КЛІНІЧНА ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ДИХАЛЬНОЇ СИСТЕМИ
Основними синдромами при захворюваннях органів дихання є:
синдром вогнищевого ущільнення легеневої тканини;
синдром накопичення рідини в плевральній порожнині;
синдром запалення плеври;
синдром утворення порожнини в легені;
синдром пневмотораксу;
обструктивний синдром;
легенева артеріальна гіпертензія;
синдром обтураційного ателектазу легень;
синдром компресійного ателектазу;
дихальна недостатність.
Синдром вогнищевого ущільнення легеневої тканини розвивається внаслідок заповнення альвеол запальною рідиною, фібрином, кров’ю, проростання сполучною тканиною чи пухлиною. Цей синдром виявляється під час пневмонії, інфаркту легені, абсцесу легень. Хворі скаржаться на кашель з виділенням харкотиння, задишку, підвищення температури тіла, інколи біль у грудній клітці. При огляді уражена половина грудної клітки відстає в акті дихання, збільшується частота дихальних рухів. Під час пальпації виявляють посилене голосове тремтіння. Перкуторно визначається вкорочення перкуторного звуку. Під час аускультації виявляють ослаблене везикулярне дихання, крепітацію, вологі хрипи. Аналіз крові дозволяє виявити прискорення ШОЕ, лейкоцитоз. Рентгенівські зміни у легенях проявляються вогнищами затемнення.
Синдром накопичення рідини в плевральній порожнині. В плевральній порожнині рідина може бути запального (ексудат) чи незапального (трансудат) характеру. Спостерігається при ексудативних плевритах, туберкульозі, раку легень, інфаркті легень, серцевій та нирковій недостатності. Скарги хворих на кашель, задишку, підвищення температури тіла. При огляді виявляють відставання ураженої половини грудної клітки в акті дихання, випинання міжреберних проміжків. Голосове тремтіння в ділянці скупчення рідини не визначається. При перкусії виявляється тупий перкуторний звук, під час аускультації – ослаблення або відсутність дихання та бронхофонія. В аналізі крові визначається лейкоцитоз, прискорення ШОЕ до 40-60 мм/год. Плевральна пункція дає можливість підтвердити наявність випоту у плевральній порожнині. Рентгенівське дослідження дає змогу виявити гомогенне інтенсивне затемнення.
Синдром запалення плеври виникає під час сухого плевриту. Скарги на різкий біль у грудній клітці, який посилюється під час глибокого дихання та кашлю, підвищення температури тіла, сухий болючий кашель. Під час огляду виявляють відставання в акті дихання ураженої половини грудної клітки. При перкусії визначається обмеження рухомості нижнього краю легень. Під час аускультації вислуховується шум тертя плеври. Змін з боку крові у більшості випадків не виявляють, рідше є помірний лейкоцитоз. Рентгенологічно визначається обмеження рухомості купола діафрагми.
Синдром утворення порожнини в легені виникає у випадку, коли велика порожнина, оточена запальним валиком і вільна від вмісту, сполучається з бронхом. Спостерігається при абсцесі, туберкульозі легень (каверна), розпад пухлини легені. Скарги на кашель з виділенням гнійного харкотиння, задишку, кровохаркання, підвищення температури тіла. При огляді виявляється відставання ураженої половини грудної клітки в акті дихання. Під час перкусії визначається притуплено – тимпанічний звук. При аускультації виявляються вологі хрипи, амфоричне дихання. Лабораторне дослідження дає можливість виявити лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. Рентгенівські зміни проявляються синдромом круглої тіні або синдромом утворення порожнини.
Синдром пневмотораксу. Наявність повітря у плевральній порожнині називається пневмотораксом. Він може бути спонтанним без попередньої травми або інших причин та травматичним, спричиненим травмою грудної клітки. Основними ознаками є біль у грудній клітці, задишка, сухий кашель, ослаблення або відсутність голосового тремтіння на боці ушкодженої легені. При перкусії – тимпаніт. Під час аускультації – відсутність або ослаблення везикулярного дихання. Підтверджується синдром рентгенологічно – на боці пневмотораксу відсутній легеневий малюнок.
Синдром бронхіальної обструкції – симптомокомплекс специфічно окреслених клінічних проявів порушення бронхіальної прохідності, що має у своїй основі звуження або оклюзію дихальних шляхів.
Розвиток бронхообструктивного синдрому зумовлюють функціональні й органічні зміни в бронхах.
