Хронічне легеневе серце

 

Легеневе серце та тромбоемболія легеневої артерії.

Вперше термін “легеневе серце” – “сог рulmonale” – запропонований у 1935, які описали клінічну картину легеневої емболії. Б.Є. Вотчал (1964), узагальнюючи думки різних дослідників, вважає, що під легеневим серцем слід розуміти дилятацію і (або) гіпертрофію правого серця, що виникає як результат гіпертензії правого кола кровообігу, яка розвинулася внаслідок хвороб легень, деформації грудної клітки або ураження легеневих судин.

Більшість авторів виділяє два ступені легеневого серця: 1) зміни правого серця без явищ недостатності кровообігу; 2) зміни з правошлуночковою недос­татністю.

Крім того, комітет експертів ВООЗ (1961) виділив і фазу компенсації і виз­начив хронічне легеневе серце як “гіпертрофію правого шлуночка, яка викли­кана хворобами, що вражають фукцію або структуру легень, за винятком тих випадків, коли легеневі зміни є наслідком ураження лівого серця або вродже­них вад серця”.

Таким чином, легеневе серце – синдром, що включає легеневу недостат­ність і перевантаження (гіпертрофію, дилятацію) правого шлуночка серця або його декомпенсацію, які викликані ураженням легеневої паренхіми, легеневих судин або захворюваннями, що порушують екскурсію грудної клітки, також ви­діляють і певні фази розвитку: першу – легеневої недостатності (коли легене­вого серця ще нема), другу – поєднання легеневої недостатності з недостатніс­тю кровообігу за правошлуночковим типом, тобто декомпенсації легеневого серця або власне легенево-серцевої недостатності.

Найчастіше легеневе серце виникає при емфіземі легень, хронічних обс­труктивних бронхітах, дифузних пневмосклерозах, силікозах і фіброзних фор­мах туберкульозу.

Класифікація. Легеневе серце є наслідком підвищеного тиску у легеневій артерії.

 

 

Залежно від швидкості його розвитку розрізняють гостру, негостру та хронічну форми. Б. Є. Вотчал (1964) вважає гострим таку форму легеневого серця, що виникає впродовж кількох годин чи днів, негострим – тижнів чи мі­сяців, а хронічним – впродовж декількох років. Відповідно до цього пропонуєть­ся одна з класифікацій легеневого серця (Вотчал Б. Є., 1964).

1. Гостре легеневе серце (розвиток за години, дні).

Причини:

У судинах:

а) тромбоемболія легеневої артерії (тромб, жирова, газова, пухлинна);

б) вентильний пневмоторакс,  звуження судинногорусла.

У паренхімі:

а) тяжкий приступ бронхіальної астми;

б) розповсюджена пневмонія зі лішчиим пшіїо юм.

2. Негостре легеневе серце (розпиток тижні і місяці).

Причини:

У судинах:

          а) повторні дрібні тромбоемболії (тромби, яєчка паразитів, обломки ерит­роцитів при серповидній анемії);

      б) нодозний периартеріїт.

У паренхімі:

      а) лімфогенний карциноматоз легень;

      б) повторні тяжкі приступи бронхіальної астми.

            Торакодіафрагмальні: хронічна гіповентиляція центрального або периферичного походження (бо­тулізм, поліомієліт, міастенія).

3.      Хронічне легеневе серце (роки).

Причини:                                                

У судинах:

а) первинна легенева гіпертонія;       

б) артеріїти;

в)   повторні емболії;

г)    резекція легені.

У паренхімі:

           а)         обструктивні процеси у бронхах (емфізема, бронхіальна астма, хронічні бронхіти, дифузний пневмосклероз з емфіземою);

      б)         рестриктивні процеси – фібрози і гранульоматози;

       в)         полікістоз легень.

Торакодіафрагмальні:

а)    ураження хребта і грудної клітки з деформацією її;

б)   плевральні шварти;

в)   ожиріння (синдром Піквіка).

 

Близькою до цієї класифікації є і класифікація М. М. Мухарлямова (1973), у якій, окрім перебігу та генезу, вказано і ступінь компенсації процесу (таблиця 1).

 

Таблиця 1. Класифікація легеневого серця.

 

 

Етіологія. Гостре легеневе серце – це несподіване перевантаження правого шлуночка внаслідок закривання значної частини кров’яного русла малого кола і підвищення тиску у легеневій артерії. Його причиною стають навіть невеликі обтурації, що лише частково перекривають просвіт легеневої артерії, оскільки подразнюючи численні ре­цептори стінок артерій, вони викликають їх спазм. Значну роль відіграє і реф­лекторний спазм коронарних судин, внаслідок подразнення блукаючого нерва,так званий легенево-коронарний рефлекс Шерба і Шенбруннера, а також гостре падіння артеріального тиску і колапс при подразненні барорецепторів легеневих судин. Крім того, легеневе серце може розвиватися з різних причин, що викликають несподіване підвищення тиску у легеневій артерії (спонтанний пневмоторак, особливо клапанний, тяжкий приступ астми, гостре запалення легень, обширний ателектаз, велика діафрагмальна кила тощо).

Причиною хронічного легеневого серця можуть бути різні хвороби легень, легеневих судин і грудної клітки, що поступово пошкоджують циркуляцію у ма­лому колі кровообігу. Розрізняють три його види: васкулярне хронічне легене­ве серце – виникає як наслідок патології судин малого кола кровообігу (первин­на легенева гіпертонія або первинний склероз легеневих артерій – хвороба Аєрза; ревматичні, сифілітичні і туберкульозні ендартеріїти легеневих артерій, нодозний периартеріїт, повторні множинні емболії легеневої артерії, резекція легень); пульмональне – розвивається при ураженні легеневої паренхіми (обс­труктивні процеси в бронхах – хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легень; рестриктивні процеси – фіброз і пневмосклероз; туберкульоз, саркоїдоз, пневмоконіоз, хронічна пневмонія, кістоз легень ); торакальне – спричи­нене патологією грудної клітки (кіфоз, сколіоз, спондилоартроз), дихальних м’язів та діафрагми, плевральними зрощеннями і торакопластикою, ожирінням (синдром Пікквіка).

 

Патогенез. Для всіх форм легеневого серця спільною причиною гіпертро­фії правого шлуночка і(або) ділятації останнього з наступним розвитком його недостатності є підвищення середнього тиску у легеневій артерії.

Підвищення тиску у легеневій артерії виникає при звуженні русла на 2/3 за рахунок закриття відповідної частини артерій і капілярів або звуження просві­ту всіх чи більшості судин. Менший ступінь звуження призведе до підвищення тиску тоді, коли одночасно зросте хвилинний об’єм кровообігу або збільшить­ся в’язкість крові (гіперглобулінемія, підвищення індексу гематокриту).

Окрім звуження просвіту гілок легеневої артерії при васкулярних формах легеневого серця має значення зменшення здатності стінки артерій розтягува­тися: зменшення еластичності одночасно з запустінням частини легеневого русла веде до виникнення легеневого серця при фіброзах і гранульоматозах легень (рестриктивних ураженнях легень).

Класичним прикладом легеневого серця внаслідок ураження паренхіми легень є так зване “емфіземне серце”. При емфіземі легень підвищення тиску у легеневій артерії може спричинюватися:

–                  анатомічним обмеженням кров’яного русла (атрофія альвеолярних судин, розрив яких супроводжується фіброзом з облітерацією частини капілярів, за­купоркою капілярів тромбами);

–                  несприятливим впливом загострення бронхіту у хворих з емфіземою легень (гіпоксемія або гіперкапнія);

–                  при обструктивній емфіземі тиск у альвеолах під час видиху є підвищеним до величини, що перевищує нормальний тиску капілярах і, отже, викликає під­вищення тиску у легеневій артерії у фазі видиху;

–                  підвищенню тиску в легеневій артерії сприяє приплив крові через артеріо­венозні та міжартеріальні анастомози з бронхіальних артерій з високим тиском;

–                  поліцитемія як чинник, що посилює опір протіканню крові внаслідок під­вищення її в’язкості, є пізнім і необов’язковим чинником у розвитку легенево­го серця при емфіземі.

 

 

Серед патологічних процесів, що ведуть до виникнення легеневого серця, за механізмами його формування  Комітет експертів ВООЗ (1961) виділив три групи: хвороби дихальних шляхів і альвеол (бронхіти, емфізема, бронхіальна астма, легеневі фібрози, гранульоматози, резекція легень та вроджені вади легень); хвороби з обмеженням дихальних рухів (деформації грудної клітки, торакопластика, хронічна нейром’язова недостатність типу поліомієліту, аль­веолярна гіповентиляція відомого і невідомого походження, ожиріння); по­шкодження легеневих судин (артеріїти, тромбози, емболії, первинний склероз легеневих судин, компресії).

Виходячи з цього, розрізняють гіпоксичне (первинні порушення вентиляції – перша і друга групи) і васкулярне легеневе серце (первинні порушення перфузії – третя група), а також комбіновані гіпоксичноваскулярні його форми.

У розвитку легеневої гіпертензії при хронічних хворобах легень мають зна­чення численні чинники. Серед них: анатомічні звуження та запус­тіння судинного русла, зменшення розтягнення судинних стінок, функціональні посилення тонусу, тобто спазм прекапілярів і артеріол, венул і судин великого калібру, збільшення хвилинного об’єму крові.

Донедавна вважалося, що анатомічні чинники мають важливе значення у розвитку легеневої гіпертензії. Однак редукція судинного русла легень у формі закупорки легеневих судин (тромбози, емболії, облітерації, здавлення) та зменшення капілярної сітки малого кола (при емфіземі легень, резекції легень, масивних циротичних і фіброзних змінах) не може бути єдиною причиною легеневої гіпертензії і хронічного легеневого серця. Більше значення мають функціональні механізми легеневої гіпертензії. Гіпертонія малого кола є нас­лідком первинної альвеолярної гіповентиляції (альвеолярної гіпоксії), тобто зменшення напруження кисню в альвеолярному повітрі. Альвеолярна гіповен­тиляція зумовлює недонасиченість артеріальної крові киснем (артеріальну гі­поксію), накопичення у крові СО₂ (гіперкапнію) і ацидоз, що викликають спазм судин легень. Унаслідок недостатнього постачання киснем тканин ком­пенсаторно збільшується хвилинний обм кроні, прискорюється її рух через звужені судини – підвищується тиску Лічі’іієшіі ;і >і’орії. Іншими словами, у ви­никненні хронічного легеневого соріш опишіп¹ ішічошія належить альвеоляр­ній гіповентиляції, артеріальній ппокп-міі, іімі’ркаїміії та ацидозу, а також збільшенню хвилинного об’єму крові.

Тривала гіпертензія у легеневих судинах звичайно викликає склероз дріб­них легеневих артерій та артеріол, тобто функціональний спазм легеневих су­дин малого кола, що втрачають свою еластичність. Легенева гіпертензія ще більше посилюється і стає незворотньою.

Привертає увагу і порушення механіки дихання, насамперед при кашлі, що є не лише захисним рефлексом, але й травмуючим чинником для кровообігу, особливо для правого шлуночка. При кашлі зростає тиск у бронхах і альвеолах, перевищуючи навіть тиск у легеневій артерії, що може викликати повну зупинку кровообігу в малому колі.

Розвиток декомпенсації хронічного легеневого серця стимулює гостра рес­піраторна інфекція, що веде до значного підвищення тиску у легеневій артерії. Гострі респіраторні інфекції (вірусні й бактеріальні), а також загострення хро­нічних запальних процесів у бронхіальному дереві та легеневій паренхімі (ту­беркульозу, хронічного бронхіту, бронхоектазій) різко погіршують газообмін шляхом зменшення функціональної паренхіми при пневмонії,запаленні і наб­ряку слизової бронхів, а також внаслідок супутнього бронхоспазму. Все це ве­де до гіповентиляції, що у свою чергу погіршує насичення артеріальної крові киснем, сприяє розвиткові гіпоксемії, гіперкапнії та ацидозу. Виникає спазм судим малого кола і підвищується тиск у легеневій артерії. Неабияке значення має і гарячка, що посилює хвилинний об’єм крові.

Рис.1 Лице хворого з вентиляційною дихальною недостатністю і дифузним (сірим ціанозом)

 

Рис.2 Кіфосколіотична грудна клітка

 

 

Клініка. Ураження правого серця при емболіях легеневої артерії, тобто гостре легеневе серце, проявляється наступними симптомами:

1.  Болі за грудниною, які належить диференціювати з болями при інфаркті міокарда. Про відсутність останнього може свідчити несподівана поява болю (як удар ножем), а також поєднання з різкою задишкою і ціанозом вже у перші хвилини, що дуже рідко зустрічається при інфаркті.

2.Падіння артеріального тиску, у перші хвилини з одночасним набуханням шийних вен. З’являються болі у ділянці печінки.

3.Часто спостерігається посилена пульсація у другому і третьому міжребер’ї зліва.

4.Поява акценту II тону на легеневій артерії з систолічним, а іноді й діастолічним шумом.

5.Часто прослуховується ритм галопу, особливо біля мечоподібного відростка.

Електрокардіограма гострого легеневого серця своєрідна. 

Зворотний розвиток змін електрокардіограми при легеневій емболії відбува­ється значно швидше, ніж при інфаркті міокарда. Іноді електрокардіограма при емболії легеневої артерії повертається до норми впродовж 24-28 год. Таке швидке відновлення вихідної форми електрокардіограми, особливо зникнення ознак ураження правої ніжки пучка Гіса та її гілок, може бути використане як дифе­ренціально-діагностична ознака для того, щоб відрізнити легеневу, емболію від інфаркту міокарда.

У перший день диференціальна діагностика надзвичайно важка. Іноді лише поява через 24-28 год ознак інфаркту легені або плеврального ексудату дозво­ляє поставити правильний діагноз, а динаміка електрокардіограми його під­тверджує. У деяких випадках діагностику затруднює наявність шуму тертя пе­рикарда.

Гостре легеневе серце може виникнути і без емболії легеневої артерії. При­чинами можуть бути: масивний ателектаз легені (наприклад, післяоперацій­ний), спонтанний пневмоторакс (особливо вентильний) і тяжкі пневмонії, що перебігають зі звичним порушенням вентиляції.

 

В інших випадках емболії легеневої артерії можуть і не викликати явних клінічних та електрокардіографічних серцевих симптомів. Але і у цих випадках навіть малі, часом “субклінічні” емболії, що проявляються несподіваним, хоча і не інтенсивним болем при диханні, обмеженим плевритом, швидко минаючим приступом частого дихання і тахікардією, приступом невеликого колаптоїдного стану, часто є передвісниками грізної, нерідко фатальної емболії.

В анамнезі вдається встановити ряд епізодів, що представляють “маски” повторних емболій. До них належать наступні клінічні ситуації:

1.   Повторні пневмонії, частина з яких протікає як плевропневмонії, але з певною особливістю, що звертає на себе увагу: плевральний біль випереджує
підвищення температури, іноді на 1 -2 доби. Іноді справа обмежується коротки­ми “сухими” плевритами. Часом при таких повторних спалахах бувають доміш­ки крові у харкотинні.

