Геморагічні хвороби. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії. гемофілії. геморагічний васкуліт. захист історії хвороби

 

Визначення. Загальною ознакою захворювань і синдромів, об’єднаних в цю групу, є nпрояви кровоточивості: від легких “візуальних” форм до фатальних кровотеч, які nпотребують невідкладних заходів.

Геморагічні прояви можуть nвиступати як в якості основних симптомів хвороби, так і можуть бути наслідком nпорушень гемостазу при багаточисельних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, nінфекційних, імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, nтрансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін.

Робоча патогенетична класифікація геморагічних nзахворювань та синдромів.

1.           nОбумовлені nпорушенням судинно-тромбоцитарного гемостазу:

1.1.    Тромбоцитопенії

1.2.    Тромбоцитопатії.

2.           nОбумовлені nпорушенням плазменного (коагуляційного) гемостазу:

2.1.    Нестача факторів зсідання

2.1.1.      nСпадкові nкоагуляційні дефекти: (VIII–  nгемофілія А;  IX – гемофілія Б;  XІ – гемофілія С та інші).

2.1.2.      nНабуті порушення nкоагуляційного гемостазу (філохіноавітаміноз та інші диспротромбінемії, nгеморагічна хвороба новонароджених, при лікуванні антикоагулянтами непрямої n(похідними 4-осикумарину) і прямої (гепарин, гірудін) дії, фібринолітиками, ДВЗ n– синдром).

2.2.    Надлишок або дефіцит антикоагулянтів:

–   гіпергепаринемія;

–   гіперантитромбінемія;

–   антифосфоліпідний синдром (первинний, nвторинний – при СЧВ);

–   тромбофілія (дефіцит АТ ІІІ)

3.     Обумовлені судинними порушеннями:

3.1.             nВроджені і nспадкові форми:

–   хвороба Рандю-Вебера-Ослера;

–   синдром Казабаха-Мерріта;

–   синдром Еллерса-Данло;

–   синдром Марфана та ін.

3.2.             nНабуті: nгеморагічний мікротромбоваскулят, судинні пурпури, ідіопатичні, хвороба nШамберга, застійні з гемосидерозом, стареча (хвороба Батемана), стероїдна при системній nсклеродермії (КРСТ – синдром) та ін.

Алгоритм nклінічної діагностики геморагічних діатезів.

Основою алгоритму nдіагностики ГД є розпізнавання типу кровоточивості в даного хворогоо на основі nаналізу анамнестичних даних і клінічного обстеження.

Виділяють 5 основних типів кровоточивості.

І. Гематомний тип

Характеризується масивними, nнапруженими, глибокими і дуже болючими крововиливами в суглоби, м”язи, в nпідшкірну і заочеревинну клітковину, в очеревину і субсерозну оболонку nкишківника, що супроводжується клінікою абдомінальної катастрофи (апендициту, nкишкової непрохідності, перитоніту, коліки та ін.). Легко виникають гематоми в nмісцях ін”єкцій, особливо дом”язових. При огляді великі суглоби деформовані, їх nконтури згладжені, рухомість обмежена. Гематомний синдром часто поєднується з nпрофузними спонтанними, посттравматичними і постопераційними кровотечами, які nможуть бути пізніми: через декілька годин після травми чи операції. Пупкові nкровотечі у новонароджених, носові, кровотечі з ясен, шлунково-кишкові кровотечі, nгематурія – характерні симптоми цього типу.

nМал. Гематома  мяких тканин лівого стегна

 

n

Мал. Гематома мяких тканин чепепа

І. Петехіально-екхімозний (синячковий) тип.

Проявляється багаточисельними точковими (петехії) і плямистими nкрововиливами на шкірі у вигляді синяків і “кровопідтьоків” (екхімози). nРізноманітні їх величина і колір (від багряно-синього до зеленого і жовтого), nщо пов”язано з різним часом виникнення геморагій, надає шкірі вигляду “шкіри nлеопарда”. Петехії і екхімози не зникають при натисканні, легко виникають при nтравмуванні мікросудин шкіри при стисканні тісним одягом (“відбиткові”), nманжеткою при вимірюванні артеріального тиску (“манжеткові”), поверхневі порізи nта подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Частими є кровотечі з nясен, шлунково-кишкові кровотечі, мено- і метрорагії.

 

n

ІІІ. Змішаний (синячково-гематомний) тип.

Від другого типу nвідрізняється поширеністю кровопідтьоків і ущільненням шкіри в місцях nгеморагічного просякання, що супроводжується болючістю. Від першого типу nвідрізняється переважанням гематом в підшкірній та заочеревинній клітковині, в nбрижі, субсерозній оболонці кишківника при рідкому втягненні в процес суглобів.

n

ІV.Васкулітно-пурпурний nтип

Характеризується nгеморагіями у вигляді висипки в поєднанні з елементами еритеми. Геморагії nвиникають на фоні ексудативно-запальних змін, височать над рівнем шкіри, nущільнені, нерідко оточені обідком пігментації, інколи нeкротизуються, nпокриваються кірочкою. Зворотній розвиток повільний, з тривалим збереженням nінфільтрації і пігментації. Нерідко  є поєднання з імунними і алергічними nпроявами: лихоманкою, артралгіями, вузловатою еритемою, кропивницею, набряком nКвінке, ураженням нирок, кишківника, легень, збільшення селезінки та ін.

V. Ангіоматозний тип – відмічається впертими кровотечами, які часто повторюються з nпевною локалізацією (з судинних дисплазій). При цьому відсутні крововиливи в nшкіру, підшкірну клітковину та інші тканини. Найбільш частими  є  рясні носові nкровотечі. Рідше джерелом профузних кровотеч знаходиться в судинах шлунку, nкишківника, легень. Виявлення того чи іншого типу кровоточивості в сукупності з nданими анамнезу дозволяє поставити попередній діагноз ГД і намітити відповідну nпрограму параклінічних досліджень. Так, гематомний тип кровоточивості nхарактерний для коагулопатій (спадкових чи набутих порушень коагуляційного nгемостазу), петехіально-екхімозний – для порушень судинно-тромбоцитарного nгемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатій). Змішаний тип кровоточивості із nспадкових захворювань властивий хворобі Віллебранда, тоді як набутий генез цих nпорушень найбільш часто зустрічається при ДВЗ – синдромі. Васкулітно-пурпурним nтипом кровоточивості проявляється геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба nШенлейн-Геноха), ангіоматозним-телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), nгемангіоми, мезенхімальні дисплазії та ін.

n

Критерії діагностики при nрізних типах кровоточивості і їх nлабораторна ідентифікація

 

 

n

Методи лабораторної діагностики геморагічних діатезів.

Гемостазіологія – наука про nнормальну і порушену функцію гемостазу, що представляє вчення про зсідання nкрові як біохімічний процес, у даний час переросла в науку окремої біологічної nсистеми організму. Гемостаз тісно пов’язаний з самим життям людини. Життя nбільшості людей часто ускладнюється або обривається через патологічний тромбоз, nщо лежить в основі серцево-судинних, неврологічних та інших захворювань і nзаймає перше місце серед причин смертності. Зміни в системі гемостазу, що nсупроводжуються тромбозами, кровотечами, ускладнюють післяпологові і nпісляопераційні періоди, визначають перебіг онкологічних, інфекційних, nгнійно-септичних та інших захворювань. Неможливо повноцінно лікувати будь-яке nзахворювання не корегуючи процеси гемостазу. Немає жодного медичного препарату, nякий в певній мірі не впливає на гемостаз.

 

Основні функції системи гемостазу, зв’язок з іншими системами

Система nгемостазу – це система організму, функціональною особливістю якої є, з одного боку, nпопередження і зупинка кровотечі шляхом підтримки структурної цілості стінок nсудин і швидкого локального тромбоутворення останніх при їх пошкодженні, а з nіншого – збереження крові в рідкому стані і її об’єму в кровоносному руслі при nпостійному транскапілярному переході тканинної рідини і плазми.

Хоч система гемостазу nзнаходиться в постійному та тісному взаємозв’язку з іншими системами і nрегулюється нервовою, ендокринною і імунною системами, однак може функціонувати n.

ВІДЕО

Функціонально-структурні одиниці і біохімічні компоненти системи nгемостазу: судинна стінка, тромбоцити, система зсідання крові (прокоагулянтна, nантикоагулянтна).

Основні функції системи гемостазу:

а) nучасть в регуляції резистентності і проникності судинної стінки;

б) nпідтримка крові у рідкому стані;

в) зупинка nкровотечі;

г) nліквідація наслідків постійного локального внутрішньосудинного зсідання, nтромбоутворення і геморагій;

д) nучасть у гомеостатичних реакціях організму.

Окремі компоненти системи nгемостазу входять в інші функціональні системи. В організмі людини немає жодної nклітини і рідини, в якій не було б компонентів системи гемостазу, немає жодного nзахворювання, яке б не впливало на її стан. Тобто гемостатичний потенціал nзавжди включається в компенсаторно-пристосувальну реакцію організму.

Система гемостазу тісно nпов’язана з такими органами як кістковий мозок, печінка, легені, селезінка, nнирки, паренхіматозні клітини, які виробляють фактори зсідання і протизсідання, nа після їх участі в гемостатичному механізмі утилізують продукти nгемокоагуляції. Це центральні органи системи гемостазу.

Елементи нейроендокринної nсистеми, клітинного і гуморального імунітету формують регуляторну ланку nгемостатичної системи.

В nзв’язку з тим, що кровотеча і тромботичний процес проходить в різних судинах, nрозрізняють два основних механізми гемостазу:

1-й – nмікроциркуляторний, судинно-тромбоцитарний, або первинний

2-й n- макроциркуляторний, гемокоагуляційний, вторинний

Судинно-тромбоцитарний nгемостаз

Мікроциркуляторний nгемостаз здійснюється у судинах діаметром від 2 до 200 мкм. У процесі nжиттєдіяльності судини постійно зношуються, що супроводжується їх пошкодженням nз появою геморагій.

Перша nреакція системи гемостазу на пошкодження – спазм судинної стінки, що обмежує nкровотечу. Спазм триває 2-3 хв., більш великих судин – від 20 хв. до 2 год. При nспазмі з тромбоцитів виділяються вазоконстріктори – серотонін, адреналін, nнорадреналін. У перші секунди травми тромбоцити прилипають до пошкодженого nендотелію і колагену. Під впливом АДФ, що виділяється при пошкодженні судин, nтромбоцити злипаються, утворюючи агрегати (перша хвиля агрегації). У результаті nадгезії і початкової агрегації з тромбоцитів виділяються АДФ, серотонін, nадреналін (реакція звільнення), це сприяє агрегації (друга хвиля), а серотонін nі адреналін скорочують судини. Фібриноген, Са⁺⁺, Mg⁺⁺ nсприяють агрегації тромбоцитів. Надійно стягуються краї мікросудини, що nпротистоїть дилатації і не пропускає рідку частину крові. Однак ця реакція nзворотня.

Для nвеликих судин це не достатньо і кровотеча відновлюється після дилатації судин. nТому для надійного гемостазу в пошкоджених великих венах і артеріях у здорових nлюдей на первинному (білому) тромбі утворюється червоний – вторинний, в основі nякого лежить гемокоагуляційний гемостаз.

 

Гемокоагуляційний (вторинний) гемостаз

Основна функція системи зсідання крові полягає, з одного боку, в nлокальному утворенні гемостатично повноцінного червоного кров’яного тромбу nпісля пошкодження макросудини, а з другого – попередження синдрому nдисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, а також звільнення від їх nнаслідків і відновлення макроциркуляції.і

АНТИКОАГУЛЯНТНА ТА ФІБРИНОЛІТИЧНА СИСТЕМИ, ЇХ БІОЛОГІЧНА ФУНКЦІЯ

КОНТРОЛЬ ЗА АНТИКОАГУЛЯНТНОЮ ТА ФІБРИНОЛІТИЧНОЮ ТЕРАПІЄЮ

Коагуляційна nсистема в організмі функціонує з великою надійністю. Так, для зсідання 10,0 мл nкрові іn vіtro в пробірці утворюється 300 одиниць тромбіну, якого достатньо для nзсідання 5 л крові. Проте цього не відбувається завдяки антикоагулянтній і nфібринолітичній системам. У функції обох систем входить:

– попередження активації nфакторів зсідання,

– нейтралізація і інгібіція nактивних факторів коагуляції,

– блокування активації тромбоцитів,

– лізис фібрину, що утворився в процесі зсідання.

 

Антикоагулянтна система

В антикоагулянтну систему включені речовини, які виробляються генетично, nа також компоненти організму, що виникають в процесі зсідання і фібринолізу nфакторів зсідання; функція цих речовин – нейтралізувати і інгібувати активні nфактори коагуляції. Антикоагулянти nможуть бути пептидами, ліпідами, мукополісахаридами.

За nмеханізмом дії поділяються на антитромбопластини, антитромбіни, антифібрини.

Основні nприродні антикоагулянти –

1)    первинні

2)     вторинні:

 

Порушення гемостазу. Лабораторна nдіагностика

Порушення nгемостазу проходить різні фази.

І фаза – гіперкоагуляційна

Виявлення nІ фази не потребує особливих зусиль. Вона виявляється вже при венепункції n(забивається голка, зсідається кров у шприці), різко вкорочений час зсідання nкрові за Лі Уайтом, тромбіновий і тромбопластиновий час, позитивні nпаракоагуляційні проби (етаноловий, бета-нафтоловий і протамін-сульфатний nтести), позитивний тест склеювання стафілококів, розчинні комплекси мономерів nфібрину, підвищена агрегація тромбоцитів. Це первинна інформація може бути nпідтверджена більш точними стандартизованими методами – аутокоагулограмою, nкількісним визначенням продуктів деградації фібрину і фібриногену і розчинними nкомплексами мономерів фібрину, рівень яких підвищений. Для ранньої діагностики nі лікування важливо визначити активність антитромбіну-ІІІ.

ІІ фаза – еукоагуляційна

Коли nодні тести виявляють гіпокоагуляцію, а інші – гіперкоагуляцію. nРізнонаправленість цих порушень часто приводить до непорозумінь nлікарів-клініцистів при оцінці коагулограми. Протромбіновий і тромбіновий час, час nзсідання за Лі-Уайтом, паракоагуляційні тести залишаються позитивні, nзбільшується рівень продуктів деградації фібрину і розчинних комплексів nмономерів фібрину, максимальна амплітуда аутокоагуляційного тесту падає до 80 % n(рідко менше), знижується кількість фібриногену, помірна тромбоцитопенія (до n150 г/л), понижена агрегація тромбоцитів, лізис еуглобулінів прискорений.

ІІІ фаза – гіпокоагуляційна

Різко nподовжується тромбіновий час, час зсідання крові за Лі Уайтом до повного nнезсідання. Згустки малі, рихлі, або зовсім не утворюються, паракоагуляційні nпроби – бета-нафтоловий, протамін-сульфатний, етаноловий тести – часто від’ємні nчерез низький рівень фібриногену, високий рівень продуктів деградації фібрину, nрозчинних комплексів мономерів фібрину, параметри аутокоагуляційного тесту nвказують на виражену гіпокоагуляцію, часто максимальна амплітуда доходить до n20-10 %, або зовсім не утворюється згусток, виражена тромбоцитопенія до 10 г/л, nгіпофібриногенемія до 0,5 г/л. Дуже важливо порівнювати кількість фібриногену з nвихідним рівнем, тому що синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання nкрові часто розвивається на фоні гіперфібриногенемії і в ІІІ фазі рівень nфібриногену коливається в межах норми. Рано і постійно при синдромі nдисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові понижується активність АТ nІІІ, визначення його активності має важливе значення для призначення nпатогенетичної терапії.

Геморагічні ускладнення – nчасті і небезпечні прояви синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання nкрові. У більшості випадків виникають при гострих синдромах дисемінованого nвнутрішньосудинного зсідання крові в гіпокоагуляційній фазі, рідше в nеукоагуляційній. Можливі локальні кровотечі з ран у зв’язку з травмами і nхірургічними втручаннями, післяродові, післяабортні маткові, з виразок, nгематурії при інфарктах нирок. Ці кровотечі пов’язані не тільки з порушенням nгемостазу, а і з основною патологією. Більш небезпечна є загальна nкровоточивість, що проявляється появою синців, гематом в підшкірній клітковині, nносовими, шлунково-кишковими, легеневими, нирковими кровотечами, дифузним nвипотом в плевру, очеревину і перикард.