До функціональних механізмів належать:
• спазм непосмугованої мускулатури бронхів;
• запальна інфільтрація;
• набряк слизової оболонки бронхів;
• порушення мукоциліарного кліренсу;
• гіперсекреція слизу.
Спазм непосмугованої мускулатури та гіперсекреція слизу відбуваються внаслідок запального процесу, що запускається під впливом подразнювальних чинників (шкідливі полютанти в атмосферному повітрі, інфекційні агенти, тютюновий дим тощо) на слизову оболонку дихальних шляхів. У відповідь відбуваються складні взаємодії рецепторно-клітинної ланки та системи медіаторів. Вивільнення медіаторів запалення та виділення ацетилхоліну – медіатора, який реалізує свої ефекти через мускаринові рецептори, – сприяють активації цих рецепторів і призводять до виникнення бронхоконстрикції та гіперсекреції слизу. Одночасно підвищується проникність судин мікроциркуляторного русла в стінці бронхів. Таким чином розвивається набряк слизової оболонки бронхів і її інфільтрація клітинами, що беруть участь у запальному процесі (базофілами, еозинофілами, лімфоїдними, плазматичними й опасистими клітинами).
Функціональні зміни в бронхах і бронхообструктивний синдром, спричинені цим процесом, мають зворотній характер. Бронхіальна обструкція, що розвивається внаслідок органічних змін у бронхах (фіброзу та звуження дихальних шляхів, втрати еластичної віддачі внаслідок альвеолярної деструкції, експіраторного колапсу дрібних бронхів, об’ємних утворень у просвіті бронхів тощо), є незворотною.
Важливим діагностичним критерієм є зміна показників функції зовнішнього дихання.
За наявності бронхообструктивного синдрому знижуються насамперед такі показники:
• об’єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1), що визначається за допомогою спірометричного дослідження;
• модифікований індекс Тіфно (співвідношення ОФВ1 до форсованої життєвої ємності легень).
Бронхіальна обструкція констатується у разі зниження ОФВ1 <80% й індексу Тіфно <70%.
Рівень зниження цих показників використовується для оцінки ступеня тяжкості бронхообструктивного синдрому.
Синдром легеневої гіпертензії (ЛГ). ЛГ – це підвищення середнього тиску в легеневій артерії більше 25 мм рт.ст. у спокої чи більше 30 мм рт.ст. при навантаженні. Первинна легенева гіпертензія зустрічається рідко, частота її серед кардіологічних хворих не перевищує 0,2 %. Етіологія її не з’ясована. Певне значення мають спадкова схильність та індивідуальна гіперчутливість до ліків.
Клінічне значення вторинної легеневої гіпертензії незрівнянно більше. Вона виникає при легеневій патології (бронхіт, бронхіальна астма, емфізема), захворюваннях магістральних судин і серця (гостра і хронічна рецидивуюча тромбоемболія легеневого стовбура, стеноз лівого атріовентрикулярного отвору), лівошлуночковій недостатності (кардіосклероз, гіпертонічна хвороба, уроджені вади серця, які характеризуються скидом крові зліва направо), хворобах скелета (кіфосколіоз). У патогенезі легеневої гіпертензії вирішальна роль належить гіпоксемії. Гіпоксія викликає спазм легеневих артеріол. Згодом м’язовий шар їх гіпертрофується і зазнає склерозу. Внаслідок подразнення хеморецепторів збільшується хвилинний об’єм серця, а збільшення числа еритроцитів підвищує в’язкість крові. Усе це призводить до посиленої роботи серця з розвитком гіпертрофії його правого відділу – легеневого серця. Характеризується задишкою, яка виникає переважно при фізичному навантаженні. Виявляють інколи епігастральну пульсацію. Під час аускультації над легеневою артерією вислуховується розщеплення і акцент II тону, ритм галопу, який краще вислуховується по лівому краю груднини, особливо в її нижніх відділах. На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії та перевантаження правого шлуночка, правограму, інверсію зубця Т в грудних відведеннях. На рентгенографії органів грудної клітки візуалізується збільшення розмірів серцевої тіні за рахунок дилатації правого шлуночка та передсердя, розширення легеневої артерії.
Синдром обтураційного ателектазу (спадіння) легень.Цей синдром виникає в результаті наступних захворювань (рак бронха, інші пухлини, що стискують бронх ззовні), які призводять до закупорки просвіту бронха. Голосове тремтіння не визначається. Під час перкусії виявляється тупий перкуторний звук. При аускультації – дихання відсутнє. Рентгенологічне дослідження легень дозволяє визначити (у ділянці ателектазу) гомогенну тінь, міжребер’я звужені, середостінна тінь перетягнута у хворий бік.
