Матеріали для студентів стоматологічного факультету

ХВОРОБИ СЛИННИХ ЗАЛОЗ. ХВОРОБИ ГУБ, ЯЗИКА ТА М’ЯКИХ ТКАНИН ПОРОЖНИНИ РОТА

 

Хвороби слинних залоз

 

У всіх слинних залозах, найчастіше у великих, можуть розвиватися різні захворювання, серед яких найбільше значення мають:

·  Сіалоаденіт;

·  Слинокам’яна хвороба;

·  Кісти;

·  Пухлини та пухлиноподібні процеси;

Крім цих набутих захворювань, виділяють також ще вроджені захворювання слинних залоз:

·  Агенезія;

·  Гіпоплазія;

·  Ектопія;

·  Гіпертрофія;

·  Атрезія протоків;

·  Дефект стінок з утворенням фістул;

 

 

 Сіалоаденіт

Сіалоаденітом називають запалення будь-якої слинної залози, паротитом – «запалення»привушної залози. Сіалоденіт може бути первинним як самостійне захворювання, але найчастіше він розвивається вторинно, виникаючи як ускладнення іншої хвороби або як прояв того чи іншого ‘захворювання. В патологічний процес зазвичай втягується одна залоза або дві симетричні залози, хоча інколи може виникати множинне ураження залоз. За перебігом сіалоаденіт може бути гострим і хронічним.

Етіологія і патогенез. Виникнення сіалоаденіту найчастіше зумовлене вірусною чи бактеріальною інфекцією, або автоімунним процесом. Найбільш відомою формою вірусного сіалоаденіту є епідемічний паротит (свинка), викликаний РНК-вірусом з групи міксовірусів, який розвивається в основному у дітей віком 5-15 років (але може спостерігатись і в дорослих) і характеризується переважно запальним процесом в інтерстиції привушних залоз. В патологічний процес можуть бути втягнені також інші залози (підшлункова, яєчка, яєчники).

Ще однією широко відомою формою вірусного сіалоаденіту є цитомегалія, збудником якої є ДНК-вірус з групи вірусів герпесу. Найчастіше хворіють діти до 2-х років, причому у новонароджених, недоношених і грудних дітей спостерігаються важкі генералізовані форми хвороби з ураженням різних органів – легень, нирок, печінки, кишок, підшлункової залози, наднирників, тимусу. При локалізованій формі уражатись можуть різні слинні залози, але найчастіше – привушні. При цьому в епітелії протоків і ацинусів розвиваються характерні цитомегалічні зміни, а в інтерстиції залоз – лімфогістіоцитарна запальна інфільтрація з подальшим склерозом. Під цитомегалічними змінами розуміють так зване “око сови”. Вірус викликає значне збільшення клітини (до 30-40 мкм) і утворює велике щільне кругле навколоядерне включення. Включення оточене зоною просвітлення, а оболонка ядра різко окреслена внаслідок розміщення на ній глибок хроматину і залишків ядерця. Все це створює характерну картину, яка нагадує око сови.

Автоімунний сіалоаденіт розвивається при сухому синдромі Шегрена (шведський офтальмолог, нар. в 1899р. ). Шегрен в 1933р. описав синдром, який складався з трьох основних симптомів: сухого кератокон’юнктивіту, ксеростомії і ревматоїдного артриту. В слинних залозах при цьому розвивається хронічний сіалоаденіт з вираженою лімфоцитарною інфільтрацією строми. Крім слинних залоз розвивається недостатність інших екзокринних залоз, а також поліартрит. Серед етіологічних факторів найімовірніша роль вірусної інфекції і генетичної схильності. В основі патогенезу лежить автоімунізація. Сухий синдром часто поєднується з іншими автоімунними (ревматоїдний артрит, тироідит Хашімото) і вірусними (вірусний хронічний активний гепатит) захворюваннями. Хворіють найчастіше жінки в клімактеричному періоді і в менопаузі, а також молоді жінки з оваріальною недостатністю. Для захворювання характерна зміна ремісій і рецидивів. Поєднане вторинне ураження слинних і сльозних залоз відоме як синдром Мікуліча (1850-1905, німецький хірург). Спочатку спостерігається припухання залоз, а потім розвивається їх атрофія з ксеростомією і ксерофтальмією. В зв’язку з недостатністю слинних залоз, як правило, виражений зубний карієс. Синдром Мікуліча розвивається при різних захворюваннях, зокрема при лейкозах.

 

Слиннокам’яна хвороба

Слиннокам’яна хвороба (сіалолітіаз) – захворювання, пов’язане з утворенням в залозі, а частіше в її протоках, конкрементів. Найчастіше уражається підщелепна залоза. В привушній залозі камені утворюються рідко, а під’язикова – практично ніколи не уражається. Хворіють переважно чоловіки середнього віку.

Етіологія і патогенез. Утворення слинних каменів пов’язане з диз-кінезією протоків, їх запаленням, застоєм і олужненням слини, збільшенням її в’язкості, а також з попаданням в протоки чужорідних тіл. Ці фактори сприяють випаданню зі слини різних солей (фосфат кальцію, карбонат кальцію) з кристалізацією їх на органічній основі (злущені епітеліальні клітини, муцин).

Патологічна анатомія. Камені бувають різної величини (від розміру піщинок до 2см в діаметрі), форми (овальні, продовгуваті), кольору (сірий, жовтий), консистенції (м’які, щільні). При обтурації протоки виникає (або загострюється) запалення – сіалодохіт. Може виникати гнійний сіалоаденіт.

 

Кісти слинних залоз

Найчастіше кісти виникають в малих слинних залозах. Причиною їх виникнення є травми або склероз і облітерація протоків внаслідок запалення. Таким чином, за своїм генезом кісти слинних залоз відносяться до ретенційних. Величина їх може бути різною. Кісту з мукоїдним вмістом називають мукоцеле.

Пухлини

Пухлини слинних залоз складають біля 6% всіх пухлин, які розвиваються у людини. У стоматологічній практиці вони зустрічаються досить часто. Пухлини можуть розвиватись як у великих слинних залозах (привушних, підщелепових, підязикових) так і в малих слинних залозах, розміщених у порожнині рота в ділянці щоки, твердого і м’якого піднебіння, ротоглотки, дна ротової порожнини, язика, губ.

Із пухлин слинних залоз найчастіше зустрічаються пухлини епітеліальні, серед яких виділяють такі основні форми:

•    аденоми (плеоморфна, мономорфна, оксифільноклітинна, аденолімфома);

•    мукоепідермоїдну пухлину;

•    ациноклітинну пухлину;

•    злоякісні пухлини (адено-кістозна карцинома та інші).

 

Плеоморфна аденома серед всіх пухлин слинних залоз складає більше 50%. Майже у 90% випадків локалізується у привушній залозі. Спостерігається у будь-якому віці, але найчастіше у людей після 40 років, в два рази частіше в жінок у порівнянні з чоловіками. Пухлина росте повільно, на протязі 10-15 років.

Макроскопічно: вузол округлої чи овальної форми, іноді горбистий, щільної чи еластичної консистенції, розмірами до 5-6 см у діаметрі. Пухлина оточена тонкою капсулою. На розрізі тканина білява, часто з ослизнінням, дрібними кістами.

Гістологічна будова може бути досить різноманітною, тому пухлина і названа плеоморфною. Епітеліальні клітини у пухлині можуть бути округлими, полігональними, кубічними, циліндричними і формувати протоки, солідні поля, окремі гнізда, тяжі. Часто зустрічаються у пухлині клітини міоепітелію витягнутої форми зі світлою цитоплазмою. Крім епітеліального компоненту характерні вогнища і поля мукоїдної, міксоїдної і хондроїдної тканини (рис. 1). У пухлині можуть зустрічатись вогнища гіалінозу строми, зроговіння епітелію.

 

Рис 1. Плеоморфна аденома. Гнізда, тяжі, протоки із епітеліальних клітин, ділянки міксоїдної та хондроїдної тканини.

 

Мономорфна аденома зустрічається рідко, серед всіх пухлин слинних залоз становить 1-3%. Локалізується найчастіше у привушній залозі. Росте повільно. Макроскопічно: вузол округлої форми діаметром 1-2 см, м’якої або щільної консистенції, біляво-рожевий, іноді коричневий.

Гістологічно виділяють такі мономорфні аденоми:

•    оксифільну;

•    аденолімфому;

•    базальноклітинну;

•    світлоклітинну.

В межах однієї пухлини будова однотипна, строма слабковиражена.

 

Оксифільноклітинна аденома, або онкоцитома. Зустрічається рідко. Локалізується переважно у привушній слинній залозі. Описані багатофокусні і двобічні пухлини. Малігнізується рідко. Побудована із великих світлих клітин з еозинофільною дрібнозернистою цитоплазмою і невеликим темним ядром. Клітини розміщуються у вигляді солідних полів. В окремих ділянках еозинофільні клітини можуть утворювати подібні на залози структури.

 

Аденолімфома зустрічається частіше, майже виключно у привушних залозах і у чоловіків старшого віку. Макроскопічно: чітко відмежований вузол до 5 см у діаметрі, на розрізі тканина сіро-біла, часточкової будови, з множинними дрібними і великими кістами. Гістологічно: пухлина утворена призматичним епітелієм з різко еозинофільною цитоплазмою. Епітеліальні клітини розміщені у два ряди, вистилають утворені порожнини, формують сосочкові структури. Строма пухлини густо інфільтрована лімфоцитами з утворенням лімфоїдних фолікулів (рис. 2, 3).

 

Рис. 2 Аденолімфома. Епітеліальні клітини утворюють подібні на залози структури, порожнини та формують сосочки. В стромі інтенсивна лімфоцитарна інфільтрація з утворенням лімфоїдних фолікулів.

Рис 3. Аденолімфома. Епітеліальні клітини розміщені у два ряди, вистилають порожнини. В стромі дифузна лімфоцитарна інфільтрація.

 

Базальноклітинна аденома розвивається із клітин, які вистилають протоки слинної залози. За будовою клітин, гістологічною структурою пухлина подібна до базально-клітинного раку шкіри.

Світлоклітинна аденома є дуже рідкою пухлиною, побудована із світлих клітин, які можуть бути у пухлині веретеноподібними, багатогранними, формують солідні структури.

Мукоепідермоїдна пухлина зустрічається у будь-якому віці, дещо частіше у жінок, локалізується переважно у привушній залозі, рідше в інших слинних залозах. Макроскопічно: пухлина не завжди чітко відмежована, іноді округла чи неправильної форми, може складатись із декількох вузлів. Тканина пухлини на розрізі сіро-білого чи сіро-рожевого кольору, щільної консистенції, досить часто є кісти зі слизоподібним вмістом. Гістологічно визначають різне поєднання клітин епідермоїдного типу, які формують гнізда, та слизпродукуючі клітини, які вкривають порожнини, заповнені слизом (рис. 4, 5). Зроговіння епітелію не спостерігається. Строма виражена добре. Іноді у пухлині знаходять дрібні темні клітини проміжного типу, які здатні диференціюватись у різних напрямках, та поля світлих клітин. Переважання клітин проміжного типу, втрата їх здатності продукувати слиз, є показником низької диференціації пухлини. Така пухлина може мати виражений інвазивний ріст і давати метастази. Ознаки клітинного атипізму (гіперхромія ядер, клітинний поліморфізм) зустрічаються рідко. Таку пухлину деякі дослідники називають мукоепідермоїдним раком.

Рис 4. Мукоепідермоїдна пухлина. Порожнини заповнені слизеподібними масами, вистелені слизопродукуючими клітинами, острівці багатошарового плоского епітелію.

 

Рис. 5 Мукоепідермоїдна пухлина. Слизпродукуючі клітини.

 

Ациноклітинна пухлина (ацинозно-клітинна). Рідка пухлина, яка може розвиватись у буть-якомі віці і мати різну локалізацію. Клітини пухлини нагадують серозні (ацинарні) клітини слинних залоз, у зв’язку з чим і названо пухлину ациноклітинною. Цитоплазма клітин пухлини базофільна, дрібнозерниста, іноді світла. Макроскопічно: як правило пухлина чітко відмежована, але може мати виражений інвазивний ріст. Характерним є утворення солідних полів. Особливістю пухлини є здатність до метастазування при відсутності морфологічних ознак злоякісності.

 

Злоякісні епітеліальні пухлини слинних залоз різноманітні, але найчастіше зустрічається аденокістозна карцинома.

Аденокістозна карцинома складає 10-20% всіх епітеліальних пухлин слинних залоз. Пухлина розвивається у всіх слинних залозах, але найчастіше у дрібних залозах твердого і м’якого піднебіння. Розвивається зазвичай у віці 40-60 років, однаково часто у чоловіків і жінок. Макроскопічно: щільний вузол невеликих розмірів, тканина на розрізі сірого кольору, без чітких контурів. Гістологічно у пухлині визначаються дрібні, кубічні за формою, з гіперхромним ядром клітини, які формують альвеоли і характерні криброзні структури, стовпчики і циліндри. Виходячи з цього пухлину називали раніше циліндромою. Ріст пухлини інвазивний, з характерним обростанням нервових стовбурів. Метастазує переважно гематогенним шляхом в легені і кістки.

Інші види злоякісних епітеліальних пухлин у слинних залозах зустрічаються значно рідше. Серед них частіше зустрічаються різного ступеня диференціації аденокарциноми за будовою такі ж, як аденокарциноми інших локалізацій. Недиференційовані карциноми мають швидкий ріст, метастазують лімфогенним і гематогенним шляхом.

 

 Пухлиноподібні захворювання

До пухлиноподібних захворювань слинних залоз відносять:

•    лімфоепітеліальні ураження;

•    сіалоз;

•    онкоцитоз (у дорослих). Зустрічаються вони рідко.

•   

 

Лімфоепітеліальні ураження. При них у слинній залозі виявляють атрофію паренхіми, виражену лімфоцитарну інфільтрацію, острівці епітеліальних і міоепітеліальних клітин, які заміщують внутрішньочасточкові протоки. Це ураження розглядають як автоімунне.

