ПЛАЦЕНТАРНА ДИСФУНКЦІЯ. ЗАТРИМКА РОЗВИТКУ ПЛОДА.

ПАТОЛОГІЯ ПЕРІОДУ НОВОНАРОДЖЕНОСТІ.

МЕТОДИ ІНТЕНСИВНОЇ ТЕРАПІЇ ТА РЕАНІМАЦІЇ        НОВОНАРОДЖЕНОГО.

Плацентарна недостатність (ПН) — клінічний синдром, обумовлений морфологічними і функціональними змінами в плаценті, що виявляється порушеннями стану, росту і розвитку плода. Це наслідок складної реакції плода на різні патологічні стани материнського організму у вигляді порушень трофічної, ендокринної та метаболічної функцій плаценти, які призводять до неспроможності плаценти підтримувати адекватний обмін між організмами матері й плода. Синдром плацентарної недостатності має мультифакторну природу і спостерігається при більшості ускладнень вагітності. Преморбідним фоном для розвитку ПН можуть бути гормональна недостатність, функціональна і структурна неповноцінність ендометрія, хронічний ендометрит, вади розвитку матки, аутоімунні та інші порушення репродуктивної системи, що нерідко супроводжуються вираженою хронічною гіпоксією і гіпотрофією плода. Єдиної класифікації ПН немає. Найчастіше розрізняють три форми ПН відповідно до ступеня морфологічних змін (К. Н. Wulp, 1980): 1) гемодинамічну, що спричинена порушеннями матковоплацентарного і плодово-плацентарного кровообігу; 2) плацентарно-мембранну, яка характеризується зниженням можливостей плацентарної мембрани щодо транспорту метаболітів; 3) клітинно-паренхіматозну, що пов’язана з порушеннями клітинної активності трофобласта і плаценти. В клінічній практиці рідко вдається виявити ізольовані форми ПН, тому що вони тісно пов’язані між собою. Крім того, плацентарна недостатність розвивається, в основному, внаслідок патологічних варіантів дозрівання, які виявляються змінами в структурних елементах плаценти (передчасне, запізніле і дисоційоване дозрівання плаценти), що призводить до розвитку хронічної гіпоксії і (в тяжких випадках) до затримки внутрішньоутробного розвитку плода. Однією із найвразливіших до ушкоджувальної дії гіпоксії є нервова тканина. Недостатність кисню призводить до затримки дозрівання структур стовбурових відділів мозку ембріона вже з 6-11-го тижня його розвитку, спричиняє дисплазію судин, затримує дозрівання гематоенцефалічного бар’єру, недосконалість і підвищена проникність якого, в свою чергу, є провідними чинниками у виникненні органічної патології центральної нервової системи. У постнатальному періоді неврологічні розлади гіпоксичного генезу варіюють у широких межах (від функціональних розладів у центральній нервовій системі до тяжких синдромів порушень психічного розвитку) і становлять 6090 %. У клінічній практиці важливим є уміння розрізняти первинну і вторинну плацентарну недостатність. Первинна плацентарна недостатність розвивається до 16 тижнів вагітності і є наслідком порушення ендокринної функції яєчників, змін в ендоі міометрії (неспроможність рецепторного апарату), анатомічних порушень будови, розміщення і прикріплення плаценти, дефектів васкуляризації і порушень дозрівання хоріона, а також соматичних захворювань вагітної і несприятливих чинників навколишнього середовища.

Вторинна плацентарна недостатність розвивається в пізнішітерміни вагітності і є наслідком порушення кровообігу в матці, спричиненого артеріальною гіпоабо гіпертензією у матері, інфарктами плаценти, її частковим відшаруванням, змінами реологічних властивостей крові, а також запальними змінами внаслідок наявності в організмі матері інфекційного агента. Зараз виділяють також мішану форму плацентарної недостатності. Розрізняють, окрім того, гострий і хронічний перебіг плацентарної недостатності, можливий у випадку як первинної, так і вторинної її форми. В патогенезі гострої вторинної плацентарної недостатності внаслідок анатомо-фізіологічних особливостей плаценти (відсутність анастомозів між котиледонами) важливе значення має порушення матково-плацентарного кровообігу, а провідну роль відіграє гостре порушення децидуальної перфузії, що переходить у циркуляторне ушкодження плаценти. Цей вид ПН виникає внаслідок великих інфарктів плаценти, передчасного відшарування в разі її нормального розміщення з утворенням ретроплацентарної гематоми й наступною смертю плода і перериванням вагітності. Передчасне відшарування нормально розташованої плаценти може відбуватися через порушення процесів імплантації і плацентації, гормональну недостатність, механічну і психічну травму.

Хронічна плацентарна недостатність спостерігається у кожної третьої жінки з групи високого перинатального ризику. Перинатальна смертність у цій групі досягає 60 %. Спочатку хронічна ПН може виявлятися порушенням живильної функції, пізніше — гормональними розладами, недостатністю дихальної функції плаценти. В патогенезі цього виду патології основне значення має хронічний розлад децидуальної перфузії з порушенням плацентації і плацентарної регуляції. Хронічна плацентарна недостатність може розвиватися у ранні терміни вагітності на фоні первинної патології плаценти або на початку другої половини вагітності внаслідок прогресування соматичних захворювань чи розвитку акушерської патології. Хронічна ПН часто характеризується клінічною картиною тривалої загрози переривання вагітності, затримкою розвитку плода в II—III триместрах вагітності. Розвиток хронічної ПН на фоні порушень компенсаторних реакцій і мікроциркуляції може призвести до абсолютної плацентарної недостатності і внутрішньоутробної загибелі плода. Наявність компенсаторних процесів свідчить про відносну плацентарну недостатність. У цих випадках вагітність найчастіше закінчується вчасними пологами, проте можливий розвиток антеабо інтранатальної гіпоксії і (або) затримки внутрішньоутробного розвитку плода. Деякі автори (В. Е. Радзінський зі співавт.,1985) розрізняють компенсовану, субкомпенсовану і декомпенсовану форми ПН. Незважаючи на мультифакторну природу ПН, є певні закономірності розвитку даного синдрому.

Як правило, існують два основні шляхи розвитку хронічної ПН:

1) порушення живильної функції або трофічна недостатність, внаслідок чого порушуються всмоктування і засвоєння поживних речовин, а також синтез власних продуктів обміну речовин плода;

2) дихальна недостатність, через яку порушується транспорт кисню і вуглекислоти.

Виникнення ПН у першому випадку відбувається в ранні терміни вагітності і частіше призводить до затримки внутрішньоутробного розвитку плода. Наслідками плацентарної недостатності для плода можуть бути: синдром затримки внутрішньоутробного розвитку плода, внутрішньоутробна гіпоксія і внутрішньоутробна смерть плода. За сприятливої ситуації (переважання компенсаторних механізмів, достатній лікувальний ефект) можливим є народження здорової дитини. Поняття «невідповіднийріст плода» включає стани, за яких плід є надто великим або надто малим для свого гестаційного віку. Малим для певного гестаційного віку є плід з масою тіла нижче 10-ї перцентилі (відповідно до стандартних таблиць), великим для певного гестаційного віку — плід з масою тіла понад 90-у перцентиль. Плід із масою тіла між 10-ю і 90-ю перцентиллю є відповідним для свого гестаційного віку. Малий або великий для свого гестаційного віку плід може бути конституційно великим або малим, і це не є патологією. Патологічний розвиток призводить до макросомії або затримки внутрішньоутробного розвитку плода.

Дисфункція плаценти – одне з найбільш поширених ускладнень вагітності. За часом і механізму виникнення виділяють первинну плацентарну недостатність, що виникає до 16 тижнів вагітності, і вторинну, що розвивається після цього терміну під впливом на сформовану плаценту зовнішніх факторів.

Первинна плацентарна дисфункція пов’язана із змінами в будові, розташування, прикріплення плаценти і дозріванні ворсин хоріона (майбутньої плаценти). Існує безліч причин, здатних привести до виникнення первинної плацентарної недостатності. До них в першу чергу відносяться генетичні чинники, а також ферментативні порушення, що заважають нормальному розвитку плідного яйця. Крім того, плацента може дивуватися бактеріями, вірусами, найпростішими та іншими збудниками інфекції.

Вторинна плацентарна недостатність, як правило, розвивається на тлі ускладнень вагітності (загроза переривання, гестоз) або при наявності у жінки різних захворювань, таких, як гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, захворювання серця, нирок, гіпо-або гіперфункція щитовидної залози .

Плацентарна дисфункція може мати як гостре, так і хронічний перебіг. Гостре стан розвивається на тлі великих змін в структурі даного органу і передчасного відшарування нормально чи низько розташованої плаценти. У результаті цього стан плода починає швидко погіршуватися, і при ненаданні своєчасної медичної допомоги (якнайшвидшого розродження) дитина може загинути внутріутробно.

Хронічна плацентарна недостатність виникає в результаті порушень компенсаторно-пристосувальних механізмів у плацентарної системи в поєднанні із змінами в структурі самої плаценти. Подібні зміни можуть бути зумовлені порушеннями основних функцій плаценти – живильним або дихальної (у зв’язку з порушенням транспорту кисню і вуглекислоти).

Класифікація новонароджених за масою тіла:

1. З низькою масою — < 2500 г.

2. З дуже низькою масою — < 1500г.

3. Вкрай низькою масою — < 1000 г.

Класифікація новонароджених за гестаційним віком:

1. Доношені — > 37 і < 42 тижнів.

2. Недоношені — < 37 тижнів.

3. Переношені — > 42 тижнів.

Термін «затримка внутрішньоутробного розвитку плода» (ЗВРП) використовується стосовно новонароджених, маса тіла яких на 10 % є меншою за очікувану для даного гестаційного віку. Поширеність ЗВРП становить 610%. На відміну від терміна «низька маса тіла під час народження» (для новонароджених з масою тіла до 2500 г), термін «затримка внутрішньоутробного розвитку плода» застосовується для певного гестаційного віку. Тому найголовнішим для діагностики ЗВРП є чітке визначення гестаційного віку плода. Новонароджені з ЗВРП виглядають слабими, підшкірний жировий шар у них різко зменшений (мал. 109); їм бракує потенційних резервів як для внутрішньоутробного життя, так і для неонатальної адаптації. Вони зазнають значного ризику щодо внутрішньоутробної або неонатальної смерті, гіпоксії в антенатальному й інтранатальному періодах, меконіальної аспірації, гіпоглікемії, гіпотермії, тромбоцитопенії, РДСсиндрому, сепсису тощо. Етіологія. Плід, що розвивається в матці, повинен мати адекватну кількість клітин із відповідною диференціацією і, крім того, адекватне живлення та окреме функціонування матково-плацентарної системи.

Етіологічні чинники затримки внутрішньоутробного розвитку плода можна розділити на три групи:

1) материнські і плацентарні (30-35 %);

2) плодові (10-20 %); 3) комбіновані (510 %), але кожного другого випадку вони залишаються невідомими. Тому в діагнозі кожної вагітної за умови антенатального ведення (під час кожного відвідування лікаря) слід усунути можливість ЗВРП.

Материнські й плацентарні чинники:

 1) артеріальна гіпертензія;

2) хвороби нирок;

3) хвороби серця та органів дихання;

4) тяжка анемія;

5) інфаркти плаценти;

6) багатоплодова вагітність;

7) невідомі.

Плодові чинники:

1) генетичні аномалії і вроджені вади розвитку;

2) тератогенний вплив;

3) вроджені інфекції (краснуха, цитомегаловірусна інфекція).

Комбіновані чинники:

1) тяжка недостатність харчування;

2) вживання наркотиків;

3) вживання алкоголю;

4) паління;

5) інші.

Найпоширенішим материнським чинником ризику ЗВРП є гіпертензивні розлади (гіпертонічна хвороба), пізній гестоз, внаслідок спазму судин зменшується матково-плацентарний кровообіг, обмежується постачання кисню і поживних речовин плода крізь плаценту. Паління матері протягом багатьох років, що супроводжується втратою маси тіла і незначним збільшенням її під час вагітності (менше 250 г за 1 тиждень), може сприяти розвитку ЗВРП. У випадку багатоплодової вагітності навіть адекватне харчування не завжди запобігає затримці розвитку плода. Плодові чинники ЗВРП включають вроджені інфекції і вади розвитку. Близько 5 % випадків ЗВРП стосуються інфікування плода в ранні терміни вагітності вірусними або іншими агентами. Бактеріальні інфекції не вважаються причетними до виникнення ЗВРП. Вроджені вади розвитку плода (вади серця, дисморфічні синдроми) спостерігаються в 15 % випадків. Серед хромосомних аномалій, пов’язаних із затримкою розвитку плода, найчастіше виникають трисомії 21, 18, 13. Найпоширенішими типами ЗВРП є симетричний (тип І) й асиметричний (тип II). Деякі автори виділяють проміжний тип ЗВРП.

Симетричний тип (тип І) спостерігається в 20 % випадків і, можливо, пов’язаний з ранніми ушкоджувальними впливами, які виникають, якщо ріст плода відбувався переважно шляхом гіперплазії клітин. Ця форма ЗВРП, як правило, спричинена структурними або хромосомними аномаліями, природженими вадами розвитку, вживанням матір’ю алкоголю, наркотиків, палінням, природженими інфекціями.

