуліну необхідно подвоїти.
Можливі nускладнення інсулінотерапії: алергія nна інсулін, гіпоглікемічний стан, а для хворих з кетоацидозом і комою – nпередозування калійних препаратів із зупинкою серця, приєднання інфекцій nдихальної системи (пневмонії), сечовидільної системи (пієлонефрит, папілярний nнекроз), шок, набряк легенів та мозку.
Внаслідок nпередозування інсуліну може розвинутися гіпоглікемічний стан. Це може статися nтакож при недостатньому вживанні вуглеводів, пропусканні прийому їжі, при nзбільшенні фізичного навантаження, гормональних порушеннях тощо.
Клінічні nпрояви при гіпоглікемії у разі відсутності допомоги наростають досить швидко: слабкість, nпітливість, тахікардія, тремор рук, підвищена збудливість, дратівливість, оніміння nгуб і пальців, відчуття голоду. Згодом – нудота, блювота, головний біль, nгіпотермія, порушення зору, психічна загальмованість, погіршення слуху, nамнезія, судоми, кома.
На початку nрозвитку гіпоглікемії для її усунення достатньо вжити рафіновані вуглеводи (печиво, nбулочка, цукор, мед, цукерки). При порушенні свідомості необхідно негайне nвнутрішньовенне введення глюкози. Найнадійнішим засобом виведення хворого з nгіпоглікемічного стану є введення гормону глюкагон, який активує викид глюкози nз печінки, що підвищує рівень цукру в крові. Перевагою препарату гормону nглюкагон є його фізіологічна дія і можливість уводити препарат nвнутрішньом’язово. Це дає змогу родичам та оточуючим надавати швидку допомогу nхворому в стані тяжкої гіпоглікемії в будь-якому місці.
Поряд з nінсулінотерапією, дієтичне харчування у хворих на ЦД є одним з основних методів nлікування, це важливий фактор у досягненні стійкої компенсації захворювання.
Дієта повинна повністю задовольняти енергетичні затрати nхворого, підтримувати на нормальному рівні обмін речовин, повинна задовольняти nпотреби дитячого організму у вітамінах, мінералах, біологічно активних nречовинах. Харчування дитини, хворої на ЦД, повинно мати відповідне nспіввідношення: білків – 15-20%, жирів – 25-30%, вуглеводів – 50-60%. Добова nпотреба хворого у калоріях та основних харчових інгредієнтах повинна nвідповідати віку, масі тіла, рівню фізичної активності, способу життя, nособливостям процесів обміну хворого.
При виборі nоптимального варіанту дієти для кожного хворого на ЦД стандартна дієта максимально nіндивідуалізується відповідно до схеми інсулінотерапії, звичок пацієнта та режиму nхарчування сім’ї.
При nхарчуванні хворих дітей на ЦД повинні враховуватися наступні принципи:
• nконтроль глікемії, попередження гіпо- та гіперглікемій;
• вид, nкількість та розподіл вуглеводів повинні бути підібрані так, щоб запобігти nрізким коливанням глікемії, постпрандіальна гіперглікемія залежить не тільки nвід кількості, а й від виду вуглеводів;
• nнеобхідність частих дрібних перекусів – при інтенсифікованій схемі nінсулінотерапії та їх відсутність – при лікуванні аналогами інсуліну nультракороткої дії;
• по nможливості потрібно адаптувати харчування хворого до харчування сім’ї, не nготувати їжу окремо;
• додавати nу їжу певну кількість харчових волокон та використовувати невелику кількість nжиру;
• nнеобхідно прагнути до регулярності харчування, оскільки при відсутності режиму nскладніше регулювати глікемію;
• через nшвидкий підйом цукру крові після їжі ін’єкція короткого інсуліну повинна робитися nзавчасно: за 15-30 хв до їжі та безпосередньо перед їжею при застосуванні аналогів nінсуліну ультракороткої дії; постійний контроль харчування;
• nконтроль маси тіла, росту;
Відхилення від nнормальних темпів фізичного розвитку вимагає перегляду дієти та корекції nінсулінотерапії.
Дотримання nцих умов суттєво підвищує якість життя хворого, не виділяє його від інших nздорових дітей в родині.
Харчування nхворого на ЦД повністю залежить від схеми інсулінотерапії. При інтенсифікованій nінсулінотерапії з використанням інсулінів короткої дії рекомендовано три nосновних прийоми їжі (сніданок, обід, вечеря) та 3-4 додаткових, тобто прийом nїжі повинен відбуватися кожні 3 год, а у маленьких дітей – кожні 2-2,5 год. При nзастосуванні аналогів інсуліну ультракороткої дії потреба в додаткових прийомах nїжі відпадає, якщо дитина не може обійтися без їжі на час перекусу, то потрібно nвводити додаткову ін’єкцію інсуліну, або ж їжа на цей час повинна містити мало nвуглеводів. Крім того, бажано приймати їжу кожен день в однаковий час, оскільки nце запобігає виникненню небажаних гіпоглікемічних станів та сприяє виникненню nздорового апетиту.
nДобовий калораж стандартної фізіологічної дієти nрозраховується за формулою:
n1000+(n·100), де– вік дитини у роках.
nЦя формула повністю відповідає положенню: у 1 nрік дитині на покриття енергетичних затрат потрібно, в середньому, 1000 nкалорій, кожний наступний рік ця потреба збільшується на 100. Якщо маса тіла nхворого не відповідає нормативам, то розрахунок добового калоражу проводять на n1 кг ідеальної маси тіла на добу. Потреба в калоріях на 1 кг маси тіла у дітей nта підлітків, залежно від віку, змінюється: від 1 року до 1,5 років – 115, від n2 до 3 років – 110, від 4 до 5 – 101, від 6 до 7 – 90, від 8 до 9 – 76, від 10 nдо
n11 – 64, від 12 до 13 – 63, від 14 до 15 – 51 nккал/кг на добу.
nДля визначення добового набору продуктів nнеобхідно враховувати вимоги, які висувають до збалансованої фізіологічної nдієти, та врахувати особливості харчування хворого на діабет. Різні види харчових nпродуктів, які містять вуглеводи, можуть по різному впливати на рівень nпостпрандіальної глікемії, оскільки кожному продукту властивий свій глікемічний індекс. За 100% прийнятий індекс цукру. Продукти, які мають 100-90% nглікемічний індекс: кондитерські вироби з цукру, кока-кола, пепсі-кола, nкартопляне пюре, мед, кукурудзяні пластівці; від 70 до 90% – білий хліб, сухе nпечиво, рис, пиво, випічка; від 50 до 70% – банани, кукурудза, вівсяні nпластівці, картопля, житній хліб, соки без цукру; від 30 до 50% – молоко, nкефір, йогурт, фрукти; менше 30% – овочі, боби, зелень, горіхи. Рекомендовано nмаксимально обмежити вживання продуктів з високим глікемічним індексом, nперевага надається продуктам, які містять крохмаль та клітковину.
nКрім того, хворому на діабет не рекомендується nвживати продукти, які містять тугоплавкі жири та велику кількість холестерину. nПотреба в білках покривається за рахунок нежирних сортів м’яса, риби, сиру. nНеобхідно пам’ятати про співвідношення поліненасичених та насичених жирних nкислот і додавати у раціон достатню кількість соняшникової, оливкової, nкукурудзяної олії.
nРаціональне харчування при цукровому діабеті nпередбачає чіткий розподіл калорійності та вуглеводного насичення за кількістю nта годинами прийому їжі: сніданок – 25%, другий сніданок – 10-15%, обід – n25-30%, полуденок – 6-10%, вечеря – 20-25%, друга вечеря – 5-10% добового nкалоражу та добової кількості вуглеводів (таблиця 4).
Якщо хворий отримує nаналоги інсуліну ультракороткої дії, то розподіл калоражу має дещо інакший nвигляд: сніданок – 30%, другий сніданок – 0-5%, обід – 35%, полуденок – 0-5%, nвечеря – 20-25%, друга вечеря – 0-5% добового калоражу та добової кількості nвуглеводів. На другий сніданок, полуденок та другу вечерю бажано давати nпродукти, які містять менше вуглеводів (наприклад: на другий сніданок – яйце, nполуденок – сир, друга вечеря – тушкована морква).
nІншим, проте не менш nрозповсюдженим, є розрахунок дієти за хлібними одиницями (ХО). Одна хлібна nодиниця – це 12 г чистих вуглеводів. Всі харчові продукти за вмістом вуглеводів nможна перерахувати на вміст ХО. 20 г білого хліба містять одну ХО. При такому розрахунку nвраховується тільки кількість вуглеводів, які містяться у продуктах і nвживаються на сніданок, обід, вечерю та перекуси. Не потребують перерахунку на nХО всі білкові продукти (м’ясо, риба, яйця, сир та інше), листовий салат, nогірки, цибуля, всі види капусти, морква, редис, шпинат, гриби, помідори, nкабачки, гарбуз, баклажани, червоний та зелений солодкий перець. Такими nрозрахунками дієти зручно користуватися при щоденному плануванні харчового nраціону.
nРізні види харчових продуктів, які містять вуглеводи, неоднаково впливають на nрівень цукру в крові, оскільки глюкоза з них всмоктується з різною швидкістю. nЗдатність харчового продукту підвищувати концентрацію глюкози крові nвизначається як глікемічний індекс.
nВживання продуктів з глікемічним індексом 90-100% (цукор, цукерки, картопляне nпюре, солодкі напої з цукром, кукурудзяні пластівці) треба максимально nобмежити, оскільки це призводить до значного підвищення рівня цукру в крові. У nбільшості продуктів глюкоза міститься в зв’язаному стані, тому її всмоктування nсповільнене, а рівень її у крові після прийому їжі зростає відносно повільно. nДо таких продуктів належать овочі, крупи, картопля, рис, хліб грубого помолу. nВелика кількість клітковини, що міститься в овочах, сповільнює всмоктування і nпрактично не впливає на рівень глікемії. Перевагу у харчуванні слід надавати nовочам з глікемічним індексом менше 30% (капуста, салат, кабачки, морква, nбаклажани, солодкий перець та інше).
nКількість вуглеводів (ХО), необхідних людині залежно від віку наведені в таблиці 5.
