Кардіоміопатії (дилятаційна, гіпертрофічна,

Кардіоміопатії n(дилятаційна, гіпертрофічна,

 рестриктивна та ін.).

 

Визначення. Кардіоміопатія n(КМП) – це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються nкардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням nкоронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої  nгемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія nзахворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо nвірусна), метаболічні розлади, токсини.

Табл.1 nСистематизація некоронарогенних хвороб та уражень серця по етіологічному та nпатогенетичному механізмах розвитку з позиції оптимального вибору лікування (на nоснові номенклатури та класифікації ВООЗ)

 

* у т. ч. визначені в МКХ та ВООЗ як кардіоміопатії;

** віднесені до ускладнень та неточно позначених хвороб nсерця.

 

Класифікація

Кардіоміопатії – це nзахворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні nкардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є nпроявами системних захворювань.

Клінічна класифікація кардіоміопатій.

І. Нозологічна форма:

–         Дилятаційна кардіоміопатія.

– Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна).

–         Рестриктивна кардіоміопатія.

–         Аритмогенна кардіоміопатія правого nшлуночка.

–         Особливі кардіоміопатії (системні nхвороби, м’язеві дистрофії, нейро-м’язеві порушення, перипортальні).

–         Алкогольна кардіоміопатія.

–         Метаболічна кардіоміопатія.

–         Кардіоміопатія, зумовлена ліками та nіншими зовнішніми факторами.

–         Кардіоміопатія при інфекційних та nпаразитарних хворобах.

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія,тромбоемболія nтощо.

ІІІ. Серцева недостатність (СН І-ІІІ ст).

Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).

1)Дилятаційна кардіоміопатія

2)Гіпертрофічна кардіоміопатія

3)Рестриктивна кардіоміопатія

4)Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Некласифіковані кардіоміопатії

1)Фіброеластоз2)Некомпактний міокард

3)Дилятаційна кардіоміопатія з незначною дилятацією

4)Мітохондріальна кардіоміопатія

Специфічнікардіоміопатії1)Ішемічна nкардіоміопатія2)Клапанна кардіоміопатія

3)Гіпертензивна кардіоміопатія 4)Запальна кардіоміопатія n5)Метаболічна кардіоміопатія 6)Інші

Рис.1 Схематичне зображення nкардіоміопатій

Приклади формулювання діагнозу.

1.              Дилятаційна кардіоміопатія, шлуночкова nекстрасистолія. СН ІІ Б стадії, систолічний варіант, ІV ФК.

2.              Гіпертрофічна кардіоміопатія, nобструктивна форма СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

3.              Дифузний токсичний зоб ІІ ст, nметаболічна кардіоміопатія, шлункова екстрасистолія, СН ІІ А ст., діастолічний nваріант, ІІІ ФК.

Рестриктивна кардіоміопатія: ендоміокардіальний фіброз, nСН ІІ Б, діастолічний варіант, ІІ ФК.

 

 

 

Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або nрецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені nметаболічні порушення функції мембран міоцитів.Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної nгіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних nскоротливих білків, які утворюються внаслі­док nмутацій їх генів.

Патоморфологія. Під час огляду серця nпривертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда nлівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 n— 4,5 см, nпри цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної nчастини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого nшлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний nстеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є nспіввідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі nданого захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна nознака ГКМП.

 

Разом з тим, у половини таких nхворих визначається гіпертрофія не лише міжшлуночкової перегородки, а й передньоперегородкової та вер­хівкової ділянок лівого шлуночка; зазвичай без змін залишаються лише задньобазальні nсегменти лівого шлуночка поблизу мітрального клапана. Розміри порожнини лівого nшлуночка або не змінюються, або ж зменшу­ються. У двох третин хворих на nГКМП спостерігаються зміни мітрально­го клапана: подовження стулок, nзбільшення їх площі без ознак прола-бування. nУ багатьох хворих спостерігається вогнищеве ущільнення ен­докарда в ділянці nверхньої третини міжшлуночкової перегородки під клапаном аорти (у місці її nконтакту зі стулкою мітрального клапана). Часто в процес залучається й правий шлуночок. При nцьому зазвичай стовщується інфундибулярний відділ, нагадуючи nприроджену ваду сер­ця — nінфундибулярний стеноз легеневої артерії. Під час гістологічного дослідження найхарактернішими ознаками ГКМП є гіпертрофія кардіо­міоцитів та їх вогнищева дезорганізація. При цьому nдіаметр м’язових волокон сягає 14 — 21 мкм (в окремих хворих — 100 nмкм). Вони розта­шовуються у вигляді nкоротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. Фокальна дезорганізація кардіоміоцитів nє другою патогно-монічною nгістологічною ознакою ГКМП. Кардіоміоцити розташовують­ся хаотично під кутом один до другого. Хаотична nвогнищева дезоргані­зація nкардіоміоцитів має несприятливе прогностичне значення. У таких хворих часто спостерігається первинна електрична нестабільність серця. nВажливо, що вогнище дезорганізації кардіоміоцитів займає третину пло­щі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки nлівого шлуночка (у хворих на ІХС воно займає 1 —2 %).

 

Рис.2 Гіпертрофічна кардіоміопатія

 

 

Частою ознакою є також nінтерстиціальний фіброз, замісний скле­роз, патологічні зміни дрібних nкоронарних артерій. При цьому слід пам’ятати, що ураження дрібних коронарних артерій nніколи не призво­дить до звуження їх nпросвіту більше ніж на 50 %. Морфогенез і патоге­нетичне значення цієї ознаки не з’ясовані.

         Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і nнеобструктивні.

При nобструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, nсередньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її nпротязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча nописані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

 

 

 

 

 

Рис.4

Схематичні nформи кардіоміопатій (за Ганджа І. nта інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно nв підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро­фії переважно в nдистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки n(концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з nпереходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

 

Клінічна nкартина.  Тривалий nчас захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на nасиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, nголовокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі nв ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг nзахворювання часто ускладнюється різними порушеннями nритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, nмерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх nстадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих nпомирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння nклініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП   Н.Р.Палеєв і nспів., 1990р., виділяють  дев’ять клінічних nваріантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант nдля якого характерні: – систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія nлівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і nЕхоКГ  методами дослідження.

2. Вегетодистонічний nваріант, що включає в себе наступні симптоми:

– болеві симптоми, які nносять нестенокардитичний характер;

– головокружіння і nзапаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій nпереміні положення тіла;

– лабільність nАТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100мм.рт.ст. );

– систолічний шум по лівому краю грудини;

– ЕхоКГ – потовщення nміжшлуночкової перетинки;

– зменшення порожнини лівого nшлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

– больовий синдром стенокардитичного характеру;

– на ЕКГ зубець Q у  nI,aVL, V3 – V6  nвідведеннях  при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який nсупроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і nзнімається тільки  аналгетиками. При цьому можуть бути порушення nритму.  На ЕКГ – інверсія зубця   Т nу  V3 – V6.

5.Аритмічний варіант  для якого характерно виникнення різних аритмій: nфібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного nзбудження шлуночків.

6.Декомпенсований nваріант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною nсерцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, nхарактерними ознаками якого є:

– систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

– біль nв ділянці серця;

– задишка при фізичному nнавантаженні;

 – перебої в ритмі nсерця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або nбезпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Клінічні ознаки nобструкції виносного тракту лівого шлуночка

         n1. Нерівномірний поштовхоподібний пульс, який зу­мовлений nшвидким підйомом пульсової хвилі на початку систоли (ко­ли ще немає обструкції) nз подальшим раптовим спадом пульсової хвилі внаслідок розвитку субаортальної чи nмезовентрикулярної обструкції.

 

 

 

Рис.5 Дикротичний артеріальний пульс при ГКМП

nОтже, такий пов’язаний із змінами градієнта тиску у nлівому шлуночку в різні nперіоди систоли.

         n2. Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого nпередсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як nритм галону (лівопередсердний).

         n3. Потрійний верхівковий поштовх.  Він обумовлюється  nвідчуттям      двох скорочень лівого шлуночка (до і після виникнення nсубаортальної         обструкції) і систоли лівого nпередсердя.

 4.Парадоксальне    розщеплення II тону над   легеневою артерією    (зу­мовлене легеневою гіпертензією).

 5. Пізній nсистолічний    шум    над    nверхівкою   серця   й   у   точці nБоткіна.

Рис.6  ЕКГ отримано в 62-річної жінки з nтривалим перебігом гіпертензії. ЕКГ засвідчує гіпер­трофію лівого шлуночка, яка nпідтверджується Корнелльськими воль­таж­ними nкритеріями, вольтажними критеріями Соколова-Лайона і підрахунком балів за nсистемою Ромгілта-Естеса.

 

Він не пов’язаний з І nтоном, прослуховується уздовж лівого краю груднини і проводиться у пахвову nділянку (деколи на основу серця).Причинамийого є обструкція, яка виникає у лівому шлуночку в період мезосистоли,   а також nтрансмітральна лівошлуночково-лівопередсердна регургітація      крові. Цей шум nпосилюється в положеннях сидячи, стоячи, на видиху,під час проведення проби nВальсальви, вживання нітрогліцерину.

 

Діагностика ГКМП базується на nоснові скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, nперебоїв у роботі серця.  Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія nлівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не nпроводиться на судини шиї.

 Найбільш ранніми ознаками ГКМП є зміни на ЕКГ, вони передують клінічним і навіть схокардіографічним ознакам цього захворюнання. До них відносяться: зміни сегмен­та ST, інверсія зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки nгіпертрофії і перевантаження лівого передсердя, блока­да передньоверхиього nрозгалуження лівої ніжки пучка Гіса. Не харак­терна nповна блокада ніжок пучка Гіса. Рідко спостерігаються ознаки гіпертрофії nправого шлуночка. Патологічні зубціQ реєструються часті­ше у лівих грудних відведеннях (У₄__б), рідше — у II і III стандартних відведеннях. їх nпов’язують з передчасним збудженням основи міжшлу­ночкової перегородки або ж з кардіосклерозом (у тому числі і з постін­фарктним) чи наслідком злиття декількох дрібних вогнищ фіброзу.

 

alt=”img 3″ v_shapes=”_x0000_i1030″>

Рис. 7. Зображення з ехокардіографічного дослідження, яке виконано 68-річному пацієнту, в якого була nнеконтрольована гіпертензія і симптоми застійної серцевої недостатності. nГіпертрофію лівого шлуночка діагностували, коли обчислений індекс маси лівого nшлуночка виявився значно підвищеним. Для обчислення цього індексу при nехокардіографії треба виміряти кінцево-діастолічний розмір nлівого шлуночка­ (LVIDd), товщину задньої стінки лівого шлуночка в діастолу n(PWTd) і товщину між­шлуночко­вої перегородки в діастолу (IVSd).

Рис. 8. Представлене МРТ зображення серця nзасвідчує концентричну гіпертрофію лівого шлуночка. Це дослідження nвиконано в 65-річного чоловіка, в якого підозрювали інфільтративне захворювання nміокарда.

  

Гігантські, глибиною понад 10 мм негативні зубці Т у nгрудних відве­деннях характерні для верхівкової nформи цього захворювання. Вони ви­никають унаслідок порушення нормального nвектора реполяризації, обу­мовленої гіпертрофією nдистальної частини міжшлуночкової перегородки або ж ішемії міокарда чи дрібновогнищевого кардіосклерозу. У третинихворих знаходять Р-mitrale (наслідок nгіпертрофії і перевантаження лі­вого передсердя, nгіпердинамічне скорочення якого має компенсаторне значення в наповненні жорсткого лівого nшлуночка).

        Холтерівське моніторингування. Показане хворим із синкопальними станами, за наявності випадків раптової смерті в родині, а також тим хворим, в яких nнаявні клінічні й ехокардіографічні ознаки ішемії міо­карда.

        Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка nсерця, за рахунок чого серце значно збільшується в nпоперечнику.

ЕхоКГ. Це важливий метод діагностики ГКМП. Основною фенотиповою nехокардіографічною ознакою цього захворювання є аси­метрична гіпертрофія лівого шлуночка за відсутності захворювань, які могли 6 nспричинити її розвиток. Класичним критерієм гіпертрофії ліво­го шлуночка є nзбільшення товщини міокарда лівого шлуночка до 15 мм і nбільше. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки при цьому захво­рюванні, як вказано вище, може бути дифузною, nбазальною, веретено­подібною, nапікальною або ж такою, що поширюється на правий шлуно­чок.

