МОДУЛЬ 1: Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

МОДУЛЬ 1: Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

Змістовий модуль №1: Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей раннього віку

 

ЗАНЯТТЯ   №  1 ( 6 год)

 

        Тема  Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика,  лікування, профілактика

  Гіпервітаміноз Д. Етіологія, патогенез, клініка,  діагностика, лікування, профілактика, невідкладна допомога.

  Спазмофілія. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика, невідкладна    допомога.

ПРОТОКОЛ      лікування та профілактики рахіту у дітей

ШИФР Е 55.0

РАХІТ АКТИВНИЙ

 

 

 

Рахіт – захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лук’яновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антипкіним, 1991)

Клінічні форми хвороби	Перебіг хвороби	Ступінь важкості	Клінічні варіанти
1. Легка	1. Гострий	1. легкий	1. кальційпенічний
2. Середньоважка	2. Підгострий	2. середньої важкості	2. фосфоропенічний
3. Важка	3. Рецидивуючий	3. важкий	3. без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові

 

Можливі випадки природженого рахіту, що клінічно проявляється   наявністю остеомаляції кісток черепа, розм’якшенням кісток грудної клітки, наявністю “чоток”, збільшенням розмірів великого і малого тім’ячок, відкритими черепними швами, у новонароджених з ознаками природженого рахіту підвищена м’язева збудливість, тахікардія.

Діагностичні критерії

1. Клінічні – залежать від ступеня важкості та перебігу захворювання.

Перший ступінь важкості – легкий	Середній ступінь важкості – середньоважкий	Важкий рахіт
1	2	3
зміни з боку вегетативної нервової системи слабковиражені: підвищена пітливість, погіршення сну, подразливість, неспокій, зниження апетиту, можливі диспептичні явища. – зміни з боку кісткової системи слабковиражені: податливість та болісність при пальпації кісток черепа, ділянки розм’якшення кісток черепа – краніотабес, деформація кісток черепа – плоска, асиметрична потилиця, лобні та тім’яні горби. Для встановлення діагнозу рахіту легкого ступеня важкості обов’язкова наявність змін з боку кісткової системи.	зміни з боку вегетативної системи – помірно виражені – зміни з боку кісткової системи – помірно виражені: потовщення на ребрах, у місцях з’єднання кісткової та хрящевої частини ребер – “чотки”, пом’якшення ребер “Гарісонова борозда”, деформація груднини, розширення нижньої апертури, викривлення хребта – кіфоз сколіоз, “О”, “Х” – образні деформації нижніх кінцівок, зниження рухової активності – наявність помірних змін – з боку м’язової, кровоносної, серцево-судинної, травної систем: – помірне збільшення печінки, селезінки, гіпотонія м’язів зв’язкового апарату, розхитність суглобів, збільшення розмірів живота, наявність анемії. Для рахіту другого ступеня характерним є ураження кісток у двох або й у трьох відділах скелету.	значні порушення з боку нервової, кісткової та інших систем: загальна рухова загальмованість, затримка розвитку статичних функцій виражені кісткові деформації, зниження м’язового тонусу, розхитність суглобів, збільшення печінки, селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної, травної, кровоносної систем

Малюк з чіткою клінікою рахіту: реберні чітки, Гарісонова борозна, великий живіт

 

Кальційпенічний варіант рахіту характеризується наявністю деформацій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, підвищеною пітливістю, тахікардією, порушенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту відбувається гостріше, зі значним зниженням вмісту іонізованого кальцію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Фосфоропенічний варіант рахіту відбувається з більш вираженим зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями скелета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Варіант рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фосфору в крові відбувається в легшій формі, він має підгострий характер, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ураження нервової та м’язової систем.

Характеристика гострого періоду.

– швидке прогресування хвороби

– переважання розм’якшання кісток

– виражені зміни вегетативної нервової системи

 

Характеристика підгострого перебігу

– переважання остеоідної гіперплазії

– помірні ознаки ураження інших органів і систем.                            

                                                                                                                        Реберні чітки

 

М’язова гіпотонія – виражений кіфоз

Коли дитина починає сидіти й стояти, то через м’якість кісток та слабість зв’язок і м’язів під діянням ваги тіла легко розвивається округлий рахітичний горб у поперековій або в грудній ділянці хребтаЗвичайно це буває тоді, коли хворі на рахіт діти починають рано сидіти. Якщо дитину рано саджають і носять на одній і тій же руці, то у неї легко розвивається бокове викривлення хребта. Рахітичний округлий горб слід відрізняти від вугластого туберкульозного горба; якщо покласти хвору на рахіт дитину на живіт і підняти її за ноги вверх, то рахітичний горб випрямляється, а туберкульозний залишається. Рахітичне викривлення таза, спостережуване переважно при ранньому саджанні дитини (плоский таз — збільшення поперечного розміру і зменшення поздовжнього), відіграє далі у дівчаток велику роль у механізмі родів.

Характеристика рецидивного перебігу

– череування періодів загострення і періодів його вщухання.

 

Лобні горби

Облисіння потилиці

 

 

Деформації нижніх кінцівок

У кінцівках спостерігається потовщення епіфізів ліктьової і променевої кісток, у ділянці променево-зап’ясткового суглоба (рахітичні браслети); пальці внаслідок потовщення діафізів набувають вигляду «нитки з перлами». У дитини із зниженим тонусом м’язів у зв’язку з м’якістю гомілкових кісток під діянням ваги тіла голінки викривлюються; крім того, викривлення голінок залежить від перетягування до середини м’яких кісток більш сильними згиначами; рідше спостерігаються ноги у вигляді букви X внаслідок викривлення голінок назовні. Крім кісток гомілки, викривлення утворюються і на стегнах. У хворих на рахіт дітей легко робляться надломи й переломи кісток, зуби у них прорізуються з великим запізненням і не в тому порядку, як у нормальних дітей. Слабість зв’язок досягає значного ступеня, спостерігається також розбовтаність суглобів. Статичні функції у хворих на рахіт дітей дуже запізнюються. Такі діти іноді починають ходити тільки близько 2 років. Вони звичайно бліді, що пояснюється більш-менш сильним недокрів’ям; іноді у таких дітей буває тяжка анемія. При рахіті часто буває помірне збільшення печінки й селезінки, причому краї їх залишаються м’якими. Спостережувані при рахіті розлади травлення мають диспепсичний характер і відзначаються великою впертістю; іноді вони змінюються тривалими запорами. Імунітет у дітей, хворих на рахіт, знижений, внаслідок чого вони легко захворюють на грип, кір, коклюш, причому всі ці хвороби протікають у них тяжко і часто дають ускладнення ‘(запалення легень). Коклюш і грип у них нерідко затягуються надовго.

II. Параклінічні

Обов’язкові лабораторні:

Загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну)

Зниження вмісту загального кальцію, неорганічного фосфору, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові.

Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:

– рівень загального кальцію в сироватці крові – 2,25-2,5 ммоль/л,

– рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45-2,1 ммоль/л,

– активність лужної фосфатази 140-220 од. – для дітей віком до 3-х років.

Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)

– від’ємна (-)

– слабопозитивна (+)

– позитивна (++)

– різко позитивна (+++)

Якісне визначення рівня кальцію в сечі (проба Сулковича)

Використовується для визначення ступеня виділення кальцію з Оічею (гіперкальційурія). У зв’язку з тим що між вмістом кальцію в Крові й сечі є взаємозв’язок, реакція Сулковича відображає рівень Кальціємії.

Сечу збирають уранці натще. Хід реакції: до 4 мл профільтрованої вечі додають 2 мл реактиву Сулковича або до 4 крапель сечі додають 2 Краплі реактиву.

Додаткові лабораторні обстеження :

Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз (25-ОН Дз) в сироватці крові

Вміст кальцію і фосфору в крові та їх динаміка при рахіті

Нормальний рівень кальцію в крові – 2,37-2,62 ммоль/л. Нормальний рівень фосфору в крові – 1,45-1,77 ммоль/л. Нормальний рівень іонізованого кальцію в крові – 1,1 -1,14 ммоль/л.

У початковий період рахіту вміст кальцію в крові може бути в межах норми, а рівень фосфору вже знижений. З прогресуванням захворювання відбувається подальше зниження вмісту фосфору і суттєве зниження рівня кальцію. З настанням періоду реконвалесценції рівень фосфору в крові нормалізується, а іноді навіть дещо перевищує норму. Рівень кальцію в цей період залишається зниженим, іноді гіпокальціємія навіть збільшується. Нормалізація рівнів кальцію і фосфору в крові свідчить про перехід рахіту в неактивну фазу – період залишкових прявів

Інструментальні методи

– рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини. рентгенологічно-“блюдцеподібні” розширені метафізи, відсутність чіткої лінії попереднього завапнення, остеопороз;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ.

Мета лікування-усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.

Методи лікування

 

Медикаментозні	Додаткові
Препарати вітаміну Дз Препарати кальцію, магнію, оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (Е, гр. В, С) – в вікових дозах.	Дотримання режиму дня та санітарно-гігієнічного режиму Природне вигодовування, при неможливості – адаптовані замінники грудного молока Через 2 тижні від початку медикаментозного лікування – призначити ванни: сольові (для дітей малорухомих, пастозних), хвойні (переважно збудженим дітям), трав’яні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом), загальний массаж, ЛФК

 

        

Вітамін D у продуктах харчування

       Лікувальне призначення вітаміну D

                                               

	Добова доза вітаміну D3	Тривалість прийому вітаміну D3
Діти хворі на ріхіт різного ступеня тяжкості процесу	Легкий ступінь – 2000 МО Середньої важкості – 4000 МО Важкий – 5000 МО	Протягом 30-45 днів. У подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.

 

       

 

 

 

 

 

 

 

Масаж – лікування та профілактика рахіту

 

      Профілактичне призначення вітаміну    дітям раннього віку та вагітним жінкам

 

Групи жінок та дітей	Термін початку специфічної профілактики	Добова доза вітаміну D 3	Тривалість прийому вітаміну D 3
1	2	3	4
Антенатальна профілактика рахіту
Здорові вагітні	З 28-32 тижня вагітності	500 МО	Щоденно протягом 6-8 тижнів
Вагітні з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінекралізації кісткової тканини)	З 28-32 тижня вагітності	1000-2000 МО	Щоденно протягом 8 тижнів
Постнатальна профілактика рахіту
Доношені здорові діти	на 2-му місяці життя	500 МО		Щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців (курсова доза на рік – 180000 МО ) або
	на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя	2000 МО		Щоденно протягом 30 днів У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці (курсова доза на рік – 180 000 МО)
Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбації	на 2-3 тижнях життя або	Залежно від стану дитини та умов життя 500-1000 МО або		Щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців
природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні	на 2-3 тижнях життя і на 6-му, 10-му місяцях життя	1000-2000 МО 2000 МО		Щоденно протягом 30 днів. У подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці.
Діти раннього віку, що часто хворіють		4000 МО		Щоденно протягом 30 днів. У подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин		4000 МО		Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини	З 10-го дня життя	2000 МО		Щоденно протягом 30-45 днів. У подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
Недоношені діти I ступеня	З 10-14-го дня життя	500-1000 МО		Щоденно протягом першого півріччя життя. У подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
Недоношені діти II та III ступеня	З 10-20-го дня життя (після установлення ентерального харчування)	1000-2000 МО		Див. Попередній пункт

 

Критерії ефективності лікування

– зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби

– нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові

При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань.

Примітка.

Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г)   молоко цільне 3,3% – 116, йогурт – 120, сухофрукти – 100, тверді сири – 600-1000, сирок плавлений- 300, яйце куряче – 54, молочний шоколад -200.

Залишкові ознаки перенесеного рахіту – 0-подібна деформація гомілок

 

РАХІТ  СПАЗМОФІЛІЯ  ( лекція проф.. І.С.Сміяна)

Рахіт є загальним захворюванням організму дитини з глибокими порушеннями всіх видів обміну речовин (особливо мінерального), з втягненням у патологічний процес багатьох органів (серця, печін­ки, легень, нирок) і систем (кісткової, м’язової, нервової, ендо­кринної), порушенням гемопоезу. Сучасна назва хвороби має грець­ке походження від слова “Rachis“, що означає хребет, викривлення якого є одним із симптомів захворювання. Вперше медичний опис основних ознак цієї недуги було зроблено ще в 1645 році Д. Уістлером та Ф. Гліссоном. Проте, основні причини захворювання залишалися невідомими ще довгі роки.

