Основні напрямки роботи лікаря ЗПСМ із сім’єю, профілактика вродженої та спадкової патології.

Основні напрямки роботи лікаря ЗПСМ із сім’єю, профілактика вродженої та спадкової патології.

 Порядок заповнення листаків тимчасової втрати працездатності по догляду за хворою дитиною.

 Диспансерне спостереження дітей з патологією сечової та ендокринної системи в практиці сімейного лікаря.

              Відповідно до засад “Європейської політики з досягнення здоров’я на XXI століття”, на рівні ПМСД державою повинна бути забезпечена безперервність медичної опіки. Це означає надання лікувально-діагностичної допомоги пацієнту у будь-який час, включаючи нічний та святкові дні, а також забезпечення нагляду за пацієнтами, які виписались із стаціонарів для продовження лікування за місцем проживання. Передбачається також надання невідкладної медичної допомоги хворим у тяжкому стані. Всім цим вимогам відповідає концепція надання медичної допомоги на засадах сімейної медицини, яка для будь-якого пацієнта та членів його сім’ї є фізично доступною, безперервною та невідкладною.

    Амбулаторія загальної практики — сімейної медицини — лікувально-профілактичний заклад, який в межах своєї діяльності на засадах сімейної медицини забезпечує проведення комплексу профілактичних заходів з попередження і зниження захворюваності, інвалідності і смертності, раннього виявлення захворювань, надає прикріпленому за сімейно-територіальним принципом населенню кваліфіковану первинну лікувально-профілактичну допомогу, здійснює його диспансеризацію та моніторинг за станом здоров'я.

Сімейний принцип роботи дає змогу забезпечити допомогою родину, в якій є хворі, а також сконцентрувати увагу на важкодоступному лікареві контингенті молодого віку з несприятливою спадковістю та іншими факторами ризику. Медико-генетичний, медико-демографічний і соціально-гігієнічний підходи дадуть змогу комплексно оцінювати здоров’я родини, її репродуктивну функцію, виявити фактори ризику захворюваня дитини й активно на них впливати. Сімейний лікар стає тією ключовою дійовою особою, через яку здійснюватимуться ці завдання. Формування професійної компетентності, моральних якостей майбутніх лікарів починається у вищому навчальному закладі і здійснюється через систему теоретичних знань та практичних навичок, які вони тут отримують. Загальна лікарська практика (сімейна медицина) є первинною ланкою контакту між людиною і системою охорони здоров’я.

Основні завдання сімейного лікаря:

– Проводити ранню діагностику, диференціальну діагностику, обґрунтувати і сформулювати попередній діагноз найбільш поширених захворювань внутрішніх органів;

– Складати план обстеження хворого та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених захворювань та їх ускладненнях, за принципами доказової та страхової медицини;

– Визначити тактику ведення хворого в амбулаторних умовах при найбільш поширених          захворюваннях внутрішніх органів та їх ускладненнях (режиму, дієти, лікування, реабілітації), розробляти плани поетапних профілактичних міроприємств;

– Знати принципи організації медичної допомоги на дому та в денних стаціонарах;

– Знати принципи послідовності ведення хворих в системі амбулаторія сімейного лікаря – стаціонар – амбулаторія сімейного лікаря, чіткі показання та протипоказання до госпіталізації;

– Проводити лікування в умовах амбулаторії хворих після виписки їх зі стаціонара;

– Оцінювати прогноз життя та працездатності при найбільш поширених захворюваннях;

– Діагностувати та надавати медичну допомогу при невідкладних станах на догоспітальному етапі;

– Знати оформлення медичної документації, що використовується сімейним лікарем;

– Проводити профілактику найбільш поширених захворювань.

– Виявляти фактори ризику виникнення захворювання.

– Оцінювати стан здоров’я пацієнта, та вміти проводити моніторинг здоров’я;

– Вміти складати медико-соціальний паспорт пацієнта.

         Сімейну медицину як спеціальність особливо характеризує система професійних цінностей фахівців, які в ній працюють. Це, перш за все, широкий погляд на клінічні проблеми пацієнта, медичне обслуговування в контексті сім’ї , індивідуальний підхід до здоров’я хворого та членів його родини. Робота із сім’ями – одна з визначальних характеристик сімейної практики. Незважаючи на стрімкі соціальні зміни та зміну ставлення до сім’ї як до сталої структури, вона залишається найголовнішою одиницею суспільства. Сім’я – первинна соціальна структура. Хоча члени сім’ї хворого і не можуть надати йому якісну медичну допомогу, однак здатні забезпечити потрібний догляд за ним. Здатність ефективно працювати із сім’ями пацієнтів та використовувати їх як ресурс у догляді за ними – це істотна теоретична і практична навичка для всіх лікарів первинної медико-санітарної допомоги/сімейної медицини.Принципи діяльності сімейного лікаря можна звести до таких постулатів: лікар загальної практики повинен добре розуміти, що сім’я впливає на здоров’я пацієнта і як   здоров’я пацієнта позначається на його сім’ї.Співпраця із сім’єю означає, що з боку медичних працівників зявиться розуміння і уважне ставлення до емоційних переживань і наслідків, які обов’язково виникають у разі захворювання одного з членів сім’ї; лікар, який правильно побудував свої взаємовідносини з сім’єю, максимально використовує усі можливості для усунення непорозумінь і розчарувань з боку членів родини. Він є лікарем для всієї сім’ї; лікуючи хворого, сімейний лікар враховує іза потреби коригує ставлення до нього та його хвороби інших членів родини, таким чином формуючи позитивний настрій та співпрацю.    Усвідомлення хвороби одного із члінів сім’ї неможливо відокремити від адекватної реакції членів сім’ї, рідних йому людей; сімейний лікар, здійснюючи інтегральне багатоцільове піклування про здоров’я всіх членів сім’ї, виступає як адвокат хворого і всієї родини у вирішенні медико-соціальних проблем; сімейний лікар розглядає симптоми і динаміку захворювання через призму відносин і подій у сім’ї, призначаючи лікування хворому з урахуванням сімейної ситуації;  профілактична сімейна медицина заснована на обізнаності щодо особливостей сім’ї, її життєвого циклу з урахуванням найважливіших подій(одруження, вагітність, народження дитини, розлучення тощо. Передбачення і профілактика ускладнень таких ситуацій дуже важлива в діяльності сімейного лікаря;  надаючи допомогу кільком поколінням пацієнтів із однієї сім’ї, сімейний лікар і сімейна медсестра неминуче стають свідками також і внутрішніх проблем родини і тісно стикаються з ними. Ставлення сім’ї до проблем здоров’я її членів, впливу екологічних чинників, фізичного виховання, особливостей харчування, значущості для здоров’я шкідливих звичок тощо – усе це має постійно контролюватися медичним працівником, який повинен прогнозувати як очікувані, так і непередбачувані переходи кожного із членів сім’ї в зону ризику. Фахівець із сімейної       медицини має унікальну можливість застосувати превентивні заходи на ранньому епаті патологічних змін;висока відповідальність перед суспільством зумовлює потребу розвивати в собі кращі людські якості, високі духовні і моральні цінності, що суттєво допомагає в повсякденній практиці.

           Кожна людина має право очікувати на компетентну професійну медичну пораду та якісне медичне обслуговування, увагу до себе і своєї родини, тобто такий рівень медичного обслуговування, який наближається до мистецтва(ідеться не лише про раннє розпізнавання і профілактику захворювань, а й вирішення психосоціальних проблем). Для цього необхідні довірливі стосунки між пацієнтом, сім’єю і лікарем. Існує декілька основних принципів роботи з сім’ями. Вони створені на базі теорії сімейних систем, підтверджуються дослідженнями і дають змогу на практиці застосовувати орієнтований на сім’ю підхід. Такий підхід ґрунтується на біопсихологічній моделі охорони здоров’я, включаючи взаємовплив між біологічними, психологічними і соціальними процесами. Тому сімейний лікар повинен розпізнавати як біомедичний, так і психосоціальний чинник виникнення захворювання у пацієнта.

      Відповідно до основ законодавства України про охорону здоров’я, Закону України "Про загальнообов’язкове державне соціальне страхування у зв’язку з тимчасовою втратою працездатності та витратами, зумовленими похованням", пункту 2 постанови Кабінету Міністрів України від 01.03.2010 № 194 "Деякі питання тимчасової непрацездатності осіб рядового і начальницького складу"  Міністерством охорони здоров’я України було видано наказ N 455 Про затвердження Інструкції про порядок видачі документів, що засвідчують тимчасову непрацездатність громадян із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я  № 882 ( z0163-12 ) від 06.12.2011 }  

Порядок видачі документів, що засвідчують тимчасову  непрацездатність у зв'язку з доглядом за хворою дитиною, дитиною віком до трьох  років  та дитиною-інвалідом до 18 років у разі хвороби матері або іншої особи, яка доглядає за дитиною

3.1. Для догляду хворою дитиною, старшою 14 років, при лікуванні в амбулаторно-поліклінічних умовах  листок непрацездатності видається на термін до 3 днів. Як виняток, залежно від важкості перебігу захворювання та побутових умов,  цей термін  оже бути продовжений за рішенням КК, а в разі її відсутності - головного лікаря, але не більше 7 календарних днів.

3.3. Для догляду  за хворою дитиною віком до 14 років листок непрацездатності  видається на період,  протягом якого дитина потребує догляду, але не більше 14 календарних днів, а для догляду за дитиною, постраждалою внаслідок аварії на ЧАЕС, на весь період її хвороби, включаючи санаторно-курортне лікування.

3.4. Якщо дитина продовжує хворіти,  то особі, яка здійснює догляд за хворою дитиною, після закінчення максимального терміну листка непрацездатності,  передбаченого законодавством України, видається довідка  за формою, встановленою МОЗ України (ф. N 138/0).

Довідка про  догляд за хворою дитиною видається до одужання дитини від гострого захворювання або досягнення ремісії у разі загострення  хронічного  захворювання,  з  продовженням у порядку, передбаченому п.2.2 цієї Інструкції.

3.5. Якщо в сім'ї хворіють двоє або більше дітей одночасно, то для догляду за ними видається один листок непрацездатності. У разі виникнення захворювання у дітей  в різний час листок непрацездатності та довідка про догляд за хворою дитиною видається в кожному конкретному випадку окремо.

3.6. Якщо в період звільнення від роботи згідно з довідкою про догляд за хворою дитиною захворіла друга дитина або виникло нове (не пов'язане з попереднім) захворювання у першої дитини, то довідка закривається і видається новий листок непрацездатності.

