Діатези      

      

Діатез (diathesis лат. – схильність, diathesus  грец. – хвороба без місця ). Термін “ексудативно-катаральний діатез” введений у 1905р. А.Черні.

 

Конституція – це сукупність спадкових і набутих морфологічних , фізіологічних і психічних властивостей , які зумовлюють реакцію організму на зовнішні подразники .

 

У дітей спостерігається незрілість органів і систем  (нервової , імунної , ендокринної), які забезпечують адаптацію до зовнішніх факторів . Тому на перше місце в процесі адаптації виходить здатність метаболічних резервів дитячого організму , детермінованих генетично. Саме спадковий фактор в періоді ранньго дитячого віку здатний або забезпечити гнучкість гомеостазу (аж до моменту кінцевого дозрівання повноцінних захлених нейро-ендокринних реакцій), або стати передумовою для  реалізації вродженої схильності до розвитку патологічних станів чи захворювань.

Знаючи особливості дітей з різними діатезами , можна попередити винекнення якогось захворювання а також прогнозувати які із систем дитячого організму в критичні періоди росту і розвитку стануть найбільш вразливі до впливу зовнішнього середовища.

 

Типи конституції :

 

–         холерики , сангвініки , флегматики , меланхоліки ;

–          нормостеніки, гіперстеніки , астеніки ;

–         сильний , слабкий , рухливий , нерухливий;

–         ваготоніки, симпатотоніки, лірики, фізики;

–        

 

–         Типи конституції у дітей :

–        

 

–         ексудативно-катаральний тип ;

–         лімфатико-гіпопластичний;

–         нервово-артритичний.

Тип конституції визначають на основі морфології,типу обміну речовин , імунологічних показниках.

 

Аномалія конституції – це крайній прояв відповідного типу конституції. Це стан нестійкої рівноваги організму і зовнішнього середовища який характерезується неадикватною реакцією на звичайні подразники.

Відповідно розрізняють:

–         ексудативно-катаральну анамалію конституції, або це діатез;

–         лімфатико-гіпопластичний діатез;

–         нервово-артритичний діатез.

 

Тип конституції зберігається на все життя. Діатези (аномалії конституції ) – тимчасові явища , які щезають при усунені несприятливого фактора.

 

                             Ексудативно катаральна аномалія конституції.                                                                                                                                                          Ексудативно – катаральний діатез, алергійний діатез, екзема, нейродерміт, атопічний дерматит – це все різні назви одного захворювання. Терміном, що має використовуватись ( затверджений в українських протоколах лікування, в МКХ-10) є “атопічний дерматит”. Термін “атопія” від грецького слова “atopos” – незвичайний , інший був запропонований ще в 1935р. , але в офіційну міжнародну класифікацію хвороб (МКХ) був введений лише в 1972р.

          Наявність багатьх синонімів Атопічного Дерматиту (АД) пояснюється періодичністю проявів хвороби, трансформацією шкірних елементів і хронічним рецидивуючим перебігом. У розвитку АД виділяють три вікові періоди : перший рік життя, від 2-ох років до пубертату, від 14 років і старше. Для першого періоду найбільш часто застосовують назву “ексудативно-катаральний діатез“ та “ алергійний діатез”. Термін “АД” до недавньго часу використовували саме в дитячому віці , у підлітків і дорослих захворювання називали нейридермітом.

 

          Ексудативно-катаральна аномалія – це стан нестійкої рівноваги організму і зовнішнього серредовища який характерезується :

–         підвищеною збудливістю нервової системи;

–         зміненою адаптацію і сенсибілізацією організму з ураженням шкіри і слизових;

–         анамальним розташуванням судин в шкірі;

–         гідрофільністю тканин;

–         ваготонією.

 

= У дітей з такою анамалією конституції легко утворюються антитіла-реагіни, а вони обумовлюють появу ІgЕ. Для них характерні висипання ,“географічний” язик , екзема суха або мокнуча, у випородженнях-слиз. У них легко виникають захворювання алергічного характеру.

=Це діти з підвищеною збудливістю схильні до істерії, невростенії, мають поганий сон , легко збудливі, реагують на кожне слово, але не злопамятні. Збудження швидко проходить, вони не злопам”ятні.

