Фонові nй передракові захворювання жіночих статевих органів. nЗлоякісні новоутворення геніталій.
Доц. Маланчин І.М.
Розрізняють nнеопластичні (пухлинні) і ненеопластичні (фонові, або передпухлинні) ураження nзовнішніх статевих органів.
До передракових процесів шийки nматки належать епітеліальна дисплазія різного nступеня, лейкоплакія та аденоматоз з проявами атипії епітелію. Залежно від nперебігу патологічного процесу розрізняють епітеліальну дисплазію nслабковираженого, помірного і тяжкого (вираженого) nступеня. Для всіх видів дисплазії (передраку) nхарактерна проліферація клітин епітелію на різних рівнях, проте без інвазії nв строму. Відсутність інвазії і, завдяки цьому, ме тастатичного потенціалу nдає змогу проводити консервативне лікування на відміну nвід інвазивних уражень.
Рак шийки nматки
Рак шийки матки трапляється nнайчастіше серед злоякісних пухлин жіночих статевих органів. Захворювання nчастіше зустрічається у жінок у віці після 50 років.
Рак шийки nматки буває внутрішньоепітеліальний (доінвазивний), мікроінвазивний n(проростання процесу в строму на глибину до 0,5 см нижче від базальної nмембрани) та інвазивний.
За ступенем nдиференціації розрізняють високодиференційований, помірнодиференційований та nнизькодиференційований (або недиференційований) рак (має найбільш злоякісний nперебіг).
Форми росту nпухлини: ендофітна, екзофітна, змішана.
Клініка. Залежить від стадії процесу. nПеребіг доінвазивного та мікроінвазивного раку безсимптомний (доклінічна nстадія). У I стадії можуть бути серозні або серозно-кров’янисті виділення, nконтактна кровотеча після статевого акту, вагінального дослідження, огляду в nдзеркалах. У II-III стадії з’являється біль унизу живота, в попереку; виділення nсерозно-гнійні, мають вигляд м’ясних помиїв, неприємний запах (вони є наслідком nвитікання лімфи і крові при розпаді пухлини). У хворих порушується загальний nстан, з’являються швидка втомлюваність, дратівливість. Пухлина може проростати nв сечовий міхур і пряму кишку, відповідно з’являються розлади сечовипускання і nзапори.
Інвазивний рак nшийки матки
Діагностика. Здійснюється гінекологічний огляд за допомогою дзеркал nКуско або ложкоподібних. При цьому визначають форму піхвової частини шийки nматки, її розміри, анатомічний стан.
При початкових стадіях раку nшийки матки можна побачити зміни, притаманні псевдоерозії. Кровоточивість при nдотику є важливим симптомом раку. Для хворих з підозрою на рак шийки матки nобов’язковим елементом є дослідження через пряму кишку — ректовагінальне та nректоабдомінальне.
Лікування проводять лікарі-онкогінекологи nзалежно від стадії процесу. Внутрішньоепітеліальний та мікроінвазивний рак у nмолодих жінок лікують хірургічно, застосовуючи конізацію або ампутацію шийки nматки. У жінок середнього або старшого віку та за наявності міоми матки, кісти nяєчника доцільно здійснювати просту екстирпацію матки з додатками. Стадію раку nIБ — ІІ лікують комбінованим (опромінення + операція) або поєднано-променевим nметодом (при наявності протипоказань до оперативного втручання). Оперативне nлікування передбачає розширену екстирпацію матки за Вертгаймом (видалення матки nз придатками, верхньої третини піхви та клітковини з регіонарними лімфатичними nвузлами). Лікування раку шийки матки при III стадії проводиться nпоєднано-променевим методом: дистанційне опромінення первинного вогнища та nпараметріїв із наступною внутрішньопорожнинною кюрі-терапією. Хворих з IV стадією лікують індивідуально, в основному nтерапія симптоматична.
