Дифузний токсичний зоб

Дифузний токсичний зоб

 

 

Клінічна епідеміологія. 

·                                                                                                   Розповсюдженість тиреотоксикозу складає 0,5 %

·                                                                                                   Поширеність синдрому тиреотоксикозу в Україні (станом на 1.01.2011р.) становила 117,9 на 100 тис. населення, щорічний приріст числа зареєстрованих хворих досягає 4,7 %.

·                                                                                                   На долю ДТЗ приходиться 80 % випадків тиреотоксикозу

·                                                                                                   ДТЗ частіше розвивається у віці 20-50 р.

·                                                                                                   Жінки хворіють у 5-7 р. частіше, ніж чоловіки

За даними ВООЗ, на долю дифузного токсичного зобу (ДТЗ) припадає біля 60 % усіх випадків тиреотоксикозу. Прогноз захворювання визначається своєчасністю його діагностики та адекватністю здійснюваної терапії.

На ранній стадії захворювання пацієнти добре відповідають на лікувальні заходи, можливе повне одужання. Пізня діагностика, неадекватне лікування сприяють подальшому розвитку патології та втраті працездатності. Виникнення ускладнень (серцевої недостатності, токсичного гепатиту, недостатності наднирникових залоз) роблять прогноз захворювання несприятливим.

Етіологія

Дифузний токсичний зоб – поліетіологічне захворювання. Причини цього захворювання до кінця не з’ясовані. Значну роль у виникненні захворювання надають спадковим чинникам. На користь цього свідчать факти виявлення токсичного зоба або іншої тиреоїдної патології, антитіл до тиреоглобуліну у родичів хворих токсичним зобом. Характер спадкування дифузного токсичного зоба визначається багатьма генами, пов’язаними з головним комплексом гістосумісності. Доведено, що ДТЗ сполучається з наявністю HLA–Dw3 та HLA–DR3 у 3,86 та 5,9 рази частіше, ніж тільки HLA–B8. Розвитку захворювання передують застудні, інфекційні захворювання, хронічні інтоксикації, психічні та фізичні травми. Велике значення має загострення хронічного тонзиліту. Певний вплив на розвиток захворювання має гіперінсоляція, перегрівання, охолодження. Нерідко захворювання розвивається під час вагітності, після пологів, у період клімаксу.

Патогенез

Патогенез дифузного токсичного зоба складний. ДТЗ розглядається як автоімунне захворювання з уродженим дефектом у системі імунологічного нагляду. При цій патології спостерігається дефіцит супресорів Т-лімфоцитів, що призводить до мутації заборонених клонів хелперів Т-лімфоцитів, які стимулюють В-лімфоцити до продукції специфічних імуноглобулінів, що мають властивість взаємодіяти з рецепторами тиреотропіну на тиреоцитах, викликаючи гіперфункцію та гіпертрофію залози. Надлишок тироксину та трийодтироніну викликає посилене поглинання кисню, підсилює процеси окиснення в тканинах, викликає роз’єднання процесів окиснювального фосфорилювання та зменшує накопичення енергії у макроергічних сполуках. В організмі переважають процеси дисиміляції. Виникає підвищене руйнування білка і глікогену, у зв’язку з цим зменшується їх вміст у серці, печінці, м’язах, посилюється мобілізація жиру з жирових депо.

Класифікація тиреотоксикозу

1. Тиреотоксикоз, обумовлений підвищеною продукцією гормонів щитовидної желези:

1.1. дифузний токсичний зоб (ДТЗ, хвороба Грейвса, Базедова хвороба)

1.2. вузловий (багатовузловий) токсичний зоб, токсична аденома

1.3. йод-індукований гіпертиреоз

1.4. гіпертиреоїдна фаза аутоімунного тиреоїдиту

1.5. ТТГ-обумовлений гіпертиреоз

1.5.1. ТТГ-продукуюча аденома гипофіза

1.5.2. синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до гормонів щитоподібної залози)

1.6. трофобластичний гіпертиреоз

2. Тиреотоксикоз, обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною залозою:

2.1. struma ovarii

2.2. метастази раку щитоподібної залози, що продукують тиреоїдні гормони

3. Тиреотоксикоз, не пов’язаний з гіперпродукцією гормонів щитоподібної залози:

3.1. медикаментозний тиреотоксикоз (передозування препаратів гормонів щитовидної залози)

3.2. тиреотоксикоз як стадія підгострого тиреоїдиту де Кервена

3.3. тиреотоксикоз внаслідок підвищеної чутливості тканин до гормонів щитоподібної залози  

 

 

Клінічна картина

Клінічні прояви ДТЗ розвиваються поступово. На перший план виступають симптоми порушення функціонування нервової, серцево-судинної, травної систем, збільшення ЩЗ, офтальмологічні ознаки. Хворі відчувають загальну слабкість, слабкість у ногах, втомлюваність. Відмічається серцебиття, спітнілість, тремтіння рук, втрата маси тіла, вип’ячування очних яблук. Спостерігається підвищена дратівливість, плаксивість. Відмічається тремтіння рук, усього тіла. Важливим симптомом є зменшення ваги тіла при збереженому апетиті та відповідному харчуванні. Характерні проноси. Важливими симптомами є м’язова слабкість, болі у кістках. У хворих виявляється збільшення ЩЗ 1-3 ступеня  (за класифікацією ВООЗ). Провідне місце займають серцево-судинні розлади: збільшення частоти серцевих скорочень, різні типи аритмій, доволі часто розвивається серцева недостатність. При клінічному огляді виявляються зміни шкіри – підвищена вологість її та температура. Тремтіння витягнутих вперед рук. Наявні очні симптоми (екзофтальм, симптоми Грефе, Мебіуса, Штельвага та інші). При аускультації серця можливо вислуховувати систолічний шум, акцентуацію тонів, постійну тахікардію. Частота пульсу збільшується, часто підвищується систолічний та знижується діастолічний тиск.

 

Тиреотоксикоз

 

Виділяють такі ступені збільшення щитовидної залози запропоновані експертами ВООЗ (1996):

 

Слайд Вузловий зоб ІІІ ступеня

 

Слайд Дифузний гігантський зоб

 

 

 

 

 

 

Тиреотоксикоз збільшення щитоподібної залози

 

 

Вузловий зоб

 

Збільшення щитоподібної залози виявляється при проведенні УЗ-дослідження, що дозволяє не лише виявити ступінь збільшення залози, діагностувати наявність у ній вузлів чи інших патологічних змін, але й за допомогою доплер-ефекту виявити стан кровопостачання.

 

 

УЗД щитоподібної залози

 

Підвищена секреція тиреоідних гормонів приводить до посилення процесів втрати енергетичних ресурсів організму, що зумовлює зниження маси тіла. Інколи відмічається збільшення маси тіла (“жирний Базедов”)

 

Тахікардія є одним із найбільш постійних і ранніх симптомів захворювання. Тахікардія постійна і стійка. Вона зберігається в спокої, під час сну, посилюється під впливом фізичних навантажень і слабочутлива до терапії серцевими глікозидами. Хворі відчувають биття пульсу в ділянці шиї, голови, живота.

Задишка при ДТЗ своєрідна (“незадоволення вдохом”) може виникати і при відсутності серцевої недостатності, але частіше пов´язана з ослабленням серцевої діяльності, порушенням гемодинаміки і тканинного дихання.

Артеріальний тиск при легкій формі нормальний, а при середній і важкій – підвищується, систолічний, а діастолічний знижується, внаслідок чого збільшується пульсовий тиск.

Межі серця розширені вліво, вислуховується систолічний шум. При легкій формі він м´який, непостійний, далі він стає постійним, грубим. Тони звучні, нерідко І тон підсилений. При важких формах ДТЗ часто виникає миготлива аритмія, яка може носити пароксизмальний характер і розвивається серцева декомпенсація.

