Загальні питання

Кривошиєю називають різне за етіологією та патогенезом неправильне положення голови.

Актуальність проблеми. Серед уроджених деформацій опорно-рухового апарату м’язова кривошия займає за частотою друге-третє місце, тому своєчасне розпізнавання та лікування кривошиї в ранньому віці має велике практичне значення.

Проблемі уродженої м’язової кривошиї присвячена велика кількість наукових досліджень. Але деякі питання етіології та патогенезу вивчені недостатньо. Численні теорії виникнення цього захворювання неспроможні повністю пояснити суть патологічних процесів, які настають у кивальному м’язі при кривошиї.

 

Етіологія

В походженні уродженої м’язової кривошиї, як вважає більшість науковців, основна роль відводиться уродженому недорозвитку м’язової тканини кивального м’яза внаслідок численних зовнішніх і внутрішніх факторів:

1)   токсикози вагітних;

2)   нефропатії;

3)   інфекційні захворювання матері (ангіна, грип, краснуха, ревматизм);

4)   авітамінози;

5)   радіація, вібрація, переохолодження;

6)   неправильне положення плода в матці;

7)   спадковість (часто комбінується з дисплазією кульшових суглобів, клишоногістю та іншими уродженими аномаліями розвитку).

 

Патогенез

При уродженій м’язовій кривошиї відбувається недорозвиток м’язів усієї половини шиї, але найбільші зміни локалізовані саме в кивальному м’язі. Гістологічні дослідження показали наявність сполучнотканинного переродження м’язових волокон, звуження просвіту артерій, зменшення кількості глікогену та глікозаміногліканів. Травмування недорозвиненого та щільного м’яза під час пологів сприяє виникненню травматичного набряку у м’язі.

Але на відміну від травматичного набряку, який буває у здоровому м’язі, у морфологічно зміненому м’язі при кривошиї набряк виникає через 2-3 тижні після пологів. Перероджений м’яз починає відставати у розвитку і з часом стає коротшим від м’яза протилежного боку, що зумовлює неправильне положення голови. На його основі з часом розвиваються вторинні компенсаторні зміни усього організму: деформація черепа, викривлення хребетного стовпа різного ступеня та форми.

 

Неправильне положення голови.

Кивальний м’яз починається на основі черепа біля соскоподібного відростка. Прикріплюється двома ніжками до ключиці (ключична частина або порція) та до грудини (грудинна частина або порція) (мал. 1). Внаслідок укорочення кивального м’яза, зміни в його анатомічній будові, голова робить поворот навколо трьох осей. Навколо вертикальної осі повертається у здоровий бік, сагітальної осі – поворот у хворий бік, горизон­тальної – згинання назад (мал. 2, 3).

Ступінь нахилу і повороту голови обумовлені змінами у відповідній ніжці кивального м’яза. Так, при ураженні переважно грудинної ніжки більше вираженим є поворот голови, а при грубих змінах ключичної – її нахил.

Мал. 1. Будова кивального м’яза

1.   m. sternocleidomastoideus;

2.   pars sternalis;

3.   pars clavicularis.

 

Діагностика уродженої м’язової кривошиї

Рання діагностика м’язової кривошиї

Особливість ранньої діагностики м’язової кривошиї, на відміну від інших уроджених деформацій, полягає в тому, що в перші 1-2 тижні після пологів ознаки м’язової кривошиї можуть бути відсутні або малопомітні. Це зумовлено патогенезом даного захворювання (див. відповідний розділ – Патогенез). Тут слід врахувати те, що при важких пологах, неправильному положенні плода, особливо при сідничному положенні, переломах ключиці, пологових брахіоплекситах, згідно з даними різних науковців, у таких дітей може бути м’язова кривошия (37-80 %) навіть за відсутності ознак кривошиї на ранніх етапах.

На 3-му тижні після пологів на рівні середньої третини кивального м’яза виникає щільно-еластичне утворення різної величини (1×1 см, 2×2 см) без ознак запалення м’яких тканин над  ущільненням. 

——–=_-

 

 

Мал. 2                                    Мал. 3

Вимушене положення голови у фронтальній площині.

Вигляд спереду і ззаду.

(схематичне зображення і фотографія хворого)

Положення  голови  може  бути  правильним або дещо вимушеним внаслідок укорочення кивального м’яза. Така форма кривошиї з наявністю обмеженого ущільнення на рівні середньої третини кивального м’яза трапляється досить часто. Інколи уроджена м’язова кривошия проходить без локального ущільнення кивального м’яза. Таке ущільнення могло бути недіагностоване або незначно виражене., яке не пальпувалось через шкіру.

При наявності локального ущільнення кивального м’яза, максимальної величини та щільності воно досягає на 6-му тижні після пологів. Потім ущільнення поступово зменшується, безслідно розсмоктується і перероджується у сполучнотканин­ний тяж.

Діагностика уродженої м’язової кривошиї після року

Кривошия набуває ряду особливостей, які зумовлені анатомо-фізіологічними особливостями дитячого організму.

Огляд

Велику групу симптомів становлять ознаки, які видно при огляді:

1. Вимушене положення голови:

а)     Голова нахилена у фронтальній площині у бік кривошиї.

б)     Обличчя повернене в бік здорової половини шиї.

в)     Голова нахилена назад.

2. Асиметричне розташування надпліч – на хворому боці надпліччя вище, ніж на здоровому.

3. Зміна контурів шиї – на боці кривошиї контур шиї загострений, на здоровому боці – пологий.

