Заняття № 40.
Ревматична лихоманка. Класифікація. Діагностичні критерії. Методи лікування. Первинна та вторинна профілактика
(6 год.)
На сьогодні переглянуто деякі концептуальні питання ревматизму. Зокрема, патологія може виникати й прогресувати як хронічна ревматична хвороба серця (ХРХС), а гостру ревматичну лихоманку (або ростру ревматичну гірячку (ГРГ)) розглядають як самостійне захворювання стрептококового генезу яке може неодноразово виникати , а не рецидивувати. Змінилися погляди й на клінічний перебіг ревматизму. У загальній клінічній практиці ГРГ трапляється значно рідше, ніж ХРХС. Тому настороженість лікарів щодо виявлення перших ознак захворювання зменшилася. Однак ревматизм і нині є значною медико-соціальною проблемою, оскільки у світі з певною періодичністю (циклічністю) реєструють спалахи стрептококової інфекції, причому з дуже важким клінічним перебігом і фатальними наслідками.
Історична довідка
Ревматизм як захворювання був відомий китайським лікарям ще в часи сивої давнини й описаний Гіпократом (460-377 рр. до н.е.). У медицину термін “ревматизм” (від грец. rheumatismoc-течія, виділення рідини), очевидно, ввів К.Гален (C. Galenus, 131-211 рр.), римський лікар, природознавець. Виділення ревматизму як загального захворювання відбулося лише в ХУІІ ст. Ця подія пов’язана з працями Т. Сідмена (Sydenham,1624-1689 рр.), відомого англійського лікаря (“англійського Гіпократа”), і Буйо (J. B. Bouillaud, 1796-1881 рр.), видатного французького клініциста і діагноста. Останній уперше (1838,1840 рр.), одночасно й незалежно від московського клініциста Г.І. Сокольського (1836, 1838 рр.), встановив зв’язок ураження серця з ревматизмом і гострим ревматичним поліартритом. Саме тому ревматизм ще називають хворобою Сокольського – Буйо. До того часу ревматизм вважали хворобою суглобів, а ураження серця та інших внутрішніх органів-ускладненням цієї хвороби.
Важливими етапами у вивченні рематизму в подальшому були виявлення Л.Ашофом (L. Aschoff, 1866-1942 pp.) видатним німецьким пологоанатомом, у міокарді специфічних для суглобового ревматизму гранульом, які в колишньому СРСР називали гранульомами Ашофа-Талалаєва (В.Т. Талалаєв (1886-1947)- відомий радянський патологоанатом).
Виділення “абсолютних” ознак ревматизму спочатку радянським педіатром О.А. Киселем (1859-1938), доповнених пізніше Т. Джонсом (T.D. Jones), які ввійшли в клінічну практику як критерії Киселя-Джонса й затверджені Американською асоціацією кардіологів (1955,1965), включення ревматизму в групу інфекційно-алергійних хвороб і встановлення етіологічної ролі b-гемолітичного стрептокока групи А стало своєрідним підсумковим етапом у вивчені й активній боротьбі з хворобою. Грунтовними в цьому плані були наукові роботи М.Д. Стражеска (1935,1950 рр.) та клініко-імунологічна концепція А.І. Нестерова (1973,1984 рр.).
Наприкінці ХІХ і на початку ХХ ст. гострий суглобовий ревматизм (ревматична гарячка) серед хвороб системи кровообігу (ХСК) посідав перше місце за показниками захворюванності та смертності. Тепер захворюванність на всі форми ревматизму в Україні (2005) становить лише 15,2 на 100 тис. населення (у 2004 р.-17,6), на ГРГ- 4,4 (у 2004 р.-6,3), на ХРХС – 10,8 (у 2004 р. – 11,4).
Вражаюче зниження рівня захворюваності й поширеності ревматизму серед ХСК упродовж минулого століття пояснюється покращенням умов життя, харчування та надання медичної допомоги. Зокрема впровадженням на початку 50-х рр. біцилінової профілактики. Однак зниження захворюванності розпочалося із средини 40-х рр. ХХ ст., тобто ще до впровадження антибіотикотерапії й антибіотикопрофілактики ревматизму [Насонова В., 1998]. Тому беруться до уваги й додаткові причини, зокрема циклічні коливання з посиленням і послабленням вірулентності “ревматогенних” штампів гемолітичного стрептокока групи А та іншої стрептококової інфекції. За прогнозами російського вченого В. Бєлякова (1996), у першій половині ХХІ ст. стрептококова інфекція, відповідно до біологічних законів життєдіяльності, “повинна проявити свою міць так, як це було на початку ХХ ст. “
Перші спалахи захворюваності на ГРГ у 1985-1987 рр. вже мали місце в США, деяких європейських країнах і Росії в 1989-1994 рр. [Брико Н.І. та співавт., 2002] , причому з надзвичайно важким перебігом (сепсис, синдром токсичного шоку). Останніми роками з’явилося чимало повідомлень про збільшення субклінічних, безсимптомних і торпідних форм ревматизму з високою частотою формування вад серця, зростання інвалідності та смертності, особливо серед осіб молодого віку [Насонова В., 1997; Вест С.Дж., 1999; Дудка П.Ф. та співавт., 2002]. Через це не можна вважати, що проблема ревматизму вже вирішена й що вона не має наукової та профілактичної цінності [Яковлев В.А., Пушкаре А.Д., 1994]. Навпаки, до проблем ГРГ зростає зацікавленість лікарів багатьох спеціальностей-ревматологів, педіатрів, терапевтів, кардіологів, неврологів, психіатрів, інфекціоністів, кардіохірургів та інших. Враховуючи вище-наведене, дуже важливо проводити серед населення України моніторінг показників поширеності та захворюванності на ГРГ І ХРХС.
СУЧАСНА ТЕРМІНОЛОГІЯ
В РЕВМАТОЛОГІЇ
У міжнародному розумінні у практичній медицині до ревматичних захворювань як синоніми відносять нозологічні форми, що належать до ХІІІ класу хвороб кістково-м’язової системи та сполучної тканини [Насонова В.А., Фоломеева О.М., Амірджанова В.Н., 1998]. при цьому поняття “ревматичні захворювання” значно розширюються. Як відомо, хвороби ХІІІ класу не мають нічого спільного із справжнім ревматизмом. Термін “ревматизм”, повинен об’єднувати лише ГРГ (ревматизм в активній фазі) і ХРХС (ревматизм у неактивній фазі зі сформованими вадами серця). Уникнути такої невизначеності можливо завдяки Міжнародній класифікації хвороб 10 перегляду (МКХ-10), у якій термін “ревматизм” не наведено взагалі.
У ІХ класі ХСК виділено загальновизнані на міжнародному рівні дві рубрики. перша- “Гостра ревматична гарячка” (шифр 100-102), що відповідає попередньому тлумаченю “активний ревматизм”.
ГРГ сьогодні розглядають як післяінфекційне ускладнення А-стрептококового тонзиліту (ангіни) або гострого фарингіту у вигляді дифузного запального захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією в серцево-судинній системі (кардит), суглобах (мігруючий поліартрит), мозку (хорея) і на шкірі (кільцева еритема, ревматичні вузлики), що розвиваються у схильних до цього осіб, головним чином молодого віку (7-15 років), у зв’язку з автоімунною відповідю організму на антигени стрептокока й перехресною реактивністю з подібними автоатигенами ушкоджених тканин людини (феномен молекулярної мімікрії) [Коваленко В.Н., Гуйда П.П., Латогуз І.К., 1999; Насонова В.А., Кузьміна Н.Н., Белов Б.С. 2004]. Повторну ревматичну гарячку тепер визначають як новий епізод ГРГ, а не як рецидив першої. Вона проявляється переважно кардитом (вальвулітом мітрального або аортального клапана), рідше-одночасно кардитом і поліартритом, значно рідше – хореєю (ураженням нервової системи). Вважається що ГРГ триває близько 6-12 тиж. Хронічний і безперервно рецидивний перебіг хвороби у світовій ревматології не розглядають.
