Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у nдитячому віці. Семіотика найбільш поширених захворювань сечової системи у дітей n(пієлонефрит, гломерулонефрит, цистит та ін..). Семіотика мікроскопічних змін nсечового осаду (протеїн-, еритроцит-, лейкоцит-, циліндрурія та ін.). Синдром nгострої і хронічної ниркової недостатності.
1.Актуальність.
2 Ембріогенез сечової системи.
3. Природжені аномалії розвитку сечової системи.
4. Анатомічні особливості нирок у дітей.
5. Топографія нирок у дітей різного віку.
6. Фіксуючий апарат нирок та його особливості у дітей.
7. Гістологічні особливості нирок.
8. Морфологічні особливості ниркових мисок у дітей.
9. Особливості сечоводів у дітей різного віку.
10. Особливості будови сечового міхура у дітей.
11. Особливості будови сечових канальців.
12. Особливості функції нирок у дітей.
13. Методика обстеження сечової системи у дітей.
14. Семіотика ураження сечової системи у дітей.
Морфологічні nособливості нефронів у дітей раннього віку.
Клубочки нефронів не повністю nдиференційовані і мають малий розмір. Епітелій, що покриває клубочок, не nплоский, а циліндричний. Листок nбоуменової капсули складається з епітеліальних клітин, які не проникають між nсудинними петлями клубочка.
Вказані особливості зумовлюютьзначно меншу фільтраційну поверхню і nпроникність ниркових клубочків у дітей раннього віку.
Особливості сечовивідних шляхів
Ниркові лоханки у новонароджених і грудних дітей мають відносно nвеликі розміри, їх стінки слабо розвинуті, гіпотонічні (слабкий розвиток nм’язових і еластичних волокон). Тому форма лоханок nможе бути різною: ампулярною, галузистою, мішковидною. Остаточне формування nниркової лоханки проходить до 12-го місяця життя дитини. Слабкий розвиток nм’язевих і еластичних волокон, відносно великі розміри лоханок, гіпотонія стінок nспричиняють застій сечі і розвиток запального процесу.
У дітей до 5 років переважає внутрішньониркове nрозміщення лоханок, вони знаходяться всередині ниркового синуса. В наступні роки по мірі nрозкриття ниркового синуса лоханки розміщуються позанирково.
Сечоводи у дітей відносно ширші і довші, ніж у nдорослих. Довжина сечовода у новонародженого складає 6-7 см, у 1-річної дитини – 10 см, до 4 nроків – 15 см, у дорослого – 20 – 28 см. Сечоводи у новонароджених звивисті, зі складчастою слизовою оболонкою, nяка до 1-го року вирівнюється. Еластичний шар сечоводів відсутній, що спричиняє атонію стінок сечоводів. nЦі особливості у поєднанні з перегином сечоводів на рівні безіменної лінії nспричмняють застій сечі і виникненення мікробно-запальних процесів у лоханці.
Дистальний nвідділ сечовода у новонароджених дітей дуже короткий і довжина nвнутрішньоміхурового сегмента не перевищує 0,5 см. До 10-12 роківвона nзбільшується до 1,5 см. Такий короткий внутрішньоміхуровий сегмент сечовода nспричиняє розвиток міхурово-сечовідного рефлюкса, тобто призводить до nзворотнього закиду вмісту сечового міхура в сечовід (або навіть в лоханку).Хоча сечоводи у дітей раннього віку відносно ширші, ніж у дорослих, вони nзвивистіші, гіпотонічні із-за слабкого розвитку м’язових і еластичних волокон, nщо призводить до застою сечі і розвитку мікробно-запального процесу в нирках. nСечовий міхур у дітей раннього віку розташований вище, ніж у дорослих, тому nйого можна легко промацати над лобком, що при тривалій відсутності nсечовипускання дає можливість диференціювати рефлекторну його затримку від nприпинення мочеобразования. У сечовому міхурі добре розвинена слизиста nоболонка, слабо – еластична і м’язова тканина. Місткість сечового міхура nновонародженого – до 50 мл, у однорічної nдитини – до 100-150 мл. Сечовипускальний канал у новонароджених хлопчиків по nдовжині рівний 5-6 см Зростання його йде нерівномірно: дещо сповільнюється в nранньому дитячому віці і значно прискорюється в період статевого дозрівання n(збільшується до 14-18 см). У новонароджених дівчаток довжина його рівна 1-1,5 nсм, ав 16 років – 3-3,3 см, діаметр його ширший, ніж у хлопчиків. У дівчаток nунаслідок цих особливостей сечовипускного каналу і близькості до заднього nпроходу можливе легше інфікування, що необхідно враховувати при організації nдогляду за ними (обтирати і підмивати дівчинку треба спереду назад, щоб nуникнути занесення інфекції із заднього проходу в уретру). Слизова оболонка nуретри у дітей тонка, ніжна, легкоуразлива, складчастість її слабо виражена.