Сіалоз проявляється збільшенням слинних залоз, найчастіше привушних, з розвитком у залозах гіпертрофії серозних ацинарних клітин набряку строми і атрофії посмугованих протоків. На відміну від лімфоепітеліального ураження лімфоцитарної інфільтрації нема. Захворювання може завершитись розвитком ліпоматозу слинної залози.

Онкоцитоз – метаплазія основних паренхіматозних клітин слинної залози у збільшені за розмірами клітини з оксифільною дрібнозернистою цитоплазмою (онкоцити).

 

 

Хвороби губ, язика, м’яких тканин порожнини рота

У цю групу входять захворювання різні за походженням (вроджені, набуті) та характером патологічного процесу (дистрофічні, запальні, пухлинні). Це, зокрема, хейліт, глосіт, стоматит, передпухлинні зміни і пухлини. Сюди відносяться як первинні захворювання порожнини рота, так і патологічні зміни, які виникають в порожнині рота при інших захворюваннях.

 Хейліт

Хейліт – запалення губ. Хейліт може виникати як ізольоване ураження, а може поєднуватись з ураженням язика і слизової оболонки порожнини рота. За характером протікання розрізняють гострий і хронічний хейліт, а також хронічний хейліт із загостренням. При гострому хейліті запалення виникає, як правило, на обох губах, при хронічному – здебільшого на одній, переважно нижній губі.

Виділяють такі клініко-морфологічні форми хейліту:

•    ексфоліативний;

•    гландулярний;

•    контактний;

•    метеорологічний (актинічний);

•    грануломатозний;

•    хейліт Манганотті;

•    запалення кутків рота;

•    фурункул губ;

•    бешиха губ.

Ексфоліативний хейліт. При ньому в патологічний процес втягується тільки червона кайма губ. Захворювання протікає хронічно і характеризується підвищеною десквамацією епітелію. Може приєднуватись гостра ексудативна реакція. Тоді виникає гіперемія, набряк губ, утворення кірок.

Гландулярний хейліт виникає при вродженій гіпертрофії і гетеротопії дрібних слинних залоз та їх інфікуванні.

Контактний (або алергічний) хейліт виникає як реакція гіперчутливості сповільненої дії при контакті з алергенами, якими можуть бути різні речовини.

Метеорологічний (актинічний) хейліт виникає як запальна реакція на холод, підвищену вологість повітря, ультрафіолетове опромінення.

Хейліт Манганотті зустрічається у чоловіків у віці понад 50 років і характеризується ураженням тільки нижньої губи. Проявляється вираженою гіперемією з ерозіями в центрі губи і утворенням кров’янистих кірок. Він вважається передраковим захворюванням.

Гранульоматозний хейліт зустрічається рідко, найчастіше в молодому віці і є, як правило, одним з основних, а часто найпершим проявом синдрому Мелькерсона-Розенталя (набухання губ, параліч лицевого нерву і складчатий язик. Найчастіше розвивається у верхній губі і характеризується гранульоматозним запаленням у ній. Характерні рецидиви, які призводять до стійкого збільшення і ущільнення губи.

Запалення кутків рота починається, як правило, з двох кутів і розповсюджується на губи і сусідню з губами шкіру та слизову оболонку. Найчастіше виникає у слюнявих дітей. Викликається зазвичай грибками, рідше – бактеріальною інфекцією.

Фурункул губ – гнійне запалення волосяних фолікулів на шкірі обличчя біля губ і основи носа. Найчастіше зустрічається на верхній губі. Викликається стафілоковою інфекцією. Небезпечним ускладненням фурункула верхньої губи є тромбофлебіт вен обличчя і кутової вени, в наслідок чого може розвитись тромбоз печеристої пазухи, флегмона орбіти, гнійний менінгіт.

Бешиха губ викликається стрептококом внаслідок інфікування лімфатичних судин губ при пошкодженнях, запаленнях кутів рота, тріщинах на губах, прикусуванні губ. В більшості випадків виникає на верхній губі і може розповсюджуватись на шкіру обличчя. Проявляється яскраво-червоним забарвленням на ураженій ділянці губи, набуханням шийних лімфовузлів та вираженою загальною симтоматикою (підвищена температура, слабість, головна біль). Характерні рецидиви.

Глосит

Глосит – запалення язика. Зустрічається часто. Може виникати самостійно, або поєднуватись з ураженням слизової оболонки порожнини рота. За характером протікання може бути гострим, хронічним, а також хронічним з загостренням. Виділяють:

•    десквамативний глосит;

•    ромбовидний глосит;

•    чорний волосатий язик;

•    хронічний глосит.

Десквамативний (ексфоліативний) глосит зустрічається часто, особливо у дітей віком від 1 до 4 років та в юнацькому віці. Етіологія не встановлена. Виникнення його пов’язують з бактеріальною інфекцією, нервовими та ендокринними розладами, авітамінозом. Інколи носить сімейний характер. Характеризується вираженою десквамацією епітелію зі зміною вогнищ (блукаючий глосит) десквамації і регенерації епітелію. Поверхня язика при цьому нагадує географічну карту (географічний язик).

Ромбовидний глосит – хронічне захворювання, яке характеризується тим, що перед валикоподібними сосочками по середній лінії спинки язика утворюється ділянка у формі ромба або овалу з частковою або повною відсутністю сосочків. В цих депапільованих ділянках слизової оболонки довжиною 1, 5 – 3 см і шириною 0, 5 – 1 см з чіткими межами часто виникають вогнища лейкоплакії і папіломатозу. Етіологія захворювання не встановлена. Деякі дослідники відносять цю форму глоситу до аномалій розвитку, інші не виключають ролі різної мікробної флори порожнини рота.

Чорний волосатий язик виникає при збільшенні і зміні кольору ниткоподібних сосочків середньої і задньої частини язика. Власне кажучи, подовжується зроговілий кінець вторинних сосочків. Довгі (до 0, 5 см) зроговілі нитки вбирають різні барвники і змінюють колір, частіше всього на коричнево-чорний, хоча буває що й на жовтий, зелений чи червонуватий. Як правило,, зміни розповсюджуються не на всю спинку язика, а тільки на центральну його частину, а саме на ділянку розташовану перед валикоподібними сосочками, тому що спинка язика тут стирається найменше.

Хронічний глосит зустрічається найчастіше. Виникає при розладах кровообігу, Р-авітамінозі, захворюваннях органів травлення, кандидамікозі, діабеті, синдромі Шегрена. Характеризується спочатку місцевою, а потім розповсюдженою на весь язик загибеллю ниткоподібних сосочків, яка починається на спинці язика у вигляді яскраво-червоних плям неправильної форми з різкими контурами. Пізніше плями зливаються і вся спинка язика стає дзеркально гладкою, блискучою, яскраво-червоного або блідо-рожевого кольору. На ній можуть виникати тріщини, вона нерідко травмується з утворенням ерозій і виразок.

Стоматит

Стоматит – запалення слизової оболонки м’яких тканин порожнини рота. Зустрічається досить часто. Слизова оболонка щік, дна ротової порожнини, м’якого і твердого піднебіння може уражатись ізольовано або в поєднанні з гінгівітом, глоситом, рідше – хейлітом. Стоматит може виникати як самостійне захворювання, або бути проявом чи ускладненням інших хвороб.

За причиною виникнення виділяють такі групи стоматиту:

1)травматичні (механічні, хімічні, в тому числі медикаментозні, променеві);

2)інфекційні (вірусні, бактеріальні, в тому числі туберкульозні і сифілітичні, мікотичні та інші);

3)алергічні;

4)внаслідок екзогенних інтоксикацій (в тому числі професійних);

5)при соматичних хворобах (ендокринні хвороби, захворювання шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, ревматичні хвороби, гіпо- і авітамінози та інші);

6)при дерматозах (пухирчатка, червоний плоский лишай, герпетичний дерматит Дюринга і другі).

За характером запального процесу стоматит буває катаральним, катарально-десквамативним, катарально-виразковим, гангренозним, з утворенням пухирців, афт, вогнищ пара- та гіперкератозу.

У практичній роботі лікаря-стоматолога часто зустрічаються такі інфекційні стоматити як герпетичний та кандидозний.

 

Герпетичний стоматит. Викликається ДНК-вмісним. Герпетичний стоматит є однією з форм герпетичної інфекції. Передається інфекція при даній формі контактно-побутовим шляхом. Більш як у 80% випадків первинна герпетична інфекція має безсимптомний перебіг, а у дітей і осіб з пониженою резистентністю розвиваються гострий герпетичний гінгівостоматит, фаринготонзиліт.

Збудник проявляє тропність до слизових оболонок, шкіри та інфікує нейроцити, які забезпечують інервацію у ділянках ураження. У нейроцитах вірус персистує. При пониженні резистентності вже інфікованого організму вірус знову поширюється із нейроцитів у слизові оболонки та шкіру, де розвиваються рецидиви герпетичної інфекції з переважною локалізацією на шкірі губ, рідше на слизовій оболонці рота.

У ділянках герпетичного ураження утворюються множинні везикули з подальшим розвитком на їх місці виразок (рис. 6). При гістологічному дослідженні виявляють пошкодження епітелію з розвитком у клітинах гідропічної балонної дистрофії, перерозподіл хроматину у периферійні зони ядра, базофільні внутрішньоядерні включення, утворення багатоядерних, клітин, інфільтрацію лімфоцитами і макрофагами.

 

 

Рис. 6 Гострий герпетичний стоматит. Множинні гострі виразки різних розмірів, неправильної форми на дорзальній поверхні язика.

 

Кандидозний стоматит. Викликається грибком Саndida albicans і є однією із клініко-морфологічних форм кандидозу. При кандидозі ротової порожнини уражається слизова оболонка щік, піднебіння, язик. При макроскопічному дослідженні у місці ураження виявляють масивні грибкові білі нашарування та ділянки червоного кольору (рис. 7). Гістологічно у поверхневих шарах покровного багатошарового плоского епітелію виявляють тубулярні гіфи (рис. 8). У підлеглій сполучній тканині розвивається хронічне запалення. В складі запального інфільтрату є лімфоцити, макрофаги, окремі нейтрофільні лейкоцити. Виділяють такі клініко-морфологічні форми кандидозу ротової порожнини: псевдомембранозний, еритематозний, центральна папілярна атрофія (серединний ромбоподібний глосит), хронічний мультифокальний, ангулярний хейліт, протезний, гіперпластичний (кандидозна лейкоплакія), кандидоз з одночасним ураженням шкіри чи розвитком ендокринних порушень.

Рис. 7. Кандидоз. Грибкові нашарування білого кольору і ділянки папілярної атрофії червоного кольору.

 

Рис.8. Кандидоз. Тубулярні гіфи Candida albicans у верхніх шарах багатошарового плоского епітелію.

 

 Передпухлинні зміни

До передпухлинних змін відносять:

•    лейкоплакію;

•    еритроплакію;

•    хейліт Манганотті.

Лейкоплакія визначається як патологічний стан, в основі якого лежить проліферація багатошарового плоского епітелію, яка може бути викликана різними причинами (паління, ураження зубів, погані зубні протези, металічні мости, надмірне вживання алкоголю, авітаміноз А або комплексу В, запальні процеси в ротовій порожнині). Інколи для його визначення застосовується термін “біла бляшка”, так як в 85-90% випадках такі вогнища білого кольору дійсно виникають внаслідок проліферації епітелію. Але термін “біла бляшка” скоріше узагальнюючий, так як включає й інші патологічні стани (наприклад, плоский лишай, кандидоз). При лейкоплакії може спостерігатись не тільки проліферація епітелію, але й атипові зміни (дисплазія) близькі до раку дисплазії. В зв’язку з цим лейкоплакію розглядають як передраковий стан. Зустрічається лейкоплакія в дорослих у будь-якому віці, але найчастіше в 40 – 70 років (у чоловіків в два рази частіше, ніж у жінок). Вона може локалізуватись на слизовій оболонці будь-якої ділянки ротової порожнини. Вогнища лейкоплакії можуть бути солітарними або множинними, мають чіткі межі і піднімаються над рівнем слизової оболонки. Розрізняють дві форми лейкоплакії – просту і бородавчасту. При простій формі вогнища трохи виступають над поверхнею слизової оболонки (рис. 9 ). Видалити їх вишкрібанням не вдається і часто така спроба призводить до поверхневої кровотечі. Вогнища бородавчастої лейкоплакії виступають над слизовою оболонкою на кілька міліметрів. Їх колір може змінюватись від перламутрового до кольору крейди. При цій формі хворі частіше скаржаться на неприємні відчуття – такі як оніміння, пекучість, “бігання мурашок”, порушення смаку і болючість. Гістологічно при лейкоплакії спостерігається зроговіння епітелію слизової оболонки і потовщення його шару – акантоз (рис. 10), часто в поєднанні з дисплазією різного ступеня (рис. 11). Субепітеліально часто спостерігається інфільтрат з лімфоцитів, макрофагів і рідше плазматичних клітин, причому чим більше виражена дисплазія, тим інтенсивніший інфільтрат.

Рис. 9. Лейкоплакія, проста форма. Вогнища білого кольору дещо виступають над поверхнею слизової оболонки язика.

Рис 10. Лейкоплакія. Зроговіння, акантоз та потовщення епітелію слизової оболонки рота.

 

Рис 11. Лейкоплакія в поєднанні з дисплазією. Гіперхромні плеоморфні ядра клітин базальних шарів та паракератоз епітелію слизової оболонки.

Еритроплакія в ротовій порожнині зустрічається рідше. Вікові і статеві особливості та причини виникнення такі ж, як і при лейкоплакії. Вона являє собою пляму або трохи виступаючу над слизовою оболонкою ділянку червоного або синювато-червоного кольору, з блискучою, гладкою або оксамитовою, сухою або вологою поверхнею, чіткими неправильної форми краями, діаметром до кількох сантиметрів. На поверхні деколи бувають дрібні ерозії. Гістологічно визначається потоншення епітеліального шару та дисплазія епітелію, яку нерідко важко віддиференціювати від раку на місці. Субепітеліально виражена запальна реакція з дилятацією і повнокрів’ям судин.