Актуальність цієї проблеми пояснюється: 1) можливістю (ризи­ком) захворювання на рахіт будь-якої дитини до 1 року (в період найінтенсивнішого росту);

2) багато педіатрів вважає його найбільш частим захворюванням дітей раннього віку; практично у всіх дітей до 1 року, які лікуються стаціонарно (незалежно від патології), є і це захворювання як провідне;

3) зниженням захисно-адаптаційних ме­ханізмів організму, що сприяє більш частому виникненню і більш тяжкому перебігові ГРВІ, пневмонії, кишкових інфекцій та інших захворювань, які набувають нерідко затяжного і рецидивуючого характеру;

 4) грубими деформаціями кістяка (низький ріст, викрив­лення кінцівок, деформація грудної клітки, велика голова, навис­лий лоб, запале перенісся, плоскозвужений таз тощо), дефектами зору (астигматизм, короткозорість), дистрофічними змінами інших органів — це залишається на все життя, визначаючи патологію та психологічні аспекти поведінки дорослого.

В організмі дитини вітамін D утворюється з провітаміну D. Це перетворення відбувається в шкірі при освітленні її сонячним або ультрафіолетовим промінням.

 Необхідну кількість вітаміну D здорова дитина дістає головним чином шляхом синтезу його власним організмом і в значно меншої кількості з харчових продуктів. Вітамін D міститься в молоці, в печінці та в жирах риб, в ікрі і в яєчному жовтку. Недостатнє утворення вітаміну D в організмі дитини або погане його засвоєння, особливо коли його мало в їжі, призводить до розвитку рахіту. Рахіт. Рахітом називається хронічне загальне захворювання з характерним розладом мінерального обміну та з типовими змінами в кістках. Рахіт зустрічається у дітей віком від 1 місяця до 11/2—2 років. При цьому буває більш або менш тяжка анемія, ослаблення зв’язок і тонусу м’язів, збільшення печінки й селезінки, розлад нервової системи, а також схильність до тривалих захворювань дихальних шляхів з в’ялим перебігом та до тривалих поносів, що змінюються запорами.

 Слово рахіт по-грецькому значить «хребет», бо при рахіті часто уражається хребет. Рахіт уражає найбільше дітей, які живуть у тяжких побутових умовах та годуються коров’ячим молоком.

 Внаслідок широкого розповсюдження та значного впливу, який рахіт виявляє на всі патологічні процеси, погіршуючи їх (гострі та хронічні інфекції, хвороби дихальних і травних шляхів) , його справедливо вважають соціальною хворобою, яка потребує застосування широких заходів, спрямованих на поліпшення матеріального стану та побутових умов широких мас населення, чим і пояснюються успіхи боротьби з рахітом.

Етіологія, патогенез та патологічна анатомія глибоко вивчаються протягом XX століття. Тому на багато питань знайдено відповіді Фак­торами, які передують і сприяють розвитку рахіту, є інтенсивний ріст, недоношеність, будь-яке захворювання першого року життя (особливо діарея, гіпотрофія), дефекти вигодовування, порушення режиму дня (недостатнє користування свіжим повітрям, фізичними вправами, пору­шення ритму сну, ігнорування гігієнічними ваннами), погані житлово-побутові умови, отримання дифеніну, фенобарбіталу (порушують обмін вітаміну Д). На фоні несприятливих факторів в організмі дитини розви­вається різного ступеня зсув кислотно-лужної рівноваги в кислий бік (знижується активність усіх ферментних систем), відбуваються пору­шення діяльності ендокринної системи, екзогенна ферментопатія (полі-гіповітаміноз), спотворення білкового, вуглеводного, ліпідного, мінераль­ного обмінів. І хоча причиною рахіту є гіповітаміноз Д, процеси, які відбуваються в організмі, складні й взаємозв’язані Вітамін Д утворюєть­ся в шкірі із стеролів під дією ультрафіолетових променів (280-310 мкм) у вигляді холекальциферолу (Д3); останній знаходиться також у продук­тах тваринного походження; Д — (ергокальциферол) є синтезованим лікарським препаратом. Вітамін Д, який потрапив у травний тракт чи утворився в шкірі, переходить у печінку, де перетворюється в 25-оксивітамін Д (25-ОН-холекальциферол). Ця сполука є транспортною формою вітаміну Д і важливим біоактиватором: низька концентрація 25-ОН Дз є пусковим фізіологічним механізмом для підтримання обміну вітаміну Дз та кальцію і фосфору в організм.і Ретикулоцити щодо вітамі­ну Д2 виконують роль депо, звідки він потрапляє в гепатоцити. Такий розподіл вітаміну Д по клітинах печінки має великий фізіологічний зміст. По-перше, при достатньому введенні вітаміну Д протягом ЗО діб, останній накопичується в ретикулоцитах, що підтримує фізіологічний рівень цього вітаміну в організмі протягом 2-3 місяців після закінчення прийому препарату вітаміну Д2. Цей факт обґрунтовує доцільність вико­ристання курсового методу призначення вітаміну Д, з профілактичною та лікувальною метою. По-друге, створюються оптимальні умови для повного перетворення вітаміну Д  у 25-ОН Д тому що активність фер­ментів, які регулюють цей процес, інгібуються надлишком вітаміну Д При накопиченні в гепатоцитах значної кількості цього вітаміну відсоток утворення його активної форми зменшується. Тому добова доза вітаміну Д не повинна перевищувати 10 фізіологічних доз (500 МО) тобто 5000 МО.

Останній у нирках трансформується в основну форму 1,25-диокси-вітамін Д (1,25-дигідроксихолекальциферол), яка здійснює специфічну функцію (рис. 1) регулятора обміну фосфору і кальцію (посилює проце­си всмоктування в кишках, транспортування їх із крові до кісткової тканини, реабсорбцію фосфору й амінокислот у ниркових канальцях).

Отже, достатнє перебування на сонячному світлі (не менше 10 хв на день) — найпростіший спосіб забезпечення організму необхідною кількістю вітаміну Д. Доведено, що здорові діти, які достатньо пере­бувають на сонці, а також ті, які знаходяться на природному вигодо­вуванні з правильним та своєчасним введенням пригодовувань, фізіо­логічних добавок не потребують профілактичного призначення віта­міну Д (за виключенням хворих із метаболічною недостатністю).

ЦИТРАТИ

‘

КІСТКА f остеобласти ПАРАТГОРМОН

Рис. 1. Механізм дії вітаміну Д

 

Таким чином, біологічну дію здійснює не вітамін Д, а його метабо­літи, вплив яких прирівнюється до гормонального. Синтез активних метаболітів вітаміну Д регулюється рівнями кальцію, фосфору, паратгормону, інсуліну, естрогенів тощо. Як відомо, паратгормон  підтримує одну з основних констант організму — гомеостаз кальцію. Він стимулює біосинтез в нирках 1,25-диоксивітаміну Д. При недоста­тності вітаміну Д спостерігаються явища гіпокальціємії, ацидозу, це викликає гіперпродукцію ПТГ, що призводить до виведення кальцію з кісток, фосфору й амінокислот з нирок, порушення всмоктування кальцію і фосфору в кишках. Однак рахіт як захворювання всього організму відрізняється складністю взаємозв’язаних процесів (табл.1).

Таблиця 1. Схема патогенезу рахіту

I. Полігіповітаміноз (А, В, С, Е, Д).

II. Порушення мінерального обміну:

а)         кров: зменшення фосфору, магнію, міді, йоду, цитратів;

б)         кістка: зменшення фосфору, кальцію, цитратів, збільшен­
ня магнію;

в)        сеча: збільшення фосфору, цитратів, амінокислот.
Ш. Ферментна система:

а)         підвищення активності лужної фосфатази, фітази;

б)         пониження активності фосфорилази, аденозинтрифосфатази.

IV. Ендокринна система:

Порушення функції паращитовидної, щитовидної, вилочко-вої, надниркових залоз, гіпофіза.

V.  Метаболічний ацидоз.

VL Зміна функції всіх органів і систем. VII. Зміни в кістковій системі:

а) остеопороз (остеомаляція);

б)         остеоїдна гіперплазія;

в) затримка остеогенезу.

 

Рис. 2. Схему патогенезу вітамін Д-дефіцитного рахіту

Зниження реабсорбції Р в нирках

Зменшення синтезу Са-ЗБ

Пригнічення активності цитрат-синтетази

Порушення білкового та ін. видів обміну

і

1

і

Гіпофосфатемія

Сповільнене всмоктуван­ня Са в кишечнику

Гальмування синтезу цитратів

Аміноацидурія, порушен­ня синтезу колагену

1

Відщеплення Р з мієліну нервових стовбурів

Гіпокальціємія

Ацидоз

М’язова гіпотонія

Порушення утворення відкладання СаНРО в кістках

Гіперпродукція ПТГ

Стимуляція остеокластів

Гальмування остеобластів

Демінералізація кісток

Порушення кісткоутворення

Патологічна анатомія і патогенез рахіту. Суть рахітичного процесу виражається в зниженні здатності хрящових клітин відкладати вапно, внаслідок чого, спостерігається ламкість кісток, а з другого боку — у зайвій появі остеоїдної тканини, що утворює рахітичні чотки, тім’яні й лобні бугри і т. д., в остеоїдній тканині майже не відбувається відкладання вапна. Мозок дитини, хворої на рахіт, більший від мозку нормальної дитини, здається, внаслідок наявності невеликої рахітичної водянки. Спостерігається збільшення печінки, селезінки і лімфатичних залоз. У патогенезі рахіту значну роль відіграє центральна нервова система. Глибока зміна обміну речовин перебуває й тісній взаємозалежності з основним регулятором всіх життєвих процесів — корою головного мозку. Н. І. Красноярський довів значне зниження умовно-рефлекторної діяльності дитини, хворої на рахіт.

 Розлад обміну речовин при рахіті виявляється різким зменшенням фосфору в крові (з 5 мг % в нормі до 3—1 мг %), кількість кальцію в крові може бути нормальною або трохи зменшеною (близько 6—8 мг % замість 10 мг %). Таким чином, недостатнє відкладання кальцію в кістках пояснюється не недостатнім його підвезенням, а різким порушенням здатності клітин відкладати кальцій у кістках та порушенням нормального співвідно-шення кальцію і фосфору. Уражені рахітом кістки значно бідніші на кальцій і фосфор, ніж нормальні кістки. Остеоїдна тканина не підпадає зовсім під зневаплювання або підпадає мало. Після видужання в новоутвореній зайвій остеоїдній тканині відбувається сильне відкладання вапна.

Причинами недостатності вітаміну Д можуть бути: недостат­ність сонячного опромінення, неправильне харчування, низька активність ниркової гідроксилази (при захворюванні нирок, пору­шенні функції паращитовидних залоз). Різноманітність факторів, що сприяють і передують рахіту, багатогранність порушених про­цесів в організмі свідчать про те, що попередити або вилікувати рахіт лише вітаміном Д неможливо. Необхідний індивідуальний і складний Комплекс профілактичних та терапевтичних заходів.

Класифікація рахіту лишається незмінною з 1947 року (CO. Дулицький), незважаючи на неодноразові спроби її модифі­кувати

Класифікація рахіту

Періоди хвороби	Тяжкість процесу	Перебіг
Початковий	І ступінь — легка	Гострий
Розпалу	II ступінь — середньої тяжкості	Підгострий
Реконвалесценції	III ступінь — тяжка	Рецидивуючий
Залишкових явищ

Проте, враховуючи наукові здобутки у вивченні метаболізму вітаміну Д та особливостей клінічного перебігу рахіту, акад. О.М. Лук’яновою і співавт. (1991) розроблена та запропонована нова ро­боча класифікація рахіту (табл. 3). Особливістю цієї класифікації є те, що в ній розглядається не лише рахіт (у вузькому розумінні слова), але й всі хвороби (набуті і спадкові), які клінічно проявля­ються гіповітамінозом.

Робоча класифікація рахіту

 

Вітамін Д-	Вітамін Д-	Вітамін Д-	Вторинний рахіт
дефіцитний	залежний рахіт	резистент-
рахіт (класичний)	(псевдодефі-	ний рахіт
	цитний)
Періоди	‘ Тип І – гене-	І.Сімейний урод-	1. При захворю-
захворювання:	тичний дефект	жений гіпофос-	ваннях нирок, пе-
Початковий, роз-	синтезу в нирках	фатемічний рахіт	чінки, жовчови-
палу, репарації,	1,25 (ОН) 2-Дз	Абофосфат-	відних шляхів
залишкових явищ		діабет:	2. При синдромах
Ступінь тяжкості:	Тип П – генетич-	а) зчеплена з X–	мальабсорбції
І-легка, П-серед-	на резистентність	хромосомою гіпо-	3. При захворю-
ньої тяжкості, III–	рецепторів орга-	фосфатемія;	ваннях обміну
тяжка	нів-мішеней до	б) аутосомнодо-	речовин (цисти-
Характер перебігу.	1,25 (ОН) 2-Дз	мінантяий гіпо-	нурія, тирозине-
гострий, гццгострий,		фосфатемічний	мія тощо);
рецидивуючий		рахіт	4. Індукований
Варіанти:		2. Хвороба де То-	фенобарбіталом
Кальційпеніч-		ні-Дебре-Фанкон	або ін. протису-
ний,фосфоропеніч-		3. Тубулярний	домними препа-
ний, без відхилень		ацидоз	ратами, глюко-
Са і Р в сироватці			кортикоїдами.
Крові

 

Клінічні прояви рахіту різноманітні і тією чи іншою мірою  визначаються з боку всіх органів і систем.