 

Диференційний діагноз.

 Діагноз ГКМП встановлюють ли­ше після виключення nінших захворювань, які могли б спричинити гіпер­трофію лівого шлуночка, — ІХС, гіпертензивну хворобу, природжені та набуті вади nсерця, «спортивне серце». 

Ішемічна хвороба серця. В обох випадках (ІХС і ГКМП) можуть спостерігатись ангінозний біль у ділянці серця, задишка, порушення nсерцевого ритму, артеріальна гіпертензія, додаткові серцеві шуми в пе­ріод систоли, nішемічні зміни на ЕКГ. Систолічний шум при ІХС може бути nзумовлений відносною недостатністю мітрального клапана (внаслі­док дилатації мітрального кільця) або ж дисфункцією nсосочкових м’язів. Рідше він обумовлюється кальцинуючим nстенозом устя аорти за типом Менкенберга. Допомагає nв диференціальній діагностиці ІХС і ГКМП ехокардіо-і допплєрехокардіографія. При ІХС виявляють nвластиві сегментарні порушення скоротливості міокарда, збільшення nкінцево-діастолічного об’єму, зниження фракції викиду. Гіпертрофія лівого nшлуночка при ІХС зазвичай є симетричною (концентричною), а при nГКМП частішеасиметричною n(співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини задньої стінки лівого шлуночка ТМШП/ТЗСЛШ більше ніж 1,3). При ІХС гіпертрофія міжшлуночкової перегородки носить гіперкінетичний, а при ГКМП — гіпо- чи акінетичний nхарактер.

За відсутності nдопплєрехокардіографії єдиною можливістю виклю­чити ІХС є рентгеноконтрастна коронарографія.

Слід пам’ятати й те, що в осіб nсереднього і старечого віку, особливо в чоловіків, можливе поєднання обох захворювань n— ІХС і ГКМП.

Гіпертензивна хвороба. У частини хворих ГКМП перебігає з підви­щеним АТ. У таких випадках її необхідно диференціювати з гіпертен-зивною хворобою (гіпертензивною кардіоміопатією). Про гіпертензивну хворобу свідчать nзначне і стійке підвищення АТ, наявність змін на оч­ному дні, стовщення внутрішньої (інтими) і середньої (медії) оболонок nсонних артерій. За наявності субаортального градієнта тиску діагноз об­структивної ГКМП безсумнівний. У випадку ж необструктивної ГКМП на користь nостанньої свідчать виражена асиметрична гіпертрофія між-шлуночкової перегородки n(більше ніж у 2 рази порівняно з товщиною задньої стінки лівого шлуночка), а nтакож наявність ГКМП хоча nб в од­ного з п’яти дорослих членів родини.

Обструктивну ГКМП із систолічним шумом nслід диференціювати із недостатністю мітрального клапана, мембранозним підклапапним та nклапанним аортальним стенозом, коарктаціею аорти, дефектом міжшлу-ночкової перегородки.

Для мітральної недостатності nревматичного походження харак­терний nревматичний анамнез, пансистолічний характер шуму, ехокардіографічні ознаки nфіброзу мітрального клапана, збільшення розмірів лівого nпередсердя. На ГКМП вказує родинний анамнез захворювання, ангінозний біль у ділянці серця, наявність вогнищевих та ішемічних змін на ЕКГ. Підтверджує діагноз ГКМП з обструкцією виносного трак­ту nлівого шлуночка наявність субаортального градієнта тиску за даними допплєрехокардіографії.

Стеноз клапана аорти. Для обох захворювань характерні ангінозний біль, задишка, nсинкопальні стани, ознаки гіпертрофії лівого шлуноч­ка, зміни сегмента ЗТ і зубця Т на nЕКГ, збільшення товщини міокарда лівого nшлуночка на ЕхоКГ. Однак при стенозі клапана аорти систоліч­ний шум добре проводиться на судини шиї, є nрентгенологічні та ехокар-діографічні ознаки фіброзу або кальцинозу nклапана аорти. На допплєр-ЕхоКГ виявляють, nщо градієнт систолічного тиску при стенозі клапана аорти визначається власне на рівні клапана.

Для коарктації аорти, як і для ГКМП, характерні задишка, nзапамо­рочення, біль у ділянці серця, систолічний шум у nпрекардіальній ділян­ці, гіпертрофія лівого шлуночка за даними електро- та nехокардіографії. Однак при коарктації аорти спостерігається nартеріальна гіпертензія, гіперволемія і гіперциркуляція на верхній половині nтулуба та артеріаль­на гіпотензія, nгіповолемія і гіпоциркуляція на нижній половині тулу­ба. Допомагають у диференціальній діагностиці цих nдвох захворюваньПідтверджує діагноз nГКМП допплєрехокардіографія, nядерно-магнітно-резонансна томографія та рентгеноконтрастна аортографія.

     Дефект міжшлуночкової nперегородки. Ознаками, спільними’ з ГКМП, є систолічний шум у третьому-четвертому міжребрових проміж­ках біля лівого краю груднини і гіпертрофія лівого шлуночка. Проте для цієї nпатології характерні серцевий горб, систолічне тремтіння в міс­ці вислуховування шуму, його зв’язок з І тоном. Помітне збільшення дуги легеневої nартерії на рентгенограмі органів грудної клітки. Діагноз підтверджують nдані допплєрехокардіографії, ядерно-магнітно-резонанс-ної томографії.

      До особливих форм ГКМП відносять nверхівкову, мезовентрикулярну і з nпереважним ураженням правого шлуночка.

       Верхівкова, або апікальна, ГКМП nвідноситься до необструктивних кардіоміопатій з гігантськими негативними зубцями Т. При цьому най­більш вираженою є гіпертрофія апікальної третини міжшлуночкової перегородки, яка nпризводить до «елімінації» («облітерації») верхівко­вої” частини порожнини лівого шлуночка. Товщина ж базальної частини міжшлуночкової перегородки не змінена, nа градієнт систолічного тиску в лівому шлуночку як у стані спокою, так і під час nпровокації відсут­ній. Під час nсекторального ультразвукового сканування у випадку вер­хівкової ГКМП знаходять, nщо порожнина лівого шлуночка наприкінці діастоли набуває форми червового туза. При цьому базальний відділ міжшлуночкової перегородки залишається тонким nі не випинається у просвіт виносного шляху лівого шлуночка. Перебіг апікальної ГКМП nзазвичай доброякісний.

      Мезовентрикулярна ГКМП характеризується тими самими nклініко-функціональними ознаками, що й обструктивна форма nасиметричної гі­пертрофії міжшлуночкової перегородки (біль у ділянці nсерця, задишка під час фізичного навантаження, запаморочення, nнеінтенсивний сис­толічний шум nвигнання над верхівкою серця і в точці Боткіна). Діагноз мезовентрикулярної обструкції підтверджує градієнт систолічного тиску між верхівкою лівого шлуночка і його виносним шляхом. Для мезовен­трикулярної nобструкції характерно підвищення систолічного тиску в ді­лянці верхівки nлівого шлуночка порівняно з тиском на шляхах припли­ву і відтоку. У випадку субаортальної обструкції рівень тиску в порож­нині лівого шлуночка ближче до верхівки і шляху nприпливу однаковий і nперевищує його величину на шляху відтоку.

        Гіпертрофічна кардіоміопатія з переважним ураженням правого шлуночка спостерігається відносно нечасто, клінічні прояви її менш ви­ражені, ніж при ураженні лівого шлуночка. При цьому визначається стовщення середньої третини nміжшлуночкової перегородки і сосочко­вих м’язів, аналогічно описаному при nмезовентрикулярній обструкції лівого шлуночка.

Лікування nГКМП включає в nсебе:

– nпопередження раптової смерті (кордарон);

– nпокращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

– nхірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального nклапану);

– nантикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Насамперед має значення проведення nзагальних за­ходів. Серед них — повне уникнення nзанять спортом і обмеження знач­них фізичних навантажень. Для запобігання nінфекційному ендокардиту рекомендується антибіотикопрофілактика.

Основу ж медикаментозного лікування nхворих на ГКМП становлять бета-адреноблокатори й антагоністи кальцію.

Терапевтичний ефект nбета-адреноблокаторів пов’язаний зі зменшенням потреби міокарда nв кисні за рахунок зменшення сили, швидкості і час­тоти серцевих скорочень, а також зниження АТ без порушення коронар­ного кровотоку. При необструктивній ГКМП такий ефект менш вираже­ний, ніж при обструктивній формі цього захворювання. Бета-дреноблокатори запобігають виникненню субаортальїюго градієнта тиску на висоті фізичного nнавантаження, емоційного напруження та при інших станах, коли nспостерігається підвищення активності симиатико-адреналової сис­теми.

Разом з тим, під nвпливом бета-адреноблокаторів не спостерігається рег­ресії гіпертрофії nлівого шлуночка і підвищення виживання хворих на­віть у разі тривалого (10 — 20 років) вживання високих доз (700 — 800 мг на добу пропранололу). Монотерапія бета-адреноблокаторами не запобігає розвитку раптової смерті внаслідок фібриляції шлуночків. З іншого бо­ку, доведено, що бета-адреноблокатори показані nпри ГКМП у пацієнтів мо­лодого віку, nа також у тих, які мають сімейний анамнез щодо раптової смерті. Лікування починають з малих доз пропранололу — 20 мг З — 4 рази на день. Цю дозу поступово збільшують до максимальної, але та­кої, nяку хворий переносить задовільно, а ЧСС у стані спокою дорівнює 50 — 55 за 1 nхв. Зазвичай такого ефекту досягають у разі застосування 300 n— 400 мг пронранололу на добу. Добові дози менше ніж 300 мг рідко є ефективними.

Необхідно пам’ятати, що при блокаді nбільше ніж 90 % адренорецепторів (а саме в цьому випадку спостерігається nтерапевтичний ефект) мо­жуть виникати виражена загальна слабкість і nзапаморочення. У таких ситуаціях дозу пропранололу необхідно знизити. Відтак, у разі застосу­вання nтаких великих доз втрачається кардіоселективність, що слід вра­ховувати під час застосування кардіоселективних бата-адреноблокаторів (атенололу, метопрололу).

З антагоністів кальцію препаратом nвибору є верапаміл (ізоптин, фіноптин). Він дає змогу nдосягти терапевтичного ефекту в 65 — 80 % хво­рих. Ознаками ефективності верапамілу є зменшення ангінозного болю, nзадишки, втомлюваності під час фізичних навантажень. Ефект спос­терігається при обох формах ГКМП — необструктивній і обструктив­ній. Зазвичай верапаміл дає добрий терапевтичний ефект у добовій дозі 360 мг.

  В основі клінічного ефекту nверапамілу лежить його здатність істотно поліпшувати діастолічну функцію лівого шлуночка внаслідок зменшен­ня в цитоплазмі кардіоміоцитів рівня Са²” і збільшення nшвидкості роз­слаблення гіпертрофованого міокарда. nПід впливом верапамілу змен­шується ішемія nгіпертрофованого міокарда внаслідок коронародилатації і зниження його nпотреби в кисні. Верапаміл зменшує вираженість ознак субаортальної nобструкції у стані спокою. У той же час обструкцію під час навантажень n(фізичних, емоційних) краще зменшує пропранолол. Лікування nверапамілом починають з 20—40 мг 3 рази на добу з поступо­вим її збільшенням nкожні 2 — 3 дні до досягнення зниження ЧСС у стані спокою до 50 — 60 nза 1 хв. Клінічний ефект спостерігається зазвичай при добовій дозі nверапамілу 240 мг. Для регресії гіпертрофії лівого шлуноч­ка добову дозу nверапамілу за умови задовільної переносності збільшу­ють до 480 — 720 мг на добу. Тривалість лікування — 2 — 5 років безпе­рервного приймання препарату. Тривале приймання nверапамілу, однак, не nзапобігає раптовій смерті і не поліпшує прогнозу.

    До ускладнень лікування верапамілом відносять його негативний вплив на nелектрофізіологічні властивості міокарда, внаслідок чого мож­ливе виникнення nсинусової брадикардії, відмови синусового вузла, ат-ріовентрикулярної блокади IIступеня за типом Мобітц nІ, II, атріовентрикулярної дисоціації тощо. Втрата так званого передсердного компо­нента призводить до зменшення наповнення лівого шлуночка, що може nспричинити ортостатичну гіпотензію і збільшення внутрішньошлуночкового nградієнта тиску. Відомі й негативні гемодинамічні ефекти вера­памілу, які можуть проявитися набряком легенів, кардіогенним шоком. До nінших, нефатальних, небажаних ефектів верапамілу відносять стійкі закрепи, нудоту, блювання тощо.

