Заняття № 30.
Хвороби міокарда. Міокардити. Міокардіофіброз. Кардіоміопатії. Інфекційний ендокардит. Сучасні особливості перебігу. Диференційна діагностика. Тактика лікування. Захворювання перикарду
( 5 год.)
МІОКАРДИТ
Міокардит – некоронарогенна хвороба міокарда запального характеру, яка розвивається внаслідок або безпосереднього впливу патогенного збудника на серцевий м’яз, або імунних та аутоімунних порушень.
До цього часу не проводились багатоцентрові епідеміологічні дослідження щодо поширеності міокардиту серед населення в різних регіонах земної кулі. Це зумовлено, насамперед, варіабельністю клінічної картини, відсутністю чітких достовірних діагностичних та морфологіч- них критеріїв прижиттєвої діагностики. Згідно з секційними матеріалами міокардит діагностують у 3-5 % померлих від терапевтичних хвороб. За даними Р.Б. Мінкіна, запалення міокарда зустрічається у 3-9 % усіх померлих з різними хворобами серцево-судинної системи. Під час епідемій респіраторних вірусних інфекцій захворюваність на міокардит суттєво зростає.
Етіологія, патогенез, класифікація. У країнах Європи і Америки у 86 % випадків локальний перикардит і міокардит – ідіопатичного генезу. Більшість авторів підтримують концепцію вірусної природи “ідіопатичного міокардиту”. Саме такі ураження міокарда можуть бути причиною раптової серцевої смерті, аритмій і СН. Нерідко вірусний міокардит поєднується з перикардитом. У таких випадках використо- вують термін міоперикардит. З допомогою еходослідження при міоперикардиті нерідко діагностують ексудат в перикардіальній порожнині.
Найчастіше збудником запалення міокарда є вірус Коксакі групи В. Його виявляють у 50 % випадків безпосередньо в серцевому м’язі. Рідше причиною міокардиту бувають ЕСНО-віруси, паравіруси В12, аденовіруси, збудники мононуклеозу, краснухи, поліомієліту, гепатиту В, герпесу, пситакозу тощо. Вірусному міокардиту передує гостра респіраторна інфекція (за 1- 3 тижні до появи серцевих симптомів). У таких хворих можуть спостерігатись підвищення температури, розлади з боку шлунково-кишкового тракту. Допомагають у діагностиці виявлені при огляді хворого назофа- рингіт, ларингіт, трахеобронхіт, запалення легень. Важливе діагностичне значення має виділення вірусу з біологічних рідин, фекалій, підвищення титру віруснейтралізуючих антитіл.
В останні роки бактеріальний міокардит зустрічається значно рідше, ніж раніше. Хворобу викликають пневмококи, стафілококи, грамнегативна мікрофлора, зеленячий стрептокок. Гострий бактеріальний міокардит діагностують у осіб зі значними порушеннями імунітету і при резистентності до антибіотиків. Наприклад, він може бути ускладненням пневмонії. Між тим гнійний міоперикардит – частина тяжкої генералізованої інфекції. При інфекційному ендокардиті у 100 % випадків уражається міокард аж до утворення гнійних абсцесів, що значною мірою впливає на прогноз, веде до руйнації клапанного кільця або міжшлуночкової перегородки. Одним з грізних ускладнень дифтерії є міокардит, який діагностують у 25 % хворих. З потоком крові дифтерійний токсин попадає в кардіоміоцити, інгібує синтез протеїнів, викликає глибокі дистрофічні зміни і некроз в серцевому м’язі.
Значно рідше причиною міокардиту бувають гриби, хламідії, рикетсії, мікоплазми, іонізуюча радіація, медикаменти тощо.
У хворих на вірусний міокардит збудник попадає безпосередньо в кардіоміоцити. У гострій фазі хвороби віруси розмножуються внутрішньоклітинно, що викликає дистрофію і некроз. Пізніше вони потрапляють в кров. При цьому має місце порушення антигенної структури міофібрил з активацією клітинного і гуморального імунітету.
Важливе значення в патогенезі міокардиту належить функціональній недостатності Т-супресорів. Збільшується синтез віруснейтралізуючих антитіл, IgG, IgM, які сприяють знищенню вірусів і їх елімінації з організму. Хоча ці процеси відбуваються протягом 10-15 днів, порушення внутрішньоклітинного обміну зберігається ще протягом тривалого часу. При приєднанні аутоімунної патології хвороба стає за- тяжною.
Важким буває перебіг грипозного міокардиту, який діагностують під час епідемії грипу. У померлих від грипозного міокардиту знаходять крововиливи в міокарді, ураження капілярів, дегенерацію нервових закінчень, клітинну проліферацію.
Пошкодження міофібрил викликають продукти життєдіяльності рикетсій, найпростіших, хламідій. Із рикетсіозів варто згадати висипний тиф, при якому основні зміни виникають в ендотелії венул, капілярів і артеріол. У міокарді діагностують вогнищевий васкуліт, а в інтерстиції – клітинні інфільтрати. При токсоплазмозі з ураженням серцевого м’яза знаходять дилатацію порожнин серця і ексудативний перикардит.
Під впливом гострого або хронічного опромінювання у частини хворих спостерігають пошкодження міокарда. Дистрофія і некроз кардіоміоцитів поєднуються з порушенням мікроциркуляції і накопиченням ексудату в перикарді. Поступово розвивається кардіофіброз. Радіаційний міокардит діагностують при лікуванні раку легень, молочної залози, лімфосаркоми, лімфогранульоматозу.
За поширеністю міокардит буває вогнищевим або дифузним, за перебігом – гострим, підгострим і хронічним. Запальний процес локалізується під ендокардом або перикардом з ураженням останніх. Частіше діагностують міоперикардит. При міоперикардиті перикардит буває сухим або ексудативним. Для сухого перикардиту властива фібринозна реакція, поверхня серозних оболонок має ворсинчатий вигляд. Пізніше утворюється ексудат, нерідко геморагічний, вірусної етіології. Це вимагає диференціальної діагностики з первинним (мезотеліома) і вторинним (метастази) процесами. У діагностиці допомагає цитологічне дослідження, а також позитивна динаміка перикардиту при лікуванні глюкокортикоїдами і нестероїдними протизапальними засобами.
За характером пошкодження і патоморфологічними змінами міокардити бувають паренхіматозними, інтерстиціальними і продуктивними. Як правило, паренхіматозний міокардит має дифузний характер з більш важким перебігом. Відмічається дистофія і некроз міофібрил, прискорення апоптозу, активація фагоцитарної функції лейкоцитів, макрофагів з виділенням цитотоксинів, які стимулюють гіпертрофію кардіоміоцитів. Мікротромбози капілярів ведуть до дифузної ішемії міокарда. Одночасно виявляють набряк з слабо вираженою інфільтрацією в сполучній тканині. Паренхіматозний міокардит діагностують при вірусній інфекції, дифтерії, сепсисі, уремії, гострому опромінюванні тощо.
Для інтерстиціального (ексудативного) міокардиту характерне повнокрів’я інтерстиція з накопиченням серозної рідини і клітин. Клітинний склад інфільтрату – нейтрофіли, еозинофіли, лімфоцити.
Продуктивні міокардити діагностують при вірусній і рикетсіозній інфекції. У сполучній тканині міокарда переважає проліферація клітин сполучної тканини: гістіоцити, плазмоцити, лімфоцити. Для алергічного міокардиту властиве імунне запалення. Досить важко виявити істинну причину хвороби. У хворих на медикаментозний міокардит діагностують ураження мікроциркуляторного русла з васкулітом.
Між різними патоморфологічними формами запалення існують переходи. У молодих хворих у більшості випадків при паренхіматозному і інтерстиціальному міокардиті з часом відмічається повне відновлення нормальної структури міокарда, тобто настає одужання. В інших випадках гинуть і розсмоктуються м’язові волокна, утворюється грануляційна тканина, яка з часом перетворюється в рубець. На місці некрозу кардіоміоцитів розвивається також фіброзна тканина. В кінцевій стадії формується дрібновогнищевий склероз міокарда, який має назву міокардитичний кардіосклероз. Проявами останього є аритмії і блокада серця. При несприятливому перебігу можлива трансформація інфекційного міокардиту в ДКМП або смерть. На секції знаходять розширені порожнини серця, серцевий м’яз тьмяний і в’ялий, з явищами некрозу, дистрофії та інфільтрації.
Особливе місце в дифузній патології міокарда посідає міокардит Абрамова-Фідлера, який чимало кардіологів відносять до ДКМП. Його ще називають злоякісним, ідіопатичним, неспецифічним, гігантоклітинним міокардитом. Етіологія залишається невідомою. При міокардиті Абрамова-Фідлера на аутопсії знаходять зони некрозу в обох шлуночках, атрофію кардіоміоцитів з гіпертрофією останніх в інших місцях, гігантські клітини всередині запальних інфільтратів, внутрішньопорожнинні тромби. Наявні поля “стустошення”із сполучної тканини, як після перенесеного ІМ, васкуліт дрібних гілок вінцевих артерій з інфільтратами по ходу судин.
У патогенезі СН при міокардиті важливе значення має ремодуляція серця, яка спостерігається вже на ранній стадії запального процесу. Прогресування СН при дифузному, особливо з хронічним перебігом, міокардиті супроводжується збільшенням розмірів ЛШ, зниженням ФВ і ступеня вкорочення, збільшенням маси міокарда ЛШ і підвищенням КДТ ЛШ. Ремодулювання перебігає згідно із загальними закономірностями, характерними для хворих з некоронарогенними хворобами міокарда. Переважає дилатація порожнини ЛШ над гіпертрофією кардіоміоцитів. Це веде до зміни конфігурації ЛШ з перевагою сферичної форми над еліпсоїдною, що є основною ланкою в розвитку СН. Одночасно збільшуються розміри правого передсердя і правого шлуночка. Отже, при міокардиті пошкодження серцевого м’яза має двосторонній характер з право- і лівошлуночковою ХСН. З декількох класифікацій хвороб міокарда ми наведемо тільки дві:
Класифікація хвороб міокарда за ВООЗ
І. Кардіоміопатії:
– дилатаційна;
– гіпертрофічна;
– рестриктивна.
ІІ. Специфічні хвороби міокарда:
– інфекційні міокардити;
– метаболічні (специфічні) ураження міокарда: тиреотоксикоз, гіпотиреоз, гемохроматоз, анемія, амілоїдоз, різні синдроми;
– системні хвороби та гранулематози: дифузні хвороби сполучної тканини, саркоїдоз, лейкоз, м’язові дистрофії (міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха, хвороба Дюшена);
– алергічні (медикаментозні) ураження міокарда;
– ураження міокарда нез’ясованої етіології (міокардит Абрамова-Фідлера, ендокардіальний еластоз тощо).
Класифікація міокардитів
За етіологією:
І. Інфекційні:
– вірусні (віруси Коксакі групи В, ЕСНО, аденовіруси, краснухи тощо);
– бактеріальні ((дифтерійний, стрептококовий, стафілококовий, туберкульозний);
– рикетсіозні (висипний тиф);
– паразитарні (токсоплазмоз, трихінельоз);
– грибкові (кандидоз, аспергільоз, актиномікоз).
ІІ. Алергічні:
– медикаментозні;
– сироваткові, поствакцинальні.
ІІІ. Аутоімунні та імунні:
– ідіопатичний;
– трансплантаційний;
– при хворобах сполучної тканини.
ІV. Токсичні:
– радіаційний;
– уремічний.
За патогенезом:
– паренхіматозний;
– інтерстиціальний;
– продуктивний;
– дифузний;
– вогнищевий.
За перебігом:
– гострий;
– підгострий;
– хронічний;
– латентний.
За клінічним варіантом:
– аритмічний;
– з серцевою недостатністю;
– змішаний.
Обидві класифікації досить громіздкі. Їх аналіз свідчить про множинні етіологічні фактори запалення серцевого м’яза. У зв’язку з цим є чималі труднощі у встановленні і формулюванні діагнозу.
Клінічні варіанти міокардиту. У клінічній практиці терапевт частіше зустрічається з інфекційним міоперикардитом. Для нього характерні наступні 4 синдроми:
– перенесена гостра респіраторна інфекція;
– кардіалгії;
– порушення ритму і провідності;
– гостра або хронічна СН.
В анамнезі хворий вказує на перенесену респіраторну інфекцію, гострий трахеобронхіт, запалення легень тощо. Через деякий час з’являється слабість, пітливість, швидка втома, субфебрильне підвищення температури. Кардіологічні симптоми виникають через 1-3 тижні. Значно рідше появу хвороби пов’язують з алкогольним ексцесом, переохолодженням, тяжкою фізичною працею.
Кардіалгії тривалого характеру, підсилюються при глибокому диханні, повороті тулуба. Вони бувають різної інтенсивності – від неприємних відчуттів у прекардіальній ділянці до тяжкого нападу. На відміну від ІХС, кардіалгії при міокардиті не пов’язані з фізичним чи психоемоційним навантаженням, без чіткої локалізації і закономірності. Вони зменшуються або зникають при прийомі аналгетиків, але не нітратів. Біль зумовлений запаленням дрібних вінцевих судин і рідко нагадує ІМ. Для дифузного міокардиту властива більш виражена задишка аж до ортопное.
Дифузний паренхіматозний міокардит перебігає з прогресуючою СН. Поступово наростає задишка в стані спокою, серцебиття, безсоння, з’являється набряковий синдром. При огляді – блідість шкірних покривів, артеріальна гіпотензія. Із фізикальних даних характерні приглушені тони серця, ритм галопу, систолічний шум відносної мітральної недостатності, тахікардія, екстрасистолія. При міоперикардиті вислуховується шум тертя перикарда, хоча останній може бути і відсутнім. Шум тертя перикарда різної інтенсивності (грубий, шкрябаючий), інколи швидко зникає. Його епіцентр – по лівому краю груднини. При накопиченні ексудату збільшуються розміри серця, в першу чергу горизон- тально-поперечні. У діагностиці допомагає ехокардіоскопія. При хронічному перебігу міокардиту прогресує застійна ХСН внаслідок дилатації порожнин шлуночків, ремодуляції серця з систолічною дисфункцією.
У дітей і вагітних жінок при блискавичному перебігу інфекційного міокардиту можуть виникати непритомність, складні порушення ритму і блокади, набряк легень, які в окремих випадках закінчуються смертю.
Для вогнищевого міокардиту характерний легкий перебіг, загальний стан хворого без суттєвих змін. Зміни з боку серця: синусова тахі кардія, надшлуночкова і/або шлуночкова екстрасистолія. При порушенні провідності діагностують брадикардію, атріовентрикулярні блокади різного ступеня. Частіше має місце АВ блокада І ступеня. Інколи бувають пароксизми миготливої тахіаритмії.
У діагностиці міокардиту важливе значення має вивчення ЕКГ в динаміці. Поряд з дифузним ураженням виявляють порушення про- цесів реполяризації (≈80%), ритму (≈52%), провідності (≈40%). У грудних відведеннях знаходять зміщення сегмента ST і інверсію зубця Т. При появі глибокого зубця Q і внутрішньошлуночкової блокади ЕКГ нагадує ЕКГ при ІМ, але зміни при міокардиті минають швидше. Найбільш тяжкі і складні порушення ритму і провідності бувають при міокардиті Абрамова-Фідлера.
Характерні зміни відмічаються на ЕКГ при міоперикардиті. На ранній стадії виявляють підйом сегмента ST в тих відведеннях, де комплекс QRS направлений вверх. Підйом сегмента ST в грудних відведеннях свідчить про дифузне враження міокарда. Вищезгадані зміни зберігаються до 1-2 тижнів. Потім настає зниження сегмента ST до ізолінії зі зменшенням амплітуди зубця Т. В кінцевій стадії, яка затягується до 1-2 міс., настає інверсія зубця Т, він симетричний, широкий. Протягом вищезгаданого періоду відсутні зміни комплексу QRS. Динаміка змін сегмента ST і зубця Т при міоперикардиті зумовлена субепікардіальним ушкодженням і ішемією міокарда. Зустрічаються різні варіації вказаних змін і різна їх тривалість.
Із допоміжних досліджень слід вказати на ехокардіоскопію. При дифузній патології міокарда діагностують дилатацію порожнин серця, гіпертрофію міокарда, ремодуляцію серця, зниження ФВ, підвищення КДТ ЛШ, систоло-діастолічну дисфункцію ЛШ, наявність ексудату в перикардіальній порожнині.
У гострому періоді інфекційного міокардиту в крові у частини хворих визначають лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, позитивний С-протеїн, підвищення концентрації фібриногену, 2-і -глобулінів. Підвищення ак- тивності таких кардіоспецифічних ферментів, як КФК і ЛДГ, діагностують у 80-90 % усіх випадків. Вірусну етіологію міокардиту можна підтвердити шляхом посівів крові або інших біологічних рідин на спеціальні середовища при вірусемії. У період одужання від гострої інфекції в плазмі крові в кілька разів збільшується вміст віруснейтралізуючих антитіл. Вищезгадані зміни відсутні при хронічному перебігу міокардиту.
З діагностичною метою проводять біопсію ендоміокарда правого шлуночка. Повторні дослідження дозволяють контролювати регрес запального процесу. Для проведення біопсії необхідно мати спеціальну апаратуру і відповідні умови. Досить часто отримують сумнівні і суперечливі результати досліджень, особливо коли біоптатом є здорова тканина.
Окремі варіанти міокардиту мають свої клініко-діагностичні особливості. У частини хворих він перебігає безсимптомно (латентний варіант).
Дифтерійний міокардит розвивається на другому тижні хвороби. Хворий скаржиться на біль у ділянці серця, серцебиття, перебої. При обстеженні діагностують синусову тахікардію, екстрасистолію, які з часом переходять в брадикардію або брадиаритмію. Розвивається кардіомегалія з серцевою недостатністю. Невелике фізичне навантаження може спровокувати колапс і смерть внаслідок асистолії. На секції знаходять дилатацію порожнин серця з ураженням провідних шляхів. Хворому терміново показані дифтерійний анатоксин, антибіотики, кардіотоніки і кардіопротектори.
Міокардит при системному червоному вовчаку поєднується з полісерозитом, синовіїтом, васкулітом. У частини хворих діагностують перикардит та асептичний тромбоендокардит (ендокардит Лібмана-Сакса). У виявленні алергічного, в тому числі медикаментозного міокардиту, має значення добре зібраний анамнез, алергічні реакції на антибіотики, сульфаніламіди, укуси комах, бджіл тощо. Для радіаційного міокардиту властиве поєднання з ексудативним перикардитом. В кінцевому результаті розвивається фіброз і рестриктивна кардіоміопатія. Трансплантаційний міокардит діагностують через 3 і більше місяців після трансплантації серця як реакцію відторгнення трансплантанту. У хворого з’являються слабість, швидка втома, кардіалгії, серцебиття, аритмія, зміни на ЕКГ. Заключний діагноз встановлюють після ендоміокардіальної біопсії трансплантанту. Для аутоімунного міокардиту ха- рактерні висока концентрація антикардіальних антитіл, зниження функ- ціональної активності Т-супресорів, інші імунопатологічні зміни.
Найтяжчий перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера (ідіопатичного, неспецифічного). Загострення і швидке прогресування провокують інфекція, вакцинація, сироватки, деякі ліки, фізичні перевантаження, алкогольна інтоксикація. Загрозу для життя хворого представляють складні порушення ритму і блокади (шлуночкова тахікардія, атріовен- трикулярна блокада з синдромом Морганьї-Адамса-Стокса тощо). При гострій і підгострій формі u1093 хвороби швидко прогресує тотальна серцева недостатність: задишка, ортопное, ціаноз, набряк легень, систоло-діастолічна дисфункція міокарда, набряковий синдром. Високий ризик тромбоемболій. Тривалість життя до 1-2 років, прогноз несприятливий. Смерть може настати раптово (гостра аритмічна смерть).
