Home » Бульозні дерматози

Бульозні дерматози

20 Червня, 2024

Бульозні дерматози.

Пемфігус та його різновиди.

Міхурчаті (бульозні) дерматози – група неінфекційнихnзахворювань шкіри, основним морфологічним елементом яких є міхур.

Група міхурчатих дерматозів дуже різноманітна як поnклінічній картині, так і за своєю етіологічною і патогенетичною сутністю. Міхурnяк первинний морфологічний елемент висипу може бути основною клінічною ознакоюnістинної і помилкової пухирчатки, герпетиформних дерматозів, токсикодермії,nсиндрому Лайєлла, стрептококового і стафілококового імпетиго, пізньої шкірноїnпорфірії, вродженого сифілісу, синдрому Стівенса-Джонсона, дерматитів,nзумовлених дією високих і низьких температур, та ін. Враховуючи різноманіттяnнозологічних форм дерматозів, що супроводжуються бульбашками, ми у своїйnкласифікації [Беренбейн Б. А., 1989] виділили основні групи захворювань,nблизьких між собою або за механізмом утворення міхурів (пухирчатка зnакантолітичним утворенням пухирів, пухирчатка з неакантолітичним утвореннямnпухирів), герпетиформним характером їх розташування (герпетиформний дерматитnДюринга і близькі до нього дерматози) або за етіологічними і патогенетичнимиnознакам: інфекційні і токсико-алергічні процеси, психічні, нервово- судинні таnпухлинні процеси, дерматити в результаті механічної дії, впливу високих і низькихnтемператур і ін. При більш уважному розгляді перелічених груп дерматозів можнаnприйти до висновку про те, що при одних захворюваннях міхури є основнимnпостійним клініко-морфологічним симптомом таких дерматозів, як, наприклад,nістинна (акантолітична) пухирчатка, пемфігоїд, герпетиформні дерматози та ін.nПри інших захворюваннях шкіри міхури є непостійним або необов’язковим клінічнимnсимптомом (токсидермії, багатоформна ексудативна еритема, дерматити,nпаранеоплазія та ін.) Крім того, міхури можуть бути непостійною морфологічноюnознакою при червоному плоскому лишаї, склеродермії, гострій формі червономуnвовчаку і інших дерматозах.

Нижче наведено класифікацію тих міхурово захворювань шкіри, які будутьnрозглянуті нижче. В її основу покладено роботи Н. Д. Шеклакова (1961, 1964), А.nЛ. Машкіллейсон (1965), Н. А. Торсуева і співавт. (1979), В. І. Самцового іnспівавт. (1980), W. Lever, G. Shaumburg-Lever (1983), які зробили великийnвнесок у вивчення проблеми міхурових дерматозів.

1. Істинна (акантолітична) пухирчатка:

• Вульгарна;

• Вегетуюча;

• Листоподібна (ексфоліативна) і її ендемічний варіантn- бразильська;

• Еритематозна (себорейна).

2. Пемфігоїд (неакантолітична пухирчатка)

• бульозний пемфігоїд Левера;

• рубцевий пемфігоїд (Доброякісний пемфігоїд слизовихnоболонок, слизово-сінехіальний атрофуючий бульозний дерматит Лорта-Жакоба,nпухирчатка очей);

• пемфігоїд вагітних; Доброякісна неакантолітичнаnпухирчатка порожнини рота Пашкова-Шеклакова.

3. Герпетиформні дерматози

• Герпетиформний дерматоз Дюрінга;

• Субкорнеальний пустульоз Снеддона-Уілкінсона;

• Ентеропатичний акродерматит (ХворобаnДанбольта-Клосса).

4. Спадкові міхурчаті дерматози:

• Доброякісна хронічна сімейна пухирчаткаnГужеро-Хейлі-Хейлі;

• Група бульозного епідермолізу:

– Проста форма (домінантна);

– Дистрофічна форма (домінантна);

– Гіперпластичний аутосомно-домінантний бульознийnвроджений епідермоліз;

– Полідиспластичний рецесивний бульозний епідермоліз.

Етіологія і патогенез. Етіологія пемфігусу не відома. За даними більшості досліджень, провідна роль у патогенезіnцієї хвороби належить автоімунним процесам, про що свідчать:

утворення антитіл до міжклітинноїnречовини;

фіксація комплексу антиген-антитіло вnміжклітинній речовині, що, як вважають, обумовлює руйнування десмосомnепідермоцитів або епітелію слизових оболонок;

втрата здатності клітин до з’єднанняnміж собою, розвиток акантолізу, хоча механізм його складний і остаточно не вивчений.n

Існуютьnдумки про патогенетичне значення порушень водно-сольового обміну (затримкаnхлоридів в організмі), активації протеолітичних ферментів, які беруть участь уnрозвитку акантолізу тощо. Пемфігус частіше розвивається у жінок у віці 40-60nроків, хоча може виникнути у будь-якому віці (дуже рідко у дітей). За нашимиnтривалими спостереженнями, абсолютна більшість пацієнтів до розвиткуnпемфігусу ніякими іншими хворобами не хворіла.

Клініка характеризується безпричинним розвитком в’ялихnабо напружених бульозних елементів на незміненій шкірі або слизовихnоболонках. Частіше це поодинокі бульозні елементи на слизових оболонках рота,nв ділянці природних складок, на волосистій частині голови, тулубі. Покришкаnцих елементів швидко руйнується і вміст засихає, утворюючи кірочки, що тривалийnчас можуть нагадувати імпетиго. В інших випадках, за словами хворих, «шкіра начеnпливе», і ерозії не вкриваються кірочками.

nПочатокnхвороби із утворення ерозій на слизовій оболонці рота спостерігають у 85 %nвипадків (тут вони довго не гояться, навіть під впливом протизапальноїnтерапії), а дисемінація висипки на шкірі відбувається через 1-9 місяців.

nРідше хворобаnпочинається із ураження слизових оболонок статевих органів, гортані.

nІнколи тривалийnчас спостерігають тільки ураження червоної облямівки губ.

nНапередодні дисемінаціїnпроцесу у хворих можуть спостерігати нездужання, підвищення температури тіла,nнеспокій.

o nВисипка мономорфна у вигляді бульозних елементів наnбудь-яких ділянках шкіри, вміст їх серозний, згодом каламутний і гнійний.

o nВеличина елементів висипки — від кількох міліметрів до кількохnсантиметрів, вони мають тенденцію до периферійного росту і утворення фестончастихnвогнищ ураження.

o nБульозні елементи при найменшій травмі руйнуються, утворюючиnчервоні соковиті ерозії, по периферії яких — клаптики покришок.

В цей період хвороби завжди позитивний симптом Нікольського.nПри потягуванні пінцетом за клаптики покришки в сторону здорової шкіри епідермісnвідшаровується за межами бульозного елемента на кілька міліметрів у виглядіnстрічки; другий варіант симптому Нікольського полягає в тому, що приnінтенсивному терті пальцем здорової на вигляд шкіри біля вогнищ уражень, рідшеnна віддалених ділянках, епідерміс «сходить», відшаровується, залишаючи вологуnповерхню.

nn
nn

Гострота і тяжкість патологічного процесу приnпемфігусі визначається не запальними явищами, а розвитком свіжих бульознихnелементів.

В останні роки спостерігають деякий патоморфоз хвороби —nбульозні елементи з’являються на еритематозній, набряклій основі, маютьnтенденцію до групування («герпетиформний пемфігус»).

Для герпетиформного пемфігусу характерні:

 герпетиформнийnхарактер висипки, що супроводжується палінням і сверблячкою;

 супрабазальнийnі субкорнеальний акантоліз з утворенням інтраепідермальних бульознихnелементів;

 відкладанняnімуноглобулінів G в міжклітинному просторі епідермісу.

У процесі перебігу в таких випадках розвивається типоваnклініка справжнього пемфігусу.

Характерною клінічною особливістю пемфігусу є дужеnповільна епітелізація ерозій. В складках внаслідок тертя ерозивних поверхоньnможуть розвиватись грануляції чи навіть вегетації. На місцях зворотногоnрозвитку висипки залишається пігментація.

Перебіг.

nНайчастіше безnлікування процес невпинно прогресує.

nІноді приn«злоякісному» перебігу спостерігають швидку генералізацію висипки з ураженнямnслизових оболонок, тяжким загальним станом внаслідок інтоксикації, набряками,nгарячкою і через кілька місяців настає летальний наслідок.

nn nn
nn

Рання генералізація процесу віщує поганий прогноз.

nВ інших випадкахnспостерігають локальне ураження або ураження тільки слизової оболонки рота, ізnтривалим перебігом без порушення загального стану і значної генералізаціїnпроцесу.

nПриnадекватній кортикостероїдній терапії в більшості випадків процес зупиняється,nерозії епітелізуються і складається враження, що настало повне одужання.

nnПроте, хворі потребують тривалого, частішеnвпродовж усього життя, застосування підтримуючої терапії.

Патогістологія. Ранніми гістологічними змінами є:

внутрішньоклітинний набрякnі зникнення міжклітинних місточків у нижній третині шипоподібного шаруn(акантоліз);

внаслідок акантолізу спочаткуnутворюються щілини, а згодом бульозні елементи,

базальні клітини втрачаютьnзв’язок між собою, але залишаються прикріпленими до базальної мембрани,

в бульозних елементах єnкруглі кератиноцити — акантолітичні клітини.

Діагностика:

 резистентністьnдо будь-якої місцевої терапії;

 частеnураження слизових оболонок рота;

 позитивнийnсимптом Нікольського;

 виявленняnакантолітичних клітин за методом Тцанка;

 імуноморфологічніnдослідження за методом прямої імунофлуоресценції у 100 % випадків виявляють уnзрізах шкіри антитіла класу IgG, які локалізуються в міжклітинних просторахnепідермісу. Методом непрямої імунофлуоресценції виявляють циркулюючі антитілаnкласу IgG проти антигенних комплексів міжклітинної субстанції епідермісуn(пемфігус-антитіла);

 гістологічнеnдослідження виявляє внутрішньоепідермальні (надбазальні) бульозні елементи іnщілини.

Диференційнийnдіагноз проводять із:

бульозним пемфігоїдом,

синдромом Лайєлла,

герпетиформним дерматитом та іншимиnбульозними дерматозами.

Лікування.

Основним у лікуванні пемфігусу є застосування глюкокортикостероїднихnгормонів, всі інші ліки мають допоміжне значення. Загальними принципамиnзастосування цих гормонів є:

 початковіnударні дози до стабілізації і регресу висипки;

 поступовеnзниження дози;

 індивідуальніnпідтримувальні дози, в більшості випадків упродовж усього життя.

Одні дослідники вважають, що успіх лікування залежитьnвід строків його початку і оптимальних доз, інші ж не поділяють цієї думки.

Щодоnпочаткових ударних доз єдиної думки нема. Одні вважають, що у випадку активноїnгенералізації процесу слід призначати від 150-180 до 360 мг преднізолону наnдобу, інші ж рекомендують 60-80-100 мг/добу і, якщо ця доза впродовж 6-7 днівnне дає ефекту, слід збільшити її вдвічі. Є методики, згідно з якими 150-200 мгnпреднізолону на добу призначають 4-6 днів, потім дозу знижують до 60 мг абоnнаполовину і цю дозу знову застосовують впродовж тижня із наступним зниженнямnна 50 %, а далі дозу знижують поступово. У окремих хворих нам вдавалосьnобмежитись початковими дозами 40-60 мг преднізолону на добу із подальшимnсприятливим перебігом хвороби впродовж тривалого часу. Ефективним виявилосьnвнутрішньовенне введення 1 г метилпреднізолону натрію сукцинату впродовж 3nднів (пульс-терапія), коли цю дозу вводили впродовж 15 хв, а в наступні дніnзнижували до 150 мг на добу.

Важливе значення має питання про тривалістьnзастосування максимальних (ударних) доз кортикостероїдів і тактику їхnзниження. Більшість авторів дотримуються думки, що максимальна добова дозаnповинна зберігатись до настання вираженого терапевтичного ефекту і епітелізаціїnерозій. Один із варіантів зниження максимальної дози такий: впродовж першогоnтижня дозу знижують на 40 мг, другого — на 30 мг, третього — на 25 мг доnдобової дози 40 мг, подальше зниження дози проводять на тлі застосуванняnцитостатиків: метотрексату (по 20 мг на тиждень), циклофосфаміду (100 мг наnдобу) або азатіоприну (150 мг/добу). На цьому тлі добову дозу преднізолону знижуютьnна 5 мг впродовж місяця, а при дозі 15 мг/добу — на 5 мг кожні 2 місяці.nЗрозуміло, що це тільки схеми, загальні рекомендації, тому що кожен хворийnпо-своєму реагує на кортикостероїди, темпи зниження їх дози. Слід зауважити, щоnерозії на слизовій оболонці рота епітелізуються дуже повільно і тому не слідnпродовжувати лікуванням високими дозами кортикостероїдів.

Практичнеnзначення має також форма введення стероїдів. Один із варіантів такий:nпри активному дисемінованому процесі перорально дають 60 мг преднізолону (12nтаблеток), враховуючи добовий біоритм виділення стероїдів у кров, і 60 мгnпреднізолону (2 ампули по 30 мг) — внутрішньом’язово. В процесі зниженняnдобової дози перш за все відміняють ін’єкційну форму (30 мг — 1 мл на тиждень).nСлід зазначити, що в окремих випадках спостерігають резистентність процесу доnстероїдів взагалі чи до окремих препаратів. У такому разі преднізолон можнаnзамінити на тріамцинолон, метилпреднізолон, дексаметазон (до нього пемфігусnнайбільш резистентний), бетаметазон в еквівалентних дозах. Необхідноnзауважити, що при лікуванні пемфігусу практично немає протипоказань дляnпризначення кортикостероїдів, оскільки без їх призначення хвороба закінчуєтьсяnлетально.

З метою зниження дози кортикостероїдів, крім комбінаціїnїх із цитостатиками, застосовують одночасно гепарин (10000 ОД 2 рази на деньnвнутрішньом’язово 15 днів), плазмаферез, гемосорбцію, інгібітори протеїназn(контрикал). Показані ін’єкції гаммаглобуліну, інтерферону, рибоксину,nвітамінів, переливання крові, плазми, дифенілсульфон.

