Дизметаболічні нефропатії з кристалурією
Оксалатно-кальцієва нефропатія (оксалоз)
Уратна нефропатія
Дизметаболічні нефропатії – це, як правило, первинні полігенно успадковані порушення обміну певних речовин, внаслідок чого виникає кристалурія з вторинним пошкодженням ниркових структур. При цьому слід розрізняти дизметаболічну нефропатію і транзиторну вторинну кристалурію, яка зустрічається значно частіше і може бути обумовлена прийомом оксалогенних продуктів (шоколад, морква, буряк, щавель, ревінь, помідори, кава, чай), медикаментів, які виділяються з сечею у вигляді солей, вживанням занадто мінералізованої води, токсикозом, зневодненням тощо.
Оксалатно-кальцієва нефропатія (оксалоз) – патологія обміну щавелевої кислоти, що призводить до підвищеного синтезу та ниркової екскреції її солей – оксалатів. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом у вигляді генетично обумовленого дефіциту гліоксилаталанінової амінотрансферази або Д-гліцератдегідрогенази, які забезпечують перехід гліоксилату в гліколат. Кристали оксалату кальцію утворюються і фіксуються у всіх внутрішніх органах, в значній мірі виводяться нирками, накопичуються в проксимальних звивистих канальцях нефронів, інтерстиції нирок з наступним розвитком нефролітіазу, обструкції сечовивідних шляхів, гідронефрозу, інтерстиціального нефриту, пієлонефриту.
Клінічно проявляється переважно нирковими кольками з гематурією. В проміжках між ними хворі скаржаться на болі у низу живота або в поперековій ділянці, особливо під час сечовипускання. Постійним симптомом є мікро- або макрогематурія, яка посилюється під час рухів і на фоні кольки.
Діагноз підтверджується виявленням підвищеної екскреції з сечею оксалатів, при нормі 110-400 мкмоль/добу, ультразвуковими та рентгенологічними змінами у вигляді тіней оксалатів кальцію в просвіті мисок і нирковій паренхімі, нефро- та уролітіазу.
Лікування передбачає виключення з харчування продуктів, багатих на оксалати – це шоколад, какао, буряк, щавель, ревінь, лист петрушки, помідори, морква, чай, м’ясні бульйони. Перевага надається картопляно – капустяній дієті, можна вживати горох, гарбуз, гриби, огірки, всі види круп, сметану, рослинне і вершкове масло, білий хліб, абрикоси, банани, груші, виноград, чорнослив. Постійний прийом лужних мінеральних вод.
Медикаментозна терапія включає вітамін В6 10-60 мг/добу протягом 3-4 тижнів , повторні курси що три місяці; вітамін Е 1-3 мг/кг/добу протягом 3-4 тижнів, повторні курси кожні три місяці; вітамін А 3,44 % розчин 1 крапля на рік життя 1 раз в день протягом 2 тижнів; ксидифон 2 % розчин 3 мг/кг маси в день, курс 3-4 тижні; препарати магнію (окис магнію) 50-200 мг на добу 1 раз в день, курс 2-3 тижні щоквартально; уролесан 3-8 краплі 3 рази в день протягом 2-3 тижнів.
Уратна нефропатія – патологія обміну пуринів, що призводить до підвищеного утворення і ниркової екскреції солей сечової кислоти. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом у вигляді генетично обумовленого ензимного дефекту, а саме дефіциту глюкозо-6-фосфатази і гіпоксантин-гуанін-фосфорибозил-пірофосфатсинтетази з наступним підвищенням продукції пуринових основ та гіперурикемією. Накопичення солей сечової кислоти в організмі веде до їх відкладання в інтерстиції і канальцевій системі нирок, особливо в ділянці петель нефрону, нирковій мисці з наступним формуванням уратних камінців.
Скарги і клінічні симптоми схожі з оксалатною нефропатією. В сечі – незначна протеїнурія, мікрогематурія, лейкоцитурія. Одночасно виявляють подагричне ураження суглобів.