Сечовий міхур у немовлят розташований вище, nніж у дітей шкільного віку, частково заходить в малий таз, з віком поступово nопускається в порожнину малого тазу, це дозволяє пальпувати його у дітей nраннього віку, в наповненому стані пропальповується на рівні пупка і навіть вище. Вільний від сечі сечовий міхур має веретеноподібну nабо грушоподібну форму. У дівчаток шкільного віку він nнабуває круглу, у хлопчиків зберігає овально-подовгасту форму. М’язевий шар і еластичні волокна розвинуті слабо, nкраще виражений поздовжній м’язевий шар стінки сечового міхура, циркулярний шар nвиражений слабше. Активний розвиток м’язевого шару спостерігається з 6 років. nГирла сечоводів мають форму ямки, зяють із-за слабкого розвитку м’язевих nволокон в цих ділянках. Слизова оболонка сечового міхура, представлена nсполучнотканинною основою, відносно товста і розвинена краще, ніж у дорослих. nПроте вона рихла, ніжна, добре васкуляризована, що зумовлює частий розвиток запального nпроцесу.
Місткість nсечового міхура складає: у новонародженого nприблизно 50 мл;
у річної дитини до 200мл, у віці 9-10 років – 600-900 мл.
Функції нирок
Клубочкова nфільтрація: у новонароджених виражена слабо, що пояснюється незрілістю клубочка і nнизьким артеріальним тиском (ще більш незріла вона у плода). Загальна nфільтруюча поверхня менша, ніж у дітей більш старшого віку, а величина nклубочкової фільтрації знижена. Так, гломерулярна фільтрація на 1м поверхні nтіла у новонародженого складає 1/3 – 1/2 дорослого. Величина клубочкової nфільтрації досягає показників дорослого тільки до кінця 1-го початку 2-го року nжиття. Низький рівень клубочкової фільтрації у новонароджених і дітей першого nроку життя зумовлений низьким АТ, меншим діаметром відвідної судини (на 1/3 nменше діаметра привідної судини), меншою проникністю клубочків і відносно малою nсумарною фільтруючою поверхнею клубочків, яка в 5 разів менша, ніж у дорослих.
Величина nклубочкової фільтрації у річної дитини складає 50-60 мл/хв., у дітей старшого віку і у nдорослих -80-120 мл/хв. До сьогоднішнього часу не існує способу прямого nдослідження гломерулярного фільтрату, а тому для визначення величини nклубочкової фільтрації використовують показники очищення (clearance) тих речовин, nякі дифундуючи в первинну сечу, в послідуючому не підлягають реабсорбції і не nсекретуються (інулін, креатинін).
Під кліренсом nрозуміють кількість плазми (в мл), яка повністю очищається від даної речовини за 1 хв. Вивчення nклубочкової фільтрації по кліренсу інуліну та ендогенного креатиніну дозволило nвиявити істотне пониження показників фільтраційної функції нирок у дітей nпершого року життя у порівнянні з дорослими.
Недосконалість водовивідної функції пояснює високий nдіурез (виділення сечі за одиницю часу). В перші дні життя хвилинний діурез nскладає 2 мл/хв на 1 кв.м поверхні тіла, у дорослого – 0,6 мл/хв. Добова кількість nсечі з віком зростає. До кінця першого місяця життя добовий діурез складає n200-300 мл, до кінця року – 600 мл. У дітей, старших року і до 10 років добовий nдіурез можна визначити за допомогою емпіричної формули:
600 + 100(n – 1), де n– вік дитини в роках.
Діти, старші 10 років виділяють за добу стільки ж сечі, скільки й дорослі (1700-2000 мл).
Однак нирки дитини здатні до виведення води, якщо nвона вводиться не одномоментно, а дробно протягом доби. У зв’язку з таким великим nдіурезом, інтенсивністю обміну речовин, швидким водним обміном, діти вимагають nбільше води на 1 кг маси. Так, у новонародженого потреба у воді складає n180-200 мл/кг, в 6 міс 150 мл/кг, в 1 рік – 120-130 мл/кг, 2-3 роки – 90 мл/кг, nу дорослих 40-50 мл/кг.
Слід згадати, що вміст води в організмі nновонародженого складає 75-80 % його маси, у дорослих 60 %. Відносний об’єм nпозаклітинної рідини у дорослих в 2 рази менший, ніж у новонароджених (відповідно 20 % і 40 %), nщо спричиня легке зневоднення організму дитини раннього віку.
З іншої сторони, великий об’єм позаклітинної води і nсповільнена водовидільна здатність нирок можуть призвести при водному навантаженні nдо гіпергідремії, що проявляється набряками.Ці особливості слід врахавувати в nклінічній практиці при встановленні оптимального водного режиму. В перші дні nжиття дитини частота сечопуску складає 5-6 раз за добу (олігурія або анурія). nНа 3-4-й день життя число сечовипускань зростає і з 2-го тижня складає 20-25 nразів на добу. Така кількість сечопуску зберігається до 6 міс., згодом nзменшується до 15-20 раз, до року 10-15 разів на добу, в дошкільному і nшкільному віці – до 6-8 разів за добу. У ді- тей до 6-ти міс. частота сечопуску визначається nяк фізіологічна полакіурія. В середньому при кожному сечопуску діти виділяють:
новонародженні – 10-15 мл;
в 6 міс – 30 мл;
в 1 рік – 60 мл;
в 3-5 років – 90-100 мл;
в 7-8 років – 150 мл;
в 10-12 років -250 мл.
Клініко-лабораторні методи дослідження сечової системи
· Загальний nаналіз сечі
· Аналіз сечі nза Нечипоренко.
· Аналіз сечі nза Зимницьким.
· Аналіз сечі nза Каковським-Аддісом.
· Аналіз сечі nза Амбурже.
· Бактеріологічний посів сечі з визначенням чутливості флори до nантибіотиків.