2. Повторні, немотивовані колапси, втрата свідомості, часто з браком по­вітря, падінням пульсу і тахікардією.

3. Атипові приступи стенокардії з затрудненим диханням, відчуттям страху, подальшою температурною реакцією, але без електрокардіографічних змін або зі змінами, що близькі до описаних при емболії легеневої артерії, але з незначним проявами.

Одночасно набряк та ураження вен нижніх кінцівок повинен спрямувати думку лікаря на можливість повторних емболій легеневих артерій з відповідни­ми діагностичними і терапевтичними висновками.

Найбільше клінічне значення має хронічне легеневе серце. Перше місце се­ред причин, що ведуть до розвитку легеневого серця, займає емфізема легень.

Клінічні прояви хронічного легеневого серця різні й залежать від патогене­зу. Такі скарги хворого відразу звертають увагу лікаря на серце. Задишка неве­лика, але різко зростає при фізичному навантаженні. Хворого турбують серце­биття і болі в ділянці серця, що нагадують стенокардію і виникають при фізич­ному навантаженні. Нітрогліцерин малоефективний. Ціаноз відсутній або ма­ловиражений. Кінцівки при серцевій недостатності, звичайно, холодні, на відміну від емфіземи,при якій зустрічається так званий “теплий” ціаноз. Такі симптоми як задишка і ціаноз можуть бути легеневого і серцевого походження, а тому їх називають “псевдокардіальними симптомами”. Не можна також суди­ти за тривалістю або характером задишки про те, чи вона респіраторна, чи сер­цева. Ціаноз же свідчить про ступінь гіпоксемії і може виникати без гіпертен­зії у малому колі. Не допоможуть і дані анамне- зу, оскільки легеневе серце мо­же розвинутися при, здавалося б, недавньому захворюванні.

Серед фізичних ознак підвищеного тиску у малому колі кровообігу основ­ним є акцент II тону над легеневою артерією або розщеплення його з акцентом другої частини, а також відчуття II тону легеневої артерії при пальпації. При появі відносної недостатності тристулкового клапана акцент зникає. Однак II тон над легеневою артерією іноді може бути більш “голосним” при цирозі легень, коли краще проводиться звук. З другого боку, акцент іноді маскується емфіземою або одночасним посиленням II тону на аорті. Тому він має важливе значення для діагностики, коли дуже виражений або коли інтенсивність його зростає у процесі спостереження.

 

 

Рис.3 Механізм формування і розщеплення II тону при хронічному легеневому серці.

 

 

 

Діагностика компенсованого легеневого серця на основі фізикальних даних без інструментальних методів дослідження важка. Тому компенсоване легене­ве серце повинно бути підтверджене за допомогою інструментальних методів дослідження (рентгенологічного, електро-, вектор-, балісто- і полікардіографії) або, якщо це можливо, прямим вимірюванням тиску в легеневій артерії при катетеризації.

Початкові прояви декомпенсації легеневого серця виявити важко. Деком­пенсація його виникає аналогічно правошлуночкової недостатності. Задишка переважно виражена слабо і виявляється лише при фізичному навантаженні. Часто пацієнти її не відчувають цілком, оскільки звикають і пристосовують­ся до тривалого і поступового прогресування легеневого захворювання. Окрім того, має місце зниження збудливості дихального центру, що виникає внаслі­док хронічного недоокислення крові. Перехід задишки при навантаженні у за­дишку в спокої є однією з найважливіших ознак, що свідчить про розвиток сер­цевої недостатності. На відміну від лівошлуночкової недостатності надзвичай­но рідко спостерігаються приступи нічної ядухи або періодичного дихання Чейна – Стокса. Якщо ж вони з’являються, то це пояснюється одночасним лівобіч­ним серцевим перевантаженням.

На відміну від хворих з лівошлуночковою недостатністю при декомпенсова­ному легеневому серці положення тіла не впливає на ступінь задишки – хворі вільно можуть лежати на спині або на боці. Ортопное для них нетипове. Це пов’язане з тим, що при легеневому серці не буває застою в легенях і нема “обструкції” малого кола, які притаманні недостатності лівої половини серця. Іноді хворі з легеневим серцем навіть краще себе почувають у горизонтально­му положенні, коли органи черевної порожнини піднімають діафрагму вгору, підвищуючи ефективність її функції.

У термінальних стадіях декомпенсованого легеневого серця спостерігається слабість лівого шлуночка, з’являється ортопное, і хворі змушені лише сидіти.

Відрізнити задишку чисто легеневого походження від задишки ще й серцевого походження можна за наступними особливостями.

При легеневій недостатності вона мінлива залежно від погоди, охолоджен­ня, кашлю, має виражений експіраторний характер з видихом у 2-3 рази довшим від вдиху. При ній наповнення шийних вен залежить від фази дихання при порушенні бронхіальної прохідності внутрішньогрудний тиск різко підвищується на видиху, що веде до вираженого набухання шийних вен, а потім до несподіваного їх спадання на вдиху, у той час як при появі серцевої недостатності шийні вени залишаються постійно набухлими.

Ціаноз викликаний хворобою легень, з порушенням газообміну зустрічаєть­ся вже у період компенсованого легеневого серця. Розвивається він повільно, в міру зростання артеріальної гіпоксемії та накопичення вуглекислоти. Синюшни­ми стають обличчя і щоки, губи, ніс, язик, ясна, м’яке піднебіння. Іноді відтінок стає майже чорним, що найбільше виражене при хворобі Аєрзи. У деяких випад­ках на фоні ціанозу з’являються ін’єковані склери і екзофтальм (так зване “об­личчя жаби” або “очі сенбернара”). Прикладом для виявлення ціанозу є язик, особливо в осіб, які часто працюють на вулиці або у холодному приміщенні, у яких синюшність шкіри може бути пов’язана з місцевими розладами кровообігу. Ціаноз посилюється при фізичному навантаженні, іноді навіть при переході з го­ризонтального положення у вертикальне. Він виражений і під час сну.

У хворих з легеневим серцем порушується газообмін у легенях, погіршуєть­ся артеріалізація крові, знижується ступінь насиченості її киснем ще перед тим, доки вона потрапляє у капіляри периферичних тканин. Тому ціаноз при легене­вому серці має дифузний характер і поширюється не лише на дистальні відділи (акроціаноз), але й інші ділянки тіла. Кінчики пальців залишаються теплими на відміну від мерзнучих – у хворих з “синюхою” при “чистій” серцевій слабкості. Характерний для легеневого серця “теплий” ціаноз у термінальній стадії (в мі­ру розвитку дистрофічних процесів у міокарді і виникнення лівошлуночкової не­достатності) стає “холодним” (СахарчукІ. І., 1977). При декомпенсованому ле­геневому серці є чітка невідповідність між відносно слабо вираженою задишкою і чітким ціанозом з обширними патологічними змінами у легенях.

Набряки при декомпенсованому легеневому серці переважно виражені слабо і не досягають такого ступеня, як при первинних хворобах серця. Наб­ряки при легеневому серці можуть бути прихованими, з’являтися на нижче розташованих частинах тіла: в амбулаторних хворих – на гомілках, у лежачих –у сакральних ділянках.

Болі у ділянці серця, що іноді зустрічаються у хворих з декомпенсованим ле­геневим серцем, і можуть нагадувати стенокардію, зумовлені розтягненням ле­геневої артерії і вважаються ознакою пульмональної гіпертензії. Приступи бо­лю виникають несподівано і не зникають при вживанні нітрогліцерину і амілнітриту, супроводжуються вираженою задишкою, синюшністю і виникають пере­важно у період погіршення легеневого процесу, звичайно, внаслідок приєднан­ня респіраторної інфекції. Типових приступів стенокардії при легеневому серці немає, коронарна недостатність та Інфаркт міокарда зустрічаються дуже рідко.

Болі у правому підребер’ї, що посилюються при фізичному навантаженні, є першою ознакою початку декомпенсації, звичайно, при погіршенні легеневого процесу і зростанні перевантаження серця. Це перша ознака застою у печінці та перерозтягнення її капсули.

Неврологічні симптоми (біль голови, запаморочення, потемніння в очах і диплопія, втрата свідомості та судоми) пов’язують з розладами церебрального кровообігу, недостатнім постачанням мозку киснем, перевантаженням СО₂ і підвищеним тиском спинномозкової рідини. Іноді виявляють застійні диски зо­рового нерву, підозріваючи пухлину. Ці явища посилюються при фізичному на­вантаженні і тяжких приступах кашлю. Втрата свідомості може викликати не­сподівану смерть при, здавалося б, компенсованому легеневому серці. Харак­терні розлади сну у вигляді сонливості впродовж дня і безсоння вночі.

Переповнення вен шиї внаслідок затрудненого відтоку крові до правого пе­редсердя вважається важливим проявом декомпенсації. Якщо переповення є і при лежанні, то, поза сумнівом, вказує на підвищений опір у малому колі кро­вообігу. Нерідко визначається ундуляція шийних вен, шр більше виражена у сидячому положенні. При правошлуночковій недостатності вона посилюється від натискання на ділянку печінки (гепатоюгулярний рефлекс).  

Фізикальне дослідження серця переважно затруднене обширними уражен­нями легень (цироз, емфізема). Права межа серцевої тупості мало змінена, бо недостатній відтік з правого шлуночка збільшує його переважно вгору (шлях відтоку). Лише у пізніх стадіях тупість серця дещо змінюється вправо і одночас­но вліво, причому вліво навіть більше, оскільки при розширенні правого шлу­ночка серце знаходиться у горизонтальному положенні.

Емфізема легень і значний фіброз можуть так змістити серце, що воно перкуторно майже не визначається або здається меншим. Акцент II тону на леге­невій артерії прослуховується, звичайно, у всіх хворих з декомпенсованим ле­геневим серцем. Рідше виявляють діастолічний шум, що викликаний функціо­нальною недостатністю пульмональних клапанів внаслідок дилятації легеневої артерії, так званий шум Грехема – Стілла. Тони серця часто приглушені внаслі­док дегенеративних змін міокарда. Іноді прослуховується ніжний шум на вер­хівці, що посилюється у вертикальному положенні і викликається дистрофією серцевого м’яза або роздвоєння І тону внаслідок запізнення його трикуспідального компонента при скороченні правого шлуночка в умовах підвищеного тис­ку у малому колі.

Систолічний шум біля основи грудини над трьохстулковим клапаном з’яв­ляється при їх відносній недостатності у результаті різкої дилятації правого шлуночка.

Таким чином, перкуторні і аускультативні дані рідко виявляють будь-які ві­рогідні ознаки і, мабуть, більше значення у диференціальній діагностиці леге­невого серця має відсутність характерних для клапанних уражень і кардіоскле­розу збільшених розмірів та змін конфігурації серця, ніж наявність змін при перкусії та аускультації. Виражені ураження легень при відсутності перкуторних та аускультативних змін серця у хворих з серцевою недостатністю переважно свідчать про наявність легеневого серця.

Рис.4 Cерцевий поштовх і епігастральна пульсація у хворого з хронічним легеневим серцем.

 

 

Рис.5 Зміщення границь відносної і абсолютної тупості серця при хронічному легеневому серці.

 

 

 

Поліглобулія (еритроцитоз) у периферичній крові хворих з декомпенсованим легеневим серцем зумовлена подразнючою дією гіпоксемії на кістковий мозок і центри, що регулюють функцію кровотворення. У результаті цього посилюється еритропоез, зростає кількість еритроцитів, підвищується гематокрит.

Виразка шлунка розвивається при дихальній недостатності, що пояснюється перенасиченням венозної крові вуглекислотою, яка викликає гіперемію слизової шлунка, гіпоксемією і гіперкапнією (зумовлюють спазм артерій), активізацією симпатичної системи і стресовим станом (викликають гостру виразку, крововиливи), правошлуночковою недостатністю (веде до застійного катару шлунка), а також частим вживанням глюкокортикостероїдів.

У клінічній практиці дуже важливо розпізнати початкові ознаки декомпенсації легеневого серця, тобто так звану субклінічну стадію легенево-серцевс недостатності. Симптоми її: втома, анорексія і втрата маси тіла, шлункові розлади, наростання задишки (у спокої), болі у правому підребер’ї. Вони свідчать про початок декомпенсації легеневого серця і є показником для проведення терапії серцевими глікозидами. Іноді першою ознакою правошлуночкової слабкості є повільно зростаюча погана переносимість фізичних навантажень – хворий змушений щоразу частіше відкладати роботу і все більше відпочивати.

Рентгенологічна діагностика легеневого серця. Рентгенологічне досліджен ня – надійний і доступний метод розпізнавання легеневого серця. Розрізняют ознаки гіпертрофії, збільшення правих відділів серця і ознаки легеневої гіпертензії у формі розширення стовбурів легеневої артерії.

Рентгенологічні критерії хронічного легеневого серця.

Ознаки гіпертрофії:

1.         Пряма фронтальна проекція:

збільшення конусу легеневої артерії – “псевдомітральне” серце; збільшення поперечника серця – лише у термінальній стадії.

2.         Праве косе положення:
збільшення конусу легеневої артерії;

збільшення правого передсердя – звуження ретрокардіального простору.

3.         Ліве косе положення:

збільшення правого шлуночка – звуження ретростернального простору;

збільшення правого передсердя  – додатковий горб на правому шлуночку.

 

Рис.6 Рентгенограмма серця в прямій проекції хворого з хронічним легеневим серцем

 

 

 

 

Рис.7 Зміщення контурів серця в пправій передній (а) і лівій передній (б) проекціяї при значній делятації І гіпертрофії правого шлуночка (схема).

Помітне значне звуження  ретростернального простору і набухання ствола легеневої артерії. Ретрокардіальний простір також звужено(б) за рахунок відтіснення шлуночка до заду збільшеним правим шлуночком.

 

 

 

 

Рис.8 Визначення товщини передньої стінки правого шлуночка (RVW) по дономірним ехокардіограмах, зареєстрованих із стернального доступу у здорової людини (а) і хворого із хронічним легеневим серцем з гіпертрофією правого шлуночка (б)

 

 

 

Рис.9 Двохмірні ехокардіограми, зареєстровані в апікальній чотирьохкамерній позиції в нормі (а) і у хворого з хронічним легеневим серцем з вираженою делятацією правого шлуночка (б). в останньому випадку верхівка серця, утворена в ПШ об’єм якого суттєво перевищує об’єм ЛШ, відмічається парадоксальний рух МШП в сторону лівого шлуночка (помічено стрілочкою)

 

Ознаки легеневої гіпертензії:

1.         Права фронтальна проекція: розширення головних гілок легеневої артерії – більше 15 мм.

2.    Серединна томограма: розширення головних гілок легеневої артерії – більше 15 мм.

3.    Сагітальна томограма зліва: розширення стовбура легеневої артерії – більше 22 мм; розширення лівої гілки легеневої артерії – більше 18 мм.

За допомогою рентгенологічних методів дослідження можна діагностувати хворобу вже на ранніх етапах. Вони здатні виявити початкові зміни там, де клі­ніка і електрокардіографія не встановлюють ніяких розладів.

