Основи медичних знань в гематології

Основи медичних знань в гематології.Анемії. Основні симптоми і синдроми .Діагностика.

Основні напрямки терапії

 

 

 

Залізодефіцитна анемія (ЗДА) характеризується зниженням кількості заліза в організмі, внаслідок чого порушується синтез гема, а також синтез білків, що вміщують залізо.

В анамнезі необхідно вияснити чи мали місце крововтрати у пацієнта: наявність мелени, домішок крові у калі, менорагії і їх тривалість, недостатнє харчування, наявність захворювань, що можуть супроводжуватись дефіцитом заліза.

Клінічна симптоматика ЗДА

При огляді хворого потрібно  звернути увагу на блідість шкіри та слизових оболонок, хейльоз, блакитність склер, койлоніхію. При тривалому залізодефіцитіхарактерні класичні синдроми:

І. Сидеропенічний:

1.    Спотворення смаку (pica chlorotica) – бажання їсти крейду, зубний порошок, глину, вугілля, сире м’ясо, крупу; нюху – бажання нюхати бензин, ацетон, лак і ін.

2.    Виражена м’язова слабість, втомлюваність, атрофія м’язів.

3.    Дистрофічні зміни шкіри (сухість шкіри, ламкість, випадіння волосся, тьмяність і ламкість нігтів;  койлоніхії – ложкоподібні ввігнуті нігті).

4.    Ангулярний стоматит – тріщини, “заїди” в кутках рота.

5.    Глосит, атрофія сосочків.

6.    Сидеропенічна дисфагія або симптом Пламмера-Вінсона – атрофія слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, біль при ковтанні.

7.    Симптом “синіх склер”.

8.    Сидеропенічний субфебрилітет.

9.    Схильність до ГРВІ.

10.    Зменшення кількості заліза в сироватці крові.

11.    Збільшення залізозв’язувальної здатності сироватки крові.

ІІ. Циркуляторно-гіпоксичний:

1. Загальна слабість, втомлюваність, головокружіння, шум у вухах, серцебиття, задишка.

2. Стани запаморочення свідомості.

3. Напади стенокардії – міокардіодистрофія.

4. Блідість шкіри із зеленкуватим відтінком – “хлороз”, інколи жовтушність навколо рота (с-м Гено де Мюссі – “жовті вуса хлоротиків”).

5. Ранкові набряки під очима.

 

ІІІ. Анемічний

1.    Гіпохромна анемія (зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну).

2.    Гіпохромія, мікроцитоз, пойкілоцитоз, анізоцитоз еритроцитів.

ЛІКУВАННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ

Дієта. При наявності ЗДА лікування лише дієтою безперспективне, проте необхідно вживати продукти тваринного походження, які містять гемінне залізо (Fe++): молоду телятину, м’ясо кролика, свинину, печінку,  в яких заліза в кілька разів більше, ніж продуктах рослинного походження.

Згідно рекомендацій ВООЗ, добова доза препарату двохвалентного заліза (сульфат заліза) повинна становити до 300 мг. Лікування залізом проводять від 2 до 6 місяців до нормалізації показників червоної крові, після чого дозу зменшують наполовину. ЗДА легкого та середнього ступеня важкості лікують пероральними залізовмісними препаратами.

Принципи лікування:

– ліквідація причини, що зумовила виникнення дефіциту заліза;

–поповнення запасів заліза (терапія насичення): застосування, в основному, пероральних препаратів заліза в добовій дозі 2-3 мг елементарного  (Fe++)заліза на 1 кг маси.

Приймати залізо належить одночасно з аскорбіновою кислотою. Швидший підйом показників червоної крові спостерігається при одночасномузастосуванні антиоксидантів.

Лікування залізом проводять 4-6 місяців: у повній дозі препарати призначають до нормалізації показників червоної крові, після чого дозу зменшуютьнаполовину.

Для парентерального введення– Показом для застосування препаратів заліза для парентерального введення є порушення всмоктування заліза в кишці, загострення виразкової хвороби шлунка та 12-палої кишки, важка нетолерантність пероральних препаратів. Серед препаратів для довенного введення доцільно застосовувати Ferrum Lek. У зв’язку з можливими важкими алергічними реакціями перша доза не повинна перевищувати 1 мл препарату, розведеного в 20 млфізрозчину. Повторні введення в повній дозі (препарат розводять фізіологічним розчином) проводять раз на З дні. Кількість введень залежить від вихідного рівня гемоглобіну.