4. Асиметрія обличчя. Внаслідок росту черепа відбувається зменшення вертикального  і  збільшення горизонтального розміру обличчя. При цьому всі умовно проведені лінії через парні точки обличчя сходяться в просторі на хворому боці (сколіоз обличчя, гемігіпоплазія обличчя, симптом Фелькера) (мал. 4). Тяга кивального м’яза деформує соскоподібний відросток черепа; викривляється носова перегородка та слуховий прохід, деформуються верхня та нижня щелепи, пазухи носа.

 

Мал. 4. Гемігіпоплазія обличчя, симптом Фелькера, сколіоз обличчя

 

5. Плагіоцефалія – асиметрія склепіння черепа. Якщо дивитися на голову зверху (мал. 5), помітно, що на одному боці лобна і діаметрально протилежна їй потилична ділянки склепіння черепа сплощені, тоді як протилежні – випуклі.

В залежності від того, яка ділянка сплощена, а яка випукла, плагіоцефалію поділяють на правобічну і лівобічну.

При правобічній плагіоцефалії сплощені права лобна ділянка і ліва потилична, при лівобічній – ліва лобна і права потилична.

В нормі поздовжня вісь склепіння черепа розташована в сагітальній площині, при уродженій кривошиї вона зміщується вліво при правобічній плагіоцефалії і вправо – при лівобічній (мал. 5).

Вушні раковини на боці плагіоцефалії, як правило, розташовані ближче до заду.

При огляді спереду обличчя на боці сплощеної лобної ділянки виглядає ширшим.

Плагіоцефалію поділяють на конкордантну і контрлатеральну: при конкордантній плагіоцефалії сплощення лобної ділянки спостерігається на тому ж боці, що і ураження кивального м’яза; при контрлатеральній – з протилежного боку.

Частіше має місце конкордантна плагіоцефалія.

 

В

В

                 а                                         б                                                 в

 

Мал. 5. Плагіоцефалія

а – норма – поздовжня вісь склепіння (В) – в сагітальній площині;

б, в – при лівобічній плагіоцефалії – поздовжня вісь склепіння
зміщена вправо, асиметрія квадрантів склепіння черепа

 

6. Спонтанна компенсація неправильного положення голови при кривошиї.  Існує 2 види спонтанної компенсації:

1)  за рахунок припідняття на боці ураженого м’яза плечового поясу (мал. 6);

2)  за рахунок бокового переміщення голови в напрямку ураженої сторони (мал. 7).

Компенсаторні зміни є наслідком горизонтального вирівнюючого очного рефлексу.

У більшості випадків при кривошиї має місце комбінація обох видів компенсації з переважанням того чи іншого компоненту (мал. 6, 7).

Мал. 6. Спонтанна компенсація неправильного положення голови за рахунок припідняття плечового поясу

 

Мал. 7. Спонтанна компенсація неправильного положення голови за рахунок бокового переміщення голови

 

7. Викривлення хребта. Внаслідок вимушеного положення голови спостерігається компенсаторне викривлення шийного, грудного та поперекового відділів хребта. Величина деформації залежить від давності захворювання. Так, спочатку викривляється шийний відділ хребта, вісь викривлена в протилежний від кривошиї бік. Потім компенсаторно викривляються грудний та поперековий відділи хребетного стовпа. Спочатку викривлення мають компенсаторний характер, але з часом розвивається сколіотична хвороба. Викривлення хребта при кривошиї можна оцінити за класифікацією Зацепіна (1960 р.).

–      I   тип  – викривлення лише шийного відділу хребта;

–      II  тип – викривлення шийного та грудного відділів хребта;

–      III тип – викривлення шийного, грудного та поперекового відділів хребетного стовпа (мал. 8).

                                      І тип                        ІІ тип                         ІІІ тип

 

Мал. 8. Викривлення хребта при кривошиї

 

Компенсаторні зміни хребта при вродженій м’язовій кривошиї можуть стати причиною діагностичної помилки, коли м’язову кривошию помилково приймають за сколіоз шийного відділу хребта.

 

Пальпація

При пальпації кивальний м’яз на боці кривошиї різко вкорочений, напружений, без ознак запалення (набряк, локальне та загальне підвищення температури, болючість, зміни крові).

Обов’язково проводиться порівняльна пальпація обох кивальних м’язів (на боці кривошиї та на здоровому боці). При пальпації можливі такі результати (мал. 9):

1.   вкорочення та напруження обох ніжок кивального м’яза;

2.   вкорочення та напруження переважно ключичної порції;

3.   вкорочення та напруження переважно стернальної порції.

 

 

Мал. 9. Пальпація кивального м’яза

Функціональні проби

І. Функціональна проба з активною корекцією

Це спроба хворого активно, свідомо вивести голову в правильне положення. Надпліччя хворого повинні знаходитися на одному рівні, тому що при підніманні надпліччя на боці кривошиї можлива псевдокорекція положення голови. Можливі такі результати активної функціональної проби (мал. 10):

1) активна корекція положення голови відсутня;

2) активна корекція положення голови неповна;

3) активна корекція положення голови повна;

4) активна корекція з гіперкорекцією положення голови.

1

4

2

3

Мал. 10. Можливі результати активної функціональної проби

II. Функціональна проба з пасивною корекцією

Це спроба лікаря пасивно вивести голову хворого на кривошию у правильне положення при фіксованих надпліччях хворого. Можливі такі результати проб:

1) пасивна корекція положення голови відсутня;

2) пасивна корекція положення голови часткова, неповна;

3) пасивна корекція положення голови повна.