Методика nзабору сечі на дослідження у дітей різних вікових груп
Перед забором сечі на дослідження необхідно провести ретельний nтуалет зовнішніх статевих органів. Дівчаток nгрудного віку кладуть на підкладний гумовий круг, під який підставляють суху nчисту глибоку тарілку. Хлопчикам грудного віку підклеюють nлипким пластирем до статевого члена пробірку. Діти nстаршого віку збирають сечу у скляну банку або чистий сухий горщик.
Перша порція сечі випускається в nунітаз.
Для загального аналізу сечі, на nпробу за Амбурже, Нечипоренко збирають ранкову nсечу.
Для проби за Каковським-Аддісом сечу nзбирають в одну посудину впродовж 12-24 год., починаючи nз 2000.
Для проби за Зимницьким збирають 8 nпорцій сечі з тригодинними проміжками: о 900, 1200, 1500, n1800, 2100, 2400, 300, 600Для nвільної проби за Зимницьким збирають сечу при довільному (поза певними nгодинами) сечовипусканні.
Сеча до дослідження зберігається в nхолодному місці.
В направленні в лабораторію вказують прізвище, імя, nвік дитини, мету дослідження.
Для бактеріологічного дослідження забір сечі проводять після попередньої nобробки зовнішніх статевих органів розчином фурациліну 1:5000, перша порція nсечі випускається, наступна – в стерильну банку чи пробірку, яку відразу nзакривають і направляють в лабораторію. Забір сечі здійснюють мяким або твердим катетером.
Аналіз сечіза Нечипоренко — це nлабораторне дослідженнясечі, за допомогою якоголікар може оцінити стан, функції nнирокі сечовивідних шляхів. Як правило проводиться після загального аналізусечі, якщо в клінічному аналізі були виявленівідхиленнявід норми. Аналіз сечіза Нечипоренко дозволяє більшдетальновивчитиці nпорушення для постановки діагнозу. За допомогою цього методу можна контроювати ефективність проведеного nлікування.Для проведення аналізусечі за Нечипоренко використовується 1 мілілітр nз зданої пацієнтом порціїсечіта підраховується кількістькомпонентів сечі n(в 1 мл): еритроцитов, лейкоцитіві циліндрівза допомогою nспеціальної камери.
Норми аналізу сечі за Нечипоренко:
еритроцити– не більше 1000 в 1 мл сечі;
лейкоцити –не більше 2000 в 1 мл сечі;
цилиндри– не більше 20 в 1 мл сечі.
Проведенідослідженнязабезпечують максимальну nточність поставленого діагнозу. Забір сечі проводиться після ретельного туалету статевих органів дитини. nЗбирається середня порція сечі: для цього першу кількість виділеної сечі (15-20 nмл) пропускають в унітаз, а середню порцію ранкової сечі збирають в попередньо nпідготовлений чистий сухий скляний посуд. Термін виконання налізу – 1,5 години.
Інструментальні nметоди
1. nУльтразвукове дослідження нирок.
2. nОглядова рентгенографія без введення nконтрасної речовини.
3. nЕкскреторна (внутрішньовенна) урографія.
4. nНиркова ангіографія, венокавографія.
5. nРетроградна пієлографія, цистографія.
6. nТомографія.
7. nКімографія.
8. nПневмопієлографія.
9. nРадіонуклідна ренографія, сканування нирок.
10. Цистоскопія.
11. Пневмоперитонеум.
Показанням до проведення екскреторної n(внутрішньовенної ) урографії є довготривалі nзміни в аналізах сечі (більше 3 міс); біль в черевній порожнині, коли є підозра nна нефроптоз; аномалії розвитку нирок, сечокам’яну хворобу, пієлонефрит, nпухлинний процес (гідронефроз, полікістоз); стійка гіпертензія (аномалії nрозвитку нирок і ниркових судин, пієлонефрит, вроджені нефропатії); нетромання nсечі, закрита травма черевної порожнини з наступною гематурією виявлення nкаменів при оглядовій рентгенографії; вроджені аномалії розвитку зовнішніх nстатевих органів та ін.
Підготовка хворого до екстреторної (внутрішньовенної ) урографії
1. Висока очисна клізма ввечері nна передодні дослідження і вранці в день дослідження.
2. Напередодні дослідження і nвдень дослідження відміна лікарських препаратів, фізіотерапевтичних процедур.
3. Визначення чутливості до nрентген-контрастної речовини за 1 день до дослідження.
4. Безпосередньо перед введення nконтрасту – повністю спорожнити сечовий міхур.
Методика проведення внутрішньовенної урографії.
1. Рентген – nконтрастну речовину вводять внутрішньовенно в підігрітому вигляді протягом 1-2 nхвилин з розрахунку 1,5-2 мл/кг маси тіла дитини – до 3-х років; 1мл/кг маси nтіла – дітям, старшим 3 років.
2. Після nвведення Rg–контрасної речовини на 5-й; 10-й; 15-й хвилинах роблять рентгенограми.
3. Перший знімок роблять у вертикальному положенні, решту – в горизонтальному.
4. При nнеможливості внутрівенного введення контрасту речовину вводять ректально, nвнутрішньом’язово, підшкірно.
Внутрішньовенна nурографія дає уявлення про:
•Функцію нирок
•Рухомість нирок
•Ознаки ураження нирок
•Стан мисково-чашкової системи
•Наявність вроджених аномалій
Контрасні nречовини, які використовуються для проведення внутрішньовенної орографії : 60 % nрозчин верографіна, 76 % розчин урографіна, 50 % розчин трийодтраста.