Діагноз підтверджується виявленням підвищеної екскреції з сечею уратів при нормі 2,17-3,39 ммоль/добу та гіперурикемії.
При лікуванні з харчування виключають продукти, багаті на пуринові основи: печінка, субпродукти, свинина, жирна риба, м’ясні і рибні бульйони, горох, боби, квасоля, горіхи, какао, шоколад. Перевага надається картоплі, капусті, крупам, нежирному м’ясу і рибі, молочним продуктам. Призначаються лужні мінеральні води два курси на рік, відвар вівса, ячменю. Раз на три місяці бажано проводити розвантажувальну дієту – фруктову, картопляно-капустяну, молочнокислу.
Медикаментозна терапія при гіперурикемії включає алопуринол 10 мг/кг маси на добу тривалим курсом до 3-6 місяців і більше, колхіцин 0,5-
Реабілітація та диспансеризація дітей із спадковими і вродженими захворюваннями нирок представлені в таблиці 1.
Більшість генетично детермінованих захворювань клінічно реалізуються
переважно на першому році життя. В нефрологічній практиці виділяють три
групи хвороб, успадкування яких на цей час однозначно доведено. Це
тубулопатії, які часто маніфестують в 3-6 місячному віці кризами
дегідратації з гіпертермією, захворювання гломерул - гломерулопатії та
кістозні дисплазії, які можуть розвиватися з елементів канальця та
клубочка. Успіхи в діагностиці останніх стали можливими після поширення
застосування молекулярного аналізу.
Таблиця 1
Реабілітація та диспансеризація дітей із спадковими і вродженими захворюваннями нирок.
|
Період захворювання |
Лікарські спостереження |
Об’єм і кратність обстеження |
Об’єм і кратність реабілітації |
Термін диспансе-різації |
|
Протягом всього періоду спостереження |
Сімейний лікар або педіатр щоквартально; нефролог або уролог, ЛОР-лікар, стоматолог 2 рази на рік; окуліст, невропатолог щорічно; кардіоревматолог за показами. |
Загальний аналіз сечі щоквартально; загальний аналіз крові 2 рази на рік; біохімічний аналіз крові і визначення функціонального стану нирок щорічно. |
Оптимальний режим дня, харчування визначається клінічною фазою нефропатії з функціональним станом нирок. Заняття фізкультурою в спеціальних групах за індивідуальною програмою. Обов’язкова санація хронічних вогнищ інфекції і адекватна терапія інтеркурентних захворювань. Реабілітаційна терапія проводиться постійно і включає замісне, патогенетичне і симптоматичне лікування, яке визначається клінічною формою нефропатії. Санаторно-курортне лікування здійснюється в місцевих санаторіях. Профілактичні щеплення робляться в період ремісії захворювання. |
З диспансерного нагляду не знімаються. |
Обстеження дитини з патологією нирок.
Обстежуючи дитину із захворюваннями сечових органів, слід звернути увагу на такі скарги, як головний біль, біль у животі і попереку, біль під час сечовипускань, збільшення або зменшення їхньої частоти, зміна забарвлення і прозорості сечі, підвищення втомлюваності, спрага.
При з’ясуванні анамнезу житія треба довідатися, чи були шкідливі впливи на організм матері під час вагітності. В цьому аспекті найвідповідальнішим періодом є 11—12-й і 15—16-й ти ж день її перебігу. Особливе значення для природженої типології нирок має нефропатія вагітності. Слід пам’ятати, що тимчасовий сечовий синдром при інших захворюваннях може свідчити про аномалії сечовивідних шляхів. Порушення слуху і наявність кератитів у родичі хворого на ниркову патологію викликає підозру на спадкову нефропатію.
Оглядаючи дитину, звертають увагу на фізичний розвиток. Його відставання буває при хронічних хворобах нирок. Спадкова і природжена патологія нирок часто супроводиться аномаліями черепа, вушних раковин, очей, широким переніссям, високим піднебінням, порушенням росту зубів, полідактилією, сандалевидною щілиною на стопах тощо.
