Основні симптоми та синдроми в ревматології

Основні симптоми та синдроми в ревматології

Методи клінічних досліджень

Основні ревматологічні скарги:

·          Задишка

·          Біль в ділянці серця

·          Відчуття перебоїв в роботі серця

·          Відчуття серцебиття

·          Наявність набряків на ногах

·          Важкість в правому підребер’ї

·          Біль в проекції суглобів, хребта

·          Обмеження рухів, скутість в суглобах

·          Деформація суглобів, хребта

·          Порушення постави, ходи

 

 

Синдроми:

 

      1.Артритичний  – біль, припухлість, ранкова скутість, місцево підвищення температури тіла, обмеження рухів в суглобах.

 

     2.Спондилоартритичний – біль, скутість, обмеження рухів в   різних відділах хребта.

 

3.       Арталгічний (артралгії) – це біль в суглобах при відсутності об’єктивних ознак запалення. Окремо виділяють поняття спондилоартралгії, що характеризують наявність болю в хребті. Поліартралгії – це біль  в 5 суглобах і більше, олігоартралгії – біль в 2 – 5 суглобах, моноартралгія – біль в одному суглобі. Артралгії умовно поділяють на запальні та механічні. Диференціальна діагностика цих типів проводиться за даними анамнезу.

 

4.       Неспецифічний запальний синдром – підвищення температури тіла, за лабораторними показниками – підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, позитивні гострофазові показники (так звані ревмопроби) – С-реактивний білок,  сіркомукоїд, АСЛ-0.

 

5.       Синдром серцевої недостатності ( клінічні ознаки + дані ЕхоКС (ФВ)) .

 

6.       Синдром ураження клапанів ( аускультативна симптоматика + дані ЕхоКС).

 

7.       Аритмічний синдром, або синдром порушення ритму та провідності ( клінічно + дані ЕКГ).

 

 За допомогою виділених синдромів обгрунтовуються захворювання хребта та суглобів, ревматична хвороба серця.

 Для обгрунтування системних захворювань використовують діагностичні критерії захворювань ( які наведені при вивченні цих нозологій).

 

Для ретельного обстеження пацієнта необхідно брати до уваги наступні положення:

1.       З’явився біль різко, протягом секунд, хвилин (можливий перелом або внутрішньосуглобове ушкодження).

2.       Розвинувся біль протягом декількох годин або 2-3 діб (можлива інфекція, міккрокристалічний артрит, синдроми, що пов’язані із запальним процесом в суглобі).

3.        Розвивався біль поступово, протягом декількох днів чи тижнів (можлива прихована інфекція, така як мікобактеріальна або грибкові, ОА, пухлина).

4.        Чи мали місце перенавантаження або ушкодження суглоба, нещодавно або в минулому (можливі травматичні причини).

5.       Чи є в анамнезі вказівки на вживання наркотиків або перенесену інфекцію (можлива інфекція).

6.       Чи спостерігалися раніше гострі приступи суглобового болю та набряку, які    спонтанно минули (найчастіше можливий мікрокристалічний артрит).

7.       Чи отримував хворий протягом тривалого часу ГКС з будь-якої причини (можливі: інфекції, остеонекроз).

8.       Чи спостерігалися у пацієнта шкірні висипання, біль в попереку, діарея, виділення з уретри, кон’юнктивіт або ерозії в ротовій порожнині (можливі хвороба Рейтера, псоріатичний артрит, артрит, що пов’язаний із захворюваннями кишечника).

9.       Чи є в анамнезі вказівки на вживання антикоагулянтів або підвищену кровоточивість (можливий гемартроз).

     

 

Хворі з патологією суглобів часто мають скарги на хрускіт в суглобах, який має запальний та механічний характер. Крепітація – це хрускіт в суглобах, який відчувається на слух та при пальпації, спостерігається при рухах. Тиха крепітація синовіальної оболонки характеризується постійною інтенсивністю та сприймається тільки за допомогою стетоскопа, має запальний характер. На противагу їй груба крепітація діагностується легко на слух, характеризується мінливістю, її джерелом є уражений хрящ або кістка, що в свою чергу є ознакою дегенеративного захворювання.

Артралгії часто супроводжуються дифузним болем, який виходять із суглобів, кісток, м’язів та мають нечітку локалізацію. Такі стани не характерні для захворювань суглобів і спостерігаються при ревматичній фіброміалгії та поліміалгії.

 

 Ранкова скутість в суглобах також поєднується з артралгіями і характеризується часом, протягом якого хворому вдається розробити суглоби. Приблизно ці параметри дозволяють відрізнити запальне ураження суглобів від незапального. При запальному процесі тривалість ранкової скутості перевищує 1 годину, при нелікованому РА вона в середньому складає 3,5 години та корелює із ступенем активності. На противагу цьому незапальні стани, такі як ОА, можуть супроводжуватися ранковою скутістю, яка триває менше 15 хвилин.

 

Артрит – це явний запальний процес ( припухлість, підвищення локальної температури, почервоніння, болючість та порушення функції) в суглобах, що виявляється при об’єктивному обстеженні. Спондилоартрит – це запальний процес в суглобах хребта. Ознаками гострого артриту є підвищення локальної температури та обмеження об’єму рухів. Але найкращим показником наявності синовіту є болючість при пальпації в проекції суглоба. Припухлість а також випіт спостерігається й при незапальних захворюваннях суглобів (наприклад при ОА). Крім того для більшості випадків запального процесу в суглобах характерно відсутність почервоніння, за виключенням гострих інфекційних та мікрокристалічних артритів.

 

Методи фізикального обстеження хворих з ревматологічною патологією

Із зовнішнього вигляду хворого, з його ходи інколи можна скласти враження  про характер захворювання. Наприклад, “постава  прохача” характерна для хвороби Бехтерєва, “хода  качки” спостерігається при  уродженому  вивиху стегна, деформація кісток, яка нагадує “плавники моржа” характерна для РА, еритема  по типу “метелика”- “візитна картка” СЧВ.

 

 

 

Дослідження суглобів та опорно-рухового апарату в цілому починається з огляду ураженого суглоба або групи суглобів.

 

На початку обстеження хворий повинен стояти, так як саме це положення дозволяє виявити деформації та дефігурації груднино-ключичних  зчленувань, зміни хребта – кіфози, сколіози.

При огляді звертають  увагу на форму суглоба, симетричність суглоба, температуру шкіри над суглобами, виявляють дефігурацію та деформацію суглобів. Так, наприклад, куляста форма колінних суглобів спостерігається при РА, деформація міжфалангових суглобів кистей за рахунок кісткових розростань (вузлики Гебердена, Бушара) характерна для ДОА.

 

Особлива увага звертається на відсутність або наявність таких ознак:

 

1)      набряків, еритеми, місцевого підвищення температури;

2)       випіт у суглоби і суглобові сумки;

3)       підвивих, зсув, деформація суглобів;

4)      потовщення синовіальної оболонки;

5)      нестійкість суглобів;

6)      обмеження амплітуди пасивних і активних рухів;

7)       хрускіт;

8)       зміни в тканинах, оточуючих суглоб;

9)       ураження м’язів, включаючи атрофію і слабкість.

 

N. B! Загальний огляд ревматологічного хворого починається з того моменту, як хворий приходить на прийом до лікаря. 

Підвищення місцевої температури  характерно для запального процесу, його активної фази, зниження шкірної температури – симптом спастичного стану регіонарних судин. Для  вимірювання шкірної температури необхідно прикласти тильний бік кисті дослідника на ділянку суглоба не більше ніж на половину секунди. Порівнюють температуру хворого та здорового симетричного суглобів.

Бімануально, тобто двома долонями, визначається рідина у суглобі (частіше у колінному). Для цього хворого кладуть  на кушетку на спину. Кінцівки  повинні бути розігнуті  у  кульшових та колінних суглобах. Дослідник обома долонями здавлює бокові відділи колінних суглобів, при цьому великі пальці  кистей  лежать на надколінку  суглоба. Потім енергійними рухами лікар великими пальцями  товкає надколінок до передньої поверхні суглобового кінця стегна. Якщо в порожнині суглоба є рідина, дослідник відчуває слабий дотик від удару  надколінка по стегну. Це є симптом балотування надколінка, який дозволяє виявляти від 5 мл  синовіального випоту.

Дослідження рухової функції суглобів проводять за допомогою апаратів гоніометрів – градуйований з точністю до 1° півкруг, до основи якого прикріплені рухлива та нерухлива бранші. Бранші установлюють по проекції осей кінцівок і при  рухах браншів синхронно  з рухами кінцівок утворюються кути, величину яких можна заміряти на градуйованому півкрузі.

При дослідженні  рухової  функції суглоба необхідно вимірювати активні і пасивні рухи. Активні рухи виконує сам хворий, згинаючи та розгинаючи суглоби.

Пасивні рухи визначають при повному м’язовому розслабленні хворого. Дослідник згинає і розгинає суглоби хворого. При пасивних рухах можна виявити перерозгинання колінних, ліктьових, а також інших суглобів – міжфалангових, променево-зап’ясткових – або визначити об’єм рухів у суглобі, в  якому активні рухи з якоїсь причини є утрудненими.

 

 

 

При  оцінюванні функції кисті в цілому досліджують здатність хворого активно  стискати пальці у кулак, відбиваючи це у відсотках. Повне стискання пальців у кулак – 100 %, неможливість стискання – 0%.

 

При моносуглобовому ураженні майже завжди є показання до наступного обстеження:

1.       Рентгенографія ураженого суглобу та симетричного суглобу з протилежного боку. Хоча на рентгенограмах часто і не виявляють змін, але за їх допомогою можлива діагностика прихованого перелому, остеонекрозу, ОА, пухлини.

2.       Клінічний аналіз крові. Лейкоцитоз свідчить на користь інфекції.

3.       Посіви крові, сечі обов’язкові при підозрі на інфекційний артрит.

4.       Протромбін сироватки, коагулограма у випадках підозри на гемартроз.

5.       ШОЄ. Хоча результати не є специфічними, підвищення ШОЄ свідчить на користь запального процесу.

6.       Серологічні дослідження на титр антитіл до хламідій при підозрі на хворобу Рейтера.

7.       РФ.

8.       Сивороткова концентрація сечової кислоти. Це надійний тест для встановлення або виключення діагнозу подагри.

Найбільш інформативними дослідженнями при полісуглобовому ураженні є наступні:

–           клінічний аналіз крові з визначенням ШОЄ;

–           РФ;

–           сечова кислота;

–           клінічний аналіз сечі;

–           артроцентез;

–           рентгенографія (із врахуванням типових локалізацій патологічного процесу, що підозрюється).

 

 

 

 

 

Різні види деформацій пальців при РА

 

Рентгенограма з деформацією мізинця правої руки

 

Ревматична лихоманка

 

 Термін  „ РЕВМАТИЗМ” включає  –  

1. ГОСТРУ РЕВМАТИЧНУ ГАРЯЧКУ.

2. ХРОНІЧНУ РЕВМАТИЧНУ ХВОРОБУ СЕРЦЯ.

 

 

        ГОСТРУ РЕВМАТИЧНУ ГАРЯЧКУ  (ГРГ) –  розглядають як післяінфекційне ускладнення  стрептококового фарингіту (ангіни)  у вигляді дифузного запального захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією в серцево-судинній системі, що розвивається у схильних осіб, головним чином дітей і підлітків віком 7 -15 років, у зв”язку з автоімунною відповіддю організму на антигени стрептокока .

Під  ХРОНІЧНОЮ РЕВМАТИЧНОЮ ХВОРОБОЮ  (ХРХС)  розуміють захворювання, яке характеризується ураженням серцевих клапанів у вигляді постзапального крайового фіброзу стулок клапанів або вади серця (недостатність, або стеноз), які сформувалися після перенесеної ГРГ.

         Захворюваність ревматизмом та поширеність ревматичної хвороби серця в різних країнах суттєво варіює. Це зокрема зумовлено відмінностями в соціально-економічному розвитку, житлових умовах та доступності медичної допомоги.

У промислово розвинутих країнах захворюваність ревматизмом почала знижуватися на початку ХХ століття і на сьогодні складає менше 5 на 100 тис. населення за рік, а в країнах, що розвиваються – навпаки зростати. Не дивлячись на позитивні тенденції в розвинутих країнах, ревматизм на сьогодні складає важливу медико-соціальну проблему. На користь цього свідчать спалахи ревматизму в США в 1985- 1989 роках, які зареєстровані в 5 штатах.

Стандартизовані дослідження, які були проведені в колишньому СРСР у 1970-1980 роках, свідчать, що є чітка тенденція до зниження первинної захворюваності на ревматизм у дітей.

Найбільш високий відсоток піку поширеності ревматизму припадає на вік 10 – 29 років.

 

1.ЕТІОЛОГІЯ.   Бета  – гемолітичний стрептокок групи А.

 

    Поширеність стрептококів групи А коливається в значній мірі, їх виявляють в зіві у 10-50 % здорових дітей шкільного віку. Поширеність  цих мікроорганізмів залежить від пори року, методу взяття матеріалу для посіву, вікової групи, соціально-економічних, екологічних умов. Найвищий рівень носійства серед дітей молодшого шкільного віку. В країнах з помірним кліматом поширеність носійства найвища пізньої осені, взимку та навесні.

Наявність стрептококів групи А у верхніх дихальних шляхах може бути ознакою гострого інфекційного захворювання або бактеріоносійства. В першому випадку виробляються протистрептококові антитіла, у другому – цього не відбувається. У хворого фарингітом ці два стани часто тяжко диференціювати клінічно. Диференціальний діагноз можна провести за допомогою дослідження протистрептококових антитіл, але тільки ретроспективно. В теперішній час вважають, що хворий з істинною інфекцією має ризик розвитку ревматизму і може служити джерелом інфікування осіб, які знаходяться з ними в тісному контакті, в той же час як носій не піддається такому ризику і може бути джерелом зараження. Проте на сьогодні наші знання про стан бактеріоносійство не носять вичерпаного характеру, і це питання потребує подальших досліджень. Стрептококи групи А можна поділити більш як на 70 різних типів. Серологічний тип визначають за М-протеїном клітинної стінки або за антигенами фактору опалесценції (помутніння), які продукуються конкретним штамом.  На підставі того, що деякі серотипи стрептококів групи а є “нефритогенними” (наприклад, типи 12 та 49), тобто викликають гострий гломерулонефрит, було висловлено думку, що певні серотипи стрептококів групи А мають “ревматогенний” потенціал. Проте в теперішній час є лише епідеміологічні дані, які підтверджують гіпотезу про селективну “ревматогенність”. Деякі типи стрептококів групи А (включаючи М-типи 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, та 29), ймовірно, частіше асоціюються з випадками ревматизму. Підґрунтям для думки про те, що деякі штами стрептококів групи А можуть викликати ревматизм, служить ще й той факт, що штами, які викликають імпетиго, рідко асоціюються з виникненням ревматичної атаки. Крім того було помічено, що ревматизм ніколи не виникає після імпетиго. Оскільки до сих пір не ідентифікований який-небудь бактеріальний “ревматогенний” фактор, концепція ревматогенності залишається відкритим питанням і для її підтвердження потрібні точні епідеміологічні дані.

Специфічні біологічні властивості стрептококів групи А – збудників фарингіту – дають можливість їм “прилипати” до слизової оболонки верхніх дихальних шляхів і викликати інфекцію. Розвиток інфекційного процесу зумовлений антигенною структурою поверхневих шарів та іншими біологічними властивостями клітин стрептококів групи а. Найбільше значення серед цих факторів має М-протеїн клітинної стінки стрептокока групи А, який відіграє головну роль до стійкості стрептокока до фагоцитозу.

