Матеріали з підготовки до практичного заняття «Радіологічна діагностика захворювань серцево-судинної системи»

Матеріали з підготовки до практичного заняття «Радіологічна діагностика захворювань серцево-судинної системи»

 

Короткі анатомічні дані

 

Серце —- це порожнистий орган, що має форму конуса і розташовується у передньому середостінні. Відносно серединної площини дві третини його містяться ліворуч, а одна третина — праворуч.

Основа серця розширена, звернена догори, верхівка звужена, спрямована донизу, ліворуч і наперед. Розміри серця в дорослих у середньому становлять 32x9x6 см.

Серце в середостінні фіксовано великими судинами — аортою, легеневою артерією та порожнисти­ми венами. Його нижня поверхня спирається на сухожилковий центр діафрагми. З боків серце оточене легенями, спереду прилягає до грудної стінки, позаду — до органів заднього середостіння, зокрема до стравоходу.

Серце має чотири поверхні.

Передня —– груднинно-реброва в основному утворена правим шлуноч­ком і меншою мірою — лівим шлуночком та правим передсердям.

Нижня — діафрагмальна — утворена переважно лівим шлуночком, частково правими шлуночком та передсердям.

Бічні легеневі поверхні утворені ліворуч лівим шлуночком, частково лівим передсердям (вушком); праворуч — правим перед­сердям.

Задня поверхня утворена в основному лівим передсердям і меншою мірою — лівим шлуночком та правим передсердям.

Суцільна поздовжня перегородка поділяє порожнину серця на праву венозну і ліву артеріальну половини. Кожна з них має два відділи: передсердя і шлуночок. У праве передсердя впадають верхня і нижня порожнисті вени та вінцевий синус, у ліве — легеневі вени. З лівого шлуночка виходить аорта, яка несе артеріальну кров до великого кола кровообігу. З правого шлуночка виходить легеневий стов­бур, який несе венозну кров до малого кола (в легені).

Передсердя відокремлюється міжпередсердною, а шлуночки —- міжшлуночковою перегородками. Передсердя від шлуночків відокремлюється перед сердньошлумочковою перегородкою. Межа між по­рожнинами серця зовні нечітка. Вона позначена лише вінцевою та міжшлуночковими борознами. Боро­зни містять вінцеві вени та артерії, що живлять серцевий м’яз.

Між порожнинами передсердь і шлуночків існують передсердно-шлуночкові отвори. Правий шлу­ночок через відповідний отвір сполучається з легеневим стовбуром, а лівий — з аортою.

Отвори мають клапани; лівий — передсердно-шлуночковий — двостулковий, або мітральний, пра­вий — тристулковий, Клапани аорти та легеневого стовбура мають по три півмісяцеві заслінки. Клапа­ни відкриваються тільки в один бік: стулкові до шлуночків, півмісяцеві до судин, що забезпечує одно­бічність напрямку течії крові з передсердь до шлуночків і з шлуночків до судин.

У шлуночках розрізнюють два анатомо-функціональні відділи: один починається від передсердно-шлуночкових отворів і тягнеться до верхівки серця (шлях припливу крові в порожнини серця), а другий — від верхівки серця до отворів аорти і легеневої артерії (шлях відпливу крові). Внутрішня поверхня задньої стінки в ділянці шляхів припливу має більш складну будову, особливо в лівому шлуночку, що зумовлено м’язовими перекладками, від яких відходять сосочкові (папілярні) м’язи відповідно до кіль­кості стулок клапанів.

Внутрішня поверхня передньої стінки шлуночків у ділянці шляхів відпливу крові (артеріальний конус) рівна, гладенька, що сприяє швидкому та безперешкодному відтіканню крові із шлуночків до аорти та легеневої артерії.

Стінка серця має три шари:

 внутрішній — ендокард,

 середній — міокард,

зовнішній — епікард.

Тов­щина серцевого м’яза лівого шлуночка становить 12-15 мм, правого—5-8 мм, передсердь — 1-3 мм, міжшлуночкової перегородки—до 10 мм.

Перикард (осердя) — навколосерцева сумка, в якій розташоване серце. Розрізнюють волокнисте та серозне осердя. Серозне осердя поділяється на дві пластинки: вісцеральну та прис­тінкову (парієнтальну).

Вісцеральна пластинка — епікард — вкриває поверхню шлуночків та перед­сердь і зрощується з міокардом.

Біля отворів великих судин вісцеральна пластинка переходить у пристінкову. Пристінкова пластин­ка вистеляє волокнисте осердя із середини і зрощена з ним, це є власне перикард, товщина якого становить 1-1,5 мм. Між вісцеральною і пристінковою пластинками знаходиться вузька замкнена щіли­на, тобто порожнина перикарда, яка містить від 2 до 50 мл прозорої серозної рідини. Пухка сполучна тканина з’єднує перикард з навколишніми органами.

В огрядних людей між волокнистим осердям та середостінною частиною плеври можуть утворюва­тися надмірні жирові нашарування.

Функція осердя різноманітна і складна. Перикард фіксує серце у фізіологічному положенні та пере­шкоджає надмірному розширенню серця. Наявність рідини в порожнині перикарда забезпечує вільні серцеві скорочення та запобігає порушенню покривного ендотелію. Перикард виконує всмоктувальну та бар’єрну функції. У перикарді та ендокарді розташовано багато рецепторів, які є важливими регуля­торами діяльності серця.

Аорта — найбільша артеріальна судина великого кола кровообігу. В ній виокремлюють висхідну частину, дугу та низхідну частину. Висхідна частина аорти, що розташована праворуч за грудиною, являє собою короткий (40-50 мм) і широкий стовбур (25-30 мм), який виходить з лівого шлуночка серця і відділяється від нього півмісяцевими заслінками аортального клапана. Дуга аорти є продовженням висхідної аорти і обмежена справа отвором плечоголовного стовбура, зліва — верхнім краєм IV грудного хребця, і на цьому рівні переходить у низхідну аорту. Інколи на цій ділянці може бути невелике звуження, що має назву перешийка аорти. Діаметр дуги аорти майже однаковий на всіх рівнях і становить 21 -22 мм. Від дуги аорти відходять три великі судини, плечоголовний стовбур, ліва загальна сонна та ліва підключична артерії.

Нижче місця відходження лівої підключичної артерії між нижньою поверхнею дистального відділу дуги аорти та легеневим стовбуром розташована артеріальна зв’язка, яка являє собою залишки артері­альної протоки, що функціонує під час внутрішньоутробного розвитку плода.

Низхідна аорта — найдовша частина аорти, яка простягається від рівня розташування IV грудного до рівня розташування IV поперекового хребця. Вона знаходиться ліворуч і спереду від хребта і спря­мована паралельно до нього. Діаметр низхідної грудної аорти однаковий на всьому протязі і становить 20-22 мм. Від грудної аорти відгалужуються тоненькі гілочки: бронхіальні, стравохідні, перикардіальні, середостінні, діафрагмальні, міжреброві.

Черевна аорта починається на рівні XII грудного хребця, йде заочеревинно донизу і на рівні IV поперекового хребця поділяється на праву і ліву спільні клубові артерії. Довжина черевної аорти стано­вить 10-19 см, ширина поступово зменшується у дистальному напрямку і на рівні біфуркації аорти до­сягає 15-20 мм.

Легеневий стовбур являє собою коротку (близько 5 см), але широку (близько 3 см) судину, яка виходить із правого шлуночка на рівні сполучення грудини з III ребровим хрящем зліва. Під дугою аорти, на рівні IV грудного хребця, легеневий стовбур поділяється на праву і ліву легеневі артерії.

Плечоголовпі судини — це три артерії, які відходять від дуги аорти (плечоголовний стовбур, ліві загальна сонна і підключична артерії) і дві (права і ліва) плечоголовні вени, утворені внаслідок злиття внутрішніх яремних і підключичних вен.

Верхня порожниста вена — коротка (6 см) і широка (2 см) судина, що утворюється від злиття правої і лівої плечоголовних вен, збирає кров від верхніх кінцівок та голови. У задню стінку верхньої порожнистої вени над правим бронхом впадає непарна вена.

Нижня порожниста вена збирає кров від нижніх кінцівок, органів черевної порожнини та її стінок. Вона розташована в черевній порожнині праворуч від черевної аорти.

Легеневі вени формуються із сегментарних вен легенів. На рівні воріт легенів з обох боків розташовані верхні та нижні легеневі вени, які впадають до лівого передсердя, найчастіше виявляють по дві вени з кожної легені, але їх кількість може варіювати — від однієї до 7 вен. Діаметр кожної вени досягає 15-18 мм.

Велике коло кровообігу — шлях артеріальної крові; бере початок від лівого шлуночка. Далі артері­альна кров тече по аорті, артеріях, артеріолах, потрапляє до капілярної сітки органів і тканин, де віддає кисень і стає венозною.

Мале коло кровообігу — шлях венозної крові; бере початок від правого шлуночка і через легеневий стовбур та легеневі артерії кров надходить до легеневої капілярної сітки.

Методи променевого дослідження серця і великих судин

Рентгенологічне дослідження є поширеним і досить ефективним методом діагностики захворювань серцево-судинної системи.

Розрізнюють основні методи рентгенологічного дослідження — рентгенос­копію, рентгенографію і спеціальні.

Спеціальні методи поділяються на неінвазійні (рентгенокімогра­фія, томографія) та інвазійні (катетеризація, ангіокардіографія, коронарографія). Принцип виконання інвазійних методів дослідження полягає в уведенні в порожнини серця і великих судин спеціальних катетерів або зондів та контрастної речовини.

Сучасна променева діагностика в кардіології збагатилася новими неінвазійними методами дослід­ження — комп’ютерною рентгенівською томографією, томографією на основі ультразвукового ефекту та магнітного резонансу.

Рентгеноскопія та рентгенографія. За допомогою рентгеноскопії можна скласти уявлення про форму, положення, розміри серця як в цілому, так і окремих його порожнин та великих судин.

Суттєва перевага рентгеноскопії полягає в можливості дати оцінку функціональній діяльності серця, зокрема уточнити характер пульсації серця і великих судин та ступінь зміни їх положення, форми, розмірів під час глибокого дихання.

Рентгеноскопію виконують у вертикальному, а в разі тяжкого стану хворого — в горизонтальному положенні, а також в латеропозиції. Дослідження серця має бути багатопроекційним.

До основних стандартних проекцій рентгенологічного дослідження серця належать такі: оглядова передня пряма (І), права передня коса (II), ліва передня коса (III), ліва бічна (IV) проекції.

Проекція дослідження визначається положенням хворого (фронтальної площини тіла) відносно рентгенівського екрана або рентгенівської плівки,

Права передня проекція — хворий повернений обличчям до екрана, руки тильною поверхнею кисті розташовані на талії, лікті повернені наперед.

Права передня коса проекція (перша коса) — правим плечем хворий повернений до екрана під кутом 45-50°. Руки розташовані на голові.

Ліва передня коса проекція (друга коса) — лівим плечем хворий повернений до екрана під кутом 50-60°. Руки розташовані на голові.

Ліва бічна проекція — лівим боком хворий повернений до екрана (під кутом 8-14°). Обличчя теж трохи повернене у цей бік.

Обов’язковою умовою дослідження серця і великих судин є контрастування стравоходу барієвою сумішшю, що дає можливість простежити за станом лівого передсердя та аорти.

Рентгенокімографія — метод реєстрації на рентгенівській плівці пульсаційних рухів серця, вели­ких судин і дихальних зміщень діафрагми.

Пульсаційні рухи реєструються за допомогою спеціального пристрою — рентгенокімографа. Його основою є рухома решітка, яка складається з 22 паралельно розміщених свинцевих смуг завширшки 12мм; відстань між смугами становить 1 мм. Решітка розташована між хворим та рентгенівською плівкою, а з метою зменшення променевого навантаження — між хворим та рентгенівською трубкою. Решітка рухається за допомогою годинникового механізму, трива­лість її руху становить 3 с. За цей термін рентгенівські промені при затриманому диханні проходять через органи грудної клітки і через щілини решітки. Рух краєутворюючих дуг серцево-судинного кон­туру таким чином реєструється на рентгенівській плівці у вигляді зубців на кожній смузі рентгенокімограми. Кожний відділ серцево-судинної тіні має свою певну топографію, форму і амплітуду зубців. Зубці відображають систоло-діастолічний рух. Амплітуда зубців вимірюється довжиною систо­лічного коліна (у шлуночків та передсердь — нижнє, в судинах — верхнє).

Шлуночкові зубці мають списоподібну форму. Амплітуда пульсації лівого шлуночка становить 6-8 мм, правого — 3-4 мм.

Передсердні зубці мають подвій­ну вершину, їх амплітуда становить 1-2 мм. Судинні зубці (аорта, леге­невий стовбур і артерії коренів леге­нів) мають горизонтальне верхнє та ввігнуте нижнє коліно. Амплітуда пульсації становить 1,5-2,5 мм.

На підставі даних рентгенокімо-грами вивчають функціональну дія­льність серця: частоту, ритм та силу серцевих і судинних скорочень.

Показання до застосування: уточ­нення топографії краєутворюючих дуг серцево-судинної тіні, вивчення скоротливої функції міокарда, дифе­ренціальна діагностика набутих та природжених уражень серця і вели­ких судин.

Протипоказання до застосування. Рентгенокімографію не застосовують у дітей, особливо раннього віку. Це зумовлено відносно великим променевим навантаженням, необхідністю тривалої затримки Іихання та нерухомим положенням хворого. Ускладнення після виконання цього методу дослідження де виникають.

Томографію серця і аорти виконують у прямій задній та лівій бічній проекціях на певних відстанях від основних площин.

Комп ‘ютерна томографія (КТ) — сучасна високо інформативна методика одержання то­нких зрізів (до 2 мм) органів у аксіальній про­екції.

Оскільки встановлення діагнозу грунту­ється на можливості з великим ступенем точ­ності визначати щільність тканин органа, візуалізація структур серця здійснюється за допомогою внутрішньовенного уведення ма­лих доз контрастної речовини. На основі даних КТ можна оцінити розміри окремих порожнин серця, стан магістральних судин, визначити наявність рідини в порожнині перикарда.

Осо­бливо інформативна ця методика під час діагностики пухлин серця та аневризм аорти. КТ має перевагу порівняно з аортографією у визначенні локалізації тромбу, навколоаортальних гематом, звапнення та розшарування стінки аорти.