= Умовні рефлекси утворюються швидко, але і легко гальмуються. Легка збудливість перешкоджає стійкості рефлексів. Вони швидко запам’ятовують, але і швидко забувають.

= Шкіра ніжна, тонка, шкірні капіляри розташовані поверхнево, вони широкі, мають багато анастомозів. Вони ваготоніки, швидко виникає гіпототонія, легко виникає порушення кровообігу. В майбутньому часті тромби, варикозно розширені вени.

= Волосся тонке, кучеряве.

= Очі світлі

= Схильність до пастозності обумовлена особливістю обміну речовин – багато альдостерону, який затримує Na, а цей в свою чергу рідину. Пневмонія у них протікає з ексудативним с-мом. Рідина в організмі зв’язана не стійко: вона як легко затримується, так і легко втрачається, (наприклад, при проносі, блювоті легко виникає ексикоз). Сзильність до ексудації залишаєтьна на все життя

= У них хороша ферментація шлунково-кишкового тракту 

 

 

:

 

 

Підліткова форма

 

                          

 

 

 

 

 

 

 

Патогенез АД

 

 

 

Основною патогенетичною ланкою АД є ІgЕ – залежні алергічні реакції, які індукуються Th2 лімфоцитами. Клітини Th2 типу виробляють інтерлейкіни – 4,5,10,13, які відповідають за розвиток атопічної реактивності.

Шкірні покриви при АД є не тільки “органом-мішенню”, але і органом, що бере активну участь у формуванню атопії. Створена конценція лімфоїдної тканини, асоційованої зі шкірою (SALT–skin associated lymphoix tissue). Цим терміном були об’єднані антигенпрезентуючі клітини епідермісу, тропні до епідермісу Т-клітини, кератиноцити й регіональні лімфовузли. До поняття імунної системи шкіри включено клітини, які розташовані в основному в дермі – тучні клітини, макрофаги, В-лімфоцити, ендотелій кровоносних і лімфатичних судин. Провідна роль імунної відповіді при АД належить salt. Основними антигенпрезентуючими клітинами є детритні клітини шкіри – саме вони ініціюють імунну відповідь шляхом розпізнавання антигену, його захоплення , процесінгу (попереднього розщеплення) і презентації імунокомпетентним клітинам. Спочатку детритні клітини присутні в епідермісі “у незрілому” стані (клітини Лангенгарсу), тобто вони позбавлені здатності активувати  Т-лімфоцити, зате добре оснащені для захвату антигену. Захват антигену може бути здійснений трьома основними механізмами: шляхом фаготицозу, адсорбційним, рецептор-опосередкованим ендоцитозом, макропіноцитозом. Захоплення антигену дендритною клітиною є сигналом до її дозрівання – клітина втрачає здатність до подальшого захоплення антигеном, змінюється її морфологія й фенотип: на мембрані починаються зявлятися (експресуватись) рецептори, активуючі молекули, що забезпечують участь у міжклітинній взаємодії.

          Зі шкіри запальні дендритні клітини мігрують у регіональні лімфовузли, де відбувається подальша взаємодія з Т-лімфоцитами (презентація антигену). Тут же, у Т-клітинах зонах регіональних лімфатичних вузлів, відбуваються початкові етапи диференціації В-клітини: наївні В-клітини взаємодіють із дендритними клітинами й антиген специфічними Т-хелперами. Подальші етапи перетворення наївних В-клітин у  плазматичні клітки та синтез ними антитіл відбувається  в гермінальних центрах В-клітинних зон лімфовузлів. Ізотип антитіл визначається цитокіновим оточенням: у присутності ІЛ-4 стимулюється диференціація ІgЕ секретуючих плазмоцидів.

Антигенпрезентуючі детритні кліти та лімфоцити становлять мігруючу частину SALT. “Осіла” складова SALT представлена клітинами епідермісу. Доведено, що клітини епідермісу мають важливу імунологічну функцію – вони формують мікро оточення шляхом синтезу безлічі цитокінів. В активному стані виділяються ІЛ-8, ІЛ-10 і фактор трансформації росту ß, також експресують молекули HLA–DR, що беруть участь в репрезентації антигену. Не менш важлива, ніж активація – імунологічна толерантність (“не відповідь” на власні алергени). Особливе значення має SALT у формуванні алергійних реакцій у дітей.

