Диференційна nдіагностика жовтяниць у новонароджених
Неонатальна nжовтяниця (жовтяниця новонароджених) розвивається у 60% у доношених nновонароджених і у 80% у недоношених дітей.
· nПрактично в усіх новонароджених nпісля народження спостерігається тимчасове підвищення рівня білірубіну в nсироватці крові, але лише половина з них реалізує видиму жовтяницю.
· nВ більшості випадків жовтяниця nпроявляється в перші 3 доби життя дитини, протікає сприятливо і розцінюється як n„фізіологічний стан”, оскільки найчастіше вона зумовлена особливостями розвитку nта метаболізму дитини в цей період життя.
· nОднак, з огляду на потенційну nтоксичність непрямого білірубіну та у зв’язку із тим, що жовтяниця nновонароджених може бути симптомом інших захворювань, слід проводити моніторинг nдля своєчасного виявлення станів, що вимагають додаткових втручань.
Цілі nта завдання клінічного протоколу
· nПокращення якості надання nмедичної допомоги при неонатальній жовтяниці
· nОптимізація методики ведення nновонароджених з неонатальною жовтяницею
· nПрофілактика та зниження nчастоти можливих важких наслідків жовтяниці новонароджених
Визначення
Неонатальна nжовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява nвидимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини nвнаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.
Клінічно nдоцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:
· nРання жовтяниця, nяка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 nгодини – це завжди ознака патології.
· n„Фізіологічна” жовтяниця, що nпроявляється після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня nзагального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л. Така жовтяниця nнайчастіше зумовлена особливостями розвитку та метаболізму новонародженого в nцей період життя. „Фізіологічна” жовтяниця може мати як неускладнений, так і nускладнений перебіг, тому вимагає ретельного спостереження за станом дитини.
Ускладнена n„фізіологічна” жовтяниця – це фізіологічна жовтяниця, перебіг якої може nсупроводжуватись зміною стану дитини.
· nПролонгована (затяжна) nжовтяниця, що визначається після 14 дня життя у nдоношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.
· nПізня жовтяниця, nяка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає nретельного обстеження.
В nрідких випадках перебіг неонатальної жовтяниці може ускладнитися розвитком білірубінової nенцефалопатії, яка проявляється гострим ураженням центральної нервової nсистеми. Це може призвести до незворотнього хронічного ураження центральної nнервової системи, яке називається ядерна жовтяниця.
Враховуючи, nщо неонатальна жовтяниця може бути зумовлена не лише фізіологічними nособливостями розвитку та метаболізму новонародженого, в ряді випадків слід nпровести диференціальну діагностику для nоптимізації ведення дитини (Додаток 1 та 2)
Методика nклінічного обстеження та оцінки жовтяниці
Колір nшкіри
· nОгляд на наявність жовтяничного nзабарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови nдостатнього (оптимально денного) освітлення. Для цього здійснюється легке nнатискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи.
Поширеність nжовтяничного забарвлення шкіри
· nДля оцінки етапності появи nжовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно nвикористовувати модифіковану шкалу Крамера (рис. 1). Цей малюнок показує, що nжовтяниця спочатку з’являється на обличчі, з подальшим поширенням у напрямку до nкінцівок дитини, відображаючи ступінь зростання рівня білірубіну у сироватці nкрові. Поруч з малюнком наведені орієнтовні показники рівня білірубіну.
|
Зона
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
|
ЗБС (мкмоль/л)
|
100 |
150 |
200 |
250 |
Більше 250 |
|
· nАльтернативою використанню nвізуальної оцінки за шкалою Крамера може бути визначення рівня білірубіну шкіри nметодом транскутанної білірубінометрії (ТКБ)
· nПри виявленні забарвлення шкіри nдитини в зонах 3-5 рекомендується обов’язкове визначення загального білірубіну nсироватки крові (ЗБС) або ТКБ.
Час nпояви жовтяниці та її важкість
· nЖовтяниця, яка з’явилася в nперші 24 години життя дитини, завжди є ознакою патології, тому цим nновонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень nбілірубіну сироватки крові.
· nТакож серйозними ознаками nнебезпеки є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя nдитини та на зону 5 після 48 годин (таблиця 1).
|
Вік дитини (годин) |
Локалізація жовтяниці
|
Висновок |
|
24 |
Будь-яка |
„Небезпечна” жовтяниця
|
|
24-48 |
Кінцівки |
|
|
> 48 |
Ступні, п’ясти рук |
Таблиця 1. Критерії n„небезпечної” жовтяниці новонародженого (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
· nПри появі симптомів n„небезпечної” жовтяниці необхідно негайно розпочати проведення фототерапії n(Додаток 3), не дочікуючись отримання результату загального білірубіну nсироватки крові.
Клінічний nстан новонародженого
· nПри появі жовтяниці слід оцінювати nклінічний стан дитини:
o Ступінь nадекватності дитини, активність рефлексів
o Адекватність nгрудного вигодовування, яке повинне відбуватися не рідше 8 разів на добу
o Стан nтургору шкіри та вологість слизових оболонок
o Розміри nпечінки та селезінки
o Частоту nсечовипускань та характер сечі
· nУ новонароджених із жовтяницею nвкрай важливо слідкувати за появою симптомів, що свідчать про гостре ураження nцентральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):
o Поява nзагальмованості, сонливості, в’ялості та пригнічення смоктального рефлексу на nранніх стадіях ураження центральної нервової системи
o Підвищена nдратівливість, м’язова гіпертонія, крик nвисокої тональності, можливе підвищення температури в більш пізньому періоді
o На nнезворотних стадіях у дитини відмічається опістотонус, судоми, апное, nмонотонний пронизливий крик, глибокий ступор або кома.