Рак тіла матки
Рак тіла матки спостерігається nпереважно у віці 50-60 років. В Україні захворюваність становить 7,5 випадків nна 100 тисяч населення.Згідно з класифікацією ВООЗ, аденокарциноми поділяють на nвисокодиференційовані, помірнодиференційовані, в тому числі залозисто-солідний nрак, і низькодиференційовані.Для клінічного перебігу пухлини має nзначення глибина інвазії. У 8% хворих вона відсутня. Такі пухлини можуть бути nвидалені при вишкрібанні, і тоді при дослідженні препарата видаленої матки раку nне знаходять.
Клініка. Безсимптомний рак матки nдіагностують рідко. Найчастіше хворі репродуктивного віку скаржаться на nациклічні маткові кровотечі (метрорагії). У жінок у менопаузі відзначаються nкров’янисті чи водянисті виділення — лімфорея. Біль є більш пізнім симптомом.
Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, клінічної картини, nгінекологічного дослідження. Додаткові методи обстеження використовують у такій nпослідовності: ультразвукове, цитологічне дослідження аспірату з порожнини nматки, гістероскопії, гістерографія, роздільне вишкрібання nслизової оболонки тіла і шийки матки з наступним гістологічним дослідженням.
Лікування. Використовують хірургічне, комбіноване, nпоєднано-променеве та гормональне лікування.
Саркома матки
Усі неепітеліальні злоякісні nпухлини належать до сарком.
Фактором nризику розвитку саркоми є наявність фіброміоми у пре- та постменопаузі, nособливо при швидкому її рості. Розрізняють чотири гістотипи саркоми матки:
Клініка саркоми. Провідним nсимптомом саркоми є маткові кровотечі різної тривалості. При швидкому рості nпухлини виникає больовий синдром.Загальна слабкість, схуднення, тривала nсубфебрильна температура, анемія, що не пов’язана із матковими кровотечами, — nознаки задавненої пухлини.
Діагностика. До операції nдіагноз може бути встановлений на основі дослідження фрагментів тканин, що nвідторглись від пухлини, зіскребка слизової оболонки матки, цитологічного nдослідження вмісту порожнини матки при саркомах ендометрія, лейоміосаркомах, що nпроростають у порожнину матки, а також при змішаних мезодермальних пухлинах при nкарциносаркомі. Застосовують гістерографію чи гістероцервікографію.
Лікування. Виключно злоякісний перебіг nсаркоми, швидкі темпи прогресування, схильність до частого виникнення рецидивів nвимагає застосування радикального хірургічного лікування, доповненого nпроменевими методами. У план лікування необхідно включати хіміотерапію з nрозрахунку, що на момент лікування вже можуть бути невиявлені метастази. nВикористовують адріоміцин та карміноміцин.
Рак яєчників
Рак яєчника nбуває первинний (розвивається з покривного епітелію), вторинний (з папілярної nабо псевдомуцинозної кістоми), метастатичний (метастази раку травного каналу, nмолочних залоз).
Рак яєчника перебуває на nчетвертому місці серед пухлин геніталій і складає 15-20%. Рак яєчника належить nдо гормонозалежних пухлин.
За формою nросту злоякісні пухлини поділяють на екзофітні (евертуючі) та ендофітні n(інвертуючі). Зустрічаються також змішані пухлини.
Клініка. Рак яєчника в початковій nстадії перебігає безсимптомно. Порушення загального стану відзначається у жінок nз пухлинним процесом, який прогресує. З’являється швидка втомлюваність, nслабкість, схуднення, пітливість, постійний тупий ниючий біль унизу живота, nзбільшення розмірів живота внаслідок асциту. Наявність асциту залежить, в nосновному, від гістологічної структури пухлини, менше — від ступеня поширеності nпроцесу. З’являються дизуричні та диспептичні явища, порушення менструального nциклу. Больовий синдром, як правило, — ознака задавненості.
При гінекологічному дослідженні nу початкових стадіях ракова пухлина нагадує собою кістому — вона невеликих nрозмірів, неболюча, рухома, має тугоеластичну консистенцію. Частіше за все ця nпухлина пальпується за маткою, її легше знайти при ректально-вагінальному nдослідженні. За наявності технічних можливостей можна застосувати комп’ютерну nтомографію та ядерно-магнітний резонанс.