Семіотика nнайпоширеніших захворювань сечової системи у дітей (пієлонефрит, nгломерулонефрит, цистит та ін.)
Починаючи діагностичну процедуру, необхідно виділити основні клінічні nсимптоми, які об′єднуються в синдроми. Паралельно з виділенням синдромів nхвороби необхідно охарактеризувати функціональний стан пошкодженого органу. Як nзаключення слід дати нозологічну причетність захворювання, на основі nдослідження ґенезу розвитку хвороби, т.б. визначити суть патології.
Існує точка зору про те, що доцільно розділяти синдроми, які розвиваються nпри різних нефропатіях, на так звані «великі», які властиві тільки нирковим nзахворюванням, і синдроми, поява яких може бути пов′язана з nекстраренальними причинами.
Класичною ознакою для дифузних захворювань ниркової паренхіми вважається nтріада синдромів: гіпертензійного, набрякового і сечового. З nудосконаленням знань з нефрології стає очевидним, що далеко не всі ниркові nзахворювання супроводжуються «екстраренальними» патологічними синдромами. nЕволюція патологічних процесів з переважанням в останні роки латентно протікаючи nзахворювань змусила більш велике значення надаватим сечовому синдрому, який у nчастини хворих може бути єдиною ознакою захворювання.
Сечовий синдром – термін узагальнюючий і може мати кілька характеристик. Найчастіше у nдітей зустрічається гематуричний варіант сечового синдрому.
Еритроцитурія – це патологічний сечовий синдром, при якому при мікроскопії в сечі nвиявляють більше 3-х еритроцитів у полі зору. Точніша характеристика nеритроцитурії: присутність більше 1000 еритроцитів в 1 мл сечі за методом nНечипоренко, більше 1000 000 еритроцитів за методом Каковського-Адіса або nбільше 1000 за 1 хв за методом Амбурже.
Всі причини, які можуть викликати еритроцитурію, доцільно розділити на три nгрупи: позаниркові, у великій мірі пов′зані з порушенням системи коагуляції nі тромбоутворення; ниркові; зумовлені патологією сечовивідної системи.
Коагуло- і тромбоцитопатії, при яких спостерігається гематурія, мають, як nправило, і шкірні прояви хвороби, що змушує проводити дослідження для виявлення nпатології системи коагуляції і фібринолізу.
При патології сечовивідного тракту одночасно з гематурією, як правило, є nлейкоцитурія больовий або дизуричний синдром, що вимагає прведення досліджень nрентгенологічно-урологічних. Поява одночасно з гематурією гіпертензії і nнабряків характерні для гострого ГН, частіше стрептококової етіології.
Еритроцитурія, дизуричні nявища, больовий синдром і лейкоцитурія частіше всього зустрічаються при nциститі, пієлонефриті, обструктивній уропатії.
Важко діагностувати n«випадкову» еритроцитурію. В урологічній практиці «есенціальну гематурію» nпов’язують з шунтуванням дрібних чітких морфлогічних змін в нирковій паренхімі.
При рецидивуючій гематурії nморфологічні зміни можуть бути відсутніми або є проліферативний гломерулонефрит nабо ж фокальний гломерусклероз.
Гематурія властива IgA– нефропатії (як nправило,ізольована).
В ряді випадків nеритроцитурія, протеїнурія, нефропатії в сім’ї можуть бути ознаками nдизметаболічної нефропатії, гіпопластичної дисплазії.
У здорової дитини в сечі nзавжди можна виявити незначну мікрогематурію, яку не виявляють звичайним nзагальним аналізом. Патологічна гематурія часто виявляється при nгломерулонефриті, сечокам’яній хворобі, полікистозі, туберкульозі нирок n,пухлинах нирок і сечового міхура, колагенових захворюваннях (системному nчервоному вовчку, геморагічному васкуліті), захворюваннях крові (гемолітичній nанемії, гемо філіті) та ін.
Розрізняють макрогематурію, nпри якій сеча набуває червоного кольору (ГН, сечокам’яна хвороба, гемолітична nанемія) і мікрогематурію, яка виявляється лише з допомогою мікроскопа n(пієлонефрит, інтоксикація та ін.). Важливо встановити, де і на якому рівні nвиникала кровотеча. При гострому ураженні ниркових клубочків (гломерулонефрит), nеритроцити різної форми не містять Нв (тіні еритроцитів); крім того, в сечі nможна виявити еритроцитарні циліндри. Якщо гематурія виникає на рівні ниркової nлиски або сечоводу, в сечі виявляють згустки крові, багато лейкоцитів, кристали nщавлевооцтового кальцію і сечової кислоти; при крововиливах з сечоводів можна nвиявити фібринові зліпки, які відповідають просвіту сечоводів. При міхуровій nгематурії крові більше в останніх порціях сечі: еритроцити при цьому містять nНв. Гематурія з уретри часто визначається у вигляді згустків, як правило, в nпершій порції сечі. «Чисті» гематурії характерні для хворих сечокам’яною хворобою. В окремих випадках слід провести урологічне обстеження. nПричини безпосередні гематурії: підвищена проникність капілярів при nгломерунефриті, інтоксикаціях, травматичне пошкодження судин піском або nкаменями (при сечокислих діатезах, сечокам’яній хворобі).