Патогенез nзовнішньої кровоточивості складний і вивчений не повністю. Але, в основному, є nнаслідком структурних порушень мікроциркуляції, тромбування, агрегації клітин nкрові, гіпоксії, дії продуктів протеолізу, лейкоцитарних кіназ, порушення nтрофічної функції тромбоцитів, а також коагулопатії і тромбоцитопенії nспоживання і в результаті блокади продуктів деградації фібрину тромбоцитів і nфакторів зсідання.

Порушення мікроциркуляції nв органах – друга група важливих порушень, що визначають клінічну картину, nважкість і перебіг синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові. nУ різних хворих і при різних патогенетичних формах цього синдрому страждають різні nоргани: часто легені, в судини яких заноситься велика кількість згустків nфібрину, агрегатів клітин і продуктів протеолізу (брадикініну, гістаміну і nін.), в результаті розвивається гостра легенева недостатність, ацидоз.

Гостра ниркова недостатність – друге nза частотою ураження органів при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного nзсідання крові, проявляється зниженням діурезу до повної анурії. Поява в сечі nбілка, еритроцитів, циліндрів, порушення водно-електролітного балансу, і іншими nознаками гострої ниркової недостатності. Часто уражується печінка, наднирники, nшлунково-кишковий тракт, центральна нервова система.

При підгострому і nзатяжному (хронічному синдромі дисемінованого внутрішньосудинного зсідання nкрові) процес часто починається з тривалої гіперкоагуляції, флеботромбозів з nтромбоемболіями і ішемічними явищами в органах (мієлома, лейкози, еритремія) nчасто пов’язане з основним захворюванням.

Можливий і nхвилеподібний перебіг синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання nкрові, який часто буває при деструктивних процесах в організмі, особливо nпов’язаних з вірулентною мікрофлорою (стафілококи, протей і ін.).

Слід відмітити, nщо для констатування важкості перебігу і ураження органів лабораторне nобстеження хворих ні в якому разі не повинно обмежуватись дослідженням системи nгемостазу, дуже важливе визначення інших показників: гематокриту, рівня nгемоглобіну, еритроцитів, стану електролітного балансу, діурезу, сечових nсимптомів, креатиніну, сечовини і ін. в динаміці.

Характеристика основних тестів дослідження nгемостазу

БІОХІМІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРОКОАГУЛЯНТНОІ, ПРОТИЗСІДАЛЬНОЇ І nЗАГАЛЬНОЇ КОАГУЛЮЮЧОЇ АКТИВНОСТІ КРОВІ

Методи, що nхарактеризують загальну коагулюючу здатність крові

Час зсідання крові nвиявляє тільки виражені зміни в гемокоагуляції, тоді як незначні функціональні nзрушення звичайно не позначаються на цьому показнику. Цей показник відображає в nнайбільшій мірі адгезивну здатність тромбоцитів, величина якої має провідне nзначення у початковій фазі зсідання крові.

Є багато методик nвизначення часу зсідання крові, що залежать від умов дослідження цього тесту n(проводяться дослідження капілярної або венозної крові у звичайному або nсиліконованому посуді, на годинниковому cклі або в спеціально сконструйованих апаратах).

Визначення nчасу зсідання крові за Лі-Уайтом (Lee – Whіte, 1913) вигідно відрізняється від інших nметодів тим, що воно не потребує спеціальних пристроїв і являє собою типовий nпробірковий макрометод з використанням венозної або артеріальної крові без nдомішок тканинних соків.

В клінічних умовах цей nметод проводять у двох модифікаціях.

У першому варіанті nотриману з вени кров у кількості 1 мл переносять в аглютинаційну пробірку, nвстановлену на водяній бані при температурі 37° С. Кожних З0 сек. пробірку nперевертають на бік доти, доки в ній утвориться щільний згусток.

Другий варіант nвідрізняється від першого тим, що дослідження в цьому випадку проводять при nкімнатній температурі. Швидкість утворення кров’яного згустка залежить від nшвидкості та частоти перевертання пробірки з кров’ю. Припустімо, що у дві nпробірки наливають одну й ту саму кров, але першу пробірку похитують кожних 30 nсек., а другу – кожних 3 хв. У другій пробірці кров зсідається на 2 – 4 хв. nшвидше ніж у першій, яку похитують частіше. Звідси, природно, час зсідання nкрові буде різним. Величина його визначається від моменту взяття крові до nвиникнення згустку фібрину.

Скорочення nчасу зсідання свідчить про підвищення здатності крові зсідатися, а збільшення nчасу – про зниження цієї здатності.

Тривалість nкровотечі дає найзагальніше уявлення про nпорушення гемостазу і, в основному, залежить від кількості та функціональних nвластивостей кров’яних пластинок, а також стану судинної стінки.

Загальноприйнятою nє методика визначення часу кровотечі за Д’юке (час у нормі становить 2 – 4 nхв.). Збільшення часу спостерігається у випадку тромбоцитопенії, nнеповноцінності кров’яних пластинок, а також зниження резистентності судинної nстінки.

Час рекальцифікації nплазми nвідображає процес утворення тромбопластину. Проте, враховуючи участь іонів nкальцію у всіх фазах зсідання крові, вважається, що цей показник відображає nпроцес зсідання в цілому.

Час nрекальцифікації плазми визначається за методикою Хауелла. Суть цієї методики nзводиться до того, що в стабілізованій оксалатній крові іони кальцію nзв’язуються іонами оксалату, внаслідок чого кров втрачає здатність зсідатися. nКоли до неї додати хлористий кальцій, вона знову набуває здатності зсідатися. nПо суті, час рекальцифікації відображає час зсідання рекальцифікованої плазми.

Цей тест є чутливішим, nніж час зсідання крові. Зміна часу рекальцифікації залежить, в першу чергу, від nвмісту тромбопластичних факторів плазми і кров’яних пластинок.

Збільшення nйого свідчить про уповільнення, а зменшення – про підвищення здатності крові nзсідатися.

Толерантність nплазми до гепарину відображає nвзаємодію прокоагулянтів та їх інгібіторів, що беруть участь у першій фазі nзсідання крові, і свідчить про вміст у крові гепариноподібних речовин. За nвисновком A. Quіck, цей тест виявляє не наявність гепарину як такого, а nкількість плазмового його кофактора, бо іn vіtro для виявлення антикоагулянтної nдії гепарин повинен сполучатися з nгепариноподібними речовинами плазми. В даний час вважається, що вільний гепарин nі толерантність до нього не є рівнозначними показниками, так як відомо, що у nхворих з тромбозами зменшення вмісту вільного гепарину звичайно не nсупроводиться зменшенням його плазмового кофактора.

ей тест по суті nвідображає загальну коагулюючу активність крові, а тому є одним з основних nпоказників для виявлення схильності як до тромбофілії, так і до геморагій.

Визначення толерантності nплазми до гепарину проводять за методом Марбет – Вінтерштейна у модифікації nА.Гіттера, який грунтується на встановленні часу зсідання оксалатної плазми nгепарином у процесі її рекальцифікації.

Зменшення nчасу толерантності плазми до гепарину свідчить про підвищення здатності крові nзсідатися, а його збільшення – про зниження.

Методи nдослідження І фази зсідання крові (утворення тромбопластину)

Споживання nпротромбіну (за nМачабелі).

У процесі зсідання крові витрачається менше 10 % nпротромбіну, а протягом години він утилізується більше ніж на 80 %. При nпорушенні утворення кров’яного тромбопластину протромбін не витрачається і через nгодину після зсідання зберігається у сироватці приблизно в тій же кількості, що nі в плазмі. Коли треба визначити ступінь витрачання протромбіну одностадійним nметодом, досліджують залишкову протромбінову активність у кров’яній сироватці nчерез годину після спонтанного зсідання крові при температурі 37°С.

Збільшення витрачання протромбіну nпов’язане з підвищенням тромбопластинової активності крові.

Тест генерації nтромбопластину визначають за модифікованим методом Біггса і Дугласа.

Принцип його грунтується nна утворенні в пробірці активного кров’яного тромбопластину шляхом сполучення nтромбопластичних факторів плазми, сироватки, тромбоцитів і хлористого кальцію n(І ступінь) і на визначенні активності одержаної тромбопластичної суміші nспособом одномоментного додавання її до безтромбоцитарної плазми (ІІ ступінь).

Методи дослідження ІІ фази зсідання nкрові (утворення тромбіну)

Визначення nпротромбінового часу одноступінчастим методом за Квіком у модифікації Б. А. nКудряшова

Протромбіновий час залежить не тільки від концентрації nпротромбіну, а й від вмісту V, VІІ, Х факторів, а також від концентрації nфібриногену, гепарину і гепариноподібних речовин. Тому протромбіновий час, що nвизначається одноступінчастим методом, відображає протромбіновий комплекс в nцілому.

Принцип його визначення nполягає в тому, що всі фактори, крім досліджуваного, беруть у сталих nоптимальних кількостях.

Оцінка результатів nдається у вигляді індексу, що виражає процентне відношення протромбінового часу nздорової людини, прийнятого за 100 %, до протромбінового часу людини, яку nобстежують, і визначається за такою формулою:

(протромбіновий nчас плазми здорової людини) : (протромбіновий час плазми людини, яку nобстежують) · 100. Зниження nпротромбінового індексу свідчить про зміни в ІІ фазі зсідання крові.

Визначення nконцентрації справжнього протромбіну двоступінчастим методом за Овреном

Принцип методу nгрунтується на визначенні протромбінового часу після додавання до плазми nлюдини, яку обстежують, нормальної сульфатно-барієвої плазми (як джерела nфібриногену і V фактора) і нормальної сироватки, що містить VІІ фактор.

Кінцевий результат nзалежатиме від наявності дійсного протромбіну в досліджуваній плазмі.

Визначення nконцентрації Ас-глобуліну (проакцелерину) за Овреном

Має велике значення, бо nтільки тоді, коли є достатній вміст його, може утворитися велика кількість nтромбіну, здатного викликати внутрішньосудинне тромбоутворення. Проакцелерин nнеобхідний також для утворення дериватів протромбіну і аутопротромбінів, що nберуть участь у різних фазах зсідання крові.

Методика його визначення nгрунтується на принципі виявлення швидкості зсідання плазми, у якій немає nпроакцелерину, при додаванні до неї розведеної досліджуваної плазми. nВикористовують плазму здорових людей (донорів) з строком зберігання не менше nтижня.

Концентрацію nпроконвертину n(за Г.В. Андрієнком) nвизначають у плазмі, одержаній з оксалатної крові, у якій є тромбоцити. Принцип nгрунтується на визначенні часу зсідання плазми, у якій немає проконвертину при nдодаванні до неї розведеної досліджуваної плазми.

Тромбіновий час є показником, що характеризує nантитромбінову активність крові. Проте тромбіновий час залежить не тільки від nактивності антитромбіну, а й від концентрації фібриногену і фібринолітичної nактивності крові. Тому тромбіновий час є показником, що характеризує не тільки nфазу утворення тромбіну, а й інші фази. Принцип nвизначення тромбінового часу грунтується на зв’язуванні антитромбінів розчином nтромбіну, внесеним у плазму, залишок якого спричинює зсідання плазми.

 Отже, nчим більший тромбіновий час, тим менше лишається вільного тромбіну, тобто тим nбільша антитромбінова активність крові.

Збільшення тромбінового часу свідчить про підвищення nантитромбінової активності, отже, про зниження здатності крові зсідатися, а зменшення nйого, відповідно, про зниження антитромбінової активності, тобто про підвищення nздатності крові зсідатися.

Принцип визначення вільного nгепарину у крові за методом Сірмаї грунтується на зв’язуванні останнього nтолуїдиновою синькою, що призводить до зменшення тромбінового часу відповідно nдо кількісного вмісту вільного гепарину в крові. Цей показник відображає не nтільки ІІ фазу зсідання крові, але й інші фази, оскільки гепарин є nантитромбіном.

Дослідження гепаринового nчасу за Н.3.Абросимовим грунтується на визначенні протромбінового часу в nплазмі після попередньої дії гепарину. За допомогою цієї проби визначається nзбільшення часу Квіка під дією гепарину. Інакше кажучи, гепариновий час являє nсобою не що інше, як толерантність плазми до гепарину в умовах виключення nпроцесу тромбопластиноутвюрення.

Вважається, nщо збільшення гепаринового часу свідчить про низький вміст у крові гепарину.

Методи nдослідження ІІІ фази зсідання крові (утворення фібрину)

Визначення nконцентрації фібриногену і фібринолітичної активності крові за методом Бідвелл

Принцип методу nгрунтується на встановленні ступеня лізису фібрину (одержаного з фібриногену nкрові після інкубації його в термостаті) під впливом доданого тромбіну.

Метод Бідвелл, даючи nдосить точні результати, дає змогу судити одночасно про два показники:

1)               nвміст nфібриногену;

2)               nрівень nфібринолітичної активності крові.

Існують і інші методи nвизначення фібринолітичної активності крові (метод Ковальського, Копека і nНіверовського), які грунтуються на осадженні в кислому середовищі і при низькій nтемпературі еуглобулінової фракції білка, яка містить фактори зсідання та nфібринолізу, основним компонентом якої є профібринолізин. Крім то­го, у ній є nблизько 25 % фібриногену, протромбін та інші фактори системи зсідання крові. nОдержаний осад еуглобулінів розчиняється, а фібриноген перетворюється в фібрин. nЧас від моменту утворення згустка фібрину до його розчинення виражає nфібринолітичну активність крові.

Визначення nретракції кров’яного згустка

У градуйовану центрифужну nпробірку наливають 5 мл венозної крові, а потім занурюють скляну паличку з nшорсткою поверхнею, укріплену вертикально за допомогою корка, яким закривають nпробірку. Пробірку встановлюють на водяній бані при температурі 37°С. Через nгодину після зсідання крові скляну паличку видаляють разом із згустком. nВизначають об’єм сироватки, що лишилася, подаючи його в процентах.

Ретракція nкров’яного згустку у здорових людей становить від 44 до 65 %.

Зниження nретракції кров’яного згустку спостерігається у випадках тромбоцитопеній або зниження nфункціональної здатності тромбоцитів (при нормальній їх кількості).

Формування кров’яного nзгустка являє собою процес, початком якого є випадання ниток фібрину, а кінцем n- ретракція згустка. Згусток, що утворюється, стягує краї ушкодженої судини, nтим самим сприяючи гемостатичним процесам. В той же час слід зазначити, що nзавдяки ретракції згусток стає щільнішим, а сироватка, що утворилась при nретракції сгустку, багата на тромбін, що сприяє подальшому місцевому розвитку nтромбозу і зміцненню тромба.

В даний час існує близько n20 методів визначення ретракції кров’яного згустка з невеликими модифікаціями.

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ СУДИННО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗУ

Визначення резистентності n(ламкості) капілярів – манжеткова проба, банкова проба виконується в стаціонарі nобслуговуючим персоналом. Кількість петехіальних висипок збільшується nпаралельно зменшенню резистентності судин.

Час nкровотечі: nвизначається тривалість часу кровотечі із капілярів і венул шкіри при проколах nланцетами. Є декілька методів, зокрема Дюка, Айві, коли мочку вуха проколюють nланцетом і засікають час кровотечі. Нормальний час кровотечі – 2-4 хвилини; nрізко збільшується при тромбоцитопеніях і важких формах тромбоцитопатій.

Визначення тривалості кровотечі за Д’юке

Обладнання і реактиви:

1. Голка Франка або nскарифікатор.

2. Фільтрувальний папір.

3. Секундомір.

Хід дослідження:

Голкою Франка роблять nукол глибиною 3 мм у м’якуш пальця або мочку вуха. Самовільно виступаюча кров nзнімається кожні 15-30 секунд фільтрувальним папером. Через 1-3 хвилини знята nфільтрувальним папером крапля стає маленькою, потім папір зовсім не nзабарвлюється. Проміжок часу від моменту появи першої краплі крові до nприпинення фарбування фільтрувального паперу позначається як тривалість nкровотечі.