Протипоказань до застосування КТ немає. Ускладнення після її проведення не виникають.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) — метод, який грунтується на принципі магнітного резона­нсу. МРТ здійснюють шляхом впливу на хворого магнітного поля (однорідного статичного високочасто­тного та градієнтного магнітного поля). Це найбільш перспективна методика дослідження серця і судин.

Спін-ехо зображення отримують шляхом послідовної подачі 90° та 180° імпульсів. Ця методика дозволяє одержати максимально контрастне зображення між серцевим м’язом (сильний сигнал) і кров’ю (слабкий або відсутній сигнал). Зображення крові залежить від її швидкості. Кров, що рухається швидко, не дає зворотного сигналу (чорне зображення). Сповільнений потік крові навіть у нормі, наприклад, під час діастоли, пристінкове підпадає під обидва імпульси і відповідно з’являється зворотній сигнал (світле зображення), що може симулювати тромб.

Градієнтне зображення отримують за допомогою одного сигналу та зміни знаку градієнта. Тому тривалість дослідження удвічі коротша, ніж за спін-ехо методикою. У разі ехо-градіє-нтного дослідження потік крові дає більш світле зображення, ніж серцевий м’яз. Якщо потік крові неоднорідний за швидкістю руху рідини, цю методику можна використовувати для визначення швид­кості кровотоку.

МРТ дозволяє орієнтуватися відносно розташування порожнин серця та великих судин, розпізнати основні порушення розвитку, але не може замінити за точністю діагностики катетеризацію та ангіогра­фію.

Функціональні показники визначають на поперечних зрізах серця. У нормі товщина стінки лівого шлуночка однакова по всьому периметру і не перевищує 1,5 см. Під час скорочення стовщення серце­вого м’яза рівномірне.

Протипоказання до застосування: наявність у серці трансплантанта, металевих протезів, судинних скріпок, кардіостимуляторів.

Ехокардіографія — високо інформативний, неінвазійний, дешевий, безпечний та відносно простий метод дослідження працюючого серця.

Основним принципом методу є відбиття ультразвукових хвиль, що проходять через структури серця. За допомогою цього методу стало можливим об’єктивне вивчення анатомії, функції і патологічного стану клапанного апарату серця та міжшлуночкової перегородки, а також визначення наявності внутрішньосерцевих шунтів, особливостей гемодинаміки, скоротливості міокарда, патології перикарда. Особливе значення цей метод має у виявленні новоутворень серця, внутрішньосерцевих тромбів, кардіоміопатій. У разі застосування цього методу для обстеження ново­народжених та дітей віком до 1 року можна уникнути проведення перед операцією катетеризації або ангіокардіографії. Застосування сучасної ехокардіографії передбачає також уведення у судинне русло ехоконтрастних речовин. Ехоконтрастними речовинами є ізотонічний розчин натрію хлориду, 5-10% розчин глюкози або рентгеноконтрастні речовини, що містять йод. Контрастування проводять під час катетеризації. За допомогою ехокардіографії можна обстежувати серце плода у II і III триместрах вагітності. Це дає змогу своєчасно виявити патологію плода.

Показання до застосування, уточнення стану окремих порожнин серця, внутрішньосерцевих струк­тур, великих судин (при ураженні серця), перикарда. Протипоказань до застосування методу немає. Ускладнення не виникають.

Катетеризація — методика дослідження серця та магістральних судин за допомогою катетера (зон­да), який уводиться в їх порожнини через периферичні вену або артерію.

Для проведення катетеризації правих відділів серця, системи легеневої артерії та легеневих вен здійснюють пункцію вен лівого плеча або стегна, а лівих — частіше пункцію правої стегнової артерії. Щоб дослідити ліве передсердя, також виконують пункцію міжпередсердної перегородки з правого передсердя. До досліджуваних порожнин серця і судин катетер проводять під контролем рентгеноскопії.

Шляхом катетеризації можна визначити газовий склад і тиск крові у відповідних порожнинах серця і судинах, а також ударний та хвилинний об’єми правого та лівого шлуночків, провести внутрішньосе-рцевий запис електро-та фонокардіограми, встановити наявність і розміри шунта і напрями скиду крові.

Через катетер можна увести рентгеноконтрастну речовину і виконати серію рентгенограм — ангіокардіограм.

Катетеризацію також використовують для закриття відкритої артеріальної протоки і дефекту міжпередсердної перегородки, лікування коронарної недостатності та гострого інфаркту міокарда (ендоваскулярна дилатація обмежених звужень вінцевих артерій) тощо.

Ускладнення. Під час катетеризації можуть виникати пошкодження та спазм вени, закупорка катете­ра, повітряна емболія, тромбоутворення. Для запобігання цьому у вену уводять розчин новокаїну і створюють постійну течію ізотонічного розчину натрію хлориду з гепарином через катетер у кров. Проведення катетера та перебування його у порожнині серця інколи призводить до коливання тиску, частоти пульсу, екстрасистолії тощо.

Ангіокардіографія — рентгенологічне дослідження серця і судин за допомогою рентгеноконтраст­них речовин, які уводять через катетер перед виконанням серії рентгенограм. Використовують йодисті високоатомні водорозчинні контрастні речовини (урографін, верографін, йодамід, кардіотраст, ультра-віст, омніпак тощо).

Необхідною умовою для проведення ангіокардіографічного дослідження є наявність відповідної рентгенівської апаратури з електроннооптичним підсилювачем, рентгенотелевізійним обладнанням, автоматичним шприцом тощо. Дослідження проводять у спеціалізованих кардіохірургічних клініках.

Показання до застосування. Цей метод застосовують для анатомічної і функціональної деталізації природжених та набутих вад серця і судин, діагностики внутрішньосерцевих пухлин; диференціальної діагностики захворювань серця і перикарда, магістральних судин та пухлин середостіння.

Протипоказання до застосуван­ня: ендокардит, набряк легенів, кро­вохаркання, пароксизмальна тахі­кардія, флебіт периферичних вен, правошлуночкова недостатність, тромбоемболії, інфаркт легені, пе­чінково-ниркова недостатність, го­стрі інфекційні захворювання, ти­реотоксикоз, захворювання крові, несприйнятливість до йодистих препаратів.

Коронарографія — метод дослідження вінцевих артерій, що живлять серцевий м’яз. Катетер через стегнову артерію просовують у висхідну аорту і направляють в отвір однієї з вінцевих артерій. Рентге­ноконтрастну речовину уводять у кількості 2-3 мл.

Методика дає можливість об’єктивно оцінити локалізацію, протяжність та ступінь звуження вінце­вих артерій, а також стан колатерального кровообігу. Нині катетеризацію вінцевих артерій також вико­ристовують з лікувальною метою (ендоваскулярна дилятація).

Показання до застосування: ішемічна хвороба, інфаркт міокарда, аномалія вінцевих артерій. Протипоказання до застосування: пропасниця, тяжке ураження паренхіматозних органів, порушен­ня серцевого ритму та мозкового кровообігу, алергія. Ускладнення: механічне пошкодження вінцевих артерій, порушення ритму, зупинка серця, фібриля­ція шлуночків.

Рентгеноанатомія серця і великих судин. Серце, перикард і великі судини (аорта, легеневий стов­бур, верхня та нижня порожнисті вени) в рентгенівському зображенні утворюють єдиний комплекс, так звану серцево-судинну тінь.

Анатомічні відділи серцево-судинної тіні, що підчас рентгенологічного дослідження займають краєу-творююче положення, називаються дугами. У нормі дуги плавно переходять одна в одну. Дня визначення розмірів та протяжності дуг використовують кісткові орієнтири (груднину, ключицю, ребро, грудні хребці). Оскільки на оглядовій рентгенограмі всі порожнини серця нашаровуються одна на одну, диференційоване зображення кожної з них можна отримати, застосувавши під час дослідження серця всі чотири стандартні проекції.

Пряма передня проекція. Серце і великі судини займають у середостінні положення таким чином, що 2/3 серцево-судинної тіні знаходиться ліворуч, 1/3 — праворуч.

Уздовж правого контуру серцево-судинної тіні розрізнюють дві дуги. Верхня дуга утворена верх­ньою порожнистою веною та інколи частково висхідною аортою, нижня — правим передсердям. За довжиною вони співвідносяться, як 1:1. Місце, де сходяться ці дуги, називається передсердно-судин-ним кутом. Верхня порожниста вена проекцій™ знаходиться праворуч від грудних хребців на 0,5-1 см, її тінь розташована майже вертикально, її чіткий і рівний контур знаходиться дещо нижче груднинно-ключичного суглоба, плавно повертає назовні і переходить у праву плечоголовну вену. На тлі верхньої порожнистої вени у правому трахеобронхіальному куті, дещо праворуч від серединної лінії, проекціюється непарна вена. Утворення її округлої тіні зумовлене поперечним перерізом цієї судини, яка розта­шована ортоградно відносно пучка рентгенівських променів.

У тому разі, коли верхня дуга правого судинного контуру утворена висхідною аортою, остання проекційне перекриває верхню порожнисту вену. Аорта має більшу інтенсивність, утворює опуклий контур, що повертає ліворуч і плавно переходить у дугу аорти. Остання відхиляє контрастований стравохід праворуч.

Нижня дуга правого контуру, яка утворена правим передсердям опукла, її найбільш виступаюча точка знаходиться від правого контуру грудних хребців на відстані до 2,5 см. Інколи на висоті вдиху між дугою правого передсердя і діафрагмою простежується нижня порожниста вена.

Уздовж лівого контуру серцево-судинної тіні розрізнюють чотири краєутворюючі дуги. Послідовно зверху донизу їх утворюють дуга і початковий відділ низхідної аорти (1), легеневий стовбур (2), вушко лівого передсердя (3), лівий шлуночок (4).

Аорта утворює 1-шу дугу, яка розташована на 1-2 см нижче груднинно-ключичного суглоба і тягне­ться до І міжребрового проміжку.

Легеневий стовбур разом із початковим відділом лівої легеневої артерії утворює сплощену 2-гу дугу, яка розташована нижче за першу і відповідно займає II міжребровий проміжок.

Вушко лівого передсердя утворює 3-тю дугу. Вона прямолінійна або дещо увігнута і коротка, її протяжність становить близько половини НІ міжребрового проміжку. Вушко лівого передсердя може бути краєутворюючим лише у 30% випадків. Це зумовлено тим, що ліве передсердя в основному займає задню поверхню серця. У нормі ліве передсердя прилягає до стравоходу, не змінюючи його прямоліній­ного ходу.

Нижня діафрагмальна поверхня серця прилягає до діафрагми і в рентгенівському зображенні не відокремлюється від неї та тіні печі­нки.

Серце з діафрагмою утворює серцево-діафрагмальні кути. Зале­жно від особливостей кріплення перикарда до діафрагми ці кути можуть бути гострими, прямими або тупими. Частіше перикард щі­льно облягає серце — серцево-діафрагмальні кути гострі. У разі широкого кріплення перикарда до діафрагми серцево-діафрагмаль­ні кути прямі або тупі. Причому перикард з невеликою кількістю рідини утворює (переважно ліворуч) однорідні, трикутної форми тіні, що розташовані назовні від тіні серця, їх зовнішній контур чіткий. Вони менш інтенсивні за тінь серця.

У ділянці серцево-діафрагмальних кутів у огрядних осіб спосте­рігаються перикардіальні надлишкові жирові нашарування, які міс­тяться між волокнистим осереддям перикарда та середостінною ча­стиною плеври. На рентгенограмі вони мають вигляд трикутної або напівовальної тіні середньої інтенсивності. Тінь серця зливається з ними. Вона має нечіткий контур, але більшу інтенсивність. Зовніш­ній контур жирових нашарувань нерівний, хвилястий і нечіткий, їх товщина в прямій проекції становить 2-3 см, у бічній — у передньо­му реброво-діафрагмальному синусі досягає 5-6 см. На рентгенограмах жирові нашарування створюють помилкове уявлення про збільшення розмірів серця та зниження тонусу міокарда. Деколи їх сприймають як пухлини або осумкований медіастинальний плеврит.

Права передня коса проекція. У правій передній косій проекції серцево-судинна тінь має форму скісно розташованого подовженого овала. Вздовж переднього контуру серцево-судинної тіні розрізнюють 3 дуги. Верхня дуга утворена висхідною аортою та частково її дугою. Середня дуга відповідає артеріальному конусу правого шлуночка, у верхній частині на невеличкому протязі — леге­невому стовбуру.

Нижня дуга утворена лівим шлуночком, зокрема його верхівкою. Дуги плавно переходять одна в одну. У нормі важко розрізнити протяжність кожної з них.

Задній контур серцево-судинної тіні звернений до хребта. На ньому розрізнюють 2 дуги. Верхня дуга, що утворена верхньою порожнистою веною та частково аортою, розташована прямолінійно. Вона чітко не диференціюється. Це зумовлено тим, що трахея, правий бронх та права легенева артерія послаблюють цю судинну тінь. Нижче розташовані обидва передсердя, що утворюють одну, дещо опуклу дугу. Ліве передсердя розташоване вище за праве, праве прилягає до діафрагми. Довжина дуг кожного передсердя приблизно однакова; межа між ними в нормі не визначається. Інколи між діафраг­мою та правим передсердям (задній серцево-діафрагмальний кут) простежується нижня порожниста вена, яка утворює трикутну тінь, менш інтенсивну за тінь передсердя.

Стравохід прилягає до задньої поверхні лівого передсердя. У нормі він має прямолінійний хід. Між заднім контуром серця та хребтом простежується прозора ділянка завширшки 2-3 см — так званий позасерцевий простір. Його утворення зумовлене проекцією легеневої тканини.

Ліва передня коса проекція. Серцево-судинна тінь має вигляд вертикально розташованого заокруг­леного утворення. Передній контур серцево-судинної тіні має дві дуги.

Верхня дуга утворена висхідною аортою, її опуклий контур плавно переходить у контур дуги аорти. Нижня дуга утворена вушком правого передсердя та правим шлуночком. У нормі вони не розрізняють­ся і утворюють опуклу дугу, що становить 2/3 переднього контуру серцево-судинної тіні.

По задньому контуру судинної тіні краєутворюючими зверху донизу є аорта та легеневий стовбур, а серцевої — ліве передсердя та лівий шлуночок. Ліве передсердя і лівий шлуночок утворюють спільну опуклу дугу, співвідношення їх відповідно становить 1:3 і 2:3. Серце із діафрагмою утворює гострі кути. Величина позасерцевого простору між серцем і хребтом становить 1-1,5 см. У цій проекції чітко виявляється розгорнена дуга та низхідна грудна аорта. Ділянка легеневої тканини, що оточена тінню висхідної аорти, дуги та низхідної аорти і на яку проекціюються трахея і бронхи, називається аорталь­ним вікном. Стравохід по відношенню до серця не є краєутворюючим і може простежуватися на тлі серця.