Підтримувальнуnтерапію, підібрануnдля кожного хворого індивідуально, необхідно проводити перманентно роками. Крімnклінічних, немає інших об’єктивних критеріїв контролю за зниженням дозиnстероїдів. При рецидивах пемфігусу підтримувальну дозу подвоюють, приnнеобхідності ще збільшують. При локалізації ерозій на слизовій оболонці рота періодично показаний доксициклін,nметотрексат, нізорал, дифенін (0,1 г 2 рази на день). У випадку ускладненняnкандидозом — нізорал, піодермією — антибіотики, стероїдним діабетом —nпротидіабетичні засоби після консультації ендокринолога.

Зовнішня терапія пемфігусу має другорядне значення.nВикористовують аерозолі з кортикостероїдами і антибіотиками (оксициклозоль,nоксикорт, полькортолон), кортикостероїдні креми, фукорцин, присипки дерматолу,nксероформу, лінімент синтоміцину. При локалізації процесу в роті — частеnполоскання розчином соди, борної кислоти з додаванням 0,5 % розчину новокаїну.nХворим на пемфігус категорично протипоказана інсоляція.

Прогноз серйозний і для життя, і дляnодужання. Тільки у поодиноких хворих після тривалої терапії вдається повністюnвідмінити кортикостероїди. Життю загрожує сама хвороба та її ускладнення, аnтакож ускладнення кортикостероїдної терапії. Залежно від стану, таких хворихnпереводять на відповідну групу інвалідності. Хворі вмирають від ускладнень:nпневмонії, сепсису, серцево-судинної недостатності, кахексії тощо.

Профілактика пемфігусу не розроблена.

Пемфігусnвегетуючий

(pemphigusnvegetans)

http://www.eurolab.ua/encyclopedia/287/1646/

Трапляєтся значно рідше, ніж звичайний пемфігус.

Клініка. Бульозні елементи частіше спочатку виникаютьnна слизовій оболонці рота, особливо на місцях переходу її у шкіру. Одночасноnабо дещо пізніше аналогічна висипка з’являється на шкірі навколо природнихnотворів і в складках шкіри. Бульозні елементи швидко руйнуються, утворюючиnяскраво-червоні ерозії, що мають тенденцію до периферійного росту. На поверхніnцих ерозій в найближчі 6-7 днів з’являються соковиті, спочатку дрібні, потімnбільші вегетації яскраво-червоного кольору із виділеннями з неприємним запахом.nЗливаючись, вогнища утворюють вегетуючі бляшки діаметром 5-10 см різних форм, на периферії яких іноді спостерігають пустули, що довго зберігаються. СимптомnНікольського позитивний безпосередньо біля вогнищ ураження. Акантолітичніnклітини можна виявити і на поверхні бляшок. Перебіг вегетуючого пемфігусуnтривалий, іноді спостерігають досить тривалі ремісії, можлива трансформаціяnзвичайного пемфігусу у вегетуючий і навпаки. Патогістологічні зміни на ранніхnстадіях хвороби такі ж, як і при звичайному пемфігусі, згодом виникаєnпапіломатоз і акантоз із внутрішньоепідермальними абсцесами, що містятьnеозинофіли.

http://doktor-lib.com/book/409-kozhnye-i-venericheskie-bolezni-tom-2/70-vegetiruyushhaya-puzyrchatka-pemphigus-vegetans.html

Гістопатологічна фотографія, що показує наявність мікроабсцесів щоnмістять еозинофіли

Диференційний діагноз проводять із:

широкимиnсифілітичними кондиломами,

хронічнимnсімейним доброякісним пемфігусом,

вегетуючоюnпіодермією.

Лікування, як і звичайного пемфігусу, перебіг і прогнозnаналогічний.

Пемфігус вегетуючий

Пемфігусnлистоподібний

(pemphigusnfoliaceus)

http://doktor-lib.com/book/409-kozhnye-i-venericheskie-bolezni-tom-2/71-listovidnaya-puzyrchatka-pemphigus-foliaceus.html

Клініка початкових проявів листоподібного пемфігусуnможе нагадувати еритемно-сквамозні зміни при ексудативному псоріазі, екземі,nстрептодермії, себорейному дерматиті тощо. Іноді спочатку на незміненій абоnнезначно гіперемійованій шкірі з’являються поверхневі, в’ялі бульозні елементиnіз тоненькою покришкою, вони швидко руйнуються, утворюючи соковитіnяскраво-червоні ерозії, на поверхні яких ексудат засихає в пошаровіnлусочки-кірочки і під ними знову утворюються поверхневі бульозні елементи. Вnокремих випадках порожнинні елементи маленькі і розміщуються на набряклій,nеритемній основі, що може нагадувати герпетиформний дерматит Дюрінга. Згодом,nу результаті периферійного росту, утворюються значні ерозивні поверхні,nчастково вкриті кірочками, що нагадують ексфоліативну еритродермію. СимптомnНікольського добре виражений поблизу вогнищ і на віддалених ділянках. Уnмазках-відбитках виявляють акантолітичні клітини. У випадках тривалого перебігуnна окремих ділянках шкіри (обличчя, спина) формуються обмежені вогнища зnвираженим фолікулярним гіперкератозом, що, на думку деяких дослідників, єnпатогномонічним для листоподібного пемфігусу. Слизові оболонки не втягуються вnпатологічний процес. При генералізації процесу порушується загальний стан,nпідвищується температура тіла, приєднується вторинна інфекція, розвиваєтьсяnкахексія і хворі помирають. Патогістологічні зміни характеризуються наявністюnвнутрішньоепідермальних щілин і бульозних елементів, які локалізуються підnзернистим або роговим шаром епідермісу, вираженим акантолізом, у старих вогнищахn— гіперкератоз, дискератоз зернистих клітин. В процесі діагностики звертаютьnувагу на наявність в’ялих бульозних елементів, пластинчастого лущення,nповторну появу бульозних елементів на попередніх ерозивно-кірочкових ділянкахnта інші симптоми, характерні для пемфігусу.

Диференційнийnдіагнозnпроводять з:

nеритродерміями,

nсиндромом Лайєлла,n

nсубкорнеальнимnпустульозом Снеддона-Вількінсона,

nеритемним (себорейним)nпемфігусом.

Лікування, як звичайного пемфігусу.

Пемфігусnлистоподібний

Бразильськаnпухирчатка

(PEMPHIGUSnBRASILIENS)

http://www.dermatolog4you.ru/stat/diff/puzyrchatka_brazilskaja.html

http://doktor-lib.com/book/409-kozhnye-i-venericheskie-bolezni-tom-2/72-brazilskaya-puzyrchatka-pemphigus-brasiliens.html

На думку авторів [Машкиллейсон А. Л, 1965;. Торсуев Н. А., Романенко В.nН., 1970], бразильська пухирчатка ідентична листоподібній. Н. Д. Шеклаковn(1961, 1964) розглядає бразильську пухирчатку як клінічно близьку доnлистоподібної і себорейної.

Основною відмінною рисою бразильської пухирчатки є ендемічний характер їїnпоширення в південно-західних районах Бразилії та прилеглих до неї державах.nОписані також сімейні випадки захворювання. Бразильська пухирчатка можеnвиникнути в осіб будь-якого віку, в тому числі у дітей віком 5-10 років і уnлюдей похилого віку. Однак хворіють переважно молоді люди у віці до 30 років,nжінки частіше (в середньому 65-67%), ніж чоловіки [Vieira J. P., 1940; Costa О.nG., 1948].

Клінічна картина бразильської пухирчатки характеризуєтьсяnпоявою на шкірі обличчя або грудей плоских бульбашок, іноді на еритематознійnоснові. Бульбашки швидко розкриваються, на їх місці утворюютьсяnсерозно-кров’янисті шаруваті кірки. Нерідко подібні осередки ураження тривалийnчас залишаються обмеженими. Проте, надалі процес поширюється і розвиваєтьсяnексфоліативна еритродермія. Залежно від переважаючих клініко-морфологічнихnособливостей захворювання розрізняють: бульозну, пустульозну, листоподібні,nеритродермічну, герпетиформну та інші форми бразильської пухирчатки, що вказуєnна клінічний поліморфізм цієї форми пемфігуса [Vieira J. P., 1940].

При хронічному перебігу захворювання, який в середньомуnтриває 2-9 міс, розвиваються гіперкератоз долонь і підошов, оніхорексіс,nвегетації в пахвових складках, що нагадують чорний акантоз. Можуть виникнутиnанкілози великих суглобів, атрофія скелетних м’язів, в ряді випадківnспостерігається випадіння брів і вій; часто розвивається дисфункція ендокриннихnзалоз. За даними С. Є. Лічильник (1959), у 19% хворих констатовано спонтаннеnодужання. Гострі і підгострі форми бразильської пухирчатки супроводжуютьсяnвисокою температурою, лихоманкою. Вони закінчуються зазвичай летально. Ураженняnслизової оболонки порожнини рота не спостерігається. Симптом Нікольського приnзначному розвитку захворювання – позитивний. У вмісті пухирів виявляютьсяnакантолітичні клітини.

Гістопатологічна картина бразильської пухирчатки характеризуєтьсяnвнутріепідермальними щілинами і міхурами в середній і верхній частинахnмальпігієвого шару.

Діагнозnбразильської пухирчатки ставлять на основі описаної вище клінічної картини таnендемічного, а в ряді випадків сімейного характеру захворювання.

Диференціальний діагноз. Бразильську пухирчатку слідnдиференціювати від листоподібної пухирчатки, універсального ексфоліативногоnдерматиту Вільсона-Брока, токсичного епідермального некролізу Лайєлла,nвульгарної пухирчатки, еритематозної (себорейної) пухирчатки.

Універсальний ексфоліативний дерматит Вільсона-Брокаnвідрізняється від бразильської пухирчатки відсутністю ендемічного характеруnпоширення, відсутністю внутріепідермальних щілин і міхурів при гістологічномуnдослідженні, а також сприятливим прогнозом.

З додаткових диференційно-діагностичних критеріївnхронічної ексфоліативної форми бразильської пухирчатки і універсальногоnексфоліативного дерматиту Вільсона-Брока слід вказати на розвиток анкілозівnвеликих суглобів, дисфункцію ендокринних залоз, ознаки інфантилізму, ендемічнийnхарактер поширення бразильської пухирчатки, часті випадки виникнення останньоїnв молодому віці.

Токсичний епідермальний некроліз може мати схожість з гострою формоюnбразильської пухирчатки. Однак на відміну від останньої епідермальний некролізnне має ендемічного поширення, а найчастіше пов’язаний з прийомом лікарськихnпрепаратів. Гістологічно токсичний епідермальний некроліз характеризуєтьсяnнекрозом мальпігієвого шару епідермісу, в той час як для бразильськоїnпухирчатки характерний акантоліз шипуватих і зернистих клітин.

Від випадків вульгарної пухирчатки слід відрізняти випадки бразильськоїnпухирчатки, що має гострий перебіг, а саме, її початок, коли на грудях іnобличчі з’являються в’ялі бульбашки. Труднощі диференціальної діагностики в цихnвипадках полягають в тому, що при тому й іншому захворюванні є бульбашки,nакантолітичні клітини, виявляється позитивний симптом Нікольського. Однак наnвідміну від бразильської, вульгарна пухирчатка не є ендемічним захворюванням.nВона часто супроводжується ураженням слизової оболонки порожнини рота, у тойnчас як при бразильській пухирчатці слизові оболонки інтактні. Для вульгарноїnпухирчатки на відміну від бразильської нехарактерним є блискавичний перебіг абоnрозвиток ексфоліативної еритродермії. Крім того, при вульгарній пухирчатціnгістологічно міхур розташовується усередині шипуватого шару епідермісу, нерідкоnнад базальним шаром, а при бразильській пухирчатці – під роговим або зернистимnшаром.

Еритематозна (себорейна) пухирчатка може мати схожість з бразильськоюnпухирчаткою в початковий період розвитку останньої. Як і приnбразильській пухирчатці, вогнища ураження при еритематозній пухирчатціnвиникають на обличчі і грудях. Обидва захворювання в більшості випадківnхарактеризуються тривалим перебігом, частіше вражають жінок. Однак на відмінуnвід бразильської пухирчатки при еритематозній вогнища ураження нерідко локалізуютьсяnна слизовій оболонці порожнини рота, а висипання на обличчі можуть нагадуватиnеритематозний вовчак.

Крім того, еритематозна форма пухирчатки може трансформуватися вnвульгарну або листовидну, що не спостерігається при бразильській формі пухирчатки.nВажливим диференційно-діагностичним критерієм бразильської та еритематозноїn(себорейної) пухирчатки є відсутність ендемічного поширення останньої.

Пемфігусnеритемний

(pemphigusnerythematosus)

Синоніми. Пемфігус себорейний, синдром Сенір-Ашера.

Клініка складається із окремих симптомів червоногоnвовчака, пемфігусу і себорейного дерматиту. Найчастіше локалізується:

nна шкірі обличчя (у вигляді метелика),

nволосистої частини голови

nрідше тулуба (ділянка груднини і міжлопаткова).

З’являються еритемні вогнища з чіткими межами іnтонкими, розпушеними сірими лусочко-кірочками на поверхні. Вогнища частоnвологі, мокнуть, тоді на поверхні формуються сіро-жовті або коричневі кірочкиnвнаслідок засихання ексудату в’ялих бульозних елементів, які утворюються на цихnвогнищах або сусідніх ділянках і дуже швидко руйнуються. Вогнища на обличчіnможуть існувати впродовж місяців і років і тільки тоді настає генералізація. Наnволосистій частині голови висипка має характер себорейного дерматиту, алеnможуть бути і обмежені вогнища із щільними масивними кірочками, мокненням. Наnцих місцях можливий розвиток атрофії і алопеції. Іноді поблизуnеритемно-сквамозних вогнищ можна спостерігати поодинокі невеликі в’яліnтонкостінні бульозні елементи. Симптом Нікольського в зонах ураженняnпозитивний. У третини хворих можливе ураження слизових оболонок.

Перебіг тривалий, з ремісіями. Можливе погіршенняnпроцесу після ультрафіолетового опромінення; асоціація з міастенією, тимомою.nПатогістологічні зміни — як при звичайному пемфігусі.

Лікування аналогічне. Іноді, крім стероїдів,nрекомендують рибофлавін 60 мг/добу або ін’єкції рибофлавіну мононуклеотиду,nбензафлавін.

