Методична вказівка

МЕТОДИЧНА ВКАЗІВКА

до практичного заняття для студентів 4 курсу медичного факультету

до змістового модулю №4

«Основи діагностики, лікування та профілактики основних гематологічних захворювань»

Практичне заняття № 21 (6 год)

Тема. Гемофілії та тромбоцитопенічна пурпура.

 

Мета: Вивчити перебіг тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій, основні клінічні форми і варіанти, вміти проводити диференційний діагноз між геморагічними діатезами (хворобою Віллебранда, тромбоцитопатіями, хворобою Рандю-Ослера). Призначати диференційоване лікування хворим на тромбоцитопенію і гемофілії, використовуючи медикаментозні та немедикаментозні терапевтичні методи, заходи реабілітаційного впливу, проводити оцінку типу кровоточивості, вміти визначити ступінь втрати працездатності хворих, визначити покази до санаторно-курортного лікування.

Професійна орієнтація: Загальною ознакою захворювань і синдромів, об’єднаних в цю групу, є прояви кровоточивості: від легких “візуальних” форм до фатальних кровотеч, які потребують невідкладних заходів.

Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів хвороби, так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при багаточисельних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних, імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, трансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін. Діагностика основних форм геморагічних захворювань можлива завдяки методу комплексного диференційного аналізу клінічної картини захворювання і лабораторного дослідження структурних та функціональних ланок гемостазу.

 

Практична частина заняття – 9.00-12.00

Методика виконання практичної роботи

Алгоритм спілкування студентів із пацієнтами. При обстеженні пацієнтів студенти повинні дотримуватися таких комунікативних навичок:

Збір скарг та анамнезу у пацієнтів з внутрішніми хворобами

1. Привітний вираз обличчя, усмішка.

2. Лагідний тон розмови.

3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи.

4. Збір скарг та анамнезу пацієнта.

5. Пояснення результатів обстеження.

6. Пояснення дій (госпіталізація, проведення певних обстежень), які плануються до виконання в майбутньому.

7. Завершення розмови.

Фізикальні методи обстеження пацієнтів з внутрішніми хворобами

1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка.

2. Лагідний тон розмови.

3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи.

4. Пояснення пацієнту, яке обстеження буде зроблено та отримання його згоди.

5. Встановлення контакту з пацієнтом та намагання викликати його довіру.

6. Попередження про можливість виникнення неприємних почуттів при обстеженні.

7. Підготовка до проведення обстеження ( чисті теплі руки, обрізані нігті, теплий фонендоскоп, при необхідності – використання ширми ).

8. Проведення обстеження ( демонстрація клінічної навички ).

9. Пояснення результатів обстеження.

10. Завершення бесіди.

Повідомлення результатів обстеження пацієнтам з внутрішніми хворобами.

1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка.

2. Лагідний тон розмови

3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи.

4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення результатів того чи іншого обстеження.

5. Залучення пацієнта до бесіди (порівняння результатів даного обстеження із попередніми результатами, з’ясування, чи зрозумілі для них ваші пояснення).

6. Завершення бесіди.

Планування та прогнозування результатів консервативного лікування:

1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка.

2. Лагідний тон розмови.

3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи.

4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення необхідності лікування, що призначається.

5. Залучення пацієнта (акцент на особливостях прийому препаратів, тривалості прийому, можливих побічних діях; з’ясувати, чи зрозумілі для пацієнта ваші пояснення ).

6. Завершення бесіди.

Повідомлення прогнозу лікування

1. Привітний вираз обличчя лікаря, усмішка.

2. Лагідний тон розмови.

3. Привітання та представлення, прояв інтересу, поваги та турботи.

4. Коректна та доступна для розуміння пацієнта пояснення очікуваних результатів лікування, що призначається.

5. Залучення пацієнта до бесіди (акцент на важливості безперервного лікування, дотримання призначеної схеми лікування, з’ясування чи зрозумілі для пацієнта ваші пояснення).

