Пре- та перинатальна патологія. Дитячі інфекції. Сепсис

ПРЕНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ. ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ.

ДИТЯЧІ ІНФЕКЦІЇ. ПАТОМОРФОЛОГІЯ СЕПСИСУ

 

ПРЕНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ

Здоров’я майбутньої дитини формується ще в період її внутрішньоутробного розвитку і значною мірою залежить від стану здоров’я вагітної та особливостей материнсько-плодових взаємовідносин. За останні роки перинатальна патологія виросла в проблему, яка має не менше значення в медицині, ніж проблеми серцево-судинних, онкологічних і психічних захворювань.

Частота мертвонародження і смертності немовлят в перший тиждень після пологів залишається високою. Перинатальна патологія займає перше місце у структурі дитячої смертності в Україні і складає 35-40 %. Перинатальна смертність в Україні складає 8.1, а мертвонароджуваність – 4.6 на 1000 усіх народжених.

Пренатальна патологія включає в себе патологічні процеси людського зародка, починаючи з запліднення і закінчуючи народженням дитини. Пренатальний період (лат. prae – перед і natalis – те, що має стосунок до народження) при фізіологічному протіканні вагітності в середньому триває 280 днів (40 тижнів, 9 календарних місяців, 10 акушерських місяців). Весь розвиток від зачаття до пологів називається кіматогенезом, якому передує прогенез – період дозрівання жіночої і чоловічої статевих клітин (гамет) до запліднення.

Етап кіматогенезу поділяється на три періоди:

·        бластогенез, триває від запліднення до 15-го дня вагітності, коли здійснюється ділення заплідненої яйцеклітини і завершується виділенням ембріо- і трофобласта;

·        ембріогенез – від 16-го до 75-го дня вагітності, коли здійснюється основний тканино-органогенез і утворюються амніон і хоріон;

·        фетогенез – триває від 76-го до 280-го дня вагітності, коли йде диференціювання і дозрівання тканини плода, а також утворення плаценти і завершується пологами.

Патологія, яка виникає в період кіматогенезу, називається кіматопатією, і відповідно поділяється на бластопатії, ембріопатії, ранні і пізні фетопатії.

Причини кіматопатій за сучасними даними: 20% виродливостей (основна патологія періоду кіматогенезу) пов’язана з генними мутаціями, 10% – з хромосомними абераціями, 10% – з впливом екзогенних чинників, 60% – неясної етіології. До екзогенних чинників відносяться віруси краснухи, кору, вітряної віспи, мононуклеозу, паротиту, гепатиту, грипу, поліомієліту, бліда трепонема, токсоплазма, мікобактерія туберкульозу.

Крім інфекційних агентів кіматопатії можуть бути зумовлені променевою енергією, деякими лікарськими препаратами (талідомід, цитостатики), гормонами, вітамінами, алкоголем, наркотиками, гіпоксією.

 

Рис. Амелія – відсутність кінцівок. Ембріопатія, спричинена прийомом під час вагітності талідоміду.

 

Гаметопатії. В період прогенезу можливе виникнення патології гамет – гаметопатії. Вони виражаються патологією ядерної субстанції і цитоплазми статевих клітин. Зміни в ядрі характеризуються патологією спадкового апарату гамети. Розрізняють генні, хромосомні і геномні мутації, які є причиною природжених вад (виродливостей).

Виродливості які несумісні із життям завершуються спонтанним викиднем. Патологія цитоплазми гамет, як правило, веде до стерильності (безпліддя).

Бластопатії. Причини, їх частіше всього – хромосомні аберації в поєднанні з впливом зовнішнього середовища (ендокринні захворювання матері, гіпоксія, інтоксикації і інші). До бластопатій відносяться:

·        порушення інплантації бластоцити (позаматкова вагітність);

·        двійникові виродливості;

·        одиночні виродливості;

·        вади формування плаценти і пуповини.

Позаматкова вагітність – це вагітність, при якій імплантація заплідненої яйцеклітини і розвиток плода відбуваються поза порожниною матки: у фалопієвій трубі (трубна вагітність), яєчнику (яєчникова вагітність) або черевній порожнині (очеревинна вагітність). Позаматкова вагітність складає одну із основних причин, що ведуть до репродуктивних втрат у жінок.

Рис. Схема морфогенезу позаматкової (трубної) вагітності.

 

Розвиток позаматкової вагітності зумовлений порушенням прохідності маткових труб (хронічне запалення, вроджені звуження просвіту, пухлини), що утруднює переміщення заплідненої яйцеклітини від ампулярного відділу труби до порожнини матки.

Трубну вагітність класифікують на ампулярну, яка розвивається в черевному відділку труби, інтерстиціальну – в відтинку труби, що розташований у товщі стінки матки, і істмічну – в місці анатомічного звуження труби. Якщо труба розривається по нижньому ребру внаслідок росту плодового яйця, то останнє потрапляє між листки широкої зв’язки матки і розвивається інтерлігаментарна вагітність.

 

Рис. Трубна вагітність – вигляд при лапапрскопічному дослідженні.

 

При трубній вагітності в слизовій труби, в місці прикріплення плодового яйця і в слизовій матки виникає децидуальна реакція – поява великих клітин, багатих глікогеном. Плід прикріплюється до слизової ворсинчастою оболонкою. В зв’язку з тим, що стінка труби тонка, ворси проростають слизову, м’язовий шар аж до серозної оболонки. Стінка розрихлюється і плід відторгається (II–III місяць вагітності) – це називається порушеною трубною вагітністю. Розрив труби супроводжується кровотечею в черевну порожнину, що може призвести до смерті жінки. Інколи тромб тампонує отвір розриву (прикритий розрив); якщо останній випаде, можливі повторні кровотечі.

 

Рис. Мікроскопічна картина трубної вагітності.

 

Якщо відторгнуте плодове яйце залишається в просвітленні труби – неповний трубний викидень. У випадках, коли воно гине, а його оболонки просочуються кров’ю, – це кров’яний занесок, якщо плід випадає в черевну порожнину через ампулярний відтинок труби, наступає повний трубний викидень. При цьому можлива повторна імплантація, розвиток вторинної очеревинної вагітності.

 

Рис. Порушена трубна вагітність.

 

Частіше плід гине, муміфікується (паперовий плід) і звапнюється (літопедіон), або розсмоктується. При гістологічному дослідженні видаленої оперативним шляхом труби, виявляються ознаки вагітності – ворсини хоріона, децидуальні клітини. У слизовій матки також має місце децидуальна реакція, матка дещо збільшується.

Двійникові виродливості пов’язані з появою під час дроблення двох або більше самостійних центрів росту. Якщо ці центри відокремлені один від одного, то розвивається двоє незалежно ростучих близнят. Якщо центри росту розташовані близько, мають спільну проміжну зону, то тіла близнят можуть зростися. Якщо зрощені двійнята однаково, симетрично розвинені, вони називаються диплопагусом (від грець. diplos – двійний, pagus – з’єднувати) або сіамськими близнюками, якщо двійнята асиметрично розвинені – гетеропагус. Меншого за розмірами з двійнят називають виродливим паразитом. Інколи такий близнюк знаходиться в тілі більшого – “включений плід”.

 

Рис. Гетеропагуси.

 

У медичній пресі повідомлялось, що в 1995 р. у Нижньому Новгороді (Росія) нагло помер 43-ох річний мужчина, у грудній клітці, якого на секції виявлено мертвий плід вагою 6,1 кг розмірами 33х26х18 см. Тіло плода дерев’янистої щільності, жовто-червоного кольору. Легені і серце покійного були деформовані, недорозвинені. У медиків виникло здивування, як при такій деформації органів грудної клітки мужчина дожив до 43-го річного віку.

Ступінь зрощення двійнят буває різною – від незначного зрощення поверхневих тканин до такого, коли розділені тільки голівки і кінцівки. Для визначення локалізації зрощення близнят до анатомічної назви місця зрощення додається суфікс -пагус – краніопагус, торакопагус, ішіопагус тощо.

 

Рис. Диплопагуси – торакоомфалопагуси.

 

Рис. Диплопагуси – краніоторакоомфалопагуси (також вживається назва яніцепси – від імені дволикого давньоримського божества Януса).

 

Диплопагусів часто називають сіамськими близнюками. Назва пов’язана з братами Чангом та Енгом Банкерами (1811—1874), які народилися в Сіамі (сучасний Таїланд). Багато років вони виступали в цирку під прізвиськом “сіамські близнюки”, закріпивши цю назву за всіма подібними випадками. Чанг та Енг мали зрослі хрящі грудної клітки (ксифопагуси), у наш час їх могли б легко розділити.

 

Рис. Чанг та Енг Банкери (Chang and Eng Bunker).

 

Одиночні виродливості часто закінчуються самовільним перериванням вагітності. Вони виявляються у 14,3-22,9 % зародків, спонтанно абортованих у перші 12 тижнів вагітності.

Ще одним проявом бластопатій є вади формування плаценти і пуповини. Аномалії плацентарного диска проявляються зміною форми, появою валика або обідка. В таких ускладнень під час вагітності може і не бути, однак в ряді випадків спостерігаються крововиливи в плаценті, виникають передчасні пологи або внутрішньоутробна загибель плоду. За змінами у локалізації прикріплення плаценти розрізняють крайове або центральне прилягання плаценти у відношенні до внутрішнього зіву шийки матки. Такі аномалії небезпечні кровотечами і можуть викликати смерть плода і матері. Аномалії відшарування плаценти проявляються прирощенням або передчасним відшаруванням, що зумовлює маткові кровотечі.

