Основні симптоми та синдроми при захворюваннях гепато-біліарної системи. Методи клінічного, лабораторного та інструментального обстеження.
Холецистит (cholecystitis) – запалення жовчного міхура. Причиною запалення є проникнення інфекції (кишкова паличка: стрептококи, ентерококи, стафілококи, протей, синьогнійна паличка, змішана флора, лямблії) в його стінку при порушенні відтоку жовчі, зміні хімічних і фізичних властивостей жовчі, травмуванні стінки жовчного міхура кокрементами, аутолізі панкреатичними ферментами. Виникненню захворювання сприяють вагітність, пологи, звичні закрепи, вісцероптоз, що спричинюють застій жовчі. Проникнення інфекції можливе висхідним шляхом з кишківника, гематогенним і лімфогенним шляхами. Частіше холециститом хворіють жінки. Розрізняють гострий і хронічний холецистити.
Гострий холецистит (cholecystitis acuta) характеризується катаральною, флегмонозною або гангренозною формами запалення. Для захворювання характерний типовий раптовий початок. Больовий синдром є ранньою клінічною ознакою. Інтенсивний біль в правому підребер’ї з іррадіацією в спину, праву лопатку, ключицю чи надпліччя, іноді в праву руку; біль може поширюватись в епігастрій. В ділянках іррадіації болю визначається гіперестезія шкіри. Розповсюдження болю вліво може бути ознакою приєднання панкреатиту. Іноді у людей похилого віку біль поширюється за грудину (холецисто-коронарний синдром Боткіна). Біль починається через 2-3 години після споживання смаженої, жирної чи гострої їжі, винограду, помідорів, вживання алкоголю, яєць, майонезу, кремів, здоби, грибів.
Клініка. Диспепсичний синдром проявляється нудотою і повторною блювотою (спочатку їжею, а потім жовчею). Блювота не полегшує больових відчуттів.
Лихоманка: температура підвищується до субфебрильних або фебрильних цифр.
Хворий займає вимушене положення на правому боці або на спині. Пульс частий, артеріальний тиск знижується. Язик сухий. При поверхневій пальпації здутого живота визначається різка болючість у правому підребер’ї, особливо в проекції жовчного міхура; в цій же ділянці напруження м’язів передньої черевної стінки. Виявляється позитивний симптом Ортнера (болючість при постукуванні по краю правої реберної дуги) і характерні ознаки ураження жовчовидільної системи: симптом Лепене (болючість при постукуванні по м’яких тканинах правого підребер’я), симптом Образцова-Мерфі (підсилення болю в ділянці правого підребер’я при натискуванні на передню черевну стінку в проекції жовчного міхура під час глибокого вдиху при втягнутому животі, при цьому хворий припиняє вдих через посилення болю), симптом Кера (виникнення або посилення болю під час вдиху при пальпації в точці жовчного міхура), симптом Захар’їна (болючість при постукуванні чи натискуванні в ділянці проекції жовчного міхура), симптом Боаса (болючість при натискуванні пальцем справа від Th VIII – Th X) симптом Георгієвського-Мюссі або френікус-симптом (різка болючість при натискуванні між ніжками правого кивального м’яза).
В аналізі крові нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, прискорення ШОЕ.
При катаральній формі гострого холециститу больовий синдром нагадує затяжну жовчну коліку, температура субфебрильна, симптоми подразнення очеревини відсутні, помірний лейкоцитоз (10-12x10.9/л).
Флегмонозний і гангренозний холецистити протікають важче: виражений больовий синдром, нерідко блювота, яка не приносить полегшення, висока лихоманка, виражена інтоксикація, високий нейтрофільний лейкоцитоз (15-20x10.9/л) з різким зсувом лейкоцитарної формули вліво, токсична зернистість нейтрофілів, позитивний симптом Щоткіна-Блюмберга.
Діагноз гострого холециститу підтверджується ультразвуковим дослідженням, що практично не має протипоказів. При цьому виявляються потовщення стінки жовчного міхура, збільшення його розмірів, бідність ехоструктури. При емпіємі спостерігається підсилення дрібнодисперсної ехоструктури з нечіткими його контурами. Важливою ознакою є нормалізація ехоструктури під впливом антибактеріальної терапії. Термографія виявляє зону гіпертермії над ділянкою проекції жовчного міхура.
Лікування. Хворі госпіталізуються в хірургічне відділення. Призначають ліжковий режим, голод, холод на праве підребер’я. Показана антибіотикотерапія, застосовують спазмолітики і аналгетики. Для зменшення інтоксикації – інфузійна терапія. Термін оперативного втручання визначається при динамічному спостереженні за наявністю ускладнень і ефективністю терапії.
Профілактика включає раціональне харчування, лікування вогнищ інфекції.