Гемоглобінуричний варіант nсечового синдрому близький до гематуричного. Він характеризується присутністю в nсечі вільного Нв. В ній також виявляється білок, збільшену к-сть еритроцитів, nциліндри. Нв-урія характерна для внутрішньо- судинного гемолізу. ЇЇ можуть nвикликати солі важких металів, сульфаніламіди, ацетилсаліцилова кислота, хінін, nорганічні речовини (хлороформ, нафталан), укуси змій, отруєння грибами та інші nпричини, які ведуть до розвитку ДВЗ-синдрому.
Білок в сечі (протеінурія). nСеча здорової дитини містить дуже мало білка (не більше 0,033%) Велика к-сть nбілка в сечі у здорової дитини можлива при фізичному навантаженні. Це nпов’язують з малою стійкістю ендотелію капілярів ниркових клубочків і nнакопиченням кислих продуктів обміну.
Підвищений рівень білка в nсечі може відмічатися також у дітей з вегетативно- судинною лабільністю при nпереході з горизонтального положення у вертикальне (ортостатична, лордотична nпротеїнурія). В лежачому положенні білок у таких дітей не виявляється. Ортостатична протеінурія не nсупроводжується больовими симптомами, діти залишаються практично здоровими. За nдопомогою електронно-мікроскопічного обстеження біоптатанирок встановлено, що nортостатична протеінурія в сечі з’являється нерідко при гарячкових станах, nпереохолодженні, вегетативних кризах, сироватковій хворобі, перніціозній nанемії, лейкозах, сечовій інфекції та ін.. Білок в сечі представлений переважно nальбумінами (має молекулу меншої величини) і в меншій мірі глобулінами (крупно nмолекулярними білками).
При захворюваннях нирок nчастіше спостерігаються клубочкова (гломерулярна) протеїнурія, nпов’язана з структурними змінами клубочкового фільтра або з його nфункціональними змінами – втратою негативного заряду. Клубочкова протеїнурія, nпредставлена білками з низькою молекулярною масою, вважається селективною; nпри перевантаженні в сечі крупно молекулярних білків говорять про неселективну nпротеїнурію (терміни умовні, правильніше говорити про селективність nвиділення білкових фракцій, селективності їх кліренса)
Висока клубочкова протеінурія 3г і більше, яка веде до розвитку nнефротичного синдрома, спостерігається при гострому і ХНГ, нефритах, nприсистемних захворюваннях (системний червоний вовчок, геморалічний васкуліт), nамілоїдозі нирок, тромбозі ниркових вен та ін.
Помірна протеїнурія (1,0-3г/на добу) спостерігається при nперекислених захворюваннях, а також при вузелковому периартеріїті,гіпертонічній nхворобі, атеросклеротичному нефросклерозі.
Канальцева (тубулярна) протеїнурія пов’язана з нездатністю nприсимальних канальців реабсорбувати плазмові низькомолекулярні білки, що nпрофільтрувались в нормальних клубочках. К-сть виділеного білка рідко перевищує n2г/добу, білок представлений альбуміном, а також фракціями з ще більш низькою nмолекулярною масою (лізоцити,β2– мікроглобулін). Канальцева nпротеїнурія спостерігається при тубулоінтерстиціальних пошкодженнях нирок: nпіелонефриті, нефропатіях при метаболічних порушеннях. Задобу дитина в нормі nвтрачає 30-60 мг білка.
Протеїнурія – одна з ознак сечового nсиндрома, в залежності від її поєднання з реальними або екстраренальними nсимптомами проводиться відповідне обстеження дитини.
Набряки n+гіпертензія+еритроцитурія+протеїнурія=гломерулонефрит (ГН) .
Протеінурія+больовий nсиндром+лейкоцитурія+дизуричний синдром=пієлонефрит (ПН) або обструктивна nуропатія.
Протеінурія+гіпертензія=пухлина nнирок або сечовивідних шляхів, вроджені аномалії судин, ниркова дисплазія.
Протеінурія+дистрофія+кісткові nдеформації=тубулопатії абохронічна ниркова недостатність (ХНН).
Протеінурія+еритроцитурія+лецкоцитурія= nгіпопластична дисплазія, дизметаболічна нефропатія, інтерстиціальний нефрит.
Лейкоцитурія – свідчить про nзапалення, пов’язані з інфекцією. Значна лейкоцитурія – піурія.
Несправжня піурія виникає в nрезультаті збудження при вульвовалініті у дівчаток, філозі, баланіті і nбаланопостіті у хлопчиків.
В нормі кількість лейкоцитів не nповинна перевищувати у хлопчиків 1000000 – по Каковському – Адісу (за добу), n1000 –по Нечипоренко (в 1мл) і Амбурже (за 1хв). У дівчаток відповідно 2000000 nі 2000.
Важливо також знати, що при nмікробно – запальному процесі переважають нейтрофільні гранулоцити, іноді nнейтрофілурія досягає 95%, а лімфоцитурія -2,4%.
При алергічній природі процесу в nсечі переважають еозинофільні гранулоцити.
Сеча, яка містить велику nкількість лейкоцитів і бактерій, має лужну реакцію. Стійка лейкоцитурія, nпри кислій реакції сечі спостерігається при туберкульозі нирок.