 

Рис. Варіанти передлежання плаценти – крайове, часткове, повне.

 

Патологія пуповини проявляється зміною довжини (коротка – менше 40 см, довга – більше 70 см), місця прикріплення до плаценти (крайове, оболонкове), недорозвитком судин (єдина артерія пуповини), персистуванням урахуса з формуванням пупково-сечової нориці.

 

Рис. Оболонкове прикріплення пуповини.

 

Ембріопатії – патологія ембріонального періоду з 16-го до 75-го дня вагітності, протягом якого завершується основний органогенез. До ембріопатій відносяться в основному вроджені вади розвитку (виродливості).

В процесі розвитку ембріону у нього поступово розвивається здатність реагувати на різні патогенні впливи порушенням морфогенезу, що називається дизонтогенезом. Виявилось, що різні тератогенні агенти можуть привести до однієї і тієї ж вади розвитку. В той час один і той же тератогенний агент може викликати різні вади розвитку, впливаючи в різні терміни ембріогенезу. Для кожного органу існує певний відтинок часу, в продовж якого при дії тератогенного агента виникає вада розвитку цього органу. Цей відтинок часу називається тератогенним термінаційним періодом (від лат. teratos – виродливість і terminus – межа). Отже, це є певний проміжок часу, впродовж якого здійснюється закладка і формування різних органів, а дія тератогенних чинників в цей період зумовлює порушення цього процесу, що виражається виродливостями. Морфогенез різних органів здійснюється в різний період ембріогенезу, і в цей час є найбільше вразливим для органу до дії тератогенного агенту. Тератогенні агенти – це віруси, бактерії, токсини, алкоголь, лікарські препарати, проникаюча радіація тощо.

Вроджені вади – стійкі морфологічні зміни органів, які виникли внутрішньоутробно внаслідок порушення морфогенезу частини тіла чи організму, і виходять за межі нормальної варіації.

До вроджених вад відносяться:

·        відсутність якого-небудь органу або частини тіла – агенезія, аплазія,

·        недорозвиток органу – гіпоплазія;

·        надмірний розвиток – гіперплазія;

·        зміна форми: злиття парних органів, атрезія або стеноз (тобто повне закриття або часткове звуження) отворів чи каналів, виворіт – екстрофія;

·        зміна розташування органів – ектопія;

·        персистенція ембріональних (провізорних) органів – найчастіше зябрових дуг або їх залишків, незарощення ембріональних щілин – дисрафія,

Крім органної патології, можуть бути природжені вади, в основі, яких лежить порушення диференціації окремих тканин:

·        скелетних м’язів – вроджена міопатія Оппенгейма;

·        сполучної тканини – хвороба Морфана;

·        шкіри – вроджений іхтіоз;

·        кісток хрящового ґенезу – вроджена хондродисплазія.

Вроджені вади бувають прості (ізольовані) – коли уражається один орган, складні (системні) – декілька органів однієї системи і множинні – органи декількох систем. Наведені нижче ілюстрації демонструють морфологічну різноманітність вроджених вад розвитку.

 

Рис. Аненцефалія – відсутність великих півкуль, середнього мозку та кісток склепіння черепа.

 

Рис. Фокомелія – відсутність проксимальних відділів нижніх кінцівок.

 

Рис. Двобічна гіпоплазія легень.

 

Рис. Підковоподібна нирка – приклад злиття парних органів.

 

Рис. Голопрозенцефалія – вада розвитку головного мозку, обумовлена неповним розділенням ембріонального переднього мозку.

 

Рис. Синдактилія – зрощення пальців кисті.

 

Рис. Гастрошиз – дефект черевної стінки з евентерацією органів черевної порожнини.

 

Рис. Омфалоцеле – кила пуповинного канатика.

 

Рис. Несправжня діафрагмальна кила – обширний дефект лівого купола діафрагми із зміщеннями лівої частки печінки, шлунка і фрагментів кишківника у грудну порожнину.

 

Рис. Розщілина хребта (spina bifida) та менігомієлоцеле – проступання назовні оболонок і речовини спинного мозку.

 

Рис. Тім’яне менігоенцефалоцеле – проступання назовні оболонок і речовини головного мозку (екзенцефалія) через дефект у кістках склепіння черепа.

 

Рис. Множинні вроджені вади розвитку, в т.ч. заяча губа і вовча паща (розщілина верхньої губи, твердого і м’якого піднебіння.

 

Рис. Атрезія прямої кишки – товстий кишківник закінчується сліпо, переповнений меконієм.

 

Рис. Додаткова селезінка. Така вада, як правило, клінічно не проявляється.

 

Рис. Іхтіоз – загальний гіперкератоз.

 

Фетопатії – патологія фетального періоду (з 76-го дня вагітності до початку пологів), впродовж якого здійснюється основна тканинна диференціація органів. Характерними є два типи проявів:

·        порушення тканинного морфогенезу;

·        реактивні зміни у вигляді розладів кровообігу, дистрофій і некрозів, спотворених імунних реакцій і компенсаторно-пристосувальних процесів.

Для ранніх фетопатій більш притаманні порушення тканинного морфогенезу, для пізніх – реактивні реакції.

Інфекційні фетопатії виникають при інфікуванні плода, яке відбувається висхідним шляхом через статеві органи та нисхідним гематогенним шляхом. Морфологічно проявляються генералізацією запального процесу з множинними вогнищами реактивних некрозів, утворенням гранулем, геморагічним синдромом внаслідок васкуліту, гемолітичною жовтяницею, наявністю численних вогнищ екстрамедулярного кровотворення у новонароджених, акцидентальною інволюцією тимуса, загальною гіпотрофією. Нерідко інфекційні фетопатії є причиною передчасних пологів. Часто такі діти помирають в перші місяці після народження, а якщо виживають, то у них залишаються стійкі зміни в органах, які приводять до інвалідності.

Неінфекційні фетопатії бувають ранніми і пізніми. До ранніх відносяться гіпертрофічний пілоростеноз, мегаколон (хвороба Гіршпрунга), мегауретер, агенезія, гіпоплазія або гіперплазія жовчних протоків, полікістоз легенів, нирок та інші. Пізні неінфекційні фетопатії – це гемолітична хвороба плоду, фетальний муковісцидоз, фіброеластоз ендокарда, діабетична і алкогольна фетопатія тощо.

Хвороба Гіршпрунга обумовлена агангліозом дистальних відділів товстого кишківника – за відсутності або зменшенні кількості парасимпатичних (ауербахівських) нервових сплетень в ураженому сегменті кишки різко сповільнюється або припиняється перистальтика. Це призводить до закрепів, функціональної непрохідності кишечника. Відділи, розташовані проксимально від ураженої ділянки, під дією калових мас та газів значно розширюється – розвивається мегаколон. Розширена кишки може досягати гігантських розмірів, стінки її при цьому потовщені, за рахунок компенсаторної гіпертрофії м’язів (для забезпечення проходження калових мас через агангліонарну ділянку). Залежно від обсягу ураження розрізняють наступні форми хвороби Гіршпрунга: прямокишкова, прямокишково-сигмоподібна (найпоширеніша форма – близько 85 % випадків), субтотальна, тотальна, сегментарна.

 

Рис. Хвороба Гіршпрунга. Хірургічне видалення ураженого сегменту товстого кишківника.

 

Діабетична фетопатія, як правило, супроводжується хронічною внутрішньоутробною гіпоксією, часто у плодів і новонароджених розвивається асфіксія. Плоди вони мають надмірно велику масу тіла, яка не відповідає терміну гестації, хоча інколи зустрічається гіпотрофічний варіант діабетичної фетопатії. Зовнішній вигляд новонароджених нагадує хворих з синдромом Кушинга (оскільки внутрішньоутробно мають місце явища гіперкортицизму): довгий тулуб з широкою грудною кліткою та надмірно розвинутою жировою клітковиною, при цьому кінцівки видаються непропорційно короткими і тонкими, а голова маленькою. Обличчя місяцеподібне, одутле, з виступаючими повними щоками. Шкіра яскраво-червоного або багряного відтінку, відмічається рясний волосяний покрив на голові, а також темний пушок на плечах, вушних раковинах, інколи на спині. Характерною рисою діабетичної фетопатії є кардіомегалія, а також збільшення печінки і надниркових залоз; однак у функціональному відношенні ці органи часто є незрілі.

 

Рис. Діабетична фетопатія плоду. Відмічається надмірний розвиток підшкірної жирової клітковини, кардіо- і гепатомегалія.

 

Алкогольна фетопатія характеризується малою масою плода, мікрокранією, мікрополігірією (розміри голівки і головного мозку зменшені, кількість звивин головного мозку збільшена, однак вони вузькі, борозни глибокі). Часто ці зміни поєднуються з іншими вадами розвитку головного мозку, вадами серцево-судинної, сечовидільної систем. Такі діти відстають у розумовому і фізичному розвитку.

 

Рис. Новонароджений з алкогольною фетопатією.

 

АБОРТ

Закінчення вагітності до повного 22–го тижня називають аборт (лат. abortus – викидень). Аборт може бути мимовільним (викидень) і медичним – внаслідок прямого хірургічного втручання чи медикаментозного впливу.