При лейкоплакії спостерігається малігнізація у 5-6%, а при еритроплакії у 50% випадків.

 

Пухлини губ, язика, м’яких тканин порожнини рота

На губах, язику, м’яких тканинах рота можуть розвиватись пухлини:

•    епітеліальні;

•    мезенхімальні;

•    пухлини переферичної нервової системи та меланінутворюючої тканини;

•    тератоми;

•    лімфоми.

Вони можуть бути доброякісними і злоякісними. Особливістю цих пухлин є те, що вони можуть приводити до порушення важливих функцій (жування, ковтання, дихання) і розвитку косметичних дефектів.

Епітеліальні пухлини губ, язика, м’яких тканин порожнини рота можуть розвиватись із багатошарового плоского епітелію (плоскоклітинна папілома, рак на місці, плоскоклітинний рак) та залозистого епітелію (пухлини із маленьких слинних залоз, які нічим не відрізняються від пухлин великих слинних залоз).

Папілома (від латинського papilla – сосочок) – вузол з сосочковою поверхнею, що підноситься над поверхнею шкіри, розмірами від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. За консистенцією бувають щільні і м’які, що залежить від строми і в меншою мірою від характеру паренхіми (зроговілий епітелій щільний).

Мікроскопічно папілома складається з великої кількості сосочків (рис. 12). Сосочки вкриті покривним епітелієм, найчастіше зі збільшеним числом шарів, який складає паренхіму пухлини. В епітелії збережена полярність клітин, стратифікація, цілісність власної мембрани, тобто, клітинний атипізм невиражений. Строма пухлини розміщена в центрі сосочків. Тканинний атипізм, таким чином, проявляється нерівномірним розвитком епітелію і строми та дрібних кровоносних судин в стромі.

 

 

Рис 12. Папілома. Множинні сосочки зі сполучнотканинною стромою, вкриті багатошаровим плоским епітелієм.

 

 

Плоскоклітинний рак є найчастішою пухлиною ротової порожнини, серед всіх злоякісних пухлин цієї локалізації він складає 95%. Пухлина розвивається найчастіше у віці 50-70 років, у два рази частіше у чоловіків у порівняно з жінками. В останні роки виникнення плоскоклітинного раку у жінок почастішало. В певній мірі це обумовлено тим, що жінки в останні роки частіше палять цигарки та середня тривалість життя жінок є більшою у порівнянні з чоловіками.

Факторами ризику у розвитку плоскоклітинного раку ротової порожнини є паління цигарок, алкоголь, віруси, сонячне опромінення. Плоскоклітинний рак ротової порожнини розвиваються у 2-4 разів частіше у тих, хто палить цигарки, та у 6-15 разів частіше у тих, хто одночасно палить цигарки і зловживає алкоголем, особливо міцні спиртні напої. У половині випадків плоскоклітинного раку ротової порожнини у пухлині, слизовій оболонці ротової порожнини чи лімфоїдній тканині кільця Вальдеєра-Пирогова визначають віруси папіломи людини (HPV), типи 6, 16 і 18. Сонячне опромінення сприяє частішому розвитку плоскоклітинного раку переважно нижньої губи.

Плоскоклітинний рак ротової порожнини розвивається найчастіше у таких місцях: бічна та нижня поверхні язика (26%), м’яке піднебіння, піднебінні складки (23%), червона облямівка губ (20%), основ вуст (17%), ясна (9%), слизова оболонка щоки (3%), тверде піднебіння (2%) та інші (14%).

Макроскопічно плоскоклітинний рак ротової порожнини розвивається, як правило, у вигляді неболючої твердої виразки з нерівними краями, або у вигляді вузла (рис. 13, 14.).

Рис. 13 Плоскоклітинний рак. Пухлина у вигляді виразки з нерівними краями та лейкоплакією у прилеглій слизовій оболонці.

Рис. 14. Плоскоклітинний рак. Пухлина у вигляді вузла.

 

 

 

Гістологічно визначають такі форми плоскоклітинного раку ротової порожнини:

•    рак на місці;

•    плоскоклітинний зроговілий та незроговілий рак, іноді з ділянками анаплазії та саркомоподібними структурами.

Рак на місці (cancer in situ) – плоскоклітинний рак, який на цій стадії не проявляє інфільтративного росту (інвазії) в підлеглі тканини, залишаючись в межах епітеліального шару. В епітелії при цьому визначається порушена послідовність шарів, посилене розмноження клітин без їх дозрівання, гіперхроматоз ядер, зміна ядерно-цитоплазматичних співвідношень в сторону збільшення ядра, велика кількість мітозів, в тому числі атипових, але цілісність базальної мембрани епітеліального шару ніде не порушена (рис. 15).

 

 

 

Рис. 15. Рак на місці. Клітинний атипізм в усіх шарах епітелію без проростання базальної мембрани.

 

 

Плоскоклітинний зроговілий рак – це диференційований рак з плоского епітелію, паренхіма якого формує комплекси, які нагадують за структурою багатошаровий плоский епітелій (рис. 16.). В комплексах зберігається тенденція до дозрівання клітин та зроговіння. По периферії комплексу клітини менше диференційовані, з гіперхромними ядрами, а в центрі – світлі, більше диференційовані і містять кератогіалін. При вираженому зроговінні кератогіалін нагромаджується в центрі комплексів у вигляді еозинофільних концентричних утворів, які називаються “раковими перлинами”. Цю назву вони дістали на підставі макроскопічної картини: на розрізі пухлинної тканини вони мають вигляд дрібних зерен сірувато-білого кольору з перламутровим відтінком.

 

 

 

 

 

Рис 16. Плоскоклітинний зроговілий рак. Гнізда пухлинних клітин з вираженим атипізмом та скупчення кератогіаліну у вигляді „ракової перлини”.

 

Плоскоклітинний незроговілий рак. Відрізняється від зроговілого відсутністю схильності клітин до дозрівання і зроговіння (рис. 17.). Для нього характерні поліморфізм клітин та ядер, велика кількість мітозів, в тому числі атипових. На зрізах забарвлених гематоксиліном та еозином в ньому важко знайти кератогіалін, але при гістохімічному та імуногістохімічному дослідженні в клітинах можна виявити кератин.

Рис. 17. Плоскоклітинний незроговілий рак. Тяжі пухлинних клітин з ознаками клітинного атипізму.

Лімфома. У м’яких тканинах порожнини рота, щелеп, параназальних синусах, переважно за межами лімфатичних вузлів (екстранодально), можуть розвиватись неходжкінські Т-клітинні чи В-клітинні лімфоми, які за гістологічною будовою ідентичні з лімфомами інших локалізацій. У 25% випадків у ротовій порожнині, зокрема на яснах, твердому і м’якому піднебінні, язику може поширюватись Т-клітинна лімфома шкіри – грибовидний мікоз.

Пухлини мезенхімальні, переферичної нервової системи та меланінутворюючої тканини, тератоми зустрічаються значно рідше і нічим не відрізняються від таких же пухлин інших локалізацій.

 

 Стоматологічні прояви інших захворювань

Ураженння органів зубо-шелепної системи і порожнини рота можуть розвиватись при інфекціях, гематологічних, ендокринних та інших захворюваннях і є досить різноманітними. У даному розділі представлені окремі захворювання, стоматологічні прояви при яких, на нашу думку, є важливими з клінічної точки зору і можуть частіше від інших зустрічатись у практичній роботі лікаря – стоматолога.

Скарлатина. Інфекційне захворювання, яке викликається В-гемолі-тичним стрептококом групи А і проявляється розвитком типових висипань на шкірі та місцевими змінами. На скарлатину, як правило, хворіють діти у віці від 3 до 12 років. При типовому перебігу скарлатини місцеві зміни розвиваються на першому та другому тижні захворювання у ротоглотці. Розвиваються: катаральна ангіна з вираженим повнокрів’ям тканин ротоглотки (“палаючий зів”), слизової оболонки порожнини рота, язика. Зміни у мигдаликах швидко прогресують. Починаючи з другого дня захворювання, на дорзальній поверхні язика визначаються значні білі нашарування та ділянки з численними збільшеними сосочками яскраво червоного кольору (“малиновий язик”).

Дифтерія. Інфекційне захворювання, яке викликається корінебактерією дифтерії, розвивається у дітей і дорослих, проявляється розвитком фібринозного запалення у місці попадання збудника в організм і вираженої інтоксикації з пошкодженням серцево-судинної, нервової систем та інших органів дифтерійним екзотоксином. Найчастішою формою захворювання є дифтерія ротоглотки. Місцеві зміни при цьому проявляються розвитком фібринозної ангіни, фібринозного запалення тканин ротоглотки, розвитком вираженого набряку тканин шиї, іноді і грудної клітки. Піднебінні мигдалики і тканини ротоглотки вкриті вираженими щільними біло-жовтими плівками.

Сифіліс Хронічне інфекційне венеричне захворювання, яке викликається блідою трепонемою (Treponema pallidum) і проявляється ураженням шкіри, слизових оболонок, внутрішніх органів, кісток, нервової системи. У перебігу захворювання виділяють три періоди: первинний, вторинний, третинний. Стоматологічні прояви захворювання можуть бути у різні його періоди.

У первинному періоді сифілісу при контактно-побутовому чи статевому шляху передачі інфекції на губах, піднебінні, язику, яснах, піднебінних мигдаликах у місці проникнення у тканини збудника утворюється твердий шанкр, розвиваються лімфангіт і лімфаденіт у регіонарному лімфатичному вузлі. Твердий шанкр є типовим, у вигляді виразки, дно і краї якої виступають над поверхнею слизової оболонки. Дно і краї виразки щільні, поверхня їх гладка, блискуча. Виразка не болить.

У вторинному періоді сифілісу, поряд з висипаннями на шкірі (розеоли, папули, пустули), визначаються макулопапульозні висипання на слизовій оболонці рота. У 30% хворих розвивається некроз покривного епітелію слизової оболонки рота з формуванням ерозій.

У третинному періоді сифілісу можуть розвиватись: перфорація твердого піднебіння у місці локалізації гум (рис. 18), сифілітичний глосит.

 

 

Рис 18. Перфорація твердого піднебіння при третинному сифілісі.

 

Пізній вроджений сифіліс розвивається у дітей дошкільного, шкільного віку чи дорослих і проявляється тріадою Гетчинсона: характерним ураженням зубів, інтерстиційним кератитом, глухотою. У зубах розвивається гіпоплазія емалі, на обох верхніх центральних різцях утворюються виямки у вигляді півмісяців, зуби стають бочкоподібними, зменшеними за розмірами – зуби Гетчинсона.

 

Кір. Гостре інфекційне захворювання дитячого віку, яке викликається РНК вмісним параміксовірусом, проявляється катаральним запаленням у слизових оболонках верхніх дихальних шляхів, кон’юктиві ока та розвитком плямисто-папульозних висипань на шкірі (корева екзантема). При корі розвивається катаральне запалення слизової оболонки ротоглотки, за 2-3 дні до висипань на шкірі на внутрішній поверхні щік у проекції нижніх малих корінних зубів появляються білі плями Бєльського-Філатова-Копліка – білі папули, оточені вузькою гіперемованою облямівкою (корева енантема).

 

ВІЛ-інфекція. Захворювання викликається РНК вмісним вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ-1, ВІЛ-2). У розвитку ВІЛ інфекції виділяють такі три основні стадії:

-рання гостра фаза (клінічна група І – гостра інфекція). Розвивається на 3-6 тижнях після інфікування з подальшою спонтанною ремісією на протязі наступних 2-4 тижнів.

– середня хронічна фаза з латентним клінічним перебігом. Починається після завершення ранньої фази і триває, в залежності від лікування, 7-10 років. У цій фазі захворювання виділяють дві клінічні групи (група II – асимптоматична інфекція та група III – персистуюча генералізована лімфа-денопатія).

– фінальна кризова фаза з розвитком типових опортуністичних інфекцій, пухлин та неврологічних розладів (клінічна група IV) розвивається на 7-11 роках від початку захворювання. У цій фазі за особливостями перебігу захворювання виділяють п’ять клінічних підгруп:

А. Конституційні захворювання.

В. Неврологічні захворювання.

С. Вторинні інфекції.

Б. Вторинні пухлини.

Е. Інші ураження.

Стоматологічні прояви ВІЛ- інфекції можуть розвиватись на різних стадіях захворювання. Одні з них розвиваються часто, інші – рідше.

Частими стоматологічними проявами ВІЛ- інфекції є: персистуюча генералізована лімфаденопатія, кандидоз, ВІЛ-асоційовані захворювання па-родонту (гінгівіт, періодонтит, некротизуючий стоматит періодонтального походження, гострий некротизуючий виразковий гінгівіт), вірусні ураження, викликані Неrpes simplex та інші, саркома Капоші.

Рідшими стоматологічними проявами ВІЛ- інфекції є такі ураження, як: афтозні ульцерації, вірусна інфекція, викликана Human Papillo Virus (HPV), гістоплазмоз, контагіозний молюск (інфекційне ураження, викликане ДНК вмісним покевірусом), тромбоцитопенія, ВІЛ-асоційовані захворювання слинних залоз, гіперпігментації, лімфома, плоскоклітинний рак ротової порожнини.

 

Перніціозна анемія. Причиною розвитку захворювання є порушення секреції гастромукопротеїну з подальшим порушенням всмоктування фолієвої кислоти і вітаміну В_І2. У хворих на перніціозну анемію на язику, слизовій оболонці губ, щік визначаються множинні доріжкоподібні ділянки червоного кольору. Гістологічно у місцях ураження є атрофія і дисплазія покровного епітелію, а у підлеглій сполучній тканині – дифузна інфільтрація лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами, повнокрі-в’я дрібних судин. Язик змінений у 50-60% хворих з перніціозною анемією. Поверхня язика при цьому блискуча, гладка, з множинними червоними плямами (“гунтерівський глосит”).