Асиметричний тип (тип П), як правило, розвивається внаслідок дії ушкоджувальних чинників під час фази клітинної гіпертрофії, тобто в другій половині вагітності. Ступінь ушкоджень плода буде тим більший, чим раніше почне діяти несприятливий чинник. Причиною асиметричної форми затримки розвитку плода є материнські судинні захворювання (артеріальна гіпертензія вагітних та спричинені нею порушення матково-плацентарного кровообігу). За умови асиметричного типу затримки внутрішньоутробного розвитку вибірково зберігаються від ушкодження життєво важливі органи плода — мозок і серце, в яких клітинні зміни відбуваються меншою мірою і пізніше (синдром збереження мозку).

Діагностика і ведення вагітних із плацентарною недостатністю і ЗВРП. Антенатальна діагностика плацентарної недостатності й, особливо, ЗВРП залишається актуальною і є далекою щодо досконалості. Діагноз плацентарної недостатності встановлюється на підставі результатів комплексного обстеження вагітної, даних анамнезу, впливу шкідливих чинників навколишнього середовища, екстрагенітальних захворювань і ускладнень вагітності. Якщо у жінки вже народжувались діти з затримкою розвитку, вона має більший ризик щодо повторного народження дітей з малою для гестаційного віку масою. У таких випадках з’ясовують, чи вживає вагітна алкоголь, наркотики, палить, виявляють у неї хронічні захворювання.

Найінформативнішими методами плацентарної недостатності є:

1) дані фізичного обстеження вагітної: оцінювання росту і розвитку плода під час динамічного спостереження за висотою дна матки, окружністю живота, зростом і масою тіла вагітної;

2) ультразвукова фетометрія і плацентографія;

3) оцінювання стану плода шляхом спостереження за його руховою активністю і діяльністю серця;

4) біофізичний профіль плода і дослідження кровообігу методом допплерометрії;

5) біохімічна діагностика порушень у плодово-плацентарній системі (визначення вмісту плодово-плацентарних гормонів крові вагітної і а-фетопротеїну);

6) оцінювання показників метаболізму і гемостазу матері.

Фізичне обстеження має обмежену інформативність щодо діагностики ЗВРП, але є важливим скринінговим тестом для виявлення аномалій росту плода. Збільшення маси тіла матері також надає незначну інформацію, яка може бути корисною. Висота дна матки над лобком (у сантиметрах) у випадку вимірювання її у період між 15-м і 36-м тижнями вагітності має приблизно відповідати гестаційному віку в тижнях.

Відставання розміру висоти дна матки (ВДМ) на 2 см і більше від очікуваного для даного гестаційного віку (рахуючи від першого дня останньої менструації або результатів фетометрії в І триместрі вагітності), відсутність приросту ВДМ протягом 2-3 тижнів за умови динамічного спостереження за вагітною свідчать про затримку внутрішньоутробного розвитку плода. Принциповою проблемою є велика частота хибнопозитивних результатів і неможливість відрізнити симетричний й асиметричний типи ЗВРП. У випадках багатоплодової вагітності, багатоводдя, поперечного положення плода це дослідження втрачає своє значення. Клінічні методи діагностики ЗВРП, як правило, є інформативними лише у тяжких випадках.

Ультразвукова фетометрія і плацентографія дає змогу визначати в динаміці темпи росту плода, товщину, локалізацію, ступінь зрілості, структуру плаценти; вимірювати кількість навколоплодових вод. Під час ультразвукової фетометрії слід обов’язково вимірювати не лише біпарієтальний розмір (БПР) голови і довжину стегна (ДС) плода, а й середній діаметр грудної клітки (ДГ) і діаметр живота (ДЖ); визначати співвідношення — окружність голови/окружність живота, об’єм амніотичної рідини. Достовірною ознакою ЗВРП є відставання фетометричних показників на 2 тижні й більше від параметрів, що відповідають даному гестаційному віку. Найінформативнішим для діагностики ЗВРП є зменшення діаметра живота плода. Діаметр мозочка не змінюється під впливом чинників, що спричиняють ЗВРП, тому у випадках, коли визначити гестаційний вік важко, доцільнішим є вимірювання діаметра цієї структури мозку. За даними ультразвукової фетометрії розрізняють три ступені ЗВРП плода: / — відставання в розвитку на 2 тижні; 77 — на 3-4 тижні; III — понад 4 тижні. Ультразвукове дослідження допомагає визначити тип ЗВРП: якщо форма симетрична, то всі структури плода зменшені однаково; якщо асиметрична — спостерігається зменшення окружності живота плода відносно голови (синдром збереження мозку). Поєднання маловоддя із затримкою розвитку плода є прогностично несприятливою ознакою (зменшення діурезу плода внаслідок обмеження ниркового кровообігу). Динамічна фетометрія проводиться з інтервалом (2 тижні або більше); визначають розмір тижневого приросту маси тіла плода і порівнюють його з перцентильними кривими (нормативними таблицями) для даного гестаційного віку. Під час ультразвукового дослідження плаценти (плацентографії) визначають її локалізацію, структуру, ступінь зрілості,проводять плацентометрію. Затримка або, навпаки, передчасне дозрівання плаценти призводить до погіршення стану плода. Товщина плаценти поступово збільшується до 3637 тижнів вагітності, досягаючи в середньому 3,5-3,6 см. Внаслідок пізнього токсикозу і ЗВРП здебільшого спостерігається так звана «тонка плацента» (завтовшки до 2 см у III триместрі вагітності). Об’єм і товщина плаценти пов’язані зі ступенем тяжкості пізнього токсикозу.

Спостереження за руховою активністю і діяльністю серця плода. Змінення активності рухів плода, що відчувається самою вагітною, як правило, передує на 12 — 48 год змінам на кардіотокограмі (КТГ). Збільшення або зменшення кількості рухів плода більше ніж на 50 % свідчить про порушення стану плода. Може бути використаний такий критерій, як зменшення кількості рухів плода до 10 і менше протягом 12 год. Аналізуючи рухову активність і дані КТГ плода, треба звертати увагу на його циркадні ритми (мінімальна активність від 1 до 6 год, підвищення активності о 7 —8-й годині ранку, помірна активність від 10-ї до 18-ї год, максимальна активність о 21 — 23-й год. Під час інтерпретації показників кардіотокографії слід звертати увагу на гестаційний вік плода, тому що з прогресуванням вагітності варіабельність ритму скорочень серця і кількість акцелерацій зростають. Типовими змінами на КТГ у випадку затримки розвитку плода є зниження амплітуди, низька частота миттєвих осциляцій, поява виражених спонтанних децелераціи, зменшення амплітуди і тривалості акцелерацій.

Біофізичний профіль плода охоплює п’ять показників його стану, кожний з яких оцінюється в балах (від 0 до 2). Це дані нестресового тесту (реактивний — 2 бали, нереактивний — 0 балів) і чотири показники життєдіяльності плода, виявлені під час ультразвукового дослідження (підрахунок дихальних рухів, рухів тіла і кінцівок плода, визначення його тонусу, а також об’єму навколоплодових вод). Перинатальні наслідки залежать від сумарної оцінки цих п’ятьох параметрів. Дослідження кровообігу в системі мати — плацента — плід за методом допплерометрії проводять у грудному відділі низхідної гілки аорти, пупковій вені, внутрішній сонній артерії плода, пупковій і матковій артеріях. Для ЗВРП характерним є підвищення периферичного судинного опору у всіх ланках системи мати — плацента — плід, про що свідчать зменшення діастолічного компонента кровотоку і підвищення систоло-діастолічного співвідношення в маткових артеріях. Первинною ланкою гемодинамічних порушень є зміни матково-плацентарного кровообігу. В міру прогресування ПН виникають ознаки декомпенсації діяльності серця плода, що виявляється у зниженні максимальної швидкості кровотоку через усі клапани серця, що призводить до функціональної недостатності правого передсердно-шлуночкового (тристулкового) клапана. За наявності ЗВРП підвищується пульсаційний індекс в аорті плода, що обумовлюється зростанням периферичної судинної резистентності плода і плодової частини плаценти. Нульове або негативне значення діастолічного компонента кровотоку в пупковій артерії свідчить про критичний стан плода. Ці зміни виникають раніше, ніж в аорті, і потребують негайного розродження. Поява критичних показників плодово-плацентарної гемодинаміки перебуває у прямій залежності від тяжкості захворювання.

Біохімічна діагностика порушень у плодово-плацентарній системі (визначення вмісту плодово-плацентарних гормонів крові вагітної і ос-фетопротеїну) здійснюється шляхом визначення відповідних параметрів у біологічних рідинах організмів матері і плода. Динамічне виявлення в сироватці крові вагітних вмісту хоріонічного соматомамотропіну, прогестерону, активності лужної фосфатази дозволяє дійти висновку щодо функції плаценти, вмісту естріолу, а-фетопротеїну, характеризує адекватність функцій плаценти й ендокринний стан плода. Кожний із цих параметрів окремо, особливо у випадку одноразового визначення, не має достатньої інформативності внаслідок широкого діапазону індивідуальних коливань. Тому значущість даних показників слід оцінювати в динамічному зіставленні результатів між собою і з іншими методами дослідження.

Оцінювання показників метаболізму і гомеостазу матері. Патогенез плацентарної недостатності, обумовленої судинними захворюваннями вагітної, пізнім гестозом, антифосфоліпідним синдромом, пов’язаний з розвитком хронічного синдрому дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції (ДВЗ-синдрому). Порушення в системі гемостазу виникають при цьому вторинно, на фоні виражених розладів у матково-плацентарному судинному басейні. Існує пряма залежність між порушенням матково-плацентарного кровообігу і реологічними властивостями крові. Сповільнення кровотоку в судинах матки і міжворсинчастому просторі спричинює розвиток гіперкоагуляції у мікроциркуляторних басейнах плодово-плацентарної системи з підвищеним викидом у кровообіг тканинного тромбопластину і посиленням агрегації клітин крові. Дослідження стану плода у випадку затримки його розвитку проводять з використанням усіх можливих сучасних перинатальних технологій. Підрахування поштовхів плода, нестресовий тест, контрактильний стресовий тест, біофізичний профіль виконують 1-2 рази на тиждень або частіше. З допомогою амніоцентезу і кордоцентезу можливим є дослідження тканин і крові плода. В крові плода, одержаній шляхом кордоцентезу, визначають рівень імуноглобулінів для діагностики можливої вірусної інфекції як причини ЗВРП. Визначають також рівень кисню в крові і кислотно-лужний стан плода.