Хронічний холецистит. Хронічний холецистит (cholecystitis chronica) може перебігати без наявності каменів у жовчному міхурі (хронічний некалькульозний холецистит) або з їх наявністю (хронічний калькульозний холецистит).
Хронічний некалькульозний холецистит (ХНХ) може виникати після гострого або самостійно і поступово. Клінічна картина ХНХ характеризується тривалим прогресуючим перебігом і періодичним загостренням процесу.
Клініка. Характерним є больовий синдром: тупі болі в правому підребер’ї, часто ниючі, що підсилюються або виникають через 2-3 години після їди і поширюються в праву лопатку і праве плече. Болі виникають після вживання гострих, жирних, смажених страв. Іноді хворі характеризують больові відчуття як важкість у правому підребер’ї. Гіркий смак в роті, нудота, відрижка повітрям, метеоризм, чергування проносів і закрепів є проявами диспепсичного синдрому. Може виявлятися субфебрильна температура тіла.
Астеновегетативний синдром проявляється дратівливістю, безсонням. Жовтяниця спостерігається лише при реактивному гепатиті. Живіт збільшений за рахунок метеоризму. При пальпації виявляється болючість в ділянці жовчного міхура. Позитивна ознака Василенко – різка болючість при постукуванні в ділянці жовчного міхура на висоті вдиху, Образцова-Мерфі, Ортнера, френікус-симптом При розвитку реактивного гепатиту печінка може бути збільшена, край при пальпації болючий.
Фаза загострення хронічного холециститу змінюється ремісією, коли всі ознаки щезають або значно зменшуються.
Діагностика. В аналізі крові спостерігається помірний нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, позитивний С-реактивний білок, збільшення серомукоїду, гама-глобулінів. При дуоденальному зондуванні часто не вдається отримати міхурову порцію В, при її мікроскопії виявляють ознаки запалення: слиз, лейкоцити, десквамований епітелій, бактерії, лямблії. Обов’язковим є бактеріологічне дослідження всіх порцій жовчі, оскільки визначення складу мікрофлори та її чутливості до антибактеріальних препаратів є однією з умов успішного лікування.
Холецистографія виявляє зниження інтенсивності тіні міхура (зниження концентраційної функції міхура) після прийому холецистокінетика (2 яєчних жовтка), що проявляється недостатнім його скороченням. При ультразвуковому дослідженні в період загострення зміни нагадують гострий холецистит. При тривалому перебігу захворювання жовчний міхур зменшується за рахунок його зморщування. Основна ознака – потовщення і ущільнення стінки жовчного міхура, посилення її ехоструктури. При частих загостреннях змінюється його форма, з’являються згини, септальні перегородки. Деформований, зморщений жовчний міхур важко виявляється при ехографії. Для діагностики хронічного холециститу також використовують радіоізотопне сканування, комп’ютерну томографію, теплобачення і лапароскопію.
Лікування. При тяжких загостреннях хворобу лікують як гострий холецистит. У більш легких випадках: дієта №5а Певзнера, антибактеріальна терапія (при можливості на основі антибіотикограми збудників, виявлених при посіві жовчі), спазмолітичні і холелітичні препарати для зняття дискінезії жовчовивідних проток, покращення відтоку жовчі. Призначаються тюбажі з сорбітом, сульфатом магнію чи теплою мінеральною водою.
В період стихання запального процесу призначають теплові фізіотерапевтичні процедури, жовчогінні середники рослинного походження, мінеральні води (Миргород, Моршин, Трускавець, Свалява і інші). Через 2-3 місяці після стихання загострення – санаторно-курортне лікування.
З профілактичною метою рекомендують дотримання дієтичного режиму, збереження нормальної маси тіла, лікування вогнищевих інфекцій, заняття фізичною культурою.
Хронічний калькульозний холецистит (сholecystitis chronica, жовчнокам’яна хвороба) – захворювання, що характеризується утворенням камінців у жовчному міхурі, рідше – у жовчних протоках.
В розвитку жовчнокам’яної хвороби мають значення порушення обміну речовин, інфікування і застій жовчі. Вирішальним в утворенні камінців є фізико-хімічний склад жовчі. Гіперхолестеринемія і підвищення вмісту холестерину в жовчі сприяє утворенню холестеринових камінців При підсиленні процесів гемолізу і перенасиченні жовчі білірубіном утворюються пігментні камінці. При запаленні жовчного міхура виділення багатого білком ексудату порушує колоїдний і хімічний склад жовчі, внаслідок чого з білірубіну, холестерину і кальцію утворюються змішані камінці. Застій жовчі, дискінезії жовчних шляхів, повторні пологи, постійні закрепи, спадковість сприяють виникненню захворювання.
