Хронічні захворювання печінки та жовчовидільних шляхів

Хронічні захворювання печінки та жовчовидільних шляхів. Клініка, діагностика, лікування, профілактика.

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

Хронічну патологію печінки можна розділити на 3 групи: 1)вади розвитку; 2) із спадковим генезом; 3) із спадковою схильністю. Остання група розглядається з концепції спадкової схильності при всіх хронічних запальних захворюваннях.

Хронічні запальні захворювання печінки

Хронічний гепатит (Hepatitis chronica).

Хронічний неактивний або мінімальної активності перемету­ючий гепатит (Hepatitis chronica persistens) (ХПГ) вірусної етіо­логії є наслідком перенесеного гострого вірусного гепатиту (ГВГ) В, С, D, F, малоймовірно А, Е.

За даними ВООЗ, в різних країнах світу вірусними гепатитами інфіковані сотні мільйонів чоловік (Ghendon In.L.,1993), що значно перевищує поширення ВІЛ-інфекції, але, поряд з цим, не при­вертає до себе належної уваги.

Частка хронічних вірусних гепатитів складає біля 70% загальної кількості хворих на хронічні гепатити (у дорослих). У дітей цей відсоток значно вищий.

Хронічні вірусні гепатити необхідно розглядати не як наслідок чи, тим більше, ускладення гострих, а як фази єдиного інфекцій­ного процесу (Соринсон С.Н., 1997). Морфологічно характеризується вираженою інфільтрацією лімфоїдними клітинами портальних і пе-рипортальних ділянок, яка не порушує цілісності граничної ге-патоцитарної пластинки (шар печінкових клітин, які відділяють портальний сполучний простір від печінкової долькової паренхі­ми), без вираженого внутрішньодолькового фіброзу в динаміці і з повним збереженням структури печінкових дольок.

Н. І.Нісевич і В.Ф.Учайкін (1984) виділяють такі ланки в механізмі ураження печінки при хронічному вірусному гепатиті:

1 — тривала персистенція віруса;

2 — активація перекисного окислення ліпідів;

3 — підвищення активності лізосомального апарату гепато-
цитів при одночасному падінні синтезу інгібітора протеолізу
L -макроглобуліну;

4 — участь автоімунних процесів за рахунок Т- і В-лімфоцитів, сенсибілізованих вірусом і гетерогенізованими гепатоцитами, і у зв’язку з дефіцитом Т-клітин-супресорів.

За активністю інфекційного процесу (гострої фази захворювання) та особливістю імунної відповіді можна орієнтовно прогнозувати наступний вислід гострого гепатиту В.

Тобто, ризик прогредієнтного перебігу із загрозою хронізації виникає при клінічно легких варіантах перебігу гострого гепатиту В, що супроводжується високою реплікативною активністю HBV.

Такий варіант перебігу відповідає послабленій імунній відповіді ор­ганізму. Клінічно маніфестні форми гострого гепатиту В з адекват­ною імунною відповіддю, навпаки, характеризують сприятливий прогноз з видужанням.

Існують обтяжуючі фактори, що сприяють хронізації процесу. Зокрема, це:

1. Супровідні захворювання інфекційного та неінфекційного генезу, що обтяжують преморбідний фон організму дитини.

2.Наявність мікст-гепатитів.

3.Незбалансоване білкове харчування.

4.Медикаментозні ураження печінки (дія гепатотоксичних середників).

5.Екологічні фактори.

6.Зараження вірусом гепатиту В у ранньому віці.

Клініка маловиражена. У більшості дітей скарг немає, апетит збе­режений, жовтяниця відсутня, і тільки випадково виявлена гепато-мегалія, рідко — спленомегалія, а також перенесений вірусний гепа­тит в анамнезі дозволяє говорити про ХПГ. Однак, старанний анам­нез у багатьох хворих виявляє різного ступеня інтоксикаційний син­дром (загальна слабість, швидка втома, запаморечення, головний біль), диспепсичний (зниження апетиту, нудота, блювання, проно­си, закрепи), больовий (біль у правому підребер’ї, частіше після фі­зичного навантаження) синдроми. Об’єктивно, крім гепатомегалії, вияляють знижене живлення, обкладений язик, позитивний синд­ром Ортнера, іноді іктеричність склер. Зміни реогепатограми, ехоге-патограми, ізотопного сканування печінки підтверджують діагноз.

Лабораторні методи діагностики виявляють зниження альбуміно-глобулінового коефіцієнта внаслідок гіпергамаглобулінемії, помірну гі-перамінотрансфераземію з переважним підвищенням АлАТ (не за рахунок цитолізу печінкових клітин, а в результаті ферментативної індукції), незначне підвищення тимолової проби, рідко гіпербілірубі-немію. Визначення активності АлАТ характеризують як “безпункцій-ну біопсію печінки”. АлАТ — чисто цитоплазматичний фермент, що міститься виключно в гіалоплазмі гепатоцитів, тому при цитолітично-му процесі, що розвивається в печінці хворих на гепатит, переважає “вимивання” АлАТ (Соринсон С.Н., 1997). Приблизно в 1/3 хворих знаходять антигенні маркери вірусної інфекції (HBsAg, HBeAg). Разом із тим, у багатьох хворих функціональні проби печінки в межах норми.

Прогноз сприятливий. Лікування досить скромне. Дієтичне харчу­вання передбачає хімічно щадну їжу з виключенням екстрактивних і алергізуючих речовин, копченостей, маринадів, твердих жирів, вуг­леводів відповідно до фізіологічних норм. Як у дорослих (АС. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987), так і в дітей (НІ. Нісевич, В.Ф. Учайкін, 1984) провід­ні гепатологи при ХВГ не рекомендують проводити медикаментозну терапію. Більше того, на їх думку, недоцільно призначати процедури апаратної і неапаратної фізіотерапії, внутрішнє вживання мінераль­них вод. Наш багаторічний досвід дозволяє рекомендувати дітям з ХПГ будь-якого ступеня активності гепатопротектори, озокеритові апліка­ції, внутрішнє вживання мінеральних вод, фізіотерапевтичні процеду­ри, відвари і настої лікарських трав.

Хронічний активний гепатит (ХАГ) (Hepatitis chronica activa) по­мірної чи різко вираженої активності є наслідком перенесеного гост­рого гепатиту В, Д, С, F, малоймовірно А, Е. Морфологічно харак­теризується дрібновогнищевим (ступінчастим) некрозом гепатоцитів у периферичних відділах печінкової дольки, масивною інфільтраці­єю активними лімфоцитами і меншою мірою — плазматичними, гіс-тіоцитарними клітинами і поліморфноядерними лейкоцитами.