Лікування раку яєчника. Використовують nхірургічний та медикаментозний способи. Основним є хірургічний. Практично, якщо nвиявлено пухлину яєчника, починати треба з лапаротомії. Об’єм операції nпередбачає видалення пухлини яєчника, екстирпацію чи ампутацію матки та nрезекцію сальника. Таке лікування проводять хворим на I та II стадії раку, його nвважають радикальним. При III-IV стадіях раку здійснюють паліативне лікування, nяке полягає у видаленні основних пухлинних мас.
Прогноз. Результати лікування раку nзалежать як від гістологічної структури пухлини, так і від стадії раку. nЗагальне п’ятирічне виживання хворих становить 28-30%. При IА стадії відсоток nвиживання досягає 90-98; при IБ — 68; при II – 50; при III ст. — 10-15.
Під час лікування всі хворі nнепрацездатні. Після лікування працездатність хворих обмежена. Важка фізична nробота протипоказана.
При I та II стадіях після nзавершення лікування може бути дозволена праця, проте без фізичних навантажень. nУ хворих із III стадією раку при повній ремісії, за їх бажанням, праця без nфізичних навантажень також може бути дозволена.
При рецидивах, відсутності nефекту від лікування, а також при IV стадії хворих переводять на інвалідність. nВони перебувають на диспансерному обліку до кінці життя.
Дисгермінома
Дисгермінома — злоякісна nпухлина яєчника, що виникає з елементів недиференційованих гонад, які nзберігаються у воротах яєчника з ембріонального періоду розвитку.
Клініка. Пухлина трапляється переважно nв інфантильних жінок віком до 30 років. Спостерігаються незначні місячні, які nвиникають рідко. Бімануально визначають пухлину придатків, яка має щільну nконсистенцію, вузлувату поверхню. Новоутворення розвивається швидко, nметастазуючи в органи грудної клітки.
Діагностика складна. Враховують клінічну картину, дані лапароскопії nта гістологічного дослідження біоптату.
Лікування оперативне з наступною променевою терапією плюс nполіхіміотерапія (ПХТ).Прогноз несприятливий.
Тератобластома nяєчника
Тератобластома яєчника — nзлоякісна пухлина, яка спостерігається рідко, здебільшого у дитячому та nпідлітковому віці.
Клініка. Біль унизу живота, слабкість, нездужання. Асцит nз’являється у випадках задавненої форми. Швидко настає метастазування.
Діагностика. Остаточний діагноз встановлюють за даними гістологічного nдослідження.Лікування оперативне, після нього застосовують nрентгенотерапію.
Рак маткової nтруби
Злоякісні захворювання маткових nтруб трапляються рідко. Рак маткових труб може розвиватися первинно (з маткової nтруби) або вторинно (при переході процесу з матки або яєчників), уражає жінок у nвіці 40-55 років, що тривало хворіли на запальні захворювання труб. Частіше nураження буває однобічним.
Гістологічно nрак маткової труби має папілярну, залозисто-папілярну, папілярно-солідну та nсолідну будову. Процес розповсюджується швидко шляхом проростання або nметастазування у межах малого таза. Дисемінація раку по серозному покриву труби nта матки призводить до виникнення асциту. Вражаються тазові, поперекові та nнадключичні лімфовузли. Метастазує рак маткових труб здебільшого в сальник, nкишки, печінку, надниркові залози, селезінку.
Клінічна картина не має особливостей, притаманних тільки раку маткової nтруби, у зв’язку з цим до операції правильний діагноз встановлюють рідко. Один nз перших симптомів — біль унизу живота переймоподібного, тупого, згодом nпостійного характеру, що іррадіює в нижні кінцівки. Іноді хворі звертаються із nскаргами на виділення із статевих шляхів — кров’янисті, гнійно-кров’янисті, nводянисті. Підозрілим щодо раку маткових труб є одномоментне виділення великої nкількості рідких, інколи з домішками крові, виділень, після чого об’єм nутворення в ділянці труб зменшується.