Викидень до 14 тижнів називають раннім, від 14 до 22 тижнів – пізнім. При викидні з порожнини матки виділяється все плодове яйце (плід і оболонки), останні можуть бути цілими або розірваними. Гістологічно серед згустків крові виявляють ворсини хоріона, децидуальні клітини і елементи плода.

Часто викидень настає після того, як плід загинув внаслідок неповного занурення плодового яйця в слизову оболонку матки через її функціональну неспроможність. Остання переважно зумовлена атрофією внаслідок попередніх абортів, запалення. Часто причиною відокремлення і видалення плодового яйця є рання загибель плоду при різних захворюваннях матері (інфекції, інтоксикації, авітамінози, ендокринна патологія, вади розвитку статевих органів, травми тощо). Самовільним викиднем також закінчується вагітність при тяжких вроджених вадах зародка, несумісних з життям; при цьому залишається незрозумілим яким чином організм матері розпізнає виродливості зародка.

Для ембріона людини періодами особливої чутливості до патогенних агентів, під час яких ймовірність спонтанного викидня значно зростає, є імплантація і плацентація, тобто 15-а доба і 3-6-ий тиждень вагітності відповідно. Ці моменти найбільшої чутливості зародка до впливів ушкоджуючих чинників називаються першим і другим критичними періодами. При цьому смерть в більшості випадків ембріона настає не відразу після пошкодження, а пізніше: для першого критичного періоду – на 4-ий тиждень вагітності, для другого – на 8-11-ий тиждень.

Медичний аборт до 12 тижнів вагітності здійснюється за поінформованим бажанням жінки, а у пацієнтки віком до 14 років або у недієздатної особи – за заявою її законних представників. Ця медична маніпуляція здійснюється виключно в умовах гінекологічного або денного стаціонару і обов’язково лікарем-акушером-гінекологом

NB! Аборт наносить непоправну шкоду здоров’ю жінки, репродуктивному здоров’ю обох членів подружжя. Шкідливий вплив на здоров’я пояснюється вимушеним втручанням в гормональний стан жінки і переривання вагітності є надзвичайним стресом для гормональної та нервової системи організму. Навіть видима відсутність відчутних ускладнень відразу після аборту, буде даватись взнаки тривалий час і може стати причиною самовільних викиднів та передчасних пологів, а також безпліддя, особливо, якщо переривається перша вагітність.

Аборт з 12-го до початку 22-го тижня вагітності може бути проведений лише за наявності певних медичних чи соціальних показів. Такими показами зокрема є:

·        деякі інфекційні та паразитарні хвороби у вагітної (краснуха, ВІЛ-інфекція стадії,  тяжкі форми туберкульозу);

·        злоякісні новоутворення;

·        хвороби ендокринної системи (цукровий діабет, гіперпаратиреоз, гіперальдостеронізм);

·        апластична анемія;

·        розлади психіки та поведінки;

·        хвороби нервової системи (хвороба Альцгеймера та інші демієлінізуючі хвороби ЦНС, м’язова дистрофія та інші міопатії);

·        хвороби системи кровообігу (вади серця, гіпертонічна хвороба і вторинні гіпертензії, ішемічна хвороба серця, первинна легенева гіпертензія, легеневе серце, кардіоміопатії, серцева недостатність IIБ-III ст. та ін.);

·        хронічні обструктивні захворювання легень, хронічна легенева недостатність;

·        хвороби органів травлення (непрохідність стравоходу, фіброз і цироз

·        печінки, портальна гіпертензія);

·        ниркова недостатність;

·        вік вагітної жінки менш як 15 років і більше 45 років;

·        вагітність внаслідок зґвалтування;

·        настання інвалідності під час даної вагітності

·        пренатально діагностовані вроджені вади розвитку або хромосомні аномалії у плода (летальні, сублетальні та такі, що не піддаються чи важко піддаються корекції).

 

Рис. Ембріон на 8-у тижні вагітності. Хворій на рак шийки матки було проведено екстирпацію матки.

 

Штучний аборт, проведений поза спеціалізованим медичним закладом, не лікарем-гінекологом, або ж не зареєстрований як оперативне втручання, називається кримінальним. Особа, котра провела таку маніпуляцію, несе карну відповідальність. Про різноманітність методів та однозначно сумні результати кримінальних абортів детальніше можна прочитати тут.

 

ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ

Перинатальний період (гр. peri – навколо і лат. natalis – те, що має стосунок до народження) – це період, який починається з 22–го повного тижня вагітності (з 154 доби від першого дня останнього нормального менструального циклу, термін гестації, якому в нормі відповідає маса плода 500 г) і закінчується після 7 повних діб життя новонародженого (168 годин після народження).

Перинатальний період знаменує досягнення плодом такого ступеня зрілості, який дозволяє йому (самостійно чи з допомогою медичних заходів) існувати позаутробно.

Увесь перинатальний період (а також відповідну за часом патологію і смертність) поділяють ще на 3 періоди:

·        антенатальний (допологовий) – від 22-го повного тижня вагітності до початку І періоду пологів;

·        інтранатальний – від початку І періоду пологів до моменту народження дитини (тобто протягом І і ІІ періодів пологів);

·        постнатальний (ранній неонатальний) – від моменту народження до кінця 168-ї години життя.

Закінчення вагітності після початку пренатального періоду називають пологами. Результатом пологів є живо- або мертвонародження.

Живонародження – вигнання або вилучення з організму матері плода, у якого наявна хоча б одна з таких ознак:

·        дихання;

·        серцебиття;

·        пульсація судин пуповини;

·        рухи скелетних м’язів.

Мертвонародження – вигнання або вилучення з організму матері плода з 22–го повного тижня вагітності або масою 500 г та більше, який не дихає та не виявляє будь-яких інших ознак життя, таких як серцебиття, пульсація пуповини або певні рухи скелетних м’язів.

NB! Початком перинатального періоду раніше вважався 28-й тиждень вагітності (термін гестації, якому в нормі відповідає маса плода 1000 г). Мертвонародженим вважався плід, у якого на момент народження було відсутнє дихання (або його не вдалося викликати штучним шляхом), навіть при наявності серцебиття. Однак з метою дотримання Конвенції ООН про права дитини і рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров’я наша держава з 1.01.2007 р. перейшла на стандарти більшості розвинутих країн, які нижньою межею перинатального періоду визначають саме 22-й тиждень вагітності, а факт живонародження констатується при наявності хоча б однієї з вище перелічених ознак життя.

Захворюваннями, характерними для перинатального періоду, є:

·        порушення тривалості гестаційного віку і затримка внутрішньоутробного розвитку плоду (недоношеність, незрілість, переношеність);

·        інфекційні захворювання (внутрішньоутробні інфекції);

·        асфіксія;

·        пологова травма;

·        гемолітична хвороба плоду і новонародженого;

·        геморагічна хвороба новонароджених;

·        пневмопатії;

·        пневмонії.

 

Недоношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася у терміні вагітності з 22–го повного до 37 повного тижня вагітності (154–258 діб).

Причини недоношеності:

·        хвороба плоду, особливо внутрішньоутробна інфекція, яка поєднується з ураження посліду тієї ж етіології;

·        захворювання статевих органів вагітної;

·        плацентарна недостатність;

·        важкі токсикози вагітності;

·        екстрагенітальна патологія матері;

·        кримінальні втручання.

Ознаки недоношеності: маса – до 2500 г, довжина менше 45 см, наявність на обличчі, плечах, спині довгого пушкового волосся (lanugo), м’які вушні раковини, недорозвинені нігті, в хлопчиків яєчка не опущені в калитку, у дівчаток зіяє статева щілина внаслідок недорозвитку статевих губ, кістки черепа м’які, відсутні ядра окостеніння в довгих трубчастих кістках.

При гістологічному дослідженні спостерігається слабо виражена поперечна посмугованість кардіоміоцитів, фолікули селезінки дрібні, клубочки нирки мають келихоподібну капсулу.

 

Рис. Слабо виражена поперечна посмугованість кардіоміоцитів у недоношеного плода.

 

Доношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася у терміні вагітності від 37 повних тижнів до закінчення 42–го тижня вагітності (259–293 доби).

 

Переношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася після 42 повних тижнів вагітності (294 доби, або пізніше).

Ознаки переношеності: сухість, лущення і часткова мацерація шкіри, загальна гіпотрофія, малокров’я, навколоплідні води, пуповина і оболонки забарвлені меконієм в брудно-зелений колір внаслідок гіпоксії.

 

Внутрішньоутробні інфекції можуть бути спричинені вірусами (простого герпесу, цитомегалії, гепатиту, краснухи, ВІЛ та ін.), бактеріями (бліда трепонема, лістерії, МБТ), мікоплазмами, хламідіями, грибками, найпростішими (токсоплазми). Інфікування відбувається анте- або інтранатально.

 

Асфіксія плода або новонародженого (грец. α – не і σφυγμος – серцебиття, пульс) – гіпоксичний стан, який поєднується з гіперкапнією.