Класифікація жовчокам´яної хвороби (за О.М.Ногаллєром, Х.Х.Мансуровим, 1985)
І стадія – фізико-хімічна
ІІ стадія – латентна (камененосійство)
ІІІ стадія – клінічна (калькульозний холецистит):
1. Диспептична форма.
2. Больова форма.
3. Стенокардитична форма.
4. Печінкова колька.
5. Тріада Сейнта (поєднання жовчокам´яної хвороби, грижі стравохідного отвору, діафрагми, дивертикульозу товстої кишки).
Клініка. Розрізняють три стадії жовчнокам’яної хвороби. Перша стадія (фізико-хімічна) може тривати багато років при відсутності клінічних проявів хвороби. Печінка продукує жовч, перенасичену холестерином, із зниженим вмістом у ній жовчних кислот і фосфоліпідів (літогенна жовч). Діагностика базується на результатах дослідження порції “В” жовчі, де виявляють холестеринові кристали та їх преципітати. Холецистографія та ультразвукове сканування на цій стадії хвороби не виявляють каменів у жовчному міхурі.
Друга стадія (латентна) характеризується літогенними змінами в жовчі з утворенням каменів у жовчному міхурі. Утворення каменів пов’язане не тільки із змінами властивостей жовчі, але й з порушенням печінково-кишкової циркуляції жовчі. У цій стадії клінічні прояви захворювання також відсутні.
Третя стадія жовчнокам’яної хвороби – клінічна (калькульозний холецистит).
Найбільш характерною ознакою захворювання є печінкова або жовчна колька. Біль виникає внаслідок блокади відтоку жовчі, зумовлений спастичним скороченням м’язів жовчного міхура і протоків. При цьому різко підвищується тиск в жовчних протоках. Найчастіше відтікання жовчі порушується переміщенням жовчних каменів, заклинюванням їх, переміщенням піску чи слизових корків
Перешкода відтоку жовчі виникає раптово, так само раптово починається біль. Найчастіше біль з’являється через 2-3 години після їди, його провокують їжа (смажена, жирна у великій кількості), алкоголь, охолоджені газовані напої, тряска їзда, емоційне перенапруження. Біль локалізується у правому підребер’ї і в епігастрії, іррадіює в спину, грудну клітку справа, праву лопатку, плече, руку. Болі інтенсивні, хворі не знаходять собі місця. Приєднуються нудота, повторна блювота, що не полегшує больових відчуттів, метеоризм, затримка стільця. При супутньому атеросклерозі може провокуватись приступ стенокардії і порушення ритму. Тривалість больового синдрому від декількох хвилин до декількох годин і діб. При тривалому приступі з’являється свербіння шкіри. При огляді можна виявити жовтяницю (з другої доби), ксантоми.
Вигляд хворого з механічною жовтяницею
Виникає здуття живота, напруження м’язів і місцева болючість при пальпації в правому підребер’ї. Позитивні жовчно-міхурні симптоми і зони гіперестезії (нижній кут лопатки, зона плеча, паравертебрально справа від VIII до IX грудного хребця).
Діагностика. В аналізі крові спостерігається підвищення рівня холестерину, зростання активності лужної фосфатази. При ультразвуковому дослідженні виявляють наявність конкрементів.
Виявлення камінця в жовчному міхурі при ультразвуковому обстеженні.
Великі камінці проглядаються більш чітко, поодинокі діаметром менше 1-
Лікування. Лікувальні заходи на першій стадії жовчнокам’яної хвороби спрямовані на стимуляцію секреції жовчних кислот, а також зменшення синтезу холестерину. Рекомендується дієта №5, вживати багато овочів, фруктів, систематично займатись фізичною культурою, проводити профілактику ожиріння. З метою нормалізації фізико-хімічних властивостей жовчі застосовують хенохол, хенофальк, призначають зиксорин, фенобарбітал.
В другій стадії лікування також проводиться дієтою. Для розчинення холестеринових (рентгеннегативних) каменів у жовчному міхурі призначають препарати хенодизоксихолевої (хенохол, хенофальк) та уродизоксихолевої (урсофальк, урсо – 100) кислот.
В третій стадії хвороби, під час приступу жовчних кольок, хворого госпіталізують в хірургічне відділення. Призначають спазмолітики, аналгетики, при необхідності – оперують.Загострення хронічного калькульозного холециститу вимагає госпіталізації, інтенсивної терапії і консультації хірурга. Лікування починають із введення периферійних холінолітиків для зняття спазму сфінктера Одді. Ефективними у цій ситуації бувають еуфілін, нітрогліцерин, валідол, баралгін. Досить часто доводиться застосовувати наркотичні анальгетики. При виражених ознаках загального процесу необхідне застосування антибактеріальних препаратів (антибіотиків, нітрофуранових). Щодо призначення жовчогінних препаратів, то метою їх використання є не вигнання каменів, а ліквідація застою жовчі. З цією метою призначають м´які жовчогінні (жовчогінний чай).
