Лімфедема нижніх кінцівок
Лімфедема нижніх кінцівок є поширеним захворюванням периферичних судин, яке вражає, як правило, жінок працездатного віку та характеризується прогресуючим перебігом. В останні роки відзначається збільшення кількості хворих з даною патологією. Клінічно захворювання проявляється наявністю блідого, спочатку пастозного, пізніше тугого, в більшості випадків безболісного набряку, який з’являється спочатку в дистальних частинах кінцівок, насамперед у щиколоток, потім поширюється в проксимальному напрямку і супроводжується відчуттям важкості в них, міцніючим в кінці дня. Надалі набряки стають стабільними, щільними, мало зменшуються після відпочинку (нічного сну). Колір шкірних покривів блідо-матовий, а за наявності поєднаної венозної патології шкіра набуває синюшного відтінку. В початку захворювання болю не характерні, в більш пізніх стадіях, коли порушуються контури кінцівок через вираженого набряку, можуть відзначати біль розпирала характеру. При прогресуванні захворювання нога втрачає свою форму, на тилі стопи утворюється виражена В«подушкаВ», на шкірі з’являються бородавчасті розростання; будь мікротравми можуть викликати тривалу лімфорею.
ДІАГНОСТИКА
Лімфедема нижніх кінцівок – хронічне прогресуюче захворювання, обумовлене лімфатичної недостатністю з низьким викидом, іноді в поєднанні з іншими факторами (комбінована форма). За даними різних дослідників, лімфедема зустрічається у 2, 5% хворих з ураженням периферичних судин. Розвиток захворювання пов’язане з порушенням лімфовідтоку в шкірі, підшкірній клітковині, яке розвивається внаслідок різних чинників вродженого або набутого характеру. Порушення лімфатичного дренажу веде до порушення білкового обміну в тканинах, прогресуючого і незворотного утворення фіброзної тканини, в результаті чого виникає стійке, дифузне збільшення обсягу і деформації кінцівки. Клінічна класифікація виділяє 4 стадії лімфедема. I стадія – набряк стопи і гомілковостопного суглоба, що зникають після нічного відпочинку, збільшення набряку ураженої кінцівки не перевищує 1-3 см в порівнянні зі здоровою. II стадія – набряк поширюється на гомілку, стає щільним. Після відпочинку та еластичної компресії набряк зменшується, але не проходить повністю. Різниця в окружності зі здоровою кінцівкою коливається від 1 до 5 см. При III стадії зона набряку та його величина розширюються. Набряк щільний, постійний. Різниця в окружності зі здоровою кінцівкою може бути значна. Виражені фіброзні зміни шкіри, підшкірної клітковини, в складку її взяти не вдається. Часті рожістие запалення. При IV стадії спостерігається виражений набряк всієї кінцівки з трофічними порушеннями (лимфорея, виразки, мокнуча екзема та ін) Згідно етіологічної класифікації, лімфедема поділяється на первинну (причини захворювання невідомі) і вторинну.
ЛІКУВАННЯ
Розроблені методи лише дозволяють ще раз подумати про можливість такого лікування лімфедема. Вибір раціонального методу лікування лімфедеми нижніх кінцівок визначається клінічним перебігом, стадією захворювання та поширеністю ураження. Лікування має бути комплексним, індивідуальним, з проведенням постійних профілактичних заходів. У цих хворих, як правило, застосовувалося консервативне лікування. Воно спрямоване на зменшення лімфосекреціі і стимуляцію лімфовідтоку, нормалізацію трофічної функції тканин, зниження алергічних і запальних реакцій, нормалізацію реологічних властивостей крові та профілактику бешихових запалень. Консервативне лікування як провідний метод показано хворим з лімфедемою I-II стадії. При III-IV стадії консервативне лікування має бути комплексним. Воно включає в себе: обов’язкове зниження ваги під контролем лікаря-дієтолога, антитромботичну, діуретичну терапію, специфічну імуно-, антибіотикотерапію, десенсибілізуючі засоби, препарати гіалуронідазною дії, вітамінотерапію, еластичну компресію нижніх кінцівок, лікувальну фізкультуру, лімфодренірующій масаж, бальнеолікування, різні види фізіотерапевтичного лікування. В лікуванні лімфедеми ми застосовували кілька методів – метод електроелімінаціі лікарських препаратів. Принцип його полягає в переміщенні циркулюючих в крові препаратів у тканині під дією постійного