Сучасна теорія імунного генезу ХАГ (за А.С. Логиновим і Ю.Е. Блоком) інфекційної та неінфекційної етіології припускає, що в основі безперервно-прогресуючої деструкції печінкових клітин, яку зумовлює самопрогресування патологічного процесу, лежить набу­тий чи уроджений дефект основної функції імунокомпетентних клі­тин та імунної системи в цілому — розпізнання “чужого” і “свого”. При інфекційному генезі сенсибілізовані, але функціонально непов­ноцінні Т-клітини атакують змінені вірусом сторонні і прикриті відпо­відними антитілами поверхневі антигенні детермінанти гепатоцита, руй­нуючи його, але не забезпечуючи повної елімінації вірусів з організму.

Клініка характеризується вираженими змінами суб’єктивного, об’єктивного і лабораторно-шструментального характеру. Діти з ХАГ констатують швидку втомлюваність, загальну слабість, головний біль, емоційну лабільність. Інколи спостерігається відставання в масі, блі­дість та сухість шкіри, нерідко виникають прояви ангуліту, субіктеричність склер, на долонях виявляються капілярити, на обличчі, тулубі, верхніх кінцівках (кисті, передпліччя) — судинні “зірочки”, внутрішньошкірне розширення капілярів у ділянці потилиці, верх­ньої частини спини. Внаслідок вегетосудинних розладів майже в усіх хворих виражена блідість носогубного трикутника із жовтяничним відтінком, який посилюється в горизонтальному положенні. Позитив­ний, часто навіть різко позитивний симптом Ортнера; печінка зав­жди збільшена, щільна, болюча при пальпації, особливо її ліва доля. Рідше спостерігається спленомегалія. Пальпаторна болючість у епіга-стральній ділянці частіше пов’язана із збільшенням лівої долі печін­ки, ніж з явищами гастриту. Язик обкладений, бувають нудота, рід­ше — блювання, випорожнення нестійкі, схильність до закрепів.

        Лікувальне харчування для таких дітей з хімічними (виклю­чення екстрактивних, копченостей, маринованих і солоних про­дуктів) обмеженнями. За хімічним складом воно повинно наближа­тися до фізіологічної норми, але віддається перевага білкам тва­ринного походження (до 60-70%), особливо сирові, нежирній яло­вичині, жирам рослинного походження (виключаються тугоплавні жири), вуглеводам.які входять до складу овочів і фруктів, вівся­ній каші. При явищах печінкової недостатності білки обмежуються, а при її вираженості — виключаються повністю.

При ХАГ протипоказані печінкові екстракти типу сирепару у зв’язку з його активуючим впливом на запальний процес, не по­казані жовчогінні засоби, анаболічні стероїди, фізіотерапевтичні й бальнеологічні процедури. Гепатопротектори (легалон, карсил, есен-ціале та ін.) не знижують запальної активності і сприяють розвит­ку холестазу. Те ж можна сказати про інфузійну і симптоматичну терапію (А.С. Логинов, Ю.Е. Блок, 1987).

Основними засобами у лікуванні ХАГ є глюкокортикостероїди, імуносупресори, імуномодулятори, противірусні препарати. Найбільш сильна комбінація глюкокортикостероїдів та імуносуп-ресорів. Преднізолон призначають по 2 мг/кг/добу, але не біль­ше 60мг/добу, після досягнення ефекту (5-7 тижнів) його пос­тупово зменшують до підтримуючої дози 0,5-1,0 мг/кг/добу че­рез день протягом 18-24 міс. Азатіоприн дають спершу в дозі 1,5 мг/кг/добу, а потім зменшують. Деякі автори (А. Радивенсь-ка, 1986) при такій комплексній терапії призначають преднізолон і азатіоприн в значно менших дозах (приблизно вдвічі). Вважа­ють, що така терапія інгібує проліферацію мезенхіми, утворен­ня антитіл і чинить віростатичний ефект через сповільнення синтезу ДНК і РНК. Під час дачі великих доз преднізолону необхідно давати калій, вітамін Д і обмежувати натрій (сіль).

Імуномодулююча терапія призначається при значному (2-3 рази) зменшенні Т-лімфоцитів. Левамізол (декарис) використовується в дозі 2-3 мг/кг/добу 3 дні кожного тижня протягом 3 місяців, тималін, Т-активін — по 0,1-0,15 мг/кг/добу 3-5 днів та інші.

Противірусні препарати (людський лейкоцитарний інтерферон, аденін-арабінозид) пригнічують реплікацію вірусних часток і при­значаються перервними курсами HBs-антиген-позитивним хворим.

На сьогодні в клінічній практиці використовують різні препарати інтерферону.

Протипоказаннями є ознаки автоімунного гепатиту та інші автоімунні захворювання (тиреоїдит, тромбоцитопенія, нейтро-пенія та ін.). Застосування противірусних засобів у дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити С та D, є також показаним, проте менше ефективним.

Лікування можна припинити тільки при умові, що протягом року були нормальними морфологічні і функціональні показни­ки печінки. Однак і при такому підході завжди є ризик рециди­ву захворювання. Останній зобов’язує повторити початкову про­граму лікування.

Автоімунний хронічний активний гепатит (автоімунний ХАГ) називається ще лшоїдним гепатитом (оскільки у 10% хворих у крові знаходять вівчакові (LE) клітини), ювенільним цирозом, пла-змоклітинним гепатитом.

Автоімунний ХАГ зустрічається рідко і характеризується та­кими критеріями (І. Мас Кау,1976):

1)  неможливість виявити етіологічний фактор;

2)  збільшення ШОЕ;

3)  гіпергаммаглобулінемія;

4)  лімфогістоцитарна і лімфоплазмоцитарна інфільтрація (мор­фологічно);

5)  аномалія імунної системи (поява в сироватці крові автоантитіл);

6)  позитивний терапевтичний ефект глюкокортикостероїдів та імуносупресорів.

Якщо при ХАГ вірусної етіології спонтанні ремісії можливі, то при автоімунному процес прогресує з трансформацією в цироз печін­ки, з активним у ній процесом і розвитком печінкової недостатності. Клінічні прояви захворювання ідентичні ХАГ вірусної природи, але вони виражені більш рельєфно при аувтоімунному ХАГ (табл. 1).

Прогноз стосовно одужання несприятливий. Лікування таке ж, як при ХАГ вірусної етіології. Чим раніше розпочата комбіно­вана терапія глюкокортикоїдами та імуносупресантами, тим біль­ше шансів на попередження розвитку цирозу печінки.