На ЕКГ – високі зубці Р і Т, вкорочення інтервалу P–Q. З наростанням важкості захворювання величина зубців зменшується, зубець Т стає від´ємним, депресія сегменту ST.

Очні симптоми не постійні і зустрічаються у 21 % хворих. Найчастіше зустрічаються такі очні симптоми: екзофтальм, який буває двостороннім, рідше одностороннім; широке розкриття очної щілини (с-м Дельрімпля), рідке мигання (с-м Штельвага), підвищений блиск очей (с-м Крауса), слабкість конвергенції (с-м Мебіуса), відставання верхньої повіки від райдужної оболонки при погляді вниз (с-м Грефе), гіперпігментація повік (с-м Елінека).

 

 

С-м Грефе

 

 

 

 

       

 

 

Очні симптоми

 

Ендокринна офтальмопатія – аутоімунне захворювання, зумовлене утворенням синтетичних імуноглобулінів і яке характеризується набряком периорбітальних тканин.

 

 

Тяжка офтальмопатія Грейвса

 

Офтальмопатія поєднується з аутоімунними захворюваннями щитовидної залози, зокрема ДТЗ. Офтальмопатія може виникати у будь-якому віці, але переважно після 40 років і частіше у чоловіків. Як правило, вона двостороння, рідше (у 10 % хворих) – одностороння.

 

 

Одностороннія офтальмопатія

 

Розвивається на фоні ДТЗ під час його інтенсивного лікування. В окремих випадках офтальмопатія може виникати на фоні нормальної або зниженої тиреоїдної активності.

Хворих турбують сьозотеча, відчуття “піску” в очах, диплопія, ін´єкція кон´юктиви, а при важкій формі офтальмопатії повіки не закривають очне яблуко і спостерігаються ерозії рогівки.

 

 

Тяжка ендокринна офтальмопатія

 

 

 

Наслідки офтальмопатії Грейвса з ураженням очних м»язів

 

У 3-4 % хворих на передній поверхні гомілки розвиваються своєрідні зміни шкіри і підшкірно-жирової клітковини (претібіальна мікседема). Клінічно вона характеризується одно- або двостороннім чітко окресленим ущільненням багряно-синюшного кольору на передньомедіальній поверхні гомілки.

                Претибіальна мікседема

Часто у хворих ДТЗ зустрічаються зміни з боку травного тракту. Хворі пред´являють скарги на втрату апетиту, розлади стільця, приступи болей в животі, блювоту. У важких випадках страждає печінка, вона збільшується в розмірах, стає болючою, інколи виникає жовтяниця, порушується її функція. Нерідко у хворих ДТЗ порушується функція підшлункової залози.

Нервово-м´язева система і психіка. Характерне тремтіння всього тіла і окремих його частин. Дермографізм виражений різко, стійкий, червоний. Сухожилкові рефлекси підвищені, часто виникає м´язева слабість (міастенія), тиреотоксична пароксизмальна міоплегія.

Ендокринна система. У жінок, частіше при середніх і важких формах захворювання, порушується менструальний цикл (гіпо- або аменорея), знижується лібідо. При тривалому перебігу і важких формах захворювання можуть виникати атрофія матки, молочних залоз, викидні, безпліддя. У дівчаток буває затримка статевого розвитку, у чоловіків знижується лібідо і потенція.

Кора наднирників. При легкій формі тиреотоксикозу її функція дещо підсилюється, а при важкій – знижується, навіть до повного виснаження. Це проявляється адинамією, меланодермією, зниженням артеріального тиску, лімфоцитозом, еозинофілією.

ДТЗ у юнацькому віці, як правило, проявляється вираженим збільшенням щитовидної залози. Із скарг на перше місце виступають: головний біль, погіршення пам´яті, розмашистий тремор рук, інколи виникають хореєподібні рухи. Особливістю цієї форми ДТЗ є рідше виникнення серцевої недостатності, миготливої аритмії, шлунково-кишкових розладів, схуднення, рідше виникають і тиреотоксичні кризи. Тиреотоксикоз у людей похилого віку розвивається поступово. На перший план виступають втрата маси тіла, м´язева слабість, швидко розвивається серцева недостатність, миготлива аритмія, яка рефрактерна до серцевих глікозидів. Рідко відмічається екзофтальм і збільшення щитовидної залози.

Вагітність у хворих ДТЗ має тенденцію до спонтанних викиднів, передчасних пологів, мертвонароджень. В першій половині вагітності симптоми ДТЗ наростають, а в ІІ – помітно стухають, внаслідок підвищеного зв´язування тироксину білком. Лактація загострює клініку ДТЗ.

За важкістю перебігу тиреотоксикозу виділяють легку, середню і важку форми захворювання. При легкій формі – пульс більше 100 за 1 хв, втрата маси тіла на 10 %, працездатність збережена; при середній – посилення тахікардії до 100-120 за 1 хв, втрата маси до 20 %, працездатність знижена; при важкій (вісцеропатична, марантична) – схуднення досягає кахексії. Частота пульсу перевищує 120-140 за 1 хв, порушується функція печінки, серцево-судинної системи.

формулювання діагнозу

При формулюванні діагнозу відмічають і стан захворювання: компенсації (стан клінічного еутиреозу, який виникає внаслідок терапії тиреостатичними препаратами) або декомпенсації (стан хворого з наявними виразними клінічними проявами тиреотоксикозу), тип зоба (наприклад, дифузний), розміри його (за класифікацією ВООЗ), наявність ускладнень.

 

Диференціальна діагностика

         Найчастіше слід диференціювати з нейроциркуляторною дистонією, клімактеричним неврозом, атеросклеротичним кардіосклерозом, міокардитом. Діагностичне значення мають чітка клінічна картина ДТЗ, наявність гормональних змін (підвищення рівнів тироксину та трийодтироніну у крові, зниження рівня тиреотропіну).

Тиреотоксичний криз є найбільш важким, загрозливим для життя хворого ускладненням ДТЗ. Причини: оперативні втручання на фоні недостатньо компенсованого тиреотоксикозу, лікування І¹³¹, приєднання інфекцій, стресові ситуації, фізичні перевантаження. В патогенезі кризу основну роль відіграють надходження в кров великої кількості тиреоїдних гормонів, зниження функції кори наднирників, активність вищих відділів нервової і симпатоадреналової системи. Криз розвивається поступово протягом декількох днів, а інколи і годин. Хворі стають неспокійними, з´являється тошнота, безперервна блювота, пронос, профузне потовиділення. Виникає сильне нервове збудження, безсоння, явища гострого психозу. В подальшому розвивається різка м´язева слабкість, до повної адинамії і прострації, температура тіла значно підвищується (до 40 °С і вище), різка тахікардія (200 і більше за 1 хв), часто виникає пароксизмальна форма миготливої аритмії, екстрасистолія, гостра серцева недостатність, значно знижується АТ. Шкіра гаряча на дотик, волога. В окремих випадках виникає жовтяниця і приєднується гостра атрофія печінки. Порушується функція нирок, знижується діурез аж до анурії. В подальшому збудження змінюється ступором і втратою свідомості, розвитком клінічної картини коми. Летальність без лікування досягає 75 %, а у людей похилого віку – до 100 %.