Іншими словами, це патологічний процес, що виникає у зв’язку з недостатністю кисню в крові і тканинах, з наступним накопиченням в організмі вуглекислого газу. Асфіксія може розвинутися:

·        до пологів (антенатальна) – її причинами є аноксичний стан матері, а також гострі порушення матково-плацентарного або плацентарно-плодового кровообігу;

·        під час пологів (інтранатальна) – обумовлена порушенням матково-плацентарного кровообігу при передчасному відшаруванні плаценти чи її передлежанні, перетисненні пуповини голівкою плоду, випадінні петель пуповини, її тугому обвитті навколо частин тіла плоду, справжніх вузлах пуповини;

·        після пологів (асфіксія новонародженого).

Морфологічні ознаки асфіксії: темна рідка кров у камерах серця і просвіті великих кровоносних судин; ціаноз і акроціаноз; набряки стоп, мошонки або статевих губ; цяткові (діапедезні) крововиливи на слизових і серозних оболонках; легені м’ясистої консистенції, не заповнюють грудної клітки, безповітряні шматочки тонуть у воді; аспірація елементів навколоплідних вод; коагулопатія споживання.

 

Пологова травма – це механічне пошкодження тканин і органів плода під час пологів.

Причини, які зумовлюють її розподіляються на три групи:

·        ті, що закладені в стані самого плода: крихкість тканин при недоношеності або переношеності, природжені вади розвитку, що супроводжуються венозним повнокров’ям, геморагічним синдромом, фетопатії, гіпоксія;

·        зумовлені патологією пологових шляхів матері: ригідність тканин пологового каналу, викривлення тазу, вузький таз, пухлини, маловоддя, дочасне злиття навколоплідних вод;

·        патологія динаміки пологів – стрімкі і затяжні пологи.

Морфологія пологових травм наступна. Родовий опух голови виникає в тій частині голівки, яка довго прилягає до виходу з тазу і зумовлений розладами крово- і лімфообігу, Тканини відповідної її частини набрякають, стають припухлими. Опух голови може нагноюватись.

Кефалогематома – крововилив під окістя кісток черепа; вона завжди обмежена ділянкою однієї кістки. Частіше зустрічається зовнішня кефалгематома. Розсмоктується повільно, підлягає організації і петрифікації. При нагноєнні може розвинутись менінгіт.

Крововилив в мозкові оболонки і головний мозок. Розрізняють епідуральні, субарахноїдальні і інтрацеребральні крововиливи. Епідуральні крововиливи (внутрішня кефалогематома) завжди масивні. Зустрічаються при травмі кісток черепа і твердої мозкової оболонки. Субдуральні – частіше виникають при розривах намету мозочку, серповидного паростка. Вони, як правило, обширні, розташовані на поверхні мозку. Субарахноїдальні – зумовлені переважно розривом дрібних вен. На відміну від асфіктичних, травматичні субарахноїдальні крововиливи завжди обширні.

 

Рис. Субарахноїдальний крововилив травматичного генезу в недоношеного новонародженого.

 

Інтрацеребральні крововиливи виникають внаслідок розриву термінальних вен, ведуть до розвитку гематом. Внутрішньошлуночкові геморагії спостерігаються частіше у недоношених плодів.

 

Рис. Внутрішньошлуночковий крововилив в недоношеного новонародженого.

 

Травма спинного мозку є результатом ушкодження хребта переважно на рівні IV шийного хребця і супроводжується розвитком низхідних субдуральних крововиливів.

З кісток скелету найчастіше пошкоджується (перелом) ключиця. Паралічі ручок і діафрагми у новонароджених зумовлені травмою корінців шийного і плечового сплетінь. Розрив і крововилив у кивальний м’яз приводить до кривошиї. З внутрішніх органів частіше пошкоджуються печінка і наднирники.

 

Гемолітична хвороба новонароджених розвивається при несумісності крові матері і плода за резус-фактором (мама – резус-негативна, дитина – резус-позитивна). З крові матері антирезусні антитіла поступають в кров дитини і руйнують еритроцити. Розвивається лише за другої та наступних вагітностей, так як, імунізація матері (титр антитіл) з кожною наступною вагітністю зростає. Розрізняють три основні форми хвороби – набрякову, анемічну і жовтяничну. Прояви їх певної форми залежать від часу і масивності проникнення антитіл матері в кров плода.

При ранньому масивному проникненні антитіл в одних випадках розвивається рання фетопатія і внутрішньоутробна смерть 5-и–7-и місячного плода, в інших – хронічна фетопатія у вигляді важкої набрякової форми гемолітичної хвороби з порушенням дозрівання тканин. Патологоанатомічні зміни при внутрішньоутробній смерті плода проявляються мацерацією і аутолізом. Мацерація (від лат. maceratio – розмочування) – це розм’якшення тканин навколоплідною рідиною. При цьому мають місце набряки обличчя і злущення епідермісу великими пластами. Аутоліз (від грец. autolis сам, lisis – розчинення) – це розпад тканин організму, який відбувається в асептичних умовах під впливом власних ферментів. Органи і тканини руйнуються аж до утворення однорідної маси брудно-червоного кольору.

 

Рис. Гемолітична хвороба плоду, набрякова форма. Внутрішньоутробна загибель плоду.

 

При хронічній набряковій формі шкіра новонародженого бліда, напівпрозора, блискуча, частково мацерована, з поодинокими петехіальними крововиливами. Підшкірна клітковина, тканина мозку і його оболонки різко набряклі, в порожнинах тіла – транссудат (hydrops factus universalis). Печінка і селезінка значно збільшені, загрудинна залоза атрофована. Серце збільшене за рахунок гіперплазії міокарда, легені зменшені. Мікроскопічно виявляються вогнища екстамедулярного кровотворення з переважанням еритробластів (еритробластоз) в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, нирках, а також – петехіальні крововиливи, дистрофічні і некробіотичні зміни у всіх внутрішніх органах.

При більш пізньому і помірному проникненні антитіл матері в кров плода розвивається анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених. Такі діти народжуються недоношеними. Для них характерна блідість шкіри, інколи із незначною пастозністю. Характерно, що жовтяниця у таких дітей відсутня. Внутрішні органи малокровні, печінка і селезінка збільшені незначно; мікроскопічно маються прояви вираженою еритробластозу.

 

Рис. Схема патогенезу гемолітичної хвороби новонародженого.

 

Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених внутрішньоутробно розвивається рідко, тому що плацента здатна виводити білірубін з організму плода. При масивному проникненні антитіл під час пологів розвивається важка післяпологова жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених (icterus neonatorum gravis). Жовтяниця з’являється в кінці першої або на другу добу після народження і швидко наростає. Проникнення непрямого токсичного білірубіну в головний мозок зумовлює пошкодження гангліозних клітин аж до їх некрозу – білірубінова енцефалопатія. Зміни розвиваються переважно в підкіркових відділах – гіпокампі, ядрах дна ромбовидної ямки, нижніх оливах, гіпоталамусі і ядрах мозочку. Перелічені структури інтенсивно забарвлюються в жовтий колір через що вказана патологія називається – ядерна жовтяниця. В печінці спостерігається – еритробластоз, гемосидероз, жовчні стази і тромби, інколи навіть жовчні каміння; в нирках – білірубінові інфаркти. Селезінка збільшена, щільна. Мікроскопічно в ній виявляються гемосидероз, еритробластоз.

У дітей, які перенесли гемолітичну хворобу, можуть виникнути значні дефекти розвитку ЦНС, які виражаються розумовою відсталістю.

 

Рис. Білірубінова енцефалопатія.

 

Геморагічна хвороба новонароджених – клініко-морфологічний синдром, який характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, що виникають у новонароджених в перші дні після пологів.

Етіологія пов’язана із спадковістю або впливом екзогенних чинників (приймання ліків вагітною жінкою), а також з впливом інфекційних хвороб новонароджених.

Механізми розвитку:

·        коагулопатія;

·        тромбоцитопатія;

·        ангіопатія.

Морфологічні ознаки: часткові або сегментарні легеневі крововиливи; лінійні або плямисті крововиливи на плеврі; масивні гематоми наднирників; плямисті крововиливи в кірковому і мозковому шарах нирки; мелена.

 

Пневмопатії – неінфекційні ураження органів дихання у немовлят, які обумовлюють розвиток синдрому дихальних розладів (респіраторного дистрес синдрому новонароджених).

До пневмопатій належать:

·        ателектази легень;

·        хвороба гіалінових мембран;

·        набряково-геморагічний синдром;

·        синдром меконіальної аспірації.

 

Рис. Хвороба гіалінових мембран.

 

Рис. Часточки меконію та лусочки епідермісу в просвіті альвеол.

 

ДИТЯЧІ ІНФЕКЦІЇ

Не зважаючи на широке застосування вакцинації населення, застосування ефективних антибіотиків інфекційні захворювання займають суттєве місце у загальній структурі захворюваності та смертності населення. Вони здатні за короткий період захопити значний контингент здорових людей, інколи проникають під маскою неінфекційних хвороб. Знання причин, шляхів проникнення збудника, механізмів розвитку і ускладнень інфекційних хвороб необхідні лікарям будь якого профілю для своєчасної діагностики і призначення етіопатогенетичної терапії, розробки профілактичних заходів з метою попередження епідемій і пандемій.

Інфекційні недуги (пізнолат. Infectio – зараження) – група хвороб, які викликаються патогенними мікроорганізмами, характеризуються загальними захворюваннями організму, заразністю, наявністю інкубаційного періоду, реакцією інфікованого організму на збудник і, як правило, циклічним протіканням і формуванням постінфекційного імунітету.