ІІІ. Морфометричні дані

При вимірюванні сантиметровою стрічкою довжини кивального м’яза на боці кривошиї можна визначити його вкорочення різної величини. Довжину кивального м’яза вимірюють від основи соскоподібного відростка до місця прикріплення однієї з порцій кивального м’яза. Різниця метричних даних здорового та хворого кивального м’язів на боці кривошиї є величиною вкорочення м’яза.

 

 

 

 

 

Кут нахилу голови у фасній проекції:

І ст. кривошиї – 5-8°

ІІ ст. кривошиї – до 12°

ІІ ст. кривошиї – понад 12°

 

H

 

Н – Різниця довжини кивальних м’язів:

І ст. кривошиї – до 2 см;

ІІ ст. кривошиї – до 3 см;

ІІІ ст. кривошиї – понад 3 см.

 

 

 

 

Мал. 11. Морфометрія при кривошиї

 

Вимірювання кута нахилу голови у фронтальній площині також вказує на величину кривошиї. Виділяють три ступені кривошиї (мал. 11):

 

1.     Ст. вкорочення кивального м’яза – до 2 см, кут нахилу голови – до 5-8°;

2.     Ст. вкорочення кивального м’яза – до 3 см, кут нахилу голови – до 12°;

3.     Ст. вкорочення кивального м’яза – більше 3 см, кут нахилу голови – більше 12°.

Інші форми уродженої кривошиї

І. Синдром Кліппеля-Фейля.*

Уроджене спадкове захворювання, яке передається за автосомно-домінантним типом спадкування. Виникає в одного на 42 тис. немовлят, однаково часто у хлопчиків і дівчаток.

Синдром Кліппеля-Фейля вперше був описаний 1912 р. французькими неврологами Klippel і Feil.

Клініка:

Класична тріада симптомів при синдромі Кліппеля-Фейля включає (мал. 13):

1)  коротку шию («людина без шиї», «людина-жаба») – у важких випадках підборіддя впирається в грудину, вушні мочки торкаються до плечей;

2)  низько розташовану межу волосся на шиї;

3)  обмеження рухливості голови.

а                   б

 

Мал. 12. Фараон Тутанхамон (а) та Іван Грозний (б) і мали
синдром Кліппеля-Фейля

Найбільш вираженим симптомом є вкорочення шиї, але в плані діагностики найбільш інформативним симптомом є обмеження рухів головою, особливо ротаційних рухів.

1.   Вкорочення шиї як правило виявляють ще при народженні.

2.   З віком коротшає грудна клітка, розширюючись донизу.

3.   Нижні ребра майже досягають крил клубових кісток.

4.   Згинання тулуба відбувається тільки в кульшових суглобах.

5.   Висота надпліч різна.

6.   Лопатки маленькі, розташовані високо й криловидно вистоять дозаду.

7.   Ріст дорослого хворого рідко перевищує 130-140 см.

 

Синдром Кліппеля-Фейля нерідко поєднується з іншими аномаліями розвитку (мал. 14, 15). Так, у 25-30% мають місце:

1)  сколіоз;

2)  кіфоз;

3)  криловидні складки шиї;

4)  високе стояння лопатки – хвороба Шпренгеля.

5)  імпресія основи черепа;

6)  клиновидні, метеликоподібні та напівхребці;

 

Характерні аномалії розвитку верхніх і нижніх кінцівок:

1)  синдактилія;

2)  гіпоплазія I пальця кисті;

3)  додаткові пальці;

4)  гіпоплазія грудного м’яза;

5)  гіпоплазія верхньої кінцівки;

6)  аплазія ліктьової кістки;

7)  деформації стоп.

Мал. 13. Хворий із синдромом Кліппеля-Фейля:   а – вигляд спереду:  різна ширина надпліч, атрофія правого плеча;   б – вигляд ззаду: асиметрія триткутників шиї, зменшення в розмірах і високе стояння лівої лопатки, сколіоз;   в – вигляд збоку: низько розташована межа волосся на шиї, кіфоз.

б

а

	в

 

 

Приховані аномалії розвитку внутрішніх органів у хворих із цим захворюванням є більшою загрозою для життя хворого, ніж сам синдром. В 35% хворих є важкі аномалії розвитку нирок (мал. 14.):

1)  аплазії та гіпоплазії нирок;

2)  гіпоплазії ниркових мисок;

3)  гідронефроз;

4)  ектопія сечоводів;

Досить часто зустрічаються аномалії розвитку серцево-судинної та дихальної системи:

1)  дефекти міжшлуночкової перегородки;

2)  незарощення артеріальної (боталової) протоки;

3)  декстропозиція аорти;

4)  гіпоплазія, аплазія легені.

Інші аномалії спостерігаються рідко:

1)  розщеплення твердого піднебіння;

2)  кістково-хрящове з’єднання між лопаткою і остистим відростком;

3)  при поширенні процесу на попереково-крижовий відділ хребта може виникнути деформація тазу.

4)  деформації зубів;

5)  пігментні плями шкіри.

Вади розвитку хребта супроводжуються порушенням розвитку нервової системи. Ці зміни обумовлені розладами ліквородинаміки і недорозвитком шийного та верхньо-грудного відділів спинного мозку:

1)  синкінезії – мимовільні співдружні рухи рук, кистей.

2)  атаксія;

3)  дизартрія;

4)  ністагм;

5)  косоокість;

6)  зниження глоткового та піднебінного рефлексів;

7)  спастичні паралічі та парези.