Пемфігус,nспричинений ліками

Такийnпемфігус за клінікою, цитологічними та імунологічними параметрами неnвідрізняється від звичайного. При усуненні дії певних ліків можливийnсприятливий прогноз. Розвиток пемфігусу можуть спричинити такі ліки:

nД-пеніциламінn(купреніл),

nампіцилін,n

nпеніцилін,n

nкаптоприл,n

nгрізеофульвін,n

nізоніазид,n

nетамбутол,n

nсульфаніламіди,n

але це трапляється надзвичайно рідко і в більшості випадків висипкаnзникає після відміни цих препаратів.

Усім хворим з різними клінічними формами пемфігусу надають групуnінвалідності залежно від тяжкості перебігу хвороби і вони впродовж усього життяnзмушені приймати підтримувальні дози кортикостероїдів.

Пемфігоїдn(pemphigoid)

Бульознийnпемфігоїд

http://www.monographies.ru/91-3120

Хвороба трапляється ще рідше, ніж пемфігус, і уражаєnлюдей переважно похилого віку (60-80 років).

Етіологіяnі патогенез неnз’ясовані. Вважають, що у розвитку хвороби важливу роль відіграють автоімунніnпроцеси, характерними є відкладання компонентів комплементу та IgG в ділянціnбазальної мембрани, що може свідчити про його активацію фіксованими імуннимиnкомплексами, а також наявність антитіл до сполучнотканинної мембрани.

Клініка. На еритемному тлі або незміненій шкіріnвиникають у більшості випадків великі напружені бульозні елементи із прозоримnчи геморагічним вмістом переважно в ділянці пахових складок, згинальнихnповерхонь верхніх кінцівок, стегон, гомілок. На місці зруйнованих бульознихnелементів утворюються ерозії, які, на відміну від пемфігусу, не маютьnтенденції до периферійного росту. Поряд із бульозними елементами можуть бутиnділянки еритеми, симптом Нікольського при цьому негативний.

Виділяють 3 клінічні форми бульозного пемфігоїду:

· nлокалізований

· nвезикулярний

· nвегетуючий

Везикулярний пемфігоїд нагадує герпетиформний дерматит.nУ випадках генералізації процесу спостерігають строкатість висипань:

nсвіжі бульозні елементи,

nерозії,

nвогнищеву еритему.

Слизова оболонка рота уражається у третини хворих.nХвороба часто починається з уртикоподібних елементів, які згодомnтрансформуються у бульозні. Загальний стан у більшості хворих не порушений.

Клінічні прояви класичного бульозногоnпемфігоїда.

a – шкіра живота: міхур з серозним вмістомnз щільною покришкою, що розташовується на незмінному фоні;

b – шкіра бічної поверхні тулуба: множинніnбульозні елементи з прозорим або геморагічним вмістом з щільною покришкою;

c – слизова оболонка порожнини рота: наnтвердому небі – ерозія червоного кольору, на червоній облямівці верхньої губиn(зліва) – геморагічна кірочка на місці виявленого міхура.

Атипові прояви бульозного пемфігоїда.

a – везикулезно-бульозна форма бульозногоnпемфігоїда. На шкірі нижньої третини спини множинні папульозні висипання, якіnмають тенденцію до угруповання з утворенням інфільтративних бляшок, на тлі якихnрозташовуються везикули, ерозії і геморагічні кірочки. На шкірі верхньоїnтретини спини – ерозивні дефекти з яскраво-червоним дном і розсіяні папульозніnелементи;

b – пруригінозна форма бульозного пемфігоїда.nНа шкірі нижньої третини спини множинні пруригінозні елементи на еритематозномуnтлі, екскореаціі;

c – локалізована форма бульозного пемфігоїдаnна шкірі тильної поверхні стопи. Бляшка, по периферії якої розташовуються міхурnз серозним вмістом, з щільною покришкою і геморагічні кірочки на місці колишніхnбульбашок.

Дослідженняnматеріалу хворих на бульозний пемфігоід. х 400.

an- кріостатний зріз клінічно інтактної ділянки шкіри хворого. Забарвленняnгематоксиліном і еозином. Підепідермальний міхур;

bn- зріз шкіри донора здорової людини. Обробка сироваткою хворого на бульознийnпемфігоїд. Непрямий метод імунофлюоресценції. Реакція в зоні базальної мембраниnепідермісу (стрілка);

cn- зріз шкіри хворого на бульозний пемфігоїд. Обробка міченої сироваткою протиnімуноглобуліну класу G. Прямий метод прямої імунофлюоресценції. Реакція в зоніnбазальної мембрани епідермісу, на покришці подепідермального міхура (стрілка).

Патогістологія. В епідермісі — утворення бульознихnелементів у результаті відшарування епідермісу від дерми (субепідермальніnбульозні елементи), відкладення IgG вздовж базальної мембрани.

Диференційнийnдіагноз із:

пемфігусом,

герпетиформним дерматитом,

поліморфною еритемою.

Лікування. Основним засобом лікування єnкортикостероїдні препарати, але використовують загалом менші дози (50-100nмг/добу преднізолону), ніж у хворих на пемфігус. У подальшому — поступовеnзниження добової дози і підтримувальні дози. Іноді стероїди поєднують ізnцитостатиками (метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід), циклоспорином,nвикористовують плазмаферез, ефективний доксициклін.

Прогноз для життя сприятливий, можливе повнеnодужання. Рідко бульозний пемфігоїд трапляється як паранеоплазія (необхідноnобстежити хворих на наявність злоякісних пухлин).

Рубцевийnпемфігоїд

http://www.skinmaster.ru/478/Rubcuyushchijsya_pemfigoid

Синоніми: доброякісний пемфігоїд слизових оболонок, бульозний дерматитnслизових.

Клініка. Хронічне захворювання з утворенням пухирців,nяке призводить до рубцювання і спостерігається переважно на кон’юнктиві іnслизових оболонках. Захворювання рідкісне, хворіють частіше жінки (2:1). Воноnне має етнічних взаємозв’язків і проявляється, зазвичай, у осіб старших 60nроків.

Етіопатогенез: наявні морфологічніnта імунологічні дані вказують на тісний взаємозв’язок з бульозним пемфігоїдом. Проnце свідчить і наявність у пацієнтів генералізованих бульозних висипань, дуже схожихnна бульозний пемфігоїд.

Клінічна картина. У 90% переважноnуражаються кон’юнктиви і слизова оболонка порожнини рота, хоча захворюванняnможе траплятист і на слизовій оболонці носа, глотки, геніталій і анальної зоні.nШкірні прояви спостерігаються у пацієнтів 25%.

Очі можуть уражатися окремо. Найчастіше захворюванняnпочинається з одного боку. Через 1-2 роки уражається і друге око, спочатку приnнаявності картини катарального кон’юнктивіту. При точному спостереженні можнаnвстановити наявність світлих пухирців, які швидко розкриваються. Після цьогоnвідбувається рубцевидне зморщування, звідси і попередня назва захворювання:nесенціальні зморщування кон’юнктиви. Між бульбарною і пальпебральною кон’юнктивоюnвиникають рубцеві синехії; закрити повіку стає неможливо. Рухи очей обмежені.nЕнтропія призводить до вторинних змін рогівки з виникненням паннуса або ж рубцювання,nщо призводить до сліпоти, виразок рогівки.

Внаслідок рубцевого зморщування зі зміщенням вивіднихnслізних проток і атрофією келихоподібних клітин кон’юнктива висихає іnутворюється ксерофтальмія і панофтальмія, яка врешті-решт призводить до втратиnзору.

Слизова рота: виникають рецидивуючі бульбашки, які швидко розкриваються,nщо призводить до утворення рубців, ерозій. При локалізації на язику, рубцевеnзморщування призводить до обмеження рухливості язика, при локалізації ураженьnна м’якому небі, дугах мигдалин і слизової оболонки щік може виникнутиnмукозогенний тризм з обмеженими можливостями прийому їжі.

На інших слизових, наприклад вульві, можуть також утворитися схожіnрубцеві адгезії, синехії або стенози.

На відміну від очей і слизової рота, зміни на шкіріnзустрічаються тільки у 25% пацієнтів і протікають легко. На одному абоnдекількох місцях на еритематозній основі утворюються рецидивуючі та частоnгеморагічні бульбашки, які мають міцну покришку і заживають з утвореннямnатрофічних, найчастіше гіперпігментованих рубців. При локалізації на волосистійnчастині голови розвивається рубцева алопеція за типом псевдопелади Брока. Дужеnрідко спостерігаються дисеміновані бульбашки, як при бульозному пемфігоїді.

Перебіг захворювання часто хвилеподібний, протягомnдекількох років, без істотного впливу на загальний стан. Чим швидшим є перебіг,nтим гіршим – прогноз. Через труднощі при прийомі їжі можуть розвинутисяnдистрофія і кахексія. Сліпота настає у 30-60% пацієнтів. Дуже рідкісні випадкиnрозвитку карциноми.

Діагностика

Гістопатологія: типовим є утворення субепідермально міхура без ознак акантоліза.nУ верхньому роговому шарі – запальний інфільтрат з лімфоцитів, плазмовихnклітин, а також еозинофільних лейкоцитів. Пізніше – сильна фібробластичнаnактивність з фіброзом, ангіоплазією і рубцевим зморщуванням в межахnбазально-мембранної зони.

Імунологічні дослідження: прямою імунофлуоресценцією в біопсіях слизової оболонкиnу 60-80% пацієнтів доводиться наявність лінійних відкладень тільки IgG або вnкомбінації з IgA в базально – мембранній зоні. У базальній мембрані кон’юнктивnчасто виявляються відкладення СЗ і фібриногену. Якщо пряма імунофлуоресценціяnдає негативний результат, слід знову взяти біопсію з еритеми. За допомогоюnнепрямої імунофлуоресценції в сироватці тільки у 10-20% пацієнтівnпідтверджується наявність циркулюючих пемфігоїдних антитіл (антитіла антибазально-мембранноїnзони) класів IgG, IgA. Однак, їх титри навіть при одночасному залученні вnпроцес шкіри найчастіше дуже низькі.

Ще не встановлено, чи реагують аутоантитіла при рубцевому пемфігоїдіnслизових оболонок з пемфігоїдним антигеном або з антигенним комплексом в межахnбазально-мембранної зони. При антигенному картуванні методом прямої імунофлуоресценціїnна дні міхура зв’язуються колагенові антитіла типу IV: юнктіональний міхур.

Електронна мікроскопія: електронно-мікроскопічно при рубцевому пемфігоїдіnспостерігається зв’язування антитіл на екстрацелюлярній ділянці пемфігоїдногоnантигену. Деякі пацієнти з клінічною картиною рубцевого пемфігоїду слизових оболонокnмають антитіла до епілігрину. Епілігрин (або ВМ 600) локалізується в пластинкиnLucida і є адгезійним протеїном, який опосередковує зчеплення базальних кератиноцитівnз базально-мембранною зоною.

Диференціальний діагноз: на початку захворювання дуже важливо відмежувати його відnвульгарної пухирчатки, червоного ерозивного лишаю, хвороби Бехчета та хронічногоnчервоного вовчака. Цитологічні, гістологічні та імунологічні дослідженняnвідіграють вирішальну роль. При виникненні очної симптоматики з рубцюваннямnсенехій, постановка діагнозу не є складною. У пацієнтів з залученням в процесnшкіри важким є диференціювання захворювання від бульозного епідермолізу. Правильнаnпостановка діагнозу можлива тільки за допомогою електронної мікроскопії.

Лікування рубцевого пемфігоїду.

Комбінована терапія глюкокортикоїдами таnімуносупресивними препаратами (азатіоприн або циклофосфамід) є результативноюnтільки при генералізованих бульозних висипаннях, а не при хронічних змінахnкон’юнктив та слизових оболонок. Показано лікування дапсоном по 50-200 мгnщодня, ізотретиноїном (Роаккутаном), ацитретином (неотігазоном) абоnциклофосфамідом (ендоксаном). Можливо також застосуванняnциклоспорин А (Сандімун) перорально (2,5-5,0 мг / кг ваги щоденно)nабо місцево на додаток до оперативних втручань, які часто показані на пізніхnстадіях рубцювання.

Ураження очей повинен лікувати офтальмолог. Можливеnзастосування внутрішньовогнищевих ін’єкцій глюкокортикоїдних суспензій, а такожnконтактних лінз. При локалізації на слизовій оболонці порожнини рота показанаnсимптоматична терапія (субкутін, дінексан, хервірос, каміллосан, кавосан), аnтакож глюкокортикоїди місцево (мазь Волон А, донтізолон, іноді впорскуванняnкристалічної суспензії тріаміцінолона – Волон А в розчині з мепівакаїном 1:4).nПри розвитку тризму – ексцизії слизової оболонки рота і трансплантаціяnнормальної шкіри. При цьому захворювання у відповідній ділянці зникає. Цеnстосується і обмежених вогнищ на шкірі.

Пемфігоїдnвагітних

http://www.find.co.ua/42098.html

Синонім. Герпес вагітних

Рідкісне захворювання, що характеризується утвореннямnсубепідермальних бульбашок, що виникає під час вагітності та в післяпологовомуnперіоді.

Частота. 1:04 вагітних 000-50 000.

Фактори ризику

– Епізоди захворювання під час попередньої вагітності

– Застосування пероральних контрацептивів

– Пухлини з трофобласта.

Патоморфологія

– Уртикарні елементи: набряк епідермісу і сосочкового шару дерми; субепідермальніnбульбашки у вигляді крапель сльози, лейкоцитарна інфільтрація з великоюnкількістю еозинофілів.

– При прямій імунофлюоресцентній мікроскопії уражених ділянок шкіриnвиявляють у зоні базальної мембрани епідермісу лінійні відкладення (депозити)nкомпонента комплементу СЗ і, іноді, IgG.