струму. Для цього хворому внутрішньовенно зі швидкістю 300 мл/год вводять 400 мл реополіглюкіну, в який додають 5 мл трентал і 5 тис. одиниць гепарину. Після введення розчину включають апарат електрофорезу, при цьому електроди розташовують на гомілці. Курс включає до 15 сеансів по 40 хвилин при силі струму 0, 05-0, 1 мА/см2 поверхні електрода. При цьому одночасно проводиться інфузія у вену стопи або більшу підшкірну вену в області медіальної кісточки зі швидкістю 10 мл/год за допомогою автоін’ектора під тиском 180 мл вод. ст. Переривчаста пневматична компресія (ППК). Терапевтичний вплив ППК засноване на стимуляції діяльності В«м’язово-венозної помпиВ» гомілки. Переривчасте зовнішнє здавлення м’язів гомілок за допомогою пневматичних пристроїв імітує роботу і заміщає функцію В«м’язово-венозної помпиВ», збільшує швидкість регіонарного кровотоку, сприяє виведенню інтерстиціальної рідини в лімфовенозной циркуляцію. Разом з тим слід зазначити, що пневмокомпрессія забезпечує тільки елімінацію рідини з тканин. Залишаються в них протеїни (а набряк при ХВН відноситься до категорії високобілкових) обтуруючих тканинні канали та лімфатичні капіляри, а проис ходячи трансформація фібриногену у фібрин призводить у подальшому до розвитку фіброзно-склеротичних змін у тканинах. Для корекції набрякового синдрому нами використаний спеціальний апарат. Процедура полягала в послідовному механічному стискуванні кінцівки з тиском від 40 до 70 мм рт.ст. в режимі В«наростаючої хвиліВ». Використовували режим наповнення В«ШвидкийВ». Тривалість паузи між циклами склала 15 секунд, тривалість процедури – 30 хвилин. Курс 10-15 сеансів.
електроімпульсної лімфодренаж-ную терапію проводили із застосуванням також спеціального апарату. Безпосередніми результатами електростімулірующіх впливів є поліпшення моторики лімфангіона, збільшення швидкості відтоку лімфи, зняття спазму периферичних артерій, нормалізація параметрів венозного відтоку, протинабрякову і протизапальну дію, поліпшення харчування та регенерації різних тканин організму, зменшення склерозирования і фіброзу тканин, а також блокада патологічної імпульсації. Електричні імпульси підводили з допомогою двох пар електродів, розташовуваних в паховій області та на задніх поверхнях обох гомілок при білатеральної стимуляції або на підошві, задньої області гомілки, стегна і в паховій області при регіональної стимуляції. Силу струму підбирали індивідуально до відчуття пацієнтом характерних легких м’язових скорочень. Тривалість процедури становила 20 хвилин. Курс 10-15 сеансів.Щодо новим напрямком лімфодренажной терапії є тканинна рухлива ручна техніка лімфодренажа в електростатичному полі із застосуванням апарату. Це високовольтний прилад з великим внутрішнім опором, у результаті чого сила генерується їм постійного струму не перевищує декількох мікроампер. Лікаря і пацієнта під час процедури підключають до полюсів приладу, і між поверхнями їхніх тіл, згідно ефекту Джонсона – Рабек, виникає електростатичне поле. Струм подається у вигляді біфазних імпульсів. У кожен момент часу терапевт і хворий заряджені різнойменно, явище електролізу виключено, а поле, згідно теорії конденсатора, всередину тіл не проникає. Наявність активної розрядки в апараті гарантовано виключає накопичення на шкірі учасників лікування статичної електрики, тому єдиним і унікальним діючим фактором процедури є Сагітов тальне зворотно-поступальні зсуву всієї товщі підлеглих тканин тіла пацієнта (В«Глибока осциляція тканинВ», за термінологією німецьких авторів). Вони відбуваються під час імпульсів струму тільки на ділянках руху рук лікаря в спеціальних вінілових струмонепровідних рукавичках. Поверхня притягається до місці торкання рукавичок і відпускається після їх відведення в сторону. При цьому пацієнт суб’єктивно відчуває вібрацію. Кріо-СМТ-терапія на область гомілок і стегон сприяє поліпшенню лімфовідтоку, посиленню скорочувальної активності лімфатичних судин, прискоренню розвитку колатерального лімфообігу в ураженій кінцівці. Одночасне вплив холоду помірної температури і ампліпульстерапії дозволяє збільшити ефективність даного методу. Кріо-СМТ-терапія проводиться через холодові аплікатори температурою – 4 В° С на область гомілок поперечно (електроди розміром 10 х 15 см), змінний режим, рід роботи, частота 100 Гц, глибина модуляцій 75-100%. Тривалість процедури – 10 хвилин щодня. На курс призначають 10-15 процедур. До протипоказань відносять варикозне розширення вен нижніх кінцівок, тромбофлебіт поверхневих і глибоких вен. Кріомасаж кінцівки при лимфедеме стимулює резорбционную і транспортну функції лімфатичної системи, покращує мікроциркуляцію тканин, підсилює лімфовенозной відтік з ураженої кінцівки. Помірне локальне охолодження сприяє поміркованому підвищенню тонусу судин, покращує реологічні властивості крові. Для проведення кріомассажа використовують кріопакет об’ємом 300-500 см3 з робочою температурою – 21-23 В° С. Процедура кріомассажа ураженої кінцівки складається з двох циклів по 5-7 хвилин, кожен з відпочинком між циклами 2 хвилини. Впливають кріопакетом на нижні кінцівки погладжують круговими рухами в напрямку знизу вгору (стопа – гомілка – стегно). Загальна тривалість процедури становить 8-16 хвилин на початку курсу і до 10-25 хвилин в кінці. Курс складається з 10-12 процедур, що відпускаються щодня. Після кріотерапії оптимальний час застосування апаратної фізіотерапії – час фази відновлення фонової температури шкіри або перевищення її вихідних значень (стадія гіперемії), опісля 1-2 години. Підводний душ-масаж покращує крово-і лімфообіг, мікроциркуляторні процеси, стимулює трофіку тканин і сприяє якнайшвидшому розсмоктуванню запальних вогнищ. Також стимулюється процес лімфатичного дренажу з ураженої кінцівки. Тиск массирующей струменя води – 1, 5-2 атм, температура води 36-37 В° С, починають з тиску води 1 атм і доводять до 2 атм, послідовно масажують передню, потім задню поверхні нижніх і верхніх кінцівок, переходячи на тулубі, далі на комірцеву зону. Тривалість процедури 15-20 хвилин, 4-5 разів на тиждень, на курс 15 процедур. Не менш важливо плавання протягом 30 хвилин, бажано хоча б 2-3 рази на тиждень. Питання харчування. Таким хворим необхідна комбінована тактика з поєднанням преформованих фізичних чинників, які розглянуті вище. Крім того, з свого раціону пацієнту необхідно виключити жирні, гострі, солоні страви, обмежити борошняні та солодкі продукти. Доцільно різноманітити меню нежирними сортами риби і м’яса, великою кількістю овочів і фруктів, хліб краще вживати з борошна грубого помелу з висівками. Важливо щоденне використання рослинного масла (до 50 мл на день), а також проведення курсів полівітамінів і мікроелементів. Деякі особливості дієти повинні бути враховані при лікуванні непрямими антикоагулянтами (фенилин, аценокумарол та ін) З раціону слід виключити продукти, багаті вітаміном К (капуста, шпинат, щавель, печінка, кава і ін.) Певні вимоги повинні пред’являтися до особистої гігієни. Постійна флебогіпертензія призводить до порушення кровопостачання шкіри і перевантаженні лімфатичної системи. В цих умовах значно знижується толерантність шкірних покривів до різних ушкоджувальних чинників, у тому числі і мікробним. Тому необхідно звертати увагу на наступні моменти: обов’язковий догляд за шкірою і нігтями нижніх кінцівок, щоденний гігієнічний і контрастний душ (доцільно в Протягом 10-15 хвилин обливати кожну ногу тугий струменем теплої і прохолодної води поперемінно), виключити гарячі ванни, лазню, сауну, проводити профілактику запорів і безпечну епіляцію у жінок. Перш всього ці хворі повинні уникати статичних навантажень, уникати підйому тягарів. Комплексна фізіотерапія при I стадії лімфедема призводить до повного усунення набряків (Оборотна стадія), при II стадії дане лікування дозволяє значно зменшити набряк. Реабілітаційна програма повинна проводитись курсами 4-6 разів на рік і чергуватися з призначенням медикаментозної терапії (антиагреганти, венотоніки, десенсибілізуючі препарати), фізіопроцедур (електроелімінація, магнітотерапія, магнітолазерна терапія), застосуванням циркулюючого душа на нижні кінцівки, Лімфодренірующій масаж нижніх кінцівок, кріомассажа, обов’язкового плавання, В«венозноїВ» гімнастики та постійним носінням компресійного трикотажу 3-4-го класів. З цією патологією необхідно боротися і, звичайно ж, разом з активною участю пацієнта.