Друга рубрика- це “хронічні ревматичні хвороби серця” (шифр 105-109) з усіма варіантами ревматичних вад і хронічних уражень серця ревматичної природи (міокардити, перикардити тощо).
Діагностичні критерії
Упродовж тривалого часу використовують діагностичні критерії ревматизму Киселя-Джонса-Нестерова (1964), модифіковані в 1965 р. Американською асоціацією кардіологів.
Відповідно до цієї класифікації, встановлення діагнозу захворювання передбачає зазначення в обов’язковому порядку таких даних: 1). фази-активної (із вказівкою ступеня активності) або неактивної; 2) клініко-анатомічної характеристики змін – спочатку ураження серця (у разі активного ревмокардиту-первинний або зворотний), а потім-інших органів і систем; 3). варіанта перебігу-гострий, підгострий, затяжний, в’ялий перебіг, безперервно рецидивний, латентний; 4). стану кровообігу.
Пізніше ці критерії переглянуто дослідницькою групою ВООЗ (1989), американською асоціацією кардіологів (ARA) у 1989 і 1992 рр.
Клінічна класифікація гострої ревматичної гарячки Асоціації ревматологів України (враховані рекомендації Інституту ревматології РАМН, 2003)
|
Клінічні прояви |
Наслідки |
Серцева недостатність |
||
|
основні |
додаткові |
стадія |
ФК |
|
|
Кардит Артрит Хорея Кільцеподібна еритема Ревматичні вузлики |
Лихоманка Артралгії Абдомінальний синдром Серозити |
Без вад серця Із вадою серця |
І ІІ А ІІ Б ІІІ |
І ІІ ІІІ ІV |
Діагностичні критерії гострої ревматичної гарячки
(The American Heart Association, 1992)
|
Великі критерії |
Малі критерії |
|
1. Кардит 2. Поліартрит 3. Хорея 4. Кільцеподібна еритема 5. Підшкірні вузлики |
1. Клінічні дані:-артралгія, -лихоманка 2. Лабораторні дані 3. Зростання гострофазових реактантів: ШОЄ, СРБ 4. Подовження інтервалу РQ |
Ознаки попередньої стрептококової інфекції:
1. Виявлення гемолітичного стрептокока під час бактеріологічного дослідження матеріалу із зіва.
2. Високий титр або наростання в динаміці титру антистрептококових антитіл.
Наявність 2 великих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції дає підстави встановити діагноз ГРГ.
Лікування гострої та рецидивуючої ревматичної лихоманки
1.Етіотропна терапія.
1 антибіотики пеніцилінового ряду:
-бензатин бензилпеніцилін (ретарпен) 2,4 млн МО 1 раз на три тижні
-бензилпеніцилін 1,5 – 4 млн/добу протягом 10-12 днів;
2 макролідні антибіотики:
-еритроміцин 250 мг 4 рази/добу протягом 2-х тижнів (при непереносимості пеніциліну),
-спіраміцин 3 млн 2р/добу протягом 10 днів,
-кларитроміцин 250 мг 2р/добу протягом 10 днів,
-інші.
2.Протизапальна терапія.
а) НПЗП (курс лікування 1—1,5 міс, за необхідності 3—5 міс):
3 ЦОГ-2-селективні:
-мелоксикам (моваліс) 7,5—15 мг/добу,
-німесулід (месулід, німесил) 100 мг двічі на день,
-целекоксиб (целебрекс) 200 мг 1—2 рази на день;
· неселективні:
-диклофенак (вольтарен, олфен, диклоберл) 100-150 мг/добу;
-інші.
б) глюкокортикостероїдні препарати (ГКС): початкова доза 20-30 мг/добу на еквівалент преднізолону протягом 2-х тиж. з поступовим зниженням (кожні 5-7 днів на 2,5 мг) і переходом на НПЗП
в) Амінохінолінові препарати:
– гідроксіхлорохін 0,2 г/добу
– хлорохін 0,25 г/добу
Основу первинної профілактики складає антимікробна терапія гострої та хронічно-рецидивуючої інфекції верхніх дихальних шляхів (тонзиліт, фарингіт), викликаної -гемолітичним стрептококом А.
Схеми лікування:
Дорослим в/м
– бензатин бензилпеніцилін (ретарпен) 2,4 млн/добу одноразово
1 амоксицілін 1,5 г/добу в 3 прийома в/м протягом 10 днів
2 феноксиметилпеніцилін 1,5 г/добу в 3 прийома протягом 10 днів
При непереносимості -лактамних антибіотиків:
2 азітроміцин 0,5 г/добу протягом 1-ї доби, потім по 0,25 г/добу протягом 5 днів
3 мідекаміцин 1,2 г/добу в 3 прийома протягом 10 днів
4 кліндаміцин 0,6 г/добу в 4 прийома протягом 10 днів
5 лінкаміцин 1,5 г/добу в 3 прийома протягом 10 днів.
Вторинна профілактика
6 бензатин бензилпеніцилін (ретарпен) 2,4 млн 1 раз на 3 тижні.
Тривалість вторинної профілактики встановлюється індивідуально для кожного пацієнта:
7 не менше 5 років – для хворих, які перенесли гостру ревматичну лихоманку без кардита (артрит, хорея);
8 більше 5 років ( або протягом всього життя) – для хворих, які перенесли первинну або вторинну атаку гострої ревматичної лихоманки з ураженням серця (особливо при наявності вади серця, або її формуванні).
Критерії якості лікування:
1. Відсутність кардіальних і артралгічних синдромів;
2. Нормалізація показників активності запального процесу;
3. Нормалізація титрів стрептококових антитіл;
4. Стабільність морфофункціональних показників по ехокардіографії з боку клапанів і камер серця.
Приклади формулювання діагнозів:
Гостра ревматична лихоманка: хорея, активність II ступеню, СН 0.
Гостра ревматична лихоманка: кардит, активність III ступеню, СН IIА, ФКIII.
Ревматична хвороба серця: акт.Iст., комбінована мітральна вада з перевагою стенозу, III стадія, СН ІІБ, ФК IV.
Класифікація набутих вад серця
(затверджена VІ Національним конгресом кардіологів України, 2000)
|
Класифікація набутих вад серця |
Коментар |
|
Етіологія |
|
|
Ревматична Неревматична |
Розглянуто лише ревматичні вади |
|
Локалізація |
|
|
Мітральна вада Аортальна вада Вада тристулкового клапана Вада клапана легеневої артерії |
Незважаючи на рідкість набутих вад клапана легеневої артерії, вони відображені в МКХ-10 і включені в запропоновану класифікацію |
|
Характер ураження |
|
|
Ізольована |
“Чистий ” стеноз або недостатність одного клапана |
|
Комбінована: -з переважанням стенозу; -з переважанням недостатності; -без явного переважання |
За наявності стенозу й недостатності одного клапана |
|
Сполучена |
У разі ураження кількох клапанів |
Хронічна ревматична хвороба серця (105-109)
|
Активністьпроцесу |
Клінічніпрояви |
Стадіїнабутихвад |
Серцева недостатність |
|
|
Стадія |
ФК |
|||
|
Неактивна активна: І-мінімальна ІІ-помірна |
Вади серця |
І ІІ ІІІ ІV V |
І ІІ А ІІ Б ІІІ |
І ІІ ІІІ ІV |
Стадії набутих вад серця
|
Стадії |
Вади серця |
|||
|
мітральний стеноз |
мітральна недостатність |
аортальний стеноз |
аортальна недостатність |
|
|
І |
Компенсації |
Компенсації |
Повної компенсації |
Повної компенсації |
|
ІІ |
Легеневого застою |
Субкомпенсації |
Прихованої СН |
Прихованої СН |
|
ІІІ |
Правошлуночкової недостатності |
Правошлуночкової декомпенсації |
Відносної коронарної недостатності |
Субкомпенсації |
|
ІV |
Дистрофічна |
Дистрофічна |
Вираженої ліво-шлуночкової недостатності |
Декомпенсації |
|
V |
Термінальна |
|||
Частота набутих вад серця (НВС) – 0,5 – 1 %, що складає 20-25 % усіх органічних захворювань серця і на третьому місці після артеріальної гіпертензії (АГ) і ІХС).