 

Лейкемія. При лейкемії у ротовій порожнині спостерігаються різні ураження. У м’яких тканинах рота розвивається лейкемічна інфільтрація, частіше при мієломоноцитарних типах лейкемії. Інфільтрати часто розташовані у яснах, ведуть до їх дифузного збільшення або мають форму вузлів. Типовим є розвиток периапікальної лейкемічної інфільтрації. Внаслідок пригнічення функції лейкоцитів у місці лейкемічної інфільтрації та в інших ділянках слизової оболонки рота розвиваються виразки. На фоні таких уражень в умовах імунодефіцитного стану у ротовій порожнині швидко розвиваються і прогресують кандидоз та герпетична інфекція. У хворих на гостру лейкемію типово розвивається некротична ангіна. В результаті тромбоцитопенії виникають петехіальні крововиливи на твердому і м’якому піднебінні, кровоточивість ясен, розхитування зубів, гангренозно-виразковий гінгівіт, стоматит.

 

Цукровий діабет. У хворих на цукровий діабет у зв’язку з мікроангіопатією та ішемією тканин, пониженням фагоцитарної функції нейтрофільних лейкоцитів часто розвиваються захворювання пародонту (діабетична пародонтопатія”), кандидоз ротової порожнини, двобічний сіалоз привушних слинних залоз, сухість у роті, збільшуються і стають повнокрівними ясна.

 

Системний червоний вовчак. При цьому захворюванні в період його загострення у хворих утворюються виразки на твердому піднебінні. Кореляції між розвитком виразок і ураженням шкіри нема. Мікроскопічно у слизовій оболонці рота виявляють також: гіперкератоз, некротизуючий васкуліт, периваскулярну інфільтрацію лімфоцитами. Типовим є розвиток ксеростомії, ангулярного хейліту, грибкових і вірусних уражень, зокрема викликаних Herpes Zostes Virus (НZV).

  Гострий сіалоаденіт характеризується набряком, інфільтрацією, гнійним розплавленням і некрозом тканин залози, на місці якого надалі утворюється рубець. Проте гостре запалення не завжди закінчується нагноєнням або некрозом, частіше процес затихає на раніших стадіях. Основними клінічними ознаками гострого запалення великої слинної залози є біль в ній і її збільшення; можуть наголошуватися погіршення самопочуття, підвищення температури тіла. Залоза на початку захворювання м’яка, хвороблива; при прогресуванні процесу утворюється щільний інфільтрат, при гнійному розплавленні над ураженою областю визначається флюктуація. Характерною ознакою служить порушення функції залози у вигляді гіпо- або гіперсалівацій, а також поява в слюні, стенозом слинних проток, утворенням слинних свищів, стійким зниженням функції залози.

 

При гострому запаленні малих слинних залоз (частіше за слизову оболонку губ) з’являється обмежене хворобливе ущільнення у області ураженої залози; на поверхні слизової оболонки можна бачити зяюче гирло протоки. Процес може також завершитися абсцедуванням.

 Діагноз встановлюють на підставі анамнезу і характерної клінічної картини. Лікування проводять антибактеріальними, протигрибковими, противірусними (залежно від виду збудника) і гіпосенсибілізуючими засобами, а також препаратами, що підвищують резистентність організму (вітаміни, нуклеїнат натрію і ін.). За наявності гнійної відокремлюваної з гирла протоки антибіотики доцільно вводити безпосередньо в протоку залози. При інфільтраті, що сформувався, хорошу дію надають новокаїнова блокада, аплікації розчину дімексида. У разі абсцедування показаний розтин вогнища. Прогноз при своєчасно початому лікуванні сприятливий. Профілактика полягає в дотриманні правил гігієни порожнини рота, особливо при інфекційних хворобах і після оперативних втручань.

Хронічний сіаладеніт може виникати первинно, рідше буває результатом гострого. Часто хронічний сіалоаденіт спостерігається при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія, синдром Шегрена і ін. Хронічне протікання мають сіалоаденіти специфічної природи. Розрізняють три форми хронічного (неспецифічного) сиалоаденіта: паренхіматозну, інтерстиціальну і з поразкою проток (хронічний сіалодохіт).

При утворенні конкрементів в протоках слинної залози розвивається хронічний калькульозний сіаладеніт. Основні морфологічні зміни в залозі при хронічному сіалоаденіті виражаються в лімфогистіоцитарної інфільтрації її строми. Сполучна тканина, що розростається в стромі, здавлює або заміщає паренхіму, здавлення вивідних проток залози приводить до сіалостазу; при сіалодохіті протоки залози нерівномірно розширені, навколо проток спостерігаються інфільтрація і склероз тканин. Хронічний сіалоаденіт спочатку може протікати без зміни розмірів залози, з часом вона збільшується, стає горбистою, іноді нагадує пухлину. Хворобливість в більшості випадків відсутня. При хронічному сіалодохіті в період загострення наголошується симптом ретенції слининіту актиномікозної природи.

Ускладнення при хронічному сіалоаденіті ті ж, що і при гострому, але виникають значно рідше. При тривалому перебігу процесу спостерігається порушення слиновиділення, що приводить до ксеростомії.

Діагноз хронічного сіалоаденіту встановлюють на підставі даних спеціальних методів дослідження — рентгенографії, сіалометрії, радіонуклідного сканування, сіалографії термовізіографії, ультразвукового дослідження. Вказані методи дозволяють визначити форму і стадію сіалоаденіту, а також провести диференціальний діагноз з пухлиною слинної залози. Для виявлення специфічного процесу, викликаного збудниками актиномікозу, туберкульозу, сифілісу, досліджують гнійне відокремлюване, проводять серологічні дослідження, туберкулінові проби.

 

Лікування хронічного сіалоаденіту тривале. Консервативне лікування проводять з урахуванням супутніх захворювань; використовують препарати, стимулюючі функцію слинної залози, а також поліпшуючі обмінні процеси і що володіють протизапальною дією (галантамін у вигляді підшкірних ін’єкцій або електрофорезу, пірогенал внутрішньом’язовий, дімексид у вигляді аплікацій на область залози, нуклеїнат натрію всередину і ін.). Сприятливий ефект дає новокаїнова блокада. У разі неефективності консервативного лікування показано видалення ураженої залози. Оперативне лікування проводять також при калькульозному сіалоаденіті (видалення каменя або всієї залози), при гнійному розплавленні тканин в період загострення (розтин капсули). Лікування специфічних сіалоаденітів — специфічне.

Прогноз сумнівний — повного одужання зазвичай не наступає. Заходи профілактики при хронічному сіалоаденіті направлені на попередження загострення патологічного процесу і підвищення резистентності організму.

 

Слиннокам’яна хвороба (сіалолітіаз).

Розташування конкрементів у області великих слинних залоз було відомо давно. П.Лазаревіч в 1930 р. вперше ввів термін “слинокам’яна хвороба” , оскільки вважав, що процес утворення каменів в слинних залозах є захворюванням.

У недавньому минулому слинокам’яна хвороба вважалася відносно рідкісним захворюванням. Проте з розвитком методів діагностики відсоток її виявляємості значно зріс, і в даний час на її частку приходиться до 78% всіх захворювань слинних залоз. 

Синоніми: сіалолітіаз, калькульозний сіалоаденіт. Характеризується утворенням каменів в протоках слинних залоз.

Статевої відмінності в утворенні каменю достовірно не відмічено. В той же час у жителів міста слинокам’яна хвороба  зустрічається в 3 рази частіше, ніж у жителів села. Тривалість захворювання (з моменту появи перших клінічних ознак) звичайно складає від декількох місяців до 20-25 років, переважно воно спостерігається в середньому віці.

В більшості випадків конкременти розташовуються в піднижньощелепній залозі і поднижньощелепному протоці (в 95,4% випадків), значно рідше – в привушній залозі і привушній протоці (4,6%).    Утворення слинного каменя в малих слинних залозах зустрічається вкрай рідко.

Класифікація калькульозного сіалоаденіту А.В. Клементова (1960):

I.  Калькульозний сіалоаденіт з локалізацією каменя в протоці залози (піднижньощелепної, привушної, підязикової) без клінічних ознак запалення, з хронічним запаленням і з загостренням хронічного запалення в залозі.

ІІ. Калькульоний сіалоаденіт з локалізацією каменя в залозі (піднижньощелеповій, привушній, підязиковій) без клінічних ознак запалення, з хронічним запаленням і з загостренням хронічного запалення в залозі.

ІІІ. Хронічне запалення в залозі на грунті калькульозного сіалоаденіту     (піднижньощелепної, привушної, підязиквої залози) після самовільного відродження каменя або оперативного його видалення з протоку.

Етіологія і патогенез. Причини утворення каменів до кінця не з’ясовані. Відомі лише окремі ланки цього складного процесу. Мабуть, у виникненні слиннокам’яної хвороби велике значення мають зміни загального характеру: порушення мінерального, головним чином кальцієвого, обміну, гіпо- і авітаміноз А та ін. Місцеві ж причини у вигляді звуження просвіту протоки, наявність в протоці або залозі чужорідного тіла грає другорядну роль, і ними не можуть бути пояснені всі випадки утворення конкрементів в слинних залозах. Існує ряд припущень про причини і механізм утворення слинного каменя.

На початку ХХ століття вважали, що в основі утворення конкременту лежить проникнення чужорідного тіла в протоки слинних залоз, навколо якого осідають вапняні солі, що випадають із слини. Разом з тим багато клініцистів при попаданні чужорідних тіл в протоки залоз значно частіше спостерігали розвиток сіаладеніту, а не слинокам’яної хвороби.

Зедерлунд, досліджуючи конкременти, виявив в них значний вміст колоній актиноміцетів, які складали ядро каменя. Виходячи з цього, І. Лукомський, Н. Лісова, Stones та інші вважали, що в механізмі утворення слинного каменя головну роль грають мікроорганізми, під впливом яких порушується физико-хімічна структура стінки протоки, відторгаються клітинні елементи, утворюючи ядро, що інкрустується вапняними солями, що випадають із слини. У той же час Н.Пшеничний вважав, що мікроорганізми не є причиною формування каменя і для його утворення необхідний ще якийсь додатковий чинник.

А. Колесов, А. Клементов, Е. Андрєєва виявили у пацієнтів з слинокам’яною хворобою підвищений вміст кальцію в плазмі крові і вважали, що в патогенезі захворювання безперечну роль грає порушення мінерального обміну в організмі. Крім того, А. Колесов відзначив, що збільшення кількості кальцію і неорганічного фосфору в сироватці крові і слині супроводжується масивними відкладеннями зубного каменя в порожнині рота.

Істотну роль в утворенні каменя може грати А-авітаміноз. Згідно з спостереженнями Г.Гребенщикова, раціон з низьким вмістом вітаміну А приводить до виникнення сечокам’яної хвороби. І.Худояров, відтворивши А-авітамінозну дієту в експерименті, відзначив армування мікролітів в слинних залозах щурів.

 А. Клементов вказував, що хронічний сіалоаденіт, що розвивається через різні чинники, є причиною утворення гелю – органічної основи каменя, який в подальшому, кристалізуючись, перетворювався власне на камінь. М. Грігалашвілі з співавторами відзначили, що жителі Західної Грузії, що частіше вживали кислі і гострі приправи, чим населення Східної Грузії, рідше хворіли на сіалоаденіти, зокрема калькульозні.

В.Никіфоровим (1998) на підставі результатів клінічного і експериментального досліджень встановлено, що слинокам’яна хвороба розвивається на тлі природжених порушень прострумової системи. При цьому утворення слинного каменя відбувалося в розширених відділах протоки, перед стенозованою її частиною. Розширення окремих ділянок протоки є наслідком вроджених порушень, а не результатом утворення і збільшення слинного каменя, як раніше вважали деякі вчені.

Ділянки стенозу протоки були, по суті, фізіологічно нормальними, проте по відношенню до ектатичних відділів протоки вони ставали стенотичними, уповільнюючи швидкість виділення секрету. Окрім наявності вроджених змін прострумової системи для утворення конкременту також була необхідна особлива анатомічна форма привушної або піднижньощелепної проток, які мали вид ламаної лінії з різкими вигинами.      

Всі відомі теорії виникнення слинокам’яної хвороби не суперечили, а доповнювали один одного, тому, на наш погляд, вірною вважається думка про те, що хвороба носить поліетіологічний характер. Слинні камені містять органічні і мінеральні речовини. У структурі каменів переважають такі мінеральні компоненти, як фосфат, карбонат кальцію і фосфат магнезії, а органічна основа каменя у вигляді протеїнів складає 25-30% (D.Karengera et al., 1997). У той же час А. Кораго (1993) встановив, що у складі каменя превалюють органічні речовини (75-90%) у вигляді різних амінокислот з переважанням аланіну, глутамінової кислоти, гліцину, серину. Мінеральний компонент представлений карбонатвмісним гідроксилапатитом, вітлокитом і слідами гіпсу. D. Karengera et al. (1996), вивчаючи мінеральний склад 23 слинних каменів, виявили, що їх органічний компонент (білки) може коливатися в межах 33-66% і вище.

 На думку А. Денісова (1996), утворення мінеральних конкрецій в слинних залозах є звичайним явищем. В ацинарних клітинах в 80% випадків автори виявили мікрокамені розміром 25 мкм, що складалися з іонів кальцію і уламків внутрішньоклітинних мембран. При порушенні відтоку слини ці мікрокамені могли залишитися усередині протоки і надалі викликати місцеву обструкцію. Рідкісне утворення конкрементів в привушних слинних залозах пов’язане з тим, що в їх секреті міститься статхерин, який є могутнім інгібітором осадження із слини фосфату кальцію. Тривала ретенція слини через обтурацію протока каменем звичайно веде до її застою і розвитку хронічного сіалоаденіту, загибелі ацинарної тканини і заміщення її фіброзною.