Фактори nризику, що впливаються на рівень білірубіну та важкість жовтяниці
· nПри оцінці новонародженого з nжовтяницею необхідно брати до уваги різні фактори, які можуть вплинути на nпідвищення рівня білірубіна в сироватці крові:
o Недоношеність
o Крововиливи n(кефалогематома, геморагії шкіри)
o Недостатнє nхарчування, часте блювання
o Різке nзниження маси тіла дитини
o Наявність nгенералізованої інфекції
o Несумісність nкрові матері та дитини за групою та резус фактором
o Спадкова nгемолітична анемія або гемолітична хвороба
· nВажливо також оцінювати фактори nризику розвитку гострого ураження центральної нервової системи (білірубінова nенцефалопатія):
o Неонатальна nасфіксія
o Ацидоз
o Недоношеність
o Гострий nгемоліз
o Неадекватна nтерапія неонатальної жовтяниці або її відсутність
o Гіпоальбумінемія n
Основні принципи ведення новонароджених з жовтяницею
Дослідження nна допологовому етапі та в ранньому післяпологовому періоді
· nНа антенатальному етапі усім nвагітним жінкам слід визначити групу та резус-належність крові [B]
· nНегайно після народження дитини nвід матері з Rh-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини nновонародженого для визначення групи крові та її резус-належності. Якщо у nдитини визначається резус-позитивна приналежність крові, слід додатково nпровести пряму пробу Кумбса [B] та визначити рівень білірубіну з набраної nпуповинної крові[1].
· nПри народженні дитини від жінки nз невідомою групою та резус-приналежністю крові в дитини слід взяти кров з nпуповини для визначення її групи та резус-приналежності [B], прямої проби nКумбса та рівня білірубіну.
· nПри народженні дитини від жінки з групою крові 0 n(I) та резус-негативною приналежністю слід взяти кров з пуповини nновонародженого для визначення групи крові [C]. Якщо у дитини визначається nбудь-яка група крові, окрім 0 (I), слід nдодатково визначити її резус-приналежність та рівень білірубіну.
Догляд nза новонародженим з неонатальною жовтяницею
· nПринципи догляду за nновонародженим з неонатальною жовтяницею повністю відповідають положенням, nвикладеним в Протоколі медичного догляду за здоровою новонародженою дитиною[2]. nПри цьому особливу увагу слід приділяти дотриманню теплового захисту дитини.
· nРекомендується оглядати nновонародженого як мінімум кожні 8-12 годин [D] під час знаходження в медичній nустанові для раннього виявлення жовтяниці.
· nЗабезпечення частоти годування nгрудьми принаймні 8 -12 разів на добу без нічної перерви дозволяє знизити ризик nрозвитку дефіциту калорій та / або дегідратації дитини і, таким чином, nпосилення гіпербілірубінемії [B]. Водночас, оральне призначення новонародженим nз жовтяницею води або глюкози не запобігає розвитку гіпербілірубінемії та не nзменшує рівня білірубіну сироватки.
· nПри неможливості забезпечення nадекватного грудного вигодовування доцільно догодовувати дитину зцідженим nгрудним молоком.
· nУ разі, якщо кількість nотриманого грудного молока не може забезпечити необхідний добовий об’єм рідини n(Таблиця 2), можливе внутрішньовенне призначення рідини.
|
День життя
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
7 і старше |
|
Мл / Кг маси тіла
|
60 |
80 |
100 |
120 |
140 |
150 |
160 і більше |
Таблиця 2. Загальна добова потреба nв рідині доношених новонароджених (вигодовування та / або внутрішньовенне nвведення) (ВООЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)
Використання nмедикаментозної терапії
· nНа сьогодні немає nнауково-доказової бази для рутинного застосування медикаментозних препаратів в nлікуванні неонатальної жовтяниці.
Основні принципи nобстеження та лікування новонародженого з жовтяницею
Новонароджений з рівнем nбілірубіну пуповинної крові більше 50 мкмоль/л
· nНеобхідно повторно визначити nзагальний білірубін сироватки крові (ЗБС) не пізніше ніж через 4 години після nнародження та розрахувати погодинний приріст рівня білірубіну. Надалі nрекомендується проводити лабораторне обстеження в залежності від клінічного nстану дитини.