Не випадково в окрему групу виділяють дитячі інфекції. Зазвичай ними хворіють діти раннього і дошкільного віку. Ці інфекції є дуже заразними, тому вражають більшість дітей, які контактували з хворим. Також практично завжди після перенесеної дитячої інфекції формується стійкий довічний імунітет, що обумовило досить поширене (хоча і до певної міри дискутабельне) уявлення про те, що ці хвороби бажано перенести саме в дитячому віці, щоб не захворіти у більше старшому.

Найчастіше до дитячих інфекцій відносять дифтерію, скарлатину, менінгококову інфекцію, кашлюк, кір, епідемічний паротит (свинка), інфекційний мононуклеоз, поліомієліт

 

Дифтерія (diphthera – шкірка, плівка) – гостре інфекційне захворювання, яке характеризується фібринозним запаленням тканин у вогнищі первинної фіксації збудника і загальною інтоксикацією з токсичним ураженням серцево-судинної  і нервової систем, наднирників.

Етіологія. Збудником є паличка дифтерії, яка відноситься до сімейства коренебактерій. Механізм передачі – повітряно-крапельний від бакреріоносіїв, рідше – хворих.

Патогенез. Дифтерійна паличка розмножується в ділянці вхідних воріт: слизова оболонка зіва, глоткових мигдаликів, верхніх дихальних шляхів, інколи статевих органів у дівчаток, ран. В процесі життєдіяльності паличка виділяє екзотоксин, який має здатність пригнічувати біосинтез ферментів дихального циклу, тому паралізує тканинне дихання; змінювати холінергічні процеси; порушувати синтез катехоламінів з накопиченням їх в тканинах. Місцево він спричиняє некроз епітелію і розвиток фібринозного запалення, всмоктуючись в кров, ушкоджує серце, нервову систему, наднирники, викликає парез і деструкцію мікроциркуляторного русла, а його виділення з сечею супроводжується ушкодженням нефротелію канальців нефрона.

Патоморфологія. В зв’язку з тим, що зів, шкіра, мигдалики, слизові статевих органів вислані багатошаровим епітелієм у них розвивається дифтеретичне запалення. Вони покриваються фібринозною плівкою, під якою тканини некротизовані, просякнуті фібрином і лейкоцитами. Плівка тривалий час не відторгається, що створює умови для всмоктування токсинів, а отже виникнення токсемії.

 

Рис. Дифтерія зіву.

 

Регіонарні лімфатичні вузли некротизуються.

В серці розвивається токсичний (альтеративний, паренхіматозний) та інтерстиціальний серозний міокардити.

Альтеративний міокардит характеризується жировою дистрофією кардіоміоцитів, що є причиною дилатації порожнини серця. Якщо міокардит на початку 2-го тижня захворювання спричиняє смерть від гострої серцевої недостатності, в таких випадках, говорять про ранній параліч серця при дифтерії. Перенесений міокардит обумовлює розвиток кардіосклерозу.

Пізні паралічі серця, діафрагми, м’якого піднебіння обумовлені паренхіматозним невритом язикоглоткового, блукаючого, симпатичного та діафрагмального нервів, а також дистрофічними змінами аж до цитолізу III шийного симпатичного і нодозного ганглію блукаючого нерва переважно через 1,5  місяці від початку хвороби.

У мозковому шарі наднирників виявляють крововиливи, дистрофію і некроз клітин, у корковому – некроз і зникнення ліпідів.

При важкій токсемії в нирках розвивається некротичний нефроз.

Окремою формою дифтерії вважається дифтерія дихальних шляхів.

Слизова повітроносних шляхів нижче голосових зв’язок переважно уражається крупозним запаленням, хоча  можливе і дифтеретичне.

Все залежить від глибини некротичного процесу через вираження дії екзотоксину. Слизова виділяє багато слизу, а отже, фібринозна плівка швидко відторгається, а токсемія при цій формі дифтерії не досягає високого ступеня. Проте, відторгнення плівки, набряк слизової можуть закривати просвітлення трахеї  і спричиняти асфіксію.

Закриття просвіту трахеї, гортані фібриновими плівками при дифтерії отримало назву справжнього крупу, на відміну від набряку слизової ( несправжній круп), який спостерігається при ГРВІ.

Крупозне запалення може поширюватися з трахеї і бронхів на бронхіоли (низхідний круп), який може супроводжуватись розвитком вогнищевої пневмонії.

Ускладнення при дифтерії дихальних шляхів часто пов’язані із трахеотомією і введенням трахеостомічної трубки і представлені пролежнями, гнійним перихондритом хрящів трахеї, флегмонами, медіастенітами.

Смерть при дифтерії переважно наступає при несвоєчасному введенні антитоксичної сироватки від раннього паралічу серця при міокардитах, пізніх паралічів серця і діафрагми, гострої наднирникової недостатності, асфіксії, гострої ниркової недостатності, гнійних ускладнень, хронічної серцевої недостатності із-за розвитку кардіосклерозу.

 

Скарлатина (scarlatum. італ. – червоний) – гостра стрептококова інфекційна хвороба, яка проявляється ангіною, типовою висипкою (екзантемою) і загальною інтоксикацією.

Етіологія. Збудником є β-гемолітичний стрептокок групи А, що містить еритрогенний токсин і алерген. Зараження відбувається від хворого на скарлатину, реконвалесцента, а також хворих на інші стрептококові інфекції (ангіну, бешиху, пневмонію, тощо) повітряно-крапельним шляхом, рідше через предмети і продукти харчування (молоко).

Патогенез скарлатини складний і обумовлений токсичним, алергічним і септичним взаємовідношеннями мікро- і макроорганізму. В місці первинної фіксації стрептокока, частіше у мигдаликах, шкірі, легенях виникає первинне вогнище запалення (первинний скарлатинозний афект), яке розповсюджується через кровоносні та лімфатичні шляхи з втягненням у процес реґіонарних лімфатичних вузлів.

Первинний афект, васкуліт і лімфаденіт становлять первинний скарлатинозний комплекс.

Локалізація афекту поза мигдаликами називається екстрабукальною скарлатиною. Саме у цей період (I період) завдяки утворенню антитоксичних антитіл проявляються загальні токсичні явища, котрі викликають ураження нервової, ендокринної та серцево-судинної систем, висипання. Він триває 7-9 днів.

На 2-3 тижні перебігу хвороби затихають інфекційно-алергічні прояви її і на перший план виступають симптоми алергічної реакції з боку шкіри, суглобів, судин, нирок, серця (II-й період).

Алергічні зміни через активацію проникливості тканинних бар’єрів і судинного русла, можуть сприяти інвазії стрептокока в органи з розвитком сепсису.

Патоморфологія. Кожен з перерахованих вище періодів скарлатини має свої характерні прояви.

Ступінь їх вираження визначає легку, середньої важкості і тяжку форму хвороби.

Перший період (алергізації) проявляється катаральною ангіною з різким повнокров’ям мигдаликів і зіва (палаючий зів), яка може часто змінитися на некротичну або навіть виразкову.

 

Рис. “Малиновий” язик при скарлатині.

 

На тлі гіперемійованої шкіри з’являється яскрава крапкова пурпурово-червона висипка із злущенням епітелію на згинальних поверхнях кінцівок, за виключенням носо-губного трикутника., котрий блідий і чітко виділяється на загальному червоному тлі шкіри.

В основі висипки лежить васкуліт судин шкіри. В епідермісі наявні прояви дистрофій, набряку, а також некроз епідермісу.

В паренхіматозних органах розвиваються важкі дистрофічні зміни, інтерстиційні лімфогістіоцитарні інфільтрати, розлади кровообігу, виражена гіперплазія селезінки.

При тяжкій формі скарлатини вони можуть спричинити смерть на 2-3 день захворювання.

Септичні ускладнення переважно виникають на другому тижні хвороби і проявляються активацією гнійно-некротичного процесу в первинному комплексі, розвитку заглоткового абсцесу із ерозією кровоносних судин і смертельною кровотечею, метастазуванням гною в різні органи.

Другий період скарлатини не обов’язковий. Він може розвинутися на третьому-п’ятому тижні хвороби при наявності провокуючого чинника – переохолодження і розпочинається з легкої катаральної ангіни.

Основним грізним проявом цього періоду є підгострий гломерулонефрит, можуть виникати бородавчастий ендокардит, артрити, васкуліти шкіри, а отже, і уртикальна висипка.

 

Рис. Екстракапілярний серозний гломерулонефрит.

 

Ускладнення: лімфаденіт, отит, отогенні абсцеси головного мозку, ендокардит, гломерулонефрит, артрит, вада серця, кардіосклероз.

Смерть інколи наступає  від токсемії, гнійно-септичних  ускладнень, ниркової і серцевої недостатностей.

 

Менінгококова інфекція – гостре інфекційне захворювання частіше дитячого віку з епідемічними спалахами, яке проявляється трьома формами: менінгококовий назофарингіт, гнійний менінгіт, менінгококовий сепсис.

Етіологія та патогенез. Збудником є менінгокок. Зараження відбувається повітряно-крапельним шляхом від хворого або носія інфекції. Проникнення збудника в слизову оболонку носоглотки викликає розвиток менінгококового назофарингіту, а при гематогенному розповсюдженні  і проникненні його через гематоенцефалічний бар’єр зумовлює розвиток гнійного менінгіту.

