Лекція 7. Геморагічні діатези. Причини, клініка, діагностика, догляд, профілактика.
Геморагічні діатези являють собою групу захворювань, які характеризуються підвищеною схильністю організму до кровотеч і крововиливів.
Геморагічні діатези мають різну етіологію і механізми розвитку.
Види геморагічного діатезу
Геморагічний діатез може виникати як самостійне захворювання, а також розвиватися при інших захворюваннях. У цьому випадку говорять про вторинному геморагічному діатезі.
Також розрізняють:
– вроджений або спадковий геморагічний діатез. Проявляються спадкові геморагічні діатези у дітей і супроводжують людину протягом всього життя. Характерні для таких захворювань як геморагічна телеангіектазії, різні гемофілії, хвороба Гланцмана, тромбоцитопатії у дітей і т.д.
– набутий геморагічний діатез у дітей та дорослих є проявом захворювань, пов’язаних зі згортанням крові та станом судинної стінки.
До них відносяться геморагічна пурпура, спадкова і дезагрегаціонние тромбоцитопатії, геморагічний васкуліт, ураження судин при хворобах печінки, отруєннях ліками, інфекціях.
Типи геморагічного діатезу:
Залежно від причин і механізму розвитку розрізняють такі типи (групи) діатезу:
– діатези, зумовлені порушенням тромбоцитарного гемостазу. До цієї групи відносяться тромбоцитопатії та тромбоцитопенії. Також можуть виникати при порушенні імунітету, хворобах нирок і печінки, вірусних інфекціях, під впливом хіміотерапії і великих доз радіації.
– діатези, які виникають внаслідок порушення згортання крові. До цієї групи відносять такі захворювання як гемофілія А, В, С, фібринолітична пурпура та ін Ці діатези можуть виникати внаслідок прийому антикоагулянтів або фібринолітиків.
– діатези, обумовлені порушенням цілості судинної стінки. До них відносять авітаміноз С, геморагічний васкуліт, геморагічної телеангіектазії та інші захворювання.
– діатези, що виникають внаслідок як тромбоцитарного гемостазу, так і порушення згортання крові. До цієї групи відносять хвороба Віллебранда, тромбогеморрагіческій синдром. Такий діатез може виникати при променевої хвороби, гемобластозах та інших хворобах.
Типи кровоточивості при геморагічних діатезах
Виділяють п’ять типів кровоточивості.
· Гематомний тип кровоточивості – зазвичай спостерігається при гемофілії, при цьому відзначається наявність великих гематом, крововиливів у суглоби, кровоточивість після операцій.
· Капілярний тип кровоточивості – характерний для тромбоцитопенії, спадкової та дезагрегаціонной тромбоцитопатії. При такому типі кровоточивості відзначаються дрібні крововиливи у вигляді петехій або екхімози, в також кровотечі з носа, ясен, маткові і шлункові кровотечі.
· Змішаний тип – характеризується наявністю гематом і дрібних плямистих висипань на шкірі. Спостерігається при прийомі великої кількості антикоагулянтів і тромбогеморрагіческого синдрому.
· Пурпурний тип – характеризується дрібними симетричними висипаннями на нижніх кінцівках. Такий тип кровоточивості проявляється при геморагічних васкулітах.
· Мікроангіоматозний тип кровоточивості – характеризується повторюваними кровотечами. Виникає при спадкових порушеннях розвитку дрібних судин.
Симптоми геморагічного діатезу
Основним симптомом захворювання є наявність на тілі різних висипань, характер і локалізація яких залежать від виду і типу захворювання. Можливі кровотечі та крововиливи, великі гематоми. При важкій формі хвороби висипання переходять у виразки. Можуть турбувати болі в животі, нудота і блювота з домішкою крові.
Діагностика геморагічного діатезу
Діагностика захворювання полягає у визначенні причини крововиливів. Для цього призначають загальні аналізи крові та сечі, а також біохімію, коагулограму (аналіз на визначення здатності згущуватися), аналіз на визначення вмісту мікроелементів в сироватці крові. Також визначають загальний час згортання крові, концентрацію протромбіну, проводять протромбінового і тромбінового тести. Для діагностики захворювання використовують імунологічні тести, а також інші аналізи, які призначить лікар.
Лікування геморагічного діатезу
Лікування залежить від виду і типу діатезу, а також від механізму кровоточивості.
Якщо мають місце такі захворювання як васкуліт і тромбоцитопенічна пурпура, то застосовують лікування кортикостероїдними препаратами, При авітамінозі С призначають аскорбінову кислоту, вітамін РР, рутин. Якщо пацієнта турбують рясні і часто повторювані кровотечі, показано хірургічне втручання з видаленням селезінки. При гемофілії застосовують переливання крові або плазми. Розвиток анемії передбачає призначення препаратів заліза, дотримання дієти.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйн – Геноха)
Визначення. Геморагічний васкуліт (ГВ) – системне запальне захворювання мікросудин (капілярів, артеріол, венул) з переважною локалізацією в шкірі, суглобах, черевній порожнині, нирках і утворенням екстравазатів різної локалізації. Поширеність ГВ досягає 23 – 25 на 10000 населення.
Етіологія. До етіологічних (пускових) факторів ГВ відносять: інфекції (респіраторних, вірусних, стрептококова, тощо), вакцинації, укуси комах, переохолодженння. Зв’язок ГВ з багатьма іншими факторами зовнішнього середовища, дозволяє розглядати їх в якості провокуючих захворювання впливів.
Патогенез. На сенсибілізованому фоні повторна дія факторів викликає гострий імунокомплексний ангіїт дрібних судин з масивним пошкодженням ендотеліальних клітин і запуском ДВЗ – синдрому. У хворих в активній фазі хвороби знаходять підвищення в сироватці крові IgA і ЦІК, що містять IgA. При тяжких формах знаходять фібринові змішані тромби в мікросудинах: в петлях клубочків, кишківнику, головному мозку (мікротромбоваскуліт).