 

 

 

Мал. 14. Сематичне зображення синдрому Кліппеля-Фейля

 

 

 

2

1

 

Мал. 15. Сематичне зображення синдрому Кліппеля-Фейля:

1 – конкресценція шийних хребців;

2 – високе стояння лопатки

 

У більш старшому віці неврологічна симптоматика доповнюється вторинними змінами спинного мозку і корінців, що розвилися на ґрунті дегенеративних змін хребта, звуження хребетного каналу, протрузії основи черепа:

1)  розлади мозкового кровообігу;

2)  парези;

3)  паралічі;

4)  парестезії.

Рентгенологічна діагностика

На основі рентгенологічного методу дослідження (мал. 16) за Фейлем розрізняють два типи захворювання.

Перший тип захворювання:

1)  C_I і С_II злиті в єдиний кістковий конгломерат (конкресценція), у який залучені й інші шийні хребці;

2)  зменшення кількості хребців (чотири-п’ять);

3)  інші аномалії розвитку хребців, переважно незарощення дуг хребців (spina bifida) (мал. 16, 17).

4)  перші ребра позаду бувають прикріплені значно вище, ніж попереду, і на рентгенограмі над ключицями видно 5-6 міжреберних проміжків замість нормальних  двох.

Другий тип захворювання:

1)  синостоз атланто-потиличного суглоба (окципіта-лізація атланта);

2)  кісткові зрощення нижчерозташованих хребців;

3)  шийні ребра.

Для виявлення нестабільності хребців, звуження хребетного каналу, гіпоплазії й аплазії дисків, гіпермобільності суглобів рентгенограми шийного відділу хребта в сагітальній площині виконують у положенні максимального згинання й розгинання голови.

При дуже короткій шиї на рентгенівське зображення шийного відділу хребта в прямій задній проекції наклада-ються тіні кісток лицьового черепа й потиличної кістки.

 

Мал. 16. Рентгенологічні зміни при синдромі Кліппеля-Фейля:

– конкресценція шийних хребців;

– зменшення кількості шийних хребців;

– незарощення дуг хребців.

 

 

Мал. 17. Комп’ютерна томограма шиї хворого із синдромом
Кліппеля-Фейля:

– незарощення дуги шийного хребця (spina bifida);

– звуження каналів a. vertebralis.

Лікування

Консервативне лікування, спрямоване на:

1)  збільшення обсягу рухів голови:

а)   спеціальні вправи;

б)  витягання;

в)   застосування комірця;

2)  зміцнення загального стану;

3)  попередження вторинних деформації;

4)  лікування ускладнень та супутньої патології.

Оперативне лікування:

1)  проводиться як правило в підлітковому віці;

2)  оперативній корекції піддаються:

а)   деформації пов’язані із змінами м’яких тканин;

б)  наявністю шийних ребер;

в)   викривленням ключиць;

3)  оперативне лікування проводиться у декілька етапів;

4)  основні види операцій:

а)   шкірна пластика;

б)  м’язова пластика;

в)   коригуючі операції на кістках.

Найбільш поширена косметична операція, при якій передбачається видалення розташованих вище, ніж у нормі, чотирьох перших ребер – «цервікалізації» по Бонола.

Роблять паравертебральний розріз між остистими відростками й внутрішнім краєм лопатки. Від внутрішнього краю лопатки відтинають трапецієподібний й ромбовидний м’язи. Їх відводять медіально, а лопатку латерально. Протягом 10-18 см витинають I-IV ребра й видаляють окістя.

Іммобілізацію здійснюють гіпсовим ліжечком, а потім поліетиленовим головоутримувачем.

Операцію виконують на одному боці, а після відновного лікування – на іншому.

Ускладнення:

1)  вторинні зміни кісток і м’язів;

2)  компенсаторний сколіоз;

3)  ослаблення вентиляції легень;

4)  утруднення дихання;

5)  утруднення ковтання;

6)  неврологічна симптоматика (парези, паралічі, розлади чутливості, тощо).

Прогноз.

1.   Для функції несприятливий, зберігається обмеження рухів голови.

2.   Косметичний ефект оперативного лікування часто сприятливий.

3.   Вторинні дегенеративні зміни хребта інколи обумовлюють важкі неврологічні розлади.

4.   Консервативне лікування істотних змін не дає.

5.   Грубі деформації хребта, як правило, виправити неможливо;

 

II. Синдром Шерешевського-Тернера

Синдром Шерешевського-Тернера (синдром Олбрайта, синдром Тернера-Олбрайта, синдром Морганьї-Тернера-Олбрайта, синдром Ульріха-Тернера, синдром оваріальної наносомії). Зумовлений хромосомними аномаліями і характеризується такими основними ознаками:

1)      наявність шкірних складок на шиї з боків;

2)      низький або карликовий пропорційний зріст;

3)      пізнє звапнення епіфізів кісток;

4)      різні форми деформації грудної клітки;

5)      глухота, катаракта;

6)      екзофтальм, пігментне переродження сітківки ока;

7)      звуження аорти, дефект міжшлуночкової перегородки;

8)      інфантилізм, аменорея;

9)      обличчя “сфінкса” (кутики рота та повік обвисають внаслідок паралічу лицевого нерва).

 

III. Хвороба Шпренгеля

Хвороба Шпренгеля (уроджене високе стояння лопатки, деформація Шпренгеля, нестабільна лопатка) (мал. 18). Спорадичне захворювання, що виникає внаслідок затримки розвитку лопатки й опускання на 3-4-му тижні ембріонального розвитку. Характеризується такими основними ознаками:

1.     Виражена асиметрія контурів шиї (на боці високого стояння лопатки контур шиї сплощений).

2.     Обмеження рухів у шийному відділі хребта і в плечо­вому суглобі на боці ураження.