Клінічна картина

Захворювання може маніфестувати з 9 тижнів вагітностіn(зазвичай на 21 тижні) і проявлятися протягом 1 тижня після пологів.nТриває зазвичай кілька тижнів, але іноді може протікати роками. По мірі збільшенняnтерміну вагітності процес зазвичай стихає, але знову загострюється післяnпологів (перші 24-48 тижні). Через кілька тижнів або місяців настаєnремісія. Рецидиви захворювання можливі під час наступних вагітностей, передnменструаціями або при застосуванні пероральних контрацептивів

Висипання починаються з зоні пупка, поширюються наnшкіру живота, грудей, стегон, долонь і підошов. Слизові оболонки уражаютьсяnрідко. У рідкісних випадках висипання локалізуються так само, як приnоперізувальному лишаї або простому герпесі. Спостерігається:

– Інтенсивний свербіж

– Елементи висипу поліморфні: спочатку з’являютьсяnуртикарні папули, які можуть набувати характеру бляшок, смуг, концентричнихnкілець. Надалі з’являються везикули і великі пухирі

– Дитина народжується недоношеною і з гіпотрофією. Уnновонародженого іноді спостерігають транзиторні висипання (еритематозніnбульбашки або бляшки), які зникають через декілька тижнів без лікування.

Диференціальний діагноз

– Герпетична інфекція

– Беньє пруріго вагітних

– Висипання папул і бляшок з явищами кропив’янки і свербежу у вагітних (Wn/ W-синдром)

– Герпетиформне імпетиго

– Герпетиформний дерматит

– Бульозний пемфігоїд

– Висипання при токсичній дії ЛЗ, включаючи багатоформну еритему.

Лікування: Загальні принципи

– Амбулаторне ведення

– Запобігання нових висипань на неуражених ділянкахnшкіри

– Полегшення свербежу

– Обробка ділянок ерозій на місці пухирців дляnзапобігання вторинного бактеріального забруднення.

Медикаментозне лікування

– При легкій формі захворювання:

– Нанесення крему з 0,1% триамцинолону ацетоніду 5-6nразів на день

– При тяжкій формі:

– Преднізолон по 40 мг вранці або, у разіnнеефективності, по 10 мг 4 рази на день протягом декількох днів, потім дозуnпоступово зменшують до рівня, при якому спостерігаються тільки окреміnвисипання. При пологах іноді необхідно значне підвищення дози через різкеnпосилення висипу і свербежу

– Антигістамінні препарати всередину.

Запобіжні заходи. У дітей, народжених від жінок, що отримували системніnглюкокортикоїди, можливе виникнення оборотної недостатності надниркових залоз.

Доброякіснаnнеакантолітична пухирчатка слизової оболонки порожнини рота

(PEMPHIGUSnBENIGNUS NON ACANTHOLYTICUS MUCOSAE ORIS)

Захворювання описано Б.М.Пашковим, Н. Д. Шеклаковим (1961) як своєріднаnсамостійна форма бульозного дерматиту, при якому висипання локалізуються тількиnна слизовій оболонці порожнини рота, не супроводжуються акантолізом і неnпризводять до розвитку рубцево-спайкового процесу. W. F. Lever (1965) схильнийnрозглядати це захворювання як варіант рубцевого пемфігоїду з ще не розвинутимиnрубцево-атрофічними змінами. Однак ні в кого з хворих, що спостерігаються Б. М.nПашковым, Н. Д. Шеклаковым (1959, 1961), Н. Д. Шеклаковым (1967), Б. М.nПашковым, М. С. Ребрик (1970) та ін., рубцево-атрофічних змін не було.

Клінічна картина характеризуєтьсяnрозвитком напружених, з щільною покришкою бульбашок діаметром від 0,1 до 1 см, з серозним або серозно-геморагічним вмістом, розташованих на незміненій або злегкаnгіперемірованій набряклій слизовій оболонці порожнини рота. Через кілька годинnабо кілька днів після появи бульбашок їх покришка тріскає і утворюються ерозіїnспочатку з соковитим яскраво-червоним дном, а потім легко видаляється білуватийnфібринозний наліт. По краях ерозій є частини покришки міхура. Тенденцій доnпериферичного росту ерозій немає, симптом Нікольського негативний. Уnмазках-відбитках з дна ерозій акантолітичні клітини не виявляються. Однак М. С.nРебрик (1971) в 31 з 54 мазків виявила дегенеруючі епітеліальні клітини зnвеликим базофільним ядром. Зазвичай через 1-2 тижнів ерозії епітелізуються, неnзалишаючи рубця, але через кілька місяців або раніше виникають знову. Такимnчином, захворювання може протікати невизначено тривалий час [за даними Б. М.nПашкова, М. С. Ребрик (1970), від 1 року до 20 років і більше]. З суб’єктивнихnвідчуттів відзначається легке поколювання в період появи бульбашок.

При гістологічному дослідженні виявляється субепітеліальноnрозташований міхур, що містить невелику кількість полінуклеарів і гемолізованихnеритроцитів. У стромі навколо судин з набряклим ендотелієм мається помірнийnінфільтрат, що складається з лімфоцитів, фібрзонів з домішкою плазматичнихnклітин.

Діагноз доброякісної неакантолітичної пухирчаткиnслизової оболонки порожнини рота заснований на розвитку міхурів тільки вnпорожнині рота, що розташовуються підепітеліально, що не супроводжуютьсяnакантолізом і не призводить до розвитку рубцевих змін.

Диференціальний діагноз. Неакантолітичну пухирчатку слизової оболонки порожнини ротаnслід диференціювати від вульгарної пухирчатки, рубцевого пемфігоїда,nбагатоформної ексудативної еритеми, міхурової форми герпетиформного дерматитуnДюрінга, міхурово-судинного синдрому.

Як вже вказувалося, на думку W. F. Lever (1965),nрубцевий пемфігоїд і неакантолітична пухирчатка слизової оболонки порожниниnрота є одним і тим же захворюванням, а відсутність рубців при останньомуnпояснюється лише відносно невеликими термінами розвитку патологічного процесу,nу зв’язку з чим рубцево-атрофічні зміни ще не встигають розвинутися. Однак, наnвідміну від рубцевого пемфігоїду при неакантолітичній пухирчатці слизовоїnоболонки тільки порожнини рота висипання локалізуються, як видно з визначенняnзахворювання, тільки на слизовій оболонці порожнини рота і відсутні наnкон’юнктиві і на шкірі, незважаючи на тривалий перебіг патологічного процесу.nЗа даними Н. Д. Шеклакова (1961), захворювання може тривати до 14 років, а заnданими Б. М. Пашкова, М. С. Ребрик (1970) – до 24 років. При цьомуnрубцево-атрофічні зміни на місці вогнищ ураження ніколи не розвиваються.

Багатоформна ексудативна еритема на відміну від доброякісної неакантолітичноїnпухирчатки слизової оболонки тільки порожнини рота протікає гостро, нерідко зnартралгіями, загальним поганим самопочуттям. При цьому висипання не обмежуютьсяnтільки слизовою оболонкою порожнини рота, на якій з’являються болючі афти, алеnчасто локалізуються на шкірі.

Бульбашки при герпетиформному дерматиті Дюринга ніколи не локалізуютьсяnтільки на слизовій оболонці порожнини рота. Вони обов’язково з’являються першnза все на шкірі. При цьому відзначаються позитивна проба Ядассона іnтерапевтичний ефект від препаратів сульфонового ряду. Всі ці особливостіnвідсутні при доброякісній неакантолітичній пухирчатці слизової оболонки тількиnпорожнини рота.

Міхурово-судинний синдром практично не можна відрізнити від неакантолітичноїnпухирчатки слизової оболонки тільки порожнини рота. Непрямими критеріямиnдиференціальної діагностики є геморагічний вміст бульбашок і серцево-судинніnзахворювання в анамнезі у хворих з міхурово-судинним синдромом.

Дерматитnгерпетиформний

(dermatitisnherpetiformis)

http://www.eurolab.ua/encyclopedia/287/1679/

Етіологія і патогенез. У більшості таких хворихnспостерігають порушення всмоктування в кишках (глютенова ентеропатія). Уnпроксимальних відділах тонкої кишки складки слизової оболонки згладжені,nворсинки вкорочені або відсутні (у 80-90 % хворих). У крові наявні імунніnкомплекси, антитіла IgA i IgG до ретикуліну, антинуклеарні антитіла, антитілаnдо мікросомальних антигенів, до ендомізію гладеньких м’язів. У шкірі IgA відкладаютьсяnна мікрофібрилах еластичних волокон. Очевидно, вони запускають альтернативнийnшлях активації комплементу, в результаті чого утворюються фактори хемотаксису,nпочинається міграція нейтрофілів і звільнення ферментів, які ушкоджуютьnтканини. Провокують загострення хвороби препарати йоду, продукти, які багатіnна йод (йодована сіль, морська риба тощо) і злакові білки (глютени).

Клініка. Спочатку хворі відчувають поколювання,nпаління, сверблячку і через кілька годин, днів, тижнів з’являється симетрична,nзгрупована (як герпес, звідси і назва) поліморфна висипка:

 уртикоподібніnеритемні елементи, схильні до злиття і групування, що утворюють різні фігури;

 напруженіnвезикули на набряклій еритемній основі, що теж мають схильність до групування;

 бульозніnелементи частіше бувають у людей похилого віку, діаметром 0,5-2 см, напружені, спалах хвороби може супроводжуватись підвищенням температури.

Покришка порожнинних елементів щільна, вміст спочаткуnсерозний, згодом — каламутний, можуть виникати окремі везикули із в’ялоюnпокришкою на здоровій шкірі. Порожнинні елементи руйнуються, утворюючиnерозії, що згодом вкриваються кірочками, на місці елементів, що регресували,nзалишається стійка пігментація, по краю якої з’являється нова висипка, екскоріації,nгеморагічні кірочки. Окремі спалахи хвороби можуть мати мономорфний характер.nУ частини хворих може уражатися слизова облонка рота, хоча деякі хворіnзаперечують це. Висипка частіше локалізується на кінцівках (лікті, коліна), вnскладках, поперековій ділянці (рис. 37). Спочатку вона може бути локальною іnтільки згодом настає дисемінація (сідниці, ділянка лопаток, волосиста частинаnголови, обличчя). Деякі автори виділяють локалізований герпетиформний дерматитnКоттіні, висипка при якому локалізується переважно симетрично на розгинальнихnповерхнях колінних і ліктьових суглобів, гомілках, передпліччях, де в результатіnпостійного розчухування розвивається потовщення шкіри (ліхеніфікація), на тліnякого періодично утворюються бульозні елементи. Іноді в цих місцяхnспостерігають папули червоного кольору, вкриті кірочками.

Уnвмісті порожнинних елементів часто виявляють еозинофіли (10-30n%), характерна і еозинофілія в крові. У таких хворих спостерігають підвищенуnчутливість до препаратів йоду, зокрема калію йодиду, який може спричинитиnрізке загострення хвороби. Симптом Нікольського — негативний.

Особливостіnу дітей:

висипка частіше має розповсюдженийnхарактер;

висипка може локалізуватись наnобличчі, долонях, підошвах;

більш активно процес перебігає вnперші 2 роки життя;

у випадку везикуло-бульознихnваріантів хвороби процес перебігає сприятливо і регресує у 6-7-річному віці;

якщо хвороба починається у віці 12-15nроків з везикуло-папульозної висипки, то процес перебігає більш торпідно;

подібність початкових проявів доnімпетиго (стрепто-стафілодермії);

можливий розвиток обмежених форм уnділянці геніталій, тильної поверхні ступнів, кистей, обличчя;

часто мономорфна висипка з переважаннямnбульозних елементів;

незначно виражена схильність доnгрупування елементів.

Вnпохилому віці герпетиформний дерматит може бути проявом паранеоплазії.

Перебіг торпідний, циклічний із неповними короткимиnремісіями, невизначено тривалий. Можливе самовилікування (11 %). Процес можеnзагострюватись під впливом емоційного стресу, ліків, вагітності, УФ-опромінення,nвживання йодованої їжі (морська риба, йодована сіль).

Патогістологія: виявляють мікроабсцеси, якіnскладаються із нейтрофілів та еозинофілів у ділянці верхівок сосочків дерми,nвідкладення фібрину, некрози, інфільтрацію дерми еозинофілами і нейтрофілами,nсубепідермальні везикули; імунофлуоресценція виявляє гранулярні відкладення IgA на верхівках сосочків дермиn(поєднуються із ураженням кишок) та лінійні відкладення IgA вздовж межі епідермісу і дерми (неnпоєднується із ураженням кишок).

Діагностика:

 поліморфізмnвисипки;

 герпетиформнеnрозміщення елементів висипки;

 еозинофіліяnв рідині бульозних елементів і в крові;

 підвищенаnчутливість до калію йодиду (проба Ядассона: на місця, де раніше була висипка,nнакладають у вигляді компресу мазь із 50 % йодиду калію і на 2-3 день на цьомуnмісці з’являється висипка);

 негативнийnсимптом Нікольського, відсутність акантолітичних клітин;

 наявністьnфіксованих IgA в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дерми.

Диференційнийnдіагнозnпроводять із:

пемфігусом,

бульозним пемфігоїдом,

субкорнеальним пустульознимnдерматозом.

Лікування. Найефективнішими є препарати сульфоновогоnряду: діафенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), діуцифон та інші. Вважають,nщо швидкий позитивний ефект цих препаратів може слугувати своєріднимnдіагностичним критерієм. Початкова доза — 50-100 мг/добу і більше. Якщоnвпродовж двох тижнів немає вираженого ефекту, то дозу необхідно збільшити наn50 %, однак добова доза не повинна перевищувати 300 мг. У випадку позитивногоnефекту впродовж двох тижнів дозу надалі слід зменшити на 50 %, а в подальшомуnпризначати препарати через день і рідше, залежно від клінічного ефекту. Приnбульозних варіантах герпетиформного дерматиту ці препарати слабоефективні абоnнеефективні. Тоді слід призначати кортикостероїди (40-50 мг преднізолону надnдобу 2-3 тижні з поступовим зниженням дози). Діуцифон призначають поn0,1-0,2/добу п’ятиденними циклами з одноденними перервами. В резистентнихnвипадках показаний колхіцин по 0,6 мг 3 рази на день 3-4 тижні, сульфапіридинnпо 1,0-1,5 г/добу. Менш ефективними є унітіол, ліпоєва кислота, метіонін,nетамід. У дітей кращий ефект дає комбінація сульфонів із кортикостероїдами, щоnдозволяє зменшити дози обох препаратів, рекомендують гаммаглобулін 1,5-3 млnчерез 1-2 дні (4-6 ін’єкцій). Показана безглютенова дієта. Вилучають вироби зnпшениці, рису, вівса, жита, ячменю, проса. Це дозволяє зменшити дозу сульфонів.nРекомендують і гіпохлоридну дієту, уникати продуктів, які містять йод (морськаnриба, йодована сіль тощо). Зовнішня терапія має другорядне значення:nвикористовують фукорцин, кортикостероїдні мазі, аерозолі.