 Найбільш ранньою ознакою рахіту є розлад нервової системи, який виражається в тому, що діти стають крикливі, дратівливі і погано сплять. Далі мати вказує, що дитина опирається, якщо її «брати за боки», тобто у дитини появляється болісність у кістках при доторкуванні. Близько 3 місяців від народження у дитини появляється пітливість голови (мокра подушка) і внаслідок тертя нею об подушку облисіння потилиці. Далі, обмацуючи голову пальцями, можна виявити більш-менш різке розм’якшення потиличної кістки внаслідок розсисання вапна (краніотабес). Необхідно мати на увазі, що у недоношених дітей нерідко буває з моменту народження так званий м’який; череп, що не має відношення до рахіту.

 Розм’якшення потилиці при відсутності лікування може тривати кілька місяців

 Нервова система: дратівливість, неспокій, погане засинання, здригання під час сну, лякливість у проміжках між сном, пітли­вість (облисіння потилиці), відставання у психічному розвитку (за­тримка утворення умовних рефлексів, відставання у розвитку мови) і у тяжких випадках — гідроцефалія.

Кісткова система: 1) череп — краніотабес, зумовлений витон­ченням внутрішньої поверхні кісток черепа і визначається натиску­ванням пальцями на потиличні й тім’яні кістки (відчуття тиску на тенісний м’ячик); може бути розм’якшений весь череп (остеомаляція).

 

Квадратна голова при рахіті

 

Облисіння потилиці

Тому часто однобічне сплющення потилиці, м’якість і піддатливість країв тім’ячок, збільшення їх розмірів, пізнє закриття; наявність лобних (“олімпійський” лоб) і тім’яних горбів (“квадратна” голова). Розміри голови збільшені і такими можуть залишитись на все життя. При розм’якшенні кісток основи черепа формується сідлоподібний ніс, порушується прикус, затримується прорізання молочних зубів, помічають цефекти емалі, поширений карієс; 2) грудна клітка — у місці реберно-хрящових зчленувань пальпаторно, візуально і рентгенологічно визначають потовщення — чотки (остеоїдна гіпер­плазія); бокові поверхні сплощуються; виступаючи наперед, груди­на і хрящові ділянки ребер деформують грудну клітку у вигляді курячої, килеподібної; в місці прикріплення діафрагми утворюєть­ся гаррісонова борозна; посилюється кривизна ключиць; розширю­ється нижня апертура грудної клітки; 3) хребет — може бути кіфоз (коли дитина сидить), лордоз (коли стоїть), сколіоз; 4) довгі кістки — рахітичні “браслети” (збільшення епіфізів у ділянці променезап яст-кових суглобів, які визначаються пальпаторно і візуально); “низки перлів” (потовщення фаланг пальців). Коли дитина починає ходити, деформація розм’якшених діафізів стегнової, великої і малої гоміл­кових кісток призводить до появи О-та Х-подібних викривлень нижніх кінцівок (залежно від переважання тонусу м’язів згиначів чи розги­начів). Іноді трубчасті кістки ламаються за типом “зеленої гілки”, без клінічних проявів. Тазові кістки мають деформацію, що зумов­лює затримку росту й утруднює пологи (треба вдаватися до кесаре­вого розтину при вагітності). М’язова система погано розвинена, тонус її знижений, спостерігається загальна гіпотонія; у тяжких випадках дитині можна легко закласти ступню за голову, живіт великий, в’ялий (в’ялість м’язів черевної стінки, атонія мускулату­ри і кишок) — “жаб’ячий живіт”.

Тому рухові навички розвиваються пізно (тримати голівку, сидіти, стояти тощо). Майже завжди є роз­ходження прямих м’язів живота. Слабкістю зв’язок частково пояс­нюється розвиток деформації кінцівок, перерозгинання в колінних суглобах, кіфоз та сколіоз. Вздовж хребта в легенях знаходять ателектатичні ділянки, схильні до розвитку пневмонії; гіпотонія діафрагми утруднює екскурсію легень і призводить до тахіпное; гіпотонія м’язів бронхіального дерева сприяє порушенню евакуа-торної функції бронхів і розвитку затяжних, рецидивуючих ен-добронхітів. Межі серця розширені (гіпотонія м’язів); збільшена печінка, гіпотонія м’язів діафрагми, метеоризм (атонія кишок) утруднюють його роботу. ЕКГ — явища гіпоксії. Аускультативно тони серця послаблені, систолічний функціональний шум. Гепа-тоспленомегалія. Порушені функції печінки. Анемія залізобілко-вовітамінодефіцитна. Зміни в травному тракті зумовлені знижен­ням активності ферментів, гіпотонією, порушенням гідролізу і всмоктування поживних речовин і проявляються поганим апети­том, метеоризмом, нестійкими випорожненнями. У сироватці крові знаходять зниження фосфору, магнію, натрію, цитратів, міді, йоду; збільшення лужної фосфатази і зменшення вітамінів (А, В, С); зсув кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу. Рентгенологічне обстеження підтверджує діагноз рахіту (остеоїдна гіперплазія, осте-опороз, затримка росту кісток, їх деформація), однак необхідно­сті в ньому немає, тому що є чітка клінічна картина. Крім того, у таких хворих є затримка імуногенезу. Діагноз і диференційний діагноз ускладнень не викликають, зокрема з такими захворю­ваннями, як хондродистрофія, гіпотиреоз, уроджена ламкість кіс­ток, спадковий вітамін Д-резистентний рахіт.

Початковий період характеризується неспокоєм дитини, пітливістю, що вказує на зміни з боку центральної нервової системи. Для початкового періоду хвороби характерними є: вік (2-3 мі­сяці життя, але може бути і в періоді новонародженості), зміни нервової системи, податливість країв великого тім’ячка. Тривалість початкового періоду 1—2 місяці.

На початку захворювання появляються також перші ознаки зміни мінерального обміну: нерізке розм’якшення країв кісток черепа, нерізко виражене розм’якшення луски потиличної кістки (краніотабес), невеликі зміни — потовщення на ребрах на границі переходу хрящової частини ребра в кісткову (чотки) і невеликі потовщення епіфізів трубчастих кісток.

У період розпалу захворювання прогресує. Цей період характеризується дальшими, більш глибокими змінами в кістковій системі, виникають більші або менш виражені деформації скелета. Відзначаються і зміни з боку м’язів — атонія і розлад статичних функцій, що зв’язано з порушенням функції центральної нервової системи. В цей самий час спостерігається збільшення печінки й селезінки.

Спостерігаються зга­дані вище зміни органів і систем. Патологічні зміни кісткової систе­ми мають свою послідовність: якщо розпал захворювання припа­дає на перші 3-4 міс. життя, то зміни відбуваються пераважно з боку черепа, після 3 міс. — з боку грудної клітки, після 6-8 міс. — з боку довгих трубчастих кісток.

Період реконвалесценції-період видужання, характеризується зворотним розвит­ком симптомів, покращанням загального стану, позитивною дина­мікою біохімічних досліджень. Всі зазначені проявлення рахіту починають затихати, кістки черепа ущільнюються, краніотабес зникає і відновлюються статичні функції

Період залишкових явищ у більшості випадків буває у дітей віком понад 2—3 роки. На цей час рахітичний процес вважають закінченим. Залишаються деформації кісток скелета, зміни зубів (тонкий шар емалі, ранній карієс). Іноді в цьому періоді у дитини буває анемія. Хоч процес вважається і закінченим, але у таких дітей можуть бути і рецидиви під впливом яких-небудь несприятливих обставин (хвороби, недостатнє харчування тощо). ,

Легка форма (І ступінь) рахіту за клінічними проявами від­повідає початковому періоду. Є зміни однієї частини кістяка — череп, грудна клітка чи трубчасті кістки.

Середньотяжка форма (II ступінь) характеризується помірно вираженими змінами всіх органів і систем, відставанням у фізич­ному, психо-моторному розвитку. Є виражені зміни з боку двох частин кістяка.

Тяжка форма (III ступінь) проявляється не раніше, ніж в кінці першого, на початку другого року життя, оскільки є значні зміни всіх органів і систем; дитина різко відстає в психомоторному розвитку: не сидить, не ходить. Спостерігаються зміни всіх трьох частин кіс­тяка, виражена гіпотонія м’язів (дитина як “мішок з кістками”).

Гострий перебіг частіше спостерігається у дітей, які народилися з великою масою, характеризується швидким наростанням симп­томів, переважанням процесів остеомаляції над остеоїдною гіпер­плазією, різким зниженням рівня фосфору, підвищенням рівня луж­ної фосфатази в сироватці крові. Початковий період хвороби дуже часто переходить у період розпалу.

Для підгострого перебігу характерне повільне, поступове нарос­тання симптомів захворювання, переважання остеоїдної гіперплазії над процесами остеомаляції; частіше зустрічається у дітей з уро­дженою та набутою гіпотрофією. При неправильному лікуванні, у зв’язку із змінами умов зовнішнього середовища, інфекційними захворюваннями перебіг рахіту може чергуватись періодами по­кращання та загострення хвороби — рецидивуючий перебіг.

 

 О-подібна  та Х-подібна деформація нижніх кінцівок

Для прикладу наводимо витяг з історії хвороби №473.

Хлопчик, Руслам, 5 місяців, поступив до іііфекційію-боксовапого відділення ОДКЛ зі скаргами мами на появу періодичних (1-2 рази па добу) судом топіко-клонічного характеру, тривалістю 1-2 хви­лини, що супроводжуються ціанозом шкіри; а також млявість дитини, відсутність збільшення маси, зригування.

З анамнезу захворювання: дитина хвора останні три дні, за­хворювання почалось гостро із загальної млявості, короткотри­валих судом на тлі нормальної температури тіла. Відсутність збільшення маси, зригування турбують останні три місяці. Бать­ки звернулись за допомогою в ОДКЛ, після чого дитина госпіталі­зована в інфекційно-боксоване відділення.

З анамнезу життя: дитина від першої доношеної вагітності, що перебігала на тлі токсикозу першої та другої половини, термі­нових пологів, народилась з масою тіла 2 200 г, зростом 50 см. Масо-зростовий коефіцієнт – 44. Закричала відразу, до грудей прикладена на третю добу. Період адаптації, зі слів мами, без особливостей. З пологового будинку виписана на 7 день. На груд­ному вигодовуванні до 1 місяця, далі отримувала цільне коров’яче молоко до 1,5-2 л на добу, кожні 1,5-2 години без нічної перерви. Фізіологічні добавки та прикорм у раціон не вводились. Спадко­вість не ускладнена, алергічний анамнез не обтяжений. Профщеп-лення відповідно до віку. В контакті з інфекційними хворими про­тягом трьох останніх тижнів дитина не була.

При об’єктивному обстеженні: стан дитини тяжкий, вираже­на млявість, адинамія. Хлопчик зниженого живлення, значно від­стає у фізичному розвитку (дефіцит маси – 22%, дефіцит зросту –4 см, індекс вгодованості за Чулицькою – 8). Дитина відстає в психомоторному розвитку: погано тримає голівку, мало цікавиться ‘навколишній, не “гугукає”.

Шкіра бліда, чиста, зморшкувата. Підшкірно-жирова кліткови­на витончена на кінцівках і тулубі, товщина складки на животі на рівні пупка – 0,4 см. Еластичність шкіри, тонус м’язів пониже­ні. Голова “квадратна”, “олімпійське” чоло, велике тім’ячко (2,5′ 2,0 елі), па рівні кісток черепа, краї м’які, податливі, окруж­ність голівки – 40,5 см. Грудна клітка сплощена, з розгорнутою нижньою апертурою, рахітні чотки.

Язик вологий, з білою осі/гою біля кореня. Периферичні лімфо­вузли не збільшені, зів блідо-рожевий. Діяльність серця ритмічна, тони послаблені, функціональний систолічний шум в V точці, ЧСС –134 за 1 хв. Над легенями нерку шорно з двох сторін, нижче кута лопаток – вкорочення легеневого явуку, тут же ослаблене дихан­ня, дрібноміхурцеві вологі хрипи, ЧД – 44 за 1 хв. Живіт збільшений в розмірах – “жаб’ячий”, чутливий при пальпації; печінка висту-пас з-під краю реберної дуги на З,5 см, ущільнена. Селезінка + І см. Випорожнення жовтого кольору, кашкоподібні з домішками слизу та неперетравленої їжі, 4-5 разів за добу. Сечопуск вільний.