Піурія завжди поєднується з nбактеріурією і є ознакою інфекційно-запального процесу в сечовій системі. nПомірна лейкоцитурія буває і асептичною. Наприклад, при під гострому перебігу і nзагостренні ХГН. Особливо з нефротичним синдромом, в осаді сечі нерідко nвиявляють до 30-40 в полі зору лейкоцитів без бактеріурії.
Лейкоцитурія+бактеріурія+дизуричні nявища+абдомінальний синдром+еритроцитурія=цистит, пієлонефрит, сечокам’яна nхвороба.
Лейкоцитурія+бактеріурія+протеїнурія+еритроцитурія=ПН.
Лейкоцитурія+бактеріурія+ nнабряки+гіпертензія+зниженяфункції нирок=системні захворювання сполучної nтканини (або поєднальної патології нирок).
Лейкоцитурія+ еритроцитурія+протеїнурія+кристалурія=дистаболічні nнефропатії.
Лейкоцитурія+гіпертензія+протеїнурія+еритроцитурія=інтерстиціальний nнефрит.
Сечовий синдром змішаного типу nрідко буває ізольованим і зустрічається при нефропатії.
Циліндри в сечі (циліндрурія) виробляються nтільки нирках. Розрізняють: гіалінові, зернисті, епітеліальні, кров’яні, nвосковидні циліндри.
Гіалінові – складаються з білка, який згорнувся в просвіті канальців (поодинокі nможуть виявлятися у здорових дітей, при гарячкових станах, хворобах нирок).
Епітеліальні – склеєні між собою клітини ниркового епітелію канальців, свідчать про nпошкодження ниркової паренхіми (ГН, нефротичний синдром).
Зернисті – епітеліальні циліндри, покриті зернами розпаду клітин, в результаті чого nвони підлягають жировій дегенерації. Їх поява свідчить про важке пораження nниркової тканини (а саме канальцевого апарату, при нефротичному синдромі).
Восковидні – утворюються в канальцях при наявності важкого тривалого дегенеративного nпроцесу в нирках.
Циліндри з форменних елементів nкрові (еритроцитарні при ГН, лейкоцитарні при П) або пігменти крові (Нв, nметгемоглобін) мають білкову основу і покриваються еритроцитами або nлейкоцитами.
Циліндроїдина відміну від циліндрів, неоднорідні і покреслені, утворюються з кристалів nсечокислих солей сечокислого амонію, слизу, бактерій або лейкоцитів і nвиявляються при ГГН, в період клінічного виздоровлення.
Гіпертензивний синдром вважається nодним з провідних у нефрології, наявність його у дітей практично завжди вимагає nнефрологічної настороженості.
Гіпертензією називається стан АГ з збільшеними показниками max (систолічного) і min (діастолічного) або одного з них nв межах сигнальних відхилень від норми.
Гіпотензивний синдром. У дітей із nспадковим нефритом зниженні глюко- і промімінералокортикоїдна функції кори nнаднирників. Артеріальна гіпотензія спостерігається при цілому ряді спадкових і nвроджених нефропатій, очевидно, як наслідок синдром адреналінної недостатності, nвикликаної явищеми дизембріогенезу адренал- надниркової системи або nнедостатньої її морфологічної функції.
Набряковий синдром. Має різний nгенез. Найбільш демонстративні набряки, що виникають при нефротичному синдромі. nПоширені периферичні набряки+асцит+гідроторакс+масивна протеїнурія з втратою nбільше 3г білка на протязі доби+гіпопротиінемія з вираженою nгіпоальбумінемією+гіперхолестеринемія=нефротичний варіант набрякового синдрома.
Механізм: протеїнурія (частіше nклубочкового генезу, з переважною селективною втратою з сечею великої кількості nальбумінів) → гіпопротеінемія→ онкотичний тиск →знижується nосмотичний тиск в судинному руслі → зменшується ОЦК→підвищується nсудинна проникність за рахунок посиленого утворення гіалуронідази в мозковому nшарі нирок і перешкоджає виведенню сечі, так як проходить активація реабсорбції nводи в дистальному відділі нефрона → подразнення осморецепторів→ nпосилена реабсорбція іонів Naв проксимальних і дистальних канальцях→ синдром «вторинного nальдостеронізму»→ сприяє посиленню канальцевої реабсорбції іонів Na і посиленій екскреції іонів К → с-м nгіпокаліємії, порушується виведення іонів Са з сечею навіть при гіпокальціємії nі тетанії. При цьому проходить активація системи ренін-ангіотензин-альдостерон. nВелике значення має стан калікреїнової ситеми.При набряковому синдромі nвиявляються вільний або лабільно зв’язаний каллікреїн. В розвитку НС приймає nучасть і система простагландинів (зменшення набрякового синдрому поряд з nзменшенням протеїнурії проходить паралельно зменшенню екскреції простагландинів nEта F).
При важкому перебігу НС в nуропротеінограмі сумарно зростає глобулінова фракція, що веде до розвитку nнеселективної протеїнурії.
Ліпідемія – одна з постійних клінічних ознак НС: загальні ліпіди, холестерин, nβ-ліпопротеїди зростають, зниження рівня НЕЖ.
Про нефротичний синдром говорять при наявності набряків і масивної протеінурії (більше 3г за добу, nгіпоальбумінемія) однак буває, що дитина втрачає багато білка, а набряків nнемає. В цьому випадку говорять про «неповний» або безнабряковий нефротичний nс-м.