3.     Високе розташування лопатки (на 6-12 см вище, порівня­но з протилежною лопаткою).

4.     Зменшення розмірів лопатки.

5.     Ротація лопатки навколо сагітальної осі.

6.     Атрофія м’язів надпліччя, плеча на боці ураження.

7.     Зменшення рухливості лопатки, особливо при кіст­ковому зрощенні.

8.     На рентгенограмі плечового пояса відзначається:

а.    Високе стояння лопатки.

б.   Ротація лопатки.

в.    Зменшення її розмірів.

 

IV. Аплазія кивального м’яза

Аплазія кивального м’яза – неправильне положення голови, зумовлене недорозвитком або відсутністю одного з кивальних м’язів. При цьому тяга здорового кивального м’яза сприяє неправильному положенню голови. М’яз тягне голову в протилежний від ураженого кивального м’яза бік –  “парадоксальна  кривошия“.  При двобічному недорозвитку обох кивальних м’язів неправильне положення голови не спостерігається. Описані випадки кривошиї внаслідок одностороннього недорозвитку m. platisma.

 

 

                             а                                                              б

 

Мал. 18. Порівняльні рентгенограми і скіаграми звичайної лопатки (а) і лопатки при хворобі Шпренгеля (б):

а – нормальна лопатка

б – зменшення лопатки, високе її стояння, поворот навколо сагітальної осі

 

Клінічна картина

1.   Постійний боковий нахил голови в бік «здорового» кивального м’яза і поворот її в протилежний бік, підборіддя припідняте;

2.   При вираженій деформації розвивається асиметрія черепа:

а)   половина обличчя на боці «здорового» кивального м’яза розташована нижче;

б)  лоб, крило носа, кутики ока і рота на цьому боці опущені, очна щілина звужена;

в)   величина горбів черепа неоднакова;

г)   висота черепа на «здоровому» боці знижена;

д)  соскоподібний відросток на ураженому боці не пальпується, на протилежному боці – збільшений в розмірах, видовжений;

3.   Кивальний м’яз на боці ураження клінічно виявити не вдається, на його місці має місце западіння м’яких тканин у вигляді ямки, котра закінчується над стернальним кінцем ключиці;

4.   Плечовий пояс опущений внаслідок чого шия здається видовженою;

5.   Акроміальний кінець ключиці розташовується на 2-3 см нижче звичайного рівня, нависає над голівкою плечової кістки, – внаслідок чого обмежується відведення плеча;

6.   Стернальний кінець ключиці знаходиться в стані верхнього підвивиху в грудинно-ключичному суглобі;

7.   Трапецієподібний м’яз на боці ураження розтяг­нутий, його функція значно знижена;

8.   Активний нахил голови в бік ураження обмежений, пасивний – можливий без утруднення;

При виражених клінічних проявах патологічного процесу, у зв’язку із важкими анатомічними і функціональ­ними розладами, хворі потребують оперативного лікування.

Оперативне лікування

Техніка операції запропонована Веселовським Ю.А.(1981):

1)  проводиться півкруглий (довжиною близько 8 см) розріз шкіри, підшкірної клітковини і фасції в ділянці верхнього кута лопатки на боці ураження;

2)  виділяють і відтинають від ості лопатки дистальний кінець верхньої порції трапецієподібного м’яза;

3)  в ділянці надпліччя в підшкірній клітковині формують тунель в напрямку середньої третини ключиці, через котрий проводять виділену частину трапецієподібного м’яза;

4)  проводять поперечний  (довжиною близько 4 см) розріз шкіри і підшкірної клітковини в ділянці середньої третини ключиці, виділяють ключицю, розрізають і відшаровують окістя;

5)  за допомогою лавсанової нитки до ключиці (трансосально) підшивають дистальний кінець виділеної порції трапецієподібного м’яза, при цьому надпліччя утримують в коригованому положенні;

6)  рану пошарово зашивають наглухо;

7)  лопатку приводять до хребта (орієнтуючись по лопатці на здоровій стороні) і фіксують її до остистих відростків нижніх шийних хребців лавсановою стрічкою або стрічкою з аллофасції;

8)  рану пошарово зашивають наглухо;

9)  верхню кінцівку фіксують в середньофізіологічному положенні відвідною торакобрахіальною гіпсовою пов’язкою;

Післяопераційне лікування

1.   Іммобілізація торакобрахіальною пов’язкою триває 5-6 тижнів;

2.   З 7-го дня після операції призначають масаж і ЛФК для кисті та передпліччя;

3.   З 3-го тижня після операції розпочинають трену­вання переміщеної частини трапецієподібного м’яза

V. Шийні ребра

Шийні ребра також можуть симулювати м’язову кривошию.

Клінічні прояви шийних ребер залежать від їх кількості, довжини, розташування відносно нервово-судинного пучка.

У більшості випадків шийні ребра виявляють випадково під час рентгенологічного обстеження з іншого приводу.

При множинних шийних ребрах хворий має характерний вигляд (симптом Мануйлова):

1)  шия конусоподібно потовщена;

2)  плечі опущені і є ніби продовженням шиї (хворий подібний на тюленя).

Іноді вдається помітити в надключичних ділянках контуровані під шкірою кінці шийних ребер, пальпація їх, як правило, не болюча.

У 10% хворих може мати місце стискання нервово-судинного пучка (підключична артерія, плечове сплетення) в міждрабинчастому просторі, що обумовлює неврологічні і судинні розлади кінцівки.