 

Трансфузії концентрату еритроцитів хворим на залізодефіцитну анемію виправдані лише при вкрай важкому стані хворого та при необхідності швидкого підйому гемоглобіну при підготовці до операції.

КРИТЕРІЇ ЕФЕКТИВНОСТІ ЛІКУВАННЯ ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНОЇ АНЕМІЇ

7-10 доба – настає ретикулоцитарний криз

3-4 тиждень – нормалізація рівня гемоглобіну, кількість еритроцитів крові і показника гематокриту

10-12 тиждень – нормалізація рівня ферритину крові

         Лікування пацієнтів із легкою та середньої важкості анемією проводиться амбулаторно. При важкій анемії та при наявності алергії на препарати заліза лікування проводиться стаціонарно,  де пацієнтам з допомогою реакції агломерації проводиться індивідуально підбір препаратів заліза та за показами -гемотрансфузії.

МЕГАЛОБЛАСТНІ АНЕМІЇ

Мегалобластні анемії – анемії, зумовлені порушенням синтезу ДНК та РНК в еритроїдних клітинах, що виникають на ґрунті дефіциту вітаміну В₁₂ тафолієвої кислоти.

Етіологія. Основною причиною дефіциту вітаміну В₁₂  є атрофія слизової оболонки шлунка, яка виникає внаслідок спадкових, токсичних, імунологічнихчинників та вироблення до нього антитіл, гастректомія, а також хвороби органів травлення, при яких порушується всмоктування вітіміну В₁₂, а також конкурентне поглинання В₁₂ у кишках при глистових інвазіях (широкий лентець), мікрофлорою при синдромі сліпої кишки, дизбактеріозі.  До дефіциту В₁₂призводить зменшення в раціоні продуктів тваринного походження (м’яса, молока, яєць тощо). Є дані літератури про те, що у більшості хворих на В_І2-дефіцитну анемію знаходять антитіла до парієтальних каналікулярних клітин шлунку, а у частини хворих – антитіла проти внутрішнього фактору.

Клініка

Клінічна картина В12-дефіцитної анемії характеризується анемічним синдромом, клінікою атрофічного гастриту та ураження нервової системи -фунікулярним мієлозом

Анамнез: звернути увагу на поступовий розвиток захворювання, загальну слабість.

Огляд хворого – характерна тріада синдромів:

1. Анемічний (блідість шкіри та слизових, субіктеричність шкіри та склер;

2. Ураження органів травного тракту (гентерівський язик — у першій фазі яскраво-червоний, болючий, пізніше — гладкий, глянцевий; атрофічний гастрит);

3. Неврологічний синдром (фунікулярний мієлоз).

При лабораторному обстеженні виявляється анемія гіперхромного типу (кольоровий показник > 1.05), лейкопенія, часто тромбоцитіопенія. У  мазку крові виявляється макроцитоз, овалоцитоз, анізоцитоз, базофільна зернистість в еритроцитах, еритроцити, що вміщують кільця Кебота та тільця Жоллі, гігантськінейтрофіли з гіперсегментованим ядром;  вміст вітаміну В₁₂ нижче норми; ахлоргідрія гістамінрезистентна; непряма білірубінемія). При підозрі на мегалобластнуанемію пацієнта направляють в обласний гематологічний кабінет для проведення стернальної пункції.

Лабораторні показники мегалобластних анемій:

1) збільшення вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гі­перхромія (кольоровий показник 1,05—1,6);

2) збільшення діаметру еритроцитів — макроцитоз (8— 10 мкм), мегалоцитоз (більше 10 мкм);

3) анізо-, пойкіло- та овалоцитоз;

4) наявність у периферичній крові й кістковому мозку еритро­цитів з тільцями Жоллі, кільцями Кебота, базофільною пунктацією;

5) виявлення мегалобластів у кістковому мозку, базофільна пунктація клітин («синій» кіст­ковий мозок);

6) полісегментність (5—6 сегментів) нейтрофілів, збільшення їх розмірів;

7) схильність до лейкопенії, тромбоцитопенії;

8) зниження вмісту ретикулоцитів (перед лікуванням) до 0;

9) підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямої фракції, поява уробіліну в сечі;

10) збільшення в сечі метилмалонової кислоти при дефіциті вітаміну В12.