Для гломерулонефриту характерні блідість шкіри, її пасіозність і набряки При нефротичному синдромі в плевральній і черевній порожнинах наявна вільна рідина. Нерідко при гломерулонефриті і на пізніх стадіях пієлонефриту підвищується артеріальний тиск. Пієлонефрит і паранефрит супроводяться позитивним симптомом Пастернацького (легкі постукування ребром долоні або кулаком по спині і у нижньому відділі грудної клітки дають відчуття болю).
Завжди слід намагатися промацати нирки. Для цього лікар або фельдшер кладе свою ліву долоню на межі між грудною кліткою і попереком, а пальцями правої руки в ділянці підребер’я прагне проникнути глибоко до з’єднання із лівою рукою.
Так можна пропальпувати нижній полюс нирки у разі її опущення, при гідронефрозі, а також пієлонефриті.
Дослідження сечі. У дітей грудного віку для збирання сечі користуються спеціальними ліжечками. Якщо їх немає, то хлопчикам до статевого члена лейкопластиром прикріплюють пробірку, а дівчаток сповивають на спеціальному гумовому крузі з дном або на глибокій тарілці, де може затриматися сеча після сечовипускання. Досліджуючи сечу, визначають її колір, прозорість, відносну густину (питому вагу), реакцію рН, наявність білка (протеінурію) і крові (гематурію), лейкоцитів (піурію), циліндрів, епітеліальних клітин, слизу і бактерій.
Колір сечі стає червоним при гематурії, темно-коричневим — при механічних та паренхіматозних жовтяницях. Каламуть з’являється при піурії і посиленому виділенні солей.
Відносна густина підвищується при обмеженні пиття, цукровому діабеті з високою глікозурією, нефротичному синдромі з масивною протеїнурією, інтенсивній продукції Іормону вазопресину, що веде до олігурії. Відносна густина знижується при надмірному вживанні рідини, нецукровому діабеті, гострій і хронічній недостатності нирок.
Реакція рН сечі в основному залежить від характеру вживаної їжі.
Πротешурія спостерігається при гломерулонефриті, нефротичному синдромі і меншою мірою при спадковому нефриті, уроренальній інфекції та ін. Для нефротичної форми гломерулонефриту характерні високі показники білка в сечі (3—5—10 г/л), а при генуїнному нефротичному синдромі білок перевищує 10 г/л, досягаючи 30 г/л.
Гематурія є характерною для гломерулонефриту, спадкового нефриту, нирковокам’яної хвороби. Розрізняють мікро-еритроцитів менш ніж 40—60 у полі зору) і макрогематурію при більшій кількості їх.
Лейкоцитуріяє ознакою уроренальної інфекції, запальних процесів зовнішніх статевих органів, туберкульозу нирок, на нетривалий час з’являється при гломерулонефриті. При уроренальній інфекції лейкоцити мають нейтрофільний, а при гломерулонефриті — лімфоцитарно-моноцитарний характер. Діагностична цінність так званих активних лейкоцитів сумнівна.
Гіалінові, зернисті і восковидні циліндри бурають при нефротичному синдромі, гломерулонефриті і пієлонефриті. Якщо гіалінові циліндри свідчать про високу концентрацію у сечі білка, то зернисті і восковидні вказують на глибші деструктивні зміни у ниркових канальцях, що спостерігається при важких і хронічних патологічних процесах. Інколи при макрогематурії виділяються еритроцитарні, а при піурії лейкоцитарні циліндри.
Солі і кристали сечової, щавелевої кислот, а також фосфати виводяться з сечею при дизметаболічних нефропатіях.
Слиз у підвищеній кількості з’являється в сечі у разі запалення сечовивідних шляхів і вульви.
Бактерії, що їх виявляють при мікроскопії сечового осаду, найчастіше е причиною недостатнього санітарно-гігієнічного догляду за дітьми, також бувають у хворих на цукровий діабет.
Незначні сумнівні зміни сечового осаду потребують підтвердження підвищеної кількості тих чи інших елементів, для чого призначені проби на збагачення (Каковського — Аддіса, Амбурже, Нечипоренка). Для дослідження за Каковським — Аддісом сечу збирають протягом доби, за Амбурже — протягом 3 год. За Нечипоренком, кількість елементів визначають у 1 мл сечі, взятої із середнього струменя.