Вроджена лімфедема (синдром Мілроя)
(Hereditary Lymphedema)
Лімфедема – набряк ділянки тіла внаслідок накопичення лімфи в інтерстиціальному просторі, спричиненого патологією лімфатичної системи.
Синоніми:
Спадкова лімфедема І типу, Nonne-Milroy лімфедема первинна.
Етіологія:
Аутосомно-домінантна мутація в гені, що локалізований поблизу теломерного району 5 хромосоми 5q35.3.
Патогенез:
Первинна лімфедема зумовлена насамперед аномаліями самої лімфатичної системи, на відміну від лімфатичної недостатності внаслідок патології інших органів та систем (вторинна лімфедема). Дизгенез лімфатичних мікросудин (від незначних змін аж до їх повної аплазії як лімфатичних капілярів, так і колекторів) приводить до накопичення протеїнів плазми в інтерстиціальному просторі, підвищуючи там колоїдний осмотичний тиск, з подальшим формуванням набряку.
Частота:
1:33000 новонароджених (синдром Мілроя). Лімфедема при народженні 1:6000.
Співвідношення статі: Ч:Ж = 1:2,3-3.
Діагностика:
Діагноз первинної лімфедеми – це діагноз виключення. Оскільки вроджена лімфедема поєднується з багатьма аномаліями розвитку, то встановлення остаточного діагнозу потребує виключення цілого ряду нозологічних форм. Виявлення периферичного набряку слугує поштовхом для подальшого ретельного обстеження інших органів та систем.
Незважаючи на рівень сучасних знань анатомії та фізіології, можливості технології, лімфатична система залишається майже такою ж загадковою, як у 1800 рр., коли Мілрой вперше описав сім’ю, де у 6 поколіннях спостерігалась лімфедема.
Діагноз вродженої (первинної) лімфедеми, безумовно, є відносно легким у сімейних випадках. Більшість випадків лімфедеми (як первинної, так і вторинної) вражають кінцівки.
|
|
Випадки вродженої лімфедеми |
Набряки викликають відчуття дискомфорту, важкості, порушення рухливості та порушення функції.
Обстеження лімфатичної системи включають венографію, лімфангіографію та лімфангіосцинтіграфію. Зазвичай, інвазивні обстеження не проводяться, через підвищений ризик пошкодження делікатної лімфатичної системи. Специфічні лабораторні дослідження не використовуються для діагностики вродженої лімфедеми. Якщо є поєднані вроджені вади, то рекомендується провести цитогенетичне обстеження.