При міоперикардиті з підозрою на тампонаду серця проводиться двомірна ехо-кардіоскопія. Частота виявленння останнього корелює з епідемією гострої респіраторної інфекції. Одночасно визначають в крові титр антистрептолізіну-О, С-реактивного протеїну, ревматоїдного фактора, проводяться туберкулінові проби і посіви біологічних рідин на віруси. Діагностична і лікувальна пункція перикарда показана при симптомах стиснення серця. За можливістю виконується хірургічна біопсія перикарда. Повторно пункцію перикарда проводять при рецидивах там- понади.
У 1964 р. Нью-Йоркська асоціація кардіологів запропонувала критерії діагностики міокардиту, якими користуються до наших днів.
Діагностичні критерії міокардиту
1. Перенесена інфекція, яка підтверджена клінічними та лабораторними дослідженнями (виділення збудника, медикаментозна алергія тощо).
2. Ослаблений І тон серця.
3. Синусова тахікардія або брадикардія.
4. Порушення ритму і провідності (ритм галопу, А/В блокада І ступеня).
5. Кардіомегалія (ехокардіоскопія).
6. Застійна серцева недостатність.
7. Патологічні зміни на ЕКГ: порушення ритму і провідності, зміщення сегмента ST, інверсія зубця Т.
8. Підвищення активності кардіоспецифічних ферментів (КФК, ЛДГ).
Прогноз при інфекційному міокардиті в більшості випадків сприятливий з позитивним ефектом при проведенні протизапальної терапії. Безсимптомний (латентний) і вогнищевий міокардит, як правило, закінчуються одужанням. При дифузному ураженні серцевого м’яза і важкому перебігу можливі три варіанти наслідків: а) одужання; б) міокардитичний кардіосклероз; в) трансформація в ДКМП. В окремих випадках можливий рецидив запалення міокарда, інколи навіть через кілька років після первинного процесу. Механізми рецидиву не з’ясовані. Досить рідко може виникнути раптова аритмічна смерть у дітей і вагітних з гострим міокардитом при наявності складних порушень ритму: шлуночкова екстрасистолія, пароксизми шлуночкової тахікардії, брадиаритмія. У молодих хворих нерідко гіпердіагностують міокардитичний кардіосклероз. Останній повинен підтверджуватись певними клініко- електрокардіографічними змінами: екстрасистолія, різні блокади тощо.
Лікування і профілактика міокардиту. Ліжковий режим є па- тогенетичним методом лікування запалення міокарда. Фізичні навантаження небезпечні, оскільки вони посилюють міокардіодистрофію і некроз кардіоміоцитів, сприяють поширенню вірусного запалення. Залежно від ступеня важкості і прогресування СН, хворий має дотримуватись ліжкового або напівліжкового режиму до нормалізації ЕКГ і показників крові.
При міокардиті легкого ступеня напівліжковий режим продовжується 3-4 тижні. Хворим з міокадитом середньої важкості призначають протягом 2 тижнів строгий ліжковий режим з поступовим розширенням. При тяжкому перебігу хвороби необхідна госпіталізація в ПІТ з дотриманням строгого ліжкового режиму до ліквідації симптомів гострої СН. Поступово режим розширюють в наступні 4 тижні. Отже, строгий ліжковий режим (лікування через розвантаження кардіоміо- цитів) показаний при дифузному міокардиті з прогресуючою СН і тахікардією.
Відновлення рухів проводиться поступово в зв’язку з астенізацією хворого. При інфекційному вірусному міоперикардиті одужання настає через декілька тижнів, хоча у частини хворих зміни на ЕКГ і ЕХО зберігаються ще протягом тривалого часу. Хворим з набряковим синдромом рекомендується дієта з обмеженням кухонної солі і рідини. Після ліквідації запального u1087 процесу і при відсутності виражених симптомів СН в місцевому кардіологічному санаторії проводиться реабілі- таційна медико-відновна терапія. Хворі отримують лікувальне харчу- вання, теренкур, ЛФК, кліматотерапію. На курорти Південного берегу Криму, Одеси, Ворзеля, Карпат їх направляють через 6-8 міс. після стаціонарного лікування.
Хворі на міокардит знаходяться протягом 2 років під наглядом в кардіологічному диспансері або поліклініці. Кардіолог чи дільничний терапевт проводить раз в квартал медичний огляд, за показаннями – санацію вогнищ інфекції. Необхідні обстеження: аналіз крові, сечі, ЕКГ, ЕХО.
Питання трудової експертизи вирішується після стаціонарного лікування. При вогнищевому міокардиті легкого ступеня через 3-4 тижні хворий приступає до роботи. Тимчасова втрата працездатності у хворих з дифузним неускладненим міокардитом – у межах 1,5-2 міс. Якщо перебіг тяжкий з прогресуванням СН і складними порушеннями ритму, то в більшості випадків показана ІІ група інвалідності.
Проблема медикаментозної терапії міокардитів продовжує залишатись дискусійною. Більшість авторів заперечують доцільність застосування антибіотиків. Глюкокортикоїди поглиблюють дистрофічні процеси в кардіоміоцитах (Аm. Coll. Cardiol., 1985, 6, 797). При медикаментозній терапії враховують етіологію запалення і основні клінічні синдроми (набряки, аритмію, дисфункцію ЛШ).
Лікування вірусного міоперикардиту чи міокардиту починають з застосування нестероїдних протизапальних засобів. Оскільки збудник у більшості випадків не визначається, то такий міокардит важається ідіопатичним. Нестероїдні протизапальні засоби блокують синтез простагландинів і кінінову активність, зменшують вираження запалення і набряк міокарда. Одночасно вони є слабкими імуносупресорами. Застосовують індометацин (75-150 мг/добу), вольтарен (75-150 мг/добу), ібупрофен (1200-1600 мг/добу), а також аспірин по 2-4 г/добу протягом 3-5 тижнів. Із побічних ефектів частіше зустрічаються диспепсія, ерозії і виразки гастродуоденальної зони, кровотечі.
При відсутності клінічного ефекту при лікуванні нестероїдними про- тизапальними засобами протягом 3-5 днів додають глюкокортикоїди. Останні мають сильну протизапальну та імуносупресивну дію. Вони пригнічують розвиток імунокомпетентних клітин і синтез антитіл, стабілізують мембрани лізосом і знижують проникність капілярів. Глюкокортикоїди показані насамперед при міоперикардиті з ексудатом. При тяжкому перебігу добова доза преднізолону 60 мг або 1,0-1,5 мг/кг маси тіла. Залежно від вираженості клінічних синдромів, тривалість лікування становить 3-5 тижнів з поступовим зниженням дози протягом 3 міс. Доцільно при зменшенні дози преднізолону додавати амінохіналінові похідні, особливо при затяжному і хронічному міоперикардиті. Застосовують делагіл в дозі 0,25 г/добу протягом 4-8 міс. У хворих з тяжким перебігом СН необхідно спочатку ліквідувати виражені симптоми СН, добитись стабілізації, бо вищезгадані ліки посилюють дистрофію кардіоміоцитів і пригнічують синтез макроергічних сполук. Тільки після стабілізації стану починають інтенсивну протизапальну терапію.
Преднізолон залишається патогенетичним базисним засобом для лікування аутоімунного міокардиту в поєднанні з артритами, дерматитом, васкулітом, еозинофільним легеневим інфільтратом, ураженням нирок. При тяжкому перебігу і аутоімунних кризах призначають “ударну” дозу 1 мг/кг маси тіла з наступним переходом на підтримуючі дози 10-15 мг/добу. При відсутності клініко-імунологічного ефекту до комплексної терапії додають імунодепресант. Частіше застосовують азатіоприн або циклофосфан 100-150 мг/добу. Етіотропне лікування призначають при відомій етіології міокардиту (табл.1).
Таблиця 1
Етіотропна терапія інфекційного міокардиту
|
Вид інфекції |
Лікувальний засіб |
Дози |
|
Мікоплазменна |
а) еритроміцин б) віброміцин |
1−2 г/добу 0,1−0,2 г/добу |
|
Грип |
ремантадин |
200 мг/добу |
|
Грибкова |
АмфотерицинВ+ +фторцитозин |
0,3 мг/кг/добу 100−150 мг/кг/добу |
|
Токсоплазмоз |
а) піриметамін+ лейковерин б) хлоридин+ бісептол |
25−50 мг/добу 5−10 мг/добу 50 мг/добу 960 мг/добу |
|
Герпес простий (зостер) |
ацикловір |
30 мг/кг/добу |
При мікоплазменному запаленні серцевого м’яза застосовують макролідні антибіотики: еритроміцин 1-2 г/добу або віброміцин 0,1- 0,2 г/добу протягом 7-10 днів. Хворим на грипозний міокардит призначають ремантадин 200 мг двічі на добу протягом 7 днів з моменту появи клінічних симптомів інфекційного процесу. Проводиться вивчення ефективності таких противірусних засобів, як інтерферон, гамма- глобулін.
Тяжкий перебіг властивий грибковому міокардиту. Для його лікування застосовують амфотерицин В внутрішньовенно 0,3 мг/кг/добу одночасно з фторцитозином 100-150 мг/кг/добу всередину в 4 прийо- ми. У хворих на токсоплазмоз збудник проникає безпосередньо в кардіоміоцити. Можливі дві методики лікування. Застосовують хлори- дин (тандурин) 50 мг/добу протягом 5 днів. Необхідно провести 3-4 курси з перервою в 7-10 днів. Хлоридин поєднують з полівітамінами і При мікоплазменному запаленні серцевого м’яза застосовують макролідні антибіотики: еритроміцин 1-2 г/добу або віброміцин 0,1- 0,2 г/добу протягом 7-10 днів. Хворим на грипозний міокардит призначають ремантадин 200 мг двічі на добу протягом 7 днів з моменту появи клінічних симптомів інфекційного процесу. Проводиться вивчення ефективності таких противірусних засобів, як інтерферон, гамма- глобулін. Тяжкий перебіг властивий грибковому міокардиту. Для його лікування застосовують амфотерицин В внутрішньовенно 0,3 мг/кг/добу одночасно з фторцитозином 100-150 мг/кг/добу всередину в 4 прийоми. У хворих на токсоплазмоз збудник проникає безпосередньо в кардіоміоцити. Можливі дві методики лікування. Застосовують хлоридин (тандурин) 50 мг/добу протягом 5 днів. Необхідно провести 3-4 курси з перервою в 7-10 днів. Хлоридин поєднують з полівітамінами і бісептолом по 480 мг двічі на добу. Згідно з другою методикою, початкова доза піриметаміну 100 мг/добу, а потім – 25-50 мг/добу протягом 4-6 тижнів. До складу комплексної терапії входить лейковерин 5-10 мг/ добу. Додають фолієву кислоту 10 мг/добу, щоб попередити пригнічення кровотворення.
Якщо збудником міокардиту є вірус герпесу, то хворому призначають ацикловір 30 мг/кг/добу, внутрішньовенно кожні 8 год. При цитомегаловірусній інфекції застосовують ганцикловір 5 мг/кг/добу кожні 12 год. Не розроблено етіотропне лікування міокардитів, які викликаються вірусами Коксакі групи В, ЕСНО, поліомієліту, краснухи тощо.
Тривалість лікування бактеріального (гнійного) міокардиту при сепсисі і ІЕ становить 1,5-2 міс. з призначенням протирецидивних курсів. Частіше застосовують напівсинтетичні пеніциліни (8-10 г/добу) в комбінації з гентаміцином (160-240 мг/добу) і дезінтоксикаційною терапією. При гнійних ендоміокардитах, викликаних грамнегативною мікрофлорою, призначають гентаміцин з карбеніциліном в дозі 30 г/добу.
Суперечливим залишається питання про доцільність і ефективність використання лікарських середників, які впливають на метаболізм кар- діоміоцитів або мають антиоксидантні властивості. При дифузному ураженні міокарда підвищується активність ліпопероксидації, накопичуються вільні радикали, які викликають дестабілізацію лізосомальних мембран кардіоміоцитів.
Очевидно, при інфекційному міокардиті не слід застосовувати АТФ, кокарбоксилазу, вітаміни групи В, оскільки вони можуть підсилювати запальний процес в серцевому м’язі, викликати алергічні реакції, а їх енергетична цінність сумнівна. Водночас такі мембраностабілізуючі засоби, як рибоксин, інозіє-F, триметазидин, покращують енергетичне забезпечення міокарда, мають кардіопротекторний і антиоксидантний ефекти. На курс лікування рибоксин призначають по 0,6-1,2 г/добу про- тягом 1,5-2 міс. Згідно з даними Європейського товариства кардіологів, триметазидин (предуктал, вастарел) має виражену антиішемічну, антиоксидантну та антипроліферативну дію. Його застосовують по 20 мг тричі на добу. З антиоксидантів при міокардиті призначають токоферол 1 мл внутрішньом’язово, 20-30 ін’єкцій на курс, або есенціале по 1-2 капсули протягом місяця.
До патогенетичних механізмів СН у хворих на інфекційний міокардит, поряд з прямим ушкодженням кардіоміцитів, належать ремодуляція серця, активація нейрогуморальних систем і наростання пери феричної вазоконстрикції. ІАПФ попереджують розвиток ремодуляції серця і знижують активність симпатоадреналової та ренін-ангіотензин- альдостеронової системи. Ось чому у таких хворих глюкокортикоїди доцільно комбінувати з ІАПФ. Каптоприл, еналаприл, лізиноприл чи периндоприл застосовують у середньотерапевтичних дозах під контролем АТ. Вищезгадана комбінація ліків призводить до покращання систолічної і діастолічної функції ЛШ, стабілізації гемодинаміки, знижує ризик смерті. При набряковому синдромі додають діуретики і вазодилататори (нітрати, гідралазин, нітропрусид натрію). Для лікування тахікардії, екстрасистолії і тахіаритмій застосовують такі антиаритміки, як аміодарон, метопролол, карведілол. Дигоксин показаний при миготливій тахіаритмії. При цьому слід пам’ятати, що у хворих на міокардит ризик глікозидної інтоксикації високий при звичайних дозах глікозидів.
У профілактиці міокардиту важливе значення має попередження та лікування гострої респіраторної вірусної інфекції з дотриманням відповідного режиму. До групи ризику відносять осіб з дефектами імунної системи, рецидивуючою інфекцією бронхів і сечових шляхів, гострими і хронічними алергозами. Необхідно оздоровлювати людей з хронічними вогнищами інфекції в поєднанні з кардіалгіями, аритмією і тахікардією. Диспансерне спостереження дозволяє своєчасно діагностувати трансформацію гострого міокардиту в хронічний або ДКМП.
ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ
Дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП) діагностують у всіх регіонах земної кулі. Серед серцево-судинних захворювань вона посідає особливе місце. На ранніх стадіях хвороба перебігає безсимптомно. Поки що не розроблені методи ранньої діагностики. Епідеміологічні обстеження проводились епізодично, мали ретроспективний характер, тому до цього часу ми не знаємо істинної захворюваності і смертності населення від ДКМП в різних регіонах земної кулі.
Окремі дослідження з вивчення захворюваності на дилатаційну кардіоміопатію проводились в Індії, Китаї, Швеції тощо. Показник захворюваності коливався від 5 до 10 випадків на 100 000 населення. Серед всіх кардіоміопатій ДКМП становить 90 %, а серед захворювань серцево-судинної системи – близько 3 %. Хвороба уражує осіб працездатного віку, переважно у віці 30-45 років. Порівняно з жінками, чоловіки хворіють в 3-5 разів частіше. ДКМП характеризується тяжким перебігом з високим рівнем інвалідизації та смертності. Не вирішені основні питання щодо етіології і патогенезу хвороби, мало досліджень, присвячених прогнозу.
Класифікація кардіоміопатій. У 1957 році Brigden описав групу ізольованих захворювань міокарда невідомої етіології, не пов’язаних з пошкодженням вінцевих судин серця. Ці хвороби одержали назву кардіоміопатій. Протягом останніх десятиріч їх описання і класифікації неодноразово змінювались. Кардіоміопатії мали назву “захворювання міокарда невідомої етіології”, “гостре, підгостре чи хронічне ушкод- ження міокарда невідомої етіології” тощо. Виділяли первинні і вторинні кардіоміопатії.
До первинних кардіоміопатій відносили фіброеластоз, ендоміокардіальний фіброз, сімейну, ідіопатичну і післяпологову кардіоміопатії. Група вторинних кардіоміопатій не мала чітких меж, етіологія їх була відома. До них відносили метаболічні та алкогольну кардіоміопатії, гранулематозні ураження міокарда, патологію серця при амілоїдозі, глікогенозі, ксантоматозі, синдромі Марфана, гемохроматозі, мукополісахаридозі, подагрі, прогресуючій м’язовій дистрофії (Я.Л. Рапопорт).
Згідно з класифікацією Yoodwin et Uakley (1972) розрізняють такі кардіоміопатії: 1) застійну; 2) гіпертрофічну з обструкцією або без неї; 3) констриктивні; 4) рестриктивні з облітерацією і зменшенням об’єму порожнин серця. У міру накопичення знань уява про цю групу захворювань змінювалась. Так, ідіопатичні кардіоміопатії поділили на обструктивні і необструктивні. До необструктивних відносили сімейну, гіпертрофічну, післяпологову і післяінфекційну, фіброеластоз і ендоміо-кардіальний фіброз. Обструктивні кардіоміопатії поділили на сімейну і несімейну форми. На даному етапі розвитку вчення про кардіоміопатії вищезгадані класифікації мають тільки історичний інтерес.
Комітет експертів Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) в 1980 р. запропонував нову класифікацію кардіоміопатій, яка стала загальноприйнятою. Розрізняють такі клінічні форми:
– дилатаційну кардіоміопатію;
– гіпертрофічну кардіоміопатію;
– рестриктивну кардіоміопатію.
Комітет експертів ВООЗ відмовився від термінів первинна і вторинна кардіоміопатія. Вторинні кардіоміопатії віднесли до “специфічних захворювань міокарда відомої етіології або пов’язаних з ураженням інших систем”. Під дилатаційною кардіоміопатією мають на увазі дифузне ізольоване захворювання міокарда невідомої етіології, для якого властиве розширення всіх порожнин серця зі зниженням систолічної функції. Вважають, що ДКМП – це кінцева стадія різних патологічних процесів у міокарді.
Вчення про кардіоміопатію розвивається. Вже в 1996 р. робоча група експертів ВООЗ і Міжнародне товариство кардіологів переглянуло номенклатуру і класифікацію кардіоміпатій. Згідно з цими новими положеннями терміном кардіоміопатія слід позначати хвороби міокарда, пов’язані з порушенням функцій серця (О.М. Амосова). За основу нової класифікації взято основний етіологічний чи патогенетичний фактор. Згідно з класифікацією 1996 р., кардіоміопатії ділять на 4 клінічні варіанти: дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивну і аритмогенну правошлуночкову.
За визначенням ВООЗ, для ДКМП властива дилатація і порушення скоротливості ЛШ або обох шлуночків. ДКМП має такі варіанти: ідіопатична, сімейна (генетична), вірусна (імунна), а також пов’язані з хворобами серцевого м’яза відомої етіології. До останніх відносять такі кардіоміопатії: ішемічна, клапанна, метаболічна, алкогольна, післяпологова, при системних хворобах (системний червоний вовчак, склеродермія тощо).
У даній лекції мова буде йти тільки про ідіопатичну ДКМП. Діагноз останьої встановлюють після виключення хвороб міокарда відомої етіології. У зв’язку з новою класифікацією ВООЗ (1996 р.) виникає законне питання: ДКМП – це самостійна нозологічна одиниця (хвороба) чи своєрідний клінічний синдром? Питання таке є, але відповіді поки що немає.