Бактеріурію, характерну для уроренальної інфекції, досліджують у бактеріологічній лабораторії. Для цього сечу збирають у стерильну пробірку із середнього струменя. Заздалегідь старанно обмивають зовнішні статеві органи водою з милом і слабким розчином калію перманганату або фурациліну.
У загальному аналізі крові при гострих запальних процесах сечових органів з’являються лейкоцитоз, нейтрофільоз із деяким зсувом уліво, підвищена ШОЕ. Високі показники останньої (50—70 мм/год) свідчать про нефротичний синдром. При хронічних запальних процесах у нирках розвивається анемія.
Для ниркової патології також характерні різні біохімічні зміни в крові. Для дослідження беруть 5—10 мл крові з вени у чисту пробірку. При цьому визначають показники активності запального процесу: С-реактивний протеїн, сіалові кислоти, дифеніламінову пробу, антистрептолізин, загальний білок і його фракції, загальні ліпіди, холестерин, внутрішньоклітинні ферменти (кислу і лужну фосфатази, сукцинатдегідроге’назу та ін.). Залежно від активності запального процесу ці показники певною мірою підвищуються.
Для оцінки функціонального стану нирок у крові досліджують рівень калію, натрію, сечовини, креатиніну, кальцію та ін. Про фільтраційну функцію висновок роблять за кліренсом ендогенного креатиніну. Щоб визначити його, збирають за певний час сечу і одночасно беруть з вени 5 мл крові. Концентраційну здатність нирок оцінюють за пробою Зимницького. Сечу збирають кожні 3 год, причому в окремий посуд. Визначають її кількість і відносну густину. У дітей перших п’яти років життя замість проби Зимницького користуються пробою Рейзельмана, коли дитина віддає сечу довільно при потребі на сечовипускання. Щоб встановити кислотно-основну рівновагу крові, роблять розгорнуту рН-граму. Для її дослідження шприцом набирають 1 мл крові з незатисненої вени. Далі швидко випускають її у спеціально приготований флакон (або пляшечки з-під пеніциліну), на дні якого є крапля гепарину, а над ним шар рідкого вазеліну завтовшки 1—2 см. Голкою випущену кров добре перемішують з гепарином і відправляють у лабораторію.
При недостатності нирок підвищується кількість сечовини, креатиніну, калію, натрію, знижується — кальцію і кліренс креатиніну. У пробі Зимницького переважає денний діурез над нічним, а відносна густина сечі знижена. Кислотно-основний стан крові пересувається у бік ацидозу (рН знижується).
При затягуванні патологічного процесу або підозрі на природжену аномалію вдаються до рентгенологічного дослідження. Його проводять після 2—3-денної підготовки, яка полягає у призначенні їжі, бідної на вуглеводи (вилучення солодощів, борошняних страв, овочів). До харчового раціону вводять білий хліб, м’ясо, рибу, сир, масло, сметану, несолодкий чай. Одночасно З—4 рази на день дають активоване вугілля. Напередодні дослідження ввечері роблять очисну клізму з 1 % таніном або 40 краплями настою валеріани на
Оглядову рентгенографію поперекової ділянки і внутрішньовенну урографію виконує лікар. Це дослідження дає змогу визначити розміщення нирок, оцінити їхню видільну функцію, виявити аномалії сечових органів і наявність каменів у сечовивідних шляхах.
Для діагностики природжених і набутих захворювань нирок використовують ультразвукове дослідження. Цей метод дає змогу оцінити положення, розміри і структуру нирок, наявність солей і каменів Він є інформативним і при виявленні гострих та хронічних запальних процесів, дизметаболічних нефропатій.
Функціональну здатність нирок визначають також за допомогою таких спеціальних досліджень, як радіоізотопна ренографія і сканування.