Не дивлячись на великий арсенал діагностичних засобів, виявлення вад серця в ряді випадків здійснюється досить пізно, часто – на аутопсії, особливо це стосується вад аортального клапана (АК). Так, НВС за секційними даними виявляється у 3,5-8,3 % (Н.Н.Анічков, 1935; І.В.Давидовський, 1940; І.А.Кассириский, Г.І.Кассирский, 1964 ).
Найбільш часто вражається мітральний клапан (МК). Якщо 35 років тому вважалось, що “чистий” мітральний стеноз (МС) зустрічається досить рідко, то згідно сучасних даних оперативних втручань при НВС – це сама поширена вада серця і складає 83,2 % уражень МК, 62,4 % усіх НВС (М.Амосов,1983). А за даними В.Йонаш (1967) співвідношення МС – НМК (недостатність мітрального клапана) = 10:1, що пояснює великий відсоток похибок в діагностиці (гіпердіагностиці) НМК.
Етіологія НВС:
1. Ревматизм ( МС, аортальний і трікуспідальний стеноз (АС, ТС), -100 %, хоча у 30-35 % анамнез відсутній, в 50 % – причина недостатності клапанів).
Формування стенозу: ревматичниий вальвуліт – потовщення,ущільнення стулок ->розростання тканини клапана внаслідок механічної травматизації током крові ->зростання комісур, починаючи з периферії в місці прикріплення стулок до фіброзного кільця->утворення “мостиків” між стулками, а також з фіброзним кільцем з пластин фібрину, що осідають від завихрення крові -> утворення фіброзної тканини, поступове зростання вільних країв стулок ->кальциноз.
Формування недостатності: а) ревматичний вальвуліт ->ригідність, зморщування, деформація стулок -> неповне змикання; б) потовщення і вкорочення сухожильних ниток -> фіксація стулок МК або ТК в положенні неповного закриття; в) запальні, рубцеві зміни фіброзного кільця -> розширення його, перешкода для його зменшення;
2. Інфекційний ендокардит (ІЕ) – розрушення,перфорація стулок (недостатність аортального клапана – НАК; НМК). Нова проблема – ІЕ ТК у накроманів!
3. Атеросклероз (формування звапненого аортального стенозу – АС, рідше – склеротичні ураження МК).
4. ІХС -дисфункція, ішемія, некроз, фіброз сосочкових м’язів (НМК).
5. Дегенеративні та дистрофічні зміни сполучно – тканинної структури елементів клапана серця (с-м Марфана, Елерса-Данлоса – НМК, НАК).
6. Ідіопатичний синдром пролапса МК – ПМК (с-м Берлоу) – міксоматозна трансформація стулок і хорд. Клінічне значення має ПМК з регургітацією крові (НМК), порушеннями ритму і потовщенням стулок >
7. Сифіліс ( 5 % НАК ).
8. Тупі травми грудної клітки, поранення серця.
9. Дифузні сполучнотканинні захворювання (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит).
Все це причини органічних вад серця. Проте існують причини т.з. відносних функціональних вад, тобто які не пов’язані з анатомічними, структурними дефектами самого клапана. Найчастіше це функціональна або відносна НМК (рідше НАК ), в основі якої лежить розширення фіброзного кільця внаслідок АГ, міокардиту, міокардіопатії, кардіосклерозу, аортосклерозу, внаслідок гемодинамічних розладів при інших вадах (с-м Флінта, с-м Коррігана, НТК і ін.).
КЛАСИФІКАЦІЯ НАБУТИХ ВАД СЕРЦЯ
(VI Нац. конгрес кардіологів України, 2000)
За локалізацією: -мітральні; -аортальні; -трикуспідальні;
-комбіновані (стеноз+недостаність одного клапана);
-поєднані (при ураженні декільнох клапанів);
Варіанти: “чистий” стеноз; “чиста”недостатність; комбінована вада з перевагою стенозу, комбінована вада з перевагою недостатності, комбінована вада без чіткої переваги; поєднана мітрально-аортальна вада.
За етіологією: -ревматичні; -неревматичні (з уточненням етіології)
За стадією: I, II, III, IV, V
Мітральний стеноз (stenosis atrioventricularis sin – 1715,Vinssens)
МС формується поволі через 5-15 років після ревмоатаки, проходячи стадію НМК, переважно у жінок (75-84 %). У 60 % – анамнез відсутній.
АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ДАНІ
Площа AV 4 – 6 см2
Окружність 9 –
Об’єм ЛП 50-60 мл
“Критична площа” 1–1,5 см2
Систолічний АТ в лівому передсерді (ЛП) –
|
 |
Патанатомія МС – 2 типи МС:
I-зміни переважно стулок з утворенням діафрагми з щілевидним отвором (стеноз у вигляді петлі гудзика)-85 %;
ІI – враження сухожильних ниток з лійкоподібним втягненням стулок МК в лівий шлуночок у вигляді “рота риби” (“чистий стеноз”). В окремих випадках поєднання I морфологічного варіанту з II.
Патфізіологія МС – в нормі витік крові через атріовентрикулярний отвір (AV) здійснюється за рахунок різниці АТ в діастолу між ЛП-ЛШ (1-
Механізми компенсації та їх клінічні прояви:
Мета компенс. ¦ Механізми компенсації ¦ Клінічні прояви Ro ЕКГ
|
||||||||||||
|
|
|||||||||||
|
||||||||||||
|
||||||||||||
|
||||||||||||
|
||||||||||||
Симптоматика МС
l ЗАДИШКА,КАШЕЛЬ, КРОВОХАРКАННЯ,СЕРЦЕВА АСТМА, АРИТМІЯ (ЕКСТРАСИСТОЛІЯ, МИГОТЛИВА АРИТМІЯ)
l АСТЕНІЧНА БУДОВА,“ТРИКОЛІРНИЙ ПРАПОР СТЕНОЗУ”
l “ПОСТУКУЮЧИЙ” ПРИСКОРЕНИЙ, РАПТОВИЙ ВЕРХІВКОВИЙ ПОШТОВХ, ЗАПІЗНІЛИЙ І ТОН (с. Коссіо)
l ЗМІЩЕННЯ МЕЖ СЕРЦЯ ВВЕРХ, ВПРАВО І ВЛІВО (!?)
l ПУЛЬС – М’ЯКИЙ,МАЛИЙ (зниження ХОК),(А)РИТМІЧНИЙ,
при атіомегалії – PULSUS DIFERENS (с. Попова)
l АТ – НОРМАЛЬНИЙ
Огляд: астенічна будова тіла, ціаноз губ на фоні блідості обличчя з синюшним відтінком (“триколірний прапор стенозу“).
Пальпація – а) верхівковий поштовх прискорений, раптовий, “постукуючий“, як правило, в звичному місці; * зміщення вліво можливе при значному збільшенні ПШ ( ! ); б) як короткий удар услід серцевому поштовху визначається I тон (наслідок запізнілого закриття МК – ознака Коссіо). в) “діастолічне тремтіння“- часто цей симптом є самим інформативним, бо ДШ через низький, грубий тембр(<16 Гц) не вислуховується.
Перкусія – має менше клінічне значення, особливо на початкових стадіях. Слід врахувати,що збільшення відносної тупості вліво зумовлене вираженою ГПШ, а вправо – ГПП; зміщення меж серця вверх -часто зумовлене не ГЛП, а збільшенням інфундібулярної частини ПШ і стовбура ЛА, що надає серцю мітральну конфігурацію.
Аускультація
“ЗОЛОТЕ ПРАВИЛО” АУСКУЛЬТАЦІЇ СЕРЦЯ: КОЖНА ЛЮДИНА МАЄ ПРАВО МАТИ ВАДУ СЕРЦЯ!