Крім того, в процесі інфікування стрептококи можуть виділяти велику кількість соматичних та позаклітинних речовин (зокрема, стрептолізин-О та стрептолізин-S). Ці речовини здатні пошкоджувати різні клітини і тканини організму господаря. Деякі з них мають безпосередню токсичну дію на тканини, проте їх роль в патогенезі ревматизму не встановлена.

2.Патогенез ревматизму. Важливим об’єктом досліджень, які проводяться для вивчення патогенезу ревматизму, є людина-господар. Деякі види тварин сприйнятливі до інфекції, яка викликається бета-гемолітичним стрептококом групи А, проте експериментальної моделі ревматизму на тваринах не існує. Це негнійне ускладнення стрептококової інфекції, ймовірно, виникає тільки у людини. Дотепер  невідомо, чому лише людина хворіє на ревматизм.

Відсутність ревматизму у дітей раннього віку дозволяє припустити, що для його виникнення необхідна повторна дія стрептококів групи А на організм людини. Непрямим підтвердженням гіпотези повторного інфікування служить імунологічний статус хворих на ревматизм, у яких в цілому рівень антитіл до антигенів стрептококів групи А вищий, ніж у хворих на неускладнену інфекцію. Без сумніву, що імунологічний статус людини, який включає як гуморальний, так і клітинний імунітет, відіграє важливу роль у сприйнятливості до ревматизму, проте точний її механізм поки що невідомий.

     На ревматизм хворіють  приблизно 0,3 – 3 % осіб, які перенесли гостру стрептококову  інфекцію.  Має значення  сприйнятливість до  захворювання на ревматизм. У  сім”ях, хворих на ревматизм схильність до гіперімунної  протистрептококової відповіді  і поширеності ревматизму та ревматичних вад серця вища, ніж у загальній популяції, особливо серед родичів  першого ступеня спорідненості.  Бета-гемолітичний стрептокок групи А має широкий спектр впливу на організм людини. М-протеїн стінки стрептокока пригнічує фагоцитоз. Ферменти стрептококів (стрептолізини О та S, дезоксирибонуклеаза, гіалуронідаза та стрептокіназа) мають вплив на різні фізіологічні процеси в організмі. Стрептолізини індукують звільнення кислих гідролаз, які викликають запальну реакцію. Гіалуронідаза діє на основну речовину сполучної тканини. Стрептокіназа має фібринолітичну активність. Все перечислене призводить до порушення імунітету, зокрема, його гуморальної ланки та надлишкового формування і тривалої циркуляції різних антитіл..

Новою ланкою в патогенезі є виділення перехресно реагуючих антитіл. В сироватці крові виявлені перехресно реагуючі кардіальні антитіла з антитілами стрептокока та антигени, які реагують з полісахаридом стрептокока.

Сприйнятливість до розвитку аутоімунних процесів в сполучній тканині клапанів серця доведена виявленням фіксованих імунних комплексів, які складаються з імуноглобуліну та антитіл до структурних глюкопротеїдів та протеогліканів сполучної тканини клапанів серця.

Доведено також порушення регуляції клітинного та гуморального імунітетів, зміни співвідношення Т- та В-лімфоцитів, неадекватність клітинної імунної відповіді.

Крім імунних реакцій, велику роль в патогенезі ревматизму відіграє запальний процес. Звільнення у вогнищах запалення гістаміну, серотоніну, кінінів призводить до порушення мікроциркуляції, клітинної ексудації, фагоцитозу. Розвиваються репаративні процеси в сполучній тканині: клітинна проліферація, стимуляція утворення глікополісахаридів та колагену з утворенням фіброзу. Перебіг запального процесу ускладнюється втягненням імунної системи. При цьому активізується система комплементу, тканини пошкоджуються імунними лімфоцитами, утворюються імунні комплекси, підвищується функціональна активність лізосомальних ферментів. Все перераховане забезпечує перехід гострого процесу в хронічний безперервно прогресуючий аутоімунний процес.

Патоморфологічно запальний процес при ревматизмі проявляється фазовими змінами в сполучній тканині: мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, склероз. Починаючи зі стадії фібриноїдних змін, повна тканинна репарація неможлива і процес завершується склерозуванням, що й лежить в основі формуванням вад серця та кардіосклерозу.

Доказом спадкової сприйнятливості як до ревматизму, так і до ревматичних вад серця, є сімейна агрегація, яка суттєво підвищує поширеність захворювання в популяції. Ще С.П.Боткін у 1885 році відмічав, що ревматизмом хворіють частіше люди, у яких батько і мати також хворі на ревматизм. В наступному було визначено, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 6-8 % до 40-50 %, що значно більше від поширеності його в популяції (приблизно 1,5 %). Частота випадків ревматизму серед родичів першого ступеня  спорідненості не перевищує 15-20 %

 

 

Враховуючи вищеописане ревматизм на сьогодні розглядається як аутоімунне захворювання, яке виникає у осіб зі спадковою сприйнятливістю в зв’язку з інфікуванням бета-гемолітичним стрептококом групи А.

 

5. Клініка. Клінічна картина ревматизму надзвичайно різноманітна і залежить насамперед від гостроти процесу, проявів ексудативних, проліферативних змін, характеру ураження внутрішніх органів і систем ор -ганізму, терміну звернення хворого за медичною допомогою від почат­ку захворювання і попереднього лікування. У типових випадках перша атака ревматизму виникає через 1 — 2 тижні після гострої або загострення хронічної стрептококової інфекції (ангіна, фарингіт, гострі респіратор­ні вірусні інфекції). У частини хворих рецидиви ревматизму виникають під час інтеркурентних хвороб або після них, після оперативних втру­чань, нервово-психічних і фізичних навантажень.

У розвитку ревматичного процесу виділяють 3 періоди:

I  період — від 1 до 3 тижнів, характеризується безсимитомним перебігом або незначним нездужанням,  артралгією.  Можуть бути носові кровотечі, блідість шкіри, субфебрильна температура тіла, збільшення ШОЕ і титрів аптистрептококових антитіл (антистрептолізин-О, антистрептогіалуронідаза, антистрептокіназа), зміни на ЕКГ.  Це —  доклінічна стадія хвороби.У цей період відбувається імунологічна перебудова організму після перенесеної стрептококової інфекції;

II період—характеризується формуванням хвороби і клінічно проявляється поліартритом або артралгіями, кардитом або ураженням інших внутрішніх органів і систем організму. У цей період спостерігаються зміни
лабораторних, біохімічних, імунологічних показників, мукоїдне набухання або фібриноїдні зміни. За своєчасної діагностики і відповідного лікування хворий може повністю одужати (якщо встановлено діагноз у
перші 7 діб від початку захворювання) ;

III  період   —період клінічних проявів поворотного ревматизму з латентними і безперервнорецидивними формами захворювання.

Малосимптомний перебіг ревматичного процесу характеризується невизначеною клінічною симптоматикою у вигляді загальної слабкості, зниження фізичної активності, помірної задишки після перевантаження. Температура тіла субфебрильна або нормальна; визначаються підвищена збудливість, дратівливість, порушення сну. Слід пам’ятати, що латент­ний перебіг ревматизму характерний переважно для поворотного ревмо­кардиту і рідко спостерігається у разі первинного ревматичного процесу.

Ураження серця при ревматизмі є головним синдромом. Ревматич­ний процес може уражати ендокард, міокард і перикард, але найчастіше розвивається за типом ендоміокардиту. Клінічні прояви часто залежать від того, в якому шарі серця локалізується запальний процес.

     Оскільки на практиці нерідко важко виділити симптоми, властиві ревматичному міокардиту або ендокардиту, використовують термін      «ревмокардит», під яким розуміють одночасне ураження ревматичним

                процесом міокарда та ендокарда, що частіше спостерігається за першої      атаки ревматизму в перші її тижні. Міокардит — обов’язковий

               компо­нент ревмокардиту. Приблизно у 2/3 хворих він поєднується з

               уражен­ням ендокарда.

         Розрізняють первинний ревмокардит, який відображає початкові   прояви ревматизму, і поворотний, що виникає в разі рецидиву ревма­тичного процесу, частіше на фоні ураження клапанного апарату серця.

           Діагностичні критерії ревмокардиту

 – біль або неприємні відчуття в ділянці серця

  – задишка;

·серцебиття;

·тахікардія;

·послаблення І тону над верхівкою серця;

·шум над верхівкою серця (систолічний і діастолічний);

·ознаки перикардиту;

· збільшення розмірів серця;

· подовження інтервалу P–Q, екстрасистолія, вузловий ритм;

·   ознаки недостатності кровообігу;

·   зниження або втрата працездатності.

  За наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз ревмокардиту вважа­ють вірогідним. Біль у ділянці серця частіше має колючий або ниючий характер. Для ревматичного кардиту типова тривала тахікардія. Пульс лабільний, особливо після фізичного навантаження. Із загальнопатологічних симптомів характерні підвищена пітливість, субфебрильна темпе­ратура тіла увечері.

Об’єктивними ознаками ревмокардиту є послаблення І тону над вер­хівкою серця, зміщення лівої межі відносної серцевої тупості за рахунок збільшення лівого шлуночка. На 2 —3-му тижні захворювання часто ви­никає непостійний систолічний шум з низьким тембром, що краще вис­луховується в положенні лежачи, над ділянкою верхівки серця і в точці Боткіна — Ерба.

При дифузному міокардиті зі значним розширенням порожнин серця може вислуховуватися мезодіастолічний або протодіастолічний шум. Це пов’язане з розвитком відносного мітрального стенозу через різко вира­жене розширення лівого шлуночка за підвищеного серцевого викиду.

Дифузний міокардит спостерігається рідко. Частіше визначається вогнищевий міокардит, який характеризується легшим перебігом і менш вираженими суб’єктивними ознаками (неприємні відчуття в ділянці серця, перебої в роботі серця). Це нерідко призводить до помилкової діагностики кардіосклерозу, тоизилогенної кардіоміопатії.

Ревматичний ендокардит у перші тижні захворювання діагностувати складно, оскільки в клінічній картині переважають симптоми міокар­диту. У патологічний процес залучається клапанний апарат серця, що призводить до розвитку вади серця. Клапанну ваду серця (частіше мітральну) розглядають як ускладнення ендокардиту.

 За латентного перебігу ревмокардиту вади серця розвиваються часті­ше, ніж за гострого (відповідно 22 і 15 %). Це пояснюється важкістю стану, своєчасністю виявлення хвороби та її лікування.

При ревматизмі клапан аорти уражується в 2 —3 рази рідше, ніж мітральний. Ще рідше уражується тристулковий клапан і дуже рідко — клапан легеневої артерії. Ревматичний перикардит, як правило, поєднується з ревматичним міо- й ендокардитом (панкардит), розвивається у разі важкого перебігу ревматичного процесу. Розрізняють сухий (фібринозний) і ексудативний (серозно-фібринозний) перикардит.

 При сухому перикардиті хворі скаржаться на постійний тупий біль у ділянці серця. Під час об’єктивного обстеження виявляють шум тертя перикарда бі­ля основи серця, зліва від груднини, у другому-третьому міжребровому проміжку. Грубий систолодіастолічний шум тертя перикарда можна виз­начити пальпаторно. З появою ексудату шум тертя перикарда зникає, межі серця розширюються, перкуторно визначається тупість. Тони сер­ця вислуховуються слабо, посилюється задишка, набухають шийні ве­ни, з’являється ціаноз (ознаки правошлуночкової недостатності), збіль­шується печінка, підвищується венозний тиск. Рентгенологічно визнача­ють збільшення тіні серця, яка має вигляд трикутника,мляву пульсацію серця. На ЕКГ у перший тиждень захворювання сегмент ST зміщений угору від ізоелектричної лінії, зубець Т збільшений у стандартних і грудних відведеннях. Нерідко спостерігається коронарний зубець Т. За значного накопичення рідини в перикарді може різко знизитися вольтаж зубців на ЕКГ.

Ураження судин проявляється васкулітом, зумовленим підвищенням судинної проникності та відкладанням імунних комплексів у стінках капілярів та артеріол. Важливе значення для клініки має ревматичний васкуліт міокарда. У такому разі розвивається коронарит, що супровод­жується болем у ділянці серця (за типом стенокардитичного). Капіляри за активного ревматичного процесу уражуються практично завжди, що проявляється крововиливами на шкірі, протеїнурією, позитивними сим­птомами джгута, щипка.

 При гострому суглобовому ревматизмі спостерігається сильний біль, як правило, у великих суглобах, який може спричинити нерухомість. Він має мігруючий характер, ураження суглобів симетричні. Суглоби набрякають, шкіра над ними гіперемійована, гаряча на дотик, рухи в суг­лобах різко обмежені через біль. У патологічний процес залучаються периартикулярні тканини, у порожнинах суглобів накопичується ексудат. При ревматичному поліартриті запальний процес повністю ліквідується протягом 2 — 3 діб після призначення саліцилатів.

 Ураження м’язів спостерігається дуже рідко. Ревматичний міозит проявляється сильним болем і слабкістю у відповідних групах м’язів.

На шкірі з’являються кільцеподібна і вузлова еритема, ревматичні вузлики, точкові крововиливи та ін. Для ревматизму патогномонічними вважають кільцеподібну еритему і ревматичні вузлики. Кільцеподіб­на еритема проявляється блідо-рожево-червоними або синюшно-сірими плямами, переважно на шкірі внутрішніх поверхонь рук, ніг, шиї, ту­луба. Під час натискування на уражену ділянку шкіри плями зникають, потім знову з’являються. Вони не сверблять, не болять.

Ураження легенів клінічно проявляється пневмонією або плевритом. Ревматична пневмонія за клінічною картиною відрізняється від неспе­цифічної тим, що добре піддається лікуванню саліцилатами і резистентна до антибіотиків. Ревматичний плеврит посідає друге місце після ту­беркульозного і виникає, як правило, на фоні ревматичної атаки або відразу після ангіни. До клінічних особливостей ревматичного плевриту належать швидке накопичення і відносно швидке (3 — 9 діб) розсмокту­вання незначного серозно-фібринозного стерильного випоту, який ніко­ли не нагноюється.

У разі гострого перебігу ревматизму можуть спостерігатися помірна протеїнурія і гематурія внаслідок підвищення проникності судин нир­кових клубочків. Ревматичний нефрит розвивається рідко. Для нього характерні стійкі зміни сечового осаду і протеїнурія. Артеріальна гіпер­тензія і набряки спостерігаються рідко. Протиревматична терапія, як правило, ефективна.

Ураження органів травної системи спостерігається рідко, і зумовлено воно змінами судин слизової оболонки шлунка і кишечника. При рев­матизмі пригнічуються функції травних залоз, знижується кислотність шлункового вмісту. Нерідко гастрит і навіть виразкування слизової оболонки шлунка і кишечника виникають унаслідок тривалого лікуван­ня саліцилатами і гормональними препаратами. На фоні ревматичної атаки може розвинутися ревматичний гепатит, який зумовлює збільшен­ня печінки і порушення її функціональної здатності.

Ураження нервової системи може проявитися малою хореєю в дітей. Інколи спостерігаються енцефаліт, діенцефаліт, енцефалопатії ревматич­ної етіології. При вадах серця частими ускладненнями є порушення моз­кового кровообігу — емболія, васкуліт, клінічно — синкопальні стани.

У клініці первинного ревматизму виділяють гострий і латентний варіанти. Для поворотного ревматизму характерний затяжний, безпере­рвний, рецидинний і латентний перебіг.

Для кожного з них характерні клінічні прояви і лабораторні показ­ники. Розрізняють гострий перебіг ревматизму (до 2 міс), підгострий (до 4 міс), затяжний (до 1 року), безперервнорецидивпий (понад 1 рік) і латентний (клінічно безсимптомний).

6. Діагностичні критерії ревматизму.