Малі аномалії нефропатій
Малі аномалії – група структурних особливостей будови нирки та її функціональних розладів, які за певних умов призводять до розвитку ниркової недостатності. Виявлення цієї патології можливо на підставі ретельного аналізу стану людини. Малі аномалії не спричиняють клінічних скарг і є лише основою для формування зниження функції нирок. Якщо анатомічні та структурні особливості виявляються при огляді пацієнта та під час ультразвукового дослідження, то функціональні аномалії потребують даних анамнезу та спеціальних досліджень. Метаболічні розлади теж є фоном для розвитку патології нирок (вторинна гіпероксалурія, гіперурикемія). До структурних особливостей будови нирки, які провокують зниження функцій нирок, відносяться позиційні та кількісні анатомічні аномалії, а саме: нефроптоз, дистопія нирки, додаткові нирки, малий розмір нирок, поодинока нирка, підковоподібна нирка, S і L форми нирок, нерівності зовнішнього краю нирок (до 3 років життя можуть бути фізіологічними), подвоєння нирок чи мисок, аномалії судин нирок та їх можливі поєднання з аномаліями розвитку інших органів, що походять із мезенхіми – ембріонального зачатку нирок. Це, насамперед, похідні хрящової тканини (як варіанти розвитку, наприклад, нігте-надколінний синдром – оніхоостеодисплазія та акроренальний синдром) та кісткової системи (наприклад, аномалії черепа). Таким чином, у разі наявності у пацієнта особливостей будови вушних раковин, розширеного перенісся, епікантусу, високого піднебіння, патології очей, брахідактілії, диспластичного розвитку зубів, гриж чи інших диспластичних ознак можна очікувати малих аномалій нирок. Патологія розвитку зовнішніх статевих органів (крипторхізм, варикоцеле, гіпоспадія, синехії малих статевих губ) у 15% випадків теж супроводжуються структурними порушеннями з боку нирок та сечовивідних шляхів. Індекс “синдроміальності” у формуванні вад розвитку сечової системи найбільший з боку лиця, скелету та очей, а також нервової системи. Структурні аномалії нирок діагностуються на підставі даних ультразвукового дослідження, результатів комп’ютерної томографії, магніто-резонансного дослідження, функціональних ниркових проб. Анатомічні аномалії у більшості випадків не підлягають хірургічному лікуванню, тому що вони не призводять до зменшення ниркової дисплазії та ліквідації ризик-фактору. Структурні тканинні аномалії за наявності формування прогресуючого порушення функції нирок можуть потребувати антисклеротичної терапії. В разі, наприклад, ретроперитонеального фіброзу це може бути тамоксифен. За наявності диспластичних ознак судин та тканин нирок доцільно призначати ІАПФ, антагоністи рецепторів до ангіотензину, блокатори рецепторів до ендотеліну, інгібітори реніну або їх комбінації.
ГІПЕРАКТИВНІСТЬ СИМПАТИЧНОЇ СИСТЕМИ
Об’єднане ембріологічне походження нирок (метанефрогенна бластема) і вегетативної нервової системи (мезенхіма), а також ендотелію пояснює чому функціональні розлади регуляції призводять до розвитку порушень функцій нирок. В анамнезі у таких хворих виявляється збільшена частота сечовипускань (більше 8 разів на добу) та вегето-судинна дистонія за гіпертонічним типом, що характеризує гіперактивність симпатичної системи. Дизуричні явища у таких дітей часто трактуються як нейрогенний гіперрефлекторний сечовий міхур, у дорослих осіб жіночої статті – як прояви циститу, чоловічої – простатиту чи аденоми передміхурової залози. Гіперактивність симпатичної системи у дітей проявляється психоемоційною лабільністю, моторним і кінетичним