У дітей раннього віку коефіцієнт співвідношення площі поверхні шкіри і маси тіла значно вище, тому у них відносно більша кількість лімфоїдних і тучних клітин у шкірі порівняно з іншими органами і такатинами. Шкіра і підшкірна клітковина дітей раннього віку являють собою скупчення клітин, що беруть участь в імунній відповіді.

SALT має значення не тільки у формуванні уражень шкіри, але й у розвитку системної атопії. Єдність механізмів у розвитку АД бронхіальної астми та алергічного риніту відмічено давно. Висловлюється припущення, що шкірна сенсибілізація передує сенсибілізації дихальних шляхів. АД є “трампліном” для наступних проявів атопії із прогресуючою тяжкістю симптомів.

У патогенезі АД мають значення також псевдо алергенні реакції, рекції з неімунним механізмом розвитку. В основі цих реакцій лежать підвищена ліберація, утворення гістаміну або знижена його інактивація, що призводить до підвищення рівня гістаміну в крові і тканинах, – викликає класичні клінічні прояви. Серед не імунологічних факторів суттєве значення мають порушення травлення, функції печінки, нирок, вегетитативні регуляції.

 

 

Екзогенні фактори ризику розвитку атопічного дерматиту.

 

Екзогенні фактори, що викликають загострення АД називаються тригерами. Виходячи з різних патогенетичних механізмів АД, виділяють алергенні й неалергенні тригери.

 

 

    Екзогенні фактори ризику розвитку атопічного дерматиту

 

Причинні фактори (тригери)		Фактори, що посилюють дію тригенів.
алергенні	неалергенні	Клімато-географічні Порушення характеру харчування Порушення догляду за шкірою Побутові Вакцинація Психологічний стрес Гострі вірусні інфекції
Харчові Побутові Пилкові Епідермальні Грибкові Бактеріальні Вакцинальні	Психоемоційні навантаження Метеорологічні Тютюновий дим Харчові добавки Ксенобіотики Полютанти

 

 

Зміна тригерів залежно від віку.

 

У ранньому дитячому віці (до 3 років) провідними тригерами є харчові. Від 3 до 7 років етіологічне значення харчових алергенів в цілому зберігається, але в цей період зростає значення побутових, кліщових та пилкових алергенів; розширюється спектр причинно-значущих алергенів (полівалентна алергія). З пилових алергенів з початку формуються сенсибілізація до алергенів пилку злакових трав, пізніше формуються сенсибілізація до пилку дерев.  У дітей старшого віку провідне значення мають інгаляційні алергени (побутові, пилкові), грибкові, бактеріальні. З інфекційних тригерів найбільше значення мають стафілокок, грибкова інфекція.

 

Діагностичні критерії атопічного дерматиту.

 

Перші прояви АД в більшості дітей виникають на 1-3 місяці життя. Характерні еритематозні елементи, везикули, мокнуття. Симетричний висип із вираженим ексудативним процесом, що розташовується на обличчі: шкірі лоба, щік, волосистій частині голови, залишаючи вільним від висипань носогубний трикутник.  Головною потогномонічною ознакою АД є спонгіоз (внутрішньоклітинний набряк із наявністю екзематозного процесу в шкірі). Класичними ознаками першого періоду розвитку АД виступають симетричність ураження, поліморфізм висипань, інтенсивне свербіння. На тлі гіперемії і набряку шкіри характерні мікровезикули, мокнуття, серозні кірки.  Межі висипань нечіткі, мокнучі ділянки великі. Поступово ексудація стає менш вираженою і на другому році життя переважають процеси ліхеніфікації. В основному вони локалізуються на розгинальних та згинальних поверхнях кінцівок, а на обличчі стухає. В періді від 2 років до статевого дозрівання хвороба має характер хронічного запалення. Шкіра суха, тьм”яна на вигляд, інфільтрована, присутнє лущення, сліди розчухів. Навколо очей гіперпігментація, нижні повіки підкреслюються складками, що надає дитині втомленого вигляду. У деяких дітей спостерігаються додаткові складки на нижніх повіках, так звані “складки Моргана”. На тильній поверхні рук зявляється неспецифічний дерматит у вигляді застійної гіперемії, інфільтрації, тріщин, лущення.        