Класифікація.
Геморагічний васкуліт (З.С. Баркаган, 1988)
Клінічні форми |
Варіанти перебігу |
Ступені активності |
Ускладнення |
І.Шкірна та шкірно-суглобова: проста, некротична, з холодовою кропивницею і набряками ІІ.Абдомінальна і абдомінально – шкірна ІІІ.З ураженням інших органів (церебральна, легенева) ІV.Ниркова і шкірно-печінкова V. Змішані форми |
Блискавичний Гострий Затяжний Хронічний, Рецидивуючий: з частими загостреннями |
Мала Помірна Висока |
Тромбози, інфаркти, геморагії в органах-мішенях з їх дисфункцією (в стінках ШКТ, нирках, мозку, тощо Кишкова непрохідність, перитоніт, панкреатит, тощо |
Приклад формулювання діагнозу.
Геморагічний мікротромбоваскуліт, шкірно – суглобова (проста) форма, хронічний перебіг, фаза рецидиву, помірна ступінь активності.
Клінічна картина. Захворювання проявляється сукупністю або моно – синдромами:
· Шкірний: зустрічаються дуже часто і характеризуються мономорфними симетричними висипаннями папульозно – геморагічного характеру на розгинальних поверхнях кінцівок, які зберігають пігментацію (ІV тип кровоточивості).
Шкірний синдром відзначається на самому початку геморагічного васкуліту і спостерігається у всіх хворих. Вони характеризуються дифузними плямисто-папульозний геморагічними елементами різного розміру (частіше дрібними), не зникаючими при натисканні. У деяких випадках спостерігається уртикарний висип. Висипання зазвичай розташовуються симетрично на шкірі гомілок, стегон і сідниць, в області великих суглобів, рідше – на шкірі рук і тулуба. Рясність висипань часто корелює з тяжкістю геморагічного васкуліту. При найбільш важкому його перебігу в центрі деяких елементів висипу розвивається некроз і утворюється виразка. Дозвіл висипки закінчується довгостроково зберігається гіперпігментація. При хронічному перебігу геморагічного васкуліту з частими рецидивами на шкірі після дозволу висипки виникає лущення.
· Суглобовий: виникають разом з шкірними або після них у ¾ хворих. Можуть спостерігатися тільки артралгії різної інтенсивності або поліартрит, обумовлений периартритом і синовіїтом. Характерно втягнення в процес крупних суглобів (колінні, тощо), симетричність.
Суглобовий синдром розвивається у 70% пацієнтів з геморагічним васкулітом. Ураження суглобів можуть носити короткочасний характер у вигляді легкої артралгії або зберігатися протягом декількох днів з вираженим больовим синдромом, що супроводжується іншими симптомами артриту (почервоніння, набряклість) і призводить до обмеження рухів в суглобі. Типовим для геморагічного васкуліту є летючий характер ураження із залученням переважно великих суглобів, частіше колінних і гомілковостопних. Суглобовий синдром може з’явитися в початковому періоді геморагічного васкуліту або виникнути пізніше. Найчастіше він має прихожий характер і ніколи не призводить до стійкої деформації суглобів.
· Абдомінальний: частіше спостерігаються у дітей (54-72%), проявляється інтенсивними переймоподібними болями в животі, нудотою, блювотою, появою крові у блювотних масах і калі.
Абдомінальний синдром може передувати шкірно-суглобових проявів геморагічного васкуліту або супроводжувати їх. Він проявляється болями в животі різної інтенсивності від помірних до нападоподібний по типу кишкової коліки. Пацієнти часто не можуть вказати точну локалізацію болю, скаржаться на порушення стільця, нудоту і блювоту. Болі в животі можуть з’являтися кілька разів протягом доби і проходять мимоволі або в перші кілька днів лікування. У важких випадках геморагічного васкуліту виникають шлунково-кишкові кровотечі, що супроводжуються кривавою блювотою і присутністю крові в калових масах.
· Нирковий: виникає у 12-50% хворих, проявляється як гломерулонефрит з сечовим або нефротичним синдромом. При гострих формах ГВ закінчується виздоровленням, при рецидивуючому хронічному перебізі – можливий перехід в хронічний гломерулонефрит з розвитком хронічної ниркової недостатності.
Нирковий синдром виникає в 25-30% випадків геморагічного васкуліту і проявляється ознаками хронічного чи гострого гломерулонефриту з різним ступенем гематурії. У ряду хворих виникає нефротичний синдром. Ураження нирок є найстійкішим синдромом геморагічного васкуліту і може призводити до розвитку ниркової недостатності.
Крім типових локалізацій доведена можливість ураження судин головного мозку, мозкових оболонок та інших ділянок з явищами неврологічних дисфункцій .
Ураження інших органів при геморагічному васкуліті відбуваються досить рідко. Це може бути геморагічна пневмонія у вигляді кашлю з прожилками крові в мокротинні та задишки, крововиливи в ендокард, геморагічний перикардит, міокардит. Ураження судин головного мозку проявляється запамороченням, дратівливістю, головним болем, епіпріступамі і може призвести до розвитку геморагічного менінгіту або крововиливу в речовину головного мозку (геморагічний інсульт).
Захворювання протікає з лихоманкою (субфебрильною або фебрильною), нерідко з алергічними реакціями (кропивниця, набряк Квінке).
За ступенем тяжкості геморагічного васкуліту виділяють:
· Геморагічний васкуліт легкого ступеня тяжкості – наголошується задовільний стан пацієнтів і необільний характер висипу, артралгії.
· Середньотяжкі геморагічний васкуліт – стан хворого середньої важкості, висипання рясні, артралгії супроводжуються змінами в суглобах за типом артриту, відзначаються періодичні болі в животі і мікрогематурія.