При порушенні імунологічної реактивності може розвиватися менінгококовий сепсис, який проявляється бактеріальним шоком у звязку з  накопиченням ендотоксину. При цьому має місце парез дрібних судин, стази, тромбози, крововиливи, некрози у внутрішніх органах.

Патоморфологія. Менінгококовий назофарингіт проявляється катаральним запаленням слизових оболонок, з їх гіперемією та гіперплазією лімфатичних фолікулів. Ця форма небезпечна в епідеміологічному відношенні.

Менінгококовий менінгіт починається з базальної поверхні серозним запаленням у перші дні, потім переходить на півкулі і на 2-3 добу розвивається гнійне запалення у вигляді жовтувато-зеленого чепця, на 5-6 доби приєднується фібринозне запалення. Може розвиватися гнійний епендиміт і піоцефалія, менінгоенцефаліт. При організації фібрину може розвинутися прогресуюча гідроцефалія і атрофія мозку.

Менінгококцемія характеризується генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, геморагічним висипанням на  шкірі, слизових та серозних оболонках, у внутрішніх органах.

Висипання на шкірі переважно локалізуються на сідницях, нижніх кінцівках, повіках, іноді на склері, в центрі везикули осередки некрозу.

 

Рис. Масивні геморагічні висипання при менінгококцемії.

 

У надниркових залоз розвиваються осередкові некрози та крововиливи, що зумовлює розвиток гострої надниркової недостатності – синдром Уотерхауса-Фрідеріксена, у нирках – некроз епітелію канальців – некротичний нефроз, у судинах – васкуліти, екстравазати, некрози стінки.

 

Рис. Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена при менінгококцемії: масивні крововиливи в обидва наднирники з їх геморагічний некрозом.

 

Рис. Виражена гіперплазія селезінки при менінгокоцемії (септична селезінка).

 

Смерть настає від набряку мозку в першій стадії хвороби або від церебральної кахексії у пізні строки хвороби при менінгіті або від бактеріального шоку, гострої надниркової недостатності – при менінгококовому сепсисі.

 

Кашлюк – гостре інфекційне захворювання дітей з ураженням органів дихання і  розвитком нападів спастичного кашлю.

Етіологія і патогенез. Збудник – паличка коклюшу попадає на слизову верхніх дихальних шляхів  повітряно-крапельним шляхом від хворого. При руйнації збудника ендотоксини викликають подразнення нервових рецепторів гортані, що зумовлює через складні механізми приступ спастичного кашлю, у грудних дітей спостерігаються напади апное з втратою свідомості та асфіксією.

Патоморфологія. Слизова дихальних шляхів повнокровна, покрита слизом, лімфоплазмоцитарна інфільтрація, в легенях ділянки ателектазів, гіперемія, інтерстиційна емфізема, може розвинутися спонтанний пневмоторакс. У грудних дітей дрібноосередкові пневмонії. В головкому мозку набряк, повнокров’я, дрібні екстравазати. Типовими є розриви та виразки на вуздечці язика.

Ускладнення зумовлені приєднанням вторинної інфекції і розвитком панбронхіту, перибронхіальної пневмонії.

Смерть при кашлюку настає рідко, переважно у грудних дітей від асфіксії, пневмонії, спонтанного пневмотораксу.

 

Кір – гостре висококонтагіозне інфекційне захворювання, яке проявляється катаральним запаленням слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, кон’юнктиви, плямисто-папульозними висипаннями на шкірі.

Етіологія і патогенез. Збудник – РНК-вірус – потрапляє повітряно-крапельним шляхом від хворого на слизові оболонки верхніх дихальних шляхів, кон’юнктиву ока здорової людини, потім проникає у кров з подальшим розвитком вірусемії. Вірус має здатність знижувати бар’єрну функцію епітелію, фагоцитарну активність, пригнічувати імунну систему.

Патоморфологія. В слизових оболонках відмічається набряк, повнокров’я, підвищена секреція слизу, лімфогістіоцитарна інфільтрація, інколи в епітелії спостерігаються вакуольна дистрофія, метаплазія, злущування та некротичні зміни. Слизова стає тьмяною, сіро-жовтого кольору. Набряк та некроз слизової гортані призводять до розвитку несправжнього крупу.

Наслідком вірусемії є енантеми та екзантеми. Енантема – білі плями Більшовського-Філатова-Коплика на слизовій щоки біля малих нижніх корінних зубів. Екзантема – крупноплямисто-папульозне висипання на шкірі на обличчі, шиї, тулубі, тощо.

 

Рис. Екзантема при кору.

 

При мікроскопічному дослідження висипань знаходять набряк, гіперемію, периваскулярну лімфогістіоцитарну інфільтрацію у сосочковому шарі, вакуолізацію епідермісу, інколи паракератоз.

В імунній системі спостерігається плазмотизація В-залежних зон і збільшення центрів розмноження фолікулів., гігантські багатоядерні макрофаги.

В легенях міжальвеолярні перегородки інфільтровані лімфоцитами, гістіоцитами, плазматичними клітинами. Можливий розвиток інтерстиційної гігантоклітинної корової пневмонії.

В головному мозку можливий розвиток корового енцефаліту.

Ускладнення. Ураження бронхів та легень вторинною бактеріальною інфекцією супроводжуються розвитком ендобронхітів, мезобронхітів, пери бронхітів, інколи некротичних або гнійно-некротичних пан бронхітів, що може бути джерелом бронхоектазів, абсцесів  легень, гнійного плевриту.

Смерть пов’язана з легеневими ускладненнями, асфіксією при несправжньому крупі.

 

Епідемічний паротит – гостре інфекційне захворювання з переважним ураженням привушних слинних залоз.

Етіологія і патогенез. Збудник – РНК-вірус – від хворого повітряно-крапельним шляхом попадає на слизові оболонки верхніх дихальних шляхів з наступною фіксацією вірусу в слинних та інших  залозах.

Патоморфологія. Слинні залози повнокровні, відмічається набряк, лімфоцитарна інфільтрація навколо протоків та ацинусів, в просвітах протоків – згущений секрет.

 

Рис. Ураження слинних залоз при епідемічному паротиті.

 

Можуть ушкоджуватися яєчка – орхіт, яєчники – оофорит, підшлункова залоза – панкреатит.

Ускладнення. Склероз і атрофія паренхіми яєчок, що призводить до азоспермії і безпліддя; серозний менінгіт та менінгоенцефаліт.

 

Інфекційний мононуклеоз (хвороба Філатова) – гостре інфекційне захворювання з переважним ушкодженням лімфогістіоцитарної системи.

Етіологія і патогенез. Збудником може бути герпесоподібний вірус Епштейн–Бара. Зараження від хворого або вірусоносія відбувається повітряно-крапельним, аліментарним, контактним, трансплацентарним шляхами.

Виникає запалення слизових оболонок, а пізніше вірусно-бактеріальна ангіна. Вірус поширюється лімфо- та гематогенно.

В реґіонарних лімфовузлах, печінці, селезінці, кістковому мозку спостерігається гістіомоноцитарна, лімфоїдна проліферація, в периферичній крові з’являються атипові лімфоцити та мононуклеари.

Клінічно хвороба може мати типовий та атиповий перебіг різного ступеня важкості з розвитком гепатоспленомегалії, нейтропенії, тромбоцитопенії, тонзилофарингіту, обструктивних змін у дихальних шляхах.

Патоморфологія. На слизових оболонках ротоглотки, верхніх дихальних шляхів виникають катаральні зміни, інколи  виразкування.

Лімфатичні вузли глоткового кільця збільшені, набряклі, повнокровні, їх тканина жовтуватого, сіро-червоного кольору з сіро-жовтими осередками некрозу. Структура малюнку повністю стерта за рахунок значної макрофагальної, мононуклеарної, гігантоклітинної інфільтрації.

Селезінка збільшується, капсула напружена, на розтині паренхіма темно-червоного кольору.

Печінка збільшена, в паренхімі інфільтрація лімфоїдними, плазматичними, мононуклеарними клітинами.

М’які мозкові оболонки набряклі, повнокровні, інфільтровані гістіоцитами, мононуклеарами, може розвинутися менінгоенцефаліт, полірадикулоневрит з розвитком дистрофічних змін у гангліозних клітинах, периваскулярних крововиливів.

Мононуклеарні інфільтрати спостерігаються в легенях, в ендо- і перикарді, інтерстиції міокарда, нирках, підшлунковій залозі, слизових оболонках травного тракту, ендокринних залозах.

Смерть настає від розриву селезінки, периферичного паралічу дихання, вторинної інфекції.

 

Поліомієліт (хвороба Гейне-Медіна) – дитячий спінальний параліч зумовлений ураженням сірої речовини передніх рогів спинного мозку, або рухових центрів головного мозку, ядер довгастого мозку.

Етіологія і патогенез. Хвороба викликається вірусом, який проникає в носоглотку, лімфоїдне кільце Пирогова-Вальдеера і потім лімфо- та гематогенно поширюється на весь організм. У вхідних воротах розвивається катаральне запалення, підвищується температура тіла.