Електрокардіографічна діагностика легеневого серця. Електрокардіографія є найціннішим інструментальним методом виявлення легеневого серця. Елек­трокардіографічна картина при легеневому серці обумовлена гіпертрофією і дилятацією правого шлуночка, збільшенням правого передсердя, а також перемі­щеннями і ротаціями серця, тобто позиційними змінами, що часто супроводжують цю хворобу. Електрокардіографічні критерії легеневого серця — відомі кри­терії Соколова і Лайона. Вони зводяться до відхилення електричної осі серця вправо, збільшення зубця Р, зменшення І, депресії S-Т і інверсії Т у правих грудних відведеннях, подовження часу активації правого шлуночка,

При хронічному легеневому серці гіпертрофія виникає у більш пізньому ві­ці і ніколи не досягає значних розмірів. Тому на ЕКГ збільшення правого шлу­ночка при легеневому серці видно значно рідше, ніж, наприклад, при вроджених вадах серця.

Виділяють “цілком вірогідні, дуже підозрілі та підоз­рілі” критерії легеневого серця при емфіземи легень. До перших вони відно­сять: класичну правошлуночкову гіпертрофію з перевантаженям К у правих грудних відведеннях; тенденція до відхилення осі О.

 

 

Рис.10 Електрокардіограма хворого з хронічним легеневим серцем (Р-pulmonale і rSr‘- тип гіпертрофії ПШ)

 

 

Рис.11 Електрокардіограма хворого  з хронічним легеневим серцем (Р-pulmonale і qR-тип гіпетрофії правого шлуночка)

 

 

Рис.12 Електрокардіограма хворого з хронічним легеневим серцем (Р-pulmonale і S-тип гіпертрофії правого шлуночка)

 

 

Достовірний діагноз – наявність не менше двох прямих ознак. Правдоподібний – одна пряма і одна непряма ознака. Сумнівний – одна або більше непрямих.

 

 

 

Таблиця 2.

 

 

Профілактика. Основою профілактики легеневого серця є профілактика “на далеких підступах”, тобто попередження розвитку захворювань, що лежать в основі легеневого серця. З метою попередження легеневого серця необхідно проводити активне лікування основної хвороби: ХНХЛ, васкулітів, ожиріння тощо, вести активну профілактику тромбоемболій легеневої артерії (адекватна терапія тромбофлебітів вен нижніх кінцівок) і т. д. При наявності виражених захворювань легень профілактика легеневого серця зводиться насамперед до боротьби з тим загостренням, що викликає різке погіршення газообміну. Важ­ливо пам’ятати, що хворі з хронічними неспецифічними легеневими хвороба­ми, особливо з емфіземою легень, часто гіпотермічні, що пояснюється, найві­рогідніше, сповільненням шкірного кровотоку. Температура 36,9-37,0°С є для таких хворих вже фібрильною. Враховуючи особливість роботи правого шлу­ночка при легеневому серці, потрібно різко обмежити фізичне навантаження. Хворі з емфіземою легень, навіть з початковими симптомами легеневого сер­ця, потребують більшого фізичного щадіння, ніж хворі з компенсованою аор­тальною вадою або гіпертонією. Хоча хворий і сам схильний себе щадити (“синдром економії зусиль”), це не завжди підтримується лікарями. Мова не йде про обов’язковий ліжковий режим, тому що, незважаючи на відсутність ортопное, вентиляція легень хворого у лежачому положенні погіршується. Але у період загострення хворий повинен бути позбавлений необхідності ходити у по­ліклініку, особливо у холодний період року. Важливим є обмеження різноманіт­них фізичних навантажень; крім того, необхідно пам’ятати про потребу бороть­би з закрепами.

Лікування. Склалася помилкова думка, що лікування легеневого серця безперспективне, а декомпенсація, яка виникла, прогресує і закінчується ле­тально. Причиною цього є припущення, що легеневе серце розвивається внас­лідок звуження і стискання судин легень рубцями або емфіземою,тобто внас­лідок незворотніх анатомічних змін. Але виявляється, що у виникненні цього синдрому велике значення належить функціональним чинникам, тобто спазмо­ві легеневих артерій, який різко затруднює кровообіг у малому колі, підвищує тиск у пульмональній артерії і викликає декомпенсацію лівого шлуночка. При­чиною звуження легеневих судин є несподіване погіршення вентиляції альвеол при загостренні запального процесу в легенях та в бронхах, яке веде до артері­альної гіпоксемії, гіперкапнії і ацидозу, що викликає рефлекторний спазм леге­невих артеріол. У результаті цього підвищується тиск у пульмональній артерії і настає перевантаження вже посиленого працюючого правого шлуночка. Спазм легеневих судин можна усунути низкою лікувальних заходів і, тим самим, покра­щити циркуляцію у малому колі, полегшуючи таким чином роботу серця.

Компенсоване легеневе серце, при якому гіпертрофований правий шлуно­чок справляється зі своїм завданням і всю кров перекачує у легеневу артерію, звичайно, не вимагає введення серцевих глікозидів. Найважливіше – це інтен­сивна і раціональна антибактеріальна терапія легеневого захворювання (ту­беркульоз і неспецифічний запальний процес, профілактика їх загострень, по­передження і лікування гострих респіраторних інфекцій), бо вони різко погір­шують вентиляцію альвеол, що, у свою чергу, призводить до артеріальної гі­поксемії, гіперкапнії та ацидозу, які викликають спазм артеріол, різке підви­щення тиску у легеневій артерії, перевантаження правого шлуночка і його декомпенсащю. Таким хворим, особливо з вираженою легеневою недостатністю, слід уникати контактів з хворими на хронічну пневмонію – з тривалим кашлем і температурою (хронічний бронхіт, бронхоектази тощо), щоб попереджувати їх інфікування. Важливо вчасно ліквідувати вогнища інфекції у мигдаликах, приносових пазухах, що можуть сприяти загостренню процесу в дихальних шляхах, сприяти бронхоспазмам та астматичним приступам. Протипоказане паління тютюну, перебування у задимленому приміщенні.

При декомпенсованому легеневому серці показана інтенсивна комплексна терапія, яку призначають з метою зменшення кровотоку у малому колі і тиску у легеневій артерії за допомогою засобів, що спрямовані на лікування респіратор­ної недостатності; усунення її наслідків – артеріальної гіпоксемії, гіперкапнії та ацидозу; лікування слабкості міокарда, тобто декомпенсації правого шлуночка.

Ю. В. Кулачківський (1981) пропонує наступну схему лікування хворих з легеневим серцем:

 

Таблиця 3.

Головною причиною декомпенсації легеневого серця є загострення хронічного  процесу в легенях, приєднання пневмонії або респіраторної інфекції з ін­фільтрацією і набряком слизової бронхів, що різко погіршує вентиляцію альве­ол, викликає артеріальну гіпоксемію, гімеркапнію та ацидоз, а далі спазм леге­невих судин, збільшення тиску у легеневій артерії і різке перевантаження пра­вого шлуночка. Тому насамперед потрібно провести інтенсивну антибактеріаль­ну терапію специфічного процесу в легенях, а також супутньої неспецифічної інфекції респіраторного тракту (загострення бронхіту, бронхоектазій, пневмо­нії) за допомогою антибіотиків широкого спектру дії.

Перевагу слід надавати пеніцилінові та його півсинтетичним похідним (метицилін, оксацилін, ампіцилін) у комбінації зі стрептоміцином. На другому ета­пі лікування або при відсутності ефекту в перші три дні можна застосувати тет­рациклін (окситетрациклін, тетрацикліну гідрохлорид, морфоциклін, рондоміцин) і левоміцетин, потім макроліди (еритроміцин, олеандоміцин) або аміноглікозиди (неоміцин, мономіцин), а також ристоміцин, лінкоміцин, цепорин і ріфампіцин – ефективний при респіраторних інфекціях.

Лікування повинно проводитися великими дозами антибіотиків (більшими, ніж при гострих пневмоніях) з дотриманням чотирьохгодинного ритму. Доціль­но в початкових стадіях застосовувати не менше двох антибіотиків почергово впродовж 5-7 днів, спочатку парентерально, потім перорально, і аж до повної ліквідації респіраторної інфекції.

Далі варто провести протирецидивне лікування сульфаніламідами пролон­гованої дії (сульфадиметоксин, сульфален, бісептол або бактрім). Не викликає сумніву, що короткотривале лікування антибіотиками має лише нетривкий ефект – невдовзі стан хворих знов погіршується, а кількість харкотиння збіль­шується. Вибираючи антибіотики, потрібно враховувати їх синергічну дію і не­раціональне поєднання. Рекомендується уникати одночасного призначення бактерицидних засобів (пеніцилін, левоміцетин) і бактеріостатичних (тетра­циклін, еритроміцин). Належить використовувати синергізм пеніциліну із стрептоміцином, тетрацикліну з олеандоміцином або еритроміцином.

Для остаточного вилікування є виправданим застосування антибіотиків, які діють на мікроби, що розташовані у клітинах (тетрациклін, левоміцетин).

Слід пам’ятати, що загострення хронічного бронхолегеневого процесу мо­же протікати без виражених проявів, без гарячки і лейкоцитозу, при мало змі­неній рентгенологічній картині. Часто найпершим проявом є посилена пітли­вість потиличної ділянки і шиї, особливо під ранок – так званий синдром “мок­рої подушки”. На нього потрібно звернути увагу і своєчасно провести заходи швидкої ліквідації загострення, і загрожуючої декомпенсації (антибіотики і хі­міопрепарати, антигістамінні і протизапальні засоби).

Небезпечною для хворих з хронічним легеневим серцем є респіраторна ін­фекція, що може швидко привести до тяжкої серцево-судинної недостатності з колапсом і летальним наслідком. Тому їх не можна поміщати в одну палату з хворими з гострою пневмонією, хронічним бронхітом, бронхоектазією.

Запальний процес у легенях і бронхах можна швидко ліквідувати, застосу­вавши одночасно з антибактеріальними препаратами і глюкокортикоїди (пред­нізолон та йому подібні).

Кортикостероїди сприяють швидкому розсмоктуванню запального процесу у легенях і бронхах, збільшують їх просвіт і покращують вентиляцію функціо­нуючих альвеол. Унаслідок цього зменшується артеріальна гіпоксемія і знижу­ється тиск у легеневій артерії.

Кортикостероїди зменшують проникність клітинних мембран, збільшують клубочкову фільтрацію і гальмують повторне всмоктування води у ниркових канальцях внаслідок секреції антидіуретичного гормону гіпофізу. Преднізолон гальмує продукцію альдостерону і тим самим ліквідовує причину затримки рі­дини в організмі.

При лікуванні кортикостероїдами надають перевагу преднізолонові (рег 05 по 25-30 мг на добу з поступовим зниженням дози на 5 мг кожні 3-4 дні), який при тяжкій легенево-серцевій недостатності спочаку потрібно вводити парентераль­но (внутрівенно, внутрішньом’язово по ЗО мг до 3 разів за добу, а при гострому астматичному стані, призначають внутрівенно гідрокортизону гемісукцинат (100-125 мг струминно або крапельно), який діє швидше, ніж преднізолон. При застійній серцевій недостатності з набряками перевагу треба надавати метил-преднізолонові (урабазонові), триамциналонові (полькортолонові) або дексазонові, які збільшують клубочкову фільтрацію і викликають діуретичний ефект.

Запальний процес у респіраторному тракті зменшується унаслідок дії антигістамінних засобів (дімедрол, супрастин, дипразин тощо).

Бронхіальна обструкція є основною причиною декомпенсації легеневого сер­ця і викликається не лише запаленням та спазмом дихальних шляхів, але й бронхоспазмом, що часто супроводжує загострення легеневого процесу. Тому анти­бактеріальні препарати і кортикостероїди доповнюють бронхолітиками. Вони знімають спазм бронхів, покращують їх прохідність і збільшують вентиляцію легень. Унаслідок цього зменшується артеріальна гіпоксемія, що веде до знижен­ня тиску в легеневій артерії і полегшує роботу правого шлуночка. Із бронхолітичних засобів менше застосування мають адреналіни гідрохлорид і ефедрину гід­рохлорид, оскільки їм притаманні ряд небажаних побічних властивостей – підви­щують тиск у великому колі кровообігу і сприяють вираженому нервовому збуд­женню. Вони діють за типом “ножиць”: розширюючи просвіт бронхів, одночасно сприяють спазмові легеневих артерій і наростанню легеневої гіпертензії. Тому слід надавати перевагу препаратам, що одночасно мають і гіпотензивну дію (еу­філін, но-шпа, папаверину гідрохлорид). Наприклад, еуфілін одночасно викликає дилятацію легеневих судин і знижує легенево-артеріальний тиск.

Бронхолітичні властивості мають і теобромін та теофілін, що розширюють судини серця і малого кола кровообігу, посилюють діурез.

Ліквідувати спазм бронхів допомагають і спазмолітики, серед яких заслуго­вує уваги но-шпа.

Усуванню бронхіальної обструкції сприяють заходи, спрямовані на вида­лення секрету, що накопичився в бронхах: постуральний дренаж, вібраційний масаж грудної клітки, дихальна гімнастика аж до відсмоктування бронхіально­го вмісту. Корисними є засоби, що розріджують харкотиння (секретолітики), протеолітичні ферменти (трипсин 1-3 відсотковий, хімотрипсин, хімопсин 3-5 відсотковий – в інгаляціях і ендобронхіально), дезоксирибонуклеаза (в аерозо­лях, по 5-7,5 мг на 2 мл 0,036 відсоткового розчину магнію сульфату), детер­генти, тобто препарати, які знижують поверхневий натяг і забезпечують виді­лення секрету з бронхів (тахоліквін, 1 відсотковий розчин, в аерозолях), аміно­кислоти, що містять сірку (Н-ацетилцистеїн або мукосольвент, 10-20 відсотковий розчин, по 1-2 мл, в аерозолях).

Важливе значення має усунення кашлю, що підвищує внутрішньогрудний тиск, посилює легеневу гіпертензію і затруднюе роботу правих відділів серця. Необхідна “гігієна кашлю”, відхаркуючі, розріджуючі та дезодоруючі харкотин­ня. Особам з декомпенсованим легеневим серцем протипоказаний термопсис, бо він підвищує збудливість кашльового центру, прискорює серцевий ритм і підвищує артеріальний тиск. Термопсис доцільний лише у тих випадках, коли потрібно посилити кашель (закупорення бронхів).

Обережно слід призначати снодійні. Препарати ж, що пригнічують дихаль­ний центр (морфін, пантопон), абсолютно протипоказані, оскільки вони заглушують респіраторний центр, поглиблюють артеріальну гіпоксемію і ве­дуть до летального кінця.

Лікувальна дихальна гімнастика сприяє відновленню функції зовнішнього дихання і кровообігу. Хворому пропонують зробити глибокий вдих, а потім по­вільно і видих через звужені губи. При вдиху живіт піднімається вгору, а діаф­рагма опускається, під час видиху хворий втягує у себе живіт і, натискаючи ру­ками на ділянку епігастрія та нижніх ребер, допомагає посилити видих. Ці вправи необхідно повторювати до 10 разів за день, впродовж 1 -2 міс. Вони роз­вивають навички бронходіафрагмального дихання, усувають неефективне верхньогрудне дихання і координують дихальні рухи.