При бімануальному дослідженні органів малого nтаза у ділянці придатків можуть пальпуватися пухлиноподібні продовгасті утвори.
Діагностика. Допоміжним методом в діагностиці раку цієї локалізації nможе бути УЗД, біконтрастна рентгенопельвіографія. Достовірний діагноз nдопомагає встановити лапароскопія. Використовують також цитологічне дослідженя nаспірату з матки або виділень з цервікального каналу. В аспіраті виявляють nсосочкові структури з атипових епітеліальних клітин.
Лікування оперативне — екстирпація матки з придатками в поєднанні з nопроміненням та хіміотерапією за тією ж методикою, що й при раку яєчників.
Рак зовнішніх статевих органів (вульви
Рак зовнішніх статевих органів n(вульви) — злоякісна епітеліальна пухлина, яка виникає у жінок під час nменопаузи у вигляді інфільтратів, щільних вузлів або сосочкових розростань; nможливе утворення виразки. Виникненню новоутворення передують nпередракові стани. Для хворих на рак вульви характерні пізнє статеве nдозрівання, рання менопауза і висока фертильність. Нерідко рак вульви nпоєднується з ожирінням та цукровим діабетом.
Розрізняють nекзофітну, вузлувату, виразкову та інфільтративну форми пухлини.
Клініка. Основні симптоми: свербіння, nпечія, біль, гнійно-кров’янисті виділення. Біль характерний для пухлин, що nлокалізуються в ділянці клітора. При розпаді пухлини з’являються кров’янисті nвиділення.
Остаточний діагноз встановлюють nна основі гістологічного дослідження. Метастазування відбувається у лімфовузли nпахово-стегнового колектора.
Лікування оперативне — вульвектомія плюс двобічна пахова nлімфаденектомія (операція Дюкена) та комбіноване (вульвектомія та променева nтерапія). Променеву терапію проводять перед операцією, а потім після операції, опромінюючи nділянки первинного вогнища та регіонарного метастазування. Диспансерне nспостереження за хворими повинно проводитись упродовж усього життя хворої.
Рак піхви
Рак піхви буває первинний і nметастатичний. Частіше хворіють жінки у клімактеричному періоді та в менопаузі. nРак може розвиватися у жінок літнього віку з тривалим існуванням декубітальної nвиразки внаслідок її інфікування та травматизації. Спостерігається nекзофітний (у вигляді цвітної капусти) або ендофітний інфільтруючий ріст.
За гістологічною структурою рак nвагіни поділяють на плоскоклітинний роговіючий, нероговіючий та залозистий.
Клініка. Гнійно-кров’янисті виділення, nбіль, порушення сечовипускання, ознаки загальної інтоксикації. При розпаді nпухлини бувають кровотечі, що можуть з’являтися зненацька. Якщо пухлина nпоширюється на підлеглі тканини, навколовагінальну клітковину, стискаються і nруйнуються нервові стовбури і виникає біль. Раковий процес може переходити на nсусідні органи — сечовий міхур та пряму кишку. Розпад пухлини може призводити nдо утворення міхурово-вагінальних та ректо-вагінальних нориць. Якщо nперетискаються сечоводи, може розвиватись гідро- і піонефроз, а згодом — nуремія.
Рак піхви слід відрізняти від nпролежнів, сифілітичної та туберкульозної виразки, кондилом, ендометріозу, nхоріонепітеліоми, метастазів раку тіла матки та шийки матки у вагіну.
Метастазування йде лімфатичними nшляхами — з верхньої третини піхви в клубові та підчеревні лімфовузли; із nсередньої третини — в крижові; з нижньої третини — в пахвинні лімфовузли.
Остаточний діагноз ставлять nпісля біопсії.