Новонароджений з ранньою nабо „небезпечною” жовтяницею
· nНеобхідно негайно розпочати nфототерапію [B] (Додаток 3)
· nОдночасно з початком nфототерапії провести забір крові для визначення ЗБС
· nУ випадку, якщо при народженні nдитини її група крові, резус-приналежність та пряма проба Кумбса не nвизначалися, слід провести дані дослідження
· nРекомендується визначенні рівня nгемоглобіну, гематокриту, а також підрахунок кількості еритроцитів та nретикулоцитів
· nПри наявності клінічних даних, nщо свідчать про інші захворювання, проводяться додаткові обстеження згідно nвідповідних протоколів
Новонароджений з n„фізіологічною” жовтяницею
· nНовонароджений з неускладненою n„фізіологічною” жовтяницею
|
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
|
Жовтяниця з’являється з кінця другої доби, не переходить нижче пупкової лінії (зони 1-2 за шкалою Крамера)
|
· При можливості – провести транскутанну білірубінометрію
· Забезпечити адекватне грудне вигодовування
· Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною
|
|
Дитина активна, рефлекси фізіологічні, активний смоктальний рефлекс, температура тіла в нормі
|
|
|
Печінка та селезінка не збільшені
|
|
|
Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку дитини, випорожнення забарвлені
|
· nНовонароджений з ускладненою n„фізіологічною” жовтяницею
|
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
|
Жовтяниця з’являється з кінця другої доби та розповсюджується на ділянки нижче пупкової лінії та на кінцівки (зони 3-4 за шкалою Крамера)
|
При непорушеному стані дитини:
· Визначити загальний білірубін сироватки крові · Вирішити питання про початок фототерапії на підставі Малюнків 2 і 3 · Забезпечити адекватне грудне вигодовування · Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною
При порушеному стані дитини:
· Негайно розпочати фототерапію · Визначити загальний білірубін сироватки крові · Забезпечити адекватне грудне вигодовування · Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною · Забезпечити виявлення та лікування супутніх захворювань
|
|
Стан дитини може порушуватися у вигляді появи в’ялості, загальмованості, порушення рефлексів (в тому числі і смоктального рефлексу)
|
|
|
Печінка та селезінка можуть бути збільшені
|
|
|
Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку, випорожнення забарвлені
|
· nНовонароджений з пролонгованою n(затяжною) та пізньою жовтяницею
|
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
|
Жовтяниця залишається більше 14 днів у доношених та більше 21 дня у недоношених без чіткої тенденції до зниження
Або
Жовтяниця з’явилася після 7 дня життя
|
· Визначити загальний білірубін сироватки та його фракції · При збільшенні печінки визначити АЛТ та АСТ · Провести контроль ваги новонародженого · Оцінити адекватність грудного вигодовування · Забезпечити подальше обстеження для виявлення неонатальної жовтяниці Негайна госпіталізація новонародженого в наступних випадках: · Погіршення стану дитини · Загальний білірубін сироватки більше 200 мкмоль/л · Фракція прямого білірубіну більше 34 мкмоль/л (більше 20% від рівня ЗБС) · Збільшення печінки або селезінки · Наявність темної сечі та / або знебарвленого стільця
|
|
Стан дитини може бути задовільним або порушеним
|
|
|
Печінка та селезінка можуть бути збільшені
|
|
|
Можлива зміна забарвлення сечі та випорожнень
|
o У nновонароджених, які знаходяться на виключно грудному вигодовуванні, жовтяниця nможе мати два піки підвищення білірубіну (між 4-5 та 14-15 днями). В таких nвипадках спостерігається сповільнене зменшення інтенсивності жовтяничного nзабарвлення шкіри, і жовтяниця може залишатися до 12 тижня життя дитини. Дана nжовтяниця діагностується методом виключення у здорових доношених дітей при nвідсутності порушень загального стану. Така жовтяниця не потребує проведення nмедикаментозної терапії та припинення грудного вигодовування.
Фототерапія
Методика проведення nфототерапії при неонатальній жовтяниці
· nФототерапія, безумовно, є nнайбільш ефективним методом зниження рівня білірубіну у новонароджених з nнеонатальною жовтяницею [A] (Додаток 3). Своєчасна і правильно проведена nфототерапія знижує потребу в замінному переливанні крові до 4% та зменшує nвірогідність розвитку ускладнень неонатальної жовтяниці.
Показання до фототерапії nта замінного переливання крові в залежності від рівня загального білірубіну в nсироватці крові
· nДоношена новонароджена дитина nбез ознак гемолітичної хвороби (рис. 2)
Рис. n2. Показання для фототерапії та замінного nпереливання крові у доношеного новонародженого без ознак гемолітичної хвороби
· nНовонароджена дитина з ознаками nгемолітичної хвороби або недоношений новонароджений [C] (рис. 3)
Рис. 3. Показання до фототерапії та nзамінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної nхвороби або в недоношеного новонародженого
Здійснення моніторингу nпід час фототерапії
· nНеобхідно проводити оцінку nклінічного стану новонародженого з жовтяницею не рідше 3 разів на добу. При nцьому слід пам’ятати, що:
o Під nчас фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому nзабарвлення шкіри не відтворює наявного рівня гіпербілірубінемії під час фототерапії nі протягом 24 годин після її припинення
o Під nчас фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини в межах n36,5-37,5 С° та здійснювати її контроль кожних три години
o Необхідно nздійснювати контроль ваги дитини не рідше 1 разу на добу
o Грудне nвигодовування продовжити на вимогу без нічної перерви не рідше 8 разів на добу
· nЛабораторний контроль
o У nвипадку ранньої та / або „небезпечної” жовтяниці проводити повторне nвизначення загального білірубіну сироватки крові через 4-6 годин після початку nфототерапії, надалі – в залежності від результату ЗБС та клінічного стану nдитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну nсироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, nщо вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 годин від початку фототерапії. В nпротилежному випадку слід розглянути питання про неефективність фототерапії, що nпроводиться, та перейти до інтенсивної фототерапії або замінного переливання nкрові.
o У nвипадку ускладненої „фізіологічної” жовтяниці або пролонгованої (затяжної) nжовтяниці питання про повторне лабораторне обстеження вирішувати nіндивідуально в кожному випадку в залежності від клінічного стану дитини.