Етіологія та патогенез дилатаційної кардіоміопатії. Етіологія дилатаційної кардіоміопатії продовжує залишатись невідомою. Накопичені експериментальні та клінічні дані свідчать про роль у виникненні хвороби таких факторів ризику, як перенесений вірусний міокардит, хронічна алкогольна інтоксикація, спадковість, токсичні речовини, часті рецидиви пароксизмальної тахікардії в молодому віці.
Найпоширеніша гіпотеза про вірусне походження ДКМП. Згідно з цією гіпотезою, пошкодження міокарда викликаються імунними механізмами, спровокованими вірусною інфекцією. Приблизно в 20-50 % випадків появі симптомів пошкодження серцевого м’яза передували вірусоподібні захворювання з підвищенням температури. Віруси фіксуються в міокарді, розмножуються, що призводить до латентного перебігу хвороби. У хворих на ДКМП високий відсоток виявлення в крові нейтралізуючих і комплементфіксуючих антитіл до кардіотропних вірусів Коксакі групи В, герпесу і ECHO. По суті, ДКМП розвивається у осіб, які перехворіли вірусним міокардитом.
Перебіг, одужання від міокардиту чи перехід в ДКМП, очевидно, залежать від стану імунологічної реактивності організму. Аутоімунна гіпотеза ДКМП базується не стільки на безпосередньому впливі віруса на кардіоміоцити, скільки на рівні імунопатологічних реакцій. Наприклад, дегенеративні пошкодження і альтерація клітин виникають на 8-10-й день інфекції, коли вірус Коксакі В фактично зникає з міокарда. Як відомо, противірусний імунітет забезпечують цитотоксичні лімфоцити і природні кіллери. Якщо їх функціональна активність знижена, то створюються сприятливі умови для пошкодження кардіоміоцитів при розвитку вірусної інфекції. У хворих на ДКМП знаходять в крові підвищення концентрації імуноглобулінів, антикардіальних антитіл при зниженні рівня комплементу, що свідчить про активацію В-системи імунітету при зниженні імунорегуляторної функції Т-супресорів. Крім того, в м’язових біоптатах знаходять фіксовані імунні комплекси.
Добре відома кардіотоксична дія алкоголю. При хронічній алкогольній інтоксикації відмічається активація симпатоадреналової системи з глибокими дистрофічними змінами в кардіоміоцитах. У кінцевому результаті настає розростання сполучної тканини з порушенням основних функцій серця. Згідно з анамнестичними даними до 50 % хворих на ДКМП зловживають спиртним. У таких осіб доцільно шукати маркери алкоголізму. Хронічна алкогольна інтоксикація сприяє ауто-імунізації організму.
У молодих хворих розвитку ДКМП інколи передують часті епізоди ідіопатичної надшлуночкової тахіаритмії (В.Г. Наумов і співавт.). При тахіаритмії з ЧСС 150-160 за 1 хв внаслідок дефіциту кисню розвиваються дистрофічні зміни в кардіоміоцитах обох шлуночків з виснаженням запасів АТФ. Спочатку ці процеси оборотні. При неконтрольованій тривалій надшлуночковій тахіаритмії з поглибленням дистрофічно-дегенеративних процесів розвивається субендокардіальний фіброз, який супроводжується дилатацією порожнини лівого шлуночка з його систолічною дисфункцією. Це один з можливих механізмів роз- витку ДКМП у молодих осіб. Характерні морфологічні ознаки ДКМП такі: гіпертрофія і фіброз міокарда, розширені порожнини серця із застійною недостатністю. Хоча маса серця збільшена за рахунок дилатації, стінка шлуночків нормальної товщини. На розтині міокард в’ялий, блідий. З боку ендокарда відмічається потовщення і відкладання тромботичних мас. Діаметр атріовентрикулярних отворів збільшується, що в поєднанні з пошкодженням папілярних м’язів і хорд зумовлює клапанну недостатність. Розрізняють правошлуночковий, лівошлуночковий і бівентрикулярний варіанти ДКМП. При коронарографії у хворих на ДКМП відмічається дилатація вінцевих судин.
Специфічних гістологічних ознак ДКМП немає. При мікроскопічному дослідженні відмічають дистрофічні, дегенеративні і некротичні зміни кардіоміоцитів. Фіброзні зміни бувають вогнищевими або дифузними, вони зумовлені як розростанням інтерстиціальної колагенової тканини, так і заміщенням м’язових волокон внаслідок їх вогнищевого некрозу. У дрібних артеріальних судинах знаходять набряк, некроз м’язового шару судинної стінки, тромби в артеріолах. У міокарді поряд з гіпертрофією кардіоміоцитів зустрічаються лімфоїдно-гістіоцитарні запальні інфільтрати, міоцитоліз (некротичний міокардит). Це вимагає проведення диференційного діагнозу з ідіопатичним міокардитом Аб- рамова-Фідлера. У легенях знаходять хронічний застій, тромби, множинні інфаркти.
Критерії діагностики. В основі клінічних проявів ДКМП лежить зниження скоротливої функції міокарда внаслідок дифузного ушкодження серцевого м’яза. Протягом тривалого часу при дилатації порожнин серця хвороба перебігає безсимптомно. У більшості випадків діагноз встановлюють в пізній стадії ДКМП при вираженій декомпенсації серця.
Нерідко перші симптоми хвороби з’являються після перенесеної респіраторної інфекції, інтенсивного фізичного навантаження, алкогольного ексцесу, пологів, пневмонії тощо. З впровадженням в клінічну практику ехокардіографії з’явилась можливість діагностувати ДКМП на ранній стадії захворювання за дилатацією порожнин серця до появи клінічної симптоматики.
Для розгорнутої клінічної картини ДКМП характерні 4 синдроми:
– прогресуюча недостатність кровообігу;
– кардіомегалія;
– складні розлади ритму і провідності;
– тромбоемболії.
Основним синдромом треба вважати хронічну серцеву недостатність. Хворі на ДКМП скаржаться на задишку, серцебиття, загальну слабість, втрату працездатності. Пізніше приєднується правошлуночкова недостатність. З’являються набряки на ногах, збільшення печінки. Зміни з боку психічного стану не є специфічними. У міру прогресування ДКМП відмічаються зниження інтелектуальної працездатності і пам’яті, подразливість, іпохондрія, астенізація, депресія.
При огляді хворого виявляють симптоми серцевої декомпенсації: ціаноз у поєднанні з блідістю шкірних покривів, виражену задишку в спокої, набухання шийних вен, пульсацію в яремній ямці. Під впливом застуди і респіраторної інфекції швидко прогресує недостатність кровообігу.
У багатьох випадках діагностується гіпотонія. При артеріальному тиску 90/60 мм рт.ст. хворі почувають себе добре. Методом пальпації і перкусії діагностують кардіомегалію. При аускультації вислуховують пресистолічний ритм галопу, глухі тони серця, розщеплення II тону на основі серця, систолічний шум при мітральній або трикуспідальній регургітації. Додаткові III і IV тони бувають при дисфункції папілярних м’язів і гіпертрофії передсердь. У 30-50 % хворих на ДКМП діагностують аритмії і порушення провідності. Відмічається тріпотіння і мерехтіння передсердь, екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, атріовентрикулярні блокади різного ступеня, блокада лівої ніжки пучка Гіса.
Клінічна картина може ускладнитись розвитком периферичного венозного тромбозу, легеневою емболією або емболією великого кола кровообігу. При тромбоемболії дрібних і середніх гілок легеневої артерії бувають інфаркти легень і інфаркт-пневмонія.
Щодо показників гемодинаміки, то серцевий викид та індекс знижені, сповільнена реакція на фізичне навантаження. Фракція викиду знижена. Якщо вона зменшується до 15-20 %, то прогноз поганий. Підвищується КДТ ЛШ, що призводить до пасивної легеневої гіпертензії. Загальний периферичний опір судин підвищується. При рентгенологічному обстеженні діагностують кардіомегалію. Серце має кулеподібну форму за рахунок збільшення обох шлуночків, переважно лівого, зниження амплітуди скорочень міокарда, є ознаки венозного застою в легенях. На ЕКГ виявляють перевантаження обох передсердь, зниження вольтажу QRS, зміни з боку зубця Т, патологічний зубець Q в прекардіальних відведеннях. Досить часто діагностують шлуночкову та миготливу аритмії, повну блокаду лівої ніжки пучка Гіса, передсердно-шлуночкові блокади, гіпертрофію лівого шлуночка, великовогнищеві ішемічні зміни в міокарді. При виконанні навантажувальних тестів (ВЕМ, тредміле тощо) відмічається зниження толерантності до фізичного навантаження через задишку і швидку втому без ознак ішемії на ЕКГ. Згадані вище зміни не мають важливого діагностичного u1079 значення, оскільки вони зустрічаються при інших хворобах міокарда (міокардитах, кардіосклерозі тощо). Лабораторні дослідження також не мають диференціально-діагностичної цінності.
Найбільш цінним діагностичним методом стала ехокардіографія, особливо двовимірна. З її допомогою діагностують кардіомегалію при вузькій аорті, збільшення всіх порожнин серця, переважно лівого шлуночка з діастолічним розміром до 7-
Такі інвазивні методи, як ангіографія, катетеризація порожнин серця, радіоізотопна вентрикулографія допомагають діагностувати мітральну регургітацію, дилатацію порожнин, підвищення внутрішньосерцево- го тиску, оцінити стан вінцевих судин серця. Особливої уваги заслуговує біопсія міокарда правого шлуночка, яка виконується тільки у великих кардіологічних центрах (Київський НДІ серцево-судинної хірургії). При ДКМП знаходять дистрофію кардіоміоцитів зі склерозом при відсутності елементів запалення (О.М. Амосова). Проте А.У. Вихерт стверджує, що в 70 % випадків буває розходження між клінічним і морфологічним діагнозом. Досить часто у таких осіб діагностують міокардит (30,7 %), алкогольну міокардіодистрофію (13,5 %), ішемію (7 %) тощо. Клінічна симптоматика ДКМП представлена в табл. 2.
Таблиця 2
Діагностичні ознаки ДКМП (О.М. Амосова, 1997)
|
Методи |
Ознаки |
|
Клініка |
СН (лівошлуночкова або бівентрикулярна), ритм галопу, аритмії, тромбоемболії |
|
ЕКГ |
Аритмії, частіше шлуночкові, рідше (30 %) миготлива, блокада лівої ніжки пучки Гіса, гіпертрофія ЛШ, неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т |
|
Рентген-обстеження |
Збільшення серця за рахунок дилатації всіх порожнин, переважно ЛШ, його сферична форма |
|
ЕХО-кардіоскопія |
Збільшення серця за рахунок дилатації всіх порожнин, переважно ЛШ, його сферична форма |
|
Ангіокардіографія і катетеризація |
Дилатація порожнин, переважно ЛШ, незмінена товщина стінок, дифузна гіпокінезія, помірна мітральна і трикуспідальна регургітація |
|
Ендоміокардіальна біопсія |
Дистрофія, фіброз, можливі поодинокі клітини запалення при відсутності ознак специфічних хвороб міокарда |
Диференціальна діагностика. Діагностувати ДКМП досить важко, особливо в ранній стадії хвороби. Діагноз ДКМП встановлюємо методом виключення. Насамперед проводимо диференціальний діагноз з ІХС. Хворі на ІХС вказують на наявність в анамнезі гострого ішемічного болю за грудниною, який виникає при фізичному або емоційному навантаженні. Факторами ризику бувають цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, старший вік. Одночасно діагностують інші прояви атеросклерозу (аорти, стегнових артерій тощо). Після перенесеного інфаркту міокарда при ремодуляції серця настає дилатація порожнини ЛШ, що також має місце при ДКМП. Але для ІХС характерна вогнищева акінезія або гіпокінезія, а при коронарографії виявляють атеросклероз вінцевих артерій. У хворих на ДКМП кардіалгії мають постійний характер, локалізуються в ділянці серця, не пов’язані з фізичним навантаженням. При ехокардіоскопії на користь ДКМП свідчать виражена дилатація правого шлуночка, його систолічна дисфункція з високим кінцевим діастолічним тиском.
Клінічна картина неспецифічного міокардиту (ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера) не відрізняється від ДКМП. При міокардиті бувають кардіомегалія, тромбоемболії, прогресуюча недостатність кровообігу і аритмії. Ураження міокарда часто поєднується з лімфаденопатією, спленомегалією, перикардитом, підвищенням активності кардіоспецифічних ферментів. Наявність запальних елементів свідчить на користь міокардиту. До них відносять підвищення температури тіла, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, виявлення С-реактивного білка, підвищення титру антистрептококових антитіл, збільшення альфа-глобулінів. Для діагностики використовують метод ex juvantibus. Якщо при призначенні протизапальної терапії настає покращення стану хворого, то це свідчить про ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера. В окремих випадках у спеціалізованих кардіологічних клініках за допомогою біотома проводять ендокардіальну біопсію міокарда. Із правого шлуночка беруть не менше ніж 5 біоптатів. Гістологічні дослідження дозволяють підтвердити діагноз ДКМП, міокардиту, в тому числі ревматичного, амілоїдозу або саркоїдозу серця.
Мітральна регургітація при ДКМП зумовлена відносною недостатністю мітрального клапана. Наявність систолічного шуму на верхівці серця, кардіомегалія, глухі тони вимагають проведення диференціального діагнозу з мітральною вадою серця ревматичної етіології.
На відміну від ДКМП, перша атака ревматизму частіше буває в дитячому віці. Для ревматизму характерні критерії Кисель-Джонса: 1) кардит; 2) гострий поліартрит; 3) мала хорея; 4) ревматичні вузлики; 5) анулярна еритема. За винятком кардіомегалії і декомпенсації, інших критеріїв ревматизму при ДКМП не буває. В активній фазі ревматизму знаходять ознаки запалення (високий титр антистрептококових антитіл, підвищення ШОЕ тощо). При рентгенологічному обстеженні серце має мітральну конфігурацію. Діагностичну цінність має ехокардіоскопія. У хворих з мітральною вадою серця знаходять фіброз клапанів зі зменшенням його сепарації і швидкості раннього діастолічного прикриття. Виражена дилатація лівого передсердя. На відміну від ДКМП, дилатація ЛШ не супроводжується гіпокінезією, а стінки порожнини навіть гіпертрофовані. У важких діагностичних випадках проводять інвазивні дослідження для визначення об’єму мітральної регургітації і градієнта діастолічного тиску при складній мітральній ваді серця.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) при сімейному генезі успадковується за аутосомно-домінантним типом. У той же час у 30-50 % випадків вона розвивається внаслідок мутації. Важлива роль в її патогенезі належить перевантаженню кальцієм кардіоміоцитів з порушенням симпато-адреналової регуляції. У зв’язку з вираженою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки і ЛШ порушується діастола з розвитком синдрому малого викиду. При обструктивній ГКМП затруднений відток крові від серця, а при необструктивній – приток крові до серця через порушення розслаблення міокарда.
Хворі на ГКМП скаржаться на задишку, запаморочення, стенокардитичний біль, синкопальні стани, серцебиття, перебої в роботі серця. Вказують на випадки раптової серцевої смерті у родині. На відміну від ДКМП, у хворих на ГКМП межі серця не змінені. Пульс нерідко поштовхоподібний, на верхівці серця і по лівому краю груднини вислуховується систолічний шум, інтенсивність якого змінюється при аускультації і посилюється при пробі Вальсальви. Досить часто діагностують шлуночкові аритмії, мерехтіння передсердь. Високим є ризик раптової серцевої смерті від фатальних аритмій. На ЕКГ, крім гіпертрофії ЛШ, знаходять укорочення інтервалу PQ, гіпертрофію лівого передсердя, високий RІ, глибокий SІІІ , косу депресію ST, патологічний Q та інверсію Т у V3-V6, синдроми подовженого QT, WPW, ранньої реполяризації. На відміну від ДКМП, перша атака ревматизму частіше буває в дитячому віці. Для ревматизму характерні критерії Кисель-Джонса: 1) кардит; 2) гострий поліартрит; 3) мала хорея; 4) ревматичні вузлики; 5) анулярна еритема. За винятком кардіомегалії і декомпенсації, інших критеріїв ревматизму при ДКМП не буває. В активній фазі ревматизму знаходять ознаки запалення (високий титр антистрептококових антитіл, підвищення ШОЕ тощо). При рентгенологічному обстеженні серце має мітральну конфігурацію. Діагностичну цінність має ехокардіоскопія. У хворих з мітральною вадою серця знаходять фіброз клапанів зі зменшенням його сепарації і швидкості раннього діастолічного прикриття. Виражена дилатація лівого передсердя. На відміну від ДКМП, дилатація ЛШ не супроводжується гіпокінезією, а стінки порожнини навіть гіпертрофовані. У важких діагностичних випадках проводять інвазивні дослідження для визначення об’єму мітральної регургітації і градієнта діастолічного тиску при складній мітральній ваді серця. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) при сімейному генезі успадковується за аутосомно-домінантним типом. У той же час у 30-50 % випадків вона розвивається внаслідок мутації. Важлива роль в її патогенезі належить перевантаженню кальцієм кардіоміоцитів з порушенням симпато-адреналової регуляції. У зв’язку з вираженою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки і ЛШ порушується діастола з розвитком синдрому малого викиду.
При обструктивній ГКМП затруднений відток крові від серця, а при необструктивній – приток крові до серця через порушення розслаблення міокарда. Хворі на ГКМП скаржаться на задишку, запаморочення, стенокардитичний біль, синкопальні стани, серцебиття, перебої в роботі серця. Вказують на випадки раптової серцевої смерті у родині. На відміну від ДКМП, у хворих на ГКМП межі серця не змінені. Пульс нерідко поштовхоподібний, на верхівці серця і по лівому краю груднини вислуховується систолічний шум, інтенсивність якого змінюється при аускультації і посилюється при пробі Вальсальви. Досить часто діагностують шлуночкові аритмії, мерехтіння передсердь. Високим є ризик раптової серцевої смерті від фатальних аритмій. На ЕКГ, крім гіпертрофії ЛШ, знаходять укорочення інтервалу PQ, гіпертрофію лівого передсердя, високий RІ, глибокий SІІІ , косу депресію ST, патологічний Q та інверсію Т у V3-V6, синдроми подовженого QT, WPW, ранньої реполяризації шлуночків. Якщо у хворих на ДКМП при ехокардіоскопії знаходять кардіомегалію з дилатацією порожнин, то при ГКМП відмічається непропорційне потовщення міжшлуночкової перегородки з гіпертрофією ЛШ, зміщення передньої стулки мітрального клапана під час систоли до міжшлуночкової перегородки. Товщина міжшлуночкової перегородки досягає 15-
При ендокардіальній біопсії в біоптатах хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію знаходять гіпертрофію і дезорганізацію кардіоміоцитів, фіброз. Смерть настає при появі фатальних шлуночкових аритмій, приєднанні інфекційного ендокардиту і прогресуванні НК.
Близько 50 % хворих на ДКМП в анамнезі зловживали спиртними напоями. Класичний варіант алкогольної міокардіодистрофії ідентичний клініці ДКМП, що утруднює проведення диференціального діагнозу. На ранніх етапах алкогольної міокардіодистрофії при виникненні порушення ритму серця або кардіалгій хворий заперечує зловживання спиртним. Діагностичне значення має характер кардіалгій. У хворого з алкогольною міокардіодистрофією біль локалізується на верхівці серця і, на відміну від ішемічного, не пов’язаний з фізичним навантаженням і буває довготривалим. Задишка і кардіалгії виникають на піку сп’яніння або в період похмілля. На відміну від ДКМП, у таких хворих настає покращання самопочуття після вживання алкоголю, що стимулює повторний прийом спиртних напоїв. У розгорнутій стадії ДКМП і алкогольної міокардіодистрофії провести диференціальний діагноз тільки за серцевою патологією практично неможливо. Доцільно шукати інші критерії алкоголізму. Крім психічної та фізичної залежності від алкоголю, для хворого на алкоголізм властивий синдром похмілля. Зовнішній вигляд у нього непривабливий. Шкіра обличчя зморшкувата, набрякла, землисто-сірого кольору з багряним відтінком. Судини на носі, щоках розширені, нижні повіки набряклі. Пальці рук тремтять. Язик обкладений, білий. Погляд похмурий, тупий. Під час запоїв обличчя набрякає протягом кількох днів, є поліневропатія. Певне діагностичне значення має контрактура Дюпюітрена, збільшення печінки, підвищення активності в крові і біоптатах АЛТ, лужної фосфатази, g-глутамілтранспептидази, ЛДГ, малатдегідрогенази.