Лікування. Рак піхви лікують, використовуючи поєднану променеву nтерапію — рентгено- або телегамматерапію із введенням у вагіну радіоактивних nпрепаратів.
Хоріонепітеліома
Хоріонепітеліома — злоякісна пухлина, яка nрозвивається з епітеліальних елементів хоріона. Виникає переважно після nміхурового занеска, але трапляється й після пологів або аборту. Найчастіше nзахворювання розвивається у віці 28-32 років. Серед усіх злоякісних nновоутворень жіночих статевих органів хоріонепітеліома складає 2-2,3%.
Причини nзахворювання вивчені недостатньо. Існують наукові дані про надмірне пригнічення nімунітету у хворих з хоріонепітеліомою.
Морфологія. Макроскопічно nхоріонепітеліома незалежно від локалізації має характерний вигляд: вузлики nсинюшного або темно-червоного кольору. На розрізі недавно утворених вузлів nвиявляють тканину, просочену кров’ю, що згорнулася; давно утворені вузли мають nсіро-коричневий колір через розпад тканини в центрі вузла. Пухлина виникає на nмісці імплантації плідного яйця. Вузли невеликі, не більші за вишню, рідше — до n3-4 см у nдіаметрі. Консистенція вузлів м’яка, межі нечіткі.
Мікроскопічно пухлина складається із nсинтиціальних мас — протоплазматичних кульок темного кольору з численними nядрами та епітеліальних клітин світлого забарвлення. Строми і власних судин nхоріонепітеліома не має. Цю патологію називають хворобою метастазів, оскільки nвона рано метастазує. Метастатичні вогнища за гістологічною будовою не відрізняються nвід первинної пухлини.
Клініка. Основною nскаргою є поява кров’янистих виділень із статевих органів після пологів чи nаборту. Тривалість кровотеч різна. Їх особливістю є відсутність терапевтичного nефекту від вишкрібання матки, навіть навпаки: внаслідок травматизації пухлини nкровотеча може посилитися. При проростанні хоріонепітеліоми через усю стінку nматки виникає внутрішня кровотеча. У таких випадках переважно ставлять діагноз nпозаматкової вагітності і хоріонепітеліому діагностують під час оперативного втручання nабо після гістологічного дослідження макропрепарата.
Хворі відмічають підвищення температури nтіла, біль внизу живота, загальну втому, слабкість, схуднення аж до кахексії. nМожуть скаржитися на виділення із статевих шляхів серозного, а надалі гнійного nхарактеру. У міру прогресування пухлини, а особливо під час її розпаду nз’являється неприємний запах. Прогресування пухлини дуже стрімке, вона швидко nросте та метастазує. У хворих розвивається тяжка анемія, кількість еритроцитів nзменшується до 1х1012/л. Гемостимулююча терапія ефекту майже не дає.
Хоріонепітеліома метастазує в легені n— 40%, мозок — 17%, печінку — 16%, нирки n— 13%, а також у піхву, параметрії, придатки, шийку матки, кістки . При появі nметастазів у легенях утруднюється дихання, з’являється кашель, кровохаркання, nбіль у грудях. Залежно від локалізації метастазів можуть бути й інші скарги.
Діагноз ґрунтується на даних nклінічного, гістологічного, рентгенологічного та лабораторних досліджень n(визначення хоріонічного гонадотропіну та трофобластичного бета-глобуліну).
У розпізнаванні хоріонепітеліоми nважливо правильно зібрати анамнез — виявити зв’язок захворювання з попередньою nвагітністю, пологами чи абортом, міхуровим занеском. При бімануальному nдослідженні пальпують збільшену матку, але її величина рідко перевищує розміри nматки при 8-9 тижневій вагітності. Яєчники зазвичай збільшені за рахунок nдвобічних текалютеїнових кіст. Огляд у дзеркалах дозволяє побачити метастази у nпіхві або шийці матки, які мають вигляд синюшних «очок».