Ліва бічна проекція. Передній контур серцево-судинної тіні має дві дуги.

Верхня опукла дуга утворена висхідною аортою, котра, як і в лівій косій проекції, переходить у дугу і низхідну аорту. Утворення нижньої дуги зумовлене правим шлуночком, верхня частина якого являє собою артеріальний конус. Правий шлуночок прилягає до груднини на протязі 5-6 см. На межі дуги артеріального конуса та висхідної аорти утворюється серцево-судинний кут, відкритий допереду. Між грудниною та переднім контуром серцево-судинної тіні простежується трикутна прозора ділянка, утво­рення якої зумовлене проекцією легенів. Вона має назву позагруднинний простір. Тінь серця з грудни­ною утворює гострий кут.

По задньому контуру серцево-судинної тіні зверху донизу простежується аорта, легеневий стовбур та частково судини коренів легенів. Нижня дуга утворена лівим передсердям та лівим шлуночком. На рівні заднього серцево-діафрагмального кута простежується нижня порожниста вена, яка утворює три­кутну тінь меншої інтенсивності, ніж зображення лівого шлуночка, з чітким зовнішнім контуром. Лівий шлуночок прилягає до діафрагми на протязі 5-6 см так, як правий шлуночок до груднини.

У лівій бічній проекції простежуються всі відділи аорти. Величина позасерцевого простору стано­вить 2-4 см. Стравохід прилягає до лівого передсердя і має прямовисний хід. Дуга аорти відхиляє контрастова ний стравохід дещо назад.

Аорта. Диференційоване зображення грудної аорти збільшується з віком. У дітей в основному диференціюється висхідна аорта, в осіб молодого віку — висхідна і дуга, в осіб середнього і похилого віку — вся грудна аорта. У міру відкладання в стінці аорти солей кальцію у людей похилого віку диференціюється і черевна аорта.

У нормі положення висхідної аорти рентгенологічне в прямій передній проекції визначається спра­ва, а низхідної—зліва від серединної площини.

Дуга аорти розташована на 1-2 см нижче груднинно-ключичного суглоба. Відношення висоти тіні серця і аорти справа становить 1:1.3 віком поперечний розмір дуги аорти збільшується. Структура їїтіні однорідна. Пульсація середньої амплітуди — 2-3 мм. Стравохід на рівні дуги аорти відхиляється право­руч і назад, з віком відхилення стравоходу стає більшим.

Верхня порожниста вена. Зовнішній контур верхньої порожнистої вени в прямій передній проекції розташовується на 0,5-1 см латеральніше бічної поверхні тіл верхніх грудних хребців, а внутрішній — майже на рівні серединної лінії. Це дає можливість орієнтовно визначити поперечний розмір порожни­стої вени. За умови нормального тиску у верхній порожнистій вені її поперечний розмір не досягає 20 мм. Тінь вени менш інтенсивна, ніж тінь аорти, її контур чіткий, прямовисний, дещо косо спрямований догори і назовні. Нижче груднинно-ключичного суглоба тінь верхньої поро­жнистої вени плавно переходить в увігнуту тінь правої плечоголовної вени. Верхня порожниста вена частково простежується під час рент­геноскопії, рентгенографії, рентгенокімографії.

Плечоголовні судини. В осіб астенічної і нормостенічної консти­туції у прямій передній проекції при вертикальному положенні сер­ця плечоголовні судини майже повністю проекційне зливаються з тілами і поперечними відростками верхніх грудних хребців, дещо посилюючи інтенсивність їх тіні. В осіб пікніч­ної конституції, особливо середнього і похилого віку, тіні плечого-ловних судин проекціюються на 0,5-2 см назовні від тіл хребців. Інтенсивність тіні плечоголовних судин дещо менша, ніж інтенсивність тіні аорти. Зовнішні контури чіткі, дещо увігнуті. Поступово тінь судин відхиляється назовні й на рівні груднинних кінців ключиць втрачає диференційоване зображення. Поперечний розмір тіні плечо-головних судин праворуч на 0,5-1 см більший, ніж ліворуч. Він збільшується у разі обстеження хворого в горизонтальному положенні (особливо на видиху) і досягає 2-3 см з кожного боку. Судинна тінь простежується до рівня І грудного хребця і купола плеври, перекриваючи частково верхньо-внутрішні відділи верхівок легенів.

Серце. Індивідуальні конституціональні особливості, вік хворого, положення його під час дослід­ження (вертикальне, горизонтальне), наявність природжених та набутих вад серця і судин, ураження міокарда та перикарда впливають на характер рентгенологічних проявів. Як у нормі, так і за наявності патології форма, положення, розміри і пульсація серця в цілому і кожної порожнини або великих судин окремо у різних людей будуть різними.

У разі сумарної оцінки цих ознак та супутніх змін у легенях можна відрізнити норму від патології та провести диференціальну діагностику, враховуючи результати клініко-лабораторних та інших методів дослідження.

Форма серця визначається в прямій проекції за ступенем вираженості краєутворюючих дуг по ліво­му контуру серцево-судинної тіні. Розрізнюють звичайну, мітральну, аортальну, кулясту, трикутну форми серця.

Звичайна форма серця. Уз­довж лівого контуру серцево-су­динної тіні краєутворюючі дуги плавно переходять одна в одну без чіткого розмежування. Най­більш виражені дуги аорти та лі­вого шлуночка частіше спостері­гають у нормостеніків.

Мітральна форма серця. Під­креслено опукла дуга легеневого стовбура, інколи більша за аорту і вушко лівого передсердя. Вздовж лівого контуру серцево-судинної тіні чітко визначають 3 дуги: аор­ти, легеневого стовбура, лівого шлуночка. Така форма може спо­стерігатися у підлітків та астені­ків.

Аортальна форма серця. Обидві середні дуги лівого контуру серця скорочені, увігнуті. Значно проступає ліворуч заокруглена дуга лівого шлуночка та дуга аорти. Виразно простежується висхідна аорта та частково низхідна. Верхівка серця піднята над діафрагмою. Серце більш широко прилягає до діафрагми. Аортальна конфігурація серця залежить від конституціональних особливостей та більш високого положення діафрагми. Спостерігається у повних людей.

Куляста форма серця. Один із варіантів звичайної форми серця, що характеризується більшою зоакругленістю правого передсердя та лівого шлуночка, які розташовані симетрично праворуч та ліво­руч від серединної площини.

Трикутна форма серця характеризується згладженістю, вирівнюванням краєутворюючих дуг та пла­вним переходом їх одна в одну, широким приляганням серця до діафрагми, утворенням прямих або тупих серцево-діафрагмальних кутів. Трикутна форма серця іноді спостерігається в нормі, зокрема у дітей та в осіб з високим положенням діафрагми.

Краплеподібне серце — конституціональний варіант форми серця, його положення наближається до вертикального. Характеризується невеликими розмірами тіні серця, плавним переходом краєутворюю чих дуг одна в одну. Спостерігається в астеніків, може бути варіантом “легеневого серця”. Вище згадані варіанти форми серця виявляються в нормі і за наявності патологічних станів. Проте в нормі різні варіанти форми серця не супроводжуються об’ємним збільшенням його порожнин та функціональними змінами.

Розміри серця оцінюють на підставі аналізу довжини та ступеня проступання краєутворюючих дуг з урахуванням їх відношення до кісткових опорних пунктів. У прямій проекції такими орієнтирами є: серединна лінія на рівні остистих відростків хребців; середньоключична лінія — вертикаль, що опуще­на з точки перехресту зовнішнього контуру І ребра з ключицею; груднинні кінці ключиць, правий контур грудних хребців.

На рентгенограмі, виконаній у прямій передній проекції, розрізнюють такі розміри серця.

Поперечний розмір — сума перпендикулярів, опущених з найвідцаленіших точок правого передсердя і лівого шлуночка до серединної лінії (Мг + М]).

Довгий розмір — пряма, що з’єднує правий передсердно-судинний і лівий серцево-діафрагмальний кути..

Хорда правого передсердя — пряма, що з’єднує праві передсердно-судинний і серцево-діафрагмаль­ний кути.

Хорда лівого шлуночка — пряма, що з’єднує точку між дугами лівих передсердя І шлуночка та лівий серцево-діафрагмальний кут.

Висота серцевої тіні — відрізок перпендикуляра, опущеного з правого передсердно-судинного кута до горизонталі, що проведена на рівні правого серцево-діафрагмального кута.

Висота судинного пучка — відрізок перпендикуляра, проведеного від правого передсердно-судинного кута до горизонталі на рівні верхнього контуру дуги аорти. У нормі співвідношення останніх двох дуг становить 1:1.

Ширина судинного пучка — сума перпендикулярів, опущених до серединної лінії від найвіддаленіших точок аорти та верхньої порожнистої вени (АМГ + АМІ).

Серцево-легеневий коефіцієнт—відношення поперечного розміру серця до поперечника грудної клітки. У нормі у дорослих цей показник становить 1,19-1,21.

Положення серця визначають у прямій передній проекції за кутом нахилу довгого розміру серця до горизонтальної лінії, що проводиться на рівні лівого серцево-діафрагмального кута. Положення серця зумовлено формою грудної клітки, висотою розташування діафрагми, ступенем прилягання до неї діафрагмальної поверхні серця, конституціональними особливостями хворого.

Розрізнюють косе, вертикальне і горизонтальне положення серця.

Косе положення — це коли кут нахилу становить 43-48°. Зустрічається переважно у нормостеніків.

Вертикальне положення — це коли кут нахилу становить 49-60°. Зустрічається в астеніків, осіб високого зросту та з опущеною діафрагмою.

Горизонтальне положення — це коли кут нахилу становить 30-42°. Зустрічається у гіперстеніків, осіб Із ожирінням та високим положенням діафрагми.

Як рідкий індивідуальний варіант форми, розмірів та положення серця є так зване краплеподібне або висяче серце. Воно має кут нахилу 60°, видовжену дугу легеневого стовбура, невеликі розміри. Крап­леподібне серце є конституціональною особливістю осіб із надто астенічною будовою тіла, іноді його наявність межує з патологією.

Права передня коса проекція. Мітральний та аортальний клапани розташовані в центрі серця, трис­тулковий — дещо нижче. Клапан легеневого стовбура прекціюється на тлі артеріального конуса право­го шлуночка.

Ліва передня коса проекція. Мітральний клапан розташований у задній, аортальний — в середній, тристулковий — у передній третині тіні серця. Клапан легеневого стовбура знаходиться вище та допе-реду від аортального.

Рентгенологічні ознаки гіпертрофії шлуночків. Спостерігають підкреслену заокругленість і опук­лість серцевих дуг, загострення та заглиблення серцево-діафрагмальних кутів, відсутність помітного збільшення розмірів серця, незначні зміни його форми і розмірів під час дихальних проб. Гіпертрофія міокарда супроводжується помірним збільшенням амплітуди і сили серцевих скорочень, нормальним ритмом.

Дилятаційна міокарда — це розтяг­нення та подовження м’язового во­локна під час діастоли, що призво­дить до збільшення порожнин серця. Залежно від ступеня ураження міока­рда розрізнюють тоногенну (адапта­ційну) та міогенну (необоротну) ди­лятацію.

Тоногенна дилятація передує гіпе­ртрофії або поєднується з нею. Вона є оборотною і супроводжується діасто-лічним збільшенням порожнин серця.

У рентгенівському зображенні то-ногенна дилятація характеризується збільшенням розмірів серця за раху­нок шлуночків, частіше лівого. Серце-во-діафрагмальні кути гострі або пря­мі, як і в нормі. Форма і розміри серця під час дихання суттєво не змінюють­ся. Тонічна та скоротливі функції сер­ця не змінюються. Після хірургічного лікування вади серця рентгенологічні ознаки тоногенної дилятації можуть зникнути.

Міогенна дилятація — стійке, не­оборотне збільшення порожнин сер­ця та порушення скоротливої функ­ції міокарда. Виникає внаслідок роз­тягнення та подовження м’язових волокон під час діастоли та систоли.

Рентгенологічне зображення знач­ною мірою залежить від попереднього стану міокарда. Розрізнюють первин­ну та вторинну міогенну дилятацію.

1. Первинну міогенну дилятацію спостерігають у разі розвитку гост­рого або хронічного міокардиту, ате­росклеротичного кардіосклерозу.

Рентгенівські ознаки: рівномірне збільшення розмірів серця; краєутворюючі дуги згладжені; серце широко прилягає до діафрагми і утворює прямі або тупі серцево-діафрагмальні кути. Форма і розміри серця значно змінюються під час дихання, особливо видиху. Кут нахилу серця різко зменшується, серце набуває більш горизонтального положення. Скоротливість серця характеризується зменшеною амплі­тудою, в’ялістю, підвищеною частотою.

2. Вторинна міогенна дилятація виникає в міокарді разом із дистрофічними змінами, що є наслідком перевтомлення серцевого м’яза посиленою роботою. Перевтомленню міокарда передує фаза компенса­ції, що характеризується тоногенною дилятацією та гіпертрофією серця.

Міогенна дилятація серця є проявом його недостатності, тобто міокард не в змозі посилити роботу за рахунок збільшення ударного об’єму, він тільки прискорює свій ритм і скорочує діастолу. Міогенна дилятація супроводжується зниженням тонусу серцевого м’яза, значним збільшенням порожнин серця та порушенням скоротливої функції міокарда.

У рентгенівському зображенні спочатку серце зберігає ту форму, якої воно набуло внаслідок попе­реднього захворювання. Привертає увагу значне збільшення розмірів серця. Краєутворюючі дуги згла­джуються. Серце широко прилягає до діафрагми. Серцево-діафрагмальні кути згодом стають прямими або тупими. Порушення скоротливої функції серця характеризується зменшенням амплітуди та прис­коренням серцевих скорочень. Особливо помітні зміни форми та розмірів серця під час дихання. Зокре­ма видиху: кут нахилу серця зменшується, воно набуває більш горизонтального положення. Збільшує­ться поперечний розмір серцево-судинної тіні. Відновлення розмірів серця та нормалізація скоротливої функції міокарда під час міогенної дилятації після лікування не відбувається, що свідчить про вичер­пання його резервних сил.

Рентгенологічне розмежування гіпертрофії, тоногенної та міогенної дилятації часом утруднене, а інколи і неможливе, тому що ці процеси деякою мірою поєднуються між собою.