Інтенсифікована nінсулінотерапія дає можливість вільно розподіляти ХО та комбінувати різні nпродукти (таблиця 6).
nСлід зазначити відмінності в дієті, які виникають у хворих, переведених на nаналоги інсуліну тривалої та ультракороткої дії: потреба в додаткових перекусах nвідпадає, а час основних прийомів їжі можна переносити, залежно від режиму дня, nна зручний для хворої дитини або підлітка час. Кількість ХО на основні прийоми nїжі при цьому зростає, а на 2-ий сніданок, полуденок та 2-у вечерю зменшується nдо 0,5-1 ХО. Особливо це зручно для студентів і старшокласників. Проте nнеобхідне дотримання жорсткої умови: кількість хлібних одиниць, що поглинаються nна сніданок, обід, вечерю щодня залишається незмінною і не повинно перевищувати n7-8 XО.
оряд з дієтою, фізичне nнавантаження сприяє покращенню вуглеводного, білкового та жирового обміну в nорганізмі людини.
nІнтенсивне фізичне навантаження підвищує чутливість інсулінових рецепторів до nінсуліну, що сприяє зниженню рівня глюкози в крові. По відношенню до цукрового nдіабету всі види фізичних навантажень можна розмежувати на короткочасні й nтривалі.
nПри різних видах фізичного навантаження поведінка хворого з цукровим діабетом nбуде різною: існує велика вірогідність виникнення гіпоглікемії під час nфізичного навантаження, через що потрібно ретельно контролювати рівень цукру в nкрові, за необхідності робити додаткові прийоми їжі.
Статеві залози (гонади) у nхлопчиків представлені яєчками, у дівчаток — яєчниками. Ці залози, nкрім дітородної функції, виконують ендокринну функцію, яка грає nзначну роль в рості і формуванні організму. Статеві залози nпродукують найбільшу кількість статевих гормонів.
Основні nз них:
—прогестерон;
—естрадіол;
—естрон;
—тестостерон.
В чоловічих nгонадах плода тестостерон синтезується вже в ранньому nембріональному періоді, досягаючи максимуму на 10-19 тижнях гестаційного віку. nДо пологів синтез гормону значно понижується. Яєчники плода не nздатні синтезувати тестостерон протягом усього періоду вагітності. Крім того, nтестостерон синтезується наднирниками, що в неонатальному періоді nнабуває основного значення.
Як вже відмічено, синтез nстатевих гормонів в першу чергу регулюється гонадотропними гормонами nгіпофіза.
Статеве nдозрівання
Статевий розвиток дівчаток складається з 3 nперіодів:
—нейтральний = асексуальний (5-6 років); nдія статевих гормонів в
nцьому періоді незначна;
—препубертатний = фізіологічний nадренархе (6 — 9-10 років); характеризується nзначною секрецією андрогенів наднирників; основні зміни — збільшення росту, кісток таза, nокруглення сідниць;
—пубертатний (з 9-10 років до повного nстатевого дозрівання); значно nзбільшується дія гонадотропних гормонів на секрецію естрогенів.
Основні nкритерії статевого дозрівання у дівчаток:
—розвиваються молочні залози з nпігментацією сосків і навколо соскових nкружків;
—поява волосся на лобкові, в пахвових nвпадинах;
—ріст зовнішніх і внутрішніх геніталіїв;
—настає менархе;
—поява вугрів;
—мутація голосу.
Статевий розвиток хлопчиків теж складається з n3 етапів:
— допубертатний n(2 — 6-7 років), коли дія гормонів незначна;
—препубертатний (6 — 10-11 років), під nчас якого значно підвищується nсекреція андрогенів наднирників;
—пубертатний (з 10-11 років до повного nстатевого дозрівання), коли під впливом значного збільшення секреції nгонадотропних гормонів nстимулюється утворення тестостерону. Основні критерії статевого дозрівання у хлопчиків:
—збільшення яєчок і опускання їх на дно nкалитки;
—ріст статевого члена;
—оволосіння лобка і пахвових впадин;
—оволосіння на верхній губі, щоках і nпідборідді;
—набування сосками конічної форми, nпігментація навколососксвих nкружків;
—збільшення гортані;
—мутація голосу;
—поява вугрів.
Класифікація стадій статевого дозрівання nпо Таннеру (1974) наведена в таблиці 1.
Слід відзначити, що, крім nрозглянутих гормонів, останніми науковими дослідженнями nвстановлена наявність в організмі так званих гастроінтестінальних nгормонів. В основі їх утворення nлежить АРUD система, що nявляє собою запрограмовану нейроендокринну клітинну організацію nз високою функціональною активністю (АР — це абревіатура, утворена nпершими літерами таких англійських слів: namine – аміни, nprecursor — nпопередник амінів, uptaine — nнакопичення, decarboxilation — nдекарбоксилювання). Механізм АРUD-системи nце процес поглинання і накопичення попередників біогенних амінів та їх nдекарбоксилювання.
Клітини АРUD-системи знаходяться в різних органах, nякі володіють nі не володіють гормональною функцією: в тканинах шлункове кишкового тракту, nгіпоталамусі, гіпофізі, епіфізі, печінці, бронхах, нирках тощо. Зрілі клітини АРUD-системи називаються апудоцитами, nїх попередники — апудобластами, а процес розвитку апудоцитів — апудогенезом. nВ результаті накопичення, декарбоксилювання амінів утворюються і продукуються поліпептидні гормони і nбіологічно активні речовини, які приймають nучасть в проведенні нервового збудження, обмінних процесах, а також в забезпеченні гомеостазу. Клінічні синдроми, що розвиваються в nрезультаті порушення структур nі функції апудоцитів, називаються апудопатії.
Основні nгастроінтестінальні гормони, місце їх секреції і дія подані в таблиці 2.
Таблиця 1.
Стадії статевого дозрівання у дітей
|
Стадія |
Дівчинка |
Хлопчик |
|||
|
|
Оволосін ня лобка |
Молочні залози |
Оволосіння лобка |
Статевий член |
Яєчка, калитка |
|
І |
– |
Сосок піднімається над ареолою |
– |
Дитячий |
Дитячі |
|
П |
Вздовж статевих губ росте рідке, довге, слабкопіг-ментоване, більш пряме волосся |
Стадія набухання залоз, збільшується діаметр ареоли |
Біля основи статевого члена ріст волосся по проявам аналогічний волоссю у дівчаток |
Зазвичай не збільшується |
Збільшуються, шкіра червоніє |
|
III |
Волосся темніє, потовщується, більше в’ється і розповсюджуєте ся за лобкове зчленування |
Збільшення залози і ареоли без розподілу їх контурів |
Волосся стає темнішим, грубішим, більше в’ється, дещо розповсюджується за лобкове зчленування |
Статевий член збільшується, головним чином в довжину |
Надалі збільшуються |
|
IV |
Статеве оволосіння за жіночим типом, проте покриває не всю лобкову ділянку |
Над контуром залози ареола і сосок утворюють вторинний горбик |
Статеве оволосіння за чоловічим типом, проте покриває не всю ділянку лобка |
Статевий член збільшується, головним чином в діаметрі |
В подальшому збільшуються |
|
V |
Статеве оволосіння на всій надлобковій ділянці |
Відповідають залозам дорослої жінки;ареола є частиною загального контуру залози |
Займає всю надлобкову ділянку |
По формі і розмірам відповідає статевому члену дорослого чоловіка |
По формі і розмірам відповідають органам дорослого чоловіка |
Таблиця 2.
Гастроінтестінальні гормони.
|
Назва |
Місце секреції |
Основні дії |
|
Гастрин |
Слизова оболонка шлунку, 12-палої кишки |
Впливає на моторику шлунка, 12-ти палої кишки, скорочує жовчевий міхур, підсилює трофіку слизової оболонки |
|
Мотілін |
Слизова оболонка12-палої кишки |
Стимулює моторику шлунка і 12-палої кишки |
|
Шлунковий глюкагон |
Дно шлунка |
Стимулює утворення глюкози ізольованими гепатоцитами |
|
ВІП (вазоактивний інтестінальний поліпептид) |
Слизова оболонка шлунково- кишкового тракту, клітин ЦНС, гіпоталамуса |
Судинорозширювальна, гіпотонічна |
|
Соматостатин |
Гіпоталамус, шлунково-кишковий тракт |
Гальмує вплив інсуліну і глікогену, виділення багатьох гастроінтестинальних гормонів, секрецію тиреотропіну, спонтанне введення гомону росту. |
ДОГЛЯД ЗА ДИТИНОЮ
Основні правила догляду при цукровому діабеті:
— правила збору сечі для nаналізу на цукор: збирається добовий
nоб’єм, який враховується; після ретельного nрозмішування в лабораторію nнаправляється 150-200 мл зі вказівкою загального об’єму;
— nправила збору крові на цукор: вранці з nпальця натще і через 2
nгодини після прийому їжі;
— nдієта (стіл № 9) — її проявом є не просте довільне nзменшення кількості вуглеводів і жирів, а чітко розрахована лікарем nдозволена кількість всіх інгредієнтів (у тому числі білка);
при неповноцінному догляді nза дитиною порушення режиму харчування може стати причиною nрозвитку гіпоглікемії або гіперглікемії;
— цукровий nдіабет — це важке хронічне захворювання, при якому
nдитина знаходиться на nінсулінотерапії; необхідним і обов’язковим правилом медсестри є вміння вірно nрозрахувати в шприці вказану лікарем дозу nінсуліну;
Дозується препарат в одиницях дії (ОД) або в nінтернаціональних одиницях (ІО); 1 мл препарату складає 40 ОД. nВводиться інсулін спеціальним інсуліновим шприцем, на якому є 2 nшкали: на одній вказаний об’єм препарату (10 поділок по 0,1 мл, і nкожна має 10 більш мілких поділок – п 0,01 мл), а на другій шкалі є відповідно n40 поділок – одиниць дії препарату (1 поділка відповідає 1 ОД nінсуліну). В теперішній nчас є шприци з 100 ОД. Уводиться інсулін підшкірно, місце ін’єкції nрегулярно змінюється (підлопаткова ділянка, бічна поверхня черевної nстінки, зовнішня поверхня плеча, променевий край передпліччя, nпередньозовнішня поверхня стегна). Препарат уводиться за 15-20 хвилин nдо вживання їжі;
— у зв’язку зі зниженим імунітетом, nпідвищеною схильністю до запальних nпроцесів догляд за дитиною з цукровим діабетом потребує особливого nвиконання правил гігієни щодо слизових оболонок і шкірних покривів, а також сечовивідних nшляхів.