Важливим є визначення в крові та сечі nрівня хоріонічного гонадотропіну (ХГ), кількість якого у хворих на nхоріонепітеліому збільшується у десятки і сотні разів, тому необхідно визначати nтитр ХГ в динаміці. Приблизно у половини хворих ХГ у сечі переходить з nтермолабільної форми у термостабільну, що можна встановити 15-хвилинним nкип’ятінням сечі. Підвищені показники α-фетопротеїну та наявний РЕА n(раковий ембріональний антиген).
У крові хворих виявляють також трофобластичний γ-глобулін, який є nонкофетальним антигеном і продукується клітинами хоріонкарциноми. Він присутній nу крові 100% хворих на хоріонепітеліому.
При гістологічному дослідженні nматеріалу, отриманого при вишкрібанні порожнини матки, серед ділянок nкрововиливів та некрозу знаходять трофобластичні клітини, що складаються з nцитотрофобласта і синцитіотрофобласта. При інтрамуральному розміщенні пухлини nабо при ектопічній її локалізації (в яєчнику, матковій трубі та в інших органах) nу матці знаходять децидуальні перетворення слизової оболонки. Гістологічне nдослідження слід проводити лише в окремих випадках, коли іншими методами не nвдається встановити діагноз, оскільки вишкрібання порожнини матки може nпризвести до виникнення або посилення кровотечі, крім того, воно сприяє nметастазуванню.
Обов’язковим є рентгенологічне дослідження органів nгрудної порожнини для вчасного виявлення метастазування. Рентгенологічні методи nдослідження порожнини матки для діагностики хоріонепітеліоми великого значення nне мають, бо дозволяють встановити лише локалізацію та величину підслизових nутворень, не виявляючи гістологічної структури. У таких випадках частіше nставлять помилковий діагноз субмукозної фіброміоми матки, що ускладнює nдіагностику.
nДоповненням до гістологічного методу nє цитологічне дослідження виділень з порожнини матки, за допомогою якого можна nвиявити пухлинні клітини у вагінальних мазках чи аспіраті з матки за умови, що nвузли пухлини сполучаються з її порожниною.
Лікування оперативне — видалення матки з придатками з наступною nхіміотерапією або тільки хіміотерапія, яка дає змогу вилікувати хворобу, а nтакож зберегти у частини хворих дітородну функцію. Показаннями до оперативного nлікування є кровотечі, що призводять до анемізації хворої, проростання nхоріонепітеліоми крізь усю стінку матки, величина матки, що перевищує розміри n12-тижневої вагітності, резистентність пухлини до хіміотерапії.
Хіміотерапію проводять метотрексатом, nрубоміцином, актиноміцином-Д, цисплатином за відповідною схемою nлікаря-онкогінеколога. У більшості жінок відновлюється менструальна функція, nвони здатні вагітніти, виношувати і народжувати здорових дітей.
Як допоміжний метод можна використати променеву терапію (дистанційна nгамма-терапія). Її проводять при наявності метастазів пухлини у параметральній nклітковині.
Критерієм одужання є негативна реакція nна хоріонічний гонадотропін та γ-глобулін, зменшення розмірів матки, nвідновлення менструальної функції.
Після успішного первинного курсу nлікування проводять упродовж року ще 1-3 курси хіміотерапії. Вилікувані від nхоріонепітеліоми пацієнтки повинні протягом 5 років перебувати на диспансерному nобліку з обов’язковим проведенням контролю за рівнем хоріонічного nгонадотропіну.
Прогноз хоріонепітеліоми значною мірою nзалежить від загального стану організму, тому паралельно із спеціальним nлікуванням проводять загальнозміцнювальну терапію, імунотерапію, протианемічну nтерапію.
Прогноз. Якщо процес обмежений маткою, nодужання настає в 100% випадків, при віддалених метастазах — у 65%.
Профілактика. Своєчасна діагностика та лікування міхурового занеска. Хворим з тривалими nкров’янистими виділеннями після аборта, які не піддаються лікуванню, слід nвизначати рівень хоріонічного гонадотропіну та проводити гістологічне nдослідження зiскребка матки.