Прогноз для життя сприятливий, для одужанняn— сумнівний.

Первиннаnпрофілактика неnрозроблена, профілактика рецидивів — уникати провокуючих чинників (препаратиnйоду, йодована сіль, їжа, багата на глютен (білки злаків)).

Субкорнеальнийnпустульозний дерматоз

(DERMATITISnSUBCORNEALE PUSTULOSA SNEDDON —WILKINSON)

Захворювання описане в 1956 році J. В. Sneddon, D. S. W. Wilkinson, і зnтих пір в літературі постійно обговорюється питання, чи є це захворюванняnсамостійною нозологічною формою дерматозу або під його маскою ховаєтьсяnпустульозний псоріаз, герпетиформне імпетиго Гебра, пустульозна форма дерматитуnДюрінга та ряд інших захворювань шкіри [Ломкий А. Н., Данилов Л. Н., 1975;nSchwank R., Trapl J., 1960; Jugbar A., Ideses C, 1983]. A. P. Sarcher, H. Perryn(1983) спостерігали трансформації субкорнеального пустульоза в звичайний абоnпустульозний псоріаз. Однак більшість авторів [Гребенкина Е. А., 1963; СамцовnВ. И., 1963; Машкиллейсон Л. Н,, 1965; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970;nФетисова Л. П., Шахнес И. Е., 1978; Бухарович М. Н., Ковалев В. М., 1979;nSneddon В., 1977; Lubach D. et al., 1980] вважають субкорнеальний пустульозnсамостійним захворюванням.

Н. А. Торсуев і співавт. (1979) вважають, що жінки хворіють частіше, ніжnчоловіки. З спостережуваних авторами хворих було 14 жінок і 9 чоловіків.nПереважно хворіють особи у віці від 14 до 53 років. При цьому троє захворіли наnпершому році життя, один – в десятирічному віці, а 4 – у віці від 18 до 25nроків. Наведені дані свідчать, з одного боку, про те, що частіше хворіють дітиnі молоді люди, а з іншого – що захворювання протікає тривалий час.

Етіологія і патогенез субкорнеального пустульоза неnвідомі. Серед патогенетичних механізмів певна роль відводиться інфекції [W.nGertler, 1959], імуноалергічним порушенням [Chorzelski Т, С. Jablonska, 1975;.nWallado DM 1980], ендокринним порушенням [Торсуев H. А. і співавт., 1979]. Н.nН. Бухаровіч і В. М. Ковальов (1979) спостерігали субкорнеальний пустульоз уnдвох сестер, в анамнезі у яких авторами виявлені дисменорея, стресові ситуації,nтравми. Описано також спостереження [Раш-Бер М., Шмидт Р., 1987] проnпаранеопластичні синдроми з клінічними проявами субкорнеального пустульоза.

Клінічна картина характеризується розвитком поверхневихnпустул-фліктен діаметром від 0,5 до 1,5 см з в’ялою складчастою покришкою і серозно-гнійним або гнійним вмістом. Деякі елементи можуть нагадувати конічніnпустули. У більшості випадків висипання розташовуються на гіпермованому, іноді дещоnнабряковому тлі і оточені еритемою. Покришка фліктен швидко тріскає, а її вмістnзсихається в кірки, по периферії яких є частини рогового шару епідермісу. Післяnзняття кірок залишаються слабо пігментовані плями, на місці яких знову можутьnз’явитися фліктени. У вмісті фліктен на початку захворювання виявляютьсяnодиничні, а в подальшому – множинні акантолітичні клітини і нейтрофіли. СимптомnНікольського може бути позитивним. Елементи мають тенденцію до групування іnгерпетиформнгог розташування. Зливаючись, вони утворюють фестончаті вогнищаnураження, центральна частина яких знаходиться в стадії зникнення, а наnпериферичній зоні спостерігається поява нових висипань. Найчастішеnлокалізується на шкірі тулуба, особливо живота, в паху, пахвових складках іnкінцівках. Нерідко висипання розташовуються симетрично. Долоні, підошви іnслизова оболонка порожнини рота не уражаються. З суб’єктивних відчуттів уnпоодиноких випадках відзначається легкий свербіж. Загальний стан хворихnзазвичай задовільний. Захворювання триває тривалий час. Загострення частішеnвиникають влітку, продовжуючись протягом 2-3 тижнів, іноді довше. Ремісіяnнеповна.

Гістопатологічно характеризується наявністю в шипуватому шарі епідермісуnвнутрішнім і позаклітинним набряком і спонгіоформними пустулами, якіnрозташовані безпосередньо під роговим шаром. На окремих ділянках роговий шар пошкоджений,nв ньому зустрічаються невеликі осередки паракератоза. Під бульбашками зернистийnшар відсутній [Торсуев Н. А. та ін, 1979]. Вміст пустул складається зnнейтрофілів і невеликої кількості еозиномфілів. Пустули при субкорнеальномуnпустульозі утворюються на основі акантоліза, що з’являється пізніше і єnвторинним в результаті дії ферментів [W. Sunrise F. Shaumburg-Lever G., 1983].

Діагноз субкорнеального пустульозу грунтується наnнаявності поверхневих пустул-фліктен з в’ялою покришкою, розташованих наnгіперемованій, злегка набряковій основі, що мають тенденцію до угруповання іnгерпетиформного розташування. Внаслідок злиття елементів утворюються фестончатіnвогнища ураження, по периферії яких є свіжі елементи, а центральна частина якихnзнаходиться в стадії зникнення. Характерною особливістю захворювання є тривалийnперебіг, з рецидивами (переважно в літній час) і неповними ремісіями протягомnпатологічного процесу. У міхурах спостерігаються нейтрофіли, еозинофіли іnодиничні акантолітичні клітини. Симптом Нікольського негативний, але в рядіnвипадків може бути позитивним.

Диференціальний діагноз. Субкорнеальний пустульознийnдерматит необхідно диференціювати від герпетиформного дерматиту Дюрінга,nхронічної сімейної доброякісної пухирчатки, герпетиформного імпетиго,nпустульозного бактеріда, пустульозного псоріазу, еритематозної (себорейної)nпухирчатки, листоподібної пухирчатки.

Хронічний рецидивуючий перебіг субкорнеальногоnпустульозу, тенденція до угруповання і герпетиформне розташування висипань, аnтакож ефективне лікування в деяких випадках препаратами сульфонового ряду вnклінічному відношенні спричиняє схожість цього захворювання з герпетиформнимnдерматитом Дюринга. Однак, на відміну від субкорнеального пустульозногоnдерматозу при герпетиформному дерматиті Дюринга виражений істинний поліморфізмn(висипання складаються з плям, уртікароподобних елементів, оточених папулами, пухирцями,nпухирями), хворих турбують печіння і свербіж, а у вмісті пухирів відзначаютьсяnеозинофіли і еозинофілія в крові, позитивна проба Ядассона і підепідермальнеnрозташування бульбашок і пухирів при гістологічному дослідженні.

Висипання при хронічній доброякісній сімейнійnпухирчатці розташовуються в зоні природних шкірних складок і на бічнихnповерхнях шиї. На відміну від субкорнеального пустульозного дерматозу вониnпредставлені внутріепідермальними бульбашками, в яких завжди виявляютьсяnакантолітичні клітини без дегенеративних змін. У ряду хворих поблизу міхураnвідзначається позитивний симптом Нікольського і є сімейний характерnзахворювання, що не спостерігається при субкорнеальному пустульозі.

Герпетиформний імпетиго на відміну від субкорнеальногоnпустульозного дерматозу нерідко виникає в період вагітності, характеризуєтьсяnважким загальним станом хворих та розвитком гіпопаратиреоза. При цьомуnдерматозі немає акантоліза, а при субкорнеальному пустульозі він виявляється наnпізніх стадіях розвитку.

На відміну від субкорнеального пустульозного дерматозу при пустульозномуnбактеріді висипання локалізуються на долонях і підошвах, а при гістологічномуnдослідженні виявляють пустули в глибоких відділах шипуватого шару епідермісу.nПри цьому не спостерігається підрогового розташування бульбашок, настількиnхарактерного для субкорнеального пустульозного дерматозу і відсутній акантоліз.

Пустульозний псоріаз відрізняється від субкорнеального пустульозногоnдерматозу локалізацією внутріепідермальних пустул, що поєднуються з типовимиnпсоріатичними папулами або бляшками на різних ділянках шкіри з усімаnморфологічними симптомами захворювання.

У деяких випадках еритематозна (себорейна) і листоподібна пухирчаткиnможуть мати певну схожість з субкорнеальним пустульозним дерматозом. Однак, ціnдерматози можна відрізнити один від одного, оскільки при еритематозній іnособливо листоподібній пухирчатці спостерігається позитивний симптомnНікольського, висипання можуть локалізуватися на слизових оболонках, при прямійnРІФ виявляється відкладення IgG в міжклітинному просторі епідермісу, щоnнехарактерно для субкорнеального пустульозного дерматозу Снеддона і Уїлкінсона.

Лікування. Ефективних терапевтичних засобів немає.nДеякі автори відзначали поліпшення після застосування антибіотиків широкогоnспектру дії [Бухарович М. Н., Ковалев В. М., 1979; Birec-ka J., Wayton A.,n1962] препаратів сульфонового ряду: сульфопірідіни, авлосульфон, ДДС [ФетисоваnЛ. П., Шахнес И. Е., 1978; Fogeler F., 1965; Conu A., Smaranda J., 1973]. Л. П.nФетисова, И. Е. Шахнес (1978) отримали позитивний терапевтичний ефект приnпризначенні середніх доз глюкокортикостероїдів. Н. А. Торсуев і співавт. (1979)nтакож з успіхом застосовували хворим глюкокортикостероїди в добовій дозі 30-50nмг преднізолону, а також антигістамінні препарати, вітаміни, сульфаніламіди,nпрепарати миш’яку. Автори підкреслюють, що при зниженні дозиnглюкокортикостероїдів до 10-20 мг преднізолону на добу завжди наступав рецидивnзахворювання.

Останнім часом є повідомлення [Lubach D. і співавт.,n1980 Д. Парк К. і дp., 1986] про успішне застосування хворим на субкорнеальнийnпустульозний дерматоз фототерапії або комбінованої фототерапії з ретиноїдамиn(RO-10-9359). Автори підкреслюють, що при фототерапії опромінення слід починатиnз мінімальної дози (1 хв) і поступово доводити до 7 хв. У середньому для цьогоnпотрібно приблизно 11 сеансів. Початкова доза ретиноїдів склала 70 мг / кгnщодня, потім через день, а при вираженому клінічному поліпшенні 10 мг (0,8 мгnна кг маси тіла 1) щодня протягом 7 міс [Ludach D. і дp., 1980]. Разом з тимnавтори підкреслюють, що все ж повного клінічного вилікування домогтися неnвдавалося.

З зовнішніх засобів призначають водний розчинnанілінових барвників, суміш з глюкокортикостероїдами та антибіотиками та ін.

Л. П. Фетисова, І. Є. Шахнес (1978) рекомендують хворих на субкорнеальнийnпустульозний дерматоз брати під диспансерне спостереження і призначати їмnпротирецидивне лікування короткими курсами глюкокортикостероїдів,nавлосульфоном, вітамінами в осінньо-зимову пору року та навесні.

Хронічнаnдоброякісна сімейна пухирчатка

(PEMPHIGUSnCHRONICUS BENIGNUS FAMILIAR1S GOUGEROT—HAILEY — HAILEY)

http://dermline.ru/nav/main/hejli-hejli_puzyrchatka.htm

Син. Акантолітичний хронічний рецидивуючий дерматоз [Пінкус Н, С.nЕпштейн, 1949.], Хвороба Гужеро-Хейлі-Хейлі.

Захворювання вперше описано Н. Gougerot, Allee в 1933 р., які спостерігалиnза двома двоюріднима братами і їх синами з бульозними висипаннями на шкірі.nОднак, автори, хоча й позначили це захворювання як вроджений сімейний пемфігус,nінтерпретували його як дерматоз, який займає проміжне положення між дерматитомnДюрінга та вродженим епідермолізом. У 1939 р. два брати Н. Hailey описалиnаналогічне спостереження у 4 хворих в двох сім’ях, у яких спостерігався бульознийnдерматоз з хронічним, періодично рецидивуючим перебігом і задовільне загальнеnсамопочуття. Автори назвали своє спостереження «доброякісна хронічна сімейнаnпухирчатка». З тих пір це визначення не змінилося і закріпилося в термінологіїnзахворювання як в нашій країні, так і за кордоном. Єдине розходження в назвіnзахворювання в окремих авторів полягає тільки в додаванні до його назви прізвищnавторів, які описали його. В одних літературних джерелах до визначення захворюванняnдодаються всі три прізвища: Gougerot, Хейлі, Хейлі, в інших – тільки дваnостанні. У той же час, деякі автори вважають, що форма дерматозу, описана Н.nGougerot, має деякі відмінності від тих випадків, які спостерігали Н. Hailey,nН. Hailey. Так, наприклад, P. Graciansky, S. Boull (1952), D. D. Palmer, H.nPerry (1962) розглядають форму захворювання, описану Н. Gougerot, АНее, якnсамостійний дерматоз, тому що при ній спостерігаються висипання у виглядіnкропивниці, міхурів, які з’являються на шкірі вже в ранньому дитячому віці абоnз народження, а при доброякісній пухирчатці типу Н. Hailey, Н. Hailey – вnдорослому віці і не супроводжуються кропив’янкою. А. Л. Машкиллейсон (1965), F.nEllis (1950), R. Degos, А. Civatte (1960) та ін припускають, що хронічнаnдоброякісна сімейна пухирчатка Хейлі-Хейлі може бути міхуровим варіантомnхвороби Дар’є, зокрема А. Л. Машкиллейсон (1965) наводить думку Wenthal, якийnвважає симетричну хронічну доброякісну пухирчатку проявамиnособливої (цірцінарної) форми імпетиго у осіб з спадковою схильністю доnакантолізу. Ця думка підтверджується позитивним терапевтичним ефектом відnзастосування антибіотиків.