Навіть, якщо:
l почуває себе добре
l немає скарг
l має високу толерантність до навантаження
l немає ревматичного анамнезу
l приходить до лікаря з некардіальними скаргами
Аускультацію слід проводити обов’язково в горизонтальному положенні пацієнта, при ЧСС 70–80 /хв. Найкраще положеня для діагностики мі тральних вад – на лівому боці у фазу видиху, для аортальних – на правому боці.
АУСКУЛЬТАТИВНІ ФЕНОМЕНИ ПРИ МІТРАЛЬНОМУ СТЕНОЗІ
· І “плескаючий” тон над верхівкою
· ІІ тон акцентований над легеневим стовбуром
· Тон відкриття МК – OS
· Тричленний “ритм перепела”: І + ІІ + OS
· Діастолічний шум:
-пресистолічний шум (ПСШ);
– інтервальний протодіастолічний шум (ПДШ)
· Мелодія МС: І + ІІ + OS + ДШ
· “шум кузні” (с-м Боткіна С.П.) – при миготливій аритмії (МА)
· Систолічний шум відносної НТК
· Діастолічний шум Грехем-Стіла внаслідок недостатності клапана легеневої артерії (НКЛА)
· Дрібноміхурчасті хрипи і крепітації вздовж верхньої і лівої межі серця (легеневі ознаки за С.П.Боткіним)
Звукові феномени при вадах
Нормальна аускультативна картина
– I хлопаючий тон, короткий як удар кістки, досить гучний – рання ознака вади і зумовлена фіброзними змінами сухожильних ниток і стулок клапана, швидким змиканням, різким напруженням клапана, швидким наростанням в/шлуночкового тиску в ЛШ. II тон на легеневій артерії акцентований і зумовлений не тільки підвищенням тиску, але й поворотом conus pulmonalis з більш близьким приляганням до грудної клітки.
Тон відкриття мітрального клапану (OS) – сприймається як роздвоєння, чи відлуння II тону пов’язаний з відкриттям фіброзно змінених стулок і ударом в них сильного струменя крові з ЛП під високим тиском. I + II + OS -“ритм перепела”, “удар молота в наковальню” Час появи OS корелює із МС
OS слід диференціювати з III тоном,”неврастенічною перепілкою”- за висловом М.Д.Стражеско, ваготонічним серцем: OS – ближче до II тону, короткий, гучніший і вищий ніж III тон. Поєднання декількох тонів та шумів при МА створюють аускультативні труднощі – безпорядне чергування ударів, шумів – “шум кузні” (ознака С.П.Боткіна).
Основна діагностична ознака МС – ДШ, що утворюється при проходженні крові через AV звуження – в одних випадках це рокочучий ПСШ, що наростає і закінчується хлопаючим I тоном, в інших – протодіастолічний шум з ПСШ або лише ПДШ – все залежить від величини стенозу і контрактильності міокарда. Вважають, що наростаючий характер ПСШ(“кресчендо”) залежить від інтенсивності кінцевих коливань шуму та початкових коливань I тону (відсутність істинного посилення ПСШ виявляється при сповільненні AV – провідності. Шум з’являється і посилюється в ті моменти діастоли, коли різниця в величинах тиску ЛП-ЛШ особливо велика – в момент після відкриття МК і в період скорочення передсердя. Між появою ДШ і II тону є інтервал – інтервальнийф ДШ. Важкість визначення ПСШ зумовлена обмеженою ділянкою вислуховування – верхівкою, де невелика частинка лівого шлуночка доторкається до грудної клітки; крім цього, ЛШ знаходиться ззаду, в глибині грудної клітки. Значна частина звукових коливань при МС іноді буває нижче порогу чутності, що утруднює діагностику. В більшості випадків МС вислуховується також СШ, іноді єдиний шум, часто обмежений лише верхівкою (причини – звапнення стулок, або поєднання з НМК).
Інші аускультативні феномени при МС: СШ НТК, ДШ Грехем -Стіла
( при вираженій легеневій гіпертензії); крепітації та дрібноміхурчасті хрипи вздовж верхньої та лівої меж серця – легеневі ознаки МС по Боткіну.
Пульс стає м’яким і малим лише при зниженні ХОК; екстрасистолії (ЕС), МА. При атріомегалії – pulsus differens: ослаблення його зліва внаслідок компресії підключичної артерії або її рефлекторного звуження від подразнення симпатичних нервів (ознака Попова).
Артеріальний тиск практично не змінюється,а зниження ХОК компенсується рефлекторним подразненням каротидного синуса, що веде до зростання ЧСС, спазму мілких судин і вирівнювання АТ.
|
Діагноз МС:
Прямі ознаки (клапанні):
1. Хлопаючий I тон. Непрямі ознаки(Б)
2. OS. – лівопередсердні;
3. ДШ і діастолічне тремтіння. – легеневі;
4. ЕхоКГ – ознаки. – правшлуночкові
Ускладнення МС:
I група, пов’язані з застоєм в малому колі ( кровохаркання, легенева кровотеча з варикозних вен бронхів, серцева астма, легенева гіпертензія – недостаність клапанів ЛА, аневризма);
II група, пов’язані з ділятацією порожнин (МА,тромбоемболії, симптоми здавлення – порушення ковтання, медіастінальний ),охриплість голосу (n.recurens), анізокорія, p.differens.
ЕхоКГ при мітральному стенозі
Диференціальний діагноз:
1.Міксома.
міксома ЛП норма
2.Тиреотоксикоз.
3.Пролапс мітрального клапана
Лікування МС:
“… МС у тяжких випадках стійкий до різних засобів медицини, а може варто спробувати розширити отвір так, як це легко роширяєтьсяся після смерті”(1902 р.) – 1923 р. – перша успішна операція при МС
l І стадія – спостереження
l ІІ – ІV стадія – оперативне лікування ! (ІІ стадія – можлива балонна дилатація)
-операц. летальність при ІІ-ІІІ ст. – 0 –0,1%
-частота рестенозу – 4,9 – 38 % (КНДІССХ, 2001)
l V стадія – симптоматична терапія
НЕДОСТАТНІСТЬ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (НМК)
Закриття АV отвору здійснюється стулками МК за рахунок зміни тисків в порожнинах серця. При цьому має також значення скоординоване скорочення циркулярних м’язевих волокон із зменшенням AV-отвору та скорочення папілярних м’язів, натяг хорд, які забезпечують утримання стулок в положенні повного закриття. Таким чином, НМК патанатомічно пов’язана з комплексним порушенням функції декількох його елементів.
Патфізіологія НМК Гемодинамічні розлади визначаються об’ємом зворотнього току, який в свою чергу, залежить від величини НМК, градієнту тиску ЛШ-ЛП, тривалості систоли, функціонального стану міокарда. Регургітація 5 мл – не впливає на гемодинаміку, 10 мл – незначна НМК, 10-30 мл – виражені гемодинамічні розлади (зіяння АV-отвору >50 %).
Механізми компенсації і декомпенсації вади:
І стадія (повна компенсація, N -ХОК) – НМК з мін.регургітацією
Механізми компенсації: >V крові в ЛП, >сили спорожнення ЛП, >швидкості підвищення Рлш, <регургітації
Клініка: скарги (-) Незначний СШ на верхівці, ГЛП – незначна
ІІ стадія (N-ХОК)
Механізми компенсації: >регургітації, >Vлп –>ділятація ЛП, >V діастолічного наповнення ЛШ, >Р ЛШ, >сили скорочення ->ГЛШ (УО ефективний + УО регургітації)
Клініка: задишка при значн. навантаженні СШ середньої інтенс.
Rо >пульсація ЛП, ЛШ ГЛП, ГЛШ.