Критерієм діагнозу В_12-дефіцитної анемії є зниження концентрації вітаміну В₁₂ у крові  та мегалобластний тип кровотворення за даними мієлограми.

 

Лікування при дефіциті вітаміну В₁₂(принципи):

1.Усунення причини дефіциту В₁₂– лікування основного захворювання;

2.Замісна терапія:- вітамін В₁₂ (ціанкобаламін) призначають по 500-1000 мкг в/м, 1 раз на день, щодня 7-10 днів, потім дозу зменшують вдвічі і продовжують лікування ще 7-10 днів. З 14-20 дня переходять на введення препарату через день в дозі 500 мкг протягом 4-6 тижнів вводять внутрішньом’язово,  а пізніше-один раз на тиждень до нормалізації показників червоної крові.  Диспансерне спостереження у гематолога постійне- вітамін В₁₂ у дозі 500 мкг у вводятьвнутрішньом’язово один раз на місяць протягом усього життя;  хворим з вираженим неврологічним синдромом протягом першого півроку одержують дозу вітаміну В₁₂ на 50 % вищу;  гемотрансфузії призначають лише у вкрай важких випадках при наявності серцево-судинної недостатності, зумовленої гіпоксією.

Критерії якості лікування: критерієм ефективності є ретикулоцитарний криз  на 7-10 день лікування, нормалізація показників крові та відсутність клінічної симптоматики захворювання.

Фолієводефіцитна анемія

Фолієводефіцитна анемії- це анемія, яка виникає при дефіциті фолієвої кислоти і характеризується макроцитозом,  панцитопенією мегалобластним типом кровотворення,  інколи психічними розладами.

Міжнародна класифікація хвороб МКХ-10- D52

D52 фолієво- дефіцитна анемія

D52.0 – фолієво-дефіцитна аліментарна анемія

D52.1 – медикаментозна фолієво-дефіцитна анемія

D52.8 – інші фолієво-дефіцитні анемії

D52.9 – фолієво-дефіцитна анемія, не уточнена

Етіологія і патогенез. У людини міститься 5-10 мг фолієвої кислоти в різних формах. При повноцінному харчуванні   загальна кількість фолієвої кислоти складає 500-600мкг на добу, її запаси швидко використовуються – за 4 місяці. Фолієва кислота міститься в печінці, дріжджах, м’ясі, шпинаті. Всмоктування відбувається в верхньомувідділі тонкої кишки. Фолієва кислота разом із вітаміном В₁₂ бере участь в синтезі піримідинових та пуринових основ і при її дефіциті виникає  мегалобластнаанемія. Підвищені витрати фолієвої кислоти спостерігаються при вагітності, а всмоктування порушено у хворих алкоголізмом та осіб, які довго приймалипротисудомні препарати типу дефенілгідантону (дофенін), фенобарбіталу та цитостатики.

Клініка. В клініці захворювання переважає загальноанемічний симптомокомплекс, помірно виражена жовтяниця,, гепато- і спленомегалія.

При лабораторному дослідженні у периферичній крові як і при В₁₂-дефіцитній анемії, спостерігаються збільшення вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті – гі­перхромія (кольоровий показник 1,05-1,5);  збільшення діаметру еритроцитів- макроцитоз (8- 10 мкм), мегалоцитоз (більше 10 мкм); анізо-, пойкіло- таовалоцитоз;  наявність у периферичній крові й кістковому мозку еритро­цитів з тільцями Жоллі, кільцями Кебота, базофільною пунктацією; полісегментність (5—6 сегментів) нейтрофілів, збільшення їх розмірів;  схильність до лейкопенії, тромбоцитопенії;  підвищення рівня білірубіну за рахунок непрямої фракції, поява уробіліну в сечі; виявлення мегалобластів у кістковому мозку, базофільна пунктація клітин («синій» кіст­ковий мозок).