Клініка. Клінічна картина слинокам’яної хвороби залежить від локалізації конкременту, тривалості захворювання, стадії і активності процесу, а також супутніх захворювань. Розміри каменя, як правило, не визначають клінічні симптоми хвороби.

І. Ромачова (1973) описала особливості клінічного перебігу слинокам’яної хвороби  залежно від стадії захворювання.

Зміни піднижньощелепної залози на різних стадіях слинокам’яної хвороби (сіалограми).

а –  розширення всіх протоків, розташованих за конкрементом (характерно для захворювання в стадії ретенції слини

б – при наявності каменя і періодичному виникненні запальних явищ протоки мають нерівні контури, розширені, переривчасті ( картина характерна для   хронічного сіалоаденіту)

в –  при наявності каменя повторні загострення запального процесу приводять 

до рубцевих змін залози. При цьому протоки залози мають нерівні  контури, відмічається дефект заповнення частини залози контрастною масою.

Початок каменеутворення протікає непомітно, не заподіюючи хворому незручності, оскільки слиновиділення в цей період не порушується і немає виражених запальних явищ з боку залози. Виявлення каменя в цей період носить випадковий характер при рентгенологічному обстеженні з приводу якого-небудь одонтогенного захворювання.

Перші симптоми хвороби з’являються при порушенні відтоку слини під час їжі, особливо гострої. Пацієнти відзначають періодичну появу щільної, болючої припухлості в області слинної залози, ураженої каменем

Зовнішній вигляд хворої слинокам’яною хворобою.

Посилення болю під час їжі пов’язане з утрудненням відтоку слини через камінь. Ці явища зберігаються іноді декілька хвилин або годин і поступово зникають, але повторюються під час наступного прийому їжі, а іноді навіть при думці про їжу. Після їжі біль в області залози поступово стихає і припухлість зникає. Такий стан називається “слинна коліка”, вона може бути різної інтенсивності. Після загострення хвороби наступає період ремісії, який продовжується від декількох місяців до декількох років.У цей період з протоки виділяється незмінена слина. При зовнішньому огляді хворих лише іноді визначається деяке збільшення ураженої слинної залози. Проте ця ознака не постійна.

Класифікація сіалоаденітів

I. Нозологічна самостійність

1. Первинні сіалоаденіти – сіалоаденіти, що розглядаються в якості самостійних захворювань (наприклад, епідемічний паротит).

2. Вторинні сіалоаденіти – сіалоаденіти, що є ускладненнями або проявами інших захворювань (наприклад, сіалоаденіт при грипі).

II. Етіологічний принцип

1. Сіалоаденіти, що розвиваються під впливом факторів фізичної природи (травматичний сіалоаденіт, променевої сіалоаденіт).

2. Сіалоаденіти, що розвиваються під дією хімічних факторів (токсичні сіалоаденіти).

3. Інфекційні сіалоаденіти (шляхи проникнення інфекту в слинні залози: стоматогенний [через протоки залоз], контактний [з навколишніх залози м’яких тканин], ангіогенний [гематогенний і лімфогенний]).

4. Алергічні та аутоімунні сіалоаденіти.

5. Обструктивні сіалоаденіти, що розвиваються при утрудненні відтоку слини при обструкції (закупорці) вивідної протоки каменем або згустилися секретом, а також внаслідок рубцевого стенозу протоки. Основним варіантом обструктивного сіалоаденіта є калькульозний сіалоаденіт (сіалолітіаз).

Інфекційні сіалоаденіти:

• Вірусні (наприклад, епідемічний паротит, цитомегаловірусний сіалоаденіт, грипозний сіалоаденіт, сіалоаденіт при сказі).

• Бактеріальні (наприклад, туберкульозний, сифілітичний, актіномікотіческій).

• Грибкові (мікотіческіе).

Алергічні та аутоімунні сіалоаденіти:

• Рецидивуючий алергічний сіалоаденіт – рецидивуючий (навесні і влітку з інтервалом 1-3 роки) сіалоаденіт в осіб з різною алергічної патологією, що протікає легко, без ознак загальної інтоксикації, але з вираженою еозинофілією крові і тканин.

• Саркоїдоз слинних залоз – хронічний сіалоаденіт неясної етіології з утворенням в тканини слинних залоз епітеліоідноклеточних гранульом.

• Синдром Хеерфордта (увеопаротіт) [деякими авторами розглядається як прояв саркоїдозу].

• Хвороба і синдром Шегрена.

III. Анатомічна локалізація

1. Макросіалоаденіт – запальне ураження великих слинних залоз.

2. Мікросіалоаденіт – запальний процес в малих слинних залозах (піднебінних, щічних, язичних, губних), зокрема, гландулярний хейліт.

Макросіалоаденіти:

• Паротит – запалення привушної залози.

• Субмаксілліт – запалення поднижнечелюстной залози.

• Сублінгвіт – запалення під’язикової залози.

IV. Наявність або відсутність ураження паренхіми

1. Інтерстиціальний сіалоаденіт – сіалоаденіт, при якому зміни формуються в стромі органа у вигляді клітинної запальної інфільтрації, повнокров’я судин і набряку (наприклад, епідемічний паротит).

2. Паренхіматозний сіалоаденіт – сіалоаденіт, при якому патологічний процес захоплює не тільки строму, але і паренхіму залози (наприклад, цитомегаловірусний сіалоаденіт).

V. Характер запалення і його результат

1. Серозні сіалоаденіти

2. Гнійні сіалоаденіти

Етіологія і патогенез некалькульозних (неспецифічних) сіалоаденітів.

Гострий неспецифічний сіалоаденіт розвивається у дітей при поширенні інфекції лімфогенним, гематогенним шляхами або при впровадженні інфекції через вивідні протоки. Найчастіше вражаються привушні залози, що, мабуть, пов’язано з тим, що в слині інших слинних залоз міститься велика кількість муцину, який перешкоджає проникненню мікрофлори.

Паротит розвивається в ослаблених, недоношених дітей на тлі септикопіємії.

Симптоми Гострого неспецифічного сіалоаденіта:

Захворювання протікає як гостро розвивається. Клінічна картина характерна для паротиту. На тлі високої температури тіла з’являється припухлість з однієї або обох сторін в околоушно-жувальної і ретромолярній областях. Пальпаторно визначається болючий інфільтрат в області залоз. Устя проток розширені, зяють, слизова оболонка навколо гіперемована. При масажі залози виділяється слина з домішкою гною. З самого початку захворювання з’являються симптоми інтоксикації.

У зв’язку з раннім появою вогнищ флуктуації в зоні залоз діагностика не викликає труднощів.

Хронічний сіалоденіт

Етіологія захворювання продовжує обговорюватися. Останні роботи в цьому напрямку дозволяють все ж вважати хронічний неспецифічнийпаротит результатом вродженої неспроможності залізистої тканини, і процес цей має первинно-хронічний початок. Це підтверджено дослідженнями Г.Н. Москаленко і О.В. ибалова. Масове профілактичне обстеження дітей шкільного віку дозволило виявитиприховано протікають процеси в привушних слинних залозах, яким не передувала гостра стадія з клінічно вираженими проявами запалення і довести первинно-хронічний початок захворювання.

В.В. Афонасій висловлює припущення, щопровокує початок захворювання запалення лімфатичних вузлів, пенетрірованних в дольки залози. Джерелом інфекції служать прилеглі осередки в області зубів, очей, вух і т.д.

В.І. Середина і Н.М. Оглазова показали, що у хворих на хронічний неспецифічнийсіалоаденіти відзначається стійке зниження показників клітинного та гуморального факторів неспецифічного захисту. Ці показники ніколи не приходять до норми, навіть в період ремісії, що створює передумови для загострення хронічного запалення і свідчить пропервинної хронізації процесу.

Особливість хронічного неспецифічного паротиту полягає в циклічному його перебігу. Загострення можуть виникати дуже часто, буквально щомісяця, супроводжуватися підйомом температури тіла, появою болю іприпухлості в зоні привушних залоз з однієї або з двох сторін, при цьому мочка вуха піднята. Протягом 7 днів пальпують щільний, болючий інфільтрат, відзначають гіпосалівація. Слина виділяється в’язка, желеподібна, при приєднанні вторинної мікрофлори в слиніз’являється домішка гною. При лікуванні, розпочатому на I-3-й день, можна запобігти гнійну стадію запального процесу і швидко купірувати явища гострого запалення.

Симптоми хронічного неспецифічного сіалоаденіта:

При хронічному інтерстиціальному сіалоаденіт звужуються все протоки, в зв’язку з чим введення контрастної речовини на всіх стадіях хвороби утруднено. Тінь паренхіми не змінена, але інтенсивність її знижена.

При сіалодохітах виявляються виражене розширення ідеформація проток, головного або всіх порядків, включаючи кінцеві. Зміни можуть бути нерівномірними на окремих ділянках.

Після проведення диференціального діагнозу починають лікування в залежності від стадії процесу

Клініка. характеризується швидким прогресуванням запальних явищ. З’являється припухлість слинної залози, наростають больові відчуття, підвищується температура тіла, погіршується загальний стан організму. При пальпації визначається інфільтрація тканини слинної залози, біль. Устя вивідної протоки гиперемировано, набряково, слиновиділення різко знижене. Діагноз зазвичай не викликає труднощів, проведення додаткових досліджень не потрібно, сіалографія може бути проведена після стихання гострих запальних явищ. Як правило, при серозному запаленні структура слинних залоз не порушується (Сакович А. А., 1976). При переході в гнійну форму загальний стан хворих погіршується, турбує нездужання, відсутність апетиту, різкі пульсуючі болі, висока температура тіла. Інфільтрація тканини слинної залози збільшується, розвивається колатеральний набряк прилеглих тканин, шкірні покриви над інфільтратом напружені, можуть бути гіперемована, головний вивідний проток ущільнений, гирло гиперемировано, набряково, з гирла виділяється гній. У товщі залози можуть визначатися ділянки розм’якшення, флуктуації. При розплавлюванні капсули залози процес може поширюватися на навколишні тканини: в навкологлоткове простір, судинний пучок шиї, в середостіння, в зовнішній слуховий прохід. Клінічний аналіз крові виявляє лейкоцитоз, збільшена кількість нейтрофілів, зрушення формули крові вліво, підвищена ШОЕ. Перебіг гнійно-некротичного сіалоаденіта супроводжується вираженою інтоксикацією організму. Процес може протікати бурхливо, з різким підвищенням температури, некроз залози розвивається протягом 1-2 діб. Але частіше запальний процес тече мляво, відбувається повільний некроз тканин і тривалий відторгнення некротизованих ділянок залози. Некроз може захоплювати майже всю залозу, поширюватися на прилеглі клетчаточние простору. Процес може призводити до розвитку сепсису.

Діагностика і диференційна діагностика некалькульозних сіалоаденітів.

Обов’язковою методом дослідження при сіалоаденіта і сіалодохітах служить контрастна рентгенографія. Це досить трудомістка процедура, що вимагає терпіння від лікаря і пацієнта. Чим більшевиражені запальні зміни в залозі, тим важче ввести контрастну речовину і тим менше її заповнення. У зв’язку з цим контрастну рентгенографію проводять після купірування гострих запальних процесів або в стадії ремісії.

Головним рентгенологічним ознакою при хронічному паренхіматозному сіалоаденіт служить виявлення в залозі безлічі дрібних або достатньо великих порожнин, малюнок яких нагадує виноградне гроно. Протоки змінені незначно. Поразка може бути тотальним абозачіпати окремі ділянки залози.

Діагноз неспецифічного сіалоаденіту встановлюють на підставі даних спеціальних методів дослідження — рентгенографії, сіалометрії, радіонуклідного сканування, сіалографії термовізіографії, ультразвукового дослідження. Вказані методи дозволяють визначити форму і стадію сіалоаденіту, а також провести диференціальний діагноз з пухлиною слинної залози. Для виявлення специфічного процесу, викликаного збудниками актиномікозу, туберкульозу, сифілісу, досліджують гнійне відокремлюване, проводять серологічні дослідження, туберкулінові проби.

Етіологія і патогенез калькульозних сіалоаденітів.

Етіологія і патогенез. Причини утворення каменів до кінця не з’ясовані. Відомі лише окремі ланки цього складного процесу. Мабуть, у виникненні слиннокам’яної хвороби велике значення мають зміни загального характеру: порушення мінерального, головним чином кальцієвого, обміну, гіпо- і авітаміноз А та ін. Місцеві ж причини у вигляді звуження просвіту протоки, наявність в протоці або залозі чужорідного тіла грає другорядну роль, і ними не можуть бути пояснені всі випадки утворення конкрементів в слинних залозах. Існує ряд припущень про причини і механізм утворення слинного каменя.

На початку ХХ століття вважали, що в основі утворення конкременту лежить проникнення чужорідного тіла в протоки слинних залоз, навколо якого осідають вапняні солі, що випадають із слини. Разом з тим багато клініцистів при попаданні чужорідних тіл в протоки залоз значно частіше спостерігали розвиток сіаладеніту, а не слинокам’яної хвороби.

Зедерлунд, досліджуючи конкременти, виявив в них значний вміст колоній актиноміцетів, які складали ядро каменя. Виходячи з цього, І. Лукомський, Н. Лісова, Stones та інші вважали, що в механізмі утворення слинного каменя головну роль грають мікроорганізми, під впливом яких порушується физико-хімічнаструктура стінки протоки, відторгаються клітинні елементи, утворюючи ядро, що інкрустується вапняними солями, що випадають із слини. У той же час Н.Пшеничний вважав, що мікроорганізми не є причиною формування каменя і для його утворення необхідний ще якийсь додатковий чинник.