Видаленню харкотиння сприяє постуральний дренаж у положенні, в якому створюється краще відтікання із відповідних сегментів, при одночасному по­стукуванні грудної клітки і вібраційному масажі. Хворого необхідно навчити кашляти: після глибокого вдиху – видихнути половину повітря і лише потім ко­роткими кашльовими поштовхами видалити секрет із бронхів.

Усунення гіпоксемії, гіперкапнії та ацидозу. Оскільки вони виникають унас­лідок респіраторної недостатності, то викликають спазм артеріол і прекапілярів легеневої артерії, що веде до швидкого зростання пульмональної гіпертензії і до перевантаження правого шлуночка. Саме тому заходи, спрямовані на їх усунен­ня, займають чільне місце у лікуванні декомпенсованого легеневого серця.

Гіпоксемія. У комплексі лікувальних заходів для декомпенсованого легене­вого серця важливе значення належить оксигенотерапії, що збільшує насичен­ня крові киснем і зменшує артеріальну гіпоксемію. Унаслідок цього ліквідується спазм артеріол, знижується тиск у легеневій артерії і зменшується наванта­ження на праве серце.

Щоправда оксигенотерапія має певні протипоказання. Тривала гіперкапнія у хворих з легеневим серцем знижує чутливість хворих дихального центру до СО2 – вони пристосовуються до підвищеного вмісту вуглекислоти у крові. Основним подразником, що підтримує функцію дихального центру, є нестача кисню (гіпоксемія). Якщо застосувати інгаляції кисню у великих концентраціях, то швидко підвищується насиченість артеріальної крові киснем і цим ліквідується цей гіпоксичний подразник дихального центру і хіморецепторів. Настає своерідний “кисневий наркоз” або “функціональна денервація хіміорецепторів”. Це веде до гіповентиляції – зменшується задишка, але поряд з тим погіршується виділення СО₂ з організму. Вуглекислий газ ще більше затримується у крові, різко зростає гіперкапнія, посилюється ацидоз, може настати кома і несподівана смерть. Тривалі інгаляції кисню небезпечні, особливо його подразнююча дія на альвеоли, в стінках яких він може викликати утворення гіалінових мембран, а це в свою чергу висушує слизову і призводить до відчуття дискомфорту.

Гіперкапнія. Надлишкова кількість СО2 виводиться з організму легенями та нирками. Велике значення для лікування декомпенсації легеневого серця з вираженою гіперкапнією мають інгібітори карбоангідрази (діакарб, фонуріт, діамокс). Карбоангідраза прискорює реакцію розпаду вугільної кислоти СО₂ + Н2О = Н2СО3 і відіграє важливу роль у процесах звільнення організму від СО2, що утворюється при тканинному диханні. її інгібітор гальмує цю біохіміч­ну реакцію, пригнічуючи у клітинах проксимальних ниркових канальців фер­мент каброангідразу (вугільну ангідразу). Унаслідок цього зменшується утво­рення в нирках вугільної кислоти – епітелій канальців менше реабсорбує гідро­карбонатів, і вони у великій кількості виділяються з сечею. При цьому падає напруження вуглекислоти в артеріальній крові, зменшується гіперкапнія – ди­хальний центр стає більш чутливим до СО₂. Тому й посилюється альвеолярна вентиляція, що також сприяє виділенню із організму надлишкової кількості вуглекислоти. Чутливість дихального центру ще більше зростає, якщо ще й внутрішньовенно вводити еуфілін.

При пригніченні вентиляції і гіперкапнії використовуються стимулятори дихання, що, збуджуючи хворого, збільшують вентиляцію і сприяють знижен­ню СО2 в артеріальній крові, зокрема кордіамін (вводять повільно внутрішньо­венно по 2 мл, поступово збільшуючи дозу до моменту, доки з’явиться збуджен­ня, але й не виникнуть “пошарпування” м’язів лиця або судоми). Цю дозу мож­на повторити через 1 -2 год. Оскільки кордіамін може посилити утворення сли­зу в бронхах при порушенні вентиляції, треба надавати перевагу куразолові, який вводять повільно внутрівенно (по 1 мл 10 відсоткового розчину), з наступ­ними внутрішньом’язовими або підшкірними ін’єкціями. Застосовуються та­кож 10 відсотковий сульфокамфокаїн (по 2 мл, внутрішньовенно або внутріш-ньом’язово, 2-3 рази за день), а також стрихнін у великих дозах.

Ефективним є етімізол, що стимулює дихальний центр, активізує систему гіпофіз – наднирники, має протизапальну і протиалергічнудію, а також спазмо­літичні і бронхолітичні властивості. Препарат вводять внутрішньом’язово або повільно у вену (1,5 відсотковий розчин, по 2 мл, 2 рази в день, а також рег оз – по 0,1 г, 3-4 рази за добу; курс лікування – 20-30 днів).

 

Ацидоз. Оскільки важка легенево-серцева недотатність часто супроводжу­ється ацидозом, то виникає необхідність корекції кислото-лужної рівноваги. З цією метою використовують натрію гідрокарбонат. Йон НСО₃, що міститься у його складі, з’єднується з йоном Н⁺, а вуглекислота, яка утворюється при цьо­му, виводиться через легені. Ізотонічним є 2,7 відсотковий розчин.

 

Таблиця 4.

Лікування декомпенсації серця. Легенево-серцева недостатність вимагає лікування слабості міокарда глікозидами, діуретиками і засобами, що покращу­ють метаболізм серцевого м’яза. Слід також використати заходи, спрямовані на усунення респіраторної недостатності, ліквідацію артеріальної гіпоксемії, гі­перкапнії і ацидозу. Без них серцеві глікозиди і діуретики неефективні.

Серцеві глікозиди застосовують при слабкості міокарда, але їх ефектив­ність при легеневому серці значно нижча, ніж при лівошлуночковій недостат­ності, бо міокард правого шлуночка має менші резервні сили, значно тонший і площа прикладання глікозидів у ньому менша.

При легеневому серці лікування наперстянкою дещо затруднене, оскільки тахікардія при цьому може бути зумовлена гіпоксемією і підвищеним вмістом у крові катехоламінів. Вона не усувається дігіталісом і не є мірилом дігіталізації. Тахікардія не дає можливості визначити насиченість глікозидами і підібрати відповідну дозу наперстянки. У цих умовах можна викликати передозування та дігіталісну інтоксикацію, бо міокард таких хворих у зв’язку з гіпоксією і дефіци­том калію дуже чутливий до глікозидів, а виділення їх з організму сповільнене.

На початкових стадіях легенево-серцевої недостатності рекомендуються препарати адонісу (горицвіту), тобто серцеві засоби з невеликою схильністю до кумуляції і ті, що рідко викликають ускладнення навіть при недостатньому кон­тролі в амбулаторних умовах, – настій адонісу весняного. Можна використову­вати адонізид, адонізид сухий або кордіазид.

Ефективність застосування серцевих глікозидів хворими з декомпенсова­ним легеневим серцем залишається дискусійною. Вважається, що права поло­вина серця слабо реагує на введення наперстянки, може призвести до розвит­ку симптомів серцевої інтоксикації.

Незначна ефективність серцевих глікозидів при декомпенсованому ХЛС у порівнянні з декомпенсацією іншої етіології пояснюється особливостями обмі­ну при ХЛС: пригнічення циклу трикарбонових кислот, зменшення вмісту в кро­ві нікотинамідних коферментів, порушення дегідразних систем. Відомо про не­гативний вплив глікозидів на легеневий кровообіг, що пояснюється їх здатністю збільшувати ударний об’єм серця, підвищувати внаслідок цього тиск у басейні легеневої артерії, що у свою чергу може призвести до подальшого переванта­ження правих відділів серця. Строфантин і корглікон можуть негативно вплива­ти на фазову структуру систоли правого шлуночка серця (продовження періоду напруження і скорочення періоду вигнання). Це може супроводжуватися поси­ленням задишки та погіршенням самопочуття хворих з вираженою недостатніс­тю кровообігу. Строфантин,конвалотоксин підвищують тиск у легеневій арте­рії і ведуть до подальшого перевантаження правого шлуночка серця.

Відомо, що є покращення електрокардіограми у пацієнтів з легенево-сер­цевою недостатністю, які лікувалися серцевими глікозидами. У них встановле­но позитивний вплив строфантину і корглікону на фазову структуру систоли обох шлуночків серця: скорочення періоду напруження і збільшення періоду вигнання. Під впливок конвалотоксину, строфантину у поєднанні їх з коргліконом настає зниження тонусу найдрібніших судин малого кола кровообігу і зменшення систолічного тиску у легеневій артерії.

Такі протиріччя думок про вплив цієї групи ліків на легеневий кровообіг у хворих з ХЛС можна пояснити швидкістю інфузії швидкодіючих серцевих глі­козидів. Велика доза строфантину вжита за короткий час діє як сильний судинозвужуючий засіб, а застосування 0,01 мг препарату на 1 кг маси хворого впродовж ЗО хв не викликає зміни легеневого артеріального тиску.

Діуретики. Глікозиди мають як, і кардіотонічни властивості, так і діуретичну дію – вони гальмують у ниркових канальцях реабсорбцію натрію, калію і води. Однак при вираженій серцевій декомпенсації вони самі не здатні усунути набря­ковий синдром – необхідні сечогінні, що виводять з організму надлишок рідини.

Разом з тим діуретики при легенево-серцевій недостатності повинні застосо­вуватися з певною обережністю, оскільки вони сприяють не тільки зменшенню зворотнього венозного притікання крові до правого шлуночка а й зменшують хвилинний об’єм крові. Тривале застосування діуретиків може привести до гіпокаліємії, що погіршує скоротливу здатність міокарда, знижує лікувальний ефект глікозидів, підвищує небезпеку дигіталісної інтоксикації і аритмії. Втрата калію веде до метаболічного алкалозу, що зменшує стимулюючий вплив СО₂ на ди­хальний центр і пригнічує вентиляцію. При цьому порушується електролітичний склад крові, зокрема вміст калію, хлоридів і гідрокарбонатів. Саме тому салуретики потрібно поєднувати з калійзатримуючими засобами типу спіронолактонів.

Деякі діуретичні властивості мають еуфілін та інгібітори карбоангідрази, що застосовуються у хворих з легеневим серцем. Однак при легенево-серцевій не­достатності поряд з кардіотонічними засобами добре зарекомендували себе ртутні сечогінні (новуріт), похідні етакринової кислоти (урегіт) і бензотіазину (гіпотіазид, циклометазид), а, головним чином, такі сильні салуретики, як пре­парати антранілової кислоти (фуросемід, лазикс), що здатні навіть знижувати тиск у малому колі.

Оскільки при декомпенсованому легеневому серці може мати місце вто­ринний гіперальдостеронізм, то хворі перестають реагувати на салуретики. Тоді діурез посилює лише застосування антагоністів (блокаторів) альдостерону спіролактонів (альдактон, верошпірон), які гальмують у дистальних канальцях дію альдостерону, що затримує натрій, воду і посилює виділення калію. Спіронолактони мають позитивний інотропний вплив на міокард, збільшують швид­кість “вигнання” з правого шлуночка і полегшують легеневу циркуляцію, по­силюють вентиляцію альвеол, зменшують легеневу недостатність, стимулюють дихання і покращують кислото-лужну рівновагу, збільшують насичення артері­альної крові киснем.

Спіронолактони можна комбінувати з глюкокортикоїдами, що посилюють їх дію. Оскільки вони контролюють водно-сольовий баланс, особливо важливим є поєднання всрошпірону з фуросемідом, при якому посилюється діурез і натрійурез без втрати калію. У цьому поєднанні верошпірон має властивість затримувати калій особливо при одночасному призначенні з іншими салуретиками (етакринова кислота, тіазиди, фуросемід).

При рефрактерних набряках можна призначати прогестерон (по 10 мл 0,5 відсоткового розчину внутрішньом’язово, 1 -2 рази за добу) або прегнін (2 таб­летки по 10 мг, під язик, 5-10 разів за день), курсами по 4-7 днів, з інтервалом по 5-10 днів. Після 3-денного курсу лікування прогестероном застосовують ін­ші сечогінні засоби, ефект яких при цьому поєднанні, звичайно, виразно поси­люється. Жінкам не варто приймати прогестерон під час менструації і в пізні терміни вагітності.

Засоби, що покращують метаболізм міокарду. Для лікування серцевої сла­бості, окрім глікозидів і сечогінних, необхідно призначати і засоби, що покра­щують метаболізм міокарда, оскільки тривала гіпоксія з гіперкапнією і ацидо­зом, дефіцит калію і порушення обмінних процесів внаслідок інтоксикації, різ­ко погіршують його скоротливу здатність і роблять рефрактерним до глікозидів та сечогінних. Засоби, що покращують метаболізм міокарда, підвищують пра­цездатність серцевого м’яза, посилюють лікувальний ефект глікозидів і діуре­тиків, що без яких вони є малоефективними або цілком не діють.

Стероїдні анаболічні засоби стимулюють синтез і засвоєння білка, підвищу­ють працездатність міокарда, покращують переносимість гіпоксії завдяки поси­ленню анаеробного гліколізу, підвищують скоротливу здатність серцевого м’яза і його регенерацію. Призначають, наприклад, метандростенолон (неробол) рег os по 15 мг впродовж 15 днів, потім по 10 мг – 10 днів і далі по 5 мг – 5 днів; внут-рішньом’язові ін’єкції пролонгованого феноболіну (нероболілу) по 1-2 мг 2,5 відсоткового масляного розчину, 1 раз за тиждень впродовж 1 міс або ретаболі-лу – по 50 мг, 1 мл 5 відсоткового розчину, 1 раз за день, впродовж 10 днів.

Серед шестероїдних анаболічних засобів з успіхом застосовують при дистро­фії міокарда та інтоксикації глікозидами калію оротат (рег os по 0,5-1,5 г за добу, за 1 год перед їжею, курс – 20-40 днів), а також інозиннуклеозит, що проникає у клітини і підвищує енергетичний баланс міокарда (рег оз по 0,4-0,6 г, 3 рази в день, або повільно у вену по 10-20 мл, 2 відсоткового розчину, курс 1 -2 міс).

Одночасно з калієм оротатом призначають калій пантотенат, що бере участь у процесах енергоутворення у міокарді (по 0,1-0,2 г 3 рази в день), а також поєднанні з кокарбоксилазою і ціанокобаламіном, які посилюють кардіо­тонічний ефект глікозидів.

Вітаміни, які беруть участь в утворенні коферментів, займають значне міс­це у терапії легенево-серцевої недостатності, особливо токоферолу ацетат, що покращує використання кисню тканинами, зменшує потребу міокарда в кисні і покращує синтез АТФ у серцевому м’язі, а також ретинолу ацетат, що впливає на всі обмінні процеси.

Доцільне застосування коргормопу екстракту з серця ембріону, що є сти­мулятором обмінних процесії при недосгатиості міокарда і підвищує лікувальний ефект глікозидів. Використовують також внутрішньом’язово або підшкір­но 5 відсотковий розчин унітіолу, по 1 мл на 10 кг маси тіла, що теж покращує обмін у міокарді і усуває токсичну дію глікозидів.