Основні правила догляду при ожирінні:
— дієтотерапія (стіл n№ 8 ) — виконання прийому розрахованої необхідної кількості nбілків, жирів, вуглеводів, а також добової калорійності їжі, nякий значно менший стандартної дози. Приймає дитина головним чином nпродукти, багаті клітковиною.
Увага! Об’єм nїжі відповідає загальним правилам. У хворого не повинне виникати почуття nголоду, оскільки це сприяє підвищеному утворенню інсуліну. А в результаті nвсмоктується більша кількість вуглеводів, і вони переходять в жири. Режим харчування збільшується на 1-2 рази;
— масаж, лікувальні спортивні ігри, nгімнастика.
Основні nфункції ендокринних залоз (залоз внутрішньої секреції, залоз, що не мають протоків) наступні:
— nприймають nактивну участь в обміні речовин;
— nвпливають nна водномінеральний обмін;
— nвід них в значній ступені залежить ріст і розвиток дитини;
— nрегулюють nдиференціювання тканин;
— nзабезпечують nадаптацію організму до зовнішнього середовища.
Всі ці функції виконуються виділенням nбіологічно активних речовин — гормонів, nдля яких характерні висока біологічна активність і дистантність nдії (тобто діють далеко від місця їх утворення). До ендокринних nзалоз відносяться: гіпоталамус, гіпофіз, шишковидне тіло, nщитовидна і паращитовидні залози, наднирники, підшлункова і статеві залози.
Регулюючими nорганами всієї ендокринної системи nявляються гіпоталамус і гіпофіз, які теж виконують функції ендокринних nзалоз.
Мал. 1. Загальна схема регуляції ендокринної системи за принципом зворотного зв’язку.
Під контролем гіпоталамуса nв першу чергу знаходиться гіпофіз, nтропні функції якого регулюються виділенням гіпоталамічних nнейрогормонів (релізінг-гормонів). Одні nз них активують, інші — інгібують виділення і тропних гормонів гіпофізом. Секреторна функція цих двох залоз виконується завдяки існуючому між ними так званому зворотному зв’язку (мал. 1).
Дія його полягає в наступному. nРелізінг-гормони гіпоталамуса стимулюють утворення nтропних гормонів гіпофіза (1). Останні підвищують секрецію nгормонів периферичними залозами внутрішньої секреції (2), а nтакож діють на периферичні органи і nтканини (3)- Гормони гіпофіза та всіх інших ендокринних залоз nдіють на гіпоталамус, зменшуючи його секрецію за типом зворотного nзв’язку: короткого (4) і довгого (5).
Гіпофіз,
Рис. nБудова гіпофізу
розташований в гіпофізарній ямці турецького nсідла клиноподібної кістки, складається з двох часток: передньої n(аденогіпофіз), в якій виділяють ще проміжну частину, і задньої (нейрогіпофіз). Гіпофіз через гіпоталамус тісно зв’язаний з нервовою системою. І таким чином саме він об’єднує в nфункціональну цілісність всю ендокринну систему. Саме цим і забезпечується постійність внутрішнього nсередовища організму. Однак дія гіпофіза, а на фоні його й nінших ендокринних органів, полягає nне тільки в підтримці стабільності основних показників внутрішнього середовища, але й в nадекватній реакції залоз у відповідь на періодичні потреби. Вже стандартні умови зовнішнього nсередовища вимагають nвідповідної зміни показників внутрішнього середовища. Концентрація гормонів дитини nзмінюється в залежності від зміни сезону і місяця року, годин доби. Для них характерні nвікові особливості, І в nпершу чергу «керує» периферичними залозами внутрішньої секреції гіпофіз, виділяючи такі гормони.
1. Передня частка:
• адренокортікотропний гормон = АКТГ (сприяє функції кіркового шару наднирників; нормативні вікові показники )
• соматотропний гормон = СТГ (гормон nросту);
• тиреотропний гормон =ТТГ (стимулює ріст і функції щитовидної залози);
• лактогенний =ЛГ (пролактин), фолікулостимулюючий = ФЛГ
лютеїнізуючий = ЛГ гормони (гонадотропні nгормони — регулюють статеві nгормони).
Активність секреції всіх цих гормонів nгіпофізом починається внутрішньоутробно n(в середині 2 місяця). Процес виділення в гестаційному віці значно nпереважає грудний період.
АКТГ синтезується nз кінця 2 місяця, зберігаючи найбільшу активність до 4 місяця, nнадалі кількість його понижується (перехід АКТГ від матері плоду nнеможливий). Кількість цього гормону у плода і новонародженого більша, ніж у nдорослої людини, що є проявом значної функціональної зрілості nгіпофізарної системи в період перехідних станів новонародженого.
Синтез соматотропного гормону теж nпочинається в кінці 2 місяця, набуваючи найбільш активного процесу в n4-8 місяцях гестаційного періоду. Надалі поступово кількість його nзменшується.
ТТГ nсинтезується гіпофізом з початку 4 місяця, кількість поступово збільшується, а nнайбільше його виділяється в інтранатальному періоді (через плаценту не nпроникає). Через декілька хвилин після народження виникає значний nвикид ТТГ в кров.
Синтез гонадотропних nгормонів починається в середині 3 місяця, досягаючи nмаксимуму в середині гестаційного віку, після чого кількість його nдо пологів знижується.
Три перших в перелікові вказаних гормони, а nтакож лютеїнізуючий гормон об’єднані ще під назвою ліпотропні фактори гіпофіза, дія nяких полягає в стимуляції використання жирів в енергетичному обміні організму.
2. Проміжна частка:
• меланоцитостимулюючий nгормон (впливаючи на обмін в меланоцитах, nвикликає потемніння шкіри);
3. Задня частка n(гормони поступають в гіпофіз із ядер гіпоталамуса):
• вазопресин n= антидіуретичний гормон = АДГ (антидіуретична nі
• вазопресивна nдія),
• окситоцин (приймає nучасть в процесі лактації молочних залоз). У плода синтезується з 5 місяця.
Так як функція гіпофіза nбагатогранна, захворювань при порушенні тропних функцій теж багато. nОсь деякі з них:
—при надмірній кількості СТГ nрозвивається гігантизм, при недостатній n— нанізм;
—при порушенні секреції АДГ понижується nреабсорбція води в нефронах n— розвивається нецукровий nдіабет;
—при значній кількості АКТГ стимулюється функція nнаднирників, що призводить до розвитку хвороби Іценко-Кушинга . Характерними проявами її є: nнерівномірне ожиріння — особливо nна обличчі, яке набуває півмісяцеву форму, на тулубі і шиї. Кінцівки при цьому стають худими. Шкіра nобличчя — багрово-червоного nкольору. На шкірі тулуба, плечей, внутрішніх поверхонь стегон аналогічного кольору nвиражені полоси розтягування, що nназиваються стрії. Розвиваються гіпертонія, порушення обміну вуглеводів (гіперглікемія), передчасне облисіння лобка при затримці росту і статевого розвитку.
Шишковидне тіло (епіфіз) являє nсобою залозу внутрішньої секреції, розміщену глибоко під nпівкулями головного мозку. Головні nфункції залози:
— синтез гормону мелатоніну, який:
Рис. nГіпоталамус та його функції
• nгальмує nсекрецію гонадотропних гормонів передньою часткою гіпофіза; кількість мелатоніну значно зменшується nперед статевим дозріванням nдитини, що сприяє після цього їх необхідній дії;
• nгальмує nстатевий розвиток; зі вказаних двох функцій випливає семіотика порушень — при зниженні nфункцій відбувається передчасне nстатеве дозрівання дитини, при збільшенні — статевий розвиток затримується;
• nнормалізує nпігментний обмін;
— регулює nдобовий ритм та адаптацію організму до змін умов освітлення.
Щитовидна залоза — nце непарна залоза, розміщена на передній ділянці шиї (попереду і з nбоків від трахеї) і складається з двох різних за величиною (правої та nлівої) часток, найчастіше з’єднаних між собою непарним перешийком.
Рис. Щитовидна залоза
У новонародженого щитовидна nзалоза відносно великих розмірів, але гістологічна структура nїї не завершена. Перший значний ріст залози відбувається до молодшого nшкільного віку. Другий ріст спостерігається в 12-15 років, nпісля чого завершується гістологічний розвиток залози. В паренхімі nзалози є 3 види клітин (А, В і С), які значно відрізняються nне тільки за своєю структурою, а й функцією:
— А-клітини (фолікулярні) n— складають основну масу щитовидної залози. Вони поглинають і nнакопичують йод, переводять його в органічно зв’язану форму шляхом синтезу nтиреоїдних гормонів, в склад яких входить йод, а саме — тироксину n(Т4) і трийодтироніну (Т3).