3.7. Якщо після виписки в дитячий дошкільний заклад або школу в  дитини  виникає  ускладнення захворювання, за яким видавався листок непрацездатності та довідка і ЛКК визначає його як продовження першого захворювання, то про догляд за дитиною видається довідка.

3.8. Після  виписки дитини із стаціонару в гострому періоді захворювання листок непрацездатності видається  або  продовжується до  одужання  дитини, але в межах  установленого терміну з урахуванням днів листка непрацездатності, що був виданий  для догляду за дитиною до стаціонарного лікування.

3.9. У разі стаціонарного лікування дітей віком до 6 років одному із працюючих членів сім'ї або іншій працюючій особі, яка здійснює догляд за дитиною, видається листок непрацездатності на весь період перебування в стаціонарі разом з дитиною.

У разі стаціонарного лікування важкохворих дітей старшого віку (6 - 14 років) листок непрацездатності видається одному із працюючих членів сім'ї або іншій  працюючій особі, яка здійснює догляд за дитиною, на період, коли, за висновком ЛКК, дитина потребує індивідуального догляду.

3.10. У разі стаціонарного лікування дітей віком до 14 років, інфікованих  вірусом  імунодефіциту людини (СНІД) або хворих на онкологічні та онкогематологічні захворювання та постраждалих від наслідків аварії на ЧАЕС, листок непрацездатності видається на весь період  перебування дитини в стаціонарі одному з працюючих батьків або особі, що його заміняє і здійснює догляд за дитиною. { Пункт 3.10 розділу 3 із змінами, внесеними згідно з Наказом Міністерства охорони здоров'я № 882 ( z0163-12 ) від 06.12.2011 }

3.11. Якщо мати або інша працююча особа, яка доглядає за хворою дитиною, перебуває у цей час у щорічній (основній чи додатковій) відпустці у зв'язку з навчанням або творчій відпустці, у відпустці для догляду за дитиною до досягнення нею трирічного віку,  відпустці без збереження заробітної плати, то листок непрацездатності видається з дня, коли мати або інша працююча особа, яка здійснює догляд за хворою дитиною, повинна стати до роботи.

3.12. Листок непрацездатності видається одному із працюючих батьків (опікуну або піклувальнику), який виховує дитину-інваліда до 18 років, лікуючим лікарем до від’їзду в санаторно-курортний заклад на весь термін лікування дитини в санаторно-курортному закладі з урахуванням часу на проїзд в обох напрямках за наявності висновку ЛКК про необхідність стороннього догляду  під час лікування у санаторно-курортному закладі.

Листок непрацездатності видається одному із працюючих батьків (опікуну або піклувальнику), який виховує дитину-інваліда до 18 років, лікуючим лікарем  до початку лікування у медичних центрах реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи (далі-Центр) на весь термін лікування дитини в Центрі з урахуванням часу на проїзд в обох  напрямках на підставі довідки-виклику з Центру  та за наявності висновку ЛКК про необхідність стороннього догляду під час лікування у Центрі. Закриття листка непрацездатності проводиться лікуючим лікарем на підставі медичного висновку Центру або санаторно-курортного закладу про проведений курс лікування дитини-інваліда з урахуванням терміну фактичного перебування в Центрі.

3.13. Листок непрацездатності видається працюючій особі, яка здійснює  догляд  за  дитиною  віком до 3 років, дитиною-інвалідом віком  до 18 років, у випадку пологів або хвороби матері (опікуна,іншого  члена сім'ї, який перебуває у відпустці для догляду за дитиною віком до 3 років, виховує дитину-інваліда віком до 18 років) на період, коли вона за медичними висновками лікаря не може здійснювати догляд за дитиною, а також у випадку необхідності догляду за другою хворою дитиною.

У цьому випадку листок непрацездатності видається на підставі довідки з поліклініки чи стаціонару, що засвідчує пологи або захворювання матері (опікуна, іншого члена сім'ї, який перебуває у відпустці по догляду за дитиною віком до 3 років, виховує дитину-інваліда віком до 18 років).

3.14. У разі захворювання дитини поза постійним місцем проживання  листок  непрацездатності та довідка для догляду за нею видаються за місцем тимчасового перебування дитини територіальним лікувально-профілактичним  закладом з дозволу головного лікаря, і мають бути засвідчені його підписом та печаткою цього лікувально-профілактичного закладу.

3.15. Листок непрацездатності не видається для догляду за

-хворою дитиною в період щорічної (основної та додаткової) відпусток,  відпустки  без збереження заробітної плати, частково оплачуваної відпустки для догляду за дитиною до 3 років;

- за здоровою дитиною на період карантину;

- за хворим старшим 14 років при стаціонарному лікуванні.

3.16 Для догляду за хворим старше 14 років,  який знаходиться на  стаціонарному  лікуванні,  згідно з висновком ЛКК про необхідність індивідуального догляду,  видається довідка довільної форми,  засвідчена підписом головного лікаря та печаткою лікувально-профілактичного закладу. 

Лицьова сторона ЛН (витяг)

Зразок зворотної сторони ЛН

 

 Особливості видачі лікарняного листа при догляді за хворою дитиною

Час перебування на лікарняному для батьків і хворих дорослих відрізняється. Дорослим, які доглядають за хворою дитиною, надається лікарняний лист максимум на 10 днів самим лікарем, і 4 дні може додати до цього терміну профільна комісія. У хворих дорослих може бути 10 днів, далі через профільну комісію ще 10 і так далі. Хвору дитину до 14 років не можна залишати у будинку без нагляду. Згідно із законодавством, лікарняний лист в такому випадку видається на термін до 15 днів одному з членів сім’ї, який безпосередньо доглядає за дитиною. Продовжити такий лікарняний листок можна, але не більше ніж на 10 днів, залежно від тяжкості захворювання дитини. Батьки підлітків старше 14 років можуть отримати лікарняний лист тільки на 3 дні і продовжать його, якщо дозволить лікувальна комісія, не більш ніж до 7 днів. Також, на час карантину батьки також можуть взяти лікарняний. Не видадуть листок непрацездатності, якщо хвора дитина старша 14 років проходить лікування в стаціонарі.

Дні хвороби працівнику оплатять в розмірі 80% його середньої зарплати незалежно від стажу. Нововведення не торкнеться тих, хто вже має страховий стаж понад 8 років: вони, як і раніше, отримають при хворобі 100% середнього заробітку. Зараз тим, у кого страховий стаж менше 5 років, оплачують при хворобі 60% середньої зарплати, зі стажем 5-8 років – 80%, понад 8 років – 100%. 100% доходу, перебуваючи на лікарняному, отримують батьки дітей до 14 років, чорнобильці всіх категорій, ветерани війни, жертви нацистських переслідувань і донори.

8. Нова редакція пункту 3.13 Інструкції да­ла змогу посилити соціальний захист працюючих осіб, оскільки передбачає видачу ЛН працюючій особі, яка здійснює догляд за дитиною віком до 3 років, дитиною-інвалідом віком до 18 років, не лише у разі хвороби матері, яка доглядала за цією дитиною, на період, коли вона за медичним висновком лікаря не може здійснювати догляд, а й у випадку перебування матері в пологовому будинку та у разі необхідності догляду за другою хворою дитиною. Слід зазначити, що стаття 35 Закону № 2240, якою визначено підстави для надання допомоги по тимчасовій непрацездатності, пов’язує настання страхового випадку саме із хворобою матері, а не з пологами (вагітність і пологи не є хворобою). Можливість видачі ЛН у разі необхідності догляду за другою хворою дитиною дає змогу вирішити, наприклад, таку ситуацію.

Приклад

Мати, яка доглядає за двома малими дітьми віком 1 і 4 років, захворіла. Одночасно захворіла і старша дитина. До внесення змін до пункту 3.13 Інструкції видавався один ЛН для догляду за здоровою дитиною віком до 3 років на період непрацездатності матері. Для догляду за другою хворою дитиною, якщо вона навіть потребувала стаціонарного лікування, другий ЛН не видавався. Тепер ЛН для догляду за 4-річною дитиною на період її стаціонарного лікування може бути виданий іншому працюючому родичеві (бабусі, діду тощо). У такому випадку підставою для видачі ЛН є довідка з поліклініки чи стаціонару, що засвідчує захворювання матері.

 Нова редакція пункту 6.11 Інструкції призвела до виникнення протиріччя в чинному законодавстві. Цим пунктом передбачено видачу ЛН особам, які взяли під опіку дитину з пологового будинку, на період з дня оформлення опіки до дня закінчення післяпологової відпустки тривалістю 56 календарних днів, яка відраховується з дня народження дитини, зазначеного у свідоцтві про народження та рішенні суду про її усиновлення.

Слід зазначити, що статтею 17 Закону України «Про відпустки» від 15 листопада 1996 року № 504/96-ВР (далі — Закон № 504) не  передбачено права опікунів на оплачувану відпустку у зв’язку з вагітністю та пологами, яка надається на підставі виданого в установленому порядку ЛН.
Частиною 2 статті 38 Закону № 2240 також не передбачено надання допомоги по вагітності та пологах опікунам. Така допомога виплачується жінкам, які народили дитину, а також застрахованим особам, які усиновили дитину протягом двох місяців з дня її народження, зазначеного у свідоцтві про народження, за період з дня усиновлення і до закінчення 56 календарних днів (70 календарних днів — у разі одночасного усиновлення двох і більше дітей, 90 календарних днів — для жінок, віднесених до категорій 1–4 осіб, які постраждали внаслідок Чорнобильської катастрофи).

Є один нюанс: якщо дитина інвалід, і він не досяг п’ятнадцятирічного віку, то лікарняний видадуть на весь термін хвороби. За рік у цьому випадку з ФСС сплатять 120 днів за весь рік.

Якщо дитина хвора на СНІД або ВІЛ-інфікований і йому немає 15 років, то лікарняний лист видають на весь термін хвороби. Те ж саме стосується випадку, коли дитина до п’ятнадцяти років захворює внаслідок зробленого йому щеплення (розвиток ускладнень) або хворий важкими хворобами.

Є ще деякі, досить рідко зустрічаються випадки виключень – лікарняний лист по догляду за дитиною, які проживають у зоні відселення з-за радіоактивного зараження місцевості, видається у віці до 18 років на весь період хвороби. Це положення поширюється на сім’ю навіть у тому випадку, якщо на момент появи зони відселення він проходив стадію внутрішньоутробного розвитку.