розгальмуванням та синдромом дефіциту уваги (attention-Deficit/Hyperactivity Disorder – ADHD), які зустрічається у 70% дітей та 65% підлітків. У дорослих гіперактивність симпатичної системи характеризується холеричним складом нервової діяльності та порушенням сну (денна сонливість, беспричинне часте нічне пробудження, мала кількість сновидінь). Нерідко ці пацієнти не люблять багатих протеїном та пересолених продуктів, що є проявом компенсаторно-адаптивного формування звичок. Деяки пацієнти охоче їдять чорний шоколад, що містить рослинні полі феноли, які знижують АТ та покращують настрій. Позитивно впливають на підвищений тиск продукти збагачені кальціем. Вітамінами В та чорниця. Частіше симпатична гіперактивність зустрічається у хворих чоловічої статі. Відомо, що у дітей з малою масою при народжені знижена активність симпатичної системи. Однак, відповідь на судинні навантаження є адекватною (Weitz G,2003). Виявляється підвищена активність вегетативної системи шляхом вивчення м’язової симпатичної нервової активності (Blankestijn P.J. et al., 2000) та добового Холтеровського моніторингу серцевої діяльності. За наявності перевищення симпатичної активності над парасимпатичною у понад чотири рази можна констатувати ризик-фактор формування клубочкової гіперфільтрації. Вегето-судинна дистонія за гіпертонічним типом документується за даними середньо динамічного артеріального тиску, який в нормі не перевищує
До режимних рекомендацій в лікуванні гіперактивності симпатичної системи слід віднести обмеження білка, натрію хлориду (ефективно лише при сільчутливих формах гіпертензії і, можливо, шкідливе при несільчутливих формах гіпертензії), насичених жирів і холестерину в харчовому раціоні, усунення зайвої маси тіла, тривалих психоемоційних навантажень, шкідливих звичок (паління, алкоголь, наркотики), застосування дієти, збагаченої кальцієм, помірних фізичних навантажень динамічного характеру (ходьба, біг, плавання) та психотерапії. Обмеження вживання алкоголю обумовлено дозозалежним впливом спирту на судини. При малих дозах (до 70 мл 40% спирту) спостерігається системна вазодилятація, великих – вазоконстрикція, у тому числі ренальних судин. Паління та наркотики викликають вазоконстрикцію у будь-яких дозах. Медикаментозна терапія гіперактивності симпатичної системи починається при недостатній ефективності інших лікувальних заходів, ураженні органів-мішеней (серце, нирки) і розвитку помірної гіпертензії та початкових проявах ниркової недостатності. Передбачається застосування різних груп препаратів, ефективність яких оцінюється за рівнем креатиніну крові і АТ. Корекція артеріального тиску проводиться до значень, найбільш близьких до нормальних вікових меж (помірний контроль – діастолічний тиск 80-
Антимітогенний і антипроліферативний ефект моксонідіну виявляється навіть в дозах, що не зменшують АТ, що дуже відрізняє симпатолітичні препарати від інгібіторів АПФ. Останні також знижують активність симпатичної системи, але антипроліферативні властивості проявляють в концентраціях значно вищих, ніж потрібно для корекції АТ. Патогенетична терапія гіперактивності симпатичної системи проводиться гіпотензивними препаратами, які забезпечують вазодилятацію другої капілярної сітки. Це представники інгібіторів АПФ, АРА, кальцієві блокатори (тільки діакордин). Суттєво не впливає на судинний тонус целіпрол, тому цей препарат також є перспективним в лікуванні гіперактивності симпатичної системи. За наявності AD/HD синдрому у дітей застосовують дексамфетамін та метілфенідат.