Лікування і ведення вагітності й пологів. У випадку плацентарної недостатності проводиться комплекс лікувальних заходів, спрямованих на ліквідацію симптомів акушерської та екстрагенітальної патології. За наявності ЗВРП основною метою ведення вагітних є найбезпечніше для плода розродження в оптимальний час. Для з’ясування часу розродження звертають увагу на ступінь зрілості плода і небезпеку його подальшого внутрішньоутробного життя в умовах хронічної гіпоксії. Антенатальний догляд полягає у виявленні причини ЗВРП, сприянні росту плода, моніторному спостереженні за його станом. Можливі аномалії розвитку плода, об’єм навколоплодових вод, тип і ступінь ЗВРП визначають за допомогою серії ультразвукових досліджень. Найважливішим моментом ведення вагітності є створення лікувально-охоронного режиму незалежно від тяжкості основного захворювання (госпіталізація, за можливістю — окрема обладнана палата). Важливо налагодити контакт із вагітною, усунути її занепокоєння, створити умови для емоційного і фізичного відпочинку. Призначають постільний режим, зменшення фізичної активності, положення роділлі переважно на лівому боці для збільшення матково-плацентарного кровообігу, що сприяє росту плода. Важливе значення для профілактики й лікування плацентарної недостатності має збалансоване раціональне харчування вагітної. їжа повинна бути різноманітною, з оптимальним вмістом повноцінних білків, жирів і вуглеводів, вітамінів, солей калію, магнію, заліза. Для поліпшення матково-плацентарного кровообігу, в тому числі на рівні мікроциркуляції, застосовують спазмолітичні, судинорозширювальні препарати (еуфілін, но-шпа, папаверин), Р-адреноміметики (партусистен, бриканіл), засоби, які поліпшують мікроциркуляцію (ксантинолу нікотинат, компламін), дезагреганти (курантил, трентал, мікродози аспірину), антикоагулянти (гепарин), фраксипарин, декстрани (реополіглюкін, реоглюман), стабілізатори капілярної проникності (аскорбінова кислота, аскорутин). Завдяки проведенню інфузійної терапії (реополіглюкін, реоглюман, розчини амінокислот, електролітів і мікроелементів, глюкози) відбувається покращення реологічних властивостей крові, метаболічних процесів, мікроциркуляції, зменшення гіпоксемії, корекція електролітних порушень. Застосування курантилу (дипіридамолу, персантину) і тренталу (пентоксифіліну) ґрунтується на їх здатності гальмувати активність фосфодіестерази (ферменту, який руйнує циклічний аденозин-монофосфат — цАМФ) і потенціювати антиагрегантний ефект простагландинів, зокрема простацикліну. Застосування малих доз аспірину знижує синтез тромбоксану без значного впливу на рівень простацикліну. Внаслідок цього блокується дія тромбоксану як судинозвужувального засобу, зменшується активація тромбоцитів, покращується матково-плацентарний кровообіг. Зсув співвідношення між тромбоксаном і простацикліном у бік останнього забезпечує розширення судин, сприяє зменшенню агрегації та адгезії тромбоцитів і збільшенню матково-плацентарного кровообігу. Для профілактики пізнього гестозу в жінок групи високого ризику його розвитку деякі автори рекомендують використовувати малі дози ацетилсаліцилової кислоти (60-300 мг на добу щодня вранці після їжі), гепарин, фраксипарин залежно від клінічних проявів пізнього гестозу і плацентарної недостатності, ступеня гемореологічних і гемокоагуляційних порушень. Приймання ацетилсаліцилової кислоти припиняють за 2 тижні, гепарину — за 3-4 доби до пологів (профілактика кровотечі). Для нормалізації метаболічних процесів у організмах матері і плода рекомендують застосування антиоксидантів прямої дії (вітаміни групи В, аскорбінова кислота), кокарбоксилази, фолієвої кислоти, антиоксидантів непрямої дії (метіонін, глутамінова кислота), глюкози як енергетичного матеріалу; для нормалізації функцій плацентарної мембрани — есенціале, токоферолу ацетат (віт. Е). Нормалізація трофічних процесів плодово-плацентарного комплексу досягається введенням розчинів амінокислот, солкосерилу. Для покращення газообміну між організмами матері і плода, усунення гіпоксії застосовують інгаляції кисню, гіпербаричну оксигенацію. Для елімінації з організму токсичних речовин та їх метаболітів використовують методи сорбційної детоксикації: ентеросорбцію, гемосорбцію (сорбенти сКН-2М, сКН-4М, сКН-112), плазмаферез. Методи квантової гемотерапії, зокрема аутотрансфузія крові, опроміненої ультрафіолетовим випромінюванням, а також внутрішньовенне лазерне опромінення крові низькоенергетичним гелійнеоновим лазером справляють багатокомпонентну і багатоспрямовану дію на гомеостаз, сприяють імунокорекції, покращенню мікроциркуляції, реологічних властивостей крові, нормалізації стану плода. Перевага немедикаментозних методів лікування полягає у можливості їх профілактичного застосування, відсутності алергізації внаслідок їх дії, у використанні меншої кількості лікарських засобів, зменшенні тривалості лікування. У випадку інфікування вагітних вірусом генітального герпесу, цитомегаловірусом рекомендують лікування нормальним імуноглобуліном людини для внутрішньовенного введення, що сприяє нормалізації імунного стану організму жінки і зменшенню частоти внутрішньоутробного інфікування у новонароджених. Імуноглобулін вводять у II і III триместрах вагітності по 25—50 мл на 5 % розчині глюкози або ізотонічному розчині натрію хлориду (1:4) внутрішньовенно краплинно зі швидкістю 20-25 крапель за 1 хв. Проводять 3-4 курси з інтервалами 1,5-2 місяці. У вагітних з антифосфоліпідним синдромом у разі плацентарної недостатності доцільним є внутрішньовенне введення актовегіну на 250—400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду (5 процедур через день), чергуючи з інстеноном дозою 2 мл на 250-400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. До комплексу лікування входять також есенціале, що вводять внутрішньовенно краплинно або струминно повільно (або в капсулах), троксевазин внутрішньовенно або в капсулах. Лікування з приводу хронічної плацентарної недостатності слід здійснювати під контролем допплерометрії плодово-плацентарного кровообігу, визначення коагулограми для оцінювання ефективності проведеної терапії, вибору оптимального терміну і методу розродження й запобігання ятрогенним ускладненням. З’ясування часу розродження ґрунтується на багатьох чинниках. У випадку вираженої гіпоксії плода методом вибору буде плановий кесарів розтин без попереднього стимулювання пологів. Така тактика обумовлена обмеженими можливостями плода витримати індуковані пологи, які можуть бути довготривалими. Індукцію пологів необхідно проводити під постійним моніторингом за ЧСС плода з кисневою терапією матері. У випадку виникнення децелерацій, пов’язаних зі зменшенням об’єму амніотичної рідини, деякі автори рекомендують проведення амніоінфузії (введення теплого ізотонічного розчину натрію хлориду з допомогою трансцервікального катетера). За умови ускладненого перебігу І періоду пологів приймається рішення щодо абдомінального розродження. Внаслідок збільшеної частоти виділення меконію протягом пологів і меконіальної аспірації проводять ретельне відсмоктування вмісту з носоглотки і порожнини рота, як правило, під візуальним контролем за голосовими зв’язками. Обмеженість адаптаційних механізмів у новонароджених із затримкою внутрішньоутробного розвитку робить дуже відповідальним неонатальний догляд. Новонароджені з вираженою ЗВРП є дуже чутливими до гіпотермії; у них можуть швидко розвинутися тяжка гіпоглікемія, поліцитемія і збільшитися в’язкість крові.

Подальший розвиток новонароджєних із ЗВРП має більш оптимістичний прогноз, хоча приблизно у половини таких дітей є мовні й поведінкові проблеми, труднощі щодо навчання, що пов’язане з порушенням розумового розвитку. Значний вплив на подальший розвиток дітей з ЗВРП справляє соціально-економічний стан їх батьків.

Гіпоксія плода, асфіксія

Гіпоксія плода Під гіпоксією плода розуміють патологічний стан, пов’язаний з порушенням плодово-материнського газообміну і, як наслідок, розвитком кисневої недостатності, гіперкапнії і метаболічних порушень під час вагітності й пологів, які супроводжуються функціональним і (в тяжких випадках) анатомічним ушкодженням клітин, органів і систем плода. Частота гіпоксії плода становить 510 % усіх пологів, хоча легкі її форми часто не враховуються. Терміни «гіпоксія» та «асфіксія» плода і новонародженого не відбивають повною мірою суті всіх порушень в організмі, які мають місце щодо зазначеної патології. У зарубіжній літературі частіше використовуються терміни «дистрес» або «депресія», проте вони також не можуть вважатися точними. Актуальність проблеми гіпоксії плода, асфіксії і пологової травми новонародженого пов’язана з їх провідною роллю в структурі перинатальної захворюваності і смертності (до 50 %). З перинатальною гіпоксією пов’язано понад 80 % усіх нервово-психічних захворювань у дітей. Цією проблемою займались і продовжують її розробляти провідні вчені — Л. С Персіанінов, О. П. Ніколаєв, О. Т. Михайленко, Г. М. Савельева, М. В. Федорова, К. М. Віхляєва, М. Л.В.Тимошенко, В. П. Шабалов, І. Грищенко, Г. К. Степанківська, Б. М. Венцківський та ін.

Залежно від типу порушень постачання кисню до тканин плода розрізняють кілька видів гіпоксії:

1) гіпоксичну (знижується насичення гемоглобіну киснем);

2) гемодинамічну або циркуляторну (зменшується постачання тканин киснем внаслідок порушень кровообігу при нормальному парціальному тиску кисню в артеріальній крові);

3) кров’яну, або гемічну (зменшується кількість еритроцитів, наприклад при гемолітичній хворобі плода, знижується вміст гемоглобіну в еритроцитах, здатність гемоглобіну зв’язувати кисень);

 4) тканинну (через порушення здатності споживання кисню клітинами тканин;

5) мішану. Е т і о л о г і я і патогенез.

Розрізняють гостру і хронічну гіпоксію плода. За ступенем тяжкості є легка гіпоксія, середньотяжка і тяжка. Причини гіпоксії плода поділяють на три групи: 1) передплацентариі; 2) плацентарні; 3) плодові (післяплацентарні). Пєредплацєнтарні причини (більшість випадків хронічної гіпоксії плода) пов’язані з недостатнім насиченням крові матері киснем (патологія серця, органів дихання матері), з порушенням його транспортування кров’ю (анемія, розлади матково-плацентарного кровообігу в разі тяжкої форми гестозу, патології скоротливої активності матки), тканинною і мішаною гіпоксією (цукровий діабет). Плацентарні причини включають аномалії та патологічні зміни плаценти, оклюзію її судин, вилучення ділянок плаценти з кровообігу (гестозу, переношування вагітності, передлежання і передчасне відшарування плаценти). До плодових (післяплацентарних) причин гіпоксії належать порушення транспортування і засвоєння плодом кисню (анемія, затримка внутрішньоутробного розвитку плода, гемолітична хвороба плода, патологічні зміни пупкового канатика) або підвищена потреба в кисні (великий плід, багатоплодова вагітність). Отже, проблема гіпоксії плода органічно пов’язана з симптомокомплексом плацентарної недостатності і ЗВРП. Гостра гіпоксія плода виникає внаслідок порушення плацентарно-плодового, матково-плацентарного кровообігу (передчасне відшарування плаценти, стискання пупкового канатика з припиненням кровообігу, виснаження компенсаторних реакцій плода під час нормальної пологової діяльності та її аномалій); під дією препаратів, що пригнічують дихальний центр (знеболювання пологів). Фізіологічно організм плода є більш резистентним до гіпоксії, ніж організм дорослої людини, за рахунок підвищеної спорідненості до кисню фетального (плодового) гемоглобіну, більшої здатності тканин утилізувати кисень із крові та значної тканинної резистентності до ацидозу. Порушеннягазообміну між матір’ю і плодом призводить до компенсаторного посилення матково-плацентарного кровообігу, тахікардії плода, збільшення продукції вазоактивних речовин (катехоламінів, кортикостероїдів, вазопресину, реніну), підвищення судинного тонусу, вилучення значної частини судинного РІ§ ла з кровообігу, депонування крові “в печінці з переважним кровопостачанням життєво важливих органів (мозок, серце, надниркові залози), збільшення серцевого викиду, підвищення систолічного артеріального і центрального венозного тиску. Внаслідок посилення гіпоксії відбувається максимальне напруження з ознаками виснаження функціональних резервів плода: посилення анаеробного гліколізу, мобілізація глікогену з депо (печінка, серце, нирки); розвиваються тканинна гіпоксія і ацидоз крові. Гіпоксія, що прогресує, супроводжується брадикардією (компенсаторна реакція для підтримання серцевого викиду та артеріального тиску), зменшенням дихальних рухів і рухів тіла плода, виділенням меконію. На етапі виснаження компенсаторних реакцій значно знижується тиск кисню, зростає Р с о , набуває розвитку і прогресує метаболгчний ацидоз, що супроводжується зниженням судинного тонусу, підвищенням проникності капілярів, набряком тканин, посиленням агрегації тромбоцитів і порушенням мікроциркуляції. Зменшуються серцевий викид, артеріальний тиск, зростає центральний венозний тиск, виникають гіпоперфузія, ішемія і порушення метаболізму мозку, що призводить до необоротних змін (некрозу) нервової тканини і смерті плода. Д і а г н о с т и к а гіпоксії плода проводиться з використанням усіх можливих методів (див. також розд. 11, с 155): 1) оцінювання рухової активності; 2) оцінювання діяльності серця плода та її змін (кардіотокографія) за умов внутрішніх і зовнішніх подразнень (рухи плода, стресові впливи); 3) електроі фонокардіографії плода; 4) ультразвукового дослідження й оцінювання біофізичного профілю плода; 5) допплерометрії кровотоку в маткових і плодових судинах; 6) оцінювання біохімічних параметрів плодово-плацентарного комплексу (вмісту хоріонічного гонадотропіну, прогестерону, естріолу, хоріонічного соматомамотропіну, а-фетопротеїну, термостабільної лужної фосфатази, окситоцинази сироватки крові тощо).

Оцінювання рухової активності. Загрозливою ознакою гіпоксії плода є значне зниження його рухової активності. Показником нормального стану плода в НІ триместрі вагітності є не менше 10 рухів за 12 год.

Антенатальний моніторинг за діяльністю серця плода (кардіотокографію) проводять протягом не менше 60 хв, з урахуванням періодів його сну й активної діяльності. Реактивний нестресовий тест (2 акцелерації і більше на > 15 за 1 хв протягом > 5 с у відповідь на його рухи) свідчить про нормальний стан плода. Гіпоксія плода характеризується монотонністю серцевого ритму протягом тривалого періоду (більше 50 % запису кардіотахограми), тахіабо брадикардією. Нереактивний нестресовий тест (за відсутності акцелерації) потребує його повторення, проведення проб із функціональним навантаженням або застосування стресового (окситоцинового) тесту. Затримка вагітною дихання під час вдиху спричиняє зменшення, а під час видиху — збільшення ЧСС плода (в середньому на 7 за 1 хв); при холодовій пробі ЧСС плода в нормі зменшується на 10 за 1 хв. Акустична стимуляція за допомогою штучної гортані призводить до змін ЧСС плода в нормі на 15 — 20 за 1 хв. Внаслідок гіпоксії виникає парадоксальна реакція або спостерігається відсутність зміни ЧСС плода. Окситоциновий тест створює умови впливу на плід маткових скорочень і пов’язаного з ними зменшення матково-плацентарного кровообігу. У зв’язку з гіпоксією плода спостерігаються монотонністьсерцевого ритму, пізні децелерації (зменшення ЧСС плода на 15 за 1 хв і більше у відповідь на перейму), тахіі брадикардія.