Функціонування nА-клітин починається на 11-12 тижнях внутрішньоутробного розвитку плода, перевищуючи nв кінці цього етапу життя показники nдорослої людини. Велика кількість гормонів зберігається в перші дні життя дитини, після чого наступає nїх зменшення.
Тиреоїдні гормони являються обширними факторами nстимуляції процесів nметаболізму, росту і багатьох критеріїв розвитку дитини. Небезпечними для становлення організму nє як збільшення, так і недостатність nфункції щитовидної залози.
Основні функції тироксину і nтрийодтироніну наступні:
• nвпливають nна поглинання кисню і окисні процеси в організмі;
• nпосилюють nпроцес теплотворення;
• nсприяють nлінійному росту кісток;
• nстимулюють nкровотворення;
• посилюють розпад глікогену і зменшують nйого утворення в печінці (таким nчином, приймають участь в обміні вуглеводів);
• приймають участь в обміні білка — nрегулюють участь виведення азоту nз сечею;
• nрегулюють nкількість холестерину в крові;
• посилюють моторику і секреторну функцію nшлунково-кишкового nтракту;
• справляють позитивну хронотропну дію на nсерцеві м’язи, підвищують зовнішню роботу серця і силу його скорочень;
• сприяють біохімічному і функціональному nдозріванню головного мозку n(навіть короткотермінова внутрішньоутробна недостатність цих гормонів негативно впливає на розвиток nнервової системи, що надалі супроводжується nзатримкою нервово-психічного розвитку);
—В-клітини вперше з’являються у дітей старшого шкільного віку. Основна nїх функція — секреція серотоніну;
—С-клітини (парафолікулярні) — не здатні поглинати nйод. Вони продукують безйодний білковий гормон кальцитонін, головна функція якого — регуляція кальцію в nорганізмі, а саме — зменшення його кількості в кровоносному руслі. Це сприяє відкладанню nкальцію в кістковій тканині, що забезпечує її nріст.
Функціонування С-клітин починається на 14 nтижні внутрішньоутробного розвитку плода, значна кількість nкальцитоніну відмічається в інтранатальному періоді. В грудному періоді nкількість кальцитоніну зменшується. Максимальна активність nсекреторної функції щитовидної залози щодо кальцитоніну nвідбувається лише після її повноцінного гістологічного nрозвитку (в кінці старшого шкільного віку).
Кальцитонін знаходиться в nантагоністичному співвідношенні з паратгормоном (див. нижче).
Слід відмітити ще один приклад взаємодії nрізних ендокринних залоз. Так, щитовидна залоза, зменшуючи nкількість кальцію в крові, гальмує функції таких залоз, як гіпофіз, nпідшлункова залоза, кора наднирників (дія самого кальцію на них nстимулююча).
Методика обстеження — пальпація
Щитовидна nзалоза — це саме та ендокринна залоза, яку неважко nпропальпувати. При виявленні стану часток залози лікар знаходить позаду nдитини (мал. 189 А). Спочатку І пальці обох рук необхідно симетрично nрозмістити позаду (більше зверху), а II–V nпальці обох рук попереду грудинно-ключично-соскоподібного nм’яза. Увага! Дитина дещо нахиляє голову вперед, що nрозслаблює м’язи шиї, і за проханням робить nковтальний рух. І nлікар відчуває щитовидну залозу, що nрухається при цьому.
Рис. Пальпація щитовидної залози
Критерії оцінки залози при пальпації і їх показники в нормі:
—болючість — відсутня;
—поверхня — гладка;
—консистенція — м’яка;
—рухливість при ковтанні — рухома;
—наявність nпульсації — відсутня.
nПри виявленні стану перешийка залози необхідно II—III пальцями nзробити ковзні рухи знизу догори від ручки груднини.
Додаткові методи дослідження
Лабораторне обстеження дітей nдля встановлення стану ендокринних залоз має велике значення. Додатковим nметодом є встановлення кількості холестерину в сироватці крові. Підвищення показника — nознака гіпотиреозу, nзниження — тиреотоксикозу.
Семіотика порушень
До основних захворювань і станів щитовидної nзалози відносяться:
—ендемічний nзоб (зоб — це збільшення щитовидної залози nрізного ґенезу) — виникає на територіях з недостатньою кількістю nйоду в зовнішньому середовищі, що призводить до недостатності йоду nв організмі дитини. Зовні це проявляється збільшенням залози, nнайчастіше без порушення її функції. В теперішній час прийом nжителями таких територій йоду з харчовими продуктами є nефективним методом профілактики цього захворювання;
—зоб дифузний токсичний — це nзбільшення щитовидної залози з її гіперфункцією. nНа фоні такого зоба розвивається патологічне порушення обміну речовин nі функцій різних органів та систем;
Рис. Дифузний та вузлуватий зоб
—гіпотиреоз — в nоснові захворювання лежить пониження функції щитовидної залози;
—тиреотоксикоз — nсупроводжується підвищенням функції щитовидної залози;
—еутиреоз — nстан щитовидної залози без порушення її функції;
—зсув в активності кальцитоніну (а також nгормону паращитовидних залоз паратгормону) грає роль в патогенезі nвиключно педіатричного захворювання — рахіту.
2 пари nпаращитовидних залоз
Рис. Паращитовидні залози
розташовані на межі верхньої і передньої nтретини (верхня пара) і на рівні нижньої третини (нижня пара) щитовидної nзалози, прилягаючи до її задньої поверхні. Іноді може бути більша кількість залоз n(до 14). Починають функціонувати в кінці 3 місяця гестаційного віку.
Основна функція nпаращитовидних залоз — виділення паратгормону. Дії nпаратгормону і кальцитоніну протилежні і взаємопов’язані. Якщо кальцитонін nзнижує кількість кальцію в крові, то паратгормон, навпаки, nїї підвищує. Починають функціонувати залози на 6 тижні внутрішньоутробного nетапу. Після народження дитини активна секреція зберігається до nдошкільного віку включно.
Кальцитонін nі паратгормон, одночасно з вітаміном Д nзабезпечують nпідтримку оптимальної кількості кальцію і фосфору в організмі (в крові, позаклітинній рідині і клітині). nПаратгормон, виконуючи цю функцію:
—стимулює перетворення неактивного nвітаміну Д в активну форму, nчим підвищується всмоктування кальцію в тонкому кишківнику;
—в кістках активує процес резорбції nкальцію;
—в нирках підвищує реабсорбцію кальцію;
Всі 3 вказані дії підвищують кількість кальцію nв крові;
— в нирках nзменшує реабсорбцію фосфору в проксимальних і дистальних канальцях нефрона — nкількість його в крові зменшується.
Таким nчином, паратгормон збільшує кількість кальцію і зменшує кількість фосфору в організмі дитини, а nце складає всі необхідні умови розвитку, nросту і функціонування в першу чергу кісткової системи.
Семіотика nпорушень:
— гіперпаратиреоз, що nпроявляється гіперфункцією паращитовидних залоз, у дітей nзустрічається дуже рідко (в літературі описано менше 100 випадків). Захворювання nу новонародженого може бути вродженого і спадкового nхарактеру. Слід підкреслити, що діагноз вродженого гіперпаратиреозу nповинен бути поставлений одразу, так ex. letalis наступає вже через декілька nднів після народження. У випадку спадкового характеру дитина nможе прожити декілька місяців. Але своєчасна діагностика та паратиреоїдектомія nз подальшим постійним прийомом паратгормону приведуть до nнормального розвитку дитини;
— гіпопаратиреоз — nлабораторно встановлюється гіпокальціємією
nі гіперфосфатемією, клінічно проявиться дитячою тетанією (спазмофілією). nЦе педіатричне захворювання, яке на фоні рахіту виникає у дітей першого-другого років життя, найчастіше у весняний nперіод, і проявляється судомами.
Наднирники.
Рис. Будова наднирників
Залози формуються у плода на n6 тижні гестаційного віку. На 20 тижні їх розміри в 50 разів nбільше по відношенню до маси і плода в порівнянні з дорослою людиною. nДо пологів наднирники все ростуть (відносна маса в кінці гестаційного віку в n10-15 разів більша, ніж у дорослої людини). Таким чином, до nпологів наднирники набувають достатньо великих розмірів, а в nнеонатальному періоді вони поступово зменшуються. Проте на фоні цього nнаднирники залишаються недостатньо зрілими, чим обумовлений частий nрозвиток недостатності залоз при важких захворюваннях малюка.
Наднирники складаються з двох різних nшарів, які секретують різні гормони.
Кірковий шар виділяє:
— власне кортикостероїди. nСекреція кортикостероїдів характеризується добовою циклічністю, nяка розвивається вже на 15-20 день життя дитини, — максимальна кількість nвиділяється зранку. Це враховується педіатрами при лікуванні nдитини гормональними препаратами. Власне кортикостероїди nподілені на 2 групи:
• глюкокортикоїди, найголовніші nз яких — кортикостерон і кортизон. Гормони nвпливають на обмін вуглеводів — стимулюють глюконеогенез, гальмують розщеплення nвуглеводів та їх перетворення в жири, підвищують кількість nцукру в крові, понижують чутливість
nорганізму до інсуліну. Одночасно приймають участь в обміні білків, водно-мінеральному nобміні тощо;
• мінералокортикоїди, основний з них — альдостерон. Гормон приймає участь в водно-сольовому обміні, регулюючи nобмін натрію (підвищує його всмоктування в нирках, слинних залозах, nшлунково-кишковому тракті). Цим альдостерон підтримує стабільність загального гомеостазу;
— чоловічі статеві гормони — андрогени і nжіночі статеві гормони
— естрогени. nВпливають на розвиток вторинних статевих ознак.