Лікування

Фармакотерапія

 Основним методом лікування ДТЗ є призначення тиреостатичних та йодвмісних препаратів. Їх застосовують для довготривалої терапії з метою виліковування, зняття симптомів тиреотоксикозу перед операцією, лікуванням радіоактивним йодом. Серед тиреостатичних препаратів існує дві групи (Н03В – антитиреоїдні засоби): похідні тіоурацилу (метилтіоурацил, пропилтіоурацил) та похідні меркаптоімідазолу.  Лікування починають з максимальної дози та продовжують до досягнення еутиреозу. Еутиреоз настає при використанні адекватних доз через 3-4 тиж. У подальшому дозу препарату поступово знижують кожні 3-4 тиж. З переходом на менші дози подальшу корекцію слід проводити повільніше (зменшувати не частіше ніж 1 раз на 2 міс). У середньому лікування триває 1-1,5 роки. Після відміни препарату хворі перебувають під наглядом ендокринолога протягом 2 років. Важливим аспектом контролю за лікуванням є необхідність простежувати за можливими змінами аналізу крові (одним з ускладнень лікування може бути гранулоцитопенія). У комплексному лікуванні застосовують препарати йоду (Н03С), β-блокатори (С07А), препарати калію (А12С), глюкокортикоїди (Н02).

 Показання для хірургічного лікування наступні: 1) відсутність ефекту від консервативної терапії; 2) швидке збільшення розмірів ЩЗ під час лікування; 3) наявність великої ущільненої ЩЗ з симптомами здушування органів шиї; 4) тяжка форма ДТЗ; 5) алергія або агранулоцитоз при вживанні тиреостатиків; 6) рецидив ДТЗ.

Показання до лікування радіоактивним йодом. Для лікування використовується ізотоп йоду-131 (V10X). Такий метод лікування показаний хворим після 40 років при відмові від операції; повторних рецидивах захворювання з наявними післяопераційними ускладненнями у вигляді двостороннього парезу зворотного нерва, гіпопаратиреозу; при гострих або хронічних психозах. Лікування радіоактивним йодом абсолютно протипоказано у дитячому, юнацькому віці, вагітним жінкам, матерям, які годують дітей. Хворі, що отримали таке лікування, знаходяться під наглядом ендокринолога протягом усього життя.

У лікуванні тиреотоксичної офтальмопатії використовуються глюкокортикоїди.

 Умови в яких повинна надаватися медична допомога. Поліклінічні відділення, в яких під наглядом ендокринолога проводиться діагностика, профілактика та лікування ДТЗ. При тяжкій формі захворювання, наявності ускладнень, при необхідності підготовки до хірургічного лікування хворих спрямовують до ендокринологічних відділень, спеціалізованих центрів, диспансерів. Окремим показанням для госпіталізації є алергія до тиреостатичних препаратів. Хірургічне лікування та терапія радіоактивним йодом проводиться у відповідних спеціалізованих відділеннях.

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту.

Огляд ендокринолога, визначення тироксину вільного або загального, трийодтироніну вільного або загального, тиреотропіну, антитіл до тиреоїдної пероксидази, тиреоглобуліну, загальний аналіз крові, біохімічні дослідження, ЕКГ, ПКГ, УЗД ЩЗ, екскреції йоду з сечею (у місцевостях, ендемічних по зобу), огляд окуліста, невролога. 

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту.

УЗД з допплерографією ЩЗ, остеоденситометрії.

Характеристика алгоритмів і особливостей виконання медичних послуг.

Виявлення у пацієнта скарг, типових для тиреотоксикозу, передбачає направлення хворого на огляд до ендокринолога, проведення ЕКГ, ПКГ, УЗД ЩЗ, визначення  рівнів тироксину (вільного або загального), трийодтироніну (вільного або загального), тиреотропіну, антитіл до тиреоїдної пероксидази, тиреоглобуліну в крові, загальний аналіз крові, екскреції йоду з сечею. Такі процедури є безпечними для здоров’я хворого, дозволяють визначити стан ЩЗ, її функціональну активність і, як правило, не дають ускладнень.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування. В результаті лікування досягається компенсація ДТЗ, покращення стану хворих. Працездатність хворих відновлюється та зберігається за умов адекватного лікування.

Рекомендації щодо подальшого, в разі необхідності, надання медичної допомоги хворому. При повній компенсації ДТЗ у подальшому хворі потребують ретельного диспансерного нагляду, проведення ендокринологічного обстеження, корекції лікування.

Вимоги до дієтичних призначень та обмежень. Необхідно надавати рекомендації хворим з роз’ясненням дієти, збалансованої за використанням білків, жирів та вуглеводів, мікроелементів та вітамінів.

 Вимоги до режиму праці, відпочинку, лікування, реабілітації. Хворі на ДТЗ повинні дотримуватися режиму праці (забороняється робота у нічний час, перебування на сонці, неможлива праця у гарячих цехах), роботу чергувати з відпочинком. Пацієнти потребують 8-годинного нічного сну. Профілактичні заходи та лікування повинні бути безперервними, контрольованими та адекватними за  якістю і тривалістю.

Оперативне лікування

Оперативні втручання на щитоподібній залозі

Залежно від об’єму, всі оперативні втручання на щитоподібній залозі (рис. 39) поділяють на:

— гемітиреоїдектомію (видалення відповід­ної частки залози);

— тиреоїдектомію (видалення всієї щитопо­дібної залози, або екстирпація);

— субтотальну резекцію залози (проводить­ся при дифузному токсичному зобі із залишен­ням 1-3 г тканини кожної частки);

— атипові резекції (індивідуальний варіант ви­бору, відповідно, залишки тиреоїдної парен­хіми можуть розміщуватися в типових (збоку від трахеї) чи інших місцях або бути відсутні).

 

 

Рис. 39. Схема об’єму оперативних втручань на ЩЗ:

А — гемітиреоїдектомія; Б — тиреоїдектомія; В — субтотальна резекція.

 

На даний час вважають, що мінімальним об’є­мом оперативного втручання є гемітиреоїдекто­мія з видаленням перешийка та пірамідальної частки.

Існує дві методики оперативних втручань на щитоподібній залозі: субфасціальна та екстра­фасціальна.

Субфасціальні оперативні втручання набули найбільшого поширення після розробки проф. О.В. Ніколаєвим субтотальної, субфасціальної резекції щитоподібної залози при дифузному токсичному зобі (50-ті роки ХХ ст.).

Принципи субфасціальної резекції наступні:

1) мінімальна травматизація тканини, що до­ся­га­ється шляхом обмеження зони оператив­ного втручання вісцеральним листком четвертої фасції шиї. Цей принцип забезпечується відмо­вою від перев’язки основних стовбурів судин за фасцією та атравматичним виділенням залози;

2) ретельний гемостаз (сухе операційне поле) та забезпечення мінімальної крововтрати. Мето­дика розроблялася з метою попередження спе­ци­фічних інтраопераційних ускладнень, тобто пошкодження поворотних нервів та прищитопо­дібних залоз.

Оптимальним для оперативного втручання на щитоподібній залозі є доступ за Кохером (рис. 40), який проводиться по нижній шийній складці, відповідно до ліній Лангера, на 2-2,5 см вище яремної вирізки груднини та коливається від 5 до 10 см залежно від виду оперативного втру­чання. Розріз проводять до 2-ї фасції, під якою знаходяться передні яремні вени. Для ге­мо­стазу найчастіше використовують електро­коа­гуляцію. Відсепарування шкірно-підшкір­них клаптів проводять до верхнього краю щито­по­дібного хряща та до вирізки груднини. По се­редній лінії шиї роз’єднують груднинно-під’я­зикові та груднинно-щитоподібні м’язи шиї. В окре­мих випадках, при дуже великих розмірах зоба, проводять пересічення претиреоїдних м’я­зів. Задню поверхню м’язів відділяють від зало­зи у межах третьої фасції шиї, м’язи розводять гачками, проводять ревізію щитоподібної залози і приймають рішення про об’єм оперативного втручання.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 40. Резекція ЩЗ за методикою Кохера:

А — розріз за Кохером; Б — мобілізація шкірно-під­шкірного клаптя; В — роз’єднання груднинно-під’язи­кових та груднинно-щитоподібних м’язів шиї; Г — мобі­лізація претиреоїдних м’язів. Д — мобілізація прети­реоїдних м’язів (продовження); Е — відведення претиреоїдних м’язів; Є — продовжен­ня мобілізації, вихід на капсулу залози; Ж — пересічен­ня претиреоїдних м’язів. З — мобілізація верхнього полюса ЩЗ; И — пересі­чення верхньої щитоподібної артерії; І — мобілізація бокової поверхні ЩЗ; Й — мобілізація нижньої щитоподібної артерії. К — субфасціальна резекція ЩЗ; Л — формування кукси ЩЗ; М — пошарове зашивання рани.