Оцінка отриманих nданих:

Нормальна nтривалість кровотечі 2 – 4 хвилини.

Визначення часу зсідання крові за методом Б’юркера

Устаткування і реактиви:

1. Годинникове скло.

2. Чашка Петрі з вологим nфільтрувальним папером на дні.

3. Тонка скляна паличка nабо голка.

4. Голка Франка або nскарифікатор.

5. Дистильована вода.

6. Секундомір

Хід дослідження:

На годинникове скло nвипускають одну краплю прокип’яченої дистильованої води. Голкою Франка роблять nукол у м’якуш пальця, першу краплю знімають, а другу випускають на годинникове nскло, помішують тонкою скляною паличкою. Час взяття крові відзначають nсекундоміром. Годинникове скло поміщають у чашку Петрі. Найкраще робити nдослідження при температурі 25⁰. Кожні півхвилини тонкою скляною nпаличкою або голкою доторкаються до краплі крові від центру до периферії доти, nдоки за паличкою не потягнуться перші ниточки фібрину, після чого відзначають nчас появи їх.

Оцінка отриманих nданих:

У nздорових людей час зсідання за методом Б’юркера дорівнює 5-6 хвилинам.

Для диференціальної діагностики nпорушень первинного і вторинного гемостазу використовують метод nБорхгревінка-Ваалера, де використовують проколи під тиском манжетки nсфігмоманометра 40 мм рт.ст., роблять поверхневі розрізи шкіри довжиною 0,8-1,0 см, глибиною 1,0 мм. Визначають первинний час кровотечі (в нормі 10-12 хв.), через 20-24 години nна плече знову накладають манжетку (40 мм рт. ст.) і тупим кінцем скарифікатора легко знімають “кірку” і визначають вторинний час кровотечі (в nнормі не більше 2 хв.). При подовженні первинного часу кровотечі – поломка nмікроциркуляторного, а вторинного – коагуляційного гемостазу.

Тести на nфункціональну активність тромбоцитів

Агрегація тромбоцитів

До плазми, багатої на nтромбоцити, додають індуктори агрегації – АДФ, колаген, тромбін, фібриноген, ристоміцин. nАгрегацію можна оцінювати візуально на склі, за допомогою агреографів, nагреометрів, під мікроскопом і на фотоелектроколориметрі. Оцінка агрегації на nфотоелектроколориметрі розроблена у Львові. Принцип її полягає в тому, що nоптична густина багатої на тромбоцити плазми падає паралельно агрегації. nВираховують індекс агрегації (ІАТ) і сумуючий індекс агрегації (СІАТ).

Підвищення nіндексів говорить про тромбогенний ризик.

Адгезія тромбоцитів n(прилипання тромбоцитів до чужорідної поверхні) залежить від їх активації. Як nчужорідну поверхню використовують скло, кетгут, скловату і підраховують nтромбоцити до і після їх контакту з вказаними предметами.

У nнормі адгезивність дорівнює 20-35 %. Підвищена адгезивність характеризує високу nфункціональну активність тромбоцитів.

ДОСЛІДЖЕННЯ ВТОРИННОГО ГЕМОСТАЗУ

Оцінка першої фази nзсідання: час зсідання венозної крові за Лі-Уайтом: кров беруть у пробірки і nзасікають час зсідання при 37° С.

У nнормі 5-7 хв. (в несиліконованому посуді). Скорочення вказує на гіпер-, здовження n- на гіпокоагуляцію.

Можна визначати час nзсідання капілярної крові (за Т.В.Сухарєвим) – нормальні величини 3-5 хв. nОцінка патологічних відхилень така ж.

Каолін-кефаліновий тест n(парціальний тромбопластиновий тест). Визначають час рекальцифікації плазми при nдодаванні каоліну (0,1 мл 0,5 % р-ну) і кефаліну (0,5 мл). Це дуже цінний, nстандартизований тест для уяви про порушення коагуляції. Чутливий до змін nактивності внутрішнього механізму (фактора Х).

Оцінка другої фази зсідання крові

Визначення nпротромбінового часу і індексу. Найчастіше використовують метод Квіка цільної і nрозведеної плазми, а також капілярної крові. У нас в країні використовують nактивність тромбопластину 12-15 с. Протромбіновий індекс вираховують за nформулою:

ПІ = А/ В %;

де:

А – протромбіновий час nздорової людини;

В – протромбіновий час nхворого.

Нормальні nвеличини – в плазмі – 86-100 %, в крові – 80-103 %.

Для оцінки другої фази nможна визначати фактор V і VІІ.

Оцінка третьої фази зсідання крові

Визначення кількості фібриногену nв плазмі. Можна сухоповітряним методом за Р.А.Рутберг (2,0-4,0 г/л), але при nцьому методі не осаджується заблокований фібрин. Для цього використовують nметоди осадження з додаванням гадючої отрути і за різницею результатів, nодержаних обома методами, можна визначити кількість заблокованого фібрину:

Ф = Фг – Фр;

де:

Фг – кількість nфібриногену, одержаного при осадженні з додаванням гадючої отрути;

Фр – кількість nфібриногену, одержаного при осадженні методом Рутберг.

Тромбіновий час. nВизначають час зсідання плазми при додаванні тромбіну. Час зсідання плазми nзалежить від активності тромбіну., а для 30 с тромбіну норма 28-32 с. nВкорочення часу Якщо використовують 15 с тромбін – норма 14-16 с говорить про nгіпер-, здовження – гіпокоагуляцію.

У практичній медицині nчасто використовують інструментальні методи дослідження, які можна поділити на nтри групи:

1)               nкондуктометричні;

2)               nмеханічні;

3)               nелектромеханічні.

Кондуктометричні методи дослідження грунтуються на nвизначенні електропровідності різних показників зсідання крові. З цією метою nканадські вчені Rosenthal і Tobіas створили макет електровимірювального приладу nз платиновими електродами. Є й інші кондуктометричні методи дослідження системи nзсідання крові:

– електроретрактографія,

– коагулографія,

– біореографія.

Метод nелектроретрактографії запропонований для визначення ретракції і засідання крові n(Л.Ф.Коблов, 1969) грунтується на дослідженні електропровідності крові під час nкоагуляції і стиску фібринового згустка, для чого створено багатоканальний nелектроретрактограф.

Цей прилад дає змогу nреєструвати час зсідання крові, початок і характер ретракції кров’яного nзгустка, ретрактильну здатність тромбоцитів і гематокритне число.

Метод коагулоrpафії nгрунтується на вимірювані електропровідності крові, налитої у пробірку з nелектродами. При розшифруванні кривої визначають час початку і закінчення nзсідання крові, щільність кров’яного згустка і фібринолітичну активність крові. nНа основі цього методу створено одноканальний чорнилопишучий прилад – nкоагулограф Н-333.

Метод біореографії nгрунтується також на вимірюванні електропровідності біологічних рідин, таких як nкров, плазма, сироватка, шлунковий сік, сеча та ін. Перші дослідження nелектропровідності біологічних рідин виконав професор Г. Говор (Німеччина). На nоснові цього методу створено багатоканальний чорнилопишучий прилад біореограф, nякий має 24 канали запису.

До механічних nметодів дослідження системи зсідання крові і фібринолітичної системи належить nметод розшифрування тромбоеластограм – тромботахографія і набір математичних nінструментів (інтегратор, диференціатор і розрахункова лінійка), який nвикористовують для розшифрування тромбоеластограм. До механічних методів nналежить також мікротромбоеластографія, що застосовується для дослідження nмікропроб крові, взятої з пальця.

До електромеханічних nметодів належить тромбоеластографія, що являє собою метод безперервної nграфічної реєстрації процесу зсідання крові від моменту взяття її і виникнення nперших ниток фібрину до ретракції згустка і фібринолізу.

Дослідження антикоагулянтної системи

Визначення nтолерантності плазми до гепарину. Метод оснований на тому, що після внесення до плазми nгепарину коагуляційна активність міняється в залежності від стану коагулянтної nі антикоагулянтної активності крові. Якщо після внесення гепарину час вкорочується n- толерантність знижена і навпаки.

 Зниження толерантності говорить про зниження антитромбінової nактивності і ризик тромбофілії.

Визначення антитромбіну ІІІ

Найчастіше використовують nметод Марбет і Вінтерштайн. Можна досліджувати в дефібринованій плазмі, nсироватці. Субстратом завжди служить фібриноген. Визначають час зсідання nфібриногену під впливом сироватки, яку одержали з плазми хворого при додаванні nнадлишку тромбіну. Час зсідання буде тим коротшим, чим нижча активність nантитромбіну ІІІ. Активність антитромбіну ІІІ визначають за калібрувальною nкривою з плазми здорових людей. Норма – 80-120 %. Існує радіоімунний і nферментні методи визначення антитромбіну ІІІ, але точніші є функціональні.

Методи оцінки посткоагуляційної фази

Визначення nрозчинних комплексів мономерів фібрину і продуктів деградації фібрину. Є якісні, паракоагуляційні проби – nбета-нафтолова, етанолова і протамінсульфатна проби.

Реакції проводять у nстабілізованій плазмі з додаванням інгібіторів плазміну – 6 % р-н nепсилон-амінокапронової кислоти для виключення внутрішньопробіркового синдрому nдисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові.

Бета-нафтолова проба – до nплазми додають 1/10 кількість (від загальної кількості плазми) 1 % розчину nбета-нафтолу. Спостерігають утворення пластівців протягом 10 хв. – говорить про nпозитивну реакцію.

Етанолова проба – додають n1/15 кількість (від плазми) 50-градусного розчину етанолу. Протягом 10 хв. nспостерігають утворення желеподібного згустку – позитивна реакція.

Протамін-сульфатна nпроба – до плазми додають 1/10 кількість 1 % розчину протаміну-сульфату. nПротягом 10 хв. спостерігають, утворення пластівців – реакція позитивна.

Позитивні nпаракоагуляційні проби свідчать про тромбінемію, наявність в крові розчинних nкомплексів мономерів фібрину. Якісне визначення продуктів деградації фібрину і nрозчинних комплексів мономерів фібрину за допомогою суспензії з убитим nстафілококом (тест склеювання стафілококів). Визначають титр розчинних nкомплексів мономерів фібрину і ранніх продуктів деградації фібрину. Підвищення nтитру є ознакою синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові. Всі nпродукти деградації фібрину: X, V, D, E мають антигенну структуру і можна nвизначати імунологічними методами (латекс-тест і ін.).

ВИЗНАЧЕННЯ РЕТРАКЦІЇ nКРОВ’ЯНОГО ЗГУСТКУ

Методи дослідження nфібринолітичної активності

Визначення nспонтанної фібринолітичної активності крові: визначають за спонтанним лізисом, nретракцією і величиною венозного гематокриту, за кількістю еритроцитів, які nвідщеплені за 2 години інкубації у 2 мл крові.

Визначення nфібринолітичної активності плазми методом лізису еуглобулінів за Є.Ковальським. nЕуглобуліни плазми осаджують в підкисленому середовищі, розчиняють в боратному nбуфері, спостерігають час розчинення згустку: в нормі у здорових людей nфібринолітична активність плазми становить 270±70 хв. Оцінювати стан nфібринолітичної системи за лізисом еуглобулінів не можна без спонтанного nлізису, активаторів інгібіторів фібринолізу, тому що лізис еуглобулінів nвідображає тільки активний потенціал фібринолітичної системи.

Аналіз показників аутокоагуляційного тесту

Аутокоагуляційний nтест – стандартизований тест, який відображає динаміку наростання і інактивації nтромбопластин-тромбінової активності в досліджуваній крові. Стандартизацію nфосфоліпідної і контактної фази активації початкової фази процесу зсідання nдосягають через використання гемолізату еритроцитів досліджуваної крові. У nтесті не використовують інші реактиви – тромбін, тромбопластин – це підвищує nйого точність.

Враховують параметри, що nхарактеризують антикоагулянтну ланку 

За nдопомогою аутокоагуляційного тесту визначають наступні показники:

А – nзсідаюча активність на 2-й хвилині. Норма 15,4 %;

МА – nмаксимальна зсідаюча активність. Норма 100 %;

Т₁ n– час досягнення 1/2 максимальної зсідаючої активності. Норма – 3,7 хв.;

Т₂ n– час досягнення максимальної зсідаючої активності. Норма 10 хв.;

 

і nпараметри, які характеризують інактивацію тромбіну і тромбопластину:

Ф – nчас зниження тромбопластин-тромбінової активності на 50 % МА;

ІІТ – nіндекс інактивації тромбопластину та тромбіну. Норма 2,1;

 

За nдопомогою аутокоагуляційного тесту можна диференціювати форми гемофілій, nпередозування гепарину, визначити концентрацію гепарину.

Є методи визначення вмісту факторів VІІ, ІX, XІ, які nвикористовуються в гемофільних центрах, для цього необхідна плазма хворих на nгемофілію А, В і С.

Тромбоцитопенії.

Визначення. Терміном “тромбоцитопенія” визначають стани, які nхарактеризуються зниженням кількості тромбоцитів нижче 150*10⁹/л. Група nтромбоцитопеній досить гетерогенна, про що свідчать дані про етіологію і nпатогенез цих станів.

Етіологія, nпатогенез. Основними nпричинами  тромбоцитопеній можуть бути: зниження продукції клітин в кістковому nмозку, надлишкова деструкція та утилізація на периферії а також затримка nобмінного пулу в селезінці (в нормі він складає до 30% всієї маси тромбоцитів).

Тромбоцитопенії поділяють nна спадкові і набуті форми.

Класифікація. Основні форми тромбоцитопеній (Г.І. Козінець, В.О. nМакаров, 1997).

1.           nВ результаті nзниження продукції клітин в кістковому мозку.

1.1.    Спадкові: синдром Фанконі, синдром nВіскота-Олдріча, аномалія Мея-Хегліна, синдром Бернара-Сулье.

1.2.    Набуті:

1.2.1.                                               nПри пригніченні nмегакаріоцитопоезу у кістковому мозку;

1.2.2.                                               nПри апластичних і nмегалобласних анеміях;

1.2.3.                                               nПісля вірусної nінфекції (HVB);

1.2.4.                                               nВнаслідок nінтоксикації:

а) nекзогенної: іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (бензол, антибіотики n(левоміцетин, стрептоміцин   ті ін.), інсектициди, алкоголь тв ін.);б) nендогенної: при уремії, печінковій недостатності, сепсисі, міліарному nтуберкульозі, токсоплазмозі та ін.

1.2.5.      nПри пухлинних nзахворюваннях (метапластичні): при гемобластозах, мієлодиспластичному синдромі, nметастазах раку в кістковий мозок і/чи при утилізації тромбоцитів.

2.1. Імунні:

2.1. nаутоімунні: – первинні (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура);

–  вторинні: при СЧВ, хронічному nгепатиті, ХЛПЗ;

2.2. nІзоімунні – у новонароджених;

2.3. nГетероімунні

–  медикаментозні;

–  вірусні;

–  посттрансфузійні.

2.4. nТрансімунні (неонатальні);

3. Внаслідок nперерозподілу і гемоделюції:

–  при спленомегалії і гіперспленізмі n(хронічні захворювання печінки, портальна гіпертензія)

4.Змішані.

Спадкові форми складають nбіля 2% всіх тромбоцитопеній, і в більшості випадків супроводжуються дефектами nв мембрані, ферментах, функціях клітин, що дає підстави віднести ці хвороби до nгрупи тромбоцитопатій (тромбцитопенічні тромбоцитопатії: аномалії nБернара-Сульє, Мей-Хегліна, синдром Віскота-Олдріча та ін.) Тромбоцитопенія при nцих захворюваннях викликається різким скороченням термінів життя дефектних nклітин.

Серед nнабутих форм основну групу складають імунні тромбоцитопенії, при яких nпериферична деструкція клітин обумовлена імунологічними механізмами. За nхарактером конфлікту імунні тромбоцитопенії поділяються на 4 підгрупи:

1.     Ізоімунні (алоімунні) – неонатальна nтромбоцитопенія. Розвивається при індивудуальній несумісноті плоду і матері за nтромбоцитарними антигенами. Проявляється геморагічним синдромом nмікроциркуляторного типу через декілька годин після народження дитини (спостерігається nу 0,08% новонароджених).