Встановлення діагнозу  гострої ревматичної гарячки (первинного ревматизму) досить складне завдання, оскільки найбільш часті його прояви, такі, як поліартрит та ревмокардит, неспецифічні. Вперше, так звані абсолютні критерії ревматизму сформулював А.А. Кисіль (1940), включивши в групу останніх синдром кардиту, поліартриту, хорею, ревматичні вузлики та кільцеподібну еритему. Пізніше ці п’ять критеріїв T.D. Jones (1944) відніс до “великих” діагностичних критеріїв гострої ревматичної гарячки (тобто первинного ревматизму). Натепер у всьому світі найбільше поширення отримали великі та малі критерії ревматизму Американської асоціації кардіологів.

 

Виявлення у хворого двох великих (головних) критеріїв та ознак перенесеної стрептококової інфекції або одного великого та двох малих (додаткових) і ознак перенесеної стрептококової інфекції є достатнім для виставлення діагнозу “ревматична гарячка” (ревматизму).

КАРДИТ характеризується:

–          розширенням меж серця;

Розширення меж серця при ревматичному кардиті

 

–          появою над верхівкою серця систолічного (рідше діастолічного) шуму;

–          розвитком серцевої недостатності у дитини або дорослої людини віком до 25 років (за відсутності інших причин для цього);

–          порушенням провідності (найчастіше за типом атріо-вентрикулярної блокади І ступеня 

 –          клінічними та лабораторними ознаками запального синдрому.

 

ПОЛІАРТРИТ характеризується мігруючим ураженням переважно колінних, гомілково-стопних, ліктьових, промене-зап’ясткових суглобів. Констатується швидка позитивна динаміка артриту під впливом нестероїдних протизапальних препаратів. Піддається повному зворотному розвитку (не залишає деструктивних змін). 

МАЛА ХОРЕЯ характеризується мимовільними посмикуваннями мімічних м’язів обличчя та кінцівок.

КІЛЬЦЕПОДІБНА ЕРИТЕМА (erythema annulare) – рецидивні висипання рожевого кольору кільцеподібної форми з нерівними контурами; зафарбування їх зменшується від периферії до центру; частіше виявляється на боковій поверхні грудей, шиї верхніх кінцівках, рідко на обличчі; має нестійкий характер.

ПІДШКІРНІ ВУЗЛИКИ – маленькі щільні, майже неболючі, величини горошини або горіха, локалізується в підшкірній клітковині навколо суглобів.

Поняття РЕВМАТИЧНОГО АНАМНЕЗУ (малий діагностичний критерій) полягає у чітко документованих вказівках на хронологічний зв’язок хвороби з недавно перенесеною носоглотковою (стрептококовою) інфекцією.

 

   Неревматичні міокардити                                                                                             

 1. Великі діагностичні критерії гострих дифузних міокардитів (NYHA):            

      а)  перенесений інфекційний процес із розвитком у наступні 10 днів:

          1– застійної СН; 2– кардіогенного шоку; 3- синдрому Морганґї-Едемс-Стокса (МЕС);

б)  патологічних змін ЕКГ ( порушення ритму,  провідності,  процесів  реполяризації);

в)  підвищення активності міокардіальних ферментів в крові  (КФК, МВ-КФК, ЛДГ,  ЛДГІ).

  2. Малі:

а) лабораторне   підтвердження  перенесеного  вірусного захворювання (позитивні реакції      нейтралізації,  РТГА,  РЗК);

б) тахікардія;

в) послаблення I тону;

г) ритм галопу;

д) дані субендокардіальної біопсії міокарда.

 

   – РЕСПІРАТОРНІ СКАРГИ:

    “дихання із зітханням”, “нездатність” зробити глибокий вдих, незадоволеність повнотою вдиху, відчуття ядухи, задишка.

–  СЕРЦЕВІ СКАРГИ:

     серцебиття, кардіалгії, дискомфорт.

–  АСТЕНІЯ:

    підвищена нервова збудливість, головокружіння, знепритомнення,

    дискомфорт в натовпі,

    немотивована загальна слабкість

ДОДАТКОВІ  ОБ’ЄКТИВНІ  ОЗНАКИ   НЦД                                                                

(за Levander–Lindgren) 

–  “Дихання з зітханнями” під час огляду

–   Лабільність пульсу і артеріального тиску

–    Збільшення ЧСС на 20 уд/хв в положенні стоячи впродовж 8 хв (симпатикотонічний ортостатизм)

–    Підвищений дермографізм

–    Депресія ST та інверсія Т в спокої, що поглиблюється в ортостазі

–    Низька фізична працездатність (при велоергометрії)

–    Підвищення сухожильних рефлексів

9. Лікування хворих на   гостру ревматичну гарячку.

Лікування хворих на ревматичну гарячку , а також хворих на ревматичні вади серця із значною серцевою недостатністю проводиться в умовах стаціонару.

Рання активна терапія ревматизму перешкоджає розвитку вад серця і в таких випадках при первинному ревмокардиті вада розвивається в 10-18 % випадків.

Лікування здійснюється за трьома напрямками – етіологічним, патогенетичним, симптоматичним. Призначається ліжковий режим протягом 3 тижнів. За наявності кардиту він подовжується на певну кількість тижнів в залежності від його важкості та особливостей перебігу.

Прогноз ревматизму залежить від перебігу патологічного процесу і залучення в патологічний процес тих чи інших внутрішніх органів і систем організму. Шкірні і суглобові форми ревматизму мають, як пра­вило, сприятливий перебіг. Мала хорея зникає у віці до 18 — 20 років. Прогноз при ревматизмі визначається насамперед функціональним ста­ном серця (наявність і важкість вади, ступінь міокардіосклерозу і роз­ладів кровообігу). Важливе значення мають терміни початку лікування активного ревматизму і ступінь зворотності патологічних змін.

Згідно з рекомендаціями ВООЗ, хворий повинен дотримуватися ліжкового режиму або режиму сидячи. За відсутності кардиту чи в разі стихання артриту обмеження можуть бути зменшені. Ліжковий режим та режим сидячи можна відмінити тільки при зникненні показників ак­тивності запального процесу. У випадках легкого перебігу хвороби слід дотримуватися напівліжкового режиму в перші 10—12 днів. У разі ви­раженого кардиту суворого ліжкового режиму треба дотримуватись як мінімум 3 тижні. До часу виписування зі стаціонару хворого слід перевес­ти на вільний руховий режим, близький до санаторного.

 

 

Етіологічне лікування. Враховуючи, що головним етіологічним фактором ревматизму є бета-гемолітичний стрептокок групи А, з яким пов’язані як первинні випадки ревматизму, так і його рецидиви, одним із головних компонентів в лікуванні є антибіотикотерапія антибіотиками пеніцилінового ряду.

Патогенетичне лікування.

Глюкокортикоїди призначають при високому ступені активності процесу та у випадках важкого, загрозливого життю (згідно визначенню ВООЗ) кардиту. Існують різні схеми призначення ГКС при ревматизмі. Початкова доза переважно складає 20-30 мг протягом 2-х тижнів з поступовим зниженням дози. У США використовують більш високі початкові дози ГКС (40-60 мг преднізолону на добу).

Симптоматичне лікування полягає у лікуванні серцевої недостатності, порушень ритму.

 

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

Клінічні прояви ревматоїдного артриту

РА – аутоімунне захворювання з невідомою етіологією для якого характериним є симетричний ерозивний артрит (синовіт) та широкий спектр позасуглобових (системних) проявів.

 На РА страждає близько 1% населення в усьому світі, а економічні втрати від РА для суспільства можна співставити із втратами, пов’язаними з ішемічною хворобою серця. Незважаючи на лікування «базовими» препаратами , через 5 років від початку захворювання працездатність втрачають 50 % пацієнтів, через 20 років  – 90 %, третина яких стають повними інвалідами.

     Життєвий прогноз у пацієнтів з РА такий самий несприятливий, як при лімфогранулематозі, цукровому діабеті І типу і т. д. Підвищення рівня смертності при РА зумовлене збільшенням частоти супутніх захворювань (інфекції, ураження серцево-судинної системи та нирок, остеопоротичні переломи, тощо), розвиток яких патогенетично пов’язанитй з недостатньо контрольованим ревматоїдним запаленням та дефектами імунітету.

      В останні роки в лікуванні РА досягнуто суттєвих успіхів. Використання сучасних базових протиревматичних препаратів (метотрексат, лефлуномід, інфліксімаб та ін.) дозволило досягти у багатьох пацієнтів зниження активності захворювання ( 70 % «відповіді» за критеріями Американської колегії ревматологів) та в цілому  покращити прогноз хвороби.

      Проте фармакотерапія РА залишається однією з найбільш складних проблем медицини, а можливість повного «одужання» пацієнта – сумнівною. Головними причинами цього є –

·        Невідома етіологія;

·        Недостатньо вивчений патогенез;

·        Гетерогенність захворювання;

·        Труднощі ранньої діагностики;

·        Труднощі в оцінці ризику несприятливого прогнозу;

·        Відсутність універсального протизапального препарату. 

 

ПАТОГЕНЕЗ РА

   Прогресування РА є процесом, що динамічно розвивається і, як з погляду патогенетичних механізмів, так і клініко-інструментальних та лабораторних проявів. Умовно поділяється на такі стадії:

·        Рання стадія (безсимптомна) характеризується судинною та клітинною активацією;

·        Розгорнута стадія (швидка хронізація запалення) проявляється порушенням ангіогенезу, активацією ендотелію, клітинною міграцією; інфільтрацією активованими СД4+ Т –лімфоцитами синовіальної тканини. Утворенням ревматоїдного фактора та інших ауто антитіл, імунних комплексів; синтезом «прозапальних» цитокінів, простагландинів, металопротеаз, колагенази;

·        Пізня стадія характеризується соматичними мутаціями та дефектами апоптозу синовіальних клітин.

Основними  ранніми симптомами РА є:

·        Симетричність болю в суглобах;

·        Припухлість дрібних периферійних суглобів;

·        Ранкова скутість у суглобах різної тривалості;

·        Інші больові симптоми;

Клінічна картина. Найбільш типовий поступовий повільний розвиток хвороби (так званий класичний варіант перебігу ). Поволі з’являються болі, відчуття скутості і припухлість суглобів. Спочатку вражається відносно невелике число суглобів. Болі в суглобах помірні, виникають лише при рухах. Характерне відчуття скутості в суглобах, більш виражене вранці. Відмічається припухлість уражених суглобів,  болючість їх при пальпації, гіпертермія шкіри над ними, колір якої, як правило, не змінений. Вже з самого початку хвороби характерна симетричність артриту. Приблизно у 10% хворих РА починається і тривало протікає у вигляді моно- або олигоартриту переважно крупних суглобів.

У невеликої частини хворих РА може починатися гостро. Висока «безпричинна» лихоманка з  пропасницею — перший і найбільш виражений симптом цього варіанту хвороби. Клінічну картину визначають також симптоми інтоксикації і такі системні прояви, як серозит, кардит, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, а також лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Ознаки артриту спочатку можуть бути відсутніми (є тільки поліартралгії) або бувають помірно виражені. Лише опісля декількох тижнів або навіть місяців стійкий суглобовий синдром стає ймовірним. Надалі, особливо під впливом лікування, може спостерігатися трансформація в класичний варіант перебігу РА, але нерідко зберігається тенденція до агресивного   перебігу із збереженням в період загострення лихоманки.

До рідкісних варіантів  початку РА відноситься рецидивуючий артрит. Відмічається гострий або підгострий розвиток артриту одного або декількох суглобів, що безслідно проходять через невеликий проміжок часу без лікування. «Атаки» артриту, що повторюються, можуть протягом ряду років передувати розвитку типового стійкого поліартриту, характерного для РА. Украй рідко РА може починатися з появи ревматоїдних вузликів, розташованих підшкірно або у внутрішніх органах (наприклад, в легенях), — так званий ревматоїдний нодульоз.  Ураження суглобів  при цьому розвивається пізніше.

Суглобовий синдром складає основу клінічної картини. У патологічний процес можуть бути залучені практично будь-які суглоби, а також навколосуглобові тканини (зв’язки, сухожилля, м’язи і ін.). Найбільш характерна для РА тенденція до розвитку ерозивного  поліартриту з симетричним ураженням суглобів та  їх деформацією. Типовими для РА вважаються артрит проксимальных міжфалангових суглобів, в результаті якого пальці набувають веретеноподібної форми, і запалення пястно-фаланговых суглобів . Часто  відмічається запалення променезап’ясткових, п’ясткових, зап’ястних і міжзап’ястних суглобів. Одним з ранніх симптомів РА є зменшення маси міжкісткових м’язів на тилі кисті, обумовлене зниженням їх функціональної активності, рідше міозитом.

Ураження сухожиль і зміни м’язів відіграють провідну роль у формуванні стійких деформацій кистей: латеральне відхилення пальців, деформації пальця типу «гудзикової петлі» (згинальна контрактура проксимального і перерозгинання дистального міжфалангових суглобів) або «шиї лебедя» (згинальна контрактура дистального і перерозгинання проксимального міжфалангових суглобів). Ці деформації зустрічаються майже виключно при РА і визначають поняття «Ревматоїдна кисть». В області ліктьових суглобів можуть виявлятися ревматоїдні вузлики (дивись малюнок поданий нижче). Найчастіше вони розташовуються в ділянці ліктьового відростка і проксимальної частини ліктьової кістки. Вузлики зазвичайнеболючі, помірно щільні, невеликих розмірів.

Артрит плеснефалангових суглобів майже постійно зустрічається при РА. Наслідком стійкого артриту цих суглобів є молоточкоподібна  деформація пальців, підвивих головок плеснових кісток у напрямку до підошви стоп, відхилення пальців дозовні. В результаті цих змін формується плоскостопість, виникають хворобливі «натгнітки», hallux valgus і бурсит в ділянціі I плеснефалангового суглобу. Комплекс цих змін прийнято називати «ревматоїдною стопою». Часто спостерігається артрит гомілковостопних суглобів, який може привести до варусної деформації стопи.

При ураженні колінних суглобів рано починається атрофія чотириголового м’язу стегна. У ряду хворих явна деформація суглобу може бути пов’язана не з випотом в його порожнину, а з потовщенням периартикулярних тканин. Фіброзні зміни суглобової капсули, сухожиль м’язів, що прикріпляються в ділянці колінного суглоба, можуть приводити до розвитку згинальних контрактур. Іноді синовіальна  рідина скупчується переважно в задніх відділах суглоба — розвивається кіста Бейкера, що досягає часом великих розмірів.

Порушення рухливості і біль в тазостегновому суглобі при РА іноді пов’язані з асептичним некрозом головки стегнової кістки, що виникає зазвичай на тлі тривалого лікування кортикостероїдами.

Відносно рідко спостерігається артрит грудиноключичних і висково-нижньощелепних суглобів. Ураження суглобів черпалоподібних  хрящів може приводити до охриплості голосу, а ураження зчленувань слухових кісточок — до зниження слуху.

При РА можуть розвиватися підвивихи суглобів, згинальні контрактури, кістковий анкілоз (частіше в міжзап’ястних, променезап’ясткових, рідше в проксимальных міжфалангових суглобах і суглобах стоп).

Біль, відчуття скутості в шийному відділі хребта — часті скарги хворих РА. Рідкісною особливістю ураження шийного відділу хребта при РА є розвиток підвивиху в атланто-окципітальному  зчленуванні через розм’якшення і стоншення поперечної зв’язки атланта. Підвивихи інших шийних хребців (частіше CIII—CIV) можуть приводити до травматизації  спинного мозку, що проявляється в легких випадках лише стомлюваністю при ходьбі, парестезіями, а у виражених — порушеннями чутливості і руховими розладами, аж до тетраплегії.