Мозковий шар продукує катехоламіни, які nреагують на стресові подразники вже в ранньому неонатальному періоді nмалюка. З переддошкільного віку протягом доби їх секреція nбільша в денний час, протягом року — весною. До них відносяться:
— адреналін;
— норадреналін;
— дофамін.
Семіотика nпорушень: характерним захворюванням є Аддісонова nхвороба, в основі якої лежить двобічне ураження кори наднирників і nвиключення (акортицизм) або зменшення (гіпоадренокортицизм) nпродукції гормонів кори. Зовнішній прояв — значна пігментація nшкіри.
Підшлункова залоза — nзалоза травної системи, яка виконує nодночасно 2 функції:
— екзокринну (зовнішньосекреторну) — nсекреція в 12-палу кишку ферментів;
— ендокринну (внутрішньосекреторну) — nсекреція різними клітинами і nвиведення в кров таких поліпептидних гормонів:
Рис. Підшлункова залоза
• глюкагон n(α-клітинами) — підвищує концентрацію глюкози в nкрові; крім того, він впливає на метаболічні процеси в організмі;
• інсулін n(β-клітинами) — регулює вуглеводний обмін, підтримуючи необхідний рівень nглюкози в крові шляхом її зниження. Тобто його дія протилежна дії nглюкагону. Секреція гормону у плода починається на 3 місяці nгестаційного віку. У новонародженого кількість
nβ-клітин в 2,5 рази, а в 6 місяців в 3,5 рази більша nкількості α-клітин, чим забезпечується в nтакому віці більш значний синтез інсуліну в порівнянні з глюкагоном;
• соматостатин n(δ-клітинами) — основа дії цього гормону nполягає в тому, що він інгібує звільнення інсуліну, глюкагону, гастрину, а nтакож секрецію соляної кислоти шлунком;
• панкреатичний nполіпептид (РР-клітинами), який є nантагоністом гормону холецистокініну (холецистокінін приймає nучасть в гуморальній регуляції nсекреторних і моторних функцій шлунково-кищкового тракту, а також nгіпоталамусу). Взаємодія цих гормонів є ще одним прикладом сумісної праці nорганів ендокринної системи.
Семіотика nпорушень. Найчастіше захворювання — цукровий діабет. n
ЦД 1 типу (інсулінзалежний ЦД) – хронічне ендокринно-обмінне захворювання, зумовлене nабсолютною недостатністю інсуліну внаслідок поєднаного впливу різних ендогенних n(генетичних) та екзогенних чинників, які призводять до порушення практично всіх nвидів обміну речовин, функцій органів та систем організму.
Етіологія
Розвиток ЦД 1 типу nпов’язують із наявністю деяких антигенів системи гістосумісності (гаплотипи HLA-В8, В15, В35, DR3, DR4, DR3/DR4 та nінші). Систему HLA-генів, nрозміщених на 6 хромосомі, визначають як генетичну детермінанту, яка визначає nчутливість β-клітин nпідшлункової залози до вірусних антигенів та послаблює здатність до nпротивірусного імунітету. При спадковому характері захворювання є ураження nгенів, відповідальних за синтез інсуліну (11 хромосома), а також пов’язаних з nімуноглобулінами та групами крові тощо. Деякі чинники навколишнього середовища nможуть сприяти розвитку ЦД 1 типу: віруси (кору, епідпаротиту, краснухи, nгепатиту, цитомегаловірусу, Коксакі та ін.), хімічні речовини, токсини, цитотоксичні nречовини. У осіб-носіїв зазначених гаплотипів HLA ці чинники можуть прискорювати загибель β-клітин підшлункової залози. У випадках, зумовлених nвірусною агресією, спостерігається безпосередня руйнівна дія вірусу на клітини nвнаслідок зниження толерантності до аутоантигенів. ЦД розвивається гостро, nспостерігається сезонність, зумовлена вірусними епідеміями. Також відбувається nіндукція аутоімунної реакції, сенсибілізація моноцитів, Т-хелперів.
n
n
Патогенез
При ЦД 1 типу відбувається nінфільтрація β-клітин nпідшлункової залози імунокомпетентними клітинами (макрофаги, Т-хелпери, nцитотоксичні Т-лімфоцити). β-клітини знаходяться на різному ступені ураження, їх nповерхня містить велику кількість білків HLA класу І та ІІ. Крім морфологічних змін тканин nпідшлункової залози, спостерігаються зміни гуморального імунітету у вигляді nпояви щонайменше 4 груп аутоантитіл (АТ до інсуліну, АТ до nглутаматдекарбоксилази, АТ до острівцевих клітин, АТ до тирозинфосфатази nпідшлункової залози). Умовно виділяють 6 стадій розвитку ЦД 1 типу.
• nГенетична схильність до розвитку ЦД 1 типу за наявності гаплотипів HLA-системи, а також генів, що кодують синтез інсуліну.
• nІніціація аутоімунних процесів різними агентами, що спричиняють лізис, nруйнування β-клітин nабо сприяють вивільненню власних цитоплазматичних білків, які стають nаутоантигенами і викликають аутоімунну реакцію.
• Стадія активних аутоімунних процесів, в яких nберуть участь макрофаги, лімфоцити. Продуковані ними цитокіни безпосередньо nушкоджують β-клітини або активують клітинні реакції проти них. Утворюються nаутоантитіла до антигенів β-клітин, інсуліну, розвивається аутоімунний nінсуліт.
• nПрогресивне зниження 1 фази секреції інсуліну, стимульованої внутрішньовенним nвведенням глюкози.
• nКлінічна маніфестація ЦД. 80-90% β-клітин підшлункової залози загинуло.
• Повна nдеструкція β-клітин nіз відсутньою секрецією інсуліну.
Абсолютний дефіцит nінсуліну призводить до зниження проникнення глюкози до цитомембран, погіршення nзасвоєння глюкози інсулінчутливими тканинами, зниження ліпогенезу, посилення nліполізу, зменшення синтезу білка та посилення протеолізу, зменшення nпроникнення амінокислот та іонів калію в клітини. В той же час, спостерігається nнадлишок контрінсулярних гормонів (глюкагону, глюкокортикостероїдів, АКТГ, СТГ nта ін.), що призводить до мікроциркуляторних та імунних порушень, посилення nглікогенолізу, протеолізу, ліполізу та глюконеогенезу, порушення функції nорганів кровообігу.
Клінічна картина
Клінічні прояви ЦД 1 типу зумовлені ступенем метаболічної nкомпенсації процесів, характером перебігу захворювання, його тривалістю, nнаявністю ускладнень.
nСимптоми, nзумовлені декомпенсацією вуглеводного обміну: полідипсія (спрага), поліурія n(добовий діурез понад 1,5-2 л), ніктурія (у дітей може розвиватися енурез), nсухість у роті, втрата ваги, не зважаючи на поліфагію, слабкість, сонливість nпісля їжі, біль та слабкість у нижніх кінцівках, інколи – біль у животі та nпідвищення температури тіла.
Клінічні nсимптоми при вперше виявленому діабеті у дітей наростають дуже швидко, часто – nз розвитком діабетичного кетоацидозу. При діабетичному кетоацидозі дефіцит nінсуліну призводить до гіперглікемії з осмотичним діурезом, внаслідок чого nрозвивається дегідратація з втратою електролітів плазми. Активується ліполіз і nкетогенез. Накопичення кетонових тіл призводить до зменшення лужного резерву і, nяк наслідок, розвивається ацидоз. Клінічно це проявляється у вигляді nпереривчастого, глибокого дихання Куссмауля, анорексії, нудоти, блювоти, болей nв животі, які можуть імітувати гострий живіт. Зниження тургору шкіри обумовлене nступенем дегідратації. Дуже важкий кетоацидоз супроводжується артеріальною nгіпотонією, ступором, сопором, комою, хаотичним рухом очних яблук, розширеними nнерухомими зірницями. У випадку несвоєчасної діагностики та лікування можлива nсмерть.
При nдіабеті порушуються функції всіх органів і систем. Зміни шкіри та слизових nоболонок проявляються схильністю до фурункульозу, який може виникати за кілька nмісяців до маніфестації захворювання, діабетичною дерматопатією, сверблячим nдерматозом, ліпоїдним некробіозом, інсуліновими ліподистрофіями, у дівчаток – nвульвовагінітом та свербежем зовнішніх геніталій.
Рис. Місця введення інсуліну
Ураження травної системи проявляється, насамперед, nдіабетичною ентеропатією і гепатопатією. Гепатомегалія, у поєднанні з відставанням nу фізичному й статевому розвитку, є невід’ємним проявом синдромів Моріака та nНобекура. За наявності синдрому Моріака у дитини спостерігається ще nзатримка статевого розвитку, зросту, надмірне відкладення жиру в області nгрудей, живота, стегон, обличчя стає округлим з яскравими щоками. Синдром nНобекура також супроводжується жировою інфільтрацією печінки, відставанням у nзрості та статевому розвитку, зниженням маси тіла.
Серед уражень сечових органів, окрім специфічної nдіабетичної нефропатії, – пієлонефрит, папілярний некроз. Ураження nоргана зору виявляється діабетичною ретинопатією, атрофією зорових нервів і nкатарактою. Ураження серця у хворих nна ЦД може виявлятися у вигляді кардіоміопатії, а ураження судин – у вигляді nдіабетичної макро- та мікроангіопатії. У 1/3 хворих дітей мікроангіопатії nвиявляються при маніфестації захворювання.