Особливі труднощі виникають при отриманні лікарняного листа для догляду за кількома хворими дітьми. За правилами лікарняний лист видається на момент захворювання першої дитини. Якщо за цей час починають хворіти решта дітей, то лікарняний просто продовжується і закривається в момент одужання останнього дитини. Складнощі в цьому випадку виникають не у працівника, а у бухгалтерії, якій доведеться підраховувати, скільки днів треба було на кожного хворого дитини протягом року.

Листок непрацездатності у зв’язку з вагітністю та пологами видається за місцем спостереження за вагітною з 30 тижнів вагітності відразу на 126 календарних днів (70 календарних днів до передбачуваного дня пологів і 56 — після). Підставою для виплати допомоги по вагітності та пологах усиновителям є ЛН (а в разі роботи за сумісництвом — його копія, засвідчена в установленому порядку за основним місцем роботи) та рішення суду про усиновлення. Разом з тим згідно зі статтями 18 і 20 Закону № 504 опікуни, які оформили опікунство над новонародженою дитиною, мають можливість до прийняття рішення суду про усиновлення цієї дитини оформити відпустку для догляду за дитиною до досягнення нею трирічного віку.

Диспансеризація є основною формою роботи лікаря ЗПСМ. Показання до узяття дітей на диспансерне спостереження надзвичайно широкі. У нашій країні диспансеризація дітей проводиться, по-перше, по віковій ознаці (не залежно від стану дитини), по-друге, у залежності від наявного захворювання.

Найважливішою ланкою диспансеризації дитячого населення є організація профілактичних оглядів. Виділяють наступні види профілактичних оглядів:

–                    профілактичний огляд, що проводить дільничний лікар за місцем проживання

–                    профілактичний огляд, що проводиться в дитячій установі; більш детальний профілактичний огляд, якому передує проведення необхідних функціонально-діагностичних досліджень; комплексні профілактичні огляди, при яких здоров’я дитини оцінюється бригадою лікарів-фахівців.

В даний час при проведенні оглядів широко впроваджуються в практику автоматизовані системи профілактичних оглядів дитячого населення.

Виділяють 3 групи дітей, що підлягають профілактичним оглядам:

–        діти до 7-літнього віку, що не відвідують дитячі дошкільні установи;

–        діти, що відвідують дитячі дошкільні установи;

–        школярі.

Профілактичні огляди дітей, що відвідують освітні установи, проводяться у виді обов’язкових заглиблених обстежень відповідно до декретованих вікових груп.

Таких груп нараховується 7:

1. перед надходженням у дошкільну установу;

2. за рік до надходження в школу;

3. перед надходженням у школу;

4. кінець першого року навчання;

5. перехід до предметного навчання;

6. пубертатний період (14-15 років);

7. перед закінченням загальноосвітньої установи-10-11 клас (16-17 років).

У зазначених заглиблених оглядах обов’язково повинні бути передбачені 3 етапи: долікарський, педіатричний, спеціалізований.

На долікарському етапі організовується скринінг і лабораторне обстеження. На педіатричному етапі педіатр проводить огляд з аналізом даних скринінг-теста і лабораторного обстеження, розподіляє дітей по групах здоров’я. На спеціалізованому етапі диспансеризація здійснюється бригадою фахівців у складі: невропатолога, окуліста, отоларинголога, хірург-ортопеда, стоматолога, логопеда у 3 роки (далі за показанням), а також за показаннями іншими фахівцями. При переході до предметного навчання, в пубертатний період і перед закінченням загальноосвітньої установи до бригади фахівців приєднується гінеколог для дівчат.

По завершенні профілактичних оглядів проводиться комплексна оцінка здоров’я дітей. На кожну дитину з виявленими захворюваннями, що підлягають диспансерному спостереженню, заводиться «Контрольна карта диспансерного хворого» (форма 030/о). «Контрольна карта» поряд з виконанням сигнальних функцій (контроль за диспансерними відвідуваннями) відбиває такі дані про хворого, що допомагають лікарю в проведенні диспансерного спостереження.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит займає особливе місце серед захворювань нирок у дітей. Складність патогенезу, чисельність клінічних проявів, необхідність тривалого безперервного лікування, тенденція до хронізації запального процесу, можливість виникнення хронічної ниркової недостатності в молодому працездатному віці визначають актуальність даної проблеми.

Сучасні уявлення про патогенез гломерулонефриту

Гломерулонефрит – це гетерогенна група захворювань нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками. Це імунне запалення нирок з ініціальним і переважним ураженням клубочкового апарату, що проявляється ренальними та екстраренальними симптомами.

Останніми роками результати чисельних клініко-експериментальних досліджень сприяли перегляду уявлень про патогенез і принципи патогенетичної терапії гломерулонефриту. Попередня теорія про вирішальну роль ішемії ниркових клубочків у генезі гломерулонефриту відхилена; загальновизнаними стали два основні імунні механізми його розвитку:

а) імунокомплексний (імунні комплекси – циркулюючі та in situ);

б) антиГБМ – антитільний (ГБМ – гломерулярна базальна мембрана).

Механізми, що беруть участь у формуванні гломерулонефриту:

1. Переключення “відповідальності” з супресорів на недиференційовані лімфоцити.

2. Клітинні компоненти запалення (лімфоцити, а також моноцити, поліморфонуклеари тощо) під впливом хемотаксичних факторів концентруються в клубочку, безпосередньо пошкоджують стінку капілярів, що супроводжується відшаруванням ендотелію.

3. Мезангіум може синтезувати білки, що регулюють процеси катаболізму в матриксі, а також впливають на структуру гломерулярної базальної мембрани.

4. Фібронектин (високомолекулярний глікопротеїд, присутній у рідинах організму та в екстрацелюлярному матриксі).

5. Взаємодія різних імунних медіаторів змінює синтез ейкозаноїдів ендотелієм, мезангіальними клітинами клубочка, резидентними макрофагами. Ейкозаноїдам властива ауторегуляторна дія на мезангіальні клітини, вони можуть спричинювати внутрішньоклубочкову вазоактивну дію, клубочкову гіпертензію, прозапальну реакцію.

6. Ендотеліальні клітини в нормальному стані забезпечують еуко-агулянтний стан.

7. Мононуклеарні лейкоцити беруть участь в інфільтрації клубочків нирок, сприяють продукції інтерлейкіну-1, що посилює проліферацію мезангіальних клітин. Інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлин, лімфотоксин являють прокоагулянтну дію, стимулюють клітинний ріст.

8. Стимуляція макрофагів інтерлейкінами призводить до мезангіальної проліферації.

9. У патогенезі гломерулонефриту розлад у системі гемостазу (активація процесів згортання аж до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) є зв’язуючою ланкою між порушенням імунітету і запаленням.

Найбільш обґрунтована інтерпретація гломерулонефриту як захворювання, що характеризується переважно двобічним імуноопосередкованим запаленням нирок і першочерговим ураженням клубочків, обумовленим дисбалансом регуляторних механізмів імунокомпетентних клітин і клітин, що зумовлюють генетичну схильність до розвитку захворювання (з HLA-антигенами В8, В12, В35, DR2 пов’язують підвищені можливості утворення імунних комплексів антиген-антитіло, недостатню функціональну активність макрофагів, а також певну чутливість до нефритогенних штамів стрептокока).

Розрізняють первинні (власне первинні захворювання клубочків нирок) та вторинні (при деяких системних захворюваннях) гломерулонефрити.

Первинний гломерулонефрит у клініці проявляється нефритичним, сечовим, чистим або змішаним нефротичним синдромами, а морфологічно – нижченаведеними змінами:

– мінімальними;

– мембранозними;

– фокально-сегментарним гломерулосклерозом;

– мезангіопроліферативними;

– екстракапілярними з півмісяцями;

– фібропластичними.

Класифікація первинного гломерулонефриту в дітей (за М.Я. Студенікіним, В.І. Наумовою, 1976)

 

Схема лікування хворих на гломерулонефрит

І. Базисна терапія.

1. Режим – ліжковий (2-3 тиж; до 5-6-го тижня хворого поступово переводять на палатний режим, за умови типового перебігу захворювання).

2. Дієта – обмеження солі та білків тваринного походження (раціон без солі та м’яса). У разі зникнення набряків, нормалізації артеріального тиску, покращення функції нирок дієта розширюється.

3. Антибіотики – від 2-3 тиж (змінюючи їх кожні 7-10 днів) до 6-8 тиж. Термін призначення антибіотиків визначається індивідуально.

4. Антигістамінні препарати – супрастин, діазолін, фенкарол (протягом 2-3 тиж з урахуванням стану дитини).

5. Вітаміни – групи В, С, Р, А, Е (протягом 2-3 тиж).

ІІ. Симптоматична терапія.

1. При набряках, олігурії – лазикс, фуросемід, гіпотіазид, урегіт та ін.

2. При артеріальній гіпертензії – резерпін, раунатин, каптоприл, дибазол та ін.

8. При гематурії – таблетки чорноплідної горобини, відвар кропиви тощо.

4. При азотемії – леспенефрил, хофітол, сорбенти.

ІІІ. Патогенетична терапія та показання до її призначення.

1. Глюкокортикоїди (преднізолон, урбазон, полькортолон тощо) – при нефротичному синдромі; нефротичний синдром з гематурією та артеріальною гіпертензією гострого гломерулонефриту; гострому гломерулонефриті із синдромом гострої ниркової недостатності.

2. Цитостатики (лейкеран, хлорбутин, циклофосфан тощо) – при нефротичній гормонозалежній формі; частково гормонорезистентній формі гломерулонефриту; змішаній формі хронічного гломерулонефриту; швидко прогресуючому перебігу захворювання.

3. Протизапальні препарати (індометацин, бруфен, вольтарен) – при гострому гломерулонефриті з ізольованим сечовим синдромом.

4. Хінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) – при гематуричній формі захворювання.

5. Антикоагулянти, антиагреганти (гепарин, курантил) – за наявності симптомів гіперкоагуляції і порушень мікроциркуляції в комплексі з іншими засобами патогенетичної терапії.

Особливості гломерулонефриту в дітей

1. У дітей часто спостерігаються форми гломерулонефриту з нечіткою клінічною картиною (оліго- та моносимптомні, зі слабко вираженим сечовим синдромом).

2. Частіше ніж у дорослих спостерігається абдомінальний синдром, але рідше – підвищення артеріального тиску (лише у третини хворих дітей буває транзиторна артеріальна гіпертензія).

3. Вираженість екстраренальних симптомів гострого гломерулонефриту, характерних для нефритичного синдрому, у подальшому визначає циклічний перебіг захворювання.

4. У початковий період гломерулонефриту часто спостерігається лейкоцитурія переважно лімфоцитарного типу.