Діти з автоімунним ХАГ і ХАГ вірусної природи підлягають по-життєвому активному диспансерному нагляду з обов’язковим визна­ченням активності запального процесу в печінці не рідше одного разу в квартал і при виявленні ознак рецидиву (гіперамінотрансфераземія, гіпергамаглобулінемія) призначається лікування.

Дітям з ХАГ будь-якого походження санаторно-курортне лі­кування протипоказане.

Неспецифічний реактивний гепатит (НРГ) ( Hepatitis reactiva) — найбільш поширене хронічне запальне ураження печінки. Патоге­нез цієї патології пов’язаний із знешкоджуючою функцією печінки відносно токсинів, антигенів, різних метаболітів, які надходять із током крові через систему ворітної вени чи печінкової артерії.

Реактивний або вторинний гепатит часто розвивається при хронічних захворюваннях органів системи травлення (шлунка, тонкого і товстого відділів кишки, підшлункової залози і май­же завжди при холециститі, холецистохолангіті), глистяних ін­вазіях (опісторхоз, ехінококоз, фасциольоз та ін.), хронічній пато­логії бронхолегеневої системи. Будь-яке системне захворюван­ня втягує в патологічний процес печінку.

У зв’язку з цим, клініко-лабораторні зміни виражені незначно, а нерідко гепатомегалія виявляється випадково при оформленні дитини в садочок чи в школу. Тільки детальне обстеження дозво­ляє виявити зниження апетиту, у старших дітей — нудоту, іноді біль у верхній частині живота, в правому підребер’ї при фізично­му навантаженні, збільшення й ущільнення печінки, позитивний симптом Ортнера, рідко — субіктеричність. Функціональні проби печінки в межах норми або незначно змінені.

Прогноз сприятливий, ліквідація основного захворювання спри­яє повній зворотності НРГ. Проведення терапевтичних заходів спря­моване на нормалізацію змін у печінці.

Лікувальне харчування має на меті зменшення навантаження на печінку важких метаболітів, а також підвищення функціональ­ної здатності. У зв’язку з цим, призначається хімічно щадна дієта з різким обмеженням тугоплавних жирів (свинина, гуска, качка, жирні сорти яловичини), включення в щоденне меню достатньої кількості фруктів і овочів за рахунок обмеження каш і макаронів.

У руховому режимі необхідно передбачати виключення еле­ментів змагань, денний сон, прогулянки з максимальним перебу­ванням на свіжому повітрі.

Проведення тюбажів, особливо із сорбітом чи ксилітом, сприяє не тільки попередженню, але й ліквідації явищ холестазу, покра­щує функцію гепатоцитів, шлунка, кишечника. Показаними є озо­керитові чи гразеві аплікації, гальваногрязеві тюбажі, пиття міне­ральних вод, рідше — апаратна фізіотерапія (індуктотермія, УВЧ, СВЧ та ін.). Таким дітям показане лікування як у місцевому сана­торії, так і на курорті.

Токсичні гепатити (Hepatitis toxica). Поліпрагмазія, екологічна катастрофа, що насувається, зумовлює новий вид ураження печін­ки, на який ще недавно мало звертали увагу. Відомо, що будь-яка лікарська речовина, яка використовується довго і в значних до-зах,може змінити структуру і функцію печінкової клітини. Більшою мірою це стосується токсичних гепатопошкоджуючих речовин (блі­да поганка, фторотан та ін.), фізичних засобів (променева дія). Особливо виражені зміни в печінці викликає бліда поганка — часто масивні й незворотні неврози. Цитостатичні речовини, тетрацикліни, великі дози вітаміну А викликають гепатопатії з переважанням стеатозу.

Для клініки характерне збільшення печінки, її ущільнен­ня і болючість при пальпації, позитивний синдром Ортнера, помірне порушення функціональних проб печінки. У важких випадках спостерігається і спленомегалія. Гістологічні дослі­дження біоптату печінки виявляють некроз, стеатоз, запаль­ний еозинофільний інфільтрат, ураження жовчних каналь-ців. Однак, ці зміни не є специфічними.

У діагностиці гепатопатії токсичного походження можуть допо­могти такі дані: гепатотоксичність абсорбованої речовини відома, гепатопатія не прогресує після її відміни, вірусологічні тести, ха­рактерні для ХАГ, негативні. Провокаційні тести допустимі лише при легкому ступені ураження печінки і лише четвертою часткою застосованого раніше лікарського засобу.

Тактика побудови терапевтичних заходів залежить від вираженості ураження печінки. Вона може відповідати тяж­кій формі вірусного гепатиту при клінічній картині масивного некротичного пошкодження (гормональна, дезінтоксикаційна терапія), а при незначних і доброякісних гепатопатіях обме­жується відміною пошкоджуючого засобу, щадним руховим режимом і дієтичним харчуванням.

Уроджені гепатити (УГ) (Hepatitis congenita). При цьому виді гепатитів печінка пошкоджується внутрішньоутробно внаслідок ін­фікування плода або спадкових аномалій обміну речовин. Висока концентрація персистенції збудника в організмі вагітної призводить до ураження плаценти, оболонки плода, обсіменіння навколоплід­ної рідини з наступним зараженням пблода і виникненням гепатиту. Вважають, що для уроджених гепатитів характерний зв’язок із захворюванням вагітної і наявністю клінічних проявів з перших днів після народження чи не пізніше перших шести тижнів життя.

Різноманітність етіологічних факторів УГ зумовлює деякі від­мінності їх клінічних проявів. Однак, для всіх них характерна гепатомегалія, жовтяниця. (переважно кон’югаційна), часткове чи транзиторне забарвлення випорожнень, темна сеча і, залеж­но від тяжкості захворювання, різної вираженості інтоксикацій­ний та геморагічний синдроми. Додаткові методи обстеження підтверджують гепатоцелюлярне пошкодження.

Лікування неоднозначне і залежить від етіологічного фактора. Так, терапія стафілококового гепатиту тотожна лікуванню при сепсисі. При токсоплазмозному гепатиті призначають специфічні етіотропні препарати (хлоридин та ін.). Терапія УГ вірусної етіоло­гії, зокрема* і вірусного гепатиту В, залежить від тяжкості проце­су і не відрізняється від лікування гострого вірусного гепатиту. Видужання иастає через 2-5 тижнів, а іноді через кілька місяців. Hep дко спостерігають такі ускладнення, як холестаз, порушення трофіки, виражені прояви рахіту, рідше цироз печінки.

Цироз печінки (ЦП) (Cirrosis hepatis) є останньою стадією прогре­суючого, перебігу хронічного гепатиту і морфологічно характеризуєть­ся глибокою перебудовою всіх стуктур печішта внаслідок фіброскле-розу, розвитку вузликів регенерації, внутрішньо- і позапечінкових пор-токавальнйх анастомозів. У дитячому віці ЦП зустрічається значно рідше, ніж у дорослих, і перебігає відносно більш сприятливо.