Кардіотокографія

Кардіотокографія – це синхронний запис серцебиття плоду і скорочень матки. Проводиться за допомогою приладу кардіото-кографа. Цей метод дає можливість оцінити характер серцевої діяльності плоду, його рухову активність та скоротливу здатність матки. Існує два методи реєстрації фізіологічних по­казників: зовнішній (непрямий) моніторинг, під час якого ультразвуковий датчик прилаштовують на передній черевній стінці вагітної в ділянці найкращого прослуховування серце­биття плоду, і внутрішній, що проводиться в пологах після роз­риву плодового міхура, коли один електрод вводять у піхву, або фіксують до доступної частини плоду, а другий – прикріплю­ють до передньої черевної стінки. Одночасно визначають внутрішньоматковий тиск з допомогою катетера, введеного інтраамніально, який з’єднаний з датчиком тиску. У клінічній практиці ширше застосовується непрямий моніторинг, який не має протипоказань, ускладнень і побічних дій. Запис КТГ про­водять 40-60 хв., що дає можливість уникнути помилок під час аналізу кардіотокограми.

1. Базальна частота (базальний ритм) – середнє значення частоти серцевих скорочень плоду (ЧСС) в проміжку між пе­реймами, не враховуючи акцелерацій і децелерацій. В нормі базальна частота серцебиття складає 120-160 уд/хв. Тахікардією називають базальний ритм вище 160 уд/хв., брадикардією – ниж­че 120 уд/хв.

2. Варіабельність ЧСС характеризується частотою та амплітудою миттєвих осциляцій. Амплітуду осциляцій визна­чають за величиною відхилень від базального ритму, і в нормі вона складає від б до 25 у хвилину (ундулюючий тип кривої). Зниження амплітуди до 3-5 в хвилину (низькоундулюючий) або зростання більше 25 в хвилину (сальтаторний тип) відносять до помірних змін, а амплітуду нижче 3 в хвилину (німий тип) кваліфікують як виражені зміни серцевої діяльності плоду.

Частота осциляцій визначається або за кількістю нульових пересікань кривої ЧСС за хвилину, або за кількістю піків ЧСС за хвилину. Нормальна частота осциляцій складає 7-12 циклів за хвилину, помірне її зниження відмічають при частоті циклів 3-6 за хвилину, а виражене – при 0-2 за хвилину.

Акцелераціями називають підвищення ЧСС з амплітудою більше 15 у хвилину і тривалістю більше 15 секунд (всі акцеле-рації, параметри яких менше вказаних, повинні бути віднесені до осциляцій). Періодичні акцелерації виникають на початку пологів і пов’язані зі скороченнями матки, спорадичні – найчастіше зумовлені руховою активністю плоду. По формі акцелерації бувають варіабельними, що свідчить про благополуч­ний стан плоду і уніформними, реєстрація яких вказує на помірну гіпоксію плоду. Зниження частоти акцелерацій і тим більше їх відсутність є негативною прогностичною ознакою.

Децелераціями називають сповільнення ЧСС з амплітудою більше 15 за хвилину і тривалістю більше 15 секунд. Для їхньої характеристики враховують час від початку перейми до виник­нення децелерацій, тривалість і амплітуду.

Dip О (пікоподібні децелерації) виникають у відповідь на скорочення матки, рідше – спорадично.

Dip I – ранні децелерації, виникають періодично у відповідь на перейми і супроводжуються швидким падінням і відновлен­ням ЧСС.

Dip II – пізні децелерації з’являються у зв’язку з переймою, але зі значним запізненням, на 30-60 сек. і більше. Поява їх свідчить про порушення матково-плацетарно-плодового кро­вотоку і прогресуючу гіпоксію плоду.

Dip III – варіабельні децелерації характеризуються постійною зміною амплітуди, тривалості і часом запізнення. Вони зумовлені стисненням пуповини.

Рис.1. Кардіотокографія плода

Рис.2 Взяття крові плода під контролем УЗД

Електро і фонокардіографія плода.

 Про гіпоксію плода на ЕКГ свідчать деформація комплексу QRS, його збільшення понад 0,07 с, зростання інтервалу PQ до 0,12 с, а також шуми серця на ФКГ.

 Ультразвукова фетометрія і плацентографія  

дозволяють визначити розміри тіла і голови плода та їх відповідність до гестаційного віку, а також розміри і структуру плаценти. Затримка внутрішньоутробного розвитку, тонка плацента, маловоддя є ознаками хронічної гіпоксії плода.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис.3 УЗД апарат для діагностики стану плода

Рис.4. Доплерограма

Оцінювання біофізичного профілю плода (за F. Manning зі співавт., 1980) охоплює результат нестресового тесту, особливості дихальних рухів і рухів тіла плода, його м’язового тонусу, об’єм навколоплодових вод.

Оцінка біофізичного профілю, що становить 8-10 балів, свідчить про задовільний стан плода, 4-6 балів — про виражену гіпоксію і необхідність швидкого розродження за умови зрілості легень плода, 0-2 бали — про необхідність негайного розродження. Кардіотокографія і біофізичний профіль плода є тим інформативнішими, чим більший його гестаційний вік. У випадку недоношеної вагітності досить високою є частота хибнонегативних результатів, пов’язаних із незрілістю плода. Високоінформативним методом визначення стану плода, починаючи з II триместру вагітності (з 16-20-го тижня) є допплерометричне оцінювання порушень кровообігу в судинах плода, плаценти, маткових артеріях. Оцінювання біохімічних параметрів плодово-плацентарного комплексу. Дослідження крові плода, одержаної шляхом кордоцентезу, дозволяє визначити рН крові, Ро , Рс о , рівень глікемії плода. Зменшення рівнів гормонів, специфічних білків, ферментів та інших біохімічних маркерів плодово-плацентарного комплексу, виявлене під час серійних досліджень, також може бути ознакою плацентарної недостатності і гіпоксії плода. В І періоді пологів ознаками гіпоксії плода є виражені тахікардія (понад 180 за 1 хв), брадикардія (менше 100 за 1 хв), пізні децелерації ритму серця, що виникають після початку перейми і закінчуються із запізненням відносно завершення перейми (на 20-40 с). Про страждання плода свідчать виділення меконію у випадку головного передлежання, ацидоз (зменшення рН крові, взятої зі шкіри голови плода < 7,2). Якщо під час повторного визначення рН крові не підвищується, проводиться негайне розродження залежно від акушерської ситуації (кесарів розтин або акушерські щипці). Профілактика і лікування проводяться за такими самими принципами, як і у випадку плацентарної недостатності, і спрямовані на покращення матково-плацентарного кровообігу, збільшення оксигенації плода і ліквідацію метаболічного ацидозу. Важливу роль відіграє вчасне лікування з приводу екстрагенітальних захворювань і акушерських ускладнень у вагітної. Кисневу терапію вагітній проводять по 10-15 хв (10-12 л/хв) з інтервалами 10-15 хв. Тривала (понад ЗО хв) киснева терапія може призвести до гіпероксигенації, звуження судин пупкового канатика. З метою активізації метаболічних процесів вагітній або роділлі призначають внутрішньовенне введення 20-40 мл 40 % розчину глюкози. Глюконат кальцію (10—20 мл 10 % розчину) сприяє усуненню гіперкаліємії; в разі ацидозу рекомендують введення 150-200 мл 5 % розчину натрію гідрокарбонату. Для покращення матково-плацентарного кровообігу використовують спазмолітичні засоби і судиноактивні речовини (но-шпа, папаверин, еуфілін), р-адреноміметики (партусистен, бриканіл), дезагрегантні засоби (курантил, трентал), реологічно активні препарати (реополіглюкін, реоглюман). Якщо необхіднерозродження в разі недоношеної вагітності, для прискорення дозрівання легень плода використовують мукосалван, глікокортикоїди (преднізолон дозою 12 мг протягом З днів), етимізол. Для покращення транспортної функції плаценти, матково-плацентарного кровообігу у випадку хронічної гіпоксії плода в комплексному лікуванні має застосовуватись есенціале, ліпін, актовегін, інстенон, кокарбоксилаза, вітаміни груп В, аскорбінова кислота, токоферолу ацетат (віт. Е), фізичні чинники, а саме: гіпербарична оксигенація, квантова гемотерапія, сорбційні методи, аероіонофітотерапія тощо. Асфіксія новонародженого Асфіксія новонародженого — це комплекс патологічних змін в організмі, насамперед порушень дихання, що призводять до розвитку кисневої недостатності (гіпоксії), гіперкапнії та ацидозу. В 70-80 % випадків асфіксія новонародженого є наслідком внутрішньоутробної гіпоксії плода. Асфіксія під час народження супроводжується високою перинатальною смертністю й інвалідизацією дітей в їх подальшому житті. Розрізняють первинну (під час народження) і вторинну (в перші години або дні життя) асфіксію.

Е т і о л о г і я  і  п а т о г е н е з .

Основними причинами первинної асфіксії можуть бути гостра (передчасне відшарування плаценти, стискання і випадання пупкового канатика, порушення маткового кровообігу внаслідок аномалій пологової дяльності, передозування окситоцину, різкого зниження артеріального тиску у матері) і хронічна внутрішньоутробна гіпоксія плода (хронічна плацентарна недостатність на фоні екстрагенітальної та акушерської патології матері); внутрішньочерепна травма плода; імунологічна несумісність крові матері і плода; внутрішньоутробні інфекції; аспірація навколоплодовими водами (аспіраційна асфіксія); вади розвитку плода; медикаментозна депресія новонародженого (ятрогенна асфіксія).

Вторинна асфіксія може бути пов’язана з порушеннями мозкового кровообігу, пневмопатіями, аспірацією вмісту шлунка у новонароджених. В організмі новонародженого внаслідок асфіксії відбувається перебудова обмінних процесів, гемодинаміки і мікроциркуляції залежно від ступеня і тривалості гіпоксичної гіпоксії. Поступово розвиваються метаболічний або респіраторно-метаболічний ацидоз, гіпоглікемія, азотемія, гіперкаліємія, пізніше — гіпокаліємія. Дисбаланс електролітів і ацидоз призводять до клітинної гіпергідратації. Гостра гіпоксія супроводжується збільшенням кількості еритроцитів. Внаслідок хронічної гіпоксії розвивається гіповолемія, що супроводжується збільшенням в’язкості крові, агрегації її клітинних елементів (еритроцитів, тромбоцитів). У головному мозку, серці, печінці, нирках і надниркових залозах плода виникають набряк, крововиливи, вогнища некрозу, розвивається тканинна гіпоксія. Зменшггться серцевий викид, знижується и > ріальний тиск, порушується видільна функція нирок.

К л і н і к а  і  д і а г н о с т и к а .

Ступінь асфіксії під час народження прийнято визначати у балах за шкалою Апгар (частота скорочень серця, характер дихання, м’язовий тонус, рефлекси, колір шкірних покривів). Якщо сума балів становить 8-10, це свідчить про задовільний стан плода, 6-7 — про легку (помірну) асфіксію, 5-4 — асфіксію середньої тяжкості й 1-3 бали — тяжку. Загальна оцінка, яка становить 0 балів, є свідченням клінічної смерті. Для визначення прогнозу й ефективності реанімаційнихзаходів стан плода оцінюють повторно через 5 хв після народження. Збільшення оцінки за шкалою Апгар на 5-й хвилині життя порівняно з 1-ю свідчить про сприятливий прогноз. Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб (X перегляд), розрізняють помірну (легку) і тяжку асфіксію новонародженого. Помірна асфіксія — оцінка за шкалою Апгар у першу хвилину життя становить 4-7 балів, через 5 хв — 8-10 балів; тяжка асфіксія — оцінка за шкалою Апгар у першу хвилину є 0-3 бали, через 5 хв — понад 67 балів. У недоношених новонароджених визначають також ступінь дихальної недостатності за шкалою Сільвермана — Андерсена. Про ступінь тяжкості перенесеної асфіксії свідчать також показники кислотно-основного стану крові новонароджених. Так, у здорових новонароджених рН крові з пупкової вени становить 7,20-7,36, дефіцит основ (BE) — 912 ммоль/л, у випадку помірної і середньотяжкої асфіксії ці показники становлять відповідно 7,19-18,1 і 1318 ммоль/л, при тяжкій асфіксії — рН менше 7,1, BE — понад 19 ммоль/л. Новонароджений з помірною асфіксією робить перший вдих протягом першої хвилини після народження, але дихання послаблене, спостерігаються акроціаноз, ціаноз носогубного трикутника, деяке зниження м’язового тонусу. Якщо асфіксія передньої тяжкості, новонароджений ро’шть перший вдих протягом першої хвилини життя, дихання послаблене, крик слабий; виникає брадиабо тахікардія, м’язовий тонус і рефлекси знижені, спостерігається ціаноз обличчя, кистей і стоп, пульсація пупкового канатика. Внаслідок тяжкої асфіксії дихання нерегулярне (окремі вдихи) або його зовсім немає, новонароджений не кричить, інколи стогне; виявляється виражена брадикардія або поодинокі нерегулярні скорочення серця, м’язова гіпотонія; рефлекси відсутні, шкіра бліда через спазм периферичних судин; пульсації пупкового канатика не спостерігається, часто розвивається недостатність надниркових залоз. У перші години життя у новонароджених, що перенесли асфіксію, розвивається постгіпоксичний синдром, основним клінічним проявом якого є різні форми ураження центральної нервової системи: 1) синдром збудження; 2) синдром пригнічення (супроводжується гіршим прогнозом, особливо виражений у випадку гострої недостатності надниркових залоз); 3) судомний синдром; 4) гіпертензивно-гідроцефальний синдром або їх поєднання. У кожної третьої дитини з середньотяжкою асфіксією розвивається порушення мозкового кровообігу І—11 ступеня, й у всіх дітей, що перенесли тяжку асфіксію, — порушення гемоі ліквородинаміки II— III ступеня. Киснева недостатність і розлади зовнішнього дихання порушують становлення гемодинаміки, супроводжуються персистенцією фетального кровообігу, розвитком РДС-синдрому. На 2—3-тю добу життя внаслідок порушення функції нирок розвивається набряковий синдром. У випадку поєднання гіпоксії з пологовою травмою виникають субдуральний, субарахноїдальний, внутрішньошлуночковий крововилив, судомний синдром, вогнищева неврологічна симптоматика.