6. Завершення бесіди.

Робота 1.

·                    Робота біля ліжка хворого.

·                    Збір скарг,анамнезу (початок захворювання, перебіг, наявність супутніх захворювань, шкідливі звички).

·                    Об’єктивне обстеження хворих.

Робота 2.

·                    Оцінка лабораторно-інструментальних даних (в палаті або в навчальній кімнаті): клінічний аналіз крові, сечі, біохімічний аналіз крові, аналіз стернальної пункції.

·                    Проведення диференціального діагнозу.

·                    Обгрунтування клінічного діагнозу.

Робота 3.

·                    Призначення лікування( письмово у вигляді рецептів).

 

Програма самопідготовки студентів до занять

Перелік основних питань, які розглядаються на занятті:

Питання вхідного рівня:

1. Схема кровотворення та дозрівання тромбоцита.

2. Основні геморагічні скарги та синдроми, типи кровоточивості.

3. Методи фізикального обстеження хворих з підвищеною кровоточивістю.

4. Методи лабораторної діагностики.

 

Контрольні питання до заняття:

1.                  Тромбоцитопенічна пурпура. Визначення, етіологія і патогенез.

2.                  Класифікація тромбоцитопенічної пурпури і основні клінічні синдроми.

3.                  Критерії діагнозу і диференціальний діагноз при тромбоцитопенічній пурпурі.

4.                  Лікування і профілактика тромбоцитопенічної пурпури.

5.                  Етіологічні фактори та патогенез гемофілій.

6.                  Особливості клініки та діагностики гемофілій.

7.                  Критерії діагнозу і диференційний діагноз при гемофіліях.

8.                  Ускладнення гемофілій.

9.                  Лікування різних гемофілій і профілактика кровотеч.

10.              Первинна та вторинна профілактика.

11.              Прогноз та працездатність при різних видах гемофілій.

Перерва – 12.00-12.30

Семінарська частина заняття – 12.30-14.00

Обговорення теоретичних питань:

1.             Визначення поняття тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій

2.             Можливі етіологічні і провокуючі фактори.

3.             Патогенез захворювань.

4.             Критерії діагностики тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій:

–                анаместичні;

–                при об’єктивному обстеженні;

–                лабораторно-інструментальні.

5.             Диференціальна діагностика.

6.             Формулювання клінічного діагнозу.

7.             Принципи терапії тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій.

Зразки тестових завдань та ситуаційних задач:

Ситуаційні задачі:

Задача 1. Чоловік 16 років відмічає слабкість, біль в правій пахвовій ділянці, обмеження руху та біль в правому кульшовому суглобі, підвищення температури до 38ºС, труднощі при ходьбі, спонтанні крововиливи на тілі. Хворіє з 5-річного віку, коли вперше після апендектомії спостерігалась масивна та тривала кровотеча із післяопераційної рани. Пізніше відмічались кровотечі після незначних травм. Чотири роки тому – гемартроз лівого колінного суглоба. Три роки тому лікувався з приводу заочеревинної гематоми. Виявлено дефіцит VIII фактора згортання крові.

1.      Який найбільш вірогідний діагноз у хворої?

2.      Який метод дослідження найінформативніший в даному випадку?

3.      З якими захворюваннями слід проводити діагноз

Задача 2. Хвора 28 років, звернулась до дільничного терапевта зі скаргами на слабкість, запаморочення, носові кровотечі, крововиливи на тулубі. Хворіє 4 місяці. Об’єктивно : у ділянці стегон, на передній черевній стінці, спині крововиливи розміром 1-2 см, різного кольору, безболісні. Периферійні лімфовузли, печінка та селезінка не збільшені. У крові: Hb-80 г/л, ер. – 2,4·10¹²/л, КП – 0,88, лейк. – 4,2*10⁹/л, е-2 %, п-7 %, с-40 %, л-45 %, м-6 %, ШОЕ – 21 мм/год, тромбоцити 17*10⁹/л.

1. Який найбільш вірогідний діагноз у хворої?