Інсулін з глюкозою підвищує вміст глікогену в міокарді, покращує у ньому синтез білків і утилізацію глюкози, нормалізує електролітичний обмін і збіль­шує вміст калію в міокарді. При вираженій гіпокаліємії необхідні препарати калію: калію хлорид, калію ацетат, калію оротат. У тяжких випадках оправда­не застосування у вену поляризуючих сумішей, в склад яких входять глюкоза, інсулін, калій.

При важкій декомпенсації легеневого серця терапевтичну дію серцевих глікозидів підвищують глюкокортикостероїди з поперемінним призначенням діуретиків і спіролактонів.

При різко вираженій серцевій слабості і поліглобулії стан хворого може покращити кровопускання. Воно показане при вираженому набуханні шийних вен і різкому ціанозі. Забирають переважно біля 300 мл крові, кожні 3-5 днів, доводячи гематокрит до 50 відсотків, а кількість гемоглобіну до 14 г, тобто 80 відсотків.

Усунення спазму легеневих артерій. Гангліоблокатори. У генезі пульмональної гіпертонії велике значення мають нейрогуморальні чинники. Позитивні ре­зультати отримані від застосування гексаметонію, прокаїну і регітіну. Успішно застосовують ацетилхолін, еколід, пендіомід, пріскол та подібні препарати.

Значно покращує гемодинаміку, нормалізує венозний тиск, прискорює кро­воток у малому колі кровообігу, покращує показники електро- і балістокарді-ограми і зовнішнього дихання внутрішньом’язове введення пентаміну(по 1-1,5 мл 5 відсоткового розчину 2-3 рази в день, впродовж 2-3 тижнів).

З добрим ефектом застосовують ганглерон, апренал, бензогексоній, фентаміну гідрохлорид, октадин.

Спазмолітики теж усувають спазм легеневих артеріол і прекапілярів. Вони переважно мають і бронхолітичні властивості. Важливе місце займають еуфі­лін і но-шпа, папаверін (по 2 мл, 2 відсотковий розчин, у вену), хлорацизин (по 0,015 г, 3-4 рази вдень).

Сприятливий вплив на мале коло кровообігу мають преперати раувольфії: резерпін – по 0,3-0,5 мг за добу, раунатин по 0,002 г 3-6 разів в день, рауседил – по 1 мл 0,25 відсоткового або 0,1 відсоткового внутрішньом’язово. Але нега­тивний вплив на бронхіальну прохідність і рівномірність легеневої вентиляції робить їх малопридатними для курсового лікування хворих з ХЛС.

Спазмолітична дія на судини малого кола кровообігу притаманна перифе­ричним вазодилятаторам (нітрогліцерин). Сублінгвальне застосування 4-7 крапель 1 відсоткового розчину нітрогліцерину веде до зниження тиску у леге­невій артерії і збільшення серцевого індексу.

Нітрати зменшують навантаження і об’єм правого шлуночка за рахунок ве­нозного повернення і навантаження опором, завдяки усуненню гіпоксемічної вазоконстрікції. Вони знижують тиску лепммчіич исімч і нікому передсердю внаслідок зменшення кінцевого діастолічного пішу у лпіиму шлуночку, покра­щують кровообігу малому колі та нормалізують дифузні показ­ники легень.

Доцільне застосування нітрогліцеринової кислоти у дозі 20-25 мг веде до позитивного гемодинамічного ефекіу ішродоііж (1 год.)

Позитивно впливає на мале коло кровообігу шеорОІддииГграт – 10 мг під язик 1 раз за добу, аналогічний йому нітросорбід застосовують по 20-30 мг 4 рази за добу.

Активним вазодилятатором є гідралазин (апресин) • препарат, що знижує тонус артеріол. Гідралазин (по 50-75 мг 4 рази в добу) знижує легенево-серце­вий опір, збільшує напругу кисню в артеріальній крові, але суттєвого зниження тиску у легеневій артерії під його впливом не відбувається через збільшення серцевого індексу, ударного і хвилинного об’єму серця і відсутності впливу на тонус периферичних вен. Подібну дію має ос-блокатор фентоламін, який доціль­но застосовувати рег оз по 0,025-0,075 г кожні 4-6 год, оскільки внутрівенне або внутрішньом’язове введення не забезпечує тривалої дії (15-20 хв).

Позитивно діє на перед- і постнавантаження натрію нітропрусид. При внутрівенному його введенні зі швидкістю 2-3 мг/кг.хв знижується загальний периферичний і легенево-судинний опір, артеріальний і венозний тиск, тиск у малому колі кровообігу. Гіпотензивний вплив на мале коло кровообігу має пра-зозин – по 40-50 мкг/кг маси тіла 4-6 раз за добу.

Антикоагулянти. При хронічному легеневому серці, особливо у період за­гострення бронхолегеневого запального процесу, ускладнюється метаболічний і респіраторний ацидоз, виникають капілярні стази у вогнищах запалення, і має місце так званий синдром внутрішньосудинного зсідання, підвищується схиль­ність до тромбоутворення у малому колі кровообігу. Отже, гепарин, який рекомендують, окрім антикоагулянтної, має ще протизапальну і антисеротоні-нову дію, зменшує інтоксикацію, сприяє адаптації тканин до гіпоксії, виявляє спазмолітичну дію. Він зменшує запальне набрякання слизової оболонки ди­хальних шляхів і гіперсекрецію в’язкої слини, а також усуває бронхоспазм, покращуючи бронхіальну прохідність. Гепарин зменшує зумовлений серотоніном спазм у системі легеневої артерії і знижує у ній тиск.

До антикоагулянтів, що застосовуються при лікуванні ХЛС, належить аце­тилсаліцилова кислота, діпірідамол (курантил), низькомолекулярні декстрани.

Курантил (діпірідамол, персантил) позитивно впливає на коронарний кро­вообіг і периферичну гемодинаміку, обмін речоїипі у міокарді, пригнічує і попе­реджує адгезію і агрегацію тромбоцитів, срімроцитів, покращує реологічні властивості крові. Циклічні нуклеотиди цЛМФ і ЦІ МФ впжливі компоненти ланки мо­лекулярного механізму передіїчі сигналу на клітину.

Шляхом зміни їх співвідношень і внутрішньоклітинного розміщення здійснюється регулювання функції клітини. Нуклеотиди є універсальними внутрішньоклітинними гормонами. Курантил вводиться внутрівенно або внут-рішньом’язово у дозі 10 мл.1 раз за добу впродовж 10-12 днів або вживають по 1 драже 2-3 рази за день впродовж 10-15 днів. Застосовують і метод електро­форезу 1 відсоткового розчину курантилу по 5-10 хв, на курс 12 процедур. За­мість карантилу можна використовувати трентал по 5 мл (100 мг), який вво­дять 1 раз за день внутрівенно у 250-500 мл інфузійного розчину або призна­чають у формі драже (100 мг) 3 рази в день.

При ХНЗЛ активізується калікреїн-кінінова система і фібриноліз, виникає дисбаланс у системах протеаз. Корекцію ферментного дисбалансу проводять антиферментними препаратами – амінокапроновою кислотою і інгібіторами проте­аз. Амінокапронова кислота пригнічує фібриноліз. Блокуючи активатори плазмі-ногену, зокрема, пригнічуючи дію плазміну, вона позитивно впливає на реологіч­ні властивості крові і діє як антиоксидант. Призначають п внутрівенно і рег оз по 0,1 г/кг з проміжком 4 год. Амінокапронову кислоту можна вводити внутрівенно крапельницями – 100 мл 5 відсоткового стерильного рбзчину на ізотонічному роз­чині хлориду натрію до 1 разу в день. Для контролю слід проводити коагулограма.

Контрикал – антиферментний (антипротеазний) препарат, інгібітор проте­аз. Відповідниками препарату є трасілол і тзалол, які інгібують активність трипсину, калікреїну, плазміну та інших протеаз. Контрікал вводять у вену одноразово, повільно або крапельно – 10000-15000 ОД у 200-3000 мл ізото­нічного розчину хлориду натрію, за добу 3-5 раз.

При ХЛС призначають специфічний антикініновий препарат пармідин (ан-гінін, продектин)удозі 0,25 г 3-4 рази вдень впродовж місяця.

Позитивно впливають на реологічні властвості крові низькомолекулярні декстрани – гемодез, неокомпенсан, реополіглюкін. Вони діють позитивно на форменні елементи крові, зменшують її в’язкість, сприяють відновленню кро­вообігу у дрібних капілярах, мають дезінтоксикаційний вплив. Вводять 200-400 мл препарату у вену крапельно (по 20-40 крапель за 1 хв) 1 раз за добу, особливо при явищах інтоксикації, зумовлених пневмонією.

При ХЛС тромботичного генезу показані фібринолізин і стрептокіназа.

На реологічні властивості крові позитивно впливає ацетилсаліцилова кис­лота по 60-100 мг 3 рази в день, а також її комбінація з курантилом. Дезагре-гантні властивості аспірину пов’язують з інгібіцією синтезу простагландинів, а також із впливом на структури плазматичної мембрани, фрагментацією тром­боцитів зі зміною ензимопатичної активності структурних органел пластинок.

Для корекції реологічних, імунних змін і коагуляційних властивостей крові можна використовувати гемосорбцію, еритроцитоферез і екстракорпоральну оксигенацію.

Успіхи лікування хворго з легеневим серцем залежать від характеру проце­су в легенях. При емфіземі, бронхіальній інфекції та інших процесах, де альвеолярна гіповентиляція, артеріальна гіпоксемія, гіперкапнія та ацидоз виклика­ють спазм легеневих судин, різке несподіване підвищення тиску у пульмональ» ній артерії і перевантаження правого шлуночка з його декомпенсацією, емер гійна комплексна терапія, спрямована на всі ланки патогенезу такої недостат­ності, швидко виводять хворого з критичного стану.

Якщо ж при легеневому серці переважають анатомічні ураження і недо­статність розвинулася в основному внаслідок фіброзних і циротичних змін, лікування виявляється менш ефективним.

Лікування хворих з тяжкою легенево-серцевою недостатністю доцільно проводити у спеціальних палатах інтенсивної терапії.

При цьому слід пам’ятати, що терапевтичні заходи при невмілому їх вико­ристанні можуть дати небажані наслідки, часто навіть небезпечні для життя.

 

Профілактика. Мета профілактики хронічного легеневого серця – попереди­ти хронічні захворювання легень і бронхів. Якщо ж вони розвинулися – не допус­тити утворення пульмональної гіпертензії і хронічного легеневого серця, а при їх виникненні – уникнути декомпенсації, тобто легенево-серцевої недостатності.

Профілактика неспецифічних хвороб легень повинна починатися вже у ди­тячому віці, оскільки у зв’язку з недостатністю імунітету до бактеріальних і ві­русних збудників у цей період дуже часто виникають різні запальні процеси респіраторного тракту. До того ж вони часто протікають приховано, їм не при­діляють належної уваги, і не рідко переводять у хронічні. Розвиткові їх сприя­ють також чинники довкілля: забруднення атмосфери, втілення у побут хімії, гербіцидів і детергентів, що подразнюють і пошкоджують епітелій респіратор-ногр тракту, підвищують схильність до алергії, і сприяють розвиткові бронхо-спастичного обструкційного синдрому. Багато зла приносить паління тютюну. ПеВне значення має і вроджена, генетично зумовлена схильність (дефіцит ос -антитрипсину тощо), при якій бактеріальні, пилові і хімічні агенти часто вик­ликають хронічні бронхопневмопатії.

Особливу увагу слід приділяти сучасному і правильному лікуванню гостро­го бронхіту, що у 25 відсотків випадків переходить у хронічний, а у окремих ви­падках супроводжується вираженими порушеннями бронхіальної прохідності.

Важливим завданням є збереження і зміцнення функції зовнішнього дихан­ня і кровообігу, що досягається систематичною лікувальною гімнастикою. Хво­рого необхідно навчити цим вправам і переконати у необхідності систематично їх виконувати.

 

Етапи діагностичного пошуку.

Компенсоване легеневе серце. Па І етапі діагностичного пошуку немає можливості виявити будь-які специфічні скарги, оскільки їх не існує. Скарги хворих у цей період визначаються оеіюпиою хворобою, а також тим чи іншим ступенем дихальної недостатності,

На II етапі діагностики можнії ініиіигпі пряму клінічну ознаку гіпертрофії правого шлуночка – посилений розлитий ссрцений поштовх, що визначається у прекардіальпій або у підложечковій ділянці. Ця ознака не проявляється при вираженій емфіземі легень, оскільки при цьому серце прикрите і відтиснуте від передньої грудної стінки емфізематозно розширеними легенями.У той же час при емфіземі легень епігастральна пульсація, що зумовлена правим шлу­ночком, може спостерігатися і при відсутності його гіпертрофії внаслідок низь­кого стояння діафрагми і опущення верхівки серця.

Аускультативних даних, які є специфічними для компенсованого легенево­го серця, не існує. Однак припущення про наявність легеневої гіпертензії стає більш ймовірним при виявленні акценту і розщеплення II тону над легеневою артерією. При високому ступені легеневої гіпертензії може прослуховуватися діастолічний шум Грехема – Стілла. Ознакою компенсованого легеневого серця вважається також голосний І тон над правим передсердно-шлуночковим (трьохстулковим) клапаном при порівнянні з І тоном надзерхівкою серця. Зна­чення цих аускультативних ознак відносне, бо вони можуть бути відсутніми у хворих з вираженою емфіземою.

Вирішальним для діагностики компенсованого легеневого серця є III етап діагностики, що дозволяє об’єктивно визначати гіпертрофію правих відділів серця шляхом інструментального обстеження хворого. Значення різних інстру­ментальних методів діагностики неоднакове.

Показники функції зовнішнього дихання відорбажають тип порушення ди­хання (обструктивний, рестриктивний, змішаний) і ступінь дихальної недостат­ності. Однак, вони не можуть бути використаними для розмежування компен­сованого легеневого серця та дихальної недостатності.

Рентгенологічні методи дозволяють виявити ранню ознаку легеневого сер­ця – вибухання конусу легеневої артерії (краще визначається у 1-му косому По­ложенні) і розширення її. Тоді ж спостерігаєють помірне збільшення правого шлуночка. Однак для ранньої діагностики його гіпертрофії більше інформації дає рентгенокімографія і електрокімографія.

Рентгенокімограми об’єму серця у систолі і діастолі визначають гіпертрофію правого шлуночка і правого передсердя з приводу збільшення амплітуди їх зубців. Виявлене на електрокімограмі збільшення крутизни підйому кривої легеневої ар­терії і спізнення її підйому у фазі вигнання свідчать про легеневу гіпертензію.

Суттєве значення мають безкровні методи дослідження гемодинаміки, за результатами яких можна судити про величину тиску у легеневій артерії:

1) визначення тиску у системі легеневої артерії за тривалістю фази ізомет­ричного розслаблення правого шлуночка, який визначається підчас синхрон­ного запису ЕКГ, ФКГ і флебограми яремної вени або кінетокардіограми;

2) реопульмонографія (найбільш простий та доступний метод в умовах по­ліклініки), який дає можливість визначити зростання гіпертензії малого кола кровообігу за зміною апікально-базального градієнту.