Патоморфологія. Для поліомієліту характерним є ураження сірої речовини передніх рогів спинного мозку. У ній спостерігаються ознаки запалення: повнокров’я, набряк, запальна клітинна інфільтрація (переважно лімфоцитами) та дистрофічні зміни у нервових клітинах передніх рогів з їх руйнацією, розм’якшенням сірої речовини, що призводить в подальшому до склерозу та паралічу м’язів нижніх або верхніх кінцівок з дистрофічними змінами та зникненням рухових нервів.

Спостерігається також ураження рухових центрів головного мозку, ядер довгастого мозку з розвитком бульбарної або церебральної форм хвороби.

У перебігу хвороби виділяють наступні стадії: препаралітична, паралітична, відновна із залишковими змінами. Крім того розрізняють спінальну, бульварну, енцефалітичну, спонтаннну форми хвороби.

Одночасно в лімфоїдних органах має місце гіперплазія, у легенях – численні ателектази, у серці – інтерстиційний міокардит, дистрофічні зміни в кардіоміоцитах,. Спостерігаються продуктивні васкуліти, в скелетних м’язах – нейротрофічна атрофія.

Смерть настає від респіраторної недостатності при паралічі дихальних м’язів, при бульварних формах – від ураження центрів дихання або серцево-судинної діяльності.

 

ПАТОМОРФОЛОГІЯ СЕПСИСУ

Сепсис – особлива форма інфекційного захворювання, яке характеризується системною запальною відповіддю з поліорганною недостатністю і високою летальністю.

Сепсис характеризується:

·        поліетіологічністю (дуже багато мікроорганізмів можуть бути причиною хвороби);

·        неадекватною реакцією імунної системи на інфекцію (у патогенезі сепсису провідне значення надається неадекватній відповіді макроорганізму на мікроорганізм);

·        клінічними особливостями (немає циклічності у перебігу, незалежно від збудника прояви сепсису однотипні);

·        епідеміологічними особливостями (незаразна хвороба);

·        патоморфологічними особливостями (місцеві та загальні зміни не мають  специфічних проявів).

Патоморфологія сепсису представлена місцевими та загальними проявами.

Місцеві зміни розвиваються у вогнищі проникнення мікроорганізмів (септичне вогнище) або на шляху їх розповсюдження (лімфангіт, лімфаденіт, лімфотромбоз, флебіт, тромбофлебіт). Септичне вогнище частіше проявляється гнійним запаленням.

Загальні зміни представлені дистрофічними, запальними, гіперпластичними процесами у різних органах. Дистрофічні та запальні (проміжне або інтерстиціальне запалення)  зміни розвиваються у паренхіматозних органах та судинах, що зумовлює  підвищення судинно-тканинної проникливості і розвиток геморагічного синдрому та гемолітичної жовтяниці.

Гіперпластичні процеси переважно розвиваються у лімфоїдній та кровотворній системі. Це генералізована лімфаденопатія – збільшення лімфатичних вузлів; септична селезінка – вона різко збільшена, рожева,  дрябла, дає рясний зіскрібок пульпи; гіперплазія кісткового мозку та його метаплазія; лейкоцитоз з розвитком навіть лейкемоїдної реакції.

Класифікація сепсису ґрунтується на етіології, типу вхідних воріт інфекції, клініко-морфологічних проявах.

За етіологією сепсис може бути пов’язаний з різними мікроорганізмами (бактеріями, грибками, тощо). Сьогодні частіше зустрічається стафілококовий та синьогнійний сепсис.

За типом вхідних воріт сепсис буває: хірургічний, терапевтичний, рановий, пупковий, матковий, отогенний, одонтогенний, тонзилогенний, урологічний, криптогенний (вхідні ворота невідомі). Останнім часом почали виділяти ятрогенний сепсис, коли інфекція вноситься в організм під час виконання медичних маніпуляцій: інтубація трахеї, катетеризація, накладання судинних шунтів, тощо.

За клініко-морфологічними особливостями розрізняють наступні форми сепсису:

·        септицемія,

·        септикопіємія,

·        септичний (бактеріальний) ендокардит,

·        хроніосепсис.

Септицемія характеризується швидким (декілька днів), інколи швидкоплинним перебігом, вираженою інтоксикацією (висока температура, затемнення свідомості), підвищеною реактивністю організму (гіперергія), інколи відсутністю септичного гнійника, переважанням загальних змін в організмі: дистрофія і проміжне запалення паренхіматозних органів (септична селезінка, тощо), васкуліти, синдром внутрішньо судинного згортання крові, гіперплазія лімфоїдної та кровотворної систем. Розвиток септицемії часто пов’язаний із стрептококом. На шкірі, слизових оболонках спостерігається виражений геморагічний синдром, жовтяниця. Хворі помирають від ендотоксичного шоку, крововиливів у наднирники з розвитком гострої ниднирникової недостатності.

Септикопіємія  характеризується переважанням гнійних процесів у воротах і поширенням їх на весь організм за рахунок розвитку бактеріальних емболів стафілококами, синє гнійною паличкою в легенях, печінці, нирках, кістковому мозку, синовіальних оболонках, на клапанах серця, оболонках та тканині головного мозку, тривалим перебігом – декілька тижнів. Гіперпластичні процеси, проміжне запалення виражені незначно. Серед ускладнень виділяють емпієму плеври, перитоніти, флегмони шкіри.

Септичний (бактеріальний) ендокардит розвивається внаслідок септичного ушкодження клапанів серця з гіперергічними проявами внаслідок циркуляції токсичних імунних комплексів.

Етіологія – найчастіше білий та золотистий стафілокок, зеленявий стрептокок, рідше – ентерокок.

Класифікація:

·        за характером перебігу – гострий (тривалість близько 2 тижнів), підгострий (3 місяці), хронічний (місяці і роки);

·        наявність або відсутність фонового захворювання – первинний септичний ендокардит або хвороба Чорногузова (розвивається на незмінених клапанах, його частка складає 20-30 %), вторинний септичний ендокардит (розвивається на фоні ревматичної, атеросклеротичної, сифілітичної, вродженої вади серця, на протезованих клапанах).

Патологічна анатомія представлена місцевими та загальними змінами. До місцевих проявів відноситься поліпозно-виразковий ендокардит, який частіше розвивається на аортальному клапані, рідше – на мітральному, а у наркоманів – на трикуспідальному. Макроскопічно знаходять значні ділянки некрозів та виразкування з руйнацією клапана, утворенням в них дефектів, інколи з фенестрацією, відривом частинки клапана і розвитком тканинної емболії. У виразках часто відкладаються тромботичні маси, які поширюються на ендокард та стінку аорти. Якщо септичний ендокардит розвивається на ушкоджених клапанах, то при цьому мають місце явища склерозу, гіалінозу, раннього звапнення стулок клапанів, гіпертрофія міокарда.

 

Рис. Поліпозно-виразковий ендокардит.

 

Мікроскопічні зміни представлені поліморфно-ядерно лейкоцитарною, лімфо-макрофагальною інфільтрацією стінки клапана, наявністю колоній мікроорганізмів, значним відкладанням солей кальцію в тромботичних масах.

До загальних проявів ендокардиту відносять септичну селезінку (збільшена в розмірах, напружена капсула, дає значний зіскрібок, часто зустрічаються інфаркти, при хронічному перебігу – склероз та ущільнення); генералізований альтеративно-продуктивний васкуліт (особливо у судинах мікроциркуляторного русла) з розвитком множинних петехіальних крововиливів на шкірі, слизових і серозних оболонках, кон’юнктиві (нижня повіка біля внутрішнього краю – плями Лукіна-Лібмана – патогномічна ознака); імунокомплексний дифузний гломерулонефрит; артрити; тромбоемболічні ускладнення з розвитком інфарктів в селезінці, нирках, головному мозку, гангрени. До периферійних проявів відносять також вузликові потовщення на долонях – вузлики Ослера, потовщення нігтьових флангів у вигляді “барабанних паличок”, осередки некрозу в підшкірній жировій клітковині, крововиливи в шкіру і підшкірну клітковину, жовтяниця.

Хроніосепсис – це форма сепсису, яка має наступні ознаки:

·        тривалий багаторічний перебіг,

·        зниження реактивності організму,

·        наявність септичного вогнища, яке тривало не заживає (каріозний зуб, хронічний тонзиліт, рана з нагноєнням),

·        хронічна інтоксикація з виснаженням (гнійно-резорбтивна лихоманка),

·        бура атрофія органів (серця, печінки, тощо),

·        атрофія та гемосидероз селезінки,

·        амілоїдоз внутрішніх органів.

 

Під час практичної частини заняття необхідно вивчити наступні МАКРОпрепарати:

1.                Апоплексія наднирника. В наднирниках видно гіперемію, набряк, крововиливи. зміну забарвлення кіркової і мозкової речовини, що свідчить про дистрофічні зміни в паренхімі органа. Мозковий шар зруйнований крововиливом. Крововиливи в обидва наднирники ведуть до гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена), що може послужити безпосередньо причиною смерті.

2.                Геморагічна бронхопневмонія. Зріз легені має червоний колір, який зумовлений повнокров’ям і чисельними цятковими крововиливами. Легенева тканина безповітряна, малюнок нечіткий. Місцями видно червоні плями (геморагічне запалення) і жовті фокуси змертвіння легеневої тканини. Поряд з вогнищами емфізематозного здуття.

3.                Геморагічний трахеобронхіт. Слизова оболонка трахеї і бронхів дуже повнокровна, набрякла з дрібними крововиливами. Така картина більше виражена в нижніх відділах трахеї і бронхів. Місцями слизова має бурий колір за рахунок суцільних крововиливів.