У третьому віковому періоді (діти старшого віку та дорослі) превалюють  екскоріації, лихеноїдні папули, вогнища ліхеніфікації та інфільтрації шкіри. Типовою є локалізація патологічного процесу в ліктьових та колінних згинах, на задній поверхні шиї, шкірі повік. Еритема немає чітких меж, ексудативні зміни нестійкі, шкіра суха. Особливо сухою шкіра стає взимку.  Дермографізм білий, стійкий. Хронічний пербіг супроводжується гіалінозом стінок судин і фіброзом у дермі, що спричиняє порушення мікроциркуляції.

Офіційної класифікації АД немає. Як правило, встановлюють характер клініко-морфологічних змін (ексудативна, проліферативна, змішана форми), розповсюдженість (дифузний і локальний), важкість перебігу захворювання (легкий, середній, важкий), період (загострення, ремісії), сукупні прояви ускладнення.

 

Лікування.

 

1.Гіпоалергенне середовище.

–         У квартирі зменшити кількість колекторів пилу: мякі меблі, килими, мякі іграшки. В кімнаті не повинно бути телевізора, комп’ютера.

–         Вологе прибирання квартири, прання (а краще кип’ятіння постільної білизни кожні 7-14 днів).

–         Підтримування в квартирі оптимальної вологості 60%.

–         Оптимальна температура в приміщенні не вище 23.

–         Зменшити використання синтетичних миючих засобів.

–         Нову білизну перед вживанням прати для зменшення вмісту формальдегіду.

–         Для одягу використовувати мякі бавовняні тканини.

–         Не тримати вдома тварин.

–         Санація житла від грибка.

–         Виключити пасивне куріння.

–         При алергії до пилка рослин обмежити прогулянки.

–         Не бажане проживання на першому поверсі.

 

2. Дієта.

У дітей першого року життя серед харчових алергенів, що є релевантними для європейського регіону перше місце займають білки коров’ячого молока, яйця, риба. На другому місці – білки злаків, глютен, гордеїн: пшениця, кукурудза, ячмінь, рідше рис, гречка. В останні роки відмічено зростання частоти алергії до сої.

На підставі принципів доказової медицини в Європі та Америці розроблено рекомендації по харчуванню дітей, що мають обмежений по алергії анамнез.

–         Ідеальною їжею для дітей грудного віку є грудне молоко. Виключно грудне рекомендовано до 6 місяців.

–         Матерям годувальницям рекомендується вилучити з дієти арахіс, горіхи, обмежити яйця, рибу, коровяче молоко.

–         Пізнє введення в раціон дитини – атопіка коров’ячого молока – з 12 місяців, яєць – з 24 місяців , арахіс, рибу, горіхи – з 36 місяців.

–         Для дітей на штучному вигодовуванні використовувати гіпоалергенні суміші (“Алфаре”, ”Прегестемил”, ”Аліментум”).

–         У якості прикорму починаючи з 6 місяця життя використовувати гіпоалергенні каші без молока та без глютену, овочеві п”юре.

–         Після року відсутності даних про причинні алергени спочатку призначається емпірична елімінаційна дієта з урахуванням алергійних якостей продуктів.

 

Розподіл харчових продуктів у залежності від ступеня алергенності

 

Високий	Середній	Слабкий
Коров’яче молоко, риба, яйця, куряче м’ясо, суниця, малина, полуниця, чорна смородина, ожина, виноград, ананас, диня, хурма, гранат, цитрусові, шоколад, кава, какао, горіхи, мед, гриби, гірчиця, томати, морква, буряк, селера, пшениця, жито.	Свинина, індичатина, кролятина, картопля, горох, персик, червона смородина, банан, перець зелений, кукурудза, гречка, журавлина.	Конина, баранина, кабачок, патисон, редька, гарбуз світлого кольору, яблуко зелене та жовтуватого кольору, біла черешня, біла смородина, аґрус, слива, мигдаль, зелений огірок.

 

 

 

Нейроендокринно-імунна дисфункція проявляється у дітей лімфатико-гіпопластичним діатезом.