Поліневропатія — прояв васкуліту судин, що живлять периферичні нерви. Характерне  ураження дистальних відділів нервових стовбурів, частіше за все малогомілковий нерв, з розвитком порушень чутливості. Хворих турбують оніміння,  мерзлякуватість в дистальних відділах кінцівок. Відмічається  болючість  при пальпації не тільки уражених суглобів, але і тканин, розташованих на віддалі від них, зниження або підвищення чутливості в зоні ураження нервів. Рідше виникають рухові розлади. Як правило, поліневропатія спостерігається у хворих серопозитивним РА одночасно з наявністю підшкірних ревматоїдних вузликів.

Ревматоїдний васкуліт обумовлює виникнення точкових ділянок некрозу, найчастіше в ділянці нігтьового ложа (так званий дігитальний артеріїт); безболісних виразок, що локалізуються зазвичай на гомілці; епісклериту, мікроінфарктів або крововиливів в басейні легеневих, церебральних, вінцевих або мезентеріальних судин.

Ураження серця при РА  проявляється частіше перикардитом і міокардитом, переважно гранулематозним,обмеженим. Украй рідко можуть формуватися вадисерця (недостатність мітрального клапана або клапана аорти).

Ревматоїдне  ураження легень включає: дифузний фіброзуючий альвеоліт, вузликове ураження легеневої  тканини, васкуліт. Серозит (частіше плеврит, перикардит) виявляється лише при рентгенологічному дослідженні (помірно виражений спайковий процес).

Ревматоїдне ураження нирок (гломерулонефрит) зустрічається рідше, ніж амілоїдоз і лікарські нефропатії, і характеризується помірною протеїнурією і мікрогематурією.

Поєднання РА  з ураженням екзокринних залоз, в основному слинних і слізних, спостерігається, за даними різних авторів, у 10—15% хворих і носить назву синдрому Шегрена.

Поєднання РА з гепатоспленомегалією і лейкопенією називають синдромом Фелті, а одночасна наявність РА  і силікозу з вузликовим ураженням легень — синдромом Каплана.

Одним з найбільш серйозних ускладнень РА  є амілоїдоз. Він розвивається у 10—15% хворих, як правило, через багато років від початку хвороби, але у окремих хворих виникає вже в перші роки.

Відповідно до прийнятої в наший країні класифікації, виділяють ревматоїдний моно-, оліго- або поліартрит і системні прояви, до яких також відносять синдроми Фелті, Каплана і Шегрена. Розрізняють серопозитивний (за наявності ревматоїдного чинника в сироватці крові) і серонегативний (при його відсутності) РА. Наявність ревматоїдних факторів (антиглобулінових антитіл різних класів імуноглобулінів), особливо у високому титрі, має при РА не тільки діагностичне, але і прогностичне значення.

У класифікації також виділяють три ступені активності процесу залежно від вираженості артриту, числа уражених суглобів, позасуглобових проявів і змін лабораторних показників активності запалення, а також варіанти перебігу (що швидко прогресує або повільно  прогресує), рентгенологічні стадії процесу і три ступені функціональної недостатності суглобів.

 Діагностичні критерії, запропоновані ACR (1987).

 

1.     Ранкова скутість протягом 1 години.

2. Артрит 3 і більше суглобових зон. Набряк м’яких тканин і випіт, виявлені в трьох і більше суглобових зонах: праві і ліві проксимальні міжфалангові, п’ястно-фалангові, променево-зап’ясткові, ліктьові, колінні, гомілковоступневі, плесно-фалангові.

3. Артрит суглобів кистей. Припухання променево-зап’ясткових, п’ястно-фалангових і проксимальних міжфалангових суглобів.

4. Симетричний артрит. Одночасне залучення в патологічний процес одних і тих самих суглобових зон з обох боків тіла (білатеральне ураження проксимальних міжфалангових, п’ястно-фалангових або плесно-фалангових суглобів допускається без абсолютної симетрії).

5. Ревматоїдні   вузлики. Підшкірні вузлики на випинальних ділянках кісток, розгинальних поверхнях чи біля суглобів, виявлені лікарем.

Ревматоїдні вузлики на розгинальних поверхнях суглобів.

 

 

6. Ревматоїдний   фактор в сироватці крові. Виявлення аномальної кількості ревматоїдного фактора в сироватці крові будь-яким методом, при якому позитивний результат в контрольній групі здорових людей менше 5 %.

7. Рентгенологічні зміни. Типові для РА зміни на рентгенограмі китиці і зап’яска в передньо-задній проекції: ерозії, чіткий остеопороз кісток ураженого суглоба і безпосередньо прилеглих до нього кісток (зміни, характерні для остеоартрозу, не враховуються).

При наявності 4 чи більше із 7 перерахованих вище критеріїв можна виставити діагноз РА. Чутливість складає 91,2 %, специфічність 89,3 %. Критерії 1-4 повинні  спостерігатися  не менше 6 тижнів.

Рентгенолоігчні стадії РА.  Найбільш часто використовується в щоденній практиці рентгенологічна  класифікація поділу на стадії  за Steinbrocker.

Виділяються 4 рентгенологічні стадії захворювання, які відображають прогресування РА в дрібних суглобах кистей та дистальних відділах стоп. До початкових рентгенолоігних проявів РА відноситься периартикулярне потовщення та ущільнення мяких тканин та навколосуглобовий остеопороз (І стадія).  На фоні  навколосуглобового остеопорозу появляються кистовидні просвітлення кісткової тканини , а дальше  поодинокі узури та  звуження міжсуглобових щілин в одному або  багатьох суглобах одночасно  вказує на прогресування  артриту та перехід в  анступну стадію – ІІ.
Як правило, перші ерозії з»являються у 2-3 п»ястно-фалангових суглобах, в ділянці шилоподібного відростка ліктьової,  дещо пізніше в проксимальних міжфалангових суглобах кистей та в суглобах зап»ясть. Виявлення множинних ерозій (більше 5) в типоивх суглобах говорить про наявність у хворого ІІІ стадії. ІV стадія характеризується появою  часткового або повного кісткового анкілозу,  міжзап»ястного або одного із зап»ястно-п2ястних суглобів.Рентгенологічні зміни в різних суглобах у одного пацієнта можуть бути різними, тому стадія РА встановлюється по максимально зміненому будь-якому суглобу (для початкових стадій РА) і по сумарній кількості ерозій в суглобах кистей і дистальних відділів стоп (для ІІ і ІІІ  стадії РА).

Рентгенологічна стадія РА передбачає  зміни  не тільки в дрібних суглобах кистей, але і в дистальних відділах стоп, де типовими для РА є  ураження 2-5 плюсне-фалангових  і 1-і міжфалангових  суглобів.

     АРТРИТИ:

·        Псоріатичний артрит,

·        Реактивний артрит,

·        Анкілозуючий спондилоартрит,

·        Подагричний артрит,

·        Септичний артрит.

 

    СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ:

·        СЧВ,

·        Системна склеродермія,

·        Хвороба Шегрена,

·        Поліміозит.

 

    ОСТЕОАРТРОЗ

 

    ФІБРОМІАЛГІЯ

 

    МЕТАБОЛІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ:

·        Гіперпаратіреоз,

·        Гіпотиреоз.   

 

   ІНШІ ЗАХВОРЮВАННЯ:

·        Паранеопластичний синдром,

·        мієлома.

  

 

 Остеоартроз та подагра

ОСТЕОАРТРОЗ (ОА) – хронічне прогресуюче дегенеративне захворювання суглобів, яке характеризується деградацією суглобового хряща з подальшими змінами в субхондральній кістковій такнині й розвитком крайових остеофітів, що призводить до втрати хряща та супутнього ураження інших компонентів суглоба (синовіальної оболонки, зв’язок).

      Щодо впливу на загальний стан здоров’я, дане захворювання посідає четверте місце серед усіх захворювань у жінок і восьме – у чоловіків. У зв’язку з істотним постарінням населення, в тому числі й української популяції, питання діагностики, профілактики й лікування ОА набувають особливої актуальності. Слід зазначити, що в іноземній літературі термін  « остеоартрит» виступає   аналогом терміну «остеоартроз».

     ОА – найбільш розповсюджена форма суглобової патології. У західних країнах рентгенологічні ознаки ОА зустрічаються у більшості осіб віком понад 65 років і приблизно у 80 % людей, старших за 75 років. Близько 11 % осіб віком понад 60 років, мають симптоматичний (із клінічними проявами) ОА колінних суглобів. Серед жителів США симптоматичний ОА колінних суглобів зустрічається приблизно у 6 %, а кульшового суглобу – приблизно у 3 % населення. В Англії та Уельсі близько 1,5 млн чоловік мають симптоматичний ОА. Остеоартроз розвивається поступово, при цьому можуть уражатися будь-які суглоби. Однак, як правило, змін зазнають ті суглоби, що піддаються найбільшому навантаженню – кульшові (коксартроз), колінні (гонартроз), гомілково-ступневі. Зустрічається також остеоартроз дистальних міжфалангових суглобів кистей (вузлики Гебердена), проксимальних міжфалангових суглобів (вузли Бушара), остеоартроз ліктьового, плечового, першого плюснефалангового, п’ястно-зап’ястного суглоба першого пальця кисті, генералізований остеоартроз.

 

ФАКТОРИ РИЗИКУ:

·        ВІК.

·        Травма.

·        Професія.

·        Ожиріння.

·        Особливості харчування.

·        Фізичні вправи.

·        Етнічні особливості.

ПАТОГЕНЕЗ.

 

      Хрящ складається з води (70 %) та ІІ типу колагену із протеогліканами та глікозаміногліканами, що продукуються хондроцитами. У свою чергу, протеоглікани зв’язуються з гіалуронатом, який стабілізує макромолекулу. Хондроцити живляться від синовіальної оболонки шляхом дифузії; синовіальна рідина циркулює при рухах  у суглобах. Передбачається, що якщо суглоб припиняє функціонувати (або знижується його функціонування – внаслідок перелому або іммобілізації), або постійно травматизується, чи професійно перенавантажується, хондроцити втрачають своє джерело живлення, й припиняється репарація хрящової тканини. Продукуються металопротеїнази, які каталізують деградацію протеоглікану та колагену. Синовіальна оболонка при ОА періодично запалюється й продукує підвищені рівні інтерлейкіну-1 та фактора некрозу пухлин, цитокіни, що індукують утворення оксиду азоту та продукцію металопротеїназ. Інтерлейкін-6 та механічне навантаження на суглоб викликають також катаболізм цитокінових рецепторів, що обумовлює збільшення деградації хряща.

      Вважають, що остеофіти та субхондральний склероз, які спостерігаються при  ОА, можуть бути компенсаторною реакією організму на ушкодження хрящової тканини, хоча деякі дослідники виявили в експериментальних дослідженнях зміни кісткової тканини до виникнення змін у хрящовій тканині. Передбачають, що цей вид зміненої кісткової тканини призводить до подальшої деградації хряща, який її оточує.

 

ПАТОМОРФОЛОГІЯ.

      Макроскопічно остеоартритичний процес призводить до кістозної дегенерації кісткової тканини, яка оточує суглоб, втрати хряща й анормального формування кісткової тканини на межі суглоба (остеофітів) та звуження суглобової  щілини.

      Мікроскопічно спостерігається відшарування та фібриляція суглобової поверхні хряща, руйнуванням мікроархітектури хрящової тканини з формуванням  кісткових кіст. Зміни в клітинах та у васкуляризації субхондральної кістки призводять до склерозу та формування нової кстки  й мозолі в зоні, де синовіальна оболонка нерозривно зв’язана з нею. Стадії розвитку ОА представлені на рисунку.

 

 

 

 

Рис. 1 Стадії розвитку остеоартрозу

 

А – нормальна за структурою кісткова  тканина;

В – фібриляція хряща та ранній субхондральний склероз;

С – витончення  хрящової тканини трабекулярними переломами та рання стадія остеофітозу;

D –зникнення хряща, остеофітоз, формування кіст.

 

 

 

 

 

   КЛАСИФІКАЦІЯ

 

I. ПЕРВИННИЙ (ідіопатичний) ОА може бути локальним  або системним; останній, як правило, виявляють у жінок в постменопаузі з розвитком вузликів Гебердена.

Локалізований:

·        Артроз кистей

·        Коксартроз

·        Гонартроз

Генералізований:

·        Малі суглоби та хребет;

·        Великі суглоби та хребет;

·        Малі й великі суглоби та хребет.

II. ВТОРИННИЙ

 

 

 

Діагностичні критерії остеоартрозу:

Артроз кистей:

ДІАГНОСТИЧНІ критерії:

1.     Біль, ригідність чи відчуття скутості в китицях, частіше вдень протягом минулого місяця і

2.     щільне потовщення двох і більше суглобів (ІІ і ІІІ дистальні міжфалангові суглоби; ІІ і ІІІ проксимальні міжфалангові суглоби; зап’ястно-п’ястний суглоб на обох китицях) і

3.     менше 3-х припухлих п’ястно-фалангових суглобів, або

4.     а) тверде ущільнення двох чи більше дистальних міжфалангових суглобів, чи

б) неправильне положення одного чи декількох суглобів (ІІ і ІІІ дистальні міжфалангові суглоби; ІІ і ІІІ проксимальні міжфалангові суглоби; зап’ястно-п’ястний суглоб на обох китицях). 

І стадія – нерівномірне звуження міжсуглобової щілини;

ІІ стадія – те саме + остеофіти;

ІІІ стадія – те саме + субхондральний склероз

Коксартроз:

 

ДІАГНОСТИЧНІ критерії:

 

Клінічні симптоми:

1.     Біль в кульшовому суглобі і

2.     а) внутрішня ротація менше 15 градусів і

б) ШОЕ менше 45 мм/год (при відсутності ШОЕ взамін згинання кульшового суглоба менше 115 градусів) або

3.     а) внутрішня ротація менше 15 градусів і

б) біль при внутрішній ротації і

в) ранкова скутість менше 60 хв. і

г) вік більше 50 років.

Чутливість складає 86 %, специфічність – 75 %.

Клінічні і рентгенологічні симптоми:

Біль в кульшовому суглобі і, саме менше, 2 із 3 наступних ознак:

–         ШОЕ менше 20 мм/год

–         рентгенологічні остеофіти (голівка або вертлужна западина)

–         рентгенологічне звуження суглобової щілини (вверху, латерально і/або медіально)

Чутливість складає 89 %, специфічність – 91 %.

 

Гонартроз:

 

ДІАГНОСТИЧНІ критерії:

 

Клінічні симптоми:

1.Біль в колінному суглобі.

1.     а) крепітація протягом більшості днів попереднього місяця і

б) ранкова скутість при активному русі менше 30 хв і

в) вік вище 37 років або

2.     а) крепітація і

б) ранкова скутість не менше 30 хв і

в) деформація кісток (здуття).

3.     а) відсутність крепітації і

б) деформація кісток.

Чутливість складає 89 %, специфічність – 8 %.

Клінічні і рентгенологічні симптоми:

1.     Біль в колінному суглобі протягом попереднього місяця, частіше вдень, і остеофіти

або

2.     а) типова для артрозу синовіальна рідина (світла, в’язка, число клітин менше 2000/мл); (якщо немає даних про синовіальну рідину, то замість цього враховується вік більше 40 років) і

б) ранкова скутість не менше 30 хв. і

в) крепітація при активних рухах.

Чутливість складає 94 %, специфічність – 88 %.

 

 

ВТОРИННИЙ  ОА має основну причину для його виникнення (посттравматичні, вроджені та набуті захворювання).

1.     Посттравматичний

2.     При вроджених, набутих або ендемічних захворюваннях

3.     При метаболічних захворюваннях

4.     При ендокринопатіях (цукровому діабеті, акромегалії, гіперпаратиреозі, гіпотиреозі)

5.     При хворобах відкладання кальцію

6.     При інших захворюваннях (РА, подагрі)

 

 

ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНОГО ПЕРЕБІГУ ОСТЕОАРТОЗУ:

 

1.      Біль в суглобах механічного характеру. Болі виникають при навантаженні на суглоб і посилюються під вечір і/або в першій половині ночі, після відпочинку болі зменшуються. Реактивний синовіїт викликає появу „стартових” болей, тобто виникнення чи посилення болю при перших кроках хворого.