ІІІ стадія – значна НМК з великою регургітацією
Механізми компенсації: ділятація ЛШ (ЛП функціонує як резервуар, що вміщує великий V крові, але без значного підвищення тиску в ЛП); періоди НК > КДТлш * II бар’єр, як правило, не виражений, тому немає значного >Рла
Клініка: задишка при навантаженні, грубий СШ з іррадіацією, флотація грудної стінки, “с-м коромисла”. Ro – значне >лівих камер, >пульсація ЛП і ЛШ
IV стадія – постійні правошлуночкові розлади, які короткочасно знімаються інтенсивним лікуванням, МА; Серце ділятовано більше, ніж при МС, проте можливість збереження ХОК утримується довше, тому менше виражена циркуляторна гіпоксія; в цілому, стан кращий, ніж при аналогічній стадії МС.
V стадія – дистрофічна з незворотніми змінами органів.
Особливості симптоматики при НМК
Тривалий час єдиною ознакою вади є лише наявність СШ і акценту II тону над ЛА. При цьому слід зауважити, що для появи звучного СШ достатньо зіяння AV отвору на 15-20 %, тоді як виражені гемодинамінчі розлади виникають при зіяння >50 %. Симптоми з’являються лише при декомпенсації вади: ціаноз губ, задишка, тахікардія, важкість в правому підребер’ї, набряки, кашель, набухання яремних вен, зміщення верхівкового поштовху, систолічне тремтіння, збільшення меж серця).
Аускультація: поступове зменшення звучності I тону з заміщенням його СШ. Акцент II тону над ЛА з’являється при незначній НМК, коли тиск в ЛА ще невисокий. Часто вислуховується протодіастолічний ІІІ тон, внаслідок коливання стінок ЛШ від поступлення збільшеного об’єму крові. СШ внаслідок регургітації – сама характерна ознака НМК. СШ з’являється одночасно з I тоном, убуваючий, дуючого характеру, з максимумом в ділянці верхівкового поштовху, поширюється в аксілярну ділянку, слабше – до основи серця. Краще вислуховується лежачи (<РS, >УО). Сила шуму залежить від швидкості току крові, в’язкості крові, величини зіяння отвору, скоротливої здатності міокарда. Максимальний шум – при середній НМК. Тому важкість вади визначається не силою СШ, а його протяжністю.
Диференціальна діагностика (по систолічному шуму):
1. Функціональний СШ.
2. Аортальний стеноз.
3. Стеноз легеневої артерії.
4. Недостатність тристулкового клапана (с-м Ріверо-Корвалло).
5.Дефект міжпередсердної перегородки (ASD).
6. Дефект міжшлуночкової перегородки (VSD).
Діагноз НМК:
прямі ознаки
-ослаблення I тону;
-характерний СШ;
-поява III тону (протодіастолічний галоп – при СН).
непрямі ознаки
-лівопередсердні;
-лівошлуночкові;
-легеневі;
-правошлуночкові.
Тактика лікування:
Терапія основного захворювання. Враховуючи тривалий сприятливий перебіг, завдяки механізмам компенсації, – оперативне лікування лише в IV ст.
АОРТАЛЬНИЙ СТЕНОЗ
Перші описання вад аортального клапана (АК) – ХVII ст. Тривалий час вони вважались досить рідкими та доброякісними. Сучасні дані – вади АК на II місці після вад МК, хоча діагноз в 2/3 випадків константується на аутопсії.
Анатомічно розрізняють АС – надклапанний (коарктація аорти – вроджена вада), клапанний (частіше – набутий, ревматичного або атеросклеротичного генезу) та підклапанний (субаортальний стеноз – варіант гіпертрофічної кардіоміопатії).
Площа АК – 2,5-3,5 см2, гемодинамічні розлади виникають при звуженні отвору > 70 % – при площі 0,5-0,75 см2.
Зниження ХОК настає при звуженні на 75 %, проте збереження 15-20 % його нормальної величини ще сумісне з життям.
НАЙЧАСТІШІ ПРИЧИНИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗУ
(E.Braunwald, 1999)
l ВРОДЖЕНІ ЗМІНИ АК (бікуспідальний АС)
l РЕВМАТИЗМ
l ІДІОПАТИЧНИЙ КАЛЬЦИФІКОВАНИЙ СТЕНОЗ (вада Менкеберга)
Cтадії АС, механізми компенсації та їх клінічні прояви:
АС (stenosis ostii aortae) – перешкода по шляху току крові з лівого шлуночка (ЛШ) в аорту (А).
|
Симптоматологія АС: АС – найбільш “доброякісна” вада серця, при якій повна компенсація може зберігатись на протязі 20-30 р. і більше. Тривалий безсимптомний період зумовлений потужним ЛШ, який забезпечує тривалу гіперфункцію серця.
СИМПТОМИ АС: ОБ’ЄКТИВНІ ДАНІ:
l
|
Задишка
l Ангінальні болі 50-80 %
l Серцебиття 33 %
l Головокружіння 75 %
l Знепритомнення 5-50 %
l Загальна слабкість
l Втомлюваність
Перша скарга – задишка, яка випереджує інші прояви, спочатку при фізичному навантаженні, потім при повільній ходьбі і у спокої. Механізми задишки – на початку рефлекторний, внаслідок зниження мозкового кровотоку, а при декомпенсації – у зв’язку із застоєм в малому колі. Ядуха в нічний час, як прояв лівошлуночкової слабості, може трансформуватись у набряк легень. Нічні пароксизми задишки пов’язуються також з підвищенням тонусу n.vagus (брадикардія, звуження вінцевих судин).
Друга по частоті скарга – ангінозні болі (50-80 %).
Механізми стенокардії: 1) подовження систоли (скорочення діастолічного наповнення); 2) збільшення тиску у ЛШ (закон Паскаля); 3) ГЛШ; 4) інжекторний ефект (падіння бокового тиску в систолу); 5) звуження вічок вінцевих судин від вальвуліту; 6) ревмокоронаріт.
Головокружіння (3/4 випадків) і знепритомнення (4,6-50 %)при навантаженні зумовлені значним зниженням в даній ситуації периферичного судинного опору із падінням АТ в аорті та ішемією мозку. У спокої ці симптоми можуть бути зв’язані з порушенням серцевого ритму. У більшості хворих загальна слабість, підвищена втомлюваність пояснюється відсутністю адекватного приросту ХОК при навантаженні.
Серцебиття фіксується у третини пацієнтів з АС. При розгорнутій клініці АС – симптоми характерні для серцевої недостатності.
Огляд: лише незначна блідість при неускладненій ваді.
Пальпація -верхівковий поштовх повільно наростаючий,високий, резистентний, зміщений вліво у V-VI м/р. Систолічне тремтіння (75-86 %) – надійна ознака звуження аортального отвору. (Краще визначається в положенні сидячи із наклоном вперед, після інтенсивного видиху; чіткіше сприймається, коли до грудини прикласти всю долоню). Інтенсивність визначається величиною АС і скоротливою функцією ЛШ.
Перкусія – зміщення меж вліво при декомпенсації ЛШ, розширення судинного пучка за правий край грудини – при постстенотичному розширенні аорти.
Аускультація:
-ослаблення І тону;
-„ситолічний ляск” (10 %);
-характерний систолічнимй шум (СШ);
-ослаблення ІІ тону
|
І тон ослаблений у 50 % (деякі автори вважають, що це зумовлено переповненням і повільним скороченням ЛШ). У 10 % в IV-V м/р зліва біля грудини вислуховується розщеплення Iтону за рахунок “систолічного ляску” (особливо при легкому або помірному АС).
ІІ тон на аорті ослаблений внаслідок обмеження рухомості АК зменшення тиску в аорті. Відсутність аортального компоненту II тону вказує на кальциноз АК. Звучний II тон вислуховується при поєднанні з мітральними вадами і пояснюється проведенням акцентованого IIт.з ЛА (діагностичний прийом – оцінка ІІт. в I м/р справа ). СШ – сильний, тривалий, низького тону, грубого, рокочучого тембру, що зумовлено наявністю перешкоди на шляху току крові і є наслідком зрощення, деформації стулок і великою силою вигнання з ЛШ. Характер шуму також визначається як ріжучий, пиляючий, вібруючий, „шум терки” з максимумом над аортою. СШ при АС – самий сильний серед усіх вад серця.