Найбільш достовірними способом виявлення легеневої гіпертензії є вимі­рювання тиску у правому шлуночку і у легеневій артерії за допомогою катетера. Здорові люди у спокої мають верхню межу нормального систолічного тис­ку в легеневій артерії 25-30 мм рт. ст. Однак цей метод не вважається основним, бо він використовується лише у спеціалізованому стаціонарі.

Нормальні показники систолічного тиску людини у спокої не виключають діагнозу легеневого серця. Відомо, що вже при мінімальних фізичних наванта­женнях, а також при загостренні бронхолегеневої інфекції та посиленні брон­хіальної обструкції вони (показники) починають підвищуватися (вище ЗО мм рт. ст.) неадекватно навантаженню. При компенсованому легеневому серці ве­нозний тиск і швидкість кровотоку залишаються у межах норми.

Слід підкреслити відсутність інформації на І етапі, малу інформативність II етапу діагностики для виявлення компенсованого легеневого серця і високе значення III етапу – інструментальних методів дослідження.

Декомпенсоване легеневе серце. Діагностика декомпенсованого легеневого серця, якщо недостатність кровообігу досягає ІІБ-Ш ст₍адії, у більшості випад­ків є нескладною. Початкові ж стадії недостатності кровообігу при легеневому серці діагностувати важко, оскільки ранній симптом серцевої недостатності –задишка – не може допомогти у цьому випадку, бо існує у хворих з ХНХЛ як оз­нака дихальної недостатності задовго до розвитку недостатності кровообігу.

На І етапі діагностики виявляється зміна характеру задишки: вона стає менш-більш постійною, менше залежить від погоди. Збільшується частота ди­хань, але видих не продовжується (продовжується при бронхіальній обструк­ції). Після кашлю інтенсивність і тривалість задишки зростають, задишка не зменшується після приймання бронходилятаторів. Одночасно наростає леге­нева недостатність, досягаючи III ступеня (задишка у спокої). Прогресує втома і знижується працездатність, з’являються сонливість і болі голови – результат гіпоксії і гіперкапнії.

Хворі іноді скаржаться на болі в ділянці серця невизначеного характеру. По­ходження цих болей може пояснюватися метаболічними порушеннями у міо­карді, гемодинамічним перевантаженням його при легеневій гіпертензії, не­достатнім розвитком колатералей у гіпертрофованому міокарді.

Часом болі у серці можуть поєднуватися з вираженою задишкою, збуджен­ням, різким загальним ціанозом, що характерне для гіпертонічних кризів у сис­темі легеневої артерії. Несподіване підвищення тиску у легеневій артерії пояс­нюється подразненням барорецепторів правого передсердя, підвищеним тис­ком крові при правошлуночковій недостатності.

Скарги хворого на набряки, тяжкість у правому підребер’ї, збільшення роз­мірів живота при відповідному (найчастіше хронічному) легеневому анамнезі дозволяють запідозрити декомпенсоване легеневе серце.

На II етапі діагностичного пошуку виявляється симптом набухлих шийних вен: шийні вени в результаті легеневої і серцевої недостатності набухають не лише на видиху, але і на вдиху. На фоні дифузного ціанозу (ознака легеневої не­достатності) розвивається акроціаноз, пальці і кисті рук стають холодними на дотик, відзначається пастозність гомілок, пгіОряки нижніх кінцівок.

У хворих є постійна тахікардія, причому у спокої цей симптом більше вира­жений, ніж при навантаженні, і виразна еиігаетральна пульсація, зумовлена гі­пертрофією правого шлуночка. При дилатації правого шлуночка може розви­нутися відносна недостатність передсердно-ішіуночкового клапана, що зумов­лює появу систолічного шуму біля мечоподібного паростка груднини. У міру розвитку серцевої недостатності тони серця стають глухими. Можливе підви­щення артеріального тиску внаслідок гіпоксії.

Слід пам’ятати про збільшення печінки, як ранній прояв недостатності кро­вообігу. Розвиток серцевої недостатності на початковій стадії веде до збільшен­ня переважно лівої долі печінки, бо пальпація її чутлива і болюча. Наростання симптомів декомпенсації проявляється як позитивний симптом Плеша.

III етап діагностичного пошуку – інструментальне обстеження має дещо менше значення у діагностиці декомпенсованого легеневого серця.

Рентгенологічні дані дозволяють виявити більш виражене збільшення пра­вих відділів серця і патологію легеневої артерії: 1) посилення судинного ма­люнка коренів легень при відносно “світлій периферії”; 2) розширення правої нисхідної гілки легеневої артерії – найважливіша рентгенологічна ознака леге­невої гіпертензії; 3) посилення пульсації у центрі легень і послаблення її у пе­риферичних відділах.

На ЕКГ – прогресування симптомів гіпертрофії правих шлуночка і перед­сердя, часто блокада правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка (пучка Гі-са), порушення ритму (екстрасистолія).

Вивчення гемодинаміки виявляє зростання тиску в легеневій артерії (вище 45 мм рт. ст., сповільнення швидкості кровотоку, підвищення венозного тиску.

Аналізуючи кров можна виявляти еритроцитоз (реакція на гіпоксію), підви­щення показника гематокриту, збільшення в’язкості крові, у зв’язку з чим ШОЕ у таких хворих може залишатися нормальною навіть при активності за­пального процесу.

Результати аналізу сечі (протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія) допома­гають виявити зміни, що зумовлені недостатністю кровообігу.

 

Формулювання діагнозу. При формулюванні діагнозу слід послідовно ви­світлити наступні моменти: 1) основна хвороба, що призвела до формування легеневого серця; 2) легенева недостатність (ступінь вираженості); 3) легене­ве серце (стадія): а) компенсоване; б) декомпенсоване (вказуються ступінь ви­раженості правошлуночкової недостатності, тобто ІІ стадія).

 

Приклади діагнозу.

1.   Хронічний дифузний бронхіт, II стадія. Емфізема легень II ступеня. Дифузний пневмосклероз. Хронічне легеневе серце в стадії декомпенсації. Леге­
нево-серцева недостатність, недостатність кровообігу ІІБ стадії.

2. Хронічний пиловий бронхіт, І стадія. Астматичний синдром. Емфізема легень І ступеня. Недостатність дихання І ступеня.

 

Тромбоемболiя легеневої артерiї

 

Тромбомболiя легеневої артерiї (ТЕЛА) – це ускладнення рiзних патологiчних станiв, що виникають внаслiдок швидкої обтурацiї згортком циркулюючої кровi цiєї артерiї або її гiлок. ТЕЛА – одна з найчастіших причин раптової смерті. Так. у США вона щорічно діагностується у 500-600 тис. чоловік, з них гинуть від 50 до 140 тис. На Україні ТЕЛА ускладнює 0,1-0,3 % хірургічних операцій і є причиною 20-40 % летальних результатів. Проте ТЕЛА – проблема не тільки хірургічної клініки. Вона не менш часто спостерігається у хворих терапевтичного профілю.

 

Оскільки ТЕЛА властивий рецидивуючий перебіг, а рецидиви рано чи пізно приводять до смерті, своєчасна діагностика і як наслідок – проведення вторинної профілактики – відкривають реальні можливості для попередження летального результату.

 

Етiологiя i патогенез

 

Згідно рекомендаціям Європейського товариства кардіологів (2000), фактори ризику ТЕЛА поділяють на первинні і вторинні. До перших відносяться різні види первинних порушень гемокоагуляції: дефіцит антитромбіну, природжені дисфибринемії, гіпергомоцистеїнемія, надлишок інгібітору активатора плазміногену, дефіцит протеїну С, плазміногену, XII фактору і ін. До вторинних відносяться всі патологічні стани, які ускладнюються тромбозами периферичного венозного русла. Слід лише відзначити, що останнім часом з їх числа виключений неускладнений варикоз вен нижніх кінцівок і додані ін’єкційна наркозалежність, при якій часто виникають флеботромбоз, інфекційний ендокардит правого шлуночка і антифосфоліпідний синдром.

 

Головним джерелом рухомих тромбiв (емболiв) є система нижньої порожнистої вени (90 %). На друге мiсце в цьому планi треба поставити рiзного генезу кардiопатiї. Емболiя легеневої артерiї ускладнює близько 30-40 % випадкiв мiтрального стенозу i 36 % – аортальної недостатностi. Ще бiльша частота легеневих емболiй у хворих iз загальною серцевою недостатнiстю (44-45 %). У зв’язку з цим, думка, що утворення емболiв у хворих iз серцево-судинною патологiєю зумовлене латентним флеботромбозом, а не кардiопатiєю, грунтується на переконливих фактах.

 

Серед причин, що сприяють виникненню тромбемболiй, можна назвати пiдвищення згортання кровi, крововтрату, переливання кровi та бiлкових препаратiв, а також дiю тромбопластину, що виник внаслiдок травми тканин i руйнування формових елементiв кровi пiд час операцiї.

У результатi обтурацiї емболом просвiту легеневої артерiї в малому колi виникають порушення кровобiгу. Одночасно пiд дiєю бiологiчно активних речовин, що вступають у кров’яне русло (гiстамiн i серотонiн), настає бронхоспазм. Останнiй спричиняє розвиток дихальної недостатностi та гiпоксемiї. Виникає також цiлий ряд iнших патологiчних змiн, якi й складають картину клiнiчного перебiгу захворювання.

Легенева вазоконстрикцiя виникає у всiх випадках емболiй легеневої артерiї. Саме тому емболiї артерiй навiть середнього калiбру можуть закiнчуватись летально.

Правобiчна кардiодилятацiя розвивається тодi, коли пiсля емболiї тиск у легеневiй артерiї перевищує 400 мм вод. ст. (3,99 кПа).

При зниженнi серцевого дебiту на 1/3 його нормального значення може виникнути стан шоку.

Зниження серцевого дебiту звичайно є причиною функцiональної коронарної недостатностi, а вона сприяє виникненню легеневого серця, гострої або пiдгострої правошлуночкової недостатностi.

 

Патоморфологiя

Внаслiдок закупорки легеневої артерiї розвивається iнфаркт легень. Цьому сприяють застiйнi процеси, що розвиваються в легенях. Якщо ж тромби перекривають основний стовбур легеневої артерiї або дрiбнi судини, то легеневий iнфаркт може i не розвинутися. У цей же час закупорка артерiй середнiх розмiрiв, як правило, призводить до iнфаркту легень. У процесi розвитку захворювання нерiдко кров’яний згусток пiддається швидкому автолiзису, а в результатi й вiн, i прояви патологiї зникають протягом кiлькох днiв. Причини такого автолiзису згортка невiдомi. Проте частiше вiн залишається на мiсцi й пiддається органiзацiї. Iнфаркт (геморагiчна апоплексiя легень) звичайно виникає на 2-3 добу пiсля закупорки артерiї. Нерiдко такий iнфаркт переходить у прогресуючий некроз, який iз бiгом часу замiнюють грануляцiйна i фiброзна тканини. Однак в окремих хворих iз неповним iнфарктом легень може настати швидке його розсмоктування.

 

Класифiкацiя

Європейським товариством кардіологів у 2000 р. була запропонована така класифікація ТЕЛА:

Масивна ТЕЛА, основними ознаками якої є симптоми шоку та/або зниження систолічного артеріального тиску (САТ) < 90 мм рт. ст. або зниження САТ на більше ніж 40 мм рт. ст. протягом 15 хв, якщо немає явної причини падіння тиску — нововиниклої аритмії, гіповолемії або сепсису.

Субмасивна ТЕЛА (ознаки гіпокінезії правого шлуночка при ехокардіографічному обстеженні).

Немасивна ТЕЛА (функція правого шлуночка без змін).

 

Симптоматика i клiнiчний перебiг

Серед захворювань, відомих своєю складністю і невчасністю діагностики, ТЕЛА, поза сумнівом, займає перше місце. Це значною мірою обумовлено неспецифічністю і вираженим поліморфізмом клінічних проявів. Тому для розпізнавання ТЕЛА важливе значення має настороженість лікаря відносно можливості цього захворювання у хворих з нез’ясовною, на перший погляд, симптоматикою, що мають чинники ризику ТЕЛА.

Для клiнiки емболiї легеневої артерiї характерним є гострий початок. На фонi вiдносного спокою виникають загрудинний бiль, диспное, цiаноз, затьмарення свiдомостi, ознаки шоку та фiзикальнi, електрокардiографiчнi й рентгенологiчнi ознаки гострого легеневого серця.

Бiль iз характерною, вкрай вираженою iнтенсивнiстю локалiзується позаду грудини та iррадiює у верхнi кiнцiвки й шию. При цьому виникає почуття страху. Варто вiдзначити, що больовий синдром при легеневiй емболiї часто типово не локалiзований, тодi як при iнфарктi легень вiн носить плевральний характер.

Диспное (гострий асфектичний синдром) розвивається вiдразу пiсля емболiї. Розлади дихання супроводжує цiаноз, посилення диспное i кардiоваскулярнi та мозковi розлади. Якщо пiсля емболiї не настає раптова смерть, то розлади дихання, наростаючи протягом кiлькох днiв, можуть прогресувати. Задишка спочатку носить iнспiраторний, а пiзнiше експiраторний характер.

Шок завжди є наслiдком рiзкого зменшення серцевого дебiту. При цьому спостерiгають падiння артерiального тиску, холодний пiт i похолодання шкiрних покривiв. Пульс слабкого наповнення i напруження, тахiкардiя (до 100-160 уд. за хв).

При аускультацiї можна вiдзначити “ритм галопу”, систолiчний шум (бiля основи мечоподiбного вiдростка) та посилення другого тону над легеневою артерiєю. Iнодi прослуховують шум тертя перикарда. Пальпаторно визначають збiльшену болючу печiнку й пiдвищене напруження шийних вен (печiнково-яремний рефлюкс).

Температурна реакцiя у хворих проявляється рано i вже в першi днi пiсля емболiї досягає 38,0-40,0° С.

При оклюзії головних або дольових гілок легеневої артерії в клініці домінують прояви кардіального синдрому і розладів гемодинаміки: задишка, біль в грудях, тахікардія, артеріальна гіпотензія, ціаноз, набухання шийних вен. Прояви легенево-плеврального синдрому (біль в грудях плеврального характеру, кашель, відчуття браку повітря, шум тертя плеври, вогнище вологих хрипів в легенів) характерні для ураження дрібних гілок. Вони пов’язані з розвитком інфаркту легені і з’являються з деяким запізненням. Слід враховувати, що при артеріальній гіпотензії акцент II тону над легеневою артерією може бути відсутнім, а горезвісне кровохаркання є відносно малочутливим і відносно пізнім симптомом. Воно зустрічається приблизно в 1/3 випадки при ТЕЛА, тобто значно рідше, ніж задишка.