ВТОРИННА ГІПЕРОКСАЛУРІЯ
Вторинна гіпероксалурія – полігенно успадкована нестабільність цитомембран, яка веде до надмірного утворення і виділення оксалатів із сечею. На відміну від первинної гіпероксалурії, цей синдром реалізується тільки за певних умов та веде до втрати функції нирок лише при некоректному клінічному веденні хворого. В розвитку синдрому в різні періоди життя відіграють певну роль різні фактори. Так, в дитячому віці на вторинну гіпероксалурію частіше хворіють діти із рецидивуючими захворюваннями дихальної системи та за наявності гіперкальціємії при рахіті. У всі періоди життя важливими несприятливими факторами є аліментарне перевантаження кальційвмістними продуктами, анатомічна патологія кишки чи підвищене всмоктування оксалатів (в нормі всмоктується до 2% оксалатів їжі), гіпоксія, дефіцит вітамінів групи В та антиоксидантів. Діагностичними ознаками вторинної гіпероксалурії є відсутність генеалогічного анамнезу та наявність підвищеної екскреції оксалатів (більше 1 мг/кг маси тіла на добу). В разі візуалізації ехопозитивних включень з дистальною тінню у вивідній системі нирок та появі сечового синдрому слід думати про наявність дизметаболічної нефропатії чи сечокам’яної хвороби. Супутнє зниження концентраційної функції нирок свідчить про формування тубулоінтерстиціального нефриту. Слід зауважити про наявність хвороби Дента, яка характеризується мікропротеїнурією, гіпероксалурією (5-20 мг/кг на добу) та нефрокальцинозом. Ефективною терапією є призначення ті азидних діуретиків. Лікування вторинної гіпероксалурії передбачає усунення відомих причинних факторів, призначення гіпооксалатної дієти, магне-В6, оротату калію, уролесану, ферментів, фітотерапевтичних засобів, кальцієвих біндерів, цистону, тіазидових діуретиків та інших засобів у різних комбінаціях. За наявності рецидивуючих інфекційно-запальних хвороб верхніх дихальних шляхів доцільне профілактичне щеплення (рибомуніл, бронхомунал).
СИНДРОМ ЩИПЦІВ ДЛЯ КОЛІННЯ ГОРІХІВ (NUTCRACKERS SYNDROME)
Під час росту людського організму особливості розташування судин нирок можуть призводити до появи сечового синдрому, який має назву синдром “щипців для коління горіхів” або синдром “пінцету”. Основою захворювання є здавлення ниркової вени між аортою та люмбальними хребцями, проксимальніше роздвоєння нижньої порожнистої вени (задній тип), або між аортою та верхньою мезентеріальною артерією (класичний передній тип). Частіше феномен проявляється зліва. У дітей можливе провокування синдрому під час проведення УЗД, якщо датчик міцно притиснутий до черевної порожнини. Захворювання маніфестує у підлітковому віці появою болю у попереку (вранці або після фізичного навантаження), нирковою гіпертензією, ортостатичною протеїнурією (часто за рахунок гама фракції) або (та) еритроцитурією. Нерідко поступове здавлення ниркової вени супроводжуються зростанням опору до відтоку крові від судин малого тазу та яєчка, що призводить до розвитку варикоцеле у будь якому віці. Тривале порушення кровотоку супроводжується поступовою втратою функції нирки з боку наявності аномалії. Діагноз встановлюють на підставі даних доплер-сонографії ниркових судин, селективної ренальної вено- і аортографії та комп’ютерної томографії. Лікування хірургічне.
Дисметаболическая нефропатия – это группа почечных заболеваний, развитие которых связано с нарушением обмена веществ.
В последнее время у детей все чаще встречаются нарушения обмена, которые приводят к повышенному выведению с мочой различных солей — оксалатов, уратов, фосфатов и др. Этому способствуют загрязнение окружающей среды, употребление в пищу продуктов с химическими добавками, а также наследственные факторы. Дети с обменной нефропатией имеют повышенный риск образования мочевых камней.
При прогрессировании дизметаболической нефропатии могут возникнуть воспаление почек (нефрит, пиелонефрит), мочекаменная болезнь, цистит.
Дисметаболическая нефропатия проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Изменения в моче проявляются в виде примеси солей (оксалаты, ураты, фосфаты и др.), эритроцитов, белка, лейкоцитов.
Причины дисметаболической нефропатии
Причинами дисметаболической нефропатии могут быть:
· различные нарушения обмена веществ (наследственные или приобретенные нарушения обмена кальция, щавелевой кислоты, мочевой кислоты, цистина, фосфатов)
· инфекции мочевыводящих путей
· застой мочи (например, при несвоевременном опорожнении мочевого пузыря, сужении мочевыводящих путей и др.)