· Важкий геморагічний васкуліт – має місце важкий стан хворого, зливні рясні висипання з некротичними ділянками, ангіоневротичний набряк, нефротичний синдром, спостерігається макрогематурія і шлунково-кишкові кровотечі, можливий розвиток гострої ниркової недостатності.
За характером перебігу класифікують гострий (до 2-х міс.), Затяжний (до півроку) і хронічний геморагічний васкуліт.
Діагностичні критерії.
1. Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема), з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність, залишкова пігментація сірого кольору, тощо.
2. Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і абдомінальним синдромами, типова тріада).
3. Чергування періодів сильного болю при абдомінальному синдромі з безбольовими проміжками (1-3 год) і купуванням болю після призначення гепаринотерапії.
4. Підвищення в сироватці IgA і IgA –містних ЦІК.
5. Гіперфібриногенемія, збільшення СРБ.
6. Протеїнурія, мікро- і макрогематурія в сечі при уражені нирок.
7. Позитивні результати паракоагуляційних тестів (ЕТ, ПСТ) при розвитку ДВЗ – синдрому.
8. Нормальний вміст тромбоцитів (зниження в рідких випадках при маніфестних формах ДВЗ).
Особливості васкуліту у дітей
На відміну від дорослих у дітей, захворювання може протікати без шкірного симптому в 50% випадків, а у дорослих лише в 30%. У дітей першими уражаються суглоби і шлунково-кишковий тракт. Порушення функції нирок зустрічається рідше, і часто носить перехідний характер, проходить без особливих наслідків. Серце втягується у процес рідше, ніж у дорослих.
У цілому, прогноз геморагічного васкуліту у дітей хороший, за умови своєчасної діагностики, грунтуючись на симптоматиці та лікуванні, а так само не допущення переходу гострого процесу в хронічний. Враховуючи, що причини васкуліту не до кінця зрозумілі, таким хворим рекомендується охоронний режим протягом усього життя.
Диференціальний діагноз. Захворювання диференціюють з порушеннями мікроциркуляторного гемостазу (тробоцитопенії, тромбоцитопатії) по характеру геморагічних проявів на шкірі, сталої кількості тромбоцитів і їх функції (нормальні показники проби Д’юка, ретракції кров’яного згустку. Відмежування ГВ від інших системних васкулітів, для яких характерно ураження артерій дрібного та середнього калібрів, втягнення в процес нирок базується на тяжкості цих захворювань, їх прогресуючиму перебігу і артеріальній гіпертензії, пораженні серця при ВП, носоглотки і легень при ГВ з некрозом і легеневими кровотечами. Велике діагностичне значення має дослідження очного дна, при якому виявляють вузловате потовщення і аневризматичне розширення судин при ВП. При ГВ в біоптаті тканин назофарингеальної ділянки відмічають ознаки некротизуючого васкуліту та ін.
Лікування. В гострому періоді захворювання призначають ліжковий режим. Медикаментозна терапія повинна бути строго аргументованою (уникати поліпрагмазії, призначення антибіотиків, сульфаніламідів, вітамінів, антигістамінних препаратів). Базовий метод терапії – гепарин по 200-400 ОД /кг на добу через 6 год підшкірно (в бічну складку шкіри живота в зв’язку з найменшим ризиком попадання в судину) під контролем часу зсідання крові за Лі – Уайтом (подовження в 2-3 рази в порівнянні з вихідним показником). Показана комбінація гепарину з довенним введенням нікотинової кислоти (при гальмуванні фібринолізу) проведення антиагрегантної терапії (трентал, курантил) – важливий напрямок лікувального комплексу.
Преднізолон в середніх дозах призначають короткочасно (3-5 днів) тільки при тяжкому перебізі захворювання (разом з гепарином). Особливості купування ДВЗ при прогресуванні ниркової недостатності – відказ від СЗП, так як при нефропатіях імунного походження при її застосуванні можливе посилення аутоагресії, додаткова загибель нефронів, погіршення функції нирок. В таких випадках показано проведення ПА, а іноді використовують кортикостероїди (30мг/добу) і імунодепресанти (азатіопрін по 1-2 мг/кг) до досягнення клінічного ефекту. Абдомінальний синдром ліквідується через декілька годин після довенної інфузії гепарину. В початковій дозі 1000 ОД/год за допомогою інфузомата, потім добова доза уточнюється по показниках коагулограми. Остаточне висипання на шкірі у вигляді пігментації, як і періодична поява невеликої кількості свіжих елементів на гомілках і тильних поверхнях стоп, при відсутності іншої симптоматики – потребує додаткової терапії.
Також, як і при інших формах ДВЗ – синдрому, при ГВ не повинні призначатися вікасол і інгібітори фібринолізу (іпсилон-амінокапронова кислота).
Профілактика ГВ і його рецидивів полягає в лікуванні вогнищ хронічної інфекції, попередженні сенсибілізації лікарськими препаратами, усуненні контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення і проби з бактеріальними антигенами (ТВС, тощо). Диспансерне спостереження в гематологічному кабінеті (слідкувати за змінами в сечі і функціональним станом нирок).
Перебіг, ускладнення, прогноз. Як вже вказувалось, за перебігом виділяють блискавичну, гостру, затяжну і хронічну рецидивуючу форми ГВ. Найтяжчою є блискавична пурпура. Захворювання виявляється у дітей у віці від 2 до 8 років. В основі патогенезу цього захворювання – гострий ДВЗ – синдром. Крім зливних геморагій швидко розвивається некроз, характерна висока температура, блювота, судоми, затьмарення свідомості, колапс, можливий летальний кінець.
Гостра форма ГВ більш ніж у 50% хворих закінчується видужанням, у решти – набуває затяжного або рецидивуючого характеру. Видужання при хронічній формі можливе при проведенні патогенетичної терапії і усуненні джерела сенсибілізації.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.
Патогенез. Деструкція тромбоцитів, покритих аутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в печінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко скорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла можуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хворих понижується.
Класифікація (А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:
1. Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.
2. Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.
Класифікація. За перебігом виділяють гострі (триваючі менш 6 місяців) і хронічні форми ІТП. Останні поділяються на варіанти:
· з рідкими рецидивами;
· з частими рецидивами;
· безперервнорецидивуючий перебіг.
За періодом хвороби виділяють загострення (криз), клінічну ремісію (відсутність будь-яких проявів геморагічного синдрому при збереженні тромбоцитопенії) та клініко-гематологічну ремісію.
Перебіг захворювання. У більшості дітей (80-90%) спостерігається гостра форма ІТП зі спонтанним одужанням в результаті терапії або без неї. Одужання настає, як правило, протягом 6місяців, оскільки антитромбоцитарні антитіла можуть циркулювати в крові до 3-6 місяців. У дітей раннього віку частіше зустрічається гостра форма ІТП, у дітей старше 10 років, як правило, хронічна ІТП, а у дітей до 1 року – тільки гостра, хронічна ІТП в грудному віці – прояв іншого захворювання. Повне одужання більш імовірно у дітей з попередньою яскравою клінікою вірусної інфекції і раптовим розвитком на цьому тлі тромбоцитопенії; у більшості дітей ознаки захворюваннязникають протягом 1-2 місяців. Якщо ж в організмі хворого протягом якого часу відзначалася схильність до підвищеного утворення екхімози, то ремісія протягом 3 місяців відзначається не більш ніж у 19% хворих. Летальний результат, як було сказано вище, при ІТП у дітей вкрай рідкісний і пов’язаний виключно з внутрічерепним крововиливом.
Приклад формулювання діагнозу: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза рецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня важкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.
Клінічна картина. Хронічною формою ІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний характер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з носовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – нехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за даними УЗД).
В периферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної анемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного ступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і еритроцитарного ростків.
Діагностичні критерії.
1. Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.
2. Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним типом кровоточивості.
3. Тромбоцитопенія в периферичній крові (нижче 150-100*109/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).
4. Позитивні “судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).
5. “Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)
6. Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.
7. Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)
8. Виявлення антитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА).
9. Підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.
10. Поєднання тромбоцитопенії з аутоімунною гемолітичною анемією (позитивна пряма проба Кумбса) – синдром Еванса-Фішера.
Диференційний діагноз. На першому етапі діагностики необхідно виключити у хворого апластичну анемію, при якій тромбоцитопенія поєднується з анемією і лейкопенією – панцитопенічна картина периферичної крові. За результатами дослідження стернального пунктату проводять диференційний діагноз з гострими і хронічними формами гемобластозів, метастазами раку в кістковий мозок.
На другому етапі проводять диференціювання з іншими формами тромбоцитопатій. Так, при генетично обумовлених формах в анамнезі захворювання характерною є поява симптомів кровоточивості в ранньому дитячому віці, наявність морфологічних ознак порушення структури (збільшення діаметру, об’єму – “мегаформи” тромбоцитів) і функції (дезагрегація), поєднання цих розладів з іншими спадковими дефектами (альбінізм, дисплазії сполучної тканини та ін.).
Імунні тромбоцитопенії диференціюють з вторинними аутоімунними ТП на фоні системних захворювань сполучної тканини (СЧВ, ССД), аутоімунних органоспецифічних захворювань щитоподібної залози (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб) та ін., перерозподільними гетеро імунними ТП на фоні спленомегалії та гіперспленізму (при захворюваннях печінки, тромбофлебіті селезінкової вени та ін.).
Діагностичні тести. Науково обгрунтованих даних про точність і достовірність діагностичних тестів, що застосовуються при ІТП, мало. Як правило, для постановки остаточногодіагнозу необхідно підтвердити наявність ізольованої тромбоцитопенії і виключити інші можливі її причини, аналізуючи дані анамнезу, об’єктивного обстеження, результати клінічного аналізу крові та мазка периферичної крові. Даних про прогностичної значимості або ефективності додаткових методів дослідження (наприклад, виявлення анти-ДНК, антикардіоліпінові і антитромбоцитарних антитіл, проба Кумбса, рівні імуноглобулінів, визначення числа тромбоцитів у батьків) у типовихвипадках ІТП немає.
У мієлограмі при ІТП змін не відзначається, виявляється нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, що доводить тромболітичної характер тромбоцитопенії. У зв’язку з цим дослідження кісткового мозку необхідно проводити тоді, коли є симптоми, що вказують на можливість іншого діагнозу: втрата ваги, болі в кістках, гепатоспленомегалія, лімфаденопатія, хронічний перебіг хвороби в поєднанні з анемією, лейкопенією або лейкоцитозом.Аспірація кісткового мозку є обов’язковою для тих хворих, яким показана терапія глюкокортикоїдами (ГК). Якщо дитині з гострим лейкозом був поставлений помилковий діагноз і терапія ГК проводиться як монотерапія, то це може несприятливо позначитися на прогнозі. Під час проведення стернальной пункції потрібно постаратися заспокоїти дитину, так як теоретично підвищення інтракраніального тиску може спровокувати внутрішньочерепний крововилив. Це досягається шляхом призначення седативнихпрепаратів перед процедурою, швидкої технікою аспірації, особливо у збудливих дітей; в інших випадках питання вирішується індивідуально.
Оскільки віруси вітряної віспи, кору, краснухи, CMV, EBV, парвовірус В19 можуть викликати ІТП, повинно проводитися тестування на ці інфекції, особливо у випадку хронічної ІТП.
Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ІТП використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза 60мг/добу). Ефективність ГКС в дозі 1,5-2 мг/кг маси тіла на добу упродовж 4 тижнів складає від 10 до 30% при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ІТП кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. При недостатній ефективності ГКС призначають делагіл до 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і консультацій окуліста. Використовують також імуносупресанти (азатіоприн), імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).
При неефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 місяців від початку лікування – рекомендують спленектомію (в 80% – висока ефективність, у 60% – тривала ремісія). Смертність після спленектомії – менше 1%. Спленектомія протипоказана: при першому епізоді ІТП (можливий ефект від ГКС), у дітей (для гострих форм характерна спонтанна ремісія); у вагітних жінок (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, роди рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо, якщо жінка раніше ними лікувалася Третій напрямок терапії при ІТП – високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрівенного введення (ВВІГ) на протязі 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.
Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування – плазмаферез (ПА).
Особливої уваги заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ІТП. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта. Крім того, в консервованій донорській крові через 1-2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-4 добу на 50% знижується газотранспортна функція еритроцитів. Інфузії тромбоцитарної маси не показані для більшості хворих на ІТП, так як можливе посилення імунізації і тромбоцитолізу. Тільки при зниженні рівня гемоглобіну нижче 60 г/л (гематокрит 18-25%) чи при масивній гострій крововтраті, рекомендується переливання відмитих еритроцитів (не більше 3 діб консервації) і корекція ОЦК з допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.
При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні тромбоцитів нижче 20*109/л) проводиться трансфузія тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВО на фракціонаторі крові. Вводять по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 109/л клітин), що дає тимчасовий (на декілька днів) гемостатичний ефект. Часті трансфузії тромбоцитів не показані, так як поглиблюють дисфункції кров’яних пластинок.
З гемостатичною метою призначають також свіжозаморожену плазму (СЗП), епсилон-амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нетугу тампонаду носа з використанням гемостатичної губки і адроксона.
Лікування гострої ІТП.
Всі хворі ІТП з будь-якими проявами геморагічного синдрому повинні бути госпіталізовані. І вНасамперед потрібно вирішити питання: лікувати або не лікувати хворого? У всіх хворих метою терапії і /або спостереження є профілактика серйозних (важких) кровотеч (внутрішньочерепного крововиливу або кровотечі з слизових з розвитком важкої постгеморагічної анемії), що загрожують життю хворого, протягом періоду тромбоцитопенії. Якщо будь-яке з цих ускладнень присутня, то терапія показана негайно, незалежно від кількості тромбоцитів. При відсутності таких ускладненьлікар-гематолог повинен вирішувати це питання, покладаючись на здоровий глузд. Так як у дітей частіше зустрічається гостра ІТП і можливо спонтанне одужання, при відсутності кровотеч доцільно просто спостерігати за хворим. Якщо шкірний геморагічний синдром не наростає, то терапія ГК не показана. Як правило, в такій ситуації геморагії на шкірі зникають протягом 7-10 днів, кількість тромбоцитів нормалізується пізніше, індивідуально у кожного хворого. Тривалість тромбоцитопенії визначаєтьсячасом циркуляції в крові антитромбоцитарних антитіл – від 3-6 тижнів до 3-6 місяців. Тромбоцитопенія при відсутності геморагічного синдрому лікування не вимагає. При наростанні шкірного геморагічного синдрому в процесі спостереження за хворим і /або приєднання кровотечі показана імуносупресивної терапії ГК. ГК (преднізолон) як початкова терапія призначається в середній добовій дозі 60 мг /м 2 (Що відповідає 2 мг /кг на добу) на 3 тижні по 3 рази на день (6001000 1400) з урахуванням добового біоритму – 2/3 добової дози ГК даються в ранкові години. Тритижневий термін терапії ГК в повній дозі визначається періодом напіврозпаду антитромбоцитарних антитіл, який і дорівнює 3 тижням.
При досягненні повної клініко-лабораторної ремісії доза преднізолону зменшується по 5-10 мг в 3 дні до повного скасування. Зниження кількості тромбоцитів на тлі зменшення дози ГК не є показанням до повернення колишньої дози. У разі досягнення тількиклінічної ремісії продовження терапії ГК в колишній дозі до нормалізації кількості тромбоцитів недоцільно, тому що пролонговане лікування ГК пригнічує продукцію тромбоцитів і сприяє розвитку ускладнень. Необхідно почати зниження дози ГК, але на переривистому курсі – 5 мг через день до повного скасування.
При наявності у хворого серйозних кровотеч початкова доза ГК може бути 3-5 мг /кг на добу на 3-5 днів до купірування геморагічного синдрому з переходомпотім на дозу 2 мг /кг на добу. Альтернативним шляхом може бути пульс-терапія: метилпреднізолон 30мг/кг на добу протягом трьох днів (час інфузії – не менше 20 хвилин) до купірування геморагічного синдрому та підвищення тромбоцитів до безпечного рівня (більше 20 000). Пульс-терапія та ГК в дозі 3-5 мг /кг на добу можуть бути використані при рецидиві тромбоцитопенії і геморагічного синдрому після завершення початкового курсу ГК.
Початковою або альтернативної терапієюможе бути введення внутрішньовенного імуноглобуліну (IgG в /в). Це найбільш важливе досягнення в лікуванні ІТП за останнє десятиліття. Основний механізм дії IgG в /в – оборотна блокада Fc-рецепторів на макрофагальних клітинах. В результаті зменшується опсонізація тромбоцитів і таким чином запобігає їх руйнування в кров’яному руслі. Використовувані препарати: октагам, пентаглобин. Доза IgG в /в – 04 г /кг на добу протягом 5 днів. IgG в /в здатний дуже швидко, через 24-48 годин, підвищуватикількість тромбоцитів у більшості хворих ІТП до рівня більше 100000. Рандомізовані дослідження показали, що курси терапії IgG в /в і ГК дають приблизно однаковий ефект. Переваги IgG в /в – відсутність токсичності, висока ефективність, не передається ВІЛ; недоліки – тривала інфузія (кілька годин), висока вартість (курс – від 3000 до 5000 дол.) Інфузія IgG в /в не проводиться при кількості тромбоцитів більше 30 000.