Нефритичний nваріант набрякового синдрому nхарактеризується:пастозністю повік, гомілок, попереку; прискоренням nрозсмоктування рідини при проведенні проби Мак-Клюра-Ордріча( внутрішньошкірно nвводять 0,2 мл ізотонічного розчину NaCl), протеїнурією і гіпоальбумінемією при достатньому онкотичному тиску в nсудинному руслі.
В основі : універсальне порушення nсудинної проникності в умовах підвищеного гідростатичного тиску. nВідповідальність за розвиток нефротичних набряків несе підвищення рівня в крові nсолеутримуючих гормонів ангіотензина і nальдостерона. Спостерігається при ГН, nниркових дисплазіях, інтерстиціальних нефритах.
Синдром nдизуричних розладів – порушення nакту сечопуску –різь і біль при сечопуску, почащення або зменшення частоти, nнетримання сечі (нічне або денне), не утримування сечі.
Енурез – максимальний прояв дизуричних nрозладів, в більшості випадків пов’язаний з тими чи іншими змінами органів nсечової системи, збирне поняття. Для появи його необхідно знати не тільки nпричину, але і ступінь втягнення в патологічний процес, тогочи іншого відділу nнервової систеим.
Дизуричні прояви – це прояви «нейрогенного сечового міхура». Проте, у nкожного хворого слід виключити багато причин, які можуть зумовити розвиток nцього стану. Враховується стан всіх елементів, які беруть участь в процесі nнакопичення сечі і спорожнення сечового міхура.
Дизуричні розлади можуть nз’явитись і у зв’зку з запальними змінами слизової оболонки сечового міхура n(цистит, уретрит), які часто супроводжують пієлонефрит.
Зміна частоти сечопуску.
Полакіурія – частіший сечопуск: цей симптом характерний для захворювань сечового nміхураі сечовипускного каналу. Відмічається і при екстраренальних захворюваннях n(цукровий і нецукровий діабет). Полакіурія, зумовлена поліурією, nспостерігається в початковій стадії ХНН.
При істинній полакіурії порції сечі невеликі, а частота сечопуску іноді nсягає 15-20 раз на добу і більше. Причини: цистит, камінь сечового міхура, nтуберкульоз.
Абдомінальний (больовий) синдром – дуже поширений у дітей. Це пов’язано з своєрідністю кровопостачання nнирок, а також архітектонікою їх інервації:
надзвичайне розгалуження сітки вегетативних сплетінь в нирковій тканині;
насичення нервовими волокнами капсули нирки.
С-м nПастернацького характеризує безпосереднє nвтягнення в патологічний процес паренхіми в патологічному процесі.Різкі болі, nщо ірадіюють в пахову ділянку, ниркова коліка.Рецидивуючі болі в животі з nмінімальними змінами в сечі або при їх відсутності майже в 40% пов’язані з nпатологією нирок або системи сечовиділення.
При виявленні nабдомінального синдрому у поєднанн і з дизурією, лейкоцитурією можна думати про nцистіт або пієлонефрит або nінтерстиціальний нефрит.
Поєднання абдомінального синдрому з артеріальною гіпертензією, nпротеїнурією, набряками та гематурією свідчить про наявність гломерулонефриту.
Поєднання абдомінального синдрому з артеріальною гіпертензією і протеїнурією nсвідчить про нефроптоз або аномалії nниркових судин.
Абдомінальний синдром (в анамнезі), наявність набряків і протеїнурії nдозволяє запідозрити амілоїдоз.
Абдомінальний синдром (в анамнезі) і наявність гематурії у дитини може nсвідчити про наявність системної nвазопатії. Ізольований абдомінальний синдром спостерігається при обструктивній уропатії.
Синдром відставання рості і nфізичного розвитку. Відставання в рості менше n2δ і більше нерідко пов’язане з nпатологією нирок. Уретрит, вроджене або набуте звуження сечовипускного каналу; nрідше при дивертикулі або пухлині сечового міхура. Коли поликінурія пов’язана з запальним процесом, то частий сечопуск спостерігається в денний nчас.
Олігакіурія – рідкий сечопуск. Це пов’язно з порушенням інервації сечового міхура на nрівні спинного мозку в результаті його пошкодження або захворювання. В таких nвипадках поклики до сечопуску виражені слабо, дитина іноді мочиться тільки при nнагадуванні.
Вкорочення або nпослабленняструменя сечі може вказувати nна слабість м’язової стінки сечового міхура. Якщо струмінь сечі nрозділений на кілька частин (ніби розбризкування), можна запідозрити камені, nполіп, стрктуру уретри або патологічні складки слизової оболонки сечовипускного nканалу тонкий струмінь – при звуженні сечовипускного каналу. Сам акт сечопуску nподовжується.
Парадоксальна nішурія – своєрідна комбінація затримки nі нетримання сечі, коли дитині важко помочиться, хоча сечовий міхур nпереповнений. Її виникнення частіше пов’язане з контрактурами шийки сечового міхура і звуженням сечовипускного nканалу. Вона зустрічається при нейрогенному сечовому міхурі.
Неповна nзатримка сечі характеризується неможливістю nздійснити акт сечопуску при відчутті поклику до нього, а іноді при відсутності nйого. Частіше вона нервово-рефлекторного характеру, виникає після різних nоперативних втручань, на ліжковому режимі, при емоційному перенапруженні. nГостра затримка сечі є причиною механічної перешкоди: найбільш часта її причина n– стриктура , камінь, пухлина уретри або шийки сечового міхура. Повна nзатримкасечі може виникнути раптово, без скарг. Коли затримка сечі nвиникає дуже швидко, діти скаржаться на різку біль внизу живота, що ірадіює в nголовку статевого члена у хлопчиків або в ділянку промежини у дівчаток.Іноді nвони знаходять вимушене рятувальне положення (присідають), тоді перешкода n(камінь) відсуваєтьсяі з’являється можливість помочитися.