Головне значенняв в діагностиці АС має тембр СШ, а не сила і його тривалість. СШ поширюється по току крові на судини, він добре проводиться в усіх напрямках, в т.ч. й на верхівку серця. Для провідного шуму характерний одинаковий тембр як і на аорті, невелика тривалість.
Пульс – повільно наростає, низької амплітуди, повільно знижується ( 2/3 випадків чистого АС) – pulsus parvus et tardus). Особливість пульсу – анакротизм – перерва його, що створює враження додаткової хвилі в період підйому (раптове падіння АТ в аорті через значний опір для спорожнення ЛШ через звужений отвір після викиду I порції крові). Частота, як правило, зменшена (<65) за рахунок рефлекторного вагусного впливу (подовження діастоли попереджає виснаження міокарда).
Pulsus rarus, parvus, tardus, longus et anacroticus.
Артеріальний тиск, як правило, знижений (САТ-90-
Ro-грама – при чистому АС малоінформативна: подовження дуги ЛШ і закруглення верхівки за рахунок концентричної гіпертрофії. Типова аортальна конфігурація – лише при ділятації ЛШ, тоді ж – застійні явища в малому колі; типовим є розширення висхідного відділу аорти; пульсація ЛШ глибока, повільна і напружена, а пульсація аорти малої амплітуди із сповільненим її систолічним розширенням. Важлива діагностична ознака – виявлення кальцинозу АК.
Функціональні методи діагностики АС (ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, RoОГК)
ЕКГ – гіпертрофія лівого шлуночка
М-ЕхоКГ при аортальному стенозі
норма артальна вада
Діагностичні критерії АС:
|
Проте операційні та секційні дані виявили, що поєднання декількох класичних симптомів зустрічається лише в 20 % чистого АС. Особливо утруднена діагностика АС при поєднанні з іншими вадами (а це 80 % випадків). Супутня НАК значно змінює характеристики пульсу і АТ. Якщо є периферичні ознаки НАК, то навіть при грубому сильному СШ і систолічному тремтінні АС є невираженим. При поєднанні АС з МС (а це сама часта комбінована вада – 3/4 випадків) клінічна картина майже не відрізняється від ізольованого МС, а АС часто пропускається, бо в умовах зниженого наповнення ЛШ та зменшеного УО ЛШ виявити симптоми АС дуже важко.
Прогноз – завдяки великим компенсаторним можливостям ЛШ – тривала компенсація. Проте, з появою симптоматики стан хворих швидко і прогресуюче погіршується. Тривалість життя від моменту появи задишки, ангінозних болей складає – 4-5 р., синкопе при навантаженні – 3-4 р. Після розвитку ЛШ-недостатності 2-річний період переживає лише 39 %, а правошлуночкової – 12 % хворих. Особливість АС – висока частота раптових зупинок серця (24 %).
Диференціальна діагностика АС.
1. Відносний АС (аневризма А, атеросклероз А, анемія, функціональний СШ вигнання у молодих).
2. АС невеликий у осіб похилого віку ( проти вади – м’який, дуючий тембр шуму, голосний II тон, підвищення АТ, Rо- ущільнення і розширення аорти).
3. VSD (Толочінова-Роже) – епіцентр шуму і тремтіння нижче, гірше проводиться по судинах.
4. ASD – СШ зліва біля грудини, супроводжується акцентом II тону, ЕКГ – неповна блокада ПНПГ.
5. Стеноз ЛА – шум по характеру і силі одинаковий, Але епіцентр і проведення інші.
6. ВАП
7. Коарктація аорти.
8. Гіпертрофічна кардіоміопатія.
НЕДОСТАТНІСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (НАК) – регургітація крові з аорти в ЛШ в діастолу. Величина регургітації залежить від:площі дефекту АК, градієнту ДАТа-лш, тривалості діастоли.
Механізми компенсації НАК та їх клінічні прояви
І ст. – повної компенсації
¦ >діастолічного об’єму ЛШ (N 60-80 мл, НАК -до 200-250 мл)
N ХОК ¦ ¦ – механ. Франка-Старлінга
¦ 1.тоногенна 2.Рефлекторні, 3.>ЧСС 4.<КДТа 5. < ІС
N ДАТ ¦ ділятація ритмічні < Д >Vа >періоду
¦ ¦ зміни ПСТ <регург. вигнання
>УО<–+———–+——-+————-+
ІІ ст. – скритої НК
¦ помірне зниження працездатності,
ГЛШ ¦ виражена клінічна картина вади,
¦ ¦ збільшення пульсового АТ, Rо-
¦ ¦ посилення, збільш. пульсації ЛШ
¦ ¦ ЕКГ – помірна ГЛШ.
ІІІ ст. – субкомпенсації
міогенна ¦ значне зниж.фіз.акт.; стенокардія
ділятація ¦ ДАТ <1/2 САТ. ЕКГ-виражена ГЛШ,
¦ ¦ ознаки коронарної недостатності.
> КДТлш
ІV ст. – декомпенсації
¦ ¦ виражена ядуха, стенокардія;
відносна НМК ¦ значна ділятація серця;
> АТлп ¦ коронарна і міокард. недостатн.;
¦ ¦ серцева астма,збільш. печінки;
застій МКК ¦ лікування дає тимчасовий ефект
¦
V ст. – термінальна
¦ ¦ прогресуюча НК ЛШ і ПШ,
правошлуночкова ¦ дегенеративні зміни органів;
недостатність ¦ лікування неефективне.
Діагноз НАК
У третини пацієнтів анамнез відсутній. Вада компенсується 20-40 років потужним ЛШ, що дозволяє вести активний спосіб життя. НАК часто виявляється випадково.
Характерні періодичні відчуття:
1) сильні поштовхи серця,особливо в положенні на лівому боці або при напруженні;
2) посилена пульсація периферичних судин;
3) головокружіння, синкопе при різкій зміні положення тіла;
4) кардіалгії або стенокардія.
Ядуха серцева астма кашель – в стадії декомпенсації
|
Огляд – блідість (рефлекторне звуження судин шкіри від подразнення рецепторів аорти, сонних артерій, периферичних артерій потужною систолічною хвилею) з жовтушним відтінком при інфекційному ендокардиті; попільно-блідий – при серцевій декомпенсації); -посилена пульсація грудної клітки з чітко вираженим верхівковим поштовхом, хвилеподібний рух гр.клітки (на початку систоли випинання лівої половини, а в кінці систоли вибухання в II м/р справа від розтягу аорти (“sae-saw”, с-м Дреслера); – посилена пульсація артерій на периферії: “танець каротид”, коливання голови (с-м Мюсе), пульсація язичка і мигдаликів ( с-м Мюллера),систолічне звуження і діастолічне розширення зіниць (с-м Ландольфі), псевдокапілярний пульс Квінке (в N артеріоли не пульсують, бо сила систолічного розтягу врівноважується тонусом).
Пальпація – верхівковий поштовх резистентний,припіднімаючий, куполоподібний в IV м/р, зміщений вліво, розлитий.
Перкусія – збільшення серцевої тупості вліво, спочатку аортальна конфігурація за рахунок тоногенної ділятації, потім – зглаження талії при міогенній ділатації. Розширення судинного пучка вправо – при декомпенсації.
Аускультативна картина при НАК :
Аускультація: тахікардія, ослаблення І тону, ослаблення ІІ тону, при міогенній ділятації – ІІІ протодіастолічний тон. Основна ознака – характерний ДШ – безінтервальний, м’який, дуючий, відносно високого тону, ослаблюється до кінця діастоли.
Іноді це мелодійний “шум морського прибою”. Краще вислуховується безпосередньо вухом, в ІІІ-ІV м/р зліва (т. Ерба-Боткіна); сила його пропорційна величині регургітації, проте ослаблюється при декомпенсації, тахіаритмії, рецидиві ревмокардиту, а також – при поєднанні вад.