Міжнародна асоціація з вивчання печінки запропонувала класифі­кацію (1974), яка є вдосконаленим варіантом Кубинської (Гавана, 1956) класифікації (табл. 2) і відображає етіологію та морфологічний тип ЦП.

Цироз печінки розвивається в результаті різноманітних хронічних захворювань і патологічних станів.

Такі види ЦП, як алкогольні, хімічні (медикаментозні), застійні, пер­винні біліарні, у дітей бувають вкрай рідка І, навпаки, вторинний біліарний і зв’язаний з вірусним гепатитом (головним чином, типу В) ЦП є провідним у дитячому віці. Вважають, що постгепатичні ЦП розвиваються в 0,5 % тих, які перехворіли на гострий вірусний гепатит (А. Радивенська, 1986).

Клініка характеризується інтоксикаційним (слабість, в’я­лість, субфебрильна температура при супровідному холангіті чи холецистохолангіті), диспепсичним (поганий апетит, зміни характеру випорожнень) і больовим (тупий, у верхній частині живота, більше справа) синдроми. Діти відстають у фізичному розвитку, шкіра суха, бліда, визначаються судинні “зірочки”, внутрішньошкірне розширення і звивистість капілярів верх­ньої частини спини, печінкові долоні.

Об’єктивні показники завжди чітко виражені Печінка завжди збіль­шена (деякі автори бачили її зменшення — атрофію), щільна з нерівною поверхнею і гострим нижнім краєм. При активному запальному процесі вона різко болюча, позитивний симптом Ортнера Оскільки в патологіч­ний процес завжди втягуються суміжні органи травного каналу, то спостерігається обкладеність язика, пальпаторна болючість у епігаст-ральній ділянці і по ходу товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Суб-іктеричність й іктеричність слизових і шкіри характерна практично для всіх ЦП при декомпенсації, а в стадії ком­пенсації вона спостерігається у дітей з біліарним ЦП. Геморагічний син­дром більш характерний для суб- і декомпенсованої стадії цирозу.

Крім того, основне захворювання надає своїх специфічних рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку пе­чінки (перші місяці життя), жовтяниця, катаракта, затримка пси­хомоторного розвитку.

Виключно важливе значення для прогнозу і призначення ліку­вання має ступінь активності і характер патологічного процесу в гепатобіліарній системі. Для цього потрібно використовувати по-синдромний підхід до оцінки біохімічних проб (табл. 3).

Прогноз при ЦП несприятливий, особливо при виражених про­явах аліментарного, гематологічного, електролітного і морфо­логічного характеру. Проте, в окремих випадках вдається досягти стійкої стабілізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності патологічного процесу, ста­дії, етіології захворювання. Наявність активного патологічного про­цесу при компенсованих і початкових етапах субкомпенсованого ЦП вірусного чи автоімунного походження зумовлює терапію, ре­комендовану при ХАГ. При кожній формі і стадії ЦП значно обме­жуються фізичні навантаження. Розвиток ЦП при атрезії жовчних шляхів може бути попереджений, зупинений чи навіть ліквідова­ний лише хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на покращан­ня відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супроводжується цирозом печінки, по­требує лікування основного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з вигодовування дитини з перших днів життя попереджує розвиток ЦП. Декомпенсована стадія ЦП лікується симптоматичними засобами. В їжі обмежується білок, при асциті застосовують сечогінні засоби, при кровотечах вживають заходів для їх зупинки тощо. Призначення глюкокортикостероїдів і цито­статиків (азатіоприну) в цій стадії не показане, тому що швидко розвиваються різні ускладнення, в тому числі й сепсис.

              ЗАХВОРЮВАННЯ ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути уродженими (аномалії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з ураженням жовчного міхура і жовчовивідних шляхів.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура є ре­зультатом спотворення ембріогенезу на 4-8 тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворювань жінки.

Відсутність жовчного міхура спостерігається в 0,03-0,075 % від загальної кількості аномалій жовчовидільної системи. Як гіпоплазія мі­хура, так і його відсутність практично не мають клінічних і рентгено­логічних проявів (М.А. Филипин, 1988) і не діагностуються. Агенезія міхура, яка виявляється на секції, свідчить про схильність хворих до розвитку холангіту, утворення камінців у більш старому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний міхур схильний до завороту, защемлення, перегину, травми і проявляється клінікою гострого живота. У половини хворих утворюються камінці. Лікування полягає в негайній лапаротомії.

Подвоєння жовчного міхура зустрічається рідко і при відсут­ності запального процесу, дискінезії чи камінців нічим не прояв­ляється. Ця патологія проявляється у двох варіантах:

1 — є два міхурі з двома жовчними протоками;

2 — міхурів два, а протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (перетяжки) рентгенологічно час­тіше виявляються в ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають клінічних проявів, то поперечні можуть супрово­джуватися нападоподібним болем у правій верхній частині живота, відчуттям тяжкості після прийому їжі, ускладнюються запальним процесом і розвитком холелітіазу. При стійких клінічних проявах — холецистектомія.

Перегин і перетинки жовчного міхура можуть бути уродже­ного і набутого характеру. Це найбільш часта патологія міхура.

Часто на цьому фоні розвивається запальний процес, жовчно-кам’яна хвороба. Патологічні зміни діагностуються рентгено­логічними та ультразвуковими методами. На ехосканограмах 2 та 3 проілюстровані два види деформації жовчного міхура: пе­регини у середній третині та у вихідному відділі. Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні зі стійкими кліні­чними проявами потребують хірургічної корекції.

Дивертикул жовчного міхура є досить рідкісною патологією і проявляється тільки при приєднанні запального процесу без спе­цифічної симптоматики. Холангіохолецистографічне й ультразву­кове дослідження виявляють додаткову тінь овоїдної форми з чіт­кими рівними контурами, частіше розташованої в проекції дна міхура. Лікування спрямоване на ліквідацію запального процесу.

Атрезія і агенезія жовчовивідних шляхів зустрічаються 1 раз на 20-30 тис. новонароджених. Вони зумовлені спотворенням ембрі­огенезу під впливом інфекції, порушення метаболізму, му-ковісцидозу тощо. Такі зміни можуть бути з боку всіх позапечінкових ходів чи лише печінкових проток, загальної жовчної протоки.