Синдром компресійного ателектазу легень.Він виникає в результаті стиснення легені, наприклад, великою кількістю ексудату, який міститься у плевральній порожнині. При цьому бронх залишається прохідним, а легеня стає майже безповітряною. Виявляється посилення голосового тремтіння та бронхофонії. При перкусії – притуплено-тимпанічний звук. Під час аускультації відсутнє везикулярне дихання. Ці ознаки спостерігаються за наявності ексудативного плевриту, випоту у ділянці стисненої легені рідиною (Децик Ю.I., Нейко Є.М., Пиріг Л.А., 1998).
Недостатність дихання – це такий патологічний стан, при якому не підтримується нормальний газовий склад крові, а саме: не відбувається нормальна оксигенація крові, що протікає через легені, й не забезпечується адекватне виведення вуглекислоти. Внаслідок цього напруження О2 в артеріальній крові знижується (гіпоксемія), а вуглекислота нагромаджується в організмі (гіперкапнія).
Виділяють дві форми дихальної недостатності: гостру і хронічну. Синдром гострої недостатності розвивається швидко – протягом хвилин, годин або днів і має схильність стрімко прогресувати. Швидко наростають артеріальна гіпоксемія, гіперкапнія, ацидоз, приєднуються розлади центральної нервової системи. Процес може закінчитися комою. Хронічна дихальна недостатність характеризується повільним наростанням гіпоксемії і гіперкапнії, причому вони не досягають такого ступеня, як при гострій недостатності, за рахунок вмикання компенсаторних механізмів.
Багато спеціалістів вважають недостатністю дихання ще й такий стан, коли дихальні показники крові перебувають у межах фізіологічних коливань (тобто відсутні гіпоксемія і гіперкапнія), але це досягається надмірною роботою апарату зовнішнього дихання, яка виснажує й обмежує резервні можливості організму.
Зовнішнє дихання забезпечують три процеси: вентиляція альвеол, перфузія крові через капіляри легень і дифузія газів (О2 і СО2) через альвеолярну стінку. Порушення кожного з цих процесів може спричинити дихальну недостатність.
Зменшення вентиляції альвеол
Альвеолярна гіповентиляція відіграє найважливішу роль у патогенезі дихальної недостатності. Цю її форму називають вентиляційною, або гіперкапнічною. Порушення перфузії і дифузії як причини дихальної недостатності рідше мають самостійне значення.
Залежно від причини альвеолярної гіповентиляції, цю форму недостатності дихання поділяють на центрогенну, нервово-м’язову, торако-діафрагмальну і бронхолегеневу.
Центрогенна дихальна недостатність зумовлена, переважно, порушенням функції дихального центру, наприклад при захворюваннях і травмах стовбура головного мозку, а також у випадках пригнічення центральної регуляції дихання наркотиками чи барбітуратами.
Нервово-м’язова дихальна недостатність виникає при безпосередньому ураженні дихальних мязів (дистрофія, некроз), а також при порушенні іннервації їх внаслідок пошкодження спинного мозку (поліомієліт, травма) і нервово-м’язових синапсів (ботулізм, міастенія, отруєння курареподібними препаратами).
Торакодіафрагмальна дихальна недостатність може бути викликана розладами біомеханіки дихання внаслідок патології грудної клітки (перелом ребер, кіфосколіоз, хвороба Бехтерева), високим стоянням діафрагми (парез шлунка і кишечника, асцит, надлишкова маса тіла), а також патологією плеври (облітерація плевральної порожнини, гемоторакс, пневмоторакс, плеврит, гідроторакс).
Бронхолегенева дихальна недостатність виникає при патології повітроносних шляхів і легень. З врахуванням механізму альвеолярної гіповентиляції розрізняють обструктивну й рестриктивну дихальну недостатність. У першому випадку причиною гіповентиляції альвеол є ураження повітроносних шляхів, в другому – легень.