Прогноз. У більшості випадків у хворих на ДКМП прогресуюча серцева декомпенсація призводить до смерті, по суті хвороба невиліковна. При ХСН III стадії протягом року вмирає від 50 до 90 % хворих. Прогноз несприятливий, якщо ФВ менша 20 %, діастолічний розмір ЛШ більший
Лікування ДКМП. У лікуванні хворих на ДКМП важливе патогенетичне значення має обмеження фізичної активності. Довготривалий ліжковий режим сприяє “розвантаженню” серця, зменшує потребу в кисні, що в кінцевому результаті призводить до покращання скоротливої функції серцевого м’яза, зменшення розмірів серця і недостатності кровообігу. При тяжкій ХСН призначають ліжковий режим на 2- 4-6 міс. Після нього проводять медико-відновну терапію. Ступінь поступового фізичного навантаження залежить від стадії ХСН. Необхідна повна відмова від алкоголю і куріння. Рекомендується дієта №10 з обмеженням кухонної солі до 4-6 г/добу, багата на білки і вітаміни. Хворим на ДКМП протипоказані фізичні навантаження.
Оскільки етіологія ДКМП залишається невідомою, то в зв’язку з цим медикаментозна терапія синдромна. Вона спрямована на профілактику і лікування застійної СН, порушення ритму і тромбоемболій.
Базисною терапією застійної СН у хворих на ДКМП є ІАПФ, які викликають стабілізацію патологічного процесу, попереджують ремодуляцію серця, покращують якість і тривалість життя хворих. На кафедрі кардіології ФПО Тернопільського медичного інституту протягом багатьох років вивчали вплив ІАПФ на різні показники кардіогемоди- наміки і окисні процеси на різних етапах розвитку ХСН (Р.О.Сабадишин, В.А. Скибчик, О.Я. Сліпак).
ІАПФ показані хворим на ідіопатичну ДКМП на всіх стадіях ХСН і в першу чергу при систолічній дисфункції ЛШ з ФВ менше 40-45% при КДТ ЛШ більше 16-
Початкова доза каптоприлу (капотену, лоприлу, тензіоміну тощо) – 6,25 або 12,5 мг у 2-3 прийоми залежно від рівня АТ з поступовим підвищенням до 25-50 мг/добу. Еналаприл (ренітек, вазотек, енап) застосовують по 2,5-5 мг/добу на один прийом під контролем АТ, аналізу сечі і крові (креатинін, сечовина). У лікуванні ДКМП із різних ІАПФ перевагу віддають периндоприлу (престаріум), який можна призначати хворим при низькому АТ (АТС до
Діуретики у хворих на ДКМП показані при наявності набрякового синдрому. При ХСН ІІ А (ФК ІІ за NYHA) використовують гіпотіазид 25-75 мг/добу через день або 2-3 рази на тиждень на один прийом в ранкові години. Раціонально комбінувати фуросемід по 40-120 мг/добу з калійзберігаючими препаратами при довготривалому лікуванні ХСН II Б – III ст. Останні відносять до слабких діуретиків. Верошпірон (альдактон, спіронолактон) призначають по 25 мг/добу щоденно.
Інколи добрий ефект при резистентній тяжкій серцевій декомпенсації дає комбінація фуросеміду (урегіту) і верошпірону з гіпотіазидом по 25-50 мг/добу або бринальдиксом по 20 мг/добу. При довготривалому призначенні діуретиків проводиться корекція кислотно-лужної рівноваги, електролітного і білкового балансу крові. Масивний діурез у хворих на ДКМП веде до зменшення об’єму циркулюючої крові і припливу крові до серця, зниження тиску в легеневій артерії. При субкомпенсації переходять на підтримуючі дози діуретиків.
Друга група препаратів для лікування ДКМП – вазодилататори. Вони знижують периферичний опір судин і перевантаження малого кола кровообігу, що призводить до розвантаження серця. На тонус артеріол і венул впливають празозин (мініпрес, адверсутен), нітропрусид натрію (наніпрус). Препарати цієї групи зменшують перед- і після навантаження на серце.
Нітропрусид натрію призначають при тяжкій серцевій недостатності протягом 3-5 днів по 30 або 50 мг на 250-500 мл ізотонічного розчи- ну натрію хлориду у вену зі швидкістю 5-10 крапель за 1 хв. Через 20- 25 хв після внутрішньовенного введення медикамент перестає діяти. Нітропрусид натрію зменшує дилатацію ЛШ, відновлює чутливість міокарда до глікозидів. При великих розмірах ЛШ і артеріальній гіпотензії можна поєднувати введення нітропрусиду натрію з допаміном.
Артеріальні вазодилататори зменшують післянавантаження на серце, мітральну і аортальну регургітацію, покращують відтік крові з ЛШ. Апресин (гідралазин) призначають в дозі 75-100 мг/добу. Він зни- жує периферичний опір судин на 30-40 %, підсилює інотропну функцію міокарда і автоматизм синусового вузла. Вдалою комбінацією є поєднання апресину з нітросорбідом.
Венозні вазодилататори впливають на венозний тонус, зменшують приплив крові до серця, знижують тиск в малому колі кровообігу. В кінцевому результаті це призводить до зменшення порожнин серця і підсилення його скоротливої функції. Їх доцільно призначати насамперед при лівошлуночковій недостатності. На відміну від артеріальних, венозні вазодилататори не впливають на системний AT і ЧСС. Найбільш широке застосування знайшов нітросорбід (ізосорбіду динітрат) по 80- 120 мг/добу. Нітронг, нітрогранулонг, молсидомін призначають по 4-6 разів на добу в середньотерапевтичних дозах, у 30 % осіб при їх призначенні виникають запаморочення і головний біль.
Щодо глікозидів при ДКМП, то вони показані при мерехтінні передсердь, наявності III тону серця, вираженій синусовій тахікардії і прогресуючій декомпенсації серця. При цьому потрібно враховувати, що міокард у хворих на ДКМП має підвищену чутливість до глікозидів, і явища інтоксикації виникають навіть при невеликих дозах. Краще починати лікування з короткодіючих препаратів з високою швидкістю інактивації (кор- глікон, дигоксин). Призначають у вену 0,025 % розчин дигоксину по 0,5- 1,0 мл на 10 мл 5 % розчину глюкози або ізотонічного розчину натрію хлориду, вводять поступово протягом кількох діб. Підтримуюча доза дигоксину (ланікору) – 0,250-0,125 мг/добу в таблетках.
При призначенні глікозидів доцільно забезпечити контроль за виявленням ранніх симптомів інтоксикації і при їх появі відмінити препарат. Від глікозидів слід утриматись при нормальній ЧСС, синусовому ритмі, брадикардії і брадиаритмії, стабільній ХСН II А стадії.
Неефективні глікозиди у хворих на ДКМП з вираженою кардіомегалією. Критичними величинами для ЛШ є кінцевий систолічний об’єм 190 мл і кінцевий діастолічний – 260 мл. Периферичні вазодила- татори зменшують перед- і післянавантаження на серце шляхом зниження артеріального і венозного тонусу. Ось чому доцільно поєднувати призначення глікозидів з периферичними вазодилататорами.
При брадикардії, брадиаритмії, симптомах глікозидної інтоксикації і рефрактерної ХСН лікування хворих на ДКМП починають з призначення неглікозидних інотропних середників. Їх приймають протягом 1- 3-5 днів до виведення хворого з критичного стану. При зменшенні розмірів серця і недостатності кровообігу до комплексної терапії підключають глікозиди. Неглікозидні кардіотоніки підсилюють скоротливу здатність міокарда, збільшують серцевий викид, знижують діастолічний тиск у легеневій артерії і центральний венозний тиск.
До бета-адреностимуляторів відносять дофамін (допмін), добутамін, прекалтерон. Допамін призначають по 1,5 мкг/кг за хвилину (5-10 крапель). Добова доза – до 400 мг. Його можна комбінувати з введенням нітропрусиду натрію. Добутамін застосовують в інфузії по 2,5-10,0 мкг/кг за 1 хв, його доцільно призначати при поєднанні декомпенсації серця з гіпотонією. Добутамін дещо підвищує артеріальний тиск, покращує перфузію нирок, збільшує серцевий викид, незначно збільшує ЧСС.
Інгібітори фосфодіестерази (амринон, мілринон, сатеринон, еноксимон) стимулюють аденілатциклазу і пригнічують активність фосфо- діестерази, що призводить до накопичення цАМФ в кардіоміоцитах. Амринон і мілринон підвищують інотропну функцію міокарда на 50 %, збільшують серцевий викид і діурез, викликають вазодилатацію. Дія їх продовжується від 2 до 7 год. Амринон призначають протягом кількох днів в критичних станах при рефрактерній ХСН. Добова доза медикаменту в інфузії становить 10 мг/кг, а при пероральному прийомі – по 200-400 мг/добу в 2 прийоми. Амринон комбінують з глікозидами.
Підсилення інотропної функції міокарда може спровокувати аритмії. Це зумовлено збільшенням вмісту іонізованого кальцію в кардіоміоцитах. Небезпечні побічні дії неглікозидних кардіотоніків: збільшення ЧСС, виникнення аритмій, в тому числі фатальних, РСС. У деяких хворих амринон викликає тромбоцитопенію. Згідно з останніми публікаціями, кардіологи відмовляються від призначення інгібіторів фосфодіестера- зи при ДКМП у зв’язку з високим ризиком виникнення РСС.
За останні роки змінились погляди щодо застосування бета-блокаторів у хворих на ДКМП. Їх призначають при різних стадіях ХСН, за винятком ІІІ стадії (IV ФК). Некоригована стійка синусова тахікардія, гіперсимпатикотонія з шлуночковою аритмією, рефрактерна застійна СН – клінічні маркери для застосування ББ. Перевагу віддають кардіоселективним або препаратам з властивостями вазодилататорів.
Лікування починають з малих доз ББ, поступово дози збільшують шляхом титрування з врахуванням клінічної u1082 картини. Початкова доза метопрололу – 6,25 мг двічі на добу, бісопрололу – 1,25 мг на один прийом, карведілолу – 3,125 мг двічі на добу. При умові доброї переносимості кожні 2-3 тижні дозу збільшують. Наростання задишки, периферичних набряків, брадикардія, артеріальна гіпотензія – протипоказання для збільшення дози ББ. Максимальні лікувальні дози метопро- лолу 50 мг/добу, бісопрололу – 10 мг/добу, карведилолу 25-50 мг/добу. Клінічний ефект від застосування ББ настає через 1-2 міс. Зниження активності симпато-адреналової системи під впливом ББ призведе до покращення роботи серця, попередження прогресування дисфункції ЛШ і появи фатальних шлуночкових аритмій. Отже, обгрунтоване застосування ББ у хворих на ДКМП знижує летальність, в першу чергу РСС, зменшує потребу в трансплантації серця.
Розробляються нові підходи до лікування ДКМП з удосконаленням блокади нейрогуморальних систем за допомогою інгібіторів рецепторів АІІ, реніну, альдостерону тощо. Назріла потреба ширшого впровадження в практику імплантації кардіовертера-дефібрилятора для попередження РСС при злоякісній шлуночковій аритмії. Розробляються методи попередження “апоптозу” – запрограмованої смерті кардіоміоцитів, яка є провідним механізмом у прогресуванні ураження міокарда при ДКМП.
Наявність тромбоемболій, особливо в системі малого кола кровообігу, вимагає довготривалого призначення антикоагулянтів. Повторні тромбоемболії та інфаркти легень зменшують об’єм судинного русла і ведуть до підвищення AT в легеневій артерії, що сприяє виникненню мерехтіння передсердь і декомпенсації правого шлуночка. Питання призначення антикоагулянтів в таких випадках не розв’язане. Не доведена ефективність використання антиагрегантів і непрямих антикоагулянтів у профілактиці емболій. Тільки в гострому періоді в стаціонарних умовах призначають гепарин в дозі 25 000 ОД/добу.
У практиці в лікуванні ДКМП широко використовують медикаменти, які покращують метаболізм у міокарді. До них відносять інозій, рибоксин, фосфаден, оротат калію, нерабол, ретаболіл. Рибоксин призначають по 0,6-1,2 г/добу протягом 2 міс., нерабол – по 10-30 мг/добу протягом одного місяця або ретаболіл по 50 мг в тиждень, на курс лікування – 6-8 ін’єкцій. До цього часу не доведена ефективність призначення вищезгаданих ліків при ДКМП. Ми проводимо вивчення ефективності кардіопротектора триметазидину в дозі 60 мг/добу у хворих на ДКМП з ХСН. При комбінації препарату з ІАПФ швидше настає регрес кардіальної симптоматики із зниженням КДТ ЛШ і збільшенням ФВ, що, очевидно, зумовлено прямою антигіпоксичною дією триметазидину.
При холтерівському моніторуванні у 90-97 % хворих на ДКМП діагностують шлуночкову аритмію, частота якої зростає при збільшенні систолічної дисфункції ЛШ. Шлуночкові аритмії впливають на прогноз і призводять до стійких порушень гемодинаміки. Пароксизм шлуночкової тахікардії може закінчитись РСС. Ризик появи аритмій зростає при тривалому призначенні діуретиків (через гіпокаліємію). Антиаритмічна терапія при ДКМП проводиться за загальноприйнятими методиками. Із антиаритміків при ДКМП доцільно призначати кордарон. Його призначають за такою схемою: І тиждень – 600 мг/добу, II – 400 мг/добу, III – 200 мг/добу. Підтримуюча доза – одна таблетка (200 мг) в день протягом 5 днів кожного тижня. Ризик появи шлуночкових аритмій знижується при комбінації кордарону з ІАПФ. Недоцільно використовувати для лікування аритмій у хворих на ДКМП хінідин, етмозин, етацизин, флекаїнід, кінілентин через тяжкі побічні ефекти, в тому числі ризик смерті.
Комітет експертів ВООЗ рекомендує призначати нестероїдні протизапальні середники і глюкокортикоїди тільки хворим, у яких при ендоміокардіальній біопсії знайдено ознаки міокардиту. Призначення преднізолону і його аналогів при ДКМП веде до погіршення стану здоров’я, прогресування серцевої декомпенсації і приєднання інфекції. Ось чому при ДКМП протизапальна терапія не показана.
У резюме з медикаментозної терапії слід відмітити, що тільки ІАПФ суттєво впливають на продовження життя хворих на ДКМП і зниження смертності.
Хірургічним методом лікування ДКМП стала трансплантація серця. Необхідність хірургічного лікування зумовлена високою летальністю при консервативній терапії. Показання для пересадки серця такі: вік до 55 років, прогресуюча ХСН при неефективній медикаментозній терапії. Це, як правило, хворі з ХСН III або IV ФК за класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів, або НК II Б чи III стадії за Стражеском-Василенком. При застосуванні сучасної імуносупресивної терапії протягом найближчих 5 років виживає 70-80 % хворих з пересадженим серцем. Більше половини з них протягом першого року після трансплантації повертаються до роботи. У світі зроблено більше 35 000 трансплантацій серця. Вже є хворі, які живуть з пересадженим серцем 17-18 років. Артур Грей помер у віці 56 років від раку стравоходу. Трансплантація серця була йому зроблена у Вірджінії в 1973 р. Він прожив з пересадженим серцем 20 років 4 міс., займаючись трудовою діяльністю.
Віддалені результати залежать від інфекційних захворювань і хронічного відторгнення через імунологічну несумісність. Після трансплантації серця хворі постійно одержують імунодепресивну терапію, до складу якої входять циклоспорин А, азатіоприн і преднізолон. Протипоказаннями для трансплантації серця у хворих на ДКМП є: давність захворювання більше 5 років, легенева гіпертензія більше за 6-8 ОД за Вудом, транспульмональний градієнт тиску більше за
Оскільки етіологія ДКМП невідома, то неможливо проводити на науковій основі ні первинну, ні вторинну профілактику. Потрібно тільки ретельно лікувати хворих з вірусними міокардитами, забезпечити тривале спостереження за станом їх здоров’я. Ефективне лікування і профілактика частих пароксизмів надшлуночкової тахіаритмії у молодих осіб попереджує розвиток дилатації порожнин серця і синдром ДКМП. Певне значення має боротьба з хронічною алкогольною інтоксикацією. У ранній діагностиці ДКМП мають важливе значення ЕКГ і ехокардіоскопія. На ЕКГ виявляємо ознаки перевантаження відділів серця, порушення ритму. Дилатація порожнин серця і зниження ФВ при ехокардіоскопії дозволяють запідозрити ДКМП до появи клінічної симптоматики. Такі хворі підлягають диспансерному спостереженню, обстеження проводять 2-3 рази на рік.
ПЕРИКАРДИТ
Перикардит – серозне, фіброзне, гнійне або геморагічне запалення вісцерального і парієтального листків перикарда. У запальний процес нерідко втягується міокард. Розрізняють первинний і вторинний перикардит як ускладнення основного захворювання. Частіше хворі- ють чоловіки у віці 10-40 років. Прижиттєва діагностика утруднена. На секції перикардит знаходять у 2-7 % випадків смерті при терапевтичній патології.
Етіологія, класифікація, патогенез. Перикард – закритий пляшкоподібний мішок, що має внутрішню серозну мембрану та фіброзний листок. У здорової дорослої людини в ньому знаходиться 15-50 мл серозної рідини, яка є ультрафільтратом плазми. Перикард захищає серце, сприяє його фіксації в грудній клітці, перешкоджає раптовій дилатації порожнини при гіперволемії або фізичному перевантаженні. Він обмежує тертя між серцем та іншими органами, перешкоджає зміщенню серця і перекручуванню судин, поширенню інфекції з бронхолегеневої системи. Накопичення в перикарді набрякової рідини називається гідроперикардом, а крові – гемоперикардом. За етіологією перикардити бувають інфекційні і неінфекційні, частіше причина залишається невідомою. Якщо етіологія хвороби невідома, то використовується термін ідіопатичний (грец. idios – особливий, pathos – хвороба). Ось чому часто діагностують ідіопатичний перикардит. Більшість авторів вважають, що в таких випадках причиною перикардитів є віруси. Інфекційними збудниками бувають віруси Коксакі групи А і В, ЕСНО, грипу, епідемічного паротиту, простого герпесу, значно рідше – бактерії, рикетсії, грибки. У частини хворих віруси висівають з перикардіальної рідини. Завдяки широкому застосуванню антибіотиків бактеріальні ураження перикарду зустрічаються рідко. Інфекційний збудник потрапляє в перикард гематогенним або лімфогенним шляхом. У клінічній практиці досить рідко діагностують ревматичний, туберкульозний, колагеновий5a025c>33.4, променевий, післяопераційний, уремічний і травматичний перикардит.
Класифікація перикардитів (за Е. Браунвальдом (1995))
І. Клінічна класифікація.
А. Гострі перикардити (до 6 тижнів):
– фібринозний;
– ексудативний.
Б. Підгострі перикардити (від 6 тижнів до 6 міс.):
– констриктивний;
– констриктивно-ексудативний.
В. Хронічні перикардити (більше 6 міс.):
– констриктивний;
– ексудативний;
– адгезивний.
ІІ. Етіологічна класифікація.
А. Інфекційні перикардити:
– вірусний;
– гнійний;
– туберкульозний;
– грибковий;
– інші інфекції (сифіліс, мікоплазми, рикетсії, паразити).
