Home » Порушення гемостазу. Гемофілії. Тромбоцитопенія. Тромбогеморагічні синдроми.

Порушення гемостазу. Гемофілії. Тромбоцитопенія. Тромбогеморагічні синдроми.

20 Червня, 2024

Порушення nгемостазу. Гемофілії. Тромбоцитопенія. Тромбогеморагічні синдроми.

Етіологія. nКлініка. Діагностика. Принципи терапії.

В групу геморагічних захворювань об’єднані синдроми, основним nпроявом яких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі nгемостазу

Типи кровоточивості

n Петехіально-плямистий n(синячковий);

n Гематомний;

n Змішаний;

n Васкулітний;

n Ангіоматозни

Петехіально-плямистий (синячковий) тип характеризується появою дрібних nбезболісних крапкових або плямистих, не напружених і не розслоюючих тканини nгеморагій на шкірі, що часто поєднуються з менорагіями, носовими кровотечами, nкровоточивістю ясен, рідше з крововиливами в сітчатку ока, в оболонки мозку і nшлунковими кровотечами. Геморагії легко провокуються травмуванням мікросудин nтертям одягу, миттям в бані, стисненням кінцівки манжетою (при вимірюванні nартеріального тиску) або гумками від панчох, а також підшкірними ін’єкціями, nлегкими ударами. Проби на ламкість мікросудин (щипка, манжеткова, баночна) в nбільшості

Кровоточивість петехіально-плямистого типу спостерігається при nтромбоцитопенії і дисфункції тромбоцитів (тромбоцитопатії), а також ряд nспадкових і набутих гіпо- і дисфібриногенеміях, вторинному дефіциті факторів V, nVII, X, II і XIII (більш глибокий дефіцит факторів VII і XIII дає nкровоточивість змішаного типу).

Важкість цього типу кровоточивості може бути від дуже малої, коли хворого nнепокоїть лише плямистість шкіри, що примушує випадків позитивні, час кровотечі nчасто (але не обов’язково) подовжений. навіть літом закривати одягом руки і nноги, відмовлятися від відвідування пляжу і басейнів, до вираженої з розвитком nзалізодефіцитної анемії і зниженням працездатності. Особливо болісні профузні nматкові кровотечі, що іноді вимагають екстирпації матки, а також крововиливи в nсітчатку ока з втратою зору, носові і шлункові кровотечі, крововиливи в мозок і nйого оболонки.

При гематомному типі переважають масивні, глибокі, напружені дуже болючі nкрововиливи в суглоби, м’язи, під апоневрози, в підшкірну і заочеревинну nклітковину, а також в очеревину і субсерозну оболонку кишечника (імітуються nабдомінальні катастрофи: апендицит, кишкова непрохідність, коліка, перитоніт nі ). Великі суглоби деформовані, їх контури згладжені, рухливість часто nобмежена, м’язи кінцівок в більшій або меншій мірі атрофововані. Хода часто nпорушена, буває кульгавість, хворі користуються палицями, милицями, колясками. nГематоми можуть руйнувати хрящовую і кісткову тканину, створюючи на рентгенограмі nкартину, що нагадує кісткову пухлину (псевдопухлини). Легко виникають гематоми nв місцях ін’єкцій, особливо внутрішньом’язових. Петехіальної кровоточивості nнемає, манжеткова проба негативна. Проби на тривалість кровотечі (Дьюка і nінш.) нормальні або майже нормальні.

Гематомний синдром часто поєднується з профузними спонтанними, nпосттравматичними і післяопераційними кровотечами (з нирок, шлунково-кишковими nі інш.). Ці кровотечі можуть бути пізними виникають не відразу після травми nабо операції, а через декілька годин після них.

Змішаний n(синячково-гематомний) тип кровоточивості

зумовлює nпоєднання ознак двох описаних вище видів геморагичного синдрому, але має ряд nякісних відмінностей. Від гематомного він відрізняється дуже рідким і неважким nураженням суглобів, переважанням гематом в підшкірній і заочеревинній nклітковині, в брижейці, субсерозній оболонці кишечника (іноді з розвитком його nнепрохідності) і внутрішніх органах. Від петехіально-плямистого типу форма, nзмішаний тип відрізняється обширністю синців, ущільненням шкіри в місцях nгеморагичного просочення. Ці синці займають як би проміжне місце між синяками і nгематомами. У інших місцях виявляються звичайні петехії і синячки.

Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості

об’єднує nгеморагії, зумовлені запальними змінами в мікросудинах і в периваскулярній nтканині. Ці зміни частіше зумовлені імунним ураженням судин (геморагічний nмікротромбоваскуліт Шенлейна-Геноха, вузлувата еритема і інш.) або інфекціями n(геморагічні лихоманки, вірусні і септичні мікроваскулити). Геморагії виникають nна фоні місцевих ексудативно-запальних змін, в зв’язку з чим елементи висипу nзлегка підносяться над рівнем шкіри, ущільнені, нерідко оточені ободком nпігментної інфільтрації, в деяких випадках некротизуються, покриваються nкірочками. Гістологічне дослідження підтверждує мікротромбоваскуліт з nфібриноїдноклітинною периваскулярною інфільтрацією. Елементи висипу при ряді nформ зазнають повільного зворотнього розвитку, з тривалим збереженням nпігментації і залишковою інфільтрацією. Часто процес супроводжується іншими nімунними, алергічними або інфекційно-токсичними проявами: еритемою, nкропивницею, набряком Квінке, лихоманкою, артралгіями, ревматоїдним синдромом, nураженням нирок (гломерулонефрит, іноді з нефротичним синдромом), кишечника n(картина гострого живота, мелена), легень, збільшенням селезінки. За всіма цими nознаками кровоточивість васкулітно-пурпурного типу легко відрізнити від інших nформ геморагічного синдрому.

Ангіоматозний тип буває при судинних дисплазіях спадкового або набутого nгенезу телеангіоектазіях (хвороби Рандлю-Ослера, Луї-Бар і інш., набуті форми nпри цирозах печінки) і мікроангіоматозах. Він відрізняється кровотечами, що nповторюються з дисплазованих судин, частіше визначеної локалізації, без nкрововиливів в шкіру, підшкірну клітковину і інші тканини.

Найбільш часті, масивні і небезпечні носові кровотечі. Рідше бувають nрецидивуючі кровотечі з телеангіоектазій в шлунку, кишечнику, сечовивідних nшляхах, легенях. Джерелом профузних легеневих кровотеч можуть стати і nартеріовенозні соустя, що імітують на рентгенограмах різні пухлини або nтуберкульоз.

При nкровоточивості ангіоматозного типу лабораторне дослідження не виявляє первинних nпорушень в гуморальнім ланці системи гемостазу. Виключення складають лише рідкі nформи сімейного геморагіченого ангіоматозу з тромбоцитопенією, гігантські nгемангіоми Казабаха-Меррітта з тромбоцитопенією і коагулопатією споживання і nпостагональна мікроангіодисплазія з тромбоцитопенією.

Нижче наведені дані про основні типи кровоточивості і найважливіших nлабораторних тестів, які при цьому спостерігаються. Вони можуть служити ключем nдля первинної диференціації найбільш частих геморагічних захворювань і nсиндромів, порушень гемостазу.

Класифікація вазопатій

І.Спадкові:

Хвороба Рандю-Ослера;

Пурпура при спадковій патології сполучної тканини:

n n-синдром nЕлерса-Данло;

n n-синдром nМарфана;

n n-вроджена nламкість кісток;

n n-інші nзахворювання

ІІ.Набуті:

n nСиндром nШенлейн-Геноха;

n nМедикаментозна nпурпупа;

n nБлискавична nпурпура;

n nПурпура nпри інфекціях;

n nЗвичайна nпурпура;

n nОртостатична nпурпура;

n nСтареча nпурпура;

n nМеханічна nпурпура;

n nПурпура nпри гіперкортицизмі;

n nПурпура nпри диспротеїеміях;

n nСкорбут;

n nПурпура, nзумовлена сенсибілізацією до власних еритроцитів;

n nПурпура, nзумовлена сенсибілізацією до дезоксирибонуклеїнової кислоти

Гемостаз nподіляють на:

1. Первинний або nсудинно-тромбоцитарний;

2. Вторинний або nкоагуляційний

У даний час прийнята каскадно-комплексна система зсідання крові, що nвключає в себе внутрішній та зовнішній механізми і складається з ІІІ фаз з nутворенням ІІІ комплексів за внутрішнім механізмом і І комплексу – за nзовнішнім.

n nІфаза- nпротромбіноутворення,

n nІІ фаза – nтромбіноутворення,

n nІІІ фаза – nфібриноутворенн

В групу геморагічних захворювань об’єднані синдроми, основним проявом nяких є підвищена кровоточивість, зумовлена розладами в системі гемост

Враховуючи генез кровоточивості, геморагічні захворюваннях прийнято nділити на три групи:

n n1. Тромбоцитопенії і nтромбоцитопатії.

n n2. Коагулопатії.

n n3. nВазопатії.

В кожній з трьох груп виділяють:

n n1. nГеморагічні захворювання спадкові.

n n2. Геморагічні nзахворювання набуті

Сучасна nкласифікація геморагічних діатезів.

Класифікація тромбоцитопеній

1.Первинні nпромбоцитопенічні пурпури (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, ізоімунні, nтрансімунні тромбоцитопенії, спадкові тромбоцитопенії).

2. Вторинні n(симптоматичні) тромбоцитопенії.

-Спадкові та nнабуті тромбоцитопенії;

– nВ залежності від патогенезу тромбоцитопенії поділяють:

1. nТромбоцитопенії, зумовлені порушенням продукції тромбоцитів;

2. nТромбоцитопенії, зумовлені підвищеним руйнуванням пластинок;

3. nТромбоцитопенії, зумовлені порушенням розподілу пластинок

Суттєве значення nмає докладно зібраний анамнез. В першу чергу слід вияснити початок захворювання nта його тривалість. При спадкових геморагічних захворюваннях прояви nкровоточивості можуть виявлятись відразу після народження або в ранньому nдитинстві, а також спостерігатись у рідні хворого. Набуті форми nхарактеризуються нахилом до геморагій у більш пізньому віці. Важливо вияснити nможливий зв’язок виникнення геморагічного синдрому з перенесеними попередньо nінфекційними захворюваннями, профілактичними щепленнями, що є характерним для nімунних форм тромбоцитопенії або наявністю інших захворювань. Необхідно також nзвернути увагу на прийом медикаментів, які можуть зумовити виникнення nгеморагічного синдрому

Клініка. Основними клінічними симптомами при тромбоцитопенії незалежно генезу є nвиникнення петехій, невеликих синяків та кровотечі зі слизових оболонок. nОсобливістю шкірних геморагій при тромбоцитопеніях є їх виникнення переважно nбез будь-якої причини, дрібноточковий характер, утворення невеликих синяків. nКолір геморагій змінюється в залежності від їх давності: пурпурно-червоне nзабарвлення свіжих екхімозів поступово переходить у голубе, зеленувате та nжовте. Частіше екхімози локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх та nнижніх кінцівках і, особливо, в місцях, де можливе тертя та стискання одягом n(на шиї біля комірця, в місцях стискання гумкою). Характерне утворення nкрововиливів у місцях ін’єкцій.

Тромбоцитопенії nпритаманні кровотечі зі слизових оболонок: кровотечі з ясен, носові кровотечі, nу жінок – рясні та тривалі менструації. Одним із ускладнень тромбоцитопенії у nжінок може бути крововилив в яєчник (apoplexia ovarii). При різкій тромбоцитопенії можуть nвиникати ниркові кровотечі, крововиливи в склеру або сітківку ока, в мозок або nмозкові оболонки. Кровотечі зі шлунково-кишкового тракту при тромбоцитопенії nзустрічаються дуже рідко. Часто кровотечі спостерігаються після екстракції nзубів. Вказані прояви геморагічного діатезу характеризуються як n”тромбоцитопенічний”, або “мікроциркуляторний”, тип nкровоточивості.