Дизурія – виникнення болю до початку сечопуску або після нього. Біль може бути nдуже різким, ріжучим, пекучим. Коли біль супроводжується тенезмами говорять про nстрангурію. nДизурія є ознакою запального процесу в сечовому міхурі, сечовипускному каналі, nале може спостерігатися при каменях, дивертикулі сечового міхура, защемленні nкаменя в інтрамуральному відділі сечовода. При туберкульозі сечової системи, nколи в процес втягнений сечовий міхур також спостерігається дизурія.
Зміна кількості сечі.
В денний час здорова дитина nвиділяє 60-80% добової сечі, в нічний 40-20%. Найбільша кількість сечі nвиділяється між 15-18годинами, найменша між 3-6годинами.
Ніктурія – зменшення денної к-сті сечі і збільшення нічної. Виникає при зниженні nфункції нирок і може супроводжувати ниркову патологію.
Олігурія – (добовий діурез менше 30% норми, виділення сечі менше 16 мл загод) nвиникає у дітей при розвитку набряків,. К-сть сечі може зупинитися до 100 мл. nПоява її зв’язана з зниженням ф-ії нирок.
Анурія – відсутність сечі виникає внаслідок ниркової недостатності. Зменшення nдіурезу поряд з зменшенням відносності густини сечі свідчить про пошкодження nвсіх відділів нефронів (зустрічається дуже рідко).
Поліурія – збільшена к-сть сечі, зумовлена як реальними так і екстраренальними nфакторами. Значна поліурія характерна для захворюваньсечової системи, які nзакінчуються хронічною нирковою недостатністю.
Інтоксикаційний синдром.
Гарячка. Для гострого пієлонефриту характерна гарячка, що з’являється одночасно з болями в ділянці попереку і лейкоцитурією. На початку nхвороби вона піднімається до 38-400, лихоманка n(5-7 днів).
Лихоманка і значне підвищення nтемператури тіла кілька разів на день (гектична температура) спостерігається nпри абсцесі або карбункулі нирки. Захворювання нагадує сепсис, а nсимптоми з сторони нирок відсутні або слабо виражені.
Паранефритпочинається раптово: лихоманка з nпідвищенням температури тіла , що супроводжується болем в попереку і nпідреберних ділянках (по інтенсивності – як ниркова колька), загальною nслабкістю, втратою апетиту, метеоризмом і закрепом.
Підвищення температури тіла при nважких формах циституіноді nпоєднується з больовим синдромом, полакіурією, лейкоцитурією. Тривале nпідвищення температури тіла при циститі свідчить про порушення відтоку сечі або nприєднання пієлонефриту.
Підвищення температури тіла у nпоєднанні з больовим синдромом (в ділянці сечового міхура), почастішання nсечопуску, виявлення при цистоскопії деформації сечового міхура свідчить про nнаявність парациститу.
Головний біль дитина 4-5 років може локалізувати. Механізм виникнення головного болю nполягає у подразненні чутливих зон (тверда мозкова оболонка, устя крупних nсудин, що впадають в синуси, артерії основи мозку; крупні судини мозкової nоболонки і чутливі волокна 5,7,9,10 пар черепних нервів) за рахунок збільшення nоб′єму мозку (набряк, пухлини), підвищення або зниження тиску nспинномозкової рідини, повнокрів′я головного мозку або його ішемії. nГоловний біль може бути одним з проявів симптоматичної гіпертензії або nгіпотензії. Набряк мозку, який виник при гломерулонефриті також може бути nпричиною сильного головного болю. При НН, коли недостатньо виділяються азотисті nшкали, виникає постійна головна біль. Слабкість, недомагаггя. У 70% хворих, nособливо при ПН.
Серцево nсудинний синдромпредставлений nзадишкою, головну роль при якій відіграє гіпоксія дихального центру і nгіперкапнія, ацидоз, а також внаслідок рефлекторних і центральних факторів, nсупроводжується ослабленням І тону, систолічним шумом над верхівкою; у важких nвипадках задишка зумовлена розвитком токсичного уремічного перикардита. Ацидоз, nрізке зниження лужного резерва можуть викликати появу уремічного дихання.
Болі в ділянці серця: викликані nгіпоксією міокарда, важкою анемією, наслідком гідроперикардіума. Порушення зору nвнаслідок спазму і пошкодження судинсітківнки, підвищенням внутрішньочерепного nтиску.
Ниркова nнедостатність – це порушення гомеостатичних nфункцій нирок з розвитком азотемії, змін рівноваги кислот і основ і nводно-електролітного балансу. Розрізняють функціональну (транзиторну) і nорганічну ниркову недостатність. Транзиторна недостатність нирок може виникнути nзразу після народження дитини, коли виключається плацента як орган виділення.
Ниркова недостатність nхарактеризується стійкими порушеннями гомеостазу і має органічну основу, nподіляється на гостру і хронічну. ХНН поділяється на тотальну та парціальну.
Безпосередній перехід ГНН в ХНН nзустрічається дуже рідко.