А. Колесов, А. Клементов, Е. Андрєєва виявили у пацієнтів з слинокам’яною хворобою підвищений вміст кальцію в плазмі крові і вважали, що в патогенезі захворювання безперечну роль грає порушення мінерального обміну в організмі. Крім того, А. Колесов відзначив, що збільшення кількості кальцію і неорганічного фосфору в сироватці крові і слині супроводжується масивними відкладеннями зубного каменя в порожнині рота.

Істотну роль в утворенні каменя може грати А-авітаміноз. Згідно з спостереженнями Г.Гребенщикова, раціон з низьким вмістом вітаміну А приводить до виникнення сечокам’яної хвороби. І.Худояров, відтворивши А-авітамінозну дієту в експерименті, відзначив армування мікролітів в слинних залозах щурів.

Етіологія.

• Вроджена порушення нормального анатомічного будівлі вивідних проток.

• Гіпофункція слинних залоз на тлі серцево-судинних, психотропних, гомеопатичних лікарських препаратів.

• Порушення мінерального обміну (Са, Р), авітаміноз А.

• Хронічний сіалоаденіт.

• Травма протоки.

• Наявність сторонніх тіл в протоці.

• Часте ураження підщелепної слинної залози пов’язують з вигином протоки і застоєм слини.

 

Склад конкрементів: фосфат кальцію (до70%), карбонат Са (10%), Nа, Mg, Fe, органічні включення: білок, епітелій, муцин.

Патогенез.

Існує декілька теорій виникнення.

Сучасні автори пояснюють виникнення слинокам’яної хвороби наступним чином: запальний процес, який є в вивідних протоках і паренхімі залози веде до набряку стінок проток і звуження іх просвіту, в результаті цього виникає застій слини і затруднений відток. Крім того, запальний процес разом із мікроорганізмами викликає зміни в стінці протоки – порушує її структуру. Відторгуються клітинні елементи від стінок, утворюється желеподібна речовина. Цей гель з клітинами утворює комочки, які є майбутнім ядром каменя це ядро поступово пропитується солями калькію, які випадають із слини в наслідок її застою або зміни її складу. Велику роль на утворення каменю впливає збільшення фосфору ф кальцію в плазмі крові, впливає, також, вік.

На утворення каменю впливає недостатність вітаміну А, це з’ясовано із спостережень хворих при А-авітамінозах.

Клініка: залежить від перебігу захворювання, локалізації, на скільки уражена паренхіма залози, від реактивності організму

Характерні тривалий безсимптомний перебіг, запальні явища різної інтенсивності, затримка виділення секрету, періодичні «слинні коліки», болі, збільшення, припухлість залози, пов’язані з прийомом їжі, наявність тіні слинного каменя на рентгенограмі. При загостренні процесу і порушенні відтоку слини з’являються гострий сіалоаденіт, що тягнуть болі в піднижньощелепної області, иррадиирующие в корінь язика, вухо, утруднення прийому їжі, загальне нездужання, підвищення температури тіла.

І. Ромачова (1973) описала особливості клінічного перебігу слинокам’яної хвороби залежно від стадії захворювання.

Початок каменеутворення протікає непомітно, не заподіюючи хворому незручності, оскільки слиновиділення в цей період не порушується і немає вираженихзапальних явищ з боку залози. Виявлення каменя в цей період носить випадковий характер при рентгенологічному обстеженні з приводу якого-небудь одонтогенного захворювання.

Перші симптоми хвороби з’являються при порушенні відтоку слини під час їжі, особливо гострої. Пацієнти відзначають періодичну появу щільної, болючоїприпухлості в області слинної залози, ураженої каменем

Посилення болю під час їжі пов’язане з утрудненням відтоку слини через камінь. Ці явища зберігаються іноді декілька хвилин або годин і поступово зникають, але повторюються під час наступного прийому їжі, а іноді навіть при думці про їжу. Після їжі біль в області залози поступово стихає і припухлість зникає. Такий стан називається “слинна коліка”, вона може бути різної інтенсивності. Після загострення хвороби наступає період ремісії, який продовжується від декількох місяців до декількох років.У цей період з протоки виділяється незмінена слина. При зовнішньому огляді хворих лише іноді визначається деяке збільшення ураженої слинної залози. Проте ця ознака не постійна.

З часом зміни в залозі наростають, а захворювання переходить в клінічно виражену і пізню стадію, в яких на перше місце виступають клінічні ознаки хронічного сіалоаденіту. Якщо конкремент локалізується в піднижньощелепному протоці, хворі можуть відчувати чужорідне тіло під язиком, біль при ковтанні зіррадіацією у вухо. При загостренні хвороби і розвитку сіалоаденіту температура тіла підвищується до 38-39 С, відмічаються збільшення ШОЕ, лейкоцитоз. Специфічні зміни в аналізах крові і сечі, властиві тільки слинокам’яній хворобі, не виявляються. Проте при біохімічних дослідженнях відмічається підвищення рівня вмісту кальцію в плазмі крові. Бімануальноє дослідження протоки слинної залози дозволяє пропальпувати щільний тяж, в якому іноді пальпується слинний камінь у вигляді ущільненої ділянки. Гирло протоки звичайно гіперімовано, і з нього виділяється слина з домішками гною.

Було встановлено, що у хворих з слинокам’яною хворобою діаметр протоки приблизно в 3-4 рази перевищує діаметр гирла, що також є причиною застою секрету через труднощі його відходу.

Розміри каменів можуть бути різними – від просяного зерна до волоського горіха. Їх вага складає від доль міліграма до декількох десятків грамів. Об’єм і вага каменів, що залягають у внутрішньозалозистих відділах проток, звичайно перевищують їх величину при локалізації у внутрішньозалозистих відділах проток.

На основі анамнезу: збільшення залози при вигляді кислої їжі, слинної коліки.

На основі огляду: припухлість в ділянці залози, гіперемія слизової в області вивідної протоки, зменшення кількості виділення слини.

На основі бімануальної пальпації слинної залози: дозволяє про пальпувати камінь, який знаходиться в вивідній протоці.

Вказівний палець однієї руки вводять в рот і кладуть в щелепно-язиковий жолобок; трьома пальцями іншої руки тиснуть залозу по напрямку до введеного в рот пальця. Цим вдається пропальпувати залозу, після цього, переміщаючи пальці до устя вивідної протоки, пальпують його.

На основі рентгенографії і сіалографії: при ураженні підщелепної слинної залози, хворого в боковому положенні з відкритим ротом вкладають так, що знімається та сторона, яка прилягає до касети, а центральний промінь проходить косо між верхньою і нижньою щелепою.

Необхідно діагностувати слинокам’яну хворобу від хронічного чи гострого сіалоденіту, злоякісного чи доброякісного новоутворення, неспецифічного лімфаденіту, кісткової пухлини, флегмони, абсцесу, гострого остеомієліту нижньої щелепи та інше…

При достатньому аналізі даних, анамнезу і об’єктивному обстеженні допомагають встановити правильний діагноз. В особливо тяжких для діагностики випадках хронічного перебігу хвороби можна застосувати видалення залози. При затрудненій діагностиці слинокам’яної хвороби з злоякісними новоутвореннями можна використати метод радіоіндикаційного дослідження з використанням радіоактивного фосфору.

Реактивно-дистрофічні зміни слинних залоз. Класифікація.

Сіалози

Синоніми: сіаладеноз, сіалозоаденіт. інтерстиціальний сіаладеніт, симптоматична сіалопатія, гіпертрофічний сіалоз, доброякісна гіпертрофія слинних залоз та ін

Термін “сіалоз” був введений S. Rauch в 1956 р. Під цим терміном об’єднуються дистрофічні захворювання слинних залоз, які викликані загальними порушеннями в організмі і призводять до патологічних змін секреції. Запальні зміни в залозах розглядаються як вторинні, які виникають у результаті проникнення інфекції в залозу дуктогенний шляхом (внаслідок зниження слиновиділення). Цим терміном підкреслюється первинно невоспалительная природа захворювання. Термін прийнятий ВООЗ і включений до Міжнародної гістологічну класифікацію пухлин слинних залоз в 1974 р. а також у 1991 р. до групи “пухлиноподібні ураження”.

 

Етіологія. Залежно від причин, які викликають дистрофічні зміни у великих слинних залозах сіалози поділялися багатьма вченими на окремі групи. До теперішнього часу запропоновано багато класифікацій сіалозов (S. Rauch, 1959; G. Siefert, 1966; BC Коваленко, 1970; І.Ф. Ромачева, 1973; J. Haubrich, 1976; Г.І. Семенченко, А.Ф. Коваленко , 1982; BC Колесов, 1987; AM Солнцев і співавт., 1991 і ін.)

Грунтуючись на етіологічних принципах, ми користуємося класифікацією AM Солнцева і співавт. (1991), яка розрізняє такі види сіалозов:

– Ендокринні;

– Нейрогенні;

– Пов’язані з порушенням харчування (аліментарні);

– Змішані;

– Неясної етіології.

Ендокринні сіалози розвиваються при ендокринних захворюваннях, гормональних перебудовах та інших порушеннях (порушенні функцій статевих залоз, при цукровому діабеті, дифузно – токсичному зобі, при настанні менопаузи та ін.) Нейрогенні сіалози виникають при остеохондрозі шийного відділу хребта, при психічній травмі, вегетоневрозе, діенцефальних синдромі та ін У патогенезі важливу роль відіграє вегетативна дисрегуляция, обумовлена переважно симпатичної частиною вегетативної нервової системи.

Аліментарні сіалози спостерігаються при схудненні, захворюваннях желу-дочно – кишкового тракту (гепатити, цироз печінки, коліт, панкреатит та ін), при нераціональному голодуванні і ін Змішані сіалози – при поєднанні раніше перерахованих етіологічних факторів Сіалози неясної етіології – причину захворювання, в Нині, з’ясувати не вдається. В останні роки виділяється нова група сіалозов, які виникають в умовах екологічного забруднення фторидами і радіонуклідами (В.І. Мітченок, 1996, А.І. Панькевич, 2000).

Розроблено експериментальні моделі аутоімунного, метаболічного та нейро-циркулярного сіалозов (G. Seifert.1962; Л.Д. Чулак, 1983 і ін.)

Клініка. Клінічні прояви сіалозов подібні між собою незалежно від викликали їх етіологічних чинників. Характеризуються рецидивуючим збільшенням частіше привушних, рідше інших великих слинних залоз. Припухлість з’являється частіше без видимих ​​причин. Хворі зазвичай це пов’язують з переохолодженням, перегріванням, прийомом їжі, простудними захворюваннями та іншими чинниками. Припухлість утримується від кількох днів до кількох тижнів, а потім самостійно повільно розміри залози нормалізуються.

Частота рецидивів може бути різною (від одного разу на тиждень до одного разу на півріччя). Розміри збільшених слинних залоз варіюють: від малопомітною до різко вираженої припухлості.

У розвитку сіалозов B.C. Колесов (1987) виділяє 3 стадії: початкову (стадію гіперсекреції), клінічно виражену (стадію виснаження секретообразованія і дистрофічних змін епітелію) і пізню (стадію ліпоматозу і фіброзу).

Хворі звертаються зазвичай до лікаря за медичною допомогою в клінічно вираженій стадії захворювання.

При огляді мається асиметрія обличчя за рахунок одностороннього збільшення привушної залози або спостерігається двостороннє збільшення привушних залоз. Припухлість зазвичай безболісна або малоболезненная.

Шкіра в кольорі не змінена. У складку шкіра береться легко (при невеликій припухлості) і насилу (при заключному її збільшенні). Відкривання рота вільне. Слизова оболонка порожнини рота зазвичай менш зволожена і може бути ги-перемірована, тому що більшість хворих звертаються до лікаря в стадії виснаження секре-тообразованія (клінічно вираженій стадії сіалоза). Устя вивідної протоки не змінено. При массировании залози у більшості обстежуваних з протоки виділяється прозора слина, рідше – в’язка слина з прожилками слизу або пластівцями фібрину, а в деяких випадках – каламутна слина. Слиновиділення з ураженої залози (або двох залоз) знижене. А.Ф Коваленко (1982) виявив різке порушення ферментовиделітельной функції слинних залоз.

При проведенні сіалографії привушних залоз виявляються такі зміни: звуження дрібних і більших проток, збіднення малюнка паренхіми залози (ріс.25.3.1-25.3.3). Звуження всіх вивідних проток обумовлено їх стисненням через гіпертрофії і гіперплазії клітин паренхіми залози. Якщо на тлі сіалоза в залозі розвиваються запальні зміни, то можлива деформація головного вивідної протоки і проток I, II порядків, тобто розвивається сіалодохіт (ріс.25.3.3-в, г). Поряд з цим в залозі спостерігаються запальні зміни у вигляді перідуктальний круглоклітинних інфільтратів, а в пізній стадії сіалоза – заміщення клітин паренхіми залози жирової або фіброзної тканиною з лімфо-плазмоклеточной інфільтрацією (BC Колесов, 1987). Цитологічна картина слини змінюється.

Лабораторні аналізи крові і сечі без особливих змін. При загостренні запальних явищ спостерігається нейтрофільоз, прискорення ШОЕ та ін

Діагностика цього захворювання представляє певні труднощі через різноманітність етіологічних факторів, які викликають розвиток сіалозов. Встановлення діагнозу грунтується на анамнезі, клінічному обстеженні хворого, результати сіалографії і сіалометрії, а також даних морфологічного дослідження біоптатів слинних залоз. Цим хворим необхідно проводити повне обстеження для виявлення наявних захворювань в інших органах і системах.

Лікування хворих сіалозом повинно бути, в першу чергу, спрямоване на ліквідацію того захворювання, яке стало причиною розвитку (етіотропне) дистрофічних змін в залозі (гормональних, нейрогенних і т.д.). Тобто, лікування хворих сіалозом повинно проводитися у співдружності з ендокринологом, невропатологом, гінекологом, терапевтом або іншим фахівцем

Лікування стоматолога симптоматичне і полягає в тому, щоб підвищити слюноотделительную функцію залози, тобто спрямоване на боротьбу з ксеростомією (сухістю в роті) і її наслідками.