· nТривалість та припинення nфототерапії
o Фототерапія nу доношеного новонародженого припиняється у випадку отримання результату nзагального білірубіну сироватки крові нижче рівня, вказаного на Малюнку 2 nзгідно віку дитини та наявності або відсутності факторів ризику
o Фототерапія nу недоношеного новонародженого припиняється при утриманні результату білірубіну nнижче рівня, вказаного на малюнку 3 згідно віку дитини протягом як мінімум 12 nгодин
o Питання nпро проведення замінного переливання крові вирішується у випадку неефективності nфототерапії, розвитку клініки гострої білірубінової енцефалопатії або у випадку nнаростання загального білірубіну сироватки крові до критичних рівнів (Малюнок n2,3)
Замінне переливання nкрові
Замінне nпереливання крові (ЗПК) показано у випадках:
· nПояви перших симптомів nбілірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки nкрові (Додаток 2)
· nНеефективності фототерапії, nякщо рівень білірубіну перевищує значення, вказані на малюнках 2 та 3. До nприйняття рішення про ЗПК рекомендується застосовувати інтенсивну фототерапію ( nДодаток 3)
ЗПК nпроводиться, в основному, у новонароджених з гемолітичною хворобою з важким nперебігом (Додаток 5).
Прогноз та виписка
· nУ nвипадку виписки дитини на 3 добу життя необхідно оглянути nдитину вдома до досягнення дитиною 120 годин життя (5 діб).
· nПри неускладненому протіканні n„фізіологічної” жовтяниці, поширеності жовтяничного забарвлення шкіри nне нижче пупкової лінії, хорошому клінічному стані дитини та налагодженому nгрудному вигодовуванні дитину може бути виписано додому під нагляд дільничного nпедіатра або сімейного лікаря.
· nПри успішно проведеній nфототерапії питання про виписку дитини з медичної nустанови може бути вирішено не раніше ніж через 24 години після завершення nфототерапії та у випадку задовільного клінічного стану дитини, відсутності nпідвищення жовтяничного забарвлення шкіри після припинення фототерапії. nРезультат останнього вимірювання загального білірубіну сироватки крові (ЗБС) nслід відмітити на номограмі (рис. 4).
· nЯкщо фототерапія не nпроводилася, але на час ймовірної виписки жовтяничне забарвлення шкіри поширюється nнижче пупкової лінії, слід визначити концентрацію nзагального білірубіну сироватки та відмітити значення на номограмі (рис. 4).
o Якщо nрезультат ЗБС знаходиться в зоні високого ризику, або в зоні високого nпроміжного ризику при наявності у дитини супутніх факторів ризику, існує висока nвірогідність перевищення рівнем білірубіну в найближчі дні 95-ї перцентилі, що nможе вимагати лікування. В такому разі слід відкласти виписку принаймні на 24 nгодини або перевести новонародженого в неонатологічне відділення.
o Якщо nрезультат ЗБС знаходиться в зоні низького ризику, вірогідність подальшого nзростання гіпербілірубінемії мінімальна.
o Якщо nрезультат ЗБС знаходиться в зоні проміжного ризику, слід враховувати наявність nсупутніх факторів ризику та вирішувати питання про виписку індивідуально.
1 n- зона високого проміжного ризику
2 n- зона низького проміжного ризику.
Рис. n4. Номограма для визначення ризику розвитку nзначної гіпербілірубінемії (Bhutani).
· nДо виписки дитини з медичної nустанови необхідно довести до матері або осіб, що доглядатимуть дитину, nінформацію по догляду та контролю за станом дитини зазначену у додатку 4.
· nПісля виписки з пологового nстаціонару дитини з жовтяницею або при її появі після виписки:
o Оцінити nлокалізацію жовтяниці, загальний клінічний стан дитини, адекватність nвигодовування
o При nнаявності жовтяничного забарвлення шкіри дитини лише до рівня пупкової лінії та nза хорошого клінічного стану дитини слід спостерігати за дитиною вдома без nобов’язкового лабораторного обстеження.
o При nпоширенні жовтяниці на кінцівки (особливо долоні та підошви зони 4-5 за шкалою nКрамера) та / або тривалому зберіганні жовтяничного забарвлення цих зон слід nзабезпечити направлення дитини в медичну установу.
Оформлення медичної nдокументації
· n„Фізіологічна” неускладнена nжовтяниця новонародженого не є патологічним станом і nне потребує реєстрації.
· nПри розвитку у дитини nпатологічного стану при оформленні медичної документації слід використовувати nнаступні шифри МКБ-10
o Р55 – nгемолітична хвороба плоду та новонародженого
o Р57 – nядерна жовтяниця
o Р58 – nжовтяниця в новонародженого внаслідок інших видів надмірного гемолізу
o Р59 – жовтяниця в новонародженого за інших nнеуточнених причин
o Р53.3 – nвроджений вірусний гепатит
o Q44 – nвроджені аномалії розвитку жовчного міхура, жовчних протоків та печінки
· nДоцільно в кожному пологовому nстаціонарі розробити форму моніторингу за новонародженими, яким проводиться nфототерапія.
Патогенетична nкласифікація неонатальних жовтяниць
|
Жовтяниця, що викликана підвищеним утворенням білірубіну (некон”югована гіпербілірубінемія)
|
Жовтяниця, що викликана зниженою кон’югацією білірубіну (переважно некон”югована гіпербілірубінемія) |
Жовтяниця, що викликана зниженою екскрецією білірубіну (переважно з підвищеною прямою фракцією білірубіну)
|
|
А. Гемолітичні причини
1. Гемолітична хвороба плоду та новонародженого з ізоімунізацією за: · резус-фактором · системою АВО · іншими антигенами
2. Підвищений гемоліз, що викликаний прийняттям медикаментів
3. Спадкові гемолітичні анемії.