2.     Симптом “блокади суглобу”. Пов’язаний з різким больовим синдромом внаслідок защемлення „суглобової миші” – великого уламку кістки чи некротизованого хряща між суглобовими поверхнями

3.     Переважне ураження суглобів ніг і дистальних міжфалангових суглобів кистей.

4.     Стійка деформація суглобів, обумовлена кістковими змінами.

5.     Обмеження рухливості суглобу (за виключенням ураження кульшового суглобу).

7. Відповідні рентгенологічні зміни.

8. Нормальні показники аналізу крові.

9. Зміни синовіальної рідини незапального характеру (при відсутності синовіту).

10. Синовіальна оболонка незмінена або фіброзного типу.

Клініка ОА наведена в табл. 1 і 2.

Таблиця 1. Алгоритм 1. Стандарти критеріїв діагностики ОА

1. Клінічні критерії. 1.1. Біль у суглобах, що виникає в кінці дня чи в першу половину ночі. 1.2. Біль у суглобах за рахунок розростань, що виникає після механічного навантаження і зменшується у спокої. 1.3. Вранішня скутість і скутість після відпочинку з обмеженням рухів. 1.4. Фізикально визначають крепітацію, локальну болісність, деформацію в суглобах за рахунок розростань (включаючи вузлики Гебердена та Бушара), припухлість, атрофію навколишніх м’язів. 1.5. Загальний аналіз крові в нормі, однак швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) може підвищуватися до 20–25 мм/год. 1.6. Показники крові на активність запального процесу без суттєвих змін, у синовіальній рідині цитоз у межах 2000 в 1 мм3 за рахунок мононуклеарів.

2. Рентгенологічні критерії. 2.1. Звуження суглобової щілини. 2.2. Остеосклероз. 2.3. Остеофітоз. 2.4. Кісти в кістковій тканині.

3. Магнітно-резонансні критерії. Можуть бути виявлені морфологічні зміни та повні дефекти в товщині хряща, тканини, але розпізнавання волокнистості цим методом не може здійснюватися.

4. Комп’ютерно-томографічні критерії мають мінімальні переваги над звичайною рентгенографією в тих випадках, коли не потрібен аксіальний вид суглоба. Радіоізотопна діагностика вважається неоптимальною в оцінці прогресування хвороби, оскільки вона не оцінює адекватно анатомічні деталі, однак затримка технецію в колінному суглобі свідчить про подальшу втрату хрящової тканини у пацієнтів із вираженим ОА.

5. Ультразвукові критерії дають змогу для оцінки цілісності хряща і його деградації, але в більшості несучих суглобів хрящ є важкодоступним.

Таблиця 2. Можливі причини болю в суглобах у хворих на ОА і остеохондроз

Внутрішньосуглобові причини:

• підвищення внутрішньосуглобового тиску, спричиненного суглобовим випотом; • наднавантаження на субхондральну кістку; • мікропереломи трабекул; • розрив внутрішньосуглобових зв’язок; • затискання ворсин синовіальної оболонки; • розтягнення суглобової капсули, зв’язок; • розтягнення нервових закінчень у періості над остеофітами; • запалення синовіальної оболонки.

Зовнішньосуглобові причини:

• зниження венозного відтоку з подальшим застоєм крові у субхондральній кістці; • спазм м’язів; • запалення периартикулярних сухожиль (тендиніт).

 

 

 

Диференційний діагноз остеоартрозу

Хворі з патологією суглобів часто мають скарги на скрегіт в суглобах, який має запальний та механічний характер. Крепітація – це  скрегіт в суглобах, який відчувається на слух та при пальпації, спостерігається при рухах. Тиха крепітація синовіальної оболонки характеризується постійною інтенсивністю та сприймається  тільки за допомогою стетоскопа, має запальний характер. На противагу їй груба крепітація діагностується легко на слух, характеризується мінливістю, її джерелом є уражений хрящ або кістка, що в свою чергу є ознакою дегенеративного захворювання. 

Артралгії часто супроводжуються дифузними болями, які виходять із суглобів, кісток, м’язів та мають нечітку локалізацію. Такі стани не характерні для захворювань суглобів і спостерігаються при ревматичній фіброміалгії та поліміалгії.

 Ранкова скутість в суглобах також поєднується з артралгіями і характеризується часом, протягом якого хворому вдається розробити суглоби. Приблизно ці параметри дозволяють відрізнити запальне ураження суглобів від незапального. При запальному процесі тривалість ранкової скутості перевищує 1 годину, при нелікованому РА вона в середньому складає 3,5 години та корелює із ступенем активності. На противагу цьому незапальні стани, такі як ОА, можуть супроводжуватися ранковою скутістю, яка триває менше 15 хвилин. 

Артрит – це безумовний запальний процес (набряк, підвищення локальної температури, почервоніння, болючість та порушення функції) в суглобах, що виявляється при об’єктивному обстеженні. Ознаками гострого артриту є підвищення локальної температури та обмеження об’єму рухів. Але найкращим показником наявності синовіїту є болючість при пальпації в проекції суглоба. Набряк, а також випіт спостерігається й при незапальних захворюваннях суглобів (наприклад при ОА). Крім того, для більшості випадків запального процесу в суглобах характерна відсутність почервоніння, за виключенням гострих інфекційних та мікрокристалічних артритів.

 

Розподіл суглобових уражень при поліартритах

 

 

 

Диференційна діагностика полісуглобового ураження :

 

–         ОА. Поширеність ОА різко збільшується з віком, ознаки захворювання спостерігаються у 10-20% 40-річних пацієнтів та у 75% жінок після 65 років. Із урахуванням цього діагноз ОА найбільш вірогідний у жінок похилого віку, що мають скарги на поліартралгії без ознак запалення;

 

–         РА. Найбільш вірогідним діагноз РА вважається у молодих жінок, що мають скарги на поліартралгії в дрібних суглобах кистей з явними

 

 

ознаками запального синдрому та поліартритом сумаційного типу;  

 

–         АС. Найбільш вірогідним діагноз АС вважається у молодих чоловіків із скаргами на спондилоартралгії, що супроводжуються ранковою скутістю;

–         хвороба Рейтера. Найбільш вірогідним діагноз вважається у молодих чоловіків при наявності несиметричного артриту;

–         подагра. Найбільш вірогідним діагноз  вважається у  чоловіків похилого віку з надлишковою вагою тіла з наявністю артриту інтермітуючого типу;

–         реактивний артрит при неопластичних процесах. Найбільш вірогідним діагноз вважається у пацієнтів похилого віку з мігруючим типом поліартриту при наявності симптомів пухлинної інтоксикації.

         Найбільш інформативними дослідженнями при полісуглобовому ураженні є наступні:

–         клінічний аналіз крові з визначенням ШОЄ;

–         РФ;

–         сечова кислота;

–         клінічний аналіз сечі;

–         артроцентез;

–         рентгенографія (із врахуванням типових локалізацій патологічного процесу, що підозрюється).

 

Визначення характеру артралгій за даними анамнезу.

   

 

 

 

 

Таблиця 5. Алгоритм 2. Стандарти лікування ОА (Денисюк В.І., Денисюк О.В., 2006)

Крок 1  Етіологічне лікування та нормалізація маси тіла з метою зменшення навантажень на суглоби: Навчання хворого, гіпокалорійна дієта, розвантажувальні дні, загальний масаж, спеціальне ортопедичне взуття, лікувальна фізкультура (вправи, спрямовані на укріплення м’язів та розширення обсягу рухів у суглобах), використання випрямлячів (для genu varum). Крок 2 Протизапальна і знеболювальна терапія: 1. НПЗП: парацетамол, ібупрофен + парацетамол, диклофенак, тіапрофенова кислота, мелоксикам (15 мг/добу), німесулід (200 мг/добу), целекоксиб (200–400 мг/добу), вальдекоксиб (10–20 мг/добу), рофекоксиб (25–50 мг/добу), які не поглиблюють дегенеративних змін у хрящі; місцево використовуються мазі та гелі (гель на основі диклофенаку, піроксикаму, кетопрофену, ібупрофену, мазь на основі індометацину, які застосовуються 3–4 рази на добу. 2. Наркотичні засоби при неефективності НПЗП — трамадол по 50 мг 3 рази на добу. 3. Глюкокортикостероїди: тріамцинолон, бетаметазон внутрішньосуглобово при вираженій активності процессу. 4. Внутрішньосуглобові ін’єкції інгібіторів протеолізу (апротинін), глюкокортикоїду тріамцинолону на курс 3–5 ін’єкцій. Рекомендації Американської колегії ревматологів (ACR — American College of Rheumatology) пропонують здійснювати не більше 3–4 ін’єкцій у колінний суглоб протягом 1 року (за необхідності проведення більшої кількості ін’єкцій на рік необхідно розглянути інші варіанти лікування). Крок 3 Покращення мікроциркуляції у хрящах суглобів: • дипіридамол — 150–300 мг/добу; • пентоксифілін — 0,3 г/добу; • лазеротерапія. Крок 4 Проведення терапії, спрямованої на запобігання подальшим дегенеративним змінам і покращення метаболічних процесів у суглобовому хрящі шляхом застосування хондропротекторів (препарати повільної дії): • гіалуронової кислоти натрієва сіль по 2 мл внутрішньосуглобово 1 раз на тиждень; на курс — 5 ін’єкцій; • хондроїтину сульфат натрію по 500 мг 2–3 рази на добу упродовж 6 міс; • діацереїн по 1 капсулі 1 раз на добу під час вечері впродовж 2–4 тиж; • глюкозамін + хондроїтину сульфат по 1 капсулі 2–3 рази на добу 2 міс; • глюкозаміну сульфат по 1 пакетику 1500 мг 1 раз на добу впродовж 3–6 міс; • глюкозаміногліканопептидний комплекс по 0,5–1 мл внутрішньом’язово 3 рази на тиждень упродовж 5–6 міс; • екстракт морських організмів по 2 мл внутрішньосуглобово через 3–4 дні, 5 ін’єкцій з подальшим введенням внутрішньом’язово по 1 мл щоденно впродовж 3 тиж Крок 5 Ортопедичне лікування сколіозу, плоскостопості. Остеотомія, ендопротезування, артроскопія для промивання суглоба та видалення хрящового детриту. Укріплення м’язів: масаж, лікувальна фізкультура, плавання. Ультразвукова терапія. Проведення рефлексотерапії.

Рекомендації експертів з лікування ОА наведені в табл. 6.

Таблиця 6. Рекомендації експертів, розроблені в результаті трьох раундів Delphy з немедикаментозного, медикаментозного та хірургічного лікування ОА кульшового суглоба

Оптимальна схема лікування пацієнтів з ОА потребує комбінації немедикаментозного та медикаментозного методів лікування

При лікуванні хворих із коксартрозом слід враховувати: • наявність факторів ризику ОА кульшового суглоба (ожиріння, дисплазія, несприятливі фізичні фактори, фізична активність); • наявність загальних факторів ризику (вік, стать, супутні захворювання, супутня медикаментозна терапія); • вираженість больового синдрому, інвалідизація, функціональна недостатність; • локалізація та ступінь структурних уражень; • побажання та очікування пацієнта, пов’язані з лікуванням.

Немедикаментозне лікування пацієнтів із коксартрозом має включати регулярні загальноосвітні програми, фізичні вправи, використання пристосувань (ортопедична стінка, ціпок) і зменшення маси тіла у разі ожиріння чи надмірної маси тіла

Парацетамол у дозі 4 г/добу є ефективним засобом при слабому та помірному болю (препарат має переваги перед іншими пероральними НПЗП) і тривалому застосуванні

НПЗП необхідно застосовувати в мінімальній ефективній дозі в комбінації з парацетамолом чи у разі непереносимості останнього. При подразненні шлунка краще застосовувати селективні інгібітори ЦОГ-2 (коксиби)

Опіоїдні анальгетики в комбінації з парацетамолом чи без нього, можливо, є альтернативою лікування хворих, яким протипоказані НПЗП (у тому числі коксиби)

SYSADOA (SYmptomatic Slow Acting Drugs for OsteoArthritis) — симптоматичні повільнодіючі препарати (глюкозамін, хондроїтину сульфат, діацереїн, гіалуронова кислота) — виявляють симптоматичний ефект та низьку токсичність. Недостатньо вивчені

Внутрішньосуглобові ін’єкції глюкокортикостероїдів (під контролем ультразвукового чи рентгенологічного дослідження) можуть бути показані хворим із запаленням, рефрактерним до анальгетиків та НПЗП

Остеотомія та суглобозберігаючі хірургічні операції показані пацієнтам молодого віку із симптоматичним коксартрозом, особливо при наявності дисплазії чи варусної/вальгусної деформації

Артропластика показана пацієнтам із рентгенологічними ознаками коксартрозу з рефрактерним больовим синдромом та інвалідизацією

Слід відзначити, що парацетамол у дозі 4 г/добу — ефективний і безпечний засіб, пероральний анальгетик першого ряду при слабопомірному больовому синдромі. Але при його неефективності перевагу надають іншим НПЗП перорального тривалого застосування. Отже, запропоновані науково-практичні рекомендації необхідно застосовувати при ОА кульшових суглобів.

 

 

 

 

Рекомендації щодо лікування ОА колінних суглобів на основі даних доказової медицини

1) оптимальна схема терапії пацієнтів з ОА колінних і кульшових суглобів потребує комбінації нефармакологічних і фармакологічних методів лікування

 2) лікування пацієнтів з ОА колінних і кульшових суглобів повинне враховувати:

а) наявність факторів ризику у розвитку ОА колінного і     кульшового суглобів (ожиріння, небажані механічні фактори,      підвищена фізична активність, дисплазія);

б) наявність загальних факторів ризику (вік, супутні захворювання, поліпрагмазія);

в) вираженість больового синдрому, інвалідизації, функціональної недостатності суглобів;

г) наявність запального процесу;

д) локалізацію і ступінь структурного пошкодження;

е) побажання та очікування пацієнта, пов’язані з лікуванням

 

Медикаментозна терапія пацієнтів з остеоартрозом згідно

 рекомендацій EULAR 2003, 2005, 2007 р.

Ø Парацетамол для перорального прийому є препаратом  першої лінії, а за наявності ефекту – засіб вибору для довготривалого використання;

Ø  НПЗП показані пацієнтам, які не відповіли на терапію парацетамолом.

Ø  Опіоїдні анальгетики, з парацетамолом або без нього, можуть використовуватись у пацієнтів, яким протипоказані НПЗП, включаючи селективні інгібітори ЦОГ-2, а також за відсутності клінічного ефекту або непереносимості при їх застосуванні;

Ø  Модифікуючі засоби сповільненої дії (SYSADOA) – глюкозаміну сульфат, хондроїтину сульфат, діацерин, неомилюючі сполуки авокадо/ сої,  гіалуронова кислота

Ø  Внутрішньосуглобові ін’єкції пролонгованих кортикостероїдів 

Ø  Остеотомія і суглобозберігаючі хірургічні операції

Ø Артропластика колінного або кульшового суглобу

 

ПАТОГЕНЕТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ ОСТЕОАРТРОЗУ  (Модифікуючі засоби сповільненої дії (SYSADOA))

 передбачає хондропротекцію для забезпечення стабільності хряща шляхом корекції метаболізму хондроцитів. Мета терапії – створення оптимальних умов для репаративної регенерації хрящової тканини у вогнищах ураження або припинення дегенерації хряща. Серед зареєстрованих в Україні хондропротекторів в даний час найбільш широко використовують  терафлекс, алфлутоп, румалон та гіалган.