Л і к у в а н н я .

Обсяг лікувальної допомоги залежить від ступеня асфіксії. Первинна реанімація проводиться в пологовому залі і включає такі заходи:

1. Забезпечення прохідності дихальних шляхів (відсмоктування вмісту з носоглотки й порожнини рота від моменту прорізування голови плода, у випадку тяжкої асфіксії — негайна інтубація трахеї); туалет новонародженого закінчують відсмоктуванням вмісту зі шлунка.

2. Активне зігрівання дитини (перенесення п на столик, що підігрівається, під джерело променистого тепла, 3 нахилом голови дитини на 15 °С).

3. Тактильна стимуляція дихання (дренажне положення дитини, вібраційний масаж грудної клітки, постійне відсмоктування вмісту з дихальних шляхів, у випадку тяжкої аспірації — під контролем ларингоскопа).

4. Через відсутність або нерегулярне спонтанне дихання за 20 с після народження або у випадку брадикардії (ЧСС менше 100 за 1 хв) — застосування маскової штучної вентиляції легень (ШВЛ) 90-100 % киснем з частотою 40 за 1 хв; через відсутність апарата для ШВЛ — дихання «рот до рота».

5. Внаслідок аспірації навколоплодових вод, що потребувала санації трахеї, неефективності маскової ШВЛ протягом першої хвилини життя, неадекватного спонтанного дихання — проведення інтубації трахеї і ШВЛ через ендотрахеальну трубку.

6. Якщо ЧСС менше 80 за 1 хв на фоні ШВЛ, починають закритий масаж серця (3 натискування на грудину — 1 вдих; мал. 110),  

доки ритм скорочень серця не досягне 100 за 1 хв), у випадку його неефективності протягом ЗО с у пупкову вену або ендотрахеально вводять розчин адреналіну (1:10 000) дозою 0,12-0,3 мл/кг; можливе повторне введення через 5 хв. 7. Якщо брадикардія менше 80 за 1 хв і триває, є підозра щодо гіповолемічного шоку і декомпенсованого метаболічного ацидозу на фоні ШВЛ і закритого масажу серця — введення у пупкову вену одного із розчинів для відновлення об’єму циркулюючої крові (5 % розчин альбуміну, ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рингера дозою 10 мл/кг протягом 5-10 хв; 4 % розчин натрію гідрокарбонату дозою 4 мл/кг маси тіла протягом 2 хв), при ознаках недостатності надниркових залоз — кортикостероїдів (гідрокортизон — 8-Ю мг/кг, преднізолон — 12 мг/кг). 8. У випадку медикаментозного пригнічення дихання вводять антагоністи наркотичних анальгетиків: налоксон дозою 0,01-0,02 мг або етимізол — 0,20,5 мл 1,5 % розчину; еуфілін — 0,1 мл 2,4 % розчину. 9. Внаслідок неефективності реанімаційних заходів протягом 15-20 хв (відсутність спонтанного дихання і серцебиття), їх необхідно припинити (необоротне ушкодження головного мозку новонародженого). Після відновлення дихання, діяльності серця, стабілізації стану новонародженого його переводять до відділення інтенсивної терапії. Неонатологи вживають заходів щодо профілактики і ліквідації набряку головного мозку, відновлення гемодинаміки і мікроциркуляції, нормалізації газообміну, метаболізму, функції нирок. Обсяг лікувальних заходів визначається станом новонародженого.

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони

здоров’я України

від  27.12.2006  №  900

Клінічний протокол з акушерської допомоги

ДИСТРЕС ПЛОДА ПРИ ВАГІТНОСТІ ТА ПІД ЧАС ПОЛОГІВ

Терміни “хронічна гіпоксія плода” та “гостра гіпоксія плода” не є клінічними, оскільки для діагностики цих станів у рутинній лікарській практиці не використовуються показники кисневого забезпечення плода (метаболічний ацидоз). Справжні причини порушень серцевої діяльності плода, його біофізичного профілю та пуповинного кровотоку встановити за допомогою сучасних неінвазивних методів дослідження неможливо. Тому усі порушення функціонального стану плода у теперішній час позначають терміном “дистрес плода”.

Поняття “хронічна гіпоксія плода” (компенсована, субкомпенсована і декомпенсована), “гостра гіпоксія”, “загроза гіпоксіі або асфіксії” не застосовуються.

ДИСТРЕС ПЛОДА ПРИ ВАГІТНОСТІ

               Шифр МКХ: О36.3

Для діагностики дистресу плода при вагітності використовуються наступні методи:

1. Аускультація серцевої діяльності (з 20 тижнів вагітності) – визначення частоти серцевих скорочень плода за одну хвилину:

             – фізіологічний норматив – 110-170 уд/хв

– частота серцевих скорочень більше ніж 170 уд/хв та менше ніж  110 уд/хв свідчить про дистрес плода.

2. Біофізичний профіль плода (БПП) (з 30 тижнів вагітності) –  оцінюється сума балів окремих біофізичних параметрів  (дихальні рухи плода, тонус плода, рухова активність плода, реактивність серцевої діяльності плода на  нестресовий тест (НСТ), об’єм навколоплодових вод) (див.таблицю 1) (С)

– модифікований БПП поєднує нестресовий тест з індексом амніотичної рідини.

Таблиця 1.   Оцінка результатів визначення показників біофізичного профілю плода

Параметри	Бали
	2	1	0
Нестресовий тест (реактивність серцевої діяльності плода після його рухів за даними КТГ)	5 і більше акцелерацій ЧСС амплітудою не менше 15 уд./хв., тривалістю не менше 15 с, пов’язаних із рухами плода за 20 хвилин спостереження	2-4 акцелерацій ЧСС амплітудою не менше 15 уд./хв., тривалістю не менше 15 с, пов’язаних із рухами плода за 20 хвилин спостереження н	1 акцелерація або відсутність її за 20 хв. спостереження
Дихальні рухи плода (ДРП)	Не менше одного епізоду ДРП тривалістю 60 с. і більш за 30 хв. спостереження	Не менше одного епізоду ДРП тривалістю від 30 до 60 с. за 30 хв. спостереження	ДРП тривалістю менше 30 с. або їх відсутність за 3 хв. спостереження
Рухова активність плода	Не менше 3 генералізованих рухів за 30 хв. спостереження	1 або 2 генералізованих рухів за 30 хв. спостереження	Відсутність генералізованих рухів
Тонус плода	Один епізод і більше розгинань із поверненням у згинальне положення хребта та кінцівок за 30 хв. спостереження	Не менше одного епізоду розгинання із поверненням у згинальне положення за 30 хв. спостереження	Кінцівки в розгинальному положенні
Об’єм навколоплідних вод	Води визначаються у матці, вертикальний діаметр вільної ділянки вод 2 см і більше	Вертикальний розмір вільної ділянки вод більше 1 см, але не менше 2 см	Тісне розташування дрібних частин плода, вертикальний діаметр вільної ділянки менше 1 см
Оцінка БПП	7-10 балів – задовільний стан плода; 5-6 балів – сумнівний тест (повторити через 2-3 дні) 4 балів і нижче – патологічна оцінка БПП (вирішити питання про термінове розродження)

3. Доплерометрія швидкості кровоплину в артерії пуповини (відображає стан мікроциркуляції у плодовій частині плаценти, судинний опір якої відіграє основну роль у фетоплацентарній гемодинаміці) (A).

Діагностичні критерії:

– Нормальний кровоплин – високий діастолічний компонент на доплерограмі по відношенню до ізолінії, співвідношення амплітуди систоли до діастоли, становить не більше 3.

– Патологічний кровоплин:

1.Сповільнений кровоплин – зниження діастолічного компоненту, співвідношення амплітуди систоли до діастоли, становить більше 3.

2.Термінальний кровоплин (свідчить про високу вірогідність антенатальної загибелі плода)

– Нульовий – кровоплин у фазі діастоли припиняється  (на доплерограмі відсутній діастолічний компонент)

– Негативний (реверсний, зворотний) – кровоплин у фазі діастоли набуває зворотного напрямку (на доплерограмі діастолічний компонент нижче ізолінії).

Діагностика

1) Аускультація серцевої діяльності плода при кожному відвідуванні лікаря-акушера-гінеколога або акушерки.

2) При визначені частоти серцевих скорочень більше ніж 170 уд/хв та менше ніж 110 уд/хв, що свідчить про дистрес плода, є потреба у проведенні оцінки біофізичного модифікованого, або розширеного біопрофіля плода.

3) При патологічному БПП проводиться доплерометрія кровоплину в артерії пуповини. При нормальному кровоплину в артерії пуповини необхідне повторне БПП через 24 години.

4) При патологічному кровоплину в артерії пуповини – госпіталізація до пологового стаціонару III рівня надання допомоги.

Тактика ведення вагітності з дистресом плода (див. рис.1):

1. Лікування супутніх захворювань вагітної, які призводять до виникнення дистресу плода.

2. Поетапне динамічне спостереження за станом плода.

3. Амбулаторне спостереження і пролонгування вагітності до доношеного терміну можливо при нормальних показниках біофізичних методів діагностики стану плода.

4.  При сповільненому діастолічному кровоплину в артеріях пуповини слід провести дослідження біофізичного профіля плода (БПП):

– при відсутності патологічних показників БПП необхідно  провести повторну доплерометрію з інтервалом 5-7 днів;

– при наявності патологічних показників БПП, слід проводити доплерометрію щонайменше 1 раз на 2 дні та БПП щоденно.

5. Виявлення погіршання показників плодового кровоплину (виникнення постійного нульового або негативного кровообігу в артеріях пуповини) є показанням для екстреного розродження шляхом операції кесаревого розтину.

6. Госпіталізація вагітної до пологового будинку чи відділення патології вагітних показана, якщо за даними дослідження БПП і/або доплерометрії кровоплину має місце:

 – патологічна оцінка БПП (6 балів і нижче);

 – повторна (через добу) сумнівна оцінка БПП (7-8 балів);

 – сповільнений діастолічний кровоплин в артеріях пуповини;

 – критичні зміни кровоплину у артеріях пуповини (нульовий та реверсний).

Лікування

– До 30 тижнів вагітності лікування супутніх захворювань у жінки, які призвели до виникнення дистресу плода.

– Після 30 тижнів вагітності найбільш ефективним і виправданим методом лікування дистресу плода є своєчасне оперативне розродження (А).

Розродження

1. Через природні пологові шляхи можливо проводити (під кардіомоніторним контролем за станом плода) при:

– нормальному або сповільненому кровоплині у артеріях пуповини, якщо немає дистресу плода (оцінка БПП 6 балів і нижче);

2. Показанням для екстреного розродження шляхом кесаревого розтину після 30 тижнів вагітності є:

– критичні зміни кровоплину в артеріях пуповини (нульовий та реверсний);

– гострий дистрес плода (патологічні брадікардія та децелерації ЧСС) незалежно від типу кровоплину (нормальний чи сповільнений) у артеріях пуповини під час вагітності;

– патологічний БПП (оцінка 4 б. і нижче) при відсутності біологічної зрілості шийки матки.

Профілактика

1. Виявлення факторів ризику ЗРП та проведення динамічного контролю за пацієнтками цієї групи;

2. Дотримання режиму дня та раціональне харчування;

3. Відмова від шкідливих звичок (тютюнопаління, вживання алкоголю тощо).

 

ДИСТРЕС ПЛОДА ПІД ЧАС ПОЛОГІВ

Шифр МКХ-10: О68

Мета спостереження за плодом під час пологів полягає у своєчасному визначенні дистресу плода, ознаками якого є:

– Патологічна частота серцевих скорочень (понад  170 уд./хв. або нижче 110 уд./хв.)

Примітка: У нормі є допустимим тимчасове уповільнення серцебиття плода у момент скорочення матки, що зникає після розслаблення матки.

– Наявність густо забарвлених меконієм навколоплідних вод

Для діагностики дистресу плода під час пологів використовуються наступні методи:

1.Аускультація серцебиття плода – визначення частоти серцевих скорочень за одну хвилину.

Методика аускультації під час пологів

– Підрахування серцевих скорочень плода проводять за повну хвилину – кожні 15 хвилин протягом активної фази і кожні 5 хвилин протягом другого періоду пологів;

– Обов’язково проводять аускультацію до і після перейми або потуги;

– За наявності аускультативних порушень серцебиття плода проводять кардіотокографічне дослідження.

2.Кардіотокографія (КТГ) – синхронний електронний запис серцевого ритму плода і маткових скорочень упродовж 10-15 хвилин.