 

Варiанти клiнiчного перебiгу й ускладнення

 

Гострий перебiг захворювання буває у 35-40 % хворих. Характерним при цьому є поява раптового болю за грудиною, задишка, колапс iз посиленим потовидiленням та рiзким напруженням шийних вен. Швидко зупиняються дихання i кровообiг. Такий гострий перебiг виникає головним чином внаслiдок масивної емболiї головного стовбура легеневої артерiї. Смерть найчастiше настає через кiлька хвилин.

Пiдгострий перебiг має мiсце в 40-45 % хворих. Початок за своєю специфiкою такий, як i при гострому, проте семiотика патологiї буває менш виражена. Спостерiгають прогресування дихальної та серцево-судинної недостатностi. Провiдну роль при цьому вiдiграють симптоми, що свiдчать про появу iнфаркт-пневмонiї та плевриту.

Рецидивна форма виникає при емболiї малих i середнiх гiлок легеневої артерiї. Клiнiчно у хворих можна констатувати рецидиви нападiв болю за грудиною i задишку, а також формування повторних iнфарктiв легень. Прогноз при цiй формi емболiї визначає тяжкiсть основної патологiї.

У клiнiчному перебiгу емболiї легеневої артерiї на перше мiсце можуть виступати окремi синдроми.

Коронарно-iшемiчний синдром характеризується чiтким стенокардичним болем та електрокардiографiчними ознаками iшемiї серцевого м’яза. Iнколи на цьому тлi може сформуватись iнфаркт мiокарда.

Церебральний синдром зумовлений iшемiєю мозку. Проявляється несподiваною втратою свiдомостi, корчами, мимовiльними сечопуском i дефекацiєю. Iнколи можуть виникати парези та паралiчi. Така симптоматика є причиною помилкового трактування її як ознак мозкового iнсульту.

Абдомiнальний синдром може виникнути внаслiдок рiзкого збiльшення печiнки або при емболiї нижнiх гiлок легеневої артерiї. Проявляється вiн здебiльшого раптовим рiзким болем у животi, напруженням м’язiв передньої черевної стiнки, нудотою та блюванням. Така картина захворювання може симулювати клiнiку гострого живота, а звiдси бути причиною помилкового рiшення про необхiднiсть невiдкладної лапаротомiї.

Iнфаркт легень спостерiгають у 50-60 % випадкiв легеневих емболiй. Найхарактернiшими для нього є поява болю в груднiй клiтцi на сторонi ураження, його посилення при диханнi та наростання задишки. Бiль має плевральне походження. Вiдзначають також кровохаркання, що з’являється через кiлька днiв пiсля емболiї. Температура тiла досягає високих цифр (38,0-40,0° С). Тахiкардiя – в межах 150-160 за хв. Iнколи приєднується жовтяниця, пов’язана з розпадом гемоглобiну у вогнищi iнфаркту.

Важливе значення при цьому має рентгенологiчна дiагностика. Патологiчнi ознаки найчастiше виявляють у нижнiх долях i справа. Класична рентгенологiчна картина iнфаркту легень у виглядi затемнення трикутної форми або форми пера, вiстрям, нацiленим до кореня легень. Iнфаркти заднього язичка легеневої долi на боковому знiмку можуть мати вигляд затемнення в дiлянцi реберно-дiафрагмального синуса.

Ознаки церебрального синдрому (синкопа, судоми, зрідка скороминуща вогнищева неврологічна симптоматика) зустрічаються приблизно у 15-20 % хворих, незалежно від рівня ураження артеріального русла легенів. Вони більше характерні для старших пацієнтів і онкологічних хворих.

 

Дiагностична програма

1.      Фiзикальнi методи обстеження.

2.      Дослiдження згортальної системи кровi.

3.      ЕКГ.

4.      Оглядова рентгенографiя органiв грудної клiтки.

5.      Вимiрювання артерiального i центрального венозного тиску.

6.      Ангіопульмонографія

7.      Сцинтиграфiя.

 

Діагностичні тести першої лінії – ЕКГ, рентгенографія органів грудної порожнини та аналіз газового складу крові – дозволяють оцінити вірогідність ТЕЛА та загальний стан пацієнта.

 

 

 

 

До рентгенологічних ознак ТЕЛА відносять:

·        підйом купола діафрагми

·        випіт у плевральних синусах,

·        клиновидні тіні ателектазів,

·        обрив судин біля кореня легень,

·        гіперперфузія контрлатеральної легені,

·        дилятація правого шлуночка

 

Зміни ЕКГ при ТЕЛА (відхилення електричної осі серця вправо, блокада правої ніжки пучка Гіса, глибокі зубці S в I відведенні і S в III відведенні, симптом S1Q3, інверсія зубців Т у відведеннях III, V1-V3) обумовлені гострим перевантаженням правих відділів серця.

 

ТЕЛА, як правило, асоціюється із гіпоксемією, хоча у 20 % таких пацієнтів зберігається нормальна сатурація крові.

Щодо більш точного встановлення або підтвердження діагнозу ТЕЛА, то великого значення набуває ряд інструментальних та інших спеціальних дообстежень.

Ехокардіографія інформативна у пацієнтів з підозрою на масивну ТЕЛА, особливо в тих випадках, коли треба провести диференціальну діагностику з гострим інфарктом міокарда, інфекційним ендокардитом, розшаруванням аорти, тощо, тобто тими станами, які супроводжуються  гострою задишкою, болем в грудній клітці і можуть симулювати ТЕЛА.

Ехокардіографічними ознаками гемодинамічно значимої ТЕЛА є:

·        дилатований, гіпокінетичний правий шлуночок,

·        збільшення співвідношення правий шлуночок/ лівий шлуночок,

·        дилатація проксимальних легеневих артерій,

·        збільшення швидкості потоку крові трикуспідальної регургітації >3-7 м/с,

·        порушення витоку крові з правого шлуночка,

·        дилатована нижня порожниста вена, яка не спадається на вдиху.

Легенева сцинтиграфія має важливе значення при діагностиці ТЕЛА, оскільки це неінвазивна методика, що довела свою ефективність у великій кількості широкомасштабних досліджень. Легенева сцинтиграфія складається з двох компонентів: візуалізації перфузії та вентиляції легень. У випадку оклюзії гілок легеневої артерії утворюються “холодні” ділянки, не заповнені поміченими частинками.

 

Рис.13

 

 

Стандартом для діагностики ТЕЛА поки залишається селективна рентгеноконтрастна ангіопульмонографія (АПГ).

 

До прямих ангіопульмонографічних ознак відносяться:

·        дефекти наповнення судин,

·        «ампутація» судини з розширенням проксимальніше місця оклюзії,

·        олігемія.

 

Непрямими ознаками є:

·        розширення стовбура легеневої артерії і її крупних гілок,

·        асиметрія заповнення судин контрастною речовиною,

·        сповільнене просування або стаз контрасту.

 

Чутливість і специфічність АПГ наближаються до 100 %. Окрім топічної діагностики ТЕЛА, АПГ дає можливість кількісно оцінити загальний об’єм ураження артеріального русла легенів, наприклад за допомогою методу Міллера.

 

 

Рис.14

 

Безпосередня катетеризація легеневої артерії дозволяє визначити величину тиску в її стовбурі та гілках. Незмінений тиск в «легеневих капілярах» дозволяє виключити венозну легеневу гіпертензію у хворих з супутньою патологією лівого серця.

 

Спіральна комп’ютерна томографія може застосовуватися для скринінгу пацієнтів із ТЕЛА самостійно або в комбінації з легеневою сцинтиграфією та ультрасонографією. Цей метод може бути корисним також для моніторування тромболітичної терапії. Спіральна комп’ютерна томографія більше використовується при встановленні центральної або лобарної ТЕЛА, оскільки при ізольованій субсегментарній ТЕЛА типові ознаки можуть не виявлятись.

 

Серед лабораторних методів діагностики розповсюдження набуває визначення тромбозу по підвищенню вмісту в крові D-димера – продукту деградації фібрину. Хоча цей показник високочутливий, але він має низьку специфічність для ТЕЛА, оскільки фібрин утворюється і при тромбозах іншої локалізації, зокрема в глибоких венах, а також при інших патологічних станах (пухлина, запалення, некроз тканин, інфекційні процеси), які супроводжуються змінами згортальної системи крові та утворенням надлишку фібрину. Тому визначення рівеня D-димеру в плазмі використовується для діагностики, в основному, масивної та субмасивної ТЕЛА.

 

У числі інших маркерів тромбінемії використовуються імуноферментні визначення комплексу тромбін-антитромбін, фрагмент протромбіну 1+2, розчинний фібрин по ортофенантроліновому тесту. Чутливість та інформативність даних методів визначення активації внутрішньосудинного згортання крові та вираженості тромбінемії неоднакові, що пов’язано з тривалістю внутрішньосудинної циркуляції окремих маркерів та якісних характеристик методів їх визначення. При масивній ТЕЛА, але не при легких формах цієї патології, закономірно збільшується рівень D-димера в плазмі, тоді як інші проби досить часто порушуються і при периферичних тромбозах.

 

У пацієнтів похилого віку або у стаціонарних хворих рівень D-димера зберігає високу негативну прогностичну цінність, тому при нормальному рівні D-димерів згідно з імуноферментним аналізом можна виключити ТЕЛА, особливо за умови негативних результатів інших обстежень.

 

Важливим діагностичним критерієм слід вважати діагностику тромбозу глибоких вен. За допомогою ультрасонографії можна визначити проксимальний тромбоз глибоких вен у 50 % пацієнтів з доведеною ТЕЛА як можливу її причину. Слід також пам’ятати, що нормальна ультрасонограма вен нижніх кінцівок не виключає наявність ТЕЛА, оскільки джерелом емболів можуть служити вени малого тазу, ниркові вени.

 

Обстеження хворих з ТЕЛА із стабільною гемодинамікою повинно передбачати також оцінку ризику несприятливого результату. Його пргедикторами є:

·        дилатація і дисфункція правого шлуночка (гіпокінезія, зниження фракції скорочення і ін.) за даними ЕхоКГ;

·        підвищення рівня серцевого тропонина Т або I в крові як біохімічних маркерів некрозу незворотньо пошкоджених кардіоміоцитів правого шлуночка;

·        підвищення рівня мозкового натрійуретичного пептиду (BNP) в крові як ознака правошлуночкової недостатності.

 

Диференцiальна дiагностика

 

Iнфаркт мiокарда – нерiдко такий дiагноз встановлюють хворим з емболiєю легеневої артерiї. Особливi труднощi при цьому виникають, коли легенева емболiя супроводжується стенокардичним синдромом. У таких випадках завжди треба мати на увазi наявнiсть у хворого надшлуночкових порушень ритму та пароксизмальну тахiкардiю, що виникають на фонi тривалого перебування в лiжку. Поряд з iншими симптомами (задишка, цiаноз) вони дають пiдстави думати про можливiсть емболiї легеневої артерiї. Правильнiй дiагностицi сприяють уважно зiбраний анамнез та проведена електрокардiографiя.

 

Розшаровуюча аневризма грудного вiддiлу аорти. Вона також супроводиться вираженим больовим синдромом, порушеннями серцевої дiяльностi та функцiї дихання. Проте, на вiдмiну вiд легеневої емболiї, в анамнезi й на початковiй стадiї захворювання в бiльшостi хворих iз розшаровуючою аневризмою грудного вiддiлу аорти має мiсце артерiальна гiпертензiя. Важливою вiдмiнною ознакою для даного захворювання також є нормальна частота пульсу або незначна тахiкардiя, поєднанi з характерним низхiдним типом розвитку симптомiв. Загрудинний бiль поширюється вниз до живота з розвитком абдомiнального синдрому.

                                                                                                  

Тактика i вибiр методу лiкування

 

Консервативна терапiя. Першочерговим завданням при лiкуваннi емболiй легеневої артерiї є боротьба з болем, легеневою i серцево-судинною недостатнiстю, колапсом i шоком. Доцiльним треба вважати також одночасне проведення антикоагулянтної та превентивної антибактерiальної терапiї.

 

Антикоагулянтну терапiю гепарином призначають вже з початком обстеження (спочатку болюсно, потім внутрішньовенно краплинно або підшкірно) під контролем часткового активізованого тромбопластинового часу (аЧТЧ) з метою попередження рецидиву ТЕЛА. Внутрiшньовенно вводять 10 000-20 000 ОД гепарину. Добова доза пiдтримки – не менше 30 000 ОД. Проте краще вводити гепарин внутрiшньовенно безперервно протягом доби на фiзiологiчному розчинi. При цьому ефективність антикоагулянтної терапії визначається підвищенням аЧТЧ у 1,5 рази, а показники протромбiнового iндексу повинні бути у межах 50-70 %. Замість нефракціонованого гепарину можна використовувати низькомолекулярні гепарины (НМГ). Їх вводять підшкірно кожні 12 годин у фіксованих дозах, які визначаються масою тіла хворого.

 

Ведення пацієнтів з субмасивною ТЕЛА вимагає ретельного контролю гемодинамічних параметрів (включаючи центральний венозний тиск, тиск в легеневій артерії, розміри правого шлуночка) і газового складу артеріальної крові. Для корекції останнього показана інгаляція кисню у високій концентрації, при необхідності — штучна вентиляція легенів. Для купування больового синдрому призначають наркотичні анальгетики. Масивна ТЕЛА з виникненням системної артеріальної гіпотензії або шоку вимагає введення тромболітичних препаратів, інфузії симпатоміметиків і плазмозамінників. Незважаючи на високий центральний венозний тиск, введення діуретиків та нітратів протипоказане через небезпеку знизити венозний приток до правого шлуночка, від якого залежить його викид.

 

У випадках масивної оклюзiї легеневої артерiї, що супроводжується гострим клiнiчним перебiгом iз розвитком асфiксiї i загрозою зупинки серця, показана негайна iнтубацiя трахеї i переведення хворого на керовану вентиляцiю легень. Iз метою зняття ангiоспазму внутрiшньовенно треба ввести 3-4 мл 2 % розчину папаверину, 100,0 мл 0,25 % розчину новокаїну, внутрiшньом’язово – 2-3 мл но-шпи, 0,5-1,0 мл 0,1 % розчину атропiну сульфату.

 

Якщо в результаті цих заходів стан хворого не стабілізується, показана тромболітична терапія. Препаратом вибору є тканинний активатор плазміногену (актилізе). Його вводять по 100 мг внутрішньовенно краплинно протягом 2 год. Дещо менш ефективні стрептокіназа (1,5 млн. ОД за 2 год.) і урокіназа (4400 МОД/(кг´год.) впродовж 12—24 год.). Доведено, що ефект від введення тромболітиків внутрішньовенно і безпосередньо в легеневу артерію однаковий, тому перевагу віддають першому способу як більш практичному. Тромболізис найбільш ефективний протягом перших 2-5 діб після виникнення ТЕЛА. Слід зазначити, що у хворих з хронічною тромбемболією в більшості таких випадків тромболізис малоефективний.

 

Абсолютні протипоказання застосування тромболітиків:

·        геморагічний інсульт будь-якої давності,

·        ішемічний інсульт давністю до 2 місяців,

·        черепно-мозкова травма давністю до 1 місяця,

·        підозра на розшарування аорти.