Критерії діагнозу цукрового діабету
У нормі вміст глюкози в капілярній крові складає 3,3-5,5 nммоль/л. За відсутності симптомів ЦД у дитини чи підлітка з групи ризику n(обтяжена спадковість, ожиріння тощо) вважають за необхідне проведення nорального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ). Проводити тест рекомендується nзранку, після 3 днів перебування обстежуваного на звичайному харчуванні й на nтлі звичайної фізичної активності. Тест повинен проводитися
nза допомогою глюкози, розчиненої в 250-300 мл nводи. Розчин варто випити протягом 5 хвилин. Дітям до 14 років кількість nглюкози для проведення ОГТТ дають з розрахунку 1,25 г глюкози на 1 кг ваги nдитини (загалом не більше 75 г.). Забір крові для дослідження проводиться натще nі через 2 години після навантаження (таблиця 1).
Варто пам’ятати, що деякі фактори можуть вплинути на nпоказники тесту, в першу чергу – деякі лікарські препарати, наявність nінфекційного або вірусного захворювання у дитини та ін.При глікемії натще < n6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози n(див. вище). При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > n6,1 ммоль/л або у венозній крові > 7,0 ммоль/л, або ж вибірково > 11,1 ммоль/л, діагноз ЦД не викликає сумнівів й тест nне проводиться. Якщо наявні симптоми ЦД (поліурія, полідипсія, немотивована nвтрата у вазі), проводять визначення глікемії натще або вибірково, протягом nдня, на тлі звичайного харчування обстежуваного. При глікемії натще 6,1 nммоль/л і більше, а при вибірковому визначенні 11,1 ммоль/л і більше, ставиться nдіагноз ЦД.
Рис. Вимірювання рівня цукру в крові за допомогою глюкометра
Для встановлення діагнозу ЦД та оцінки стану компенсації nзахворювання найінформативнішими лабораторними дослідженнями, окрім визначення nрівня глюкози крові (одноразове натще і повторні впродовж доби), є визначення nрівня глюкози у сечі (добової та фракційної в окремих порціях), а також вмісту nкетонових тіл у сечі та крові. Діагностичні критерії ЦД, згідно критеріїв ВООЗ n(1985) та Міжнародного комітету експертів при Американській діабетичній nасоціації (1998) наведені у таблиці 1.
Таблиця 2.Показники nглікемії та глікованого гемоглобіну (HbA1c) у nздорових дітей та дітей, хворих на цукровий діабет (ISPAD, 2000) З метою визначення ступеня порушення інших nобмінних процесів проводять дослідження рівня ліпідів крові, білка і його nфракцій, електролітів, показників коагулограми і функціонального стану печінки nта нирок. Якість довготривалого контролю порушення вуглеводного обміну nвизначають за допомогою таких показників глікозилювання білків, як nглікозильований гемоглобін А1 та А1с, а також фруктозамін. За сукупністю типових для ЦД І типу симптомів у nдітей та підлітків установити діагноз не складно. Такі ознаки, як полідипсія, nполіурія, ніктурія, зміна маси тіла, загальна слабкість, свербіж, сухість nшкіри, гіперглікемія і глюкозурія, ацетонурія патогномонічні для явного n(маніфестного) ЦД
Лікування nхворого на ЦД І типу включає в себе такі основні складові: інсулінотерапія, nдієта та фізичне навантаження.
Навчання nсамоконтролю і проведення його у домашніх умовах, консультації психолога та nпсихологічна допомога в адаптації до свого захворювання є важливою ланкою у nланцюзі терапевтичних заходів.
Критеріями nефективності лікування є:
• nвідсутність клінічних проявів декомпенсації ЦД;
• nлабораторна компенсація ЦД (див. табл. 2);
• відсутність nтяжких гіпоглікемій. Допускається наявність окремих легких гіпоглікемій;
• nнормальний фізичний та статевий розвиток;
• nнормальний психосоціальний стан.
Одразу nпісля встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно nперед основними прийомами їжі (4-6 разів на день), іноді можлива комбінація nшвидкодіючого і тривалої дії інсулінів два рази на день.
Доза nінсуліну при першій ін’єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:
у nдітей перших років життя – 0,5-1 ОД; у школярів – 2-4 ОД; у підлітків – 4-6 ОД.
Подальша nдоза інсуліну змінюється залежно від динаміки рівня глікемії:
• якщо nвона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%;
• nглікемія наростає – дозу підвищують на 100%;
• nглікемія знижується до гіпоглікемії – дозу зменшують на 25-50%. Крім того, за nнеобхідності додатково роблять ін’єкції в 24 і 6 годин.
Через кілька nднів переходять на комбіноване введення інсулінів або аналогів тривалої дії (перед nсніданком і на ніч) та короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в nінсуліні при вперше виявленому діабеті – 0,3-0,5 Од/кг, при декомпенсації може nперевищувати 1,5-2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення компенсації nвуглеводного обміну доза інсуліну, як правило, знижується.
Добова nпотреба в інсуліні: дебют діабету – 0,3-0,6 ОД/кг; період ремісії – < 0,5 ОД/кг; nтривалий діабет – 0,7-1 ОД/кг; декомпенсація (кетоацидоз) – 1,0-1,5 ОД/кг; період nпрепубертату – 0,7-1,0 ОД/кг; період пубертату – 1,0-2,0 ОД/кг. Корекція дози nінсуліну проводиться у стаціонарі під наглядом лікаря.
При nкорекції враховувати чутливість до інсуліну. Введення 1 ОД інсуліну короткої nдії знижує глікемію: у дітей старших 15 років – на 2-3 ммоль/л; у дітей з масою nтіла більше 25 кг – на 3-7 ммоль/л; у дітей з масою тіла менше 25 кг – на 5-10 nммоль/л.
Інтенсифікована nінсулінотерапія передбачає nпідшкірне введення інсуліну короткої дії за 30 хв до трьох основних прийомів їжі nта інсуліну середньої тривалості або тривалого на ніч. Підбір дози інсуліну для nкожного хворого індивідуальний і визначається параметрами вихідної глікемії та nчутливістю до інсуліну. Для максимального відтворення фізіологічної секреції nінсуліну (базальної та прандіальної секреції) доцільне використання аналогів nінсуліну ультракороткої дії. На відміну від інсулінів короткої дії, аналоги nультракороткого інсуліну вводяться безпосередньо перед їжею, краще забезпечують nконтроль постпрандіальної глікемії та знижують ризик розвитку гіпоглікемічних nреакцій. Добова доза інсуліну може змінюватися залежно від режиму харчування та nфізичних навантажень протягом дня. Базальну концентрацію інсуліну забезпечують nінсулінами подовженої дії або дії середньої тривалості.
У разі nвиникнення діабетичного кетоацидозу потрібна госпіталізація у відділення інтенсивної nтерапії, де в листі спостереження за хворими відмічають всі лабораторні показники nі лікарські заходи. Якщо хворий в стані шоку, сопору чи коми – вводять nназогастральний зонд і сечовий катетер. З метою відновлення внутрішньо- та nпозаклітинної рідини розпочинають інфузійну терапію 0,9% розчином хлориду nнатрію, при низькому тиску застосовують колоїдний розчин, а при низькому рівні nкалію – хлорид калію. Не потрібно швидко знижувати осмолярність плазми, щоб nзапобігти розвитку набряку мозку. Останній може розвинутися при використанні nбікарбонату натрію. При зменшенні глікемії < 11,0 ммоль/л підключають 5% nрозчин глюкози.
Інсулінотерапія nпроводиться безперервно зі швидкістю 0,1 ОД/кг/год. Якщо не вдається швидко nпідключити інфузійну систему (спадання вен, поява судом), тоді інсулін короткої nдії вводять внутрішньом’язово; дітям вводять по 0,25-1,0 ОД/кг кожні 2-4 год, а nпри легкому кетоацидозі дозу зменшують вдвічі. Якщо через 2 год після введення nінсуліну глікемія не зменшується, то дозу інсуліну необхідно подвоїти.
Можливі nускладнення інсулінотерапії: алергія nна інсулін, гіпоглікемічний стан, а для хворих з кетоацидозом і комою – nпередозування калійних препаратів із зупинкою серця, приєднання інфекцій nдихальної системи (пневмонії), сечовидільної системи (пієлонефрит, папілярний nнекроз), шок, набряк легенів та мозку.
Внаслідок nпередозування інсуліну може розвинутися гіпоглікемічний стан. Це може статися nтакож при недостатньому вживанні вуглеводів, пропусканні прийому їжі, при nзбільшенні фізичного навантаження, гормональних порушеннях тощо.
Клінічні nпрояви при гіпоглікемії у разі відсутності допомоги наростають досить швидко: слабкість, nпітливість, тахікардія, тремор рук, підвищена збудливість, дратівливість, оніміння nгуб і пальців, відчуття голоду. Згодом – нудота, блювота, головний біль, nгіпотермія, порушення зору, психічна загальмованість, погіршення слуху, nамнезія, судоми, кома.
На початку nрозвитку гіпоглікемії для її усунення достатньо вжити рафіновані вуглеводи (печиво, nбулочка, цукор, мед, цукерки). При порушенні свідомості необхідно негайне nвнутрішньовенне введення глюкози. Найнадійнішим засобом виведення хворого з nгіпоглікемічного стану є введення гормону глюкагон, який активує викид глюкози nз печінки, що підвищує рівень цукру в крові. Перевагою препарату гормону nглюкагон є його фізіологічна дія і можливість уводити препарат nвнутрішньом’язово. Це дає змогу родичам та оточуючим надавати швидку допомогу nхворому в стані тяжкої гіпоглікемії в будь-якому місці.
Поряд з nінсулінотерапією, дієтичне харчування у хворих на ЦД є одним з основних методів nлікування, це важливий фактор у досягненні стійкої компенсації захворювання.