 

В подальшому проводять роз’єднання пере­шийка або безпосередньо мобілізацію відповід­ної частки щитоподібної залози.

Мобілізацію перешийка проводять шляхом пе­рев’язування судин та зв’язок, що підходять до нього. Потім роблять тунель між передньою по­верхнею трахеї та задньою поверхнею пере­шийка, накладають затискачі та перешийок пе­ресікають. Обов’язково видаляють пірамі­дальну частку.

Мобілізація часток ЩЗ проводиться з відді­лення від трахеї половини перешийка і внутріш­ньої поверхні відповідної частки так, щоб внут­рішній листок фасції залози залишався на тра­хеї. Субфасціальна методика резекції означає проведення маніпуляцій всередині капсули залози та необхідність залишення тканини в небезпечній зоні на задньо-внутрішній поверхні залози, тобто в зоні проходження поворотного гортанного нерва та прищитоподібних залоз.

Після мобілізації та резекції проводять конт­роль гемостазу та формують куксу на боковій поверхні трахеї, яка прикриває поворотний гор­танний нерв і прищитоподібні залози. До кукс за­лози підводять гумові випускники, при необ-хідності підводять тонкі ПХВ-трубки з боковими отворами та налагоджують аспіраційний дре­наж за Redon.

Операційну рану зашивають пошарово, спо­чат­ку зшивають претиреоїдні м’язи окремими вузловими швами, потім — поверхневу фасцію з платизмою. На шкіру найчастіше накладають косметичний безперервний внутрішньошкірний шов. Дренажна трубка виводиться за межі рани через окремий прокол шкіри.

Суперечливим моментом є визначення об’є­му та ваги тиреоїдного залишка, оскільки хірург лише приблизно може вказати вагу залишених кукс часток залози.

Екстрафасціальна методика операцій

Ця методика базується на методі Кохера — одному з перших методів операції на щитоподіб­ній залозі, та полягає у видаленні щитоподібної залози у власній капсулі, яка утворена вісце­раль­ним листком четвертої фасції шиї, з надкап­сульним перев’язуванням верхньої та нижньої щитоподібних артерій (рис. 40).

Обов’язковим етапом екстрафасціальної ме­тодики є попередня візуалізація і збереження по­воротних гортанних нервів та прищитопо­дібних залоз.

Методику широко використовують за кордо­ном, особливо в країнах Заходу.

Постулатом сучасної хірургії щитоподібної за­лози є вираз: «Аби не пошкодити поворотний гортанний нерв, його необхідно побачити».

На даний час дискусії стосовно вибору мето­дики оперативного втручання, особливо при пі­дозрі на рак та при раку щитоподібної залози (суб­фас­ціально чи екстрафасціаль­но), завер­шені, із вибором тільки екстрафасці­альної мето­дики з візуалізацією поворотних гор­танних нер­вів і прищитоподібних залоз на основі топо­графо-анатомічних орієнтирів.

Екстрафасціальна тиреоїдектомія практично складається з двох гемітиреоїдектомій. Існують два варіанти екстрафасціальної методики мобі­лізації часток ЩЗ: латеральний — починається з виділення, перев’язування нижньої щитопо­діб­ної артерії, візуалізації нижньої прищитопо­дібної залози та поворотного нерва, та краніаль­ний, або верхній — відповідно, спочатку виділя­ється та перев’язується верхня щитоподібна ар­терія з подальшою візуалізацією верхньої при­щи­топодібної залози.

Алгоритм виділення частки ЩЗ із застосу­ванням методу інтраопераційної імпедансомет­рії (за рекомендаціями Українського науково-прак­тичного центру ендокринної хірургії, транс­плантації ендокринних органів та тканин).

Доступ до залози — стандартний за Кохером. У випадку значного збільшення залози — з по­перечним розтинанням претиреоїдних м’язів, що забезпечує кращий доступ до верхнього по­лю­са частки залози.

Мобілізацію частки починають з латеральних ділянок за межами IV фасції шиї. Нижній полюс частки ротують догори, у радіальному напрям­ку, з допомогою м’якого дисектора без накладан­ня затискачів. Поелементно виділяють нижню щитоподібну артерію. Після цього прово­дять ви­мі­рювання опору лінійних структур. Ідентифіку­ють нижню щитоподібну артерію. На­кладання лігатур на артерії проводять побли­зу капсули ЩЗ із урахуванням необхідності збереження кровопостачання верхніх ПЩЗ. Як правило, на цьому етапі ідентифікують стовбур нерва, про­водять обережну мобілізацію в крані­альному напрямку з метою візуалізації його гі­лок. ПГН може розміщуватися позаду, попереду артерії, або між її гілками. Відомо понад 30 варі­антів його розміщення, які відрізняються справа і зліва, а при поділі на декілька гілок їх пошук ще більше ускладнюється. Окрему групу ризи­ку (близько 1 %) складає неповоротний гортан­ний нерв спра­ва, який відходить від шийної час­тини блукаю­чого нерва і безпосередньо прямує в гортань. Для об’єктивного контролю поворот­ного гортанного нерва застосовують електроміо­графічну мето­дику, основану на електрости­­муляції нерва голчастим електродом та знятті коливань від скорочень м’язів гортані тензодат­чиком.

Для ідентифікації поворотного гортанного нерва (ПГН) як диференційний критерій застосо­вується неінвазивний контактний вимір штирьо­вим пасивним біполярним електродом повно­го електричного опору (імпедансу) схожих анато­міч­них структур (артеріальних і венозних судин, м’язових волокон), які знаходяться у зоні перед­бачуваного розташування нерва (рис. 41). Найбільш достовірна різниця існує між опором нерва (75+10,29 кОм) та судин (9,1+0,53 кОм), що суттєво полегшує їх ідентифікацію.

ПЩЗ ідентифікують на підставі візуальних ознак (рис 42). Розміщення нижньої ПЩЗ надзвичайно варіабельне, вона найчастіше розміщується на задньолатеральній поверхні нижнього полюса щитоподібної залози нижче а. thyreoid inf., але може знаходитися окремо від залози, навіть в тиреотомічному тракті, в за­груд­нинній залозі чи в середостінні.

Після ідентифікації ПГН та нижніх ПЩЗ проводять мобілізацію верхнього полюса. Суди­ни верхньої ніжки залози розділяють та поеле­ментно лігують з метою профілактики травму­вання зовнішньої гілки верхнього гортанного нерва. Верхні ПЩЗ візуалізують перед повною мобілізацією верхнього полюса, переважно вони розміщені на задній поверхні капсули залози в зоні, на 10-12 мм вище пересічення а. thyreoid inf. з поворотним гортанним нервом (рис.43).

Трахеощитоподібну зв’язку (зв’язка Бері — це листок четвертої фасції шиї, який щільно фік­сує залозу до трахеї) перетинають лише після ідентифікації ПГН та його гілок.

Аналогічні прийоми виконують на контр­лате­ральній частці.

Операцію завершують контролем гемостазу, дренуванням та пошаровим зашиванням рани (рис.40, Л). Етапи операції з приводу бага­то­­вуз­лового, ­вуз­лового і рецидивного зоба про­ілюст­­ро­вані на рисунках 44-47.