б. Початок хвороби частіше поєднується з гострою нирковою недостатністю.

6. При лікуванні гломерулонефриту (нефротичної форми) у дітей гормональними препаратами частіше спостерігаються добрі наслідки.

7. При нефротичному синдромі в дітей 5-6-річного віку переважають мінімальні зміни в клубочках.

8. Частіше ніж у дорослих спостерігається поєднання гломерулонефриту з пієлонефритом.

9. Морфологічна діагностика імунокомплексних гломерулопатій у дітей досить складна, оскільки в цьому віці часто виявляються спадкові та вроджені захворювання нирок та їх поєднання.

Диспансерний нагляд дітей з ГН проводиться нефрологом та/чи педіатром протягом 5 років після нормалізації клініко-лабораторних показників, після цього строку з диспансерного обліку не знімаються пацієнти з нефротичним синдромом чи змішаною формою ГН. Хворим оформляється інвалідність згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року.

Після завершення лікування в умовах стаціонару хворий переходить під амбулаторно-поліклінічній нагляд. Протягом 1-го року від початку захворювання проводиться щоквартальне обстеження в умовах нефрологічного стаціонару, амбулаторно дитина оглядається педіатром 1-2 рази на тиждень (при можливості – нефрологом 1-2 рази на місяць). В наступному рекомендується стаціонарне обстеження 1-2 рази на рік, огляд педіатра щомісячно, нефролога – 1 раз на 3-6 місяці. Під час огляду звертається увага на:

– регулярність обстеження у окуліста, ЛОР, стоматолога (1 раз на 6 місяців)

– дотримання рекомендацій стаціонару

– загальний стан та фізичний розвиток

– адекватність діурезу

– артеріальний тиск

– наявність сечового синдрому

– функціональний стан нирок

– виникнення побічних ефектів та ускладнень терапії

– усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси, вакцинації)

– профілактику прогресування ГН (інгібітори АПФ)

– вакцінацію проти респіраторних інфекцій

– психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків.

Після завершення лікування режим розширюється – дозволяється відвідання школи в міжепідемічний період та при сприятливій метеообстановці зі звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року. Дошкільнятам не рекомендується постійне відвідання дитячих колективів в зв`язку з ризиком приєднання інфекцій, здатних спровокувати рецидив ГН. Обсяг та частоту лабораторних та інструментальних обстежень представлено в п. 3 («Стандарти параклінічних досліджень»).

Можливо лікування в умовах місцевих нефрологічних санаторіїв в період ремісії (загально-укріплюючий ефект).При необхідності лікування інтеркурентних інфекцій, соматичної патології слід пам`ятати про нефротоксичність препаратів і обмежуватися необхідним мінімумом медикаментів. Вакцінація під час імуносупресивної терапії проводяться тільки по епідеміологічним показанням, а після завершення – за індивідуальним графіком, з обв`язковим попереднім обстеженням (аналіз крові клінічний та біохімічний, аналіз сечі), на фоні гіпоалергенної дієти та антигістамінних препаратів (7-10 днів напередодні і після вакцинації).

Проведення реакції Манту – за графіком.

Диспансерний нагляд дітей з нефротичним синдромом проводиться нефрологом та/чи педіатром протягом 5 років після нормалізації клініко-лабораторних показників, але і після цього строку з диспансерного обліку знімати не рекомен- дується в зв`язку з можливістю як рецидиву НС, так і прихованого прогресування захворювання з розвитком хронічної ниркової недостатності. Діти, хворі на НС, являються інвалідами дитинства згідно наказу МОЗ України № 454/471/516 (розділ 5, пункт 2) від 8 листопада 2001 року. Після завершення лікування максимальними дозами препаратів хворий переходить під нагляд в амбулаторно-поліклінічній службі. На підтримуючій програмній терапії проводиться щоквартальне обстеження в умовах нефрологічного стаціонару, амбулаторно дитина оглядається педіатром 1-2 рази на тиждень (при можливості – нефрологом 1-2 рази на місяць). Після завершення лікування ГК та цитостатиками рекомендується стаціонарне обстеження двічі на рік протягом першого року та щорічно в наступному, огляд педіатра щомісячно, нефролога – 1 раз на 3-6 місяці. Під час огляду звертається увага на:

– регулярність обстеження у окуліста, ЛОР, стоматолога (1 раз на 6 місяців)

– дотримання рекомендацій стаціонару

– загальний стан та фізичний розвиток

– адекватність діурезу

– артеріальний тиск

– наявність сечового синдрому

– функціональний стан нирок

– виникнення побічних ефектів та ускладнень терапії

– усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні вогнища інфекції, інсоляції, ГРВІ, стреси, вакцинації)

– профілактику прогресування ГН

– психологічну реабілітацію, профорієнтацію підлітків.

Після завершення програми лікування розширюється режим – дозволяється відвідання школи в

міжепідемічний період та при сприятливій метеообстановці зі звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року.

 

Термінологія мікробно-запальних захворювань нирок і сечових шляхів Неспецифічний мікробно-запальний процесу дітей може бути обмежений верхніми або нижніми сечовими шляхами, а також може уражати органи сечової системи на всьому протязі. Залежно від цього діагностують пієлонефрит, цистит або поєднання пієлонефриту з циститом. Пієлонефрит – неспецифічний мікробно-запальний процес чашечко-мискової системи та тубуло-інтерстиціальної тканини нирок. Необструктивний (первинний) пієлонефрит – це мікробно-запальний процес у чашечко-мисковій системі та інтерстиціальній тканині нирок, коли сучасні методи дослідження не виявляють видимої обструкції сечових шляхів, що порушує уроди на міку. Обструктивний (вторинний) пієлонефрит – це захворювання, яке виникає на фоні органічної або функціональної обструктивної уропатії вродженого чи набутого характеру. Розвиток пієлонефриту може бути пов’язаний з анатомічними аномаліями будови нирок і сечових шляхів, різними видами ниркових дисплазій, дисметаболічними порушеннями. За характером перебігу пієлонефрит у дітей поділяється на гострий та хронічний. Хронічний пієлонефрит може бути рецидивуючим і латентним, для якого характерна наявність лише помірного сечового синдрому. При гострому пієлонефриті запальний процес зазнає зворотного розвитку упродовж 3-6 міс з моменту захворювання. При хронічному тривалість запалення становить більше ніж 6 міс (або за наявності в цей період не менше ніж 2 загострень). Виділяють активну стадію хвороби, період часткової клініко-лабораторної ремісії (зворотного розвитку клінічних проявів) і повної клініко-лабораторної ремісії. При гострому і хронічному пієлонефриті функція нирок може бути збережена або порушена, а при хронічному виділяють ще стадію хронічної ниркової недостатності. Цистит – запалення слизової оболонки сечового міхура. За перебігом цистити поділяють на гострі та хронічні. Залежно від умов виникнення цистит може бути первинним або вторинним. У дитячому віці головною причиною циститу є порушення резервуарної та евакуаторної функцій сечового міхура, зумовлені гіперрефлексією або гіпорефлексією м’яза, який виштовхує сечу. Гіперрефлекторний сечовий міхур (тобто з підвищеною скорочуваністю) характеризується зменшенням порога чутливості до 40-60 мл і швидким виснаженням адаптації; сечовипускання настає при малому об’ємі сечі (50-100 мл), що клінічно проявляється частими сечовипусканнями малими порціями сечі, її нетриманням. Головними ознаками гіпорефлекторного сечового міхура є різке збільшення порога чутливості до 180-280 мл і зростання ефективної ємкості (380-480 мл). Встановлення виду дисфункції сечового міхура при циститі має важливе практичне значення для визначення комплексного лікування, яке повинно бути направлене на нормалізацію скоротливої здатності сечового міхура і ліквідацію вторинного запалення.

 

Основні принципи лікування пієлонефриту в дітей

1. Ліжковий режим протягом усього періоду лихоманки (5-7 днів), у подальшому – напівліжковий (2-3 тиж).

2. Дієта переважно молочно-рослинна з виключенням подразнюючих продуктів та екстрактивних страв (стіл № 5 – печінковий). За наявності ознак ниркової недостатності в харчуванні обмежують кількість білка до 2 г на 1 кг маси тіла і солі до 3 г на добу. З початку лікування показано введення великої кількості рідини – у 1,5 разу більше від вікових потреб. Додаткову рідину в дозі ЗО-50 мл на 1 кг маси тіла на добу хворий отримує за рахунок соків, компотів, морсів, мінеральних лужних вод. Показані свіжі овочі та фрукти, які мають діуретичну властивість (кавуни, дині, кабачки, виноград, черешня та ін.).

3. Дезінтоксикаційна, метаболічна терапія показана в період максимальної активності мікробно-запального процесу в нирках, виражених симптомів інтоксикації. Для внутрішньовенного введення використовують 5-10 % розчин глюкози. Гемодез, неогемодез у нефрологічних хворих не використовують. Використовують препарати, що активують обмін і стабілізують мембрани – рибоксин, фосфаден, АТФ. Можливе сумісне призначення дезінтоксикаційної терапії і сечогінних препаратів (фуросемід, лазикс у дозі 1-2 мг на 1 кг маси тіла до 8-4 мг на 1 кг маси тіла) за відсутності обструкції.

4. Антибактеріальні препарати призначають після посіву сечі з урахуванням чутливості до них виділеної мікрофлори. При відсутності цих даних застосовують антибіотики широкого спектра в поєднанні з уро-антисептиками (препаратами нітрофуранового ряду – фурагін, фура маг, фурадонін у дозі 6-8 мг на 1 кг маси тіла на добу або ко-тримоксазол). Перевагу віддають бактерицидним препаратам (чи бактерицидній концентрації): цефалоспоринам II-III генерації, пеніцилінам ІІІ- IV генерації, фторхінолонам у підлітків. Після відміни антибіотиків (частіше через 2-4 тиж від початку лікування) призначають препарати налідиксової кислоти (неграм, невіграмон – 60-60 мг на 1 кгмаси тіла на добу), оксолінової кислоти (грамурин – 20-30 мг на 1 кг маси тіла на добу), 5-НОК (у дозі 8-10 мг на 1 кг маси тіла на добу). Можливе використання сульфаніламідних препаратів, паліну (препарат піпемідинової кислоти). Антибактеріальне лікування з урахуванням виділеної мікрофлори та її чутливості до препаратів проводять протягом 6- 8 тиж. У подальшому призначають переривчастий курс лікування уросептиками, травами протягом 3 міс (20, 15, 10 днів місяця – уро-септики; 10,15, 20 наступних днів місяця – трави). Поряд з антибактеріальною терапією хворим призначають полівітаміни, препарати, які коригують порушення мікроциркуляції і кровообігу в нирках (трентал, цинаризин), засоби, які поліпшують імунобіологічну реактивність дитини (мети л урацил, пентоксил, продигіозан, левамізол, елеутерокок, заманиха, ехінацея). За наявності ознак склерозування паренхіми нирок призначають делагіл протягом 6 міс.