2. Який метод дослідження найінформативніший в даному випадку?

3. З якими захворюваннями слід проводити діагноз

Задача 3. Жінка 28 років звернулась до лікаря зі скаргами на появу крововиливів на шкірі після незначних травм та спонтанних – на передній поверхні тулуба та кінцівках, які з’явились кілька місяців тому. Об’єктивно: строката шкіра, свіжі і старі геморагії, позитивні симптоми джгута і щипка, кровотечі з ясен. У крові: тромбоцитів – 20х10⁹/л, у кістковому мозку збільшена кількість мегакаріоцитів і відсутнє відшнуровування тромбоцитів; відсутня ретракція кров’яного згустку – сироватка не відділяється. Проведене лікування стероїдними гормонами дало позитивний ефект. Яке найвірогідніше захворювання у жінки?

A. Геморагічний васкуліт

B. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

С. Хвороба Рандю-Ослера

D.   Гемофілія

E. ДВЗ-синдром

Задача 4. Внаслідок нещасного випадку на виробництві чоловік 30 років зазнав зовнішнього γ-нейтронного опромінення (орієнтовна доза 5 Гр). Через 2 тижні лікування в стаціонарі у хворого з’явились геморагічна висипка на шкірі тулуба, слизових оболонках, кровотечі з ясен, часті носові кровотечі. В аналізі крові: ер-3,2х10¹²/л, Hb-96 г/л, тромбоцити 20х10⁹/л, лейк-2,1х10⁹/л. ШЗЕ-46 мм/год. З чим пов’язаний розвиток даного ускладнення у потерпілого в першу чергу?

A. Підвищеним розпадом тромбоцитів в периферичній крові

B. Підвищеним використанням тромбоцитів внаслідок масивної кровотечі

С. Депонуванням тромбоцитів в уражених органах

D. Розвитком аутоімунних процесів

Е. Недостатністю утворення тромбоцитів у кістковому мозку

Задача 5. У хворої 27 років скарги на кровотечі з ясен, носові кровотечі, множинні синці на шкірі передньої поверхні тулуба і кінцівок, різка загальна слабкість. В крові: ер. 2,5х10¹²/л, Hb 64 г/л, рет.16 %, тромб. 30х10⁹/л, ШЗЕ 25 мм/год. Що є найбільш ефективним в лікуванні даної патології?

A. Спленектомія

B. Кортикостероїди

С. Переливання крові

D. Цитостатики

С. Вітаміни

 

Тестові завдання:

1. Причиною геморагічного васкуліту є:

A.                Тромбоцитопатія

B.                 Дефіцит IX фактора

C.                 Імунокомплексна патологія

D.                Тромбоцитопенія

E.                 Тромбоцитопатія

2. У патогенезі ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури основна роль належить:

A.                Генетичним порушенням

B.                 Токсичному впливу

C.                 Зниженню продукції тромбоцитів

D.                Імунному механізму

E.                 Механічній травматизації тромбоцитів

1.      Які з наведених проявів геморагічного синдрому є найбільш характерними для гемофілії?

A.                Гемартрози 

B.                 Гематурія

C.                 Кровотечі зі слизових оболонок

D.                Крововиливи у головний мозок

E.                 Підшкірні гематоми

2.      Які з вказаних проявів геморагічного синдрому є найбільш характерними для хвороби Шенлейн-Геноха?

A.                Папульозно-геморагічна висипка на шкірі

B.                 Гемартрози

C.                 Підшкірні гематоми

D.                Носові кровотечі

E.                 Зовнішні кровотечі при порізах

5. Які з наведених змін лабораторних показників є найбільш характерними для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?

A.                Зменшення часу кровотечі за Дюке

B.                 Збільшення часу згортання крові

C.                 Зменшення ретракції кров’яного згустка

D.                Зменшення часу згортання крові

E.                 Збільшення часу кровотечі

6. Який з наведених засобів є основним у лікуванні хвороби Шенлейн-Геноха?