 

Рис.41. Ідентифікація ПГН біполярним елект­родом (метод. рекомендації УНПЦЕХ, 2004).

 

Рис. 42. Ідентифікація ПЩЗ (метод. рекомен­дації УНПЦЕХ, 2004).

 

 

Рис.43. Вигляд після операції. ПГН зафарбо­вано синім кольором (метод. рекомендації УНПЦЕХ, 2004).

 

 

Рис. 44. Дифузний токсичний зоб. Макро­препарат.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 45. Етапи операції з приводу багатовузлового зоба.

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. 46. Етапи операції з приводу вузлового зоба.

 

 

 

 

Рис. 47. Етапи операції з приводу рецидиву вузлового зоба.

 

Інтраопераційні та післяопераційні ускладнення

Ускладнення при хірургічному лікуванні за­хворювань щитоподібної залози, за класифіка­цією Б.В. Петровського та В.С. Семенова, поділя­ють на три групи.

1. Специфічні ускладнення (пошкодження по­воротних гортанних нервів, кровотеча під час чи після операції, тиреотокичний криз, гіпопа­ратиреоз). Пошкодження поворотних гортанних нервів, які проявляються у вигляді парезів чи паралічів гортані, класифікують на транзиторні, або тимчасові — до 6 місяців та перманентні, або постійні — понад 6 місяців.

2. Ускладнення, характерні для операцій на шиї (пошкодження трахеї з розвитком асфіксії, пошкодження стравоходу або грудної лімфа­тич­ної протоки, травма шийного сплетення, по­вітряна емболія, пневмоторакс).

3. Ускладнення, які можуть виникати при будь-яких хірургічних втручаннях (інфільтрат, нагноєння рани, лігатурні нориці, пневмонія, інфаркт міокарда тощо).

Пошкодження поворотних гортанних нервів

Це ускладнення є найчастішим специфічним ускладненням при оперативному лікуванні зоба. Частота пошкодження поворотних гортанних нервів коливається в межах 0,13-4,8 %, після опе­ра­цій з приводу раку щитоподібної залози це ускладнення виявляють у 3,5-17,5 %. Частота його прямо пов’язана з видом патології, об’ємом та методом оперативного втручання, а також з особ­ливостями анатомічних варіантів розміщен­ня поворотних гортанних нервів. Зрозуміло, що при хірургічному лікуванні раку щитоподібної залози при екстраорганній інвазії з проростан­ням у сусідні органи це ускладнення трапляти­меться частіше. Значні розбіжності в статистиці залежать також і від методики контролю ступе­ня зміни голосу після операції, відповідно, про­ве­дення прямої ларингоскопії дозволяє більш об’єктивно оцінити це ускладнення. Найчастіше пошкодження поворотних гортанних нервів трап­ляється при виділенні нижніх полюсів щи­то­подібної залози. В цій ділянці поворотний гор­танний нерв має тісний зв’язок з нижньою щито­подібною артерією: майже у 39 % випадків нерв проходить між гілками артерії, в 35 % — позаду неї та в 25 % — попереду. Найчастіше нерв по­шко­джується у місці, де він проникає у стінку гор­тані та в місці пересічення його з артерією. Зміни анатомо-топографічних співвідношень, які розвиваються при спайкових та рубцевих про­цесах, також підвищують частоту специфіч­них ускладнень.

Клінічні прояви складаються з ознак пору­шення фонації, дихання і, значно меншою мі­рою, ковтання. Ступінь зміни голосу та розладів дихання різний, залежить від характеру (пересі­чення, лігування, розтягнення, запальний набряк, стиснення гематомою тощо) і об’єму пошкоджен­ня (одно- чи двобічне, поєднання пошкоджен­ня поворотного гортанного нерва з пошкоджен­ням верхньогортанного). В окремих випадках по­шкод­ження поворотного гортанного нерва не су­проводжується клінічними проявами та, відпо­відно, може бути виявлене тільки при про­ве­денні ларингоскопії. Клінічні прояви пошко­джен­­ня поворотного гортанного нерва варіа­бельні, а терміни та можливість відновлення по­рушених фунцій залежать від характеру по­шкод­ження. Якщо при ларингоскопії підтвер­джено парез гортані (обмежена рухливість голосової зв’язки), що, очевидно, пов’язане з пе­рерозтягненням нерва, то дисфонія та віднов­лен­ня може тривати від декількох днів до місяця. При наявності паралічу однієї половини гортані, при якому голосова зв’язка нерухома (причи­на — пересічення поворотного гортанного нер­ва), перспектива відновлення функції надзви­чай­но сумнівна. Щоб виявити пошкодження по­воротного нерва та спрогнозувати можливість відновлення його функції застосовують перс­пективний метод — спектральний аналіз голосо­утворюючої функції гортані. Особливо небез­печ­не двобічне пошкодження поворотного гор­танного нерва, яке супровожується закриттям голосової щілини, афонією, асфіксією та вимагає проведення екстреної інтубації трахеї чи тра­хео­стомії.

 

 

Кровотеча

Це ускладнення є одним із найсерйозніших у тиреоїдній хірургії. Інтраопераційні кровотечі трапляються у 0,25-8,9 % випадків, післяопера­ційні — у 0,2-2,7 %, вони можуть бути артеріаль­ни­ми, венозними та паренхіматозними. Головне при кровотечі — не поспішати. Де Кервен напи­сав: “… Коли хірург під час кровотечі втрачає го­лову, хворий втрачає життя”. Труднощі при зу­пин­ці кровотечі виникають внаслідок обмеже­ного операційного поля, особливо кровоточиві дифузні токсичні зоби, які супроводжуються підвищеною ламкістю судин та зниженням згор­тальних властивостей крові. Зупинка кровотечі, передовсім, це — тимчасовий гемостаз (притис­кання судини пальцем, тупфером чи тампона­да), який дозволяє виділити та перев’язати кро­воточиву судину. Венозні кровотечі більш примх­ливі, ніж артеріальні. Слід пам’ятати, що в момент пошкодження великої за діаметром вени вона може бути спалою і кров з неї не виті­катиме, що зумовлює можливість повітряної ем­бо­лії. Попередньо необхідно обмежити екскур­сію грудної клітки та забезпечити адекватну екс­позицію рани. Завершальний гемостаз здійс­нюють після мобілізації та видалення частки залози, яка закриває судину, що кровоточить.

Спровокувати післяопераційну кровотечу мо­жуть кашель, блювання, підняття АТ, судом­ні скорочення м’язів шиї при виході з наркозу. Хворі стають неспокійними, скаржаться на за­дишку, ціаноз обличчя, на передній поверхні шиї виявляється щільний утвір, який візуально збільшується в розмірах, пов’язка швидко про­ся­кає кров’ю. Зупинка кровотечі проводиться тільки в операційній.

Тиреотоксичний криз

Тиреотоксичний післяопераційний криз — це різкий та надзвичайно виражений прояв притаманних тиреотоксикозу системних та органних змін. Він є результатом складних та глибоких порушень взаємовідносин між цент­ральною нервовою системою, функцією гіпофіза та кори надниркових залоз при видаленні щито­подібної залози. Пусковим моментом тиреоток­сичного кризу є різке збільшення в крові тире-оїд­них гормонів, завдяки яким прискорюється метаболізм кортизолу, підвищується активність мозкового шару надниркових залоз. Збільшення концентрації адреналіну в крові зумовлює під­вищення потреби тканин у кортизолі, що поси­лює відносну наднирковозалозну недостатність.

Клінічна картина тиреотоксичного кризу зу­мовлена високою концентрацією в крові тиреоїд­них гомонів, катехоламінів та недостатньою функ­цією кори надниркових залоз.