Наявність каменів у жовчевому міхурі з важкими больовими приступами, що супроводжуються тривалою жовтяницею (більше 2-3 днів), жовчева колька з активною інфекцією, що не піддається антибактеріальній терапії є показанням до оперативного лікування. Абсолютними показами до нього є також ускладнення хронічного холециститу і гнійний холецистит, хронічна емпієма жовчевого міхура, його водянка, холецистопанкреатит, відключений жовчевий міхур.
Останнім часом впроваджені нехірургічні методики ліквідації каменів у жовчевих шляхах:
1. прийом всередину жовчевих кислот (хенодезоксихолевої, урсодезоксихолевої);
2. пряме розчинення каменів метил-терц-бутилефіром через катетер, введений в жовчевий міхур;
3. екстракорпоральна літотрипсія.
Холангіт (ангіохоліт – cholаengitis) – запальний процес жовчних шляхів. Розрізняють гострий і хронічний холангіт. Запальний процес може бути катаральним і гнійним.
Гострий холангіт часто виникає при обтурації загальної жовчної протоки і є одним із ускладнень жовчнокам’яної хвороби. При гострому холециститі часто спостерігається висхідний холангіт.
Гнійний холангіт характеризується високою температурою, ознобами і пітливістю (“тріада Шарко”, “переміжна печінкова лихоманка”). Озноби, що змінюються проливною пітливістю, можуть повторюватись декілька разів протягом доби. Може виникати або підсилюватись жовтяниця. Печінка збільшується і стає болючою. Іноді збільшується селезінка. Наростають ознаки інтоксикації.
В аналізі крові нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, підвищення лужної фосфатази і амінотрансфераз.
Хронічний холангіт може мати латентний, рецидивуючий та тривалий з септичним компонентом перебіг.
Клініка хронічного холангіту нагадує клініку гострого холециститу. Відчуття важкості або тупий біль в правому підребер’ї, що виникає при порушенні дієти, тряскій їзді, фізичній роботі. Болі поширюються в праву лопатку, плече. Диспепсичний синдром: гіркий смак в роті, відраза до жирної їжі, нудота при вдиханні запаху такої страви. Свербіння шкіри, що може виявлятися на обмеженній ділянці. Астенодепресивний синдром: слабість, швидка стомлюванність. Тривалі періоди немотивованого субфебрилітету з періодичним ознобом. При огляді субіктеричність слизових. Виявляють збільшену м’яку, болючу печінку.
В аналізі крові нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. Зростає активність лужної фосфатази. При дуоденальному зондуванні запальні зміни в усіх порціях.
Прогноз при порушенні відтоку жовчі серйозний. Захворювання проявляється ознаками важкого сепсису з формуванням у печінці множинних холангіолітичних абсцесів, часто формується піддіафрагмальний абсцес. При неможливості проведення термінового оперативного втручання комплексна терапія сепсису.
Для лікування призначають дієту №5а, антибактеріальні і жовчогінні засоби. При необхідності оперативне лікування.
Профілактика включає організацію правильного режиму харчування, заняття фізкультурою для попередження застою жовчі, санацію вогнищ інфекції. Рекомендується диспансерний нагляд з призначенням протирецидивного лікування жовчогінними, спазмолітиками, ферментними препаратами, прийомом мінеральних вод (Трускавецької, Моршинської, Миргородської), санаторно-курортне лікування.
Симптоматика хронічних захворювань печінки
Хронічні гепатити (Hepatitis chronica) – хронічні поліетіологічні дифузні запальні захворювання печінки тривалістю більше 6 міс.
Деструктивні зміни представлені вогнищевими некрозами паренхіми, перипортальними, перисептальними ступеневими та обширними лобулярними некрозами з утворенням мостовидних зв’язків або без них.
Поряд з найголовнішою причиною хронічного гепатиту (ХГ)- гострим вірусним гепатитом, розвиток захворювання можуть спричиняти токсичні, токсикоалергічні фактори, алкоголь, захворювання шлунково-кишкового тракту, жовчного міхура, порушення харчування, нестача амінокислот, вітамінів (дисбаланс). Має значення сімейна і спадкова схильність до хронічних гепатитів. Але основними пошкоджуючими факторами, які сприяють виникненню хронічних гепатитів, є віруси, лікарські речовини та аутоімунні процеси. У розвитку хронічних гепатитів велике значення мають імунні та аутоімунні процеси.
Всесвітнім конгресом гастроентерологів (Лос-Анджелес, 1994) запропоновано класифікацію хронічних гепатитів з з урахуванням етіологічного фактора, згідно якої виділяють аутоімунний, хронічний вірусний гепатит В, С, Д, хронічний медикаментозний та криптогенний гепатити.