     Значення nантагоністів кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедипіни) і дилтіазему в лікуванні ГКМП остаточно не визначене.

      У той же час як nвисокоефективний засіб при гіпертрофічній кардіо-міопатії зарекомендував себе аміодарон (кордарон). Окрім антиаритмічного nефекту кордарон сприяє зменшенню ангінозного болю, задишки, епізодів nзапаморочення, непритомності.

     Кордарон завдяки своїм антиаритмічним властивостям здатний за­побігати раптовій смерті і тим самим поліпшувати прогноз захворю­вання. У nразі задовільної переносності лікування кордароном почина­ють з дози 1200 мг на добу впродовж 7 днів, відтак — 800 мг на добу впродовж 7 днів, nпотім — 600 мг на добу впродовж наступних 7 днів з переходом у nподальшому на підтримувальну дозу — 200 мг на добу і менше. Деякі nклініцисти починають лікування з менших доз кордарону — 600 мг на добу протягом 7 днів, 400 мг на добу протягом наступних 7днів і 200 мг на nдобу, починаючи з 3-го тижня лікування.

До побічних ефектів лікування nкордароном відносять: зміни з боку ЦНС (розлади nсну, тремор, головний біль), фоточутливість шкіри, дис­пепсичний синдром, гепатит, фіброзуючий альвеоліт, порушення функ­ції nщитоподібної залози.

Іноді для запобігання розвитку nпобічних ефектів кордарон застосо­вують у поєднанні з nмалими дозами пропранололу. Не слід поєднува­ти кордарон з верапамілом, оскільки обидва ці препарати пригнічують функцію синусового й nатріовентрикулярного вузлів.

Новим у лікуванні хворих на ГКМП є хірургічне втручання.

Методи хірургічного лікування nобструктивної ГКМП включають черезаортальну nвентрикуломіотомію з міоектомією, трансаортальну септальну nміоектомію, протезування мітрального клапана.

ЯК альтернатива цим nметодам тепер вивчається ефективність локаль­ної катетерної деструкції гіпертрофованої частини міжшлуночкової пе­регородки шляхом селективного внутрішньокоронарного введення 98 % спирту, який nспричинює обмежений інфаркт перегородки.

Основними причинами незадовільних nрезультатів хірургічного ліку­вання таких хворих є nраптова смерть і застійна серцева недостатність.

Не отримано належного клінічного nефекту від застосування послі­довної двокамерної nелектрокардіостимуляції (послідовно правого перед­сердя nі верхівки правого шлуночка).

У випадках термінальної застійної nсерцевої недостатності внаслідок ГКМП вдаються nдо трансплантації серця.

У перспективі з метою лікування nхворих на ГКМП розробляються методи генної терапії, які, треба сподіватись, дадуть можливість повного виліковування nтаких хворих.

 

Дилатаційна nкардіоміопатія.

Дилатаційна nкардіоміопатія (ДКМП) – захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з nіншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією nшлуночків, більше лівого, із зниженням їх nпропульсивної здатності.

Рис.9 nДилатаційна кардіоміопатія

 

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних nпатологічних процесів, в nтому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

Спадковість. Перше повідомлення про кардіомегалію невизначеної етіології у трьох членів сім’ї зробив nу 1949 р. Ш.ЕУШІЗ. ВІН І дав назву цій nнозологічній формі — «сімейна кардіомегалія». її частота становить 20 — 25 % від усіх форм ДКМП. Єдиним варіантом сімейної ДКМП, для якої ідентифікований ген, відповідальний за виникнення цього захво­рювання, nє зчеплена з Х-хромосомою ДКМП. Вона успадковується за домінантним або рецесивним типом і характеризується виникненням за­хворювання у підлітковому віці, швидким nпрогресуванням у чоловіків-гомозигот nі більш пізнім початком і повільним прогресуванням у жінок-гетерозигот. Пошук генів, відповідальних за nвиникнення ДКМП, про­довжується.

Вагітність і пологи. Виникнення без явної на те причини кардіомега-лії nі застійної серцевої недостатності на останньому місяці вагітності і в перші півроку nпісля пологів у раніше цілком здорової жінки вперше описали у 1930 р. nО. Негтап і Е. Кіп§. У подальшому це захворюван­ня описували під назвами «післяпологова кардіоміопатія», або «пери-партальна кардіоміопатія». Питома частка цієї клінічної форми ДКМП не перевищує 9 % n(США, Англія). Виникнення перипартальної ДКМП пов’язують із субклінічною вірусною інфекцією і перенесеним міокарди­том. Однак до цих пір не з’ясовано характер чинника, який пошкоджує міокард.

Токсичні чинники. Найбільш доведено зв’язок виникнення ДКМП з такими речовинами, як протипухлинні засоби (адріаміцин), кобаль­ту хлорид («пивне серце»), кадмій, мідь, пестициди, свинець, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельне паливо, промислові аеро­золі, феноли, формальдегід, ацетон, мінеральні добрива. Вважають, що ксенобіотики nпошкоджують мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів, що призводить до гіпоксії та пригнічення nокисно-відновних процесів.

Алкоголь. Про те, що алкоголь може спричинювати серйозне пошкод­ження серця, вперше nописано у 1873 р. З тих пір вплив алко­голю nвивчається (в експерименті і клініці) вченими всього світу. Разом з тим механізм кардіодепресивного ефекту алкоголю і нині остаточно не з’ясований. При цьому в експерименті відзначено значне пригнічення під впливом алкоголю захоплення Са²* мітохондріями і nсаркоплазматич-ним ретикуломом, що, nочевидно, є результатом інгібування активності Са²⁺-залежної nАТФ-ази. Однак такі зміни спостерігаються при застійній серцевій недостатності будь-якої етіології. Очевидно, зловживання ал­коголем слід розцінювати як сприятливий чинник, nкотрий призводить до розвитку ДКМП лише за наявності якихось nпевних, сьогодні ще не відомих, передумов. Обговорюється значення супутньої nхронічному ал­коголізму білково-вітамішюї (тіамінової) недостатності, а nтакож імуносупресії. У ЗО % таких хворих під nчас проведення ендоміокардіальної біопсії виявляють ознаки міокардиту.

Існує також точка зору щодо значення nдефіциту селену в розвитку ДКМП — хвороби Кешана (від назви однієї з китайських провінцій, де вміст селену nв грунті низький і високі показники захворюваності на застійну серцеву nнедостатність з кардіомегалією). Роль селену продов­жують вивчати.

Артеріальна гіпертензія. Ознаки ДКМП знаходять у 20 —40 % хво­рих на м’яку артеріальну гіпертензію, nзначення якої в генезі даного за­хворювання також nостаточно не з’ясоване.

Отже, є всі підстави для nприпущення існування при ідіопатичній ДКМП декількох ймовірних причинних і сприятливих чинників, які спричинюють nрозвиток цього захворювання лише в поєднанні один з од­ним. Так, наприклад, необхідною передумовою розвитку ДКМП після перенесеного nвірусного міокардиту є генетична схильність і, очевидно, певний nендокринний фон. Ушкодження міокарда посилюється токсич­ним впливом алкоголю, ксенобіотиків, важких металів, пестицидів, а та­кож підвищенням ЗПСО унаслідок артеріальної гіпертензії.

Патогенез. Поряд nз пошуком причин виникнення ДКМП прово­диться також з’ясування механізмів nрозвитку ідіопатичної ДКМП.

Аутоімунні механізми. Доведено, що nпошкодження міокарда при вірусній інфекції визначається не стільки nбезпосереднім цитотоксич­ним впливом nентеровірусу, скільки опосередкованими аутоімунними механізмами. При цьому персистенція вірусу в кардіоміоцитах сприяє тривалому утворенню в них nнеоантигенів, які підтримують субноиуля-ції nцитотоксичних лімфоцитів. Важливо, що вірус може персистувати не лише в кардіоміоцитах, а й у селезінці, печінці, лімфатичних вуз­лах, підшлунковій залозі. Прогресуванню nзахворювання може сприяти й реінфікування ентеровірусами. Доведено, що nаутоантитіла до різно­манітних nантигенів серця не суворо органоспецифічні. У 10 — 40 % ви­падків вони nволодіють тропністю і щодо скелетних м’язів. У частини хворих nантикардіальні антитіла з крові зникають, тому їх відсутність свідчить про тривалий перебіг захворювання, а наявність — про поча­ток розвитку ДКМП.

Основними nаутоантигенами, до яких утворюються аутоантитіла, є а- і р-важкі nланцюги міозину (остання ізоформа міститься виключно в міокарді). nАнтиміозинові антитіла знаходять у 25 — 46 % хворих (проти 4 % — у здорових nлюдей).

Велике значення мають також nаутоантитіла до аденіннуклеотидного транслокатора — ферменту внутрішньої мембрани мітохондрій міокар-діоцитів, який здійснює транспорт АТФ І АДФ між цитоплазмою кар-діоміоциту nі матриксом цих органел. Ці антитіла знаходять у 33- 95 % хворих на nДКМП. 

При ДКМП нерифіковані також nантитіла до (бета-адрепорецепторів (у 30-40 % nхворих), які мають властивості бета-агоністів. Наслідком впливу цих nантитіл у хворих на ДКМП є тахікардія й різноманітні тахіаритмії.

У значної частини хворих (від 50 до n100 %) в ендоміокардіальних біоптатах знаходять nвеликі скупчення лімфоцитів (Т-клітин). З них половина — це Т-хелпери, а друга половина — цитотоксичні лімфоцити-кілери і супресори. У разі значної кількості виділених Т-лімфоцитів відбувається виражена проліферація на внесення в культуру клітин nаденіннуклеотидного транслокатора і вірусу Коксакі В₃, що свід­чить про їх nсенсибілізацію до цих антигенів.

Існує також думка про зниження у nхворих па ДКМП активності при­родних кілерів (К.М. Амосова, 1989), а також про nпорушення імуноре-гуляторної функції Т-лімфоцитів з пригніченням їх супресорної nі підви­щенням хелперної активності. Припускають, що дефіцит Т-супресорів при nДКМП може бути генетично детермінованим або ж є наслідком впливу на рецептори Т-супресорів специфічного сироваткового фактора (антитіл до імунного комплексу).

Важливе значення в розвитку ДКМП nмають цитокіни, зокрема фак­тор некрозу пухлин, які можуть спричинити аутоімунне пошкодження міокарда і утворення nантиміозинових антитіл. Такий ефект цитокінів пов’язують із стимуляцієюNО-синтетази та ут­воренням макрофагами оксиду азоту і вільних радикалів кисню, які є кардіотоксичними. nПідвищене утворення прозапальних цитокінів пояс­нюється активацією вірусами nКоксакі Т-хелперів з розвитком імунних реакцій.

Про наявність генетичної схильності nхворих на ДКМП до порушень імунорегуляції свідчать факти частого виявлення в nтаких осіб антигену  системи НЬА та його певних субтипів.

Віддаючи належне викладеному щодо nзначення аутоімунних механіз­мів розвитку ДКМП, ще nрано говорити про їх виключне значення.

Роль порушень nмікроциркуляції. Гіпотеза щодо провідного значення в патогенезі nДКМП минущих спазмів судин мікроциркуляторного русла з подальшим nрозвитком вогнищ некрозу і вогнищевого кардіосклерозу обговорюється з n1982 р.. Причиною мину­щих спазмів судин nмікроциркуляторного русла вважають підвищену їх чутливість до nкатехоламінів, а обов’язковою умовою розвитку некрозу кардіоміоцитів — nгенетично зумовлену патологію сарколеми, внаслідок чого виникає nнадмірне накопичення Са²⁺ і nзагибель клітин у результаті повторних nепізодів реперфузії. І все ж причина минущої вазоконстрикції до кінця не з’ясована.

Роль апоптозу клітин nміокарда. Шляхом апоптозу гинуть клітини міокарда, які мають достатнє енергетичне забезпечення. Вважають, що nактивацію генів апоптозу здійснюють ангіотензин II, бета-агоністи, фактор некрозу пухлин, nоксид азоту. У той самий час бета-адреноблокато­ри та інгібітори АПФ, навпаки, пригнічують транскрипцію цих генів.