– При аналізі КТГ оцінюють такі параметри: базальна ЧСС (БЧСС), варіабельність ЧСС (амплітуда і частота осциляцій), наявність і тип тимчасових змін БЧСС у вигляді прискорення (акцелерація) чи уповільнення (децелерація) серцевого ритму.

– За наявності патологічних параметрів ЧСС, що свідчать про загрозливий стан плода, пропонується вести безперервний запис КТГ упродовж всього періоду пологів.

Діагностичні критерії:

– При нормальному стані плода для КТГ характерно: БЧСС у межах від 110 до 170 уд./хв. (нормокардія), варіабельність (ширина запису) – 10-25 уд./хв. з частотою осциляцій 3-6 цикл./хв. (хвилеподібний тип), наявність акцелерацій ЧСС та відсутність децелерацій.

– При дистресі плода у пологах на КТГ зазвичай виявляється одна чи кілька патологічних ознак: тахікардія  чи брадікардія, стійка монотонність ритму (ширина запису 5 уд./хв. і менше), ранні, варіабельні та особливо пізні децелерації з аплітудою понад 30 уд./хв.

– Ознака дистресу плода, що загрожує його життю (див. таблицю 2):

Таблиця 2. Оцінка результатів КТГ під час пологів та тактика ведення пологів

 

Показник	Градації		Оцінка стану плода	Рекомендація
І період пологів
Базальна частота серцевих скорочень, (уд./хв.)	нормокардія	110-170	задовільна	спостереження
	тахікардія	171-180	припустима	моніторинг ЧСС
		> 180	дистрес	кесаревий розтин
	брадікардія	109-100	припустиа	моніторинг ЧСС
		< 100	дистрес	кесаревий розтин
Варіабельність, (уд./хв.)	хвилеподібна	10-25	задовільна	спостереження
	звужена	5-9	припустима	моніторинг ЧСС
	монотонна	3-4	припустима	моніторинг ЧСС
		2 і менше	дистрес	Кесарів розтин
Децелерації (амплітуда, уд./хв.)	ранні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 50	припустима	моніторинг ЧСС
		> 50	дистрес	Кесарів розтин
	пізні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 30	припустима	моніторинг ЧСС
		> 30	дистрес	Кесарів розтин
	варіабельні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 50	припустима	моніторинг ЧСС
		> 50	дистрес	Кесарів розтин
ІІ період пологів
Базальна частота серцевих скорочень, (уд./хв.)	нормокардія	110-170	задовільна	спостереження
	тахікардія	171-190	припустима	моніторинг ЧСС
		> 190	дистрес	екстракція плода
	брадікардія	109-90	припустима	моніторинг ЧСС
		< 90	дистрес	екстракція плода
Варіабельність, (уд./хв.)	хвилеподібна	10-25	задовільна	спостереження
	звужена	5-9	припустима	моніторинг ЧСС
	монотонна	3-4	припустима	моніторинг ЧСС
		2 і менше	дистрес	екстракція плода
Децелерації (амплітуда, уд./хв.)	ранні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 60	припустима	моніторинг ЧСС
		> 60	дистрес	екстракція плода
	пізні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 45	припустима	моніторинг ЧСС
		> 45	дистрес	екстракція плода
	варіабельні	відсутні	задовільна	спостереження
		< 60	припустима	моніторинг ЧСС
		> 60	дистрес	екстракція плода

Показанням для екстреного розродження є досягнення хоча б одним показником КТГ рівня, що свідчить про дистрес плода, що підтверджено записом на плівці.

Про несприятливий прогноз свідчить також:

– уповільнення серцевого ритму плода на піку децелерації нижче 70 уд./хв. незалежно від виду та амплітуди децелерації щодо БЧСС;

– Перехід пізніх чи варіабельних децелерацій у стійку брадікардію.

3. Визначення меконію у навколоплідних водах при розриві плідного міхура:

– Наявність густого меконію в амніотичній рідині  у поєднані з патологічними змінами серцевого ритму плода є показанням для термінового розродження при головному передлежанні плода

Примітка:

Наявність незначних домішок меконію в навколоплідних водах не вказує на дистрес плода, але свідчить про необхідність ретельного спостереження за станом плода

Тактика ведення пологів

         1. Уникати положення роділлі на спині;

         2. Припинити введення окситоцину, якщо він був раніше призначений;

3. Якщо причиною патологічної частоти серцебиття плода є стан матері необхідно  провести відповідне лікування;

         4. Якщо стан матері не є причиною патологічного серцевого ритму плода, а частота серцевих скорочень плода залишається патологічною на протязі трьох останніх перейм, треба провести внутрішнє акушерське дослідження для визначення акушерської ситуації та з’ясування можливих причин дистресу плода.

5. При визначені дистресу плоду необхідне термінове розродження:

– у першому періоді пологів –кесарів розтин;

– у другому періоді:

– при головному передлежанні – вакуум-екстракція або акушерські щипці;

– при сідничному – екстракція плода за тазовий кінець.

Начальник відділу охорони

здоров’я матерів та дітей                                                                  Н.Я. Жилка

Патологiя розвитку плода та плодових оболонок

За сучасних умов особливого значення набуває пренатальна дiагностика вад розвитку плода, оскiльки стан екологiї довкiлля у вкрай несприятливий спосiб вiдбивається на спадковостi популяцiї.

Слiд розрiзняти поняття вродженої та спадкової патологiї. Причиною спадкових захворювань є патологiчна спадковiсть, одержана органiзмом дитини через статевi клiтини її батькiв (хромосомнi хвороби), тодi випадки успадкування прослiдковуються у родоводi. Причинами вроджених захво­рювань можуть бути чинники зовнiшнього середовища, що дiють на плiд у критичнi перiоди розвитку.

Впродовж усього гестацiйного перiоду на плiд можуть чинити пошкоджуючу дiю шкiдливi впливи зовнiшнього середовища. До них належать фiзичнi чинники (iонiзуюче випромiнювання, температурна дiя, вiбрацiя), хiмiчнi (токсичнi речовини, нiкотин, алкоголь), мiкробнi, медикаментознi. Наслiдки впливу цих чинникiв можуть бути неоднаковими у рiзнi термiни вагiтностi i залежать вiд стадiї внутрiшньоутробного розвитку плода. У деякi перiоди плiд особливо вразливий до шкiдливостей довкiлля. Такi перiоди називаються критичними.

Передiмплантацiйний перiод — до 7-го дня пiсля заплiднення. В цей перiод зародок трофiчно не зв’язаний з материнським органiзмом i вiдносно стiйкий до шкiдливих впливiв.

Перiод iмплантацiї — 7-8 доба пiсля заплiднення. У цей перiод дiя пошкоджуючих факторiв має ембрiолетальний ефект — iмплантацiя не настає, плiдне яйце гине.

Стадiя органогенезу i плацентацiї — з 3-4 до 14-16 тижня вагiтностi. Найбiльш вразливий плiд на 3-4 тижнi внутрiшньоутробного розвитку, у цей перiод шкiдливi чинники викликають грубi порушення ембрiогенезу або загибель зародка.

Перiод фетогенезу — з 16 до 38 тижня вагiтностi — розвиток морфофункцiональних порушень в органах i системах плода — фетотоксичний ефект. У цей перiод вади розвитку практично не виникають. У плодiв жiночої статi пiд впливом медикаментозних середникiв, особливо гормональних, може порушитися розвиток статевих органiв.

Дiя шкiдливих чинникiв у перинатальному перiодi — у кiнцi вагiтностi та пiд час пологiв — викликає порушення адаптацiї новонародженого до умов позаутробного життя.

У перiод грудного вигодовування пошкоджуючi чинники хiмiчної природи можуть проникати в органiзм дитини i впливати, зокрема, на становлення функцiї нервової системи.

Iз завершенням плацентацiї органiзми матерi та плода функцiонують у єдинiй системi мати-плiд, частину якої становить фетоплацентарний комплекс.

Можливостi сучасної пренатальної дiагностики дозволяють на раннiх стадiях виявити аномалiї розвитку плода та оцiнити функцiональнi можливостi плаценти. Основним методом, що дає змогу неiнвазивно, без шкiдливого впливу на плодове яйце в раннi термiни дiагностувати вагiтнiсть та дослiдити її прогресування i вiдхилення у розвитку плода та плодових оболонок, є ультразвукове дослiдження (сонографiя).

Затримка внутрiшньоутробного розвитку плода (зврп

Затримка внутрiшньоутробного розвитку плода (зврп) або гiпотрофiя плода — патологiчний стан, при якому маса новонародженого або бiо­метричнi параметри плода не вiдповiдають гестацiйному вiку.

Причині фактори ЗВРП можна розділити на материнські та плацентарні (30-35 %), плодові (10-20 %) та комбіновані (5-10 %).

До материнських та плацентарних факторів належать гіпертензія, ниркові та серцево-легеневі хвороби, тяжкі анемії, інфаркти плаценти, багатопліддя. Плодові фактори включають наявність генетичних аномалій та природжених вад розвитку плода, природжених інфекцій — краснуха, цитомегаловірус, тератогенні впливи. До комбінованих чинників слід віднести вживання наркотиків, алкоголю, куріння, тяжкий дефіцит харчування.

Ведення вагітних з ЗВРП розділяється на антенатальне, інтранатальне та постнатальне.

Антенатальний догляд полягає у визначенні причини ЗВРП, сприянні росту плода шляхом призначення адекватної медикаментозної терапії, моніторному спостереженні за його станом. Призначають постільний режим, зменшення фізичної активності, положення переважно на лівому боці для збільшення маткового кровотоку, що сприяє росту плода. Підрахування поштовхів плода, нестресовий тест, контрактильний стресовий тест, біофізичний профіль виконують 1-2 рази на тиждень. Ультразвукове дослідження, допплєровське дослідження матково-плацентарного кровотоку, амніоцентез для визначення зрілості легень, транскутанний кордоцентез допомагають визначити стан плода.

Інтранатальний догляд створює умови для моніторингу серцевої діяльності плода, проведення оксигенотерапії, вибору адекватного методу розродження, консультації анестезіолога та неонатолога.

Постнатальне ведення  забезпечується відсмоктуванням вмісту глотки, ефективною неонатальною реанімацією, корекцією гіпоглікемії, гіпотермії, оксигенотерапії.

При пiдозрi на ЗВРП вагiтнiй проводять комплексне обстеження, що включає:

l визначення висоти стояння дна матки та обводу живота в динамiцi (слiд враховувати масу тiла вагiтної);

l сонографiчну бiометрiю плода;

l оцiнку бiофiзичного профiлю плода;

l визначення рiвня гормонiв у органiзмi матерi та навколоплодових водах.

Для оцiнки бiометрiї плода визначають бiпарiєтальний розмiр голiвки (БПР), дiаметр грудей та живота, довжину стегна плода. Гестацiйний вiк визначають за сукупнiстю ознак.

Гiпотрофiя плода буває симетрична, коли у розвитку вiдстають всi органи плода, i асиметрична, коли голiвка та розмiр стегна збiльшенi вiдповiдно до гестацiйного вiку, а дiаметр грудей та живота меншi.

У новонароджених при симетричнiй гiпотрофiї при народженнi мала маса тiла, таку дитину важко вiдрiзнити вiд недоношеної. Симетрична форма зустрiчається при тяжких порушеннях внутрiшньоутробного розвитку, починаючи з II триместру вагiтностi. При асиметричнiй формi ЗВРП у новонароджених при нормальнiй довжинi тiла є значний дефiцит маси. Така форма характерна для плодiв, у яких несприятливi умови розвитку розпо­чались у III триместрi вагiтностi.

Видiляють 3 ступенi тяжкостi ЗВРП:

l I ступiнь — вiдставання на 2 тижнi;

l II ступiнь — вiд 2 до 4 тижнiв;

l III ступiнь — бiльше 4 тижнiв.

Дiагностика. Регулярне спостереження за вагiтною дає змогу акушеру вчасно звернути увагу на недостатнє збiльшення розмiрiв матки. Для уточнення дiагнозу використовують УЗД. Сонографiчна дiагностика ЗВРП грунтується на невiдповiдностi фетометричних параметрiв плода тим показникам, якi повиннi бути при даному термiнi вагiтностi. Використовують данi ультразвукової плацентографiї — визначення ступеня зрiлостi плаценти, її розмiрiв. Цi методи дають можливiсть на раннiх етапах дiагностувати захворювання та розпочати лiкування, що полягає у призначеннi препаратiв, що покращують матково-плацентарний кровообiг (сигетiн), мiкроциркуляцiю в плацентi та реологiчнi властивостi кровi (еуфiлiн, трентал, курантiл, реополiглюкiн), мають антиоксидантнi властивостi (вiтамiн Е). Посиленню матково-пла­центарного кровообiгу сприяє також гiпербарична оксигенацiя.

Тактика розродження при ЗВРП. Виборові оптимального методу та терміну розродження допомагає оцінка форми та ступеня важкості синдрому ЗВРП. При дистресі плода методом вибору буде плановий кесарів розтин без попередньої індукції пологів. Така тактика обумовлена обмеженими можливостями плода витримати індуковані пологи, котрі можуть тривати довгий час.

При веденні пологів у жінок із ЗВРП необхідно проводити ранню амніотомію, застосування терапії плацентарної недостатності та гіпоксії плода, регуляції скоротливої діяльності матки, адекватне знеболення пологів та широке використання спазмолітичних середників, постійний моніторинг за станом плода для своєчасного виявлення небезпечних ознак. При виявленні будь-яких ускладнень з боку плода приймається рішення щодо абдомінального розродження.