A.                Гепарин

B.                 Фібриноген

C.                 Тавегіл

D.                Гемостатична губка

E.                 Аскорбінова кислота

7. Діагноз тромбоцитопенічної пурпури підтверджує :

A.                Зменшення ретракції кров’яного загустка

B.                 Лейкоцитоз

C.                 Анемія

D.                Прискорення ШЗЕ

E.                 Зміни коагулограми

8. Які з наведених проявів геморагічного синдрому є найбільш характерними для тромбоцитопенічної пурпури?

A.                Підшкірні гематоми

B.                 Гематурія

C.                 Петехії

D.                Гемартрози

E.                 Кровотечі зі слизових оболонок

9. Який з факторів відноситься до плазмових факторів згортання крові?

A.                Фібриноген

B.                 Гепарин

C.                 Плазміноген

D.                Тромбоцити

E.                 Серотонін

10. У другій фазі гемокоагуляції відбувається:

A.                Утворення тромбіну

B.                 Утворення фібрину

C.                 Агрегація тромбоцитів

D.                Утворення тромбопластину

E.                 Ретракція кров’яного згустка

 

Вірні відповіді на ситуаційні задачі:

Задача1.

1. Гемофілія А. 2. Кількісне визначення VІІІ фактора. 3. Гемофілія В, С.

Задача2.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. 2. Визначення кількості тромбоцитів, антитромбоцитарних антитіл. 3. Інші тромбоцитопенії, тромбоцитопатії.

Задача 3.

1. B.

Задача 4.

1. Е.

Задача 5.

B.

 

Вірні відповіді на тести:

 

1.	С
2.	Д
3.	А
4.	А
5.	С
6.	А
7.	А
8.	С
9.	А
10.	А

 

Студент повинен знати:

1. Семіотику гематологічної патології

2. Етіологію і патогенез тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій.

3. Клінічні прояви тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій.

4. Лабораторно-інструментальні методи дослідження в гематології при кровоточивості.

4. Методику постановки діагнозу тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій.

5. Принцип терапії захворювань.

 

Студент повинен уміти:

1. Оцінити отримані дані об’єктивного обстеження хворого.

2. Оцінити результати лабораторних та інструментальних обстежень.

3. Проводити диференціальну діагностику.

4. Сформулювати діагноз.

5. Призначити лікування хворим.

Перерва – 14.00-14.15

Година самостійної роботи студентів– 14.15-15.00

– розбір завдань тестових ліцензійних іспитів «Крок»;

– оцінювання студентів, які не склали напередодні тестовий контроль за системою «Moodle»;

– здача студентами практичних навичок з відповідним записом у матрикулярну книжку.

 

Джерела інформації:

А. Основні:

1.                  Внутрішня медицина: Підручник / Н.М.Середюк, Є.М.Нейко , І.П.Вакалюк та ін.; за ред. Є.М.Нейка . – К.; Медицина, 2009.

2.                  Передерій В.Г., Ткач С.М. Основи внутрішньої медицини. Підручник. – К., 2009.

3.                  Середюк Н.М. Внутрішня медицина. Підручник. – Київ „Здоров’я”, – 2007.

4.                  Матеріали підготовки до практичних занять

5.                  Матеріали підготовки до лекцій

 

В. Додаткові:

1.                  Атлас по гематогогии. Шон Андерсон, Кейла Поулсен. – 2007.

2.                  Третьяк Н.М. – Гематологія. Київ – 2005.

3.                  Гематологія і трансфузіологія / Під ред. С.М. Гайдукової. – К:Три крапки,2001. – 752с.

4.                  Стандарти в гематології / Під ред. Я.І.Виговської, В.Л.Новака – Львів. – 2002.

 

Методичну вказівку склала доц. Савченко І.П.

 

Обговорено і затверджено на засіданні кафедри

“10”січня 2013 р., протокол № 8

 

Переглянуто і перезатверджено на засіданні кафедри

“26” червня 2013 р., протокол № 14