Афонічна вада не є рідкістю, причому, периферичні ознаки НАК при комбінованих вадах невиражені. Біля рукоятки грудини, її лівого краю нерідко вислуховується додатковий систолічний тон (СТ), пов’язаний з швидким розтягненням аорти, він може симулювати аускультативно хлопаючий I тон, поскільки виникає безпосередньо за ослабленим I тоном.
Над аортою часто вислуховується функціональний СШ Коррігана (відносний стеноз аорти), а СШ на верхівці може бути провідним або від НМК (мітралізація вади, поскільки п/а органічна НАК і НМК поєднуються досить рідко). Про поєднання НАК і органічної НМК можна говорити лише в випадках значного збільшення ЛП. Досить рідко при НАК з розвитком недостатності ЛШ в пресистолі з’являється ДШ Флінта (функціональний МС).
Пульс – швидкий,підскакуючий,короткий,швидко зникає,високий, великий (celer seu brevis et altus seu magnus) – пульс Коррігена. Швидкий підйом і спадіння пульсової хвилі краще визначається при піднятій вверх руці,при легкому стисканні передпліч під зап’ястям. Пульс типу Коррігена може бути при ВАП,тиреотоксикозі,важкій анемії, гарячці, артеріовенозній аневризмі, зниженнітонусу судин. Темп серця при компенсації нормальний або тенденція до тахікардії, а при НК – постійна тахікардія.
При аускультації стегнової артерії – звучний хлопаючий тон – пістолетний тон (the pistol shot sound), він же на долоні -“долонний тон”; подвійний тон Траубе (систолічне розтягнення та діастолічне спадіння); подвійний шум Дюроз’є.
АТ – високий пульсовий АТ, “безкінечний тон”, симптом “вікна” (систолічний провал);значне підвищення САТ на підколінній артерії (на 80-
Ехокардіограма при аортальних вадах
Діагноз НАК:
-прямі ознаки (клапанні);
-периферичні”специфічні”;
-лівошлуночкові
Диференціальна діагностика:
МС: інтервальний протодіастолічний шум
ІІ-OS<0,12s
НАК : ІІ-ІІІ >0,12s
безінтервальний протодіастолічний шум
-труднощі при комбінації з МС (коли НАК пропускають), при поєднанні з нерізким органічним АС (“супутній” СШ НАК).
Ускладнення: інфекційний ендокардит, коронарна недостатність, порушення ритму, стенокардія (неспецифічні).
ПРОГНОЗ ПРИ ВАДАХ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
l ТРИВАЛА БЕЗСИМПТОМНА КОМПЕНСАЦІЯ
l ЗАДИШКА,СТЕНОКАРДІЯ – трив. життя 4 – 5 р.
l СИНКОПЕ при навантаженні – трив. життя 3 –4 р.
l Поява ЛШ СН – 2 роки переживає лише 39 %
l Приєднання ПШ СН – 2 роки переживає 12 %
l При НАК трив. життя від появи симптомів 6,4 р.
Лікування: при компенсованій НАК – спеціальне лікування не проводиться, крім відповідного режиму (обмеження навантаження), кваліфікована терапія інтеркурентних захворювань,профілактика інфекційного ендокардиту. При НК – серцеві глікозиди ( бажано строфантин, корглюкон), але остерігатись брадикардії при застосуванні препаратів дігіталісу. Першим сигналом для застосування глікозидів є задишка при фізичному навантаженні, а тим паче в спокої, короткі нічні приступи ядухи, поява ритму “галопа”, різке перевантаження ЛШ, застій в малому колі.
Основне лікування хірургічне. Вибір терміну оперативного втручання – складна проблема. Хворі тривало знаходяться в стадії компенсації, суб’єктивно почувають себе добре, хоча вже є важко хворими. Поява клінічних ознак декомпенсації, як правило, – пізній критерій для відбору на оперативне лікування.Клінічно орієнтуються на появу стенокардії,задишку, ГЛШ. Існує ряд методик для визначення прогнозу оперативного втручання (ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ). Єдиним надійним способом визначення ступеня АС є визначення градієнту САТ на рівні АК.
Покази до оперативного лікування при АС– градієнт САТ на рівні АК вище
Прямі покази до оперативного втручання при НАК: – поява однієї або декількох ознак з так званої тріади симптомів: – синкопе, серцева астма, ангінозні болі. При невираженості клінічних ознак, покази визначаються кардіомегалією і ознаками перевантаження лівого шлуночка. При катетеризації серця ( в сумнівних випадках) – при КДД лш більше
Перебіг – від появи перших суб’єктивних проявів до смерті -6,4 роки.
Комбіновані і поєднані вади серця
У клінічній практиці найчастіше доводиться мати справу не з ізольованими, а з поєднаними ураженнями клапанного апарату серця. За секційними даними, багатоклапанні вади зустрічаються в 40,9 % випадків.
Вади вважають комбінованими при наявності стенозу та недостатності на одному клапані та поєднаними при ураженні кількох клапанів або серцевих отворів. З точки зору клінічного перебігу та хірургічної тактики, ураження кожного з клапанів доцільно розглядати залежно від переважання стенозу або недостатності:
1. “Чистий” стеноз або комбінована вада з перевагою стенозу. Хірургічна тактика при них однакова, а діагностика невеликої супровідної недостатності клапана на фоні стенозу нерідко утруднена.
2. Комбіновані вади без чіткої переваги. У таких випадках за клініко-інструментальними даними визначається як стеноз, так і недостатність клапана, причому питання про показання до клапано-зберігаючих операцій або протезування клапана вирішують індивідуально.
3. “Чиста”недостатність або комбінована вада з перевагою недостатності. При наявності показань до операції більшості хворих здійснюють протезування клапана, а певній частини пацієнтів – різні варіанти пластичних операцій.
Поєднання мітрального стенозу з недостатністю мітрального клапана (комбінована вада) складає третину від усіх набутих вад серця.
Ревматичний вальвуліт, як правило, призводить спочатку до недостатності мітрального клапана (НМК). Поступово, через рік-два, починає формуватися мітральний стеноз (МС). Основним проявом НМК є послаблення І тону, дуючий, убуваючий, пов΄язаний із І тоном систолічний шум. Приєднання стенозу маніфестує серцебиттям, задишкою і діастолічним шумом, посилюється акцент ІІ тону над легеневою артерією. Інколи приєднання стенозу характеризується «сухим» плескаючим І тоном і “ритмом перепела», а шум зберігається лише систолічний. В інших випадках, при наявності типових ознак МС і відсутності систолічного шуму на супровідну НМК вказує посилений і зміщений вниз та вліво (до VI–VII міжребер’я) верхівковий поштовх. При поєднанні МС і НМК діастолічне тремтіння та пресистолічний шум можна виявити лише біля краю реберної дуги.
У разі приєднання НМК до сформованого МС з΄являється систолічний шум над верхівкою і може послабнутись І тон, хоча, як правило, він тривало зберігається гучним.
Про перевагу НМК при комбінованій мітральній ваді свідчить виражена флотація грудної стінки в такт скорочень серця, яку добре видно на віддалі. У таких випадках лівий шлуночок викидає багато крові в аорту і ліве передсердя, що супроводжується посиленою пульсацією, яка передається на грудну клітку. Стенози завжди є “тихими” вадами, оскільки ударний об΄єм при них невеликий і пульсація грудної клітки відсутня.
Виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (за даними ЕКГ, Rö) при клінічних ознаках МС передбачають супровідну НМК. На ФКГ при поєднанні МС і НМК з΄являється ІІІ тон, амплітуда якого прямо пропорційна величині мітральної регургітації.
Рентгенологічно при перевазі НМК ліве передсердя збільшене значною мірою, порівняно із стенозом. Характерними є також симптом “коромисла” (розширення лівого передсердя синхронно із систолою шлуночків), посилена пульсація лівого шлуночка. У косих Rö проекціях при переважанні МС показовим є відхилення стравоходу по дузі малого радіуса (4-
У пізніх стадіях “специфічні прояви” кожної з вад зникають.