У загальному аналазі крові – анемія легкого ступеня (Не -102 г/л, еритроцити – 3,7 • 10¹² /л), паличко ядерний зсув формули вліво –6%. В біохімічному аналізі крові – гіпокальцісмія (Са – 1,8 ммоль/л), збільшення печінкових ферментів (ЛлТ – 1,328; АсТ – 1,411).

У копрограмі: мили багато, лейкоцити – 2-3 в полі зору, ерит­роцити – поодинокі, бактерії – поодинокі, яйця глистів, найпрості­ших – не виявлені.

На рентгенограмі органів грудної порожнини спостерігається периваскулярна, перибронхіальна інфільтрація з елементами вог-нищевості. Корені інфільтровані. Легенева тканина здута. Сер­це розширене в поперечнику за рахунок четвертої дуги по лівому контуру.

При нейросонографії – півкулі головного мозку симетрич­ні, бокові шлуночки асиметричні, правий передній ріг – ділян­ка ущільнення 17,4 • 10,5 мм, лівий передній ріг – 7,3 ‘22 мм. Третій шлуночок не розширений. При ультразвуковому до­слідження внутрішніх органів: печінка збільшена в розмірах, підвищеної ехогенності. Жовчний міхур – спазмований. Під­шлункова залоза та нирки без патологічних змін.

Клінічний діагноз: гостра двобічна вогнищева бронхопнев­монія, середньої тяжкості, період розпалу, ДНII cm. Вторинна гастроентеральна ферментопатія аліментарного генезу. Гі­потрофія II ступеня, аите- і постпатальна, змішаного геиезу, період прогресування. Рахіт II ступеня, підгострий перебіг, -пе­ріод розпалу. Спазмофілія, маніфестна форма. Дефіцитна анемія легкого ступеня, Перинатальне ураження ЦНС гіпоксичпо-трав-матичного генезу, пізній відновний період.

Лікування: І) оберігаючий режим; 2) лікувальне харчуван­ня: перший тиждень – ацидофільний “Малюк” 1/2 від добо­вої кількості, другий тиждень – ацидофільний “Малюк” 2/3 від добової кількості,  третій тиждень – повний об’єм їжі.

Недостатній об’єм їжі перші два тижні заміняли внутріш­ньовенним краплинним введенням 5% розчину глюкози, 0,9% фізіологічного розчину, амінокислот; 3) ферментотерапія –фестал 1/3 драже 3 рази в день; 4) бактерійні препарати; 5) ультрафіолетове опромінювання №20; 6) озокеритові аплі­кації на епігастрій №10; 7) загальний масаж №10; 8) ЛТФ, вітамінотерапія.

Стан дитини стабілізувався.

Як бачимо, в даному випадку у дитини мають місце численні несприятливі фактори: грубі дефекти харчування (з 1 міс. віку дитя отримує цільне коров’яче молоко, добова доза якого значно пере­вищує добову потребу — до 2 л, інтервали між годуваннями — 1,5-2 год; відсутність в раціоні 5-місячної дитини фізіологічних добавок та пригодовувань), догляду, які зумовлюють певні порушення в організмі (зниження активності ферментів — ферментопатію, функ­ціональні порушення ендокринної системи і в кінцевому результаті спотворення всіх видів обміну речовин). Все це знижує адаптаційно-регуляторні та захисні механізми дитячого організму, і тому будь-яка банальна інфекція на такому грунті набуває тяжкого перебігу. Крім того, дитина народилася з гіпотрофією, а, значить, і з пору­шенням обміну речовин, що також сприяє розвитку будь-якого за­хворювання, і в першу чергу, рахіту.

Варто зазначити, що сам рахіт не є соціально небезпечною хворобою з летальними наслідками, але є тим сприятливим фо­ном, на якому виникають бронхолегеневі, шлунково-кишкові за­хворювання, функціональні порушення серцево-судинної системи.

У недоношених дітей рахіт розвивається непомітно, без чітких клінічних проявів (підгострий і рецидивуючий перебіг).

Враховуючи особливості порушень мінерального обміну та змі­ни рівня кальційрегулюючих гормонів (насамперед, паратгормону, кальцитоніну), в організмі дитини виділяють три клінічні варіанти рахіту: кальційпенічний, фосфоропенічний та рахіт без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові.

Кальційпенічний рахіт характеризується наявністю деформа­цій кісток, зумовлених остеомаляцією, вираженою підвищеною нервово-м’язовою збудливістю та пітливістю, тахікардією, пору­шенням сну, функцій травного каналу, тобто перебіг рахіту має гострий характер зі значним зниженням вмісту іонізованого каль­цію в сироватці та еритроцитах венозної крові.

Перебіг фосфоропенічного рахіту відбувається з більш вира­женим зниженням вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах крові. Він супроводжується стійкою млявістю хворих дітей, їх загальмованістю, м’язовою гіпотонією, деформаціями ске­лета, зумовленими остеоїдною гіперплазією.

Перебіг рахіту з незначними змінами рівня кальцію та фос­фору в крові відбувається в більш легкій формі, він має підгострий перебіг, деформації кісток незначні, майже відсутні прояви ура­ження нервової та м’язової систем.

Вітамін-Д-залежний (псевдодефіцитний) рахіт — спадкове за­хворювання за аутосомно-рецесивним типом, яке характеризується вираженою кальційпенією та остеомаляцією. Розрізняють два типи захворювання. Причиною захворювання І типу є вроджений дефект перетворення 25-оксикальциферола в 1,25-диоксикальциферол, внаслідок недостатності 1-альфа-гідроксилази в нирках. При II типу захворювання спостерігається резистентність рецепторів до 1,25-дигідрооксикальциферолу органів-мішеней; концентрація цього метаболіту в крові хворих дітей перевищує норму. Початкові клі­нічні ознаки при вітамін-Д-залежному рахіті з’являються пізніше, в 5-6-місячному віці, деформуються переважно кістки нижніх кін­цівок, можливі гіпокальціємічні судоми.

У диференційно-діагностичному плані (табл. 4) привертає увагу той факт, що набутий рахіт, як правило, розвивається до 1 року, а спадковий — після. Вітамін Д-резистентний рахіт у прогностич­ному плані для життя сприятливий, для повного видужання — ні. Вимагає лікування практично протягом усього життя.

Профілактика рахіту починається в антенатальному і продов­жується в постнатальному періоді; буває неспецифічною і специфіч­ною. Основними препаратами вітамінів групи Д (кальціферолів) є вітамін Д₃ (холекальциферол) та вітамін Д₂ (ергокальциферол). При­родним для організму є вітамін Д^ Препарати вітаміну Д^ в останні роки в усьому світі майже не використовуються, тому що вітамін Д₂ щодо організму є чужорідною речовиною, його зв’язок із транс­портними та рецепторними білками і перетворення в активні мета­боліти значно нижчі, ніж у вітаміну Д₃. Цим і пояснюється відносно низька профілактична і лікувальна ефективність вітаміну Д₂ Збіль­шення дози вітаміну Д₂ з метою досягнення ефекту протипоказано, оскільки активність ферментів, під впливом яких вітамін Д₂ пере­творюється на активні метаболіти, інгібується самим вітаміном Д.

Диференціальна діагностика рахіту у дітей раннього віку, рахітоподібних захворювань і остеопатій

 

Захворю­вання	Основні диференціюючі ознаки				Тип успадкування
	Стадія маніфестації	Клінічні прояви	Рентгенологічні ознаки	Обмінні порушення
1	2	3	4	5	Д
Рахіту дітей раннього віку (класичний)	На першому році життя (3-6 міс)	кісткові деформації, зумовлені остеома­ляцією і гіперплаіазією остеоідної тканини; -гіпотонія, слабкість зв’язкового апарату, -помірні вегетативні розлади	“блюдцєподібні”. розширені метафізи, відсутність чіткої лінії попереднього звапнення, остепороз	Помірна гіпофосфатемія, вміст кальцію в крові знижений або нормальний, підвищена активність лужної фосфатази	Мультифакторне захворювання
Вітамін-Д-залежний рахіт (ВДЗР)	На першому році життя (3-й міс)	– виражені, характерні для “квітучого” класич­ного рахіту кісткові де­формації; варусні де­формації нижніх кінці­вок; – відставання ростоваго-вих показників, вираже­на затримка моторного розвитку, функціональні порушення ЦНС: пору­шення сну, дратливість, плаксивість, зниження апетиту, пітливість	– системний остеопороз, – виражене потоншення кортикального шару, рахітичні зміни мєтафі-зів і еггіфізарної лінії попереднього звапнення	гіокальціємія, рівень фосфору в сироватці незначно знижений або нормальний; активність лужної фосфатази висока, генералізована гіпераміноцидурія	Аутосомно-рецесивний

Тому при використанні великих доз зменшується відсоток утворен­ня активних метаболітів і підвищується кількість неперетвореної форми вітаміну, який, окислюючись, має токсичну дію. Антена­тальна профілактика проводиться всім вагітним, особлива увага приділяється при наявності токсикозу І і II половини, екстрагені-тальній патології (з боку печінки, нирок, травного тракту, серце­во-судинної системи тощо), несприятливих умовах праці, побуту, порушеннях режиму харчування. У таких жінок діти можуть наро­джуватися з ознаками рахіту, або він проявляється рано і перебігає тяжко.

Ось чому звертається увага на проведення неспецифічної профілактики всім вагітним: 1) дотримання режиму з чергуванням праці й відпочинку, рухової активності, достатнім перебуванням на свіжому повітрі в світлий час дня (не менше 2-4 годин щоденно в будь-яку погоду), дотримання особистої гігієни; 2) збалансоване харчу­вання, де особлива увага звертається на достатнє вживання овочів, фруктів (мікроелементи, вітаміни) і білків (переважно в першій половині дня); 3) попередження і лікування” захворювань до вагітності і під час неї.

Специфічна профілактика проводиться в зимовий і весняний періоди року шляхом призначення вітаміну Д чи, що кра­ще, курсу УФО (15-20 сеансів, через день). В будь-яку пору року вітамін Д обов’язково призначається вагітним з токсикозами І і П половини, захворюваннями печінки, нирок, ревматизмом, з про­явами гіпокальціємії (судомні посмикування і корчі м’язів, особливо литкових, парестезії, болі в кістках таза, розхитування зубів та загострення карієсної хвороби). Його призначають протягом 6-8 тиж­нів, починаючи з 28-32 тижня вагітності, у дозі 1000-2000 МО/добу.

 

Постнатальна профілактика продовжує антенатальну і її неспеци­фічна спрямованість є загальною для всіх дітей:

1)     збереження при­родного вигодовування;

2) ретельний контроль за раціональним хар­чуванням при змішаному і штучному вигодовуванні;

3) своєчасне введення всіх видів прикормів;

4) максимальне перебування на сві­жому повітрі (навіть у негоду не менше 2-3 годин на добу), повітря­ні ванни, а літом — в тіні дерев;

5) щоденний масаж, гімнастика, тривалістю 20-40 хв кожна процедура;

6) дотримання правил до­гляду, гігієни і виховання дитини. Тільки правильне проведення не­специфічної профілактики буде сприяти ефективності специфічної профілактики.

Дітям із групи сприятливого прогнозу (доношеним, не травмованим під час пологів, народженим здоровими жінками із фізіологічним перебігом вагітності і пологі?¹! Остання проводиться фізіологічним методом — “дрібних доз”. Оскільки практично не­можливо гарантувати ідеальне харчування і догляд за дитиною, тому всім здоровим дітям на другому місяці життя призначають вітамін Д₃ щоденно у дозі 400-500 МО на добу впродовж трьох років, що забезпечує фізіологічний рівень його активних метабо­літів у крові дитячого організму (табл. 5). Дітям, які народилися від жінок з відхиленнями в стані здоров’я, з токсикозами вагітно­сті, з ускладненим перебігом вагітності і пологів, перенесли в ранньому неонатальному періоді різні захворювання, знаходяться на штучному вигодовуванні неадаптованими сумішами, вітамін Д₃ призначається з кінця другого-на початку третього тижня життя в дозі 500-1000 МО щодня до досягнення трьохрічного віку, або курсовим методом — на другому-третьому тижні, на шостому, десятому місяцях життя у дозі 2000 МО на добу впродовж ЗО днів (інтервал між курсами — 3 міс).