Етіологія і патогенез. Про те, що сімейний спадковийnхарактер властивий розглянутому дерматозу, добре відомо. Ця обставина послужилаnпідставою до включення визначення “сімейна” в назву захворювання.

Однак не у всіх членів сім’ї обов’язково спостерігаєтьсяnданий дерматоз. Наприклад, W. Raaschon-Nielson, F. Reymann (1959) виявилиnклінічні ознаки захворювання у 21 з 65 членів однієї сім’ї; Н. Златка, М.nКостова (1981) з 35 членів, що належать до однієї сім’ї у 18 спостерігали данеnзахворювання, а А. А. Каламкарян і співавт. (1987) з 16 хворих сімейнийnхарактер дерматозу встановили у 8.

На підставі аналізу літературних даних складаєтьсяnвраження, що в одній родині захворювання виникає приблизно у однієї чверті абоnу половини її членів. Хоча є повідомлення [Шеклаков Н. Д, 1961. Пер М. Н.,nДадіомова В. Г., 1962] про відсутність сімейного характеру захворювання приnдоброякісній сімейної пухирчатці Гужеро-Хейлі-Хейлі або в сім’ї є тільки одинnхворий [Jablonska С. Chorzelski Т., 1958].

В. Златка, М. Костова (1981) на підставі вивчення генеалогіїnпідтверджують існуючу думку про те, що хронічна сімейна доброякісна пухирчаткаnГужеро-Хейлі-Хейлі є аутосомно-домінантним захворюванням з високою пенетратністюnі експресивністю патологічного гену [Chorzelski Т., 1962 W. Sunrise F., 1965].nУ хворих даними дерматозом, на думку ряду авторів [G. Wigram F. та ін, 1962;.nNurunberger Ф. Г. Mullires 1967 року; Rierard Г., Kint А., 1969 S. Gottlieb К.nLützner М., 1970], існує виражена недостатність клітинних мембран іnбазальний дефект в тонофіламентно-десмосомних комплексах, що й обумовлюєnрозвиток акантоліза.

Захворювання зустрічається відносно рідко. За період з 1983 по 1987 р. уnвідділі дерматології Моніка імені М. В. Володимирського спостерігалося всьогоn15 хворих на хронічну доброякісну сімейну пухирчатку Гужеро-Хейлі-Хейлі, щоnсклало 13,8% по відношенню до хворих на істинну форму пухирчатки. У всіх випадкахnзахворювання мало сімейний характер. А. Л. Машкиллейсон (1965) вважає, щоnзахворювання може виникнути в будь-якому віці. За даними В. Н. Романенкоn(1968), захворювання ніколи не зустрічається до статевого дозрівання, дужеnрідко виникає в осіб похилого віку, а частіше – у віці від 20 до 30 років.nСеред спостережуваних 15 хворих чоловіків було в 2 рази більше, ніж жінок (12nчоловіків і жінок 5). Тільки в однієї жінки вік становив 57 років, а впершеnвона звернулася до лікаря лише три роки тому, у 14 хворих клінічні проявиnвиникли у віці від 20 до 37 років. Аналіз літератури [Романенко В. Н, 1968;.nТорсуев Н. А. та ін, 1979;. Каламкарян А. А. і співавт., 1987] також свідчить,nщо чоловіки хворіють трохи частіше.

Клінічна картина хронічної доброякісної сімейноїnпухирчатки характеризується бульозними висипаннями, які з’являються наnнезміненій шкірі або на злегка гіперемованому тлі. Найчастішим місцемnлокалізації вогнищ ураження є місця природних складок: пахових, стегнових, міжягодичної,nпахвових западин, складок під молочними залозами, а також бічні поверхні шиї,nвнутрішня поверхня стегон, статеві органи. Нерідко висипання розташовуютьсяnсиметрично. Первинним елементом є міхур або група міхурів невеликих розмірів зnсерозним вмістом, виникнення яких часто залишається непомітним для хворого, оскількиnсуб’єктивні відчуття відсутні, а тонкостінна покришка бульбашок швидкоnрозривається. На місці бульбашок утворюється ерозія, на поверхні якої виникаютьnсерозно-гнійні шаруваті кірки, що нагадують імпетиго. Внаслідок швидкогоnрозтину бульбашок при огляді хворого їх можна не виявити. Зливаючись, бульбашкиnутворюють ерозивні “бляшки з чіткими межами, на поверхні яких є жовтуватіnкірки. Діаметр таких бляшок з рівними і поліциклічними обрисами може становити 10 см і більше. По периферії вогнища ураження нерідко видно мляві міхури і дрібні одиничні ерозії зnобривками покришок міхурів. Поверхня вогнищ в складках шкіри мацерована, покритаnглибокими звивистими тріщинами, що нагадують звивини мозку, що єnпатогномонічною клінічною ознакою захворювання.

У мазках-відбитках з поверхні ерозії виявляютьnакантолітичні клітини. Однак вони відрізняються від таких при істиннійnпухирчатці відсутністю дегенеративних змін. На думку W. F. Lever (1965), приnхронічній сімейній доброякісній пухирчатці акантолітичні клітини зберігаютьnжиттєздатність, розмножуються і в кінцевому підсумку, досягаючи покришкиnміхура, роговіють. Позитивний симптом Нікольського можна отримати лише уnчастини хворих і в межах вогнищ ураження. Зміни слизових оболонок іnкон’юнктиви, як правило, не спостерігаються, хоча в літературі є окреміnспостереження, що свідчать про можливість ураження слизових оболонок при цьомуnдерматозі [Шеклаков Н. Д., 1964; Schneider W., Fisher Н., 1964; Heirze R.,n1979]. Захворювання триває десятиліттями, супроводжується рецидивами (переважноnв літній час) і ремісіями. Самопочуття хворих зазвичай не змінене; летальніnрезультати навіть при генералізованих формах дерматозів не спостерігаються.nЗазвичай при зникненні вогнищ ураження на їх місці виникають папули абоnвегетації з явищами ороговіння, тривалий час зберігається гіперпігментація.

Гістопатологічна картина при хронічній доброякісній сімейній пухирчатціnхарактеризується наявністю щілин і бульбашок в надбазальній зоні епідермісу,nутворених шляхом акантоліза. Нерівномірно виражені акантоліз і паракератоз,nнабряклі сосочки дерми спостерігаються в епідермісі в зоні дна міхура. Деякіnакантолітичні клітини всередині міхура знаходяться в стадії ороговіння. Вониnнагадують “круглі тіла” при хворобі Дар’є. У верхній частині дермиnпомірний периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоїдних клітин іnгістіоцитів з домішкою еозинофілів і плазматичних клітин. При електроннійnмікроскопії А. А. Каламкарян і співавт. (1987) спостерігали акантоліз іnнезавершеність кератинізації, що виражається у втраті десмосомального контакту,nа також поява на поверхні епідермоцітов, мікроворсинок, зміна тонофіламенту. Наnдумку авторів, виявлені генетично обумовлені зміни свідчать про порушенняnсинтезу міжклітинної речовини.

Пряма імунофлюоресценція дає негативні результати. Однак Н. Златка, М.nКостова (1981) при дослідженні сироватки крові встановили у хворих данимnдерматозом високий вміст IgA, IgG і низький вміст IgM.

При діагностуванні сімейної доброякісної пухирчаткиnвраховують наявність бульозних висипань, які локалізуються в місцях природнихnскладок, циклічний тривалий (іноді десятиліттями) перебіг захворювання,nзадовільне самопочуття хворих, відомості з анамнезу про можливість захворюванняnдекількох членів однієї сім’ї, наявність акантолітичних клітин безnдегенеративних змін в мазках-відбитках з дна ерозії і дані гістологічногоnдослідження (наявність внутріепідермальних надбазальних щілин і бульбашок,nутворених шляхом акантоліза). У ряді випадків діагностичну допомогу надаєnпозитивна динаміка патологічного процесу під впливом антибактеріальної терапії.

Диференціальний діагноз. Хронічну сімейну доброякісну пухирчатка слід диференціюватиnвід вульгарної пухирчатки, бульозної форми хвороби Дар’є, герпетиформногоnдерматиту Дюрінга, мікробної екземи, імпетиго, кандидозу великих складок,nсубкорнеально дерматозу Снеддона-Уілкінсона.

Міхурова форма фолікулярного дискератоза Дар’є відрізняється відnдоброякісної хронічної сімейної форми пухирчатки більш раннім початкомnзахворювання (переважно в дитячому віці), локалізацією вогнищ ураження на шкіріnшиї, грудей, обличчя, а не в місцях природних складок. При доброякісній сімейнійnпухирчатці відсутні множинні вузликові висипання, настільки характерні дляnхвороби Дар’є. Ерозивні ділянки при бульозної формі хвороби Дар’є неnсупроводжуються звивистими тріщинами. Крім того, висипання при хворобі Дар’єnнеухильно прогресують: періодів повної ремісії не спостерігається.nГістологічний диференціальний діагноз бульозної форми хвороби Дар’є іnдоброякісної сімейної пухирчатки грунтується на тому, що при хворобі Дар’є вnепідермісі є “круглі тіла” і “зерна”, тобто, вираженийnдискератоз, що нехарактерно для сімейної форми пухирчатки. W. F. Lever, G.nSchaumburg-Lever (1983) підкреслюють, що на відміну від сімейної пухирчаткиnХейлі-Хейлі при хворобі Дар’є частіше зустрічаються супрабазальні лакуни, ніжnбульбашки, а слабовиражений акантоліз обмежений лише нижнім шаром епідермісу.

Герпетиформний дерматит Дюринга може нагадувати хронічну сімейнуnпухирчатку у випадках обмеженої локалізації висипань в складках. Однакnгерпетиформний дерматит Дюринга не має сімейного характеру, бульбашки при цьомуnдерматозі розташовані не внутріепідермально, а під епідермісом, у них відсутнійnакантоліз шипуватих кліин. Крім того, при герпетиформному дерматиті Дюринга спостерігаєтьсяnпідвищена чутливість до йоду, на чому заснована проба Ядассона, що не спостерігаєтьсяnпри доброякісній сімейній пухирчатці. І нарешті, при дерматиті Дюринга наnвідміну від сімейної пухирчатки Хейлі-Хейлі виявляють відкладення IgA в зоніnбазальної мембрани.

Мікробна екзема має лише в рідкісних випадках зовнішню схожість зnхронічною сімейною пухирчаткою. На відміну від останньої при екземі відзначаютьnінфільтрацію шкіри, набряк, гіперемію, везикуляцію в зоні вогнищ ураження,nвиражений свербіж, відсутність родинного анамнезу та іншу локалізацію. Під часnгістологічного дослідження при екземі виявляють лише спонгіоз; акантолітичніnклітини відсутні.

Імпетиго на відміну від сімейної доброякісної пухирчатки характеризуєтьсяnгострим гнійним запаленням, яке супроводжується шаруватими кірками.

При імпетиго спостерігаються флектени, але вони не мають переважноїnлокалізації в складках, а розташовані частіше навколо рота, очей, вушних раковинnі в їх вмісті не виявляються акантолітичні клітини.

Кандидоз великих складок іноді важко відрізнити від хронічноїnдоброякісної сімейної пухирчатки, особливо в тих випадках, коли кандидозnприєднується до основного захворювання v дріжджоподібні клітини виявляютьсяnпри лабораторному дослідженні. Однак правильний діагноз може бути поставленийnна підставі сімейного характеру захворювання, наявності акантолітичних клітин вnмазках-відбитках з дна ерозій і клінічних особливостей – тривалий зnперіодами повної або неповної ремісії перебіг доброякісної пухирчатки Гужеро -nХейлі – Хейлі.

Лікування. Всі відомі методи лікування при сімейнійnхронічній доброякісній пухирчатці дають лише тимчасовий ефект і повне одужанняnне настає. Іноді лікарські препарати взагалі не ефективні, а ремісія можеnнаступити мимовільно. Незважаючи на те, що хронічна сімейна пухирчатка Гужеро -nХейлі – Хейлі є доброякісним захворюванням, що навіть знайшло відображення вnназві дерматозу, випадки поширеного процесу, що призводить хворих до інвалідності,nзустрічаються не так вже й рідко.

У всіх випадках перед початком лікування хворогоnнеобхідно обстежити для виключення супутніх захворювань (цукровий діабет,nгіпертонічна хвороба, захворювання шлунково-кишкового тракту), які нерідкоnобтяжують перебіг захворювання. Особливу увагу слід звертати на супутнюnфокальную інфекцію, так як, на думку ряду авторів [Chorzelski Т., 1961; MontesnG. Е. et al., 1970], в патогенезі сімейної доброякісної пухирчатки певна рольnналежить розвитку вторинної інфекції. Слід також підкреслити, що одні й ті жnпрепарати, наприклад сульфоніл або ароматичні ретиноїди, одним хворимnдопомагають, а іншим – ні. Тому початковий етап лікування, за нашим досвідом,nповинен полягати в призначенні антибіотиків, краще, синтетичних, що вводятьсяnпарентерально протягом 10-12 днів. На ефективність у ряді випадків антибіотиківnпри хворобі Хейлі – Хейлі вказують В. Н. Романенко (1968), Л. Г. Рутштейн іnспівавт. (1978), Н. А. Торсуев і співавт, (1979), Н. Златка і М. Костоваn(1981), L. Schiazza і співавт. (1983) та ін. Доцільно разом з антибіотикамиnпризначати ін’єкції вітаміну В6, аскорбінову кислоту, аевіт, препарати кальцію,nантигістамінні препарати [Рутштейн Л. Г. та ін, 1978;. Златка Н, Костова М,n1981]. Що стосується глюкокортикостероїдів, то їх призначати доцільно лише вnтих випадках, коли інші методи лікування виявилися не ефективними. Початковаnдоза глюкокортикостероїдів при цьому повинна складати приблизно 40 мг вnперерахунку на преднізолон.