Діагностика. В Україні в останні роки стало можливим визначення вмісту фолієвої кислоти в сироватці крові.  В нормі вміст фолієвої кислоти в сироватцістановить від 3 до 25 мг/мл, в еритроцитах – від 100 до 425 нг/мл. При дефіциті фолієвої кислоти вміст її в сироватці та еритроцита зменшується. З метою діагностики застосовується навантажувальний метод: хворий приймає 15 мг гістидину, після чого визначають вміст формімінглутамінової кислоти в сечі. В нормі з сечею виводиться від 1 до 18 мг формімінглутамінової кислоти, при дефіциті фолієвої кислоти від 20 до 1500 мг. Касс (1976) запропонував використовувати фарбуваннякісткового мозку алізарином червоним, при цьому зафарбовуються мегалобласти, що утворюються при дефіциті вітаміну В₁₂ а,  не фолієвої кислоти – це є диференціально-діагностичний тест.

Лікування: застосовуються препарати фолієвої кислоти в дозі 5 –15 мг/добу. Дітям призначають 10-30 мг на добу протягом 20-30 днів.

Профілактика проводиться вагітним, що страждають на спадкові та набуті форми гемолітичної анемії, таласемії. Доза фолієвої кислоти повинна бути не більш 5 мг/добу.

Апластична    анемія– це анемія, при якій пригнічуються всі паростки кровотворення    і проявляється  панцитопенією  та гіпоклітинним кістковим мозком.

Етіологія та патогенез. В більшості клінічних спостережень причини хвороби не встановлено, тому ідіопатичні форми захворювання зустрічається від 50 до 78 %.

У багатьох випадках пригнічення кровотворної тканини може бути обумовлене різноманітними чинниками екзогенного та ендогенної походження серед яких єіонізуюча радіація, речовини до складу яких входить бензольне кільце, протипухлинні препарати, неорганічні сполуки миш’яку, довготривалий прийом ліків.Пригнічувати кровотворення можуть продукти перегонки нафти, пестициди, особливо хлорорганічні препарати, а також інфекції вірусний гепатит, туберкульоз, вагітність.

Основними патогенетичними механізмами виникнення апластичних анемій є зменшення кількості стовбурових клітин в результаті невідомого дефекту в самих клітинах,дефект у мікрооточенні, в стромальних елементах і в судинній мікроциркуляції, аномальний контроль імунної системи за гемопоезом.

Клініка

Найчастіше АА розвивається поволі, з проявами анемічного і геморагічного синдромів.

При парціальній червоноклітинній аплазії вибірково порушується еритропоез, геморагічний синдром відсутній. При синдромі Дайемонда-Блекфана глибока прогресуюча анемія діагностується у дітей віком до 1 року і поєднується з вродженими аномаліями (мікроцефалія, мікрофтальм, с.Тернера та ін.). При  форміапластичної анемії з гемолітичним компонентом у пацієнтів спостерігається жовтушність шкіри, гемоглобінурія, гемосидеринурія, збільшений вміст непрямого білірубіну.

Клінічно апластична анемія характеризується наявністю важкого анемічного, геморагічного синдромів (петехіальний тип кровоточивості, кровотечі, крововиливи), виразково-некротичних змін (ротова порожнина, шлунково-кишковий тракт), імунодефіциту (бронхіти, пневмонії, пієлонефрити), міокардіодистрофією.

При лабораторному обстеженні у загальному аналізі крові спостерігається панцитопенія, анемія нормохромного типу, лейкопенія, гранулоцитопенія,тромбоцитопенія, знижене число ретикулоцитів, підвищена ШОЕ, у мієлограмі – кістковий мозок гіпопластичний, поряд з поодинокими гемопоетичними клітинами виявляються плазматичні клітини, фібробласти.

 Кожний хворий з підозрою на апластичну анемію повинен бути направлений на обстеження в обласний гематологічний кабінет або обласне гематологічне відділення, де їм проводять трепанобіопсію.

додатково проводиться:

·        стернальна пункція – кістковий мозок гіпопластичний, поряд з поодинокими гемопоетичними клітинами виявляються плазматичні клітини, фібробласти;

·        функціональні проби печінки, при потребі – визначення маркерів гепатиту;

·        тест Хема;

·        диференціальна діагностика з іншими хворобами, що можуть перебігати з панцитопенією;

·        вияснення причини аплазії: первинна (ідіопатична) аплазія чи вторинна (в результаті дії токсичного фактора).