Лабораторна діагностика. Основним лабораторним показником при тромбоцитопеніях є nзначне зниження кількості тромбоцитів (нижче 100,0х109/л), але кровоточивість nпроявляється, в основному, при зменшенні кількості тромбоцитів нижче 30,0х109/л n- “критичне число”. Крім цього, при різних формах тромбоцитопенії nможуть виявлятися характерні морфологічні зміни тромбоцитів: пойкілоцитоз nпластинок, перевага дрібних або великих розмірів тромбоцитів, можуть появлятися nмалозернисті “голубі” тромбоцити. У зв’язку з основним значенням nтромбоцитів у зупинці кровотечі в зоні мікроциркуляції для тромбоцитопенії nхарактерне подовження часу кровотечі – час кровотечі по Дюку подовжується до 15 nхв. і більше (при нормі 3-5 хв.). У більшості хворих виявляється позитивний nсимптом джгута. Відсутність тромбоцитів обумовлює порушення ретракції згустку nкрові у цих хворих. Час зсідання крові є нормальним, здовжується гепариновий nчас. Тест генерації тромбопластину (Біггс-Дугласа) порушений, нормалізація nпоказників цього тесту спостерігається при заміні зависі тромбоцитів хворого nтромбоцитами здорової людини.

НАБУТІ ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ

Набуті тромбоцитопенії, зумовлені зниженою продукцією тромбоцитів, можуть nбути пов’язані з: 1) редукованим мегакаріоцитопоезом;

2) неефективним nмегакаріоцитопоезом.

Серед nтромбоцитопеній з редукованим мегакаріоцитопоезом виділяють:

• nформи, nзумовлені первинним ураженням мегакаріоцитарного апарату

• nформи, nзумовлені витісненням кісткового мозку проліферативними процесами.

Класифікація тромбоцитопеній, зумовлених підвищеним руйнуванням nтромбоцитів

• nІ. nВРОДЖЕНІ ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ.

• n1. nІмунні тромбоцитопенії:

• n– nмедикаментозні;

• n– nалоімунна тромбоцитопенія новонароджених;

• nу nновонароджених, матері яких хворіють на імунну
nтромбоцитопенію.

• n– Неімунні nтромбоцитопенії:

• n– nгемолітична хвороба новонароджених;

• n– nнедоношеність;

• n– nпри ЕРН-гестозі;

• n– nпри сепсисі;

• n– nпри тромбозі ниркових вен;

• nпри nсиндромі Касабах-Меріта.

Набуті

Імунні:

n n– nідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (гостра та хронічна);

n n– nпіслятрансфузійна тромбоцитопенія;

n n– nмедикаментозна;

n n– nпри анафілактичному шоку;

n n– nпри аутоімунній гемолітичній анемії;

n n– nпри системному червоному вовчаку;

n n– nпри лімфомах;

Неімунні:

n n– nпри сепсисі;

n n– nпри ДВЗ-синдромі;

n n– nпри гемолітико-уремічному синдромі;

n n– nпри тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі;

n nмедикаментозні.

ХРОНІЧНА nАУТОІМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА)

Хронічні форми аутоімунної тромбоцитопенії (тривалістю більше 6 місяців), nпричину аутоагресії при яких вияснити не вдається, прийнято називати nідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою (ІТП).

Етіологія і nпатогенез. Пов’язати nпочаток ІТП з будь-яким іншим захворюванням не вдається. Часто захворювання nпочинається в період статевого дозрівання, однак ІТП може проявитися в кожному nвіці. Хворіють переважно жінки. Захворюваність ІТП серед жінок в 3-4 рази вища nпорівняно з чоловіками

Захворювання nзумовлене посиленим і прискореним руйнуванням тромбоцитів внаслідок дії nаутоантитіл, спрямованих проти власних тромбоцитів. Час життя мічених nтромбоцитів хворого є значно скороченим (до годин, рідше – днів) в порівнянні nзі здоровими. Виявлення антитромбоцитарних антитіл можливе з допомогою nспеціальних чутливих методик Вільні nантитромбоцитарні антитіла, які знаходяться в сироватці, визначаються лише у n20-30 % хворих на ІТП. Вони належать, переважно, до класу IgG, рідко – до IgM. У більшості хворих АІТП (50-90 %) виявляється підвищений nрівень поверхневих IgG.