Клініка характеризується знебарвленням випорожнень і жовтяни­цею з перших днів життя. Причому жовтяниця швидко прогресує, у більшості хворих до кінця місяця розвивається геморагічний синд­ром (мелена, несправжні крововиливи). Живіт здутий, печінка збіль­шена, щільна, край загострюється. З’являються ознаки портальної гіпертензії (збільшена селезінка, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка, кишечника). Сеча інтенсивно забарв­лена. В крові різко підвищений кон’югований білірубін. Виключно велика частота жовтяниць у новонароджених ускладнює діагноз, тому необхідно пам’ятати, що при даній патології:

1 — дитина ніколи не народжується з жовтяницею;

2 — білірубін переважає кон’югований, концентрація його зростає, переважає диглюкуронідна його фракція на відміну від моноглюкуронідної при фетальному гепатиті;

3 — швидко наростають зміни з боку печінки з формуванням цирозу, пізньою появою геморагічного синдрому.

Внутрішньовенна інфузійна холангіохолецистографія інфор­мативна лише у тих випадках, коли білірубін у сироватці крові не перевищує 68 мкмоль/л. Морфологічне дослідження біоптату пе­чінки корисне тільки на ранніх етапах захворювання (перший мі­сяць), тому що прогресуюче втягнення в патологічний процес пе­чінки викликає дуже різноманітні зміни. Прогноз несприятливий. Тільки при позапечінковій атрезії жовчних шляхів хірургічне втру­чання може бути позитивним і лише на першому місяці життя (сформований цироз не піддається зворотному розвитку). В інших випадках лікування симптоматичне. Тривалість життя — 1,5-2 роки.

Киста загальної жовчної протоки у дітей — рідкісна пато­логія, а її розміри змінюються залежно від кількості жовчі — від десятків мілілітрів до кількох літрів.

Клінічна картина у виражених випадках характеризується тріадою:

—абдомінальний біль;

—переміжна жовтяниця;

—пухлиноподібний утвір у верхній частині живота справа.
Для підтвердження діагнозу використовують внутрішньовенну

інфузійну холангіографію і ехолокацію. Лікування хірургічне. Прогноз сприятливий.

Жовчнокам’яна хвороба (ЖК) (Cholelithiasis) — характеризується наявністю камінців у жовчному міхурі і дуже рідко — у жовчних шля­хах. На відміну від дорослих, ЖХ в дитячому віці зустрічається рідко (в 600-1000 разів рідше) і, як правило, в старшому шкільному віці.

Утворення камінців визначається спадковою схильністю. Дискі-незії, дискринії, запальні процеси і вади розвитку жовчовивідних шляхів, муковісцидоз, гіперпаратиреоз, хронічний гіпергемоліз та інші стани сприяють каменеутворенню.

Патогенетичними ланками ЖХ є:

1)   спадковий дефект обмінних процесів;

2)   явища застою в жовчному міхурі;

3)   дисхолія.

Патологоанатомічні зміни:

1)  вади розвитку і набуті деформації;

2)  запальні зміни в стінці жовчного міхура і жовчовивідних шляхів;

3)  застояна жовч.

Камінці бувають:

1 — чисто холестеринові;

2 — пігментні;

3 — змітані, які складаються з холестерину, білірубіну, солей кальцію.

Клінічна картина стає більш характерною із збільшенням віку дитини. У грудному віці камінці виявляють випадково при обсте­женні з іншого приводу. Досить часто ЖХ у дітей старшого віку перебігає без особливих характерних симптомів. Для обгрунтування діагнозу необхідно пам’ятати, що біль виражений і носить періоди­чний (рецидивуючий) характер, локалізується у дітей раннього віку в ділянці пупка, у старших — в ділянці правого підребер’я і в епігастральній ділянці, іррадіює у праве плече, лопатку і шию. Його тривалість — від 5-15 хвилин до 5-12 годин. Напад завжди супрово­джується диспепсичним синдромом (нудота, блювання), неспоко­єм, частим диханням, сповільненням пульсу. Живіт піддутий,’ гли­бока його пальпація, внаслі­док болю, майже неможлива, у 28% випадків спостерігаєть­ся виражене м’язове напру­ження в правому підребер’ї. Інші симптоми різного ступе­ня вираженості залежать від ускладнень і суміжних захво­рювань. Так, при закупорю­ванні камінцем загальної жовчної протоки з’являються симптоми механічної жовтяни­ці (темна сеча, знебарвлені ви-породження, жовтяниця, кон’югована гіпербілірубінемія з переважанням диглюкуроніду); при гострому запальному процесі в жовчному міхурі і в жовчо­вивідних шляхах — збільшення печінки, підвищення температури, лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, підвищенням ШОЕ; при гастродуоденіті — різної вираженості диспепсичний і больовий синдроми. Вирішальне значення мають рентгенологічні обстеження, поскільки лише оглядова рентгенографія у дітей в 50-60% випадків дозволяє виявити рентгеноконтрастні камінці (у дорослих — 20%), а в поєднанні з холецистографією і внутрішньо­венною холангіографією — у 75%. При умові повного обстеження жовчного міхура ультразвукове обстеження дозволяє виявити камінці в 91-99%. Це видно на ехосканограмі (рис. 4), де стінки жовчного міхура не потовщені, а в ділянці воронки спостерігається конгломе­рат конкрементів. Камінці в загальній жовчній протоці чи в міхуровій не обмежені рідиною, тому вони практично не контрастуються.

Прогноз сприятливий. Тяжкі ускладнення (водянка, емпієма міхура, його прорив) ЖХ у дітей бувають досить рідко.

Методом вибору в лікуванні є холецистостектомія, яка може пере­носитися дітьми навіть грудного віку. Невеликі камінці можуть відхо­дити самостійно. Різні терапевтичні заходи (ліквідація застою жовчі, спазму, врегулювання рухового режиму, харчування) ефективні тіль­ки при камінцях, які можуть відійти самостійно. Перспективи камене-роздрібнювальної терапії (хенодеоксихолеві кислоти, гексаметафосфат натрію та ін.) дуже привабливі, але досить проблематичні. При больо­вому нападі призначають парентерально антиспастичні засоби (атро­пін, платифілін, но-шпа та ін.), тепло на ділянку печінки, спокій, тепле пиття та їжу. Рідше застосовують знеболювальне (промедол, пантопан та ін.). Наявність супровідного запального процесу в жовчно­му міхурі і жовчних шляхах потребує відповідної терапії.

Дискінезії жовчного міхура і жовчовивідних шляхів (Dyskinesia vesicae fellea et ductus biliferi) характеризуються функціональни­ми змінами, які пов’язані з порушенням тонусу й евакуаторної функції міхура і жовчних проток, а клінічно проявляються болем у правому підребер’ї.