Вікові особливості зображення серця і великих судин. Рентге­нологічне зображення серця і великих судин у нормі у людей різних вікових груп має свої особливості. У новонароджених серце має різноманітну форму: овальну, округлу, кулясту. З віком серце ро­бить оберт справа наліво і за рахунок більш опуклої дуги легеневого стовбура набуває мітральної конфігурації. Це особливо виражено у дітей після 7-8 років та у підлітків.

Після 40 років унаслідок порушення кровопостачання та гіпоксії серцевого м’яза знижується його тонічна та скоротлива функції.

Стінка аорти втрачає еластичність. У ній відкладаються солі кальцію, що зумовлює її ущільнення та сприяє підвищенню тиску і наступному підвищенню навантаження на лівий шлуночок.

У осіб похилого та старечого віку серце в рентгенівському зображенні набуває аортальної конфігу­рації за рахунок збільшення переважно лівого шлуночка та більш виразної дуги аорти. Серце має горизонтальне положення, більш широко прилягає до діафрагми. Кути між діафрагмою і серцем стають менш гострими, що свідчить про зниження тонічної функції міокарда. Зменшується амплітуда серцевих скорочень. У деяких випадках може більше випинати дуга легеневого стовбура.

Рентгенологічні симптоми захворювань серця і великих судин

З метою кращого розуміння рентгеносеміотики захворювань серця та судин рентгенологічні симп­томи розглядаються окремо для кожної порожнини серця, а також для аорти, легеневої артерії та судин малого кола кровообігу.

Лівий шлуночок. Збільшення лівого шлуночка відбувається за рахунок його функціонального пере­обтяження. Воно спричиняється утрудненим відпливом крові під час систоли шлуночка (аортальний стеноз, коарктація аорти, гіпертонічна хвороба); збільшеним припливом крові до його порожнини у фазу діастоли (недостатність мітрального та аортального клапанів, природжені вади серця з посиленим кровотоком у легенях); ослабленням тонічної та скоротливої функцій міокарда і зменшенням систоліч­ного об’єму крові (атеросклеротичний кардіосклероз) тощо. Збільшення лівого шлуночка спостерігає­ться у разі поєднання гіпертрофії м’яза та дилятації порожнини.

Рентгенологічні ознаки:

а) у прямій передній проекції внаслідок збільшення шляху відпливу крові лівого шлуночка спосте­рігають подовження його дуги та занурювання верхівки серця в діафрагму. Верхівка може визначатися на тлі газового пухиря шлунка. Збільшення шляху припливу крові до лівого шлуночка зумовлює помір­не розширення його поперечного розміру ліворуч. Зовнішній контур лівого шлуночка може зміщувати­ся назовні від середньоключичної лінії. Верхівка серця заокруглюється. Величина серцево-діафрагма-льного кута різна і залежить від функціонального стану міокарда. Зі збільшенням лівого шлуночка зміщується дозаду вушко лівого передсердя. Внаслідок цього вздовж лівого контуру серця простежую­ться три дуги: аорти, легеневого стовбура та найпротяжніша з них — дуга лівого шлуночка. У разі розвитку значної та ізольованої гіпертрофії лівого шлуночка відбувається деякий поворот серця зліва направо та зміщення правого шлуночка праворуч;

б)  у правій передній косій проекції вздовж переднього контуру серця подовжується і стає більш опуклою нижня дуга збільшеного лівого шлуночка; інколи її верхівка досягає грудної стінки;

в) у лівій передній косій проекції у разі збільшення шліхів відпливу лівого шлуночка тінь серця подовжується, верхівка занурюється у діафрагму. Під час глибокого видиху, за наявності тоногенної дилятації, верхівка піднімається над діафрагмою. У разі міогенної дилятації цей симптом відсутній. Задній контур серця з діафрагмою утворює прямий кут. У разі збільшення шляхів припливу лівого шлуночка спостерігається більше заокруглення заднього контуру серця. Гіпертрофований лівий шлу­ночок звужує або зовсім затемнює позасерцевий простір. Серцево-діафрагмальний кут гострий. За наявності міогенної дилятації лівий шлуночок нашаровується на тінь хребта і утворює з діафрагмою тупий кут;

г) у лівій бічній проекції гіпертрофований лівий шлуночок характеризується більшою протяжністю діафрагмальної поверхні серця, зникненням “трикутника” нижньої порожнистої вени, збільшенням глибинного розміру серця, що зумовлює звуження або зникнення позасерцевого простору в його ниж­ній ділянці та утворенням гострого кардіо-діафрагмального кута. Нашарування заднього контуру ліво­го шлуночка на тінь хребта та утворення тупого кута з діафрагмою свідчать про розвиток міогенної дилятації лівого шлуночка.

Ліве передсердя. Збільшення лівого передсердя спостерігається при утрудненні відпливу крові через звужений лівий передсердно-шлуночковий отвір (мітральний стеноз) та при збільшенні кровонапов-нення його порожнини (мітральна недостатність, природжені вади), послабленні скоротливої функції міокарда лівого шлуночка. Найтиповіші ознаки ізольованої гіпертрофії лівого передсердя спостерігаю­ться при мітральному стенозі.

Рентгенологічні ознаки:

а) у прямій передній проекції збільшення лівого передсердя супроводжується подовженням та випи­нанням дуги вушка вздовж лівого контуру серця. Ліве передсердя часто стає краєутворюючим уздовж правого контуру серця на рівні правого передсердя і утворює додаткову дугу, що нависає над ним або створює подвійний правий контур серця.

На переекспонованих рентгенограмах збільшене ліве передсердя посилює інтенсивність тіні серця у її правому верхньому квадранті; відхиляє контрастований стравохід праворуч.

Ліве передсердя, що збільшується, призводить до розсування кута біфукарції трахеї до 100-120° та зміщення доверху і дозаду лівого головного бронха. Інколи, особливо в осіб молодого віку, збільшене ліве передсердя стискує лівий бронх, що може спричинити часткове порушення бронхіальної прохідності;

б) у правій передній косій проекції збільшене ліве передсердя звужує або повністю затемнює поза-серцевий простір. Контрастований стравохід лівим передсердям відхиляється і зміщується назад, дося­гає передньої поверхні хребта або нашаровується на нього. Умовно виділяють відхилення стравоходу за дугою малого, середнього та великого радіуса. Відхилення стравоходу за дугою малого радіуса (4-6 см) є характерним для мітрального стенозу, за дугою середнього радіуса (7 см)— для мітральної вади з однаковим ступенем стенозу І недостатності та за дугою великого радіуса (8-12 см) — для мітральної недостатності та міогенноїдилятацІЇ;

в) у лівій передній косій проекції збільшене ліве передсердя звужує верхню ділянку позасерцевого простору, нависає над майже незміненим лівим шлуночком і, таким чином, на межі дуг заднього контуру серця утворюється “зарубка”. Цей симптом більш властивий для мітрального стенозу;

г) у лівій бічній проекції рентгенологічні ознаки збільшення лівого передсердя ті ж самі, що і в правій передній косій проекції.

Збільшення лівого передсердя визначають під час рентгеноскопії та рентгенографії в усіх стандарт­них проекціях, а також під час рентгенокімографії та ангіокардіографії.

Оптимальними проекціями для виявлення незначного збільшення лівого передсердя є передня пря­ма та права передня коса проекція з одночасним контрастуванням стравоходу. Збільшення лівого пере­дсердя також виявляють на томограмах трахеобронхіального шару.

Під час рентгеноскопії та рентгенокімографії є можливість спостерігати основний гемодинамічний феномен мітральної недостатності — регургітацію крові до лівого передсердя з лівого шлуночка -— систолічну експансію лівого передсердя.. Симптом проявляється у вигляді швидкого і значного змі­щення краєутворюючої дуги лівого передсердя назовні під час систолічного зміщення лівого шлуночка до середини і зворотнього руху під час діастоли шлуночка, що має назву симптому “коромисла”.

Правий шлуночок. Збільшення правого шлуночка зумовлює гіпертрофія м’яза та дилятація його поро­жнини. Причини, внаслідок яких розвивається гіпертрофія правого шлуночка, різноманітні: збільшення опору кровотоку в легеневих артеріях (спазм, склероз судин, пневмосклероз, емфізема), збільшення кіль­кості крові, що надходить до порожнини правого шлуночка (природні вади — дефект міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок), збільшення кровотоку в легенях (відкрита артеріальна протока) тощо.

Рентгенологічні ознаки

а)  у прямій передній проекції у разі розширення шляху відпливу крові за наявності тоногенної дилятації або початкової гіпертрофії правого шлуночка виявляють згладжування “талії” серця та незна­чне випинання дуги артеріального конуса правого шлуночка. У разі збільшення шляхів припливу крові правий шлуночок змішує доверху передсердно-судинний кут, а правий серцевий контур стає більш заокругленим. За відсутності змін у лівому шлуночку значне збільшення правого шлуночка супровод­жується поворотом серця справа наліво. Правий шлуночок відтискує назад лівий шлуночок і стає краєутворюючим уздовж лівого контуру. Верхівка серця піднімається над діафрагмою;

б) права передня коса проекція є оптимальною для вивченя початкових змін шляху відпливу крові з правого шлуночка. Під час обстеження хворого в першій косій проекції з незначним поворотом тіла (під кутом 13-15°) виявляють незначне випинання та подовження дуги артеріального конуса, що свідчить про наявність тоногенної дилятації. У разі обстеження хворого у цій самій проекції з більшим поворо­том тіла (під кутом 45-50°) ознаки гіпертрофії шляху відпливу: подовження та виражене заокруглення дуги артеріального конуса. Під час значного збільшення правий шлуночок зміщує лівий шлуночок назад і стає краєутворюючим уздовж усієї передньої поверхні серця;

в) у лівій передній косій проекції дуга гіпертрофованого правого шлуночка подовжена, заокруглена, значно проступає наперед. Праве передсердя та серцево-судинний кут зміщуються доверху, передній серцево-діафрагмальний кут гострий. Міогенна дилятація правого шлуночка призводить до випрямлен­ня дуги шлуночка, а серцево-діафрагмальний кут стає тупим;

г) у бічній проекції простежують збільшення правого шлуночка наперед і доверху, внаслідок чого він широко прилягає до груднини (більш як на 5-6 см), подовжується та випинається дуга легеневого стовбура, звужується позагруднинний простір.

Праве передсердя. Збільшення правого передсердя спостерігається у разі утрудненого відпливу крові (звуження правого передсердно-шлуночкового отвору), повертання крові до правого передсердя під час систоли правого шлуночка внаслідок недостатності тристулкового клапана, міогенної дилатації з глибокими дистрофічними змінами міокарда та функціональною недостатністю тристулкового клапа­на (легеневе серце, атеросклеротичний кардіосклероз) тощо.

Рентгенологічні ознаки:

а) у прямій передній проекції збільшення правого передсердя характеризується зміщенням назовні правого контуру серцевої тіні. Інколи це зміщення настільки значне, що половина або дві третини серця розташовані праворуч від серединної площини. Контур правої серцевої дуги підкреслено заокруглений та подовжений, що надає серцю кулястої форми. Правий передсердно-судинний кут розташований вище, ніж звичайно. Тінь верхньої порожнистої вени розширена;

б)  у правій передній косій проекції збільшене праве передсердя звужує або повністю затемнює позасерцевий простір у наддіафрагмальному відділі. Тінь нижньої порожнистої вени не диференціює­ться;

в) у лівій передній косій проекції збільшення правого передсердя призводить до появи додаткової дуги, яка виповнює кут, утворений перехрещенням дуг правого шлуночка та висхідної аорти. Унаслідок цього висота тіні серця стає більшою за судинну дугу.

Легеневий стовбур. Збільшення розмірів судини зумовлене переобтяженням та гіпертрофією право­го шлуночка.

Рентгенологічні ознаки: розширення легеневого стовбура в прямій передній проекції характеризує­ться більш вираженим та диференційованим зображенням його дуги, яка різною мірою проступає в ліве легеневе поле, утворюючи типову мітральну конфігурацію серця. Ступінь випинання легеневого стов­бура різний — від ледь помітного до значного і знаходиться в прямій залежності від гіпертрофії правого шлуночка та рівня тиску крові в ньому. Кількісну оцінку збільшення дуги легеневого стовбура здійсню­ють за формулою Мооге. Ступінь розширення дуги легеневого стовбура опосередково свідчить про рівень тиску крові в правому шлуночку. Найчастіше випинання дуги легеневого стовбура поєднується із розширенням правої та лівої легеневих артерій та їх розгалужень у коренях легенів, що є проявом легеневої артеріальної гіпертонії. Амплітуда пульсації судин збільшена.

В лівій бічній та косих прое­кціях легеневий стовбур проек-ційно нашаровується на цибули­ну висхідної аорти. У разі знач­ного розширення його він утво­рює додаткову опуклу дугу на цьому рівні вздовж переднього контуру серця.

Аорта. Патологічні зміни аорти в рентгенівському зобра­женні визначають за змінами положення, довжини, діаметра, висоти та щільності її тіні, амплітуди пульсації, відхилення контрасто-ваного стравоходу.

Подовження аорти зумовлено втратою еластичних властивостей стінки судини, що виникає з віком та прогресує в міру розвитку атеросклерозу. Нерідко спостерігається при гіпертонічній хворобі.

Рентгенологічні ознаки.

У правій перед­ній проекції судинний пучок серцево-судин­ної тіні подовжений, атріовазальний кут змі­щений донизу. Висхідна аорта дещо виступає праворуч. Дуга аорти сягає рівня груднинно-ключичного суглоба або розташована вище яремної вирізки ручки груднини. Вона часті­ше випинає вздовж лівого контуру судинної тіні. Низхідна аорта відхиляється ліворуч від серединної площини і утворює одну опуклу дугу або додаткові вигини, що надають її зо­внішньому контуру хвилястого вигляду.

У лівій передній косій або бічній проек­ціях додаткові вигини подовженої аорти простежуються на рівні нижнього відділу заднього середостіння та частково проекціюються на грудні хребці. Аортальне вікно збільшене.

Розгортання аорти — це віддалення ви­східної аорти від низхідної, внаслідок чого її дуга міститься майже у фронтальній площині. У нормі дуга аорти розташована косо до сагітальної площини.

Розгортання аорти може бути конституціональним. В осіб нормостенічної статури висхідна й низхі­дна аорта нерідко проекційне нашаровуються. В осіб пікнічної статури висхідна та низхідна аорти проекціюються на деякій відстані одна від одної, що особливо чітко виявляється під час дослідження хворого в горизонтальному положенні.