Для лікування кровотеч, що загрожуютьжиття хворого, в якості початкової терапії використовуються:
· ГК у високих дозах або пульс-терапія;
· IgG в /в;
· поєднання ЦК і IgG в /в;
· екстрена спленектомія (по вітальним показаннями, перш за все при внутрішньочерепному крововиливі).
Трансфузії тромбомасси не показані через сенсибілізації і різкого підвищення освіти антітробоцітарних антитіл.
Також в період тромбоцитопенії з проявами геморагічного синдрому різко обмежується руховий режим. Проводиться симптоматична терапія:
· Ангіопротектори – дицинон per os в /в;
· інгібітори фібринолізу – амінокапронова кислота 02-05 г /кг на добу per os, в /в;
· місцеві способи зупинки кровотеч.
Таблиця 1. Початкове лікування ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура (рекомендації Американського товариства гематологів, 1997 р.).
Число тромбоцитів і клінічні прояви |
Оцінка методу |
||
Доцільно |
Ступінь доцільності точно не визначена |
Недоцільно |
|
Число тромбоцитів менше 10 тис. /Мкл. |
|||
Безсимптомний перебіг |
ГК |
Ig G в /в, госпіталізація |
Спостереження, спленектомія |
Слабо виражена пурпура |
ГК |
Ig G в /в, госпіталізація |
Спостереження, спленектомія |
Кровотеча зі слизуватих |
ГК, госпіталізація |
Ig G в /в |
Спостереження, спленектомія |
Важкекровотеча |
IgG в /в, ГК, госпіталізація |
Спленектомія |
Спостереження |
Число тромбоцитів від 10 до 20 тис. /Мкл. |
|||
Безсимптомний перебіг |
ГК |
Госпіталізація, IgG в /в |
Спостереження, спленектомія |
Слабо виражена пурпура |
ГК |
Госпіталізація, IgG в /в |
Спостереження, спленектомія |
Кровотеча зі слизуватих |
ГК, госпіталізація |
IgG в /в |
Спостереження, спленектомія |
Важке кровотеча |
IgG в /в, ГК, госпіталізація |
Спленектомія |
Спостереження |
Число тромбоцитів від 20 до 30 тис. /Мкл |
|||
Безсимптомний перебіг |
|
ГК, IgG в /в |
Спостереження, спленектомія, госпіталізація |
Слабо виражена пурпура |
ГК |
IgG в /в |
Спостереження, спленектомія, госпіталізація |
Кровотеча зі слизуватих |
ГК |
Госпіталізація, IgG в /в |
Спостереження, спленектомія |
Важке кровотеча |
IgG в /в, ГК, госпіталізація |
Спленектомія |
Спостереження |
Число тромбоцитів від 30 до 50 тис. /Мкл. |
|||
Безсимптомний перебіг |
|
ГК |
Спостереження, IgG в /в, спленектомія, госпіталізація |
Слабо виражена пурпура |
|
ГК |
Спостереження, IgG в /в, спленектомія, госпіталізація |
Кровотеча зі слизуватих |
ГК |
Госпіталізація, IgGв /в |
Спостереження, спленектомія |
Важке кровотеча |
ГК, IgGв /в, госпіталізація |
|
Спостереження, спленектомія |
Число тромбоцитів від 50 до 100 тис. /Мкл. |
|||
Безсимптомний перебіг |
Спостереження |
|
IgG в /в, спленектомія, ГК, госпіталізація |
Слабовиражена пурпура |
Спостереження |
|
IgG в /в, спленектомія, ГК, госпіталізація |
Кровотеча зі слизуватих |
|
Спостереження, ГК, госпіталізація |
Спленектомія, IgG в /в |
Передбачити гостре або хронічне протягом ІТП неможливо. Але можна виділитифактори, що сприяють хронізації процесу:
· неадекватна терапія ГК – початкова доза менше 2 мг /кг на добу, тривалість курсу ГК в повній дозі менше 3 тижнів;
· переливання тромбомасси;
· вірусна персистенція;
· хронічні вогнища інфекції;
· пубертатний період;
· соціально-побутові фактори, що визначають емоційний статус хворого.
Диспансерне спостереження при гострій ІТП проводиться протягом 5 років. Відведення від щеплень також протягом п’яти років, протипоказані щеплення живими вірусними вакцинами. Не рекомендується зміна клімату протягом 3-5 років. Не слід використовувати аспірин, нітрофурани, УВЧ, УФО. Протипоказана інсоляція. Слід проводити санацію хронічних вогнищ інфекції, профілактику ГРВІ.
Лікування хронічної ІТП.
Тривалість ІТПбільше 6 місяців свідчить про хронічну форму захворювання, хоча не виключена ймовірність спонтанного одужання навіть через кілька років, також реальна можливість нового погіршення (кризу) або безперервно рецидивуючого перебігу. При хронічній ІТП терапія також проводиться з метою зменшення ризику серйозних кровотеч. Число тромбоцитів може не корелювати з ризиком кровотеч. У всіх хворих повинні бути виключені аспірин і інші антиагреганти та /або антикоагулянти. Не слідробити внутрішньом’язові ін’єкції. Виключаються вакцинації та алергени (у тому числі харчові), так як вони можуть збільшити ступінь тромбоцитопенії. Дитині з вираженим геморагічним синдромом і /або кількістю тромбоцитів менше 50000 слід різко обмежити руховий режим, ігри на вулиці. Навіть при мінімальній вираженості геморагічного синдрому та кількості тромбоцитів менше 100 000 заняття спортом потрібно припинити, щоб попередити можливість травми. Плавання в цьому сенсі більш безпечно. При збереженні тромбоцитопенії, але відсутності геморагічного синдрому лікування не вимагається, якщо руховий режим обмежений. Якщо дитина веде досить активний спосіб життя, необхідна симптоматична терапія: чергування курсів фітотерапії (кропива, деревій, шипшина, пастуша сумка, арніка та ін) з Ангіопротектори (дицинон – 1 ін x 3 р., Магнум З 025-0, 5 x 1р., траумель 1т. x 3 р.). Симптоматична терапія постійно проводиться при безперервно рецидивуючому перебігу хронічної ІТП.