Для лікування використовують переважно преднізон або преднізолон, а також nйого деривати в еквівалентних дозах. Початкова доза преднізолону звичайно nдорівнює 1 мг/кг маси на добу. При відсутності ефекту дозу преднізолону nзбільшують до 2-3 мг/кг маси на добу.. Високі дози стероїдних гормонів можна nпризначати не довше 2-3 тижнів у зв’язку з їх побічною дією. Пізніше дозу nпреднізолону поступово знижують до підтримуючої дози 10-15 мг/добу або до nповної відміни. У випадку неефективності nконсервативної терапії через 6 місяців від початку захворювання рекомендують nспленектомію.

У хворих, nрефракторних до кортикостероїдних гормонів, у яких спленектомія також виявилась nнеефективною, при вираженому геморагічному синдромі застосовують nімуносупресивну терапію. Найчастіше призначають вінкристин в дозі 0,02 мг/кг n(1-2 мг) внутрішньовенно 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців або азатіоприн n(імуран) 1-4 мг/кг маси в день протягом 2-4 місяців. Вказані цитостатичні nпрепарати призначають в комбінації з малими дозами стероїдних гормонів.

Гемофілія є nспадковим захворюванням, зумовленим дефіцитом або молекулярними аномаліями nодного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації зсідання крові “по nвнутрішньому механізму”.

Виділяють:

–гемофілію А (дефіцит F VIII)

–гемофілію В (дефіцит F DC).

До гемофілії nвідносять також дефіцит фактора XI, виділяючи її як гемофілію С nабо хворобу Розенталя. Найчастішою формою є гемофілія А (87-94 % хворих з nзагального числа хворих на гемофілію). Гемофілія В зустрічається значно рідше n(6-13% випадків), гемофілія С – вкрай рідко (1-2 % випадків).

Класифікація коагулопатій

• n1.Спадкові nкоагулопатії:

• nКоагулопатії, nщо успадковуються по рецесивному типу, зчеплені з Х-хромосомою:

• nа) nгемофілія А;

• nб) nгемофілія В.

• n-Захворювання, nщо успадковуються по аутосомно-домінантному типу:

• nа) nхвороба Вілебранда;

• nб) nдисфібриногенемія.

• n-Коагулопатії, nщо успадковуються по аутосомно-ресесивному типу:

• nа) гіпо- nі афібриногенемія;

• nб) дефіцит nпротромбіну;

• nв) nдефіцит фактора У (парагемофілія Оврена);

• nг) nдефіцит фактора УІІ (гіпопроконвертинемія);

• nд) nдефіцит фактора Х (хвороба Стюарт-Прауер);

• nе) nдефіцит фактора ХІ

• nє) nдефіцит фактора ХІІІ

• nж) nдефіцит a1-антитрипсину;

• nз) nдефіцит a2-антиплазміну.

2. Дефекти nзсідання крові, що протікають без геморагічних проявів:

-Дефіцит nфакторів контакту (аутосомно-рецесивний тип успадкування)

а) дефіцит nфактора ХІІ (патологія Хагемана);

б) дефіцит nпрекалікреїну;

в) дефіцит nкініногену;

г) дефіцит протеїну

Дефіцит nінгібіторів (аутосомно-домінантний тип успадкування):

а) дефіцит nантитромбіну ІІІ;

б) дефіцит a2-макроглобуліну;

в) nдефіцитС1-інгібітора;

-Дефіцит nфакторів системи фібринолізу (аутосомно-домінантний тип успадкування):

а) дефіцит плазміногену;

б) дефіцит nінгібітора активатора плазміногену.

3. Набуті nкоагулопатії:

-Гіпопротромбінемії

а) дефіцит nфакторів протромбінового комплексу у новонароджених;

б) дефекти nвсмоктування і використання вітаміну К у дорослих.

-Антикоагулянтна nтерапія препаратами кумаринової групи.

-Антикоагулянтна nтерапія гепарином.

-Імунокоагулопатії

Патогенез

Ген, відповідальний за гемофілію А, локалізується в довгому плечі nХ-хромосоми (Xq2.8).