В. Негемолітичні причини
1. Крововиливи
2. Поліцитемія
3. Посилена ентерогепатична циркуляція білірубіну (атрезія тонкої кишки; пілоростеноз; хвороба Гіршпрунга; жовтяниця, пов’язана з грудним вигодовуванням)
|
1. Хвороба Кріглера-Найяра, тип 1 та 2
2. Синдром Жільбера
3. Гіпотіреоїдизм
4. Жовтяниця новонароджених, що знаходяться на грудному вигодовуванні |
1. Гепатоцелюлярні захворювання: · токсичні · інфекційні · метаболічні
2. Синдром згущення жовчі
3. Обструкція відтоку жовчі (біліарна атрезія): · позапечінкова · внутрішньопечінкова |
Додаток n2
Алгоритм nдиференціальної діагностики неонатальних жовтяниць
(ВООЗ, n2003 ISBN 92 4 154622 0)
|
№ |
Ознаки*
|
Ймовірний діагноз |
||
|
Анамнез |
Клінічні симптоми
|
Обстеження |
||
|
1 |
§ Жовтяниця в перші 36 годин життя дитини
§ Блідість шкіри та слизових оболонок
§ Ризик АВО або Rh- несумісності між матір’ю та дитиною або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини
§ Сімейні випадки дефіциту Г6ФДГ, жовтяниці, анемії, збільшення печінки, видалення селезінки
|
§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)
§ Блідість шкіри та слизових оболонок
§ Генералізовані набряки
§ Чоловіча стать (лише у випадку підтвердження дефіциту Г6ФДГ) |
§ Гемоглобін < 13 г/дл (Гематокрит < 40%)
§ Позитивна проба Кумбса
§ Групова АВО або Rh- несумісність між матір’ю та дитиною
§ Позитивний скрінінг на Г6ФДГ |
Гемолітична хвороба новонародженого
Провести заходи по попередженню анемії та лікуванню гемолітичної жовтяниці
(См. Додаток 5) |
|
2 |
§ Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 5-ту добу |
§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)
§ Дитина з низькою вагою тіла (вага дитини при народженні <
|
§ Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці |
Жовтяниця у недоношеної дитини
(Див. Додаток 5) |
|
3 |
§ Час розвитку жовтяниці з 2-ї по 7-му добу |
§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)
|
§ Сепсис
§ Немає підтвердження інших причин жовтяниці
|
Жовтяниця, що пов’язана із сепсисом
Лікувати сепсис та проводити фототерапію (за необхідності)
|
|
4 |
§ Термін розвитку жовтяниці з 2 діб та пізніше |
§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)
|
§ Немає підтвердження інших причин жовтяниці
Позитивний скрінінг на Г6ФДГ |
Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ
Лікувати як гемолітичну хворобу (Див. Додаток 5)
|
|
5 |
§ Час розвитку енцефалопатії з 3-ї по 7-му добу
§ Пізній початок або відсутність лікування „небезпечної” жовтяниці. |
§ „Небезпечна” жовтяниця (таблиця 1)
§ Судоми
§ Опістотонус
§ Дитина в’яла
§ Летаргія
§ В’яле ссання
|
§ Позитивна проба Кумбса |
Білірубінова енцефалопатія або ядерна жовтяниця
(Див. Додаток 5) |
* Діагноз не може бути підтверджений за nвідсутності симптомів, що виділені жирним шрифтом. Наявність вищезазначених nознак ще не підтверджує діагноз. Діагноз підтверджується у випадку наявності nознак, що виділені курсивом. Наявність ознак, що написані простим шрифтом, nдопомагає підтвердити діагноз, але їхня відсутність не виключає діагнозу.
n
Додаток n3
Проведення nфототерапії у новонародженого
· nУ випадку задовільного nклінічного стану дитини фототерапію слід проводити за умов спільного nперебування матері та дитини.
· nНа сьогодні існують наступні nметоди проведення фототерапії:
o Класична фототерапія nза допомогою батареї ламп, яка є nнайбільш ефективною [A]
o Волоконно-оптична nфототерапія за допомогою матрацика або пелюшки
o „Інтенсивна” nфототерапія з використанням кількох джерел світла
o „Плямиста” nфототерапія з використанням галогенних джерел світла
· nПрактичні аспекти проведення nфототерапії:
o Лампа nдля проведення фототерапії встановлюється якомога ближче до дитини (згідно nінструкції виробника)
o Дитина nповинна бути повністю роздягнена. Немає необхідності прикривати хлопчикам nкалитку світлонепроникною пов’язкою.
o Під nчас проведення фототерапії очі дитини захищають окулярами або світлонепроникною nпов’язкою.
o При nвикористанні одного джерела світла доцільно міняти положення тіла дитини n(бажано після кожного годування) для того, щоб опромінювалася максимальна nповерхня тіла новонародженого.
o Для nотримання ефекту від фототерапії її слід проводити безперервно, окрім періодів nгодування дитини.
o При nвираженій гіпербілірубінемії доцільно перейти до проведення інтенсивної nфототерапії з використанням принаймні 2 джерел світла: лампа фототерапії та / nабо фотоматрасик. В разі відсутності кількох джерел світла для збільшення nповерхні опромінювання можна закрити бокові стінки ліжечка або інкубатора nфольгою або білою тканиною.
o Якщо nпід час проведення фототерапії дитина отримує інфузійну терапію або годується nзцідженим грудним молоком, доцільно підвищити обсяг рідини, що вводиться, та / nабо молока на 10% від обсягу добової потреби (Таблиця 2) або на 0,5-1,0 nмл/кг/год
· nПід час проведення фототерапії nнеобхідно продовжити лікування основного або супутнього захворювання
· nПід час проведення фототерапії nнеобхідно звертати увагу на можливі її ускладнення для своєчасного їх усунення:
o Діарея
o Опіки n
o Дегідратація
o Висипки nна шкірі
n
Додаток n4
Інформація nбатькам новонароджених та особам, які що доглядатимуть дитину з ознаками nжовтяниці
Що nтаке жовтяниця?