У дiтей, що народилися, ступiнь гiпотрофiї визначають за масою та довжиною тiла. Гiпотрофiєю I ступеня вважають дефiцит маси на 15-20% вiд належної для доношеного новонародженого; II ступеня — на 21-30%; III ступеня — на 31% i бiльше.

У новонароджених з гiпотрофiєю спостерiгається порушення трофiки шкiри (мацерацiя, сухiсть, жовтяничне забарвлення), стоншення пiдшкiрного жирового шару, лабiльнiсть температури, пiдвищення нервової збудливостi, змiна дiяльностi функцiональних систем. Внаслiдок виснаження енергетичних запасiв та порушення матково-плацентарного кровообiгу ще внутрiшньоутробно навiть нормальнi пологи для таких дiтей є великим навантаженням. Тому частота асфiксiї серед них дуже висока. Часто буває аспiрацiя навколоплодових вод з наступною пневмонiєю.

Такi немовлята потребують ретельного догляду та повноцiнного вигодовування материнським молоком. При необхiдностi використовують бiлковi препарати, комплекс вiтамiнiв, «ненатал», «пептi-юнiор».

Вади розвитку плода

Залежно вiд часу та об’єкту ураження видiляють:

l гаметопатiї — захворювання, пов’язанi з ушкодженням або аномалiями статевих клiтин;

l ембрiопатiї — захворювання, що в иникають у першi 3 мiсяцi вагiтностi в процесi органогенезу;

l фетопатiї — внутрiшньоутробне ураження уже сформованих органiв та систем плода.

Гаметопатiї можуть бути зумовленi спорадичними мутацiями статевих клiтин батькiв або передаватися спадково вiд вiддалених поколiнь. Захворювання можуть успадковуватися за домiнантним або рецесивним типом. Ризик захворювань з домiнантним типом успадкування становить 50%. Якщо батьки є носiями однакового рецесивного гена, ризик захворювання становить 25%. Найбiльш частими спадковими захворюваннями є муковiсцидоз, фенiлкетонурiя, адреногенiтальний синдром, хвороба Дауна та iн.

Ембрiопатiї. Шкiдливi впливи у перiод диференцiювання органiв можуть призвести до виникнення вад розвитку. В процесi органогенезу органи вражаються у такiй послiдовностi: очi, мозок, серце, органи слуху, кiстки. Дiя шкiдливих чинникiв на плiд на 4-6 тижнi вагiтностi призводить до формування у плода вади серця, на 12-14 тижнi — вад статевих органiв. Шкiдливий вплив на плiд чинять вiруснi захворювання матерi (краснуха, вiтряна вiспа, кiр, грип), фiзичнi (рентгенiвське, ультрафiолетове та iонiзуюче випромiнювання) та хiмiчнi (ртуть, алкоголь, нiкотин, деякi лiкарськi препарати) чинники, недостатнє та неповноцiнне харчування матерi, ендокриннi розлади (дiабет).

Фетопатiї. У II i III триместрi вагiтностi вiдбувається дозрiвання функцiональних систем плода, становлення функцiй, необхiдних для виживання дитини у позаутробному середовищi. Величезну роль у виникненнi фетопатiй має плацента. Бар’єрна функцiя плаценти є недосконалою щодо багатьох речовин, що потрапляють в органiзм матерi. Залежно вiд iнтенсивностi та тривалостi дiї шкiдливих чинникiв вiдбувається затримка розвитку функцiональних систем плода того чи iншого ступеня. Так, у хворої на цукровий дiабет спостерiгається розвиток плода з дiабетичною фетопатiєю, що проявляється гiгантизмом, кардiомiопатiєю, порушенням функцiй ЦНС та процесiв обмiну. При хронiчному вживаннi пiд час вагiтностi алкоголю у плода формується алкогольна фетопатiя, якiй притаманне вiдставання маси та довжини тiла дитини, неврологiчнi порушення аж до судомного синдрому, затримка психомоторного розвитку.

Залежно вiд виду та важкостi ураження в одних випадках вади розвитку несумiснi з життям, i плiд гине ще пiд час вагiтностi або невдовзi пiсля народження, в iнших, коли спостерiгаються вади лише окремих органiв (головного чи спинного мозку, верхньої щелепи, губи, пальцiв, статевих органiв), дiти народжуються живими i можуть жити довго.

Найчастiше спостерiгаються такi вади розвитку:

Гiдроцефалiя — водянка голови. Виникає через накопичення у шлуночках мозку або в субарахноїдальному просторi значної кiлькостi цереброспiнальної рiдини. Кiстки черепа стоншуються, голiвка значно збiльшується у розмiрах, шви i тiм’ячка стають широкими. Мозкова речовина зазнає атрофiї внаслiдок стиснення рiдиною, тому дiти нежиттєздатнi, вони гинуть пiд час пологiв або одразу пiсля народження.

Перебiг пологiв при гiдроцефалiї плода завжди патологiчний. Пологи не можуть вiдбутися природними пологовими шляхами, бо розмiри голiвки занадто великi навiть для нормального таза. Якщо розвивається сильна пологова дiяльнiсть, може настати розрив матки внаслiдок перерозтягнення її нижнього сегмента. Важливо вiдрiзнити гiдроцефалiю вiд великого або веле­тенського плода, оскiльки розродження шляхом кесарського розтину, необхiднiсть якого часто постає при великих розмiрах дитини, у випадку наявностi вад розвитку недоцiльне.

Дослiджуючи вагiтну зовнiшнiми прийомами, виявляють дуже велику голiвку плода. Для уточнення дiагнозу використовують УЗД. При внутрiшньому обстеженнi звертають увагу на об’ємну черепну частину голiвки, широкi шви та тiм’ячка, голiвка при пальпацiї м’яка. Пологи ведуть природними пологовими шляхами, застосовуючи операцiю кранiотомiї: перфорують голiвку, випускають рiдину, пiсля чого пологи вiдбуваються само­стiйно.

Аненцефалiя — вада розвитку, при якiй розвивається лише лицева час­тина голiвки, а мозкова майже вiдсутня. У такої дитини характерна «жаб’яча» голова: виряченi очi, вiдкритий рот, шия дуже коротка, склепiння черепа немає. Пологи вiдбуваються самостiйно, але без нормального бiомеханiзму. Дiти народжуються мертвими або вмирають невдовзi пiсля по­логiв.

Розщеплення хребта — спостерiгається найчастiше у поперековiй дiлянцi. Через отвiр випинаються мозковi оболонки та спинний мозок, вкритi тонкою шкiрою. Перешкод для пологiв ця вада не становить.

Мозкова грижа — випинання мозкової речовини, вкритої оболонками мозку, в дiлянцi великого тiм’ячка. Дiти нежиттєздатнi.

Розщеплення або бiльш точно незарощення верхньої губи (заяча губа) та верхньої щелепи та твердого пiднебiння (вовча паща) є вадою розвитку, сумiсною з життям, пологи вiдбуваються без ускладнень, проте виникають значнi проблеми, пов’язанi з порушенням акту ссання у новонародженого. Порожнина рота i носа при такiй вадi сполученi, тому молоко при годуваннi дитини може потрапити у дихальнi шляхи i спричинити асфiксiю. Для усунення цих вад проводять пластичнi операцiї для закриття дефектiв тканин.

Зарощення задньопрохiдного отвору — дуже серйозна вада, яку необхiдно дiагностувати одразу пiсля народження малюка. У разi невчасної дiагностики та вiдсутностi оперативного лiкування у першi днi життя дитина гине.

Хвороба Дауна — вроджене захворювання, яке характеризується недорозвитком центральної нервової системи, затримкою розумового i фiзичного розвитку, порушенням функцiї ендокринної системи та iнших органiв та систем. Характерний зовнiшнiй вигляд новонародженого: мала голова, сплющена потилиця, косий розрiз очей, широке запале перенiсся, напiввiдкритий рот, деформованi вуха. Дiти з такою патологiєю часто гинуть пiсля пологiв, а якщо залишаються жити, вiдстають у розумовому та фiзичному розвитку.

Дiагностика. Надзвичайно важлива пренатальна дiагностика вад розвитку плода з метою вирiшення питання про доцiльнiсть виношування такої вагiтностi. У жiночiй консультацiї формують групи ризику народження дiтей з вродженими вадами та спадковою патологiєю.

Низький ступiнь ризику мають вагiтнi, у яких в анамнезi було порушення менструальної функцiї, два i бiльше мимовiльних викиднi в раннiх термiнах та загроза переривання даної вагiтностi.

Середнiй ступiнь ризику — вагiтнi з патологiчним перебiгом даної вагiтностi (багатоводдя, маловоддя, iнфекцiйнi, особливо вiруснi, захворювання у другому триместрi даної вагiтностi), в анамнезi — мертвонародження, неонатальна загибель дитини з незрозумiлою причиною, шкiдливi фактори на виробництвi, вiк вагiтної понад 35 рокiв.

Високий ступiнь ризику — наявнiсть хромосомних аберацiй, народження 1-2 дiтей з вродженими вадами розвитку або спадковою хворобою, перенесене вiрусне захворювання у першому триместрi даної вагiтностi, вiк вагiтної понад 38 рокiв, несприятливi соцiальнi аспекти (група ризику по СНIД).

У практику впроваджується двохетапний метод надання спецiалiзованої допомоги вагiтним жiнкам групи високого ризику народження дiтей з вродженою та спадковою патологiєю:

I етап — формування потоку вагiтних у процесi масового ультразвукового скринiнгу та масового скринiнгу на рiвень альфафетопротеїну в кровi;

II етап — селективний скринiнг на рiвнi медико-генетичного консультування з визначенням ризику народження хворої дитини, проведення пренатальної дiагностики, в тому числi iз застосуванням iнвазивних методiв.

Всi вагiтнi жiнки повиннi пройти обстеження на рiвень альфафетопротеїну в кровi у термiнi 15-19 тижнiв вагiтностi та УЗД у 20-21 тиждень вагiтностi. Якщо рiвень альфафетопротеїну не вiдповiдає нормi для даного термiну вагiтностi, слiд провести поглиблене обстеження з метою виявлення причини.

Усi вагiтнi у вiцi 35 рокiв та старшi, а також жiнки, в анамнезi у яких було народження дiтей з вадами розвитку, мертвонародження, викиднi повиннi пройти генетичне обстеження (селективний або вибiрковий скринiнг). Геннi та хромосомнi захворювання плода можна дiагностувати шляхом бiопсiї плодових оболонок. Можливе отримання клiтин плода шляхом амнiоцентезу та аспiрацiї навколоплодових вод, отримання кровi плода шляхом кордоцентезу (пункцiї судин пуповини плода).

Якщо дiагностована вада розвитку плода, ставлять питання про переривання вагiтностi.

Одним з методiв первинної профiлактики вроджених вад розвитку плода та спадкових захворювань є метод преконцепцiї.

Медико-генетичне консультування, проведене до зачаття, дозволяє почати лiкування майбутнiх батькiв ще до початку вагiтностi та забезпечити найбiльш сприятливi умови для зачаття та виношування майбутньої дитини.

Дуже важливо вирахувати фактор часу заплiднення, бо заплiднення сперматозооном «старої» яйцеклiтини може призвести до утворення неповноцiнної зиготи i розвитку плода з аномалiями.

Високу ефективнiсть має вживання вiтамiнiв, а також вiдмова вiд курiння, вживання алкоголю протягом кiлькох мiсяцiв до заплiднення.

Схема проведення преконцепцiї:

l обстеження подружжя: консультацiя терапевта, окулiста, невропатолога, ендокринолога; параклiнiчнi обстеження — аналiзи кровi, сечi, кровi на цукор, реакцiя Васермана, реакцiя на токсоплазмоз, ЕКГ, аналiз сперми чоловiка, тести функцiональної дiагностики яєчникiв у жiнки, зокрема, базальна термометрiя; спецiальнi генетичнi обстеження (цитогенетичне, соматогенетичне, урiнолiзис);

l при виявленнi патологiчних змiн у станi здоров’я подружжя — проведення лiкування та превентивного нагляду;

l створення оптимальних виробничих та побутових умов, виключення дiї потенцiйних мутагенiв i тератогенiв, нормалiзацiя режиму дня, вiдмова вiд курiння та вживання алкоголю;

l облiк часу рiчних, сезонних коливань народження дiтей iз вродженими вадами розвитку;

l синхронiзацiя овуляцiї i заплiднюючих статевих зносин;

l дiєтотерапiя — вживання продуктiв з високим вмiстом вiтаманiв групи В, вiтамiнiв С, Е, фолiєвої кислоти;

l вiтамiнотерапiя: полiвiтамiни по 1 драже 2 рази на день, фолiєва кислота по 1-2 таблетцi на день впродовж 2-3 мiсяцiв до зачаття та перших 12 тижнiв вагiтностi.

Застосування методу преконцепцiї дозволяє значно знизити ризик повторного народження дiтей з вродженими вадами розвитку, сприяє зниженню перинатальної смертностi.