 

Патоморфологія. Характерне значне збільшення маси серця, ви­ражена дилатація всіх порожнин серця, зменшення кровонаповнення і в’ялість nміокарда. Маса серця зазвичай становить 600 — 800 г, іноді — 1300 г і більше. Найбільше зростає маса nлівого шлуночка. У той же час товщина стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки здебільшогодорівнює 10 — 15 мм, nтобто дилатація порожнин серця переважає над вираженістю гіпертрофії. У більшості хворих на ДКМП серце набуває кулястої форми. nПри цьому об’єм порожнини лівого шлуночка збіль­шується до 200 — 600 мл, а правого — до 150 — 260 мл. Унаслідок цього розтягуються nсухожилкові кільця мітрального і тристулкового клапанів (до 11 — 13 см) з розвитком nнедостатності цих клапанів.

У 50 — 60 % випадків nспостерігається пристінковий тромбоз, який може бути причиною численних тромбоемболій великого й малого ко­ла кровообігу. Дуже часто спостерігається розвиток у міокарді сполуч­нотканинного компонента (за рахунок інтерстиціального фіброзу та на­ступного склерозу). Патогномонічним є вростання сполучнотканинних волокон з різним nступенем зрілості сполучної тканини в масу м’язових волокон.

 

 

Дилятаційна nкардіоміопатія.

Раніше вважалося, nщо наявність у міокарді навіть незначної кількості клітин запалення виключає ДКМП. Тепер вважають, що у 15 — 38 % та­ких nхворих можуть спостерігатися й вогнища запалення. Це відповідає уявленню про ДКМП як наслідок перенесеного міокардиту. В інфіль­тратах в основному виявляють лімфоцити, вони зазвичай розташовані між кардіоміоцитами, рідше — у ділянках інтерстиціального фіброзу. В ендокарді nчасто визначають помірне збільшення вмісту колагенових і еластичних nволокон, гіпертрофію гладеньких м’язових клітин.

Ультраструктурні зміни в міокарді nпри ДКМП також неспецифіч­ні. Частіше виявляють nгіпертрофію і дистрофію (частіше гідропічну) м’язових волокон, а також проліферацію сполучної тканини.

У судинах мікроциркуляторного русла nспостерігається патологічний піноцитоз, крайове стояння формених елементів крові, мікротромбози, депозити на nендотелії капілярів. Базальні мембрани дезорганізовані. Ін­ші судини вистелені nрівним гладеньким ендотелієм, їх просвіт вільний.

Дуже характерними для ДКМП є nвідносне зменшення в кардіоміоцитах вмісту міозину і актину, що свідчить про nпервинну руйнацію струк­турних білків міофібрил під впливом nетіологічного чинника.

В.П. Терещенко та К.М. nАмосова (1987) рекомендують такі nкритерії для nвстановлення патогістологічного діагнозу ДКМП:

     1) поширена незворотна nальтерація міокарда з переважно гідропічною nдистрофією міокардіоцитів, наступним склерозом при відносно незначно вираженій компенсаторній гіпертрофії і nвідсутності ексудатив­них і nпроліферативних ознак активної запальної реакції;

2)   атрофія понад 50 % життєздатних клітин скоротливого nміокарда;

3)   поліморфізм і аморфність ядер клітин скоротливого апарату;

4)   кальцифікація nматриксу мітохондрій;

5)   розриви нексусів.

У 90,9 % випадків nДКМП визначається перша її ознака і не менше ніж три з чотирьох наступних nознак.

Отже, в основі морфогенезу ДКМП є nпоширене незворотне пошкод­ження кардіоміоцитів у nвигляді гідропічної дистрофії. Альтерація клі­тин міокарда, що прогресує, призводить до зниження енергозабезпечен­ня і створення умов для реалізації кальцієвих механізмів пошкодження nкардіоміоцитів. Енергетичний дефіцит сприяє розвитку атрофії клітинскоротливого міокарда. Вторинні дистрофічні зміни стінок артеріальних судин і дисциркуляторні nрозлади створюють передумови для розвитку вогнищевого ішемічного пошкодження міокарда.

 

     Класифікація. В залежності від nгостроти прогресування патологічного процесу виділяють гостро- і nповільно-перебігаючі форми  ДКМП. Середній вік хворих при обидвох формах – n30 – 44 роки.

Клінічна картина . Захворювання зустрічається частіше у чоловіків 30 — 40-річного віку. Основними nознаками є прогресуюча, рефрактерна до сер­цевих глікозидів серцева недостатність, порушення, серцевого ритму іпровідності та тромбоемболії.

Патогномонічними для ДКМП є nкардіомегалія і бівентрикулярний характер серцевої недостатності» а також nкардіомегалія (за даними фізи-кального, рентгенологічного дослідження і УЗД nсерця).

Хворі скаржаться на задишку, напади nядухи вночі, серцебиття, важ­кість у правому підребер’ї, збільшення живота, nнабряки на нижніх кін­цівках. З часом з’являється кровохаркання.

Вже на ранніх етапах вислуховується nсистолічний шум над верхів­кою серця (недостатність мітрального клапана) та nпротодіастолічний ритм галопу. При цьому І тон над верхівкою ослаблений, а II nтон над легеневою артерією, навпаки, посилений. Сукупність цих ознак часто є nпричиною діагностичних помилок (симулює недостатність мітрального клапана nревматичного походження).

Важливе діагностичне значення мають nпорушення серцевого рит­му, провідності та тромбоемболії, які виникають часто nнібито безпри­чинно. Серед порушень серцевого ритму, за даними ЕКГ, перше місце n(94—100%) за частотою посідають шлуночкові екстрасистоли різних градацій, nкороткі епізоди шлуночкової тахікардії, нестійкі або ж, навпаки, дуже стійкі nпароксизми щлуночкової тахікар­дії. У третини хворих частіше виявляють nфібриляцію і (або) тріпотіння передсердь. З порушень провідності найчастішою є nповна блокада лівої ніжки пучка Пса. Рідко виникають порушення nпередсердно-шлуночко-вої та синоатріальної провідності.

У 85 % хворих на ДКМП за даними nелектро- і ехокардіографії знахо­дять гіпертрофію лівого шлуночка, рідше — nгіпертрофію лівого перед-

сердя, ізольована ж гіпертрофія nправих відділів серця не характерна. У 20 % хворих на ДКМП на ЕКГ знаходять nпатологічний зубець Q.

Найчастішою локалізацією nтромбоемболій є легенева артерія, артерії нижніх кінцівок, головного мозку, nнирок. Джерелом емболій є пристін­кові тромби в дилатованих порожнинах серця. nїх виявляють за допомо­гою ЕхоКҐ у 35-40 % хворих на ДКМП.

Артеріальний тиск зазвичай знижений, nале на початкових етапах мо­же бути помірно підвищеним.

Рентгенологічно в усіх випадках ДКМП nспостерігається тотальне збільшення розмірів серця (сог Ьоvinum), рідше — за nрахунок його лі­вих відділів. У частини хворих серце набуває мітральної nконфігурації, що є наслідком значного збільшення лівого передсердя. Частіше nсерце кулястої форми.

 

 

Ехокардіографія. Головною ознакою ДКМП є дилатація порожнин серця, переважно nлівого шлуночка, при витонченій, незміненій або не­значно збільшеній товщині його стінок. Мітральний клапан на ЕхоКГ у період діастоли nнагадує форму риб’ячого зіва, оскільки зменшуєть­ся амплітуда його відкриття. Рухи задньої стінки ліворо шлуночка таміжшлуночкової nперегородки обмежені, в’ялі (гіпокінезія). Фракція ви­киду зазвичай зменшується.

 

n

n

nРис. 10 . Ехокардіограма пацієнта з nознаками некомпактності лівого шлуночка: по короткій осі на рівні nсерединних сегментів лівого шлуночка (A) і по довгій осі з верхівкової позиції nз флотуючими фрагментами розірваної аномальної хорди лівого шлуночка (Б).

 

Радіонуклідна вентрикулографія. Як і при двовимірній nелектрокар­діографії, при радіонуклідній nвентрикулографії спостерігається дифуз­на nгіпокінезія лівого шлуночка в поєднанні із систолічною дисфункцією правого nшлуночка.

Сцинтиграфія міокарда. Найбільш інформативною є сцинтиграфія міокарда з використанням талію-201. nПри цьому знаходять дрібні мо­заїчно розташовані nфокуси порушення захоплення ізотопу (вогнища ін-терстиціального фіброзу і замісного склерозу).

Велоергометрія. За її допомогою nотримують важливу інформацію щодо функціональних можливостей серцево-судинної nсистеми. Причи­нами припинення проведення проби при ДКМП є поява задишки nі вто­ми. Лише третина хворих може виконати nсубмаксимальне фізичне на­вантаження, nінші припиняють велоергометричну пробу на показниках 25—12,5 Вт, що є ознакою низької толерантності до фізичного наванта­ження.

Коронарографія. Просвіт коронарних артерій при ДКМП, на відмі­ну від ІХС, не nзмінений (у деяких хворих він навіть розширений). Ко­ронарографія є основним методом диференціальної діагностики ідіопатичної та ішемічної кардіоміопатії.

Ендоміокардіальна біопсія. Інформативним методом nдіагностики ДКМП є морфологічне дослідження nендоміокардіальних біоптатів, от­риманих nза допомогою біотому. Цей метод дає можливість виключити міокардит (неревматичний, nревматичний), амілоїдоз, nсаркоїдоз, гемохроматоз серця.

Лабораторні дані. Найбільш характерними лабораторними озна­ками є гіперкоагуляційні зміни, які проявляються підвищенням рівня фібриногену, nкомплексу тромбіну з антитромбіном III в крові. Водночас підвищується фібринолітична активність крові. Очевидно, йдеться про nрозвиток у таких хворих синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Рідше при ДКМП підвищується активність МВ-ізоферменту nкреатинфосфокінази, тропоніну І.

Діагностичні критерії ДКМП.

Клінічні: Біль в ділянці серця, nпорушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, nрезистентність до терапії.

Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, nослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше nпресистолічний ритм,  порушення ритму серця.

 

Рис. 11.. ЕКГ пацієнта з некомпактністю лівого шлуночка та синдромом WPW.

ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, nреполяризації. Зниження вольтожсу. Ознаки гіпертрофії передсердь.

Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального nіндексу ( > 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного nзастою в легенях.

Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або nрегіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені nрадіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).

Кінцево-діастолічний діаметр ЛШ на 117% і більше nперевищує скорегований показник в залежності від віку, поверхні тіла.

Діагностичні критерії (Mestroni L. та nспівавт., 1999)

–         Фракція викиду ЛШ <45% і/або nфракційне вкорочення волокон <25% за даними nехокардіографії, радіонуклідного сканування чи коронаровентрикулографії

–         Кінцево-діастолічний розмір ЛШ n>117% від належного показника, скоригованого за віком та площею поверхні nтіла

Критерії виключення дилятаційної кардіоміопатії

–         Артеріальна гіпертензія (АТ > n160/100 мм.рт.ст.)

–         ІХС (стенози однієї або більше nмагістральних коронарних судин понад 50%)

–         Вживання алкоголю (>40 г/добу для nжінок і >80 г/добу для чоловіків) впродовж 5 і більше років і при регресі nпроявів дилятаційної кардіоміопатії через 6 місяців після відмови від алкоголю

–         Стійкі суправентрикулярні тахіаритмії

–         Системні захворювання

–         Хвороби перикарда

–         Вроджені вади серця

–         Хронічне легеневе серце

 

Диференціальна nдіагностика. У зв’язку з відсутністю специфіч­ної клінічної nкартини ідіопатичної ДКМП своєчасна діагностика цьо­го захворювання часто утруднена. Насамперед необхідно виключити ішемічний геиез кардіоміопатії, тобто nішемічну кардіоміопатію. Ура­ження міокарда nпри ішемічній кардіоміопатії є наслідком ІХС. Ствер­джують, що ішемічна nкардіоміопатія має всі ознаки ДКМП і характе­ризується значним зниженням nскоротливої здатності міокарда, ступінь якого, однак, не відповідає відносно незначній nвираженості стенозуваль-пого nкоронарного атеросклерозу (К.Р. КісЬагсЬоп, 1996).