Терафлекс

Протокол лікування: 1 капсула всередину тричі на добу протягом 3-х тижнів, далі по 1 капсулі двічі на добу до 3-х місяців. Повторний курс через 3 місяці.

Алфлутоп

Протокол лікування: у випадках поліостеоартрозу показано в/м введення препарату по 1мл протягом 3 тижнів, рекомендовано повторення курсу лікування кожні 6 місяців. При наявності моноартриту або олігоартриту з ураженням великих суглобів використовують в/суглобове введення по 1-2 мл 2 рази в тиждень № 3-6, потім можливе в/м введення протягом 3 тижнів. В залежності від клінічної необхідності курс повторюють шляхом в/м ін’єкцій.

Побічні ефекти: індивідуальна непереносимість, активація запальних процесів.

Спостереження: клінічний аналіз крові, вчасне виявлення реактивних синовітів.

Румалон

Протокол лікування: призначають в/м поступово збільшуючи дозу: в 1 день –0,3мл, через 2 дні – 0,5 мл, потім по 1 мл 3 рази на тиждень ефект спстерігається через 3 тижня, курс лікування повторюють кожні 6 місяців.

Побічні ефекти: індивідуальна непереносимість, активація запальних процесів.

Спостереження: клінічний аналіз крові, вчасне виявлення реактивних синовітів.

 

Гіалган

Протокол лікування: використовується для в/суглобового введення по 2 мл 1 раз на тиждень протягом 3-5 тижнів. Припускається одночасне лікування декількох суглобів.

Побічні ефекти: індивідуальна гіперчутливість, набряк та біль в суглобі в місці ін’єкції, що носять транзиторний характер.

Спостереження: не потребує.

Структум (хондроітинсульфат)

Протокол лікування: капсули по 500мг двічі на добу протягом 6 місяців. Побічні ефекти: індивідуальна гіперчутливість.

Спостереження: не потребує.

 

 

СИМПТОМАТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Симптоматична терапія має на меті перш за все швидко купувати запальний синдром, зменшити больовий синдром, тим самим розширити рухову активність пацієнтів із захворюваннями суглобів. До протизапальних препаратів відносять нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) та глюкокортикостероїди (ГКС).

Переважними властивостями НПЗП є те, що вони нагромаджуються  у запальних тканинах, тому період їх напіввиведення із синовіальної оболонки більше ніж з плазми. НПЗП мають протизапальний ефект, що зумовлений в основному пригніченням продукції простагландинів, а також рядом деяких інших механізмів.

Показанням до призначення НПЗП є наявний запальний синдром (артрит). У вигляді моносимптоматичної терапії препарати використовують при мінімальному ступені активності до усунення клінічних та лабораторних ознак, при ОА з реактивним синовіїтом тривалість даного лікування не повинна перевищувати 14 днів. При подагрі, після ліквідації гострого приступу використання НПЗП припиняють.

 

Найбільш частими побічними ефектами НПЗП є вплив на слизову ШКТ:

–         диспепсія, нудота, блювота;

–          шлунково – стравохідний рефлюкс;

–         ерозії шлунку;

–         пептичні виразки;

–         шлунково – кишкові кровотечі та перфорація;

–         малі та великі виразки кишечника;

–          діарея;

     Ризик виникнення даних ускладнень терапії збільшується у людей похилого віку, у випадках пептичних виразок в анамнезі, при лікуванні високими дозами, наявності невизначеного болю в животі, при супутньому призначенні ГКС.

До побічних ефектів, що рідко зустрічаються відносять:

–         лихоманка ( ібупрофен);

–         вівчаковий синдром (фенілбутазон, ібупрофен);

–         васкуліт (індометацин, напроксен);

–         медіостенальна лімфоаденопатія (суліндак);

–         апластична анемія;

–         тпромбоцитопенія;

–         ізольована еритроцитарна аплазія;

–         нейтропенія;

–         гемолітична анемія;

–         стоматит;

–         шкірні реакції;

–         асептичний менінгіт ( ібупрофен).

 Глюкокортикостероїди (ГКС) – є досить ефективними середниками, що діють на запальні зміни у хворих на ревматичні захворювання суглобів, причому їх дія спостерігається вже через декілька днів терапії та є настільки очевидною, що пацієнти оцінюють цей факт як видужання. Стероїди впливають також і на неспецифічні симптоми активної фази запалення такі як анорексія, зниження ваги, анемію. Незважаючи на те, що ГКС забезпечують значне симптоматичне покращання та дозволяють іноді врятувати життя, вони не запобігають прогресуванню захворювання. Для лікування хворих з остеоартрозом при моносуглобовому ураженні використовують внутрішньосуглобове введення пролонгованих ГКС (Дипроспан, Флостерон) лише за умов реактивного синовіту. Дозволяється не більше 3-х ін»єкцій на рік в один суглоб.

Немедикаментозна терапія пацієнтів з ОА колінних суглобів повинна включати:

ü зменшення маси тіла при ожирінні

ü регулярні освітні програми

ü  фізичні вправи

ü  допоміжні засоби (супінатори, фіксатори колінного суглобу тощо, паличка, костилі, ортопедичні стельки)

ü Фізіотерапевтичне лікування, масаж та лікувальна фізкультура

                     

 

Фізіотерапевтичне лікування остеоартрозу

 

В період загострення остеоартрозу за наявності синовіїту можна використовувати електромагнітне поле ультрависокої частоти (УВЧ), магнітотерапію, ультрафіолетове опромінення еритемними дозами. В період затихання загострення ОА використовують мікрохвилі дециметрового діапазону та імпульсні струми низької частоти – діадинамічні та синусоїдальні модельовані.  При вираженому больовому синдромі ефективним є введення ліків за допомогою ультразвуку, таким чином можна використовувати анальгін, баралгін, мазь долгіт. Досить ефективною при лікуванні остеоартрозу є лазаротерапія, яка проявляє знеболюючий та протизапальний ефекти, покращує мікроциркуляцію та стимулює регенераційні процеси. Для стимуляції обмінних процесів в хрящовій тканині використовують електрофорез цинку, літію, сірки і кобальту.

Ефективним методом лікування хворих остеоартрозом є масаж, який благоприємно впливає на нервово – м’язевий апарат, активізує периферичний кровообіг, покращує трофіку тканини суглобу, сприяє укріпленню м’язів.

Основна мета фізіотерапії при артритах та артрозах  полягає в зменшенні болю, для того, щоб пацієнт міг займатися ЛФК. Найбільш часто використовують наступні фізіотерапевтичні процедури:

–         Термальні агенти

1)    поверхневе вологе або сухе тепло;

2)    глибоке прогрівання ультразвуком або діатермією;

3)    кріотерапія.

–         Електротерапія

1)    іонофорез;

2)    черезшкірна стимуляція нервів.

– Витягнення.

  Принципи ЛФК формулюють мету даного виду лікування, яка полягає у:

–         збереженні або покращанні об’єму рухів в суглобі;

–         профілактиці або зменшенні контрактур;

–         збільшенні м’язової сили;

–         покращання витривалості;

–         збереженні мінералізації кісток;

–         збільшенні функціональних здатностей;

–         покращанні самовідчуття.

Мета реалізується шляхом призначення фізичного навантаження наступних форм:

–         ізометричне навантаження;

–         ізотонічне навантаження;

–         ізокінетичне навантаження;

        –    аеробна та водяна програми навантаження.

 

Первинна та вторинна профілактика остеоартрозу:

1)   Первинна профілактика остеоартрозу розпочинається в дитячому віці. Необхідно стежити за осанкою у дітей і правильним положенням за партою, щоб запобігти розвитку сколіозу. Слід проводити корекцію плоскостопості, займатися фізкультурою і спортом для зміцнення м’язів і зв’язок.

2)   Вторинна профілактика остеоартрозу полягає в комплексі заходів, які запобігають рецидивам реактивного синовіїту. Це дозована ходьба, полегшена праця, хода з опорою та інші заходи, які розвантажують суглоби а також постійний прийом базисної терапії артрозу.

Рекомендують загальнозміцнюючі заходи, які покращують кровообіг та обмін речовин

ПРОГНОЗ

Первинний остеоартроз може призвести до повної втрати працездатності. За наявності реактивного синовіїту хворі тимчасово втрачають працездатність, інколи змушені змінити професію. При ураженні кульшового суглобу (особливо при вторинному коксартрозі) прогноз менш благоприємний в результаті швидкопрогресуючого перебігу захворювання з розвитком значного порушення функції суглобів. В таких випадках повна інвалідизація хворих може наступити через кілька років захворювання.

 

 

КЛІНІЧНИЙ РОЗБІР ХВОРИХ НА ПОДАГРУ

 

ПОДАГРА – це загальне захворювання організму з порушенням пуринового обміну, яке виникає на фоні спадкової сприйнятливості і порушення харчового режиму. Супроводжується значним збільшенням в крові вмісту солей сечової кислоти з наступним відкладанням їх кристалів в різних тканинах, в першу чергу – навколо суглобових і суглобових. Клінічно проявляється нападоподібним виникаючим артритом та частим ураженням внутрішніх органів, насамперед всього нирок.

 

Гіперурикемія є частою знахідкою при обстеженні пацієнтів в амбулаторних та стаціонарних умовах, що наводить лікарів у першу чергу на думку про діагноз «подагра»  

 

Короткі історичні відомості

Вперше патологічний стан, що нагадував подагру, був описаний Гіпократом у V ст. до н.е. Цей давньогрецький лікар та реформатор античної медицини називав дане захворювання «хворобою багатих людей». Перший випадок сімейної подагри описав Сенека в І ст. до н.е., а в ІІІ ст. Гален подає перші відомості про тофуси. Термін «подагра» був запропонований Вільгардуеном у ХІІІ ст. З давніх часів відомі й інші назви подагри: «хвороба королів» та «хвороба геніїв.

 «Оставь мне, Господи, болезнь мою почетную, по ней я — дворянин…»

(Некрасов Н. Кому на Руси жить хорошо)

 

 «Полковник Гербих, сидевший до сих пор спокойно и деловито за столом, вдруг сделал страшную гримасу, ибо его палец, который до сих пор вел себя смирно и спокойно, из тихого агнца превратился в ревущего тигра, в электрический ток в шестьсот вольт, в палец, каждую косточку которого молот медленно дробит в щебень. Полковник Гербих лишь рукой махнул и заорал диким голосом, как орет человек, которого медленно поджаривают на вертеле…»

(Гашек Я. Пригоди бравого солдата Швейка)

У даному образному літературному описі відомий письменник Я. Гашек намагався відтворити для читачів ті відчуття та характер болю, які відчуває людина з подагрою. «Нога в капкані» — такий переклад назви захворювання .

 

 

 

Англійський лікар Е. Orowan (1956) намагався пояснити розвиток подагри у геніїв, оскільки ще в давнину було відмічено, що на подагру хворіють великі полководці та правителі, зокрема Олександр Македонський, Карл ХІІ, Петро І, а також такі відомі особистості, як Мікеланджело, Рубенс, Рембрандт, Стендаль, Галілей, Дарвін, Ньютон, Лейбніц, Ренуар… Загадковий зв’язок між досягненнями геніїв та подагрою пояснювали тим, що сечова кислота за своєю хімічною структурою близька до стимуляторів розумової діяльності кофеїну та теоброміну, тому накопичення сечової кислоти в крові (гіперурикемія) сприяє покращенню роботи мозку людини .

Класичний клінічний опис подагри здійснив у 1685 році англійський лікар Т. Sydenham у книзі «Трактат про подагру». Даючи характеристику больовому синдрому при даній патології, він порівняв ці відчуття з болями від зажиму в пресі .

Епідеміологія подагри та гіперурикемії

  Дані щодо поширеності подагри та гіперурикемії суперечливі. Поширеність подагри в різних регіонах варіює в широких межах — від 0,01 % до 0,37 % і багато в чому пов’язана з особливостями харчування населення. Високий рівень захворюваності характерний для індустріально розвинутих країн, проте в них відзначається неоднакова частота подагри в популяції: 0,05% в Японії; 0,15–0,17 % у Китаї; 0,65 % у Німеччині. Поширеність гіперурикемії становить 5–12 %.

За даними інших науковців, поширеність подагри становить від 0,06 до 3 % дорослого населення; поширеність гіперурикемії — від 2 до 20 %. При цьому виявлено регіони з найбільш високою частотою гіперурикемії — 60 % (Філіппіни, Нова Зеландія, острови Тихого океану) .

В Україні поширеність подагри становить 0,4 % дорослого населення, поширеність гіперурикемії — 15–20 %. У результаті епідеміологічного обстеження шахтарів віком від 18 до 62 років, які проживають у східному регіоні України, подагру діагностовано у 2,3 % .

Пік захворюваності в чоловіків припадає на вік 35–50 років, у жінок — 55–70 років. Прогностично несприятливим вважається розвиток хвороби у віці до 30 років .

 

 

      На подагру хворіє до 2 % дорослого населення, переважно мужчин у віці після 40 років. В останні роки поширеність подагри значно збільшилася ( в 10-20 разів порівняно з 1967 роком), що пов’язано як зі значним вживанням алкогольних напоїв та продуктів, які багаті на пурини, так і з підвищенням рівня діагностування хвороби. У жінок захворювання виникає в клімактеричному періоді (5-8 % всіх випадків подагри).

 

 Етіологія і патогенез.

 

      Подагра відноситься до числа мультифакторних захворювань.

      Серед патогенетичних механізмів, які призводять до нагромадження уратів в організмі, першочергову роль відводять підвищеному біосинтезу сечової кислоти (СК) та зниженню екскреції уратів (солей сечової кислоти) нирками.

В патогенезі подагри виділяють три основні ланки:

— Гіперурикемія та накопичення уратів в організмі.

— Відкладання уратів у тканинах.

— Гостре подагричне запалення.

При гіперурикемії підвищується концентрація сечової кислоти в синовіальній рідині, виникає її кристалізація та проникнення в хрящ і синовіальну оболонку, де сечова кислота відкладається у вигляді голкових кристалів сечокислого натрію. Синовіальні клітини продукують цитокіни (інтерлейкін-1, -6, -8, фактор некрозу пухлини). Імуноглобуліни та компоненти комплементу обволікають урати, стимулюючи фагоцитарну активність нейтрофілів [2]. Кристали пошкоджують нейтрофіли, а лізосомальні ферменти, що виділяються в синовіальну порожнину, сприяють розвитку запалення. Кристали сечової кислоти здатні також відкладатися в інтерстиції нирок.

                   У розвитку подагри виділяють три періоди: преморбідний, інтермітуючий і хронічну подагру. Преморбідний період характеризується безсимптомною гіперурикемією та/або відходженням уратних камінців із нападами коліки або без них. Цей період може тривати досить довго до атаки першого подагричного кризу. В інтермітуючий період чергуються гострі напади артриту із безсимптомними проміжками між ними. Класичний гострий напад, який спостерігають в 50–60% випадків, частіше виникає на фоні повного здоров’я, раптово, частіше серед ночі. Спричиняють напад вживання великої кількості продуктів, багатих на пурини, прийом алкоголю, травма, зневоднення організму, голодування, оперативні втручання. Напад починається з появи різкого болю у першому плюснефаланговому суглобі. Уражений суглоб швидко набрякає, шкіра над ним гаряча, блищить, напружена, має червоне забарвлення, потім стає синюшно-багровою. Функція суглоба порушена. Температура тіла підвищується до 38–39 °С. Перші напади тривають, як правило, від 3 до 10 днів, потім біль і набряк поступово зменшуються, функція суглоба відновлюється. На ранніх етапах інтермітуючої подагри напади виникають відносно рідко (1 раз на 1–2 роки). У подальшому вони стають все частішими, тривалішими і менш гострими, а проміжки між ними скорочуються й перестають бути безсимптомними, що свідчить про перехід інтермітуючого періоду подагри до хронічної форми. Хронічна подагра розвивається через 5–10 років після першого нападу і характеризується хронічним запаленням суглобів і периартикулярних тканин, виникненням тофусів, а також поєднаним ураженням суглобів, позасуглобових тканин і внутрішніх органів (найчастіше нирок).