Недоношеним дітям специфічна профілактика вітаміном Д^ при­значається з кінця другого тижня життя і в більшій дозі (табл. 5). З метою специфічної профілактики і лікування необхідно призначати препарати вітаміну Д^ а не Д^. Прийом цитратної суміші (лимонна кислота 2.1 г, лимоннокислий натрій 3.5 г в 100 мл води по 1/2-1 чайній ложці 3-4 рази на день) протягом 7-Ю днів з одночас­ним прийомом вітаміну Д зменшує дозу останнього до мінімальної. Дітям, які знаходяться на штучному і змішаному вигодовуванні ада­птованими сумішами, при ранньому введенні пригодовування, доб­рому догляді немає необхідності в призначенні вітаміну Д. їм краще провести восени і весною УФО 15-20 сеансів щоденно чи через день. Застосування вітамінів А, В, С, Е протягом 10-14 днів підвищує ефективність профілактичних заходів. Вітамін Д не призначається дітям при органічних перинатальних пошкодженнях ЦНС із симп­томами мікроцефалії і краніостенозу. Іншим напрямком специфічної профілактики рахіту є призначення загального УФО 15-20 сеансів, 2-3 курси протягом року (восени, взимку, весною), перевага якого перед вітаміном Д полягає в тому, що він сприяє синтезу вітаміну Д, стимулює захисні механізми організму дитини, є позитивним подраз­ником (одночасно з повітрям). Однак здійснення останнього методу значно важче, ніж призначення вітаміну Д. Одночасне використан­ня УФО і вітаміну Д недопустиме, тому що це призводить до розви­тку гіпервітамінозу Д. Відсутність ефекту від проведення специфіч­ної профілактики рахіту спостерігається при захворюваннях печінки, нирок, травного тракту, при незбалансованому харчуванні і пізньо­му чи неправильному введенні прикормів.

Згідно останніх методичних рекомендацій “Профілактика і лі­кування рахіту та порушень кальцій-фосфорного обміну при окре­мих захворюваннях у дітей з використанням препарату вітаміну “Дз-відеїн”, розробленими спільно Міністерством охорони здоров’я України та Академією медичних наук України профі­лактика рахіту проводиться вітаміном Дз з урахуванням перебігу вагітності та стану здоров’я дитини.

 

Лікування дітей з рахітом починається із впорядкування ви­годовування, оскільки у таких хворих знаходять його дефекти різної вираженості; застосовують більш раннє введення пригодо­вувань (на 2 тижні); дають вітаміни А, В, С, Е в дозах, які перевищують фізіологічні в 2-3 рази (залежно від тяжкості й перебігу); проводять повітряні і світлоповітряні ванни; лікуваль­ні ванни (хвойні, хлоридно-натрієві, з відварами листя подорожника, череди, ромашки, кореня аїру, кори дуба — 1 ст. ложка на 1 л води); озокеритові аплікації на живіт, суглоби; лікувальна фіз­культура і масаж; максимальне перебування “на свіжому повітрі. Тільки на цьому фоні можна очікувати вираженого терапевтичного ефекту від призначення специфічного лікування. Доза вітаміну залежить, насамперед, від походження гіповітамінозу Д.

На сьогоднішній день специфічне лікування рахіту має деякі особливості; воно грунтується на підставі багаторічних клінічних спостережень та комплексних наукових досліджень Інституту пе­діатрії, акушерства і гінекології АМН України (табл. б).

Для лікування рахіту призначають вітамін Дд у дозі 2000-5000 МО на добу (залежно від ступеня тяжкості захворювання) впродовж 30-45 днів. Після досягнення терапевтичного ефекту лікувальну дозу вітаміну Д₃ замінюють профілактичною (500 МО на добу), яку дитина одержує протягом 3-х років життя, або проводять профі­лактику курсовим методом (вітамін Д₃ у дозі 2000 МО на добу протягом ЗО днів 2-3 рази на рік).

Діти, які перенесли рахіт, знаходяться на диспансерному об­ліку до 3 років, оскільки нормалізація обмінних процесів від­бувається повільно. Тому до 2-річного віку необхідно призначати комплекс лікувальних заходів, які включають раціональне харчу­вання, вітаміни, масаж, ЛФК, гідропроцедури, УФО.

У випадку, якщо реконвалесценція не виникає, є всі підстави підозрювати спадковий вітамін Д-резистентний рахіт. У зв’язку з цим можна виділити групу високого ризику генетично детермінованих рахітоподібних захворювань:

1)                діти, батьки яких мають кісткові деформації нижніх кінцівок;

2)                діти раннього віку, які мають поліурію, полідипсію, в поєднанні з м’язовою гіпотонією, без­причинною гіпертермією;

3)                 діти з рахітоподібними змінами, у яких вітамін Д не дає лікувального ефекту. Нижче наводяться графічні структури 2-х форм вітамін Д-незалежного (резистент­ного) рахіту, які зустрічаються найчастіше.

Лікувальне застосування вітаміну Д₃ (відеїну ) (табл. 6).

 

	Добова доза вітаміну Дз	Тривалість прийому вітаміну Дз
Діти, хворі на рахіт різного ступеня тяжкості процесу	2 000-5 000 МО	Протягом 30-45 днів. У подальшому – по 2 000 МО протягом ЗО днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менше 3-х місяців або по 500 МО протягом перших 3-х років
Вітамін Д-резистентний рахіт (фосфат-діабет)	Від 5 000 МО до 15000 МО (підбирається індивідуально)	Протягом 45 днів. Повторні курси –через 3 місяці
Вітамін Д-залежний рахіт (несправжньо-дефіцитний)	Від 5 000 МО до 15000 МО (підбирається індивідуально)	Протягом 45 днів. Повторні курси –через 3 місяці
Хвороба де Тоні –Дебре-Фансоні	Від 5 000 МО до 15000 МО (підбирається індивідуально)	Протягом 45 днів. Повторні курси –через 3 місяці
Синдром Латвуйда-Олбрайта (нирковий канальцевий ацидоз)	Від 2000 МО і біль­ше, але не вище за 5 000 МО (підбирається індивідуально, з обережністю)	Протягом ЗО днів. У подальшому курс можна повторити під контролем рівня кальцію в сироватці крові та сечі
Ревматоїдний артрит, дифузні хвороби сполучної тканини, хронічна екзема, псоріаз	5 000 МО	Протягом 45 днів. Повторні курси –через 3 місяці після прийому препарату
Межові стани інфек­ційного та дисметаболічного типу, вторинні імунодефіцити	2 000-5 000 МО	Протягом 30-45 днів. У подальшому – по 2 000 МО протягом ЗО днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними у 3 місяці
Уроджений вивих стегна	2 000-5 000 МО	Протягом 30-45 днів. У подальшому – по 2 000 МО протягом ЗО днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними у 3 місяці
Діти, що мешкають на забруднених радіонук­лідами територіях	2 000-4 000 МО	Протягом 30-45 днів 2-3 рази на рік з нтервалами між ними у 3 місяці

 

 

 

Вітамін D- резистентний рахіт (ВДРР)- швидко прогресуючі  варусні деформації нижніх кінцівок, порушення ходи, рахітичні “чітки”, “браслетки”, дефіцит росту при нормальній вазі тіла (низькорослість); – грубі бокаловидні деформації метафізів, викривлення і потовщення довгих трубчастих кісток за рахунок однобічного (медіального) потовщення коркового шару періосту, грубий трабекулярний малюнок кістки; – виражена гіпофосфатемія, фосфатурія, рівень кальцію в сироватці крові нормальний, помірно підвищена активність лужної фосфатази, тип наслідування – домінантний, зчіплений з Х-хромосомами.

Фосфат-діабет (гіпофосфатемічний або вітамін Д-резистентний рахіт (тип успадкування домінантний, зчеплений з Х-хромосомою)

Основні етіологічні    ланки  

 Спадкові порушення реабсорбації фосфатів у проксимальних канальцях нирок

Основні клінічні  прояви з 1-2 років        

Перші клінічні прояви: виражена деформація  кінцівок, рахітичні “браслети”, м’язова гіпотонія нижніх кінцівок

Специфічні ознаки: прогресуюча варусна  де­формація нижніх кінцівок; грубі бокалоподібні деформації метафізів; викривлення і потовщення
трубчастих кісток за рахунок однобічного (частіше  медіального) потовщення коркового шару періоста

варусна де­формація нижніх кінцівок, низькорослість

 

Лабораторні   дослідження

Гіпофосфатемія, підвищення активності лужної  фосфатази, гіперфосфатурія

Принципи лікування

1. Вітамін Дз 5-15 тис МО на день (покращення і  патогенетичного     нормалізація біохімічних показників) протягом 45 днів,

Повторні курси через 3 місяці.

2. Внутрішньо препарати неорганічного фосфору.

Для прикладу наводимо витяг з історії хвороби №157

Хлопчик Б., 3.5 років, госпіталізований у нефрологічне відділення ОДКЛ зі скаргами на виражену деформацію нижник кінцівок, від­ставання у зрості, швидку втомлюваність.

З анамнезу захворювання відомо, що викривлення ніг вияв­лено в річному віці, коли хлопчик почав ходити. До 2 років приєдналися боліду нижніх кінцівках, “качина” хода. Тоді ж діагностовано фосфат-діабет, з приводу якого дитина періо­дично лікується в ОДКЛ.

За даними анамнезу життя, хлопчик від 1 вагітності у батьків віком 43 років, яка перебігала на тлі гестозів першої та другої половшій, небезпеки переривання на 32 тижні, 1 пологів шляхом цісарського розтину, які закінчилися народженням доношеної ди­тини масою 3100 г, зростом 52 см, обводом голови 36 см, грудей –— 34см. Період новонародженості без особливостей.

На грудному вигодовуванні до 6-ти місяців. Пригодовування та фізіологічні добавки введені своєчасно і в повному об’ємі.

У психомоторному та фізичному розвитку до року дитина не відставала. Алергологічний анамнез не ускладнений. Спадко­вість обтяжена — у дядька по маминій лінії аналогічне захво­рювання. Туберкульоз, венеричні та онкозахворювання в сім’ї батьки заперечують.

При об’єктивному обстеженш: стан ди­тини середньої тяжкості, низькоросла (де­фіцит зросту – 20%), міцної статури, вира­жена О-подібна деформація ніг, рахітичні “браслетки”, шкірні покриви бліді, підшкір­но-жирова клітковина на рівні пупка тов­щиною 2 см, розподілена рівномірно. Тургор тканин, тонус м’язів збережені.

Носове дихання вільне. Слизова ротової порожнини рожева, чиста. Наявні 20 молоч­них зубів. Язик вологий, чистий. Зів спокій­ний. Діяльність серця ритмічна, тони звучні, на верхівці прослуховується систолічний шум функціонального характеру. Межі серцевої тупості відповідають віку. ЧСС – ПО за 1 хв. Над легенями перкуторно – ясний легеневий звук, при аускультації вислуховується пуе-рильне дихання. ЧД -28 за 1 хв. Живіт м’я­кий, безболісний. Печінка виступає на 2 см з-під краю правої реберної дуги, еластична. Рис. 1. Хлопчик Б., 3,5 Селезінка не пальпується. Симптоми Орт- Р°^ків– Фосфат-діабет пера, Пастернацького – від’ємні. Випорожнення, сечопуск не порушені.

Проведене обстеження: загальний ана­ліз крові – еритроцити – 3,01 • ІО’²/л, гемоглобін – 98 г/л, КП -0,9, лейкоцити 5,9 • 10⁹/л, ер. – 1 %, п – З %, с * 36. %, н – 52 %, м – 8 %, ШОЕ 3 мм/гдд; біохімічний аналіз крові: білок -76,8 г/л, білірубін загальний – 19,4 мкмоль/л, АсАТ – 0,410, АлАТ -0,213, сечовина – 3,44 ммоль/л, креашинін – 0,0317 мжоль/л, Р – 0,9 г/л, Са – 2,32 г/л, К – 3,92 г/л, Na – 129,8 г/л, СІ – 103,0 г/л, глюкоза -4,0 ммоль/л.

Загальний аналіз сечі: кількість 100 мл, прозора, солом’яно-жовта, слабокисла, питома вага – 1015, білок і цукор – немає, епітелій плоский, поодинокий в препараті, лейкоцити 1-2 в полі, зору, гіперфосфатурія.

Проба Фелінга, Сулковича – від’ємні.

На рентгенограмі кісток нижніх кінцівок — грубі кели­хоподібні деформації метафізів, потовщення кортикально­го шару періосту.

При ультразвуковому дослідженні змін зі сторони внутрішніх органів не виявлено.

Клінічний діагноз: Фосфат-діабет. Дефіцитна анемія, легкого ступени.