До класичних nдиференціально-діагностичних ознак ішемічної кардіо­міопатії відносять nстенокардитичний характер болю, етапність розвит­ку лівошлуночкової і правошлуночкової недостатності, гострі коронарні синдроми в анамнезі, ЕКГ- та ЕхоКГ-ознаки перенесеного інфаркту міо­карда, наявність факторів ризику (артеріальна nгіпертензія, дисліпідемія, обтяжена nспадковість тощо). При ідіопатичиін ДКМП артеріальна гіпертензія відсутня або ж наявні ознаки м’якої артеріальної nгіпертензії, характерні білатеральна серцева недостатність, значна nкардіомегалія, важкі, часом фатальні шлуночкові аритмії, тромбоемболії. Часто nпри ДКМП спостерігається супутній інсуліннезалежний цукровий діабет іпатологічні зубці Q на ЕКГ за відсутності ішемічного nанамнезу.

За даними ЕхоКГ, при ішемічній nкардіоміопатії у половини хворих знаходять дискінезію лівого шлуночка; при ДКМП ця ознака є лише у 10 % хворих.

Для диференціації ішемічної та nідіопатичної кардіоміопатій реко­мендується проводити nстрес-ЕхоКГ-добутаміновий тест. Введення мак­симальної дози добутаміну хворим nна ІХС спричинює погіршення регіо-нарної скоротливості 6 сегментів (і більше) nлівого шлуночка. У хворих на ДКМП скоротлива здатність міокарда, навпаки, поліпшується.

Міокардит Фідлера. Питання взаємозв’язку ідіопатичної ДКМП та ідіопатичного nміокардиту Фідлера й сьогодні є предметом широких дис­кусій. Це зумовлено nневизначеністю етіології і патогенезу цих захворю­вань, суб’єктивізмом трактування їх нозологічної сутності тощо. За ос­танніми даними ВООЗ, міокардит як захворювання міокарда відомого(інфекційного, алергійного або токсичного) пошкодження належить до специфічних захворювань міокарда.

Етіологія міокардиту Фідлера не nз’ясована, а морфологічна та клінічна картини не мають якихось специфічних ознак.

Морфологічним субстратом nідіопатичного міокардиту, описаного А. Фідлером у n1899 р., є круглоклітинні інфільтрати, nнабряк та інші ознаки активної запальної реакції в поєднанні з nдистрофічними змінами кардіоміоцитів. А. Фідлером була висловлена думка щодо nінфекційної природи цього міокардиту з гострим перебігом.

С. Абрамов (1897) описав nзахворювання міокарда з підгострим пере­бігом, вираженою nдилатацією порожнин серця, стоншенням стінок, на­явністю тромбів у порожнинах nсерця, вогнищ деструкції м’язових воло­кон, помірною гіпертрофією nкардіоміоцитів, вираженим інтерстиціаль-ним фіброзом без nознак запальної реакції.

Таким чином, міокардит Фідлера і nміокардит Абрамова — це два різ­ні захворювання, перше з яких відповідає nкритеріям важкого гострого дифузного інфекційного міокардиту, а друге — ідіопатичній ДКМП.

К.М. Амосова (2000) припускає, що є nвсі підстави вважати міокар­дит Фідлера і ДКМП nпослідовними стадіями одного захворювання. У той же час російські вчені В.С. nМойсеєв і А.В. Сумароков стоять на позиції nнозологічної відокремленості міокардиту Фідлера. Н.Р. Палєєв розглядає nйого як важкий варіант перебігу міокардиту будь-якої етіоло­гії, тобто як клінічне поняття.

Для міокардиту Фідлера характерний гострий початок у nзв’язку з впливом інфекції, вакцинації, вживання ліків. У той же час ідіопатична ДКМП зазвичай розвивається nпоступово. На користь міокардиту Фід­лера nсвідчать алергійні ознаки — сенсибілізація у вигляді поліартралгії, лімфаденопатії, гепатолієнального синдрому, еозинофіли, базофілії, а nтакож супутній перикардит, запальні зміни формули крові. Для міокар­диту nФідлера характерне також підвищення в крові вмістукардіоспецифічних ферментів — креатинфосфокінази (особливо її nМВ-фракції), тропонінів І та Т, а також міоглобіну. При ДКМП nтакі зміни можуть бу­ти лише в nокремих хворих. На користь міокардиту Фідлера свідчить та­кож мінливість порушень серцевого ритму і nпровідності. Для ДКМП ха­рактерна більша стабільність цих порушень. У nдиференціальній діагнос­тиці цих двох nзахворювань допомагає ехокардіографія.

Разом з тим слід підкреслити, що часто віддиференціювати nміокар­дит Фідлера та ідіопатичну ДКМП nможна лише за даними еидоміокардіальної біопсії.

Мітральна та nмітрально-трикуспідальна недостатність. Як і при ідіопатичній ДКМП, при мітральних і nмітрально-трикуспідальних вадах сер­ця має місце nкардіомегалія, застійна серцева недостатність, шлуночково-передсердна регурі nітація. На користь первинного ураження цих клапанів свідчить етапність розвитку серцевої nнедостатності, яка при аортальних і мітральних вадах зазвичай спочатку nлівошлуночкова, а пізніше при­єднується правошлупочкова недостатність. Рідше nпри мітральних і міт­рально-трикуспідальних nвадах серця, ніж при ДКМП, розвиваються тромбоемболії (вони виникають на стадії появи nмиготливої аритмії).

Слід звернути увагу на неоднакову nінтенсивність серцевих шумів: при ревматичних вадах вони різкі, високої амплітуди, зростають у разі зменшення nвираженості серцевої недостатності, а при ДКМП — малої інтенсивності без nзмін у динаміці. До того ж при ревматичних вадах часто окрім nсистолічного вислуховується діастолічний шум та клацаннявідкриття мітрального клапана, що не спостерігається при ДКМП.

Важливо й те, що у хворих на ДКМП при вираженій nкардіомегалії довго утримується синусовий ритм. У той же час nпри мітральних вадах майже у 100 % хворих на стадії вираженої кардіомегалії nвиникає мигот­лива аритмія.

Рентгенологічно для ДКМП типовою є nкуляста форма серця, при ревматичних nвадах серця його конфігурація мітральна зі згладженою талією nі значним збільшенням лівого передсердя при вадах мітрального клапана або з вираженою талією серця при ураженні клапана аорти.

За даними ЕхоКГ діагноз ревматичної nмітральної вади підтверджує наявність фіброзу мітрального клапана, зменшення швидкості його діас-толічного nрозкриття. На користь ДКМП свідчить значне збільшення відстані між передньою nстулкою мітрального клапана і міжшлуночко-вою nперегородкою. Діагностична інформативність цього критерію ста­новить 90,9 % (К.М. Амосова, 1987). Об’єм лівошлуночково-лівопередсердної регургітації при ДКМП зазвичай перевищує n++.

Остаточний діагноз встановлюють nпісля катетеризації серця та вепт-рикулографії.

Міксоматозна дегенерація мітрального nклапана. При цій патології фіброзна тканина клапанів замінюється пухкою міксоматозною ткани­ною, яка характеризується високим вмістом кислих мукоиолісахяпидів, що nпризводить до розтягнення стулок мітрального клапана, які пролабують у передсердя, перекривають одна одну, іноді — розриваються. Участини хворих унаслідок описаних змін з’являється виражена лівошлуночково-лівопередсердна регургітація з наступним розвитком кардіоме-галії, дилатації порожнин серця за відсутності фіброзу клапанів серця.

На користь первинного ураження nклапанного апарату серця свідчить значний об’єм регургітації крові в ліве передсердя (++ у 100 % випад­ків) nпри малозміненій фракції викиду лівого шлуночка.

Ексудативний перикардит. Для обох захворювань характерні кардіомегалія та nзастій крові у великому колі кровообігу. Разом з тим, при перикардиті у першу nчергу утруднений відтік крові з вен великого кола кровообігу. nПорушення ж відтоку з легеневих вен зазвичай виникає nпри перикардиті пізніше і не є вираженим. Отже, при перикардиті спочатку nвиникає правошлуночкова серцева недостатність, при ДКМП одразу роз­вивається білатеральна серцева недостатність, тобто ліво-правошлуночко-ва. Уточнюють діагноз за допомогою ехокардіографії і комп’ютерної то­мографії, які дають можливість виявити або заперечити наявність рідини в nпорожнині перикарда.

Рідше виникає необхідність nдиференціювати ідіопатичну ДКМП з амілоїдозом, гемохроматозом та nсаркоїдозом серця. Ретельний аналіз клінічної картини та результатів додаткових методів дослідження здебільшого nдопомагає встановити правильний діагноз.

В окремих випадках діагноз уточнюють nза допомогою біопсії слизо­вої оболонки ясен або прямої кишки (амілоїдоз) та nендоміокардіальїюї біопсії (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз серця).

Табл.2 Диференційний nдіагноз
nдилятаційних кардіоміопатій

 

++ типово; + інколи; n- рідко

 

 

 

 

     Перебіг і прогноз. Середня тривалість життя пацієнтів від поя­ви перших ознак захворювання до смерті коливається від 3 до 7 років (Н.М. Мухарлямов, 1975). Проте є nповідомлення про тривалий перебіг ДКМП — до 20 років і більше.

       nОсновними причинами летального кінця при ДКМП є застійна сер­цева nнедостатність, раптова смерть і ТЕЛА.

Прогноз ідіопатичної ДКМП для життя nзагалом несприятливий, він залежить від вираженості застійної серцевої недостатності, віку хворого (у віці понад 55 nроків прогноз несприятливий), супутніх захворювань.

Лікування. Базується nна усуненні основних клінічних проявів за­хворювання і його ускладнень: застійної серцевої недостатності, пору­шень nсерцевого ритму, тромбоембо Обсяг лікувальних заходів відповідно до рівня надання медичної допомоги

Специфічної терапії не існує.

Медикаментозне лікування спрямоване nна зниження ступеня серцевої недостатності, профілактику тромбоемболій, nкорекцію порушень ритму.

Клас І

1.       Інгібітори АПФ, напр., еналаприл 2,5 мг з титруванням  дози кожні 3-5 nднів до 10 мг двічі на день; лізиноприл, починаючи від 2,5 мг раз на день до n5-20 мг раз на день.

2. Петльові діуретики (фуросемід) в nдозі від 40 мг на добу в залежності від діурезу та вираженості серцевої nнедостатності.

1.                  Антагоністи nальдостерону (верошпірон) 25 мг на добу.

2.                  Бета-блокатори, nнапр., карведилол 3,125 мг на добу, збільшуючи кожні 2 тижні разову дозу вдвічі nдо досягнення максимальної дози 25 мг двічі на добу.

3.                  Дигоксин та прямі nвазодилятатори можуть використовуватися для сисмптоматичного покращення стану nхворих.

Клас ІІА

1.             Непрямі nантикоагулянти при виникненні миготливої аритмії.

2.             Аспірин 100-325 nмг для профілактики тромбоутворення.

3.            Аміодарон 200 nмг/добу при порушенях ритму.

 

Хворим із неішемічною дилятаційною nкардіоміопатією та фракцією викиду ЛШ ≤30%, ІІ-ІІІ ФК серцевої nнедостатності за  NYHA, які отримують оптимальну медикаментозну терапію nта мають прогнозовану тривалість життя понад 1 рік, показана імплантація nкардіовертер-дефібрилятора для первинної профілактики раптової серцевої смерті n(І клас рекомендацій, рівень доказовості В). Окрім того, імплантація nкардіовертер-дефібрилятора показана показана усім хворим, які були успішно nреанімовані після раптової серцевої смерті, а також хворим із фібриляцією nшлуночків в анамнезі, гемодинамічно вагомими шлуночковими тахіаритміями (І клас nрекомендацій, рівень доказовості А).

Деяким хворим із ІІІ-ІV ФК серцевої недостатності, які утримуються у синусовому ритмі, мають широкі n(>120 мс)QRS комплекси на ЕКГ, низьку скоротливість міокарда ЛШ (ФВ<35%) та отримують nспеціальну медикаментозну терапію, може бути показана ресинхронізаційна терапія n– імплантація трикамерного електрокардіостимулятора (І клас рекомендацій, nрівень доказовості А).

При неефективності лікування , nвикористовують:

–         апарати nмеханічної підтримки шлуночків і внутрішньоаортальну балонну контрапульсацію – nяк методи “моста до трансплантації”

–         ізольовану nультрафільтрацію

–         кардіоміопластику;

–         трансплантацію nсерця;

Критерії якості nлікування:

–         зменшення ознак nсерцевої недостатності;

–         відсутність nтромбоемболічних ускладнень;

–         зниження частоти nвиникнення або відсутність порушень ритму.