При загостренні, тобто різкому посиленні шкірного геморагічного синдрому, кровотечах із слизових, з метою купірування геморагічного синдрому показана терапія ГК коротким курсом – преднізолон 2-3 мг /кг на добу протягом 5-7 днів з повним скасуванням за 1-3 дня в поєднанні з Ангіопротектори та інгібіторами фібринолізу.
При безперервно рецидивуючому перебігу хронічної ІТП або частих загостреннях із кровотечами зі слизуватих необхідно вирішити питання про планову спленектомії. При цьому клініко-лабораторна ремісія досягається у 70-90% хворих. Основна маса антитромбоцитарних антитіл синтезується в селезінці, після видалення якої титр антитіл значно зменшується і не визначається. Спленектомія – це велика операція, ризик постспленектоміческого сепсису перевищує ризик серйозної кровотечі. Тому спленектомія має проводитися не раніше ніж через 12 місяців після встановлення діагнозу. Прийнятий вік для спленектомії – п’ять років і старше, що пов’язано з дозріванням імунної системи до цього віку. Показаннями до планової спленектомії є: часті загострення з кровотечами зі слизуватих при кількості тромбоцитів менш 30 000. При некупирующемся кровотечі або загрозі крововиливу в ЦНС доцільна спленектомія по вітальним показаннями. Під час операції повинні бути вилучені всі додаткові селезінки, в іншому випадку тромбоцитопенія буде зберігатися. Якщо симптоми ИТП не зникають і після спленектомії, то при активному кровотечі та кількість тромбоцитів менше 30 000 можуть використовуватися ГК коротким курсом, IgG в /в.
При безперервно рецидивуючому перебігу хронічної ІТП до і /або після спленектомії в даний час обговорюється використання модуляторів імунної відповіді (особливо у часто хворіючих дітей) – препаратів інтерферону (Інтрон А, лейкінферон, g-інтерферон). Проте достовірні дані про ефективність такої терапії або докази, на основі яких можна було б розробити рекомендації, сьогодні відсутні. Описано тривалі ремісії після терапії азатіоприном, вінкристином, даназолом. Необхідно підкреслити – лікування слід проводити індивідуально! При збереженні ІТП після спленектомії необхідно виключити аутоімунні захворювання, імунодефіцитний стан, синдром Еванса і ін.
Профілактика. Всі хворі ІТП повинні знаходитись під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. При працевлаштуванні необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказана робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), важке фізичне навантаження, включаючи заняття спортом, теплові процедури. Строго виключають з використання речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (НПЗП, вітамін В6, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушують агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів – арахісу, прийом всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, тисячолисника.
Перебіг, ускладнення, прогноз. Протікання хронічне, рецидивуюче і гостре з повним виздоровленням в період до 6 місяців (у дітей). Найбільш серйозні ускладнення спостерігаються при зниженні тромбоцитів до 20-10*109/л. В цих умовах можливий розвиток спонтанного внутрічерепного крововиливу (частота менше 1% хворих). У жінок може бути крововилив в яєчники (apoplexia ovarii) з розвитком гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена). Можливі крововиливи в склеру чи сітківку очей. Прогноз визначається характером відповіді на терапію, що проводиться та перебігом захворювання.
Гемофілія – це серйозне захворювання, яке характеризується недоліком чинників згортання крові, що призводить до сповільненого згортання крові та подовження часу кровотечі. Гемофілія – це спадкове захворювання, що переважно зустрічається у хлопчиків (за виключення гемофілії С, яка зустрічається і у дівчаток). Основними симптомами гемофілії є тривалі кровотечі, великі синці (гематоми) в місцях травм, крововиливу в суглоби з порушенням їх функції та ін Діагностика гемофілії заснована на лабораторних методах, які визначають кількість факторів згортання в крові. Лікування гемофілії полягає в заповненні дефіциту факторів згортання крові спеціально розробленими препаратами.
Згортання крові, або гемостаз, це важлива захисна реакція організму, яка активується у відповідь на пошкодження судин і кровотеча. Згортання крові забезпечується особливими речовинами, які називають факторами згортання крові, а також дрібними кров’яними тільцями, або тромбоцитами. Для успішного завершення процесу згортання крові і зупинки кровотечі вкрай важлива присутність усіх факторів згортання, а також достатня кількість тромбоцитів. Так, при гемофілії має місце дефіцит тих чи інших факторів згортання крові, що робить неможливим своєчасне гемостаз.
Типи гемофілії.
В залежності від того, який чинник згортання відсутній в крові, розрізняють три типи гемофілії:
1. Гемофілія А – це найбільш поширений тип гемофілії, який виникає внаслідок відсутності в крові VIII фактора згортання (спеціального білка, який носить назву антигемофільний глобулін).
2. Гемофілія В (хвороба Крістмас) – це гемофілія, яка характеризується недостатньою активністю IX фактора згортання крові, або фактора Крістмаса.
3. Гемофілія С – це найбільш рідкісна форма гемофілії, яка зустрічається як у хлопчиків так і у дівчаток, і характеризується недоліком XI фактора згортання крові.
Визначення типу гемофілії має значення для лікування. Всі три типи гемофілії мають одні і ті ж симптоми і тому діагностика того чи іншого типу захворювання грунтується лише на лабораторних дослідженнях.
Симптоми і ознаки гемофілії.