У тактичному плані для вирішення питання оперативного лікування мітральної вади, зокрема комісуротомії, має значення чітка диференціація вираженого МС із невеликою НМК і помірного МС із значною НМК.
Для вираженого МС і незначної НМК характерні:
– площа мітрального отвору менша 1 см²;
– величина мітральної регургітації менша 10 мл;
– клінічна картина відповідає “ізольованому” МС (зберігаються прямі клапанні й лівопередсердні ознаки);
– одночасно наявні симптоми мітральної регургітації (систолічний шум над верхівкою, в ряді випадків досить виражений; посилений верхівковий поштовх);
– на ЕКГ поряд з ознаками гіпертрофії правого шлуночка і лівого передсердя виявляють збільшення RV5-6;
– рентгенологічно поряд з ознаками МС відзначають збільшення лівого шлуночка і випинання лівого передсердя в систолу.
Для помірного МС і вираженої НМК характерні:
– величина мітрального отвору – 1-2 см²;
– виражений синдром мітральної регургітації: типовий систолічний шум за локалізацією і проведенням, посилений верхівковий поштовх, зміщений вліво і вниз;
– про наявність МС свідчить тривалий типовий протодіастолічний шум; у 80-90 % хворих виявляють миготливу аритмію; І тон, як правило, послаблений, проте в даній ситуації це не має суттєвого діагностичного значення; ознаки легеневої гіпертензії не виражені;
– на ЕКГ – чіткі ознаки гіпертрофії лівого шлуночка;
– рентгенологічно визначають збільшений лівий шлуночок і систолічне розширення лівого передсердя (симптом “коромисла”).
Ревматичне ураження аортального клапана, як правило, завершується формуванням комбінованої вади серця (АС+НАК). При цьому вислуховується систолічний і діастолічний шум у V точці й над аортою. Систолічний шум грубого тембру проводиться на судини шиї, супроводжується систолічним тремтінням на основі серця, що визначається пальпаторно, І і ІІ тони послаблені.
Для диференціації переважання стенозу чи недостатності важливе значення мають оцінка артеріального тиску і дослідження властивостей великих судин (так звана “периферична симптоматика”).
Про перевагу недостатності аортального клапана (НАК) свідчить зниження діастолічного АТ, характерні зміни пульсу; рентгенологічно – посилення пульсації аорти та її дифузне розширення.
На перевагу аортального стенозу (АС) вказують характерні скарги (гемодинамічна стенокардія, запамороче, знепритомнення), діастолічний тиск і пульс не змінені; рентгенологічно – локальне розширення аорти (постстенотичне) з вираженою його пульсацією і зменшеною пульсацією дистального відділу аорти.
Проте більш точна диференціація вираження тієї чи іншої вади можлива за умови інвазивного (при зондуванні серця) вимірювання тиску в аорті й лівому шлуночку та ангіокардіографії.
Розвиток НАК при мітральній ваді серця часто можна не помітити у зв΄язку з маскуванням периферичних ознак, відсутністю значного зниження діастолічного АТ, а діастолічний шум є характерним для обох вад. Слід звернути увагу на зниження ІІ тону над аортою та дуючий характер діастолічного шуму при НАК, тоді як при МС діастолічний шум розкотистий.
Про наявність АС у хворих із мітральною вадою слід думати, коли систолічний шум поступово зменшується в напрямку від верхівки до груднини, а потім до аорти набуває грубого пиляючого характеру, поширюється на судини шиї і супроводжується систолічним тремтінням.
Важливе диференційно-діагностичне значення має визначення клапанної і відносної НМК при аортальних вадах. Ревматичний анамнез дає підстави підозрювати органічне ураження обох клапанів, оскільки ізольоване ревматичне ураження аортального клапана зустрічається рідко. Атеросклеротичний або сифілітичний генез НАК, навпаки, дає більше підстав для діагностики відносної НМК (“мітралізація” вади). Важче оцінювати зміни на мітральному клапані при інфекційному ендокардиті аортального клапана. Для органічної мітральної недостатності характерними є грубий систолічний шум, збільшення лівого передсердя, акцент ІІ тону над легеневою артерією.
Поєднання мітральних і аортальних вад із недостатністю тристулкового клапана діагностують при наявності позитивного венного пульсу, печінкового пульсу, епігастральної діастолічної пульсації, систолічного шуму в IV точці та його посилення під час проведення проби Вальсальви.
Багатоклапанні вади можуть мати різний ступінь вираження і різні поєднання, що створює велику кількість варіантів, які практично не піддаються систематизації. Розмаїття клінічної симптоматики зумовлюється різними варіантами вад, що нівелює характерні симптоми кожної і значно ускладнює діагностику: “При діагностиці поєднаних вад серця детальне, скрупульозне вивчення кожного хворого часто знецінює загальні правила” (А.С. Берлянд, 1947). Остаточний діагноз у таких випадках можна встановити за даними додаткових методів обстеження (Rö, ЕхоКГ, зондування порожнин серця).
Затверджено
наказ Міністерства охорони здоров’я України
від 12.10.2006 р. №676
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ
ІЗ ГОСТРОЮ РЕВМАТИЧНОЮ ЛИХОМАНКОЮ
(РЕВМАТИЗМОМ)
Код МКХ 10:100-102
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ) — гостре запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою інфекцією, викликаною В-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, переважно у дітей і підлітків 7-15 років.
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога
Хворі на ГРЛ, уперше виявлену чи в період рецидиву, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних чи кардіологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на ГРЛ в неактивний період захворювання за умови призначення адекватної терапії мають знаходитися під диспансерним наглядом лікарів кардіолога, ревматолога в районних поліклініках за місцем проживання.
Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах (спеціалізовані ревматологічні відділення) – 10-14 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапевтичної програми, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання.
Діагностика*
ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:
1. Кардит.
2. Поліартрит.
3. Хорея.
4. Кільцеподібна еритема.
5. Підшкірні вузлики.
МАЛІ КРИТЕРІЇ:
1. Клінічні дані:
• Артралгія.
• Лихоманка.
2. Лабораторні дані.
3. Зростання гострофазових реактантів: ШОЕ, СРБ.
4. Подовження інтервалу P–Q.
Ознаки попередньої стрептококової інфекції:
• Зростання гемолітичного стрептокока при бактеріологічному дослідженні матеріалу із зіва.
• Високий титр або зростання титру антистрептококових антитіл.
Наявність 2 великих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції або 1 великого, 2 малих критеріїв і ознак попередньої стрептококової інфекції дає змогу поставити діагноз ГРЛ.
Примітка * відповідає рекомендаціям Американської Асоціації Серця (AHA) 1992 року
Лікування
1. Етіотропна терапія.
• Антибіотики пеніцилінового ряду, макролідні антибіотики, інші.
2. Протизапальна терапія.
а) НПЗП (курс лікування 1 — 1,5 міс. за необхідності 3-5 міс).
б) глюкокортикостероїдні препарати (ГКС).
є) амінохінолінові препарати.
Основу первинної профілактики складає антимікробна терапія гострої та хронічно-рецидивуючої інфекції верхніх дихальних шляхів (тонзиліт, фарингіті, викликаної1 0-гемолітичним стрептококом А.
Вторинна профілактика
Тривалість вторинної профілактики антибіотиками встановлюється індивідуально для кожного пацієнта:
– не менше 5 років – для хворих, які перенесли ГРЛ без кардиту (артрит, хорея);
– більше 5 років ( або протягом всього життя) – для хворих, які перенесли первинну або вторинну атаку ГРЛ з ураженням серця (особливо при наявності вади серця або її формуванні).
Критерії ефективності та очікувані результати лікування
1. Відсутність кардіальних і артралгічних синдромів.
2. Нормалізація показників активності запального процесу.
3. Нормалізація титрів стрептококових антитіл.
4. Стабільність морфофункціональних показників по ехокардіографії з боку клапанів і камер серця.