–         підвищення nтолерантності до фізичного навантаження.

–         поліпшення nклінічного стану хворого.

–          

 

1.     Диспансеризація проводиться пожиттєво. Частота nспостережень 4 рази на рік (кардіолог, терапевт). Один раз на рік оглядається nревматологом, ендокринологом, невропатологом. 2 рази на рік проводиться nзагальний аналіз крові, біохімічні дослідження, ЕКГ -–4 рази на рік, ЕхоКС – 2 nрази на рік.

Прогноз для життя та ступінь nнепрацездатності визначається стадією серцевої недостатності, доступністю nмедичної допомоги в належному об’ємі

лій.

 

Раптова серцева nсмерть у хворих на ДКМП ФВ < 40% –  в 4 рази частіше ніж при ФВ > n50% Для профілактики розвитку цієї клінічної ситуації використовують:

 

 

 

Лікування застійної nсерцевої недостатності. Насамперед усува­ють чинники, які посилюють nдисфункцію міокарда (алкоголь, нікотин), приймання кардіодепресивних засобів; обмежують фізичну активність, nрекомендують аеробні фізичні тренування і не рекомендують анаеробні n(ізометричні) навантаження. Пацієнтам призначають повноцінне харчу­вання з достатнім вмістом білків і вітамінів, обмежують вживання ріди­ни і солі.

Діуретичні засоби, зменшуючи ОЦК, призводять до зниження кінце-водіастолічного тиску в лівому шлуночку і його стенотичного напружен­ня. Це сприяє зменшенню застою крові як у малому, так і у великому колі кровообігу. nРазом з тим, призначення діуретичних засобів може спричинювати nрефлекторну стимуляцію ренін-ангіотензин-альдостеро-нової і симпатико-адреналової систем. Тому одночасно з діуретичними засобами слід nпризначати інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів пер­шого типу до ангіотензину II, інгібітори альдостерону і бета-адреноблокатори.

Діуретичні засоби призначають у найменших nефективних дозах — гіпотіазид по 12,5 — 25 мг на добу, фуросемід по 20 — 40 мг nна добу, бу-метанід по 0,5 — 1—5 мг на добу. У nвипадках резистентності до діуре­тичних засобів nзастосовують принцип послідовної блокади реабсорбції №⁺ і води у нефроні. З цією метою nпризначають гіпотіазид у комбінації з фуросемідом (урегітом, буметанідом), амілоридом n(триамтереном) і спіронолактоном. За умови низького серцевого викиду і набряку nслизо­вої оболонки кишок усмоктування nліків порушено, що знижує ефектив­ність сечогінної терапії. її можна підвищити, nперейшовши на внутріш­ньовенне nболюсне або краплинне введення фуросеміду, або призначають безперервну впродовж 3 — 5 днів інфузію діуретичних доз допаміну — 1—3 мкг/(кг’хв), ультрафільтрацію плазми крові, що підвищує ефек­тивність nлікування.

Інгібітори (антагоністи) nальдостерону рекомендують вживати у ма­лих дозах —50— n100 мг на добу.

Доведено й високу ефективність при nДКМП антиадренергічних за­собів — nбета-адреноблокаторів і кордарону. З бета-адреноблокаторів при ДКМП найчастіше використовують nметопролол, бетаксолол, бісопролол, карведилол і небіволол. Метопролол nпризначають спочатку по 5 мг 2 рази на добу, у подальшому — по 50 мг 3 рази на nдобу (у середньо­му 10,8 мг на добу). nБісопролол рекомендують вживати спочатку в дозі 1,25 мг на добу, у подальшому —5 мг на добу (у середньому — 3,8 мг на добу). За умови застосування nостаннього в такому режимі упродовж 21 міс летальність зменшується на 20 % (СІВІЗ-1, n1994).

Ще кращі результати лікування дає nкарведилол (М. Раскег, 1996) — препарат, в nякому поєднані властивості некардіоселективного бета-адре-ноблокатора з блокатором а-адренорецепторів і антиоксиданта (вітамі­ну Е). Початкова доза карведилолу — 3,125 — 6,25 мг 2 рази на добу, максимальна — 50 nмг 2 рази на добу, середня — 25 мг 2 рази на добу.Зниження показників загальної летальності у разі тривалого застосуван­ня карведилолу (50 мг 2 рази на добу) сягає 65 % (Р n< 0,0001).

Небіволол (небілет) — має nвластивості бета-адреноблокатора і стиму­лятора синтезу оксиду азоту. Небілет спочаткупризначають по 2,5 мг 1 раз на добу, у подальшому — по 5 мг 1 раз на добу.

    Терапевтичну nефективність бета-адреноблокаторів при ДКМП пов’язу­ють із зменшенням потреби міокарда в кисні і збереженням енергії, необ­хідної для синтетичних і репараційних процесів, відновленням зниженої під впливом nгіперадреналінемії щільності бета-адренорецепторів у міокарді та його nінотропної відповіді на введення симпатоміметиків, а також синтезу nвироблення реніну і опосередкованої ангіотензином II периферій­ної вазоконстрикції. Є підстави вважати, що бета-адреноблокатори гальму­ють nапоптоз, захищають організм від кардіотоксичної дії катехоламінів крові, nзапобігають виникненню фатальних шлуночкових аритмій.

Окрім діуретичних засобів і nбета-адреноблокаторів, до препаратів пер­шої лінії в лікуванні хворих на ДКМП відносять також інгібітори АПФ. Гіперпродукція ангіотензину II, сприяючи вазоконстрикції і затримці в організмі натрію nі води, призводить до розвитку і прогресування застійної серцевої nнедостатності. Під впливом ангіотензину II, який має проліфе-ративну активність, виникає патологічне ремоделювання серця й судин, внаслідок чого стимулюється розвиток nінтерстиціального фіброзу. До того ж ангіотензин II, як фактор nклітинного росту, запускає генетично опосередкований процес апоптозу, тобто запрограмованої смерті кардіо-міоцитів,

Каталізатором утворення ангіотензину II є АПФ. Останній приско­рює руйнування брадикініну, якому властиві nвазодилатуючі властивості.

АПФ стимулює утворення простагландину Е та nІ_. Простагландин І ка­талізує утворення ендотелійрелаксуючого фактора — оксиду азоту, син­тез якого при nзастійній серцевій недостатності порушений.

Інгібітори АПФ дають не лише позитивний симптоматичний nефект, але й значно nполіпшують прогноз захворювання. Лікування інгібітора­ми АПФ проводять після відміни препаратів калію і калійзберігаючих nдіуретичних засобів, починають з пробної дози, яка для кантоприлу ста­новить 6,25 мг, а для еналаприлу — 2,5 мг. За nвідсутності небажаних ефектів (запаморочення, артеріальна гіпотензія) nчерез декілька годин переходять на регулярне приймання малих доз кантоприлу — n6,25 — 12,5 мг 3 рази на nдобу, еналаприлу — 2,5 мг 2 рази на добу з поступо­вим, упродовж декількох тижнів, збільшенням до цільових доз (капто-прилу — 150 мг на добу, еналаприлу — 20 мг на nдобу). Крім каптоприлу й еналаприлу nзастосовують також лізиноприл, починаючи з дози 2,5 мг на добу із збільшенням ЇЇ до 20 — 40 мг 1 раз на добу. Ефективні також квіналарил (з 5 до 20 мг на добу в 2 приймання), раміприл (з 2,5 до 5 мг 2 рази на добу), трандолаприл (4 мг 1 раз на добу), найефек­тивніші nквадроприл (спіраприл) по 6 мг 1 раз на добу і периндоприл (престаріум) nпо 4 — 8 мг 1 раз на добу.

Крім минущої артеріальної nгіпотензії, азотемії і гіперкаліемії при­близно у 10 % nхворих, що приймають інгібітори АПФ, виникає сухий кашель (його слід диференціювати з nкашлем внаслідок застою в леге­нях). Він nзумовлений подразненням нервових закінчень брадикініном, руйнування якого за умови блокади АПФ порушується. Кашель минає,якщо відмінити інгібітор АПФ. З інших ускладнень nпрепаратів цієї гру­пи слід пам’ятати nпро ангіоневротичний набряк та дерматит.

Новим напрямком у лікуванні nзастійної серцевої недостатності у хво­рих на ДКМП є застосування блокаторів рецепторів першого типу до ангіотензину II. З’ясовано, що окрім АПФ-залежного шляху nутворення ангіотензину IIіснують й nінші. До них належать хімазний, катепсино-вий, nтоніновий тощо. У міокарді, наприклад, за допомогою АПФ-незалежного шляху nутворення ангіотензину II за допомогою хімази і катепсину  синтезується 75 % ангіотензину II.

З препаратів цієї групи найбільш nвивченими при ДКМП € лозартан (козаар) та ірбезартан (апровель). nЛозартан призначають по 12,5 — 50 мг 1 раз на добу, а ірбезартан — по 75—150 мг 1 nраз на добу. Ці засоби більш повно, ніж інгібітори АПФ, гальмують nактивність ангіо­тензину II, дають можливість уникнути підвищення рівнів брадикініну і nпростагландинів, унаслідок чого у хворого не виникають кашель і ан­гіоневротичний nнабряк.

Традиційно хворим на хронічну nзастійну серцеву недостатність при­значають серцеві глікозиди. При ДКМП їх застосовують у випадку супутньої миготливої аритмії. У хворих із синусовим ритмом їх при­значення є дискусійним. Проте у поєднанні з діуретичними засобами й інгібіторами АПФ nсерцеві глікозиди пригнічують надмірно активованусимпатико-адреналову систему, що виправдовує їх клінічне застосуван­ня (у малих дозах). При цьому перевагу віддають дигоксину в малих дозах —0,125 — 0,25 мг на добу під контролем рівня К⁺ у плазмі крові.

Для підвищення інотропізму міокарда nпри різко вираженій хроніч­ній застійній серцевій недостатності перевагу nвіддають коротким кур­сам внутрішньовенної інфузії nдобутаміну або інгібіторів фосфодіестерази III. Вони підвищують вміст циклічного nаденозинмонофосфату в кардіоміоцитах (добутамін) і nсудинах (амринон, мілринон).

Добутамін стимулює nбета-адренорецептори. Його призначають внут­рішньовенно в дозах nвід 2 — 5 до 10 мкг/(кг’хв). Інфузію проводять уп­родовж 3 — 4 діб під моніторингом показників кардіогемодинаміки.

Лікування амриноном починають з nвнутрішньовенного болюсного введення 0,75 мкг/(кг-хв) з переходом на інфузію 5 — 10 мкг/(кг-хв). Для мілринону ці nдози становлять відповідно 50 і 0,375 — 0,75 мкг/ (кг-хв). Інфузію nпроводять упродовж 2 — 3 діб.

Лікування порушень серцевого ритму при ДКМП. До призначення антиаритмічних препаратів при ДКМП слід підходити з обережністю у зв’язку з їх nкардіодепресивними і проаритмічними властивостями. Пе­ревагу віддають аміодарону (кордарону). Він не погіршує скоротливості nміокарда, сприяє розширенню периферійних судин завдяки вазодилатуючому ефекту, є ефективним при надіилуиочкових і шлуночкових арит-міях. Ефективне поєднання аміодарону з кардіоселективними бета-адреноблокаторами, однак це вимагає ретельного підбору їх доз. Зазвичай аміодарон nпризначають, починаючи з дози 600 мг на добу — по 200 мг З рази на добу всередину впродовж 10 nднів. Наступні 10 днів хворі приймають аміодарон у дозі 400 мг на добу — 200 мг n2 рази на добу всередину. Відтак добову дозу препарату зменшують nдо 200 мг на добу впродовж 10 днів. Через місяць від початку nлікування призначають про­філактичну nдозу препарату — по 200 мг 2 рази на тиждень.

Лікування тромбоемболій. При декомпенсованій серцевій недостат­ності з низькою фракцією викиду за nданими ехокардіографії ризик тромбоемболій становить ЗО %. Це вказує на необхідність тривалого застосування nантикоагулянтів непрямої дії, а в періоди декомпенсації хронічної nзастійної серцевої недостатності — антикоагулянтів прямої дії (гепарин — 12 500 nОД підшкірно в навколопупкову ділянку впродовж 6—14 днів) або, що краще, nнизькомолекулярних гепаринів (фраксипарин, nклексан, фрагмін).