У випадку складності діагностики (диференціальна діагностика з анемією Маркіафава-Мікелі, мієлодиспластичним синдромом) хворий спрямовується вгематологічний центр, інститут гематологічного профілю.

–цитогенетичне дослідження (наявність хромосомних аберацій виключає апластичну анемію);

– визначення антигенів СD55, СD59.

Діагностичні критерії:  

1.             За даними периферичної крові – тріада панцитопенії : анемія (гемоглобін менше 100 г/л, гематокрит нижче 30%); лейкопенія (менше 3,5 х 10⁹/л, гранулоцитів менше 1,5 х 10⁹/л); тромбоцитопенія (менше 100 х 10⁹/л);

2.             Ретикулоцитопенія – нижче 0,5%

3.             Різке зниження числа мієлокаріоцитів у стернальному пунктаті або негативний результат аспірації.

Найбільш інформативний метод діагностики прижиттєва трепанобіопсія здухвинної кістки, яка виявляє майже повну заміну кісткового мозку  на жирову тканину, різкий розлад кровопостачання (повнокрів’я, набряк, крововиливи)

Лікування. Лікування хворих на апластичну анемію проводиться тільки в спеціалізованому гематологічному відділенні.

Хворим, які не мають у родині донора, та всім хворим віком понад 30 років, проводиться імуносупресивна терапія:

Лікування необхідно починати безпосередньо після встановлення діагнозу. Лікувальна тактика залежить від віку хворого.

У хворих, молодших за 40 років з важкою формою хвороби, які мають родинного донора, сумісного в системі НLА, оптимальним є трансплантаціякісткового мозку, яка може бути проведена лише в осередку трансплантації кісткового мозку.

Хворим, які не мають у родині донора, та всім хворим віком понад ЗО років, проводиться імуносупресивна терапія:

— антилімфоцитарний глобулін (Атгам*) у дозі 10-20 мг/кгмаси/добу довенно вводять протягом 5-10 днів, або

— антитимоцитарний глобулін (АТГ) у дозі 0,75 мг/кг маси/добу тривалою довенною інфузією вводять протягом 8-10 днів.

Примітка. *- наданий час препарат в Україні не зареєстрований.

З метою профілактики алергічних реакцій одночасно з антилімфоцитарним чи антитимоцитарним глобуліном призначають метилпреднізолон (Метипред) удозі 1 мг/кг маси;

— циклоспорин А (Неорал) – початкова доза 10-12 мг/кг маси/добу до одержання ефекту, після чого проводиться підтримуюча терапія циклоспорином Ау дозі 3-5 мг/кг маси/добу. Курс лікування 6 місяців і більше. Лікування проводиться під контролем аналізів крові;

—кращий ефект спостерігається при проведенні комбінованої терапії: антилімфоцитарний глобулін + циклоспорин А;

— безпосередньо по імуноабляції – фактори росту Г-КСФ (Нейпоген), ГМ-КСФ (Лейкомакс) та а-еритропоетин (Епрекс);

— кортикостероїдні гормони: преднізолон у дозі 1-2 мг/кг маси/добу 2-4 тижні з поступовим зниженням дози;

— високодозова терапія стероїдними гормонами:

метилпреднізолон (Метипред) у дозі 0,5-1,0 г на добу довенно болюсом протягом 5 днів або за схемою: 0,5 мг/кг маси на добу довенно крапельнопротягом 8 днів, пізніше 1 мг/кг маси на добу з 9-го до 14-го дня з поступовим зниженням дози до повної відміни на 29-ий день;

—при легких формах апластичної анемії у частини хворих ефективне тривале застосування анаболічних гормонів – ретаболіл 1 ампула дом’язево що 2тижні протягом 6 місяців;

— допоміжна терапія – трансфузії відмитих еритроцитів, концентрату тромбоцитів, антибіотики, Е-амінокапронова кислота, вітаміни;

— хворим, яким планується трансплантація кісткового мозку, трансфузії компонентів крові проводяться лише за життєвими показами.