Найчастіше неврологічні розлади проявляються болем, гіпереестезією, гіпоестезією в ділянках інервації ліктьового і променевого нерва. Вони можуть посилюватися після фізичних навантажень, поворотів голови і нахилів шиї, підняття руки, опускання надпліччя.

Характерні вазомоторні розлади вегетативної нервової системи:

1)  холодна шкіра;

2)  підвищена пітливість;

3)  симптом Бернара-Горнера на боці ураження.

Судинні розлади проявляються ослабленням пульсу на відповідній променевій артерії, може мати місце набряк і ціаноз дистальних відділів руки.

Для виявлення стискання підключичної артерії проводять тест Адсона. Хворий сидить тримаючи руки на колінах, робить глибокий вдих, і затримавши дихання піднімає підборіддя вгору повертаючи голову в бік ураження. Зниження тиску і ослаблення пульсу на відповідній руці є патогномонічною ознакою стискання підключичної артерії.

Рентгенографія дозволяє виявити шийні ребра, їх розміри і розташування – що і є основною диференціальною ознакою.

Консервативне лікування при судинних і невроло­гічних розладах:

1)  створення спокою для шиї і верхньої кінцівки (комірець Шанца, м’які фіксуючі пов’язки на верхню кіцівку);

2)  судиннорозширюючі середники (дібазол, нікошпан);

3)  фізіотерапія (електрофорез новокаїну, йодиду калію);

4)  масаж, ЛФК

Показом до оперативного видалення шийного ребра є виражені ознаки стискання судинно-нервового пучка, стійкі до консервативного лікування, при умові рентгенологічного підтвердження наявності шийного ребра з відповідної сторони.

Диференціальна діагностика кривошиї

Таблиця 1

	ТИПИ КРИВОШИЇ
	М’язова кривошия	Синдром Кліппеля-Фейля	Синдром Шерешевського- Тернера	Хвороба Шпренгеля
1. Положення голови	Неправильне положення голови розвивається поступово	Неправильне положення голови відразу після пологів	Розвивається поступово	Неправильне положення голови відразу після пологів
2. Наявність локального ущільнення на рівні середньої третини кивального м’яза	Виникає на 2-3 тиждень після пологів	Немає	Немає	Немає
3. Стан кивального м’яза	Вкорочений, напружений, потовщений	Не змінений	Не змінений	Не змінений
4. Активна корекція положення голови	Від повної до неповної в процесі росту дитини	Відсутня відразу після пологів	Неповна	Неповна
5. Пасивна корекція положення голови	Від повної до неповної в процесі росту дитини	Відсутня відразу після пологів	Повна	Неповна
6. Рентгено­логічні дані	Вторинні компенсаторні зміни черепа, хребта у віддалений період після пологів	Грубі первинні уроджені зміни шийного відділу хребта	Карликовість, пізні терміни звапнення епіфізів кісток	Атипове, високе розташування лопатки, її недорозвиток
7. Невроло­гічні розлади	Немає	Є	Є	Є
8. Причина неправильного положення голови	Кивальний м’яз	Шийний відділ хребта – кістки	Шкірні складки на шиї	Лопатка

Набуті форми кривошиї

І. Синдром Грізеля

Синдром Грізеля (кривошия Грізеля, синдром Грізеля-Бурже).

Виникає внаслідок спондилоартриту між І-ІІ шийними хребцями. Грізель вважав, що виникає контрактура м’язів, які з’єднують атлант та череп. Виникає тимчасовий підвивих атланта. Причиною атрогенної контрактури є запальні процеси носоглотки, вуха. Вимушеному положенню голови передує підвищення температури тіла, гострі запальні захворювання носоглотки, вуха, Кивальний м’яз на боці кривошиї не напружений, не вкорочений. На рентгенограмі атлантоокципітального зчленування, зробленої через відкритий рот, видно підвивих атланта. Видужування ЛОР-органів зумовлює відновлення правильного положення голови.

 

ІІ. Набута компенсаторна форма кривошиї при вадах зору*

Деформації шиї виникають поступово, як правило після 5-річного віку. Цей тип кривошиї зумовлений косоокістю, астигматизмом і є компенсаторним. На відміну від м’язової кривошиї, відсутні органічні зміни кивального м’яза, повороти голови можливі в усіх напрямах. Голову дитина може утримувати у правильному положенні. При корекції дефекту зору голова займає правильне положення, кривошия зникає.

 

 

 

Мал. 19. Фрагмент статуї Александра Македонського.

Неправильне положення голови внаслідок компенсаторної

очної форми кривошиї

 

 

ІІІ. Інші можливі причини набутої кривошиї

 

Причиною набутої кривошиї можуть бути захворювання, травми м’язової (мал. 20), кісткової, сполучної тканин шиї, пухлини, паразитарні, неврологічні захворювання, які дуже відріз­няються між собою (таб. 2).