Дієта повинна повністю задовольняти енергетичні затрати nхворого, підтримувати на нормальному рівні обмін речовин, повинна задовольняти nпотреби дитячого організму у вітамінах, мінералах, біологічно активних nречовинах. Харчування дитини, хворої на ЦД, повинно мати відповідне nспіввідношення: білків – 15-20%, жирів – 25-30%, вуглеводів – 50-60%. Добова nпотреба хворого у калоріях та основних харчових інгредієнтах повинна nвідповідати віку, масі тіла, рівню фізичної активності, способу життя, nособливостям процесів обміну хворого.
При виборі nоптимального варіанту дієти для кожного хворого на ЦД стандартна дієта максимально nіндивідуалізується відповідно до схеми інсулінотерапії, звичок пацієнта та режиму nхарчування сім’ї.
При nхарчуванні хворих дітей на ЦД повинні враховуватися наступні принципи:
• nконтроль глікемії, попередження гіпо- та гіперглікемій;
• вид, nкількість та розподіл вуглеводів повинні бути підібрані так, щоб запобігти nрізким коливанням глікемії, постпрандіальна гіперглікемія залежить не тільки nвід кількості, а й від виду вуглеводів;
• nнеобхідність частих дрібних перекусів – при інтенсифікованій схемі nінсулінотерапії та їх відсутність – при лікуванні аналогами інсуліну nультракороткої дії;
• по nможливості потрібно адаптувати харчування хворого до харчування сім’ї, не nготувати їжу окремо;
• nдодавати у їжу певну кількість харчових волокон та використовувати невелику nкількість жиру;
• nнеобхідно прагнути до регулярності харчування, оскільки при відсутності режиму nскладніше регулювати глікемію;
• через nшвидкий підйом цукру крові після їжі ін’єкція короткого інсуліну повинна робитися nзавчасно: за 15-30 хв до їжі та безпосередньо перед їжею при застосуванні аналогів nінсуліну ультракороткої дії; постійний контроль харчування;
• nконтроль маси тіла, росту;
Відхилення від nнормальних темпів фізичного розвитку вимагає перегляду дієти та корекції nінсулінотерапії.
Дотримання nцих умов суттєво підвищує якість життя хворого, не виділяє його від інших здорових nдітей в родині.
Харчування nхворого на ЦД повністю залежить від схеми інсулінотерапії. При інтенсифікованій nінсулінотерапії з використанням інсулінів короткої дії рекомендовано три nосновних прийоми їжі (сніданок, обід, вечеря) та 3-4 додаткових, тобто прийом nїжі повинен відбуватися кожні 3 год, а у маленьких дітей – кожні 2-2,5 год. При nзастосуванні аналогів інсуліну ультракороткої дії потреба в додаткових прийомах nїжі відпадає, якщо дитина не може обійтися без їжі на час перекусу, то потрібно nвводити додаткову ін’єкцію інсуліну, або ж їжа на цей час повинна містити мало nвуглеводів. Крім того, бажано приймати їжу кожен день в однаковий час, оскільки nце запобігає виникненню небажаних гіпоглікемічних станів та сприяє виникненню nздорового апетиту.
nДобовий калораж стандартної фізіологічної дієти nрозраховується за формулою:
n1000+(n·100), де– вік дитини у роках.
nЦя формула повністю відповідає положенню: у 1 nрік дитині на покриття енергетичних затрат потрібно, в середньому, 1000 nкалорій, кожний наступний рік ця потреба збільшується на 100. Якщо маса тіла nхворого не відповідає нормативам, то розрахунок добового калоражу проводять на n1 кг ідеальної маси тіла на добу. Потреба в калоріях на 1 кг маси тіла у дітей nта підлітків, залежно від віку, змінюється: від 1 року до 1,5 років – 115, від n2 до 3 років – 110, від 4 до 5 – 101, від 6 до 7 – 90, від 8 до 9 – 76, від 10 nдо
n11 – 64, від 12 до 13 – 63, від 14 до 15 – 51 nккал/кг на добу.
nДля визначення добового набору продуктів nнеобхідно враховувати вимоги, які висувають до збалансованої фізіологічної nдієти, та врахувати особливості харчування хворого на діабет. Різні види nхарчових продуктів, які містять вуглеводи, можуть по різному впливати на рівень nпостпрандіальної глікемії, оскільки кожному продукту властивий свій глікемічний індекс. За 100% прийнятий індекс цукру. Продукти, які мають 100-90% nглікемічний індекс: кондитерські вироби з цукру, кока-кола, пепсі-кола, nкартопляне пюре, мед, кукурудзяні пластівці; від 70 до 90% – білий хліб, сухе nпечиво, рис, пиво, випічка; від 50 до 70% – банани, кукурудза, вівсяні nпластівці, картопля, житній хліб, соки без цукру; від 30 до 50% – молоко, nкефір, йогурт, фрукти; менше 30% – овочі, боби, зелень, горіхи. Рекомендовано nмаксимально обмежити вживання продуктів з високим глікемічним індексом, nперевага надається продуктам, які містять крохмаль та клітковину.
nКрім того, хворому на діабет не рекомендується nвживати продукти, які містять тугоплавкі жири та велику кількість холестерину. nПотреба в білках покривається за рахунок нежирних сортів м’яса, риби, сиру. nНеобхідно пам’ятати про співвідношення поліненасичених та насичених жирних nкислот і додавати у раціон достатню кількість соняшникової, оливкової, nкукурудзяної олії.
nРаціональне харчування при цукровому діабеті nпередбачає чіткий розподіл калорійності та вуглеводного насичення за кількістю nта годинами прийому їжі: сніданок – 25%, другий сніданок – 10-15%, обід – n25-30%, полуденок – 6-10%, вечеря – 20-25%, друга вечеря – 5-10% добового nкалоражу та добової кількості вуглеводів (таблиця 4).
Якщо хворий отримує nаналоги інсуліну ультракороткої дії, то розподіл калоражу має дещо інакший nвигляд: сніданок – 30%, другий сніданок – 0-5%, обід – 35%, полуденок – 0-5%, nвечеря – 20-25%, друга вечеря – 0-5% добового калоражу та добової кількості nвуглеводів. На другий сніданок, полуденок та другу вечерю бажано давати nпродукти, які містять менше вуглеводів (наприклад: на другий сніданок – яйце, nполуденок – сир, друга вечеря – тушкована морква).
nІншим, проте не менш nрозповсюдженим, є розрахунок дієти за хлібними одиницями (ХО). Одна хлібна nодиниця – це 12 г чистих вуглеводів. Всі харчові продукти за вмістом вуглеводів nможна перерахувати на вміст ХО. 20 г білого хліба містять одну ХО. При такому розрахунку nвраховується тільки кількість вуглеводів, які містяться у продуктах і nвживаються на сніданок, обід, вечерю та перекуси. Не потребують перерахунку на nХО всі білкові продукти (м’ясо, риба, яйця, сир та інше), листовий салат, nогірки, цибуля, всі види капусти, морква, редис, шпинат, гриби, помідори, nкабачки, гарбуз, баклажани, червоний та зелений солодкий перець. Такими nрозрахунками дієти зручно користуватися при щоденному плануванні харчового nраціону.
nРізні види харчових продуктів, які містять вуглеводи, неоднаково впливають на nрівень цукру в крові, оскільки глюкоза з них всмоктується з різною швидкістю. nЗдатність харчового продукту підвищувати концентрацію глюкози крові nвизначається як глікемічний індекс.
nВживання продуктів з глікемічним індексом 90-100% (цукор, цукерки, картопляне nпюре, солодкі напої з цукром, кукурудзяні пластівці) треба максимально nобмежити, оскільки це призводить до значного підвищення рівня цукру в крові. У nбільшості продуктів глюкоза міститься в зв’язаному стані, тому її всмоктування nсповільнене, а рівень її у крові після прийому їжі зростає відносно повільно. nДо таких продуктів належать овочі, крупи, картопля, рис, хліб грубого помолу. nВелика кількість клітковини, що міститься в овочах, сповільнює всмоктування і nпрактично не впливає на рівень глікемії. Перевагу у харчуванні слід надавати nовочам з глікемічним індексом менше 30% (капуста, салат, кабачки, морква, nбаклажани, солодкий перець та інше).
nКількість вуглеводів (ХО), необхідних людині залежно від віку наведені в таблиці 5.
Інтенсифікована nінсулінотерапія дає можливість вільно розподіляти ХО та комбінувати різні nпродукти (таблиця 6).
nСлід зазначити відмінності в дієті, які виникають у хворих, переведених на nаналоги інсуліну тривалої та ультракороткої дії: потреба в додаткових перекусах nвідпадає, а час основних прийомів їжі можна переносити, залежно від режиму дня, nна зручний для хворої дитини або підлітка час. Кількість ХО на основні прийоми nїжі при цьому зростає, а на 2-ий сніданок, полуденок та 2-у вечерю зменшується nдо 0,5-1 ХО. Особливо це зручно для студентів і старшокласників. Проте nнеобхідне дотримання жорсткої умови: кількість хлібних одиниць, що поглинаються nна сніданок, обід, вечерю щодня залишається незмінною і не повинно перевищувати n7-8 XО.
оряд з дієтою, фізичне nнавантаження сприяє покращенню вуглеводного, білкового та жирового обміну в nорганізмі людини.
nІнтенсивне фізичне навантаження підвищує чутливість інсулінових рецепторів до nінсуліну, що сприяє зниженню рівня глюкози в крові. По відношенню до цукрового nдіабету всі види фізичних навантажень можна розмежувати на короткочасні й nтривалі.
nПри різних видах фізичного навантаження поведінка хворого з цукровим діабетом nбуде різною: існує велика вірогідність виникнення гіпоглікемії під час nфізичного навантаження, через що потрібно ретельно контролювати рівень цукру в nкрові, за необхідності робити додаткові прийоми їжі.