Жовтяниця n– це жовтяничне забарвлення шкіри та видимих слизових. Жовтяниця новонароджених nхарактерна для більшості дітей. Жовтяниця новонароджених розвивається внаслідок nпідвищеного вмісту білірубіну в крові, який утворюється в результаті руйнування nеритроцитів, що також є фізіологічною особливістю новонародженої дитини. Цей nбілірубін перетворюється в печінці дитини і виводиться зі стільцем. Під час nпояви в новонародженого жовтяниці у нього утворюється велика кількість nбілірубіну, і печінка дитини не може його швидко обробити та вивести з nорганізму. Це пов’язано з тим, що печінка дитини ще незріла і не може повністю nсправитися із усім навантаженням.
Таким nчином, поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в перші кілька днів життя є nзвичайною для більшості дітей.
Чи nнебезпечна жовтяниця новонародженого?
Визначають nдва види жовтяниці.
Перший nвид жовтяниці визначають як „фізіологічну жовтяницю”, і вона є звичайним станом nдля більшості новонароджених дітей. Звичайно вона проявляється протягом перших n3-5 діб життя і триває до періоду дозрівання печінки (від 14 до 21 діб життя). nЦей вид жовтяниці не є небезпечним для дитини.
Однак, nв деяких ситуаціях може утворюватися надто велика кількість білірубіну в крові nдитини, що може бути небезпечним для неї. Такий стан визначають як „патологічну nжовтяницю”. В даному випадку рівень білірубіну в крові піднімається до високих nцифр, що може призвести до ураження клітин головного мозку. Ураження головного nмозку призводить до зниження активності nдитини, в деяких випадках – до судом. Патологічна жовтяниця може також nпризвести до глухоти, церебрального паралічу та до затримки розумового розвитку nдитини.
Як nлікується жовтяниця новонародженої дитини?
Коли в nновонародженої дитини з’являються ознаки жовтяниці, медичний працівник nпроводить повне клінічне обстеження дитини та аналізи крові з метою виявлення nпричини жовтяниці та вирішує, чи необхідне лікування цієї жовтяниці.
Одним з nшляхів зниження рівня білірубіна в дитини є вплив світлом на шкіру дитини; це nназивається фототерапія. Під час фототерапії очі дитини повинні бути захищені nспеціальними окулярами або світлонепроникною пов’язкою. Під час проведення nфототерапії у дитини можуть з’явитися висипання на шкірі та рідкий стілець. nТакож під час фототерапії слід сприяти збільшенню частоти годувань для nзабезпечення дитини належною кількістю рідини. nФототерапія не шкідлива для дитини в тих випадках, коли вона проводиться nза показаннями (зазвичай протягом 2-3 днів)
В nтяжких випадках дитина може потребувати обмінної трансфузії крові.
Що nможе зробити жовтяницю новонародженого небезпечною для дитини?
Жовтяниця nможе стати небезпечною для дитини, в якої є наступні фактори ризику:
· nНародження до 37 тижнів nгестації;
· nВага при народженні менш ніж
· nНесумісність груп крові дитини nта матері;
· nПри проявах інфекції;
· nПри наданні реанімаційної nдопомоги при народженні;
Після виписки з лікарні, nв яких випадках слід звертатися по медичну допомогу у разі жовтяничного nзабарвлення шкіри дитини?
Ви nповинні викликати лікаря у випадку, якщо у Вашої дитини розвинеться будь-який nіз наступних симптомів:
· nВідмова від грудного nвигодовування або годування із пляшечки;
· nУ дитини з’явилися в’ялість або nсонливість;
· nВтрата ваги більше 10% від ваги nпри народженні;
· nУ дитини пожовтіли кінцівки, nступні та долоні;
· nЖовтяниця зберігається без nтенденції до зменшування в доношеної дитини після 14 дня життя, а в недоношеної n– після 21 дня життя.
Лікар nпроведе клінічний огляд дитини та, вірогідно, дослідження крові дитини для nвизначення важкості жовтяниці та необхідності лікування.
n
Додаток n5
Ведення nокремих станів.
Жовтяниця недоношених новонароджених
· nЯкщо рівень білірубіну nсироватки крові відповідає рівню, що вимагає фототерапії (Малюнок 3), необхідно nпродовжити фототерапію.
· nЯкщо вік дитини менше 3 діб, nнеобхідно оглядати дитину на предмет жовтяниці протягом 24 годин після nприпинення фототерапії.
· nЯкщо жовтяниця зберігається до n3 тижнів життя або пізніше, таку жовтяницю слід лікувати як пролонговану n(затяжну).
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)
Причиною гемолітичної nхвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО n(групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.
· nКлінічні nформи ГХН:
o Жовтянична nформа зустрічається найчастіше. Вона проявляється nжовтяничним забарвленням шкіри та слизових.
o Анемічна nформа зустрічається у 10-20% новонароджених і nпроявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту n(< 40%) при народженні.
o Набрякова nформа (hydrops nfoetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток nлетальності. Практично завжди пов’язана із несумісністю крові матері та дитини nза Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при nнародженні.
o При nзмішаній nформі об’єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.