Етіологія і патогенез дискінезії зумовлені порушенням нейрогу­моральної регуляції, і їх умовно можна поділити на:

      — гіпертонічні дискінезії, що пов’язані із гіперваготонією
і можуть супроводжуватися гіпо- чи гіперкінетичною моторикою
жовчного міхура;

—гіпотонічні дискінезії, зумовлені гіперсимпатикотонією.

Крім того, відомо, що такі гормони, як холецистокінін, гаст­рин, секретин, гормони гіпофіза підсилюють скорочення жовчно­го міхура, а глюкагон, кальцитонін, вазоактивний інтестинальний пептид сприяють гальмуванню його моторної діяльності. У зв’язку з тим, що у дітей запальні процеси й аномалії розвитку жовчови­дільних шляхів, шлунка, кишечника зустрічаються нерідко, на дискінезії необхідно дивитися як на результат вісцеро-вісцераль-них і гормональних впливів вторинного характеру.

Клінічно гіпертонічні діскінезії характеризуються виникненням періодичних короткочасних болей колючого чи ріжучого характе­ру у вигляді нападу в правому підребер’ї, які супроводжуються блювотанням, важкістю в животі. Інтоксикаційний синдром відсут­ній, температура тіла нормальна, м’язове напруження передньої черевної стінки відсутнє. В інтервалах між нападами болю діти почувають себе добре, скарг не мають.

При гіпотонічному типі дискінезії больовий синдром носить ін­ший характер: тупий, ниючий, тиснучий, тривалий біль у пра­вому підребер’ї, який посилюється при пальпації. Завжди з’явля­ється диспепсичний синдром (нудота, гіркота в роті, зниження апетиту, іноді блювання).

Холецистографічно при гіпертонічному типі дискінезій зна­ходять невеликий, округлої форми, скорочений міхур, а при гіпо­тонічному, навпаки, міхур видовжений, скоротлива здатність його зменшена або відсутня. Неприємна і важка для дитини процедура фракційного дуоденального зондування для дослідження порушень рухової функції жовчовивідної системи в педіатрії не знайшла широкого застосування.

Лікування дискінетичного синдрому зводиться до врегулю­вання рухового режиму, досягнення позитивного емоційного фону (сприятлива атмосфера в сім’ї, в дитячому закладі), помірне хі­мічно та механічно щадне харчування, але обов’язково тепле. Важливе значення, іноді й основне, мають теплові процедури на праве підребер’я (грілка, озокеритові аплікації) і дуоденальні тюбажі з малим і помірним жовчогінним ефектом (сорбіт, ксиліт, фруктові соки, мінеральні води). Схема такої терапії повинна роз­роблятися на довготривалий період (не менше року). Медикамен­тозне лікування при дискінезіях використовується рідко і корот­ким курсом, найчастіше — це спазмолітики при вираженому больовому синдромі.

 

Запальні захворювання жовчного міхура і жовчовивідних шляхів

Ця група захворювань гепатобіліарної системи у дітей найбільш численна. Перебіг їх характеризується тривалістю і вираженою ре­зистентністю до терапевтичних заходів. Захворювання починається поступово, непомітно, а нерідко виявляється випадково при погли­бленому огляді дитини. Гострі процеси (холецистит, холангіт) в ди­тячому віці зустрічаються досить рідко. Також рідко (більше-теоре-тично) зустрічається ізольований хронічний запальний процес жовч­ного міхура, печінки чи жовчовивідних шляхів. У зв’язку з цим виділення окремих нозологічних Одиниць (холецистит, холангіт» ге­патит) носить умовний характер, а об’єктивно можна говорити лише про переважне ураження тієї чи іншої структурної частини гепато­біліарної системи. А оскільки хронічний процес відрізняється не лише тривалістю перебігу, а й різноманітністю морфологічних змін у часі, то зрозуміло, що переважання патологічного процесу в одного і того ж хворого може змінитися (переважне ураження жовчного міхура чи жовчних ходів, печінки). Синхронність ураження органів травлення проявляється ферментативними змінами різного ступе­ня вираженості з боку шлунка, тонкої і товстої кишки, підшлунко­вої залози. Первинність ураження гепатобіліарної системи чи інших органів системи травлення часто з’ясувати неможливо, тому що функціональні зміни з часом поєднуються із запальним процесом.

Гострий холецистит (Cholecystitis acuta) розвивається у дітей з низькою опірністю до бактеріальної інфекції (стафілококи, сальмонельози та ін) і проявляється катаральним гнійним чи флег­монозним холециститом. Зустрічається вкрай рідко.

Клініка проявляється гостро із значним підвищенням темпе­ратури тіла (38,5-40°С), різким болем у верхній частині живота, іноді (в 1/5 випадків) з локалізацією в правому підребер’ї. Біль, перш за все, зумовлений порушенням відтоку жовчі, розтягнен­ням жовчного міхура. Явища токсикозу наростають різко, вира­жені диспепсичні прояви (відсутність апетиту, нудота, блюван­ня). Пальпація різко болюча в правому підребер’ї, напруження м’язів живота, а при подразненні очеревини — позитивний синд­ром Щоткіна-Блюмберга. В крові — лейкоцитоз, зсув лейкоцитар­ної формули вліво, збільшення ПІОЕ. Таким чином, картина гост­рого живота ускладнює діагностику не лише для педіатра, але й для хірурга. В диференційній діагностиці гострого живота допомагає втягнення в патологічний процес печінки (збільшення її, болючість, суб- чи іктеричність), ехографія, лапароскопія.

Лікування катаральних форм гострого холециститу консерва­тивне (антибіотики), гнійних і флегмонозних форм — невідкладна холецистектомія на фоні масивної антибіотикотерапії. Прогноз спри­ятливий, хоча можливий перехід у затяжний чи хронічний процес.

Гострий холангіт (Cholangitis acuta) є рідкісною патологією ди­тячого віку, зумовленою бактеріальною флорою (коковою та грам-негативною), може зустрічатися в будь-якому віці. Клінічно прояв­ляється інтермітуючою гарячкою, яка супроводжується профузним потовиділенням, наростанням токсикозу, тупим болем у животі, лейкоцитозом, зсувом вліво, збільшенням ШОЕ. Характерними об’єк­тивними проявами гострого холангіту є різке збільшення печінки, ущільнення її, болючість, іктеричність і жовтушність, симптом хо-лестазу (кон’югована гіпербілірубінемія, знебарвлення випорожнень, свербіння шкіри, гіперфосфатаземія). Встановленню діагнозу допо­магають рентгенологічні й ехографічні обстеження.