ГЕМОЛІТИЧНА АНЕМІЯ

Гемолітичні анемії – це синдроми, зумовлені скороченням життя еритроцитів внаслідок внутрішньоклітинних дефектів або під впливом зовнішніх чинників.

Клінічна картина. Група спадкових гемолітичних анемій характеризується переважно внутрішньоклітинним (селезінковим) гемолізом. Найбільшпоширеним захворюванням у цій групі є спадковий мікросфероцитоз — хвороба Мінковського—Шоффара.

Серед набутих гемолітичних анемій частіше трапляється імунна форма (80%). Вона зумовлена руйнуванням еритроцитів у пе­риферичній крові іеритрокаріоцитів у кістковому мозку антиті­лами. Необхідно розрізняти ідіопатичні форми імунної гемолітич­ної анемії та вторинної гемолітичної анемії на фонігемобластозів, дифузних захворювань сполучної тканини, хронічних активних ге­патитів тощо.

Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій. 

1.             Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).

2.             Гіперхолія калу (темне забарвлення), уробілінурія, гемоглобін – і гемосидеринурія (при внутрішньосудинному гемолізі).

3.             Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок гемосидероза при внутрішньоклітинному геомлізі).

4.             Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях та ін.).

5.             Гіперретикулоцитоз (більше 5%).

6.             Зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі).

7.             Нормобластний тип кровотворення.

8.             Позитивний результат антиглобулінового тесту (проби Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (при наявності антитіл в сироватці)

9.             Зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 днів).

Лабораторне обстеження:

характерні зміни -анемія нормохромного типу, при спадкових варіантах захворювання -типові зміни форми еритроцитів (мікросфероцитоз, овалоцитоз,шизоцитоз та інші), ретикулоцитоз;

— визначення білірубіну в крові (непряма білірубінемія). Кожний хворий з підозрою на гемолітичну анемію повинен бути спрямований на обстеження вобласний гематологічний кабінет або обласне гематологічне відділення.

— стернальна пункція (гіперплазія еритроцитарного паростка, нормобластичний тип кровотворення);

— проба Кумбса (позитивна при імунних формах гемолізу);

— резистентність еритроцитів знижена;

—УЗД селезінки (гепатомегалія, спленомегалія);

—встановлення природи гемолізу.

Спадкові гемолітичні анемії. В Україні зустрічаються, в основному,  спадковий  мікросфероцитоз,  рідко  –  овалоцитоз.

Лікування:

1. Спадкові форми.

а) при спадковому мікросфероцитозі:

– спленектомія;

–у випадку наявності конкрементів у жовчевому міхурі – їх видалення;

– не рекомендується проводити спленектомію у дітей віком менше 5 років з огляду на можливість розвитку ОР8І-синдрому;

–трансфузії відмитих еритроцитів доцільно проводити лише при важких формах гемолітичних або апластичних кризів;

– фолієва кислота (з метою поповнення її надмірного використання на підвищений еритропоез).

б) при спадковому еліптоцитозі:

– спленектомія – тільки у випадках, що перебігають з суттєвим гемолізом.

– 2. При імунних формах.

а) аутоімунна гемолітична анемія з тепловими антитілами:

-ліквідація причини, що зумовила гемоліз, або лікування фонового захворювання (якщо відоме);

– стероїдні гормони – преднізолон у дозі 1-2 мг/кг маси протягом 2-3 тижнів з поступовим зниженням дози;

– при неефективності стероїдних гормонів – спленектомія (ефективна у 50-60 % хворих);

– при неефективності спленектоміЇ або наявності протипоказів для її проведення — імунодепресанти в комбінації зі стероїдними гормонами: імуран 150 мг на добу або циклоспорин А (Неорал) – 5 мг/кг маси в добу або циклофосфамід 400 мг через день;

– у випадку важкого гемолітичного кризу – трансфузії відмитих, підібраних за Кумбсом еритроцитів.

б) аутоімунна гемолітична анемія з холодовими антитілами:

– лікування фонового захворювання;

– преднізолон у менших дозах (малоефективний);

– імунодепресанти: циклоспорин А 5 мг/кг маси тіла на добу, хлорамбуцил 5 мг на добу або циклофосфамід 400 мг через день;

– плазмаферез;

-у випадку значної анемії – трансфузії відмитих, індивідуально підібраних еритроцитів (підігрітих).