2.     Трансімунна (неонатальна) nтромбоцитопенія розвивається у 50-70% новонароджених, які народились від nматерів, що страждають на аутоімунну тромбоцитопенію і обумовлена проникненням nматеринських аутоантитіл через плаценту. Симптоми кровоточивості бувають nлегкими і зникають самостійно.

3.     Гетероімунні тромбоцитопенії – nвиникають при зміні антигенної структури тромбоцитів під дією вірусів чи nмедикаментів і імунокомплексного руйнування клітин.

4.     Аутоімунні тромбоцитопенії –  результат nпередчасного руйнування клітин, на поверхні яких фіксовані аутоантитіла IgG, шляхом їх фагоцитозу макрофагами в nселезінці і/чи печінці.

Аутоімунні nтромбоцитопенії поділяються на ідіопатичні, коли причину аутоагресії не nвдається встановити, і вторинні, які є наслідком аутоімунних захворювань, як nсистемних (СЧВ, аутоімунний гепатит та ін., так і органоспецифічних (дифузний nтоксичний зоб, тиреоїдити та ін.)

типом кровоточивості nпроявля.ться геморагічні мікротромбоваскуліти (хвороба Шенлейн-Геноха), nангіоматозним-телеангіектазія (хвороба Рандю-Вебера-Ослера), гемангіоми, nмезенхімальні дисплазії та ін.

Ідіопатична nтромбоцитопенічна пурпура .

Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна nпурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з nаутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.

Патогенез. Деструкція тромбоцитів, покритих nаутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в nпечінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко nскорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла nможуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів nмегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому nмозку хворих понижується.

Мал. Мегакаріоцит

 

Класифікація n(А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:

1.     Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 nдо 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.

2.     Хронічна – із прихованим початком, рідкими nспонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до n40 років.

Приклад nформулювання діагнозу: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза nрецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня nважкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.

Клінічна nкартина. Хронічною формою nІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний nхарактер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з nносовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – nнехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за nданими УЗД).

В nпериферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної nанемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного nступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і nеритроцитарного ростків.

Діагностичні nкритерії.

1.     nВідсутність nзв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.

2.     nГеморагічний nсиндром з петехіально-екхімозним  типом кровоточивості.

3.     nТромбоцитопенія в nпериферичній крові (нижче 150-100*10⁹/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).

4.     nПозитивні n“судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).

5.     n“Відпечаткові” nкрововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої nпальпації та ін.)

6.     nПодовження часу nкапілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання nкрові за Лі-Уайтом.

7.     nПорушення nретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)

8.     nВиявлення nантитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА).

9.     nПідвищення рівня nциркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.

10.Поєднання nтромбоцитопенії з аутоімунною гемолітичною анемією (позитивна пряма проба nКумбса) – синдром Еванса-Фішера.

Диференційний діагноз. nНа першому етапі nдіагностики необхідно виключити у хворого апластичну анемію, при якій nтромбоцитопенія поєднується з анемією і лейкопенією – панцитопенічна картина nпериферичної крові. За результатами дослідження стернального пунктату проводять nдиференційний діагноз з гострими і хронічними формами гемобластозів, nметастазами раку в кістковий мозок.

На другому етапі nпроводять диференціювання з іншими формами тромбоцитопатій. Так, при генетично nобумовлених формах в анамнезі захворювання характерною є поява симптомів nкровоточивості в ранньому дитячому віці, наявність морфологічних ознак nпорушення структури (збільшення діаметру, об’єму  – “мегаформи” тромбоцитів) і nфункції (дезагрегація), поєднання цих розладів з іншими спадковими дефектами n(альбінізм, дисплазії сполучної тканини та ін.).

Імунні тромбоцитопенії nдиференціюють з вторинними аутоімунними ТП на фоні системних захворювань nсполучної тканини (СЧВ, ССД), аутоімунних органоспецифічних захворювань nщитоподібної залози (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб) та nін., перерозподільними гетеро імунними  ТП на фоні спленомегалії та nгіперспленізму (при захворюваннях печінки, тромбофлебіті селезінкової вени та nін.).

Лікування. При вираженому геморагічному nсиндромі для лікування хворих на ІТП використовують глюкокортикостероїдні nгормони (середня початкова доза 60мг/добу). Ефективність ГКС в дозі 1,5-2 мг/кг nмаси тіла на добу упродовж 4 тижнів складає від 10 до 30% при хронічній формі nзахворювання. У хворих з гострою формою ІТП кількість тромбоцитів неухильно nзростає і досягається повна ремісія. При недостатній ефективності ГКС nпризначають делагіл до 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і nконсультацій окуліста. Використовують також імуносупресанти (азатіоприн),  nімуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).

При nнеефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 місяців від початку nлікування – рекомендують спленектомію (в 80% – висока ефективність, у 60% – nтривала ремісія). Смертність після спленектомії – менше 1%. Спленектомія nпротипоказана: при першому епізоді ІТП (можливий ефект від ГКС), у дітей (для nгострих форм характерна спонтанна ремісія); у вагітних жінок (ризик розвитку nсепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, nроди рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо, якщо жінка nраніше ними лікувалася.. Третій напрямок терапії при ІТП – високі дози (400 nмг/кг) імуноглобулінів для внутрівенного введення (ВВІГ) на протязі 5 днів. nЛікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, nзв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.

Видаленню ЦІК, nаутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування – плазмаферез (ПА).

Особливої уваги nзаслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ІТП. Необхідно nвраховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет nреципієнта. Крім того, в консервованій донорській крові через 1-2 доби гинуть nтромбоцити і лейкоцити, а на 3-4 добу на 50% знижується газотранспортна функція nеритроцитів. Інфузії тромбоцитарної маси не показані для більшості хворих на nІТП, так як можливе посилення імунізації і тромбоцитолізу. Тільки при зниженні nрівня гемоглобіну нижче 60 г/л (гематокрит 18-25%) чи при масивній гострій nкрововтраті, рекомендується переливання відмитих еритроцитів (не більше 3 діб nконсервації) і корекція ОЦК з допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.

При nкритичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні тромбоцитів нижче n20*10⁹/л) проводиться трансфузія тромбоконцентрату, nзаготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВО на nфракціонаторі крові. Вводять по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 10⁹/л nклітин), що дає тимчасовий (на декілька днів) гемостатичний ефект. Часті nтрансфузії тромбоцитів не показані, так як поглиблюють дисфункції кров’яних nпластинок.

З гемостатичною метою призначають також nсвіжозаморожену плазму (СЗП), епсилон-амінокапронову кислоту, інгібітори nпротеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нетугу тампонаду носа з nвикористанням гемостатичної губки і адроксона.

Профілактика. Всі хворі ІТП повинні знаходитись nпід диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. При працевлаштуванні nнеобхідно враховувати, що пацієнтам протипоказана робота і перебування в умовах nохолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), важке фізичне nнавантаження, включаючи заняття спортом, теплові процедури. Строго виключають з nвикористання речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (НПЗП, вітамін В₆, nкарбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушують nагрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів n– арахісу, прийом всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, nтисячолисника.

Перебіг, ускладнення, nпрогноз. Протікання nхронічне, рецидивуюче і гостре з повним виздоровленням в період до 6 місяців (у nдітей). Найбільш серйозні ускладнення спостерігаються при зниженні тромбоцитів nдо 20-10*10⁹/л. В цих умовах nможливий розвиток спонтанного внутрічерепного крововиливу (частота менше 1% nхворих). У жінок може бути крововилив в яєчники (apoplexia ovarii) з розвитком гострої наднирникової недостатності n(синдром Уотерхауза-Фрідеріксена). Можливі крововиливи в склеру чи сітківку nочей. Прогноз визначається характером відповіді на терапію, що проводиться та nперебігом захворювання.

 

 

Гетероїмунні nформи тромбоцитопеній (тромбоцитопатій).

 

Тромбоцитопенії, nвикликані вірусною інфекцією.

Механізм nруйнування тромбоцитів імунний: зміни антигенної структури тромбоцитів nвиникають під впливом вірусу. Кровоточивість (другий тип) появляється через 2-3 nтижні після початку вірусної інфекції – краснухи, кору, вітряної віспи (у nдітей), грипу, аденовірусної інфекції – в дорослих. Протікає гостро, крім nшкірних проявів спостерігаються  шлункові та ниркові кровотечі. У 62% пацієнтів n– лімфаденопатія, збільшення селезінки (8%). Прогноз сприятливий. Зміни nзникають через 2,5-4 тижні. Ефективним є лікування глюкокортикоїдами.

Тромбоцитопенії, nпов’язані з прийомом медикаментів.

Відомий цілий ряд nмедикаментів, які можуть викликати імунну тромбоцитопенію: хінін, хінідин, nдігітоксин, ПАСК, сульфаніламід, гіпотіазид, солі золота, ріфампіцин та ін. nКлінічні прояви починаються через 2-3 тижні після початку прийому препаратів. nМоже знижуватися не тільки кількість тромбоцитів, але і мегакаріоцитів в nкістковому мозку. Найбільш nчастою причиною тромбоцитопатій, особливо у осіб похилого віку є перераховані  nпрепарати (таблиця 7.5).

В процесі профілактичного nі лікувального застосування гепарину у 1-4% хворих виникає гепариніндукована nтромбоцитопенія (ГІТ). Розрізняють 2 види ГІТ: раню форму (ГІТ І) і відстрочену nформу (ГІТ ІІ). ГІТ І виникає в перші 3-4 дні застосування гепарину і пов’язана nзі здатністю препарату викликати внутрісудинну агрегацію з використанням nтромбоцитів в тромби. ГІТ І протікає безсимптомно при помірному зниженні nкількості тромбоцитів (на нижче 100*10⁹/л) і не потребує ні відміни гепарину, ні nспеціального лікування.

ГІТ ІІ виникає через 5-14 nднів від початку введення гепарину і викликається імунною деструкцією клітин IgG-антитілами до комплексу nгепарин-антигепариновий фактор тромбоцитів (ПФ-4). В результатів цих зрушень nформується синдром, який нагадує тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (х-ба nМошковича). ГІТ ІІ характеризується глибокою тромбоцитопенією (до 40*10⁹/л, прогресуючим nпротіканням, клінічно – поєднанням геморагічних проявів за змішаним типом (ІІІ) nз розвитком тромбозів і ішемічних пошкоджень органів як результат “рикошетного” nефекту гепарину. Описані “гепаринові” тромбоемболії, які можуть стати причиною nраптової смерті хворого, гангрен, інфарктів міокарду, інсультів, мезентеріальних nтромбозів, гострої дихальної недостатності і інших катастроф. Найбільш часто nсиндром ГІТ ІІ формується на фоні імунних тромбоцитопеній у хворих із nсистемними захворюваннями сполучної тканини (СЧВ). Низькомолекулярні гепарини n(НМГ)  суттєво рідше здатні викликати ГІТ ІІ (але не ГІТ І).

 

 

 

Медикаменти, nздатні викликати порушення функції тромбоцитів та тромбоцитопенію.

 

 

 

 

Лікування. Поява чи усугублення тромбоцитопенії при nвведенні гепарину (подовження часу кровотечі більше ніж 4 хв) потребує nнегайного припинення лікування цим препаратом. Рекомендовано також проведення nдискретного плазмаферезу (ПА) з видаленням 1,5-2л плазми із заміщенням сольовими nрозчинами. При загрозі тромбозу вводиться також свіжозаморожена плазма чи nкріосупернатант-фракція плазми, що залишається після видалення кріопреципітату. nВ процесі ПА виводяться як антитіла до комплексу гепарин-ПФ-4, так і сам nкомплекс, стимулюється тромбоцитопоез.

Профілактика  ГІТ І і ІІ базується на динамічному nвизначені у хворих, які отримують гепарин, кількості тромбоцитів і  часу nтривалості кровотечі (проба Д’юка). Рекомендується визначати вміст тромбоцитів, nчас кровотечі, час зсідання крові за Лі-Уайтом до призначення гепарину і в nдинаміці: на 3-4 день, 6-7, 10-12, 13-15 дні його застосування.

Прогноз в більшості випадків сприятливий, але описані випадки nкрововиливів в мозок. Як правило, через 3-4 дні після відміни препаратів nкількість тромбоцитів збільшується.

Гемофілії n.

Визначення. Термін «гемофілія» може використовуватися nяк для визначення будь-якого дефіциту плазмових факторів зсідання крові, так і nбільш вузько –  для найменування захворювань, обумовлених спадковими nпорушеннями коагуляційного гемостазу, перебігаючих з пониженням зсідання крові. nСеред nкоагулопатій спадкового генезу найчастіше зустрічається дефіцит ф. VIII (гемофілія А) і ф. nІХ (гемофілія В): відповідно 68-80% і 8-15%. Рідше спостерігається спадковий nдефіцит ф. VII (гіпопроконвертинемія), який може не nпроявлятися епізодами nкровоточивості в анамнезі, але маніфестувати тяжкими кровотечами в nпісляопераційному періоді.

Етіологія і nпатогенез. Гемофілії А і В, обумовлені спадковим nдефіцитом або молекулярними аномаліями  VIII i IX факторів зсідання, передаються за рецесивним типом. Ген nгемофілії локалізований в Х-хромосомі, в зв’язку з чим жінки є кондукторами nцього захворювання, але не страждають кровоточивістю, так як при наявності nдругої нормальної Х-хромосоми активність факторів (VIII i IX) в них знижена в середньому вдвічі, в порівнянні з nнормальними величинами. Крайнє рідко  зустрічається аутосомно-домінантні форми nгемофілії А, в тому числі і у жінок – “жіноча гемофілія”.

При всіх поширених формах nспадкових дефіцитів факторів зсідання крові (гемофілії А,В,С, хвороба nВіллебранда) має місце ізольоване порушення першої фази внутрішнього механізму nзсідання крові. При дефіциті ф. VII – порушений зовнішній механізм nформування протромбіназної активності. В основі прогресування гемофілічних nартропатій лежить розвиток синовіїтів, пов’язаних з геморагічним просяканням nсиновії, поверхневих хрящів з наступним гемосидерозом. Згідно із сучасними nуявленнями  гемосидероз є важливим фактором деструктивно-склеротичних змін в nсиновіальній оболонці, хрящах і суглобових поверхнях кісток.

n

nКласифікація. Класифікація спадкових порушень nкоагуляційного гемостазу, протікаючих з пониженням зсідання крові представлена nв табл.

За поширеністю виділяють n(З.С. Баркаган, 1988):

–   форми, які часто зустрічаються (1, 2, n3), що складають 96-98% випадків спадкових коагулопатій;

–   форми, які зустрічаються рідко (4, 6, n7) – 2-3% випадків;

–   форми, які зустрічаються дуже рідко n(всі інші: 5, 8, 9, 10).

Рубрикація гемофілій за рівнем дефіциту фактора до nсередньої норми поділяє їх на наступні форми: дуже важка –  0-1%; важка – 1-2%; nсередньої важкості – 2-5%; легка – більше 5%.

Спонтанні гемофілії спостерігаються при рівні nантигемофільного фактора нижче 5%, тоді, як при концентрації вище 5% nреєструються лиш посттравматичні і післяопераційні кровотечі, які можуть бути nдосить рясними, не тільки при важких, але і при “легких” формах хвороби і при nвідсутності замісної терапії призводить до летального наслідку.

Класифікація nспадкових коагулопатій із зниженням зсідання крові.

 

Приклад формулювання nдіагнозу: Гемофілія А, важка nформа. Гострий гемартроз лівого колінного суглобу. Гемофілічна артропатія nправого колінного суглобу. Гостра післягеморагічна анемія середнього ступеня nважкості.

Клінічна nкартина. Клінічні прояви гемофілій А і В nоднакові. Тяжкі форми діагностуються при народженні:  значні кефалогематоми, nпідшкірні крововиливи, пізні кровотечі з пупкового канатика. При легких формах nта формах середньої важкості захворювання розпізнається на 2-3 році життя: nвипадкові порізи, травми, прикуси язика супроводжуються рясними кровотечами. В nподальшому в клініці домінують прояви гемофілічних артропатій. Гострі nгемартрози проявляються: при важких формах з 2-3-річного віку, при середній nважкості – з 4-6 років.  Найчастіше уражаються колінні, ліктьові і nгомілково-ступневі, рідше – плечові, променево-зап’ясткові, кульшові суглоби. З nвіком важкість і  поширеність суглобових змін неухильно прогресує і до 15-20 nроків у хворих на гемофілію розвивається складна дисфункція опорно-рухового nапарату, що веде до інвалідизації.