Ураження лімфатичної системи при хромосомних анеуплоїдіях
Синдром |
Патологія лімфатичної системи |
Інші риси |
Частота, інше |
Синдром Тернера 45,Х |
Кістозна гігрома, лімфедема, водянка плоду, коротка шия, шийний птерігіум, інтестінальна лімфангіектазія |
Низькорослість, streak-гонади, щитовидна грудна клітка, аномілії сечо-вивідної системи |
1:5000 новонароджених; 1:2500 новонароджених дівчаток |
Синдром Едвардса – трисомія 18 хр. |
Кістозна гігрома, лімфедема, коротка шия |
Затримка фізичного та розумового розвитку, ВВС, аномалії нирок, кінцівок, крипторхізм |
1:6000 |
Синдром Патау – трисомія 13 хр. |
Кістозна гігрома, лімфедема |
Полідактилія, щілина губи і піднебіння, затримка розумового розвитку, аномалії серця, ЦНС, сечо-статевої системи |
1:8000 |
Дуплікація 11р |
Кістозна гігрома, лімфедема, широко розставлені соски |
Затримка фізичного та розумового розвитку, вади серця, нирок, пупкова та піхвова кила |
Описано понад 30 випадків |
Триплоідія |
Кістозна гігрома, лімфедема |
МВВР |
1:10000 (1% від усіх зачать) |
Синдром Клайнфельтера 47, ХХУ |
Кістозна гігрома, лімфедема |
Мікрофхідизм, непліддя |
1:500 новонароджених |
Трисомія 22 хр. |
Кістозна гігрома, широка коротка шия |
Вади серця, нирок, streak-гонади, гемідистрофія |
10% серед абортусів |
Делеція 13 q- |
Кістозна гігрома |
Пренатальна гіпоплазія, мікроцефалія, глибока затримка розумового розвитку, ВВС |
1:14000 живонароджених (кільцева 13 хр.). Батьки можуть бути носіями збалансованої реципрокної транслокації |
Делеція 11 q- |
Кістозна гігрома |
Тригоноцефалія, груба затримка психомовного та моторного розвитку, ВВС |
Близько 30 пацієнтів |
Моногенні синдроми, що супроводжуються лімфедемою
Синдром |
Патологія лімфатичної системи |
Інші риси |
Частота, інше |
Синдром Кліппеля–Треноне-Вебера (OMIM 149000) |
Лімфедема, лімфангіома |
Гемігіперплазія, гемангіоми, артеріо-венозні мальформації |
АД, можливо соматичний мозаїцизм |
Синдром Маффуччі (енхондроматоз і гемангіоми) (OMIM 166000) |
Лімфангіоми |
Енхондроматоз, гемангіоми, вітіліго |
Спорадичні випадки |
Синдром Нунан (OMIM 163950) |
Лімфедема, “щито-подібна” грудна клітка, інтестінальна лімфангіектазія |
Вади серця, сечо-вивідної системи |
1:2500 – 1:1000 новонароджених, АД |
Лімфедема І типу (Nonne-Milroy, тип 1) (OMIM 153100) |
Лімфедема, інтестінальна лімфангіектазія |
Мікроцефалія, дистихіаз, екстрадуральні кісти |
1:6000, АД |
Лімфедема ІІ типу (Meige тип) (OMIM 153200) |
Лімфедема |
Щілина піднебіння, дистрофія нігтів |
Більшість випадків спорадичні |
Лімфедема-гіпопаратиреоз (OMIM247410) |
Лімфедема |
Гіпопаратиреоз, нефропатія, пролапс мітрального клапану, брахітелефалангія |
Опис декількох випадків |
Синдром Протея (OMIM 176920) |
Лімфангіома |
Ліпоми, гемангіоми, мегаленцефалія, затримка розумового розвитку, судоми |
Рідкісні, спорадичні випадки |
Нейрофіброматоз І тип (OMIM601321) |
Лімфедема |
Плями кольору кави з молоком, нейрофіброми, сколіоз |
1:3000, АД |
Пренатальна діагностика:
Пренатальна діагностика можлива. Виявлення при пренатальній сонографії лімфатичних набряків вимагає ретельного пошуку супутніх аномалій, визначення каріотипу плода.
Догляд:
Для пацієнтів рекомендовано одягати еластичні колготки, це обмежує капілярну фільтрацію. Питання про масаж є досить суперечливим, хоча у Європі він застосовується. Не всі типи масажу доцільні при лімфедемі, а лише ті, які збільшують приплив крові до тканин. Потрібно дотримуватись гігієни шкіри. Целюліт може призвести до більших та незворотніх набряків.
Лікування:
Діуретики не рекомендуються хворим на лімфедему, тому що при лімфатичних набряках вони не доцільні. У медичній літературі зустрічаються повідомлення про застосування інших альтернативних методів лікування, однак результати їх є суперечливими. Багато фітопрепаратів мають позитивний вплив на протікання лімфедеми (наприклад, екстракт насіння винограду).
Хірургічне втручання застосовується, як виключення і вкрай обачно, оскільки інвазивні маніпуляції підвищують ризик прогресування хвороби та облітерації лімфатичних судин.
Прогноз:
Прогноз стосовно тривалості життя сприятливий. Перебіг повільно прогресуючий.