На рентгенограмі, виконаній у прямій передній проекції, розгортання аорти характеризується роз­ширенням судинного пучка, хоча дійсний розмір аорти може залишатися незмінним. Незалежно від причини розгортання аорти, воно призводить до проекційної розбіжності висхідної та низхідної аорти. Висхідна аорта відхиляється від серединної лінії, відтискує верхню порожнисту вену назад і стає краєутворюючою вздовж правого контуру судинного пучка у вигляді опуклої дуги. Передсердно-судинний кут розташований низько, висота судинного пучка збільшена. Більш виразно виступає дуга аорти ліворуч. Низхідна аорта різною мірою віддаляється ліворуч від серединної лінії, розташовується зовні від тіні грудних хребців, виступає в ліве легеневе поле. Зовнішній контур низхідної аорти може бути прямолінійним, нерівномірно опуклим, хвилястим, поліциклічним, а в деяких випадках утворює підкреслену дугоподібну опуклість.

У лівій передній косій проекції розгортання аорти супроводжується чіткішим випинанням висхідної аорти допереду, низхідної — дозаду. Остання проекціюється не спереду від хребта, як у нормі, а нашаровується на нього або частково проекційне визначається позаду тіл грудних хребців. Аортальне вікно збільшене, за наявності атеросклерозу воно має звичайну форму, у разі деформації хребта набуває овальної або трикутної форми.

Розширення аорти — збільшення її по­перечного розміру. Причиною розширення аорти є склероз її стінок, запальний процес інфекційноалергічної природи, зокрема си­філіс. Розширення аорти може бути дифуз­ним, майже рівномірним на сьому протязі, й обмеженим (аневризматичним, веретено­подібним або мішкоподібним).

Збільшення діаметра судини на 0,5-1 см трактується як помірне розширення, а біль­ше, ніж на 1 см — як значне. Діаметр розши­реної висхідної аорти може досягати 6-7 см.

Звуження аорти—це зменшення її попе­речного розміру на обмеженій ділянці до 0,3-1,5 см. Причини звуження аорти різні. Най­частіше звуження аорти є наслідком природ­женої вади розвитку. Набуті звуження в ос­новному виникають у разі деформації хребта (кіфосколіоз, кіфоз). Причому низхідна аорта повторює згини хребта, що зумовлює утво­рення складокта дуплікатур, на рівні яких просвіт судини зменшується. Інколи звуження аорти є наслідком переходу запального процесу (туберкульозний спондиліт) з хребта та навколишніх м’яких тканин на стінку аорти, що призводить до її зморщення та зростання з капсулою холодного абсцесу.

Розрізнюють дифузне звуження аорти (завдовжки до 5-6 см) без різкого переходу в нормальний просвіт судини та обмежене (1-2 см). Локалізація звуження насамперед залежить від причини його розвитку і має свої особливості в осіб із природженими та набутими захворюваннями.

Природжені звуження аорти до 90% випадків спостерігаються в ділянці перешийка аорти (коарктація).

Природжені звуження аорти зважди бувають поодинокі. Набуті звуження можуть бути подвійними і навіть потрійними.

Набуті звуження аорти виявляють на рівні найбільшої деформації хребта, їх прояви залежать від вираженості кутового кіфозу, ступеня згину в сагітальній та фронтальній площинах.

Оптимальні проекції рентгенологічного дослідження — пряма, ліва передня коса і бічна. За допомогою томографії, КТ, МРТ, аортографіїуточнюють рівень, протяжність і ступінь звуження аорти, стан ЇЇ суміжних відділів та судин, що відходіть від них, виявляють довжину і ширину перед- та післястенотичного розши­рення, ступінь компенсаторного розвитку ко­латерального кровообігу.

Підвищення інтенсивності зображення аорти може бути зумовлене кількома при­чинами: ущільненням стінки аорти у разі скупчення в ній проміжної мукоїдної речо­вини, розвитком надмірної кількості кола­генових волокон, відкладанням ліпоїдів та вапна, кількість яких з віком збільшується. Причому еластичність стінки судини змен­шується, що призводить до її розтягування. Особливо на це впливає підвищення АТ. Поперечний розмір судини може залишати­ся звичайним або збільшується.

У нормі тінь аорти менш інтенсивна, ніж тінь лівого шлуночка. Інтенсивність тіні ущільненої аорти наближається до інтенси­вності тіні лівого шлуночка або стає біль­шою.

Звапніння аорти (кальцинація) — це відкладання солей кальцію у внутрішню оболонку стінки аорти або утворення атероматозних бляшок, які розташовані в будь-якому відділі аорти. Виникає почи­наючи з другого десятиріччя життя. Кількість осередків звапніння аорти та їх розміри збільшуються з віком. Звапніння аорти є однією з ознак атеросклеротичного процесу, а також спостерігається після перенесеного сифілітичного аортиту.

До рентгенологічних ознак звапнення аорти належить нерівномі­рне підвищення інтенсивності її тіні. Спостерігають зме­ншення амплітуди пульсації. На рівні суцільного звапніння, найчас­тіше в ділянці дуги, пульсація відсутня (“німа зона”).

Деформація аорти — утворення патологічних вигинів у фронта­льній і сагітальній площинах. Найчастіше виражені додаткові виги­ни спостерігаються вздовж усієї низхідної аорти, що пов’язано зі зменшенням висоти грудної клітки різної природи: релаксація діаф­рагми (френікоекзерез, ураження діафрагмального нерва у разі про­ростання його пухлиною, травма тощо); патологічні процеси у чере­вній порожнині (стійкий пневматоз шлунка і товстої кишки, збільшення печінки та селезінки); кіфоти-чна або кіфосколіотична деформація грудного відділу хребта різного походження.

Рентгенологічне спостерігають відхилення низхідної аорти вліво нерідко з утворенням уздовж її зовнішнього контуру хвилястості, поліциклічності. Це призводить до значного розширення тіні середо­стіння і часто помилково трактується як збільшення його лімфатичних вузлів. Особливо значні вигини низхідної аорти спостерігають у разі кіфотичної деформації хребта. Аорта повторює кривину хребта, на рівні максимальної кривини утворює поодинокі або подвійні вигини, складки, дуплікатури. За наявно­сті останніх суміжні відділи аорти нерідко розташовані майже паралельно один до одного (за типом двостволки). На рівні кутових згинів можуть утворюватися звуження аорти, що спричиняє порушення кровотоку за типом набутої коарктації.

Усі перелічені симптоми в різних комбінаціях і різних ступенів вираженості складають загальну рентгеносеміотику природжених вад розвитку аорти та набутих захворювань.

Верхня порожниста вена. Розширення верхньої порожнистої вени — збільшення її поперечного розміру. Здебільшого ця патологія спостерігається майже у 78% хворих з вадами тристулкового клапа­на (стеноз або недостатність), рідко — у хворих із природженими вадами серця (аномалія Ебштейна), а також у хворих із тривалим переобтяженням правого шлуночка (легеневе серце), дифузним ураженням міокарда тощо. Іноді розширення верхньої порожнистої вени спостерігається в разі стиснення її збіль­шеними лімфовузлами або пухлиною середостіння. Розширення верхньої порожистої вени спостеріга­ється переважно перед впаданням її в праве передсердя. На рентгенограмі, виконаній у прямій передній проекції, відзначається розширення верхньої порожистої вени, що призводить до розширення судинної тіні, розташованої на 1,5-2 см від правої бічної поверхні тіл грудних хребців,

Порушення кровообігу малого кола

Поряд із вивченням симптомів змін форми положення і розмірів серця слід ретельно вивчати харак­тер легеневого судинного малюнка, який залежить від діяльності серця, тиску та опору в судинах малого кола, стану легеневої тканини, фаз дихання тощо.

Порушенні кровообігу в малому колі розвивається у разі серцевої недостатності, виникнення якої зумовлене природженими або набутими вадами серця та захворюваннями міокарда. Застійні явища у легенях виникають тоді, коли об’єм крові, що лівий шлуночок надсилає до великого кола кровообігу, менший, ніж той, що правий шлуночок надсилає до малого кола. Унаслідок цього в легеневих судинах накопичується надмірна кількість крові.

Розрізнюють такі розлади кровообігу в малому колі: гіперволемія; артеріальна, венозна та капілярна гіпертензія; змішаний застій та набряк легенів.

Рентгенологічне дослідження сприяє визначенню характеру порушення кровообігу.

Гіперволемія — це збільшення об’єму крові в легеневих судинах без підвищення тиску в них. Спос­терігається в тому разі, коли легеневі судини здатні вміщувати значну додаткову кількість крові. Збіль­шений об’єм крові в легенях зумовлює посилення діяльності правого шлуночка. Гіперволемія спосте­рігається у хворих з природженими вадами серця із внутрішньосерцевим або міжсудинним шунтом зі скидом крові зліва направо.

Рентгенологічне виявляють посилення судинного артеріального малюнка до периферичних ділянок легенів. За рахунок часткових артеріальних та венозних судин корені легенів розширені, структурні, з чіткими контурами. Серце має мітральну конфігурацію. Правий шлуночок гіпертрофований. Дуга леге­невого стовбура розширена.

Артеріальна легенева гіпертензія головним чином виникає внаслідок збільшення легеневого судин­ного опору, підвищення тиску в лівому передсерді, надлишкового об’єму крові в малому колі кровоо­бігу.

Судинний опір, тобто спазм, виникає до капілярів або після них. Залежно від цього розрізнюють прекапілярну артеріальну гіпертензію (судинний опір спостерігається в артеріолах і дрібних артеріях) і післякапілярну венозну гіпертензію (підвищення тиску спостерігається в лівому передсерді та легеневих венах). У людей з природженими вадами серця внаслідок довготривалої гіперволемії розвивається артері­альна прекапілярна легенева гіпертензія. За наявності стенозу та інших набутих вад серця в стадії лівош-луночкової недостатності, а також у разі розвитку міокардиту, кардіосклерозу, кардіоміопатій у хворих виникає післякапілярна венозна гіпертензія, що пов’язано з порушенням відтоку крові з легеневих вен.

У разі прогресуючого звуження мітрального отвору підвищення тиску в лівому передсерді спричи­няє ретроградне підвищення тиску спочатку в легеневих венах, капілярах, а потім в артеріолах. Така артеріальна гіпертензія має пасивний характер і не перевищує 60 мм рт.ст. Подальше підвищення тиску в лівому передсерді та легеневих венах зумовлює рефлекторний спазм артеріол (рефлекс Китаєва), який призводить до ще більшого підвищення тиску в легеневій артерії. Тиск досягає 180-200 мм рт.ст., і артеріальна гіпертензія із пасивної перетворюється на активну.

Рефлекс Китаєва спочатку має компенсаторний, захисний характер. Унаслідок його розвитку змен­шується об’єм крові, що надходить до лівого передсердя; це запобігає набряку легенів. У подальшому тривалий спазм спричиняє розвиток склерозу дрібних судин та посилення діяльності правого шлуноч­ка, а згодом зумовлює виникнення його недостатності.

З функціональних чинників, що спричинюють легеневу гіпертензію, найсуттєвішими є низький парціальний тиск кисню і високий вміст вуглекислоти, підвищення внутрішньогрудного тиску,

На рентгенограмі на прозорому легеневому тлі чітко простежується переважно артеріальний судинний малюнок у той час як у периферичних ділянках легенів судини не простежуються, що пов’язано з розвитком спазму або склерозу дрібних судин. Спазм може поширюватися до сегментарних судин. Корені легенів зберігають свою структуру та чіткі контури, але їх розміри збільшуються за рахунок артеріальних гілок. Унаслідок раптового переходу розширених часткових артерій у звужені судинні гілки створюється картина “ампутації” коренів легенів. В ортоградній проекції на тлі кореня та в прикореневих зонах спостерігаються округлі тіні розширених сегментарних гілок. Розширення низхідної частини правої легеневої артерії більш як 15 мм є певною ознакою артеріальної гіпертензії. Відзначається також розши­рення дуги легеневого стовбура та лівої легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка. На відміну від легеневих артерій легеневі вени в разі артеріальної гіпертензії звужені. У цьому разі спостерігається збільшена амплітуда пульсації легеневого стовбура, артеріальних гілок у коренях легенів та правого шлуночка. На ангіокардіограмі легеневий стовбур та його великі гілки збільшені. Швидкість кровотоку в них зменшена. Кровонаповнення легеневих вен збіднене.

Легенева артеріальна гіпертензія в ізольованому вигляді (первинна гіпертензія) спостерігається у хворих на хворобу Аерза та комплекс Ейзенменгера. У разі розвитку мітрального стенозу легенева артеріальна гіпертензія поєднується з венозною, але тиск в артеріальному руслі підвищується в 4-5 і більше разів, а у венозному — лише удвічі.

Легенева венозна гіпертензія виникає внаслідок утрудненню відтоку крові з легеневих вен до лівого передсердя. Виділяють переважно центральний або периферичний тип застою в легенях.

За наявності переважно центрального типу венозного застою на рентгенограмах спостерігається розширення верхніх і нижніх частин коренів легенів за рахунок збільшення калібру великих гілок легеневих вен. Верхньочасткові і нижньочасткові вени змінюються залежно від ступеня підвищення венозного тиску. У разі незначного підвищення тиску (до 10-15 мм рт.ст.) діаметр легеневих вен однаковий, у разі значного (до 16-25 мм рт.ст, і вище) — переважає розширення верхніх легеневих вен. Нижні легеневі вени внаслідок компенсаторного спазму різко звужені або зовсім не простежуються. Артеріальні судини в коренях легенів не змінені. У разі подальшого підвищення вено­зного тиску виникає трансудація в периваскулярну, перибронхіальну інтерстиціальну тканину, альвео­ли та лімфатичні проміжки. Причому корені легенів розширені, неструктурні, їх контури нечіткі, суди­ни не диференціюються, інколи спостерігається набряк лімфовузлі. Прозорість легенів знижена. Спос­терігаються дрібновогнещиві тіні за рахунок розширення дрібних судин, скупчення рідини в альвеолах та утворення ателектазів часточок легенів. У периферичних відділах легенів перпендикулярно до груд­ної стінки простежуються перегородкові лінії завдовжки 5-30 мм, завширшки 2-3 мм. Вони розташовані слна від одної на відстані приблизно 1 см (лінії Керлі). їх наявність свідчить про набряк міжчасточко-вих перегородок. Унаслідок трансудації рідини в порожнину плеври та міжплевральні щілини (серце­вий плеврит) виникають плевральні лінії (стовщення плеври).