Різні варіанти крововиливів та анкілозування nсуглобів

Мал. nГемофілічна артропатія колінного суглоба

n

nМал. Анкілоз колінного nсуслоба (рентгенологічно ІІІ-ІУ стадія)

 

n

Мал.. Гематома калитки

n

Мал. nАртропатія ліктьового суглоба та оперативне втручання

 

nМал. Артропатія колінних nсуглобів

 

nМал. Гематома поперекової nділянки

n

n

Мал. Гемофілічна nартропатія кульшових суглобів

Діагностичні nкритерії.                             

1.     Сімейний анамнез (в 1/3 хворих nвказівки на геморагічні захворювання у родичів можуть бути відсутні – гемофілія nрозвивається в результаті мутації гена)

2.     Гематомний (І) тип кровоточивості.

3.     Гемофілічні артропатії: поєднання nгострих гемартрозів (первинних та рецидивуючих) з хронічними деструктивними nостеоартрозами.

4.     Раннє визначення м’якотканнинних змін n(гіперплазії і потовщення), змін  периартрикулярних  тканин, накопичення  nкрові  в  суглобовій  сумці  і   її  кишенях, гемосидероз  синовіальної  nоболонки,  тощо методами  променевої  діагностики  (УЗІ, МР – томографії).

5.     Гематурія в поєднанні з приступами nниркової коліки (утворення  згустків  в  сечових  шляхах – у  15 – 30%  хворих.

6.     Продовження  часу  зсідання  крові  nпо  Лі – Уайту  при  нормальних  показниках  часу    кровотечі за Д’юком, nкількості  тромбоцитів, протромбінового  часу (при  гемофіліях  А  і  В).

7.     Встановлення  дефіциту  фактора  nзсідання  крові  і  його  кількісне  визначення  по  нормалізації  часу  nзсідання  після  змішування  плазми  хворого  з одногрупною  плазмою  здорової  nлюдини  в  корекційних  пробах.

8.     Вторинний ревматоїдний синдром – nсиметричне ураження як крупних, так і дрібних суглобів (в тому числі і тих, які nне вражалися крововиливами):

–  ранкова скутість;

–  постійність больового синдрому;

–  загострення після замісної терапії;

–  підвищення в плазмі рівня nревматоїдного фактору, СРБ, сіалових кислот, гама-глобулінів та ін.;

–  рентгенологічні ознаки ревматоїдного артриту n(звуження суглобових щілин, узурація суглобових поверхонь та ін.)

Диференційний  nдіагноз. Гемофілії  А  і  В    диференціюють  nз  хворобою  Віллебранда, для  якої  характерний   змішаний  тип nкровоточивості: на  шкірі  петехії  і  екхімози, гематоми помірні, обмежені, nкрововиливи в суглоби  виникають тільки  при тяжкому  протіканні  хвороби, nрідко  спостерігаються  гематурія, шлунково – кишкові  кровотечі. Проба  Д’юка nподовжена при  нормальній  кількості  тромбоцитів, знижена  активність   фактора n Віллебранда  в  сироватці  крові таких хворих.

 Набуті коагулопатії  nвідрізняються  від  гемофілій за анамнезом, рідкістю  гемартрозів, nкомплексному  дефіциті  факторів  зсідання, вторинністю  розвитку  після  nпередозування  антикоагулянтів, інтоксикації  на  фоні  захворюваннь  печінки,  nтощо. 

Лікування. Основним  методом  лікування  кровотечі  у  хворих  nна  гемофілію  є  замісна  терапія  на протязі  першої  години  після  забоїв, nтравм, появи  больових  відчуттів  будь – якої  локалізації.

При гемофілії А ефективні: nантигемофільна плазма, кріопреципітат, концентрат ф.VIII, nрекомбінантний  або  моноклонально  очищений  VIII  фактор. nНа  Україні  використовується  кріопреципітат – білковий  препарат, що  nмістить  в  одній  дозі  200 ОД  активного  ф. VIII  в  nзамороженому  вигляді  (застосовується  з  урахуванням  сумісності  по  с-мі  nАВ0). Оптимальним  засобом  для  зупинки  кровотечі  у  хворих  на  гемофілію є nконцентрат Ф.ІХ, моноклональний очищений ІХ фактор. Застосовують  також  nпрепарати , що  включають  суміш  усіх  синтезованих  в  печінці  К – nвітамінозалежних  факторів: ІХ, Х, VII, ІІ. Найбільш  відомий PPSB n(Франція), ППСБ (Росія) (протромбін + проконвертин + фактор Стюарта (ф.Х) + nантигемофільний  глобулін  В (ф. ІХ).

Фактор  ІХ  добре  зберігається  nв  замороженій  плазмі  (90% активності)  і  довго  циркулює  в  крові  nреципієнта. Переливання  (струйне) замороженої  одногрупної плазми  в дозі 15 – n20  мг/кг достатньо для  купування  гострих гемартрозів  і  невеликих  nкровотеч.

Встановлено, що  кожна  nодиниця  введеного  фактору  (за  1  одиницю  прийнято вважати  кількість  nфактора, який  міститься  в  1  мл  донорської  плазми)  підвищує  його  nконцентрацію  в  плазмі  хворого    на  1,3 ± 0,6%  на  1  кг  маси  тіла.  В  nзв’язку  з  цим, для  розрахунку  необхідної  дози  препарату  пропонується  nформула: D=MхУ_ф\1,3, де  D – доза (од, nмл), М – маса  тіла  хворого (кг), У_{ф –} заданий  рівень  фактору.

Необхідні  дози  для  nрізних  клінічних  ситуацій  наведені  в  таблиці

 

Дози факторів зсідання крові nнеобхідні для введення хворим на гемофілію

при різних клінічних ситуаціях (С. nСтаблер, 1997)

 

Тривалість  лікування  nзалежить  від  тяжкості  кровотечі. При  легкій  кровотечі  в  суглоб  або  nм’які  тканини  для  зупинки кровотечі  достатньо  1 – 2  дози. При обширних  nкрововиливах  в  м’які  тканини  і  суглоби  лікування  повинно  nпродовжуватися  до  розсмоктування  гематоми. Після  порожнинних операцій nлікування проводять  до повного загоєння рани (10–14 днів). При  ортопедичних  nопераціях  необхідний  рівень  фактора  потрібно  підтримувати  3–6  тижнів. nВідміна  заміщуючої  терапії  в  більш  короткі  терміни  призведе  до  nрозвитку  гематоми  в краях рани, розходження швів, вторинного  інфікування.

Врахування  наступних  nправил  забезпечить  достатню  ефективність  заміщуючої  терапії.

1.                                     nЗаздалегідь  nзаготовлена консервована  кров, нативна  або суха плазма  крові – не  містять  nф. VІІІ, в зв’язку з чим недостатньо nвикористовуються для зупинки кровотечі у хворих гемофілією А.

2.                                     nВсі  nантигемофілічні  препарати  повинні  вводитися  тільки  струйно  у  nконцентрованому  вигляді зразу  після  розконсервації.

3.                                     nНе  допускається  nзмішування  антигемофілічних  препаратів  з  іншими  інфузійними  розчинами  nдо  стійкої  зупинки  кровотечі.

Зовнішні  кровотечі, окрім  nзамісної  терапії  купуються  місцевим  впливом: обробкою тромбопластином, nгемостатичною губкою, епсилон-амінокапроновою  кислотою. Після  ранньої  nаспірації  крові  з суглобу   для  купування  запальних змін рекомендують  nвведення  40 – 60 мг  гідрокортизона.

Профілактика. Якщо  гемофілією  хворий  батько, при  народженні  nхлопчика  передачі  хвороби  не  відбувається. Дочки  хворого  є  кондукторами  nгемофілії  і  мають  в  майбутньому  50%  ймовірності  передачі  захворювання  nхлопчикам, носійства  гена  гемофілії – дівчаткам. Хворі  на  гемофілію  nповинні  стояти  на  диспансерному  обліку  у  гематолога  і  мати  при  собі  nдокумент, де  вказано  вид  гемофілії, групe  крові, лікування, що  проводилось  раніше. При  будь – nякій  травмі, больових  відчуттях необхідна  термінова  долікарська допомога: nспокій, імобілізація кінцівки у  фізіологічному  положенні, зіігрівання  її.

Будь-які  nдом’язеві  ін’єкції  хворим  на  гемофілію  протипоказані, так  як  можуть  nстати  причиною  обширних  гематом. Рання  і  інтенсивна  терапія  антигемофільними  nпрепаратами – основний  метод  лікування  і  профілактики  багаточислених   nускладнень   гемофілій.

Надалі nважливий правильний вибір професії, школярі звільняються від занять  nфізкультурою. Батьки повинні  бути  інформовані  про  особливості  догляду  за  nдитиною, що хвора на  гемофілію. 

Перебіг. Інтенсивність  ураження  суглобів  залежить від nчастоти  гострих  гемартрозів, своєчасності  і  ефективності  їх  лікування, nвід вибору  професії, якості  ортопедичної  допомоги, тощо. Якщо  частота  nгострих  гемартрозів  в  перерахунку  на  одного  хворого  у   віці до  10  nроків  складає  2,4, а  хронічних  остеоартрозів – 0,6,  то  в  групах старше n20 – 30 років число  уражених  суглобів відповідно  зростає до 8,5 і 4,8, nзбільшується  частота  формування  вторинного  ревматоїдного  синдрому.

У  14 – 30 %  хворих nспостерігаються  кровотечі. Джерелом  профузних  кишково – шлункових  кровотеч  nможуть стати  виразкова  хвороба шлунку і  12 – палої  кишки, прийом  nнестероїдних протизапальних препаратів, дифузна кровотеча слизової оболонки nкишківника. Крововиливи в брижу, сальник, субсерозну оболонку кишківника можуть nпроявлятися  перитонеальними  симптомами, підвищенням температури і можуть  nускладнюватися  некрозом, кишковою  непрохідністю. Головним орієнтиром, що nдозволяє  диференціювати характер  катастрофи  в  черевній  порожнині   є nефект  від  замісної  терапії. При  підвищені  рівня  дефіцитного  фактора  nвище  50%  болевий  синдром і  ознаки  гострого  живота   послаблюються  в  nтому  випадку, коли  вони   були  викликані  внутрішньою  кровотечею.

Більша  група  nускладнень  при  гемофілії пов’язана з компресією гематомами  порожнинних  nорганів (стенози  гортані, трахеї, тощо). Можливе  також  гемолізування nгематом, розвиток  сепсису, хронічної  післягеморагічної  анемії.

Трансфузійна  терапія  nведе до сенсибілізації хворих, розвитку  інгібіторних  форм  гемофілії – nутворення антитіл – імуноглобулінів класу G, нейтралізуючих VIII фактор (1,5% хворих  гемофілією  А). Основними  факторами  ризику  nзамісної  терапії  є:

–       Можливість інфікування вірусами (в nтому числі гепатиту людини, цитомегаловірусом, СНІД, тощо.

–       Посттрансфузійні  реакції.

–       Імуносупресія  і  зміни  nімунологічного  статусу.

Тяжким  ускладненням  гемофілії  є крововиливи в nголовний  і спинний  мозок, пов’язані  з  травмами  і  спонтанні (летальність  n50 – 70%).

В терапії інгібіторних nформ гемофілій найбільш ефективними є активовані препарати протромбінового nкомплексу (Фейба). Їх вводять в дозі 40-50 ОД/кг кожні 8-12 nгодин до зупинки кровотечі. З цією ж метою може бути застосований nрекомбінантний активований фактор VIIа n– Новосевен. Препарат є ефективним за будь-якої концентрації інгібіторів nфакторів VIII чи ІХ, забезпечує nшвидке клінічне покращання, послаблення болю, відсутність ризику передачі nгемотрансмісивних вірусів.

 Прогноз для життя досить серйозний при усіх формах гемофілії, nнебезпека перерахованих  ускладнень  особливо  велика  при  тяжких  формах  nзахворювання.

 

Захист історії хвороби

Заняття із захисту історії хвороби підводить підсумок навчання nстудентів у клініці пропедевтики внутрішніх хвороб. Вони є першою спробою nстудента до самостійного клінічного мислення при встановленні діагнозу, nрозв’язанні питань щодо доцільності призначення обстежень, обгрунтуванні nелементів догляду за хворим, напрямків його лікування, профілактики хвороби й nпрогнозу. Під nчас занять студент на практиці застосовує набуті навички і вміння з обстеження nхворого і діагностики захворювань. Результати проведеного дослідження студент nоформляє у вигляді історії хвороби.

Історія nхвороби – один з найважливіших медичних документів, який заповнюється на nкожного стаціонарного хворого. Цей документ має юридичне і фінансове значення. nТому історія хвороби повинна бути складена таким чином, щоб при її читанні nможна було уявити картину захворювання, розвиток і перебіг хвороби, nправильність встановлення діагнозу і лікування.

За nданими історії хвороби вивчаються причини захворювань, проводиться ірудова і nсудово-медична експертиза, даються рекомендації щодо лікування хворих після nвиписки із стаціонару, плануються профілактичні заходи. Хоча історія хвороби – nце перш за все документ про хворого, в ньому, як в дзеркалі, відображається nособа лікаря, його професійний і загальноосвітній рівень, масштаб його nклінічного мислення. Тому в процесі підготовки лікарських кадрів особливо nважливе значення надається навикам складання і ведення історії хвороби.

Історія nхвороби використовується в наукових дослідженнях, які відображають якість nлікувальної діяльності стаціонару, досягнення медичної науки і практики.

Відомі терапевти – Юрій nДрогобич, В.П. Образцов, Ф.Г. Яновський, М.Д. Стражеско, Б.С. Шкляр, В.Х. nВасиленко приділяли велику увагу методиці досліджень хворих і складанню історії nхвороби. Ведення історії хвороби є відповідальною частиною роботи лікаря, який nвідмічає всі свої спостереження і лікувальні дії як творчий результат біля nліжка хворого.

В nісторії хвороби послідовно викладають всі отримані відомості про хворого: анамнестичні nдані, ознаки, виявленні при загальному огляді і огляді частин тіла, оцінку- nрезультатів проведеної пальпації, перкусії та аускультації.

Аналізуючи nотримані при обстеженні хворого відомості, лікар обгрунтовує попередній діагноз nі призначає необхідні лабораторні та інструментальні методи обстеження, nконсультації спеціалістів і план лікування хворого.

Отримавши nрезультати призначених досліджень, а також детально вивчивши медичну nдокументацію хворого (амбулаторну картку, результати обстежень, витяги з nісторії хвороби попередніх госпіталізацій), лікар обґрунтовує клінічний діагноз n(не пізніше третьої доби перебування хворого у стаціонарі), записує його на nтитульній сторінці з реєстрацією дати встановлення.

В nісторію хвороби занотовують всі відомості про перебіг захворювання з nрезультатами аналізів аж до виписування хворого із стаціонару. Дотримування nпослідовності обстеження попереджає можливі помилки у встановленні діагнозу.

Запис історії nхвороби повинен відображати повноту відомостей про хворого при чіткості і nстислості викладу.

Під nчас курації перед студентом постають наступні завдання:

1. Правильно nзібрати скарги хворого та анамнез, провести фізикальне обстеження пацієнта й nінтерпретувати виявлені зміни. Вибрати відомості, які відображають наявність nзахворювання. Викласти письмово результати обстеження хворого.

2. Самостійно nвизначити необхідний об’єм і послідовність лабораторно-інструментальних методів nобстеження. Вміти оцінювати їх результати.

3. Згрупувати nвиявлені симптоми у синдроми і обгрунтувати попередній діагноз.

4. nОбгрунтувати заключний діагноз з урахуванням попереднього діагнозу, даних nщоденників та результатів лабораторно-інструментальних досліджень.

5. Призначити пацієнту nлікування та заходи профілактики захворювання. Дати рекомендації щодо nподальшого лікування та обстеження.