Обструктивна дихальна недостатність виникає внаслідок звуження просвіту дихальних шляхів і підвищення опору для руху повітря. Процес може локалізуватися як у верхніх, так і в нижніх дихальних шляхах. Звуження просвіту верхніх дихальних шляхів викликається аспірацією сторонніх тіл, ларингоспазмом, набряком і потовщенням стінок повітроносних шляхів при їх запаленні, пухлинами, компресією дихальних шляхів ззовні (заглотковий абсцес, зоб). Причини звуження просвіту нижніх дихальних шляхів: потрапляння рідини – води, гною, блювотних мас, потовщення стінки бронхіол (гіперемія і набряк їх при запаленні), спазм бронхіол під впливом алергенів (бронхіальна астма), втрата еластичності легень.
Зниження еластичних властивостей легень найбільш виражене при емфіземі, коли руйнуються міжальвеолярні перегородки і легеневі капіляри. Основою хвороби вважають розщеплення колагенових і еластичних волокон протеолітичними ферментами, які викидаються з фагоцитів під дією зовнішніх чинників: мікробів, пилових часточок, тютюнового диму. В етіології емфіземи певна роль належить спадковій схильності, суть якої полягає в синтезі дефектного колагену й еластину, недостатньому синтезі інгібіторів протеолітичних ферментів.
Механізм обструкції бронхіол при емфіземі уявляють так. Стінки бронхіол дуже тонкі й податливі. Просвіт їх підтримується транспульмональним тиском, який являє собою різницю тисків в альвеолах і в плевральній порожнині.
Чим вища еластичність легень, тим вищим повинен бути транспульмональний тиск, щоб подолати еластичну тягу. Бронхіоли при цьому перебувають у розправленому стані. Якщо ж еластичність легень знижується, для їх розтягнення достатньо нижчого транспульмонального тиску. Сила, яка діє на стінки бронхіол зсередини, зменшується, і їх просвіт звужується, а це призводить до різкого підвищення опору руху повітря й утруднення вдиху.
Ще більше утруднюється видих. При емфіземі він стає активним. Отже, тиск у плевральній порожнині зростає, і бронхіоли стискаються ззовні легеневою тканиною. З часом бронхіоли спадаються повністю, і видих унеможливлюється. Повітря замикається в альвеолах, які залишаються роздутими.
Ступінь розтягу або спадіння альвеол регулюється двома факторами – м’язово-еластичними елементами самої тканини і силами поверхневого натягу, які виникають на вологій поверхні альвеол. У сумі ці дві сили складають еластичну тягу легень, яка врівноважується транспульмональним тиском. Коли еластична тяга (розтяжність) легень знижується і вони втрачають властивість легко розправлятися, виникає інша форма дихальної недостатності – рестриктивна. За цих умов, щоб здійснити вдих, необхідно підвищити транспульмональний тиск, а це можна зробити лише за рахунок збільшення роботи дихальних м’язів. Дихання, таким чином, утруднюється. Особливо це помітно під час фізичного навантаження.
Зниженням розтяжності легеневої тканини супроводжуються запальні процеси в легенях. Внаслідок артеріальної і венозної гіперемій і набряку інтерстиціальної тканини альвеоли стискаються ззовні й розправляються не повністю. Розростання грубоволокнистої сполучної тканини на місці загиблих паренхіматозних елементів, еластичних волокон і капілярів (фіброз легень) також знижує розтяжні властивості легеневої тканини. Фіброзом завершуються такі хвороби, як емфізема, силікоз, антракоз тощо.
Еластичність легеневої тканини значною мірою залежить від сурфактантної системи легень. Під власне сурфактантом розуміють комплекс поверхнево-активних речовин ліпідної і білкової природи, які знижують поверхневий натяг в альвеолах практично до нуля. Функція сурфактанта зводиться до підтримання стабільності альвеол. Він діє як протисклеюючий фактор і запобігає їх злипанню (альвеолярному колапсу).
Дефіцит сурфактанта виникає у випадках недостатнього синтезу його або надмірного видалення з поверхні альвеол. Уроджений дефіцит сурфактанта характерний для хвороби гіалінових мембран новонароджених, при якій руйнуються міжальвеолярні перегородки і в альвеолах нагромаджується гіалін з епітеліальними клітинами і форменими елементами крові. Набуте зниження сурфактанта має місце при асфіксії, ацидозі, пневмонії, наркозі, забрудненні повітря. Нестача сурфактанта зумовлює високий поверхневий натяг альвеол і високий опір легень при розтягненні їх вдихуваним повітрям.
Вентиляція альвеол різко обмежується при ателектазі легень. Спадання легеневої тканини – також одна з причин рестриктивної дихальної недостатності.