· эндокринные заболевния
· заболевания желудочно-кишечного тракта (глисты, лямблиоз)
· онкология
· прием некоторых лекарственных препаратов
· лучевая терапия
Чаще всего дисметаболическая нефропатия встречается в виде оксалурии (выделение с мочой оксалатов) и уратурии (выделение с мочой уратов)
Причины оксалурии:
· наследственные дефекты некоторых ферментов
· повышенное поступление оксалатов с пищей
· воспалительные заболевания кишечника
· перенесенные операции на кишечнике
· болезнь Крона
· язвенный колит
· дефицит витамина В6
· избыточное потребление аскорбиновой кислоты
Причины уратурии:
· наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
· повышенное потребление мясных продуктов
· лечение химиопрепаратами
· длительный прием фуросемида
Проявления дисметаболической нефропатии
У детей до 5 лет не имеет специфических проявлений. У детей старшего возраста и взрослых: повышенная утомляемость, боли в животе, характерна задержка жидкости в организме, что проявляется отечностью век, уменьшением количества выделяемой мочи, колющими болями в пояснице. Часто наблюдаются зуд, боль и покраснение в области наружных половых органов. Моча мутная, с осадком, на стенках горшка образуется трудно смываемый налет. Для уточнения диагноза врач назначает исследование суточного выделения солей с мочой.
Мочу собирают следующим образом. Первое утреннее мочеиспускание не учитывают. Все последующие порции мочи, включая утреннюю порцию следующего дня, сливают в одну банку, которую хранят в прохладном месте. Утром измеряют общее суточное количество мочи, хорошо перемешивают, затем отливают 200 мл для анализа.
При лечении обменной нефропатии, помимо приема лекарственных препаратов, требуется соблюдение диеты, особенности которой зависят от характера солей. Рекомендуется значительно увеличить объем потребляемой жидкости. В качестве питья можно использовать отвары сухофруктов, отвар овса — 2 столовых ложки неочищенного овса нужно вымыть, залить стаканом воды и кипятить на медленном огне в течение 10 минут, затем настаивать в термосе 4 часа, процедить и пить, в зависимости от возраста, до одного стакана в день.
Из минеральных вод при оксалатах лучше использовать слабощелочные: боржоми, славяновскую, смирновскую. При уратных солях — джермук, боржоми, исти-су. Если в анализах мочи определяют фосфаты, щелочные минеральные воды противопоказаны.
Разрешаются:
Брюссельская, цветная, белокочанная капуста, абрикосы, бананы, бахчевые, груши, тыква, огурцы, горох, все виды круп, белый хлеб, растительное масло. Периодически — картофельно-капустная диета. Картофельно-капустная диета.
Ограничиваются:
Морковь, зеленая фасоль, цикорий, лук, помидоры, крепкий чай, говядина, курица, заливное, печень, треска, смородина, антоновские яблоки, редис.
Исключаются:
Шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, ревень, петрушка, экстрактивные вещества (бульоны).
Диета при лечении уратурии
Разрешаются:
Молочные продукты в первую половину дня. Картофельно-капустная диета. Цветная и белокочанная капуста, крупы (гречневая, овсяная, пшенная, рис), фрукты, курага, чернослив, морская капуста, пшеничные отруби, сливочное и растительное масло, хлеб пшеничный, ржаной из муки грубого помола. Нежирное мясо и рыба —3 раза в неделю по
Ограничиваются:
Горох, бобы, говядина, курица, кролик.
Исключаются:
Крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, чечевица, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.
Разрешаются:
Масло сливочное, растительное, рис, манная крупа, макароны, мука высшего и первого сорта, картофель, капуста, морковь, огурцы, свекла, томаты, абрикосы, арбуз, груши, сливы, клубника, вишня.
Ограничиваются:
Говядина, свинина, колбаса вареная, яйцо, крупа кукурузная, мука второго сорта, молоко, сметана.
Исключаются:
Сыр, творог, печень говяжья, мясо куриное, рыба, икра, фасоль, горох, шоколад, крупа овсяная, перловая, гречневая, пшенная.
В случае сочетанных метаболических нарушений диета назначается индивидуально.