Гемофілія А успадковується по рецесивному, зчепленому з X–хромосомою типу, у зв’язку з чим nхворіють тільки чоловіки. Жінки, успадковуючи Х-хромосому від батька, хворого nна гемофілію, і одну X–хромосому від здорової nматері, є кондукторами гемофілії. Таким чином, всі сини від батька, хворого на nгемофілію, народжуються здоровими, а всі доньки є кондукторами (переносниками) nгемофілії. Сини жінок-кондукторів гемофілії можуть успадкувати від матері nздорову X–хромосому.

Клініка

В залежності від nрівня F VIILC виділяють:

n n1. Важку nформу захворювання – рівень F VIILC < 1%.

n n2. Форму nсередньої тяжкості – рівень F VIILC -1- 5 %.

n n3. nЛегку форму захворювання – рівень F VIII:C – 5-15 %.

Деякі автори nдодатково виділяють ще “приховану” форму або субгемофілію з рівнем F VHI:C 15-50 %.

Гемофілія виявляється, як правило, в дитячому віці. Звичайно перші nсимптоми захворювання проявляються підвищеною кровоточивістю при дрібних nтравмах слизових (надрив вуздечки язика, прикушування язика, травматизація nслизових оболонок гострими предметами), виникненням великих гематом при падінні nдитини, а пізніше – гемартрозів.

Інколи (головним nчином, при легких формах гемофілії) захворювання виявляється в юнацькому або в nдозрілому віці.

Одним з характерних проявів гемофілії є крововиливи у великі суглоби nкінцівок. Звичайно виникнення гемартрозу пов’язане з травмою.

Гемартроз

Виникнення гострого гемартрозу характеризується різкими артралгіями, nсуглоб збільшується в об’ємі, контури його згладжуються. Шкіра над суглобом nгіперемована, напружена, гаряча.

В результаті nрецидивуючих гострих гемартрозів розвивається хронічний nгеморагічно-деструктивний остеоартроз: суглоб збільшується в об’ємі, nдеформується, рухомість його обмежена, наступає атрофія та слабість м’язів nкінцівки. Крім вказаних уражень суглобів, З.С.Баркаган (1970) виділяє у хворих nна гемофілію вторинний ревматоїдний синдром імунного генезу. Цей синдром nхарактеризується болями, скутістю і деформацією дрібних суглобів кистей та nстоп, не уражених крововиливами.

Великі гематоми супроводжуються nзагальною реакцією організму: підвищується температура тіла, розвивається nанемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищується ШОЕ. У деяких випадках вказані nсимптоми помилково розглядаються як симптоми флегмони. Слід пам’ятати, що інфікування nгематоми може зумовити нагноєння і сепсис.

У випадку натискання гематоми на нервові волокна кінцівок, на сухожилки nта м’язи можуть розвиватися контрактури, паралічі, атрофія м’язів. Стискання nгематомою судин може зумовити некротизування тканин, руйнування значних ділянок nкісток і утворення так званих гемофілічних псевдопухлин. Навіть незначна травма nока може стати причиною ретробульбарної гематоми, атрофії очного яблука та nвтрати зору.

Диференціація різних форм гемофілії здійснюється за допомогою корекційних nпроб на базі аутокоагуляційного тесту на 4-ій хвилині інкубації (за Баркаганом) nабо тесту генерації тромбопластину за Біггс-Дугласом

Діагностика

Останнім часом пренатальна діагностика гемофілії А базується на аналізі nДНК в культурі клітин навколоплідних вод при застосуванні відповідних nгенетичних зондів, які виявляють поліморфізм довжини рестрикційних фрагментів nДНК (ПДРФ-аналіз). Пренатальна діагностика гемофілії можлива уже в першому nтриместрі вагітності.

Лікування.
nОсновним nпринципом патогенетичного лікування кровоточивості при гемофілії є введення в nорганізм хворого достатньої кількості дефіцитного фактора.

Доза препарату nзалежить:

n n1) від nступеня дефіциту фактора;

n n2) nважкості травми або необхідності оперативного втручання;

n n3) nлокалізації кровотечі;

n n4) nнаявності інгібітору.