4.                Діапедезні крововиливи в головний мозок. На розрізі тканини головного мозку видно численні цяткові крововиливи, які місцями утворюють суцільну пляму. По периферії їх речовина головного мозку майже не змінена.

5.                Гідроцефалія. На розрізі тканини головного мозку видно, що порожнини шлуночків різко розширені. Внаслідок таких змін, значно атрофується речовина головного мозку (виникає атрофія від тиску). Причиною виникнення гідроцефалії є порушення циркуляції ліквору.

6.                Полікістозна нирка. Нирка значно збільшена в розмірах, з поверхні і на розрізі представлена кістами. Просвіт їх виповнений прозорою (сеча), або темно-червоною (кров) рідиною. Стінки кіст тонкі, напівпрозорі. Це вроджена аномалія, яка проявляється недорозвитком ниркових канальців, а саме звуженнями чи відсутністю вставних відділів канальців із збірними трубками. Тому окремі канальці запустівають, а інші перетворюються в ретенційні кісти. Паренхіма, зокрема клубочки, при цьому атрофуються, і дитина помирає від ниркової недостатності. Полікістоз нирок часто поєднується з полікістозом печінки, підшлункової залози, яєчників.

7.                 Підковоподібна нирка. Внаслідок зрощення двох нирок верхніми полюсами утворилась один великий підковоподібний орган. Місця зрощення на макропрепараті не видно. Чітко контуровані дві симетрично розташовані миски і сечоводи. Це вроджена вада розвитку – функція при цьому не страждає.

8.                Вроджена вада серця. В міжшлуночковій перегородці видно овальний дефект розмірами 1,5х1 см. Рух крові через дефект здійснюється зліва направо, тому гіпоксії і ціанозу не буде (білий вид вади), частіше зустрічається дефект у верхній сполучнотканинній (мембранозній) частині перегородки.

9.                Діапедезні крововиливи в головний мозок. На розрізі тканини головного мозку видно чисельні крапкові крововиливи, які місцями утворюють суцільну коричневу смужку (пляму). По периферії крапкові діапедезних крововиливів речовина головного мозку майже не змінена. Такі зміни характерні для грипу. Вірус грипу вазотропний, тобто при грипі виникає вірусний капілярит, чим і зумовлений геморагічний синдром.

10.           Бронхопневмонія. На розрізі легеневої тканини видно окремі запальні вогнища, які відповідають ураженим бронхам. Такі ділянки дещо ущільнені, причому ущільнення нерівномірне, острівцеве. Бронхопневмонічні вогнища нерівномірні, острівців, дещо випинають над поверхнею розрізу легені і мають неправильну форму, сіро-червоний колір. В центральних ділянках таких вогнищ видно бронхи, в яких міститься слизисто-гнійний ексудат. При стисканні легень з поверхні розрізу виділяється мутна рідина, яка не містить міхурців повітря. Вирізані із цих ділянок шматочки легені тонуть у воді, внаслідок відсутності в них повітря. Такі зміни в легенях можливі при коровій пневмонії.

11.           Гострий гломерулонефрит. Нирка збільшена, дрябла, на поверхні і на розрізі нерівномірного сіро-червоного кольору. Різниця в забарвленні кіркового і мозкового шарів згладжена. Малюнок ниркових тканини невиразний. Тканина нирки набрякла, що є результатом виражених дистрофічних змін. Широкий кірковий шар брудно -сірий. Місцями видно червоний крап, що свідчить про геморагічний характер запалення в клубочках.

12.           Абсцеси головного мозку. На розрізі речовини головного мозку видно дві порожнини, стінка яких представлена сполучнотканинною капсулою. Внутрішня поверхня стінок нерівна. Абсцес головного мозку може розвинутися, як ускладнення скарлатини. При гнійно-некротичній ангіні запалення поширюється по євстахійовій трубі до середнього вуха, виникає отит. Звідси запалення переходить на пазухи сосковидного відростка, виникає мастоїдит. Запалення пошкоджує скроневу кістку, переходить на тверду мозкову оболонку, розвивається синустромбофлебіт, гнійний менінгіт та абсцес мозку.

13.           Шаровидне серце. Порожнини серця розширені, внаслідок чого, розвинулась ексцентрична гіпертрофія серця. За формою воно кругле і нагадує тонкостінний круглий мішок, сосочкові м’язи і трабекули лівого шлуночка згладжені. М’яз серця тьмяний, нерівномірно повнокровний і плямистий. Такі зміни в серці зумовлені паренхіматозним міокардитом, властивим для дифтерії. Від дії дифтеритичного екзотоксину в кардіоміоцитах розвивається жирова дистрофія і дрібні вогнища міолізу. Скоротлива здатність міокарда зменшується, він стає дряблим, тому розтягується. Це може привести до смерті на початку другого тижня захворювання – ранній параліч серця.

14.           Апоплексія наднирника. В наднирниках видно гіперемію, набряк, крововиливи, зміну забарвлення мозкової і кіркової речовини, що свідчить про дистрофічні зміни в паренхімі органа. Мозковий шар зруйнований крововиливом. Крововиливи в обидва наднирники ведуть до гострої ниркової недостатності (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена), що може послужити безпосередньою причиною смерті при дифтерії.

15.           Легенева кровотеча. На розрізі легені видно каверну, виповнену згустком крові. Кровотеча в її порожнину зумовлена арозією судин стіни. Із каверни кров потрапляє у бронхи, трахею – легенева кровотеча. Смерть наступає від асфіксії.

 

Під час практичної частини заняття необхідно вивчити наступні мікроПРЕПАРАТИ:

1.       Крововилив в наднирник. Препарат пофарбований гематоксиліном та еозином. В паренхімі органа відзначається гіперемія, набряк, крововиливи, вакуолізація клітин, вогнищеві некрози – відсутність ядер в клітинах. Мозковий шар різко гіперемійований, видно кров, поза просвітом судин. Тканина кіркового шару інфільтрована еритроцитами. Позначити: 1.- кірковий шар, 2.- мозковий шар, 3.- крововилив, 4.- некроз.

2.      Геморагічна пневмонія. Поля серозно-геморагічного просочування захоплюють всю легеневу тканину і чергуються з ділянками некротичних змін паренхіми легень. Крім того, зустрічаються ділянки емфізематозного здуття легеневої тканини і повнокровних вогнищ ателектазу. В просвіті альвеол видно кров, злущені альвеолоцити, нейтрофіли. Позначити: 1.- альвеоли виповнені геморагічним ексудатом, 2.- некроз, 3.-ателектаз, 4.- емфізема.

3.      Крововиливи в головний мозок. На зрізі представлена речовина головного мозку, в якій зустрічаються діапедезні крововиливи. В препараті вони мають вигляд червоного геморагічного кільця навколо судин. Крім того, видно гематому, тобто кров знаходиться поза просвітом судин в речовині зруйнованого мозку. Позначити: 1.- речовина мозку, 2.- периваскулярний крововилив, 3- гематома.

4.      Бронхопневмонія. Препарат зафарбований гематоксиліном і еозином. Видно, що просвіти великих і дрібних судин, в тому числі і капілярів розширені, повнокровні. Тому, а також внаслідок наявності запального інфільтрату міжальвеолярні перегородки потовщені. У просвіті альвеол знаходиться ексудат, який містить злущений епітелій і еритроцити. Ексудат такого ж характеру знаходиться і просвіті бронхіол. Характерно, що епітелій їх злущений у вигляді пластів. Стінки бронхів інфільтровані лімфоцитами і нейтрофілами. Запальний інфільтрат переходить на навколишні альвеоли. Позначити: 1.- повнокровні судини, 2.- ексудат у просвіті альвеол і бронхіол, 3.- перибронхіальне запалення.

5.      Підгострий гломерулонефрит. Препарат зафарбований гематоксиліном і еозином. Поряд із проявами запальної гіперемії відмічено склероз капілярів клубочка і його капсули. У порожнині капсули є скупчення епітелію, що нагадує “півмісяць”. Просвіти канальців виповнені як ” свіжими” еритроцитами так і целіндрами, тобто розрушині еритроцити у стані гомогенізації. Позначити: 1.- “півмісяці”. 2.- свіжі еритроцити”, 3.- циліндри.

 

Перелік використаних джерел інформації

·        Наказ МОЗ України № 179 від 29.03.2006 р. “Про затвердження Інструкції з визначення критеріїв перинатального періоду, живонародженості та мертвонародженості, Порядку реєстрації живонароджених і мертвонароджених”.

·        Наказ МОЗ України № 183 від 25.03.2009 р. “Про затвердження Інструкції про порядок проведення операції штучного переривання вагітності, форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення”.

·        Патологическая анатомия : учебник / А. И. Струков, В. В. Серов. – 5-е изд., стер. – М.: Литтерра, 2010. – 848 с. : ил.

·        Патология в 2–х томах: учебник / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова – М. : ГЭОТАР–Медиа, 2010. – 1024 с.

·        http://www.netterimages.com

·        http://www.gnck.ru

·        http://www.flickr.com/photos/74896762@N00/3166520949/in/photostream/

·        http://uk.wikipedia.org

·        http://library.med.utah.edu/WebPath/webpath.html

·        http://labstend.ru/