Більшості хворих призначають глюкокортикостероїдної терапії (30-40 мгnпреднізолону) на короткий час (2-3 тижні), обов’язково в поєднанні зnантибіотиками. Однак і глюкокортикостероїди не завжди ефективні при цьомуnзахворюванні. Так, Н. А. Торсуев і співавт. (1979) з 19 спостережуваних хворихnпри лікуванні глюкокортикостероїдами (4 дексаметазон мг на добу) отрималиnклінічне вилікування, мабуть тимчасове, тільки у 3 хворих, а певне поліпшенняnспостерігалось у 8 (лікування предназолоном в дозі 20-50 мг на добу). А. А.nКаламкарян і співавт. (1987) не отримали терапевтичного ефекту при лікуванніnглюкокортикостероїдами 3 хворих на доброякісну пухирчатку Хейлі – Хейлі. R.nSchanne і співавт. (1985) спостерігали повний регрес висипань у чоловіка, якогоnлікували тігазоном. Однак через 2 тижні після відміни препарату висипанняnз’явилися знову.

Н. А. Торсуев і співавт. (1979) отримали позитивний терапевтичний ефектnвід застосування малих доз рентгенівських променів (Буккі-терапія) (курсоваnдоза 350-750 Р). Проте через 8-15 міс знову виник рецидив захворювання (хоча ремісіяnпісля 8-15 міс дозволяє оцінити результат лікування, як хороший).

Н. Златка, М. Костова (1981) отримали обнадійливі результати при лікуванніnхворих на доброякісну пухирчатку Хейлі – Хейлі сульфоном. Г. Ф. Романенко і А.nМ. Виборів (1988) відзначили позитивний терапевтичний ефект від димоціфона.

З зовнішніх методів лікування більшість авторівnвиділяють креми та аерозолі з кортикостероїдами, антибіотиками, анілінові фарбиnта інші дезинфікуючі і бактеріостатичні засоби. В особливо важких випадках, щоnне піддаються терапії, Н. Зимові та співавт. (1984) вважають за доцільнеnоперативне лікування з наступною пластикою. Автори спостерігали чоловіка, якомуnбула проведена ексцизія осередку ураження, що знаходився в зоні правого паху,nперіанальній зоні, лівої і правої пахвових западинах з наступною пластикою.

Після проведеної операції протягом 2 років рецидивівnзахворювання не було.

Всі хворі, у яких спостерігається доброякісна хронічнаnсімейна пухирчатка Гужеро – Хейлі – Хейлі, мають бути взяті під диспансернеnспостереження. Їм протипоказані контакт з хімічними подразниками, брудом,nвогкістю, а також підвищена інсоляція.

Бульознийnепідермоліз

http://dytyna.info/food/articles/any/6570n

http://dermline.ru/nav/main/jepidermoliz_bulljoznyj.htmn

Спадкові захворювання, що маніфестують висипаннями без запальнихnсимптомів, об’єднані і в даний час розглядаються як різні варіанти однієї нозологічноїnформи – бульозний епідермоліз. Захворювання виявляється в перші дні життяnдитини і лише іноді може виявитися в більш пізньому віці.

Є різні типи бульозного епідермолізу. Головні типи включають: простийnбульозний епідермоліз, дистрофічний і суміжний. У межах цих типів є різні формиnбульозного епідермолізу від помірних до тяжких.

В даний час відомі більше 35 видів бульозного епідермолізу. У кожного єnрізні ускладнення. У деяких формах міхури і відкриті рани повільно гояться,nзалишаючи рубцеву тканину, яка продовжує рости.

Бульозний епідермоліз Онья (Ogna) або Гедда-Даля (Gedde-Dahl). Утворенняnбульбашок викликається травмами і відбувається сезонно, в основному обмежуєтьсяnураженням кистей і стоп. Існує також тенденція до генералізованого утворення міхурів.

Простий бульозний епідермоліз кистей і стоп Вебера-Кокейнаn(Weber-Cockayne). Клінічно відбувається травматичне утворення пухирів на кистяхnі стопах, іноді і в інших місцях. Зазвичай синдром починається в дитинстві,nіноді в ранньому дорослому віці. Загальний стан здоров’я нормальний.

Герпетиформний простий бульозний епідермоліз Доулінг-Міраn(Dowling-Meara). Захворювання зазвичай починається в дитинстві. Важкі і великіnбульбашки вражають слизові оболонки і нігті. Спонтанні герпетиформні міхуриnможуть розвинутися на тулубі, що вимагає диференційного діагнозу з дистрофічноюnформою. Бульбашки можуть залишати міліарні кісти і слабку гіперпігментацію. Цейnсиндром може поліпшуватися при підвищенні температури, з віком, а також післяnтеплих сольових ванн.

Простий бульозний епідермоліз з краплистою пігментацією. Крім крапчастоїnгіпер- і гіпопігментації, цей синдром дуже нагадує простий бульознийnепідермоліз Кебнера.

Поверхневий простий бульозний епідермоліз. При цьому варіанті уражаютьсяnкон’юнктиви і слизова оболонка порожнини рота і є залишкові атрофічні рубці.

Летальний простий бульозний епідермоліз. Ця важка форма починається зnнародження у формі генералізованих бульбашок, які вражають шкіру та слизовіnоболонки порожнини рота. Пацієнти помирають від інфекційних ускладнень іnзневоднення.

Генералізований бульозний епідермоліз. Ця форма пов’язана з важкоюnпсевдопаралітичній міастенію та іншими м’язевими дистрофіями. Клінічно єnпоширені міхури з утворенням залишкових атрофічних рубців, дистрофія нігтів, міліарніnкісти і рубцева алопеція.

Етіологія і патогенез. Причини, що призводять доnспадковості бульозного епідермолізу, досі не встановлені. Вважають, що данийnдерматоз виникає за рахунок генетичного кодування мутаційних змін в статевихnклітинах. Помічено, що в різних сім’ях успадковується якийсь один типnбульозного епідермолізу. Проста і дистрофічно-гіперпластична форми дерматозуnуспадковуються за аутосомно-домінантним типом, а дистрофічно-полідиспластична іnлетальна форми – за аутосомно-рецесивним типом.

Для простої форми епідермолізу характерним є виникненняnбульбашок на місцях механічних травм, забоїв, тертя, тиску, хоча б і незначних.nПереважно хворіють хлопчики. На видимо здоровій шкірі без супутніх і попередніхnзапальних змін утворюються пухирі різної величини з серозним, серозно-гнійнимnабо геморагічним вмістом.

Бульбашки, зазвичай, виникають на виступаючих ділянках:nна кистях, передніх поверхнях верхніх і нижніх кінцівок, на стопах, гомілках,nсідницях. У дітей грудного віку бульбашки виникають навколо рота. Слизовіnоболонки порожнини рота і статевих органів уражаються рідко, лише у2-3% хворих.nЗміни зубів, волосся і нігтів не відмічаються, або вони з’являються доситьnрідко. Бульбашки можуть бути завбільшки з горошину, волоський горіх або більші.nВони швидко розкриваються, оголюючи ерозії, без утворення рубців. Суб’єктивноnвідзначається свербіж або печіння на місцях бульбашок і ерозій. Загальний станnхворих не змінюється. Процес має тенденцію до спонтанного зникнення до вікуnстатевого дозрівання.

Особливою формою простого бульозного епідермолізу єnлітній варіант Вебера – Коккайна. Захворювання характеризується появою міхурівnтільки на кистях і стопах у весняно-літній час в поєднанні з гіпергідрозом іnкератозом долонь і підошов.

Гіперпластична форма дистрофічного бульозногоnепідермолізу формується внутрішньоутробно і виявляється в перші дні життяnдитини. На місцях, що піддаються травмування, виникають пухирі, а потім ерозіїnта виразкою з частинами епідермісу. Внаслідок ураження утворюються дистрофічніnрубці, іноді келоїдного характеру. Найбільш часто уражаються виступаючі ділянкиnшкірного покриву – передні поверхні ліктьових і колінних суглобів, де на тліnатрофічних ділянок лілово-червоного кольору виникають пухирі з геморагічнимnвмістом і лускато-коркові нашарування, які щільно прилягають до шкіри. Приnвидаленні лусочок і кірок оголюються ділянки рубцевої атрофії. Шкіра неураженихnділянок – суха, сірувато-блідого відтінку зі стійким білим дермографізм. Наnдолонях і підошвах бувають гіпергідроз, гіперкератоз. Нігті стоп і кистейnпотовщені, деформовані. Симптом Нікольського позитивний. У 20% хворихnуражаються слизові оболонки рота, статевих органів, кон’юнктиви. На цих місцяхnбульбашки швидко розкриваються. Ерозії епітелізуються мляво, нерідкоnперетворюються в поверхневі виразки. Після загоєння залишається рубцева атрофіяnі вогнища лейкокератозу. На ділянках атрофії можуть виникати епідермальні кістиnтипу білих вугрів. Гіперпластична форма часто поєднується з дистрофією зубів,nгіпертрихозом або іхтіозом. Перебіг хвороби доброякісний із загостренням вnлітній час. Процес може загостритися і взимку під впливом теплових впливівn(гаряча ванна, теплий одяг, взуття).

Варіант гіперпластичного дистрофічного бульозногоnепідермолізу, що виявляється поряд з бульбашками міліарними білуватимиnпапулами, називається білопапулоїдним епідермолізом. Спостерігаються дрібніnміліарні папули ліхеноїдного типу білувато-сіруватого відтінку, які зливаютьсяnв крупні дифузні вогнища з мікрополіциклічними обрисами. Місцями одночасно зnбульбашками утворюються і міліумподібні кісти. Висипання бувають переважно наnстопах і кистях в попереково-крижових областях і на розгинальній поверхні ліктьовихnі колінних суглобів. Слизові оболонки можуть бути місцем утворення дрібнихnміліарних папул і міліумподібних кіст, що нагадують лейкоплакію абоnлейкокератоз. Спостерігаються також оніхогріфоз і гіпертрихоз.

Полідиспластична форма бульозного епідермолізуnзустрічається рідше, ніж проста (1300000 на новонароджених). Численні великіnбульбашки з серозно-геморагічним вмістом виникають при народженні або в першіnдні життя дитини. Висипання розташовуються на будь-якій ділянці шкірногоnпокриву, навіть на волосистій частині голови (не вражається при іншихnрізновидах). Виникаючи мимовільно, навіть без попередньої травми, вони все жnчастіше бувають на кінцівках. Міхури розташовуються більш глибоко підnепідермісом і при розтині найчастіше утворюють виразкові поверхні, ускладненіnпіогенною інфекцією. Загоєння завжди відбувається з утворенням деформуючихnрубців. Внаслідок обширних рубцевих змін виникають ектропіон повік, деформаціїnрота, кистей і стоп з контрактурами та мутиляція. Симптом Нікольськогоnпозитивний. У багатьох випадках захворювання в процес втягуються слизоваnоболонка рота, а також глотка, стравохід, трахея і статеві органи. Першіnсимптоми хвороби можуть з’явитися саме на слизовій оболонці порожнини ротаnнезабаром після народження. Бульбашки, а потім ерозії частіше спостерігаютьсяnна язиці, де на місці висипань формуються рубці, що обмежують рухи язика, щоnпорушують процес жування. Хворі фізично недорозвинені. У 20% хворихnспостерігаються вроджені аномалії кісток, зубів, волосся. Нігті зазвичайnдеформовані, гіпертрофовані або іноді повністю відсутні (аноніхія). Наnатрофічних деформуючих рубцях утворюються множинні міліумподібні кісти. Порядnзі змінами шкіри у хворих виявляються й інші прояви диспластичного процесу:nгіпотріхоз, ксеродермія, гіпоплазія стравоходу, статевих залоз. Важкі проявиnзахворювання ускладнюються різноманітними поверхневими і глибокими піодермітами,nсептичним станом з летальним результатом. Перебіг дерматозу хронічноnрецидивуючий.

Генералізований простий бульозний епідермоліз Кебнера. Цяnформа виникає в перші роки життя, а іноді спостерігається вже при народженні.nТравматичні бульбашки серозні, гояться, не залишаючи рубців або міліарних кіст.nБульбашки вражають все тіло, однак більшою мірою – кисті і стопи. Післяnпубертатного періоду у деяких пацієнтів настає поліпшення, але зазвичайnутворення пухирів відбувається протягом всього життя.

Простий обмежений бульозний епідермоліз – найбільш поширена і найлегшаnформа, зазвичай починається при народженні або в ранньому грудному віці.nДефектні гени залучаються у виробництво кератину. Якщо в одного з батьків є хочnодин дефектний ген, то з вірогідністю 50% він перейде його потомству. Бульбашкиnз’являються, головним чином, на кистях рук дитини і на підошвах ніг. Симптомиnвключають надмірне потовиділення на руках і ногах. Цю форму називають простимnбульозним епідермолізом Вебера-Кокейна.

Якщо в роті теж з’являються бульбашки, то таку форму називають простимnбульозним епідермолізом Коебнера. У цих формах міхури гояться, не залишаючиnшрамів. Тепла погода, висока температура і вологість можуть посилити утворенняnздуття.

Простий бульозний епідермоліз – більш важка форма. Бульбашки з’являютьсяnгрупами. Ураження шкіри поширене дуже сильно. У дитини можуть бути бульбашки наnгортані, які викликають хрипкий крик. Крім того, міхури можуть бути у роті,nвикликаючи проблеми з харчуванням. Іноді поліпшення настає, коли дитина стаєnстаршою. У тому місці, де були пухирі, шкіра знебарвлюється.

При простому бульозному епідермолізі рубцева тканина може потовщуватиnшкіру на долонях і підошвах (гіперкератоз). В інших формах рубцева тканина можеnстати причиною інвалідності та затруднення рухів. При дистрофічній формі рубцеваnтканина може рости між пальцями ніг так, що пальці зростаються. У такихnвипадках необхідне хірургічне втручання. Бульбашки можуть викликати рубцюванняnв роті і стравоході, що може викликати проблеми з жуванням, ковтанням і зробитиnпроцес прийняття їжі дуже болючим. Рубцювання може викликати звуженняnстравоходу або навіть його зрощення, тоді необхідна операція. Рубцюванняnнавколо заднього проходу спричиняє біль під час стільця іnвикликає запор. Серйозним ускладненням є інфікування шкіри. Раниnі міхури дуже уразливі до бактеріальної інфекції, особливо стафілокока, аж доnрозвитку сепсису, коли бактерії від сильного зараження потрапляють в кровотік іnпоширюються по всьому тілу. Сепсис розвивається дуже швидко і викликає стани,nнебезпечні для життя, може викликати шок і відмову внутрішніх органів.