Фраксипарин (надропарин) nпризначають по 0,6 мл 2 рази на добу підшкірно в навколопуикову ділянку nвпродовж 6 (±2) днів. Клексан (еноксипарин, ловенокс) — внутрішньовенно болюсно по 30 мг з по­дальшим уведенням у дозі 1 мг/кгпідшкірно 2 рази на добу впродовж 6—8 днів. nПідтримувальні дози низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин — 0,6 мл 1 раз на добу, клексан — 1 мг/кг на добу) можна за­стосовувати впродовж 30 — 40 діб.

У зв’язку з тим що у багатьох випадках прослідковується nаутоімунний патогенез ідіопатичної ДКМП та nїї зв’язок з вірусною інфекцією, клініцисти ставлять питання щодо застосування nу таких хворих глюкокортикостероїдів nта нестероїдних протизапальних засобів. Однак такий підхід не є загальноприйнятим.

У той же час доцільність nзастосування препаратів імунотропної те­рапії, зокрема препаратів загруднинної nзалози, інтерлейкінів та інтер­ферону, сумніву не nвикликає. Тималін, наприклад, рекомендують засто­совувати по 10 мг внутрішпьом’язово в курсовій дозі 100 мг. За даними К.М. Амосової n(1988), таке лікування сприяє відновленню функціо­нальної активності Т-клітинного ланцюга імунної системи, не спричиню­ючи при цьому змін її гуморальної ланки. Ефективним є також тимомодулін (по n10 мг внутрішньом’язово 3 рази на тиждень). Рекомбінантний а-інтерферон nзастосовують по 3 000 000 ОД підшкірно через день або по 3 000 000 — 5 n000 000 ОД щоденно впродовж 3 міс. Вивчається мож­ливість застосування у клінічній практиці антитіл до ТМРа.

З хірургічних методів nнайефективнішою є трансплантація серця. З інших хірургічних методів перспективна кардіоміопластика. Ця методи­ка є альтернативною до трансплантації серця, яка часто протипоказана конкретному nхворому. Для кардіопластики зазвичай використовують найширший м’яз nспини, шматком якого обгортають шлуночки серця. При цьому nтрансплантант скелетного м’яза вкриває більше ніж 70 % по­верхні обох шлуночків серця, його фіксують до перикарда і міокарда. Для синхронного nскорочення аутом’яза і серця використовують кардіо-синхронізовану електростимуляцію по зубцю Р кардіосигналу. Стимулювальний електрод фіксують у ділянці виносного тракту правого шлу­ночка, а nстимулятор імплантують за звичайною методикою.

Ще одним новим паліативним методом nхірургічного лікування хворих на ДКМП є вентрикулоиластика — операція Батиста. Суть її полягає у висіченні nшматка дилатованого лівого шлуночка, що дає можливість зменшити його об’єм і поліпшити nфункцію. Вона є своєрідним «мостом до трансплантації серця» у хворих, що очікують nдонорське серце.

Ускладнення ДКМП. Насамперед nце мітральна недостатність, яка посилює об’ємне перевантаження лівого шлуночка і поглиблює сер­цеву nнедостатність. Дискусійним є питання щодо хірургічної корекції мітральної nнедостатності при ДКМП. В останні роки таким хворим про­водять аннулопластику nмітрального клапана.

Профілактика. Виходячи з вірусно-імунологічної теорії розвит­ку цього захворювання, обговорюється питання щодо вакцинації проти кардіотропних nвірусів, активного лікування респіраторних вірусних ін­фекцій.

З метою запобігання nпрогресуванню ураження міокарда хворим на ДКМП не рекомендується nвживання алкоголю, паління, виношування вагітності. Доцільно уникати застудних захворювань, забезпечити пов­ноцінне збалансоване, багате на вітаміни (особливо тіамін) харчування.

Вторинна профілактика полягає у nпожиттєвому вживанні інгібіторів АПФ, р-адреноблокаторів, блокаторів рецепторів першого типу до ан-гіотензину II, діуретичних nзасобів, кордарону.

Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)— nце порівняно рідкісне за­хворювання міокарда із nзалученням ендокарда. Воно характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх nдіастолічного об’єму при збереженні товщини стінок. При цьому після короткого nперіоду швидкого наповнення шлуночків у період протодіас-толи подальше надходження крові в шлуночки припиняється. Скоро­тливість nміокарда (фракція викиду) зазвичай збережена, особливо на ранніх nетапах захворювання. Порушення належного діастолічного роз­слаблення nшлуночків є наслідком поширеного інтерстиціального фіб­розу.

РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтративними сис­темни nзахворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз).

До ідіопатичної РКМП відносять дві nнозологічні форми — фібропластичний парієтальний еозинофільний ендоміокардит Лєффлєра II (ендоміокардіальна хвороба) і ендоміокардіальний nфіброз Девіса. Є думка, що це різні варіанти одного і того самого захворювання ендо- і міокарда, що nвиникає внаслідок токсичного впливу еозинофілів.

Етіологія фібропластичного nпарієтального еозинофільного ендоміокардиту Лєффлєра II нез’ясована. Є відомості щодо його зв’язку з різ­ними інфекційними агентами, які, однак, не підтвердились. У патогенезі захворювання nключове значення надають еозинофілам, які внаслідок своєї nморфологічної і функціональної неповноцінності легко піддаються дегрануляції. nБілки, які при цьому звільняються, спричинюють пошкод­ження ендокарда. У міокарді відбувається накопичення еозинофілів, де шляхом екзоцитозу з гранул виділяються nкардіотоксичні речовини.

Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в nендо- і міокарді є достовірним фактом, фібропластичний ендоміокардит Лєф­флєра II можна розглядати як наслідок nдифузного захворювання спо­лучної тканини nнез’ясованої етіології. При цьому виникнення захворю­вання зумовлене nзбільшенням саме дегранульованих форм еозинофілів, а не nїх загальної кількості.

У патологічний процес частіше nзалучається лівий шлуночок, хоча може бути й ізольоване ураження правого шлуночка або ж і обох шлу­ночків. nХарактерне різке стовщення ендокарда, переважно на шляхах притоку крові і в nділянці верхівки серця з пристінковим тромбоутворен­ням.

Порожнина шлуночка (шлуночків) nзменшується (звідси стара наз­ва цього захворювання — n«облітеративна кардіоміопатія»). При цьому швидко розвивається фіброз атріовентрикулярних клапанів та сосочко­вих nм’язів, унаслідок чого розвивається мітральна і трикуспідальна не­достатність.

Морфологічно розрізняють три стадії захворювання: І — nнекротич­ну, II — тромботичну, III — стадію фіброзу. Вони можуть або nпослідов­но переходити одна в одну, або ж існувати одночасно.

Клініка. Зазвичай РКМП починається із системних неспецифічних ознак — гарячки, nсхуднення, кашлю й висипу на шкірі. Часто вже на початку захворювання під час рентгенологічного nдослідження виявля­ють ознаки пульмоніту з nінфільтративними змінами в легенях.

Найпоширенішою ознакою є рецидивні nтромбоемболії в артерії моз­ку. Причиною їх є nгіперкоагуляція крові під впливом катіонних біл­ків. Спостерігаються також полінейропатія та енцефалопатія унаслідок вивільнення з дегранульованих nеозинофілів нейротоксину.

Поступово на перший план у nклінічній картині виступають ознаки хронічної застійної серцевої недостатності на фоні стійкої гіпереози-нофілії (80 — 90 %), помірної анемії і неспецифічних запальних змін у крові.  На nЕхоКГ визначають ознаки вальвуліту атріовентрикулярних клапанів (або ж одного n— мітрального чи тристулкового), який нагадує вегетації при інфекційному ендокардиті.

Половина хворих помирає впродовж nдвох років після появи перших ознак захворювання. Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, дихальна, ниркова та nпечінкова недостатність.

Лікування. Патогенетично nобгрунтовано застосування глюкокорти-костероїдів, зокрема преднізолону (1 мг/кг nвсередину) в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами. Із цитостатиків nнайбільш ефектив­ною є гідроксисечовина (500 мг на добу, всередину). За nдопомогою цих препаратів можна поліпшити перебіг цього захворювання. Після nдосяг­нення клінічного ефекту (позитивна nдинаміка ознак серцевої недостат­ності) переходять на тривале приймання nпідтримувальних доз (10 мг преднізолону на добу).

У випадках вираженого фіброзу nвдаються до хірургічного лікуван­ня — ендокардектомії з nпластикою або протезуванням атріовентрикулярних клапанів.

Ендоміокардіальний фіброз Девіса. Це захворювання дуже пошире­не в тропічній Африці n(Уганда, Нігерія), південних регіонах Індії, Шрі-Ланки, Бразилії, nКолумбії. Частіше воно розвивається в осіб з низьким соціально-економічним nрівнем, які страждають від недостатнього харчу­вання. У мешканців Західної Європи і США ендоміокардіальний фіб­роз nчастіше зустрічається в мігрантів з тропічних країн і в тих осіб, які тривалий nчас проживали в цих регіонах. В Європі описано випадки ен­доміокардіального фіброзу після хіміотерапії nзлоякісних пухлин.

Етіологія ендоміокардіального nфіброзу Девіса нез’ясована. Зв’язок даного захворювання з дефіцитом вітаміну Е, вірусною та паразитарною nінфекціями не доведено. Це ж стосується багатого на серотонін подо­рожника, годування яким морських свинок призводить до ураження ен­докарда, подібного до ендоміокардіального фіброзу в людей. Доведено, що nтоксичний вплив серотоніну на ендокард збільшується при дефіциті триптофану, що nспостерігається при нестачі в раціоні білків.

Є повідомлення про можливість виникнення nцього захворювання в разі вживання маніоки, в якій міститься велика nкількість вітаміну ЇЇ, котрий може спричинити кальциноз і фіброз ендо- і міокарда. В ендо-міокардіальних nбіоптатах таких хворих визначають зниження вмісту магнію nпри одночасному збільшенні вмісту торію і церію. Останній, як відомо, стимулює синтез nколагену фібробластами серця.

Обговорюються декілька можливих nмеханізмів патогенезу ендоміо­кардіального фіброзу:

1)       пошкодження кардіоміоцитів активованими nхіміопрепаратами та іншими токсикантами, еозинофілами спричинює nфіброз і склероз ендо-, міокарда;

2)   пошкодження nмікроциркуляторного русла внаслідок дефіциту магнію, що супроводжується виходом з нього торію і церію, які стимулю­ють nпроліферацію фібробластів;

       3) секреція nендотелієм ендокарда (під впливом серотоніну) факторів росту, які nстимулюють проліферацію фібробластів і накопиченням у ньому nтромбоцитів з розвитком інтерстиціального фіброзу ендо-, міо­карда.

       Разом з тим, єдиної nдумки ні щодо етіології, ні щодо патогенезу ен­доміокардіального фіброзу не існує.

          nКлініка. Ендоміокардіальний nфіброз Девіса має клінічну картину, подібну до фібропластичного парієтального nендокардиту Лєффлєра II. На nвідміну від останнього ознаки застійної серцевої недостатності на початку захворювання розвиваються більш поступово, системні прояви захворювання відсутні.

           nЕозинофілія при ендоміокардіальному фіброзі Девіса не досягає та­кого рівня, як nпри фібропластичному парієтальному ендокардиті Лєф­флєра.

       nДіагностику ендоміокардіального фіброзу Девіса здійснюють з урахуванням nклінічних, гемодинамічних ознак рестрикції за умо­ви виключення інших причин, які могли 6 її спричинити. Насамперед виключають nконстриктивний перикардит, системні та інфільтративні захворювання nміокарда та ендоміокардіальну хворобу Лєффлєра. Має значення й факт nпроживання хворого в одній з тропічних країн, де це захворювання поширене. nДіагноз цих захворювань уточнюють за допо­могою трапсвенозної ендоміокардіальної біопсії.

       Лікування ендоміокардіального фіброзу Девіса симптоматичне і включає nмедикаментозну терапію діастолічної серцевої недостатності. Застосовується й nхірургічне лікування — ендокардектомія з (за наяв­ності показань) протезуванням nабо пластикою клапанів серця.

Аритмогенна nправошлуночкова кардіоміопатія

— це рідкісне за­хворювання, яке характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка nжировою і сполучною тканиною. По суті це дисплазія правого шлуночка. При цьому nпроцес може переходити на лівий шлуно­чок, але не на nміжшлуночкову перегородку.

     Етіологія невідома. Захворювання має сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. Описано випадки аутосомно-рецесивного nуспадкування.