Виділяють тиреотоксичний криз середньої тяжкості (1-й ступінь), він проявляється легким психомотор­ним збудженням, підвищенням температури тіла до 38-39 °С. Пульс 120-140 уд/хв, ритмічний, систолічний тиск в нормі, діастолічний знижу­ється до 50 мм. рт. ст. Відзначаються помірна пітливість, часте дихання, поверхневий сон. Тиреотоксичний криз тяжкого ступеня (2-й ступінь) супроводжується вираженим психомо­тор­ним збудженням, тремором рук, гіперемією обличчя, ціанозом слизових. Характерні темпе­ратура понад 40 °С, пульс понад 140 уд/хв, пору­шення серцевого ритму, зниження систолічного тиску до 80-70 мм рт. ст., діастолічного — до 30-40 мм рт. ст., профузна пітливість, часте поверх­неве дихання, безсоння.

Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз є тяжким специфічним уск­лад­ненням тиреоїдної хірургії. Причина — ви­да­лен­ня або травмування прищитоподібних за­лоз, що спричиняє дефіцит паратгормону, зни­жен­ня рівня кальцію та підвищення фосфору. Відомо, що видалення двох прищитоподібних залоз не призводить до розвитку тетанії. Часто­та виникнення транзиторного гіпопаратиреозу складає 0,28-18,6 %, а перманентного — 0,05-7,2 %. Частота цього ускладнення також прямо пов’язана з видом патології, об’ємом та методом оперативного втручання, як і при пошкодженні поворотних гортанних нервів. Окрім видалення прищитоподібних залоз, значне місце в розвит­ку гіпопаратиреозу відіграє їх травмування. Це пов’язано з особливостями кровопостачання, зокрема верхні прищитоподібні залози у 85 % ви­пад­ків кровопостачаються нижньою щитоподіб­ною артерією, нижні — у 95 %. Тому маніпуляції з цією артерією треба виконувати надзвичайно обережно.

Тривалість та вираженість паратиреоїдної не­достатності залежить від вираженості гіпо­функ­ції залишених прищитоподібних залоз. Клі­нічна картина гіпопаратиреозу найчастіше проявляється з 2-3-ї доби післяопераційного пе­ріоду. Спочатку з’являються відчуття повзання мурашок, похолодання кінцівок, тонічні судоми — симетричні судоми кистей («рука акушера»), стоп, обличчя. Це симптоматика явної тетанії. При прихованій тетанії судом немає, але вияв­ля­ються симптоми Хвостека, Вейса, Труссо, Ерба.

Тяжкість паратиреоїдної недостатності кла­си­фікують за рівнем сироваткового кальцію:

а) легкий ступінь (кальцій 1,82-2,08 ммоль/л);

б) середній ступінь (кальцій 1,56-1,81 ммоль/л);

в) тяжкий ступінь (кальцій 1,3-1,55 ммоль/л).

Паратиреоїдна недостатність проявляється або з переважанням тетанічного синдрому, або атипово, з вегетативними розладами (артері­альна гіпо- або гіпертензія, напади стенокардії, бронхоастматичний компонент, ниркова або печінкова коліка, діарея, блювання, поліурія).

Для лікування паратиреоїдної недостатності в гострому періоді вводять внутрішньовенно 10-20 мл 10 % розчину хлориду кальцію або глюко­нату кальцію, з наступним переведенням хво­рого на таблетовані препарати кальцію. Підбір препаратів проводять індивідуально, з викорис­тан­ням вітаміну D та під контролем сироват­кового кальцію

 

З метою профілактики післяопераційного тиреотоксичного кризу рекомендовано продовжувати тиреостатичну терапію на протязі 2-3 тижнів.

Лікування тиреотоксичного кризу. 1. Пригнічення ситезу і звільнення тиреоїдних гормонів (мерказоліл, р-н Люголя в/в).

2. Купування периферичного біологічного ефекту тиреоїдних гормонів (обзідан, кордарон в/в).

3.Відновлення недостатності кори наднирників (гідрокортизон 600-1000мг/д, преднізолон в/в), ДОКСА в/м.

4. Седативна терапія (барбітурати, броміди, аміназин, дроперидол, супрастін).

5. Регідратаційна терапія: 5 % р-н глюкози, 0,9 % р-н хлористого натрію, р-н Рінгера, реополіглюкін, альбумін.

6. Симптоматична терапія: при серцевій недостатності – серцеві глікозиди, сечогінні.

Лікування тиреотоксичної енцефалоофтальмопатії. На фоні тиростатичної таріпї призначають глюкокортикоїди, починаючи з дози 30-40 мг з поступовим зниженням дози на 5 мг через 10-12 днів, (глюкокортикоїди можуть бути призначені місцево у вигляді трансорбітального електрофорезу), імунокорегуючі середники (вілозен, тактивін, тимолін). При підвищенні внутрічерепного тиску проводять дегідратаційні заходи (введення в/в 5 мл 25 % р-ну магнію сульфату 10-15 днів; 1-2 мл 1 % р-ну в/м лазіксу або 0,04-0,08 на добу фуросеміду. Із препаратів розсмоктуючої дії ефективними є бійохінол по 2 мл в/м через день № 15, або алое по 1 мл № 20. Показані препарати, які покращують мікроциркуляцію і постачання судин мозку киснем: кавінтон, компламін або теонікол. Позитивний вплив на обмінні процеси і кровопостачання мозку мають пірацетам або ноотропіл. Курс лікування 3-4 місяці. При неефективності консервативної терапії використовують рентгентерапію на проміжно-гіпофізарну ділянку і на ділянку орбіт. При загрозі вивиху очного яблука проводять орбітальну декомпресію. Подібні курси повторюють не менше 2 разів на рік до позитивного ефекту.

Вагітність. При вагітності можливим є застосування тиреостатика пропілтіоурацилу, який не проникає через плаценту. Можливе хірургічне втручання, оскільке тривале лікування вагітних мерказолілом приводить до токсичного ефекту, внаслідок проникнення його через плацентарний бар´єр і дією на щитовидну залозу плоду.

 

 

 

Гіпопаратиреоз

 – захворювання, пов’язане з недостатньою продукцією паратгормону (ПТГ) прищитоподібними залозами (ПЩЗ).

Клінічна епідеміологія. Справжня поширеність гіпопаратиреозу на сьогодні не уточнена. Гіпопаратиреоз є доволі частим проявом автоімунних полігландулярних ендокринопатій (АПЕ) 1 типу (89 % серед усіх проявів АПЕ-1). Найчастіше у клінічій практиці зустрічається післяопераційний гіпопаратиреоз (розвивається у 0,5- 4 % хворих, що були оперовані з приводу захворювань щитоподібної залози).