Важкі форми бульозного епідермолізу можуть спричинити деформації пальцівnніг і рук, суглобів колін і ліктів. Недоїдання внаслідок труднощів у прийоміnїжі може уповільнити нормальний ріст. Часта крововтрата і недоїдання можутьnстати причиною залізодефіцитної анемії. Очні ускладнення частіше зустрічаютьсяnпри важких формах. Найчастіше це розрив рогівки внаслідок міхурів і рубцювання,nа також утворення здуття кон’юнктиви; міхури на повіках, запалення повік. Приnочних ускладненнях потрібно використовувати очні мазі і краплі, щоб зберегтиnвологість. Шкіра не дає воді випаровуватися з організму, тому якщо у дитиниnдуже велика область ураження шкіри, то може настати важке зневоднення. Іноді уnдітей з простим бульозним епідермолізом виникає м’язова дистрофія. У деякихnдітей зустрічається пілоростеноз, звуження або зрощення отворів між шлунком іnтонким кишечником. У деяких формах загальним ускладненням може бути рак шкіри,nякий розвивається переважно у віці 15 – 35. Немовлята з бульозним епідермолізомnдуже схильні до втрати рідини через сильне поширення здуття. У деяких випадкахnутворення здуття внутрішніх органів перешкоджає нормальному харчуванню, а інодіnі диханню. Багато з цих немовлят вмирають.

Лікування

Відомо,nщо в основі цієї групи патологій лежить порушення в обміні особливого білка, щоnрегулює чутливість різних тканин, в тому числі і шкіри, до дії температур. Приnцьому має місце порушення обмінних процесів у всіх клітинах. Тому найбільшnдієвим методом медикаментозної терапії є призначення хворому анаболічнихnстероїдів.

Застосовуються вітаміни, зокрема Е, гормони кори наднирковихnзалоз з метою підвищення загальної стійкості організму до дії різнихnнесприятливих факторів. Призначаються амінокислоти, біологічно активніnречовини, інші препарати, що стимулюють обмінні процеси.

Також з метою загальнозміцнюючого ефекту можна застосовуватиnлікарські речовини, що містять кальцій, залізо, цинк, сірку, алое.nЗастосовуються імуноглобуліни, що містять набір необхідних для організму дитиниnантитіл. При дисбактеріозі призначають про- і еубіотики. Особливо важливимnпрепаратом є аскорбінова кислота.

На шкірі необхідно своєчасно спостерігати пухирі. На ціnмісця застосовуються в подальшому дезінфікуючі розчини та мазі, що сприяютьnприскоренню процесів загоєння. Потрібен ретельний правильний догляд за шкіроюnхворого, не можна допускати її травмування і дії на неї великих температур. Приnнаявності інфекційних ускладнень призначаються антибіотики.

Прогноз

Різний,nзалежно від ступеня тяжкості захворювання. При місцевих формах сприятливий вnусіх відношеннях. При важкому перебігу можливі смертельні наслідки. Абсолютнаnбільшість таких дітей в подальшому залишаються інвалідами на все життя.

Пізняnшкірна порфірія

(porphyriancutanea tarda)

http://www.nbuv.gov.ua/portal/Chem_Biol/dtv/2010_3/belik%20poliyah,%20leschenko.pdfn

Етіологія і патогенез. У хворих наявне спадковеnпригнічення активності уропорфіриногендекарбоксилази (автосомно-домінантнеnуспадкування), що призводить до надмірного синтезу уропорфіринів, які мають фотосенсибілізуючіnвластивості, замість уропорфіриногенів, що не мають цих властивостей.

У хворих спостерігають:

підвищенийnвміст заліза в сироватці крові,

насиченняnпаренхіми печінки залізом,

ураженняnпечінки (гепатит, цироз).

Важливу роль в розвитку цієї патології відіграють:

чинникиnзовнішнього середовища,

зловживанняnалкоголем,

інтоксикаціяnетильованим бензином, інсектицидами і гербіцидами (гексахлорбензол), гепатотропнимиnліками (барбітурати, гормональні контрацептиви, тетрацикліни, еленіум, грізеофульвін,nрифампіцин, естрогени, солі важких металів, сульфаніламіди), свинцем.

Сприяють розвитку хвороби перенесені в минуломуnхвороби печінки.

Клініка. Висипка локалізується на відкритих ділянкахn(обличчя, лоб, вушні раковини, тильна поверхня кистей).

Вважають, що для пізньої шкірної порфірії характернаnтріада:

· nгіперпігментація

· nбульозні елементи

· nгіпертрихоз

До цього слід додати, що у таких хворих підвищенаnчутливість шкіри, особливо кистей, до травматизації, а також до ультрафіолетовогоnопромінення (сонце).

Бульозні елементи виникають на місцях травмування шкіриnчи опромінення сонцем, вони в більшості випадків нечисленні, різних розмірів,nдо 1,5-2 см діаметром, із щільною покришкою і серозним вмістом, впродовж 2-3nднів тріскають, утворюючи ерозії, на поверхні яких згодом формуються кірочки,nтріщини. На цих місцях може розвиватись атрофія.

nШкіра пігментована від брудно-сірого до червоно-коричневогоnі навіть бронзового кольору.

nІноді гіперпігментація може бути єдиним симптомом хвороби,nале частіше асоціюється з іншими проявами.

nКрім суцільної пігментації, можливий розвиток дисхромії,nпоряд з гіперпігментованими плямами трапляються вітилігоподібні.

Гіпертрихоз частіше розвивається в ділянці скронь іnвилиць, спостерігають посилений ріст брів і вій, потемніння волосся. В стадіїnремісії ці ознаки зазнають зворотного розвитку. На відкритих ділянкахnрозвиваються мікроцисти: елементи білого кольору діаметром 2-3 мм, що нагадують білі вугри, розміщуються групами.

Частотаnокремих симптомів така:

nбульозніnелементи трапляються у 85 % хворих,

nтріщиниn— у 75 %,

nгіпертрихозnобличчя — у 63 %,

nгіперпігментаціяn— у 55 %,

nсклеродермоподібніnзміни — у 18 % хворих.

Крім типової форми хвороби, виділяють ще такі атипові форми:

nсклеродермоподібна,n

nсклеровітилігіозна,n

nсклероліхеноїдна,n

nмеланодермія-порфірія,n

nінфільтративно-бляшкова,n

nпорфіриновийnхейліт.

Діагностика:

ураження відкритих ділянок;

характерна тріада симптомів;

підвищена травматизація шкіри і чутливістьnдо сонячних променів;

наявність патології печінки;

токсичні впливи;

підвищена концентрація копропорфіринуnIII і уропорфірину III в сечі, оранжево-червона сеча під лампою Вуда.

Диференційнийnдіагноз із:

світловою віспою Базена,

набутим бульозним епідермолізом,n

бульозним пемфігоїдом

герпетиформним дерматитом,

склеродермією,

псевдопорфірією (зовніnпрактично неможливо відрізнити, провокується ліками, може бути на тлі ракуnпечінки, системного червоного вовчака, саркоїдозу, гепатиту С, синдромуnШегрена).

Лікування. Умовою успішного лікування є:

повне виключення алкогольних напоїв,

захист від сонячних променів,

усунення впливу токсичних чинників.

Одним із найефективніших методів є кровопусканняnщотижня (250-500 мл) впродовж 1-2 місяців, потім щомісячно 3-6 місяців і більшеn(залежно від концентрації сироваткового заліза), до зниження гемоглобіну до 10nг/л. Сумарна кількість видаленої крові коливається від 1,5 до 16 л. У таких випадках ремісія може тривати кілька років.

Для виведення заліза із організму застосовуютьnвнутрішньом’язове введення десфералу 0,5-1,0 г у вигляді 10 % розчину 1 раз на добу 15 днів. Стосовно антималярійних препаратів (делагіл) є різні думки. Одніnвважають, що застосування цих препаратів при пізній шкірній порфіріїnпротипоказано, інші допускають застосування малих доз (125 мг делагілу 2 разиnна тиждень 8-18 місяців). Деякі автори вважають найефективнішою таку схему: 3-4nкровопускання із наступним призначенням малих доз делагілу. Використовують:

токоферол,

метіонін,

унітіол,

бета-каротин,

ентеросорбенти,

тіотріазолін.

Показані:

морква,

ягоди бузини,

гарбузова каша,

березовий сік.

nn
nnn

Український журнал дерматології, венерології,nкосметології • № 4 (39) • 2010

Т.І. Чечерська, Л.А. Дерев’янко

Випадок сімейного спадкового простого генералізованогоnбульозного епідермолізу

Ми спостерігали шість випадків сімейного спадковогоnпростого генералізованого бульозного епідермолізу (тип Кьобнера) у родини, якаnв чотирьох поколіннях страждає від цього генодерматозу. Сім’я проживає в Закарпатській області.

Можливо, цю патологію мали родичі й попередніхnпоколінь, однак нам вдалося простежити перебіг дерматозу лише в чотирьох останніх. Із генеалогічногоnдерева видно, що тип успадкування у цій родині автосомнодомінантний, незчеплений зіnстаттю за гетерозиготною ознакою.

У всіх членів сім’ї захворювання почалося з перших днівnжиття. Періодів тривалої ремісії не було в жодного з родини. В дорослих хвороба завждиnзагострювалась у теплу пору року, в дітейnтакої закономірності не виявлено.

Обстежено 6 пацієнтів, котрі є представниками II, IIInта IV поколінь. Клінічні вияви у всіх характеризувалися появою міхурів, що виникали в різнихnмісцях після механічної травми протягом 10—30 хвилин (рис. 1). Основна локалізаціяnпатоморфологічних елементів — нижні та верхні кінцівки, зокрема кисті, стопи, лікті й коліна.nМіхурі в діаметрі 0,5—1,5 см напівокруглоїnформи зі щільною, пружною покришкою ізnсерозним або серозно–геморагічним вмістом.

Після регресу міхурів залишались ерозії та гіперпігментація.

Симптом Нікольського негативний. Дослідження мазків відбитків заnметодом Тцанка акантолітичних клітин не виявило.

У всіх членів родини, окрім маленьких дітей, спостерігаєтьсяnгіперкератоз стоп та зміни нігтьової пластинки за типом оніходистрофії, оніхогрифозу,nоніхолізису. У декого із цих пацієнтів простежується тенденція до погіршення перебігуnхвороби.

Хворим було проведено загальноприйняті лабораторніnобстеження: загальний аналіз крові з формулою, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові,nрентгенологічне дослідження.

Пацієнтів проконсультували кардіолог, невропатолог,nгастроентеролог, офтальмолог і травматолог. У жінки 1982 року народження УЗДnорганів черевної порожнини виявило ознаки дифузних змін печінки, хронічнийnхолецистит з дисфункцією жовчних шляхів, просту кісту паренхімиnправої нирки та пієлонефрит. У брата 1978 року народження УЗД органів черевної порожниниnпоказало хронічний холецистит, дискінезію жовчних шляхів, ознаки підгострогоnправобічного пієлонефриту.

За даними патогістологічного дослідження у шкірі міститьсяnвнутрішньоепідермальний міхур, у просвіті якого є ексудат з помірною кількістюnлейкоцитів. Базальна мембрана збережена.

В дермі вогнищеві лімфогістіоцитарні інфільтрати зnнезначною кількістю лейкоцитів.

Обстеженим пацієнтам було призначено лишеnсимптоматичне лікування.

Обговорення Згідно з Національною реєстрацією бульозногоnепідермолізу, в Японії було зафіксовано 7,8 випадка на 1 млн населення, на о. Крит — 9,6 на 1 млн, уnНорвегії — 54 на 1 млн, у США на простий бульозний епідермоліз хворіє приблизно 12,5nтисячі осіб, загальна частота цієї нозології у світі становить 1 : 500 000.

Відомо що бульозний епідермоліз є генетично детермінованим,nуспадковується за автосомно–домінантним та автосомно–рецесивним (летальним) типом,nхоча дуже часті й спорадичні випадки. Виявлено мутації близько у 13 генах, щоnкодують кератин 5 і 14, плакофілін 1, десмоплакін, кіндлін 1, антиген бульозного пемфігоїда (XVIInтип колагену), плектин, ламінін 5, VII тип колагену.

В обстеженій родині у наступних поколіннях перебіг хворобиnдещо полегшується, але чітка закономірність не простежується. Можна передбачати, щоnце зумовлено умовами праці та життя. У дослідженні не виявлено жодної залежності міжnстаттю та успадкуванням бульозного епідермолізу.

Висновок

Простий бульозний епідермоліз суттєво не впливає наnзагальний стан здоров’я, але значно позначається на якості життя пацієнта, і це повинноnпривернути увагу дослідників для детальнішого вивчення цієї хвороби, а також лікарів–практиківn— для своєчасного менеджменту таких пацієнтів.

В Україні ще не створено єдиної системи реєстраціїnгенодерматозів, тому доволі скдладно визначити кількість хворих родин та рівеньnїхнього життя, надання їм повноцінної допомоги. Фактично їх залишеноnнапризволяще, без будь–якої підтримки.

nn
nnn

Рекомендована література

1. n
nТищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум поnдерматовенерологии. – Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.

2. n
nСамцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург.nСпецЛит, 200 – 391 с.

3. n
nСосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-еnиздание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.

4. n
nСкрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство поnдетской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.

5. n
nСкрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. –Москва. «Медицина»,n1987. – 318 с.

6. n
nСкрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. – Москва. «Медицина», 1980. – 548nс.

7. n
nШапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки вnдерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.

8. n
nИванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина»,n1997. – 350 с.

9. n
nСкрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни.nII издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.

10. n
n. Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшаяnшкола», 1986. – 238 с.

11. n
nДовжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-воnСаратовского ун-та, 1986 – 198 с.

12. n
nСкрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москваn2001 – с.656.

13. n
nПавлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерическиеnболезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.

14. n
nСамсонов В.А., Резойкина А.В., Матушевская Е.В., Цурова З.С., Свирщевская Е.В..nКортикостероиды пролонгированного действия в терапии больных истиннойnпузырчаткой. Методические рекомендации. Изд-во «Медиа Сфера», Москва, 1998. –n13 с.

15. n
nПавлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие.nИзд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.

16. n
nОрлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней.nУчебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE? – 65 c.

17. n
nМетодические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенныхnинфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИnМЗ РФ – 127. C

n18. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные иnвенерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов.nИзд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.
n
n19. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией).nАтлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.
n
n20. Лечение кожных болезней: (Руководство дляnврачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.

nnnnn