     Довгий час nвважалося, що аритмогенна правошлуночкова кардіоміо­патія є наслідком неспецифічного міокардиту. Тепер вважають, що це два різних nзахворювання. В окремих хворих міокардит може приєдну­ватися до кардіоміопатії.

    Патоморфологія. Макроскопічно правий шлуночок дилатований, стоншений, у nнього проростає жирова тканина. Часто виявляють анев­ризму правого шлуночка — дистальніше від тристулкового клапана і в ділянці верхівки nсерця.Гістологічно виявляють заміщення жировою тканиною nта інтерсти-ціальним фіброзом епікарда і nсередніх шарів міокарда. При цьому від­значаються лише nокремі острівці м’язових волокон, які оточені сполуч­ною тканиною. На пізніх стадіях спостерігається злиття окремих вог­нищ, що nнагадує дифузне ураження правого шлуночка.

Клініка. Захворювання nпроявляється у підлітковому та юнацькому віці. Типовими є скарги на запаморочення, nзомління, перебої в роботі серця. Першою ознакою хвороби може бути зупинка nсерця внаслідок зупинки кровотоку, пароксизмальної шлуночкової nтахікардії. Причи­ною шлуночкової nпароксизмальної тахікардії та фібриляції шлуночків зазвичай є механізм nге-епігу, морфологічним субстратом якого є наяв­ність острівців жирового переродження міокарда та інтерстиціального фіброзу. На пізніх стадіях nзахворювання з’являються ознаки застійної серцевої недостатності (особливо в разі приєднання nдо кардіоміопатії міокардиту).

Діагностика. На nЕКГ часто знаходять негативні зубці Т у відве­деннях Vз, рідше — у відведенні V₄. Тривалість nкомплексу QR$ у правих грудних відведеннях перевищує 0,11с при .нормальній його три­валості nу відведенні У₆. Така «більш ніж повна» блокада nправої ніжки пучка Гіса зумовлена супутньою парціальною (частковою) блокадою nпровідної системи правого шлуночка.

Для цього захворювання характерні різноманітні шлуночкові nарит­мії, аж до стійкої шлуночкової nтахікардії, за якої шлуночкові комплекси нагадують блокаду лівої ніжки пучка nГіса, а електрична вісь відхиляєть­ся nабо вправо, або вліво. Часто в таких хворих визначають так звані пізні шлуночкові потенціали. Рідше зустрічаються надшлуночкові арит­мії — екстрасистолія, тремтіння й фібриляція nпередсердь.

За допомогою ЕхоКГ виявляють nдилатацію правого шлуночка, ско­рочення якого носить асинергічний характер.

Діагноз підтверджують nза допомогою радіонуклідної вентрикулогра­фії, сцинтиграфії міокарда, магнітно-резонансної томографії, рентгено­контрастної вентрикулографії («золотий стандарт» діагностики аритмо-генної иравошлуночкової кардіоміопатії).

Лікування передбачає nусунення і профілактику аритмій, ознак за­стійної серцевої недостатності.Із засобів медикаментозної nтерапії найбільш ефективні соталол, флекаїнід, кордарон nу загальноприйнятих дозах. У важких випадках при­значають комбінацію препаратів, наприклад, кордарон з р-адреноблока-торами або кордарон з флекаїнідом, або ж флекаїнід з р-адреноблокато-рами. nПри цьому необхідно враховувати переносність таких препаратів, їх можливі nпобічні ефекти. У рефрактерних випадках вдаються до імплантації nавтоматичного дефібрилятора-кардіовертера або радіочас­тотної катетерної деструкції аритмогенної зони. У випадках брадикар-дії на фоні анти аритмічної терапії застосовують імплантацію штучного водія ритму серця.

     В окремих nхворих зі стійкими шлуночковими аритміями, особливо в поєднанні з nдисфункцією лівого шлуночка, вдаються до хірургічного лі­кування — nвентрикулотомії, яка перериває циркуляцію хвилі збуджен­ня в правому шлуночку.

      Під nчас лікування застійної серцевої недостатності в таких хворих, окрім загальноприйнятих засобів, nзастосовують карведилол та інгібіто­ри АПФ.

(упродовж 3 — 5 днів).

ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ nДОПОМОГИ ХВОРИМ І3 ДИЛАТАЦІИНОЮ КАРДІОМІОПАТІЄЮ

Код МКХ-10  І42.0

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАННЯ

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — гостре, підгостре nабо хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується nкардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і nрозвитком симптомів серцевої недостатності. Необхідно виділяти як ідіоматичну nДКМП, так і «вторинні» кардіоміопатія  – ішемічну запальну, гіпертензивну nі т.д. Первинна діагностика ДКМП повинна включати в себе обов’язкове дослідження та виключення таких причин кардіомегалії, як nішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія, вади серця, хронічний важкий nміокардит ендокринні захворювання і т.д. Діагноз ідіоматичної ДКМП встановлюють nпри наявності кардіомегалії за даними Інструментальних методів дослідження (ЕхоКГ, КВГ, рентгену), та дифузного зниження nскоротливої функції шлуночка/їв серця (найчастіше лівого шлуночка) при nвідсутності будь-яких причин, що могли б призвести до кардіомегалії

УМОВИ, В ЯКИХ ПОВИННА НАДАВАТИСЬ МЕДИЧНА ДОПОМОГА

Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за nмісцем проживання з залученням кардіолога Обстеження може проводитись в nрайонних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень – за допомогою nміських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів При nпрогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних nстаціонарах за місцем проживання

ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА ОБОВ’ЯЗКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ nПРИ ПЕРВИННІЙ ДІАГНОСТИЦІ

1  Збір скарг та анамнезу

2 Клінічний огляд

3 Вимірювання АТ на обох руках

4 Лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, nвизначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК, загальний та МВ-фракція, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, три nгліцеридів, калію, натрію, загального білку та білкові фракції, СРП, nревмопроби)

5  ЕКГ у 12 відведеннях

6  ЕхоКГ

7 Рентгенограма ОГК

ДОДАТКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ

1  Коронаровентрикулографія

2  Ендоміокардіальна біопсія

3  Радіонуклідна вентрикулографія та сцинтиграфія міокарда

4  Добовий моніторинг ЕКГ

5  Тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл)

6  Коагулограма

7  ПТІ або МНВ

8  Натрійурєтичний пептид сироватки крові

9 Лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, nнаднирників (при підозрі на ендокринну nкардіоміопатію), рівня сечової кислоти

ЛІКУВАЛЬНА ПРОГРАМА       

ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ ОБОВ’ЯЗКОВОГО АСОРТИМЕНТУ

Хворі повинні отримувати комплексну терапію із застосуванням

1) етіотропної терапії при вторинних КМП

– із застосуванням хірургічних методів лікування n(Ішемічна КМП, ендокринна КМП)

– етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному nміокардиті),

2) лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних nКМП із використанням

– інгібіторів АПФ, які показані всім хворим nпротягом невизначено тривалого часу,

– β-адреноблокаторів – метопрололу, карведілолу, бісопрололу n- які показані всім гемодинамічно стабільним хворим nпри відсутності протипоказань,

– салуретиків які доцільно застосовувати nпри наявності ознак затримки рідини,

– серцевих глікозидів головним чином дигоксину. Найбільш доцільно застосування при наявності тахі- і nнормосистолічного варіантів фібриляції передсердь,

– блокаторів рецепторів ангіотензину II при непереносимості nінгібіторів АПФ,

– антагоністів альдостерону. nВикористовують спіронолактон як тимчасовий діуретичний засіб та як засіб nдодаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку серцевої nнедостатності, що здатний покращувати прогноз виживання (в даному разі у дозі n25 мг на добу)

ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ ДОДАТКОВОГО АСОРТИМЕНТУ

1 Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими nаритміями, також при тахісистолічній формі фібриляції передсердь у випадках nнедостатнього ефекту Інших препаратів

2 Внутрішньовенні симпатоміметичні засоби допамін та/або добута nмін Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки в умовах nстаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів

3 Нітрати, внутришньовенно або у вигляді сублінгвального прийому nпохідних нітрогліцерину або ізосорбіду динітрату – при наявності ознак nлівошліуночкової недостатності – з відміною після nстабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільно nлише у хворих із ішемічною КМП або із вторинними КМП при наявності супутньої nстенокардії.

4 Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою nфібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при nнаявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий nконтроль міжнародного нормалізованого відношення n(МНВ). При неможливості визначення МНВ – визначення протромбінового індексу

5 Імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності nрецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої nшлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів

6 Імплантація трикамерного ЕКС в режимі ОПОК при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі nзначними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією nскорочення шлуночків

7 Трансплантація серця

ХАРАКТЕРИСТИКА КІНЦЕВОГО ОЧІКУВАНОГО РЕЗУЛЬТАТУ ЛІКУВАННЯ

Відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя

ТРИВАЛІСТЬ ЛІКУВАННЯ

Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом nневизначено тривалого часу Терміни стаціонарного лікування визначаються nступенем СН та ефектом від лікування

КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ

1 Усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН nзадишки, серцебиття підвищеної втомлюваності

2 Підвищення фракції викиду ЛШ

3 Усунення клінічних ознак затримки рідини nв організмі

4  Поліпшення якості життя

5 Збільшення терміну між госпіталізаціями

МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ДІЇ І УСКЛАДНЕННЯ

Можливі побічні дії препаратів згідно з їх фармакологічними nвластивостями.

 

Частіш за все зустрічається артеріальна гіпотензія. Проведення nадекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у nхворих із існуючими ураженнями травного тракту та nіншими факторами ризику. У даних пацієнтів високий ризик тромбоемболічних nускладнень, особливо при застосуванні масивної діуретичної терапії. В групі nхворих з ДКМП високий ризик смерті від аритмії.

РЕКОМЕНДАЦІЇ ЩОДО ПОДАЛЬШОГО НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Хворі повинні знаходитись на диспансерному nспостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш ніж 1 раз на 2 nмісяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.

ВИМОГИ ДО ДІЄТИЧНИХ ПРИЗНАЧЕНЬ І ОБМЕЖЕНЬ

Обмеження добового споживання хлориду натрію: менше 3 г на добу при доклінічній та nпомірній ХСН (не вживати солоні продукти, не підсолювати nїжу під час споживання, менш 1,5г на добу при значний ХСН (Ш-ІУФК) Рекомендується дієта, nзбагачена ω-3  поліненасиченими жирними кислотами. При зайвій вазі nобмежується енергетична цінність їжі.

Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

ВИМОГИ ДО РЕЖИМУ ПРАЦІ, ВІДПОЧИНКУ, nРЕАБІЛІТАЦІЇ

Рекомендовано обмеження фізичних навантажень згідно зі ступенем та nвираженістю СН. Регулярна фізична активність (повільна хода, фізичні вправи nневеликої інтенсивності) відповідно до функціональних можливостей пацієнта n(«комфортний», але регулярний руховий режим). Більшість хворих потребує nнаправлення на МСЕК у зв’язку із стійкою втратою nпрацездатності, яка зумовлена СН.

Рекомендована література :

1. Є.М. Нейко, В.І. Боцюрко,  nВнутрішні хвороби,  Коломия, 1997.

2. Л.Т.Малая, В.Н.Хворостинка, Терапия  в n2-х томах, – Харьков: Фолио, 2005.

3.  Номенклатура, класифікація, nкритерії діагностики та програми лікування ревмтичних хвороб, під ред. В.М.Коваленка, Н.М.Шуби, – Київ,  2004.

4. Пропедевтика внутрішніх хвороб з nдоглядом за терапевтичними хворими, за загальною редакцією проф.А.В.Єпішина, Тернопіль «Укрмедкнига», 2001.

5. Коваленко В.Н.. Несукай Е.Г. nНекоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. – Киев. – nМорион.-2001.-211 c.

6.Факультетська терапія: Навчальний посібник n/ За ред. М.І.Шведа. – Тернопіль: Укрмедкнига, n2001. – С.120-141.

7. nА.С.Свинціцький, О.Б.Яременко, О.Г. Пузанова та ін., Ревматичні хвороби та nсиндроми, Київ, «Книга плюс», 2006.

8.Основи nвнутрішньої медицини. Посібник для студентів 4 та 5 курсів медичного nфакультету: навч.посіб./ М.І.Швед, Н.В.Пасечко, А.О.Боб та ін. ( за ред. nМ.І.Шведа) -Тернопіль: ТДМУ 2013.