· nОбов’язкові nобстеження:
o Визначення nгрупи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)
o Визначення nрівня загального білірубіну в сироватці крові
o Визначення nпогодинного приросту рівня білірубіну
o Визначення nпрямої проби Кумбса
o Загальний nаналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини nретикулоцитів
· nКритерії nдіагнозу
o Народження nдитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін <120 г/л та гематокрит n< 40%)
o Поява nжовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна nпроба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню nпроведення замінного переливання крові (малюнки 2 та 3)
o Поява nблідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії n(гемоглобін <135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня nретикулоцитів
· nЛікування
o nЯк мінімум 50% новонароджених з nгрупи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної nпатології після народження і не потребують терапії.
o nУ дітей з клінічними проявами nгемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:
nПопередження розвитку ураження nцентральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну
nПопередження розвитку важкої nгемолітичної анемії
o nНайчастішим проявом nгемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим nметодом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням nдинаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути nпитання про проведення замінної трансфузії.
o nФототерапія
nФототерапію розпочати негайно nпри появі жовтяничного забарвлення шкіри з одночасним забором крові для nвизначення загального білірубіну сироватки.
nПитання про припинення або nпродовження фототерапії вирішити після отримання результатів загального nбілірубіну сироватки згідно Малюнку 3.
nВ разі неуспішної фототерапії nпротягом 4-6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, nякий відповідає рівням замінного переливання крові на Малюнку 3, провести nзамінне переливання крові.
o nЗамінне переливання крові (методологія nпроведення замінного переливання крові в Додатку 6)
nЯкщо рівень загального nбілірубіну сироватки знаходиться на рівні проведення замінного переливання nкрові на малюнку 3, слід негайно направити кров дитини в лабораторію для nповторного визначення групи крові та Rh-фактору та проведення проб на nсумісність.
nПри визначенні погодинного nприросту використовувати показники лише загального білірубіну сироватки крові
|
Фактори |
Показники |
|
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові |
> 80 мкмоль/л * |
|
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться): – несумісність за Rh-фактором – несумісність за системою АВО |
≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л |
|
Рівень білірубіну відповідно малюнку 3 |
|
|
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) |
Нb< 100 г/л**, Ht<35%* |
|
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)*** в залежності від ваги дитини: < 1250,0-1499,0 грам 1500,0-1999,0 грам 2000,0-2500,0 грам > 2500,0 грам |
Білірубін (мкмоль/л) = Альбумін (г/л)
6,8 8,8 10,2 11,6 12,2 |
Таблиця 3. Показання nдо замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН
* Ці nлабораторні показники є також показанням до замінного переливання крові в nнедоношених новонароджених
** nЗниження рівня гемоглобіну < n100 г/л в першу добу є показаннями до замінного переливання крові незважаючи на nрівень білірубіну
*** nСпіввідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та nальбуміну (г/л) визначається у випадках, коли проводилося визначення рівня nальбуміну
Додаток 6
Проведення операції замінного nпереливання крові (ОЗПК)
ОЗПК проводиться в установі 3 рівня надання меддопомоги nабо в установах нижчого рівня при обов’язковій наявності в них відділення n(палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою і nпроводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.
· nПідготовка необхідного nобладнання.
o Джерело nпроменевого тепла або кувез
o Обладнання nдля реанімації: реанімаційний мішок, маски, джерело кисню
o Назогастральний n(орогастральний) зонд
o Набір nінструментів і матеріалів для катетеризації судин: стерильний пуповинний nкатетер, стерильні ножиці, стерильний скальпель, стерильний зонд, стерильні nголки, стерильний шовк
o Стерильні nшприці об’ємом 5,0; 10,0; 20,0 мл
o Стерильні nвата та бинт
o Термометр
o Пульсоксиметр nта монітори для контролю за артеріальним тиском та серцевою діяльністю
o Водяна nбаня з контрольованим підігрівом
· nПідготовка крові та плазми для nпроведення ОЗПК
o Використовувати nкров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. В виключних випадках можна nвикористовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб.
o Кров nповинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу n(реакція Вассермана)
o При nнаявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати nодногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну nеритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) nгрупи крові.
o При nнаявності ГХН за АВО- несумісністю використовують nоднакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних nвипадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну nеритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) nгрупи.
o При одночасній наявності несумісності за nRh-фактором та АВО-системою використовувати Rh-негативну nеритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи
o Провести nпробу на сумісність донорської крові з кров’ю дитини та матері
· nВиди nОЗПК
o В nдоношених новонароджених об’єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, в nнедоношених новонароджених – 90-95 мл/кг
o При nпереливанні цільної крові об’єм крові для переливання розраховується з nрозрахунку 160 мл/кг для доношених новонароджених та 180-190 мл/кг для nнедоношених новонароджених.
Рекомендується nпроведення простого замінного переливання крові в об’ємі двох ОЦК або nізоволемічне ЗПК також в об’ємі двох ОЦК nз одночасним виведенням крові з пуповинної (або іншої) артерії та введенням nдонорської крові в пуповинну (або іншу) nвену (такий вид ЗПК краще переноситься недоношеними новонародженими або nновонародженими з набряковою формою ГХН)
o При nпереливанні відновленої крові розрахунок використаної еритроцитарної маси та nплазми крові проводиться по одній з нижче приведених формул:
Формула 1
nЗагальний об’єм для ОЗПК х 0,5 (бажаний Ht)
Кількість nеритромаси (мл) = n———————————————————————-
n 0.7 (Ht еритромаси)
Формула 2
Кількість nплазми = Загальний об’єм для nОЗПК – об’єм еритромаси
Формула 3
Якщо nнеможливо визначити гематокрит, співвідношення між плазмою та еритроцитами nорієнтовно складає 2,5 : 1
Гематокрит nкрові для переливання повинен складати 45-50%
Температура nкрові для переливання повинна бути 370 С
· nПідготовка до проведення ОЗПК
o Перед nпроведенням ОЗПК необхідно визначити групу та Rh-приналежність донорської nкрові, її гематокрит, а також провести проби на групову, індивідуальну та nбіологічну сумісність.