6. nВикористовувати деонтологічні навички в спілкуванні з хворим. Дотримання принципів nдеонтології є важливим в процесі обстеження хворого і написання історії nхвороби. Треба внести в атмосферу спілкування з пацієнтом дух взаємного довір’я nі поваги. Формальне ставлення до процесу обстеження, необережно сказане слово nможуть перешкодити опитуванню хворого і викликати в нього ятрогенне nзахворювання.

1. nРозпитування хворого (interrogatio)

1.1. nЗагальні відомості про хворого (Ргаеfаtіо). Прізвище, ім’я, по батькові, стать, вік, місце nпроживання, професія, ким спрямований, дата

госпіталізації, дата виписки.

1.2. Скарги хворого (Molestia aeqroti, Querellae aeqroti). Необхідно перерахувати відчуття nхворого з детальним їх аналізом.

Усі скарги, nвиявлені у хворого, деталізують, визначаючи локалізацію, характер, ступінь nвираження, тяжкість, відношення до часу (початок, тривалість і частоту nвиникнення), в яких умовах виникає, чинники, що провокують і полегшують nстраждання, чим вони супроводжуються.

Повна nхарактеристика скарг повинна бути описана один раз, щоб не виникала потреба nпошуку окремих деталей в інших розділах. Куратор записує скарги після повного nобстеження хворого, виділяючи всі ознаки ураженої (домінуючої) системи, nпровідні (основні) скарги. Послідовно записують скарги, що вказують на nпатологію кожної системи.

Потім nдетально записують загальні скарги (ті, які не належать до певної системи, але nхарактеризують загальний стан людини при даному захворюванні).

Куратор nповинен подати характеристику скарг па момент поступлення хворого у клініку.

1.3. Розпитування по системах органів (Status praesens subjectivus). Розпитування починають з тієї системи, nознаки ураження якої домінують у клініці захворювання. Ознаки, які вказані в nрозділі “Скарги хворого”, повторно не слід описувати. Якщо при nрозпитуванні скарг не вдається виявити переважного ураження однієї системи, то nрозпитування проводиться по всіх системах у запропонованій у схемі послідовності.

Серцево-судинна nсистема. Біль у ділянці серця (саrdialgia): його локалізація (за nгрудиною, в ділянці верхівки, над усією поверхнею серця), умови виникнення (при nфізичному навантаженні, хвилюванні, в спокої), іррадіація (в ліву руку, шию, нижню nщелепу, міжлопатковий простір, під ліву лопатку). Характер болю (гострий, nтупий, стискаючий, стягуючий, колючий, пекучий, ниючий, розпираючий, відчуття nважкості), інтенсивність (слабкий, помірний, сильний, дуже сильний), nперіодичність (постійний, нападами), якщо нападами – частота їх виникнення nпротягом доби; тривалість (декілька хвилин, годин, днів), супровідні явища, чим nпровокується (психоемоційним чи фізичним навантаженням), після чого проходить nабо зменшується. Поведінка хворого під час болю та положення тіла, що полегшує nбіль.

·        nСерцебиття (palpitation cordis): частота (постійно, нападами), якщо нападами  nїх тривалість, час і умови виникнення (при фізичному чи емоційному nнавантаженні, при зміні положення тіла, у спокої, без видимої причини), умови nзникнення.

·        nВідчуття перебоїв у роботі серця ( cor palpitatinis irregularis ), що супроводжується nвідчуттям зупинки серця: з чим пов’язує виникнення, частота виникнення протягом nдоби, періодичність, тривалість, коли зникає.

·        nВідчуття пульсації в різних ділянках тіла: локалізація, nперіодичність, тривалість, зв’язок з серцебиттям, перебоями в роботі серця, nболем: в яких умовах виникає або посилюється, коли зникає або зменшується.

·        nЗадишка (dyspnoe): умови її виникнення (при nфізичному навантаженні, при розмові, в спокої); характер задишки (утруднений nвдих чи видих), нападами чи постійна. Залежність інтенсивності від положення nтіла (горизонтальне, вертикальне), фізичних навантажень.

·        nЯдуха (asthma): час появи (вдень, nвночі), частота нападів, тривалість, умови, при яких наступає полегшення. Коли nі в яких умовах виникає (фізичне навантаження, хвилювання, вночі).

·        nКашель (tussis): час і умови появи – nвранці (tussis matutina), вдень, уночі (tussis noctturna), постійно (tussis perpetua ) чи періодично n(нападами) (tussis periodica), якщо нападами – їх тривалість і частота. Інтенсивність n(незначний, помірний, сильний). Гучність кашлю: незначний, помірний, голосний, nпокашлювання (tussis culatio): характер: сухий (tussis sicca) чи з харкотинням (tussis humida). Умови, які впливають nна його появу або посилення, зв’язок появи кашлю з диханням. Чинники, що nполегшують або усувають кашель.

Кількість nхаркотиння за добу та за один раз. Особливості відходження (легко, важко), в nяку пору доби І в якій позі хворого воно краще відходить. Колір (сірий, nчервоний), запах, домішки крові (прожилки, харкотиння змішане з кров’ю, чиста nкров у вигляді декількох плювків, велика кількість – кровохаркання. В nостанньому випадку уточнюють колір крові (світло-червона, темна), періодичність nкровохаркань (постійно, періодично), тривалість, чим провокується; умови, що nполегшують або усувають його.

·        nНабряки (oedema): їх локалізація, час nпояви (вранці, в кінці дня, постійно), умови виникнення або збільшення (фізичне nнавантаження, зранку тощо), після чого зменшуються чи проходять: у спокої, nпісля сну, після вживання медикаментів (яких). Зв’язок з прийманням рідини та nкухонної солі.

Переміжна nкульгавість (claudicatio interrmittens): час виникнення, після чого проходить.

Дихальна nсистема. Дихання через ніс: вільне чи утруднене. Відчуття nсухості в горлі чи за грудиною.

·        nБіль (dolor) у грудній клітці: nлокалізація (по ділянках і топографічних лініях), іррадіація (в яку ділянку), характер nболю (гострий, тупий, колючий, деручий, розпираючий, стискаючий, ниючий, nтягнучий), інтенсивність болю (незначний, помірний, сильний, дуже сильний), nтривалість (постійний, періодичний), в останньому випадку – час появи протягом nдоби, фактори, що провокують появу чи посилення болю, зокрема, зв’язок з nдиханням, кашлем, зміною пози. Чим полегшується або ліквідується.

·        nКашель (tussis): час і умови появи – nвранці (tussis matutina), удень, уночі (tussis noclurna), посіійно (tussis perpetua), чи періодично n(нападами) (tussis регіоdіса), якщо нападами – їх тривалість і частота. Інтенсивність n(незначний, помірний, сильний). Гучність і тембр кашлю: незначний, помірний, nголосний, гавкаючий кашель (tussis latrans), беззвучний кашель (tussis insonora), покашлювання (tussis culatio), характер: сухий (tussis sicca) чи з харкотинням  (tussis humida). Умови, які впливають nна його появу або посилення, зв’язок появи кашлю з диханням. Чинники, що nполегшують або усувають кашель.

Кількість nхаркотиння за добу та за один раз. Особливості відходження (легко, важко), в nяку пору доби і в якій позі хворого краще відходить. Колір (сірий, жовтий, nзелений, червоний), запах (без запаху, гнилісний), домішки крові (прожилки, nхаркотиння змішане з кров’ю, чиста кров у вигляді декількох плювків, велика nкількість – кровохаркання (haemoptoe). В останньому випадку уточнюють колір крові n(світло-червона, темна, малинового кольору, “іржаве харкотиння”), nперіодичність кровохаркань (постійно, періодично), тривалість, чим nпровокується; умови, що полегшують або усувають його.

·        nЗадишка (dyspnoe): умови виникнення (в nспокої чи при фізичному навантаженні, ступінь фізичного навантаження, при якому nвиникає задишка), постійна чи нападами, в останньому випадку – її тривалість. nУтруднений вдих чи видих. Причини виникнення (запахи, хвилювання, nпереохолодження, фізичне навантаження).

·        nЯдуха (asthma): передвісники (чи nвідмічав хворий перед появою ядухи сверблячку, задишку, виділення з носа, nчхання тощо), час виникнення, поведінка і поза хворого під час нападу. Тривалість, nчастота, інтенсивність нападів ядухи, після чого проходять (вживання ліків: nінгаляторне чи парентеральне введення їх).

Ознаки спазму nпериферичних судин: біль у кінцівках, “замерзання”, n”оніміння” пальців, відчуття “мертвого” пальця, біль nголови, запаморочення, мерехтіння “мушок” перед очима.

Травна система.

·        nАпетит (appetitus): добрий, nпомірний, підвищений, відсутність апетиту (апогехіа), зменшений (hурогехіа), nвідраза до їжі (якої), страх перед вживанням їжі (сitophobia).

·        nНасичення: помірне, швидке, постійне, відчуття голоду.

·        nЖування: біль при жуванні, порушене чи ні.

·        nСпрага (siters): періодичність (постійна, nперіодична), умови виникнення, чим усувається. Кількість випитої рідини за nдобу.

·        nСлиновиділення (salivatio): періодичність (постійне, nперіодичне),  коли виникає, зв’язок з їжею, чим усувається.

·        nСухість у роті (siccitas іп оге), біль і печія в язиці. Смак у роті: nнормальний, кислий, гіркий (amarities оге), металічний, солодкий, спотворений, nпорушення смаку (cacogeusia).

Ковтання і nпроходження їжі по стравоходу (болісне, утруднене залежно від характеру їжі, nнеможливе).

·        nБіль у животі: локалізація, умови виникнення, залежність від nчасу прийому їжі (відразу після їди, через декілька хвилин, годин, натще, nвночі) і характеру їжі (жирна, смажена, гостра, молочна, груба, солодка) та від nїї кількості. Характер болю (гострий, “кинджальний”, тупий, пекучий, nниючий, тягнучий, свердлячий, оперізувальний, відчуття важкості у відповідній nділянці живота). Інтенсивність (слабкий, помірний, ешшний, дуже сильний), nіррадіація. Періодичність (постійний, нападами, хвилеподібний, сезонний). nТривалість нападів. Умови виникнення або посилення (їжа, випорожнення, nвідходження газів; зв’язок з позою тіла та його зміною). Фактори, що полегшують nбіль (блювання, вживання їжі, медикаментів, соди, застосування тепла, холоду). nВ якій позі тіла зменшується. Супровідні явища (зміна кольору шкіри, сечі, калу nтощо).

·        nНудота (nаuseas): чи передує блювоті, чи залежить від прийому їжі та її характеру.

·        nБлювота (vomitus): час виникнення (натще, nчерез деякий час після прийому їжі чи незалежно від нього), частота виникнення, nзв’язок з болем. Чим провокується, зв’язок з прийомом їжі та її характером, чим nусувається. Кількість і характер блювотних мас (перетравленою їжею, nнеперетравленою їжею, “кавовою гущею”, з домішками свіжої крові, nжовчі, слизу, пінисті). Запах блювотиння (аміаку, прогірклої олії, кислий, nгнильний, каловий, без запаху). Чи полегшує блювота самопочуття хворого?

·        nВідрижка (геgurgitatio): час її появи (відразу nпісля їди, через деякий час після їди, при зміні пози, натужуванні) і характер n(повітрям –regurgitatio аеге, їжею – гegurgitatio сіbо, гірким, кислим – гegurgitatio асіdа, “тухлим” – гegurgitatio гаисіda). Тривалість, nінтенсивність, чим полегшується.

·        nЗригування: частота, зв’язок з прийманням їжі та її характером, чим nусувається.

·        nПечія (pyrosis): частота виникнення, nзв’язок з прийомом їжі та її характером, чим полегшується (прийомом соди, води, nмедикаментів).

·        nЗдуття живота (meteorismus), відчуття бурчання, nпереливання в животі: локалізація, зв’язок з прийманням їжі (якої), з болем. nУмови виникнення або посилення. Чим усувається. Відходження газів: вільне, nзатруднене, неможливе. Запах (різкий, гнилісний, кислий). Зв’язок з прийманням nїжі та її характером, з дефекацією.

·        nВипорожнення: частота (частий, регулярний, запори, після nклізм). Відчуття неповного випорожнення кишечника після дефекації. Кількість і nконсистенція калу (оформлений, фрагментований, неоформлений: кашкоподібний, nстрічкоподібний рідкий, водянистий, типу “рисового відвару”), колір n(коричневий, світлий, дьогтеподібний). Запах калу, домішки (слиз, кров, тій, nгельмінти, неперетравлена їжа, сторонні тіла). У випадку виділення крові – під nчас чи після дефекації: кал, змішаний з кров’ю, чи кров на поверхні калу. nТенезми.

·        nСверблячка, біль у ділянці заднього проходу: періодичність, тривалість, nінтенсивність, зв’язок з дефекацією.

Органи сечовиділення.

·        nБіль у поперековій ділянці: характер (тупий, nниючий, гострий, переймоподібний), постійний чи нападоподібний, іррадіація, nтривалість, фактори, що сприяють появі чи підсиленню болю і його полегшенню.

·        nСечовипускання: вільне, болісне, частота за добу, ритм nвиділення протягом доби (вдень, уночі). Кількість випитої за добу рідини. Кількість nвиділеної сечі протягом доби. Співвідношення денного і нічного діурезу. Колір nсечі (солом’яно-жовтий, “м’ясних помиїв”, “пива”). Запах, nосад сечі. Мимовільне сечовипускання: періодично чи постійно, якщо періодично, nто чим провокується (сміхом, кашлем тощо).

Ендокринна система: порушення росту і будови nтіла. Зміна маси тіла (збільшення, схуднення, кахексія).

Постійна nспрага, відчуття голоду, сухість у роті, часте сечовипускання і надмірне nвиділення сечі, свербіння шкіри, білі виділення зі статевих органів, nподразливість, плаксивість, серцебиття, тремтіння рук. загальмованість.

Розлади nстатевого дозрівання. Порушення первинних і вторинних статевих ознак.

Зміни шкіри n(надмірна пітливість чи сухість, поява червоних рубців, гноячкові захворювання nшкіри, “засмагла” шкіра). Волосся: поява його на нетипових для тієї nчи іншої статі місцях, надмірний ріст, випадіння волосся).

Жінок слід nрозпитати, у якому віці почались менструації, їх регулярність, частота, nтривалість, інтенсивність кровотечі, кров’янисті виділення в міжменструальний nперіод або в менопаузі, біль під час менструації, вік настання менонаузи, nнеприємні суб’єктивні відчуття при настанні менопаузи (біль голови, nпочервоніння обличчя, дратівливість тощо). Відсутність місячних, безпліддя. nОцінка статевого потягу.

Опорно-руховий апарат. Біль у суглобах, кістках, nм’язах, локалізація, “летючість”; характер, періодичність, nтривалість, інтенсивність, умови виникнення або посилення (рух тощо), зв’язок з nметереологічними та іншими факторами, що полегшує біль. Біль при рухах у хребті n(в яких відділах).

Набряклість nтканин довкола суглобів, зміна конфігурації суглобів, деформації. Зміна шкіри nнад суглобами (почервоніння, блиск, напруження, підвищення температури шкіри). nВказати уражений суглоб.

Чи nзадовільняє хворого об’єм рухів кінцівок? Скутість рухів у суглобах та хребті n(локалізація, тривалість, умови виникнення або посилення, коли зникає).

Нервова nсистема і органи чуття. Біль у голові: характер, локалізація, nінтенсивність, періодичність, тривалість, час і умови виникнення чи посилення, nсупровідні явища, чим полегшується або усувається.

Запаморочення nголови: в яких умовах виникає, тривалість, періодичність, частота, nінтенсивність.

Сон: глибина, nтривалість, характер сновидінь, чи висипається хворий, безсоння. nПрацездатність: збережена, знижена. Настрій: зміни його, підвищена nдратівливість, плаксивість, пасивність, особливості поведінки, мови.

Корчі, nтремтіння у м’язах, запаморочення, втрати свідомості. Відчуття слабкості у nкінцівках. Розлади чутливості, порушення ходи.

Порушення з nбоку органів чуття: зміни зору, слуху, нюху, відчуття смаку, бажання їсти неїстивні речі.

Система крові. Біль у кістках: локалізація, коли і за яких умов nвиникає, характер, періодичність, тривалість, коли зникає або слабне.