Відомо, що ядра всіх тварин мають властивість забарвлюватись основними фарбами, тому їх назвали хроматином. Під час непрямого поділу ядра клітини хроматин також ділиться на хромосоми, які передають спадкові якості. У чоловіків і жінок до поділу ядра міститься 46 хромосом (рис. 1А, Б). З малюнку 1А і 1Б видно, що з 46 хромосом 44 хромосоми однакові, як для чоловіків, так і для жінок, а статеві хромосоми у них різні. У жінок до 44 спільних з чоловіками хромосом добавляється дві однакові статеві хромосоми, які звуться ІКС хромосомами (ХХ). У чоловіків до 44 спільних з жінками хромосом добавляється дві різні хромосоми, що звуться ІКС хромосомою (Х) та ІГРИК (У) хромосомою. В зв’язку з цим, під час непрямого поділу жіночого ядра клітини утворюється дві пари нових ядер, які містять по 22 хромосоми + дві однакові ХХ хромосоми. У чоловіків під час поділу ядра клітини утворюються два сперматозоїда, які мають по 22 хромосоми + дві різні статеві хромосоми ХУ. Виходячи з цього, стає зрозумілим, що жіноча яйцеклітина може бути запліднена двома різними сперматозоїдами (рис. 2А, Б). Якщо яйцеклітина(22 хромосоми + Х) буде запліднена сперматозоїдом з 22 хромосомами з статевою хромосомою Х, тоді у жінки народиться дівчинка, яка буде мати 44 загальні хромосоми + дві ХХ хромосоми. В тому випадку, коли яйцеклітина (22 хромосоми + Х) буде запліднена сперматозоїдом з 22 загальними хромосомами + статевою хромосомою У, тоді у жінки народиться хлопчик, який буде мати 44 загальні хромосоми + дві ХУ хромосоми. З наведеного стає зрозумілим, що стать майбутньої дитини залежить не від хромосом матерів, а від батька (який його сперматозоїд запліднить яйцеклітину).

Рис. 1. Загальні + статеві хромосоми у жінок (а) і чоловіків (б)

Рис. 2. Визначення статі майбутньої дитини: а – народиться дівчинка; б – народиться хлопчик

Хромосомні аномалії можуть мати кількісний або структурний характер і є важливим чинником вроджених вад розвитку чи спонтанних абортів. Дослідження абортованих ембріонів в ранні терміни вагітності дозволило встановити, що в 50 % випадків вони мають значні хромосомні аномалії. Морфологічне вивчення зародків показало, що у 25 % випадків вони мають великі структурні дефекти. Найчастіше хромосомними аномаліями з абортованих зародків є 45Х (синдром Тернера), триплодія чи трисомія 16 (наявність зайвої хромосоми) або втрата однієї хромосоми (моносомія). У результаті нерозходження хромосом одна клітина може отримати 24 хромосоми, а друга – 22 (замість нормальної кількості 23 хромосоми). Коли при заплідненні гамета, що містить 23 хромосоми, зливається з гаметою, яка містить 24 або 22 хромосоми, то утворюється новий індивід із 47 хромосомами (трисомія) або з 45 хромосомами (моносомія). Необхідно відмітити, що частота хромосомних аномалій зростає в овогенезі з досягненням жінкою 35 років і більше.

Іноді виникає розрив хромосоми, і частини цієї хромосоми приєднуються до іншої. Особливо часто транслокації виникають між хромосомами 13, 14, 15, 21, 22. Наприклад, незбалансовані транслокації між довгими плечима хромосом 14 та 21 під час І або ІІ мейозу викликають появу гамети із зайвою 21 хромосомою. Такі гамети є однією з причин виникнення синдрому Дауна (рис. 3А, Б, В). З рис. 3А, Б, В видно, що для цього виду патології характерні наступні зміни: затримка росту, різні ступені розумової відсталості, черепно-лицеві аномалії (скошені догори очі, зайві складки шкіри у медіальних кутах очей, плоске, широке обличчя, маленькі вуха, вади серця, гіпотонія, косі очні щілини, борозни нижньої губи. Для синдрому Дауна характерна також широка кисть верхньої кінцівки з однією поперечною (мавпячою борозною).

Рис. 3А, Б, В. Синдром Дауна

На рис.4 представлена дитина з трисомією 18 хромосоми.

Рис. 4. Трисомія 18 хромосоми.

З цього рисунка видно, що діти з трисомією 18 хромосоми мають виступ потилиці, вроджені вади серця, аномалії нирок, щілину губи, низько розташовані вуха, один або більше зігнутих пальця, діти вмирають до 2 місяців.

На рис. 5 представлена дитина з трисомією 13 хромосоми.

Рис. 5. Дитина з трисомією 13 хромосоми.

З цього рисунка можна зрозуміти, що трисомія 13 хромосоми викликає щілину губи та піднебіння, скошений лоб, мікроофтальмію, анофтальмію та кольбому, полідактилію, розумову відсталість, вроджені вади серця, глухоту. Більшість дітей з цією вадою гине протягом перших трьох місяців. Синдром Кляйнфельтера характерний для дітей чоловічої статі, у яких при статевому дозріванні виникає атрофія яєчок, гіапінізація сім’яних канальців, стерильність при нормально розвинутому статевому члені та збільшенням молочних залоз (рис. 6). При цьому виді патології клітини містять 47 хромосом з додатковою Х хромосомою (генотип ХХУ). Синдром Кляйнфельтера зустрічається з частотою 1 на 500 дітей чоловічої статі. Інколи хворі чоловіки з цим синдромом мають 48 хромосом (44 аутосоми і 4 статеві хромосоми – ХХХУ). Чим більше Х хромосом є в генотипі, тим вища ймовірність розвитку розумової відсталості.

 

Рис. 6. Хворий з синдромом Кляйнфельтера

У хворих з синдромом Тернера наявна дисгенезія гонад, бо вони мають каріотип 45Х, низький зріст, високе дугоподібне піднебіння, перетинчасту шию, широку щитоподібну грудну клітку, аномалії серця та нирок, витягнуті соски молочних залоз, відсутність статевого дозрівання і низька статура (рис. 7).

Рис. 7. Хвора з синдромом Тернера

У жінок з чоловічим псевдогермафродитизмом у 70 % випадків мають каріотип 46ХХ, матку і яєчник, а також вроджену гіперплазію надниркових залоз – адреногенітальний синдром (рис. 8).

Рис. 8. Пацієнтка з чоловічим псевдогермафродитизмом

Анцефалія зустрічається порівняно часто (1 випадок на 1500 новонароджених). Виникає цей вид патології внаслідок порушення процесу закриття краніальної частини нервової трубки. В зв’язку з цим склепіння черепа взагалі не формується, а аномальний мозок залишається відкритим (рис. 9). Згодом нервова тканина дегенерує з утворенням некротичних мас, хоча частина мозкового стовбура може залишатися неушкодженою. В зв’язку з відсутністю у плода механізму ковтання два останні місяці вагітності супроводжуються багатоводдям. Цікаво відмітити, що анцефалія в 4 рази частіше ушкоджує плід жіночої статі. Звичайно, діти з цією патологією вмирають через кілька годин після народження.

Рис. 9. Дитина з апенцефалією.

Водянка головного мозку або гідроцефалія (рис. 10) характеризується надмірним накопиченням спиномозкової рідини в системі шлуночків мозку. Частіше всього гідроцефалія новонароджених виникає внаслідок стенозу водопроводу Сильвія, коли спинномозкова рідина з бічних і третього шлуночків не має відтоку в четвертий шлуночок і далі у підпавутинний простір, звідки вона резорбується. Накопичення рідини в бічних шлуночках створює додатковий тиск на речовину мозку і кістки черепа. Оскільки шви черепа ще не закриті, проміжки між кістками розширюються, внаслідок чого відбувається збільшення розміру голови, потоншення кісток черепа і мозкової кори.

Рис. 10. Дитина з гідроцефалією

Мікроцефалія супроводжується зменшенням склепіння черепа (рис. 11) та аномалією розвитку мозку.

Рис. 11. Дитина з мікроцефалією

Ця вада може мати генетичну основу (аутосомно рецесивний тип успадкування) або пов’язана з перенатальною інфекцією чи дією лікарських засобів і тератогенів. Більше ніж у половини випадків спостерігається затримка розумового розвитку. Ураження плода токсиплазмозом спричиняє звапнування мозку, затримку розумового розвитку, гідро- або мікроцефалію. Мікроцефалію може спровокувати радіаційне або рентгенівське опромінення на ранніх стадіях розвитку плода, гіпертермія, зумовлена інфекційними захворюваннями матерів або зловживанням сауною може призвести до анцефалії. Найчастіше затримка розумового розвитку виникає внаслідок зловживання матір’ю чи батьком спиртними напоями.

Структурні аномалії хромосом можуть стосуватись однієї або більшого числа хромосом і зазвичай виникають через розриви хромосом. Ураження частіше всього відбувається у суміжних генів. Наслідки розриву залежать від подальшої долі розірваних частин. Якщо відірвана частина хромосоми втрачається, то у дитини виникають певні аномалії. Прикладом може бути мікроделеція довгого плеча хромосоми 15 (15q11-15q13). При успадкуванні ураження материнської хромосоми виникає синдром Ангельмана, при якому дитина характеризується розумовою відсталістю, вона не може розмовляти, має поганий моторний розвиток та схильна до не провокованих і довгих нападів сміху (рис. 12).

Рис. 12. Хвора зі синдромом Ангельмана

При успадкуванні дефектної батьківської 15 хромосоми виникає синдром Прадера-Віллі. Уражений індивід частіше всього страждає від гіпотонії, ожиріння, розумової відсталості, гіпогонадизму, крипторхізму (рис. 13).

Рис. 13. Хворий зі синдромом Прадера-Віллі

Розриви хромосом є результатом дії факторів зовнішнього середовища: впливу вірусів, радіації чи хімічних речовин.

Таблиця 1. Тератогени, що спричиняють вади розвитку плода

Розриви амніона чи внутрішньоутробне інфікування можуть призвести до утворення амніотичних перетяжок, якщо вони охоплюють нижні кінцівки, то може виникати ампутації кінцівок через рубцеве стягнення структур плода (рис. 14).

Рис. 14. Дитина з ампутацією кінцівки внаслідок утворення амніотичної перетяжки

Монозиготні близнюки з синдромом близнюкової трансфузії викликають нерівномірний приплив крові до одного або двох близнюків, внаслідок чого один гине в першому або на початку другого триместра і внаслідок резорбції утворюється паперовий плід, але може загинути і два плоди (рис. 15).

Рис. 15. Різні розміри близнюки через неоднакове кровопостачання. Малий паперовий плід муміфікований

Розділення зиготи на пізніх стадіях розвитку може призвести до аномального або неповного розщеплення осьової ділянки зародкового диску. Такі не цілком відокремлені зародкові диски зумовлюють утворення зрощених (сіамських) близнюків. Відповідно до природи і ступеня зросщення вони поділяються торакопагів (зрощення або прикріплення грудями), пігопаги (зрощення хребтами), краніопаги (головами)  У випадках зрощення близнюків вони мають один амніон, один хоріон і одну плаценту. Відокремлення цих близнюків можливе, коли вони не мають спільних життєво важливих частин тіла (рис. 16).

Рис. 16. Зрощені близнюки: торакопаги (А), пігопаги (Б), краніопаги (В)

При ахондроплазії у дитини в три місяці спостерігається велика голова, короткі кінцівки і випуклий живіт (рис.17А). У 5-річної дівчинки (рис.1. Б, В) можливо відмітити карликовість, непропорційно короткі деформовані кінцівки, надмірно виражений поперековий лордоз, непропорційно малу лицеву частину голови.

Рис. 17. Діти з ахондроплазією

Талідомід, який застосовувався вагітними через погіршення загального стану та ранній токсикоз (блювота вагітних) приведе до сиреномелії, зрощення бруньок нижніх кінцівок (рис. 18Б), відсутності верхньої кінцівки з одного боку або фокомелії (рис. 18В), різновидності меромелії. При цьому виді патології кисті рук і стопи нижніх кінцівок приєднуються до тулуба за допомогою аномальних кісток, або відбувається нерозходження нижніх кінцівок у вигляді хвоста сирени.

Рис. 18А. Вплив талідоміду на дітей: А – сиреномелія, Б – амелія, В – меромелія.

Якщо батько чи мати вживають алкоголь, то у їх дітей виникає „синдром алкоголізації плода”, який супроводжується розумовою відсталістю, поганою успішністю в школі, затримкою росту. На рис. 19А представлена схема рис обличчя дитини при синдромі алкоголізації плода. З цього малюнку видно епікаптальні складки (1), низьке перенісся (2), малі вушні аномалії (3), мікрогнатія (4), потоншення верхньої губи (5), нечітко виражена борозенка під носом (6), короткий ніс (7), плоска середня частина обличчя (8), вузькі очні щілини (9). На рис. 20Б представлено фото обличчя дитини із синдромом алкоголізації плода. Дослідження останніх років довели, що вживання алкоголя передається через зруйновану хромосому від батьків до їх нащадків.

Рис. 19. А. Схема рис обличчя дитини при синдромі алкоголізації плода. Б. Фото обличчя дитини із синдромом алкоголізації плода.

Асоційовані риси обличчя: 1 – епікаптальні складки, 2 – низьке перенісся, 3 – малі вушні аномалії, 4 – мікрогнатія. Визначальні риси обличчя: 5 – потоншена Розриви хромосом є результатом дії факторів зовнішнього середовища: впливу вірусів, радіації чи хімічних речовин.