Призначене лікування: 1) палатний режим, 2) дієта №15, 3) вітамінотерапія: аскорбінова кислота 0,1 ‘З р. на день, ае-віт – І др. на добу, 4) неорганічні фосфати: розчин Жолі – по 1 чайній ложці па добу, 5) відеїн – 15000 МО на добу, 6) глюко-напг кальцію – по 1 т. ‘Зр. на день, 7) загально-зміцнювальний масаж №10; 8) ЛФК.

Після проведеного лікування стан дитини покращав: зменши­лася втомлюваність, біль у нижніх кінцівках. При виписці додо­му дані детальні рекомендації щодо догляду, вигодовування дити­ни, ортопедичного лікування, підтримуючого лікування на амбулаторному етапі.

Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі

(тип успадкування – аутосомно-рецесивний)

Захворювання де Тоні-Дебре-Фанконі – виникає у 1-2 роки, Специфічні ознаки: періодичне підвищення температури,  прогресуючі множинні кісткові деформації, збільшення печінки, схильність до закрепів, генералізований остеопороз.  Відставання у фізичному і розумовому розвитку змішані (Х- і О- подібні) деформації нижніх кінцівок, чисельні кісткові деформації, відставання росто-вагових показників (різке зниження живлення), безпричинне підвищення температури, поліурія, полідипсія, м’язеві болі, артеріальна гіпотонія, обмінні порушення у печінці, запори; – виражений остеопороз, трабекулярна покресленість в дистальних і проксимальних відділах діафізів; – гіпофосфатемія, нормо-або гіпокальціємія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, стійкий сечовий синдром, глюкозурія, генералізована гіпераміноацидурія, порушена амоніоацидогенетична функція нирок;

Спадкове порушення функції проксимальних відділів канальців; тип наслідування – аутосомно-рецесивний.

нездатність до реабсорбції фосфатів, амінокислот, глюкози, води Перші клінічні прояви: “безпричинне” підвищення тем­ператури, поліурія, полідипсія, анорексія, гіпотонія, гіпо­трофія

 

Лабораторні   дослідження     Гіперамінацидурія, гіперфосфатурія, глюкозурія, гіпокаліємія, гіпофосфатемія, метаболічний ацидоз

Принципи патогенетичного лікування

Капустяно-картопляна дієта з достатньою кількістю білка

1.2 г лимонної кислоти, 3 г натрію цитрату, 3,3 г калію  цитрату на 100 мл води по 45-60 мл в день

2.Вітамін Дз – по 10-15 тис. МО на добу протягом 45 днів  повторні курси через 3 місяці

3.Цистеамін (виводить цистин) 90 мг/кг на добу,  внутрішньо

Нирково- табулярний (канальцевий) ацидоз – виникає у 5-6 місяців, 2-3 роки; – виражене відставання росто-вагових показників, м’язева гіпотонія аж до адинамії, м’язові болі, “рахітичні” кісткові деформації і вальгусна деформація нижніх кінцівок, функціональні порушення ЦНС (дратливість, плаксивість, пітливість, порушення сну), артеріальна гіпотонія, зміни в міокарді (ЕКГ); – загальний системний остеопороз, розширені до 2 см метафізи з нечіткими контурами і відсутністю зони попереднього завапнення, концентрична атрофія кістки, нефрокальциноз; – гіпокальціємія, гіпофосфатемія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, ”сечовий синдром”, кальційурія; тип наслідування – аутосомно-рецисивний.

Недосконалий остеогенез – виникає на першому році життя; – чисельні кісткові переломи із зміщенням, відставання росто-вагових показників, блакітні склери, синювата облямівка зубів, у старшому віці отосклероз, зниження слуху; – виражений остеопороз, витончення кортикального шару кістки, переломи із різним ступенем консолідації, нормальні межі між епіфізом і діафізом; – вміст кальцію і неорганічного фосфору, активність лужної фосфотази в межах нормальних величин; тип наслідування у більшості випадків аутосомно-домінантний, при вроджених формах – аутосомно- рецисивний.

Хондродистрофія – виникає на першому році життя; проявляється

– вкороченням рук і ніг при нормальній довжині тулуба, кисть у вигляді тризуба, поперековий лордоз, шкірні складки над суглобами, затримка в розвитку статокинетичних функцій; – довгі трубчасті кістки вкорочені, інтенсивно”затемнені”, голівки їх збільшені, грибовидно вздуті потовщення; – вміст

кальцію і неорганічного фосфору, активність лужної фосфотази в межах нормальних величин, тип успадкування аутосомно-домінантний або аутосомно-рецисивний.

Гіпофосфатазія – виникає на першому році життя; прояви: “куляста” форма черепа, краніостеноз, виражені “рахітичні” кісткові деформації, гіпотонія м’язів, відставання в рості, розвитку статокінетичних функцій; – системний різкий остеопороз, кістки майже не контуруються, широкі “світлі” метафізарні простори з короткими циліндрами окостенілих діафізів і вузькими епіфізарними смужками; – гіперкальціємія, нормо- або гіперфосфатемія, різко знижена активність лужної фосфатази, тип наслідування – аутосомно-рецисивний.

 

ГІПЕРВІТАМІНОЗ Д

 

Педіатри кажуть: «Краще невеликий рахіт, ніж гіпервітаміноз D».

Гіпервітаміноз D (інтоксикація вітаміном D) – стан, обумовлений як прямим токсичною дією препарату на клітинні мембрани, так і підвищеною концентрацією в крові солей кальцію, відкладаються в стінках судин внутрішніх органів, в першу чергу нирок і серця. Гіпервітаміноз D виникає при передозуванні цього вітаміну або індивідуальної підвищеної чутливості до нього. Виділяють гостру і хронічну інтоксикацію вітаміном D.

     Ризик гіперкальціємії підвищується при застосування препаратів, більш активних ніж ергокальциферол та холекальциферол. До них відносять кальцифедол, кальцитріол та синтетичні препарати: дигідротахистерол та альфакальцидол. У печінці дигідротахистерол та альфакальцидол перетворюються у гормонально активні речовини – 25 (OH)дигідротахистерол та 1,25(OH)2D3 відповідно. Оскільки усі названі препарати метаболізуються швидко, тривалість гіперкальціємії після їх застосування менша, чим після припинення вживання ергокальциферолу та холекальциферолу.

При застосуванні неадекватних дох вітаміну D та тривалому лікуванні може розвинутись гостре чи хронічне отруєння (D-гіпервітамінози).

     При передозування вітаміну D спостерігаються: слабкість, втрата апетиту, нудота, блювання, діарея, запори

різкі болі у суглобах, головний та м’язовий біль  лихоманка, підвищення артеріального тиску, судоми, сповільнення пульсу, важкість дихання

     Тривале застосування вітаміну D у підвищених дозах чи використання його у надвисоких дозах може викликати:

розсмоктування строми кісток, розвиток остеопорозу, демінералізацію кісток збільшення синтезу мукополісахаридів у м’яких тканинах (судини, клапани серця та інших) з наступною їх кальцифікацією  відкладення солей Ca2+ у нирках, судинах, серці, легенях, кишечнику, що призводить до значного порушення їх функцій (астенізація, головний біль, запаморочення, блювання, порушення сну, спрага, поліурія,  артралгії

Гіпервітаміноз Д розвивається у дітей при: а) передозуванні вітаміну Д; б) одночасному отриманні профілактичної чи лікувальної дози препарату і УФО; в) повторних курсах специфічної профілак­тики чи лікування рахіту без чітких показань; г) індивідуальній підвищеній чутливості до препарату вітаміну Д; д) ідіопатичній гіперкальціємії. Він здійснює подвійний негативний вплив на орга­нізм дитини: 1) грубе порушення обміну кальцію з відкладанням останнього в стінках судин, розвитком у тяжких випадках незво-ротних змін у внутрішніх органах (кальциноз), в першу чергу — в нирках і серці; 2) прямий токсичний вплив на клітину, що прояв­ляється посиленням перекисного окислення ліпідів, утворенням вільних радикалів і, як наслідок, порушенням стабільності клітин­них мембран. Це призводить до багатопланових патоморфологічних змін: метастатична кальцифікація життєво важливих органів (ниркових канальців, великих судин серця, легень, мозку тощо); гіпертрофія надниркових залоз, інволюція вил очкової залози і всієї лімфоїдної системи; дисбаланс у тканинах і органах мікроелемен­тів (міді, марганцю, алюмінію тощо) і вітамінів (А, Е, С, В).

Розвиткові гіпервітамінозу D сприяють раннє змішане і штучне вигодовування, введення препаратів кальцію, патологія вагітності та пологів (токсикоз вагітності, особливо нефропатія, асфіксія, внутрішньочерепна родова травма, гемолітична хвороба новонароджених, захворювання нирок у матері), пролонгована кон’югаційна жовтяниця, гіпотиреоз, лімфатико-гіпопластична аномалія конституції, природжені і набуті хвороби нирок.

Підвищена абсорбція кальцію в кишках веде до гіперкальціемії s наступним метастатичним кальцинозом тканини. Відкладення вапна може бути в стінках кровоносних судин серця, легень, нирок, головного мозку, шлунка, кишок, очей та інших органів. Постійною ознакою гіпервітамінозу D є гіперкальціурія, яка може бути причиною вторинного пієлонефриту. Порушується обмін фосфору, нагромаджується лимонна кислота в крові, розвивається метаболічний ацидоз. Переокислення ліпідів і порушення окисного фосфорилювання зумовлює пошкодження клітинних мембран, призводить до дегенеративних змін у тканинах. Спостерігається дисфункція ендокринної системи, ушкоджується паренхіма печінки.

 Клініка гіпервітамінозу D різноманітна. Зустрічаються малосимптомні форми і важкі прояви інтоксикації. В початковому періоді бувають неспокій, дратливість, лякливість дітей або найчастіше в’ялість, адинамія, порушення сну, підвищена спрага при відмові дитини від молока, зниження апетиту аж до анорексії, зригування, повторне блювання. Надалі підвищується температура тіла (від субфебрильної до високої), наростають явища токсикозу з ексикозом, гіпотрофія. Спостерігаються раннє закриття швів і тім’ячок, задишка, підвищення артеріального тиску, глухість тонів серця, систолічний шум, тахікардія, збільшення печінки і селезінки, рідкі випорожнення або запор. Можуть бути менінгеальні й енцефалітичні симптоми. Порушується функція нирок (поліурія, ніктурія, згодом олігурія, анурія, уремія). В крові гіперкальціємія, гіперкаліємія, гіперхолестерине-мія, підвищення рівня сечовини. Вміст фосфору в крові може бути підвищеним, нормальним або зниженим, в сечі — підвищеним. Проба Сульковича різко позитивна (гіперкальціурія). Рентгенологічне визначається відкладення кальцію в зонах росту кісток. Підвищена абсорбція кальцію в кишках веде до гіперкальціемії s наступним метастатичним кальцинозом тканини. Відкладення вапна може бути в стінках кровоносних судин серця, легень, нирок, головного мозку, шлунка, кишок, очей та інших органів. Постійною ознакою гіпервітамінозу D є гіперкальціурія, яка може бути причиною вторинного пієлонефриту. Порушується обмін фосфору, нагромаджується лимонна кислота в крові, розвивається метаболічний ацидоз. Переокислення ліпідів і порушення окисного фосфорилювання зумовлює пошкодження клітинних мембран, призводить до дегенеративних змін у тканинах. Спостерігається дисфункція ендокринної системи, ушкоджується паренхіма печінки.Гостра інтоксикація вітаміном D частіше розвивається у дітей першого півріччя життя при масивному прийомі вітаміну D протягом відносно короткого проміжку часу (за 2-3 тижні) або індивідуальної гіперчутливості до вітаміну. При цьому з’являються ознаки нейротоксикоза або кишкового токсикозу: різко знижений апетит, дитину мучить спрага, часто виникає блювота, швидко зменшується маса тіла, розвивається зневоднення, з’являються запори (можливий нестійкий і рідкий стілець). У деяких дітей реєструють короткочасну втрату свідомості, можливі тоніко-клонічні судоми.

Розрізняють початковий період, який нагадує за клінікою рахіт, періоди розпаду, видужування і залишкових явищ (кра-ніостеноз, міокардіосклероз, міокардіодистрофія, кальциноз клапанів серця, хронічний пієлонефрит, артеріальна гіпертензія, мігрень, епілепсія, порушення психіки).