Статеві залози (гонади) у nхлопчиків представлені яєчками, у дівчаток — яєчниками. Ці залози, nкрім дітородної функції, виконують ендокринну функцію, яка грає nзначну роль в рості і формуванні організму. Статеві залози nпродукують найбільшу кількість статевих гормонів.
Основні nз них:
—прогестерон;
—естрадіол;
—естрон;
—тестостерон.
В чоловічих nгонадах плода тестостерон синтезується вже в ранньому nембріональному періоді, досягаючи максимуму на 10-19 тижнях гестаційного віку. nДо пологів синтез гормону значно понижується. Яєчники плода не nздатні синтезувати тестостерон протягом усього періоду вагітності. Крім того, nтестостерон синтезується наднирниками, що в неонатальному періоді nнабуває основного значення.
Як вже відмічено, синтез nстатевих гормонів в першу чергу регулюється гонадотропними гормонами nгіпофіза.
Статеве nдозрівання
Статевий розвиток дівчаток складається з 3 nперіодів:
—нейтральний = асексуальний (5-6 років); nдія статевих гормонів в
nцьому періоді незначна;
—препубертатний = фізіологічний nадренархе (6 — 9-10 років); характеризується nзначною секрецією андрогенів наднирників; основні зміни — збільшення росту, кісток таза, nокруглення сідниць;
—пубертатний (з 9-10 років до повного nстатевого дозрівання); значно nзбільшується дія гонадотропних гормонів на секрецію естрогенів.
Основні nкритерії статевого дозрівання у дівчаток:
—розвиваються молочні залози з nпігментацією сосків і навколо соскових nкружків;
—поява волосся на лобкові, в пахвових nвпадинах;
—ріст зовнішніх і внутрішніх геніталіїв;
—настає менархе;
—поява вугрів;
—мутація голосу.
Статевий розвиток хлопчиків теж складається з n3 етапів:
— допубертатний n(2 — 6-7 років), коли дія гормонів незначна;
—препубертатний (6 — 10-11 років), під nчас якого значно підвищується nсекреція андрогенів наднирників;
—пубертатний (з 10-11 років до повного nстатевого дозрівання), коли під впливом значного збільшення секреції nгонадотропних гормонів nстимулюється утворення тестостерону. Основні критерії статевого дозрівання у хлопчиків:
—збільшення яєчок і опускання їх на дно nкалитки;
—ріст статевого члена;
—оволосіння лобка і пахвових впадин;
—оволосіння на верхній губі, щоках і nпідборідді;
—набування сосками конічної форми, nпігментація навколососксвих nкружків;
—збільшення гортані;
—мутація голосу;
—поява вугрів.
Класифікація стадій статевого дозрівання nпо Таннеру (1974) наведена в таблиці 1.
Слід відзначити, що, крім nрозглянутих гормонів, останніми науковими дослідженнями nвстановлена наявність в організмі так званих гастроінтестінальних nгормонів. В основі їх утворення nлежить АРUD система, що nявляє собою запрограмовану нейроендокринну клітинну організацію nз високою функціональною активністю (АР — це абревіатура, утворена nпершими літерами таких англійських слів: namine – аміни, nprecursor — nпопередник амінів, uptaine — nнакопичення, decarboxilation — nдекарбоксилювання). Механізм АРUD-системи nце процес поглинання і накопичення попередників біогенних амінів та їх nдекарбоксилювання.
Клітини АРUD-системи знаходяться в різних органах, nякі володіють nі не володіють гормональною функцією: в тканинах шлункове кишкового тракту, nгіпоталамусі, гіпофізі, епіфізі, печінці, бронхах, нирках тощо. Зрілі клітини АРUD-системи називаються апудоцитами, nїх попередники — апудобластами, а процес розвитку апудоцитів — апудогенезом. nВ результаті накопичення, декарбоксилювання амінів утворюються і продукуються поліпептидні гормони і nбіологічно активні речовини, які приймають nучасть в проведенні нервового збудження, обмінних процесах, а також в забезпеченні гомеостазу. Клінічні синдроми, що розвиваються в nрезультаті порушення структур nі функції апудоцитів, називаються апудопатії.
Основні nгастроінтестінальні гормони, місце їх секреції і дія подані в таблиці 2.
Таблиця 1.
Стадії статевого дозрівання у дітей
|
Стадія |
Дівчинка |
Хлопчик |
|||
|
|
Оволосін ня лобка |
Молочні залози |
Оволосіння лобка |
Статевий член |
Яєчка, калитка |
|
І |
– |
Сосок піднімається над ареолою |
– |
Дитячий |
Дитячі |
|
П |
Вздовж статевих губ росте рідке, довге, слабкопіг-ментоване, більш пряме волосся |
Стадія набухання залоз, збільшується діаметр ареоли |
Біля основи статевого члена ріст волосся по проявам аналогічний волоссю у дівчаток |
Зазвичай не збільшується |
Збільшуються, шкіра червоніє |
|
III |
Волосся темніє, потовщується, більше в’ється і розповсюджуєте ся за лобкове зчленування |
Збільшення залози і ареоли без розподілу їх контурів |
Волосся стає темнішим, грубішим, більше в’ється, дещо розповсюджується за лобкове зчленування |
Статевий член збільшується, головним чином в довжину |
Надалі збільшуються |
|
IV |
Статеве оволосіння за жіночим типом, проте покриває не всю лобкову ділянку |
Над контуром залози ареола і сосок утворюють вторинний горбик |
Статеве оволосіння за чоловічим типом, проте покриває не всю ділянку лобка |
Статевий член збільшується, головним чином в діаметрі |
В подальшому збільшуються |
|
V |
Статеве оволосіння на всій надлобковій ділянці |
Відповідають залозам дорослої жінки;ареола є частиною загального контуру залози |
Займає всю надлобкову ділянку |
По формі і розмірам відповідає статевому члену дорослого чоловіка |
По формі і розмірам відповідають органам дорослого чоловіка |
Таблиця 2.
Гастроінтестінальні гормони.
|
Назва |
Місце секреції |
Основні дії |
|
Гастрин |
Слизова оболонка шлунку, 12-палої кишки |
Впливає на моторику шлунка, 12-ти палої кишки, скорочує жовчевий міхур, підсилює трофіку слизової оболонки |
|
Мотілін |
Слизова оболонка12-палої кишки |
Стимулює моторику шлунка і 12-палої кишки |
|
Шлунковий глюкагон |
Дно шлунка |
Стимулює утворення глюкози ізольованими гепатоцитами |
|
ВІП (вазоактивний інтестінальний поліпептид) |
Слизова оболонка шлунково- кишкового тракту, клітин ЦНС, гіпоталамуса |
Судинорозширювальна, гіпотонічна |
|
Соматостатин |
Гіпоталамус, шлунково-кишковий тракт |
Гальмує вплив інсуліну і глікогену, виділення багатьох гастроінтестинальних гормонів, секрецію тиреотропіну, спонтанне введення гомону росту. |
ДОГЛЯД ЗА ДИТИНОЮ
Основні правила догляду при цукровому діабеті:
— правила збору сечі для nаналізу на цукор: збирається добовий
nоб’єм, який враховується; після ретельного nрозмішування в лабораторію nнаправляється 150-200 мл зі вказівкою загального об’єму;
— nправила збору крові на цукор: вранці з nпальця натще і через 2
nгодини після прийому їжі;
— nдієта (стіл № 9) — її проявом є не просте довільне nзменшення кількості вуглеводів і жирів, а чітко розрахована лікарем nдозволена кількість всіх інгредієнтів (у тому числі білка);
при неповноцінному догляді nза дитиною порушення режиму харчування може стати причиною nрозвитку гіпоглікемії або гіперглікемії;
— цукровий nдіабет — це важке хронічне захворювання, при якому
nдитина знаходиться на nінсулінотерапії; необхідним і обов’язковим правилом медсестри є вміння вірно nрозрахувати в шприці вказану лікарем дозу nінсуліну;
Дозується препарат в одиницях дії (ОД) або в nінтернаціональних одиницях (ІО); 1 мл препарату складає 40 ОД. nВводиться інсулін спеціальним інсуліновим шприцем, на якому є 2 nшкали: на одній вказаний об’єм препарату (10 поділок по 0,1 мл, і nкожна має 10 більш мілких поділок – п 0,01 мл), а на другій шкалі є відповідно n40 поділок – одиниць дії препарату (1 поділка відповідає 1 ОД nінсуліну). В теперішній nчас є шприци з 100 ОД. Уводиться інсулін підшкірно, місце ін’єкції nрегулярно змінюється (підлопаткова ділянка, бічна поверхня черевної nстінки, зовнішня поверхня плеча, променевий край передпліччя, nпередньозовнішня поверхня стегна). Препарат уводиться за 15-20 хвилин nдо вживання їжі;
— у зв’язку зі зниженим імунітетом, nпідвищеною схильністю до запальних nпроцесів догляд за дитиною з цукровим діабетом потребує особливого nвиконання правил гігієни щодо слизових оболонок і шкірних покривів, а також сечовивідних nшляхів.
Основні правила догляду при ожирінні:
— дієтотерапія (стіл n№ 8 ) — виконання прийому розрахованої необхідної кількості nбілків, жирів, вуглеводів, а також добової калорійності їжі, nякий значно менший стандартної дози. Приймає дитина головним чином nпродукти, багаті клітковиною.
Увага! Об’єм nїжі відповідає загальним правилам. У хворого не повинне виникати почуття nголоду, оскільки це сприяє підвищеному утворенню інсуліну. А в результаті nвсмоктується більша кількість вуглеводів, і вони переходять в жири. Режим харчування збільшується на 1-2 рази;
— масаж, лікувальні спортивні ігри, nгімнастика.