Б. Неінфекційні перикардити:
– при гострому ІМ;
– при уремії;
– при новоутворах і метастазах;
– при гіпотиреозі;
– при травмах (проникаюче поранення);
– при анемії;
– при аневризмі аорти;
– при саркоїдозі, інфекційному мононуклеозі;
– холестериновий;
– хілоперикард;
– сімейний;
– ідіопатичний.
В. Перикардити, пов’язані з гіперчутливістю або аутоімунною патологією:
– ревматичний;
– колагеновий (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія);
– післякардіотомічний (операції на серці);
– медикаментозний (гідролазин, новокаїнамід тощо);
– синдром Дресслера (після ІМ).
При гострому фібринозному (сухому) перикардиті на листках перикарда знаходять гіперемію, дрібні крововиливи, відкладання ниток фібрину. Поверхня листків тьмяна, шерехувата. Ниткоподібні виступи фібрину на поверхні серозної оболонки мають вигляд волосяного покриву (“волохате серце”).
При накопиченні ексудату утворюється випіт в перикарді, частіше серознофібринозного характеру. В ексудаті – невелика кількість лейкоцитів, еритроцитів, клітин злущеного епітелію і фібрину. Геморагічний ескудат буває при пухлинах перикарда, метастазах у перикард, туберкульозі, вірусній інфекції. Гнійна інфекція потрапляє в перикард з легень, плеври, середостіння. При великій кількості лейкоцитів має гнійний характер. З ексудату висівають віруси, бактерії, гриби, інколи знаходять атипові клітини.
Накопичення в перикарді до 100 мл рідини не викликає стиснення серця і порушення його функцій. Швидке і значне накопичення випоту призводить до значного підвищення внутрішньоперикардіального тиску з розтягненням порожнини. При досягненні критичної величини розвивається гостра тампонада серця. Одночасно знижується кінцевий систолічний і діасолічний об’єм ЛШ з падінням серцевого викиду і індексу. Різка гостра діастолічна дисфункція серця може призвести до РСС, якщо не зробити пункцію перикарда. Прогноз залежить не стільки від кількості випоту, скільки від швидкості його накопичення та інтенсивності подразнення нервових рецепторів.
Повільне накопичення ексудату в перикарді не викликає порушень функцій серця з розвитком гострої тампонади. Стиснення випотом порожнистих вен призводить до підвищення в них венозного тиску за межами перикардіальної сумки. Це сприяє подоланню u1074 внутрішньоперикардіального тиску і наповненню правого шлуночка. Подальше збільшення випоту супроводжується застоєм в порожнистих венах, в системі печінкової та ворітних вен. Зменшення кровонаповнення правої половини серця призводить до зменшення викиду правого шлуночка. Ось чому при ексудативному перикардиті не виникає застій в легенях. Поступово розвивається СН, яка обумовлена діастолічною дисфункцією правого шлуночка, стисненням порожнистих вен і правого передсердя.
З часом запальний процес набуває продуктивного характеру. Це призводить до розвитку грануляційної тканини зі зрощенням листків перикарда і облітерацією порожнини. Згаданий патологічний процес отримав назву злипчивого (адгезивного) перикардиту. Порушується вільний рух серця і здатність його розширення. Пізніше листки перикарда потовщується з відкладанням в них солей кальцію. Розвивається констриктивний перикардит (“панцирне серце”).
Запальний процес може поширюватись на сусідні органи з утворенням спайок. Поєднання перикардиту з плевритом і перитонітом от- римало назву полісерозит. Останній буває при туберкульозі, ревматизмі, системному черевному вовчаку. Стиснення порожнистих вен супроводжується застоєм в печінці. Втягнення в запальний процес капсули печінки і очеревини може призвести до значного асциту (псевдоцироз печінки Піка).
Клінічні варіанти гострого перикардиту. Для гострого інфекційного перикардиту характерні загруднинний біль, шум тертя перикарда і зміни на ЕКГ. На відміну від СТ і ІМ, біль за грудниною при гострому перикардиті довготривалий, інтенсивний, підсилюється при глибокому вдиху, кашлі, ковтанні, на спині. Він віддає в обидва плеча, трапецієподібний м’яз, спину, але зменшується в сидячому положенні і при нахилі вперед. Біль при перикардиті пов’язаний з положенням тіла і рухами. Інколи він імітує симтоми гострого живота або розшаровуючої аневризми аорти.
Іншими проявами перикардиту можуть бути гарячка, задишка, міалгії, недомагання, передсердна тахікардія. Загруднинний біль нерідко відсутній при повільному розвитку туберкульозного, післярадіаційного, уремічного і метастатичного перикардиту.
Важливий патогномонічний симптом фібринозного (сухого) перикардиту – шум тертя перикарда. Він краще вислуховується по лівому краю груднини при натискуванні стетоскопом на грудну клітку, на видиху, при нахилі вперед і на лівому боці. Як правило, шум тертя перикарда грубий, жорсткий, високочастотний, двокомпонентний (систола передсердь і шлуночків). Інколи його і не вислуховують при аускультації, оскільки він має непостійний характер.
У 90 % хворих на інфекційний перикардит виявляють зміни на ЕКГ. Відмічається підйом сегмента ST в І-ІІІ, V2-V6 відведеннях без реципрокності і наявності зубця Q. Одночасно буває депресія сегмента PQ. Зміни ST і зубця Т мають динамічний характер. Через кілька днів сегмент ST повертається на ізолінію. Значно пізніше формується від’ємний зубець Т. Інколи діагностують суправентрикулярну екстрасистолію і фібриляцію передсердь.
При накопиченні ексудату у хворих на сухий перикардит з’являються нові симптоми, пов’язані з порушенням гемодинаміки. Загруднинний біль і шум тертя перикарда зменшуються або зовсім щезають. Наростає задишка, яка зменшується при нахилі тіла вперед. Хворий стає блідим, синюшним. Ліва половина грудної клітки відстає в диханні. Накопичення випоту супроводжується збільшенням розмірів серцевої тупості, яка має форму трапеції і її форма змінюється залежно від положення тіла. Верхівковий поштовх або не пальпується, або зміщується вверх і вліво від лівої межі серцевої тупості. Артеріальний тиск знижується, синусова тахікардія. У частини хворих на висоті вдиху зменшується наповнення або навіть щезає пульсова хвиля. Такий пульс от- римав назву “парадоксального пульсу”.
Стиснення ексудатом нижньої порожнистої вени погіршує артеріалізацію крові в легенях, підсилюються задишка і ціаноз. Внаслідок порушення прохідності їжі стравоходом виникає дисфагія. Стиснення трахеї з подразненням блукаючого і діафрагмального нервів провокує сухий, болісний, нападоподібний кашель, гикавку, нудоту, блювання. Підвищення внутрішньоперикардіального тиску погіршує приток крові до правої половини серця, одночасно підвищується центральний венозний тиск. Це призводить до набряку шиї, ціанозу, набухання печінки і появи асциту. Така класична картина гострого ексудативного перикардиту.
Ослаблення пульсації шлуночків зі згладженням контурів серця діагностують при рентгенологічному дослідженні. Найбільш достовірний метод – двомірна ехокардіографія. Невелику кількість випоту часто виявляють між задньою частиною перикарда і епікардом ЛШ. У хворих з великою кількістю випоту серце вільно зміщується всередині перикардіальної сумки, що може призвести до порушення електричної функції міокарда. При ехокардіографічному дослідженні з’ясовують локалізацію патологічноого процесу і визначають об’єм рідини. В необхідних випадках для уточнення діагнозу застосовують такі складні методи, як катетеризацію правої половини серця і ангіокардіографія.
Встановити етіологію випітного перикардиту досить важко. Залежно від підозрюваної причини, проводять ті чи інші дослідження. Це шкірні туберкулінові проби (туберкульоз), посів крові на стерильнісь (інфекційний ендокардит), вірусологічні дослідження, тести на грибки, антиядерні антитіла і ревматоїдний фактор (СЧВ, ревматоїдний артрит), холодові аглютиніни (мікоплазменна інфекція), гетерофільні антитіла (мононуклеоз), рівень гормонів щитоподібної залози (гіпотиреоз), креатинін сироватки (ниркова недостатність). При одночасному ураженні міокарда і перикарда підвищується активність кардіоспецифічних ферментів (КФК, ЛДГ).
Перикардіоцентез і біопсія перикарда мають обмежену діагно- стичну цінність. Пункцію проводять з допомогою голки, при цьому бажано виміряти внутрішньоперикардіальний тиск. Ексудат при ревматизмі фібринозного або серозно-фіброзного характеру; частіше хворіють діти. Особливість туберкульозного перикардиту – млявий перебіг з перевагою продуктивного запалення і розвитком адгезивного перикардиту. Стан хворого з гнійним ексудатом тяжкий, клінічна картина сепсису з гектичною температурою, лихоманкою і профузним потом. При пункції перикарда отримують густий гнійний випіт з стафілококами або іншою патогенною мікрофлорою. Геморагічний характер ексудату буває при туберкульозі, злоякісних пухлинах, хронічній нирковій недостатності, гемоперикарді після ІМ, лікованого антикоагулянтами.
Гостра тампонада серця розвивається при швидкому накопиченні в перикардіальній порожнині більше 250 мл випоту. Якщо рідина набирається поступово, то критичний стан виникає при об’ємі ексудату 1000 мл і більше. Тампонаду діагностують при травмах і операції на серці, туберкульозі, пухлинах, гемоперикарді, уремії під час гемодіалізу, інколи при ідіопатичному та вірусному перикардитах.
Згідно з Cland D. Beck, для тампонади серця характерна тріада: артеріальна гіпотензія, серцева слабкість і підвищення венозного тиску. Хворий скаржиться на задишку, кардіалгії, слабість. При об’єктивному обстеженні знаходять набухання шийних вен, тахіпное, тахікардію, збудження, сплутанність свідомості, глухі тони серця. Парадоксальний пульс не може бути симптомом тампонади. Розміри серця при повільному накопиченні випотуможуть бути як нормальними, так і збільшеними. Легеневі поля чисті, зменшення амплітуди пульсації серця.
На ЕКГ – знижена амплітуда комплексу QRS. Повна електрична альтерація зубця Р, комплексу QRS і зубця Т – патогномонічний симптом тампонади серця. Найбільш цінний діагностичний тест – двомірна ехокардіографія. У порожнині перикарда знаходять рідину, збільшення розмірів правого шлуночка на вдиху із зменшенням ЛШ, діастолічний колапс нижньої порожнистої вени, правого передсердя і шлуночка, скорчення серця з великими розмахами. Катетеризація серця свідчить про вирівнювання тиску в порожнині перикарда, правому передсерді, діастолічного тиску в правому і лівому шлуночках, тиску заклинення легеневої артерії. Отримані дані допомагають у проведенні перикардіоцентезу.
Наявність випоту в перикарді вимагає контролю за рівнем артеріального і венозного тиску, ЧСС з періодичним ехокардіографічним дослідженням. При появі тампонади серця – терміновий перикардіоцентез. Перед його проведенням доцільно досягти тимчасової стабілізації гемодинаміки. Для покращання інотропної функції серця і стабілізації АТ вводять внутрішньовенно струминно 300-500 мл 0,9 % хлориду натрію протягом 30-60 хвилин, реополіглюкіну 400 мл і інотропні засоби (допамін 1-5 мкг/кг/хв або добутамін 5-20 мкг/кг/хв). Нормалізація внутрішньоперикардіального тиску рятує життя хворому. Якщо рідина продовжує накопичуватись, то через голку в епікардіальний мішок проводять маленький катетер u1110 і там його залишають. При рецидивах використовують перикардіотомію. Післяопераційна летальність – 10-15 %.
Вірусний і ідіопатичний гострий перикардит діагностують найбільш часто. У частини хворих з перикардіальної рідини виділяють віруси Коксакі, ЕСНО, грипу, простого герпесу, ентеровіруси. Розвитку хвороби передує гостра респіраторна або інша інфекція. Якщо її не діагностують і збудник невідомий, то доцільно встановлювати діагноз ідіопатичний перикардит. Клінічна картина ідентична.
Біль за грудниною і гарячка з’являються через 1-2 тижні після перенесеної вірусної інфекції. Рідко перикардит перебігає тяжко з підвищенням температури до 39-40 0 С. Тривалість хвороби від кількох днів до 2 тижнів, можливі рецидиви. Досить часто вислуховується шум тертя перикарда. Зміни на ЕКГ з боку сегмента ST і зубця Т мають транзиторний характер, хоча від’ємний зубець Т може зберігатись місяцями.
Вірусний і ідіопатичний перикардит у більшості випадків закінчуються одужанням, навіть без лікування. Рецидиви бувають у 10-15 % випадків. Це ж відноситься до синдрому Дресслера і посткардіотомічного синдрому. Більш тяжкий перебіг і несприятливий прогноз при гнійному і грибковому перикардиті. Гострий туберкульозний перикардит переходить у хронічний і нерідко закінчується констриктивним. Несприятливий прогноз при уремії. При злоякісних пухлинах розвивається гемоперикард, високий ризик тампонади серця.
При підозрі на гострий перикардит хворий підлягає госпіталізації в кардіологічну клініку, де насамперед необхідно виключити гострий ІМ. До ліквідації загруднинного болю і гарячки призначається ліжковий режим. Фізична активність погіршує пребіг хвороби.
У хворих на гострий вірусний чи ідіопатичний перикардит з протизапальною метою, для ліквідації болю і гарячки застосовують нестероїдні протизапальні засоби: індометацин 75-150 мг/добу, або аспірин 3-4 г/добу.
При відсутності ефекту протягом 3-5 днів і тяжкому перебігу перикардиту призначають глюкокортикоїди, віддаючи перевагу преднізолону по 0,5-1,0 мг/кг/добу. Перед їх застосуванням необхідно виключити гнійну чи туберкульозну етіологію. При застосуванні нестероїдних протизапальних засобів, інколи в комбінації з аналгетиками, досить швидко зникають симптоми гострого запального процесу. Че- рез 7-10 днів дози вищезгаданих ліків зменшують. В таблиці 3 наведена схема лікування гострого перикардиту залежно від етіології.
Таблиця 3.
Лікування окремих видів гострого перикардиту
|
Етіологія |
Принципи лікування |
|
Віруси |
Спокій, спостереження, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин, вольтарен). При тяжкому перебігу глюкокортикоїди (преднізолон) |
|
Бактеріальна інфекція |
Посів крові і випоту для виявлення збудника. Ампіцилін 4-8 г/добу, гентаміцин 3 мг/кг маси тіла, через 8 год. Замість ампіциліну цефазолін 4- 8 г/добу, тривалість, 15-20 днів. При грамне- гативній мікрофлорі внутрішньовенно або внутрішньом’язово карбеніцилін 20-30 г/добу в комбінації з гентаміцином 3 мг/кг. Перикардіоцентез |
|
Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит |
Індометацин 75-150 мг/добу або вольтарен 75- 150 мг/добу, преднізолон 0,5-1 мг/кг/добу. При резистентності: азатіоприн 150 мг/добу або циклофосфан 150 мг/добу |
|
Грибкова інфекція |
Амфотерицин В по 0,3-0,7 мг/кг/добу внутрішньовенно протягом 4-6 год, загальна доза |
|
Туберкульоз |
Комплексна терапія: ізоніазид 300 мг /добу, ри- фаміцин 600 мг/добу, піразинамід 25 мг/кг/добу. В окремих випадках – преднізолон 0,5-1,0 мг/кг/добу. Тривалість лікування 18-24 міс. |
|
Гіпотиреоз, саркоїдоз |
Лікування основної хвороби, визначити функцію щитоподібної залози |
|
Злоякісні пухлини (ексудативний пери- кардит при раку легень, грудної залози, лейкозах, лімфосаркомі, меланомі). |
Гемоперикард з тампонадою. Рідше при променевій терапії, грибковій інфекції. Перикардектомія, променева і симптоматична терапія, перикардіотомія. У термінальній стадії – тільки перикардіоцентез. |
|
Променева терапія (перикардит у 2-5 % випадків після 4000- 6000 рад на 4-6 тижнів) |
Спочатку гострий перикардит, який часто переходить в хронічний і через кілька місяців і років у констриктивний. Преднізолон 0,5- 1,0 мг/кг/добу при больовому синдромі. При випоті або констрикції – перикардектомія, летальність близько 20 % |
|
Уремія |
Випіт геморагічний. Хронічний гемодіаліз, при відсутності ефекту – перикардіоцентез |
Синдром післяперикардіального пошкодження. Його діагностують при пошкодженні перикарда з крововиливом у перикардіальну порожнину. Це має місце при операціях на серці, синдромі Дресслера, перфорації серця катетером при кардіостимуляції або біопсії, травмі грудної клітки, пораненні. Механізм розвитку синдрому післяперикардіального пошкодження не вивчено. Не виключається аутоімунний генез або вірусна інфекція. В крові знаходять високий титр антикардіальних антитіл.
У клінічній картині домінують гострий загруднинний біль, гарячка, плевроперикардит. Вони з’являються через 1-4 дні після операції або іншого пошкодження міокарда. Температура підвищується до 38- 40 °С. Перикардит фібринозний або серозногеморагічний. Нерідко він поєднується з аритміями і васкулітом. При допоміжних обстеженнях знаходять лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, зсув лейкоцитарної формули вліво, С-протеїн, зміни на ЕКГ. У частини хворих бувають рецидиви протягом тривалого часу, що може призвести до констриктивного перикардиту через кілька років після операції на серці.
Медикаментозна терапія синдрому післяперикардіального пошкодження суттєво не відрізняється від лікування вірусного перикардиту. Застосовуються нестероїдні протизапальні засоби: індометацин 75-150 мг/добу або вольтарен 75-150 мг/добу. Її комбінують з аналгетиками. Якщо протягом 48 год не настає клінічний ефект, то одночасно призначають преднізолон 0,5-1,0 мг/кг/добу.
Хронічний ексудативний перикардит. Причиною хронічного перикардиту бувають туберкульоз, гіпотиреоз, холестеринова хвороба перикарда, значно рідше злоякісні пухлини, дифузні хвороби сполучної тканини, хілоперикард, променева терапія тощо. Діагноз уточняють на основі аналізу випоту і з допомогою перикардіоцентезу. При підозрі на інфекцію виготовляють мазки і роблять посіви ексудату.
У клінічній практиці частіше діагностують туберкульозний перикардит. Хворіють люди похилого і середнього віку. На фоні хронічної інтоксикації, схуднення та швидкої втомлюваності мають місце гарячка, кашель, задишка. Ранні симптоми хронічного випітного перикардиту – набухання шийних вен, глухі тони серця, збільщення меж серцевої тупості, підвищення венозного тиску. Необхідно провести інтенсивні пошуки первинного джерела туберкульозної інфекції. Для цього використовують шкірні туберкулінові тести, рентгенологічні дослідження, виявлення збудника в плевральній і перикардіальній рідині. При необхідності за допомогою обмеженої торакотомії проводять біопсію перикарда. Наявність у біоптатах казеозного некрозу є теоретичним обгрунтуванням проведення протитуберкульозної терапії протягом 18-24 міс.
Значне накопичення ексудату в перикарді при гіпотиреозі тривалий час перебігає безсимптомно і, як правило, не призводить до тампонади серця. При кардіомегалії у хворих на гіпотиреоз необхідно провести допоміжні обстеження, в першу чергу ехокардіографію. Холестеринова хвороба перикарда також супроводжується масивним випотом з високою концентрацією в ньому холестерину. Остаточний діагноз вставновлюють після перикардіоцентезу в складних діагностичних випадках. Приєднання запального процесу до згаданих вище перикар- дитів призводить до розвитку констриктивного перикардиту.