 

Етіологія

Серед причин розвитку гіпопаратиреозу найчастішою є ушкодження ПЩЗ під час операції на щитоподібній залозі (ЩЗ). Можливий розвиток цього стану внаслідок здавлювання тканини ПЩЗ гематомою або рубцевою тканиною. Захворювання також може розвинутись через променеве ушкодження ПЩЗ при опроміненні пухлин шиї, верхнього середостіння або при проведенні радіойодтерапії (значно рідше) захворювань ЩЗ. Однією з причин гіпопаратиреозу може бути видалення аденоми ПЩЗ при наявній атрофії інших залоз. Ідіопатичний ізольований гіпопаратиреоз (інколи його класифікують як гіпопаратиреоз автоімунного генезу) буває у більшості випадків спорадичним, але спостерігаються і сімейні форми, які можуть бути складовою частиною синдромів автоімунної недостатності ендокринних залоз. Значно рідше може спостерігатися сімейний ізольований гіпопаратиреоз як самостійне захворювання. Спорадичний гіпопаратиреоз  обумовлений мутацією гена кальційчутливого рецептора. Як підтвердження цієї гіпотези може виступати ідентифікація у родичів хворих на ідіопатичний гіпопаратиреоз гетерозіготних місенс-мутацій у гені кальційчутливого рецептора. Такі мутації супроводжуються як підвищенням чутливості рецептора до кальцію, так і максимально підвищеною трансдукцією біологічного сигналу (F. De Luca et al., 1997). Сімейний ізольований гіпопаратиреоз має як автосомно-домінантний, так і автосомно-рецесивний типи спадкування. В останні десятиріччя було показано, що спадкова автосомно-домінантна передача сімейного ізольованого гіпопаратиреозу обумовлена мутацією сигнального пептиду препропаратгормону. Автосомно-рецесивна форма спадкування при сімейному ізольованому гіпопаратиреозі поєднується з наявністю сплайсингової мутації у гені паратгормону. Гіпопаратиреоз автоімунного генезу часто сполучається з недостатністю інших ендокринних залоз. Автоімунна природа захворювання підтверджується виявленням у сироватці крові антигенів до тканини ПЩЗ. Слід пам’ятати також про можливість наявності у хворого MEDAC-синдрому (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis) – недостатності багатьох ендокринних залоз, автоімунних порушень та кандидозу. Уроджений гіпопаратиреоз є відносно не частою формою захворювання та виявляється у новонароджених, матері яких мали не діагностований гіпопаратиреоз. Гіпопаратиреоз може розвиватися внаслідок ураження ПЩЗ різними патологічними процесами (туберкульоз, саркоідоз, амілоідоз, гемохроматоз, метастази пухлин та ін.).

Патогенез.

В основі розвитку гіпопаратиреозу лежить абсолютна або відносна недостатність паратгормону. Абсолютна недостатність ПТГ спостерігається при видаленні або ураженні ПЩЗ під час операцій на ЩЗ, внаслідок автоімунного ураження, уродженій їх атрофії. Відносна недостатність ПТГ обумовлена продукцією біологічно неактивного ПТГ або резистентністю тканин до його дії (спостерігається при дефекті транспорту кальцію, порушенні синтезу або підвищеній екскреції цАМФ, зниженні синтезу вітаміну D₃, гіпомагніємії, хронічній нирковій недостатності).

         Зниження рівня ПТГ викликає порушення обміну кальцію (зниження рівня кальцію у сироватці крові та підвищення рівня фосфору). Гіпокальціємія може виникати внаслідок зниження всмоктування кальцію у кишковику та гальмуванні його мобілізації з кісток. Гіпокальціємія призводить до підвищеної нервової та м’язової збудливості, що лежить в основі типового синдрому цього захворювання – тонічних судом.

         Провокувати розвиток клінічної картини захворювання можуть стресові чинники (травми, операції, інфекційні захворювання, вагітність та ін.), гіповітамінози.

Класифікація: Розрізняють наступні форми гіпопаратиреозу (О.В.Ніколаєв, В.Н.Тареєва):

а) післяопераційну тетанію; б) вторинну тетанію при кровотечі, алкалозі, амілоїдозі, інфаркті міокарда, туберкульозі; в) ідіопатичний гіпопаратиреоз, зумовлений вродженою гіпоплазією залоз; г) псевдогіпопаратиреоз на грунті генетичних дефектів.

Клініка: Основною клінічною ознакою гіпопаратиреозу є тонічні судоми або схильність до них, зумовлені підвищенням збудливості нервово-м´язевого апарату. За перебігом розрізняють явну (гостру, хронічну) і скриту (латентну) форми гіпопаратиреозу. Судоми при явній формі захворювання болючі, виникають самовільно і симетрично в згинальних групах м´язів.

В результаті переваги тонусу згинальних м´язів плече приводиться до тулуба, рука згинається в ліктьовому і променевозап´ястному суглобі, пальці, особливо великі, в п´ястно-фалангових суглобах притискуються до долоні («рука акушера»).

 

 

Симптом Трусо

 

При тетанії згинальних м´язів нижніх кінцівок ступня згинається всередину, пальці підгинаються до підошви, великий палець ніби прикривається останніми («кінська ступня»).

При розвитку судом в процес втягуються м´язи обличчя, тулуба. Підвищений тонус жувальних м´язів викликає судомне стискування щелеп (тризм), судоми інших груп м´язів обличчя придають йому вигляд страждання, характерні витягнені губи («риб´ячий рот»). В тяжких випадках втягнення міжреберних м´язів і діафрагми приводить до порушення дихання за  інспіраторним типом задишки.

Найбільш небезпечним проявом захворювання є ларингоспазм. Він частіше зустрічається у дітей, супроводжується шумним диханням, задишкою, ціанозом. При тривалій асфіксії можливий летальний вихід. Небезпека посилюється при спазмі бронхів, сфінктерів сечового міхура, шлунка. Спазм шлунка та кишечника супроводжується різними диспептичними розладами (біль в животі, блювота, затруднене ковтання тощо).

Приступи судом провокують фізичні, звукові, психічні дії. Вони виникають спонтанно, або з передвісниками: страх, загальна слабкість, м´язевий біль, похолодання або оніміння обличчя, кінцівок, парестезії, фібрилярні посмикування окремих груп м´язів.

Частота і тривалість приступів залежить від тяжкості захворювання. При легкій формі приступи спостерігаються 1-2 рази в тиждень, тривають декілька хвилин, обмежуються судомами невеликої групи м´язів (обличчя або кінцівок) і проходять спонтанно. Тяжка форма характеризується частими, тривалими і розповсюдженими тетанічними судомами, які виникають під впливом подразників або спонтанно.

Латентна форма гіпопаратиреозу виявляється лише спеціальними прийомами: симптоми Хвостека: Хвостек І – поколочування молоточком у місця виходу лицевого нерва попереду слухового проходу; Хвостек ІІ – поколочування молоточком в області крила носа і в куті рота; Хвостек ІІІ – поколочування молоточком в області кута рота – судоми м´язів обличчя.

Швидке пасивне згинання в кульшовому суглобі при випрямленому колінному (лежачи на спині), викликає судоми в згинальних м´язах стегна і судомну супінацію – симптом Шлезінгера. Симптом Труссо – при здавлені джгутом верхньої кінцівки в області плеча виникає «рука акушера». Симптом Ерба – проба з гіпервентиляцією легень – швидке і глибоке дихання викликає судоми м´язів діафрагми. Симптом Вейса – поколочування по зовнішнього краю очниці – судоми лобних і пругових м´язів повік.

При тяжкому перебігу гіпопаратиреозу наступають зміни багатьох систем і органів. Особливо значні порушення нервово-психічної діяльності: головний біль, пригнічений настрій, підвищення внутрішньочерепного тиску, вогнищеві ураження або набряк мозку, у дітей – зниження уваги, подразливість, світлобоязнь. Рентгенологічно виявляються вогнища кальцифікації в базальних ядрах (хвостатому ядрі).

До частих симптомів гіпопаратиреозу відносять вегето-судинні порушення у вигляді парестезій (почуття холоду або жару, «повзання мурашок», біль в кінцівках), серцебиття, аритмії.

При гіпопаратиреозі характерні зміни органу зору, які проявляються катарактою, набряком або запаленням диска зорового нерва, кератитом, кон´юнктивітом, блефаритом, косоокістю. Найбільш поширена катаракта, як наслідок гіпокальціємії і дистрофії кришталика. У дорослих вона буває дифузною, двохсторонньою, полярною (передньою і задньою), у дітей зонулярною (слоїстою) і центральною. Катаракта може розвиватися на протязі декількох місяців або більш тривало, має схильність до прогресування.

При тривалому перебігу захворювання розвиваються трофічні зміни: злущування шкіри, схильність до екземи, ламкість волосся, облисіння, сивина, ламкість нігтів, розм´якшення зубів, гіпоплазія емалі, гіпертрофія пульпи.