Початок недуги може проявлятись слабкістю, анорексією, потемнінням сечі, що передують жовтяниці. Можливий початок з позапечінкових проявів: лихоманка, ураження суглобів, що дає підстави для діагнозу ревматизму, червоного вівчака. У більш пізніх стадіях: підвищення температури до субфебрильних цифр поєднується з артралгіями. У процес втягуються великі суглоби верхніх і нижніх кінцівок, зрідка хребет. Конфігурація суглобів змінюється переважно внаслідок периартикулярного запалення і сухожильно-м‘язового синдрому.
Ураження шкіри найчастіше проявляється у вигляді рецидивуючої пурпури – різко окреслених петехій або плям, які не щезають при натискуванні, пурпура залишає після себе коричнево-буру пігментацію. В окремих випадках спостерігається еритема, вузлова еритема, псоріаз, вогнищева склеродермія.
всіх хворих виявляються ендокринні розлади: аменорея, гірсутизм, смуги розтягнення. Жовтяниця помітно посилюється в періоди загострення хвороби. У більшості випадків печінка збільшена, болісна при пальпації, помірно щільної консистенції, лише в окремих хворих виявляють збільшену селезінку та ознаки асциту.
Аутоімунний гепатит є системним захворюванням з ураженням інших внутрішніх органів. Для нього характерна наявність плевриту, міокардиту, перикардиту, виразкового коліту, гломерулонефриту. Описані синдром Кушінга, діабет, генералізована лімфаденопатія, гемолітична анемія.
Верифікація діагнозу здійснюється завдяки дослідженню пунктату печінки та комплексу імунологічних обстежень.
При дослідженні крові виявляється збільшення рівня білірубіну, амінотрансфераз. Гіпергамаглобулінемія виникає настільки часто, що однією із назв цієї форми захворювання є “прогресуючий гіпергамаглобулінемічний гепатит”. Характерні гіпоальбумінемія, значне відхилення тимолової проби і різке сповільнення виділення бромсульфалеїну. Можливі ознаки гіперспленізму (тромбоцито- і лейкопенія). Часто є позитивними LE-клітинний феномен, антинуклеарний фактор, реакція зв’язування комплементу, високий (1:160, 1:320 і вище) титр тканинних антитіл до гладких м’язів (останнє є патогномонічною ознакою захворювання).
Скарги хворих на ХВГ: підвищена ватомлюваність, подразливість або апатія, періодичні диспепсичні явища, відчуття тяжкості у правому підребер’ї, непереносимість певних видів їжі, у деяких хворих періодично з’являються свербіння шкіри, висипання.
В період загострення спостерігаються повторні епізоди нерізко вираженої жовтяниці, гепатомегалії і неспецифічні синдроми. Характерним є астеновегетативний синдром: швидка втома, знижена працездатність, іпохондрія, зменшення маси тіла.
Больовий синдром – болі в правому підребер’ї, постійно ниючі, часто інтенсивні, різко підсилюються після фізичного навантаження. Ці болі пов’язують із запальною інфільтрацією в сполучній тканині, в капсулі печінки. У частини хворих еквівалентом болю є відчуття важкості і повноти в правому підребер‘ї.
Диспепсичний синдром проявляється спотворенням смаку, постійною нудотою, яка підсилюється після прийому їжі і ліків і є наслідком порушення знешкоджуючої функції печінки і реактивного панкреатиту.
Синдром “малої” печінкової недостатності проявляється сонливістю, вираженою кровоточивістю, появою “судинних зірочок”, транзиторною жовтяницею, асцитом і зустрічається у хворих з тяжкими некротичними змінами гепатоцитів.
Для синдрому холестазу характерно свербіння шкіри, підвищення рівня білірубіну, холестерину, лужної фосфатази, гама-глютамілтрансферази сироватки крові.
Позапечінкові прояви захворювання у період загострення: артралгії, міалгії, аменорея, гінекомастія, зниження лібідо. Поява позапечінкових знаків (судинні зірочки, “печінкові долоні”) співпадає з біохімічними і морфологічними проявами активності процесу.
Гепатомегалія виявляється у всіх випадках ХВГ. При загостренні хвороби печінка виступає на 5-
ХВГ має безперервний рецидивуючий перебіг або з чергуванням клінічних, а іноді і біохімічних ремісій.
В аналізі крові під час загострення виявляється гіпергамаглобулінемія, гіпоальбумінемія, підвищення рівня тимолової проби й активності амінотрансфераз (АлАТ, більше АсАТ), зниження протромбінового індексу, рівня фібриногену. Зростає загальний білок і білірубін в сироватці крові, при приєднанні холестатичного компоненту підвищується рівень глютамінтрансферази. В період ремісії ці показники покращуються, але не досягають норми.