Хронічний констриктивний перикардит розвивається після перенесеного гострого фібринозного або серозно-фібринозного перикардиту в результаті облітерації перикарда з утворенням грануляційної тканини. Остання повільно перетворюється в міцний фіброзний рубець, який стягує серце, обмежує його рух і заважає наповненню шлуночків. Фіброзна тканина цупка і нееластична. Пізніше, як правило, приєднується кальциноз перикарда. Розвивається діастолічна дисфункція міокарда. Приплив крові до серця утруднюється, погіршується адекватне наповнення шлуночків з падінням серцевого викиду. Одночасно підвищується системний венозний тиск.
Раніше діагностували констриктивний перикардит переважно туберкульозної етіології. Інші причини – гнійна інфекція, гемоперикард, травма, операції на серці, променева терапія, системний червовий вовчак. В останні десятиріччя все частіше діагностують констриктивний перикардит після вірусного або ідіопатичного гострого запалення перикарда. Не виключається безсимптомний перебіг гострого перикардиту. Клініка хронічного констриктивного перикардиту нагадує клініку хронічної прогресуючої патології: слабість, швидка втома, схуднення, атрофія скелетних м’язів, втрата апетиту. Задишка не належить до характерних симптомів, оскільки застій в легенях трапляється рідко, хоча інколи відмічається при фізичному навантаженні. Пізніше в клінічній картині домінує хронічна правошлуночкова недостатність: розширення і набухання шийних вен на вдиху (симптом Куссмауля), гепатомегалія з порушенням функцій печінки, асцит без виражених периферичних набряків. У частини хворих діагностують спленомегалію, нефротичний синдром, гастроентеропатію з гіпоальбумінемією внаслідок порушення дренажу лімфи з тонкої кишки. Аналогічні зміни бувають при цирозі печінки, що вимагає проведення допоміжних досліджень. Як правило, межі серцевої тупості не збільшені, верхівковий поштовх ослаблений або пальпується, тони серця ослаблені. У частини хворих вислуховується ІІІ ранній (перикардіальний) тон серця (“ритм галопу”). Виникає артеріальна гіпотензія, синусова тахікардія, у 30 % осіб діагностують парадоксальний пульс.
При рентгенологічному дослідженні знаходять зміну силуету серця в результаті зрощень листків перикарда і зменшення амплітуди пуль- сації, кальциноз перикарда. На ЕКГ – низький вольтаж комплексу QRS, інверсія зубця Т, “Р-mitrаle”, миготіння передсердь. Відкладання солей кальцію і потовщення перикарда з порушенням діастоли серця діагностують при допомозі ехокардіографії у хворих з тривалим перебігом хвороби. У незрозумілих випадках проводять катетеризацію серця. АТ в правому передсерді вище
Диференціальний діагноз проводять з хронічним легеневим серцем, рестриктивною кардіоміопатією, нефротичним синдромом, синдромом верхньої порожнистої вени, міксомою передсердь. При хронічному легеневому серці важливе діагностичне значення має хронічний обструктивний синдром (кашель, задишка, харкотиння, рентгенологічні зміни). Рестриктивну кардіоміопатію при саркоїдозі, амілоїдозі, гемохроматозі діагностують на основі збільшення меж серця, підсиленого верхівкового поштовху, ортопное з недостатністю ЛШ. Значну гіпертрофію стінок порожнин серця, міжшлуночкової перегородки, міксому передсердь виявляють при ехокардіографії. Допомагає в діагностиці катетеризація порожнин серця. Нормальні результати біопсії ендоміокарда властиві для перикардиту. Достовірнийний діагноз констриктивного перикардиту встановлюють після хірургічного втручання.
Хворим з легким перебігом констриктивного перикардиту показано консервативне лікування. Рекомендується довготривала терапія діуретиками в різних комбінаціях. При миготливій аритмії – дигоксин. Дієта з обмеженням кухонної солі і рідини. При туберкульозному перикардиті з наявністю випоту застосовують протитуберкульозну терапію, щоб попередити формування фіброзного рубця. Медикаментозну терапію продовжують і після оперативного лікування. Погіршення перебігу хвороби з наростанням правошлуночкової недостатності вимагає проведення перикардектомії.
Оскільки патогенез констриктивного перикардиту має механічний характер, то єдиним радикальним методом лікування може бути тільки резекція патологічно зміненого перикарда. Повна серцева декортикація призводить до покращання діяльності серця і регресу симптомів СН. Після перикардектомії у 90 % випадків настає клінічне покращання, у 50 % – одужання, післяопераційна летальність – 10 %. Післяопераційний ризик зростає при тяжкому перебігу хвороби, втягненні в патологічний процес міокарда, неефективності діуретиків. У зв’язку з цим оперативне втручання доцільно проводити на ранній стадії хвороби. При наявності у хворого миготіння передсердь серцеві гліко- зиди показані до і після перикардектомії.
ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ
Інфекційний ендокардит (IE) – запалення клапанів серця, хорд і/ або ендотелію серцевих камер, зумовлене прямим проникненням у них інфекційного збудника, яке перебігає за типом гострого або підгострого сепсису. Хвороба перебігає з циркуляцією збудника в крові, емболіями і септичними ускладненнями. В історичному аспекті вона мала такі назви – endocarditis lenta, sepsis lenta, endocarditis septica lenta, септичний ендокардит, підгострий септичний ендокардит, бактеріальний ендокардит. Згідно з цими назвами ІЕ є різновидом сепсису з локалізацією первинного септичного вогнища на клапанах серця. З 1975 року на основі класифікації хвороб, травм і причин смерті IX перегляду Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) ми користуємось терміном “інфекційний ендокардит”. Але більш вузьке визначення хвороби як бактеріального або септичного ендокардиту не втратило значення і до наших днів.
Широке впровадження в практику в 40-70 pp. XX сторіччя антибіотиків широкого спектра призвело до різкого зниження захворюваності на ІЕ. За останні два десятиріччя хвороба знову стала зустрічатись частіше. Серед всіх госпіталізованих число хворих на ІЕ коливається в межах від 0,16 до 5,40 на 1000 осіб. У країнах Західної Європи захворюваність складає 16 випадків на 1 млн. населення. Збільшення числа хворих на ІЕ пов’язане з впровадженням хірургічних методів лікування захворювань серця (протезування клапанів, аортокоронарне шунтування), появою штамів бактерій, стійких до антибіотиків, впровадженням інструментальних інвазивних методів дослідження. Сприяє росту захворюваності і наркоманія. Частіше став зустрічатись стафілококовий і грибковий сепсис. Летальність, залежно від варіанту ІЕ і вірулентності збудника, від 14 до 83 % (Е.Е. Гогин).
Етіологія і патогенез ІЕ. Залежно від досягнень науки погляди на етіологію і патогенез ІЕ змінювались. H. Schottmuller в 1910 p. на основі виділення з крові Streptococcus viridans вважав його єдиним збудником хвороби. Довгий час ІЕ вважали моноетіологічним захворюванням зі специфічним перебігом. На сьогодні відомо більше 40 видів мікроорганізмів, які викликають запалення клапанів серця.
Найчастіше з крові хворих на ІЕ виділяють стрептококи (40-70 %) і стафілококи (15-40 %). Гострий сепсис викликають мікроорганізми, які мають високу вірулентність. До них належать Staphylococcus aureus, S. albus, S. epidermidis. Значно рідшими етіологічними чинниками бувають Streptococcus pneumoniae або Neisseria gonorrhoea. Як правило, при цьому уражається тристулковий клапан, нерідко на ньому формується абсцес.
Підгострий ІЕ викликають мікроорганізми з відносно низькою вірулентністю. До них належать Streptococcus sanquis, S. faecalis, S. milleri, S. bovis. До найпоширеніших причин сепсису належить S. sanquis, який попадає в кровотік при перидонтальній інфекції і лікуванні зубів з пошкодженням слизової рота. Інші стрептококи попадають в кров з кишечника або сечових шляхів. Сприяють фіксації бактерій в ендокарді порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки і ушкодження серцевих клапанів. На уражених клапанах розвиваються вегетації бактерій, які можуть бути причиною емболій, обструкції, перфорації стулок з регургітацією крові.
Грамнегативна мікрофлора (синьогнійна паличка, сальмонела, клебсієла) буває причиною ІЕ в 3,0-8,1 % випадків, її виділяють із крові у наркоманів і осіб, яким проводились операції на серці або його катетеризація, при кишковій інфекції. Частота грибкового сепсису складає 1,4-5,6 % серед всіх осіб, які захворіли на ІЕ. Переважають грибки роду Candida і Aspergillus. Грибковий ІЕ зустрічається у хворих зі зниженою реактивністю при довготривалому лікуванні цитостатиками і глюкокортикоїдами, після операцій на серці. Досить рідко віруси типу вірусу Ку-гарячки викликають ІЕ у людей з ураженням клапанного апарату серця.
Причиною попадання збудника у кров може бути одонтогенна і сечостатева інфекція, пошкодження слизової бронхів, шлунково-кишкового тракту при проведенні інструментальних досліджень, операцій при акушерській патології, на мигдаликах, гнійні та інфіковані рани, оперативні втручання на u1089 серці, катетеризація судин з їх пошкодженням.
Неушкоджені серцеві клапани добре захищені від фіксації на них бактерій. Нетривала перехідна бактеріємія має місце при екстракції зуба, оперативних втручаннях, інструментальних інвазивних обстеженнях тощо. Як правило, вона не викликає ІЕ при неушкоджених клапанах серця.
Сприяє виникненню ІЕ наявність інородного тіла в судинах (катетер, фістула, протез, пристінковий тромб). Важливе значення має стан внутрішньосерцевої гемодинаміки, ушкодження ендотелію клапанів із відкладанням тромботичних мас. Такі порушення гемодинаміки, як регургітація крові, підвищений градієнт тиску, швидка течія крові через звужений отвір з турбулентним завихренням, мають місце при вадах серця і ведуть до змін трофіки ендокарда. Сповільнення потоку крові супроводжується підсиленням агрегації тромбоцитів. Саме такі гемодинамічні фактори при бактеріємії сприяють фіксації збудника на аортальному і мітральному клапанах, у місцях максимального функціонального навантаження. У наркоманів при внутрішньовенному введенні наркотику розвивається ангіогенний сепсис. Отже, до факторів ризику ІЕ належать набуті і вроджені вади серця, деформація клапанів, звуження міжпорожнинних отворів, наркоманія, гіпертрофічна кардіоміопатія.
У виникненні післяопераційного ІЕ мають значення тривалість операції, дотримання асептики і антисептики, зниження реактивності організму хворого. Інфекційні екзогенні збудники локалізуються в тканинах навколо імплантованого протеза клапана. Морфологічним субстратом для їх розмноження є тромботичні маси і парапротезні фістули. Ранній післяопераційний ІЕ розвивається протягом перших тижнів після операції і викликається золотистим стафілококом, грибками або грамнегативною мікрофлорою. Інфекційними збудниками при пізньому ІЕ бувають, як правило, стрептококи. За клінічною картиною хвороба близька до підгострого сепсису.
Крім вірулентності збудника, в патогенезі ІЕ важливе значення має імунологічна реактивність хворого. Остання знижується при переохолодженні, недоїданні, перевтомі, тривалій медикаментозній терапії цитостатиками і глюкокортикоїдами тощо. Зниження клітинного імунітету призводить до гіперпродукції антитіл клітинами. Значне накопичення антигену в крові супроводжується утворенням циркулюючих імунних комплексів. Осідання їх навколо судин і на базальній мембрані капілярів клубочків призводить до ураження нирок і панваскуліту. Конкретні механізми розвитку ІЕ, зумовленого різними інфекційними збудниками залишаються невивченими.
Класифікація ІЕ. На V Всесоюзній конференції кардіохірургів у 1986 p. запропонована наступна класифікація ІЕ:
– гострий ІЕ – перебіг до 8 тиж.;
– підгострий ІЕ – перебіг більше 8 тиж.;
– первинний ІЕ – розвивається на незмінених клапанах серця;
– вторинний ІЕ – при уроджених або набутих вадах серця.
При гострому ІЕ хвороба триває до 2 міс. з моменту появи перших клінічних симптомів. Він перебігає як гострий сепсис з гарячкою, ознобом, проливним потом, тяжкою інтоксикацією.
Підгострий ІЕ (ПІЕ) має кілька клінічних варіантів: швидко прогресуючий, повільно прогресуючий, пізній післяопераційний, класичний, атиповий. Хвороба викликається Str. viridans або маловірулентними бактеріями і їх асоціаціями (ентерокок, епідермальний стафілокок тощо). Залежно від збудника, розрізняють стрептококові, стафілококові, вірусні ендокардити, що впливає на прогноз. Нерідко з самого початку ІЕ перебігає підгостро. Атиповий ПІЕ перебігає під маскою гломерулонефриту, системного червоного вовчака, геморагічного васкуліту, менінгоенцефаліту, ревмокардиту тощо.
Поділ ІЕ на первинний і вторинний має принципове значення. Первинний ІЕ розвивається на незмінених клапанах серця. Він перебігає важче, рання діагностика його утруднена, погано піддається лікуванню, супроводжується значною летальністю. Згідно з даними Г.І. Цукермана і співавт., первинний ІЕ зустрічається в 40-65 % усіх випадків. Вторинний ІЕ розвивається на фоні ревматичних, атеросклеротичних і уроджених вад серця, після операцій на серці.
Клініка гострого ІЕ. Гострий ІЕ відрізняється тяжким перебігом, гарячкою, ознобом, профузним потом і змінними серцевими шумами. Для нього властиві вхідні ворота інфекції, первинне вогнище інфекції, септицемія і метастатичні септичні ураження різних органів. На перше місце в клініці виходить гарячка з підвищенням температури тіла до 39-40 °С, частіше неправильного u1090 типу. Нерідко мають місце множинні тромбоемболії, абсцеси, геморагічні висипання на шкірі, що утруднює діагностику гострого ІЕ. Стафілококовий сепсис ускладнюється гнійним менінгітом, менінгоенцефалітом, абсцесом мозку. Абсцедивна пневмонія або апостематозний нефрит нерідко визначають прогноз. При локалізації септичного процесу на клапанах серця він поширюється на навколишні тканини, може призвести до арозії аорти.
Про діагноз гострого ІЕ варто думати тоді, коли на фоні сепсису формується вада серця. Як правило, септичний процес уражує клапани здорового серця, частіше правої половини. Протягом 15-30 днів внаслідок руйнування стулок формується недостатність трикуспідального клапана з відповідною аускультативною картиною. Комбіновані мітральні і аортальні вади серця при гострому ІЕ практично не зустрічаються. Якщо уражується аортальний чи мітральний клапан, то розвивається ізольована клапанна недостатність.
Особливість клініки гострого ІЕ у наркоманів полягає в тому, що він є наслідком ангіогенного сепсису в осіб зі здоровим клапанним апаратом серця. Як правило, уражується трикуспідальний клапан з масивною тромбоемболією в систему легеневої артерії і розвитком інфаркту легень або інфаркт-пневмонії. Причиною сепсису часто буває грибкова інфекція, летальність при якій наближається до 100 %.
Ранній післяопераційний гострий ІЕ зустрічається при протезуванні клапана серця. У хворих в післяопераційному періоді відмічають гарячку з ознобом, профузний піт, артеріальні тромбоемболії, інтоксикацію, дисфункцію протеза з прогресуючою серцевою недостатністю. Нерідко в патологічний процес втягуються нирки (гнійний пієлонефрит, інфаркт нирки, гломерулонефрит). Важливе діагностичне значення має поява діастолічного шуму. В окремих випадках при ехокардіоскопії діагностують тромбоз механічного протеза і вегетації бактерій. У таких хворих є ризик відриву протеза з появою декомпенсації серця.
Діагностичні труднощі при гострому ІЕ полягають в тому, що при хірургічному сепсисі в клінічній картині на перше місце виходять симптоми основної хвороби та її ускладнень. Це можуть бути абсцедивна пневмонія, гнійний пієлонефрит, геморагічний васкуліт, тяжка анемія, полісиндромність тощо. Про розвиток ендокардиту на фоні сепсису свідчать симптоми клапанної вади серця, в тому числі постійний діастолічний шум.
Диференційний діагноз при гострому ІЕ проводять зі злоякісними пухлинами, системним червоним вовчаком, ревматизмом з високою активністю, гострим гломерулонефритом. З допомогою реакції Райта- Хедельсона і мікроскопії товстої краплі крові виключають бруцельоз і малярію. Чимало спільного є в клініці септичного ендокардиту і гнійного менінгоенцефаліту. Стафілококовий сепсис нерідко супроводжується тромбоемболіями в головний мозок з розвитком гнійного менінгіту або абсцесу мозку. Варто пам’ятати, що менінгеальні симптоми при менінгококовому менінгіті з’являються одночасно з гарячкою, тоді як при гострому ІЕ клініка менінгіту виникає в кінці першого тижня сепсису.
У багатьох випадках прогноз при гострому ІЕ несприятливий, летальність висока. Смерть настає від тромбоемболії, серцевої або ниркової недостатності. Недолікований гострий ендокардит переходить в підгостру форму.
Підгострий ІЕ в більшості випадків діагностують в розгорнутій клінічній картині. З моменту появи перших клінічних симптомів до встановлення діагнозу нерідко проходить 2-3 місяці. 25 % всіх випадків ПІЕ діагностують під час оперативного втручання на серці або розтину трупа.
Клініка ПІЕ. У класичних випадках на перше місце виходить гарячка з ознобом і посиленим потовиділенням. Підвищення температури тіла від субфебрильної до гектичної буває у 68-100 % хворих. Нерідко гарячка має хвилеподібний характер, що пов’язують або з респіраторною інфекцією, або із загостренням хронічної вогнищевої інфекції. Для стафілококового ПІЕ властиві гарячка, озноб, які тримаються тижнями, профузна пітливість. У частини хворих на ПІЕ температура тіла підвищується тільки в певні години доби. У той же час вона буває нормальною при поєднанні ПІЕ з гломерулонефритом, нирковою недостатністю, тяжкою декомпенсацією серця, особливо у людей похилого віку. У таких випадках доцільно вимірювати температуру кожні 3 год протягом 3-4 днів і не призначати антибіотики.
Потовиділення може бути як загальним, так і локальним (голова, шия, передня половина тулуба тощо). Воно настає під час падіння температури і не приносить покращання самопочуття. При стрептококовому сепсисі озноб спостерігається у 59 % випадків. У більшості випадків виявити вхідні ворота інфекції при ПІЕ неможливо. Таким чином, гарячка, озноб, посилене потовиділення – характерна тріада підгострого сепсису.
Із явищ інтоксикації відмічають втрату апетиту і працездатності, загальну слабість, схуднення, головний біль, артралгії, міалгії. У частини хворих першим симптомом хвороби буває емболія в судини великого кола кровообігу. Емболію в судини головного мозку трактують як атеросклеротичне ураження у осіб похилого віку, що утруднює своєчасну діагностику. Під час стаціонарного спостереження у таких осіб знаходять підвищення температури, анемію, збільшення ШОЕ до 40- 60 мм/год. Така клініка спостерігається при стрептококовому сепсисі.
На початку хвороби досить рідко діагностують такі симптоми, як задишка, тахікардія, аритмія, кардіалгії. Приблизно у 70 % хворих на ПІЕ шкіра бліда, з жовтуватим відтінком (“кава з молоком”). Знаходять петехії на бокових поверхнях тулуба, руках, ногах. Досить рідко буває позитивний симптом Лукіна-Лібмана. Вузлики Ослера розміщені на долонях у вигляді дрібних болючих вузликів червоного кольору. Зливні геморагічні висипання бувають при підгострому стафілококовому сепсисі. Можливий розвиток некрозу при крововиливах у шкіру. Вищезгадані зміни з боку шкіри зумовлені імунним васкулітом і периваскулітом. Моно- і олігоартрити великих суглобів, міалгії і артралгії діагностують у 75 % хворих. За останні десятиріччя клініка первинного ПІЕ змінилась, ураження шкіри зустрічаються все рідше.