Для нормалізації слиновиділення використовують голковколювання, гальванізацію і електрофорез новокаїну (гідрокортизону, йоду, галантаміну та ін) на область слинних залоз. У нашій клініці, протягом багатьох років, для поліпшення слюновиделітельной функції великих слинних залоз при сіалозе використовують блокади (з анестетиками) верхнього шийного і зірчастого гангліїв шиї. Слиновиділення нормалізується на термін у 6-8 місяців, а потім курс блокад повторюють.

У комплексі лікувальних заходів включають протизапальну терапію (салол, уротропін тощо), інгібітори протеаз (Л.Д. Чулак, 1983). При сіалозах, які викликані екологічними факторами забруднення (фториди, радіонукліди) В.І. Мітченок (1996) рекомендує застосовувати комплекс медикаментів з Вілозен, спленина, оротат калію, нуклеината натрію, токоферолу ацетату та прополісу, тому що ці препарати сумісні і взаємнопотенціюють антитоксичное, радіопротекторну, антиоксидантну та інші дії.

Лікування сіалозов різноманітне, але не завжди призводить до повного одужання. Тому в пізній стадії захворювання можуть з’явитися показання для застосування хірургічного методу лікування (субтотальної або тотальної паротідектоміі із збереженням гілок лицьового нерва, екстирпації вивідної протоки привушної залози). Оперативне лікування ми рекомендуємо тільки в тому випадку, коли всі інші (консервативні) методи терапії не дають позитивних результатів.

Найскладніше доводиться лікувати хворих зі змішаними формами сіалоза (супутні захворювання взаємно обтяжують перебіг хвороби), а також сіалоз нез’ясованого генезу.

Гіперсалівація

Гіперсалівація (птіалізм, слинотеча) – це збільшення секреції слинних залоз. Як фізіологічне явище спостерігається у 3-6 місячних дітей. У більш старшому віці цей естетичний деффект є захворюванням, яке приносить масу занепокоєнь і неприємних відчуттів. Найчастіше гіперсалівація пов’язана не з істинною гіперпродукцією слини, а з порушенням рефлексу ковтання.

Психогенна гіперсалівація. Спостерігається рідко. Виникає без видимої причини, при цьому ознаки органічного ураження нервової системи відсутні. Слиновиділення іноді носить серйозний характер; хворий змушений носити з собою банку для збору слини. Мають значення псіхоанамнез, риси демонстративне в пред’явленні симптому, поєднання його з іншими функціонально-неврологічними проявами або стигмами.

Лікарська гіперсалівація. Більшість лікарських засобів, що впливають на слиновиділення, викликає ксеростомію легкої та середньої тяжкості. У той же час прийом деяких препаратів може супроводжуватися побічною дією у вигляді слюнотечения. Подібний ефект описанийпри прийомі літію, нитразепама. В останньому випадку гіперсалівація розвивається в результаті порушення рефлекторного ковтання. Скасування або зменшення дози препарату звичайно усувають лікарську гіперсалівацію.

Гіперсалівація при бульбарном і псевдобульбарном синдромі. При бульбарном і псевдобульбарном синдромі різної етіології (пухлини, сірінгобульбія, поліомієліт, судинна патологія, дегенеративні захворювання) може спостерігатися слинотеча, ступінь якого залежить від тяжкості бульбарних розладів. Слинотеча може бути рясним (до 600-900 мл / добу); слина густа. Хворі змушені тримати біля рота хустку або рушник. Більшість авторів пояснюють сіалорею порушенням рефлекторного акту ковтання, в результаті чого слина накопичується в порожнині рота, хоча можливо і роздратування бульбарного центру слиновиділення.

Слинотеча у хворих дитячим церебральним паралічем. Пов’язано з дискоординацией оральних м’язів і трудністю проковтування слини; нерідко воно значно ускладнює життя хворих.

Гіперсалівація при соматичної патології. Підвищена секреція слини спостерігається при виразковому стоматиті, глистної інвазії, токсикозі вагітних, після опромінення слинних залоз при променевої терапії пухлин голови.

Причини Гіперсаливації:

Зазвичай гіперсалівація супроводжується такими захворюваннями:

      * Дитячий церебральний параліч;

      * Хвороба Паркінсона;

      * Бічній амніотрофіческій склероз;

      * Епідемічний енцефаліт.

Гіперсалівація є проявом ряду захворювань нервової системи, а також наслідком гострих запальних процесів, що протікають на слизової оболонки рота. Подразнення слизової оболонки супроводжуються безумовно-рефлекторним збільшенням виділення слини, що є захисною реакцією організму. Така гіперсалівація в лікуванні не потребує. Лікування при гіперсалівації іншої етіології має бути спрямоване на усунення основного захворювання, що викликало цей стан.

Захворювання ротової порожнини

• Стоматити

• Одонтогенні запальні захворювання (перікоронаріт, гнійний періодонтит, гнійний періостит)

• Рани під’язикової області та мови

Загальні захворювання, що викликають підвищене слиновиділення:

• Виразка шлунка та дванадцятипалої кишки

• Хвороба Паркінсона

• Епідемічний енцефаліт

• Отруєння важкими металами (ртуттю, свинцем)

• Пухлини головного мозку

• Дитячий церебральний параліч

Часто підвищене виділення слини відзначається у вагітних під час токсикозу.

Пацієнти з Птіалізм відзначають надмірну кількість слини в роті, що змушує їх постійно спльовувати її. Необхідно відразу ж перевірити акт ковтання. Також обов’язково перевірити порожнину рота на наявність одонтогенних запальних вогнищ, травми і запалення слизової оболонки, поранень мови та під’язикової області.

Важливо сумлінно з’ясувати анамнез, встановивши, які є у пацієнта загальні захворювання.

При лікуванні гіперсалівації використовуються препарати з холинолитическим ефектом. Завдяки ним знижується виділення слини, але виникають інші побічні ефекти. Також застосовується хірургічне лікування і опромінення, але ці методи загрожують серйозними ускладненнями: асиметрією особи, карієсом і т. д. Такі методи лікування як БОС-терапія, вправи для м’язів даній області недостатньо ефективні, щоб впоратися з проблемою.

Гіпосалівація

Гіпосалівація – зниження секреторної функції слинних залоз, аж до її повного припинення (асіалія), (ксеростомія – сухий рот) (син.: гіпосіалія, олігоптіалізм, олігосіалія)

Гіпосалівація як тимчасове явище виникає при гострих інфекційних захво-леваниях: дизентерії, черевному тифі, епі ¬ деміческой гепатиті, а також при деяких захворюваннях травної системи, хронічному гастриті, гепатохолециститі. Секреція слини знижується при ендокринної ¬ них розладах: гіпотиреозі, патологи-зації гіпогонадизмі, фізіологічному клімаксі, авітамінозі, анемії, захворювання нервової системи (нейросклероз).

При синдромі і хвороби Шегрена ксеростомія (сухість у роті) є провідною ознакою. У окремих хворих, звертаю ¬ щихся за допомогою в поліклініку, чи не удает ¬ ся виявити причину гіпосалівації і ксерос ¬ томии, але вона може бути встановлена ​​при динамічному спостереженні за хворим. Раз ¬ личают 3 стадії ксеростомии: початкову, клінічно виражену і пізню, що відповідає трьом стадіям порушення функції слинних залоз: першої, другої і третьої. При початковій стадії ксеросто ¬ ми Академії одні хворі скаржаться на біль або ¬ приємні відчуття в мові, слизової обо ¬ лочке рота, не пред’являючи скарг на сухість; інші – на періодично виявляється відчуття сухості слизової оболонки поло ¬ сти рота, особливо при розмові. Об’єктивно при цьому в роті виявляють невелику кількість слини, слизова оболонка розумі-ренно зволожена, має нормальну рож ¬ ву забарвлення; з проток слинних залоз при массировании виділяється прозорий секрет у звичайному або помірному кількос ¬ стве. При клінічно вираженій стадії ксеростомии хворих постійно турбує сухість порожнини рота, особливо під час їжі, тривалої розмови, що підсилюється при емоційному напруженні. При огляді порожнини рота слизова оболонка – нормаль-ної рожевого забарвлення, зволожена або Сухова ¬ та, вільної слини мало (вона піниться) або її немає. При массировании слинної залози можна отримати з протоки кілька ка ¬ пель прозорою слини. У хворих ксеростомією в пізній стадії крім постійн ¬ ної сухості в порожнині рота відзначають біль під час їжі, відчуття печіння в роті, особливо при прийомі гострої та солоної їжі. Пів ¬ чить слину з проток не вдається навіть при інтенсивному массировании залози. У цієї групи хворих нерідко можна виявити ознаки катарального гінгівіту, глоситу, хронічного паренхіматозного паротиту і симптоми хвороби або синдрому Шегрена.

Лікування хворих з гіперсалівацією і ксеростомією представляє утруднення, оскільки причина захворювання у більшості з них невідома. Терапевтичні меропри ¬ ємства повинні бути спрямовані на стимулювання ¬ вання слиновиділення при обов’язковому ле ¬ чении основного захворювання, яка стала причиною ксеростомии. У початковій стадії захворювання з метою стимуляції функції залоз слід проводити гальванізацію або електрофорез йодиду калію в області слинні ¬ них залоз (щодня, всього 30 процедур).

У клінічно вираженою і пізньої ста ¬ диях лікування слід починати з новокаїнової блокади в області слинних залоз (2 рази на тиждень, всього 10 процедур), а закінчувати гальванізацією. Для лікування хворих ксе ¬ Ростома може бути застосований галантамін (крім хворих з синдромом і хворобою Шегрена). Галантамін (0,5%-ний розчин) слід вводити щоденно підшкірно по 1 мл (всього на курс 30 ін’єкцій, при показаннях курс повторюють через 2-3 місяці), можна призначити для прийому всередину – по 1 мл на ¬ тощак щодня протягом 30 днів або для введення шляхом електрофорезу. Результати лікування звичайно оцінюють на підставі са ¬ мочувствія хворих, стану слизової оболонки порожнини рота, а також підвищення функції великих і малих слинних залоз. У комплексному лікуванні ксеростомии сліду ¬ ет використовувати також замісну тера ¬ пию: зволоження слизової оболонки поло ¬ сти рота розчином лізоциму, змазування рослинним маслом і ін

Микулича синдром

Микулича синдром (J. Mikulicz-Radecki, німецький хірург, 1850 – 1905; синоніми: хвороба Микулича, доброякісне лімфоепітеліального ураження слинних і слізних залоз) – двостороннє симетричне ураження слинних і слізних залоз, що супроводжується зниженням їх секреторної функції. Описано вперше в 1892 І. Микуличем при деяких хронічний інфекційних захворюваннях. Надалі при симетричному збільшенні слинних і слізних залоз, наприклад, при лімфосаркомі, став застосовуватися термін «синдром Микулича». Згодом більш широке поширення набув термін доброякісне лімфоепітеліального ураження слинних і слізних залоз; при односторонньому ураженні говорять про солідну аденолімфома.

Макроскопічно при Микулича синдром відзначається зазвичай не дуже різке збільшення в розмірах слинних і слізних залоз, які мають плотноеластіческую консистенцію, не спаяні зі шкірою і навколишніми тканинами; на розрізі залози зберігають дольчатое будову. При мікроскопічному дослідженні відзначається інфільтрація строми слинних і слізних залоз лімфоїдними клітинами, атрофія паренхіми і внутрішньопротокова проліферація епітеліальних і міоепітеліальних клітин з утворенням так званий міоепітеліальних острівців (малюнок).

Клінічно процес зазвичай починається з поразки привушних залоз, а потім поширюється на інші слинні, а також слізні залози, але може й обмежитися залученням залоз однієї якої-небудь групи.

Мікропрепарат слинної залози при синдромі Микулича: міоепітеліальние острівці (1) і інфільтрація (2) проміжнійтканини лімфоїдними клітинами.

Загальні клінічні прояви синдрому Микулича мають велику схожість з симптомами, властивими синдрому Шегрена (дивись повний звід знань Шегрена синдром), тому багато фахівців об’єднують їх в синдром Микулича – Шегрена.

Диференціальний діагноз проводять з сіаладеніта (дивись повний звід знань), гіперплазією лімфатичних вузлів і привушної залози, ураженням слинних і слізних залоз при пухлинах лімфоїдної тканини, недиференційованої раку слинних залоз з лімфоїдної інфільтрацією строми.

За пропозицією Рауха виділяють дві форми синдрому Микулича залежно від етіології: саркоідний сіалоз (хвороба Бепье – Бека – Шауманна), який відомий також під назвою синдрому Хеерфордта (Heerfordt), і лімфоміелоідний сіалоз (системні захворювання ретикулярної тканини, лімфо-і мієлолейкози, лімфогранулематоз , лімфосаркома, лімфобластоми Брілла – Сіммерса). У всіх випадках одночасно уражаються слинні і слізні залози. Відзначається їх повільне і безболісне збільшення. Слюно-і сльозовиділення зменшується і може припинитися зовсім. Хвороба зустрічається переважно в середньому і літньому віці. У пізніх стадіях через зниження секреції залоз розвивається сухість слизової оболонки рота (ксеростомія), звуження очної щілини.

Рентгенологічна картина синдрому Микулича визначається не стільки етіологією основного захворювання, скільки стадією процесу в слинних залозах. У ранній стадії Сіалограма може мати нормальний вигляд. Якщо вражені і збільшені прилеглі до привушноїзалозі лімфатичні вузли, то заліза зміщується в латеральну сторону. Коли патологічні зміни захоплюють паренхіму залози, стає помітним збіднення мережі проток, а відповідно розташуванню ділянок лімфоїдної-клітинної інфільтрації утворюються дефекти наповнення в тіні контрастувало залози. У вираженій стадії захворювання зміни на сіалограмме мають схожість з такими при розвиненій стадії синдрому Шегрена: обсяг залози зменшений, в її часточках видно порожнини різних розмірів і форми, спорожнення яких від контрастної речовини різко загальмовано. Великі протоки через пониження їх тонусу розширені. Справжніх ектазія внутріжелезістая проток 1 – 3-го порядку при синдромі Микулича не спостерігається. У кінцевих стадіях на сіалограмме визначається оклюзія проток, що утрудняє їх заповнення контрастною речовиною.