При лапароскопії печінка збільшена, колір її інтенсивно червоний, поверхня дрібнозерниста, капсула потовщена, підсилений малюнок поверхневих кровоносних судин. УЗД виявляє помірну гепатомегалію з заокругленим нижнім краєм обох долей печінки. При тривалому перебігу хвороби з‘являються ехосигнали середнього розміру, знижується звукопровідність печінки.
ФГДСК допомагає виявити варикозно розширені вени стравоходу та наявність портальної гіпертензії; гістологічне дослідження пунктату тканини дає інформацію про характер і виразність морфологічних змін в органах. Обов’язковим є дослідження маркерів ВГ крові.
Пошкоджуючі фактори можуть реалізуватися у вигляді аутоімуних і токсичних реакцій. Гепатотоксичні засоби можуть викликати некроз уже в середніх дозах і їх токсичність зростає із збільшенням дози (хлороформ, мускарин та ін.). Дія інших лікарських засобів обумовлена ідіосинкразією і не залежить від дози (аміназин, фторотан, ізоніазид, еритроміцин, тетрациклін, анаболічні стероїди, пероральні контрацептиви та ін.), може проявлятись метаболічними чи імунологічними порушеннями.
Рекомендується дієта №5, медикаментозна терапія передбачає застосування імуностимуляторів (тималін, Т-активін) і противірусних препаратів (інтерферон, адемін-арабінозид). При хронічному аутоімунному гепатиті широко використовують глюкокортикостероїди у поєднанні з імунодепресивними препаратами.
Цироз печінки. Цироз печінки (Cirrhosis hepatis) – хронічне поліетіологічне прогресуюче захворювання з вираженими у різному ступені ознаками функціональної недостатності печінки і портальної гіпертензії, головною особливістю якого є значне розростання сполучної тканини.
Змішану (макро-мікронодулярну) форму діагностують тоді, коли кількість дрібних і крупних вузлів приблизно одинакова.
Цироз – це вторинне захворювання, що виникає в результаті вірусного гепатиту, алкоголізму, аутоімунного гепатиту, генетично обумовлених порушень обміну речовин, захворювань внутрішньо- і позапечінкових жовчних шляхів, довготривалого венозного застою в печінці, паразитарних захворювань.
За характеристикою морфологічної структури розрізняють великовузловий, дрібновузловий, змішаний та біліарний (первинний і вторинний) цирози печінки.
Великовузловий (постнекротичний) цироз печінки характеризується утворенням вузлів різної величини, більше 3мм в діаметрі. Деякі вузли досягають
Початковими клінічними проявами великовузлового цирозу печінки найчастіше є диспепсичний синдром (зниження апетиту, метеоризм), астенізація (зниження працездатності, дратівливість, гіпохондрія), біль або відчуття важкості у верхній половині живота. При огляді виявляється збільшення печінки з ущільненням і деформацією її поверхні, край печінки загострений. В початковій стадії спостерігається рівномірне нерізке збільшення обох долей печінки. Згодом часто переважає збільшення лівої долі. Портальна гіпертензія на початковій стадії проявляється помірною спленомегалією.
Дрібновузловий (мікронодулярний) цироз печінки – вузли однакового розміру, діаметром 1-
Біліарний цироз печінки поділяється на первинний і вторинний. В основі первинного біліарного цирозу лежить аутоімунне захворювання, яке починається як хронічний деструктивний негнійний холангіт.
Тривалий час не має вираженої симптоматики. Частіше хворіють жінки після 35 років. Найчастішою і найбільш постійною ознакою є свербіння шкіри. Непостійне спочатку, воно на роки випереджує жовтяницю, що дає підстави на тривале лікування хворих від “шкірних захворювань”. Згодом свербіння стає постійним, посилюється після теплої ванни і вночі. Темнокоричнева пігментація шкіри у ділянці лопаток. Жовтяниця холестатичного типу, ксантелазми. Рідко виявляється нерізко виражена гепатомегалія. Розгорнута стадія захворювання характеризується наростанням жовтяниці, підвищенням температури до фібрильних цифр, виснаженням аж до кахексії через порушення всмоктування в кишківнику.
В розгорнутій стадії захворювання ранніми і стійкими симптомами, незалежно від етіологічного і морфологічного типів, є біль в правому підребер’ї і гепатолієнальний синдром. При цьому можуть виявлятись ознаки гіперспленізму (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія).
Диспепсичний синдром – зниження апетиту до анорексії, нудота, блювота, метеоризм, розлади стільця, особливо після порушень дієтичного режиму.
Зміни шкіри характеризуються наявністю жовтяниці, яскравого забарвлення губ і язика, пальмарної еритеми, телеангіектазій.