Патогномонічним симптомом ПІЕ є шуми з боку серця, що виникають у зв’язку з ураженням клапанів з розвитком аортальної регургітації. Діагностичне значення має діастолічний шум, який краще вислуховується в сидячому положенні з нахилом тулуба вперед або на лівому боці. При поступовому руйнуванні стулок аортального клапана інтенсивність діастолічного шуму по лівому краю груднини наростає, а другий тон над аортою стає слабшим. Відмічається зниження діастолічного артеріального тиску до 50-
Значно рідше при первинному ПІЕ уражується мітральний чи трикуспідальний клапан. Про ураження мітрального клапана свідчить поява і наростання інтенсивності систолічного шуму на верхівці серця з ослабленням першого тону. Внаслідок мітральної регургітації пізніше збільшується порожнина ЛШ і передсердя. Ураження трикуспідального клапана з недостатністю діагностують у наркоманів. Діагностичне значення має наростання систолічного шуму над мечоподібним відростком груднини, який підсилюється на висоті вдиху, краще на правому боці (симптом Ріверо-Корвало). Нерідко трикуспідальна недостатність поєднується з рецидивним перебігом тромбоемболії дрібних і середніх гілок легеневої артерії. При вторинному ПІЕ бактеріальне запалення клапанів розвивається на фоні ревматичної або уродженої вади серця. Оскільки при порушенні внутрішньосерцевої гемодинаміки мають місце деструктивні процеси, то при динамічному спостереженні наростає інтенсивність шумів або з’являється новий клапанний шум. Інколи починає вислуховуватись своєрідний музичний шум – “пташиний писк”. Поява його зумовлена перфорацією стулок клапана, при цьому існує ризик розвитку гострої лівошлуночкової недостатності. Гнійно-метастатичний процес з клапанів може перейти на міокард і перикард з розвитком міоперикардиту. Про ураження міокарда і перикарда свідчать наростання хронічної декомпенсації серця, аритмії, блокади серця, шум тертя перикарда тощо.
Важливий синдром ПІЕ – тромбоемболічні і гнійно-метастатичні ускладнення. Гнійні метастази потрапляють у селезінку (58,3 %), головний мозок (23 %), легені (7,7 %). Описані випадки емболії спинного мозку з параплегією, вінцевих судин серця з розвитком інфаркту міокарда, центральної артерії сітківки зі сліпотою на одне око. При емболії селезінка помірно збільшена в розмірах, при пальпації на правому боці м’яка, чутлива. Різка болючість відмічається при периспленіті або інфаркті селезінки. Збільшення і ураження селезінки діагностують з допомогою таких методів, як комп’ютерна томографія, ультразвукове обстеження, сканування.
На другому місці після ураження селезінки – ураження нирок. Макрогематурія з протеїнурією і різким болем в попереку характерні для тромбоемболії і мікроінфаркту нирки. В окремих випадках первинний ІЕ починається як дифузний гломерулонефрит (“ниркова маска ПІЕ”). Для нього властиві мікрогематурія, протеїнурія, підвищення артеріального тиску. Важливе значення при гломерулонефриті належить імунокомплексному запаленню з відкладанням імунних депозитів на базальній мембрані. Ураження нирок при ПІЕ погіршує прогноз через ризик розвитку хронічної ниркової недостатності.
Зміни з боку крові залежать від гостроти септичного процесу. Для гострого ІЕ характерна швидкопрогресуюча гіпохромна анемія з підвищенням ШОЕ до 50-70 мм/год, яка розвивається протягом 1-2 тижнів. Гіпо- чи нормохромну анемію діагностують у половини хворих на ПІЕ, при цьому зниження рівня гемоглобіну настає протягом кількох місяців. При декомпенсації серця не буває значного підвищення ШОЕ. Кількість лейкоцитів коливається від лейкопенії до лейкоцитозу. Значний лейкоцитоз свідчить про наявність гнійних ускладнень (абсцедивна пневм нія, інфаркти, емболії). При гострому ІЕ лейкоцитоз досягає 20 · 109/л зі зсувом вліво (до 20-30 % палочкоядерних нейтрофілів).
Із допоміжних методів діагностики певне значення має дослідження сечі, в якій знаходять протеїнурію, циліндрурію, гематурію. В крові буває диспротеїнемія зі зниженням рівня альбумінів, підвищенням альфа-2- і гамма глобулінів до 30-40 %. Для ПІЕ характерна гіперкоагуляція крові зі збільшенням рівня фібриногену і С-протеїну. При електрокардіографії виявляють екстрасистолічну аритмію, мерехтіння і тріпотіння передсердь, різні порушення провідності у осіб з міоперикардитом.
ПІЕ, що швидко прогресує. Як відомо з клініки, варіанти злоякісного перебігу з наростанням функціональної недостатності органа мають місце при підгострому злоякісному гломерулонефриті, системному червоному вовчаку, вірусному гепатиті. Протягом року у таких хворих розвивається ниркова або печінкова недостатність. ПІЕ, що швидко прогресує, не є винятком. Патогенез його до кінця не вивчено. Важливе значення в розвитку цієї хвороби має вірулентність і агресивність мікрофлори. У більшості хворих з крові виділяють вірулентні форми стафілокока. Сприяють розвитку хвороби пізня діагностика, попереднє лікування глюкокортикоїдами. Чимале значення має зниження імунологічного захисту і неспецифічної реактивності організму.
Згідно з даними Н.А. Мухина і співавт., ПІЕ, що швидко прогресує, частіше зустрічається у чоловіків молодого і середнього віку, перебігає зі стійкою гарячкою, ознобом і профузним потовиділенням. Гарячка не піддається лікуванню антибіотиками в різних комбінаціях. Прогресуючий септичний u1087 процес не контролюється масивною антибактеріальною терапією. Поряд з руйнуванням аортального клапана, в запальний процес втягується міокард, розвивається панкардит.
Одночасно уражуються нирки з розвитком ниркової недостатності. Високим є ризик виникнення інфаркту міокарда і крововиливу в мозок через рецидивну тромбоемболію. На шкірі визначаються прояви геморагічного васкуліту. Розвивається прогресуюча гемодинамічна серцева недостатність, рефрактерна до медикаментозної терапії (Б.Я. Барт).
При допоміжних обстеженнях знаходять тяжку нормо- або гіпохромну анемію (гемоглобін менше 80 г/л), ШОЕ вище 50 мм/год, сечовий синдром з порушенням видільної функції нирок. Методом ехокардіографії на клапанах діагностують великі рухомі вегетації бактерій з тромботичними нашаруваннями. При вивченні імунологічного статусу хворого відмічається зниження клітинного імунітету з низьким рівнем комплементу, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів і імуноглобулінів.
Рання діагностика ПІЕ, що швидко прогресує, утруднена. Питання діагнозу вирішується в процесі спостереження і лікування хворого. Більшість хворих протягом 2-2,5 років вмирає від прогресуючої серцевої недостатності, тромбоемболічних ускладнень, ниркової недостатності. Саме цим хворим показане хірургічне лікування. Завдання лікаря полягає в своєчасній діагностиці швидкопрогресуючого ПІЕ і підготовці хворих до оперативного лікування.
Клінічні особливості ПІЕ у людей похилого і старечого віку. За останні роки збільшилось число хворих на ПІЕ віком більше 60 років. О.М. Буткевич і Т.Л. Виноградова спостерігали 127 хворих на ПІЕ, серед яких було 65 (43 %) осіб віком більше 60 років. У похилому і старечому віці хвороба має деякі клінічні особливості, що викликає діагностичні труднощі. Нерідко ПІЕ поєднується зі злоякісними пухлинами, запаленням легень, пієлонефритом тощо, летальність – в межах 40-50 %.
Виникненню ПІЕ в похилому віці сприяють такі фактори ризику, як уретро і цистоскопія, встановлення штучного водія ритму, операція аортокоронарного шунтування, ангіографія, протезування штучного клапана серця, довготривала венозна катетеризація та інші хірургічні та інвазивні втручання (Terpennig). Септичний процес перебігає як первинний ПІЕ. Основний синдром в клінічній картині – прогресуюча гемодинамічна серцева недостатність. Вона зумовлюється руйнуванням клапанів серця, уражених атеросклерозом, кардіотоксичною дією антибіотиків, перенесеним міокардитом або інфарктом міокарда.
У частини хворих в похилому і старечому віці первинний ПІЕ перебігає під маскою раку легень, товстої кишки, пієлонефриту, мієломної хвороби, хронічного запалення легень тощо. Порівняно з хворими молодого і середнього віку, значно частіше зустрічаються тромбоемболічні ураження судин головного мозку з психоневрологічними розладами (сплутаність свідомості, розлади мови, психастенія). Нерідко при розгорнутій клінічній картині температура тіла залишається нормальною. У 2/3 хворих бактеріальний процес локалізується на аортальному клапані з руйнуванням його стулок. Діагностичні труднощі полягають також у тому, що аортальні шуми можуть бути зумовлені прогресуючим атеросклерозом. У той же час діастолічний шум може не реєструватися на ФКГ внаслідок високої частоти коливань.
Згідно з Ganz, запідозрити ІЕ у хворих похилого і старечого віку можна при наявності таких клінічних критеріїв:
– гарячка з прогресуючою серцевою недостатністю;
– гарячка з розладами мозкового кровообігу;
– гарячка з нирковою недостатністю невідомої етіології;
– гарячка і біль у попереку;
– різке схуднення з анемією невідомої етіології;
– поява нових шумів у серці;
– артеріальна гіпотонія;
– сплутаність свідомості;
– гарячка у хворих з внутрішньовенними катетерами.
З нашої точки зору, більшість вищевказаних симптомів не є специфічними для ІЕ. Вони зустрічаються при злоякісних пухлинах різної локалізації, запальних процесах в легенях, пієлонефриті тощо. Отже, запропонований Ganz діагностичний алгоритм має незначну діагностичну цінність. Збудник з крові при ІЕ висівається одинаково часто як в молодому, так і в похилому віці. У похилому і старечому віці хвороба перебігає тяжче, швидше прогресує тотальна серцева недостатність і розвивається резистентність до антибактеріальної терапії.
Діагностична цінність бактеріологічного і ЕХОКГ досліджень. У верифікації діагнозу ІЕ важливе значення має посів крові на стерильність. Це найбільш специфічний діагностичний тест. З його допомогою проводять ідентифікацію збудника і встановлюють етіологію хвороби. На основі чутливості до антибіотиків призначають ту чи іншу схему лікування. За даними різних клінік, збудника в крові виявляють у 27,2-43,1 % хворих. Якщо до взяття крові на дослідження не призначали антибіотик, то збудник виділяють у 96 % випадків. При неможливості ідентифікації збудника летальність досить висока.
На результати посіву впливає ряд факторів: а) призначення антибіотиків до забору крові; б) правильність і число заборів; в) використання адекватних методів дослідження культури (віруси, бактерії, гриби); г) професійний рівень бактеріолога.
Якщо хворий одержував антибіотики до дослідження, то антибактеріальну терапію необхідно відмінити на 5-7 днів. Доцільно проводити 2-3 забори крові з інтервалом в 2-3 год, краще при максимальному підвищенні температури тіла. Про роль інфекційного збудника як причини сепсису можна говорити тільки тоді, коли його виділяють з крові багаторазово. Одноразове виділення збудника з крові не має важливого діагностичного значення.
Допомагає у верифікації діагнозу ІЕ ехокардіографія. Вегетації на клапанах з’являються через 2-6 тиж. від початку септичного ендокардиту. При ехокардіографії у таких хворих знаходять допоміжні ехосигнали, нерівномірне потовщення однієї з стулок клапана, її волокнистість. Діагностують бактеріальні вегетації в 65-80 % випадків, залежно від діагностичних можливостей апарата. На частоту їх виявлення впливає також стан внутрішньосерцевої гемодинаміки і ступінь ураження клапана, величина і локалізація вегетацій.
Діагностичні труднощі бувають у людей похилого віку і при ревматичних вадах серця через фіброз і кальциноз стулок клапана. Виявляють вегетації при вторинному ПІЕ за допомогою динамічних обстежень, коли знаходять хаотичний рух стулок, появу нових ехосигналів в порожнині лівого шлуночка в діастолу або в просвіті аорти за межами нормальної екскурсії аортального клапана в період систоли. Двомірна ехокардіографія, крім вегетацій і відриву хорд, дозволяє діагностувати абсцеси міокарда, перфорацію стулки, утворення фістули між синусом Вальсальви і правою половиною серця.
Прогноз при ІЕ залежить від вірулентності збудника, гостроти сепсису, імунного стану хворого, адекватної антибактеріальної терапії, супутніх захворювань. Вмирають хворі від декомпенсації серця, злоякісної аритмії, тромбоемболічних ускладнень, крововиливу в мозок, ниркової недостатності. Більш високою є смертність серед наркоманів і людей похилого віку, при стафілококовому і грибковому сепсисі.
Гострий ІЕ може перебігати під маскою двосторонньої абсцедивної пневмонії з ураженням трикуспідального клапана, менінгоенцефаліту, пієлонефриту тощо. При консервативному лікуванні летальність наближається до 100 %, а при хірургічному – до 50 %. Консервативну медикаментозну терапію недоцільно проводити більше 10-15 днів, хоч і при хірургічному лікуванні летальність залишається високою.
Дещо інша ситуація при ПІЕ. Згідно з світовою статистикою, летальність в середньому становить 15,5 %, а хірургічного лікування потребує 20 % хворих на ПІЕ. Післяопераційна летальність становить від 8 % до 18 %, а виживання через 5 років – 78 %. У більшості випадків настає одужання від підгострого сепсису, насамперед стрептококового. Первинний ПІЕ перебігає більш важко і з ускладненнями. Нерідко відмічається деструкція клапанного апарату з поширенням септичного процесу на навколишні тканини. Летальність більш висока при ураженні аортального клапана порівняно з мітральним. Прогноз несприятливий при одночасному ураженні мітрального і аортального клапанів.
Ризик рецидиву ІЕ невеликий, від 2 до 5 %. Ранній рецидив настає до 3 міс. після одужання за рахунок тієї ж інфекції, в тому числі суперінфекції. Пізні рецидиви бувають навіть через 4-10 років у хворих з вадою серця. Сепсис в такому випадку викликається іншими збудниками. Після перенесеного первинного ПІЕ, в тому числі латентного, залишається набута вада серця.
Лікування ІЕ. Хворі на гострий ІЕ або його підозру підлягають госпіталізації в реанімаційне відділення. Для лікування використовують антибіотики широкого спектра дії з врахуванням чутливості до збудника. Оскільки бактерії знаходяться на клапані між нитками фібрину і елементами крові, що заважає дії антибіотиків, то антибактеріальна терапія має бути тривалою. Для оптимізації лікування доцільно мати результати посіву крові. Якщо збудник сепсису невідомий, то методом “проб і помилок” підбирають два ефективних антибіотики з урахуванням клінічної картини. Комбінувати три антибіотики недоцільно. Протягом першого тижня краще вводити препарати через катетер у підклю- чичну вену.
Значні труднощі бувають при лікуванні гострого стафілококового ІЕ. У більшості випадків він розвивається після місцевого гнійного процесу (абсцес, гайморит, фурункул тощо). Для стафілококового сепсису властиві геморагічні некрози шкіри, ураження трикуспідального клапана, такі ускладнення, як менінгіт, менінгоенцефаліт. Наведемо 2 схеми лікування гострого ІЕ:
І – оксацилін по 10-20 г/добу внутрішньовенно або внутрішньом’язово кожні 8 год в комбінації з гентаміцином по 3-5 мг/кг маси тіла кожні 8 год;
II – клафоран по 6,0-8,0 г/добу кожні 6 год з амікацином 1,0-1,5 г/ добу внутрішньом’язово кожні 6 год. Бажано підключити до комплексної терапії антистафілококову плазму по 150-250 мл/добу або антистафілококовий гаммаглобулін по 10 АО/кг маси тіла внутрішньом’язово, всього 7-8 введень.
Препаратом вибору при гострому стрептококовому сепсисі залишається пеніцилін. Призначають бензилпеніцилін по 50 млн. ОД/добу внутрішньовенно або внутрішньом’язово через кожні 4 год з гентаміцином по 3-5 мг/кг маси тіла через кожні 8 год. Пеніцилін можна замінити на ампіцилін по 8-12 г/добу або цефазолін по 6-8 г/добу через кожні 8 годин. Одночасно призначають дезінтоксикаційну терапію: реополіглюкін, гемосорбцію, аскорбінову кислоту тощо. Для інгібіції агресивних ферментів використовують контрикал по 20 000 ОД 2 рази на добу.
Великої різниці в лікуванні гострого і підгострого ІЕ не може бути, відмінність тільки в дозах і в тривалості медикаментозної терапії. При ПІЕ необхідно усунути будь-яке джерело інфекції: екстракція зуба, ураженого прикореневим абсцесом, розкриття гнійника тощо. Тривалість медикаментозної терапії при стрептококовому ПІЕ більше 4 тижнів, стафілококовому – більше 6, грамнегативної міклофлори – більше 8. Через 3-4 тиж. від початку лікування можна перейти на пероральний прийом антибіотиків. Тривалість терапії залежить від гарячки, показників ШОЕ, С-протеїну, стерильності крові, інтоксикації.
При ПІЕ бензилпеніцилін призначають в дозі 10 млн ОД/добу, ампіцилін – 4-8 г/добу, цефазолін – 4-8 г/добу в комбінації з гентаміци- ном по 3 мг/ кг маси тіла через кожні 8 год. У зв’язку з ризиком нефротоксичного ураження нирок гентаміцин дають 7-10 днів з 7-денною перервою, після чого його знову призначають. Якщо збудник і його чутливість відомі, то призначають один антибіотик. Про стійку інфекцію і відсутність ефекту свідчать тривала гарячка, інтоксикація, анемія, поява шумів, високі показники ШОЕ, С-протеїну. У таких випадках антибактеріальна терапія передує хірургічному лікуванню ІЕ.
Диференційованого підходу вимагає лікування ПІЕ, викликаного грамнегативною мікрофлорою. При сепсисі, спровокованому синьо- гнійною паличкою, призначають карбеніцилін по 20-30 г/добу внутрішньовенно або внутрішньом’язово через кожні 4 год в комбінації з гентаміцином по 3 мг/кг маси тіла через кожні 8 год. Побічні реакції такої терапії: глухота, гепатит, азотемія. При інфікуванні ешерихіями, протеєм, ентерококом використовують напівсинтетичні пеніциліни з аміноглікозидами, клафоран в якості монотерапії.
Не існує єдиної думки щодо призначення глюкокортикоїдів при гострому ІЕ. Як відомо, глюкокортикоїди пригнічують активність клітинного і гуморального імунітету, сприяють генералізації септичного процесу. Преднізолон в дозі 20-30 мг/добу призначають хворим на ПІЕ при розвитку імунокомплексного гломерулонефриту, васкуліту, міокардиту, артралгіях. Із імунокоригуючих препаратів використовують антистафілококову плазму і антистафілококовий гаммаглобулін, про що йшла мова раніше. Нормальний імуноглобулін людини вводять внутрішньовенно по 50 мл зі швидкістю 20-40 крапель за хвилину протягом 3 днів. Питання призначення інших імуноглобулінів розробляється.
Хірургічне лікування ІЕ. Вперше в 1965 році Wallace була виконана операція протезування аортального клапана у хворого на ІЕ. Хірургічна практика з цього часу постійно удосконалюється. Некоригована інфекція при медикаментозній терапії протягом 10-15 днів з бактеріємією у хворих на гострий ІЕ є показанням для оперативного лікування. Під час операції видаляють вегетації бактерій з клапана, вшивають перфорацію стулки, проводять ізольоване протезування однієї із стулок мітрального чи аортального клапана ксеноперикардом з санацією камер серця.