 

Лімфатико-гіпопластична аномалія– це стан нестійкої рівноваги організму і зовнішнього середовища при якому процеси гальмування переважають над процесами збудження, гіперплазія тимусу і всіх лімфатичних утворень, слабкість наднирників і всієї хромофільної системи, недостатність статевих залоз та інших залоз ендокринної системи, недорозвиток сполучно-тканинних структур. Поширеність лімфатико-гіпопластичного діатезу (далі Л-Г) серед дитячого населення збільшується:

1989- 19,0%

1996- 24,0%

2001-26,7%

2005-27,8%

Класичними фенотипічними ознаками Л-Г діатезу є: надлишок і нерівномірність прибавки маси тіла, невідповідність росто-вагових приростів– динаміка довжини тіла дещо відстає від динаміки маси; характерний зовнішній вид О, так званий (за Масловим С.М.) пастозний– дитина має зовнішню пишність, глибокі шкірні складки, коротку шию і бліду легко раниму шкіру, загальна м’язова гіпотонія без зв’язку з рахітом чи патологією ЦНС; системне збільшення лімфатичних вузлів, розмірів печінки і селезінки, піднебінних мигдаликів, розлади носового дихання обумовлене гіперплазією аденоїдної тканини, у хлопчиків зменшенням калитки і статевого члена, відносний лімфоцитоз, тимомегалія, ваготонія. При Л-Г діатезі має місце гіперліпідемія 2-Б типу з підвищенням у сироватці загальних ліпідів, загального холестерину, β-ліпопротеїнів високої щільності, нормальний вміст тригліцеридів.

  Мінеральний обмін у дітей з Л-Г діатезом характеризується гіпернатріємією, гіперкалійємією. Функціонування ендокринної системи характеризується центральним диспітуїтаризмом, зниженням вмісту АКТГ, кортизолу, ТТГ, тестостерону.

  При вільно радикальному окисленні ліпідів переважають процеси пере оксидації над антиоксидантним захистом.

  Із особливостей вітамінного забезпечення виділяється дисвітаміноз: збільшення вмісту Vit A на фоні зниження концентрації Vit C і E в сироватці крові.

  Імунні реакції у дітей з Л-Г діатезом характеризується підвищенням кількості клітинної ланки імунітету CD3, CD4, CD8, CD16, CD25. Рівні імуноглобулінів M, G в межах вікової норми, сироватковий і секреторний Ig A знижені. Тобто,  у дітей з Л-Г діатезом є клінічні і лабораторні маркери за якими цей стан можна віднести до певного роду метаболічних порушень. Комплекс виявлених відхилень свідчить про нейро-імунно-ендокринну дисрегуляцію. Логічно передбачити, що реалізація цих розладів в нозологічні форми найбільш інтенсивно буде відбуватись в пубертантатному періоді на фоні гормональної перебудови. Як правило в цьому віці про колишній діатез не згадують, тому, що йому фенотипічн і прояви вже так яскраво не маніфестують. Нейроендокринно-імунна дисфункція проявляється у дітей лімфатико-гіпопластичним діатезом.

 

 

 

 

Нервово – артритичний діатез – це стан нестійкої рівноваги організму з зовнішнім середовищем, що характеризується  переважанням процесів збудження над гальмуванням, порушеннями пуринового обміну з надлишковою продукцією сечової кислоти, порушенням вуглеводного та ліпідного обміну (зі схильністю до кетозу), функціональною незрілістю печінки, ферментною недостатністю органів травлення.

          Нервово – артритичний діатез (НАД) належить до полігенно – успадкованих аномалій обміну речовин. У сімейному анамнезі таких дітей часто реєструються нервово – психічні захворювання, цукровий діабет, ожиріння, сечо – і жовчнокам’яну хвороби, подагру, вегетосудинну дистонію.

          В основі НАД лежить генетично детерміноване порушення активності низки ферментів, які беруть участь в пуриновому обміні, синтезі сечової кислоти. Більшість пуринових і піримідинових основ утворюється ендогенно, внаслідок розпаду клітин самого організму, головним чином крові та залозистого епітелію. Частково їх джерелом є тканини й органи тварин, багаті на клітинні ядра (печінка, нирки, мозок, тощо). У патогенезі НАД провідне значення надають порушенням механізму повторного використання пуринів для біосинтезу нуклеїнових кислот і посиленню утворення сечової кислоти, наслідком якого є гіперурикемія. Гіперурикемія звичайно супроводжується гіперурикурією. Кисла реакція сечі є однією з умов утворення каменів у дітей з сечокислим діатезом.