Антигемофільний глобулін А (фактор VIII) є лабільним фактором і швидко втрачає свою активність при nзберіганні крові та плазми. Впровадження в клінічну практику очищених nпрепаратів F VIII:C стало nпереломним етапом в лікуванні хворих на гемофілію.

Свіжозаморожена плазма – плазма, заморожена в перші години після забору крові, що nпереховується при температурі -20°С. 100 мл плазми містить в собі 80 ОД фактора nVIILC і практично всі прокоагулянти. Плазма nрозморожується на водяній бані при температурі +37° С безпосередньо перед nвведенням. Плазму вводять в дозі з розрахунку 10-15 мл/кг маси протягом 30-60 nхвилин (добова доза 30-50 мл/кг маси).

При використанні концентратів фактора VIII слід пам’ятати, що за 1 одиницю nактивності антигемофільного глобуліну прийнято вважати ту кількість фактора VIII, яка міститься в 1 мл свіжої nстандартизованої донорської плазми (плазми, яка вміщує 100% фактора VIII).

В Україні найчастіше застосовують кріопреципітат – білковий препарат nплазми крові людини, що вміщує в достатній кількості фактор VIII, фактор у.Віллебранда, фактор XIII, фібриноген, інші прокоагулянти -в nмалій кількості. Кріопреципітат застосовують із врахуванням сумісності по nАВО-групах крові. В замороженому стані кріопреципітат зберігають при nтемпературі -20°С. Розморожують безпосередньо перед введенням. Сухий nкріопреципітат розчиняють в 25-50 мл дистильованої води при температурі 35-37°С nбезпосередньо перед введенням. Незважаючи на підбір донорів, спеціальне nобстеження крові, при введенні замороженої плазми чи кріопреципітату не nвиключена повністю можливість переносу вірусних інфекцій.

Для забезпечення nгемостазу при незначних кровотечах, гемартрозах вміст фактора VIII в крові має бути не менший, ніж 10% nвід норми. Для цього достатньо ввести 15-20 мл свіжозамороженої плазми або n15-20 ОД кріопреципітату чи концентрату FVIII на 1 кг маси тіла хворого на добу.

При міжм’язових гематомах, видаленні декількох зубів, травмах, переломах nрівень фактора VIII в крові повинен бути не менше n30%. З метою гемостазу вводять кріопреципітат або концентрати фактора VIII в дозі 35-40 ОД/кг маси тіла на добу.

У випадках nвеликих оперативних втручань або травм, макрогематурії, профузних nшлунково-кишкових кровотечах, заочеревинних гематомах, гематомах, які тиснуть nна дихальні шляхи, крововиливах в центральну нервову систему необхідна nконцентрація фактора VIII більше 50%, а деколи і 80-100 %. З цією метою дозу кріопреципітату або nконцентрату фактора VIII збільшують до 55-70 ОД/кг nмаси на доб

При гемофілії протипоказано

Введення реополіглюкіну хворим на гемофілію протипоказане (знижується nагрегаційна функція тромбоцитів). Хворим не рекомендоване введення крові або nплазми матері в зв’язку з низьким вмістом в ній антигемофільного глобуліну n(мати – кондуктор гемофілії). Внутрішньом’язові ін’єкції хворим на гемофілію nпротипоказані, бо вони можуть бути причиною виникнення гематом.

Перші клінічні проби проводились в Шанхаї при гемофілії В. Хворим на nгемофілію протипоказаний прийом ацетилсаліцилової кислоти, індометацину та всіх nпрепаратів, які гальмують агрегацію тромбоцитів. При високій температурі, а nтакож при запальних процесах можна застосовувати парацетамол, при болях n-кодеїн.

Нове у лікуванні

В останні роки при інгібіторних формах гемофілії з успіхом застосовують nпрепарати активованого фактора VII (Vila) – препарат Novo Seven. Препарат Novo Seven вводять в дозі 60-90 nмікрограм/кг маси через 4 години (як відомо, фактор Vila активує фактор X і обхідним шляхом розпочинає nзсідання). В ургентних випадках введення рекомбінантного фактора Vila є терапією вибору.