Відносні протипоказання:

·        виразкова хвороба шлунку або дванадцятипалої кишки,

·        важка травми або велике за об’ємом хірургічне втручання давністю до 2 тижнів,

·        портальна гiпертензiя,

·        гострий панкреатит,

·        септичний ендокардит,

·        бронхоектатична хвороба,

·        активний туберкульоз легень.

Слід підкреслити, що при таких станах допустимо проводити тромболізис, якщо є загроза для життя хворого.

У хворих із стабільною гемодинамікою при субмасивній ТЕЛА тромболізис показаний у випадках високого ризику: при значній дилатації правого шлуночка, позитивних результатах визначення серцевих тропонінів і BNP в крові.

З початком тромболітичної терапії введення гепарину припиняють, а після її закінчення визначають рівень аЧТЧ, і з урахуванням його величини продовжують інфузію гепарину з переходом на підшкірне введення (в цілому не меншого 5 діб). аЧТЧ повинно в 1,5—2,5 рази перевищувати норму. У останні 2—3 доби введення гепарину паралельно призначають непрямі антикоагулянти (варфарин і ін.) під контролю індексу INR (терапевтичний рівень 2,0—3,0). Щоб уникнути надмірної гіпокоагуляції на початку лікування і геморагічних ускладнень, терапію починають з передбачуваної підтримуючої дози, відміняючи гепарин тільки після досягнення цільового рівня INR.

 

Хірургічна емболектомія. Легенева тромбектомія має обмежену роль при масивній, загрозливій для життя ТЕЛА. Існують лише три категорії пацієнтів, яким показане хірургічне лікування:

·        пацієнти з гострою масивною ТЕЛА;

·        пацієнти з протипоказаннями до тромболітичної терапії;

·        пацієнти, у яких застосування тромболізису та інтенсивної терапії не дало результату.

 

Лікування. Стандарти надання невідкладної допомоги хворим з ТЕЛА

Лікування хворих з ТЕЛА включає зняття больового синдрому, зниження тиску в легеневій артерії, відновлення легеневого кровообігу, попередження рецидивів тромбоемболій [7].

 

Невідкладна допомога на догоспітальному етапі лікування

Крок 1. Здійснити знеболення:

• таламонал (фентаніл 1-2 мл 0,005%-го розчину + дроперидол 1-2 мл 0,25%-го розчину) в/в, в/м при систолічному АТ > 100 мм рт. ст.;

• промедол – 1 мл 1%-го розчину, морфін – 0,5 мл 1%-го розчину в/м.

Крок 2. Купірування колапсу:

• дофамін – 1 мл 0,5%-го розчину в/в крапельно;

• преднізолон – 60-90 мг в/в, в/м;

• реополіглюкін – 400 мл 10%-го розчину, неогемодез.

Крок 3. Зниження тиску в малому колі кровообігу:

• теофілін – 10 мл 2,4%-го розчину в/в;

• папаверин, но-шпа, дротаверин – 2 мл 2%-го розчину в/в, в/м.

Крок 4. Проведення антикоагулянтної терапії:

• гепарин – 10000-15000 ОД в/в, потім по 60 ОД/кг п/ш;

• фраксипарин – 0,6 мл п/ш.

 

Лікування в стаціонарних умовах

Крок 1. Проведення тромболітичної терапії:

• у перші 4-6 годин від початку розвитку ТЕЛА при масивній і субмасивній формі з метою розчинення тромбу вводять:

– тромболітики І покоління: стрептокіназа, стрептаза, стрептоліаза, кабікіназа, авелізин по 1,5 млн ОД в/в або стрептодеказа – 3 млн ОД, або урокіназа – 2 млн ОД в/в протягом 1-2 год;

– тромболітики ІІ покоління – актилізе, тканинний активатор плазміногену 100 мг: 15 мг болюсно, 50 мг впродовж 30 хвилин, 35 мг упродовж 1 години (ефект від введення тромболітиків в/в і безпосередньо в легеневу артерію однаковий). Тромболітики перетворюють неактивний плазміноген в активний плазмін, який є природним тромболітиком. Їх краще вводити в легеневу артерію через катетер.

Крок 2. Антикоагулянтна терапія з метою попередження утворення тромбозів при немасивній формі ТЕЛА:

• гепарин – по 5000 ОД 4 рази на день п/ш (гепарин вводять в/в у дозі 5000-10000 ОД болюсно, а потім в/в інфузійно із розрахунку 1000-1500 ОД/год протягом 7 днів під контролем активованого частково тромбопластинового часу (АЧТЧ), який в нормі складає 50-70 секунд, або фраксипарин, надропарин, клексан по 0,6 мл п/ш упродовж 7 днів;

• надропарин (фраксипарин Na) – по 86 МО/кг в/в болюсно, потім – по 86 МО/кг кожні 12 год або 190 МО/кг (форте) один раз на добу п/ш;

• еноксапарин (клексан) по 1 мг/кг п/ш кожні 12 годин;

• варфарин – по 5-6 мг 1-2 рази на день або фенілін – 0,2 г/добу впродовж 2-3 місяців під контролем МНВ (міжнародного нормалізованого відношення, яке повинно складати 2,0-3,0) впродовж 3 місяців і більше;

• антиагрегант аспірин менш ефективний, ніж антикоагулянти.

Крок 3. Хірургічне лікування. Екстрена емболектомія абсолютно показана при зверхмасивній та масивній ТЕЛА, які супроводжуються стійкою системною артеріальною і вираженою легеневою гіпертензією. Альтернативою хірургічного втручання в деяких випадках може бути розширення (бужування) тромбоембола в легеневій артерії за допомогою катетера Фогарті (під контролем рентгеноскопії вводиться зонд з балоном на кінці та проводиться фрагментація тромбу з наступним введенням тромболітиків).

Крок 4. Профілактика рецидивів ТЕЛА:

• медикаментозна: антикоагулянт варфарин упродовж 3-6 місяців і більше;

• антиагреганти: аспірин, клопідогрель, абциксимаб призначають в оптимальних дозах (менш ефективні, ніж антикоагулянти);

• хірургічна профілактика: імплантують парасолькові кава-фільтри в інфраренальний відділ нижньої порожнистої вени або ставлять «пастки для емболів» шляхом проведення шкірної пункції яремної або стегнової вени; перев’язка магістральних вен (стегнової вени нижче устя глибокої вени стегна).

Протипоказання до введення тромболітиків наведено в таблиці 3.

Необхідно зазначити, що результативність емболектомії низька, оскільки, як правило, вона проводиться у тяжких пацієнтів. Рівень смертності при застосуванні оперативного втручання становить 20-50 %.

 Емболектомію в умовах штучного кровообігу проводять після перетиснення порожнистих вен. Техніка виконання типової емболектомії в умовах штучного кровообігу передбачає використання стернотомічного або торакотомного доступу. Магістралі апарату підключають стандартно, за схемою: висхідна аорта – обидві порожнисті вени. Різниця лише в тому, що етап канюлювання магістральних судин через нестабільність гемодинаміки вимагає максимально швидкого виконання. Беруть на трималки легеневу артерію, виділяють праву і ліву її гілки, виконують подовжню артеріотомію легеневої артерії з переходом на праву її гілку завдовжки до 4—5 см. Тромбекстрактором видаляють тромби із стовбура і основних гілок легеневої артерії. При наявності тромбів в гілках легеневої артерії І-ІІ порядку проводять їх вакуум-екстракцію відсмоктуванням або катетером Фогарті.

Без апарату штучного кровообігу тромбемболектомію проводять лише при доведеному односторонньому ураженні основних гілок легеневої артерії. Доступом є бічна торакотомія по ІІІ-ІV міжребер’ю. Виділяють стовбур легеневої артерії і гілки першого порядку, які беруть на трималку. Проводять подовжню артеріотомію ураженої легеневої артерії з перетисненням відповідного проксимального кінця стовбура. Тромбектомію виконують стандартно.

Профілактика

 

У профілактиці ТЕЛА зберігають своє значення загальновідомі неспецифічні методи: еластичне бинтування, рання післяопераційна активізація пацієнтів, лікувальна гімнастика.

 

Пацієнтам з факторами ризику показана специфічна профілактика — використання профілактичних доз НМГ або нефракціонованого гепарину. У пацієнтів, які перенесли епізод ТЕЛА необхідне проведення УЗД системи нижньої порожнистої вени. При виявленні в нижній порожнистій або клубових венах флотуючих ембологенних тромбів абсолютно показана хірургічна профілактика – імплантація кава-фільтра. Він показаний також при рецидивах ТЕЛА на фоні прийому непрямих антикоагулянтів. У хворих з флотуючими тромбами в системі нижньої порожнистої вени імплантацію кава-фільтра, як правило, виконують до початку тромболізису або операції. Перевагу віддають кава-фільтрам типа Грінфільда або Гюнтера, які можна встановлювати рентгенохірургічним шляхом під місцевою анестезією. Їх імплантують на рівні II-III поперекових хребців. Тромби, які осідають на сітці, в більшості випадків піддаються автолізу.

 

Тривалість терапії непрямими антикоагулянтами з метою вторинної профілактики у випадках зникнення факторів ризику ТЕЛА складає 3-6 міс, за відсутності видимих факторів ризику – не менше 6 міс, а після першого епізоду ТЕЛА у онкологічних хворих і при рецидивуючій ТЕЛА – пожиттєво.  Перспективними препаратами для вторинної профілактики є пентасахариди (фондопаринукс і ін.) і пероральні інгібітори тромбіну, які не вимагають контролю згортання крові. Їх ефективність і переносимість в порівнянні з непрямими антикоагулянтами і НМГ зараз активно вивчаються в декількох крупних рандомізованих дослідженнях.

Рекомендації Британського терапевтичного товариства щодо ведення хворих з припущеною ТЕЛА (1997)

1. Терапією вибору при масивній ТЕЛА є тромболізис (рівень доказовості В). Він може застосовуватись за клінічними показаннями при загрозі зупинки серцевої діяльності (рівень доказовості В). Рекомендується болюсне введення 50 мг альтеплази (рівень доказовості С). Однак тромболізис не є терапією вибору при немасивній ТЕЛА (рівень доказовості В).

2. Гепарин слід призначати хворим із помірною чи високою клінічною ймовірністю розвитку ТЕЛА до імідж-діагностики (рівень доказовості С). Нефракціонований гепарин використовується для болюсного введення першої дози при масивній ТЕЛА за необхідності швидкого припинення дії антикоагулянтів (рівень доказовості С).

3. Низькомолекулярні гепарини мають таку ж ефективність, як нефракціонований гепарин, але вони більш прості у використанні (рівень доказовості А).

4. Пероральні антикоагулянти призначають одразу після підтвердження діагнозу венозної тромбоемболії. Слід підтримувати МНВ на рівні 2,0-3,0. Після досягнення такого рівня гепарин можна відмінити (рівень доказовості А).

5. Стандартна тривалість терапії пероральними антикоагулянтами складає: 4-6 тижнів за наявності перехідних факторів ризику (рівень доказовості А), 3 місяці при первинній ідіопатичній венозній тромбоемболії (рівень доказовості А) і мінімум 6 місяців при інших формах захворювання. Ризик розвитку кровотеч слід збалансувати з ризиком рецидивів венозної тромбоемболії (рівень доказовості С).

Водночас у рандомізованому контрольованому дослідженні PREVENT після стандартного курсу антикоагулянтної терапії хворі постійно отримували варфарин у низькій дозі (МНВ 1,5-2,0). У групі варфарину повторні тромбози зустрічались рідше, тому кровотечі розвивались рідше.

Тактика ведення хворих з масивною ТЕЛА

Крок 1. Зупинка серцевої діяльності

Кардіореспіраторна реанімація.

50 мг альтеплази в/в.

Повторна оцінка стану через 30 хвилин.

Крок 2. Погіршення стану пацієнта при ТЕЛА

Консультація спеціаліста.

50 мг альтеплази в/в.

Антибіотики широкого спектру за показаннями.

Термінова ЕхоКГ.

Крок 3. Рецидиви захворювання

80 ОД/кг гепарину в/в протягом 5-7 днів, а потім варфарин по 10 мг/добу.

Термінове ЕхоКГ- та ЕКГ-дослідження.

У разі погіршення стану здійснювати Крок 2.

Важливо! У випадку виникнення тромбоцитопенії при застосуванні гепарину переливання тромбоцитарної маси може ускладнити ситуацію, призначення варфарину у великих дозах може викликати гангрену кінцівки.

 

Помилки й необгрунтовані призначення препаратів при невиконанні рекомендацій доказової медицини у хворих з ТЕЛА

1. Відмова від профілактичної терапії за наявності факторів ризику розвитку ТЕЛА.

2. Застосування для профілактики та лікування ТЕЛА аспірину (менш ефективний), а не антикоагулянтів.

3. Безконтрольне введення гепарину.

4. Відмова від застосування чи недостатньо тривале застосування антикоагулянтів непрямої дії.

5. Недостатня доза чи безконтрольне призначення антикоагулянтів непрямої дії.

6. Невиконання правил переходу з гепарину на антикоагулянти непрямої дії.

7. Протипоказане введення діуретиків та периферичних вазодилататорів.

 

 

Рекомендовані  джерела інформації:

1. Середюк Н.М., Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін. Госпітальна терапія / За ред. академіка України Є.М. Нейка — К.: Здоров’я, 2003. — С. 644-660.

2. Є.М. Нейко, В.І. Боцюрко,  Внутрішні хвороби,  Коломия, 1997.

3. Пропедевтика внутрішніх хвороб з доглядом за терапевтичними хворими, за загальною редакцією проф.А.В. Єпішина, Тернопіль «Укрмедкнига», 2001.

4. Невідкладні стани: Підручник. Вид. четверте, доп. та пер./ М.С. Регеда, В.Й. Кресюн, І.Г. Гайдучок, В.М. Фрайт та ін.. За редакцією М.С. Регеди, В.Й. Кресюна. – Львів: “Магнолія 2006”, 2008. – 844 с. 

5. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф. Хроническое легочное сердце: сущность понятия и гетерогенность патогенеза, морфофункциональное состояние сердца и сосудов, клинического течения различных форм // Укр. пульм. журн. — 2002. — № 1. — С. 29-33.

6. Бережницкий М.Н., Киселева А.Ф., Бигарь В.П. Хроническое легочное сердце. — К.: Здоров’я, 1991. — 152 с.

7. Сучасні принципи діагностики та лікування тромбоемболії легеневої артерії В. З. Нетяженко, член-кор. АМН України, д. м. н., професор; Я. В. Корост Національний медичний університет ім. О. О. Богомольця, Київ, кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб № 1.

8. Швець Н.І. та співав. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб. – Київ, 2008. – 786 с.

9. Невідкладні стани в клініці внутрішніх хвороб / За ред. академіка Г.В. Дзяка. – Дніпропетровськ: Пороги, 2002. – 440 с.

10. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів, за редакцією професора Ю.М. Мостового, Вінниця ДП «ДКФ», 2008.

11. Основи внутрішньої медицини. Посібник для студентів 4 та 5 курсів медичного факультету: навч.посіб./ М.І.Швед, Н.В.Пасечко, А.О.Боб та ін. ( за ред. М.І.Шведа) -Тернопіль: ТДМУ 2013.