Венозна гіпертензія супроводжується збільшенням лівого передсердя. Правий шлуночок збільшує­ться за рахунок шляхів відпливу, або залишається зовсім не зміненим. Унаслідок збільшення об’єму крові збільшується також лівий шлуночок. На рентгенокімограмі порушення пульсації легеневої артерії не простежується. На ангіопульмонограмах помітне сповільнення кровотоку у венах малого кола кро­вообігу.

Капілярна легенева гіпертензія є наслідком артеріальної або венозної гіпертензії. Вона рідко буває ізольованою. Легенева капілярна гіпертензія головним чином виникає за наявності мітрального стено­зу. У цьому разі на тлі зниженої прозорості легенів простежується дрібнопетлиста сітка з вогнищами гемосидерозу; корені легенів розширені за рахунок попередніх змін судин та набряку. Вони не мають чітких контурів.

Змішаний тип застою характеризується одночасною наявністю виражених ознак артеріальної та венозної гіпертензії. Зустрічається в більшості випадків мітрального стенозу. Поряд із розширенням артеріальних та венозних судин у коренях легенів спостерігається розширення дрібних судин у їх периферичних відділах. Збільшені обидва шлуночки та ліве передсердя.

Набряк легенів — це скупчення рідини в інтерстиціальній або альвеолярній тканині. Розрізнюють інтерстиціальний та альвеолярний набряки легенів. Виникнення набряку пов’язане з утрудненням від­пливу крові з легеневих капілярів та одночасним підвищенням тиску в легеневих артеріях та правому шлуночку.

У разі розвитку інтерстиціального набряку корені легенів розширені, ущільнені, неструктурні, з нечіткими контурами. Це зумовлено перибронхіальним та периваскулярним скупченням рідини. У периферичних відділах легенів спостерігаються лінії Керлі.

За наявності гострого альвеолярного набряку у центральних відділах обох легенів спостерігається інтенсивне, однорідне або вогнищевозливне затемнення. Периферичні відділи легенів прозорі, інколи в порожнині плеври може скупчуватися невелика кількість рідини.

Гострий набряк легенів розвивається за наявності мітрального стенозу та супутньої артеріальної гіпертензії. У разі венозної гіпертензії виникає хронічний альвеолярний набряк, що є проявом надто високого венозного тиску. Відзначається дифузне зниження прозорості легенів, особливо в нижніх відділах. Періферичний судинний малюнок посилений, збагачений. Корені легенів неструктурні, роз­ширені. У прикореневих відділах спостерігається зниження прозорості та посилення легеневого малю­нка за рахунок індуративних змін легеневої тканини.

Природжені вади серця та судин

Серед причин, що сприяють формуванню природжених вад серця головним чином заслуговують на увагу хромосомні порушення, мутації одного гена (алкоголізм батьків, краснуха у матері, лікарські препарати тощо), іонізуюче випромінювання та полігенно-мультифакторне успадкування.

Серед численних і досить складних класифікацій природжених вад серця найзручнішою для практи­чної діяльності є класифікація, що поділяє вади на 3 групи з урахуванням характеру кровообігу в малому колі: нормальний, збільшений та зменшений легеневий кровотік. Залежно від об’єму та напрям­ку скиду крові природжені вади поділяються на “білі” та “сині”. Відомо близько 200 природжених вад.

Відкрита артеріальна протока. Артеріальна протока (Боталова) — судина, що з’єднує аорту та легеневу артерію під час внутрішньоутробного розвитку, відіграє важливу роль у кровообігу плода. Після народження дитини, коли починає функціонувати мале коло кровообігу, протягом перших двох років життя протока закривається, заростає і перетворюється на легеневу зв’язку. Зрідка (в 0,1-0,2% випадків) протока залишається відкритою протягом усього життя, її діаметр може становити 10-12 мм. Це одна з природжених вад серця, що найчастіше зустрічається. Інколи вона поєднується з іншими вадами серця (коарктація аорти) та з вадами розвитку інших внутрішніх органів.

Гемодинаміка. В аорті після народження тиск крові значно підвищується порівняно з легеневою артерією, тому під час систоли кров з аорти через відкриту протоку надходить у легеневу артерію, де артеріальна кров домішується до венозної.

До малого кола надходить збільшена кількість крові (з аорти та правого шлуночка), що створює об’ємне переобтяження малого кола та лівих відділів серця. Порушення кровообігу залежить від об’єму скиду крові, що в свою чергу залежить від розміру протоки та легеневого судинного опору. Хвилинний об’єм малого кола кровообігу може перевищувати об’єм великого кола більш як у 5 разів. Що більший об’єм крові, що надходить з аорти, то більше навантаження на легеневі судини. Легенева артерія переповнюється кров’ю, розширюється, її стінка ущільнюється. Компенсація порушень кровообігу здійснюється за рахунок спазму легеневих артеріол. Збільшений об’єм крові (гіперволемія) в легеневих артеріях, спазм її гілок і безпосередній вплив тиску крові, що надходить з аорти, створюють умови для розвитку легеневої артеріальної гіпертензії. Правому шлуночку доводиться переборювати зростаючий судинний опір малого кола, особливо після розвитку склерозу судин, унаслідок чого розвивається його гіпертрофія та дилятація. Спазм артеріол, який існує тривало, призводить до розвитку склеротичного процесу в середній оболонці артеріол. Зміни в судинах, які прогресують, можуть досягати такого ступеня розвитку, що тиск у легеневій артерії стає вищим за тиск в аорті. У такому разі напрям скиду крові змінюється і венозна кров з легеневої артерії надходить до аорти. У хворих з’являється ціаноз. Врешті решт настає недостатність кровообігу.

Рентгенологічна семіотика перебуває у прямій залежності від розмірів протоки, кількості крові, що надходить з аорти до малого кола кровообігу, та наступних ускладнень, головним чином артеріальної гіпертензії. Серце має мітральну конфігурацію. Його розміри збільшуються за рахунок леге­невого стовбура, висхідної та дуги аорти, а також помірного розширення обох лівих відділів. Розширен­ня дуги легеневого стовбура є найсуттєвішою ознакою цієї вади і свідчить про те, що з аорти до малого кола надходить значна кількість крові (гіперволемія). Вважають також, що гіперволемія малого кола призводить до збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя, причому збільшення останнього не досягає значних розмірів. У разі гіперволемії правий шлуночок збільшується не набагато за рахунок гіпертрофії міокарда.

Надмірна кількість крові в малому колі кровообігу призводить до розширення коренів за рахунок розширення легеневих артерій та вен, а також зумовлює збагачення судинного малюнка, який просте­жується до периферичних відділів легенів.

 

Під час ускладнення розвитку цієї вади легеневою артеріальною гіпертензією та в силу її зростання гіпертрофується правий шлуночок, що зумовлює поворот серця справа наліво, внаслідок чого розміри серця в рентгенівському зображенні дещо зменшуються. Правий шлуночок стає краєутворюючим ліво­руч, верхівка серця більше підіймається над діафрагмою. Може відбуватися відносне зменшення лівого передсердя, менш виражене розширення висхідної аорти та дуги. Легенева артеріальна гіпертензія призводить до збіднення периферичного судинного малюнка та підвищення прозорості легенів за раху­нок значного спазму або склерозу периферичних та сегментарних судин поряд із розширеними частко­вими артеріями. Останнє спричиняє симптом ампутації (обрублених) коренів.

Характерними функціональними ознаками відкритої артеріальної протоки є глибока, збільшена ам­плітуда пульсації на висхідній аорті та її дузі. Це свідчить про різкий відплив крові з висхідної аорти та її дуги не лише в низхідну аорту, а й через відкриту артеріальну протоку в легеневу артерію. Також відзначається збільшення амплітуди пульсації лівого шлуночка, особливо під час гіперволемії, а також легеневої артерії та її гілок у коренях легенів. У разі значного підвищення легеневого АТ збільшується пульсація правого шлуночка, а пульсація аорти зменшується. У дорослих зрідка може спостерігатися звапнення артеріальної протоки.

Катетеризація. Певною ознакою вади є проведення катетера з легеневої артерії в аорту, реєстрація кров’яного тиску в аорті та легеневій артерії, насиченість у ній крові киснем.

Аортографїя дає можливість простежити скид контрастованої крові з аорти в легеневу артерію або зворотний скид крові з легеневої артерії до аорти (у разі розвитку високої легеневої гіпертензії).

Перебіг вади. У недоношених дітей спостерігається тяжкий перебіг вади. У хворих з відкритою артеріальною протокою розвиваються бронхіт, пневмонія, септичний ендоартеріїт протоки, розрив аневризми протоки. Тривалість життя хворих у середньому становить 24-39 років. У разі незначних розмірів протоки та неускладненого перебігу вади тривалість життя може досягти до 60 років

Дефект міжшлуночкової перегородки. Дефект міжшлуночкової перегородки є досить частою ва­дою серця і зустрічається у 17-13% від усіх природжених вад.

Анатомія. Дефекти характеризуються різноманітністю свого розташування та розмірів.

Розрізняють: повну відсутність перегородки, дефекти верхньої мембранозної частини під отвором аорти (60%), дефекти під клапаном легеневого стовбура або під тристулковим клапаном; дефекти м’язової частини перегородки (20-15%), що називається хворобою Толочинова-Роже. Найбільші дефе­кти розміром до 10-30 мм розташовуються в мембранній частині, а невеликі — в м’язовій частині перегородки. Вада може бути ізольованою. У 2/3 випадків розвиток цієї вади поєднується з іншими вадами: дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти, приро­джена недостатність мітрального клапана, стеноз аорти або легеневого стовбура.

Гемодинаміка. Виникнення гемодинамічних порушень зумовлене розташуванням та розмірами де­фекту, різницею тиску в шлуночках, співвідношенням загальнолегеневого і загальнопериферичного опору. Тяжкість гемодинамічних порушень головним чином залежить від розміру дефекту, який визна­чає об’єм скиду крові зліва направо. Невеликі дефекти в м’язовій частині перегородки не супроводжу­ються порушенням гемодинаміки, тому що серцевий м’яз скорочується під час систоли і закриває дефект. Що вище розташований дефект, то тяжчі порушення гемодинаміки та клінічний перебіг пато­логії. У тому разі, коли розміри дефекту не перевищують 10 мм, порушення не виникають.

Під час систоли артеріальна кров з лівого шлуночка, в якому тиск вищий, ніж у правому, надходить через дефект до правого шлуночка, де змішується з венозною кров’ю. Таким чином, до малого кола надходить збільшена кількість змішаної крові, внаслідок чого хвилинний об’єм малого кола перевищує хвилинний об’єм великого кола. Правий шлуночок, що одержує кров з правого передсердя та лівого шлуночка, збільшується і виконує додаткову роботу. На перших етапах спостерігається незначне під­вищення тиску в правому шлуночку та легеневій артерії, котре зумовлене тільки гіперволемією. Ком­пенсація вади відбувається за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, навантаження на який збільшується внаслідок надходження до нього збільшеної кількості крові з малого кола кровообігу. У подальшому, особливо за наявності значних дефектів (понад 15 мм), збільшення кровотоку в малому колі зумовлює підвищення тиску в легеневих венах та лівому передсерді, що, у свою чергу, спричиняє спазм та гіпертрофію легеневих артеріол. Розвиток спазму, а далі й склерозу, судин малого кола кровообігу сприяє виникненню легеневої артеріальної гіпертензії, наявність якої та її прогресування обтяжує роз­виток вади. З ростом судинного легеневого опору посилюється гіпертрофія правого шлуночка. У пода­льшому тиск крові в правому шлуночку та легеневих артеріях настільки збільшуються, що дорівнює тиску в аорті або перевищує його. Напрям скиду крові змінюється: кров з правого шлуночка надходить до лівого. У хворих виникає ціаноз.

Рентгенологічна картина залежить від розміру дефекту та характеру порушень гемодинаміки, яка змінюється залежно від ступіня легеневої гіпертензії. За наявності малих розмірів дефекту зміни з боку легеневого малюнка відсутні. У разі значних розмірів дефекту серце має мітральну конфігурацію. Його розміри збільшені за рахунок легеневого стовбура, обох шлуночків (спочатку більше лівого) та лівого передсердя. Подальше підвищення легеневого артеріального тиску зумовлює переважне збільшення правого шлуночка. Значна гіпертрофія правого шлуночка призводить до повороту серця справа наліво. Причому тінь серця набуває округлої форми, а правий шлуночок стає краєутворюючим уздовж лівого контуру серця. У правому косому положенні спостерігається виражене збільшення артеріального кону­са правого шлуночка (шлях відпливу крові). Праве передсердя збільшується в разі значної легеневої артеріальної гіпертензії, коли виникає відносна недостатність тристулкового клапана. У бічній проекції крім збільшення серця в передньо-задньому напрямку виявляється деформація грудної стінки у вигляді серцевого горба. Збільшення лівого передсердя не буває значним.

На перших етапах розвитку вади, коли виникає гіперволемїя малого кола кровообігу, внаслідок переповнення легеневих судин кров’ю спостерігається збагачення судинного малюнка, який простежу­ється аж до периферичних відділів легенів. За рахунок розширення артеріальних та венозних судин збільшуються корені легенів. До розширення легеневих вен призводить збільшення хвилинного об’єму (ХО) правого шлуночка. Подальший розвиток артеріальної гіпертензії призводить до збіднення пери­феричного судинного малюнка, що зумовлено спазмом артеріол. Звуження судин простежується до прикореневих ділянок. Артеріальні гілки в коренях легенів значно розширюються.

За допомогою ангіокардіографії та катетеризації порожнин серця можна визначити прямі та неп­рямі симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки, зокрема розміри порожнини серця та магістра­льних судин, наявність градієнта тиску між правим шлуночком та легеневою артерією, насичення крові киснем у правому шлуночку, симптом змиву контрастної речовини на шляхах відпливу крові з правого шлуночка або перехід крові а лівого шлуночка до правого.

Перебіг. Середня тривалість життя хворих із значними дефектами без застосування хірургічного лікування становить 23-27 років, а за наявності невеликого дефекту — близько 60 років. Більш як 50% дітей вмирає у віці до 1 року. У дорослих розвиток вади серця ускладнюється повторними пневмоніями, серцевою недостатністю, бактеріальним ендокардитом, відносною недостатністю аортального клапана.

Дефект міжпередсердної перегородки — сполучення між правим і лівим передсердям. Ізольовано ця вада зустрічається від 3,3 до 21% хворих з природженими вадами серця.