Показання для хірургічного лікування ПІЕ:
1) відсутність клінічного ефекту від комплексної антибактеріальної терапії протягом 4-6 тижнів з наростанням декомпенсації серця, появою нападів серцевої астми, гострої аортальної недостатності і падінням діастолічного тиску менше
2) грибковий ІЕ з тромбоемболічними ускладненнями, абсцеси міокарда, діагностовані при ехокардіоскопії;
3) септичний ендокардит протезованого клапана, особливо ранній ІЕ. У цих випадках контролювати септичний процес з допомогою комплексної медикаментозної терапії неможливо. Повторне протезування клапана проводять при неконтрольованій інфекції з інфікуванням механічного протезу. Якщо ПІЕ розвивається на фоні уродженої вади серця, проводять її радикальну корекцію. При необхідності видаляють уражений клапан і заміняють його механічним або біологічним протезом.
Профілактика ІЕ. Для хворих з уродженими і набутими вадами клапанного апарату серця виникнення ІЕ продовжує залишатись серйозною загрозою. Це стосується також осіб, яким проводять операції на серці. Різного ступеня ризик розвитку септичного ендокардиту є у хворих на аортальну ваду серця, мітральну недостатність, синдром Марфана, коарктацію аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, з відкритою аортальною протокою, протезом клапана, пролапс мітрального клапана, асиметричною гіпертрофічною кардіоміопатією, позаклапанними серцевими протезами, у наркоманів. Досить рідко зустрічається ІЕ при сифілітичному аортиті, дефекті передсердної перегородки, імплантованому електрокардіостимуляторі тощо. Антибактеріальна профілактика ІЕ проводиться саме цим хворим з факторами ризику.
Незважаючи на те, що вхідні ворота інфекції при розвитку ІЕ нерідко виявити неможливо, такі хворі зобов’язані забезпечити гігієнічний догляд за зубами, своєчасно звертатися до лікаря при появі інтеркурентної інфекції. Антибактеріальну терапію призначають при тонзилектомії, екстракції зуба, аденоїдектомії, бронхоскопії, операціях на шлунково-кишковому і сечостатевому трактах.
Профілактика ІЕ у осіб з підвищеним ризиком полягає у попередженні бактеріємії, яка буває при оперативних втручаннях і різних маніпуляціях. Нижче наведені рекомендації дослідницької групи ВООЗ щодо профілактики ІЕ (Ревматизм и ревматическая болезнь сердца, серия Технических докладов, № 764,1982).
При проведенні оперативних втручань, інвазивних досліджень, стоматологічних процедур у осіб з уродженими і набутими вадами серця тощо перед операцією або обстеженням внутрішньовенно вводять
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
03.07.2006 № 436
ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим із міокардитом
Код МКХ 10: I40, I41, I51.4
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Під міокардитом розуміють ураження міокарда запального характеру, зумовлене безпосереднім або ж опосередкованим через імунні механізми впливом інфекцій, паразатиарної або протозойної інвазії, хімічних і фізичних чинників, метаболічних розладів, а також таке, що виникає при алергійних, аутоімунних захворюваннях і трансплантації серця.
На основі класифікації міокардитів, що прийнята на VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000 р.) виділяють:
I. Гострий міокардит
а. установленою етіологією 140,141 (інфекційні – 140, бактеріальні -141,0, вірусні -141,1, паразитарні – 141,2, при інших хворобах – 141,8);
б. неуточнений 140.9.
II. Хронічний, не уточнений міокардит 151,4
III. Міокардіофіброз 151,4
IV. Поширеність:
а. ізольований (осередковий) – 140,1
б. іншої (дифузійний) – 140,8
V. Перебіг: легкий, середньої важкості, важкий
VI. Клінічні варіанти: аритмія, порушення реполярізації, кардіалгія й т.д.
VII. Серцева недостатність (О – III стадії)
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
Особливості обстеження та лікування залежать від поширеності та перебігу міокардиту. Хворі з вогнищевим міокардитом підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. Хворі із дифузним міокардитом середньої важкості або з важким перебігом потребують стаціонарного лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання з обов’язковим продовженням терапії в амбулаторних умовах.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, СРП, КФК або МВ-КФК, тропонін Т або І, титр АСЛО, холестерин, глюкоза крові)
5. етіологічне дослідження із визначенням титрів віруснейтралізуючих антитіл до вірусів Коксакі групи В, ЕСНО, герпесу, гепатиту С і т.і. (імуноглобулінів класів G й M (IgM, IgG) у плазмі, а також полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР)
6. показників імунологічного стану.
7. ЕКГ в 12 відведеннях
8. ЕхоКГ та Допплер-дослідження
9. Рентгенографія ОГК
Додаткові дослідження
1. Добовий моніторинг ЕКГ
2. для діагностики міокардиту (особливо хронічного) радіоізотопна сцинтіграфія з використанням ізотопів: технецій (99mTc), Цитрат галію (67Ga), або моноклональні антитіла до міозину, мічені індієм (111In).
3. комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія із застосуванням таких контрастів, як омніскан і галодіамід.
4. ендоміокардиальна біопсія із визначенням сучасних гістологічних критеріїв, так званий “Консенсус по визначенню міокардиту”.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
Згідно з сучасними алгоритмами (затверджені на Конгресі кардіологів України (2004 р.)) лікування міокардиту відрізняються залежно від поширеності міокардіального пошкодження й важкості перебігу захворювання.
При гострому ізольованому міокардиті проводять:
1. етіологічне лікування: препарати інтерферону, антибактеріальні препарати й т.д.
2. бета-адреноблокатори
3. нестероїдні протизапальні препарати;
4. системна ензимотерапія;
5. метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін);
6. симптоматичне лікування:
а. антиаритмічні препарати;
б. дезагреганти
в. діуретики
При підгострому і хронічному ізольованих міокардитах:
1. бета-адреноблокатори;
2. нестероїдні протизапальні препарати;
3. системна ензимотерапія;
4. метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін);
5. симптоматичне лікування:
а. антиаритмічні препарати;
б. дезагреганти
в. діуретики
При гострому дифузному міокардиті:
1. етіологічне лікування: препарати інтерферону, противірусні й антибактеріальні препарати й т.д.
2. бета-адреноблокатори й/або іАПФ чи блокатори рецепторів ангіотензину II (АІІ)
3. діуретики
4. дезагреганти й/або антикоагулянти
5. антиаритмічні препарати
6. системна ензимотерапія;
7. метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)
8. На даному етапі також можливе застосування:
– глюкокортикоїдів (як імуносупресорів при ідіопатичному або аутоімунному міокардиті);
– симпатоміметиків – для підтримки параметрів гемодинаміки при симптомах гострої важкої серцевої недостатності й кардіогенного шоку.
При підгострому дифузному міокардиті:
1. курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами (при відсутності персистування вірусу!)
2. бета-адреноблокатори
3. іАПФ або блокатори рецепторів АІІ
4. діуретики
5. дезагреганти й/або антикоагулянти
6. антиаритмічні препарати
7. системна ензимотерапія
8. метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)
При хронічному дифузному міокардиті:
2. курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами
3. симптоматичне лікування ХСН
а. бета-адреноблокатори
б. іАПФ або блокатори рецепторів АІІ
в. діуретики
г. дігоксин
4. профілактика ускладнень
а. дезагреганти й/або антикоагулянти
б. антиаритмічні препарати;
5. системна ензимотерапія;
6. метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін).
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
1. При наявності показань – санація вогнищ хронічних інфекцій
2. При важкому перебігу дифузного міокардиту:
– імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів.
– імплантація трикамерного ЕКС в режимі DDDR при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.
– Трансплантація серця при важкому перебігу захворювання та трансформації в ДКМП.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Одужання при легкому перебігу, відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.
Тривалість лікування
Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування. Строки амбулаторного лікування визначаються індивідуально залежно від поширенності та перебігу міокардиту. Загальний термін лікування може бути до 6 міс., а при важкому перебігу дифузного міокардиту симптоматична терапія може проводитись протягом невизначено тривалого часу.
Критерії якості лікування
Поліпшення загального стану. Позитивна динаміка показників лабораторних та інструментальних методів дослідження. При хронічному важкому дифузному міокардиті – усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН, підвищення фракції викиду ЛШ, поліпшення якості життя, збільшення терміну між госпіталізаціями.
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі потребують нагляду протягом 6 місяців після стаціонарного лікування. При хронічному дифузному міокардиті хворі повинні знаходитись на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш, ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Повноцінне раціональне харчування; у випадках виникнення СН з обмеженням споживання рідини й повареної солі. Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання.
|
|
|
ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим на гіпертрофічну кардоміопатію
Код МКХ 10: I42.1
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це первинне ураження міокарда, яке характеризується вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка (інколи правого шлуночка), нормальними або зменшеними порожнинами лівого шлуночка, вираженою діастолічною дисфункцією шлуночка і частим розвитком порушень ритму. Розрізняють асиметричну і симетричну форми ГКМП.
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі з ГКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання із залученням кардіолога. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади. У випадках неможливості хірургічного лікування при прогресуванні СН хворі направляються в кардіологічні стаціонари за місцем проживання.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження
1. збір скарг та визначення сімейного анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій)
5. ЕКГ в 12 відведеннях
6. ЕхоКГ та доплер-дослідження
7. Добовий моніторинг ЕКГ
8. Рентгенографія ОГК
Додаткові дослідження
1. Катетеризація серця та/або коронаровентрикулографія
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
1. бета-адреноблокатори.
2. Блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, ділтіазем).
3. Антиаритмічна терапія.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
1. Інгібітори АПФ (особливо при наявності супутньої артеріальної гіпертензії)
2. Оперативне лікування міектомія за наявності показань
3. Імплантація кардіостимулятора, а при наявності показань кардіовертера-дефібрилятора.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Поліпшення клінічного стану, підвищення толерантності до фізичного навантаження.
Тривалість лікування
Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально, при лікуванні СН в кардіологічному стаціонарі терміни лікування визначаються індивідуально залежно від важкості СН та ефективності терапії.
Критерії якості лікування
1. Поліпшення клінічного стану.
2. Підвищення толерантності до фізичного навантаження.
3. Зниження частоти госпіталізацій.
4. Усунення загрозливих життю аритмій.
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності.
При зайвій вазі обмежується енергетична цінність їжі.
При наявності шкідливих звичок – відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності. Забороняється робота на транспорті, на висоті, обмеження по фізичних навантаженнях.
|
|
|
ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим із дилатаційною кардіоміопатією
Код МКХ 10: I42.0
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності. Необхідно виділяти ідіопатичну ДКМП, так і “вторинні” кардіоміопатії – ішемічну, запальну, гіпертензивну і т.д.. Первинна діагностика ДКМП повинна включати в себе обов’язкове дослідження та виключення таких причин кардіомегалії, як ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія, вади серця, хронічний важкий міокардит, ендокринні захворювання і т.д.. Діагноз ідіопатичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними інструментальних методів дослідження (ЕхоКГ, КВГ, рентгену), та дифузного зниження скоротливої функції шлуночка/ів серця (найчастіше лівого шлуночку) при відсутності будь-яких причин що могли би привести до кардіомегалії.
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання з залученням кардіолога. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. При прогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження при первинній діагностиці
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ на обох руках
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК загальний та МВ-фракція, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, тригліцеридів, калію, натрію, загального білку та білкові фракції, СРП, ревмопроби)
5. ЕКГ у 12 відведеннях
6. ЕхоКГ
7. Ro ОГК
Додаткові дослідження
1. коронаровентрикулографія
2. ендоміокардіальна біопсія
3. радіонуклідна вентрикулографія та сцинтіграфія мокарда
4. добовий моніторинг ЕКГ
5. тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл)
6. коагулограма
7. ПТІ або МНО
8. натрійуретичний пептид сироватки крові
9. лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, наднирників (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію), рівня сечової кислоти.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
Хворі повинні отримувати комплексну терапію із застосуванням:
1. Етіотропної терапії при вторинних КМП:
– із застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП)
– етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті)
2. Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП із використанням:
– Інгібіторів АПФ, яки показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу.
– бета-адреноблокаторів – метопролола, карведілола, бісопролола – яки показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань.
– Салуретиків, яки доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини.
– Серцевих глікозидів, головним чином дігоксину. Найбільш доцільно застосування при наявності тахі- і нормосистолічному варіантах фібриляції передсердь.
– Блокаторів рецепторів ангіотензину II при непереносимості інгібіторів АПФ.
– Антагоністів альдостерону. Використовують спіронолактон, як тимчасовий діуретичний засіб, та як засіб додаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку серцевої недостатності, що здатний покращувати прогноз виживання (в даному разі у дозі 25 мг на добу).
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
1. Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічної формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.
2. Внутрішньовенні сімпатоміметичні засобів допаміну та/або добутаміну. Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки, в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.
3. Нітрати, внутрішньовенно або у вигляді сублінгвального прийому похідних нітрогліцерину або ізосорбіду дінітрату – при наявності ознак лівошлуночкової недостатності – з відміною після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільно лише у хворих із ішемічною КМП або із вторинними КМП при наявності супутньої стенокардії.
4. Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО). При неможливості визначення МНО – визначення протромбинового індексу.
5. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів.
6. Імплантація трикамерного ЕКС в режимі DDDR при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.
7. Трансплантація серця.
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.
Тривалість лікування
Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу. Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування.
Критерії якості лікування
1. Усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН – задишки, серцебиття, підвищеної втомлюваності
2. Підвищення фракції викиду ЛШ
3. Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі
4. Поліпшення якості життя
5. Збільшення терміну між госпіталізаціями
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.
Частіш за все артеріальна гіпотензія. Проведення адекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у хворих із існуючими ураженнями травного тракту та інших факторів ризику. У даних пацієнтів високий ризик тромбоемболічних ускладнень, особливо, при застосуванні масивної діуретичної терапії. В групі хворих з ДКМП високий ризик аритмічної смерті.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі повинні знаходитись на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш, ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Обмеження добового споживання хлориду натрію: менш
Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
Рекомендовано обмеження фізичних навантажень згідно ступеню та вираженості СН. Регулярна фізична активність (повільна хода, фізичні вправи невеликої інтенсивності) відповідно до функціональних можливостей пацієнта (“комфортний”, але регулярний руховий режим). Більшість хворих потребує направлення на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності, яка зумовлена СН.
ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим на інфекційний ендокардит
Код МКХ 10: I33
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Інфекційний ендокардит – інфекційне запалення ендокарду, що супроводжується утворенням вегетацій на клапанах чи підклапанних структурах, їх деструкцією та розвитком недостатності клапана.
Виділяють ендокардит природних та протезованих клапанів.
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі з інфекційним ендокардитом підлягають стаціонарному лікуванню за місцем проживання (бажано в кардіологічному відділенні). За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, глюкоза крові, калій, натрій)
5. повторні посіви крові на стерильність та визначення чутливості флори до антибіотиків
6. коагулограма
7. ЕКГ в 12 відведеннях
8. ЕхоКГ та Доплерівське-дослідження
9. Рентгенографія ОГК
10. консультація кардіохірурга
Додаткові дослідження
1. катетеризація серця
2. черезстравохідна ЕхоКГ
3. комп’ютерна томографія
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
1. оперативне лікування
2. етіотропна терапія: антибіотикотерапія під контролем чутливості збудника, глюкокортикоїди і т.і.
– симптоматичне лікування СН та ускладнень:
– інгібітори АПФ
– бета-адреноблокатори – метопролола, карведілола, бісопролола – яки показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань
– салуретики, яки доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини.
– серцеві глікозидів, головним чином дігоксину. Найбільш доцільно застосування при наявності тахі- і нормосистолічнму варіантах фібриляції передсердь
– блокатори рецепторів ангіотензину II при непереносимості інгібіторів АПФ.
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічної формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.
Внутрішньовенні сімпатоміметичні засобів допаміну та/або добутаміну. Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки, в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів.
Нітрати, внутрішньовенно або у вигляді сублінгвального прийому похідних нітрогліцерину або ізосорбіду дінітрату – при наявності ознак лівошлуночкової недостатності – з відміною після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільно лише у хворих із ішемічною КМП або із вторинними КМП при наявності супутньої стенокардії.
Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО). При неможливості визначення МНО – визначення протромбинового індексу.
Метаболічна терапія
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Одужання, поліпшення клінічного стану, відсутність прогресування уражень клапаного апарату та симптомів СН.
Тривалість лікування
Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При лікуванні в кардіологічному стаціонарі хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу (залежно від ефекту лікування).
Критерії якості лікування
1. Поліпшення клінічного стану хворих.
2. Нормалізація показників крові.
3. Негативна гемокультура.
4. Позитивна динаміка ЕКГ, покращення показників ЕхоКГ та Доплерівського дослвдження.
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей. Захворювання може ускладнюватись ТЕЛА та розвитком гострої та хронічної СН.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Повноцінне харчування. При наявності симптомів СН обмеження добового споживання хлориду натрію: менш
Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
При наявності значущих уражень клапанів та/або розвитку застійної серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності.
|
|
|
ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим на гострий перикардит, хронічний констриктивний перикардит
Код МКХ 10:I30, I32
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Перикардит – це інфекційне або неінфекційне (асептичне) запалення вісцерального і парієнтального листків перикарду. Гострий перикардит, незалежно від етіології може бути сухим, фібринозним або випітним. Поширеними продромальними проявами є лихоманка, нездужання або міалгія, але у пацієнтів літнього віку лихоманка може не виникати. Основні симптоми – біль за грудниною або в лівій прекардіальній ділянці (може бути “плевритичного” характеру або нагадувати ішемію, змінюється залежно від положення тіла) і відчуття нестачі повітря. Шум тертя перикарда може бути транзиторним, моно-, бі- або трифазним. Може бути наявним випіт у перикард. Ритм серця, як правило, прискорений і регулярний. Зниження вольтажу ЕКГ та прояви електричної альтерації піддаються зворотному розвитку після дренажу випоту. Методом вибору для виявлення випоту, супутнього серцевого або парасерцевого захворювання є ехокардіографія.
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі на гострий перикардит, хронічний констриктивний перикардит підлягають стаціонарному лікуванню за місцем проживання (бажано в кардіологічному відділенні). За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. вимірювання центрального венозного тиску
5. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)
6. ЕКГ в 12 відведеннях
7. ЕхоКГ та Доплер-дослідження
8. Рентгенографія ОГК
Додаткові дослідження
1. Добовий моніторинг ЕКГ
2. Пункція перикарду з цитологічним дослідженням випоту
3. комп’ютерна томографія або МРТ
4. Циркулюючі імунні комплекси, IgM, G, нейтралізуючі або комплементзв’язуючі антитіла до вірусів Коксакі групи В, ЕСНО, герпесу в парних сироватках.
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
1. Етіопатогенетичне лікування основного захворювання:
– Антибіотики
– Нестероїдні протизапальні препарати
– Глюкокортикоїди
– Перикардіоцентез при значній кількості випоту.
2. Оперативне лікування при констриктивному перикардиті
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
1. симптоматичне лікування СН та ускладнень:
– інгібітори АПФ
– бета-адреноблокатори – метопролола, карведілола, бісопролола – які показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань
– салуретики, які доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини
– блокатори рецепторів ангіотензину II при непереносимості інгібіторів АПФ.
2. Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічної формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.
3. Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО). При неможливості визначення МНО – визначення протромбінового індексу.
4. Метаболічна терапія
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Одужання, поліпшення клінічного стану, відсутність прогресування симптомів СН.
Тривалість лікування
Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При лікуванні в кардіологічному стаціонарі хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу (залежно від ефекту лікування).
Критерії якості лікування
Поліпшення клінічного стану хворих.
Нормалізація показників крові
Позитивна динаміка показників ЕхоКГ та доплер-дослідження
Підвищення толерантності до фізичного навантаження.
Зникнення ознак СН.
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей. При проведенні перикардіоцентезу та/або катетеризації центральної вени можливі специфічні ускладнення.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Повноцінне харчування. При наявності симптомів СН обмеження добового споживання хлориду натрію: менш
Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності. Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання.