Іноді значне збільшення лімфатичних вузлів наблюда ¬ ється при деяких захворюваннях крові і системи кровотворення.

Серед анемій лімфаденопатія зустрічається часто при синдромі J aks з h Н а у е m. При а пластичної анемії також може спостерігатися генерализированная полімікролімфаденія, іноді особливо виражена в шийній про ¬ ласті в результаті регіонарної реакції на некротичні вимірюв ¬ нання в слизовій порожнини рота. Значна генералізувати ¬ ва лімфаденіт може з’явитися після сіленектоміі при ане ¬ ми Академії Cooley.

Регулярне збільшення лімфатичних вузлів спостерігається осо ¬ ливо при системних захворюваннях кровотворних органів у со ¬ четании з гіперпластичних процесом у мієлобластній і лімфо ¬ бластной тканинах. У більшості випадків при гострих (Гемоцити-бластних, лейкоцітобластних, лімфобластних і парами їло-бластних) лейкозах розвивається генерализированное збільшення лімфатичних вузлів. В області шиї в деяких слу ¬ чаях, в результаті вторинної інфекції, в порожнині рота може вийти нагноєння. Збільшення лімфатичних вузлів начи ¬ нается рано і найкраще виражено в області шиї. При блискавко ¬ носних формах і у випадках, при яких проведено лікування кор ¬ тізона і новими антіметаболіческого засобами, вони не до ¬ стігают великих розмірів. При затяжному перебігу хвороби лим ¬ фатические вузли досягають величини горіха. Іноді Пухлиноподібні припухлі слинні залози (синдром Микуличі) можуть бути неправильно діагностовано як лімфаденіт.

При хронічному мієлозі, який спостерігається рідко у дітей (як виняток раніше 4-5-річного віку), реакція з боку лімфатичної системи слабше і настає повільніше (з прогресуванням хвороби). У деяких випадках утворюються пакети лімфатичних вузлів, особливо при обостре ¬ нії лейкозного процесу або в термінальній стадії.

Значне збільшення периферичних лімфатичних уз ¬ лов спостерігається при деяких лейкемиях з пухлинним раз ¬ Растані – так звані саркома-лейкози, ко ¬ торие протікають бурхливо і швидко призводять до смерті. При них мо ¬ жуть збільшитися лімфатичні вузли шиї, середостіння та інших областей. Збільшені лімфатичні вузли утворюють великі пакети (рис. 86). У таких випадках діагноз ставиться після дослі-нання пунктату з уражених лімфатичних вузлів, в яких виявляють гемоцітобласти, лейкобласти або лімфобластів. Ці клітини виявляються і в пунктаті кісткового мозку, а іноді і в периферичної крові. При звичайних формах гострих лейкозів реакція з боку периферичних лімфатичних вузлів часта, але слабша.

 

Хвороба і синдром Гужеро-Шегрена: \

етіопатогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика і прогноз.

синдром Шегрена – аутоімунне системне ураження сполучної тканини, що проявляється втягненням в патологічний процес залоз зовнішньої секреції, головним чином слинних і слізних, і хронічним прогресуючим перебігом.

Назва дана на честь шведського офтальмолога Шегрена (1899-1986), який вперше описав цей синдром.

Дев’ять з десяти хворих синдромом Шегрена – жінки, частіше в пост менопаузаному періоді, хоча Шегрен зустрічається в будь-якому віці як у жінок, так і у чоловіків. У США кількість хворих оцінюється в 4 млн. осіб, що робить дане захворювання другим самим поширеним серед аутоімунних ревматичних захворювань.

 

Синдром Шегрена може існувати сам по собі (первинний), або розвинутися через багато років після початку інших ревматичних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія, первинний біліарний цироз та ін (вторинний синдром Шегрена).

Гістологічна картина локальної лімфоїдної інфільтрації малої слинної залози при синдромі Шегрена. Біопсія губи. Забарвлення гематоксилін-еозином

Етіологія

Даний синдром відноситься до аутоімунних захворювань.

Причини захворювання невідомі. Передбачається роль спадкового чинника, у хворих часто виявляються антигени HLA B8, DW3, DW2. Не виключається роль вірусної інфекції, зокрема ретровірусів, які викликають експресію HLA DR-антигену і транслокацію аутоантігенов на мембрани епітеліальних клітин з наступною активацією В-лімфоцитів на тлі недостатності Т-супресорів (Jacobsson).

Основним патогенетичним фактором є розвиток аутоімунних реакцій з появою антитіл до тканини протоків слинних, слізних та інших екзокринних залоз (підшлункової залози, парієтальних клітинах шлунка). Аутоімунний характер захворювання підтверджується обширною лімфоїдною інфільтрацією уражених слізних і слинних залоз, а також виявленням не лише органоспецифічних (до слізних і слинних залоз), але і органонеспеціфіческіх аутоантитіл (РФ, антиядерних антитіл, антитіл до антигенів SA / Ro і SS-B/La) . Лімфоїдні інфільтрати при хворобі Шегрена продукують велику кількість інтерлейкіну-2, інтерлейкіну-6 та інтерлейкіну-10, що сприяють розвитку аутоімунних реакцій. При генералізованому перебігу захворювання (у 30% хворих) у процес втягуються м’язи (міозит), нирки (інтерстиціальний нефрит), судини (продуктивно-деструктивний васкуліт).

Патогенез

Аутоімунний процес призводить до апоптозу секретирующих клітин та епітелію вивідних проток, викликаючи пошкодження залізистої тканини [2].

Синдром Шегрена асоційований з збільшеним рівнем в спинно-мозкової рідини IL-1RA, антагоніста інтерлейкіну-1 (ІЛ-1). Це дозволяє припустити, що хвороба починається з підвищення активності системи ІЛ-1, що компенсаторно тягне за собою підвищення IL-1RA, щоб зменшити зв’язування ІЛ-1 з рецепторами. З іншого боку, синдром Шегрена характеризується зменшенням рівня ІЛ-1 в слині, що може вести до запалення слизової ротової порожнини та її сухості.

Відмітною симптомом синдрому Шегрена є генералізована сухість слизових оболонок, частіше всього що включає в себе:

1. Ксерофтальмія («сухий очей», сухість очей). На початковому етапі хворі можуть не пред’являти скарг. При подальшому прогресуванні хвороби з’являється відчуття печіння, різі, «піску» в очах.

2. Ксеростомія («сухий рот», сухість порожнини рота). Відзначається зменшення слиновиділення через ураження слинних залоз. Розвивається хронічний паротит, стоматит, карієс. Хворі скаржаться на виражену сухість у ротовій порожнині, «заїди» в куточках рота, утруднення при розмові, а на пізніх стадіях навіть на порушення ковтання їжі (дисфагія).

Крім того, синдром Шегрена може викликати ураження:

1. шкіри – виражена сухість;

2. носоглотки – утворення кірок в носі, розвиток отиту при ураженні євстахієвої труби, синусити;

3. вагіни – свербіж, біль;

4. дихальної системи – трахеобронхіти;

5. травної системи – атрофічний гастрит із секреторною недостатністю, гипокинетическая дискінезія жовчовивідних шляхів, панкреатит;

6. нирок – гломерулонефрит;

7. кровоносних судин – синдром Рейно;

8. периферичної нервової системи – полінейропатії, неврит лицьового, трійчастого нерва [5].

Часто розвивається виражений занепад сил, болі в суглобах, м’язах.

Пацієнти з вторинним синдромом Шегрена мають симптоми первинного ревматичного захворювання, наприклад, системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту або системної склеродермії.

Класифікація

Протягом

• підгострий;

• хронічне.

Стадії розвитку

• початкова;

• виражена;

• пізня.

Ступінь активності

• мінімальна (I);

• помірна (II);

• висока (III).

Хронічна форма хвороби Шегрена спостерігається у 40% хворих більш похилого віку, вона переважно залозиста; підгостра форма зустрічається у 60-70% хворих більш молодого віку, характеризується не тільки залозистими, але і внежелезістимі проявами.

Високий ступінь активності – характеризується вираженою клінікою паротиту, стоматиту, кератокон’юнктивіту, неерозівной артриту, системними поразками, генералізованою лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, вираженими лабораторними ознаками запалення.

Помірна активність – поряд із зменшенням запальних проявів хвороби спостерігається тенденція до деструктивних змін в слинних, слізних залозах, менше виражені ознаки імунологічної та запальної активності.

Мінімальна активність – переважають функціональні, дистрофічні, склеротичні зміни слізних, слинних залоз з розвитком важких явищ сухого кератокон’юнктивіту, ксеростомії, атрофічного гастриту. Лабораторні ознаки запалення виражені слабо.

Діагностика синдрому Шегрена ускладнюється різноманітністю симптомів, а також їх схожістю з симптомами інших захворювань. Тим не менш, поєднання певних тестів може допомогти виставити діагноз:

1. ANA-профіль (anti-nuclear antibody – антиядерні антитіла). Типові маркери – SSA / Ro and SSB / La, з яких SSB / La більш специфічний; SSA / Ro часто асоційований з іншими аутоімунними станами, але часто присутня у хворих синдромом Шегрена.

2. Проба Шірмера. Оцінює продукцію сліз: смужка фільтрувального паперу закладається за нижню повіку на п’ять хвилин, потім вимірюється довжина змоченої сльозою паперу. Менше 5 мм говорить на користь синдрому Шегрена. Необхідно пам’ятати, що функція сльозовиділення зменшується з віком, а також при деяких інших порушеннях.

3. Сіалометрія.

1. У нормі при стимуляції аскорбіновою кислотою за 5 хв виділяється приблизно 2,5-6,0 мл слини.

2. Нестимульований збір слини. Пацієнт протягом 15 хвилин збирає в пробірку слину. Позитивним вважається результат менш ніж 1,5 мл.

4. Сіалографія. Рентгенконтрастних дослідження. Контраст вводиться в протока привушної слинної залози, який відкривається в щоці напередодні рота на рівні шийки другого великого корінного зуба верхньої щелепи. Після чого виконується рентгенографія цій області. При синдромі Шегрена виявляються ділянки розширення протоки, його деструкції.

5. Огляд ока за допомогою щілинної лампи. Дозволяє виявити сухість поверхні ока.

6. Біопсія губи. Виявляється інфільтрація слинних залоз лімфоцитами.

7. УЗД-дослідження слинних залоз. Простий, неінвазивний, безпечний метод діагностики. У паренхімі залоз виявляються малі – 2-6 мм – гіпоехогенние ділянки, що представляють собою лімфоцитарна інфільтрацію. Часто в протоках залоз знаходяться камені.

На даний момент специфічного лікування, спрямованого на відновлення функції залоз, не існує. Замість цього, виявляється симптоматична і підтримуюча допомогу.

Для лікування ксерофтальмії використовуються штучні сльози. Деякі пацієнти змушені використовувати окуляри для підвищення місцевої вологості. Додатково до цього застосовується циклоспорин, гнітючий запалення слізних залоз.

Для боротьби з ксеростомією доступні препарати, що стимулюють відтік слини, наприклад, пілокарпін. Рекомендується запивати їжу водою. При вираженій сухості ротоглотки використовують пластикову пляшку-пульверизатор з 1% водним розчином гліцерину.

При синдромі Шегрена підвищений ризик карієсу, тому необхідний ретельний догляд за зубами.

 

Нестероїдні протизапальні препарати можуть бути використані для лікування м’язово-скелетних симптомів.

Хворим з тяжкими ускладненнями можуть призначатися кортикостероїди, імуно супрес-сів  ні препарати і іноді всередині ¬ вен ¬ ні імуноГлобулини. Також, допомагає метотрексат, гідроксихлорохін (плаквеніл).

Синдром Шегрена може пошкоджувати життєво важливі органи з переходом в стабільний стан, поступовим прогрес ¬ си ¬ ро ¬ ва ¬ ні ¬ му або, навпаки, тривалої ремісією. Така поведінка характерна і для інших аутоімунних захворювань.

Деякі хворі можуть мати слабо виражені симптоми сухості очей і ротової порожнини, тоді як у інших розвиваються серйозні ускладнення. Одним пацієнтам повністю допомагає симптоматичне лікування, іншим доводиться постійно боротися з погіршенням зору, постійним дискомфортом в очах, часто рецидивуючими інфекціями ротової порожнини, набряком привушної слинної залози, утрудненням жування і ковтання. Постійний занепад сил і суглобний біль серйозно знижують якість життя.

У частини пацієнтів в патологічний процес втягуються нирки – гломерулонефрит, ведучий до протеїнурії, порушення концентранціонной здатності нирок і дистальних ниркових тубулярному ацидозу.

Хворі синдромом Шегрена мають вищий ризик виникнення неходжкінської лімфоми у порівнянні зі здоровими людьми і людьми, хворими іншими аутоімунними захворюваннями. У близько 5% пацієнтів розвивається та чи інша форма лімфоми.

Крім того, встановлено, що у дітей жінок, хворих синдромом Шегрена під час вагітності, більш високий ризик розвитку неонатального червоного вовчака з вродженою блокадою серця.

Найчастіші і ранні метастази при раку здійснюються лімфогенним шляхом. Перші метастази виявляються в регіонарних лімфатичних вузлах.

В подальшому рак може метастазувати гематогенним шляхом. Найчастіші гематогенні метастази виявляються в печінці, легенях, зрідка — в кістковому мозку. Деякі локалізації раків можуть метастазувати в головний мозок, нирки, надниркові залози.

Контактні (імплантаційні) метастази спостерігаються в очеревині, плеврі, при локалізації на губах.