Після ліквідації ознак активності запального процесу в нирках рекомендується використання фітотерапії.

При виявленні у хворого на пієлонефрит обструктивних порушень з боку сечової системи рекомендується консультація дитячого уролога, а за необхідності – оперативне лікування.

ікарські рослини, які використовують при лікуванні пієлонефриту в дітей

Лікарські рослини, які використовуються при лікуванні пієлонефриту, змішують у рівних кількостях. Заливають 1 столову ложку збору 0,5 л окропу і настоюють півгодини; пити по 100-160 мл на добу.

Клініко-лабораторні ознаки гломерулонефриту та пієлонефриту в дітей

з найважливіших положень профілактичної роботи – не тільки зберігати, але і поліпшувати здоров’я здорових.

Ехограма при ущільненні стінок судин збиральної системи

 

Визначення і типи цукрового діабету; особливості цукрового діабету у дітей

Цукровий діабет – це захворювання обміну речовин різної етіології, яке характеризується хронічною гіперглікемією, що виникає внаслідок порушення секреції чи дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні показники захворюваності на цукровий діабет серед дітей, у порівнянні з іншими країнами світу, оцінюються як середні (7-19 на 100 тис. на рік). Найвищі показники реєструються в Скандинавських країнах (більше ніж 20 на 100 тис. на рік), а найнижчі – в Чилі, Мексиці, Китаї (менше ніж 8 на 100 тис на рік).

За етіологічною класифікацією порушень глікемії (ВООЗ, 1999) виділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, специфічні типи діабету (обумовлені генетичними дефектами ß-клітинної функції чи дії інсуліну, хворобами екзокринної частини підшлункової залози, ендокринопатіями, інфекціями та іншими факторами), гестаційний цукровий діабет. Найпоширенішими є цукровий діабет типу І і типу II. Вони розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічних і епідеміологічних характеристик, рівнем секреції інсуліну. У дітей та осіб молодого віку до 30-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І.

Цукровий діабет типу І – аутоімунне захворювання у генетично схильних осіб, при якому хронічний перебіг лімфоцитарного інсулі-ту призводить до деструкції ß-клітин з наступним розвитком абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційований з антигенами системи НЬА, які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми і пов’язані з генами, функцією яких є регуляція імунної відповіді. Таким чином, основними етіологічними факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для початку аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) фактори. Серед них найімовірнішими вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізис ß-клітин, хімічні агенти і токсини, що руйнують ß-клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят коров’ячим молоком); стрес.

Цукровий діабет у дітей характеризується гострим початком, тяжким перебігом зі схильністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічними ознаками маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідипсія та схуднення. Серед допоміжних симптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж та захворювання шкіри, астеновегетативні прояви, поліфагія чи зниження апетиту.

Критерії діагностики цукрового діабету та порушення толерантності до глюкози у дітей

Рівень глюкози крові (глікемія) є головним показником підчас діагностики цукрового діабету і рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та протягом доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної крові становить у новонароджених 1,6-4,0 ммоль/л; у дітей грудного віку – 2,78-4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку – 3,3-5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих – 3,3 – 5,5 ммоль/л. Протягом доби він коливається від 4 до 8-9 ммоль/л залежно від функціонального стану організму та харчування.

За наявності класичних клінічних ознак цукрового діабету і рівня глікемії цільної капілярної крові натще 6,7 ммоль/л або вибірково протягом доби 11,1 ммоль/л і вище діагноз цукрового діабету не викликає сумнівів і, як правило, додаткові обстеження не потрібні.

Якщо рівень глікемії натще менше ніж 6,7 ммоль/л, необхідно провести оральний глюкозотолерантний тест. Навантаження глюкозою становить 1,75 г на 1 кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г. Тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів до обстеження дитина повинна отримувати харчування без будь-яких обмежень (звичне), а період голодування перед проведенням тесту повинен тривати 10-16 год. Оцінюється рівень глікемії через 2 год після навантаження глюкозою:

– нормальна толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л;

– порушена толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л;

– діагноз “цукровий діабет” – при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище.

При цукровому діабеті у дітей зазвичай відзначається глюкозурія і часто ацетонурія, які в нормі відсутні.

Складові формулювання діагнозу “цукровий діабет”, прийняті в клінічній практиці

1. Тип цукрового діабету.

2. Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, кома: гіперглікемічна, гіпоглікемічна).

3. Наявність діабетичних мікроангіопатій (ретинопатії, нефропатії, кардіопатії, нейропатії та ін.).

4. Ускладнення: специфічні (катаракта, синдроми Моріака та Нобекура, ліпоїд ний некробіоз, жирова інфільтрація печінки) та неспецифічні (фурункульоз, піодермія, вульвіт, кандидоз тощо).

5. Вперше виявлений цукровий діабет або тривалість хвороби в роках.

6. Поєднання з іншими ендокринними захворюваннями.

Мал. Контроль рівня цукру крові.

Лікування цукрового діабету в дітей

До основних методів лікування цукрового діабету в дітей належать:

1. Дієтотерапія.

2. Інсулінотерапія.

3. Дозоване фізичне навантаження.

4. Навчання хворого та проведення в домашніх умовах самоконтролю.

5. Психологічна допомога

.

Мал. Інсулінотерапія.

Дієтотерапія є важливою ланкою в терапії цукрового діабету. Без її впровадження неможливо досягти компенсації захворювання. Сучасні принципи дієтотерапії такі:

1. Фізіологічність. Забезпечується близьким до фізіологічного співвідношенням основних інгредієнтів харчового раціону: білки – 15-20%, жири – 25-30 %, вуглеводи – 50-60 %.

2. Виключення з раціону рафінованих вуглеводів і строге дозування вуглеводів із середнім вмістом клітковини.

3. Достатнє вживання продуктів з високим вмістом харчових волокон, мікроелементів і вітамінів.

4. Обмеження жирів тваринного походження за рахунок вживання рослинної олії.

5. Дотримання раціонального режиму харчування. Найдоцільнішим вважається б-разове вживання їжі. Енергетична цінність прийомів становить: сніданок, обід та вечеря – по 20-26 %, другий сніданок – 10-15 %, полуденок та пізня вечеря – 5-10 % .

6. Постійний контроль за харчуванням.

7. Бажано адаптувати харчування сім’ї до харчування хворої дитини, а не готувати для неї їжу окремо.

Інсулінотерапія є обов’язковою ланкою лікування, оскільки цукровий діабет типу І супроводжується абсолютною недостатністю інсуліну. Залежно від походження препарати інсуліну поділяють на тваринні і людські. Довготривале використання тваринних інсулінів призводить до імунізації організму і розвитку численних ускладнень. Тому перевага віддається людським інсулінам. їх промислове виготовлення здійснюється двома способами:

а) шляхом ферментативної обробки свинячого інсуліну – напівсинтетичний інсулін;

б) за допомогою генно-інженерної технології – біосинтетичний інсулін.

Біосинтетичні інсуліни найкраще очищені, мають найвищу ступінь біологічної сумісності і безпечності. Саме їх рекомендують для використання у дітей та підлітків.

Характеристика основних препаратів інсуліну, що застосовуються при лікуванні цукрового діабету у дітей

Найбільше поширення в наш час отримав інтенсифікований або базис-болюсний режим інсулінотерапії. Вія передбачає введення інсуліну короткої дії перед кожним основним прийомом їжі та інсуліну пролонгованої дії 2 (1-3) рази на добу. Його перевагами є можливість значною мірою наблизитись до фізіологічної секреції інсуліну у здорових людей та розширити режим життя і харчування пацієнта, а недоліками – необхідність частих ін’єкцій інсуліну та частого контролю глікемії.

Дозоване фізичне навантаження, яке проводиться систематично, збільшує засвоєння глюкози організмом, що сприяє зниженню глікемії крові і зменшенню потреби в інсуліні. Фізичні вправи проводяться за умови рівня глікемії в межах 60-130 ммоль/л, через 1-1,5 год після вживання їжі.

Поняття “самоконтроль” включає регулярне проведення навченим пацієнтом або членами його сім’ї аналізів крові та сечі на рівень глюкози, оцінку отриманих результатів, контроль харчування та фізичного навантаження, вміння самостійно коригувати порушення. Самоконтроль глікемії є головною ланкою і проводиться двома способами: за допомогою портативного приладу – глюкометра або візуально шляхом порівняння тест-смужки з шкалою-еталоном. Оптимальним для більшості пацієнтів є щоденний контроль рівня глікемії 4 рази на добу, з них 3 рази перед основними прийомами їжі і останній – перед сном.

Критерії оптимальної ефективності терапїі цукрового діабету у дітей:

– рівень глікемії натще та перед їдою – 4,0-7,0 ммоль/л;

– рівень глікемії після їди – 5,0-11,0 ммоль/л;

– рівень глікемії вночі – 3,6 ммоль/л;

– можливі легкі гіпоглікемії;

– рівень НbAlс (глікозильованої фракції гемоглобіну) – до 7,6 %.

Ускладнення інсулінотерапії

До основних ускладнень інсулінотерапії відносять: гіпоглікемічні стани, інсулінові ліподистрофії, інсулінорезистентність, алергію до інсуліну, синдром хронічного передозування інсуліну, інсулінові набряки, порушення рефракції, інсулінову гіперестезію шкіри.

Гіпоглікемічні стани виникають при зниженні рівня глюкози крові, як правило нижче від фізіологічного рівня, але вони можуть спостерігатися при нормо- і навіть гіперглікемії. Це найчастіші й дуже небезпечні ускладнення, які зустрічаються в усіх дітей, що лікуються інсуліном. Головні причини розвитку гіпоглікемії: відсутність режиму в прийманні їжі, недостатнє вживання вуглеводів, надмірне фізичне навантаження, передозування інсуліну. Тяжкість гіпоглікемічних реакцій коливається в широких межах – від легких станів до коми. Ознаки гіпоглікемії зазвичай розвиваються раптово: спочатку з’являються загальна слабкість, в’ялість, потім тремор, серцебиття, шкіра стає блідою, виступає холодний піт, загострюються відчуття голоду та жару. Якщо початковий період гіпоглікемії залишився нерозпізнаним, то стан хворого швидко погіршується, з’являються блювання, судоми різних груп м’язів, паралічі, затемнення та знепритомнення – гіпоглікемічна кома.