o Зважити nдитину
· nПрактичні аспекти проведення nОЗПК
o Ввести nкатетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотнього току крові. nЗафіксувати катетер.
o Перед nпочатком замінного переливання слід аспірувати вміст шлунку
o В nпершій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального nбілірубіну сироватки
o Під nчас проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію
o Під nчас проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз nна годину
o Під nчас проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АД та сатурації n(при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину
o Кров nвиводити та вводити рівними об’ємами:
По 5 мл nв дітей з вагою до
По 10 мл nв дітей з вагою 1500,0-2500,0
По 15 мл nв дітей з вагою 2500,0- 3500,0
По 20 мл nв дітей з вагою більше 3500,0
o Швидкість nвведення крові 3-4 мл/хв
o Після nвведення кожних 100 мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію nглюконату.
o Враховуючи nвисокий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною nметою після проведення переливання вводиться антибіотик.
o У nвипадку, якщо дитина після ОЗПК не потребуватиме інфузійної терапії, необхідно nвитягнути катетер та накласти давлючу пов’язку на пуповинний залишок.
o У nвипадку, якщо дитина після ОЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, nнеобхідно закріпити катетер в вені.
o Після nпроведеного замінного переливання крові рекомендується проводити визначення рівня білірубіну, nгематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин.
· nОформлення документації
o Рекомендується nзаповнення протоколу замінного переливання крові (приклад в Додатку 7)
n
nДодаток 7
Приклад
ПРОТОКОЛ nОПЕРАЦІЇ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ (ОЗПК) від (дата)________
Початок nОЗПК _____год. ________хв. nЗакінчення ОЗПК _____год. ________хв.
З nдотриманням правил асептики та антисептики після обробки рук лікаря та операційного nполя в вену пуповини введено пуповинний катетер №________ на глибину __________ nсм, що забезпечило вільний зворотній ток крові з пуповинної вени.
Визначено nгрупу крові та резус приналежність реципієнта —————————
Визначено nгрупу крові та резус приналежність донора ——————————–
Дата nзаготовки крові (еритромаси, плазми)___________ nсерія________________
Прізвище nдонора______________________________ дата заготовки_____________
Переливалася nкров групи ________ та Rh-приналежності n______________ або
еритромаса nгрупи _______________ та Rh-приналежності___________________ та нативна плазма nАВ (IV) групи.
Проведені nпроби на групову, індивідуальну, біологічну сумісність n______________________________________ кров сумісна (несумісна)
ОЗПК nрозпочато шляхом виведення та введення рівних об’ємів крові донора та nреципієнта
по 5 ( n10; 15; n20 ) мл.
Рівень nбілірубіну в першій порції крові_________________________(вказати) n
Рівень nбілірубіну в останній порції крові_________________________(вказати) n
Швидкість nвведення ____________________(вказати)
Всього nвведено _________________ мл, виведено n_________________ мл.
Після nкожних 100 мл перелитої крові введено___________10% розчину кальцію nглюконату.
Катетер nвитягнено з пуповинної вени ____год ____ хв. (катетер залишено в пуповинній nвені)
Діурез nза час ОЗПК____________________________( nвказати)
Ускладнення n_______________________________________(якщо nбули, вказати)
Проводив nОЗПК (підпис) Прізвище
Асистував n (підпис) Прізвище
Медсестра (підпис) Прізвище
Основні принципи nобстеження та лікування новонародженого з жовтяницею
Новонароджений з рівнем nбілірубіну пуповинної крові більше 50 мкмоль/л
· nНеобхідно повторно визначити nзагальний білірубін сироватки крові (ЗБС) не пізніше ніж через 4 години після nнародження та розрахувати погодинний приріст рівня білірубіну. Надалі nрекомендується проводити лабораторне обстеження в залежності від клінічного nстану дитини.
Новонароджений з ранньою nабо „небезпечною” жовтяницею
· nНеобхідно негайно розпочати nфототерапію [B] (Додаток 3)
· nОдночасно з початком nфототерапії провести забір крові для визначення ЗБС
· nУ випадку, якщо при народженні nдитини її група крові, резус-приналежність та пряма проба Кумбса не nвизначалися, слід провести дані дослідження
· nРекомендується визначенні рівня nгемоглобіну, гематокриту, а також підрахунок кількості еритроцитів та nретикулоцитів
· nПри наявності клінічних даних, nщо свідчать про інші захворювання, проводяться додаткові обстеження згідно nвідповідних протоколів
Новонароджений з n„фізіологічною” жовтяницею
· nНовонароджений з неускладненою n„фізіологічною” жовтяницею
|
Результати клінічного обстеження |
Обстеження та лікування |
|
Жовтяниця з’являється з кінця другої доби, не переходить нижче пупкової лінії (зони 1-2 за шкалою Крамера)
|
· При можливості – провести транскутанну білірубінометрію
· Забезпечити адекватне грудне вигодовування
· Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною
|
|
Дитина активна, рефлекси фізіологічні, активний смоктальний рефлекс, температура тіла в нормі
|
|
|
Печінка та селезінка не збільшені
|
|
|
Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку дитини, випорожнення забарвлені
|