Клітка гіпервітамінозу Д проявляється змінами ЦНС (порушен­ня сну, виражений неспокій та апатія, гіпотонія, зниження реф­лексів, підвищення температури і навіть — у тяжких випадках гострого перебігу — втрата свідомості та судоми), змінами з боку травного тракту (зниження апетиту, блювання, закрепи), серцево-судинної системи (тахікардія, червоний дермографізм, глухість сер­цевих тонів, функціональний систолічний шум, підвищення ар­теріального тиску, екстрасистолія), нирок (поліурія, олігурія, ану­рія, полідипсія, явища пієлонефриту та ниркової недостатності). У таких хворих настає ущільнення кісток, рано закривається тім’ячко, інтенсивно відкладається вапно в епіфізарній зоні трубчастих кісток і, навпаки, порозність діафізів (рентгенологічно). Завжди спостеріга­ється зниження маси тіла.

 

Вміст кальцію при гіпервітамінозі D — більше ніж 2,89 ммоль/л.

Клінічна класифікація гіпервітамінозу D у дітей (за Н.П. Бармебаєвою, В.І. Струковим, 1984)

I.       За ступенем тяжкості та клінічними проявами:

легкий — проявів токсикозу немає, наявні зменшення апетиту, птливість, дратівливість, порушення сну, затримка наростання маси тпідвищення екскреції кальцію з сечею; проба Сулковича (++);

середньої тяжкості — помірний токсикоз, зменшення апетиту, блювання, затримка або можливе зниження маси тіла, прояви гіперкальціємії, гіпомагніємії, гіперцитремії; проба Сулковича різко позитивна (+++ або ++++);

тяжкий — виражений токсикоз, стійке блювання, значна втрата маси тіла, приєднання ускладнень (пневмонія, пієлонефрит, міокардит, панкреатит), різка зміна біохімічних показників.

II.      За періодами.

1.      Початковий.

2.      Розпалу.

3. Реконвалесценції.

4. Залишкових явищ: кальциноз різних органів і судин, їх склероз з розвитком коарктації аорти, стеноз легеневої артерії, уролітіаз, хронічна ниркова недостатність.

III.     За перебігом.

Гострий — до 6 міс. Хронічний — понад 6 міс.

Лабораторні дослідження

Лабораторні критерії гіпервітамінозу D: підвищення концентрації фосфору і кальцію в крові та сечі, компенсаторне збільшення концентрації кальцитоніну і зниження паратгормону.

 

Характерним є підвищення кальцію в сироватці крові і сечі (проба Сульковича); в перших 3 дні отримання великих доз вітаміну Д фосфор в крові підвищується, а пізніше — гіпофосфатемія, яка зберігається протягом 1-1,5 міс. після припи­нення прийому вітаміну Д (кальцій в цей період на рівні норми). При поступовому (хронічному) розвитку гіпервітамінозу Д клініка інток­сикації виражена слабо.

Хронічна інтоксикація вітаміном D виникає на тлі тривалого (6-8 місяців і більше) застосування препарату в помірних, але все-таки перевищують фізіологічну потребу дозах. Клінічна картина виражена менш виразно і включає підвищену дратівливість, поганий сон, слабкість, болі в суглобах, поступове наростання дистрофії, передчасне закриття великого тім’ячка, зміни з боку серцево-судинної і сечової систем.

 Лікування необхідно проводити стаціонарно: Скасовують вітамін D та інсоляції, призначають вітаміни А і Е, інфузійну терапію в поєднанні з діуретиками (фуросемідом). У важких випадках призначають преднізолон коротким курсом.

1) виключення про­дуктів, які містять у великих кількостях кальцій (молоко, молочні продукти); 2) призначення в достатніх кількостях рідини (не менше 150-170 мл/кг/доб у вигляді глюкози, альбуміну, реополіглюкіну, соків, овочевих відварів). Введення рінгерівського розчину, який ре­комендується багатьма авторами, не показане (містить кальцій); іноді є необхідність проведення форсованого діурезу (призначення збільшеної кількості глюкози в поєднанні з сечогінними); 3) введення в організм (ентерально, парентеральне) вітамінів А (10 тис. ОД, 2-3 тижні), Е (5-7 мг/кг/доб переривчастим курсом), С, В_р В₆; 4) короткий курс гормонотерапії (5-7 днів,1-2 мг/кг/доб); 5) симпто­матична терапія (зміни з боку серця, нирок тощо).

  Лікування гіпервітамінозу D залежить від тяжкості стану. Виключають продукти, що містять кальциферол і кальцій (сир, молоко). Каші краще готувати на овочевому відварі. При тяжких і середньої важкості формах проводять інтенсивну дезинтоксикаційну і регідратаційну терапію. Вводять розчини глюкози, натрію хлориду, альбуміну, плазму, поліглюкін, виключають розчин Рінгера. Призначають тіамін, піридоксин, рибофлавін, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту, токоферол (антиоксидант) . Ретинол у вигляді олійного розчину (в 1 мл — 100000 мг) дають по 1—2 краплі 2 рази на день протягом 2— З тижнів. Він є антагоністом ергокальциферолу. Застосовують 5, 10 або 30 % розчин токоферолу по 5—10 мг/кг маси на добу. При блюванні протягом 2 тижнів щодня вводять внутрішньо-м’язово 0,15—0,20 мл 0,5 % розчину церукалу. Показано призначення кокарбоксилази, верапамілу (всередину 0,5 мг/кг маси 2—3 рази на добу), 3 % розчину амонію хлориду по одній чайній ложці 3 рази на день (переводить солі кальцію в розчинні і виводить їх), фітин (зв’язує кальцій у просвіті кишок).

 При тяжкій формі гіпервітамінозу D обов’язкове застосування преднізолону внутрішньовенну, потім усередину протягом 8—10 днів. Призначають серцеві глікозиди, гіпотензивні засоби, антигістамінні препарати. Використовують трилон Б (50 мг/кг маси на добу за 2—3 прийоми). Посиленому виведенню кальцію сприяв і тирокальцитонін (75—150 ОД внутрішньом’язово щодня).

При вторинному пієлонефриті застосовують напівсинтетичні пеніциліни, нітрофурани, невіграмон, нітроксолін. При анорексії показані ферментні препарати (панкреатин, абомін, панзинорм, фестал, натуральний шлунковий сік), апілак, кобамамід, карніти-ну хлорид.

 При легкій формі захворювання проводять дезинтоксикаційну, вітаміно- і дієтотерапію. Вівсяна каша сприяє зв’язуванню кальцію в просвіті кишок.

 Діти, які перенесли гіпервітаміноз D, повинні перебувати на диспансерному обліку протягом 3 років. Протягом першого року педіатр оглядає їх щокварталу, другого і третього —1 раз на 6 міс. За показаннями дитину консультують уролог, окуліст, рев* мокардіолог, невропатолог. Проводять дослідження сечі (загальний аналіз і за Нечипоренком), крові, вимірювання артеріального тиску, запис ЕКГ.

 Профілактика гіпервітамінозу D передбачає старанний добір дітей, яким призначають препарати кальциферолу, контроль за станом дитини і виділенням кальцію з сечею (проба Сульковича) під час їхнього приймання, точне дотримання дозування при профілактиці і лікуванні рахіту, правильне зберігання препаратів кальциферолу у медичних закладах і в домашніх умовах. Слід враховувати характер вигодовування дитини. Призначаючи адаптовану молочну суміш, що містить ергокальциферол, профілактичну дозу зменшують наполовину. 

Прогноз серйозний. Найбільш несприятливо розвиток нефрокальцинозу та хронічного пієлонефриту з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності.  Прогноз при правильній терапії, яка почалася своєчасно, спри­ятливий, але може бути летальний кінець, розвиток пієлонефриту, нефрокальцинозу, гепатиту, міокардиту, ниркової недостатності. Диспансерне спостереження при сприятливому перебігові хвороби проводиться не менше 2 років.

СПАЗМОФІЛІЯ

 

 

 Захворювання характеризується схильністю дітей до судорог, спастичних станів, що виникають в результаті підвищеної збудливості нервової системи (особливо нервово-м’язового апарату) і зумовлюються порушенням кальцієвого і фосфорного обміну.

 Хворіють діти від тримісячного до дворічного віку. Найчастіше спазмофілія буває у дітей, що хворіють на рахіт. З’являється захворювання, як правило, на початку весни.

Спазмофілія (дитяча тетанія) — це захворювання, в основі яко­го  лежить порушення мінерального обміну (зниження концент­рації  ізованого кальцію в крові) і характеризується підвищеною нервовою збудливістю   і схильністю до                                                                                                                                                                                                           тонічних і клонічних судом окремих груп м’язів, особливо гортані й кінцівок.

Чому при рахіті можуть виникнути судоми?

Судомні напади відносяться до частих клінічних уражень нервової системи у дітей. Вони можуть виникати на різних етапах розвитку дитини і бувають пов’язані з шкідливими факторами, що впливають на плід в період внутрішньоутробного розвитку, в період пологів, а також надають вплив у перші дні і місяці життя дитини. Недостатня ступінь зрілості мозку у дітей раннього віку обумовлює низький поріг збудливості центральної нервової системи та їх схильність до дифузних судомних реакцій. Так як у дітей раннього віку підвищена проникність стінок судин, то під впливом інфекцій, токсичних та інших шкідливих факторів швидко розвиваються явища набряку мозку, що супроводжується судомною реакцією. Всі судоромні припадки поділяють на дві великі групи: епілептичні (при епілепсії) і неепілептичні судорожні припадки.

 Неепілептичні судоромні припадки ділять за етіологічним (причинним) принципом: * Судоми при асфіксії;

* Судоми при внутрішньо-черепній (родовій) та інших видах травм;

 * Судоми при гемолітичній хвороби новонародженого;

 * Судоми при вродженому дефекті розвитку центральної нервової системи; вроджених уродствах, мікроцефалії, гідроцефалії та інших;

 * Судоми при пухлинах головного мозку;

* Судоми при патології судинної системи і серця (аневризма, ангіоматоз, гострі порушення мозкового кровообігу, вроджені вади серця);

 * Судоми в гострому періоді інфекційних захворювань у дітей (ГРВІ, Грип, нейроінфекції: менінгіт, енцефаліт та ін.); при високій температурі – фебрильні судоми;

* Судоми при профілактичних щепленнях;

 * Судоми при різних інтоксикаціях;

* Аноксичні судоми.

 * Судоми при деяких порушення обміну речовин; -спазмофілії  Судомні стани можуть виникати при деяких порушеннях обміну (кальциево-фосфорного, амінокислотного, ліпідний). При порушенні кальциево-фосфорного обміну (гіпоокальциємія) судоми можуть бути обумовлені явищами рахіту і ставлять діагноз “спазмофілія”. У крові виявляється знижений вміст кальцію (норма=6, 0 – 6, 7 мг%). Судорожні прояви рахітогенної гіпокальціємії частіше спостерігається наприкінці зими та на початку весни, у дітей у віці від 6 до 12 місяців. Судоми можуть супроводжуватися тривалим спазмом периферичних м’язів і переходом в загальні тонічні судоми. При цьому наголошується тетанічно спотворене обличчя, як вираз спазму м’язів, спазм погляду, ларингоспазм. Судоми, що супроводжуються зниженим вмістом кальцію в крові, можуть мати інше походження крім рахіту. У період новонародженості можна спостерігати судоми у недоношених дітей, у зв’язку зі значною лабільністю кальциєво-фосфорного обміну. Пізніше, судоми, викликувані гіпокальціємією, можуть з’являтися у грудних дітей при різкому і швидкому переході на штучне годування коров’ячим молоком, в якому фосфор міститься в значній кількості і не виводиться в достатній мірі з сечею.

Механізми виникнення і розвитку судом (Патогенез)

 Судомний синдром у дітей раннього віку є неспецифічною реакцією на різні фактори, які діють на мозок в антенатальний, інтранатальний і постнатальний періоди (інтоксикації, травми, інфекції, пухлини та ін.). У виникненні судомних станів у дітей немаловажне значення має генетична схильність: успадковані особливості обміну речовин, спадково-дегенеративні захворювання нервової системи та ін. Патогенез судом залежить від етіології захворювання, однак загальним для всіх судомних станів можуть вважатися порушення мозкового кровообігу і гіпоксія. У всіх випадках судомних пароксизмів у дітей слід визначати їх причину, оскільки термін “судомний синдром” не може розглядатися, як основний діагноз.

Класифікуються судоми у дітей:

За загальним проявам судоми можуть бути:

 1. Локалізованими (фокальными, парціальні) – вони поширюються на окремі групи м’язів, і проявляються судомами в одній кінцівки або на одній стороні тіла. При цьому вигляді судом вражений певну ділянку мозку в межах одного півкулі.

 2. Генералізованими – у вигляді загального судомного припадку, при якому роздратована вся кора головного мозку, що відповідає за руху, тому всі м’язи тіла охоплені судомами.

За характером м’язових скорочень розрізняють:

 1. Клонічні судоми – швидкі, уривчасті, що характеризуються швидкою зміною скорочення і розслаблення скелетних м’язів.