Лихоманка тривала, не піддається впливу антибіотиків, проходить при покращенні функції печінки.
Геморагічний синдром – носові, кровотечі з ясен, маткові, геморагії на шкірі, на місці ін’єкцій, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка. Останні можуть бути одним з найсерйозніших смертельних ускладнень цирозу печінки.
Відео: огляд хворого з асцитом.mpg
Синдром ураження шлунково-кишкового тракту може проявлятися печією, відрижкою повітрям, зригуванням шлункового вмісту, що пов’язують з рефлюкс-езофагітом, який виникає внаслідок підвищеного внутрішньочеревного тиску. Може виникати тупий біль в епігастрії (хронічний гастрит), виразки в шлунку і дванадцятипалій кишці.
Гепатопанкреатичний синдром при цирозі печінки протікає як панкреатит із зовнішньосекреторною недостатністю (слабість, втрата маси тіла, стеаторея).
Ураження кишківника, що виникають внаслідок порушення функцій печінки і портальної гіпертензії, проявляються неповним всмоктуванням внаслідок зменшення надходження жовчних кислот у кишківник і розмноження патогенної мікрофлори. Клінічно це проявляється здуттям, бурчанням в животі, ниючими болями в навколопупковій ділянці; іноді діареєю, схудненням.
Синдром ендокринних розладів: гінекомастія, атрофія яєчок. У чоловіків виявляються розлади статевої функції, фемінізація.
У жінок – дисменорея, аменорея, безпліддя. Це пов’язано з порушенням метаболізму гормонів печінкою і нагромадженням їх у крові. У половини хворих на цироз печінки виявляється гіперглікемія, обумовлена підвищенням активності гормональних антагоністів інсуліну. Гіперальдостеронізм є важливою причиною розвитку асциту.
Синдром токсичної енцефалопатії характеризується астенією (вегетативні розлади – пітливість, гіперемія шкіри, приступи тахікардії). Типовими є розлади сну, часто є сонливість вдень, а також парестезії у руках і ногах (відчуття оніміння, “повзання мурашок”), тремор пальців рук, корчі литкових м’язів. Безсоння може провокуватися свербінням шкіри, що підсилюється вночі. Поступово наростає адинамія, в’ялість, байдужість до оточуючих. Знижується пам’ять, формується інертність мислення, схильність до деталізації. Загострюються характерологічні особливості – образливість, вимоги особливої уваги до себе, схильність до конфліктів та істеричних реакцій.
Синдром серцево-судинних змін включає гіперкінетичний тип кровообігу (швидкий повний пульс, збільшення пульсового тиску, підсилений верхівковий поштовх, систолічний шум над верхівкою). Зростає тиск у правому передсерді, що може вести до правошлуночкової недостатності.
Клінічно розрізняють легкий, середній і тяжкий ступені печінково-клітинної недостатності:
легкий – загальна слабкість, зниження працездатності, втрата апетиту, нудота;
середній – жовтяниця, сонливість, зниження інтелектуальних здібностей, “печінкові долоні”, поява судинних “зірочок” на тілі, геморагічний синдром (кровотеча з носа, з варикозно розширених вен стравоходу, гемороїдальних вен, крововиливи);
тяжкий – порушення свідомості аж до повної її втрати, посмикування м’язів, їх судома, періодичне збудження. Рефлекси згасають, знижується артеріальний тиск, зростає частота дихання, тощо.
Печінково-клітинна недостатність підтверджується зростанням рівня білірубіну, активності АсАТ, АлАТ, зниженням вмісту холестерину, протромбіну, альбумінів. У загальному аналізі крові ознаки гіперспленізму. При лапароскопії печінка різко деформована, особливо ліва доля; поверхня печінки з розміщеними нерівномірно вузлами, різної величини, що розділені нерегулярними тяжами сполучної тканини. При морфологічному дослідженні виявляються псевдодольки різної величини, нерегулярна сітка сполучної тканини у вигляді тяжів різної ширини.
У перебігу цирозу розрізняють три стадії: початкова, розгорнута, виражена (кахектична).
Початкова стадія (диспепсична) судинної і паренхіматозної компенсації. У клініці переважають диспепсичний, астеновегетативний синдроми. Постійною ознакою є помірне збільшення печінки. Лабораторні показники частіше без змін або зміни незначні. При ультразвуковому дослідженні знаходять гепатомегалію, акустичну неоднорідність змін, порушення просвіту портальної вени, збільшення селезінки. Радіоізотопне сканування виявляє збільшення печінки, дифузний характер змін, нагромадження ізотопу селезінкою.