Прогноз серйозний у зв’язку з тим, що гострий холангіт, як правило, — це гнійний процес, який може ускладнитися піддіаф-рагмальним чи внутрішньопечінковим абсцесом, плевритом, пе­ритонітом. Лікування спочатку консервативне (антибіотики, покра­щання відтоку жовчі й функції печінки), а при ускладненнях — негайне хірургічне.

Хронічний холецистохолангіт (Cholecystocholangitis chronica) необхідно розглядати як єдину нозологічну одиницю, виходячи з концепції, що хронічний запальний процес у жовчному міхурі й жовчовивідних ходах не може бути ізольованим.

Етіологія і патогенез. Розвитку запального процесу в ге-патобіліарній системі передує застій, зумовлений дискінезією (по-запечінковий фактор), екскреторно-секреторними порушеннями функції печінки (внаслідок її ураження) чи уродженими і набутими аномаліями жовчного міхура та вивідних проток. Інфекційна основа (стафілокок, кишкова паличка, ентерокок, протей тощо), яка про­никає в гепатобіліарну систему гематогенно, лімфогенно чи енте-рально, знаходить сприятливі умови для свого розвитку і викликає запальний процес спочатку у жовчних шляхах, а потім і в паренхімі печінки (реактивний гепатит). Хронічні вогнища інфекції (хронічний тонзиліт, аденоїдит, карієс, хронічний бронхіт тощо) без сумніву є важливим фактором у розвитку цієї патології. Поширеність у даному віці лямбліозу дає підставу говорити про їх лямблій умовнопато-генну роль, коли зміна фізико-хімічного складу жовчі й зниження її бактерицидності створюють сприятливе середовище для розвит­ку лямблій. Проникаючи в жовчний міхур і жовчні протоки, ляблії своїми продуктами життєдіяльності й розпаду, механічним пошко­дженням слизової посилюють прояви дискінезії, створюють умови для розвитку бактеріальної інфекції і виникнення запального про­цесу. Особливо несприятливі зміни виникають у гепатобіліарній сис­темі при гострому вірусному гепатиті. Уражуються не тільки гепа-тоцити, а й жовчні шляхи. Так звані залишкові явища вірусного гепатиту супроводжуються не лише гепатитами різної активності, але й холецистохолангітами. Таким чином, послідовність ланок ура­ження гепатобіліарної системи може проявлятися двояко:

I — після вірусного гепатиту —> гепатит —> холецистохолангіт;

II — при бактеріальному і паразитарному ураженні міліарної системи —» холецистохолангіт —> гепатит.

Отже, від цього залежать не тільки клінічні прояви, але й прогноз: морфологічні зміни в гепатобіліарній системі, клінічна симптоматика (об’єктивно) достовірно більш виражена після гос-рого вірусного гепатиту, а прогноз серйозніший, ніж при хро­нічній патології іншого походження. Хоча в клініках, на основі міжнародної класифікації захворювань (МКЗ) виставляється діаг­ноз “Хронічний холецистохолангіт, реактивний гепатит чи хро­нічний персистуючий гепатит після вірусного гепатиту і супровід­ний холецистохолангіт”, необхідно мати на увазі, що це єдиний взаємозумовлений і взаємозв’язаний патологічний процес — ге-патохолецистохолангіт чи холецистохолангогепатит. Крім того, при цій патології, як правило, виникають зміни функціонального чи запального характеру в шлунку, підшлунковій залозі й кишеч­нику. З одного боку, зміни характеру жовчі, особливо значне зменшення кількості жовчних кислот, а з другого — втягнення в патологічний процес інших органів травного каналу, спотворю­ють процеси травлення і поглиблюють порушення обміну речовин в організмі. Таке уявлення про патогенез патологічного процесу в печінці й жовчовивідних шляхах передбачає проведення тера­певтичних заходів, спрямованих на ліквідацію застою, інфекцій­ного чи паразитарного начала, покращання функціонального стану органів травної системи, ферментативної активності в трав­ному каналі, підвищення резистентності паренхіми печінки до пошкоджуючих агентів, призначення препаратів, які містять жовч і підвищують захисні сили організму дитини.

Клініка. Наявність запального процесу в жовчних шляхах під­тверджується виявленням запальних елементів у міхуровій і печін­ковій порціях жовчі, тривалим субфебрилітетом, збільшенням ШОЕ, зміною в кислий бік рН і підвищенням в’язкості жовчі, зменшенням кількості жовчних кислот у порціях “В” і “С” дуоденального вмісту.

Про втягнення в патологічний процес печінки свідчать її збіль­шення і болючість при пальпації, позитивний симптом Ортнера, іктеричність склер, жовтушність шкіри, наявність телеангіектазій, звивистість і розширення внутрішньошкірних капілярів потилиці й верхньої частини спини, порушення функції печінки (вуглевод­ної, ліпідної, білкової, антитоксичної, жовчоутворюючої, жовчо­видільної, ферментативної, водної, пігментної, протромбінсинте-тизуючої), а також зменшення кількості жовчних кислот переважно в порції “С” дуоденального вмісту.

Про явища дискінезії свідчить біль у правому підребер’ї, при­чому більш виражений больовий синдром у дітей із лямбліозом. Такі диспепсичні прояви, як нудота, гіркота в роті, іноді блюван­ня, при хронічних холецистохолангітах у більшій мірі пов’язані з дискінезією жовчних шляхів. У результаті дискінезії в міхуровій жовчі порушується концентрація білірубіну, холестерину і жовч­них кислот, а також збільшується кількість виділеної жовчі й змен­шується час її отримання після лікування.

Інтоксикаційний синдром при захворюваннях печінки і жов­човивідних шляхів характеризується головним болем, швидкою втомлюваністю, відставанням у масі й зрості, блідістю носогубного трикутника, функціо­нальними змінами в серці, порушенням окисно-віднов­них процесів у бік підвищен­ня рівня піровиноградної кислоти і неестерифікованих жирних кислот у сироватці крові хворих. Вираженість цього синдрому пропорційна глибині уражень печінки. Рентгенологічні, ультра звукові й радіоізотопні дослідження дозволяють уточнити топографічні, запальні й функціональні зміни в гепатобіліарній системі. Це можна проілюструвати на прикладі ехосканограми, яка показує наявність великої кількості середньо-амплітудних ехосигналів у паренхімі печінки та потовщення стінок жовчного міхура до 7,3 мм (норма — до 3 мм), що свідчить про холецистохолангіт. Різний характер болей в епігастральній ділянці, по ходу товстої кишки, обкладений язик, порушення характеру випорож­нень (закрепи, проноси, чергування їх), явища полігіповітамінозу (су­хість шкіри, тріщини в куточках рота, біль у литкових м’язах) вказу­ють на втягнення в патологічний процес шлунка, кишок і підшлункової залози. У 2/3 хворих із хронічним захворюванням печінки і жовчних шляхів спостерігається підвищення чи зниження шлункової секреції і кислотності. У більшості дітей із такими захворюваннями порушують­ся процеси гідролізу і всмоктування вуглеводів у тонкій кишці.