Анатомія. Розрізняють патологічні сполучення у вигляді відкритого овального отвору, вторинних дефектів у верхній або центральній частині міжпередсердної перегородки та первинних дефектів у нижній частині міжпередсердної перегородки.

Розміри дефектів бувають різні. Інколи перегородка може бути повністю відсутньою. Нерідко де­фект міжпередсердної перегородки може бути складовою частиною інших вад: транспозиція магістра­льних судин, аномальний дренаж легеневих вен, синдром Лютамбаше, тріада Фалло тощо. Первинні дефекти інколи супроводжуються розщепленням стулок мітрального клапана, що зумовлює їх недоста­тність.

Гемодипаміка. У лівому передсерді в нормі тиск крові дещо вищий, ніж у правому передсерді, а судинний опір малого кола кровообігу нижчий за такий великого кола, тому артеріальна кров через дефект надходить із лівого передсердя до правого.

Ступінь порушення гемодинаміки перебуває у прямому зв’язку з розміром дефекту, об’ємом крові, що надходить у праве передсердя, станом легеневих судин та міокарда правого шлуночка. У разі відкритого овального отвору, якщо воно не заростає після народження дитини, дефекти часто не мають великих розмірів, до того ж овальний отвір прикривається заслінкою з боку лівого передсердя. Пору­шень кровообігу в такому разі, за рідким винятком, не виникає, вони з’являються тоді, коли розміри дефекту досягають 1,5 см.

За наявністю більших дефектів артеріальна кров з лівого передсердя попадає до правого, де змішує­ться з венозною кров’ю і в більшому об’ємі надходить до правого шлуночка. У кілька разів збільшуєть­ся ХО правого шлуночка та малого кола кровообігу. Праве передсердя, правий шлуночок та легенева артерія значно розширюються. Ліве передсердя не змінюється, лівий шлуночок інколи зменшується,

Компенсація порушень кровообігу тривалий час відбувається за рахунок гіпертрофії правого шлу­ночка, ємкості передсердь, резервної ємкості судин малого кола та їх низького опору. Для розвитку легеневої гіпертензії спазм легеневих судин не має великого значення. Вона виникає внаслідок склеро­тичних змін у легеневих судинах. Розвиток легеневої гіпертензії відбувається у хворих через 25-30 років, що є поганою прогностичною ознакою.

Унаслідок склерозу легеневих судин посилюється переобтяження правого шлуночка, підвищується тиск у правому передсерді і скид крові змінює напрямок, тобто кров надходить з правого передсердя до лівого. У хворих з’являється ціаноз, дистрофія міокарда правого шлуночка.

Легенева гіпертензія може виникнути раніше, якщо дефект міжпередсердної перегородки поєднує­ться з аномальним дренажем легеневих вен.

Рентгеносеміотика дефекту міжпередсердної перегородки залежить від тих самих чинників, що і клінічні ознаки. У хворих з невеликими дефектами рентгенологічних змін не виявляють. У разі виник­нення великих дефектів розміри серця збільшуються за рахунок правого передсердя, шлуночка, особ­ливо його шляху відпливу крові, та легеневого стовбура. Ліві відділи серця та аорта не змінені або зменшені. З розвитком легеневої артеріальної гіпертензії різко збільшується правий шлуночок, а згодом унаслідок зміни скиду крові (з правого передсердя до лівого) збільшуються і ліві відділи серця. Правий шлуночок ще більше виходить на лівий контур серця. Верхівка серця підіймається над діафрагмою. Розширене праве передсердя зміщує доверху атріовазальний кут. На рентгенограмі, виконаній у правій косій проекції, праве передсердя звужує нижній відділ позасерцевого простору.

Спостерігається збагачення та розширення судинного малюнка за рахунок розширення легеневих ар­терій та вен. Особливо розширені судини в коренях легенів, що зумовлено гіперволемією малого кола кровообігу. Периферичний судинний малюнок збіднюється з розвитком легеневої артеріальної гіпертензії.

На рентгенограмі виявляють збільшення амплітуди пульсації легеневого стовбура та його гілок у коренях легенів (“танок коренів легенів”), що зумовлено збільшенням УО крові правого шлуночка. Пульсація аорти значно знижена, внаслідок зменшення ХО крові лівого шлуночка.

Стеноз легеневої артерії. Ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається до 9% усіх хворих з природженими вадами серця.

Розрізнюють клапанний стеноз, що зустрічається частіше, та інфундибулярний. Ступінь звуження може бути різним — від незначного, що не порушує гемодинаміку, до значного (2-3 мм).

Анатомія. За наявності клапанного стенозу виявляють зрощення заслінок клапана, які не відокреми­лися під час ембріонального розвитку. У разі виникнення інфундибулярного стенозу виникає звуження вихідної частини правого шлуночка. Зрідка зустрічаються комбіновані вади, що характеризуються наявністю дефекту міжпередсердної, міжшлуночкової перегородки або відкритого овального отвору.

У хворих з ізольованим клапанним стенозом міокард правого шлуночка, міжшлуночкової перегоро­дки та сосочкових м ‘язів гіпертрофований відповідно до ступеня стенозу. Зустрічаються випадки супутньої міокардіопатії, що є наслідком природженої дисплазії міокарда.

Гемодинаміка. Звуження легеневого стовбура утруднює відплив крові з правого шлуночка до леге­невої артерії, легеневий кровообіг дещо зменшується. Навантаження на правий шлуночок збільшується відповідно до ступеня стенозу. Систолічний тиск у ньому підвищується до 200 мм рт.ст., що забезпечує достатній хвилинний об’єм серця. Компенсація вади відбувається за рахунок гіпертрофії правого шлу­ночка та подовження його систолічного періоду. Значна гіпертрофія правого шлуночка супроводжуєть­ся зменшенням його порожнини. Утворюється так званий синдром “малого шлуночка”. Від стану міо­карда залежить тривалість життя хворого. Дефіцит коронарного кровообігу у разі посилення роботи правого шлуночка призводить до склеротичних змін у міокарді зі зниженням скоротливої здатності, та виникнення інфаркту. Порожнина правого шлуночка, а надалі і правого передсердя збільшується. Ви­никає правошлуночкова недостатність.

Стовбур легеневої артерії, а інколи і ліва легенева артерія, вище місця звуження розширюються. За рахунок потужного струменя крові, що проходить з підвищеною швидкістю через звужений отвір, часто утворюється аневризма стовбура і особливо лівої легеневої артерії. Інфундибулярне звуження не призводить до розширення судини.

Залежно від ступеня стенозу та гіпертрофії правого шлуночка до малого кола кровообігу надходить достатня або значно зменшена зменшена кількість крові.

Ргнтгеносеміотика. У разі незначного звуження легеневої артерії рентгенологічних ознак змін серця та малого кола кровообігу не виявляють.

Помірний стеноз характеризується незначною гіпертрофією правого шлуночка. Судинний легене­вий малюнок та артерії в коренях легенів не змінені. У хворих із значним стенозом серце має мітральну конфігурацію, що пов’язано із вираженою гіпертрофією правого шлуночка та подовженням і випинан­ням дуги легеневого стовбура. Гіпертрофований правий шлуночок зміщує доверху та назад лівий шлуночок і стає краєутворюючим уздовж лівого контуру. Верхівка серця підій­мається над діафрагмою. У разі подальшого розвитку правошлуночкової недостатності виникає недос­татність тристулкового клапана, збільшується праве передсердя, що призводить до вираженої кардіо-мегалІЇ. Форма серця стає кулястою. Розширюється верхня порожниста вена.

Лівий шлуночок, ліве передсердя та аорта не змінені. Інколи за наявності значного стенозу спосте­рігається зменшення діаметру аорти, що зумовлено її меншим кровонаповненням.

Характерною ознакою клапанного стенозу легеневої артерії є значне післястенотичне аневризмати-чне випинання її дуги та лівої легеневої артерії. Ступінь випинання не завжди відповідає ступеню стенозу. Найчастіше післястонічне розширення виникає внаслідок гемодинамічної дії струменя крові та природжених особливостей будови судинної стінки. Розвиток аневризми легеневого стовбура або лівої легеневої артерії характерний тільки для клапанного стенозу і не виникає внаслідок інфундибуля-рного стенозу. Значний стеноз легеневої артерії призводить до гіповолемії малого кола і спричиняє збіднення легеневого судинного малюнка. Корені легенів зменшені за рахунок звуження артеріальних гілок.

Головною рентгенологічною особливістю стенозу легеневої артерії є невідповідність співвідношен­ня між розширеними легеневим стовбуром і лівою легеневою артерією та збідненим легеневим судин­ним малюнком і звуженими коренями легенів.

Спостерігається збільшена амплітуда пульсації правого шлуночка та легеневого стовбура, розшире­ного в ділянці, що міститься вище стенозу. Не простежується пульсація гілок легеневої артерії в коренях легенів.

УЗД. Проведення ехокардіографічного дослідження дає змогу встановити аномалію рухів заслінок легеневого стовбура, гіпертрофію правого шлуночка та міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсій тристулкового клапана та пролапс його стулок.

За допомогою імпульсної допплер-ехокардіографії виявляють турбулентний кровотік у ділянці клапана легеневого стовбура.

Під час катетеризації серця можна встановити рівень тиску в правому шлуночку та легеневій артерії (градієнт тиску), що відображує ступінь стенозу.

Перебіг. Середня тривалість життя хворих із цією вадою становить 20-30 років. Основними причи­нами смерті неоперованих хворих є серцева недостатність та бактеріальний ендокардит. Можлива раптова смерть під час фізичного навантаження.

Рентгенологічне виявляють поліпшення кровонаповнення судин легенів, зменшення післястенотич-ного розширення легеневого стовбура, але розміри серця суттєво не змінюються.

Тетрада Фалло — досить поширена ціанотична вада серця. Серед усіх вад серця ця патологія виявляється у 12-16,7% хворих, серед ціанотичних — у 66-75%.

Анатомія. Основними ознаками цієї вади є стеноз вихідного відділу правого шлуночка або легеневої артерії; високий дефект міжшлуночкової перегородки, відходження аорти від обох шлуночків або змі­щення її праворуч, гіпертрофія правого шлуночка.

Крім вище зазначених постійних ознак, у 40% хворих з тетрадою Фалло зустрічаються інші аномалії: правобічна дуга аорти, вторинний дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, додаткова лівобічна верхня порожниста вена, частковий аномальний дренаж легеневих вен тощо. Май­же завжди стеноз легеневого стовбура інфундибулярний. Зрідка спостерігається клапанний стеноз або атрезія клапана легеневої артерії. У разі поєднання клапанного та інфундибулярного стенозів за раху­нок розширеного вихідного відділу правого шлуночка утворюється так званий “третій шлуночок”. Інколи розвиток інфундибулярного стенозу супроводжується гіпоплазією та стенозом гілок легеневої артерії.

Гемодшаміка. Особливості порушення гемодинаміки, її вираженість та перебіг вади насамперед зумовлені ступенем звуження вихідного відділу правого шлуночка та розмірами дефекту міжшлуноч­кової перегородки. Не зважаючи на те, що тетрада Фалло являє собою “синю” ваду за рахунок скиду крові справа наліво, можуть спостерігатись більш легкі “білі” форми вади із скиданням крові зліва направо. “Білі” форми вади зустрічаються за наявності помірного стенозу легеневої артерії, коли в умовах спокою через дефект міжшлуночкової перегородки відбувається скидання артеріальної крові з лівого шлуночка у правий, що деякою мірою збільшує легеневий кровотік. Ціаноз у хворих з’являється під час фізичних навантажень, коли прилив крові до серця збільшується і надлишок крові з обох шлуночків через аорту надходить до великого кола кровообігу. У хворих із ціанотичними формами вад відзначають постійний скид крові з правого шлуночка в аорту, яка у разі великих дефектів перегородки та значного звуження вихідного відділу правого шлуночка, розташована немов би верхи на міжшлуно-чковій перегородці. У такому разі ціаноз спостерігається з перших днів життя. Залежно від ступеня звуження вихідного відділу правого шлуночка в ньому підвищується тиск та гіпертрофується міокард, що деякою мірою компенсує ваду. До малого кола кровообігу надходить звичайна або менша кількість крові. Недостатнє кровонаповнення легеневих судин зумовлює утворення обхідного кровообігу шля­хом розвитку колатералей між бронхіальними та легеневими артеріями, що компенсує кисневу недос­татність. У разі зменшеного кровонаповнення малого кола ліві відділи серця залишаються функціона­льно недовантаженими, а лівий шлуночок має звичайні або зменшені розміри.

Клініка. Головною ознакою цієї вади є ціаноз, який поряд із задишкою та систолічним шумом виявляють у перші 6 місяців життя. Ціаноз та задишка посилюються із ростом та активністю дитини. У віці 1 -2 роки можуть спостерігатися симптоми “барабанних паличок” та “годинникових скелець”. Часто під час нападів задишки та ціанозу діти сидять навпочіпки, що є характерним для цієї вади. У дітей старшого віку помітне відставання у фізичному розвитку. Тривала артеріальна гіпоксія спричиняє затримку розумових здібностей дитини, а також зумовлює тахікардію. Недостатня насиченість артері­альної крові киснем компенсується розвитком поліцитемії. Хворі сприйнятливі до повторних ГРВЗ, а також захворювання на хронічний тонзиліт та гайморит. Іноді розвивається бактеріальний ендокардит, який частіше уражує вихідний відділ правого шлуночка або клапан легеневого стовбура. Інколи спос­терігається захворювання на туберкульоз.

Рентгеносеміотнка тетради Фалло досить переконлива і, незважаючи на складний характер вади, діагноз здебільшого може бути встановлений за допомогою звичайного рентгеноло­гічного дослідження.

На рентгенограмі в прямій перед­ній проекції серце має типову для цієї вади аортальну конфігурацію (форма дерев’яного черевика). Унаслідок ви­ходу гіпертрофованого правого шлу­ночка на лівий контур верхівка серця буває заокругленою, піднятою дого­ри. “Талія” серця різко підкреслена, що пов’язано з відсутністю дуги зву­женого легеневого стовбура. Збільше­не праворуч праве передсердя зміщує доверху атріовазальний кут. Тінь вис­хідної аорти розширена та дещо змі­щена праворуч. Якщо аорта розташо­вана з правого боку, то тінь верхньої порожнисті вени зміщується праворуч у легеневе поле, а контрастований стравохід відхиляється дугою аорти ліворуч.