Розгорнута стадія (асцитична) супроводжується проявами початкової паренхіматозної і портальної декомпенсації. До клінічних ознак початкової стадії приєднуються портальна гіпертензія , геморагічний синдром, синдром ендокринних розладів, жовтяниця, “печінкові ознаки”, зниження маси тіла і атрофія скелетних м’язів. Під час загострення підвищується температура тіла. Печінка збільшена, щільна, часто нерівна, край заокруглений. Збільшується селезінка. У загальному аналізі крові виявляють ознаки помірної анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, наростання ШОЕ. Зростає білірубін, трансамінази, тимолова проба, знижується рівень альбуміну. Рентгенологічне дослідження виявляє варикозне розширення вен стравоходу, ультразвукове сканування печінки – гепатомегалію, дифузний характер порушень, розширення просвіту гілок портальної вени, збільшення селезінки, радіоізотопне – гепатомегалію, дифузний характер ураження, нагромадження ізотопу в селезінці, спленомегалію.
Стадія вираженої паренхіматозної і портальної недостатності (кахектична). Яскраво виражена симптоматика ІІ стадії. Характерною є жовтяниця з холестатичним компонентом, важкий геморагічний синдром (носові кровотечі, поширені спонтанні або післяін’єкційні екхімози), печінкова енцефалопатія. Виражені ознаки портальної гіпертензії: асцит, розширення вен передньої черевної стінки (“голова медузи”), правобічний плевральний випіт, пупкова кила, кровотечі з гемороїдальних вен, із варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Можливе прогресуюче зменшення розмірів печінки. У загальному аналізі крові спостерігаються ознаки гіперспленізму, прискорена ШОЕ. В біохімічному аналізі крові – зниження загального білка, альбуміну, холестерину, протромбіну; збільшення АлАТ, білірубіну, показників тимолової проби. В аналізі сечі – протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія. Ультразвукове дослідження печінки виявляє гепатоспленомегалію, дифузний характер ураження, асцит, різке розширення портальної вени, відсутність дихальних коливань просвіту портальної вени. При радіоізотопному скануванні печінки знаходять гепатомегалію, дифузний характер ураження, а також інтенсивне нагромадження ізотопу селезінкою.
При морфологічному дослідженні біоптату печінки виявляють її жирову дистрофію, дрібновузлове ураження, гепатоцелюлярний фіброз, рідше – гіалінові тільця Маллорі (ознака зловживання алкоголем), вогнищеву інфільтрацію нейтрофілами.
У термінальній стадії свербіння шкіри зменшується. Пігментована шкіра потовщується, грубіє, може виявлятися її набряк як при склеродермії. Через порушення секреції жовчі виникає синдром мальабсорбції жиророзчинних вітамінів, остеопороз. Печінка виповнює праве і ліве підребер’я. Асцит буває рідко, лише в термінальній стадії захворювання. Характерним є системне ураження ендокринних залоз, нирок і судин.
В аналізі крові зростає активність ферментів холестазу: лужної фосфатази, лейцинамінопептидази, гама-глютамілтранспептидази. Підвищення рівня білірубіну повільне і виникає в пізніших стадіях. Зростає концентрація жовчних кислот і вміст міді в сироватці крові, а рівень заліза знижується. Характерною є гіперліпідемія із збільшенням концентрації холестерину, бета-ліпопротеїдів, фосфоліпідів. Зростає рівень циркулюючих імунних комплексів, виявляють кріоглобуліни, антимітохондріальні антитіла. УЗД виявляє незмінені жовчні протоки, при дослідженні біоптату печінки знаходять негнійний деструктивний внутрішньопечінковий холангіт на ранніх стадіях захворювання, згодом – біліарний цироз печінки.
При явищах енцефалопатії застосовують глутамінову кислоту, орніцетин, хофтіол, портулак, антибактеріальні засоби, плазмафорез, гемосорбцію. При асциті внутрішньовенно призначають нативну плазму, альбумін, які підвищують осмотичний тиск плазми, покращують обмін речовин у печінкових клітинах.
Лікування цирозів печінки. Призначають дієту №5 (за Певзнером). Якщо у хворого виявляються ознаки печінково-клітинної недостатності, то обмежують білок; при набряках – кухонну сіль. Медикаментозна терапія включає крапельне введення 5% розчину глюкози, реополіглюкіну, альвезину, реоглюману, які мають дезінтоксикаційну дію, покращують мікроциркуляцію. Крім цього, застосовують засоби, які впливають на мембрани клітин печінки (есенціале, ліпостабіл, карсил, хофтіол, рибоксин). При портальній гіпертензії, асциті використовують калійзберігаючі діуретики (верошпірон, тріамтерен), які можна поєднувати з салуретиками (фуросемід, урегіт, оксодомін), бета-адреноблокаторами. Застосування сечогінних засобів потребує періодичного призначення препаратів калію (аспаркам, панангін). Призначають вітаміни А, Д, Е, С, вітаміни групи В.