Лікувальне харчування повинно включати всі необхідні інгре­дієнти для нормального розвитку дитини. У період загострення їжа повинна бути хімічно і механічно щадною, а проміжки між її прийомами — не менше 4 год. Частіший прийом їжі для боротьби із застоєм жовчі недоцільний у зв’язку із зниженою можливістю її перетравлювання. Протягом останніх років чітко проявляється алер­гологічний компонент у запальних процесах гепатобіліарної систе­ми, тому на тривалий період (не менше року) з раціону виключа­ються не тільки прянощі, копченості, консерви, тугоплавні жири, смажене, але й цитрусові, кава, шоколад, харчові продукти, які викликають у дітей алергічні реакції. У період ремісії лікувальне харчування необхідно наблизити до звичайного. Дозволяється туш­коване м’ясо, картопля, легко підсмажені котлети, 1 раз на тиж­день солоний огірок, помідор, вимочений оселедець, важливо вво­дити в щоденний раціон свіжі овочі та фрукти.

Боротьба із застоєм жовчі проводиться протягом захворювання, але не менше 6 міс. після зникнення всіх клінічних і морфологіч­них проявів. Найбільш ефективним і нешкідливим терапевтичним заходом вважаються дуоденальні дренажі (тюбажі, сліпі зонду­вання). Вони сприяють зняттю спазму гладкої мускулатури жовч­ного міхура і жовчних ходів, усуванню застою жовчі і видаленню запальних елементів, покращанню обмінних процесів у печінці, нормалізації роботи кишечника при супровідних колітах. Покра­щуючи відтік жовчі в кишечник, ми не тільки поліпшуємо функ­цію гепатобіліарної системи, але одночасно покращуємо процеси порожнинного і мембранного травлення. Таким чином, дуоде­нальний дренаж — це не тільки місцева процедура, але й захід сприятливого впливу на обмінні процеси в усьому організмі.

Розроблені й впроваджені в дитячу практику тюбажі, які мо­жуть використовуватися довгий час, не викликаючи побічних дій, нормалізують обмінні процеси, мають достатній жовчогінний ефект (1С. Сміян, 1973). Враховуючи той факт, що для тюбажів застосо­вую .ъ різноманітні речовини, їх можна змінювати, тому що три­вале використання одного подразника знижує збудливість нерво­вої системи, і відповідна реакція зменшується.

Методика дуоденального зондування така. Дитина приймає певну кількість речовини (сорбіт, ксиліт), розчиненої в 50-200 мл гарячої (40-45°С) маломінералізованої води, лягає на правий бік з гарячою грілкою на ділянці печінки на 30-90 хв, після чого легкі вправи і сніданок. Дана процедура сприяє посиленому ви­діленню жовчі в кишечник, одночасно з нею видаляються слиз, лейкоцити, мікроби, що призводить до зменшення запального процесу в жовчовивідних шляхах.

Сорбіт і ксиліт є багатоатомними спиртами. Вони не токсичні, приємні на смак, мають жовчогінну і послаблюючу дію, сприяють нормалізації порушених функцій печінки. Ксиліт володіє кращими смаковими властивостями й терапевтична доза його менша, ніж сорбіту. На одну процедуру ксиліту треба 0,2-0,4 г/кг, сорбіту — 0,3-0,5 г/кг. При схильності до закрепів рекомендується мак­симальна доза, при схильності до проносів — мінімальна. Не­обхідну кількість препарату розчиняють у 100-200 мл (залежно від віку) гарячої маломінералізованої води (Слов’янська, Смир-новська, Березовська, Тернопільська, Лужанська № 2 тощо) і дають дитині натще випити (можна розчинити у звичайній пит­ній перевареній воді). Такі процедури роблять в умовах лікарні 2-3 тижні через день, а тоді продовжують вдома 1 раз на тиждень.

Із фруктових соків краще використовувати для тюбажів яблуч­ний, з овочевих — чорної редьки з медом, розведені в гарячій мінеральній воді (кількість — 100-200 мл). Процедура тюбажу така ж. Корисно для тюбажів застосовувати “рідкі салати”, які склада­ються з комбінованих овочевих соків (томатний, капустяний тощо) з додаванням рослинного масла (5-15 мл). Салати теж підігріва­ють до 40-45°С і дають натщесерце. Фруктові й овочеві соки не тільки забезпечують жовчовиведення, але й збагачують організм дитини вітамінами, солями, мікроелементами.

Дітям дошкільного і молодшого шкільного віку з успіхом мо­жна використовувати для тюбажів тільки мінеральну воду. Для цього рекомендують 100-250 мл води середньої мінералізації (Єсентуки 17 тощо), температурою 40-45 °С. Ці дренажі можна проводити в необмеженій кількості й дуже довго.

Кращим варіантом вважають чергування різних за характером тюбажів. Наприклад, хронічний ангіохолецистит середньої тяжкос­ті, фаза загострення. Протягом першого тижня щоденно признача­ють тюбажі з фруктовим соком, з другого — з “рідким салатом”, третього-четвертого — із ксилітом через день, а в домашніх умовах — щотижня протягом року, дотримуючись принципу черговості.

Із цією метою можна використовувати настої і відвари лікарських трав (безсмертник, кукурудзяні рильця, плоди шипшини тощо), холосас, жовчовмісні препарати (холензим, аллохол, ліобіл та ік). Необ­хідно пам’ятати, що роль жовчовмісних препаратів особливо велика при зниженні вмісту жовчних кислот і жовчі. Отже, їх дозування зале­жить від рівня зменшення кислот: при зниженні на 30-50 % — зви­чайна вікова доза, при зниженні у 2-3 рази дозу збільшують в 1,5-2 рази і застосовують протягом 3-4 тижнів. Таким чином досягається покращання процесів гідролізу і всмоктування речовин у кишках.

Антибактеріальна терапія у вікових дозах (гентаміцин, карбе-ніцилін, ампіцилін тощо) призначається тільки тоді, коли наявні виражені прояви запалення в жовчовивідних шляхах (висока тем­пература тіла, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ). При виражених дискінетичних проявах (больовий синдром) іноді приймають спазмолітики коротким курсом.

При ураженнях печінки, порушенні її функції призначають препарати з метою корекції цих порушень.