Інсулінові ліподистрофії – це атрофії та гіпертрофії підшкірної жирової клітковини, які звичайно з’являються в місцях ін’єкцій інсуліну. Вони спостерігаються в 10-25 % дітей, хворих на цукровий діабет. Вважають, що гіпертрофічні явища обумовлені ліпогенною дією інсуліну, а атрофія – недостатнім ступенем його очищення. Ліподистрофії порушують процеси всмоктування інсуліну, у зв’язку з чим виникають труднощі в плануванні часу дії інсулінових препаратів, що отримує хворий, таким чином вони погіршують перебіг цукрового діабету.

Для профілактики ліподистрофій необхідно регулярно змінювати місця введення інсуліну, використовувати препарати з високим ступенем очищення.

Інсулінорезистентність – це зниження в органах і тканинах біологічних ефектів інсуліну, що вводиться як замісна терапія. Розрізняють інсулінорезистентність легку (добова доза інсуліну становить 80-120 ОД для дорослих або до 1,5 ОД на 1 кг маси тіла на добу для дітей), середню (120-200 ОД або менше ніж 2,6 ОД на 1 кг маси тіла на добу) і тяжку (понад 200 ОД для дорослих або 2,5 ОД на 1 кг маси тіла на добу для дітей). За характером перебігу виділяють гостру і хронічну інсулінорезистентність. Механізми розвитку цього стану різні: імунні (високий рівень циркулюючих антитіл до інсуліну та його рецепторів) і не-імунні (підвищена деградація інсуліну в місцях ін’єкцій, вроджені інсулінорецепторні та постінсулінорецепторні дефекти тощо).

Алергія до інсуліну. Алергічні реакції на введення інсуліну з’являються переважно на 7-14-й день від початку терапії й бувають місцевими та генералізованими. Місцеві алергічні реакції на інсулін проявляються свербежем, почервонінням, ущільненням і набряком шкіри в місцях ін’єкцій.

Генералізовані алергічні реакції на інсулін у вигляді шкірного висипу, судинних набряків, парестезій, блювання, бронхоспазму у дитячому віці бувають рідко, а анафілактичний шок – виключно рідко.

Синдром хронічного передозування інсуліну, або синдром Сомоджі. Введення надмірних доз інсуліну протягом тривалого часу посилює характерні для цукрового діабету метаболічні порушення і спричинюс нестабільний перебіг хвороби. В основі патогенезу даного стану лежить феномен постгіпоглікемічної гіперглікемії. У відповідь на введення значних доз інсуліну розвивається гіпоглікемія, яка для організму с стресовою ситуацією. Стрес зумовлює мобілізацію гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової та симпато-адреналової систем, внаслідок чого в крові значно підвищуються концентрації адреналіну, кортикотропіну, кортизону, соматотропіну, глюкагону тощо. Усі ці гормони справляють контрінсулярну дію, внаслідок чого розвивається гіперглікемія. Найчастіші ознаки синдрому хронічного передозування інсуліну:

• дуже тяжкий лабільний перебіг цукрового діабету;

• відсутність зниження маси тіла при виражених ознаках декомпенсації;

• покращення, а не погіршення показників вуглеводного обміну на фоні інтеркурентних захворювань;

• погіршення, а не покращення показників вуглеводного обміну та самопочуття хворого на фоні підвищення дози інсуліну;

• ацетонурія без високої глюкозурії.

Інсулінові набряки – рідкісне ускладнення інсулінотерапії. Вони бувають місцевими (гомілка, крижі, орбітальна клітковина) чи генералізованими. Вважають, що в основі розвитку набряків лежить дія самого інсуліну на нирки, що призводить до збільшення реабсорбції натрію в канальцях. Це ускладнення часто не потребує спеціального лікування, оскільки набряки зникають самостійно.

Порушення рефракції. Різкі коливання рівнів глікемії при декомпенсованому перебігу цукрового діабету можуть спричинювати нестійкі порушення рефракції. Вони обумовлені зміною фізичних властивостей кришталика внаслідок затримки в ньому води. Ці порушення самостійно зникають з компенсацією захворювання.

Інсулінова гіперестезія шкіри виникає внаслідок травмування іннерваційного апарату шкіри ін’єкційною голкою, інсуліном і, можливо, консервантами інсулінових препаратів. Клінічно спостерігається болючість при ін’єкціях та під час пальпації місць, в які вводиться інсулін.

Диспансерне спостереження дітей з цукровим діабетом 1 типу

Диспансерне спостереження дітей з цукровим діабетом 2 типу

Знижена толерантність до глюкози

*ОГТТ – оральний глюкозо-толерантний тест

 

Цукровий діабет типу 2 без ускладнень

НвА1С* – глікований гемоглобін,  МАУ** – мікроальбумінурія,

 

Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) – органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози, у 50-70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.

Тиреотоксикоз у дітей та підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом. Пік захворюваності припадає на пубертатний період; дівчатка хворіють у 6-8 раз частіше, ніж хлопчики.

Ступені важкості тиреотоксикозу

 

Етіологія та сприяючі фактори. Це автоімунне захворювання розвивається в осіб з: спадковою схильністю (носійство генів головного комплексу гістіосумісності (HLA– B8 або HLA–DR3); стресорними впливами; інфекційними захворюваннями; інсоляціями; гормональними спалахами тощо.

Патогенез. Вважають, що вроджений або набутий дефект Т-супресорів сприяє при наявності сприяючих факторів утворенню тиреоідстимулюючих імуноглобулінів (тиреостимулюючих аутоантитіл, ТСАт). Ці антитіла зв’язуються з рецепторами ТТГ на тиреоцитах и сприяють автономній (незалежній від ТТГ) надлишковій продукції тиреоїдних гормонів та збільшенню розмірів щитоподібної залози, як за рахунок гіперплазії фолікулів, так і лімфоідної інфільтрації органа. Можливо, перехресне реагування антитіл з антигенами на фібробластах, адипоцитах и міоцитах ретробульбарних відділів глаза призводить до розвитку офтальмопатії почти у 50-70% дітей з ДТЗ. Захворювання нерідко проявляється після стресу. Іншими провокуючими факторами у дітей є інфекції, частіше всього носоглотки (хронічний тонзиліт).

 

Клінічні прояви дифузного токсичного зобу:

 

 

Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у  дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т₄, загального Т₃, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також  тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).

 

Лабораторні критерії діагностики:

       1. Обов‘язкові

–         Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі – нормальні рівні вТ4 і вТ3).

–         УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов`язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні – посилення кровотоку по всій ЩЗ.

–           Тест толерантності до вуглеводів – може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.

 2. Додаткові

–           Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії.

–           Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов’язковим критерієм діагнозу)

–           У разі підозри на недостатність надниркових залоз – дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (К, Nа)

–         У разі ЕОП – ознаки потовщення ретробульбарних м‘язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт

 

Лікування:

1.    Тиреостатичні препарати – тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол, тощо).

–         Початкова доза – 0,3-0,5 мг/кг/добу – в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2-3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) – в середньому через 14 – 21 день – надалі кожні 10-16 днів дозу знижують на 2,5-5 мг до підтримуючої. 

–         Середня підтримуюча доза – 2,5-7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) – 1 раз на день.

–         У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична  фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (b -адерноблокатори, седативні)

–         У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах – препарати літію карбонату у дозі 30-50 мг/кг/ добу

2.    Бета-адреноблокатори (анапрілін, пропранолол) – перші 4 тижня, одночасно із тиреостатиками – 1-2 мг/кг/добу у 3-4 прийоми. При нормалізації пульсу – поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити „синдром відміни”, з погіршенням стану).

3.    При досягненні еутиреозу (в середньому через 6-8 тижнів від початку лікування) –комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл, тощо) 5-10 мг/добу і Л-тироксин 25-50 мкг/добу.

4.    Глюкокортикоїди:

–         При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією

–         При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ)

–         При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії)

–         У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу – для запобігання гострої ННЗ

–         Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2-0,3 мг/кг/добу за 2-3 прийоми, з поступовим зниженням через 7-10 днів на 2,5-5 мг кожні 5-7 днів до повної відміни.

5.    Додаткові методи лікування

–         Санація вогнищ інфекції.

–         Седативні препарати.

–         Вітаміни.

–         Гепатопротектори

Тривалість лікування:

2-4 роки

Моніторинг лікування:

–   Кожні 4 тижня від початку лікування – контроль рівня вТ4 до досягнення його нормалізації, надалі – контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз у 2-3 міс.;

–   при підтримуючій терапії – контроль ТТГ 1 раз у 3 міс.;

–   УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об‘єму залози 1 раз у 6 міс.;

–   Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:

o        1 раз у тиждень протягом 1-го місяця тиреостатичної терапії;

o        1 раз на місяць при переході на підтримуючу терапію.

Критерії ефективності лікування:

–         відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу

–         нормалізація вТ4 і ТТГ

Показання до хірургічного лікування:

–           Важкі ускладнення медикаментозного лікування.

–           Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування.

–           Неефективність консервативної терапії:

o        лікування протягом 2-3 років не дозволяє усунути тиреотоксикоз;

o        рецидиви тиреотоксикозу на тлі тривалого лікування тіонамідами;

o        зоб не зменшується або продовжує збільшуватися на тлі медикаментозного лікування.

–           Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років

–           Токсична аденома ЩЖ

 

Лікування неонатального тиреотоксикозу – у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:

–         Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин,

–         При вираженій тахікардії – b – адерноблокатори (анапрілін 2 мг/кг у день),

–         При важкому тиреотоксикозі – преднізолон 2 мг/кг у день.

–         Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3-4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5-1,0 мг/кг за 3 прийоми.

–        

 

–        

–         Мал. Пальпація щитовидної залози

–        

–         Мал. Дифузний токсичний зоб

–        

–         Мал. Дифузний токсичний зоб

–        

 

–         Диспансерне спостереження дітей з дифузним нетоксичним зобом:

–         Диспансерне спостереження дітей з передчасним статевим розвитком

–        

 

Гіпотиреоз – клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

 

Класифікація:

А. За рівнем ураження:

1.                Первинний (тиреогенний)

2.                Вторинний (гіпофізарний),  третинний (гіпоталамічний)

a.                Пангіпопітуїтаризм

b.               Ізольований дефіцит ТТГ

c.                Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

3.                Тканинний (транспортний, периферичний) – резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б.  1. Вроджений:

a.                аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);

b.                дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;

c.                 уроджений пангіпопітуїтаризм;

d.                транзиторний;

–    Ятрогенний;

–    Спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами;

–    Ідіопатичний.