Біль у ділянці nлівого та правого підребер’я (характер, періодичність, тривалість, nінтенсивність, коли і за яких умов виникає, чим зменшується або усувається).

Кровотечі, nгеморагічні висипання на шкірі та слизових оболонках (локалізація, характер, nперіодичність появи, тривалість). Умови виникнення або посилення, умови nпослаблення або зникнення.

Збільшення nпериферичних лімфатичних вузлів (локалізація, щільність, болючість).

Стан шкіри та nслизових оболонок (свербіння, біль, зміна кольору, некротичні виразки).

Збільшення nживота в проекції печінки та селезінки.

Загальні скарги (molestia communis): підвищення температури nтіла, час і межі її коливань протягом доби, умови зниження. Характер лихоманки nта її тривалість. Озноби та їх частота. Пітливість, її інтенсивність і час появи n(нічна пітливість). Нездужання, слабкість, втомлюваність, схуднення, зниження nпрацездатності, інші скарги.

 

1.4. nІсторія nвиникнення захворювання (Аnamnesis morbi). Слід встановити, коли і при яких обставинах nвиникли перші ознаки захворювання, яким був його початок (гострим, поступовим), nякі були перші прояви і що є причиною захворювання (на думку пацієнта).

Що nпередувало розвитку хвороби (переохолодження, інфекційне захворювання, стрес, nфізичне навантаження тощо).

Динаміка nзахворювання від перших проявів до моменту госпіталізації пацієнта. Описують у nхронологічній послідовності виникнення нових проявів захворювання, посилення, nполегшення або припинення попередніх проявів хвороби.

Чи nлікувався пацієнт з приводу даного захворювання до госпіталізації? Якщо так, то як nлікувався (самостійно, амбулаторно, стаціонарно). Які методи лікування nвикористовуваїшся? Які ліки приймав? Ефективність лікування (покращення, без nзмін, погіршання).

Чи nобстежувався хворий до вступу в стаціонар? Які результати обстежень?

У nвипадку хронічного процесу детально описують перше загострення, перебіг хвороби n(частота, тривалість загострень, результати лікування, самопочуття та лікування nпід час ремісій, діагноз, який виставляли при попередніх обстеженнях). Детально nописують останнє загострення. Вносять відомості про перебіг захворювання під nчас лікування в клініці (до початку курації).

Уточнюють nпрацездатність (страховий анамнез) до госпіталізації.

 

1.5. nІсторія життя хворого (Аnamnesis vitae). Наводяться короткі біографічні відомості з nжиття хворого.

Розвиток і стан здоров’я nу дитинстві. Коли почав вчитись, скільки часу вчився. Як вчився у школі (як nдавались теоретичні предмети, фізкультура) (на відмінно, добре, задовільно). nІнтерес до навчання та хоббі. Поведінка у шкільному колективі. Початок nсамостійної трудової діяльності і наступний професійний маршрут, ким за nпрофесією (професіями) і як довго працював, характер і умови праці, можливі nшкідливі професійні впливи. Умови праці тепер: робота на відкритому повітрі, nнаявність на робочому місці коливань температури, протягів, сирості, пилу, nхарактер освітлення. Режим, тривалість робочого дня та перерви на роботі, nвикористання вихідних днів і періодичної відпустки. Чи трапляються конфлікти на nроботі? При підозрі на професійне захворювання збирають професійний анамнез.

Житлово-побутові nумови в різні періоди життя та на даний час: чи достатня житлова площа для nкількості осіб, які на ній проживають; який поверх, тепла чи холодна квартира, nяке опалювання, наявність або відсутність сирості. Чисельність сім’ї, загальний nбюджет, чи бувають конфлікти у сім’ї?

Перебування nна свіжому повітрі. Заняття фізкультурою та спортом. Фізична праця поза місцем nроботи.

Режим nхарчування: регулярність і частота nприймання їжі, харчується в домашніх умовах чи у закладах громадського nхарчування. Характер їжі, пристрасть до певних страв. Харчування всухом’ятку.

Шкідливі nзвички: чи курить, якщо так з якого віку, число цигарок протягом доби, куріння nнатще і вночі. Чи вживає спиртні напої, якщо так, то з якого віку, які, як nчасто і в якій кількості, як їх переносить. Вживання кави: як часто і в який nперіод доби. Наркоманія, токсикоманія.

Перенесені nзахворювання, травми, операції, контузії і поранення перераховуються в nхронологічній послідовності з вказівкою віку хворого, року кожного nзахворювання, тривалості, тяжкості захворювання, ускладнень й лікування, що nпроводилося. Окремо розпитують про інфекційні захворювання (тиф, гепатити), а nтакож перенесені хворим чи родичами венеричні захворювання, туберкульоз, СНІД.

Контакт з туберкульозними nта інфекційними хворими. Фактори ризику на СНІД (проживання в епідемічно nнебезпечних регіонах, невпорядковане статеве життя, повторні гемотрансфузії, nоперативні втручання). При підозрі на інфекційне захворювання збирається nепідеміологічний анамнез (див. додаток 3).

Чи nбув на військовій службі (якщо ні – з якої причини) або у складі інших nозброєних формувань? Участь у бойових діях. Наявність поранень і контузій.

Сімейний nанамнез. У жінок: час появи і характер місячних (регулярність, тривалість, nчастота, об’єм виділень). Вік вступу в шлюб, початку статевого життя. Кількість nвагітностей, їх перебіг і результати (аборти та передчасне переривання nвагітності (з яких причин), викидні, передчасні роди, захворювання nновонароджених на жовтяницю). Порушення менструального циклу (болючість, зміни nритму, частоти, тривалості, інтенсивності менструацій, кров’янисті виділення в nміжменструальний період). Запальні захворювання жіночих статевих органів. Якщо nприпинились місячні – то коли Вік настання менопаузи. Перебіг клімаксу n(передчасне настання, неприємні суб’єктивні відчуття). Кров’янисті виділення з nпіхви у клімаксі.

У nчоловіків: порушення опущення яєчок у калитку в дитинстві, запальні nзахворювання яєчок, передміхурової залози. Сексуальні розлади.

Алергологічний nанамнез: алерг

ічні nреакції (кропив’янка, набряк Квінке, анафілактичний шок тощо) на харчові nпродукти, лікарські засоби, промислові чи побутові алергени. Алергічні nзахворювання у родичів. Алергічні реакції на медичні препарати. Чи переливались nраніше кров і кровозамінники, чи були реакції на переливання. При підозрі на nалергічне захворювання алергологічний анамнез збирають більш детально.

Спадковість. nЧи страждав у сім’ї пацієнта хтось спадковими захворюваннями. Стан здоров’я чи nпричини смерті ( з вказівкою тривалості життя) близьких родичів хворого.

Особливу увагу звертають nна туберкульоз, злоякісні новоутворення, захворювання серцево-судинної системи, nбронхіальну астму, цукровий діабет, сифіліс, алкоголізм, психічні захворювання, nа також захворювання з клінічними проявами, подібними до такого у пацієнта.

 

2. Об’єктивне обстеження хворого (status praesens objectivus)

2.1. nЗагальний огляд (іnsprectio). Загальний стан хворого (задовільний, середньої тяжкості, nтяжкий, надміру тяжкий). Стан свідомості: ясна, порушена (ступор, сопор, кома), nіритативні розлади (марення, галюцинації). Поза в ліжку (активна, пасивна, nвимушена). Вираз обличчя (спокійний, осмислений, збуджений, байдужий, nстраждальницький, виснажений, амімічний тощо). Будова тіла: нормостенічна, nастенічна, гіперстенічна; пропорційна, непропорційна. Хода (швидка, повільна, nатактична тощо). Постава (пряма, правильна, сутула, “горда”). Стан nживлення. Ріст, маса тіла, температура. Антропометричні індекси.

·        nОбличчя: симетричне, асиметричне, набрякле; носогубні складки і їх nвираження. Забарвлення шкіри обличчя, висипання. Патологічні типи обличчя: nГіпократа, Корвізара, мітральне та ін.

·        nШирина очних щілин (однакова, неоднакова). Екзофтальм, енофтальм. nЗіниці: звичайної ширини, розширені – мідріаз, звужені – міоз, нерівномірні n-анізокорія). Косоокість. Сльозотеча.

·        nПовіки: птоз, набряки. Забарвлення повік, ксаитоми, ксаптелазми.

·        nСклери: забарвлення, ін’єкція судин.

·        nКон’юнктива: забарвлення, висипання, рубці, ін’єкція судин.

·        nНіс: величина, форма, наявність викривлень, участь крилець носа в nдиханні.

·        nВуха: колір, форма.

·        nРот: форма, симетричність, кути рота, колір губ, наявність тріщин.

·        nШия: форма, симетричність, потовщення за рахунок збільшення nщитоподібної залози або лімфатичних вузлів. Видима пульсація сонних артерій, nнабухання шийних вен.

·        nШкіра: забарвлення (блідо-рожеве, бліде, жовтяничне, червоне, nтемно-червоне, сіре, ціанотичне (периферичний чи центральний ціаноз), з nвказівкою місць найбільшої виразності.

·        nВологість: збережена, підвищена, знижена (з вказівкою локалізації).

Еластичність (turgor): збережена, знижена, nпідвищена.

·        nВисипання (плями, папули, пухирці, горбики, вузлики, виразки, nвітіліго, пігментні плями, телеангіектазії). Елементи висипань слід оцінити за nлокалізацією, розміром, формою, кольором, чи підвищуються над рівнем шкіри.

Рубці, nкрововиливи, ангіоми, розчухи, пролежні (поширеність, розташування).

·        nВолосся (ріст за чоловічим чи жіночим типом, гіпертрихоз, ламкість nволосся, сивина, дифузне або вогнищеве полисіння), блиск.

·        nНігті: форма, забарвлення, деформації, поперечна посмугованість, nкрихкість, розшарування, стан поверхні). Нігтьові ложа.

·        nСлизові оболонки (губ, ротової порожнини, повік): забарвлення n(блідо-рожеве, бліде, ціанотичне, жовте, червоне), наявність висипань, їх nлокалізація, характер; виразки, вологість.

·        nПідшкірна жирова клітковина: ступінь розвитку: nпомірний, слабкий, надмірний (визначають за товщиною шкірної складки в nпідлопатковій ділянці), характер розподілу (рівномірний, нерівномірний), в nостанньому випадку – вказати місця нерівномірного відкладання (тип розподілу). n”Жировики”, підшкірні пухлини.

·        nНаявність набряків (загальні, місцеві), їх локалізація, nконсистенція, ступінь вираження (незначні – пастозність, помірні, виражені), nтеплі чи холодні.

·        nНаявність крепітації (при підшкірній емфіземі).

·        nЛімфатичні вузли: пальпують всі групи лімфовузлів (потиличні, nзавушні, підщелепні, передньошийні, задньошнйні, над- і підключичні, пахвові, nаксілярні, ліктьові, пахові, підколінні, внутрішньочеревні). Якщо пальпуються: nлокалізація, кількість (поодинокі чи множинні), розміри, форма (кругла, nовальна, неправильна),

консистенція (м’які, nеластичні, тверді), болючість, зміщуваність, зв’язок з оточуючими тканинами і nшкірою, стан шкіри над ними (гіперемічна, синюшна, бліда, незмінена, рубці чи nнориці, виділення з нориць), набряклість оточуючих тканин.

·        nМ’язи: Ступінь і рівномірність розвитку (задовільний, слабкий, nатрофія,гіпертрофія), ущільнення в м’язах.

М’язова сила nі тонус (збережені, знижені, підвищені, тремтіння). Болючість у м’язах при nпальпації, активних і пасивних рухах з вказівкою локалізації. Симетричність nвиявлених змін.

·        nКістки: симетричність кісток, розміри і симетричність кінцівок. nФорма і розміри черепа, співвідношення його мозкової та лицевої частин, nнаявність шрамів, кісткових дефектів. Надбрівні дуги: вираженість. nсиметричність.

Викривлення nхребта (лордоз, кіфоз, сколіоз) та їх поєднання.

Болючість nкісток при пальпації і перкусії, рухах. Викривлення кісток, потовщеність і nнерівність поверхні. Наявність деформації грудної клітки, тазу, кінцівок. nДеформації пальців рук, дистальні фаланги у вигляді “барабанних nпаличок”, “X”- та “Д”-подібна деформація нижніх nкінцівок.

·        nСуглоби: конфігурація, деформації, контрактури, анкілози, набряклість nоточуючих тканин. Колір nшкіри над суглобами її напруження. Температура шкіри над суглобами. Визначити nпериметр ураженого суглоба з порівнянням його з симетричним.

Об’єм nактивних і пасивних рухів (у повному об’ємі, обмежений, неможливий), болючість nпри рухах. Флуктуація: при дотиках, при рухах.

·        nТулуб: форма, симетричність.

 

2.2. Дихальна система (sуstema respiratorium).

·        nОгляд грудної клітки: статичний (форма з описанням ознак, що відповідають nнормостенічному, астенічному, гіперстснічному типу; симетричнісь обох половин nгрудної кчітки, положення ключиць, лопаток хребта, міжреберних проміжків). Якщо грудна клітка nнесиметрична, то вказати локалізацію деформації, випинання, западіння тощо. nРозширення вен на грудній клітці. Патологічні форми грудної клітки. Міжреберні nпроміжки: випинання, втягнення, без змін.

·        nДинамічний огляд: симетричність рухів грудної клітки при диханні n(відставання тієї чи іншої половини в диханні). Участь допоміжних м’язів в акті nдихання.

·        nДихання: через ніс – вільне, затруднене, відсутнє. Тип дихання n(грудний, черевний, змішаний), частота дихання за одну хвилину (з оцінкою nчастоти: дихання: часте – тахіпное, рідке – брадипное чи звичайної частоти – nнормопное. Глибина дихання (поверхневе, глибоке, з подовженим вдихом, з nподовженим видихом). Голос (гучний, чистий, захриплий, відсутній). Дистанційні nхрипи.

·        nЗадишка: експіраторна, інспіраторна, змішана. Патологічні типи nдихання.

·        nПальпація (рalpatio): болючість у різних ділянках грудної клітки, nвздовж ребер і в міжребер’ях (вказати локалізацію), еластичність грудної клітки n(у двох напрямках), відчуття шуму тертя плеври. Визначення голосового nтремтіння: його симетричність, інтенсивність (підсилення, послаблення, nвідсутність), вказати локалізацію виявлених змін.

Молочні nзалози: форма, симетричність, консистенція, болючість, ареоли, соски.

·        nПорівняльна перкусія легень: повинна проводитись у симетричних nділянках: надключичних ямках, юсочицях, підключичних ямках, в підпахвових nділянках, вище лопаток, в міжлопатковій ділянці, нижче лопаток.

Характер nперкуторного звуку: ясний nлегеневий, тимпанічний, коробковий, притупленшї, тупий. При зміні легеневого nзвуку вказати точну локалізацію. Простір Траубе: збережений тимпанічний звук чи nні.

·        nТопографічна перкусія легень: визначення висоти стояння верхівок nспереду і ззаду. Визначення ширини полів Креніга справа і зліва.

·        nАускультація легень. Порівняльна аускультація повинна проводитись в nсиметричних ділянках: над і під ключицями, в усіх міжреберних проміжках до nнижніх країв легень, виключаючи зону тупості серця, у підпахвових ділянках, nвище лопаток, у міжлопатковому просторі, нижче лопаток.

Характер основних дихальних шумів (везикулярне і бронхіальне дихання): де вислуховуються, зміни везикулярного дихання (послаблене, підсилене, пуерильне, жорстке, саккадоване, з подовженим видихом), зміни бронхіального дихання (поява патологічного бронхіального дихання, амфоричного, змішаного); послаблення чи відсутність дихальних шумів. Вказати точну локалізацію виявлених змін.

 

Побічні дихальні шуми. Хрипи: локалізація. Ідентифікація хрипів:

– сухі хрипи: тембр (високотемброві, низькотемброві); – вологі хрипи (дрібно-, середньо-, великопухирцеві), їх звучність (звучні, незвучні), місця вислуховування.

Крепітація. nШум тертя плеври. Бронхофонія (збережена, посилена, послаблена, відсутня).