Зміни функції серця характеризуються спазмом вінцевих судин (кардіотетанією), сильним болем за грудиною, що розцінюються як приступ стенокардії. На ЕКГ визначається подовження інтервалу QT, зумовлене гіпокальціємією.

Порушення функції травної системи проявляється пілороспазмом, невтримною блювотою, підвищенням секреторної функції шлунка, посиленням моторики кишківника.

При лабораторному дослідженні відмічається гіпокальціємія, гіперфосфатемія. рівень загального кальцію в крові знижується до 1,5-2,3 ммоль/л, (при нормі 2,5-3,0 ммоль/л, фосфору – 0,65-1,6 ммоль/л).

Післяопераційний гіпопаратиреоз зв´язаний з видаленням паращитовидних залоз може розвиватися відразу після операції або через деякий час після неї. Виникнення тетанії відразу після операції зумовлено тяжкістю перебігу, часті приступи і необхідність постійної замісної терапії. Захворювання, яке розвивається у віддалені терміни, має більш сприятливий перебіг. Типових приступів тетанії може і не бути.

Класифікація та приклади формулювання діагнозу

 

 

 Діагностика

Діагноз гіпопаратиреозу встановлюють на підставі характерних тонічних судом симетричних груп м’язів, що виникають внаслідок певних причин або спорадично. Труднощі при діагностиці можуть спостерігатися при атиповому перебігу захворювання, наявності кардіотетанії, пілороспазму, катаракти. Для діагностики гіпопаратиреозу у міжприступний період та для виявлення латентної форми тетанії використовують спеціальні діагностичні способи (симптоми Хвостека, Шлезінгера, Трусо).

Симптом Хвостека – скорочення м’язів обличчя при простукуванні пальцем або неврологічним молоточком по ділянці виходу лицевого нерва (1 ступінь – скорочення м’язів кута рота; 2 ступінь – скорочення м’язів кута рота, крил носа; 3 ступінь – скорочення усіх м’язів половини обличчя.

Симптом Шлезінгера – судомне скорочення м’язів стегна, супінація ступні після пасивного згинання кінцівок у кульшовому суглобі при випрямленому колінному суглобі.

Симптом Трусо – судомне зведення кисті у вигляді “руки акушера”, що виникає через 1-3 хвилини після накладання жгута або манжети сфігмоманометра на ділянку плеча (судоми виникають вналідок механічного стискання плечового нерва). 

         Лабораторна діагностика захворювання базується на визначенні рівня кальцію, фосфору крові – виявляється гіпокальціємія, гіперфосфатемія. При дослідженні екскреції кальцію з сечею виявляється гіпокальціурія. Рівень паратгормону знижений. На ЕКГ визначають подовження інтервалу Q–T як ознаку гіпокальціємії, можлива наявність аритмій. При рентгенологічному обстеженні може виявлятися кальцинація м’яких тканин, нервових гангліїв, головного мозку (вогнища кальцинації у базальних ядрах).

 

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гіпопаратиреозу передбачає відмежування судом, які виникають внаслідок зниження рівня паратиреоїдного гормону та кальцію у крові від м’язових проявів, що можуть виникати при істерії, епілепсії, метаболічному алкалозі (розвивається, зокрема, при довготривалій блювоті), дихальному алкалозі при гіповентиляції, при вживанні великих кількостей лугів. Важливим є ретельно складений анамнез захворювання, аналіз основних клінічних проявів. Визначення рівнів паратиреоїдного гормону та кальцію (виразне зниження цих показників) є обов’язковими критеріями діагнозу гіпопаратиреозу.

Лікування

Лікування, як правило, проводять у два етапи: інтенсивна терапія приступу тетанії та наступна постійна замісна терапія препаратами кальцію (А12А) у комплексі з вітаміном D₃ (А11С). Під час гострого приступу судом вводять внутрішньовенно від 10 до 20-30 мл 10 % розчину кальція хлориду, обов’язковим є повільне введення препарату (для запобігання інтоксикації –нудоти, блювоти, колапсу, фібриляції шлуночків серця). Ефект наступає швидко. Важливим є призначення седативних та спазмолітичних препаратів (фенобарбітал, натрію бромід, папаверину гідрохлорид, дротаверин). Замісну терапію паратиреоїдним гормоном не проводять, так як до нього швидко утворюються антитіла. Для постійної замісної терапії використовують препарати кальцію і вітаміну D₃ під контролем рівня кальцію крові.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога. Поліклінічні відділення, в яких під наглядом ендокринолога проводиться діагностика та лікування гіпопаратиреозу, здійснюють довготривалий нагляд за хворими. При значному погіршенні стану пацієнтів, зниженні рівня кальцію крові, хворих спрямовують до ендокринологічних відділень, спеціалізованих центрів, диспансерів, де проводиться необхідний обсяг лікувальних заходів.

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту.

Огляд ендокринолога, визначення рівнів кальцію, фосфору, ПТГ крові, екскреції кальцію з сечею. ЕКГ, огляд окуліста, невропатолога.

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту.

УЗД щитоподібної залози, остеоденситометрія.

Характеристика алгоритмів і особливостей виконання медичних послуг.

Виявлення у пацієнта скарг, підозрілих на наявність гіпопаратиреозу, клінічних ознак гіпопаратиреозу, підтвердження наявності гіпокальціємії та зниження рівня ПТГ крові при лабораторному обстеженні, змін ЕКГ, типових для гіпопаратиреозу. 

Можливі результати надання медичної допомоги. Своєчасна діагностика гіпопаратиреозу та адекватні профілактичні і лікувальні заходи в амбулаторних умовах, денному стаціонарі, спеціалізованих ендокринологічних відділеннях, центрах, диспансерах призводять до зменшення проявів гіпокальціємії, покращення стану хворого.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування. В результаті лікування досягається зменшення проявів гіпокальціємії, підвищення, по відношенню до вихідного, рівня кальцію крові або повна його нормалізація, покращення стану хворих. Працездатність хворих на гіпопаратиреоз обмежена та знижена.

Рекомендації щодо подальшого в разі необхідності надання медичної допомоги хворому. При повній нормалізації показників кальцієвого балансу у подальшому хворі потребують ретельного диспансерного нагляду, проведення дослідження показників кальцієвого балансу, ендокринологічного обстеження 1 раз на 1-3 місяці.

Вимоги до дієтичних призначень та обмежень. Необхідно надавати рекомендації хворим з роз’ясненням дієти, збалансованої за використанням білків, жирів та вуглеводів, мікроелементів та вітамінів, важливим є включення до раціону харчування продуктів, багатих кальцієм (молочні продукти, твердий сир, шоколад, горіхи та інше).

 Вимоги до режиму праці, відпочинку, лікування, реабілітації. Хворі на гіпопаратиреоз повинні дотримуватися режиму праці (виключається робота у нічні години, праця у гарячих цехах), роботу чергувати з відпочинком. Пацієнти потребують 8-годинного нічного сну. Профілактичні заходи та лікування повинні бути безперервними, контрольованими та адекватними за тривалістю.

Лікування гіпокальціємічного кризу:

1.                             Вводять 10-50 мл 10 % розчину хлористого кальцію або глюконату кальцію, при необхідності – 3-4 рази на добу.

2.                             Паратиреоідин 1-2 мл в/м 2 рази на день.

3.                             Дегідротахістерин 2 мг всередину через 6 год. Кожні 2 доби дозу зменшують на 2 мг.

4.                             Заспокійливі, спазмолітики.

5.                             Для усунення алкалозу – хлорид амонію по 3-7 г на день.

6.                             При наростаючому ларингоспазмі показана інтубація трахеї або трахеотомія.