Розрізняють такі основні симптоми гемофілії:
Тривалі кровотечі, які починаються відразу або через 1-2 години після травми, видалення зуба, або мимоволі (спонтанні кровотечі). Наявність великих синців (гематом) після незначних травм, часті носові кровотечі і кровотечі із десен. Внутрішньосуглобові (гемартрози) – це серйозне ускладнення гемофілії, яке характеризується попаданням крові всередину суглоба, що супроводжується сильним болем у суглобі, набряком суглоба, порушенням рухливості суглоба. При повторному крововиливі в суглоб можлива його деформація і стійке порушення рухливості суглоба. Спонтанні крововиливи в головний і спинний мозок можуть стати причиною раптової смерті при гемофіліі. Наявність крові в калі та сечі також є одним з ознак гемофілії.
Прояви гемофілії у новонароджених і дітей старшого віку:
Прояви гемофілії у новонароджених залежать, насамперед, від ступеня дефіциту факторів згортання крові: чим нижчий рівень, тим важча і масивніша кровотеча.
Після народження у дитини, хворої на гемофілію, можуть бути виявлені великі гематоми голови (кефалогематоми), крововиливи в області сідниць і промежини, а також кровотечі з перев’язаною пуповини. Тим не менш, у новонароджених і грудних дітей прояви гемофілії не так виражені, що пояснюється присутністю в молоці матері речовин, які покращують згортання крові дитини.
Розрізняють 3 ступеня тяжкості гемофілії в залежності від ступеня дефіциту факторів згортання і тяжкості кровотеч:
При легкій формі гемофілії кровотечі розвиваються тільки після серйозних травм або хірургічних втручань.
При помірній формі гемофілії перші симптоми захворювання проявляються в дошкільному або шкільному віці і характеризуються появою великих синців або тривалих кровотеч після незначних травм.
При важкій формі гемофілії кровотечі проявляються вже на першому році життя дитини, коли хлопчик починає вчитися повзати і ходити, а також у період прорізування зубів.
Перш за все, батьки звертають увагу на часті носові кровотечі і кровотечі з десен у своєї дитини. Навіть при незначних травмах, падінні з’являються синці, які можуть збільшуватися в розмірах до утворення гематом. Гематоми можуть бути підшкірної, міжм’язовоїлокалізації, можуть поширюватися на здорові тканини, мають вигляд пухлини, хворобливі на дотик. Розсмоктування гематоми тривале і може тривати до 2 місяців.
У більшості дітей у віці 1,5-3 років часто зустрічаються крововиливи у суглоби (гемартрози). Найчастіше при гемофілії уражаються великі суглоби – колінний, гомілковостопний, тазостегновий, плечовий, ліктьовий, променевозап’ястний. Внутрішньосуглобові кровотечі (гемартрози), супроводжуються сильним болем, набряком суглоба, порушенням рухів у суглобі, підвищенням температури тіла.
Діагностика гемофілії.
Так як гемофілія є спадковим захворюванням, лікар звертає увагу на наявність гемофілії у найближчих родичів (генеалогічний метод – виявлення чоловіків по материнській лінії з підвищеною кровоточивістю).
У діагностиці гемофілії велике значення має дослідження крові. В аналізі крові визначають час згортання крові, яке при гемофілії буде уповільнено. Крім того, в лабораторії визначають кількість факторів згортання крові і ступінь їх дефіциту. Для визначення форми гемофілії використовується спеціальний тест – тест генерації тромбопластину.
Найбільш точним методом діагностики, який застосовується для виявлення форми гемофілії, є ДНК-діагностика.
Лікування гемофілії.
Людям з гемофілією необхідно дотримуватися:
Всі внутрішньом’язові ін’єкції при гемофілії суворо заборонені, тому що можуть призводити до утворення великих крововиливів в м’які тканини. Будь які лікарські препарати слід водити тільки внутрішньовенно, або приймати внутрішньо. Людям, хворим на гемофілію, слід уникати вживання таких лікарських засобів, як аспірин, ібупрофен та інших препаратів, що погіршують процеси згортання крові. Будь яка кровотеча у хворого на гемофілію може загрожувати життю, у зв’язку з чим потрібне негайне звернення за медичною допомогою. При відвідуванні стоматолога слід обов’язково попередити лікаря про свою хворобу.
Так як в основі захворювання лежить недолік того чи іншого фактора згортання крові, основним методом лікування гемофілії є введення відсутнього фактора:
При гемофілії А – фактор згортання VIII.
При гемофілії В показано введення IX фактора згортання.
Для всіх дітей, хворих на гемофілію, використовують дві основні програми лікування:
Систематичне лікування дозволяє підтримувати відсутній фактор згортання крові на такому рівні, який підтримує перехід захворювання з важкої форми в помірну. Періодичне, симптоматичне лікування проводиться при необхідності (травми, видалення зуба, спонтанні кровотечі).
Батьки і всі члени сім’ї, де є дитина хвора на гемофілію, повинні бути проконсультовані і навчені як правильно себе вести з дитиною. Не слід обмежувати дитину в спілкуванні з іншими дітьми. Грайте з дитиною, виводьте її на прогулянку, тим не менш, ретельно стежте за тим, щоб дитина якомога рідше падала і травмувалася. Коли дитина вчиться ходити, до її одягу можна пришити м’які подушечки, які зроблять падіння менш травматичним. Дуже важливо звернути увагу на вибір іграшок для малюка, хворого на гемофілію: бажано купувати м’які іграшки, якими дитина не зможе поранитися. Попередьте вихователя та вчителя дитини про його захворювання.
Постарайтеся захопити малюка плаванням, яке не тільки зміцнить його імунітет, але також послужить на користь суглобам і судинах.
Дієта дитини, хворої на гемофілію, має бути збагачена вітамінами А, В, С, Д, кальцієм, фосфором.
При простудних захворюваннях не слід призначати дитині ацетилсаліцилову кислоту (аспірин), індометацин, анальгін (можна замінити ацетомінофеном).
Чи вакцинувати дитину хворого на гемофілію?
Всіх дітей хворих на гемофілію слід вакцинувати. Проте вакцинація повинна бути суворо підшкірною, а не внутрішньом’язовою. Обов’язкова вакцинація проти гепатиту В.