 

2.3. Серцево-судинна система

·        nПульс на променевій артерії: симетричність n(однаковий, різний), частота (частий, рідкий, частота за хвилину), ритм n(ритмічний, аритмічний), напруження (помірного напруження, твердий, м’який), nнаповнення (повний, порожній), величина (великий, малий, ниткоподібний), nшвидкість (швидкий, повільний), дефіцит пульсу (вказати кількість за хвилину).

Пальпація nпульсу на сонних, скроневих, підключичних, стегнових, підколінних артеріях, nартерії тилу ступні, черевної частини аорти, яремних вен. Капілярний пульс Квінке.

·        nОгляд і пальпація серцевої ділянки і ділянки великих судин  Серцевий горб. nВерхівковий поштовх (локалізація, площа, висота, сила, резистентність, nпозитивний чи негативний). Серцевий поштовх. Пульсація в ділянці серця і на nвеликих шийних судинах: пульсація сонних артерій, яремних вен. Пульсація та nзвивистість скроневих, підключичних, плечових артерій. Тремтіння (котяче nмуркотіння) грудної клітки, в якій фазі серцевої діяльності визначається, nлокалізація.

Пульсація в nепігастральній ділянці, симптом Мюссе. Позитивний венний пульс. Пульсація nпечінки.

Наявність nварикозно розширених вен нижніх кінцівок.

·        nПеркусія (регсиtio cordis): визначте межі відносної серцевої тупості n(права, ліва, верхня) і порівняйте з даними у здорової людини

 

Розміри поперечника nвідносної серцевої тупості серця

Межі і ширина судинного nпучка:

Межі абсолютної тупості nсерця

·        nАускультація серця  Ритм серцевої діяльності (правильний, nнеправильний). Частота серцевих скорочень за 1 хв.

·        nТони nсерця, їх звучність на всіх точках аускультації, акцент її тону на аорті і nлегеневому стовбурі. Розщеплення, роздвоєння тонів, додаткові тони (ритм n”галопу”, ритм “перепела”, “маятникоподібний” nритм). Шуми: їх відношення до фаз серцевої дійсності (систолічний, nдіастолічний: прото-, мезодіастолічний, пресистолічний), характер (м’який, nдуючий, шкребучий, грубий тощо), сила (різкий, слабкий), тембр (низько- nвисокотембровий), тривалість (довгий, короткий, наростаючий, стихаючий). Місця nнайкращого прослуховування шумів, їх провідність. Зміни шумів залежно від фаз nдихання, положення хворого, після фізичного навантаження. Шум тертя перикарда, nплевроперикардіальний шум: їх локалізація.

Аускультація судин n(сонних, підключичних, стегнових артерій, югулярних вен). Наявність тонів, nшумів.

Вимірювання nтиску в плечовій артерії аускультативним способом. Систолічний, діастолічний, nпульсовий, середньодинамічний тиск. Ортостатична проба (позитивна, від’ємна).

 

2.4. Органи травлення

Огляд ротової порожнини. Язик: форма, розміри, колір, вологість, nвираженість сосочків, наявність осуги, виразок, тріщин, кірок, відбитків зубів, nрубці, рухомість язика.

Слизова nоболонка ротової порожнини (внутрішня поверхня щік, задня стінка і глотки): nколір, вологість, висипання, крововиливи, рубці, пігментації, виразки, плями nФілатова тощо. Ясна: колір, кровоточивість, розпушення, облямівка, виразки, nгнійні виділення. М’яке і тверде піднебіння: забарвлення, нашарування, nгеморагії, виразки.

Мигдалики: nформа, розміри (збільшені, не збільшені), набряклість, забарвлення, nнашарування, виразки, гнійні пробки.

Зуби: форма, nблиск, наявність карієсу, протезів. Зубна формула

Позначте стан кожного nзуба буквами: і – здоровий, с – карієс, сі -зруйнований, а – відсутній, І- лікований, nр – протез.

Запах з рота nаміаку, ацетону, “печінковий”, “тухлим”.

Огляд живота (обстеження у вертикальній і горизонтальній позі хворого). Форма nживота: правильна, неправшшна, рівномірно збільшений, рівномірно втягнутий. nСиметричність: здуття, випинання, западання окремих ділянок живота, грижі n(вказати локалізацію), “жаб’ячий” живіт.

 

Розширення підшкірних вен. Видима на око nперистальтика. Стан пупка. Гіперпігментація шкіри. Рубці, висипання. Окружність nживота в ділянці пупка.

Участь nпередньої черевної стінки в диханні (активна, рівномірна, нерівномірна, не бере nучасті в акті дихання).

Поверхнева орієнтовна пальпація живота (рalpatio abdominis superficialis). Резистентність nчеревної стінки (м’яка, резистентна, м’язове напруження, локалізація). nБолючість, зони гіперестезії. Очеревинний симптом Щоткіна-Блюмберга (позитивний n- у певній ділянці живота (вказати), по всьому животу; негативний).

 Слабкі місця черевної nстінки (пупкове, пахове, стегнове кільця в спокої, при диханні та натужуванні). nРозходження прямих м’язів живота. Наявність підшкірних і пухлинних утворень.

Глибока ковзна методична (топографічна) пальпація за В.П. Образцовим і М.Д. Стражеском (раlpatio nabdominis profunda):

Пальпація кишечника: сигмоподібної, сліпої кишки, червоподібного відростка, кінцевого відділу клубової, висхідного, низхідного і поперечного відділів ободової кишки. Визначають локалізацію n(ділянка живота), форму, діаметр (в сантиметрах) кожного сегмента та на якому nпротязі пропальповується, поверхню (гладка, нерівна), консистенцію (м’яка, nщільна, еластична), болючість, рухливість (змішується, не зміщується), nбурчання.

 

Шлунок. nВизначення нижньої межі, пальпація великої кривизни шлунка, воротаря. Больові nточки.

Перкусія nживота: характер перкуторного звуку в симетричних ділянках живота. Визначити: nступінь вираженості тимпанічного звуку, зміни його на притуплений чи тупий. nДиференціювати походження цих змін (рідина, калові маси, пухлини) з вказівкою nлокалізації, зв’язок із зміною положення тіла. Наявність шуму плюскоту над nшлунком.

Визначення nвільної рідини в черевній порожнині, її рівень.

Печінка: nвидиме на око збільшення печінки, її пульсація. Симптоми Менделя, Ортнера.

Пальпація nпечінки – властивості краю (гострий, закругленний, м’який, щільний, нерівний) і nповерхні у випадку збільшення органу (гладка, зерниста, горбиста), болючість.

Розміри nпечінки за М.Г. Курловим в сантиметрах

Жовчний nміхур. Пальпація: форма, розміри, рухливість, консистенція (м’який, щільний, nгорбистий), болючість. Постукування ділянки жовчного міхура.

Симптоми nКурвуазьє, Мейо-Робсона, Дежардена, Ортнера, Менделя, Кера, Мерфі, nдіафрагмальний симптом.

Підшлункова nзалоза: пальпується чи ні; болючість у зонах проекції.

Селезінка: nякщо пальпується, визначають: на скільки виступає з-під краю реберної дуги, nнаявність селезінкової вирізки; особливості краю (заокруглений, гострий), nболючість, консистенцію (м’яка, щільна), поверхню (гладка, горбиста), nрухомість. Дані перкусії: поздовжній і поперечний розміри в сантиметрах.

Аускультація nживота (перистальтика кишечника: збережена, послаблена, відсутня, посилена). nШум тертя очеревини (розлитий чи обмежений з вказівкою локалізації).

 

2.5. Сечовидільна система

Огляд nпоперекової ділянки: згладжування контурів n(набряклість), випинання, симетричність виявлених змін. Гіперемія шкіри. nВипинання черевної стінки над лобком за рахунок переповненого сечового міхура.

Пальпація нирок (у nгоризонтальному і вертикальному положенні хворого). Якщо   нирки   пальпуються,   визначають   nїх   розміри,   форму,   поверхню, консистенцію, болючість, nрухомість, ступінь нсфроптозу (нирка пальпується, рухома нирка, мігруюча nнирка). Больові точки.

Симптом Пастернацького (позитивний зліва, справа, з обох сторін, негативний). nПальпація і перкусія сечового міхура (розміри, форма, поверхня, консистенція, nболючість, рухомість, верхня межа).

Аускультація: можливий птум тертя nочеревини над проекцією нирок, судинний глум над нирковими артеріями.

 

2.6.Ендокринна система  Огляд щитоподібної залози: локалізація, величина n(ступінь збільшення).

Пальпація правої і лівої часток залози та перешийка: поверхня, розміри, nконсистенція, зміщуваність, болючість.

 Симптом n”ковтка”. Очні симптоми Штельвага, Мебіуса, Грефе та інші. Наявність вторинних nстатевих ознак.

Аускультація: судинні шуми над щитоподібною залозою.

Жінок слід nрозпитати про розлади чи відсутність місячних, безшдддя. Оцінка статевого nпотягу.

2.7. Нервова система і  органи  чуття.   Розумовий  розвиток,  nінтелект

(збережений, знижений), nпам’ять на минулі і теперішні події. Орієнтація в часі, просторі, своїй особі. nКонтакт легкий, затруднений, неможливий. Поведінка хворого при обстеженні n(адекватність, спонтанність, психомоторне збудження).

Сон: добрий, nбезсоння, сонливість, порушення формули сну.

Координація nрухів. Дослідження рівноваги тіла: симптом Ромберга.

Реакція nзіниць на світло (пряма і співдружня).

Нюх, смак, nзір, слух. Характер дермографізму (бйшй чи червоний, товщина лінії, тривалість nїї збереження, набряклість шкіри в ділянці подряпини).

3. Попередній діагноз (diagnosis praeliminaris).

На основі даних, nотриманих при розпитуванні та об’єктивному обстеженні хворого, формулюється nпопередній діагноз. Для цього виділяються та групуються

за спільністю симптомів nскарги хворого, що свідчать про ураження тієї чи інщої системи, виявляються в nанамнезі відомості, що пітверджують особливості та характер перебігу nзахворювання (гостре, хронічне, часто рецедивне)визначають, які дані nфізикального обстеження пітверджують результати розпитування.

При обгрунтувані nпопереднього діагнозу куратор перераховує всі основні й другорядні скарги, nотримані на момент госпіталізації, з їх деталізацією; а також дані анамнезу та nфізикального обстеження, які свідчать про наявність у пацієнта даної патології n(див. додаток 6). Для обгрунтування діагнозу слід використовувати лише типові nдля цього захворювання прояви.

4. Лабораторні та інструментальні методи nобстеження

Для nподальшою обстеження і ведення хворого повинен були складений план додаткових   nметодів   обстеження,   необхідних   для   уточнення   діагнозу.

Призначають nнеобхідний об’єм лабораторних, інструментальних досліджень і консультації nвідповідних спеціалістів (див. додаток 7). Потрібно призначати

дослідження, nнеобхідні для даного хворого.

Куратор аналізує nрезультат кожного додаткового дослідження, зіставляє його з клінічними даними, nна основі чого виділяє додаткові синдроми (або доповнює вже сформульовані nклінічні синдроми).

У цьому ж розділі студент nоформляє температурний лист. Результати вимірювання температури тіла хворого, nчастоти пульсу, частоти дихання, артеріального тиску та інших показників за nнеобхідності (добовий діурез тощо) позначаються в графічному вигляді на nспеціальному бланку. Вимірювання проводять і записують у дні, коли обстежують nхворого.

 

5. Щоденник (decursus mогbі)

Щоденник n- це короткий але вичерпний запис всіх змін у перебігу захворювання з nобов’язковою характеристикою динаміки за минулу добу. Куруючи пацієнта, студент nщодня обстежує його і записує виявлені зміни в історії хвороби у вигляді nкороткого опису. Запис повинен включати дату обстеження, зміни в скаргах nхворого на момент обстеження, об’єктивну картину хвороби з відображенням nдинаміки змін в уражених органах (наводяться оцінка результатів розпитування nхворого, оцінка загального стану, свідомості, поза в .ліжку, дані загального огляду, основні nфізіологічні константи хворого: пульс, тиск, температура тіла, частота серцевих nскорочень, сон, апетит, діурез, випорожнення), дані обстеження дихальної, nсерцево-судинної, травної систем, органів сечовиділення, нервової системи. nБудь-які зміни виявлених раніше симптомів, побічні дії ліків повинні бути nвідмічені, наведені і обгрунтовані зміни в призначеннях (обстеження, лікування, nзаходи з догляду за хворим). При призначенні діагностичних маніпуляцій слід nвказати способи підготовки хворого до їх проведення. При проведенні санітарної nобробки хворого зазначають це у щоденнику. За необхідності відмічають nрезультати додаткових методів обстеження. Обґрунтовують зміни клінічного nдіагнозу. У щоденнику відмічається лікування, яке хворий отримує на момент nкурації.

 

6. Заключний діагноз (diagnosis terminalis)

Обгрунтування заключного nдіагнозу проводиться шляхом синтезу всіх даних, отриманих у процесі обстеження nі спостерігання за хворим у динаміці. В навчальній історії хвороби слід навести nвсі дані розпитування, об’єктивного обстеження, що підтверджують наявність у nпацієнта даного захворювання, з описом їх динаміки в процесі спостереження за nхворим. Вже сформульовані синдроми деталізують, використовуючи результати nлабораторних і інструментальних методів досліджень з їх оцінкою (див. додаток n9). Зітдно з класифікацією слід вказати форму (гостра чи хронічна), тяжкість nперебігу захворювання, функціональний діагноз і ускладнення захворювання.

З nсимптомів формуються синдроми та проводиться їх обгрунтування.

Симптоми nі синдроми зводяться у клінічний діагноз, який формулюють українською і nлатинською мовами за такою схемою:

 1. nОсновне захворювання:

 2. nУскладнення основного захворювання:

3. nСупутні захворювання:

7. Принципи терапії і профілактики хвороби

Записують nза наступною схемою:

1.Режим. 2. nДієта.№._____. 3. Медикаментозне лікування: а) етіологічне; б)

патогенетичне; nв) симптоматичне. 4. Фізіотерапевтичне лікуваїпія, ЛФК. 5. Санаторно-курортне nлікування. 6. Первинна і вторинна профілактика.

 

8. Епікриз (ерісгіsis). Це діагностичний висновок, що охоплює частину або весь nперіод спостереження та лікування хворого. Епікриз включає:

• дані про nхворого: прізвище, ім’я, по батькові, вік, дату госпіталізації, дату виписки, nдіагноз при виписуванні;

• скарги nхворого і анамнестичні дані на момент вступу в клініку;

• дані nоб’єктивного обстеження на час госпіталізації;

• результати nлабораторних, інструментальних методів обстеження і висновку консультантів;

• особливості nперебігу хвороби під час перебування в стаціонарі;

• методи nлікування і ефективність терапії;

• стан хворого на момент nзакінчення лікування у клініці;

• оцінка nефективності лікування;

• оцінка nпрацездатності;

• nрекомендації хворому щодо продовження медикаментозного лікування (з вказанням nпрепаратів, їх доз, тривалості прийому), дієтичного режиму⁷, nтрудового режиму, диспансерного спостереження за місцем проживання, контрольних nобстежень, санаторно-курортного лікування, фізичної активності, за необхідності n- працевлаштування.

9. Прогноз

Визначають nпрогноз (сприятливий, несприятливий) для життя хворого, його видужання, для nподальшого розвитку хвороби, щодо працездатності, можливості відновлення nфункції уражених органів чи систем, загальний прогноз (добрий, сприятливий, nсумнівний, несприятливий, дуже поганий).

Об’єм nобов’язкових досліджень для кожного хворого, незалежно від захворювання:

1. Загальний nаналіз крові (формула).

2. Аналіз nкрові на вміст глюкози.

3. Аналіз nкрові на К\У.

4. Загальний nаналіз сечі.

5. Аналіз nкалу на яйця глистів.

6. nФлюорографія (за відсутності даних про її проведення протягом останніх 2-х nроків).

7. nЕлектрокардіографія (ЕКГ).

8. nТономегрія.

9. Огляд nгінеколога (для жінок).

10. Огляд nуролога (для чоловіків віком понад 40 років).

11. Огляд nокуліста (для пацієнтів віком понад 50 років).

12. Термометрія.