У правій косій проекції вздовж переднього контуру серця виявля­ють ще більш підкреслене западіння дуги легеневого стовбура. У лівій косій проекції вздовж переднього контуру серця спостерігають збільшення правих передсе­рдя та шлуночка. У лівій бічній проекції виявляють значно гіпертрофований правий шлуночок, який затемнює позагруднинний простір, широко прилягає до грудини і може її деформувати. Висхідна аорта зміщується наперед, а правобічне розташовані дуга та низхідна аорта відхиляють контрастований стра­вохід наперед. Ліві відділи серця, які отримують із легенів недостатню кількість крові, майже не змі­нені. Лівий шлуночок зміщується назад гіпертрофованим правим шлуночком.

Рідко у хворих з тетрадою Фалло спостерігається додаткова ліва порожниста вена, яка міститься зліва на рівні судинного пучка середостінної тіні. Якщо вада супроводжується стенозом клапана леге­невої артерії, то може спостерігатися її позастенотичне аневризматичне розширення — випинає друга дуга серцево-судинної тіні.

Унаслідок зменшеного кровонаповнення судин малого кола спостерігається підвищена прозорість легенів, збіднення легеневого судинного малюнка, звуження часткових та сегментарних артерій в коре­нях легенів. У дітей старшого віку та у дорослих, у разі тяжкого перебігу вади, спостерігають петлепо-дібний легеневий малюнок, який утворюється за рахунок колатеральних судин.

Тетрада Фалло має також характерні функціональні ознаки. Так, у хворих виявляють збільшення амплітуди пульсації висхідної аорти, передаткову пульсацію верхньої порожнистої вени від правобічне розташованої аорти. Поглиблюється пульсація правого шлуночка. Пульсація легеневої артерії значно зменшена або зовсім відсутня.

УЗД. Під час проведення ехокардіографії можна чітко визначити: розширену аорту над міжшлуноч-ковою перегородкою, стовщення стінки правого шлуночка та міжшлуночкової перегородки, звуження вихідного відділу правого шлуночка, розміри дефекту міжшлуночкової перегородки.

За допомогою катетеризації порожнин серця та судин визначають високий тиск у правому шлуно­чку та знижений тиск у легеневій артерії, а також зменшену насиченість киснем артеріальної крові. Підтвердженням наявності вади є проходження зонда з правого шлуночка в аорту.

Хронічні ревматичні хвороби серця

Набуті вади серця. Вади серця, що виникають протягом життя, є досить поширеними захворюваннями і становлять 20-25% від усіх органічних уражень серця і мають найчастіше ревматичне походження.

Найчастіше зустрічається ураження мітрального (90%) та аортального клапанів (50%), рідше — тристулкового (20%) та клапана легеневої артерії (1%). Досить часто зустрічаються одночасне або послідовне ураження двох клапанів. Із них частіше спостерігають комбіновані мітрально-аортальні вади, значно рідше — триклапанні вади — мітрально-аортально-тристулкові.

Ураження кожного з клапанів може мати ізольований характер: стеноз клапана або недостатність та сполучений характер (з переважанням стенозу чи недостатності).

Останнім часом почастішали випадки розвитку вад серця, спричинених септичним (бактеріальним) ендокардитом. Інколи розвиток цієї патології може зумовити сифілітичний та туберкульозний ендока­рдит. У разі сифілітичного ендокардиту запальний процес поширюється з аорти на аортальний та мітральний клапани, переходить на синусові кишені та комісури, розширюючи їх, що сприяє розвитку недостатності клапанів.

В осіб похилого віку вади можуть виникнути внаслідок атеросклерозу або міксоматозної дегенерації клапанів. Етіологія останнього захворювання невідома. Волокниста тканина стулок клапанів заміщує­ться на пухку міксоматозну, стулки розтягуються, пролабують і, таким чином, виникає недостатність клапанів. Частіше уражуються мітральний та аортальний клапани.

Трапляються випадки, коли за наявності інфаркту міокарда внаслідок розриву сухожилкових струн, а також травми грудної клітки з відривом клапанів раптово виникає недостатність мітрального клапана. Досить нечастою причиною розвитку мітрального стенозу можуть стати пухлини серця, тромби.

Патологічна анатомія. Виникнення набутих вад серця частіше є наслідком поворотного ендокарди­ту, який зумовлює стійкі зміни стулок клапанів, а іноді сухожилкових струн та сосочкових м’язів. Запальні зміни майже завжди локалізуються біля волокнистого кільця і поширюються на стулки клапа­нів, які набрякають, стовщуються. Уздовж їх країв з’являються бородавчасті нашарування. Унаслідок повторних загострень хвороби стулки клапанів рубцюються, ущільнюються, зрощуються в ділянках комісур. На їх поверхні можуть утворюватися включення вапна. Інколи під час розвитку септичних ендокардитів виникають дефекти тканини заслінок чи стулок клапанів. Фіброзних змін та рубцювання зазнають також сухожилкові струни та сосочкові м’язи, що у свою чергу ще більше обмежує рухливість заслінок і стулок клапанів. Такий спотворений клапанний апарат не в змозі повністю закрити отвір і частина крові повертається у зворотному напрямку, що зумовлює недостатність клапана.

Крім того, значне зрощення заслінок і стулок клапанів зумовлює виникнення стенозу отвору між серцевими порожнинами, що перешкоджає надходженню достатньої кількості крові у звичайному нап­рямку.

Недостатність мітрального клапана. Ця вада зустрічається в 30-40% випадків.

За механізмом виникнення недостатність мітрального клапана поділяють натри види: а) функціона­льна, або м’язова, недостатність — виникає внаслідок порушення координованої функції клапанного апарата (волокнисте кільце, сухожилкові струни, сосочкові м’язи) за відсутності змін стулок клапана; б) відносна недостатність — розвивається у разі надмірного діастолічного розширення лівого шлуночка та волокнистого кільця за наявності незмінених стулок клапана (артеріальна гіпертензія, міокардит, міокардіодистрофія, інфаркт міокарда, кардіосклероз, гостра або хронічна недостатність серця та інші захворювання серця, що призводять до надмірного розширення лівого шлуночка); в) органічна недос­татність — виникає внаслідок стійких змін клапанного апарата передсердно-шлуночкового отвору, що має найбільше практичне значення.

Гемодинаміка. Унаслідок неповного змикання стулок мітрального клапана частина крові під час систоли лівого шлуночка потрапляє назад до лівого передсердя. Об’єм крові під час зворотного току крові становить від 10 до ЗО мл, інколи він досягає 100 мл, що залежить від ступеня недостатності клапанів, градієнта тиску між шлуночком і передсердям, тривалості систоли шлуночка та скоротливої здатності міокарда. Водночас до лівого передсердя в діастолу надходить кров з легеневих вен. Таким чином, лівий шлуночок одержує з лівого передсердя збільшений об’єм крові. Підвищення діастолічно­го тиску в обох порожнинах призводить до їх гіпертрофії та дилятації, причому остання переважає. Тривалий час компенсація вади триває завдяки посиленій функції лівого шлуночка, потужні скорочен­ня якого забезпечують надходження в аорту більшої кількості крові, ніж та, що повертається до лівого передсердя з лівого шлуночка. Подальше ослаблення скоротливої функції серцевого м’яза лівого шлу­ночка зумовлює підвищення діастлічного тиску в лівому передсерді. Підвищення тиску в передсерді ретроградко передається на легеневі вени, внаслідок чого виникає пасивна венозна гіпертензія. У разі мітральної недостатності виявляють незначну артеріальну легеневу гіпертензію. Застійні явища в мало­му колі та повторні ревматичні атаки спричиняють ураження міокарда правого шлуночка, а згодом розвиток правошлуночкової недостатності.

Клініка. У стадії компенсації вади хворі можуть виконувати фізичну роботу. Патологію виявляють випадково. Якщо зворотний об’єм крові перевищує 10-30 мл, порушується скоротлива функція лівого передсердя, у хворих виникають задишка (венозна гіпертензія), серцебиття, біль в ділянці серця, зага­льна слабкість. З початком декомпенсації посилюється задишка, з’являються тахікардія, відчуття тяж­кості в ділянці печінки, набряк ніг, кашель, інколи ціаноз. Провідною аускультативною ознакою є систолічний шум. Акцент II тону на легеневій артерії є проявом декомпенсації вади з наявністю застій­них явищ у малому колі кровообігу (слабкість лівих порожнини серця).

Рентгеносеміотика. На ранній стадії захворювання у серці не виникає виражених змін. Вони з’являються внаслідок розвитку субкомпенсації і декомпенсації вади. На рентгенограмі у прямій передній проекції серце має мітральну конфігу­рацію. Його розміри збільшені за ра­хунок випинання вушка лівого перед­сердя, збільшення лівого шлуночка та помірного розширення легеневої ар­терії. Найбільших змін зазнає ліве пе­редсердя. Воно, як і лівий шлуночок, розширюється під час діастоли за ра­хунок ізотонічного переобтяження порожнини, що спричиняє адаптацій­ну (тоногенну), а надалі міогенну ди-лятацію. Гіпертрофія міокарда вира­жена менше. Значно збільшене ліве передсердя утворює додаткову дугу вздовж контуру правого передсердя, а у разі аневризматичного розширен­ня воно прилягає до діафрагми. Уз­довж лівого контуру подовжена дуга вушка лівого передсердя більш вира­жена, ніж дуга легеневої артерії. У разі значного збільшення лівого передсе­рдя серце набуває так званої форми жолудя. Відповідно до рівня розташу­вання лівого передсердя підвищуєть­ся інтенсивність тіні серця. Збільшене ліве передсердя зміщує доверху пра­вий передсердно-судинний кут.

 

 

Спостерігається відхилення контрастованого стравоходу лівим пе­редсердям праворуч, збільшення ку­та біфуркації трахеї, стискання ліво­го бронха. Вплив лівого передсердя на положення стравоходу вивчають також у правому косому та лівому бічному положенні хворого.

У правій косій та лівій бічній проекціях збільшене ліве передсердя затемнює позасерцевий простір і може нашаровуватись на тінь хребта. Збільшене ліве передсердя відхиляє назад контрастований стра­вохід за дугою великого радіуса, який становить 8-12 см. Це є переконливою ознакою наявності недос­татності під час проведення диференціального діагнозу між стенозом та недостатністю мітрального клапана.

Лівий шлуночок збільшується менше, ніж ліве передсердя. Його дуга в прямій передній проекції видовжена ліворуч та заокруглена. Верхівка шлуночка опущена.

У разі ураження серцевого м’яза серце значно збільшується. Опуклість краєутворюючих дуг збіль­шеного серця відсутня. Перехід дуг одна в одну згладжений. Збільшення розмірів серця значною мірою відбувається за рахунок його лівих відділів.

Ураження ревматичним процесом міокарда порушує його скоротливу здатність, що характеризуєть­ся зменшенням амплітуди пульсації. Серце широко прилягає до діафрагми, утворює з нею тупі кути, кут нахилу серця збільшується.

Збільшення лівого шлуночка чіткіше визначається під час обстеження хворого в лівій бічній та лівій косій проекціях. Воно характеризується затемненням нижніх відділів позасерцевого простору.

Аорта майже не змінена. Ознаки збільшення правого шлуночка помірно виражені.

Важливе значення мають функціональні симптоми вади, які простежуються під час рентгеноскопії, зокрема це — одночасний рух лівих передсердя та шлуночка у протилежних напрямках. Під час систо­ли лівий шлуночок зміщується до середини, а ліве передсердя назовні (систолічна експансія передсер­дя). Такий рух порожнин зумовлений регургітацією крові до передсердя. Амплітуда пульсації шлуноч­ка і передсердя збільшена. Цей симптом має назву симптому “коромисла”. На рентгенграмі симптом “коромисла” відображується у вигляді “вентрикуляризації” зубців лівого передсердя, амплітуда яких збільшується майже втричі. Амплітуда пульсації лівого шлуночка також збільшується.

У стадії компенсації вади легеневий судинний малюнок мало змінюється, але під час її декомпенса­ції та значних дистрофічних змін у міокарді лівого шлуночка в легенях виникають явища пасивної венозної та артеріальної гіпертензії. Корені легенів розширені за рахунок артеріальних та венозних судин, контури їх нечіткі. Розширюються верхні та нижні легеневі вени. Артерії менш розширені. Судинний малюнок збагачений і простежується до периферичних відділів.

Під час УЗД виявляють непрямі ознаки цієї патології: неузгодженість рухів передньої і задньої стулок клапана, збільшення швидкості руху передньої стулки, ознаки її фіброзу або кальцинозу. Неп­рямими ознаками вади є збільшення максимальних розмірів лівого передсердя та діастолічного розміру лівого шлуночка, гіпертрофія його м’яза. За допомогою допплер-ехокардіографії діагноз установлює­ться на підставі прямих та непрямих ознак. Визначають пряму ознаку недостатності — під час систоли лівого шлуночка спостерігається турбулентний потік крові у лівому передсерді. Цей метод дає змогу реєструвати зміни у мітральному клапані, що мають неревматичне походження: пролапс стулок, відрив сухожилкових струн, або сосочкових м’язів.

За допомогою катетеризації та лівої вентикулографії можна простежити ретроградне контарстуван-пя лівого передсердя, визначити об’єм регургітації з лівого шлуночка та тиск у лівому передсерді.

Перебіг, Хворі з недостатністю мітрального клапану довго зберігають працездатність, особливо у тому разі, коли недостатність має атеросклеротичне походження. У хворих із значним ураженням міокарда ревматичним процесом декомпенсація вади настає в молодому віці (20-25 років). Досить часто розвиток вади ускладнюється виникненням миготливої аритмії. Відносна мітральна недостатність має тяжкий перебіг. Хворі вмирають від хронічної серцевої недостатності.

Лікування. Хворим призначають консервативне протизапальне симптоматичне та профілактичне лікування, яке спрямоване на запобігання виникненню рецидивів ревматизму. Відсутність належного ефекту від консервативної терапії змушує застосовувати хірургічне лікування.

Корекцію мітральної недостатності здійснюють за методом анулопластики (звуження волокнистого кільця отвору) або частіше заміни клапана протезом. Позитивні віддалені результати хірургічного лікування спостерігаються у 55-72% хворих. Після хірургічного лікування зникають або зменшуються задишка та серцебиття. Зникають систолічний та діастолічний шуми. Виникає можливість збільшення фізичних навантажень.

Рентгенологічно спостерігається зникнення застійних явищ у легенях. Протягом перших 2-3 років відбувається поступове зменшення розмірів серця, хоча повна нормалізація не спостерігається.