 2. Тонічні судоми – більш стійкі і повільні судоми, при яких відбувається тривале скорочення м’язів без періодів розслаблення.

Судоми при рахіті виникають, як правило, між 6 місяцями і 2 роками життя, частіше навесні, зазвичай при важкому рахіті. Під дією весняного сонця посилюється синтез вітаміну D в шкірі, кальцій з крові поступає в кістки. В той же час всмоктування його в кишковику при рахіті недостатнє.  Зниження рівня кальцію може бути і при збільшенні кількості фосфору, що потрапляє в організм, з їжею — коров’ячим молоком. Відповідно знижується рівень кальцію в сироватці крові і підвищується нервово-м’язова збудливість. Проявляється підвищена збудливість серією мимовільних рухів за типом судомних — спазмами. Спазмофілія може бути явною і прихованою.

Етіологія і патогенез зв’язані з метаболічними порушеннями вітаміну Д, які призводять до зниження іонізованого кальцію і зниження функції паращитовидних залоз. При цьому спостеріга­ються гіперкаліємія, підвищення лужного резерву крові. На цьому фоні висока температура, інтеркурентні захворювання, плач та інші виражені емоційні прояви можуть провокувати спазм певних м’язових груп.

Спазмофілія завжди проявляється на фоні рахіту, частіше І степені, коли перехід від ацидозу до алкалозу легкий.

Патогенез. Ергокальциферол посилює всмоктування фосфору і кальцію в кишках, реабсорбцію фосфатів у канальцях нирок. Дефіцит кальциферолу призводить до порушення фосфорно-кальцієвого обміну, і зниження рівня кальцію в крові. Підвищується рівень калію і натрію, зсувається кислотно-основний стан у лужний бік (алкалоз). Іони калію і натрію підвищують збудливість нервово-м’язового апарату, а іони кальцію і магнію знижують її. Такі стани, як підвищення температури тіла, тривалий плач, часте блювання тощо, можуть спричинити швидке зсування кислотно-основного стану в бік алкалозу і спровокувати приступ судорог

Клінічні прояви характерні для дітей 4-18-24 міс. життя, часті­ше наприкінці зими, весною.

Латентна форма виявляється тільки за допомогою ряду симп­томів. Симптом Хвостека (лицевий симптом) — при постукуванні молоточком по місцю виходу лицевого нерва з’являється судомне посмикування куточка ока і рота; симптом Люста (симптом мало­гомілкового нерва) — відведення та згинання ступні при посту­куванні в місці виходу малогомілкового нерва біля головки ма­логомілкової кістки; симптом Труссо — карпопедальний спазм (карпальний спазм, “рука акушера”) з’являється при здавлюванні плеча (краще манжеткою); симптом Ерба — при накладанні на поверхню малогомілкового чи серединного нерва катода силою стру­му менше 5 МА з’являються скорочення м’язів (посмикування). Вже при цій формі захворювання знижується рівень кальцію, спостері­гається гіперфосфатемія і зсув у бік алкалозу.

      

Латентна спазмофілія характеризується такими симптомами:

 а) симптом Хвостека — при легкому постукуванні щоки пальцем у ділянці fossa canina — іклової ямки (між виличною дугою і кутом роту) — скорочуються мімічні м’язи відповідної сторони;

 б) симптом Труссо — при стисканні плечового нерва ‘(можна манжеткою для вимірювання артеріального тиску) кисть через 3—5 хв набуває положення «руки акушера»;

 в) симптом Маслова — нанесення легкого уколу в шкіру дитини зі спазмофілією зумовлює зупинку дихання на висоті вдиху, у здорової дитини таке подразнення веде до прискорення і поглиблення дихання;

 г) симптом Ерба — подразнення серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом спричинює скорочення при силі струму, яка менша за 5 мА (в нормі більша за 5 мА).

Для маніфестної (явної) форми спазмофілії характерні ларингоспазм, карпопедальний спазм, еклампсія.

Найтяжчою, хоча і нечас­тою формою, є еклампсія, при якій раптово з’являються загальні тоніко-клонічні судоми епілептиформного характеру (втрата сві­домості, піна на губах, довільні дефекація і сечопуск) від декількох хвилин до декількох годин. При цьому порушується дихання, з’яв­ляється ціаноз.

Ларингоспазм (спазм м’язів гортані) — звуження голосової щілини, проявляється відкиданням голови назад, блідіс­тю, а потім ціанозом,” порушенням ритму дихання (апное може тривати декілька секунд), звучним чи хрипким вдихом, з наступ­ним шумним диханням і відновленням його. Дитина ціанотична, пітлива, може на короткий час втрачати свідомість. Рідко ця фор­ма закінчується летально.

 

Ларингоспазм може повторюватися де­кілька разів на день, а в проміжках між ним дитина виглядає здоровою.

Ларингоспазм звуження голосової щілини

 

 

Карпопедальний спазм — болючі судоми рук і (чи) ступень внаслідок тонічного скорочення м’язів. Кінцівки зігнуті у великих суглобах, IV і V пальці руки — всередину, ступні — в гомілково-таранному суглобі, пальці ніг — вниз, великий палець приведе­ний до долоні (“рука акушера”- (а). Ці судоми можуть тривати протя­гом годин і навіть днів, внаслідок чого з’являється набряклість. Карпопедальний спазм триває від кількох годин до кількох днів. При цьому кисті максимально згинаються, великий палець зводиться до долоні. В п’ястково-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом, у міжфалангових суглобах — розігнуті («рука акушера»). Нижні кінцівки напівзігнуті в кульшових і колінних суглобах, стопи перебувають у положенні різкого згинання (кінська стопа), пальці зігнуті до підошви (б).

У першому півріччі життя частіше трапляється ларингоспазм і еклампсія, біля року і старше — карпопедальний спазм. Таким чином, клініка, описана вище, поряд із проявами рахіту дозволяє поставити діагноз спазмофілії і її форм

 

Еклампсія. В легких випадках спостерігається блідість шкіри, закляклість, загальмованість, посмикування мімічних м’язів. Важкий приступ також починається з посмикувань м’язів обличчя, захоплюючи інші групи м’язів разом з дихальними. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з’являється ціаноз. Дитина непритомніє, з’являються мимовільні сечовипускання та дефекація. Приступ триває від кількох секунд до 20—30 хв.

 У дітей до 6 міс найчастіше бувають ларингоспазм і еклампсія.

 Маніфестна (явна) спазмофілія для діагностики не становить труднощів. На практиці важливо розпізнати приховану форму захворювання. Треба мати на увазі, що за такої форми дитина відрізняється різко підвищеною чутливістю до будь-яких зовнішніх подразників, особливо пов’язаних з больовими відчуттями. Судороги з’являються при підшкірних та внутрішньом’язових ін’єкціях, плевральній і люмбальній пункціях, іноді навіть внаслідок дії енергійно застосованих відтяжних засобів (гірчичники, банки, гарячі ванни).

 

 Діагностика спазмофілії ґрунтується на даних огляду дитини (ознаки рахіту), дослідження крові на кальцій( менше 2 ммоль/л), сечі (проба Сульковича негативна), ЕКТ. Щоб виключити менінгоенцефаліт. обов’язково роблять люмбальну пункцію, особливо при повторних судорогах, симптомах гострої респіраторної інфекції. Пункція є не тільки діагностичним, а й лікувальним заходом при судорожному синдромі.

При діагностиці судомних припадків, які спостерігаються у дітей раннього віку, треба розділити їх на 2 групи припадків: неепілептичні і епілептичні. Припадки, неепілептичні спочатку, можуть надалі прийняти епілептичний характер. Причин, що викликають судомні припадки в ранньому дитячому віці у зв’язку зі схильністю цих дітей до судомних реакцій існує безліч. Якщо відсутня обтяжена спадковість, немає органічних уражень центральної нервової системи, немає характерних змін на ЕЕГ, немає різниці в проявах судомних припадків, відсутні характерні особливості особистості, діагноз епілепсії дітям до 5 років зазвичай не ставлять.

 Одним з вирішальних моментів у правильній оцінці судомних припадків є ретельний анамнез: спадкова обтяженість, стан здоров’я батьків, стан матері в період вагітності (інтоксикація, інфекції, прийоми медикаментів, травми, загроза викидня) та ін. З’ясовується чи була патологія при народженні дитини: асфіксія, обвиття пуповиною, швидкі або затяжні пологи, застосування пологорозрішуючих операцій; чи були травми, інфекції, щеплення та інші несприятливі фактори перед нападом. При зборі анамнезу особливо важливо фіксувати увагу на характер, що спостерігався судомного припадку, в якій ситуації настали судоми, з чого почався припадок і т. д., яка тривалість припадку, його повторюваність, який вихід з припадку (сон).

 Важливе діагностичне значення в діагностиці судомних станів мають додаткові лабораторні методи дослідження:

 ЕЕГ – електроенцефалографія, на якій виявляються специфічні зміни;

 R-графія черепа: малі розміри черепа, передчасне закриття джерельця, наявність виражених пальцевих вдавлень при мікроцефалії, збільшені розміру черепа при підвищеному всередині-черепному тиску, гідроцефалії та ін. прояви;

Дослідження очного дна. “Очі – це частина мозку, винесена назовні”. У новонароджених, які перенесли всередині-черепний крововилив можна виявити крововилив у сітківку. При захворюваннях, що супроводжуються підвищенням внутрішньочерепного тиску на очному дні спостерігаються застійні диски зорових нервів. Всі ці дослідження можна зробити в амбулаторних умовах.

 У складних випадках проводять додаткові дослідження в клінічних умовах: пневмоенцефалографія, комп’ютерна томографія, ангіографія, реоенцефалографія, спинномозкова пункція та ін.

 

     Лікування явних форм спазмофілії спрямоване на створення “голодного” ацидозу (чайна дієта на 8-12,годин), переважно ву­глеводне харчування — декілька днів, різке обмеження коров’ячого молока, котре містить багато фосфатів.

При еклампсії призначається протисудомна терапія (седуксен, оксибутират натрію);

 при ларингоспазмі – подразнення слизової носа (лоскотання, нашатирний спирт), по­дразнення кореня язика, шкіри (поплескування, обливання холод­ною водою), вестибулярного апарату (“струшування”), зміна поло­ження тіла, кисень, а при зупинці дихання — реанімаційні заходи.

 Патогенетичним видом лікування є введення парентерально (10 % розчин 0,5 -1,0 мл/кг маси ) і ентерально препаратів кальцію (краще глюконату). Такі неприємні маніпуляції (ін’єкції тощо) слід проводити дуже обережно, оскільки вони можуть зумовити важкий приступ ларингоспазму. З 3—4-го дня лікування спазмофілії призначають ергокальциферол.

      При карпопедальному спазмі призначають броміди, хлоралгідрат ректально і парентерально. Після насичення організму кальцієм (2-3 дні), на фоні його подальшого прийому і отриманні вітамінів А, В, Е, проводять протирахітичну терапію.

     Профілактика відповідає такій же при рахіті.

Прогноз, як пра­вило, сприятливий. Дуже рідко настає летальний кінець — внас­лідок асфіксії чи затяжного ларингоспазму, зупинки серця і ди­хання, якщо не надано невідкладну допомогу.

 

ЛІТЕРАТУРА

1.   Сміян І.С. Лекції з педіатрії – Тернопіль: Підручники посібники, 2006. – С. 233 – 253.

2.   Медицина дитинства / За ред. П.С.Мощича: Навч. посібник.-К.: Здоров”я, 1994.- Т.1.-С. 582-603.

3.   Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2004. – 1125 с.

4.   Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. – „Нова Книга”, 2009. – 1136 с.

5.   Шабалов Н.П. Детские болезни.- 3-е изд., перераб. и доп.- С – Пб: Сотис, 1997.- С 60-72.

6.   Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. – Питер-Ком, С. – Пб., 2002.-1080с.

7.   Барлыбаева Н.А., Струков В.И. Специфическая профилактика рахита и побочное действие витамина Д.–Алма-Ата, 1984- 134 с.

8.   Детские болезни /Под ред. Л.А. Исаевой. – М.: Медицина, 1994. – С. 173-191.

9.   Детские болезни /Под ред. Н.П. Гудзенко. – К.: Вища школа, 1984. – С. 114-117.

10.Педиатрия /Под ред. Р.Е. Бермана, В.К. Вогана. Пер. с англ. – М., 1991. Кн.1. – С. 426-438.

11.Профілактика і лікування рахіту та порушень кальційфосфорного обміну при окремих захворюваннях у дітей з використанням препарату   вітаміну Д₃ – відеїнЗ (методичні рекомендації). – Київ, 1997. – 24 с