2.                Набутий:

–       тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),

–       післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),

                  –      ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)

–       ендемічний зоб

В. За пребігом:

1.                Транзиторний

2.                Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)

3.                Маніфестний

Г. За станом компенсації:

1.                 Компенсований

2.                 Декомпенсований

Д.   Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання), тощо.

 

Патогенез. Зниження вироблення гормонів внаслідок ураження щитоподібної залози (95%), гіпофіза, гіпоталамуса чи зниження чутливості до них периферичних тканин (5%) призводить до порушення синтезу різних ферментів, зміни основного обміну. Порушення обміну глікозаміногліканів веде до інфільтрації слизових оболонок, шкіри, підшкірної клітковини, м’язів, міокарда. Порушення водно-сольового обміну посилюється дією надлишку вазопресину і недостатністю передсердного натрійдиуретичного фактору.

 

Вроджений гіпотиреоз. Запідозрити ВГ на основі клінічних ознак вдається не більш ніж у 5% випадків. Клінічні симптоми хвороби в періоді новонародженості незначні, неспецифічні або взагалі відсутні, що може бути обумовлено захісною дією материнських гормонів, нормальним рівнем Т₃ на фоні зниженного Т₄.

Набутий гипотиреоз у дітей починається приховано (поступово) і протягом декількох місяців, а іноді і років залишається невиявленим. Потрібно мати на увазі, що деколи вроджена вада ЩЗ (наприклад, помірна гіпоплазія або ектопія органа) залишається невиявленою у новонароджених і виявляється пізніше, коли у дитини виникають ознаки гіпотиреозу без зобу або пухлина в основі  язика або вздовж тиреоязиковогоого протоку. Неважкі вроджені порушення гормоногенезу також можуть виявитися лише тоді, коли у дитини виникне зоб.

Клінічні критерії діагностики:

У неонатальному періоді: велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3 500 г), тривала жовтяниця, бліда, суха шкіра, щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках, набряклість обличчя, напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи; грубий, низького тембру голос при плачі, ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності, пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно; слабкий смоктальний рефлекс, уповільненість рухів, рефлексів, Пізно відходить меконій.

У дітей старше 3 місяців: затримка психомоторного розвитку, пізно закриваються тім’ячка; метеоризм, закрепи, сухість, блідість шкіри, ламке, сухе волосся, холодні кисті, ступні, широке запале перенісся, пізнє прорізування і заміна зубів, м‘язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми, затримка росту (тиреогенний нанізм).

У підлітків: зниження інтелекту різного ступеня, затримка росту, затримка або випередження статевого розвитку, сухість, блідість шкіри, ламке, сухе волосся, набряки обличчя, кінцівок, язика, брадикардія.

Лабораторні критерії діагностики:

1. Обов‘язкові

–   Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ

–   Збільшення рівня в крові холестерину, b-ліпопротеїдів

–   ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли

Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.

–   Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):

·              При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.

·              При маніфестнму гіпотиреозі – підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;

·              При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.

·              При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу – проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі – ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному – залишається на попередньому рівні.

2. Додаткові

–   Рентген кистей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дизгенез

–   Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тироперо-ксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази.

–   Аналіз крові на токсоплазмоз

 

Оскільки  гіпотиреоз у новонароджених має дуже незначні клінічні прояви, а також через те, що розумову відсталість  можна попередити лише раннім лікуванням, проводять скринінг усех новонароджених на гіпотиреоз.

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день:

–   ТТГ < 20 мОД/л – варіант норми

–   При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.

а.      Якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз,

б.     якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування.

–   При ТТГ 20-50 мОД/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.

а.      При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати.

б.     При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.

–   При ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а.      У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

б.     Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

–   При ТТГ > 100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають  лікування тиреоїдними препаратами. 

а.      У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.

б.     Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

2 етап, Дитяча поліклініка.

Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ .

 

Лікування

Проводиться довічно.

а.      Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.

–   Призначається відразу повна замісна доза.

–   Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вільного Т4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози – 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 міс.

–   Дози Л-тироксину:

 

б.      Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії, тощо.

Критерії ефективності лікування:

–        Відсутність клінічних ознак хвороби

–        Нормальні темпи росту і статевого дозрівання

–        ТТГ 0,4-2,0 мОД/мл.

Профілактика: Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу.

 

Автоімунний тиреоїдит (АІТ) – хронічне захворювання, що у дитячому і підлітковому віці відрізняється рядом особливостей клінічної картини і перебігу, обумовлених недавнім дебютом захворювання і тому мінімальними морфофункціональними змінами щитовидної залози (ЩЗ) на початкових стадіях імунопатологічного процесу.

Класифікація:

1.    За функціональним станом ЩЗ:

–       Гіпотиреоз

–       Еутиреоз

–       Тиреотоксикоз

2.    За розмірами ЩЗ:

–       Гіпертрофічна форма

–       Атрофічна форма

3.    За клінічним перебігом:

–       Латентний

–       Клінічний

4.    По нозологічній формі:

–       АІТ як самостійне захворювання

–       АІТ у поєднанні з другими захворюваннями ЩЗ (підгострий тиреоїдит, вузловий зоб, ДТЗ)

–       Як компонент автоімунного поліендокринного синдрому

Етіологія. В основі цього автоімунного захворювання лежить ураження CD₈-лімфоцитів (Т-супресорів). Факторами підвищеного ризику АІТ (особливо в дівчат) є:

1.                сімейний анамнез, обтяжений по автоімунним тиреопатіям (дифузний токсичний зоб, АІТ, автоімунна офтальмопатія);

2.                преморбідний анамнез самої дитини з зобом, обтяжений по автоімунній соматичній патології (вітіліго, вогнищева алопеція, системний червоний вовчак, гемолітична анемія, автоімунні тромбоцитопатії, ревматоїдний артрит, целіакія, синдром Шегрена і т.п.) і/або по автоімунним ендокринопатіям (цукровий діабет типу 1, первинний гіпокортицизм нетуберкульозного генезу, кандідо-ендокринний синдром тощо);

3.                обтяжений радіаційний анамнез у дитини з зобом — рентгенівське опромінення області голови, шиї і верхньої частини грудної клітки (з лікувальною метою) і/або низько-інтенсивне опромінення ЩЗ радіойодом і всього тіла радіоцезієм (унаслідок проживання з 1986 року в регіонах, що постраждали внаслідок аварії на ЧАЕС)

4.                обтяжений аллергологічний анамнез у дитини з зобом — поєднання трьох і більше алергійних проявів, особливо в пубертатному віці при тривалості процесу більше 7 років.

Патогенез.  Основні ланки патогенезу:

– дефект Т-супресорів (СD₈-лімфоцитів), дає можливість Т-хелперам (СD₄-лімфоцитам) взаємодіяти з антигенами клітин щитоподібної залози. Утворення антитіл до тиреоглобуліну, мікросомального антигену, рецептора ТТГ веде до появи імунних комплексів, виділення біологічно активних речовин, деструктивних змін в тиреоцитах, зниження функції щитоподібної залози (гіпотиреорез). Наслідком цього є підвищена продукція ТТГ.

– ТТГ спричинює ріст тиреотропного епітелію, що зберігся з наступною інфільтрацією лімфоцитами і збільшенням розмірів щитоподібної залози на тлі гіпотиорезу.

–  при нечутливості тиреоїдного епітелію до ТТГ розвивається атрофічна форма.

Транзиторний тиреотоксикоз на початку захворювання може бути зумовлений: викидом в крові попердньосинтезованих гормонів, внаслідок деструкції тканини щитоподібної залози; наявністю антитіл, що стимулюють продукцію тиреоїдних гормонів.

Критерії діагностики.

Не існує способу постановки діагнозу АІТ, заснованого на застосуванні якого-небудь єдиного діагностичного критерію. Головним діагностичним принципом є застосування комплексного підходу:

–   На перших етапах усім дітям із дифузним нетоксичним зобом (ДНЗ) (за клініко-пальпаторними даними), проводиться УЗД ЩЗ, а також визначення антитиреоїдних антитіл (АТПО або АМФ)

–   Для уточнення функції ЩЗ і визначення фази перебігу АІТ – ТТГ, вТ₃, вТ₄ у сироватці крові.

–   За особливими показниками — морфологічна верифікація із застосуванням тонкоголкової пункційної біопсії зоба (ТПБ).

   I.                Гіпертрофічна форма АІТ (зоб Хашимото) у дітей і підлітків діагностується за сукупної наявності наступних обов‘язкових ознак:

–       Збільшення об‘єму ЩЗ більш 97 перцентилі нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (визначається за номограмою)

Табл. 1. Нормальний об‘єм ЩЗ у дітей та підлітків

(97-перцентиль; за даними узД) [ВООЗ/МРКЙДЗ; 2001]

ППТ – площа поверхні тіла, що розраховується за номограмою

 

–       Високий титр антитіл до тиреоїдної пероксидази – АТПО (або до мікросомальної фракції тиреоцитів – АМФ) в сироватці крові – вище максимального порога “сірої зони” (якщо зазначено) або в 2 і більше раз вище верхньої границі “норми” (відповідно до референтних значень використаного набору реактивів).

–       Ультразвукові зміни структури ЩЗ: дифузна гетерогенність і на тлі дифузного зниження ехогенності — розмиті ізо- та гіперехогенні фокуси.

–       Зниження функції ЩЗ при АІТ не є облігатним симптомом захворювання і не є його основним діагностичним критерієм. Однак наявність придбаного первинного гіпотиреозу в дитячому і підлітковому віці варто розцінювати як результат АІТ (атрофічної або гіпертрофічної форми).

    II.            Діагноз АІТ носить ймовірний характер у пацієнтів, що мають:

1.                збільшення ЩЗ і характерну зміну її ехоструктури за даними УЗД, за відсутності підвищення титру АТПО (АМФ);

2.                збільшення ЩЗ і наявність підвищення титру АТПО (АМФ) за відсутності характерних змін ехоструктури тиреоїдної тканини, за даними УЗД;

3.                збільшення ЩЗ за відсутності характерних змін ультразвукових змін і високого рівня антитиреоїдних аутоантитіл у випадках підвищеного індивідуального ризику АІТ (наявність у дитини автоімунних захворювань ендокринного і не ендокринного характеру, наявність у найближчих родичів автоімунних захворювань ЩЗ).