 

 

 

 

Мал. 20. Набута кривошия при міозиті правого кивального м’яза:

 

– компенсаторне перекошення плечового поясу;

– стрілкою показано потовщення

  m. sternocleidomastoideus

Класифікація набутих форм кривошиї

Таблиця 2

Патогенетична характеристика	Причини і характер захворювання
Міогенна (м’язи)	1.      Зміни підшкірного м’яза (platysma)    2.      Хронічний міозит кивального м’яза    3.      Гострий міозит кивального м’яза    4.      Осифікуючий міозит кивального м’яза    5.      Пухлини (саркома) кивального м’яза    6.      Ехінокок кивального м’яза    7.      Кривошия Грізеля
Артрогенна, остеогенна (кістки)	1.      Вивихи і переломи шийних хребців    2.      Деструкція шийних хребців (туберкульоз, пухлини, остеомієліт, актиномікоз, метастази)    3.      Рахіт    4.      Спондилоартрит
Нейрогенна (нервова система)	1.      Спастичний параліч шийних м’язів    2.      В’ялий параліч шийних м’язів    3.      Рефлекторна кривошия при запаленні соскоподібного відростка    4.      Рефлекторна кривошия при захворюваннях ключиці, привушної залози
Десмо- дерматогенні (шкіра, сполучна тканина)	1.      Рубці після пошкоджень шкіри    2.      Рубці після запальних процесів шкіри і підшкірної клітковини
Компенсаторні	1.      Захворювання очей (астигматизм, косоокість)    2.      Захворювання внутрішнього вуха

Лікування уродженої м’язової кривошиї

Консервативне лікування

Консервативне лікування м’язової кривошиї повинно розпочинатися з моменту встановлення діагнозу. Для лікування застосовують масаж та лікувальну гімнастику, які виконуються щоденно, бажано після теплових процедур (озокерит, електрофорез).

Найбільш раціонально проводити ЛФК та масаж в медичних установах із подальшим їх повторенням в домашніх умовах.

Масаж і ЛФК виконують таким чином. Дитина лежить на столику обличчям догори, масажист утримує голову дитини, мати фіксує плечики.

Перша вправа. Погладжування хворого кивального м’яза (при цьому голова поступово нахиляється назад).

Друга вправа. Краєм долоні масажують кивальний м’яз у поперечному напрямі.

Третя вправа. II та III пальцями обох рук м’яз розхитують в боки, поступово пальці зміщуються вздовж усього м’яза.

Четверта вправа. Масаж обличчя і надщелепної ділянки; ці вправи запобігають атрофії обличчя.

П’ята вправа. Розтягування ураженого м’яза. Одна рука розташована на плечовому суглобі, друга – на нижній щелепі. Плавними рухами намагаються нахилити голову в протилежний бік.

Шоста вправа. Поворот голови у хворий бік. Голову дитини захоплюють обома руками і здійснюють плавний поворот обличчя в бік кривошиї, в бік ураженого кивального м’яза.

Кількість вправ поступово збільшують з 5-10 до 30-40 щоденно. Поступово повороти голови стають більш повними.

Масаж і гімнастику бажано комбінувати з курсом електрофорезу з KJ через день – 20-30 сеансів на курс. Ліжечко дитини у кімнаті повинно бути розташоване так, щоб, реагуючи на світло, звук, іграшку, дитина повертала голову в бік ураже­ного кивального м’яза, тим самим повторюючи коригуючі рухи.

Велике значення має фіксація голови в правильному положенні. Дітям до 6 місяців голову можна фіксувати ватно-марлевим “бубликом”, чепчиком. Для старших дітей використовують картонно-ватні комірці Шанца. Висота комірця на здоровому боці повинна бути дещо меншою.

Своєчасне і наполегливе лікування забезпечує повне одужання у більшості дітей. Лише невелика кількість хворих підлягає оперативному лікуванню після 2-річного віку.

Після закінчення консервативного курсу лікування дитина підлягає диспансерному нагляду протягом усього періоду росту.

Оперативне лікування

Показання до оперативного лікування

Основними показаннями до оперативного

лікування є:

1. Вимушене положення голови.

2. Негативні результати активної та пасивної проб.

3. Компенсаторні зміни черепа, хребта.

4. Різке вкорочення та потовщення кивального м’яза.

Хід операції

Положення хворого – на спині з подушкою, розташованою під надпліччями; при цьому голова відхилена назад і в бік, проти­лежний кривошиї.

Знеболення загальне.

Техніка операції. Розріз здійснюють на 1,5 см вище ключиці, паралельно їй у ділянці розташування грудинної і ключичної ніжок кивального м’яза роблять розріз (мал. 21).

С.Т. Зацепін рекомендує дещо продовжити розріз латеральніше, щоб розсікти фасцію в боковому трикутнику шиї. Розсікають шкіру, platysma з поверхневою фасцією. Потім паралельно ключиці розсікають поверхневий листок фасції шиї, тобто фасціальне ложе кивального м’яза. Необхідно пам’ятати, що латеральніше від ключичної ніжки кивального м’яза вертикально проходить зовнішня яремна вена, яка позаду кивального м’яза впадає у венозний кут Пирогова (місце злиття внутрішньої яремної і підключичної вен, які утворюють плечоголовну вену), тому при розсіченні м’яза необхід­на велика обережність.

Мал. 21. Монополярна міотомія кивального м’яза

 

Тупим шляхом, еле­ватором або зігнутим затискачем, виділяють спочатку грудну ніжку м’яза і поперечно його розсікають (деякі хірурги навіть проводять резекцію його протягом 1-1,5 см). Щоб запобігти кровотечі з м’яза, перед розтином його прошивають і перев’язують кетгутом. Потім виділяють ключичну ніжку м’яза і також поперечно його пересікають. При цьому голову хворого потрібно ще більше нахилити в бік, протилежний ділянці операції. Напружену власну фасцію також розсікають. Усі маніпуляції, особливо при розтині заднього листка фасції, повинні виконуватися дуже обережно, тому що за піхвою кивального м’яза розташовані великі судини шиї (мал. 22).

На операційному столі проводиться спроба вивести голову в правильне положення. Якщо голову можна вивести в положення гіперкорекції, то операція завершується накладанням шовкових швів на шкіру (шви на м’язи не накладаємо).

Якщо голову неможливо вивести в правильне положення, то додатково здійснюють верхню міотомію (мал. 23).