Діагностичні критерії подагри (Американська колегія ревматологів, 1989, рекомендовані ВООЗ, 2003)

I. Характерні кристалічні урати в синовіальній рідині суглоба і/або

II. Тофуси, які містять кристалічні урати, підтверджені хімічною чи поляризаційною мікроскопією, і/або

III. Позитивні 6 із 12 перерахованих нижче ознак:

1. Більше ніж одна гостра атака артриту в анамнезі.

2. Максимально виражене запалення суглоба вже на першу добу.

3. Моноартикулярний характер артриту.

4. Гіперемія шкіри над ураженим суглобом.

5. Набряк або біль, які локалізуються в І плюснефаланговому суглобі.

6. Однобічне ураження суглобів ступні.

7. Підшкірні вузлики, які нагадують тофуси.

8. Гіперурикемія.

9. Однобічне ураження І плюснефалангового суглоба.

10. Асиметричний набряк ураженого суглоба.

11. Рентгенологічно: субкортикальні кісти без ерозій.

12. Відсутність флори в синовіальній рідині суглоба.

Золотим стандартом діагностики подагри вважають виявлення кристалів натрію моноурату з використанням поляризаційної мікроскопії або хімічного методу в будь-якому доступному для дослідження середовищі (синовіальна рідина, тофуси, синовіальна оболонка, слизова оболонка шлунка). Разом із цим ідентифікацію кристалів, незважаючи на високу чутливість і специфічність, все ще не вважають рутинним методом, що потребує досвіду дослідника. За неможливості виявлення кристалів для діагностики подагри використовують клінічні, лабораторні та рентгенологічні ознаки .

Методичний підхід, який відповідає критеріям доказової медицини в діагностиці подагри, використано в рекомендаціях Європейської антиревматичної ліги (EULAR). У 2006 р. опубліковано Рекомендації EULAR , в яких на основі даних доказових наукових досліджень та консенсусу експертів розроблено 10 основних підходів щодо діагностики подагри:

1. Раптовий початок, швидке збільшення інтенсивності болю, припухлості, максимально виражені у перші 6–12 год, та гіперемія шкіри — достовірні ознаки мікрокрокристалічного запалення, але не подагричного артриту. Золотим стандартом діагностики подагри залишається виявлення кристалів уратів (рівень доказовості ІІb).

2. У разі розвитку подагри (рецидивні атаки з гіперурикемією) діагноз на основі лише клінічних даних можливий, але без виявлення кристалів натрію моноурату недостовірний. Проте розвиток гострої атаки у пацієнтів з гіперурикемією є чутливим діагностичним маркером (рівень доказовості Іb).

3. Виявлення кристалів натрію моноурату в синовіальній рідині чи при аспірації вмісту тофусу — специфічна ознака подагри, хоча результати цього обстеження можуть залежати від устаткування лабораторії та кваліфікації лаборанта (рівень доказовості ІІb).

4. За наявності будь-якого запального ураження суглобів рекомендовано рутинний аналіз синовіальної рідини для виявлення кристалів натрію моноурату (рівень доказовості ІV).

5. Виявлення кристалів натрію моноурату в синовіальній рідині дозволяє діагностувати подагру в період між нападами (рівень доказовості ІІb).

6. Оскільки можливе поєднання септичного та подагричного артриту, то за підозри на артрит, спричинений грампозитивною мікрофлорою, рекомендовано проведення обов’язкового аналізу синовіальної рідини з посівом, незважаючи на попередній позитивний результат щодо ідентифікації кристалів натрію моноурату (рівень доказовості ІІb).

7. Рівень гіперурикемії — найважливіший чинник ризику — не підтверджує та не спростовує діагноз подагри, оскільки часто у разі гострого подагричного артриту залишається у межах норми (рівень доказовості ІІa).

8. В осіб із родинним анамнезом захворювання, раннім дебютом (до 25 років) за наявності сечокам’яної хвороби слід визначати екскрецію сечової кислоти нирками (рівень доказовості ІІb).

9. Враховуючи, що рентгенологічні зміни характерні для хронічного подагричного артриту, рентгенографія не є методом вибору при встановленні діагнозу первинної ранньої подагри (рівень доказовості ІІb).

10. Слід враховувати чинники ризику розвитку подагри, коморбідні захворювання, МС, який включає ожиріння, гіперглікемію, дисліпідемію, артеріальну гіпертензію (АГ) (рівень доказовості ІІа–ІІb).

Для встановлення діагнозу подагри необхідно:

1. Диференціювати первинну і вторинну подагру.

2. Відрізняти гострий напад подагри від:

а) бактеріального артриту (панарицію, бешихового запалення, тромбофлебіту);

б) остеоартрозу, ускладненого вторинним запаленням;

в) артриту: ревматоїдного, реактивного, псоріатичного та псевдоподагри.

До групи ризику захворіти на подагру належать:
– люди, рідні яких хворіють на подагру;
– м’ясоїди, особливо якщо вживають м’ясну їжу декілька разів на день;
– ті, хто часто вживає алкогольні напої, зокрема й пиво;
– люди з надмірною масою тіла;
– хворі на гіпертонію (підвищений артеріальний тиск), гіпотиреоз (знижена функція щитоподібної залози), ниркову недостатність, що зумовлює не належне виведення сечової кислоти з організму.

Особливості  суглобового синдрому  при подагрі є інтермітуючий тип артриту, який характеризується зворотними приступами гострого артриту або поліартриту з повною ремісією між приступами.

НАПАД ПОДАГРИ характеризується

•     Гострим початком (часто в ночі,  передранкові години)

•     Набряком суглобу

•     Почервонінням шкіри

•     Рухи в суглобі викликають нестерпний біль

•     Підвищується температура тіла

 

Для ретельного обстеження пацієнта необхідно брати до уваги наступні положення:

1.       З’явився біль різко, протягом секунд, хвилин (можливий перелом або внутрішньосуглобове ушкодження).

2.       Розвинувся біль протягом декількох годин або 2-3 діб (можлива інфекція, міккрокристалічний артрит, синдроми, що пов’язані із запальним процесом в суглобі).

3.        Розвивався біль поступово, протягом декількох днів чи тижнів (можлива прихована інфекція, така як мікобактеріальна або грибкові, ОА, пухлина).

4.        Чи мали місце перенавантаження або ушкодження суглоба, нещодавно або в минулому (можливі травматичні причини).

5.       Чи є в анамнезі вказівки на вживання наркотиків або перенесену інфекцію (можлива інфекція).

6.       Чи спостерігалися раніше гострі приступи суглобового болю та набряку, які    спонтанно минули (найчастіше можливий мікрокристалічний артрит).

7.       Чи отримував хворий протягом тривалого часу ГКС з будь-якої причини (можливі: інфекції, остеонекроз).

8.       Чи спостерігалися у пацієнта шкірні висипання, біль в попереку, діарея, виділення з уретри, кон’юнктивіт або ерозії в ротовій порожнині (можливі хвороба Рейтера, псоріатичний артрит, артрит, що пов’язаний із захворюваннями кишечника).

9.       Чи є в анамнезі вказівки на вживання антикоагулянтів або підвищену кровоточивість (можливий гемартроз).

         При моносуглобовому ураженні майже завжди є показання до наступного обстеження:

1.     Рентгенографія ураженого суглобу та симетричного суглобу з протилежного боку. Хоча на рентгенограмах часто і не виявляють змін, але за їх допомогою можлива діагностика прихованого перелому, остеонекрозу, ОА, пухлини.

2.     Клінічний аналіз крові. Лейкоцитоз свідчить на користь інфекції.

3.     Посіви крові, сечі обов’язкові при підозрі на інфекційний артрит.

4.     Протромбін сироватки, коагулограма у випадках підозри на гемартроз.

5.     ШОЄ. Хоча результати не є специфічними, підвищення ШОЄ свідчить на користь запального процесу.

6.     Серологічні дослідження на титр антитіл до хламідій при підозрі на хворобу Рейтера.

7.     РФ.

8.     Сироваткова  концентрація сечової кислоти . Це надійний тест для встановлення або виключення діагнозу подагри.

Не існує єдиної класифікації, що дозволяє визначити багатогранність захворювань, які пов’язані з полісуглобовим ураженням. В деяких випадках діагноз можна встановити на підставі окремих специфічних ознак, таких як позитивний посів синовіальної рідини та шкіряні бляшки при псоріатичному артриті. Але більшість полісуглобових захворювань діагностують по наявності комплексів характерних клінічних проявів, таких як тріада, що включає уретрит, кон’юнктивіт та артрит при хворобі Рейтера, або симетричний синовіїт з ранковою скутістю дрібних суглобів кистей, що спостерігається при РА. В більшості випадків лікарі використовують декілька критеріїв, що дозволяє звузити коло діагностичного пошуку. Ці критерії включають:

–    гостроту початку захворювання;

–         ступінь запального процесу в суглобах;

–         послідовність ураження;

–          розподіл суглобових уражень;

–          вік та стать хворого.

Рентгенологічними критеріями подагри є наступі :

 –         припухлість м’яких тканин;

–         нерівномірний кальциноз м’яких тканин (тофуси);

–         ерозії кісткової тканини зі склеротичною межею;

–         симптом пробійника (штампована форма ерозій зі склеротичною межею)– дивись  рентгенограмму нижче.

З позасуглобових проявів подагри найчастіше зустрічається ураження нирок (50-70%)

Найважче ураження нирок – подагрична нефропатія. У паренхімі нирок виявляють тофуси, уратні камені, що призводять до розвитку інтерстеціального нефриту, пієлонефриту, потім гломерулосклерозу, ниркової недостатності.

Одним із характерних уражень нирок при подагрі є сечокам’яна хвороба. Як правило, напад ниркової коліки розвивається на фоні повторних атак подагричного артриту. Наявність уратних каменів сприяє порушеному відтоку сечі та розвитку висхідного пієлонефриту та хронічного інтерстеціального нефриту, а з роками ниркової недостатності, що призводить до гіперурикемії.

Позасуглобові прояви подагри:

–         тендиніт

–         тендовагініт, міозит

–         фарингіт

–         ірит, іридоцикліт, кон’юнктивіт

–         дуже рідко подагричні вади серця

Можливе поєднання подагри з іншими хворобами суглобів (ревматоїдний артрит, анкілозивний спондилоартрит, деформуючий артроз) та профілактики з урахуванням вимог доказової медицини.

                            Лікувальне харчування при подагрі

·        Дієта № 6 виключення продуктів, які містять велику кількість пуринів: печінка, нирки, мозок, смажене і копчене м’ясо, ковбаси, консерви, м’ясні, рибні і грибні бульйони, рибну ікру, какао, шоколад;

б) алкогольні напої, міцні чай і каву;

в) тваринні жири, бобові, щавель, ревінь, цвітну капусту, малину, журавлину;

г) соління, маринади.

·        Дієта № 6а (знижена енергетична цінність для осіб з ожирінням)

·         Дієта № 7p для хворим з подагричною нефропатією та ХНН (більше обмеження тваринного білка, вміст його в раціоні не >25 %, солі)

Ведення хворих із системними захворюваннями сполучної тканини (СЧВ, ССД, ДМП)

Системний червоний вовчак – багатосистемне захворювання сполучної тканини, яке характеризується наявністю багаточисленних аутоантитіл, циркулюючих імунних комплексів і великомасштабним ураженням тканин.

Етіологія захворювання невідома, провідну роль відводять вірусним, генетичним, імунологічним, гормональним або екзогенним факторам.

В патогенезі СЧВ важливе місце відводять імунним механізмам: Т-клітинним дефектам, порушенню процесу взаємодії з В-лімфоцитами, неконтрольованій продукції антитіл, в тому числі і аутоантитіл, які утворюють циркулюючі імунні комплекси, що пошкоджують органи і тканини, відкладаючись в субендотеліальному шарі базальної мембрани судин.

Класифікаційні критерії, запропоновані АСК (1982), оновлені ACR (1997).

1.                            Висипка на вилицях. Стійка еритема, плоска чи підвищена, на вилицях з тенденцією поширення на назолабіальні складки.

 

 

2. Дискоїдна висипка. Еритематозні підвищенні папули з прилеглими кератичними рубцями та фолікулярними бляшками; на місці старих пошкоджень може виникати атрофічний рубець.

 

 

 

3.Фотосенсибілізація. Шкірні висипання внаслідок незвичної реакції на інсоляцію в анамнезі пацієнта чи при огляді лікаря.

 

 

 

4. Виразки на слизовій ротової порожнини. Назофарінгеальні і ротові виразки, зазвичай безболісні, діагностовані лікарем.

5. Артрит. Неерозивнип артрит, який залучає 2 чи більше периферичних суглобів, який характеризується болючістю, набряком чи випотом.

6.Серозити:

а) плеврит: плевральний біль в анамнезі, шум тертя плеврипри обстеженні лікарем чи ознаки плеврального випоту

або

б) перикардит: встановлений за допомогою ЕКГ або шум тертя перикарду або перикардіальний випіт.

7. Ниркові розлади:

а) персистуюча протеїнурія: більше ніж 0,5 г/добу, або більше +++ при якісному визначенні

або

б) клітинні циліндри: можуть бути еритроцитарними, гемоглобіновими, гранулярними, тубулярними чи змішанними.

8. Неврологічні розлади:

а) епілептичні приступи

або

б) психози.

За відсутності ятрогенних впливів чи метаболічних розладів, таких як уремія, кетоацидоз, електролітний дисбаланс.

9. Гематологічні розлади:

а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом

або

б) лейкопенія менше за 4000/мл у 2 чи більше випадках

або

в) лімфопенія менше за 1500/мл у 2 чи більше випадках

або

г) тромбоцитопенія менше за 100000/мл за відсутності ятрогенних впливів.

10. Імунологічні розлади:

а) анти-ДНК: підвищенний титр антитіл до нативної

або

б) антиSm: наявність антитіл до Sm ядерного антигену

або

в) антифосфоліпідні антитіла,про наявність яких свідчать:

1. патологічних рівнях в сиворотці антикардіоліпінових антитіл Ig G або ІgМ

2. позитивному результаті тесту на вовчаковий антикоагулянт при використанні стандартних методик

3 хибно-позитивному серологічному тесті на сифіліс, що спостерігається принаймні 6 місяців

11. Антиядерні антитіла

Патологічний титр антинуклеарних антитіл при імунофлюоресценції чи еквівалентній оцінці у будь-який  проміжок часу, за відсутності медикаментів, асоційо­ваних з синдромом «медикаментозно-індукованого вовчака».

Кількість потрібних критеріїв: 4 критерії послідовно або одночасно.

Дані критерії —є зручними для діагностики СЧВ, однак необхідно врахувати, що вони сформульовані швидше для наукових досліджень, а не для встановлення діагнозу. Ці критерії недостатньо чутливі для діагностики при легкому перебігу захворювання або у пацієнтів на ранніх стадіях хвороби. Так, якщо у хворого виявляються класична еритема на вилицях і високий титр AHA, то у нього напевне СЧВ (однак, відповідності вищезгаданим критеріям в цих випадках немає). Аналогічно, у пацієнта з гломерулонефритом, підвищеним титром антитіл до ДНК і позитивним тестом на AHA можна сміло допускати наявність СЧВ.