          Клінічні прояви НАД представлені різноманітними синдромами, серед яких головними є неврастенічний, шкірний, обмінний, спастичний. Діти з НАД частіше належать до астеноїдного конституційного соматотипу, який характеризується підвищеною збудливістю, неврівноваженістю, емоційною нестійкістю, у них часті істерії, неврастенії. Таким дітям властиві надмірна вразливість, тривожність, емоційна збудженість, поганий сон, афективні судоми, енурез, логоневроз. У підлітків виявляють астеноневротичний і психоастенічний  типи акцентуації. Спастичний синдром особливо характерний для дітей з НАД. Найчастіше зустрічаються дискінезії жовчевивідних шляхів, кишкові коліки, функціональні захворювання шлунка, закрепи , часті зригування, пілороспазм. Цей своєрідний вегетоневроз може проявлятись також симптомами вегетосудинної дистонії, мігренеподібним болем голови. Їм більше ніж іншим властива підвищена чутливість до метеорологічних чинників. Шкірний синдром зустрічається у 15%-20% дітей з НАД. Для них характерні кропивниця, набряк Квінке, екзема, нейродерміт. У патогенезі шкірного синдрому мають значення не лише алергічні, а й алергоїдні реакції, зумовлені дією сечової кислоти. У дітей з НАД часто розвивається синдром обмінних порушень. Типовий синдром подагри зустрічається у старшому віці. Однак артралгії, минущий нічний біль можуть виникати внаслідок кристалізації уратів у внутрішньосуглобовій рідині. Одним з найтиповіших порушень при НАД є уратурія на фоні якої може розвиватись пієлонефрит. Синдром обмінних порушень може проявлятись періодичним ацетонемічним блюванням. Критичним віком останнього є 2-10 років .  Причиною появи блювання можуть бути порушення в харчуванні, стрес, нервово – психічні  та фізичні перевантаження. Безпосередньо перед ацетонемічним кризом зростає лактат – ацидоз і з’являються такі клінічні симптоми, як порушення самопочуття, сонливість ,млявість, біль голови, запах з роту, закреп, ахолічне випорожнення. Блювання може бути до 10-20 разів на добу, іноді триває кілька днів. Зростають ознаки зневоднення організму, інтоксикації, гемодинамічних розладів. Інколи виникають симптоми менінгізму, судоми. Видихуване повітря  має запах ацетону. За результатами лабораторних досліджень виявляють гіпохлоремію, гіпоглікемію, метаболічний ацидоз, в сечі-ацетон, ацетооцтову кислоту.

          Лікування. Значне місце в лікуванні дітей з НАД посідає дієта та режим дня. Рекомендується обмежити надходження пуринових основ. У зв’язку з цим, телятину, птицю, органи тварин, які містять багато пуринових основ (печінка, мозок, нирки, серце) слід обмежити. Краще вживати м’ясо дорослих тварин, а не молодих. Заборонено прянощі, ікру , обмежують вуглеводи. Корисно вживати багато рідини: лужні мінеральні води, цитрусові, вишневий сік. Режим дня має бути оберігаючим, слід створити спокійні умови, що зменшують збудження дитини. Важливе значення мають адекватне фізичне навантаження, прогулянки на свіжому повітрі.

          Позитивно діють фітопрепарати з заспокійливою дією: валоседан, корінь валеріани, трава   пасифлори, листки і квіти собачої кропиви. У разі посилення невротичних реакцій призначають транквілізатори (сибазон, нозепам, тазепам). У важких випадках з високою 

гіперурикемією призначають урикозуричні (уродан, етамід, бутадіон) та урикодепресивні препарати (орожова кислота, алопуринол). Однак в дитячому віці застосування їх обмежене. Певну клінічну дію справляють рослинні діуретики – настої та відвари з польового хвоща, кукурудзяних рилець, шипшини, нирковий чай, цистинал. Позитивно впливають клюква та лимонний сік. Для покращення функціонального стану печінки доцільно проводити тюбажі.

          Дітей з НАД  рекомендовано спостерігати не лише педіатру, а й ендокринологу.

Коли медики зуміють розкласти невизначене поняття “конституція” на окремі гени, замінити його реальним змістом, тоді, можливо, зникне необхідність у цьому терміні.