 

 

 

 

 

Мал. 22. Топографія ділянки m. sternocleidomastoideus:

1. m. sternocleidomastoideus (відведений всторону);

2. v. jugularis interna;

3. a. carotis communis.

 

 

 

 

 

 

 

 

Мал. 23. Біполярна міотомія кивального м’яза

 

Для цього роблять розріз довжиною 4 см від верхівки соскоподібного відростка вздовж кивального м’яза, розсікають фасцію кивального м’яза. М’яз тупо виділяють і поперечно розсікають (обережно – спереду розташований лицевий нерв!).

Після зашивання рани накладають ватно-марлеву пов’язку в положенні гіперкорекції голови. Після зняття швів (7-8 день) накладають торакокраніальну гіпсову пов’язку в положенні гіперкорекції, тобто голова повинна бути нахилена в бік, протилеж­ний оперованій ділянці, повернута в сторону оперативної рани. Фіксація гіпсовою пов’язкою триває 5-6 тижнів (мал. 24). Потім гіпсову пов’язку знімають і виготовляють знімний емалітиновий комірець типу Шанца, який носять 6 місяців. У цей час хворий отримує масаж, ЛФК (мал. 25).

 

 

 

 

Мал. 24. Гіпсова коригуюча торакокраніальна пов’язка в положенні гіперкорекції

 

 

Мал. 25. Фіксація голови комірцем Шанца

Оцінка якості оперативного лікування

Ефективність оперативного лікування оцінюють за такими критеріями:

               1. Положення голови (правильне, неправильне).

               2. Обсяг рухів головою в трьох площинах:

·       згинання в шийному відділі хребта;

·       розгинання в шийному відділі хребта;

·       нахил голови в боки;

·       ротаційні рухи головою.

               3.      Симетрія або асиметрія обличчя.

               4.      Наявність викривлення хребта на рівні:

·       шийного відділу;

·       шийного і грудного відділів;

·       шийного, грудного і поперекового відділів;

               5.      Стан рубця:

·       м’який, без зрощень із м’якими тканинами;

·       щільний, при рухах головою втягується разом зі шкірою;

·       наявність підшкірних ущільнень.

               6.      Скарги хворого:

·       відсутні;

·       скарги на обмеження рухів головою, наявність викривлення обличчя, хребта, рубців.

Профілактика

         1.      Профілактика патології вагітних (токсикози, нефропатії, анемії вагітних, авітамінози, інфекційні захворювання).

         2.      Профілактика пологового травматизму.

         3.      Особливий нагляд за дітьми “групи ризику”:

·       великий плід;

·       сідничне передлежання;

·       поперечне розташування плода;

·       важкі пологи;

·       пологовий перелом ключиці;

·       пологовий брахіоплексит;

               4. Рання діагностика.

               5. Етапність огляду дітей (пологовий будинок, поліклініка, дитячий садочок, школа).

               6. Поступовість, етапність лікування хворого від моменту діагностики до періоду завершення росту.

Диспансеризація

Це комплекс медико-соціальних, соціально-економічних, санітарно-профілактичних і культурних заходів (табл. 3).

Особлива увага приділяється організації профілактичних оглядів новонароджених у пологових закладах, їх здійснюють неонатологи, акушери, дитячі хірурги, ортопеди, які володіють знаннями ранньої діагностики уродженої кривошиї. У пологовому будинку всі діти повинні бути оглянуті з метою виявлення уродженої ортопедичної патології і кривошиї зокрема.

Повторний ортопедичний огляд діти проходять у 2-3-місячному віці.

У дитячих садках, яслах і школах профілактичні огляди ортопедом проводяться 1 раз на рік. Діти, які не відвідують дитячі заклади, також повинні бути оглянуті 1 раз на рік.

Основним медичним документом дітей, які перебувають на диспансерному спостереженні, є історія розвитку дитини і контрольна карта диспансерного спостереження. Дільничний лікар разом із ортопедом складають індивідуальний план диспансеризації дитини, який передбачає комплекс лікувальних та профілактичних заходів, частоту огляду дитини дільничним педіатром, частоту консультацій ортопеда, залежно від важкості захворювання. Кожного року пишеться епікриз, у якому відображена динаміка захворювання, ефективність лікувальних заходів і дається загальна оцінка – одужання, покращання, без змін, погіршання.

 

Приблизна схема диспансерного спостереження за дітьми з м’язовою кривошиєю

Таблиця 3

 

 

 

Схематичне зображення

комплексних компенсаторних змін при правобічній мускульній кривошиї на прикладі хворого М.

 

 

 

Рис. Хворий М.

Виражена правобічна мускульна кривошия.

Спотворення обличчя, вкорочення на напруження правого кивального м’яза.

Спотворення тулуба

 

 

 

Рис. Хворий М.

 

Схематичне зображення біомеханіки розвитку патологічних змін черепа, хребта, грудної клітки при вкорочення правого кивального м’яза. Тяга правого кивального м’яза нахиляє голову, ротує та розгинає шийний відділ хребта. Хребет викривляється вліво на рівні шийного відділу хребта. Права половина лицевої частини черепа недорозвинена –  сколіоз обличчя.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис.  Хворий М.

Компенсаторні зміни при правобічній мускульній кривошиї – посилення грудного кіфозу. Деформація фіксована, виражена.

 

 

 

 

 

 

Рис. Хворий М.

Тяга правого кивального мускула спотворює тулуб. Хребет S- подібно викривлений, лопатки розташовані асиметрично. Трикутники шиї асиметричні.