Клінічні синдроми:

Ураження шкіри – типова ознака системного червоного вовчака (СЧВ), спостерігається у більш ніж 2/3 випадків захворювань. Класичні еритематозні висипання в ділянці спинки носа і щік (“метелик”) спостерігаються у 50 % хворих. Крім того можуть зустрічатись фотодерматози в ділянці відкритих ділянок тіла, дискоїдна еритема, кропивниця, випадіння волосся, сітчате ліведо, васкулітні висипання – пурпура, навколо нігтьова еритема  з ушкодженнями, що схожі на відморожені ділянки шкіри або з інфарктами в пальцях; часто спостерігається мармурова шкіра, зміни шкіри як прояв синдрому Рейно; у 50 % пацієнтів виникає локальна чи дифузна алопеція.

Фотосенсибілізація – шкірні висипання внаслідок незвичайної реакції на інсоляцію.

Синдром ураження слизових оболонок: безболісні назофарінгеальні і ротові виразки,  афтозно-виразковий стоматит аж до і виразково-некротичного стоматиу.

Синдром ураження суглобів: артралгії, тендовагініти; справжній синовіт є нестійким і призводить до деформувань та контрактур, але ерозивні зміни зустрічаються дуже рідко.

Синдром ураження серця: явища перикардиту можуть бути незначними і не діагностуватися, проте виникає перикардит в третини хворих; первинне ураження міокарду може проявлятись збільшенням меж серця, яке виявляється при рентгенологічному обстеженні, іноді можливе порушення ритму і навіть прояви серцевої недостатності, хоча останні можуть зумовлюватись гіпертензією (через ураження нирок), анемією або тампонадою серця внаслідок перикардиту; поліпозний ендокардит (ураження мітрального клапана) Лібмана-Сакса звичайно не приводить до порушень геодинаміки; іноді у хворих розвивається легенева гіпертензія, найбільш ймовірно зумовлена тромбозом, асоційованим з антикардіоліпиновими антитілами.

Синдром ураження нирок: може обмежуватись незначною протеїнурією (субклінічна протеїнурія < 1 г/д) або наявність еритроцитів чи циліндрів у сечі, але поряд із цим може виникати гостра ниркова недостатність при злоякісному перебігу з нефротичним синдромом (із злоякісної гіпертензією); поступове прогресування вовчакового нефриту на фоні стертої клінічної симптоматики без адекватної терапії призводить до хронічної ниркової недостатності і з уремією. Підвищення рівня АТ відповідає ступеню активності патологічного процесу.

Синдром ураження дихальної системи: у 50 % хворих є клінічні ознаки плевриту (як прояв полісерозиту); обстеження легеневої функції показують ушкодження функції вентиляції та дифузії навіть коли відсутні очевидні клінічні чи рентгенографічні свідчення ураження легень; при гострому перебігу характерний гострий люпус-пневмоніт, при хронічному – фіброзуючий альвеоліт, синдром “зморщування” легень та лінійні рубці від рецидивуючих легеневих інфарктів.

Синдром ураження судин: у вигляді пурпури, синдрому Рейно (зустрічається рідше, ніж при ССД і менш виражений), дигітальні інфаркти, рецидивуючий тромбоз, який асоціюється з наявністю антикардіоліпінових антитіл.

Синдром ураження серозних оболонок (обов’язковий компонент класичної діагностичної тріади: дерматит, артрит, полісерозит) у вигляді полісерозиту: перікардит, плеврит, рідше асцит. Випіт помірний, з тенденцією до проліферативних процесів, що призводить до облітерації плевральних порожнин, перикарду.

Синдром ураження нервової системи: психоз, епілептичні приступи (виникнення цієї ознаки на багато років може випереджувати діагноз СЧВ), поліневрити, геміплегія. Для підтвердження вовчакового ураження ЦНС має значення виявлення антинейтронних антитіл.

Синдром ураження органів шлунково-кишкового тракту: 1) супутні захворювання ШКТ; 2) зміни пов’язані з основним патологічним процесом (ураження печінки із зміною печінкових проб); 3) ускладнення медикаментозної терапії.

Синдром ураження ретикулоендотеліальної системи: частіше помірне збільшення селезінки, лімфаденопатія.

Синдром гематологічних змін: панцитопенія – анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, лімфопенія.

Синдром аутоімунних змін: антинуклеарні антитіла, антитіла до ДНК, антикадіоліпінові антитіла, РФ, несправжньопозитивна реакція Вассермана, і т. д.

Синдром запальних змін: лихоманка, підвищення ШОЕ.

Можливе приєднання синдрому Шегрена.

 

Диференційний діагноз системного червоного вівчака

 

Спільними синдромами при дифузних захворюваннях сполучної тканини є:

– загальні ознаки (загальна слабість, артралгії, міальгії, швидка втомлюваність, лихоманка, втрата маси тіла);

–                     синдром ураження шкіри і слизових оболонок (виразки, енантема, еритема, дискоїдні висипання, алопеція, геморагічні висипання, гіперпігментація, депігментація, щільний набряк, індурація, склероз, атрофія, сітчате ліведо, вузлики, периорбітальний набряк (симптом “окулярів”), яскрава еритема на розгинальній поверхні дрібних суглобів кистей (синдром Готтрона), яскрава еритема на зовнішній поверхні передпліччя, плеча, передній поверхні стегон, гомілок);

–                     синдром ураження суглобів (артралгії, недеструктивні артрити);

–                     синдром ураження судин (синдром Рейно, телеангектазії, васкуліти);

–                     синдром ураження легень (пульмоніт, плеврит, симетричний базальний пневофіброз, плевральні злуки, фіброзуючий альвеоліт, легеневий васкуліт призводить до розвитку легеневої гіпертензії, еозинофільні інфільтрати, бронхоспазмом);

–                     синдром ураження нирок (гломерулонефрит, нефропатія, інфаркти нирок);

–                     синдром ураження серця (перикардит, міокардит, асептичний ендокардит Лібмана-Сакса, інфаркти міокарда, кардіосклероз, склеродермічний вальвуліт, вади серця);

–                     синдром ураження шлунково-кишкового тракту (асептичний перитоніт, васкуліт мезентеріальних судин, панкреатит, аутоімунний гепатит, езофагіт, порушення моторики і всмоктування, синдром Шегрена, рефлекс-езофагіт; інфаркти, ділянки ішемічного некрозу кишківника і перфорації (внаслідок судинних змін);

–                     синдром ураження нервової системи (нейропсихічні порушення – епілептична припадки, психози, мозкова кома, симетричні та асиметричні поліневрити, ураження черепних нервів, можливе ураження мозкових оболонок);

– синдром ураження м’язів (міалгії, міозит, кальциноз м’язів).

Наявність лихоманки, яка відноситься до загальних ознак системного запалення при сполучнотканинних захворюваннях, є неблагоприємною і відображає активність процесу. Температура тіла в більшості випадків субфібрильна або фібрильна (37 – 38°С). Температура не знижується на фоні прийому антибіотиків. Температура тіла може знижуватись самостійно (з появою системних ознак хвороби у випадку ВП)  або при застосування глюкокортикостероїдів.

Системна склеродермія

 

Системна склеродермія – захворювання сполучної тканини і дрібних судин, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри, строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартериїту в формі поширеного синдрому Рейно.

Етіологія захворювання залишається невизначеною. Вважається, що основою є взаємодія факторів зовнішнього середовища з генетичною схильністю до захворювання, наслідком чого є порушення балансу в імунній системі (зниження кількості циркулюючих Т-лімфоцитів, нормальна або підвищена кількість В-лімфоцитів, дисбаланс хелперів і супресорів.

Класифікаційні критерії запропоновані АСК (198О)

А. Великий кдитерій:

Проксимальна склеродерма: симетричне потовщення, ущільнення та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п’ястно-фалангових або плесне-фалангових суглобів. Зміни можуть охоплювати всі кінцівки, обличчя, шию і тулуб (грудна клітка та живіт).

В. Малі критерії:

ü Склеродактилія: вищезазначені зміни шкіри обмежені пальцям.

ü Затвердіння пучок пальців чи втрата підшкірного прошарку на подушечках пальців: стиснення ділянокна кінчиках пальців або втрата підшкірної о прошарку пальцевих подушечок як результат ішемії.

 

 

 

ü Двобічний базальний фіброз легень: білатеральне сітчасте, лінійне або лінійновузлове ущільнення легеневого рисунка найвираженіше в базальних ділянках легень на стандартних рентгенограмах органів грудної клітки; можлива поява дифузних плям різної форми чи «сотових легень». Ці зміни не слід відносити до первинного ураження легень.

Необхідна наявність 1 великого або 2 малих критеріїв.

 

КЛІНІЧНІ ФОРМИ ССД:

1)дифузна шкірна форма характеризується симетричним потовщенням шкіри обличчя, тулуба, кінцівок протягом року, а також швидким залученням до патологічного процесу внутрішніх органів (інтерстиціальне ураження легенів, ураження шлунково-кишкового тракту (ШКТ), міокарда, нирок). Спостерігається значна редукція капілярів нігтьового ложа з формуванням аваскулярних ділянок (за даними капіляроскопії нігтьового ложа). Виявляються антитіла до топоізомерази-1 (Scl-70);

2) лімітована шкірна форма — тривалий період ізольованого феномена Рейно. Ураження шкіри обмежене ділянкою обличчя та кистей/стоп. Одним із варіантів є СRЕSТ-синдром (підшкірний кальциноз (calcinosis), феномен Рейно (Reynaud phenomenon), порушення моторики стравоходу (esophageal motility disorders), склеродактилія (sclerodactyly) і телеангіектазії (teleangiectasia). Виявляються антицентромірні антитіла;

3) склеродермія без склеродерми — немає потовщення шкіри, виявляються феномен Рейно, ознаки легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки, ураження серця та ШКТ. Виявляються антинуклеарні антитіла (Scl-70, нуклеолярні);

4) перехресні форми (overlap-syndromes) — характерним є сполучення клінічних ознак ССД із іншими автоімунними захворюваннями, наприклад ССД та ревматоїдний артрит тощо);

5) ювенільна склеродермія — початок хвороби до 16 років, характерним є ураження шкіри, часто на зразок вогнищевої або лінійної (геміформа) склеродермії, спостерігається схильність до утворення контрактур, помірна вісцеральна патологія (виявляється при інструментальному обстеженні);

6) пресклеродермія — її класифікують у пацієнтів із ізольованим феноменом Рейно у поєднанні з капіляроскопічними змінами. Клінічні синдроми:

– синдром ураження шкіри:  набряк, індурація, атрофія, гіпер- або депігментація, алопеція, кальциноз;

– синдром ураження судин: синдром Рейно (внаслідок якого виникають рубці, виразки, некрози, гангрена кінцівок, остеоліз нігтьових фаланг); телеангектазії (розширені капіляри та венули з характерною локалізацією на пальцях кистей, долонях та обличчі, у тому числі на губах, є пізньою ознакою хвороби); феномен Рейно — симетричний пароксизмальний спазм дигітальних артерій, шкірних артеріол та артеріовенозних шунтів, індукований холодом або емоційним стресом, характеризується послідовною зміною забарвлення шкіри пальців (побіління, ціаноз, почервоніння). Вазоспазм часто супроводжується отерпінням пальців і болем. У багатьох хворих на ССД атаки вазоспазму мають пролонгований характер унаслідок структурних змін судин і перманентно зниженого кровотоку. У 70 % хворих ССД феномен Рейно є першим симптомом захворювання.

– суглобовий синдром: поліартралгії або поліартрити (неерозивні); анкілози виникають за рахунок ураження шкіри; акроостеоліз — резорбція кінцевих відділів дистальних фаланг кистей унаслідок тривалої ішемії, що виявляється укороченням і деформацією пальців.

– синдром ураження м’язів: поліміалгії, поліміозити, атрофія м’язів; лускоподібні пальці (при ураження як шкіри, так і м’язів);

–  синдром ураження легень: інтерстиціальний пневмоніт, фіброзуючий альвеолі, бібазальний пневмофіброз, плеврит, склеродермічна ізольована гіпертензія легеневої артерії; Клінічні прояви неспецифічні і включають задишку, сухий кашель і слабкість. Характерною аускультативною ознакою є двостороння базальна крепітація. Комп’ютерна томографія дозволяє диференціювати запалення й фіброз у легенях. Легенева гіпертензія розвивається в середньому у 10 % хворих, переважно на пізніх стадіях хвороби та при лімітованій формі ССД.

– синдром ураження серця: міокардит, кардіосклероз, аритмія, перикардит, легеневе серце;

В основі лежать процеси фіброзування та ураження дрібних судин (при інтактності основних коронарних артерій). Розвиваються інтерстиціальний міокардит, кардіофіброз (вогнищевий, дифузний), ішемія міокарда, порушення ритму, провідності, серцева недостатність. Дуже рідко формування пороків серця (недостатність або пролапс мітрального клапана).

– синдром ураження шлунково-кишкового тракту: дилатація або гіпомобільність стравоходу, або/і шлунку, або/і кишечника; рефлекс-езофагіт, кила стравохідного отвору діафрагми, надмірний ріст кишкової флори, мальадсорбція, некроз кишечника;

Гіпотонія стравоходу виникає в результаті заміщення гладком’язовими клітинами нижньої третини стравоходу колагеном; зазвичай ушкоджується поперечно-смугаста мускулатура верхньої третини стравоходу; виявляється у вигляді дисфагії, відчуття грудки за грудиною після їжі, стійкою печією, що посилюється в горизонтальному положенні. Розвиваються стриктури стравоходу (звуження просвіту нижньої третини стравоходу, унаслідок чого стає неможливим прийом твердої їжі), ерозії та виразки стравоходу (у ділянці стравохідно-шлункового переходу унаслідок гастроезофагеального рефлюксу, супроводжується вираженою печією та болем за грудиною). Шлунок і дванадцятипала кишка: атонія та дилатація. Тонка кишка: дилатація, послаблення перистальтики, синдром мальабсорбції (метеоризм, стеаторея, чергування запорів і діареї, втрата ваги). Ураження товстої кишки: дивертикульоз, запори. Ураження печінки — первинний біліарний цироз спостерігається при CREST-синдромі.

– синдром ураження нирок: гостра склеродермічна нирка, нефропатія;

Ознаки ниркової дисфункції (протеїнурія, гематурія, незначне підвищення креатиніну в крові, артеріальна гіпертензія) виявляються в середньому у 50 % хворих. Слід враховувати, що ці зміни можуть бути викликані також іншими причинами, зокрема серцевою недостатністю, легеневою гіпертензією та ін. Склеродермічний нирковий криз розвивається у 5–10 % хворих. Гостра нефропатія (істинна склеродермічна нирка) характеризується бурхливим розвитком ниркової недостатності внаслідок генералізованого ураження артеріол та інших судин нирок із виникненням кортикальних некрозів. Клінічно раптово з’являються зростаюча протеїнурія, зміни в осаді сечі, олігурія (часто в поєднанні з артеріальною гіпертензією, ретино- та енцефалопатією). Частіше при ССД відзначається ураження нирок на зразок хронічної нефропатії, що має субклінічний перебіг (переважно функціональні порушення) або з помірною лабораторною та клінічною симптоматикою. Морфологічно, крім судинної патології й ураження клубочків, виявляються помірні зміни канальців і строми.

–         синдром ураження нервової системи: тригемініт, полі невропатія;

Центральна нервова система уражається відносно рідко, її патологія пов’язана з вазоспазмом та органічним ураженням судин: поліневритичний синдром, головні болі, ішемічні та геморагічні інсульти. Ще рідше спостерігаються енцефаліт, психотичні розлади.

Ураження периферичної нервової системи частіше виявляється у вигляді поліневритичного синдрому, рідше явищами радикулоневриту. Описане ураження n. trigeminus при ССД. Інші черепно-мозкові нерви уражаються рідко.

  синдром ураження ендокринної системи: тиреоїдит, гіпотиреоз.