Порушення вентиляційно-перфузійного співвідношення
Для підтримання газового складу крові важливе значення має не тільки абсолютна величина альвеолярної вентиляції, але й належне співвідношення між вентиляцією і перфузією легень. Кількість крові, яка протікає через легені за 1 хв, дорівнює 4,5-5 л, тобто приблизно відповідає величині серцевого викиду. Але навіть у здорових осіб кров розподіляється в легеневій тканині нерівномірно: одні альвеоли перфузуються краще, інші – гірше. Отже, існує фізіологічна нерівномірність щодо об’ємів перфузії в різних легеневих долях. Наприклад, інтенсивність перфузії в нижніх відділах легень вища, ніж на верхівці. А тому важливо, щоб вдихуване повітря розподілялося адекватно інтенсивності кровотоку, оскільки під альвеолярною вентиляцією розуміють вентиляцію лише перфузованих альвеол. Об’єм вдихуваного повітря, який розподіляється в альвеоли, де кровотік відсутній або різко знижений, складає мертвий простір. Він не бере участі в газообміні між альвеолярним повітрям і кров’ю легеневих капілярів і не підтримує газового складу крові.
Оптимальне співвідношення альвеолярної вентиляції і перфузії легень складає 0,8 (4 л : 5 л). Воно може змінюватися в бік збільшення або в бік зменшення. В обох випадках нормальний газовий склад крові забезпечити не вдається. При переважанні вентиляції напруження кисню у відтікаючій від альвеол крові буде достатнім, але з крові видалятиметься занадто багато вуглекислоти (гіпокапнія). Якщо ж вентиляція відставатиме від перфузії, виникнуть гіпоксемія і гіперкапнія.
Взаємозв’язок між альвеолярною вентиляцією і перфузією легень в умовах патології проявляється у вигляді такої компенсаторної реакції, як феномен гіпоксичної вазоконстрикції. Якщо в альвеолах певної ділянки легень знижується напруження кисню, то в цій ділянці скорочуються м’язові елементи стінок артеріол. У такий спосіб кров доцільно розподіляється в пошкоджених легенях: добре вентильовані альвеоли постачаються кров’ю більше, а погано вентильовані – менше. Вирівнювання співвідношення між альвеолярною вентиляцією і перфузією позитивно позначається на загальному газообміні й розглядається як ефективна компенсаторна реакція.
Головні причини зменшення перфузії легень: порушення скоротливості правого серця (інфаркт міокарда, кардіосклероз, міокардит, ексудативний перикардит), вади серця (стеноз легеневої артерії, стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору), судинна недостатність (шок), емболія легеневої артерії. В усіх цих випадках кров, яка відтікає від легень, може бути нормально артеріалізованою, але об’єм її зменшений, а це спричиняє зменшення серцевого викиду і кисневе голодування тканин.
Перфузія легень зменшується в усіх випадках легеневої гіпертензії, тобто підвищення тиску в судинах малого кола кровообігу.
При мітральній ваді розтягнення стінок лівого передсердя і легеневих вен спричиняє подразнення закладених у них барорецепторів, з яких виникає судинозвужувальний рефлекс на легеневі артерії. З одного боку, цей рефлекс має захисне значення. Спазм судин артеріального русла запобігає підвищенню тиску в легеневих капілярах і набряку легень, зменшує притію крові у функціонально неспроможне ліве передсердя. З іншого боку, він стає причиною підвищення тиску в легеневому стовбурі і збільшення навантаження на правий шлуночок. У подальшому відбуваються гіпертрофія і склероз м’язового шару артеріол, легеневого стовбура і його великих гілок. У судинах венозного русла, навпаки, відбуваються атрофія м’язового шару, спадання просвіту вен і склероз адвентиції. Для гіпертензії малого кола кровообігу характерні міжсудинні анастомози. Вони обмежують перфузію легень і сприяють розвитку недостатності зовнішнього дихання.
Порушення дифузії газів у легенях
Порушенням дифузії надають меншого значення в патогенезі дихальної недостатності, але іноді вони стають вирішальним фактором, наприклад при набряку легень. Дифузія газів (О2 і СО2) крізь альвеолярну стінку обмежується при зменшенні загальної поверхні функціонуючих альвеол (резекція легень, каверна, абсцес, ателектаз, емфізема) і при потовщенні альвеолярно-капілярної мембрани (фіброз, саркоїдоз, пневмоконіоз, склеродермія, пневмонія, емфізема, набряк легень). Головний симптом зниження дифузійної здатності легень – гіпоксемія.