У цих випадках для верифікації діагнозу можливе (у виключних випадках) проведення тонкоголкової пункційної біопсії зоба.

Цитоморфологічні ознаки АІТ: облігатний — лімфоплазмоцитарна інфільтрація (незрілі лімфоїдні елементи аж до зародкових центрів, плазмоцити) і факультативні (сполучнотканинні елементи, войлокоподібні структури, онкоцитарна інфільтрація b – клітками Ашкеназі-Гюртля). 

 III.            Інші варіанти діагностики (додаткові):

1.                при поєднанні незміненої ехограми ЩЗ (ехогенність звичайна, структура однорідна) з відсутністю в сироватці крові АТПО (АМФ), за умови проживання в ендемічній йод-дефіцитній місцевості встановлюється діагноз дифузного ендемічного зоба (ДЕЗ);

2.                у сумнівній ситуації, коли є досить підозріла картина при УЗД, але антитіла не виявляються (у тому числі, при повторних аналізах), для верифікації так називаного “сіронегативного” варіанта АІТ або виключення дисгормонального (не імуногенного) зоба може бути проведена пункційна біопсія зоба;

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1.                Санація вогнищ інфекції

2.                Призначення будь-яких препаратів та методів з метою впливу на автоімунний процес не показане через відсутність доказів їх ефективності на  власне автоімунний процес у ЩЗ (імунодепресантів, імуномодуляторів, глюкокортикоїдів, плазмаферезу, препаратів тиреоїдних гормонів, тощо)

3.                Терапія лівотироксином показана:

–       дітям, що мають явний гіпотиреоз (підвищення рівня ТТГ і зниження рівня вТ₄);

–       дітям із субклінічним гіпотиреозом (нормальні рівні вТ₄  і підвищені рівні ТТГ, що підтверджені дворазовим дослідженням);

–       дітям зі значним збільшенням об‘єму ЩЗ (більш ніж на 30% від верхньої межі норми) при нормальних показниках вТ₄ і рівні ТТГ вище 2 мОД/л :

   для ліквідації і/або попередження прогресування росту зоба;

   для профілактики синдрому компресії і (псевдо)вузлоутворення;

   як підготовку до репродуктивного періоду і до вагітності.

Критерієм адекватності терапії лівотироксином є досягнення нормального рівня ТТГ і стійке збереження його на оптимальному рівні (0,5-2,0 мОД/л).

4.                Дітям, що мають дифузний зоб із неоднорідною структурою за відсутності антитіл до ТПО рекомендується призначення йодиду калію в дозі 200 мкг/добу терміном від 6 до 12 місяців. При позитивному ефекті терапії (зоб зменшився або зник) зоб трактується як ендемічний (йододефіцитний) і прийом йодиду калію продовжується. При відсутності ефекту (зоб прогресує) призначається терапія лівотироксином.

Пацієнти з АІТ, що проживають у районах йодного дефіциту, можуть отримувати фізіологічні дози йоду (100-200 мкг/добу)

Критерії ефективності лікування

Нормалізація структури та розмірів щитоподібної залози

При розвитку гіпотиреозу – нормальний ТТГ

 

Ендемічний зоб – це збільшення щитоподібної залози (ЩЗ), що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі.

Класифікація.

За рекомендацією ВООЗ (1994) користується наступною класифікацією:

Ступінь 0 – зоба немає.

Ступінь 1 – частки більше дистальної фаланги 1-го пальця пацієнта, зоб пальпірується, але не візуалізується.

Ступінь 2 – зоб пальпірується і візуалізується.

 

Етіопатогенез до кінця не вивчений (знижене поступлення йоду в організм зменшує біосинтез і секрецію тиреоїдних гормонів і сприяє підвищеній продукції ТТГ, а значить гіперплазії щитоподібної залози).

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1. Клінічні:

–  Анамнез: проживання в ендемічному районі.

–  Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м’яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2. Параклінічні (обов‘язкові):

–  УЗД щитоподібної залози (при виявленні зобу ІІ ступеня чи вузлових форм).

При дифузному зобі:
– зміна ЕХО-щільності, як убік підвищення, так і зниження,
– груба зернистість, часто з дрібними кистозними включеннями.

При вузловому зобі:
 – наявність об’ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.

 

Еутиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

▪                    При невеликому збільшенні ЩЗ скарги відсутні.

▪                    При великих розмірах ЩЗ виразність симптомів визначається ступенем збільшення ЩЗ:

–         Дискомфорт (неприємні відчуття) в області шиї.

–         Почуття тиску в області шиї, більш виражене при нахилах.

–         Неприємні відчуття при ковтанні.

–         Утруднення подиху.

▪                    Гормональні дослідження: нормальні рівні в крові ТТГ, вТ4.

 

Гіпотиреоїдний зоб:

Клінічні прояви: см. гіпотиреоз

Субклінічний гіпотиреоз:

–   Скарги відсутні

–   Діагноз ставиться при рівні у крові ТТГ > 2,0 мОд/л і нормальному рівні вТ4.

 

Лікування.

Проводиться амбулаторно

Мета лікування:

–         зменшення і нормалізація об‘єму щитоподібної залози;

–         підтримання еутиреозу.

Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:

1.    Препарати калію йодиду:

–   дітям до 6 років – 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років – 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років – 150-200 мкг 1 раз у день,

–   При відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50-100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).

2.    При зобі ІІ і ІІІ ступенів починати лікування з комбінації препаратів: Калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин.

3.    Одночасно із прийомом Л-тироксину – продукти збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі.

 

Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6-ти місяців до 2-х років, до нормалізації розмірів щитоподібної залози

Надалі при нормалізації об‘єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу – постійна йодна профілактика.

 

Лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

▪        Л-тироксин – постійно (див. „Гіпотиреоз”).

▪        Критерії ефективності лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

–            досягнення еутиреозу:

– відсутність клінічних проявів гіпотиреозу,

– оптимальний рівень ТТГ 0,4-2,0 мОд/л з проведенням його контролю через 1 місяць від початку лікування, надалі, після підібраної дози – 1 раз на 3 міс.

–            нормальний об‘єм щитоподібної залози (контроль УЗД 1 раз на 6 міс)

Показання до оперативного лікування, яке проводиться у спеціалізованих відділеннях ендокринної хірургії (Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, м. Київ та Інститут ендокринології та обміну речовин ім.Комісаренка, м.Київ) – вузлові форми зоба (солітарні вузли, багатовузловий зоб):

      наявність ознак компресії зобом органів шиї;

      розміри вузлів більше 3 см, косметичний дефект або бажання хворого до операції;

      цитологічні ознаки раку щитоподібної залози, або наявність підозри на нього (вагомі клінічні симптоми).

 

Профілактика.

1.     Масова йодна профілактика в масштабі популяції – шляхом постійного вживання населенням йодованої харчової солі та харчових продуктів, що містять йод.

Групова та індивідуальна йодна профілактика – організований прийом препаратів, що містять калію йодид у відповідній дозі:

–         діти грудного віку одержують йод з молоком матері;

–         для дітей до 6 років – калію йодиду 90 мкг 1 раз у день;

–         дітям 6 – 12 років -120 мкг калію йодиду 1 раз у день;

–         старше 12 років – 150 мкг калію йодиду 1 раз у день;

–         при вагітності і під час годівлі грудьми: 200 мкг калію йодиду 1 раз у день.

2.     Профілактика рецидиву зобу після оперативного лікування з приводу вузлового ендемічного зобу – калію йодид 100-200 мкг 1 раз у день протягом 6 місяців.

3.     Санація вогнищ хронічних запальних процесів

Тиреотоксичний криз

Є ускладненням  ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичної напруги, найчастіше – після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.

      Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім – комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ.

Лікування кризу:

1.                       Тіонаміди (мерказоліл, тощо) – 40-80 мг/добу (перорально,  через  назо-гастральний зонд або ректально)

2.                       Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться  1%  розчин  Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду,  2 г натрію йодиду,  100 мл дистильованої  води) – внутрівенно крапельно або в клізмі,  по 50-100 крапель на 0,5 л 5%  розчину глюкози або ізотонічному  розчині хлориду натрію,  надалі – прийом розчину усередину по 20-25 крапель 3 рази на добу на  молоці.  Можна  використовувати  замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5-10 мл 10% розчину йодиду натрію. 

3.                       У зв’язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження  периферичних  ефектів  тиреоїдних  гормонів, починаючи з першої години виведення  з  кризу – глюкокортикоїди (2-6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду,  5% глюкози – до  2-3 л на добу.

4.                       При зниженні артеріального тиску – мінералокортикоїди – флудрокортизон: дітям до 1 р. – 180-300 мкг/м², 1– 3 роки – 70-100 мкг/м²,  3-14 років – 25-50 мкг/м²

5.                       b-адреноблокатори  2 мг/кг на добу перорально  3-6 разів на добу або внутрівенно повільно 1 мг на хв., знижувати дозу необхідно поступово. 

6.                       Седативні препарати (діазепам 0,5-1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназін (1-2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5-1 г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний  наркоз  (закисно-кисневий,  з оксибутиратом натрію,  гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.

7.                       Показані десенсибілізуючі препарати – супрастин (2% 0,5-1 мл), піпольфен (2,5% 0,5- 1мл), димедрол (1% 1-2 мл).

8.                       Щоб  усунути  виражену  гіпертермію хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до  ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності – амідопірін або контрікал як антагоніст протеаз (20-40 тис ОД) внутрівенно крапельно в 250-500мл ізотонічного  розчину натрію хлориду,  при їхній відсутності – анальгін 50%  1-2мл внутрівенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.

9.                       З метою регідратації і дезинтоксикації – внутрівенно або ректально вводяться глюкозо-солеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2-3л, а при серцевій недостатності – 1-1,5л. 

10.                  Серцеві глюкозиди  застосовуються  при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням b-адреноблокаторів а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної   системи (наприклад корглікон 0,06% 0,5-1,0 мл внутрівенно повільно на 20мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію).

11.                  Великі дози вітамінів (С и групи В, особливо В1)

12.                  Постійна оксигенотерапія.

13.                  Для поліпшення мікро циркуляції – розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.

14.                  Для профілактики  інфекції,  особливо  при  підозрі на провокацію кризу  інфекцією  –  антибіотики  широкого  спектру дії у великих дозах.

15.                  Лікування тиреотоксического кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболічних проявів (7-10 днів). Якщо впродовж 24-48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і / або перитонеальний діаліз, гемосорбція).